Juvenilný nazofaryngeálny angiofibróm (JAN) patrí podľa Medzinárodnej histologickej klasifikácie novotvarov do skupiny mezenchymálnych nádorov a má benígnu histologickú štruktúru. Vyskytuje sa výlučne u mužov, najmä počas puberty (vo veku 7 až 21 rokov). Podľa niektorých autorov sa JAN vyskytuje v 50 % prípadov u pacientov s benígnymi nádormi nosohltanu alebo v menej ako 0,05 % prípadov s nádormi hlavy a krku.

Nádor, ktorý má vlastnosť expanzívnej formy rastu, bez ohľadu na jeho pôvodnú polohu (klenba nosohltanu, okraj pterygopalatínového zárezu, mediálna platňa pterygoidného výbežku sfénoidnej kosti atď.), Takmer vždy zaberá nosohltan, šíri sa do určitých anatomických oblastí tvárového skeletu, do spodnej časti lebky a niekedy preniká do lebečnej dutiny. Intrakraniálne rozšírenie nádoru predstavuje 17 až 36 % všetkých pacientov s JAN a predstavuje ešte väčšiu hrozbu pre život pacienta ako nádory šíriace sa na báze lebečnej.

Pri odstraňovaní JAN sa využívajú rôzne operácie, medzi ktorými sa rozšírili: operácie využívajúce prístup cez prirodzené cesty; operácia s jemným prístupom cez čeľustný sínus a nosovú dutinu (s rezom pod perou alebo Denkerova operácia); chirurgický zákrok využívajúci rozšírený prístup cez čeľustný sínus a nosovú dutinu (s rezom tváre alebo Mooreovou operáciou), ako aj chirurgický zákrok využívajúci prístup cez podnebie.

Problematike odstraňovania SAN prístupom cez prirodzené cesty sa venovalo množstvo prác. Všeobecným princípom chirurgického zákroku pri odstraňovaní nádorov prirodzenými prístupmi je oddelenie nádoru od okolitých tkanív ústami aj nosom, prípadne ústami a nosom súčasne. Pri prístupe k nádoru prirodzenými cestami autori zvyčajne používajú pomocné manipulácie alebo predbežné operácie. Pri použití prístupu cez ústnu dutinu sa teda mäkké podnebie najskôr stiahne späť pomocou gumených oťaží vložených cez jednu alebo obe nosné dutiny. V dôsledku posunutia mäkkého podnebia dopredu sa rozšíri lúmen nosohltanu (zo strany ústnej dutiny), čo uľahčuje izoláciu nádoru a jeho odstránenie cez ústnu dutinu. Pri operácii s prístupom cez nosovú dutinu je nosová priehradka spočiatku dočasne posunutá do strany. Dosahuje sa prekrížením nosovej priehradky po celej jej dĺžke (na báze) a/alebo resekciou zadnej časti vomeru. To podľa autorov umožňuje voľné oddelenie nádoru a jeho odstránenie cez nosnú dutinu.

Väčšina priaznivcov operácií vykonávaných prírodnými prístupmi považuje za opodstatnené použiť tieto prístupy pri odstraňovaní takzvaného „malého“ JAN, keď nádor okupuje nosohltan, nosovú dutinu a sfénoidné dutiny. Podľa ich názoru je operácia sprevádzaná minimálnou traumou okolitých tkanív a zachováva architektúru nosnej dutiny.

Treba zdôrazniť, že prístup prírodnými cestami má aj svoje negatívne stránky. Keď sa teda uskutoční prístup cez ústnu dutinu, aj keď je mäkké podnebie posunuté dopredu v dôsledku jeho nedostatočnej pohyblivosti, klenba nosohltanu a choany, ktoré môžu byť pôvodnými miestami nádoru, zostávajú neprístupné pre prezeranie. To prirodzene sťažuje vizualizáciu nádoru, čo vedie k jeho odstráneniu „naslepo“. Zároveň nie je adekvátny ani prístup cez nosovú dutinu, pretože pri posunutí prerezanej nosovej priehradky v opačnom smere od nádoru sa zväčší len objem nosovej dutiny a vstup do nosohltanu zostáva obmedzený veľkosť choanae. To zase vytvára ďalšie ťažkosti pri izolácii nádoru od vyššie uvedených anatomických oblastí a tým ohrozuje radikalitu chirurgická intervencia.

Na rozdiel od zástancov využívania prístupu prirodzenými cestami väčšina výskumníkov pri odstraňovaní „malých“ JAN (najmä nádorov šíriacich sa do nosohltana a nosovej dutiny) uprednostňuje operáciu s prístupom cez podnebie.

Pri odstraňovaní nádorov nosohltanu pomocou prístupu cez podnebie sa najviac rozšírila Owensova operácia. Operácia začína vytvorením podkovovitého rezu na sliznici tvrdého podnebia pozdĺž okraja ďasna. Po obnažení kostných povrchov sa resekuje časť tvrdého podnebia na strane prevládajúcej lokalizácie nádoru. V prípade potreby je možné prístup rozšíriť resekciou zadnej časti vomeru.

Prístup do nosohltanu cez podnebie má množstvo výhod a nevýhod, dobre formulovaných G. Spigno a G. Žampano . Výhodou prístupu je teda absencia vonkajšej jazvy a dobrá recenzia nosohltanu a nevýhodou je riziko vzniku fistuly tvrdého podnebia, relatívne obmedzenie operačného poľa, ako aj nemožnosť kontroly nádoru pri jeho rozšírení mimo nosohltanu. Podľa J. J. Pressman , hlavnou nevýhodou prístupu cez podnebie (najmä pri odstraňovaní JAN) je, že tento prístup umožňuje dosiahnuť len distálnu časť nádoru a jeho výbežok voľne ležiaci v nosovej dutine, ktoré ako obvykle nie sú zrastené s okolité tkanivá. V tomto prípade sa oddelenie proximálnej časti nádoru od okolitých tkanív vykonáva „naslepo“, čo podľa názoru autora zanecháva veľa želaní.

Mnohí autori pri odstraňovaní „malých“ nádorov vykonávajú operáciu jemným prístupom cez čeľustný sínus a nosovú dutinu (s rezom pod perou), známu ako „Denkerova operácia“. Táto operácia podľa autorov poskytuje prístup do klenby nosohltanu, nosovej dutiny a maxilárneho sínusu.

Pri Denkerovej operácii sa najskôr urobí rez na sliznici hornej pery, potom sa oddelí tkanivo a uvoľní sa okraj pyriformného otvoru. Ďalej sa roztiahne pyriformný otvor, počas ktorého sa resekuje predná a stredná stena maxilárny sínus(v tomto prípade sa resekuje aj dolná torbina), predné okraje frontálneho výbežku Horná čeľusť a nosovej kosti. Niektorí zástancovia použitia tejto operácie ju považujú za opodstatnenú aj pri odstraňovaní „stredného“ JAN, najmä nádorov zaberajúcich pterygopalatínovú jamku a očnicu.

Chirurgická intervencia vykonaná rozšíreným prístupom cez čeľustný sínus a nosovú dutinu (s rezom tváre) je v otolaryngológii známa ako „Mooreova operácia“. Priaznivci využívania tejto operácie považujú za opodstatnené pri odstraňovaní „malých“ aj „stredných“ SAN, t.j. v prípadoch rozšírenia nádoru do nosovej dutiny, etmoidných dutín, sfénoidných dutín a očnice.

Pri vykonávaní tejto operácie sa urobí kožný rez, začínajúci od mediálneho konca obočia po hornú peru, ktorý vedie pozdĺž bočného sklonu nosa, po ktorom nasleduje ohraničenie jeho krídla. Po disekcii vypreparovaných mäkkých tkanív do strán sa vykoná sekvenčná resekcia frontálneho výbežku hornej čeľuste (nedosahujúceho pyriformný otvor), nosových a slzných kostí, ako aj orbitálnej platničky etmoidnej kosti.

Medzi početnými modifikáciami tejto operácie je najrozšírenejšia operácia Weber-Fergusson.

Na rozdiel od klasickej Mooreovej operácie sa pri modifikovaných operáciách dodatočne disekuje horná pera, resekuje sa predná a mediálna stena maxilárneho sínusu a/alebo zadný okraj vomeru. Ako nezávislé operácie sa používajú aj vtedy, keď sa nádor rozšíril do pterygopalatínovej a infratemporálnej jamky alebo do laterálnej časti základne lebečnej. Pri odstraňovaní „veľkých“ alebo intrakraniálne sa šíriacich nádorov niektorí autori využívajú tieto modifikované operácie v kombinácii s neurochirurgickou chirurgiou.

Podľa niektorých autorov má operácia vykonaná pomocou rozšíreného prístupu cez čeľustný sínus a nosovú dutinu (s rezom tváre) množstvo výhod a nevýhod. Výhodou tohto prístupu je zabezpečenie dosť širokého prístupu k vedľajším nosovým dutinám a pterygopalatine fossa, ako aj možnosť podviazania maxilárnej tepny, nevýhodou je však rozsiahla deštrukcia kostí tvárového skeletu a tvorba pooperačnej jazvy na tvári.

Porovnávacie hodnotenie operácií používaných rôznymi autormi ukazuje, že väčšina autorov pri odstraňovaní „malého“ alebo „stredného“ JAN uprednostňuje operáciu s prístupom cez podnebie alebo operáciu cez čeľustný sínus a nosovú dutinu ako operáciu prirodzenými cestami alebo kombinovanú chirurgiu .

Spolu s použitím množstva známych operácií niektorí autori podporujú používanie nekonvenčných operácií pri odstraňovaní Yuanu. Ak teda niektorí autori pri odstraňovaní „stredných“ nádorov vykonávajú faryngotómiu, iní na tento účel uprednostňujú takzvanú laterálnu nazofaryngotómiu. Poslednýuskutočnené pomocou prístupu cez infratemporálnu jamku. Pri tejto operácii sa urobí oblúkovitý kožný rez, ktorý prechádza cez spánkovú a príušnú oblasť. Indikáciou pre použitie tejto operácie je podľa autorov rozšírenie JAN do retromandibulárnej jamky.

Operáciu vykonanú faryngotómiou nemožno z nášho pohľadu ospravedlniť ako adekvátnu chirurgickú intervenciu na odstránenie JAN, pretože výsledná relatívne veľká vzdialenosť od nádoru, ako aj neschopnosť kontrolovať jeho procesy, znižujú jeho zásluhy. tejto operácie.

Niektorí zástancovia používania nekonvenčných operácií pri odstraňovaní „stredných“ nádorov vykonávajú operáciu pomocou palatoalveolárneho prístupu, zatiaľ čo iní používajú typ osteotómie Le Fort 1.

Medzi rôzne operácie používané pri odstraňovaní „priemerných“ jüanov za posledných 20 rokov pri operáciách využívajúcich prístup cez stredná časť osoby známe ako „ Odvliekanie strednej časti tváre “, čo v preklade znamená „odstránenie pokožky strednej časti tváre ako rukavica“.

Pri vykonávaní tejto operácie sa najskôr urobí kruhový vestibulárny rez v nosovej dutine, potom sa vypreparuje nosná priehradka a potom sa urobí rez pozdĺž prechodového záhybu hornej pery. Po spojení rezov sa odkryje most nosa. To umožňuje úplné oddelenie mäkkých tkanív tváre smerom k spodnému a vnútornému okraju očnice a smerom nahor k frontonazálnemu stehu bez vonkajšieho rezu. Podľa J. Trotoux a kol , táto operácia poskytuje široký prístup do nosovej dutiny a vedľajších nosových dutín až po klivus, a preto, ak sa nádor rozšíri na spodinu lebečnú, je možné ju kombinovať aj s neurochirurgickou operáciou. Bolo hlásené kombinované použitie tejto operácie J. D. Browne a A. N. Massner . Pomocou kombinovanej operácie teda autori vykonali úplné odstránenie niektorých intrakraniálnych šíriacich sa JAN. Na rozdiel od nich L. G. Close a spol . Pri odstraňovaní intrakraniálnych nádorov bola táto operácia použitá v kombinácii s operáciou vykonanou cez podnebie.

Aby sme to zhrnuli, v súvislosti s niektorými aspektmi chirurgickej liečby pacientov s JAN je potrebné poznamenať, že napriek používaniu rôznych operácií zostáva počet relapsov nádoru v súčasnosti vysoký. Hlavným dôvodom rozvoja relapsov je zjavne pokračujúci rast nádoru, ktorý zostáva v dôsledku jeho neúplného odstránenia. Úplné odstránenie nádoru zároveň do značnej miery závisí od diferencovaného použitia adekvátneho chirurgického zákroku s prihliadnutím na stupeň šírenia nádoru.

Osobitnú pozornosť si zasluhujú práce väčšiny autorov týkajúce sa problematiky chirurgickej liečby pacientov s intrakraniálnym šírením JAN.

Prvýkrát kompletné odstránenie intrakraniálneho šírenia JAN vykonala E.A. Krekorian a L.G. Kempe. Autori použili kombinovanú neuro- a rinochirurgickú operáciu, ktorá zahŕňala bifrontálnu kraniotómiu ( osteoplastická trepanácia frontotemporálna oblasť) a Weber-Fergussonova operácia. Princípom neurochirurgickej operácie bolo otvorenie subarachnoidálneho priestoru (intrakraniálny a transdurálny prístup) a uvoľnenie nádoru z ciev, ktoré ho vyživujú vo vnútri lebky. Vypnúť prívod krvi do nádoru, a to ako zo samotnej arteria carotis interna, tak aj z jej intrakraniálnych vetiev (extradurálne vetvenie intrakavernóznej časti arteria carotis interna, arteria oftalmical stredná tepna TMO) vo všetkých prípadoch sa po vhodnej príprave pacienta vykonala oklúzia vnútornej krčnej tepny na dvoch miestach. Takže najprv sa podviazala proximálna časť tepny na krku a potom sa jej distálna časť pricvakla do lebky. Oklúzia distálnej časti arteria carotis interna vedie k zastaveniu retrográdneho prietoku krvi do krvnej cievy vyživujúcej nádor, čo následne eliminuje hrozbu krvácania počas separácie nádoru. Až potom autori vykonali úplné odstránenie nádoru pomocou rinochirurgie.

Vzhľadom na to, že u pacientov s intrakraniálne sa šíriacim JAN je intrakraniálny proces nádoru vo väčšine prípadov lokalizovaný extradurálne, použitie kombinovanej operácie nie je vo všetkých prípadoch opodstatnené, pretože otvorenie subarachnoidálneho priestoru, ktorý je súčasťou operačného plánu, je sám o sebe nebezpečný. Jednou z život ohrozujúcich komplikácií pacienta je hrozba infekcie rany vo vnútri lebky a možný únik mozgovomiechového moku, ktorý môže viesť k vážnym následkom.

Na rozdiel od vyššie uvedenej kombinovanej operácie, za účelom radikálneho odstránenia intrakraniálneho šírenia JAN, U. Fisch vyvinul alternatívnu operáciu – odstránenie nádoru pomocou prístupu cez infratemporálnu jamku (intrakraniálny a extradurálny prístup). Táto operácia nemá nevýhody, ktoré sa vyskytujú pri vykonávaní kombinovanej operácie, a umožnila autorovi úplne odstrániť nádor bez otvorenia subarachnoidálneho priestoru u niektorých pacientov s intrakraniálnym šírením JAN. Až keď sa nádor rozšíri do kavernózneho sínusu, berúc do úvahy riziko vzniku oftalmoplégie, autor pristupuje k subtotálnej resekcii nádoru a v budúcnosti odporúča odstránenie reziduálneho nádoru pomocou neurochirurgickej operácie. Úspešné využitie tejto operácie pri odstraňovaní „veľkých“ JAN uvádza aj množstvo ďalších autorov.

Fischova operácia má nepochybne svoje opodstatnenie, pokiaľ ide o záchranu života pacienta, no zároveň nie je bez nevýhod. Jednou z týchto nevýhod je konduktívna hluchota, ktorá vznikla na strane operácie v dôsledku plánovanej rozšírenej mastektómie.

G.A. Brány využívajúce základný princíp činnosti, ktorý navrhol U. Fisch, konkrétne ním upravený prístup cez infratemporálnu jamku, vyvinul alternatívnu verziu kombinovanej operácie, ktorá autorovi umožnila úplne odstrániť intrakraniálne sa šíriacu JAN (s nádorovou inváziou do kavernózneho sínusu) a zároveň predísť poškodeniu sluchového orgánu.

Pri posudzovaní výhod vykonanej operácie G .A . Gates poukazuje na niektoré jeho výhody a nevýhody. Výhodou operácie je teda adekvátny prístup k nádoru, vizuálna kontrola vitálnych štruktúr vo vnútri lebky, zachovanie anatomickej kontinuity lícneho nervu a funkcie dolnej čeľuste, ako aj výborný estetický výsledok. Medzi nevýhody operácie autor uvádza plánované poškodenie druhej vetvy trojklaného nervu a možnosť trizmu žuvacieho svalu.

Analýza literárnych údajov ukazuje, že napriek množstvu dostupných informácií o problematike chirurgickej liečby pacientov s JAN je veľmi ťažké zredukovať informácie obsiahnuté v týchto informáciách na „spoločného menovateľa“. Vykonávanie rôznych operácií aj pri adekvátnej forme nádorového rastu naznačuje chýbajúcu racionálnu klasifikáciu JAN, ktorá by zjednotila rozsah šírenia nádoru a poskytla diferencovaný prístup k použitiu chirurgickej intervencie v každom jednotlivom prípade. Mnohé z existujúcich klasifikácií SAN sú v podstate duplicitné a niektoré z nich sú príliš podrobné. Chýbajúca jednotná klasifikácia však neumožňuje porovnávacie hodnotenie klinických pozorovaní rôznych autorov, ako aj hodnotenie zásluh konkrétnej operácie na odstránenie JAN.

Neustály záujem o problém liečby pacientov s JAN nám teda umožňuje dúfať, že vývoj racionálnej taktiky chirurgickej liečby pacientov, berúc do úvahy optimalizáciu chirurgických metód, môže výrazne zlepšiť výsledky liečby pacientov s touto patológiou. .

Literatúra

1. Antoniv V.F., Riško N.M., Popadyuk V.I. a iné.Klinická klasifikácia benígnych nádorov ORL orgánov. // Západ. otorinol.-2001-č.4.–str.24-27; 2. Anyutin R.G. Juvenilný angiofibróm lebečnej bázy (moderné metódy diagnostiky a liečby). // Diss. doc. med. nauk., M.: - 1987; 386 s; 3. Bogomilsky M.R., Chistyakova V.R., Yablonsky S.V. a iné.Angiofibróm spodiny lebečnej v detskom veku.// West. otorinol. – 1995.- č.5.- S.27-529; 4. Dormakov V.V. Rozpoznanie a liečba nazofaryngeálnych angiofibrómov. // Autorský abstrakt. dis. Ph.D. med. Vedy, M.: -1973.- 21. roky; 5. Zacharčenko A.N., Yablonsky S.V. Chirurgická liečba juvenilného angiofibrómu spodiny lebky. // Materiály Ruskej konferencie otorinolaryngológov „Moderné problémy chorôb horných dýchacích ciest a ucha“, Abstrakty, 19.-20. novembra 2002, M.: - 2002.- S.222-223; 6. Ibragimov M.Kh. Chirurgická metóda na liečbu juvenilných angiofibrómov nosohltanu. // ja Kongres otorinolaryngológov Kazachstanu, Abstrakty, Alma-Ata. - 1983. - S.60-61; 7. Manuilov E.N., Batyunin I.T. Juvenilný angiofibróm spodiny lebečnej, M.: -1971.-143s; 8. Medzinárodná histologická klasifikácia nádorov. // Ed. N.L. Napalkova, Ženeva, WHO.- 1974.- č.1.- 25s; 9. Musaev I.M. Materiály na diagnostiku a chirurgickú liečbu juvenilného angiofibrómu nazofaryngu. // Dis. Ph.D. med. Veda, Taškent. – 1982.- 175 s; 10 . Musaev I.M., Mukhiddinov Sh.M. Obrovský, často recidivujúci angiofibróm nosohltanu. // Denník. ucho, nos a hrdla Bol.- 1990.- Číslo 3.- S. 80- 81; 1 1 . Pogosov V.S., Antoniv V.F., Gorobets E.S. Atlas operatívnej otorinolaryngológie. // Ed. V.S. Pogošová, M.: - 1983.- S.9-22; 12. Pogosov V.S., Rzaev R.M., Antoniv V.F. Spôsob liečby juvenilných angiofibrómov nosohltanu. // Autor. dátum za vynález č. 1273076. Úradný. bulletin Štátny výbor ZSSR pre záležitosti vynálezov. a objavy., M.: - 1986. - č. 44; 13. Pogosov V.S., Rzaev R.M. Klasifikácia, klinický obraz, diagnostika a liečba juvenilných angiofibrómov nazofaryngu. // Smernice, TSOLIUV, M.: - 1987.- 24. roky; 14. Rzaev R.M. K problematike chirurgickej taktiky pri juvenilných angiofibrómoch nosohltanu. // V knihe: Aktuálne problémy v štúdiu adaptačných reakcií tela v experimente a klinike: So. vedecký tr. M., TSOLIUV.: - 1986. - S.114- 115; 15. Rzaev R.M. O diagnostike a liečbe juvenilných angiofibrómov nazofaryngu. // V knihe: Diagnostika, liečba a organizácia onkologickej starostlivosti o pacientov s nádormi hlavy a krku. // Tes. správa vedecký conf. (21. – 22. november 1986), Vilnius. - 1986. - S.148- 149; 16. Rzaev R.M., Turik G.G. Klinika, diagnostika a liečba pacientov s recidivujúcimi juvenilnými angiofibrómami nosového hltana. // Denník. uši, nos a hrdlo Bol., - 1986. - č. 3. - S.24-28; 17. Rzaev R.M. Klinická a anatomická klasifikácia juvenilných angiofibrómov nosného hltana. // Vestn. otorinol. – 1987. - Číslo 1. - S.47-49; 18. Rzaev R.M., Pilipenko A.S., Juvenilný angiofibróm nazofaryngu (prednáška), TsOLIUV, M.: - 1987.- 20. roky; 19. Rzaev R.M. Spôsob odstránenia juvenilného angiofibrómu, ktorý presahuje nosný hltan. // Denník. uši, nos a hrdlo. bol. – 1988. - č.1. - S.67 – 70; 20. Rzaev R.M., Javadova, A.Sh., Akhundov G.G. Odstránenie juvenilného angiofibrómu nosového hltana pomocou nazomaxilárneho prístupu. // Vestn. otorinol. – 1988. - Číslo 2. - S. 73-74; 21. Rzaev R.M. Radikálne odstránenie juvenilného angiofibrómu nazofaryngu s intrakraniálnym šírením. // Vestn. otorinol. – 1990. - Číslo 6. - S.72-73; 22. Rzaev R.M., K problematike taktiky chirurgickej liečby pacientov s juvenilným angiofibrómom nazofaryngu. // V knihe: Materiály Ruskej konferencie otorinolarygológie „Moderné problémy chorôb horných dýchacích ciest a ucha“. Abstraktné. správa vedecký conf. (19- 20. novembra 2002), Moskva.,- 2002. - S. 259-261; 23. Rzaev R.M., Klinická a anatomická klasifikácia juvenilných angiofibrómov nazofaryngu. // V knihe: Materiály Ruskej konferencie otorinolaryngológie. "Moderné problémy chorôb horných dýchacích ciest a ucha." Abstraktné. správa vedecký conf. (19. – 20. november 2002), Moskva.,- 2002, s. 261-263; 24. Rzaev R.M. O taktike chirurgickej intervencie na intrakraniálne šírenie juvenilného angiofibrómu nosného hltana. // Vestn. otorinolar - 2003. - č. 5. - S.10-15; 25. Rzaev R.M. Význam klinickej a anatomickej klasifikácie juvenilného angiofibrómu nazofaryngu pri vývoji taktiky chirurgickej liečby pacientov s touto patológiou. // Azerbajdžan časopis onkológia a príbuzné vedy, Baku. – 2003. - T.10. - č. 2. - S.57-61; 26. Feigin G.A., Pavlov B.L., Ibragimov M.Kh. Smerom k technike odstraňovania juvenilných angiofibrómov s rozsiahlym rozšírením do pterygoretromandibulárneho a sub časovej oblasti. // Denník. uši, nos a hrdlo. Bol.-1982. - č. 1. - S.25-28; 27.Acuna R.T. Nazofaryngeálny fibróm. // Acta Oto-Laryngol Stockh. – 1973. - Zv.75. - č. 2 – 3. - S.119-126; 28.Amedee R., Klaeyle D., Mann W. a kol. Juvenilné angiofibrómy: 40-ročná skúsenosť. // ORL, 1989. - Vol.51. - č. 1. - str. 56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U., Valavanis A. a kol. Chirurgická liečba rozsiahlych nazofaryngeálnych angiofibrómov s prístupom infratemporal fossa. // Laryngoskop, - 1989. - Vol.99. - Č. 4. - S.429-437; tridsať. Batsakis J.G. Nádory hlavy a patologické úvahy (2. vydanie). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - S.296-300; 31. Belmont J.R. Le Fort 1 osteotomický prístup pre nádory nazofaryngu a nosnej jamky. //Arch. Otolaryngol chirurgia hlavy a krku. – 1988. - Vol.114. - č. 7. - P.751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. Angiofibróm: liečebný prístup. // Laryngoskop (St. Louis).- 1974. - Vol. 84. - č. 5. - S.695-706; 33. Bocca E. Transfaryngeálny prístup k nazofaryngeálnemu fibrómu. //Ann. Otológia, rinológia, laryngológia (St. Louis). – 1971. - Zv.80. - č. 2. - S.171-176; 34. Boles R., Dedo H. Angiofibróm nosohltanu. // Laryngoskop (St. Louis). – 1976. - Zv.86. - č. 3. - S.364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. a kol. A propos de 30 fibromes nasopharyngiens.// Ann. Oto-Laryng (Paríž). – 1980. - Vol.97. - č. 4-5. - S.295-393; 36. Briant T.D.R. Rádiologická liečba juvenilného nazofaryngeálneho angiofibrómu. //Ann. Otol., Rhinol., Laryngol. – 1970 - č.79. - S.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. Laterálny orbitálny / predný midfaciálny prístup degloving pre nazofaryngeálny angiofibróm s rozšírením kavernózneho sínusu. // Skull Base Surg. - 1994. - č. 4. - S.232-238; 38. Browne J.D. Prístup laterálnej lebky pre juvenilné nazofaryngeálne angiofibrómy. Zborník príspevkov z 5. medzinárodnej konferencie o rakovine hlavy a krku. – 2000. - S.309-312; 39. Chandler J.R., Mosskowitz L., Goulding R. a kol. Angiofibrómy nosohltanu: Staging a manažment. //Ann. Otol. – 1984. - Zv.93. - č. 4. - S.322-329; 40. Zatvorte L.G., Schaefer S.D. , Mickey B.E. a kol. Chirurgická liečba nazofaryngeálneho angiofibrómu zahŕňajúceho kavernózny sínus. //Arch. Otolaryngol Operácia hlavy a krku. - 1989 (september). - zväzok 115. - Č. 9. - S.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. Transfaciálny prístup k nosovým paranazálnym dutinám a prednej báze lebky. //Arch. Otolaryngol Operácia hlavy a krku. – 1988. - Vol.114. - č. 7. - P.766-769; 42. Fisch Prístup infratemporal fossa pre nádory nazofaryngu. // Laryngoskop (St. Louis). – 1983. - Zv.93. - č. 1. - S.36-43; 43. Gates G.A. Bočný prístup tváre k nazofarynxu a infratemporálnej jamke. //Otolaryngol Head a Nech Surg. – 1988. - Vol.99. - č. 3. – S.321-325; 44. Gates G.A., Rice D.H., Koopmaun C.F.Jr. a kol. Flutamidom indukovaná regresia angiofibrómu. // Laryngoskop. - 1992 (jún). - zväzok 102. - č. 6. - P.641-644; 45. Gershon S.J. Manažment juvenilného angiofibrómu. // Laryngoskop. - 1988. - Vol.98.- S.11016-1026; 46. ​​​​Girgis J.H., Fahmy S.A. Nazofaryngeálny fibróm: jeho histopatologická povaha. //J. Laryng. Otol. - 1973. - Vol.87. - Č. 11. - S.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. a kol. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. Syn využitie comme moyen d'abord et comme moyen de rekonštrukcia. //Ann. Otol., Laryngol. – 1985. - Vol.102. - S.479-485; 48. Haughey B.H., Wilson J.S., Barber C.S. Masívny angiofibróm: Chirurgický prístup a doplnková liečba. // Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.98. - č. 6. - P.618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. Kombinovaný otolaryngologicko-neurochirurgický prístup k rozsiahlym benígnym nádorom. // Laryngoskop (St. Louis). – 1969. - Zv.79. - č. 12. - S.2086-2103; 50. Lee J.T., Chen P., Safa A. a kol. Úloha žiarenia pri liečbe pokročilého juvenilného angiofibrómu. // Laryngoskop. – 2002. - Vol.112. - S.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Midfacial degloving: alternatívny prístup pre frontobazálnu oblasť, nosovú dutinu a paranazálne dutiny. // Laryngorhinootológia. - 1992 (august). - zväzok 71. - Č. 8. - S.381-387; 52. Malik M.K., Kumar A., ​​​​Bhatia B.P. Juvenilný nazofaryngeálny angiofibróm. // Indian J. Med. Sci. - 1991 (december). - zväzok 45. - Č. 12. - S.336-342; 53. Mishra S.C., Shukla G.K., Bhatia N. a kol. Racionálna klasifikácia angiofibrómov post nazálneho spektra. // J. Laryngol. Otol. – 1989. - Vol.103. - č. 10. - P.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. Staging a liečba nazofaryngeálneho angiofibrómu. //Eur. Arch. Otorinolaryngol. – 1997. - Vol.254. - S.200-204; 55. Owens H. Oberservations pri liečbe závažných prípadov choanálnej atrézie transpalatínovým prístupom. // Laryngoskop. – 1951. - Zv.62. - č. 6. - S.304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. a kol. Transfaciálny prístup pre kombinovanú abláciu predného kraniofaciálneho nádoru. //Arch. otolengol. Operácia hlavy a krku. – 1989. - Vol.115. - č. 3. - S.301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. a kol. Diagnostika a liečba juvenilného nazofaryngeálneho angiofibrómu. // Európa. Arch. Oto-rhino-laryngológia. - 2001. - Vol.258. - č. 3. - S.120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. Chirurgická liečba angiofibrómov nosohltanu – 34 prípadov. // Rinológia. – 1989. - Vol.27, č. 3. - S.149-154; 59. Pressman J.J. Nazofaryngeálny angiofibróm. Odstránenie s hypotermiou. //Arch. Otolaryng. – 1962. - Zv.75. - č. 2. - S.167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. a kol. Rádiografický staging juvenilného angiofibrómu. Operácia hlavy a krku. – 1981. - Číslo 3. - S.279-283; 61. Snyderman N.L., Smith R.J.H. Kontroverzie: Gantz B. Seid A.B., Weber R.S. (konzultanti): Nazofaryngeálny angiofibróm. //Hlava a krk. - 1992 (január/február). - S.67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N a kol. Juvenilný angiofibróm prezentovaný v klinických materiáloch Otolaryngologického oddelenia Akadémie medicíny v Poznani v rokoch 1977-1993. //Otolaryngol. Pol. - 1995. - Vol.49. - č. 2. - S.121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (tal.). – 1981. - Zv.31. - č. 1. - S.39-42; 64. Tesarik J. K problematike diagnostiky a terapie juvenilnych fibromu nasohltanu s atypickou lokalizaciou. //Cs. Otolaryngológia. – 1980. - Zv.29. - č. 3. - S.178-183; 65. Tesarik J. Benigni natory nosohltanu. //Cs. Otolaryngológia. – 1971. - Zv.20. - č. 1. - S.26-32; 66. Tranbahuy P, Borsik M, Herman P et al. Priama intratumorálna embolizácia juvenilného angiofibrómu. //Dopom. J. Otolaryngol. – 1994. - Vol.15. - Č. 6. - S.429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. a kol. Abord des tumeurs de la face par „degloving“. Riešenie elegantného au traitment dts inverzných papilómov a niektorých druhov rakoviny dutín. Záujmy. Obmedzenia a rozšírenia. //Ann. Otolaryngol. Chir. Ctrvicofac.- 1989. - Vol.106. - č. 5. - S.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L'angiofibroma giovanile del rinofaringe. Berte na vedomie, že sú všetci naši jedinci v každom prípade. // Acta Otorinolaringol. Ital. – 1988. - Zv.38. - č. 4. - S.269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. Osteotómia Lefort I ako prístup k nosohltanu. // Clin. Otolaryngol. – 1984. - Číslo 9. - S.59-61.

Zvažuje sa angiofibróm zriedkavá patológia, počas ktorého vzniká benígny novotvar. Najčastejšie ochorenie postihuje nazofarynx alebo kožu. Napriek svojej povahe môže formácia spôsobiť veľa problémov, takže by ste mali byť schopní rozpoznať alarmujúce príznaky.

Čo sa stalo

Angiofibróm podobný nádoru pozostáva z krvných ciev a spojivového tkaniva. Vo väčšine prípadov choroba postihuje chlapcov a dospievajúcich. Patológia sa týka benígnych formácií.

Napriek tomu útvar pomaly rastie a prerastá do lebečných kostí, čo spôsobuje rozsiahle krvácanie. Okrem toho je defekt nosohltanu náchylný na relapsy, v dôsledku čoho je potrebné aj po včasnej liečbe neustále vyšetrovať.

Klasifikácia

V závislosti od miesta patogénneho procesu je potrebné rozlišovať:

• Porážka kožný kryt a tvár. Prvý typ je najbežnejší u dospelých pacientov.
• mladistvý angiofibróm spodiny lebečnej, ktorý je spôsobený traumou hrtana.
• Formácia v obličky. Táto patológia je diagnostikovaná extrémne zriedkavo.
• Mladistvý angiofibróm nosohltanu, považovaný za najbežnejší medzi ostatnými typmi.
• Porážka mäkké tkaniny.

Na základe klinických a anatomických znakov môže byť ochorenie v podstate rozšírené alebo intrakraniálne rozšírené. Benígny nádor nazofaryngu sa vyskytuje v štyroch štádiách.

V prvej fáze zostáva formácia v nosovej dutine. Ako nádor postupuje, rastie, ovplyvňuje pterygopalatínovú jamku a rôzne dutiny.

Patologický proces v tretej fáze ovplyvňuje subtemporálnu zónu, obežnú dráhu alebo dura mater šedá hmota. Posledný stupeň zahŕňa poškodenie dolných častí mozgu.

Príčiny

Skutočné príčiny nazofaryngeálneho angiofibrómu ešte neboli študované. Ochorenie sa považuje za dôsledok narušeného vývoja plodu.

Najvýznamnejší podiel na vzniku patológie má genetická predispozícia. Všetci pacienti s touto diagnózou trpia chromozomálnymi abnormalitami.

Keďže choroba takmer vždy postihuje mladých mužov, mali by sme hovoriť o vplyve hormonálna nerovnováha. Ohrození sú však aj starší ľudia prirodzené procesy starnutie.

Mali by sa zdôrazniť aj tieto provokujúce faktory:

• Rôzne poškodenia nos, hlavy.
• Prítomnosť chronických zápalové patológie hrtana.
• Zneužívanie škodlivého návyky.
• Vplyv je zlý ekológia.

Problém postihuje najčastejšie deti a mladistvých do 18 rokov, pričom v strednom veku sa ojedinele vyskytujú nádory nosohltanu.

Klinický obraz

S juvenilným angiofibrómom nazofaryngu pacient trpí zhoršením vízie, posunutie očných bulbov, neustále upchatie nosa, asymetria tváre, časté bolesti hlavy, zhoršený čuch, krvácanie z nosnej dutiny. Ochorenie tiež spôsobuje opuchy na tvári, robí hlas nosovým, má škodlivý vplyv na sluch a sťažuje dýchanie nosom.

Ak je formácia často poškodená, potom riziko značné krvácajúca alebo rýchly nárast defektu. Okrem toho sú príznaky lézií nazofaryngu podobné angiofibrómu lebečnej bázy. Tento typ patológie je považovaný za najnebezpečnejší kvôli jeho rýchlej progresii.

Diagnostika

Ak máte vyššie uvedené príznaky, mali by ste okamžite kontaktovať otolaryngológa. Lekár by mal študovať anamnézu, aby našiel provokujúci faktor, vykonal vizuálne vyšetrenie a prehmatal postihnutú oblasť.

Potom sa hodnotí zraková ostrosť a sluch. Na potvrdenie diagnózy sa používajú inštrumentálne metódy ako rinoskopia, rádiografia, počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia, angiografia, biopsia, ultrasonografia a fibroskopia.

Rovnako dôležité je absolvovať všetky potrebné laboratórne testy. K tomu musí pacient urobiť hormonálne testy, všeobecné a biochemické testy krvi. Niekedy sa na diagnostike okrem otolaryngológa podieľajú aj ďalší odborníci - onkológovia, pediatri, terapeuti alebo oftalmológovia.

Môže sa z toho vyvinúť rakovina?

Angiofibróm nazofaryngu je benígna patológia. Ak však liečbu odložíte, nádor sa postupne zväčší. Výsledkom je, že novotvar začne rásť do susedných častí, dutín a začne ovplyvňovať spodnú časť mozgu.

V tomto stave sa výrazne zvyšuje riziko vzniku malígneho nádoru. Stáva sa to extrémne zriedkavo, ale nemožno vylúčiť malígnu degeneráciu nádoru.

Rakovina nosohltanu je náchylná na rýchlu progresiu, metastázy a poškodenie šedej hmoty, čo spôsobuje strašné následky. Preto je dôležité nečakať na takúto situáciu a zbaviť sa angiofibrómu včas.

Liečba

Hlavnou metódou liečby patológie je radikálna excízia formácie. Existuje niekoľko typov chirurgických zákrokov. Malé útvary je možné účinne eliminovať pomocou endoskopu, zatiaľ čo veľké defekty je možné odstrániť iba pomocou možnosti dutiny.

Po chirurgickej manipulácii je povinná komplexná liečba pozostávajúca z rádioterapie, radiačnej záťaži. Na ochranu pred relapsmi sa používa konzervatívna liečba vo forme užívania hormonálnych liekov, antibakteriálnych látok a prostriedkov, ktoré zlepšujú zrážanlivosť krvi.

Komplikácie

Napriek svojej benígnej povahe angiofibróm nosohltanu, ak sa nelieči, stláča susedné oblasti, ničí očnicu, čo spôsobuje, že pacient stráca zrak.

Nádor kvôli svojmu cievnemu pôvodu často spôsobuje silné a časté krvácanie z nosa. Niekedy je krvácanie také závažné, že sa stav pacienta výrazne zhorší a v dôsledku veľkej straty krvi sa rozvinie anémia.

Ochorenie tiež výrazne sťažuje dýchanie nosom, mení hlas, zhoršuje reč a negatívne ovplyvňuje sluch. V pokročilých prípadoch nádor prerastá do dolných častí mozgu, čo spôsobuje neurologické poruchy, zhoršuje pamäť a pozornosť.

Okrem toho, ak odložíte liečbu, potom veľký novotvar môže viesť k smrti.

Predpoveď

Najčastejšie je prognóza juvenilného angifibrómu nosohltanu priaznivá. Hlavné nebezpečenstvo ochorenia pochádza zo silného krvácania, ktoré môže viesť k anémii.

Patológia je náchylná na recidívu, takže aj po úplnom odstránení by sa nosohltan mal pravidelne vyšetrovať, aby sa včas zistil recidivujúci nádor.

Ak odložíte odstránenie nádoru, choroba postupuje, tvorba sa pomaly, ale isto zvyšuje, stláča blízke tkanivá a štruktúry, dutiny, čo spôsobuje vážne komplikácie. Okrem toho je v závažných prípadoch postihnutý mozog, takže prognóza tu nie je taká priaznivá ako predtým.

Prevencia

Vzhľadom na neznáme presné príčiny patológie neexistujú žiadne špecifické opatrenia na prevenciu juvenilného angiofibrómu nosohltanu. Riziko vzniku problému však môžete výrazne znížiť minimalizáciou vplyvu provokujúcich faktorov.

Aby ste to dosiahli, mali by ste sa správať zdravý imidžživot, pravidelne cvičiť fyzické cvičenie, šport, jesť správne, vyhnúť sa rôznym zraneniam, nervovej záťaži. Neustále prepracovanie negatívne ovplyvňuje aj organizmus, preto je dôležité dodržiavať kľudový režim a denne sa prechádzať na čerstvom vzduchu.

Na rýchle odhalenie angiofibrómu alebo iného typu nazofaryngeálneho novotvaru je potrebné pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia u rôznych odborníkov. To platí najmä pre ľudí, ktorí už touto chorobou trpeli, pretože tento nádor je náchylný na recidívu.

Juvenilný angiofibróm postihuje nazofarynx, spodinu lebky, kožu a obličky. V prvom prípade chorý teenager trpí vážnymi príznakmi, ktoré výrazne znižujú kvalitu života.

Ak sa liečba oneskorí, nádor sa postupne zväčší a spôsobí silné krvácanie, anémia a iné nebezpečné komplikácie. Preto, keď sa objavia prvé varovné príznaky, mali by ste urýchlene navštíviť otolaryngológa.

Odborníci nevedia presne pomenovať príčinu vývoja ochorenia, akým je angiofibróm. Existuje niekoľko teórií, ktoré sa používajú na vysvetlenie príčin patológie:

• Hormonálna teória.

Častá diagnostika ochorenia u detí počas dospievania naznačovala, že narušená hormonálne pozadie. Informácie o tomto predpoklade sú však rozporuplné: niektorí vedci nepripúšťajú možnosť negatívneho vplyvu hormonálnej nerovnováhy, iní zas potvrdzujú zapojenie funkcie pohlavných žliaz. Odborníci zatiaľ neurobili konečný záver.

• Genetická teória.

Tento predpoklad sa považuje za jeden z najbežnejších. Ako potvrdenie slúži informácia o úplnej alebo neúplnej absencii alebo narušení chromozómov Y a X v bunkách novotvaru. Takéto závery nie sú presvedčivé a vyžadujú si ďalší výskum.

• Teória vplyvu veku.

Niektorí odborníci sa prikláňajú k názoru, že choroba je výsledkom zmien v tele súvisiacich s vekom.

Okrem toho existujú predpoklady o vplyve určitých faktorov na vývoj ochorenia.

Rizikové faktory pre rozvoj angiofibrómu môžu zahŕňať nasledovné:

• poranenia tváre, hlavy, nosa atď.;
• zápalové ochorenia, najmä zápaly s chronickým priebehom (napríklad chronická sinusitída atď.);
• prítomnosť nebezpečenstiev, zlá ekológia, neprijateľný životný štýl atď.

Patogenéza

Angiofibróm sa môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek veku, u ľudí akéhokoľvek pohlavia a rasy.

Najčastejší novotvar nazofaryngu: angiofibróm sa vyvíja na podklade hltanovej hlavnej fascie a ide o bazálny alebo bazosfenoidálny typ nádoru. Rast pokrýva povrch hlavnej kosti a/alebo oblasť zadných buniek etmoidnej kosti (sfenoetmoidálny vzhľad).

V niektorých prípadoch choroba začína z oblasti pterygopalatinovej jamky, šíri sa do nosnej dutiny a do priestoru za čeľusťou. Tento typ rastu angiofibrómu je diagnostikovaný s pterygomaxilárnym variantom vývoja nádoru.

Tento novotvar sa považuje za benígny, aj keď často rýchlo rastie a postihuje blízke tkanivá, dutiny a dutiny. Nebezpečný je najmä angiofibróm, ktorý prerástol do dutiny lebky.

Príznaky angiofibrómu

Angiofibróm zvonka pripomína malý (3-15 mm) jediný uzlík, ktorý má jasne definované obrysy a elastickú štruktúru. Farba formácie sa môže meniť od ružovo-žltej až po hnedú.

Uzol spravidla mierne stúpa nad okolité tkanivo.

V niektorých prípadoch má uzlík bohatú kapilárnu sieť a má priesvitnú štruktúru: to je možné skúmať pomocou mikroskopu.

Nádor sa nachádza vo väčšine prípadov na slizniciach horných dýchacích ciest, prípadne na horných alebo dolných končatinách, menej často na orgánoch (napríklad obličkách).

Prvé príznaky novotvaru závisia od jeho polohy. Napríklad, keď je postihnutý nosohltan, pacient sa sťažuje na ťažkosti s nazálnym dýchaním až do jeho úplnej absencie. Prekrvenie sa môže vyskytnúť len na jednej strane, postupne sa zhoršuje. Žiadne kvapky do nosa však tento problém nezbavujú.

Po čase sa objaví chrápanie (aj v bdelom stave), pocit sucha v hrdle a jednostranná alebo obojstranná porucha sluchu. Možné sú časté bolesti hlavy a spontánne krvácanie z nosa.

Angiofibróm zapnutý počiatočná fáza nie vždy sa prejaví zmenami v krvnom obraze. U väčšiny pacientov sa v neskorších patologických štádiách zisťujú príznaky anémie – zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu.

Angiofibróm u dieťaťa sa môže podobať príznakom adenoidov, takže v detstve je obvyklé rozlišovať tieto patológie.

U detí sú najčastejšie diagnostikované neosifikujúce fibrómy a defekty metafýz, ide o pomerne časté skeletálne patológie u detských pacientov.

Ako nádor rastie, zdravotný stav pacienta sa zhoršuje. Spánok sa stáva nepokojným, chuť do jedla je narušená, črty tváre sa menia (deformácia a asymetria sú možné).

Etapy

Juvenilný angiofibróm sa bežne delí do niekoľkých štádií:

1. Novotvar má obmedzený rast, nepresahuje nosnú dutinu.
2. Novotvar rastie do pterygopalatinovej jamky alebo nosových dutín.
3. Nádor sa šíri pozdĺž očnice alebo infratemporálnej jamky bez intrakraniálneho rastu (štádium) alebo s extradurálnym rastom (štádium).
4. Nádor je charakterizovaný intradurálnym rastom bez postihnutia oblasti kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optického chiazmy (štádium), alebo s postihnutím týchto oblastí (štádium).

Formuláre

Druhová klasifikácia ochorenia je spojená s lokalizáciou nádoru, ako aj s niektorými jeho štrukturálnymi a patogenetickými znakmi.

• Angiofibróm nazofaryngu je benígna formácia, ktorá pozostáva z cievneho a spojivového tkaniva a vyvíja sa v nosohltanovej dutine. Ochorenie, akým je nazálny angiofibróm, sa najčastejšie vyskytuje u dospievajúcich chlapcov, a preto sa nazýva aj „juvenilný angiofibróm“; je to najčastejší novotvar u detských pacientov.
• Angiofibróm kože je často mylne považovaný za hemangióm: je to útvar spojivového tkaniva, ktorý vyzerá ako bradavica. Vo väčšine prípadov je takýto nádor okrúhly, má základňu a preniká hlboko do kože. Najčastejšie sa vyskytuje na horných a dolných končatinách, ako aj na krku a tvári. Väčšinou sú postihnuté ženy vo veku 30-40 rokov.
• Angiofibróm hrtana je benígna formácia, ktorá zaberá oblasť hlasiviek. Podobný termín pre ochorenie je angiofibróm hlasivka. Nádor má červenkastý alebo modrastý odtieň, má nerovnomernú štruktúru a nachádza sa na stopke. Prvými príznakmi ochorenia je výskyt charakteristického chrapotu až po úplnú stratu hlasu.
• Angiofibrómy tváre sa nachádzajú v rôznych častiach tváre. Môžu byť zistené v akomkoľvek veku. Hlavným klinickým príznakom ochorenia je náhly výskyt malého, hustého alebo elastického výrastku. Spravidla neexistujú žiadne iné príznaky. Ak sa nádor neustále dotýka a poškodzuje, môže krvácať a rýchlo rásť. Často sa formácia nachádza v nosových alebo ušných dutinách, na očných viečkach.
• Typickými prejavmi tejto patológie sú angiofibrómy tváre pri tuberóznej skleróze. Tuberózna skleróza je dedičné neuroektodermálne ochorenie, ktorého hlavnými príznakmi sú záchvaty, mentálna retardácia a objavenie sa novotvarov, ako sú angiofibrómy. Novotvary sa nachádzajú u viac ako polovice pacientov trpiacich tuberóznou sklerózou. Môžu byť zistené po 4 rokoch života.
• Angiofibróm spodiny lebečnej je najvzácnejšou a zároveň najťažšou formou ochorenia, pri ktorej sa v kostnej štruktúre spodiny lebečnej tvorí nezhubný útvar. Ochorenie je ťažké diagnostikovať v počiatočnom štádiu kvôli jeho podobnosti s hypertrofickými a zápalovými patológiami nosovej a hltanovej oblasti. Tento typ angiofibrómu je náchylný na rýchly rast s deštrukciou lebečných kostí a šírením do blízkych anatomických štruktúr mozgu. Prevažnú väčšinu postihnutých tvoria chlapci a mladí ľudia vo veku 7-25 rokov.
• Angiofibróm mäkkých tkanív sa často vyvíja u pacientov na koži, mliečnych žľazách a šľachách. Ovplyvnené prevažne mäkké tkaniny na končatinách, v oblasti trupu, na tvári či krku. V niektorých prípadoch sa nádorové procesy vyvíjajú v oblasti vnútorných orgánov - v maternici, vaječníkoch, pľúcach a mliečnych žľazách.
• Angiofibróm obličiek je benígna formácia, ktorá môže trvať dlho bez toho, aby vykazovala akékoľvek príznaky. Zriedkavo sa choroba zistí kvôli objaveniu sa bolesti v obličkách. Ochorenie je možné vyliečiť chirurgicky: pri malých nádoroch je možné dynamické sledovanie nádoru.

Komplikácie a dôsledky

Takýto novotvar, ako je angiofibróm, sám o sebe patrí k množstvu benígnych a len vo veľmi zriedkavých prípadoch sa ochorenie môže stať malígnym.

Vývoj nádoru však často prebieha rýchlo. Rýchly nárast tvorby môže vyvolať deštrukciu blízkych štruktúr: sú poškodené aj husté tkanivá, ako sú kosti. Preto rýchly rast nádoru môže spôsobiť predĺžené a masívne krvácanie (často opakované), deformáciu tvárovej časti, poruchy a respiračné zrakové funkcie. Aby sa predišlo komplikáciám angiofibrómu, je veľmi dôležité rýchlo určiť prítomnosť novotvaru a začať liečbu.

Diagnóza angiofibrómu

Diagnóza ochorenia má svoje vlastné charakteristiky. Po prvé, počas vyšetrenia bude lekár venovať pozornosť počtu patologických útvarov a ich charakteru. Pacientovi sa budú klásť otázky týkajúce sa prítomnosti podobných patológií u rodinných príslušníkov a príbuzných, o detekcii malígnych ochorení u blízkych, o možné porušenia z centrálneho nervového systému.

Pri zistení viacerých nádorových ložísk sa pacientovi odporúča absolvovať skríning na tuberóznu sklerózu alebo MEN I.

Krvné testy indikujú prítomnosť anémie a zápalu v tele. Môže teda dôjsť k zníženiu hladiny hemoglobínu na 80 g/l a červených krviniek na 2,4 na 10¹²/l. Biochémia krvi často vykazuje pokles celkový proteín albumínu, ako aj zvýšenie množstva ALT, AST a alkalickej fosfatázy.

Biopsia tkaniva je vyšetrenie kúska tkaniva pomocou mikroskopu, ktorý presne určí benígnu povahu nádoru.

Okrem toho lekár často predpisuje krvný test na špecifické nádorové markery, aby sa vylúčila malignita.

Dodatočné inštrumentálna diagnostikačasto zahŕňa fibroskopiu alebo endoskopiu. Takéto postupy sa vykonávajú pomocou špeciálneho zariadenia - endoskopu, ktorý vám umožní odhaliť a preskúmať nádor v dutinách, napríklad v nosohltane. Táto metóda pomôže posúdiť povrchový stav nádoru, vizualizovať vaskulárnu sieť a určiť prítomnosť zápalovej reakcie.

Liečba angiofibrómu

V prevažnej väčšine prípadov je pacientom s angiofibrómami predpísaná chirurgická liečba. Objem a typ chirurgickej intervencie sa vyberá s prihliadnutím na štádium a lokalizáciu patologického zamerania.

Ak má nádorový proces výrazné rozšírenie a je preniknutý veľkým počtom ciev, potom môže byť potrebná predbežná príprava pacienta. Deje sa tak s cieľom znížiť riziko krvácania počas operácie a po nej.

Liečba môže zahŕňať nasledujúce metódy:

• Röntgenová endovaskulárna oklúzia - používa sa, keď nie je možné vykonať plnohodnotnú chirurgickú intervenciu, ako počiatočná fáza radiačnej terapie. Použitie metódy umožňuje znížiť množstvo intraoperačnej straty krvi.
• Radiačná liečba– pomáha približne v 50 % prípadov angiofibrómu, ale môže byť sprevádzaný veľkým počtom komplikácií. Z tohto dôvodu sa používa iba vtedy, keď nie je možné vykonať úplnú chirurgickú intervenciu.

Lieky

Medikamentózna liečba je zameraná na odstránenie hlavných bolestivých príznakov angiofibrómu, ako aj na uľahčenie a predĺženie života pacientov.

• Ak sa vyskytne bolesť, odporúča sa užívať Baralgin alebo No-shpa, 1-2 tablety. až trikrát denne. Trvanie liečby je od jedného do štyroch týždňov.
• Na zlepšenie fungovania orgánov a posilnenie krvných ciev sa Stimol predpisuje v množstve 1 paket dvakrát denne, ako aj multivitamínové komplexy - napríklad Duovit, 2 tablety. denne počas 4 týždňov, alebo Vitrum 1 tbl. denne počas 4-12 týždňov.

Kombinovaná chemoterapia sa používa podľa potreby na individuálnom základe. Môže byť ponúknuté:

• kombinácia adriamycínu, sarkolyzínu a vinkristínu;
• kombinácia vinkristínu, dekarbazínu, adriamycínu, cyklofosfamidu.

Takáto liečba môže byť napríklad použitá pred a/alebo po operácii.

Vitamíny

Bez vitamínovej terapie si nemožno predstaviť kvalitnú liečbu angiofibrómu. Jedenie niektorých vitamínov nemá vplyv na rast nádorov, ale pomáha posilňovať cievy, predchádzať anémii a normalizovať funkciu imunitného systému.

• Vitamín A zabráni sekundárnej infekcii, zlepší tkanivový turgor a urýchli rekonvalescenciu. Tento vitamín je možné získať konzumáciou rastlinných potravín alebo si v lekárňach môžete kúpiť kapsuly s olejovým vitamínovým roztokom.
• Tokoferol zabraňuje tvorbe krvných zrazenín v cievach, omladzuje a obnovuje tkanivo. Liečivo je dostupné v každej lekárni bez lekárskeho predpisu a nachádza sa aj vo výrobkoch ako maslo a slnečnicový olej, orechy, semená a mlieko.
• Kyselina askorbová sa podieľa na regulácii regeneračných reakcií v tele a normalizuje produkciu hormónov. Kyselinu askorbovú je možné získať z vitamínových prípravkov alebo z potravinárskych výrobkov, medzi ktoré patria bobule, jablká, kivi, citrusové plody, bylinky, kapusta.
• Vitamíny B regulujú neuroendokrinnú funkciu. Môžete ich získať v dostatočnom množstve konzumáciou mäsových výrobkov, orechov a mlieka.
• Vitamín K zlepšuje zrážanlivosť krvi a odstraňuje drobné krvácanie. Vitamín je súčasťou mnohých multivitamínových produktov a monopreparátov.

Fyzioterapeutická liečba

Pri angiofibróme môže byť predpísaná fyzioterapia na zvýšenie účinku liekov na nádor. Často sú predpísané onkologické deštruktívne účinky: fotodynamika, laserová terapia s vysokou intenzitou, decimetrová terapia, ultrazvuk. Zároveň je možné použiť cytolytické techniky, medzi ktoré patrí najmä cytostatická elektroforéza.

Komplexná liečba pacientov, ktorí podstúpili operáciu na odstránenie nádoru, ako je angiofibróm, zahŕňa nasledujúce fyzioterapeutické metódy:

• imunosupresívne postupy (elektroforéza s imunosupresívami);
• chemomodifikačné procedúry (nízkofrekvenčná magnetoterapia).

Na normalizáciu autonómnych porúch sa používa elektrospánková terapia, transkraniálna elektroanalgézia, nízkofrekvenčná magnetoterapia a galvanizácia.

Po úplnom odstránení angiofibrómu sú kontraindikácie fyzioterapie všeobecné.

Tradičná liečba

Aby ste sa zbavili nádoru - angiofibrómu, odporúča sa venovať pozornosť vašej strave: niektoré potraviny môžu pomôcť zastaviť šírenie choroby.

• Paradajky sú častými hosťami na našom stole. Odborníci radia zjesť päť veľkých paradajok denne, ako aj pridať do jedál paradajkovú pastu alebo šťavu.
• Odporúča sa zmiešať repnú šťavu s medom v rovnakých častiach a piť trikrát denne pred jedlom, 100 ml.
• Vlašské orechy by sa mali rozdrviť spolu so škrupinami, zaliať ich vriacou vodou a nechať pätnásť minút. Pomer – 300 g orechov na 1 liter vody. Infúzia sa má užívať trikrát denne, 1 polievková lyžica. l.

Juvenilný angiofibróm nosohltanu je nezhubný vaskulárny nádor, ktorý postihuje výlučne dospievajúcich chlapcov a vyznačuje sa agresívnym lokálne deštruktívnym rastom. Tvorí asi 0,5 % všetkých nádorov hlavy a krku. Etiológia a patogenéza nie sú úplne pochopené.

Nádor zrejme nepochádza z nosohltanu a zo zadných častí. Presnejšie povedané, vyrastá zo zadných častí laterálnej steny nosa, na križovatke sfénoidného výbežku palatinovej kosti, horizontálneho krídla vomeru a základne pterygoidného výbežku sfénoidnej kosti, v blízkosti hornej časti nosa. okraj sphenopalatine foramen. Nádor nemá puzdro a pozostáva z proliferujúcich ciev nepravidelného tvaru s jednovrstvovou endotelovou výstelkou.

Chýba medzi strómou a endotelom svalová vrstva. To vysvetľuje vysokú úroveň krvácania týchto novotvarov.

Vo väčšine prípadov momentálne diagnostika nádoru sa už rozšírila za nosnú dutinu a nosohltan, zvyčajne prerastá do maxilárneho sínusu cez jeho zadnú stenu a šíri sa aj laterálnym smerom do pterygopalatinovej jamky. Šírenie do pterygopalatinovej fossy môže byť sprevádzané deštrukciou pterygoidných procesov sfénoidnej kosti.

S ďalším laterálnym šírením cez pterygomaxilárnu trhlinu na líci objavuje sa typický opuch. Ďalej môže nádor rásť pod zygomatickým oblúkom, čo spôsobuje opuch kože nad ním. Z pterygomaxilárnej štrbiny môže angiofibróm prerásť za väčšie krídlo sfénoidnej kosti, preniknúť do strednej lebečnej jamky, horných a dolných orbitálnych štrbín. Pri posteriórnom šírení nádor preniká do sfénoidného sínusu a ďalej do oblasti sella turcica.

Počas klíčenia angiofibrómy do sella turcica alebo očnice sa môžu vyskytnúť poruchy videnia. Rast nádoru je zvyčajne neinvazívny, takže angiofibróm sa môže šíriť intrakraniálne bez narušenia integrity dura mater. Kavernózny sínus je zvyčajne stlačený, ale nádor v ňom nerastie. Dysfunkcia hlavových nervov je zriedkavá, dokonca aj pri veľkých nádoroch. Ale v zriedkavých prípadoch sa vyskytujú extrémne agresívne nádory, ktoré prerastajú do kavernóznych dutín, postihujú hlavové nervy, vnútornú krčnú tepnu, hypofýzu a očnú chiasmu.

Napriek jeho lokálne deštruktívny rast, nádor sa zväčšuje pomaly. Keďže nádor je u mladých dospelých zriedkavý, očakáva sa, že časom môže spontánne ustúpiť. Vzhľadom na to, že nie je možné predpovedať pravdepodobnosť regresie, angiofibróm sa musí odstrániť. Ak je diagnóza stanovená včas, prognóza je priaznivá, žiaľ, pre nešpecifické príznaky sa diagnóza často robí v neskorších štádiách. Po odstránení sa často opakuje, od 30 do 50 %. Keďže ide vždy o jeden nádor, recidíva naznačuje neúplné chirurgické odstránenie.

A) Diagnóza juvenilného angiofibrómu nazofaryngu. Najčastejšie sa juvenilný angiofibróm vyskytuje u mužov vo veku 7-29 rokov, priemerný vek diagnózy je 15 rokov. Angiofibróm sa zvyčajne prejavuje ako triáda: jednostranné ťažkosti s nazálnym dýchaním, opakujúce sa krvácanie z nosa a prítomnosť lézie zaberajúcej priestor v nazofarynxe. Medzi ďalšie, menej špecifické príznaky patrí prítomnosť hnisavý výtok pretože v dôsledku obštrukcie nosnej dutiny dochádza k infekcii, nosovému zvuku a anosmii. Ťažkosti s nazálnym dýchaním a krvácanie z nosa sa vyskytujú u 80 % pacientov.

Pred výrobou diagnózy Symptómy môžu pacienta obťažovať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. Oneskorenie návštevy lekára a stanovenie diagnózy je spôsobené tým, že príznaky sa pripisujú bežnejším ochoreniam (nádcha, sinusitída, polypóza).

Pri pohľade v zadných oblastiach nosových dutín a/alebo nosohltanu deteguje sa šedo-červený nodulárny novotvar s hladkými okrajmi. Na sliznici nádoru zvyčajne nie sú žiadne ulcerácie, s výnimkou prípadov predchádzajúcej biopsie alebo pokusu o odstránenie. Medzi ďalšie príznaky patrí deformácia tváre, proptóza, vyklenutie podnebia, zápal stredného ucha a poškodenie zraku alebo sluchu. Ak je intrakraniálne šírenie významné, môže sa vyskytnúť dysfunkcia hlavových nervov.

Celkom príznačné rádiologické príznaky nádoru. CT vyšetrenie odhaľuje predný posun zadnej steny maxilárneho sínusu, ktorý sa nazýva Holman-Millerov príznak. Charakteristické je aj rozšírenie zvršku orbitálna trhlina, ktorý je dosť špecifický pre juvenilný angiofibróm. CT je ideálne na určenie presnej polohy a rozsahu šírenia nádoru. Ak nádor prerastie do lebečnej dutiny, musí sa vykonať MRI.

Na stanovenie diagnózy angiografia nie je povinná, ale možno ju použiť v prípadoch nejasnej diagnózy, najmä ak predchádzajúca liečba zlyhala. Angiografia je potrebná aj pri embolizácii, ktorá sa robí pred operáciou.

b) Operácia angiofibrómu nosohltanu. Hlavnou metódou liečby mladistvých je chirurgická liečba. Existuje mnoho rôznych chirurgických prístupov: transplatálny, endonazálny (vrátane endoskopického), transantrálny, transmandibulárny, transzygomatický, kraniotómia s rinotómiou. Recidíva nádoru nie je vždy indikáciou na jeho odstránenie, s výnimkou prípadov, keď pacient naďalej pociťuje krvácanie z nosa, ťažkosti s nazálnym dýchaním alebo zrakové symptómy a je potvrdený pokračujúci rast nádoru.

Hlavným zdrojom krvného zásobenia pre angiofibrómy je vnútorná krčná tepna, ale môže sa jej zúčastniť aj tyreocervikálny kmeň, ako aj meningeálne, sfénoidné a orbitálne vetvy arteria carotis interna. Vďaka tomuto bohatému prekrveniu podviazanie vonkajšej krčnej tepny neznižuje intenzitu intraoperačného krvácania, ale naopak ju môže zvyšovať zvýšením prietoku krvi cez kolaterálne (a menej prístupné až nedostupné) vetvy.

Na zníženie krvácania možno použiť predoperačnú embolizáciu, podviazanie vnútornej maxilárnej artérie, elektrokoaguláciu a rádioterapiu.

V) Radiačná terapia pre angiofibróm nosohltanu. Hoci hlavnou liečbou juvenilného nazofaryngeálneho angiofibrómu je chirurgický zákrok, operácia je spojená s významnými rizikami, najmä ak má nádor intrakraniálne rozšírenie. V tomto prípade môže byť rádioterapia rozumnou alternatívou. Radiačná terapia sa môže použiť aj v prípade recidívy nádoru. Lee a spol. referovali o 27 pacientoch s pokročilými nádormi, u ktorých bola rádioterapia primárnou liečebnou modalitou.

Komplikácie boli minimálne a riziko rozvoja podobné alebo dokonca nižšie v porovnaní s rizikom chirurgickej liečby. Dlhodobé komplikácie radiačnej terapie zahŕňajú spomalenie rastu, panhypopituitarizmus, nekrózu frontálneho laloka, kataraktu a radiačnú keratopatiu.