Sú ochorenia, ktoré sa týkajú jedného, ​​konkrétneho orgánu. Samozrejme, zlyhanie v jeho práci tak či onak ovplyvňuje činnosť celého organizmu. Ale systémové ochorenie sa zásadne líši od všetkých ostatných. Čo to je, teraz zvážime. Túto definíciu možno často nájsť v literatúre, ale jej význam nie je vždy zverejnený. Ale to je veľmi dôležité pre pochopenie podstaty.

Definícia

Systémové ochorenie - čo to je? Porážka jedného systému? Nie, táto definícia znamená ochorenie, ktoré postihuje celé telo. Tu musíme odhaliť ešte jeden termín, ktorý dnes potrebujeme. Všetky tieto choroby majú autoimunitný charakter. Presnejšie povedané, niektoré autoimunitné ochorenia sú systémové. Ostatné sú orgánovo špecifické a zmiešané.

Dnes si povieme konkrétne o systémových autoimunitných ochoreniach, respektíve o tých, ktoré vznikajú v dôsledku narušeného fungovania imunitného systému.

Mechanizmus vývoja

Termín sme ešte úplne nepreskúmali. Čo je to - systémové ochorenia? Ukazuje sa, že imunita zlyháva. Ľudské telo vytvára protilátky proti vlastným tkanivám. To znamená, že v skutočnosti ničí vlastné zdravé bunky. V dôsledku takéhoto porušenia je napadnutý celý organizmus ako celok. Človeku je napríklad diagnostikovaná reumatoidná artritída a postihnutá je aj koža, pľúca a obličky.

Pohľad modernej medicíny

Aké sú dôvody? Toto je prvá otázka, ktorá ma napadne. Keď bude jasné, čo je toto systémové ochorenie, chcete vedieť, čo vedie k rozvoju vážneho ochorenia. Minimálne za účelom stanovenia opatrení prevencie a liečby. Ale práve s posledným momentom je tu veľké množstvo problémov.

Faktom je, že lekári nediagnostikujú systémové ochorenia a nepredpisujú komplexná liečba. Okrem toho sa ľudia s takýmito chorobami zvyčajne dostanú k rôznym odborníkom.

• S cukrovkou - endokrinológovi.
• Pri reumatoidnej artritíde navštívte reumatológa.
• Pri psoriáze navštívte dermatológa.
• Pri autoimunitných ochoreniach pľúc - pulmonológovi.

Vyvodzovanie záverov

Liečba systémových ochorení by mala byť založená na pochopení, že ide predovšetkým o ochorenie imunitného systému. Navyše, bez ohľadu na to, ktorý orgán je napadnutý, nie je na vine samotný imunitný systém. No namiesto toho, aby to pacient aktívne podporoval, začne podľa predpisu lekára brať rôzne lieky, antibiotiká, ktoré z väčšej časti imunitu ešte viac deprimujú. Výsledkom je, že sa snažíme pôsobiť na symptómy bez liečby samotnej choroby. Netreba dodávať, že situácia sa bude len zhoršovať.

Päť základných príčin

Pozrime sa, čo stojí za vznikom systémových ochorení. Okamžite urobme rezerváciu: tieto dôvody sa považujú za najpravdepodobnejšie, pretože doteraz nebolo možné presne určiť, čo je základom týchto chorôb.

• Zdravé črevo znamená silný imunitný systém. To naozaj je. Nie je to len orgán na odstraňovanie zvyškov potravy, ale aj brána, cez ktorú sa patogénne mikroorganizmy začnú zachytávať do nášho tela. Pre zdravie čriev samotné laktobacily a bifidobaktérie zjavne nestačia. Potrebujeme kompletnú sadu. Pri nedostatku určitých baktérií nie sú niektoré látky úplne strávené. V dôsledku toho ich imunitný systém vníma ako cudzie. Dochádza k zlyhaniu, vyvoláva sa zápalový proces a vyvíjajú sa autoimunitné ochorenia čriev.
• Lepok, alebo lepok.Často spôsobuje alergickú reakciu. Ale je to ešte hlbšie. Lepok má podobnú štruktúru ako tkanivo štítnej žľazy, čo spôsobuje poruchy.
• toxíny. Toto je ďalší bežný dôvod. IN modernom svete Existuje mnoho spôsobov, ako sa dostať do tela.
• infekcií- bakteriálne alebo vírusové, veľmi oslabujú imunitný systém.
• stres- život v modernom meste je nimi plný. Nie sú to len emócie, ale aj biochemické procesy, ktoré prebiehajú vo vnútri tela. A často sú deštruktívne.

Hlavné skupiny

Klasifikácia systémových ochorení vám umožňuje lepšie pochopiť, o aké porušenia ide, čo znamená, že môžete rýchlo nájsť riešenie problému. Preto lekári už dlho identifikovali tieto typy:

Príznaky systémových ochorení

Môžu byť veľmi odlišné. Okrem toho je mimoriadne ťažké v počiatočnom štádiu určiť, že ide o autoimunitné ochorenie. Niekedy nie je možné rozlíšiť príznaky od SARS. V tomto prípade sa človeku odporúča viac odpočívať a piť čaj s malinami. A všetko by bolo v poriadku, ale potom sa začnú rozvíjať nasledujúce príznaky:

• Migréna.
• Bolesť vo svaloch, čo naznačuje pomalú deštrukciu ich tkanív.
• Vývoj poškodenia kardiovaskulárneho systému.
• Ďalej, pozdĺž reťazca, celý organizmus začne kolabovať. Trpia obličky a pečeň, pľúca a kĺby, spojivové tkanivo, nervový systém a črevá.

To samozrejme vážne komplikuje diagnostiku. Okrem toho sú vyššie uvedené procesy často sprevádzané ďalšími príznakmi, takže len tí najskúsenejší lekári sa nenechajú zmiasť.

Diagnostika systémových ochorení

Nie je to ľahká úloha, bude si to vyžadovať maximálne nasadenie lekárov. Iba zhromaždením všetkých symptómov do jedného celku a dobrou analýzou situácie môžete dospieť k správnemu záveru. Hlavným mechanizmom diagnostiky je krvný test. Dovoľuje:

• Identifikujte autoprotilátky, pretože ich vzhľad priamo súvisí s aktivitou ochorenia. V tomto štádiu sa objasňujú možné klinické prejavy. Ďalší dôležitý bod: v tomto štádiu sa predpovedá priebeh ochorenia.
• Lekár by mal posúdiť stav imunitného systému. To bude závisieť od predpísanej liečby.

Laboratórna diagnostika - kľúčový moment pri určovaní povahy choroby a zostavovaní schémy jej liečby. Zahŕňa hodnotenie nasledujúcich protilátok: C-reaktívny proteín, antistreptolyzín-O, protilátky proti natívnej DNA a množstvo ďalších.

Choroby kardiovaskulárneho systému

Ako už bolo spomenuté vyššie, autoimunitné ochorenia môžu postihnúť všetky orgány. Systémové ochorenia krvi nie sú v žiadnom prípade zriedkavé, aj keď sú často maskované ako iné diagnózy. Pozrime sa na ne podrobnejšie.

• Infekčná mononukleóza alebo monocytárna angína. Pôvodca tohto ochorenia ešte nebol nájdený. Je charakterizovaná bolesťou hrdla, ako pri angíne, leukocytóze. Skorým príznakom ochorenia je zvýšenie lymfatických uzlín. Najprv na krku, potom dovnútra inguinálnej oblasti. Sú pevné a bezbolestné. U niektorých pacientov sa súčasne zväčšuje pečeň a slezina. V krvi sa nachádza veľké množstvo zmenených monocytov a ESR je zvyčajne zvýšená. Často dochádza ku krvácaniu zo slizníc. Systémové ochorenia krvi vedú k vážnym následkom, preto je dôležité čo najskôr začať s adekvátnou liečbou.
• Agranulocytická angína.Ďalší závažné ochorenie, ktorú si celkom ľahko pomýlite s komplikáciou po prechladnutí. Navyše je evidentná porážka mandlí. Choroba začína vysokou horúčkou a horúčkou. Súčasne sa otvárajú vredy v oblasti mandlí, ďasien a hrtana. Podobnú situáciu možno pozorovať aj v čreve. Nekrotické procesy sa môžu rozšíriť aj hlboko do mäkkých tkanív, ako aj do kostí.

Poškodenie pokožky

Často majú rozsiahly charakter a liečba je veľmi náročná. Systémové ochorenia kože sa dajú popísať veľmi dlho, no dnes sa zameriame na klasický príklad, ktorý je zároveň v klinickej praxi najťažší. Nie je nákazlivá a je pomerne vzácna. Ide o systémové ochorenie nazývané lupus.

V tomto prípade začne ľudský imunitný systém aktívne napádať vlastné bunky tela. Toto ochorenie postihuje predovšetkým kožu, kĺby, obličky a krvinky. Postihnuté môžu byť aj iné orgány. Lupus je často sprevádzaný artritídou, kožnou vaskulitídou, nefritídou, pankartidou, zápalom pohrudnice a inými poruchami. V dôsledku toho môže stav pacienta rýchlo prejsť zo stabilného na veľmi ťažký.

Symptóm túto chorobu je nemotivovaná slabosť. Človek bezdôvodne chudne, stúpa mu teplota, bolia ho kĺby. Potom sa objaví vyrážka na nose a lícach, v oblasti dekoltu a na chrbte rúk.
Ale toto je len začiatok. Systémové kožné ochorenie postihuje celé telo. Človeku sa objavia vredy v ústach, bolesť kĺbov, postihnutá je sliznica pľúc a srdca. Obličky sú tiež ovplyvnené, funkcie centrálneho nervového systému trpia, pozorujú sa pravidelné kŕče. Liečba je často symptomatická. Úplne odstrániť túto chorobu nie je možné.

Choroby spojivového tkaniva

Lupusom však zoznam nekončí. Reumatické ochorenia sú skupinou ochorení, ktoré sú charakterizované poškodením spojivového tkaniva a poruchou imunitnej homeostázy. Táto skupina zahŕňa veľké množstvo chorôb. Ide o reumatizmus a reumatoidnú artritídu, Bechterevovu chorobu, systémovú sklerodermiu, Schegnerovu chorobu a množstvo ďalších ochorení.

Všetky tieto choroby sú charakterizované:

• Prítomnosť chronického zamerania infekcií. Môžu to byť vírusy, mykoplázy a baktérie.
• Porušenie homeostázy.
• cievne poruchy.
• Zvlnený priebeh ochorenia, to znamená remisia a exacerbácia, sa navzájom nahrádzajú.

Reuma

Veľmi častý neduh, ktorý si niektorí obyvatelia spájajú s bolesťami kĺbov. Nie je to vylúčené, ale v prvom rade ide o infekčno-alergické ochorenie, ktoré sa vyznačuje poškodením srdca a ciev. Zvyčajne sa choroba vyvíja po bolesti hrdla alebo šarlachu. Toto ochorenie hrozí veľkým počtom komplikácií. Medzi nimi je kardiovaskulárna nedostatočnosť, tromboembolický syndróm.

Liečba musí byť pod dohľadom ošetrujúceho kardiológa, pretože musí zahŕňať podpornú liečbu srdca. Výber liekov je na lekárovi.

Reumatoidná artritída

Ide o systémové ochorenie kĺbov, ktoré sa najčastejšie rozvíja vo veku nad 40 rokov. Základom je progresívna dezorganizácia spojivového tkaniva synoviálnych membrán a chrupaviek kĺbov. V niektorých prípadoch to vedie k ich úplnej deformácii. Choroba prechádza niekoľkými štádiami, z ktorých každá je o niečo komplikovanejšia ako predchádzajúca.

• synovitída. Vyskytuje sa v malých kĺboch ​​rúk a nôh, kolenných kĺboch. Je charakterizovaná mnohopočetnou polyartritídou a symetrickým poškodením kĺbov.
• Hypertrofia a hyperplázia synoviálnych buniek. V dôsledku toho dochádza k poškodeniu kĺbových povrchov.
• Vzhľad fibro-kostnej ankylózy.

Liečba je potrebná komplexná. Sú to lieky na obnovu imunity, na podporu a obnovu kostného a chrupavkového tkaniva, ako aj pomocné látky, ktoré pomáhajú zlepšiť fungovanie všetkých orgánov a systémov.

Ktorý lekár bude liečiť

Trochu sme prišli na to, aké systémové ochorenia existujú. Samozrejme, lekári čelia aj iným autoimunitným ochoreniam. Navyše, každá z vyššie uvedených má niekoľko rôznych foriem, z ktorých každá bude radikálne odlišná od ostatných.

Ktorý lekár bude kontaktovať pre diagnostiku a liečbu? Ak ide o systémové formy ochorenia, potom sa bude musieť liečiť niekoľko špecialistov. Každý z nich vypracuje vlastné odporúčania a úlohou terapeuta je zostaviť z nich plán liečby. K tomu budete musieť navštíviť neurológa a hematológa, reumatológa a gastroenterológa, kardiológa a nefrológa, pulmonológa a dermatológa, ako aj endokrinológa.

Namiesto záveru

Systémové, autoimunitné ochorenia patria medzi najťažšie na diagnostiku a liečbu. Ak chcete zistiť, čo je príčinou choroby, budete musieť vykonať sériu vyšetrení. Ale najviac odhaľuje krvný test. Preto, ak sa cítite zle, všetko vás bolí a nedochádza k žiadnemu zlepšeniu, potom sa poraďte s lekárom o odporúčaní na testy. Ak má odborník podozrenie, že máte niektorú z uvedených chorôb, pošle vás na dodatočné vyšetrenie na úzkych špecialistov. Ako vyšetrenie postupuje, liečebný plán sa môže postupne meniť.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva:
- systémový lupus erythematosus;
- systémová sklerodermia;
- difúzna fasciitída;
- dermatomyozitída (polymyozitída) idiopatická;
- Sjogrenova choroba (syndróm);
- zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (Sharpeov syndróm);
- reumatická polymyalgia;
- recidivujúca polychondritída;
- opakujúca sa panikulitída (Weber-kresťanská choroba).

Popredné kliniky v Nemecku a Izraeli na liečbu systémových ochorení spojivového tkaniva.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva

Systémové ochorenia spojivového tkaniva alebo difúzne ochorenia spojivového tkaniva sú skupinou ochorení charakterizovaných systémovým typom zápalu rôznych orgánov a systémov v kombinácii s rozvojom autoimunitných a imunokomplexných procesov, ako aj nadmernou fibrózou.
Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva zahŕňa tieto ochorenia:
. systémový lupus erythematosus;
. systémová sklerodermia;
. difúzna fasciitída;
. dermatomyozitída (polymyozitída) idiopatická;
. Sjogrenova choroba (syndróm);
. zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (Sharpeov syndróm);
. reumatickej polymyalgie;
. recidivujúca polychondritída;
. recidivujúca panikulitída (Weber-Christian choroba).
Okrem toho do tejto skupiny v súčasnosti patrí Behcetova choroba, primárny antifosfolipidový syndróm a systémová vaskulitída.
Systémové ochorenia spojivového tkaniva spája hlavný substrát – spojivové tkanivo – a podobná patogenéza.
Spojivové tkanivo je veľmi aktívne fyziologický systém, ktorý určuje vnútorné prostredie tela, pochádza z mezodermu. Spojivové tkanivo pozostáva z bunkových prvkov a extracelulárnej matrice. Spomedzi buniek spojivového tkaniva sa rozlišuje vlastné spojivové tkanivo - fibroblasty - a ich špecializované odrody, ako sú chodroblasty, osteoblasty, synoviocyty; makrofágy, lymfocyty. Medzibunková matrica, ktorá je oveľa väčšia ako bunková hmota, zahŕňa kolagén, retikulárne, elastické vlákna a hlavnú látku, pozostávajúcu z proteoglykánov. Preto je výraz "kolagenózy" zastaraný, viac správny názov skupina – „systémové ochorenia spojivového tkaniva“.
Teraz je dokázané, že pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva dochádza k hlbokým narušeniam imunitnej homeostázy, ktoré sa prejavujú vo vývoji autoimunitných procesov, to znamená reakcií imunitného systému sprevádzaných objavením sa protilátok alebo senzibilizovaných lymfocytov namierených proti telu vlastným antigénom. (autoantigény).
Základom autoimunitného procesu je imunoregulačná nerovnováha, vyjadrená v supresii supresora a zvýšení „pomocnej“ aktivity T-lymfocytov, po ktorej nasleduje aktivácia B-lymfocytov a hyperprodukcia autoprotilátok rôznych špecifík. Patogenetická aktivita autoprotilátok sa zároveň realizuje prostredníctvom komplement-dependentnej cytolýzy, cirkulujúcich a fixovaných imunitných komplexov, interakciou s bunkovými receptormi a v konečnom dôsledku vedie k rozvoju systémového zápalu.
Spoločným znakom patogenézy systémových ochorení spojivového tkaniva je teda porušenie imunitnej homeostázy vo forme nekontrolovanej syntézy autoprotilátok a tvorby imunitných komplexov antigén-protilátka cirkulujúcich v krvi a fixovaných v tkanivách, s rozvojom závažnej zápalová reakcia (najmä v mikrovaskulatúre, kĺboch, obličkách a pod.).
Okrem úzkej patogenézy sú pre všetky systémové ochorenia spojivového tkaniva charakteristické tieto znaky:
. multifaktoriálny typ predispozície s určitou úlohou imunogenetických faktorov spojených so šiestym chromozómom;
. rovnomerné morfologické zmeny (dezorganizácia väziva, fibrinoidné zmeny základnej substancie väziva, generalizované poškodenie cievneho riečiska – vaskulitída, lymfoidné a plazmatické infiltráty a pod.);
. podobnosť jednotlivca klinické príznaky, najmä v počiatočných štádiách ochorenia (napr. Raynaudov syndróm);
. systémové poškodenie viacerých orgánov (kĺby, koža, svaly, obličky, serózne membrány, srdce, pľúca);
. všeobecné laboratórne ukazovatele aktivity zápalu;
. spoločná skupina a špecifické imunologické markery pre každú chorobu;
. podobné princípy liečby (protizápalové lieky, imunosupresia, metódy mimotelovej očisty a pulzná kortikoterapia v krízových situáciách).
Etiológia systémových ochorení spojivového tkaniva je posudzovaná z hľadiska multifaktoriálnej koncepcie autoimunity, podľa ktorej je rozvoj týchto ochorení spôsobený interakciou infekčných, genetických, endokrinných a environmentálnych faktorov (t.j. genetická predispozícia + faktory prostredia). ako je stres, infekcia, hypotermia, slnečné žiarenie, trauma, ako aj pôsobenie pohlavných hormónov, hlavne ženských, tehotenstvo, potrat - systémové ochorenia spojivového tkaniva).
Najčastejšie faktory prostredia buď zhoršujú latentné ochorenie, alebo sú v prítomnosti genetickej predispozície východiskovými bodmi pre výskyt systémových ochorení spojivového tkaniva. Pátranie po špecifických infekčných agensoch stále prebieha. etiologické faktory, predovšetkým vírusové. Je možné, že stále existuje vnútromaternicová infekcia, čo dokazujú pokusy na myšiach.
V súčasnosti sa zhromaždili nepriame údaje o možnej úlohe chronickej choroby vírusová infekcia. Študuje sa úloha pikornavírusov pri polymyozitíde, vírusy obsahujúce RNA pri osýpkach, ružienke, parainfluenze, parotitíde, systémovom lupus erythematosus, ako aj herpetických vírusoch obsahujúcich DNA - Epstein-Barrovej cytomegalovírus, vírus herpes simplex.
Chronizácia vírusovej infekcie je spojená s určitými genetickými vlastnosťami organizmu, čo nám umožňuje hovoriť o častej rodinnej genetickej povahe systémových ochorení spojivového tkaniva. V rodinách pacientov, v porovnaní so zdravými rodinami a populáciou ako celkom, sa častejšie pozorujú rôzne systémové ochorenia spojivového tkaniva, najmä u prvostupňových príbuzných (sestry a bratia), ako aj častejšia porážka monozygotných dvojčatá ako dvojvaječné dvojčatá.
Početné štúdie preukázali súvislosť medzi prenášaním určitých HLA antigénov (ktoré sa nachádzajú na krátkom ramene šiesteho chromozómu) a rozvojom konkrétneho systémového ochorenia spojivového tkaniva.
Pre rozvoj systémových ochorení spojivového tkaniva má najväčší význam nosičstvo HLA-D génov II. triedy lokalizovaných na povrchu B-lymfocytov, epitelových buniek, buniek kostnej drene atď.. Napríklad systémový lupus erythematosus je spojená s histokompatibilným antigénom DR3. Pri systémovej sklerodermii dochádza k akumulácii antigénov A1, B8, DR3 v kombinácii s antigénom DR5 a pri primárnom Sjogrenovom syndróme je vysoká asociácia s HLA-B8 a DR3.
Mechanizmus vývoja takých komplexných a mnohostranných ochorení, ako sú systémové ochorenia spojivového tkaniva, teda nie je úplne pochopený. Praktické využitie diagnostických imunologických markerov ochorenia a stanovenie jeho aktivity však zlepší prognózu týchto ochorení.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je chronické progresívne polysyndromové ochorenie prevažne mladých žien a dievčat (pomer chorých žien a mužov 10:1), ktoré sa vyvíja na pozadí geneticky podmienenej nedokonalosti imunoregulačných mechanizmov a vedie k nekontrolovanej syntéze protilátok proti telu vlastných tkanív s rozvojom autoimunitného a imunokomplexného chronického zápalu.
Systémový lupus erythematosus je vo svojej podstate chronické systémové autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva a ciev, charakterizované mnohopočetnými léziami rôznej lokalizácie: koža, kĺby, srdce, obličky, krv, pľúca, centrálny nervových systémov s a ďalšie orgány. Zároveň viscerálne lézie určujú priebeh a prognózu ochorenia.
Prevalencia systémového lupus erythematosus sa v posledných rokoch zvýšila zo 17 na 48 na 100 000 obyvateľov. Súčasne zlepšená diagnostika, včasné rozpoznanie benígnych variantov priebehu s včasným vymenovaním adekvátnej liečby viedli k predĺženiu dĺžky života pacientov a k zlepšeniu prognózy vo všeobecnosti.
Nástup ochorenia môže často súvisieť s dlhodobým pobytom na slnku v lete, teplotnými zmenami pri kúpaní, podávaním sér, príjmom niektorých liekov (najmä periférnych vazodilatancií zo skupiny hydrolazínov), stresom a systémovým lupus erythematosus môže začať po pôrode, potrate.
Prideľte akútny, subakútny a chronický priebeh ochorenia.
Akútny priebeh je charakterizovaný náhlym nástupom indikujúcim pre pacienta konkrétny deň, vysokou horúčkou, polyartrózou, kožnými léziami vo forme centrálneho erytému vo forme „motýľa“ s cyanózou na nose a lícach. V nasledujúcich 3-6 mesiacoch sa vyvinú javy akútnej serozitídy (pleuréza, pneumonitída, lupusová nefritída, poškodenie centrálneho nervového systému, meningoencefalitída, epileptiformné záchvaty), prudký úbytok hmotnosti. Prúd je ťažký. Trvanie ochorenia bez liečby nie je dlhšie ako 1-2 roky.
Subakútny priebeh: nástup, akoby postupne, s celkovými príznakmi, artralgia, recidivujúce artritídy, rôzne nešpecifické kožné lézie vo forme diskoidného lupusu, fotodermatóza na čele, krku, perách, ušiach, hornej časti hrudníka. Zvlnenie prúdu je zreteľné. Podrobný obraz choroby sa vytvorí za 2-3 roky.
Poznamenávajú sa:
. poškodenie srdca, často vo forme Libman-Sacksovej bradavičnatej endokarditídy s ložiskami na mitrálnej chlopni;
. častá myalgia, myozitída so svalovou atrofiou;
. Vždy je prítomný Raynaudov syndróm, pomerne často končiaci ischemickou nekrózou končekov prstov;
. lymfadenopatia;
. lupus pneumonitis;
. zápal obličiek, ktorý nedosahuje taký stupeň aktivity ako pri akútny priebeh;
. radikulitída, neuritída, plexitída;
. pretrvávajúce bolesti hlavy, únava;
. anémia, leukopénia, trombocytopénia, hypergamaglobulinémia.
Chronický priebeh: choroba dlho prejavuje sa recidívami rôznych syndrómov - polyartritída, zriedkavo polyserozitída, syndróm diskoidného lupusu, Raynaudov syndróm, Werlhofov syndróm, epileptiformný. V 5. – 10. roku choroby sa pripájajú ďalšie orgánové lézie (prechodná fokálna nefritída, pneumonitída).
Ako počiatočné príznaky ochorenia treba uviesť kožné zmeny, horúčku, vychudnutosť, Raynaudov syndróm, hnačku. Pacienti sa sťažujú na nervozitu, zlú chuť do jedla. Zvyčajne, s výnimkou chronických oligosymptomatických foriem, choroba postupuje pomerne rýchlo a vzniká úplný obraz choroby.
S podrobným obrazom na pozadí polysyndromicity veľmi často začína dominovať jeden zo syndrómov, čo umožňuje hovoriť o lupusovej nefritíde (najbežnejšia forma), lupus endokarditíde, lupusovej hepatitíde, lupus pneumonitis, neurolupe.
Kožné zmeny. Príznak motýľa je najtypickejšia erytematózna vyrážka na lícach, lícnych kostiach, mostíku nosa. "Butterfly" môže mať rôzne možnosti, od nestabilného pulzujúceho začervenania kože s cyanotickým nádychom v strednej zóne tváre až po odstredivý erytém iba v oblasti nosa, ako aj diskoidné vyrážky s následným rozvojom cikatrických atrofií na tvári. K ďalším kožným prejavom patrí nešpecifický exsudatívny erytém na koži končatín, hrudníka, príznaky fotodermatózy na otvorených častiach tela.
Kožné lézie zahŕňajú kapilaritídu - malú edematóznu hemoragickú vyrážku na končekoch prstov, nechtových lôžkach a dlaniach. Existuje lézia sliznice tvrdého podnebia, líc a pier vo forme enantému, niekedy s ulceráciou, stomatitídou.
Vypadávanie vlasov sa pozoruje pomerne skoro, krehkosť vlasov sa zvyšuje, preto by sa tomuto znaku mala venovať pozornosť.
Porážka seróznych membrán sa pozoruje u veľkej väčšiny pacientov (90%) vo forme polyserozitídy. Najbežnejšie sú pleurisy a perikarditída, menej často - ascites. Výpotky nie sú hojné, so sklonom k ​​proliferatívnym procesom vedúcim k obliterácii pleurálnych dutín a perikardu. Porážka seróznych membrán je krátkodobá a zvyčajne diagnostikovaná retrospektívne pleuroperikardiálnymi adhéziami alebo zhrubnutím rebrovej, interlobárnej, mediastinálnej pleury pri RTG vyšetrení.
Porážka muskuloskeletálneho systému lokomotívny systém sa prejavuje ako polyartritída, pripomínajúca reumatoidnú artritídu. Toto je najčastejší príznak systémového lupus erythematosus (u 80-90% pacientov). Charakterizovaná prevažne symetrickou léziou malých kĺbov rúk, zápästia, ako aj členkové kĺby. Pri detailnom obraze choroby sa určuje defigurácia kĺbov v dôsledku periartikulárneho edému a následne rozvoj deformít malých kĺbov. Kĺbový syndróm (artritída alebo artralgia) je sprevádzaný difúznou myalgiou, niekedy tendovaginitídou, burzitídou.
Porážka kardiovaskulárneho systému sa vyskytuje pomerne často, asi u tretiny pacientov. V rôznych štádiách ochorenia sa zisťuje perikarditída s tendenciou k recidíve a obliterácii osrdcovníka. Najťažšou formou srdcového zlyhania je bradavičnatá endokarditída Limbana-Saks s rozvojom valvulitídy mitrálnej, aortálnej a trikuspidálnej chlopne. Pri dlhom priebehu procesu je možné zistiť príznaky nedostatočnosti príslušného ventilu. Pri systémovom lupus erythematosus je myokarditída fokálnej (takmer nikdy nerozpoznanej) alebo difúznej povahy pomerne častá.
Venujte pozornosť skutočnosti, že lézie kardiovaskulárneho systému pri systémovom lupus erythematosus sa vyskytujú častejšie, ako sa zvyčajne rozpoznáva. V dôsledku toho je potrebné venovať pozornosť sťažnostiam pacientov na bolesti srdca, búšenie srdca, dýchavičnosť atď. Pacienti so systémovým lupus erythematosus potrebujú dôkladné vyšetrenie srdca.
Cievne poškodenie sa môže prejaviť vo forme Raynaudovho syndrómu - poruchy prekrvenia rúk a (alebo) nôh, zhoršené chladom alebo vzrušením, charakterizované parestéziami, bledosťou a (alebo) cyanózou kože II- V prsty, ich chladenie.
Poškodenie pľúc. Pri systémovom lupus erythematosus sa pozorujú zmeny dvojakej povahy: jednak v dôsledku sekundárnej infekcie na pozadí zníženej fyziologickej imunologickej reaktivity tela, jednak lupusová vaskulitída pľúcnych ciev - lupusová pneumonitída. Je tiež možné, že komplikáciou vznikajúcou v dôsledku lupusovej pneumonitídy je sekundárna banálna infekcia.
Ak je diagnóza bakteriálny zápal pľúc nie je zložitá, diagnostika lupusovej pneumonitídy je niekedy ťažká pre jej malé ložisko s prevládajúcou lokalizáciou v interstíciu. Lupusová pneumonitída je buď akútna alebo trvá mesiace; charakterizovaný neproduktívnym kašľom, zvyšujúcou sa dýchavičnosťou so slabými auskultačnými údajmi a typickým röntgenovým obrazom - sieťovinou štruktúrou pľúc a diskoidnou atelektázou, najmä v stredných a dolných pľúcnych lalokoch.
Poškodenie obličiek (lupusová glomerulonefritída, lupusová nefritída). Často určuje výsledok ochorenia. Zvyčajne je charakteristické pre obdobie generalizácie systémového lupus erythematosus, ale niekedy je to aj skorý príznak ochorenia. Varianty poškodenia obličiek sú rôzne. Fokálna nefritída, difúzna glomerulonefritída, nefrotický syndróm. Preto sú zmeny charakterizované v závislosti od variantu buď syndrómom chudého močenia - proteinúriou, cylindúriou, hematúriou, alebo - častejšie - edematózno-hypertenznou formou s chronickým zlyhaním obličiek.
Porážka gastrointestinálneho traktu sa prejavuje najmä subjektívnymi znakmi. Pomocou funkčnej štúdie možno niekedy zistiť neurčitú bolesť v epigastriu a v projekcii pankreasu, ako aj príznaky stomatitídy. V niektorých prípadoch sa vyvinie hepatitída: počas vyšetrenia sa zaznamená zvýšenie pečene, jeho bolestivosť.
Porážku centrálneho a periférneho nervového systému popisujú všetci autori, ktorí študovali systémový lupus erythematosus. Charakteristické sú rôzne syndrómy: asteno-vegetatívny syndróm, meningoencefalitída, meningoencefalomyelitída, polyneuritída-ischias.
K poškodeniu nervového systému dochádza najmä v dôsledku vaskulitídy. Niekedy sa vyvinú psychózy - buď na pozadí liečby kortikosteroidmi ako komplikácia, alebo kvôli pocitu beznádeje utrpenia. Môže sa vyskytnúť epileptický syndróm.
Werlhofov syndróm (autoimunitná trombocytopénia) sa prejavuje vyrážkami vo forme hemoragických škvŕn rôznej veľkosti na koži končatín, hrudníka, brucha, slizníc, ako aj krvácaním po drobných poraneniach.
Ak je na posúdenie prognózy ochorenia dôležité určenie variantu priebehu systémového lupus erythematosus, potom na určenie taktiky riadenia pacienta je potrebné objasniť stupeň aktivity patologického procesu.
Diagnostika
Klinické prejavy sú rôzne a aktivita ochorenia u toho istého pacienta sa časom mení. Celkové príznaky: slabosť, chudnutie, horúčka, anorexia.
Kožná lézia:
Diskoidné lézie s hyperemickými okrajmi, infiltráciou, atrofiou jazvičiek a depigmentáciou v strede s blokádou kožných folikulov a teleangiektáziami.
Erytém v oblasti "dekoltu", v oblasti veľkých kĺbov, ako aj vo forme motýľa na lícach a krídlach nosa.
Fotosenzibilizácia je zvýšenie citlivosti kože na slnečné žiarenie.
Subakútny kožný lupus erythematosus - bežné polycyklické anulárne lézie na tvári, hrudníku, krku, končatinách; teleangiektázie a hyperpigmentácie.
Strata vlasov (alopécia), generalizovaná alebo fokálna.
Panikulitída.
Rôzne prejavy kožnej vaskulitídy (purpura, žihľavka, periungválne alebo subungválne mikroinfarkty).
Mesh liveo (livedo reticularis) sa častejšie pozoruje pri antifosfolipidovom syndróme.
Slizničné lézie: cheilitída a nebolestivé erózie na ústnej sliznici sa nachádzajú u tretiny pacientov.
Poškodenie kĺbov:
Artralgia sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov.
Artritída je symetrická (zriedka asymetrická) neerozívna polyartritída, ktorá najčastejšie postihuje malé kĺby rúk, zápästia a kolená.
Chronická lupusová artritída je charakterizovaná pretrvávajúcimi deformáciami a kontraktúrami pripomínajúcimi poškodenie kĺbov pri reumatoidnej artritíde („labutí krk“, laterálna odchýlka).
Aseptická nekróza je bežnejšia v hlavici stehennej kosti a ramennej kosti.
Poškodenie svalov sa prejavuje myalgiou a / alebo slabosťou proximálnych svalov, veľmi zriedkavo - syndrómom myasténie.
Poškodenie pľúc:
Pleuréza, suchá alebo výpotok, často bilaterálna, pozorovaná u 20-40% pacientov. Pri suchej pleuréze je charakteristický trecí hluk pleury.
Lupusová pneumonitída je pomerne zriedkavá.
Je extrémne zriedkavé pozorovať rozvoj pľúcnej hypertenzie, zvyčajne ako výsledok recidivujúcej pľúcnej embólie pri antifosfolipidovom syndróme.
Poškodenie srdca:
Perikarditída (zvyčajne suchá) sa vyskytuje u 20 % pacientov so SLE. EKG je charakterizované zmenami vlny T.
Myokarditída sa zvyčajne vyvíja s vysokou aktivitou ochorenia, ktorá sa prejavuje poruchami rytmu a vedenia.
Porážka endokardu je charakterizovaná zhrubnutím hrbolkov mitrálnej, zriedkavo aortálnej chlopne. Zvyčajne asymptomatické; zisťuje sa len echokardiografiou (častejšie sa zisťuje pri antifosfolipidovom syndróme).
Na pozadí vysokej aktivity SLE je možný rozvoj vaskulitídy koronárnych artérií (koronaryitída) a dokonca aj infarktu myokardu.
Poškodenie obličiek:
Takmer u 50 % pacientov sa vyvinie nefropatia. Obraz lupusovej nefritídy je extrémne rôznorodý: od pretrvávajúcej, neexprimovanej proteinúrie a mikrohematúrie po rýchlo progresívnu glomerulonefritídu a konečné štádium zlyhania obličiek. Podľa klinickej klasifikácie sa rozlišujú tieto klinické formy lupusovej nefritídy:
rýchlo progresívna lupusová nefritída;
zápal obličiek s nefrotickým syndrómom;
zápal obličiek s ťažkým močovým syndrómom;
zápal obličiek s minimálnym močovým syndrómom;
subklinická proteinúria.
Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú tieto morfologické typy lupusovej nefritídy:
trieda I - žiadna zmena;
trieda II - mezangiálny lupus nefritída;
trieda III - fokálna proliferatívna lupusová nefritída;
trieda IV - difúzna proliferatívna lupusová nefritída;
trieda V - membranózna lupusová nefritída;
trieda VI - chronická glomeruloskleróza.
Poškodenie nervového systému:
Bolesť hlavy, často migrénového charakteru, odolná voči nenarkotickým a dokonca aj narkotickým analgetikám.
Konvulzívne záchvaty (veľké, malé, ako epilepsia temporálneho laloku).
Poškodenie lebečnej a najmä zrakové nervy s rozvojom zrakového postihnutia.
Mŕtvica, priečna myelitída (zriedkavé), chorea.
Periférna neuropatia (symetrická senzorická alebo motorická) sa pozoruje u 10 % pacientov so SLE. Zahŕňa mnohopočetnú mononeuritídu (zriedkavé), Guillain-Barrého syndróm (veľmi zriedkavé).
Akútna psychóza (môže byť prejavom SLE a môže sa vyvinúť počas liečby vysokými dávkami glukokortikoidov).
Organické mozgový syndróm charakterizované emočnou labilitou, epizódami depresie, poruchou pamäti, demenciou.
Porážka retikuloendotelového systému sa najčastejšie prejavuje lymfadenopatiou, ktorá koreluje s aktivitou SLE.
Iné prejavy: Sjögrenov syndróm, Raynaudov fenomén.
Laboratórne vyšetrenia
Všeobecná analýza krvi.
Zvýšenie ESR je necitlivým parametrom aktivity ochorenia, pretože niekedy odráža prítomnosť interkurentnej infekcie.
Leukopénia (zvyčajne lymfopénia).
Hypochrómna anémia spojená s chronickým zápalom, latentným žalúdočným krvácaním, užívaním určitých liekov; 20 % pacientov má miernu alebo stredne závažnú, 10 % závažnú Coombs-pozitívnu autoimunitnú hemolytickú anémiu.
Trombocytopénia, zvyčajne s antifosfolipidovým syndrómom.
Analýza moču: odhalí proteinúriu, hematúriu, leukocytúriu, ktorých závažnosť závisí od klinického a morfologického variantu lupusovej nefritídy.
Biochemický výskum: zvýšenie CRP nie je charakteristické; hladina kreatinínu v sére koreluje s renálnou insuficienciou.
Imunologický výskum.
Antinukleárne protilátky sú heterogénnou populáciou autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra; ich absencia spochybňuje diagnózu SLE.
LE-bunky (z lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - leukocyty, ktoré fagocytovali jadrový materiál; ich detekciu možno použiť ako orientačný test pri absencii informatívnejších výskumných metód, avšak LE bunky nie sú zahrnuté do systému kritérií SLE z dôvodu nízkej senzitivity a špecificity.
Abs proti fosfolipidom sú pozitívne v prípadoch SLE sprevádzaného antifosfolipidovým syndrómom.
Preskúmajte celkovú hemolytickú aktivitu komplementu (CH50) alebo jeho zložiek (C3 a C4); ich pokles koreluje s poklesom aktivity zápalu obličiek. Štúdium protilátok proti Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag je dôležité pre určenie klinických a imunologických podtypov SLE, ale v rutinnej praxi má len malé využitie.
Inštrumentálny výskum
EKG (porušenie repolarizácie, rytmus pri myokarditíde).
Echokardiografia (zhrubnutie chlopňových cípov pri endokarditíde, výpotok pri perikarditíde).
RTG hrudníka – pri podozrení na zápal pohrudnice na diagnostiku interkurentnej infekcie (vrátane tuberkulózy) v prípadoch teplotnej reakcie, zvýšeného CRP a/alebo zvýšenej ESR, ktoré nekorelujú s aktivitou ochorenia.
FEGDS - posúdiť počiatočný stav žalúdočnej sliznice a kontrolovať zmeny počas liečby.
Denzitometria - na diagnostiku stupňa osteoporózy, výber charakteru liečby.
RTG kĺbov - na diferenciálnu diagnostiku kĺbového syndrómu (neerozívna artritída), objasnenie pôvodu bolestivého syndrómu (aseptická nekróza).
Biopsia obličiek - na objasnenie morfologického typu lupusovej nefritídy, výber patogenetickej terapie.
Liečba
Ciele terapie
Dosiahnutie klinickej a laboratórnej remisie ochorenia.
Prevencia porážky je dôležitá dôležité orgány a systémov, predovšetkým obličiek a centrálneho nervového systému.
Indikácie pre hospitalizáciu
Horúčka.
znamenia difúzne lézie CNS.
hemolytická kríza.
Aktívne formy lupusovej nefritídy.
ťažký sprievodná patológia(pľúcne krvácanie, infarkt myokardu, gastrointestinálne krvácanie atď.).
Princípy liečby systémového lupus erythematosus
Hlavné úlohy komplexnej patogenetickej terapie:
. potlačenie imunitného zápalu a imunokomplexovej patológie;
. prevencia komplikácií imunosupresívnej liečby;
. liečba komplikácií vznikajúcich v priebehu imunosupresívnej liečby;
. vplyv na jednotlivé, výrazné syndrómy;
. odstránenie cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok z tela.
Hlavnou liečbou systémového lupus erythematosus je liečba kortikosteroidmi, ktorá zostáva liečbou voľby aj v počiatočných štádiách ochorenia a s minimálnou aktivitou procesu. Preto by mali byť pacienti registrovaní v ambulancii, aby pri prvých príznakoch exacerbácie ochorenia mohol lekár včas predpísať kortikosteroidy. Dávka glukokortikosteroidov závisí od stupňa aktivity patologického procesu.
S rozvojom komplikácií vymenujte:
. antibakteriálne látky(s interkurentnou infekciou);
. lieky proti tuberkulóze (s rozvojom tuberkulózy, najčastejšie pľúcnej lokalizácie);
. inzulínové prípravky, diéta (s rozvojom diabetes mellitus);
. antifungálne látky (na kandidózu);
. priebeh antiulceróznej terapie (s objavením sa "steroidného" vredu).
Edukácia pacienta
Pacient by si mal uvedomiť potrebu dlhodobej (doživotnej) liečby, ako aj priamu závislosť výsledkov liečby od presnosti dodržiavania odporúčaní. by sa malo objasniť negatívny vplyv slnečnému žiareniu na priebeh ochorenia (provokácia exacerbácie), význam antikoncepcie a plánovanie tehotenstva pod lekárskym dohľadom s prihliadnutím na aktivitu ochorenia a funkčný stavživotne dôležité orgány. Pacienti by si mali byť vedomí potreby pravidelného klinického a laboratórneho sledovania a mali by si byť vedomí prejavov vedľajšie účinky aplikované lieky.
Predpoveď
V súčasnosti sa miera prežitia pacientov výrazne zvýšila. 10 rokov po diagnóze je to 80% a po 20 rokoch - 60%. V počiatočnom období ochorenia je zvýšená úmrtnosť spojená s ťažkým poškodením vnútorných orgánov (predovšetkým obličiek a centrálneho nervového systému) a interkurentnými infekciami, v neskoršom období sú letálne následky často spôsobené aterosklerotickými vaskulárnymi léziami.
Faktory spojené so zlou prognózou zahŕňajú:
poškodenie obličiek (najmä difúzna proliferatívna glomerulonefritída);
arteriálna hypertenzia;
mužské pohlavie;
nástup choroby pred dosiahnutím veku 20 rokov;
antifosfolipidový syndróm;
vysoká aktivita choroby;
vážne poškodenie vnútorných orgánov;
pripojenie k infekcii;
komplikácie liekovej terapie.

Systémová sklerodermia (systémová skleróza)

Systémová sklerodermia je progresívne systémové ochorenie spojivového tkaniva a malých ciev, charakterizované fibrosklerotickými zmenami kože, strómy vnútorných orgánov (pľúca, srdce, tráviaci trakt, obličky), obliterujúcou endarteritídou vo forme bežného Raynaudovho syndrómu.
Systémová sklerodermia je typické kolagénové ochorenie spojené s nadmernou tvorbou kolagénu v dôsledku dysfunkcie fibroblastov. Prevalencia - 12 na 1 milión obyvateľov, častejšie u žien.
Etiológia systémovej sklerodermie je zložitá a málo pochopená. Jeho hlavnými zložkami sú interakcia nepriaznivých exogénnych a endogénnych faktorov s genetickou predispozíciou.
Základom patogenézy systémovej sklerodermie sú poruchy imunity, nekontrolovaná tvorba kolagénu, cievne procesy a zápaly.
Klinický obraz ochorenia je charakterizovaný polymorfizmom a polysyndromicitou. Systémová sklerodermia sa vyznačuje:
. koža - hustý edém (hlavne na rukách, tvári), indurácia, atrofia, hyperpigmentácia, oblasti depigmentácie);
. cievy - Raynaudov syndróm - skoré, ale pretrvávajúci príznak vaskulárne trofické zmeny, vredy na prstoch, jazvy, nekrózy, teleangiektázie;
. muskuloskeletálny systém - artralgia, artritída, fibrózne kontraktúry, myalgia, myozitída, svalová atrofia, kalcifikácia, osteolýza;
. tráviaci trakt - dysfágia, dilatácia pažeráka, zúženie v dolnej tretine, oslabenie peristaltiky, refluxná ezofagitída, striktúry pažeráka, duodenitída, parciálna črevná obštrukcia malabsorpčný syndróm;
. dýchacie orgány - fibrotizujúca alveolitída, bazálna pneumofibróza (kompaktná, cystická), funkčné poruchy reštriktívneho typu, pľúcna hypertenzia, pleurisy (častejšie - adhezívne);
. srdce - myokarditída, kardiofibróza (fokálna, difúzna), ischémia myokardu, poruchy rytmu a vedenia, endokardiálna skleróza, perikarditída, často adhezívne);
. obličky - akútna sklerodermická nefropatia (sklerodermická renálna kríza), chronická nefropatia od progresívnej glomerulonefritídy po subklinické formy;
. endokrinný a nervový systém - dysfunkcia štítnej žľazy (častejšie - hypotyreóza), menej často - pohlavné žľazy, impotencia, polyneuropatia.
Z častých prejavov ochorenia je typický úbytok hmotnosti 10 kg a viac a horúčka (častejšie subfebrilia), často sprevádzajúca aktívnu fázu rozvoja cievnej sklerodermie.
Laboratórna diagnostika vaskulárnej sklerodermie zahŕňa všeobecne akceptované reakcie akútnej fázy a štúdium imunitného stavu, odrážajúce zápalovú a imunologickú aktivitu procesu.
V difúznej forme je zaznamenaná generalizovaná kožná lézia vrátane kože trupu a v obmedzenej forme je obmedzená na pokožku rúk, nôh a tváre. Kombinácia vaskulárnej sklerodermie (syndróm prekrytia) s inými ochoreniami spojivového tkaniva - príznaky systémového lupus erythematosus a pod. V poslednej dobe o niečo častejšie. Juvenilná vaskulárna sklerodermia sa vyznačuje nástupom ochorenia pred 16. rokom života, často s ložiskovými kožnými léziami a častejšie s chronickým priebehom. Pri viscerálnej vaskulárnej sklerodermii prevažuje poškodenie vnútorných orgánov a ciev, kožné zmeny sú minimálne alebo chýbajú (zriedkavé).
Akútny, rýchlo progresívny priebeh je charakterizovaný rozvojom generalizovanej fibrózy kože (difúzna forma) a vnútorných orgánov (srdce, pľúca, obličky) v prvých 2 rokoch od začiatku ochorenia. Predtým sa tento variant kurzu končil smrteľne; moderná aktívna terapia zlepšila prognózu tejto kategórie pacientov.
V subakútnom priebehu prevládajú príznaky imunitného zápalu (hustý kožný edém, artritída, myozitída), často - syndróm prekrytia. Desaťročná miera prežitia pre subakútnu vaskulárnu sklerodermiu je 61%.
Pre chronický priebeh vaskulárnej sklerodermie je typická vaskulárna patológia. V debute - dlhodobý Raynaudov syndróm s následným rozvojom kožných zmien (obmedzená forma), nárast vaskulárnych ischemických porúch, viscerálna patológia (lézia gastrointestinálneho traktu, pľúcna hypertenzia). Prognóza je najpriaznivejšia. Desaťročná miera prežitia pacientov je 84%.
Liečba vaskulárnej sklerodermie
Hlavné aspekty komplexnej terapie cievnej sklerodermie: antifibrotické lieky, cievne lieky, protizápalové lieky a imunosupresíva, mimotelové metódy: plazmaferéza, hemosorpcia, fotochemoterapia, lokálna terapia, gastroprotektory, balneo- a fyzioterapia, cvičebná terapia, masáže, chirurgická liečba : plastická operácia(na tvári a pod.), amputácia.

Liečebná rehabilitácia pri systémových ochoreniach
spojivové tkanivo

Indikácie pre fyzickú rehabilitáciu a sanatóriu pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva:
. prevažne periférne prejavy ochorenia;
. chronický alebo subakútny priebeh s aktivitou patologického procesu nie vyššou ako I stupeň;
. funkčná nedostatočnosť muskuloskeletálneho systému nie je vyššia ako II.
Kontraindikácie fyziofunkčnej a sanatóriovej liečby systémových ochorení spojivového tkaniva:
. všeobecné kontraindikácie, s výnimkou smerovania pacientov do letovísk a miestnych sanatórií (akútne zápalové procesy, benígne a malígne novotvary, ochorenia krvi a krvotvorných orgánov, krvácanie a sklon k nim, tuberkulóza akejkoľvek lokalizácie, obehové zlyhanie II a III-IV funkčná trieda , vysoká arteriálna hypertenzia, ťažké formy tyreotoxikózy, myxedém, cukrovka, ochorenie obličiek s poruchou funkcie, všetky formy žltačky, cirhóza pečene, duševné choroby);
. prevažne viscerálne formy systémových ochorení spojivového tkaniva;
. výrazné funkčné poruchy pohybového aparátu so stratou schopnosti sebaobsluhy a samostatného pohybu;
. liečba vysokými dávkami kortikosteroidov (viac ako 15 mg prednizolónu denne) alebo užívanie cytostatík.

Tehotenstvo a systémové ochorenia spojivového tkaniva

Frekvencia kombinácie tehotenstva a systémového lupus erythematosus je približne jeden prípad na 1500 tehotných žien. Pacientky so systémovým lupus erythematosus sa stali pacientkami v pôrodníckych zariadeniach až v posledných rokoch. Predtým bola táto choroba zriedkavá a zvyčajne končila smrťou. V súčasnosti je systémový lupus erythematosus bežnejší a má lepšiu prognózu.
Hoci údaje o vplyve systémového lupus erythematosus na tehotenstvo sú protichodné, podľa zovšeobecnených údajov boli normálne pôrody pozorované v 64 % prípadov. Existujú dôkazy o vyššom výskyte komplikácií (38-45%): ukončenie tehotenstva, rozvoj neskorej toxikózy, predčasný pôrod, vnútromaternicová smrť plodu. Vysoký systémový lupus erythematosus a perinatálna úmrtnosť spojená s tým, že dochádza k zmenám spojivového tkaniva v placente, po ktorých nasleduje zápal ciev chorionu a nekróza materskej časti placenty. Pôrod u pacientov so systémovým lupus erythematosus je často komplikovaný anomáliami pracovnej aktivity, krvácaním v popôrodnom období.
Deti narodené matkám so systémovým lupus erythematosus zvyčajne netrpia týmto ochorením a vyvíjajú sa normálne, napriek tomu, že transplacentárny lupus faktor sa v ich krvi naďalej zisťuje počas prvých 3 mesiacov. U takýchto detí je však frekvencia detekcie vrodenej úplnej atrioventrikulárnej blokády vyššia v dôsledku transplacentárneho poškodenia prevodového systému srdca antinukleárnymi protilátkami.
Vplyv tehotenstva na priebeh systémového lupus erythematosus je nepriaznivý. Ako už bolo spomenuté, tehotenstvo, pôrod, potrat môžu odhaliť alebo vyprovokovať nástup ochorenia. Zvyčajne sa manifestácia ochorenia alebo jeho exacerbácia vyskytuje v 1. polovici tehotenstva alebo do 8 týždňov po pôrode alebo potrate. Výskyt horúčky v tehotenstve alebo v popôrodnom období v kombinácii s proteinúriou, artralgiou, kožnou vyrážkou by mal prinútiť uvažovať o systémovom lupus erythematosus. Potraty vykonané v prvých 12 týždňoch tehotenstva zvyčajne nespôsobujú exacerbáciu systémového lupus erythematosus. Najčastejšou príčinou úmrtia pacientok so systémovým lupus erythematosus po pôrode je poškodenie obličiek s progresívnym zlyhaním obličiek.
V trimestroch tehotenstva II-III je charakteristickejšia remisia ochorenia, čo je spôsobené nástupom fungovania nadobličiek plodu a zvýšením množstva kortikosteroidov v tele matky.
Ženy trpiace systémovým lupus erythematosus by sa preto mali vyhnúť tehotenstvu používaním rôznych druhov antikoncepcie (najlepšie vnútromaternicových teliesok, pretože perorálna hormonálna antikoncepcia môže viesť k syndrómu podobnému lupusu).
Tehotenstvo je kontraindikované pri akútnom systémovom lupus erythematosus, ťažkej lupusovej glomerulonefritíde s arteriálnou hypertenziou. U pacientov s chronickým systémovým lupus erythematosus, malými príznakmi poškodenia obličiek a nestabilnou arteriálnou hypertenziou sa otázka možnosti tehotenstva a pôrodu rozhoduje individuálne.
Systémová sklerodermia u tehotných žien je zriedkavá, pretože jej klinické prejavy sa vyskytujú u žien už vo veku 30-40 rokov.
Počas tehotenstva môže exacerbácia systémovej sklerodermie viesť k ťažkej nefropatii s následkom zlyhania obličiek, ktoré sa môže stať smrteľným aj počas tehotenstva alebo krátko po pôrode.
Vzhľadom na to, že aj pri nekomplikovanom priebehu ochorenia v tehotenstve hrozí jeho prudká exacerbácia po pôrode, obmedzenia vo farmakoterapii (D-penicilamín, imunosupresíva, aminochinolín, balneoterapia sú v tehotenstve kontraindikované), vysoká frekvencia predčasný pôrod, pôrod mŕtveho plodu, anomálie pôrodu, narodenie hypotrofických detí, ako aj vysoká perinatálna úmrtnosť, tehotenstvo u pacientok so sklerodermiou by sa malo považovať za kontraindikované.
Preventívna práca pri systémových ochoreniach
spojivové tkanivo

Existuje niekoľko typov prevencie: primárna - prevencia výskytu systémového ochorenia spojivového tkaniva; sekundárne - prevencia recidívy existujúcej choroby, ďalšej progresii patologického procesu a vzniku invalidity a terciárna - zameraná na prevenciu prechodu postihnutia do fyzických, psychických a iných defektov.
Primárna prevencia systémového lupus erythematosus je založená na identifikácii osôb ohrozených týmto ochorením (hlavne príbuzných pacientov). Ak majú čo i len jeden z príznakov - pretrvávajúca leukopénia, protilátky proti DNA, zvýšené ESR, hypergamaglobulinémia, prípadne iné príznaky predchoroby - treba ich varovať pred nadmerným slnečným žiarením, hypotermiou, očkovaním a používaním fyzioterapeutických procedúr (napr. , ultrafialové ožarovanie, bahenná terapia). Osobitná pozornosť by sa mala venovať pacientom s diskoidným lupusom. Aby sa zabránilo zovšeobecneniu patologického procesu, takíto pacienti by nemali dostávať ultrafialové ožarovanie, liečbu zlatými prípravkami a kúpeľnú liečbu.
Sekundárna prevencia systémového lupus erythematosus zahŕňa komplex opatrení na zlepšenie zdravia:
. starostlivé dispenzárne pozorovanie;
. konštantné denné a dlhodobé užívanie hormonálnych liekov v udržiavacích dávkach a s objavením sa počiatočných zmien v stave pacienta, ktoré signalizujú možnú exacerbáciu ochorenia, zvýšenie dávky glukokortikosteroidov. Glukokortikosteroidy a aminochinolínové lieky možno zrušiť až po nástupe úplnej remisie;
. režim pacienta by mal byť ochranný, ľahký, ale ak je to možné, otužujúci (ranné cvičenia, neúnavné fyzické cvičenia a cvičenia, utieranie teplou vodou, dlhé prechádzky na čerstvom vzduchu). Denná rutina by mala zahŕňať 1-2 hodiny spánku počas dňa. Terapeutická výživa by mala byť obmedzená na soľ a sacharidy, bohaté na bielkoviny a vitamíny;
. pacienti by sa mali vyhýbať slnečnému žiareniu, podchladeniu, očkovaniu, očkovaniu a zavedeniu sér (okrem životne dôležitých), rôznych chirurgické zákroky;
. by mali byť starostlivo dezinfikované ohniská infekcie. V prípade exacerbácie fokálnej alebo interkurentnej infekcie dodržujte pokoj na lôžku, užívajte antibakteriálne, desenzibilizujúce látky. S nevyhnutnosťou chirurgického zákroku by sa chirurgický zákrok mal vykonávať pod krytom zvýšených dávok glukokortikosteroidov a antibakteriálnych liekov;
. odporúča sa chrániť pokožku pred priamym slnečným žiarením, používať fotoprotektívne krémy, v prípade začervenania tváre premazávať pokožku kortikosteroidnými masťami.
Sekundárna a terciárna prevencia pri systémovom lupus erythematosus je spojená s problematikou sociálnej a odbornej rehabilitácie, medicínskej a sociálnej expertízy. Dočasná invalidita pacientov je stanovená s exacerbáciou ochorenia, prítomnosťou klinických a laboratórnych príznakov aktivity patologického procesu. Dĺžka trvania práceneschopnosti sa značne líši, doba dočasnej pracovnej neschopnosti závisí od klinického variantu ochorenia a pracovných podmienok.
Úlohou psychologickej rehabilitácie je utvrdiť vieru pacienta v jeho schopnosť pracovať, bojovať proti odcudzeniu uľahčením účasti pacienta na verejnom živote. Systematická terapia a správna psychologická orientácia umožňujú pacientovi zostať dlhodobo aktívnym členom spoločnosti.
Primárna prevencia a klinické vyšetrenie pacientov so systémovou sklerodermiou sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus.
Sekundárna prevencia exacerbácií je spojená so systematickým charakterom komplexnej terapie.
Urgentné stavy na klinike systémových ochorení
spojivové tkanivo

Na klinike systémových ochorení spojivového tkaniva sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky a syndrómy:
. akútne poruchy cerebrálny obeh spôsobené embóliou mozgových ciev, krvácaním do mozgovej hmoty alebo pod membránami (hemoragická mŕtvica), ako aj cerebrálna vaskulitída (trombovaskulitída). Diagnóza a liečba akútnych porúch cerebrálnej cirkulácie by sa mala vykonávať v spolupráci s neuropatológom. V prvej fáze, kým nie je objasnená povaha cievnej mozgovej príhody, je pacientovi predpísaný úplný odpočinok a takzvaná nediferencovaná liečba zameraná na normalizáciu vitálnych dôležité funkcie- kardiovaskulárna aktivita a dýchanie;
. psychózy sú zriedkavé, môžu sa vyskytnúť pri systémovom lupus erythematosus, ojedinele systémovej sklerodermii, periarteritis nodosa. Základom psychózy je encefalitída alebo cerebrálna vaskulitída. Príznaky sa môžu líšiť: podobné schizofrénii, paranoidné, delírujúce, depresívnych syndrómov. Taktika liečby, určená spoločne s psychiatrom, závisí hlavne od príčiny psychózy: ak je spôsobená systémovými ochoreniami spojivového tkaniva (zvyčajne systémový lupus erythematosus), dávka glukokortikosteroidov by sa mala zvýšiť; ak je príčinou liečba steroidmi, mala by sa okamžite zrušiť;
. arteriálna hypertenzia pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva je zvyčajne nefrogénna a vyskytuje sa najmä pri systémovom lupus erythematosus a systémovej sklerodermii;
. adrenálna kríza (akútna adrenálna insuficiencia). Bezprostredné príčiny nástupom krízy je náhle vysadenie glukokortikosteroidov alebo akákoľvek situácia, ktorá si vyžaduje zvýšenú produkciu endogénnych kortikosteroidov (operácia, trauma, infekcia, stres atď.);
. gastrointestinálne krvácanie. Ich príčinami sú ulcerózne hemoragické lézie žalúdka a tenké črevo, hlavne liečivého pôvodu. Oveľa menej často sa krvácanie vyskytuje v dôsledku lézií spôsobených samotnými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva (systémová sklerodermia, dermatomyozitída atď.). Pacient by mal byť okamžite hospitalizovaný v chirurgickej nemocnici;
. zlyhanie obličiek je hrozivý stav, ktorý sa vyvíja s takzvanou pravou sklerodermiou obličiek, lupusovou nefritídou a periarteritis nodosa. Môže byť akútna a chronická. Liečba sa vykonáva tradičnými metódami, z ktorých najúčinnejšia je hemodialýza. V prípadoch zlyhania hemodialýzy sa uchýlite k chirurgické metódy liečba - nefrektómia, po ktorej sa výrazne zvýši účinnosť hemodialýzy, a transplantácia obličky;
. nefrotický syndróm je ťažký, často núdzový stav, najmä akútny. Vyskytuje sa hlavne u pacientov s lupusovou nefritídou. Skutočným nebezpečenstvom, napriek závažnosti prejavov nefrotického syndrómu, nie je on sám, ale neustále postupujúce poškodenie obličiek;
. akútne hematologické poruchy - trombocytopenické a hemolytické krízy. Trombocytopenické krízy sa vyvíjajú na pozadí symptomatickej trombocytopenickej purpury - Werlhofovho syndrómu, pozorovaného hlavne pri systémovom lupus erythematosus a zriedkavo pri systémovej sklerodermii. Pri systémovom lupus erythematosus môže byť trombocytopenická purpura najskoršia a jediná klinický prejav choroba – jej „hematologický ekvivalent“. Hemolytické krízy sa vyskytujú na pozadí autoimunitného ochorenia hemolytická anémia so systémovým lupus erythematosus alebo systémovou sklerodermiou;
. abdominálny syndróm (falošný syndróm „akútneho brucha“) sa častejšie vyskytuje pri systémovom lupus erythematosus, menej často pri dermatomyozitíde. Túto akútnu bolesť brucha môže sprevádzať nevoľnosť, vracanie, črevné poruchy (zadržiavanie stolice a plynov alebo hnačka). Výrazná vlastnosť Abdominálny syndróm by sa mal považovať za absenciu jasu symptómov, ktoré sú vlastné skutočnému "akútnemu bruchu" so stálym zvyšovaním stupňa jeho závažnosti. Pozorné čakanie zvyčajne umožňuje, aby symptómy ustúpili, najmä keď sa začne liečba steroidmi;
. poruchy v dýchacom systéme - akútne zápalové lézie pľúc (pneumonitída), akútne a opakujúce sa pľúcna vaskulitída, bronchospastický syndróm, exsudatívna (zvyčajne hemoragická) pleuristika, pneumotorax;
. akútne srdcové arytmie.

Univerzitná nemocnica vo Freiburgu
Universitatsklinikum Freiburg
Oddelenie reumatológie a klinickej imunológie
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Vedúci katedry prof., d.m.s. Peter Vaith (prof. Dr. med. Peter Vaith).

Pracovisko sa špecializuje na ochorenia autoimunitného systému.
Aktivity:
Systémové ochorenia spojivového tkaniva
. Systémový lupus erythematosus
. MSRT
. Antifosfolipidový syndróm
. sklerodermia
. Sjögrenova choroba (syndróm)
. Kožná polymyozitída
. Hortonova choroba / polymyalgia
. Arteritída Takayasu
. Wegenerova choroba
. Nodulárna polyartritída
. Granulomatóza (Churgov-Straussovej syndróm)
. Kryoglobulinemická vaskulitída
. Shenleinova choroba
. Behcetova choroba
. Ormondova choroba
. Tromboangiitis obliterans (Winivarter-Buergerova choroba)
. Urtikariálna vaskulitída

Asociácia nemocníc Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Katolícka klinika svätého Jozefa
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Klinika reumatológie a klinickej imunológie, Essen
Klinika pre reumatológiu und Klinische Immunologie

Klinika zahŕňa:
. Stacionárne oddelenie
. ambulancie
. Oddelenie liečebnej gymnastiky a fyzioterapie
. Laboratórium reumatológie a imunológie

Klinika je jedným z nemeckých reumatologických centier v Severnom Porýní-Vestfálsku.

Vedúci lekár kliniky: Prof. Dr. med. Christof Specker.

Vyštudoval med. fakulta Univerzity v Düsseldorfe so špecializáciou na systémové ochorenia
1983-1986 odborný asistent na oddelení diagnostickej rádiológie, rádioterapia A nukleárnej medicíny, Klinika sv. Lucasa, Neuss
1986-1991 odborný asistent v Centre internej medicíny a neurológie (Endokrinologická a reumatologická klinika)
1991 hlavný lekár Kliniky endokrinológie a reumatológie Uniklinik Düsseldorf
1992 Špecializácia na terapeutickú reumatológiu
Kapitola 1994. Lekárska klinika nefrológie a reumatológie, Uniklinik Dusseldorf
1999 Obhajoba diplomovej práce
1997 Doplnková špecializácia "Fyzioterapia"
Od roku 2001 lekár Kliniky reumatológie a klinickej imunológie

Vedecká špecializácia:
Výskum v oblasti zápalových reumatoidných ochorení a zavedenie systému EDV do oblasti reumatológie. Viac ako 40 vedeckých publikácií v odborných časopisoch a viac ako 10 správ v odborných časopisoch z oblasti reumatológie.

Klinická špecializácia:
Zápalové reumatoidné ochorenia
Od roku 1995 sa vývoj koncepcie a obsahu nem informačný portál"Rheuma.net" pre lekárov a pacientov.
Člen týchto komunít:
Nemecká spoločnosť pre reumatológiu
Zväz nemeckých lekárov
Spoločnosť pre vnútorné lekárstvo Severné Porýnie-Vestfálsko
Autor, konzultant a vedecký redaktor časopisu Rheumatological Journal (oficiálna publikácia Nemeckej reumatologickej spoločnosti)
Vedecký poradca pre časopisy: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Od roku 2000 autor časti "Motorový aparát" v knihe "Diagnostika a terapia vnútorných chorôb"
Hovorí anglicky a taliansky

Špecializácia kliniky
Klinika existuje viac ako 25 rokov a je jednou z mála kliník v Severnom Porýní-Vestfálsku v oblasti reumatológie.
. Klinika ponúka celú škálu všeobecnej a špecializovanej diagnostiky (sonografia, dopplerovské vyšetrenia kĺbov a vnútorných orgánov) v spojení s Klinikou klinickej rádiológie.
. Imunologické systémové ochorenia (nielen kĺbov, ale aj vnútorných orgánov)
. Imunologické systémové ochorenia (kolagenózy, sklerodermia, polymyozitída, lupus erythematosus)
. Vaskulitída (Wegenerova choroba, mikroskopická polyanginitída, Straussov syndróm)

Nemocničná liečba

Komplexné reumatologické problémy, ťažké ochorenia alebo pacienti s nejasnými príznakmi sú liečení a diagnostikovaní v nemocničnom prostredí. Klinika má 30 lôžok na všeobecnom oddelení, ako aj 10 lôžok na oddelení intenzívna starostlivosť. Fyzioterapeuti pracujú s pacientmi, ktorí sú na lôžkovej liečbe na klinike podľa individuálne navrhnutých programov.
Univerzitná nemocnica Aachen
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Lekárska klinika II - Nefrológia a imunológia
2. lekárska klinika Univerzity v Aachene pod vedením Prof. Dr. med. Prof. Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) sa zaoberá najmä liečbou ochorení obličiek (nefrológia), hypertenzie, reumatológie a imunologické ochorenia.

Klinika má 48 lôžkových lôžok, 14 lôžok špeciálnej intenzívnej starostlivosti.
Ročne klinika ošetrí až 1 400 hospitalizovaných a do 3 500 ambulantných pacientov.
Hlavné smery:
. Reumatologické ochorenia, najmä vyžadujúce imunomodulačnú liečbu
. Choroby imunitného systému
. Systémové ochorenia spojivového tkaniva
Hlavné metódy liečby:
. Medicínska špecifická a nešpecifická terapia
. Chemoterapia
. Imunomodulačná terapia

Rehabilitačné strediská

Rehabilitačné centrum "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Vedúcim lekárom kliniky Schwertbad je Dr.Med.Volkhard Misch.

Špecializovaná rehabilitačná ortopedická a reumatologická klinika Schwertbad sa nachádza v Burtscheide, rekreačnej oblasti mesta Aachen na križovatke hraníc troch štátov - Nemecka, Belgicka a Holandska, pri svetoznámom prírodnom zdroji termálnych minerálnych vôd. Stredisko Burtscheid je jedným z najznámejších vodných stredísk v Európe, liečia sa sem pacienti z celého sveta.
Klinika Schwertbad má 210 lôžok, je pohodlná a vybavená najmodernejšou medicínskou technikou. Vysoká úroveň medicíny sa spája s vydareným umiestnením kliniky na pešej zóne starej časti mesta, v údolí, kde sa zbiehajú Ardeny a Eifel. Zónu obklopujú parky, ktoré vytvárajú jedinečnú mikroklímu, ktorá je neoddeliteľnou súčasťou terapie. Tradície terapeutické využitie Prírodné minerálne vody z oblasti Burtscheid založili starí Rimania a odvtedy sa úspešne používajú na liečbu širokého spektra chorôb. Základom všetkých je termálna minerálna voda Burtscheid vodné procedúry ktoré sa vykonávajú na klinike Schwertbad.
Terapeutický koncept kliniky je založený na princípe komplexnej regeneračnej a preventívnej liečby pacientov s ortopedickými, reumatologickými a sprievodnými ochoreniami pomocou špeciálnej vodnej gymnastiky (samostatný koncept pre pacientov s degeneratívne-dystrofickými léziami rôznych častí chrbtice), balneo - a fangoterapia, fyzioterapia, špeciálne formy masáží vrátane - lymfodrenáže, kineziterapia. Klinika má bazén s prírodným minerálka, sauna. Veľká pozornosť sa venuje diétnej terapii. V nevyhnutných prípadoch je liečebná terapia zahrnutá do lekárskeho komplexu.

Diagnostické možnosti kliniky Schwertbad:
. rádiologické metódy
. funkčné metódy výskumu - EKG, vrátane denných a s cvičením
. reografia
. elektrofyziologické merania
. automatické systémy na analýzu nervovosvalového systému
. celé spektrum ultrazvukového vyšetrenia kĺbov, vnútorných orgánov, dopplersonografia
. celý rad laboratórnych testov krvi a moču

Profil kliniky Schwertbad
Rehabilitačná klinika Schwertbad dodržiava jednotný terapeutický program, ktorý je zameraný nielen na zlepšenie funkčných deficitov, ale aj na psychosociálnu rehabilitáciu.
Rehabilitačná klinika Schwertbad je špecializovaná ortopedicko-reumatologická ambulancia, ktorá poskytuje lôžkovú a ambulantnú rehabilitáciu. Indikačné spektrum zahŕňa reumatické a degeneratívne ochorenia pohybového aparátu, ako aj následky nehôd a úrazov.
Hlavným zameraním kliniky je PDT po operáciách pohybového aparátu vrátane kĺbových náhrad a operácií chrbtice.

Klinika Schwertbad úzko spolupracuje s najväčšou európskou klinikou - Aachen University Medical Center, predovšetkým s neurochirurgickou klinikou (vedú ju svetoznámy neurochirurg, spolupredseda Európskej ligy neurochirurgov MUDr. Gilzbach), ortopedickou klinikou (prednosta prezident Celonemeckej únie ortopedických traumatológov Dr. MUDr. Profesor Nithardt), Klinika vnútorného lekárstva – gastroenterológia a endokrinológia (prednosta – MUDr. Profesor Trautwein). Táto spolupráca umožňuje v zložitých diagnostických prípadoch úspešne kombinovať rehabilitačné liečebné opatrenia s najmodernejšími vysoko špecializovanými, často jedinečnými metódami výskumu. Na základe výsledkov týchto štúdií sa kolegiálne rozhoduje o pláne terapeutických opatrení a vypracúvajú sa dlhodobé odporúčania pre liečbu pacientov.
Klinika Schwertbad poskytuje nasledujúce ošetrenie:
. Terapeutické plávanie v bazéne s termálnou minerálnou vodou (32°С)
. Liečebné kúpele:
. kyslík
. uhličitý
. s liečivými bylinkami
. dvoj- a štvorkomorové
. Masáže
. klasický masoterapia celého tela
. klasická liečebná masáž jednotlivých častí tela
. teplovzdušná terapeutická masáž
. termálna sprcha-masáž "Original Aachen"
. Špeciálne formy masáže:
. zónová masáž podľa Marnitza
. Manuálna lymfodrenáž krmiva
. kompresný obväz
. masáž hrubého čreva
. periostálna masáž
. reflexná masáž chodidiel
. Aplikácie a zábaly bahna
. Terapeutická gymnastika skupinovým a individuálnym spôsobom
. Všetky druhy suchej terapeutickej gymnastiky

Nemocnica Hadassah (Izrael)

Nemocnica Hadassah je jednou z najväčších nemocníc v Izraeli, jedným z najuznávanejších a najuznávanejších klinických a vedeckých medicínskych centier na svete. Nemocnica sa nachádza v hlavnom meste Izraela, Jeruzaleme, a pozostáva z dvoch areálov: jeden na hore Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), druhý na okraji Jeruzalema (Hadassah Ein Kerem). Medicínske centrum je od svojho založenia využívané ako klinická základňa lekárskej fakulty Hebrejskej univerzity. Nemocnicu založila a vlastní New York Women's Sionist Organization of America Hadassah, jedna z najväčších ženských organizácií v USA s viac ako 300 000 členkami. Počnúc pred 90 rokmi dvoma zdravotnými sestrami, ktoré poskytovali zdravotnú starostlivosť chudobným židovským osadníkom, má nemocnica teraz 22 budov, 130 oddelení, 1100 nemocničných lôžok a 850 lekárov. Ročný prevádzkový rozpočet 210 miliónov USD Hadassah sa pôvodne nachádzal na hore Scopus v Jeruzaleme. V 60. rokoch minulého storočia bol otvorený nový kampus na jeruzalemskom predmestí Ein Kerem. Nemocnica sa neustále rozširuje, stavajú sa nové budovy, otvárajú sa ďalšie oddelenia a laboratóriá. Areál Ein Kerem je známy aj vďaka slávnym vitrážovým oknám „Dvanásť kmeňov Izraela“, ktoré v rokoch 1960-1962 pre nemocničnú synagógu vytvoril umelec Marc Chagall.

Nemocničné divízie
. pôrodníctvo a gynekológia
. Alergológia
. Audiológia
. Gastroenterológia
. Hematológia
. genetika
. Dermatológia
. Kardiológia
. Klinická mikrobiológia
. kozmetická chirurgia
. AIDS Lab
. Neurológia
. Neurochirurgia
. Nefrológia
. Onkológia
. Klinika autoimunitných chorôb a systémového lupus erythematosus
. Oddelenie transplantácie kostnej drene
. Oddelenie chorôb pečene
. Ortopédia
. Otorinolaryngológia
. Oftalmológia
. Plastická operácia
. Pulmonológia
. Rádiológia
. Reumatológia
. Cievna chirurgia
. Urológia
. Endokrinológia
Oddelenie reumatológie
Vedúci katedry - profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow sa narodil v Johannesburgu v Južnej Afrike. Lekársky diplom získal na Lekárskej fakulte Jeruzalemskej univerzity. Po získaní kvalifikácie všeobecného lekára sa špecializoval na reumatológiu a alergológiu na oddelení artritídy na Lekárskej fakulte Bostonskej univerzity v Bostone Massachusetts. Je to americká certifikovaná praktická reumatologička. Profesor Rubinow je predsedom Izraelskej reumatologickej spoločnosti. Je hosťujúcim profesorom na Lekárskej fakulte Univerzity v Indiane. Profesor Rubinow je autorom viac ako 100 publikácií a kapitol v knihách. V súčasnosti sa jeho výskumné záujmy sústreďujú na inovatívne liečby osteoartrózy. Je členom predstavenstva Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium osteoartritídy (OARSI).
Na oddelení je imunologické centrum, ktoré vykonáva laboratórnu diagnostiku reumatologických ochorení. Oddelenie poskytuje konzultácie, ambulantný príjem a nemocničné ošetrenie pacientov s reumatickými ochoreniami. Klinika reumatológie sa zaoberá klinickým výskumom a liečbou nasledujúcich ochorení:

1. Artróza
2. Fibromyalgia
3. Reumatická artritída

Sourasky Zdravotné stredisko(Tel Aviv)

Tel Aviv Soura Medical Center je jednou z najväčších nemocníc v krajine. Tel Aviv Medical Center zahŕňa tri nemocnice a je zároveň výučbovým a výskumným centrom Lekárskej fakulty. Medical Center má 1100 nemocničných lôžok, 60 oddelení, 150 ambulancií. Jedinečné procedúry ponúka Ústav špeciálnych lekárskych vyšetrení („Malram“), ktorý zahŕňa 30 kliník. Tel Aviv Medical Center funguje ako Tel Avivská nemocnica, ale je tiež národné centrumšpecializované lekárstvo.

Ústav reumatológie

Režisér profesor Dan Kaspi
Inštitút reumatológie v Tel Aviv Medical Center je najväčší v krajine. V ústave sa vykonáva ambulantný príjem, je tu denný stacionár, diagnostické laboratórium a stacionár. Ústav lieči celé spektrum reumatologických ochorení:
- ankylozujúca spondylitída
- ankylozujúca spondylitída
- dna
- lupus erythematosus
- artritída
- Reiterov syndróm
- vaskulitída
- reuma
- akútna reumatická horúčka
- Takayasuov syndróm
- systémová sklerodermia
-prevencia a liečba sprievodných ochorení.

Elisha Clinic, Haifa, Izrael
Klinika Elisha bola založená v polovici 30. rokov minulého storočia odborníkmi z Európy, ktorí sa od prvých dní zameriavali na to najlepšie a najpokročilejšie v medicíne. Rok čo rok sa nemocnica vyvíjala, prestavovala, transformovala. Dnes je Elizeus najväčší na severe krajiny súkromná klinika určený pre 150 lôžok v nemocnici. Klinika má vlastné, najväčšie v krajine, medzinárodné oddelenie. Podľa údajov za rok 2005 sa na klinike ročne ambulantne ošetrilo 12 000 ľudí, špeciálne na operáciu sem prišlo 8 000 pacientov. A to nie je náhoda - existujú nielen najlepší chirurgovia, ale aj najmodernejšie lekárske vybavenie. Šesť operačných ambulancií je vybavených na najvyššej úrovni. Úspešná kombinácia „zlatých rúk“ človeka a vyspelých technológií umožňuje úspešne vykonávať operácie a manipulácie v mnohých oblastiach. Vedenie kliniky venuje osobitnú pozornosť výberu personálu, nie je ľahké sa sem dostať: kritériá a požiadavky sú veľmi vysoké. Lekári, ktorí tu pracujú, sú špičkoví odborníci. V ambulancii nemocnice okrem 350 stálych zamestnancov prijíma viac ako 200 špičkových profesorov, primárov oddelení mestských ambulancií. Mnohí z nich sú autormi unikátnych metód a priekopníkmi najnovších technológií v medicíne. Klinika Elisha má dlhoročné skúsenosti a náležitú kvalifikáciu na poskytovanie zdravotníckych služieb zahraničným pacientom. Náš profesionálny prístup ku každému pacientovi, ktorý prišiel získať lekársku starostlivosť do "Elisha", nám umožnil získať povesť jednej z najlepších zdravotníckych inštitúcií v Izraeli, ktorá poskytuje lekárske služby zahraničným občanom.

Hospitalizačná jednotka kráľa Dávida
Klinika Elisha má okrem bežných 150-lôžkových nemocničných izieb aj oddelenie „Kráľa Dávida“. Jedná sa o 14 VIP izieb - 10 pre jednu osobu a 4 pre dve osoby. Každá izba má sprchovací kút, káblovú TV (vrátane programov v ruštine), pohodlný nábytok a chladničku. Okná komôr ponúkajú krásny výhľad na more alebo horu Karmel.
Hotelový komplex Elisha Clinic
Je tu aj hotel, kde sa môžu ubytovať sprevádzajúci pacienti alebo samotný pacient. Hotelové izby nie sú z hľadiska pohodlia a dekorácie v žiadnom prípade horšie ako luxusné hotely, izby majú malú, ale plne vybavenú kuchyňu. Samostatná spálňa, kúpeľňa.
Reštaurácia Elisha Clinic
Na prízemí hotelového komplexu sa nachádza útulná reštaurácia. Nielen reštaurácia, ale skutočná, s vycibrenou atmosférou, čašníkmi a rozsiahlym obedovým menu. No kto si chce vychutnať obed pod holým nebom, môže si sadnúť za stôl v tienistej zelenej záhrade.
Telocvičňa a bazén Elisha Clinic
Posilňovňa, sauna, jacuzzi, bazén s presklenou posuvnou kupolou, kde môžete absolvovať rehabilitáciu alebo len tak plávať po celý rok. Ktokoľvek môže využiť služby trénera alebo si zacvičiť sám. K dispozícii je tiež detský bazén na zotavenie detí s poruchami pohybového aparátu.
Oddelenie reumatológie na Elisha Clinic

Reumatologické oddelenie Kliniky Elisha poskytuje celý rad diagnostických a liečebných služieb pre dospelých a deti s multisystémovou artritídou, ochorením spojivového tkaniva, dnou, fibromyalgiou, osteoporózou a inými bežnými ochoreniami pohybového aparátu.
Pre ľudí trpiacich chronickými reumatoidnými ochoreniami, dostáva správna liečba- rozdiel medzi životom s neustálou bolesťou a životom so schopnosťou vykonávať každodenné úlohy bez prekážok. V Elisha Clinic sme hrdí na naše úspechy v zlepšovaní kvality života.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (MCTD), nazývané aj Sharpeov syndróm, je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva prejavujúce sa kombináciou jednotlivých symptómov systémových patológií ako SJS, SLE, DM, SS, RA. Ako obvykle sa kombinujú dva alebo tri príznaky vyššie uvedených chorôb. Výskyt CTD je približne tri prípady na stotisíc obyvateľov, trpia najmä ženy v zrelom veku: na jedného chorého muža pripadá desať chorých žien. SCTD má pomaly progresívny charakter. Pri absencii adekvátnej terapie nastáva smrť v dôsledku infekčných komplikácií.

Napriek tomu, že príčiny ochorenia nie sú úplne jasné, autoimunitná povaha ochorenia sa považuje za preukázaný fakt. Potvrdzuje to prítomnosť veľkého množstva autoprotilátok proti polypeptidu spojenému s ribonukleoproteínom (RNP) U1 v krvi pacientov s MCTD. Sú považované za marker tohto ochorenia. MCTD má dedičné určenie: takmer u všetkých pacientov sa zisťuje prítomnosť HLA antigénu B27. Pri včasnej liečbe je priebeh ochorenia priaznivý. Občas je CTD komplikovaná rozvojom hypertenzie pľúcneho obehu a renálnym zlyhaním.

Diagnóza zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Predstavuje určité ťažkosti, keďže CTD nemá špecifické klinické symptómy a má podobné črty ako mnohé iné autoimunitné ochorenia. Všeobecné klinické laboratórne údaje sú tiež nešpecifické. SCTA sa však vyznačuje:

• KLA: mierna hypochrómna anémia leukopénia, zrýchlená ESR.
• OAM: hematúria, proteinúria, cylindrúria.
• Biochémia krvi: hyper-γ-globulinémia, objavenie sa RF.
• Sérologické vyšetrenie: zvýšenie titra ANF so škvrnitým typom imunofluorescencie.
• Kapilaroskopia: sklerodermózne záhyby nechtov, ukončenie kapilárny obeh v prstoch.
• RTG hrudníka: infiltrácia pľúcneho tkaniva, hydrotorax.
• Echokardiografia: exsudatívna perikarditída, patológia chlopní.
• Testy funkcie pľúc: pľúcna hypertenzia.

Bezpodmienečným znakom CTD je prítomnosť protilátok anti-U1-RNP v krvnom sére v titri 1:600 ​​alebo viac a 4 klinické príznaky.

Liečba zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva

Cieľom liečby je kontrolovať symptómy CTD, udržiavať funkciu cieľových orgánov a predchádzať komplikáciám. Pacientom sa odporúča viesť aktívny životný štýl a dodržiavať diétne obmedzenia. Vo väčšine prípadov sa liečba vykonáva ambulantne. Z liekov sa najčastejšie používajú NSAID, kortikosteroidné hormóny, antimalariká a cytostatiká, antagonisty vápnika, prostaglandíny, inhibítory protónovej pumpy. Absencia komplikácií s adekvátnou udržiavacou terapiou robí prognózu ochorenia priaznivou.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia.

1. (syntetický glukokortikoidný liek). Dávkovací režim: pri liečbe CTD je počiatočná dávka prednizónu 1 mg/kg/deň. kým sa nedosiahne účinok, potom pomalé (nie viac ako 5 mg/týždeň) zníženie dávky na 20 mg/deň. Ďalšie zníženie dávky o 2,5 mg každé 2-3 týždne. až do udržiavacej dávky 5-10 mg (po dobu neurčitú).
2. Imuran) je imunosupresívne liečivo, cytostatikum. Dávkovací režim: pri SCTD sa používa perorálne v dávke 1 mg / kg / deň. Priebeh liečby je dlhý.
3. Diklofenak sodný (, Diklonat P) je nesteroidné protizápalové liečivo s analgetickým účinkom. Dávkovací režim: priemerná denná dávka diklofenaku pri liečbe CTD je 150 mg, po dosiahnutí terapeutického účinku sa odporúča znížiť ju na minimálne účinné (50-100 mg/deň).
4. Hydroxychlorochín ( , ) je antimalarikum, imunosupresívum. Dávkovací režim: pre dospelých (vrátane starších ľudí) sa liek predpisuje v minimálnej účinnej dávke. Dávka by nemala presiahnuť 6,5 mg/kg telesnej hmotnosti za deň (vypočítaná z ideálnej, nie skutočnej telesnej hmotnosti) a môže byť buď 200 mg alebo 400 mg/deň. U pacientov schopných užívať 400 mg denne je počiatočná dávka 400 mg denne v rozdelených dávkach. Keď sa dosiahne zjavné zlepšenie stavu, dávka sa môže znížiť na 200 mg. S poklesom účinnosti sa udržiavacia dávka môže zvýšiť na 400 mg. Liek sa užíva večer po jedle.

V súčasnosti sa bolesti kĺbov - reuma, Reiterov syndróm, artritída - stávajú častým dôvodom návštevy lekára. Existuje mnoho dôvodov pre zvýšenie výskytu, vrátane porušovania životného prostredia, iracionálnej terapie a neskorej diagnózy. Systémové ochorenia spojivového tkaniva alebo difúzne ochorenia spojivového tkaniva sú skupinou ochorení charakterizovaných systémovým typom zápalu rôznych orgánov a systémov v kombinácii s rozvojom autoimunitných a imunokomplexných procesov, ako aj nadmernou fibrózou.

Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva zahŕňa:

Moderná reumatológia pomenúva takéto príčiny chorôb: genetické, hormonálne, environmentálne, vírusové a bakteriálne. Pre úspešnú a účinnú liečbu je nevyhnutná správna diagnóza. Ak to chcete urobiť, mali by ste kontaktovať reumatológa a čím skôr, tým lepšie. Dnes sú lekári vyzbrojení účinným testovacím systémom SOIS-ELISA, ktorý umožňuje kvalitnú diagnostiku. Pretože veľmi často je príčinou bolesti kĺbov infekčný proces spôsobené rôznymi mikroorganizmami, potom jeho včasná detekcia a liečba neumožní rozvoj autoimunitného procesu. Po stanovení diagnózy je potrebné dostať imunokorektívnu terapiu so zachovaním a zachovaním funkcií vnútorných orgánov.

Bolo dokázané, že pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva dochádza k hlbokým narušeniam imunitnej homeostázy, ktoré sa prejavujú vo vývoji autoimunitných procesov, to znamená reakcií imunitného systému, sprevádzaných objavením sa protilátok alebo senzibilizovaných lymfocytov namierených proti antigénom. vlastného tela (autoantigény).

Liečba systémových ochorení kĺbov

Medzi metódy liečby ochorení kĺbov patria:
- lieky;
- blokáda;
- fyzioterapia;
- lekárska gymnastika;
- metóda manuálnej terapie;
- .

Lieky, ktoré sa predpisujú pacientovi s artrózou a artritídou, majú väčšinou účinok, ktorý je zameraný len na zmiernenie symptómu bolesti a zápalovej reakcie. Sú to analgetiká (vrátane narkotík), nesteroidné protizápalové lieky, kortikosteroidy, psychotropné lieky a svalové relaxanciá. Často používané masti a trenie na vonkajšie použitie.
Pri metóde blokády sa anestetický prístroj vstrekuje priamo do ohniska bolesti – do spúšťacích bodov v kĺboch, ako aj do miest nervových pletení.

V dôsledku fyzioterapie zahrievacie procedúry znižujú rannú stuhnutosť, ultrazvuk vytvára mikromasáž postihnutých tkanív a elektrická stimulácia zlepšuje výživu kĺbov.
Kĺby postihnuté chorobou sa musia hýbať, preto si pod vedením lekára musíte zvoliť program fyzikálnej terapie a určiť ich intenzitu.

Manuálna terapia si v posledných rokoch získala obľubu pri liečbe kĺbových ochorení. Umožňuje pozorovať prechod od silových metód k mäkkým, šetriacim, ktoré sú ideálne na prácu s patologicky zmenenými periartikulárnymi tkanivami. Techniky manuálnej terapie zahŕňajú reflexné mechanizmy, ktorých pôsobenie zlepšuje metabolizmus v postihnutých častiach kĺbu a spomaľuje v nich degeneratívne procesy. Tieto techniky na jednej strane zmierňujú bolesť (znižujú nepríjemný symptóm ochorenia), na druhej strane podporujú regeneráciu, naštartujú regeneračné procesy v chorom orgáne.

Chirurgická liečba je indikovaná len v extrémne pokročilých prípadoch. Pred operáciou však stojí za zváženie: po prvé, chirurgická intervencia je pre telo vždy šokom a po druhé, artróza je niekedy len výsledkom neúspešných operácií.

Systémové ochorenia sú skupinou autoimunitných porúch, ktoré nepostihujú určité orgány, ale celé systémy a tkanivá. Spravidla sa na tomto patologickom procese podieľa spojivové tkanivo. Terapia tejto skupiny chorôb ešte nebola vyvinutá. Tieto ochorenia predstavujú komplexný imunologický problém.

Dnes sa často hovorí o vzniku nových infekcií, ktoré predstavujú hrozbu pre celé ľudstvo. V prvom rade je to AIDS, vtáčia chrípka, atypický zápal pľúc (SARS) a iné vírusové ochorenia. Nie je žiadnym tajomstvom, že väčšina nebezpečných baktérií a vírusov bola porazená predovšetkým vlastným imunitným systémom, respektíve jeho stimuláciou (očkovaním).

Mechanizmus tvorby týchto procesov ešte nebol identifikovaný. Lekári nedokážu pochopiť, s čím je vo všeobecnosti spojená negatívna reakcia imunitného systému na tkanivá. Stres, trauma, rôzne infekčné choroby, hypotermia atď. môžu vyvolať zlyhanie v ľudskom tele.

Diagnostiku a liečbu systémových ochorení v prvom rade vykonávajú lekári ako imunológ, internista, reumatológ a iní odborníci.

Systémové ochorenia zahŕňajú:

systémová sklerodermia;

recidivujúca polychondritída;

dermatomyozitída idiopatická;

systémový lupus erythematosus;

reumatickej polymyalgie;

opakujúca sa panikulitída;

difúzna fasciitída;

Behcetova choroba;

zmiešané ochorenie spojivového tkaniva;

systémová vaskulitída.

Všetky tieto choroby majú veľa spoločného. Akékoľvek ochorenie spojivového tkaniva má bežné príznaky a podobnú patogenézu. Navyše pri pohľade na fotografiu je ťažké rozlíšiť pacientov s jednou diagnózou od pacientov s inou chorobou z rovnakej skupiny.

Čo je spojivové tkanivo?

Aby ste si uvedomili závažnosť chorôb, musíte najprv zvážiť, čo je spojivové tkanivo.

Pre tých, ktorí úplne nevedia, spojivové tkanivo sú všetky tkanivá tela, ktoré sú zodpovedné za funkcie konkrétneho telesného systému alebo jedného z orgánov. Jeho podpornú úlohu je navyše ťažké preceňovať. Chráni ľudské telo pred poškodením a udržuje ho v požadovanej polohe, ktorá je kostrou pre celý organizmus. Spojivové tkanivo pozostáva zo všetkých častí orgánov, telesných tekutín a kostného skeletu. Tieto tkanivá môžu zaberať 60 až 90 % celkovej hmotnosti orgánov, takže najčastejšie ochorenia spojivového tkaniva zahŕňajú najviac organizmu, aj keď v niektorých prípadoch pôsobia lokálne, pokrývajú len jeden orgán.

Aké faktory ovplyvňujú vývoj systémových ochorení

To všetko priamo závisí od toho, ako sa choroba šíri. V tomto ohľade sú klasifikované do systémového alebo nediferencovaného ochorenia. Najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim vznik oboch typov ochorení je genetická predispozícia. V skutočnosti z tohto dôvodu dostali svoje meno - autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva. Na vznik akéhokoľvek autoimunitného ochorenia však jeden faktor nestačí.

Na ľudské telo, ktoré je im vystavené, majú ďalší účinok:

rôzne infekcie, ktoré narúšajú normálny imunitný proces;

zvýšené slnečné žiarenie;

hormonálne poruchy, ktoré sa vyskytujú počas tehotenstva alebo menopauzy;

neznášanlivosť niektorých liekov;

vplyv rôznych toxických látok a žiarenia na telo;

teplotný režim;

expozícia fotolúčom a oveľa viac.

Počas vývoja ktorejkoľvek z chorôb tejto skupiny dochádza k silnému porušeniu určitých imunitných procesov, ktoré následne spôsobujú všetky zmeny v tele.

Všeobecné znaky

Okrem toho, že systémové ochorenia majú podobný vývoj, majú stále veľa spoločných znakov:

niektoré príznaky ochorenia sú bežné;

každý z nich sa vyznačuje genetickou predispozíciou, ktorej príčinou sú znaky šiesteho chromozómu;

zmeny v spojivových tkanivách sú charakterizované podobnými znakmi;

diagnostika mnohých chorôb prebieha podľa podobného vzoru;

všetky tieto poruchy súčasne pokrývajú niekoľko systémov tela;

vo väčšine prípadov sa v prvom štádiu vývoja choroba neberie vážne, pretože všetko sa deje v miernej forme;

princíp, ktorým sa uskutočňuje liečba všetkých chorôb, je blízky zásadám liečby iných;

• niektoré ukazovatele zápalovej aktivity vo vhodných laboratórnych štúdiách budú podobné.

Ak lekári presne identifikovali príčiny, ktoré spúšťajú napr dedičné ochorenie spojivových tkanív, potom by bola diagnóza oveľa jednoduchšia. Zároveň by presne stanovili potrebné metódy, ktoré si vyžadujú prevenciu a liečbu ochorenia. Preto výskum v tejto oblasti nekončí. Všetko, čo môžu odborníci povedať o faktoroch vonkajšie prostredie, vrát. o vírusoch, že ochorenie, ktoré predtým prebiehalo v latentnej forme, len zhoršujú a pôsobia ako jeho katalyzátory aj v ľudskom tele, ktoré má na to všetky genetické predpoklady.

Liečba systémových ochorení

Klasifikácia choroby podľa formy jej priebehu prebieha presne rovnakým spôsobom ako v iných prípadoch:

Svetlá forma.

Ťažká forma.

obdobie prevencie.

Takmer vo všetkých prípadoch si ochorenie spojivového tkaniva vyžaduje použitie aktívnej liečby, ktorá zahŕňa podávanie denných dávok kortikosteroidov. Ak choroba prebieha pokojne, potom nie je potrebné veľké dávkovanie. Liečba v malých častiach v takýchto prípadoch môže byť doplnená protizápalovými liekmi.

Ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná, vykonáva sa súčasne s použitím cytostatík. Najčastejšie v takejto kombinácii dochádza k spomaleniu vývoja buniek, ktoré vedú chybné obranné reakcie z iných buniek vlastného tela.

Liečba chorôb v ťažšej forme je trochu odlišná. Zahŕňa zbavenie sa imunokomplexov, ktoré začali fungovať nesprávne, na čo sa používa technika plazmaferézy. Aby sa vylúčila produkcia nových skupín imunoaktívnych buniek, vykonáva sa súbor postupov zameraných na ožarovanie lymfatických uzlín.

Jedzte lieky ktoré neovplyvňujú postihnutý orgán a nie príčinu ochorenia, ale celý organizmus ako celok. Vedci neprestávajú vyvíjať nové metódy, ktoré by mohli mať lokálny vplyv na organizmus. Hľadanie nových drog pokračuje v troch hlavných oblastiach.

Najsľubnejšou metódou je génová terapia.čo zahŕňa nahradenie defektného génu. Vedci však ešte nedosiahli jeho praktickú aplikáciu a mutácie, ktoré zodpovedajú konkrétnej chorobe, nie je možné vždy zistiť.

Ak je dôvodom strata kontroly tela nad bunkami, niektorí vedci navrhujú ich nahradenie novými prostredníctvom tvrdej imunosupresívnej terapie. Táto technika už bola použitá a vykazuje dobré výsledky pri liečbe roztrúsenej sklerózy a lupus erythematosus, no stále nie je jasné, ako dlho je jej účinok a či je potlačenie „starej“ imunity bezpečné.

Je jasné, že budú dostupné metódy, ktoré neodstraňujú príčinu ochorenia, ale odstraňujú jej prejav. V prvom rade ide o lieky vytvorené na báze protilátok. Môžu blokovať imunitný systém pred útokom na ich tkanivá.

Ďalším spôsobom je predpisovať pacientovi látky, ktoré sa podieľajú na regulácii imunitného procesu. Netýka sa to tých látok, ktoré vo všeobecnosti potláčajú imunitný systém, ale analógov prirodzených regulátorov, ktoré ovplyvňujú len určité typy buniek.

Aby bola liečba účinná,

samotné úsilie špecialistu nestačí.

Väčšina odborníkov tvrdí, že na zbavenie sa choroby sú potrebné ešte dve povinné veci. V prvom rade musí mať pacient pozitívny prístup a túžbu zotaviť sa. Opakovane bolo poznamenané, že sebavedomie pomohlo mnohým ľuďom dostať sa aj z tých zdanlivo beznádejných situácií. Okrem toho je dôležitá podpora priateľov a rodinných príslušníkov. Je nesmierne dôležité porozumieť blízkym, čo dáva človeku silu.

Včasná diagnostika v počiatočnom štádiu ochorenia umožňuje účinnú prevenciu a liečbu. To si vyžaduje osobitnú pozornosť pacientov, pretože jemné symptómy môžu byť varovaním pred blížiacim sa nebezpečenstvom. Diagnostika by mala byť podrobná počas obdobia práce s osobami, ktoré majú osobitný príznak citlivosti na niektoré lieky a potraviny, bronchiálnu astmu a alergie. Do rizikovej skupiny patria aj takí pacienti, ktorých príbuzní opakovane hľadali pomoc u lekárov a liečia sa, pričom rozpoznávajú príznaky a symptómy difúznych ochorení. Ak sú porušenia badateľné na úrovni krvného testu (všeobecného), patrí aj táto osoba do rizikovej skupiny, ktorú treba pozorne sledovať. Nesmieme zabudnúť na tých ľudí, ktorých symptómy naznačujú prítomnosť fokálnych ochorení spojivového tkaniva.

Príklady systémových ochorení

Najznámejším ochorením z tejto skupiny je reumatoidná artritída. Ale táto choroba nie je najbežnejšou autoimunitnou patológiou. Najčastejšie sa ľudia stretávajú s autoimunitnými léziami štítnej žľazy - Hashimotovou tyreoiditídou a difúznou toxická struma. Podľa autoimunitného mechanizmu sa systémový lupus erythematosus stále vyvíja, cukrovka Typ I a skleróza multiplex.

Stojí za zmienku, že autoimunitná povaha môže byť vlastná nielen chorobám, ale aj určitým syndrómom. Pozoruhodným príkladom sú chlamýdie – ochorenie vyvolané chlamýdiami (sexuálne prenosné). Pri takomto ochorení často vzniká Reiterov syndróm, ktorý sa vyznačuje poškodením kĺbov, očí a močových ciest. Takéto prejavy nie sú v žiadnom prípade spojené s vystavením mikróbom, ale vyskytujú sa v dôsledku autoimunitných reakcií.

Príčiny systémových ochorení

Počas dozrievania imunitného systému (do 13-15 rokov) prechádzajú lymfocyty „tréningom“ v lymfatických uzlinách a týmusu. Okrem toho každý bunkový klon získava schopnosť rozpoznať určité cudzie proteíny, aby mohol v budúcnosti bojovať proti rôznym infekciám. Niektoré z lymfocytov sa naučia rozpoznávať proteíny vlastného tela ako cudzie. Takéto lymfocyty sú normálne prísne kontrolované imunitný systém pravdepodobne slúžia na ničenie chorých alebo defektných buniek tela. Ale u niektorých ľudí sa stráca kontrola nad nimi, v dôsledku čoho sa zvyšuje ich aktivita a začína sa deštrukcia normálnych buniek, konkrétne sa vyvíja autoimunitné ochorenie.