Autoimūnās slimības bieži ietekmē dzīvībai svarīgus orgānus, piemēram, sirdi, plaušas un citus

Locītavu skarto autoimūno slimību vispārīgs raksturojums

Lielākā daļa autoimūno slimību, kas skar locītavas, ir difūzās saistaudu slimības (sistēmiskas reimatiskas slimības). Šī ir liela slimību grupa, no kurām katrai ir sarežģīta klasifikācija, sarežģīti diagnostikas algoritmi un diagnozes formulēšanas noteikumi, kā arī daudzkomponentu ārstēšanas shēmas.

Tā kā saistaudi, kurus ietekmē šīs slimības, atrodas daudzos orgānos, šīm slimībām ir raksturīga daudzpusība klīniskās izpausmes. Bieži vien patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti dzīvībai svarīgi orgāni (sirds, plaušas, nieres, aknas) - tas nosaka pacienta dzīves prognozi.

Sistēmisku reimatisko slimību gadījumā locītavas tiek ietekmētas kopā ar citiem orgāniem un sistēmām. Atkarībā no nozoloģijas tas var noteikt slimības klīnisko ainu un tās prognozi (piemēram, ar reimatoīdo artrītu) vai varbūt mazāk nozīmīgu citu orgānu bojājumu fona gadījumā, piemēram, ar sistēmisku sklerodermiju.

Citās autoimūnās slimībās un slimībās, kuras nav pilnībā izprotamas, locītavu bojājumi ir papildu funkcija un tas netiek novērots visiem pacientiem. Piemēram, artrīts autoimūnu iekaisīgu zarnu slimību gadījumā.

Citos gadījumos locītavu bojājumi var būt iesaistīti procesā tikai smagos slimības gadījumos (piemēram, ar psoriāzi). Locītavu bojājuma pakāpe var būt izteikta un nosaka slimības smagumu, pacienta darba spēju prognozi un viņa dzīves kvalitāti. Vai, gluži pretēji, bojājuma pakāpe var izraisīt tikai pilnīgi atgriezeniskas iekaisuma izmaiņas. Šajā gadījumā slimības prognoze var būt saistīta ar citu orgānu un sistēmu bojājumiem (piemēram, ar akūtu reimatisko drudzi).

Lielākās daļas slimību cēlonis šajā grupā nav pilnībā izprotams. Daudzām no tām ir raksturīga iedzimta predispozīcija, ko var noteikt ar noteiktiem gēniem, kas kodē tā sauktā galvenā histokompatibilitātes kompleksa (saukti par HLA vai MHC antigēniem) antigēnus. Šie gēni atrodas uz visu ķermeņa šūnu ar kodoliem (HLA C I klases antigēni) vai uz tā saukto antigēnu prezentējošo šūnu virsmas:

Pārplānots akūta infekcija var provocēt daudzu autoimūnu slimību rašanos

• B-limfocīti,
• audu makrofāgi,
• dendritiskās šūnas (HLA II klases antigēni).

Šo gēnu nosaukums ir saistīts ar orgānu transplantāta atgrūšanas fenomenu, bet imūnsistēmas fizioloģijā tie ir atbildīgi par antigēna prezentāciju T limfocītiem un imūnās atbildes attīstības ierosināšanu pret patogēnu. To saistība ar noslieci uz sistēmisku autoimūnu slimību attīstību pašlaik nav pilnībā izprotama.

Kā viens no mehānismiem piedāvāts tā sauktās “antigēnās mīmikas” fenomens, kurā izplatīto infekcijas slimību patogēnu (akūtu elpceļu vīrusu infekciju izraisošo vīrusu, Escherichia coli, streptokoku u.c.) antigēniem ir līdzīgas īpašības. struktūra uz cilvēka proteīniem, kas ir galvenā histokompatibilitātes kompleksa noteiktu gēnu nesējs un cēloņi.

Šāda pacienta infekcija izraisa pastāvīgu imūnreakciju pret paša organisma audu antigēniem un autoimūnas slimības attīstību. Tāpēc daudzām autoimūnām slimībām faktors, kas provocē slimības sākšanos, ir akūta infekcija.

Kā liecina šīs slimību grupas nosaukums, galvenais to attīstības mehānisms ir imūnsistēmas agresija pret saviem saistaudu antigēniem.

No galvenajiem imūnsistēmas patoloģisko reakciju veidiem (sk.) sistēmisku autoimūnu saistaudu slimību gadījumā visbiežāk tiek realizēts III tips (imūnkomplekss tips - reimatoīdā artrīta un sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā). Retāk sastopams II tips (citotoksiskais tips - akūtā reimatiskā drudža gadījumā) vai IV (aizkavēta paaugstināta jutība - reimatoīdā artrīta gadījumā).

Nereti vienas slimības patoģenēzē nozīme ir dažādiem imūnpatoloģisku reakciju mehānismiem. Galvenais šo slimību patoloģiskais process ir iekaisums, kura rezultātā parādās slimības galvenās klīniskās pazīmes - lokāli un vispārēji simptomi (drudzis, savārgums, svara zudums u.c.), kā rezultātā bieži vien ir neatgriezeniskas izmaiņas skartajos orgānos. . Slimības klīniskajam attēlam katrai nosoloģijai ir savas īpatnības, dažas no tām tiks aprakstītas tālāk.

Tā kā saslimstība ar sistēmiskām autoimūnām slimībām ir zema un daudzām no tām nav specifisku simptomu, kas nav novērots citām slimībām, tikai ārsts var aizdomas par šīs grupas slimības klātbūtni pacientam, pamatojoties uz raksturīgu klīnisko pazīmju kombināciju. , tā saukto diagnostikas kritēriji slimības, kas apstiprinātas starptautiskajās vadlīnijās tās diagnosticēšanai un ārstēšanai.

Pārbaudes iemesli, lai izslēgtu sistēmiskas reimatiskas slimības

• pacientam locītavu simptomi attīstās salīdzinoši jaunā vecumā,
• saiknes trūkums starp simptomiem un palielinātu slodzi uz skartajām locītavām,
• guva locītavu traumas,
• zīmes vielmaiņas traucējumi(aptaukošanās un metaboliskais sindroms, ko var pavadīt podagra),
• apgrūtināta iedzimta vēsture.

Sistēmiskās saistaudu slimības diagnozi nosaka reimatologs.

To apstiprina specifiski testi konkrētai nozoloģijai vai laboratoriskie testi, kas identificē marķierus, kas var būt kopīgi visai sistēmisko reimatisko slimību grupai. Piemēram, C-reaktīvais proteīns, reimatoīdais faktors.

Pamats laboratorijas diagnostika nepieciešams identificēt specifiskas antivielas pret saviem orgāniem un audiem, imūnkompleksus, kas veidojas slimības attīstības gaitā, galvenā histokompatibilitātes kompleksa antigēnus, kas raksturīgi atsevišķām šīs grupas slimībām un konstatēti, izmantojot monoklonālās antivielas, gēnus, kas kodē šos antigēnus, identificēti. nosakot specifiskas DNS sekvences.

Instrumentālās diagnostikas metodes ļauj noteikt skarto orgānu bojājuma pakāpi un to funkcionalitāti. Lai novērtētu izmaiņas locītavās, tiek izmantota locītavas rentgenogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Turklāt locītavu punkciju izmanto, lai ņemtu paraugus sinoviālā šķidruma analīzei un artroskopijai.

Visi iepriekš minētie izmeklējumi ir nepieciešami, lai identificētu slimību un noskaidrotu tās smaguma pakāpi.

Lai izvairītos no invaliditātes un nāves, nepieciešama pastāvīga medicīniskā uzraudzība un standartiem atbilstoša terapija

Diagnozē ir iekļautas noteiktas būtiskas izmaiņas nepieciešamajos laboratoriskajos un instrumentālajos izmeklējumos. Piemēram, reimatoīdā artrīta gadījumā - reimatoīdā faktora esamība vai neesamība asinīs, radioloģisko izmaiņu stadija. Tas ir svarīgi, nosakot terapijas apjomu.

Diagnozes noteikšana reimatologam, konstatējot orgānu un sistēmu autoimūno bojājumu pazīmes, bieži ir sarežģīta: pacientam identificētie simptomi un izmeklējumu dati var apvienot vairāku šīs grupas slimību pazīmes.

Ārstēšana sistēmiskas slimības saistaudi ietver imūnsupresīvu un citostatisko zāļu izrakstīšanu, zāles, kas palēnina saistaudu patoloģisko veidošanos, un citus īpašus ķīmijterapijas līdzekļus.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi tiek izmantoti kā simptomātiska terapija, un pat šo slimību glikokortikosteroīdus ne vienmēr var izmantot kā pamata ārstēšanas līdzekli. Medicīniskā novērošana un standartiem atbilstoša terapijas nozīmēšana ir priekšnoteikums nopietnu komplikāciju, tostarp invaliditātes un nāves, rašanās novēršanai.

Jauns ārstēšanas virziens ir bioloģiskās terapijas medikamentu lietošana - monoklonālās antivielas pret galvenajām molekulām, kas iesaistītas šo slimību imunoloģiskās un iekaisuma reakcijās. Šai narkotiku grupai ir augsta efektivitāte un nav blakus efektiķīmijterapijas līdzekļi. Sarežģītajā locītavu bojājumu ārstēšanā tiek izmantotas ķirurģiskas iejaukšanās, tiek noteikta fizikālā terapija un fizioterapija.

Reimatoīdais artrīts

Reimatoīdais artrīts ir visizplatītākā cilvēka sistēmiskā autoimūna slimība.

Slimības pamatā ir autoantivielu veidošanās pret imūnglobulīnu G ar iekaisuma procesa attīstību locītavas oderē un pakāpenisku locītavu iznīcināšanu.

Klīniskā aina

• pakāpenisks sākums
• pastāvīgu sāpju klātbūtne locītavās,
• rīta stīvums locītavās: stīvums un stīvums muskuļos, kas apņem locītavu pēc pamošanās vai ilgas atpūtas, pakāpeniski attīstās roku un pēdu mazo perifēro locītavu artrīts.

Retāk procesā tiek iesaistītas lielas locītavas – ceļi, elkoņi, potītes. Procesā nepieciešams iesaistīt piecas vai vairāk locītavas, raksturīga locītavu bojājuma simetrija.

Tipiska slimības pazīme ir pirmā un ceturtā pirksta novirze uz elkoņa kaula (iekšējo) pusi (tā sauktā elkoņa kaula novirze) un citas deformācijas, kas saistītas ar ne tikai pašas locītavas, bet arī blakus esošo cīpslu iesaistīšanos. kā arī zemādas "reimatoīdo mezgliņu" klātbūtne.

Locītavu bojājumi reimatoīdā artrīta gadījumā ir neatgriezeniski un ierobežo to darbību.

Ārpus locītavu bojājumi reimatoīdā artrīta gadījumā ietver iepriekš minētos “reimatoīdo mezgliņus”, muskuļu bojājumus to atrofijas un muskuļu vājuma veidā, reimatoīdo pleirītu (sakāve plaušu pleira) un reimatoīdais pneimonīts (sakāve plaušu alveolas ar plaušu fibrozes un elpošanas mazspējas attīstību).

Specifisks reimatoīdā artrīta laboratoriskais marķieris ir reimatoīdais faktors (RF) – IgM klases antivielas pret savu imūnglobulīnu G. Atkarībā no to klātbūtnes izšķir RF pozitīvo un RF negatīvo reimatoīdo artrītu. Pēdējā gadījumā slimības attīstība ir saistīta ar citu klašu antivielām pret IgG, kuru laboratoriskā noteikšana ir neuzticama, un diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz citiem kritērijiem.

Jāņem vērā, ka reimatoīdais faktors nav specifisks reimatoīdā artrīta gadījumā. Tas var rasties citu autoimūnu saistaudu slimību gadījumā, un ārstam tas jānovērtē, ņemot vērā slimības klīnisko ainu.

Reimatoīdā artrīta specifiskie laboratoriskie marķieri

• antivielas pret ciklisko citrulīnu saturošu peptīdu (anti-CCP)
• antivielas pret citrulinētu vimentīnu (anti-MCV), kas ir specifiski marķieri no šīs slimības,
• antinukleārās antivielas, kas var rasties citu sistēmisku reimatoīdo slimību gadījumā.

Reimatoīdā artrīta ārstēšana

Slimības ārstēšana ietver gan sāpju mazināšanai, gan iekaisuma mazināšanai sākotnējos posmos, gan pamata medikamentu lietošanu, kuru mērķis ir nomākt slimības attīstības un locītavu iznīcināšanas imunoloģiskos mehānismus. Šo zāļu ilgstošas ​​iedarbības lēna iestāšanās dēļ ir nepieciešama to lietošana kopā ar pretiekaisuma līdzekļiem.

Mūsdienu pieejas zāļu terapijai ir monoklonālo antivielu izmantošana pret audzēja nekrozes faktoru un citām molekulām, kurām ir galvenā loma slimības patoģenēzē - bioloģiskā terapija. Šīs zāles nesatur citostatisko līdzekļu blakusparādības, tomēr to augsto izmaksu un blakusparādību klātbūtnes dēļ (pretnukleāro antivielu parādīšanās asinīs, vilkēdei līdzīga sindroma risks, saasināšanās). hroniskas infekcijas, tostarp tuberkuloze), ierobežo to lietošanu. Tos ieteicams lietot, ja nav pietiekamas citostatisko līdzekļu iedarbības.

Akūts reimatiskais drudzis

Akūts reimatiskais drudzis ( slimība, ko agrāk sauca par "reimatismu") ir A grupas hemolītiskā streptokoka izraisīta tonsilīta (tonsilīta) vai faringīta pēcinfekcijas komplikācija.

Šī slimība izpaužas kā sistēmiska saistaudu iekaisuma slimība ar primāriem šādu orgānu bojājumiem:

• sirds un asinsvadu sistēma (kardīts),
• locītavas (migrējošais poliartrīts),
• smadzenes (horeja ir sindroms, kam raksturīgas neregulāras, saraustītas, neregulāras kustības, līdzīgas parastajām sejas kustībām un žestiem, bet sarežģītākas, bieži vien atgādina deju),
• āda (gredzenveida eritēma, reimatiski mezgliņi).

Akūts reimatiskais drudzis attīstās predisponētiem indivīdiem - biežāk bērniem un jauniešiem (7-15 gadi). Drudzis ir saistīts ar organisma autoimūno reakciju streptokoku antigēnu un skarto cilvēka audu krusteniskās reakcijas dēļ (molekulārās mīmikas fenomens).

Raksturīga slimības komplikācija, kas nosaka tās smagumu, ir hroniska reimatiska sirds slimība – sirds vārstuļu margināla fibroze vai sirds defekti.

Vairāku lielo locītavu artrīts (jeb artralģija) ir viens no galvenajiem slimības simptomiem 60-100% pacientu, kuriem ir pirmā akūta reimatiskā drudža lēkme. Visbiežāk tiek skartas ceļa, potītes, plaukstas un elkoņa locītavas. Turklāt ir sāpes locītavās, kas bieži ir tik spēcīgas, ka izraisa ievērojamu to mobilitātes ierobežojumu, locītavu pietūkumu un dažreiz apsārtumu. āda pāri locītavām.

Raksturlielumi reimatoīdais artrīts- migrējošs raksturs (dažu locītavu bojājumu pazīmes gandrīz pilnībā izzūd 1-5 dienu laikā un tiek aizstātas ar tikpat izteiktiem citu locītavu bojājumiem) un strauja pilnīga reversā attīstība mūsdienu pretiekaisuma terapijas ietekmē.

Diagnozes laboratoriskais apstiprinājums ir antistreptolizīna O un antivielu noteikšana pret DNSāzi, hemolītiskā streptokoka A identificēšana rīkles uztriepes bakterioloģiskās izmeklēšanas laikā.

Ārstēšanai tiek izmantotas penicilīnu grupas antibiotikas, glikokortikosteroīdi un NPL.

Ankilozējošais spondilīts (Behtereva slimība)

Ankilozējošais spondilīts (Behtereva slimība)- hroniska locītavu iekaisuma slimība, kas galvenokārt skar aksiālā skeleta locītavas (starpskriemeļu locītavas, sakroiliakālā locītava) pieaugušajiem un izraisa hroniskas muguras sāpes un mugurkaula ierobežotu mobilitāti (stīvumu). Slimība var ietekmēt arī perifērās locītavas un cīpslas, acis un zarnas.

Grūtības diferenciāldiagnoze sāpes mugurkaulā ar ankilozējošo spondilītu ar osteohondrozi, kuru gadījumā šie simptomi rodas tikai mehāniski iemesli, var izraisīt diagnozes un zāļu izrakstīšanas aizkavēšanos nepieciešamo ārstēšanu līdz 8 gadiem no pirmo simptomu parādīšanās. Pēdējais savukārt pasliktina slimības prognozi un palielina invaliditātes iespējamību.

Atšķirības no osteohondrozes pazīmes:

• ikdienas sāpju ritma iezīmes - tās ir spēcīgākas nakts otrajā pusē un no rīta, nevis vakarā, kā ar osteohondrozi,
• jauns slimības sākuma vecums,
• vispārēja nespēka pazīmju klātbūtne,
• citu locītavu, acu un zarnu iesaistīšana procesā,
• Pieejamība palielināts ātrums eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) atkārtotās vispārējās asins analīzēs,
• pacientam ir apgrūtināta iedzimta vēsture.

Nav specifisku slimības laboratorisko marķieru: noslieci uz tās attīstību var noteikt, identificējot galveno histokompatibilitātes kompleksa antigēnu HLA - B27.

Ārstēšanai tiek izmantoti NPL, glikokortikosteroīdi un citostatiskās zāles, kā arī bioloģiskā terapija. Lai palēninātu slimības progresēšanu, liela nozīme sastāvā ir ārstnieciskajai vingrošanai un fizioterapijai kompleksa ārstēšana.

Locītavu bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes cēloņi joprojām nav saprotami

Vairāku autoimūnu slimību gadījumā var rasties locītavu bojājumi, taču tā nav raksturīga slimības pazīme, kas nosaka tās prognozi. Šādu slimību piemērs ir sistēmiskā sarkanā vilkēde – hroniska sistēmiska autoimūna nezināmas etioloģijas slimība, kuras gadījumā dažādos orgānos un audos (serozās membrānās: vēderplēvē, pleirā, perikardā; nierēs, plaušās, sirdī, ādā, nervu sistēmā) attīstās imūniekaisuma process. utt.), kas, slimībai progresējot, izraisa vairāku orgānu mazspējas veidošanos.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes cēloņi joprojām nav zināmi: tiek ieteikta ietekme iedzimtie faktori Un vīrusu infekcija Kā slimības attīstības izraisītājs ir konstatēta atsevišķu hormonu (galvenokārt estrogēnu) nelabvēlīgā ietekme uz slimības gaitu, kas izskaidro augsto slimības izplatību sieviešu vidū.

Slimības klīniskās pazīmes ir: eritematozi izsitumi uz sejas ādas “tauriņa” un diskveida izsitumi, čūlu klātbūtne mutes dobumā, serozo membrānu iekaisums, nieru bojājumi ar proteīnu parādīšanos un leikocīti urīnā, izmaiņas vispārīga analīze asinis - anēmija, samazināts leikocītu un limfocītu skaits, trombocīti.

Locītavu iesaistīšanās ir visizplatītākā sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausme. Locītavu sāpes var būt pirms daudzu sistēmu iesaistīšanās un slimības imunoloģiskām izpausmēm daudzus mēnešus un gadus.

Artralģija rodas gandrīz 100% pacientu dažādos slimības posmos. Sāpes var rasties vienā vai vairākās locītavās un var būt īslaicīgas.

Plkst augsta aktivitāte sāpju slimības var būt noturīgākas, un vēlāk veidojas artrīta aina ar sāpēm kustību laikā, sāpēm locītavās, pietūkumu, locītavas apvalku iekaisumu, apsārtumu, paaugstinātu ādas temperatūru virs locītavas un tās funkciju traucējumiem.

Artrīts var būt migrējošs raksturs bez atliekām parādībām, kā pie akūta reimatiskā drudža, bet biežāk tie rodas roku mazajās locītavās. Artrīts parasti ir simetrisks. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes locītavu sindromu var pavadīt skeleta muskuļu iekaisums.

Nopietnas slimības komplikācijas no muskuļu un skeleta sistēmas ir aseptiska kaulu nekroze - augšstilba kaula galva, augšdelma kauls, retāk plaukstas kauli, ceļa locītava, elkoņa locītava, pēdas.

Slimības laboratoriskās diagnostikas laikā identificētie marķieri ir antivielas pret DNS, anti-Sm antivielas, antinukleāro antivielu noteikšana, kas nav saistītas ar medikamentu lietošanu, kas var izraisīt to veidošanos, tā saukto LE - šūnu - neitrofilo leikocītu identificēšana, kas satur fagocitētus kodolu fragmentus. citām šūnām.

Ārstēšanai izmanto glikokortikosteroīdus, citostatiskos medikamentus, kā arī 4.grupas ķīmijterapijas medikamentus - aminohinolīna atvasinājumus, kurus izmanto arī malārijas ārstēšanā. Tiek izmantota arī hemosorbcija un plazmaferēze.

Locītavu bojājumi sistēmiskās sklerozes dēļ

Slimības smagums un paredzamais dzīves ilgums sistēmiskās sklerodermijas gadījumā ir atkarīgi no saistaudu makromolekulu nogulsnēšanās vitālajā audos. svarīgi orgāni

Sistēmiskā sklerodermija- autoimūna slimība nezināma izcelsme, ko raksturo progresējoša kolagēna un citu saistaudu makromolekulu nogulsnēšanās ādā un citos orgānos un sistēmās, kapilāru gultnes bojājumi un vairāki imunoloģiski traucējumi. Visizteiktākās slimības klīniskās pazīmes ir ādas bojājumi - pirkstu ādas retināšana un rupjība ar pirkstu asinsvadu paroksizmālu spazmu parādīšanos, tā sauktais Reino sindroms, retināšanas un rupjības zonas, blīvs pietūkums. un sejas ādas atrofija, un hiperpigmentācijas perēkļu parādīšanās uz sejas. Smagos slimības gadījumos līdzīgas ādas izmaiņas ir difūzas.

Saistaudu makromolekulu nogulsnēšanās dzīvībai svarīgos orgānos (plaušās, sirdī un lieliski kuģi, barības vads, zarnas u.c.) sistēmiskās sklerodermijas gadījumā nosaka slimības smagumu un pacienta dzīves ilgumu.

Šīs slimības locītavu bojājuma klīniskās izpausmes ir sāpes locītavās, ierobežota mobilitāte, tā sauktā “cīpslu berzes trokšņa” parādīšanās, kas konstatēta medicīniskās apskates laikā un saistīta ar cīpslu un fasciju iesaistīšanos procesā, sāpes muskuļi ap locītavu un muskuļu vājums.

Ir iespējamas komplikācijas pirkstu distālo un vidējo falangu nekrozes veidā, jo tiek traucēta to asins piegāde.

Slimības laboratoriskās diagnostikas marķieri ir anticentromēru antivielas, antivielas pret topoizomerāzi I (Scl-70), antinukleārās antivielas, antiRNS antivielas, antivielas pret ribonukleoproteīniem.

Slimības ārstēšanā bez imūnsupresīviem glikokortikosteroīdiem un citostatiskiem līdzekļiem galvenā loma ir arī zālēm, kas palēnina fibrozi.

Psoriātiskais artrīts

Psoriātiskais artrīts ir locītavu bojājuma sindroms, kas attīstās nelielam skaitam (mazāk nekā 5%) pacientu, kas slimo ar psoriāzi (slimības aprakstu skatīt attiecīgajā).

Lielākajai daļai pacientu ar psoriātisko artrītu psoriāzes klīniskās pazīmes parādās pirms slimības attīstības. Tomēr 15-20% pacientu artrīta pazīmes attīstās pirms tipisku ādas izpausmju parādīšanās.

Pārsvarā tiek skartas pirkstu locītavas, attīstās locītavu sāpes un pirkstu pietūkums. Raksturīgas nagu plākšņu deformācijas uz artrīta skartajiem pirkstiem. Var būt iesaistītas arī citas locītavas: starpskriemeļu un sacroiliac.

Ja artrīts parādās pirms psoriāzes ādas izpausmju veidošanās vai ādas bojājumu perēkļu klātbūtnē tikai apskatei nepieejamās vietās (tarpenes, matainā daļa galva utt.), ārstam var rasties grūtības diferenciāldiagnozē ar citām locītavu autoimūnām slimībām.

Ārstēšanai izmanto citostatiskos līdzekļus, mūsdienīgs virziens terapijas ir pretaudzēju nekrozes faktora alfa antivielu zāles.

Artrīts čūlainā kolīta un Krona slimības gadījumā

Locītavu bojājumus var novērot arī dažiem pacientiem ar hroniskām iekaisīgām zarnu slimībām: Krona slimību un čūlaino kolītu, kur locītavu bojājumi var parādīties arī pirms šīm slimībām raksturīgiem zarnu simptomiem.

Krona slimība ir iekaisuma slimība, kas aptver visus zarnu sienas slāņus. To raksturo caureja, kas sajaukta ar gļotām un asinīm, sāpes vēderā (bieži vien labajā gūžas rajonā), svara zudums un drudzis.

Nespecifisks čūlainais kolīts ir čūlaini destruktīvs resnās zarnas gļotādas bojājums, kas lokalizēts galvenokārt tās distālajās daļās.

Klīniskā aina

• asiņošana no taisnās zarnas,
• biežas zarnu kustības,
• tenesms - viltus sāpīga vēlme izkārnīties;
• sāpes vēderā ir mazāk intensīvas nekā ar Krona slimību un visbiežāk lokalizējas kreisā gūžas rajonā.

Locītavu bojājumi šo slimību gadījumā rodas 20-40% gadījumu un izpaužas kā artrīts (perifēra artropātija), sakroilīts (iekaisums sakroiliakālajā locītavā) un/vai ankilozējošā spondilīta (tāpat kā ankilozējošā spondilīta gadījumā).

Raksturīgs asimetrisks, migrējošs locītavu bojājums, biežāk apakšējās ekstremitātes: ceļu un potīšu locītavas, retāk elkoņu, gūžu, starpfalangu un pleznas falangu locītavas. Skarto locītavu skaits parasti nepārsniedz piecus.

Locītavu sindroms rodas ar mainīgiem paasinājumu periodiem, kuru ilgums nepārsniedz 3-4 mēnešus, un remisijas. Taču pacienti bieži sūdzas tikai par sāpēm locītavās un, objektīvi pārbaudot, izmaiņas netiek konstatētas. Laika gaitā artrīta paasinājumi kļūst retāk. Lielākajai daļai pacientu artrīts neizraisa locītavas deformāciju vai iznīcināšanu.

Simptomu smagums un recidīvu biežums samazinās, ārstējot pamatslimību.

Reaktīvs artrīts

Reaktīvais artrīts, kas aprakstīts attiecīgajā raksta sadaļā, var attīstīties indivīdiem ar iedzimtu tendenci uz autoimūnām patoloģijām.

Šī patoloģija ir iespējama pēc infekcijas (ne tikai Yersinia, bet arī citas zarnu infekcijas). Piemēram, Shigella - dizentērijas izraisītājs, salmonellas, kampollobaktērijas.

Arī reaktīvs artrīts var parādīties uroģenitālo infekciju patogēnu, galvenokārt Chlamydia trachomatis, dēļ.

Klīniskā aina

1. akūts sākums ar vispārēja nespēka un drudža pazīmēm,
2. neinfekciozs uretrīts, konjunktivīts un artrīts, kas ietekmē kāju pirkstus, potītes vai sakroiliakālās locītavas.

Parasti tiek skarta viena locītava vienā ekstremitātē (asimetrisks monoartrīts).

Slimības diagnozi apstiprina antivielu noteikšana pret iespējamiem infekcijas patogēniem un HLA-B27 antigēna noteikšana.

Ārstēšana ietver antibakteriālu terapiju un zāles, kuru mērķis ir ārstēt artrītu: NPL, glikokortikosteroīdus, citostatiskos līdzekļus.

Pašlaik tiek pētīta bioloģiskās terapijas zāļu efektivitāte un drošība.

Alerģisko slimību simptomi autoimūno locītavu slimību gadījumā

Vairākām autoimūnām slimībām, kas skar locītavas, var būt raksturīgi simptomi. Tie bieži var būt pirms detalizētas slimības klīniskās ainas. Piemēram, recidivējoša var būt pirmā slimības izpausme, piemēram, nātrenes vaskulīts, kurā var rasties arī locītavu bojājumi. dažādas lokalizācijas pārejošu locītavu sāpju vai smaga artrīta veidā.

Bieži nātrenes vaskulīts var būt saistīts ar sistēmisku sarkano vilkēdi, kam raksturīgi locītavu bojājumi.

Arī ar sistēmisku sarkano vilkēdi dažiem pacientiem ir aprakstīta smagas iegūtas angioneirotiskās tūskas attīstība, kas saistīta ar C1 esterāzes inhibitoru slimības fona apstākļos.

Tādējādi locītavu autoimūnas slimības pēc savas būtības ir smagākas slimības, salīdzinot ar patoloģiju, kas attīstās uz to mehāniskās pārslodzes fona (osteoartroze, osteohondroze). Šīs slimības ir sistēmisku slimību izpausme, kas ietekmē iekšējos orgānus un kurām ir slikta prognoze. Viņiem nepieciešama sistemātiska medicīniskā uzraudzība un narkotiku ārstēšanas shēmu ievērošana.

Literatūra

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanova “Difūzās saistaudu slimības (sistēmiskās reimatiskās slimības) Maskavas “Medicīna” 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 lpp.
2. P.V. Kolhir Nātrene un angioneirotiskā tūska. "Praktiskā medicīna" Maskava 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 11.-115., 215., 286.-294.lpp.
3. R.M. Haitovs, G.A. Ignatjeva, I.G. Sidorovičs "Imunoloģija" Maskavas "Medicīna" 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 162.-176., 372.-378.
4. A. V. Meleškina, S. N. Čebiševa, E. S. Žolobova, M. N. Nikolajeva “Locītavu sindroms hronisku iekaisīgu zarnu slimību gadījumā: reimatologa skatījums” Medicīnas zinātniskais un praktiskais žurnāls #01/14
5. Iekšķīgās slimības 2 sējumos: mācību grāmata / Red. UZ. Muhina, V.S. Moisejeva, A.I. Martynova - 2010. - 1264 lpp.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Galvenais redaktors: Herbert S Diamond, MD "Psoriātiskais artrīts" Medscape slimības/stāvokļi Atjaunināts: 2016. gada 21. janvāris
7. Hovards R. Smits, MD; Galvenais redaktors: Herbert S Diamond, MD "Reimatoīdais artrīts" Medscape slimības/stāvokļi Atjaunināts: 2016. gada 19. jūlijs
8. Carlos J Lozada, MD; Galvenais redaktors: Herbert S Diamond, MD "Reaktīvs artrīts" Medscape Medical News Reumatoloģija Atjaunināts: 2015. gada 31. oktobrī
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Ankilozējošā spondilīta novērtējums klīniskajā praksē" CME Izlaists: 23.08.2007.; Derīgs kredītam līdz 23.08.2008
10. Serhio A Jimenez, MD; Galvenais redaktors: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Narkotikas un slimības Atjaunināts: 2015. gada 26. oktobrī

Autoimūnais poliglandulārais sindroms (arī poliendokrīnais, autoimūnais poliendokrīnais sindroms – APS, poliglandulārais autoimūnais sindroms – PGAS) ir autoimūnas izcelsmes endokrīnā slimība. Sindroms ir sadalīts 4 veidos, kas apzīmēti ar romiešu cipariem I-IV. Slimības diagnostika var būt sarežģīta, jo... tas bieži ilgst ilgu laiku bez simptomiem. Bet cilvēkiem, kuri tiek ārstēti no kaut kādas endokrīnās slimības (1. tips, Adisona slimība utt.), ir iespējams kontrolēt antivielu līmeni un noteikt slimību atbilstoši tiem.

Autoimūno sindromu raksturojums

Autoimūno poliglandulāro sindromu raksturo vairāku autoimūnu dziedzeru traucējumu klātbūtne. Mēs runājam par sāpīgiem apstākļiem, kuros autoimūns iekaisums vienlaicīgi ietekmē vairākus endokrīnos dziedzerus, pakāpeniski izjaucot to darbību, galvenokārt hipofunkcijas veidā, retāk skartā orgāna hiperfunkcijas veidā. Bieži vien šāds bojājums skar dažādus ne endokrīnie orgāni, audumi.

Saskaņā ar klīniskajiem simptomiem un AIRE gēna mutāciju klātbūtni autoimūno poliglandulāro sindromu iedala 2 dažādos veidos (I un II). APS-I raksturo 2 slimību klātbūtne no triādes:

• hroniska gļotādas kandidoze;
• autoimūna hipoparatireoze;
• Adisona slimība.

Lai noteiktu APS-II, ir nepieciešama vismaz 2 no šādām slimībām:

• 1. tipa cukura diabēts;
• Bazedow-Graves toksikoze;
• Adisona slimība.

Jau 19. gadsimtā (1849. gadā) Tomass Addisons savu pacientu anamnēzē aprakstīja kaitīgās anēmijas, vitiligo un virsnieru mazspējas saistību. 1926. gadā Šmits dokumentēja acīmredzamu saikni starp Adisona slimību un autoimūno tiropātiju. 1964. gadā Kārpenters identificēja insulīnatkarīgo cukura diabētu kā svarīgu Šmita sindroma sastāvdaļu. Autoimūno sindromu kā Addisona slimību saistībā ar citām autoimūnām slimībām vispārpieņemtās I, II, III tipa APS klasifikācijas veidā definēja Neufelds 1981. gadā.

APS cēloņi

Ar APS attīstību ir saistīti daudzi faktori. Dažās ģimenēs ir paaugstināta tendence uz autoimūnām slimībām, kas liecina par ģenētisku komponentu. Bet tas nenozīmē, ka slimība noteikti rodas slimā bērnā. Autoimūno sindromu attīstībai ir nepieciešama vienlaicīgi iedarbojošu riska faktoru klātbūtne. Tie ietver:

• ģenētika;
• imunitāte (IgA vai komplementa defekts);
• hormoni (estrogēni);
• vides faktori.

Papildus ģenētiskajai uzņēmībai pret autoimūniem sindromiem bieži vien ir īpašs izraisītājs. Tā var būt:

• infekcijas;
• daži pārtikas produkti (piemēram, lipeklis);
• ķīmiskā iedarbība;
• zāles;
• ārkārtējs fiziskais stress;
• fiziska trauma.

Epidemioloģija

APS-I – reti bērnības traucējumi, sastopams bērniem, endēmisks dažās ģimenēs, īpaši Irānā un Somijā, skar zēnus un meitenes.

APS-II ir biežāk nekā APS-I un skar vairāk sievietes nekā vīriešus (3-4:1). Parasti slimība tiek atklāta pieaugušajiem, vislielākā saslimstība tiek reģistrēta pēc 50 gadiem. Sakarā ar pieaugošo autoimūno slimību skaitu iedzīvotāju vidū, APS-II sastopamība nepārtraukti pieaug.

APS izpausmes

Tā ir mūža slimība ar vairāku orgānu iesaistīšanos, tāpēc pacienta klīniskais stāvoklis bieži ir ļoti sarežģīts. Slimība apgrūtina darbu sociālās attiecības persona (skatiet fotoattēlu augstāk). Dažādu patoloģiju kombinācija var izraisīt pilnīgu invaliditāti.

Bet slimība ne vienmēr izpaužas klīniski, ja dziedzeris tiek ietekmēts mazāk nekā 80-90%. APS visbiežāk rodas bērniem, bet bieži rodas arī pieaugušā vecumā. Pirmās pazīmes, kas norāda uz slimības klātbūtni, ir nogurums, sirds un asinsvadu sistēmas, vielmaiņas simptomi un pavājināta reakcija uz stresu. Simptomi ir atkarīgi no autoimūna poliglandulārā sindroma veida.

APS I tips

1. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms ir monogēnas autoimūnas slimības ar autosomāli recesīvu iedzimtību piemērs. To sauc arī par Johansona-Blizzarda sindromu. Slimību raksturo centrālās tolerances un negatīvās atlases pārkāpums aizkrūts dziedzerī, kas izraisa autoreaktīvo T limfocītu izdalīšanos asinīs un endokrīno mērķa orgānu iznīcināšanu.

1. tipa autoimūno poliglandulāro sindromu izraisa mutācija AIRE gēnā, kas atrodas 21. hromosomā un kodē 545 aminoskābju proteīnu. Šis gēns parādījās apmēram pirms 500 miljoniem gadu pirms adaptīvās imunitātes veidošanās. Tās galvenā loma ir autoimūno slimību profilakse.

AIRE gēna mutācija ir vissvarīgākais atklājums slimības diagnostikā. Mūsdienās ir atrastas vairāk nekā 60 dažādas mutācijas.

Autoantigēni ir tipiski intracelulāri enzīmi; tipiskākā no tām ir triptofāna hidroksilāze (TPH), ko izsaka šūnas, kas ražo serotonīnu zarnu gļotādā. Autoantivielas pret TPG tiek konstatētas aptuveni 50% pacientu, un tās reaģē uz malabsorbciju zarnās. Arī pacientiem ir augsts līmenis antivielas pret interferoniem (šīs antivielas ir specifisks slimības marķieris).

1. tipa autoimūnais poliendokrīnais sindroms ir reta slimība, kas gandrīz vienādi skar sievietes un vīriešus. Slimība rodas bērnība, bet ir gadījumi, kad hipoparatireozes simptomi parādās pēc 50 gadiem, un Adisona slimība seko pēc 5-10 gadiem.

Pirmā izpausme, kas raksturo 1. tipa autoimūno poliendokrīno sindromu, parasti ir kandidoze pirms 5 gadu vecuma. Hipoplatrītisms parādās pirms 10 gadu vecuma, un vēlāk, ap 15 gadu vecumu, tiek diagnosticēta Adisona slimība. Dzīves laikā var rasties citas slimības.

APS II tips

2. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms ir autosomāli dominējoša slimība ar nepilnīgu iespiešanos. Klīniskajā attēlā noteikti ir iekļauta Addisona slimība ar atēmisku tireoidītu (Šmita sindroms), 1. tipa cukura diabēts (Karpentera sindroms) vai abi.

Salīdzinot ar 1. tipu, 2. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms rodas biežāk. Slimības biežums dominē sievietēm (1,83:1 salīdzinājumā ar vīriešiem). Manifestācijas palielinās pusaudža gados, sasniedzot maksimumu ap 30 gadu vecumu. Līdzīgi kā APS-I, tas var rasties agrā bērnībā. Kā sekundāras slimības, ko izraisa 2. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms, var rasties šādas kaites:

• hronisks limfocītu gastrīts;
• vitiligo;
• kaitīga anēmija;
• hronisks aktīvs hepatīts;
• celiakija;
• myasthenia gravis.

APS III tips

3. tipa autoimūno poliglandulāro sindromu, ko sauc par tirogastrisko sindromu, raksturo autoimūns tiroidīts, 1. tipa cukura diabēts un autoimūns gastrīts ar kaitīgu anēmiju. Šī ir vienīgā apakšgrupa bez virsnieru darbības traucējumiem. Kā sekundāras kaites var novērot alopēciju un vitiligo.

Tiek pieņemts, ka 3. tipa autoimūnajam poliglandulārajam sindromam ir ģimenes izcelsme ar izpausmēm vidējā un vecākā vecumā. Ģenētiskās transmisijas metode nav skaidra.

APS IV tips

4. tipa poliglandulārais autoimūnais sindroms ietver vismaz 2 citu autoimūnu endokrinopātiju kombināciju, kas nav aprakstītas I, II un III tipā.

Sekojošās autoimūnas slimības un to izpausmes

Šī ir daudzveidīga slimību grupa, ko izraisa imūnsistēmas patoloģiska reakcija. Vispazīstamākās slimības, kas saistītas ar I-III tipa APS, ietver šādas kaites.

Šegrena sindroms

Šegrena sindroms ir imūnsistēmas traucējums, ko nosaka 2 visizteiktākās izpausmes – acu sausums un sausa mute.

Šo stāvokli bieži pavada citi imūnsistēmas traucējumi, piemēram, reimatoīdais artrīts, sarkanā vilkēde. Šegrena sindroms vispirms skar gan mitrumu ražojošos dziedzerus, gan gļotādas, kas galu galā noved pie asaru un siekalu daudzuma samazināšanās.

Lai gan slimība var rasties jebkurā vecumā, lielākajai daļai cilvēku tā tiek diagnosticēta pēc 40 gadu vecuma. Slimība biežāk sastopama sievietēm.

Šis sindroms izraisa arī vienu vai vairākus no šiem simptomiem:

• locītavu sāpes, pietūkums, stīvums;
• siekalu dziedzeru pietūkums;
• izsitumi uz ādas vai sausa āda;
• pastāvīgs sauss klepus;
• smags nogurums.

Dreslera sindroms

Autoimūnais Dreslera sindroms ir sekundārs perikarda (perikardīts) vai pleiras (pleirīts) iekaisums, kas rodas vairākas nedēļas pēc miokarda infarkta vai sirds operācijas.

Autoimūnā Dresslera sindroma simptomi:

• sāpes krūtīs (durošs pēc būtības, pastiprinās ar dziļu nopūtu, dažreiz izstaro uz kreiso plecu);
• drudzis;
• aizdusa;
• perikarda izsvīdums;
• priekškambaru troksnis;
• tipiskas EKG izmaiņas;
• iekaisuma marķieru palielināšanās (CRP, leikocitoze utt.).

Verlhofa slimība

Verlhofa slimība ir idiopātiska trombocitopēniskā purpura vai autoimūna trombocitopēnija.

Asiņošanu šīs slimības gadījumā izraisa trombocītu skaita samazināšanās (to skaita samazināšanās iemesli joprojām ir maz zināmi). Apmēram 90% pacientu (galvenokārt sievietes) ir jaunāki par 25 gadiem.

Akūtā forma izpaužas ar šādiem simptomiem:

• temperatūras paaugstināšanās;
• precīzi noteikt zemādas asiņošanu, saplūstot mazos plankumos;
• deguna asiņošana;
• asiņošana no gļotādām, īpaši no smaganām un deguna;
• palielināta asiņošana menstruāciju laikā.

Plkst hroniska forma asiņošanas periodi mijas ar remisijas periodiem.

Crossover sindroms

Autoimūnais krosovera sindroms ir nepatīkama aknu slimība, kuras pamatā ir hronisks iekaisums aknas. Slimība ietekmē aknu audus un izraisa aknu darbības pasliktināšanos.

Autoantivielas uzbrūk aknu šūnām, bojājot tās, izraisot hronisku iekaisumu. Slimības gaita ir dažāda. Dažreiz krusta sindromam ir akūts aknu iekaisums ar izteiktiem simptomiem, tostarp šādām izpausmēm:

• dzelte;
• vājums;
• apetītes zudums;
• aknu palielināšanās.

Autoimūna krustojuma sindroms var izraisīt aknu funkcija vai hronisks iekaisums.

Limfoproliferatīvais sindroms

Autoimūns limfoproliferatīvais sindroms ir limfoproliferatīvas slimības veids, kas rodas nobriedušu limfocītu Fas izraisītas apoptozes traucējumu dēļ.

Autoimūno limfoproliferatīvo sindromu pavada šādas klīniskas izpausmes:

• trombocitopēnija;
• hemolītiskā anēmija;
• T-limfocītu limfātiskā infiltrācija (splenomegālija, hroniska neļaundabīga limfadenopātija).

Ar šo slimību palielinās limfomu un smagu imūnās citopēnijas lēkmju attīstības risks. Slimība ir reta.

Insulīna sindroms

Autoimūnais insulīna sindroms ir reta slimība, kas izraisa zems līmenis cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija). Iemesls ir tas, ka organisms ražo noteikta veida olbaltumvielas, antivielas, lai “uzbruktu” insulīnam. Cilvēkiem ar autoimūna insulīna sindromu ir antivielas, kas uzbrūk hormonam, liekot tam darboties pārāk smagi; Tajā pašā laikā cukura līmenis asinīs pazeminās pārāk daudz. Sindromu var diagnosticēt bērnam, bet tas ir biežāk sastopams pieaugušajiem.

Diagnostika

APS diagnoze balstās uz anamnēzes analīzi, klīniskie simptomi, objektīvi atklājumi un laboratorijas pētījumi.

APS ārstēšana

Lieto noteiktu slimību ārstēšanai Dažādi narkotikas. Terapijas pamatā ir cilvēka imūnsistēmas nomākšana, izmantojot imūnsupresantus. Problēma ir tāda, ka imūnsistēmas nomākšana ir bīstama infekciju un vēža attīstības dēļ. Tādējādi imūndeficīta zāles lieto stingrā ārsta uzraudzībā!

Izņēmums ir 1. tipa cukura diabēts un citas autoimūnas slimības, kas ietekmē hormonālos dziedzerus. Šajos gadījumos pacientam tiek ievadīti trūkstošie hormoni (1. tipa cukura diabēta gadījumā - insulīns).

Visbiežāk lietotie medikamenti ir kortikosteroīdi gan tabletēs, gan ādas ziedes. Tomēr imūnsupresanti ir vieglāk pieejami; Konkrētu zāļu lietošana ir atkarīga no slimības un tās smaguma pakāpes.

Relatīvs jaunums ir bioloģiskā terapija. Bioloģiskās ārstēšanas mērķis ir novājināt imūnsistēmu, nepasliktinot tās vispārējās funkcijas.

APS profilakse

Autoimūno poliglandulāro sindromu nav iespējams novērst. Ieteicams novērst riska faktorus, kas pasliktina esošās (sekundārās) slimības. Piemēram, ir ieteicams izvairīties no lipekļa (celiakijas ārstēšanai), infekcijām un stresa.

APS prognoze

Savlaicīga autoimūna traucējuma klātbūtnes noteikšana un pareiza mērķtiecīga terapijas pieeja ir galvenie slimības kontroles faktori. Taču ir svarīgi paturēt prātā, ka slimība samazina cilvēka produktivitāti – pacientiem ar šo slimību tiek iedalīta II-III invaliditātes grupa. Cilvēkiem, kuriem diagnosticēts autoimūns traucējums, ir jāuzrauga (vairumā gadījumu uz mūžu) speciālistiem no vairākām medicīnas jomām. Laringospazmas, akūta virsnieru mazspēja, viscerālā kandidoze ir apstākļi, kas var izraisīt pacienta nāvi, tāpēc pacienta uzraudzība ir galvenā darbība pēc akūtas ārstēšanas.

Saistītās ziņas

Autoimūnais poliendokrīnais sindroms (vai vienkārši: autoimūnais sindroms) ir (pat spriežot pēc nosaukuma) autoimūna slimība, kuras rezultātā endokrīnie orgāni ir uzņēmīgi pret bojājumiem (un vairāki uzreiz).
Autoimūno sindromu iedala 3 veidos:
-1. veids: MEDAS sindroms. To raksturo ādas un gļotādu moniliāze, virsnieru mazspēja un hipoparatireoze. Dažreiz šāda veida sindroms izraisa cukura diabētu.
-2. veids: Šmita sindroms. Šis autoimūnā sindroma veids visbiežāk skar sievietes (līdz 75% no visiem gadījumiem). Tas galvenokārt ir limfocītu tireoidīts, tā pati virsnieru dziedzeru, kā arī dzimumdziedzeru nepietiekamība, hipoparatireoze un iespējamais 1. tipa cukura diabēts (reti).
- 3. veids. Šis ir visizplatītākais autoimūnā sindroma veids, un tas ir vairogdziedzera patoloģijas (difūzā goitera, autoimūns tiroidīts) un aizkuņģa dziedzeris (1. tipa cukura diabēts).

Autoimūna trombocitopēnija ir izplatīta. Tā nav nekas vairāk kā asins slimība, un to raksturo autoimūnu antivielu veidošanās pret saviem trombocītiem. Auto imūnsistēmašajā gadījumā tas neizdodas dažādu iemeslu dēļ: ar vitamīnu trūkumu, ar pārmērīgu medikamentu lietošanu, ar dažāda veida infekcijām, ar dažādu toksīnu iedarbību.

Autoimūno trombocitopēniju pēc savas būtības iedala:
-idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (faktiski autoimūna trombocitopēnija);
- trombocitopēnija citu autoimūnu traucējumu gadījumā.
Šīs slimības galvenais un bīstamākais sindroms ir asiņošana (tendence uz to) un sekojoša anēmija. Vislielākās briesmas rada asiņošana centrālajā nervu sistēmā.

Lai saprastu, kā “darbojas” autoimūna sistēma, ir jāsaprot, kas ir autoimūnās antivielas. Galu galā šāda veida slimības parādās tikai pēc tam, kad organismā sāk parādīties autoimūnas antivielas vai, vienkārši sakot, T šūnu kloni, kas spēj nonākt saskarē ar saviem antigēniem. Šeit sākas autoimūnas bojājumi. Un tas noved pie paša audu bojājumiem. Tātad autoimūnas antivielas ir elementi, kas parādās kā autoimūna reakcija uz sava organisma audiem, tāpēc viss ir vienkārši un skaidri. Tieši tā darbojas autoimūna sistēma. Stingri sakot, ir skaidrs, ka autoimūns bojājums ir slimība, ko izraisa autoimūnas antivielas, kas ir vērstas pret viņu dzimtā ķermeņa audiem.

Lai identificētu visas šādas slimības, tiek veikti tā sauktie autoimūnie testi. Tas ir tas pats, kas imūntesti, tikai galvenā atšķirība ir tā, ka tiek veikti autoimūnas testi, lai identificētu autoimūnas antivielas, un, pamatojoties uz to, tiek izstrādāts mehānisms šāda veida slimību ārstēšanai. To arī ir viegli saprast. Autoimūno testu pamatā ir arī pacienta asiņu "skenēšana".

Ārstēšanas mehānismi ir ļoti sarežģīti un neskaidri, jo nav neviena medikamenta, izņemot vienu, kas nedotu bīstamas blakusparādības. Un šī vienīgā narkotika ir Transfer Factor. Šis unikāla narkotika. Un tā unikalitāte ir ne tikai tā, ka tas nedod nekādas blakusparādības. Tās unikalitāte slēpjas arī tās darbības mehānismā uz mūsu aizsargfunkcijām. Bet jūs varat uzzināt vairāk par to citās mūsu vietnes lapās. Tas ir cits stāsts.

Autoimūnas slimības ir slimības, kas attīstās, kad ķermeņa imūnsistēma jebkāda iemesla dēļ kļūst pārāk jutīga. Normāls imūnsistēmas uzdevums ir aizsargāt un aizsargāt cilvēka ķermenis no dažāda veida antigēni un ārējie faktori, kas tai kaitē. Tomēr noteiktos apstākļos šī sistēma sāk darboties nepareizi un kļūst paaugstināta jutība. Viņa sāk uz to reaģēt pārāk daudz ārējiem apstākļiem kas citādi ir normāli un laika gaitā izraisa attīstību dažādas slimības.

Viens no autoimūnas slimības simptomiem ir pēkšņa matu izkrišana

Autoimūnas slimības– Tās ir slimības, kuras cilvēka organisms attīstās pats no sevis. Tās var būt gan ģenētiskas, gan iegūtas, un tās ir problēma ne tikai pieaugušajiem – to simptomi ir sastopami arī bērniem. Cilvēkiem ar šādām slimībām ir jābūt ļoti uzmanīgiem attiecībā uz savu dzīvesveidu. Nākamajā sarakstā ir iekļautas daudzas autoimūnas slimības, taču ir arī citas, kas joprojām tiek pētītas, lai izprastu to cēloņus, un tāpēc tās paliek to sarakstā, kurām ir aizdomas par autoimūnām slimībām.

Autoimūno slimību simptomi ir daudz. Tie ietver dažādas izpausmes (sākot no galvassāpēm līdz ādas izsitumi), kas ietekmē gandrīz visas ķermeņa sistēmas. To ir daudz, jo pašu autoimūno slimību skaits ir liels. Zemāk ir šo simptomu saraksts, kas aptver gandrīz visas autoimūnas slimības, kā arī to izplatītās pazīmes.

Slimības nosaukums	Simptomi	Ietekmētie orgāni/ dziedzeri
Akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM)	Drudzis, miegainība, galvassāpes, krampji un koma	Smadzenes un muguras smadzenes
Adisona slimība	Nogurums, reibonis, vemšana, muskuļu vājums, trauksme, svara zudums, pastiprināta svīšana, garastāvokļa svārstības, personības izmaiņas	Virsnieru dziedzeri
Alopēcija areata	Pliki plankumi, tirpšanas sajūta, sāpes un matu izkrišana	Ķermeņa apmatojums
Ankilozējošais spondilīts	Perifēro locītavu sāpes, nogurums un slikta dūša	Locītavas
Antifosfolipīdu sindroms (APS)	Dziļo vēnu tromboze (asins recekļi), insults, spontāns aborts, preeklimpsija un nedzīvs piedzimšana	Fosfolipīdi (viela šūnu membrānas)
Autoimūna hemolītiskā anēmija	Nogurums, anēmija, reibonis, elpas trūkums, bāla āda un sāpes krūtīs	Sarkanās asins šūnas
Autoimūns hepatīts	Palielinātas aknas, dzelte, izsitumi uz ādas, vemšana, slikta dūša un apetītes zudums	Aknu šūnas
Autoimūna slimība iekšējā auss	Progresējošs dzirdes zudums	Iekšējās auss šūnas
Bulozs pemfigoīds	Ādas bojājumi, nieze, izsitumi, čūlas mutē un smaganu asiņošana	Āda
Celiakija	Caureja, nogurums un svara pieauguma trūkums	Tievās zarnas
Čagasa slimība	Romanjas simptoms, drudzis, nogurums, ķermeņa sāpes, galvassāpes, izsitumi, apetītes zudums, caureja, vemšana, nervu sistēmas, gremošanas sistēmas un sirds bojājumi	Nervu sistēma, gremošanas sistēma un sirds
Hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS)	Elpas trūkums, nogurums, pastāvīgs klepus, spiediena sajūta krūtīs	Plaušas
Krona slimība	Sāpes vēderā, caureja, vemšana, svara zudums, izsitumi uz ādas, artrīts un acu iekaisums	Kuņģa-zarnu trakta
Čurga-Štrausa sindroms	Astma, smaga neiralģija, purpursarkani plankumi uz ādas	Asinsvadi(plaušas, sirds, kuņģa-zarnu trakta sistēma)
Dermatomiozīts	Ādas izsitumi un muskuļu sāpes	Saistaudi
Diabēts pirmais veids	Bieža urinēšana, slikta dūša, vemšana, dehidratācija un svara zudums	Aizkuņģa dziedzera beta šūnas
Endometrioze	Neauglība un iegurņa sāpes	Sieviešu reproduktīvie orgāni
Ekzēma	Apsārtums, šķidruma uzkrāšanās, nieze (arī garozas veidošanās un asiņošana)	Āda
Goodpasture sindroms	Nogurums, slikta dūša, apgrūtināta elpošana, bālums, asiņu atklepošana un dedzinoša sajūta urinējot	Plaušas
Graves slimība	Izspiedušās acis, piliens, hipertireoze, ātra sirdsdarbība, grūtības aizmigt, roku trīce, aizkaitināmība, nogurums un muskuļu vājums	Vairogdziedzeris
Guillain-Barre sindroms	Progresējošs vājums organismā un elpošanas mazspēja	Perifērā nervu sistēma
Hašimoto tireoidīts	Hipotireoze, muskuļu vājums, nogurums, depresija, mānijas stāvoklis, jutīgums pret aukstumu, aizcietējums, atmiņas zudums, migrēna un neauglība	Vairogdziedzera šūnas
Suppurativa hidradenīts	Lielas un sāpīgas čūlas (furunkļi)	Āda
Kavasaki slimība	Drudzis, konjunktivīts, sasprēgājušas lūpas, Gintera mēle, locītavu sāpes un aizkaitināmība	Vēnas (āda, asinsvadu sienas, limfmezgli un sirds)
Primārā IgA nefropātija	Hematūrija, izsitumi uz ādas, artrīts, sāpes vēderā, nefrotiskais sindroms, akūta un hroniska nieru mazspēja	Nieres
Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura	Zems trombocītu skaits, zilumi, deguna asiņošana, smaganu asiņošana un iekšēja asiņošana	Trombocīti
Intersticiāls cistīts	Sāpes urinēšanas laikā, sāpes vēderā, bieža urinēšana, sāpes dzimumakta laikā un grūtības sēdēt	Urīnpūslis
Eritematozā vilkēde	Locītavu sāpes, izsitumi uz ādas, nieru, sirds un plaušu bojājumi	Saistaudi
Jaukta slimība saistaudi/Šarpa sindroms	Locītavu sāpes un pietūkums, vispārējs savārgums, Reino fenomens, muskuļu iekaisums un sklerodaktilija	Muskuļi
Gredzenveida sklerodermija	Fokāli ādas bojājumi, ādas raupjums	Āda
Multiplā skleroze (MS)	Muskuļu vājums, ataksija, runas grūtības, nogurums, sāpes, depresija un nestabils garastāvoklis	Nervu sistēma
Myasthenia gravis	Muskuļu vājums (sejas, plakstiņu un pietūkums)	Muskuļi
Narkolepsija	Dienas miegainība, katapleksija, mehāniska uzvedība, miega paralīze un hipnagoģiskas halucinācijas	Smadzenes
Neiromiotonija	Muskuļu stīvums, muskuļu trīce un muskuļu krampji, spazmas, pastiprināta svīšana un aizkavēta muskuļu relaksācija	Neiromuskulārā aktivitāte
Opso-mioklonālais sindroms (OMS)	Nekontrolējamas straujas acu kustības un muskuļu krampji, runas traucējumi, miega traucējumi un siekalošanās	Nervu sistēma
Pemphigus vulgaris	Ādas pūslīšu veidošanās un ādas atdalīšanās	Āda
Kaitīga anēmija	Nogurums, hipotensija, kognitīvā disfunkcija, tahikardija, bieža caureja, bālums, dzelte un elpas trūkums	Sarkanās asins šūnas
Psoriāze	Ādas šūnu uzkrāšanās elkoņos un ceļos	Āda
Psoriātiskais artrīts	Psoriāze	Locītavas
Polimiozīts	Muskuļu vājums, disfāgija, drudzis, ādas sabiezēšana (uz pirkstiem un plaukstām)	Muskuļi
Primārā biliārā aknu ciroze	Nogurums, dzelte, ādas nieze, ciroze un portāla hipertensija	Aknas
Reimatoīdais artrīts	Locītavu iekaisums un stīvums	Locītavas
Reino fenomens	Ādas krāsas izmaiņas (āda izskatās zilgana vai sarkana atkarībā no laika apstākļiem), tirpšanas sajūta, sāpes un pietūkums	Pirksti, kāju pirksti
Šizofrēnija	Dzirdes halucinācijas, maldi, neorganizēta un neparasta domāšana un runa, kā arī sociāla atstumtība	Nervu sistēma
Sklerodermija	Raupja un savilkta āda, ādas iekaisums, sarkani plankumi, pietūkuši pirksti, grēmas, gremošanas traucējumi, elpas trūkums un kalcinoze	Saistaudi (āda, asinsvadi, barības vads, plaušas un sirds)
Gougerot-Sjögren sindroms	Mutes un maksts sausums un acu sausums	Eksokrīnie dziedzeri (nieres, aizkuņģa dziedzeris, plaušas un asinsvadi)
Sažņaugta cilvēka sindroms	Muguras sāpes	Muskuļi
Temporālais arterīts	Drudzis, galvassāpes, mēles klibums, redzes zudums, redzes dubultošanās, akūts troksnis ausīs un galvas ādas jutīgums	Asinsvadi
Nespecifisks čūlainais kolīts	Caureja ar asinīm un gļotām, svara zudums un asiņošana no taisnās zarnas	Zarnas
Vaskulīts	Drudzis, svara zudums, ādas bojājumi, insults, troksnis ausīs, akūts redzes zudums, elpceļu bojājumi un aknu slimības	Asinsvadi
Vitiligo	Ādas krāsas izmaiņas un ādas bojājumi	Āda
Vegenera granulomatoze	Rinīts, problēmas ar augšējiem elpceļiem, acīm, ausīm, traheju un plaušām, nieru bojājumi, artrīts un ādas bojājumi	Asinsvadi

Pārskatot šo sarakstu, kļūst skaidrs, ka pat vienkārša veselības problēma var liecināt par autoimūnu slimību. Jau ir pētītas vairākas autoimūnas slimības, un ir aprakstīti ar tām saistītie simptomi. Tomēr ir daudzas citas slimības, kuras joprojām gaida, lai tās iekļautu iepriekš minētajā sarakstā. Tādējādi autoimūno slimību saraksts katru dienu turpina pieaugt, un to simptomu skaits palielinās ģeometriskā progresija. Kā redzams tabulā, viens simptoms var būt kopīgs dažādām slimībām, tāpēc diagnoze, pamatojoties tikai uz simptomiem, ir sarežģīta. Šajā sakarā tā vietā, lai pieņemtu, ka Jums ir kāda no uzskaitītajām slimībām, ieteicams konsultēties ar ārstu un sākt ārstēšanu, kuras mērķis ir novērst/kontrolēt esošos simptomus.

Video

Autoimūnas slimības, kas ietver 1. tipa cukura diabētu, Hašimoto slimību, reimatoīdo artrītu un citas, kļūst arvien izplatītākas. Ja tie netiek savlaicīgi diagnosticēti, tie var izraisīt nopietnas veselības problēmas, dažkārt dzīvībai bīstamas. Jums jāzina galvenie simptomi, kas izpaužas autoimūna slimība. Turklāt jāpatur prātā, ka sievietes biežāk saskaras ar šo problēmu. Viņiem ir īpaši svarīgi uzraudzīt satraucošu ķermeņa izmaiņu pazīmes, lai vērstos pie ārsta. Atcerieties, ka autoimūnas slimības ir hroniskas. Tās var ievērojami samazināt dzīves kvalitāti un pat tās ilgumu, ja tās ignorē, tomēr savlaicīga diagnostika palīdzēs tikt galā ar situāciju. Tātad, šeit ir desmit no visbiežāk sastopamajiem simptomiem, kuriem jāpievērš uzmanība.

Sāpes vēderā vai gremošanas problēmas

Visizteiktākais autoimūno slimību simptoms ir gremošanas traucējumi, piemēram, aizcietējums vai caureja. Krona slimība, celiakija, hipotireoze un citi autoimūni stāvokļi izraisa šādas pazīmes. Ja nevarat tikt galā ar problēmām ar gremošanas trakts, lai gan jūs ēdat pareizi, nevilcinieties apmeklēt ārstu. Tas ļaus ātri noteikt pašreizējās situācijas iemeslus.

Iekaisuma procesi

Bieži vien iekaisuma procesi, kas pavada autoimūnu slimību, nav redzami acij, jo tie notiek ķermeņa iekšienē. Tomēr ir dažas izmaiņas, kas var liecināt, ka ir pienācis laiks apmeklēt ārstu, piemēram, struma. Tas ir audzējs kaklā, kas saistīts ar palielinātu vairogdziedzeri. Arī visi pārējie audzēji ir saistīti ar autoimūnām slimībām, tāpēc uztveriet tos pēc iespējas nopietnāk.

Pastāvīgs vai biežs drudzis

Ir vairākas autoimūnas slimības, kas sākas ar vīrusu, kas uzbrūk ķermenim. Šī iemesla dēļ jūs varat pamanīt drudzi, kas ātri pāriet vai kļūst par atkārtotu simptomu. Nevari tikt galā ar temperatūras paaugstināšanos? Iespējams, ka problēma ir autoimūna slimība.

Nogurums

Iedomājieties, ka jūsu imūnsistēmu vājina autoimūna slimība. Jo intensīvāks slimības uzbrukums jūsu ķermenim, jo ​​vairāk jūs jutīsities noguris. Ja jūtat, ka nevarat pamosties pat pēc ilgas nakts miega, šis ir... satraucošs simptoms, iespējams, saistīta ar autoimūnām slimībām. Autoimūns hepatīts, celiakija, Hašimoto slimība, hemolītiskā anēmija vai iekaisīga zarnu slimība var būt saistīta ar nogurumu. Šis nopietna problēma, tāpēc nemēģiniet to vienkārši ignorēt.

Audzēji mandeles

Reimatoīdais artrīts var izpausties caur mandeles iekaisumu, īpaši, ja cilvēks ilgstoši slimojis ar šo slimību. Lupus un sarkoidoze var izraisīt arī mandeles lieluma palielināšanos, tāpēc šo simptomu var saukt par vienu no galvenajiem.

Ādas kairinājums un izsitumi

Kairināta āda un izsitumi var liecināt par alerģiju, taču dažreiz tam ir cits iemesls. Tas liecina, ka jūsu imūnsistēma nedarbojas labi. 1. tipa cukura diabēts, Hašimoto slimība, psoriāze un daudzas citas izpaužas caur izmaiņām ādā.

Tirpšanas sajūta

Ja pastāvīgi novērojat tirpšanas sajūtu kājās un pēdās, jums jāapmeklē ārsts. Tirpšana var norādīt, ka Jums ir smags Gijēna-Barē sindroms. Citas pazīmes, kas norāda uz šo slimību, ir paātrināta sirdsdarbība, apgrūtināta elpošana un pat paralīze.

Svara izmaiņas

Ja jūsu svars visu mūžu ir palicis nemainīgs un pēc tam pēkšņi sāk pieaugt, tas var liecināt, ka jūsu ķermeņa imūnsistēma neveic savu darbu un negatīvi ietekmē jūsu vielmaiņu. Pēkšņs svara zudums vai pēkšņs svara pieaugums var būt saistīts ar vairākām autoimūnām slimībām, tostarp Hašimoto slimību, Grave slimību un celiakiju.

Izmaiņas ādas krāsā

Ja pamostat un pamanāt dzeltenīgu nokrāsu uz ādas un acu baltumiem, tas var būt autoimūna hepatīta simptoms. Ja pēkšņi uz ādas parādās balti plankumi, tā ir vitiligo pazīme.

Pārtikas alerģijas

Vēl viena autoimūnu slimību pazīme ir pārtikas alerģijas. Daudzi domā, ka problēmu var viegli atrisināt ar antihistamīna tabletēm, taču reizēm tas nepalīdz, jo reakciju izraisa slimība – celiakija vai Hašimoto slimība. Alerģija var neizpausties kā izsitumi vai nieze. Tā vietā jūsu ķermenis sāks uzkrāt vairāk ūdens, un jums var rasties arī gremošanas problēmas. Tiklīdz pamanāt, ka pēc noteikta ēdiena ēšanas ar jums kaut kas nav kārtībā, sazinieties ar savu ārstu, lai saņemtu palīdzību.