Cukura diabēts insipidus rodas, kad organisms pārstāj regulēt šķidruma aiztures procesu. Parasti nieres noņem lieko šķidrumu. Šis ir noņemts no asinsvadu gultnešķidrums urīna veidā uzkrājas urīnpūslī, līdz jūs urinējat. Ja organismam trūkst ūdens, piemēram, sakarā ar spēcīga svīšana, lai taupītu ūdeni, nieres ražo nedaudz mazāk urīna.

Ķermeņa šķidrumu tilpuma un sastāva noturība tiek uzturēta, dzerot un izvadot vielmaiņas produktus un lieko šķidrumu caur nierēm. To, cik bieži jūs dzerat šķidrumu, nosaka slāpes, lai gan ieradums var likt jums dzert daudz vairāk, nekā jums nepieciešams. Šķidruma daudzums, kas tiek izvadīts caur nierēm, lielā mērā ir atkarīgs no antidiurētiskā hormona (ADH), ko sauc arī par vazopresīnu, ražošanas.

ADH tiek ražots hipotalāmā un tiek uzglabāts hipofīzē, mazā dziedzerī smadzeņu pamatnē. ADH izdalās asinsritē, kad organismā parādās dehidratācijas pazīmes. ADH iedarbojas uz nieru kanāliņiem, palielinot ūdens plūsmu asinsritē un tādējādi novēršot tā izdalīšanos ar urīnu, izraisot urīna koncentrāciju.

Atkarībā no līmeņa, kādā radās ūdens bilances regulēšanas traucējumi, izšķir šādas neregulēšanas formas: cukura diabēts:

• Centrālais diabēts insipidus. Centrālo cukura diabētu pieaugušajiem parasti izraisa hipofīzes vai hipotalāma bojājumi, visbiežāk neiroķirurģijas, audzēja attīstības, slimības (piemēram, meningīta), iekaisuma vai traumatiskas smadzeņu traumas rezultātā. Bērniem ir visvairāk kopīgs cēlonis ir iedzimta ģenētiska slimība. Dažos gadījumos cēlonis nav zināms. Ar šāda veida cukura diabētu tiek traucēts antidiurētiskā hormona ražošanas, uzkrāšanās un izdalīšanās process asinsritē.
• Nefrogēns diabēts insipidus. Nefrogēns cukura diabēts rodas, ja ir defekts nieru kanāliņos, nierēs, kur ūdens var atkārtoti uzsūkties (iekļūt asinsritē) vai izdalīties (izvadīts no organisma ar urīnu). Šī defekta klātbūtne padara nieres nespējīgu reaģēt uz ADH darbību. Nefrogēns cukura diabēts var būt iedzimts vai saistīts ar hroniska slimība nieres Dažas zāles, piemēram, litijs vai demeklociklīns (tetraciklīna antibiotika), var izraisīt arī nefrogēnu cukura diabētu.
• Insipidus gestācijas diabēts. Gestācijas diabēts insipidus rodas tikai grūtniecības laikā. Fermenti, ko ražo placenta, orgāns, kas nodrošina skābekļa apmaiņu, barības vielas un vielmaiņas produkti starp māti un augli - iznīcina ADH mātes ķermenī.
• Primārā polidipsija.Šo stāvokli, ko sauc arī par dipsogēnu cukura diabētu vai psihogēnu polidipsiju, pavada liela daudzuma vāji koncentrēta urīna izdalīšanās. Primārās polidipsijas gadījumā problēma nav ADH veidošanās vai tā iznīcināšana, bet gan liekā šķidruma aizture. Liela daudzuma šķidruma dzeršana ilgu laiku izraisa nieru bojājumus un nomāc ADH veidošanos, tādējādi pasliktinot organisma spēju koncentrēt urīnu. Primārā polidipsija var būt patoloģisku slāpju rezultāts, kas attīstās, kad tiek traucēti slāpju regulēšanas mehānismi hipotalāmā. Primārā polidipsija var būt saistīta arī ar garīga slimība.
• Dažos gadījumos diabēta insipidus cēlonis joprojām nav zināms.

("cukura diabēts") ir slimība, kas attīstās, ja antidiurētiskā hormona (ADH) izdalīšanās nav pietiekama vai nieru audu jutīgums pret tā darbību samazinās. Tā rezultātā ievērojami palielinās ar urīnu izdalītā šķidruma daudzums, un rodas neremdināma slāpju sajūta. Ja šķidruma zudumi netiek pilnībā kompensēti, tad attīstās organisma dehidratācija – dehidratācija, kuras atšķirīgā iezīme ir vienlaicīga poliūrija. Cukura diabēta diagnoze balstās uz klīnisko ainu un ADH līmeņa noteikšanu asinīs. Lai noteiktu diabēta insipidus attīstības cēloni, tiek veikta visaptveroša pacienta pārbaude.

ICD-10

E23.2

Galvenā informācija

("cukura diabēts") ir slimība, kas attīstās, ja antidiurētiskā hormona (ADH) izdalīšanās nav pietiekama vai nieru audu jutīgums pret tā darbību samazinās. Traucēta ADH sekrēcija ar hipotalāmu (absolūts deficīts) vai tā fizioloģiskā loma ar pietiekamu veidošanos (relatīvais deficīts) tas izraisa šķidruma reabsorbcijas (reabsorbcijas) procesu samazināšanos nieru kanāliņos un tā izdalīšanos ar zema relatīvā blīvuma urīnu. Insipidus diabēta gadījumā liela urīna daudzuma izdalīšanās dēļ attīstās neremdināmas slāpes un vispārēja ķermeņa dehidratācija.

Diabetes insipidus ir reta endokrinopātija, kas attīstās neatkarīgi no dzimuma un vecuma grupa pacienti, visbiežāk 20-40 gadus veci cilvēki. Katrā piektajā gadījumā cukura diabēts attīstās kā neiroķirurģiskas iejaukšanās komplikācija.

Klasifikācija

Komplikācijas

Cukura diabēts ir bīstams, jo attīstās organisma dehidratācija gadījumos, kad šķidruma zudums ar urīnu netiek pietiekami papildināts. Dehidratācija izpaužas kā smags vispārējs vājums, tahikardija, vemšana, garīgi traucējumi, asins sabiezēšana, hipotensija līdz kolapsam, neiroloģiski traucējumi. Pat ar smagu dehidratāciju poliurija saglabājas.

Insipidus diabēta diagnostika

Tipiski gadījumi ļauj aizdomām par cukura diabētu ar neremdināmām slāpēm un vairāk nekā 3 litriem urīna dienā. Lai novērtētu ikdienas urīna daudzumu, tiek veikts Zimnitsky tests. Pārbaudot urīnu, nosaka tā zemo relatīvo blīvumu (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mOsm/kg), hiperkalciēmija un hipokaliēmija. Cukura diabēts tiek izslēgts, nosakot glikozes līmeni tukšā dūšā. Cukura diabēta centrālajā formā asinīs tiek noteikts zems ADH līmenis.

Pārbaudes rezultāti ar sauso ēšanu ir orientējoši: atturēšanās no šķidruma dzeršanas 10-12 stundas. Insipidus diabēta gadījumā svara zudums pārsniedz 5%, vienlaikus saglabājot zemu īpatnējo svaru un urīna hipoosmolaritāti. Cukura diabēta cēloņus noskaidro rentgena, psihoneiroloģiskās un oftalmoloģiskās izmeklēšanas rezultātā. Smadzeņu bojājumus, kas aizņem vietu, izslēdz, veicot smadzeņu MRI. Lai diagnosticētu cukura diabēta nieres formu, tiek veikta nieru ultraskaņa un CT skenēšana. Nepieciešama nefrologa konsultācija. Dažreiz, lai atšķirtu nieru patoloģiju, ir nepieciešama nieru biopsija.

Insipidus diabēta ārstēšana

Simptomātiska diabēta insipidus ārstēšana sākas ar cēloņa (piemēram, audzēja) novēršanu. Visām diabēta insipidus formām tas ir paredzēts aizstājterapija ADH sintētiskais analogs - desmopresīns. Zāles lieto iekšķīgi vai intranazāli (instilējot degunā). Ir parakstītas arī ilgstošas ​​darbības zāles. eļļas šķīdums Pituitrīna. Cukura diabēta centrālajā formā tiek nozīmēts hlorpropamīds un karbamazepīns, kas stimulē antidiurētiskā hormona sekrēciju.

Ūdens-sāls līdzsvaru koriģē ar infūziju. sāls šķīdumi lielos daudzumos. Sulfonamīda diurētiskie līdzekļi (hipohlortiazīds) būtiski samazina diurēzi bezcukura diabēta gadījumā. Cukura diabēta uztura pamatā ir olbaltumvielu ierobežošana (lai samazinātu slodzi uz nierēm) un pietiekams ogļhidrātu un tauku patēriņš, biežas ēdienreizes, kā arī dārzeņu un augļu ēdienu daudzuma palielināšana. Kas attiecas uz dzērieniem, slāpes ieteicams veldzēt ar sulām, augļu dzērieniem, kompotiem.

Prognoze

Cukura diabēts, kas attīstās pēcoperācijas periodā vai grūtniecības laikā, bieži vien ir pārejošs (pārejošs) raksturs, idiopātisks - gluži pretēji, pastāvīgs. Ar atbilstošu ārstēšanu dzīvībai briesmas nedraud, lai gan atveseļošanās tiek reģistrēta reti.

Pacientu atveseļošanās tiek novērota veiksmīgas audzēju izņemšanas, tuberkulozes, malārijas un sifilīta izcelsmes bezcukura diabēta specifiskas ārstēšanas gadījumos. Pareizi nozīmējot hormonu aizstājterapiju, darbaspējas bieži tiek saglabātas. Visnelabvēlīgākā cukura diabēta nefrogēnās formas gaita bērniem.

RCHR (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikas Veselības attīstības centrs)
Versija: Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2013

Diabetes insipidus (E23.2)

Endokrinoloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts

ekspertu komisijas sēdes protokolu

par veselības attīstības jautājumiem Kazahstānas Republikas Veselības ministrija

Cukura diabēts insipidus(ND) (lat. diabetes insipidus) ir slimība, ko izraisa vazopresīna sintēzes, sekrēcijas vai darbības pārkāpums, kas izpaužas kā liela daudzuma urīna izdalīšanās ar zemu relatīvo blīvumu (hipotoniska poliūrija), dehidratācija un slāpes.
Epidemioloģija . ND izplatība dažādās populācijās svārstās no 0,004% līdz 0,01%. Pastāv globāla tendence uz ND izplatības pieaugumu, jo īpaši tās centrālās formas dēļ, kas ir saistīta ar skaita pieaugumu. ķirurģiskas iejaukšanās veikts uz smadzenēm, kā arī traumatisku smadzeņu traumu skaits, kurās ND sastopamība ir aptuveni 30%. Tiek uzskatīts, ka ND vienlīdz bieži skar gan sievietes, gan vīriešus. Saslimstības maksimums notiek 20-30 gadu vecumā.

Protokola nosaukums:Cukura diabēts insipidus

ICD-10 kods(-i):
E23.2 - Diabetes insipidus

Protokola izstrādes datums: 2013. gada aprīlis.

Protokolā izmantotie saīsinājumi:
ND - bezcukura diabēts
PP - primārā polidipsija
MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana
BP - asinsspiediens
DM - cukura diabēts
Ultraskaņa - ultraskaņas izmeklēšana
Kuņģa-zarnu trakts - kuņģa-zarnu trakts
NPL - nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi
CMV - citomegalovīruss

Pacientu kategorija: vīrieši un sievietes vecumā no 20 līdz 30 gadiem, anamnēzē traumas, neiroķirurģiskas iejaukšanās, audzēji (kraniofarinoma, germinoma, glioma u.c.), infekcijas (iedzimta CMV infekcija, toksoplazmoze, encefalīts, meningīts).

Protokola lietotāji: vietējais terapeits, endokrinologs klīnikā vai slimnīcā, neiroķirurgs slimnīcā, traumatologs slimnīcā, vietējais pediatrs.

Klasifikācija

Klīniskā klasifikācija:
Visizplatītākie ir:
1. Centrālā (hipotalāma, hipofīzes), ko izraisa vazopresīna sintēzes un sekrēcijas pārkāpums.
2. Nefrogēns (renāls, izturīgs pret vazopresīnu), kam raksturīga nieru rezistence pret vazopresīna iedarbību.
3. Primārā polidipsija: traucējumi, kad patoloģiskas slāpes (dipogēna polidipsija) vai kompulsīva vēlme dzert (psihogēna polidipsija) un ar to saistīta pārmērīga ūdens uzņemšana nomāc vazopresīna fizioloģisko sekrēciju, kas galu galā izraisa raksturīgie simptomi diabēts insipidus, savukārt ar ķermeņa dehidratāciju tiek atjaunota vazopresīna sintēze.

Ir arī citi reti cukura diabēta veidi:
1. Progestācijas, kas saistīta ar paaugstinātu placentas enzīma - arginīna aminopeptidāzes aktivitāti, kas iznīcina vazopresīnu. Pēc dzemdībām situācija normalizējas.
2. Funkcionāls: rodas pirmā dzīves gada bērniem, un to izraisa nieru koncentrācijas mehānisma nenobriedums un 5. tipa fosfodiesterāzes paaugstināta aktivitāte, kas izraisa vazopresīna receptoru ātru dezaktivāciju un īsu vazopresīna darbības ilgumu.
3. Jatrogēns: diurētisko līdzekļu lietošana.

ND klasifikācija pēc smaguma pakāpes:
1. viegla forma- urīna izdalīšanās līdz 6-8 l/dienā bez ārstēšanas;
2. vidēji - urīna izdalīšanās līdz 8-14 l/dienā bez ārstēšanas;
3. smaga - urīna izdalīšanās vairāk nekā 14 l/dienā bez ārstēšanas.

ND klasifikācija pēc kompensācijas pakāpes:
1. kompensācija - ārstēšanas laikā slāpes un poliūrija netraucē;
2. subkompensācija - ārstēšanas laikā ir slāpju un poliūrijas epizodes dienas laikā;
3. dekompensācija – saglabājas slāpes un poliūrija.

Diagnostika

Pamata un papildu diagnostikas pasākumu saraksts:
Diagnostikas pasākumi pirms plānotās hospitalizācijas:
- vispārēja urīna analīze;
- bioķīmiskā analīze asinis (kālijs, nātrijs, kopējais kalcijs, jonizētais kalcijs, glikoze, kopējais proteīns, urīnviela, kreatinīns, asins osmolalitāte);
- diurēzes novērtējums (>40 ml/kg/dienā, >2l/m2/dienā, urīna osmolalitāte, relatīvais blīvums).

Galvenie diagnostikas pasākumi:
- Tests ar sauso barību (dehidratācijas tests);
- Tests ar desmopresīnu;
- hipotalāma-hipofīzes zonas MRI

Papildu diagnostikas pasākumi:
- nieru ultraskaņa;
- Nieru darbības stāvokļa dinamiskie testi

Diagnostikas kritēriji:
Sūdzības un anamnēze:
Galvenās ND izpausmes ir smaga poliūrija (urīna izdalīšanās vairāk nekā 2 l/m2 dienā vai 40 ml/kg dienā vecākiem bērniem un pieaugušajiem), polidipsija (3-18 l/dienā) un ar to saistīti miega traucējumi. Raksturīga ir priekšroka vienkāršam aukstam/ledus ūdenim. Var būt sausa āda un gļotādas, samazināta siekalošanās un svīšana. Apetīte parasti samazinās. Simptomu smagums ir atkarīgs no neirosekrēcijas nepietiekamības pakāpes. Ar daļēju vazopresīna deficītu klīniskie simptomi var nebūt tik skaidri un var izpausties dzeršanas trūkuma vai pārmērīga šķidruma zuduma apstākļos. Vācot anamnēzi, nepieciešams noskaidrot simptomu ilgumu un noturību pacientiem, polidipsijas, poliūrijas, diabēta simptomu klātbūtni radiniekiem, traumu anamnēzi, neiroķirurģiskas iejaukšanās, audzējus (kraniofaringioma, germinoma, glioma utt.). , infekcijas (iedzimta CMV infekcija, toksoplazmoze, encefalīts, meningīts).
Jaundzimušajiem un zīdaiņiem slimības klīniskā aina ievērojami atšķiras no pieaugušajiem, jo ​​viņi nevar izteikt vēlmi palielināt šķidruma uzņemšanu, kas apgrūtina savlaicīgu diagnostiku un var izraisīt neatgriezenisku smadzeņu bojājumu attīstību. Šādiem pacientiem var rasties svara zudums, sausa un bāla āda, asaru un svīšanas trūkums, kā arī ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Viņi var dot priekšroku mātes piensūdens, un dažreiz slimība kļūst simptomātiska tikai pēc bērna atšķiršanas. Urīna osmolalitāte ir zema un reti pārsniedz 150-200 mOsmol/kg, bet poliūrija parādās tikai tad, ja bērnam tiek palielināta šķidruma uzņemšana. Bērniem tik agrā vecumā ļoti bieži un ātri attīstās hipernatriēmija un asins hiperosmolalitāte ar krampjiem un komu.
Vecākiem bērniem priekšroka tiek dota klīniskie simptomi Var rasties slāpes un poliūrija; ja šķidruma uzņemšana ir nepietiekama, rodas hipernatriēmijas epizodes, kas var progresēt līdz komas stāvokļi un krampji. Bērni aug slikti un pieņemas svarā, bieži vemj ēšanas laikā, apetītes trūkums, hipotoniski stāvokļi, aizcietējumi, kavēšanās garīgo attīstību. Acīmredzama hipertensīva dehidratācija notiek tikai tad, ja trūkst šķidruma.

Fiziskā pārbaude:
Pārbaudot, var konstatēt dehidratācijas simptomus: sausa āda un gļotādas. Sistoliskais asinsspiediens ir normāls vai nedaudz pazemināts, diastoliskais asinsspiediens ir paaugstināts.

Laboratorijas pētījumi:
Saskaņā ar vispārīga analīze urīns - tas ir mainījis krāsu, nesatur patoloģiskus elementus, ar zemu relatīvo blīvumu (1,000-1,005).
Lai noteiktu nieru koncentrācijas spēju, tiek veikts Zimnitsky tests. Ja kādā daļā urīna īpatnējais svars ir lielāks par 1,010, tad ND diagnozi var izslēgt, taču jāatceras, ka cukura un olbaltumvielu klātbūtne urīnā palielina urīna īpatnējo svaru.
Plazmas hiperosmolalitāte ir lielāka par 300 mOsmol/kg. Parastā plazmas osmolalitāte ir 280-290 mOsmol/kg.
Urīna hipoosmolalitāte (mazāk nekā 300 mOsmol/kg).
Hipernatriēmija (vairāk nekā 155 mekv/l).
ND centrālajā formā ir vazopresīna līmeņa pazemināšanās asins serumā, un nefrogēnajā formā tas ir normāls vai nedaudz paaugstināts.
Dehidratācijas tests(pārbaude ar sauso barību). G.I. Dehidratācijas testa protokols Robertsons (2001).
Dehidratācijas fāze:
- paņemt asinis, lai noteiktu osmolalitāti un nātriju (1)
- savākt urīnu, lai noteiktu tilpumu un osmolalitāti (2)
- izmērīt pacienta svaru (3)
- asinsspiediena un pulsa kontrole (4)
Turpmāk ar regulāriem intervāliem, atkarībā no pacienta stāvokļa, atkārtojiet 1.-4. darbību pēc 1 vai 2 stundām.
Pacientam nav atļauts dzert, ir arī ieteicams ierobežot pārtiku, norāda vismaz, pirmajās 8 pārbaudes stundās; Barojot, pārtika nedrīkst saturēt daudz ūdens un viegli sagremojamus ogļhidrātus; priekšroka dodama vārītām olām, graudu maizei, liesai gaļai un zivīm.
Pārbaude tiek pārtraukta, ja:
- ķermeņa masas zudums vairāk nekā 5% apmērā
- nepanesamas slāpes
- objektīvi smags pacienta stāvoklis
- nātrija un asins osmolalitātes palielināšanās virs normas robežām.

Desmopresīna tests. Pārbaudi veic uzreiz pēc dehidratācijas testa beigām, kad ir sasniegta maksimālā endogēnā vazopresīna sekrēcijas/darbības iespēja. Pacientam tiek ievadīts 0,1 mg desmopresīna tablešu veidā zem mēles, līdz tas pilnībā uzsūcas, vai 10 mikrogrami intranazāli izsmidzināmā veidā. Urīna osmolalitāti mēra pirms desmopresīna lietošanas un 2 un 4 stundas pēc tam. Pārbaudes laikā pacientam ir atļauts dzert, bet ne vairāk kā 1,5 reizes vairāk nekā dehidratācijas testa laikā izdalītā urīna tilpums.
Testa ar desmopresīnu rezultātu interpretācija: Parasti vai ar primāro polidipsiju urīna koncentrācija ir virs 600-700 mOsmol/kg, asins osmolalitāte un nātrijs saglabājas normas robežās, pašsajūta būtiski nemainās. Desmopresīns praktiski nepalielina urīna osmolalitāti, jo tā koncentrācijas maksimālais līmenis jau ir sasniegts.
Ar centrālu ND urīna osmolalitāte dehidratācijas laikā nepārsniedz asins osmolalitāti un saglabājas zemākā līmenī par 300 mOsmol / kg, tiek novērota asins osmolalitāte un nātrija palielināšanās, stipras slāpes, sausas gļotādas, paaugstināts vai pazemināts asinsspiediens un tahikardija. Ievadot desmopresīnu, urīna osmolalitāte palielinās par vairāk nekā 50%. Ar nefrogēnu ND palielinās asins osmolalitāte un nātrija daudzums, urīna osmolalitāte ir mazāka par 300 mOsmol/kg, tāpat kā ar centrālo ND, bet pēc desmopresīna lietošanas urīna osmolalitāte praktiski nepalielinās (palielinās līdz 50%).
Izlases rezultātu interpretācija ir apkopota tabulā. .


Instrumentālie pētījumi:
Centrālā ND tiek uzskatīta par hipotalāma-hipofīzes reģiona patoloģijas marķieri. Smadzeņu MRI ir izvēles metode hipotalāma-hipofīzes reģiona slimību diagnosticēšanai. Centrālajai ND šai metodei ir vairākas priekšrocības salīdzinājumā ar CT un citām attēlveidošanas metodēm.
Smadzeņu MRI tiek nozīmēts centrālās ND cēloņu noteikšanai (audzēji, infiltratīvas slimības, hipotalāma un hipofīzes granulomatozas slimības u.c. Nefrogēna cukura diabēta gadījumā: dinamiskie nieru darbības testi un nieru ultraskaņa. Ja nav patoloģisku izmaiņu). saskaņā ar MRI šis pētījums ir ieteicams dinamikā, jo bieži ir gadījumi, kad centrālā ND parādās vairākus gadus pirms audzēja atklāšanas

Indikācijas konsultācijai ar speciālistiem:
Ja ir aizdomas par patoloģiskām izmaiņām hipotalāma-hipofīzes reģionā, ir norādītas neiroķirurga un oftalmologa konsultācijas. Ja tiek konstatēta urīnceļu sistēmas patoloģija, jādodas pie urologa, un, ja tiek apstiprināts polidipsijas psihogēnais variants, nepieciešams nosūtījums uz konsultāciju pie psihiatra vai neiropsihiatra.

Diferenciāldiagnoze

To veic starp trim galvenajiem stāvokļiem, ko pavada hipotoniska poliurija: centrālā ND, nefrogēna ND un primārā polidipsija. Diferenciāldiagnoze balstās uz 3 galvenajiem posmiem.

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējieties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķi:
Slāpju un poliūrijas smaguma samazināšana līdz tādam līmenim, kas ļautu pacientam vadīt normālu dzīvesveidu.

Ārstēšanas taktika:
Centrālais ZD.
Desmopresīns joprojām ir izvēlētā narkotika. Lielāko daļu pacientu var ārstēt ar desmopresīna tabletēm (0,1 un 0,2 mg), lai gan daudzi pacienti joprojām tiek veiksmīgi ārstēti ar desmopresīna intranazālo aerosolu. Ņemot vērā individuālās farmakokinētiskās īpašības, ir ārkārtīgi svarīgi katram pacientam individuāli noteikt vienas zāļu devas darbības ilgumu.
Terapija ar desmopresīnu tablešu veidā tiek nozīmēta sākotnējā devā 0,1 mg 2-3 reizes dienā iekšķīgi 30-40 minūtes pirms ēšanas vai 2 stundas pēc ēšanas. Vidējās zāļu devas svārstās no 0,1 mg līdz 1,6 mg dienā. Vienlaicīga ēdiena uzņemšana var samazināt uzsūkšanās pakāpi no kuņģa-zarnu trakta par 40%. Intranazālai lietošanai sākotnējā deva ir 10 mikrogrami. Injicējot, aerosols tiek izplatīts pa deguna gļotādas priekšējo virsmu, kas nodrošina ilgāku zāļu koncentrāciju asinīs. Nepieciešamība pēc zālēm svārstās no 10 līdz 40 mkg dienā.
Ārstēšanas ar desmopresīnu galvenais mērķis ir izvēlēties minimālo efektīvo zāļu devu, lai mazinātu slāpes un poliūriju. Urīna relatīvā blīvuma obligātu palielināšanu nevajadzētu uzskatīt par terapijas mērķi, it īpaši katrā Zimnitsky urīna testa paraugā, jo ne visi pacienti ar centrālo ND slimības klīniskās kompensācijas fona apstākļos sasniedz normālus koncentrācijas rādītājus. nieru darbība šajos testos ( fizioloģiskā mainīgums urīna koncentrācija dienas laikā, vienlaicīga patoloģija nieres utt.).
Cukura diabēts ar nepietiekamu slāpēm.
Kad tas mainās funkcionālais stāvoklis slāpju centrs jutības sliekšņa pazemināšanas virzienā, hiperdipsija, pacientiem ir nosliece uz tādas desmopresīna terapijas komplikācijas attīstību kā ūdens intoksikācija, kas ir potenciāli dzīvībai bīstams stāvoklis. Šādiem pacientiem ieteicams periodiski izlaist zāļu devas, lai atbrīvotu aizturēto lieko šķidrumu vai fiksētu šķidruma uzņemšanu.
Adipsijas stāvoklis centrālajā ND var izpausties kā mainīgas hipo- un hipernatriēmijas epizodes. Šādu pacientu ārstēšana tiek veikta ar fiksētu dienas šķidruma uzņemšanu vai ieteikumiem par šķidruma uzņemšanu atbilstoši izdalītā urīna daudzumam + 200-300 ml papildu šķidruma. Pacientiem ar traucētu slāpju sajūtu nepieciešama īpaša dinamiska stāvokļa uzraudzība ar ikmēneša un dažos gadījumos biežāk asins osmolalitātes un nātrija noteikšanu.

Centrālā ND pēc hipotalāma vai hipofīzes operācijas un pēc galvas traumas.
75% gadījumu slimība ir pārejoša, bet 3-5% - trīsfāzu gaita (I fāze (5-7 dienas) - centrālā ND, II fāze (7-10 dienas) - nepietiekamas sekrēcijas sindroms vazopresīna, III fāze - pastāvīga centrālā ND). Desmopresīnu ordinē bezcukura diabēta simptomu (polidipsija, poliūrija, hipernatriēmija, asins hiperosmolalitāte) klātbūtnē 0,05-0,1 mg devā 2-3 reizes dienā. Ik pēc 1-3 dienām tiek novērtēta zāļu lietošanas nepieciešamība: tiek izlaista nākamā deva un tiek kontrolēts bezcukura diabēta simptomu atjaunošanās.
Nefrogēna ND.
Lai mazinātu simptomātisku poliūriju, tiek noteikti tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi un diēta ar zemu nātrija saturu. Antidiurētiskais efekts šajā gadījumā ir saistīts ar ekstracelulārā šķidruma tilpuma samazināšanos, glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanos, palielinātu ūdens un nātrija reabsorbciju no primārā urīna nefronu proksimālajās kanāliņos un šķidruma daudzuma samazināšanos. iekļūšana savākšanas kanālos. Tomēr pētījumi liecina, ka tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi var palielināt akvaporīna-2 molekulu skaitu uz nefrona tubulāro epitēlija šūnu membrānām neatkarīgi no vazopresīna. Lietojot tiazīdu grupas diurētiskos līdzekļus, kālija zudumu ieteicams kompensēt, palielinot to uzņemšanu vai izrakstot kāliju aizturošus diurētiskos līdzekļus.
Ja indometacīns tiek nozīmēts, rodas papildu ļoti labvēlīgi efekti, bet NPL var izraisīt čūlu veidošanos divpadsmitpirkstu zarnas Un kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

Nemedikamentoza ārstēšana:
Centrālās ND gadījumā ar normālu slāpju centra darbību - bezmaksas dzeršanas režīms, normāls uzturs. Slāpju centra disfunkcijas klātbūtnē: - fiksēta šķidruma uzņemšana. Nefrogēnas ND gadījumā ierobežojiet sāli, ēdiet pārtiku, kas bagāta ar kāliju.

Narkotiku ārstēšana:
Minirin, tabletes 100, 200 mcg
Minirin, liofilizāts iekšķīgai lietošanai 60, 120, 240 mcg
Presaynex, aerosols deguna lietošanai, 10 mcg/devā
Triampur-compositum, tabletes 25/12,5 mg
Indometacīns - zarnās šķīstošās tabletes 25 mg

Citi ārstēšanas veidi: -

Ķirurģiska iejaukšanās: hipotalāma-hipofīzes reģiona neoplazmām.

Preventīvie pasākumi: nezināms

Turpmākā vadība: ambulatorā novērošana

Protokolā aprakstīto diagnostikas un ārstēšanas metožu ārstēšanas efektivitātes un drošuma rādītāji: slāpju un poliūrijas mazināšana.

1. Izmantotās literatūras saraksts: 1. Vadlīnijas rediģēja Dedova I.I., Meļņičenko G.A. "Centrālais diabēts insipidus: diferenciāldiagnoze un ārstēšana”, Maskava, 2010, 36 lpp 2. Meļņičenko G.A., V.S. Proņina, Romantsova T.I. un citi - “Hipotalāma-hipofīzes slimību klīnika un diagnostika”, Maskava, 2005, 104 lpp 3. Endokrinoloģija: valsts vadība, red. Dedova I.I., Meļņičenko G.A., Maskava, GEOTAR-Media, 2008, 1072 lpp., 4. Pigarova E.A. - Diabetes insipidus: epidemioloģija, klīniskie simptomi, ārstēšanas pieejas, - "Doctor.ru", Nr. 6, II daļa, 2009. 5. Praktiskā endokrinoloģija / red. Meļņičenko G.A.-Maskava, “Praktiskā medicīna”, 2009, 352 lpp. 6. Neiroendokrinoloģija / Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Ried Larsen, tulkojums no angļu valodas. Ed. Dedova I.I., Meļņičenko G.A., Maskava, ReadAlsiver, 2010, 472 lpp.

Informācija

Izstrādātāju saraksts:
1. Danjarova L.B. - kandidāts medicīnas zinātnes, Kardioloģijas un iekšķīgo slimību zinātniskā institūta Endokrinoloģijas nodaļas vadītājs, augstākās kategorijas endokrinologs.
2. Shiman Zh.Zh. - Kardioloģijas un internās medicīnas pētniecības institūta Endokrinoloģijas nodaļas jaunākais pētnieks, endokrinologs.

Interešu konflikta neesamības atklāšana: prombūtnē.

Recenzenti: Erdesova K.E. - medicīnas zinātņu kandidāts, profesors, KazNMU prakses nodaļa.

Norāde par protokola izskatīšanas nosacījumiem: Protokols tiek pārskatīts ne retāk kā reizi 5 gados vai pēc jaunu datu saņemšanas par attiecīgās slimības, stāvokļa vai sindroma diagnostiku un ārstēšanu.

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties medicīnas iestādēm ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs traucē.
• Medikamentu izvēle un to devas ir jāapspriež ar speciālistu. Pareizās zāles un to devu var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā pacienta slimību un ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās lietojumprogrammas"MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita katalogs" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai nesankcionēti mainītu ārsta rīkojumus.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādiem miesas bojājumiem vai īpašuma bojājumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.

Publicēšanas datums 2019. gada 11. oktobrisAtjaunināts 2019. gada 11. oktobrī

Slimības definīcija. Slimības cēloņi

Cukura diabēts insipidus ir slimība, kurā nieres pārstāj koncentrēt šķidrumu (uzsūc to un atgriež atpakaļ asinsritē). Slimību pavada liela apjoma nekoncentrēta urīna izdalīšanās, kā arī spēcīga sajūta slāpes.

Šis diabēta veids ir saistīts ar hormonu vazopresīnu (antidiurētiskais hormons), kas regulē nieru spēju koncentrēt urīnu. Tas tiek sintezēts nervu šūnas priekšējā hipotalāma un tiek izlaists asinīs ar neirohipofīzi - hipofīzes aizmugurējo daivu, kas ir viens no galvenajiem endokrīno dziedzeru dziedzeriem.

Slimības pamatā ir vazopresīna ražošanas samazināšanās (centrālā diabēta insipidus gadījumā) vai nieru receptoru nejutīgums pret to (nefrogēna cukura diabēta gadījumā).

Centrālais cukura diabēts insipidus sastopams ar vidējo biežumu 1:25 000. Slimību var atklāt jebkurā vecumā, bet biežāk attīstās no 20 līdz 40 gadiem, vienlīdz bieži skarot vīriešus un sievietes.

Ne vienmēr var precīzi noteikt slimības cēloni. Iedzimtas formas Centrālais diabēts insipidus rodas ne vairāk kā 30% gadījumu. Pārējie gadījumi ir saistīti ar iegūto cukura diabētu. Ir noteikti šādi iespējamie iemesli: iegūts centrālais cukura diabēts insipidus:

Cēloņi nefrogēns cukura diabēts insipidus:

• iedzimta (ģenētiska), biežāk vīriešiem;
• nieru mazspēja.

Ja diabēta insipidus cēloni nevar noteikt, runājiet par idiopātisks cukura diabēts.

Diabetes insipidus strauji attīstās, vispirms spontāni parādās uz relatīvas vai pilnīgas veselības fona. Agrīnie simptomi Nav pazīmju, kas liecinātu par nenovēršamu slimības sākšanos.

Iedzimtas insipidus diabēta formas ir reti sastopamas. Bērniem līdz 1 gada vecumam diagnoze ir sarežģīta, jo agrīnā vecumā parasti raksturo nenobriedušas nieres.

Ja novērojat līdzīgus simptomus, konsultējieties ar savu ārstu. Nelietojiet pašārstēšanos - tas ir bīstami jūsu veselībai!

Insipidus diabēta simptomi

Pamatā no šīs slimības meli polidipsijas sindroms(nedabiskas, neremdināmas slāpes) un poliūrija(urīna veidošanās lielos daudzumos). Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

• slāpes, liekot cilvēkam izdzert milzīgu daudzumu šķidruma, līdz 18 litriem dienā. Pacienti parasti dod priekšroku vienkāršam aukstam (ledus) ūdenim. Pacients vienlaikus neizdzer 1-2 glāzes ūdens;
• urīna izdalīšanās vairāk nekā 3 litri dienā;
• bieža urinēšana lielās urīna porcijās (līdz 2,5 litriem) 10-15 reizes dienā;
• sausa āda un gļotādas;
• zems asinsspiediens;
• kardiopalmuss;
• vispārējs vājums;
• zarnu aizture, darba traucējumi kuņģa-zarnu trakta(kas saistīts ar kuņģa paplašināšanos, ko izraisa liels ūdens daudzums).

Parasti naktīs strauji palielinās vazopresīna sekrēcija, kā rezultātā palielinās arī nieru koncentrēšanās funkcija, samazinās urinēšana, un cilvēks naktī neceļas urinēt. Bet diabēta insipidus simptomi nav atkarīgi no diennakts laika: slāpes un bieža urinēšana ir tikpat izteikta kā dienā.

Pastāvīgu slāpju un biežas urinēšanas dēļ tiek traucēts miegs un ierastais dzīvesveids, pasliktinās tā kvalitāte. Plkst vidēji smagi cukura diabēts, cilvēks ilgstoši nevar iziet no mājām, nevar gulēt un ir noraizējies pastāvīgs nogurums. Plkst vieglas formas pacients pierod pie dzeršanas un biežas urinēšanas, tāpēc viņam nav sūdzību.

Insipidus cukura diabēta gadījumā, kas rodas pēc neiroķirurģiskas iejaukšanās vai galvas traumas, citu hipofīzes hormonu deficīta simptomi:

• vairogdziedzeri stimulējošais hormons (klīnika: sausa āda, smags vājums, pietūkums, miegainība, letarģija);
• adrenokortikotropais hormons (virsnieru mazspējas izpausmes);
• gonadotropīni (reproduktīvās sistēmas traucējumi).

Ir ārkārtīgi reta ģenētiska slimība - Volframa sindroms(DIDMOAD – cukura diabēts, cukura diabēts, redzes atrofija, kurlums), pārnēsā autosomāli recesīvi. Tā ir 1. tipa cukura diabēta, centrālā cukura diabēta, kurluma (ne visiem pacientiem) un atrofijas kombinācija. redzes nervi. Attiecīgi šī stāvokļa simptomi ietvers cukura diabēta, bezcukura diabēta, kurluma un akluma simptomus. Bieži vien šādi pacienti cieš garīgi traucējumi.

Insipidus diabēta patoģenēze

Vazopresīna sekrēcija ir tieši atkarīga no visu izšķīdušo plazmas daļiņu osmolaritātes (nātrija, glikozes, kālija, urīnvielas kopējās koncentrācijas), cirkulējošā asins tilpuma un asinsspiediena. Asins osmolārā sastāva svārstības par vairāk nekā 1% no sākotnējās vērtības skaidri nosaka osmoreceptori, kas atrodas hipotalāmā. Parasti asins osmolaritātes palielināšanās (nātrija līmeņa paaugstināšanās) stimulē vazopresīna izdalīšanos asinsritē, lai saglabātu šķidrumu organismā. Plazmas osmolaritātes samazināšanās, ko izraisa liekā šķidruma uzņemšana, nomāc vazopresīna sekrēciju.

Fizioloģiskos apstākļos plazmas osmolaritāte ir robežās no 282 līdz 295 mOsm/L. Galvenā fizioloģiskā iedarbība vazopresīna mērķis ir stimulēt ūdens reabsorbciju nieru savākšanas kanālos. Cauruļveida šūnās vazopresīns darbojas caur tā sauktajiem V2 receptoriem: šie receptori parasti reaģē uz vazopresīna ietekmi, ievadot ūdens kanālus (akvaporīnus) cauruļveida šūnu membrānā, kā rezultātā notiek apgrieztā ūdens plūsma (reabsorbcija). caur šiem kanāliem atpakaļ asinsritē. Tā rezultātā izdalās koncentrēts urīns.

Vasopresīna ietekmes trūkums uz nieru V2 receptoriem ir cukura diabēta patoģenēzes pamatā: nenotiek ūdens reabsorbcija, organisms zaudē pārāk daudz ūdens ar ļoti atšķaidītu urīnu, asinis koncentrējas, līmenis nātrija līmenis asinīs palielinās, iedarbojoties uz osmoreceptoriem, parādās slāpju sajūta, liekot cilvēkam dzert vairāk ūdens.

Cukura diabēta klasifikācija un attīstības stadijas

Ir trīs galvenie bezcukura diabēta veidi:

Funkcionāls diabēts insipidus rodas bērniem līdz viena gada vecumam nieru koncentrācijas mehānisma nenobrieduma dēļ.

Diabetes insipidus ir jānošķir no primārā polidipsija - patoloģiskas slāpes vai kompulsīva vēlme dzert (psihogēna polidipsija), kas nomāc vazopresīna fizioloģisko sekrēciju, izraisot bezcukura diabēta simptomus. Kad ķermenis tiek mākslīgi dehidrēts, tiek atjaunota vazopresīna ražošana.

Atkarībā no plūsmas smaguma izšķir vairākas formas:

• viegls (līdz 6-8 litriem urīna dienā);
• vidējs (izvada 8–14 litrus urīna dienā);
• smaga (izdalās vairāk nekā 14 litri urīna dienā).

Centrālā (hipofīzes) cukura diabēta insipidus, kas rodas sakarā ar akūta infekcija vai trauma, parasti izpaužas uzreiz pēc saskares ar izraisošo faktoru vai pēc 2–4 nedēļām. Hronisks infekcijas slimības izraisīt diabētu insipidus, parasti pēc 1–2 gadiem.

Insipidus diabēta komplikācijas

Vairākiem pacientiem ar bezcukura diabētu un vājām slāpēm, ja nav savlaicīgas šķidruma uzņemšanas, dehidratācija. Ņemot vērā, ka smadzenēs gandrīz 80% ir ūdens, šis stāvoklis noved pie tā tilpuma samazināšanās galvaskausā, kas izraisa asiņošanu smadzeņu audos un membrānās. Tas viss ļoti negatīvi ietekmē centrālās funkcijas nervu sistēma, var attīstīties stupors, krampji un koma.

Par laimi, pacientiem ar neskartiem slāpju sajūtas mehānismiem šīs dzīvībai bīstamās hipernatriēmijas izpausmes (paaugstināts nātrija līmenis asinīs) parasti nenotiek, un pašas vazopresīna trūkums nav bīstams, ja slāpes tiek remdētas savlaicīgi. Par bīstamiem tiek uzskatīti gadījumi, kad ar vecumu saistītu izmaiņu vai apziņas traucējumu dēļ pacients nevar laikus reaģēt uz slāpēm.

Ar šo patoloģiju komplikācijas, kas saistītas ar pārmērīgu šķidruma patēriņu, neattīstās, jo slimības patoģenēzes īpatnību dēļ ūdens organismā praktiski netiek aizturēts.

Insipidus diabēta diagnostika

Insipidus cukura diabēta diagnoze tiek veikta vairākos posmos:

I posms. Ārsts apkopo sūdzības un anamnēzi. Ja tie atbilst bezcukura diabēta klīniskajam attēlam, tiek noteikts minimālais izmeklējums, tai skaitā: dienā izdalītā šķidruma skaitīšana, visu urīna porciju īpatnējā blīvuma noteikšana dienā (Zimņitska tests), urīna osmolaritātes noteikšana. Iemesls aizdomām par diabēta insipidus klātbūtni ir hipotoniskas poliūrijas apstiprinājums:

• pastāvīga urīna izdalīšanās vairāk nekā 3 litri dienā (vai vairāk nekā 40 ml uz 1 kg ķermeņa svara);
• Zems urīna īpatnējais svars saskaņā ar Zimnitsky.

II posms. Pēc hipotoniskas poliūrijas apstiprināšanas tas ir nepieciešams izņēmumsciti iemesli:

• augsts cukura līmenis ();
• paaugstināts kalcija līmenis (hiperparatireoze);
• nieru mazspēja.

III posms. Pēc iepriekš minēto apstākļu izslēgšanas nosaka asins un urīna osmolaritāti: asins hiperosmolaritāte vairāk nekā 300 mOsm/kg kombinācijā ar zema urīna osmolaritāte mazāk nekā 300 mOsm/kg atbilst cukura diabēta diagnozei.

IV posms. Nepieciešams šaubīgos gadījumos, kas prasa diferenciāldiagnoze: notika tests ar sauso ēšanu- pacienta plazmas un urīna osmolaritātes izmaiņu izpēte uz šķidruma ierobežojuma fona (viņam ir atļauts ēst cietu pārtiku). To veic slimnīcas apstākļos, lai izslēgtu primāro polidipsiju (nav saistīta ar cukura diabētu). Ar cukura diabētu ātri iestājas dehidratācija, ko apstiprina straujš asins osmolaritātes pieaugums. Tad tas tiek veikts desmopresīna tests(vazopresīna sintētiskais analogs): kad zāles tiek ievadītas organismā, pēc 2-4 stundām strauji uzlabojas pašsajūta un palielinās urīna koncentrācija.

Turklāt laboratorijas diagnostika prasa veikt kontrasta uzlabošana izslēgt telpu aizņemošus veidojumus hipotalāma-hipofīzes reģionā, Nieru ultraskaņa izslēgt strukturālu nieru patoloģiju, kas var izraisīt nefrogēnu cukura diabētu. Dažos gadījumos ir nepieciešama psihiatra konsultācija, lai izslēgtu primāro polidipsiju - kompulsīvu (obsesīvu) liela ūdens daudzuma dzeršanu, kas saistīta ar garīgiem traucējumiem.

Insipidus diabēta ārstēšana

Insipidus diabēta ārstēšana būs atkarīga no slimības pamatcēloņa.

Ārstēšana centrālais diabēts insipidus veic ar sintētisku vazopresīna analogu - desmopresīns. Desmopresīnam ir izteiktāka antidiurētiskā (antidiurētiskā) iedarbība un ilgāks darbības ilgums salīdzinājumā ar dabisko vazopresīnu. Ārstēšanas ar desmopresīnu galvenais mērķis ir izvēlēties minimālo efektīvo zāļu devu, lai novērstu pārmērīgas slāpes un poliūriju. Devas izvēle tiek veikta individuāli, ņemot vērā klīniskās izpausmes- slāpju un poliūrijas epizožu mazināšana. Pacientu ar cukura diabētu ārstēšanai ir pieejamas šādas zāļu formas: deguna aerosols, deguna pilieni, perorālās formas (iekšķīgai lietošanai vai rezorbcijai).

Ja vienlaikus ir hipofīzes vai hipotalāma veidošanās (piemēram, audzējs), kas izraisījis centrālo cukura diabētu, šī patoloģija tiek ārstēta.

Lai novērstu urīnpūšļa izstiepšanos un sekojošas disfunkcijas, visiem pacientiem ar smagu poliūriju ieteicams bieži urinēt – pēc urinēšanas pagaidiet dažas minūtes un pēc tam mēģiniet vēlreiz iztukšot. urīnpūslis pilnībā.

Plkst nefrogēns cukura diabēts insipidus Sāls un olbaltumvielu pārtikas patēriņš ir ierobežots, un, lai novērstu dehidratāciju, ieteicams uzņemt pietiekamu daudzumu ūdens. Var pielietot tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi vai nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus. Nefrogēna diabēta insipidus ārstēšana ietver arī endokrīnās vai nieru slimības, kas izraisa šāda veida diabētu, ārstēšanu. Diēta ar zemu nātrija saturu kombinācijā ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem paradoksālā kārtā izraisa poliūrijas samazināšanos. Ar brīvu piekļuvi ūdenim nopietnas komplikācijas pacientam ar šāda veida slimībām attīstās reti.

Ārstēšanas laikā primārā polidipsija Priekšroka tiek dota šķidruma ierobežojumam, taču psihogēnas polidipsijas gadījumā var būt grūti īstenot šo ieteikumu. Psihiskiem traucējumiem, kas var būt šī stāvokļa pamatā, nepieciešama atbilstoša ārstēšana. Psihogēnas polidipsijas gadījumā desmopresīna preparātus lietot nedrīkst, tas var izraisīt ūdens intoksikāciju. Pacientiem ar nepietiekamu slāpju sajūtu (dipsogēnu polidipsiju) var ieteikt lieko šķidruma uzņemšanu aizstāt ar skābām konfektēm un smalcinātu ledu (skābā vai aukstā mēles receptoru iedarbība samazina slāpju sajūtu).

Prognoze. Profilakse

Bez ārstēšanas diabēta insipidus nav uzreiz dzīvībai bīstams, ja jums ir pietiekami daudz dzeramais ūdens, tomēr tas var būtiski samazināt dzīves kvalitāti, darba spējas un adaptāciju sabiedrībā.

Aizstāšanas terapija ar desmopresīna zālēm var pilnībā normalizēt pacientu ar centrālo cukura diabēta insipidus stāvokli. Centrālā diabēta insipidus izārstēšana ir iespējama (un gaidāma) pēc zināmā tūlītējā cēloni, kas to izraisīja, piemēram, audzējs, kas saspiež hipofīzi, vai infekcija. Ārsts nolemj pārtraukt narkotiku ārstēšana pamatojoties uz pacienta objektīvo stāvokli, viņa sūdzībām un laboratoriskajiem izmeklējumiem.

Centrālo diabētu insipidus ir ļoti grūti novērst, tāpēc specifiska profilakse viņam neeksistē. Īpaši nozīmīgs ir ieteikums izvairīties no traumatiskiem smadzeņu ievainojumiem kā iespējamu iegūtā hipofīzes diabēta insipidus cēloņa.

Iegūtā cukura diabēta prognozi nosaka pamatslimība, kas izraisīja hipofīzes vai hipotalāmu bojājumus.

Insipidus diabēta ārstēšana ir ilgstoša. Idiopātiska, iedzimta vai autoimūna bezcukura diabēta gadījumā ir nepieciešama mūža ārstēšana.

Cukura diabētu izraisa hormona, ko sauc par antidiurētisko hormonu (ADH) vai vazopresīnu, trūkums vai nepareiza darbība organismā. Vazopresīna funkcijas ir regulēt ūdens daudzumu organismā, izvadīt no asinīm nātriju un sašaurināt asinsvadus.

Hormona sintēzes vai darbības pārkāpums izraisa visa ķermeņa darbības traucējumus. Diabetes insipidus (DI) gadījumā nepieciešama steidzama konsultācija ar ārstu, lai nozīmētu ārstēšanu.

Lielākā daļa slimību tiek diagnosticētas 20-30 gadus veciem pacientiem, taču tās rodas arī bērniem no zīdaiņa vecuma. Slimības izplatība ir zema – 3 uz 100 000, taču pēdējā laikā vērojama pieaugoša tendence, jo pieaug smadzeņu operāciju skaits. Kāpēc šāda veida diabēts ir bīstams?

Patoloģijas veidi

Cukura diabēts (DI) ir iedalīts vairākos veidos, kas atspoguļo slimības galveno cēloni un problēmas atrašanās vietu.

Hormonu trūkums organismā var būt absolūts vai relatīvs.

Šāda veida klasifikācija raksturo problēmas atrašanās vietu - nieres vai smadzenes.

Neirogēno formu pēc izskata metodes iedala divos veidos:

1. Simptomātiska – iegūto smadzeņu problēmu izraisīta – iekaisuma procesi, neveiksmīgi ķirurģiskas iejaukšanās, jaunveidojumi.
2. Idiopātisks - cēlonis ir ģenētiska nosliece uz nepareizu vazopresīna sintēzi.

Nefrogēnajam patoloģijas veidam ir ģenētisks raksturs vai tas ir iegūto nieru darbības traucējumu rezultāts. Šāda veida ND parādīšanos var izraisīt ilgstoša medikamentu lietošana un hroniskas slimības uroģenitālās sistēmas orgāni.

Grūtniecēm var attīstīties gestagēns slimības veids, kas dažkārt izzūd pēc dzemdībām.

Uroģenitālās sistēmas nepilnību dēļ zīdaiņiem ir raksturīgs funkcionāls ND veids.

Cits slimības veids pēc būtības ir psihogēns - primārā polidipsija, kurā rodas nekontrolējamas slāpes, jo samazinās ADH ražošana. Taču, ja ūdens nenokļūst organismā, tiek normalizēts hipofīzes darbs, atjaunota vazopresīna sintēze.

Saskaņā ar ICD 10, slimības klasifikācija notiek divās klasēs - nieru tipam ir kods N25.1 - šī slimība tiek klasificēta kā uroģenitālā sistēma. ND neirogēnā forma ir šifrēta endokrīno slimību klasē, ICD 10 kods ir E23.2.

Attīstības cēloņi un mehānisms

Saskaņā ar ICD 10 divi ND veidi ir klasificēti dažādās nodaļās.

ADH ražo hipotalāms, un tas kalpo, lai organizētu reabsorbciju nieru nefronos.

Ja reabsorbcija ir traucēta, nefiltrēts urīns izdalās no ķermeņa uz lielos daudzumos, slāpes parādās ievērojama mitruma zuduma dēļ.

Patofizioloģija izšķir divus cukura diabēta attīstības mehānismus atbilstoši problēmzonas atrašanās vietai organismā:

1. Neirogēno formu raksturo nepietiekama ADH ražošana.
2. Nieru DI rodas, jo nieru nefroni nespēj uzņemt un izmantot ienākošo vazopresīnu šķidruma filtrēšanai.

Divu galveno ND veidu patoģenēze atšķiras, taču cēloņi lielā mērā ir līdzīgi. Patoloģijas attīstību izraisa ģenētiska predispozīcija, kā arī galvas vai urīnceļu orgānu slimības un ievainojumi.

Nefrogēno diabētu var izraisīt:

• nieru slimības;
• saindēšanās ar zālēm un toksiskām vielām;
• nieru kanāliņu patoloģija.

Neirogēnas formas cēloņi:

• smadzeņu ķirurģija;
• ļaundabīgi audzēji un metastāzes;
• smadzeņu infekcijas, iekaisuma un asinsvadu slimības.

Svarīgi: gandrīz trešdaļā gadījumu nav iespējams noskaidrot patoloģijas cēloņus.

Slimības simptomi

Slimības izpausmes pakāpe, tas ir, simptomu smagums, ir atkarīga no diviem faktoriem:

1. Cik daudz vazopresīna ir organismā, vai tā nav vispār?
2. Cik lielā mērā nieru nefroni spēj uztvert hormonu?

Pirmās un acīmredzamākās ND pazīmes ir sāpīgas slāpes (polidipsija) un pastāvīga vēlme urinēt (poliurija).

Polidipsija liek cilvēkam izdzert vairāk nekā 3 litrus ūdens dienā. Urīna daudzums svārstās no 5 līdz 15 litriem dienā. Urinēšana un slāpes pārņem arī nakti.

Šīs parādības pakāpeniski kļūst par cēloni citām ķermeņa izmaiņām, kas kļūst par papildu slimības simptomiem:

• pārmērīgs ūdens patēriņš izstiepj kuņģi, laika gaitā tas grimst;
• urīnpūslis ir izstiepts;
• samazinās svīšana, kas dažkārt izraisa ķermeņa temperatūras paaugstināšanos;
• palielinās gļotādu un ādas sausums, mati kļūst trausli;
• ir kuņģa-zarnu trakta darbības pasliktināšanās, izkārnījumu traucējumi - aizcietējums, kā rezultātā attīstās iekaisuma procesi šajos orgānos;
• garīgi traucējumi nāk no pastāvīgas rūpes, attīstās neirozes, zūd interese par dzīvi, galvassāpes, atmiņas traucējumi;
• neskaidra redze;
• Šķidruma zudums izraisa asinsspiediena pazemināšanos un sirdsdarbības ātruma palielināšanos.

Dažos gadījumos šos simptomus papildina enurēze vai slikta dūša un vemšana bez acīmredzama iemesla.

Hormonālo traucējumu raksturīga iezīme ir seksuāla disfunkcija.

Insipidus diabēta gadījumā tiek novēroti:

• vīriešiem - pastāvīgs libido samazināšanās un erektilās disfunkcijas, ko izraisa stagnācija un iekaisums uroģenitālās orgānos;
• sievietēm - traucējumi menstruālais cikls kas var izraisīt spontānu abortu vai neauglību.

Ārstēšanas procesā pacientu stāvoklis tiek iedalīts trīs grupās pēc kompensācijas pakāpes:

• pacientu pārstāj mocīt slāpes, urinēšana tiek normalizēta - tā ir kompensācija;
• ar subkompensāciju - reizēm palielinās vēlme dzert un urinēt;
• dekompensāciju raksturo fakts, ka ārstēšana nepalīdz pārvarēt slāpes, pacients turpina ciest.

Bērniem slimība izraisa apetītes zudumu, sliktu svara pieaugumu un sliktu augšanu un attīstību. Ēšana bieži izraisa vemšanu; bērni piedzīvo aizcietējumus un slapināšanu gultā. Vecākiem rūpīgi jāuzrauga sava bērna stāvoklis.

ND simptomi zīdaiņiem:

• svara zudums svara pieauguma vietā;
• raudāšana bez asarām;
• bieža urinēšana, ļoti lielas urīna porcijas;
• bieža vemšana un ātra sirdsdarbība.

Pat ar dehidratāciju poliurija saglabājas. Ar zaudēto šķidrumu tiek izvadītas dzīvībai nepieciešamās vielas.

Diagnozes kritēriji

Pirmās ND pazīmes ir acīmredzamas – pārmērīgas slāpes un bieža urinēšana pat naktī.

Pilnīga slimības diagnoze ietver:

• Zimnitska tests;
• ikdienas urīna daudzuma noteikšana;
• asins un urīna osmolaritātes tests;
• urīna blīvuma noteikšana;
• glikozes, nātrija, urīnvielas, kālija noteikšana asinīs;
• CT, rentgenogrāfija, smadzeņu ehoencefalogrāfija;
• rentgenogrāfija, nieru ultraskaņa.

ND pazīmju tabula, pamatojoties uz analīzes rezultātiem:

Lai izslēgtu cukura diabētu, glikozes līmeņa noteikšana asinīs tiek veikta tukšā dūšā.

Ja asins un urīna osmolaritāte ir normāla, tiek veikts šķidruma izslēgšanas tests.

Pamatojoties uz ķermeņa masas izmaiņām, nātrija daudzumu asins serumā un osmolaritāti, tiek diferencēti nieru un neirogēnie diabēta veidi. Tas ir nepieciešams, jo ārstēšana būs atšķirīga.

ND ārstēšana

Ja izdodas noskaidrot diabēta cēloni, viņi cīnās ar slimību, kas provocē diabētu. IN turpmāka ārstēšana veic atkarībā no slimības veida.

Neirogēns tips

Ārstēšanu ar zālēm veic, ja urīna daudzums pārsniedz 4 litrus dienā. Ja tilpums ir mazāks, pacientiem tiek nozīmēta diēta, kas ietver šķidruma uzņemšanas uzraudzību.

Klīniskie ieteikumi paredz lietot Minirin, kas aizstāj ADH. Zāļu deva tiek izvēlēta individuāli un nav atkarīga no vecuma un svara. Kritērijs ir stāvokļa uzlabošanās, urinēšanas un slāpju samazināšanās. Lietojiet produktu 3 reizes dienā.

Zāles karbamazepīns un hlorpropamīds uzlabo vazopresīna sintēzi. Adiurekrīnu iepilina degunā, lai samazinātu gļotādu sausumu un samazinātu urīna izdalīšanos.

Nieru tips

Nefrogēna tipa slimību ārstēšanai tiek izmantoti diurētiskie līdzekļi - Hypothiazide, Indapamide, Triampur. Lai papildinātu kālija zudumu, tiek izrakstīti Asparkam vai Panangin.

Dažreiz ārstēšanu papildina ar pretiekaisuma līdzekļiem. Līdzekļu izvēle ir atkarīga no stāvokļa smaguma un urīnceļu bojājumu pakāpes.

To lieto abu veidu slimību ārstēšanā nomierinoši līdzekļi, kas palīdz atvieglot vispārējo stāvokli, uzlabo miegu un nomierina nervu sistēmu.

Diēta

Diēta ir vērsta uz slāpju mazināšanu un urīnā zaudēto barības vielu papildināšanu. Pacientiem ieteicams samazināt sāls un cukura patēriņu līdz minimumam.

Veselīgi ēdieni:

• žāvēti augļi – papildina kālija zudumus;
• jūras veltes – augsts fosfora saturs;
• svaigi dārzeņi un augļi;
• zema tauku satura gaļa.

Nepieciešamie tauki un ogļhidrāti ir abu veidu eļļa, kartupeļi, makaroni.

Tas atbilst diētām Nr.7 un 10.

Prognoze

Ar līdzekļiem mūsdienu medicīna slimību nevar izārstēt. Izrakstītās zāles palīdz uzturēt ūdens bilanci un atvieglot stāvokli. Kompensācijas gadījumā pacients paliek darbspējīgs.

Cukura diabēta profilakses pamatā ir savlaicīga tādu slimību un traumu ārstēšana, kas var izraisīt cukura diabēta attīstību. Tas attiecas gan uz problēmām ar smadzenēm, gan uz nieru patoloģijām.

Video materiāls par cukura diabētu, tā cēloņiem un ārstēšanu:

Pacientiem ar ND ir stingri jāuzrauga viņu uzņemšana. zāles un ievērot diētu un dzeršanas režīmu. Tas palīdzēs uzlabot jūsu dzīves kvalitāti un izvairīties no papildu problēmām ar sirds un asinsvadu un nervu sistēmu.