Epidemioloģija. Deguna dobuma, deguna blakusdobumu un nazofarneksa labdabīgi audzēji veido 9,5% bērnu ENT orgānu slimību. To vidū dominē galvaskausa pamatnes angiofibromas, kas diagnosticētas 59,5% pacientu (viens pacients uz 12 000 stacionāra LOR pacientiem). Nazofarneksa angiofibroma vienmēr ir uzskatīta par tikai pusaudžu patoloģiju, jo tā galvenokārt skar jaunus pusaudžus. Pēdējo 15 gadu laikā līdz ar angiofibromas biežuma pieaugumu no 6,2 līdz 9,5%, ir notikusi audzēja atjaunošanās, strauji pieaugusi tā attīstības biežums jaunākiem bērniem. vecuma grupa(no 4 līdz 10 gadiem).

Turklāt slimības gaita ir būtiski mainījusies; audzēja procesa ārkārtēja agresivitāte ar agrīnu izplatīšanos uz anatomiskās struktūras galvaskausa pamatne. Šajā sakarā juvenīlā angiofibroma bērniem tiek definēta kā galvaskausa pamatnes angiofibroma. Lielākā daļa rinoķirurgu atzīmē lielu tā atkārtošanās procentuālo daļu - līdz 50%.

Profilakse. Palielināts skarto bērnu biežums jaunāks vecums no praktiķiem nepieciešama īpaša piesardzība, lai savlaicīgi atklātu angiomatozos bojājumus, ņemot vērā specifisku slimības pazīmju neesamību agrīnā procesa stadijā un līdzības. klīniskie simptomi ar citiem hipertrofiskiem un iekaisuma procesiem nazofarneksā un deguna blakusdobumos.

Skrīnings. Balstoties uz raksturīgas izpausmes nazofarneksa, deguna dobuma un deguna blakusdobumu angiomatozi bojājumi, bet tāls periods slimības. Agrīnā audzēja veidošanās stadijā nav īpašu slimības pazīmju.

Klasifikācija. Atkarībā no angiofibromas izcelsmes vietas izšķir: klīniskās formas: bazilārs vai bazosfenoidāls, sphenoetmoidāls, pterigomaxillārs un tubārs. IN bērnība dominē angiomatozās augšanas sphenoetmoidālās un bazilārās formas. IN Nesen Biežāk tiek diagnosticēta slimības pterigomaxillārā forma, kurā slimības gaita un prognoze ir īpaši nelabvēlīga, un audzēja izņemšana ir ārkārtīgi sarežģīta masīvas intraoperatīvas asiņošanas riska dēļ.

Nosakot audzēja izplatības apmēru, izšķir šādas angiomatozās augšanas stadijas.
I stadija - audzēja lokalizācija deguna rīklē un/vai deguna dobumā, ja nav kaulu iznīcināšanas.
II stadija - audzēja izplatīšanās no deguna rīkles un deguna dobuma pterigopalatīna dobumā, augšžokļa sinusā, etmoīdajā sinusā, sphenoid sinusos ar kaulu iznīcināšanas pazīmēm.
III A stadija - audzējs izplatās uz sphenoid sinusiem un smadzenēm (sānu kavernozā sinusa).
III B stadija - tādas pašas izmaiņas kā IIIA stadijā, ar audzēja izplatīšanos orbītā un infratemporālajā bedrē.
IV stadija - audzējs atbilst III posms, bet plaši skar kavernozo sinusu, optisko chiasmu un hipofīzi.

Saskaņā ar klasifikāciju B.A. Švarcs izšķir audzēja klīniskās gaitas IV stadiju.
I stadija - mazs audzējs, kas atrodas tā sākuma punkta zonā, bez kaulu sienu iznīcināšanas un disfunkcijas. Raksturojas ar sūdzību neesamību; audzējs tiek atklāts nejaušos apstākļos.
II stadija - audzējs nepārsniedz nazofarneksu un deguna dobuma aizmugurējās daļas, un to pavada viegli izteikti funkcionālie traucējumi un periodiski notiekoša spontāna asiņošana; starp klīniskajām izpausmēm dominē primārie vai lokālie simptomi.
III stadija - kaulu sieniņu audzēja destrukcija, kas atrodas blakus anatomiskiem veidojumiem ar apgrūtinātu elpošanu, rīšanu, galvassāpēm, neiralģiskām sāpēm, dažādas pakāpes dzirdes traucējumiem un stipru deguna asiņošanu.
IV posms - audzēja iekļūšana visās deguna blakusdobumos, sejas dobumos un galvaskausa dobumā uz smagas kaulu iznīcināšanas fona. Kopā ar vietējiem tie attīstās vispārīgi simptomi, kaheksija, septiskas un meningeālas komplikācijas.

Komplikācijas. Angiofibromas veidošanās sākumvieta tiek uzskatīta par rīkles-bazālo fasciju, nazofarneksa velves laukumu, galvenā sinusa anteroinferior sienu un galvenā kaula pterigoidālā procesa mediālo plāksni. Audzējs var rasties no aizmugures deguna dobuma sānu sienām.

Slimības etioloģija nav zināma. Starp slimības etioloģiskajām teorijām populārākās ir šādas:
❖ hormonālie, saskaņā ar kuriem slimība rodas endokrīnās sistēmas nelīdzsvarotības, dzimumdziedzeru androgēnās funkcijas nomākšanas, 17-ketosteroīdu izvadīšanas samazināšanās rezultātā testosterona ražošanas stimulēšanas un androgēnu receptoru pārpalikuma dēļ:
❖ embrionāls, kas nosaka angiomatozo augšanas avotu galvaskausa kaulu rudimentos, kas paliek starp pakauša kaula pamatprocesu un sphenoid kaulu;
❖ hipofīze, kurai ir vadošā loma nazofaringijas velvē esošo hipofīzes šūnu aktivitātes pastiprināšanā, kairinot periostu un izraisot strauju pārmērīgu augšanu;
❖ traumatisks;
❖ mezenhimāls, savienojot angiofibromas veidošanos ar mezenhimālo atlieku veidošanos pēc membrānas galvaskausa veidošanās notohorda proksimālajā galā;
❖ iekaisuma;
❖ ģenētiski, skaidrojot angiomatozo augšanas veidošanos ar savdabīgu gēnu kombināciju agregāciju iedzimtībā ar somatisko mutāciju galvaskausa pamatnes periosta proliferējošajās šūnās.

Pacientu ar juvenīlo galvaskausa pamatnes angiofibromu slimības gaitas izmaiņu un atjaunošanās iemesliem uzmanība tiek pievērsta vides situācijas pasliktināšanās un dzīvošanai mazām starojuma devām pakļautā vietā.

Klīniskā aina. Klīniskās izpausmes bērniem ir izteiktas dažādas pakāpes atkarībā no slimības ilguma, audzēja augšanas apjoma un virziena un iepriekšējām ķirurģiskām iejaukšanās metodēm.

Sākoties nemanot, slimība izpaužas ar neārstējamām iesnām, vienpusēju apgrūtinātu deguna elpošanu, pastiprinātu gļotu vai strutas izdalīšanos, stipru deguna asiņošanu, hipo- un anosmiju, elpošanas mazspēju un disfāgiju, audzējam izplatoties uz mutes un. laringofarneks, un tāpēc pēc uzņemšanas Slimnīcā pacientiem tiek veikta profilaktiska traheotomija. Kad audzējs izaug orbītā, zigomātiskajā reģionā un alveolārajā procesā, tiek novērota diplopija, asarošana, sklera injekcija un eksoftalms augšžoklis. Sāpju sindroms neraksturīga un rodas, ja ir bojājums alveolārais process augšžokļa, pterigopalatīna, retromandibulārā dobuma un orbītas, kā arī sejas deformācijas attīstība.

Sekundārie simptomi, kas saistīti ar audzēja izplatīšanos deguna blakusdobumos, orbītā un galvaskausa dobumā, parādās vēlu. Audzēju, kas galvenokārt lokalizēts augšžokļa sinusā vai izplatījies tajā no deguna dobuma, pavada zobu slimības klīniskā aina (zobu sāpes, pietūkums alveolārajā procesā un vaigā), kuras gadījumā tiek veikta zobu ekstrakcija, smaganu iegriezums. bieži tiek veiktas gļotādas un citas iejaukšanās . Dažkārt galvaskausa pamatnes angiofibroma vispirms izpaužas ar acu simptomiem – acs ābola kontralaterālu nobīdi, eksoftalmu, diplopiju, daļēju oftalmopleģiju (ierobežota acs ābola kustīgums uz iekšu), pietūkumu acs iekšējā stūrī, asarošanu, redzes asuma samazināšanos līdz pat. aklums, neiralģija. Galvassāpes raksturs un intensitāte ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas un izplatības. Ja tas iekļūst galvaskausa dobumā, var attīstīties smagas intrakraniālas komplikācijas. Audzēja augšanas virzienu nosaka īpašības topogrāfiskā anatomija rīkles deguna daļa.

Neiroloģiskus simptomus visbiežāk izraisa smadzeņu stumbra un vairāku galvaskausa nervu (okulomotorās grupas, sejas un trīskāršā nerva) patoloģiska reakcija. Biežākie atklājumi ir divpusēji palielināti periosteālie refleksi, samazināti ādas refleksi, patoloģiski piramīdas simptomi, nasolabiālas krokas gludums, horizontāls maza mēroga nistagms, veģetatīvie traucējumi diencefālo daļu bojājumu dēļ. Trijzaru nerva patoloģija izpaužas kā vieglas trīszaru nerva sāpes, visu veidu jutīguma traucējumi skarto trīszaru nerva zaru inervācijas zonā, kā arī acu kustību traucējumi. Visbiežāk neiroloģisks simptoms ar audzēja pterigomaksilāru lokalizāciju - dažādās pakāpēs izteikts eksoftalms, ko izraisa audzēja augšana orbītā; retāk attīstās nepietiekamība okulomotoriskais nervs un piramīdu ceļi. Dažos gadījumos pacientiem rodas abducens nerva bojājuma simptomi.

Angiofibromas intrakraniāla izplatīšanās notiek 20-30% gadījumu. Ieaugot smadzenēs, audzējs var atrasties gan ekstradurāli, gan subdurāli, starp cieto un arahnoidālās membrānas smadzenes, saspiežot hipofīzi, optisko chiasmu un sašaurinot kavernozo sinusu. Šajā gadījumā ir intensīvas galvassāpes, orbītas simptomi (eksoftalmoss, redzes traucējumi, sastrēgumi sprauslas redzes nervs, bitemporāla hemianopsija, redzes nerva atrofija), endokrīni-veģetatīvi traucējumi ar neiroendokrīna sindroma attīstību, izmaiņas sella turcica zonā, sāpes visu trīszaru nerva atzaru izejas punktos, hiperestēzija inervācijas zonā. trīskāršā nerva I un II zars, interese V-X galvaskauss nervi. Ar agresīvu augšanu audzējs netraucēti izplatās rīkles mutes un balsenes daļā, izspiežot mīkstās aukslējas.

Angiofibromas iekaisuma komplikācijas veido 15%; Starp tiem dominē sinoorbitālie un intrakraniālie; Iespējami asinsrites traucējumi smadzeņu stumbrā. Bērnībā slimība ir ārkārtīgi smaga; angiomatozais process salīdzinoši ātri izplatās no deguna dobuma un nazofarneksa uz deguna blakusdobumiem, pterigopalatīnu un retromandibulārajām iedobēm, kā arī intrakraniāli uz priekšējām un vidējām galvaskausa iedobēm, kas izpaužas kā progresējoši deguna elpošanas traucējumi, masīvi, bieži vien nekontrolējami sponta , kā arī asiņošana dažādu ķirurģisku iejaukšanos laikā šajā anatomiskajā zonā ar attīstību posthemorāģiskā anēmija. Labdabīgs histostruktūrā, saskaņā ar klīniskā gaita juvenīlā angiofibroma bērnībā tas izceļas ar destruktīvas ekspansīvas angiomatozes augšanas ārkārtēju agresivitāti ar masīviem bojājumiem žokļu zona, izpaužas kā ļaundabīgs audzējs. Tas lielā mērā ir saistīts ar īpašībām asinsvadu sistēma augošs bērna ķermenis. Bērnu stāvoklis ir smags. Sakarā ar grūtībām agrīni diagnosticēt slimību, lielais vairums bērnu klīnikā nonāk ar progresējošu, plaši izplatītu audzēja procesu. Vairumam pacientu - hipohroma anēmija un rinosinogēna intoksikācija sekundāra strutojoša sinusīta attīstības dēļ.

Periods agrīnie simptomi- iesnas, kas nereaģē uz konservatīvu ārstēšanu. Rinoskopijas laikā netiek atklāts audzējs deguna dobumā, gļotādas izdalījumi, pietūkums un bāls gļotādas krāsojums. Nazofarneksā ir audzējam līdzīgs apaļas formas veidojums, sarkanā krāsā, uz normālas krāsas gļotādas fona. Audzējs daļēji vai pilnībā pārklāj vienu no choanae. Rentgenogrammā redzama mīksto audu ēna nazofarneksā ar skaidrām kontūrām bez izmaiņām kaulu sieniņās. Paranasālo sinusu izmaiņu nav. Dažu pacientu asinīs ir vērojama segmentēto neirofilu skaita samazināšanās, aneozinofīlija un limfocitoze.

Slimības pilnīgas attīstības periods ir deguna elpošana izteikti apgrūtināta vai vispār nav, mukopurulenti izdalījumi no deguna; spontāna deguna asiņošana, kas izraisa pacienta anēmiju; hipo- un anosmija. Kad rinoskopija deguna dobumā – sarkans audzējam līdzīgs apaļas vai ovālas formas veidojums ar gludu virsmu, viegli asiņo pieskaroties. Nazofarneksā ir audzējs, kas aptver choanae. Iespējama mīksto aukslēju nobīde, slēgta deguna skaņa, vidusauss un deguna blakusdobumu iekaisuma izmaiņas. Izmaiņas asinīs palielinās: anēmija, asins seruma olbaltumvielu frakciju maiņa - albumīna satura samazināšanās un globulīna koncentrācijas palielināšanās.

Vēlīnā slimības attīstības periods - audzējs sniedzas ārpus nazofarneksa, aizņemot deguna dobuma, izspiež kaulu sienas, ieaug deguna blakusdobumos, pterigomandibulārajā reģionā, infratemporālajā reģionā, orbītā un galvaskausa dobumā. Izteikti vispārēju ķermeņa bojājumu simptomi, sejas deformācija, eksoftalmoss, kaulu veidojumu un deguna blakusdobumu sieniņu pārvietošanās, orbīta, galvaskausa pamatne vai to atrofija un iznīcināšana no audzēja spiediena. Reaktīvās iekaisuma parādības ir izteiktākas. Attīstās pastāvīgas izmaiņas perifērajās asinīs - eritrocītu, segmentēto neitrofilu satura samazināšanās, limfocitozes palielināšanās, ESR palielināšanās, albumīna koncentrācijas samazināšanās un globulīnu satura palielināšanās.

Izstrādāta galvaskausa pamatnes angiofibromu virzītas augšanas klīniskā un topogrāfiskā klasifikācija, pēc kuras izšķir trīs galvenās slimības stadijas.
❖ I stadija: audzējs aizņem priekšgala rīkles vai deguna dobumā. Klīniski tiek konstatēta deguna elpošanas apgrūtināta vai neesamība, mukopurulenti izdalījumi, spontāna deguna asiņošana, hipo- un anosmija, aizvērta deguna skaņa un bāla āda. Endoskopiski tiek noteikts audzējam līdzīgs veidojums purpura zilganā krāsā ar pelēcīgiem ieslēgumiem uz plaša pamata, blīvs, gabalos un viegli asiņo pēc palpācijas vai zondēšanas.
❖ II stadiju raksturo smagāki simptomi. Notiek kaulu veidojumu un deguna blakusdobumu sieniņu pārvietošanās vai to atrofija un destrukcija no audzēja spiediena. Iespējami maņu traucējumi trīskāršā nerva otrā atzara inervācijas zonā un reaktīvas iekaisuma izmaiņas. Galvassāpes ir nemainīga vai notiek pirms deguna asiņošanas.
❖ III slimības stadijā audzēja augšana izplatās no sphenoid sinusa smadzenēs sāniski uz kavernozo sinusu, orbitālajā un infratemporālajā dobumā. Tajā pašā laikā tiek noteikti smadzeņu saspiešanas simptomi (galvassāpes, ko izraisa smadzeņu apvalku receptoru kairinājums, smadzeņu audu anēmija ar arteriālo distoniju, sekundāras infekcijas intoksikācija). Kopā ar vietējiem simptomiem ir vispārēja ķermeņa bojājuma simptomi. Reaktīvās parādības ar sejas deformāciju, eksoftalmu, orbītas sienas un galvaskausa pamatnes nobīdi, diplopiju, asarošanu un jutīguma traucējumiem trīskāršā nerva otrā un trešā zara inervācijas zonā ir izteiktākas. Anēmija palielinās līdz ar hemoglobīna satura samazināšanos un sarkano asins šūnu skaita samazināšanos smagas deguna asiņošanas dēļ.

Šīs slimības stadijas klīniskās izpausmes var atšķirties atkarībā no dominējošā audzēja augšanas virziena. Ja augšana ir vērsta uz priekšu, angiofibroma ieaug augšējā deguna ejā un pēc tam aizpilda visu deguna dobumu, etmoīdu un augšžokļa sinusus. Sphenoid sinuss tiek iesaistīts procesā priekšējo un apakšējo sienu iznīcināšanas rezultātā, kad audzējs aug pret smadzenēm. No deguna dobuma caur pterigopalatīna iegriezumu audzējs var izaugt pterigopalatīna iedobē un no turienes intratemporālajā bedrē caur pterigomaxillāro plaisu, orbītā caur apakšējo orbītas plaisu un galvaskausa dobumā caur tās aizmugurējo sienu.

Diagnostika. Vēsture nosaka slimības ilgumu, galveno simptomu rašanās secību un izmeklējuma rezultātus; iepriekšējā ārstēšana. Priekš precīza definīcija angiomatozā procesa izplatības robežas, optimālā apjoma izvēle ķirurģiska iejaukšanās un objektīvs patoloģiskā procesa attīstības dinamikas novērtējums, tiek izmantota miega artērijas angiogrāfija, fibroendoskopija, rentgenogrāfija, datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana un ultraskaņas diagnostika. Datortomogrāfija ar audzēja aizmugures, augšējās un orbitālās daļas trīsdimensiju attēlu, kā arī skaidru angiomatozo augšanas robežu noteikšanu ļauj noskaidrot blakus esošo anatomisko veidojumu bojājuma pakāpi, raksturu un apjomu. destruktīvas izmaiņas galvaskausa pamatnes kaulos un sejas skeletā, audzēja uzbūvi (tā viendabīgumu, blīvumu) ar ievērojami mazāku starojuma devu, iegūt informāciju par tādu operācijas laikā grūti aizsniedzamu vietu stāvokli kā pterigopalatīns un infratemporālā bedre, galvenais sinuss, aizmugurējās sadaļas orbītas, parafaringālās telpas audi.

Datortomogrāfijas vērtīga priekšrocība ir spēja objektīvi novērtēt radikalitāti un efektivitāti ķirurģiska ārstēšana, pēc staru terapijas - audzēja regresijas pakāpe, kā arī iespēja noteikt audzēja recidīvus agrīnā preklīniskajā stadijā pirms pirmo klīnisko pazīmju parādīšanās.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana precizē audzēja vaskularizācijas pakāpi ar labāku audu kontrastu. Angiofibromas izplatīšanās galvaskausa dobumā magnētiskās rezonanses attēlveidošanā vispirms izpaužas kā galvaskausa pamatnes kaulu deformācija, retināšana un pēc tam tumšās zonas izzušana ar turpmāku smadzeņu parietālo un priekšējo daivu pārvietošanos. robežojas ar angiofibromu. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana skaidri vizualizē veidojumus, kuriem datortomogrāfijā ir mazs blīvums, atšķir patieso audzēja invāziju deguna blakusdobumos un sekundārās audu izmaiņas, audzējam bloķējot deguna blakusdobumu izeju, kā arī sekundārās reparatīvās izmaiņas pēc operācijas. Laba mīksto audu diferenciācija ļauj atšķirt normālus, hipervaskularizētus un audzēja audus. Starp magnētiskās rezonanses attēlveidošanas trūkumiem var minēt kortikālā kaula slāņa struktūras interpretācijas grūtības, kalcifikācijas klātbūtni, kā arī grūtības atšķirt labdabīgus un ļaundabīgus audzējus.

Karotīdu angiogrāfija ļauj noteikt galvenos audzēja asins piegādes avotus turpmākai devaskularizācijai pirms operācijas, izmantojot endovaskulārās oklūzijas metodi. Šķiedru endoskopija būtiski paplašina diagnostikas iespējas, pārbaudot visas nazofaringeālās dobuma sienas, audzēja konfigurāciju un izmēru, gļotādas krāsu un stāvokli; dod iespēju veikt mērķtiecīgu biopsiju diagnozes morfoloģiskai pārbaudei.

Augstas izšķirtspējas ehogrāfijas iekārtas izmanto juvenīlās angiofibromas ar retrofaringeālu abscesu, choanālu polipu un ļaundabīgo audzēju nazofarneksā diferenciāldiagnozei. Pievērs uzmanību Īpaša uzmanība par nepieciešamību veikt šīs patoloģijas ģenealoģiskus, seroloģiskos, kardioloģiskos un ģenētiski-bioķīmiskos pētījumus.

Diferenciāldiagnoze. Nepilngadīgo angiofibromas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar adenoīdiem, sinusītu, etmoidītu, deguna turbīnu hipertrofiju, deguna dobuma un deguna blakusdobumu polipiem, ar citiem labdabīgiem un ļaundabīgiem audzējiem. Novēlota slimības diagnoze ir raksturīga, īpaši jaunākas vecuma grupas bērniem. Angiofibromas agrīnas diagnostikas grūtības ir saistītas ar agrīnu klīnisko simptomu trūkumu un nespecifiskumu, deguna, deguna blakusdobumu un rīkles topogrāfiskās anatomijas sarežģītību, kā arī šo anatomisko veidojumu detalizētas vizuālas izmeklēšanas nepieejamību jauniešiem. bērniem.

Ņemot vērā blakus esošo anatomisko struktūru bojājumu iespējamību, pirms sarežģītas ķirurģiskas iejaukšanās nepieciešama oftalmologa, neirologa vai asinsvadu ķirurga konsultācija; nopietna pacienta stāvokļa gadījumā ārstēšana tiek saskaņota ar reanimatologu, īpaši in pēcoperācijas periods. Pirms operācijas, lai noskaidrotu pacienta somatisko stāvokli pēc nepieciešamās veikšanas klīniskā pārbaude konsultācija ar pediatru ir nepieciešama.

Ārstēšana. Ārstēšanas mērķi. Radikāla audzēja izņemšana, ja iespējams, nodrošinot minimālu asiņošanu, novēršot audzēja recidīvu. Indikācijas hospitalizācijai ir absolūtas, neatkarīgi no audzēja procesa stadijas, smaguma pakāpes un izplatības.

Ārstēšana bez narkotikām. Rentgena terapija pirms vai pēc angiofibromas noņemšanas. Indikācijas staru terapijai ir angiomatozes augšanas intrakraniāla izplatīšanās, tās pārmērīga izplatība ar blakus esošo anatomisko veidojumu bojājumiem, neiespējamība nodrošināt radikālu ķirurģisku audzēja audu izņemšanu, kad tie izaug svarīgās anatomiskās zonās, atkārtota angiofibromas augšana. Staru terapiju veic, izmantojot attālinātu y-ierīci apakšējā žokļa un mēles nobīdes uz leju apstākļos, maksimāli aizsargājot acs ābolu un mēli no diviem pretējiem sānu laukiem ar devu attiecību 2:1 (2 daļas skartajā pusē ). Vienreizējas devas - 1,6-1,8 Gy, kopējā deva - 15-20 Gy, maksimālā deva - 40-45 Gy ar dalītu apstarošanas kursu 3-4 nedēļu laikā.

Narkotiku ārstēšana. Attīstoties posthemorāģiskai anēmijai, kas attīstās masīvas spontānas deguna asiņošanas rezultātā, tā tiek koriģēta ar medikamentiem.

Ķirurģija. Galvaskausa pamatnes angiofibromas noņemšana bērniem ir ārkārtīgi riskanta operācija, jo ir iespējama masīva, lielākoties nekontrolējama asiņošana. Pastiprināta audzēja asiņošana ir saistīta ar tā asins piegādi no ārējām un iekšējām sistēmām miega artērijas un labi attīstītas anastomozes. Tāpēc angiofibromas noņemšanas operācijas laikā un pēc tās ir nepieciešama īpaši rūpīga pirmsoperācijas sagatavošana un efektīvs hemostatiskais atbalsts.

Ķirurģiskās ārstēšanas iespēja tiek noteikta individuāli, ņemot vērā audzēja izmēru, atrašanās vietu, izplatības pakāpi deguna blakusdobumos, orbītā, pterigopalatīnā un retromandibulārajā dobumā un galvaskausa dobumā. Visvairāk notiek audzēja devaskularizācija ar audzēju barojošo asinsvadu endovaskulāru oklūziju efektīva metode pirmsoperācijas sagatavošana, novēršot asins zudumu operācijas laikā un agrīnā pēcoperācijas periodā. Galvenā asins piegāde juvenīlajai angiofibromai nāk no aa baseina. augšžokļi. Audzēju barojošo trauku oklūzija tiek veikta tikai ārējās miega artērijas baseinā ar hidrogēla sfērām un cilindriem ar diametru 0,4-0,6 mm. Šajā gadījumā intraoperatīvs asins zudums tiek samazināts vidēji divas reizes, kas nodrošina brīvāku darba vidi OP ķirurgiem un anesteziologiem. Tomēr ir iespējamas komplikācijas: klīniskās izpausmes išēmisks insults ar smagām galvassāpēm, hemiparēzi un parēzi sejas nervs, kas pēc atbilstošas ​​ārstēšanas izzūd pietiekami ātri; Kad hidrogēla cilindrs tiek pārvietots, var rasties daļējs redzes zudums un citas komplikācijas. Pirms miega artēriju oklūzijas ir jāņem vērā kavēšanās simptoms kontrastvielaīslaicīgi saspiestas kopējās miega artērijas pusē digitālās atņemšanas angiogrāfijas laikā kā prognostiski nelabvēlīga pazīme sekojošiem nopietniem smadzeņu asinsrites traucējumiem.

Pēc endovaskulārās oklūzijas veikšanas nākamo divu dienu laikā tiek veikta operācija audzēja noņemšanai; vēlāk palielinās iespējamība atjaunot bagātīgu asins piegādi audzēja audiem, pateicoties kolateral cirkulācijai, kas labi izpaužas bērnībā, kas palielina masīvas intraoperatīvas asiņošanas risku, apgrūtinot radikālu audzēja izņemšanu. Endovaskulārā oklūzija kā neatkarīga metodeārstēšanu izmanto sākotnēji neoperējamiem audzējiem kombinācijā ar staru terapija lai novērstu asiņošanu.

Pirms operācijas, lai uzlabotu hemostāzes procesu, bērniem tiek nozīmēts menadiona nātrija bisulfīts un etamzilāts. Ņemot vērā bērna ķermeņa īpatnības, notiekošo aktīvo augšanu un sejas skeleta veidošanos, operācija jaunākās vecuma grupas bērniem (līdz 12 gadiem) tiek veikta pēc iespējas taupīgāk, bez frontālā procesa rezekcijas. augšžokli un deguna kaulu, lai novērstu ārējā deguna un deguna blakusdobumu deformāciju. Ja angimatoza augšana ir ievērojami izplatīta ar invāziju pterigopalatīnā un retromandibulārajā fossae un galvaskausa dobumā, operācija tiek veikta, izmantojot Mūra pieeju, kam seko kosmētiskās šuves uzlikšana. Endonasāla angiofibromas noņemšana nenodrošina radikāla noņemšana audzēji, kā arī augsts atkārtotas angiomatozes augšanas procents.

Bērnībā galvaskausa pamatnes angiofibromas noņemšanas operācija tiek veikta bez profilaktiskas ārējo miega artēriju nosiešanas, ko plaši izmanto pieaugušiem pacientiem, jo ​​bērniem tā ir neefektīva plašu anastomozu dēļ ar iekšējo miega artēriju un artērijām. pretējā puse, ātri kompensējoši atjaunojot vēl izteiktāku asins piegādi audzējam in tik drīz cik vien iespējams pēc to pārsiešanas. Tiek ņemta vērā arī aktīvā asins piegāde audzējam lielākajai daļai pacientu no etmoidālajām artērijām, kas pieder pie iekšējās miega artēriju sistēmas. Ārējās miega artērijas nosiešana bērniem ir nepraktiska, neefektīva un var izraisīt kompensējošu spiediena paaugstināšanos iekšējā miega artērijas sistēmā ar pastiprinātu intraoperatīvu asiņošanu. Šajā gadījumā bērnu iekšējo miega artēriju saistīšanā jāņem vērā nopietnas komplikācijas (nekrotiskie procesi orbītā nosiešanas pusē ar acs ābola audu rezorbciju; acs priekšējās daivas išēmisku cistu veidošanās). smadzenes).

Liela nozīme ir pilnam kvalificētam anestezioloģiskajam un hematoloģiskajam atbalstam operācijai, savlaicīgai asins zuduma profilaksei un korekcijai. Tiek veikta rūpīga, maiga trahejas intubācija ar drošu caurules fiksāciju, divu centrālo un divu perifēro vēnu kateterizāciju, stabilizāciju asinsspiediens darbības laikā, pieslēdzoties pie perifērā vēna ierīce ar presējošo amīnu (dopamīna) ievadīšanu; intensīvākās asiņošanas brīdī vienlaikus tiek pārliets viens litrs sarkano asins šūnu un plazmas un intravenoza ievadīšana etamsilāts, aminokaproīnskābe, glikokortikoīdu hormoni.

Pēc audzēja izņemšanas tiek veikta aizmugurējā tamponāde, blīvā pēcoperācijas dobuma un deguna dobuma tamponāde saskaņā ar Mikuliča teikto. Ja ķirurģiskās brūces tamponāde nav pietiekami efektīva un turpinās intensīva asiņošana, tiek veikta blīva orofarneksa un laringofarneksa tamponāde; Uz endotraheālās caurules pacienti tiek pārvietoti uz intensīvās terapijas nodaļu mākslīgai ventilācijai uz 24 stundām. Kad ir sasniegta efektīva hemostāze, rīkles tamponu noņem un veic ekstubāciju. Pirmās trīs dienas pēc operācijas bērni atrodas intensīvās terapijas nodaļā, kur turpina saņemt aktīvo infūziju un hemostatisko terapiju. Nazofaringijas tampons tiek izņemts nākamajā dienā pēc operācijas, tampons ir augšžokļa sinusa un deguna dobumā - otrajā dienā. Ja asiņošana notiek agrīnā pēcoperācijas periodā, pēcoperācijas dobuma tamponāde tiek atkārtota.

Pēcoperācijas periodā nepieciešama reanimatologa, oftalmologa, pediatra un radiologa novērošana (ja nepieciešama staru terapija). Aptuvenais ārstēšanas laiks ir vidēji 30 dienas. Pastāvīga otolaringologa novērošana ar fibroendoskopiju trīs gadus pēc tam ķirurģiska iejaukšanās, datortomogrāfija reizi sešos mēnešos invaliditātes reģistrācija. Jebkāda veida fizioterapeitiskās ārstēšanas vai pašārstēšanās izmantošana bez ārstējošā ārsta piekrišanas ir stingri aizliegta.

Prognoze. Ir iespējama audzēja recidīvs. Audzēja ļaundabīgi audzēji ir ārkārtīgi reti: mūsu novērojumos bija viens gadījums divus gadus pēc audzēja izņemšanas (296 operētiem bērniem).