un complesso di sintomi caratterizzato da una disfunzione dei nervi cranici sul lato della lesione e un disturbo sul lato opposto del corpo delle funzioni motorie (paralisi centrale o paresi), sensoriali conduttive e di coordinazione. Le sindromi alternate si verificano a causa di processi patologici nel tronco encefalico. Nella loro forma più pura si osservano quando malattie vascolari cervello; si identificano più chiaramente quando il cervello si rammollisce nell'area dei rami delle arterie cerebrali vertebrale, principale e posteriore (indicate in ciascuna sindrome). Con le emorragie, la sindrome alternante è alquanto oscurata, poiché le manifestazioni perifocali sono generalmente più pronunciate. Il decorso della malattia con emorragia nel tronco è nella maggior parte dei casi estremamente grave e porta rapidamente alla morte. Con i tumori del tronco encefalico e l'encefalite del tronco encefalico, in alcuni casi si può osservare una tipica sindrome alternata, ma più spesso il quadro clinico va oltre una sindrome. Le sindromi alternanti si dividono in peduncolari (peduncolo cerebrale), pontine (ponte), bulbari (midollo allungato).

Sindromi peduncolari. La sindrome di Weber si esprime con una paralisi completa o parziale del nervo oculomotore sul lato della lesione (ptosi, midriasi, movimenti alterati del bulbo oculare, mancanza di reazione delle pupille alla luce); sul lato opposto - emiplegia con paralisi centrale dei nervi facciali e ipoglossi. La sindrome si verifica quando il ramo posteriore arteria cerebrale. Sindrome di Benedict - paralisi completa o parziale del nervo oculomotore sul lato affetto, sul lato opposto - tremore intenzionale, movimenti coreoatetoidi, lieve emiparesi. La sindrome si osserva quando viene interessato un ramo dell'arteria cerebrale posteriore. Sindrome di Claude (sindrome del nucleo rosso inferiore) - paralisi completa o parziale del nervo oculomotore sul lato interessato, sul lato opposto - sintomi cerebellari. Danno all'arteria paramediana del tronco. Sindrome di Foix ( sindrome superiore nucleo rosso) non è veramente alternante. Dalla parte opposta al fuoco si ha il tremore cerebellare intenzionale, periodicamente combinato con l'ipercinesi coreica, un disturbo della sensibilità.

Sindromi pontine. La sindrome di Foville dal lato della lesione è una lesione degli abducenti e dei nervi facciali, associata alla paralisi dello sguardo verso la lesione, dal lato opposto si ha un disturbo della sensibilità. Sindrome di Milyar-Gubler: sconfitta nervo facciale sul lato della lesione, sul lato opposto - emiplegia. La sindrome di Brissot-Sicard è uno spasmo dei muscoli facciali sul lato della lesione, emiplegia sul lato opposto. Sindrome di Raymond-Sestan - paresi dello sguardo verso la lesione, atassia, sul lato opposto - emiipestesia, emiparesi. Sindrome di Gasperini - danno all'abducente, al viso, al trigemino e nervi uditivi sul lato affetto, sul lato opposto - disturbo della sensibilità. Tutte le sindromi pontine derivano da danni ai rami dell'arteria basilare.

Sindromi bulbari. Sindrome di Wallenberg-Zakharchenko - sul lato della lesione c'è un danno al nervo trigemino di tipo segmentale (anestesia della faringe, laringe, ipoestesia sul viso), vago (paresi del palato molle e corda vocale), disturbi cerebellari, Sindrome di Claude Bernard-Horner - sul lato opposto del disturbo del movimento e della sensibilità (dolore e temperatura). Può essere accompagnato da problemi respiratori. All'interno sono presenti diversi (4-5) complessi di sintomi tipici sindrome generale. Si verifica quando sono colpiti la colonna vertebrale e il ramo infero-posteriore che si estende da essa arteria cerebellare. Sindrome di Schmidt - danno al glossofaringeo, al vago e ai nervi accessori sul lato affetto, emiparesi - sul lato opposto. Sintomi simili di danno ai nervi IX, X, XI, ma senza disturbi del movimento dal lato opposto costituiscono la sindrome del forame lacerato anteriore (Bernet). La sindrome di Avelisse è una lesione del glossofaringeo e nervo vago sul lato della lesione, emiplegia - sul lato opposto. La sindrome si verifica quando l'arteria della fossa laterale (un ramo dell'arteria vertebrale) è danneggiata. Sindrome di Babinski-Nageotte - sintomi cerebellari (atassia, asinergia, lateropulsione e sindrome di Claude Bernard-Horner) sul lato della lesione; sul lato opposto - emiplegia ed emianestesia. Si osserva quando l'arteria vertebrale è danneggiata (l'arteria della fossa cerebellare posteriore inferiore e laterale). Sindrome di Jackson - paresi periferica nervo ipoglosso sul lato della lesione, emiplegia - sul lato opposto. Danni all'arteria spinale anteriore. Numerosi autori classificano la paralisi crociata come sindromi alternate: paralisi del braccio da un lato e paralisi della gamba dall'altro. Potrebbero esserci anche relazioni inverse. La lesione si trova nella parte inferiore del midollo allungato (l'area in cui si incrociano i tratti piramidali). Il danno ai nervi cranici nella sindrome alternante è periferico (nucleo, radice). Le sindromi alternate consentono di determinare la localizzazione del processo patologico lungo la lunghezza e il diametro del tronco encefalico. Lesione combinata nervo ottico da un lato con emiplegia dall'altro (sindrome oculoemiplegica) non è il risultato di un danno al tronco encefalico e verrà descritta in dettaglio quando si descriverà la sindrome dell'arteria carotide interna (vedi Arterie cerebrali).

Il tronco cerebrale include

1. mesencefalo - situato tra il diencefalo e il ponte e comprende

UN. Tetto del mesencefalo e anse dei collicoli superiore e inferiore- la formazione di due coppie di cumuli situati sulla piastra del tetto e divisi da una scanalatura trasversale in superiore e inferiore. La ghiandola pineale si trova tra i collicoli superiori e la superficie anteriore del cervelletto si estende sopra i collicoli inferiori. Nello spessore delle collinette si trova un accumulo di materia grigia, nelle cui cellule terminano e nascono diversi sistemi di percorsi. Alcune fibre del tratto ottico terminano nelle cellule del collicolo superiore, le cui fibre vanno nel tegmento dei peduncoli cerebrali ai nuclei accessori accoppiati del nervo oculomotore. Le fibre del tratto uditivo si avvicinano ai collicoli inferiori.

Dalle cellule della materia grigia del tetto del mesencefalo inizia il tratto tegnospinale, che è un conduttore di impulsi alle cellule delle corna anteriori midollo spinale segmenti cervicali che innervano i muscoli del collo e della parte superiore cintura scapolare, fornendo la rotazione della testa. Le fibre delle vie visive e uditive si avvicinano ai nuclei del tetto del mesencefalo e hanno connessioni con lo striato. Il tratto tegnospinale coordina i movimenti di orientamento riflesso in risposta a stimoli visivi o uditivi inaspettati. Ogni collicolo passa in una cresta bianca nella direzione laterale, formando le maniglie dei collicoli superiore e inferiore. Il manico del collicolo superiore, passando tra il cuscino talamico e il corpo genicolato mediale, si avvicina al corpo genicolato esterno, mentre il manico del collicolo inferiore si dirige al corpo genicolato mediale.

Sindrome della sconfitta: atassia cerebellare, danni al nervo oculomotore (paresi dello sguardo verso l'alto e verso il basso, strabismo divergente, midriasi, ecc.), disturbi dell'udito (sordità unilaterale o bilaterale), ipercinesia coreoatetoidea.

B. Tronchi cerebrali- situati sulla superficie inferiore del cervello, distinguono tra la base del peduncolo cerebrale e l'opercolo. Tra la base e il pneumatico si trova una sostanza nera ricca di pigmenti. Sopra il tegmento si trova la piastra del tetto, dalla quale i peduncoli cerebellari superiori e inferiori vanno al cervelletto. Il tegmento del peduncolo cerebrale contiene i nuclei dell'oculomotore, dei nervi trocleari e del nucleo rosso. Le vie piramidale, frontopontina e temporopontina passano attraverso la base del peduncolo cerebrale. Quello piramidale occupa i 2/3 centrali della base. Il tratto frontopontino decorre medialmente al tratto piramidale, mentre il tratto temporopontino decorre lateralmente.

V. Sostanza perforata posteriore

La cavità del mesencefalo è l'acquedotto cerebrale, che collega le cavità del terzo e del quarto ventricolo.

2. rombencefalo:

UN. Ponte- situato sul pendio della base del cranio, distingue tra la parte anteriore e quella posteriore. La superficie anteriore del ponte è rivolta verso la base del cranio, quella superiore partecipa alla formazione delle sezioni anteriori del fondo della fossa romboidale. Di linea mediana sulla superficie anteriore del ponte è presente un solco basilare che corre longitudinalmente in cui giace l'arteria basilare. Su entrambi i lati del solco basilare sono presenti rilievi piramidali, nel cui spessore passano tratti piramidali. Nella parte laterale del ponte si trovano i peduncoli cerebellari medi destro e sinistro, che collegano il ponte al cervelletto. Entra nella superficie anteriore del ponte, all'origine dei peduncoli cerebellari destro e sinistro. nervo trigemino. Più vicino al bordo posteriore del ponte, nell'angolo cerebello-pontino, esce il nervo facciale ed entra il nervo vestibolococleare, e tra loro c'è un sottile tronco del nervo intermedio.

Nello spessore della parte anteriore del ponte passa un numero maggiore di fibre nervose che nella parte posteriore. Quest'ultimo contiene più cluster cellule nervose. Nella parte anteriore del ponte sono presenti fibre superficiali e profonde che costituiscono il sistema di fibre trasversali del ponte, le quali, incrociandosi lungo la linea mediana, passano attraverso i peduncoli cerebellari fino al ponte, collegandoli tra loro. Tra i fasci trasversali si trovano fasci longitudinali appartenenti al sistema dei tratti piramidali. Nello spessore della parte anteriore del ponte giacciono i nuclei propri del ponte, nelle cui cellule terminano le fibre dei tratti cortico-pontino e le fibre del tratto cerebello-pontino, che si dirigono verso la corteccia dell'emisfero opposto del ponte. cervelletto, originare.

B. Midollo- la superficie anteriore si trova sul pendio del cranio, occupandone la sezione inferiore fino al forame magno. Il confine superiore tra ponte e midollo allungato è il solco trasversale, il confine inferiore corrisponde al sito di uscita del filamento radicolare superiore del 1° nervo cervicale o il livello inferiore dell'intersezione delle piramidi. Sulla superficie anteriore del midollo allungato passa la fessura mediana anteriore, che è una continuazione della fessura con lo stesso nome nel midollo spinale. Su ciascun lato della fessura mediana anteriore è presente un cuscino a forma di cono: la piramide del midollo allungato. Le fibre delle piramidi, attraverso 4-5 fasci nella sezione caudale, si intersecano parzialmente tra loro, formando la decussazione delle piramidi. Dopo la decussazione, queste fibre viaggiano nei funicoli laterali del midollo spinale sotto forma di tratto corticospinale laterale. La restante parte più piccola dei fasci, senza entrare nella decussazione, passa nelle corde anteriori del midollo spinale, costituendo il tratto corticospinale anteriore. All'esterno della piramide del midollo allungato c'è un'elevazione - l'oliva, che è separata dalla piramide dal solco laterale anteriore. Dalle profondità di quest'ultimo emergono 6-10 radici del nervo ipoglosso. La superficie posteriore del midollo allungato partecipa alla formazione delle sezioni posteriori del fondo della fossa romboidale. Nel mezzo superficie posteriore Il midollo allungato attraversa il solco mediano posteriore e verso l'esterno da esso si trova il solco laterale posteriore, che delimita i fascicoli sottili e a forma di cuneo, che sono una continuazione della corda posteriore del midollo spinale. Il fascicolo sottile passa in alto in un ispessimento - il tubercolo del nucleo sottile e il fascicolo a forma di cuneo - nel tubercolo del nucleo sfenoide. Gli ispessimenti contengono nuclei sottili e cuneiformi. Nelle cellule di questi nuclei terminano le fibre dei fasci sottili e cuneiformi della corda posteriore del midollo spinale. Dalle profondità del solco laterale posteriore emergono sulla superficie del midollo allungato 4-5 radici del glossofaringeo, 12-16 del vago e 3-6 radici craniche del nervo accessorio. All'estremità superiore del solco laterale posteriore, le fibre dei fascicoli sottili e a forma di cuneo formano un ispessimento semicircolare: il corpo della corda (peduncolo cerebellare inferiore). I peduncoli cerebellari inferiori destro e sinistro delimitano la fossa romboidale. Ciascun peduncolo cerebellare inferiore contiene fibre delle vie.

3. IVVentricolo. Comunica superiormente tramite l'acquedotto cerebrale con la cavità del terzo ventricolo, inferiormente con il canale centrale del midollo spinale, attraverso l'apertura mediana del quarto ventricolo e due laterali con la cisterna cerebellocerebrale e con lo spazio subaracnoideo dell'encefalo e midollo spinale. Il IV ventricolo è circondato anteriormente dal ponte e dal midollo allungato, posteriormente e lateralmente dal cervelletto. Il tetto del IV ventricolo è formato dal velo midollare superiore e inferiore. Il fondo del ventricolo IV è formato da una fossa romboidale. Lungo la lunghezza della fossa corre un solco mediano che divide la fossa a forma di diamante in due triangoli identici (destro e sinistro). L'apice di ciascuno di essi è diretto verso la rientranza laterale. Una breve diagonale corre tra entrambi i recessi laterali e divide la fossa romboidale in due triangoli di dimensioni disuguali (superiore e inferiore). Nella parte posteriore del triangolo superiore è presente un tubercolo facciale formato dal ginocchio interno del nervo facciale. Nell'angolo laterale della fossa romboidale si trova il tubercolo uditivo, nel quale giacciono i nuclei cocleari del nervo vestibolococleare. Le strisce midollari del quarto ventricolo si estendono trasversalmente dal tubercolo uditivo. I nuclei si trovano simmetricamente nell'area della fossa romboidale nervi cranici. Nuclei motori si trovano più medialmente rispetto ai nuclei sensoriali. Tra di loro ci sono i nuclei vegetativi e la formazione reticolare. Nella parte caudale della fossa romboidale si trova il triangolo del nervo ipoglosso. Medialmente e leggermente più in basso si trova una piccola area marrone scuro (triangolo del nervo vago), dove si trovano i nuclei dei nervi glossofaringeo e vago. Nella stessa sezione della fossa romboidale si trovano nella formazione reticolare i centri respiratorio, vasomotore e del vomito.

4. cervelletto- Dipartimento sistema nervoso coinvolto nella coordinazione automatica dei movimenti, nella regolazione dell'equilibrio, nell'accuratezza e nella proporzionalità ("correttezza") dei movimenti e tono muscolare. Inoltre, è uno dei centri più alti del sistema nervoso autonomo (autonomo). Situato nella fossa cranica posteriore, sopra il midollo allungato e il ponte, sotto il tentorio cerebellare. Due emisferi e la parte centrale situata tra loro: il verme. Il verme cerebellare fornisce la coordinazione statica (posizione eretta) e gli emisferi forniscono la coordinazione dinamica (movimenti degli arti, camminata). Dal punto di vista somatotopico, i muscoli del tronco sono rappresentati nel verme cerebellare, mentre i muscoli degli arti sono rappresentati negli emisferi. La superficie del cervelletto è ricoperta da uno strato di materia grigia che ne costituisce la corteccia, ricoperta da strette circonvoluzioni e solchi che dividono il cervelletto in più lobi. materia biancaè costituito il cervelletto vari tipi fibre nervose, ascendenti e discendenti, che formano tre paia di peduncoli cerebellari: inferiore, medio e superiore. I peduncoli cerebellari inferiori collegano il cervelletto al midollo allungato. Nella loro composizione, il tratto spinocerebellare posteriore va al cervelletto. Assoni cellulari corno posteriore entrare in sezione posteriore cordone laterale sul lato, sale al midollo allungato e lungo il peduncolo cerebellare inferiore raggiunge la corteccia del verme. È qui che hanno luogo fibre nervose dai nuclei della radice vestibolare, che terminano nel nucleo della tenda. Come parte dei peduncoli cerebellari inferiori, il tratto vestibolospinale va dal nucleo della tenda al nucleo vestibolare laterale e da esso ai corni anteriori del midollo spinale. I peduncoli cerebellari medi collegano il cervelletto al ponte. Contengono fibre nervose dai nuclei pontini alla corteccia dell'emisfero opposto del cervelletto. I peduncoli cerebellari superiori lo collegano al mesencefalo a livello del tetto del mesencefalo. Includono fibre nervose sia al cervelletto che dal nucleo dentato al tetto del mesencefalo. Queste fibre, dopo essersi incrociate, terminano nei nuclei rossi, dove inizia il tratto spinale nucleare rosso. Pertanto, principalmente le vie afferenti del cervelletto passano nei peduncoli cerebellari inferiori e medi, e le vie efferenti passano in quelli superiori.

Il cervelletto ha quattro nuclei accoppiati situati nello spessore del midollo. Tre di loro - frastagliati, a forma di sughero e sferici - si trovano nella sostanza bianca degli emisferi e il quarto - il nucleo della tenda - nella sostanza bianca del verme.

Sindromi alternate si verificano con danno unilaterale al tronco encefalico, consistono in un danno ai nervi cranici sul lato della lesione con la contemporanea comparsa di paresi (paralisi), disturbi della sensibilità (da tipo di conduttore) o coordinamento sul lato opposto.

A) con danno ai peduncoli cerebrali:

1. Paralisi alternata di Weber - paralisi periferica del nervo oculomotore sul lato affetto ed emiplegia spastica sul lato opposto

2. Paralisi di Benedict alternata - paralisi periferica del nervo oculomotore sul lato affetto, emiatassia e tremore intenzionale sul lato opposto

3. Sindrome alternante di Claude - paralisi periferica del nervo oculomotore sul lato affetto, ipercinesia extrapiramidale e sintomi cerebellari sul lato opposto

B) se il ponte è danneggiato:

1. Paralisi alternata di Foville - paralisi periferica dei nervi facciale e abducente (o paresi dello sguardo laterale) sul lato affetto ed emiplegia spastica sul lato opposto

2. Paralisi alternata di Millard-Gubler - paralisi periferica

Nervo facciale dal lato affetto ed emiplegia spastica dal lato opposto

3. Sindrome di Brissot-Sicard alternata - spasmo dei muscoli facciali (irritazione del nucleo del nervo facciale) sul lato affetto ed emiplegia sul lato opposto

4. paralisi alternata di Raymond-Sestan - paralisi dello sguardo verso la lesione, atassia, ipercinesia coreoatetoidea sul lato affetto e sul lato opposto - emiplegia e disturbi della sensibilità.

B) con danno al midollo allungato:

1. Sindrome di Avellis - paralisi periferica dei nervi glossofaringeo, vago e ipoglosso sul lato della lesione ed emiplegia spastica sul lato opposto

2. Sindrome di Jackson - paralisi periferica del nervo ipoglosso sul lato della lesione ed emiplegia spastica sul lato opposto

3. Sindrome di Schmidt - paralisi periferica dei nervi ipoglosso, accessorio, vago, glossofaringeo sul lato affetto ed emiplegia spastica sul lato opposto

4. La sindrome di Wallenberg-Zakharchenko si verifica quando l'arteria cerebellare postero-inferiore è bloccata ed è caratterizzata da un danno combinato ai nervi IX, X, al nucleo della radice discendente della coppia V, ai nuclei vestibolari, al tratto simpatico, al peduncolo cerebellare inferiore , i tratti spinocerebellare e spinotalamico.

In questo caso, sul lato affetto si verifica una disfunzione di uno o più nervi cranici di tipo periferico, e dall'altro lato si sviluppano disturbi della conduzione (emianestesia, emiparesi, emitremore, emiplegia).
La causa principale della sindrome alternante sono i disturbi della circolazione cerebrale; meno comunemente, queste sindromi si verificano con tumori, lesioni, aneurismi, malattie infiammatorie del cervello e in pazienti con diabete mellito.

Sindrome di Benedict (sindrome della paralisi alternata)

La sindrome si verifica a seguito di un processo patologico nella parte medio-dorsale del mesencefalo a livello del nucleo rosso e del tratto cerebellare-rossonucleare con conservazione del fascicolo paramidale.
Le cause della lesione sono la trombosi e l'emorragia nell'arteria cerebrale posteriore, metastasi dei tumori.
Sul lato affetto si manifestano ipercinesia extrapiramidale degli arti e atassia cerebellare. Sul lato opposto alla localizzazione della lesione si sviluppa una lieve emiparesi spastica e tremore degli arti inferiori. Sullo sfondo dell'emiparesi si osserva un aumento dei riflessi tendinei. Inoltre, c'è un aumento del tono muscolare generale.
Sintomi oculari causata dalla paralisi completa o parziale del nervo oculomotore. La ptosi si verifica dal lato del focus patologico. Si verifica una deviazione del bulbo oculare verso la lesione; possono verificarsi disturbi nei movimenti oculari associati durante la convergenza e nella direzione dello sguardo verso l'alto o verso il basso.
Condotta diagnosi differenziale di questa sindrome con le seguenti sindromi: Claude, Weber-Gubler-Gendrin, Millard-Gubler, Fauville, Nothnagel.

Sindrome di Weber-Pobler (Jublé)-Gendrin (sindrome alternata peduncolare sin.)

Lo sviluppo della sindrome è associato a un processo patologico situato direttamente nella regione dei peduncoli cerebrali, che si verifica a seguito di emorragie, disturbi della circolazione cerebrale ischemica e neoplasie. Inoltre, i segni di questa sindrome possono essere causati dalla lussazione, dalla compressione dei peduncoli cerebrali da parte di un tumore situato a distanza.
Segni e sintomi clinici. A causa di danni ai nervi facciali e linguali, nonché percorso piramidale sul lato opposto al focus patologico, la paralisi dei muscoli del viso, della lingua e degli arti avviene secondo il tipo centrale.
Sintomi oculari sono causate dalla paralisi completa (oftalmoplegia, ptosi, midriasi) o parziale (danno solo dei muscoli intraoculari o di singoli muscoli extraoculari) del nervo oculomotore. I sintomi della paralisi si verificano dal lato del focus patologico. In caso di lesione dei muscoli extraoculari innervati dal nervo oculomotore, il bulbo oculare devia verso la tempia e “guarda” verso il fuoco patologico, “allontanandosi” dagli arti paralizzati. Se un processo patologico - ad esempio un aneurisma dell'arteria cerebrale anteriore - coinvolge il tratto ottico o il corpo genicolato esterno, si verifica l'emianopsia omonima.

Sindrome di Millard-Gubler (Jubler) (emiplegia inferiore alternata sin.)

Il danno unilaterale alla parte ventrale del ponte che coinvolge il nucleo o fascio di fibre del nervo facciale, la radice del nervo abducente e il sottostante tratto piramidale porta allo sviluppo di questa sindrome.
Il processo patologico in quest'area può essere associato a disturbi circolatori nelle arterie paramediane (emorragie, trombosi). Con lo sviluppo di un tumore del ponte (il più delle volte glioma e molto meno spesso metastasi del cancro, sarcoma, tubercoli solitari), si osserva uno sviluppo lento e graduale della sindrome.
Segni e sintomi clinici. I segni compaiono sul lato interessato paralisi periferica nervo facciale, mentre si osserva emiparesi centrale o emiplegia sul lato opposto alla lesione.

(modulo diretto4)

I sintomi oculari sono causati da danni agli abducenti e ai nervi facciali. Sul lato opposto al focus patologico compaiono segni di danno al nervo abducente: paralisi del muscolo retto esterno, strabismo paralitico convergente, diplopia, che si intensifica guardando verso il muscolo interessato. Al contrario, i sintomi di danno al nervo facciale si osservano sul lato del focus patologico: lagoftalmo, lacrimazione.

Sindrome di Monakov

La sindrome si verifica a causa di un danno al tratto piramidale sopra la capsula interna con coinvolgimento del nervo oculomotore.
Segni e sintomi clinici. Sul lato opposto alla lesione si verificano emiparesi, emiaanestesia dissociata completa o parziale, emicoreoatetosi o emiballismo.
Sintomi oculari sono causate da un danno al nervo oculomotore, i cui sintomi (ptosi, oftalmoplegia esterna parziale) si manifestano sul lato colpito. Sul lato opposto alla lesione si osserva l'emianopsia omonima.

Sindrome di Nothnagel (sindrome quadrigeminale sin.)

La sindrome si manifesta con lesioni estese del mesencefalo che coinvolgono il tetto, il tegmento e in parte la base del cervello - è interessata la placca quadrigeminale; chicchi rossi o parte superiore delle gambe cervelletto, nuclei dei nervi oculomotori, mediale corpi genicolati, centrale materia grigia intorno all'acquedotto Sylviano. La causa principale del processo patologico sono i tumori ipofisari.
Segni e sintomi clinici. All'esordio della malattia compaiono segni di danno cerebellare: atassia, tremore intenzionale, ipercinesia coreiforme o atetoide; Si nota una diminuzione dell'udito su entrambi i lati o solo sul lato opposto alla localizzazione della lesione. In alcuni casi si sviluppa la paresi spastica degli arti. A causa delle lesioni piramidali bilaterali, si verifica la paresi centrale dei nervi facciali e ipoglossi.
Sintomi oculari causato da danni ai nervi oculomotori. Si osservano oftalmoplegia bilaterale, midriasi e ptosi. Nel caso di una lesione unilaterale, i sintomi sono più pronunciati sul lato opposto alla lesione. I sintomi oculari aumentano gradualmente. Innanzitutto si verificano cambiamenti nelle reazioni pupillari. Successivamente compare la paralisi dello sguardo verticale (di solito verso l'alto, meno spesso verso il basso), seguita dalla paralisi del retto interno e dei muscoli obliqui superiori. La ptosi si sviluppa più tardi rispetto ad altri sintomi.

Sindrome di Claude (sin. nucleo rosso, sindrome inferiore)

Il processo patologico in questa sindrome è localizzato alla base delle gambe e coinvolge le fibre del nervo oculomotore. Lo sviluppo della sindrome è causato dal danno ai rami dell'arteria cerebrale posteriore - media e arterie posteriori nucleo rosso, che fornisce sangue alle parti inferiori del nucleo rosso. Le cause più comuni di danno vascolare sono l'aterosclerosi e l'endarterite sifilitica.
Segni e sintomi clinici. A causa del danno al peduncolo cerebellare superiore o allo stesso nucleo rosso sul lato opposto alla lesione si verifica tremore intenzionale. In alcune situazioni si sviluppano ipercinesia coreiforme, disartria e disturbi della deglutizione.
Sintomi oculari. A causa del danno ai nervi oculomotori e talvolta trocleari, si osserva un'oftalmoplegia parziale sul lato del focus patologico.
La diagnosi differenziale della condizione in questione viene effettuata con le sindromi di Benedict e Weber-Gübler-Gendrin.

Sindromi alternanti nella neuropatia diabetica

Lo sviluppo della sindrome è causato da un danno unilaterale al tronco encefalico che coinvolge i nervi cranici, compreso il nervo oculomotore. Caratteristico è lo sviluppo di paralisi periferica sul lato affetto in combinazione con disturbi di conduzione sul lato opposto. È possibile sviluppare una delle due opzioni decorso clinico di questa sindrome in pazienti con neuropatia diabetica.
Il quadro clinico della malattia nel primo caso comprende paresi isolata o paralisi del nervo abducente sul lato affetto.
In questo caso, sul lato opposto è presente una lieve emiparesi, talvolta con emiipestesia.
La seconda variante della sindrome è una lesione combinata del nervo abducente e dei rami del nervo oculomotore che innervano i muscoli extraoculari del lato affetto. Proprio come nel primo caso, l'emiparesi si verifica sul lato opposto.

Sindrome di Foville (sindrome da alternanza di ioni sin.)

Con questa sindrome si osserva una localizzazione unilaterale del processo patologico nella regione della parte inferiore del ponte cerebrale. Le cause della malattia possono essere trombosi dell'arteria basilare, disturbi circolatori nelle arterie paramediane o circonflesse lunghe, glioma pontino, metastasi tumorali, sarcoma, ecc.
Segni e sintomi clinici. Tipicamente, sul lato opposto della lesione, si verifica una lesione del nervo facciale con sintomi paresi periferica muscoli facciali, emiparesi o emiplegia ed emianestesia (o emitipestesia) di tipo centrale.
Sintomi oculari. A causa della paralisi periferica o della paresi del nervo abducente sul lato affetto, si verificano strabismo paralitico convergente e paralisi dello sguardo verso la lesione. In alcuni casi, sul lato interessato si osserva lagoftalmo, il risultato di un danno al nervo facciale.

Una malattia come la sindrome di Weber è stata descritta per la prima volta Dottore inglese Hermann David Weber nel XIX secolo. Le principali caratteristiche della sindrome sono: paralisi oculomotoria unilaterale, emiplegia ed emiparesi, nonché danni al nervo facciale e ipoglosso. A volte la malattia è complicata dall'emianopsia.

La sindrome di Weber è una malattia piuttosto complessa e rara ed è una delle varianti della patologia neurologica della categoria delle sindromi alternanti peduncolari.

Codice ICD-10

H49.0 Paralisi del terzo nervo [oculomotore].

G52.9 Danno al nervo cranico non specificato

Cause della sindrome di Weber

L'aspetto della malattia è associato a cambiamenti patologici che si verificano in prossimità dei peduncoli cerebrali. Tali cambiamenti possono essere il risultato di disturbi circolatori cerebrali (ischemia cerebrale), interruzione dell'integrità dei vasi cerebrali o processi tumorali.

Inoltre, lo sviluppo della patologia può essere associato alla pressione localizzata del tumore sui peduncoli cerebrali, anche se il tumore si trova ad una certa distanza da quest'area.

Sintomi della sindrome di Weber

I primi segni della malattia sono una crescente paralisi dei muscoli facciali, dei muscoli della lingua, delle braccia e delle gambe nella variante centrale. I sintomi clinici sono spiegati dall'immobilizzazione assoluta o parziale del nervo oculomotore. La disfunzione muscolare porta alla deviazione forzata del bulbo oculare verso il lato temporale. Sembra che l'occhio stia “guardando”. rovescio dal lato colpito.

Con simultanei danni ai sentieri sistema visivo si verifica un'emianopsia: cecità bilaterale di metà del campo visivo. Il paziente ha uno strabismo ampio, funzione visiva cadute, colori e sfumature si differenziano con grande tensione.

Inoltre, è possibile rilevare movimenti intensi e ritmici come il clono, causati da contrazioni muscolari spinte. Nel tempo, le condizioni del paziente peggiorano: la funzione di flettere la mano a livello del riflesso protettivo è compromessa.

Forme

La sindrome di Weber si riferisce a sindromi alternate, la cui essenza è un disturbo funzionale dei nervi cranici dal lato del danno, nonché un disturbo attività motoria(sotto forma di paresi e paralisi), perdita di sensibilità (versione conduttiva) e coordinazione dei movimenti.

A seconda della posizione del focus patologico, tali sindromi sono suddivise nei seguenti tipi:

• sindrome peduncolare (con danno alla base o alle gambe del cervello);
• sindrome pontina (patologia pontina);
• sindrome bulbare (danno al midollo allungato).

La sindrome di Weber è classificata come una varietà peduncolare della malattia.

Sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber

La sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber è simile alla sindrome di Weber che descriviamo solo nel nome. L'essenza della malattia è significativamente diversa: la patologia è associata a difetto di nascita nel sistema vascolare, che si forma nel periodo embrionale.

La malattia è caratterizzata dalla comparsa di un nevo sull'arto, simile alla teleangectasia, sullo sfondo vene varicose vene e anastomosi veno-arteriose del lato affetto. Sono frequenti i casi di sviluppo di gigantismo parziale della gamba colpita o (meno spesso) del braccio. Alcuni pazienti presentano curvatura della colonna vertebrale, lussazione dell’anca e alterazioni deformative delle articolazioni e dei piedi. Cambiano anche i vasi degli organi visivi, dei polmoni e dei reni.

Il trattamento della patologia viene effettuato chirurgicamente.

Il secondo nome della sindrome di Klippel-Trenaunay è sindrome di Parkes-Weber-Rubashov, o semplicemente sindrome di Weber-Rubashov.

Sindrome di Sturge-Weber-Krabbe

Un altro sindrome ereditaria Sturge-Weber-Krabbe è caratterizzato dai seguenti segni che compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino:

• angiomi multipli ( formazioni vascolari) SU pelle, a volte - nevi;
• danno ai vasi degli organi visivi, che porta a uno squilibrio del liquido nella cavità oculare e al glaucoma. Di conseguenza: cambiamenti nelle membrane oculari, distacco della retina, cecità;
• danno vascolare meningi, la comparsa di angiomi su guscio morbido, emiparesi (immobilizzazione di metà corpo), emianopsia (perdita della vista unilaterale), iperattività, disturbi cerebrovascolari, disturbi della coordinazione motoria, sindrome convulsiva, disturbi dello sviluppo intellettuale.

Il trattamento della sindrome è sintomatico.

Altrimenti, la sindrome è chiamata angiomatosi encefalotrigeminale.

Sindrome di Weber-Osler

Il nome esatto della sindrome di Weber-Osler è malattia di Randu-Weber-Osler.

La base di questa patologia è una carenza della proteina transmembrana endoglina, che è un componente del sistema recettoriale del fattore di crescita trasformante β. La malattia è trasmessa con trasmissione autosomica dominante ed è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• numerose angioectasie di colore rosso violaceo di 1-3 mm;
• vasi capillari cutanei dilatati;
• frequenti sangue dal naso.

La sindrome si manifesta già nell'infanzia, peggiorando dopo la pubertà.

Diagnosi della sindrome di Weber

La diagnosi della sindrome di Weber può essere difficile. Sfortunatamente no metodi specifici, che determinano completamente la malattia. Pertanto, è necessario utilizzare un complesso diagnostico completo per stabilire correttamente la diagnosi.

• La diagnostica di laboratorio si basa sull'uso vari metodi esame delle funzioni cerebrali. La sindrome di Weber non produce alcun cambiamento nella composizione del fluido urinario o del sangue, quindi i test corrispondenti sono considerati non informativi. A volte può essere prescritta una puntura spinale per rimuovere il liquido per ulteriori esami. Allo stesso tempo, viene determinata la pressione del liquido cerebrospinale.
• Diagnostica strumentale include:
  • valutazione della vascolarizzazione del fondo (gonfiore, pienezza, spasmo vascolare, presenza di emorragie);
  • neurosonografia (esame ecografico componenti strutturali cervello, ad esempio, cavità cerebrali - ventricoli);
  • tomografia computerizzata e NMR: un metodo di assorbimento risonante o radiazione da parte di una sostanza elettromagnetica.

Trattamento della sindrome di Weber

Il trattamento della sindrome di Weber dovrebbe mirare ad eliminare la causa sottostante cambiamenti patologici alla base del cervello. Pertanto, il focus del trattamento è il trattamento dei disturbi circolatori cerebrali, disturbi vascolari, processi infiammatori delle meningi, rimozione di tumori tumorali, aneurismi, ecc.

Può essere assegnato:

• anticonvulsivanti o farmaci psicotropi;
• farmaci per ridurre la pressione intracranica e intraoculare.

Se necessario, i medici ricorrono all’intervento chirurgico per correggere anomalie vascolari e strutturali.

Attualmente, il trapianto di cellule staminali è considerato uno dei modi più efficaci per trattare le sindromi alternanti di qualsiasi origine.

Le cellule staminali dopo il trapianto nel cervello attivano il ripristino dei tessuti (compreso il tessuto nervoso), che crea condizioni estremamente favorevoli per il trattamento e la rigenerazione delle strutture cerebrali danneggiate. Dopo il restauro finale del tessuto cerebrale, il decorso della sindrome di Weber è significativamente migliorato.

Il termine “sindromi alternanti” significa condizioni patologiche, in cui vi è un danno ai nervi cranici e una funzione sensoriale compromessa. Malattie di questo tipo hanno un impatto negativo sulla qualità della vita di una persona. Sono divisi in diversi tipi, che differiscono l'uno dall'altro nel loro quadro clinico. Nel trattamento delle sindromi alternanti vengono utilizzati tecniche moderne che aiutano ad alleviare le condizioni del paziente.

Le sindromi alternanti sono disturbi neurologici che comportano danni unilaterali ai nervi cranici

Condizioni patologiche chiamate sindromi alternanti compaiono quando viene colpita una metà del midollo spinale o del cervello. Vengono diagnosticati anche in persone con unilaterale lesione combinata tessuto cerebrale e organi sensoriali. La patologia può essere causata da alterata circolazione sanguigna e dallo sviluppo di neoplasie simili a tumori.

Esiste un'intera classificazione delle sindromi alternate. È importante essere in grado di distinguere le malattie l'una dall'altra, poiché da questo dipende la scelta del trattamento adeguato.

Quadro clinico per tipologia

Le condizioni dolorose sono divise in gruppi separati a seconda della posizione della lesione. Hanno il proprio codice nella classificazione internazionale delle malattie ICD-10.

Bulbare

La patologia è caratterizzata da un danno ai nervi cranici, con conseguente interruzione della loro attività, e colpisce anche i nuclei situati nel midollo allungato.

Le sindromi bulbari si trovano nell'ICD-10 con il codice G12.2.

I processi patologici tendono a progredire e ad aggravare le condizioni del paziente.

Pontino

Le malattie sono caratterizzate da danni al ponte del cervello. Gli esperti identificano una serie di sindromi che differiscono in questa caratteristica.

Le sindromi pontine sono presentate nell'ICD-10 con il codice G37.

Le sindromi pontine si verificano in persone di diverse fasce di età.

Peduncolare

I pendolari sono condizioni patologiche che si sviluppano sullo sfondo del danno al peduncolo cerebrale. Patologie di questo tipo hanno le loro sintomi clinici, così come le sindromi staminali.

Le malattie sono presentate nell'ICD-10 con il codice F06.

I moderni metodi diagnostici consentono di determinare correttamente queste condizioni.

Emiparesi centrale degli arti

La malattia provoca la perdita di sensibilità in alcune parti del corpo.

L'emiparesi centrale è una malattia in cui le funzioni sottocorticali superiori vengono interrotte. Di conseguenza, una persona perde la sensibilità in una certa parte del suo corpo.

La malattia è elencata nell'ICD-10 con il codice G81.

Questo gruppo di sindromi alternanti comprende condizioni patologiche caratterizzate da una descrizione generalizzata dei cambiamenti osservati sul lato opposto, indipendentemente dalla posizione della lesione.

D'altro canto, i pazienti con questa diagnosi sperimentano ipertonicità spastica e sviluppo riflessi patologici, espansione delle zone riflesse. I medici diagnosticano anche l'emiparesi centrale degli arti con imitazione, movimenti di coordinazione e sincinesia dolorosa. Al numero manifestazioni cliniche le malattie includono il riflesso protettivo di accorciamento e il riflesso Remak.

Diagnostica

Se sospetti lo sviluppo di sintomi caratteristici delle sindromi alternate, devi chiedere aiuto a un neurologo. Diagnostica il tronco cerebrale e altre parti di esso, valuta le condizioni del paziente e formula le proprie ipotesi riguardo alla diagnosi.

La sindrome neurologica, che è studiata in neurologia, richiede uno studio dettagliato. Il paziente deve sottoporsi ad una diagnosi approfondita, che determinerà il vero motivo condizione dolorosa.

Un neurologo può fare una diagnosi presuntiva dopo aver esaminato il paziente. Durante la diagnosi, lo specialista identificherà caratteristiche peculiari per una specifica sindrome di tipo alternato.

Per stabilire la causa esatta della malattia, sono necessari ulteriori metodi di ricerca:

1. Imaging a risonanza magnetica (MRI) del cervello. Lo studio fornisce informazioni sulla posizione di focolai infiammatori, tumori ed ematomi. Può anche essere utilizzato per visualizzare l'area del tratto e le strutture dello stelo compresse.
2. Dopplerografia transcranica dei vasi cerebrali (TCDG). Uno dei metodi diagnostici più informativi. Con il suo aiuto vengono studiati i disturbi del flusso sanguigno cerebrale. Il medico rileva la presenza di vasospasmo locale e tromboembolia.
3. Ecografia Doppler dei vasi extracranici (USDG). Il metodo viene utilizzato per esaminare l'occlusione delle arterie vertebrali e carotidi.
4. Analisi del liquido cerebrospinale. La diagnosi richiede l'assunzione puntura lombare. Diventa necessario se si sospetta lo sviluppo di un processo infettivo e cambiamenti infiammatori nel liquido cerebrospinale.

La diagnostica complessa consente di determinare la presenza di processi patologici nel corpo umano che influenzano lo sviluppo della sindrome alternante.

Se c'è un problema con l'afflusso di sangue al cervello, è necessario un intervento chirurgico.

Il trattamento ha lo scopo di alleviare la malattia di base e i suoi sintomi. Può includere tecniche conservative e chirurgiche. Anche nominato procedure riabilitative che può migliorare le condizioni del paziente.

Terapia conservativa

Si consiglia ai pazienti con sindrome alternante terapia farmacologica. Al paziente viene prescritto un ciclo di farmaci che svolgono i seguenti compiti:

• Riduzione della pressione sanguigna.
• Sollievo dal gonfiore dei tessuti molli.
• Normalizzazione del metabolismo nel cervello.

La scelta della terapia dipende direttamente dall'eziologia della malattia. Ad esempio, quando ictus ischemicoÈ indicata la terapia vascolare e trombolitica. In caso di lesioni infettive del corpo, non si può fare a meno di un ciclo di farmaci antivirali, antimicotici e antibatterici.

Trattamento chirurgico

I metodi di trattamento conservativi non sempre aiutano a migliorare Stato attuale paziente con sindrome alternante. Se la terapia farmacologica non produce risultati, gli viene prescritto un trattamento neurochirurgico. Tali metodi sono richiesti per le seguenti patologie:

• Neoplasie volumetriche nell'area delle lesioni.
• Ridotto afflusso di sangue al cervello.
• Ictus emorragico.

Secondo le indicazioni, ai pazienti viene prescritta la formazione di un'anastomosi extra-intracranica, la coppettazione del corpo tumorale, l'endoarterectomia carotidea o la ricostruzione dell'arteria vertebrale.

Riabilitazione

Un medico di fisioterapia ti aiuterà a scegliere gli esercizi per ripristinare la tua salute.

Dopo il trattamento principale sotto la supervisione di uno specialista della riabilitazione, il paziente inizia la riabilitazione. Nel processo sono coinvolti un medico di fisioterapia e un massaggiatore.

I metodi di terapia riabilitativa mirano a prevenire complicanze e ad aumentare la gamma di movimenti che devono essere eseguiti da una persona con sindrome alternante.

Lo sviluppo della patologia può avere esiti diversi. Tutto dipende dal tipo di sindrome e dalla sua gravità. Nella maggior parte dei casi, le malattie portano alla disabilità.