30.06.2020

Choroby krvi: mýty a realita. Choroby krvi a hematopoetických orgánov


  • 18. Cor pulmonale: etiológia, patogenéza, hlavné klinické prejavy, diagnostika, princípy liečby. Lekárska a sociálna odbornosť.
  • 1. Klinické prejavy chronických obštrukčných a iných pľúcnych ochorení.
  • 3. Klinické príznaky hypertrofie pravej komory:
  • 4. Klinické príznaky pľúcnej hypertenzie:
  • 5. Klinické príznaky dekompenzovaného cor pulmonale:
  • 25. Symptomatická artériová hypertenzia: klasifikácia, prístupy k liečbe v závislosti od klinického variantu.
  • 2. Endokrinné Ag:
  • 3. Hemodynamická (kardiovaskulárna) hypertenzia:
  • 4. Neurogénna alebo hypertenzia pri ochoreniach centrálneho nervového systému:
  • 5. Hypertenzia spojená s užívaním liekov, alkoholu a drog:
  • 26. Somatoformná autonómna dysfunkcia: etiológia, patogenéza, klinické varianty, princípy liečby. Lekárska a sociálna odbornosť. Rehabilitácia.
  • 27. Myokarditída: etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika, diagnostika, princípy liečby.
  • 28. Kardiomyopatia: definícia pojmu, klinické varianty, diagnostika, princípy liečby. Predpoveď.
  • 29. Perikarditída: etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika, diagnostika, princípy liečby.
  • I. Infekčná alebo infekčno-alergická perikarditída:
  • III. Idiopatická perikarditída.
  • I. Akútna perikarditída:
  • II. Chronická perikarditída:
  • 1. Porušenie tvorby impulzu:
  • 2. Porušenie vedenia impulzov
  • 3. Kombinované poruchy tvorby a vedenia vzruchu (parasystola)
  • I. Porušenie tvorby impulzu.
  • II. Poruchy vedenia:
  • I. Porušenie automatizmu sa uzla (nomotopické arytmie):
  • II. Ektopické rytmy v dôsledku prevahy automatizmu ektopických centier:
  • III. Ektopické rytmy v dôsledku mechanizmu opätovného vstupu:
  • 5) Syndróm predčasnej excitácie komôr:
  • 33. Klasifikácia antiarytmík, ich použitie na urgentnú liečbu arytmií.
  • Lieková antiarytmická terapia.
  • 1. Klasifikácia e.Vaughana-Williamsa:
  • 3. Lieky, ktoré nie sú zahrnuté v klasifikácii PAS, ale majú antiarytmické vlastnosti:
  • Spektrum účinku antiarytmických liekov.
  • Antiarytmická liečba bez liekov.
  • 2. Chirurgické metódy liečby arytmií:
  • 44. Zápalové ochorenie čriev (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída). Základné klinické syndrómy, diagnostika, princípy liečby.
  • 1) Lokalizácia tenkého čreva:
  • 50. Renálna amyloidóza: etiológia, patogenéza, klinické prejavy, diagnostika, výsledky, princípy liečby.
  • 51. Klinické a laboratórne kritériá pre nefrotický syndróm.
  • 52. Chronické zlyhanie obličiek: etiológia, patogenéza, štádiá priebehu, diagnostika, manažment pacienta, liečba. Lekárska a sociálna odbornosť.
  • Choroby hematopoetického systému
  • 53. Anémia z nedostatku železa: etiológia, patogenéza, klinika, klasifikácia, diagnostika, liečba.
  • 54. Megaloblastická anémia: etiológia, patogenéza, klinika, klasifikácia, diagnostika, liečba.
  • 55. Hemolytická anémia: klasifikácia, hlavné diagnostické kritériá, princípy liečby.
  • 56. Aplastická anémia: etiológia, patogenéza, klinika, klasifikácia, diagnostika, princípy liečby.
  • 57. Akútne leukémie: etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika, diagnostika, základné princípy liečby.
  • 58. Chronická myeloidná leukémia: etiológia, patogenéza, klinika, diagnostika, princípy liečby
  • 1. Chemoterapia:
  • 59. Chronická lymfocytová leukémia: etiológia, patogenéza, klinické varianty, diagnostika, komplikácie, princípy liečby.
  • 60. Polycythemia vera: etiológia, patogenéza, klinika, diagnostika, výsledky, princípy liečby. Symptomatická erytrocytóza.
  • Etapa I (počiatočná, 5 rokov alebo viac):
  • Štádium IIc - erytromický proces s myeloidnou metapláziou sleziny:
  • 62. Hemoragická diatéza: etiológia, patogenéza, klasifikácia. Klinika, diagnostika a liečba trombocytopenickej purpury.
  • 63. Hemoragická vaskulitída: etiológia, patogenéza, klinické varianty, diagnostika, liečba.
  • 64. Hemofília: etiológia, patogenéza, klinické prejavy, diagnostika, liečba.
  • Požadované dávky faktorov krvácania u hemofilikov:
  • 65. Lymfmogranulomatóza: klinické prejavy, diagnostika, princípy liečby.
  • Choroby metabolizmu a endokrinného systému
  • 66. Klasifikácia a diagnostika diabetes mellitus.
  • 67. Etiológia, patogenéza, diagnostika, liečba diabetes mellitus 1. typu (ISD).
  • 1) Kodanský model deštrukcie β-buniek:
  • 68. Etiológia, patogenéza, klinika, diagnostika, liečba, prevencia diabetes mellitus 2. typu (TID).
  • 2. Inzulínová rezistencia periférnych tkanív:
  • 69. Neskoré (chronické) komplikácie diabetes mellitus: mikroangiopatia (diabetická retinopatia, diabetická nefropatia), makroangiopatia (syndróm diabetickej nohy), polyneuropatia.
  • 73. Hypotyreóza: klasifikácia, etiológia, patogenéza, klinika, diagnostika, princípy substitučnej liečby.
  • 76. Cushingova choroba a syndróm: etiológia, patogenéza, klinika, diagnostika, komplikácie, priebeh, liečba.
  • 77. Feochromocytóm: patogenéza hlavných klinických prejavov, symptómy, diagnostika, liečba.
  • 83. Reumatoidná artritída: etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika, diagnóza, priebeh, výsledky, liečba.
  • 84. Dna: etiológia, patogenéza, klinika, klasifikácia, diagnostika, priebeh, liečba. Lekárska a sociálna odbornosť. Rehabilitácia.
  • Diagnóza dny:
  • 85. Systémový lupus erythematosus: etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika, diagnóza, priebeh, výsledky, liečba.
  • 86. Dermatomyozitída: etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika, diagnóza, priebeh, výsledky, liečba.
  • Choroby hematopoetického systému

    53. Anémia z nedostatku železa: etiológia, patogenéza, klinika, klasifikácia, diagnostika, liečba.

    Anémia z nedostatku železa (IDA)- hypochrómna mikrocytárna anémia, ktorá vzniká v dôsledku absolútneho poklesu zásob železa v tele.

    Epidemiológia: IDA postihuje asi 200 miliónov ľudí na celom svete; najčastejšia forma anémie (80 %).

    Etiológia IDA:

    1. Chronická periodická strata krvi (gastrointestinálne krvácanie, krvácanie z maternice, hematúria, krvácajúce nádory, darcovstvo atď.)

    2. Zvýšená spotreba železa (tehotenstvo, laktácia, puberta, chronické infekcie)

    3. Nedostatočný príjem železa z potravy

    4. Porušenie absorpcie železa (malabsorpčný syndróm, resekcia žalúdka, vysoká enteropatia atď.)

    5. Porušenie transportu železa (dedičný nedostatok transferínu, AT na transferín)

    6. Vrodený nedostatok železa (zhoršená recyklácia železa atď.)

    Patogenéza IDA:

    Základom ochorenia je nedostatok železa, v ktorom sa rozlišujú 2 štádiá:

    a) latentný deficit- klesajú zásoby železa v pečeni, slezine, kostnej dreni, zároveň klesá hladina feritínu v krvi, kompenzačne sa zvyšuje vstrebávanie železa v čreve a zvyšuje sa hladina slizničného a plazmatického transferínu; obsah železa v sére ešte nie je znížený, žiadna anémia

    b) vlastne IDA- vyčerpané zásoby železa nie sú schopné zabezpečiť erytropoetickú funkciu kostná dreň a napriek pretrvávajúcej vysokej hladine transferínu v krvi je významný obsah sérového železa, vzniká syntéza hemoglobínu, anémia a následné poruchy tkaniva.

    Pri nedostatku železa sa okrem anémie znižuje aktivita enzýmov obsahujúcich železo a závislých od železa v rôznych orgánoch a tkanivách, znižuje sa tvorba myoglobínu - dystrofické lézie epitelových tkanív (koža, sliznice tráviaceho traktu, močové cesty , atď.) a svaly (kostra, myokard).

    Distribúcia železa v tele: 57-65% - hemoglobín; 27-30% - železo nehemových proteínov (feritín, hemosiderín); 8-9% - myoglobín; do 0,5% - železo enzýmov (cytochrómy a peroxidázy); 0,1% - transportné železo (s transferínom).

    Klasifikácia IDA:

    1) podľa etiológie:

    a) chronická posthemoragická IDA

    b) IDA v dôsledku zvýšenej spotreby železa

    c) IDA v dôsledku nedostatočných počiatočných hladín železa (u novorodencov a malých detí)

    d) alimentárna IDA

    e) IDA v dôsledku nedostatočnej črevnej absorpcie

    f) IDA v dôsledku zhoršeného transportu železa

    2) podľa štádia vývoja: latentná anémia a IDA s podrobným klinickým a laboratórnym obrazom ochorenia

    3) podľa závažnosti: mierna (Hb 90-120 g/l), stredná (Hb 70-90 g/l), ťažká (Hb pod 70 g/l).

    Klinika ZhDA:

    a) celkový anemický syndróm:

    Celková slabosť, zvýšená únava, znížená výkonnosť, pamäť, ospalosť, závraty, hučanie v ušiach, muchy pred očami, búšenie srdca, dýchavičnosť pri fyzickej námahe, sklon k ortostatickým mdlobám

    Bledosť kože a viditeľných slizníc (niekedy so zelenkastým odtieňom - ​​"chloróza")

    Mierna pastozita v oblasti nôh, chodidiel, tváre, ranné opuchy – „vaky“ nad a pod očami

    Syndróm myokardiálnej dystrofie (dýchavičnosť, tachykardia, často arytmia, mierne rozšírenie hraníc srdca doľava, hluchota, systolický šelest na vrchole)

    b) sideropenický syndróm (syndróm hyposiderózy):

    Zvrátenosť chuti - neodolateľná túžba jesť niečo neobvyklé a nepožívateľné (krieda, zubný prášok, uhlie, hlina, surové cesto, mleté ​​mäso, obilniny); častejšie u detí a dospievajúcich

    Chuť na pikantné, slané, kyslé, korenené jedlá

    Perverzia čuchu - závislosť na pachoch, ktoré väčšina ľudí vníma ako nepríjemné (benzín, petrolej, acetón, vôňa lakov, farieb, krém na topánky, naftalén atď.)

    Ťažká svalová slabosť a únava, svalová atrofia a znížená svalová sila; nutkanie na močenie, neschopnosť zadržať moč pri smiechu, kašli, kýchaní, prípadne aj nočné pomočovanie (slabosť zvierača močového mechúra)

    Dystrofické zmeny na koži a jej prílohách (suchosť, olupovanie, sklon k rýchlej tvorbe prasklín na koži; matnosť, lámavosť, vypadávanie, skoré šedivenie vlasov; rednutie, lámavosť, priečne ryhovanie, matnosť nechtov; príznak koilonychie - lyžička- tvarovaná konkávnosť nechtov)

    Dystrofické zmeny na slizniciach: uhlová stomatitída - praskliny, "zaseknutie" v rohoch úst; glositída - pocit bolesti a plnosti v oblasti jazyka, začervenanie jeho špičky, ďalšia atrofia papíl ("lakovaný" jazyk); sklon k periodontálnemu ochoreniu a kazu; atrofické zmeny v gastrointestinálnom trakte (suchosť sliznice pažeráka a ťažkosti, niekedy bolesť pri prehĺtaní potravy, najmä suchá - sideropenická dysfágia alebo Plummer-Vinsonov príznak; atrofická gastritída a enteritída)

    Zníženie reparačných procesov v koži a slizniciach

    Oslerov príznak "modrej skléry" - modrastá farba alebo výrazná modrosť skléry (v dôsledku narušenia hydroxylácie prolínu a lyzínu s nedostatkom železa sa skléra stáva tenšou a cievnatka cez ňu je priesvitná)

    - "sideropenický subfebrilný stav" - predĺžené zvýšenie teploty na subfebrilné hodnoty

    Výrazná predispozícia na akútne respiračné vírusové infekcie, chronické infekcie (v dôsledku narušenej fagocytózy)

    Diagnóza IDA:

    a) UAC: pokles hemoglobínu a (v menšej miere) erytrocytov; mikrocytóza; CPU< 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты

    b) LHC: ferokinetické testy:

    1) sérové ​​železo (SF): ženy - norma je 11,5-30,4 µmol / l, s nedostatkom železa< 11,5 мкмоль/л; мужчины - норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л

    2) celková väzbová kapacita železa v sére (TIBC): ženy - norma je 44,8-70,0 µmol/l, s nedostatkom železa > 70,0 µmol/l; muži - norma je 44,8-70,0 µmol / l, s nedostatkom železa > 70,0 µmol / l

    3) percento nasýtenia transferínu železom (% TJ): ženy - norma je 25-40%, s nedostatkom železa< 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25%

    4) sérový feritín: ženy - norma je 10-100 ng / ml, s nedostatkom železa< 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл

    Princípy racionálnej terapie pre IDA:

    1. Základom liečby sú soľné prípravky železa per os; IDA nemožno kontrolovať samotnou stravou bohatou na železo. Z potravy sa v tenkom čreve vstrebáva 2-2,5 mg železa denne a z liekov 10-15-krát viac.

    NB! Pred použitím prípravkov železa je potrebné vylúčiť sideroahrestickú (železom nasýtenú) anémiu, pri ktorej nie je nedostatok železa, ale nepoužíva sa; vznikajú hypochrómne erytrocyty a železo je zachytávané bunkami makrofágového systému a ukladané v orgánoch a tkanivách, čo spôsobuje ich hemosiderózu. Vymenovanie doplnkov železa pre túto anémiu len zhorší stav pacienta!

    2. Etapy liečby - 2 etapy (3-5 mesiacov):

    1) zmiernenie anémie (od začiatku liečby na normálnu hladinu Hb - zvyčajne 4-6 týždňov)

    2) "saturačná terapia" - doplnenie zásoby železa v tele (8-12 týždňov - 30-60 mg EJ / deň).

    3. Správny výpočet terapeutickej a profylaktickej dávky pre elementárne železo (EA): terapeutická dávka sa vypočíta podľa obsahu elementárneho železa v prípravku a pre dospelú osobu s hmotnosťou 70-80 kg je 100-200 mg EA.

    Základné perorálne prípravky železa: "Ferroplex": 1 tableta = 10 mg EA, "Ferroceron": 1 tableta = 40 mg EA, "Ferrocalm": 1 tableta = 44 mg EA; predĺžené formy (1-2 krát / deň): Ferro-gradumet ": 1 tableta = 105 mg EJ; "Multiret": 1 tableta = 105 mg EJ; "Tardiferon": 1 tableta = 80 mg EJ; "Sorbifer": 1 tableta = 100 mg EJ.

    4. Liečba je kombinovaná so súčasným použitím kyseliny askorbovej (0,3-0,5 g na dávku), ktorá zvyšuje absorpciu železa v čreve 2-3 krát; antioxidanty a vitamín B 6 sú tiež užitočné.

    5. Prípravok železa je optimálne užívať 30 minút pred jedlom, so zlou toleranciou - 1 hodinu po jedle, bez žuvania, pitnej vody, možno použiť ovocné šťavy bez dužiny, ale nie mlieko (vápnik v mlieku brzdí vstrebávanie zo železa); pre deti môžete použiť sirupy - Ferrinsol, Hemofer, Introfer.

    6. Parenterálne prípravky železa sa používajú podľa indikácií: malabsorpčný syndróm; resekcia žalúdka; resekcia hornej časti tenké črevo("Ferrum-lek", "Ektofer", "Ferbitol").

    7. Na úrovni hemoglobínu< 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.

    8. Kritériá vyliečenia:

    a) zvýšenie hladiny retikulocytov na 5.-7. deň od začiatku feroterapie

    b) zvýšenie hladiny hemoglobínu od 3. (a skoršieho) týždňa liečby a jeho obnovenie do 6.

    c) normalizácia ukazovateľov SF, SF, TIBC, %NTV na konci liečby

    9. Preventívny priebeh feroterapie - užívanie lieku v dávke 30-40 mg EJ / deň počas 4-6 týždňov (Tardiferon 1 tableta každé 2 dni atď.)

    anémia

    Termín "anémia" označuje patologické stavy charakterizované znížením obsahu hemoglobínu (Hb) a/alebo počtu erytrocytov (ER) na jednotku objemu krvi.

    Syndróm anémie sa zistí v každom veku a je jednou z najčastejších patológií. Vzhľadom na všetky anémie, nielen ako nozologické formy, ale aj anemický syndróm pri rôznych ochoreniach, škála problému je taká široká, že sa niekedy charakterizuje ako „skrytá epidémia“ („Anémia je skrytá epidémia“, 2004). Anémia je zistená u 15-20% tehotných žien a podľa niektorých údajov - u 40% budúcich matiek.

    Podľa hladiny hemoglobínu sa rozlišuje ťažká anémia (hladina hemoglobínu 75 g/l a nižšia), stredná alebo stredná (hemoglobín 80-100 g/l) a mierna (100-110 g/l) anémia.

    Anémia je tiež rozdelená do skupín v závislosti od počtu znakov:

    • Etiologicky delia sa na anémiu z intraerytrocytových faktorov – zvyčajne vrodenú (abnormality membrán, fermentopatie, hemoglobinopatie) a anémiu z extraerytrocytových faktorov – zvyčajne získanú.
    • V závislosti od veľkosti červených krviniek- mikrocytárna anémia (priemerný objem erytrocytov MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.
    • V závislosti od stupňa nasýtenia hemoglobínom - hypochrómne (s farebným indexom - CP - menej ako 0,85 a priemernou koncentráciou hemoglobínu v erytrocytoch - MCHC - pod 30 g/dl), normochrómne (CC = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g/dl) a hyperchrómne (CP nad 1,1; MCHC viac ako 38 g/dl) anémia.
    • V závislosti od bezpečnosti a primeranosti odpovede kostnej drene pri znížení hladiny hemoglobínu a erytrocytov, určenom počtom retikulocytov, možno anémiu rozdeliť na hyporegeneratívnu (s hladinou retikulocytov menej ako 1-1,2% v prítomnosti anémie), spojenú s porušením produkcie erytrocytov v kostnej dreni, ako aj normo- alebo hyperregeneratívne (hladina retikulocytov je zvýšená mierne alebo výrazne - až o 20-30% alebo viac. Nárast počtu retikulocytov naznačuje, že anémia je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobená hemolýzou (tj zvýšená deštrukcia červených krviniek) alebo krvácanie.

    S prihliadnutím na vedúci mechanizmus vývoja sa budujú patogenetické klasifikácie, ktorých príkladom môže byť nasledujúci variant zoskupenia anémie podľa patogenetický mechanizmus(Vorobiev P. A., 2001):

    1. anémia z nedostatku železa.
    2. Anémia spojená s poruchou syntézy téma: sideroachrestická, nedostatok hemsyntetázy.
    3. Anémia spojená s porušením syntézy DNA - megaloblastická anémia.
    4. Anémia v dôsledku porušenia transportu železa - atransferinémia.
    5. hemolytická anémia.
    6. Anémia spojená so zlyhaním kostnej drene.
    7. Anémia spojená s dysreguláciou erytropoézy (zvýšené hladiny inhibítorov erytropoézy).

    Klinické prejavy anémia

    závisí od stupňa zníženia saturačnej kapacity krvi kyslíkom, od stupňa zmeny celkového objemu krvi, od prejavov základného ochorenia, ktoré vedie k rozvoju anémie a od schopnosti kardiovaskulárneho a dýchacieho systému na kompenzáciu anémie.

    Rozmanité klinické a hematologické prejavy anémie možno rozdeliť do dvoch hlavných skupín: symptómy, ktorých výskyt je spojený s hypoxiou (tzv. nešpecifické symptómy) a symptómy, ktoré sú charakteristické len pre určitú anémiu.

    K celkovým anemickým symptómom, ktoré tvoria celkový anemický syndróm, patrí slabosť, bledosť kože a slizníc, dýchavičnosť, tachykardia, závraty, bolesti hlavy, znížená duševná koncentrácia a ospalosť. Takmer všetky typy anémie sú charakterizované príznakmi z kardiovaskulárneho systému, ktoré sa prejavujú prítomnosťou srdcového šelestu, zvyčajne systolického charakteru, ktorý sa ozýva v oblasti pľúcnej tepny. Pri ťažkej anémii je možné zistiť šelesty v oblasti mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Tieto šelesty sa dajú ľahko odlíšiť od šelestov vznikajúcich z organických lézií srdca. Pri anémii sa často pozoruje cvalový rytmus presystolického a protodiastolického typu. Zmeny EKG sa prejavila depresiou intervalu 8T s deformáciou segmentu 8T v tvare 17, zmenou trvania elektrickej systoly (interval C>T) a porušením atrioventrikulárneho vedenia. Pri ťažkej anémii (hladina Hb pod 60-70 g/l) sa môže vyskytnúť fibrilácia predsiení.

    Pri diagnostikovaní anémie je dôležité zistiť znaky nástupu ochorenia. Postupný nástup je teda častejšie spojený s porušením tvorby červených krviniek, akútny sa častejšie pozoruje so zvýšenou deštrukciou červených krviniek. Treba poznamenať, že existovali provokujúce faktory (vírusové infekcie, chemické a fyzikálne faktory atď.), Ktoré môžu naznačovať v prospech určitého typu anémie (autoimunitné, enzýmové patológie atď.).

    Na stanovenie patogenézy anémie sa pri hodnotení ukazovateľov „červenej krvi“ venuje pozornosť takzvaným parametrom erytrocytov (indexom), ktoré odrážajú veľkosť erytrocytov a stupeň ich nasýtenia hemoglobínom, počet retikulocytov a morfologické charakteristiky. erytroidných buniek, ktoré zaznamená laborant pri prezeraní krvného náteru.

    Pokles MSU je typický pre mikrocytickú - anémiu z nedostatku železa (IDA), talasémiu. Príčinou makrocytickej anémie, charakterizovanej zvýšením MSU, môže byť megaloblastická anémia alebo poruchy nesúvisiace s poruchou syntézy DNA. Takže príčinou makrocytózy môže byť chronické ochorenie pečene, chronické ochorenie obličiek, fajčenie, hypo- a hypertyreóza.

    Hypochrómia erytrocytov sa zisťuje v prípadoch, keď je pokles Gb výraznejší ako pokles počtu Er. Najčastejšie k tomu dochádza pri porušení procesov syntézy hemoglobínu (s anémiou z nedostatku železa, talasémiou, otravou olovom) a sideroblastickou anémiou (zhoršené využitie zásob železa). Ako normochrómne sú zvyčajne charakterizované hemolytické anémie a anémie spojené s hypoplastickým stavom najmä kostnej drene. Hyperchrómia - zvýšená saturácia hemoglobínu cytoplazmy buniek je charakteristická pre makro- a megalocyty.

    Hyporegeneratívne anémie so zníženými alebo normálnymi hladinami retikulocytov sa pozorujú pri nedostatku železa, anémii chronického ochorenia alebo myelodysplázii. Významné zvýšenie počtu retikulocytov naznačuje, že anémia je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobená hemolýzou alebo krvácaním.

    Dôležité informácie možno získať posúdením morfologických znakov erytrocytov. Prítomnosť makro- a najmä megalocytózy erytrocytov je typická pre B p a anémiu z nedostatku listovej. Sférocyty sa nachádzajú pri autoimunitnej hemolýze alebo hereditárnej sférocytóze, schizocyty sú fragmentované erytrocyty štiepené fibrínovými vláknami pri mikroangiopatiách (trombotická trombocytopenická purpura alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia – DIC). Cieľové („cielené“) bunky sa objavujú v malom množstve v krvi pri mnohých hemoglobinopatiách, pri patológii pečene, ale sú najcharakteristickejšie pre talasémiu, pri ktorej môže byť ich percento významné. Vzhľad bazofilnej punkcie erytrocytov je charakteristický pre otravu olovom, talasémiu a iné dyserytropoetické anémie.

    Jadrové formy erytrocytov (normoblasty alebo erytrokarocyty) sa pozorujú pri erytroblastickej anémii, infiltrácii kostnej drene, hemolýze a hypoxii.

    Uskutočňujú sa ďalšie štúdie na objasnenie údajného variantu anémie a zahŕňajú biochemické, imunologické a iné typy testov.

    Existujú určité skupiny pacientov ohrozených rozvojom jedného alebo druhého typu anémie, ktoré je vhodné pravidelne vyšetrovať ako skríning, aby sa zistila predispozícia k anémii alebo skorým štádiám anémie a aby sa vykonali vhodné preventívne a terapeutické opatrenia. Opatrenia.

    Anémia z nedostatku železa

    Anémia z nedostatku železa (IDA) je najčastejšou formou anémie. O spoločenskom význame tejto patológie rozhoduje častý výskyt WHD u žien vo fertilnom veku a detí, nepriaznivý vplyv nedostatku železa na rast a vývoj detí a dospievajúcich, pokles pracovnej schopnosti a zhoršenie kvality života dospelých, závislosť miery incidencie od množstva sociálne faktory(životná úroveň, vzdelanie, zdravotníctvo).

    Hlavné dôvody rozvoja nerovnováhy metabolizmu železa v tele, ktoré vedú k nedostatku železa, sú:

    • Strata krvi, najmä menorágia alebo krvácanie z gastrointestinálneho traktu (GIT) s ezofagitídou, peptickým vredom, karcinómom, kolitídou, divertikulitídou, hemoroidmi.
    • Nedostatočná výživa vedúca k rozvoju IDA u detí a dospievajúcich, menej často u dospelých.
    • Zamorenie červami a súvisiaca strata krvi v gastrointestinálnom trakte.
    • Malabsorpcia (napríklad pri črevných ochoreniach).

    Skupiny so zvýšeným rizikom vzniku nedostatku železa zahŕňajú:

    • Deti: požiadavky na železo rýchly rastčasto prekračujú jeho príjem.
    • Dievčatá v dospievaní.
    • Ženy: nekompenzovaná strata železa počas menštruácie, tehotenstva, pôrodu, hyperpolymenorea.
    • Darcovia bez náhrady za straty železa.
    • Starší ľudia kvôli chronickým gastrointestinálnym ochoreniam a diéte obsahujúcej málo mäsových výrobkov. Určitú úlohu v rozvoji ochorenia zohráva infekcia Helicobacter pylori.

    Klinický obraz ochorenie pozostáva z nešpecifických prejavov celkového anemického syndrómu a prejavov nedostatku železa v tkanivách – takzvaný sideropenický syndróm. Spravidla je zaznamenaná suchá koža, charakteristický alabastrový alebo zelenkastý odtieň kože, ako aj modrastý odtieň skléry („príznak modrej skléry“) ako odraz dystrofických zmien na rohovke v podmienkach nedostatku železa. , zvýšená krehkosť nechtov a vlasov. Možno vzhľad priečneho pruhovania nechtovej platničky a ich špecifické "lyžicovité" zmeny - koilonychia. Pacienti majú ťažkú ​​celkovú slabosť, ktorá nemusí zodpovedať stupňu anémie a svalovú slabosť v dôsledku poruchy syntézy myoglobínu. Dá sa zistiť dysfágia, perverzia chuti a čuchu so sklonom k ​​nezvyčajným pachom, „záchvaty“ v kútikoch úst (uhlová stomatitída), hladkosť papíl jazyka, dysurické javy, inkontinencia moču pri smiechu, kašeľ.

    Anémia z nedostatku železa je sprevádzaná početnými komplikáciami počas tehotenstva a pôrodu, a to ako u matky, tak aj u plodu, vrátane potratu, krvácania počas pôrodu.

    Keďže sa choroba vyvíja pomaly (mesiace až roky), klinické prejavy sa zvyčajne vyhladia a pacienti sa prispôsobia mnohým prejavom.

    Krvné testy na IDA sa vyznačujú tým je zaznamenaná prítomnosť hypochrómnej mikrocytovej anémie, anizocytóza erytrocytov. Pri hodnotení krvného náteru upúta pozornosť bledosť erytrocytov, v strede sú erytrocyty vo forme prstencov so širokým osvetlením (anulocyty). Pri hlbokej anémii sa pozoruje výrazná anizocytóza a poikilocytóza erytrocytov, môžu sa objaviť jednotlivé cieľové bunky. Počet retikulocytov je zvyčajne normálny, pretože. je zachovaná regeneračná schopnosť erytroidného zárodku kostnej drene. Prechodná retikulocytóza sa môže vyskytnúť pri ťažkej strate krvi alebo pri užívaní doplnkov železa krátko pred testami. U niektorých pacientov je možná mierna leukopénia a môže sa zaznamenať trombocytopénia (častejšie u detí) alebo trombocytóza.

    IDA je diagnostikovaná nízkou hladinou železa v sére (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 umol/l (OZhSS). Percento nasýtenia transferínu železom (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

    • Prelatentný deficit Re – vyčerpanie zásob Re bez klinických prejavov.
    • Latentný deficit Re - oneskorená syntéza témy, výskyt hypochrómie erytrocytov, sklon k mikrocytóze, hypoferémia, znížený počet sideroblastov v kostnej dreni. Objavujú sa klinické príznaky sideropénie.
    • Manifest ZhDA. Dôležitosť sa pripisuje detekcii nedostatku železa v najskorších štádiách. Zníženie hladiny feritínu v sére pod 12 μg/l, zníženie vylučovania železa močom pri desferálnom teste menej ako 0,4 – 0,2 mg a zníženie počtu sideroblastov (buniek kostnej drene s obsahom železa) v sternálnych bodkách na 15 % alebo menej sa považujú za spoľahlivé príznaky latentného nedostatku železa. Zvýšenie hodnôt indexu CG)\U sa zistí v ranom štádiu WDN. Výskyt retikulocytov s nízkym obsahom Hb (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

    Odlišná diagnóza Vykonáva sa predovšetkým pri iných hypochrómnych anémiách, medzi ktoré patrí anémia s poruchou syntézy hemoglobínu z iných príčin ako je skutočný nedostatok železa. Zriedkavé varianty v našich regiónoch sú hemoglobinopatie, najmä talasémia, ktorá má zodpovedajúcu rodinnú anamnézu a je sprevádzaná príznakmi hemolýzy a charakteristickou morfológiou erytrocytov, prítomnosťou patologických frakcií hemoglobínu. Zriedkavými variantmi hypochrómnej anémie sú aj sideroblastická anémia, anémia s intoxikáciou olovom. Častejšie je potrebná diferenciálna diagnostika, najmä u starších ľudí s anémiou chronických ochorení (ACD).

    Terapia začína identifikáciou a odstránením príčiny ochorenia. Základom samotnej liečby IDA je substitučná liečba prípravky železa. Hlavným cieľom terapeutických opatrení je stabilné úplné vyliečenie WDN.

    Výhodné sú perorálne prípravky železa. Potreba použitia parenterálnych (intramuskulárnych, intravenóznych) prípravkov železa sa vyskytuje zriedkavo: s ťažkou malabsorpciou, resekciou čreva. Krvné transfúzie pre IDA sa vykonávajú len zo zdravotných dôvodov.

    Prevencia anémie z nedostatku železa

    Za účelom primárna prevencia jedinci so zvýšenou predispozíciou na nedostatok železa a vznik IDA by mali byť predmetom aktívnej pozornosti zdravotníckych pracovníkov. Aktívne klinické vyšetrenie v rizikových skupinách môže znížiť počet relapsov a prípadov invalidity 5-20 krát. Odporúčania pre ohrozené osoby môžu predstavovať tieto ustanovenia:

    • Stravovanie dobre a pestré.
    • Sledujte zmeny svojho zdravotného stavu a pri prvých príznakoch ťažkostí, vrátane celkovej slabosti, ospalosti a zvýšeného sklonu k „prechladnutiu“ sa včas poraďte s lekárom.
    • Poznajte svoj hemoglobín. Všetci tí, ktorí patria do „rizikových skupín“ (ženy s predĺženou „menštruáciou“, ženy po pôrode, starší ľudia atď.) najmenej dvakrát ročne vykonávajú laboratórnu štúdiu so stanovením indexu hemoglobínu.
    • Ak menštruácia trvá päť a viac dní, poraďte sa s gynekológom, aby ste zistili príčinu a odstránili ju.
    • Včas liečiť choroby, ktoré sú sprevádzané krvácaním zo žalúdka, čriev, nosa a pod.. Treba si uvedomiť, že u pacientov, ktorí dlhodobo užívajú kyselinu acetylsalicylovú a iné nesteroidné protizápalové lieky, sa zvyšuje pravdepodobnosť chronickej straty krvi z zväčšuje sa sliznica žalúdka. Takáto strata krvi, ktorá môže viesť k IDA, je latentná a vyžaduje si aktívne podávanie diagnostických testov, ako je testovanie na skrytú krv vo výkaloch (Gregersenov test), aby sa zistilo.
    • Ženy, ktoré chcú porodiť zdravé dieťa a zachovať si zdravie, by mali dodržiavať intervaly medzi pôrodmi. Aby sa zabránilo anémii z nedostatku železa, toto obdobie by malo byť 3-5 rokov.
    • Počas tehotenstva je od 2. trimestra predpísané profylaktické podávanie prípravkov železa.
    • Pre väčšinu aktívnych darcov krvi je indikovaný aj profylaktický príjem železa.

    sekundárna prevencia. V prípadoch úspešnej liečby IDA, keď nie je možné úplne odstrániť príčinu nerovnováhy železa (pretrvávanie polymenorey, gastrointestinálna patológia s poruchou vstrebávania železa a pod.), sa odporúčajú krátke kúry prípravkov s obsahom železa, aby sa zabránilo recidíve ochorenia.

    Dávky prípravkov s obsahom železa používaných na profylaktické účely sú zvyčajne!/2 denné terapeutické dávky. Prípravky na báze polymaltózového komplexu majú počas preventívnych kurzov určitú výhodu oproti soľným prípravkom, pretože pri ich užívaní je riziko predávkovania minimalizované.

    Anémia chronických ochorení

    Anémia chronických ochorení (ACD) alebo anémia chronických zápalov (ACH) je typ anémie, ktorý sprevádza chronické infekcie, zápalové ochorenia a neoplastické procesy, ktorý sa vyznačuje znížením tvorby červených krviniek v kostnej dreni pri zachovaní zásoby železa v tele.

    ACD je pomerne rozšírená patológia a je na druhom mieste po IDA medzi všetkými formami anémie. V skupine starších ľudí dosahuje podiel ACD 30 – 50 %. Medzi pacientmi s chronickými ochoreniami obličiek, najmä s tými, ktoré sú sprevádzané renálnou insuficienciou, je ACD registrovaná u 25-50% pacientov. ACD sa vyskytuje pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva, osteomyelitíde, tuberkulóze, subakútnej bakteriálnej endokarditíde a nádorových ochoreniach.

    Charakteristické pre túto patológiu je porušenie používania zlúčenín železa telom so zníženým uvoľňovaním železa z makrofágov a prítomnosťou železa v retikuloendoteliálnom systéme kostnej drene (HES) so zníženým množstvom v erytroidných prekurzoroch. V patogenéze ochorenia dysregulácia bunkového metabolizmu a erytropoézy pod vplyvom prozápalových cytokínov, zníženie citlivosti erytroidných prekurzorov kostnej drene na erytropoetín a deficit samotného erytropoetínu, zvýšená spotreba železa neeryfoidnými bunkami, a iné poruchy zohrávajú úlohu.

    V klinickom obraze prevládajú symptómy základného ochorenia v kombinácii s prejavmi anemického syndrómu rôznej závažnosti.

    Anémia je zvyčajne normochromickej povahy, priemerný priemer a priemerný objem erytrocytov sú normálne. S progresiou ochorenia nadobúda anémia charakter hypochrómneho mikrocyta, čo si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s IDA. Zvýšené hladiny železa a feritínu v sére svedčia v prospech ACD. Úroveň retikulocytov je normálna alebo mierne znížená. Často dochádza k zvýšeniu ESR. Často sa vyskytuje dysproteinémia, zvýšenie plazmatického C-reaktívneho proteínu, haptoglobínu, ceruloplazmínu, C3 zložky komplementu, ako odraz chronického zápalového alebo nádorového procesu. Obsah sérového erytropoetínu môže byť mierne zvýšený, úroveň celkovej kapacity viazania železa (TIBC) klesá.

    V ťažkých diagnostických prípadoch sa vykonáva vyšetrenie kostnej drene. Charakteristickým znakom ACD je prítomnosť adekvátnych alebo zvýšených zásob železa v HES bunkách, to znamená, že počet siderobiastov v kostnej dreni je normálny alebo zvýšený.

    Účinnosť terapie ACD do značnej miery závisí od úspešnosti liečby základného ochorenia. Pri mnohých ochoreniach (reumatoidná artritída atď.) má použitie glukokortikoidov (GC) pozitívny terapeutický účinok znížením tvorby zápalových cytokínov. U významnej časti pacientov sa úspešne používajú v pomerne veľkých dávkach: 100-150 IU / kg. Táto kategória pacientov zahŕňa predovšetkým pacientov s anémiou pri zlyhaní obličiek s nízkou hladinou endogénneho Epo.

    V prípadoch ťažkej anémie a v prítomnosti ťažkej? hypoxický syndróm, sú indikované transfúzie hmoty erytrocytov.

    Megaloblastické anémie

    Megaloblastóza sa týka patologických procesov spôsobených poruchami syntézy DNA a charakterizovaných oneskorením dozrievania jadier hematopoetických progenitorových buniek s pokračujúcim vývojom cytoplazmy. Výsledkom takejto jadrovo-cytoplazmatickej disociácie je produkcia buniek väčších ako normálne. Priemerný objem erytrocytov je zvýšený (MSU> 100 fl).

    B | 2 -ANÉMIA Z NEDOSTATKU (B ] 2 - ÁNO)

    Ochorenie je spôsobené malabsorpciou B/2 v dôsledku atrofickej gastritídy a nedostatku sekrécie vnútorného žalúdočného faktora (perniciózna anémia, Addison-Birmerova choroba), gastrektómia; nedostatok potravy (najmä u vegetariánov); niekedy choroby terminálneho oddelenia ileum(Crohnova choroba) alebo jej resekcia; slepá slučka; divertikul; helmintické napadnutia(VurMnoborgshgp).

    B 12 sa nachádza v pečeni a vo všetkých živočíšnych produktoch. V tele sú zásoby vitamínu.

    B 12 -DA sa často spája s ochoreniami štítnej žľazy (až 25 %), vitiligom, Addisonovou chorobou, karcinómom žalúdka.

    V klinickom obraze ochorenia spolu s celkovými anemickými príznakmi môžu byť príznaky poškodenia centrálneho a periférneho nervového systému, gastrointestinálneho traktu, čo sa prejavuje takými poruchami, ako sú: parestézia; periférna neuropatia, zhoršená polohová a vibračná citlivosť; neuropsychiatrické abnormality; glositída - bolestivý červený jazyk; hnačka.

    Je dôležité si uvedomiť, že neurologické symptómy (príznaky takzvanej „funikulárnej myelózy“) môžu predbehnúť rozvoj anémie.

    Možná stredne závažná žltačka (citrónový odtieň pokožky), stredne závažná splenomegália a bilirubinémia v dôsledku nepriamej frakcie v dôsledku hemolýzy (hlavne intramedulárne), často sprevádzajúcej B 12 -DA. Diagnostika. Hlavný význam v diagnostike V P-DA majú morfologické štúdie krvi a kostnej drene. Anémia má charakter makrocytovej normo- alebo hyperchrómnej, hyporegeneratívnej anémie. Zaznamenáva sa anizo-, poikilocytóza, bazofilná granularita erytrocytov v dôsledku prítomnosti prvkov RNA. V erytrocytoch sa zvyšky jadra nachádzajú vo forme teliesok Jolly, Cabotových krúžkov. V klinickom krvnom teste môže byť leukocytopénia a trombocytopénia, zvyčajne stredne závažná, ako aj morfologické zmeny granulocytov a krvných doštičiek (veľké formy, hypersegmentácia jadier neutrofilov). Na objasnenie diagnózy sú indikované ďalšie štúdie vrátane vyšetrenia kostnej drene na potvrdenie megaloblastoidného typu hematopoézy.

    Existujú metódy na stanovenie koncentrácie B ] 2 v krvnom sére, ktorá slúži ako odraz zásob kobalamínu v tele. Indikáciou klinicky významného nedostatku vitamínu Bp je jeho výrazne znížená hladina v sére.

    U niektorých pacientov možno zistiť protilátky proti parietálnym bunkám žalúdka alebo protilátky proti vnútornému faktoru (špecifickému pre pernicióznu anémiu). V takýchto prípadoch je niekedy informatívny Schillingov test, ktorý sa predpisuje na zistenie, či je nedostatok B 12 spôsobený malabsorpciou alebo absenciou vnútorného faktora, porovnaním podielu obsahu v orálnej dávke (1 μg) rádioaktívneho B | 2 s vylučovaným močom - s dodatočným podávaním vnútorného faktora a bez neho. Koncentrácia homocysteínu u pacientov s deficitom B12 a nedostatkom folátu je zvýšená.

    Odlišná diagnóza vykonávané s inými typmi anémie, predovšetkým makrocytickej, ako aj s anémiou z nedostatku kyseliny listovej. Koncept makrocytickej anémie odráža zvýšenú veľkosť červených krviniek, ktorá môže byť spôsobená poruchami, ktoré nesúvisia so syntézou DNA. Nedostatok vitamínu B12 treba odlíšiť od chorôb, ako je aplastická anémia, refraktérna anémia alebo myelodysplastický syndróm (MDS). Makrocytárna anémia s pancytopéniou môže byť spôsobená hypo- a hypertyreózou, ako aj alkoholizmom, chronickými ochoreniami pečene. Makrocytóza môže byť spôsobená chronickým ochorením obličiek a fajčením. Veľký počet retikulocytov môže zvýšiť MSU, pretože retikulocyty sú veľké bunky. V dôsledku toho sa hemolytická anémia niekedy mýli s megaloblastickou anémiou. V zložitých prípadoch je hlavnou metódou výskumu štúdium kostnej drene.

    V liečbe Pri p-DA je dôležitým bodom odstránenie príčiny nedostatku. Substitučná liečba kyanokobalamínom sa vykonáva až do normalizácie hematologických parametrov alebo symptómov CNS - až do úplného zotavenia. Väčšina pacientov vyžaduje udržiavaciu liečbu miernymi dávkami B2-DA, s výnimkou neurologických porúch. Nedostatok folátu u matky je tiež spojený s defektmi neurálnej trubice u plodu.

    Diagnostika. Obraz krvi a kostnej drene sa nelíši od B 12 -ÁNO.

    Na diagnostiku a diferenciálnu diagnostiku sa využíva stanovenie hladiny folátov a B 12 v sére, ako aj erytrocytárnych folátov.

    Pri zmiešaných formách anémie s deficitom B]2-folátu alebo pri nesprávnej diagnóze FDA môže podávanie samotného folátu prispieť k manifestácii alebo zhoršeniu priebehu subakútnej kombinovanej degenerácie miechy.

    Liečba. FDA poskytuje substitučnú liečbu kyselinou listovou vo forme perorálneho prípravku. Terapia sa vykonáva pod kontrolou parametrov hemogramu (hladiny hemoglobínu a erytrocytov, parametre erytrocytov, výskyt retikulocytovej krízy), kým sa parametre červenej krvi nenormalizujú. Ak nie je možné úplne eliminovať faktory, ktoré prispievajú k rozvoju nedostatku folátu, uskutočňujú sa ďalšie preventívne liečebné cykly.

    Pri adekvátnej liečbe anémie a odstránení príčiny ochorenia je prognóza priaznivá.

    Prevencia anémie z nedostatku folátu

    Primárne preventívne intervencie zahŕňajú sledovanie rizikových jedincov, úpravu stravy a profylaktické podávanie kyseliny listovej na choroby a stavy, ktoré uprednostňujú FDA. Ohrození sú najmä pacienti s epilepsiou, od r antikonvulzíva sú potenciálnymi induktormi pečeňových enzýmov a zvýšenie ich aktivity vedie k zrýchlenému rozkladu folátov a výskytu megaloblastickej anémie z nedostatku folátu. Pacienti s epilepsiou a pacienti užívajúci lieky zo skupiny antimetabolitov, ako je metotrexát, by preto mali byť pravidelne vyšetrovaní na včasné zistenie anémie a vhodné opatrenia.

    Hemolytická anémia

    Hemolýza je predčasná deštrukcia červených krviniek. Môže sa vyskytovať priamo v obehu (intravaskulárna hemolýza) alebo v retikuloendoteliálnom systéme (extravaskulárne).

    Príčiny hemolýzy môže byť buď geneticky podmienená alebo získaná. Genetické:

    1. Patológia membrán: vrodená sférocytóza, eliptocytóza.
    2. Patológia hemoglobínu: kosáčikovitá anémia - kosáčikovitá anémia (SLE = SKA), talasémia.
    3. Enzýmové defekty: nedostatok glukózo-fosfátdehydrogenázy (G6PD), nedostatok pyruvátkinázy atď.

    Zakúpené:

    1. Imunitné: buď izoimunitné (hemolytické ochorenie novorodenca, potransfúzne reakcie reakcií hemolytického typu), autoimunitné (v dôsledku teplých alebo studených protilátok), vyvolané liekmi.
    1. Neimunitné: traumatické (srdcová hemolýza, mikroangiopatická anémia), infekčné (malária, septikémia), membránová patológia (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria), ochorenia pečene.

    Príznaky hemolýzy:

    1. Klinické: zožltnutie kože, stmavnutie moču, hepatosplenomegália atď.
    2. Laboratórium:

    - spojené so zvýšenou deštrukciou červených krviniek:

    - zvýšenie hladiny bilirubínu (nekonjugovaného);

    - Zvýšenie obsahu urobilínu v moči;

    - Zníženie sérového haptoglobínu (viaže voľný hemoglobín).

    - Súvisí so zvýšenou tvorbou červených krviniek:

    - retikulocytóza;

    - Polychromázia erytrocytov;

    - Hyperplázia kostnej drene s expanziou erytroidného zárodku.

    Pri stanovení diagnózy a vykonávaní diferenciálnej diagnostiky u pacientov s hemolytickou anémiou je potrebné venovať pozornosť údajom o anamnéze (rodinná anamnéza, národnosť, žltačka, hematúria, užívanie liekov, predtým zistená anémia), ikterus, hepatosplenomegália, kostné deformity (stigmy v dedičnej patológii má lebky s talasémiou atď.), vredy na nohách (pozorované pri SLE, niekedy so sférocytózou).

    Z laboratórneho výskumu indikatívne sú kompletný krvný obraz s retikulocytmi, hladina bilirubínu a jeho frakčné zloženie, LDH, haptoglobín (pokles hladiny je indikátorom intravaskulárnej hemolýzy), urobilinogén v moči. Krvné nátery môžu vykazovať polychrómiu, makrocytózu, sférocytózu, eliptocytózu, fragmentované alebo kosáčikovité bunky a cieľové bunky (charakteristické pre talasémiu). V ďalšej fáze sa uskutočňujú špeciálne štúdie, ako je Coombsov test, stanovenie hemosiderínu v moči (indikátor chronickej intravaskulárnej hemolýzy). Membránové anomálie môžu byť potvrdené testami osmotickej stability. Elektroforéza hemoglobínu určuje varianty hemoglobínu. Keď sú vylúčené iné príčiny, vykonajú sa enzýmové štúdie.

    Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA)

    Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) je anémia, pri ktorej je skrátená životnosť červených krviniek výsledkom expozície autoprotilátkam proti antigénom (membránovým proteínom) červených krviniek.

    Frekvencia výskytu je asi 1:100 000 populácie.

    Hemolýza môže byť spôsobená teplými alebo studenými protilátkami.

    AIHA môže byť nezávislým ochorením alebo môže byť zistená pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva, patológii štítnej žľazy, Fisher-Evansovom syndróme (imunitná dysregulácia s imunitnou trombocyto-leukopéniou, anémia v kombinácii s množstvom iných porúch). Známa AIHA spojená s HIV, sekundárna AIHA spôsobená mykoplazmou, pneumokokové infekcie. Možno výskyt autoprotilátok v dôsledku opakovaných krvných transfúzií, tehotenstiev. Studené aglutiníny môžu produkovať mykoplazmy a EBV.

    Prideľte akútne a chronické formy. Väčšina prípadov je charakterizovaná akútnym nástupom s možným prechodom do chronickej formy. V závislosti od sérologického variantu AIHA s kompletným a neúplné protilátky, s teplými a studenými protilátkami sa tvorí hemolyzín.

    Paroxyzmálna studená hemoglobinúria (Donath-Landsteinerov syndróm) sa spravidla pozoruje po vírusových infekciách a v neskorých štádiách syfilisu.

    V klinickom obraze

    príznaky anémie a hemolýzy sú kombinované: stmavnutie moču, ikterus kože a skléry, horúčka, bolesť brucha, stredne závažná gastosplenomegália. Znakom studenej AIHA je exacerbácia chronická anémia v chlade, často spojený s Raynaudovým syndrómom alebo akrocyanózou. Hemolyzínové formy sú často sprevádzané hemoglobinúriou a inými príznakmi akútnej intravaskulárnej hemolýzy.

    Diagnostika.

    Anémia, spravidla normochromická normocytická, charakterizovaná retikulocytózou, často ťažká. Sférocyty môžu byť prítomné v malom počte. Možný posun leukocytóza leukocytový vzorec panenská blana, mierna trombocytóza. Charakterizované zvýšením nepriameho bilirubínu, erytroidnou hyperpláziou kostnej drene. Zvýšené hladiny laktátdehydrogenácie (LDH) v sére. Hladiny železa v sére sú normálne alebo zvýšené, hladiny haptoglobínu sú normálne alebo znížené.

    Odlišná diagnóza

    vykonávané s inými typmi anémie, predovšetkým hemolytickou, sekundárnou anémiou, Gilbertovou chorobou. Úloha lekárov všeobecná prax- podozrivý tento druh anémia a držať primárna diagnóza. Objasnenie možnosti a liečby sa zvyčajne vykonáva v špecializovaných inštitúciách.

    Hlavným diagnostickým testom je pozitívny priamy antiglobulínový test (Coombsov test), ktorý zisťuje protilátky alebo komplement na povrchu červených krviniek. Okrem toho sa vykonáva nepriamy Coombsov test, ktorý určuje protilátky v sére.

    V liečbe autoimunitné formy hemolytickej anémie, hlavné miesto patrí glukokortikosteroidom (GC). U pacientov s akútna hemolýza možno použiť intravenózny imunoglobulín, zvyčajne v kombinácii s GC.

    Pri absencii účinku konzervatívnej terapie je možná splenektómia, ktorej účinnosť v tejto patológii je asi 70%. Z imunosupresív sa pri neúčinnosti konvenčnej terapie v liečbe AIHA používa azatiaprín, cytostatiká (vinca alkaloidy, cyklofosfamid), cyklosporín A.

    Základom liečby symptomatickej anémie je liečba základného ochorenia.

    Prevencia autoimunitnej hemolytickej anémie

    Primárne preventívne intervencie spočívajú v liečbe základných ochorení, pri ktorých sa môže vyskytnúť AIHA.

    sekundárna prevencia. Aby sa predišlo zvýšeniu hemolýzy a rozvoju hemolytických kríz, pacientom trpiacim AIHA sa odporúča vyhnúť sa provokujúcim faktorom: hypotermia pri studených formách, vírusové infekcie vo všetkých variantoch ochorenia atď. Pacienti, ktorí podstúpili splenektómiu, vzhľadom na vývoj imunodeficiencie, sú zobrazené pneumokokové vakcíny. Toto odporúčanie platí predovšetkým pre deti a osoby, ktoré majú ďalšie indikácie na očkovanie (podľa epidemiologickej situácie a pod.).

    Dedičná sférocytóza (vrodená sférocytická anémia, Minkowski-Schoffardova choroba)

    Hereditárna sférocytóza (NS) je cytoskeletálna anomália spôsobená porušením štruktúry spektrínu. Výsledkom takýchto anomálií je strata schopnosti erytrocytov deformovať sa, narušená práca membránovej pumpy SH + / K + -, predčasná (nie starnutím) sférulácia erytrocytov, skrátenie životnosti červených krviniek a ich zničenie bunkami sleziny. Životnosť erytrocytov sa skracuje na 12-14 dní.

    Spôsobujú ju mutácie v génoch kódujúcich membránové proteíny cytoskeletu erytrocytov. Dedičnosť je autozomálne dominantná (prejavuje sa miernou až stredne ťažkou anémiou) alebo recesívna (klinicky sa prejavuje v ťažkej forme).

    Je charakterizovaná hemolytickou anémiou, splenomegáliou a prítomnosťou sférických erytrocytov v periférnej krvi. Choroba môže byť skrytá.

    Diagnóza

    NS je založená na prítomnosti charakteristických morfologických zmien v erytrocytoch a známkach hemolýzy u pacienta. Saturácia erytrocytov hemoglobínom a hladina železa v sére sú zvyčajne normálne, s výnimkou prípadov, keď sa na pozadí dlhodobej hemolýzy v tele vyvinie stav nedostatku železa.

    V kostnej dreni dochádza ku kompenzačnému zvýšeniu erytropoézy.

    Odlišná diagnóza

    realizované so žltačkou inej etiológie (infekčná hepatitída, obštrukčná žltačka, Gilbertov syndróm a pod.), imunitná hemolytická anémia, mikroangiopatická hemolytická anémia, splenomegália inej etiológie. V diferenciálnej diagnostike, spolu s identifikáciou morfologicky zmenených erytrocytov, negatívnym Coombsovým testom a ďalšími laboratórnymi údajmi, môže mať nemalý význam starostlivo zozbieraná rodinná anamnéza a vyšetrenie príbuzných pacienta na identifikáciu príznakov NS.

    Liečba.

    Pri klinicky kompenzovanom stave pacienta, absencii významnej hemolýzy a anémie sa terapia zvyčajne obmedzuje na symptomatické látky vrátane tých, ktoré sú zamerané na prevenciu rozvoja cholelitiázy (cholagogum, bylinná medicína, racionálna strava). S ťažkou hemolýzou ťažká anémia a pri aplastických krízach s nízkou hladinou hemoglobínu sa vykonávajú transfúzie červených krviniek.

    Jednou z metód terapie u pacientov so sférocytárnou anémiou je splenektómia. Chirurgická liečba indikované u pacientov so stredne ťažkou až ťažkou hemolytickou anémiou alebo jej komplikáciami, vrátane pacientov s cholelitiáza, najmä u osôb mladý vek. V dôsledku odstránenia sleziny sa hemolýza erytrocytov zastaví alebo výrazne zníži a ich dĺžka života sa zvýši.

    Prevencia dedičnej sférocytózy

    Primárna prevencia

    v NS, tak ako pri iných dedičných ochoreniach, je genetické poradenstvo a plánovanie rodičovstva.

    sekundárna prevencia.

    Keďže ochorenie u významnej časti pacientov prebieha v latentnej alebo klinicky kompenzovanej forme, hlavnými opatreniami k sekundárna prevencia sú zamerané na elimináciu prejavov chronickej intoxikácie, kompenzáciu zvýšenej spotreby látok nevyhnutných pre krvotvorbu a prevenciu komplikácií ako je skorý rozvoj cholelitiázy. V tomto ohľade je indikovaná správna výživa, užívanie multivitamínov s mikroelementmi, choleretické látky a každoročné ultrazvukové monitorovanie stavu žlčových ciest.

    Tak ako pri iných formách chronickej hemolytickej anémie, aj u pacientov s NS sa často vyvinie nedostatok folátu, a preto sa tejto kategórii pacientov profylakticky predpisuje kyselina listová.

    Hypoplázia hematopoézy

    Anémia môže byť spôsobená utlmeným (hypostatickým) stavom krvotvorby v dôsledku toxických a radiačných účinkov, rozvojom reaktívnej fibrózy v kostnej dreni pri rade ochorení alebo následkom samostatných ochorení - hypoplastická (aplastická) anémia, čiastočná aplázia červených krviniek.

    aplastická anémia

    Aplastická anémia - závažné ochorenie hematopoetického systému, ktorý je charakterizovaný pancytopéniou v periférnej krvi a hypocelulárnej kostnej dreni.

    Ochorenie je zriedkavé: od 2-3 do 10-20 prípadov na milión obyvateľov za rok. Pozoruje sa vo všetkých vekových skupinách. Vysoký výskyt ochorenia je zaznamenaný na Ďalekom východe, v Japonsku a Thajsku.

    Príčiny vývoja ochorenia môžu byť cytotoxické lieky, žiarenie, lieky (zlato, chloramfenikol), priemyselné toxíny, vírusy (hepatitída). Etiologický faktor v polovici prípadov sa nezistí - idiopatické formy. Prideliť vrodená forma- Fanconiho anémia - geneticky podmienené ochorenie s precitlivenosťou na účinky poškodzujúce DNA a so zvýšeným sklonom k ​​vzniku nádorových ochorení.

    Moderná koncepcia patogenézy AA naznačuje vzťah medzi rozvojom hematopoetickej aplázie a defektom kmeňových buniek s porušením ich proliferačnej aktivity za účasti imunitne sprostredkovaných mechanizmov, porušením regulácie hematopoézy imunokompetentnými lymfoidnými bunkami .

    Existujú akútne a chronické formy ochorenia, ako aj ťažká aplastická anémia (sAA) a AA strednej závažnosti (nezávažná aplastická anémia - nAA). TAA sa stanovuje za prítomnosti akýchkoľvek 2 z nasledujúcich kritérií podľa údajov z periférnej krvi:

    1. Granulocyty menej ako 0,5 x 109/l
    2. Krvné doštičky menej ako 20 x 109/l
    3. Retikulocyty menej ako 1 % (korigované na hematokrit) v kombinácii s apláziou kostnej drene podľa trepanobioptátov (celularita kostnej drene nie viac ako 30 % normy).

    Klinické prejavy

    ochorenia sú spôsobené anemickým a hemoragickým syndrómom.

    Diagnóza je založená na detekcii charakteristických zmien v krvných testoch a kostnej dreni bez známok klonálnej hematopoézy. Základom diagnózy je histologické vyšetrenie kostnej drene.

    Anémia normochromickej povahy, počet retikulocytov je znížený, ako prejav prvej shuregenerátorovej povahy anémie.

    Na mpelograme je znížený počet jadrových prvkov, celkové percento bunkových prvkov granulopoézy a erytropoézy, často je zaznamenaný vysoký relatívny počet lymfocytov a výrazne znížený obsah megakaryocytov. V histologických preparátoch trefinových preparátov iliakálnej kosti sa zisťuje aplázia kostnej drene s nahradením hematopoetického tkaniva tukovým tkanivom.

    Odlišná diagnóza

    vykonáva sa s hypoplastickými variantmi hemoblastóz (myelodysplastický syndróm - MDS, akútna leukémia, subblekemická myelóza), sekundárne - symptomatické aplázie pozorované pri ochoreniach pečene, množstvo nádorových ochorení.

    Liečba.

    Pacienti s AA podstupujú imunosupresívnu liečbu vrátane glukokortikoidných hormónov (GC), antilymfocytového (ALG) alebo antitymocytového (ATG) imunoglobulínu, cyklosporínu-A (cA). Liečbou voľby pre tAA u pacientov mladších ako 40 rokov je transplantácia kostnej drene (BMT). Takáto terapia vám umožňuje získať remisie v 70-80%. Vykonáva sa aj symptomatická terapia zameraná na korekciu anemických a hemoragických syndrómov, prevenciu a liečbu možných infekčných a iných komplikácií.

    Prognóza ochorenia závisí predovšetkým od hĺbky aplázie a závažnosti ochorenia, ako aj od včasnosti a aktivity terapie.

    Hlavnými príčinami smrti u pacientov sú hemoragické a infekčné komplikácie, progresia aplázie s neúspešnou terapiou.

    Prevencia aplastickej anémie

    Primárne preventívne opatrenia zahŕňajú zastavenie kontaktu s faktormi, ktoré majú hemosupresívne vlastnosti, obmedzenie používania liekov s myelosupresívnymi vlastnosťami. V mnohých krajinách sa tak prerušilo používanie lieku levomecitín (chloramfenikol), pretože sa preukázal vzťah užívania tohto lieku so zvýšeným výskytom hematopoetických aplázií. S rozvojom AA počas tehotenstva je vhodné ju prerušiť.

    sekundárna prevencia.

    Pacienti s remisiou ochorenia by mali zostať pod dohľadom s pravidelným monitorovaním parametrov hemogramu, pretože sú možné relapsy ochorenia, a to ako pod vplyvom nepriaznivých faktorov, tak aj spontánne.


    Stránka poskytuje referenčné informácie len na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná rada!

    Choroby krvi predstavujú rozsiahlu zbierku patológií, ktoré sú z hľadiska príčin, klinických prejavov a priebehu veľmi heterogénne spojené do jednej spoločná skupina prítomnosť porušení počtu, štruktúry alebo funkcií bunkových prvkov (erytrocyty, krvné doštičky, leukocyty) alebo krvnej plazmy. kapitola medicínska veda zaoberajúce sa chorobami krvného systému sa nazýva hematológia.

    Choroby krvi a choroby krvného systému

    Podstatou krvných chorôb je zmena počtu, štruktúry alebo funkcií erytrocytov, krvných doštičiek alebo leukocytov, ako aj porušenie vlastností plazmy pri gamapatii. To znamená, že ochorenie krvi môže spočívať vo zvýšení alebo znížení počtu červených krviniek, krvných doštičiek alebo bielych krviniek, ako aj v zmene ich vlastností alebo štruktúry. Okrem toho môže patológia spočívať v zmene vlastností plazmy v dôsledku výskytu patologických proteínov v nej alebo zníženia / zvýšenia normálneho množstva zložiek tekutej časti krvi.

    Typickými príkladmi krvných ochorení spôsobených zmenou počtu bunkových elementov sú napríklad anémia alebo erytrémia (zvýšený počet červených krviniek v krvi). A príkladom ochorenia krvi spôsobeného zmenou štruktúry a funkcií bunkových elementov je kosáčikovitá anémia, syndróm lenivých leukocytov atď. Patológie, pri ktorých sa mení množstvo, štruktúra a funkcie bunkových elementov, sú hemoblastózy, ktoré sa bežne nazývajú rakovina krvi. Charakteristickým ochorením krvi spôsobeným zmenou vlastností plazmy je myelóm.

    Choroby krvného systému a choroby krvi sú rôzne názvy pre rovnaký súbor patológií. Pojem "ochorenia krvného systému" je však presnejší a správnejší, pretože celý súbor patológií zahrnutých v tejto skupine sa týka nielen samotnej krvi, ale aj hematopoetických orgánov, ako je kostná dreň, slezina a lymfatické uzliny. Choroba krvi totiž nie je len zmena kvality, množstva, štruktúry a funkcií bunkových elementov alebo plazmy, ale aj určité poruchy v orgánoch zodpovedných za tvorbu buniek alebo bielkovín, ako aj za ich deštrukciu. Preto v skutočnosti pri akomkoľvek ochorení krvi je zmena jeho parametrov spôsobená poruchou ktoréhokoľvek orgánu, ktorý sa priamo podieľa na syntéze, udržiavaní a deštrukcii krvných elementov a bielkovín.

    Krv je svojimi parametrami veľmi labilné tkanivo organizmu, keďže reaguje na rôzne faktory prostredia a tiež preto, že práve v nej prebieha široká škála biochemických, imunologických a metabolických procesov. Vďaka takémuto pomerne „širokému“ spektru citlivosti sa krvné parametre môžu meniť pri rôznych stavoch a ochoreniach, čo nenaznačuje patológiu samotnej krvi, ale iba odráža reakciu v nej prebiehajúcu. Po zotavení z choroby sa krvné parametre vrátia do normálu.

    Ale choroby krvi sú patológiou jej bezprostredných zložiek, ako sú červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky alebo plazma. To znamená, že na to, aby sa parametre krvi vrátili do normálu, je potrebné vyliečiť alebo neutralizovať existujúcu patológiu, čím sa vlastnosti a počet buniek (erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty) čo najviac priblížia normálnym hodnotám. Keďže však zmena krvných parametrov môže byť rovnaká ako pri somatických, neurologických a duševných ochoreniach, tak aj pri krvných patológiách, je potrebný určitý čas a dodatočné vyšetrenia na ich identifikáciu.

    Choroby krvi - zoznam

    V súčasnosti lekári a vedci rozlišujú nasledujúce krvné choroby zahrnuté v zozname Medzinárodná klasifikácia choroby 10. revízie (MKCH-10):
    1. anémia z nedostatku železa;
    2. anémia z nedostatku B12;
    3. anémia z nedostatku folátu;
    4. Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín;
    5. Anémia z skorbutu;
    6. Nešpecifikovaná anémia v dôsledku podvýživy;
    7. Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov;
    8. talasémia (alfa talasémia, beta talasémia, delta beta talasémia);
    9. Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu;
    10. kosáčiková anémia;
    11. Dedičná sférocytóza (Minkowski-Choffardova anémia);
    12. dedičná eliptocytóza;
    13. Autoimunitná hemolytická anémia;
    14. neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi;
    15. Hemolyticko-uremický syndróm;
    16. Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (Marchiafava-Micheliho choroba);
    17. Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia);
    18. Ústavná alebo liekmi vyvolaná aplastická anémia;
    19. Idiopatická aplastická anémia;
    20. Akútna posthemoragická anémia(po akútnej strate krvi);
    21. Anémia pri novotvaroch;
    22. Anémia pri chronických somatických ochoreniach;
    23. Sideroblastická anémia (dedičná alebo sekundárna);
    24. Vrodená dyserytropoetická anémia;
    25. Akútna myeloblastická nediferencovaná leukémia;
    26. Akútna myeloidná leukémia bez dozrievania;
    27. Akútna myeloidná leukémia s dozrievaním;
    28. Akútna promyelocytická leukémia;
    29. Akútna myelomonoblastická leukémia;
    30. Akútna monoblastická leukémia;
    31. Akútna erytroblastická leukémia;
    32. Akútna megakaryoblastická leukémia;
    33. Akútna lymfoblastická leukémia T-buniek;
    34. Akútna lymfoblastická B-bunková leukémia;
    35. akútna panmyeloidná leukémia;
    36. Letterer-Siweho choroba;
    37. myelodysplastický syndróm;
    38. chronická myeloidná leukémia;
    39. Chronická erytromyelóza;
    40. Chronická monocytárna leukémia;
    41. Chronická megakaryocytová leukémia;
    42. subleukemická myelóza;
    43. leukémia žírnych buniek;
    44. makrofágová leukémia;
    45. chronická lymfocytová leukémia;
    46. vlasatobunková leukémia;
    47. Polycythemia vera (erytrémia, Wakezova choroba);
    48. Cesariho choroba (lymfocytóm kože);
    49. Plesňová mykóza;
    50. Burkittov lymfosarkóm;
    51. Lennertov lymfóm;
    52. Histiocytóza je malígna;
    53. Malígny tumor mastocytov;
    54. Skutočný histiocytový lymfóm;
    55. MALT-lymfóm;
    56. Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza);
    57. non-Hodgkinove lymfómy;
    58. myelóm (generalizovaný plazmocytóm);
    59. makroglobulinémia Waldenström;
    60. Ochorenie ťažkého alfa reťazca;
    61. ochorenie ťažkého reťazca gama;
    62. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC);
    63.
    64. Nedostatok faktorov zrážania krvi závislých od K-vitamínu;
    65. nedostatok koagulačného faktora I a dysfibrinogenémia;
    66. nedostatok koagulačného faktora II;
    67. nedostatok koagulačného faktora V;
    68. Nedostatok faktora VII zrážania krvi (dedičná hypoprokonvertinémia);
    69. Dedičný nedostatok faktora VIII zrážania krvi (von Willebrandova choroba);
    70. Dedičný nedostatok IX faktora zrážania krvi (Christamasova choroba, hemofília B);
    71. Dedičný nedostatok faktora X zrážania krvi (Stuart-Prauerova choroba);
    72. Dedičný nedostatok faktora zrážania krvi XI (hemofília C);
    73. Nedostatok koagulačného faktora XII (Hagemanov defekt);
    74. nedostatok koagulačného faktora XIII;
    75. Nedostatok plazmatických zložiek kalikreín-kinínového systému;
    76. nedostatok antitrombínu III;
    77. Dedičná hemoragická telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba);
    78. Thrombasthenia Glanzmann;
    79. Bernard-Soulierov syndróm;
    80. Wiskott-Aldrichov syndróm;
    81. Chediak-Higashiho syndróm;
    82. TAR syndróm;
    83. Hegglinov syndróm;
    84. Kazabach-Merrittov syndróm;
    85.
    86. Ehlersov-Danlosov syndróm;
    87. Gasserov syndróm;
    88. alergická purpura;
    89.
    90. Simulované krvácanie (Munchausenov syndróm);
    91. agranulocytóza;
    92. Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov;


    93. eozinofília;
    94. methemoglobinémia;
    95. Familiárna erytrocytóza;
    96. esenciálna trombocytóza;
    97. Hemofagocytárna lymfohistiocytóza;
    98. Hemofagocytárny syndróm v dôsledku infekcie;
    99. cytostatické ochorenie.

    Vyššie uvedený zoznam chorôb zahŕňa väčšinu v súčasnosti známych krvných patológií. Niektoré zriedkavé choroby alebo formy rovnakej patológie však nie sú zahrnuté v zozname.

    Choroby krvi - typy

    Celý súbor krvných ochorení možno podmienečne rozdeliť do nasledujúcich veľkých skupín v závislosti od toho, ktorý typ bunkových prvkov alebo plazmatických proteínov sa ukázal byť patologicky zmenený:
    1. Anémia (stavy, pri ktorých sú hladiny hemoglobínu nižšie ako normálne);
    2. Hemoragická diatéza alebo patológia systému hemostázy (poruchy zrážania krvi);
    3. Hemoblastóza (rôzne nádorové ochorenia ich krviniek, kostnej drene alebo lymfatických uzlín);
    4. Iné ochorenia krvi (ochorenia, ktoré nepatria ani do hemoragickej diatézy, ani do anémie, ani do hemoblastóz).

    Táto klasifikácia je veľmi všeobecná a rozdeľuje všetky choroby krvi do skupín na základe toho, ktorý všeobecný patologický proces je vedúci a ktoré bunky boli ovplyvnené zmenami. Samozrejme, v každej skupine je veľmi široká škála špecifických chorôb, ktoré sa zase delia na druhy a typy. Zvážte klasifikáciu každej špecifikovanej skupiny krvných chorôb samostatne, aby nedošlo k zmätku kvôli veľkému množstvu informácií.

    anémia

    Anémia je teda kombináciou všetkých stavov, pri ktorých dochádza k poklesu hladín hemoglobínu pod normálne hodnoty. V súčasnosti sú anémie rozdelené do nasledujúcich typov v závislosti od hlavnej všeobecnej patologickej príčiny ich výskytu:
    1. Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu alebo červených krviniek;
    2. Hemolytická anémia spojená so zvýšeným rozpadom hemoglobínu alebo červených krviniek;
    3. Hemoragická anémia spojená so stratou krvi.
    Anémia v dôsledku straty krvi sa delia na dva typy:
    • Akútna posthemoragická anémia - vzniká po rýchlej súčasnej strate viac ako 400 ml krvi;
    • Chronická posthemoragická anémia - vzniká v dôsledku dlhotrvajúcej, neustálej straty krvi v dôsledku malého, ale neustáleho krvácania (napríklad pri silnej menštruácii, pri krvácaní zo žalúdočného vredu atď.).
    Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek sú rozdelené do nasledujúcich typov:
    1. Aplastická anémia:
    • Aplázia červených krviniek (ústavná, lekárska atď.);
    • Čiastočná aplázia červených krviniek;
    • anémia Blackfan-Diamond;
    • Anémia Fanconi.
    2. Vrodená dyserytropoetická anémia.
    3. myelodysplastický syndróm.
    4. Nedostatok anémie:
    • anémia z nedostatku železa;
    • anémia s nedostatkom folátu;
    • anémia z nedostatku B12;
    • Anémia na pozadí skorbutu;
    • Anémia v dôsledku nedostatku bielkovín v strave (kwashiorkor);
    • Anémia s nedostatkom aminokyselín (orotacidurická anémia);
    • Anémia s nedostatkom medi, zinku a molybdénu.
    5. Anémia pri porušení syntézy hemoglobínu:
    • Porfyria - sideroachristická anémia (Kelly-Patersonov syndróm, Plummer-Vinsonov syndróm).
    6. Anémia chronických ochorení (so zlyhaním obličiek, rakovinovými nádormi atď.).
    7. Anémia so zvýšenou spotrebou hemoglobínu a iných látok:
    • Anémia tehotenstva;
    • Anémia z dojčenia;
    • Anémia športovcov atď.
    Ako vidno, spektrum anémie spôsobenej poruchou syntézy hemoglobínu a tvorbou červených krviniek je veľmi široké. V praxi je však väčšina týchto anémií zriedkavá alebo veľmi zriedkavá. A v každodennom živote sa ľudia najčastejšie stretávajú s rôznymi typmi anémie z nedostatku, ako je nedostatok železa, nedostatok B12, nedostatok folátu atď. Údaje o anémii, ako už názov napovedá, sa tvoria v dôsledku nedostatočného množstva látok potrebných na tvorbu hemoglobínu a červených krviniek. Druhá najčastejšia anémia spojená s porušením syntézy hemoglobínu a erytrocytov je forma, ktorá sa vyvíja pri ťažkých chronických ochoreniach.

    Hemolytická anémia v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek sa delia na dedičné a získané. V dôsledku toho sú dedičné hemolytické anémie spôsobené akýmikoľvek genetickými defektmi prenášanými rodičmi na potomkov, a preto sú nevyliečiteľné. A získané hemolytické anémie sú spojené s vplyvom environmentálnych faktorov, a preto sú úplne liečiteľné.

    Lymfómy sa v súčasnosti delia na dve hlavné odrody - Hodgkinovu (lymfogranulomatózu) a non-Hodgkinovu. Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba, Hodgkinov lymfóm) nie je rozdelená na typy, ale môže sa vyskytovať v rôznych klinických formách, z ktorých každá má svoje vlastné klinické znaky a súvisiace nuansy terapie.

    Non-Hodgkinove lymfómy sú rozdelené do nasledujúcich typov:
    1. Folikulárny lymfóm:

    • Zmiešaná veľká a malá bunka s rozdelenými jadrami;
    • Veľká bunka.
    2. Difúzny lymfóm:
    • Malá bunka;
    • Malá bunka s rozdelenými jadrami;
    • Zmiešaná malá bunka a veľká bunka;
    • retikulosarkómu;
    • imunoblastické;
    • lymfoblastické;
    • Burkittov nádor.
    3. Periférne a kožné T-bunkové lymfómy:
    • Cesariho choroba;
    • Mycosis fungoides;
    • Lennertov lymfóm;
    • Periférny T-bunkový lymfóm.
    4. Iné lymfómy:
    • lymfosarkóm;
    • B-bunkový lymfóm;
    • MALT-lymfóm.

    Hemoragická diatéza (ochorenie zrážania krvi)

    Hemoragická diatéza (choroby zrážania krvi) je veľmi rozsiahla a variabilná skupina chorôb, ktoré sa vyznačujú jedným alebo druhým porušením zrážanlivosti krvi, a teda sklonom ku krvácaniu. V závislosti od toho, ktoré bunky alebo procesy systému zrážania krvi sú narušené, sú všetky hemoragické diatézy rozdelené do nasledujúcich typov:
    1. Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC).
    2. Trombocytopénia (počet krvných doštičiek v krvi je pod normálnou hodnotou):
    • Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
    • aloimunitná purpura novorodencov;
    • Transimunitná purpura novorodencov;
    • Heteroimunitná trombocytopénia;
    • alergická vaskulitída;
    • Evansov syndróm;
    • Cievna pseudohemofília.
    3. Trombocytopatie (krvné doštičky majú chybnú štruktúru a horšiu funkčnú aktivitu):
    • Hermanského-Pudlakova choroba;
    • TAR syndróm;
    • May-Hegglinov syndróm;
    • Wiskott-Aldrichova choroba;
    • Thrombasthenia Glanzmann;
    • Bernard-Soulierov syndróm;
    • Chediak-Higashiho syndróm;
    • Willebrandova choroba.
    4. Poruchy zrážania krvi na pozadí vaskulárnej patológie a nedostatočnosti koagulačného spojenia v procese koagulácie:
    • Rendu-Osler-Weberova choroba;
    • Louis-Barov syndróm (ataxia-telangiektázia);
    • Kazabah-Merrittov syndróm;
    • Ehlersov-Danlosov syndróm;
    • Gasserov syndróm;
    • Hemoragická vaskulitída (Scheinlein-Genochova choroba);
    • Trombotická trombocytopenická purpura.
    5. Poruchy zrážanlivosti krvi spôsobené poruchami kinín-kalikreínového systému:
    • Fletcherova chyba;
    • Williamsov defekt;
    • Fitzgeraldova chyba;
    • Flajac defekt.
    6. Získaná koagulopatia (patológia zrážania krvi na pozadí porušení koagulačnej väzby koagulácie):
    • afibrinogenémia;
    • Spotreba koagulopatia;
    • fibrinolytické krvácanie;
    • fibrinolytická purpura;
    • Blesková purpura;
    • Hemoragická choroba novorodenca;
    • Nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu;
    • Poruchy koagulácie po užití antikoagulancií a fibrinolytík.
    7. Dedičná koagulopatia (poruchy zrážania krvi v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov):
    • nedostatok fibrinogénu;
    • Nedostatok koagulačného faktora II (protrombín);
    • Nedostatok koagulačného faktora V (labilný);
    • nedostatok koagulačného faktora VII;
    • nedostatok koagulačného faktora VIII (hemofília A);
    • Nedostatok koagulačného faktora IX (vianočná choroba, hemofília B);
    • nedostatok koagulačného faktora X (Stuart-Prower);
    • nedostatok faktora XI (hemofília C);
    • nedostatok koagulačného faktora XII (Hagemanova choroba);
    • Nedostatok koagulačného faktora XIII (stabilizujúci fibrín);
    • nedostatok prekurzora tromboplastínu;
    • Nedostatok AS-globulínu;
    • nedostatok proakcelerínu;
    • Cievna hemofília;
    • Dysfibrinogenémia (vrodená);
    • hypoprokonvertinémia;
    • Ovrenova choroba;
    • Zvýšený obsah antitrombínu;
    • Zvýšený obsah anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (anti-koagulačné faktory).

    Iné ochorenia krvi

    Táto skupina zahŕňa choroby, ktoré z nejakého dôvodu nemožno pripísať hemoragickej diatéze, hemoblastóze a anémii. Dnes táto skupina krvných ochorení zahŕňa nasledujúce patológie:
    1. Agranulocytóza (neprítomnosť neutrofilov, bazofilov a eozinofilov v krvi);
    2. Funkčné poruchy v aktivite bodných neutrofilov;
    3. Eozinofília (zvýšenie počtu eozinofilov v krvi);
    4. methemoglobinémia;
    5. Familiárna erytrocytóza (zvýšenie počtu červených krviniek);
    6. Esenciálna trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek);
    7. Sekundárna polycytémia (zvýšenie počtu všetkých krviniek);
    8. Leukopénia (znížený počet bielych krviniek v krvi);
    9. Cytostatické ochorenie (ochorenie spojené s užívaním cytotoxických liekov).

    Choroby krvi - príznaky

    Príznaky krvných ochorení sú veľmi variabilné, pretože závisia od toho, ktoré bunky sa podieľajú na patologickom procese. Takže pri anémii sa do popredia dostávajú príznaky nedostatku kyslíka v tkanivách, pri hemoragickej vaskulitíde - zvýšené krvácanie atď. Neexistujú teda žiadne jediné a spoločné symptómy pre všetky ochorenia krvi, pretože každá špecifická patológia je charakterizovaná určitou jedinečnou kombináciou klinických príznakov, ktoré sú jej vlastné.

    Je však možné podmienečne rozlíšiť príznaky krvných ochorení, ktoré sú vlastné všetkým patologiám a sú spôsobené poruchou krvných funkcií. Nasledujúce príznaky možno teda považovať za bežné pre rôzne ochorenia krvi:

    • slabosť;
    • dyspnoe;
    • búšenie srdca;
    • Znížená chuť do jedla;
    • Zvýšená telesná teplota, ktorá sa udržiava takmer neustále;
    • Časté a dlhodobé infekčné a zápalové procesy;
    • Svrbivá pokožka;
    • Zvrátenie chuti a vône (človek začína mať rád špecifické vône a chute);
    • Bolesť v kostiach (s leukémiou);
    • Krvácanie podľa typu petechií, modrín atď.;
    • Neustále krvácanie zo slizníc nosa, úst a orgánov gastrointestinálneho traktu;
    • Bolesť v ľavom alebo pravom hypochondriu;
    • Nízky výkon.
    Tento zoznam príznakov krvných chorôb je veľmi krátky, ale umožňuje vám orientovať sa v najtypickejších klinických prejavoch patológie krvného systému. Ak má osoba niektorý z vyššie uvedených príznakov, mali by ste sa poradiť s lekárom na podrobné vyšetrenie.

    Syndrómy krvných chorôb

    Syndróm je stabilný súbor symptómov charakteristických pre ochorenie alebo skupinu patológií, ktoré majú podobnú patogenézu. Syndrómy krvných chorôb sú teda skupiny klinických symptómov, ktoré spája spoločný mechanizmus ich vývoja. Okrem toho je každý syndróm charakterizovaný stabilnou kombináciou symptómov, ktoré musia byť prítomné u osoby, aby sa identifikoval akýkoľvek syndróm. Pri krvných ochoreniach sa rozlišuje niekoľko syndrómov, ktoré sa vyvíjajú s rôznymi patológiami.

    V súčasnosti teda lekári rozlišujú nasledujúce syndrómy krvných chorôb:

    • anemický syndróm;
    • hemoragický syndróm;
    • Ulcerózny nekrotický syndróm;
    • syndróm intoxikácie;
    • osalgický syndróm;
    • syndróm proteínovej patológie;
    • sideropenický syndróm;
    • Pletorický syndróm;
    • ikterický syndróm;
    • syndróm lymfadenopatie;
    • Hepato-splenomegálický syndróm;
    • syndróm straty krvi;
    • horúčkovitý syndróm;
    • hematologický syndróm;
    • syndróm kostnej drene;
    • syndróm enteropatie;
    • Syndróm artropatie.
    Uvedené syndrómy sa vyvíjajú na pozadí rôznych krvných ochorení a niektoré z nich sú charakteristické iba pre úzky rozsah patológií s podobným mechanizmom vývoja, zatiaľ čo iné sa naopak vyskytujú takmer pri akomkoľvek ochorení krvi.

    Syndróm anémie

    Syndróm anémie je charakterizovaný súborom symptómov vyvolaných anémiou, to znamená nízkym obsahom hemoglobínu v krvi, v dôsledku čoho tkanivá trpia hladovaním kyslíkom. Syndróm anémie sa vyvíja pri všetkých ochoreniach krvi, avšak pri niektorých patológiách sa objavuje v počiatočných štádiách a pri iných v neskorších štádiách.

    Prejavy anemického syndrómu sú teda tieto príznaky:

    • Bledosť kože a slizníc;
    • Suchá a šupinatá alebo vlhká pokožka;
    • Suché, krehké vlasy a nechty;
    • Krvácanie zo slizníc - ďasien, žalúdka, čriev atď .;
    • závraty;
    • Trasavá chôdza;
    • Stmavnutie v očiach;
    • Hluk v ušiach;
    • únava;
    • ospalosť;
    • Dýchavičnosť pri chôdzi;
    • Palpitácia.
    Pri ťažkej anémii sa u človeka môžu vyvinúť pastovité nohy, chuťová perverzia (ako nejedlé veci, ako je krieda), pálenie v jazyku alebo jeho jasne karmínová farba, ako aj dusenie pri prehĺtaní kúskov jedla.

    Hemoragický syndróm

    Hemoragický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
    • Krvácanie ďasien a predĺžené krvácanie pri extrakcii zubov a poranení ústnej sliznice;
    • Pocit nepohodlia v žalúdku;
    • červené krvinky alebo krv v moči;
    • Krvácanie z vpichov z injekcií;
    • Modriny a petechiálne krvácania na koži;
    • bolesť hlavy;
    • Bolestivosť a opuch kĺbov;
    • nemožnosť aktívne pohyby v dôsledku bolesti spôsobenej krvácaním do svalov a kĺbov.
    Hemoragický syndróm sa vyvíja s nasledujúcimi ochoreniami krvi:
    1. trombocytopenická purpura;
    2. von Willebrandova choroba;
    3. Rendu-Oslerova choroba;
    4. Glanzmannova choroba;
    5. hemofília A, B a C;
    6. hemoragická vaskulitída;
    7. DIC;
    8. hemoblastózy;
    9. aplastická anémia;
    10. Užívanie veľkých dávok antikoagulancií.

    Ulcerózny nekrotický syndróm

    Ulcerózny nekrotický syndróm je charakterizovaný nasledujúcim súborom symptómov:
    • Bolesť v ústnej sliznici;
    • Krvácanie z ďasien;
    • Neschopnosť jesť v dôsledku bolesti v ústnej dutine;
    • Zvýšenie telesnej teploty;
    • zimnica;
    • Zápach z úst ;
    • Výtok a nepohodlie vo vagíne;
    • Ťažkosti pri defekácii.
    Ulcerózny nekrotický syndróm sa vyvíja s hemoblastózou, aplastickou anémiou, ako aj radiačnými a cytostatickými ochoreniami.

    Syndróm intoxikácie

    Syndróm intoxikácie sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
    • Všeobecná slabosť;
    • Horúčka so zimnicou;
    • Predĺžené pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty;
    • malátnosť;
    • Znížená pracovná kapacita;
    • Bolesť v ústnej sliznici;
    • Príznaky banálneho respiračného ochorenia horných dýchacích ciest.
    Syndróm intoxikácie sa vyvíja s hemoblastózami, hematosarkómami (Hodgkinova choroba, lymfosarkómy) a cytostatickým ochorením.

    Osalgický syndróm

    Ossalgický syndróm je charakterizovaný bolesťou v rôznych kostiach, ktorú v počiatočných štádiách zastavia lieky proti bolesti. Ako choroba postupuje, bolesť sa stáva intenzívnejšou a už ju nezastavia analgetiká, čo spôsobuje ťažkosti pri pohybe. V neskorších štádiách ochorenia je bolesť taká silná, že sa človek nemôže pohybovať.

    Osalgický syndróm sa vyvíja s mnohopočetným myelómom, ako aj kostnými metastázami s lymfogranulomatózou a hemangiómami.

    syndróm proteínovej patológie

    Syndróm proteínovej patológie je spôsobený prítomnosťou v krvi Vysoké číslo patologické proteíny (paraproteíny) a je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:
    • Zhoršenie pamäti a pozornosti;
    • Bolesť a necitlivosť v nohách a rukách;
    • Krvácanie slizníc nosa, ďasien a jazyka;
    • Retinopatia (zhoršená funkcia očí);
    • Zlyhanie obličiek (v neskorších štádiách ochorenia);
    • Porušenie funkcií srdca, jazyka, kĺbov, slinných žliaz a kože.
    Syndróm proteínovej patológie sa vyvíja s myelómom a Waldenströmovou chorobou.

    sideropenický syndróm

    Sideropenický syndróm je spôsobený nedostatkom železa v ľudskom tele a je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:
    • Perverzia čuchu (človek má rád pachy výfukových plynov, umyté betónové podlahy atď.);
    • Zvrátenie chuti (človek má rád chuť kriedy, vápna, dreveného uhlia, suchých obilnín atď.);
    • Ťažkosti s prehĺtaním jedla;
    • svalová slabosť;
    • Bledosť a suchosť kože;
    • Záchvaty v rohoch úst;
    • Tenké, krehké, konkávne nechty s priečnym ryhovaním;
    • Tenké, lámavé a suché vlasy.
    Sideropenický syndróm sa vyvíja s Werlhofovou a Randu-Oslerovou chorobou.

    Pletorický syndróm

    Pletorický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
    • bolesť hlavy;
    • Pocit tepla v tele;
    • Prekrvenie hlavy;
    • Červená tvár;
    • Pálenie v prstoch;
    • Parestézia (pocit husej kože atď.);
    • Svrbenie kože, horšie po kúpeli alebo sprche;
    • tepelná intolerancia;
    Syndróm sa vyvíja s erytrémiou a Wakezovou chorobou.

    ikterický syndróm

    Ikterický syndróm sa prejavuje charakteristickou žltou farbou kože a slizníc. Vyvíja sa s hemolytickou anémiou.

    Lymfadenopatický syndróm

    Lymfadenopatický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
    • Zväčšenie a bolestivosť rôznych lymfatických uzlín;
    • Fenomény intoxikácie (horúčka, bolesť hlavy, ospalosť atď.);
    • potenie;
    • slabosť;
    • Silná strata hmotnosti;
    • Bolesť v oblasti zväčšenej lymfatickej uzliny v dôsledku kompresie blízkych orgánov;
    • Fistuly s hnisavým výbojom.
    Syndróm sa vyvíja pri chronickej lymfocytovej leukémii, lymfogranulomatóze, lymfosarkómoch, akútnej lymfoblastickej leukémii a infekčnej mononukleóze.

    Hepato-splenomegálický syndróm

    Hepatosplenomegálický syndróm je spôsobený zväčšením veľkosti pečene a sleziny a prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:
    • Pocit ťažkosti v hornej časti brucha;
    • Bolesť v hornej časti brucha;
    • Zvýšenie objemu brucha;
    • slabosť;
    • Znížený výkon;
    • Žltačka (v neskorom štádiu ochorenia).
    Syndróm sa vyvíja s infekčnou mononukleózou, dedičnou mikrosferocytózou, autoimunitnou hemolytickou anémiou, kosáčikovitou anémiou a anémiou z nedostatku B12, talasémiou, trombocytopéniou, akútnou leukémiou, chronickou lymfocytovou a myeloidnou leukémiou, subleukemickou myelózou, ako aj erytrémiou a Waldenströmovou chorobou.

    Syndróm straty krvi

    Syndróm straty krvi je charakterizovaný silným alebo častým krvácaním v minulosti z rôznych orgánov a prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:
    • modriny na koži;
    • Hematómy vo svaloch;
    • Opuch a bolestivosť kĺbov v dôsledku krvácania;
    • Pavúčové žily na koži;
    Syndróm sa vyvíja s hemoblastózami, hemoragická diatéza a aplastická anémia.

    Syndróm horúčky

    Horúčkový syndróm sa prejavuje dlhotrvajúcou a pretrvávajúcou horúčkou so zimnicou. V niektorých prípadoch sa na pozadí horúčky človek obáva neustáleho svrbenia kože a silného potenia. Syndróm sprevádza hemoblastózu a anémiu.

    Hematologické syndrómy a syndrómy kostnej drene

    Hematologické syndrómy a syndrómy kostnej drene sú neklinické, pretože nezohľadňujú symptómy a zisťujú sa až na základe zmien krvných testov a náterov kostnej drene. Hematologický syndróm je charakterizovaný zmenou normálneho počtu erytrocytov, krvných doštičiek, hemoglobínu, leukocytov a krvného ESR. Charakteristická je tiež zmena percenta rôznych typov leukocytov v leukocytovom vzorci (bazofily, eozinofily, neutrofily, monocyty, lymfocyty atď.). Syndróm kostnej drene je charakterizovaný zmenou normálneho pomeru bunkových elementov rôznych hematopoetických zárodkov. Hematologické syndrómy a syndrómy kostnej drene vznikajú pri všetkých ochoreniach krvi.

    Enteropatický syndróm

    Enteropatický syndróm sa vyvíja s cytostatickým ochorením a prejavuje sa rôzne porušenia práca čreva v dôsledku ulcerózno-nekrotických lézií jeho sliznice.

    Syndróm artropatie

    Syndróm artropatie sa vyvíja pri ochoreniach krvi, ktoré sú charakterizované zhoršením zrážanlivosti krvi, a teda sklonom ku krvácaniu (hemofília, leukémia, vaskulitída). Syndróm sa vyvíja v dôsledku vstupu krvi do kĺbov, čo vyvoláva tieto charakteristické príznaky:
    • Opuch a zhrubnutie postihnutého kĺbu;
    • Bolesť v postihnutom kĺbe;

    Krvné testy (krvný obraz)

    Na zistenie krvných chorôb sa vykonávajú pomerne jednoduché testy s definíciou určitých ukazovateľov v každom z nich. Takže dnes sa na zistenie rôznych krvných chorôb používajú tieto testy:
    1. Všeobecná analýza krvi
    • Celkový počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek;
    • Výpočet leukoformule (percento bazofilov, eozinofilov, bodavých a segmentovaných neutrofilov, monocytov a lymfocytov v 100 spočítaných bunkách);
    • Koncentrácia hemoglobínu v krvi;
    • Štúdium tvaru, veľkosti, farby a iných kvalitatívnych charakteristík erytrocytov.
    2. Počítanie počtu retikulocytov.
    3. Počet krvných doštičiek.
    4. Test zovretia.
    5. Duke čas krvácania.
    6. Koagulogram s definíciou parametrov, ako sú:
    • množstvo fibrinogénu;
    • protrombínový index (PTI);
    • medzinárodný normalizovaný pomer (INR);
    • aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT);
    • kaolínový čas;
    • Trombínový čas (TV).
    7. Stanovenie koncentrácie koagulačných faktorov.
    8. Myelogram - odber kostnej drene pomocou punkcie, po ktorom nasleduje príprava náteru a spočítanie počtu rôznych bunkových prvkov, ako aj ich percento na 300 buniek.

    V zásade vám uvedené jednoduché testy umožňujú diagnostikovať akékoľvek ochorenie krvi.

    Definícia niektorých bežných porúch krvi

    Ľudia veľmi často v každodennej reči nazývajú určité stavy a reakcie na choroby krvi, čo nie je pravda. Ľudia však, ktorí nepoznajú zložitosť lekárskej terminológie a zvláštnosti chorôb krvi, používajú svoje vlastné termíny, označujúce stav, ktorý majú, alebo svojich blízkych. Zvážte najbežnejšie takéto pojmy, ako aj to, čo znamenajú, o aký stav v skutočnosti ide a ako ho odborníci správne nazývajú.

    Infekčné choroby krvi

    Presne povedané, iba mononukleóza, ktorá je pomerne zriedkavá, je klasifikovaná ako infekčné ochorenia krvi. Pod pojmom "infekčné choroby krvi" ľudia rozumejú reakcie krvného systému pri rôznych infekčných ochoreniach akýchkoľvek orgánov a systémov. To znamená, že infekčné ochorenie sa vyskytuje v akomkoľvek orgáne (napríklad tonzilitída, bronchitída, uretritída, hepatitída atď.) A v krvi sa objavujú určité zmeny, ktoré odrážajú reakciu imunitného systému.

    Vírusové ochorenie krvi

    Vírusové ochorenie krvi je variáciou toho, čo ľudia označujú ako "infekčné ochorenie krvi". V tomto prípade infekčný proces v akomkoľvek orgáne, čo sa odráža v parametroch krvi, bola spôsobená vírusom.

    Chronická krvná patológia

    Pod týmto pojmom ľudia zvyčajne znamenajú akékoľvek zmeny krvných parametrov, ktoré existujú už dlho. Napríklad človek môže mať dlhodobo zvýšené ESR, ale akékoľvek klinické príznaky a neexistujú žiadne zjavné choroby. V tomto prípade si to ľudia myslia rozprávame sa o chronickom ochorení krvi. Ide však o nesprávnu interpretáciu dostupných údajov. V takýchto situáciách dochádza k reakcii krvného systému na nejaký patologický proces vyskytujúci sa v iných orgánoch a jednoducho ešte neidentifikovaný z dôvodu nedostatku klinických symptómov, ktoré by umožnili lekárovi a pacientovi orientovať sa v smere diagnostického hľadania.

    Dedičné (genetické) poruchy krvi

    Dedičné (genetické) poruchy krvi v každodenný život sú pomerne zriedkavé, ale ich rozsah je dosť široký. Áno, do dedičné choroby krvi patrí známa hemofília, ako aj Marchiafava-Mikeliho choroba, talasémia, kosáčikovitá anémia, Wiskott-Aldrichov syndróm, Chediak-Higashiho syndróm atď. Tieto choroby krvi sa spravidla prejavujú od narodenia.

    Systémové ochorenia krvi

    "Systémové ochorenia krvi" - lekári zvyčajne píšu podobnú formuláciu, keď zistili zmeny v testoch osoby a znamenajú presne patológiu krvi, a nie akýkoľvek iný orgán. Najčastejšie sa za týmto znením skrýva podozrenie na leukémiu. Ako také však neexistuje systémové ochorenie krvi, pretože takmer všetky krvné patológie sú systémové. Preto sa táto formulácia používa na označenie podozrenia lekára na ochorenie krvi.

    Autoimunitné ochorenia krvi

    Autoimunitné ochorenia krvi sú patológie, pri ktorých imunitný systém ničí svoje vlastné krvinky. Táto skupina patológií zahŕňa:
    • Autoimunitná hemolytická anémia;
    • lieková hemolýza;
    • Hemolytická choroba novorodenca;
    • Hemolýza po transfúzii krvi;
    • idiopatická autoimunitná trombocytopenická purpura;
    • Autoimunitná neutropénia.

    Choroba krvi - príčiny

    Príčiny porúch krvi sú rôzne a v mnohých prípadoch nie sú presne známe. Napríklad pri anémii z nedostatku je príčina ochorenia spojená s nedostatkom akýchkoľvek látok potrebných na tvorbu hemoglobínu. Pri autoimunitných ochoreniach krvi je príčina spojená s poruchou imunitného systému. Pri hemoblastózach nie sú presné príčiny, ako aj pri iných nádoroch, neznáme. V patológii zrážania krvi sú príčinami nedostatok koagulačných faktorov, defekty krvných doštičiek atď. Preto je jednoducho nemožné hovoriť o niektorých bežných príčinách všetkých chorôb krvi.

    Liečba krvných chorôb

    Liečba krvných ochorení je zameraná na nápravu porušení a čo najúplnejšie obnovenie všetkých jeho funkcií. Zároveň neexistuje všeobecná liečba všetkých krvných ochorení a taktika liečby každej špecifickej patológie sa vyvíja individuálne.

    Prevencia krvných chorôb

    Prevencia krvných chorôb spočíva v dodržiavaní zdravého životného štýlu a obmedzení vplyvu negatívnych faktorov životného prostredia, a to:
    • Identifikácia a liečba chorôb sprevádzaných krvácaním;
    • Včasná liečba helmintických invázií;
    • Včasná liečba infekčných chorôb;
    • Kompletná výživa a príjem vitamínov;
    • Vyhýbanie sa ionizujúcemu žiareniu;
    • Zabráňte kontaktu so škodlivými chemikáliami (farby, ťažké kovy, benzén atď.);
    • Vyhýbanie sa stresu;
    • Prevencia podchladenia a prehriatia.

    Bežné ochorenia krvi, ich liečba a prevencia - video

    Choroby krvi: popis, príznaky a symptómy, priebeh a následky, diagnostika a liečba - video

    Choroby krvi (anémia, hemoragický syndróm, hemoblastóza): príčiny, príznaky a symptómy, diagnostika a liečba - video

    Polycytémia (polycytémia), zvýšený hemoglobín v krvi: príčiny a symptómy ochorenia, diagnostika a liečba - video

    Pred použitím by ste sa mali poradiť s odborníkom.

    Rakovina krvi: príznaky a prejavy ochorenia u dospelých a detí:

    V našej dobe sa čoraz častejšie stretávame s takou nebezpečnou chorobou, ako je rakovina krvi, a deti ňou trpia najviac. Táto hrozná choroba si každoročne vyžiada milióny životov. Čo je táto choroba a ako sa prejavuje, podrobne zvážime.

    Čo je rakovina?

    Rakovina krvi, ktorej príznaky sú výrazné, je zhubný nádor, ktorý vzniká z jednej bunky kostnej drene, krvi alebo lymfy v dôsledku jej rýchleho delenia v krátkom časovom období. Novovzniknuté bunky zároveň brzdia rast a vývoj všetkých ostatných zdravých. To je dôvod, prečo príznaky ochorenia priamo súvisia s nedostatkom určitých „pracovných“ buniek v tele chorého človeka.

    Rakovina krvi zahŕňa porušenie hematopoézy, tvorbu aktívnych nezrelých buniek v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, krvi a slezine. V závislosti od príznakov je obvyklé rozlišovať tri typy rakoviny krvi:

    • Mnohopočetný myelóm. Nádor sa vyvíja z lymfatických buniek.
    • Leukémia alebo leukémia. Rakovina sa vyvíja z krviniek.
    • Lymfóm je zhubný nádor v plazme.

    Rakovina krvi: príznaky a príznaky

    Choroba môže postihnúť ľudí absolútne akéhokoľvek veku a pohlavia. Je sprevádzaná príznakmi, ako je únava, slabosť, narušenie gastrointestinálneho traktu, zväčšené lymfatické uzliny, slezina a pečeň, horúčka.

    Vzniká anémia, kachexia, objavuje sa krvácanie zo slizníc, rapídne chudnutie, objavujú sa bolesti kostí a svalov. Ľudia majú bolesti hlavy a odpor k rôznym pachom, nevysvetliteľnú podráždenosť, ospalosť.

    Je dôležité, že v počiatočných štádiách rakoviny krvi sa príznaky rakoviny nemusia prejaviť. Ale mali by ste venovať pozornosť zvýšeniu lymfatických uzlín na krku, kľúčnej kosti, pod pazuchami, v slabinách. To môže signalizovať vývoj ochorenia, preto sa odporúča podrobiť sa vyšetreniu.

    Pri rakovine začína v mieste koncentrácie kostnej drene rásť nádorové tkanivo, ktoré postupne nahrádza zdravé klíčky krvotvorby.

    V dôsledku toho vzniká anémia, granulocytopénia, trombocytopénia, čo vedie ku krvácaniu, zníženej imunite, infekčným komplikáciám a vysokému krvácaniu.

    Postupne sa začnú objavovať metastázy v rôznych orgánoch: pečeni, lymfatických uzlinách atď. Môžu sa v nich objaviť zmeny, ktoré sú spôsobené upchaním ciev rakovinovými bunkami, napríklad infarkty alebo vredy.

    Dôležitým bodom je, že rakovina krvi, ktorej symptómy uvažujeme, môže vyvolať zhoršenie pamäti, je to spôsobené poruchami krvného obehu. Okrem toho, v prítomnosti poškodenia kože, sa pozoruje dlhý proces hojenia.

    Rakovina krvi: príznaky v neskorších štádiách

    Rakovina krvi sa vyvíja pomerne rýchlo, takže k vyššie uvedeným príznakom sa čoskoro pridajú nové príznaky. Objavuje sa teda dýchavičnosť, nechutenstvo, bolesti kostí, chrbta, brucha, zhoršuje sa aj videnie, chudnutie, k tomu všetkému sa pridáva nevoľnosť a potenie.

    Príznaky rakoviny krvi u dospelých sú v neskorších štádiách ochorenia veľmi výrazné. Takže v tomto období je telo chorého náchylné na infekcie, často sa vyskytuje horúčka, krvácanie z nosa, ďasien a tmavé škvrny na koži. Človek sa rozptýli.

    Leukémia: príznaky

    Táto diagnóza je pre väčšinu ľudí smrteľná. Vo svojej lymfocytárnej forme sa leukémia prejavuje najmä u detí, zatiaľ čo dospelí sú týmto ochorením menej postihnutí.

    Rakovina krvi u detí má tieto príznaky: silná horúčka s vysokou telesnou teplotou, znížená imunita, bolesti kĺbov, zväčšenie niektorých vnútorných orgánov, zlá zrážanlivosť krvi.

    Lymfóm: príznaky

    Tento typ rakoviny postihuje lymfatický systém, takže odolnosť pacienta voči infekciám a iným ochoreniam klesá. Príznaky rakoviny krvi sú nasledovné: prítomnosť nádorov na krku, v slabinách atď. Všetko závisí od umiestnenia rakoviny.

    Myelóm: príznaky

    Toto ochorenie postihuje kostnú dreň, čo má za následok stratu schopnosti reprodukovať zdravé bunky všetkého druhu.

    Človeku kvôli tomu hrozia rôzne infekčné ochorenia, vzniká anémia, pri miernom údere sa tvoria modriny a modriny.

    Rakovina krvi, ktorej symptómy boli uvedené vyššie, vedie k bolestiam kostí, krvácaniu ďasien a krvácaniu z nosa.

    Diagnostika

    Ak človek predpokladá, že má ochorenie, akým je rakovina krvi (jej príznaky sú už badateľné), je potrebné začať s diagnostikou. V prvom rade treba urobiť krvný test, odoberú aj punkciu kostnej drene, urobí sa biopsia.

    V poslednej dobe čoraz viac lekárov začalo používať imunohistochémiu, vďaka ktorej je možné presne určiť povahu novotvarov.

    Včasná diagnostika umožňuje okamžite začať liečbu, ktorá môže zachrániť život.

    Liečba

    Pri liečbe ochorenia, ako je rakovina krvi, sú predpísané antibiotiká, hormóny, antivírusové a imunostimulačné lieky.

    Najčastejšie sa však vykonáva chemoterapia, čo je intravenózne podávanie veľkých dávok toxických liekov, ktoré ničia rakovinové bunky. No takýto postup má isté následky – poškodzujú sa aj zdravé bunky.

    V prvom rade trpia vlasové folikuly, takže vypadávajú vlasy, bunky gastrointestinálneho traktu, reprodukčný systém a kostná dreň. Ak sa liečba neuskutoční včas, pacienti zomrú do piatich mesiacov.

    Rakovina krvi, ktorej príznaky sú výrazné aj na koži (objavujú sa tmavé škvrny), sa dá liečiť transplantáciou kostnej drene.

    Bunky kostnej drene sa odoberú zdravému darcovi punkciou a injikujú sa pacientovi parenterálne. Predtým však vysoká dávka určitého chemického lieku u pacienta zničí všetky bunky kostnej drene.

    Treba poznamenať, že tento postup je dosť nebezpečný a vykonáva sa v prítomnosti obzvlášť malígnych nádorov.

    Predpovede

    Rakovina krvi (príznaky, fotografie pacientov s touto chorobou sú uvedené v tomto článku) je samozrejme veľmi hrozná choroba.

    Jeho výsledok priamo závisí od formy nádoru. Pri akútnej leukémii teda smrť nastáva oveľa rýchlejšie ako pri iných formách rakoviny krvi.

    Chronické leukémie sa liečia lepšie.

    Rakovina krvi je teda charakterizovaná poruchami tvorby červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v dvoch formách: akútne a chronické. Pri akútnej forme rakoviny pacienti zomierajú v priebehu týždňov alebo mesiacov.

    Ak je forma chronická, potom je možná remisia ochorenia s včasnou detekciou ochorenia a liečbou. Ak si človek všimol niektorý z uvedených príznakov, odporúča sa mu vyhľadať radu a diagnózu v lekárskej inštitúcii.

    Včasná diagnostika a začatie liečby môže výrazne predĺžiť život.

    Rakovina krvi je ochorenie, ktoré sa vyvíja z jednej bunky v kostnej dreni. V krátkom čase sa nekontrolovateľne delí a vytláča rast zdravých krviniek.

    V súlade s tým príznaky ochorenia priamo súvisia s nedostatkom Ľudské telo určité normálne bunky. Neexistuje žiadny nádor ako taký, je akoby roztrúsený po celom tele a cirkuluje spolu s krvným obehom.

    Zhubné ochorenia sa často vyskytujú u detí vo veku od dvoch do piatich rokov. S najväčšou pravdepodobnosťou je to spôsobené vystavením žiareniu, ako aj dedičnosťou.

    Ochorenie sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi: bolesť chrbta, kostí, kĺbov, únava, bledá koža, zväčšená slezina, pečeň a pod.

    Včasná liečba zvyšuje šance na zotavenie alebo remisiu na mnoho rokov. Neodkladajte návštevu nemocnice, ak zistíte vyššie uvedené príznaky.

    Zdroj: https://www.syl.ru/article/154886/undefined

    Choroby krvi, príznaky u dospelých

    BV » Choroby

    Rakovina krvi je zovšeobecnené označenie pre onkologické ochorenia krvotvorby a lymfatický systém ako aj kostná dreň.

    Medzi takéto ochorenia patrí lymfóm (poškodenie lymfatického systému), leukémia (poškodenie hematopoetických buniek), myelóm (poškodenie plazmy).

    Rakovina krvi je rakovina, pri ktorej sa nádor vyvíja z jednej bunky v kostnej dreni. Zároveň sa bunky nekontrolovateľne delia, infikované bunky sa rýchlo rozvíjajú a potláčajú zdravé.

    Rozpoznať príznaky ochorenia v dôsledku nedostatku normálnych krviniek je celkom jednoduché a pacientovi stačí urobiť krvný test. Neexistuje jediný nádor a postihnuté bunky sa šíria po celom tele, čo nepriaznivo ovplyvňuje lymfatické uzliny a všetky orgány.

    Odhaliť pravú príčinu nástupu ochorenia je takmer nemožné, najčastejšie sú choré ženy.

    V počiatočných štádiách ochorenia krvi príznaky u dospelých nemajú špecifické znaky..

    Toto obdobie je často asymptomatické a pacienti nemajú žiadne sťažnosti.

    Prvými príznakmi sú únava, poruchy pamäti, ospalosť, bledá pokožka s charakteristickými podliatinami pod očami a silné krvácanie z nosa.

    Všeobecné príznaky:

    • pretrvávajúce infekčné choroby;
    • zvýšenie teploty na vysoké čísla;
    • zväčšenie sleziny, pečene a lymfatických uzlín;
    • porucha zrážanlivosti krvi;
    • častá denná únava a slabosť;
    • nevoľnosť a zvracanie.

    Krvné systémy hemostázy vykonávajú mnohostranné funkcie, a preto sú pocity hematologických pacientov rôznorodé.

    Rozlišujú sa na všeobecné patologické, ako aj všeobecne lokalizované, keď sú ovplyvnené niektoré vnútorné orgány a neexistujú žiadne špecifické znaky.

    Lekár študuje sťažnosti, porovnáva patologické javy a to môže pomôcť pri stanovení správnej diagnózy.

    U hematologicky chorých pacientov sa prejavujú tieto klinické syndrómy:

    • osteoartropatické;
    • imunodeficientné;
    • ulcerózna nekrotická;
    • anemický;
    • hemoragické;
    • intoxikácia,
    • horúčkovitý;
    • lymfadenopatické.

    Prejavy anemického syndrómu

    Pacienti zaznamenávajú dlhotrvajúce migrény, hučanie v ušiach, závraty, nedostatok kyslíka, búšenie srdca, výskyt „múch“, pálenie v oblasti srdca, únavu, mdloby, zvýšenú podráždenosť, zníženú výkonnosť, oslabenie pamäti.

    Tieto príznaky sú spôsobené znížením hladiny hemoglobínu, hypoxiou buniek a poruchou metabolizmu tkanív. Nedostatok kyslíka zahŕňa skupinu adaptačných mechanizmov a fyzického napätia pacienta.

    Manifestácia ulcerózneho nekrotického syndrómu

    Pacienti sa sťažujú na bolesť v krku, zvýšené slinenie, prehĺtanie je narušené, v ústnej dutine sa vyskytujú ulcerózno-nekrotické procesy.

    Pacienti zaznamenávajú kŕčovité bolesti v bruchu, riedku stolicu a podľa klinickej analýzy granulocyty okamžite klesajú alebo úplne zmiznú.

    Existuje vyslovene leukemická expanzia slizníc žalúdka, čriev a ústnej dutiny.

    Hemoragický syndróm

    U pacientov sú zaznamenané krvácania v koži, vlákne, ako aj svalové tkanivá a kĺbových dutín, v akupunktúrnych bodoch. Zaznamenávajú sa rôzne krvácania: z vnútorných orgánov, z nosa alebo z ďasien.

    Tento syndróm je spôsobený:

    • nedostatočná produkcia krvných doštičiek a trombocytopénia;
    • zvýšený fibrinolytický krvný tonus;
    • vysoká priepustnosť stien ciev;
    • zvýšený odpad krvných doštičiek a fibrinogénu s intravaskulárnou koaguláciou.

    Lymfoadenopatický symptóm

    Opuch lymfatických uzlín v rôznych oblastiach (inguinálne, axilárne, krčné) spôsobuje negatívne dôsledky, objavuje sa kompresia a podráždenie.

    Ťažký suchý kašeľ sa napríklad objavuje u pacientov s rozšírením lymfatických uzlín mediastína.

    Pri expanzii retroperitoneálnych a mezenterických lymfatických uzlín dochádza k distenzii brucha, nestabilnej stolici, hromadeniu plynov.

    Príznaky horúčky

    Pri prejave horúčkou v kombinácii s potením tento stav spôsobuje pyrogénnu účasť v dôsledku interakcie leukocytov a erytrocytov. V iných epizódach môže byť výsledkom horúčky ulceratívny nekrotický proces alebo môže byť spôsobený sekundárnou infekciou.

    Fenomény intoxikácie

    Pacienti majú anorexiu, zvýšené potenie, silnú slabosť, svrbenie. V štádiu strednej závažnosti sa u hematologických pacientov vyskytuje celková slabosť, ktorá je spôsobená intoxikáciou pri leukémii.

    Pacient pociťuje zvýšené potenie, rýchlu srdcovú frekvenciu, dýchavičnosť počas cvičenia, mdloby sú možné. Je potrebné zdôrazniť, že hyperhidróza sa pozoruje počas dňa a v noci ju majú chronickí pacienti so zápalovými ochoreniami.

    U starších osôb veková skupina s poklesom hladiny železa je možný vývoj srdcového zlyhania.

    Pri deštrukcii bazofilov sa u pacientov objavuje svrbenie dermy. Často sa to stáva pri chronickej myeloidnej leukémii alebo lymfogranulomatóze.

    Niekedy môže svrbenie spôsobiť narušenie krvného obehu v koži alebo malé krvné zrazeniny v dôsledku zrážania krvi. Často svrbenie začína po hygienických postupoch.

    Často prebieha spolu s bolesťou v koncoch dolných a horných končatín.

    Osteoartropatický syndróm

    Ossalgia (bolesť kostného tkaniva) sa objavuje s myelómom. Miesto lokalizácie: ilium, chrbtica, hrudná kosť, rebrá, niekedy v lebke alebo tubulárnych kostiach. Bolesť majú neočakávaný charakter, dajú sa ľahko určiť poklepaním na postihnuté miesta.

    Artralgia (bolesť kĺbov) je spôsobená poruchami imunity alebo toxikózou. Často je to jediný príznak lymfogranulomatózy, kostnej leukémie a hemolytickej anémie.

    Pri neutíchajúcej bolesti v kĺboch ​​nie je etiológia objasnená, je potrebné vykonať punkciu kostnej drene.

    Artropatia (poškodenie motorickej funkcie kĺbov) sa pozoruje pri hemoblastózach a hemofílii.

    Tento jav je spôsobený deštrukciou kostného tkaniva, zápalom kĺbových dutín a krvácaním.

    Sťažnosti sú nasledovného charakteru: porušenie motorická aktivita kĺby, začervenanie, opuch, bolesť.

    syndróm imunodeficiencie

    Pacienti majú pravidelne nádchu, zápaly priedušiek, zápaly pľúc a obličiek, pyodermiu. Ľudské telo vytvára protilátky proti vlastným bunkám v dôsledku poruchy imunitného systému.

    Príznaky ochorenia krvi u dospelých sa môžu vyskytnúť v akútnej alebo chronickej forme.

    Diagnostika si vyžaduje konzultáciu s hematológom a onkológom, podrobný krvný test, punkciu kostnej drene, cytogenetické vyšetrenie a imunofenotypizáciu.

    Prečítajte si aj ďalšie recenzie

    Zdroj: http://bloodvesels.ru/r7.html

    Symptómy (príznaky) rakoviny krvi u dospelých

    Malígne lézie buniek hematopoetického, lymfatického systému a kostnej drene majú spoločný názov "rakovina krvi" a spájajú sa do spoločnej skupiny ochorení, ktoré majú svoje vlastné charakteristiky a klinické prejavy. Aby bolo možné včas identifikovať túto patológiu, je potrebné poznať hlavné príznaky rakoviny krvi u dospelých.

    Charakteristickým rysom rakoviny krvi alebo hemoblastózy (leukémie, leukémie) je skutočnosť, že na rozdiel od iných foriem onkopatológie ju nemožno cítiť, vidieť a ešte viac podrobiť chirurgickej liečbe, pretože nádorové bunky nie sú sústredené na jednom mieste, ale šíri po celom tele cez krvný obeh alebo lymfodrenáž.

    Patologický proces alebo leukémia sa začína rozvíjať v súvislosti s premenou zdravých buniek na rakovinové bunky, ktoré sa množia a ničia zdravé bunky.

    • Všetky informácie na stránke slúžia na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
    • Poskytnite PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
    • Žiadame vás, aby ste sa NEliečili sami, ale zarezervujte si stretnutie s odborníkom!
    • Zdravie pre vás a vašich blízkych! Nevzdávaj sa

    To postupne vedie k oslabeniu imunitného systému, rozvoju anémie a iných patológií.

    Aby sa včas zistilo poškodenie krvných buniek, je potrebné včas určiť všeobecné a špecifické príznaky rakoviny krvi u dospelých, ako aj charakteristické znaky túto chorobu. Nižšie sa pozrieme na to, aké sú príznaky rakoviny krvi.

    : Čo je leukémia

    Zväčšenie lymfatických uzlín je jedným z charakteristických znakov vývoja patologický proces v organizme.

    Hyperplázia je spôsobená znížením imunity tela v dôsledku zníženia počtu leukocytov v krvi a šírenia metastáz do tkanív a orgánov.

    Spravidla sa pozoruje zvýšenie lymfatických uzlín na krku a podpazuší.

    Syndróm hyperplastických periférnych lymfatických uzlín je patologický a klinický problém. Laboratórne štúdie sa uskutočňujú s cieľom identifikovať jasný obraz choroby a odlíšiť formu nádoru.

    Bohužiaľ, v niektorých prípadoch zvýšenie lymfatických uzlín naznačuje progresívny vývoj onkologického procesu.

    V tejto situácii je potrebné vykonať vyšetrenie s cieľom odlíšiť onkopatológiu od iných ochorení.

    Krvácanie z nosa

    Za ďalší charakteristický príznak sa považuje krvácanie z nosa, ako aj krvácanie ďasien. Táto tendencia ku krvácaniu je spôsobená zvýšenou vaskulárnou permeabilitou, ich krehkosťou a narušením integrity.

    Vonkajším znakom tejto patológie sú mnohopočetné hematómy vznikajúce ľahkým úderom a prasknutím kapilár.

    Tieto patologické príznaky možno vysvetliť porušením zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatku krvných doštičiek v nej.

    Zvýšenie telesnej teploty

    Rozvoj onkopatológie hematopoetického tkaniva je charakterizovaný znížením imunity, častými infekciami, ktoré sú sprevádzané horúčkovitým stavom a rozvojom hypertermie - zvýšením telesnej teploty na vysoké hodnoty (38-40 ° C ) a hypertermia nie je spojená s prechladnutím.

    Teplota sa dlhodobo udržuje na vysokej úrovni, čo jasne naznačuje vývoj patologického procesu v tele. Na tomto pozadí sa vyvíja tachykardia - rýchla srdcová frekvencia a potenie bez zjavného dôvodu, najmä v noci.

    Letargia a únava

    Zvýšenie počtu patologických buniek v krvi vyvoláva zníženie počtu červených krviniek v krvi, cez ktoré sa kyslík dodáva do orgánov a tkanív. Na pozadí tejto poruchy sa u pacienta rozvinie anémia, ktorá je sprevádzaná závratmi, únavou, slabosťou, ospalosťou a apatiou voči ostatným.

    V dôsledku progresie ochorenia sa pacient rýchlo unaví, pretože rakovinové bunky sa líšia intenzitou výživy a potlačením zdravých krviniek.

    Výbuchy (nezrelé rakovinové bunky), ktoré požierajú normálne bunky hematopoetického tkaniva, zabraňujú prenikaniu živín do buniek, a tým znižujú imunitnú obranu organizmu. V dôsledku toho telo oslabuje a pacient vyvíja rýchlu únavu.

    Bolesť v kostiach

    Bolesť kĺbov a kostí je špecifický príznak, ktorý je charakteristický pre rakovinu krvi, no prejavuje sa až v neskorom štádiu ochorenia.

    Tento príznak naznačuje prevalenciu a zanedbanie choroby, pretože bolesť kostí sa vyskytuje v dôsledku metastáz nádoru do kostného tkaniva.

    Ak premýšľate o tom, aké príznaky rakoviny krvi u dospelých možno rozlíšiť, okrem vyššie uvedeného, ​​potom môžete pomenovať bolesti hlavy, stratu hmotnosti a zväčšenie orgánov.

    Zväčšenie orgánu

    V neskoršom štádiu vývoja onkologického procesu sa môže objaviť taká patológia, ako je zvýšenie sleziny a pečene, v niektorých prípadoch dochádza k zvýšeniu veľkosti brucha, pocitu plnosti, ťažkosti v hypochondrium.

    Je to spôsobené aj metastázami tvorby nádorov v tejto oblasti a blízkych orgánoch. Často je možné pozorovať charakteristické tesnenia pod kožou v oblasti záhybov kĺbov končatín. Priamo naznačujú porážku onkologickej tvorby lymfatických tkanív.

    Bolesť hlavy

    Zriedkavo sa vyskytujúce na začiatku ochorenia, bolesti hlavy sa stávajú konštantnými a intenzívnejšie, ako sa vyvíja nádorový proces, čo spôsobuje pacientovi vážne utrpenie. Tieto bolesti sú sprevádzané blednutím kože, suchou pokožkou a zvýšené potenie a sú výsledkom zhoršenia zásobovania mozgových buniek krvou.

    Strata váhy

    Ak sa v ktorejkoľvek oblasti tela pozoruje netypická akumulácia rakovinových buniek, môžu sa pozorovať nezvyčajné príznaky vrátane nevoľnosti, vracania, zvrátenia chuti, odmietnutia akéhokoľvek jedla.

    V dôsledku toho má pacient rýchly úbytok telesnej hmotnosti, dýchavičnosť, opakujúce sa kŕče a necitlivosť končatín, zhoršenú koordináciu, v niektorých prípadoch mdloby.

    Rakovina krvi, diagnostikovaná vo včasnom štádiu, je vysoko liečiteľná, preto musia byť pacienti s touto diagnózou adekvátne liečení, aby sa dosiahol pozitívny efekt.

    Zdroj: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/rak-krovi/simptomy-raka-krovi-u-vzroslyh.html

    Choroby krvi a krvotvorných orgánov - klasifikácia, príznaky, liečba

    Choroby krvi sú súborom chorôb, ktoré sú spôsobené rôzne dôvody, majú iný klinický obraz a priebeh. Spájajú ich poruchy v počte, štruktúre a aktivite krviniek a plazmy. Veda hematológie sa zaoberá štúdiom chorôb krvi.

    Odrody patológií

    Anémia a erytrémia sú klasické ochorenia krvi charakterizované zmenou počtu krvných elementov.

    Choroby spojené s poruchami v štruktúre a fungovaní krvných buniek zahŕňajú kosáčikovitú anémiu a syndróm lenivých leukocytov.

    Patológie, ktoré súčasne menia počet, štruktúru a funkcie bunkových prvkov (hemoblastózy), sa nazývajú rakovina krvi. Častým ochorením so zmenenou funkciou plazmy je myelóm.

    Choroby krvného systému a choroby krvi sú medicínske synonymá. Prvý termín je objemnejší, pretože zahŕňa nielen ochorenia krviniek a plazmy, ale aj krvotvorných orgánov.

    Na počiatku akéhokoľvek hematologického ochorenia je zlyhanie v práci jedného z týchto orgánov. Krv v ľudskom tele je veľmi labilná, reaguje na všetky vonkajšie faktory.

    Vykonáva rôzne biochemické, imunitné a metabolické procesy.

    Po vyliečení choroby sa krvné parametre rýchlo vrátia do normálu.

    Ak existuje ochorenie krvi, je potrebná špeciálna liečba, ktorej účelom bude priblížiť všetky ukazovatele k normálu.

    Na rozlíšenie hematologických ochorení od iných ochorení je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia.

    Hlavné patológie krvi sú zahrnuté v ICD-10. Obsahuje rôzne typy anémie (nedostatok železa, folátov) a leukémie (myeloblastická, promyelocytová).

    Ochorenia krvi sú lymfosarkómy, histocytóza, lymfogranulomatóza, hemoragické ochorenie novorodencov, deficity koagulačných faktorov, deficity plazmatických zložiek, trombasténia.

    Tento zoznam pozostáva zo 100 rôznych položiek a umožňuje vám pochopiť, čo sú krvné choroby. Niektoré krvné patológie nie sú zahrnuté v tomto zozname, pretože ide o extrémne zriedkavé choroby alebo rôzne formy špecifického ochorenia.

    Princípy klasifikácie

    Všetky ochorenia krvi v ambulantnej praxi sú podmienene rozdelené do niekoľkých širokých skupín (na základe krvných prvkov, ktoré prešli zmenami):

    1. Anémia.
    2. Hemoragická diatéza alebo patológia systému homeostázy.
    3. Hemoblastózy: nádory krvných buniek, kostnej drene a lymfatických uzlín.
    4. Iné neduhy.

    Choroby krvného systému, ktoré sú zahrnuté do týchto skupín, sú rozdelené do podskupín. Typy anémie (podľa príčin):

    • spojené s porušením uvoľňovania hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek (aplastické, vrodené);
    • spôsobené zrýchleným rozpadom hemoglobínu a červených krviniek (defektná štruktúra hemoglobínu);
    • vyvolaná stratou krvi (posthemoragická anémia).

    Najčastejšou anémiou je nedostatok, ktorý je spôsobený nedostatkom látok, ktoré sú nevyhnutné pre uvoľňovanie hemoglobínu a erytrocytov krvotvornými orgánmi. Na 2. mieste z hľadiska prevalencie sú ťažké chronické ochorenia obehovej sústavy.

    Čo je hemoblastóza?

    Hemoblastózy sú rakovinové novotvary krvi, pochádzajúce z krvotvorných orgánov a lymfatických uzlín. Sú rozdelené do 2 širokých skupín:

    Leukémie spôsobujú primárne lézie hematopoetických orgánov (kostná dreň) a výskyt značného počtu patogénnych buniek (blastov) v krvi.

    Lymfómy vedú k léziám lymfoidných tkanív, narušeniu štruktúry a aktivity lymfocytov. V tomto prípade dochádza k tvorbe malígnych uzlín a poškodeniu kostnej drene.

    Leukémie sa delia na akútne (lymfoblastické T- alebo B-bunkové) a chronické (lymfoproliferatívne, monocytoproliferatívne).

    Všetky typy akútnej a chronickej leukémie sa vyskytujú v dôsledku patologický vývoj bunky. Vyskytuje sa v kostnej dreni v rôznych štádiách. Akútna forma leukémie je malígna, takže menej reaguje na terapiu a má často zlú prognózu.

    Lymfómy sú Hodgkinove (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinove lymfómy. Prvý môže postupovať rôznymi spôsobmi, ktoré majú svoje vlastné prejavy a indikácie na liečbu. Odrody non-Hodgkinových lymfómov:

    • folikulárne;
    • difúzne;
    • periférne.

    Hemoragická diatéza vedie k narušeniu zrážanlivosti krvi. Tieto ochorenia krvi, ktorých zoznam je veľmi dlhý, často vyvolávajú krvácanie. Tieto patológie zahŕňajú:

    • trombocytopénia;
    • trombocytopatia;
    • zlyhania systému kinín-kalikreín (defekty Fletcher a Williams);
    • získaná a dedičná koagulopatia.

    Symptómy patológií

    Choroby krvi a krvotvorných orgánov majú veľmi odlišné príznaky. Závisí od zapojenia buniek do patologických zmien.

    Anémia sa prejavuje príznakmi nedostatku kyslíka v tele a hemoragická vaskulitída spôsobuje krvácanie.

    V tomto ohľade neexistuje všeobecný klinický obraz pre všetky ochorenia krvi.

    Podmienečne rozlišujte prejavy chorôb krvi a krvotvorných orgánov, ktoré sú do určitej miery vlastné všetkým.

    Väčšina týchto ochorení spôsobuje celkovú slabosť, únavu, závraty, dýchavičnosť, tachykardiu, problémy s chuťou do jedla.

    Dochádza k stabilnému zvýšeniu telesnej teploty, dlhotrvajúcim zápalom, svrbeniu, poruchám chute a čuchu, bolestiam kostí, podkožným krvácaniam, krvácaniu slizníc rôznych orgánov, bolestiam pečene, zníženej výkonnosti. Keď sa objavia tieto príznaky ochorenia krvi, človek by sa mal čo najskôr poradiť s odborníkom.

    Stabilný súbor symptómov je spojený s výskytom rôznych syndrómov (anemický, hemoragický). Takéto príznaky u dospelých a detí sa vyskytujú pri rôznych ochoreniach krvi. Pri anemických ochoreniach krvi sú príznaky nasledovné:

    • blanšírovanie kože a slizníc;
    • vysušenie alebo zamokrenie pokožky;
    • krvácajúca;
    • závraty;
    • problémy s chôdzou;
    • poklona;
    • tachykardia.

    Laboratórna diagnostika

    Na stanovenie ochorení krvi a hematopoetického systému sa vykonávajú špeciálne laboratórne testy.

    Všeobecný krvný test vám umožňuje určiť počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. Vypočítajú sa parametre ESR, vzorec leukocytov, množstvo hemoglobínu. Študujú sa parametre erytrocytov.

    Na diagnostiku podobné choroby spočítať počet retikulocytov, krvných doštičiek.

    Okrem iných štúdií sa robí štipľavý test, vypočítava sa trvanie krvácania podľa Dukea.

    V tomto prípade bude koagulogram informatívny s objasnením parametrov fibrinogénu, protrombínového indexu atď.

    Laboratórne sa zisťuje koncentrácia faktorov zrážanlivosti. Často je potrebné uchýliť sa k punkcii kostnej drene.

    Choroby hematopoetického systému zahŕňajú patológie infekčnej povahy (mononukleóza). Niekedy sa infekčné choroby krvi mylne pripisujú jej reakcii na výskyt infekcie v iných orgánoch a systémoch tela.

    Pri obyčajnej angíne začínajú určité zmeny v krvi, ako adekvátna reakcia na zápalový proces.

    Tento stav je úplne normálny a nenaznačuje patológiu krvi.

    Niekedy ľudia zaraďujú medzi infekčné ochorenia krvi zmeny v jej zložení, ktoré sú spôsobené vstupom vírusu do tela.

    Identifikácia chronických procesov

    Oprávnený chronická patológia krvi, je chybné naznačovať dlhodobé zmeny jej parametrov, ktoré sú spôsobené inými faktormi.

    Takýto jav môže byť vyvolaný nástupom choroby, ktorá nie je spojená s krvou. Dedičné ochorenia krvi v ambulantnej praxi sú menej rozšírené.

    Začínajú narodením a predstavujú veľkú skupinu chorôb.

    Za menom systémové ochorenia krvi často spočíva pravdepodobnosť leukémie. Lekári robia takúto diagnózu, keď krvné testy vykazujú významné odchýlky od normy.

    Táto diagnóza nie je úplne správna, pretože akékoľvek krvné patológie sú systémové. Špecialista môže formulovať len podozrenie na určitú patológiu.

    V priebehu autoimunitných porúch imunita človeka eliminuje svoje krvinky: autoimunitná hemolytická anémia, hemolýza vyvolaná liekmi, autoimunitná neutropénia.

    Zdroje problémov a ich liečba

    Príčiny chorôb krvi sú veľmi odlišné, niekedy sa nedajú určiť. Často môže byť nástup ochorenia spôsobený nedostatkom niektorých látok, poruchami imunity.

    Nie je možné určiť všeobecné príčiny krvných patológií. Neexistujú žiadne univerzálne metódy ani na liečbu krvných chorôb.

    Vyberajú sa individuálne pre každý typ ochorenia.

    Prevencia krvných chorôb zahŕňa komplex určité pravidlá. Malo by byť olovo správny obrázokživot, obmedziť vystavenie nepriaznivým vplyvom. Je potrebné liečiť akékoľvek choroby včas.

    Stres by sa mal minimalizovať tým, že sa zabráni podchladeniu a prehriatiu tela.

    Krv je tekuté tkanivo v ľudskom tele, ktoré neustále zabezpečuje životne dôležitú činnosť systémov a vykonáva mnohé súvisiace fyziologické funkcie.

    Krv prenáša kyslík do vnútorných orgánov a pomáha odstraňovať nahromadený oxid uhličitý. Tekutá plazma hrá dôležitú úlohu pri udržiavaní telesnej teploty, podieľa sa na metabolizme voda-soľ a acidobázickej činnosti. Pre choroby krvi existuje veľa názvov.

    Žiaľ, človek si často ani neuvedomuje, že nejaké má kvalitatívne odchýlky v práci červených tiel. Poďme sa ponoriť do témy a pozrime sa bližšie na to, čo sú choroby krvi. Ak je čitateľ vyzbrojený vedomosťami, bude si môcť udržať zdravie v správnej forme.

    V tejto súvislosti sa rozlišuje klasifikácia chorôb krvi

    Všetky choroby sú podmienene rozdelené do 4 širokých skupín:

    Typy krvných chorôb

    Úplná klasifikácia krvných chorôb je rozsiahla, preto zvážte najtypickejšie ochorenia.

    Anémia sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov. Pri všeobecnom poklese hemoglobínu proces deštrukcie buniek (erytrocytov) presahuje rozum. Choroba môže byť tiež spustená stratou veľkého množstva krvi.

    Ak je počet erytrocytov zvýšený, diagnostikuje sa polycytémia. Choroba je dosť nebezpečná, pretože ju sprevádza prudký nárast leukocytov a krvných doštičiek.

    Hemofília. V dôsledku nízkej zrážanlivosti krvi sa vyskytujú nekontrolované krvácania vnútorné dutiny telo, kĺby a svaly. Uvoľnenie veľkého množstva tekutého tkaniva môže byť spôsobené aj mechanickým poškodením a chirurgickými zákrokmi.

    Agamaglobulinémia. V dôsledku nedostatku sérových plazmatických bielkovín môže človek dostať meningitídu, zápal stredného ucha, zápal pľúc a ďalšie.

    Viac o ochoreniach krvi

    Hlavný zoznam malígnych ochorení krvi

    Leukémia je celá skupina závažných abnormalít spojených s premenou zdravých buniek na zhubné novotvary. Hemoblastóza, leukémia nikoho nešetrí.

    Je však dokázané, že ionizačná liečba, pôsobenie obzvlášť nebezpečných chemikálií, imunodeficiencia a množstvo ďalších faktorov provokujú bunku ku kvalitatívnej zmene.

    Všetky formy rakovina krvi sa vyznačujú umelým útlakom hematopoézy. Funkčne aktívne a slabo diferencované bunky sú nahradené normálnymi telieskami kostnej drene. Ľudská DNA je porušená, genetický kód sa mení, určitý klon (s menšími deleniami) sa nekontrolovateľne množí a metastázuje do vnútorných zdravých orgánov.

    Choroba prebieha v mimoriadne ťažkých formách pod prísnym dohľadom lekárov. Ak pacient trpí chronickou formou rakoviny krvi, deštrukcia je pomalá. Na predĺženie života je predpísaná pravidelná chemoterapia. Malo by sa pamätať na to, že choroby krvi (ktoré sa vyskytujú iba v prírode) sa musia liečiť včas.

    Odchýlky v zložení tekutého tkaniva v detstva podobne ako novotvary v zrelom období života.

    Najčastejšie ochorenia krvi u detí:

    1. Anémia. Existujú rôzne formy závažnosti priebehu ochorenia. Najčastejší nedostatok železa (prvé roky života). U detí v školského veku so skrytou maternicovou, obličkovou príp gastrointestinálne krvácanie objavuje sa posthemoragická anémia. Dieťa sa sťažuje na silný tlkot srdca, tinitus, neustále závraty.
    2. Na druhom mieste vo frekvencii krvných ochorení u detí je leukopénia (pokles leukocytov) a leukocytóza (zvýšenie leukocytov). Malo by sa pamätať na to, že závažné respiračné a infekčné choroby, ako je chrípka, rubeola, malária, záškrt, vyvolávajú choroby krvi.
    3. Pri antigénnej inkompatibilite erytrocytov matky a plodu sa u dieťaťa pozoruje hemolytická choroba. Ak sa popísaný proces spustí, novorodenec sa objaví so zväčšenou pečeňou a slezinou, s vodnatosťou a ťažkou žltačkou.

    4. Neliečiteľné ochorenia krvi u detí sú závažnejšie. Vysvetľujú to slabí imunitný systém. Preto pravidelné návštevy miestneho lekára, systematické odbery krvi môžu predísť mnohým problémom v budúcnosti.

    Hlavné ochorenia krvi: príznaky u dospelých

    V dôsledku mutácie sa v mozgových bunkách vytvára malígny novotvar. Obrátené formy aktívne vytláčajú zdravé tkanivo. Zdravých tiel je nedostatok.

    Pri ochoreniach tekutého tkaniva sú primárne postihnuté lymfatické uzliny. Rakovina krvi sa neprenáša vzduchom, sexuálnym stykom alebo jedlom, takže človek môže byť v spoločnosti, čo sa fyzickej sily týka.

    Rôzne ochorenia krvi, príznaky u dospelých:

    Vyššie uvedené ochorenia krvi, ktorých príznaky sú na tvári, sú dosť ťažké a dlho sa liečia. Keď človek cíti na tele husté uzly na krku, slabinách, podpazuší, v mieste ohybu-predĺženia končatín, treba zazvoniť na poplach a prejsť úplné vyšetrenie.

    Včasná detekcia krvných ochorení, príznaky sa stali jasnými, zachráni život pacienta.

    Aktuálne krvné testy na krvné poruchy

    Účinná prevencia krvných chorôb

    Zoznam krvných chorôb je pôsobivý, takže veľa peňazí sa vynakladá na výskum a vývoj protirakovinových liekov.

    Ak osoba z akéhokoľvek dôvodu utrpela veľkú stratu krvi (ulcerózna kolitída, hemoroidy, fibromatóza maternice, črevný nádor, erozívna gastritída ...), lekári predpisujú ďalšiu terapiu na obnovenie sily pacienta. Diéta obsahuje zvýšené množstvo železa, kyseliny listovej a vitamínu B12. Ohrozené sú aj tehotné ženy a darcovia krvi. Ženy, ktoré majú silný menštruačný cyklus, by mali pod dohľadom obvodného policajta konzumovať aj potraviny s obsahom železa.

    Všetkým chorobám súvisiacim s krvou je najlepšie predchádzať. Zabíjajú všetky druhy jedovatých farbív, ionizujúce žiarenie zdravé telo osoba.

    Na prevenciu chorôb krvi a krvotvorných orgánov je potrebné odmietnuť bezdôvodnú transfúziu krvi (najmä ak nie je overený darca) a vyhýbať sa stresovým situáciám. Podchladenie, pitie alkoholu sú tiež účinné preventívne opatrenia.

    Mimoriadne ohrození sú dospievajúci. Prudký rastový skok pre kostnú dreň je silnou záťažou.

    Samoliečba je v každom prípade nebezpečná pre zdravie. Presný krvný obraz pri krvných ochoreniach budú vedieť určiť len skúsení lekári so správnou diagnostickou metódou. V krajine každý rok bezpodmienečne absolvuje každý občan lekársku prehliadku.

    Rozšírená analýza tekutého telesa je najviac efektívnym spôsobom detekcia patológií a abnormalít v práci buniek.

    Akékoľvek ochorenie krvi by sa malo okamžite liečiť. Ak človek vie, že jeden z príbuzných mal problémy so zložením krvi pozdĺž génovej línie, percento prenosu odchýlok v kóde je vysoké. IN liečebný ústav lekári by si to mali uvedomiť.

    V tomto prípade jednoduchý štandardný odber krvi nestačí. Starostlivo ošetrujte svoje zdravie a vitalita nikdy neopustí.