Arnold-Chiari ir iedzimta vai anomālija, kas rodas bērna veidošanās laikā dzemdē. Anomālija rodas smadzeņu saspiešanas dēļ, tāpēc galvaskausa reģioni tiek deformēti. Sekas ir šādas: smadzenītes un smadzeņu stumbrs ir ļoti pārvietoti un nolaižas pakauša daļa, veiktspēja ir traucēta.

Visas procedūras jāveic stingri pēc ārsta ieteikuma. Īsts speciālists neliks precīza diagnoze bez pienācīgas pārbaudes.

Efektīva sindroma ārstēšana

Līdz šim tiek izmantoti divu veidu ārstēšana: ķirurģiska, ja runa ir, un konservatīva.

Konservatīvā ārstēšana tiek izmantota, ja slimība nerada smagu diskomfortu pacientam un neietekmē viņa attīstību. Ārsts iesaka biežāk fizisko audzināšanu, muskuļu koordinācijas vingrinājumus. Ir parakstītas arī dažas zāles: pretsāpju līdzeklis, muskuļu relaksants, pretiekaisuma līdzeklis. Turklāt tiek noteikts komplekss, īpaši B grupa, jo tie ir atbildīgi par bioķīmiskiem procesiem organismā un normalizē centrālās nervu sistēmas darbību.

Protams, šādas tikšanās nepalīdzēs pilnībā atbrīvoties no slimības, bet ļaus pēc iespējas ilgāk iztikt bez ķirurģiskas iejaukšanās.

Ja slimības malformācija ir progresējoša, tad steidzami ķirurģiska iejaukšanās. Tiek veikta vai nu operācija, vai apvedceļš. Operācija ļauj atrisināt divus galvenos iemeslus:

1. Izlabojiet defektus, kas veicina galvaskausa un smadzeņu saspiešanu.
2. Nodrošina cerebrospinālā šķidruma kustību normālā stāvoklī.

Šāda operācija ir diezgan izplatīta, tās ilgums nav ilgāks par divām stundām. Pacients pilnībā atveseļojas pāris nedēļu laikā. Pateicoties operācijai, intrakraniālais spiediens normalizējas, un muguras smadzenēs un smadzenēs palielinās telpa, slimība atkāpjas.

Preventīvie pasākumi

Vienmēr jārūpējas par savu veselību, un, ja šis ir periods, kad sieviete nes zem sirds, tad atbildība dubultojas. Ir daži preventīvi pasākumi, lai novērstu slimību:

• iekļaujiet savā uzturā vairāk augļu un dārzeņu
• dzert svaigas sulas, ēst piena produktus un olbaltumvielām bagātu gaļu
• lietot pirmsdzemdību vitamīnus
• padoties slikti ieradumi, Ja tādas ir
• dzert tikai tās zāles, kuras ir pieļaujamas grūtniecības laikā un tikai pēc ārsta norādījuma
• veikt visas nepieciešamās pārbaudes

Ja uzraugāt savu uzturu un vadāt pilnvērtīgu, veselīgs dzīvesveids dzīvi, veikt testus laikā un klausīt ārstu, tad iespējamība, ka bērns būs vesels, palielinās vairākas reizes.

Tātad Arnold-Chiari sindroms auglim rodas līdz dažādu iemeslu dēļ gan iedzimtas, gan iegūtas. 1. un 2. tipa slimība ir pilnībā izārstējama, ja tiek veikta nepieciešamā operācija. Lai novērstu patoloģijas rašanos, topošā māmiņa jums pēc iespējas vairāk jārūpējas par savējiem, tādējādi tas pozitīvi ietekmēs viņas augļa smadzeņu attīstību.

2017. gada 25. februāris Violeta daktere

Arnolda-Chiari malformācija ir dzemdes kakla-medulārā savienojuma malformācija, ko raksturo smadzeņu mandeļu un dažos gadījumos stumbra un IV kambara pārvietošanās zem foramen magnum līmeņa.

J. Cleland bija pirmais, kas aprakstīja anomālijas 1883. gadā. 9 mirušiem zīdaiņiem autopsijas laikā viņš atklāja stumbra pagarinājumu un smadzenīšu mandeļu nolaišanos mugurkaula kanālā. Taču Dž.Klīlenda darbs netika pamanīts. Pēc tam 1891. gadā Hanss fon Kjari aprakstīja iedzimtu anomāliju, kas sastāvēja no smadzenīšu mandeles trūces izvirzījuma zem foramen magnum līmeņa.

Malformācijas veidi

Chiari malformācijas I tips- smadzenīšu mandeļu pārvietošana uz leju caur foramen magnum uz augšējām sekcijām muguras smadzenes. Šāda veida anomālijas pavada hidromiēlija un parasti parādās pusaudža vai pieaugušā vecumā. Pusaudžiem galvenie simptomi ir saliekuma pārkāpums un roku spēka samazināšanās, sāpju un temperatūras jutības zudums ķermeņa augšdaļā un rokās. Pieaugušie parasti sūdzas par sāpēm kaklā pakauša reģions, palielinās līdz ar klepu, kā arī sāpēm rokās.

Chiari malformācijas II tips ko raksturo smadzenīšu vermas, mandeļu, ceturtā kambara un iegarenās smadzenes(smadzeņu stumbra daļas) nonāk foramen magnum. Šis veids, ko sauc arī par Arnold-Chiari malformāciju, ir daudz biežāk saistīts ar hidromiēliju nekā I tips un gandrīz vienmēr ir saistīts ar mielomeningoceli. Mielomeningocele ir iedzimts traucējums, kas saistīts ar muguras smadzeņu un mugurkaula aizvēršanos augļa attīstības laikā. Šīs anomālijas simptomi ir acīmredzami un parasti parādās uzreiz pēc piedzimšanas, kopā ar īslaicīgām elpošanas apstāšanās epizodēm, samazinātu rīkles refleksu, piespiedu un straujām kustībām. acs āboli uz leju, samazinot spēku rokās.

Chiari malformācijas III tips sastāv no smadzenīšu un smadzeņu stumbra daļas pārvietošanas ar smadzeņu apvalkiem meningocelē, kas atrodas dzemdes kakla-pakauša rajonā.

Iepriekš tika konstatēta IV tipa Chiari anomālija, ko pavada smadzenīšu nepietiekama attīstība. Tomēr pašlaik lielākā daļa autoru dod priekšroku šāda veida malformācijām piedēvēt Dendija-Volkera anomāliju.

II un III tipa Arnolda-Chiari anomālijas var pavadīt ar nervu sistēmas displāzijas pazīmēm: polimikrogīriju, kortikālo heterotopiju, bazālo gangliju hipoplāziju, corpus callosum disģenēzi, pellucīdās starpsienas patoloģiju, starptalāmu savienojuma sabiezējumu, tektumu (korakoīdu) ), bieži tiek novērots Silvijas akvedukta locījums (55%), Magendija atveres cistas, sēkļa hipoplāzija un smadzenīšu, pusskriemeļu oklūzija, zemas astes muguras smadzeņu atrašanās vieta. LIV–V skriemeļi un zemāk.

Chiari malformācijas etioloģija

Slimības etioloģija šobrīd nav skaidra. Ir pierādījumi lomai ģenētiskais faktorsšī sindroma etioloģijā. Smadzenīšu mandeļu ektopija lielajā foramen tika konstatēta trim monozigotiskiem dvīņiem. Kopš Klīlenda malformācijas pirmo reizi tika aprakstītas 1883. gadā, ir parādījušās vairākas teorijas. Teorija, ko atbalsta Misao Nišikava un līdzautoru pētījumi, ir tāda, ka mezodermālā slāņa paraksiālās displāzijas vai atbilstošā somīta struktūru primārā bojājuma dēļ veidojas neparasti maza aizmugurējā galvaskausa bedre, aizmugures smadzeņu struktūras. , aizpildot aizmugurējās galvaskausa dobuma tilpumu un turpinot augt, nolaisties pakauša kanālā. Chiari II tipa anomālijas kombinācija ar meningomieloceli ir saistīta ar faktu, ka mezodermālā slāņa paraksiālās displāzijas pakāpe AK-II tipa gadījumā ir izteiktāka nekā AK-I tipa gadījumā un tiek atzīmēta ne tikai pakauša kaula veidošanās līmenī. , bet arī pa ķermeņa asi rindu veidošanās līmenī.skriemeļi, kas izpaužas kā spina bifida, kā arī virkni citu anomāliju. kaulu struktūras un skeleta sistēmu kopumā.

Chiari malformācijas klīniskā aina

Klīniskās izpausmes AK - es rakstu visbiežāk parādās pusaudža vai pieaugušā vecumā. Šīs izpausmes iekļaujas tādos neiroloģiskajos sindromos kā cerebellobulbar, šķidra hipertensija, siringomielisks, bojājumu sindromi galvaskausa nervi. CSF-hipertensīvais sindroms izpaužas ar galvassāpēm, parasti zem pakauša, un sāpēm kaklā, ko pastiprina klepus, šķaudīšana un fiziska slodze, stagnējoši diski redzes nervi. Stumbra un galvaskausa nerva disfunkcijas izpaužas kā nestabila oscilopsija, trīszaru dizestēzija, dzirdes zudums, troksnis ausīs, reibonis, disfāgija, elpošanas apstāšanās miega laikā, periodiska ģībonis (bieži saistīta ar klepu), traucēta sirdsdarbības kontrole, asinsspiediens pārejas laikā no horizontāla uz vertikālā stāvoklī, var būt mēles puses atrofija, balss saišu paralīze, stridors, spastiska vai kombinēta (vairāk augšējo ekstremitāšu) tetraparēze. Smadzeņu darbības traucējumi- nistagms, dizartrija, ataksija. Simptomi, kas saistīti ar siringomieliskām cistām, ir nejutīgums, jušanas traucējumi, parasti disociēta tipa, kā arī neiroartropātija, iegurņa orgānu disfunkcija, vēdera refleksu trūkums un muskuļu vājums. Tajā pašā laikā vairāki autori atzīmē neatbilstību starp lokalizāciju, cistas garumu, cistisko indeksu (cistas anteroposterior izmēra attiecību pret muguras smadzeņu diametru cistas līmenī ), no vienas puses, un hipestēzijas zona, virspusējas jutības segmentālo traucējumu izplatība, muskuļu hipotrofijas smagums un parēzes pakāpe.- ar otru.

AK II tips izpaužas jaundzimušajiem un agri bērnība simptomi, piemēram, apnoja, stridors, abpusēja balss saišu parēze, neirogēna disfāgija ar deguna regurgitāciju, cianoze barošanas laikā, nistagms, hipotensija, vājums, spasticitāte augšējos ekstremitātēs, kas var progresēt līdz tetraplēģijai.

Malformācija Chiari III tips ir reti sastopams, tā klīniskās izpausmes ir tādas pašas kā AK II.

Chiari malformācijas diagnostika

Standarta rentgena izmeklēšana var atklāt tikai netiešas AK malformācijas pazīmes, datortomogrāfija arī nesniedz skaidru mīksto audu struktūru vizualizāciju. Plašā MRI ieviešana klīniskajā praksē ir ļāvusi atrisināt lielāko daļu problēmu, kas saistītas ar Chiari anomāliju diagnostiku. To veicināja laba aizmugures galvaskausa dobuma, kraniovertebrālā savienojuma, muguras smadzeņu struktūru vizualizācija un artefaktu trūkums no kaulu struktūrām.

Chiari malformācijas ārstēšana

Chiari malformācijas un ar to saistītās siringomielijas ārstēšana ir iespējama tikai ķirurģiski. Operācija sastāv no aizmugures galvaskausa dobuma dekompresijas vai CSF šunta uzstādīšanas vienlaicīgas hidrocefālijas gadījumā.

Vietējā dekompresija tiek veikta saskaņā vispārējā anestēzija un sastāv no pakauša kaula daļas, kā arī I un / vai II kakla skriemeļu aizmugurējās puses noņemšanas uz vietu, kur nolaižas smadzenīšu mandeles. Arī nolaistās smadzenīšu mandeles tiek rezektas, tādējādi novēršot smadzeņu stumbra saspiešanu. Šis efektīva darbība paplašina foramen magnum un novērš smadzeņu stumbra, muguras smadzeņu un smadzenīšu mandeļu saspiešanu. Operācija atver arī dura mater, biezo membrānu, kas ieskauj smadzenes un muguras smadzenes. Atvērtajā cietajā apvalkā tiek iešūts plāksteris no citiem audiem (mākslīgs vai ņemts no paša pacienta), lai nodrošinātu brīvāku cerebrospinālā šķidruma pāreju.

Retāk tiek veiktas drenāžas darbības cerebrospinālais šķidrums no paplašinātām muguras smadzenēm līdz krūšu kurvja vai vēdera dobums izmantojot īpašu dobu šuntu ar vārstu vai intratekālajā telpā. Dažreiz šīs darbības tiek veiktas pakāpeniski.

Pēc dažādu autoru domām, ķirurģiskās dekompresijas efektivitāte svārstās no 50 līdz 85%. Jāatceras, ka ķirurģisko ārstēšanu vislabāk veikt pirms rupju neiroloģisku traucējumu attīstības, jo pēc ķirurģiska ārstēšana funkciju atjaunošana ir nepilnīga vai nenotiek vispār, un operācijas galvenais uzdevums ir stabilizēt pacienta neiroloģisko stāvokli un novērst slimības tālāku progresēšanu.

Izraēlas Neiroķirurģijas un neiroloģijas centrs Neuromed specializējas neiroķirurģiskajās operācijās Arnolda-Chiari anomālijām, izmantojot novatoriskas metodes, kas uzlabo ārstēšanas efektivitāti un drošību.

To raksturo aizmugures galvaskausa dobuma izmēru un šajā zonā esošo smadzeņu struktūru neatbilstība, kā rezultātā smadzenīšu un smadzeņu stumbra mandeles nolaižas lielajā foramen. Tas izraisa viņu pārkāpumus šajā jomā. Diezgan bieži šī patoloģija tiek kombinēta ar muguras smadzeņu attīstības traucējumiem.

Lielākā daļa pacientu ar Arnolda-Kiari sindromu nejūt nekādus simptomus, un slimība visbiežāk tiek atklāta nejauši, diagnosticējot citas slimības. Chiari anomālija rodas reti: tā skar aptuveni 3-8 cilvēkus uz simts tūkstošiem gadījumu.

Kādi ir Arnolda-Chiari sindroma cēloņi?

Līdz šim šīs slimības etioloģija nav pilnībā izpētīta, un speciālistu vidū nav vienprātības par slimības cēloņiem. Pastāv pieņēmums, ka Arnold-Chiari anomālija ir saistīta ar strukturāliem traucējumiem smadzenēs un muguras smadzenēs. Tie attīstās augļa attīstības laikā un ir saistīti ar ģenētiskās mutācijas vai nesabalansēts sievietes uzturs grūtniecības laikā, kad uzturā trūkst uzturvielu.

Saskaņā ar citu versiju Chiari anomālija rodas palielināta smadzeņu izmēra dēļ, un tā it kā izspiež aizmugurējās galvaskausa bedrītes saturu caur foramen magnum.

Neliela defekta pāreja uz izteiktu klīniskā forma var izraisīt hidrocefāliju. To izraisa smadzeņu tilpuma palielināšanās sirds kambaru palielināšanās dēļ. Sakarā ar to, ka ar Chiari sindromu, papildus displāzijai kaulu audi craniovertebral krustojums, ir nepietiekama attīstība saišu aparātsšajā jomā pat mazākais traumatisks smadzeņu bojājums var pasliktināt smadzenīšu mandeles iekļūšanu pakauša atverē.

Arnold-Chiari anomālijas klasifikācija

Šī patoloģija ir sadalīta četros veidos:

• Arnolda-Chiari anomālijas I pakāpe- izpaužas ar smadzenīšu mandeļu nolaišanos zem lielās pakauša atveres līmeņa. Kā likums, tas izpaužas pusaudža gados un vēlāk. Bieži vien kopā ar hidromiēliju, kurā cerebrospinālais šķidrums uzkrājas muguras smadzenēs, tā centrālajā kanālā;
• Arnolda-Chiari anomālija II pakāpe- izpaužas gandrīz uzreiz pēc mazuļa piedzimšanas, pirmajās viņa dzīves dienās. Ar šo slimības formu cauri foramen magnum papildus mandeles iziet arī iegarenās smadzenes, smadzenīšu vermis un IV kambara. Šāda veida slimība bieži ir saistīta ar hidromiēliju un gandrīz vienmēr ir saistīta ar mugurkaula iedzimtu trūci;
• anomālija Arnold-Chiari III pakāpe- izpaužas ar to, ka smadzenītes un iegarenās smadzenes, kas nolaižas zem foramen magnum, atrodas dzemdes kakla-pakauša reģiona meningocelē;
• anomālija Arnold-Chiari IV pakāpe- izpaužas ar smadzenīšu nepietiekamu attīstību (hipoplāziju), kurā nav nobīdes astes virzienā. Daži eksperti šo defektu saista ar Dendija-Volkera sindromu, kad papildus smadzenīšu hipoplāzijai ir iedzimtas aizmugures galvaskausa dobuma cistas un hipercefālija.

Chiari anomālijas I un II pakāpe diezgan bieži tiek kombinētas ar dažādas patoloģijas nervu sistēma, piemēram:

• polimikrogirija;
• smadzeņu garozas heterotopija;
• corpus callosum defekti;
• Mogendie foramen cistas;
• subkortikālo struktūru hipoplāzija;
• Silvijas akvedukta locījums utt.

Arnolda-Chiari anomālija: simptomi

Arnold-Chiari anomālijas simptomi atšķiras atkarībā no slimības veida. Klīniskajā praksē visizplatītākā anomālija ir I tipa Chiari, kurā tiek ietekmēti galvaskausa nervi, kā arī siringomieliskais, cerebellobulbārais un CSF-hipertensīvie sindromi. Šāda veida slimība parasti tiek atklāta jau pieaugušā vecumā vai pubertātes laikā.

Hipertensijas sindromu, kas pavada Chiari I anomāliju, raksturo galvassāpes pakauša un dzemdes kakla rajonā. Sāpes saasinās kakla muskuļu sasprindzinājuma laikā, piemēram, klepojot vai šķaudot. Bieži vien ir vemšana, kurai nav nekāda sakara ar ēdiena uzņemšanu un tās raksturu. Pārbaudot, pacientam ir paaugstināts dzemdes kakla muskuļu tonuss. Smadzeņu darbības traucējumi izpaužas ar dizartriju (neskaidra runa), piespiedu kustībām un motoriskiem traucējumiem.

Smadzeņu stumbra un tajā esošo galvaskausa nervu sakņu un kodolu bojājumi izraisa redzes traucējumus, nesakarīgu runu, rīšanas traucējumus, dzirdes zudumu, sistēmisku reiboni ar apkārtējo priekšmetu rotācijas sajūtu, troksni ausīs, miega apnojas sindromu, atkārtotu. īstermiņa zaudējumi apziņa, ortostatisks kolapss. Pacienti ziņo par pastiprinātu troksni ausīs un reiboni, pagriežot galvu, kas var pat izraisīt ģīboni. Iespējama balsenes parēze un apgrūtināta elpošana.

Arnold-Chiari II un III pakāpes anomālija ir līdzīga klīniskās izpausmes. Tie kļūst pamanāmi pirmajās mazuļa dzīves dienās. Chiari II anomāliju raksturo trokšņaina elpošana, īslaicīgi elpošanas apstāšanās periodi, neiropātiska balsenes parēze, rīšanas problēmas, kurās šķidra pārtika tiek iemesta degunā. Jaundzimušajiem ir nistagms, palielināts muskuļu tonuss, ādas cianoze barošanas laikā. Var būt arī klāt kustību traucējumi dažādas pakāpes.

Chiari III anomālija ir smagāka slimības forma un bieži vien augļa attīstība nav savienojama ar dzīvību.

Kā tiek diagnosticēts Arnolda-Chiari sindroms?

Diagnosticējot šo patoloģiju, medicīniskā pārbaude, ne arī komplekts (REG, EEG, Echo-EG) nesniedz datus, ar kuriem jūs varat veikt precīzu diagnozi. Tie ļauj identificēt tikai hidrocefālijas pazīmes.

Rentgena izmeklēšana atklāj tikai kaulu defektus, kas pavada Chiari anomāliju. Pirms tomogrāfijas ieviešanas neiroloģiskā praksē, diagnostikā šī slimība bija grūti. Tagad ir iespējama precīza diagnoze.

Arnolda-Chiari sindroms: ārstēšana

Kā minēts iepriekš, slimība vairumā gadījumu norit bez jebkādām pazīmēm, tāpēc ļoti bieži Arnolda-Chiari sindromam nav nepieciešama ārstēšana. Sāpju klātbūtnē dzemdes kakla un pakauša rajonā tiek veikta konservatīva terapija. Tas ietver pretsāpju līdzekļus, muskuļu relaksantus un pretiekaisuma līdzekļus.

Neiroloģiski traucējumi (muskuļu tonusa un jutīguma traucējumi, parēze u.c.), kā arī neefektīvas sāpju sindromu ārstēšanas gadījumā konservatīva metode tiek pielietota ķirurģiska iejaukšanās, kuras mērķis ir procesa apturēšana strukturālās izmaiņas mugurkaulā un smadzenēs, kā arī simptomu stabilizēšanai. Ar veiksmīgu operācijas iznākumu spiediens uz smadzenītēm samazinās, un tiek atjaunota cerebrospinālā šķidruma aizplūšana.

Ir slimības, kas saistītas ar orgānu patoloģisku izvietojumu, kas izraisa disfunkciju šajās zonās. Viena no šīm slimībām ir Arnolda Chiari sindroms (Chiari malformācija). To raksturo neparasts smadzenīšu un smadzeņu stumbra izvietojums galvaskausā, kā dēļ tie nedaudz izvirzās lielajā foramen. Šo parādību pavada sāpju lēkmes pakausī, nesakarīga runa, traucēta koordinācija, balsenes muskuļu vājināšanās un citi simptomi. Slimība ir sadalīta 4 šķirnēs, no kurām katrai ir savi simptomi un ārstēšana.

Chiari anomālija tiek diagnosticēta diezgan vienkārši, un šim nolūkam pietiek ar MRI. Patoloģiju var izārstēt tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību.

Pastāv zināma atšķirība starp muguras smadzenēm un smadzenēm, kas ir foramen magnum. Šajā vietā tie savienojas, un virs tās ir lokalizēta aizmugurējā galvaskausa bedre, kas satur smadzenītes, tiltu un iegarenās smadzenes. Ar Chiari slimību smadzeņu audi iekrīt foramen magnum, kas saspiež iegarenās smadzenes un muguras smadzenes, kas lokalizētas šajā zonā. Bieži vien šī procesa dēļ pasliktinās cerebrospinālā šķidruma aizplūšana no galvas (cerebrospinālais šķidrums), kas izraisa hidrocefālijas (hidrocefālijas) attīstību.

Chiari sindroms attiecas uz iedzimtām galvaskausa savienojuma patoloģijām un augšējā nodaļa mugurkauls.

Šāda diagnoze tiek noteikta diezgan reti un saskaņā ar statistiku to novēro 10 jaundzimušajiem uz 120 tūkstošiem cilvēku.

Slimības klātbūtni iespējams noteikt vienas vai divu dienu laikā no dzimšanas brīža, bet daži slimības veidi tiek konstatēti tikai pieaugušā vecumā. Visbiežāk Arnolda Kjāri slimība attīstās kopā ar siringomieliju, kurai raksturīgi tukši laukumi muguras smadzeņu un iegarenās smadzenes vielā.

Attīstības iemesli

Arnolda Kjari anomālija vēl nav īpaši pētīta un neviens nevar nosaukt precīzus faktorus, kas ietekmē slimības attīstību. Ir daudz pieņēmumu, piemēram, daži eksperti uzskata, ka patoloģiju izraisa pārāk mazs aizmugurējā galvaskausa dobuma izmērs. Tā rezultātā audiem nepietiek vietas, un tie nolaižas foramen magnum. Alternatīva teorija ir tāda, ka smadzenes kopš dzimšanas ir lielākas nekā parasti. Tāpēc viņš iespiež dažus savus audus foramen magnum.

Sakarā ar CSF stagnāciju un sekojošo hidrocefālijas veidošanos, patoloģijai ir izteiktāki simptomi. Galu galā šīs slimības dēļ palielinās sirds kambari un līdz ar to arī smadzeņu izmērs. Šis process uzlabo smadzenīšu mandeļu izspiešanu lielajā foramen. Arī galvas traumas var pasliktināt slimības gaitu. Chiari slimību raksturo ne tikai muguras smadzeņu un smadzeņu pārejas audu patoloģiska attīstība, bet arī saišu aparāta anomālijas. Jebkurš bojājums galvas rajonā vēl vairāk nospiež smadzenītes pakauša rajonā, kā dēļ slimība izpaužas spēcīgāk.

Patoloģiskā procesa šķirnes

Chiari malformācijai ir šādi attīstības veidi:

• Pirmais skats. Arnolda Chiari 1. tipa anomālijas gadījumā smadzenīšu mandeles parasti nonāk lielajā foramen. Slimība galvenokārt izpaužas pusaudža gados, un dažreiz jau pieaugušā vecumā. Ārkārtīgi bieži ar Arnolda Kjāri 1. tipa malformāciju rodas hidromiēlija;
• Otrais veids. Šī diagnoze tiek noteikta jau pirmajās dienās no bērna piedzimšanas brīža. Arnolda Chiari 2. tipa anomālija ir daudz smagāka nekā 1. tipa anomālija. Viņas gadījumos pakauša dobumā iekrīt arī smadzeņu gabals (papildus mandelei), kā arī ceturtais kambara un iegarenās smadzenes. Hidrocefālija šāda veida slimībās notiek daudz biežāk. Šīs parādības iemesls vairumā gadījumu ir iedzimts;
• Trešais veids. Tās atšķirības no otrā tipa ir tādas, ka audi, kas nolaidušies pakauša atverē, nonāk meningocelē (trūce), kas atrodas kakla-pakauša daļā;
• Ceturtais skats. Tās būtība ir mazattīstītās smadzenītēs, kuras atšķirībā no citiem slimības veidiem nepārvietojas foramen magnum. Daži eksperti uzskata, ka Chiari 4. tipa slimība ir daļa no Dandy-Walker sindroma. To raksturo cistu attīstība, kas lokalizēta aizmugurējā galvaskausa dobuma rajonā, un smadzeņu pilieni.

Otrais un trešais anomāliju veids bieži notiek kopā ar citu nervu sistēmas audu patoloģisku attīstību, proti:

• Netipiska smadzeņu garozas audu atrašanās vieta;
• Corpus Callosum patoloģijas;
• Polimikrogīrija (daudzi mazi konvolūcijas);
• Subkortikālo struktūru audu nepietiekama attīstība, kā arī smadzenīšu sirpis.

Simptomi

Visbiežāk tiek diagnosticēta Arnolda Chiari 1 grādu anomālija. Tas apvieno šādus sindromus:

• Syringomielisks;
• CSF-hipertensīvs;
• Cerebellobulbar.

Uz šī fona galvaskausa smadzeņu nervu šķiedras, un dzīvot bez simptomiem ar šo patoloģiju līdz pusaudža vecumam. Dažiem cilvēkiem pirmās pazīmes kļūst redzamas pēc 20 gadiem.

Alkohola-hipertensijas sindroms, kas raksturīgs Arnolda Chiari anomālijai, izpaužas ar šādām pazīmēm:

• Sāpes kakla un pakauša rajonā, kas izpaužas klepojot un šķaudot, kā arī muskuļu sasprindzinājuma dēļ šajā vietā;
• bezcēloņa vemšana;
• Kakla muskuļu sasprindzinājums;
• nesakarīga runa;
• traucēta kustību koordinācija;
• Nekontrolēta acu kustība (nistagms).

Laika gaitā smadzeņu stumbra un apkārtējo nervu bojājumu dēļ cilvēkam rodas šādi simptomi:

• redzes traucējumi;
• Dakšveida attēls acu priekšā (diplopija);
• problēmas ar rīšanu;
• Dzirdes zaudēšana;
• Bieža reibonis;
• Troksnis ausīs;
• Miega traucējumi, ko pavada elpošanas apstāšanās caur degunu un muti uz 10 vai vairāk sekundēm;
• Samaņas zudums;
• Nepietiekama asins piegāde smadzenēm, kas izpaužas zemas dēļ asinsspiediens mainot ķermeņa stāvokli.

Ar Arnolda Chiari anomāliju simptomi pastiprinās asu galvas pagriezienu dēļ, un slimība izpaužas šādi:

• Paaugstināts reibonis;
• Troksnis ausīs kļūst skaļāks;
• Bieži zaudē samaņu;
• Puse mēles piedzīvo atrofiskas izmaiņas (izmēra samazināšanās);
• Vājinās balsenes muskuļi, kas apgrūtina elpošanu, un balss ir aizsmakusi;
• Ekstremitāšu, galvenokārt augšējo, muskuļu vājināšanās.

Bieži vien patoloģiju raksturo siringomieliskais sindroms, un šajā gadījumā tas izpaužas šādi:

• Jutības pasliktināšanās;
• muskuļu audu proteīna-enerģijas deficīts (hipotrofija);
• Nejutīgums;
• Vēdera refleksu vājināšanās vai pilnīga neesamība;
• iegurņa traucējumi;
• Neirogēna artropātija (locītavu deformācija).

Cerebellobulbar sindroms, kas rodas ar Chiari slimību, izpaužas ar šādiem simptomiem:

• Trīskāršā nerva funkciju pārkāpums;
• Vestibulocochlear nervosa;
• problēmas ar koordināciju;
• nistagms;
• Reibonis.

Otrā un trešā slimības pakāpe izpaužas līdzīgi, bet pirmie simptomi ir redzami pēc 2-3 dienām no dzimšanas brīža. 2. tipa anomālijai Arnoldam Chiari ir savas atšķirīgās iezīmes:

• Skaļa elpošana, kas dažkārt apstājas uz 10-15 sekundēm;
• Balsenes muskuļu divpusēja pavājināšanās, kā rezultātā attīstās rīšanas problēmas, un degunā bieži tiek iemesta šķidra pārtika;
• nistagms;
• Muskuļu sacietēšana augšējās ekstremitātes paaugstināta tonusa dēļ;
• kļūst zils āda(cianoze);
• Kustību grūtības līdz ķermeņa lielākās daļas paralīzei (tetraplēģija).

Trešā veida anomālija ir daudz smagāka un reti saderīga ar dzīvību nopietnu pārkāpumu dēļ.

Diagnostika

Vecajās dienās bija ārkārtīgi grūti diagnosticēt patoloģiju, jo aptauja, izmeklēšana un standarta pārbaudes metodes nedeva lielus rezultātus. Viņi parādīja klātbūtni augsts asinsspiediens un smadzeņu pilieni. Rentgens nedaudz vienkāršoja uzdevumu, jo tas parādīja kaulu deformācijas galvaskausā, taču tas neļāva mums būt pilnīgi pārliecinātiem par diagnozi. Situācija mainījās pēc topogrāfisko uzmērījumu parādīšanās. Galu galā šāda diagnostikas metode ļāva pilnībā pārbaudīt veidojumus aizmugurējā galvaskausa dobumā. Tāpēc MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) tiek uzskatīta par neaizstājamu izmeklēšanas metodi Chiari sindroma atšķiršanai no citiem patoloģiskiem procesiem.

Ar MRI palīdzību jums būs jāpārbauda kakla un krūšu zona. Galu galā šajās mugurkaula vietās bieži ir meningocele, kā arī syringomyelic cistas. Pārbaudes laikā ārstam ir ne tikai jāpārbauda Chiari sindroma klātbūtne, bet arī jāizslēdz citi patoloģiskie procesi kas bieži vien ir saistīti ar to.

Terapijas kurss

Arnolda Chiari anomālijas gadījumā ārstēšana nav nepieciešama tikai tad, ja patoloģija ir asimptomātiska. Šādā situācijā jāizvairās no sitieniem un traumām pa galvu un kaklu, lai nepasliktinātu slimības gaitu.

Ja slimība notiek ar minimāliem simptomiem, proti, ar vieglām sāpēm, tad ir nepieciešams zāļu kurss ar pretsāpju un pretiekaisuma iedarbību. Netraucējiet muskuļu relaksantu iecelšanu, lai atslābinātu muskuļus.

IN smagi gadījumi kad slimība turpinās ar izteiktiem simptomiem (muskuļu pavājināšanās, galvaskausa nervu disfunkcija utt.), būs nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Operācijas laikā ārsts paplašinās foramen magnum, noņemot pakauša kaula gabalu. Ja vēlaties noņemt spiedienu no smadzeņu stumbra un muguras smadzenēm, jums būs jānoņem daļa no smadzenīšu mandeles un 2 augšējo skriemeļu priekšējā puse. Lai normalizētu CSF cirkulāciju, ķirurgam būs jāuzliek plāksteris cietajā kaulā.

Dažos gadījumos ķirurģiska ārstēšana tiek veikta ar šuntēšanas operācijas palīdzību. Šāda operācija ir cerebrospinālā šķidruma atzarojums ar drenāžas palīdzību, kā rezultātā tas pārstāj stagnēt.

Prognoze

Daudzi cilvēki, kas cieš no Arnolda Kjāri sindroma, brīnās, cik ilgi viņiem atlicis dzīvot. Uz šo jautājumu var atbildēt, pamatojoties uz patoloģijas veidu un kursa smagumu. Svarīgs faktors ir arī ķirurģiskas iejaukšanās savlaicīgums.

Cilvēkiem, kuri cieš no 1. tipa Chiari slimības, bieži ir vidējais paredzamais dzīves ilgums, jo patoloģija var būt asimptomātiska. Ja slimības 1. vai 2. tipam ir neiroloģiskas pazīmes, tad svarīgi operāciju veikt pēc iespējas ātrāk. Galu galā ar smadzenēm un muguras smadzenēm saistītās komplikācijas praktiski nav ārstējamas. Trešais slimības veids visbiežāk beidzas ar pacienta nāvi dzimšanas brīdī.

Arnolda Kjari slimība ir iedzimta anomālija, kas jāārstē, kad parādās pirmie simptomi. Pretējā gadījumā jūs varat uz visiem laikiem palikt invalīds vai zaudēt dzīvību.

Arnolda-Chiari anomālija ir iedzimts attīstības traucējums rombveida smadzenes, kas izpaužas kā aizmugurējā galvaskausa dobuma un šajā zonā esošo smadzeņu struktūru neatbilstība, kas noved pie smadzeņu stumbra un smadzenīšu mandeles nolaišanās lielajā foramen un to pārkāpuma šajā līmenī.

Vairumā gadījumu defekts tiek kombinēts ar hidrocefāliju un anomālijām muguras smadzeņu attīstībā. Iemesli var būt iedzimta plašā pakauša atveres displāzija (pārkāpums), kuras izmērs kļūst daudz lielāks nekā parasti.

Pirmo reizi to aprakstīja N. Chiari 1896. gadā. Šo stāvokli raksturo garenās smadzenes, tilta un smadzenīšu vermis astes nobīde, kad visas šīs struktūras atrodas mugurkaula kakla daļā.

Šīs slimības biežums ir no 3,3 līdz 8,2 novērojumiem uz 100 000 iedzīvotāju.

Dažādu Arnold-Chiari sindroma veidu patiesais biežums un šī defekta biežums kopumā nav noskaidrots. Viens no šādu datu trūkuma iemesliem ir dažādas pieejas šī defekta klasifikācijai. Saskaņā ar Starptautiskā klasifikācija slimībām, Arnolda-Kiari sindromam ir atsevišķs kods (Q07.0), bet tas ir definēts kā "... patoloģisks stāvoklis, kurā ir vērojams pieaugums intrakraniālais spiediens intrakraniāla audzēja rezultātā, okluzīvas hidrocefālijas formas, iekaisuma process, kas dažos gadījumos noved pie smadzenīšu un iegarenās smadzenītes iespīlēšanas lielajā foramen. Ultraskaņas pirmsdzemdību literatūrā vēl nav izdevies atrast Arnold-Chiari sindroma pirmsdzemdību diagnozes gadījumu aprakstus, kas pilnībā atbilstu šīm īpašībām.

Dažāda veida Arold-Chiari defekta morfoloģiskās pazīmes nosaka pirmsdzemdību noteikšanas un dzīves prognozes iespējas.

Arnold-Chiari sindroma cēloņi nav pilnībā noskaidroti. Hromosomu anomālijas šajā patoloģijā, kā likums, nevar noteikt.

Patoģenēze(kas notiek?) Arnolda-Chiari anomālijas laikā:

Līdz šim patoloģijas patoģenēze nav galīgi noteikta. Visticamāk, šie patoģenētiskie faktori trīs:

pirmā ir iedzimta iedzimta osteoneiropātija,

otrais - klivusa sphenoid-etmoid un sphenoid-pakauša daļas traumatiski ievainojumi dzimšanas traumas dēļ,

trešais ir cerebrospinālā šķidruma hidrodinamiskā ietekme uz muguras smadzeņu centrālā kanāla sieniņām.

Chiari anomālijas anatomiskās iezīmes

Smadzenītes atrodas aizmugurējā galvaskausa bedrē. (WCH)

Mandeles ir smadzenīšu apakšējā daļa. Parasti tie atrodas virs lielās pakauša atveres. Chiari anomālijas gadījumā smadzenīšu mandeles atrodas zem foramen magnum, mugurkaula kanālā.

Foramen magnum ir sava veida robeža starp galvaskausu un mugurkaulu, starp smadzenēm un muguras smadzenēm. Virs foramen magnum atrodas aizmugurējā galvaskausa bedre, zem mugurkaula kanāla.

Foramen magnum līmenī smadzeņu stumbra apakšējā daļa (medulla oblongata) nonāk muguras smadzenēs. Parasti cerebrospinālais šķidrums (CSF) brīvi cirkulē smadzeņu un muguras smadzeņu subarahnoidālajās telpās. Foramen magnum līmenī ir savienotas smadzeņu un muguras smadzeņu subarahnoidālās telpas, kas nodrošina brīvu CSF aizplūšanu no smadzenēm.

Chiari anomālijas gadījumā zemas smadzenīšu mandeles kavē cerebrospinālā šķidruma brīvu cirkulāciju starp smadzenēm un muguras smadzenēm. Mandeles bloķē foramen magnum, līdzīgi kā korķis aizver pudeles kaklu. Tā rezultātā tiek traucēta cerebrospinālā šķidruma aizplūšana un attīstās hidrocefālija.

Arnolda-Chiari anomālijas simptomi:

Chiari (Chiari) identificēja četrus anomāliju veidus, detalizēti izklāstot tos. Ārsti šo klasifikāciju izmanto līdz šai dienai.

1. Arnold-Chiari I tipa anomālija ir PCF struktūru nolaišanās mugurkaula kanālā zem foramen magnum plaknes.

2. Ar Arnold-Chiari II tipa anomāliju - notiek vermis, iegarenās smadzenes un IV kambara apakšējo daļu astes dislokācija, bieži attīstās hidrocefālija.

3. III tipa Arnold-Chiari anomālija ir reta, ko raksturo rupja astes nobīde visās aizmugurējās galvaskausa bedrītes struktūrās.

4. Arnold-Chiari IV tipa anomālija - smadzenīšu hipoplāzija bez nobīdes uz leju.

III un IV tipa anomālijas parasti nav savienojamas ar dzīvību.

Aptuveni 80% pacientu Arnold-Chiari anomālija tiek kombinēta ar muguras smadzeņu patoloģiju - siringomieliju, kurai raksturīga cistu veidošanās muguras smadzenēs, izraisot progresējošu mielopātiju. Šīs cistas veidojas, kad aizmugures galvaskausa dobuma struktūras nolaižas un tiek saspiestas dzemdes kakla muguras smadzenes.

Tipiski klīniskā aina Arnold-Chiari anomāliju raksturo sekojošais simptomiem:

Kakla sāpes, ko pastiprina klepus, šķaudīšana,

Samazināta sāpju un temperatūras jutība augšējās ekstremitātēs,

samazināšanās muskuļu spēks augšējās ekstremitātēs

Augšējo un apakšējo ekstremitāšu spasticitāte,

ģībonis, reibonis,

Redzes asuma samazināšanās

Progresīvākos gadījumos tie pievienojas: apnojas epizodes (īss elpošanas apstāšanās), rīkles refleksa pavājināšanās, piespiedu ātras acu kustības.

Iespējamās sekas, komplikācijas:

1. Ņemot vērā pieaugošās intrakraniālās hipertensijas pazīmes (dažreiz bez tās), progresējošu smadzenīšu disfunkciju un kakla muguras smadzeņu saspiešanu, tiek konstatēta galvaskausa nervu paralīze.

2. Dažkārt Arnold-Chiari anomālija tiek kombinēta ar kaula defektiem - atlanta pakauša veidošanos un bazilāru nospiedumu (piltuvveida klivusa un galvaskausa locītavas depresija).

3. Mugurkaula anomālijas, pēdu deformācijas.

Arnolda-Chiari anomālijas diagnostika :

Dažreiz Chiari anomālija nekādā veidā neizpaužas un tiek atklāta nejauši diagnostikas procedūru laikā.

Pašlaik šīs patoloģijas diagnostikā izvēles metode ir dzemdes kakla smadzeņu MRI un krūšu kurvja muguras smadzenes (lai izslēgtu siringomieliju).

Arnolda-Chiari anomālijas ārstēšana :

Ja vienīgais slimības simptoms ir neliela intensitāte sāpju sindroms, ārstēšanai tiek izmantota konservatīvā terapija, kas ietver dažādas shēmas lietojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus.

Ja 2-3 mēnešu laikā nav konservatīvās terapijas efekta vai pacientam ir neiroloģisks deficīts (nejutīgums, vājums ekstremitātēs utt.), tiek norādīta operācija.

Operācijas mērķis ir– laminektomija, dekompresīvā galvaskausa aizmugures dobuma kraniektomija un cietās dobuma plastiskā ķirurģija smadzeņu apvalki. Veicot šādu operāciju, palielinās aizmugures galvaskausa dobuma tilpums un foramen magnum paplašināšanās, kā rezultātā apstājas nervu struktūru saspiešana un cerebrospinālā šķidruma plūsmas normalizēšanās. Vienlaicīgas hidrocefālijas gadījumos tiek veikta šuntēšanas operācija.

Izraēlā pacientiem tiek piedāvāta maiga un kvalitatīva ārstēšana, kas pēc ārstēšanas ļauj pacientiem dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Arnolda-Čiari sindroma ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta, izmantojot endoskopu, savukārt ķirurģiskās ārstēšanas traumatiskais efekts tiek samazināts līdz minimumam. Izraēlas klīnikās veiktā minimāli invazīvās ķirurģiskās ārstēšanas metode ļauj pacientiem ar Arnold-Chiari anomāliju nākotnē dzīvot pilnvērtīgu dzīvi pat bez zāļu atbalsta.

Arnolda-Chiari sindroma simptomatoloģija

Kaulu un locītavu iedzimtas anomālijas ir klīniski mazāk pamanāmas pašas par sevi un daudz vairāk to smago komplikāciju dēļ centrālajā un perifēriskajā reģionā. nervu sistēma. Neiroloģiskās izpausmes pacienti panes vissmagāk un nosaka šī sindroma nelabvēlīgo gaitu. Kopumā slimības sākums ir lēns un neraksturīgs.

Simptomatoloģija, sākotnēji ļoti neskaidra un pat nav ilgu laiku, bieži tiek atklāts vairāku risināmu faktoru, piemēram, traumatiska smadzeņu trauma vai nazofarneksa infekciju, iejaukšanās rezultātā.

Pirmā izpausme, kas pievērš uzmanību klātbūtnei iedzimta anomālija tūlīt pēc dzemdībām, ir mielomeningocele (mugurkaula trūce). Vēlāk tiek atzīmētas citas klīniskas parādības, kas norāda uz kaulu un neiroloģisko anomāliju klātbūtni, proti:

• spina bifida,
• galvas sānu slīpums
• acs ābolu novirze,
• galvassāpes un periodiskas vai pārejošas sāpes kaklā (īpaši vecākiem bērniem un pieaugušajiem), kas parādās ar galvas kustībām;
• slikta dūša, vemšana.

Daudziem pacientiem sakarā ar cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas bloķēšanu starp 4. kambari un galvaskausa pamatnes cisternām jau pirmajos dzīves mēnešos involutīvs. iekšējā hidrocefālija kas izraisa ļoti daudzu un dažādu neiroloģisko parādību parādīšanos. Pamazām bērna galvaskauss palielinās un apgrūtinās barošana, kā arī rodas elpošanas problēmas, un meningocele (ja tāda pastāv) var izčūloties.

Intrakraniālās hipertensijas izpausmes:

• stipras galvassāpes,
• papilāru stāze vai atrofija redzes nervs(vēlu),
• ko pavada progresējoši traucējumi vizuālā funkcija līdz pilnīgam aklumam.

Smadzenīšu izpausmes:

• reibonis;
• ataksija ejot un ortostatiskā stāvoklī;
• dizartrija;
• rīšanas traucējumi,
• tīša trīce,
• nistagms.

Perifērās nervu sistēmas izpausmes:

• parestēzija, anestēzija, parēze vai spastiska tipa paralīze,
• pastiprināti kaulu cīpslu refleksi,
• Babinska refleksa klātbūtne.

Manifestācijas galvaskausa nervu jomā:

• vienpusēja vai retāk divpusēja sejas paralīze;
• paralīze okulomotoriskie nervi, ko visbiežāk izsaka iekšējs šķielēšana vai diplopija.

Arnolda-Kiari sindroma diagnostika.

Lumbālpunkcija un cerebrospinālā šķidruma bioķīmiskās un bakterioloģiskās analīzes vairumā gadījumu nesniedz nozīmīgus datus. Turklāt lumbālpunkcija var pasliktināt pacienta stāvokli un pat izraisīt nāvi, jo pēkšņs spiediens pazeminās un smadzenīšu mandeles un iegarenās smadzenītes pilnībā nokļūst mugurkaula kanālā.

Parastā rentgena izmeklēšana atklāj šādus aspektus: neliela aizmugures galvaskausa bedre; foramen magnum un mugurkaula kanāla paplašināšana; hidrocefālija (liels galvaskauss ar šuvju novirzēm); pirkstu nospiedumi uz galvaskausa kaula plāksnes; Turcijas seglu saplacināšana; dzemdes kakla, muguras un jostas daļas spina bifida.

Papildu rentgena izmeklējumi (gāzes mieloencefalogrāfija) ir kontrindicēti bērniem līdz 2 gadu vecumam. Tomēr vecākiem bērniem un pieaugušajiem tie nosaka netiešās un tiešās hidrocefālijas pazīmes, iegarenās smadzenītes un smadzenīšu mandeļu pārvietošanos, kā arī muguras smadzeņu saspiešanu dzemdes kakla rajonā.

Patoloģiskais pētījums. No anatomiskā un topogrāfiskā viedokļa Arnold-Chiari sindroms pastāv četros labi individualizētos veidos, proti:

1. Pirmais veids, kurā notiek smadzenīšu mandeļu izstiepšana un izlaišana bez iegarenās smadzenes pārvietošanas. Šis veids ir visizplatītākais vecākiem bērniem un pieaugušajiem. AR klīniskais punkts redze, tā var palikt asimptomātiska visu mūžu, un tā atklāšana var notikt pavisam nejauši.
2. Otrais veids, kurā smadzenīšu un iegarenās smadzenītes apakšējā daļa tiek pārvietota caur lielo pakauša atveri mugurkaula kanālā. Šis veids ir biežāk sastopams zīdaiņiem, un tas klīniski izpaužas kā hidrocefālija un bieži vien ar mielomeningoceles klātbūtni.
3. Trešais veids, ar pilnīgu smadzenīšu iekļūšanu kakla skriemeļu mielomeningocelē.
4. Ceturtais veids, kurā tiek atzīmēta smadzeņu hipoplāzija, ko izraisa tās kopējā trūce; smadzenīšu vermis nevar atšķirt, un mandeles un smadzenīšu plankums ir tik tikko redzami. Šī forma ir ārkārtīgi reta.

Papildus pakauša kaula un skriemeļu anomālijai, kas ietekmē smadzenītes un iegarenās smadzenes, ir arī citas galvaskausa smadzeņu anomālijas, proti, pirmā skriemeļa pielodēšana ar pakauša kaulu, mugurkaula pārvietošanās uz augšu galvaskausa rajonā, ko izraisa smadzeņu hipoplāzija. pakauša kauls; divu vai trīs skriemeļu (visbiežāk 2. un 3. kakla skriemeļu) saplūšana, kā tas notiek Klippel-Feil sindroma gadījumā; dzemdes kakla, muguras vai jostas daļas spina bifida.

Kurss un prognoze Arnolda-Kiari sindroms . Slimības gaita ir lēna. Sindroma parādīšanās jaundzimušajam nav savienojama ar tā izdzīvošanu, un tā gaita ātri noved pie nāves.

Lēnākas gaitas gadījumā Arnolda-Kiari sindromu sarežģī hroniska arahnoidīta parādīšanās un aksona parenhīmas bojājumi, kas īpaši nozīmīgi kļūst, ja rodas asinsrites traucējumi nervu audi. Parasti šādos gadījumos neiropsihiskie traucējumi tiek atzīmēti vēlu un izpaužas kā paraplēģija, tetraplēģija un garīga atpalicība.

Ārstēšana Arnolda-Kiari sindroms . vienīgais afektīva ārstēšana ir ķirurģiska procedūra. Operācijas indikācijas netiek liktas, pamatojoties uz kaulu anomāliju rentgena noteikšanu, bet tikai tad, ja pēdējiem ir smagas neiroloģiskas izpausmes. Ķirurģiskā iejaukšanās sastāv no pakauša kraniotomijas, kas apvienota ar augstu laminektomiju; cietais apvalks tiek atdalīts un atstāts atvērts. Šķiedru saaugumi, bieži vien plaši, kas atrodas ap foramen magnum, krustojas un nolobās.

Klātbūtnē smaga hidrocefālija, kambaris tiek iegūts, izmantojot Holtera vai Pudenza vārstu (saskaņā ar klasiskā metode operācija hidrocefālijas ārstēšanai).

Lai gan dažos gadījumos tūlītēji rezultāti ir labvēlīgi, tomēr visas ķirurģiskās iejaukšanās Arnolda-Chiari sindroma gadījumā ir saistītas ar lielu pēcoperācijas risku, ko izraisa garenās smadzenes traucējumi, kas var rasties tuvākajā laikā. pēcoperācijas periods un bieži izraisa nāvi.