7.1. Smadzenīšu STRUKTŪRA, SAVIENOJUMI UN FUNKCIJAS

Smadzenītes (cerebellum) atrodas zem dura dublēšanās smadzeņu apvalki, zināms kā tentorium cerebellum(tentorium cerebelli), kas sadala galvaskausa dobumu divās nevienlīdzīgās telpās - supratentoriālajā un subtentoriālajā. IN subtentoriālā telpa, kuras apakšā ir aizmugurējā galvaskausa bedre, papildus smadzenītēm ir arī smadzeņu stumbrs. Smadzenīšu tilpums vidēji ir 162 cm3. Tās svars svārstās no 136 līdz 169 g.

Smadzenītes atrodas virs tilta un iegarenās smadzenes. Kopā ar augšējo un apakšējo medulāro velumu tas veido smadzeņu ceturtā kambara jumtu, kura apakšā ir tā sauktā rombveida fossa (sk. 9. nodaļu). Virs smadzenītēm ir pakauša daivas lielas smadzenes, ko no tā atdala smadzenīšu tentorija.

Smadzenēs ir divas puslodes(puslodes cerebelli). Starp tām sagitālajā plaknē virs smadzeņu IV kambara atrodas filoģenētiski senākā smadzenīšu daļa – tās tārps(vermis cerebelli). Vermis un smadzenīšu puslodes ir sadrumstalotas lobulās ar dziļām šķērseniskām rievām.

Smadzenītes sastāv no pelēkās un baltās vielas. Pelēkā viela veido smadzenīšu garozu un tās dziļumā izvietotos sapārotos smadzenīšu kodolus (7.1. att.). Lielākie no tiem ir zobaini serdeņi(nucleus dentatus) - atrodas puslodēs. Tārpa centrālajā daļā ir telts serdeņi(kodoli

Rīsi. 7.1. Smadzenīšu kodoli.

1 - zobains kodols; 2 - korķa kodols; 3 - telts kodols; 4 - sfērisks kodols.

Rīsi. 7.2.Smadzenīšu un smadzeņu stumbra sagitālā daļa.

1 - smadzenītes; 2 - "dzīvības koks"; 3 - priekšējā smadzeņu bura; 4 - četrdzemdību plāksne; 5 - smadzeņu akvedukts; 6 - smadzeņu kāts; 7 - tilts; 8 - IV kambaris, tā dzīslenes pinums un telts; 9 - medulla.

fastigii), starp tiem un zobainajiem kodoliem atrodas sfērisks Un korķa kodoli(nuctei. globosus et emboliformis).

Sakarā ar to, ka garoza pārklāj visu smadzenīšu virsmu un iekļūst tās rievu dziļumos, uz sagitālā smadzenīšu griezuma tās audos ir lapu raksts, kura dzīslas veido baltā viela (7.2. att.). ), kas veido t.s smadzenīšu dzīvības koks (lapene vitae cerebelli). Dzīvības koka pamatnē ir ķīļveida iecirtums, kas ir augšējā daļa ceturtā kambara dobums; šī padziļinājuma malas veido viņa telti. Telts jumts ir smadzenīšu vermis, un tās priekšējās un aizmugurējās sienas veido plānas smadzeņu plāksnes, kas pazīstamas kā priekšējā un aizmugurējā plāksne. smadzeņu buras(vella medullare anterior et posterior).

Nedaudz informācijas par smadzenīšu arhitektonika, sniedzot pamatu spriedumiem par tā sastāvdaļu darbību. U smadzenīšu garoza Ir divi šūnu slāņi: iekšējais - granulēts, kas sastāv no mazām granulētām šūnām, un ārējais - molekulārais. Starp tām ir virkne lielu bumbierveida šūnu, uz kurām ir čehu zinātnieka I. Purkinje (1787-1869) vārds, kurš tos aprakstījis.

Impulsi nonāk smadzenīšu garozā caur sūnainām un ložņājošām šķiedrām, kas tajā iekļūst no baltās vielas, veidojot smadzenīšu aferentos ceļus. Gar sūnu šķiedrām impulsi nāk no muguras smadzenes,

vestibulārie kodoli un pontīna kodoli tiek pārnesti uz garozas granulētā slāņa šūnām. Šo šūnu aksoni kopā ar ložņājošām šķiedrām, kas tranzītā iziet cauri graudainajam slānim un nes impulsus no zemākajām olīvām uz smadzenītēm, sasniedz virspusējo, molekulāro smadzenīšu slāni. Šeit granulētā slāņa šūnu aksoni un ložņu šķiedras sadalās T formā, un molekulārajā slānī to zari ieņem garenvirzienu pret smadzenīšu virsmu. Impulsi, kas sasniedz garozas molekulāro slāni, izejot cauri sinaptiskiem kontaktiem, nokrīt uz Purkinje šūnu dendrītu zariem, kas atrodas šeit. Pēc tam viņi seko Purkinje šūnu dendritiem uz saviem ķermeņiem, kas atrodas uz molekulārā un granulētā slāņa robežas. Tad gar to pašu šūnu aksoniem, kas šķērso granulēto slāni, tie iekļūst dziļumos baltā viela. Purkinje šūnu aksoni beidzas smadzenīšu kodolos. Galvenokārt dentātajā kodolā. Eferenti impulsi, kas nāk no smadzenītēm pa šūnu aksoniem, kas veido tās kodolus un piedalās smadzenīšu kātiņu veidošanā, atstāj smadzenītes.

Smadzenītēm ir trīs kāju pāri: apakšējā, vidējā un augšējā. Apakšstilbs savieno to ar iegarenajām smadzenēm, vidējais ar tiltu, bet augšējais ar vidussmadzenēm. Smadzeņu kātiņi veido ceļus, kas pārvadā impulsus uz smadzenītēm un no tām.

Smadzenīšu vermis nodrošina ķermeņa smaguma centra stabilizāciju, tā līdzsvaru, stabilitāti, savstarpējo muskuļu grupu, galvenokārt kakla un rumpja, tonusa regulēšanu un fizioloģisko smadzenīšu sinerģiju rašanos, kas stabilizē ķermeņa līdzsvaru.

Lai veiksmīgi uzturētu ķermeņa līdzsvaru, smadzenītes pastāvīgi saņem informāciju, kas iet caur spinocerebellārajiem ceļiem no dažādu ķermeņa daļu proprioreceptoriem, kā arī no vestibulārajiem kodoliem, zemākajām olīvām, retikulārajiem veidojumiem un citiem veidojumiem, kas iesaistīti ķermeņa daļu stāvokļa kontrolē. kosmosā. Lielākā daļa aferento ceļu, kas ved uz smadzenītēm, iet caur apakšējo smadzenīšu kātiņu, daži no tiem atrodas augšējā smadzenīšu kātiņā.

proprioceptīvās jutības impulsi, dodoties uz smadzenītēm, tāpat kā citi sensorie impulsi, sekojot pirmo sensoro neironu dendritiem, sasniedz to ķermeņus, kas atrodas mugurkaula ganglijās. Pēc tam impulsi, kas iet uz smadzenītēm pa to pašu neironu aksoniem, tiek nosūtīti uz otro neironu ķermeņiem, kas atrodas bāzes iekšējās daļās. aizmugurējie ragi, veidojot tā saukto Klārka pīlāri. Viņu aksoni iekļūst muguras smadzeņu sānu saišu sānu daļās, kur tie veidojas spinocerebellārie ceļi, šajā gadījumā daļa aksonu nonāk tās pašas puses sānu kolonnā un veidojas tur Fleksiga aizmugurējais spinocerebellārais trakts (tractus spinocerebellaris posterior). Otra muguras ragu šūnu aksonu daļa pāriet uz muguras smadzeņu otru pusi un nonāk pretējā sānu smadzenēs, veidojoties tajā. Gowers priekšējais spinocerebellārais trakts (tractus spinocerebellaris anterior). Spinocerebellārie trakti, palielinoties apjomam katra mugurkaula segmenta līmenī, paceļas uz iegarenajām smadzenēm.

Iegarenajās smadzenēs aizmugurējais spinocerebellārais trakts novirzās sānu virzienā un, izejot cauri zemākajam smadzenīšu kātam, iekļūst smadzenītēs. Priekšējais spinocerebellārais trakts šķērso garenās smadzenes, tiltu un sasniedz vidussmadzenes, kuras līmenī tas otro reizi šķērso smadzeņu priekšējo velu un caur augšējo smadzenīšu kātiņu nonāk smadzenītēs.

Tādējādi no abiem mugurkaula trakts viens nekad nešķērso (Fleksiga nešķērsotais ceļš), bet otrs divreiz šķērso uz pretējo pusi (Goversa dubultā šķērsotais ceļš). Rezultātā abi vada impulsus no katras ķermeņa puses, galvenokārt uz smadzenīšu homolaterālo pusi.

Papildus Flexig spinocerebellārajiem traktiem impulsi uz smadzenītēm iziet caur apakšējo smadzenīšu kātiņu gar vestibulocerebellārais trakts (tractus vestibulocerebellaris), sākot galvenokārt Behterevas augšējā vestibulārā kodolā un gar olivocerebellārais trakts (tractus olivocerebellaris), kas nāk no apakšējās olīvas. Daļa no tievo un ķīļveida kodolu šūnu aksoniem, nepiedalās bulbotalāma trakta veidošanā ārējo lokveida šķiedru veidā (fibre arcuatae externae) arī iekļūst smadzenītēs caur apakšējo smadzenīšu kātiņu.

Smadzenes saņem impulsus no garozas caur saviem vidējiem kātiem. smadzeņu puslodes smadzenes Šie impulsi ceļo cauri garozas-pontīna-smadzenīšu ceļi, kas sastāv no diviem neironiem. Pirmo neironu ķermeņi atrodas smadzeņu garozā, galvenokārt frontālo daivu aizmugurējo daļu garozā. To aksoni iziet kā daļa no corona radiata, iekšējās kapsulas priekšējās kājas un beidzas tilta kodolos. Otro neironu šūnu aksoni, kuru ķermeņi atrodas pašu tilta kodolos, pāriet uz pretējo pusi un pēc dekusācijas veido vidējo smadzenīšu kātiņu,

kas beidzas pretējā smadzenīšu puslodē.

Daļa impulsu, kas rodas smadzeņu garozā, sasniedz pretējo smadzenīšu puslodi, nesot informāciju nevis par veikto, bet tikai par izpildei paredzēto aktīvo kustību. Saņemot šādu informāciju, smadzenītes uzreiz sūta impulsus, kas koriģē brīvprātīgas kustības, galvenokārt, dzēšot inerci un racionālākais abpusēja muskuļu tonusa regulēšana - agonistu un antagonistu muskuļi. Rezultātā sava veida eimetrija, brīvprātīgas kustības padarot skaidras, asākas, bez nepiemērotām sastāvdaļām.

Ceļi, kas iziet no smadzenītēm, sastāv no šūnu aksoniem, kuru ķermeņi veido tā kodolus. Visefektīvākie ceļi, tostarp tie, kas nāk no zobainajiem kodoliem, atstājiet smadzenītes caur to augšstilbs. Inferior colliculus līmenī eferentie smadzenīšu ceļi krustojas (Vernekinga augšējo smadzenīšu kātiņu krustojums). Pēc krusta katrs no tiem sasniedz sarkanos kodolus pretējā puse vidussmadzenes. Sarkanajos kodolos smadzenīšu impulsi pāriet uz nākamo neironu un pēc tam pārvietojas pa to šūnu aksoniem, kuru ķermeņi atrodas sarkanajos kodolos. Šie aksoni veidojas sarkanais kodola mugurkaula trakts (tracti rubro spinalis), Monakovas ceļi, kas neilgi pēc izejām no sarkanajiem kodoliem veic krosoveru (riepu krosoveru vai Trout krosoveru), pēc tam tie nolaižas muguras smadzenēs. Muguras smadzenēs sarkano kodolu mugurkaula trakti atrodas sānu smadzenēs; to sastāvā esošās šķiedras beidzas pie muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnām.

Visu eferento ceļu no smadzenītēm līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnām var saukt smadzenītes-sarkano kodolu-mugurkaula (tractus cerebello-rubrospinalis). Viņš krusto sevi divreiz (augšējo smadzenīšu kātiņu šķērsošana un tegmentuma atdalīšana) un galu galā savieno katru smadzenīšu puslodi ar perifērajiem motoriem neironiem, kas atrodas muguras smadzeņu homolaterālās puses priekšējos ragos.

No smadzenīšu vermas kodoliem eferentie ceļi iet galvenokārt caur apakšējo smadzenīšu kātiņu uz smadzeņu stumbra un vestibulāro kodolu retikulāro veidojumu. No šejienes pa retikulospinālajiem un vestibulospinālajiem traktiem, kas iet gar muguras smadzeņu priekšējiem vadiem, tie sasniedz arī priekšējo ragu šūnas. Daļa impulsu, kas nāk no smadzenītēm, izejot cauri vestibulārajiem kodoliem, nonāk mediālajā gareniskajā fascikulā un sasniedz III, IV un VI galvaskausa nervu kodolus, kas nodrošina kustību. acs āboli un ietekmē to darbību.

Apkopojot, jāuzsver sekojošais:

1. Katra smadzenīšu puse saņem impulsus galvenokārt a) no homolaterālās ķermeņa puses, b) no pretējās smadzeņu puslodes, kurai ir kortikospināli savienojumi ar to pašu ķermeņa pusi.

2. No katras smadzenīšu puses eferenti impulsi tiek nosūtīti uz muguras smadzeņu homolaterālās puses priekšējo ragu šūnām un galvaskausa nervu kodoliem, kas nodrošina acs ābolu kustības.

Šāds smadzenīšu savienojumu raksturs ļauj saprast, kāpēc, ja ir bojāta viena smadzenīšu puse, smadzeņu darbības traucējumi rodas pārsvarā tajā pašā pusē, t.i. homolaterālā ķermeņa puse. Īpaši skaidri tas izpaužas smadzenīšu pusložu bojājumu gadījumos.

7.2. SMADZENES FUNKCIJU PĒTĪJUMS

UN TĀ SAKĀVES KLĪNISKĀS IZPAUSMES

Ja smadzenītes ir bojātas, raksturīgi statikas un kustību koordinācijas traucējumi, muskuļu hipotonija un nistagms.

Smadzenīšu bojājumi Pirmkārt viņa tārps noved pie statikas pārkāpumiem - spējas saglabāt stabilu cilvēka ķermeņa smaguma centra stāvokli, līdzsvaru, stabilitāti. Kad šī funkcija tiek traucēta, statiskā ataksija (no grieķu ataksija - traucējumi, nestabilitāte). Tiek atzīmēts, ka pacients ir nestabils. Tāpēc, stāvot, viņš plaši izpleš kājas un balansē ar rokām. Statiskā ataksija ir īpaši skaidri noteikta, ja atbalsta laukums ir mākslīgi samazināts, it īpaši Romberga pozā. Pacientam tiek lūgts stāvēt, cieši saliekot kājas un nedaudz paceltu galvu. Smadzenīšu traucējumu klātbūtnē pacients šajā pozā ir nestabils, viņa ķermenis šūpojas, dažreiz viņš tiek “vilkts” noteiktā virzienā, un, ja pacients netiek atbalstīts, viņš var nokrist. Smadzenīšu vermis bojājumu gadījumā pacients parasti šūpojas no vienas puses uz otru un bieži krīt atpakaļ. Ar smadzenīšu puslodes patoloģiju ir tendence pārsvarā nokrist patoloģiskā fokusa virzienā. Ja statiskais traucējums ir mēreni izteikts, to vieglāk noteikt t.s sarežģīti vai sensibilizēta Romberga pozīcija. Pacientam tiek lūgts novietot kājas vienā līnijā tā, lai vienas kājas pirksts balstītos uz otras kājas papēdi. Stabilitātes novērtējums ir tāds pats kā ierastajā Romberga pozīcijā.

Parasti, kad cilvēks stāv, viņa kāju muskuļi ir saspringti (zemes reakcija), ja pastāv nokrišanas uz sāniem draudi, viņa kāja šajā pusē kustas tajā pašā virzienā, bet otra kāja nokrīt no grīdas (lēciena reakcija). Ja smadzenītes (galvenokārt vermis) ir bojātas, pacienta reakcijas ir traucētas.

atbalstīt un lēkt. Traucēta atbalsta reakcija izpaužas kā pacienta nestabilitāte stāvus stāvoklī, īpaši Romberga stāvoklī. Lēciena reakcijas pārkāpums noved pie tā, ka, ja ārsts, stāvot aiz pacienta un nostiprinot viņu, stumj pacientu vienā vai otrā virzienā, tad pacients nokrīt ar vieglu grūdienu. (grūšanas simptoms).

Kad smadzenītes ir bojātas, attīstības dēļ parasti tiek mainīta pacienta gaita statolokomotorā ataksija. Smadzenīšu gaita Daudzējādā ziņā tas atgādina piedzērušās personas gaitu, tāpēc to dažreiz sauc par "piedzērušos gaitu". Nestabilitātes dēļ pacients staigā nestabili, plaši izplešot kājas, vienlaikus tiekot “mests” no vienas puses uz otru. Un, kad smadzenīšu puslode ir bojāta, tā novirzās, ejot no noteiktā virziena uz patoloģisko fokusu. Pagrieziena laikā nestabilitāte ir īpaši jūtama. Ja ataksija izrādās izteikta, tad pacienti pilnībā zaudē spēju kontrolēt savu ķermeni un nevar ne tikai stāvēt un staigāt, bet pat sēdēt.

Galvenie smadzeņu pusložu bojājumi izraisa to antiinerciālās ietekmes traucējumus, jo īpaši rašanos. kinētiskā ataksija. Izpaužas ar kustību neveiklību un īpaši izteikta tādu kustību laikā, kurās nepieciešama precizitāte. Lai identificētu kinētisko ataksiju, tiek veikti kustību koordinācijas testi. Tālāk sniegts dažu no tiem apraksts.

Diadohokinēzes tests (no grieķu diadochos — secība). Pacientam tiek lūgts aizvērt acis, izstiept rokas uz priekšu un ātri, ritmiski nospiest un pronēt rokas. Smadzenīšu puslodes bojājuma gadījumā rokas kustības patoloģiskā procesa pusē izrādās daudz slaucošākas (dismetrijas, precīzāk, hipermetrijas sekas), kā rezultātā roka sāk aizkavēties. . Tas norāda uz adiadohokinēzes klātbūtni.

Pirkstu pārbaude. Pacientam ar aizvērtām acīm jānovirza roka un tad lēnām, rādītājpirksts pieskarieties deguna galam. Smadzeņu patoloģijas gadījumā roka patoloģiskā fokusa pusē padara pārmērīgu kustību (hipermetrija), Tā rezultātā pacients pietrūkst. Pirkstu deguna tests atklāj smadzenīšu patoloģijai raksturīgu modeli. smadzenīšu (nodomu) trīce, kura amplitūda palielinās, pirkstam tuvojoties mērķim. Šis tests arī ļauj mums noteikt tā saukto braditelekinēziju (žāvju simptoms): netālu no mērķa, pirksta kustība palēninās, dažreiz pat apstājas, un tad atkal atsāk.

Pirkstu-pirkstu pārbaude. Pacientam ar aizvērtām acīm tiek lūgts plaši izplest rokas un pēc tam satuvināt rādītājpirkstus, cenšoties dabūt pirkstu pirkstā, šajā gadījumā, tāpat kā pirksts-deguna testā, tīša trīce un iekaru simptoms. tiek atklāti.

Papēža-ceļgala pārbaude (7.3. att.). Pacients, guļot uz muguras ar aizvērtām acīm, tiek lūgts pacelt vienu kāju augstu un pēc tam ar papēdi sist pa otras kājas ceļgalu. Ar smadzenīšu patoloģiju pacients nevar vai viņam ir grūti ar papēdi trāpīt otras kājas ceļgalam, īpaši veicot testu ar kāju, kas ir homolaterāla skartajai smadzenīšu puslodei. Ja tomēr papēdis sasniedz ceļgalu, tad tiek piedāvāts to pārvietot, viegli pieskaroties apakšstilba priekšējai virsmai, uz leju, virzienā potītes locītava, savukārt smadzenīšu patoloģijas gadījumā papēdis vienmēr noslīd no apakšstilba vienā vai otrā virzienā.

Rīsi. 7.3.Papēža-ceļgala pārbaude.

Indeksa tests: Pacientam tiek lūgts vairākas reizes ar rādītājpirkstu trāpīt pa āmura gumijas galu, kas atrodas izmeklētāja rokā. Smadzenīšu patoloģijas gadījumā pacienta rokā skartās smadzenīšu puslodes pusē ir izlaidums dismetrijas dēļ.

Tomasa Džumentija zīme: Ja pacients paceļ kādu priekšmetu, piemēram, glāzi, viņš pārmērīgi izpletīs pirkstus.

Smadzenīšu nistagms. Acs ābolu raustīšanās, skatoties uz sāniem (horizontālais nistagms), tiek uzskatīta par tīšas acs ābolu trīcēšanas sekām (sk. 30. nodaļu).

Runas traucējumi: Runa zaudē plūdumu, kļūst sprādzienbīstama, sadrumstalota, skenēta kā smadzenīšu dizartrija (sk. 25. nodaļu).

Rokraksta maiņa: Roku kustību koordinācijas traucējumu dēļ rokraksts kļūst nevienmērīgs, burti ir deformēti, pārmērīgi lieli (megalogrāfija).

Pronatora fenomens: Pacientam tiek lūgts turēt rokas izstieptas uz priekšu supinācijas stāvoklī, savukārt spontāna pronācija drīz notiek skartās smadzenīšu puslodes pusē.

Hofa-Šildera zīme: Ja pacients tur rokas izstieptas uz priekšu, tad skartās puslodes pusē roka drīz vien tiek ievilkta uz āru.

Imitācijas fenomens. Pacientam ar aizvērtām acīm ātri jānodod rokai pozīcija, kas līdzīga tai, ko izmeklētājs iepriekš bija iedevis otrai rokai. Kad smadzenīšu puslode ir bojāta, roka tai homolaterālajai kustībai ir pārmērīga amplitūda.

Doinikova fenomens. Pirkstu parādība. Sēžamajam pacientam tiek lūgts novietot uz gurniem nospiestas rokas ar pirkstiem un aizvērt acis. Smadzenīšu bojājuma gadījumā patoloģiskā fokusa pusē drīz rodas spontāna pirkstu saliekšana un plaukstas un apakšdelma pronācija.

Stjuarta-Holmsa zīme. Eksaminētājs lūdz uz krēsla sēdošajam pacientam saliekt mugurā nosēdušos apakšdelmus un tajā pašā laikā, turot rokas aiz plaukstas locītavām, viņam pretojas. Ja jūs negaidīti atlaidīsit pacienta rokas, skartās puses roka, kas pēc inerces saliecas, spēcīgi sitīs viņam pa krūtīm.

Muskuļu hipotensija. Smadzenīšu vermis bojājumi parasti izraisa difūzu muskuļu hipotonija. Kad smadzenīšu puslode ir bojāta, pasīvās kustības atklāj muskuļu tonusa samazināšanos patoloģiskā procesa pusē. Muskuļu hipotonija izraisa apakšdelma un apakšstilba hiperekstensijas iespējamību (Olšanska simptoms) ar pasīvām kustībām līdz izskatam karājošas rokas vai pēdas simptomi kad tās pasīvi sakrata.

Patoloģiskas smadzenīšu asinerģijas. Fizioloģiskās sinerģijas pārkāpumi sarežģītu motorisko darbību laikā tiek atklāti, jo īpaši sekojošo testu laikā (7.4. att.).

1. Asinerģija pēc Babinska domām stāvošā stāvoklī. Ja pacients, stāvot kopā ar kājām, mēģina noliekties atpakaļ, atmetot galvu atpakaļ, tad parasti ceļa locītavas izliecas. Ar smadzenīšu patoloģiju asinerģijas dēļ šīs laulības kustības nav, un pacients, zaudējot līdzsvaru, atkrīt.

Rīsi. 7.4.Smadzeņu asinerģija.

1 - pacienta gaita ar smagu smadzenīšu ataksiju; 2 - normāls ķermeņa muguras slīpums; 3 - ar smadzenīšu bojājumiem pacients, noliecoties atpakaļ, nevar saglabāt līdzsvaru; 4 - veselīga cilvēka smadzeņu asinerģijas testa veikšana pēc Babinska; 5 - tāda paša testa veikšana pacientiem ar smadzenīšu bojājumu.

2. Asinerģija pēc Babinska domām guļus stāvoklī. Pacientam, kas guļ uz cietas virsmas ar izstieptām kājām un plecu platumā, tiek lūgts sakrustot rokas uz krūtīm un pēc tam apsēsties. Smadzenīšu patoloģijas klātbūtnē gūžas muskuļu vienlaicīgas kontrakcijas trūkuma dēļ (asinerģijas izpausme) pacients nevar nostiprināt kājas un iegurni uz atbalsta zonas, kā rezultātā kājas paceļas un viņš nevar apsēsties. Šī simptoma nozīmi nevajadzētu pārvērtēt gados vecākiem pacientiem vai cilvēkiem ar ļenganu vai aptaukotu vēdera sienu.

Apkopojot iepriekš minēto, ir jāuzsver smadzenīšu veikto funkciju daudzveidība un nozīme. Kā daļa no sarežģīta atgriezeniskās saites regulēšanas mehānisma, smadzenītes kalpo kā kontaktpunkts ķermeņa līdzsvara un muskuļu tonusa uzturēšanai. Kā atzīmē P. Duus (1995), smadzenītes nodrošina spēju veikt diskrētas un precīzas kustības, tomēr autors pamatoti uzskata, ka smadzenītes darbojas kā dators, izsekojot un koordinējot sensoro ievadi un modelējot motora signālus kā izeju.

7.3. MULTISISTĒMU DEGENERĀCIJAS

AR SMADZENEKĻU PATOLOĢIJAS PAZĪMĒM

Multisistēmu deģenerācijas ir neirodeģeneratīvu slimību grupa, kuru kopīgā iezīme ir bojājuma multifokālais raksturs ar dažādu smadzeņu funkcionālo un neirotransmiteru sistēmu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā un saistībā ar to klīnisko izpausmju polisistēmiskais raksturs. .

7.3.1. Spinocerebellāra ataksija

Spinocerebellārās ataksijas ietver progresējošas iedzimtas deģeneratīvas slimības, kurās galvenokārt tiek ietekmētas smadzenīšu struktūras, smadzeņu stumbra un muguras smadzeņu ceļi, kas galvenokārt saistīti ar ekstrapiramidālo sistēmu.

7.3.1.1. Iedzimta Frīdreiha ataksija

Iedzimta slimība, ko 1861. gadā aprakstīja vācu neirologs N. Frīdreihs (Friedreich N., 1825-1882). Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā vai (retāk) autosomāli dominējošā veidā ar nepilnīgu iespiešanos un mainīgu gēnu ekspresiju. Iespējami arī sporādiski slimības gadījumi.

Patoģenēzeslimības nav norādītas. Jo īpaši nav ne jausmas par primāro bioķīmisko defektu, kas veido tā pamatu.

Patomorfoloģija.Patoanatomiskie pētījumi atklāj izteiktu muguras smadzeņu retināšanu, ko izraisa atrofiski procesi tās aizmugurējā un sānu saitēs. Kā likums, ķīļveida (Burdacha) un maigais (Gaulle) ceļi un spinocerebellārie Govers un Flexig ceļi, kā arī šķērsotais piramīdas trakts, kas satur

daudzas šķiedras, kas pieder ekstrapiramidālajai sistēmai. Deģeneratīvie procesi izpaužas arī smadzenītēs, tās baltajā vielā un kodolaparātā.

Klīniskās izpausmes. Slimība izpaužas bērniem vai jauniešiem, kas jaunāki par 25 gadiem. S.N. Davidenkovs (1880-1961) atzīmēja, ka biežāk Klīniskās pazīmes slimības rodas 6-10 gadus veciem bērniem. Pirmā slimības pazīme parasti ir ataksija. Pacienti izjūt nenoteiktību, satricinājumu ejot, mainās gaita (staigājot kājas ir plaši izplestas). Frīdreiha slimības gaitu var saukt par tabētisku-smadzeņu, jo tās izmaiņas izraisa jutīgas un smadzenīšu ataksijas kombinācija, kā arī parasti izteikta muskuļu tonusa samazināšanās. Raksturīgi ir arī statiski traucējumi, koordinācijas traucējumi rokās, nodomu trīce un dizartrija. Iespējams nistagms, dzirdes zudums, skenētas runas elementi, piramīdas mazspējas pazīmes (cīpslu hiperrefleksija, pēda patoloģiski refleksi, dažkārt neliels muskuļu tonusa pieaugums), obligāta vēlme urinēt, samazināta seksuālā potence. Dažreiz parādās athetoidāla rakstura hiperkinēze.

Agrīni sākušies dziļas jutības traucējumi izraisa progresējošu cīpslu refleksu samazināšanos: vispirms kājās un pēc tam rokās. Laika gaitā attīstās muskuļu novājēšana distālajās kājās. Raksturo skeleta attīstības anomāliju klātbūtne. Pirmkārt, tas izpaužas ar klātbūtni Frīdreiha kājas: pēda ir saīsināta, “doba”, ar ļoti augstu arku. Viņas pirkstu galvenās falangas ir iztaisnotas, pārējās ir saliektas (7.5. att.). Iespējama mugurkaula deformācija krūtis. Bieži vien ir kardiopātijas izpausmes. Slimība progresē lēni, bet vienmērīgi izraisa invaliditāti pacientiem, kuri galu galā kļūst pie gultas.

Ārstēšana. Patoģenētiskā ārstēšana nav izstrādāta. Izrakstītas zāles, kas uzlabo vielmaiņu nervu sistēmas struktūrās, vispārēji stiprinoši līdzekļi. Smagām pēdu deformācijām ir norādīti ortopēdiskie apavi.

Rīsi. 7.5.Frīdreiha pēda.

7.3.1.2. Iedzimta smadzenīšu ataksija (Pjēra Marī slimība)

Šī ir hroniska progresējoša iedzimta slimība, kas izpaužas 30-45 gadu vecumā, ar lēnām pieaugošiem smadzenīšu traucējumiem kombinācijā ar piramīdveida mazspējas pazīmēm, ko raksturo statiska un dinamiska smadzenīšu ataksija, intensitātes trīce, skenēta runa, cīpslu hiperrefleksija. Iespējami kloni, patoloģiski piramīdveida refleksi, šķielēšana, redzes pasliktināšanās, redzes lauku sašaurināšanās primārās atrofijas dēļ redzes nervi un tīklenes pigmenta deģenerācija. Slimības gaita lēnām progresē. Notiek smadzenīšu izmēra samazināšanās, šūnu deģenerācija

Purkinje, zemākā olīvu, spinocerebellar trakti. Pārmantota autosomāli dominējošā veidā. Slimību 1893. gadā aprakstīja franču neirologs R. Marī (1853-1940).

Pašlaik nav vienprātības termina "Pjēra Marī slimība" izpratnē, un jautājums par iespēju to izolēt neatkarīgā nosoloģiskā formā ir diskutabls.

Ārstēšana nav izstrādāta. Parasti tiek izmantoti metaboliski aktīvi un atjaunojoši, kā arī simptomātiski līdzekļi.

7.3.2. Olivopontocerebellāra distrofija (Dejerine-Thomas slimība)

Šī ir hroniska progresējoša grupa iedzimtas slimības, kurā distrofiskas izmaiņas attīstās galvenokārt smadzenītēs, zemākajās olīvās, tilta kodolos un ar tiem saistītajās smadzeņu struktūrās.

Kad slimība attīstās jaunībā apmēram puse gadījumu tiek mantoti dominējošā vai recesīvā veidā, pārējie ir sporādiski. Sporādiskos slimības gadījumos biežāk sastopamas akinētiski stingra sindroma izpausmes un progresējoša autonomā mazspēja. Pacienta vidējais vecums, kad slimības iedzimtā forma izpaužas fenotipā, ir 28 gadi, bet sporādiskas slimības gadījumā - 49 gadi, vidējais dzīves ilgums ir attiecīgi 14,9 un 6,3 gadi. Sporādiskā formā papildus olīvu, tilta un smadzenīšu atrofijai ir vairāk bojātas muguras smadzeņu sānu saites, melnās smadzenes un striatums, kā arī locus coeruleus smadzeņu ceturtā kambara rombveida dobumā. bieži tiek atklāts.

Raksturīgi ir pieaugoša smadzenīšu sindroma simptomi. Iespējami jutīguma traucējumi, bulbar un akinētiski stingru sindromu elementi, hiperkinēze, īpaši mioritmijas uvulā un mīkstajās aukslējās, oftalmoparēze, samazināts redzes asums, intelektuālie traucējumi. Slimību 1900. gadā aprakstīja franču neirologi J. Dejerine un A. Thomas.

Slimība bieži debitē ar traucējumiem ejot - iespējama nestabilitāte, koordinācijas traucējumi, negaidīti kritieni. Šie traucējumi var būt vienīgā slimības izpausme 1-2 gadus. Pēc tam rodas un palielinās koordinācijas traucējumi rokās: ir apgrūtināta manipulācija ar maziem priekšmetiem, tiek traucēts rokraksts, rodas nodomu trīce. Runa kļūst intermitējoša, neskaidra, ar deguna nokrāsu un runas struktūrai neatbilstošu elpošanas ritmu (pacients runā tā, it kā viņu nožņaugtu). Šajā slimības stadijā tiek pievienotas progresējošas veģetatīvās mazspējas izpausmes un parādās akinētiski stingra sindroma pazīmes. Dažreiz pacientam dominējošie simptomi ir disfāgija un nakts nosmakšanas lēkmes. Tās attīstās saistībā ar jauktu sīpola muskuļu parēzi un var būt dzīvībai bīstamas.

1970. gadā vācu neirologi B.W. Konigsmark un L.P. Vainers izcēla 5 galvenie veidi olivopontocerebellāra distrofija, kas atšķiras vai nu ar klīniskām un morfoloģiskām izpausmēm, vai mantojuma veidu.

es tips (Menzela tips). 14-70 (parasti 30-40) gadu vecumā izpaužas ar ataksiju, dizartriju, disfoniju, muskuļu hipotoniju, vēlīnā stadijā - rupju galvas, rumpja, roku, muskuļu trīci, akinētiski-stīvā sindroma pazīmēm. . Iespējamas patoloģiskas piramīdas pazīmes, skatiena parēze, ārēja un iekšēja oftalmoplēģija, jutīguma traucējumi un demence. Pārmantota autosomāli dominējošā veidā. Kā neatkarīga forma to 1891. gadā izolēja P. Menzels.

II tips (Fiklera-Vinklera tips) . 20-80 gadu vecumā tas izpaužas kā ataksija, pazemināts muskuļu tonuss un cīpslu refleksi. Iedzimta autosomāli recesīvā veidā. Iespējami sporādiski gadījumi.

III tips ar tīklenes deģenerāciju. Izpaužas bērnībā vai jaunībā (līdz 35 gadiem) ar ataksiju, galvas un ekstremitāšu trīci, dizartriju, piramīdveida mazspējas pazīmēm, progresējošu redzes pasliktināšanos, kas izraisa aklumu; iespējams nistagms, oftalmopleģija un dažkārt disociēti jutības traucējumi. Pārmantota autosomāli dominējošā veidā.

IV tips (Jester-Heimaker tips). 17-30 gadu vecumā debitē ar smadzenīšu ataksiju vai zemākas spastiskas paraparēzes pazīmēm; abos gadījumos jau slimības agrīnā stadijā veidojas šo izpausmju kombinācija, kurai pēc tam pievienojas bulbar elementi. sindroms, sejas muskuļu parēze un dziļas jutības traucējumi. Pārmantots dominējošā veidā.

V veids. Tas izpaužas 7-45 gadu vecumā ar ataksiju, dizartriju, akinētiski stingra sindroma pazīmēm un citiem ekstrapiramidāliem traucējumiem, ir iespējama progresējoša oftalmopleģija un demence. Pārmantots dominējošā veidā.

7.3.3. Olivorubrocebellāra deģenerācija (Lejonne-Lhermitte sindroms, Lhermitte slimība)

Slimību raksturo progresējoša smadzenīšu, galvenokārt tās garozas, zobaino kodolu un augšējo smadzenīšu kātiņu, zemāko olīvu un sarkano kodolu atrofija. Tas galvenokārt izpaužas kā statiska un dinamiska ataksija, nākotnē iespējamas arī citas smadzenīšu sindroma pazīmes un smadzeņu stumbra bojājumi. Slimību aprakstīja franču neirologi J. Lhermitte J. J., 1877-1959 un J. Lejonne J., dzimis 1894. gadā.

7.3.4. Vairāku sistēmu atrofija

Pēdējās desmitgadēs sporādiska, progresējoša neirodeģeneratīva slimība, ko sauc par vairāku sistēmu atrofiju, ir identificēta kā neatkarīga forma. To raksturo kombinēti bazālo gangliju, smadzenīšu, smadzeņu stumbra un muguras smadzeņu bojājumi. Galvenās klīniskās izpausmes: parkinsonisms, smadzenīšu ataksija, piramīdas un autonomās mazspējas pazīmes (Levin O.S., 2002). Atkarībā no noteiktu klīniskā attēla pazīmju pārsvara izšķir trīs daudzsistēmu atrofijas veidus.

1) olivopontocerebellārais tips, ko raksturo smadzeņu uzbrukuma pazīmju pārsvars;

2) strionigrālais tips, kurā dominē parkinsonisma pazīmes;

3) Shy-Drager sindroms, ko raksturo progresējošas veģetatīvās mazspējas pazīmju pārsvars klīniskajā attēlā ar ortostatiskās arteriālās hipotensijas simptomiem.

Vairāku sistēmu atrofija galvenokārt balstās uz noteiktu zonu selektīvu deģenerāciju Pelēkā viela smadzenes ar neironu un glia elementu bojājumiem. Smadzeņu audu deģeneratīvo izpausmju cēloņi mūsdienās joprojām nav zināmi. Olivopontocerebellāra tipa multisistēmu atrofijas izpausmes ir saistītas ar Purkinje šūnu bojājumiem smadzenīšu garozā, kā arī zemāko olīvu neironiem, pontīna kodoliem, demielinizāciju un galvenokārt pontocerebellāro ceļu deģenerāciju.

Smadzenīšu traucējumus parasti raksturo statiska un dinamiska ataksija ar traucētām kustību kustībām. Raksturīga nestabilitāte Romberga stāvoklī, ataksija ejot, dismetrija, adiadohokinēze, nodomu trīce, var būt nistagms (horizontāli vertikāli, sitiens uz leju), skatiena kustību izsekošanas periodiskums un lēnums, traucēta acu konverģence, skenēta runa.

Vairāku sistēmu atrofija parasti sākas pieaugušā vecumā un strauji progresē. Diagnoze pamatojas uz klīniskiem datiem, un to raksturo parkinsonisma, smadzenīšu mazspējas un veģetatīvo traucējumu pazīmju kombinācija. Slimības ārstēšana nav izstrādāta. Slimības ilgums ir 10 gadi un beidzas ar nāvi.

7.4. CITAS SLIMĪBAS, KAS PAREDZĒTAS SMADZENĒLU BOJĀJUMU PAZĪMĒS

Ja pacientam ir smadzenīšu bojājuma pazīmes, tad vairumā gadījumu, pirmkārt mums ir jādomā par iespēju smadzenīšu audzēji(astrocitoma, angioblastoma, medulloblastoma, metastātiski audzēji) vai multiplā skleroze. Plkst smadzenīšu audzēji Intrakraniālās hipertensijas pazīmes parādās agri. Multiplās sklerozes gadījumā papildus smadzenīšu patoloģijai parasti ir iespējams noteikt arī citu centrālās nervu sistēmas struktūru, galvenokārt redzes un piramīdas sistēmu, bojājumu klīniskās izpausmes. Klasiskajā neiroloģijā raksturīgās iezīmes multiplā sklerozeŠarko triāde: nistagms, nodomu trīce un skenēta runa, kā arī Nonne sindroms: kustību koordinācijas traucējumi, dismetrija, skenēta runa un smadzenīšu asinerģija.

Galvenie ir smadzenīšu traucējumi pēctraumatiskais Manna sindroms, kam raksturīga ataksija, koordinācijas traucējumi, asinerģija, nistagms. Traumas vai infekcijas bojājumi var izraisīt smadzenītes Goldšteina-Reihmaņa sindroms: statikas un kustību koordinācijas traucējumi, asinerģija, tīša trīce, pazemināts muskuļu tonuss, hipermetrija, megalogrāfija, traucēta rokās esošā objekta masas (svara) uztvere.

Smadzenīšu darbības traucējumi var būt arī iedzimti, īpaši izpausties Zēmana sindroms: ataksija, aizkavēta runas attīstība un pēc tam smadzenīšu dizartrija.

Iedzimta smadzenīšu ataksija izpaužas kā bērna motorisko funkciju attīstības aizkavēšanās (6 mēnešu vecumā viņš nevar sēdēt, vēlu sāk staigāt, un gaita ir ataksiska), kā arī runas aizkavēšanās, ilgstoša dizartrija, un dažreiz kavējas garīgo attīstību, mikrokranijas izpausmes nav nekas neparasts. Uz CT tiek samazinātas smadzenīšu puslodes. Kompensācija parasti notiek aptuveni 10 gadu vecumā smadzeņu funkcijas, kas tomēr var tikt izjaukts kaitīgas eksogēnas ietekmes ietekmē. Iespējamas arī progresējošas slimības formas.

Iedzimtas smadzeņu hipoplāzijas izpausme ir Fankoni-Tērnera sindroms. To raksturo statikas un kustību koordinācijas traucējumi, nistagms, ko parasti pavada garīga atpalicība.

Iedzimts ietver arī iedzimtu autosomāli recesīvo tipu, kas ir reti sastopams Betena slimība: To raksturo iedzimta smadzenīšu ataksija, kas pirmajā dzīves gadā izpaužas kā statikas un kustību koordinācijas traucējumi, nistagms, skatiena koordinācijas traucējumi un mērena muskuļu hipotonija. Iespējamas displāzijas pazīmes. Bērns sāk pacelt galvu vēlu, dažreiz tikai 2-3 gadu vecumā, un vēl vēlāk - stāvēt, staigāt un runāt. Viņa runa ir mainīta atkarībā no smadzenīšu dizartrijas veida. Iespējami veģetatīvi-viscerālie traucējumi un imūnsupresijas izpausmes. Pēc dažiem gadiem klīniskā aina parasti stabilizējas, un pacients zināmā mērā pielāgojas esošajiem defektiem.

Spastiska ataksija pēc A. Bela un E. Karmišela (1939) priekšlikuma tiek saukta autosomāli dominējošā veidā pārmantota smadzenīšu ataksija, kurai raksturīga slimības sākums 3-4 gadu vecumā un kas izpaužas ar smadzenīšu ataksijas kombinācija ar dizartriju, cīpslu hiperrefleksiju un paaugstinātu muskuļu tonusu spastiskā tipa gadījumā, savukārt iespējama redzes nervu atrofija, tīklenes deģenerācija, nistagms un okulomotoriskie traucējumi (bet nav obligātas slimības pazīmes).

Pārmantota autosomāli dominējošā veidā Feldmana sindroms(aprakstījis vācu ārsts H. Feldmans, dzimis 1919. gadā): smadzenīšu ataksija, nodomu trīce un priekšlaicīga matu nosirmošana. Tas parādās otrajā dzīves desmitgadē un pēc tam lēnām progresē, izraisot invaliditāti pēc 20-30 gadiem.

Vēlīna smadzenīšu atrofija, vai Toma sindroms, 1906. gadā aprakstījis franču neirologs A. Tomass (1867-1963), parasti izpaužas cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem ar progresējošu smadzenīšu garozas atrofiju. Fenotipam ir smadzeņu sindroma pazīmes, galvenokārt smadzenīšu statiskā un lokomotorā ataksija, skenēta runa un izmaiņas rokrakstā. Progresīvā stadijā ir iespējamas piramīdveida nepietiekamības izpausmes.

Smadzenīšu traucējumu kombināciju ar mioklonusu raksturo Hanta miokloniskā smadzenīšu dissinerģija, vai mioklonuss-ataksija, ar šo simptomu kompleksu klīniskajā attēlā ietilpst nodomu trīce, mioklonuss, kas rodas rokās un vēlāk kļūst ģeneralizēts, ataksija un disinerģija, nistagms, skenēta runa un samazināts muskuļu tonuss. Tās ir smadzenīšu kodolu, sarkano kodolu un to savienojumu, kā arī kortikāli-subkortikālo struktūru deģenerācijas sekas.

Progresējošā slimības stadijā ir iespējami epilepsijas lēkmes un demence. Prognoze ir slikta. Attiecas uz retām progresējošas iedzimtas ataksijas formām. Iedzimta autosomāli recesīvā veidā. Tas parasti parādās jaunā vecumā. Simptomu kompleksa nosoloģiskā neatkarība tiek apstrīdēta. Slimību 1921. gadā aprakstīja amerikāņu neirologs R. Hants (1872-1937).

Starp deģeneratīvajiem procesiem tas ieņem noteiktu vietu Holmsa smadzenīšu deģenerācija vai ģimenes smadzenīšu olivāru atrofija, vai progresējoša smadzenīšu sistēmas, galvenokārt zobaino kodolu, kā arī sarkano kodolu atrofija ar demielinizācijas izpausmēm augšējā smadzenīšu kātiņā. Raksturīga statiska un dinamiska ataksija, asinerģija, nistagms, dizartrija, samazināts muskuļu tonuss, muskuļu distonija, galvas trīce, mioklonuss. Epilepsijas lēkmes parādās gandrīz vienlaikus. Intelekts parasti tiek saglabāts. EEG parāda paroksizmālu aritmiju. Slimība ir atzīta par iedzimtu, bet tās mantojuma veids nav norādīts. Slimību 1907. gadā aprakstīja angļu neiropatologs G. Holmss

(1876-1965).

Alkoholiskā smadzenīšu deģenerācija - hroniskas alkohola intoksikācijas sekas. Bojājumi pārsvarā rodas smadzenīšu vermā, galvenokārt izpaužas smadzenīšu ataksija un kāju kustību koordinācijas traucējumi, savukārt roku kustības, okulomotorās un runas funkcijas tiek traucēti daudz mazākā mērā. Parasti šo slimību pavada izteikta atmiņas samazināšanās kombinācijā ar polineuropatiju.

izpaužas ar smadzenīšu ataksiju, kas dažkārt var būt vienīgais ļaundabīga audzēja izraisīts klīniskais simptoms, bez lokālām pazīmēm, kas norāda uz tā rašanās vietu. Paraneoplastiska smadzenīšu deģenerācija jo īpaši var būt sekundāra vēža izpausme piena dziedzeru vai olnīcas.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindroms kas izpaužas kā smadzenīšu traucējumi, kas rodas saistībā ar strauji progresējošu smadzenīšu atrofiju. Pacientiem ar bronhu vēzi ir aprakstīts sindroms, ko pavada vispārēja intoksikācija, mūsdienu spāņu ārsts L. Barraquer-Bordas (dzimis 1923. gadā).

Reti atrasts recesīvā X-hromosomu ataksija- iedzimta slimība, kas izpaužas gandrīz tikai vīriešiem ar lēni progresējošu smadzenīšu mazspēju. Tas tiek pārraidīts recesīvā veidā, kas saistīts ar dzimumu.

Uzmanības vērts un ģimenes paroksizmāla ataksija, vai periodiska ataksija. Tas bieži debitē bērnībā, bet var parādīties vēlāk - līdz 60 gadiem. Klīniskā aina izpaužas kā paroksizmālas nistagma, dizartrijas un ataksijas izpausmes, samazināts muskuļu tonuss, reibonis, slikta dūša, vemšana, galvassāpes, kas ilgst no vairākām minūtēm līdz 4 nedēļām.

Ģimenes paroksismālās ataksijas lēkmes var izraisīt emocionāls stress, fizisks nogurums, drudzis, alkohola lietošana, savukārt starp lēkmēm fokālie neiroloģiskie simptomi vairumā gadījumu netiek konstatēti, bet dažkārt ir iespējams nistagms un viegli smadzenīšu simptomi.

Slimības morfoloģiskais substrāts tiek uzskatīts par atrofisku procesu galvenokārt smadzenīšu vermas priekšējā daļā. Pirmo reizi slimību 1946. gadā aprakstīja M. Pārkers. Pārmantota autosomāli dominējošā veidā. 1987. gadā ar ģimenes paroksismālo ataksiju tika atklāta asins leikocītu piruvāta dehidrogenāzes aktivitātes samazināšanās līdz 50-60% no normālā līmeņa. 1977. gadā R. Lafranss u.c. vērsa uzmanību uz diakarba augsto profilaktisko iedarbību; vēlāk flunarizīns tika ierosināts ģimenes paroksismālās ataksijas ārstēšanai.

Akūta smadzenīšu ataksija, vai Leidenes-Vestfāles sindroms, ir labi definēts simptomu komplekss, kas ir parainfekcioza komplikācija. Biežāk tas notiek bērniem 1-2 nedēļas pēc vispārējas infekcijas (gripa, tīfs, salmoneloze utt.). Raksturīga smaga statiska un dinamiska ataksija, nodomu trīce, hipermetrija, asinerģija, nistagms, skenēta runa, pazemināts muskuļu tonuss. Cerebrospinālajā šķidrumā konstatē limfocītu pleocitozi un mērenu olbaltumvielu palielināšanos. Slimības sākumā ir iespējams reibonis, apziņas traucējumi un krampji. CT un MRI patoloģija netiek atklāta. Kurss ir labdabīgs. Vairumā gadījumu pēc dažām nedēļām vai mēnešiem - pilnīga atveseļošanās, dažreiz - atlikušie traucējumi vieglas smadzenīšu mazspējas veidā.

Marijas Foja-Alažuanīna slimība - vēlīna simetriska smadzenīšu garozas atrofija ar dominējošiem piriformu neironu (Purkinje šūnu) un garozas granulētā slāņa bojājumiem, kā arī smadzenīšu vermisa mutes daļa un olīvu deģenerācija. Tas izpaužas cilvēkiem vecumā no 40-75 gadiem ar līdzsvara traucējumiem, ataksiju, gaitas traucējumiem, koordinācijas traucējumiem un pazeminātu muskuļu tonusu, galvenokārt kājās; Tīša trīce rokās ir nenozīmīgi izteikta. Runas traucējumi ir iespējami, taču tie nav obligātas slimības pazīmes. Slimību 1922. gadā aprakstīja franču neirologi P. Marie, Ch. Foix un Th. Alažuanīns. Slimība ir sporādiska. Slimības etioloģija nav skaidra. Pastāv viedokļi par intoksikācijas, galvenokārt alkohola pārmērīgas lietošanas, kā arī hipoksijas un iedzimtas slodzes provocējošos lomu. Klīnisko ainu apstiprina galvas CT dati, kas atklāj izteiktu smadzenīšu tilpuma samazināšanos uz smadzeņu difūzo atrofisko procesu fona. Turklāt augsts aminotransferāžu līmenis asins plazmā tiek atzīts par raksturīgu (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Smadzenītes, augstākās koordinācijas centrs, un tās pirmās formas veidojās vienkāršos daudzšūnu organismos, kas veica brīvprātīgas kustības. Zivīm un nēģiem nav smadzenīšu kā tādu: tā vietā šiem dzīvniekiem ir flokuli un vermiformas - elementāras struktūras, kas atbalsta vienkāršu ķermeņa koordināciju.

Zīdītājiem smadzenītēm ir raksturīga struktūra - sānu sekciju sablīvējums, kas mijiedarbojas ar smadzeņu garozu. U Homo sapiens un tā priekšgājēji, smadzenītes ir attīstījušās frontālās daivas, kas ļauj veikt precīzas nelielas manipulācijas, piemēram, izmantojot šujamo adatu, operēt apendicītu un spēlēt vijoli.

Cilvēka smadzenītes atrodas aizmugures smadzenes kopā ar Varoljevas tiltu. Tas ir lokalizēts zem smadzeņu pakauša daivām. Smadzeņu struktūras diagramma: pa kreisi un labā puslode, ko vieno tārps – struktūra, kas savieno mazo smadzeņu daļas un ļauj starp tām apmainīties ar informāciju.

Mazās smadzenes sastāv no baltās (smadzeņu ķermeņa) un pelēkās vielas. Pelēkā viela ir garoza. Pelēkās vielas perēkļi ir lokalizēti baltās vielas biezumā, veidojot kodolus - blīvu kopu nervu audi, kas paredzēti noteiktām funkcijām.

Smadzenīšu telts ir cietā kaula daļa, kas atbalsta pakauša daivas un atdala tās no smadzenītēm.

Smadzenīšu kodola topogrāfija:

1. Zobains kodols. Tas atrodas baltās vielas apakšējās daļās.
2. Telts kodols. Lokalizēta smadzenīšu sānu pusē.
3. Korķa kodols. Tas atrodas zobainās serdes pusē, iet tai paralēli.
4. Lodveida kodols. Ārēji tie atgādina mazas bumbiņas, kas atrodas blakus korķim līdzīgajam kodolam.

Pārī savienotas smadzenīšu artērijas:

• Superior smadzenītes.
• Inferoanterior smadzenītes.
• Inferoposterior.

4-6% gadījumu rodas nepāra 4. artērija.

Smadzenīšu funkcijas

Smadzenīšu galvenā funkcija ir pielāgot jebkādas kustības. “Mazo smadzeņu” embrijus nosaka trīs orgāna līmeņi:

1. Vestibulocerebellum. Senākais departaments no evolūcijas viedokļa. Šī zona savienojas ar vestibulāro aparātu. Tas ir atbildīgs par ķermeņa līdzsvaru un acu, galvas un kakla locītavu koordināciju. Vestibulocerebellum nodrošina sinhronu galvas un acu rotāciju, reaģējot uz pēkšņu stimulu.
2. Spinocerebellum.Pateicoties savienojumiem ar muguras smadzenēm, no kurām mazās smadzenes saņem informāciju, smadzenītes kontrolē ķermeņa stāvokli telpā. Spinocerebellum kontrolē muskuļu tonusu.
3. Neocerebellum.Savienojas ar smadzeņu garozu. Jaunākā nodaļa piedalās roku un kāju kustību regulēšanā un plānošanā.

Citas smadzenīšu funkcijas:

• kreisās un labās acs kustības ātruma sinhronizācija;
• sinhrona ķermeņa, ekstremitāšu un galvas rotācija;
• kustības ātruma aprēķināšana;
• sagatavošana un apkopošana motora programma veikt augstākas manipulācijas prasmes;
• kustību precizitāte;

Maz zināmas funkcijas:

1. runas aparāta muskuļu regulēšana;
2. garastāvokļa regulēšana;
3. domāšanas ātrums.

Simptomi

Smadzeņu darbības traucējumi:

Ataksija ir nedabiska un nestabila gaita, kurā pacients plaši izpleš kājas un balansē ar rokām. Tas tiek darīts, lai novērstu kritienus. Pacienta kustības ir neskaidras. Ar ataksiju staigāšana pa papēžiem vai pirkstiem ir traucēta.

Dizartrija. Tiek zaudēts kustību vienmērīgums. Ar divpusēju smadzenīšu bojājumu runa ir traucēta: tā kļūst gausa, neizteiksmīga un lēna. Pacienti atkārto vairākas reizes.

Adiadohokinēze. Ietekmēto funkciju raksturs ir atkarīgs no mazo smadzeņu struktūru bojājuma vietas. Ar smadzeņu pusložu organiskiem bojājumiem tiek traucēta kustību amplitūda, ātrums, spēks un savlaicīgums (sākums un beigas). Tiek traucēta kustību gludums, tiek zaudēta sinerģija starp saliecēja un ekstensora muskuļiem. Kustības ar adiadohokinēzi ir nevienmērīgas un spazmas. Muskuļu tonuss samazinās. Muskuļu kontrakcijas sākšanās tiek aizkavēta. Bieži vien kopā ar ataksiju.

Dismetrija. Smadzenīšu patoloģija izpaužas faktā, ka tiek traucēta jau uzsāktas kustības pabeigšana. Piemēram, ejot, cilvēks vienmērīgi kustina abas kājas. Pacienta kāja var “iestrēgt” gaisā.

Astēnija un distonija. Muskuļi kļūst stīvi, un tonuss tajos tiek sadalīts nevienmērīgi. Distonija ir dažu muskuļu vājuma un citu muskuļu hipertoniskuma kombinācija. Ir dabiski, ka, lai veiktu pilnas kustības, pacientam ir jāpieliek lielas pūles, kas palielina ķermeņa enerģijas patēriņu. Rezultātā attīstās astēnija - patoloģisks vājums muskuļos.

Nodomu trīce. Šāda veida smadzenīšu darbības traucējumi izraisa trīces attīstību. Tremoram ir dažādas formas, bet smadzenīšu trīcei raksturīgs tas, ka kustību beigās trīc rokas un kājas. Ar šīs zīmes palīdzību tas tiek veikts diferenciāldiagnoze starp smadzenīšu trīci un ekstremitāšu trīci ar smadzeņu kodolu bojājumiem.

Ataksijas un dismetrijas kombinācija. Rodas, ja tiek bojāti ziņojumi starp smadzenītēm un smadzeņu garozas motoriskajiem centriem. Galvenā zīme– nespēja pabeigt iesākto kustību. Tuvojoties beigu fāzes beigām, parādās trīce, nenoteiktība un nevajadzīgas kustības, kas palīdzētu pacientam labot savas neprecizitātes. Problēmas ar smadzenītēm šajā līmenī tiek identificētas, izmantojot ceļa-papēža un pirksta līdz pirksta testu. Ar aizvērtām acīm pacients tiek lūgts vispirms pieskarties vienas pēdas papēdim otras ceļgalam un pēc tam ar pirkstu pieskarties deguna galam. Parasti ar ataksiju un dismetriju kustības ir nenoteiktas, nevienmērīgas, un trajektorija ir zigzagveida.

Asinerģijas, disdiadohokinēzijas un dizartrijas kombinācija. Sarežģītu traucējumu kombināciju raksturo sarežģītu motoru darbību un to sinhronitātes pārkāpums. Vēlākos posmos šāda smadzenīšu neiroloģija izraisa runas traucējumus un dizartriju.

Daži cilvēki kļūdaini domā, ka smadzenītes sāp pakausī. Tas ir nepareizi: sāpīgas sajūtas rodas nevis mazo smadzeņu vielā, apkārtējos audos, kas arī ir iesaistīti patoloģiskajā procesā.

Slimības un patoloģiskie stāvokļi

Atrofiskas izmaiņas smadzenītēs

Atrofijas pazīmes:

• galvassāpes;
• reibonis;
• vemšana un slikta dūša;
• apātija;
• letarģija un miegainība;
• dzirdes traucējumi, staigāšanas traucējumi;
• cīpslu refleksu pasliktināšanās;
• oftalmopleģija – stāvoklis, kam raksturīga acu kustību nervu paralīze;
• runas traucējumi: tas kļūst neartikulēts;
• trīce ekstremitātēs;
• haotiska acs ābolu vibrācija.

Displāziju raksturo nepareiza mazo smadzeņu vielas veidošanās. Smadzeņu audi attīstās ar defektiem, kas rodas augļa attīstībā. Simptomi:

1. grūtības veikt kustības;
2. trīce;
3. muskuļu vājums;
4. runas traucējumi;
5. dzirdes defekti;
6. neskaidra redze.

Pirmās pazīmes parādās pirmajā dzīves gadā. Simptomi ir visizteiktākie, kad bērnam ir 10 gadi.

Smadzenīšu deformācija

Smadzenītes var deformēties divu iemeslu dēļ: audzējs un dislokācijas sindroms. Patoloģiju pavada smadzeņu asinsrites traucējumi smadzenīšu mandeles saspiešanas dēļ. Tas noved pie apziņas traucējumiem un svarīgu regulējošo centru bojājumiem.

Smadzenīšu tūska

Mazo smadzeņu paplašināšanās dēļ tiek traucēta cerebrospinālā šķidruma aizplūšana un pieplūde, kas izraisa smadzeņu tūsku un cerebrospinālā šķidruma stagnāciju.

Pazīmes:

• galvassāpes, reibonis;
• slikta dūša un vemšana;
• apziņas traucējumi;
• drudzis, svīšana;
• grūtības noturēt pozu;
• staigāšanas nestabilitāte, pacienti bieži krīt.

Ja artērijas ir bojātas, tiek traucēta dzirde.

Smadzenīšu kavernoma

Kavernoma ir labdabīgs audzējs, kas neizplata metastāzes smadzenītēs. Smagas galvassāpes un fokusa neiroloģiski simptomi: traucēta kustību koordinācija un precizitāte.

Tā ir iedzimta neirodeģeneratīva slimība, ko pavada pakāpeniska smadzenīšu vielas nāve, kas izraisa progresējošu ataksiju. Papildus mazajām smadzenēm tiek ietekmēti ceļi un smadzeņu stumbrs. Vēlīna deģenerācija parādās pēc 25 gadiem. Slimība tiek pārnesta autosomāli recesīvā veidā.

Pirmās pazīmes: nestabilitāte ejot un pēkšņi kritieni. Runa pakāpeniski pasliktinās, muskuļi novājinās un mugurkauls deformējas kā skolioze. 10-15 gadus pēc pirmajiem simptomiem pacienti pilnībā zaudē spēju patstāvīgi staigāt un viņiem nepieciešama palīdzība.

Cēloņi

Smadzenīšu traucējumiem ir šādi iemesli:

• . Asins piegāde orgānam pasliktinās.
• Hemorāģisks un išēmisks insults.
• Vecāka gadagājuma vecums.
• Audzēji.
• Galvaskausa pamatnes traumas un pakauša reģions.

Diagnoze un ārstēšana

Mazas smadzeņu slimības var diagnosticēt, izmantojot:

1. . Metode nosaka asinsizplūdumus vielā, hematomas, audzējus, dzimšanas defekti un deģeneratīvas izmaiņas.
2. Lumbālpunkcija, kam seko cerebrospinālā šķidruma pārbaude.
3. Ārējā neiroloģiskā izmeklēšana. Izmantojot objektīvu pētījumu, ārsts pēta kustību koordināciju, staigāšanas stabilitāti un spēju saglabāt stāju.

Smadzenīšu traucējumi tiek ārstēti, novēršot pamatcēloņu. Piemēram, infekcijas slimībām tiek noteikti pretvīrusu, antibakteriālie un pretiekaisuma līdzekļi. Papildus galvenajai ārstēšanai tiek nodrošināta adjuvanta terapija: vitamīnu kompleksi B grupa, angioprotektori, vazodilatatori un nootropie līdzekļi, kas uzlabo mazo smadzeņu vielas mikrocirkulāciju.

Ja ir audzējs, būs nepieciešama operācija smadzenītēs ar arbaleta griezumu galvas aizmugurē. Galvaskauss tiek trepanēts, virspusējie audi tiek sadalīti, un ķirurgs iegūst piekļuvi smadzenītēm. Paralēli samazināt intrakraniālais spiediens Smadzeņu kambari ir caurdurti.

Smadzeņu insults ir retāk sastopams nekā citi cerebrovaskulāru patoloģiju veidi, taču tā ir būtiska problēma nepietiekamu zināšanu un diagnostikas grūtību dēļ. Smadzeņu stumbra un dzīvībai svarīgo pazīmju tuvums nervu centri padara šo insultu lokalizāciju ļoti bīstamu un prasa ātru kvalificētu palīdzību.

Akūti asinsrites traucējumi smadzenītēs ir infarkti (nekroze) vai asinsizplūdumi, kuru attīstības mehānismi ir līdzīgi citiem intracerebrālo insultu veidiem, tāpēc riska faktori un galvenie cēloņi būs vienādi. Patoloģija rodas pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem, un to biežāk konstatē vīrieši.

Smadzeņu infarkts veido aptuveni 1,5% no visām intracerebrālajām nekrozēm, bet asiņošana veido desmito daļu no visām hematomām. No smadzeņu lokalizācijas insultiem aptuveni trīs ceturtdaļas no tiem ir infarkti. Mirstība ir augsta un citos gadījumos pārsniedz 30%.

Smadzeņu insulta cēloņi un tā veidi

Smadzenītēm kā vienai no smadzeņu daļām nepieciešama laba asinsrite, ko nodrošina mugurkaula artērijas un to zari. Šīs nervu sistēmas daļas funkcijas tiek samazinātas līdz kustību koordinācijai, nodrošinot smalkās motorikas, līdzsvars, prasme rakstīt un koriģēt orientāciju telpā.

Smadzenēs ir iespējams:

• Sirdslēkme (nekroze);
• Asiņošana (hematomas veidošanās).

Asins plūsmas traucējumi caur smadzenīšu traukiem noved pie to aizsprostošanās, kas notiek daudz biežāk, vai plīsuma, un tādā gadījumā rezultāts būs hematoma. Pēdējās īpatnības tiek uzskatītas nevis par nervu audu piesātinājumu ar asinīm, bet gan par savērpumu apjoma palielināšanos, kas izspiež smadzenīšu parenhīmu. Tomēr nevajadzētu domāt, ka šāda notikumu attīstība ir mazāk bīstama nekā smadzeņu hematomas, kas iznīcina visu teritoriju. Jāatceras, ka pat tad, ja daži neironi tiek saglabāti, audu apjoma palielināšanās aizmugurējā galvaskausa dobumā var izraisīt nāvi smadzeņu stumbra saspiešanas dēļ. Bieži vien tieši šis mehānisms kļūst par noteicošo slimības prognozēšanā un iznākumā.

insultu veidi

Išēmisks smadzeņu insults vai infarkts, rodas orgāna barošanas dēļ. Embolija ir visizplatītākā pacientiem, kuri cieš no sirds patoloģijām. Tādējādi pastāv augsts smadzeņu artēriju bloķēšanas risks ar trombemboliju priekškambaru fibrilācijas gadījumā, kas nesen pārciesta vai akūtas sirdslēkmes miokarda. Intrakardiālie trombi ar arteriālo asins plūsmu iekļūst smadzeņu traukos un izraisa to bloķēšanu.

Smadzenīšu artēriju tromboze visbiežāk ir saistīta ar tauku nogulšņu proliferāciju ar lielu aplikuma plīsuma iespējamību. Plkst arteriālā hipertensija Krīzes laikā iespējama tā sauktā artēriju sieniņu fibrinoīdā nekroze, kas ir arī pilna ar trombozi.

Asiņošana smadzenītēs lai gan tas notiek retāk nekā sirdslēkme, tas nes vairāk problēmu audu pārvietošanās un apkārtējo struktūru saspiešanas dēļ ar lieko asinīm. Parasti hematomas rodas kļūmes dēļ, kad uz augsta spiediena skaitļu fona “pārsprāgst” trauks un asinis ieplūst smadzenīšu parenhīmā.

Starp citiem iemesliem, iespējams, tie, kas veidojas intrauterīnās attīstības periodā un ilgu laiku paliek nepamanītas, jo tās ir asimptomātiskas. Ir bijuši smadzeņu insulta gadījumi jaunākiem pacientiem, kas saistīti ar mugurkaula artērijas daļas sadalīšanu.

Ir noteikti galvenie smadzeņu insulta riska faktori:

1. Diabēts;
2. Arteriālā hipertensija;
3. Vecums un vīriešu dzimums;
4. Fiziskā neaktivitāte, aptaukošanās, vielmaiņas traucējumi;
5. Iedzimta asinsvadu sieniņu patoloģija;
6. Hemostāzes patoloģija;
7. Sirds slimības ar augstu trombozes risku (infarkts, endokardīts, vārstuļa protezēšana).

Kā izpaužas smadzenīšu insults?

Smadzenīšu insulta izpausmes ir atkarīgas no tā mēroga, tāpēc klīnika izšķir:

• Liels insults;
• Izolēts noteiktas artērijas zonā.

Izolēts smadzeņu insults

Izolēts insults smadzenīšu puslodes apvidus, kad tiek traucēta asins apgāde no aizmugurējās apakšējās smadzenīšu artērijas, izpaužas kā vestibulāro traucējumu komplekss, no kuriem visizplatītākais ir reibonis. Turklāt pacienti jūt sāpes pakauša rajonā, sūdzas par sliktu dūšu un gaitas traucējumiem, kā arī runas traucējumi.

Infarktus priekšējās apakšējās smadzenīšu artērijas rajonā pavada arī koordinācijas un gaitas, smalko motoriku un runas traucējumi, bet starp simptomiem parādās dzirdes traucējumi. Ar smadzeņu labās puslodes bojājumiem dzirde ir traucēta labajā pusē, ar kreisās puses lokalizāciju - pa kreisi.

Ja tiek ietekmēta augšējā smadzenīšu artērija, simptomi dominēs koordinācijas traucējumi, pacientam ir grūti saglabāt līdzsvaru un veikt precīzas, mērķtiecīgas kustības, mainās gaita, traucē reibonis un slikta dūša, rodas grūtības izrunāt skaņas un vārdus.

Kad nervu audu bojājumu perēklis ir liels, spilgtie koordinācijas un motorikas traucējumu simptomi uzreiz liek ārstam domāt par smadzeņu insultu, taču gadās, ka pacientu nomoka tikai reibonis, un tad diagnozē tiek iekļauts labirintīts vai. citas vestibulārā aparāta slimības iekšējā auss, kas nozīmē pareiza ārstēšana nesāksies laikā. Ar ļoti maziem bojājumiem klīniskas nekrozes var nebūt vispār, jo orgāna funkcijas tiek ātri atjaunotas, bet apmēram ceturtdaļai plašu sirdslēkmes gadījumu pirms tam ir pārejošas izmaiņas vai “nelieli” insulti.

Plašs smadzenīšu insults

Liels insults ar labās vai kreisās puslodes bojājumiem tiek uzskatīta par ārkārtīgi nopietnu patoloģiju ar augstu nāves risku. To novēro augšējās smadzenīšu artērijas vai aizmugurējās apakšējās asins piegādes zonā, kad mugurkaula artērijas lūmenis ir aizvērts. Tā kā smadzenītes ir aprīkotas ar labu nodrošinājumu tīklu un visas trīs tās galvenās artērijas ir savstarpēji saistītas, smadzenīšu simptomi gandrīz nekad nenotiek atsevišķi, un tiem tiek pievienoti smadzeņu stumbra un smadzeņu simptomi.

Plašs smadzeņu insults ir saistīts ar akūtu sākumu ar vispārējiem smadzeņu simptomiem (galvassāpēm, sliktu dūšu, vemšanu), koordinācijas un motoriku, runas, līdzsvara traucējumiem un dažos gadījumos elpošanas un sirdsdarbības un rīšanas traucējumiem, kas rodas smadzeņu bojājumu dēļ. smadzeņu stumbrs.

Ja tiek bojāta trešdaļa vai vairāk smadzeņu pusložu tilpuma, insulta gaita var kļūt ļaundabīga, kas pienākas smags pietūkums nekrozes zonas. Palielināts audu apjoms aizmugurējā galvaskausa dobumā izraisa cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas ceļu saspiešanu, rodas akūtas sāpes un pēc tam smadzeņu stumbra saspiešana un pacienta nāve. Nāves iespējamība ar konservatīvu terapiju sasniedz 80%, tāpēc šai insulta formai nepieciešama neatliekama neiroķirurģija, taču arī šajā gadījumā trešā daļa pacientu mirst.

Bieži gadās, ka pēc īslaicīgas uzlabošanās pacienta stāvoklis atkal kļūst smags, pastiprinās fokālie un cerebrālie simptomi, paaugstinās ķermeņa temperatūra, iespējama koma, kas saistīta ar smadzeņu audu nekrozes fokusa palielināšanos un smadzeņu audu iesaistīšanos. smadzeņu stumbra struktūras. Prognoze ir nelabvēlīga pat ar ķirurģisku palīdzību.

Smadzeņu insulta ārstēšana un sekas

Smadzeņu insulta ārstēšana ietver vispārīgus pasākumus un mērķtiecīgu terapiju išēmisku vai hemorāģisku bojājumu veidiem.

Kopējās darbības ietver:

• Uzturēt elpošanu un, ja nepieciešams, mākslīgo ventilāciju;
• Hipertensijas pacientiem indicēta antihipertensīvā terapija ar beta blokatoriem (labetalolu, propranololu), AKE inhibitoriem (kaptoprilu, enalaprilu), ieteicamais asinsspiediens ir 180/100 mm Hg. Art., jo spiediena pazemināšanās var izraisīt asinsrites traucējumus smadzenēs;
• Hipotonijas pacientiem ir nepieciešams infūzijas terapija(nātrija hlorīda šķīdums, albumīns u.c.), iespējams ievadīt vazopresorus - dopamīnu, mezatonu, norepinefrīnu;
• Pret drudzi indicēts paracetamols, diklofenaks, magnijs;
• Lai apkarotu smadzeņu tūsku, ir nepieciešami diurētiskie līdzekļi - mannīts, furosemīds, glicerīns;
• Pretkrampju terapija ietver relānu, nātrija hidroksibutirātu, kura neefektivitātes gadījumā anesteziologs ir spiests veikt pacientam anestēziju ar slāpekļa oksīdu, dažreiz smaga un ilgstoša konvulsīvā sindroma gadījumā nepieciešama muskuļu relaksantu ievadīšana;
• Psihomotorā uzbudinājuma gadījumā nepieciešama Relanium, fentanila, droperidola recepte (īpaši, ja pacients ir jātransportē).

Vienlaikus ar medikamentozo terapiju tiek veidots uzturs, ko smagu insultu gadījumā vēlams ievadīt caur zondi, kas ļauj ne tikai nodrošināt pacientu ar nepieciešamo. barības vielas, bet arī lai izvairītos no pārtikas iekļūšanas Elpceļi. Ja pastāv infekcijas komplikāciju risks, ir norādītas antibiotikas. Klīnikas darbinieki uzrauga ādas stāvokli un novērš izgulējumu rašanos.

Specifiskā išēmisku insultu terapija ir vērsta uz asinsrites atjaunošanu ar antikoagulantu, trombolītisko līdzekļu palīdzību un caur ķirurģiska noņemšana asins recekļi no artērijas. Trombolīzei izmanto urokināzi, alteplāzi, no prettrombocītu līdzekļiem populārākās ir acetilsalicilskābe (tromboASS, kardiomagnils), antikoagulanti tiek izmantoti fraksiparīns, heparīns, sulodeksīds.

Antitrombocītu un antikoagulantu terapija ne tikai palīdz atjaunot asins plūsmu caur skarto trauku, bet arī novērš turpmākus insultus, tāpēc dažas zāles tiek parakstītas ilgu laiku. Trombolītiskā terapija ir indicēta visvairāk agri datumi no kuģa oklūzijas brīža, tad tā iedarbība būs maksimāla.

Asiņošanas gadījumā iepriekš minētās zāles nevar ievadīt, jo tie tikai pastiprinās asiņošanu, un īpaša terapija ietver pieņemama skaita saglabāšanu asinsspiediens un neiroprotektīvas terapijas izrakstīšana.

Ir grūti iedomāties insulta ārstēšanu bez neiroprotektīviem un asinsvadu komponentiem. Pacientiem tiek nozīmēts nootropils, Cavinton, cinnarizīns, aminofilīns, cerebrolizīns, glicīns, emoksipīns un daudzas citas zāles, kā arī ir norādīti B vitamīni.

Jautājumi ķirurģiska ārstēšana un tā efektivitāte joprojām tiek apspriesta. Nav šaubu, ka dekompresija ir nepieciešama, ja pastāv dislokācijas sindroma draudi ar smadzeņu stumbra saspiešanu. Plašas nekrozes gadījumā tiek veikta trepanācija un nekrotisko masu izņemšana no aizmugures galvaskausa dobuma, hematomu gadījumā tiek izvadīti asins recekļi gan atklāto operāciju laikā, gan caur endoskopiskā tehnoloģija, iespējams arī iztukšot kambarus, kad tajos uzkrājas asinis. Lai noņemtu asins recekļus no traukiem, tiek veiktas intraarteriālas iejaukšanās, un, lai nodrošinātu turpmāku asins plūsmu, tiek veikta stentēšana.

Atveseļošanās pēc smadzeņu insulta jāsāk pēc iespējas agrāk, tas ir, kad pacienta stāvoklis stabilizējas, vairs nav smadzeņu tūskas un atkārtotas nekrozes draudi. Tas ietver medikamentus, fizioterapiju, masāžu, speciālie vingrinājumi. Daudzos gadījumos pacientiem nepieciešama psihologa vai psihoterapeita palīdzība, svarīgs ir ģimenes un tuvinieku atbalsts.

Atveseļošanās periods prasa uzcītību, pacietību un piepūli, jo tas var ilgt mēnešus un gadus, bet daļai pacientu izdodas atgūt zaudētās spējas arī pēc vairākiem gadiem. Smalkās motorikas trenēšanai var noderēt tādi vingrojumi kā mežģīņu siešana, mezgla diegs, mazu bumbiņu vērpšana ar pirkstiem, tamborēšana vai adīšana.

Smadzenīšu insultu sekas ir ļoti nopietnas. Pirmajā nedēļā pēc insulta ir liela smadzeņu pietūkuma un to daļu izmežģījuma iespējamība, kas visbiežāk izraisa priekšlaicīgu nāvi un nosaka sliktu prognozi. Pirmajā mēnesī komplikācijas ir plaušu embolija, pneimonija un sirds patoloģijas.

Ja insulta akūtā fāzē ir iespējams izvairīties no visbīstamākajām sekām, tad lielākā daļa pacientu saskaras ar tādām problēmām kā pastāvīgs koordinācijas zudums, parēze, paralīze un runas traucējumi, kas var saglabāties gadiem ilgi. IN retos gadījumos runa joprojām tiek atjaunota vairāku gadu laikā, bet motoriskā funkcija, kuru nevarēja atjaunot pirmajā slimības gadā, visticamāk, netiks atjaunota.

Pēc smadzenīšu insulta tas ietver ne tikai medikamentu lietošanu, kas uzlabo nervu audu trofiku un atjaunošanās procesus, bet arī vingrošanas terapijas, masāžas un runas apmācības nodarbības. Ir labi, ja ir iespēja pastāvīgi piedalīties kompetentiem speciālistiem, un vēl labāk, ja rehabilitācija tiek veikta īpašā centrā vai sanatorijā, kur strādā pieredzējis personāls un ir atbilstošs aprīkojums.

1. Mazu bērnu neiroloģiskās izmeklēšanas iezīmes. Jaundzimušo refleksu evolūcija. Tās sākas ar pārbaudi, novērojot uzvedību barošanas laikā, nomoda un miega laikā, galvas stāvokli, galvaskausa formu, tā izmēru, stāvokli galvaskausa šuves un fontanelles, sejas izteiksme, rumpja stāvoklis, ekstremitātes, spontānas kustības, rumpja un ekstremitāšu proporcijas. N - augļa stāvoklī, ar muskuļu hipotoniju "vardes" pozīcija, ar smadzeņu apvalku iekaisumu - "spārdīšanas suns" pozīcija, ar hemiparēzi - asimetrisks ekstremitāšu izvietojums. Pētījumi f galvaskausa nervi: 1 pāris – līdz spēcīgai smakai: aizver plakstiņus, grumbuļo seju, kliedz. 2 pāri - gaismas avota cēloņi: plakstiņu aizvēršana. 3, 4,6 pāri – palpebrālās plaisas izmērs. 5 pāri – novērošana. aiz sūkšanas akta. 7. pāris – sejas muskuļu stāvoklis raudāšanas, sūkšanas, kliegšanas laikā. 8 pāri – skaņas stimuls: plakstiņu aizvēršana, bailes, pārmaiņas. elpošanas ritms, pagriežot galvu. 9,10 – sūkšanas, rīšanas un elpošanas darbību sinhronizācija. 11 – nav, ja bojāts. pagriežot galvu pretējā virzienā sānis, noliekts galvas atpakaļ. 12 – mēles stāvoklis mutē, tās kustība. Motora sfēra ir aktīvo un pasīvo kustību apjoms. dažādos pozīcijas - uz muguras, vēdera, stāvus. pozīciju Beznosacījumu refleksi: segmentālās motoriskās automātikas, nodrošināšana. smadzeņu stumbra segmenti (orālie: palmo-orālie, proboscis, meklēt Kussmaul, nepieredzējis) un muguras smadzenes (mugurkaula: aizsargājoša, atbalsta, rāpošana, satveršana, Moro), un suprasegmentālie posotoniskie automāti, nodrošinot. muskuļu tonusa regulēšana atkarībā no ķermeņa un galvas stāvokļa. Izpēte beigusies. sajūta - viegls pieskāriens (patoloģijā - sāpes, kliedziens, trauksme). Garīgās attīstības līmeņa novērtēšana — redzes un dzirdes reakciju novērošana, ļaujot atšķirt tuviniekus.

2.Mūsdienīgas idejas par brīvprātīgās kustības organizēšanu. Kortikālais-muskuļu trakts- uzbūve, funkcionālā nozīme.Centrālie (augšējie) un perifērie (apakšējie) motoriskie neironi. Ražots, pielāgojot piramīdas sistēmas kustību. Ar piramu sistēmas palīdzību indivīds attīstīs sociālo dzīvi un profesionālās motorikas. Brīvprātīgo kustību mehānismu anatomiskais pamats ir kortiko-muskulārais ceļš - tas ir tīri efektora ceļš, kas sastāv no 2 neironiem: centrālā un perifērā. Ķermeņa centrs atrodas priekšējā-centrālajā girusā, un perifērais ķermenis atrodas muguras smadzeņu periragos un galvaskausa nervu motorajos kodolos. Ceļu no motora garozas šūnām uz muguras smadzeņu ragu šūnām sauc par piramīdveida. Lai regulētu radījumu ražošanas kustību, ir 2 sistēmas: specifiska (piramīda) un nespecifiska. Piramīda ir eferento šķiedru sistēma, kas pārvieto analīzi. Piramas ceļa daļa, kas iet uz galvaskausa nervu motorajiem kodoliem, ir kortikonukleārā ceļa attēls. Otra daļa, kas iet uz muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnām, veidoja kortikonukleāro ceļu. Nespecifisks (parapiramidāls) attiecas uz smadzeņu retikulārās veidošanās sfēru un nodrošina inhibējoša vai atvieglojoša rakstura ietekmi, piedaloties ražošanas kustību un noteikumu sagatavošanā. Kortiko-muskulārais ceļš: garozas precentral gyrus 1. neirons V slānis Betz šūnas → nolaižas kā daļa no korona starojuma → tuvojas iekšējai kapsulai → kortikospinālā daļa iziet cauri 2/3 aizmugurējā kātiņa un kortikonukleārais caur ceļa iekšējo kapsulu →nolaisties smadzenēs (kortikospinālā) →smadzeņu apakšējā daļā kortikospinālais ceļš veic nepilnīgu dekusāciju (pāriet pretējās puses muguras smadzeņu sānu smadzenēs, mazāka daļa 10% paliek priekšējās smadzenēs ( Turku kūlis) no tā sāniem )→ šķiedras uz 2. neironu, kas atrodas muguras smadzeņu priekšējos ragos. Kortiko-kodoli pēc iekšējās kapsulas → galvaskausa nervu kodolos.Motoro neironu veidi: alfa lielie - baltie muskuļi, alfa mazie - sarkanie muskuļi (šie 2 muguras smadzeņu ragu motorie neironi), gamma ir saistīta ar retikulāro veidošanos un ietekmē nervu peles vārpstu uzbudināmību un muskuļu tonusa uzturēšanu.

3. Kortikospinālais trakts. Tās funkcionālā nozīme brīvprātīgo kustību organizēšanā. 1. neirons garozas V slānis precentral gyrus Betz šūnas → nolaižas kā daļa no korona starojuma → tuvojas iekšējai kapsulai → iziet cauri aizmugurējās kājas priekšējām 2/3 → nolaižas smadzenēs → medulla apakšējā daļā izveido nepilnīga dekusācija (pārvēršas par muguras smadzeņu sānu smadzenēm pretējā pusē, mazāka daļa no 10% paliek priekšējās smadzenēs (Bundle of Turk) tās pusē) → šķiedras uz 2. neironu, kas atrodas priekšējos ragos muguras smadzenes (pelēkajā daļā).

4.Reflekss loks. Muskuļu tonusa uzbūve, funkcionēšana, regulēšana Gamma sistēma Muskuļu tonusa regulēšanas virssegmentālie līmeņi. Refleksa loks ir ceļš, ko refleksa laikā šķērso nervu impulss. Gadījumu refleksi: beznosacījuma un nosacījuma. Beznosacījumu refleksi ir tiešā un netiešā garozas kontrolē. Beznosacījuma refleksa shēma tiek uzskatīta, pamatojoties uz ceļgala refleksu: sitiens ar āmuru. patellae uzbudina šīs cīpslas receptorus, kā arī paša četrgalvu muskuļa receptorus. Aferento impulsu plūsma caur augšstilba nervu, starpskriemeļu gangliju un muguras sakni nonāk muguras ragā, pēc tam pāriet uz Cl priekšējais rags, no kaķa pa priekšējām saknēm un kustas augšstilba nerva šķiedras iet uz to pašu četrgalvu muskuļu, izraisot tā kontrakciju. Muskuļu tonuss ir refleksīvs muskuļu sasprindzinājums, kas nodrošina sagatavošanos kustību veikšanai, līdzsvara un stājas saglabāšanu un muskuļu spēju pretoties stiepšanai. Ir 2 komponenti: pats muskuļu tonuss, kas atkarīgs no tajā notiekošajiem specifiskajiem vielmaiņas procesiem un neiromuskulārais tonuss (reflekss), ko rada muskuļu stiepšanās, t.i. proprioreceptoru kairinājumu un nosaka nervu impulsi, kaķis sasniedz šo muskuļu. Tonizējošā r-th pamatā ir stiepšanās reflekss, kaķa loks aizveras muguras smadzenēs.

5.Centrālā un perifēra parēze– muskuļu tonusa, refleksu, muskuļu trofikas izmaiņas. Kad pirmais un otrais motorais neirons ir bojāts, tiem attīstās atbilstoša centrālā un perifērā paralīze vai (tikai samazinot kustību apjomu un spēku) centrālā un perifērā parēze. Centrālās un perifērās parēzes simptomiem ir viena kopīga iezīme - nav iespējams veikt brīvprātīgas kustības vai grūtības veikt kustības ekstremitāšu vājuma dēļ. Centrālās paralīzes simptomi, kas rodas, ja centrālais motoriskais neirons ir bojāts jebkurā līmenī (precentrālais gurns, iekšējā kapsula, smadzeņu stumbrs, muguras smadzenes): 1. peles tonis - peles hipertensija; 2. cīpslu un periosta refleksi – hiperrefleksija; 3. ritmiskas, ilgstošas ​​kontrakcijas – klons; 4. patologa refleksi (ekstensors: īkšķa pagarinājums sitieniem pa zoles malu - Babinskis, gar apakšstilba vidusdaļu - Oppenheims, saspiežot ikru muskuli - Gordons; fleksija: roku vai kāju pirkstu reflekss locīšana atbildot uz īsu sitienu gar to spilventiņiem - Rossolimo, gar plaukstas vai pēdas aizmuguri - Bekhterev, gar zoles vai plaukstas vidu - Žukovskis); 5. aizsardzības refleksi; 6. sinkinēze — patvaļīgas kustības paralizētās ekstremitātēs, kas novērotas kā reakcija uz kādu mērķtiecīgu vai patvaļīgu kustību; 7. adductor symtoms - kājas paralīze perkusijas laikā gar gūžas kaula virsotni (Razdoļska metode). S-we perifēra jeb ļengana paralīze, radusies, ja perifērais motorais neirons ir bojāts jebkurā līmenī (stumbra vai muguras smadzeņu motoneironi, priekšējās saknes, pinumi, nervi): 1. zudums vai ↓ peles tonuss - atonija vai hipotonija; 2. neesamība vai ↓ cīpslu refs – arefleksija vai hiporefleksija; 3. muskuļu uzturs - peļu atrofija; 4. nar elektriskā uzbudināmība.

6. Kortiko-muskuļu trakta bojājumu klīniskās pazīmes dažādos līmeņos - smadzeņu garoza, iekšējā kapsula, smadzeņu stumbrs, priekšējā sakne, perifērais nervs, sinapse, muskuļi. Kortiko-muskulārais ceļš: garozas precentral gyrus 1. neirons V slānis Betz šūnas → nolaižas kā daļa no korona starojuma → tuvojas iekšējai kapsulai → kortikospinālā daļa iziet cauri 2/3 aizmugurējā kātiņa un kortikonukleārais caur ceļa iekšējo kapsulu →nolaisties smadzenēs (kortikospinālā) →smadzeņu apakšējā daļā kortikospinālais ceļš veic nepilnīgu dekusāciju (pāriet pretējās puses muguras smadzeņu sānu smadzenēs, mazāka daļa 10% paliek priekšējās smadzenēs ( Turku kūlis) no tā sāniem )→ šķiedras uz 2. neironu, kas atrodas muguras smadzeņu priekšējos ragos. Kortikonukleāra pēc iekšējās kapsulas → galvaskausa nervu kodolos. Bojājumi: 1. garoza – f zudums (centrālā paralīze pretējā pusē) vai kairinājums (Džeksona epilepsija); 2. iekšējā kapsula – centrālā hemiparēze pretējā dzimuma pusē; 3. smadzeņu stumbrs – mainīga paralīze – galvaskausa nerva nar f skartajā pusē un hemiplēģijas centrs pretējā pusē; 4. priekšējā sakne – atrofiska paralīze skartajā pusē; 5. perifērais nervs – kustību traucējumi, jutības zudums skartā nerva inervācijas zonā.

7. Ekstrapiramidālās sistēmas uzbūve un galvenie savienojumi. Līdzdalība kustību organizēšanā, muskuļu tonuss, stereotipiskas automatizētas kustības, emocijas. Ekstrapiramidālā sistēma, tostarp: striatālās, palidar sistēmas un smadzenītes. Viņi darbojas ekstrapiramas sistēmās - mēs regulējam mizu. Ekstrapiramidālajā garozā sistēma galvenokārt ir attēlota frontālajā daivā. Muguras smadzeņu segmentālā aparāta līmenī ekstrapiramidālu ietekmi realizē alfa mazie un gamma motoriskie neironi. Striopalidālā sistēma ir sadalīta: striatum (caudate kodols, putamen) un pallidum (globus pallidus, substantia nigra, sarkanie un subtalāmiskie kodoli). No garozas līdz ekstrapiramidālajai sistēmai ir spēcīgi kortiko-pallidāli un kortiko-nigrālie ceļi. Ar viņu palīdzību ekstrapirācijas sistēma tika savienota ar katru brīvprātīgo kustību. Divpusējie savienojumi starp garozu, ekstrapiramisu un talāmu - gredzenveida nervu apļi - ļauj apvienot šos attēlus, lai veiktu dažādas kustības. Visi impulsi, kas nonāk striopallidum, koncentrējas galvenokārt globus pallidus un substantia nigra, no kurienes rodas eferento šķiedru saišķis, kas virzās uz sarkano kodolu, stumbra veidojuma tīklojumu, tuberkulu, četrgalvu un vestibulāro kodolu. Ceļi: 1. sarkanais kodols-mugurkauls (sarkanais kodols → sānu auklas); 2. retikulospināls (tīklveida veidojuma kodoli → priekšējās auklas); 3. vestibulospināls; 4. tektospinālais. Ekstrapiramas sistēma nodrošina sarežģītas automatizētas kustības (kustība, peldēšana), saglabājot muskuļu tonusu, pārdalot to kustību laikā, uzturot segmentālo aparātu gatavībā darbībai, piedaloties starta refleksos un sejas izteiksmīgās kustībās.

8.Striatālās sistēmas bojājuma sindroms. Hiperkinēzes veidi. Slimību piemēri. Kad striatums ir bojāts - ↓ peles tonuss, hiperkinēze (hipotoniskais hiperkinētiskais sindroms). Hiperkinēze – vardarbīgas, automātiskas kustības, kas traucē veikt brīvprātīgas kustības. Veidi: 1. athetoze – lēnas tārpveida kustības ekstremitāšu distālajās daļās un sejas muskuļos; 2. vērpes distonija – vardarbīgi, korķviļķim līdzīgi rumpja, kakla muskuļu, proksimālo ekstremitāšu pagriezieni ap savu asi; 3. trīce = trīce; 4. mioklonuss – nejauša dažādu muskuļu grupu kontrakcija, ātrs temps, maza amplitūda; 5. horeiskā hiperkinēze – nepastāvīgas, patvaļīgas kustības dažādās ķermeņa daļās; 6. tiki; 7. hemibālisms – salīdzinot ar spārna plivināšanu. Šķēršļi: Žila de la Tureta slimība – tiki kļūst ģeneralizēti, pieaug + vokālās izpausmes. Neliela horeja = reimatiska horeja - triāde: horēiskā hiperkinēze, hipotensija, emocionālā stāvokļa traucējumi (raudāšana, aizkaitināmība, miega traucējumi).

9/Palido-nigrālās sistēmas bojājuma sindroms. Slimību piemēri. Ar palidara sistēmas bojājumiem - hipertensīvu hipokinētisku sindromu (tonis, lēnas kustības) - sm parkinsonisms. Izpausmes: 1. oligokinēzija (mazmotora aktīvs); 2. bradikinēzija (stīvums un lēnums, veicot produktīvas kustības); 3. oligo- un bradipsihija; 4. lieces poza; 5. zobrats (paaugstina muskuļu tonusu); 6. atpūtas trīce – monētu skaitīšana; 7. gaisa spilvens sm; 8. sejai ir maskai līdzīgs izskats, skatiens ir nekustīgs, slikti žesti; 9. mikrogrāfija; 10. skenēta runa (pacients pēkšņi pārtrauc zilbes).

10.Smadzenīšu anatomija un f. Aferentie un eferentie savienojumi. Smadzenītes atrodas aizmugurējā galvaskausa dobumā starp puslodēm un smadzeņu stumbru. Sastāv no 2 plusharijām un tārpa. Vermis galvenokārt ir svarīgs statiskajai koordinācijai, bet puslodes - dinamiskai koordinācijai. Smadzenēs ir garoza (pelēks kodols), baltais kodols un kodolu grupa, no kurām svarīgākās ir dentālais kodols un telts kodols. Šūnu uzkrāšanās veido molekulas un granulētus slāņus, un kaķis satur piriformu neironu slāni (Purkinje šūnas). Smadzenēs ir 3 kāju pāri, šķiedras veido neskaitāmus aferentus un eferentus ceļus.Roka ir pārstāvēta pusložu priekšējās daļās, kāja aizmugurē, smadzenēs ir centri ekstremitāšu proksimālajām daļām, un sānu daļā - distālajām. Tārpa augšējās daļas reģionā ir attēlota galva un kakls, apakšējā daļā un mandeles - rumpis un daži ekstremitāšu proksimālie segmenti. Caur apakšējo smadzenīšu kātiņu iziet šādi aferentie ceļi: 1. aizmugurējie spinocerebellārie (Fleksiga kūlīši) impulsi no muskuļiem, saitēm, cīpslām → vermis; 2. vestibulocerebellārais trakts, kas savieno vestibulāro aparātu ar vermu; 3. olivocerebellar – zemākā olīva ir savienota ar smadzenīšu garozu; 4. saišķis no aizmugures funikulāra kodoliem (Gols un Burdach), no kura kaķis iekļūst tārpā un dziļi sajūt signālus. Kā daļa no apakšstilba eferentais ceļš iet no telts kodola uz tīklojumu un vestibulārajiem kodoliem. Caur vidējiem smadzenīšu kātiem iziet 2 eferentie ceļi: fronto-pontīns-smadzenes un pakauša-temporo-smadzenes. Augšējos smadzenīšu kātos: eferentais ceļš ir dentāts-sarkanais kodols-muguras smadzenes. Tas sākas no smadzenīšu zobainā kodola, iet uz pretējo sarkano kodolu (Werneckin decussation), pēc kura tā šķiedras veic otro krustojumu smadzeņu vidusdaļā (Forela dekusija) un nolaižas uz muguras smadzeņu saišu sāniem, beidzot pie priekšējo ragu šūnām. Aferentais ceļš ir priekšējais spinocerebellārais trakts vai Goversa saišķis. Anatoms ir īpašs - 2 dekusācijas: muguras smadzenēs un veluma priekšsmadzeņu reģionā.

11. Pusložu un smadzenīšu vermu bojājumu simptomi un sindromi.Pētīšanas metodes.

Viens no galvenajiem smadzeņu bojājumu cēloņiem ir ataksija. Kad tiek ietekmēts tārps - statisks, kad tiek ietekmētas puslodes - dinamisks. Statisks – pacients šūpojas ejot un stāvot, un kompensē to, plaši izpletot kājas. Kad tiek ietekmēta tārpa priekšējā daļa, pacients nokrīt uz priekšu, bet aizmugurējā daļa nokrīt atpakaļ. Dinamiski – traucējumi sānos, pacients šūpojas ejot, pārsvarā skartajā virzienā, intensitātes trīce, horizontāls nistagms, dismetrija (pacients nenoved ekstremitāti uz mērķi vai pārmērīgi pārvieto ārpus mērķa), adiadohokinēze (pacients spēj vienlaicīgi radīt pretēju kustību), ar -reversa impulsa trūkumu, makrogrāfiju, smaguma nepietiekamu novērtēšanu, muskuļu hipotoniju. Pētījuma metodes - testi: Rombergs, Stjuarts-Holmss (par reversā grūdiena neesamību), asinerģiju atklāj Babinska tests - pacients apsēžas no horizontāla stāvokļa ar roku palīdzību, vienlaikus paceļot kājas leņķī , tests uz adiodohokinēzi (spuldžu pagriešana) utt.

12.Ataksijas veidi. Klīniskie piemēri. Smadzenīšu ataksija (Frīdreiha, Pjēra Marija ataksija): kad tiek ietekmēta vermis - statiska, kad tiek ietekmētas puslodes - dinamiska. Statisks – pacients šūpojas ejot un stāvot, un kompensē to, plaši izpletot kājas. Kad tiek ietekmēta tārpa priekšējā daļa, pacients nokrīt uz priekšu, bet aizmugurējā daļa nokrīt atpakaļ. Dinamiski - traucējumi sānos, pacients šūpojas ejot, pārsvarā skartajā virzienā, intensitātes trīce, horizontāls nistagms, dismetrija (pacients nenoved ekstremitāti uz mērķi vai pārmērīgi pārvieto to ārpus mērķa), adiadohokinēze (pacients spēj vienlaicīgi radīt pretēju kustību), ar -reversa impulsa trūkumu, makrogrāfiju, smaguma nepietiekamu novērtēšanu, muskuļu hipotoniju. Jutīga ataksija: nestabila gaita, kas saistīta ar uztveres maņu pārkāpumiem un apziņas zudumu par ķermeņa daļu stāvokli telpā (muskuļu-locītavu sajūtas). Muguras smadzeņu aizmugurējo kolonnu bojājumu novērošana. Redzes kontrole samazina nestabilitāti un nenoteiktību ejot. Patologam iesaistot Burdaha kūlīša procesu, koordinācijas pārkāpums galvenokārt bija augšējā ekstremitātē, izlaidums, veicot pirksta-deguna testu, kļuva neērtas kustības rokās, parādījās pseidoatetoze (nekontrolējama pozicionālā ekstremitāte). Vestibulārā ataksija: kad tiek ietekmēti analizatora vestibili, tiek zaudēts līdzsvars, parādās nestabila gaita, parādās sistēmiskas reiboņa lēkmes, slikta dūša un vemšana, autonomie traucējumi. Pacienti slikti panes ceļošanu un ir pakļauti jūras un gaisa slimībām. Frontālā ataksija: nestabilitāte ejot, kas saistīta ar frontālā-pontīna-smadzenīšu trakta bojājumiem. To pavada lateropulsija (ķermeņa patvaļīga novirze uz sāniem pēc neliela, viegla grūdiena no pretējās puses) pretējā virzienā no bojājuma. + simptomi, kas raksturīgi smadzeņu pieres daivu bojājumiem. Histēriska ataksija.

13. Jutīguma veidu klasifikācija.Kvantitatīvie un kvalitatīvie jutīguma traucējumi. Jutīgums ir sadalīts: vispārējā un saistīta ar maņām; Vispārējā sajūta ir sadalīta: A) virspusēja = kontakts = ekstroceptīvs; B) dziļais = proprioceptīvs; C) interoceptīvs. Virspusējo iedala: 1. vienkāršais – sāpīgs, taustāms, temperatūras; 2. komplekss – lokalizācijas sajūta, diskriminējoša sajūta (izmantojot speciālu kompasu), divdimensiju-telpiskā (zīmējam uz ādas). Dziļās iedala: 1. vienkāršajā – muskuļu-locītavu sajūta, vibrācijas, spiediena, svara sajūta; 2. dziļā – stereognosis (objektu atpazīšana ar tausti). Kvantitatīvās sacīkstes: 1. anestēzija - pilnīgs vai pilnīgs sajūtu zudums. Puse ķermeņa - hemianestēzija, viena ekstremitāte - monoanestēzija; 2. hipostēzija – ↓ sajūta; 3. hiperestēzija – Čuv. Sāpīgu sajūtu zudums: 1. atsāpināšana – sāpīgu sajūtu zudums; 2. termoanestēzija – temperatūras zudums; 4. anestēzija – taustes sajūtas zudums. Kvalitatīvie traucējumi: 1. alloheiria - nar, kad pacients lokalizē kairinājumu nevis vietā, kur tas tiek uzlikts, bet gan pretējā ķermeņa pusē; 2. dizestēzija - perversa stimula uztvere (siltums, kā aukstums); 3. parestēzija - dedzināšanas, tirpšanas, savilkšanas sajūta, bez redzamām ārējām ietekmēm; 4. sāpju simptomi – rodas, patoloģiskajam procesam lokalizējoties receptoru zonā, perifērajos nervos, pinumos, muguras saknēs, redzes talāmā un aizmugurējā centrālajā girusā.

14. Jutīguma traucējumu veidi - perifērie, segmentālie, vadīšanas, kortikālie. Disociēti maņu traucējumi. Siringomielīta sindroms. Perifērie traucējumi var būt receptoru zonā (lokāli), ar viena nerva vai pinuma bojājumiem (mononeirīts) - jutīgums visos veidos; ar vairākiem perifēro nervu bojājumiem (polineirīts) - piemēram, zeķes, zeķes, cimdi. Segmentāli traucējumi: 1. gangliju bojājums - cieš visa veida jutīgums + herpetiski izsitumi; 2. kad tiek skarta sakņu aizmugure, ir sajūta svītru veidā skartajā pusē, gareniskās svītras galā (svītras), uz rumpja – šķērsvirziena, uz sēžamvietas – apļveida + sāpes. Mugurkaula traucējumi - dziļa jutības zudums, muskuļu-locītavu maņu zudums un sensora ataksija: 1. ar muguras ragu bojājumiem vai muguras smadzeņu priekšējo komisāru - disociēts nar ar lokalizāciju muguras ragos skartajā pusē un ar lokalizāciju muguras ragos. commissure - no abām pusēm . Disociācija ietver virsmas sajūtu (sāpes un temperatūras) zudumu, vienlaikus saglabājot dziļas un taustes sajūtas. 2. sānu smadzeņu bojājums - sāpes un temperatūra jūtama pretējā pusē, dziļi skartajā pusē Muguras smadzeņu pusbojājuma gadījumā (Brauna-Sēkarda sindroms) - dziļi tajā pašā pusē, virspusēji pretējā pusē. sānu + centra paralīze tajā pašā pusē. Ar iekšējās kapsulas bojājumiem - hemianestēzija, hemiplēģija, hemianopsija (3 hemi sindroms). Aizmugurējais centrālais giruss: kairinājums - parestēzija (vietēja pretējā pusē), zudums - monoestēzija (lokāla pretējā pusē). Siringomielīta sindroms. Siringomielija izpaužas 20 gadu vecumā, ar bojājumiem muguras smadzeņu muguras ragos. Novēro segmentālas vienpusējas temperatūras un sāpju sajūtas krūškurvja, rumpja un ekstremitāšu apvidū (apakšējo sajūtu zona jakas formā). Viņu rokas bija klātas ar apdegumiem un parēzi, un pacienti pat nepievērsa kaķim uzmanību.

15. Sensoro bojājumu sindroms atkarībā no bojājuma līmeņa - garoza, iekšējā kapsula, smadzeņu stumbrs, muguras smadzenes, perifērie nervi. Garoza: Aizmugurējais centrālais vingrotājs: kairinājums - parestēzija (vietēja pretējā pusē), zudums - monoestēzija (lokāla pretējā pusē). Iekšējā kapsula: hemianestēzija, hemiplēģija, hemianopsija (3 hemi sindroms). Smadzeņu stumbrs - pārmaiņus sindromi (crossover) - simptomātisks komplekss SIMPTOMOKOMPLEKSS C, ko raksturo galvaskausa nervu disfunkcija bojājuma pusē un traucējumi TRAUCĒJUMS- 1. Konstrukcijas, kaut kā būves kārtības pārkāpums. 2. Bojājuma nodarīšana jebkam; traucējumi korpusa motora pretējā pusē PARĒZE(grieķu parēze - vājināšanās). Samazināts spēks un/vai amplitūda aktīvas kustības komunikācijas, vadīšanas jutīgās un koordinējošās funkcijās. Muguras smadzenes: 1. ar aizmugurējo ragu vai priekšējās komisāras bojājumiem, muguras smadzenes ir atdalītas, ja tās lokalizējas aizmugurējos ragos skartajā pusē, un ar lokalizāciju komisūrā - abās pusēs. Disociācija ietver virsmas sajūtu (sāpes un temperatūras) zudumu, vienlaikus saglabājot dziļas un taustes sajūtas. 2. sānu smadzeņu bojājums - sāpes un temperatūra jūtama pretējā pusē, dziļi skartajā pusē Muguras smadzeņu pusbojājuma gadījumā (Brauna-Sēkarda sindroms) - dziļi tajā pašā pusē, virspusēji pretējā pusē. sānu + centra paralīze tajā pašā pusē. Perifērie traucējumi var būt receptoru zonā (lokāli), ar viena nerva vai pinuma bojājumiem (mononeirīts) - jutīgums visos veidos; ar vairākiem perifēro nervu bojājumiem (polineirīts) - piemēram, zeķes, zeķes, cimdi.

16. Sāpes (lokālas, atsauces, projekcija, fantoma, kausalģija). Sāpju punkti. Nervu stumbru spriedzes simptomi. Vietējās sāpes – rodas vietā, kur tiek pielietots sāpīgais stimuls. Norādītās sāpes lokalizējas Zakharyin-Ged zonās un rodas iekšējo orgānu slimībās. Projekcijas sāpes – ar kairinājumu nervu stumbrs, tiek projicēti ādas zonā, ko inervē nervs. Fantoma sāpes - pēc ekstremitātes amputācijas. Kausalģija ir paroksizmālas dedzinošas sāpes, ko pastiprina pieskāriens, uztraukums un lokalizējas skartā nerva zonā. C-we sasprindzinājums - nosaka perifēro nervu muguras sakņu, pinumu un stumbru bojājumi. S-Lasegue - sāpes, kad sēžas nervs ir izstiepts. S-Neri – galvas noliekšana uz priekšu izraisa sāpes muguras lejasdaļā. S-Sekara – asa pēdas dorsifleksija izraisa sāpes gar sēžas nervu. Matskeviča sindroms - sāpes, kad ir izstiepts augšstilba nervs, uz vēdera, kājas izliekums pie ceļa locītavas, sāpes priekšējā reģionā. Vasermana vingrinājums – uz vēdera, paceļam taisno kāju, sāpes gar augšstilba priekšējo virsmu. Erba punkts - atrodas 2 cm virs atslēgas kaula vidus, sāpes pleca pinumā. Gara punkti - ar jostas-krustu daļas pinuma bojājumiem, paravertebrālie punkti jostas rajonā. Walle punkti - vietā, kur sēžas nervs iziet no iegurņa dobuma, sēžas krokas zonā, popliteālās dobuma vidusdaļā, aiz kaula galvas, gastrocnemius muskuļa vidū, aizmugurē iekšējam malleolus.

No skatu punkta smadzenīšu anatomiskā atrašanās vieta tieši blakus smadzeņu stumbram un savienots ar to caur tā trim kājām.
Smadzenīšu garozā un kodolos ir gangliju šūnas, kas veic informācijas apstrādes un impulsu sūtīšanas funkciju.
Informācija par ķermeņa daļu stāvokli un muskuļu aktivitāti smadzenītēs nonāk caur apakšējo smadzenīšu kātiņu (corpus restiforme) un daļēji caur augšējo smadzenīšu kātiņu (brachium conjunctivum).

Vestibulārie impulsi, kas nes informāciju par galvas stāvokli telpā un tās kustībām, nonāk smadzenītēs caur apakšējo kātiņu.
Impulsi, kas nāk no smadzenēm un pārslēdzas punktveida kodolos, nonāk smadzenītēs caur vidējo smadzenīšu kātiņu (brachium pontis).
Informācija, kas tiek apstrādāta smadzenīšu garozā, impulsu veidā iziet caur smadzenīšu (un olīvu) kodoliem, caur augšējo kātiņu uz sarkano kodolu un pretējās puses talāma ventrālo sānu kodolu. Pēc pārslēgšanās talāmā un sarkanajā kodolā šie impulsi caur muguras smadzeņu priekšējo ragu rubrospinālo traktu sasniedz smadzeņu garozu vai iekļūst muskuļos. Tādējādi smadzenītes ir iekļautas regulēšanas sistēmā, kas nodrošina kustību harmoniju un koordināciju.

Šīs struktūras ir parādīti attēlā. Viņi ir atbildīgi par informācijas plūsmu, no vienas puses, par motoriem impulsiem un, no otras puses, par stāvokli muskuļu un skeleta sistēma, ļaujot smadzenītēm pastāvīgi vadīt salīdzinošā analīze kustību plāns ar tā realizāciju un motoriskās funkcijas vadīšana, izmantojot atgriezeniskās saites mehānismu. Atsevišķām ķermeņa daļām ir aktuāls attēlojums smadzenīšu garozā. Smadzenītes tiek apgādātas ar asinīm no mugurkaula un bazilāro artēriju zariem (aizmugurējās apakšējās, priekšējās apakšējās un augšējās smadzenīšu artērijas).

Smadzenīšu bojājumu sindromi raksturo šādi kopīgas iezīmes:
samazināts muskuļu tonuss;
brīvprātīgo kustību novirze no harmoniskas ideālas līnijas;
automātisko kustību pārkāpums.

Dažos gadījumos tie var jāievēro sekojoši simptomi :
disinerģija (kustībā iesaistīto muskuļu vai muskuļu grupu koordinācijas trūkums):
dismetrija (traucēta spēja pareizi noteikt nepieciešamo kustības amplitūdu un tempu);
ataksija (harmoniska, labi funkcionējoša muskuļu darba pārkāpums, lai sasniegtu kustības mērķi, kā rezultātā trūkst kustību precizitātes un gluduma);
nodomu trīce (palielinās novirze no galvenās kustības līnijas, tuvojoties kustības mērķim);

Patoloģiska atsitiena parādība (ja pēkšņi pazūd pretestība, kas vērsta pret saspringtu muskuļu grupu, antagonistu muskuļiem nav laika "ieslēgties", lai kavētu pārmērīgu kustību);
disdiadohokinēze (ātras un vienmērīgas agonistu un antagonistu muskuļu secīgas kustības kļūst neiespējamas);
hipotensija (konstatēta pasīvu kustību laikā, piemēram, ekstremitāšu “kratīšanas” laikā);
novirze pozicionālajā pārbaudē un izlaidums Barani testā bojājuma pusē;
nenoteiktība, stāvot Romberga pozā;

Stumbra ataksija sēdus stāvoklī;
nestabila gaita ar plaši izvērstām kājām;
nistagms (īpaši instalācijas nistagms skartajā pusē);
runas traucējumi fragmentāras, skenētas runas veidā.

Uz biežākajiem etioloģiskie faktori smadzenīšu bojājumi attiecas:
deģeneratīvas slimības - sistēmiskas atrofijas, piemēram, olivopontocerebellāra atrofija;
ģenētiski noteikti vielmaiņas traucējumi (piemēram, Luisa-Bara ataksija-telangiektāzija, Hartnupa slimība, paroksizmāla iedzimta ataksija, abetalipoproteinēmija vai Basena-Korncveiga slimība, gangliozidoze ar heksosaminidāzes A deficītu);
infekcijas slimības, piemēram, infekciozā mononukleoze (akūtas smadzenīšu ataksijas forma bērnība), kuru (lēni vīrusu infekcija);
akūta saindēšanās ar pārejošiem smadzeņu bojājumiem (piemēram, difenilhidantoīns);

Iegūti vielmaiņas traucējumi, piemēram, hiperkalciēmija vai holestāze, vai stāvokļi pēc rezekcijas tievā zarnā kopā ar E vitamīna deficītu;
simptomātiska smadzenīšu garozas atrofija toksisku ievainojumu dēļ (piemēram, alkohols, difenilhidantoīns, organiskie dzīvsudraba sāļi), malabsorbcija, piemēram, sprue, paraproteinēmija vai ļaundabīgi audzēji(īpaši bronhu karcinoma);
multiplā skleroze (perēkļi smadzenīšu vielā vai tās ceļos);
reti - asinsrites traucējumi un masveida asiņošana smadzenītēs;

Perēkļi tilta kātiņa pārejas zonā no augšējās uz vidējo trešdaļu, smadzenīšu bojājumi attīstās pēkšņi, un to pavada hemiparēze;
audzēji (meduloblastoma un spongioblastoma [smadzeņu astrocitoma] pusaudžiem, glioma, cerebellopontīna leņķa audzēji);
abscess;
Ir aprakstītas arī remitējošas smadzenīšu bojājumu formas, dažos gadījumos ar multiplā skleroze un biežāk - ar ģimenes epizodisku ataksiju.