Diabetes insipidus nastáva, keď telo prestane regulovať proces zadržiavania tekutín. Normálne obličky odstraňujú prebytočnú tekutinu. Tento je odstránený z cievne lôžko tekutina vo forme moču sa hromadí v močovom mechúre, kým sa nevymočíte. Ak telo nemá dostatok vody, napr hojné potenie Aby sa šetrila voda, v obličkách sa tvorí o niečo menej moču.

Stálosť objemu a zloženia telesných tekutín sa udržiava pitím a vylučovaním splodín látkovej výmeny a prebytočnej tekutiny obličkami. Frekvencia príjmu tekutín je regulovaná smädom, hoci zvyk môže spôsobiť, že vypijete oveľa viac, ako potrebujete. Množstvo tekutiny, ktoré sa vylučuje obličkami, závisí vo veľkej miere od produkcie antidiuretického hormónu (ADH), nazývaného tiež vazopresín.

ADH sa produkuje v hypotalame a ukladá sa v hypofýze (hypofýze), malej žľaze v spodnej časti mozgu. ADH sa uvoľňuje do krvného obehu, keď telo vykazuje známky dehydratácie. ADH pôsobí na obličkové tubuly tak, že zvyšuje vstup vody do krvného obehu a tým zabraňuje jej vylučovaniu močom, čím sa moč stáva koncentrovanejším.

V závislosti od úrovne, na ktorej došlo k porušeniu regulácie vodnej bilancie, sa rozlišujú tieto formy: cukrovka:

• Centrálny diabetes insipidus. Centrálny diabetes insipidus u dospelých je zvyčajne spôsobený poškodením hypofýzy alebo hypotalamu, najčastejšie v dôsledku neurochirurgie, vývoja nádoru, ochorenia (napr. meningitída), zápalu alebo traumatického poranenia mozgu. Deti majú najviac spoločná príčina je dedičné genetické ochorenie. V niektorých prípadoch je príčina neznáma. Pri tomto type diabetes insipidus je narušený proces tvorby, akumulácie a uvoľňovania antidiuretického hormónu do krvného obehu.
• Nefrogénny diabetes insipidus. Nefrogénny diabetes insipidus sa vyskytuje, keď je defekt v obličkových tubuloch, štruktúrach v obličkách, kde sa voda môže reabsorbovať (vstúpiť do krvného obehu) alebo vylúčiť (vylúčiť z tela močom). Prítomnosť tohto defektu spôsobuje, že obličky nie sú schopné reagovať na pôsobenie ADH. Nefrogénny diabetes insipidus môže byť vrodený alebo súvisiaci chronická choroba obličky Niektoré lieky, ako je lítium alebo demeklocyklín (tetracyklínové antibiotikum), môžu tiež spôsobiť nefrogénny diabetes insipidus.
• Gestačný diabetes insipidus. Gestačný diabetes insipidus sa vyskytuje iba počas tehotenstva. Enzýmy produkované placentou, orgánom, ktorý zabezpečuje výmenu kyslíka, živiny a metabolické produkty medzi matkou a plodom - ničia ADH v tele matky.
• Primárna polydipsia. Tento stav, ktorý sa tiež nazýva dipsogénny diabetes insipidus alebo psychogénna polydipsia, je sprevádzaný uvoľňovaním veľkého množstva slabo koncentrovaného moču. Pri primárnej polydipsii nie je problémom tvorba ADH ani jeho deštrukcia, ale skôr zadržiavanie nadbytočnej tekutiny. Dlhodobé pitie veľkého množstva tekutín vedie k poškodeniu obličiek a inhibícii tvorby ADH, v dôsledku čoho je narušená schopnosť organizmu koncentrovať moč. Primárna polydipsia môže byť výsledkom patologického smädu, ktorý sa vyvíja, keď sú narušené mechanizmy regulácie smädu v hypotalame. Primárna polydipsia môže byť tiež spojená s duševná choroba.
• V niektorých prípadoch zostáva príčina diabetes insipidus neznáma.

(„cukrovka“) je ochorenie, ktoré vzniká pri nedostatočnom uvoľňovaní antidiuretického hormónu (ADH) alebo pri znížení citlivosti obličkového tkaniva na jeho pôsobenie. V dôsledku toho dochádza k výraznému zvýšeniu množstva vylučovanej tekutiny močom a nastáva neutíchajúci pocit smädu. Ak straty tekutín nie sú úplne kompenzované, potom dochádza k dehydratácii tela - dehydratácii, ktorej charakteristickým znakom je sprievodná polyúria. Diagnóza diabetes insipidus je založená na klinickom obraze a stanovení hladiny ADH v krvi. Na určenie príčiny vývoja diabetes insipidus sa vykoná komplexné vyšetrenie pacienta.

ICD-10

E23.2

Všeobecné informácie

(„cukrovka“) je ochorenie, ktoré vzniká pri nedostatočnom uvoľňovaní antidiuretického hormónu (ADH) alebo pri znížení citlivosti obličkového tkaniva na jeho pôsobenie. Zhoršená sekrécia ADH hypotalamom (absolútny nedostatok) alebo jeho fyziologickú úlohu pri dostatočnej tvorbe (relatívny nedostatok) spôsobuje zníženie procesov reabsorpcie (reabsorpcie) tekutiny v obličkových tubuloch a jej vylučovanie močom s nízkou relatívnou hustotou. Pri diabetes insipidus v dôsledku uvoľnenia veľkého objemu moču vzniká neuhasiteľný smäd a celková dehydratácia organizmu.

Diabetes insipidus je zriedkavá endokrinopatia, ktorá sa vyvíja bez ohľadu na pohlavie a veková skupina pacientov, najčastejšie u ľudí vo veku 20-40 rokov. V každom 5. prípade sa diabetes insipidus vyvinie ako komplikácia neurochirurgickej intervencie.

Klasifikácia

Komplikácie

Diabetes insipidus je nebezpečný rozvojom dehydratácie organizmu v prípadoch, keď sa nedostatočne dopĺňa strata tekutín močom. Dehydratácia sa prejavuje silnou celkovou slabosťou, tachykardiou, vracaním, mentálne poruchy, zhrubnutie krvi, hypotenzia až kolaps, neurologické poruchy. Aj pri ťažkej dehydratácii pretrváva polyúria.

Diagnóza diabetes insipidus

Typické prípady umožňujú podozrenie na diabetes insipidus podľa neuhasiteľného smädu a uvoľňovania viac ako 3 litrov moču denne. Na posúdenie denného množstva moču sa vykoná Zimnitsky test. Pri vyšetrovaní moču sa zisťuje jeho nízka relatívna hustota (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mOsm/kg), hyperkalcémia a hypokaliémia. Diabetes mellitus je vylúčený stanovením glukózy v krvi nalačno. Pri centrálnej forme diabetes insipidus je v krvi stanovená nízka hladina ADH.

Výsledky testu so suchým stravovaním sú orientačné: zdržať sa pitia tekutín po dobu 10-12 hodín. Pri diabetes insipidus dochádza k úbytku hmotnosti o viac ako 5 % pri zachovaní nízkej špecifickej hmotnosti a hypoosmolarity moču. Príčiny diabetes insipidus objasňujú röntgenové, psychoneurologické a oftalmologické vyšetrenia. Priestor zaberajúce lézie mozgu sú vylúčené vykonaním MRI mozgu. Na diagnostiku renálnej formy diabetes insipidus sa vykonáva ultrazvukové a CT vyšetrenie obličiek. Je potrebná konzultácia s nefrológom. Niekedy je potrebná biopsia obličiek na rozlíšenie obličkovej patológie.

Liečba diabetes insipidus

Liečba symptomatického diabetes insipidus začína odstránením príčiny (napríklad nádoru). Pre všetky formy diabetes insipidus je predpísaný substitučná liečba syntetický analóg ADH - desmopresín. Liečivo sa podáva perorálne alebo intranazálne (instiláciou do nosa). Predpísaná je aj dlhodobo pôsobiaca droga. olejový roztok pituitrín. Pri centrálnej forme diabetes insipidus sa predpisuje chlórpropamid a karbamazepín, ktoré stimulujú sekréciu antidiuretického hormónu.

Rovnováha vody a soli sa upraví infúziou. soľné roztoky vo veľkých množstvách. Sulfónamidové diuretiká (hypochlorotiazid) významne znižujú diurézu pri diabetes insipidus. Výživa pri diabetes insipidus je založená na obmedzení bielkovín (na zníženie záťaže obličiek) a dostatočnej konzumácii sacharidov a tukov, častom jedle a zvýšení množstva zeleninových a ovocných jedál. Čo sa týka nápojov, odporúča sa uhasiť smäd džúsmi, ovocnými nápojmi a kompótmi.

Predpoveď

Diabetes insipidus, ktorý vzniká v pooperačnom období alebo počas tehotenstva, má často prechodný (prechodný) charakter, idiopatický – naopak pretrvávajúci. Pri vhodnej liečbe neexistuje žiadne nebezpečenstvo pre život, hoci zotavenie je zaznamenané len zriedka.

Zotavenie pacientov sa pozoruje v prípadoch úspešného odstránenia nádorov, špecifickej liečby diabetes insipidus tuberkulózy, malárie a syfilitického pôvodu. Ak je hormonálna substitučná liečba predpísaná správne, schopnosť pracovať je často zachovaná. Najmenej priaznivý priebeh nefrogénnej formy diabetes insipidus u detí.

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2013

Diabetes insipidus (E23.2)

Endokrinológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené

zápisnica zo zasadnutia Odbornej komisie

o otázkach rozvoja zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky

Diabetes insipidus(ND) (lat. diabetes insipidus) je ochorenie spôsobené porušením syntézy, sekrécie alebo účinku vazopresínu, ktoré sa prejavuje vylučovaním veľkého množstva moču s nízkou relatívnou hustotou (hypotonická polyúria), dehydratáciou a smädom.
Epidemiológia . Prevalencia ND v rôznych populáciách sa pohybuje od 0,004 % do 0,01 %. Existuje celosvetový trend zvyšovania prevalencie NCH, najmä v dôsledku jej centrálnej formy, ktorá je spojená s nárastom počtu chirurgické zákroky vedených na mozgu, ako aj počet traumatických poranení mozgu, pri ktorých je výskyt ND asi 30 %. Predpokladá sa, že NCH postihuje rovnako často ženy aj mužov. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 20-30 rokov.

Názov protokolu:Diabetes insipidus

Kód(y) ICD-10:
E23.2 - Diabetes insipidus

Dátum vypracovania protokolu: apríla 2013.

Skratky používané v protokole:
ND - diabetes insipidus
PP - primárna polydipsia
MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou
BP - krvný tlak
DM - diabetes mellitus
Ultrazvuk - ultrazvukové vyšetrenie
Gastrointestinálny trakt - gastrointestinálny trakt
NSAID - nesteroidné protizápalové lieky
CMV - cytomegalovírus

Kategória pacienta: muži a ženy vo veku 20 až 30 rokov, anamnéza traumy, neurochirurgické zákroky, nádory (kraniofarynóm, germinóm, glióm atď.), infekcie (vrodená CMV infekcia, toxoplazmóza, encefalitída, meningitída).

Používatelia protokolu: lokálny terapeut, endokrinológ na klinike alebo v nemocnici, neurochirurg v nemocnici, traumatológ v nemocnici, miestny pediater.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia:
Najbežnejšie sú:
1. Centrálne (hypotalamus, hypofýza), spôsobené porušením syntézy a sekrécie vazopresínu.
2. Nefrogénny (renálny, rezistentný na vazopresín), charakterizovaný odolnosťou obličiek voči pôsobeniu vazopresínu.
3. Primárna polydipsia: porucha, pri ktorej patologický smäd (dipsogénna polydipsia) alebo nutkavá túžba piť (psychogénna polydipsia) a súvisiaci nadmerný príjem vody potláčajú fyziologickú sekréciu vazopresínu, čo v konečnom dôsledku vedie k charakteristické príznaky diabetes insipidus, pričom pri dehydratácii organizmu sa obnoví syntéza vazopresínu.

Existujú aj ďalšie zriedkavé typy diabetes insipidus:
1. Progestačný, spojený so zvýšenou aktivitou placentárneho enzýmu – arginínaminopeptidázy, ktorá ničí vazopresín. Po pôrode sa situácia vráti do normálu.
2. Funkčné: vyskytuje sa u detí prvého roku života a je spôsobené nezrelosťou mechanizmu renálnej koncentrácie a zvýšenou aktivitou fosfodiesterázy typu 5, čo vedie k rýchlej deaktivácii vazopresínového receptora a krátkemu trvaniu účinku vazopresínu.
3. Iatrogénne: užívanie diuretík.

Klasifikácia ND podľa závažnosti:
1. ľahká forma- vylučovanie moču do 6-8 l/deň bez liečby;
2. priemerný - výdaj moču do 8-14 l/deň bez liečby;
3. ťažké - vylučovanie moču viac ako 14 l/deň bez liečby.

Klasifikácia ND podľa stupňa kompenzácie:
1. kompenzácia - počas liečby smäd a polyúria neobťažujú;
2. subkompenzácia - počas liečby sa vyskytujú epizódy smädu a polyúrie počas dňa;
3. dekompenzácia – pretrváva smäd a polyúria.

Diagnostika

Zoznam základných a dodatočných diagnostických opatrení:
Diagnostické opatrenia pred plánovanou hospitalizáciou:
- všeobecný rozbor moču;
- biochemická analýza krv (draslík, sodík, celkový vápnik, ionizovaný vápnik, glukóza, celkový proteín, močovina, kreatinín, osmolalita krvi);
- posúdenie diurézy (>40 ml/kg/deň, >2l/m2/deň, osmolalita moču, relatívna hustota).

Základné diagnostické opatrenia:
- Test so suchým jedlom (test dehydratácie);
- Test s desmopresínom;
- MRI hypotalamo-hypofyzárnej zóny

Ďalšie diagnostické opatrenia:
- Ultrazvuk obličiek;
- Dynamické testy stavu funkcie obličiek

Diagnostické kritériá:
Sťažnosti a anamnéza:
Hlavnými prejavmi ND sú ťažká polyúria (výdaj moču viac ako 2 l/m2 za deň alebo 40 ml/kg za deň u starších detí a dospelých), polydipsia (3-18 l/deň) a pridružené poruchy spánku. Typická je preferencia obyčajnej studenej/ľadovej vody. Môže sa vyskytnúť suchá koža a sliznice, znížené slinenie a potenie. Chuť do jedla je zvyčajne znížená. Závažnosť symptómov závisí od stupňa neurosekrečnej nedostatočnosti. Pri čiastočnom deficite vazopresínu nemusia byť klinické príznaky také zreteľné a môžu sa prejaviť stavom nedostatku pitia alebo nadmernej straty tekutín. Pri zbere anamnézy je potrebné objasniť trvanie a pretrvávanie symptómov u pacientov, prítomnosť symptómov polydipsie, polyúrie, cukrovky u príbuzných, anamnézu traumy, neurochirurgické zákroky, nádory (kraniofaryngióm, germinóm, glióm atď.) , infekcie (vrodená CMV infekcia, toxoplazmóza, encefalitída, meningitída).
U novorodencov a dojčiat sa klinický obraz ochorenia výrazne líši od dospelého, pretože nedokážu prejaviť túžbu po zvýšenom príjme tekutín, čo sťažuje včasnú diagnostiku a môže viesť k rozvoju nezvratného poškodenia mozgu. U takýchto pacientov sa môže vyskytnúť strata hmotnosti, suchá a bledá pokožka, nedostatok sĺz a potenia a zvýšená telesná teplota. Môžu preferovať materské mlieko voda a niekedy sa ochorenie stane symptomatickým až po odstavení dieťaťa. Osmolalita moču je nízka a zriedka prekračuje 150 – 200 mOsmol/kg, ale polyúria sa objavuje iba vtedy, ak je zvýšený príjem tekutín dieťaťa. U detí v takomto ranom veku sa veľmi často a rýchlo rozvíja hypernatriémia a hyperosmolalita krvi s kŕčmi a kómou.
U starších detí sa dáva prednosť klinické príznaky Môže sa vyskytnúť smäd a polyúria; ak je príjem tekutín nedostatočný, dochádza k epizódam hypernatrémie, ktorá môže progredovať do komatózne stavy a kŕče. Deti zle rastú a priberajú, často pri jedení zvracajú, nechutenstvo, hypotonické stavy, zápcha, meškanie duševný vývoj. Zjavná hypertenzná dehydratácia sa vyskytuje iba v prípadoch nedostatočného prístupu k tekutine.

Fyzikálne vyšetrenie:
Pri vyšetrení sa môžu zistiť príznaky dehydratácie: suchá koža a sliznice. Systolický krvný tlak je normálny alebo mierne znížený, diastolický je zvýšený.

Laboratórny výskum:
Podľa všeobecná analýza moč - je sfarbený, neobsahuje žiadne patologické prvky, s nízkou relatívnou hustotou (1,000-1,005).
Na stanovenie koncentračnej schopnosti obličiek sa vykoná Zimnitsky test. Ak je v niektorej časti špecifická hmotnosť moču vyššia ako 1,010, potom je možné diagnózu ND vylúčiť, ale treba mať na pamäti, že prítomnosť cukru a bielkovín v moči zvyšuje špecifickú hmotnosť moču.
Hyperosmolalita plazmy je viac ako 300 mOsmol/kg. Normálna osmolalita plazmy je 280-290 mOsmol/kg.
Hypoosmolalita moču (menej ako 300 mOsmol/kg).
Hypernatriémia (viac ako 155 mEq/l).
Pri centrálnej forme ND dochádza k poklesu hladiny vazopresínu v krvnom sére a pri nefrogénnej forme je normálna alebo mierne zvýšená.
Dehydratačný test(test so suchým jedlom). Protokol testu dehydratácie G.I Robertson (2001).
Fáza dehydratácie:
- odobrať krv na osmolalitu a sodík (1)
- odoberať moč na stanovenie objemu a osmolality (2)
- zmerajte hmotnosť pacienta (3)
- kontrola krvného tlaku a pulzu (4)
V budúcnosti v pravidelných intervaloch, v závislosti od stavu pacienta, opakujte kroky 1-4 po 1 alebo 2 hodinách.
Pacient nesmie piť, vhodné je aj obmedzenie jedla, podľa najmenej, počas prvých 8 hodín testu; Pri kŕmení by jedlo nemalo obsahovať veľa vody a ľahko stráviteľné sacharidy; uprednostňujú sa varené vajcia, obilný chlieb, chudé mäso a ryby.
Test sa zastaví, keď:
- strata viac ako 5 % telesnej hmotnosti
- neznesiteľný smäd
- objektívne závažný stav pacienta
- zvýšenie osmolality sodíka a krvi nad normálne limity.

Desmopresínový test. Test sa vykonáva ihneď po ukončení dehydratačného testu, keď sa dosiahne maximálna možnosť sekrécie/účinku endogénneho vazopresínu. Pacientovi sa podáva 0,1 mg tabletovaného desmopresínu pod jazyk až do úplného vstrebania alebo 10 mcg intranazálne vo forme spreja. Osmolalita moču sa meria pred užitím desmopresínu a 2 a 4 hodiny po užití. Počas testu je pacientovi dovolené piť, ale nie viac ako 1,5-násobok objemu moču vylúčeného počas testu dehydratácie.
Interpretácia výsledkov testu s desmopresínom: Normálne alebo pri primárnej polydipsii sa koncentrácia moču vyskytuje nad 600-700 mOsmol/kg, osmolalita krvi a sodík zostávajú v normálnych hodnotách, pohoda sa výrazne nemení. Desmopresín prakticky nezvyšuje osmolalitu moču, pretože už bola dosiahnutá maximálna hladina jeho koncentrácie.
Pri centrálnej ND osmolalita moču počas dehydratácie nepresahuje osmolalitu krvi a zostáva na úrovni nižšej ako 300 mOsmol/kg, zaznamenáva sa zvýšenie osmolality krvi a sodíka, silný smäd, suché sliznice, zvýšený alebo znížený krvný tlak a tachykardia. Pri podaní desmopresínu sa osmolalita moču zvýši o viac ako 50 %. Pri nefrogénnej ND sa zvyšuje osmolalita krvi a sodík, osmolalita moču je nižšia ako 300 mOsmol/kg, ako pri centrálnej ND, ale po použití desmopresínu sa osmolalita moču prakticky nezvyšuje (až o 50 % zvýšenie).
Interpretácia výsledkov vzorky je zhrnutá v tabuľke. .


Inštrumentálne štúdie:
Centrálna ND sa považuje za marker patológie hypotalamo-hypofyzárnej oblasti. MRI mozgu je metódou voľby na diagnostiku ochorení hypotalamo-hypofyzárnej oblasti. Pre centrálnu ND má táto metóda niekoľko výhod oproti CT a iným zobrazovacím modalitám.
MRI mozgu je predpísaná na identifikáciu príčin centrálnej ND (nádory, infiltratívne ochorenia, granulomatózne ochorenia hypotalamu a hypofýzy atď. Pri nefrogénnom diabetes insipidus: dynamické testy funkcie obličiek a ultrazvuk obličiek. Pri absencii patologických zmien podľa MRI sa táto štúdia odporúča v dynamike, pretože sú často prípady, keď sa centrálna ND objaví niekoľko rokov pred detekciou nádoru

Indikácie pre konzultácie s odborníkmi:
Pri podozrení na patologické zmeny v hypotalamo-hypofyzárnej oblasti sú indikované konzultácie s neurochirurgom a oftalmológom. Ak sa zistí patológia močového systému, navštívte urológa a ak sa potvrdí psychogénny variant polydipsie, je potrebné odoslanie na konzultáciu k psychiatrovi alebo neuropsychiatrovi.

Odlišná diagnóza

Uskutočňuje sa medzi tromi hlavnými stavmi sprevádzanými hypotonickou polyúriou: centrálna ND, nefrogénna ND a primárna polydipsia. Diferenciálna diagnostika je založená na 3 hlavných etapách.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Ciele liečby:
Zníženie závažnosti smädu a polyúrie do takej miery, ktorá by pacientovi umožnila viesť normálny životný štýl.

Taktika liečby:
Stredná ND.
Desmopresín zostáva liekom voľby. Väčšina pacientov môže byť liečená dezmopresínovými tabletami (0,1 a 0,2 mg), hoci mnohí pacienti sú naďalej úspešne liečení dezmopresínom intranazálnym sprejom. Vzhľadom na individuálne farmakokinetické vlastnosti je mimoriadne dôležité stanoviť trvanie účinku jednej dávky lieku individuálne pre každého pacienta.
Liečba desmopresínom vo forme tabliet sa predpisuje v počiatočnej dávke 0,1 mg 2-3-krát denne perorálne 30-40 minút pred jedlom alebo 2 hodiny po jedle. Priemerné dávky liečiva sa pohybujú od 0,1 mg do 1,6 mg denne. Súčasný príjem potravy môže znížiť stupeň absorpcie z gastrointestinálneho traktu o 40 %. Na intranazálne použitie je počiatočná dávka 10 mcg. Pri injekcii sa sprej distribuuje po prednom povrchu nosovej sliznice, čo zaisťuje dlhšiu koncentráciu liečiva v krvi. Potreba lieku sa pohybuje od 10 do 40 mcg denne.
Hlavným cieľom liečby desmopresínom je vybrať minimálnu účinnú dávku lieku na zmiernenie smädu a polyúrie. Povinné zvýšenie relatívnej hustoty moču by sa nemalo považovať za cieľ liečby, najmä v každej zo vzoriek Zimnitského testu moču, pretože nie všetci pacienti s centrálnym ND na pozadí klinickej kompenzácie ochorenia dosahujú normálne ukazovatele koncentrovanej funkcia obličiek v týchto testoch ( fyziologická variabilita koncentrácie moču počas dňa, sprievodná patológia obličky atď.).
Diabetes insipidus s nedostatočným smädom.
Keď sa to zmení funkčný stav centrum smädu v smere znižovania prahu citlivosti, hyperdipsia, pacienti sú predisponovaní k rozvoju takej komplikácie terapie desmopresínom, ako je intoxikácia vodou, čo je potenciálne život ohrozujúci stav. Takýmto pacientom sa odporúča pravidelne vynechávať dávky lieku, aby uvoľnili zadržanú prebytočnú tekutinu alebo stály príjem tekutín.
Stav adipsie pri centrálnej ND sa môže prejaviť ako striedanie epizód hypo- a hypernatriémie. Manažment takýchto pacientov prebieha s fixným denným objemom príjmu tekutín alebo s odporúčaniami na príjem tekutín podľa objemu vylúčeného moču + ​​200-300 ml prídavnej tekutiny. Pacienti so zhoršeným pocitom smädu vyžadujú špeciálne dynamické sledovanie ich stavu s mesačným, v niektorých prípadoch aj častejšie, stanovením osmolality krvi a sodíka.

Centrálna ND po operácii hypotalamu alebo hypofýzy a po traume hlavy.
Ochorenie má v 75% prípadov prechodný priebeh a v 3-5% - trojfázový priebeh (fáza I (5-7 dní) - centrálna ND, fáza II (7-10 dní) - syndróm nedostatočnej sekrécie vazopresiínu, fáza III - trvalá centrálna ND). Desmopresiín sa predpisuje v prítomnosti príznakov diabetes insipidus (polydipsia, polyúria, hypernatrémia, hyperosmolalita krvi) v dávke 0,05-0,1 mg 2-3 krát denne. Každé 1-3 dni sa hodnotí potreba užitia lieku: ďalšia dávka sa vynecháva, sleduje sa obnovenie príznakov diabetes insipidus.
Nefrogénna ND.
Na zníženie symptomatickej polyúrie sú predpísané tiazidové diuretiká a diéta s nízkym obsahom sodíka. Antidiuretický účinok je v tomto prípade spôsobený znížením objemu extracelulárnej tekutiny, znížením rýchlosti glomerulárnej filtrácie, zvýšenou reabsorpciou vody a sodíka z primárneho moču v proximálnych tubuloch nefrónov a znížením množstva tekutiny. vstupujúcich do zberných kanálov. Štúdie však ukazujú, že tiazidové diuretiká môžu zvýšiť počet molekúl akvaporínu-2 na membránach tubulárnych epiteliálnych buniek nefrónov nezávisle od vazopresínu. Počas užívania tiazidových diuretík je vhodné kompenzovať straty draslíka zvýšením jeho príjmu alebo predpísaním draslík šetriacich diuretík.
Pri predpisovaní indometacínu sa vyvíjajú ďalšie veľmi priaznivé účinky, ale NSAID môžu vyvolať vznik vredov dvanástnik A gastrointestinálne krvácanie.

Nedrogová liečba:
Pri centrálnom ND s normálnou funkciou centra smädu - voľný pitný režim, normálna strava. V prítomnosti dysfunkcie centra smädu: - fixný príjem tekutín. Pri nefrogénnej ND - obmedziť soľ, jesť potraviny bohaté na draslík.

Medikamentózna liečba:
Minirin, tablety 100, 200 mcg
Minirin, perorálny lyofilizát 60, 120, 240 mcg
Presaynex, sprej na nosové použitie dávkovaný 10 mcg/dávka
Triampur-compositum, tablety 25/12,5 mg
Indometacín - enterosolventné tablety 25 mg

Iné typy liečby: -

Chirurgická intervencia: pre novotvary hypotalamo-hypofyzárnej oblasti.

Preventívne opatrenia: neznámy

Ďalšie riadenie: ambulantné pozorovanie

Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti diagnostických a liečebných metód popísané v protokole: zníženie smädu a polyúrie.

1. Zoznam použitej literatúry: 1. Smernice upravil Dedova I.I., Melničenko G.A. "Centrálny diabetes insipidus: odlišná diagnóza a liečba“, Moskva, 2010, 36 s. 2. Melničenko G.A., V.S. Pronin, Romantsová T.I. a ďalšie - „Klinika a diagnostika chorôb hypotalamu a hypofýzy“, Moskva, 2005, 104 s. 3. Endokrinológia: národné vedenie ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskva, GEOTAR-Media, 2008, 1072 s. 4. Pigarova E.A. - Diabetes insipidus: epidemiológia, klinické symptómy, liečebné prístupy, - „Doctor.ru“, č. 6, časť II, 2009. 5. Praktická endokrinológia / ed. Melnichenko G.A.-Moscow, “Practical Medicine”, 2009, 352 s. 6. Neuroendokrinológia / Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Ried Larsen, preklad z angličtiny. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskva, ReadAlsiver, 2010, 472 s.

Informácie

Zoznam vývojárov:
1. Danyarová L.B. - kandidát lekárske vedy, primár Endokrinologického oddelenia Výskumného ústavu kardiológie a vnútorného lekárstva, endokrinológ najvyššej kategórie.
2. Shiman Zh.Zh. - Junior Researcher, Endokrinologická klinika, Výskumný ústav kardiológie a vnútorného lekárstva, endokrinológ.

Zverejnenie žiadneho konfliktu záujmov: neprítomný.

Recenzenti: Erdesová K.E. - Kandidát lekárskych vied, profesor, oddelenie stáží KazNMU.

Uvedenie podmienok na preskúmanie protokolu: Protokol sa reviduje najmenej raz za 5 rokov alebo po prijatí nových údajov o diagnóze a liečbe zodpovedajúceho ochorenia, stavu alebo syndrómu.

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Určite kontaktujte zdravotníckych zariadení ak máte nejaké ochorenie alebo príznaky, ktoré vás obťažujú.
• Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilných aplikácií„MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Adresár terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
• Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.

Dátum zverejnenia 11.10.2019Aktualizované 11. októbra 2019

Definícia choroby. Príčiny ochorenia

Diabetes insipidus je ochorenie, pri ktorom obličky prestávajú koncentrovať tekutinu (vstrebávať ju a vracať späť do krvného obehu). Choroba je sprevádzaná uvoľňovaním veľkého objemu nekoncentrovaného moču, ako aj silný pocit smäd.

Tento typ cukrovky je spojený s hormónom vazopresínom (antidiuretický hormón), ktorý reguluje schopnosť obličiek koncentrovať moč. Je syntetizovaný nervové bunky predného hypotalamu a do krvi ho uvoľňuje neurohypofýza – zadný lalok hypofýzy, jednej z hlavných žliaz s vnútornou sekréciou.

Základom ochorenia je zníženie produkcie vazopresínu (pri centrálnom diabetes insipidus) alebo necitlivosť obličkových receptorov voči nemu (pri nefrogénnom diabetes insipidus).

Centrálny diabetes insipidus sa vyskytuje s priemernou frekvenciou 1 : 25 000. Ochorenie možno zistiť v akomkoľvek veku, častejšie sa však rozvinie medzi 20. a 40. rokom, postihuje rovnako často mužov aj ženy.

Príčinu ochorenia nemožno vždy presne určiť. Dedičné formy Centrálny diabetes insipidus sa vyskytuje nie vo viac ako 30% prípadov. Zvyšné prípady sú spôsobené získaným diabetes insipidus. Identifikujú sa tieto možné dôvody: získaný centrálny diabetes insipidus:

Príčiny nefrogénny diabetes insipidus:

• dedičné (genetické), častejšie u mužov;
• zlyhanie obličiek.

Ak nie je možné určiť príčinu diabetes insipidus, hovorte o idiopatický diabetes insipidus.

Diabetes insipidus sa rýchlo rozvíja, najprv sa spontánne objaví na pozadí relatívneho alebo úplného zdravia. Skoré príznaky predzvesť bezprostredného nástupu choroby neexistuje.

Vrodené formy diabetes insipidus sú zriedkavé. U detí mladších ako 1 rok je diagnostika ťažká, pretože nízky vek všeobecne charakterizované nezrelými obličkami.

Ak spozorujete podobné príznaky, poraďte sa so svojím lekárom. Nevykonávajte samoliečbu - je to nebezpečné pre vaše zdravie!

Príznaky diabetes insipidus

V jadre tohto ochorenia lži syndróm polydipsie(neprirodzený, neuhasiteľný smäd) a polyúria(tvorba moču vo veľkých množstvách). Prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:

• smäd, ktorý núti človeka vypiť obrovské množstvo tekutín, až 18 litrov za deň. Pacienti zvyčajne preferujú obyčajnú studenú (ľadovú) vodu. Pacient nepije 1-2 poháre vody naraz;
• vylučovanie moču viac ako 3 litre za deň;
• časté močenie vo veľkých častiach moču (až 2,5 litra) 10-15 krát denne;
• suchá koža a sliznice;
• nízky krvný tlak;
• kardiopalmus;
• všeobecná slabosť;
• zadržiavanie čriev, poruchy práce gastrointestinálny trakt(spojené s roztiahnutím žalúdka veľkým objemom vody).

Bežne sa v noci prudko zvyšuje sekrécia vazopresínu, čím sa zvyšuje aj koncentračná funkcia obličiek, znižuje sa močenie a človek v noci nevstáva na močenie. Príznaky diabetes insipidus však nezávisia od dennej doby: smäd a časté močenie sú také výrazné ako počas dňa.

V dôsledku neustáleho smädu a častého močenia dochádza k narušeniu spánku a zaužívaného spôsobu života, pričom sa zhoršuje jeho kvalita. O stredne ťažké až ťažké diabetes insipidus, človek nemôže dlho opustiť domov, nemôže spať, má obavy neustála únava. O mierne formy pacient si zvykne často piť a močiť, takže nemá žiadne sťažnosti.

V prípade diabetes insipidus, ktorý sa vyskytuje po neurochirurgických zákrokoch alebo úrazoch hlavy, príznaky nedostatku iných hormónov hypofýzy:

• hormón stimulujúci štítnu žľazu (klinika: suchá koža, ťažká slabosť, opuch, ospalosť, letargia);
• adrenokortikotropný hormón (prejavy adrenálnej insuficiencie);
• gonadotropíny (poruchy reprodukcie).

Existuje extrémne zriedkavé genetické ochorenie - Wolframov syndróm(DIDMOAD – diabetes insipidus, diabetes mellitus, optická atrofia, hluchota), prenášané autozomálne recesívne. Ide o kombináciu diabetes mellitus 1. typu, centrálny diabetes insipidus, hluchoty (nie u všetkých pacientov) a atrofie zrakové nervy. V súlade s tým budú symptómy tohto stavu zahŕňať symptómy diabetes mellitus, diabetes insipidus, hluchotu a slepotu. Často takí pacienti trpia mentálne poruchy.

Patogenéza diabetes insipidus

Sekrécia vazopresínu priamo závisí od osmolarity všetkých rozpustených častíc plazmy (celková koncentrácia sodíka, glukózy, draslíka, močoviny), cirkulujúceho objemu krvi a krvného tlaku. Kolísanie osmolárneho zloženia krvi o viac ako 1 % počiatočnej hodnoty jednoznačne zachytia osmoreceptory umiestnené v hypotalame. Normálne zvýšenie osmolarity krvi (zvýšenie hladín sodíka) stimuluje uvoľňovanie vazopresínu do krvného obehu na zadržiavanie tekutín v tele. Pokles osmolarity plazmy spôsobený príjmom nadbytočnej tekutiny potláča sekréciu vazopresínu.

Za fyziologických podmienok je osmolarita plazmy v rozmedzí 282–295 mOsm/l. Hlavná fyziologický účinok vazopresín má stimulovať reabsorpciu vody v zberných kanálikoch obličiek. V tubulárnych bunkách pôsobí vazopresín prostredníctvom takzvaných V2 receptorov: tieto receptory normálne reagujú na vplyv vazopresínu vložením vodných kanálikov (akvaporínov) do membrány tubulárnych buniek, vďaka čomu dochádza k spätnému toku vody (reabsorpcia). cez tieto kanály späť do krvného obehu. V dôsledku toho sa uvoľňuje koncentrovaný moč.

Absencia alebo zníženie účinku vazopresínu na V2 receptory obličiek je základom patogenézy diabetes insipidus: nedochádza k reabsorpcii vody, telo stráca príliš veľa vody veľmi zriedeným močom, krv sa koncentruje, hladina sodíka v krvi sa zvyšuje, pôsobením na osmoreceptory sa objavuje pocit smädu, ktorý núti človeka piť viac vody.

Klasifikácia a štádiá vývoja diabetes insipidus

Existujú tri hlavné typy diabetes insipidus:

Funkčný diabetes insipidus sa vyskytuje u detí mladších ako jeden rok, v dôsledku nezrelosti koncentračného mechanizmu obličiek.

Diabetes insipidus treba odlíšiť od primárna polydipsia - patologický smäd alebo nutkavá túžba po pití (psychogénna polydipsia), ktoré potláčajú fyziologickú sekréciu vazopresínu, čo vedie k symptómom diabetes insipidus. Keď je telo umelo odvodnené, produkcia vazopresínu sa obnoví.

V závislosti od závažnosti toku sa rozlišuje niekoľko foriem:

• svetlo (až 6–8 litrov moču denne);
• stredné (vylučovanie 8–14 litrov moču za deň);
• závažné (vylučovanie viac ako 14 litrov moču za deň).

Centrálny (hypofýzový) diabetes insipidus, ktorý sa vyskytuje v dôsledku akútna infekcia alebo trauma, zvyčajne sa prejaví bezprostredne po expozícii príčinnému faktoru alebo po 2–4 týždňoch. Chronický infekčné choroby spôsobiť diabetes insipidus, zvyčajne po 1-2 rokoch.

Komplikácie diabetes insipidus

U mnohých pacientov s diabetes insipidus a zhoršeným smädom pri absencii včasného príjmu tekutín, dehydratácia. Vzhľadom na to, že mozog je z takmer 80% tvorený vodou, tento stav vedie k zmenšeniu jeho objemu v lebke, čo spôsobuje krvácanie v tkanive a membránach mozgu. To všetko má veľmi negatívny vplyv na funkciu centrály nervový systém môže sa vyvinúť stupor, kŕče a kóma.

Našťastie u pacientov s neporušenými mechanizmami snímania smädu sa tieto život ohrozujúce prejavy hypernatriémie (zvýšená hladina sodíka v krvi) zvyčajne nevyskytujú a absencia vazopresínu sama o sebe nie je nebezpečná, ak je smäd uhasený včas. Za nebezpečné sa považujú prípady, keď v dôsledku zmien súvisiacich s vekom alebo zhoršeného vedomia pacient nemôže včas reagovať na smäd.

S touto patológiou sa nevyvíjajú komplikácie spojené s nadmernou spotrebou tekutín, pretože kvôli zvláštnostiam patogenézy ochorenia sa voda v tele prakticky nezadržiava.

Diagnóza diabetes insipidus

Diagnóza diabetes insipidus sa vykonáva v niekoľkých fázach:

Etapa I. Lekár zhromažďuje sťažnosti a anamnézu. Ak zodpovedajú klinickému obrazu diabetes insipidus, je predpísané minimálne vyšetrenie vrátane: počítania tekutiny vylúčenej za deň, stanovenia špecifickej hustoty všetkých porcií moču za deň (Zimnitského test), stanovenia osmolarity moču. Dôvodom na podozrenie na prítomnosť diabetes insipidus je potvrdenie hypotonickej polyúrie:

• konštantný výdaj moču viac ako 3 litre za deň (alebo viac ako 40 ml na 1 kg telesnej hmotnosti);
• nízka špecifická hmotnosť moču podľa Zimnitského.

Etapa II. Po potvrdení hypotonickej polyúrie je potrebná výnimkouiné dôvody:

• vysoká hladina cukru ();
• zvýšené hladiny vápnika (hyperparatyreóza);
• zlyhanie obličiek.

Stupeň III. Po vylúčení vyššie uvedených podmienok sa stanoví osmolarita krvi a moču: hyperosmolarita krvi viac ako 300 mOsm/kg v kombinácii s nízka osmolarita moču menej ako 300 mOsm/kg zodpovedá diagnóze diabetes insipidus.

Štádium IV. Nevyhnutné v pochybných prípadoch vyžadujúcich odlišná diagnóza: držané test so suchým jedením- štúdium zmien osmolarity plazmy a moču pacienta na pozadí jeho obmedzenia tekutín (môže jesť tuhú stravu). Vykonáva sa v nemocničnom prostredí, aby sa vylúčila primárna polydipsia (nie je spojená s diabetes insipidus). Pri diabetes insipidus rýchlo nastupuje dehydratácia, čo sa potvrdí prudkým zvýšením osmolarity krvi. Potom sa uskutoční desmopresínový test(syntetický analóg vazopresínu): keď sa liek zavedie do tela, po 2-4 hodinách dôjde k prudkému zlepšeniu pohody a zvýšeniu koncentrácie moču.

Okrem toho laboratórna diagnostika vyžaduje vykonanie zosilnenie kontrastu vylúčiť objemové útvary hypotalamo-hypofyzárnej oblasti, Ultrazvuk obličiek vylúčiť štrukturálnu patológiu obličiek, ktorá môže viesť k nefrogénnemu diabetes insipidus. V niektorých prípadoch je potrebná konzultácia s psychiatrom na vylúčenie primárnej polydipsie – nutkavé (obsedantné) pitie veľkého množstva vody spojené s duševnými poruchami.

Liečba diabetes insipidus

Liečba diabetes insipidus bude závisieť od základnej príčiny ochorenia.

Liečba centrálny diabetes insipidus vykonávané syntetickým analógom vazopresínu - desmopresín. Desmopresín má v porovnaní s prirodzeným vazopresínom výraznejší antidiuretický (antidiuretický) účinok a dlhšiu dobu účinku. Hlavným cieľom liečby desmopresínom je vybrať minimálnu účinnú dávku lieku na odstránenie nadmerného smädu a polyúrie. Výber dávky sa vykonáva individuálne, berúc do úvahy klinické prejavy- zníženie epizód smädu a polyúrie. Na liečbu pacientov s diabetes insipidus sú dostupné nasledujúce formy liekov: nosový sprej, nosné kvapky, perorálne formy (na perorálne podávanie alebo resorpciu).

Ak sa súčasne vytvorí hypofýza alebo hypotalamus (napríklad nádor), ktorý spôsobil centrálny diabetes insipidus, lieči sa táto patológia.

Aby sa predišlo distenzii a následnej dysfunkcii močového mechúra, všetkým pacientom s ťažkou polyúriou sa odporúča časté „dvojité“ močenie – po vymočení počkajte niekoľko minút a potom sa pokúste vymočiť znova močového mechúra plne.

O nefrogénny diabetes insipidus Obmedzená je konzumácia soli a bielkovín, odporúča sa dostatočný príjem vody, aby sa predišlo dehydratácii. Dá sa aplikovať tiazidové diuretiká alebo nesteroidné protizápalové lieky. Liečba nefrogénneho diabetes insipidus zahŕňa aj liečbu endokrinného alebo obličkového ochorenia, ktoré spôsobuje tento typ cukrovky. Nízkosodíková diéta v kombinácii s tiazidovými diuretikami vedie paradoxne k poklesu polyúrie. Pri voľnom prístupe k vode sa u pacienta s týmto typom ochorenia zriedkavo vyvinú vážne komplikácie.

Počas liečby primárna polydipsia Uprednostňuje sa obmedzenie tekutín, ale v prípade psychogénnej polydipsie môže byť ťažké dodržať toto odporúčanie. Psychiatrické poruchy, ktoré môžu byť základom tohto stavu, si vyžadujú primeranú liečbu. V prípade psychogénnej polydipsie sa nemajú používať prípravky s desmopresínom, môže to viesť k intoxikácii vodou. Pacientom s nedostatočným vnímaním smädu (dipsogénna polydipsia) možno odporučiť nahradiť nadmerný príjem tekutín kyslými cukríkmi a ľadovými lupienkami (vystavenie receptorom kyslého alebo studeného jazyka znižuje pocit smädu).

Predpoveď. Prevencia

Bez liečby nie je diabetes insipidus bezprostredne život ohrozujúci, ak máte dostatok pitná voda, však môže výrazne znížiť kvalitu života, pracovnú kapacitu a adaptáciu v spoločnosti.

Substitučná liečba dezmopresínovými preparátmi môže úplne normalizovať stav pacientov s centrálnym diabetes insipidus. Vyliečenie centrálneho diabetes insipidus je možné (a očakávané), keď sa odstráni známa bezprostredná príčina, ako je napríklad nádor stláčajúci hypofýzu alebo infekcia. Lekár sa rozhodne prestať medikamentózna liečba na základe objektívneho stavu pacienta, jeho sťažností a laboratórnych testov.

Centrálnemu diabetes insipidus je veľmi ťažké zabrániť, takže špecifická prevencia pre neho neexistuje. Zvlášť dôležité je odporúčanie vyhnúť sa traumatickému poraneniu mozgu ako možnej príčine získanej hypofýzy diabetes insipidus.

Prognóza získaného diabetes insipidus je určená základným ochorením, ktoré viedlo k poškodeniu hypofýzy alebo hypotalamu.

Liečba diabetes insipidus je dlhodobá. V prípadoch idiopatického, dedičného alebo autoimunitného diabetes insipidus je potrebná celoživotná liečba.

Diabetes insipidus je spôsobený nedostatkom alebo nesprávnou funkciou hormónu nazývaného antidiuretikum (ADH) alebo vazopresínu v tele. Funkciou vazopresínu je regulovať množstvo vody v tele, odstraňovať sodík z krvi a sťahovať cievy.

Porušenie syntézy alebo fungovania hormónu vedie k poruche celého tela. Diabetes insipidus (ND) vyžaduje naliehavú lekársku starostlivosť na liečbu.

Hlavný počet ochorení je diagnostikovaný u pacientov vo veku 20-30 rokov, ale vyskytuje sa aj u detí od dojčenského veku. Prevalencia ochorenia je nízka – 3 na 100 000, no v poslednom čase má stúpajúci trend v dôsledku nárastu počtu operácií mozgu. Prečo je tento typ cukrovky nebezpečný?

Typy patológie

Diabetes insipidus (ND) je klasifikovaný do niekoľkých typov, ktoré odrážajú základnú príčinu ochorenia a lokalizáciu problému.

Nedostatok hormónov v tele môže byť absolútny alebo relatívny.

Tento typ klasifikácie charakterizuje lokalizáciu problému - obličky alebo mozog.

Neurogénna forma je klasifikovaná podľa spôsobu vzhľadu do dvoch typov:

1. Symptomatické – spôsobené získanými problémami mozgu – zápalové procesy, neúspešné chirurgické zákroky, novotvary.
2. Idiopatická - príčinou je genetická predispozícia k nesprávnej syntéze vazopresínu.

Nefrogénny typ patológie má genetickú povahu alebo je výsledkom získaných problémov s obličkami. Vzhľad tohto typu ND môže byť spôsobený dlhodobým užívaním liekov a chronické choroby genitourinárne orgány.

U tehotných žien sa môže vyvinúť gestagénny typ ochorenia, ktorý niekedy po pôrode zmizne.

V dôsledku nedokonalostí genitourinárneho systému sa dojčatá vyznačujú funkčným typom ND.

Ďalší typ ochorenia je psychogénneho charakteru – primárna polydipsia, pri ktorej vzniká nekontrolovateľný smäd v dôsledku zníženej produkcie ADH. Ak však voda nevstúpi do tela, práca hypofýzy sa normalizuje a syntéza vazopresínu sa obnoví.

Podľa ICD 10 sa klasifikácia ochorenia vyskytuje v dvoch triedach - renálny typ má kód N25.1 - toto ochorenie je klasifikované ako genitourinárny systém. Neurogénna forma ND je zašifrovaná v triede endokrinných ochorení, kód ICD 10 je E23.2.

Príčiny a mechanizmus vývoja

Podľa ICD 10 sú dva typy NCH klasifikované v rôznych kapitolách.

ADH je produkovaný hypotalamom a slúži na organizáciu reabsorpcie v nefrónoch obličiek.

Ak je reabsorpcia narušená, nefiltrovaný moč sa uvoľňuje z tela do veľké množstvá, smäd sa objavuje v dôsledku výraznej straty vlhkosti.

Patofyziológia rozlišuje dva mechanizmy rozvoja diabetes insipidus v súlade s lokalizáciou problémovej oblasti v tele:

1. Neurogénna forma je charakterizovaná nedostatočnou tvorbou ADH.
2. Renálna DI sa vyskytuje v dôsledku neschopnosti obličkových nefrónov absorbovať a použiť prichádzajúci vazopresín na filtrovanie tekutiny.

Patogenéza dvoch hlavných typov ND sa líši, ale príčiny sú do značnej miery podobné. Vývoj patológie je spôsobený genetickou predispozíciou, ako aj chorobami a poraneniami hlavy alebo močových orgánov.

Nefrogénny diabetes môže byť spôsobený:

• ochorenia obličiek;
• otravy liekmi a toxickými látkami;
• patológia obličkových tubulov.

Príčiny neurogénnej formy:

• mozgová chirurgia;
• zhubné novotvary a metastázy;
• infekčné, zápalové a cievne ochorenia mozgu.

Dôležité: V takmer tretine prípadov nie je možné zistiť príčiny patológie.

Príznaky ochorenia

Stupeň prejavu ochorenia, to znamená závažnosť symptómov, závisí od dvoch faktorov:

1. Koľko vazopresínu je prítomné v tele, alebo tam nie je vôbec?
2. Do akej miery sú nefróny obličiek schopné vnímať hormón?

Prvými a najzreteľnejšími príznakmi ND sú bolestivý smäd (polydipsia) a neustále nutkanie na močenie (polyúria).

Polydipsia núti človeka vypiť viac ako 3 litre vody denne. Objem moču sa pohybuje od 5 do 15 litrov za deň. Močenie a smäd zaberajú aj noc.

Tieto javy sa postupne stávajú príčinou ďalších zmien v tele, ktoré sa stávajú ďalšími príznakmi choroby:

• nadmerná konzumácia vody napína žalúdok, časom klesá;
• močový mechúr je natiahnutý;
• potenie sa znižuje, čo niekedy vedie k zvýšeniu telesnej teploty;
• suchosť slizníc a kože sa zvyšuje, vlasy sa stávajú krehkými;
• dochádza k zhoršeniu fungovania gastrointestinálneho traktu, poruchám stolice - zápche, v dôsledku toho k rozvoju zápalových procesov v týchto orgánoch;
• duševné poruchy pochádzajú z neustála starosť, rozvíjajú sa neurózy, strata záujmu o život, bolesti hlavy, zhoršenie pamäti;
• rozmazané videnie;
• Strata tekutín vedie k zníženiu krvného tlaku a zrýchleniu srdcovej frekvencie.

Tieto príznaky sú v niektorých prípadoch doplnené enurézou alebo nevoľnosťou a vracaním bez zjavného dôvodu.

Charakteristickým znakom hormonálnych porúch je sexuálna dysfunkcia.

Pri diabetes insipidus sa pozorujú:

• u mužov - pretrvávajúci pokles libida a erektilnej dysfunkcie, ktorý je spôsobený stagnáciou a zápalom v genitourinárnych orgánoch;
• u žien - poruchy menštruačný cyklusčo môže viesť k potratu alebo neplodnosti.

Počas liečebného procesu je stav pacientov rozdelený do troch skupín podľa stupňa kompenzácie:

• pacient prestane byť mučený smädom, močenie sa normalizuje - to je kompenzácia;
• so subkompenzáciou - príležitostne sa vyskytuje zvýšená túžba piť a močiť;
• dekompenzácia sa vyznačuje tým, že liečba nepomáha prekonať smäd, pacient naďalej trpí.

U detí choroba vedie k strate chuti do jedla, slabému prírastku hmotnosti a zlému rastu a vývoju. Jedenie často spôsobuje zvracanie, deti pociťujú zápchu a nočné pomočovanie. Rodičia musia pozorne sledovať stav svojich detí.

Príznaky ND u dojčiat:

• chudnutie namiesto priberania;
• plač bez sĺz;
• časté močenie, veľmi veľké časti moču;
• časté vracanie a rýchly tlkot srdca.

Aj pri dehydratácii pretrváva polyúria. So stratenou tekutinou sa odstraňujú látky potrebné pre život.

Kritériá pre diagnostiku

Prvé príznaky ND sú zrejmé – nadmerný smäd a časté močenie aj v noci.

Kompletná diagnóza ochorenia zahŕňa:

• Zimnitského test;
• stanovenie denného objemu moču;
• test osmolarity krvi a moču;
• stanovenie hustoty moču;
• stanovenie glukózy, sodíka, močoviny, draslíka v krvi;
• CT, rádiografia, echoencefalografia mozgu;
• rádiografia, ultrazvuk obličiek.

Tabuľka príznakov ND na základe výsledkov analýzy:

Na vylúčenie diabetes mellitus sa test na hladinu glukózy v krvi vykoná na prázdny žalúdok.

Ak je osmolarita krvi a moču normálna, vykoná sa test na vylúčenie tekutín.

Na základe zmien telesnej hmotnosti, množstva sodíka v krvnom sére a osmolarity sa rozlišuje renálny a neurogénny typ diabetu. Je to potrebné, pretože liečba sa bude líšiť.

Liečba ND

Ak je možné zistiť príčinu cukrovky, bojujú proti chorobe, ktorá cukrovku vyvoláva. IN ďalšia liečba vykonáva v závislosti od typu ochorenia.

Neurogénny typ

Liečba liekmi sa vykonáva, keď výdaj moču presiahne 4 litre za deň. Ak je objem menší, pacientom je predpísaná diéta, ktorá zahŕňa sledovanie príjmu tekutín.

Klinické odporúčania predpisujú užívanie Minirinu, ktorý je náhradou za ADH. Dávka lieku sa vyberá individuálne a nezávisí od veku a hmotnosti. Kritériom je zlepšenie kondície, zníženie močenia a smädu. Produkt užívajte 3-krát denne.

Lieky karbamazepín a chlórpropamid zlepšujú syntézu vazopresínu. Adiurecrin sa vkvapkáva do nosa na zníženie suchosti slizníc a zníženie vylučovania moču.

Renálny typ

Na liečbu ochorení nefrogénneho typu sa používajú diuretiká - Hypotiazid, Indapamid, Triampur. Na doplnenie straty draslíka sú predpísané Asparkam alebo Panangin.

Niekedy je liečba doplnená protizápalovými liekmi. Výber prostriedkov závisí od závažnosti stavu a stupňa poškodenia močových tubulov.

Používa sa pri liečbe oboch typov ochorení sedatíva, ktoré pomáhajú zmierniť celkový stav, zlepšujú spánok a upokojujú nervový systém.

Diéta

Diéta je zameraná na zníženie smädu a doplnenie živín stratených močom. Pacientom sa odporúča znížiť príjem soli a cukru na minimum.

Zdravé jedlá:

• sušené ovocie - doplňte stratu draslíka;
• morské plody - vysoký obsah fosforu;
• čerstvá zelenina a ovocie;
• nízkotučné mäso.

Potrebné tuky a sacharidy sú oba druhy oleja, zemiaky, cestoviny.

To zodpovedá diétam #7 a #10.

Predpoveď

Prostriedkom moderná medicína choroba sa nedá vyliečiť. Predpísané lieky pomáhajú udržiavať vodná bilancia a zmierniť stav. V prípade kompenzácie zostáva pacient práceneschopný.

Prevencia diabetes insipidus je založená na včasnej liečbe chorôb a úrazov, ktoré môžu vyvolať rozvoj cukrovky. To platí pre problémy s mozgom a obličkovými patológiami.

Video materiál o diabetes insipidus, jeho príčinách a liečbe:

Pacienti s ND musia prísne sledovať ich príjem. lieky a dodržiavať diétny a pitný režim. Pomôže to zlepšiť kvalitu života a vyhnúť sa ďalším problémom s kardiovaskulárnym a nervovým systémom.