oddelenie cievny systém, dopĺňajúci kardiovaskulárny systém, sa nazýva lymfatický systém. Predstavuje ďalší kanál žilového systému. Úzke spojenie s ním potvrdzuje podobná štruktúra (má aj chlopne, tok lymfy smeruje z tkanív do srdca). Lymfatický systém sa od obehového líši tým, že nemá uzavretý priestor a centrálnu pumpu. Tekutina, ktorá v nej cirkuluje – lymfa – sa pohybuje pomaly, jej tlak je nízky.

Lymfogranulomatóza je zhubné nádorové ochorenie lymfatický systém

Lymfatický systém má dôležitú funkciu pri čistení tkanív, ale aj telesných buniek a látkovej výmeny. Lymfa putuje z tkanív do žilového riečiska, tvorí lymfoidné elementy, zúčastňuje sa imunologických reakcií a podieľa sa na neutralizácii baktérií a cudzorodých látok, ktoré sa dostávajú do tela. Lymfa môže tiež šíriť zhubné bunky.

Nádorové zhubné ochorenie lymfatického systému sa nazýva lymfogranulomatóza, Hodgkinova choroba alebo malígny granulóm. Jedným z hlavných príznakov lymfogranulomatózy je prítomnosť lymfatické uzliny, takzvané Reed-Berezovského-Sternbergove obrie bunky.

Jeden z názvov choroby je spojený s menom Thomasa Hodgkina, ktorý si všimol, že 7 pacientov zomrelo na neznáme ochorenie, pri ktorom sa zväčšili lymfatické uzliny a slezina, zaznamenala sa celková vyčerpanosť a slabosť. O 23 rokov neskôr S. Wilkes študoval prípady ochorenia, ktoré opísal Hodgkin, a po jedenástich svojich pozorovaniach ich spojil do Hodgkinovej choroby.

Príčiny lymfogranulomatózy

Príčiny ochorenia ešte nie sú úplne objasnené, je však popísaných veľa prípadov zhody výskytu tejto patológie takmer súčasne, na jednom mieste a veľmi časté prípady ochorenia u nepokrvných príbuzných. ktoré potvrdzujú verziu vírusovej etiológie (vírus Epstein-Bar) . Prítomnosť vírusového génu sa dá zistiť špeciálnym bioptickým testom (dvadsať až šesťdesiat percent biopsií to dokáže potvrdiť). Podľa rovnakej teórie je potvrdená určitá súvislosť medzi ochorením a infekčnou mononukleózou. Výskyt lymfogranulomatózy môže uľahčiť dedičná predispozícia a kontakt s chemikáliami. Toto ochorenie postihuje len ľudí, najčastejšie Európanov.

Ľudia trpia Hodgkinovou chorobou v akomkoľvek veku. Miera výskytu má dva vrcholy: dvadsať až dvadsaťdeväť rokov a po päťdesiatich piatich rokoch. U detí mladších ako desať rokov častejšie ochorejú chlapci, čo je miera výskytu medzi ostatnými vekových skupín muži sú tiež o niečo vyššie ako ženy.

Symptómy a typy ochorení

Lymfogranulomatóza má rôzne príznaky. Patologický proces začína v lymfatických uzlinách. Potom sa môže rozšíriť doslova do všetkých orgánov, čo spôsobuje príznaky intoxikácie tela: bolesti hlavy, slabosť, ospalosť, letargia, apatia.

Lymfogranulomatóza, ktorá spôsobuje intoxikáciu tela, vyvoláva výskyt slabosti a bolesti hlavy

Klinický obraz ochorenia je ovplyvnený lokalizáciou lézie: v ktorom orgáne alebo orgánovom systéme sa nachádza. Ale v každom prípade sú prvé postihnuté lymfatické uzliny, najčastejšie cervikálno-supraklavikulárne vpravo. V tomto prípade nie je zdravotný stav spravidla narušený. Počas vyšetrenia sú lymfatické uzliny pohyblivé, nie sú spojené s okolitými tkanivami a kožou a občas sa pozoruje bolesť. Potom sa postupne, ale niekedy veľmi rýchlo zväčšujú, spájajú sa do veľkých útvarov. Počas pitia alkoholu malá časť pacientov hlási bolesť v oblasti lymfatických uzlín.

U niektorých pacientov na začiatku ochorenia dochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín v mediastíne. Takéto zvýšenie môže byť niekedy zistené počas fluorografického vyšetrenia alebo sa prejaví neskôr, keď je už významné, keď sa objaví dýchavičnosť, kašeľ a bolesť na hrudníku.

Veľmi zriedkavo sa choroba začína izolovaným postihnutím lymfatických uzlín umiestnených v blízkosti aorty. Pacienta trápia, často v noci, bolesti krížov. Niekedy dochádza k akútnemu nástupu ochorenia, keď sa u pacienta náhle objaví horúčka, nočné potenie a rýchlo stráca telesnú hmotnosť. V takýchto prípadoch sa lymfatické uzliny zväčšujú neskôr.

Lymfogranulomatóza je často lokalizovaná v pľúcach. Zvyčajne s pľúcnou lymfogranulomatózou neexistujú žiadne vonkajšie prejavy. Často s touto chorobou sa tekutina hromadí v pleurálnej dutine, čo je príznakom poškodenia pleury, ktoré je často viditeľné na röntgene.

Pleura je najčastejšie postihnutá zväčšenými lymfatickými uzlinami umiestnenými v mediastíne alebo v prítomnosti ložísk v pľúcnom tkanive. Lymfogranulomatóza mediastína môže prerásť do srdca, priedušnice a pažeráka.

Najčastejšou lokalizáciou lymfogranulomatózy je kosť. Najčastejšie sú postihnuté stavce, hrudná kosť, panvové kosti, rebrá a tubulárne kosti. Ak sú do procesu zapojené kosti, je to sprevádzané bolesťou, röntgenová diagnostika odhalí patológiu oveľa neskôr. Niekedy sú prvými viditeľnými prejavmi ochorenia kostné lézie, často hrudná kosť.

Pečeň je orgán s veľkými kompenzačnými schopnosťami, preto je postihnutá lymfogranulomatózou v počiatočné štádiá prechádza bez špecifických príznakov a objavuje sa neskoro.

Poškodenie gastrointestinálneho traktu je zvyčajne sekundárne v dôsledku rastu nádoru z lymfatických uzlín. Ale občas sa lokalizácia lymfogranulomatózneho procesu vyskytuje v žalúdku alebo tenkom čreve, čo ovplyvňuje submukóznu vrstvu bez tvorby vredov.

Keď lymfogranulomatóza postihuje centrálnu nervový systém, častejšie - miecha dochádza k závažným neurologickým poruchám.

Pri lymfogranulomatóze je koža často postihnutá, čo je sprevádzané svrbením, alergickými prejavmi, suchosťou. Asi tretina všetkých pacientov sa sťažuje na svrbenie kože rôznej intenzity: od miernej, lokalizovanej v oblasti lymfatických uzlín, až po ťažkú ​​dermatitídu. Takmer všetci pacienti uvádzajú potenie počas spánku – od mierneho až po silné potenie. Strata telesnej hmotnosti sprevádza terminálne štádiá ochorenia.

IN posledné roky Deti čoraz častejšie trpia lymfogranulomatózou

Spolu s všeobecné zvýšenie rast detí onkologická patológia prípady lymfogranulomatózy u detí, vrátane tých, ktoré sa zistili v neskorých štádiách, sa stali častejšie. Je to spôsobené neskorým odporúčaním rodičov a nízkou pohotovosťou lekárov ohľadom onkológie u detí. To nie je prekvapujúce: pri pohľade na roztomilé dieťa, ktoré môže priznať, že má takú vážnu chorobu? Ale podľa štatistík včasná diagnóza výrazne zvyšuje účinok protinádorovej liečby a umožňuje to úplné zotavenie dieťa alebo významné predĺženie remisie.

Diagnostika

Bez ohľadu na to, ako presvedčivá je klinika, diagnózu lymfogranulózy je možné stanoviť až na základe výsledkov histologického vyšetrenia, ktoré by malo odhaliť lymfogranulóm. Spoľahlivosť morfologickej diagnózy je potvrdená iba prítomnosťou Berezovského-Sternbergových buniek v histológii. Istota morfologickej diagnózy spočíva v jej potvrdení tromi morfológmi.

Na diagnostiku lymfogranulomatózy, ktorá je lokalizovaná iba v mediastíne, musíte otvoriť hrudník. Diagnóza lymfogranulomatózy, ktorá je lokalizovaná iba v retroperitoneálnych lymfatických uzlinách (veľmi zriedkavé), nie je možná bez pitvy brušná dutina odobrať materiál potrebný na histologické vyšetrenie. Ak sú do nádorového procesu zapojené lymfatické uzliny mediastína, pľúcne tkanivo, korene pľúc, kosti a pohrudnica, röntgenové vyšetrenie môže pomôcť pri diagnostike, CT vyšetrenie. Na vyšetrenie paraaortálnych lymfatických uzlín je indikovaná lymfografia.

Vyšetrenie retroperitoneálnych lymfatických uzlín skenovaním nie je dostatočne presné, pretože jeho výsledok je v tridsiatich až tridsiatich piatich percentách prípadov nesprávny. Za presnejšiu sa považuje metóda priamej kontrastnej lymfografie s chybou sedemnásť až tridsať percent. Diagnóza a štádium ochorenia sú objasnené na základe lekárskeho vyšetrenia a perkutánnej biopsie kostná dreň, röntgenové vyšetrenie hrudník kontrastná angiografia, snímky pečene a sleziny, ako aj rádionuklidové snímky.

Liečba lymfogranulomatózy

Úspešnosť liečby je ovplyvnená štádiom ochorenia, v ktorom sa uskutočňuje. Keď je lézia lokalizovaná vo viacerých skupinách lymfatických uzlín, čo je typické pre prvé a druhé štádium, je možné úplné vyliečenie radiačnou terapiou. Dlhodobá polychemoterapia poskytuje vysoké percento zotavenia aj pri rozsiahlom poškodení. Mnoho hematológov verí, že chemoterapia sa musí kombinovať s rádioterapiou. Stojí za zmienku, že chemoterapia a ožarovanie sú veľmi toxické. Medzi Nežiaduce reakcie Môže sa vyskytnúť nevoľnosť, vracanie, hypotyreóza, poškodenie kostnej drene, leukémia, neplodnosť. Bohužiaľ neexistujú žiadne ľudové lieky na liečbu lymfogranulomatózy, takže by ste nemali experimentovať ľudové prostriedky liečbe tohto ochorenia.

Na súčasnej úrovni vývoja medicíny je lymfogranulomatóza liečiteľnou patológiou. Ako už bolo spomenuté, prognóza ochorenia je ovplyvnená štádiom ochorenia. 75 percent pacientov so štvrtým štádiom zažije päťročnú remisiu, zatiaľ čo pacienti s druhým štádiom prekročia päťročný prah prežitia. Po piatich rokoch remisie sa choroba považuje za vyliečenú. Starší pacienti prežívajú horšie. Prítomnosť intoxikácie je zlá pre prognózu ochorenia.

Video

Kožné zmeny u pacientov s lymfogranulomatózou môžu byť špecifické a nešpecifické.

Špecifické kožné zmeny sú pozorované extrémne zriedkavo (menej ako 1 % prípadov). Najčastejšie sú to neostré, husté, hnedé alebo modrasté uzliny a uzliny, ktoré sú náchylné na rozpad s tvorbou vredov (ulcus lymphogranulomatosus). Môžu sa objaviť aj difúzne infiltráty mäsovej farby alebo hypodermatitída, ako je pretrvávajúci erysipel. Je extrémne zriedkavé, že kožné zmeny môžu byť prvým príznakom Hodgkinovej choroby, najčastejšie sú v týchto prípadoch reprezentované infiltrátmi lokalizovanými na pokožke hlavy. Na sliznici ústnej dutiny niekedy vzniká nekrotizujúca tonzilitída spôsobená rozpadom nádorového infiltrátu.

Často sa pozorujú nešpecifické zmeny pri Hodgkinovej chorobe (u 30–50 % pacientov). Najbežnejšie z nich sú nasledujúce.

1. Pigmentácia kože, často pripomínajúca pigmentáciu pri Addisonovej chorobe. Najvýraznejšie je to v oblastiach, ktoré majú normálne hyperpigmentáciu, najmä vo veľkých záhyboch a okolo bradaviek. Niekedy pigmentácia kože nadobúda bizarný tvar; sliznice zostávajú nedotknuté. Pigmentácia je spôsobená zvýšeným množstvom melanínu v koži.

2. Svrbenie kože, často spojené s pigmentáciou, je často prvé. Tieto príznaky môžu predchádzať postihnutiu lymfatických uzlín o mesiace alebo roky. Najčastejšie sa na dolných končatinách objavuje silné svrbenie; je veľmi perzistentný a neustále sa šíri do iných oblastí tela. V prítomnosti svrbenia a pigmentácie kože sa spravidla zistí zväčšenie mediastinálnych a peritoneálnych lymfatických uzlín.

3. Prurigo (Prurigo symptomatica) sa vyznačuje výskytom žihľavky podobných a papulóznych prvkov pokrytých krvavými krustami na pozadí svrbenia. Po odstránení papúl zostáva pretrvávajúca pigmentácia.

4. Získaná ichtyóza alebo ichtyosiformná kožná atrofia, pripomínajúca ichtyózu vulgaris alebo craquele ekzému. Proces zvyčajne začína na nohách, ale postupne sa stáva univerzálnym. Koža sa stáva suchá, atrofická a pokrytá hyperkeratotickými šupinami. Medzi šupinami sú viditeľné červené pruhy zapálenej kože, čo spôsobuje, že klinický obraz je podobný craquele ekzému. Niekedy táto ichtyóza nadobúda opakujúci sa priebeh (je možné vyriešenie kožného procesu s následnými relapsmi). V prítomnosti pretrvávajúcej získanej ichtyózy sa pacient javí ako kachektický. Príčiny tejto hemodermy sú s najväčšou pravdepodobnosťou malabsorpcia.

5. Alopécia. Ide o bežnú klinickú formu hemodermie. Príčinou môže byť škrabanie, ichtyosiformná atrofia kože, endokrinopatie spôsobené špecifickou nádorovou infiltráciou nadobličiek alebo hypofýzy. Príčinou alopécie môže byť niekedy špecifická nádorová infiltrácia kože.

6. Exfoliatívna erytrodermia. Je to zriedkavý príznak Hodgkinovej choroby a často sa zamieňa s univerzálnou získanou ichtyózou.

7., často diseminovaný, hemoragický alebo nekrotický, môže byť prvým príznakom lymfogranulomatózy.

Zriedkavé kožné zmeny zahŕňajú: aktinický retikuloid, bulózne vyrážky, erythema nodosum, ekzémy.

Lymfogranulomatóza je typ ochorenia s nádorovou etymológiou, ktorý postihuje ľudský lymfatický systém. Okrem toho je choroba dedičná. Podľa štatistík sa lymfogranulomatóza vyskytuje trikrát častejšie u pacientov, ktorí už majú prípady tohto ochorenia v rodinnej anamnéze.

Všimnite si aj to skutočné dôvody Výskyt lymfogranulomatózy sa zatiaľ neskúmal. Hlavná teória, ktorá je dnes prijatá v medicíne, uvádza, že ochorenie je spôsobené vírusom Epstein-Barrovej.

Symptómy

Príznaky ochorenia môžu byť veľmi rozsiahle a hlavne rôznorodé. Ochorenie sa spočiatku objavuje v lymfatických uzlinách. Samotný proces bolestivého poškodenia sa však potom môže ľahko rozšíriť do všetkých orgánov. Je potrebné poznamenať, že proces šírenia sa vyskytuje na pozadí intoxikácie. Tu môžeme okamžite zaznamenať nasledujúce prejavy:

• Slabosť v celom tele.
• Letargia, únava aj bez fyzickej námahy.
• Ospalosť.
• Vzhľad bolesti hlavy.

Dôležité! Všeobecný obraz prejavov pri lymfogranulomatóze je určený tým, ktorý orgán je ovplyvnený.

Prejavy v lymfatických uzlinách

V prvom rade pri lymfogranulomatóze priťahujú pozornosť lymfatické uzliny, takže definujme hlavné príznaky:

• . V 75% všetkých prípadov ochorenia začína proces v oblasti cervikálnych-supraklavikulárnych lymfatických uzlín.
• Keď sú lymfatické uzliny zväčšené, pacient necíti žiadne nepohodlie alebo nepohodlie.
• Mimoriadne v ojedinelých prípadoch lymfatické uzliny môžu byť citlivé. Z väčšej časti zostávajú pohyblivé a nie sú spojené s pokožkou.
• Postupne sa zväčšené uzliny spájajú do väčších útvarov.

Dôležité! Vzhľad syndróm bolesti pozorované u niektorých pacientov v oblasti zväčšených lymfatických uzlín iba v prípade konzumácie alkoholu.

Niekedy môže lymfogranulomatóza začať zväčšením mediastinálnych lymfatických uzlín. Navyše, začiatok v tomto prípade je často objavený náhodou počas jednoduchej fluorografie. Tento typ sa navyše zisťuje až v neskorších štádiách, no už tomu nasvedčujú príznaky. V neskorších štádiách sa lymfatické uzliny zväčšia natoľko, že vedú k bolestiam na hrudníku, dýchavičnosti a kašľu.

V niektorých prípadoch sa choroba nemusí začať veľmi špecifickým spôsobom. To platí pre moment, keď lymfogranulomatóza začína izolovanou léziou periaortálnych lymfatických uzlín. Hlavným príznakom v tomto prípade je bolesť, ktorá sa vyskytuje v dolnej časti chrbta, hlavne v noci.

Lymfogranulomatóza môže tiež začať tým, že pacient pociťuje všetky príznaky horúčky a zaznamená rýchly úbytok hmotnosti. Spolu s tým dochádza k nočnému poteniu a samotné lymfatické uzliny sa mierne zvyšujú, ale neskôr.

Najčastejšie sa lokalizácia ochorenia pozoruje v pľúcnom tkanive. V tomto prípade vonkajšie prejavy chýbajú alebo sú úplne nevýznamné. Často môžete nájsť akumuláciu tekutín v pleurálnych dutín. Takáto akumulácia je znakom špecifickej lézie pleury. Stihnem si ho všimnúť

Keď lymfogranulomatóza postihuje kostné tkanivo, možno poznamenať, že ochorenie je najčastejšie lokalizované v nasledujúcom poradí:

• Stavce.
• Hrudná kosť.
• Panvové kosti
• Rebrá.
• Oveľa menej často môžu byť postihnuté tubulárne kosti.

Prvým a hlavným prejavom, že kostné štruktúry sú ovplyvnené, je výskyt bolesti. V tomto prípade je diagnóza trochu oneskorená.

Pri lymfogranulomatóze môže byť poškodenie pečene, vzhľadom na veľké kompenzačné schopnosti orgánu, zaznamenané neskoro. Samostatne stojí za zmienku, že neexistujú žiadne špecifické príznaky poškodenia orgánov.

Pokiaľ ide o vzťah medzi ochorením a gastrointestinálnym traktom, tu uvádzame, že akékoľvek prejavy lymfogranulomatózy sú sekundárne a nesúvisia ani tak s ochorením samotným, ale s tým, že nádor vyrastajúci z lymfatických uzlín sa začína stláčať niektorých orgánov v gastrointestinálnom trakte.

Dôležité! V zriedkavých prípadoch sa vyskytujú lézie, ktoré sú spôsobené priamo lymfogranulomatózou a postihujú žalúdok aj tenké črevo. Proces v tomto prípade môže zahŕňať aj submukóznu vrstvu. V tomto prípade sa vredy v žalúdku netvoria.

Oveľa menej často sa pri lymfogranulomatóze diagnostikuje poškodenie centrálneho nervového systému. Spravidla najčastejšie. Poškodenie vedie k vážnym neurologickým poruchám.

Obráťme sa na vplyv ochorenia na kožu a zvážte príznaky, ktoré sa môžu objaviť:

• Rôzne alergické prejavy.
• Škrabanie, čo vedie k silnému svrbeniu.
• Suchá koža.
• Potenie sa vyskytuje u každého pacienta, a
• Ak sa pozoruje horúčka, znamená to komplikáciu ochorenia.

Vo všeobecnosti sa svrbenie kože vyskytuje u 30% všetkých pacientov s lymfogranulomatózou a môže sa prejaviť jednoducho ako mierne svrbenie v oblasti zápalu lymfatických uzlín, alebo sa môže rozšíriť vo forme dermatitídy po celom tele. .

Lymfogranulomatóza (druhý názov je Hodgkinov lymfóm) - označuje množstvo onkologických ochorení a je charakterizovaná ako ochorenie lymfatického systému, pri ktorom sa v lymfatickom systéme dajú zistiť bunky Berezovského-Sternberg-Reeda (vedci, ktorí toto ochorenie objavili). tkaniva.

Choroba je diagnostikovaná u detí a dospelých. Lymfogranulomatóza je bežnejšia u dospievajúcich detí a vyskytuje sa aj u dospelých vo veku 20, 50 rokov.

Čo to je?

Hodgkinov lymfóm (synonymá: lymfogranulomatóza, Hodgkinova choroba, malígny granulóm) je zhubné ochorenie lymfatického tkaniva, charakteristický znakčo je prítomnosť obrovských buniek Reed - Berezovsky - Sternberg (anglicky) Russian, detekovaná mikroskopickým vyšetrením postihnutých lymfatických uzlín.

Príčiny

Do nedávnej minulosti bola lymfogranulomatóza považovaná za ochorenie infekčného pôvodu. Verilo sa, že jeho pôvodcom by mohol byť bacil tuberkulózy. Menej často bola táto úloha priradená streptokokom, Escherichia coli, spirochete pallidum a bacil diftérie. Objavili sa aj návrhy na vírusovú etiológiu lymfogranulomatózy, ale ani to sa nepotvrdilo.

Teraz sa zistilo, že nádorové novotvary (hematosarkómy a leukémie) sa považujú za určitú patológiu hematopoetického systému a malígne bunky Berezovského-Sternberga sú príčinou rozvoja lymfogranulomatózy.

Taktiež nie sú úplne pochopené niektoré životné faktory, ktoré môžu prispieť k nástupu ochorenia. Patrí medzi ne životný štýl, zlé návyky stravovacie návyky a pracovné riziká. Niektoré štúdie poskytujú údaje o možné riziko výskyt lymfogranulomatózy u osôb, ktoré mali infekčnú mononukleózu alebo kožné ochorenia, pracujúcich v odevnom alebo drevospracujúcom priemysle, poľnohospodárstvo, ako aj medzi chemikmi a lekármi.

Prípady lymfogranulomatózy boli hlásené u viacerých členov v jednej rodine alebo v jednom tíme. To naznačuje existenciu úlohy pre slabo virulentnú infekciu vírusovej etiológie a genetickú predispozíciu tela, zatiaľ však pre to neexistuje žiadny definitívny dôkaz. Špecifické a presné príčiny lymfogranulomatózy teda ešte neboli nájdené.

Patologická anatómia

Detekcia obrovských buniek Reed-Berezovského-Sternberga a ich mononukleárnych prekurzorov, Hodgkinových buniek, v bioptickej vzorke je povinným kritériom na diagnostiku lymfogranulomatózy. Podľa mnohých autorov sú iba tieto bunky nádorovými bunkami.

Všetky ostatné bunky a fibróza sú odrazom imunitnej odpovede organizmu na rast nádoru. Hlavnými bunkami lymfogranulomatózneho tkaniva budú spravidla malé, zrelé T-lymfocyty fenotypu CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 s rôznym počtom B-lymfocytov. V rôznej miere sú prítomné histiocyty, eozinofily, neutrofily, plazmatické bunky a fibróza.

Podľa toho existujú 4 hlavné histologické typy:

1. Variant s nodulárnou sklerózou je najbežnejšou formou, ktorá predstavuje 40-50% všetkých prípadov. Zvyčajne sa vyskytuje u mladých žien, často sa nachádza v mediastinálnych lymfatických uzlinách a má dobrú prognózu. Vyznačuje sa vláknitými povrazmi, ktoré rozdeľujú lymfoidné tkanivo na „uzliny“. Má dva hlavné znaky: Reed-Berezovského-Sternbergove bunky a lakunárne bunky. Lakunárne bunky sú veľké, majú veľa jadier alebo jedno mnoholaločnaté jadro, ich cytoplazma je široká, svetlá, spenená.
2. Lymfohistiocytový variant predstavuje približne 15 % prípadov Hodgkinovho lymfómu. Častejšie sú postihnutí muži do 35 rokov a nachádzajú sa v skoré štádia a má dobrú prognózu. Prevažujú zrelé lymfocyty, Reed-Berezovského-Sternbergove bunky sú zriedkavé. Variant nízkej kvality.
3. Variant s potlačením lymfoidného tkaniva je najvzácnejší, menej ako 5% prípadov. Klinicky zodpovedá štádiu IV ochorenia. Častejšie u starších pacientov. Úplná absencia lymfocytov v bioptickej vzorke, Reed-Berezovského-Sternbergove bunky prevládajú vo forme vrstiev alebo vláknitých povrazcov alebo ich kombinácie.
4. Variant zmiešaných buniek predstavuje približne 30 % prípadov Hodgkinovho lymfómu. Najbežnejší variant v rozvojových krajinách, u detí a starších ľudí. Častejšie sú postihnutí muži, klinicky to zodpovedá štádiám II-III ochorenia s typickými celkovými príznakmi a tendenciou k generalizácii procesu. Mikroskopický obraz je charakterizovaný veľkým polymorfizmom s mnohými Reed-Berezovského-Sternbergovými bunkami, lymfocytmi, plazmatickými bunkami, eozinofilmi, fibroblastmi.

Výskyt ochorenia je približne 1/25 000 ľudí/rok, čo je asi 1 % výskytu všetkých malígnych novotvarov vo svete a približne 30 % všetkých malígnych lymfómov.

Symptómy

Prvými príznakmi, ktoré si človek všimne, sú zväčšené lymfatické uzliny. Nástup ochorenia je charakterizovaný výskytom zväčšených hustých útvarov pod kožou. Na dotyk sú nebolestivé a môžu sa občas zmenšiť, ale následne sa opäť zväčšia. Po požití alkoholu sa pozoruje výrazné zväčšenie a bolestivosť v oblasti lymfatických uzlín.

V niektorých prípadoch je možné zväčšenie niekoľkých skupín regionálnych lymfatických uzlín:

• Cervikálny a supraklavikulárny – 60-80% prípadov;
• Mediastinálne lymfatické uzliny – 50 %.

Spolu s lokálnymi príznakmi je pacient vážne znepokojený všeobecnými prejavmi (príznaky skupiny B):

• Nadmerné potenie v noci (pozri príčiny nadmerného potenia u žien a mužov);
• Nekontrolovaná strata hmotnosti (viac ako 10% telesnej hmotnosti do 6 mesiacov);
• Horúčka, ktorá pretrváva dlhšie ako jeden týždeň.

Klinika „B“ charakterizuje závažnejší priebeh ochorenia a umožňuje určiť potrebu intenzívnej starostlivosti.

Ďalšie príznaky charakteristické pre lymfogranulomatózu zahŕňajú:

• Svrbenie kože;
• ascites;
• Slabosť, strata sily, strata chuti do jedla;
• Bolesť kostí;
• Kašeľ, bolesť na hrudníku, ťažkosti s dýchaním;
• Bolesť brucha, poruchy trávenia.

V niektorých prípadoch je jediným príznakom lymfogranulomatózy na dlhú dobu iba neustály pocitúnava.

Problémy s dýchaním sa vyskytujú, keď sa vnútrohrudné lymfatické uzliny zväčšia. Ako uzly rastú, postupne stláčajú priedušnicu a spôsobujú pretrvávajúci kašeľ a iné poruchy dýchania. Tieto príznaky sú horšie pri ležaní. V niektorých prípadoch pacienti zaznamenávajú bolesť za hrudnou kosťou.

Štádiá ochorenia s lymfogranulomatózou

Klinické prejavy Granulomatóza sa postupne zvyšuje a prechádza 4 štádiami (v závislosti od rozsahu procesu a závažnosti symptómov).

1. štádium - nádor sa nachádza v lymfatických uzlinách jednej oblasti (I) alebo v jednom orgáne mimo lymfatických uzlín.

2. štádium - poškodenie lymfatických uzlín v dvoch alebo viacerých oblastiach na jednej strane bránice (hore, dole) (II) alebo orgánu a lymfatických uzlín na jednej strane bránice (IIE).

3. štádium - poškodenie lymfatických uzlín na oboch stranách bránice (III), sprevádzané alebo nie s poškodením orgánov (IIIE), alebo poškodením sleziny (IIIS), alebo všetky spolu.

• Štádium III(1) - nádorový proces je lokalizovaný v hornej časti brušnej dutiny.
• Stupeň III(2) - poškodenie lymfatických uzlín umiestnených v panvovej dutine a pozdĺž aorty.

4. štádium - choroba sa šíri mimo lymfatických uzlín do vnútorné orgány: pečeň, obličky, črevá, kostná dreň a pod.s ich difúznym poškodením

Na objasnenie polohy použite písmená E, S a X, ich význam je uvedený nižšie. Každá etapa je rozdelená do kategórie A a B podľa nasledujúceho.

Písmeno A – pacient nemá žiadne príznaky ochorenia

Písmeno B - prítomnosť jedného alebo viacerých z nasledujúcich:

• nevysvetliteľná strata telesnej hmotnosti o viac ako 10 % pôvodnej hmotnosti za posledných 6 mesiacov,
• nevysvetliteľná horúčka (t > 38 °C),
• zalievanie potu.

Písmeno E - nádor sa šíri do orgánov a tkanív umiestnených vedľa postihnutých skupín veľkých lymfatických uzlín.

Písmeno S je lézia sleziny.

písmeno X - objemové vzdelanie veľká veľkosť.

Diagnostika

Na identifikáciu malígneho granulómu dnes najviac moderné techniky laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie. Založené:

• na podrobných krvných testoch;
• vysoko špecifické monitorovacie testy na hladinu nádorových markerov;
• PET štúdie;
• MRI vyšetrenie orgánov pobrušnice, hrudníka a krku;
• rádiografia;
• Ultrazvukové vyšetrenie lymfatických uzlín pobrušnice a panvovej oblasti.

Morfologický stav nádoru sa určuje interpunkciou lymfatických uzlín alebo metódou úplného odstránenia uzliny na identifikáciu dvojjadrových veľkých buniek (Reed-Berezovsky-Sternberg). Pomocou vyšetrenia kostnej drene (po biopsii) sa vykoná diferencovaná diagnóza s vylúčením iných malígnych novotvarov.

Je možné predpísať cytogenetické a molekulárne genetické testy.

Ako liečiť lymfogranulomatózu?

Hlavnou metódou liečby pacientov s lymfogranulomatózou je kombinovaná chemorádioterapia, ktorej intenzita sa mení v závislosti od objemu nádorovej hmoty, teda celkového počtu nádorových buniek vo všetkých postihnutých orgánoch.

Okrem toho prognózu ovplyvňujú nasledujúce faktory:

• masívna lézia mediastína;
• difúzna infiltrácia a zväčšenie sleziny alebo prítomnosť viac ako 5 ohniskov v nej;
• poškodenie tkaniva mimo lymfatických uzlín;
• poškodenie lymfatických uzlín v troch alebo viacerých oblastiach;
• zvýšenie ESR o viac ako 50 mm/h v štádiu A a viac ako 30 mm/h v štádiu B.

Na liečbu pacientov s pôvodne priaznivá prognóza Používajú sa 2 až 4 cykly chemoterapie v kombinácii s ožarovaním iba postihnutých lymfatických uzlín. V skupine so strednou prognózou sa používa 4-6 cyklov polychemoterapie a ožarovanie postihnutých oblastí lymfatických uzlín. U pacientov s nepriaznivou prognózou ochorenia sa vykonáva 8 cyklov polychemoterapie a ožarovanie oblastí s veľkým počtom postihnutých lymfatických uzlín.

Predpoveď

V prognóze lymfogranulomatózy má najväčší význam štádium ochorenia. Pacienti s ochorením v štádiu 4 majú 75% päťročnú mieru prežitia, zatiaľ čo pacienti so štádiami 1-2 majú mieru prežitia 95%. Prognóza príznakov intoxikácie je zlá. Včasné príznaky nepriaznivého priebehu ochorenia sú „biologickými“ indikátormi aktivity.

Medzi biologické ukazovatele aktivity patria:

• alfa-2-globulín viac ako 10 g/l,
• haptoglobín viac ako 1,5 mg %,
• zvýšenie celkovej analýzy krvný ESR viac ako 30 mm/h,
• zvýšenie koncentrácie fibrinogénu o viac ako 5 g/l,
• cerruloplazmínu viac ako 0,4 extinkčných jednotiek.

Ak aspoň 2 z týchto 5 ukazovateľov prekročia stanovené úrovne, potom sa určí biologická aktivita procesu.

Prevencia

Bohužiaľ, zatiaľ účinná prevencia tohto ochorenia nevyvinuté. Väčšia pozornosť sa venuje prevencii relapsov, čo si vyžaduje prísne dodržiavanie predpísaného liečebného programu lymfogranulomatózy a zavedenie potrebného režimu a rytmu každodenného života.

Medzi najčastejšie dôvody recidívy ochorenia patrí slnečné žiarenie a tehotenstvo. Po utrpení tohto ochorenia je možnosť tehotenstva možné dva roky po remisii.

Lymfogranulomatóza ( Hodgkinov lymfóm) - toto je nádor ochorenie krvného systému, pri ktorej sa nádorové bunky tvoria zo zrelých buniek lymfoidného tkaniva ( pravdepodobne z B lymfocytov). Nástup ochorenia je charakterizovaný špecifickým poškodením jednej skupiny lymfatických uzlín s postupným šírením nádorového procesu do ďalších orgánov ( slezina, pečeň a pod). V postihnutých lymfatických uzlinách sa zisťujú nádorové bunky Hodgkin a Reed-Berezovsky-Sternberg, čo je charakteristický znak tohto ochorenia.


Priebeh ochorenia je pomerne pomalý, no bez vhodnej liečby vzniká zlyhanie mnohých vnútorných orgánov, ktoré vedie k smrti.

V štruktúre všetkých nádorové ochorenia U ľudí predstavuje Hodgkinov lymfóm asi 1 %. Výskyt tohto ochorenia je 2 - 5 prípadov na 1 milión obyvateľov ročne. Ochorenie môže postihnúť ľudí všetkých vekových skupín, ale existujú dva vrcholy výskytu – prvý je vo veku 20 až 30 rokov ( čo je znakom lymfogranulomatózy), a druhý - starší ako 50 rokov ( typické pre väčšinu nádorov). Muži ochorejú 1,5 - 2 krát častejšie ako ženy.

Zaujímavosti

• najprv klinický obraz chorobu opísal v roku 1832 Thomas Hodgkin, po ktorom bola pomenovaná.
• Zväčšenie submandibulárnych lymfatických uzlín sa pozoruje u 80% absolútne zdravých ľudí. Dlhodobé zväčšenie iných skupín lymfatických uzlín môže byť príznakom lymfogranulomatózy.
• Pri správnom prístupe je možné lymfogranulomatózu úplne vyliečiť ( remisiu možno pozorovať desaťročia).
• U Japoncov a Afroameričanov sa lymfogranulomatóza vyvinie menej často ako u Európanov.

Čo sú leukocyty?

Leukocyty alebo biele krvinky sú skupinou krviniek, ktoré zabezpečujú ochrannú funkciu organizmu – imunitu.

Štruktúra a funkcia leukocytov

Leukocyty chránia telo pred oboma vonkajšie faktory (baktérie, vírusy, toxíny), a od vnútorné poškodenie (poskytnúť protinádorová imunita ). Rovnako ako všetky krvinky majú bunkovú membránu obsahujúcu cytoplazmu ( vnútorné prostredie živej bunky), rôzne organely ( konštrukčné komponenty) a biologicky aktívne látky. Výrazná vlastnosť leukocytov je prítomnosť jadra v nich, ako aj absencia ich vlastnej farby ( Leukocyty je možné vidieť pod mikroskopom iba pomocou špeciálnych farbív).

V závislosti od štruktúry a vykonávanej funkcie existujú:

• bazofily;

bazofily
Veľké leukocyty sa podieľajú na vývoji alergických a zápalových reakcií. Obsahujú veľké množstvo biologicky aktívnych látok ( serotonín, histamín a iné), ktoré sa uvoľňujú do okolitých tkanív pri zničení buniek. To vedie k lokálnej vazodilatácii ( a niektoré ďalšie reakcie), čo uľahčuje prístup iných leukocytov do miesta zápalu.

Neutrofily
Tvoria 45 až 70 % všetkých krvných leukocytov. Neutrofily sú schopné absorbovať malé cudzie materiály ( fragmenty baktérií, húb). Absorbované častice sú zničené v dôsledku prítomnosti neutrofilov v cytoplazme špeciálnych látok, ktoré majú antibakteriálny účinok ( tento proces sa nazýva fagocytóza). Po vstrebaní a zničení cudzorodých častíc neutrofil zvyčajne odumiera, pričom sa do okolitého tkaniva uvoľňuje veľké množstvo biologicky aktívnych látok, ktoré majú aj antibakteriálnu aktivitu a podporujú proces zápalu.

Normálne je veľká väčšina neutrofilov v periférnej krvi reprezentovaná zrelými bunkami, ktoré majú segmentované jadro ( segmentované formy). Mladé neutrofily sa nachádzajú v menšom počte, ktoré majú predĺžené jadro pozostávajúce z jedného segmentu ( tyčové formy). Toto rozdelenie je dôležité pri diagnostike rôznych infekčných procesov, pri ktorých dochádza k výraznému zvýšeniu absolútneho a percentuálneho obsahu mladých foriem neutrofilov.

Monocyty
Najväčšie bunky v periférnej krvi. Tvoria sa v kostnej dreni ( hlavný hematopoetický orgán u ľudí) a cirkulujú v krvi 2 - 3 dni, potom prechádzajú do tkanív tela, kde sa menia na iné bunky nazývané makrofágy. Ich hlavnou funkciou je absorbovať a ničiť cudzie telesá (baktérie, huby, nádorové bunky), ako aj vlastné leukocyty, ktoré odumreli v mieste zápalu. Ak sa poškodzujúce činidlo nepodarí zničiť, makrofágy sa okolo neho hromadia vo veľkom množstve a vytvárajú takzvanú bunkovú stenu, ktorá bráni šíreniu patologického procesu v tele.

Lymfocyty
Lymfocyty tvoria 25 až 40% všetkých leukocytov v tele, ale iba 2 - 5% z nich je v periférnej krvi a zvyšok je v tkanivách rôznych orgánov. Toto sú hlavné bunky imunitný systém, ktoré regulujú aktivitu všetkých ostatných leukocytov a sú tiež schopné vykonávať ochrannú funkciu.

V závislosti od funkcie existujú:

• B lymfocyty. Pri kontakte s cudzím činidlom tieto bunky začnú produkovať špeciálne protilátky, čo vedie k jeho zničeniu. Niektoré z B lymfocytov sa menia na takzvané pamäťové bunky, ktoré trvajú dlho ( roky) uchovávajú informácie o cudzej látke a keď sa znovu dostanú do tela, vedú k rýchlej a silnej imunitnej odpovedi.
• T lymfocyty. Tieto bunky sa priamo podieľajú na rozpoznávaní a deštrukcii cudzích a vlastných nádorových buniek ( Zabíjačské T bunky). Okrem toho regulujú aktivitu iných buniek imunitného systému, čím zvyšujú ( T pomocné bunky) alebo oslabenie ( T-supresory) imunitné reakcie.
• NK bunky ( prirodzených zabijakov). Ich hlavnou funkciou je ničenie nádorových buniek vlastného tela, ako aj buniek infikovaných vírusmi.

Väčšina leukocytov sa nachádza v krvi. Tieto bunky sa nachádzajú v menšom množstve takmer vo všetkých tkanivách tela. Keď dôjde k patologickému procesu ( infekcia v tele, vznik nádorovej bunky) určitá časť leukocytov sa okamžite zničí a uvoľnia sa z nich rôzne biologicky aktívne látky, ktorých účelom je neutralizovať poškodzujúce činidlo.

Zvýšenie koncentrácie týchto látok vedie k tomu, že z krvi do lézie začne prúdiť ešte viac leukocytov ( tento proces sa nazýva chemotaxia). Sú tiež zahrnuté v procese neutralizácie škodlivého činidla a ich zničenie vedie k uvoľneniu ešte viac biologicky aktívnych látok. Výsledkom môže byť úplné zničenie agresívneho faktora alebo jeho izolácia, ktorá zabráni ďalšiemu šíreniu po celom tele.

Kde sa produkujú leukocyty?

Prvé krvinky sa začínajú objavovať v embryu na konci tretieho týždňa vnútromaternicového vývoja. Vznikajú zo špeciálneho embryonálneho tkaniva – mezenchýmu. Následne v určitých štádiách vývoja hematopoetickú funkciu vykonávajú rôzne orgány.

Hematopoetické orgány sú:

• Pečeň. Hematopoéza v tomto orgáne začína od 8 - 9 týždňov vnútromaternicového vývoja. Pečeň produkuje všetky fetálne krvinky. Po narodení dieťaťa je hematopoetická funkcia pečene utlmená, ale zostávajú v nej „spiace“ ložiská krvotvorby, ktoré sa pri niektorých ochoreniach môžu reaktivovať.
• Slezina. Počnúc 11. - 12. týždňom vnútromaternicového vývoja migrujú krvotvorné bunky z pečene do sleziny, v dôsledku čoho sa v nej začnú vytvárať všetky typy krviniek. Po narodení dieťaťa je tento proces čiastočne inhibovaný a slezina sa mení na orgán imunitného systému, v ktorom dochádza k diferenciácii ( konečné dozrievanie) lymfocyty.
• týmus ( týmusu). Jedná sa o malý orgán umiestnený v hornej časti hrudníka. K tvorbe týmusu dochádza na konci 4. týždňa vnútromaternicového vývoja a po 4 - 5 týždňoch do neho migrujú krvotvorné bunky z pečene, ktoré sa diferencujú na T-lymfocyty. Po puberte dochádza k postupnému zmenšovaniu veľkosti a funkcie týmusová žľaza (veková involúcia), a do veku 40 - 50 rokov je viac ako polovica týmusu nahradená tukovým tkanivom.
• Lymfatické uzliny. V skorých štádiách embryonálneho vývoja migrujú hematopoetické bunky z pečene do lymfatických uzlín a diferencujú sa na T lymfocyty a B lymfocyty. Jednotlivé lymfocyty v lymfatických uzlinách možno zistiť už v 8. týždni vývoja plodu, ale k ich masívnemu množeniu dochádza do 16. týždňa. Po narodení človeka plnia lymfatické uzliny aj ochrannú funkciu, sú jednou z prvých ochranných bariér tela. Keď rôzne baktérie, vírusy alebo nádorové bunky vstúpia do lymfatických uzlín, začnú zintenzívňovať tvorbu lymfocytov, ktorých cieľom je neutralizovať hrozbu a zabrániť jej ďalšiemu šíreniu po tele.
• Červená kostná dreň. Kostná dreň je špeciálna látka nachádzajúca sa v dutinách kostí ( panva, hrudná kosť, rebrá a iné). Do štvrtého mesiaca vnútromaternicového vývoja sa v nej začínajú objavovať ložiská krvotvorby a po narodení dieťaťa je hlavným miestom tvorby krviniek.

Ako sa tvoria leukocyty?

Tvorba leukocytov, podobne ako iné krvinky, začína v embryonálnom období. Ich najskoršími predchodcami sú takzvané hematopoetické kmeňové bunky. Objavujú sa počas vývoja plodu a v ľudskom tele kolujú až do konca jeho života.

Kmeňová bunka je pomerne veľká. Jeho cytoplazma obsahuje jadro, v ktorom sa nachádzajú molekuly DNA ( deoxyribonukleová kyselina). DNA pozostáva z mnohých podjednotiek – nukleozidov, ktoré sa môžu navzájom kombinovať v rôznych kombináciách. Poradie a postupnosť interakcie nukleozidov v molekulách DNA určuje, ako sa bude bunka vyvíjať, akú bude mať štruktúru a aké funkcie bude vykonávať.

Okrem jadra má kmeňová bunka množstvo ďalších štruktúr ( organoidy), ktoré zabezpečujú udržanie životne dôležitých procesov a metabolizmu. Prítomnosť všetkých týchto zložiek umožňuje kmeňovej bunke v prípade potreby transformovať ( odlíšiť) do akejkoľvek krvinky. Diferenciačný proces prebieha v niekoľkých po sebe nasledujúcich fázach, z ktorých v každej sú v bunkách pozorované určité zmeny. Nadobudnutím špecifických funkcií môžu zmeniť svoju štruktúru a tvar, zmenšiť veľkosť, stratiť jadro a niektoré organely.

Kmeňové bunky produkujú:

• progenitorové bunky myelopoézy;
• prekurzorové bunky lymfopoézy.

Progenitorové bunky myelopoézy
Tieto bunky majú obmedzenejšiu schopnosť diferenciácie. Ich rast a vývoj prebieha v kostnej dreni a výsledkom je uvoľnenie prevažne zrelých bunkových elementov do krvného obehu.

Prekurzorové bunky myelopoézy produkujú:

• Červené krvinky - najpočetnejšie bunkové elementy krvi, ktoré transportujú kyslík v tele.
• Krvné doštičky - malé krvné doštičky, ktoré sa podieľajú na zastavení krvácania pri poškodení krvných ciev.
• Niektoré typy leukocytov - bazofily, eozinofily, neutrofily a monocyty.

Prekurzorové bunky lymfopoézy
Z týchto buniek sa v kostnej dreni tvoria nezrelé T-lymfocyty a B-lymfocyty, ktoré sú krvným obehom transportované do týmusu, sleziny a lymfatických uzlín, kde sa dokončujú ich diferenciačné procesy.

Čo je lymfogranulomatóza?

V ľudskom tele sa neustále vyskytuje veľa mutácií, ktoré sú založené na nesprávnej interakcii nukleozidov v molekulách DNA. Každú minútu tak vznikajú tisíce potenciálnych nádorových buniek. Za normálnych podmienok, keď k takýmto mutáciám dôjde, sa spustí geneticky naprogramovaný mechanizmus sebadeštrukcie bunky, ktorý zabráni jej rastu a ďalšej reprodukcii. Druhým stupňom obrany je imunita organizmu. Nádorové bunky sú rýchlo identifikované a zničené bunkami imunitného systému, v dôsledku čoho sa nádor nevyvíja.

Ak sú opísané mechanizmy narušené alebo v dôsledku iných neznáme dôvody mutantná bunka nie je zničená. Tento proces je základom lymfogranulomatózy, pri ktorej vzniká nádorová bunka, pravdepodobne z mutovaného B-lymfocytu ( Podľa niektorých výskumníkov môže byť nádor vytvorený z T-lymfocytov). Táto bunka má schopnosť sa nekontrolovateľne deliť, čo vedie k vytvoreniu mnohých jej kópií ( klonov).

Hlavnými nádorovými bunkami pri lymfogranulomatóze sú bunky Reed-Berezovského-Sternberga a Hodgkinove bunky, pomenované podľa vedcov, ktorí túto chorobu skúmali. Spočiatku nádorový proces začína objavením sa týchto buniek v jednej z lymfatických uzlín tela. To spôsobuje aktiváciu množstva ochranných reakcií - veľa leukocytov migruje do lymfatických uzlín ( lymfocyty, neutrofily, eozinofily a makrofágy), ktorej účelom je zabrániť šíreniu nádorových buniek po tele a ich zničenie. Výsledkom opísaných procesov je vytvorenie bunkového hriadeľa okolo nádorových buniek a tvorba hustých vláknitých ( jazva) vlákna, ktoré rastú v celej lymfatickej uzline a vytvárajú takzvaný granulóm. V dôsledku vývoja zápalových reakcií dochádza k výraznému zvýšeniu veľkosti lymfatických uzlín.

Ako choroba postupuje, nádorové klony môžu migrovať do iných lymfatických uzlín ( ktoré sa nachádzajú v blízkosti takmer všetkých tkanív a orgánov), ako aj do samotných vnútorných orgánov, čo povedie k rozvoju patologických reakcií opísaných vyššie v nich. Nakoniec normálne tkanivo lymfatických uzlín ( alebo iného postihnutého orgánu) je nahradený rastúcimi granulómami, čo vedie k narušeniu jeho štruktúry a funkcií.

Príčiny lymfogranulomatózy

Príčina Hodgkinovho lymfómu, podobne ako väčšiny nádorových ochorení, nebola dodnes stanovená.

Bolo vykonaných mnoho štúdií na identifikáciu vzťahu medzi lymfogranulomatózou a expozíciou bežným onkogénom ( faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku akýchkoľvek nádorových ochorení) - ionizujúce žiarenie a rôzne chemických látok neboli však získané spoľahlivé údaje potvrdzujúce existenciu spojenia medzi nimi.


Väčšina výskumníkov dnes zastáva názor, že pri vzniku lymfogranulomatózy zohrávajú dôležitú úlohu infekčné agens, ako aj tzv. rôzne poruchy imunitný systém organizmu.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku lymfogranulomatózy, sú:

• vírusové ochorenia;
• stavy imunodeficiencie;
• genetická predispozícia.

Vírusové ochorenia

Vírusy sú fragmenty molekúl DNA, ktoré prenikajú do buniek tela a zavádzajú sa do ich genetického aparátu, v dôsledku čoho bunka začína produkovať nové vírusové fragmenty. Keď je postihnutá bunka zničená, novovzniknuté vírusy vstupujú do medzibunkového priestoru a infikujú susedné bunky.

Jediným faktorom, ktorý preukázateľne ovplyvňuje vznik Hodgkinovho lymfómu, je vírus Epstein-Barrovej, ktorý patrí do rodiny herpesvírusov a spôsobuje infekčnú mononukleózu. Vírus postihuje predovšetkým B lymfocyty, čo vedie k ich zvýšenému deleniu a deštrukcii. Vírusová DNA sa nachádza v jadrách nádorových buniek Reed-Berezovsky-Sternberg u viac ako polovice pacientov s Hodgkinovou chorobou, čo potvrdzuje jej účasť na nádorovej degenerácii lymfocytov.

Stavy imunodeficiencie

Bolo vedecky dokázané, že ľudia so syndrómom získanej imunitnej nedostatočnosti ( AIDS) sú predisponované k výskytu lymfogranulomatózy. V prvom rade je to kvôli zvýšenému riziku nákazy rôznymi infekciami, vrátane vírusu Epstein-Barrovej. Okrem toho vírus ľudskej imunodeficiencie ( AIDS spôsobujúci) vyvíja a ovplyvňuje T-lymfocyty, čo vedie k zníženiu protinádorovej obrany organizmu.

Riziko vzniku Hodgkinovho lymfómu je tiež mierne zvýšené u ľudí, ktorí užívajú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém ( pri liečbe nádorových ochorení alebo pri transplantácii orgánov).

Genetická predispozícia

O prítomnosti genetickej predispozície na lymfogranulomatózu svedčí častejší výskyt tohto ochorenia u dvojčiat, ak je jedno z nich choré. Dodnes sa však nepodarilo identifikovať špecifické gény, ktorých prítomnosť predisponuje k výskytu Hodgkinovho lymfómu, takže táto otázka zostáva otvorená pre vedu.

Symptómy lymfogranulomatózy

Klinické prejavy tohto ochorenia sú veľmi rôznorodé. Ochorenie prebieha dlhodobo bez akýchkoľvek príznakov a často sa diagnostikuje až v neskorších štádiách vývoja.

Prejavy lymfogranulomatózy sú:

• opuchnuté lymfatické uzliny;
• príznaky spôsobené poškodením vnútorných orgánov;
• systémové prejavy ochorenia.

Zväčšené lymfatické uzliny ( lymfadenopatia)

Prvým a trvalým prejavom lymfogranulomatózy je zväčšenie jednej alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, ktoré sa vyskytuje na pozadí úplnej pohody. Zvyčajne sú najskôr postihnuté submandibulárne a krčné lymfatické uzliny ( pozorované vo viac ako polovici prípadov), je však možné primárne poškodenie axilárnych, inguinálnych alebo akejkoľvek inej skupiny lymfatických uzlín. Zvyšujú sa ( môže dosiahnuť gigantické veľkosti), stávajú sa husto elastickou konzistenciou, zvyčajne bezbolestné, ľahko sa pohybujú pod kožou ( nie sú spojené s okolitými tkanivami).

Následne sa proces šíri zhora nadol a postihuje lymfatické uzliny hrudníka, brucha, panvových orgánov, dolných končatín. Poškodenie periférnych lymfatických uzlín zvyčajne nie je sprevádzané zhoršením pohody pacienta, kým sa ich veľkosť nezväčší natoľko, že začnú vyvíjať tlak na susedné tkanivá a orgány, čo povedie k vzniku zodpovedajúcich symptómov.

Najčastejšími prejavmi zväčšených lymfatických uzlín s lymfogranulomatózou môžu byť:

• Kašeľ. Objavuje sa pri stlačení priedušiek a vzniká v dôsledku podráždenia receptorov kašľa. Kašeľ je zvyčajne suchý, bolestivý a konvenčné antitusiká ho nezmierňujú.
• Dýchavičnosť. Pocit nedostatku vzduchu môže nastať v dôsledku stlačenia samotného pľúcneho tkaniva alebo priedušnice a veľkých priedušiek, čo sťažuje priechod vzduchu do pľúc a chrbta. V závislosti od závažnosti kompresie dýchacieho traktu dýchavičnosť sa môže vyskytnúť pri fyzickej aktivite rôznej intenzity alebo dokonca v pokoji.
• Porucha prehĺtania. Zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny môžu stláčať lúmen pažeráka, čím bránia prechodu potravy cez ňu. Spočiatku je ťažké prehĺtať tuhé a hrubé jedlá a nakoniec ( so silnou kompresiou pažeráka) - a tekutá strava.
• Edém. Venózna krv z celého tela sa zhromažďuje v hornej a dolnej dutej žile ( z hornej a dolnej polovice tela, resp), ktoré prúdia do srdca. Keď je dutá žila stlačená, zvýšenie v venózny tlak vo všetkých orgánoch, z ktorých do nej prúdi krv. Výsledkom je, že časť kvapaliny vytečie cievne lôžko a preniká do okolitých tkanív a vytvára edém. Kompresia hornej dutej žily sa môže prejaviť opuchom tváre, krku a rúk. Kompresia dolnej dutej žily je charakterizovaná opuchom nôh a zväčšením vnútorných orgánov ( pečeň, slezina) v dôsledku zhoršeného odtoku krvi z nich.
• Poruchy trávenia. Stláčanie určitých oblastí čreva vedie k dlhšiemu pobytu potravy v ňom, čo sa môže prejaviť nafukovaním, zápchou, striedajúcou sa s hnačkou ( hnačka). Okrem toho, keď sú cievy dodávajúce krv do črevných stien stlačené, môže sa vyvinúť ich nekróza ( smrť tkaniva). To povedie k akútnej intestinálnej obštrukcii, ktorá si vyžaduje urgentné chirurgická intervencia.
• Poškodenie nervového systému. Pomerne zriedkavý výskyt pri lymfogranulomatóze. Spôsobené najmä stláčaním miechy zväčšenými lymfatickými uzlinami, čo môže viesť k poruche citlivosti a motorická aktivita V určitých oblastiach telo ( častejšie v nohách, rukách).
• Poškodenie obličiek. Tiež pomerne zriedkavý príznak Hodgkinovho lymfómu, spôsobený zväčšením lymfatických uzlín bedrovej oblasti a kompresiou tkaniva obličiek. Ak je postihnutá jedna oblička, nemusia sa vyskytnúť žiadne klinické prejavy, pretože druhá bude fungovať normálne. Pri výraznej bilaterálnej proliferácii lymfatických uzlín môžu byť ovplyvnené oba orgány, čo povedie k rozvoju zlyhania obličiek.

Symptómy v dôsledku poškodenia vnútorných orgánov

Ako každé nádorové ochorenie, aj Hodgkinov lymfóm je náchylný na metastázy, to znamená migráciu nádorových buniek do akéhokoľvek tkaniva tela ( s vývojom patologických reakcií opísaných vyššie a tvorbou granulómov).

Prejavy poškodenia vnútorných orgánov môžu byť:

• Zväčšenie pečene ( hepatomegália). Poškodenie tohto orgánu sa pozoruje u viac ako polovice pacientov. Vývoj patologických procesov v pečeni vedie k jej zvýšeniu veľkosti. Rastúce granulómy postupne vytláčajú normálne pečeňové bunky, čo vedie k narušeniu všetkých funkcií orgánu.
• Zväčšená slezina ( splenomegália). Tento príznak sa vyskytuje približne u 30 % pacientov s lymfogranulomatózou a je charakteristický pre neskoré štádiá ochorenia. Zväčšená slezina má hustú konzistenciu, je nebolestivá a zvyčajne nespôsobuje pacientovi žiadne nepríjemnosti.
• Porušenie hematopoézy v kostnej dreni. Keď sú kostné dutiny osídlené nádorovými bunkami, môže dôjsť k postupnému vytesneniu normálneho tkaniva červenej kostnej drene, čo povedie k jeho narušeniu hematopoetickej funkcie. Výsledkom tohto procesu môže byť rozvoj aplastickej anémie, ktorá sa vyznačuje znížením počtu všetkých bunkových prvkov krvi.
• Poškodenie kostrového systému. Nádorové metastázy môžu okrem narušenia hematopoetickej funkcie kostnej drene viesť k poškodeniu samotného kostného tkaniva. V dôsledku toho dochádza k narušeniu štruktúry a pevnosti kostí, čo sa môže prejaviť bolesťou v postihnutej oblasti a patologickými zlomeninami ( vznikajúce pri pôsobení minimálnych zaťažení). Najčastejšie sú postihnuté telá stavcov, hrudná kosť, panvové kosti a zriedkavejšie rebrá, dlhé tubulárne kosti rúk a nôh.
• Poškodenie pľúc. Pozoruje sa v 10 - 15% prípadov a je najčastejšie spôsobená klíčením patologického procesu zo zväčšených lymfatických uzlín. Spravidla to spočiatku nie je sprevádzané žiadnymi príznakmi. V neskorších štádiách ochorenia s masívnym poškodením pľúcneho tkaniva sa môže objaviť dýchavičnosť, kašeľ a iné prejavy respiračné zlyhanie.
• Kožné svrbenie. Tento príznak je spôsobený zvýšením počtu leukocytov vo všetkých lymfatických uzlinách a iných orgánoch. Keď sú tieto bunky zničené, uvoľňuje sa z nich veľa biologicky aktívnych látok, z ktorých niektoré ( histamín) viesť k pocitu pálenia a bolesti v určitej oblasti kože. V neskorších štádiách ochorenia môže byť svrbenie spôsobené aj zvýšenou koncentráciou bilirubínu v krvi ( vzniká, keď je narušený odtok žlče z pečene).

Uvedené symptómy sú najčastejšie a najdôležitejšie z hľadiska diagnostiky a liečby Hodgkinovho lymfómu. Špecifické granulómy pri lymfogranulomatóze sa však môžu tvoriť takmer v akomkoľvek ľudskom orgáne, narúšajú jeho štruktúru a funkciu, čo sa môže prejaviť širokou škálou symptómov.

Na základe uvedených prejavov ( a tiež po dôkladnom vyšetrení pacienta) existujú 4 štádiá ochorenia, ktoré sú určené počtom postihnutých lymfatických uzlín alebo iných vnútorných orgánov. Určenie štádia lymfogranulomatózy je mimoriadne dôležité pre správne naordinovanie liečby a predikciu jej výsledkov.

V závislosti od rozsahu nádorového procesu existujú:

• Etapa I. Charakterizované poškodením jednej skupiny lymfatických uzlín alebo jedného nelymfoidného orgánu ( pečeň, pľúca a pod). V tomto štádiu takmer vždy chýbajú klinické prejavy ochorenia a zväčšené lymfatické uzliny sa môžu stať náhodným nálezom pri preventívnej prehliadke.
• Etapa II. Postihnutých je niekoľko skupín lymfatických uzlín nad alebo pod bránicou ( dýchacieho svalu, ktorý oddeľuje hrudník od brušných orgánov) a granulómy sa zisťujú aj v nelymfoidných orgánoch. Klinické prejavy ochorenia sa vyskytujú častejšie ako v prvom štádiu.
• Stupeň III. Charakterizované zvýšením mnohých skupín lymfatických uzlín na oboch stranách bránice, ako aj prítomnosťou mnohých granulómov v rôznych orgánoch a tkanivách. U veľkej väčšiny pacientov v štádiu III sú postihnuté slezina, pečeň a kostná dreň.
• VI etapa. Charakterizované poškodením jedného alebo viacerých vnútorných orgánov alebo tkanív s výrazným narušením ich štruktúry a funkcie. Zväčšené lymfatické uzliny v tomto štádiu sú zistené v polovici prípadov.

Systémové prejavy ochorenia

Lymfogranulomatóza, podobne ako všetky nádorové ochorenia, vedie k narušeniu adaptačných reakcií a celkovému vyčerpaniu organizmu, ktoré sa vyznačuje prítomnosťou množstva symptómov.

Systémové prejavy lymfogranulomatózy môžu byť:

• Zvýšená telesná teplota. Je to jeden z najšpecifickejších prejavov ochorenia. Zvyčajne dochádza k vlnovému zvýšeniu teploty až na 38 - 40ºС, ktoré je sprevádzané bolesťou svalov, zimnicou ( pocit chladu a chvenia) a môže trvať až niekoľko hodín. Pokles teploty nastáva pomerne rýchlo a je vždy sprevádzaný hojným potením. Zvyčajne sa záchvaty horúčky zaznamenávajú raz za niekoľko dní, avšak s progresiou ochorenia sa interval medzi nimi skracuje.
• Slabosť a zvýšená únava. Tieto príznaky sa zvyčajne objavujú v štádiách III - IV ochorenia. Ich výskyt je spôsobený tak priamo rastom, ako aj vývojom nádorových buniek ( ktoré spotrebujú veľký podiel živiny z telesných rezerv) a aktivácia ( nasleduje vyčerpanie) obranné systémy tela zamerané na boj s nádorom. Pacienti sú letargickí, neustále ospalí, zle znášajú akúkoľvek fyzickú aktivitu, často je narušená koncentrácia.
• Strata váhy. Pokles telesnej hmotnosti o viac ako 10 % pôvodnej telesnej hmotnosti počas 6 mesiacov sa považuje za patologický. Tento stav je charakteristický pre terminálne štádiá lymfogranulomatózy, kedy je organizmus vyčerpaný a vzniká zlyhanie mnohých vnútorných orgánov. Najprv zmizne podkožného tuku v rukách a nohách, potom v bruchu, tvári a chrbte. V terminálnych štádiách dochádza k poklesu svalová hmota. Všeobecná slabosť sa zvyšuje až do úplnej straty schopnosti samoobsluhy. Vyčerpanie rezervných systémov tela a narastajúce funkčné zlyhanie vnútorných orgánov môže viesť k smrti pacienta.
• Časté infekcie. V dôsledku narušenia imunitného systému, ako aj v dôsledku celkového vyčerpania ochranných rezerv sa ľudské telo stáva bezbranným voči mnohým patogénne mikroorganizmy životné prostredie. Tento stav sa zhoršuje použitím chemoterapie a rádioterapie ( ktoré sa používajú pri liečbe ochorenia). Pri lymfogranulomatóze sa môžu vyvinúť vírusové ochorenia ( ovčie kiahne, spôsobené vírusom herpes zoster), plesňové ( kandidóza, kryptokoková meningitída) A bakteriálne infekcie (zápal pľúc a iné).

Diagnóza lymfogranulomatózy

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je pomerne zložitý proces, ktorý je spojený s nešpecifickosťou väčšiny symptómov ochorenia. Práve od toho sa odvíja neskorá diagnóza a oneskorený začiatok liečby, ktorý je neskoré štádiá choroby nie sú vždy účinné.

Diagnostika a liečba lymfogranulomatózy sa vykonáva v nemocnici na hematologickom oddelení. Okrem dôkladného vyšetrenia príznakov ochorenia môže hematológ predpísať množstvo ďalších laboratórnych a inštrumentálne štúdie, čo vám umožní potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu.

Pri diagnostike lymfogranulomatózy sa používajú:

• inštrumentálne vyšetrovacie metódy;
• punkcia kostnej drene;
• histologické vyšetrenie lymfatických uzlín;
• imunofenotypizácia lymfocytov.

Všeobecná analýza krvi ( UAC)

Táto štúdia umožňuje pomerne rýchlo a presne určiť zmeny v zložení periférnej krvi, ktoré môžu byť spôsobené tak samotným nádorovým procesom, ako aj jeho komplikáciami. Analyzuje sa bunkové zloženie krvi pacienta, hodnotí sa tvar a veľkosť každého typu buniek a ich percentuálny podiel.

Je dôležité poznamenať, že pri lymfogranulomatóze nie sú pozorované žiadne špecifické zmeny v periférnej krvi na potvrdenie diagnózy tohto ochorenia, preto sa OAC predpisuje predovšetkým na určenie funkčného stavu rôznych orgánov a systémov tela.

Postup odberu krvi
Biomateriál sa odoberá ráno, na prázdny žalúdok. Pred darovaním krvi na analýzu sa musíte zdržať závažných fyzická aktivita, fajčenie a pitie alkoholu. Ak je to možné, treba sa vyhnúť intramuskulárnej aplikácii akýchkoľvek liekov.

Na všeobecnú analýzu je možné použiť:

• kapilárna krv ( z prsta);
• odkysličená krv.

Kapilárna krv sa odoberá takto:

• Sestra v sterilných rukaviciach dvakrát vyčistí miesto vpichu vatou namočenou v 70 % roztoku alkoholu ( aby sa zabránilo infekcii).
• Špeciálna vertikutačná ihla prepichne kožu na bočnom povrchu končeka prsta ( kde je to rozvinutejšie kapilárna sieť ).
• Prvá kvapka krvi sa odstráni suchým vatovým tampónom.
• Potrebné množstvo krvi sa odoberie do odmernej sklenenej skúmavky ( trubica sa nesmie dotýkať povrch rany ).
• Po odbere krvi sa na miesto vpichu priloží čistá vatová tyčinka, tiež namočená v alkohole ( na 2-3 minúty).

Venózna krv sa odoberá takto:

• Pacient si sadne na stoličku a položí ruku na operadlo tak, že lakťový kĺb sa ocitla v najvysunutejšej polohe.
• Gumička sa aplikuje 10 - 15 cm nad oblasť lakťa ( to pomáha naplniť žily krvou a uľahčuje postup).
• Sestra určí miesto žily, z ktorej bude odobratá krv.
• Miesto vpichu sa dvakrát ošetrí vatou namočenou v 70% roztoku alkoholu.
• Jednorazová injekčná striekačka sa používa na prepichnutie kože a saphenózna žila. Ihla by mala byť umiestnená pod uhlom približne 30º k povrchu kože, jej hrot by mal smerovať k ramenu ( tento typ vpichu ihly zabraňuje tvorbe krvných zrazenín v žile po zákroku).
• Keď je ihla zapichnutá do žily, sestra okamžite vyberie škrtidlo a pomaly stiahne piest striekačky, pričom odoberie niekoľko mililitrov venóznej krvi ( tmavá čerešňová farba).
• Po vyzdvihnutí požadované množstvo krvi, vatový tampón s alkoholom sa pritlačí na kožu v mieste vpichu a ihla sa vyberie.
• Pacient je požiadaný, aby ohol ruku v lakti ( pomáha to rýchlo zastaviť krvácanie) a sadnite si na 10 - 15 minút na chodbu, pretože po zákroku sa môžu objaviť závraty.

Krvný test v laboratóriu
Niekoľko kvapiek získanej krvi sa prenesie na sklíčko, zafarbí sa špeciálnymi farbivami a vyšetrí sa pod mikroskopom. To vám umožní určiť tvar a veľkosť buniek. Ďalšia časť biomateriálu je umiestnená v špeciálnom hematologickom analyzátore ( Tieto zariadenia sú dostupné vo väčšine moderných laboratórií), ktorý automaticky určuje kvantitatívne a kvalitatívne zloženie testovanej krvi.

Mikroskopické vyšetrenie krvi na lymfogranulomatózu nie je veľmi informatívne. Vo veľmi zriedkavých prípadoch je možné odhaliť nádorové bunky v nátere periférnej krvi.

Zmeny vo všeobecnom krvnom teste na lymfogranulomatózu

Študovaný ukazovateľ	Čo to znamená	Norm	Možné zmeny pri lymfogranulomatóze
Počet červených krviniek (R.B.C.)	Zníženie počtu červených krviniek ( anémia) možno pozorovať na III-IV etapy ochorenia vyplývajúce z metastatických lézií červenej kostnej drene. Ďalšou príčinou anémie môže byť ožarovanie a chemoterapia používaná pri liečbe lymfogranulomatózy.	Muži (M ) : 4,0 - 5,0 x 1012 /l.	Normálne alebo znížené.
		ženy(A): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Celková hladina hemoglobínu (HGB)	Hemoglobín je špeciálny proteín-pigmentový komplex, ktorý je súčasťou červených krviniek a zabezpečuje transport kyslíka v tele. Zníženie koncentrácie hemoglobínu môže nastať súčasne s poklesom celkového počtu červených krviniek.	M: 130 - 170 g/l.	Normálne alebo znížené.
		A: 120 - 150 g/l.
Počet retikulocytov ( RET)	Retikulocyty sú mladé formy červených krviniek, ktoré sa tvoria v kostnej dreni počas procesu hematopoézy. Po uvoľnení do krvného obehu úplne dozrejú do 24 hodín a stanú sa z nich zrelé červené krvinky. Ak dôjde k narušeniu hematopoetických procesov v kostnej dreni, počet týchto buniek v krvi sa môže znížiť.	M: 0,24 - 1,7%.	Normálne alebo mierne znížené.
		A: 0,12 - 2,05%.
Počet krvných doštičiek (PLT)	Krvné doštičky, podobne ako iné krvinky, sa tvoria v červenej kostnej dreni, takže v neskorších štádiách ochorenia môže klesať aj ich koncentrácia v krvi.	180 - 320 x 10 9 /l.	Normálne alebo znížené.
Celkový počet bielych krviniek (WBC)	Zvýšenie celkového počtu leukocytov možno pozorovať už v štádiu II ochorenia. Tento ukazovateľ však sám o sebe nie je príliš informatívny, preto je potrebné vyhodnotiť vzorec expandovaných leukocytov, ktorý zobrazuje percento jednotlivé druhy leukocyty.	4,0 - 9,0 x 109 /l.	Viac ako 4,0 x 10 9 /l.
Počet bazofilov (B.A.)	Bazofily migrujú do nádorových buniek a vylučujú biologicky aktívne látky, čím podporujú zápalový proces.	0 - 1%.	Viac ako 1 %.
Počet eozinofilov (EO)	Eozinofily sa podieľajú na deštrukcii rakovinové bunky, ako aj v procese čistenia tela od rôznych toxínov. Pri lymfogranulomatóze sa počet eozinofilov zvyšuje s progresiou ochorenia, najmä v prítomnosti systémových prejavov.	0,5 - 5%.	Viac ako 5 %.
Počet neutrofilov (NEUT)	Samotný nádorový proces nevedie k neutrofílii ( zvýšenie počtu neutrofilov v krvi). Koncentrácia týchto buniek sa môže zvýšiť v neskorších štádiách ochorenia, keď sú narušené ochranné funkcie tela a dochádza k rôznym infekciám.	Segmentované formuláre:	Zvýšená v štádiách III - IV ochorenia. Často dochádza k zvýšeniu percenta foriem pásiem ( posun leukocytového vzorca doľava).
		Formy kapely:
Počet monocytov (PO)	monocyty ( premena na tkanivové makrofágy) sa priamo podieľajú na tvorbe granulómov, takže ich koncentrácia v krvi bude závisieť od závažnosti a prevalencie nádorového procesu v tele.	3 - 11%.	Výrazne vyššia ako normálne.
Počet lymfocytov (LYM)	Lymfogranulomatóza je charakterizovaná znížením celkového počtu lymfocytov v periférnej krvi. Dôvody môžu byť: porucha hematopoézy v kostnej dreni ( v dôsledku metastázovania nádorových buniek do nej). zvýšená deštrukcia lymfocytov v dôsledku skutočnosti, že obranné systémy tela zamerané na ničenie nádorových buniek môžu ničiť aj normálne lymfocyty.	19 - 37%.	Výrazne znížená, najmä pri dlhom priebehu ochorenia.
Sedimentácie erytrocytov (ESR)	Sedimentácia erytrocytov je čas, ktorý trvá, kým sa krv umiestnená v skúmavke rozdelí na dve vrstvy – hornú ( plazma) a nižšie ( bunkové prvky). Za normálnych podmienok nesú vonkajšie povrchy červených krviniek záporné náboje, v dôsledku čoho sa navzájom odpudzujú. Pri lymfogranulomatóze sa zvyšuje koncentrácia niektorých látok v krvi - tzv. proteínov akútnej fázy zápalu ( fibrinogén, C-reaktívny proteín, imunoglobulíny a iné), čo urýchľuje proces lepenia a usadzovania červených krviniek na dne skúmavky.	M: 3 - 10 mm/hod.	Viac ako 15 mm/hod.
		A: 5 - 15 mm/hod.	Viac ako 20 mm/hod.

Všeobecný krvný test tiež zvyčajne určuje hematokrit ( zobrazenie podielu bunkových elementov na celkovom objeme krvi) a index farieb ( charakterizujúce nasýtenie červených krviniek hemoglobínom). V prípade lymfogranulomatózy nie sú tieto indikátory veľmi informatívne. Ich stanovenie slúži na diagnostiku sprievodných ochorení a komplikácií.

Chémia krvi

Väčšina ochorení vedie k zvýšeným koncentráciám určitých látok v krvi ( proteíny, enzýmy a iné). Určenie ich úrovne pomáha pri diagnostike samotnej choroby, ako aj pri hodnotení stavu vnútorných orgánov a systémov.

Najinformatívnejšie biochemické ukazovatele lymfogranulomatózy sú:

• proteíny akútnej fázy zápalu;
• pečeňové testy.

Proteíny akútnej fázy zápalu
Prvým znakom zápalového procesu v tele je výskyt proteínov akútnej fázy v krvi. Tieto látky sa tvoria v pečeni, ako aj v monocytoch, neutrofiloch a lymfocytoch. Zlepšujú krvný obeh v oblasti zápalu a podporujú aktiváciu leukocytov, čím zvyšujú ochranné vlastnosti tela. Okrem toho tieto proteíny neutralizujú rôzne toxické látky vznikajúce pri rozpade buniek a zabraňujú poškodeniu zdravých tkanív.

Proteíny akútnej fázy zistené pri lymfogranulomatóze

Pri lymfogranulomatóze vzniká zápal vo všetkých lymfatických uzlinách a iných orgánoch, do ktorých migrujú nádorové bunky. Koncentrácia proteínov akútnej fázy sa môže zvýšiť desiatky alebo dokonca stokrát, čo naznačuje závažnosť zápalových procesov v tele a je nepriaznivým prognostickým znakom.

Pečeňové testy
Tento termín spája skupinu testov, ktoré umožňujú posúdiť funkčné schopnosti pečene. Pečeň produkuje väčšinu bielkovín, neutralizuje rôzne toxické látky a mnoho ďalších reakcií potrebných pre normálne fungovanie organizmu. Ťažké poškodenie pečene je nepriaznivým prognostickým znakom Hodgkinovho lymfómu.

Pečeňové testy na lymfogranulomatózu

Index	Čo to znamená	Norm	Zmeny v lymfogranulomatóze
Celková hladina bilirubínu	Bilirubín je pigment žltá farba, vytvorený z hemoglobínu počas deštrukcie červených krviniek v slezine. Spočiatku vzniká voľný alebo neviazaný bilirubín, ktorý je transportovaný do pečene, kde sa viaže s kyselinou glukurónovou – vzniká viazaná frakcia bilirubínu. V tejto forme je súčasťou zloženia žlče, ktorá cez špeciálne žlčové cesty vstupuje do čriev. Zvýšenie celkovej hladiny bilirubínu môže byť spôsobené tak zvýšenou deštrukciou červených krviniek, ako aj patológiou pečene alebo žlčových ciest, preto je potrebné stanoviť každú jeho frakciu samostatne.	8,5 - 20,5 umol/l.	Zvyčajne sa zvyšuje v štádiách III - IV ochorenia.
Neviazaná frakcia bilirubínu	Pri lymfogranulomatóze zvýšenie koncentrácie neviazaného bilirubínu v krvi indikuje prítomnosť nádorových metastáz v pečeni. Súčasne sa v orgáne vyvíja veľa granulómov, ktoré vytláčajú normálne pečeňového tkaniva, čo vedie k zníženiu jeho väzbovej kapacity.	4,5 - 17,1 umol/l.	Viac ako 20 µmol/l.
Viazaná frakcia bilirubínu	Hladina tejto frakcie sa zvyšuje, keď dôjde k prekážke odtoku žlče z pečene. V tomto prípade sa bilirubín viaže na kyselinu glukurónovú, ale nie je možné ju odstrániť z tela, v dôsledku čoho sa viazaný bilirubín začne dostávať do krvi.	0,86 - 5,1 umol/l.	Môže byť niekoľkonásobne vyššia ako normálne.
Hladina alanínaminotransferázy(AlAT)a aspartátaminotransferáza(ASAT)	ALT a AST sú obsiahnuté v pečeňových bunkách ( a niektoré ďalšie orgány) a vstupujú do krvi len vtedy, keď sú zničené. Rozvoj zápalových procesov a tvorba granulómov v pečeni vedie k masívnej deštrukcii orgánových buniek, v dôsledku čoho sa veľké množstvo týchto látok uvoľňuje do krvného obehu.	M: až 41 U/l.	Môže prekročiť normu niekoľko desiatokkrát, čo je znakom akútneho zápalového procesu v pečeni.
		A: až 31 U/l.

Inštrumentálne metódy výskumu

Moderné technológie umožňujú vizualizovať zväčšené lymfatické uzliny, vnútorné orgány a tkanivá, posúdiť rozsah nádorového procesu, ktorý zohráva dôležitú úlohu pri predpisovaní liečby.

• obyčajná rádiografia;
• ultrasonografia;
• endoskopické štúdie.

Rádiografia prieskumu
Ide o najjednoduchšiu metódu na zistenie zväčšených lymfatických uzlín v hrudníku a bruchu, ako aj zväčšenia alebo stlačenia vnútorných orgánov.

Podstata metódy je nasledovná: na jednej strane pacienta je röntgenová trubica, ktorá je zdrojom röntgenového žiarenia. Tieto lúče prechádzajúce ľudským telom sú čiastočne absorbované tkanivami a orgánmi, v dôsledku čoho sa na špeciálnom filme vytvorí tieňový obraz všetkých štruktúr, ktorými prešli.

Kostné tkanivo má maximálny stupeň absorpcie žiarenia, vzduch minimálny. Zväčšené lymfatické uzliny na röntgenovom snímku sú definované ako oblasti stmavnutia nepravidelného tvaru a rôznych veľkostí. Môžu stláčať a premiestňovať rôzne orgány ( pažerák, priedušnica, pľúca a iné), ktorý bude viditeľný na röntgene.

CT vyšetrenie ( CT)
Táto metóda je založená na röntgenovom žiarení, ako aj na modernej počítačovej technike. Podstata CT je nasledovná: pacient si ľahne na špeciálny výsuvný stôl počítačového tomografu a je umiestnený vo vnútri prístroja. Okolo nej sa začne otáčať röntgenová trubica a špeciálny röntgenový prijímač, výsledkom čoho je množstvo obrázkov skúmanej oblasti z rôznych uhlov.

Po počítačovom spracovaní prijatých informácií dostane lekár podrobné snímky skúmanej oblasti po vrstvách, na ktorých je jasne viditeľná veľkosť každej skupiny lymfatických uzlín, tvar a veľkosť vnútorných orgánov.

Ultrasonografia ( Ultrazvuk)
Táto metóda je založená na schopnosti telesných tkanív čiastočne odrážať zvukové vlny. Podstata metódy je nasledovná: na povrch tela sa priloží špeciálny prístrojový senzor, obsahujúci špeciálne kryštály schopné premieňať elektrické impulzy na zvukové vlny a naopak premieňať zvukové vlny na elektrinu.

Spočiatku toto zariadenie vydáva časť zvukových vĺn, ktoré sa šíria v oblasti skúmaného tela. Telesné tkanivá majú rôzne schopnosti odrážať zvuk, čo vedie k tomu, že zvukové vlny rôznych frekvencií a intenzít sa vracajú do prevodníka. Prijaté informácie sú spracované počítačom a na monitore zariadenia sa objaví obraz orgánov a štruktúr nachádzajúcich sa v skúmanej oblasti.

V prípade lymfogranulomatózy vám ultrazvuk umožňuje preskúmať veľkosť a tvar lymfatických uzlín, posúdiť ich zloženie a hustotu. Okrem toho táto metóda umožňuje vyšetrenie vnútorných orgánov ( pečeň, slezina), určiť prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz, ich počet.

Hlavnou výhodou ultrazvuku je rýchlosť a bezpečnosť použitia. Moderné prístroje sú také kompaktné a ľahko použiteľné, že test možno vykonať priamo v ordinácii lekára. Samotný postup netrvá dlhšie ako 10 - 20 minút, po ktorom môžete okamžite analyzovať výsledky.

Endoskopické metódy
Táto skupina zahŕňa množstvo štúdií, ktorých princípom je vedenie endoskopu ( dlhá ohybná trubica s videokamerou na konci) do rôznych orgánov a dutín. Táto metóda umožňuje vizuálne posúdiť stupeň proliferácie určitých skupín lymfatických uzlín a závažnosť kompresie vnútorných orgánov.

Pri diagnostike lymfogranulomatózy sa používa:

• Bronchoskopia - zavedenie endoskopu cez ústa a vyšetrenie priedušnice, veľkých a stredných priedušiek.
• Fibrogastroduodenoscopy ( FGDS) - zavedenie dlhého endoskopu cez ústa a vyšetrenie vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnik.
• Kolonoskopia - zavedenie endoskopu cez konečník a vyšetrenie stien hrubého čreva zvnútra.
• Laparoskopia - zavedenie endoskopu cez punkcie v prednej časti brušnej steny a vyšetrenie vnútorných orgánov a lymfatických uzlín brucha.

V prípade potreby počas endoskopické vyšetrenie možno vykonať biopsiu, teda intravitálne odstránenie časti zväčšených lymfatických uzlín alebo vnútorného orgánu s následným vyšetrením materiálu v laboratóriu.

punkcia kostnej drene ( punkcia hrudnej kosti)

Táto štúdia zahŕňa odber časti hematopoetického tkaniva z kostnej drene a jeho skúmanie pod mikroskopom. Účelom štúdie je detegovať v získanom materiáli nádorové bunky Reed-Berezovského-Sternberga, ako aj posúdiť hematopoetickú funkciu kostnej drene.

Materiál sa odoberá za sterilných podmienok. Punkcia sa vykonáva špeciálnou ihlou, ktorá má obmedzovací štít, ktorý zabraňuje príliš hlbokému zavedeniu ihly a poškodeniu vnútorných orgánov. Miesto plánovanej punkcie ( zvyčajne toto horná tretina hrudná kosť) na dezinfekčné účely sa dvakrát ošetrí 70% roztokom alkoholu a jódu. Potom sa koža a okostice prepichnú do hĺbky 1 - 1,5 cm Po uistení sa, že ihla je v kostnej dutine, lekár začne pomaly ťahať piest injekčnej striekačky, pričom odoberie 2 - 4 ml kostnej drene.

Po zákroku sa miesto vpichu prekryje sterilnou gázou namočenou v roztoku jódu a utesní sa lepiacou náplasťou. Výsledný materiál sa posiela do laboratória, kde sa mikroskopicky skúma.

Treba poznamenať, že táto štúdia je informatívna iba v 10% prípadov, keď nádor metastázuje do kosti, z ktorej sa odoberá kostná dreň. V ostatných prípadoch bude výsledok negatívny.

Histologické vyšetrenie lymfatických uzlín

Je to najviac presná metóda, čo umožňuje potvrdiť diagnózu lymfogranulomatózy v takmer 100% prípadov. Podstatou metódy je intravitálne odstránenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín a ich mikroskopické vyšetrenie.

Biopsia lymfatických uzlín
Zber materiálu ( biopsia) sa vykonáva na sterilnej operačnej sále, zvyčajne v lokálnej alebo celkovej anestézii.

V závislosti od techniky získavania materiálu existujú:

• Ihlová biopsia.Špeciálnou dutou ihlou sa prepichne konglomerát lymfatických uzlín a do ihly vstúpi určitý počet buniek.
• Aspiračná biopsia. Do lymfatickej uzliny sa vloží tenká ihla. Na jeho opačnom konci sa vytvorí vákuum ( so špeciálnym zariadením alebo bežnou injekčnou striekačkou). Ihla sa začne postupne vyťahovať a tkanivo lymfatických uzlín ide do injekčnej striekačky.
• Incízna biopsia. Vyrobené chirurgické odstránenie skupiny lymfatických uzlín.
• Biopsia počas endoskopie.

Histologické vyšetrenie materiálu
Z výsledného materiálu sa pripravia ultratenké rezy, ktoré sa farbia špeciálnymi farbivami a skúmajú sa pod mikroskopom. Dôkazom lymfogranulomatózy je detekcia veľkých viacjadrových buniek Reed-Berezovského-Sternberga a ich mladých prekurzorov - Hodgkinových buniek, ako aj porušenie štruktúry lymfatických uzlín a prítomnosť špecifických granulómov, ktoré sú zhlukom. veľké číslo leukocyty okolo nádorových buniek.

Záležiac ​​na histologická štruktúra postihnuté lymfatické uzliny, existujú 4 typy Hodgkinovho lymfómu:

• klasické ( lymfohistiocytárne) možnosť - charakterizované prevahou lymfocytov v lymfatických uzlinách.
• Nodulárna skleróza - charakterizované tvorbou prameňov spojivového tkaniva, ktoré prenikajú do lymfatickej uzliny a narúšajú jej štruktúru.
• Zmiešaná bunková verzia - charakterizované prítomnosťou všetkých typov leukocytov, ložísk fibrózy a nekrózy ( lokálna nekróza tkaniva lymfatických uzlín).
• Lymfoidná deplécia - charakterizované úplnou náhradou lymfatických uzlín vláknitým tkanivom, prítomnosťou veľká kvantita nádorové bunky, ako aj pokles alebo úplná absencia normálnych lymfocytov.

Určenie histologického variantu je dôležité pre predpísanie adekvátnej liečby a predikciu ďalšieho priebehu ochorenia.

Imunofenotypizácia lymfocytov

Ide o modernú vysoko presnú výskumnú metódu, ktorá vám umožňuje identifikovať a „rozpoznať“ rôzne druhy lymfocytov v krvi, v kostnej dreni alebo punkcii lymfatických uzlín.

Všetky bunky tela majú na svojom povrchu súbor určitých látok nazývaných antigény. Pre každý typ bunky ( vrátane nádorov) sa vyznačuje striktne definovaným súborom antigénov, ktorých stanovenie umožňuje posúdiť prítomnosť týchto buniek v skúmanom materiáli.

Markermi lymfogranulomatózy sú antigény CD15 a CD30, ktoré sa objavujú iba na povrchu nádorových buniek. Ich identifikácia sa uskutočňuje nasledujúcim spôsobom: do študovaného materiálu sa pridá súbor špeciálnych protilátok, ktoré môžu interagovať iba s nádorovými antigénmi. V prítomnosti nádorových buniek ( a zodpovedajúce antigény na ich povrchu) dôjde k vytvoreniu silného komplexu antigén-protilátka.

Protilátky sú vopred označené špeciálnou látkou, ktorá umožňuje následne rozlíšiť označené bunky od neoznačených. V druhej fáze štúdie sa používa metóda prietokovej cytometrie. Študovaný materiál je umiestnený v špeciálnom prístroji, ktorý skúma každú bunku na prítomnosť alebo neprítomnosť špecifického označenia. Moderné prietokové cytometre dokážu preskúmať tisíce buniek za sekundu, čo umožňuje získať presné výsledky v pomerne krátkom čase.

Liečba lymfogranulomatózy

Liečbu tohto ochorenia by mali vykonávať skúsení hematológovia na hematologickom oddelení nemocnice. Dnes sa Hodgkinov lymfóm považuje za liečiteľnú chorobu. Pri včasnej diagnóze a adekvátnej terapii je možné dosiahnuť úplnú remisiu.

Pri liečbe lymfogranulomatózy sa používa:

• rádioterapia;
• liečba drogami ( chemoterapiu);
• chirurgický zákrok.

Rádioterapia

Radiačná terapia pri liečbe lymfogranulomatózy sa začala používať v roku 1902. Táto metóda dodnes nestratila svoju účinnosť.

Podstatou rádioterapie je lokálna expozícia ionizujúcemu žiareniu ( gama lúčov) do ohniska postihnutých lymfatických uzlín alebo iných tkanív, v ktorých sú nádorové bunky a špecifické granulómy. Radiačné žiarenie prechádzajúce živými bunkami tela spôsobuje poškodenie na úrovni genetického aparátu ( vedie k viacnásobným mutáciám DNA nezlučiteľným s ďalšou existenciou a reprodukciou bunky). Nádorové bunky Reed-Berezovského-Sternberga a Hodgkinove bunky sú mimoriadne citlivé na tento typ terapie, čo vedie k ich rýchlej smrti.

Existuje veľa rôznych možností rádioterapie lymfogranulomatózy, ale dnes je najbežnejšou metódou radikálne ožarovanie plášťa, používané pre štádiá I - II ochorenia. Jeho podstata spočíva v súčasnom ožiarení podčeľustných, všetkých krčných a axilárnych lymfatických uzlín, zväčšených lymfatických uzlín hrudníka, ako aj priľahlých oblastí a orgánov, do ktorých by mohli migrovať nádorové bunky.

Celý liečebný cyklus trvá 4 - 5 týždňov. Celková dávka žiarenia je 36 Grayov ( Šedá - jednotka merania absorbovanej dávky ionizujúceho žiarenia). Typicky sa vykoná 20 sedení, pri každom z nich pacient dostane dávku 180 centiGrays ( cGr). Pri veľkých objemoch lymfatických uzlín možno celkovú dávku zvýšiť na 44 Gray.

V štádiách III a IV lymfogranulomatózy, keď sú nádorové bunky rozšírené po celom tele, je použitie samotnej rádioterapie nepraktické a neúčinné. V tomto prípade sa vykonáva kombinácia ožarovania a liekovej terapie.

Medikamentózna liečba

Cieľom chemoterapie lymfogranulomatózy je zastaviť delenie a zničiť všetky nádorové bunky v tele. Táto metóda sa úspešne používa pri akejkoľvek forme ochorenia ( v kombinácii s rádioterapiou).

Doposiaľ bolo vyvinutých niekoľko účinných liečebných režimov pre lymfogranulomatózu, ktoré využívajú rôzne kombinácie protinádorových liečiv. V priemere trvá priebeh liečby 14 - 30 dní, počas ktorých je každý liek predpísaný v určitom čase a v určitej dávke.

Chemoterapeutické režimy pre Hodgkinov lymfóm

SchémaABVD (skratka zložená z prvých písmen používaných liekov)
Názov lieku	Mechanizmus terapeutického účinku	Návod na použitie a dávkovanie
adriamycín	Antibakteriálny liek, ktorý má protinádorový účinok. Mechanizmus účinku spočíva vo väzbe na nádorovú DNA ( ako aj normálne) bunky a zastavenie syntézy nukleových kyselín, čo robí nemožný proces bunkové delenie. Okrem toho tento liek vedie k tvorbe voľných kyslíkových radikálov, ktoré ničia bunkovú membránu a všetky organely, čo vedie k bunkovej smrti.	Intravenózne v dňoch 1 a 15 liečebný kurz v dávke 25 miligramov na 1 meter štvorcový povrchu ľudského tela ( mg/m2).
Bleomycín	Protinádorový účinok tohto lieku je spôsobený jeho škodlivým účinkom na úrovni genetického aparátu. Vedie k deštrukcii DNA, čo znemožňuje ďalšie delenie nádorových buniek.	Intravenózne, 1. a 15. deň kurzu, v dávke 10 mg/m2.
Vinblastín	Táto droga spôsobuje deštrukciu špeciálneho proteínu nazývaného tubulín, ktorý je potrebný na udržanie tvaru bunky a jej normálneho fungovania. V neprítomnosti tubulínu je normálne delenie buniek nemožné.	Intravenózne, 1. a 15. deň kurzu, v dávke 6 mg/m2.
dakarbazín	Cytostatický liek, ktorý blokuje syntézu nukleových kyselín v bunkovom jadre a zastavuje procesy bunkového delenia.	Intravenózne, 1. a 15. deň kurzu, v dávke 375 mg/m2.
SchémaBEACOPP
Bleomycín		Intravenózne, 8. deň kurzu, v dávke 10 mg/m2.
etopozid	Blokuje procesy delenia buniek zničením DNA v bunkovom jadre.	Intravenózne, od 1. do 3. dňa kurzu, v dávke 200 mg/m2.
Adriblastin (adriamycín)	Mechanizmus účinku je opísaný vyššie.	Intravenózne, v deň 1 kurzu, v dávke 25 mg/m2.
cyklofosfamid	Cytostatický liek, ktorý pôsobí primárne na nádorové bunky. Narúša syntézu nukleových kyselín, blokuje tvorbu bielkovín a delenie buniek.	Intravenózne, v deň 1 kurzu, v dávke 650 mg/m2.
Vinkristína	Protinádorový účinok tohto lieku je spôsobený: zničenie tubulínového proteínu; narušenie tvorby DNA a proteínov v bunke ( vo vysokých dávkach).	Intravenózne, 8. deň kurzu, v dávke 1,5 - 2 mg/m2.
Prokarbazín	Tento liek sa hromadí prevažne v nádorových bunkách, oxiduje a mení sa na toxické látky – peroxidové radikály, ktoré ničia bunkovú membránu a organely.	Perorálne, vo forme tabliet, od 1. do 7. dňa kurzu. Užívajte raz denne v dávke 100 mg/m2.
Prednizolón	Hormonálny liek, ktorý inhibuje imunitný systém tela a má tiež protizápalový účinok. Pri lymfogranulomatóze je predpísané zníženie zápalu v postihnutých orgánoch, čo vedie k odstráneniu systémových prejavov ochorenia.	Perorálne vo forme tabliet od 1. do 14. dňa kurzu. Užívajte 1 krát denne v dávke 40 mg/m2.

V štádiách I a II lymfogranulomatózy, pri absencii systémových prejavov ochorenia, sa zvyčajne používajú 2 kurzy ABVD v kombinácii s rádioterapiou. V prípade rozsiahleho nádorového procesu ( čo zodpovedá štádiám III - IV Uskutoční sa 8 cyklov chemoterapie ( podľa jednej zo schém). To zvyčajne vedie k výraznému zníženiu veľkosti lymfatických uzlín, ktoré sú potom vystavené rádioterapii.

Správna implementácia vyššie opísanej liečby vedie u väčšiny pacientov s Hodgkinovým lymfómom k stabilnej remisii.

Známky účinnosti liečby sú:

• zníženie a vymiznutie systémových prejavov ochorenia;
• redukcia lymfatických uzlín ( potvrdené klinicky a pomocou CT);
• normalizácia zhoršených funkcií dýchacích, tráviacich a iných telesných systémov;
• absencia nádorových buniek v niekoľkých po sebe idúcich histologických vyšetreniach postihnutých lymfatických uzlín.

Pomerne zriedkavo existujú formy lymfogranulomatózy, ktoré sú odolné voči všetkým štandardným liečebným režimom. V tomto prípade ( a tiež v prípade relapsu choroby) je predpísaná takzvaná „záchranná chemoterapia“.

„Záchranná chemoterapia“ pri lymfogranulomatóze ( schémy DHAP)

Názov lieku	Mechanizmus terapeutického účinku	Návod na použitie a dávkovanie
Cisplatina	Protinádorové liečivo, ktoré sa integruje do štruktúry bunkovej DNA a mení ju, čo vedie k dlhodobej inhibícii tvorby nukleových kyselín a bunkovej smrti.	Intravenózne, kvapkať, po dobu 24 hodín. Predpísané v prvý deň kurzu v dávke 100 mg / m2.
cytarabín	Liečivo je zahrnuté v štruktúre nukleových kyselín, čím narúša proces ich tvorby.	Intravenózne, kvapkať, po dobu 3 hodín. Predpisuje sa dvakrát v prvý deň kurzu v intervale 12 hodín v dávke 2 g/m2 ( celková denná dávka - 4 g/m2).
dexametazón	Mechanizmus účinku je rovnaký ako mechanizmus prednizolónu ( popísané vyššie).	Intravenózne, od 1. do 4. dňa kurzu, v dávke 40 mg/m2.

Aj po túto liečbu existuje vysoká pravdepodobnosť relapsu a ďalšej progresie ochorenia s najnepriaznivejšími následkami. V tomto smere sa odporúča radikálna chemoterapia s použitím najvyšších možných dávok protinádorových liekov. Cieľom tejto liečby je zničenie nádorových buniek, ktoré sú odolné voči bežným dávkam liekov.

Nevyhnutné vedľajší účinok Radikálna chemoterapia zahŕňa smrť všetkých krvotvorných buniek v tele, takže povinnou konečnou fázou takejto liečby je transplantácia kostnej drene darcu.

Chirurgia

Chirurgia lymfogranulomatóza je predpísaná vo veľmi zriedkavých prípadoch, keď je chemoterapia a rádioterapia neúčinná. Častejšie má takáto liečba paliatívny charakter ( vykonávané s cieľom zlepšiť Všeobecná podmienka pacienta, ale nelieči základné ochorenie).

Obrovské konglomeráty lymfatických uzlín, ktoré stláčajú a narúšajú fungovanie susedných orgánov, sa dajú chirurgicky odstrániť. Môže sa tiež odstrániť zväčšená slezina ( splenektómia) a iných vnútorných orgánov, ktorých zmeny sa stali nezvratnými a bezprostredne ohrozujú život pacienta.

Prognóza lymfogranulomatózy

Lymfogranulomatóza patrí medzi nádorové ochorenia, ktoré sa dajú úplne vyliečiť. Ak je diagnóza stanovená včas a je predpísaná adekvátna a včasná liečba, prognóza je priaznivá - viac ako 80% pacientov sa zotaví.

Prognóza lymfogranulomatózy je určená:

• Štádium ochorenia. Keď je diagnóza stanovená v štádiách I - II a komplexná liečba (chemoterapia + rádioterapia) úplná remisia sa vyskytuje vo viac ako 90 % prípadov. Ak sa liečba začne v štádiách III – IV, prognóza je menej priaznivá – u 80 % pacientov možno dosiahnuť remisiu.
• Histologický variant ochorenia. Pri lymfohistiocytárnom variante a pri nodulárnej skleróze je štruktúra lymfatických uzlín narušená, ale je možná ich úplná alebo čiastočná obnova. Pri zmiešanom variante a najmä pri lymfoidnej deplécii dochádza v postihnutých lymfatických uzlinách k nezvratným zmenám, znižuje sa počet normálnych lymfocytov v tele, čo je nepriaznivý prognostický znak.
• Poškodenie vnútorných orgánov a systémov. V prítomnosti metastáz do vnútorných orgánov možno pozorovať porušenie ich štruktúry a funkcie, čo je často nezvratné.
• Prítomnosť relapsov. Po radikálnej chemoterapii dochádza u 10 - 30 % pacientov k exacerbácii ochorenia v priebehu niekoľkých mesiacov až rokov, čo je nepriaznivý prognostický znak.
• Účinnosť liečby. Približne v 2 - 5% prípadov existujú formy, ktoré sú odolné voči všetkým typom terapie.