"es apstiprinu"
Galva Patofizioloģijas katedra
……………… A.V. Efremovs
200. gada ………….. protokols Nr.
Samsonova E.N.
Novosibirska 2006
Lekcijas plāns.
Sarkano asiņu patofizioloģija.
Anēmija.
Sarkano asinsķermenīšu slimības ir saistītas ar absolūtu sarkano asins šūnu trūkumu vai pārpalikumu, vai arī ar kvalitatīvām izmaiņām tajās, kas neļauj tām veikt savas funkcijas.
Klasifikācijas principi.
Anēmija (anēmija) ir klīnisks un hematoloģisks sindroms, ko raksturo hemoglobīna daudzuma samazināšanās, kas visbiežāk izpaužas kā tā koncentrācijas samazināšanās uz vienu asins tilpuma vienību.
Vairumā gadījumu anēmiju pavada sarkano asins šūnu satura samazināšanās asins tilpuma vienībā.
No patoģenētisko seku viedokļa anēmija ir hemic hipoksijas forma. Ir vairāki anēmijas klasifikācijas principi :
A. Pēc krāsu indikatora:
1. Normohroms (0,85-1,05);
2. Hipohroms (mazāks par 0,85);
3. Hiperhroms (vairāk nekā 1,05).
B. Pēc sarkano asins šūnu vidējā diametra:
1. Normocītisks (7-8 µm);
2. mikrocītisks (mazāks par 7 mikroniem);
3. Makrocītisks (8-12 µm);
4. Megalocītisks (12-14 µm).
IN. Atbilstoši kaulu smadzeņu spējai atjaunoties (atbilstoši retikulocītu indeksam):
1. Normoreģeneratīvā -10-50% o (1-5%);
2. Hiporeģeneratīvs – 5-10% o (0,5-1%);
3. Hiperreģeneratīvs – vairāk nekā 50% (5%);
4. Atjaunojošs – mazāk par 5% o (0,5%).
G. Pēc hematopoēzes veida:
1. Normoblastisks;
2. Megaloblastisks;
D. Pēc etioloģijas:
1. Iedzimta;
2. Iegādāts.
E. Pēc patoģenēzes:
1. Posthemorāģisks;
2. Hemolītisks;
3. Diseritropoētisks:
a) maz;
b) ugunsizturīgs;
c) neregulārs;
d) hipo- un – aplastiskums.
UN. Ar plūsmu:
1. Akūts;
2. Hronisks.
Akūts posthemorāģiskā anēmija.
Ar akūtu posthemorāģisko anēmiju saprot anēmiju, kas attīstās ievērojama asins daudzuma straujas zuduma rezultātā. Minimālais asins zudums, kas apdraud pieauguša cilvēka veselību, ir 500 ml.
Iemesli akūts asins zudums laikā var būt dažādi ārēji ievainojumi (brūces), plašas ķirurģiskas iejaukšanās, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas perforācija, olvadu plīsums laikā. ārpusdzemdes grūtniecība, nieru, plaušu un dzemdes asiņošana, asiņošana hemorāģiskās diatēzes dēļ.
Akūta asins zuduma galveno klīnisko izpausmju patoģenēzē vadošā loma ir cirkulējošā asins tilpuma samazināšanās. Tāpēc visi ķermeņa kompensējošie mehānismi galvenokārt ir vērsti uz cirkulējošo asiņu apjoma papildināšanu. Pielāgošanās akūtam asins zudumam notiek vairākos posmos:
1. Hemodinamiskā fāze. Tas attīstās pirmajās asins zuduma minūtēs, un to pavada tahikardija, vazokonstrikcija un nogulsnēto asiņu izdalīšanās. Nogulsnētās asinis nodrošina kompensāciju par asins zudumu līdz 10% no bcc. Ja bcc zudums ir lielāks par 10%, tad simpato-virsnieru mehānismi iedarbina nākamo kompensācijas fāzi.
2. Asinsvadu refleksu fāze. Raksturīga sistēmiska vazokonstrikcija un asinsrites centralizācija. Šajā posmā galvenie eritrogrammas rādītāji nemainās, jo asinis tiek zaudētas normālā hematokrīta attiecībā.
3. Kompensācijas hidrēmiskā fāze. To iedala agrīnā (faktiski hidrēmiskā) un vēlīnā (olbaltumvielu). Agrīnā stadijā dominē audu šķidruma plūsma asinīs (1-2 dienas), vēlīnā stadijā palielinās plazmas olbaltumvielu ražošana. Olbaltumvielu deficītu 3-4 dienu laikā papildina makrofāgi un hepatocīti. Šajā posmā samazinās hemoglobīna daudzums uz vienu asins tilpuma vienību. Anēmija pēc būtības ir normohromiska, normocītiska, normoblastiska, hiporeģeneratīva.
4. Kaulu smadzeņu kompensācijas fāze. Attīstās 4-5 dienas pēc asins zuduma. Tas ir balstīts uz kaulu smadzeņu aktivitātes palielināšanos eritropoetīna ietekmē. Eritropoetīna ražošanu stimulē nieru hipoksija. Anēmija šajā fāzē ir hipohromiska, normo- vai hiperreģeneratīva, normoblastiska, normo- vai mikrocīta.
Vienlaikus ar eritrocītu reģeneratīvām formām vispārējās leikocitozes laikā parādās arī jaunas leikocītu formas. Dažreiz tiek novērota īslaicīga trombocitoze. Normālas asins ainas atjaunošanas laiks ir atkarīgs no asins zuduma daudzuma un ātruma, kaulu smadzeņu reģeneratīvās spējas un dzelzs satura organismā.
Hroniska posthemorāģiska anēmija.
Hroniska posthemorāģiskā anēmija attīstās neliela, bet bieži atkārtota asins zuduma rezultātā. Visbiežāk to novēro ar asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta (peptiska čūlas, vēzis, hemoroīdi, barības vada varikozas vēnas), nieru, dzemdes. Bieži asiņošanas avots ir tik mazs, ka tas netiek atpazīts.
Galvenā patoģenēzes saikne ir dzelzs deficīts. Asins ainai raksturīga dzelzs deficīta anēmija ar izteiktu hipohromiju, poikilocitozi, mikrocitozi. Deģeneratīvās eritrocītu pazīmes dominē pār reģeneratīvajām. Tiek atzīmēta arī leikopēnija un dažreiz neliela trombopēnija.
Ar ilgstošu slimības gaitu samazinās kaulu smadzeņu hematopoētiskā aktivitāte. Anēmija kļūst hiporeģeneratīva, tiek novērots krāsu indeksa pieaugums, un asinīs tiek novēroti makrocīti. Dzelzs līmenis serumā strauji samazinās.
Dzelzs deficīta anēmija.
Tā ir ārkārtīgi izplatīta anēmija, kas skar vidēji līdz 12% iedzīvotāju. Dzelzs deficīta anēmijas biežāk skar sievietes, jo dzelzs rezerves vīriešiem ievērojami pārsniedz sieviešu rezerves. Pārsniegums ir 100, un saskaņā ar dažiem datiem 200%. Tie, kuriem ir augsts dzelzs deficīta risks, ir: grūtnieces un sievietes, kas baro bērnu ar krūti, jaundzimušie un priekšlaicīgi dzimuši bērni, pusaudži, vecāka gadagājuma cilvēki, cilvēki ar hemorāģiskām slimībām, stingri veģetārieši.
Pieauguša cilvēka nepieciešamība pēc dzelzs ir 5 mg uz 1000 kcal jeb 15 mg dienā. Bet tikai 5-10% no uztura dzelzs tiek absorbēti, tas ir, 1-1,5 mg. Ar dzelzs deficītu tā uzsūkšanās palielinās līdz 2-2,5 mg. Pieauguša cilvēka ķermenī, kas sver 70 kg, ir 4,5 g dzelzs. Gandrīz viss dzelzs ir atrodams dažādos proteīnos. No tiem hemoglobīns ir vissvarīgākais. Dzelzs ir arī daļa no mioglobīna, citohromiem, katalāzes, laktoperoksidāzes, hemosiderīna un feritīna. Tagad ir zināms, ka dzelzs saturs organismā galvenokārt ir atkarīgs no tā uzsūkšanās. Dzelzs izdalīšanās no organisma ir nepietiekami regulēts process. Dzelzs ir atrodams daudzos pārtikas produktos, gan dzīvnieku, gan augu izcelsme. Augsta dzelzs koncentrācija ir atrodama gaļā, aknās, nierēs, sojas pupās un zirņos. Pētersīļi, spināti, aprikozes, žāvētas plūmes, rozīnes, rīsi un āboli satur daudz dzelzs. Tomēr svarīgs ir nevis dzelzs daudzums produktā, bet gan tā uzsūkšanās no konkrētā produkta. Dzelzs no augu izcelsmes produktiem uzsūcas ļoti ierobežotā apjomā (no rīsiem, spinātiem - ne vairāk kā 1%, no kukurūzas, pupiņām - ne vairāk kā 3%, no sojas pupām - līdz 7%, no augļiem līdz 3% ). Vairāk dzelzs tiek uzņemts no dzīvnieku izcelsmes produktiem (no liellopu gaļas - 22%, no zivīm - 11%). Dzelzs uzsūkšanos ietekmē vairāki faktori. Ir pierādīts, ka oksalāti, fitāti un fosfāti ir kompleksā ar dzelzi un samazina tā uzsūkšanos. Askorbīnskābe, dzintarskābe, pirovīnskābe, fruktoze un alkohols veicina dzelzs uzsūkšanos.
Lai gan teorētiski visas zarnas spēj absorbēt dzelzi, lielākā daļa dzelzs tiek absorbēta divpadsmitpirkstu zarnas un tukšās zarnas sākotnējā daļa. Jo lielāks ir dzelzs deficīts, jo tālāk tukšajā zarnā stiepjas tā uzsūkšanās zona. Pēc uzsūkšanās dzelzs saistās ar transferīnu, kas pieder pie b-globulīniem. Galvenais proteīns, ko izmanto, lai organismā uzturētu lieko dzelzi, ir feritīns un tā atvasinājums hemosiderīns. Viena feritīna molekula satur 20% dzelzs. Dzelzs tiek mobilizēts no feritīna ātri un kontrolēti. Hemosiderin satur vairāk dzelzs - 25-30%, bet tā mobilizācija ir daudz lēnāka.
Ikdienas dzelzs zudums vīriešiem sastāv no šādiem komponentiem. Zudums ar izkārnījumiem - 0,4 mg, ar žulti - 0,25 mg, ar atslāņojušos zarnu epitēliju - 0,1 mg, ar ādas epitēliju un sviedriem - 0,2-0,3 mg. Kopumā dienā vīrietis zaudē apmēram 1 mg dzelzs. Sievietēm ar menstruāciju asinīs samazinās 15-40 mg mēnesī. Grūtniecības laikā papildus nepieciešami 500 mg dzelzs, lai palielinātu cirkulējošo asiņu apjomu, 300 mg tiek pārnesti uz augli, 200 mg tiek izmantoti placentas veidošanai. Dzelzs zudums dzemdību laikā un pēcdzemdību periods ar asinīm ir 50 mg. Zīdīšanas laikā tiek zaudēts vairāk nekā 400 mg dzelzs.
Dzelzs deficīta anēmijas attīstība vienmēr notiek pirms dzelzs deficīta stāvokļa veidošanās. Dzelzs deficīts ir stāvoklis, kad kopējais dzelzs saturs organismā ir mazāks par normālu.
Ir trīs dzelzs deficīta stadijas:
1. Dzelzs rezervju izsīkšana ar:
Dzelzs krājumi ir samazināti vai to nav;
Dzelzs koncentrācija serumā ir normāla;
Hemoglobīns ir normāls;
Hematokrīts ir normāls.
2. Dzelzs deficīts bez anēmijas:
Dzelzs rezervju samazināšanās vai neesamība;
Zems transferīna piesātinājums;
Patiesas anēmijas trūkums.
3. Dzelzs deficīta anēmija. Parādās visas šīs anēmijas pazīmes.
Bibliogrāfija.
1. Lavkovičs V.I. Hematoloģija bērnība. M:. Medicīna, 1974.- P.61-131.
2. “Jaunums hematoloģijā” / Red. A.I. Vorobjova.- M:. Medicīna, 1974.
3. Vorobjovs A.I., Lorija Ju.I. Ceļvedis hematoloģijā.- M.: Medicīna, 1979.- P. 355-463.
4. Zubareva K.M. Asins sistēmas slimības. - M.: Medicīna, 1979.- P.10-58.
5. Mosjagina E.N., Terubarova N.A., Vladimirskaja E.B. Asins slimības bērniem - M: Medicīna, 1981. - P.25-42.
6. Willoughby M. Pediatric hematology - M.: Medicīna, 1981. - P.20-35.
7. Idelsons L.I. Hipohroma anēmija. -M.: Medicīna, 1981.- 187 lpp.
8. Kozimets G.I., Goldbergs. Hematopoēzes kinētiskie aspekti - Tomska, 1985. - P.79-115.
9. Hematoloģijas ceļvedis / Red. A.I. Vorobjova - M.: Medicīna, 1985. - 2. sējums - P. 3-160.
10. Čukaņins N.N. Dzelzs deficīta anēmija bērniem // "feldšere un vecmāte" - 1989. - N3 - 27.-30.lpp.
11. Šamovs I.A. Par dažiem faktoriem, kas izraisa dzelzs deficītu organismā // "Klīniskā medicīna" - 1990. - T.68 - P.81-84.
12. Kazakova L.M., Garaņičevs V.S. Imunitātes stāvoklis bērniem ar hiposiderozi un viņu infekciozo saslimstību // "Pediatrija - 1990. - N1 - P. 109-110".
13. Dobrokhodova T.M. Dzelzs deficīta anēmija // "Feldšere un vecmāte" .- 1990.- N7.- P.33-38.
14. Freds Dž. Šifmens. Asins patofizioloģija. Ņevska dialekts. Sanktpēterburga, 2000;
15.A.V. Atamans. Patofizioloģija jautājumos un atbildēs. Kijeva: Viščas skola, 2000;
16.A.Yu. Anisenkova, N.Ya. Džeranova, V.V. Popovs, V.A. Isakovs. Hematopoētiskās sistēmas slimības. Grāmatā: terapeita pavadonis. Iekšējās slimības jautājumos un atbildēs. Ed. Yu.R. Kovaļovs, Sanktpēterburga: Foliant, 2001;
17. A.S. Fokins. Asins patoloģija. Izglītības un metodiskā rokasgrāmata skolēniem un skolotājiem. Iepriekšēja drukāšana. SPb GPMA. 2001. gads;
18. A.Š. Zaičiks, L.P. Čurilovs. Slimību un sindromu attīstības mehānisms. Hematoloģijas un onkoloģijas patofizioloģiskie pamati. ELBI - Sanktpēterburga. Sanktpēterburga. 2002. gads.
19. Ceļvedis hematoloģijā / Red. A.I. Vorobjova.- M.: Medicīna, 2005.- Sējums 2.- P.3-160.
VALSTS IZGLĪTĪBAS IESTĀDE
AUGSTĀKĀ PROFESIONĀLĀ IZGLĪTĪBA
NOVOSIBIRSKAS VALSTS MEDICĪNAS UNIVERSITĀTE
FEDERĀLĀ VESELĪBAS UN SOCIĀLĀS ATTĪSTĪBAS AĢENTŪRA
"es apstiprinu"
Galva Patofizioloģijas katedra
……………… A.V. Efremovs
200. gada ………….. protokols Nr.
Samsonova E.N.
Lekcija par tēmu: Sarkano asins patofizioloģija. Anēmija.
Novosibirska 2006
Lekcijas plāns.
1. Eritrona jēdziens un tā kinētika………………………………………………………1.
2. Eritropoēzes un eritrodiaēzes regulēšana…………………………………………………………2.
3. Sarkano asins pamatrādītāji un to novērtējums……………………………….4.
4. Anēmija. Jēdziena definīcija. Klasifikācijas principi…………………….5.
5. Akūta posthemorāģiska anēmija……………………………………………………………6.
6. Dzelzs deficīta anēmija……………………………………………………7.
7. Anēmija, kas saistīta ar B12 vitamīna deficītu……………………………….11.
8. Anēmija, kas saistīta ar folijskābes deficītu…………………………13.
9. Aplastiskā anēmija un kaulu smadzeņu mazspējas sindroms………14.
10. Anēmija, kas saistīta ar porfirīnu sintēzes un lietošanas traucējumiem……16.
11. Hemolītiskā anēmija, jēdziena definīcija, klasifikācija…………..18.
12. Atsevišķi nosoloģiskās formas hemolītiskā anēmija……………..22.
13. Literatūras saraksts………………………………………………………………38.
Anēmija (anēmija)- kopējā hemoglobīna (Hb) līmeņa pazemināšanās, kas bieži izpaužas kā tā samazināšanās uz vienu asins tilpuma vienību; bērniem līdz 6 gadu vecumam tas ir zem 110 g/l, pieaugušām sievietēm zem 120 g/l, vīriešiem zem 130 g/l. Patiesā anēmija no pseidoanēmijas atšķiras ar hematokrīta lielumu (pieaugušajiem tas ir 36-48%).
◊ Vairumā gadījumu, izņemot dzelzs deficīta anēmiju un talasēmiju, anēmiju pavada sarkano asins šūnu satura samazināšanās (zem 3,9 10 12 / l).
Anēmija tiek klasificēta, pamatojoties uz vairākiem principiem.
A. Pēc krāsu indikatora.
1. Normohroms - 0,85-1,05
2. Hiperhroms - virs 1,05, bet ne vairāk kā 1,60.
3. Hipohroms - zem 0,85.
B. Pēc sarkano asins šūnu vidējā diametra.
1. Normocītisks - 7-8 µm
2. Mikrocītisks - mazāks par 6,5 mikroniem
3. Makrocītisks - 8-12 mikroni.
4. Megalocītisks - vairāk nekā 12 mikroni.
B. Pēc kaulu smadzeņu spējas atjaunoties (pēc retikulocītu satura).
1. Atjaunojošs - 1-5%.
2. Hiporeģeneratīvs 0,5-1%.
3. Atjaunojošs - mazāk par 0,5%.
4. Hiperreģeneratīvs - vairāk nekā 5%.
D. Pēc hematopoēzes veida.
1. Normoblastisks.
2. Megaloblastisks.
D. Saskaņā ar etiopatoģenētisko principu.
1. Anēmija asins zuduma dēļ (pēchemorāģiska):
a) akūts;
b) hroniska.
2. Anēmija traucētas asinsrades dēļ:
a) deficīta anēmija (vitamīnu deficīts, dzelzs deficīts)
olbaltumvielu deficīts);
b) hipo- un aplastisks;
c) metaplastisks;
d) disregulācijas.
3. Anēmija pastiprinātas asins iznīcināšanas (hemolītiskas) dēļ:
a) iedzimta;
b) iegādāts.
AKŪTA POSTHEMORAĢISKĀ ANĒMIJA
Stāvoklis, kas saistīts ar strauju ievērojama asins daudzuma zudumu (20-25% asiņu aptuveni 1 stundas laikā). Faktors, kas nosaka disfunkcijas pakāpi un to kompensāciju, ir nekoriģējama hipovolēmija.
KOMPENSĀCIJAS POSMI PAR AKŪTU ASINS ZAUDĒJUMU
Kompensācijas refleksā fāze. Rodas 1. dienā pēc akūta asins zuduma simpatoadrenālās sistēmas aktivizēšanās dēļ: palielinās perifēro asinsvadu pretestība, notiek asins pārdale (asinsrites centralizācija). Tomēr tas samazinās arteriālais spiediens, asins atgriešanās sirdī un attiecīgi samazinās sirds izsviedes tilpums.
Kompensācijas hidrēmiskā fāze. Tas notiek 2-4 dienā un sastāv no šķidruma pārvietošanās no ārpusšūnu telpas traukos. Viens no hidrēmiskās fāzes mehānismiem ir kateholamīnu izraisīta hiperglikēmija, ko izraisa glikogenolīze aknās; bāzisko elektrolītu saturs plazmā praktiski nemainās.
Kaulu smadzeņu kompensācijas fāze.Šajā fāzē (5-7 dienas pēc akūta asins zuduma) svarīga ir eritropoetīnu veidošanās aktivizēšana nierēs smagas hipoksijas fona apstākļos.
Pirmo reizi pēc asins zuduma apjoma samazināšanās dēļ asinsvadu gultne Parasti hemoglobīns nesamazinās.
globīns un sarkanās asins šūnas, arī hematokrīta indikators nemainās.
Hidrēmijas dēļ sākas pakāpeniska hemoglobīna un sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās - veidojas normohroma anēmija, kas pēc tam kļūst hipohromiska dzelzs trūkuma dēļ.
HRONISKĀ POSTHEMORAĢISKĀ ANĒMIJA
Anēmija, kas attīstās atkārtota neliela asins daudzuma zuduma rezultātā asiņošanas laikā no kuņģa-zarnu trakta, ar nieru, dzemdes, deguna un hemoroīda asiņošanu.
Perifērās asinis raksturo krāsu indeksa samazināšanās līdz 0,4-0,6, mikrocitoze, mērena leikocitoze ar neitrofilu nobīdi pa kreisi. Ar ilgstošu slimības gaitu anēmija kļūst hiporeģeneratīva.
ANĒMIJA, KAS SAISTĪTA AR ASINSVEIDOTES TRAUCĒJUMU
1. Disregulācijas- ko izraisa hematopoēzes regulēšanas pārkāpums ar eritropoetīnu ražošanas samazināšanos vai to inhibitoru skaita palielināšanos (hroniska nieru slimība, hipofīzes, virsnieru dziedzeru, vairogdziedzera darbības traucējumi).
2. Trūcīgi- rodas, ja trūkst eritropoēzei nepieciešamo vielu (dzelzs, vitamīni, olbaltumvielas).
Dzelzs deficīta anēmija veido līdz pat 80% no visas anēmijas un attīstās nelīdzsvarotības rezultātā starp dzelzs uzņemšanu organismā, tās lietošanu un zudumu.
Dzelzs zudumi tiek novēroti ar atkārtotu un ilgstošu asiņošanu - dzemdes, kuņģa-zarnu trakta, nieru, plaušu un ar hemorāģisko diatēzi.
Dažos gadījumos ir iespējams uztura dzelzs deficīts (mazāk par 2 mg dienā), piemēram, ar nelielu gaļas patēriņu, ar mākslīgo barošanu vai ar vēlu papildbarību bērnībā.
Samazināta dzelzs uzsūkšanās tiek novērota ar hipoacīdu gastrītu, hronisku enterītu vai ar kuņģa-zarnu trakta daļu rezekciju.
Dzelzs transportēšanas traucējumi ir iespējami iedzimtas vai iegūtas hipotransferrinēmijas gadījumā.
Palielināts dzelzs patēriņš attīstās augšanas un nobriešanas periodos, grūtniecības un zīdīšanas laikā, kā arī hronisku iekaisuma slimību gadījumā.
Dzelzs deficītu pavada neefektīvas eritropoēzes palielināšanās un eritrocītu dzīves ilguma samazināšanās.
Asins attēlu raksturo hemoglobīna satura samazināšanās (no 100 līdz 20 g/l), eritrocītu saturs var būt normāls vai ievērojami samazināts, tiek konstatēta hipohromija. Raksturīga ir arī tendence uz mikrocitozi, poikilocitozi un anēmijas reģeneratīvo vai hiporeģeneratīvo raksturu.
Perifērajās asinīs ir: dzelzs līmenis serumā zem 30 mkg/l; kopējā asins seruma dzelzs saistīšanās spēja ir lielāka par 64,4 µmol/l; feritīna saturs asinīs ir zem 40 mcg/l.
Dzelzs deficīts serumā izpaužas kā paaugstināts nogurums, garšas un smaržas traucējumi, vispārējs vājums un galvassāpes. Dzelzs deficīts izraisa arī mioglobīna līmeņa pazemināšanos un audu elpošanas enzīmu aktivitātes samazināšanos. Hipoksijas sekas ir deģeneratīvi procesi orgānos un audos. Bieži sastopami slāņaini un trausli nagi, stomatīts, kariess, atrofisks gastrīts u.c.
B12 VITAMĪNA TRŪKUMA IZRAISĪTA ANĀMIJA (BAIDĪGA)
B 12 vitamīna deficīts var attīstīties tā piegādes, uzsūkšanās, transportēšanas, nogulsnēšanās un asimilācijas pārkāpuma dēļ kaulu smadzeņu līmenī.
Malabsorbcija ir iespējama, ja nav iekšējā Castle faktora (transkorīna), kuņģa gļotādas atrofiskajos procesos, iedzimtos selektīvos vitamīnu ražošanas traucējumos, autoimūnās iznīcināšanas gadījumā, agastrālā deficīta formā.
B 12 vitamīna uzsūkšanās ir krasi ierobežota plaši izplatītu bojājumu gadījumā. tievā zarnā- enterīta, celiakijas, kā arī tās rezekcijas gadījumā.
Vitamīna konkurētspējīgā patēriņa patoģenētiskā loma tiek parādīta platā lenteņa invāzijas laikā, kā arī “aklo zarnās” sindromā (lietojot anastomozes, paliek laukumi tievā zarnā, caur kuru pārtika neiziet), tāpat kā ar multiplo tievo zarnu divertikulozi.
Dažos gadījumos B12 vitamīna deficītu izraisa transkobalamīna trūkums.
B12 vitamīna deficīts izraisa DNS veidošanās traucējumus un tālāk hematopoētisko šūnu dalīšanās traucējumus, t.i. palēninot mitozes procesu un samazinot mitožu skaitu. Šādos apstākļos veidojas megaloblastisks hematopoēzes veids, kas līdzīgs embrionālajam. Anēmijas attīstība ir saistīta ar šādiem mehānismiem.
1. Samazināta mitotiskā aktivitāte.
2. Neefektīva eritropoēze megaloblastu intramedulāras iznīcināšanas dēļ.
3. Ekstravaskulāra hemolīze liesā sakarā ar palielinātu megalocītu izmēru.
4. Intravaskulāra hemolīze, ko izraisa megalocītu membrānas osmotiskās pretestības samazināšanās.
Perifērajās asinīs tiek konstatēta smaga anēmija, pārsvarā hiperhromiska (krāsu indekss - 1,3-1,5), hiporeģeneratīva. Raksturīgi ir kodolatlieku klātbūtne, anizocitoze un poikilocitoze. Tiek atzīmēta arī neitropēnija un trombocitopēnija.
Folātu deficīta anēmija ir tuvu B 12 vitamīna deficītam savā attīstības mehānismā un asins attēlā.
ANĒMIJA, KAS SAISTĪTA AR PORFIRĪNU SINTĒZES VAI IZMANTOŠANAS TRAUCĒJUMU
Šādas anēmijas, ko izraisa iedzimts vai iegūts porfirīnu vai hēma sintēzē iesaistīto enzīmu deficīts, parasti ir hipohromiskas, ar augstu dzelzs saturu organismā, un to bieži raksturo orgānu hemosideroze.
Ir aprakstīts iedzimts koproporfirinogēna dekarboksilāzes deficīts, kas sintezē protoporfirīnu. Acīmredzot biežāk slimība ir saistīta ar aminolevulīnskābes sintēzes pārkāpumu. Protoporfirīna sintēzes traucējumu dēļ dzelzs saistīšanās kļūst neiespējama – attīstās sideroahrestiska anēmija.
Šāda veida iegūtā anēmija bieži rodas ar saindēšanos ar svinu. Svins bloķē sulfhidrilgrupas divu hēma sintēzē iesaistīto enzīmu aktīvajās vietās: aminolevulēnskābes dehidrāzē un hēma sintetāzē. Rezultātā-
aminolevulēnskābe uzkrājas urīnā un eritro-
citahs - protoporfirīns.
Tika konstatēts arī globīna biosintēzes (-ķēdes) ātruma samazināšanās un palielināta hemolīze. Svins var arī vājināt sarkano asins šūnu membrānas jonu sūkņu darbību, kas samazina kālija jonu līmeni un šūnu dzīves ilgumu.
HIPO- UN APLASTISKĀ ANĒMIJA
Šīs anēmijas ir sindromu kopums, kurā kopā ar pancitopēniju tiek konstatēta asinsrades inhibīcija. kaulu smadzenes.
Saskaņā ar etioloģiju aplastiskā anēmija ir sadalīta šādi:
1. Īsta (idiopātiska), konstitucionāli-iedzimta, ko izraisa traucēta organisma reaktivitāte vai endokrīnās sistēmas mazspēja.
2. Aplastiskā anēmija, kas saistīta ar kaitīgu faktoru iedarbību: starojums, toksiskie faktori (benzols, dzīvsudrabs), citotoksiskā (hloretilamīns, tioTEP, kolhicīns, 6-merkaptopurīns u.c.), ārstnieciska (amidopirīns, barbiturāti, sulfonamīdi, hlorpromazīns), infekciozi. ( vīrusu hepatīts A, B, ģeneralizētas tuberkulozes formas, vēdertīfs, salmoneloze, septiski stāvokļi).
Patoģenēzē ir svarīgi šādi mehānismi:
1. Samazināts cilmes šūnu skaits vai to defekti.
2. Mikrovides traucējumi, kas izraisa izmaiņas cilmes šūnās.
3. Imunitāte, izraisot traucējumus cilmes šūnu funkcijas. Asins ainai raksturīga izteikta, bieži normohromiska, makrocītiska, hiporeģeneratīva anēmija. Ir ievērojama granulocitopēnija un trombocitopēnija. Samazinās mielokariocītu skaits kaulu smadzenēs. Klīniskā aina ir atkarīga no atsevišķu hematopoētisko mikrobu un to kombināciju traucējumu pakāpes; tas ietver anēmiskus, trombocitopēniskus un granulocitopēniskus sindromus.
HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA
Šajā grupā ietilpst dažādas anēmijas, kas saistītas vai nu ar iedzimtu pastiprinātu sarkano asins šūnu iznīcināšanu, vai ar eksogēnas izcelsmes hemolītisko faktoru darbību.
Iedzimta HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA
1. Anēmija, kas saistīta ar eritrocītu membrānas traucējumiem (membranopātija). Iedzimta mikrosferocitoze (Minkovska-Šofāra slimība) ir autosomāli dominējošs mantojuma veids, ko raksturo palielināta eritrocītu membrānas caurlaidība un pārmērīga nātrija jonu uzņemšana šūnā. Ir sarkano asins šūnu pietūkums, traucēta spēja deformēties un samazināts to dzīves ilgums, liesas iznīcināšana ar makrofāgiem.
Mikrosferocitozes gadījumā tika atklāts, ka membrānas proteīna spektra saistīšanās ar proteīnu 4.1 nav vai ir traucēta. Tiek pieņemts, ka ir traucēta spektrīna tetrameriskās formas veidošanās no dimēra formas, kā arī eritrocītu membrānas proteīnu trūkums, kas apzīmēts ar 4.2.
Parasti anēmija ir normohromiska, atjaunojoša. Pēc asins ainas atšķiras dažādās smaguma pakāpēs, hemolītiskās krīzes laikā ir smagāka, bet tajā pašā laikā attīstās augsta retikulocitoze.
Membranopātijas ietver arī eliptocitozi (ovalocitozi), stomatocitozi (mutes formas sarkanās asins šūnas).
Akantocitozi izraisa eritrocītu membrānas lipīdu struktūras pārkāpums.
2. Anēmija, kas saistīta ar eritrocītu enzīmu darbības traucējumiem (enzimopātijas). Sarkano asinsķermenīšu enerģijas ražošanā iesaistīto enzīmu trūkums var izraisīt jonu sastāva traucējumus, samazinātu izturību pret oksidētājiem un šo šūnu dzīves ilguma samazināšanos.
Ir aprakstīts iedzimts likolīzes un ATP metabolisma enzīmu (heksokināzes, heksofosfāta izomerāzes, fosfofruktokināzes, piruvāta kināzes, ATPāzes) deficīts.
Pentozes fosfāta cikla enzīmu deficīts (glikozes-6-fosfāta dehidrogenāze) izraisa NADP H2 trūkumu, kas ir nepieciešams glutationa, faktora, kas pretojas oksidētāju iedarbībai, reducēšanai. Tas notiek, ja ir glutationa sintēzes enzīmu – glutationa sintetāzes, glutationa reduktāzes, glutationa peroksidāzes – deficīts.
Šādos gadījumos veidojas dažāda smaguma anēmija. Parasti normohroms, ar anizocitozes, poikilocitozes un polihromāzijas simptomiem. Retikulocītu saturs ir palielināts, īpaši saasināšanās laikā.
3. Anēmija, kas saistīta ar hemoglobīna struktūras un sintēzes traucējumiem (hemoglobinopātijas). Talasēmija- grupa iedzimtas slimības, kas saistīts ar vienas no hemoglobīna ķēdes (¸ ¸ ¸) sintēzes pārkāpumu, izraisot to līdzsvara traucējumus. Šajā gadījumā pārmērīgi izveidotā ķēde agregējas un nogulsnējas eritrokariocītos.
Talasēmiju nosaka strukturālo gēnu dzēšana, kas ir atbildīgi par atbilstošās ķēdes sintēzi. α-ķēdes sintēzi kodē divi gēnu pāri, kas atrodas 11. hromosomu pārī. β-ķēdes trūkums embrijā izraisa intrauterīnu nāvi.
Dzēšana vienā no 4 gēniem, kas kodē ķēdes sintēzi, izraisa vieglu deficītu, savukārt dzēšana 2 gēnos izraisa smagāku deficītu. Ja trūkst 3 gēnu, tad veidojas hemoglobinopātija H Hemoglobīns H sastāv no 4 ķēdēm, ir nestabils, viegli agregējas un viegli izvadāms no asinsrites ar liesu.
Talasēmijai raksturīga mērena hipohroma anēmija ar mērķim līdzīgu eritrocītu simptomiem un bazofīlām pieturzīmēm, mērena retikulocitoze.
Talasēmijas patoģenēze ir sarežģītāka. Gēns, kas kodē -ķēdes sintēzi, atrodas 16. hromosomā, tai blakus atrodas gēni, kas atbild par - un -ķēdes sintēzi.
Dažas talasēmijas izraisa splicēšanas traucējumi (t.i., izmaiņas, kas notiek mRNS ceļā no kodola, kur tā tiek sintezēta, uz citoplazmu). Pēdējais var izraisīt struktūras destabilizāciju. Sakarā ar β-ķēdes sintēzes traucējumiem, parādās daudzas brīvas β-ķēdes, kas izraisa neefektīvu eritropoēzi ar pastiprinātu eritrokariocītu iznīcināšanu kaulu smadzenēs.
Anēmija, kas saistīta ar globīna ķēžu struktūras pārkāpumu. Tos izraisa vienas vai vairāku aminoskābju aizstāšana globīna ķēdē, ķēdes posma neesamība vai tās pagarināšana.
Visbiežāk sastopamā hemoglobīna struktūras anomālija ir hemoglobinopātija S. Homozigota pārvadājuma gadījumā tiek runāts par sirpjveida šūnu anēmiju, bet heterozigotiskuma gadījumā - sirpjveida šūnu anomāliju. Sirpjveida iekaisums ir hemoglobīna samazinātas šķīdības rezultāts, kas izdala skābekli, veidojot želeju.
Mikroskopija atklāj kristālus, kuru izmērs ir 1,5 mikroni. Tiek pieņemts, ka glutamīnskābes aizstāšana ar valīnu 6. pozīcijā palielina vienas globīna molekulas saistīšanos ar citu.
Asins attēlu raksturo mērens hemoglobīna un sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās, krāsu indekss ir tuvu vienam. Krāsotā uztriepe parāda bazofīlas pieturzīmes, mērķim līdzīgu izskatu un dažreiz sirpjveida sarkanās asins šūnas. Sirpis ir izteiktāks, pārbaudot ar nātrija metabisulfītu vai pēc žņaugu uzlikšanas uz pirksta pamatnes. Retikulocītu saturs ir ievērojami palielināts.
IEGŪTĀ HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA
IMŪNĀ HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA
Heterogēna slimību grupa, ko apvieno antivielu vai imūno limfocītu līdzdalība sarkano asins šūnu vai eritrokariocītu bojājumos un nāvē.
NoO-vai aloimūna anēmija var attīstīties ar hemolītiskā slimība jaundzimušajiem vai ar asins pārliešanu, nevis
saderīga saskaņā ar AB0, Rēzus vai citu sistēmu, pret kuru pacientam ir antivielas.
Transimūnās anēmijas rodas, ja antivielas no mātes, kas cieš no autoimūnas hemolītiskās anēmijas, šķērso placentu un izraisa hemolītisko anēmiju auglim.
Heteroimūna anēmija (haptēniska) saistīts ar jaunu antigēnu parādīšanos uz eritrocītu virsmas (piemēram, zāļu fiksācijas rezultātā uz eritrocītiem - penicilīnu, sulfonamīdus). Haptēns dažkārt kļūst par vīrusu, arī fiksēts uz eritrocīta virsmas.
Autoimūna hemolītiskā anēmija - slimību grupa, ko izraisa antivielu veidošanās pret eritrocītu vai eritrokariocītu pašantigēniem.
Papildus idiopātiskām ir arī simptomātiskas autoimūnas anēmijas; ar tiem hemolīze attīstās uz citu slimību fona (ļaundabīgi audzēji dažādas lokalizācijas un hemoblastozes, sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais poliartrīts, imūndeficīta stāvokļi).
Visticamākais autoimūnās hemolītiskās anēmijas patoģenētiskais pamats ir imunoloģiskās tolerances sabrukums.
Asins attēlā redzama viegla, bieži normohromiska anēmija ar palielinātu retikulocītu saturu. Hemolītisko krīžu laikā asins aina tiek traucēta lielākā mērā, palielinoties retikulocītu saturam līdz 80-90%.
LEIKOCITOZE
◊ Leikocitoze- hematoloģisks simptoms, kam raksturīga kopējā leikocītu skaita palielināšanās virs 9 10 9 /l.
Atkarībā no etioloģiskajiem faktoriem, kas izraisīja leikocitozi, izšķir šādus veidus.
1. Fizioloģiskā leikocitoze:
a) uztura (gremošanas);
b) miogēns;
c) emocionāls;
d) jaundzimušo leikocitoze (pirmajās divās dzīves dienās);
e) dzemdētāju leikocitoze (attīstās no 5.-6. grūtniecības mēneša);
f) leikocitoze sievietēm pēcdzemdību periodā (parādās 2. nedēļā pēc dzemdībām).
2. Patoloģiska leikocitoze:
a) infekciozs;
b) iekaisuma;
c) toksisks:
Eksogēns;
Endogēns;
d) posthemorāģisks;
e) “jauna izglītība”;
e) "leikēmisks".
Saskaņā ar attīstības mehānismiem visas uzskaitītās leikocitozes ir sadalītas 2 grupās:
1. Leikocitoze, kas saistīta ar palielinātu kaulu smadzeņu mieloplastisko funkciju:
a) reaģējošs raksturs;
b) blastomas raksturs.
2. “Centrogēna” jeb pārdales leikocitoze.
LEIKOPĒNIJA
◊ Leikopēniski apstākļi- slimību grupa ar dažādas etioloģijas, patoģenēze un klīnika, ko vieno viens kopīga iezīme- leikopēnija. Visbiežāk leikopēnijas attīstība ir saistīta ar neitrofilu absolūtā skaita samazināšanos zem 2 10 9 / l. Limfocitopēnija var rasties ar limfogranulocitozi, pneimoniju, sepsi un dažām citām slimībām, taču tā reti ir leikopēnijas cēlonis. Monocitopēnija un eozinopēnija, lai gan tām ir ievērojama diagnostiskā vērtība, bet neietekmē kopējo leikocītu skaitu. Tāpēc turpmāk mēs galvenokārt runāsim par neitropēnijas etioloģiju un patoģenēzi.
Līdz šim nav vispārpieņemtas neitropēnijas klasifikācijas. Tā kā neitropēnisko stāvokļu etioloģija ir ārkārtīgi daudzveidīga un pacientu ārstēšana balstās uz patoģenētisko mehānismu ņemšanu vērā, klasifikācija, kuras pamatā ir patoģenētiskais princips, šķiet racionālākā. Lielākā daļa pētnieku izšķir šādus neitropēnijas veidus.
1. NEITROPĒNIJAS, KO IZRAISĪJA NETROFILU PRODUKCIJAS SAMAZINĀJUMS KAULU SMADZENĒS
1. Hematopoētisko cilmes šūnu “iekšējais” defekts (hipo-
plastiskā anēmija, akūta imūnagranulocitoze, kolagenoze utt.).
2. Granulocitopoēzes prekursoru šūnu bojājumi ar antivielām (imūnā hipoplastiskā anēmija, akūta imūnagranulocitoze, kolagenoze utt.).
3. Granulomonocitopoēzes prekursoru šūnu bojājumi ar T-limfocītiem (kolagenozes utt.).
4. Mielotoksisko faktoru (narkotiku, jonizējošā starojuma, benzola u.c.) tiešā ietekme uz asinsrades cilmes šūnām.
5. Vīrusu izraisīti asinsrades šūnu bojājumi (hepatīts, infekciozā mononukleoze).
6. Neefektīvas leikopoēzes ātruma palielināšanās dažādu hematopoētisko šūnu proliferācijai, diferenciācijai un nobriešanai nepieciešamo vielu deficīta dēļ (B 12 vitamīna un folijskābes, dzelzs uc deficīts).
7. Leikēmijas un vēža šūnu vai humorālo faktoru iedarbība, ko izdala ļaundabīgas šūnas.
8. Granulocitopoēzes tramplīna samazināšana sakarā ar granulocītu prekursoru pārvietošanos ar leikēmiskām, ļaundabīgām šūnām, šķiedru un kaulaudiem vai patoloģiskiem makrofāgiem uzglabāšanas slimību gadījumā.
9. Granulocitopoēzei nepieciešamos faktorus veidojošo šūnu patoloģija (imūndeficīta stāvokļi).
10. Šūnu patoloģija, kas veido “asinsradi izraisošo mikrovidi” (transplantāta pret saimniekorganismu reakcija, vīrusu slimības utt.).
2. NEITROPĒNIJAS, KO IZRAISĪJA LĒNĀ NEITROFILU IZPĀRDOŠANĀS NO KAULU SMADIŅĀM ASINIS
1. Pārkāpums motora aktivitāte neitrofīli, kas saistīti ar šūnu membrānas defektu (slinko neitrofilu sindroms, membrānas bojājumi ar tādām zālēm kā vinkristīns vai vinblastīns).
2. Neitropēnija ar neskaidru izejas traucējumu mehānismu (daži
agrīna ģimenes neitropēnija kombinācijā ar hipogammaglobulinēmiju).
3. NEITROPĒNIJAS, KAS IZRAISĪTAS NETROFILU SAMAZINĀTAJĀ AIRSPĒJAS LAIKA ANSKUULĀRAJĀ GULTĀ
1. Neitrofilu bojājumi ar antivielām, piemēram, leikoaglutinīniem (akūta imūnhaptēna agranulocitoze utt.).
2. Neitrofilu bojājumi ar antivielām, piemēram, opsonīniem, kam seko to fagocitoze galvenokārt liesā.
3. T-limfocītu izraisīti nobriedušu neitrofilu bojājumi.
4. Pastiprināta neitrofilu iznīcināšana liesā - hipersplenisms (aknu ciroze ar splenomegāliju, hemolītiskā anēmija utt.).
5. Saīsināta neitrofilu aktivitāte to funkcionālās nepilnības dēļ (megaloblastiskā un hipoplastiskā anēmija).
6. Neitrofilu iznīcināšanas paātrināšana slimību gadījumā, ko papildina asinīs cirkulējošo imūnkompleksu skaita palielināšanās (autoimūnas slimības, leikēmija, audzēji).
7. Neitrofilu iznīcināšana ar infekciozas izcelsmes toksiskiem faktoriem (smagas infekcijas slimības, plaši iekaisuma procesi).
4. NEITROPĒNIJA, KAS SAISTĪTA AR NEITROFILU PĀRIZPĀRDOŠANĀS ASINSVADU SULTĀ
(šokam, drebuļiem, fiziskā aktivitāte, neirotiski stāvokļi, pēc hemodialīzes utt.).
Tādējādi dažādos neitropēniskos apstākļos galvenie neitropēnijas mehānismi nav vienādi. Tomēr visbiežāk to izraisa vairāki kinētiski mehānismi.
AGRANULOCITOZE
◊ Pašlaik nav vispārpieņemtu kritēriju agranulocitozes un asimptomātiskas neitropēnijas nošķiršanai. Daži autori agranulocitozi parasti uzskata par granulocītu līmeni, kas mazāks par 0,75 10 9 /l vai Kopā leikocītu mazāk par 1◊10 9 /l. Ar vēl mazāku leikocītu skaitu tas kļūst nepieciešamā profilakse infekcijas komplikācijas.
Agranulocitozes etioloģija.Īpaši bieži agranulocitozi izraisa medikamentu lietošana. Šīs zāles galvenokārt ietver citostatiskos līdzekļus, amidopirīnu, aminazīnu un pretvairogdziedzera līdzekļus. Sulfonamīdiem, tostarp pretdiabēta līdzekļiem, ir raksturīga skaidra leikopēniskā iedarbība. Pašlaik plaši tiek apspriests jautājums par vīrusiem kā iespējamu agranulocitozes etioloģisko faktoru, jo īpaši infekciozās mononukleozes un gripas gadījumā.
Bet starp pacientiem ar agranulocitozi ir liela daļa cilvēku, kuriem slimības attīstību nevar skaidri saistīt ar īpašu eksogēnu ietekmi.
Agranulocitozes patoģenēze. Smagas granulocitopēnijas veidošanās, kas rodas ar samazinātas baktēriju rezistences sindroma klīniskām izpausmēm, teorētiski ir saistīta ar divi galvenie mehānismi.
1. Neitrofilu ražošanas pārkāpums.
2. To iznīcināšanas pastiprināšanās ar kaulu smadzeņu nespēju adekvāti kompensēt aktīvo iznīcināšanu.
Šis noteikums attiecas gan uz medikamentiem, gan uz ģenētiskām slimības formām. Saskaņā ar šo noteikumu agranulocitoze ir sadalīta:
1) imūnsistēma:
a) haptēns;
b) imūnkomplekss;
c) autoimūna;
2) mielotoksisks.
Asins aina atspoguļo tikai nespecifisku hematopoētiskā aparāta reakciju, un tāpēc, pamatojoties uz hemogrammu, par konkrētu patoloģisku procesu tiek spriests tikai aptuveni. Tajā pašā laikā asins reakcija daudzos patoloģiskos procesos ir monotona, tāpēc visa hemogrammu dažādība laikā dažādas slimības shematiski var samazināt līdz vairākiem veidiem. N.N. Bobrovs (1949) identificēja 5 veidus.
1. Neitrofīls-eozinopēns, kas rodas iekaisuma un strutojošu-septisku procesu laikā (pneimonija, erysipelas, osteomielīts, sepse u.c.). Šim tipam raksturīga leikocitoze, neitrofilija ar kodola nobīdi pa kreisi, limfocitopēnija un monocitopēnija, kā arī eozinofilu skaita samazināšanās, līdz tie izzūd no perifērajām asinīm.
◊ Piemērs: Leikocīti - 14,0 10 9 /l.
Ja E - eozinofīls, L - limfocīts, B - bazofīls, Y - jauns neitrofīls, C - segmentēts neitrofīls, P - joslas neitrofīls, M - monocīts
2. Neitrofīls-eozinofīls, ko novēro kolagenozēm, īpaši mezglainajam periarterītam, dažām skarlatīna un plaušu tuberkulozes klīniskajām formām utt. Tiek atzīmēta leikocitoze, neitrofilija ar nobīdi pa kreisi, limfo- un monocitopēnija, bet hipereozinofīlijas klātbūtnē.
◊ Piemērs: Leikocīti - 12,0 10 9 /l.
3. Depresijas neitropēniskās fāzes veids, konstatēts vēdertīfa paratīfa slimībām, vīrusu infekcijām (masalas, gripa, vīrusu encefalīts u.c.), miliārā tuberkuloze. Raksturlielumi
ko raksturo leikopēnija, neitropēnija un deģeneratīva nobīde pa kreisi (toksiskā granulācija, citoplazmas vakuolizācija, pastiprināta leikolīze, piknoze, kariolīze), relatīvā limfocitoze, monocitopēnija ar eozinofilu samazināšanos vai pilnīgu neesamību.
◊ Piemērs: Leikocīti - 3,8 10 9 /l.
4. Vienšūņi, novērota malārijas, ērču pārnēsātās spirochetozes gadījumā. Uzbrukuma laikā kopā ar leiko- un neitropēniju tiek atzīmēta absolūta limfopēnija, bet ārpus uzbrukumiem - relatīvā limfocitoze un monocitoze.
Uzbrukuma laikā:
◊ Piemērs: Leikocīti - 3,2 10 9 /l.
Ārpus uzbrukuma:
◊ Piemērs: Leikocīti - 4,4 10 9 /l.
5. Monocītu-limfocītu, ko konstatē infekciozās mononukleozes, mazsimptomātiskas infekciozas limfocitozes un dažu pilienu infekciju gadījumā (garais klepus, masaliņas utt.). Raksturīga ir leikocitoze ar absolūtu limfocitozi un monocitozi.
LEIKEMOĪDĀS REAKCIJAS
Leukoīdu reakcijas ir izmaiņas asinīs un asinsrades orgānos, kas atgādina leikēmiju un citus hematopoētiskās sistēmas audzējus, bet nepārveidojas par audzēju, kam tie atgādina.
Izšķir šādus leikemoīdu reakciju veidus.
1. Pseidoblastiskas leikemoīdu reakcijas.Šāda veida reakcija ir zināma jaundzimušajiem ar ģenētiskiem hromosomu defektiem - strukturāliem vai aneuploīdiju. Šajā gadījumā asinīs un kaulu smadzenēs tika konstatēts diezgan liels blastu šūnu procents, taču tās vienmēr bija no šūnu līnijas ar patoloģisku hromosomu komplektu.
2. Mieloīdās reakcijas:
1. Promielocītu leikemoīdu reakcijas. Rodas atveseļošanās laikā no imūnās agranulocitozes. Tos dažreiz sajauc ar akūtu promielocītu leikēmiju, taču atšķirībā no tās tie neizraisa asu trombocītu cilmes inhibīciju, kas ir izteikta. hemorāģiskais sindroms un promielocītu netipiskums.
2. Neitrofilu reakcijas. Tie rodas septiskos apstākļos ar asins zuduma un toksiskas infekcijas kombināciju. Asins ainai raksturīga neitrofīlā leikocitoze ar asu joslu nobīdi (līdz 30-40%), bet bez mielocītiem un parasti pat bez metamielocītiem. Kaulu smadzenēs strauji palielinās promielocītu un mielocītu skaits, un leikocītu un eritrocītu attiecība var sasniegt 20:1. .
3 .Mielopoēzes 2. un 3. līnijas reakcijas.
1. Leikemoīdās reakcijas uz vēzi ir divu veidu: neitrofilā leikocitoze un trombocitoze, retāk eritrocitoze, mērena leikocītu sastāva atjaunošanās jeb mielēmija – liela skaita dažāda brieduma eritrokariocītu izdalīšanās asinīs vēža miliāru metastāžu rezultātā. līdz kaulu smadzenēm.
2. Leikemoīdu reakcijas akūtas imūnās hemolīzes gadījumā atgādina akūtu eritromielozi, bet pēc būtības atšķiras: ar ātru hemolīzi asinīs tiek novērota augsta retikulocitoze, dažreiz ar mielocītu, promielocītu un atsevišķu eritrokariocītu parādīšanos.
4. Leikopēnija.
5 . Akūta trombocitopēnija dažreiz kļūdaini tiek uzskatīti par akūtas leikēmijas aleikēmiskās stadijas izpausmi. Notiek pēc infekciozais šoks tā sauktās patēriņa trombocitopēnijas veidā. Ir nepieciešams pārbaudīt kaulu smadzeņu aspirātu, lai noteiktu blastu esamību vai neesamību.
6 . Limfocītu tipa leikēmoīdu reakcijas.
Asins aina, kas līdzīga tai hroniska limfoleikoze, tiek novērots, ja:
1) infekciozā limfocitoze;
2) vējbakas;
3) imūnblastisks limfadenīts, pavadošā infekciozā mononukleoze, adeno- un enterovīrusu infekcijas, zāļu izraisīts dermatīts, herpes zoster, kolagenoze, transplantāta pret saimniekorganismu slimība u.c.;
4) pēcvakcinācijas limfadenīts.
7 . Infekciozā mononukleoze.
Pārstāv vīrusu slimība ar izteiktu limfocītu blastu transformāciju, šo savdabīgo šūnu parādīšanos asinīs, reaktīvo limfadenītu un palielināšanos limfmezgli un liesa. Slimības izraisītājs ir Epšteina-Barra vīruss.
8 . Jersinioze.
Asins aina ir līdzīga infekciozās mononukleozes attēlam.
9 . Infekciozā limfocitoze.
Neatkarīga vīrusu slimība, kuras galvenais simptoms ir pārejoša augsta limfocītiskā leikocitozes forma, dažreiz tiek konstatētas tipiskas Gumprechtas ēnas.
10 . Monocītu-makrofāgu leikemoīdu reakcijas.
Tie ir sadalīti formās ar zināmu vai nezināmu cēloni. Pirmie ir iespējami ar jebkuru infekciju, bet biežāk pavada tuberkulozi. Šajā gadījumā tiek novērota monocitoze asinīs, nedaudz palielināts monocītu un promonocītu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs, kā arī monocītu-makrofāgu infiltrāti orgānos.
11 . Histiocidozes.
Termins apvieno trīs slimības: eozinofīlo granulomu, Hand-Schüller-Christian slimību un Letherer-Siwe slimību. To etioloģija nav zināma. Raksturīgs ar izskatu in kaulu audi, āda, limfmezgli, iekšējie orgāni, kaulu smadzenes proliferējas no makrofāgu šūnām.
HEMOBLASTOZES
Hemoblastoze - kolektīva audzēju grupa, kas rodas no hematopoētiskām šūnām, kas var neietekmēt kaulu smadzenes visā pacienta dzīves laikā (piemēram, hematosarkoma, limfocitoma).
Leikēmija - viens no hemoblastožu veidiem, kas rodas no hematopoētiskām šūnām ar primāriem kaulu smadzeņu bojājumiem. Pašreizējā stadijā leikēmijas, tāpat kā citu audzēju, etioloģija ir saistīta ar iedzimtu vai iegūto patogēno faktoru noteikšanu. Acīmredzot leikēmija ir dažādas izcelsmes slimību kolektīva grupa.
Ir noteikta šādu faktoru loma:
1. Jonizējošais starojums.
2. Ķīmiskie mutagēni.
3. Onkogēnie vīrusi.
4. Iedzimšanas faktori.
5. Onkogēni.
Leikoģenēzes etioloģisko faktoru analīze parāda: leikēmiju katrā konkrētā gadījumā izraisa vai nu galvenokārt ārēji faktori, vai endogēna predispozīcija, vai abu kombinācija. Taču tās visas neizraisa pašu leikēmiju, bet gan palielinātu audu mainīgumu ar iespējamu turpmāku slimības attīstību.
LEIKĒMISKĀS PROLIFERĀCIJAS VISPĀRĒJĀS REGULĀCIJAS
1. Izplatīšanās gandrīz neatgriezeniskais raksturs apvienojumā ar viļņveidīgu progresēšanu un īslaicīgu regresiju remisijas periodos.
2. Pašpietiekams, proliferācijas pašstimulēšana, tās attīstība pēc ģenerācijas principiem ar pašizrašanos vai sistēmu ar pozitīvu atgriezenisko saiti.
3. Tendence uz agresīvu augšanu ar invazīvu infiltrāciju (metastāzēm) daudzos dzīvībai svarīgos orgānos ar sekojošu to funkciju traucējumiem (limfoīda aparāts, aknas, nieres, kuņģa-zarnu trakts, sirds, centrālā nervu sistēma).
4. Kvalitatīvi jaunas šķirnes rašanās - leikēmijas šūnas, kas atšķiras no normālām asins šūnām pēc morfoloģiskām, bioķīmiskām, kultūras un ģenētiskajām īpašībām, nespēj pildīt aizsargājošo lomu un funkcionāli nenobriedušas, kvalitatīvi nepilnvērtīgas.
6. Hematopoētiskās mazspējas izplatīšanās uz citiem kaulu smadzeņu asniem. To izsaka sākotnējā eritrocītu un trombocītu kvalitatīvo īpašību parādīšanās un vēlāk nozīmīga anēmija un trombocitopēnija. Tādējādi attīstās pilnīga hematopoētiskā mazspēja.
7. Leikēmijas proliferāciju pavada parādības vispārēja intoksikācija, vielmaiņas traucējumi, imūnbioloģiskā sfēra un hemostāzes sistēma. Bieži vien to smagumu nosaka pavadošie traucējumi klīniskā aina un pacienta dzīves ilgums lielākā mērā nekā pati leikēmijas proliferācijas intensitāte.
8. Leikēmijas izplatība ir dinamiska; tai ir augsts izplatīšanās ātrums, kā arī morfoloģisko īpašību veidošanās, proliferējošo audu bioķīmiskās un ģenētiskās īpašības, jutība pret hormoniem un ķīmijterapiju.
Leikēmijas šūnas ir klons, t.i. vienas mutācijas šūnas pēcnācēji, un tiem piemīt tās īpašības.
Pašlaik mūsu zināšanas par cilvēka hemoblastozes patoģenēzi ļauj formulēt sekojošo audzēja progresēšanas modeļi.
1. Hemoblastozes, kā likums, iziet cauri diviem posmiem: monoklonāls (labdabīgs) un poliklonāls - subklonu parādīšanās (ļaundabīgs). Pakāpju maiņa notiek ar nevienlīdzīgu biežumu un intervālu plkst dažādas formas hemoblastozes.
2. Svarīga hemoblastozes iezīme ir normālu hematopoētisko mikrobu, galvenokārt audzēja šūnu normālā homologa, inhibīcija.
3. Ir dabiski aizstāt diferencētās šūnas, kas veido audzēju hroniskas leikēmijas un limfocitomas gadījumā ar blastu šūnām, kas nosaka blastu leikēmijas vai hematosarkomu attīstību.
4. Imūnglobulīnu izdalošs limfātiskais vai plazmas audzējs var zaudēt sekrēcijas spēju, ko pavada kvalitatīvas izmaiņas audzēja darbībā un parasti tā blastu transformācija.
5. Audzēja šūnas, galvenokārt blasti, dažkārt zaudē citoplazmas ieslēgumu enzīmu specifiku un kļūst morfoloģiski un citoķīmiski neidentificējamas.
6. Blakusparādību šūnu kodola un citoplazmas forma pēkšņi vai pakāpeniski mainās no apaļas uz neregulāru un lielāku platību.
7. Visas ārpus smadzeņu hemoblastozes ir spējīgas uz leikēmiju, t.i. dod metastāzes kaulu smadzenēm.
8. Hemoblastozes metastāzes ārpus asinsrades orgāniem atspoguļo jauna subklona rašanos, kas pielāgota konkrētam audam. Metastāzes dažādos orgānos uzvedas neatkarīgi, bieži vien tām ir atšķirīga jutība pret citotoksiskām kombinācijām.
9. Mūsdienu citostatiskās terapijas apstākļos audzēju rezistences rašanās pret iepriekš efektīvu ārstēšanu nozīmē kvalitatīvi jauns posms tās attīstībā. Recidīva gadījumā audzējs dažkārt atkal kļūst jutīgs pret iepriekšējo citostatisko terapiju, ja proliferējas audzēja klona šūnas, kas dominēja pirms recidīva.
LEIKĒMIJAS KLASIFIKĀCIJA
Visas leikēmijas ir sadalītas akūtās un hroniskās, pamatojoties uz šūnu morfoloģiju. Akūtas leikēmijas gadījumā audzēja substrāts pārsvarā ir blastu šūnas, hroniskas leikēmijas gadījumā - nobriedušas un nobriedušas.
Saskaņā ar FAB klasifikāciju (Francija, Amerika, Lielbritānija), saskaņā ar morfoloģiskās īpašības akūta leikēmija ir sadalīti trīs grupās.
1. NELIMFOBLASTĀ (MIELOGĒNĀ) LEIKĒMIJA:
a) M0 - akūta nediferencēta leikēmija;
b) M1 - akūta mieloblastiska leikēmija bez šūnu nogatavošanās pazīmēm (ne vairāk kā 3% promielocītu);
c) M2 - akūta mieloblastiska leikēmija ar šūnu nogatavošanās pazīmēm (vairāk nekā 3% promielocītu);
d) M3 - akūta promielocītu leikēmija (vairāk nekā 30% promielocītu);
e) M4 - akūta mielomonoblastiska leikēmija (vismaz 20% mieloblastu vai promielocītu un vismaz 20% monoblastu, promonocītu vai monocītu);
f) M5a - akūta monoblastiska leikēmija bez šūnu nobriešanas (mazāk nekā 3% promonocītu/monocītu);
g) M5b - akūta monoblastiska leikēmija ar daļēju šūnu nobriešanu (vairāk nekā 3% promonocītu/monocītu);
h) M6 - akūta eritromieloze (vairāk nekā 30% no visiem eritrokariocītiem un vairāk nekā 10% no malformētiem eritrokariocītiem);
i) M7 - akūta megakarioblastiska leikēmija.
2. LIMFOBLASTISKA LEIKĒMIJA:
a) L1 - akūta mikrolimfoblastiska leikēmija, dominē mazas limfoīdās šūnas, dažreiz bez kodola un bez imunoloģiskiem marķieriem;
b) L 2 - akūta limfoblastiska leikēmija ar tipiskiem limfoblastiem, biežāk novērota pieaugušajiem;
c) L 3 - akūta makro vai prolimfocīta leikēmija, dominē ļoti lielas blastu šūnas (raksturīgas Burkitta limfomai) ar smalku kodola retikulāro hromatīnu un bazofīlo citoplazmu.
3. MIELOPOĒTISKĀ DISPLĀZIJA VAI MIELODISPLASTISKS SINDROMS (MDS).
Klasifikācija hroniska leikēmija (tāpat kā akūtās) tika izveidota praktiskiem nolūkiem. Visas hroniskās leikēmijas izceļas ar vienu pazīmi: tās ilgstoši saglabājas monoklonālajā stadijā (ar retiem izņēmumiem). labdabīgs audzējs. Izšķir šādus hroniskas leikēmijas veidus:
1. Hroniska mieloleikoze (variants ar Ph hromosomu pieaugušajiem, veciem cilvēkiem un variants bez Ph hromosomas).
2. Juvenīla hroniska mieloleikoze ar Ph hromosomu.
3. Bērnu hroniskas mieloleikozes forma ar Ph hromosomu.
4. Subleikēmiskā mieloze.
5. Eritrēmija.
6. Hroniska megakariocītu leikēmija.
7. Hroniska eritromieloze.
8. Hroniska monocītu leikēmija.
9. Hroniska makrofāgu leikēmija.
10. Hroniska tuklo šūnu leikēmija.
11. Hroniska limfoleikoze.
12. Matains šūnu leikēmija.
AKŪTA LEIKĒMIJA
Pamats klīniskie simptomi Akūtu leikēmiju izraisa audzēja audu hiperplāzijas procesi un normālas hematopoēzes nomākšanas pazīmes. Lai gan neārstētas akūtas leikēmijas progresējošās fāzes pazīmes ir ļoti dažādas un ir sastopamas gandrīz visās svarīgākajās ķermeņa sistēmās, galvenā klīniskā aina ir skaidri un tipiski iezīmēta; Tas sastāv no četriem galvenajiem sindromiem:
1) hiperplastisks;
2) hemorāģisks;
3) anēmisks;
4) reibums.
◊ Asins aina akūtas leikēmijas progresējošā stadijā ir ļoti raksturīga. Papildus anēmijai (normālai vai hiperhromai, makrocītiskai) un trombocitopēnijai leikocītu skaits mainās plašā diapazonā: no 0,1 10 9 / l līdz 100 ◊ 10 9 / l ar pārsvaru formām ar normālu un samazinātu. leikopēnisks (38%) vai subleikēmisks (44%) leikocītu skaits. Tikai 18% pacientu leikocītu skaits pārsniedz 50◊10 9 /l. Hemogrammas un mielogrammas šūnu sastāvs bieži ir monomorfs, ko galvenokārt attēlo blastu šūnas. Nobrieduši granulocīti tiek atklāti vienas joslas un segmentētu neitrofilu veidā. Starp sprādzienbīstamām šūnām un nobriedušiem granulocītiem gandrīz nav starpformu, kas atspoguļo asinsrades neveiksmi - leikēmisku gapingu (hiatus leikemicus). 20% pacientu slimības aleikēmiskās formas ir blastu šūnu trūkums hemogrammā.
Trepanātā akūtas leikēmijas gadījumā tiek novērota difūza vai liela fokusa kaulu smadzeņu infiltrācija ar blastu elementiem ar normālu kaulu smadzeņu hematopoēzes attiecību, aktīvo kaulu smadzeņu masas palielināšanos, kaulu rezorbciju un asiņošanas zonām.
AKŪTAS LEIKĒMIJAS POSMI
I posms. Pirmais slimības uzbrukums.Šī ir progresējošu klīnisko izpausmju stadija, kas aptver periodu no pirmās klīniskie simptomi slimība, diagnoze, ārstēšanas uzsākšana, līdz tiek iegūts tās efekts.
II posms. Remisija. Tā ir procesa patoloģisko izpausmju izlīdzināšana pretleikēmijas terapijas ietekmē. Tur ir:
◊ a) pilnīga klīniska un hematoloģiskā remisija, kam raksturīga klīnisku simptomu neesamība (ilgums vismaz 1 mēnesis), asins un kaulu smadzeņu analīžu uzlabojumi ar ne vairāk kā 5% blastu šūnu vai ne vairāk kā 30% limfocītu klātbūtni mielogrammā; iespējama neliela anēmija (HBO ne mazāk kā 100 g/l), leikopēnija (ne mazāk kā 1 10 9 / l nobriedušu granulocītu) un neliela trombocitopēnija (ne mazāk kā 100 ◊ 10 9 / l); remisija tiek uzskatīta par sasniegtu, ja šie rādītāji pakāpeniski normalizējas;
b) nepilnīga klīniska un hematoloģiska remisija, kurā tiek normalizēti klīniskie parametri un hemogramma, un kaulu smadzeņu aspirātā tiek saglabāti ne vairāk kā 20% blastu šūnu;
c) klīniskā un hematoloģiskā uzlabošanās- tas ir uzlabojums klīniskie rādītāji un hematoloģiskie dati.
III posms. Slimības recidīvs. To izraisa leikēmijas procesa atgriešanās pie iepriekšējiem rādītājiem, reziduālajai leikēmisko šūnu populācijai atstājot kontroli, ko veic ar remisijas laikā veikto uzturošo un pretrecidīvu terapiju. Pirms recidīva notiek izmaiņas kaulu smadzenēs ar pakāpenisku blastozes pieaugumu. Var rasties ekstramedulārs recidīvs (limfmezglu audzēja proliferācija, sēklinieku, ādas, nieru bojājumi utt.) vai neiroleikēmijas attīstība (biežāk bērniem). Mieloleikozes gadījumā un pieaugušajiem kaulu smadzeņu recidīvs notiek biežāk.
IV posms. Atveseļošanās. Pilnīga klīniska un hematoloģiskā atveseļošanās
misija ilgst vairāk nekā 5 gadus, lai gan recidīvi ir iespējami pēc 5, 7 un pat 10 gadiem.
Termināla posms- pilnīga normālas hematopoēzes izsīkšana, rezistence pret citostatisko ķīmijterapiju un terapeitisko pasākumu veltīgums.
HRONISKĀ LEIKĒMIJA
Hroniskas leikēmijas ir hematopoētisko audu audzēju grupa, kas rodas pluripotentu cilmes šūnu vai cilmes šūnu audzēju transformācijas rezultātā. Hroniskas leikēmijas iedala divās apakšgrupās: mieloīdās un limfoīdās (mielo- un limfoproliferatīvās slimības).
Hroniskas leikēmijas gaitu raksturo leikēmijas procesa progresēšana, ko pavada neizbēgama audzēja šūnu masas uzkrāšanās kaulu smadzenēs un perifērajās asinīs. Pakāpeniska audzēja elementu skaita palielināšanās kaulu smadzenēs noved pie normālas hematopoēzes elementu nobīdes, vispirms relatīvās un pēc tam absolūtās, līdz kaulu smadzeņu aizstāšanai ar aktīvu leikēmiju (audzēju). Šīs hematopoēzes izmaiņas parasti pavada leikēmijai raksturīgi klīniski simptomi: anēmija, infekcijas komplikācijas, hemorāģiskais sindroms. Hroniska leikēmija bieži beidzas ar blastu krīzes vai hematosarkomas attīstību. Visas hroniskās leikēmijas formas pavada kaulu smadzeņu hematopoēzes nepietiekamība.
TROMBOCITOPĒNIJA
◊ Trombocitopēnija- slimību grupa, kurā trombocītu skaits ir zemāks par esošo normu - 150 10 9 / l. Trombocīti -
dziedāšana ir saistīta ar:
1) pārmērīga trombocītu iznīcināšana;
2) palielināts trombocītu patēriņš;
3) nepietiekama trombocītu veidošanās.
Paaugstināta iznīcināšana ir visizplatītākais trombocitopēnijas cēlonis.
Izšķir šādus iegūtās trombocitopēnijas veidus.
1. Imūns.
2. Trombocitopēnija, ko izraisa trombocītu mehāniski bojājumi (hemangiomas, splenomegālija utt.).
3. Trombocitopēnija, ko izraisa kaulu smadzeņu šūnu proliferācijas kavēšana (ar aplastisko anēmiju, ķīmiskiem un radiācijas bojājumiem kaulu smadzenēs).
4. Trombocitopēnija, ko izraisa kaulu smadzeņu aizstāšana ar audzēja audiem.
5. Somatiskas mutācijas izraisīta trombocitopēnija (Marchiafava-Micheli slimība).
6. Trombocitopēnija, ko izraisa palielināts trombocītu patēriņš (DIC sindroms, tromboze).
7. Trombocitopēnija, ko izraisa B 12 vitamīna un folijskābes trūkums.
IMŪNĀ TROMBOCITOPĒNIJA
1. Alloimūns.
2. Transimūna.
3. Heteroimūns.
4. Autoimūna.
Visbiežāk sastopamas imūnās trombocitopēnijas (bērniem biežāk sastopamas heteroimūnas trombocitopēnijas, pieaugušajiem biežāk autoimūnas trombocitopēnijas). Tie nāk ar antivielām:
1) pret trombocītu antigēniem;
2) pret megakariocītu antigēnu;
3) pret trombocītu, leikocītu un eritrocītu kopējā prekursora antigēnu.
AUTOIMŪNĀ TROMBOCITOPĒNIJA
Autoimūnās trombocitopēnijas iedala:
1) idiopātisks;
2) simptomātisks.
Autoimūnās trombocitopēnijas patoģenēze balstās uz strauju šūnu dzīves ilguma samazināšanos līdz vairākām stundām, nevis 7-10 dienām. Palielinās aktīvo megakariocītu skaits. Tās samazināšana ir iespējama tikai ar strauju prettrombocītu antivielu līmeņa paaugstināšanos vai tad, ja antivielas ir vērstas pret megakariocītiem.
Antivielas imūnās trombocitopēnijas gadījumā parasti ir nepilnīgas, tās ir fiksētas uz trombocītiem, veicina to nāvi, bet neizraisa aglutināciju.
Ir noskaidrots, ka galvenā antivielu veidošanās vieta ir liesa.
Pašlaik tiek uzskatīts, ka, visticamāk, patoloģiskā procesa pamatā lielākajai daļai autoimūnās trombocitopēnijas formu ir imunoloģiskās tolerances sabrukums pret pašantigēnu.
◊ Hematoloģiskais pētījums parāda trombocītu skaita samazināšanos asinīs (dažreiz līdz to pilnīgai izzušanai). Bet runāt par kaut kādu kritisku līmeni šāda samazinājuma, izraisot hemorāģiskā diatēze, tas ir aizliegts. Gadījumos, kad trombocītu skaits pārsniedz 50 10 9 / l, hemorāģiskā diatēze tiek novērota reti.
Mainās trombocītu morfometrija (lielu šūnu formu parādīšanās, sīkgraudaini “zili” trombocīti, to poikilocitoze).
HETERIMŪNA TROMBOCITOPĒNIJA
Ar tiem tiek ražotas antivielas pret svešu antigēnu, kas fiksēts uz trombocītu virsmas (piemēram, zāles vai vīruss), un notiek arī izmaiņas. antigēna struktūra trombocīti (piemēram, vīrusa ietekmē).
ISOIMŪNĀ TROMBOCITOPĒNIJA
Dažreiz tie tiek novēroti jaundzimušajam mātes un bērna trombocītu antigēnu nesaderības dēļ un, atšķirībā no hemolītiskās anēmijas, attīstās gan pēc pirmās, gan pēc otrās grūtniecības.
TROMBOCITOPĀTIJA
Šis termins tiek lietots vispārējs apzīmējums visi hemostāzes traucējumi, ko izraisa kvalitatīva asins trombocītu mazspēja un disfunkcija.
KVALITATĪVO PLOKČU DEFEKTU KLASIFIKĀCIJA UN ETIOLOĢIJA
I. IEdzimti traucējumi
A. Membrānas glikoproteīnu trūkums/nepietiekamība.
1. Glancmaņa trombostēnija.
2. Bernarda-Suljē sindroms.
B. Iedzimtas plazmas olbaltumvielu anomālijas.
1. Fon Vilebranda slimība.
2. Iedzimta afibrinogēnija.
B. Granulu trūkums.
1. Blīvu granulu trūkums.
2. Granulu baseina deficīts (pelēko trombocītu sindroms).
3. Primārie granulu atbrīvošanas defekti:
a) ciklooksigenāzes deficīts;
b) tromboksāna sintetāzes deficīts.
II. IEGŪTI TRAUCĒJUMI
A. Sekundārie granulu atbrīvošanas defekti.
1. Izraisa uzņemšana zāles:
a) aspirīns un citi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
b) tiklopirīns;
c) dipiridamolu;
d) karbenicilīns un citas antibiotikas (laktāmi);
e) ω-3 taukskābes.
2. Urēmija.
3. Iedzimti defekti sirdis ar cianozi.
B. Granulu trūkums.
1. Cilmes šūnu disfunkcijas dēļ:
a) mieloproliferatīvi traucējumi;
b) mielodisplastiskais sindroms;
c) akūta leikēmija.
2. Daļējas aktivizēšanas dēļ:
a) diseminētā intravaskulārā koagulācija (DIC);
b) nopietnas slimības sirds vārstuļi;
c) ekstrakorporālā cirkulācija.
B. Trombocītu membrānas un ārpusšūnu matricas proteīnu mijiedarbības pārtraukšana.
3. Imūnā trombocitopēniskā purpura.
ASINS RESĒŠANAS DEFEKTĒJUMI
Tās ir iedzimtas vai iegūtas. Pēdējie klīnikā ir daudz biežāk sastopami. Asinsreces traucējumi rodas, ja:
1) viena no asinsreces faktoriem absolūts deficīts;
2) samazināta asinsreces faktora(-u) sintēze;
3) patoloģiskas asins recēšanas faktora molekulas veidošanās;
4) pārmērīga koagulācijas faktoru iznīcināšana asins koagulācijas aktivācijas (DIC) patoloģiskā stāvoklī, kam seko ātra klīrenss;
5) asinsreces faktora (faktoru) darbības traucējumi iegūto cirkulācijas inhibitoru (antivielu) dēļ.
IESPĒJAMI AGRĒŠANAS HEMOSTĀZES TRAUCĒJUMI
Šajā grupā ietilpst visi ģenētiski noteiktie asinsreces sistēmas traucējumi, kas saistīti ar plazmas koagulācijas faktoru un šajā procesā iesaistīto kallikreīna-kinīna sistēmas komponentu deficītu vai molekulārām anomālijām.
Šo slimību grupēšanu apgrūtina tas, ka daudzi iedzimti koagulācijas defekti mēdz izraisīt nevis asiņošanu, bet trombozi, un tas ir ne tikai galveno fizioloģisko antikoagulantu deficīts, bet arī vairākas prokoagulantu deficīta formas šādos gadījumos , tieksme izraisīt trombozi tiek apvienota nevis ar asinsreces palielināšanos, bet gan ar samazināšanos (piemēram, disfibrinogēniju).
Klasifikācija
Trūkuma faktors | Slimības nosaukums |
1. grupa. Ar izolētu protrombināzes aktivitātes veidošanās iekšējā mehānisma pārkāpumu |
|
VIII: K Antihemofīlais globulīns | Hemofilija A |
VIII: C Antihemofīlais globulīns | Kofaktoru hemofilija un citas autosomālas formas |
VIII: VWF — fon Vilebranda faktors | fon Vilebranda slimība |
IX: tromboplastīna plazmas sastāvdaļa | Hemofilija B |
XI: plazmas tromboplastīna prekursors | Hemofilija C |
XII: Hageman faktors | Hagemann defekts |
Plazmas prekallikreīns | Flečera defekts |
Augstas molekulmasas kininogēns | Viljamsa defekts |
2. grupa. Ar izolētu protrombināzes aktivitātes veidošanās ārējā mehānisma pārkāpumu |
|
VII: prokonvertīns | Hipoprokonvertinēmija |
3. grupa. Ar protrombināzes aktivitātes ārējo un iekšējo mehānismu pārkāpumu |
|
V: proakcelerīns, ac-globulīns | Parahemofilija |
X: Stjuarta-Prora faktors | Stjuarta-Provera slimība |
II: protrombīns | Hipo- (dis-) protrombinēmija |
II, VII, IX, X faktoru komplekss deficīts |
|
4. grupa. Ar pēdējās koagulācijas stadijas pārkāpumu |
|
Es: fibrinogēns | A-(hipo-)fibrinogēnēmija, disfibrinogēnēmija |
5. grupa. Fibrīna stabilizācijas traucējumi |
|
13 Fibrīna stabilizējošais faktors | FSF deficīts |
6. grupa. Deficīta faktoru jauktās (pāru) formas |
|
Biežāk VIII + V | |
7. grupa. Fizioloģisko antikoagulantu trūkums |
|
Antitrombīns III | Trombofilija |
Alfa 2-makroglobulīns | Makroglobulīna deficīts |
C proteīns un tā kofaktori | C proteīna deficīts |
No iesniegtās klasifikācijas ir skaidrs: starp iedzimtiem plazmas koagulācijas faktoru trūkumiem dominē formas, kurām raksturīgs izolēts jebkura viena koagulācijas faktora deficīts (pēc principa: viens gēns - viena slimība). Tas atšķir iedzimtas koagulācijas no iegūtajām (sekundārajām), kurās dominē sarežģītas un bieži vien daudzvirzienu nobīdes dažādās koagulācijas kaskādes daļās.
HEMOFILIJA
Visbiežāk sastopamā koagulācijas ģenēzes iedzimtā hemorāģiskā diatēze. Pieder slimību grupai, ko izraisa VIII faktora deficīts vai molekulārās novirzes.
VIII FAKTORA KOMPONENTES
VIII faktora prokoagulējošajai daļai: КVIII piemīt antihemofīla aktivitāte, tā mijiedarbojas ar IX faktoru un ir vāji antigēna.
VIII faktora antigēnais marķieris: K ag mijiedarbojas ar VIII faktora imūno inhibitoriem: K.
Von Willebrand VIII faktors: VWF kontrolē asiņošanas laiku, ir iesaistīts trombocītu adhēzijā un trombocītu agregācijā un ietekmē VIII faktora: K aktivitāti multimēros.
Antigēns proteīns, kas saistīts ar VIII faktoru: VWF VIII: P ag -
kompleksa galvenais antigēns, kas ir cieši saistīts ar fon Vila faktoru
zīmols un kopā ar to ražots endotēlijā.
HemofilijaA- hemorāģiskā diatēze, ko izraisa VIII faktora prokoagulējošās daļas iedzimts deficīts vai iedzimta molekulāra anomālija.
IEGŪTĀS HEMORAĢISKĀS DIATĒZES
Starp iegūtajām koagulopātijām dominē sekundārās formas, ko izraisa sarežģīti traucējumi asins koagulācijas sistēmā. Šādu koagulopātiju patoģenēze parasti ir sarežģītāka nekā iedzimta hemorāģiskā diatēze. Atsevišķu koagulācijas faktoru deficīta formas rodas tikai specifiskas koagulācijas faktoru imūnās inhibīcijas gadījumā ar antivielām, kā arī to selektīvas sorbcijas gadījumā ar patoloģiskiem glikoproteīniem (piemēram, faktora sorbcija ar amiloīdu).
Šeit ir saraksts ar galvenajām klīniskajām situācijām, kurās tiek novērota lielākā daļa klīnikā konstatēto iegūto koagulopātiju.
1. Jaundzimušā periodā: a) K vitamīna atkarīgo faktoru deficīts, b) DIC sindroms, c) imūnā trombocitopēnija, d) iedzimti hemostāzes traucējumi, e) koagulācijas faktoru imūni inhibitori (pāreja no mātes).
2. Infekcijas slimības(ieskaitot vīrusu) un visu veidu sepse: a) DIC sindroms, b) specifisks vaskulīts, c) sekundāra imūnā trombocitopēnija.
3. Visu veidu šoks, smagas traumas, termināla valstis- DIC sindroms.
4. Obstruktīva dzelte: a) no K vitamīna atkarīgo faktoru deficīts, b) traucēta citu faktoru sintēze, c) DIC sindroms.
5. Smaga enteropātija (īpaši bērniem līdz 3 gadu vecumam): no K vitamīna atkarīgo faktoru deficīts, diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroms.
6. Aknu slimības.
7. Akūta intravaskulāra hemolīze.
8. Barības vada un kuņģa ķīmiskie apdegumi.
9. Akūta aknu mazspēja.
10. Nieru slimība.
11. Sistēmiskā amiloidoze.
12. Hemoblastozes.
13. Kolagenozes.
14. Ļaundabīgi audzēji utt.
Neskatoties uz daudzajām slimībām, kas izraisa iegūto koagulopātiju attīstību, var izdalīt šādus galvenos patoģenētiskos variantus.
1. DIC sindroms.
2. K vitamīna atkarīgo faktoru komplekss deficīts (XII, X, II un IX):
a) bez antikoagulantu ietekmes,
b) netiešo antikoagulantu ietekmē.
3. Atsevišķu koagulācijas faktoru inhibēšana ar specifiskiem antikoagulantiem.
4. Traucējumi paraproteinēmijas un disglobulinēmijas gadījumā.
5. Izolēta hiperheparinēmija un citu tiešo antikoagulantu ietekme.
6. Attīstība ar fibrinolīzes un defibrinolītiskās terapijas mākslīgo aktivizēšanu.
7. Izolēts iegūtais atsevišķu koagulācijas faktoru deficīts.
MIKROTROMBOVASKULĪTS
Izšķir šādas mikrovaskulīta formas.
1. Specifiskas infekcijas slimības.
2. Nespecifisks septisks.
3. Sekundāra (simptomātiska) sistēmisku imūno slimību gadījumā.
4. Sekundārās zāles.
5. Autonomās formas, kas rodas kā patstāvīgas slimības, bet kuru ģenēzē nozīmīga loma ir infekcijām un imūnsistēmas traucējumiem.
HEMORAĢISKS VASKULĪTS
Hemorāģiskais vaskulīts (Henoha-Šēnleina slimība)- viena no ārstiem zināmākajām un plaši izplatītajām hemorāģiskajām slimībām, kas saistītas ar paaugstinātas jutības vaskulītu. Hemorāģiskā vaskulīta pamatā ir aseptisks iekaisums un mikro asinsvadu sieniņu dezorganizācija, vairāku trombu veidošanās, kas ietekmē gan ādas, gan iekšējo orgānu asinsvadus. Visbiežāk šādi traucējumi rodas bērniem līdz 14 gadu vecumam.
Etioloģija un patoģenēze. Iespējama saistība ar streptokoku vīrusu infekcija. Provocējoši faktori kopā ar infekcijām ir vakcinācijas, pārtikas un zāļu alerģijas, atdzišana, sensibilizācija ar endogēniem proteīniem un metabolītiem, kā arī alerģiju ģimenes anamnēze.
Tagad ir pierādīts, ka hemorāģiskais vaskulīts pieder pie imūnkompleksa slimībām, kuru gadījumā cirkulējošo mazmolekulāro imūnkompleksu un imūnkompleksu kaitīgās iedarbības dēļ mikrovaskulāri iziet aseptisku iekaisumu ar vairāk vai mazāk dziļu sieniņu iznīcināšanu, trombozi un ekstravazātu veidošanos. aktivētās komplementa sistēmas sastāvdaļas.
Līdztekus norādītajiem patoģenētiskajiem pamatmehānismiem vairākos slimības variantos tiek atzīmēta vairāk vai mazāk izteikta līdzdalība šūnu mediēto imūnmehānismu procesā. Aktivizēti ar antigēnu un imūnkompleksiem, monocīti un limfocīti uzkrājas skartajās zonās, atbrīvo monocītus, audu tromboplastīnu, limfokīnus, lizosomu enzīmus un citus komponentus, kā rezultātā palielinās asinsvadu sieniņas dezorganizācija un lokāla trombu veidošanās, kā arī veidojas perivaskulāras granulomas.
CITI Asinsvadu UN JAUKTAS ĢENĒZES HEMOSTOZES TRAUCĒJUMI
Iedzimta(iedzimtas) hemorāģiskās angio- un hematomezenhimālās displāzijas.
1. Faktiski hemorāģiskā angiodisplāzija (piemēram, telangiektāzija vai Rendu-Oslera slimība).
2. Hemangiomas, tostarp tās, kas rodas ar trombocitēmiju un koagulācijas traucējumiem (mikroangiomatozes ar trombocitopēniju).
3. Formas ar iedzimtu saistaudu mazspēju, bieži vien kopā ar trombocītu disfunkciju, fon Vilebranda faktora deficītu un citiem hemostāzes traucējumiem (Marfana sindroms).
4. Kombinācija dažādās iepriekš uzskaitītajās grupās iekļauto anomāliju kombinācijās.
Visus iepriekš minētos vieno galvenā iedzimtā patoloģija -
mazvērtība, patoloģiska saistaudu attīstība,
ieskaitot asinsvadu subendotēliju, kā arī zemāku hematopoēzi un imunitāti.
Iegādāts asinsvadu purpura.
1. Idiopātisks.
2. Sastrēguma un otostatiska.
3. Atrofisks un distrofisks.
4. Neirogēnas un mehāniskas.
5. Citas formas.
LEDA SINDROMS
Termins "DIC sindroms" attiecas uz nespecifisku vispārēju patoloģisku procesu, kas saistīts ar asins koagulācijas un trombocītu agregācijas aktivatoru iekļūšanu asinīs, trombīna veidošanos tajos, plazmas enzīmu sistēmu (koagulācijas, kallikreīna-kinīna) aktivāciju un noplicināšanos. , fibrinolītisks u.c.), daudzu mikro recekļu un šūnu agregātu veidošanās, kas bloķē mikrocirkulāciju orgānos, kas izraisa trombozes attīstību, hipoksiju, acidozi, distrofiju un dziļu orgānu disfunkciju, organisma intoksikāciju ar proteīnu sadalīšanās produktiem u.c. metabolītus, un bieži vien līdz sekundārai bagātīgai asiņošanai.
Ar DIC sindromu ķermenis piedzīvo smagu dubultu “sabrukumu”:
1) plaši izplatīta intravaskulāra koagulācija ar nekontrolētu mikrocirkulāciju orgānos.
2) sekojoša hemostāzes izsīkšana ar nekontrolētu asiņošanu.
Pacientu nāves cēlonis var būt gan pirmais, gan otrais.
Etioloģija. DIC sindroma smagums, izplatība un attīstības ātrums ir ļoti atšķirīgs - no zibens formām letālām formām līdz letālām, ilgstošām, no vispārējas asinsreces līdz reģionālām un orgānu trombozes hemorāģijām.
Visbiežāk DIC sindroma rašanos izraisa: patoloģiskie procesi un ietekmi.
1. Infekcijas, īpaši ģeneralizētas, un septiski stāvokļi.
2. Visu veidu šoks - traumatisks, hemorāģisks, apdegums, anafilaktisks, kardiogēns, septisks utt.
3. Traumatiskas ķirurģiskas iejaukšanās (īpaši ļaundabīgiem audzējiem, parenhīmas orgānu operācijām, izmantojot sirds-plaušu aparātu, intravaskulāru iejaukšanās laikā).
4. Visi terminālie stāvokļi, sirdsdarbības apstāšanās.
5. Akūta intravaskulāra hemolīze un citolīze.
6. Dzemdību patoloģija - priekšlaicīga placentas atdalīšanās vai manuāla atdalīšana, placentas priekšpuse, embolija augļa šķidrumā, intrauterīna augļa nāve (25-35% gadījumu).
7. Audzēji, īpaši hemoblastoze. Akūtas leikēmijas gadījumā DIC sindroms attīstās slimības sākuma stadijā 33-45% pacientu, bet promielocītu leikēmijas gadījumā - lielākajai daļai pacientu.
8. Destruktīvi procesi aknās un nierēs, īpaši tie, kas notiek ar smagu hemolīzi.
9. Imūnās un imūnkompleksās slimības.
10. Alerģiskas reakcijasārstnieciskas un citas izcelsmes.
11. Hemolītiski-urēmiskais sindroms.
12. Moškoviča slimība (20-25% gadījumu).
13. Spēcīga asiņošana.
14. Masīvas asins pārliešanas un reinfūzijas.
15. Saindēšanās ar hemokoagulējošām (čūsku) indēm.
16. Ilgstoša hipoksija (ieskaitot ilgstošu mākslīgā ventilācija plaušas) utt.
Patoģenēze. Neraugoties uz daudzajiem cēloņsakarību faktoriem, vairumam DIC formu pamatā ir šādi mehānismi:
1) asins koagulācijas sistēmas aktivizēšana un trombocītu hemostāze ar endogēniem faktoriem - audu tromboplastīns, audu un asins šūnu sadalīšanās produkti, leikocītu proteāzes, bojāts endotēlijs;
2) aktivizējoša iedarbība uz tām pašām eksogēno faktoru hemostatiskās sistēmas saitēm - baktērijām, vīrusiem, riketsiju, pārliešanu un zālēm, amnija šķidrumu, čūsku indēm utt.;
3) asinsvadu endotēlija mazspēja vai sistēmisks bojājums, tā antitrombiskā potenciāla samazināšanās;
4) difūzā intravaskulāra koagulācija un trombocītu un eritrocītu agregācija ar daudzu mikrotrombu veidošanos un to asinsrites bloķēšanu orgānos;
5) dziļi distrofiski destruktīvi traucējumi mērķa orgānos, to funkciju pavājināšanās un zudums;
6) dziļās asinsrites traucējumi (arī ar lielu asins zudumu); audu hipoksija, hemokoagulants šoks, acidoze, mikrocirkulācijas traucējumi, kas saistīti ar organisma fizioloģiskās kapilārās hemodilūcijas spēju zudumu (dubļu sindroms), retāk ar poliglobuliju, trombocitēmiju, ar paaugstinātas plazmas viskozitātes sindromu;
7) patēriņa koagulopātija (līdz pilnīgai asins koagulācijas spējai) ar antikoagulantu mehānismu izsīkumu (antitrombīna III un proteīna C deficīts), fibrinolītisko un kallikreīna-kinīna sistēmu komponentiem (pēc to intensīvas aktivācijas), straujš antiplazmīna aktivitātes pieaugums;
8) sekundāra smaga endogēna intoksikācija ar proteolīzes produktiem un audu destrukcija (akūtos gadījumos - endogēns toksisks šoks).
Hemorāģisko sindromu DIC izraisa gan asins koagulācijas, gan asinsvadu un trombocītu hemostāzes pārkāpums -
asinsvadu sienas bojājumi un trombocitopēnijas-trombocitopātijas attīstība;
DIC SINDROMA POSMS
IN Krievu literatūra V dažādas iespējas Parasti tiek izmantota šāda DIC sindroma stadiju klasifikācija.
I posms - hipokoagulācija un trombocītu agregācija.
II stadija ir pārejoša, ar pieaugošu koagulopātiju un trombocitopēniju, daudzvirzienu izmaiņām vispārējos koagulācijas testos.
III posms - dziļa hipokoagulācija (līdz pilnīgai asins koagulācijai).
IV posms - atveseļošanās (vai, ja gaita ir nelabvēlīga, iznākuma fāze un komplikācijas).
ASINS SISTĒMAS PATOFIZIOLOĢIJA. DIZERITROPOĒTISKĀ ANĒMIJA.
KIRGIZIJAS REPUBLIKAS IZGLĪTĪBAS MINISTRIJAKIRGĪZAS-KRIEVIJAS SLĀVU UNIVERSITĀTE
NORMĀLĀS UN PATOLOĢISKĀS FIZIOLOĢIJAS NODAĻA KRSU
Medicīnas fakultāte
specialitāte "Vispārējā medicīna"
PATOFIZIOLOĢIJA
ASINS SISTĒMAS.
DIZERITROPOĒTISKA
ANĒMIJA.
Lekciju sagatavoja: Medicīnas zinātņu kandidāte, Pētniecības un fiziskās audzināšanas katedras asociētā profesore Pak I.V.
Lekcijas konspekts
Dzelzs deficīta anēmijas etioloģija un patoģenēze.Galvenās klīniskās izpausmes.
B-12 un folātu deficīta anēmijas etiopatoģenēze.
Patofizioloģiskais pamats galvenajam
klīniskie sindromi un hematoloģiskas izmaiņas.
Aplastiskā anēmija, etioloģija un patoģenēze.
Terapijas pamatprincipi un metodes
diseritropoētiskā anēmija.
Anēmijas diferenciāldiagnoze.
Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija N.B.!
Normāla eritropoēze
iespējams, ja ķermenim ir
pietiekamā daudzumā
aminoskābes, dzelzs,
vitamīni B1, B2, B6, B12, C,
folijskābe,
mikroelementi Co, Cu u.c.
vielas.
Diseritropoētiskā anēmija Eritropoēzes uzturēšana
Īpaši efektīvai eritropoēzei
svarīgas ir šādas vielas:
B12 vitamīns
Folijskābe
Svarīgi sintēzei
šūnu DNS
Dzelzs
Daļa no hemoglobīna
Diseritropoētiskā anēmija
Klasifikācija
Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija Etiopatoģenēzedzelzs deficīts
anēmija
Diseritropoētiskā anēmija Epidemioloģija
PVO dati, 2004:
Anēmija
2.000.000.000
ZhDA
1.800.000.000
(90% anēmijas gadījumu izraisa dzelzs deficīts)
Dzelzs deficīts
3.580.000.000
Dzelzs deficīta anēmija ir pirmā
saraksts ar 38 visbiežāk sastopamajām slimībām
Pēc PVO datiem. Vēsturiskie dati
AI dati
Vēsturisks
IDA epidemioloģija
ZhDA
epidemioloģija
Gadsimtiem ilgi hloroze jeb "bāla
slimība” tika uzskatīta par zīmi nelaimīga mīlestība un nesa
juvenīlā perioda slimībām.
1832. gadā Pjērs Blods atklāja sulfāta efektivitāti
dzelzs hlorozes gadījumā. Kopš tā laika hlorozi sāka attiecināt uz
asins slimības.
IDA veido 80-90% no visām anēmijām.
Izplatība: 0,2% vīriešu, 2,6% sieviešu.
Krievija:
IDA 9-13% sieviešu
Ukraina:
IDA 20% iedzīvotāju
Vidusāzija: IDA 50-60% sieviešu.
Diseritropoētiskā anēmija
Dzelzs metabolisms
dziedzerisVielmaiņa
Dzelzs ēdiens
10-20 mg dienā
10 %
Izkārnījumu zudums
10-20 %
urīns, epitēlijs
1-2 mg dienā
depo
100-400 mg
sūkšana
kuņģa-zarnu traktā 1-2 mg/dienā
75 %
Cits
procesi
Plazma
transferīns 4 mg
Eritroblasti
Hb sintēze
5-15 %
makrofāgi
Sarkanās asins šūnas
iznīcināšana 1/120 diena
Diseritropoētiskā anēmija
DZELZS IZDALĪŠANĀS ĶERMENĪ
DZELZS IZPLATĪŠANADZELZS B
IN
IZPLATĪŠANA
ORGANISMS
ORGANISMS
hēms (protoporfirīns un Fe++)
hemoglobīns - 75% è O2 transports
mioglobīns - 5-15% è O2 rezerves muskuļos
fermenti - 0,3% un šūnu elpošana
nehēma
transferīns - 0,1% è Fe+++ pārnese no plazmas uz audiem
feritīns un hemosiderīns – 10-20% è dzelzs depo in
aknas
Diseritropoētiskā anēmija Dzelzs loma cilvēka organismā
uzglabāšana un
transportēšana
skābeklis
enerģisks
maiņa
vielmaiņa
BAV
nodaļa
šūnas
biosintētisks
procesi
Diseritropoētiskā anēmija Dzelzs trūkums iekšā
ķermeni
o Dzelzs deficīts organismā rodas, kad
ja minerālvielu piegāde
vielas, kas mazākas par 1 mg dienā.
Dzelzs deficīts cilvēka organismā izpaužas ne tikai
hematoloģiskas izpausmes, bet arī nosaka
visu šūnu disfunkcija (īpaši augsta
aerobos audus), izraisot negatīvas sekas
dzelzs metabolisma traucējumi cilvēka organismā.
Šī svarīgā mikroelementa trūkums
neizbēgami noved pie izglītības traucējumiem
hemoglobīna līmeni, anēmijas attīstību un, kā sekas, līdz
trofiskie traucējumi orgānos un audos.
Diseritropoētiskā anēmija
Dzelzs deficīta anēmija
-Šo patoloģisks stāvoklis, raksturohemoglobīna un sarkano asins šūnu skaita samazināšanās, ko izraisa:
dzelzs uzņemšanas trūkums
palielināta nepieciešamība pēc dzelzs
pārmērīgs dzelzs zudums
Diseritropoētiskā anēmija
Dzelzs deficīta anēmija
Dzelzs deficīta anēmija -patoloģisks stāvoklis,
ko raksturo daudzuma samazināšanās
hemoglobīns uz asins tilpuma vienību,
ko izraisa nelīdzsvarotība starp
saņemšana, izmantošana (izdevumi
vai zudums) dzelzs daudzums organismā.
Diseritropoētiskā anēmija
hronisks asins zudums (dzemdes,
kuņģa, hemoroīdu, audzēji)
nepietiekama Fe uzņemšana ar pārtiku
Fe malabsorbcija (kuņģa-zarnu trakta patoloģija)
palielināta Fe uzņemšana augšanas laikā un
bērna attīstībai, laktācijas laikā un
grūtniecība, intensīvas fiziskas slodzes laikā
slodzes
Diseritropoētiskā anēmija
Dzelzs deficīta anēmijas etioloģija
Diseritropoētiskā anēmijaIDA PATOĢĒZE
samazinātas dzelzs rezerves▼
dzelzs satura samazināšanās serumā
▼
palielinot seruma kopējo dzelzs saistīšanās spēju ar
samazināts transferīna piesātinājums ar dzelzi
▼
samazināta dzelzs iekļaušanās eritroīdās šūnās
▼
Hēma sintēzes samazināšanās (protoporfirīna līmeņa paaugstināšanās eritroīdā
šūnas)
▼
Dzelzs deficīta anēmija
Diseritropoētiskā anēmija
Galvenās dzelzs deficīta anēmijas klīniskās izpausmes
Hematoloģiskaissindroms
hemic
hipoksija
- bāla āda un
gļotāda
- tahikardija
- elpas trūkums
- reibonis,
galvassāpes
- atmiņas zudums un
uzmanību
- vispārējs vājums,
nogurums
Sideropenic
sindroms
↓Fe(S) saturs
Dzelzs serumā ir normāls
vīriešiem – 13-30 µmol/l,
sievietēm – 11,5-25 µmol/l
- sausa āda
- trausli nagi un
mati
- garšas sajūtas traucējumi
- traucēta ožas sajūta
Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija
Sideropēniskais sindroms
"hiposiderozes sindromu" izraisa audu deficītsdzelzs, kas izraisa daudzu enzīmu aktivitātes samazināšanos
(citohroma oksidāze, peroksidāze, sukcināta dehidrogenāze utt.).
Pazīmes:
garšas perversija (pica chlorotica) - neatvairāma vēlme
ēst jebko neparastu un neēdamu (krītu, zobu
pulveris, ogles, māls, smiltis, ledus), kā arī neapstrādāta mīkla, malta gaļa, graudaugi; šis
simptoms ir biežāk sastopams bērniem un pusaudžiem, bet diezgan bieži
pieaugušas sievietes; atkarība no karstiem, sāļiem, skābiem, pikantiem ēdieniem;
ožas perversija - atkarība no smaržām, kas
vairums citu cilvēku tos uztver kā nepatīkamus (benzīns,
petroleja, acetons, laku, krāsu, apavu krēma, naftalīna u.c. smarža);
izteikts muskuļu vājums un nogurums, muskuļu atrofija un
samazināšanās muskuļu spēks mioglobīna un enzīmu deficīta dēļ
audu elpošana;
distrofiskas izmaiņas ādā un tās piedēkļos (sausums,
pīlings, tendence uz strauju plaisu veidošanos ādā;
blāvums, trauslums, matu izkrišana, matu agrīna nosirmošana; retināšana,
trauslums, šķērssvītras, nagu blāvums; simptoms
koilonīhija - karotītes formas nagu ieliekums);
Diseritropoētiskā anēmija
Sideropēniskais sindroms
leņķiskais stomatīts - plaisas; glosīts (10% pacientu) - raksturojas arsāpju un pietūkuma sajūta mēles zonā, tās gala apsārtums un iekšā
turpmāka papilu atrofija (lakota mēle); bieži novērots
tendence uz periodonta slimībām un kariesu;
atrofiskas izmaiņas kuņģa-zarnu trakta gļotādā
- tas izpaužas ar barības vada gļotādas sausumu un grūtībām, un
dažreiz sāpes, norijot pārtiku, īpaši sausu pārtiku (sideropēniskā disfāgija);
atrofiska gastrīta un enterīta attīstība.
"zilās sklēras" simptoms (ko raksturo zilgana krāsa vai izteikts
zilā sklēra. Tas izskaidrojams ar kolagēna sintēzes pārkāpumu sklērā, tā
caur to kļūst redzams acs dzīslene.
obligāta vēlme urinēt, nespēja aizturēt urīnu, kad
smiešanās, klepošana, šķaudīšana, iespējams, pat slapināšana gultā, ko izraisa
urīnpūšļa sfinkteru vājums;
sideropēnisks zemas pakāpes drudzis - raksturojas ar ilgstošu pieaugumu
temperatūra līdz subfebrīla līmenim,
izteikta nosliece uz akūtu elpceļu vīrusu un
citi infekcijas un iekaisuma procesi, hroniska infekcija, kas
ko izraisa leikocītu fagocītiskās funkcijas pārkāpums un vājināšanās
imūnsistēmas;
reparatīvo procesu samazināšana ādā un gļotādās.
Diseritropoētiskā anēmija
KOILONĪČIJA
Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija N.B.Sideroblasti ir
kaulu eritrokariocīti
smadzenes, kas satur dzelzi
(parasti 20-40%)
Diseritropoētiskā anēmija Galvenie IDA kritēriji
zems krāsu indekss
eritrocītu hipohromija
mikrocitoze
pazemināts dzelzs līmenis serumā
kopējās dzelzs saistīšanās palielināšanās
seruma spējas
samazināts feritīna līmenis serumā
Diseritropoētiskā anēmija
Dzelzs deficīta un dzelzs deficīta anēmijas diagnostikas pazīmes
Posmideficīts
dziedzeris
Feritīns
serums
Dzelzs
serums
Prelatents
(slēpts)
samazināt
Latents
(slēpts)
samazināt
samazināt
samazināt
samazināt
Hemoglobīns
Skaidrs
samazināt
Dzelzs deficīta apstākļi
Diseritropoētiskā anēmijaIDA ĀRSTĒŠANA
Cēloņu likvidēšanaanēmijas attīstība
Dzelzs piedevu ievadīšana
Diētas terapija
Diēta nav
nav
ir vadītājs
vadošais faktors
atveseļošanās faktors
restaurācija
Diēta
dzelzs līdzsvars
gludeklis pie
ārstēšanas laikā
anēmijas ārstēšanai!
anēmija!
līdzsvaru
Uztura dzelzs avoti
Uztura avotiuztura dzelzs
dziedzeris
Avoti
Sieri
1% maize
Augļi
5%
8%
58%
gaļu
10%
18%
Dārzeņi
frī kartupeļi
Diseritropoētiskā anēmija Efektivitātes kritēriji
efektīva terapija
IDA terapija
ZhDA
Kritēriji
5.-7. diena: retikulocītu krīze
no 3 līdz 4 nedēļām: Hb, Ht normalizācija,
eritrocīti
no 10 nedēļām:
normalizēšana
feritīns (Fedepo)
Diseritropoētiskā anēmija Neefektivitātes iemesli
neefektīvi
Cēloņi
anēmijas ārstēšana
anēmija
ārstēšana
nepietiekama dzelzs deva
traucēta dzelzs uzsūkšanās kuņģa-zarnu traktā
atteikšanās no dzelzs piedevām sakarā ar
blakus efekti
priekšlaicīga
atcelt, kad tas ir sasniegts
normāls HB līmenis
Diseritropoētiskās anes Terapijas ilgums
dzelzs deficīta terapija
dzelzs deficīts
Ilgums
anēmija (PVO,
(PVO, 2001)
2001)
anēmija
Deficīta aizpildīšana
dzelzs, ieskaitot
dzelzs noliktavas papildināšana,
vajadzētu ilgt līdz 6
mēnešus
brīdinājumam
recidīvs
Dzelzs deficīta anēmija. Novērtēšana, profilakse un kontrole, PVO, 2001
Diseritropoētiskā anēmija Priekšlaicīga
zāļu izņemšana
dziedzeris - galvenais
recidīva cēlonis
anēmija
Diseritropoētiskās anes
NEPIECIEŠAMS KOREKCIJAS
KOREKCIJASNEPIECIEŠAMĪBA
bērni, pusaudži
sportistiem
grūtniece, laktācijas periodā
gados veci
sievietes reproduktīvā vecumā,
spēcīgas menstruācijas
Diseritropoētiskā anēmija Etiopatoģenēze
B un folātu deficīts
anēmija
12
Diseritropoētiskā anēmija
Vēsturiska atsauce
1855. gadā Angļu ārsts Tomass Addisons un pēc tam 1872. gadāgadā, sīkāk aprakstīja vācu ārsts Antons Birmers
slimība, ko sauc par ļaundabīgu (kaitīgu)
anēmija. Drīz franču ārsts Armands Truso ieteica
sauc šo slimību par Adisona anēmiju un anēmiju
Addisons - Bērmens.
1926. gadā Dž. Vipls, Dž. Minots un V. Mērfijs ziņoja,
ka kaitīgo anēmiju ārstē, ieviešot uzturā
jēlu aknu uzturs un kas ir slimības pamatā
iedzimta kuņģa nespēja izdalīt vielu,
nepieciešams B12 vitamīna uzsūkšanai zarnās. Aiz muguras
Par šo atklājumu viņi saņēma Nobela prēmiju 1934. gadā.
Diseritropoētiskā anēmija Ar traucējumiem saistīta anēmija
DNS un RNS sintēze
N.B.
B vitamīns un folijskābe
piedalīties galvenajos posmos
purīna un pirimidīna apmaiņa
bāzes DNS un RNS sintēzes procesā.
Organismā ir 4 mg rezerves
vitamīns B12, kas ir pietiekami 4
gadā.
12
Diseritropoētiskā anēmija
B12 metabolisms organismā
12. plkstmetilkobalamīns
DNS sintēze
šūnu dalīšanās
adenozinkobalamīns
- regulē taukskābju sintēzi
skābes
- piedalās izglītībā
dzintarskābe no
metilmalonskābe
Diseritropoētiskā anēmija
B12 vitamīna (cianokobalamīna) metabolisms
B vitamīna (cianokobalamīna) metabolisms12
B12 uzņemšana ar pārtiku (dienas nepieciešamība 1 mcg) +
Iekšējais Castle faktors kuņģī (gastromukoproteīns)
Uzsūcas ileumā
Metilkobalamīns
Folijskābe
Tetrahidrofolskābe
DNS sintēze
Normāla hematopoēze
Portāla vēna
Aknas (depo B1212)
Asinīs B12 + transkobalamīns-2
5-deoksiadenozilkobalamīns
Metilmalonskābe (toksiska)
+ propionskābe
dzintarskābe
Apmaiņa taukskābes
B12 - folātu deficīta anēmija
- patoloģisks stāvoklis,ko raksturo samazinājums
hemoglobīna un sarkano asins šūnu daudzums
asins tilpuma vienība, kas
normoblastiskā aizstāšanas dēļ
hematopoēzes veids ieslēgts
megaloblastiskā tipa dēļ
nukleīnskābju sintēzes traucējumi
B12 vitamīna deficīta apstākļos un/vai
folijskābe.
Diseritropoētiskā anēmija
B12 deficīta anēmijas etioloģija
deficītsPils ārējais faktors
- B12 vitamīns kopā ar pārtiku
deficīts
iekšējais faktors
Kastla ir gastromukoproteīns, ko sintezē parietāli
kuņģa šūnas, aizsargā vitāli svarīgos. 12. plkst
no iznīcināšanas
Diseritropoētiskā anēmija
B12 vitamīna deficīta cēloņi
B vitamīna deficīta cēloņi1.
2.
3.
12
Nepietiekams B12 saturs pārtikā ( ārējais faktors Kastla).
Malabsorbcija:
a)
gastromukoproteīna sintēzes pārkāpums (iekšējais pils faktors):
kuņģa dibena atrofisks gastrīts;
autoimūnas reakcijas ar antivielu veidošanos pret parietālajām šūnām
kuņģa un gastromukoproteīns;
gastrektomija (pēc gastrektomijas B12 pussabrukšanas periods ir 1 gads;
pēc gastrektomijas B12 deficīta pazīmes parādās pēc 4-5 gadiem);
kuņģa vēzis;
iedzimts gastromukoproteīnu trūkums;
b)
traucēta B12 uzsūkšanās tievajās zarnās;
tievās zarnas slimības, ko pavada sindroms
malabsorbcija (hronisks enterīts, celiakija (glutenenteropātija),
SPRU (tropiskā caureja), Krona slimība
ileāla rezekcija;
tievās zarnas vēzis;
iedzimta B12 vitamīna + kompleksa receptoru trūkums
gastromukoproteīns tievajās zarnās;
c)
konkurētspējīga B12 vitamīna uzņemšana;
plaša lenteņu invāzija;
izteikta zarnu disbioze.
Samazināta transkobalamīna-2 ražošana aknās un traucēta transportēšana
B12 vitamīns kaulu smadzenēs (aknu cirozes ārstēšanai).
Diseritropoētiskā anēmija
MBA patoģenēze
Galvenās patoģenētiskās saites B12 deficīta anēmijas attīstībā
DNS sintēzes traucējumi hematopoētiskajās šūnās,galvenokārt eritroblasti
Šūnu dalīšanās traucējumi
Embrionālais hematopoēzes veids (megaloblastisks)
Megaloblasti reti nobriest megalocītos to hemolīzes dēļ
kaulu smadzenes un nenodrošina hematopoētiskā funkcija(palielināt
nekonjugētā bilirubīna, urobilīna, sterkobilīna saturs, m.b.
paaugstināts dzelzs līmenis serumā ar iekšējo orgānu hemosiderozi)
Šūnas kodols nobriest lēni, protoplazmā ir palielināts saturs
Нb – hiperhromija (Jautri ķermeņi, Cabot gredzeni), hipersermonuclearitāte
neitrofīli
Diseritropoētiskā anēmija
Galvenie B12 deficīta anēmijas klīniskie sindromi
Hematoloģiskais sindroms(izpaužas ar pancitopēniju → hipoksiju,
asiņošana, imūndeficīts)
Gastroenteroloģiskā
sindroms (izpaužas ar atrofisku
glosīts, gastrīts, enterīts → pārkāpums
kuņģa-zarnu trakta funkcijas
Neiroloģiskais sindroms
(izpaužas ar funikulāro mielozi → drebošs
gaita, jušanas traucējumi
Diseritropoētiskā anēmija
Hematoloģiskais sindroms
FEC proliferācijas un nobriešanas traucējumi
pāreja no normoblastiskas uz
megaloblastisks hematopoēzes veids
FEC veidošanās ar zemu pretestību,
īss dzīves ilgums
anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija
Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija
B12 galveno klīnisko sindromu patoģenētiskais pamatojums - deficīta anēmija
Gastroenteroloģiskais sindromsšūnu dalīšanās un nobriešanas traucējumi gļotādā
kuņģa-zarnu trakta
kuņģa-zarnu trakta gļotādas atrofija
iekaisums dažādas nodaļas kuņģa-zarnu trakts (glosīts,
stomatīts, enterokolīts u.c.) – disfunkcija
Diseritropoētiskā anēmija
B12 deficīta anēmijas galveno klīnisko sindromu patoģenētiskais pamatojums
Neiroloģiskais sindromstaukskābju sintēzes traucējumi
metilmalonskābes uzkrāšanās
toksiska ietekme uz mielīnu
funikulārā mieloze (aizmugurējās daļas deģenerācija un
muguras smadzeņu sānu kolonnas)
Diseritropoētiskā anēmija
Galvenie B12 deficīta anēmijas diferenciālie kritēriji
Hematoloģiskais sindroms:hiperhroma anēmija (CP virs 1,1-1,3);
anizocitoze (megalocitoze), poikilocitoze,
bazofīlā granularitāte, Kabota gredzeni, asinsķermenīši
Jolly;
trilineāra citopēnija;
hipersegmentālā neitrofiloze;
megaloblastiskais hematopoēzes veids (saskaņā ar
dati no krūšu kaula punkcijas);
B12 līmeņa pazemināšanās asinīs ir mazāka par 200 pg/ml;
Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija
Kaulu smadzenes B12 deficīta anēmijas gadījumā
Prevalēteritromegaloblasti ar
aizkavēta nobriešana
kodoli.
Sagatavošanā ir gigantiski
durt un
polisegmentāls
neitrofīli.
Diseritropoētiskā anēmija Diseritropoētiskā anēmija
Perifēro asiņu attēls B12 deficīta anēmijas gadījumā
Perifēro asiņu attēlsB deficīta anēmija
12
Diseritropoētiskā anēmija Folātu deficīta anēmija
Retāk nekā B12 deficīts
FA rezerve organismā ir paredzēta 2-3 mēnešiem.
FC ir klāt visos produktos karsējot;
tiek iznīcināts
Viscaur uzsūcas jejunum, m.b. caureja
Transporta proteīni nav nepieciešami FA absorbcijai
FC iedzimtie defekti ir apvienoti ar garīgiem
aizkavēšanās un netiek laboti, ievadot FC
Diseritropoētiskā anēmija
Folātu deficīta anēmijas cēloņi
uztura trūkums (biežicēlonis gados vecākiem cilvēkiem);
enterīts ar malabsorbciju;
noteiktu medikamentu lietošana, kas nomāc
folijskābes sintēze (metotreksāts,
triamterēns, pretkrampju līdzekļi,
barbiturāti, metformīns);
hroniska alkohola intoksikācija;
palielināta nepieciešamība pēc folijskābes
(ļaundabīgi audzēji, hemolīze,
eksfoliatīvs dermatīts, grūtniecība).
Diseritropoētiskā anēmija
Folātu deficīta anēmija
anēmijaFolātu deficīts
Profilaktiska folijskābes uzņemšana
samazina iedzimtas patoloģijas risku līdz pat 70%
PVO iesaka obligātu lietošanu
folijskābe grūtniecības laikā!!!
Diseritropoētiskā anēmija
Galvenie atšķirīgie kritēriji folātu deficīta anēmijai
Vēstures dati:grūtniecība,
jaundzimušo periods,
hronisks alkoholisms,
hroniska hemolīze,
mieloproliferatīvas slimības,
medikamentu lietošana (folijskābes antagonisti,
prettuberkuloze, pretkrampju līdzekļi).
Cieš eritropoēze.
Nav funikulāra mielozes vai kuņģa bojājumu.
Lietojot B12, retikulocītu krīze nenotiek.
Kaulu smadzenēs ar krāsvielu tiek iekrāsoti tikai megaloblasti
ar B12 deficīta anēmiju un ar folātu deficīta anēmiju,
Nē.
Folijskābes līmeņa pazemināšanās asinīs mazāk nekā 3 mg/ml (N – 3-25
mg\ml).
Diseritropoētiskā anēmija
Megaloblastiskās anēmijas ārstēšana
B12 vitamīns (cianokobalamīns) - 400-500 mcg intramuskulāri (4-6 nedēļas).Neiroloģiskiem traucējumiem: B12 (1000 mcg) + kobalamīds
(500 mcg), līdz izzūd neiroloģiskie simptomi.
Ja nepieciešams, B12 (500 mkg) ievadīšana mūža garumā 1 reizi 2
nedēļas vai profilaktiska ārstēšana - B12 (400 mcg) 1015 dienas 1-2 reizes gadā.
Eritromasas pārliešana tikai veselības apsvērumu dēļ (ja
visas anēmijas!):
Nv< 50 г/л,
Nv< 70 г/л с нарушением гемодинамики,
prekomas un komas attīstība, steidzama gatavošanās operācijai un
utt.
Attārpošana – lenteņa (fenozālā,
papardes tēviņš).
Folijskābe 5-15 mg/dienā (līdz 30 mg/dienā); profilaktiski
deva – 1-5 mg/dienā.
Diseritropoētiskā anēmija
Ārstēšanas efektivitātes kritēriji
subjektīvs uzlabojumspirmās ārstēšanas dienas;
retikulocītu krīze 5.-7
ārstēšanas diena (B deficīta anēmijas gadījumā);
12
asins ainas uzlabošana
otrā ārstēšanas nedēļa, no plkst
normalizēšanās pēc 3-4 nedēļām.
Diseritropoētiskā anēmija Etiopatoģenēze
aplastisks
anēmija
Diseritropoētiskā anēmija
Aplastiskā anēmija
APLASTISKĀ ANĒMIJA – hematoloģiskasindroms, ko izraisa liels skaits endogēnās un
eksogēni faktori, kvalitatīvie un
kvantitatīvās izmaiņas cilmes šūnā un tās
mikrovide, kardināls morfoloģiskais
kuras pazīme ir pancitopēnija
perifēro asiņu un tauku deģenerācija
kaulu smadzenes.
P. Ērlihs (1888) pirmo reizi aprakstīja AA.
Termins "aplastiskā anēmija" tika ieviests 1904.
Šofāra.
Saslimstība ir 4-5 cilvēki uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā (in
Eiropa)
Saslimstības maksimums ir 20 un 65 gadi
Diseritropoētiskā anēmija
Aplastiskā anēmija
Diseritropoētiskā anēmija AA etioloģiskie faktorizāles,
ķīmiskās vielas,
vīrusi,
autoimūnie procesi;
50% gadījumu etioloģija nav zināma (idiopātiska AA).
AA patoģenēze
pluripotento asins cilmes šūnu bojājumi
hematopoēzes nomākšana
imūnsistēmas darbība (šūnu, humorālā)
mehānismi
hematopoēzi stimulējošu faktoru trūkums
dzelzs, B12, protoporfirīns nevar būt
ko izmanto hematopoētiskie audi.
Diseritropoētiskā anēmija Var būt aplastiskā anēmija
1.
Iedzimts (ar sindromu iedzimtas anomālijas vai bez tā)
2.
Iegādāts
AA tiek izlaists lejup pa straumi
3.
Pikants
4.
Es to uzasināšu
5.
Hronisks
AA veidlapas
6.
Imūns
7.
Neimūns
AA klīniskie sindromi
8.
Asinsrites-hipoksisks
9.
Septisks-nekrotisks
10.
Hemorāģisks
Diseritropoētiskā anēmija
Aplastiskā anēmija
Diseritropoētiskā anēmijaKaulu smadzeņu aplāzija
ĀRSTĒŠANAS PRINCIPI, MĒRĶI UN METODESDIZERITROPOĒTISKĀ ANĒMIJA
PRINCIPI
VĒRĶI
ETIOTROPISKS
Likvidēt
samazināt
grāds
pārkāpumiem
nodaļa un
diferenciācija
eritrokariocītu
V
METODES
* Izbeigšana
darbības
faktori,
vadošais
uz hipoplāziju
kaulu
smadzenes
*Ievads
"trūcīgs"
faktori - iemesli
anēmija
(vitamīns B12,
B6, folija
skābes,
PATOĢENĒTISKS
SIMPTOMĀTISKI
Likvidēt
samazināt
grāds
hipoksija
novērst,
samazināt
grāds
hemosideroze
Pielāgot
KShchR
Likvidēt
samazināt
grāds
sekas
hipoksija
Likvidēt
nepatīkama
Jūties
*Lietošana
* Funkciju korekcija
sirds un asinsvadu
sistēma, nieres,
aknas,...
antihipoksanti,
antioksidanti
*Ievads
buferis
risinājumus
Diseritropoētiskā anēmija
Anēmijas diferenciāldiagnoze
Diseritropoētiskā anēmijaAnēmijas diferenciāldiagnoze
ZīmesZhDA
SAA
GA
MBA
AA
Procesors
<1
<1
N (talasēmija
< 1)
>1
N
Retikulocīti
N vai ↓
N vai ↓
N vai ↓
↓↓
Syv. Fe
↓
N vai
N vai
N vai
Trombocīti
N
N
N vai ↓
↓
↓↓↓
Leikocīti
N
N
N
↓
↓↓↓
Liesa
N
N
bieži
m/b
N
Aknas
N
bieži
bieži
bieži
N
Kaulu smadzenes
mērens
hiperplāzija
eritrocītu dīgļi,
sideroblasti
↓↓.
mērens
hiperplāzija
eritrocītu dīgļi,
sideroblasti
izteikts
hiperplāzija
eritrocītu dīglis.
megaloblasts
garš tips
hematopoēze
nia
apspiešanu
Diseritropoētiskā anēmija Paldies par uzmanību!
Posthemorāģiskā anēmija. Hemolītiskā anēmija.
Pēc nosaukuma ir skaidrs, ka badošanās ir pēc, un hemorāģiska ir asiņošana, kas nozīmē pēchemorāģisko anēmiju, tā ir anēmija, kas attīstās pēc asiņošanas.
Viņa var būt:
- akūts
- hroniska
Akūta posthemorāģiska anēmija
- anēmija, ko izraisa ātrs un masīvs asins zudums traumu, brūču, vēdera asiņošanas u.c. dēļ.
Patoģenēze
Akūts asins zudums
Samazināts kopējais asins tilpums
Samazināts cirkulējošo sarkano asins šūnu un plazmas apjoms
Hipoksija, anēmija, orgānu un audu išēmija
Kompensācijas-adaptīvās reakcijas
Palielināta eritropoetīna ražošana → palielināts eritrokariocītu un retikulocītu skaits
Autohemodilācija
Paaugstināta ADH sekrēcija, RAAS aktivizēšana, palielināta KA ražošana
ģeneralizēts asinsvadu spazmas
Asins mobilizācija no depo
Asins zuduma pakāpi nosaka Algovera šoka indekss.
Algovera indekss ir sirdsdarbības ātruma attiecība pret sistolisko asinsspiedienu.
4 asins zuduma smaguma pakāpes:
Vieglas smaguma pakāpes asins zudums: BCC deficīts 10-20%. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs, vispārējs vājums, reibonis, viegla slikta dūša. Pulss līdz 90, asinsspiediens normāls. Hemoglobīns ir virs 100, hematokrīts ir lielāks par 0,30.
Mērens asins zuduma smagums: BCC deficīts ir 20-30%, šāds asins zudums izraisa hemorāģiskā šoka 1. stadijas attīstību, šo stadiju organisms labi kompensē, pateicoties SAS aktivizēšanai, koronāro artēriju atbrīvošanai un perifēra vazokonstrikcija. Pacienta stāvoklis ir mērens, pie samaņas, mierīgs, izteikts vājums, reibonis, bāla āda, aukstas ekstremitātes. Pulss līdz 100, vājš pildījums. BP ir mēreni samazināts. Oligoūrija. Hemoglobīna saturs ir 100-70, hematokrīts - 0,30 - 0,35.
Smags asins zuduma smagums: BCC deficīts 30-40%, šāds asins zudums izraisa hemorāģiskā šoka 2. stadijas attīstību, šis posms ir dekompensēts un atgriezenisks. Tajā pašā laikā SAS aktivizēšana un perifērā vazokonstrikcija nevar kompensēt samazinātu sirds izsviedi, kas izraisa asinsspiediena pazemināšanos. Pacienta stāvoklis ir smags, pie samaņas, nemierīgs, smags vājums, izteikts bālums, cianoze. Tahikardija, apslāpētas sirds skaņas. BP sist. līdz 60 mmHg oligoūrija, hemoglobīns 70-50, hematokrīts 0,25.
Īpaši smaga asins zuduma pakāpe: BCC deficīts virs 40%, attīstās dekompensēts, neatgriezenisks šoks. Stāvoklis ir ārkārtīgi smags, bezsamaņā. Auksti, lipīgi sviedri, bāla āda, cianoze, elpas trūkums. Pulss ir pavedienveida, vairāk nekā 140. Sistoliskais asinsspiediens netiek noteikts. Oligoanūrija. Hemoglobīns ir zem 50, hematokrīts ir 0,25-0,20.
Ir arī asins zuduma periodi, pēc kuriem var novērtēt perifēro asiņu parametrus.
Asinsvadu refleksu fāze (1-2 dienas) – rādītāji paliek nemainīgi, pateicoties kompensācijas mehānismiem: ģeneralizēts vazospazms, pastiprināta ADH sekrēcija, RAAS aktivācija, palielināta KA produkcija.
Hidrēmiskā fāze (2-3 dienas), notiek liela audu šķidruma iekļūšana asinsritē (autohemodilācija) un asinsvadu gultnes tilpuma atjaunošana. Hemoglobīns un sarkanās asins šūnas ir samazinātas, bet CP ir normāls.
Kaulu smadzeņu fāze (5-6 dienas pēc asins zuduma), palielinās eritropoetīna ražošana nierēs. Hipohroma anēmija, leikocitoze ar nobīdi pa kreisi, retikulocitoze.
Ārstēšana
Pārtrauciet asiņošanu
Hemodinamisko parametru normalizēšana
Asins reoloģisko īpašību uzlabošana
Lai izvairītos no masveida asins pārliešanas sindroma, ir nepieņemami aizstāt visus asins zudumus tikai ar asins komponentiem. Kopējais asins pārliešanas apjoms nedrīkst pārsniegt 60% no cirkulējošā asins tilpuma deficīta. Atlikušais tilpums ir piepildīts ar asins aizstājējiem.
VEO un CBS korekcijai: izotonisks nātrija hlorīda šķīdums, 5% glikozes šķīdums, laktazols, Ringera šķīdums.
Plazmas olbaltumvielu papildināšanai - albumīna šķīdums, laktoproteīns, svaigi saldēta plazma.
Hroniska posthemorāģiska anēmija
Attīstās ilgstošas un bieži atkārtotas asiņošanas rezultātā, kas noved pie dzelzs deficīta, t.i. Šāda veida anēmija patiesībā ir dzelzs deficīts.
Hroniska posthemorāģiskā anēmija prasa arī atrast un novērst hroniskas asiņošanas avotus. Bez šī pasākuma visas turpmākās ārstēšanas metodes nedos vēlamo rezultātu. Pēc rūpīgas hemostāzes hemoglobīna līmenis asinīs tiek koriģēts, izrakstot pacientam dzelzs preparātus kombinācijā ar askorbīnskābi, kā arī ievērojot nepieciešamo diētu.
Dzelzi saturoši preparāti hroniskas posthemorāģiskās anēmijas ārstēšanai
Dzelzi saturošas zāles anēmijai var lietot gan parenterālu zāļu formu (injekciju), gan tablešu veidā. Lai tos asimilētu, nepieciešams kombinēt dzelzs saturošu preparātu ar askorbīnskābi, kā arī mikroelementiem (kobaltu, varu, mangānu). Pēdējie veicina ātrāku dzelzs biosintēzi organismā un palielina hemoglobīna līmeni. Mūsdienās populārākie dzelzi saturošie preparāti ir tādas vielas kā ferrum-lek, feramīds, dzelzs laktāts, dzelzs glicerofosfāts.
Asinis(sanguis) - ķermeņa iekšējā vide, kas nodrošina homeostāzi, visagrāk un visjutīgāk reaģē uz audu bojājumiem. Asinis ir homeostāzes spogulis un asins analīzes ir obligātas jebkuram pacientam, tie ir visinformatīvākie un tiem ir liela nozīme slimību diagnostikā un prognozēšanā.
● asins masas patofizioloģija,
● eritrocītu patofizioloģija (anēmija, eritrocitoze),
● leikocītu patofizioloģija (leikocitoze un leikopēnija),
● asins sistēmas audzēju slimības - leikēmija,
● fizikālās un ķīmiskās izmaiņas asinīs - asins koagulācijas sistēma - hemostāze.
Asins masas patofizioloģija. Parasti cilvēkam ir 4-5 litri. Ņemot vērā hematokrīta izmaiņas - asins šūnu tilpuma attiecību (vīriešiem 45%, sievietēm 42%) pret plazmas tilpumu, izšķir 3 izmaiņu variantus. asins tilpums(LABI):
1. hipovolēmija(samazināts) - ar asins zudumu, asiņu sabiezēšanu;
2. hipervolēmija(palielināt) - šķidruma ievadīšana, palielināta sarkano asins šūnu veidošanās;
3. asins tilpums nemainās, bet hematokrīts ir mainīts
Visi trīs veidu OK izmaiņas asins šūnu saturā var būt:
A) oligocitēmisks,
b) normocitēmisks,
V) policitēmisks.
Sarkano asins šūnu patofizioloģija. Anēmija ir stāvoklis, ko raksturo sarkano asins šūnu jeb hemoglobīna vai sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaita samazināšanās uz vienu asins tilpuma vienību. Vissvarīgākais pacientam ir hemoglobīna (Hb) samazināšanās.
Vidēji vīriešiem Hb= 150 g/l, sievietēm – 140 g/l, Hb pazemināšanās vīriešiem<140 г/л, у женщин < 130 г/л означает анемию.
Hematopoēzes shēma(asins veidošanās) (pēc A. I. Vorobjova un I. L. Čertkova vārdiem):
es Pluripotentu cilmes šūnu klase;
II. Daļēji piesaistītu pluripotentu cilmes šūnu klase;
III. Unipotentu cilmes šūnu klase;
I, II, III klase – morfoloģiski nediferencētas;
IV. Morfoloģiski atpazīstamu proliferējošu šūnu klase;
V. Nobriedušo šūnu klase;
VI. Nobriedušu šūnu klase.
Sarkano asins šūnu saturs vīriešiem vidēji 4,5-5,0 10 12 / l, sievietēm - 4,0-4,5 10 12 / l. Hb attiecību vienā sarkanajā asins šūnā sauc krāsu indikators(CP) = hemoglobīna daudzums dalīts ar sarkano asins šūnu skaitu = 30 YY (šī ir absolūtā vērtība), un, dalīts ar 33 YY (pareizais Hb saturs 1 sarkanajā asins šūnā) = 0,9, relatīvā vērtība. Norma ir 0,9-1,0.
Sarkano asins šūnu kvalitatīvas izmaiņas:
Sarkano asinsķermenīšu bojājumu un disfunkcijas vai patoloģisku formu indikatori:
1. krāsas maiņa - nozīmē Hb satura pārkāpumu. Krāsojot pēc Romanovska-Giemsa, krāsa tiek uzklāta uz asins uztriepes, kas iepriekš fiksēta ar metilspirtu (3 min.) vai Ņikiforova maisījumu (15 min.) uz stikla priekšmetstikliņa (sārmains Azur II - krāso skābās struktūras - kodolu un skāba krāsa Eozīns - krāso sārmainas struktūras - Hb) 15 minūtes, pēc tam noskalo ar ūdeni, nosusina un izmeklē mikroskopā ar iegremdēšanas palielinājumu.
A) hipohromija- bāli sarkanās asins šūnas ar klīringu centrā (gredzenveida),
b ) hiperhromija- sfēriskas formas vai megaloblastiskās anēmijas dēļ.
V) anizohromija- mērķofīlie eritrocīti.
Romanovska-Giemsa eritrocītu protoplazmas krāsošana var būt:
A) bazofīls- nav Hb,
b) oksifīls- uzkrātais Hb,
V) starpposma- polihromatofils.
2. izmēri vidēji 7,5 (7,0-8,0) mikroni - varbūt mikrocitoze- mazāk nekā 6,8 un makrocitoze- vairāk nekā 8 mikroni - megalocīti. Liela izmēra mainīgums - anizocitoze.
3.formas maiņa - poikilocitoze(parasti bumbierveida vai sferocitoze).
4. sarkano asins šūnu kodolformu parādīšanās - normoblasti un eritroblasti(var būt normālu sarkano asins šūnu prekursori megaloblasti.
5. patoloģiski ieslēgumi eritrocītos - bazofīla granularitāte, Jolly ķermeņi (kodola paliekas), Cabo gredzeni (kodola membrānas paliekas).
Sarkano asinsķermenīšu bojājumu smaguma shēma anēmijas gadījumā:
1. anizocitoze;
2. hipohromija;
3. poikilocitoze;
4. patoloģiski ieslēgumi sarkanajās asins šūnās;
5. sarkano asins šūnu kodolformas perifērajās asinīs.
Sarkano asins šūnu reģenerācijas indikatori. Sarkano asinsķermenīšu reģenerācija ir eritrona sistēmas aizsargreakcija visa organisma līmenī anēmijas laikā pilnvērtīgu sarkano asins šūnu pastiprinātas reprodukcijas veidā kaulu smadzenēs. Rādītāji:
Polihromatofilu skaits asinīs atspoguļo sarkano asinsķermenīšu reģenerācijas pakāpi CM = 1%, tie nobriest vienas dienas laikā, taču tos ir grūti saskaitīt daudzo toņu dēļ, tāpēc tos izmanto, lai identificētu jaunas sarkanās formas. asins šūnas supravitals- intravitāla krāsošana: asins uztriepe bez iepriekšējas fiksācijas tiek krāsota ar sārma krāsu Azur-1, 2 vai 1% metilēnzilo 15 minūtes. Atklājas zilgana granularitāte: jo vairāk retikulocītu, jo augstāka ir eritrocītu reģenerācijas pakāpe BM, un attiecīgi retikulocītu trūkums norāda uz reģenerācijas nomākšanu.
2. Precīzāks un informatīvāks novērtējums eritropoēze atbilstoši stāvoklim kaulu smadzenes(KM).
a) Parasti CM eritrocītu/leikocītu attiecība = 1/4, un ar pastiprinātu eritrocītu reģenerāciju var būt nobīde par 1/2; 1/1; 2/1; 3/1.
Efektīvas hematopoēzes lietderības rādītājs ir pārsvarā oksifīlu normoblastu klātbūtne KM, un pati uztriepe ir rozā. sarkanās kaulu smadzenes".
b) eritrocītu kodolformu palielināšanās (palielinās eritrocītu kodolformu reprodukcija, bet protoplazma nenobriest → vairāk bazofīlo normoblastu - " zilās kaulu smadzenes".
c) Eritropoēzes nomākšanas indikatori - eritrocītu kodolformu trūkums KM, ir tikai leikocīti - CM aplastiskais stāvoklis.
Anēmija
Anēmija(anēmija) ir stāvokļi, kam raksturīgs sarkano asins šūnu jeb hemoglobīna vai sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaita samazināšanās asins tilpuma vienībā.
Anēmijas klasifikācija:
1. Salīdzinošā eritrocītu skaita un Hb daudzuma samazināšanās novērtējumā galvenais tests ir krāsu indekss (CI) - vidējais Hb saturs vienā eritrocītā. Pamatojoties uz šo pazīmi, izšķir šādus anēmijas veidus:
A) Normohroms A. - ar normālu (0,9-1,0) krāsu indeksu. Šis anēmijas variants norāda uz proporcionālu, vienmērīgu Hb un sarkano asins šūnu samazināšanos uz vienu asins tilpuma vienību.
b) Hipohroma anēmija- ar CPU samazināšanos (mazāk nekā 0,9). Šāda veida anēmija norāda, ka Hb skaits ir samazināts vairāk nekā sarkano asins šūnu skaits
V) Hiperhroma anēmija- ar palielinājumu (vairāk nekā 1,0) CPU. Šāda veida anēmija rodas gadījumos, kad kopējais sarkano asins šūnu skaits ir samazināts vairāk nekā kopējais Hb daudzums.
2. Saskaņā ar kaulu smadzeņu reģeneratīvo spēju:
a) atjaunojošs;
b) hiperreģeneratīvs;
c) hiporeģeneratīvs;
d) irģeneratīvas.
3. Balstoties uz šūnu elementu (eritrocītu) lielumu, anēmija var būt:
a) normocītisks;
b) makrocītisks;
c) mikrocītisks.
4. Atkarībā no hematopoēzes veida anēmija ir sadalīta:
a) anēmija ar eritroblastisku hematopoēzi (normoblastisku);
b) anēmija ar megaloblastisku hematopoēzes veidu (megaloblastisku).
5. Pamatojoties uz etioloģiju un patoģenēzi, izšķir šādas anēmijas grupas:
a) anēmija asins zuduma dēļ - posthemorāģiska;
b) anēmija paaugstinātas asins iznīcināšanas dēļ - hemolītiska;
c) anēmija asinsrades traucējumu dēļ - B 12 deficīta un folātu deficīta anēmija, dzelzs deficīta anēmija.
Dažu anēmijas veidu etioloģija, patoģenēze un asins aina:
Posthemorāģiskā anēmija var būt akūta un hroniska.
Akūta posthemorāģiska anēmija rodas pēc pēkšņa, ātra masīva asins zuduma. Šī situācija rodas, ja tiek ievainoti lieli trauki vai asiņošana no iekšējiem orgāniem. Posmi akūts posthemorāģisks anēmija:
1) Pirmo reizi pēc akūta asins zuduma asinīs tiek novērots salīdzinoši vienmērīgs sarkano asins šūnu un Hb skaita samazinājums, krāsu indekss (CI) ir normas robežās (normohroma anēmija).
2) 2-3 dienas pēc asins zuduma sarkano asinsķermenīšu skaits nedaudz samazinās sakarā ar audu šķidruma iekļūšanu traukos (relatīvā eritropēnija) un sarkano asins šūnu iznīcināšanu mononukleārās fagocītu sistēmas šūnās (absolūtā eritropēnija). ).
3) 4.-5. dienā eritropoēze palielinās, jo hipoksijas laikā palielinās eritropoetīna ražošana. Asinīs palielinās polihromatofilo eritrocītu un retikulocītu skaits, parādās normoblasti (reģeneratīvā anēmija), samazinās KP (hipohroma anēmija), jo paātrināta reģenerācija apsteidz šūnu nobriešanu, kurām nav laika zaudēt nenobrieduma pazīmes (kodolu, granulas) un piesātināties ar Hb. Turklāt akūts asins zudums izraisīs dzelzs deficītu un samazinās hema sintēzi.
Asins attēls. Hroniskas posthemorāģiskās anēmijas galvenā hematoloģiskā pazīme ir smaga eritrocītu hipohromija, kas liecina par krasu Hb sintēzes samazināšanos dzelzs deficīta dēļ. Hronisks asins zudums noved pie dzelzs krājumu izsīkšanas, tāpēc hroniska posthemorāģiskā anēmija vienmēr ir dzelzs deficīts. Šo anēmiju raksturo mikrocitoze. Ja hematopoēze ir nomākta, šī anēmija var būt hipo- un reģeneratīva.
Hemolītiskā anēmija- ko raksturo sarkano asins šūnu iznīcināšanas procesu pārsvars pār to veidošanās procesu. Paaugstināta sarkano asins šūnu sadalīšanās var būt saistīta ar iegūtām vai iedzimtām izmaiņām metabolismā un membrānas struktūrā, sarkano asins šūnu stromas vai Hb molekulās; fizikālo, ķīmisko, bioloģisko hemolītisko faktoru kaitīgā ietekme uz eritrocītu membrānu; palēninot sarkano asins šūnu kustību liesas starpsinusa telpās, kas veicina to iznīcināšanu ar makrofagocītiem; palielināta makrofagocītu aktivitāte.
Hemolītiskā anēmija:
● Iedzimta:
1. Eritrocitopātijas:
a) membrānas struktūras pārkāpums ar formas izmaiņām (iedzimta mikrosferocitoze vai A. Minkovska-Šofards, iedzimta ovalocitoze);
b) enzīmopātijas – pentozes-fosfāta cikla, glikolīzes uc enzīmu deficīts (glikozes-6-fosfāta dehidrogenāze A).
2. Hemoglobinopātijas:
a) iedzimts globīna ķēžu sintēzes defekts (d- un b-talasēmija);
b) iedzimts defekts globīna primārajā struktūrā (sirpjveida šūnu anēmija).
● Iegādāts:
a) toksiskas (hemolītiskās indes: arsēns, svina savienojumi; infekcijas izraisītāju toksīni: hemolītiskais streptokoks, anaerobā malārijas plazmodijs);
b) imūns (nesaderīgu asiņu pārliešana, mātes un augļa Rh nesaderība; autoantivielu veidošanās pret saviem sarkanajiem asinsķermenīšiem, kad zāļu, vīrusu ietekmē mainās to antigēnās īpašības);
c) mehāniski (mehāniski sarkano asinsķermenīšu bojājumi asinsvadu un vārstuļu protezēšanas laikā);
d) iegūta membranopātija (somatiska mutācija vīrusu ietekmē, zāles ar patoloģiskas eritrocītu populācijas veidošanos, kurā tiek traucēta membrānas struktūra).
Apskatīsim vienu no iedzimtas hemolītiskās anēmijas formām - iedzimtu mikrosferocitozi vai Minkovska-Šofāra slimību. Eritrocītu mazvērtību Minkovska-Šofāra slimības gadījumā izraisa ģenētisks ATP sintēzes trūkums, kas nepieciešams, lai saglabātu eritrocītu abpusēji izliekto formu. Pastāv cieša saikne starp eritrocītu enerģijas metabolisma līmeni un to formu, ko nosaka ATP koncentrācija tajos. Kad ATP saturs nokrītas zem 10% no normas, sarkanās asins šūnas zaudē kālija jonus un saņem lieko Na jonu un ūdens daudzumu. Šajā gadījumā sarkanās asins šūnas zaudē kālija jonus, maina savu formu un pārvēršas par sferocītiem. Turklāt samazinās to osmotiskā pretestība, kas saistīta ar aktomiozīnam līdzīgā proteīna satura samazināšanos membrānā un fosfolipīdu un holesterīna daudzuma samazināšanos.
Asins aina iedzimtas hemolītiskās anēmijas gadījumā. Notiek pastiprināta eritrocītu dīgļu reģenerācija, bet eritropoēze bieži var nebūt efektīva (kad kaulu smadzenēs tiek iznīcinātas eritrocītu kodolformas). Ar biežām hemolītiskām krīzēm var rasties reģeneratīva anēmija. Asins uztriepē līdzās reģeneratīvām formām (augsta retikulocitoze, polihromatofilija, atsevišķas eritrocītu kodola formas) ir deģeneratīvi izmainītas šūnas (piemēram, Minkovska-Šofāra slimības mikrosferocīti).
Asins aina iegūtās hemolītiskās anēmijas gadījumā. Iegūtā hemolītiskā anēmija var būt normoblastiska atbilstoši hematopoēzes veidam, reģeneratīva pēc kaulu smadzeņu reģenerācijas spējām, normo- vai hipohroma pēc KP.
Sarkano asins šūnu un hemoglobīna samazināšanās pakāpe ir atkarīga no hemolīzes intensitātes. Asins uztriepē tiek konstatētas fizioloģiskās reģenerācijas šūnas un deģeneratīvi izmainītas sarkanās asins šūnas (poikilocitoze, anizocitoze). Liela skaita eritroblastu un normoblastu parādīšanās ir raksturīga jaundzimušā hemolītiskajai slimībai.
