30.06.2020

Patologické formy hemoglobínu. Štruktúra a funkcie hemoglobínu. Hemoglobín - typy a funkcie


Hemoglobín neviazaný na kyslík sa nazýva: deoxy-hemoglobín, ferro-hemoglobín, redukovaný hemoglobín (Hb). Hemoglobín spojený s kyslíkom (redukovaný) je oxyhemoglobín (HbO2). Oxid uhoľnatý dobre viaže hemoglobín – karboxy-hemoglobín (HbCO). MetHb je oxidovaný hemoglobín, nespája sa ani s kyslíkom, ani s oxidom uhoľnatým, ale ľahko tvorí komplexy s kyanidmi (používané pri liečbe).

Globínom dospelého človeka je tetramér (a2- a b2-reťazce), reťazce sú postupne spojené nekovalentnými väzbami. V molekule hemoglobínu sú 4 polypeptidové reťazce a každý z nich obsahuje jeden hém. To znamená, že každá molekula hemoglobínu viaže 4 molekuly kyslíka. Spojenie hemoglobínu s kyslíkom sa uskutočňuje vďaka koordinačnej väzbe medzi atómom železa a atómami dusíka a histidínu v polypeptidovom reťazci. Hémové vrecko je medzera medzi závitmi, kde je vložený hem. Proximálny histedín v a-reťazci je 87. zvyšok, v b-reťazci je to 92. zvyšok. Distálny histedínový zvyšok v a-reťazci je 58, v b-reťazci - 63. K väzbe kyslíka dochádza len pri redukovanom železe!

Heterogenita hemoglobínu je spojená s rozdielom v štruktúre globínu:

1. Normálne hemoglobíny.

2. Abnormálne hemoglobíny – ich prítomnosť je sprevádzaná nejakým druhom ochorenia.

Hemoglobíny sa začínajú syntetizovať od 6. týždňa embryogenézy. Normálne hemoglobíny sú tie hemoglobíny, ktoré sa objavujú v rôznych štádiách života:

Embryonálny hemoglobín (HvF) - existuje v embryonálnom období ľudského života; má 2 a-reťazce a 2 gama-reťazce. HbF má väčšiu afinitu ku kyslíku ako HbA. Normálny hemoglobín (HbA) – má 2 a-reťazce a 2 b-reťazce.

Menšie hemoglobíny sú hemoglobíny, ktoré sa v stopových množstvách nachádzajú aj u dospelých. Hemoglobín A2 má a-reťazec a delta reťazec, jeho obsah v krvi je 2-3%; sa objaví 9-12 týždňov po narodení. Ďalšie menšie hemoglobíny sú Hb1b a Hb1c; ich zloženie: 2 a-reťazce a 2 b-reťazce - tieto reťazce sú modifikované (tieto hemoglobíny vznikajú v dôsledku neenzymatického naviazania na N-terminálne zvyšky Valínu b-reťazcov molekuly glukóza-6-fosfátu - jeho 6%). Hv1s vzniká z Hv1v (jeho 1%).

Abnormálne hemoglobíny sú charakterizované nedostatkom hemoglobínových funkcií a najčastejšie ide o geneticky podmienené mutácie v reťazcoch aminokyselín. V závislosti od prejavu sa tieto hemoglobíny delia na:

1. Hemoglobíny so zmenenou rozpustnosťou. Napríklad HbS alebo hemoglobín, ktorý spôsobuje kosáčikovitú anémiu. V polohe 6 b-reťazca je AK ​​nahradený z glutamínu na valín. Takáto zmena sekvencie AK vedie k tomu, že v deoxy forme hemoglobín stráca rozpustnosť, jeho molekuly sa navzájom agregujú, vytvárajú vlákna a menia tvar bunky. Liečba: kategorický zákaz ťažkej fyzickej práce a liekovej terapie.

2. Hemoglobíny so zmenenou afinitou ku kyslíku - ich náhrady sa vyskytujú v oblastiach kontaktov buď podjednotiek, alebo v oblasti hemového vrecka. Napríklad HvM - mutácia a-reťazca ovplyvňuje histidínový zvyšok (zvyšok 58) - je nahradený tyrozínovým zvyškom. V dôsledku toho sa tvorí MetHb.

Hlavným proteínom v erytrocytoch je hemoglobínu(Hb), zahŕňa drahokam s katiónom železa a jeho globín obsahuje 4 polypeptidové reťazce.

Z aminokyselín globínu prevláda leucín, valín, lyzín (tvoria až 1/3 všetkých monomérov). Normálne je hladina Hb v krvi u mužov 130-160 g / l, u žien - 120-140 g / l. IN rôzne obdobia Počas života embrya a dieťaťa aktívne pracujú rôzne gény zodpovedné za syntézu niekoľkých polypeptidových reťazcov globínu. Existuje 6 podjednotiek: α, β, γ, δ, ε, ζ (alfa, beta, gama, delta, epsilon, zeta). Prvý a posledný z nich obsahuje 141 a zvyšok 146 aminokyselinových zvyškov. Líšia sa od seba nielen počtom monomérov, ale aj zložením. Princíp výchovy sekundárna štruktúra všetky reťazce sú rovnakého typu: sú silne (až do 75 % dĺžky) špirálovité v dôsledku vodíkových väzieb. Kompaktné stohovanie v priestore takejto formácie vedie k vzniku terciárnej štruktúry; a zároveň vzniká kapsička, kde je vložený hem. Výsledný komplex je udržiavaný približne 60 hydrofóbnymi interakciami medzi proteínom a prostetickou skupinou. Podobná globula sa spája s 3 podobnými podjednotkami a vytvára kvartérnu štruktúru. Ukazuje sa, že ide o proteín zložený zo 4 polypeptidových reťazcov (heterogénny tetramér), ktorý má tvar štvorstenu. Vysoká rozpustnosť Hb sa zachováva iba v prítomnosti rôzne páry reťaze. Ak dôjde k ich spojeniu, nasleduje rýchla denaturácia, ktorá skracuje životnosť erytrocytu.

V závislosti od povahy zahrnutých protomérov sa rozlišujú nasledujúce druhy normálne hemoglobíny. V prvých 20 dňoch existencie embrya sa tvoria retikulocyty Hb P(Primitívne) ako dve možnosti: Hb Gower 1, pozostávajúce zo zeta a epsilon reťazcov spojených v pároch, a Hb Gower 2 , v ktorom už boli zeta sekvencie nahradené alfa. Zmena genézy jedného typu štruktúry na iný sa uskutočňuje pomaly: najprv sa objavia jednotlivé bunky, ktoré produkujú iný variant. Dávajú stimul klonom nových buniek syntetizujúcich iný druh polypeptidu. Neskôr začínajú prevládať erytroblasty a postupne nahrádzajú staré. V 8. týždni života embrya sa zapne syntéza hemoglobínu. F\u003d α 2 γ 2, keď sa blíži akt pôrodu, objavia sa retikulocyty obsahujúce HbA=α 2 β 2. U novorodencov tvorí 20-30%, u zdravého dospelého človeka je jeho podiel 96-98% z celkovej hmotnosti tejto bielkoviny. Okrem toho sú v jednotlivých erytrocytoch prítomné hemoglobíny. HbA2 \u003d α 2 δ 2 (1,5 - 3 %) a fetálny HbF(zvyčajne nie viac ako 2 %). V niektorých regiónoch, vrátane pôvodných obyvateľov Transbaikalie, je však koncentrácia týchto druhov zvýšená na 4 % (normálne).

Formy hemoglobínu

Sú opísané nasledujúce formy tohto hemoproteínu, ktoré sa získajú po interakcii predovšetkým s plynmi a inými zlúčeninami.

  • Deoxyhemoglobín - bezplynná forma bielkovín.

  • Oxyhemoglobín je produktom inkorporácie kyslíka do molekuly proteínu. Jedna molekula Hb je schopná pojať 4 molekuly plynu.

  • Karbhemoglobín odvádza CO 2 naviazaný na lyzín tohto proteínu z tkanív.

  • Oxid uhoľnatý, prenikajúci s atmosférickým vzduchom do pľúc, rýchlo prekonáva alveolárno-kapilárnu membránu, rozpúšťa sa v krvnej plazme, difunduje do erytrocytov a interaguje s deoxy- a / alebo oxy-Hb:

tvorené karboxyhemoglobínu nie je schopný na seba naviazať kyslík a oxid uhoľnatý môže viazať 4 molekuly.

    Dôležitým derivátom Hb je methemoglobín , v molekule ktorého je atóm železa v oxidačnom stave 3+. Táto forma hemoproteínu vzniká, keď je vystavená rôznym oxidačným činidlám (oxidy dusíka, nitrobenzén, nitroglycerín, chlorečnany, metylénová modrá), v dôsledku čoho sa v krvi znižuje množstvo funkčne dôležitého oxyHb, čo narúša prísun kyslíka do tkanív, čo vedie k rozvoju hypoxie.

    Koncové aminokyseliny v globínových reťazcoch im umožňujú reagovať s monosacharidmi, predovšetkým glukózou. V súčasnosti existuje niekoľko podtypov Hb A (od 0 do 1c), v ktorých sú oligosacharidy naviazané na valín beta reťazcov. Posledný poddruh hemoproteínu reaguje obzvlášť ľahko. Vo výsledku bez účasti enzýmu glykozylované hemoglobín mení svoju afinitu ku kyslíku. Za normálnych okolností táto forma Hb nepredstavuje viac ako 5 % jeho obsahu Celkom. Pri diabete mellitus sa jeho koncentrácia zvyšuje 2-3 krát, čo podporuje výskyt tkanivovej hypoxie.

Vlastnosti hemoglobínu

Všetky známe hemoproteíny (sekcia I) majú podobnú štruktúru nielen protetickej skupine, ale aj apoproteínu. Istá zhoda v priestorovom usporiadaní určuje aj podobnosť vo fungovaní – interakcia s plynmi, hlavne s kyslíkom, CO 2, CO, NO. Hlavnou vlastnosťou hemoglobínu je schopnosť reverzibilne sa uchytiť v pľúcach (až 94%) a účinne ho uvoľňovať v tkanivách kyslík. Čo je však pre tento proteín skutočne jedinečné, je kombinácia sily väzby kyslíka pri jeho vysokých parciálnych tlakoch a jednoduchosti disociácie tohto komplexu pri nízkych tlakoch. Okrem toho rýchlosť rozkladu oxyhemoglobínu závisí od teploty, pH média. Akumuláciou oxidu uhličitého, laktátu a iných kyslých produktov sa kyslík uvoľňuje rýchlejšie ( Bohrov efekt). Funguje aj horúčka. Pri alkalóze, hypotermii nasleduje reverzný posun, podmienky pre nasýtenie Hb kyslíkom v pľúcach sa zlepšujú, ale úplnosť uvoľňovania plynov v tkanive klesá. Podobný jav sa pozoruje pri hyperventilácii, zmrazení atď. Keď sa erytrocyty dostanú do podmienok akútnej hypoxie, aktivujú glykolýzu, ktorá je sprevádzaná zvýšením obsahu 2,3-DFGK, čo znižuje afinitu hemoproteínu ku kyslíku, aktivuje deoxygenáciu krvi v tkanivách. Je zaujímavé, že fetálny hemoglobín neinteraguje s DFGK, a preto si zachováva zvýšenú afinitu ku kyslíku v arteriálnej aj venóznej krvi.

Etapy tvorby hemoglobínu

Syntéza hemoglobínu, rovnako ako akýkoľvek iný proteín, vyžaduje prítomnosť templátu (mRNA), ktorý sa tvorí v jadre. Nie je známe, že by erytrocyt mal nejaké organely; preto je tvorba hemových proteínov možná len v progenitorových bunkách (erytroblasty, končiace v retikulocytoch). Tento proces u embryí prebieha v pečeni, slezine a u dospelých v kostná dreň ploché kosti, v ktorých sa krvotvorné kmeňové bunky nepretržite množia a vytvárajú prekurzory všetkých typov krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky). Vznik prvého je regulovaný erytropoetín obličky. Paralelne s genézou globínu dochádza k tvorbe hemu, ktorého obligátnou zložkou sú katióny železa.

O hemoglobíne (HB) sa často hovorí bez toho, aby sme vedeli, ale len tušili jeho význam v ľudskom tele. Anémia, ľudovo nazývaná anémia alebo príliš hustá krv, je zvyčajne spojená s odchýlkami v hodnotách červeného krvného farbiva. Medzitým je rozsah úloh hemoglobínu veľmi široký a jeho výkyvy v jednom alebo druhom smere môžu spôsobiť vážne zdravotné problémy.

Pokles hladiny hemoglobínu je najčastejšie spojený s rozvojom anémie z nedostatku železa, často sa vyskytuje u dospievajúcich, mladých dievčat, počas tehotenstva, preto sa v tomto článku zameriame hlavne na to, čo je pre pacienta najzaujímavejšie a najzrozumiteľnejšie, pretože s nejakou ťažkou formou hemolytickej anémie sa pacient sám nevyrovná.

Štyri hemy + globín

Molekula hemoglobínu je komplexný proteín (chromoproteín) pozostávajúci zo štyroch hemov a proteínu globínu. Hém, v strede ktorého je železnaté železo (Fe2+), je zodpovedný za viazanie kyslíka v pľúcach. V spojení s kyslíkom a premenou na oxyhemoglobín (HHbO2) okamžite dodáva zložku potrebnú na dýchanie do tkanív a odtiaľ odoberá oxid uhličitý, pričom vytvára karbohemoglobín (HHbCO2), aby ho transportoval do pľúc. Oxyhemoglobín a karbohemoglobín sú fyziologické zlúčeniny hemoglobínu.

TO funkčné povinnostiČervené krvné farbivo v ľudskom tele sa podieľa aj na regulácii acidobázickej rovnováhy, pretože je jedným zo štyroch pufrovacích systémov, ktoré udržujú konštantné pH vnútorného prostredia na úrovni 7,36 – 7,4.

Okrem toho, lokalizovaný vo vnútri červených krviniek, hemoglobín reguluje viskozitu krvi, zabraňuje úniku vody z tkanív a tým znižuje onkotický tlak a tiež zabraňuje neoprávnenej konzumácii hemoglobínu pri prechode krvi obličkami.

Hemoglobín sa syntetizuje v erytrocytoch alebo skôr v kostnej dreni, keď sú ešte v jadrovom štádiu (erytroblasty a normoblasty).

"Škodlivé" schopnosti hemoglobínu

Ešte lepšie ako s kyslíkom sa hemoglobín viaže na oxid uhoľnatý (CO), pričom sa transformuje na karboxyhemoglobín (HHbCO), čo je veľmi silná zlúčenina, ktorá výrazne znižuje fyziologickú schopnosť červeného krvného farbiva. Každý vie, aké nebezpečné je pre človeka zostať v miestnosti naplnenej oxidom uhoľnatým. Stačí vdýchnuť vzduchom len 0,1% CO2, aby sa s ním spojilo 80% Hb a vytvorilo sa pevné spojenie vedúce k smrti organizmu. Treba poznamenať, že fajčiari sú v tomto ohľade neustále ohrození, v ich krvi je obsah karboxyhemoglobínu 3-krát vyšší ako norma (N - do 1%) a po hlbokom potiahnutí je 10-krát vyšší.

Veľmi nebezpečný stav pre molekulu hemoglobínu sa považuje nahradenie železnatého železa v heme (Fe2 +) trojmocným železom (Fe3 +) za vzniku zdraviu nebezpečnej formy - methemoglobínu. Methemoglobín prudko inhibuje prenos kyslíka do orgánov, čím vytvára neprijateľné podmienky pre normálny život. Methemoglobinémia vzniká v dôsledku otravy určitými chemikáliami alebo je prítomná ako dedičná patológia. Môže súvisieť s prenosom defektného dominantného génu alebo v dôsledku recesívneho dedenia špeciálnej formy enzymopatie (nízka aktivita enzýmu schopného obnoviť metHb na normálny hemoglobín).

Takýto nevyhnutný a úžasný komplexný proteín vo všetkých ohľadoch, ako je hemoglobín, lokalizovaný v erytrocytoch, sa môže stať veľmi nebezpečnou látkou, ak sa z nejakého dôvodu dostane do plazmy. Potom sa stáva veľmi toxickým, čo spôsobuje hladovanie tkanív kyslíkom (hypoxiu) a otravu tela produktmi rozpadu (bilirubín, železo). Okrem toho veľké molekuly Hb, ktoré neboli zničené a naďalej cirkulujú v krvi, vstupujú do renálnych tubulov, uzatvárajú ich a tým prispievajú k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (akútne zlyhanie obličiek).

Takéto javy zvyčajne sprevádzajú závažné patologických stavov spojené s poruchami krvného systému:

  • DIC;
  • hemoragický šok;
  • Vrodená a získaná hemolytická anémia; (kosáčiková anémia, talasémia, autoimunitné, toxické, Moshkovichova choroba atď.);
  • Transfúzie krvi nekompatibilné pre skupinové antigény erytrocytov (AB0, Rh).

Porušenia v štruktúrna štruktúra hemoglobín v medicíne sa nazývajú hemoglobinopatie. Je to kruh dedičné choroby krv, ktorá zahŕňa také dobre známe patologické stavy, ako je napríklad kosáčikovitá anémia a talasémia.

Hranice normálnych hodnôt

Niečo, ale normu hemoglobínu, možno, nemožno maľovať. Toto je jeden z ukazovateľov normálne hodnoty ktorú väčšina ľudí bez váhania pomenuje. Dovoľujeme si však pripomenúť, že norma pre ženy je mierne odlišná od tej pre mužov, čo je z hľadiska fyziológie pochopiteľné, pretože ženské pohlavie stráca každý mesiac nejaké množstvo krvi a zároveň železa a bielkovín.

Navyše hladina hemoglobínu nemôže zostať počas tehotenstva nezmenená a hoci fetálny (HbF) hemoglobín poskytuje tkanivám plodu kyslík, jeho hladina mierne (!) klesá aj u matky. V tehotenstve sa totiž zvyšuje objem plazmy, riedi sa krv (úmerne úbytku červených krviniek). Medzitým sa tento jav zvažuje fyziologický stav, teda o nejakom výraznom poklese hladiny Hb, ako normy, nemôže byť ani reči. Pre normálny hemoglobín sa teda v závislosti od pohlavia a veku berú tieto hodnoty:

  1. U žien od 115 do 145 g / l (počas tehotenstva od 110 g / l);
  2. U mužov od 130 do 160 g / l;
  3. U detí je obsah hemoglobínu normálny, ako u dospelých: pred narodením sa už HbA začína syntetizovať, čo do roku života prakticky nahrádza fetálny hemoglobín, ktorý slúžil dieťaťu počas vývoja plodu.

Vzhľadom na hemoglobín nemožno ignorovať ďalšie ukazovatele, ktoré naznačujú, či hemoglobín dostatočne vypĺňa erytrocyty, alebo či cirkulujú ľahko, bez Hb.

Farebný index (CPU), ktorý udáva stupeň sýtosti, môže mať nasledujúce hodnoty:

  • 0,8 - 1,0 (erytrocyty sú normochrómne - žiadny problém);
  • Menej ako 0,8 (hypochrómna - anémia);
  • Viac ako 1,0 (Je hyperchrómne, príčina?).

Okrem toho saturácia červených krviniek pigmentom môže byť indikovaná takým kritériom ako SGE (priemerný obsah Hb v 1 erytrocyte, ktorý pri vyšetrení v automatickom analyzátore označuje MSN), jeho norma je od 27 do 31 pg.

Hematologický analyzátor však zohľadňuje aj iné parametre, ktoré odrážajú stav červenej krvi (hematokrit, priemerný obsah hemoglobínu v erytrocytoch, priemerný objem erytrocytov, index ich heterogenity atď.).

Prečo sa hladina hemoglobínu mení?

Hladina hemoglobínu do určitej miery závisí od:

  1. Ročné obdobia (na jeseň sa znižuje, pravdepodobne preto, že ľudia zbierajú úrodu a uprednostňujú rastlinnú potravu),
  2. Charakter výživy: vegetariáni majú nižší Hb;
  3. Podnebie a terén (kde je málo slnka, je častejšia anémia a vo vysokých horských oblastiach stúpa hemoglobín);
  4. životný štýl (aktívne športy a intenzívne fyzická práca po dlhú dobu zvýšiť hemoglobín);
  5. Napodiv a čisté Čerstvý vzduch, a fajčenie takmer rovnako ovplyvňuje hladinu Hb (zvyšujú ju). S najväčšou pravdepodobnosťou u fajčiarov tento indikátor zahŕňa hemoglobín zmenený tabakovým dymom, takže tí, ktorí radi relaxujú pri cigarete, sa zdajú byť bez dôvodu na spokojnosť s testami, ale je tu príležitosť zamyslieť sa: čo nesie hemoglobín v erytrocytoch fajčiara?

Hemoglobín je nízky

„Mám nízky globín,“ povedala žena, ktorá zostala v nemocnici príliš dlho, a zvedavým susedom vysvetlila podstatu problému. Nízky hemoglobín, na rozdiel od vysokého, je celkom bežný, každý s ním aktívne bojuje, používa nielen lekárske prípravky s obsahom železa a vitamínov skupiny B, ale aj veľký rozsahľudové prostriedky a produkty, ktoré zvyšujú hemoglobín.

Znížený alebo nízky hemoglobín spolu s poklesom počtu červených krviniek sa nazýva anémia (chudokrvnosť), u mužov sa za anémiu považuje pokles hladiny Hb pod 130 g/l, ženy sa obávajú anémie, ak obsah hemoglobínu v červených krvinkách klesne pod 120 g/l.

Pri diagnostike anémie hrá rozhodujúcu úlohu hemoglobín, pretože červené krvinky nemajú vždy čas na zníženie (v miernych formách). Je vhodné vymenovať hlavné formy anémie, pretože anémia z nedostatku železa(IDA) tento pojem nie je obmedzený. Najčastejšie sa teda uvažuje o 6 hlavných skupinách:

  • Akútna posthemoragická anémia ktorý nastáva po masívnej strate krvi. Je jasné, že príčinami nízkeho hemoglobínu tu budú zranenia, rany, vnútorné krvácanie.
  • Anémia z nedostatku železa je najbežnejšia, pretože človek si železo nevie syntetizovať, ale prijíma ho zvonka s potravinami bohatými na tento prvok. O IDA nemôžeš dlho vedieť, ak si nerobíš krvný test na Hb, Er, CPU atď.
  • Sideroachrestická anémia spojená s porušením využitia a syntézy porfyrínu a následkom akumulácie prebytočného železa. Príčinou nízkeho hemoglobínu v tomto prípade môže byť dedičný faktor(nedostatok enzýmu, ktorý premieňa železo na hém) alebo získaná patológia vyplývajúca z intoxikácie olovom, alkoholizmu, kožnej porfýrie alebo v dôsledku liečby liekmi proti tuberkulóze (tubazid).
  • Megaloblastický nedostatok B12 a/alebo folátu (Addison-Birmerova choroba). Kedysi sa táto forma nazývala malígna anémia.
  • Hemolytická anémia, kombinované spoločný znak- zrýchlený rozpad červených krviniek, ktoré namiesto 3 mesiacov žijú len mesiac a pol.
  • Anémia spojená s inhibíciou proliferácie erytroidného zárodku, napríklad jeho vytesnenie v nádoroch, aplastická anémia pri liečbe cytostatikami alebo vystavenie vysokým dávkam žiarenia.

Stavy s príznakmi nízky hemoglobín pomerne veľa, každý z nich má svoj vlastný vývojový mechanizmus a predpoklady pre výskyt, ale zvážime najčastejšie príčiny a symptómy tejto patológie.

Prečo je farba krvi bledá?

Príčiny nízkeho hemoglobínu, okrem podnebia alebo stavu tehotenstva, môžu prameniť z mnohých okolností:

Je zrejmé, že ak uvediete príčiny nízkeho hemoglobínu v každej forme anémie a potom zhrniete, bude ich oveľa viac.

Ako sa anémia prejavuje?

Príznaky naznačujúce nízky hemoglobín, ako aj príčiny: existujú všeobecné, ale existujú čisto špecifické. Napríklad usadzovanie železa na miestach preň neobvyklých v prípade sideroachrestickej anémie vedie k vzniku rôzne patológie: diabetes mellitus (Fe sa hromadí v pankrease), cirhóza pečene, srdcové zlyhanie (v srdci), eunuchoidizmus (v pohlavných žľazách), ale to neznamená, že sa rovnaké ťažkosti objavia aj v iných formách.

Medzitým možno nízky hemoglobín predpokladať podľa niektorých príznakov:

  • Bledá (niekedy so žltkastým nádychom) suchá pokožka, škrabance, ktoré sa zle hoja.
  • Záchvaty v kútikoch úst, praskliny na perách, boľavý jazyk.
  • Lámavé nechty, rozštiepené končeky matné vlasy.
  • Svalová slabosť, únava, ospalosť, letargia, depresia.
  • Znížená koncentrácia, blikajúce „muchy“ pred očami, neznášanlivosť dusných miestností.
  • Slintanie v noci časté nutkania na močenie.
  • Znížená imunita, slabá odolnosť voči sezónnym infekciám.
  • Bolesti hlavy, závraty, možné mdloby.
  • Dýchavičnosť, búšenie srdca.
  • Zväčšenie pečene a / alebo sleziny (znak, ktorý nie je charakteristický pre všetky formy).

Klinické prejavy anémie sa zvyšujú, keď sa proces vyvíja a postupuje.

Nadpriemerné

Vysoká hladina hemoglobínu môže byť znakom zrážania krvi a rizika tromboembólie, príznakom hematologických ochorení (polycytémia) a iných patológií:

  1. Zhubné novotvary, ktorých bunky veľmi potrebujú kyslík;
  2. srdcové chyby;
  3. Bronchiálna astma a kardiovaskulárne zlyhanie pľúc;
  4. Dôsledok ochorenia popálenín (otrava toxínmi uvoľnenými z mŕtvych buniek);
  5. Porušenie syntézy bielkovín v pečeni, ktoré by mohlo zabrániť uvoľňovaniu vody z plazmy (ochorenie pečene);
  6. Strata tekutín v dôsledku choroby črevný trakt(obštrukcia, otrava, infekcia).

Okrem stanovenia hemoglobínu, ktorý je dôležitý ukazovateľ všeobecný krvný test, v prípadoch diabetes mellitus sa určuje glykovaný hemoglobín, čo je biochemická štúdia.

Glykohemoglobín sa považuje za veľmi dôležitý diagnostické kritérium, na základe vlastnosti Hb vytvárať pevnú väzbu s glukózou, takže jeho zvýšenie môže byť dôkazom zvýšenia hladiny cukru v krvi na dlhú dobu (cca 3 mesiace - to je životnosť červených krviniek). Rýchlosť glykovaného hemoglobínu je v rozmedzí 4 – 5,9 %. Zvýšený hemoglobín obsahujúce glukózu naznačuje vývoj komplikácií diabetu (retinopatia, nefropatia).

So zvýšenou hladinou hemoglobínu (aj s cukrom, aj bez neho) sa neodporúča bojovať na vlastnú päsť. V prvom prípade musíte liečiť cukrovka, a v druhom by ste mali hľadať príčinu a pokúsiť sa ju odstrániť pomocou adekvátnych terapeutických opatrení, pretože inak môžete situáciu len zhoršiť.

malé tajomstvá

Aby ste zvýšili hemoglobín v krvi, pre každý prípad musíte poznať dôvod jeho poklesu. Môžete použiť potraviny, ktoré zvyšujú hemoglobín (železo, vitamíny B), koľko chcete, ale ak nie sú správne absorbované v gastrointestinálnom trakte, úspech sa nemusí očakávať. S najväčšou pravdepodobnosťou budete musieť najskôr podstúpiť súbor vyšetrení vrátane veľmi hroznej a nemilovanej FGDS (fibrogastroduodenoscopy), aby ste vylúčili patológiu žalúdka a dvanástnika 12.

Pokiaľ ide o produkty, ktoré zvyšujú hemoglobín, existujú aj určité nuansy. Mnohé rastlinné zdroje sú bohaté na železo (granátové jablko, jablká, huby, morský kel, orechy, strukoviny, tekvice), ale človek je prirodzeným predátorom a Fe sa dobre vstrebáva s bielkovinami, ako napr.

  • Teľacie mäso;
  • Hovädzie mäso;
  • Horúce jahňacie;
  • Nízkotučné bravčové mäso (mimochodom bravčová masť, neochucujte ho železom, nepridá ho);
  • Kuracie mäso nefunguje veľmi dobre, ale hus a morka sa môžu považovať za potraviny zvyšujúce hemoglobín;
  • IN kuracie vajciaželezo nestačí, ale veľa vitamínu B12 a kyseliny listovej;
  • V pečeni je veľa železa, ale je tam vo forme hemosiderínu, ktorý sa prakticky nevstrebáva (!), Okrem toho netreba zabúdať, že pečeň je detoxikačný orgán, takže by ste sa asi nemali nechať príliš uniesť.

Čo môže pomôcť vstrebávaniu potrebných látok? Toto je miesto, kde sa musíte dôkladne pozrieť. Aby vynaložené úsilie a peniaze na diétu neboli márne, ale od domáca liečba máte dobrý nápad, musíte si zapamätať niektoré funkcie diétne jedlo s anémiou:

  1. Kyselina askorbová výrazne prispieva k absorpcii železa z iných produktov, takže citrusové plody (pomaranče, citróny) dobre doplnia stravu a pomôžu zvýšiť hemoglobín doma.
  2. Z príloh najlepšie vie zvýšiť Hb pohánka, dobrá je prosová kaša a ovsené vločky, ale maslo a margarin mozeme vynechat, stale neobsahuju skoro ziadne zelezo.
  3. Zapíjať obed silným čajom nie je veľmi užitočné, bráni vstrebávaniu železa, ale jedlo obohatené železom dobre doplní šípky, kakao (bez mlieka) alebo horká čokoláda.
  4. Nemôžete používať súčasne s výrobkami, ktoré zvyšujú hemoglobín, syry, tvaroh, mlieko, obsahujú vápnik, ktorý zabraňuje vstrebávaniu Fe.
  5. Malé (!) dávky suchého červeného vína pomáhajú zvyšovať hemoglobín doma (v nemocniciach je to zakázané), ale hlavnou vecou nie je preháňať to, pretože to bude mať opačný účinok, alebo ešte lepšie - choďte do lekárne a kúpte si hematogén, ktorý sa tam predáva vo forme karamelu: chutný aj zdravý.

Mäsový, pohánkový a šípkový vývar sú samozrejme úžasné, ale len v prípade miernej anémie (do 90 g/l) a napr. pomoc s miernou závažnosťou (do 70 g / l), ale ak existuje výrazná forma, potom sa určite nezaobídete bez pomoci prípravkov obsahujúcich železo. Ich pacienti si ich sami nepredpisujú, pretože v dôsledku vývoja komplikácií a nežiaducich vedľajšie účinky(ukladanie železa v orgánoch a tkanivách – sekundárna hemachromatóza), liečba si vyžaduje neustále laboratórne sledovanie a lekársky dohľad.

Pokiaľ ide o iné formy anémie, je potrebné poznamenať, že zvýšenie hemoglobínu doma pomocou produktov a ľudové prostriedky, pravdepodobne to nebude fungovať, musíte liečiť základnú chorobu a v tomto prípade je lepšie dôverovať lekárovi.

Video: nízky hemoglobín - doktor Komarovsky

Norma hemoglobínu v krvi a jej funkcie

  • Chemická "tvár" hemoglobínu
  • Ďalšie vlastnosti a typy hemoglobínu
  • Glykovaný hemoglobín
  • Ako sa počíta sadzba?
  • Ako prebieha analýza
  • Aké metódy sa používajú v laboratóriu
  • Odchýlky od normy
  • Vlastnosti počas tehotenstva

Hemoglobín v ľudskej krvi plní dôležité funkcie. Štúdia preukázala priamu závislosť jeho obsahu od závažnosti anémie (anémie).
Stanovenie hemoglobínu v krvi je jednoduchým rozborom dostupným pre malé ambulancie. Preto je široko používaný v diagnostike.

Chemická "tvár" hemoglobínu

Táto látka je z chemického hľadiska bielkovinová zlúčenina so železom. Histidín sa považuje za aminokyselinu zadržiavajúcu železo. Osobitnú úlohu potvrdzuje skutočnosť, že hemoglobín sa nachádza iba v červených krvinkách (90% hmoty zdravej bunky) a nikde inde sa nenachádza. Rodí sa spolu s erytrocytom, postupne sa koncentruje a maximálny obsah dosahuje v zrelej bunke.

Komplexné väzby umožňujú hemoglobínu držať molekuly kyslíka, oxid uhličitý. Červené krvinky podliehajú neustálym zmenám:

  • v pľúcnych kapilárach hemoglobín zachytáva kyslík a mení sa na oxyhemoglobín;
  • prenáša kyslík do tkanív, čím zabraňuje hypoxii;
  • potom uvoľňuje molekulu O2, mení sa na redukovanú formu a vracia sa do pľúc cez venóznu krv.

Tieto schopnosti implikujú možnosť, poznať obsah hemoglobínu v krvi, posúdiť počet červených krviniek, železo, stupeň nedostatok kyslíka organizmu.

Hemoglobín v krvi plodu pred pôrodom niekoľkokrát mení svoj tvar, kým sa prispôsobí vlastnému dýchaniu dieťaťa v čase pôrodu.

Ďalšie vlastnosti a typy hemoglobínu

Hemoglobín sa môže premeniť z "užitočných" fyziologických foriem na patologické. Je schopný zlučovať sa s inými plynmi rozpustenými v krvi a vytvárať toxické zlúčeniny.

  • Keď sa oxid uhoľnatý objaví vo vzduchu, polovica celkového množstva hemoglobínu sa okamžite naviaže a zmení sa na karboxyhemoglobín.
  • Pri otravách vzniká methemoglobín lieky(sulfónamidy, fenacetín). Tieto formy narušujú schopnosť prenášať kyslík, takže vzniká akútny kyslíkový deficit tkanív celého organizmu.
  • Sulfhemoglobín – môže vzniknúť aj pri otrave liekmi. Táto forma je toxickejšia. Dokonca aj akumulácia 10% v krvi vedie k nezvratným následkom: zničeniu červených krviniek.

Menej známa je funkcia hemoglobínu udržiavať optimálnu úroveň acidobázickej rovnováhy.

Glykovaný hemoglobín

Vykonaním krvného testu na glykovaný hemoglobín sa stanoví percento tejto látky spojené s glukózou. Indikátor vám umožňuje určiť priemerné množstvo glukózy počas troch mesiacov.

To je dôležité pre sledovanie dodržiavania režimu a diétnych obmedzení pri diabetes mellitus.

Dešifrovanie naznačuje:

  • norma, ak je úroveň nižšia ako 5,7 %;
  • nízke riziko cukrovky, ak 5,7 - 6%;
  • maximálne riziko na úrovni 6 - 6,4 %;
  • prítomnosť ochorenia s indikátorom viac ako 6,4%.

Indikátor je veľmi vhodný na diagnostiku, ale nevykonáva sa vo všetkých laboratóriách.

Ako sa počíta sadzba?

Norma hemoglobínu v krvi je stanovená prakticky na základe stanovenia v tele zdravých ľudí rozdielne pohlavie.

Normálna hladina: pre mužov - od 135 do 160 g / l, pre ženy - od 120 do 140.
Zistilo sa, že pre ženské telo je dôležitá závislosť analýzy od obdobia menštruácie.

Ako závisí hladina hemoglobínu v krvi od veku dieťaťa, je uvedené v tabuľke.

Vek Obsah (g/l)
menej ako tri dni 145 – 225
až sedem dní 135 – 215
14 dní 125 – 205
1 mesiac 100 – 180
2 mesiace 90 – 140
3 – 6 mesiacov 95 – 135
šesť až dvanásť mesiacov 100 — 140
od roka do dvoch 105 – 145
do 7 rokov 110 – 150
7 – 15 rokov 115 – 155
nad 16 120 – 160

V novorodeneckom období - maximálna hladina hemoglobínu. Nazýva sa fetálny, vo vlastnostiach sa trochu líši od dospelého. V prvom roku sa to všetko zrúti a zmení na normálny pohľad. Identifikácia tohto typu v staršom období naznačuje nesprávny vývoj, označuje ochorenie.
Stanovenie hemoglobínu u dieťaťa je dôležité pre včasné sledovanie správnej výživy, pre prevenciu anémie.

Ako prebieha analýza

Test na hemoglobín je zahrnutý v povinnej štúdii pri vykonávaní akéhokoľvek typu vyšetrenia, lekárskeho vyšetrenia zdravých jedincov.

Krv je potrebné darovať ráno pred jedlom, po pokojnom období spánku. Ak ste museli pracovať na nočnej zmene, musíte varovať lekára, indikátory môžu byť nespoľahlivé.

V laboratóriu odoberú krv z prsta. IN žilového systému množstvo tejto látky je vždy menšie, zo žily sa zvyčajne analyzuje na rôzne biochemické testy. Ale niekedy, ak krv z žily už bola odobratá do skúmavky, potom je možné určiť hemoglobín, pretože norma je o niečo nižšia.

Aké metódy sa používajú v laboratóriu

Na stanovenie hemoglobínu boli navrhnuté rôzne metódy:

  • kolorimetria - je meranie intenzity farby reakcie;
  • plynometria - vzorka krvi sa nasýti plynom (využíva sa vlastnosť hemoglobínu), potom sa meria objem absorbovaného plynu;
  • stanovenie železa - na základe určitej korešpondencie množstva železa s rozpusteným hemoglobínom.

Posledné dve metódy sa považujú za najpresnejšie, ale preto sú namáhavé zdravotníckych zariadení použite prvý.

Odchýlky od normy

Laboratórna štúdia poskytuje záver o súlade s normou, zvýšenou hladinou hemoglobínu alebo naznačuje jeho nedostatok v krvi.

Vysoký hemoglobín je určený:

  • U horolezcov trvale žijúcich vo vysokohorských oblastiach. Zapnuté vysoká nadmorská výška saturácia krvi kyslíkom sa výrazne zvyšuje, pretože tlak kyslíka v atmosfére je oveľa vyšší ako v rovinatom teréne.
  • V prípadoch zvýšenej koncentrácie erytrocytovej hmoty s masívnou stratou tekutín (dlhotrvajúce vracanie, hnačka, rozsiahle popáleniny).
  • Ako adaptívny mechanizmus v počiatočná fáza zlyhanie srdca a pľúc, akútny infarkt myokardu. Telo sa snaží urobiť si malú rezervu.
  • S erytrémiou - rakovinou červeného krvného zárodku.

Typické príznaky: začervenanie tváre, bolesť hlavy, zvýšiť krvný tlak, krvácanie z nosa.

Indikátor pod normou je určený s anémiou (chudokrvnosťou), súčasne sa znižuje obsah erytrocytov, železa, prudko sa zrýchľuje ESR. WHO stanovila minimálnu hladinu hemoglobínu pri diagnostike anémie pre mužov - menej ako 130 g / l, ženy - menej ako 120.

Anémia môže byť nezávislou chorobou alebo príznakom straty krvi, iných chorôb.

Veľké nasýtenie tela tekutinou tiež vedie k relatívnemu poklesu, pretože riedi obvyklý počet červených krviniek vo väčšom objeme vody.

Objavte sa typické príznaky: závraty, slabosť, bolesti hlavy, tachykardia, hluk v hlave, bledosť a cyanóza kože.

Vlastnosti počas tehotenstva

Počas tehotenstva je štúdium hemoglobínu dôležité na prijatie opatrení na prevenciu anémie. Žena akumuluje väčší objem krvi, aby uspokojila potreby plodu. To naznačuje mechanizmus podobný riedeniu erytrocytov.

Zníženie rýchlosti u tehotných žien na 110 g / l je povolené. Veľké odchýlky sa berú na patológiu a podliehajú liečbe, pretože to znamená riziko vzniku nedostatku kyslíka pre nenarodené dieťa a matku.

Je ľahké urobiť hemoglobínový test. Analýza umožňuje včasnú prevenciu patológie, podieľa sa na diferenciálnej diagnostike.

Hlavné choroby krvi

Choroby krvi sú súborom chorôb, ktoré sú spôsobené rôzne dôvody, majú iný klinický obraz a priebeh. Spájajú ich poruchy v počte, štruktúre a aktivite krviniek a plazmy. Veda hematológie sa zaoberá štúdiom chorôb krvi.

Odrody patológií

Anémia a erytrémia sú klasické ochorenia krvi charakterizované zmenou počtu krvných elementov. Choroby spojené s poruchami v štruktúre a fungovaní krvných buniek zahŕňajú kosáčikovitú anémiu a syndróm lenivých leukocytov. Patológie, ktoré súčasne menia počet, štruktúru a funkcie bunkových prvkov (hemoblastózy), sa nazývajú rakovina krvi. Častým ochorením so zmenenými funkciami plazmy je myelóm.

Choroby krvného systému a choroby krvi sú medicínske synonymá. Prvý termín je objemnejší, pretože zahŕňa nielen ochorenia krviniek a plazmy, ale aj krvotvorných orgánov. Na počiatku akéhokoľvek hematologického ochorenia je zlyhanie v práci jedného z týchto orgánov. Krv v Ľudské telo veľmi labilná, na všetko reaguje vonkajšie faktory. Vykonáva rôzne biochemické, imunitné a metabolické procesy.

Po vyliečení choroby sa krvné parametre rýchlo vrátia do normálu. Ak existuje ochorenie krvi, je potrebná špeciálna liečba, ktorej účelom bude priblížiť všetky ukazovatele k normálu. Na rozlíšenie hematologických ochorení od iných ochorení je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia.

Hlavné patológie krvi sú zahrnuté v ICD-10. Obsahuje rôzne druhy anémia (nedostatok železa, folátov) a leukémia (myeloblastická, promyelocytická). Ochorenia krvi sú lymfosarkómy, histocytóza, lymfogranulomatóza, hemoragické ochorenie novorodencov, deficity koagulačných faktorov, deficity plazmatických zložiek, trombasténia.

Tento zoznam pozostáva zo 100 rôznych položiek a umožňuje vám pochopiť, čo sú krvné choroby. Niektoré krvné patológie nie sú zahrnuté v tomto zozname, pretože sú extrémne zriedkavé choroby alebo rôzne formyšpecifické ochorenie.

Princípy klasifikácie

Všetky ochorenia krvi v ambulantnej praxi sú podmienene rozdelené do niekoľkých širokých skupín (na základe krvných prvkov, ktoré prešli zmenami):

  1. Anémia.
  2. Hemoragická diatéza alebo patológia systému homeostázy.
  3. Hemoblastózy: nádory krvných buniek, kostnej drene a lymfatických uzlín.
  4. Iné neduhy.

Choroby krvného systému, ktoré sú zahrnuté do týchto skupín, sú rozdelené do podskupín. Typy anémie (podľa príčin):

  • spojené s porušením uvoľňovania hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek (aplastické, vrodené);
  • spôsobené zrýchleným rozpadom hemoglobínu a červených krviniek (defektná štruktúra hemoglobínu);
  • vyvolaná stratou krvi (posthemoragická anémia).

Najčastejšou anémiou je nedostatok, ktorý je spôsobený nedostatkom látok, ktoré sú nevyhnutné pre uvoľňovanie hemoglobínu a erytrocytov krvotvornými orgánmi. 2. miesto z hľadiska prevalencie je obsadené ťažkými chronické choroby obehový systém.

Čo je hemoblastóza?

Hemoblastózy sú rakovinové novotvary krvi, pochádzajúce z krvotvorných orgánov a lymfatických uzlín. Sú rozdelené do 2 širokých skupín:

  1. Lymfómy.

Leukémie spôsobujú primárne lézie hematopoetických orgánov (kostná dreň) a výskyt značného počtu patogénnych buniek (blastov) v krvi. Lymfómy vedú k léziám lymfoidných tkanív, narušeniu štruktúry a aktivity lymfocytov. V tomto prípade dochádza k tvorbe malígnych uzlín a poškodeniu kostnej drene. Leukémie sa delia na akútne (lymfoblastické T- alebo B-bunkové) a chronické (lymfoproliferatívne, monocytoproliferatívne).

Všetky druhy pikantných a chronická leukémia vznikajú kvôli patologický vývoj bunky. Prebieha v kostnej dreni rôzne štádiá. akútna forma leukémia je malígna, takže menej reaguje na terapiu a má často zlú prognózu.

Lymfómy sú Hodgkinove (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinove lymfómy. Prvý môže postupovať rôznymi spôsobmi, ktoré majú svoje vlastné prejavy a indikácie na liečbu. Odrody non-Hodgkinových lymfómov:

  • folikulárny;
  • difúzne;
  • periférne.

Hemoragická diatéza vedie k narušeniu zrážanlivosti krvi. Tieto ochorenia krvi, ktorých zoznam je veľmi dlhý, často vyvolávajú krvácanie. Tieto patológie zahŕňajú:

  • trombocytopénia;
  • trombocytopatia;
  • zlyhania systému kinín-kalikreín (defekty Fletcher a Williams);
  • získaná a dedičná koagulopatia.

Symptómy patológií

krvné choroby a krvotvorných orgánov mať veľmi rôzne príznaky. Závisí to od zapojenia buniek v patologické zmeny. Anémia sa prejavuje príznakmi nedostatku kyslíka v tele a hemoragická vaskulitída spôsobuje krvácanie. V tomto smere generál klinický obraz pre všetky choroby krvi nie je.

Podmienečne rozlišujte prejavy chorôb krvi a krvotvorných orgánov, ktoré sú do určitej miery vlastné všetkým. Väčšina týchto ochorení spôsobuje celkovú slabosť, únavu, závraty, dýchavičnosť, tachykardiu, problémy s chuťou do jedla. Dochádza k stabilnému zvýšeniu telesnej teploty, dlhotrvajúcemu zápalu, svrbeniu, poruchám vnímania chuti a čuchu, bolestiam kostí, podkožným krvácaniam, krvácaniu slizníc rôzne orgány, bolesť v pečeni, znížená výkonnosť. Keď sa objavia tieto príznaky ochorenia krvi, človek by sa mal čo najskôr poradiť s odborníkom.

Stabilný súbor symptómov je spojený s výskytom rôznych syndrómov (anemický, hemoragický). Takéto príznaky u dospelých a detí sa vyskytujú pri rôznych ochoreniach krvi. Pri anemických ochoreniach krvi sú príznaky nasledovné:

  • blanšírovanie kože a slizníc;
  • vysušenie alebo zamokrenie pokožky;
  • krvácajúca;
  • závraty;
  • problémy s chôdzou;
  • poklona;
  • tachykardia.

Laboratórna diagnostika

Na určenie chorôb krvi a krvotvorného systému, špeciálne laboratórny výskum. Všeobecná analýza krv vám umožňuje určiť počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. Vypočítajú sa parametre ESR, vzorec leukocytov, množstvo hemoglobínu. Študujú sa parametre erytrocytov. Na diagnostiku podobné choroby spočítať počet retikulocytov, krvných doštičiek.

Okrem iných štúdií sa robí štipľavý test, vypočítava sa trvanie krvácania podľa Dukea. V tomto prípade bude informatívny koagulogram s určením parametrov fibrinogénu, protrombínového indexu atď. V laboratóriu sa zisťuje koncentrácia koagulačných faktorov. Často je potrebné uchýliť sa k punkcii kostnej drene.

Choroby hematopoetického systému zahŕňajú patológie infekčnej povahy (mononukleóza). Niekedy až infekčné choroby krv chybne pripisuje svoju reakciu objaveniu sa infekcie v iných orgánoch a systémoch tela.

Pri obyčajnej angíne začínajú určité zmeny v krvi, ako adekvátna reakcia na zápalový proces. Tento stav je úplne normálny a nenaznačuje patológiu krvi. Niekedy ľudia zaraďujú medzi infekčné ochorenia krvi zmeny v jej zložení, ktoré sú spôsobené vstupom vírusu do tela.

Identifikácia chronických procesov

Oprávnený chronická patológia krvi, je chybné naznačovať dlhodobé zmeny jej parametrov, ktoré sú spôsobené inými faktormi. Takýto jav môže byť vyvolaný nástupom choroby, ktorá nie je spojená s krvou. dedičné choroby krv v ambulantnej praxi sú menej rozšírené. Začínajú narodením a sú veľká skupina choroby.

Za menom systémové ochorenia krvi často spočíva pravdepodobnosť leukémie. Lekári robia takúto diagnózu, keď krvné testy vykazujú významné odchýlky od normy. Táto diagnóza nie je úplne správna, pretože akékoľvek krvné patológie sú systémové. Špecialista môže formulovať len podozrenie na určitú patológiu. V priebehu autoimunitných porúch imunitný systém človeka likviduje vlastné krvinky: autoimunitné hemolytická anémia, lieková hemolýza, autoimunitná neutropénia.

Zdroje problémov a ich liečba

Príčiny chorôb krvi sú veľmi odlišné, niekedy sa nedajú určiť. Často môže byť nástup ochorenia spôsobený nedostatkom niektorých látok, poruchami imunity. Nie je možné určiť všeobecné príčiny krvných patológií. Neexistujú žiadne univerzálne metódy ani na liečbu krvných chorôb. Vyberajú sa individuálne pre každý typ ochorenia.

Existuje niekoľko normálnych variantov hemoglobínu:

    HbP- primitívny hemoglobín, obsahuje 2ξ- a 2ε-reťazce, vyskytuje sa v embryu medzi 7-12 týždňom života,

    HbF- fetálny hemoglobín, obsahuje 2α- a 2γ-reťazce, objavuje sa po 12 týždňoch vnútromaternicového vývoja a je hlavný po 3 mesiacoch,

    HbA- hemoglobín v dospelosti, podiel je 98 %, obsahuje 2α- a 2β-reťazce, objavuje sa u plodu po 3 mesiacoch života a pri narodení tvorí 80 % všetkého hemoglobínu,

    HbA 2 - dospelý hemoglobín, podiel je 2 %, obsahuje 2α- a 2δ-reťazce,

    HbO 2 - oxyhemoglobín, vzniká pri viazaní kyslíka v pľúcach, v pľúcnych žilách tvorí 94 – 98 % z celkového množstva hemoglobínu,

    HbCO 2 - karbohemoglobín, vznikajúci väzbou oxid uhličitý v tkanivách, vo venóznej krvi je 15-20% z celkového množstva hemoglobínu.

Patologické formy hemoglobínu

HbS- kosáčikovitý hemoglobín.

MetHb- methemoglobín, forma hemoglobínu, ktorá obsahuje trojmocný ión železa namiesto dvojmocného. Táto forma väčšinou vzniká spontánne, v tomto prípade stačí enzymatická kapacita bunky na jej obnovenie. Pri použití sulfónamidov, použití dusitanu sodného a potravinových dusičnanov, pri nedostatku kyseliny askorbovej sa urýchľuje prechod Fe 2+ na Fe 3+. Výsledný metHb nie je schopný viazať kyslík a dochádza k hypoxii tkaniva. Na obnovenie iónov železa na klinike sa používa kyselina askorbová a metylénová modrá.

Hb-CO- karboxyhemoglobín, vznikajúci v prítomnosti CO (oxidu uhoľnatého) vo vdychovanom vzduchu. V krvi je neustále prítomný v nízkych koncentráciách, ale jeho podiel sa môže meniť v závislosti od podmienok a životného štýlu.

Oxid uhoľnatý je aktívnym inhibítorom enzýmov obsahujúcich hem, najmä cytochróm oxidázy 4 komplexu dýchacieho reťazca.

HbA1C- glykozylovaný hemoglobín. Jeho koncentrácia sa zvyšuje s chronickou hyperglykémiou a je dobrým skríningovým indikátorom hladín glukózy v krvi počas dlhého časového obdobia.

Myoglobín je tiež schopný viazať kyslík.

Myoglobín je osamelé polypeptidový reťazec, pozostáva zo 153 aminokyselín s molekulovou hmotnosťou 17 kDa a je svojou štruktúrou podobný β-reťazcu hemoglobínu. Proteín je lokalizovaný vo svalovom tkanive. Myoglobín má vyššia afinita na kyslík v porovnaní s hemoglobínom. Táto vlastnosť určuje funkciu myoglobínu - ukladanie kyslíka vo svalovej bunke a jeho využitie len pri výraznom poklese parciálneho tlaku O 2 vo svale (až o 1-2 mm Hg).

Krivky nasýtenia kyslíkom ukazujú rozdiely medzi myoglobínom a hemoglobínom:

    rovnaká 50% saturácia sa dosiahne pri úplne odlišných koncentráciách kyslíka - asi 26 mm Hg. pre hemoglobín a 5 mm Hg. pre myoglobín,

    pri fyziologickom parciálnom tlaku kyslíka od 26 do 40 mm Hg. hemoglobín je nasýtený na 50-80%, zatiaľ čo myoglobín je takmer 100%.

Myoglobín teda zostáva okysličený, kým množstvo kyslíka v bunke neklesne na okrajové množstvá. Až potom sa začne uvoľňovať kyslík pre metabolické reakcie.

normálna fyziológia: poznámky z prednášok Svetlana Sergeevna Firsova

3. Typy hemoglobínu a jeho význam

Hemoglobín je jedným z najdôležitejších respiračných proteínov, ktoré sa podieľajú na prenose kyslíka z pľúc do tkanív. Je hlavnou zložkou červených krviniek, z ktorých každá obsahuje približne 280 miliónov molekúl hemoglobínu.

Hemoglobín je komplexný proteín, ktorý patrí do triedy chromoproteínov a pozostáva z dvoch zložiek:

2) globínový proteín - 96%.

Hem je komplexná zlúčenina porfyrínu so železom. Táto zlúčenina je dosť nestabilná a ľahko sa premieňa buď na hematín alebo hemín. Štruktúra hemu je identická pre hemoglobín u všetkých živočíšnych druhov. Rozdiely sú spojené s vlastnosťami proteínovej zložky, ktorú predstavujú dva páry polypeptidových reťazcov. Existujú formy hemoglobínu HbA, HbF, HbP.

Krv dospelého človeka obsahuje až 95 – 98 % hemoglobínu HbA. Jeho molekula obsahuje 2 p- a 2 p-polypeptidové reťazce. Fetálny hemoglobín sa normálne nachádza iba u novorodencov. Okrem normálnych typov hemoglobínu existujú aj abnormálne, ktoré sa vyrábajú pod vplyvom génové mutácie na úrovni štruktúrnych a regulačných génov.

Vo vnútri erytrocytu sú molekuly hemoglobínu distribuované rôznymi spôsobmi. V blízkosti membrány ležia kolmo na ňu, čo zlepšuje interakciu hemoglobínu s kyslíkom. V strede bunky ležia chaotickejšie. U mužov je normálny obsah hemoglobínu približne 130-160 g / l a u žien - 120-140 g / l.

Existujú štyri formy hemoglobínu:

1) oxyhemoglobín;

2) methemoglobín;

3) karboxyhemoglobín;

4) myoglobín.

Oxyhemoglobín obsahuje železnaté železo a je schopný viazať kyslík. Prenáša plyn do tkanív a orgánov. Pri pôsobení oxidačných činidiel (peroxidy, dusitany a pod.) sa železo mení z dvojmocného na trojmocné, vďaka čomu vzniká methemoglobín, ktorý nereaguje reverzibilne s kyslíkom a zabezpečuje jeho transport. Karboxyhemoglobín tvorí zlúčeninu s oxidom uhoľnatým. Má vysokú afinitu k oxidu uhoľnatému, takže komplex sa pomaly rozkladá. To spôsobuje vysokú toxicitu oxidu uhoľnatého. Myoglobín má podobnú štruktúru ako hemoglobín a nachádza sa vo svaloch, najmä v srdci. Viaže kyslík, vytvára depot, ktorý telo využíva pri znížení kyslíkovej kapacity krvi. Vďaka myoglobínu sa pracujúcim svalom dodáva kyslík.

Hemoglobín vykonáva dýchacie a vyrovnávacie funkcie. 1 mól hemoglobínu je schopný viazať 4 móly kyslíka a 1 g - 1,345 ml plynu. kyslíková kapacita krvi- maximálne množstvo kyslíka, ktoré môže byť v 100 ml krvi. Pri vykonávaní respiračnej funkcie sa molekula hemoglobínu mení vo veľkosti. Pomer medzi hemoglobínom a oxyhemoglobínom závisí od stupňa parciálneho tlaku v krvi. Pufrovacia funkcia je spojená s reguláciou pH krvi.

Z knihy Sezónne choroby. Jar autora Vladislav Vladimirovič Leonkin

Z knihy Normal Physiology: Lecture Notes autora Svetlana Sergejevna Firsová

Z knihy Normálna fyziológia autora Marina Gennadievna Drangoy

Z knihy Propedeutika vnútorných chorôb: Poznámky z prednášok autor A. Yu Jakovlev

Z knihy Prediktívna homeopatia 1. časť Teória potlačenia autora Prafull Vijaykar

Z knihy Obľúbené autora Abu Ali ibn Sina

Z knihy Tajomstvá liečiteľov východu autora Viktor Fedorovič Vostokov

Z knihy Liečba srdca bylinkami autor Iľja Melnikov

Z knihy Liečivé izbové rastliny autorka Julia Savelyeva

Z knihy Liečba šťavou autor Iľja Melnikov

autora Elena V. Poghosjan

Z knihy Učíme sa rozumieť svojim analýzam autora Elena V. Poghosjan

Z knihy Výživa autora Svetlana Vasilievna Baranová

Z knihy Kvantové liečenie autor Michail Svetlov

Z knihy Systém Dr. Naumova. Ako naštartovať mechanizmy liečenia a omladzovania autora Oľga Stroganová

Z knihy Uzdravenie Jablčný ocot autora Nikolaj Illarionovič Danikov