Sejas anomāliju etioloģija, klīniskās izpausmes, ārstēšanas principi.

CONGENAL SEJAS ATTĪSTĪBAS.

Pie iedzimtām sejas malformācijām pieder augšlūpas un aukslēju plaisa, šķērseniskas un slīpas (kolobomas) sejas plaisas, iedzimti deguna starpsienas un ārējā deguna atsevišķu daļu defekti, makrostomija, mutes plaisas un deguna eju atrēzija u.c.

Visu sejas anomāliju ārstēšana ir ķirurģiska.

Sejas attīstības defekti:

a-d - lūpas nesavienošanās stiepjas līdz deguna pamatnei;

d - atvērta orbitāla-deguna plaisa;

e - atvērta orbitāla-deguna plaisa kombinācijā ar nesavienojumu augšlūpa.

Sejas attīstības anomālijas:

a - dakšveida deguns;

b - mazattīstīts apakšžoklis (mikrognātija), auss kaula distopija;

c - apakšējā žokļa rudimentu nesapludināšana;

d - pogveida deguns bez nāsīm;

d - cauruļveida deguns zem vienīgās mazattīstītās acs;

e - ciklopija; cauruļveida deguns.

Ciklopija

Ciklopija ir attīstības defekts, kurā acs āboli ir pilnībā vai daļēji sapludināti un novietoti vienā orbītā, kas atrodas gar viduslīnija sejas. "Ciklopi" mirst pirmajās dzīves dienās.

Valodas attīstības anomālija

Aglossija

Valodas trūkums. Ļoti reti to novēro ar smagu sejas un žokļu hipoplāziju.

Ankiloglosija (īss mēles kauls)

Frenulum piestiprināšana mēles galā vai tā saīsināšana, kas izraisa mēles mobilitātes ierobežošanu. Šādas anomālijas galējā pakāpe ir mēles akrecija.

Glossoptoze

Iedzimtas mēles nepietiekamas attīstības un ievilkšanas kombinācija.

Makroglosija

Pārmērīga mēles palielināšanās ar izteiktu gļotādas locījumu. Tas bieži tiek kombinēts ar makrogēniju un ir samērā izplatīts.

Mikroglosija

Mazs mēles izmērs. Nav aprakstīta kā atsevišķa anomālija. Vienpusēja mikroglosija ir viena no pirmās un otrās zaru arkas kombinētu defektu pazīmēm ar apakšžokļa vidējo plaisu, Robina anomāliju.

Dubultā mēle

Mēles šķelšanās viduslīnijā.

Papildu valoda

Papildu gļotādas-muskuļu izvirzījuma klātbūtne mēles saknē. Izskats un mobilitātē tas atgādina mēli, tikai daudz mazāka izmēra. Ārkārtīgi rets defekts.

Auss kaula attīstības anomālija

Iedzimtas auss kaula deformācijas tiek noteiktas uzreiz pēc piedzimšanas kosmētisku defektu dēļ

pārmērīgs izmērs (makrotija)

samazināts auss izmērs (mikrotiji)

attālums no galvas (izvirzītas ausis).

Šos defektus var novērst ķirurģiski. Ja ausis ir izvirzītas, no postaurikulārās krokas laukuma tiek izgriezts ovālas formas ādas atloks; šujot brūci, auss kauliņš tiek pievilkts līdz galvas virsmai. Makrotiju un flegmu var likvidēt, izmantojot vairākas plastiskās operācijas.

Deguna anomālija

Iedzimtas ārējā deguna anomālijas, ko izraisa embrija attīstības traucējumi, ir salīdzinoši reti. Tas ir pilnīgs deguna trūkums vai nepietiekama attīstība, pārmērīga tā daļu augšana, patoloģiska atrašanās vieta un visa deguna vai tā daļu attīstība.

Praksē ir novērotas šādas deguna deformācijas:

dubultais deguns

šķelts deguns

deguna veidošanās viena vai divu stumbru formā

vienas vai abu ārējā deguna pusi trūkums

deguna fistulas vai cistas

turbīnas malformācijas

Choanāla atrēzija (caurumi, caur kuriem deguns savienojas ar rīkli).

Deguna deformācijas bieži tiek kombinētas ar citu orgānu un ķermeņa daļu malformācijām, piemēram, aukslēju šķeltni, augšlūpu, smadzeņu, ekstremitāšu nepietiekamu attīstību u.c.

Deguna deformācijas ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Operācijas indikācijas ir atkarīgas no anomālijas rakstura, defekta pakāpes un citu attīstības defektu klātbūtnes.

Mazāk smagas un ķirurģiskai ārstēšanai pieejamākas ir deguna muguras fistulas un dermoīdās cistas, kas rodas epitēlija pirmatnējo embrionālās attīstības traucējumu dēļ. Parasti cista atrodas zem deguna tilta vietā, kur deguna kauli saskaras ar skrimšļiem. Cista var atvērties kā fistula, no kuras izplūst mati. Cistas spiediens izraisa blakus esošo kaulu atrofiju, kas izraisa ārējā deguna deformāciju.

Operācijas tiek veiktas agrā bērnībā, kas ļauj sasniegt labākus kosmētiskos rezultātus un novērš sejas skeleta kaulu patoloģisku attīstību deformācijas dēļ.

Iedzimta choanāla atrēzija rodas tāpēc, ka embrionālajā periodā mezenhimālie audi, kas membrānas veidā pārklāj hoānas lūmenus, pilnībā vai daļēji neizdalās. Pēc tam šī membrāna visbiežāk pārkaulojas (veidojas choanae kaulu atrēzija) vai pārvēršas saistaudos.

Divpusēja choanāla atrēzija var izraisīt jaundzimušā asfiksiju un nāvi, jo viņam nav refleksa, lai atvērtu muti elpot.

Ar daļēju hoānālo atrēziju patoloģiskas parādības rodas arī sejas skeleta patoloģiskas attīstības veidā, jo īpaši nepareizi aug augšējie priekšzobi, veidojas augstās aukslējas, un, ja atrēzija ir vienpusēja, tad rodas augstās aukslējas. veidojas tikai vienā pusē, deguna starpsiena novirzās uz atrēziju.

Iedzimtas hoanālās atrēzijas diagnostika tiek veikta, izmantojot zondēšanu un degunā caur katetru ielejot ūdeni (pilnīgas atrēzijas gadījumā tas izplūst atpakaļ).

Agrīna ķirurģiska iejaukšanās ir nepieciešama pirmajā dzīves gadā. Gadījumos, kad choanāla infekcija apdraud dzīvību, ir nepieciešams operēt jaundzimušo.

Lūpu attīstības anomālijas

Nozīmīgu vietu starp sejas malformācijām ieņem iedzimta lūpu šķeltne, ko izraisa: iedzimtie faktori, un intrauterīnās attīstības traucējumi. Šī defekta veidošanās var būt saistīta ar apakšžokļa procesu saplūšanas traucējumiem (vidējā plaisa apakšējā lūpa), augšžokļa un vidus deguna procesi (tā sauktā lūpas šķeltne). Plaisu izmērs svārstās no neliela iecirtuma sarkanās apmales zonā līdz pilnīgai savienojumam ar deguna atveri. Ja audu šķelšanās aprobežojas ar muskuļu slāni, rodas slēpta plaisa ādas vai gļotādas ievilkšanas veidā. Būtībā lūpu un aukslēju šķeltne ir poligēnas daudzfaktoru slimības. Tās var rasties kā izolēts attīstības defekts vai būt viens no iedzimtu sindromu simptomiem (Robina sindroms u.c.).

Lūpas šķeltne (lūpas šķeltne, lūpas šķeltne)

Plaisa lūpas mīkstajos audos, kas pāriet uz filtruma pusi. Tas var būt vienpusējs vai divpusējs, pilnīgs vai daļējs, zemādas vai submukozāls. Iedzimta nepilnīga augšlūpas plaisa var būt gan ar deguna ādas-skrimšļa daļas deformāciju, gan bez tās.

Ar slēptu augšlūpas plaisu tiek novērota muskuļu slāņa šķelšanās, vienlaikus saglabājot ādas un gļotādas nepārtrauktību. Nepilnīgu audu plaisu gadījumā lūpas nesaplūst tikai tās apakšējās daļās, un deguna pamatnē ir pareizi attīstīts laukums jeb plāns ādas tiltiņš, kas savieno abas lūpas daļas vienu ar otru. Ar pilnīgu plaisu visi audi visā lūpas garumā no sarkanās robežas līdz deguna dobuma apakšai neaug kopā. Neatkarīgi no plaisas smaguma, augšlūpa (vidējā daļa) vienmēr ir saīsināta. Audi tiek uzvilkti līdz spraugas augšdaļai, tiek izjauktas pareizas lūpu sekciju anatomiskās attiecības, un sarkanā robeža tiek izstiepta gar šķeltnes malām.

Pilnīgas augšlūpas spraugas visos gadījumos raksturo neregulāras formas deguna spārns, kas atrodas šķeltnes malā. Spārns ir saplacināts, izstiepts, deguna gals ir asimetrisks. Turklāt deguna starpsienas skrimšļa daļa ir izliekta. Līdzīga deguna deformācija var rasties arī dažās nepilnīgas lūpas šķeltnes formās, kas izskaidrojams ar audu slāņa anatomisko un funkcionālo mazvērtību. augšējās sadaļas lūpas.

Caur augšlūpas un aukslēju šķeltni (cheilognatopalatoschiz)

Lūpas plaisa, alveolārais process un aukslējas. Var būt vienpusējs vai divpusējs. Caur spraugām ir plašs savienojums starp deguna un mutes dobumiem. To var kombinēt ar polidaktiliju un uroģenitālās aparāta anomālijām.

Vidējā lūpas šķeltne (priekšpalatālā lūpas šķeltne)

Plaisa augšlūpas mīkstajos audos, kas atrodas viduslīnijā. Šo anomāliju pavada diastema, un to var apvienot ar alveolāru plaisu un dubultu frenulumu.

Vidējā lūpas un apakšžokļa šķeltne

Tas ir ļoti reti sastopams attīstības defekts. Ir daļējas un pilnīgas formas. Pēdējā gadījumā alveolārais process un apakšējā žokļa ķermenis ir savienoti ar saistaudu tiltu. Abas žokļa puses ir vidēji kustīgas viena pret otru. Mēles gala daļu var sapludināt ar apakšžoklis. Ir zināmi vienlaicīgu augšējās, apakšējās lūpas un apakšējās žokļa vidējās plaisas gadījumi.

Augšlūpas un aukslēju šķeltņu mikroformas

Tās ir tikai slēpta vai acīmredzama mēles plaisa, diastema, slēpta un sākotnēja lūpu sarkanās apmales plaisa, deguna spārna deformācija bez lūpas plaisas klātbūtnes.

Aheilija

Vienas vai abu lūpu trūkums.

Brahiheilija

Iedzimta augšlūpas vidusdaļas saīsināšana, kurā tā nesedz augšējos zobus.

Dubultā lūpa (dubultlūpas)

Gļotādas kroka, kas iet paralēli augšlūpas sarkanajai robežai un atgādina papildu lūpu. Pārsvarā rodas vīriešiem.

Makroheilija

Pārmērīgi palielinātas lūpas saistaudu augšanas dēļ to biezumā.

Mikroheilija

Ļoti mazi lūpu izmēri.

Apakšlūpas fistula

Parasti pāra bojājums, kas atrodas uz lūpas sarkanās robežas abās viduslīnijas pusēs. Tas ir papildu gļotādu dziedzeru kanāls. Ļoti rets.

Sinheilija

Augšējo un apakšējo lūpu saplūšana.

Augšlūpas frenulums

Augšlūpas frenuluma zems piestiprinājums, sasniedzot centrālo priekšzobu starpzobu papillas pamatni. Īss mēles frenulums ir gļotādas kroka, kas ierobežo mēles kustību sakarā ar mēles priekšējās trešdaļas īsu piestiprināšanos pie mutes dibena gļotādas. Tas piestiprina tieši pie smaganu papillas starp centrālajiem priekšzobiem un ietekmē augšlūpas kustīgumu (grūtības pagriezt augšlūpu uz āru). Bieži vien kopā ar centrālo diastemu. Tas notiek ļoti bieži.

Karagandas Valsts medicīnas universitāte
Bērnu zobārstniecības nodaļa ar ķirurģisko kursu
zobārstniecība
Lekcija: Iedzimta sejas patoloģija.
Klasifikācija, etioloģija, patoģenēze,
klīnika, diagnostika. Termiņi un principi
kompleksa ārstēšana
Lektore Tuleutaeva S.T.

Lekcijas konspekts:
Statistika un klasifikācija
iedzimtas anomālijas sejas žokļu rajonā.
Iedzimtu sejas defektu etioloģija
un žokļi
Iedzimtu sejas defektu patoģenēze un
žokļi
Sānu cistas un zaru fistulas
izcelsmi
Vidējās kakla cistas un fistulas

Iedzimtu statistika un klasifikācija
sejas žokļu reģiona anomālijas.
Attīstības defekti tiek saprasti kā rupjas izmaiņas
anatomiskā uzbūve, pavad
pastāvīga orgānu disfunkcija vai
sistēmas.Saskaņā ar PVO datiem iedzimti defekti
attīstība notiek 11,3% no kopējā apjoma
jaundzimušie, no kuriem ķirurģiskā korelācijā
no 1,5 līdz 3% bērnu ir nepieciešams (Yu.F. Isakov, S.Ya.
Doļetskis, 1978). Šīs problēmas atbilstība
apstiprina fakts, ka starp vispārējiem bērniem
mirstība mirstība no malformācijām
ieņem 3. vietu; apmēram ¼ no visiem jaundzimušajiem un
1/10 bērnu, kuri mirst pirmajā dzīves gadā, mirst
no attīstības defektiem.
Attīstības defekti, īpaši sejas žokļu
jomas ir ļoti dažādas un sarežģītas
pakļauts sistematizācijai.

Bieži sastopami attīstības defekti ir
sekojošais:
1. Iedzimtas sejas cistas un fistulas
a) mediāna
b) sānu
Mediāna – a) mēles saknes cistas
b) cistas, kas atrodas virs vai zem sublingvālās
kaulu.
2.Mēles frenula anomālijas.
3. Šķērsvirziena un slīpa sejas plaisa.
4. Deguna malformācijas – izolētas malformācijas


trūce utt.)
5. Pjēra Robina sindroms – smadzeņu apakšējās daļas nepietiekama attīstība,

mēle), aukslēju šķeltne.

6. Hondrodistrofija – ir lag in
primāro skrimšļa kaulu pārkaulošanās process,
īpaši galvaskausa pamatne un ar to saistītais intramuskulārais apgabals,
kas noved pie sejas vidusdaļas nepietiekamas attīstības.
Kaulu augšanas traucējumi epifīzes galos
noved pie ekstremitāšu saīsināšanas.
Osteohondrodistrofijas veids agrīnā stadijā
vecums ir Pfaundlera-Hundera slimība
(gargoisms), ja to apvieno ar garīgo
atpalicība.
7. Dažādas disostozes.
žokļu sejas
galvaskausa un sejas (Kruzona slimība)
cranioclavicular

8. Pirmās un otrās zaru arkas sindromi.
Dažādas izolētas un
kombinētas deformācijas: nepietiekama attīstība
h/h, zigomatiskais kauls, dažādas anomālijas
auss, siekalu dziedzeri, valoda,
mīkstās aukslējas un smagākas.
Līdz galējībai retas sugas Deformācijas ietver:
a) pilnīgs sejas trūkums (aprosopija)
b) nav militārās vienības vidējās daļas,
premaxillary kauls kopā ar degunu un viss
sejas vidusdaļa (ciklopija)
c) Iedzimta plaisa
d) Progresējoša sejas hemiatrofija un citi.

Iedzimtas sejas žokļu šķeltnes
ir viena no visbiežāk sastopamajām deformācijām
cilvēku un veido aptuveni 30% no visiem defektiem
attīstību. Ir vispāratzīts, ka vidēji uz 1000
jaundzimušajiem, ar kuriem piedzimst viens bērns
sejas reģiona plaisa, un biežāk tā arī ir
ir aukslēju šķeltne. Tomēr vairāki ārvalstu
autori min augstākus skaitļus. Piemēram,
ASV šī frekvence svārstās no 1:578 līdz 1:750
T.F. Vinogradova, 1976. gads Pēc M.D.Dubova teiktā
(1960), starp visām augšžokļa aukslēju šķeltnēm
veido 77,2%, lūpas plaisa 22,8%. Lielākā daļa
lūpu malformācijas kombinācija un
debesis, kas ir aptuveni 60%. Ik gadu
Aptuveni 5 tūkstoši bērnu piedzimst ar šķeltām lūpām un
debesis (Z.I. Časovskaja, 1972).

Sejas un žokļu iedzimtu defektu etioloģija.
Cilvēka deformāciju etioloģiskie faktori, t.sk. un CHLO,
sadalīts eksogēnos un endogēnos:
I. Eksogēni cēloņi
Fiziskie faktori.
a) mehāniskā - augsts asinsspiediens attīstīties
auglis, daudzaugļu grūtniecība, dzemdes anomālijas,
dzemdes audzēji, iegurņa sašaurināšanās. Var būt teratogēns līdzeklis
parādās vienreizēja trauma māte in agri datumi
grūtniecība, aborts.
b) Termiskā – augstā kaitīgā ietekme
mātes temperatūra cilvēka patoloģijā, kas var izraisīt
embrija vielmaiņas traucējumi (drudzis)
paātrina, un samazinājums palēnina attīstību) vai ietekmi
temperatūra notiek caur endokrīno un nervu
sistēmas.
c) starojuma iedarbība – ārēja apstarošana,
iedarbojas kritiskajos embrioģenēzes periodos (3.-6
nedēļā) uz mātes ķermeņa ievērojamās devās, dabiski
izraisa teratogēnu efektu. Dažreiz ārēja iedarbība
izraisa mutāciju tēva un mātes dzimumšūnās, in
kā rezultātā pēcnācējiem var rasties attīstības defekti
(Japānas pilsētu Hirosimas un Nagasaki piemēri). Tāda pati darbība
radioaktīva var izraisīt iekšēju apstarošanu
viela nonāk organismā.

Ķīmiskie faktori.
a) Hipoksija - deficīta teratogēns efekts
skābeklis ir zināms jau ilgu laiku (asinsrites traucējumi
mātēm, lokāli asinsrites traucējumi sakarā ar
apburto olu implantācija, placentas patoloģija, kā arī
paša augļa slimības).
Nekontrolējama vemšana pirmajā grūtniecības periodā
veicina hipoksijas parādīšanos ar sekojošu
hipoglikēmija, kas var izraisīt veidošanos
teratogēns efekts.
Hipoksija var būt saistīta ar ģeogrāfiskiem apstākļiem;
jo īpaši 3600–4000 m augstumā virs jūras līmeņa,
zīdītāji nevairojas, un starp augstkalnu iedzīvotājiem
apgabalos, piemēram, Mehiko (2300 m), bērniem 75% gadījumu
ir atvērts batāla kanāls; augstienēs
Nepālā 50% bērnu ir lūpu un aukslēju šķeltne.
b) Nepietiekams uzturs kritiskos attīstības periodos
embrijs var izraisīt augļa deformāciju. Negatīvs
ietekmi izraisa vit trūkums. A, B, B2, B6, B12 utt.
Galvenokārt pētīta mikroelementu teratogēnā iedarbība
veidā saistībā ar jodu, kura trūkums pārtikā
māte izraisa attīstības defektus, visbiežāk goiter un
kretinisms.

c) Hormonālā nelīdzsvarotība – cilvēka patoloģijā
visvairāk pētītās anomālijas dzimušajiem bērniem
sievietes ar cukura diabētu. Viņiem ir deformēti bērni
notiek 6 reizes biežāk.
d) teratogēnas indes - ķīmiskās vielas, kuras klātbūtne
izraisīt deformācijas mātei vai auglim. Viņiem
attiecas:
deoksidanti (spirts, hloroforms utt.). Viņi zvana
augļa hipoksija.
antimetabolīti vitamīniem un hormoniem (antivitamīni,
antienzīmi)
dažas vielas augu izcelsme(piemēram, faktors
saldie zirņi), tie izraisa selektīvu
embrija bojājums aktivitātes kavēšanas dēļ
daži dzimumhormoni.
radioķīmisko vielu ietekme, t.i. ķīmiskie savienojumi,
imitējot jonizējošā starojuma iedarbību, piemēram, sinepju gāzi.
Teratogēnās indes tiek klasificētas kā ķīmiskie mutagēni.
Mazām mutagēnām devām nav uzreiz pamanāmas ietekmes
uz ķermeņa. Bet tā dzimumšūnās mutagēni izraisa
slēptās izmaiņas, kas saskaņā ar likumiem
Mendels atklāj dažādus jaunus varoņus
pēcnācēji.

3. Bioloģiskie faktori.
Vīrusi, baktērijas un to toksīni kritiskajā periodā
embrioģenēzei, kas apdzīvo mātes ķermeni, var būt tieša ietekme
ietekme uz embriju, caur to iekļūstot tā audos
placentu un izraisīt deformāciju, paaugstinot temperatūru,
mainot skābekļa piegādi, traucējot endokrīno sistēmu
funkcijas vai vitamīnu līdzsvars. No baktērijām, kas
iziet cauri placentai un izraisa augļa slimības,
Jāņem vērā sifilisa baktērijas. Teratogēns
mātes stafilokoku infekcija,
streptokoki, pneimokoki, gonokoki un baktērijas
parofīts, tuberkuloze, mikobaktēriju lepra. No
vienšūņiem ir vislielākā teratogēnā iedarbība
o okso plazmas. 50% no visiem bērnu piedzimšanas gadījumiem ar
centrālās nervu sistēmas attīstības defekti un līdz 30% citu attīstības defektu
saistīta ar mātes slimībām ar toksoplazmozi. Toksoplazmoze
var pārnēsāt dzemdē, bet parasti ar
pazīmju trūkums mātei. Ir iegūti un
iedzimta toksoplazmoze. Iedzimta toksoplazmoze
rodas augļa infekcijas rezultātā. Tāpēc
ieteikt visiem organizēt toksoplazmozes skrīningu
sievietēm agrīnā grūtniecības stadijā un tās laikā
Nosakot toksoplazmozes diagnozi, veiciet īpašu
ārstēšana.

4. Psihiskie faktori.
Garīgās traumas patoģenēze
hiperadrenalinēmijas dēļ,
kas var radīt problēmas
placentas asins apgāde, un
pēdējais ir vienmērīgs
īstermiņa, var kalpot
deformāciju cēlonis (t.i., paskaidrots
stresa teorija).

II. Endogēni cēloņi.
Pašlaik ir aptuveni 500
cilvēku slimības, iedzimtas
kuru rašanās neizraisa
šaubas.
Iedzimtība – lūpu un aukslēju šķeltne
var tikt pārraidīts kā dominējošs
un saskaņā ar recesīvo pazīmi. Šobrīd
laiks iedzimtas slimības persona, iekšā
t.sk. Un dzimšanas defekti attīstība,
tiek pievērsta liela uzmanība. Saistībā ar
dažādiem etioloģiskiem faktoriem
augšējo plaisu iedzimtība
lūpas un aukslējas veido 10%.

Bioloģiskā seksuālā mazvērtība
šūnas ir nepilnvērtīgas
apaugļošana, lai izveidotu pilnīgu
zigota. Varbūt tā ir mazvērtība.
iedzimtības dēļ
dzimumšūnu "izvirdums" laikā
ilgstoša aizture reproduktīvajā traktā un
dzimumšūnu bojājumi. Vairāki autori
uzskata, ka tēvam ir vielmaiņas traucējumi
var izraisīt traucējumus
spermatoģenēze. Piemēram, patoloģisks
spermatozoīdi tiek atklāti 75%
hroniski alkoholiķi.

Sejas un žokļu iedzimtu defektu patoģenēze.
Iedzimta lūpu un aukslēju šķeltne attīstās sakarā ar
traucēta augļa attīstība pirmajos trīs mēnešos
embriju attīstība. Trešajā embrija nedēļā
periods cilvēka embrija karniālajā daļā
parādās primāra perorāla vai nazoorāla bedre, depresija, ko sauc par “stomodeumu”. Ceturtajā nedēļā š
plāksne tiek mazgāta, veidojot mutes atveri,
aptverot zarnu priekšējo galu. Notiek
veidošanās, šī ieplaka iegūst piecstūra formu
forma, ko ieskauj izciļņi: virs nepāra frontālās
process, zemāk ar pārī savienotiem apakšžokļa procesiem
(pirmā žaunu arka) un sāniski pie augšžokļa
dzinumi. Debesu veidošanās notiek otrā beigās un
embrionālā perioda trešajā mēnesī.
Plkst normāla attīstība tiek nodrošināta augļa atdalīšana
mutes dobums no deguna un labā puse no kreisās puses. IN
gadā esošo procesu saplūšanas rezultātā
embrionālajā periodā veidošanās laikā spraugas izzūd
sejas.

Daļējas vai pilnīgas saplūšanas trūkums
no iepriekšminētajiem veidojumiem noved pie
iedzimtu sejas defektu rašanās (līdz
lūpu un aukslēju šķeltnes, šķērseniskas un slīpas šķeltnes
sejas utt.)
Izolēta lūpas šķeltne, izolēta
cieto mīksto aukslēju šķeltnes un kombinētas
lūpu un aukslēju defekti var rasties sakarā ar
ka lūpas veidošanās embrionālajā
periods notiek agrāk nekā veidošanās
debesis.
Tas. lūpu un aukslēju veidošanās sākas 6. datumā
dzemdes dzīves nedēļa; līdz 11. nedēļai veidojas
lūpu un cieto aukslēju, un līdz 12. nedēļai tie aug kopā
ar draugu, mīksto aukslēju fragmenti.

Sānu cistas un zaru fistulas
izcelsmi. Sānu - iekšējā zonā. malas
sternocleidomastoid muskulis, tā vidējās trešdaļas reģionā. Augšējais
cistas pols atrodas zem vēdera aizmugures 2
vēdera muskuļu un stiloglossus muskuļu, sānu
siena līmenī atrodas blakus iekšējai jūga vēnai
vispārēja bifurkācija miega artērija. Pēc tam tāpat
autopsija – fistula (pilnīga, nepilnīga).
Zaru arkas fistulas vai preauricular fistulas. Atrodas
tipiska vieta uz auss. Viņu attīstība ir saistīta
ar ārējā dzirdes kanāla embrioģenēzes traucējumiem
un auss kauls. Šī malformācija bieži tiek pārnesta
iedzimts (autosomāli dominējošais tips)
mantojums). Lielākajai daļai bērnu tas tiek atklāts, kad
dzimšana cauruma veidā augšējā pamatnes ādā
čokurošanās. Daudz retāk caurums atrodas plkst
auss tragusa pamatne. Fistulas sienas ir izklātas ar ādu, no
caurums izdala speķim līdzīgu saturu. Fistulas
viegli inficēties un strutot.

Preaurikulāro fistulu lūmenis ir nevienmērīgs,
bieži ārējā dzirdes kanāla tuvumā
atklāj tā plašo ampulas formu
paplašināšanās cistas veidā, kas var
taustāms zem ādas tragus priekšā
auss. Fistula akli beidzas vienā no
ādas skrimšļa zonas virsmas
ārējais dzirdes kanāls.
Ārstēšana. Ķirurģiskā. Fistulas sienas vai
Cistas ir pilnībā jānoņem
pretējā gadījumā attīstās recidīvs.

2. Sānu cistas un fistulas. Viņu izglītības avots
ir saglabājušās epitēlija atliekas
žaunu aparāts 2 žaunu spraugas, 3 rīkles
maisiņš un rīkles kanāls.
Šīs epitēlija paliekas sānu kaklā ir reti sastopamas
izpaužas agrā bērnībā, tikai 12-16
gados, tos ietekmē vairāki faktori (iekaisumi,
ievainojums) sāk augt.
Sānu cistas, kā likums, nerada neērtības.
Tikai pēc lielu izmēru sasniegšanas vai strutošanas
tie var apgrūtināt ēšanu, izraisīt sāpes,
izdarīt spiedienu uz neirovaskulāro saišķi.
Tie atrodas tipiskā vietā – miegaini
trīsstūris. Cistu izmēri atšķiras no valrieksta
līdz mazuļa galvai. Palpējot tas tiek atklāts maigi
elastīgs veidojums, mobils un nesāpīgs.
Sānu cistas bieži struto.
Ārstēšana. Ķirurģiskā. Darbības efektivitāte
ir atkarīgs no visas cistas izolācijas ar membrānu.
Operācija ir sarežģīta, jo cistas apvalks ir ļoti plāns,
cieši saistīts ar kakla neirovaskulārā saišķa fasciālo apvalku.

Sānu fistulas. Ir pilnīgi un nepilnīgi
fistulas Pilnīgas fistulas gaita ir
nepārtraukta caurule no kakla ādas līdz palatīnam
mandeles. Nepilnīga ārējā sānu fistula
ir tikai ārējā mute uz kakla ādas, otrā
fistulas gals akli beidzas audos.
Nepilnīgai kakla iekšējai sānu fistulai ir atvere
palatīnas mandeles un aklās ejas audos zonā
kakls. Tipiska vieta - asinsvadu augšpusē
kakla sija pāri iekšējai jūga vēna. No pīles
fistula rada nelielu daudzumu caurspīdīga
šķidrums, kas sastāv no epitēlija šūnām un
limfoīdie elementi.
Ārstēšana. Ķirurģiskā. Lai vairāk
precīzi noteikt fistulas virzienu tajā
ārējā atvere, 1% tiek ievadīts pirms operācijas
metilēnzilā ūdens šķīdums.

Vidējās kakla cistas un fistulas. Vidējās cistas
un fistulas pirmo reizi tiek diagnosticētas 2-3 gadu vecumā,
Pirms tam viņi rīkojas slepeni. Bieži tiek papildināts
fistulas (pilnīgas un nepilnīgas) tiek atvērtas un paliek.
Vidējās kakla cistas un fistulas veidojas no
nesamazināta vairogdziedzera-lingvāla paliekas
kanāls, kas veidojas 3-5 nedēļu laikā
embrijs vairogdziedzera attīstības laikā.
Vidējās kakla cistas rodas jebkurā līmenī
thyroglossal vads - no foramen cecum
mēles saknes apvidū līdz vairogdziedzera šaurumam
dziedzeri.

Atkarībā no atrašanās vietas ir
mēles saknes cistas un kakla vidējās cistas
hyoid kaula apgabals. Cistām ir mīksta elastīga konsistence un apaļa forma.
Vidējā cista tiek atšķirta no
hronisks garīgais limadenīts
limfmezgli. Ir nepilnīgi
ārējā un pilna iekšējā mediāna
kakla fistulas. Pilns – beidzas apakšā
mutes dobums mēles saknē. Nepabeigts -
beidzas ar aklu sabiezējumu apakšā
mutes dobums. Ārstēšana. Ķirurģiskā. Ražot
radikāla ķirurģija - noņemiet cistu,
hipoīda kauls, ar kuru tas ir cieši saistīts.

2.Mēles frenula anomālijas. Klīniskā aina
ko raksturo sūkšanas un runas pārkāpums,
ķirurģiska ārstēšana zīdaiņa vecumā, retāk
vēlāk. Mēles attīstības defekti – mikroglosija,
nepareizs mēles stāvoklis.
3. Deguna malformācijas – izolētas malformācijas
pats deguns, kombinācijā ar apkārtējiem audiem un
orgāni (hipertelorisms, mikroftalms, smadzeņu
trūce utt.)
4. Pjēra Robina sindroms – smadzeņu apakšējās daļas nepietiekama attīstība,
glossoptoze (motorās inervācijas traucējumi
mēle), aukslēju šķeltne. Skats - "putna seja".
Pirmie simptomi ir mēles ievilkšana, grūtības
elpošana drīz pēc dzimšanas. Bērni ir nemierīgi
smaga cianoze, var rasties nosmakšana. In
barošanas laikā bieži attīstās uzbrukums
asfiksija.

Pirmā lieta, kam katrs cilvēks automātiski pievērš uzmanību, tiekoties vai sazinoties ar citiem cilvēkiem, ir viņu sejas. Tajā pašā laikā pat netiek pamanīta neliela sejas asimetrija, kas ir katram no mums, tas ir, nelielas atšķirības vienas pusītes formās, attālumos un izmēros no otras. Asimetrija ir katra cilvēka individuāla iezīme, ārēja īpašība. Dabā nav absolūti simetriskas sejas. Sejas ovāla un kopumā atsevišķu zonu asimetrija ar saviem rādītājiem atšķir pat identiskus dvīņus.

Tas var būt fizioloģisks un patoloģisks, un tas profesionāli interesē daudzu specialitāšu speciālistus - neiroloģijā, kosmetoloģijā un plastiskā ķirurģija, zobārstniecība un sejas žokļu ķirurģija, psiholoģija, antropoloģija un tiesu medicīniskā ekspertīze. Kādi varētu būt iemesli un ko darīt, ja ir izteikta sejas asimetrija?

Sejas asimetrijas cēloņi

Zināms procents cilvēku vēršas pie kosmetologiem vai plastikas ķirurgiem tieši par sejas elementu asimetrisko izvietojumu. Taču visbiežāk pēdējo nesamērīgumu nosaka kosmetologs, veicot apskati par kādu citu defektu labošanu, vai plastikas ķirurgs, kurš plāno, piemēram, tilpuma plastisko operāciju.

Visu punktu forma un simetrija ir atkarīga no kaulu un skrimšļu struktūras sejas galvaskauss, attīstības pakāpe, apjoms un tonis sejas un košļājamie muskuļi, caurejoši nervi un asinsvadi, zemādas taukaudu apjoms un biezums utt.

No daudzajiem sejas galvaskausa veidojumiem, ieskaitot osteohondrālās struktūras, vissvarīgākais kosmētiskais un estētiskais veidojums ir deguns. Tās formas un izmēri ne tikai nosaka estētiku, bet arī ir galvenie asimetrijas veidošanās gadījumos. Pēdējais, ja paskatās uzmanīgi, var izpausties nelīdzenumā vai uzacu kontūru atšķirībās, dažādas formas mutes kaktiņus un nasolabiālo kroku dziļumu, dažādos izmēros un formās ausīs, deguna spārnu novietojumu utt.

Sejas asimetrijas korekcija ne vienmēr ir nepieciešama. Ideālās simetrijas trūkums ne tikai sejai, bet arī citām skeleta un ķermeņa daļām kopumā ir saistīts ar individuālām anatomiskām un morfoloģiskām attīstības īpatnībām, gan iedzimtām, gan dažādu iemeslu dēļ kas rodas dzīves laikā. Vizuāli simetrijas pārkāpums ir gandrīz neredzams un sastopams gandrīz visiem cilvēkiem. Novirze proporcijās, kas nepārsniedz 2-3 mm vai 3-5 grādus, tiek uzskatīta par fizioloģisku normu.

Pieeju, lai izlemtu, vai un kā ir nepieciešams novērst sejas asimetriju, būtiski ietekmē iespējamo cēloņu diagnostika. Cēloņu rakstura dēļ (proti, patoloģiskas novirzes no tradicionāli pareizajām proporcijām) visi asimetriskie stāvokļi ir apvienoti trīs lielās grupās:

1. iedzimts
2. iegūta
3. apvienots

Iedzimta sejas asimetrija

Izraisa novirzes, kas saistītas ar ģenētisku noslieci vai traucējumiem dažāda rakstura kas rodas augļa intrauterīnās attīstības laikā. Tie galvenokārt ietver:

• anomālijas sejas galvaskausa kaulu attīstībā;
• apakšējā žokļa nepietiekama attīstība;
• nepareiza temporomandibulārās locītavas veidošanās;
• saistaudu vai sejas muskuļu attīstības defekti;
• vienpusējs sternocleidomastoid muskuļa defekts ar torticollis attīstību;
• šķielēšana.

Iegādāts

Ja sejas asimetrija parādījās pēc piedzimšanas, tad šis defekts attiecas uz iegūto patoloģiju. Galvenie iegūtās nesamērības cēloņi ir šādas sekas:

• traumatiski ievainojumi kaulu struktūras un iekaisuma procesi apakšžokļa locītavu rajonā;
• patoloģiski procesi košļājamā un sejas muskuļos;
• nepareiza zobu attīstība, nepareizs sasaistījums un, vispār, jebkādi neparasti zobu sistēmas stāvokļi;
• neiroloģiskas slimības.

Šajā gadījumā galvenā ir neiroloģiskā patoloģija, un to pārstāv visvairāk problēmu, kas izraisa sejas traucējumus proporcijās. Šis bloks galvenokārt ietver:

• neiropātija sejas nervs, vai Bella paralīze (visbiežākais sejas asimetrijas cēlonis – līdz 25 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju);
• traumatiski ievainojumi, tostarp ķirurģiski, un citi sejas nerva bojājumi;
• pēcparalītiskā sejas kontraktūra ar palielinātu tāda paša nosaukuma muskuļu tonusu pretējā pusē;
• patoloģiska rakstura sinkinēzijas (motoriski un motoriski veģetatīvi), kas saistītas ar neiropātijām un raksturotas muskuļu spazmas sejas muskuļi, sejas muskuļu diskinēzija; sejas asimetrijas likvidēšana sinkinēzes dēļ ir salīdzinoši vienkārša; to var viegli koriģēt, ievadot asaru dziedzerī vai orbicularis oculi muskulī botulīna toksīna mikrodevas;
• sāpju sindromi jebkurā sejas zonā;
• asimetrisks miastēniskais sindroms.

Neirozinātne īpaši padziļināti pēta nelīdzsvarotības cēloņus. Tās atklājumi noteikti tiek ņemti vērā gadījumos, kad plastikas ķirurgam vai pat kosmetologam ir jāizvēlas sejas asimetrijas ārstēšana.

Sejas muskuļu sinkinēze

Neiroloģijas saistība ar nelīdzsvarotības cēloņiem

Sejas asimetriju galvenokārt no neiroloģiskā viedokļa nosaka simetrijas trūkums smadzeņu puslodēs. Katrs no smadzeņu puslodes atbilstošo ķermeņa pušu sajūtu (sensoro) un motorisko prasmju regulēšana tiek veikta atšķirīgi. Tajā pašā laikā tas, kā viena persona uztver citas personas sejas izteiksmes, ir atkarīga arī no smadzeņu pusložu mijiedarbības stāvokļa konkrētajā cilvēkā.

Neiroloģija kā zinātne simetrijas jautājumus uzskata par subjektīvo novērotāja uztveri. Citiem vārdiem sakot, viena cilvēka secinājums par disproporcijām var būt kļūdains, cits novērotājs viņa smadzeņu pusložu mijiedarbības īpatnību dēļ var nonākt pie pretēja secinājuma. Tāpēc neiroloģijā izšķir šādus asimetrijas veidus, kas pieņemti arī kosmetoloģijā un plastiskajā ķirurģijā, pieņemot galīgo lēmumu, kā koriģēt sejas asimetriju:

Statiskais vai morfoloģiskais tips

Šāda veida simetrijas pārkāpumu raksturo atpūtas stāvokļa atšķirības starp atsevišķiem elementiem pēc izmēra, struktūras, formas un proporcijām. Šo atšķirību iemesli meklējami individuālās attīstības īpatnībās, sejas galvaskausa kaulu patoloģijās, košļājamo un sejas muskuļu patoloģijās, kā arī slimību un traumatisku traumu sekās.

Asimetrijas veidi
A Statisks vai morfoloģisks
B Dinamisks vai funkcionāls

Dinamisks vai funkcionāls tips

Sastāv no asinhronām sejas muskuļu kontrakcijām un izpaužas mīmikas laikā. Piemēram, smaidot vai izstiepjot lūpas caurulītes veidā, parādās vai ievērojami palielinās disproporcija, kuras miera stāvoklī nav, vai mērena disproporcija miera stāvoklī. Dinamiskā asimetrijas forma ir saistīta ar iedzimtu vai iegūtu sejas muskuļu patoloģiju, centrālā sejas nerva bojājumu atlikušajām sekām (pārkāpums smadzeņu cirkulācija) vai perifēra Bela paralīzes veidā. Šajā gadījumā nelīdzsvarotības smagums ir atkarīgs no sejas nerva bojājuma (neiropātijas) pakāpes.

Sejas asimetrijas korekcija

Attiecīgās patoloģijas terapija balstās uz cēloņa diagnostiku, patoloģiskā stāvokļa veida un pakāpes noteikšanu un atbilstošas ​​patoloģijas ārstēšanas nozīmēšanu kombinācijā ar neirotrofisku metožu izmantošanu.

Tā kā lielākā daļa kopīgs cēlonis ir sejas nerva neiropātija, ārstēšanas pamatprincipi ir:

1. Piemērotas specifiskas (neiroloģiskās) tradicionālās zāļu terapijas izmantošana.
2. Botulīna toksīna preparātu injekcijas uz “veselīgo” un/vai slimo pusi.
3. Stabilizētu hialuronskābes pildvielu izmantošana.
4. Ķirurģiskās korekcijas vai vītnes pacelšanas veikšana.

Turklāt gandrīz visos gadījumos var izmantot vingrošanu pret sejas asimetriju un elektriskās stimulācijas procedūras (ja nav kontrindikāciju to īstenošanai).

Bolulīna toksīna injekcijas

Botulīna terapijai var izmantot iepriekš īsi aprakstīto dažādas narkotikas botulīna toksīns "A", jo īpaši "", "" un jo īpaši "". Paralīzes un parēzes gadījumā korekcija ar šiem līdzekļiem tiek veikta veselai (nosacīti) sejas pusei, jo tieši šeit veidojas paaugstināts muskuļu tonuss. Sinkinēzes, muskuļu kontraktūru un hiperkinēzes gadījumā injekcijas veic galvenokārt atkarīgajos muskuļos. Ļoti bieži šāda pareizi ievadīta no devas atkarīga terapija ļauj bez operācijas atjaunot sejas simetriju 4-6 mēnešu laikā.

Sejas asimetrijas ķirurģiska ārstēšana

Ādas želejas

Nākamajā (pēc botulīna terapijas) stadijā tiek veikta kontūrplastiskā ķirurģija un mīksto audu tilpumu korekcija, izmantojot. Šīs zāles kā daļa no kompleksās terapijas (ķirurģiskā ārstēšana un botulīna terapija) ļauj sasniegt augstus funkcionālos un estētiskos rezultātus pacientiem ar ilgstošu un smagu sejas muskuļu paralīzes formu.

Stabilizētās hialuronskābes preparāti var ne tikai novērst zonu nesamērīgumu un atjaunot estētisko stāvokli, bet arī ir izteikti. dziedinošs efekts, pateicoties mikrocirkulācijas un trofisko procesu uzlabošanai audos.

Neiroloģijas speciālisti par optimāliem uzskata plastmasas, hipoalerģiskus, bez šūnu un gēnu toksicitātes, Šveices farmācijas koncerna Hyal Intertrade SA jaunās paaudzes pildvielas uz hialuronskābes bāzes ar īpašu trīsdimensiju struktūru. Kontūrplastiskā ķirurģija tiek veikta, izmantojot klasiskās pildvielu injekcijas metodes - lineāro, ventilatora, daudzpunktūras, “tīkla”.

Labā sejas nerva neiropātija
Un sākotnējais stāvoklis
Attēls pēc botulīna terapijas (Lantox) un injekciju plastiskās ķirurģijas (Bellcontour)
No valsts uz
D pēc tilpuma korekcijas

Ķirurģiskā ārstēšana un diegu pacelšana

Gadījumos, kad asimetrijai ir raksturīga ievērojama smaguma pakāpe (kopā vairāk nekā 5 cm), nepieciešama ķirurģiska korekcija, jo konservatīvās ārstēšanas metodes nespēj nodrošināt apmierinošus rezultātus ne tikai funkcionāli, bet arī estētiski.

Tajā pašā laikā parēzes, lokāla sejas nerva gala sekciju vai pirmā zara bojājuma gadījumā, noteiktu blakusslimību klātbūtnē vai pacienta atteikšanās no ķirurģiskas ārstēšanas, tiek veikta korekcija ar minimāli invazīvu procedūru (lifts). iespējams. To parasti veic kombinācijā ar botulīna terapiju un korekciju pēc operācijas ar stabilizētām hialuronskābes pildvielām vai operācijas laikā ar autologiem taukiem (). Šo metožu kombinācija var būtiski uzlabot pacienta stāvokli, būtiski uzlabot viņa dzīves kvalitāti un atvieglot viņa sociālo adaptāciju.

Korekcija ar vītnes pacelšanu

Vingrinājumi sejas asimetrijai

Tie var būt dažādi, bet galvenie ir:

1. Lēnām un spēcīgi sarauciet uzacis.
2. Aizveriet acis, cik vien iespējams, pēc tam ātri atslābiniet plakstiņus.
3. Paceliet uzacis, cik vien iespējams, tajā pašā laikā, kad paceļat augšējais plakstiņš.
4. Spēcīgi izstiepiet saspiestās lūpas uz priekšu, vienlaikus izrunājot skaņu “I”.
5. Pārmaiņus smaidiet ar lūpu kaktiņiem.
6. Imitējiet maksimālu ieelpošanu, vienlaikus nospiežot deguna spārnus ar pirkstiem.
7. Lēnām pārvietojiet apakšžokli pārmaiņus uz labo un kreiso pusi, turot to galējās pozīcijās 2 sekundes.
8. Pārvietojiet mēli pa apli iekšā vaigiem un lūpām zobu priekšā.

Vingrinājumu laikā ir vēlams veikt īpašas slodzes uz problemātiskās puses. Katra vingrinājuma atkārtojumu skaitam problemātiskajā pusē jābūt vismaz 20, veselīgajā pusē - vismaz 10.

Korekcijas atbilstība pilnībā ir atkarīga no nelīdzsvarotības pakāpes novērtēšanas, to cēloņu diagnosticēšanas un pareiza ārstēšanas algoritma izvēles.

6. lapa no 30

SEJA PATOLOĢIJĀ
L. M. Suharevskis

Kopš seniem laikiem vispārēju uzmanību ir piesaistījusi ne tikai vesela seja, bet arī slima, ne tikai tās normaalitāte, bet arī patoloģija. Jau sen zināms, ka ķermeniski un garīgie elementi ir savstarpēji saistīti un projicēti uz saprātīga cilvēka sejas ekrāna, parādot sejas normu un patoloģiju. Un šajā patoloģijā normālas sejas izteiksmes tiek izkropļotas, deformētas, un parastās sejas spēles harmoniskā sintēze piedzīvo dažādas izmaiņas atkarībā no slimības procesa rakstura un rakstura.
No senās Grieķijas laikmeta līdz mūsdienām ir saglabājies slavenais mirstoša cilvēka sejas apraksts, tā sauktā “Hipokrāta seja”, kas līdz mūsdienām ir saglabājis savu pilnīgu autentiskumu.
Šī ir nāvīgi bāla, aukstiem sviedriem klāta seja, kas mirdz draudīgi zilā krāsā. Vājināti acu muskuļi nepietiekami nofiksē acs ābolus, un pēdējie iegrimst galvaskausa orbitālajās ligzdās. Mirstoša cilvēka miegainības laikā novājinātie plakstiņi pilnībā nenosedz acs ābolus, kā rezultātā tiek atklāta balta sklēras svītra. Deguns kļūst plānāks un tā smailais gals strauji izvirzās uz āru, deguna spārni saplacinās, vaigi iekrīt, lūpas kļūst plānākas, kļūst anēmiskas, pārklājas ar plaisām un sablīvētām garozām, apakšžoklis nokrīt, atklājot puspavērtu muti. .
Mirstošam cilvēkam palielinās grumbu skaits, un tās kļūst izteiktākas, dziļākas un lielāka izmēra. Mīmikas spēle kļūst arvien sliktāka. Sejas izteiksmes tiek vienkāršotas, kļūstot virspusējas, vienkrāsainas, blāvas, atspoguļojot ķermeņa adinamisma iestāšanos un tā nāves tuvošanos, tās beigas.
Zināms, ka katrs ārsts, tiekoties ar pacientu, pievērš uzmanību viņa sejas izteiksmei, pēdējās patoloģijai. Viņš pievērš uzmanību sejas audiem, savas sejas izteiksmes stāvoklim un atzīmē šeit novērotās patoloģiskās sejas izteiksmes pazīmes. Nereti, pamatojoties uz vienu pacienta sejas izteiksmi, pieredzējis ārsts uzstāda pieņēmuma diagnozi, ko nereti vēlāk apstiprina vismodernākā un sarežģītākā klīniskā un laboratorijas pētījumi. Pēc sejas stāvokļa un tās dinamikas izmaiņām var spriest par slimības gaitu un ārstēšanas efektivitāti (protams, līdzās citiem kritērijiem).
Slavenais klīnicists E. Klemperers lielu nozīmi piešķīra normālai sejas izteiksmei kā somatiskās pilnības faktoram. Viņš izvirzīja koncepciju par veselīgu sejas izteiksmi un dzīvīgu, normālu, normālu sejas izteiksmi katram cilvēkam (“harmoniska seja”), pretstatā mirstoša cilvēka mazkustīgajai, adinamiskajai, izbalējošajai, mokošajai sejai (“disharmoniska seja”). .
Holēras pacienta sejas izteiksme (“holēras seja”) ir labi pētīta. Tas liecina par ievērojamu bālumu āda, to izteiktais svara zudums, pacienta sejas aktivitātes adinamija, kas ir pamanāma novērotājam. Pieredzējuši ārsti diezgan labi pazīst drudžainā pacienta seju (“drudža seju”): izsmelta sejas izteiksme, saraustītas garozas uz lūpām, nemierīgs klejojošs skatiens.
Ar Greivsa slimību bieži mainās ādas krāsa (bālums un sejas apsārtums), ko izraisa vazomotoru nobīdes. Āda parasti ir mitra, svīstoša un bieži spīdīga. Seja pauž “ilgstoša satraukuma” stāvokli. To raksturo plaši atvērtas, izvirzītas acis ar salīdzinoši retu mirkšķināšanu un zemu skatiena kustīgumu. Skatiena traucējumi un augšējā plakstiņa nobīde, nolaižot aci uz leju, vēl vairāk izceļ sejas izteiksmes traucējumus.
Sejas patoloģija ar miksedēmu ir tik izteiksmīga, ka parasti tikai pacienta izskats var precīzi diagnosticēt viņa slimību. Sejas āda sabiezē, zemādas audi pietūkušas un tūskas, ievērojami maisiņi zem acīm, paceltas pietūkušas lūpas, strauji saburzīta piere, izlīdzinātas nasolabiālās krokas, deguna formas un krāsas izmaiņas, izvirzīta palielināta mēle starp lūpām - tas viss dod sejas somatisko pamatu pacientam ar miksedēmu neaizmirstams, raksturīgs, specifisks izskats . Uz šī fona parādās gausa, vienaldzīga sejas izteiksme, blāva, nabadzīga, vienkrāsaina, bieži vien bezjēdzīga.
Ar iedzimtu miksedēmu atbilstošas ​​kaulu augšanas izmaiņas (punduru augšana utt.) izraisa galvaskausa un sejas skeleta arhitektoniskas deformācijas, kas savukārt atspoguļojas arī kopējā sejas patoloģijas ainā.
Literatūrā krāsaini aprakstīts tuberkulozes slimnieka sejas stāvoklis pēdējā slimības stadijā. Pārsteidzošs ir ievērojams spēku izsīkums, sāpīga sejas izteiksme, ādas bālums un kontrastējošas koši sārtinātas “rozes” uz pacienta vaigiem.
Neaizmirstama, tā sauktā “kahektiskā seja”, kad ļaundabīgi audzēji piemēram, ar strauji augošu karcinomu. Seja šķiet krasi novājējusi, tievāka, sejas vaibsti iegrimuši, un uz šī fona izceļas vaigu kauli. Sejas āda ir netīri pelēka, bāla, bieži ar dzeltenu nokrāsu, ļengana, grumbuļaina. Tik šķietami reducētajā sejā plaši atvērtās acis ar ciešanu pārdzīvojumu sastingušajām skumjām ir iespaidīgas.
“Idiota sejai” ir raksturīga ārkārtīga sejas izteiksmes nabadzība.
Sejai ar akromegāliju ir raksturīga patoloģiska augšana atsevišķas jomas sejas. Tajā pašā laikā mainās arī ādas krāsa. "Sejas hipertrofija" ir skaidri redzama. Klīnicisti ir devuši īpašu nosaukumu akromegālijas sejas izteiksmes specifikai: “neveikla, dzīvniekiem līdzīga izteiksme”.
Ir zināmi daudzi specifiski nosaukumi, kas raksturo sejas izmaiņas patoloģijā: “monoplegiska seja”, “mikrocefāla seja”, “sklerodermijas maska” pret sklerodermiju, “stingumkrampju seja” ar raksturīgiem “sardoniskiem smiekliem” stingumkrampjiem, “specifiska seja smadzeņu audzēja gadījumā”. ” utt.
Vardā, dažādi štati sejas saskaras ar daudzām ciešanām - somatiskām un garīgām, kad ir traucētas sejas funkcijas, kas ļoti atšķiras no normālas līdz patoloģiskai. Kā zināms, sejas izteiksmes ir daļa no tā saukto izteiksmīgo kustību grupas. Izteiksmīgo kustību anatomiskie un fizioloģiskie mehānismi ir iestrādāti garozā un subkortikālajos mezglos. Tie paši mehānismi, tikai patoloģiski mainīti, ir pamatā deformētu ekspresīvo kustību grupai, kas pieder pie sejas izteiksmes traucējumiem.
Par cilvēka sejas darbības kvalitatīvajām īpašībām liela nozīme ir kustību atšķirīgums piramīdas inervācijas skaidrības dēļ. Svarīgas ir kustību proporcionalitātes sastāvdaļas un to koordinācija. Pēdējā īstenošanā nozīmīga loma ir ekstrapiramidālajai sistēmai.
No sejas izteiksmju padziļinātas izpētes viedokļa normālos un patoloģiskos apstākļos, šķiet, ir ieteicams veikt atsevišķu sejas ansambļu diferenciālo analīzi. Tajā pašā laikā sejas augšdaļas sejas izteiksmes un sejas apakšējās puses sejas izteiksmes atšķiras. Tiek analizēta arī acu un mutes muskuļu līdzdalība sejas izteiksmēs, kuru sejas disociācijai ir diagnostiska un prognostiska nozīme. Sejas izteiksmes komponentu frakcionētā diferenciācija izriet no to sejas spēles izteiksmes īpatnībām. To ir viegli redzēt sejas izteiksmēs, kas saistītas ar skatienu. Palpebrālās plaisas lielumu nosaka muskuļu kontrakcijas pakāpe un to inervācijas raksturs. Jo vairāk inervēts pacēlājmuskulis augšējais plakstiņš, jo aktīvāk to velk uz augšu un jo plašāk izvirzās plaukstas plaisa. Un, gluži pretēji, palielinoties orbicularis oculi muskuļa inervācijai, palpebrālā plaisa arvien vairāk sašaurinās, līdz tā tiek pilnībā aizvērta. Palpebrālās plaisas atvēruma raksturs un atbilstošā acs ābola iedarbības pakāpe ir diagnostiskā vērtība.
Sejas patoloģijā ir augšējo plakstiņu paceļošā muskuļa parēze, kurā acis un visa pacienta seja kopumā iegūst raksturīgu nogurušu, miegainu izteiksmi. Ir zināmi sejas raksti, ko izraisa inervācijas impulsu palielināšanās, kad augšējais plakstiņš strauji paceļas un atklājas acs ābols, veidojot "eksoftalmu" - labi izpētītu Greivsa slimības simptomu.
Palpebrālās plaisas sašaurināšanās simptomi ir arī diagnostiski svarīgi. Parasti šī parādība notiek ievērojama noguruma periodos, kad tonusa samazināšanās dēļ tiek novājināts muskulis, kas paceļ augšējo plakstiņu. Mīmiski šāda nokarenā plakstiņa pozīcija izpaužas kā noguruma, letarģijas un vienaldzības izpausmes.
Interesantas ir brīvprātīgi izraisītas sejas izmaiņas plaukstas plaisā. Tādējādi mēs bieži sašaurinām plaukstas plaisu un saraujam acis, lai labāk saskatītu objektu, kas piesaista mūsu uzmanību. Citos gadījumos brīvprātīgi izraisītai normāli atvērtas plaukstas plaisas nobīdei ir aizsargājošs, aizsargājošs raksturs ar dominējošo mērķi aizsargāt acs ābolu no draudošām briesmām. Tā ir raudāšanas mehānisma fizioloģiskā nozīme.
Acs vertikālajai kustībai no augšas uz leju un atpakaļ ir zināma diagnostikas vērtība. Klīnikā bieži tiek novērots skatiens uz sāniem garīga slimība un norāda uz tā saukto pacienta negatīvismu, viņa naidīgumu un atsvešinātību.
Normālos stāvokļos izplatīts ir mierīgs, pārliecināts skatiens, kad skatiena virziens pamazām pāriet no viena objekta uz otru. Plkst patoloģiski apstākļi biežāk sastopams lēns skatiens, dažreiz saraustīts (epidēmiskais encefalīts), nemierīgs klejojošs skatiens (mānijas-depresīvā psihoze), lēni vilkts skatiens (atgūstoties no pēclēkmes stāvokļa epilepsijas slimniekiem), pilnīgi sastingts nekustīgs skatiens (ar katatonu stupors) utt.
Sejas izteiksmes traucējumu etioloģija ir dažāda. To vissmagākās izpausmes tiek novērotas sejas nerva slimībās. Šeit biežāk sastopamas infekcijas, retāk – traumas un saaukstēšanās. Mīmikas spēle sejas nerva slimībās (parēze, paralīze) kļūst vāja, bieži vien asimetriska, deformēta un raupja. Tā smalkā filigrāna izpausme pazūd, pārejas starp sejas formulām tiek veiktas nepārtrauktāk.
Sejas traucējumi akūtā mīksto audu iekaisuma gadījumā ir labi pētīti. smadzeņu apvalki(meningīts). Tās izpaužas vispārējā saspringtā sejas izteiksmē, sejas muskuļu grupu kontrakcijās (acs, košļājamās u.c.), spīdīgās, nekustīgās acīs, palielinātās pieres krunciņās, cieši sakostiem zobiem. Dažreiz tiek novēroti mono- un hemiplegiski krampji, tostarp sejas muskuļu krampji, un savdabīgi motora stereotipi, kas izpaužas kā zobu griešana, sūkšana utt.
Sāpīgo simptomu palielināšanās noved pie samaņas zuduma, ko papildina sejas funkciju straujš samazinājums, dažkārt sasniedzot pilnīgu sejas muskuļu akinēziju, kas piešķir sejai raksturīgu sastingusi izteiksmi.
Turpmāka meningeālo parādību palielināšanās noved pie kortikālās kārtas ligzdotiem bojājumiem ar atbilstošu fokusa lokalizāciju, kas atspoguļojas lokālas tēmas papildu daļējos sejas izteiksmes traucējumos: sejas un okulomotorisko nervu paralīze, afāzija utt.

Līdz ar meningītu encefalīts (akūts un hronisks) arī izraisa ievērojamus sejas traucējumus, izraisot sejas patoloģiju. Vispārējā simptomatoloģija akūts encefalīts (paaugstināta temperatūra, galvassāpes u.c.) kombinācijā ar novēroto psihotiskie stāvokļi Pacientiem sejas aktivitātei tiek piešķirts savdabīgs uzbudinājuma, apjukuma raksturs, bieži vien ar izteiktiem psihomotorā nemiera simptomiem.

Sejas patoloģijas strukturālo elementu analītiskās noslāņošanās nozīme katrā atsevišķā gadījumā ir izskaidrojama ar to, ka, uztverot sāpīgi izmainītas sejas izteiksmes, dažas sastāvdaļas parasti tiek uzslāņotas virs citām un tādējādi bieži vien aizēno sejas patieso būtību. sejas patoloģija.
Tādējādi ar sejas skeleta iedzimtas asimetrijas parādībām normālā par šī persona sejas aktivitāte var projicēt sekundāras kārtas asimetriskus komponentus, ko izraisa sejas skeleta īpašības. Tāpēc, sākot pētīt seju, jau pašā sākumā rūpīgi jāpārbauda galvaskausa un sejas skelets, lai jau iepriekš ņemtu vērā to konstitucionālās īpatnības un izslēgtu tās no kopējās sejas patoloģijas ainas katrā atsevišķā gadījumā.
Ir skaidrs, ka tas ir jāņem vērā vispārējs tips pacienta ķermeņa uzbūve un ārējie sejas dati korelē ar to. Novērotās atšķirības starp atzītajām astēniskā, atlētiskā, piknika, displāzijas un infantilā gracioza tipa konstitūcijām, protams, zināmā mērā (kaut arī sekundāri) ietekmē cilvēka sejas vispārējo izteiksmi gan normālā, gan dabiski patoloģijas gadījumā. Tāpēc strukturālās analīzes nolūkos tie ir jāņem vērā.
Ir svarīgi arī atcerēties par tā sauktajiem motoriski konstitucionālajiem komponentiem, jo ​​pastāv korelācijas starp konstitūciju un cilvēka motoriskajām prasmēm.
Ir novērojumi, kas liecina, ka sejas patoloģija, kā arī tās norma atspoguļo arī indivīda ontoģenētiskās attīstības datus. Tas ir saprotams, jo cilvēks attīstoties uzkrāj dzīves pieredzi, veido sociālo mijiedarbību ar vidi, veidojas viņa sociālā apziņa. Visā šajā periodā viņa sejas funkcijas arī iziet sarežģītu attīstību. Tāpēc sejas patoloģijai nebūt nav vienaldzīgi, kurā personības attīstības dzīves posmā tiks ietekmētas tās sejas funkcijas. Izpētot sejas izteiksmes traucējumu specifisko raksturu, ir obligāti jāņem vērā vecuma korelācija.
Sejas funkciju pārkāpumu izpēte, to līdzdalība sejas patoloģijas veidošanā laikā dažādas slimības, dažādos vecuma posmos var redzēt, kā viens un tas pats patoloģiskais process izraisa variācijas sāpīgās un sejas struktūrās atkarībā no vecuma un daļēji dzimuma. Jo īpaši patofizioloģiskie faktori senilajā vecumā (vielmaiņas traucējumi, biotonusa vājināšanās un visa veida citas ar to saistītas patoloģiskas izmaiņas) dramatiskāk ietekmē sejas deformāciju.
Destruktīvi patoloģiski procesi iznīcina filoģenētisko anatomisko un fizioloģisko bāzi un tādējādi rada lielāku vai mazāku kaitējumu ontoģenētiskajai pieredzei. Ar ontoģenētiskās attīstības ietekmes uz sejas funkcijām problēmu pievērsās vairāki autori, kurus interesēja jautājums par to, cik dinamiski iedzimtas konstitucionālās iezīmes atspoguļojas sejas darbības struktūrā un cik lielā mērā tās krustojas, kombinējas un ir savstarpēji atkarīgas. ar uzkrātās ontoģenētiskās pieredzes datiem. Rezultātā šie pētnieki nonāca pie secinājuma, ka profesionālās profesijas, kas savā specifikā ir viendabīgas, balstītas uz ilgu laiku, vienādas savās izpausmēs, vairākos gadījumos veido vairāk vai mazāk līdzīgas "profesionālas sejas izteiksmes".
Sejas struktūru uzkrātie ontoģenētiskie komponenti parasti ir nestabili, tie sadalās un izšķīst kāda patoloģiska faktora ietekmē, un to var novērot, piemēram, progresējošas paralīzes klīnikā.
Defekti atsevišķi orgāni sajūtas, savukārt, atstāj sāpīgu nospiedumu kopējā sejas patoloģijas ainā. Aklo cilvēku seja ar raksturīgām gludām frontālajām sejas izteiksmēm ir labi izpētīta. Ar tuvredzību parasti ir apmulsusi sejas izteiksme un nenoteikts skatiens. Bieži vien vizuālos defektus kompensē īpašs galvas stāvoklis: pacelts, noliekts uz vienu pusi, nedaudz nolaists utt.
Kurlums piešķir sejai piesardzības un spriedzes izteiksmi, klausoties un vērojot sarunu biedra kustīgās lūpas. Agrīna nosirmošana kopā ar citām pazīmēm netieši ir saistīta arī ar izmainītu sejas rakstu veidošanos, atstājot uz pēdējo ar vecumu saistītu nospiedumu. Zināmu unikalitāti sejas patoloģijas struktūrai piešķir tā sauktie kaitīgie ieradumi jeb “sejas anomālijas”, piemēram: apakšlūpas nokošana, ūsu gals u.c.

Parasti sejas patoloģisko attēlu struktūrā jāņem vērā “organiskās mirgošanas sejas parādība” - tās uzlabošanās un pasliktināšanās slimības dinamiskās gaitas dēļ.
Neiropatologi un psihiatri biežāk nekā citi speciālisti sastopas ar dismicēmisko “hemomīmijas” formu. Tās anatomiskais un fizioloģiskais substrāts slēpjas talāmu bojājumos. Klīniski tas izpaužas faktā, ka sejas puse, kurai ir tāds pats nosaukums kā skartajai redzes talāma daļai, afektīvu pārdzīvojumu laikā zaudē spēju veikt sejas izteiksmes. Interesi par šo sejas parādību pastiprina fakts, ka tiek saglabāta šīs sejas daļas brīvprātīgo kustību spēja. Mēs nedrīkstam aizmirst, ka ir arī citi hemomija gadījumi, kas notiek bez redzes talāma bojājumiem. Tad tiek traucēta arī sejas figūras skartās daļas brīvprātīga sejas darbība.
Vājinātas sejas aktivitātes formu sauc par “hipomīmiju”. Tās anatomiskais un fizioloģiskais substrāts slēpjas inervācijas vājināšanā, kas saistīta ar sejas muskuļu tonusu. Tas notiek vairākās centrālās slimības nervu sistēma. Tas jāuzskata par simptomātiski izplatītu depresīvu stāvokļu klīnikā.
Tās dinamiskais pretstats ir jāuzskata par pastiprinātu sejas aktivitāti, ko sauc par “hipermīmiku”. Tās anatomiskais un fizioloģiskais substrāts atrodas centrālās nervu sistēmas ierosmes procesos. Klīniski tas izpaužas bagātīgā, vardarbīgā sejas spēlē ar visdažādākajām sejas pārvērtībām un niansēm. Visizteiktāk tie rodas cirkulāras psihozes mānijas stāvokļos, bieži sastopami arī šizofrēnijas un progresējošas paralīzes klīnikā.
Ja pastāv nepietiekama korelācija starp sejas spēli un garīgo pieredzi, viņi runā par "paramimiku". Visspilgtākie paramīmiskie attēli ir gadījumi, kad pacienti raudot vienlaikus smejas. Šāds pacients, smaidot, var pastāstīt ārstam par neticami smagajām skumjām, kas viņu nomāc, moka un nedod mieru ne minūti. Paramimiku anatomiskais un fizioloģiskais substrāts ir ārkārtīgi sarežģīts un, acīmredzot, galvenokārt sastāv no kortikālās un subkortikālās aktivitātes disociācijas parādībām.
Savdabīga imitējoša dismīmikas forma ir tā sauktā ehomimika. Šķiet, ka tā anatomiskais un fizioloģiskais substrāts ir saistīts ar kortikālās aktivitātes samazināšanos. Psiholoģiskā - paaugstinātā ierosināmībā. Tas notiek oligofrēnijas un šizofrēnijas gadījumā.
Sejas slimību klīnikā ir pienācis laiks sākt veidot “sejas sindroma” doktrīnu no jauna rakursa un pētīt to kā slimības “priekšplānu”, kā tās organisko eksponētāju. Sejas patoloģijas sarežģītā struktūra prasa daudzpusīgu analīzi un, pirmkārt, sindromu izpratni. Līdzās citām cilvēka sejas sāpīgo traucējumu strukturālās veidošanās izpausmēm iekļauts arī sejas izteiksmes traucējumu sindroms. neatņemama sastāvdaļa ciešanu klīniskā attēla kopējā mozaīkā.
Tikai vispārīgā kontekstā ar visu slimības ainu, sejas izteiksmes traucējumu kā sindromoloģiskas parādības izpēte var sniegt vērtīgus teorētiskos un praktiskos datus, kas piemīt sejas izteiksmes sindromiem. Šāds pētījums par sejas izmaiņām kā vienota veseluma - klīniskā attēla neatņemama sastāvdaļa un kā vairāku sejas simptomu kombinācija, kas veido sindromu, ir auglīga. Praktiski svarīgi katrā atsevišķā gadījumā redzēt sindroma rašanos ar mērķi padziļināti izzināt tā etioloģiskās saknes, veidošanos, sākuma stadija un dinamikā, slimībai attīstoties.

Atsevišķu sejas sindromu ģenēzi nosaka vairāki endogēna un eksogēna rakstura izraisītāji. No sākotnējās, tikko pamanāmās sejas sindroma noteikšanas formas līdz tā augšanai pilnā augumā ir garš dinamisks attīstības ceļš. Ir svarīgi izsekot sejas sindromu noteikšanas un attīstības veidiem. Sākumā tie ir tikko pamanāmi, gandrīz neizpausti mikrosimptomi, kas izpaužas ar ļoti vājām dismēmas pazīmēm. Tās izpausmes var būt ļoti dažādas gan “plus” virzienā, tas ir, esošās sejas aktivitātes palielināšanās, gan “mīnus” - tās samazināšanas un apspiešanas nozīmē. Kā piemēru var minēt nedaudz pamanāmu sejas “atdzimšanu” mānijas stāvokļa pieauguma sākumposmā vai sejas “nabadzību” depresīvo stāvokļu pakāpeniskā izpausmē.

Ir svarīgi uzsvērt, ka daudzos gadījumos mikroskopiskas sejas disfunkcijas ir viena no pirmajām dinamiskajām sejas sindromu izpausmēm. Un tālāk, palielinoties vispārējiem patoloģiskajiem simptomiem, tiek novērota pastiprinoša dismimētiskās sindroma attīstība. Būtībā tas sastāv, no vienas puses, arvien dziļākas sejas darbības disfunkcijas un, no otras puses, tās patoloģisko simptomu palielināšanās.
Sejas izteiksmes traucējumu dinamika jāpēta visos to izpausmju posmos: a) sākuma stadijā, b) slimības attīstības augstumā, c) sākuma stāvokļos.
Šāda pieeja dismijas klīnikas izpratnei ļauj noteikt vadošās tendences patoloģisks process, un tā temps – konkrētas sāpīgas formas norises intensitāte.
Pēdējos gados ir notikusi plaša jaunāko tehnoloģiju ieviešana medicīnas teorijā un praksē. Elektronika tiek nodota ekspluatācijā. Ir iesaistītas skaitļošanas un lēmumu pieņemšanas ierīces. Kibernētiskās mašīnas ir uzstādītas vairākās medicīnas iestādēs. Tie tiek izmantoti dažādi virzieni, jo īpaši, diagnosticējot un atšifrējot diagnozi neskaidros un sarežģītos slimības gadījumos.
Ņemot vērā elektronisko tehnoloģiju izmantošanas iespējas tuvākajā nākotnē sejas patoloģijas padziļinātai izpētei, vēlos būt optimistisks. Piemēram, par to jau domā kriminologi, pamatojoties uz saviem konkrētajiem uzdevumiem.
Kā ilustrāciju mēs sniedzam šādu apgalvojumu: “Tiesu medicīnas zinātnieki labi apzinās, ka katra atsevišķa atsevišķa proporcija cilvēka seja praktiski nemainās dzīves laikā. Fotoelektriska ierīce, kas aprīkota ar datoru, varētu viegli noteikt šīs proporcijas un tādējādi identificēt cilvēkus pēc viņu izskata.
Šāds jautājuma formulējums mediķus maz interesē. Taču šeit uzmanību pelna iespēja ieprogrammēt biežākās un tipiskākās sejas patoloģijas klīniskās bildes tā, lai kibernētiskajās ierīcēs kopā ar citām diagnostikas programmām tiktu iekļauti arī dismīmiskie indikatori un tādējādi informācija par slimību tiktu sniegta arī sejas patoloģija.
Bet tas ir nākotnes jautājums. Pagaidām būtu jauki, ja medicīnas iestādēm Bija iespējams izveidot sistemātisku pacientu fotografēšanu ar interesantākajiem sejas patoloģijas klīniskajiem attēliem. Tas ir par par fotokinogrāfijas paņēmienu ieviešanu ārstniecības iestāžu zinātniskajā un praktiskajā darbībā.
Šo metodi ar lieliem panākumiem izmanto, lai pētītu dismijas klīnisko ainu un pētītu sejas patoloģiju. Fotogrāfija fiksē sejas izteiksmes statiski, savukārt kinematogrāfija tās tver dinamiski. Tehniski fotogrāfijas pārsvarā tiek uzņemtas tuvplānā. Parasti tiek veikta sejas frontālā un profila fotodokumentācija. Nepieciešamos gadījumos (slimība ir neskaidra, grūtības to atpazīt utt.) vienam pacientam tiek uzņemtas vairākas fotogrāfijas ar visdažādākajām sejas variācijām; Tiek apstrādāta vesela attēlu sērija. Pateicoties tam, tiek uzkrāts vizuāli dokumentārs materiāls, kas korelē ar slimības vēstures datiem un atspoguļo dismijas izpausmes dinamiku. Ja iespējams, ir vēlams pievienot pacienta pirmsslimības fotogrāfijas, lai salīdzinātu normu ar jauno patoloģiju.

Premaxplary agenesis ir smags defekts, kura pamatā ir rupji arinencefālijas grupas smadzeņu attīstības traucējumi (arinencefāla anomālija). Ārēji izpaužas ar lūpu un aukslēju šķeltni, izliekts deguns, hipotelorisms un mongoloīdu griezums palpebrālās plaisas. Sejas struktūras traucējumi ir saistīti ar etmoīdā kaula, deguna kaulu un skrimšļa daļu hipoplāziju un aplaziju, kā arī žokļa palatīna procesu.
Vidējās sejas šķeltnes anomālija (sil.: frontonāla displāzija, deguna šķeltne, dubultdeguns, dirinija, deguna šķeltne, "suņa deguns") ir pilnīgs vai ar ādu klāts deguna mugurējās daļas gareniskais defekts, kas dažkārt sniedzas līdz alveolārajam procesam un pieres (25. att.). Defektu papildina hipertelorisms, plaša deguna sakne un dažos gadījumos priekšējā smadzeņu trūce. Ir 3 mediānas plaisas pakāpes:

kur att. 25. Sejas attīstības anomālijas (Kuprijanovs V.V., Stovichek G.V., 1988): bifurkēts deguns; b - mazattīstīts apakšžoklis, auss kaula distopija; c - apakšējā žokļa rudimentu nesapludināšana; d - pogveida deguns bez nāsīm; d - cauruļveida deguns zem vienīgās mazattīstītās acs; e - ciklopija, cauruļveida deguns
I - slēptā plaisa (deguna gals ir dakšveida), II - deguna gala un muguras vaļēja plaisa, III - kopējā deguna mīksto audu un osteohondrālo daļu plaisa ar orbītu deformāciju. Bieži vien ar šādām formām nav deguna spārnu. Dažreiz ir pilnīga deguna dubultošanās. Dažos gadījumos brahicefālija, mikroftalmija, epikants, plakstiņu kolobomas, iedzimta katarakta, presauricular ādas projekcijas, zemas auss un dažreiz vadošs kurlums, klinodaktilija, kampto-

dactyly, kriptorichidisms, lipomas un dermoīdi. Tiek atzīmētas frontonālās displāzijas kombinācijas ar hidrocefāliju, arinencefāliju un mikrogīriju, corpus callosum agenēzi un craniosinostozi. Garīgā atpalicība tiek novērota 20% gadījumu mērena smaguma pakāpe. Smago formu populācijas biežums ir no 1:80000 līdz 1:100000.
Deguna formas anomālijas (26. att.):
a) plats deguna tilts ar nogrimušu tiltu;
b) izvirzīts deguna tilts;
c) uzgriezts deguns ar apgrieztām nāsīm;
d) gaļīgs deguna gals;
e) līks deguns;
e) pogveida deguns;
g) proboscis deguns.

a B C

Aprosomija ir sejas neesamība sejas anlagu attīstības apstāšanās rezultātā. Uz sejas virsmas ir atzīmēti tikai atsevišķi mezgli.
Arīnija ir pilnīga ārējā deguna neesamība.
Acefālija ir iedzimta pilnīga galvas neesamība. Var kombinēt ar augšējo ekstremitāšu (acephalobrachia), kuņģa (acefalogastrijas), sirds (acefalokardija), apakšējo ekstremitāšu (acephalopodium) neesamību, mugurkauls(acefalorahija), krūtis(acefalotācija).
Deguna starpsienas novirze ir izplatīts defekts, kas attīstās, kad mutes dobuma velves un grīdas augšana atpaliek.

Sejas cista ir iedzimtas izcelsmes audzējam līdzīgs veidojums, kas atrodams kaulu šuvju vietās uz sejas. Tās izcelsme ir saistīta ar augšanu ektodermas audu dziļumos, kas tika atdalīti embrionālajā periodā. Ir dermoīdas un epidermas cistas. Tipiskākā vieta ir deguna tilts, deguna kaula un skrimšļa daļu robeža, orbītas ārējā mala.
Dermoīdā deguna cista - atrodas deguna aizmugurē, veidojas embrionālo plaisu neaizvēršanas rezultātā. Pārsvarā tas ir lokalizēts zem ādas deguna kaulu un skrimšļa krustojumā.
Deguna spārna koloboma ir šķērsvirziena, sekla vienpusēja vai divpusēja plaisa deguna spārna brīvajā malā. Biežāk pavada sarežģītus sejas defektus.
“Putna seja” - seja ar slīpu un atkāpšanos zodu ar nepietiekamu apakšžokļa attīstību un temporomandibulārās locītavas ankilozi. Novērots Franceschetti-Zwahlen sindromā (27. att.).
“Zivju seja” ir seja ar strauji sašaurinātu mutes atvērumu. Novērots Franceschetti-Zwahlen sindromā.
(“putna seja”) (Kuprijanovs V.V., Meloshisis - vaiga šķeltne ar palielinātu mutes izmēru.
StovichekG. V., 1988)
Augšlūpas un aukslēju šķeltņu mikroformas - papildus iepriekš minētajām izteiktajām šķeltņu formām ir arī nelielas pazīmes, ko sauc par mikroformām. Tie ietver slēptu vai acīmredzamu tikai mēles plaisu, diastemu, lūpu sarkanās robežas slēptās un sākotnējās plaisas, deguna spārna deformāciju bez lūpas šķeltnes klātbūtnes.
Papildu deguns (sin.: proboscis, proboscis) - vieglos gadījumos tas ir caurulītes formas izaugums, kas atrodas deguna saknē. IN smagi gadījumi deguna vietā ir cauruļveida ādains veidojums ar vienu akli beidzas atveri.
Deguna starpsienas neesamība var būt pilnīga vai daļēja. Reti redzēts.
Puses deguna trūkums ir iedzimts - deguna spārna un sānu virsmas aplazija skrimšļa daļā, ko parasti pavada kaula atvēruma atrēzija, kas ved uz deguna dobumu tajā pašā pusē. Atlikusī deguna puse ir hipoplastiska.
Iedzimta deguna starpsienas perforācija ir caurums deguna starpsienas kaulā vai skrimšļa daļā.
Acs forma ir anti-mongoloīda - plaukstas plaisu ārējie stūri ir nokareni. Rodas kā daļa no daudziem attīstības defektu sindromiem.
Lūpas šķeltne (sin.: šķeltne lūpa, heilošīze, “lūpas šķeltne”) — plaisa mīkstie audi lūpas, kas iet uz sāniem no filtruma. Tas var būt vienpusējs vai divpusējs, pilnīgs vai daļējs, zemādas vai submukozāls.
Augšlūpas un aukslēju plaisa cauri (sin.: cheilognatopachatoschis) - sprauga lūpā, alveolārais process un aukslējas. Var būt vienpusējs vai divpusējs. Ar caurejošām spraugām ir plašs savienojums starp deguna un mutes dobumiem (28. att.). To var kombinēt ar polidaktiliju un uroģenitālās aparāta anomālijām (Grauhana sindroms).

Rīsi. 28. Augšlūpas plaisas (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - vienpusēja daļēja augšlūpas plaisa; b - vienpusēja pilnīga augšlūpas plaisa; c - divpusēja pilnīga lūpas šķeltne
Vidējā augšlūpas plaisa (sin.: augšlūpas prepalatālā plaisa) ir sprauga augšlūpas mīkstajos audos, kas atrodas viduslīnijā. Kopā ar frenulum un diastema; var kombinēt ar alveolāro spraugu un dubulto frenulumu. Anomālija ir ļoti reta (29., 31. att.).

Rīsi. 29. Sejas attīstības defekti pa tās daļu saplūšanas līnijām (PattenB.M., 1959):
a - augšējās lūpas vidējā plaisa; b - apakšējā žokļa vidējā plaisa; c - abpusēja lūpas šķeltne un mikrocefālija; d - abpusēja lūpas šķeltne, deguna vidusdaļas komponenti, kas atrodas deguna galā; e - atvērta orbitāla-deguna plaisa un pilnīga augšējās lūpas un žokļa mediālās daļas neesamība; e - atvērta orbitonasāla plaisa kombinācijā ar augšlūpas nesavienojumu

Rīsi. 31. Augšlūpas nesaaugšana kombinācijā ar aukslēju defektu (lūpas šķeltne un aukslēju šķeltne)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - no vienas puses; b - abās pusēs; 1 - vidējais deguna process;
2 - augšžokļa process; 3 - deguna starpsiena; 4 - palatālā dzega
Slīpa sejas plaisa (sin.: paranasāla šķeltne, sānu šķeltne, slīpa koloboma) ir reta, parasti vienpusēja attīstības defekts. Ir nazo-okulāras un oro-okulāras formas. Abas formas dažos gadījumos sniedzas līdz pierei un laika reģions, var būt pilnīgs vai nepilnīgs. Oroorbitālas šķeltnes ir divas reizes biežāk sastopamas nekā nazoorbitālās šķeltnes, un tās bieži tiek kombinētas ar citiem defektiem: lūpu un aukslēju šķeltni, smadzeņu trūces, hidrocefāliju, mikroftalmiju, roku un kāju pirkstu deformāciju (30., 32. att.).

Rīsi. 30. Sejas attīstības defekti (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - vienpusēja pilnīga augšlūpas plaisa; b - divpusēja pilnīga lūpas šķeltne; c - vienpusēja daļēja augšlūpas plaisa; d - lūpas nesavienošanās stiepjas līdz deguna pamatnei; d - atvērta orbitāla-deguna plaisa; e - atvērta orbitonasāla plaisa kombinācijā ar augšlūpas nesavienojumu

Apakšlūpas un apakšžokļa vidējā plaisa ir ļoti rets defekts. Ir daļējas un pilnīgas formas. Plkst pilnas veidlapas alveolārais process un apakšējā žokļa ķermenis ir savienoti ar saistaudu tiltu. Abas žokļa puses ir vidēji kustīgas viena pret otru. Mēles gala daļu var sapludināt ar apakšžokli. Ir zināmi vienlaicīgu augšējās, apakšējās lūpas un apakšējās žokļa vidējās plaisas gadījumi.
Dermoīdā deguna fistula - atrodas deguna aizmugurē, veidojas embrionālo plaisu neaizvēršanas rezultātā.
Sinophriz - sapludinātas uzacis.
Telekants - acu iekšējo kaktiņu nobīde ^
Rīsi. 32. Divpusēja orbitāla-orāla plaisu plaisa sāniski ar normāli novietotu - (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988)
orbītas.
Tricefālija ir trīs sejas virsmu klātbūtne uz vienas galvas ar kopīgu ķermeni.
Cebocefālija ir ārējā deguna nepietiekama attīstība līdz tā neesamībai apvienojumā ar samazinātu attālumu starp acīm, kā rezultātā pacienta seja atgādina pērtiķa seju. Galvaskausa tilpums parasti tiek samazināts. Raksturīga abu smadzeņu pusložu saplūšana, vienas klātbūtne kopējais kambaris. Ožas nervi, corpus callosum un septum pellucidum nav attīstīti.