анемия(анемия) - намаляване на кръвното общ бройхемоглобин, брой червени кръвни клетки и хематокрит. Как да се лекува това заболяване с народни средства.

Класификация

Няма общоприета класификация на анемията. Анемията може да се дефинира като поредица от клинични състояния, при които концентрацията на хемоглобина в периферната кръв е под 120 g/l и стойността на хематокрита е под 36%. В допълнение към тези хематологични параметри, при диагностицирането на варианти на анемия голямо значениеимат морфологията на червените кръвни клетки и способността на костния мозък да се регенерира. Хипоксичният синдром е основният патогенетичен фактор на тази хетерогенна група заболявания.

Според класификацията на М.П. Кончаловски, впоследствие модифициран от G.A. Алексеев и И.А. Касирски, всички анемии според етиологията и патогенезата са разделени на три основни групи:

— постхеморагична анемияостри и хронични (поради загуба на кръв); - анемия, дължаща се на нарушено кръвообразуване: желязодефицитна, рефрактерна анемия, дефицит на фолат-В 12, миелотоксична, апластична; - хемолитична анемия (поради повишено разрушаване на кръвта): наследствена хемолитична, причинена от интраеритроцитни фактори (мембранопатия, ензимеопатия и хемоглобинопатия), придобита хемолитична имунна и анемия, причинена от външни, извънклетъчни фактори.

Съотношението левко-еритробласти в миелограмите на пациентите създава представа за функционално състояниекостен мозък за анемия. Обикновено е 1:4; при анемия с достатъчна функция на костния мозък намалява до 1:1 или дори 2:1-3:1, при тежки форми на анемия (пернициозна анемия) може да достигне до 8:1. Въз основа на способността на костния мозък да се регенерира, анемията може да бъде регенеративна (с достатъчна функция на костния мозък), хипорегенеративна (намален регенеративен капацитет на костния мозък) и арегенеративна - с рязко инхибиране на еритропоезата (хипо- и апластична) анемия. Морфологичният критерий за компенсаторни усилия на костния мозък е освобождаването в периферната кръв на болни регенеративни форми на еритроцити, които включват нормобласти, еритроцити с остатъци от ядрено вещество (тела на Джоли, пръстени на Кабот) и ретикулоцити. Показател за достатъчността на регенеративния капацитет на костния мозък е ретикулоцитозата: RI над 2-3% е доказателство за адекватен отговор на костния мозък към тъканна хипоксия, причинена от анемия; по-ниска стойност на индекса показва потискане на еритропоезата. При дефекти в еритропоезата в периферната кръв на пациенти с анемия се появяват дегенеративни форми на еритроцити, което води до промени в кръвните натривки: анизоцитоза, пойкилоцитоза и анизохром.

Въз основа на насищането на червените кръвни клетки с хемоглобин, анемията се класифицира, както следва:

- хипохромен (CP - цветен индекс - равен или под 0,8); - нормохромен (CP варира от 0,9 до 1,0); — хиперхромен (СР = 1,0).

В зависимост от диаметъра на червените кръвни клетки, анемията може да бъде:

- микроцитозен (SDE - среден диаметър на еритроцита - под 7,2 микрона); — нормоцитен (SDE варира от 7,16 до 7,98 μm); — макроцитарни, включително мегалобластични (SDE над 8,0 и 9,0 µm).

Анемиите, идентифицирани въз основа на тези лабораторни параметри, се класифицират в:

- нормохромно-нормоцитна анемия, при която стойностите на CP и EDS остават нормални (остра хеморагична анемия, хемолитична анемия, при която се увеличава разрушаването на еритроцитите, апластична анемия и анемия с хронични болести); — хипохромно-микроцитна анемия с ниски стойности на CP и EDS ( Желязодефицитна анемия, таласемия и редки случаи на анемия при хронични заболявания); - хиперхромно-макроцитен, когато с високо SDE стойността на CP остава нормална или се променя по-малко значително към увеличение (анемия с дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина).

Освен това, според естеството на курса, анемията се разграничава:

Бели дробове (хемоглобин над 100 g/l), - умерена тежест(хемоглобин в рамките на 100 g/l), - тежка (хемоглобин под 100 g/l).

При леки случаи на анемия клинични симптомиможе да отсъства, т.к компенсаторни механизми (повишена еритропоеза, активиране на сърдечно-съдовата и дихателни системи) задоволяват физиологичната нужда на тъканите от кислород. Тежката анемия е придружена от слабост, замаяност, шум в ушите, „мигащи петна“ пред очите, повишена умора и дразнене. Може да се появи аменорея, стомашно-чревни нарушения и жълтеница. Лабораторните изследвания определят количествено тежестта на анемията и помагат да се определи причината за нея. Пренебрегвайте лабораторните изследвания на пациента, дори ако лека формаНе се допуска анемия, т.к симптомите на заболяването показват само скрито заболяване и предоставят твърде малко информация за произхода и клиничната тежест на анемията.

Хемолитична анемия

Хемолитична анемиясе развива, когато циркулиращите червени кръвни клетки се разрушат преждевременно. Често костният мозък не може да произвежда червени кръвни клетки достатъчно бързо, за да компенсира бързото им разрушаване (въпреки че костният мозък може да увеличи скоростта на производството им до шест пъти). Заболяването рядко е животозастрашаващо, но е трудно да се излекува.

Хипопластичната анемия възниква, когато стволовите клетки в костния мозък се повредят и не могат да произвеждат достатъчно червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Заболяването може да започне постепенно или внезапно ( остра форма). Ниският брой на червените кръвни клетки причинява слабост, умора, бледност и задух. Липсата на бели кръвни клетки прави човек уязвим към инфекциозни заболявания, а липсата на тромбоцити увеличава риска от кървене. Следователно хипопластичната анемия е потенциално животозастрашаваща. Всъщност, ако не се лекува, повече от 80% от пациентите умират в рамките на една година. Това е сравнително рядко заболяванепо-често при мъжете.

причини

. В половината от случаите причината за заболяването не е установена. . Повечето отДругата половина от заболяванията се дължат на външни агенти, включително токсини (бензен, някои разтворители, индустриални химикали), определени лекарства (напр. антибиотици, противовъзпалителни лекарства, имуносупресори и лекарства за рак) и излагане на радиация. . Някои заболявания, напр. вирусен хепатитили тумор тимусната жлеза(тимус) може да причини хипопластична анемия. . Рискът от заболяване може да бъде свързан с редки наследствено заболяваненаречен синдром на Фанкони.

Симптоми

. Повишена чувствителност към инфекциозни заболявания. . Язви в устата, гърлото, ректума. . Склонност към лесно образованиесинини и кървене (включително внезапно необяснимо кървене от носа, венците, ректума, вагината). . Малки червени подкожни петна, показващи кървене, бледност. . Умора, слабост, задух.

Диагностика

. Кръвни тестове за определяне на намаляване на съдържанието на червени и бели кръвни клетки, както и на тромбоцити, което може да показва развитието на хипопластична анемия. . За изясняване на диагнозата и степента на развитие на хипопластична анемия е необходима биопсия на костен мозък.

Лечение

. При леко до умерено заболяване не е необходимо лечение. . Пациентът трябва да избягва контакт с всеки потенциален причинител на хипопластична анемия. Ако предполагаемата причина е лекарство, трябва да се намери безопасен заместител. . Лекарства като антитимоцитен глобулин, циклоспорин и циклофосфамид могат да излекуват над 50 процента от пациентите. . Антибиотиците обикновено се използват за лечение на инфекциозни заболявания с висока температура. . Трансплантация на костен мозък може да се извърши при хора под 55 години с тежка хипопластична анемия, ако може да се намери подходящ донор (за предпочитане близнак или братя и сестри). . IN тежки случаиВашият лекар може да назначи периодични пълни кръвопреливания на кръв или кръвни клетки, докато костният ви мозък започне отново да функционира нормално. Въпреки това е необходимо да се избягват кръвопреливания на членове на семейството, ако в бъдеще се планира трансплантация на костен мозък. . Поради риск от тежко кървене, пациентът трябва да избягва работа с остри инструменти, като бръсначи или ножове. Препоръчва се използването на електрически самобръсначки и меки четки за зъби. Също така не трябва да приемате аспирин, вещества, съдържащи аспирин, нестероидни противовъзпалителни средства и алкохол. . За да се премахнат инфекциите в устата, често се използват лечебни изплаквания за уста или разтвор на водороден прекис. . Симптомите на хипопластична анемия трябва незабавно да бъдат докладвани на Вашия лекар.

Предотвратяване

. Няма известни начини за предотвратяване на хипопластична анемия, освен избягването на излагане на токсични химикали, радиация и лекарства, които могат да причинят заболяването, като антибиотика хлорамфеникол или нестероидното противовъзпалително лекарство фенилбутазон.

Анемия в резултат на нарушено кръвообразуване

Недостатъчният или дефектен синтез на хем и глобини, нарушаващ еритропоезата, причинява появата на хипохромна и микроцитна популация на еритроцити в периферната кръв. Заедно с това, формата на червените кръвни клетки се променя поради взаимодействието структурни компонентимембрани с хемоглобин. Диференциална диагнозаанемии, включени в тази група - желязодефицитна анемия (дефицит на желязо поради недостатъчност на тъканния фонд), атрансферинемия (нарушен транспорт на желязо), анемия поради хрон. соматични заболявания(нарушено използване и повторно използване на желязото) и таласемия (наследствен дефект в синтеза на полипептидни вериги на глобини) - основно се основава на данни лабораторни изследвания.

Желязодефицитна анемия

Желязодефицитна анемия възниква, когато нормалните запаси от желязо в организма са толкова изчерпани, че костният мозък не може да произведе достатъчно хемоглобин, протеинът, намиращ се в червените кръвни клетки, който съдържа желязо и пренася кислород в кръвния поток. Повечето обща каузаанемията е липса на желязо; това заболяване рядко е тежко и обикновено се лекува лесно. При слаб хронична формаНа практика няма симптоми и може да се открие само ако лекар разполага с резултатите клиничен анализкръв. По-тежката анемия води до забележима умора и други симптоми.

Желязодефицитната анемия (ЖДА) е най-често срещаната форма на анемия, представляваща 70-80% от всички пациенти с анемия. Жените боледуват много по-често от мъжете: 7-11% срещу 0,5-1,5%. Жените имат висок процент (20-25%) латентен железен дефицит. Загубата на 15-30 ml кръв по време на менструация води до загуба на 7,5-15,0 mg желязо, докато само 1-2 mg на ден се абсорбират в тялото. Освен това през третото тримесечие на бременността дефицитът на желязо се открива при почти 90% от жените, като този дефицит продължава след раждането и кърменето при 55% от тях. Успоредно с това желязодефицитната анемия може да се развие и при деца поради недостатъчен прием на желязо от майка, страдаща от желязодефицитна анемия, недоносеност и отказ на детето да яде. Рискът от развитие на желязодефицитна анемия е по-висок при момичетата. Най-често при деца на 2-3 години се наблюдава относителна компенсация, нивото на хемоглобина може да стане нормално, но по време на пубертета дефицитът на желязо се развива отново. Според L.L. Eremenko (1994) екстремни местообитания (кратък светъл ден, ниски температури) жителите на северните региони на Русия засяга червените кръвни показатели. Дългосрочният престой в северните райони допринася за значително увеличаване на честотата на IDA. Недостигът на желязо в районите със студен климат е два пъти по-често срещан, отколкото в Централна Русия.

IDA е група от полиетиологични хипохромно-микроцитни анемии, причинени от нарушено производство на червени кръвни клетки в костния мозък поради намаляване на общото количество желязо в организма и дефекти в синтеза на хема. Анемията в периферната кръв на пациентите се проявява чрез хипохромия, микроцитоза, анизо- и пойкилоцитоза и значително намаляване на съдържанието на хемоглобин в еритроцитите: броят на еритроцитите в рамките на 4,8x1012 / l, хемоглобин 100 g / l, цветен индекс по-малък от 0,6, MCY - 65 fL, MCH е 24 pg, MHC е 290 g/L, серумното желязо е намалено до 5 mmol/L, серумният феритин е 25 mcg/L, а насищането на трансферин с желязо е само 16%. Регенеративните промени в еритроцитите (освобождаване на нормобласти и ретикулоцити в периферната кръв) при IDA са слабо изразени.

Анемия от този вид може да се развие в резултат на хронична загуба на кръв (кървене от стомашно-чревния тракти ректума, менометрорагия, бъбречно кървене и др.), идиопатична хемосидерозабелите дробове, повишавайки нуждата и намалявайки отлагането на желязо (при ускорен растеж на клетките, бременност, кърмене, инфекция и интоксикация). Дефицитът на желязо може да бъде свързан с повишена нужда от него и често, особено в детска и напреднала възраст, е от хранителен характер или е причинен от намалена абсорбция на желязо поради възпалителни процеси по стомашно-чревния тракт (горната част на тънките черва), ахлорхидрия. , гастректомия. Може да е свързано с извратен апетит. Основните рискови фактори за развитието на IDA при малки деца могат да бъдат пушенето на майката и токсикозата през първата половина на бременността. всичко изброени причини, обаче, не са сравними по отношение на честотата на анемия със загуба на кръв.

Заболяването се развива бавно, постепенното намаляване на нивата на хемоглобина допринася за адаптирането към апоксемия, в резултат на което клинични симптомисе проявява късно, когато анемията стане много дълбока (хемоглобинът намалява до 50-30 g / l.) Клинична картинае разнообразен и се причинява както от наличието на анемична хипоксия, така и от дефицит на желязо в тъканите. Обикновено пациентите се оплакват от обща слабост, понякога доста тежка, въпреки умерена анемия, често замайване, понякога главоболие, „мигащи петна“ пред очите, в някои случаи се появяват припадък и задух с леки физическа дейност. Появяват се болка в гърдите и подуване. Разширяване на границите на сърдечната тъпота вляво, анемичен систолен шум на върха и белодробна артерия, „шумът на топ“ на югуларна вена, тахикардия и хипотония. ЕКГ показва промени, показващи фазата на реполяризация. При пациенти в напреднала възраст тежката желязодефицитна анемия може да причини сърдечно-съдова недостатъчност. Освен това пациентите изпитват мускулна слабост(проява на тъканна сидеропения), която не се наблюдава при други видове анемия. Настъпват атрофични промени в лигавиците храносмилателен тракт, дихателни органи, полови органи. При пациентите косата се цепи и пада, ноктите стават чупливи, появяват се надлъжни и напречни ивици, понякога вдлъбнатини на ноктите до лъжица (койлонихия). В 25% от случаите се наблюдават изменения в устната кухина. Вкусовите усещания намаляват, появяват се изтръпване, парене и усещане за пълнота на езика. При преглед се откриват атрофични промени в лигавицата на езика, понякога пукнатини на върха и по краищата, в по-тежки случаи - неправилна форма на зачервяване (“ географски език“) и афтозни промени. Атрофичният процес засяга и лигавицата на устните. Появяват се пукнатини по устните и задръствания в ъглите на устата (хейлоза) и промени в зъбния емайл. Характерен е синдромът на сидеропенична дисфагия (синдром на Plummer-Vinson), който се проявява със затруднено преглъщане на суха и твърда храна, усещане за гъделичкане и усещане за присъствие. чуждо тялов гърлото. Някои пациенти приемат само течна храна поради тези прояви. Има признаци на промени в работата на стомаха: оригване, чувство на тежест в стомаха след хранене, гадене. Те се обуславят от наличието на атрофичен гастрит и ахилия, които се определят чрез морфологични (гастробиопсия на лигавицата) и функционални (стомашна секреция) изследвания. Заслужава да се отбележи извращение на вкуса (pica chlorotica) - жажда за тебешир, въглища, зъбен прах. Болните ядат глина, пръст, тесто, лед. Те са привлечени неприятни миризмивлага, бензин, ацетон, керосин, нафталин, ацетон, бои и др. Увреждането на лигавицата на храносмилателния тракт е толкова типичен признак на дефицит на желязо, че съществува погрешно схващане за неговото първостепенно значение в патогенезата на желязодефицитната анемия. Въпреки това, заболяването се развива в резултат на сидеропения и едва след това прогресира до развитието на атрофични форми. Признаците на тъканна сидеропения бързо изчезват след прием на добавки с желязо. Желязодефицитната анемия има хроничен ход с периодични обостряния и ремисии. По правило има лек или умерен курс; По-рядко се среща тежка анемия. Леките и умерени степени на желязодефицитна анемия се характеризират с намалени еритроцитни и серумни феритини и желязо в тъканите с непроменен транспортен фонд. При липса на подходяща патогенетична терапия ремисиите са непълни и са придружени от постоянен дефицит на желязо в тъканите.

Нормалният прием на желязо в организма едва компенсира моментната нужда от него. Следователно неочакваните загуби на желязо поради хронично кървене или тежка менструация лесно водят до дефицит на желязо. Изчерпването на запасите от желязо започва без клинични прояви; скритият дефицит може да бъде идентифициран само чрез специални изследвания, включително определяне на количеството хемосидерин в макрофагите на костния мозък и абсорбцията на радиоактивно желязо в стомашно-чревния тракт. В своето развитие железопътните мрежи преминават през 2 етапа:

— етап на латентен дефицит на желязо (LDI), характеризиращ се с намаляване на тъканните (резервни) и транспортни фондове на желязо с нормално съдържание на хемоглобин (Hb). Синтезът на хема се забавя, нивото на протопорфирините в еритроцитите се повишава, броят на сидеробластите в костен мозъкнамалена. През този период, въпреки че хемоглобинът остава доста висок, може да се наблюдава хипохромия на еритроцитите с тенденция към микроцитоза: стойностите на еритроцитните индекси са намалени, както и стойностите на ферокинетичните показатели (серумно желязо, еритроцитен феритин, трансферин). насищане с желязо); - етапът на очевиден ID (дефицит на желязо) или IDA, при който, заедно със сидеропенията, производството на Hb или хемоглобиново желязо намалява (проявяващо се в намаляване на концентрацията на Hb в периферната кръв). Хипохромията на еритроцитите и анизо- и пойкилоцитозата стават изразени, MCH и MCV намаляват, а RDW се увеличава. Еритронни хиперплазии, главно поради полихроматофилни нормобласти (в костния мозък практически няма сидеробласти).

Първоначално нивата на серумното желязо и концентрациите на еритроцитния хемоглобин остават нормални, а под 25 μg/L намаляват само нивата на серумния феритин. Количеството трансферин, както и стойността на общия желязосвързващ капацитет на серума, се повишава. Тогава изчерпаните запаси от желязо (нива на желязо под 5 µmol/l и насищане на трансферин под 16%) вече не осигуряват ефективна еритропоеза (Hb под 109 g/l; нивата на феритин в еритроцитите спадат).

Диагнозата на IDA се състои от клинични прояви, наличие на причина за развитие на ID, лабораторни данни при изследване на ферокинетиката и общ анализпериферна кръв. Понастоящем, с цел по-точна диагностика, се извършва мониториране на показатели на еритроцитите като MCV, MCH, MCHC и RDW, получени на хематологични броячи. В кръвните натривки преобладават малки хипохромни еритроцити, анулоцити (еритроцити с липса на хемоглобин в центъра, под формата на пръстени), еритроцити с различна големина и форма (анизоцитоза, пойкилоцитоза). При тежка анемия могат да се появят отделни еритробласти. Броят на ретикулоцитите не се променя и се увеличава само при анемия, която се развива на фона на загуба на кръв, което е важен признак на кървене. Осмотичната устойчивост на еритроцитите е слабо променена или леко повишена. Броят на левкоцитите няма изразена тенденция към намаляване. Левкоцитна формуламалко променен. Левкопоезата се характеризира с леко увеличение на броя на незрелите гранулоцити. Броят на тромбоцитите обикновено остава нормален; леко повишен с кървене. В костния мозък с желязодефицитна анемия може да се открие еритробластна реакция със забавено узряване и хемоглобинизация на еритробластите. Костният мозък в повечето случаи е хиперпластичен. Съотношението на клетките в белите и червените редове се увеличава, като броят на последните преобладава. Еритробластите съставляват 40-60% от всички клетки и се появяват в много от тях дегенеративни променипод формата на вакуолизация на цитоплазмата, пикноза на ядрата, липса на цитоплазма (голи ядра).

Обикновено промените в метаболизма на желязото са достатъчни, за да се постави диагноза „латентен дефицит на желязо“, като предстадий на IDA и ако се открие понижено ниво на Hb (при жени под 120,0 g/l и при мъже под 130,0 g/l) - открит ID или истински IDA. При всичко това анемията е хипохромна по природа с цветен индекс по-малък от 0,9 с наличие на анизо- и пойкилоцитоза, анизохромия и полихромазия на еритроцитите в периферната кръв.

Лечение

. Важно е лекарят да определи първопричината за недостига на желязо и във всеки случай лечението се провежда в съответствие с лекарското мнение. Не се опитвайте сами да лекувате желязодефицитната анемия, тъй като дефицитът на желязо винаги е причинен от някакво заболяване. . Може да е необходим допълнителен прием на желязо, но само под лекарско наблюдение. Потреблението също голямо количествоненужното желязо може да доведе до прекомерни запаси от желязо и сериозни проблемиздравословни проблеми, включително сърдечни и чернодробни заболявания. Освен това, ако страдате от загуба на кръв поради рак на дебелото черво, добавянето на желязо може да маскира заболяването и да забави диагнозата. . Ако Ви е предписано допълнително желязо, уверете се, че приемате цялото количество, както е препоръчано от Вашия лекар, дори ако започнете да се чувствате добре. След като анемията бъде излекувана, тялото трябва да попълни запасите си от желязо, което може да отнеме три месеца или повече. . Не забравяйте, че усвояването на дозираната форма на желязото може да бъде намалено чрез консумация на мляко и антиациди. . Желязото може да се дава интравенозно на тези, които не могат да го приемат през устата. . IN в редки случаиТежката желязодефицитна анемия може да изисква трансфузия на червени кръвни клетки. . Свържете се с Вашия лекар, ако имате симптоми на анемия. Понякога желязодефицитната анемия е индикатор за по-сериозно състояние, като стомашна язва или дванадесетопръстникаили рак на дебелото черво. Може да са необходими специални тестове, за да се потвърди или отхвърли това предположение. . Жени по време на бременност или обилна менструациятрябва да говорите с Вашия лекар за получаване на допълнително желязо. . Хората, които следват програма за бърза загуба на тегло, трябва да обсъдят своите нужди от желязо и други хранителни вещества с лекар или регистриран диетолог.

Лечението на VHD, независимо от тежестта, трябва да започне веднага след потвърждаване на диагнозата и окончателното идентифициране на причината за VD.

Таблица. Някои орални добавки с желязо

Лекарство		Състав на лекарството (в едно драже, таблетка или 1 ml разтвор)	форма освобождаване	Съдържание елементарен желязо (mg)
Име	Регистрация номер
актиферин	0028859	Железен сулфат 113,8 mg. DL серин 129 мг	Капсули	34,5
Актиферрип капки	002859	Железен сулфат 47,2 mg. DL-серин 35,6 mg	Капки	9.48
Актиферин сироп	002859	Железен сулфат 171 g, DL серин 129 mg в 5 ml	сироп	34 мг
Maltofsr	0056442	G хидроксид-полималтозен комплекс	Капки	50 мг
Maltofer-Fol	005643	Хидроксид-полималтозен комплекс	Хапчета	100 мг
Сорбифер Дуролес	005338	Железен сулфат 320 mg, аскорбинова киселина 60 mg	Хапчета	100 мг
Тардиферон	007334	Железен сулфат 256,3 mg, мукопротеаза 80 mg, аскорбинова киселина 30 mg	Хапчета	51 мг
Тотема	009535	Железен глюконат 416 mg. манганов глюконат 1,33 mg, меден глюконат 0,7 mg	Решение	50 мг
Компютър Ferrstab	007998	Железен фумарат 154 mg, фолиева киселина 0,5	Капсули	50 мг
Фероградумет	008040	Железен сулфат 325 mg	Хапчета	105 мг
Ферохал	73/461/78	Железен сулфат 200 mg. калциев фруктозо дифосфат 100 mg, церебролецитин 20 mg	Хапчета	40 мг
Фероплекс	008227	Железен сулфат 50 mg, аскорбинова киселина 30 mg	Драже	10 мг
Феропат	007203	Железен фумарат 30 mg	Окачване	10 мг
Феропал	006282	Железен глюкопат 300 мг	Хапчета	30 мг
Хеферол	005145	Железен фумарат 350 mg	Капсула	100 мг

Възстановяването на ID в кръв и тъкани е възможно с помощта на фармацевтични продукти. В момента те включват повече от 30 перорални лекарства и около 70 комплексни мултивитамини, които съдържат желязо. Парентерално приложениеДобавките с желязо не повишават ефективността на лечението и са показани само при тежки и обширни лезии на лигавицата на стомаха и тънките черва, които намаляват абсорбцията на желязо. За правилният изборна лекарството, е необходимо да се вземе предвид количеството микроелемент във всяка таблетка или др доза от. Дневната доза трябва да бъде 180 г сол или поне 100 мг чисто желязо. Най-физиологични са препаратите, съдържащи не три-, а двувалентно желязо, което се абсорбира добре в стомаха и в тънко черво, особено когато нивото на солната киселина намалява (последното е характерно за хроничния IDA). Лекарството трябва да има продължителен ефект, което намалява честотата на приемане на лекарството и се понася добре от пациентите. Например, отговаря на изброените изисквания лекарствофирма "Ranbaxy" - лекарството "Fenuls". Съдържа оптимално количество двувалентно желязо - 45 mg, което улеснява дозирането на лекарството. В допълнение, Fenyuls съдържа витамини B 1, B 2, B 5, B 6, C и PP, което подобрява усвояването и асимилацията на микроелемента. Наличието на дневно количество витамин B (2 mg) спомага за подобряване на метаболизма на миокардиоцитите и тяхната контрактилна функция, което е необходимо за анемична миокардна дистрофия, а дневното количество витамин B 2 (2 mg) помага за коригиране на трофичните нарушения в клетките на стомашно-чревния тракт и подобрява работата на стомаха и червата. Дневните количества никотинамид (15 mg) и витамин B2 (2,5 mg) нормализират окислително-възстановителните процеси и подобряват вътреклетъчния метаболизъм, нарушен от ИД в различни тъкани и органи. Микродиализа гранулирана формаОсвобождаването на Fenyuls осигурява постепенно освобождаване на желязо от капсулата, което елиминира локалното дразнене на стомашно-чревната лигавица, проявяващо се с коремна болка, гадене, оригване, разстройство на изпражненията и неприятен метален вкус в устата. Формата на освобождаване на Fenyuls под формата на желатинови капсули предотвратява образуването на тъмна граница на зъбите, което често се случва при продължително перорално приложение на таблетни форми на желязосъдържащи лекарства.

Продължителността на лечението (най-малко 1,5-2 месеца) се определя от възстановяването на железните резерви (серумен феритин), а не само от нормализирането на концентрацията на хемоглобина, серумното желязо, броя и морфологията на червените кръвни клетки. При деца ранна възрастс инфекциозни усложненияпродължителност на терапията с малтофер, например, с лека степен IDA е 7,8 седмици, а средно - 9,1 седмици; В края на рехабилитационния курс на феротерапията ефективността на лекарството достига 100%.

Предписването на превантивни курсове на терапия с препарати от желязо (главно през късните есенни и ранните пролетни месеци) зависи от тенденцията на намаляване на концентрацията на серумния феритин, т.е. се извършва в съответствие с резултатите от контролните кръвни изследвания. За да се предотврати развитието на дефицит на желязо при новородени, феротерапията е показана на бременни жени с гестационна желязодефицитна анемия.

Кръвопреливането не е показано при нормална IDA. Преливането на червени кръвни клетки може да се наложи при рефрактерни форми, когато не е възможно да се открият и отстранят причините за резистентност към железни препарати.

Такава терапевтична тактика освобождава пациентите от тежки рецидиви на анемия. Според различни автори приблизително 1% до 3% от пациентите с IDA са рефрактерни на феротерапия. Причините за рефрактерността могат да бъдат ендокринологични заболявания, по-специално дисфункция щитовидната жлеза. Липсата на ефект може да се дължи на дефицит фолиева киселинаи витамин В12. Наличие на тежки системни заболявания съединителната тъкан, онкологични процеси, хронични бъбречна недостатъчност, намалена антиоксидантна активност или хронични инфекциинамаляване на ефективността на терапията. Тези състояния изискват идентифициране с цялостното участие на съответните специалисти и комбинация от феротерапия с елиминиране на причините за рефрактерност. При анемия, свързана с възпалителни процеси, възстановяването на ферокинетиката, еритропоетичните фактори и морфофункционалните характеристики на еритроцитите корелира с възстановяването от заразна болест.

Предотвратяване

. Необходимо балансирана диета. . Жените, които са бременни или имат менструация, трябва да обсъдят допълнителен прием на желязо със своя лекар. . Ако често приемате аспирин или нестероидни противовъзпалителни лекарства, приемайте ги с храна или антиацид (за предпочитане такъв, съдържащ магнезий или алуминиев хидроксид).

Атрансферинемия

Анемията, свързана с нарушен транспорт на желязо (атрансферинемия), е много рядка форма, която възниква, когато има дефекти в трансфера на желязо от депото му в клетките на черния дроб, далака, скелетните мускули и чревната лигавица до мястото на синтеза на хема, т.е. до костния мозък. Може би причината за развитието на заболяването е липсата на трансферин или неговите конформационни промени.

Морфологично този вариант на анемия не се различава от дефицита на желязо. Тук обаче концентрацията на хемосидерин значително се повишава и се наблюдава хемосидероза на лимфоидната тъкан, особено по протежение на стомашно-чревния тракт.

Сидеробластични анемии

Аномалии във включването на желязо в хема по време на неговия синтез, водещи до увеличаване на съдържанието на микроелемента в клетъчните митохондрии, намаляват ефективността на еритропоезата в костния мозък и водят до развитие на рефрактерна и сидеробластна (наситена с желязо) анемия. .

Като основен клинична изявавсички форми на миелодиспластичен синдром (MDS), хетерогенен по своя състав, рефрактерна анемия при 41% от пациентите - дълбока анемия (Db<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Процесите на пролиферация и диференциация на еритроидни клетки в костния мозък на пациенти с рефрактерна анемия в сравнение със здрави хора са намалени 2,5 пъти: частичният индекс на маркиране на Н3-тимидин е 12D±1,1% срещу 30,0±1,11%.

Нивата на желязо и феритини, включително киселинни изоферетини, в серума на пациентите са значително по-високи от нормалното. Допълвайки морфологичните признаци на дизеритропоеза и резултатите от цитохимичната реакция към полизахаридите, серумната биохимия потвърждава увеличаването на неефективната еритропоеза още в началото на MDS. Така повишеното насищане с желязо при тези видове анемия се комбинира с повишено разрушаване на еритроидните клетки в костния мозък.

Таблица. Метаболизъм на желязото при пациенти с рефрактерна анемия.

Интересно е, че при хемопоетична депресия честотата на патологичните еритроцити в периферната кръв на пациентите корелира положително с честотата на PAS-позитивните клетки в еритрона. Делът на PHIK-позитивните клетки в костния мозък на пациенти със сидеробластна анемия надвишава нормата седем пъти, т.е. неефективната еритропоеза има значителен принос в патогенезата на това конкретно заболяване.

Картината на периферната кръв при пациенти със сидеробластна анемия се характеризира с разнообразна морфология на еритроцитите: могат да се наблюдават микроцитоза и макроцитоза, хипохромия и нормохромия. Освен това анизоцитозата може да бъде по-изразена от хипохромията. Индексът на цвета варира от 0,4 до 0,6. Съдържанието на хемоглобин в еритроцит (MCH) е 30 pg, а средната концентрация на хемоглобин в еритроцитите (MCHC) е 340 g/l. Средният обем на еритроцитите (MCV) също не се различава от нормата и е равен на 104 fl. По-често от обикновено в периферната кръв на пациентите се появяват полихроматофилни сидероцити (норма: 0,6±0,04%), а натривките от костен мозък разкриват отлагания на хемосидерин и повишено съдържание на сидеробласти, включително техните пръстеновидни форми (15%). Тези клетки се откриват чрез реакцията на пруско синьо, която се основава на образуването на ферифероцианид, когато железните йони реагират с фероцианида в кисела среда. Реакцията се проявява като образуване на синя или зелена утайка от ферифероцианид.

В допълнение към количествените промени в състава на периферните кръвни клетки, има и изразена промяна в биохимичните параметри. Така серумното желязо се повишава до 31 mmol/l и заедно с това се повишават нивата на серумните и еритроцитните феритини.

Като правило, палиативните средства се използват за лечение на анемия, свързана с нарушено използване на желязо. При тежка анемия и развитие на хипоксия са необходими трансфузии на червени кръвни клетки. Въпреки това, такова лечение увеличава съществуващия излишък на желязо и ускорява появата на симптоми на хемосидерозата. Терапията с десферал в комбинация с плазмафереза, която спомага за намаляване на броя на кръвопреливанията и намаляване на хипергликемията, се оказа по-успешна. Добавянето на инфекциозни усложнения към основното заболяване (бактериална пневмония, туберкулоза, остър бронхит и др.) Утежнява хода на анемията. И въпреки че прогностичният критерий е само показателят за еритроцитния феритин (от 11 до 80 mg Hb), пациентите изпитват повишаване на серумните нива на феритин и увеличаване на резервите на желязо в тъканите. В този случай ефективността на лечението на анемията зависи от успешното лечение на усложненията.

Анемия, свързана с нарушено рециклиране на желязо

Анемията при хронични заболявания, свързани с нарушено рециклиране на желязо, е на второ място по честота на възникване. Те се считат за една от проявите на хронични заболявания и злокачествени тумори, въпреки че се появяват при всяка инфекция или възпалителен процес.

Ако вземем предвид, че приблизително 24 mg желязо се осигурява при повторното му използване след смъртта на старите червени кръвни клетки, става очевидно, че задържането на освободеното желязо в клетките на ретикулоендотелната система при хронични заболявания допринася за развитието на анемия - там не е достатъчно желязо за синтеза на хемоглобин в нови червени кръвни клетки. Възниква вътрешен железен дефицит. Освен това секрецията на еритропоетин от бъбреците и хипопролиферативното състояние на костния мозък могат да бъдат намалени. Всичко това води до ретикулоцитопения и неспособност на костния мозък да задоволи нуждите на организма от червени кръвни клетки чрез хиперплазия на еритроидния ред и съответно до развитие на хипохромна микроцитна анемия.

Симптомите се определят от основното заболяване. В ранния стадий на заболяването червените кръвни клетки запазват нормалния си размер, но след това микроцитите започват да преобладават. RDW при анемия на хронични заболявания няма диференциално диагностична стойност. Концентрацията на хемоглобина рядко пада под 80 g / l, като правило намалява с 20% от нормалното ниво, а делът на микроцитите се увеличава приблизително по същия начин. Значително надвишавайки дълбочината на анемията, концентрацията на серумния еритропоетин намалява (3 μU / l). Серумната концентрация на желязо пада до 5 mmol/l, но нивото на серумния феритин надвишава нормалните стойности, еритроцитният феритин остава в нормалните граници (5-45 μg/g Hb), а насищането с желязо на трансферин е под 10%.

Лечението на основното заболяване е ефективно. Кръвопреливане рядко се изисква при анемия на хронични заболявания.

Стимулиращите еритропоезата лекарства обикновено не осигуряват полза, но в някои случаи еритропоетинът, особено рекомбинантният еритропоетин за белодробни и сърдечно-съдови симптоми, подобрява броя на червените кръвни клетки.

На 12 - и фолиево-дефицитна анемия

В 12 - и фолиево-дефицитна анемия - група от анемии, подобни по симптоми на макроцитна анемия и мегалобластна анемия (връщане към феталната хематопоеза).

Мегалобластната еритропоеза с нарушено съзряване на еритроцитите обикновено се причинява от ендо- или екзогенен дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина. Развива се по различни причини, включително:

- чести инфекции; - лошо хранене (например при деца или вегетарианци); — хронични заболявания на стомашно-чревния тракт и черния дроб; — автоимунно разрушаване на париеталните клетки (пернициозна анемия); - хранене с козе мляко (при малки деца); - целиакия (нарушена абсорбция от червата); — хелминтна инвазия (широка тения) и др.

Дефицитът на витамин B 12 и фолиева киселина може да бъде вроден и да се появи в ранна детска възраст, например болест на Immerslung-Gresbeck. Придобитите мегалобластични анемии включват: B 1 2 - дефицитна анемия на Addison-Biermer, комбинирана с атрофичен гастрит, намалена или липсваща секреция на гастромукопротеин - вътрешен витамин В фактор или фактор на Castle (1929); B 12 - мегалобластна анемия на бременни жени; анемия, дължаща се на повишена употреба на витамин В12 и фолат по време на спру или след хирургично отстраняване на стомаха и част от тънките черва. Известно е също, че нуждата от фолат се увеличава при хемолитична анемия или псориазис. Макроцитната анемия, като следствие от дефицит на витамин B12 или фолиева киселина, може да придружава рефрактерна анемия.

Н. Д. Хорошко и др. (2002) провеждат изследване на нивата на витамин B 12 и фолат при 250 пациенти с различни хематологични заболявания. Както може да се види, при В12-зависима анемия има рязко намаляване на витамин В както в серума (117 ± 22 pg/ml), така и в еритроцитите (13,9 ± 3,3 pg/er). Концентрацията на фолат в серума остава нормална (9,7±2,6 ng/ml), а в еритроцитите намалява (2,0±0,9 ng/er). Терапията възстановява нивата на витамин B12 в серума до 259±98 pmol/l и в червените кръвни клетки до 75±31 pg/er.

При фолат-зависима анемия се откриват намалени стойности на фолат както в серума (2,1±0,8 ng/ml), така и в еритроцитите (1,6±0,44 ng/er). В същото време съдържанието на витамин В12 в серума е леко намалено (260±45 pg/ml), а в еритроцитите остава в нормални граници (280,8±76,1 pg/er).

За сравнение, при IDA при възрастни пациенти има значително повишаване на нивото на витамин B12 и фолат както в серума (775,5±66,7 pmol/l и 13,3±3,1 pmol/l), така и в еритроцитите (499±77,6 pg/er). и 19,3±2,5 pg/er). Н.Д. Хорошко и др. (2002) предполагат, че при условия на дефицит на желязо (на фона на намалено производство на еритробласти поради недостиг на метал), консумацията на тези витамини рязко намалява, в резултат на което те се натрупват в кръвния серум.

В същото време при малки деца IDA се проявява с повишено ниво на витамин B 12 в серума (1200±65 pg/ml), но с дефицит на фолиева киселина (9,4±1,6 ng/ml). Този факт се обяснява с повишените нужди на децата на тази възраст от фолати поради растежа и развитието на организма, включително нервната система, но и с особеностите на хранителния им режим.

Характерно е, че след курс на феротерапия и нормализиране на метаболизма на желязото, концентрацията на витамин B 12 и фолиева киселина в серума (276 ± 33,9 pg/ml и 9,2 ± 2,1 ng/ml) и в еритроцитите (128 ± 29,0 pg/ml) er и 10,5±2,9 ng/er) намаляват. Освен това при кърмачета под 3-годишна възраст намаляването на нивото на витамин B 12 (198 ± 47 pg / ml) и фолат (8,3 ± 0,7 ng / ml) в серума на фона на ферокорекция е по-изразено. Тези резултати могат да се считат за основа за провеждане на курс на витаминна терапия (цианокобаламин и фолиева киселина) за IDA едновременно с предписването на феропрепарати.

По-голямата част от пациентите с автоимунна хемолитична анемия (AIHA) са имали относително нормални нива на витамин B 12 (490±187 pg/ml) и фолат (9,2±1,9 pg/ml) както в серума, така и в еритроцитите (249±56,9 pg/ er и 6,1±2,0 ng/er). В периода на ремисия, когато нивата на Hb се нормализират, се наблюдава рязко понижение на витамин B 12 - до 20 pg/ml и фолат - до 2,5 ng/ml. Представените данни потвърждават предположението за интензивна консумация на витамин B и фолати по време на облекчаване на анемията и са убедителен аргумент за лечение на AIHA с витамин B 12 и фолати (виж съответния раздел). Възможно е наблюдаваните разлики в нивата на витамин B 12 и фолат в различните етапи на хемолитичния процес да са свързани със значителни флуктуации в продължителността на живота на еритроцитите. По този начин, в разгара на хемолитична криза, "младите" червени кръвни клетки бързо напускат костния мозък и при навлизане в кръвообращението бързо се елиминират. По време на периода на ремисия, когато еритропоезата се нормализира, по-голямата част от червените кръвни клетки в периферната кръв са представени от техните нормални форми. Известно е, че когато се центрофугират в градиент на плътност, "младите" червени кръвни клетки съставляват леката фракция, а "нормалните" (подложени на естествено стареене) съставляват тежката фракция. При определяне на нивата на витамин В и фолат във всяка от тях се оказа, че в тежката фракция те са съответно 23±5,2 pg/er и 1,2±0,04 ng/er, а в леката фракция - 286±35 , 8 pg/er и 14±5.1 ng/er. По този начин възрастта на червените кръвни клетки може до голяма степен да определи колебанията в нивата на витамините по време на различни периоди на хемолитична анемия.

Определянето на концентрацията на кобаламини и фолати при пациенти с MDS показа, че в кръвния серум стойностите на витамин B 12 и фолатите са в рамките на физиологичната норма. Докато в еритроцитите на повечето пациенти (60%) нивото на витамин В е повишено (63 5± 16o pg/er). В случай на рефрактерна анемия, пациентите с висока степен на неефективна еритропоеза също имат по-високи нива на витамини в еритроцитите, но не и в серума. При хронични миелопролиферативни заболявания (ХМЗ) съдържанието на витамин В както в еритроцитите, така и в серума е в рамките на физиологичната норма. Нивото на фолат в серума при тази категория пациенти също е нормално, а в еритроцитите този показател е намален при 70% от пациентите (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Изследването на концентрацията на витамин В12 и фолиева киселина е полезно не само за изясняване на природата на мегалобластна анемия, но и за диференциална диагноза и оценка на ефективността на терапията за редица хематологични заболявания.

Ролята на дефицита на витамин В12 и фолиева киселина в патогенезата на мегалобластна анемия е, че на неговия фон се нарушава функцията на тимидин синтазата и се прекъсва синтеза на ДНК. Бързо делящите се клетки претърпяват мегалобластични промени, възникват еритроидна хиперплазия на костния мозък и интрамедуларна хемолиза, повишават се нивата на LDH (лактатдехидрогеназа) и индиректния билирубин в кръвния серум.Дефектите в синтеза на ДНК в общия хематопоетичен зародиш водят до хиперсегментация на неутрофилите. Успоредно с горното, мегалобластичният процес засяга и други бързо делящи се тъкани - наблюдава се атрофия на стомашно-чревния тракт.

Макроцитната (мегалобластна) хиперхромна анемия се развива постепенно, характеризира се с бледност на кожата с иктеричен оттенък, диспептични симптоми, картина на глосит с абразия на папилите на езика („лакиран“ език) или комбинация от яркочервени области на възпаление с мръсножълт налеп, подуване на езика, нагъване на лигавицата ("географски език") Черният дроб и далакът могат да бъдат умерено увеличени. Може да има неврологични симптоми: парестезия, усещане за парене в крайниците, нарушени рефлекси на долните крайници, несигурност на походката (прояви на фуникуларна миелоза с дефицит на витамин В12). Диагностиката на заболяването и лечението на пациентите е сложен многоетапен процес, включващ:

— разпознаване и диференциална диагноза на анемия; — установяване на ниво на B 12 и/или дефицит на фолат; — определяне на причините за появата и развитието на заболяването; - терапия.

Необходимо е да се идентифицират морфологичните характеристики на периферните кръвни клетки и да се използват при диференциалната диагноза на заболяването.

При пациенти с дефицит на витамини, в изследванията на периферната кръв с дълбока анемия, преобладава намаляването на броя на червените кръвни клетки (по-малко от 1,0 х 10 12 / l), но нивото на хемоглобина се намалява в относително по-малка степен. Хематокритът пада до 0,04 l/l. В кръвта се наблюдават дегенеративни промени в еритроцитите под формата на анизохромия и хиперхромия (CP = 1,2-1,5), анизоцитоза с изразена макроцитоза, мегалоцитоза и пойкилоцитоза с тенденция към овалоцитоза. Средният диаметър на червените кръвни клетки се увеличава до 8,2-9,5 микрона, техният среден обем (MCV) варира от 110 до 160 fl. Отбелязани са регенеративни промени от патологичен тип: весели тела и пръстени на Cabot в еритроцитите, нормобласти. Често се наблюдава тромбоцитопения, някои от тромбоцитите са представени с големи форми и ретикулоцитопения. Броят на левкоцитите е нормален или намален, преобладават хиперсегментирани гранулоцити и рядко гигантски форми на неутрофили. Горните морфологични характеристики могат да помогнат при диагностицирането на мегалобластна анемия.

Големите червени кръвни клетки в периферната кръв, според тяхната морфология, могат да бъдат класифицирани в две категории:

- кръгли макроцити, възникват в резултат на промени в липидния състав на клетъчната мембрана при алкохолизъм, чернодробни или бъбречни заболявания и хипотиреоидизъм („микседем на червените клетки“); - овални макроцити (макро-овалоцити), образувани след излагане на цитостатици, с дефицит на B 12 и фолати или с миелодисплазия поради дефекти в репликацията на ДНК, когато РНК продължава да се транслира и транскрибира протеини, запълвайки цитоплазмата на клетката, допринасят за увеличаване на неговия обем.

Появата на хиперсегментирани неутрофили в периферната кръв разграничава мегалобластна анемия от миелодисплазия, която се характеризира с хипосегментация на левкоцитните ядра и дефекти в морфологията на тромбоцитите. Диференциално-диагностичната стойност на MCV на еритроцитите при мегалобластна анемия е несъмнена, но трябва да се помни, че този еритроцитен индекс може да се повиши до 160 fL дори при ретикулоцитоза.

Всички изброени признаци на мегалобластна анемия се допълват от биохимия: в кръвния серум - умерена билирубинемия поради свободната фракция на пигмента поради хемолизата на мегалобластите. Нивата на LDH често достигат 1000.

Необходимо е не само да се определят нивата на серумното и еритроцитното съдържание на витамин В 12 и фолиева киселина, но тъй като 39% от пациентите с мегалобластна анемия страдат от дефицит на желязо, и показателите за ферокинетиката. Ако не е възможно да се определи количествено витамин В 12 и фолат, тогава преди предписването на терапия се извършва пункция на костен мозък, която разкрива мегалобластна хематопоеза, която е морфологичен критерий за диагноза. В препаратите от костен мозък се откриват мегалоцити и мегалобласти, гигантски метамиелоцити и мегакариоцити с неправилна форма.

Пациентите с тежка мегалобластна анемия изискват незабавно лечение. Схемите му са различни, но общото е бързото отстраняване на дефицита на витамини и създаването на тяхното депо в тъканите. Обикновено при пациенти с В12-дефицитна анемия броят на ретикулоцитите (регенеративен отговор на костния мозък) се увеличава още на третия ден от лечението, а на петия ден хематокритът се възстановява. Положителен отговор на терапията с фолат в случай на дефицит на фолиева киселина или в случай на алкохолизъм е възможен след три седмици. Кръвопреливане практически не се изисква. Лечението е заместващо, т.е. прилагането на витамин B и фолиева киселина в терапевтични дози съответно от 200 mcg/ден и 0,005 x 3/ден (по-високи дози витамин B 12 500 mcg или 1000 mcg са показани само за фуникуларна миелоза), продължава до облекчаване на анемията и всички нейни клинични и цитоморфологични прояви на нормализиране. Тогава, особено при анемия на Addison-Birmer, е показана почти постоянна поддържаща терапия с витамин B 12 - 200 mcg веднъж на всеки 1-2 месеца.

Пернициозна анемия (злокачествена)

Злокачествена анемияе рядък вид заболяване, при което има недостатъчен брой червени кръвни клетки в резултат на липса на витамин B 12 (кобаламин), важен компонент за производството на червени кръвни клетки.

В повечето случаи заболяването не се развива поради липса на витамин в храната, което може да се наблюдава само при вегетарианци. Това заболяване обикновено се развива, когато тялото не може да усвои правилно витамина. Пернициозната анемия се развива постепенно и първоначално може да има симптоми на всякакъв вид анемия: слабост, умора, бледност. Ако не се лекува, заболяването може да причини нарушения на стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система и особено на нервната система, тъй като витамин B 12 е важен за нейното нормално функциониране. В резултат на лечението заболяването бързо се подобрява, но остават тежки смущения в нервната система. Пернициозната анемия може да се развие във всяка възраст.

причини

. Пернициозната анемия почти винаги възниква в резултат на нарушена способност за усвояване на витамин В12. Това може да се случи, когато клетките в стомашната стена атрофират и спрат да произвеждат нормални количества храносмилателни киселини, които са важни за усвояването на витамин B12. . Случаи на пернициозна анемия се наблюдават по-често при тези, които имат фамилна анамнеза за пациенти с това заболяване или други автоимунни заболявания, като болест на Грейвс (тиреотоксикоза), хипотиреоидизъм или световъртеж. . Отстраняването на стомаха, увреждането на стената на стомаха или продължително лечение с инхибитори на стомашния сок може да намали неговата секреция и да затрудни усвояването на витамин B12. . Болестите на тънките черва, където се абсорбира витамин B12, могат да попречат на абсорбцията му. . В редки случаи заболяването се причинява от храна, която не съдържа достатъчно витамин B 12.

Симптоми

. Умора и слабост. . Учестен пулс или замайване. . Бледност (може да бъде особено забележима по устните, венците, клепачите и основата на ноктите). . Недостиг на въздух или болка в гърдите по време на тренировка. . Нервност или неспособност за концентрация. . Леко пожълтяване на очите и кожата. . Загуба на апетит, водеща до загуба на тегло. . Гадене и диария. . Симптоми на невралгия: изтръпване или изтръпване на крайниците, лоша координация, нечувствителност към леко докосване.

Диагностика

. Медицинска история и физикален преглед. . Кръвни тестове за измерване на серумен B12 и фолиева киселина в червените кръвни клетки със соли (това показва аномалии в дефицита на витамин B12 и фолиева киселина). . Тестът на Шилинг, който използва радиоактивно маркиран витамин B 12, за да измери точно колко от него остава в кръвта и колко се отделя в урината.

Лечение

. Необходими са постоянни интрамускулни инжекции на витамин B 12 (обикновено веднъж месечно). Тъй като проблемът обикновено е, че тялото не е в състояние да абсорбира витамина, приемането му през устата е до голяма степен безполезно. Въпреки това, когато инжекциите не могат да се използват, приемането на големи дози от витамина е полезно. . В редки случаи на тежка прогресия на заболяването може да се наложи кръвопреливане. . Пернициозната анемия е свързана с повишен риск от рак на стомаха, така че пациентите се съветват да бъдат наблюдавани от лекар през целия си живот. . Консултирайте се с Вашия лекар, ако изпитвате постоянна умора, слабост или бледност.

Предотвратяване

. Няма начини за предотвратяване на злокачествена анемия, освен в редки случаи, когато храната е обеднена на витамин B12, например при вегетарианци. Такива хора трябва да приемат допълнителни витамини. . Избягвайте самолечението с фолиева киселина, което може да прикрие развитието на пернициозна анемия.

Фолиево-дефицитна анемия

Фолиевата киселина е важен витамин за производството на червени кръвни клетки. Недостигът на този витамин може да причини анемия. В резултат на намаляване на броя на червените кръвни клетки, тъканите на тялото са лишени от необходимото снабдяване с кислород, което води до класическите симптоми на анемия. Заболяването е особено често при деца и юноши по време на бърз растеж, при бременни или кърмещи жени, при възрастни хора, пушачи, алкохолици, пристрастени към диети или страдащи от чревни заболявания. Може да бъде придружено от желязодефицитна анемия.

причини

. Дефицитът на фолиева киселина възниква или в резултат на недостатъчен прием с храната, или по-рядко поради неспособността на червата да абсорбират фолиева киселина в необходимите количества. . Алкохолизмът пречи на способността на тялото да консумира и използва фолиева киселина; Много алкохолици също имат лоша диета с ниско съдържание на фолиева киселина. . Болести на червата като афти, целиакия, възпалително заболяване на червата или резекция на червата могат да затруднят усвояването на фолиевата киселина. . Организмът не съхранява големи количества фолиева киселина и понякога (в детска възраст, по време на бременност, по време на кърмене) нуждата от нея надвишава приема с храната. . Някои лекарства (като спазмолитици, антибиотици, орални контрацептиви и лекарства за рак) могат да причинят дефицит на фолиева киселина в организма. . Рискът от дефицит на фолиева киселина е свързан с някои кожни заболявания, включително псориазис и ексфолиативен дерматит. . Някои кръвни заболявания, които изискват голям брой червени кръвни клетки, като сърповидно-клетъчна болест (таласемия), могат да изчерпят запасите от фолиева киселина в организма, ако няма допълнително снабдяване.

Диагностика

. Кръвен тест, който измерва количеството фолиева киселина във вашите червени кръвни клетки, може да покаже дали тялото ви има достатъчно фолиева киселина.

Симптоми

. Тежка умора и слабост. . бледост. . диспнея. . Сърцебиене и забележимо повишен пулс по време на тренировка. . Възпален, зачервен и обложен език. Загуба на апетит, водеща до загуба на сърбеж. . подуване на корема. . Гадене и диария.

Лечение

. Понякога подходяща диета е достатъчна за решаване на проблема. . Таблетките фолиева киселина могат бързо да излекуват заболяването. В зависимост от причината за киселинния дефицит може да се наложи продължителна употреба за известно време. В редки случаи са необходими инжекции с фолиева киселина. . Важно е да се спре факторите, които причиняват заболяването (напр. лоша диета, прекомерна консумация на алкохол). . Лечението може да бъде елиминиране на чревното заболяване, което причинява дефицит на фолиева киселина. . Ако имате симптоми на анемия, свържете се с Вашия лекар. . Ако вече се лекувате за дефицит на фолиева киселина и симптомите Ви не се подобрят след две седмици, уведомете Вашия лекар. . Всяка жена, която планира да има дете, трябва да обсъди с лекаря си възможността за допълване с фолиева киселина. През първите седмици от бременността ще помогне за намаляване на риска от дефекти в нервната система на бебето.

Предотвратяване

. Храната трябва да бъде балансирана. Основни източници на фолиева киселина са пресни зеленолистни зеленчуци, сурови плодове, гъби, фасул, фасул, мая, черен дроб, бъбреци. . Избягвайте храни с продължително готвене, които съдържат много фолиева киселина (витамините се разрушават при продължително готвене). . Пийте алкохол умерено.

Постхеморагична анемия

Загубата на кръв се счита за водещ фактор в развитието на хиповолемичен шок, който се основава на намаляване на ефективността на кръвния поток за значителен период от време. Основните патофизиологични промени при кръвозагуба са представени на диаграмата.

Схема за трансфузия за заместване на загубата на кръв (P. G. Bryusov, 1997)

Ниво на кръвозаместване	Количество кръвозагуба (в % от bcc)	Общ обем трансфузии (в % от кръвозагубата)	Компоненти на кръвозаместването и тяхното съотношение в общия обем
			Кристалоиди (йонотерапия) или с изкуствени колоиди (0,7+0,3)
			Колоиди и кристалоиди (0,5+0,5)
			Ер маса, албумин, колоиди, кристалоиди (0,3+0,1+0,3+0,3)
			Ер маса, плазма, колоиди, кристалоиди (0,4+0,1+0,25+0,25)
			Ер маса и прясно цитирана кръв, плазма, колоиди и криегалоиди (0,5+0,1+0,2+0,2)

Загубата на кръв се класифицира според размера, тежестта и скоростта на развитие на промените в тялото на жертвата. Американският колеж по хирурзи е установил 4 класа на кървене в зависимост от количеството кръвозагуба и клиничните симптоми. Клас I - съответства на загуба от 15% или по-малко обем на циркулиращата кръв. В този случай няма клинични симптоми или има тахикардия в покой, особено в изправено положение. За ортостатична тахикардия се счита, когато сърдечната честота (сърдечната честота) се увеличава с най-малко 20 удара в минута при преминаване от хоризонтално във вертикално положение. Клас II - съответства на загуба от 20% до 25% от bcc. Основният клиничен признак е ортостатична хипотония или понижаване на кръвното налягане (кръвното налягане) с най-малко 15 mm Hg при преминаване от хоризонтално във вертикално положение. В легнало положение кръвното налягане е нормално или леко понижено. Диурезата е запазена. Клас III - съответства на загуба от 30% до 40% от bcc. Проявява се като хипотония в легнало положение, олигурия (отделя се по-малко от 400 ml урина на ден). Клас IV - загуба на повече от 40% от кръвния обем, колапс (изключително ниско кръвно налягане) и нарушено съзнание до кома.

За диагностициране на кръвозагубата е от основно значение да се определи величината на BCC дефицита. Най-достъпният показател в това отношение е "шоковият индекс" - съотношението на пулса към систоличното кръвно налягане. Обикновено е 0,54. При загуба на кръв индексът на шок се увеличава.

Остра постхеморагична анемия

Острата постхеморагична анемия (хеморагична хипоксия) е намаляване на кислородния капацитет на кръвта след бърза загуба на значителен обем циркулираща кръв (CBV) поради външно или вътрешно кървене. Развива се в резултат на наранявания, хирургични интервенции, стомашно, чревно, маточно кървене, разкъсване на фалопиевата тръба при извънматочна бременност и др.

Острата загуба на кръв в местната литература се класифицира според размера, тежестта и скоростта на развитие на промените в тялото на жертвата. Клиничната картина на тези анемии се характеризира с хиповолемия и хипоксия, загуба на значително количество желязо (500 mg или повече с тежко кървене). Симптомите на тази патология зависят от обема на загубената кръв:

До 10% - може да липсват клинични прояви, само в някои случаи се понижава кръвното налягане, появява се студена пот и се появява полуприпадък; до 30% - преобладават симптоми на сърдечно-съдова недостатъчност: тахикардия, задух, замайване; до 40-50% - развива се тежък шок: спад на кръвното налягане, изчезване на пулса, ателектаза на югуларната и други вени.

Бърза, незабавна загуба на 30% или повече от обема на кръвта без спешни мерки за реанимация е фатална.

Острата постхеморагична анемия бързо се проявява като измамно увеличение на броя на червените кръвни клетки, концентрацията на хемоглобина и хематокрита на единица обем периферна кръв. Нормохромно-нормоцитна анемия (цветният индекс варира от 0,85 до 1,5, а средният диаметър на еритроцитите е 7,8 микрона) се появява веднага след загуба на кръв, след това от няколко часа до 1-2 дни, когато в кръвния поток, разреждане на циркулиращата кръв, тъкан започва да тече течност, тези показатели намаляват в зависимост от тежестта на кръвозагубата. В намазките от периферна кръв могат да се наблюдават явления на умерена анизо- и пойкилоцитоза на еритроцитите. Броят на тромбоцитите на единица обем кръв се намалява поради хемодилуция или поради тяхната консумация по време на процеса на образуване на тромби. Общият брой на левкоцитите е намален както поради хемодилуция, така и поради загуба по време на кървене. Възникналата хипоксия води до повишаване на нивото на еритропоетина и до 4-5 ден започва регенерация на еритрона и се появява ретикулоцитоза, нарастват полихромазията и анизоцитозата (микроцитоза). При масивно кървене се откриват отделни нормобласти в периферната кръв (регенеративна анемия). Цветният индекс пада под 0,85 (еритроцитна хипохромия) поради факта, че скоростта на синтеза на хемоглобин поради дефицит на желязо изостава от скоростта на пролиферация на еритроцитите. Неутрофилната левкоцитоза се развива с изместване вляво. По това време се откриват признаци на засилена еритропоеза в костния мозък: увеличава се броят на еритробластите, различните форми на нормобластите и ретикулоцитите (компенсация на загубата на кръв от костния мозък).

Въз основа на тези данни клиничната и лабораторна картина на острата постхеморагична анемия се разделя на три етапа:

1. Етап на рефлекторно-съдова компенсация. Концентрацията на хемоглобина и броят на червените кръвни клетки на единица обем периферна кръв не се променят поради компенсаторен съдов спазъм. Левкоцитоза (до 20,0 х 10 9 / l), често с изместване вляво, и тромбоцитоза се отбелязват няколко часа след операцията. 2. Етап на хидремична компенсация. Концентрацията на хемоглобина, броя на червените кръвни клетки и хематокрита намаляват три дни след загубата на кръв. 3. Етап на компенсация на костния мозък. От 4-5 дни след кръвозагубата броят на ретикулоцитите в периферната кръв и стойността на ретикулоцитния индекс се увеличават (ретикулоцитна криза), броят на тромбоцитите и левкоцитите намалява. В костния мозък се отбелязва хиперплазия на еритроидния ред.

Облекчаването на острата постхеморагична анемия настъпва 6-8 седмици след спиране на кървенето, ако интензивната терапия се провежда правилно. След 2-3 седмици се нормализира стойността на ретикулоцитния индекс, след 4-6 седмици - броят на еритроцитите и след това концентрацията на хемоглобина заедно с морфометричните параметри на еритроцитите.

Хронична постхеморагична анемия

Хроничната постхеморагична анемия е анемия, която възниква в резултат на обилно единично или незначително, но продължително повтарящо се кървене. Особен вариант на желязодефицитна анемия. Заболяването е свързано с нарастващ дефицит на желязо в организма поради продължително кървене, причината за което са разкъсвания на стените на кръвоносните съдове (инфилтрация на туморни клетки в тях, венозен застой на кръвта, екстрамедуларна хематопоеза, улцеративни процеси в стената на стомаха, червата, кожата, подкожната тъкан), ендокринопатия (дисхормонална аменорея) и нарушения на хемостазата (нарушение на неговите съдови, тромбоцитни, коагулационни механизми по време на хеморагична диатеза). Води до изчерпване на запасите от желязо в организма, намаляване на регенеративния капацитет на костния мозък.

Болните изпитват слабост, умора, бледност на кожата и видимите лигавици, звънене или шум в ушите, световъртеж, задух, сърцебиене дори при леко физическо усилие, така наречените анемични шумове, чуващи се над сърдечната област и югуларната вена. Кръвната картина се характеризира с хипохромия, микроцитоза, нисък цветен индекс (0,6-0,4), морфологични промени в еритроцитите (анизоцитоза, пойкилоцитоза и полихромазия). Най-често наблюдаваният блед цвят на червените кръвни клетки с по-широка централна неоцветена част е хипохромия на червените кръвни клетки, която се причинява от ниско насищане на червените кръвни клетки с хемоглобин, което обикновено е характерно за честите форми на анемия, свързани с дефицит на желязо (анемия при бременни жени, тумори, сепсис и други тежки инфекции, заболявания на стомашно-чревния тракт и др.). Тази хипохромия обикновено се комбинира с намаляване на размера на червените кръвни клетки - микроцитоза. Трябва да се има предвид, че може да не се наблюдава хипохромия на еритроцитите. само с намаляване на концентрацията на хемоглобин и броя на червените кръвни клетки в кръвта, но и с нормални количествени показатели. Регенеративните промени в еритроцитите (нормоцити - нормобласти, ретикулоцити) при хронична постхеморагична анемия са слабо изразени.

Костен мозък от плоски кости с нормален вид. В костния мозък на тръбните кости се наблюдават в различна степен явленията на регенерация и трансформация на мастния костен мозък в червен. Често се наблюдават множество огнища на извънмозъчна хематопоеза.

Поради хронична загуба на кръв възниква хипоксия на тъкани и органи, което води до развитие на мастна дегенерация на миокарда ("тигрово сърце"), черния дроб, бъбреците и дистрофични промени в мозъчните клетки. Появяват се множество точковидни кръвоизливи в серозните и лигавичните мембрани и във вътрешните органи.

Според тежестта на протичането анемията бива лека (съдържание на хемоглобин от 110,0 g/l до 90,0 g/l), умерена (съдържание на хемоглобин от 90,0 g/l до 70,0 g/l) и тежка (съдържание на хемоглобин под 70,0 g). /л). Броят на левкоцитите и тромбоцитите е нестабилен.

Лечението включва най-ранното идентифициране и елиминиране на причината за загуба на кръв, както и попълване на дефицита на желязо и съдържанието на желязо в кръвния серум. В тежки случаи е показано преливане на червени кръвни клетки под контрола на насищането на хемоглобина.

Хипопролиферативна анемия

Неспособността на масата на червените кръвни клетки да се увеличи адекватно в отговор на търсенето на тъкани и клетки, свързана с относителен или абсолютен дефицит на еритропоетин, се проявява чрез нормохромно-нормоцитна анемия. Хипопролиферативната анемия най-често възниква при бъбречна патология. Намаленото производство на еритропоетин води до недостатъчна стимулация на костния мозък по време на развитието на хипоксия. В резултат на това възниква ретикулоцитопения и, пропорционално на тежестта на анемията, реактивността на костния мозък намалява.

Тежестта на анемията при хронична бъбречна недостатъчност корелира с екскреторния капацитет на бъбреците. Според Т.Г. Sarycheva (2000), при запазена функционална способност на бъбреците (хроничен пиелонефрит), дори при липса на анемия, еритронът на костния мозък претърпява характерни промени: пролиферативната активност на клетките намалява (индексите на етикета с NZ-тимидин 22,9 ± 1,02% срещу 32,4 ± 1, 11% при донори), увеличава се неефективната еритропоеза (8,1±0,84% от PAS-позитивните еритроидни клетки срещу 5,6±0,8% в здравия костен мозък), намалява електрофоретичната подвижност на еритроцитите (от 0,823±0,06 μm / cm/ in-1/sec-1 до 0,896±0,05 µm/cm/in-1/sec-1 при различни наблюдения спрямо 1,128±0,018 µm/cm/in-1/sec-1 нормално). При хронична бъбречна недостатъчност се наблюдава значително намаляване на пролиферацията на еритроидни клетки в костния мозък, нарушение на клетъчната диференциация и синтеза на нуклеинови киселини, глобини, появата на еритроцити с ниско (под 5 pg) съдържание на хемоглобин в периферните кръв, намаляване на популацията на еритроцити с нормална или повишена Hb сатурация до 40% и допълнително намаляване на електрическия заряд на тяхната повърхност. Всичко по-горе може да се счита за връзки в патогенезата на нефрогенната анемия.

Състоянието може да се влоши и от други патогенетични механизми. При уремия започва хемолиза, т.е. Продължителността на живота на червените кръвни клетки е намалена. По-рядко срещана, но по-лесна за разпознаване е анемията, наречена микроангиоспастична. При деца тази лезия може да се развие остро под формата на хемолитично-уремичен синдром с фатален изход.

Лечението на бъбречната анемия включва лечение на основното заболяване.

Апластична анемия

Апластична анемия (АА) е дълбока панцитопения, недостатъчност на хематопоезата на костния мозък и преобладаване на мастния костен мозък над хемопоезата. АА е описан за първи път от Paul Ehrlich през 1888 г. при 21-годишна жена.

Терминът "апластична анемия" е предложен от Chauford през 1904 г. и в момента колективно се отнася до хетерогенна група от заболявания, които се различават една от друга по етиологични и патогенетични механизми на развитие, но имат сходни признаци и определена картина на периферната кръв и костния мозък. . Тези заболявания включват вродени и придобити. Пример за първото е конституционната анемия на Fanconi, фамилна хипопластична анемия

Estren-Dameshek и вродена частична хипопластична анемия на Josephs-Diamond-Blackfan. Последните могат да възникнат в резултат на излагане на редица екзогенни фактори, например физически (радиационна енергия), химически (бои, бензоли) или лекарства (хлоретиламини, антиметаболити, сулфонамиди, някои антибиотици). Те също включват инфекциозни заболявания - болест на Botkin, дисеминирана туберкулоза, сифилис, коремен тиф, токсоплазмоза, тежък грип, сепсис. В допълнение към изброените фактори, имунните механизми очевидно играят роля в развитието на хипо- и аплазия на хемопоезата. Някои качествени и количествени разлики между хипо- и апластична анемия не противоречат на твърдението за общността на тези състояния, основана на дисфункция на стволовите клетки.

През 1927 г. Фанкони описва трима братя с апластична анемия и множество наследствени заболявания. Впоследствие бяха докладвани различни случаи на синдром на Fanconi, както с очевидна фамилна патология, така и изолирани случаи в семейство с голям брой братя и сестри. Понастоящем анемията на Fanconi е синдром, характеризиращ се с аплазия на костния мозък, който се среща при деца под 10-годишна възраст, често е фамилен и се комбинира с нарушения като тъмна пигментация на кожата, бъбречна хипоплазия, липса или хипоплазия на палеца, радиуса, микроцефалия и понякога умствено или сексуално недоразвитие, множество хромозомни аномалии. Момчетата боледуват 2 пъти по-често от момичетата. Панцитопенията обикновено се появява на възраст между 5 и 7 години и по-големи. Подобни промени в кръвта се наблюдават при фамилна хипопластична анемия Estren-Dameshek, но няма малформации. Вродената частична хипопластична анемия на Josephs-Diamond-Blackfan обикновено се открива през първата година от живота. Заболяването често е доброкачествено. Клиничната картина се развива постепенно: появяват се летаргия, бледност на кожата и лигавиците, апетитът намалява. В кръвта съдържанието на хемоглобин, броят на червените кръвни клетки и ретикулоцитите намалява, с нормален брой левкоцити и тромбоцити. Най-големите надежди за лечение на такива варианти на апластична анемия при деца са свързани с трансплантацията на костен мозък.

Ранните симптоми на придобита апластична анемия включват обща слабост, умора, болки в костите и ставите, хеморагичен синдром 11 (кървене от носа, кръвоизливи по кожата). Постепенно се увеличава бледността на кожата и лигавиците. Черният дроб е леко увеличен. Далакът и периферните лимфни възли не са увеличени. В кръвта - триредова цитопения: нормохромно-нормоцитна анемия с изразено понижение на концентрацията на хемоглобин (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Тежестта на заболяването се оценява от съдържанието на гранулоцити и тромбоцити в периферната кръв (критерии на Comitta и European AA Study Group). Тежкият АА включва случаи, когато броят на гранулоцитите< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Картината на костния мозък в началния период на заболяването се характеризира с известна реактивна хиперплазия на еритронормобластния зародиш с нарушено узряване на клетките на червения ред. Впоследствие костният мозък постепенно се изпразва, червеният кълн намалява и броят на клетките от лимфоиден тип се увеличава. Степента на изчерпване на костния мозък и заместването на миелоидната тъкан с мастна тъкан е особено ясно разкрита в интравиталните хистологични препарати (трефинова биопсия). Протичането на заболяването е остро, подостро и хронично. Понякога настъпват спонтанни ремисии.

Прогнозата в повечето случаи на заболяването е неблагоприятна, в зависимост от степента на увреждане на костния мозък и фазата на патологичния процес. Критерият за отговор на терапията е динамиката на хематологичните параметри (хемоглобин, гранулоцити и тромбоцити) и намаляването на зависимостта от трансфузия на червени кръвни клетки и тромбоцити по време на лечението. Като алгоритъм за програма за комбинирана терапия при пациенти с АА се препоръчват следните тактики: на първия етап се предписва антилимфоцитен имуноглобулин (ALG), в случай на непоносимост или липса на лекарството се извършва спленектомия; две седмици от началото на курса на терапия с ALH след облекчаване на серумната болест започва 12-месечен курс на терапия с циклоспорин А; след 6-12 месеца, ако няма клиничен и хематологичен отговор, в програмата се включва спленектомия, но лечението с циклоспорин продължава (при рефрактерни пациенти може да се използва лимфоцитофереза.

Частична аплазия на червените кръвни клетки

Това заболяване при възрастни пациенти е придобито и се характеризира с рязко инхибиране на еритроидната хематопоеза. Дълбоката анемия от нормохромен тип, дължаща се на почти пълно потискане на еритропоезата, е придружена от тежък хипоксемичен комплекс от симптоми. Могат да се открият антитела срещу еритрокариоцитите. Поради това се дава предпочитание на имуносупресивната терапия (цикоспорин А) в комбинация с подмяна на червените кръвни клетки под контрола на метаболизма на желязото, за да се избегне вторична хемосидероза и допълнително инхибиране на еритропоезата. Ако нивата на феритин се повишат над 400 mcg/l, се предписва десфералотерапия.

Анемия при рак

Анемията, въпреки че нейната тежест не винаги корелира с клиничните прояви на основното заболяване, може да бъде една от първите прояви на злокачествен тумор. При почти 50% от пациентите с мултиплен миелом нивото на хемоглобина в момента на диагностицирането е под 100,5 g/l, а при 40% от пациентите с лимфосарком е под 120 g/l. След няколко курса на химиотерапия стойността на този показател пада още по-ниско.

При всички пациенти с левкемия се наблюдават анизоцитоза, пойкилоцитоза, хипохромия и патологични червени кръвни клетки. Появата на анемия след адювантна химиотерапия на тумор увеличава риска от локален рецидив с 2,95 пъти.

Причините за анемия в онкологията могат да бъдат кървене, дефицит на витамини и желязо, увреждане на костния мозък и хемолиза на червените кръвни клетки. Възпалителните медиатори съкращават живота на червените кръвни клетки от 120 дни до 90-60 дни. Антитуморните лекарства, по-специално платината, имат миелотоксичен ефект и блокират производството на еритропоетин, потискайки еритропоезата. Намаляването на хемопоезата от своя страна влияе върху качеството на живот на онкологично болен, усложнява хода на основното заболяване и влошава ефективността на специфичната терапия.

Анемията при пациенти с рак може да бъде лека (Hb под 110 g/l), умерена (Hb от 110 до 95 g/l), тежка (Hb от 80 до 60 g/l) и тежка (Hb под 65 g/l) при тежест. л). Обичайните му симптоми - депресия, слабост, нарушение на съня, замаяност, тахикардия - често са скрити зад клиничните прояви на тумора. Оказа се, че долната граница на физиологичната норма на хемоглобина е истинската граница между клиничната норма и патологията.

Концентрацията на хемоглобин е прогностичен фактор при химиотерапията на пациенти с рак, еквивалентен на размера на тумора, стадия на заболяването и вида на лечението. Възможните механизми за отрицателно въздействие на ниските нива на концентрация на Hb върху преживяемостта на пациентите включват нарушена оксигенация на тумора, което намалява ефективността на химиотерапията и лъчетерапията.

Превишаването на скоростта на растеж на тумора над способността на червените кръвни клетки да доставят достатъчно количество кислород до тъканите води до тъканна хипоксия. Известно е, че туморната тъкан е по-слабо наситена с кислород от околната тъкан. С помощта на модела на фибросаркома беше показано, че хипоксичните клетки са 2 до 6 пъти по-малко чувствителни към ефектите на цитостатиците.

Преливането на кръвни продукти и приложението на еритропоетин са показани като терапия на анемия при туморна патология. Активно се изучава нов стимулатор на еритропоезата дарбопоетин.

Хемолитична анемия

Групата анемии, възникващи в резултат на повишено разрушаване на кръвта, включва различни хемолитични анемии, обединени от една обща характеристика - съкращаване на продължителността на живота на червените кръвни клетки.

Всички форми на анемия, свързани с хемолиза на еритроцитите на периферната кръв, принадлежат към групата на регенеративните анемии с нормобластичен тип еритропоеза. Хемолитичните анемии се развиват само когато костният мозък не е в състояние да компенсира липсващите червени кръвни клетки. Освен това механизмът на развитие на този тип анемия е по-често свързан с хемолизата на еритроцитите от периферната кръв и много по-рядко със смъртта на зреещите еритроидни клетки в костния мозък. Появата на патологична хемолиза се дължи главно на две причини:

- наследствени аномалии на еритроцитите - структурата и пропускливостта на клетъчната мембрана или техните ензими и хемоглобин; - излагане на еритроцитите на външни фактори (серумни антитела, кръвни съсиреци, инфекциозни агенти), които директно причиняват хемолиза или, като значително променят свойствата на еритроцитите, допринасят за тяхното повишено разрушаване.

Има екстраваскуларна и интраваскуларна хемолиза. Клиничните прояви на повечето хемолитични анемии се основават на екстраваскуларна хемолиза. Имунологично, този тип разрушаване на червените кръвни клетки се медиира от така наречените топли антитела (IgG) 12, които са насочени към червените кръвни клетки с незначителни дефекти. В далака се появява екстраваскуларна хемолиза (спленомегалия), нейните ефектори са макрофагите. Макрофагите носят рецептори за Fc фрагмента на имуноглобулините, така че червените кръвни клетки, покрити с тези антитела, се свързват и унищожават от тях. Тъй като, от друга страна, макрофагите също носят рецептор за компонентите на комплемента, най-изразената хемолиза на еритроцитите се наблюдава, когато и IgG, и C3b присъстват едновременно на техните мембрани.

Ефекторите на интраваскуларната хемолиза в повечето случаи са студови IgM антитела. Местата за свързване на комплемента, разположени върху Fc фрагментите на молекулата на IgM, са разположени на кратко разстояние едно от друго, което улеснява фиксирането на компонентите на мембранния атакуващ комплекс върху повърхността на еритроцитите. Образуването на мембранния атакуващ комплекс води до подуване и разрушаване на червените кръвни клетки. Интраваскуларна хемолиза, механизъм за разрушаване на червени кръвни клетки с големи дефекти, възниква в органи, които са добре кръвоснабдени, като черния дроб. Натрупването на индиректен билирубин в плазмата на пациенти с всякакъв вид хемолиза на еритроцитите е свързано с неспособността на черния дроб да преобразува излишния хемоглобин, освободен от разрушените еритроцити, в глюкуронид и да го секретира през жлъчния мехур в дванадесетопръстника. В този случай в жлъчния мехур се образуват пигментни камъни (хронична хемолиза), а стеркобилинът се освобождава с изпражненията. На свой ред, излишъкът от хемоглобин-свързващия капацитет на плазмения хаптоглобин води до хемоглобинурия, уробилиногенурия и хемосидеринурия. Появата на хемосидерин в урината е един от основните признаци на интраваскуларна хемолиза на червените кръвни клетки.

Основният критерий за хемолиза на еритроцитите е продължителността на живота на еритроцитите при 51 Cg. Съотношението на секвестрацията на еритроцитите в органите помага да се изясни хемолитичният статус: 1: 3 над черния дроб и далака - екстраваскуларна хемолиза, 3: 1 - вътресъдова (обикновено 1: 1). Други лабораторни показатели служат като косвено потвърждение на хемолизата:

- нива на индиректен билирубин, свободен хемоглобин, хаптоглобин, хемосидерин в серума, екскреция на стеркобилин в изпражненията и уробилиноген, хемоглобин и хемосидерин в урината; — фрагментация и сфероцитоза на еритроцитите; — хемоглобини по време на електрофореза; — активност на ензимите на еритроцитите; — осмотична устойчивост на еритроцитите; - Тест на Кумбс; - студови аглутинини; - киселинна хемолиза на еритроцитите (тест на Ham); - Тест на Хартман-Дженкинс.

Клиничното протичане на хемолитичната анемия може да бъде остро, хронично или епизоотично. По-рядко тежката хемолиза създава картина на хемолитични кризи: втрисане, треска, жълтеница, болка в гърба и корема, хемоглобинурия, прострация, шок. Анемията по време на хроничния ход на заболяването понякога се увеличава. Инхибирането на еритропоезата по време на инфекциозни усложнения води до развитие на апластична криза.

Анемията обикновено е нормохромно-нормоцитна, освен в случаите, когато повишеното производство на ретикулоцити допринася за повишаване на стойността на MCV. Екстраваскуларната хемолиза може да причини появата на сфероцити с повишена концентрация на хемоглобин в натривките от периферна кръв (като следствие от освобождаването на червени кръвни клетки от тесните връзки на RES - ретикулоендотелната система). При интраваскуларна хемолиза поради механично увреждане на червените кръвни клетки се откриват шизоцити (фрагменти от червени кръвни клетки).

Протоколът за лечение във всеки отделен случай се определя от хемолитичния статус на пациента. При хемоглобинурия и хемосидеринурия е показана желязозаместителна терапия; при секвестрация на червени кръвни клетки в далака е показана спленектомия.

В зависимост от причините за появата се разграничават наследствени и придобити хемолитични анемии.

Наследствени хемолитични анемии

Наследствените хемолитични анемии се разделят на три големи групи:

— еритроцитни мембранопатии с характерна морфология на еритроцитите (сфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза и др.); - ензимопенична (ензимопенична) анемия или еритроцитни ензимопатии, свързани с дефицит на ензими от пентозофосфатния цикъл (например глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа), с дефицит на ензими за анаеробна гликолиза (пируват киназа) или с други метаболитни нарушения в еритроцити. - хемоглобинопатии ("качествени" хемоглобинопатии - HbS, HbC, HbE и др. и "количествени" хемоглобинопатии - таласемия).

Мембранопатия на червените кръвни клетки

Основната патогенетична връзка на хемолитичните анемии от тази група е генетичен дефект в цитоскелетните протеини (например спектрин), поради което костният мозък на пациента de novo произвежда червени кръвни клетки с променена форма и еластичност, например елиптоцити или сфероцити. Това разграничава наследствените мембранопатии от автоимунните хемолитични анемии, където същата сфероцитоза е вторична. В резултат на това червените кръвни клетки губят способността си да се деформират в тесни области на кръвния поток, по-специално при преминаване от интерсинусните пространства на далака към синусите. Губейки излишната вода, променените червени кръвни клетки непрекъснато губят енергия, използвайки повече глюкоза и АТФ. Тези процеси, заедно с механичното увреждане, например на сфероцитите в синусоидите на далака, водят до износване на клетките и намаляване на продължителността на живота им до 12-14 дни. Кръглите клетки стават мишена на макрофагите на далака и настъпва екстраваскуларна хемолиза. Постоянната хемолиза на червените кръвни клетки води до хиперплазия на клетките на пулпата на далака и увеличаване на размера на органа.

Мембранопатиите се причиняват от вродени мутации от автозомно-доминантен тип. На практика най-честата от тяхната група е наследствената микросфероцитоза (болест на Минковски-Чофард). Микросфероцитозата е описана от Минковски през 1900 г. В повечето случаи първите признаци на заболяването се откриват в юношеска или зряла възраст. Заболяването се характеризира с така наречените хемолитични кризи. В периода на обостряне се наблюдават слабост, замаяност, треска, хемолиза, жълтеница и умерена анемия с ретикулоцитоза (на фона на инфекциите нараства до апластична криза), спленомегалия, концентрацията на индиректен билирубин достига 50-70 µmol / l. Тежестта на жълтеницата зависи, от една страна, от интензивността на хемолизата, а от друга, от способността на черния дроб да конюгира свободния билирубин с глюкуроновата киселина. Билирубинът не се открива в урината, тъй като свободният билирубин не преминава през бъбреците. Изпражненията са интензивно оцветени в тъмнокафяв цвят поради повишеното съдържание на стеркобилин (дневната екскреция надвишава нормата 10-20 пъти). Анемията е нормохромна по природа. Броят на еритроцитите варира от 3,0 до 4,0 x 10 12 / l, падайки по време на апластични кризи под 1,0 x 10 12 / l. Съдържанието на хемоглобин намалява умерено. Сфероцитите (кръгли червени кръвни клетки без централно изчистване) в натривки от периферна кръв на пациенти се характеризират с намаляване на средния диаметър (по-малко от 7,2-7,0 μm) на фона на нормален среден обем и повишена стойност на MSI. Кривата на разпределение на размера на червените кръвни клетки (кривата на Прайс-Джоунс) на графиката е изместена наляво. В нискоосмоларна среда сфероцитите се оказват по-малко крехки от обикновените червени кръвни клетки: начало - 0,7-0,6%, край - 0,4% с норма съответно 0,48% и 0,22% NaCl. Индексът на сфероцитоза пада под 3; стойността на RDW надвишава 12% (анизоцитоза). Ретикулоцитоза - 15-30%.

Костният мозък в плоските и тръбестите кости е хиперпластичен поради еритроидната линия и се отбелязва еритрофагоцитоза от ретикуларни клетки. В далака се наблюдава изразено кръвонапълване на пулпата, хиперплазия на ендотела на синусите и намаляване на размера и броя на фоликулите. Хемосидерозата често се открива в черния дроб, костния мозък и лимфните възли. Хиперплазията на еритроидната линия на костния мозък по време на апластична криза се заменя с аплазия. Отрицателният директен резултат от теста на Coombs изключва автоимунна хемолитична анемия.

Прилагането на глюкоза може да коригира хемолизата. Спленектомията осигурява добър терапевтичен ефект, особено при пациенти на възраст под 45 години.

Ензимопенични (ферментопенични) анемии

Ензимопеничната (ферментопенична) анемия или еритроцитните ензимопатии възникват поради наследствен дефицит на редица еритроцитни ензими (рецесивен тип наследяване). Характеризира се с нормална форма на еритроцитите, тенденция към макроцитоза, нормална или повишена осмотична резистентност на еритроцитите

Дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PD). Целостта на червените кръвни клетки е чувствителна към натрупването на такъв естествен метаболит като водороден пероксид. Увреждането на клетките възниква, когато някои окислителни вещества навлизат в тялото с храна (бобови растения и бобови растения) или с лекарства (сулфонамиди, производни на салициловата киселина и др.), а също така се развиват на фона на грип или вирусен хепатит. Компенсацията обаче обикновено работи

торен механизъм и водородният пероксид се превръща в безвредна вода. Ензимът, който катализира редукцията на водородния пероксид, се нарича глутатион пероксидаза. Ензимът доставя глутатион, чиято редукция изисква никотинамид динуклеотид фосфат (NADP), генериран от реакции на пентозофосфатния път. Първата реакция на този хексозо-монофосфатен шънт е дехидрогенирането на глюкозо-6-фосфат от ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, разтворим в цитоплазмата на червените кръвни клетки. Ензимният дефицит се унаследява като Х-свързан белег. Когато активността на G-6-FDG се потисне в резултат на това, претоварването с продукти на окисление при пациентите отслабва или дори изключва компенсаторния механизъм. При приемане на обичайни терапевтични дози от изброените по-горе лекарства или бобови растения („фавизъм” при деца) настъпва окисляване на хемоглобина, загуба на хем от молекулата на хемоглобина и утаяване на глобинови вериги под формата на телца на Хайнц. Червените кръвни клетки се освобождават от телцата на Хайнц в далака. В този случай се губи част от мембранното вещество на червените кръвни клетки, което води до интраваскуларна хемолиза. Хемолитичната криза се развива остро и спира след 2-3 дни само след унищожаване на всички червени кръвни клетки с дефицит на G-6-FDG (феноменът на "самоограничаваща се" хемолиза). Повече „възрастни“ червени кръвни клетки претърпяват хемолиза. Хемолитичните кризи възникват на фона на треска, вирусни или бактериални инфекции и диабетна ацидоза. Има тежък задух, сърцебиене и възможен колапс. Характерен симптом е отделянето на тъмна, дори черна урина, което е свързано с вътресъдовия разпад на червените кръвни клетки и освобождаването на хемосидерин от бъбреците. В някои случаи, поради блокиране на бъбречните тубули от продукти от разпада на хемоглобина и рязко намаляване на гломерулната филтрация, може да се развие остра бъбречна недостатъчност. При обективен преглед се установява пожълтяване на кожата и лигавиците, увеличение на далака и по-рядко черния дроб.

По-голямата част от пациентите са мъже, но хомозиготните жени също са засегнати. Има две основни мутантни форми на ензима. Единият от тях е често срещан сред европейците в европейските страни (форма Б), другият сред чернокожото население на Африка (форма А). Заболяването се среща при приблизително 10% от афро-американците и е по-рядко при хора от средиземноморските страни (италианци, гърци, араби, сефарадски евреи). В ОНД дефицитът на G-6-FDG е най-често срещан сред жителите на Азербайджан. В допълнение, носителството на патологичния ген се среща сред утаджики, грузинци и руснаци. Хората с дефицит на G-6-FDG, като пациенти със сърповидно-клетъчна анемия, са по-малко склонни да умрат от тропическа малария, което определя преобладаващото разпространение на тази патология в "маларийните" райони. При пациентите от бялата раса кризите са изключително тежки, водят до хематурия, бъбречна недостатъчност и могат да бъдат фатални. За разлика от сърповидно-клетъчната анемия, заболяването може да се появи от раждането, а тежестта на клиничните му симптоми се определя само от вида на генната мутация.

По време на кризи се развива регенеративна анемия със спад на концентрацията на хемоглобина до 30 g/l, ретикулоцитоза и поява на нормобласти; в натривки от периферна кръв можете да видите червени кръвни клетки с тела на Heinz - малки кръгли единични или множество включвания, образувани от денатуриран хемоглобин. Лилаво-червени телца на Хайнц се откриват в еритроцитите чрез суправитално оцветяване с метилвиолет. Подобни включвания в червените кръвни клетки се появяват и при отравяне с хемолитични отрови. В костния мозък се наблюдава хиперплазия на еритроидния зародиш и явления на еритрофагоцитоза.

Хората с риск от развитие на хемолиза не трябва да приемат храни или лекарства, които провокират нейното развитие. Прогнозата на заболяването с развитието на анурия и бъбречна недостатъчност е неблагоприятна. При фулминантни форми на заболяването смъртта настъпва от шок или остра аноксия.

Дефицит на пируват киназа (PK). Червените кръвни клетки нямат митохондрии и следователно аеробната гликолиза (цикъл на Кребс) в тях е невъзможна. Източникът на АТФ, който е основно необходим за поддържане на АТФ-зависимата калиево-натриева помпа, е анаеробната гликолиза (пътят на Емпден-Майерхоф), т.к. Хексозо монофосфатният шунт не произвежда високоенергийни фосфатни връзки. Чрез премахване на натрий от клетката и въвеждане на калий в нея, помпата трябва да бъде снабдена с енергия. Сравнително рядък дефицит на пируват киназа, ензим в пътя на Empden-Meyerhoff, намалява енергийния потенциал на червените кръвни клетки. Премахването на натрий изисква повече енергия (глюкоза, АТФ) от нормалното. В кръвта, където глюкозата е достатъчна, натриевата помпа все още гарантира отстраняването на излишния натрий. В интерсинусните пространства на далака, където съдържанието на глюкоза е намалено, натрият не се екскретира и това води до осмотична хемолиза на червените кръвни клетки. За разлика от дефицита на G-6-FDG, дефицитът на PC е автозомно-рецесивен, причинява хемолитична анемия само при хомозиготи и не се проявява в епизоди, а като хронично заболяване. Количественото определяне на АТФ и дифосфоглицерат помага за изясняване на диагнозата.

Малък брой назъбени, сферични червени кръвни клетки могат да бъдат открити в кръвни натривки. В такива случаи се наблюдава спленомегалия. С развитието на постоянна зависимост от кръвопреливане се препоръчва спленектомия, но след нея настъпва само известно подобрение, но анемията продължава.

Хемоглобинопатии (хемоглобинози)

Хемоглобинопатиите са обединени от генетични, биохимични и физиологични признаци на наследствени нарушения на синтеза на хемоглобин. Някои видове хемоглобинопатии представляват само научен интерес, други (сърповидно-клетъчна анемия и някои таласемии) застрашават живота на пациентите и накрая, трети (повечето таласемии, хемоглобинози Е и О) изненадват лекарите и предизвикват разочарование у нещастните пациенти. Всяка патология, включена в тази група, не може да се счита за независима нозологична единица. Някои хемоглобинопатии, при които структурните пренареждания на хемоглобина водят до недостатъчно производство на червени кръвни клетки, са включени в таласемията (нарушения в синтеза на полипептидни вериги), но не всички хемоглобинопатии и таласемии са хемолитични анемии. Таласемията е генетичен дефект, който води до производството на неестествено ниско количество глобинови полипептидни вериги по време на синтеза на хемоглобин. Дефектът може отделно да засегне a-, β -, γ - или 5-вериги или променя техните комбинации, но никога не засяга а- и Р-веригите заедно. Резултатът е хипохромна микроцитна анемия, която се развива в резултат на насищане на еритроцитите с непокътнати вериги, които не могат да комуникират стахиометрично. Ефектът е противоречив: от една страна, смърт и разрушаване на клетките в костния мозък (неефективна еритропоеза), от друга, хемолиза на червените кръвни клетки в периферната кръв.

Условно хемоглобинопатиите се разделят на качествени и количествени. Качествените хемоглобинопатии са придружени от наследствено нарушение на първичната структура на хемоглобина, докато количествените се характеризират с намаляване на скоростта на синтез на глобинови полипептидни вериги.

Фенотипните прояви на качествени хемоглобинопатии могат да бъдат резултат от заместване на една аминокиселина с друга (например в HbS и HbC и в повечето други променени хемоглобини), заместване на част от аминокиселинната последователност (Hb Gun Hill), анормална хибридизация на две вериги (Hb Lepore) или удължаване на една глобинова верига (Hb Constant Spring). В резултат на това се появяват анормални хемоглобини: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas или HbA2Flatbush. Хемоглобините HbS и НbС са придружени от най-тежките хемоглобинопатии.

Има области в полипептидните вериги на глобините, които са много чувствителни към аминокиселинни замествания. Например, заместване на глутамат в позиция 6 с полипептид)