Хемолитична болест на плода и новороденото

Заболяване, което се причинява от несъвместимост между кръвта на майката и плода за различни антигени, които присъстват в кръвта на новороденото (наследени от бащата) и които липсват в кръвта на майката.

Най-често се развива, ако кръвта на майката и плода е несъвместима с Rh антигена (1 случай на 200-250 раждания). Резус телцата по Винер биват няколко вида - Rh0, Rh", Rh". Според предложението на Fischer-Reiss, видовете Rh антиген започват да се обозначават съответно с буквите D, E и C. Обикновено Rh конфликтът се развива при несъвместимост за Rh0, т.е. (D) антиген, и по-рядко за други видове. Причината за хемолитична болест може да бъде и несъвместимост с антигените на системата ABO.

Анти-Rh антитела се образуват при 3-5% от жените с Rh-отрицателна кръв по време на бременност с плод с Rh + кръв.

По време на първата бременност децата с резус-конфликт се раждат по-рядко, това е по-често през втората или третата бременност. Ако ABO е несъвместимо, заболяването може да се развие по време на първата бременност.

Хемолитичната болест на новородените може да се прояви по следните начини:

1. детето умира по време на вътрематочно развитие (на 20-30 седмици);

2. роден с универсален оток;

3. под формата на ранно начало на тежка жълтеница или

4. тежка анемия.

Промени в тялото на плода по време на HMB

Хипербилирубинемията не оказва голямо влияние върху състоянието на плода, тъй като черният дроб на майката функционира за неутрализиране на образувания билирубин. Хипербилирубинемията е опасна за новороденото.

Плодът с немолитична болест проявява воднянка с подуване на корема, подкожен оток, анемия с преобладаване на незрели форми на червени кръвни клетки, асцит, увеличен черен дроб и далак, разширени сърдечни кухини, хидроторакмус, плетора в белите дробове, еритропоеза в бъбреци и полицитемия в костния мозък. Плацентата е едематозна, уголемена, често до 50% от размера на плода, жълта на цвят поради пигменти, отделяни от бъбреците на плода.

Често се развива хемолитична болест при новороденото– по време на процеса на раждане майчините антитела навлизат в кръвообращението преди пресичането на пъпната връв.

След раждането токсичният индиректен се натрупва в тъканите на новороденото. В клетки нервна системапроцесите на клетъчно дишане са нарушени.

Възможни са следните варианти за проникване на антитела през плацентата:

1. по време на бременност, което води до вродени форми на HDN

2. по време на раждане, което води до развитие на следродилна иктерична форма;

За да се диагностицира GMB при новородено, веднага след раждането се правят тестове за определяне на кръвната група на детето, Rh фактор, хемоглобин, съдържание на билирубин и брой на червените кръвни клетки. Нормално хемоглобинът е 38,4 g/l, билирубинът е 11,97-47,88 μmol/l, червените кръвни клетки са 6,0 10|2/l.

Форми на хемолитична болест на новороденото

Хемолитична анемия - повечето лека форма. Нивото на хемоглобина на новороденото е намалено, както и броят на червените кръвни клетки. Кожата е бледа, черният дроб и далакът са леко увеличени. Съдържанието на хемоглобин и билирубин е на долната граница на нормата. Анемичната форма на GMB се появява поради ефекта на малко количество Rh антитела върху доносен или почти доносен плод. Изоимунизацията на плода се случва по-често по време на раждане. Основният симптом на леко нараняване е анемията.

Хемолитична анемия в комбинация с жълтеница– среща се по-често и се характеризира като по-тежка форма на заболяването.Характеризира се с хипер- или нормохромна анемия, жълтеница и хепатоспленомегалия. Амниотичната течност е жълтеникава, както и верниксът, пъпната връв, мембраните и пъпната връв. Съдържанието на индиректен билирубин е с 10-20 µmol/l над горната граница на нормата. Състоянието на новороденото е тежко и се влошава. Ако почасовото увеличение на билирубина е 5-10 пъти, тогава се развива "kernicterus", което показва увреждане на централната нервна система. В такива случаи може да настъпи слепота, глухота и умствено увреждане. Съдържанието на хемоглобин е под нормата. Иктеричната форма възниква, ако антителата действат за кратко време върху зрял плод. Често се присъединявайте инфекциозни усложнения- пневмония, респираторен дистрес синдром, омфалит. След 7 дни от живота, патогенният ефект на антителата, влизащи в кръвта на плода, престава.

Хемолитична анемия в комбинация с жълтеница и воднянка– най-тежката форма на заболяването. Новородените се раждат мъртви или умират в ранния неонатален период. Симптомите на заболяването са: анемия, жълтеница и общ оток (асцит, анасарка), тежка спленомегалия. Може да се развие хеморагичен синдром. Проникването на майчините антитела през плацентата не винаги се случва; тежестта на увреждането на плода не винаги съответства на титъра (концентрацията) на Rh антитела в кръвта на бременна жена.

Лечение на GMB на плода

Вътрематочните кръвопреливания се извършват под ехографски контрол след 18-та седмица от бременността. Вътрематочно кръвопреливане дава шанс за бременност.

Въз основа на използваната техника кръвопреливането се разделя на:

Интраабдоминална– проведени до 22 седмица от бременността,или ако интраваскуларното кръвопреливане не е възможно. Пробиват се коремната кухина, стената на матката и коремната кухина на плода. Прилагат се едногрупови и Rh-отрицателни червени кръвни клетки. След усвояване лимфна системадостига съдова системаплода Те също така вземат проби за определяне на кръвна група, Rh фактор, фетален кариотип и хемоглобин.

Интраваскуларно- извършва се кордоцентеза. Пробива се вената на пъпната връв близо до входа на плацентата, взема се кръв за изследвания (определя се хематокритичното число на плода), поставят се червени кръвни клетки и отново се взема кръв за изследвания и оценка на проведената терапия. Компонентите се преливат директно в кръвта на плода, което при благоприятен изход спасява живота му.

Л Лечение на хемолитична болест на новороденото

Най-ефективни са следните методи:

1. обменно кръвопреливанена новороденото, в резултат на което се отделят Rh антитела и билирубин. Увеличаването на титъра на антителата при майката по време на бременност до 1:16 или по-високо трябва да предупреждава неонатолог по отношение на GMB при новороденото. Най-неблагоприятно е, когато антителата намалеят преди раждането, което показва, че са се прехвърлили в плода. Тежка форма на хемолитична болест може да се приеме при наличие на иктерично обезцветяване на кожата, лубрикант, подобен на сирене, плацента, амниотична течност, подуване и уголемяване на черния дроб на плода.

Рисковите фактори за билирубинова енцефалопатия включват:

o ниско тегло на новороденото – под 1500 g.

o Ниско съдържание на общ протеин под 50 g/l - - хипопротеинемия

o Ниско ниво на глюкоза – под 2,2 mmol/l - хипогликемия

o Ниско съдържание на хемоглобин – под 140 g/l - анемия

o Вътрематочна инфекция на плода, поява на жълтеница на първия ден

Показания за обменно кръвопреливане:

o появата на жълтеница веднага след раждането или в първите часове от живота;

o бързо почасово повишаване на билирубина в първите часове от живота 6,8 mmol/l

o ниво на хемоглобина под 30 g/l.

За заместващо кръвопреливане се използват едногрупови или 0(1) група Rh-отрицателни червени кръвни клетки и плазма [едногрупова или AB(IV)].

В случай на конфликт според системата AB0, масата на червените кръвни клетки трябва да бъде 0(1) група, суспендирана в плазма от група AB(IV). При кръвна несъвместимост поради редки фактори се извършва индивидуален подбор на донори.

От новороденото се вземат 40-50 ml кръв и се инжектират същото количество червени кръвни клетки. При повторни заместващи трансфузии дозата се намалява 2 пъти. Общият обем на червените кръвни клетки е 70 ml на 1 kg телесно тегло на детето.

Обменното кръвопреливане е ефективно за отстраняване на токсични продукти на хемолиза, индиректен билирубин, антитела и недостатъчно окислени метаболитни продукти от тялото на новороденото. Възможни усложнения: сърдечна недостатъчност, въздушна емболия, инфекция, анемия, хеморагичен синдром.

2. Фототерапия- облъчване на новороденото с помощта на флуоресцентна лампа. Фототерапията насърчава превръщането на свободния билирубин в кожата и капилярите в нетоксични метаболити (биливердин), които се екскретират в урината и жлъчката на плода. В този случай албумините губят способността си да свързват билирубина. Светлината прониква през кожата на новороденото на дълбочина 2 cm.

Показания за фототерапия:

o конюгационна жълтеница (при доносени новородени) с индиректен билирубин в серума до 170-188 µmol/l

o хемолитична болест на новороденото поради Rh фактор и групова несъвместимост;

o състояние след обменно кръвопреливане при тежка форма на хемолитична болест;

o профилактика при новородени с риск от развитие на хипербилирубинемия (перинатална хипоксия, незрели и недоносени новородени, нарушена терморегулация).

Новородените могат да развият токсични ефекти - еритема, диспенсия, изгаряния, хипохидратация. Спира, когато стойностите на директния билирубин надвишат 85 µmol/l.

3. Терапия с интравенозни имуноглобулини. Имуноглобулините във високи дози блокират Fc рецепторите, които участват в реакцията цитотоксични антиген-антитяло и по този начин намаляват хипербилирубинемията.

На новородените се прилагат венозно ImBio-имуноглобулини в доза 800 mg/kg на ден в продължение на 3 дни. В комбинация с фототерапия.

ДА СЕКомплексна терапия за новородени HMB- обменно кръвопреливане, фототерапия и венозно приложениеимуноглобулин - намалява честотата и тежестта на патологията, подобрява прогнозата за развитието на децата.

Смята се, че след първата бременност с Rh-положителен плод, сенсибилизация се появява при 10% от Rh-отрицателните жени. При всяка следваща бременност 10% се имунизират с Rh-положителен плод.

От 1000 раждащи 170 ще имат Rh отрицателна кръв. От тях 100 жени ще имат дете с Rh положителен фактор.

Ако методът се спазва стриктно специфична профилактика Rh сенсибилизацията на практика може да реши проблема с Rh конфликтната бременност.

Пази се!

Хемолитичната болест на новородените е една от най-честите причини за животозастрашаваща жълтеница и анемия при новородени. Тази диагноза на територията Руска федерациясреща се при 0,83% от новородените. Дори в наше време, когато това заболяване е задълбочено проучено, смъртността, когато kernicterus се появи на фона на HDN, е 2,5%.

За да се предотврати развитието на тежки усложнения, всички бременни жени задължителентрябва да се прегледа от лекар. Повишено внимание се обръща на жени с Rh-кръв, кръвна група 1 и HDH при предишни раждания.

Хемолитичната болест на новородените е тежка, животозастрашаваща патология, проявяваща се с изоимунна анемия с разпадане на еритроцитите, която се развива поради имунна несъвместимост между кръвта на майката и кръвта на детето.

За да възникне конфликт на несъвместимост, е необходимо наличието в кръвта на майката на високоспецифични антитела, които действат срещу еритроцитните D-антигени (Rh фактор), които тя няма. Несъвместимостта се развива при една трета от пациентите с HDN и се нарича Rh-еритробластоза.

Хемолитичната болест възниква и поради несъвместимост на кръвта на майката и плода според системата ABO. Конфликтът на антителата към кръвните групи се нарича ABO-еритробластоза и се среща при две трети от пациентите.

За справка.Несъвместимост с други еритроцитни антигенни системи: Kell, Duffy, Kid и др. Среща се рядко и трудно се диагностицира.

Как се унаследява D-антигенът?

За да възникне хемолитична болест, майчината кръв трябва да е Rh отрицателна, а бащината - Rh +.

Rh+ човек може да има хомозиготен (HD) или хетерозиготен (Hd) набор от Rh гени.

При хомозиготен мъж всички деца ще имат + Rh (100% наследственост на D антигена).

За хетерозиготен мъж седемдесет и пет процента от децата ще бъдат с Rh + и двадесет и пет процента -.

Хемолитична болест на новородени според Rh системата

Въз основа на наличието на Rh фактор всички пациенти се разделят на Rh + и -.

Rh или D-антигенът е липопротеин със сложна структура от антигени. Той се намира само на вътрешната повърхност на мембраната на еритроцита. Наличието на D-антигени върху мембраните на еритроцитите показва, че кръвта на пациента е Rh +. Резус негативни хора, Няма D-антиген.

D-антигенът може да се съдържа само в мембраните на еритроцитите, не може да бъде открит в други клетки и тъкани на тялото. Освен това хората нямат свои собствени, естествени антитела срещу резус антигена.

Процесите на диференциация на D-антигена започват в плода през петата седмица от развитието. Максималната активност на Rh фактора се наблюдава в петия или шестия месец. Имунизацията на Rh-отрицателната кръв на майката (образуване на анти-О антитела) се случва, когато Rh+ еритроцитите навлязат в Rh- кръвта.

Въпреки това, няколко антигенни стимула са необходими за генериране на имунен отговор. Тоест изоимунизация (образуване на анти-О антитела) по време на първата бременност е възможна само в 2% от случаите.

Като правило, след раждане от майка резус + дете резус, тялото на майката първоначално е сенсибилизирано. Това се случва в резултат на процеса на микропреливане в отрицателната кръв на майката, положителните червени кръвни клетки на детето.

Микротрансфузията се засилва при аборти, отлепване на плацентата, гестоза на бременността, възпалителни заболявания, придружени от нарушена плацентарна пропускливост и др. Всички тези фактори засилват проникването на Rh+ еритроцитите в кръвта на майката и увеличават образуването на анти-О антитела, насочени срещу тях.

Увреждането на плода се развива, когато достатъчно количество анти-О антитела навлезе в кръвта на плода, причинявайки хемолиза (разрушаване).

Всяка следваща бременност укрепва майчината специфичност имунна реакцияи повишава риска от хемолитична болест на новороденото според Rh.

По време на първата бременност е възможен Rh конфликт, ако жената вече е имунизирана в резултат на преливане на Rh или ABO несъвместима кръв.

Хемолитичната болест на новороденото е резултат от имуноагресивната реакция на майката към собствения й плод.

Как възниква хемолизата?

Анти-резус антителата лесно преминават плацентарната бариера и се свързват с Rh рецепторите на повърхността на феталните еритроцитни мембрани. След като анти-О антителата навлязат в кръвта на детето, започват реакции антиген-антитяло, задействайки процеса на хемолиза на червените кръвни клетки.

След като червените кръвни клетки се увредят от антитела, те се разпадат в черния дроб и далака.

Първичната хемолиза е екстраваскуларна. В резултат на този процес хемоглобинът от дезинтегрирани червени кръвни клетки не навлиза в кръвния поток, а се трансформира от тъканните макрофаги в жлъчен пигмент - билирубин.

важно! Интраваскуларна хемолизазапочва със силно тензионно главоболие и се счита за изключително неблагоприятен прогностичен показател.

HDN в случай на резус конфликт. причини

Рискът от развитие на Rh несъвместимост нараства с всяка следваща бременност.

Появата на тензионно главоболие се улеснява от наличието при жена на:

• един или повече аборти;
• спонтанни прекъсвания (спонтанни аборти);
• бременност и раждане с Rh+ плод;
• кръвопреливане;
• отлепване на плацентата, гестоза и тежки инфекциозни и възпалителни патологии в историята на майката;
• инфекция на амниотичната течност;
• трансплантации на органи и тъкани;
• HDN по време на предишни раждания.

Хемолитична болест на новородените според кръвната група

За развитието на групова несъвместимост майката трябва да има група 0 (1-ва кръвна група), а бебето трябва да има втора (А) или трета (В) група.

Най-често несъвместимостта възниква при майки с първа (0) и плод с втора (А) група. Антиген В и β-аглутинините от третата група имат значително по-слаба антигенна активност от антиген А и α-аглутинините.

Хемолитичната болест на новороденото (ХБН) е много често срещано заболяване. Тази патология се регистрира при приблизително 0,6% от родените деца.Въпреки развитието различни методилечение, смъртността от това заболяване достига 2,5%. За съжаление, тази патология е широко известна голям бройнаучно необосновани „митове“. За дълбоко разбиране на процесите, протичащи по време на хемолитична болест, познаването на нормалните и патологична физиология, както и, разбира се, акушерство.

Какво представлява хемолитичната болест на новороденото?

TTH е следствие от конфликт между имунната система на майката и детето.Заболяването се развива поради несъвместимостта на кръвта на бременна жена с антигени на повърхността на червените кръвни клетки на плода (предимно това). Просто казано, те съдържат протеини, които се разпознават от тялото на майката като чужди. Ето защо в тялото на бременната жена започват процесите на активиране на имунната й система. Какво става? Така че, в отговор на навлизането на непознат протеин, възниква биосинтезата на специфични молекули, които могат да се свържат с антигена и да го „неутрализират“. Тези молекули се наричат ​​антитела, а комбинацията от антитяло и антиген се нарича имунни комплекси.

Въпреки това, за да се доближим малко по-близо до истинското разбиране на определението за HDN, е необходимо да разберем човешката кръвоносна система. Отдавна е известно, че кръвта съдържа различни видовеклетки. Най-голям брой клетъчен състав представляват еритроцитите. При сегашното ниво на развитие на медицината са известни най-малко 100 различни системиантигенни протеини, присъстващи върху еритроцитната мембрана. Най-добре проучени са следните: резус, Кел, Дъфи. Но, за съжаление, има много често срещано погрешно схващане, че хемолитичната болест на плода се развива само според групата или Rh антигените.

Липсата на натрупани знания за протеините на еритроцитната мембрана не означава, че е изключена несъвместимост с този конкретен антиген при бременна жена. Това е развенчаването на първия и може би най-основния мит за причините за това заболяване.

Фактори, предизвикващи имунен конфликт:

Видео: за понятията кръвна група, Rh фактор и Rh конфликт

Вероятност за конфликт, ако майката е Rh-отрицателна, а бащата е Rh-положителен

Много често жена с отрицателен Rh се тревожи за бъдещото си потомство, дори и без да е бременна. Тя се страхува от възможността за развитие на резус конфликт. Някои дори се страхуват да се омъжат за Rh-положителен мъж.

Но оправдано ли е това? И каква е вероятността от развитие на имунологичен конфликт при такава двойка?

За щастие Rh чертата се кодира от така наречените алелни гени. Какво означава? Факт е, че информацията, разположена в едни и същи области на сдвоени хромозоми, може да бъде различна:

• Алелът на един ген съдържа доминиращ признак, който е водещ и се проявява в организма (в нашия случай Rh факторът е положителен, нека го обозначим с главна буква R);
• Рецесивна черта, която не се проявява и се потиска от доминантна черта (в този случай липсата на Rh антиген, нека го обозначим с малка буква r).

Какво ни казва тази информация?

Изводът е, че човек, който е Rh положителен, може да съдържа или две доминантни черти (RR), или и двете доминантни и рецесивни (Rr) на своите хромозоми.

Освен това, майка, която е Rh отрицателна, съдържа само две рецесивни черти (rr). Както знаете, по време на наследяването всеки родител може да даде само една черта на детето си.

Таблица 1. Вероятността за наследяване на Rh-положителна черта в плода, ако бащата е носител на доминираща и рецесивна черта (Rr)

Таблица 2. Вероятност за наследяване на Rh-положителна черта в плода, ако бащата е носител само на доминантни черти (RR)

	Майка (r) (r)	баща (R) (R)
дете	(R)+(r) Rh положителен	(R)+(r) Rh положителен
Вероятност	100%	100%

Така в 50% от случаите може изобщо да няма имунен конфликт, ако бащата е носител на рецесивната черта на Rh фактора.

И така, можем да направим просто и очевидно заключение: преценката, че Rh-отрицателна майка и Rh-положителен баща задължително трябва да имат имунологична несъвместимост, е фундаментално погрешно. Това е „разобличаването“ на втория мит за причините за развитието на хемолитична болест на плода.

Освен това, дори ако детето все още има положителен Rh фактор, това не означава, че развитието на тензионно главоболие е неизбежно. Не забравяйте за защитните свойства. По време на физиологична бременност плацентата практически не позволява на антителата да преминат от майката на детето. Доказателство за това е фактът, че хемолитичната болест се среща само в плода на всяка 20-та Rh-отрицателна жена.

Прогноза за жени с комбинация от отрицателен Rh и първа кръвна група

След като научиха за идентичността на тяхната кръв, жените с подобна комбинация от група и резус изпадат в паника. Но колко основателни са тези страхове?

На пръв поглед може да изглежда, че комбинацията от „две злини“ ще създаде висок риск от развитие на TTH. Тук обаче обикновената логика не работи. Това е обратното: комбинацията от тези фактори, колкото и да е странно, подобрява прогнозата. И за това си има обяснение. В кръвта на жена с първа кръвна група вече има антитела, които разпознават чужд протеин върху червените кръвни клетки от друга група. Така е предвидила природата, тези антитела се наричат ​​аглутинини алфа и бета, всички представители на първата група ги имат. И когато малък брой фетални червени кръвни клетки навлязат в кръвта на майката, те се унищожават от съществуващите аглутинини. По този начин антителата към системата Rh фактор просто нямат време да се образуват, тъй като аглутинините ги изпреварват.

Жените с първа група и отрицателен Rh имат малък титър на антитела срещу Rh системата и следователно хемолитичната болест се развива много по-рядко.

Кои жени са изложени на риск?

Нека не повтаряме, че отрицателният Rh или първа кръвна група вече е известен риск. Въпреки това, Важно е да знаете за наличието на други предразполагащи фактори:

1. Кръвопреливане на Rh-отрицателна жена през живота си

Това важи особено за тези, които са имали различни алергични реакции. Често в литературата може да се намери преценката, че тези жени, които са получили кръвопреливане, без да се вземе предвид Rh факторът, са изложени на риск. Но възможно ли е това в наше време? Тази възможност е практически изключена, тъй като статусът на резус се проверява на няколко етапа:

• При вземане на кръв от донор;
• В трансфузионна станция;
• Болничната лаборатория, в която се извършват кръвопреливания;
• Трансфузиолог, който провежда трикратен тест за съвместимост между кръвта на донора и реципиента (лицето, на което се прелива).

Възниква въпросът:Къде тогава е възможно жената да се сенсибилизира (наличие на свръхчувствителност и антитела) към Rh-положителни еритроцити?

Отговорът беше даден съвсем наскоро, когато учените откриха, че има група от така наречените „опасни донори“, чиято кръв съдържа червени кръвни клетки със слабо изразен Rh-положителен антиген. Именно поради тази причина тяхната група се определя от лабораториите като Rh отрицателна. Въпреки това, когато се прелее такава кръв, тялото на реципиента може да започне да произвежда специфични антитела в малък обем, но дори тяхното количество е достатъчно, за да може имунната система да „запомни“ този антиген. Следователно, при жени с подобна ситуация, дори и при първата им бременност, може да възникне имунен конфликт между тялото й и детето.

2. Повторна бременност

Смята се, че в По време на първата бременност рискът от развитие на имунен конфликт е минимален.А втората и следващите бременности вече настъпват с образуването на антитела и имунологична несъвместимост. И наистина е така. Но много хора забравят, че първата бременност трябва да се счита за факта на развитието на оплодената яйцеклетка в тялото на майката до всеки термин.

Следователно жените, които са имали:

1. Спонтанни аборти;
2. Замразена бременност;
3. Медикаментозно и оперативно прекъсване на бременност, вакуумна аспирация на фетално яйце;
4. Извънматочна бременност (тубарна, яйчникова, коремна).

Нещо повече, примигравидите със следните патологии също са изложени на повишен риск:

• Отлепване на хориона, плацента по време на тази бременност;
• Образуване на ретроплацентарния хематом;
• Кървене с ниска плацента превия;
• Жени, при които са използвани инвазивни диагностични методи (пункция на амниотичния сак с събиране на околоплодна течност, вземане на кръв от пъпната връв на плода, биопсия на хорионните въси, изследване на плацентата след 16 седмици от бременността).

Очевидно първата бременност не винаги означава липса на усложнения и развитие на имунен конфликт. Този факт опровергава мита, че само втората и следващите бременности са потенциално опасни.

Каква е разликата между хемолитичната болест на плода и новороденото?

В тези понятия няма фундаментални разлики. Просто хемолитичната болест на плода се проявява в пренаталния период. HDN означава изтичане патологичен процесслед раждането на детето. По този начин, разликата е само в условията, при които бебето остава: в утробата или след раждането.

Но има още една разлика в механизма на тази патология: по време на бременността майчините антитела продължават да навлизат в тялото на плода, което води до влошаване на състоянието на плода, докато след раждането този процес спира. Защото жените, които са родили бебе с хемолитична болест, са строго забранени да хранят детето кърма . Това е необходимо, за да се предотврати навлизането на антитела в тялото на бебето и да не се влоши хода на заболяването.

Как протича заболяването?

Има класификация, която добре отразява основните форми на хемолитична болест:

1. Анемичен– основният симптом е намаляване на плода, което е свързано с разрушаването на червените кръвни клетки () в тялото на бебето. Такова дете има всички признаци:

2. Едемна форма.Преобладаващият симптом е наличието на оток. Отличителна чертае отлагането на излишна течност във всички тъкани:

• В подкожната тъкан;
• В гърдите и коремна кухина;
• В перикардната торбичка;
• В плацентата (по време на пренаталния период)
• Възможни са и хеморагични кожни обриви;
• Понякога има дисфункция на кръвосъсирването;
• Детето е бледо, летаргично, слабо.

3. Жълтенична формахарактеризиращ се с, който се образува в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки. Това заболяване причинява токсично увреждане на всички органи и тъкани:

• Най-тежкият вариант е отлагането на билирубин в черния дроб и мозъка на плода. Това състояние се нарича “kernicterus”;
• Характерно е жълтеникаво оцветяване на кожата и склерите на очите, което е следствие от хемолитична жълтеница;
• Това е най-честата форма (в 90% от случаите);
• При увреждане на панкреаса може да се развие захарен диабет.

4. Комбинирана (най-тежката) - представлява комбинация от всички предишни симптоми. Именно поради тази причина този вид хемолитична болест е с най-висока смъртност.

Как да се определи тежестта на заболяването?

За да оцените правилно състоянието на детето и най-важното, предпишете ефективно лечение, е необходимо да се използват надеждни критерии при оценка на тежестта.

Диагностични методи

Още по време на бременност е възможно да се определи не само наличието на това заболяване, но дори и тежестта.

Най-често срещаните методи са:

1. Определяне на титъра на Rh или група антитела.Смята се, че титър 1:2 или 1:4 не е опасен. Но този подход не е оправдан във всички ситуации. Тук се крие друг мит, че "колкото по-висок е титърът, толкова по-лоша е прогнозата."

Титърът на антителата не винаги отразява реалната тежест на заболяването. С други думи, този показател е много относителен. Поради това е необходимо да се оцени състоянието на плода с помощта на няколко изследователски метода.

2. Ултразвуковата диагностика е много информативен метод.Най-характерните признаци:

• Увеличаване на плацентата;
• Наличието на течност в тъканите: тъкан, гръдния кош, коремната кухина, подуване на меките тъкани на главата на плода;
• Повишена скорост на кръвния поток в маточните артерии и в съдовете на мозъка;
• Наличие на суспензия в амниотичната течност;
• Преждевременно стареене на плацентата.

3. Повишена плътност на амниотичната течност.

4. При регистриране - признаци и нарушения на сърдечния ритъм.

5. Б в редки случаинаправете кръвен тест от пъпната връв(определяне на нивото на хемоглобина и билирубина). Този метод е опасен поради преждевременно прекъсване на бременността и смърт на плода.

6. След раждането на дете има по-прости диагностични методи:

• Вземане на кръв за определяне на: хемоглобин, билирубин, кръвна група, Rh фактор.
• Преглед на детето (в тежки случаи се наблюдава жълтеница и подуване).
• Определяне на антитела в кръвта на детето.

Лечение на тензионно главоболие

Лечението на това заболяване може да започне сега. по време на бременност, за да се предотврати влошаване на състоянието на плода:

1. Въвеждане на ентеросорбенти в тялото на майката, например "Полисорб". Това лекарство помага за намаляване на титъра на антителата.
2. Капково приложение на разтвори на глюкоза и витамин Е. Тези вещества укрепват клетъчни мембраничервени кръвни телца
3. Инжекции на хемостатични лекарства: "Дицинон" ("Етамзилат"). Те са необходими за повишаване на способността за съсирване на кръвта.
4. IN тежки случаиплодът може да изисква вътрематочна помощ. Тази процедура обаче е много опасна и е изпълнена с неблагоприятни последици: смърт на плода, преждевременно ражданеи т.н.

Методи за лечение на дете след раждане:

При тежко заболяване се използват следните методи на лечение:

1. Кръвопреливане. Важно е да запомните, че за кръвопреливане се използва само „прясна“ кръв, чиято дата на събиране не надвишава три дни. Тази процедура е опасна, но може да спаси живота на бебето.
2. Пречистване на кръвта с апарати за хемодиализа и плазмафереза. Тези методи помагат за отстраняване на токсични вещества от кръвта (билирубин, антитела, продукти от разрушаването на червените кръвни клетки).

Предотвратяване на развитието на имунен конфликт по време на бременност

Жени с риск от развитие на имунологична несъвместимост Трябва да се придържате към следните правила, има само две от тях:

• Опитайте се да не правите аборт, за да направите това, трябва да се консултирате с гинеколог, за да предпише надеждни методи за контрацепция.
• Дори ако първата бременност е преминала добре, без усложнения, тогава след раждането, в рамките на 72 часа е необходимо да се приложи анти-резус имуноглобулин („KamROU“, „HyperROU“ и др.). Завършването на всички следващи бременности трябва да бъде придружено от приложението на този серум.

Хемолитичната болест на новороденото е сериозно и много опасно заболяване.Не бива обаче безусловно да вярвате на всички „митове“ за тази патология, въпреки че някои от тях вече са твърдо вкоренени сред повечето хора. Компетентният подход и строгата научна валидност са ключът към успешната бременност. Освен това е необходимо да се обърне необходимото внимание на въпросите за превенцията, за да се избегнат възможно най-много потенциални проблеми.

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) се счита за патологично и доста сериозно състояние, което се развива в резултат на интензивно разрушаване на червените кръвни клетки. Този проблем е основната причина за жълтеница, която се появява след раждането. Открива се при приблизително 0,6% от новородените.

Основните причини за това патологично състояние

Хемолитичната болест на новородените се проявява на фона на пълна или частична несъвместимост на кръвта между организмите на бъдещата майка и детето. Най-често това се случва в следните ситуации:

• в случай на Rh конфликт, който се развива, ако жената има отрицателен Rh фактор, а плодът има положителен;
• развитие на имунен конфликт, ако кръвта на майката принадлежи към група O (I), а кръвта на детето принадлежи към A (II) или B (III);

• раждането на дете с тази патология е възможно само ако жената има повишена чувствителност към кръвта, която се различава по някои характеристики от собствената си. Това състояние се развива в случай на предишни спонтанни или изкуствено предизвикани аборти.При наличие на отрицателен Rh фактор, бъдещата майка може да бъде сенсибилизирана в случай на кръвопреливане на Rh-положителна кръв;
• вероятността от развитие на Rh конфликт при дете, което е второ по ред, се увеличава значително. След раждането на първото бебе тялото на жената се запознава с чужди частици в кръвта, което води до сенсибилизация;
• в развитието на това патологично състояниеКато се има предвид несъвместимостта на кръвните групи, броят на предишните бременности не играе голяма роля. През целия живот сенсибилизацията се появява много често на фона на ваксинация или при страдание от някакви инфекции.

Други възможни причини за тази патология

Хемолитичната болест на новородените също може да се развие поради:

• наличието на патологии на плацентата. Това е специален орган, който се появява по време на бременност и е предназначен да осигури всички хранителни веществатялото на детето. Той също така изпълнява защитна функция, предотвратявайки смесването на кръвта на майката и плода. Когато тази бариера бъде нарушена, червените кръвни клетки на детето преминават в тялото на жената. Освен това антителата в кръвта на майката преминават към плода, което води до развитието на това опасно състояние;
• наличието на доста редки несъвместимости, които не са свързани с Rh фактор или кръвна група;
• рискът от развитие на това опасно заболяване при бебе се увеличава няколко пъти, ако майката има отрицателен Rh фактор, а нейният партньор има положителен. Именно последното най-често се предава на детето;
• съществува потенциална опасност от развитието на това патологично състояние, ако една жена има кръвна група 2, а мъжът има 3 или 4. Също така този проблемможе да се появи в други случаи. Например, когато бъдещата майка има кръвна група 3, а бащата има 2 или 4.

Механизмът на развитие на това патологично състояние

По време на бременност тялото на жената произвежда антитела в малки количества срещу чужди фетални антигени, които имат бащин произход. Този процес е напълно естествен. При нормални условия майчините антитела се свързват с феталните антигени в плацентата и амниотичната течност.

Но ако сенсибилизацията е налице преди това или бременността протича патологично, това, което се случва, е съвсем различно. Плацентата не може напълно да осигури бариерни функции и антителата на жената достигат до плода. Този негативен процес се развива най-силно по време на раждането. Следователно при новородени се открива хемолитична болест.

Патогенезата на тази патология е развитието на хемолиза на червените кръвни клетки в плода или бебето. Това се случва на фона на увреждане на тяхната мембрана от антителата на майката. В резултат на това се развива преждевременна екстраваскуларна хемолиза. Това води до разпадане на хемоглобина, от който се образува билирубин.

Ако този процес протича много интензивно (особено когато черният дроб е незрял при новородени), се наблюдават доста опасни последици. Свободният билирубин започва да се натрупва в кръвта на детето, което има токсичен ефект. Не се екскретира от тялото заедно с урината, но много лесно прониква в богатите на липиди тъкани и органи.

Те включват мозъка, черния дроб и надбъбречните жлези. Свободният билирубин нарушава много процеси в тъканите и води до нарушаване на тяхното функциониране.

В зависимост от причините за хемолитичната болест на новородените е обичайно да се разграничават няколко форми:

• форма, която се развива в резултат на конфликт на Rh фактора;
• форма, която се развива на фона на конфликт на кръвна група;
• форма, която се развива поради други причини.

В зависимост от клиничните прояви на хемолитична болест на новородени въз основа на Rh фактор и т.н., се разграничават следните форми:

• иктеричен;
• едематозни;
• анемичен.

Тежест

Хемолитичната болест на новородените може да има различна степен на тежест:

• лека форма. Наличието му се определя само от резултатите лабораторни изследвания, всички симптоми липсват или са леки;
• умерена форма. Характеризира се с повишаване на нивото на билирубина в кръвта, но все още не се наблюдават признаци на интоксикация. В този случай жълтеницата се развива в първите часове от живота на детето. Придружава се от намаляване на нивото на хемоглобина (по-малко от 140 g / l), повишаване на концентрацията на билирубин (повече от 60 µmol / l), увеличение на черния дроб и далака;
• тежка форма. Придружен от увреждане на мозъчните ядра, сърдечна дисфункция и дихателна дисфункция.

Симптоми на иктеричната форма

Най-честата е иктеричната форма на хемолитичната болест. Дори едно дете да се роди на термин, черният му дроб не функционира на пълен капацитет. Този орган започва своята ензимна дейност само няколко дни след раждането.

Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки, което води до хемолитична болест, не започва веднага. Пожълтяването на кожата се открива няколко часа след раждането или на следващия ден. Много рядко се случва бебе да се роди с този проблем.

В много случаи иктеричната форма на това патологично състояние се характеризира със следните симптоми:

• на фона на разрушаването на червените кръвни клетки в кръвта, нивото на билирубин (жлъчен пигмент) започва да се повишава, което води до оцветяване на кожата жълто;
• развитие на анемия. При провеждане общ анализкръв се намира доста ниско нивохемоглобин;
• увеличаване на размера на някои органи (черен дроб, далак);
• лигавиците и склерата на очите стават жълтеникави;
• появата на летаргия, сънливост, намалени основни рефлекси и мускулен тонус, което се влошава с повишаване на концентрацията на билирубин;
• след седмица се откриват признаци на холецистит, обемът на секретираната в червата жлъчка намалява. В този случай също се наблюдава обезцветяване на изпражненията и промяна в цвета на урината. Кожата придобива нехарактерен зеленикав оттенък. Всичко това показва повишаване на нивото на директния билирубин.

Тежестта на състоянието на болното дете зависи от това дали е родено навреме или по-рано. Наличието на съпътстващи инфекции, кислороден глад (вътреутробно, след раждане) и много други фактори също са важни.

Kernicterus

На 3-ия ден от живота на детето нивото на индиректния билирубин в кръвта достига критичните стойности. Ако не се извърши своевременно необходимо лечение, концентрацията на директното вещество, което се характеризира с токсичен ефект върху тялото, също започва постепенно да се увеличава.

Kernicterus се придружава от разрушаване на мозъчните ядра. Това състояние подлежи на корекция само в началото на развитието. Впоследствие това не може да се повлияе с никакви методи.

Обикновено керниктерът при хемолитична болест се придружава от следните симптоми:

• детето развива двигателно безпокойство;
• мускулният тонус рязко се повишава;
• развива се опистотонус. Характеризира се с факта, че детето заема специална конвулсивна позиция. Гърбът му е извит, главата му е отметната назад, краката му са изпънати, ръцете, краката и пръстите му обикновено са свити;

• откриване на симптома "залязващо слънце". В такъв случай очни ябълкидвижете се надолу, докато ирисът е покрит от клепача;
• Детето крещи много силно.

Ако новороденото преживее такова тежко състояние, то ще развие сериозни умствени дефекти или церебрална парализа.

Форма на оток

Hydrops fetalis е доста рядък, но се счита за най-опасният сред другите видове това патологично състояние. Този проблем се развива поради Rh конфликт между кръвта на майката и детето. Прогресията му започва в утробата, така че детето се ражда с остра тежка анемияи други патологии.

Също така много често такава бременност завършва със спонтанен аборт. Това се случва на 20 седмица или по-късно. Ако детето успя да оцелее и се роди, се наблюдават следните признаци:

• открива се тежък оток, разпространен по цялото тяло. Понякога може да се появят изливи - натрупване на течност, отделяща се от малки съдове. Най-често се локализират в коремната кухина, близо до сърцето или белите дробове;
• се наблюдава анемия. Нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки намалява до критични нива;

• развива се сърдечна недостатъчност;
• всички органи и тъкани изпитват кислороден глад;
• кожатаблед, восъчен;
• мускулният тонус на лицето намалява, така че придобива заоблена форма;
• всички рефлекси са потиснати;
• черният дроб и далакът са значително увеличени по размер;
• Коремът на новороденото бебе е голям и с форма на варел.

Признаци на анемична форма

Хемолитичната болест на новородените с анемична форма е най-леката. Развива се в резултат на конфликт на кръвна група или на фона на други редки състояния. Клиничните симптоми на тази патология обикновено се появяват в първите дни от живота на детето. Те се появяват на фона на постепенно намаляване на нивото на хемоглобина поради разпадането на червените кръвни клетки.

Веднага след раждането на детето общият кръвен тест не показва наличието на патология. Разкрити високо ниворетикулоцити. Това са млади кръвни клетки, които се произвеждат костен мозък. След известно време те напълно изчезват, което показва развитието на болестта.

В резултат на това състояние детето изпитва кислороден глад. Това се проявява от факта, че новороденото не суче добре гърдата или шишето, бавно наддава на тегло, летаргично е и неактивно. Такова дете обикновено има бледа кожа и увеличен черен дроб.

Диагностика по време на развитието на плода

Диагностиката на тази патология се извършва както по време на бременност, така и след раждането на детето. Първоначално включва следните процедури:

• имунологично изследване на кръвта на майката. Изпълнява се няколко пъти през бременността. Помага за идентифициране на антитела в кръвта на майката, които показват развитието на конфликт. Въз основа на получените резултати се прави заключение за възможността за хемолитична болест на новороденото;
• ултразвукова диагностика по време на бременност. С помощта на тази процедура можете бързо да определите състоянието на плацентата, размера на черния дроб и далака в плода, което показва наличието на хемолитична болест. Оценява се и връзката между размера гръден коши главата на детето се разкрива наличието или отсъствието на полихидрамниони;

• кардиотокография. Позволява ви да определите състоянието на плода въз основа на неговия сърдечен ритъм и сърдечен ритъм;
• амниоцентеза. Сложна и опасна процедура, при която амниотичната течност се събира със специален инструмент с тънка игла. Взетият материал се изследва за нива на билирубин, въз основа на което се прави заключение за наличие на хемолитична болест;
• кордоцентеза. Комплексна диагностична процедура, при която се събира кръв от пъпна връв. Може да се извърши не по-рано от 18-та седмица от бременността. С развитието на хемолитична болест, повишена производителностбилирубин и намален хемоглобин.

Следродилна диагностика на хемолитична болест

За да се потвърди развитието на това опасно състояние при новородени, се използват следните диагностични методи:

• прави се оценка на външния вид на детето, неговото поведение и т.н. Всички форми на хемолитична болест са придружени от характерни симптоми, които директно показват наличието на този проблем;
• резултатите от общ кръвен тест показват ниски нива на хемоглобин и червени кръвни клетки, а концентрацията на билирубин, напротив, значително се повишава;
• при наличието на това опасно състояние се открива тъмен цвят на урината при новороденото. Когато се изследва за билирубин, реакцията е положителна;
• Извършва се тест на Coombs, който ви позволява да идентифицирате наличието на директни признаци на хемолитична болест.

Принципи на лечение на хемолитична болест

Лечението на хемолитичната болест на новородените включва отстраняване на антителата на майката и продуктите от разпада на червените кръвни клетки от кръвта на бебето. Ако това се направи своевременно и правилно, всички сериозни усложнения могат да бъдат предотвратени. Също така е необходимо да се вземат всички мерки за увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта на болно дете.

В особено тежки случаи са показани следните лечебни мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• кръвопреливане. Това включва отстраняването му от тялото на детето с последващо възстановяване на дефицита от донора. Ефективна процедура за намаляване на нивата на билирубина и премахване на всички опасни симптоми. В този случай не се прелива цяла кръв, а специално приготвени червени кръвни клетки с отрицателен Rh фактор. Това помага за предотвратяване на предаването на ХИВ, хепатит и други опасни заболявания;
• използване на хемосорбция. Кръвта на новороденото преминава през сорбенти с помощта на специални устройства;
• използване на плазмафереза. Тази процедура се извършва с помощта на специално оборудване, което събира малък обем кръв от съдово леглодете. Впоследствие плазмата, която е носител на всички токсични вещества, се отстранява напълно от него;
• в тежки случаи на новородените се дават глюкокортикоиди цяла седмица.

Лечение на леки форми на хемолитична болест

Ако протичането на хемолитичната болест е леко и се развиват само някои от симптомите, се предприемат следните мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• На първо място се използва фототерапия. Състои се в облъчване на детето с бяла и синя светлина, която се получава от луминесцентни лампи;
• интравенозно се прилагат специални протеинови препарати и глюкоза;
• лекарите предписват индуктори на чернодробните ензими;
• за нормализиране на метаболизма и чернодробната функция се използват витамини Е, С, група В и други средства;
• ако се появи сгъстяване на жлъчката, се предписват холеретични средства;
• при наличие на персистираща анемия могат да се използват трансфузии.

Какви са последствията от неправилно лечение на хемолитична болест?

С интензивното развитие на всички негативни процеси в това заболяване, ако е подходящо превантивно или терапевтични мерки, се случва следното:

• смъртта на детето е възможна както в утробата, така и в първите дни след раждането;
• тежко увреждане на новороденото;
• развитие церебрална парализа;
• загуба на слуха или зрението при дете;
• забавено интелектуално развитие;
• появата на психовегетативен синдром;
• развитие на реактивен хепатит.

Тези последствия могат да бъдат предотвратени, ако по време на бременност постоянно наблюдавате наличието на антитела в кръвта на майката и, ако е необходимо, предприемете всички предписани терапевтични мерки.

В тази статия:

Хемолитичната болест на новороденото е опасна патология, по време на развитието на която възниква разпадането на еритроцитите (червените кръвни клетки). Патологията възниква поради факта, че антителата на майка с отрицателен Rh фактор проникват през плацентарната бариера на Rh-положително дете. В резултат на това антителата се фиксират върху външната обвивка на червените кръвни клетки с последващото им унищожаване.

Понякога бебетата изпитват хемолиза коли, което може да доведе до сериозна интоксикация, отравяне, развитие на цистит, пиелонефрит и редица други усложнения.

Класификация

Като се има предвид вида на имунологичната несъвместимост, патологията се класифицира, както следва:

• Хемолитична болест на новородени по кръвна група.
• Развитието на патология в резултат на конфликт на Rh фактори.
• В редки случаи се наблюдават конфликти с други антигени.

В зависимост от клиничните прояви заболяването се класифицира, както следва::

• Анемична форма на хемолитична болест на новородени.Среща се рядко. В този случай детето е бледо, трудно се храни с кърмата, може да има тахикардия, систоличен шум и приглушени сърдечни тонове. Дори по време на бременност може да се открие характерни особеностинарушения. Един от тях е увеличаване на обема поради появата на оток. Най-сериозното последствие от тази форма е вече в ранните етапи на бременността. Жените, които са претърпели такъв Rh конфликт, впоследствие са податливи на токсикоза по време на бременност, чернодробна дисфункция и анемия.
• Жълтеница форма на заболяванетое най-често срещаният. По време на изследването може да се открие увеличение на черния дроб и далака. При раждането зоната около пъпа и околоплодната течност са жълти. Жълтеницата може да се развие през първите 24 часа след раждането.
• Едемна форма на хемолитична болест на новородение един от най-тежките, придружен от бледност на кожата, както и оток. Тези признаци могат да бъдат допълнени от синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, дисфункция на сърдечно-съдовата система, хипоксия. По време на прегледа лекарят може да установи, че границите на сърцето са разширени и звуците са заглушени. При този вид хемолитична болест на новороденото, симптомите на бебето могат да се появят като дихателна недостатъчност веднага след раждането.

Формата на заболяването може да бъде лека, умерена и тежка. При лека формаоткриват се умерено изразени прояви на патология. В умерени случаи билирубинът се повишава и може да се развие жълтеница. В тежки случаи се наблюдават респираторни нарушения и дисфункция на сърдечно-съдовата система.

причини

Причината за хемолитична болест на новороденото е проникването на специални антитела от тялото на майката към детето през плацентарната бариера. В резултат на това се появяват огнища на извънмозъчна хематопоеза, под влиянието на които се повишава индиректният билирубин, който има токсичен ефект върху плода.

Заболяването може да се развие под въздействието на редица фактори:

• Поради нарушение на бариерната функция на плацентата.
• С намаляване на нивата на албумин, което може да бъде причинено от употребата на антибиотици, сулфонамиди, салицилати и стероидни хормони.
• Експозиция (Rh отрицателна майка и Rh положително дете).
• Въздействието на имунен конфликт, който може да се развие, ако майката има кръвна група 1, а детето има кръвна група 2 или 3.
• Дете може да се роди с хемолитична болест, ако майката има сенсибилизация ( повишена чувствителностфактори на околната среда, включително раждане).
• Поради развитието на холестаза - стагнация на жлъчката, която възниква в резултат на нарушение на секрецията на жлъчката в чревната област.
• Причините за хемолитична болест на новороденото също често са свързани с развитието на анемия.

Прояви, клинична картина

Бременните жени не проявяват специфични симптоми. В някои случаи могат да се развият симптоми, подобни на късна токсикоза. При тежки случаи на хемолитична болест може да настъпи смърт на плода през третия триместър на бременността. Това тежко усложнениеможе да бъде причинено от едематозни, иктерични или анемични форми.

Хемолитичната болест на новороденото според Rh фактора има редица характерни симптомикоито изискват незабавна медицинска помощ. Клинична картинасе формира в зависимост от формата на патологията.

Следните прояви са характерни за едематозната форма::

• Лицето на детето е бледо на цвят и има кръгла форма. Има намаляване на мускулния тонус и инхибиране на рефлексите.
• Лекарят отбелязва уголемен и бъчвообразен корем. Далакът и черният дроб са значително увеличени по размер.
• Кожата и тъканите са подути, образуват се изливи - натрупвания на течност, която излиза от съдовете. Опасността се крие във факта, че образуването на изливи се наблюдава в перикардната област, както и в белите дробове. Такава реакция се провокира от нарушение на капилярната пропускливост, както и от намаляване на концентрацията на протеин.

При анемичната форма образуването на прояви се случва през първите няколко дни:

• Наблюдава се бързо прогресиране на анемията.
• Черният дроб и далакът са увеличени.
• Има влошаване на общото благосъстояние на детето.

Следните симптоми са характерни за иктеричната форма::

• Оцветяване на кожата на детето в интензивен жълто-оранжев цвят поради излишък на билирубин, както и неговите метаболитни продукти и разпадане. Лигавиците и склерата могат да придобият жълт цвят.
• Хемоглобинът може да намалее.
• Далакът и черният дроб са увеличени.
• Колкото по-скоро се появи жълтеница, толкова по-тежък ще бъде ходът на патологията.

С напредването на тази форма на заболяването се появяват симптоми под формата на двигателно безпокойство, повишен мускулен тонус и конвулсии, които са придружени от рязко извиване на гърба на детето. Детето може да хвърли главата си назад, да изпъне ръцете и краката си, да огъне пръстите и пръстите на краката си. Характерна е и появата на т. нар. симптом „залязващо слънце”, при който очните ябълки се изместват надолу, а ирисите на очите покриват долните клепачи.

Ако не се вземат подходящи мерки, след 7 дни, поради интензивното разграждане на кръвните клетки, може да се появи синдром на сгъстяване на жлъчката и появата на симптоми на холестаза: кожата става зелено-кафява, изпражненияобезцветяват се и урината става тъмна. Клинични изследванияви позволяват да откриете повишаване на нивото на билирубина, който е преминал през черния дроб и е станал безвреден.

Диагностика

Има специфичен протокол за хемолитична болест на новородени: H-P-028, според който се предписва диагностика и лечение на заболяването. Диагнозата трябва да се извърши преди раждането, за да се гарантира навременното идентифициране на конфликта имунни системимайка и дете.

Необходими дейности:

• На първо място се изисква гинекологичен прегледи устен разпит на майката относно минали аборти, спонтанни аборти и мъртвородени. Жената също ще бъде попитана за кръвопреливане, без да се взема предвид Rh факторът.
• Необходимо е да се установят Rh факторите на родителите на детето. Ако се установи, че мъжът е Rh положителен, а жената е Rh отрицателна, тогава детето е изложено на риск. Жените с първа кръвна група също са изложени на риск.
• Тъй като причината за хемолитичната болест на новородените е развитието на несъвместимост на Rh факторите на кръвта на майката и детето, е необходимо многократно определяне на титъра на антирезусните антитела през цялата бременност.
• Ако една жена е изложена на риск, тогава в края на бременността е необходима специална процедура, по време на която амниотичната торбичка се пробива, за да се анализира амниотичната течност. Изследва се нивото на билирубин и антитела.
• По време на бременността жената трябва да се подлага редовно ехография. Ако се развие хемолитична патология, тогава ултразвукът ще покаже удебеляване на стените на плацентата и появата на оток. Коремът на плода може да се увеличи по размер.

След раждането на детето се извършва допълнителна диагностика:

• Определете възможно клинични проявленияжълтеница, анемия, увеличен далак и черен дроб, симптом на „залязващо слънце”.
• Ще се изследват лабораторни параметри: ниво на хемоглобин, червени кръвни клетки, състав на урината.
• Особено внимание се обръща на теста на Coombs за определяне на непълни антиеритроцитни антитела.

Ако в бъдеще се установят нарушения, може да се наложи педиатричен хематолог.

Терапия

Основната цел на лечението е да се премахнат токсичните елементи от тялото на детето: индиректен билирубин, антитела. Също така е необходимо да се нормализира функционалното състояние на засегнатите органи.

Ако се диагностицира тежка форма на хемолитична болест на новороденото, лечението включва следните процедури:

• Кръвопускане, последвано от кръвопреливане от подходящ донор.
• Кръвта може да премине през специална система, съдържаща абсорбиращи вещества (активен въглен). След процедурата всички токсични елементи се елиминират.
• Плазмафереза, при която от кръвта се отстранява течната част - плазмата, в която се натрупват токсични компоненти.
• При обменно кръвопреливане е възможно да се елиминира индиректният билирубин, който е силно токсичен и не преминава през черния дроб. Като заместител е препоръчително да се използва билирубин от майчини антитела, както и добавка с червени кръвни клетки.
• В случай на тежка патология на детето незабавно се предписват кортикостероидни лекарства в продължение на 7 дни.

Поради факта, че днес има повишен риск от заразяване с хепатит и HIV инфекция, за трансфузия не се използва цяла кръв, а червени кръвни клетки в комбинация със замразена плазма. Ако причините за хемолитична болест на новородени са свързани с групова несъвместимост, тогава могат да се използват червени кръвни клетки от група 1 и плазма - група 4.

Ако белодробен оток и тежка дихателна недостатъчност, изисква се активиране изкуствена вентилациябели дробове - метод, при който дихателната функция на пациента се поддържа с помощта на специално устройство. Ако се открие асцит, се извършва лапароцентеза с помощта на ултразвуково изследване.

Консервативно лечение

След кръвопреливане могат да се използват консервативни методи на лечение:

• Протеинови препарати и глюкоза, предназначени за интравенозно приложение.
• Витаминни комплекси, които включват аскорбинова киселинаи витамини от група В, както и кокарбоксилаза, която помага за възстановяване на чернодробната функция и метаболитните процеси.
• Когато жлъчката се сгъсти, препоръчително е да се използват холеретични лекарства.
• Ако се открие хемолитична Escherichia coli при бебе, лечението включва употребата на лекарства от групата на пробиотиците (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Забавеното лечение на тази патология увеличава риска от смърт.

Фототерапията може да се препоръча като допълнение към консервативното лечение на хемолитична болест на новороденото. По време на процедурата бебето се облъчва със специални сини или бели лампи. След тази процедура билирубинът се окислява и се екскретира заедно с екскрементите.

Лечението на хемолитичната болест на новороденото трябва да започне възможно най-скоро, под наблюдение и в строго съответствие с инструкциите на компетентен, квалифициран лекар.

Усложнения, възможни последствия

Ако се установи хемолитична болест на новороденото, последствията могат да бъдат тежки и необратими.

Между тях:

• Развитие на вродено увреждане.
• Забавено психомоторно развитие.
• Появата на реактивен хепатит, който е придружен от възпалителни процеси в черния дроб и стагнация на жлъчката.
• В случай на хемолитична болест на новородени според кръвната група, последствията могат да бъдат свързани с развитието на церебрална парализа - цял комплекс от симптоми, придружени от двете двигателни нарушенияи промени в мускулния тонус.
• Детето може да не различава звуци (развитие на загуба на слуха).
• Зрително увреждане, до пълна слепота.
• Развитието на психовегетативен синдром, който е придружен от психични разстройства.
• При тежка хемолитична болест на новороденото последствията могат да бъдат свързани с развитието състояния на тревожност, депресивни разстройства, нарушения на съня и храненето.

Предотвратяване

Специфичните мерки за предотвратяване на развитието на това опасно състояние включват използването на имуноглобулин през първите два дни след раждането на бебето. Такава профилактика на хемолитична болест на новородени ще помогне, ако майката е Rh отрицателна и детето е Rh положително.

При тежки случаи на заболяването прогнозата е неблагоприятна. По време на бременност, за превантивни цели, може да се препоръча преминаване на кръв чрез адсорбиращи вещества или вътрематочно обменно кръвопреливане. Подобна процедура може да се извърши на 27 седмица от бременността. Могат да се използват измити Rh-отрицателни червени кръвни клетки. В тежки случаи може да се наложи предизвикване на преждевременно раждане.

Полезно видео за хемолитичната болест на новороденото