Difúzne parenchymálne ochorenie pľúc u 24-ročného pacienta

K.S. Voitkovskaja, M.V. Samsonová, A.L. Čerňajev

Pacient F., 24 rokov, bol v nemocnici od 17. januára 2012. Po obdržaní sťažnosti na dýchavičnosť pri miernej fyzickej aktivite, záchvaty suchého kašľa počas dňa. Vo februári 2008, po podchladení, röntgenové vyšetrenie odhalilo diseminovaný proces v pľúcach. Po konzultácii s ftiziatrom bola vylúčená pľúcna tuberkulóza. Po 3 mesiacoch sa pacient začal sťažovať na polyúriu a polydipsiu. Diabetes insipidus bol diagnostikovaný a bola predpísaná substitučná liečba. Pri dynamickom pozorovaní pretrvávali diseminované nodulárno-retikulárne zmeny v pľúcach, ako aj mediastinálna lymfadenopatia. Klinický obraz ochorenia bol považovaný za prejav sarkoidózy štádia II s poškodením pľúc, mediastinálnych lymfatických uzlín a prípadne hypofýzy.

Fajčiarska anamnéza: fajčiar s 10-ročnou fajčiarskou históriou. Profesijná história nie je zaťažujúca.

Objektívny výskum. Po prijatí je celkový stav uspokojivý. Postava je normostenická. Koža a viditeľné sliznice sú čisté, fyziologickej farby. Vezikulárne dýchanie cez pľúca, bez sipotu. Pulz je rytmický, dobre naplnený, s frekvenciou 76 úderov / min. Krvný tlak 120/80 mm Hg. čl. Brucho je symetrické, pri palpácii mäkké, nebolestivé na všetkých oddeleniach. Dolná hranica pečene pozdĺž okraja rebrového oblúka, slezina nie je hmatateľná. Symptóm poklepania je negatívny na oboch stranách. Fyziologické funkcie sú normálne.

Klinický krvný test: leukocyty 4,8 x 109/l, erytrocyty 5,3 x 1012/l, hemoglobín 135,0 g/l, trombocyty 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Biochemické parametre krvi sú normálne. Všeobecná analýza moč bez akýchkoľvek funkcií. Wassermanova reakcia je negatívna, protilátky proti HIV sa nenachádzajú. Markery hepatitídy B a C chýbajú.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - stážistka vo Výskumnom ústave ľudskej morfológie Ruskej akadémie lekárskych vied v Moskve.

Mária Viktorovna Samsonová - Dr. med. vedy, ved Laboratórium patologickej anatómie a imunológie, Výskumný ústav pulmonológie, FMBA Ruska, vedúci. vedecký spolupracovníci Ústredný výskumný ústav tuberkulózy RAMS, Moskva.

Andrey Lvovich Chernyaev - profesor, vedúci. Ústav patológie, Výskumný ústav pulmonológie, Federálna lekárska a biologická agentúra Ruska, vedúci. vedecký spolupracovníci Výskumný ústav morfológie človeka Ruskej akadémie lekárskych vied.

EKG ukazuje sínusový rytmus, srdcovú frekvenciu 70 za minútu, normálnu polohu elektrickej osi srdca. Podľa spirografie - mierne porušenia pľúcna funkcia podľa obmedzujúceho typu.

S viacvrstvovou počítačovou tomografiou (MSCT) orgánov s vysokým rozlíšením hrudník v parenchýme oboch pľúc boli zistené jednotlivé tenkostenné vzduchové dutiny v hornom a strednom laloku oboch pľúc a mnohopočetné malé retikulárne uzlíky, v miestach spojených s malými prieduškami (obr. 1). Bola vykonaná diagnostická videotorakoskopia: laterálna minitorakotómia vpravo v piatom medzirebrovom priestore v dĺžke 6 cm Pri kontrole pleurálnej dutiny sa zistilo, že bez zrastov, bez výpotku, zväčšené lymfatické uzliny na výšku V hornom mediastíne bolo identifikované pľúcne tkanivo zhutnené a tuhé pri inštrumentálnej palpácii. Bola vykonaná excízia mediastinálnej lymfatickej uzliny a atypické resekcie dolného a horného laloku pľúc. Rana je šitá po vrstvách. Aplikuje sa aseptický obväz.

Patohistologické vyšetrenie. Makroskopický popis materiálu:

1) dva okrajové fragmenty pľúc s rozmermi do 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, na reze je pľúcne tkanivo vzdušné, bez spoľahlivo detekovateľných ložísk zhutnenia;

Ryža. 1. MSCT orgánov hrudníka. Viacnásobné okrúhle tenkostenné dutiny a jednotlivé uzliny s priemerom 5-7 mm v horných lalokoch pľúc.

50 AtmvsferA. Pneumológia a alergológia 4*2012 http://atm-press.ru

2) dva malé fragmenty šedého tkaniva (lymfatické uzliny) s rozmermi 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Mikroskopický popis lieku:

1) v oboch fragmentoch pľúc je obraz žilovej plejády. Časť alveol je zničená, v lúmene sú viditeľné makrofágy a hemosiderofágy. V jednotlivých interalveolárnych septách jednotlivých acini sa deteguje niekoľko lymfoidných infiltrátov. Úsek parenchýmu jedného z pľúcnych fragmentov v stave distelektázy. Interalveolárne septa v tejto oblasti sú zhrubnuté v dôsledku edému, fokálnej sklerózy a infiltrácie lymfohistiocytárnymi prvkami. V lúmene alveol sa stanovujú deskvamované alveolocyty, hemosiderofágy a slabo eozinofilný exsudát. V niektorých alveolách sú vizualizované polymorfné alveolocyty s veľkými hyperchromatickými jadrami a jednotlivými obrovskými viacjadrovými bunkami, ktoré sú charakteristické pre vírusové infekcie. Bronchioly sú spazmované a v lúmene niektorých z nich sú pozorované zápalové infiltráty s prevahou lymfocytov. Zaznamenáva sa mierna peribronchiálna skleróza a slabá rozptýlená lymfoidná infiltrácia okolo bronchiolov. Pleura oboch fragmentov má oblasti zhrubnutia v dôsledku rastu granulačného tkaniva na povrchu, sklerózy a proliferácie mezoteliocytov;

2) lymfatické uzliny s príznakmi sínusovej histiocytózy.

Záver: morfologický obraz (lymfocytová bronchiolitída a fokálne alveolárne lézie) najviac zodpovedá vírusovej (s najväčšou pravdepodobnosťou respiračnej syncyciálnej) infekcii pľúc.

Pre neistotu diagnózy a nesúlad medzi klinickým obrazom ochorenia a výsledkami patohistologickej správy bol pacient odoslaný na konzultáciu do Pulmonologického výskumného ústavu Federálnej lekárskej a biologickej agentúry Ruska.

Opakované histologické vyšetrenie pľúcneho tkaniva: interalveolárne septa sú tenké, alveoly sú miestami rozšírené, nie sú veľké číslo makrofágy, niektoré z nich s hnedou cytoplazmou. V stenách niektorých terminálnych bronchiolov a okolo nich sú infiltráty pozostávajúce z lymfocytov, histiocytov, hnedých (pigmentovaných) makrofágov vo forme malých ložísk a granulómových nahromadení nepravidelného tvaru; rovnaká infiltrácia čiastočne zasahuje aj do priľahlých interalveolárnych sept ( Obr. 2, 3). Imunohistochemické vyšetrenie odhalilo v infiltrátoch CD1a-pozitívne histiocyty (obr. 4).

Na základe klinických a rádiologických údajov a výsledkov patohistologického vyšetrenia bola formulovaná diagnóza: histiocytóza z Langerhansových buniek pľúc, mediastinálnych lymfatických uzlín a hypofýzy.

Ryža. 2. Biopsia pľúc. Pozdĺž periférie terminálneho bronchiolu sú nahromadené lymfocyty s prímesou eozinofilov (1), pigmentovaných makrofágov (2) a histiocytov. Farbenie hematoxylínom a eozínom. x100.

Ryža. 3. Biopsia pľúc. Pozdĺž periférie terminálneho bronchiolu je infiltrát reprezentovaný lymfocytmi, pigmentovanými makrofágmi, histiocytmi (označené šípkami), jednotlivými dendritickými bunkami a eozinofilmi. Farbenie hematoxylínom a eozínom. x400.

Ryža. 4. Biopsia pľúc. Veľké zhluky dendritických buniek sa farbia pozitívne na anti-CD1a protilátky. Imunohistochemická štúdia. x100.

Atm^sferA. Pneumológia a alergológia 4*2012 51

http://atm-press.ru

Diskusia

Histiocytóza z Langerhansových buniek (LCH) je heterogénna skupina ochorení charakterizovaná akumuláciou Langerhansových buniek v rôznych orgánoch a tkanivách s tvorbou granulómov s eozinofilnou infiltráciou.

Podľa klasifikácie Histiocytickej spoločnosti (1997) sa histiocytárne ochorenia delia do troch skupín. Histiocytóza z Langerhansových buniek patrí do prvej skupiny histiocytových ochorení. Druhú skupinu tvorí histiocytóza mononukleárnych fagocytov (bunka nelan-gergan) – Erdheim-Chesterova choroba, Rosai-Dorfmanova choroba. Do tretej skupiny patria malígne histiocytárne ochorenia.

LCH sa zase klasifikuje podľa rozsahu lézie a klinických prejavov. Poškodenie jedného orgánu - kosti, mozgu alebo pľúc - sa zvyčajne pozoruje u mladých dospelých. Multisystémové poškodenie s akútnym začiatkom (Letterer-Siweova choroba) sa vyskytuje najmä u detí a má pomerne nepriaznivú prognózu. Hen-da-Schüller-Christian syndróm sa pozoruje u detí a dospievajúcich a je tiež charakterizovaný viacnásobným poškodením orgánov, ale má priaznivejšiu prognózu. Pľúcna LCH sa teda môže vyvinúť ako nezávislé ochorenie alebo ako prejav multisystémovej lézie. U dospelých sa vyskytuje prevažne izolovaná pľúcna LCH, ale v 15 % prípadov ide o multisystémové postihnutie.

Istiocytóza z Langerhansových buniek je zriedkavé ochorenie. Jeho skutočná prevalencia ešte nebola stanovená. Podľa kanadskej asociácie histiocytózy sa LCH pľúc u dospelých vyskytuje s frekvenciou 1 z 560 000 ľudí a častejšie sa zisťuje vo veku 20 – 40 rokov, najmä u fajčiarov (viac ako 90 %). Muži a ženy ochorejú rovnako často. Etiológia LCH nie je známa.

Pri LCH pľúc sa pacienti sťažujú na neproduktívny kašeľ a dýchavičnosť. Niekedy je choroba asymptomatická a zistí sa iba röntgenom hrudníka. Medzi komplikácie LCH patrí recidivujúci spontánny pneumotorax a pľúcny arteriálnej hypertenzie(PAH), ktorá má pri iných difúznych intersticiálnych pľúcnych ochoreniach spravidla ťažší priebeh v porovnaní s PAH, čo súvisí s priamym zapojením arteriol a venul do patologického procesu.

U 70 % pacientov s pľúcnou LCH, funkčné testy vonkajšie dýchanie zistí sa zníženie difúzie

kapacita pľúc. Okrem reštriktívnych zmien sa môžu vyskytnúť obštrukčné alebo zmiešané typy porúch funkcie pľúc, pričom objem pľúc je zvyčajne zachovaný alebo dokonca zvýšený.

Rádiografia hrudníka a MSCT najčastejšie odhalia bilaterálne symetrické uzliny do priemeru 1 cm, hlavne v hornej a strednej časti pľúc. S progresiou ochorenia sa objavujú retikulárne a cystické zmeny s poklesom počtu uzlín.

„Zlatým štandardom“ pre patologicko-anatomickú diagnostiku LCH je otvorená pľúcna biopsia.

Patognomický mikroskopický znak LCH je detekcia palmátových granulómov obsahujúcich Langerhansove bunky, lymfocyty, eozinofily, fibroblasty a plazmatické bunky. kľúč morfologické charakteristiky Na odlíšenie Langerhansových buniek od iných buniek pomáha ich veľká veľkosť (15-25 µm), eozinofilná cytoplazma so slabo definovanými hranicami, stočená jadrová membrána, charakteristické jadro v tvare fazule a absencia jadierok. Transmisná elektrónová mikroskopia odhaľuje raketovité cytoplazmatické inklúzie - Birbeckove granule - patognomický znak Langerhansových buniek.

Pozitívne farbenie v imunologickej štúdii s protilátkami proti CD1a a S100 umožňuje detekovať Langerhansove bunky, infiltrujúce steny a epitel bronchiolov na skoré štádia choroby. Okrem toho sa mikroskopicky v skorých štádiách LCH zaznamenáva obraz deštruktívnej bronchiolitídy s tvorbou bronchocentrických a peribronchiolárnych granulómov s akumuláciou pigmentovaných alveolárnych makrofágov.

Zvláštnosťou tohto pozorovania je kombinácia pľúcneho LCH s poškodením mediastinálnych lymfatických uzlín a diabetes insipidus. Poškodenie hypofýzy má pravdepodobne tiež histiocytickú povahu. Poškodenie viacerých orgánov pri LCH bolo u dospelých popísané vo viacerých prípadoch, čo vedie k menej priaznivej prognóze ochorenia.

Bibliografia

1. Favara B.E. a kol. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. a kol. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. a kol. //Dopom. J. Respira. Crit. Care Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. a kol. // Môcť. Respira. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. a kol. // Am. J. Respira. Crit. Care Med. 2002.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pneumológia a alergológia 4*2012 http://atm-press.ru

Medzi nimi je hlavný fibrózna (fibrózna) alveolitída- heterogénna skupina pľúcnych ochorení charakterizovaná primárnym zápalovým procesom v interalveolárnom pľúcnom interstíciu zápal pľúc- s rozvojom bilaterálnej difúznej pneumofibrózy.

Klasifikácia. Existujú tri nosologické formy fibrotizujúcej alveolitídy:

1) idiopatická fibrózna alveolitída, ktorej akútne formy sa nazývajú Hamman-Richova choroba;

2) exogénna alergická alveolitída;

3) toxická fibrózna alveolitída.

Fibrózna alveolitída, ktorá je prejavom iných ochorení, predovšetkým systémových ochorení spojivového tkaniva (reumatické ochorenia) a vírusových chronických aktívnych hepatitíd, tzv. Hamman-Richov syndróm.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída predstavuje 40-60 % všetkých difúznych pľúcnych fibróz. Prevažujú jeho chronické formy; Hamman-Rich choroba je oveľa menej častá. Exogénna alergická alveolitída rozšírené medzi tými, ktorí sú zamestnaní v poľnohospodárstve (farmárske pľúca), v chove hydiny (hydinové pľúca) a v živočíšnej výrobe, ako aj v textilnom a farmaceutickom priemysle. Toxická fibrotizujúca alveolitídačastejšie u osôb, ktoré sú v kontakte s herbicídmi, minerálnymi hnojivami a u osôb liečených v onkologických a hematologických nemocniciach.

Etiológia. Príčina idiopatickej fibróznej alveolitídy nebola stanovená, predpokladá sa, že jej povaha je vírusová. Z etiologických faktorov exogénnej alergickej alveolitídy má veľký význam množstvo baktérií a húb, prach obsahujúci antigény živočíšneho a rastlinného pôvodu a lieky. Vznik toxickej fibróznej alveolitídy je spojený najmä s expozíciou liečivám, ktoré majú toxický pneumotropný účinok (alkylačné cytostatiká a imunosupresíva, protinádorové antibiotiká, antidiabetiká a pod.).

Patogenéza. Imunopatologické procesy majú primárny význam v patogenéze fibrotizujúcej alveolitídy. Sú reprezentované imunokomplexným poškodením kapilár interalveolárnych sept a strómy pľúc, ku ktorým sa pridáva bunková imunitná cytolýza. Pri idiopatickej fibróznej alveolitíde nevylučuje poškodenie pľúcneho interstícia význam autoimunizácie a dedičné zlyhanie kolagénu pľúcnej strómy. Pri toxickej fibróznej alveolitíde sa imunopatologický mechanizmus poškodenia môže kombinovať s toxickým (priamy pneumotropný účinok patogénneho faktora).

Patologická anatómia . Na základe štúdie pľúcnych biopsií boli stanovené tri štádiá morfologických zmien v pľúcach s fibróznou alveolitídou (pneumonitída):

1) alveolitída (difúzna alebo granulomatózna);

2) dezorganizácia alveolárnych štruktúr a pneumofibróza;

3) tvorba plástových pľúc.

IN štádium alveolitídy, ktoré môžu existovať dlho narastá difúzna infiltrácia interstícia alveol, alveolárnych kanálikov, stien respiračných a terminálnych bronchiolov neutrofilmi, lymfocytmi, makrofágmi, plazmatických buniek. V takýchto prípadoch hovoríme o difúzna alveolitída. Tento proces často nadobúda skôr fokálny granulomatózny charakter ako difúzny charakter. Makrofágové granulómy sa tvoria v interstíciu aj v stene krvných ciev. Potom hovoria o granulomatózna alveolitída. Bunková infiltrácia vedie k zhrubnutiu alveolárneho interstícia, kompresii kapilár a hypoxii.

Štádium dezorganizácie alveolárnych štruktúr a pneumofibroea, ako už názov napovedá, sa vyznačuje hlbokým poškodením alveolárnych štruktúr - deštrukciou endotelových a epiteliálnych membrán, elastických vlákien, ako aj zvýšenou bunkovou infiltráciou alveolárneho interstícia, ktorá sa šíri za jeho hranice a postihuje cievy a perivaskulárne tkanivo. V interstíciu alveol sa zvyšuje tvorba kolagénových vlákien, vzniká difúzna pneumofibróza.

IN štádia tvorby plástových pľúc Vyvíja sa alveolárno-kapilárna blokáda a panacinárny emfyzém, bronchiolektáza a na mieste alveol sa objavujú cysty s fibrózne zmenenými stenami. Hypertenzia sa spravidla vyvíja v pľúcnom obehu. Hypertrofia pravého srdca, ktorá sa objavuje v druhom štádiu, sa zintenzívňuje a nakoniec sa rozvinie kardiopulmonálne zlyhanie.

Pneumoskleróza (pneumocirhóza)- ide o proliferáciu spojivového tkaniva v pľúcach v dôsledku zápalového alebo dystrofického procesu, čo vedie k narušeniu elasticity a funkcie výmeny plynov v postihnutých oblastiach. Spojivové tkanivo v pľúcach vedie k deformácii priedušiek, prudkému zhutneniu a zvrásneniu pľúcneho tkaniva. Pľúca sa stávajú bez vzduchu, husté a zmenšujú sa. Pneumoskleróza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale toto ochorenie je bežnejšie u mužov.

B-žiadny pažerák.

Choroby pažeráka sú málo. Najčastejšími príčinami sú divertikuly, zápaly (ezofagitída) a nádory (rakovina).

Divertikul pažeráka- ide o obmedzený slepý výbežok jeho steny, ktorý môže pozostávať zo všetkých vrstiev pažeráka ( skutočný divertikul) alebo len sliznica a podslizničná vrstva prečnievajúca cez trhliny svalovej vrstvy ( svalový divertikul). V závislosti z polohy a topografie rozlíšiť farngoeofágové, bifurkačné, epinefrické a mnohopočetné divertikuly a od vlastnosti pôvodu- adhezívne divertikuly, ktoré vznikajú v dôsledku zápalových procesov v mediastíne a relaxačné, ktoré sú založené na lokálnej relaxácii steny pažeráka. Divertikul pažeráka môže byť komplikovaný zápalom jeho sliznice - divertikulitída.

Príčiny tvorby divertikuly môžu byť vrodené(podradnosť spojivového a svalového tkaniva steny pažeráka, hltana) a získané(zápal, skleróza, jazvovité zúženie, zvýšený tlak vo vnútri pažeráka).

Ezofagitída- zápal sliznice pažeráka - zvyčajne sa vyvíja sekundárne pri mnohých ochoreniach, zriedkavo - primárne. Môže byť akútna alebo chronická. Akútna eofagitída pozorované pod vplyvom chemických, tepelných a mechanických faktorov, s množstvom infekčných ochorení (záškrt, šarlach, týfus), alergických reakcií, príp. katarálny, fibrinózny, flegmonózny, ulcerózny, gangrenózny. Špeciálna forma akútnej ezofagitídy je membránový pri odmietnutí odliatku sliznice pažeráka. Po hlbokej membranóznej ezofagitíde, ktorá sa vyvíja z chemických popálenín, cikatrická stenóza pažeráka. O chronická ezofagitída, ktorého rozvoj je spojený s chronickým podráždením pažeráka (vplyv alkoholu, fajčenia, teplého jedla) alebo zhoršenou cirkuláciou krvi v jeho stene (venózna kongescia pri srdcovej dekompenzácii, portálna hypertenzia), sliznica je hyperemická a opuchnutá, s oblasťami deštrukcie epitelu, leukoplakie a sklerózy. Pre špecifická chronická eofagitída, ktorý sa nachádza pri tuberkulóze a syfilise, je charakterizovaný morfologickým obrazom zodpovedajúceho zápalu.

V osobitnom formulári prideliť refluxná ezofagitída, pri ktorej sa v sliznici dolného pažeráka v dôsledku regurgitácie žalúdočného obsahu do nej nachádzajú zápaly, erózie a vredy (erozívna, ulcerózna ezofagitída).

Karcinóm pažeráka najčastejšie sa vyskytuje na hranici strednej a dolnej tretiny, čo zodpovedá úrovni bifurkácie priedušnice. Oveľa menej časté je v počiatočnej časti pažeráka a pri vstupe do žalúdka. Rakovina pažeráka predstavuje 2-5% všetkých malígnych novotvarov.

Etiológia. Predisponujú k rozvoju rakoviny pažeráka chronickým dráždením jeho sliznice (horúca drsná strava, alkohol, fajčenie), zmenami jaziev po popálení, chronickými gastrointestinálnymi infekciami, anatomickými poruchami (divertikuly, ektopia stĺpcového epitelu a žalúdočné žľazy atď.). Medzi prekancerózne zmeny najvyššia hodnota majú leukoplakiu a ťažkú ​​dyspláziu slizničného epitelu.

Patologická anatómia. Sú nasledujúce makroskopické formy rakoviny pažeráka: prstencovité husté, papilárne a ulcerované. Prstencová pevná rakovina je nádorový útvar, ktorý obvodovo pokrýva stenu pažeráka na určitej oblasti. Lumen pažeráka je zúžený. Keď sa nádor rozpadne a ulceruje, priechodnosť pažeráka sa obnoví. Papilárny r Rakovina pažeráka je podobná hubovej rakovine žalúdka. Ľahko sa rozkladá, čo vedie k tvorbe vredov, ktoré prenikajú do susedných orgánov a tkanív. ulcerovaná rakovina je rakovinový vred, ktorý má oválny tvar a rozprestiera sa pozdĺž pažeráka.

Medzi mikroskopické formy rakoviny pažeráka rozlišuje sa karcinóm spinocelulárny karcinóm, adenokarcinóm, žľazový skvamózny karcinóm, glandulárny cystický, mykoepidermálny a nediferencovaný karcinóm.

Metastáza Rakovina pažeráka sa vyskytuje prevažne lymfogénne.

Komplikácie spojené s klíčením do susedných orgánov - priedušnica, žalúdok, mediastinum, pleura. Vznikajú pažerákovo-tracheálne fistuly, vzniká aspiračná pneumónia, absces a gangréna pľúc, pleurálny empyém a hnisavá mediastinitída. Pri rakovine pažeráka sa kachexia objavuje skoro.

GASTRITÍDA.

Gastritída(z gréckeho gaster – žalúdok) – zápalové ochorenie sliznice žalúdka. Existuje akútna a chronická gastritída.

Akútna gastritída.

Etiológia a patogenéza. Pri vzniku akútnej gastritídy zohráva veľkú úlohu dráždenie sliznice výdatným, ťažko stráviteľným, pikantným, studeným alebo teplým jedlom, alkoholické nápoje, lieky (salicyláty, sulfónamidy, kortikosteroidy, biomycín, digitalis atď.), chemikálie (riziká pri práci). Významnú úlohu zohrávajú aj mikróby (stafylokok, salmonela) a toxíny, produkty narušeného metabolizmu. V niektorých prípadoch, napríklad v prípade otravy alkoholom alebo nekvalitných potravín, patogénne faktory priamo ovplyvňujú sliznicu žalúdka - exogénna gastritída v iných - tento účinok je nepriamy a vykonáva sa pomocou cievnych, nervových, humorálnych a imunitných mechanizmov - endogénna gastritída, medzi ktoré patrí infekčná hematogénna gastritída, eliminačná gastritída s urémiou, alergická, kongestívna gastritída atď.

Patologická anatómia. Zápal sliznice môže pokryť celý žalúdok ( difúzna gastritída) alebo jeho určité časti ( fokálna gastritída). V tomto smere existuje rozdiel fundálna, antrálna, pyloroantrálna a pyloroduodenálna gastritída.

V závislosti od charakteristík morfologických zmien v sliznici žalúdka sa rozlišujú tieto formy akútnej gastritídy: katarálna (jednoduchá); fibrinózne; hnisavé (flegmózne); nekrotické (žieravé).

O katarálna (jednoduchá) gastritída Sliznica žalúdka je zhrubnutá, opuchnutá, hyperemická, jej povrch je hojne pokrytý hlienovými hmotami, viditeľné sú mnohopočetné drobné krvácania a erózie. O mikroskopické vyšetrenie zisťuje sa dystrofia, nekrobióza a deskvamácia povrchového epitelu, ktorého bunky sa vyznačujú zvýšenou tvorbou hlienu. Odlupovanie buniek vedie k erózii. V prípadoch, keď existujú viaceré erózie, hovoria o erozívna gastritída . Žľazy sa však mierne menia sekrečnú činnosť sú v depresii. Sliznica je presiaknutá seróznym, serózno-slizničným alebo serózno-leukocytovým exsudátom. Jeho vlastná vrstva je pletorická a edematózna, infiltrovaná neutrofilmi, vyskytujú sa diapedetické krvácania.

O fibrinózna gastritída na povrchu zhrubnutej sliznice sa vytvorí fibrinózny film sivej alebo žltohnedej farby. Hĺbka nekrózy sliznice v tomto prípade môže byť odlišná, a preto sú izolované lobárny(povrchová nekróza) a difterický(hlboká nekróza) varianty fibrinóznej gastritídy.

O hnisavý, alebo flegmonózna gastritída, stena žalúdka sa prudko zhrubne, najmä v dôsledku sliznice a submukóznej vrstvy. Záhyby sliznice sú drsné, s krvácaním, fibrinózno-hnisavým prekrytím. Z povrchu rezu odteká žltozelená hnisavá tekutina. Leukocytový infiltrát obsahujúci veľké množstvo mikróbov difúzne pokrýva sliznicu, submukózne a svalové vrstvy žalúdka a pobrušnicu, ktorá ju pokrýva. Preto sa pri flegmónovej gastritíde často vyvíjajú perigastritída A zápal pobrušnice. Celulitída žalúdka niekedy komplikuje poranenie, vzniká tiež pri chronických vredoch a ulceróznej rakovine žalúdka.

Nekrotizujúca gastritída zvyčajne sa vyskytuje, keď chemikálie (zásady, kyseliny atď.) vstúpia do žalúdka, čím kauterizujú a ničia sliznicu ( korozívna gastritída). Nekróza môže zahŕňať povrchové alebo hlboké časti sliznice a môže byť koagulačná alebo koliktívna. Nekrotické zmeny zvyčajne vedú k tvorbe erózií a akútnych vredov, ktoré môžu viesť k rozvoju flegmóny a perforácii žalúdka.

Exodus akútna gastritída závisí od hĺbky poškodenia sliznice (steny) žalúdka. Katarálna gastritída môže viesť k úplnej obnove sliznice. Pri častých recidívach môže viesť k rozvoju chronickej gastritídy. Po výrazných deštruktívnych zmenách charakteristických pre flegmonóznu a nekrotickú gastritídu vzniká atrofia sliznice a sklerotická deformácia steny žalúdka - cirhóza žalúdka.

Ide o skupinu ochorení spojených na základe charakteristického rádiologického syndrómu pľúcnej diseminácie, ktorý sa prejavuje rozsiahlymi zmenami v oboch pľúcach nodulárneho, retikulárneho alebo zmiešaného charakteru.

Je známych viac ako 200 chorôb, ktoré sa prejavujú ako rádiologický pľúcny diseminačný syndróm, mnohé z nich sú zriedkavé choroby. Nozologická diagnostika je zvyčajne ťažká a vyžaduje si histologické potvrdenie.

Podľa etiologického princípu sa rozlišujú tieto skupiny difúznych ochorení:

EXOGÉNA ALERGICKÁ ALVEOLITÍDA- skupina ochorení charakterizovaná rozvojom alergickej reakcie v pľúcach v dôsledku precitlivenosti na antigény organického alebo anorganického prachu. Vlastniť antigénne vlastnosti Drobné organické prachové častice, prenikajúce do periférnych častí dýchacieho traktu, spôsobujú pri dlhšom kontakte (spravidla v súvislosti s odbornou činnosťou človeka) senzibilizáciu, pri ktorej sa syntetizujú špecifické precipitujúce protilátky. Pri opakovanom kontakte vzniká alergická reakcia s tvorbou precipitujúcich imunitných komplexov, ktoré aktivujú komplementový systém s tvorbou komplementových fragmentov s chemotaktickou a anafylatoxickou aktivitou. Reakcia zahŕňa neutrofily, makrofágy, krvné doštičky a objavuje sa lokálna zápalová reakcia s poškodením tkanivových štruktúr, čo podporuje ďalšie ukladanie imunitných komplexov. V patogenéze ochorenia sú dôležité aj bunkami sprostredkované reakcie a lokálne mechanizmy imunitnej odpovede.

Príkladom exogénnej alergickej alveolitídy je ochorenie nazývané „farmárske pľúca“, spôsobené termofilnými aktinomycétami, ktoré vzniká pri práci s plesnivým senom. V súčasnosti je známych viac ako 20 ochorení s podobnou patogenézou, zjednotených pojmom „exogénna alergická alveolitída“: „hydinárske pľúca“, „kožušníkove pľúca“, „pľúca vinohradníka“, „mlynárske pľúca“, „choroba syrárov“ ”, “pľúca lapača hypofýzy” , bagasóza atď. Etiologickými agens ochorenia sú rôzne baktérie, huby, antigény živočíšneho a rastlinného pôvodu, niektoré chemické zlúčeniny (diizokyanáty, soli kovov) a liečivá (,).

Pre exogénnu alergickú alveolitídu sa rozlišujú tieto diagnostické kritériá:

• vystavenie relatívne malým organickým časticiam prachu (menej ako 6 mikrónov) prenikajúcim do distálnych pľúc;
• epizódy dýchavičnosti, často sprevádzané suchým kašľom, horúčkou a malátnosťou, ktoré sa vyvíjajú niekoľko hodín (2-12 hodín) po inhalácii zodpovedajúceho antigénu;
• bilaterálny crepitus, výraznejší nad bazálnymi časťami pľúc;
• Röntgenový obraz pľúcnej diseminácie zmiešanej alebo nodulárnej povahy. V dôsledku opakovaného a dlhodobého pôsobenia etiologický faktor môže sa vytvoriť röntgenový obraz „plástových pľúc“;
• reštriktívne ventilačné poruchy počas funkčného testovania. Známky bronchiálnej obštrukcie nie sú vyjadrené alebo chýbajú;
• neskorá (typ Arthus) alebo oneskorená alergická reakcia s intradermálnou injekciou zodpovedajúceho alergénu;
• prítomnosť špecifických precipitujúcich protilátok v krvnom sére;
• špecifická stimulácia lymfocytov v reakciách blastickej transformácie (RBTL) alebo inhibícia migrácie leukocytov (RTML);
• vývoj niekoľko hodín po inhalačnom provokačnom teste s alergénom zodpovedajúcich symptómov s funkčným poškodením alebo bez neho a rádiologickými zmenami;
• identifikácia počas histologického vyšetrenia zmien, aj keď nešpecifických, ale zodpovedajúcich ochoreniu;
• vymiznutie vo väčšine prípadov epizód systémových a respiračných symptómov ochorenia po ukončení kontaktu s alergénom. V niektorých prípadoch pretrvávajúca dýchavičnosť, funkčné a rádiologické zmeny naznačujú vývoj ireverzibilnej intersticiálnej pľúcnej fibrózy.

Prognóza je vo väčšine prípadov ochorenia dobrá, no ak nie je včas diagnostikovaná v neskorších štádiách ochorenia, stáva sa nepriaznivou.

Liečba. Ide o vylúčenie kontaktu s vonkajším príčinným faktorom choroby. V akútnom štádiu ochorenia a u pacientov s pretrvávajúcimi prejavmi ochorenia po ukončení kontaktu s alergénom sa predpisujú glukokortikoidné lieky, niekedy azatioprín. O otázkach dávkovania a trvania liečby sa rozhoduje individuálne.

GOODPASCHEROV SYNDRÓM. Príčina ochorenia nie je známa. Je založená na tvorbe cytotoxických protilátok proti bazálnym membránam obličiek a pľúc. Diagnóza sa overuje imunofluorescenčným vyšetrením biopsií pľúc alebo obličiek. V tomto prípade sa na bazálnej membráne pľúc alebo obličkových glomeruloch zisťujú lineárne depozity protilátok patriacich do triedy G a komplementu, čo umožňuje vylúčiť idiopatickú pľúcnu hemosiderózu.

Klinický obraz. Goodpastureov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré sa zvyčajne vyvíja v v mladom veku; muži sú častejšie chorí. Pozoruje sa pretrvávajúca hemoptýza, po ktorej nasleduje dýchavičnosť a nefritický syndróm s rýchlym rozvojom zlyhania obličiek. Pri laboratórnom testovaní púta pozornosť Anémia z nedostatku železa v spúte sa zisťujú siderofágy a pri testoch moču sa zisťuje erytrocytúria, pri poškodení obličiek sa azotémia rýchlo zvyšuje. Röntgenové snímky hrudníka odhaľujú obojstranné opacity s malými bodkami, ktoré sa navzájom spájajú a sú lokalizované v hilových zónach, šíria sa do stredného a dolného pľúcneho poľa.

Predpoveď je ťažká.

Liečba. Používajú sa veľké dávky glukokortikoidov v kombinácii s cytostatikami, hemodialýzou.

IDIOPATICKÁ PĽÚCNA HEMOSIDRÓZA- ochorenie zjavne imunopatologickej povahy, na čo poukazuje najmä účinnosť glukokortikoidov. Patologický proces je charakterizovaný vlnovitým priebehom. Počas exacerbácií (kríz) dochádza ku krvácaniu v pľúcnom tkanive. Železo je využívané v pľúcach siderofágmi a vzniká anémia z nedostatku železa.

Klinický obraz.Častejšie sa vyvíja v detstve. Je charakterizovaná hemoptýzou dosahujúcou úroveň pľúcneho krvácania, horúčkou nízkeho stupňa, niekedy lymfadenopatiou, zväčšením pečene a sleziny, artralgiou, bronchospazmom. Dôležité diagnostický znak je hypochrómna mikrocytárna anémia; je zaznamenané zvýšenie ESR, neutrofília, niekedy eozinofília a hypergamaglobulinémia. Röntgenové prejavy ochorenia sú dynamické a etapovité, zodpovedajúce vlnovitému priebehu ochorenia a závisia od jeho trvania. V akútnej fáze je zaznamenané kontinuálne závojové stmavnutie v oboch pľúcach, potom jemné fokálne šírenie a v prípade relapsov infiltratívne zmeny charakterizované dynamikou (rýchla involúcia, zmena lokalizácie). Pri dlhom priebehu ochorenia vzniká intersticiálna fibróza a drobné opuchy. Môže sa vyvinúť pneumotorax. Funkčné vyšetrenie odhalí prevažne reštriktívne ventilačné poruchy, môže sa vyvinúť výrazné respiračné zlyhanie a sekundárna pľúcna hypertenzia.

Priebeh ochorenia je variabilný.

Diagnostika. Diagnóza je založená na charakteristických klinických a rádiologických príznakoch ochorenia, detekcii extrapulmonálnych lézií (najmä eozinofilného granulómu v kostiach) a výsledkoch histologického vyšetrenia pľúcnych biopsií.

Prognóza je pomerne priaznivá, keď skorá diagnóza a adekvátnu liečbu.

Liečba. Vykonáva sa liekmi v kombinácii s imunosupresívami a cytostatikami av neskoršom štádiu - cuprenilom. Bol opísaný pozitívny efekt výmennej plazmaferézy. Pri solitárnom eozinofilnom granulóme je indikovaná chirurgická liečba.

PĽÚCNA ALVEOLÁRNA MIKROLITIÁZA- ochorenie neznámej etiológie, prejavujúce sa intraalveolárnym ukladaním mikrokryštálov fosforečnanov a uhličitanov vápnika, horčíka a iných kovov s tvorbou malých zŕn s kamenitou hustotou. V polovici prípadov ide o familiárne ochorenie. Spravidla sa zistí náhodne vo veku 20-40 rokov a zarážajúci je nesúlad medzi pohodou pacientov a závažnosťou rádiologických zmien. V oboch pľúcnych poliach sa nachádzajú jasne definované, nepravidelne tvarované, nesplývajúce drobné ložiská, ktoré husto pokrývajú pľúca. Na prieskumnom röntgenovom snímku tiene, vrstvenie a zlúčenie, poskytujú nepretržité tmavnutie, proti ktorému nie sú diferencované mediastinum, bránica a rebrá; prejasnenie je prítomné len v horných častiach pľúc.

Funkčné vyšetrenie odhalí reštriktívne ventilačné poruchy.

Prognóza závisí od rýchlosti progresie respiračného zlyhania a sekundárnej pľúcnej hypertenzie. Často sa spája sekundárna hnisavá bronchitída.

Liečba je symptomatická.

PĽÚCNA ALVEOLÁRNA PROTEINÓZA- ochorenie neznámej etiológie, charakterizované akumuláciou lipoproteínov v alveolách (zrejme ako dôsledok poruchy alveolárneho klírensu), ktoré spôsobuje výraznú PAS-pozitívnu reakciu a metachromáziu s toluidínovou modrou. Ochorenie začína v mladom a strednom veku, častejšie sú postihnutí muži. Vyznačuje sa pomaly progresívnym, asymptomatickým priebehom, postupne sa zvyšuje dýchavičnosť, pozoruje sa suchý kašeľ alebo slabý spút, niekedy hemoptýza, strata hmotnosti a horúčka. Keď dôjde k sekundárnej infekcii, objaví sa hnisavý spút. Sekundárna alveolárna proteinóza bola opísaná pri hemoblastózach, primárnych stavy imunodeficiencie, HIV infekcia.

Röntgenová snímka odráža bilaterálne ohniskové zmeny tendenciu spájať sa a konglomerovať; zmeny sú asymetrické, lokalizované hlavne v hilových zónach, niekedy sa šíria v stredných a dolných pľúcnych poliach. Vnútrohrudné lymfatické uzliny nie sú zväčšené. Röntgenový obraz sa podobá kardiogénnemu („motýlie krídla“), aj keď sú možné aj iné možnosti (miliárna diseminácia, jednostranné lobárne infiltráty).

Diagnostika. Diagnóza sa overuje vyšetrením výplachovej tekutiny alebo pľúcnej biopsie.

Prognóza pri včasnej správnej diagnóze je dobrá, je možné spontánne uzdravenie. V niektorých prípadoch sa vyvinie ťažké respiračné zlyhanie a sekundárna pľúcna hypertenzia. V prípadoch sekundárnej infekcie a sekundárnej alveolárnej proteinózy sa prognóza zhoršuje.

Liečba. Efektívne veľké bronchoalveolárna laváž, ktorá sa uskutočňuje izotonickým roztokom chloridu sodného s prídavkom heparínu alebo mukolytík.

Diferenciálna diagnostika a liečba difúznych (intersticiálne diseminovaných) pľúcnych lézií. Zriedkavé pľúcne ochorenia. Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania SOGMA Ministerstvo zdravotníctva Ruska Katedra vnútorného lekárstva č. 4 Vladikavkaz, 2015

ILD združuje heterogénnu skupinu ochorení charakterizovaných poškodením dýchacích častí pľúc a progresívnym respiračným zlyhaním. Rôzne patologické procesy sprevádzané poškodením (toxickým, mechanickým, zápalovým) alveolárnych štruktúr od buniek alveolárnej výstelky až po endotel pľúcnych kapilár spravidla vedú k rozvoju difúznej intersticiálnej fibrózy pľúc. .

ILD je heterogénna skupina chorôb a patologických stavov charakterizovaných v rôznej miere parenchýmu neinfekčný zápal(ako alveolitída a/alebo granulomatóza) s následným rozvojom fibrózy. (Ilkovič, 2002)

Je známych asi 200 ochorení, ktoré majú príznaky IPD, čo predstavuje 20 % všetkých pľúcnych ochorení, polovica z nich je neznámej etiológie. Všetky tieto ochorenia spája podobný rádiologický (CT) obraz pľúcnej diseminácie, ktorý sa prejavuje rozsiahlymi zmenami v oboch pľúcach nodulárneho, retikulárneho alebo zmiešaného charakteru. a rovnaké klinické prejavy.

Diagnostické chyby u týchto pacientov predstavujú 75 – 80 % a primeraná špecializovaná starostlivosť sa im poskytuje 1,5 – 2 roky po objavení sa prvých príznakov ochorenia.“ E. I. Shmelev, Výskumný ústav tuberkulózy Ruskej akadémie lekárskych vied „Viac ako 80 % pacientov s ELISA na klinike mal neodôvodnene diagnostikovaný obojstranný zápal pľúc a chybne predpísané antibiotiká, čo často zhoršuje prognózu ILD.

Najčastejšími pojmami pre túto skupinu ochorení sú diseminované pľúcne ochorenia, granulomatózne pľúcne ochorenia, intersticiálne pľúcne ochorenia, difúzne parenchymálne ochorenia pľúca. Žiadne z týchto synoným neposkytuje úplný obraz, pretože pri DLD je ovplyvnený parenchým, intersticiálne tkanivo pľúc a stróma a môžu alebo nemusia existovať granulomatózne lézie pľúcneho tkaniva.

V koncepte „difúznych parenchýmových ochorení pľúc“ je mätúca iba jedna definícia - „difúzna“, pretože patomorfológovia spravidla hovoria o mozaikových léziách, a nie o difúznych. Poškodenie pľúc sa s progresiou ochorenia stáva difúznym a vytvára sa obraz „voštinových“ pľúc.

Značný počet intersticiálnych pľúcnych ochorení je spojený s difúznymi, anatomickými hranicami neobmedzenými, infiltráciou pľúcneho tkaniva patologickým obsahom Morfologickým substrátom môže byť: tekutina (transudát, exsudát, krv), bunkové elementy (zápal, nádor), fibróza a a. množstvo ďalších zriedkavých príčin.

Pľúcny obrazec tvoria tepny a v menšej miere žilové cievy Priedušky, bronchiálne tepny, lymfatické cievy a pľúcne interstitium sa nezúčastňujú na tvorbe normálneho pľúcneho obrazca Obraz ciev mizne na diaľku 11,5 cm od viscerálna pleura

Vo vertikálnej polohe je objem prietoku krvi v horných častiach pľúc menší ako v dolných; pomer vrcholov k základni je 1: 3; vo vodorovnej polohe je 3: 1

Pľúca pozostávajú z postupne menších anatomických jednotiek, ktoré majú podobnú štruktúru: lalok, segment, sekundárny lalok, acinus. Na každej úrovni je anatomická jednotka organizovaná okolo zvláštneho koreňa - bronchu a tepny, ktoré sa nachádzajú v strede a sú obklopené viscerálnou pleurou alebo septom spojivového tkaniva

Sekundárny pľúcny lalok Nepravidelný tvar, mnohouholníkový Veľkosť 11-17 mm Koreň laloku - bronchiol, tepna, lymfatické cievy Interlobulárna priehradka obsahuje lymfatické cievy a žily Pľúcny lalok pozostáva z acini, ktorých počet nepresahuje 10.

Acinus - časť pľúcneho parenchýmu distálne od terminálneho bronchiolu Obsahuje respiračné bronchioly alveolárne vývody alveolárne vaky a alveoly Priemerná veľkosť aciní 6 -7 mm

Pľúcne interstitium Centrálne - vlákna obklopujúce cievy a priedušky Periférne - priame pokračovanie vlákien viscerálnej pleury, tvorí interlobulárne septa Septálne - tvorí septá medzi acini vnútri sekundárnych pľúcnych lalokov Tieto tri časti tvoria akúsi kostru pľúc, ktorá podopiera pľúc od koreňov po pleurálne vrstvy

Bežné znaky, ktoré ILD spájajú: Progresívna dýchavičnosť Rôzne dysfunkcie vonkajšieho dýchania patologické znaky – VZOR Rozsiahle, obojstranné zmeny pri RTG a CT vyšetrení, napr. Pri IPF sú to spodné partie, pri sarkoidóze horné partie.

Difúzne parenchýmové ochorenia pľúc (DPLD) DPLD známej etiológie (CTD, lieky a pod.) IPF IIP Granulomatózna DPLD (sarkoidóza a pod.) Iné DPLD (LAM, HC X a pod.) Iné. IIP (non-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Multidisciplinárna konsenzuálna klasifikácia IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 - 304 19

Keďže etiológia väčšiny DLD nie je známa a na objasnenie diagnózy je vo väčšine prípadov potrebné histologické overenie, odporúča sa klasifikovať DLD podľa morfologických kritérií. Na základe morfologických znakov možno DLD rozdeliť do troch skupín: ILD, choroby ukladania a diseminácie nádorového charakteru

Zriedkavé formy DPL: Goodpastureov syndróm. Idiopatická hemosideróza pľúca. Alveolárna proteinóza. Leiomyomatóza pľúc. Primárna amyloidóza pľúc.

„DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA DISEMINOVANÝCH PROCESOV V PĽÚCACH“ Hlavnými komponentmi diferenciálnej diagnostiky DLD sú: vyšetrenie anamnézy, posúdenie klinické príznaky RTG a CT vyšetrenie, funkčné vyšetrenie laboratórny test bioptické vyšetrenie.

Kľúčové otázky, ktoré je potrebné starostlivo preštudovať pri zbere anamnézy u pacientov s intersticiálnym pľúcnym ochorením: Faktory agresie z prostredia Fajčenie Dedičnosť Súbežné ochorenia Používanie liekov v súvislosti so sprievodnými ochoreniami Posúdenie postupnosti, rýchlosti nástupu a vývoja symptómov Stanovenie času nástupu ochorenia – archívne röntgenové snímky Odpoveď na počiatočnú terapiu ILD

Dýchavičnosť - hlavný príznak IBL. Pri ELISA sa objavuje skoro, často ešte pred objavením sa rádiologických príznakov ochorenia, má inšpiratívny charakter a neustále progreduje. Dýchavičnosť u pacientov so sarkoidózou neskoré znamenie. Často u pacientov so sarkoidózou existuje rozpor medzi závažnosťou rádiologického šírenia a úplnou absenciou dýchavičnosti. U pacientov s EAA má dýchavičnosť zvyčajne zmiešaný charakter, jej výskyt je spojený s príčinným faktorom (alergénom) a má vlnový charakter. U pacientov s histiocytózou X sa stredná dýchavičnosť kombinuje s recidivujúcim pneumotoraxom.

Kašeľ sa pozoruje u mnohých ILD. Izolované poškodenie alveol však nie je sprevádzané kašľom pre nedostatok zodpovedajúcich nervových zakončení v nich, a preto je kašeľ vo väčšine prípadov príznakom podráždenia dýchacích ciest. Pre EAA a sarkoidózu je kašeľ prejavom bronchocentrického procesu.

Hemoptýza je znakom deštrukcie pľúcneho tkaniva. Hemoptýza je najtypickejšia pre pľúcnu tuberkulózu, Wegenerovu granulomatózu, Goodpastureov syndróm, pľúcnu hemosiderózu a pre fibróznu alveolitídu pri reumatických ochoreniach. S ELISA - neskorým znakom, ktorý sa prejavuje v 13% prípadov. U pacientov s tuberkulózou a nekrotizujúcou vaskulitídou je hemoptýza kombinovaná s horúčkou z pridruženej sekundárnej infekcie Goodpasture syndróm je charakterizovaný hemoptýzou v kombinácii s príznakmi

Poškodenie pleury. Pleurálny výpotok sa najčastejšie pozoruje pri reumatických ochoreniach, poškodení pľúc spôsobených liekmi, azbestóze a leiomyomatóze. Pneumotorax je charakteristický pre histiocytózu-X a leiomyomatózu.

Cyanóza, ktorá sa vyskytuje alebo sa zhoršuje pri fyzickej aktivite; Zvýšenie teploty na nízke alebo febrilné úrovne ( nekonzistentný znak); Krepitujúce sipot pri inšpirácii (nie je to stály znak); Skrátenie tónu bicích v postihnutej oblasti;

Röntgenová diagnostika. Prieskumný röntgenový snímok je hlavnou technikou pri podozrení na respiračné ochorenie; spôsobuje až 50 % chýb v ILD. Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT) je hlavnou röntgenovou technikou pre ILD, ktorá vám umožňuje posúdiť nielen rozsah procesu, ale aj sledovať jeho dynamiku.

1) 2) 3) 4) 5) Ciele rádiologického vyšetrenia pacientov s ILD: primárna detekcia patológie, definícia nozologická forma patologický proces, objasnenie jeho morfologických znakov (lokalizácia, prevalencia, kombinované zmeny pohrudnice a mediastína atď.) určenie potreby, typu a miesta biopsie, štúdium dynamiky zmien v pľúcach pod vplyvom liečby

Hlavné funkčné znaky ILD Znížené statické objemy pľúc Znížená poddajnosť pľúc Zvýšená dychová frekvencia Alveolárna hypoventilácia Zhoršené vzťahy ventilácie a perfúzie Znížená difúzna kapacita pľúc Hypoxémia, zvyšujúca sa fyzickou aktivitou

Štúdie bioptického materiálu V dôsledku morfologického overenia sa identifikuje množstvo fibrotizujúcich alveolitov, predtým zoskupených pod hlavičkou ELISA: konvenčné intersticiálna pneumónia deskvamatívna intersticiálna pneumónia, respiračná bronchiolitída spojená s IPD, nešpecifická intersticiálna pneumónia, akútna intersticiálna pneumónia (Hamman-Richov syndróm), idiopatická bronchiolitída s organizujúcou sa pneumóniou. Spoločný znak Tieto ochorenia sú charakterizované mozaikou morfologických zmien v pľúcnom parenchýme.

Fibrózna alveolitída Idiopatická, exogénna alergická, toxická, fibrózna alveolitída ako syndróm pri kolagénových ochoreniach, ako komplikácia chronickej aktívnej hepatitídy a iných ochorení)

Idiopatická fibrózna alveolitída (idiopatická pľúcna fibróza) Etiológia a patogenéza sú nejasné Vyvíja sa u ľudí vo veku 40-50 rokov, oveľa menej často u starších ľudí, extrémne zriedkavo u detí

Obyčajná intersticiálna pneumonitída - prevaha fibrózy nad bunkovou infiltráciou Deskvamatívna intersticiálna pneumonitída - zábrusové zóny (nahromadenie makrofágov v lúmene alveol) Nešpecifická intersticiálna pneumonitída - bunková infiltrácia interalveolárnych sept.

Prednizolón (alebo analógy) – 0,5 mg/kg (čistá telesná hmotnosť) denne per os počas 4 týždňov, – 0,25 mg/kg (LBW) denne per os počas 8 týždňov a potom znížte dávku na 0,125 mg/kg na deň alebo 0,25 mg/kg každý druhý deň Azatioprín alebo cyklofosfamid – 2-3 mg/kg LBW denne per os. – Začnite s dávkou 25 – 50 mg – Dávku zvyšujte pomaly, o 25 mg, každých 7 – 14 dní, kým sa nedosiahne maximálna dávka (150 mg/deň)

Štandardný protokol SEPAR 2004 Prednizolón (alebo ekvivalenty) § 4 týždne – 1 mg/kg/s (maximálne do 80 mg/s) § Znížte dávku o 10 mg každých 15 dní na dávku 20 mg/s § 2 týždne – 20 mg/kg § zníženie dávky na 5 mg/s (alebo 10 mg každý druhý deň) až do klinického zlepšenia Ak nedôjde k odpovedi na steroidy, pridajte azatioprín

Prednizolón: liečebný režim pre SOP Prednizolón § 4 týždne – 0,75 mg/kg/s § 4 týždne – 0,5 mg/kg/s § 4 týždne – 20 mg/s § 6 týždňov – 10 mg/s § 6 týždňov – 5 mg/s V akútnych situáciách začať metylprednizolónom 2 mg/kg/s IV počas 3-5 dní Pri znížení dávky sú recidívy v 58 % Pri recidívach: § 12 týždňov – 20 mg/s § 6 týždňov – 10 mg/s od § 6 týždňov – 5 mg / s

Bola chorá 2-3 roky, sťažovala sa na dýchavičnosť pri najmenšej fyzickej námahe, kašeľ s ťažko oddeliteľným spútom.

EXOGÉNA ALERGICKÁ ALVEOLITÍDA je skupina ochorení charakterizovaná rozvojom alergickej reakcie v pľúcach v dôsledku precitlivenosti na antigény organického alebo anorganického prachu. Príkladom exogénnej alergickej alveolitídy je ochorenie nazývané „farmárske pľúca“, spôsobené termofilnými aktinomycétami, ktoré vzniká pri práci s plesnivým senom. V súčasnosti je známych viac ako 20 ochorení s podobnou patogenézou, zjednotených pojmom „exogénna alergická alveolitída“: „pľúca hydinového farmára“, „kožušníkove pľúca“, „pľúca vinohradníka“,

Systémové ochorenia, ktoré spôsobujú ILD: Reumatoidné ochorenia: reumatoidná polyartritída, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída. Ochorenia pečene: CAH, primárna biliárna cirhóza Ochorenia krvi: autoimunitná hemolytická anémia, chronická lymfocytová leukémia, idiopatická trombocytopenická purpura Hashimotova trioiditída Miastenia gravis Ochorenia čriev: Whippleova choroba, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba Chronické choroby srdce: so zlyhaním ľavej komory, s ľavo-pravým skratom chronickým zlyhaním obličiek

Kolagenózy - skupina chronických ochorení - môžu postihnúť pľúca a pohrudnicu - sú spôsobené imunologickými faktormi RTG zmeny sú nešpecifické! Nie je možné od seba odlíšiť rôzne kolagénové cievne ochorenia, rozlíšiť ich na röntgenových snímkach od bežných infekcií a kongestívnych stavov

Zmeny v pľúcach s reumatoidnou artritídou V kortikálnych oblastiach, najmä v zadných segmentoch, sa zisťujú retikulárne zmeny vo forme nerovnomerného zhrubnutia intralobulárnych sept a oblastí so zvýšenou hustotou ako brúsené sklo

Granulomatóza pľúcna sarkoidóza, histiocytóza X, Wegenerova granulomatóza a iná nekrotizujúca angiitída, idiopatická pľúcna hemosideóza, Goodpastureov syndróm)

Morfológia sarkoidózy v počiatočných štádiách s poškodením pľúc odhaľuje veľa belavých uzlín v intersticiálnom tkanive a subpleurálne v neskorších štádiách - konglomeráty uzlín, fibróza, bulózny emfyzém

Klinický priebeh: akútny a chronický Akútna forma vyskytuje sa pri vysokej horúčke, bolestiach kĺbov, kožných zmenách pripomínajúcich erythema nodosum chronická forma sa vyvíja z akútnej formy, ale častejšie sa ochorenie od začiatku vyvíja ako chronická forma Klinické príznaky zároveň minimálne: zriedkavo pozorované horúčka nízkeho stupňa, niekedy suchý kašeľ, slabá tvorba spúta, krvné testy môžu ukázať monocytózu a eozinofíliu

Mierne klinické prejavy a absencia sťažností pri sarkoidóze nezodpovedajú výrazným zmenám zisteným röntgenovým vyšetrením

Štádiá sarkoidózy Štádium 0. Bez zmien na RTG hrudníka Štádium I - zväčšenie mediastinálnych a hílových lymfatických uzlín bez postihnutia pľúcneho parenchýmu Štádium II - lymfadenopatia koreňov pľúc a mediastína. Patologické zmeny v pľúcnom parenchýme III. štádium – patológia pľúcneho parenchýmu bez lymadenopatie IV. štádium – ireverzibilná pľúcna fibróza

SARKOIDNÝ GRANULÓM Obrovská mnohojadrová Pirogov-Langhansova bunka Obrovská Pirogov-Langhansova bunka v centrálnej časti tohto granulómu je obklopená epiteloidnými bunkami. Venujte pozornosť jadrám umiestneným pozdĺž periférie obrovskej bunky. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Rozmanitosť prejavov sarkoidózy a významná frekvencia atypických foriem komplikuje diagnostiku.Vzhľadom na dôležitosť včasného stanovenia spoľahlivej diagnózy pre vymenovanie adekvátnej liečby sa v súčasnosti široko používa punkčná transbronchiálna a transparietálna biopsia

KEDY ODPORÚČAME SARKOIDózu? ? ? 1. Podľa výsledkov radiačného vyšetrenia (röntgen, fluorogram) - syndrómy hilárnej lymfadenopatie diseminácie 2. Podľa sťažností: nevysvetliteľná slabosť, únava, bolesti kĺbov, znížené videnie, búšenie srdca, suchý kašeľ, zvyšujúca sa dýchavičnosť. 3. Pri iných zmenách: erythema nodosum, opuch kĺbov, Belova obrna, zmeny na koži, lymfatických uzlinách, hyperkalcémia, uveitída, poruchy refraktérneho rytmu a

Sarkoidóza štádium 1 zväčšenie mediastinálnych a hilových lymfatických uzlín bez zapojenia pľúcneho parenchýmu do procesu

Vyšetrenie pacienta so sarkoidózou: RADIAČNÉ VYŠETRENIE lymfadenopatie koreňov pľúc a mediastína. Patologické zmeny v pľúcnom parenchýme http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

CT vyšetrenie ISTÉHO PACIENTA II. štádia sarkoidózy. Difúzne zmeny v oboch pľúcach s prítomnosťou viacerých polymorfných ložísk, s peribronchiálnymi väzbami a oblasťami so zvýšenou hustotou ako brúsené sklo http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

Röntgen, röntgenový počítačový tomogram a fotografia zmenenej oblasti kože u 45-ročného pacienta. Diagnóza sarkoidózy vnútrohrudných lymfatických uzlín a miernej sarkoidózy kože. Histologicky overené (pozorovania

Sarkoidóza štádium 3 Sharlaimova I. R. 57 rokov, lézia objavená v roku 1999, torakotómia - sarkoidóza (bez lymfatických uzlín)

Sarkoidóza, štádium 4 Príznaky fibrózy, zmenšenie objemu zadných segmentov horných lalokov, posunutie priedušiek vzadu, vzhľad

1. Pretože miera spontánnej remisie je vysoká, liečba nie je indikovaná u asymptomatických pacientov so sarkoidózou 1. štádia [úroveň dôkazu B]. 2. Keďže miera remisie je vysoká, liečba nie je indikovaná u asymptomatických pacientov so sarkoidózou štádia II a III s miernou pľúcnou dysfunkciou a stabilizovaným stavom [D]. 3. Perorálne kortikosteroidy sú prvolíniovou liečbou u pacientov s progresívnym ochorením na základe rádiografických a respiračných funkčných testov, ťažkými symptómami alebo extrapulmonálnymi prejavmi vyžadujúcimi liečbu [B].

4. Liečba prednizolónom (alebo ekvivalentnou dávkou iného kortikosteroidu) je predpísaná v dávke 0,5 mg/kg/deň počas 4 týždňov, potom sa dávka zníži na udržiavaciu dávku na kontrolu symptómov a progresie ochorenia počas 6-24 mesiacov [D]. 5. Bisfosfonáty sa majú použiť na zníženie osteoporózy vyvolanej steroidmi [D]. 6. Inhalačné kortikosteroidy nemajú žiadnu hodnotu ani v úvodnej, ani v udržiavacej liečbe [B]. Môžu byť použité u vybraných podskupín pacientov s ťažkým kašľom [D]. 7. Iné imunosupresíva a protizápalové lieky majú obmedzenú hodnotu v liečbe sarkoidózy, ale mali by sa zvážiť ako alternatívna liečba, keď SCS nekontroluje ochorenie alebo sa vyvinú závažné nežiaduce reakcie intolerancie. Súčasným liekom voľby je metotrexát [C]. 8. Pri sarkoidóze v konečnom štádiu sa má zvážiť transplantácia pľúc [D].

Histiocytóza, granulomatózne ochorenie neznámej etiológie, vzniká u ľudí v mladom a strednom veku, u viac ako polovice pacientov sú postihnuté len pľúca, u 20 % sú zistené kombinované zmeny na kostiach, u 20 % sú zmeny lokalizované. súčasne vo viacerých orgánoch

Klinické prejavy nie sú špecifické alebo vôbec chýbajú Spontánny pneumotorax sa vyskytuje u 1/5 pacientov Priebeh je benígny, v ojedinelých prípadoch sa tvorí plástové pľúca

Morfologicky sa odhalia histiocytárne granulómy a cysty, niektoré granulómy môžu mať drobné kavity RTG obraz je difúzna bilaterálna intersticiálna infiltrácia s jemným ohniskové tiene 2-3 mm veľké, často v hornej a strednej časti

Množstvo štúdií preukázalo nezvyčajnú dynamiku zmien v histiocytóze: nárast osamelých malých ložísk na väčšie s dutinami v strede, výskyt cýst s hrubými stenami, zníženie veľkosti cýst a dokonca ich úplné vymiznutie počas dynamickej dynamiky. pozorovanie

CT vyšetrenie ukazuje histiocytózu s Langerhansovými bunkami. A-difúzne centrilobulárne uzliny a mikrocystické zmeny B-viacpočetné malé cysty, niektoré z nich splývajúce, izolované subpleurálne uzliny. Parenchým umiestnený medzi nimi je zhutnený ako matné sklo. D- progresívna deštrukcia parenchýmu s tvorbou fibrózy D-výsledok

Pľúcna alveolárna proteinóza X - patologická náplň alveol bielkovinovým materiálom, Diagnóza - výplachová voda.

Goodpastureov syndróm je imunozápalové ochorenie malých ciev pľúc a obličiek. Etiológia neznáma; zriedkavé; môže postihnúť akýkoľvek vek; častejšie sú postihnutí mladí muži

Goodpastureov syndróm Klinické prejavy sú spojené predovšetkým s poškodením pľúc – kašeľ, hemoptýza, mierna dýchavičnosť. Vo väčšine prípadov sa príznaky glomerulonefritídy zaznamenávajú už od prvých dní choroby, charakteristická je klasická triáda: pľúcne krvácania, glomerulonefritída a protilátky proti antigénom hlavnej membrány kapilár pľúc a obličiek

Morfologicky sú pozorované krvácania do dutiny alveol s alebo bez obrazu alveolitídy v obličkových glomerulách, patológia od fokálnych proliferatívnych zmien až po nekrotickú glomerulonefritídu RTG obraz infiltrátov rôznej veľkosti v oboch pľúcach, najmä v hilových zónach

Goodpastureov syndróm Alveolárny typ infiltrácie, hlavne v hilových oblastiach v hornom, strednom a dolnom poli

Wegenerova granulomatóza Etiológia je nejasná Vyvíja sa pomaly, v priebehu rokov Morfologicky nekrotizujúce granulómy v horných dýchacích cestách a pľúcach, nekrotizujúca vaskulitída postihujúca tepny a žily, glomerulonefritída s nekrózou a trombózou glomerulárnych slučiek

Klinika: horúčka, kašeľ, dusenie, hemoptýza.Začína sa hnisavým výtokom z nosa, bolesťami čeľustných dutín, nekrotický proces postihuje kosti a chrupavky, možno. deformácia tváre progresia vedie k poškodeniu priedušnice, veľkých priedušiek a pľúcneho tkaniva RTG snímka spevnenie pľúcneho obrazca s malými fokálnymi tieňmi ohniská zhutnenia pľúcneho tkaniva s rozpadovými dutinami

Wegenerova granulomatóza Mnohopočetné tenkostenné dutiny v zadno-bazálnych oblastiach okrúhleho a oválneho tvaru, v subpleurálnych oblastiach sa menia na granulomatózne zhutnenia

Wegenerova choroba A-difúzne splývajúce acinárne ložiská zhutnenia v dôsledku krvácania B-chronické zmeny po resorpcii krvácania do pľúcneho tkaniva C-uzol s tenkostennou dutinou a horizontálnou hladinou tekutiny D-dutina s hrubými stenami

LIEČBA HISTIOCYTÓZY. 1. Konzervatívna liečba spočíva v predpisovaní kortikosteroidov na 12-mesačnú kúru v množstve 0,5–1 mg/kg telesnej hmotnosti s následným postupným znižovaním dávky. Keď proces postupuje a kortikosteroidy neúčinkujú, používajú sa cytostatiká, napríklad metotrexát, vinblastín, cyklofosfamid. 2. Chirurgické metódy sa používajú pri lokalizovaných formách histiocytózy v kombinácii s rádioterapiou. Pozostávajú z odstránenia histiocytárnych infiltrátov, lobektómie, pneumonektómie, pleurektómie a vo zvlášť závažných prípadoch s rozvojom respiračného zlyhania,

Malígne ochorenia krvného systému Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje pri nádorovitých zrastoch lymfatických uzlín, charakterizovaných vlnovitým zvýšením teploty, potením, svrbením kože a postupne narastajúcou kachexiou. Často sa pozoruje poškodenie sleziny, pečene a kostnej drene, čo dáva tomuto ochoreniu systémový charakter.

Morfologické zmeny: proliferácia atypických retikulárnych buniek s tvorbou obrovských foriem typických pre chorobu - bunky Berezovsky-Stenberg-Guide, ktorých prítomnosť je povinná pre diagnostiku. Vo väčšine prípadov sú do procesu zapojené lymfatické uzliny mediastína a korene pľúc a potom pľúcne tkanivo a pleura. Vzhľad pľúcnych zmien je znakom ďalšej generalizácie procesu a výrazne zhoršuje prognózu.

Röntgenová semiotika Formy LGM: Mediastinálne Mediastinálne-pulmonálne pľúcne Mediastinálne-pľúcne-pleurálne Prvé tri formy sú najbežnejšie.

Mediastinálna forma Rozšírenie srdcovo-cievneho tieňa so zväčšenými lymfatickými uzlinami Obrysy na postihnutej strane sú jasné, polycyklické, jednotlivé oblúky nerovnomerne vystupujú pre nerovnakú veľkosť lymfatických uzlín.Najčastejšie sú postihnuté predné horné lymfatické uzliny.Lezia môže byť jednostranné alebo obojstranné

Pri pravostrannej lokalizácii je proces diagnostikovaný rýchlejšie a spoľahlivejšie: na pozadí vzduchových pľúc sú viditeľné dokonca aj nie výrazne zväčšené lymfatické uzliny. Na tomogramoch nie je žiadny tieň žily azygos a pozdĺž steny priedušnice je viditeľný hustý stuhovitý tieň. Pri ľavostrannej lokalizácii vznikajú diagnostické ťažkosti v dôsledku prítomnosti cievnych oblúkov, mizne uhol medzi tieňom oblúka aorty a pľúcnicou.

Pri bilaterálnych léziách je stredný tieň rozšírený v oboch smeroch, toto je obraz známy ako „pipe sign“. Ak sú zväčšené l/s umiestnené v rôznych hĺbkach, potom tvoria polycyklické obrysy, vzor „scén“. Jasnosť obrysov mediastína je zachovaná, pokiaľ existuje kapsula zväčšených uzlín. Keď granulóm rastie, šíri sa do okolitých tkanív a jasnosť obrysov sa vymaže.

Proces (podľa rôznych autorov od 20,7 % do 29,6 %) zahŕňa okrem mediastinálnych lymfatických uzlín aj lymfatické uzliny bronchopulmonálnej skupiny. dve lymfatické uzliny

Najťažšia diagnostika je pri kombinovaných unilaterálnych léziách lymfatických uzlín mediastína a bronchopulmonálnej skupiny, keď sa zistí nádorová uzlina v koreňovej zóne v prítomnosti zväčšených lymfatických uzlín v mediastíne na tej istej strane.

Zachovanie lúmenu priedušiek odlišuje túto formu LGM od bronchogénnej rakoviny. Podobný obraz môže mať aj neviditeľný (malý) nádor pľúc s metastázami do mediastinálnych a bronchopulmonálnych lymfatických uzlín.Lymfogranulomatózne výrastky môžu prerastať do priedušiek, čo spôsobuje úplný uzáver

Mediastinálno-pľúcna forma Charakterizovaná kombináciou lézií vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúcneho tkaniva v dôsledku: priameho prerastania lymfogranulómu do mediastinálnej pleury do pľúcneho tkaniva prostredníctvom metastáz cez lymfatické a krvné cievy

Schéma rádiologických prejavov mediastinálno-pľúcneho LGM Mediastinálna forma Zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny Priame vrastanie do priľahlých častí pľúc Metastázy (lymfogénne, hematogénne) Medistinálno-pľúcna forma Zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny kombinované s Bežnými výbežkami a - Intersticiálne nodulárne, nodulárne ložiská zhutnenie Obmedzené procesy Jednotlivá nodulárna formácia, segmentitída, lobitída, infiltrát

Bežné procesy majú charakteristický röntgenový obraz: tieň expandovaného cievny zväzok nemá jasné hranice a vo forme hrubých priečne umiestnených prameňov prechádza do pľúcneho tkaniva zmeny sú lokalizované na akejkoľvek úrovni zodpovedajú umiestneniu zväčšených lymfatických uzlín a lineárne tiene sú odrazom lymfogranulomatóznych muffov obklopujúcich cievy a priedušky; v zriedkavých prípadoch možno pozorovať obraz špecifickej lymfangitídy

Nodulárne zmeny v tieni okrúhleho tvaru s veľkosťou od 1,5 cm do 3-5 cm s jasnými alebo nejasnými (v závislosti od rastovej fázy lymfogranulómu) obrysmi akejkoľvek lokalizácie od subpleurálnych oblastí po hilové oblasti; ich splývanie možno pozorovať; často sú umiestnené v značnej vzdialenosti od seba, spravidla sú lokalizované na jednej strane; ako proces postupuje, fúzia lymfogranulómov vytvára masívne infiltráty

Nodulárne zmeny sa prejavujú: ako viacnásobné jasne definované tiene, často umiestnené v bazálnych segmentoch na pozadí výrazného zhutnenia intersticiálneho tkaniva pľúc, s progresiou sa vytvárajú veľké uzliny alebo masívne infiltráty

Ohniská infiltratívneho zhutnenia nepravidelne tvarovaného tieňa, veľké 3-4 cm bez jasných hraníc, pripomínajú ohnisko zápalového zhutnenia pľúcneho tkaniva v hilovej zóne, nie je obmedzené na jednu anatomickú štruktúru, „zahŕňa“ priedušky, ktorého lúmen sa zužuje, ale priechodnosť zostáva, progresia môže viesť k tvorbe veľkých nodulárnych útvarov, poškodeniu segmentu, laloku

Obmedzené procesy jednoduchá nodulárna formácia v pľúcach, okrúhla, homogénna s jasnými kontúrami, lokalizácia môže byť ľubovoľná (periférne časti, hilová zóna, hlboko v parenchýme) zväčšené lymfatické uzliny koreňa a mediastína Pri absencii periférnych lymfatických uzlín, ako napr. rádiologický obraz sa považuje za prejav primárnej rakovina pľúc alebo nádorové metastázy iného orgánu, keďže pri LGM je takýto obraz zriedkavo pozorovaný.

Segmentitída a lobitída sa zisťujú, keď pľúcny parenchým a alveolárny aparát prerastú do granulomatózneho tkaniva. RTG snímka: zhutnenie segmentu alebo laloka bez ich zmenšenia objemu, lúmen priedušiek je zachovaný v hrúbke zhutneného tkaniva, lokalizácia - podľa anatomickej stavby

Izolovaná pľúcna forma je extrémne zriedkavá Klinické príznaky: kašeľ, bolesť na hrudníku P obrázok: jasne ohraničené homogénne tiene v dolných častiach s rovnakou frekvenciou v pravých a ľavých pľúcach. Zmeny môžu byť jednorazové alebo viacnásobné; v druhom prípade sú okolo jedného uzla malé uzliny v tých istých pľúcach a veľké uzliny na druhej strane.

Mediastinálno-pľúcno-pleurálna forma Zapojenie pleury do procesu sa pozoruje vtedy, keď do nej vrastú subpleurálne lokalizované granulómy.Frekvencia pleurálneho poškodenia sa pohybuje od 2% do 27,2%. Charakteristická je rýchla akumulácia veľkého množstva tekutiny napriek jej odstráneniu.Pri pleurálnom výpotku sa špecifické bunky nachádzajú extrémne zriedkavo.Vzhľad pleurálneho výpotku môže byť spôsobený zablokovaním lymfatických uzlín koreňov zóny granulomatóznym tkanivom.

Pleurálna forma je zriedkavá.Niektorí autori pochybujú o možnosti izolovaného poškodenia pohrudnice a uvažujú o zmenách na pohrudnici v súvislosti s mikrogranulómami lokalizovanými v subpleurálnych oblastiach RTG môže odhaliť zhrubnutú pohrudnicu s nejasným vnútorným obrysom (naznačuje postihnutie parenchýmu v procese), môže byť v pleurálnych dutinách voľná tekutina.

Lymfosarkóm a retikulosarkóm majú veľa spoločných rádiologických prejavov, keď je proces lokalizovaný v rôznych orgánoch vrátane hrudnej dutiny - pľúc, mediastína, pleury. Pri starostlivom vyšetrení je vždy možné určiť primárne zameranie rastu nádoru, čo naznačuje, že tieto nádory nie sú primárnym generalizovaným procesom.

Ochorenie sa prejavuje vytvorením izolovaného jediného nádorového uzla, ktorý sa často nezistí a následne sa ochorenie diagnostikuje vo fáze generalizácie. Primárna lokalizácia retikulo- a lymfosarkómu sa pozoruje hlavne v lymfatických uzlinách mediastína. pľúca a pohrudnica sú zapojené do procesu aj pri generalizácii oveľa menej často. lézie mediastinálnych lymfatických uzlín sa pri retikulosarkóme pozorujú približne 2-krát častejšie

Röntgenový obraz závisí od charakteru rastu nádoru a stupňa zväčšenia lymfatických uzlín a prejavuje sa: v niektorých prípadoch ide o veľké sférické tiene s priemerom 4-6 cm s jasnými obrysmi, ktoré sa nachádzajú v mediastíne. odtláčaním mediastinálnej pohrudnice, u iných môže byť jednostranná alebo obojstranná lézia - môže dôjsť k expanzii cievneho tieňa v oboch smeroch a na jednej strane sa môže narovnať kontúra a všetky oblúky sú vyhladené a na druhá môže mať polycyklický vzhľad, ktorý sa spája so zväčšenými lymfatickými uzlinami koreňa a vytvára jeden konglomerát s jasnými obrysmi

Röntgenový obraz so zväčšením lymfatickej uzliny v predozadnom smere neukazuje výrazné rozšírenie tieňa cievneho zväzku, iba štúdia v laterálnej projekcii ukazuje stmavnutie retrosternálneho priestoru; vo fáze infiltrácie rast, objavujú sa hrubé ťažké tiene pochádzajúce z konglomerátu zväčšených lymfatických uzlín, ktoré sprevádzajú cievy a priedušky

Röntgenový obraz na tomogramoch ukazuje vrastanie nádorových hmôt do steny priedušiek a zúženie ich lúmenu, pri generalizácii procesu dochádza k metastáze v pľúcnom tkanive: od malého nodulárneho diseminátu po segmentitídu a lobitu s jasne viditeľnými lúmenmi priedušiek, veľké jasne ohraničené tiene od 1 cm, infiltruje do 3 -3, 5 cm bez jasných hraníc.

Pri retikulosarkóme je pľúcne tkanivo postihnuté v 67%, s lymfosarkómom - veľmi zriedkavo. Röntgenový obraz pľúcnych zmien nemá špecifické znaky, ktoré umožňujú odlíšiť lymfosarkóm a retikulosarkóm.

Periarteritis nodosa - alergické ochorenie(kolagenóza), pri ktorej sú postihnuté všetky vrstvy stien krvných ciev, najmä tepien Morfológia: zmeny v cievach sa vyvíjajú ako endarteritída s rozvojom viacerých malých aneuryziem (preto názov „alergická polyarteritída“ presnejšie vystihuje podstatu choroby) Klinika poškodenia pľúc: kašeľ, hemoptýza, bolesť pri dýchaní. V niektorých prípadoch sú zmeny v pľúcach vedúcou súčasťou komplexu klinických symptómov.

RTG symptómy 1) bilaterálna symetrická lézia 2) hilové zhutnenia vejárovité rozbiehajúce sa od koreňov vo forme tenkých vláknitých tieňov (vaskulitída, perivaskulárna infiltrácia v dôsledku zvýšenej vaskulárnej permeability) 3) môže dôjsť k difúznemu zväčšeniu pľúcneho vzoru s malými fokálnymi tieňmi (od 2-3 mm do 1 cm) najmä v stredných a dolných poliach (často vedie k chybnej diagnóze tuberkulózy)

RTG príznaky 4) pri poškodení veľkých kmeňov je pozorovaný obraz pľúcneho infarktu, možno 5) s rozpadom - obraz pľúcneho abscesu, 6) môže byť miliárna diseminácia, 7) s poškodením pleurálnych ciev - zápal pohrudnice vyvíja sa (zriedkavo)

Systémový lupus erythematosus Morfogenéza: vaskulitída so zmenami v intersticiálnom tkanive Postihnuté sú najmä malé tepny a arterioly, v ich stenách sa ukladá fibrinoid, ktorého množstvo sa postupne zvyšuje, čo vedie k deštrukcii svalových a elastických prvkov steny a tvorba aneuryziem

RTG snímka SLE: zosilnenie a deformácia pľúcneho vzoru, tiene ciev sú široké, kľukaté s nerovnými obrysmi miestami, fokálne tiene, vysoké postavenie kupol bránice je spôsobené poškodením jej svaly a zníženie tonusu, v niektorých prípadoch - zhrubnutie pľúcneho vzoru a diskovitá atelektáza s prevládajúcim poškodením intersticiálneho tkaniva, pľúcny vzor má retikulárny vzhľad

RTG obraz SLE: v dôsledku častého poškodenia obličiek pri SLE sa často pozoruje intersticiálny edém v pľúcach, pleurálny výpotok je považovaný za prejav polyserozitídy - klasický príznak SLE. Serózna fibrinózna pleuristika je charakterizovaná tendenciou k rozvoju adhezívnych procesov s malým množstvom výpotku, pridanie sekundárnej infekcie vedie k rozvoju pneumónie, abscesov, pľúcna gangréna, pleurálny empyém.