"Потвърждавам"

Глава Отделение по патофизиология

……………….А.В. Ефремов

Протокол № от …………200..

Самсонова E.N.

Новосибирск 2006 г

План на лекцията.

Патофизиология на червената кръв.

анемия

Заболяванията на червената кръв са свързани с абсолютна липса или излишък на червени кръвни клетки или с качествени промени в последните, което им пречи да изпълняват функциите си.

Принципи на класификация.

Анемията (анемия) е клиничен и хематологичен синдром, характеризиращ се с намаляване на количеството хемоглобин, най-често проявяващо се с намаляване на концентрацията му на единица обем кръв.

В повечето случаи анемията е придружена от намаляване на съдържанието на червени кръвни клетки в единица обем кръв.

От гледна точка на патогенетичните последствия, анемията е форма на хемична хипоксия. Има няколко принципа за класифициране на анемията :

А.По цветен индикатор:

1. Нормохромни (0,85-1,05);

2. Хипохромен (под 0,85);

3. Хиперхромен (повече от 1,05).

Б.Според средния диаметър на червените кръвни клетки:

1. Нормоцитен (7-8 µm);

2. Микроцитозен (под 7 микрона);

3. Макроцитни (8-12 µm);

4. Мегалоцитен (12-14 µm).

IN.Според способността на костния мозък да се регенерира (според ретикулоцитния индекс):

1. Норморегенеративен -10-50% o (1-5%);

2. Хипорегенеративни – 5-10% o (0,5-1%);

3. Хиперрегенеративни – повече от 50% (5%);

4. Регенеративен – по-малко от 5% o (0,5%).

Ж.По тип хематопоеза:

1. Нормобластен;

2. Мегалобластичен;

Д.По етиология:

1. Наследствени;

2. Закупени.

д.По патогенеза:

1. Постхеморагичен;

2. Хемолитична;

3. Дизеритропоетичен:

а) оскъден;

б) огнеупорни;

в) нерегулаторни;

г) хипо- и – апластичност.

И.С потока:

1. Остра;

2. Хронична.

Остра постхеморагична анемия.

Под остра постхеморагична анемия се разбира анемия, която се развива в резултат на бърза загуба на значително количество кръв. Минималната загуба на кръв, която представлява опасност за здравето на възрастен, е 500 ml.

Причини остра загуба на кръвможе да има различни външни наранявания (рани), обширни хирургични интервенции, перфорация на стомашни и дуоденални язви, разкъсване на фалопиевата тръба по време на извънматочна бременност, бъбречни, белодробни и кървене от матката, кървене поради хеморагична диатеза.

В патогенезата на основните клинични прояви на остра кръвозагуба водеща роля играе намаляването на обема на циркулиращата кръв. Следователно всички компенсаторни механизми на тялото са насочени основно към попълване на обема на циркулиращата кръв. Адаптирането към остра загуба на кръв протича в няколко фази:

1. Хемодинамична фаза. Развива се в първите минути на кръвозагубата и е придружено от тахикардия, вазоконстрикция и освобождаване на отложена кръв. Депозираната кръв компенсира кръвозагубата до 10% от bcc. Ако загубата на bcc е повече от 10%, тогава симпатико-надбъбречните механизми задействат следващата фаза на компенсация.

2. Съдова рефлексна фаза. Характеризира се със системна вазоконстрикция и централизация на кръвообращението. На този етап основните показатели на еритрограмата не се променят, тъй като кръвта се губи при нормално съотношение на хематокрита.

3. Хидрамична фаза на компенсация. Дели се на ранен (всъщност хидремичен) и късен (белтъчен). В ранния стадий преобладава потокът от тъканна течност в кръвта (1-2 дни), в късния етап се наблюдава увеличаване на производството на плазмени протеини. Дефицитът на протеин се попълва от макрофаги и хепатоцити за 3-4 дни. На този етап се наблюдава намаляване на количеството хемоглобин на единица обем кръв. Анемията е нормохромна, нормоцитна, нормобластна, хипорегенеративна.

4. Фаза на костномозъчна компенсация. Развива се 4-5 дни след кръвозагубата. Основава се на повишаване на активността на костния мозък под въздействието на еритропоетин. Производството на еритропоетин се стимулира от бъбречна хипоксия. Анемията в тази фаза е хипохромна, нормо- или хиперрегенеративна, нормобластна, нормо- или микроцитарна.

Едновременно с регенеративните форми на еритроцитите се появяват и млади форми на левкоцити при обща левкоцитоза. Понякога се наблюдава краткотрайна тромбоцитоза. Времето за възстановяване на нормалната кръвна картина зависи от количеството и скоростта на кръвозагубата, регенеративната способност на костния мозък и съдържанието на желязо в организма.

Хронична постхеморагична анемия.

Хроничната постхеморагична анемия се развива в резултат на малка, но често повтаряща се кръвозагуба. Най-често се наблюдава при кървене от стомашно-чревния тракт (пептична язва, рак, хемороиди, разширени вени на хранопровода), бъбречни, маточни. Често източникът на кървене е толкова незначителен, че остава неразпознат.

Основната връзка в патогенезата е дефицитът на желязо. Кръвната картина се характеризира с желязодефицитна анемия с изразена хипохромия, пойкилоцитоза, микроцитоза. Дегенеративните признаци на еритроцитите преобладават над регенеративните. Отбелязват се също левкопения и понякога лека тромбопения.

При дълъг ход на заболяването се наблюдава намаляване на хемопоетичната активност на костния мозък. Анемията придобива хипорегенеративен характер, наблюдава се повишаване на цветния индекс и се наблюдават макроцити в кръвта. Серумните нива на желязо спадат рязко.

Желязодефицитна анемия.

Това е изключително често срещана анемия, засягаща средно до 12% от населението. Желязо дефицитни анемиизасягат по-често жените, тъй като запасите от желязо при мъжете значително надвишават тези при жените. Превишението е 100, а по някои данни 200%. С висок риск от недостиг на желязо са: бременни и кърмещи жени, новородени и недоносени бебета, юноши, възрастни хора, хора с хеморагични заболявания, строги вегетарианци.

Необходимостта от желязо на възрастен е 5 mg на 1000 kcal или 15 mg/ден. Но само 5-10% от диетичното желязо се абсорбира, тоест 1-1,5 mg. При недостиг на желязо абсорбцията му се увеличава до 2-2,5 mg. Тялото на възрастен човек с тегло 70 kg съдържа 4,5 g желязо. Почти цялото желязо се намира в различни протеини. От тях най-важен е хемоглобинът. Желязото също е част от миоглобина, цитохромите, каталазата, лактопероксидазата, хемосидерина и феритина. Вече е известно, че съдържанието на желязо в организма зависи главно от неговото усвояване. Отделянето на желязо от организма е недостатъчно регулиран процес. Желязото се съдържа в много храни, както животински, така и растителен произход. Високи концентрации на желязо се намират в месото, черния дроб, бъбреците, соята и граха. Магданозът, спанакът, кайсиите, сините сливи, стафидите, оризът и ябълките съдържат много желязо. Важно е обаче не количеството желязо в даден продукт, а усвояването му от даден продукт. Желязото се усвоява от продукти от растителен произход в много ограничена степен (от ориз, спанак - не повече от 1%, от царевица, боб - не повече от 3%, от соя - до 7%, от плодове до 3% ). Повече желязо се усвоява от продукти от животински произход (от говеждо - 22%, от риба - 11%). Усвояването на желязото се влияе от редица фактори. Доказано е, че оксалатите, фитатите и фосфатите образуват комплекс с желязото и намаляват абсорбцията му. Аскорбиновата, янтарната, пирогроздената киселина, фруктозата и алкохолът насърчават усвояването на желязото.

Въпреки че теоретично цялото черво е в състояние да абсорбира желязо, по-голямата част от желязото се абсорбира в дванадесетопръстникаи началната част на йеюнума. Колкото по-голям е дефицитът на желязо, толкова по-навътре в йеюнума се простира зоната на неговата абсорбция. След абсорбция желязото се свързва с трансферин, който принадлежи към b-глобулините. Основният протеин, използван за поддържане на излишното желязо в тялото, е феритинът и неговото производно, хемосидерин. Една молекула феритин съдържа 20% желязо. Желязото се мобилизира от феритин по бърз и контролиран начин. Хемосидеринът съдържа повече желязо - 25-30%, но мобилизирането му е много по-бавно.

Дневната загуба на желязо при мъжете се състои от следните компоненти. Загуба с изпражнения - 0,4 mg, с жлъчка - 0,25 mg, с ексфолиран чревен епител - 0,1 mg, с кожен епител и пот - 0,2-0,3 mg. Като цяло човек губи около 1 mg желязо на ден. Жените в менструация губят 15-40 mg кръв на месец. По време на бременност са необходими допълнителни 500 mg желязо за увеличаване на обема на циркулиращата кръв, 300 mg се прехвърлят на плода, 200 mg се използват за образуване на плацентата. Загуба на желязо по време на раждане и следродилен периодс кръв е 50 мг. По време на кърменето се губят повече от 400 mg желязо.

Развитието на желязодефицитна анемия винаги се предшества от формирането на състояние на дефицит на желязо. Дефицитът на желязо е състояние, при което общото съдържание на желязо в организма е по-малко от нормалното.

Има три етапа на недостиг на желязо:

1. Изчерпване на резервите от желязо, с:

Запасите от желязо са намалени или липсват;

Серумната концентрация на желязо е нормална;

Хемоглобинът е нормален;

Хематокритът е нормален.

2. Дефицит на желязо без анемия:

Намалени или липсващи резерви на желязо;

Ниска сатурация на трансферин;

Липса на истинска анемия.

3. Желязодефицитна анемия. Появяват се всички признаци на тази анемия.

Библиография.

1. Лавкович В.И. Хематология детство. М:. Медицина, 1974.- С.61-131.

2. „Ново в хематологията” / Изд. А. И. Воробьова.- М:. Медицина, 1974г.

3. Воробьов А.И., Лори Ю.И. Ръководство по хематология.- М.: Медицина, 1979.- С. 355-463.

4. Зубарева К.М. Болести на кръвоносната система. - М.: Медицина, 1979.- С.10-58.

5. Мосягина Е.Н., Терубарова Н.А., Владимирская Е.Б. Болести на кръвта при деца , - М: Медицина, 1981. - С.25-42.

6. Уилоуби М. Педиатрична хематология - М.: Медицина, 1981. - С.20-35.

7. Иделсън Л.И. Хипохромна анемия. -М .: Медицина, 1981.- 187 с.

8. Козимец Г.И., Голдберг. Кинетични аспекти на хематопоезата - Томск, 1985. - С.79-115.

9. Ръководство по хематология / Ed. А. И. Воробьова - М.: Медицина, 1985. - Том 2. - С. 3-160.

10. Чуканин Н.Н. Желязодефицитна анемия при деца // "Фелдшер и акушерка".- 1989. - N3.- стр. 27-30.

11. Шамов И.А. По въпроса за някои фактори, водещи до дефицит на желязо в организма // "Клинична медицина». - 1990. - Т.68. - N11. - С.81-84.

12. Казакова Л.М., Гараничев В.С. Състоянието на имунитета при деца с хипосидероза, тяхната инфекциозна заболеваемост // "Педиатрия" - 1990. - N1. - С. 109-110.

13. Доброходова Т.М. Желязодефицитна анемия // "Фелдшер и акушерка" .- 1990.- N7.- P.33-38.

14. Фред Дж. Шифман. Патофизиология на кръвта. Невски диалект. Санкт Петербург, 2000;

15.А.В. Атаман. Патофизиология във въпроси и отговори. Киев: Вища школа, 2000;

16.А.Ю. Анисенкова, Н.Я. Дзеранова, В.В. Попов, В.А. Исаков. Болести на хемопоетичната система. В книгата: Спътникът на терапевта. Вътрешни заболяваниявъв въпроси и отговори. Изд. Ю.Р. Ковалев, СПб.: Фолиант, 2001;

17. А.С. Фокин. Патология на кръвта. Учебно-методическо ръководство за студенти и учители. Предпечат. SPb GPMA. 2001 г.;

18. А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. Механизмът на развитие на болести и синдроми. Патофизиологични основи на хематологията и онкологията. ЕЛБИ - Санкт Петербург. Санкт Петербург. 2002 г.

19. Ръководство по хематология / Ed. А. И. Воробьова.- М.: Медицина, 2005.- Том 2.- С.3-160.

ДЪРЖАВНО УЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ

ВИСШЕ ПРОФЕСИОНАЛНО ОБРАЗОВАНИЕ

НОВОСИБИРСК ДЪРЖАВЕН МЕДИЦИНСКИ УНИВЕРСИТЕТ

ФЕДЕРАЛНА АГЕНЦИЯ ЗА ЗДРАВЕОПАЗВАНЕ И СОЦИАЛНО РАЗВИТИЕ

"Потвърждавам"

Глава Отделение по патофизиология

……………….А.В. Ефремов

Протокол № от …………200..

Самсонова E.N.

Лекция на тема: Патофизиология на червената кръв. анемия

Новосибирск 2006 г

План на лекцията.

1. Концепцията за еритрон и неговата кинетика………………………………………………………1.

2. Регулиране на еритропоезата и еритродиерезата…………………………………………………………2.

3. Основни показатели на червената кръв и тяхната оценка…………………………….4.

4. Анемия. Дефиниция на понятието. Принципи на класификация………………….5.

5. Остра постхеморагична анемия………………………………………………………...6.

6. Желязодефицитна анемия……………………………………………………7.

7. Анемия, свързана с дефицит на витамин B12…………………………….11.

8. Анемия, свързана с дефицит на фолиева киселина………………………...13.

9. Апластична анемия и синдром на костномозъчна недостатъчност………14.

10. Анемия, свързана с нарушен синтез и използване на порфирини……16.

11. Хемолитична анемия, определение на понятието, класификация…………..18.

12. Разделете нозологични формихемолитична анемия…………….22.

13. Списък с литература……………………………………………………………38.

Анемия (анемия)- намаляване на общото ниво на хемоглобина (Hb), което често се проявява в намаляването му на единица обем кръв; при деца под 6 години е под 110 g/l, при възрастни жени е под 120 g/l, при мъже е под 130 g/l. Истинската анемия се различава от псевдоанемията по размера на хематокрита (при възрастни е 36-48%).

◊ В повечето случаи, с изключение на желязодефицитната анемия и таласемията, анемията е придружена от намаляване на съдържанието на червени кръвни клетки (под 3,9 10 12 / l).

Анемията се класифицира въз основа на няколко принципа.

А. По цветен индикатор.

1. Нормохромен - 0,85-1,05

2. Хиперхромни - над 1,05, но не повече от 1,60.

3. Хипохромен - под 0,85.

Б. По средния диаметър на червените кръвни клетки.

1. Нормоцитен - 7-8 µm

2. Микроцитозен - под 6,5 микрона

3. Макроцитни - 8-12 микрона.

4. Мегалоцитен - повече от 12 микрона.

Б. По способността на костния мозък да се регенерира (по съдържанието на ретикулоцити).

1. Регенеративни - 1-5%.

2. Хипорегенеративен 0,5-1%.

3. Регенеративни - под 0,5%.

4. Хиперрегенеративни - повече от 5%.

D. Според вида на хемопоезата.

1. Нормобластичен.

2. Мегалобластичен.

Г. Според етиопатогенетичния принцип.

1. Анемия поради загуба на кръв (постхеморагична):

а) остър;

б) хроничен.

2. Анемия, дължаща се на нарушено кръвообразуване:

а) дефицитна анемия (дефицит на витамини, дефицит на желязо)

с дефицит на протеин);

б) хипо- и апластични;

в) метапластични;

г) дисрегулаторни.

3. Анемия, дължаща се на повишено разрушаване на кръвта (хемолитична):

а) наследствени;

б) закупени.

ОСТРА ПОСТХЕМОРАГИЧНА АНЕМИЯ

Състояние, свързано с бърза загуба на значителен обем кръв (20-25% кръв за приблизително 1 час). Факторът, определящ степента на дисфункция и тяхната компенсация, е некоригируема хиповолемия.

ЕТАПИ НА КОМПЕНСАЦИЯ НА ОСТРА КРЪВОЗАГУБА

Рефлекторна фаза на компенсация.Настъпва на 1-вия ден след остра кръвозагуба поради активиране на симпатоадреналната система: периферното съдово съпротивление се увеличава, настъпва преразпределение на кръвта (централизация на кръвообращението). То обаче намалява артериално налягане, връщането на кръв към сърцето и съответно сърдечният дебит намалява.

Хидремична фаза на компенсация.Настъпва на 2-4-ия ден и се състои в движението на течност от извънклетъчното пространство в съдовете. Един от механизмите на хидремичната фаза е катехоламин-индуцирана хипергликемия, дължаща се на гликогенолиза в черния дроб; съдържанието на основни електролити в плазмата остава практически непроменено.

Фаза на компенсация на костния мозък.В тази фаза (5-7 дни след остра загуба на кръв) е важно активирането на образуването на еритропоетин в бъбреците на фона на тежка хипоксия.

В първия момент след загуба на кръв поради намаляване на обема съдово леглоОбикновено няма понижение на хемо-

глобин и червени кръвни клетки, показателят за хематокрит също не се променя.

Поради хидремия започва постепенно спадане на нивата на хемоглобина и червените кръвни клетки - образува се нормохромна анемия, която впоследствие става хипохромна поради липса на желязо.

ХРОНИЧНА ПОСТХЕМОРАГИЧНА АНЕМИЯ

Анемия, която се развива в резултат на повтарящи се загуби на малки количества кръв по време на кървене от стомашно-чревния тракт, с бъбречно, маточно, назално и хемороидно кървене.

Периферната кръв се характеризира с намаляване на цветния индекс до 0,4-0,6, микроцитоза, умерена левкоцитоза с неутрофилно изместване вляво. При дълъг ход на заболяването анемията придобива хипорегенеративен характер.

АНЕМИЯ, СВЪРЗАНА С НАРУШЕНО КРЪВООБРАЗУВАНЕ

1. Дисрегулаторни- причинени от нарушение на регулацията на хемопоезата с намаляване на производството на еритропоетин или увеличаване на броя на техните инхибитори (хронично бъбречно заболяване, хипофункция на хипофизата, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза).

2. Оскъден- възниква при липса на вещества, необходими за еритропоезата (желязо, витамини, протеини).

Желязодефицитна анемияпредставлява до 80% от всички анемии и се развива в резултат на дисбаланс между приема на желязо в организма, неговото използване и загуба.

Загуби на желязо се наблюдават при повтарящи се и продължителни кръвоизливи - маточни, стомашно-чревни, бъбречни, белодробни и при хеморагични диатези.

В някои случаи е възможен хранителен дефицит на желязо (по-малко от 2 mg на ден), например при консумация на малко количество месо, при изкуствено хранене или при късно допълващо хранене в детска възраст.

Намалена абсорбция на желязо се наблюдава при хипоациден гастрит, хроничен ентерит или при резекция на части от стомашно-чревния тракт.

Нарушен транспорт на желязо е възможен при наследствена или придобита хипотрансферинемия.

Повишената консумация на желязо се развива в периоди на растеж и съзряване, по време на бременност и кърмене и при хронични възпалителни заболявания.

Дефицитът на желязо е придружен от увеличаване на неефективната еритропоеза и намаляване на продължителността на живота на еритроцитите.

Кръвната картина се характеризира с намаляване на съдържанието на хемоглобин (от 100 до 20 g / l), съдържанието на еритроцитите може да бъде нормално или значително намалено, открива се хипохромия. Типични са също склонността към микроцитоза, пойкилоцитоза и регенеративния или хипорегенеративен характер на анемията.

В периферната кръв има: нива на серумно желязо под 30 mcg/l; общият желязосвързващ капацитет на кръвния серум е по-висок от 64,4 µmol/l; съдържанието на феритин в кръвта е под 40 mcg/l.

Серумният дефицит на желязо се проявява с повишена умора, изкривяване на вкуса и обонянието, обща слабост и главоболие. Дефицитът на желязо също води до намаляване на нивото на миоглобина и активността на ензимите на тъканното дишане. Последствията от хипоксията са дегенеративни процеси в органите и тъканите. Често се срещат наслоени и чупливи нокти, стоматит, кариес, атрофичен гастрит и др.

АНЕМИЯ, ПРИЧИНЕНА ОТ ДЕФИЦИТ НА ВИТАМИН В12 (ЗЛОПАСНОСТ)

Дефицитът на витамин B 12 може да се развие поради нарушение на неговата доставка, абсорбция, транспорт, отлагане и асимилация на ниво костен мозък.

Малабсорбцията е вероятна при липса на вътрешен фактор на Касъл (транскорин), при атрофични процеси на стомашната лигавица, при наследствено селективно нарушение на производството на витамини, при автоимунна деструкция, при агастрична форма на дефицит.

Абсорбцията на витамин B 12 е рязко ограничена при широко разпространени лезии. тънко черво- при ентерит, цьолиакия, както и за нейната резекция.

Патогенетичната роля на конкурентната консумация на витамин се проявява при инвазия от широка тения, както и при синдрома на "сляпото черво" (при прилагане на анастомози остават участъци тънко черво, през които храната не преминава), както при множествената дивертикулоза на тънките черва.

В някои случаи дефицитът на витамин В12 се причинява от липса на транскобаламин.

Дефицитът на витамин B12 причинява нарушаване на образуването на ДНК и допълнително нарушение в деленето на хематопоетичните клетки, т.е. забавяне на митотичния процес и намаляване на броя на митозите. При такива условия се формира мегалобластичен тип хемопоеза, подобен на ембрионалния. Развитието на анемията е свързано със следните механизми.

1. Намалена митотична активност.

2. Неефективна еритропоеза поради интрамедуларна деструкция на мегалобластите.

3. Екстраваскуларна хемолиза в далака поради увеличения размер на мегалоцитите.

4. Интраваскуларна хемолиза поради намаляване на осмотичното съпротивление на мегалоцитната мембрана.

В периферната кръв се открива тежка анемия, предимно хиперхромна (цветен индекс - 1,3-1,5), хипорегенеративна. Характерно е наличието на ядрени остатъци, анизоцитоза и пойкилоцитоза. Отбелязват се също неутропения и тромбоцитопения.

Фолиево-дефицитната анемия е близка до дефицита на витамин B 12 по своя механизъм на развитие и кръвна картина.

АНЕМИЯ, СВЪРЗАНА С НАРУШЕН СИНТЕЗ ИЛИ ИЗПОЛЗВАНЕ НА ПОРФИРИНИ

Причинени от наследствен или придобит дефицит на ензими, участващи в синтеза на порфирини или хем, такива анемии обикновено са хипохромни, с високо съдържание на желязо в организма и често се характеризират с органна хемосидероза.

Описан е наследствен дефицит на копропорфириноген декарбоксилаза, която синтезира протопорфирин. Очевидно по-често заболяването е свързано с нарушение на синтеза на аминолевулинова киселина. Поради нарушения на синтеза на протопорфирин, свързването на желязото става невъзможно - развива се сидероахрестична анемия.

Придобита анемия от този вид често се появява при отравяне с олово. Оловото блокира сулфхидрилните групи в активните центрове на два ензима, участващи в синтеза на хема: дехидраза на аминолевуленовата киселина и хем синтетаза. Като резултат-

аминолевуленовата киселина се натрупва в урината и в еритро-

цитах - протопорфирин.

Установено е също намаляване на скоростта на биосинтеза на глобин (-верига) и повишена хемолиза. Оловото може също да отслаби активността на йонните помпи в мембраната на червените кръвни клетки, което намалява нивото на калиевите йони и продължителността на живота на клетките.

ХИПО- И АПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ

Тези анемии са набор от синдроми, при които наред с панцитопенията се открива инхибиране на хематопоезата в костен мозък.

Според етиологията апластична анемия се разделя на:

1. Истинска (идиопатична), конституционно-наследствена, причинена от нарушена реактивност на тялото или ендокринна недостатъчност.

2. Апластична анемия, свързана с действието на увреждащи фактори: радиация, токсични фактори (бензен, живак), цитотоксични (хлоретиламин, ThioTEP, колхицин, 6-меркаптопурин и др.), Медицински (амидопирин, барбитурати, сулфонамиди, хлорпромазин), инфекциозни ( вирусен хепатитА, Б, генерализирани форми на туберкулоза, Коремен тиф, салмонелоза, септични състояния).

В патогенезата са важни следните механизми:

1. Намален брой стволови клетки или техни дефекти.

2. Нарушаване на микросредата, което води до промени в стволовите клетки.

3. Имунни ефекти, причиняващи разстройствафункции на стволови клетки. Кръвната картина се характеризира с изразена, често нормохромна, макроцитна, хипорегенеративна анемия. Има значителна гранулоцитопения и тромбоцитопения. Броят на миелокариоцитите в костния мозък намалява. Клиничната картина зависи от степента на разрушаване на отделните хемопоетични зародиши и техните комбинации; включва анемични, тромбоцитопенични и гранулоцитопенични синдроми.

ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ

Тази група включва различни анемии, свързани или с наследствено повишено разрушаване на червените кръвни клетки, или с действието на хемолитични фактори от екзогенен произход.

НАСЛЕДСТВЕНА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ

1. Анемия, свързана с разрушаване на мембраната на еритроцитите (мембранопатия). Наследствената микросфероцитоза (болест на Minkovski-Choffard) е автозомно-доминантен тип унаследяване, характеризиращо се с повишен пермеабилитет на еритроцитната мембрана и прекомерен прием на натриеви йони в клетката. Има подуване на червените кръвни клетки, нарушена способност за деформация и намаляване на продължителността на живота им, разрушаване на далака от макрофаги.

При микросфероцитоза се разкрива липсата или прекъсването на свързването на спектрина на мембранния протеин с протеин 4.1. Предполага се, че е нарушено образуването на тетрамерната форма на спектрин от димерната форма, както и липсата на протеини на еритроцитната мембрана, означени като 4.2.

Обикновено анемията е нормохромна, регенеративна. Според кръвната картина се различава в различна степен на тежест, по време на хемолитична криза е по-тежка, но в същото време се развива висока ретикулоцитоза.

Мембранопатиите също включват елиптоцитоза (овалоцитоза), стоматоцитоза (червени кръвни клетки с форма на уста).

Акантоцитозата се причинява от нарушение на липидната структура на еритроцитната мембрана.

2. Анемия, свързана с нарушена активност на еритроцитните ензими (ензимопатии).Дефицитът на ензими, участващи в производството на енергия в червените кръвни клетки, може да доведе до нарушаване на йонния състав, намалена устойчивост на окислители и намаляване на продължителността на живота на тези клетки.

Описан е наследствен дефицит на ензимите на ликолизата и метаболизма на АТФ (хексокиназа, хексофосфат изомераза, фосфофруктокиназа, пируват киназа, АТФаза).

Дефицитът на ензимите на пентозофосфатния цикъл (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа) води до липса на NADP H2, който е необходим за редуцирането на глутатиона, фактор, който се съпротивлява на действието на окислителите. Това се случва при дефицит на ензимите за синтез на глутатион - глутатион синтетаза, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза.

В такива случаи се образува анемия с различна тежест. Обикновено нормохромен, със симптоми на анизоцитоза, пойкилоцитоза и полихромазия. Съдържанието на ретикулоцити се увеличава, особено по време на екзацербации.

3. Анемия, свързана с нарушена структура и синтез на хемоглобин (хемоглобинопатии). Таласемия- група наследствени заболявания, свързани с нарушение на синтеза на една от хемоглобиновите вериги (¸ ¸ ¸), което води до дисбаланс в техния баланс. В този случай прекомерно образуваната верига се агрегира и се отлага в еритрокариоцитите.

Таласемията се определя от делеция на структурни гени, отговорни за синтеза на съответната верига. Синтезът на α-веригата се кодира от две двойки гени, разположени на двойка хромозома 11. Липсата на β-верига в ембриона води до вътрематочна смърт.

Делецията в 1 от 4 гена, кодиращи верижния синтез, причинява лек дефицит, докато делецията в 2 гена причинява по-сериозен дефицит. Ако липсват 3 гена, тогава се развива хемоглобинопатия Н. Хемоглобин Н се състои от 4 вериги, нестабилен е, лесно се агрегира и лесно се отстранява от кръвообращението от далака.

Таласемията се характеризира с умерена хипохромна анемия със симптоми на мишеноподобни еритроцити и базофилна пунктуация, умерена ретикулоцитоза.

Патогенезата на таласемията е по-сложна. Генът, кодиращ синтеза на -веригата, се намира на хромозома 16, до него са гените, отговорни за синтеза на - и -веригите.

Някои -таласемии се причиняват от нарушения на сплайсинга (т.е. промени, които иРНК претърпява по пътя си от ядрото, където се синтезира, до цитоплазмата). Последното може да доведе до дестабилизация на конструкцията. Поради нарушение в синтеза на β-веригата се появяват много свободни β-вериги, което причинява неефективна еритропоеза с повишено разрушаване на еритрокариоцитите в костния мозък.

Анемия, свързана с нарушаване на структурата на глобиновите вериги.Те се причиняват от заместването на една или повече аминокиселини в глобиновата верига, отсъствието на участък от веригата или нейното удължаване.

Най-честата аномалия в структурата на хемоглобина е хемоглобинопатията S. В случай на хомозиготно носителство се говори за сърповидноклетъчна анемия, а при хетерозиготност - за сърповидноклетъчна аномалия. Сърповидното образуване е резултат от намалената разтворимост на хемоглобина, който отделя кислород, за да образува гел.

Микроскопията разкрива кристали с размери 1,5 микрона. Предполага се, че заместването на глутаминовата киселина с валин на 6-та позиция води до повишено свързване на една глобинова молекула с друга.

Кръвната картина се характеризира с умерено понижение на нивата на хемоглобина и червените кръвни клетки, цветният индекс е близо до единица. Оцветената цитонамазка показва базофилна пунктуация, вид на мишена и понякога сърповидни червени кръвни клетки. Сърповидността е по-изразена при тестване с натриев метабисулфит или след прилагане на турникет към основата на пръста. Съдържанието на ретикулоцити е значително повишено.

ПРИДОБИТА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ

ИМУННА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ

Хетерогенна група заболявания, комбинирани от участието на антитела или имунни лимфоцити в увреждането и смъртта на червените кръвни клетки или еритрокариоцитите.

ото-или алоимунна анемияможе да се развива с хемолитична болестновородено или чрез кръвопреливане, не

съвместими по АВ0, Резус или друга система, към която пациентът има антитела.

Трансимунни анемиивъзникват, когато антитела от майка, страдаща от автоимунна хемолитична анемия, преминават през плацентата и причиняват хемолитична анемия в плода.

Хетероимунна анемия (хаптенова)свързани с появата на нови антигени на повърхността на еритроцитите (например в резултат на фиксиране на лекарства върху еритроцитите - пеницилин, сулфонамиди). Хаптенът понякога се превръща във вирус, също фиксиран върху повърхността на еритроцита.

Автоимунни хемолитична анемия - група заболявания, причинени от образуването на антитела срещу собствените антигени на еритроцитите или еритрокариоцитите.

Освен идиопатичните има и симптоматични автоимунни анемии; при тях хемолизата се развива на фона на други заболявания (злокачествени тумори различни локализациии хемобластози, системен лупус еритематозус, ревматоиден полиартрит, имунодефицитни състояния).

Най-вероятната патогенетична основа на автоимунната хемолитична анемия е нарушение на имунологичния толеранс.

Кръвната картина показва лека анемия, често нормохромна, с повишено съдържание на ретикулоцити. По време на хемолитични кризи кръвната картина се нарушава в по-голяма степен, ретикулоцитните кризи са възможни с повишаване на съдържанието на ретикулоцити до 80-90%.

ЛЕВКОЦИТОЗА

◊ Левкоцитоза- хематологичен симптом, характеризиращ се с повишаване на общия брой на левкоцитите над 9 10 9 /l.

В зависимост от етиологичните фактори, които са причинили левкоцитоза, се разграничават следните видове.

1. Физиологична левкоцитоза:

а) хранителна (храносмилателна);

б) миогенен;

в) емоционални;

г) левкоцитоза на новородени (през първите два дни от живота);

д) левкоцитоза на родилки (развиваща се от 5-6-ия месец на бременността);

е) левкоцитоза на жени след раждане (проявява се на 2-та седмица след раждането).

2. Патологична левкоцитоза:

а) инфекциозни;

б) възпалителни;

в) токсигенни:

екзогенен;

Ендогенни;

г) постхеморагичен;

д) „ново образование”;

д) "левкемичен".

Според механизма на развитие всички изброени левкоцитози се разделят на 2 групи:

1. Левкоцитоза, свързана с повишена миелопластична функция на костния мозък:

а) реактивен характер;

б) бластомен характер.

2. “Центрогенна” или преразпределителна левкоцитоза.

ЛЕВКОПЕНИЯ

◊ Левкопенични състояния- група заболявания с различни етиологии, патогенеза и клиника, обединени от ед обща черта- левкопения. Най-често развитието на левкопения се свързва с намаляване на абсолютния брой на неутрофилите под 2 10 9 / l. Лимфоцитопенията може да възникне при лимфогранулоцитоза, пневмония, сепсис и някои други заболявания, но рядко е причина за левкопения. Моноцитопения и еозинопения, въпреки че имат значителна диагностична стойност, но не влияят на общия брой левкоцити. Затова в бъдеще ще говорим основно за етиологията и патогенезата на неутропенията.

Към днешна дата няма общоприета класификация на неутропенията. Тъй като етиологията на неутропеничните състояния е изключително разнообразна и лечението на пациентите се основава на отчитане на патогенетичните механизми, класификациите, основани на патогенетичния принцип, изглеждат най-рационални. Повечето изследователи разграничават следните видове неутропения.

1. НЕУТРОПЕНИИ, ПРИЧИНЕНИ ОТ НАМАЛЕНО ПРОИЗВОДСТВО НА НЕУТРОФИЛИ В КОСТНИЯ МОЗЪК

1. „Вътрешен” дефект на хематопоетичните стволови клетки (хипо-

пластична анемия, остра имунна агранулоцитоза, колагеноза и др.).

2. Увреждане на клетките-предшественици на гранулоцитопоезата от антитела (имунна хипопластична анемия, остра имунна агранулоцитоза, колагеноза и др.).

3. Увреждане на клетките-предшественици на грануломоноцитопоезата от Т-лимфоцити (колагенози и др.).

4. Директно въздействие на миелотоксични фактори (лекарства, йонизиращо лъчение, бензол и др.) върху хемопоетичните стволови клетки.

5. Увреждане на хематопоетичните клетки от вируси (хепатит, инфекциозна мононуклеоза).

6. Увеличаване на скоростта на неефективна левкопоеза с дефицит на различни вещества, необходими за пролиферацията, диференциацията и узряването на хемопоетичните клетки (дефицит на витамин В 12 и фолиева киселина, желязо и др.).

7. Излагане на левкемични и ракови клетки или хуморални фактори, секретирани от злокачествени клетки.

8. Намаляване на трамплина на гранулоцитопоезата поради изместването на гранулоцитните прекурсори от левкемични, злокачествени клетки, фиброзна и костна тъкан или патологични макрофаги при болести на съхранение.

9. Патология на клетките, които образуват фактори, необходими за гранулоцитопоезата (имунодефицитни състояния).

10. Патология на клетките, които изграждат „микросредата, предизвикваща хемопоезата” (реакция присадка срещу приемник, вирусни заболявания и др.).

2. НЕУТРОПЕНИИ, ПРИЧИНЕНИ ОТ БАВНО ОСВОБОЖДАВАНЕ НА НЕУТРОФИЛИ ОТ КОСТНИЯ МОЗЪК В КРЪВТА

1. Нарушение двигателна активностнеутрофили, свързани с дефект в клетъчната мембрана (синдром на мързеливи неутрофили, увреждане на мембраната с лекарства като винкристин или винбластин).

2. Неутропения с неясен механизъм на увреждане на производителността (някои

ранна фамилна неутропения, комбинирана с хипогамаглобулинемия).

3. НЕУТРОПЕНИИ, ПРИЧИНЕНИ ОТ НАМАЛЕНО ВРЕМЕ НА ЦИРКУЛАЦИЯ НА НЕУТРОФИЛИТЕ В СЪДОВОТО ЛЕГЛО

1. Увреждане на неутрофилите от антитела като левкоаглутинини (остра имунна хаптен агранулоцитоза и др.).

2. Увреждане на неутрофилите от антитела като опсонини, последвано от тяхната фагоцитоза главно в далака.

3. Увреждане на зрелите неутрофили от Т-лимфоцитите.

4. Повишено разрушаване на неутрофилите в далака - хиперспленизъм (чернодробна цироза със спленомегалия, хемолитична анемия и др.).

5. Скъсена активност на неутрофилите поради тяхната функционална непълноценност (мегалобластна и хипопластична анемия).

6. Ускоряване на разрушаването на неутрофилите при заболявания, придружени от увеличаване на броя на имунните комплекси, циркулиращи в кръвта (автоимунни заболявания, левкемия, тумори).

7. Разрушаване на неутрофилите от токсични фактори от инфекциозен произход (тежки инфекциозни заболявания, обширни възпалителни процеси).

4.? НЕУТРОПЕНИЯ, СВЪРЗАНА С ПРЕРАЗПРЕДЕЛЕНИЕТО НА НЕУТРОФИЛИТЕ ВЪВ СЪДОВОТО ЛЕГЛО

(за шок, втрисане, физическа дейност, невротични състояния, след хемодиализа и др.).

Така при различни неутропенични състояния водещите механизми на неутропенията не са еднакви. Най-често обаче се причинява от няколко кинетични механизма.

АГРАНУЛОЦИТОЗА

◊ Понастоящем няма общоприети критерии за разграничаване на агранулоцитозата от асимптомната неутропения. Някои автори условно считат агранулоцитозата за ниво на гранулоцити под 0,75 10 9 /l или обща сумалевкоцити под 1◊10 9 /l. При още по-нисък брой левкоцити става необходима профилактикаинфекциозни усложнения.

Етиология на агранулоцитозата.Агранулоцитозата е особено често причинена от приема на лекарства. Тези лекарства включват главно цитостатици, амидопирин, аминазин и антитироидни лекарства. Ясен левкопеничен ефект е характерен за сулфонамидите, включително антидиабетните. Понастоящем въпросът за вирусите като възможен етиологичен фактор за агранулоцитоза, по-специално при инфекциозна мононуклеоза и грип, е широко дискутиран.

Но сред пациентите с агранулоцитоза има голям процент хора, при които развитието на заболяването не може да бъде ясно свързано със специфично екзогенно влияние.

Патогенеза на агранулоцитоза.Формирането на тежка гранулоцитопения, протичаща с клинични прояви на синдром на намалена бактериална резистентност, теоретично се дължи на два основни механизма.

1. Нарушаване на производството на неутрофили.

2. Засилване на тяхното разрушаване с невъзможност на костния мозък адекватно да компенсира активното разрушаване.

Тази разпоредба се отнася както за лекарствените, така и за генетичните форми на заболяването. В съответствие с тази разпоредба агранулоцитозата се разделя на:

1) имунен:

а) хаптен;

б) имунокомплекс;

в) автоимунни;

2) миелотоксичен.

Кръвната картина отразява само неспецифична реакция на хемопоетичния апарат и следователно въз основа на хемограмата само приблизително се преценява специфичен патологичен процес. В същото време кръвната реакция при много патологични процеси е монотонна, така че цялото разнообразие от хемограми по време на различни заболяваниясхематично може да се сведе до няколко вида. Н.Н. Бобров (1949) идентифицира 5 вида.

1. Неутрофилно-еозинопеничен, което възниква по време на възпалителни и гнойно-септични процеси (пневмония, еризипел, остеомиелит, сепсис и др.). Този тип се характеризира с левкоцитоза, неутрофилия с изместване на ядрото вляво, лимфоцитопения и моноцитопения, както и намаляване на броя на еозинофилите, докато изчезнат от периферната кръв.

◊ Пример:Левкоцити - 14,0 10 9 /л.

Ако Е - еозинофил, L - лимфоцит, B - базофил, Y - млад неутрофил, C - сегментиран неутрофил, P - лента неутрофил, M - моноцит

2. Неутрофилно-еозинофилен, наблюдавани при колагенози, по-специално нодозен периартериит, някои клинични форми на скарлатина и белодробна туберкулоза и др. Отбелязват се левкоцитоза, неутрофилия с изместване вляво, лимфо- и моноцитопения, но при наличие на хипереозинофилия.

◊ Пример:Левкоцити - 12,0 10 9 /l.

3. Тип неутропенична фаза на депресия, среща се при тифопаратифни заболявания, вирусни инфекции (морбили, грип, вирусни енцефалити и др.), милиарна туберкулоза. Характеристики

характеризира се с левкопения, неутропения и дегенеративно изместване вляво (токсична гранулация, вакуолизация на цитоплазмата, повишена левколиза, пикноза, кариолиза), относителна лимфоцитоза, моноцитопения с намаляване или пълно отсъствие на еозинофили.

◊ Пример:Левкоцити - 3,8 10 9 /l.

4. Протозойни, наблюдавани при малария, спирохетоза, пренасяна от кърлежи. По време на атака, заедно с левко- и неутропения, се отбелязва абсолютна лимфопения, а извън атаките - относителна лимфоцитоза и моноцитоза.

По време на атака:

◊ Пример:Левкоцити - 3,2 10 9 /l.

Извън атака:

◊ Пример:Левкоцити - 4,4 10 9 /l.

5. Моноцитно-лимфоцитен, открити при инфекциозна мононуклеоза, слабосимптомна инфекциозна лимфоцитоза и някои капкови инфекции (магарешка кашлица, рубеола и др.). Характерна е левкоцитоза с абсолютна лимфоцитоза и моноцитоза.

ЛЕВКЕМОИДНИ РЕАКЦИИ

Левкемоидни реакцииса промени в кръвта и хематопоетичните органи, които приличат на левкемия и други тумори на хемопоетичната система, но не се трансформират в тумора, на който приличат.

Различават се следните видове левкемоидни реакции.

1. Псевдобластични левкемоидни реакции.Подобна реакция е известна при новородени с генетични хромозомни дефекти - структурни или анеуплоидия. В този случай доста висок процент бластни клетки беше открит в кръвта и костния мозък, но те винаги бяха от клетъчна линия с необичаен набор от хромозоми.

2. Миелоидни реакции:

1. Промиелоцитни левкемоидни реакции. Възниква по време на възстановяване от имунна агранулоцитоза. Понякога се бъркат с остра промиелоцитна левкемия, но за разлика от нея не предизвикват рязко инхибиране на тромбоцитната линия, изразено хеморагичен синдроми атипичност на промиелоцитите.

2. Неутрофилни реакции. Те възникват при септични състояния, с комбинация от кръвозагуба и токсична инфекция. Кръвната картина се характеризира с неутрофилна левкоцитоза с рязко изместване на лентата (до 30-40%), но без миелоцити и обикновено дори без метамиелоцити. В костния мозък има рязко увеличение на промиелоцитите и миелоцитите, а съотношението левкоцити: червени кръвни клетки може да достигне 20:1 .

3 .Реакции на 2-ра и 3-та линия на миелопоезата.

1. Левкемоидните реакции към рак са два вида: неутрофилна левкоцитоза и тромбоцитоза, по-рядко еритроцитоза, умерено подмладяване на левкоцитния състав или миелемия - освобождаването в кръвта на голям брой еритрокариоцити с различна зрялост в резултат на милиарни метастази на рак до костния мозък.

2. Левкемоидните реакции при остра имунна хемолиза наподобяват тези при остра еритромиелоза, но постологиите се различават по следното: при бърза хемолиза се наблюдава висока ретикулоцитоза в кръвта, понякога с появата на миелоцити, промиелоцити и единични еритрокариоцити.

4. Левкопения.

5 . Остра тромбоцитопенияпонякога погрешно се разглеждат като проява на алеукемичния стадий на остра левкемия. Възникват след инфекциозен шокпод формата на така наречената тромбоцитопения на потреблението. Необходимо е да се изследва аспират от костен мозък за наличие или отсъствие на бласти.

6 . Левкемоидни реакции от лимфоцитен тип.

Кръвна картина, подобна на тази на хронична лимфоцитна левкемия, се наблюдава, когато:

1) инфекциозна лимфоцитоза;

2) варицела;

3) имунобластен лимфаденит, придружаващ инфекциозна мононуклеоза, адено- и ентеровирусни инфекции, лекарствен дерматит, херпес зостер, колагеноза, реакция на присадката срещу приемника и др.;

4) лимфаденит след ваксинация.

7 . Инфекциозна мононуклеоза.

Представлява вирусно заболяванес изразена бластна трансформация на лимфоцити, появата на тези специфични клетки в кръвта, реактивен лимфаденит и увеличение лимфни възлии далака. Причинителят е вирусът на Epstein-Barr.

8 . Йерсиниоза.

Кръвната картина е подобна на тази при инфекциозна мононуклеоза.

9 . Инфекциозна лимфоцитоза.

Независимо вирусно заболяване с основен симптом под формата на преходна висока лимфоцитна левкоцитоза; понякога в кръвта се откриват типични сенки на Gumprecht.

10 . Моноцитно-макрофагални левкемоидни реакции.

Те се делят на форми с известна или неизвестна причина. Първите са възможни при всяка инфекция, но по-често придружават туберкулозата. В този случай се наблюдава моноцитоза в кръвта, леко повишен процент моноцити и промоноцити в костния мозък и моноцитно-макрофагални инфилтрати в органите.

11 . Хистиоцидози.

Терминът обединява три заболявания: еозинофилен гранулом, болест на Хенд-Шюлер-Кристиан и болест на Летерер-Сиве. Тяхната етиология е неизвестна. Характеризира се с появата в костна тъкан, кожа, лимфни възли, вътрешни органи, костен мозък пролиферира от клетки на макрофаги.

ХЕМОБЛАСТОЗИ

хемобластоза -колективна група от тумори, възникващи от хемопоетични клетки, които може да не засегнат костния мозък през целия живот на пациента (например хематосаркома, лимфоцитом).

левкемия -един от видовете хемобластози, възникващи от хематопоетични клетки с първично увреждане на костния мозък. На настоящия етап етиологията на левкемията, подобно на други тумори, се свежда до определянето на наследствени или придобити патогенни фактори. Очевидно левкемията е сборна група от заболявания с различен произход.

Установена е ролята на следните фактори:

1. Йонизиращо лъчение.

2. Химически мутагени.

3. Онкогенни вируси.

4. Наследствени фактори.

5. Онкогени.

Анализът на етиологичните фактори на левкогенезата показва: левкемията във всеки конкретен случай се причинява или предимно от външни фактори, или от ендогенно предразположение, или комбинация от двете. Всички те обаче не причиняват самата левкемия, а повишена мутабилност на тъканите с възможно последващо развитие на заболяването.

ОБЩИ ЗАКОНОМЕРНОСТИ НА ЛЕВКЕМИЧНАТА ПРОЛИФЕРАЦИЯ

1. Почти необратимото естество на пролиферацията, съчетано с нейната вълнообразна прогресия и временна регресия по време на периоди на ремисия.

2. Самоподдържащо се, самостимулиране на пролиферацията, нейното развитие според принципите на генериране със самовъзбуждане или система с положителна обратна връзка.

3. Склонност към агресивен растеж с инвазивна инфилтрация (метастази) на много жизненоважни органи с последващо нарушение на техните функции (лимфоиден апарат, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревен тракт, сърце, централна нервна система).

4. Появата на качествено нова разновидност - левкемични клетки, различаващи се от нормалните кръвни клетки по морфологични, биохимични, културни и генетични характеристики, неспособни да изпълняват защитна роля и функционално незрели, качествено по-ниски.

6. Разпространение на хематопоетичната недостатъчност към други кълнове на костен мозък. Изразява се в първоначалната поява на качествени характеристики на еритроцитите и тромбоцитите, а по-късно в значителна анемия и тромбоцитопения. По този начин се развива пълна хемопоетична недостатъчност.

7. Левкемичната пролиферация е придружена от феномени обща интоксикация, метаболитни нарушения, имунобиологична сфера и система за хемостаза. Често придружаващите нарушения определят тежестта клинична картинаи очакваната продължителност на живота на пациента в по-голяма степен от интензивността на самата левкемична пролиферация.

8. Левкемичната пролиферация е динамична; има висока скорост на разпространение, както и формиране на морфологични характеристики, биохимични и генетични свойства на пролиферираща тъкан, чувствителност към хормони и химиотерапия.

Левкемичните клетки са клонинг, т.е. потомството на една мутирала клетка и носи нейните характеристики.

Понастоящем нашите познания за патогенезата на човешките хемобластози ни позволяват да формулираме следното модели на туморна прогресия.

1. Хемобластозите, като правило, преминават през два етапа: моноклонални (доброкачествени) и поликлонални - появата на субклони (злокачествени). Смяната на етапите става с различна честота и интервал при различни формихемобластози.

2. Важна характеристика на хемобластозите е инхибирането на нормалните хематопоетични зародиши, предимно нормалния хомолог на туморните клетки.

3. Естествено е да се заменят диференцираните клетки, които изграждат тумора при хронична левкемия и лимфоцитоми, с бластни клетки, които определят развитието на бластна левкемия или хематосаркоми.

4. Имуноглобулин-секретиращ лимфен или плазмен тумор може да загуби способността си да секретира, което е придружено от качествени промени във функционирането на тумора и обикновено неговата бластна трансформация.

5. Туморните клетки, предимно бластите, понякога губят ензимната специфичност на цитоплазмените включвания и стават морфологично и цитохимично неидентифицирани.

6. Формата на ядрото и цитоплазмата на бластните клетки се променя рязко или постепенно от кръгла до неправилна и по-голяма по площ.

7. Всички екстрамозъчни хемобластози са способни на левкемия, т.е. дават метастази в костния мозък.

8. Метастазите на хемобластоза извън хемопоетичните органи отразяват появата на нов субклон, адаптиран към дадена тъкан, метастазите се държат независимо в различни органи, често имат различна чувствителност към цитотоксични комбинации.

9. В условията на съвременна цитостатична терапия, появата на резистентност на тумора към предварително ефективно лечение означава качествено нов етапв своето развитие. При рецидив туморът понякога отново става чувствителен към предишната цитостатична терапия, ако клетките на туморния клон, който е бил доминиращ преди рецидива, пролиферират.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЛЕВКЕМИЯТА

Всички левкемии се разделят на остри и хронични въз основа на клетъчната морфология. При остра левкемия туморният субстрат е предимно бластни клетки, при хронична левкемия - зрели и зреещи.

По FAB класификация (Франция, Америка, Великобритания), съгл морфологични характеристики остра левкемияса разделени на три групи.

1. НЕЛИМФОБЛАСТНА (МИЕЛОГЕННА) ЛЕВКЕМИЯ:

а) M0 - остра недиференцирана левкемия;

б) M1 - остра миелобластна левкемия без признаци на узряване на клетките (не повече от 3% промиелоцити);

в) М2 - остра миелобластна левкемия с признаци на узряване на клетките (повече от 3% промиелоцити);

г) М3 - остра промиелоцитна левкемия (повече от 30% промиелоцити);

д) М4 - остра миеломонобластна левкемия (най-малко 20% миелобласти или промиелоцити и най-малко 20% монобласти, промоноцити или моноцити);

е) M5a - остра монобластна левкемия без клетъчно съзряване (по-малко от 3% промоноцити/моноцити);

g) M5b - остра монобластна левкемия с частично клетъчно узряване (повече от 3% промоноцити/моноцити);

з) М6 - остра еритромиелоза (повече от 30% от всички еритрокариоцити и повече от 10% от малформираните еритрокариоцити);

i) M7 - остра мегакариобластна левкемия.

2. ЛИМФОБЛАСТНА ЛЕВКЕМИЯ:

а) L1 - остра микролимфобластна левкемия, преобладават малки лимфоидни клетки, понякога без ядро ​​и без имунологични маркери;

б) L 2 - остра лимфобластна левкемия с типични лимфобласти, по-често наблюдавана при възрастни;

в) L 3 - остра макро или пролимфоцитна левкемия, преобладават много големи бластни клетки (характерни за лимфома на Бъркит) с деликатен ретикуларен хроматин на ядрото и базофилна цитоплазма.

3. МИЕЛОПОЕТИЧНА ДИСПЛАЗИЯ ИЛИ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕН СИНДРОМ (МДС).

Класификация хронична левкемия (като остри) е създаден за практически цели. Всички хронични левкемии се отличават с една особеност: те остават на моноклонален етап за дълго време (с редки изключения). доброкачествен тумор. Разграничават се следните видове хронична левкемия:

1. Хронична миелоидна левкемия (вариант с Ph хромозома при възрастни, стари хора и вариант без Ph хромозома).

2. Ювенилна хронична миелоидна левкемия с Ph хромозома.

3. Детска форма на хронична миелоидна левкемия с Ph хромозома.

4. Сублевкемична миелоза.

5. Еритремия.

6. Хронична мегакариоцитна левкемия.

7. Хронична еритромиелоза.

8. Хронична моноцитна левкемия.

9. Хронична макрофагиална левкемия.

10. Хронична мастоцитна левкемия.

11. Хронична лимфоцитна левкемия.

12. Косматоклетъчна левкемия.

ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ

база клинични симптомиОстрата левкемия се причинява от процеси на хиперплазия на туморната тъкан и признаци на потискане на нормалната хемопоеза. Въпреки че признаците на напредналата фаза на нелекуваната остра левкемия са много разнообразни и присъстват в почти всички най-важни системи на тялото, основната клинична картина е ясно и типично очертана; Състои се от четири основни синдрома:

1) хиперпластичен;

2) хеморагичен;

3) анемичен;

4) интоксикация.

◊ Кръвната картина в напреднал стадий на остра левкемия е много характерна. В допълнение към анемията (нормална или хиперхромна, макроцитна) и тромбоцитопения има промяна в броя на левкоцитите в широк диапазон: от 0,1 10 9 / l до 100 ◊ 10 9 / l с преобладаване на форми с нормални и намалени левкопеничен (38%) или сублевкемичен (44%) брой левкоцити. Само при 18% от пациентите броят на левкоцитите надвишава 50◊10 9 /l. Клетъчният състав на хемограмата и миелограмата често е мономорфен, представен главно от бластни клетки. Зрелите гранулоцити се откриват под формата на еднолентови и сегментирани неутрофили. Почти няма междинни форми между бластните клетки и зрелите гранулоцити, което отразява неуспех в хемопоезата - левкемично зейване (hiatus leikemicus). При 20% от пациентите алеукемичните форми на заболяването са липсата на бластни клетки в хемограмата.

При трепанат за остра левкемия се наблюдава дифузна или широкофокална инфилтрация на костния мозък от бластни елементи с нарушение на нормалните съотношения на хематопоезата на костния мозък, увеличаване на масата на активния костен мозък, костна резорбция и области на кръвоизлив.

СТАДИИ НА ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ

Етап I. Първият пристъп на заболяването.Това е етапът на напреднали клинични прояви, обхващащ периода от първия клинични симптомизаболяване, диагноза, започване на лечение до постигане на неговия ефект.

Етап II. Ремисия.Това е изравняването на патологичните прояви на процеса под въздействието на антилевкемичната терапия. Има:

◊ а) пълна клинична и хематологична ремисия,характеризиращ се с липса на клинични симптоми (продължителност най-малко 1 месец), подобрение в тестовете на кръвта и костния мозък с присъствие в миелограмата на не повече от 5% бластни клетки или не повече от 30% лимфоцити; възможна лека анемия (HBO не по-малко от 100 g/l), левкопения (не по-малко от 1 10 9 / l зрели гранулоцити) и лека тромбоцитопения (не по-малко от 100 ◊ 10 9 / l); ремисията се счита за постигната при постепенно нормализиране на тези показатели;

б) непълна клинична и хематологична ремисия,при които клиничните показатели и хемограмата са нормализирани и не повече от 20% от бластните клетки са задържани в аспирата на костния мозък;

в) клинично и хематологично подобрение- това е подобрение клинични показателии хематологични данни.

Етап III. Рецидив на заболяването.Причинява се от връщането на левкемичния процес към предишни показатели в резултат на остатъчната левкемична клетъчна популация, напуснала контрола, проведена с помощта на поддържаща и противорецидивна терапия, провеждана в ремисия. Рецидивът се предшества от промени в костния мозък с постепенно нарастване на бластозата. Може да възникне екстрамедуларен рецидив (туморна пролиферация на лимфни възли, увреждане на тестисите, кожата, бъбреците и др.) Или развитие на невролевкемия (по-често при деца). При миелоидна левкемия и при възрастни рецидивът на костния мозък се появява по-често.

Етап IV. Възстановяване.Пълна клинична и хематологична ре-

мисия с продължителност над 5 години, въпреки че са възможни рецидиви след 5, 7 и дори 10 години.

Терминален етап- пълно изчерпване на нормалната хемопоеза, резистентност към цитостатична химиотерапия и безполезност на терапевтичните усилия.

ХРОНИЧНА ЛЕВКЕМИЯ

Хроничните левкемии са група тумори на хемопоетична тъкан, които възникват в резултат на туморна трансформация на плурипотентни стволови клетки или комитирани прогениторни клетки. Хроничните левкемии се делят на две подгрупи: миелоидни и лимфоидни (миело- и лимфопролиферативни заболявания).

Ходът на хроничната левкемия се характеризира с прогресия на левкемичния процес, който е придружен от неизбежно натрупване на туморна клетъчна маса в костния мозък и периферната кръв. Постепенното увеличаване на броя на туморните елементи в костния мозък води до изместване на елементите на нормалната хематопоеза, първо относително и след това абсолютно, до заместване на костния мозък с активен левкемичен (тумор). Тези промени в хемопоезата обикновено са придружени от клинични симптоми, характерни за левкемия: анемия, инфекциозни усложнения, хеморагичен синдром. Хроничната левкемия често завършва с развитие на бластна криза или хематосаркома. Всички форми на хронична левкемия са придружени от недостатъчност на хематопоезата на костния мозък.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

◊ Тромбоцитопения- група заболявания, при които броят на тромбоцитите е по-нисък от съществуващата норма - 150 10 9 / l. Тромбоцит-

пеенето се дължи на:

1) прекомерно разрушаване на тромбоцитите;

2) повишена консумация на тромбоцити;

3) недостатъчно образуване на тромбоцити.

Повишеното разрушаване е най-честата причина за тромбоцитопения.

Различават се следните видове придобита тромбоцитопения.

1. Имунен.

2. Тромбоцитопения, причинена от механично увреждане на тромбоцитите (хемангиоми, спленомегалия и др.).

3. Тромбоцитопения, причинена от инхибиране на пролиферацията на клетки от костен мозък (с апластична анемия, химическо и радиационно увреждане на костния мозък).

4. Тромбоцитопения, причинена от заместване на костния мозък с туморна тъкан.

5. Тромбоцитопения, причинена от соматична мутация (болест на Marchiafava-Micheli).

6. Тромбоцитопения, причинена от повишена консумация на тромбоцити (DIC синдром, тромбоза).

7. Тромбоцитопения, причинена от липса на витамин B 12 и фолиева киселина.

ИМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

1. Алоимунен.

2. Трансимунни.

3. Хетероимунни.

4. Автоимунни.

Имунната тромбоцитопения е най-честата (при деца хетероимунната тромбоцитопения е по-честа, при възрастни автоимунна тромбоцитопения). Те идват с антитела:

1) срещу тромбоцитни антигени;

2) срещу мегакариоцитен антиген;

3) срещу антигена на общия прекурсор на тромбоцитите, левкоцитите и еритроцитите.

АВТОИМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Автоимунните тромбоцитопении се разделят на:

1) идиопатичен;

2) симптоматично.

Патогенезата на автоимунната тромбоцитопения се основава на рязко намаляване на продължителността на живота на клетките до няколко часа вместо 7-10 дни. Броят на активните мегакариоцити се увеличава. Намаляването му е възможно само при рязко повишаване на нивото на антитромбоцитните антитела или когато антителата са насочени срещу мегакариоцитите.

Антителата при имунна тромбоцитопения обикновено са непълни, те са фиксирани върху тромбоцитите, допринасят за тяхната смърт, но не причиняват аглутинация.

Установено е, че основното място за производство на антитела е далакът.

Понастоящем се счита за най-вероятно, че в основата на патологичния процес на повечето форми на автоимунна тромбоцитопения е разрушаването на имунологичната толерантност към собствения антиген.

◊ Хематологично изследване показва намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (понякога до пълното им изчезване). Но да говорим за някакво критично ниво на такова намаление, причиняващо хеморагична диатеза, забранено е. В случаите, когато броят на тромбоцитите надвишава 50 10 9 / l, рядко се наблюдава хеморагична диатеза.

Морфометрията на тромбоцитите се променя (появата на големи форми на клетки, дребнозърнести "сини" тромбоцити, тяхната пойкилоцитоза).

ХЕТЕРИМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

При тях се произвеждат антитела срещу чужд антиген, фиксиран на повърхността на тромбоцитите (например лекарство или вирус), а също така има промяна антигенна структуратромбоцити (например под въздействието на вирус).

ИЗОИМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Понякога се наблюдават при новородено поради несъвместимост на тромбоцитните антигени между майката и детето и, за разлика от хемолитичната анемия, се развиват както след първата, така и след втората бременност.

ТРОМБОЦИТОПАТИЯ

Този термин се използва за общо обозначениевсички нарушения на хемостазата, причинени от качествена непълноценност и дисфункция на кръвните плочици.

КЛАСИФИКАЦИЯ И ЕТИОЛОГИЯ НА КАЧЕСТВЕНИТЕ ДЕФЕКТИ НА ТРОМБОЦИТИТЕ

I. ВРОДЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

А. Дефицит/недостатъчност на мембранни гликопротеини.

1. Тромбостения на Гланцман.

2. Синдром на Бернар-Сулие.

Б. Вродени аномалии на плазмените протеини.

1. Болест на фон Вилебранд.

2. Наследствена афибриногенемия.

Б. Дефицит на гранули.

1. Дефицит на плътни гранули.

2. Дефицит на пул гранули (синдром на сивите тромбоцити).

3. Първични дефекти при освобождаване на гранули:

а) дефицит на циклооксигеназа;

б) дефицит на тромбоксан синтетаза.

II. ПРИДОБИТИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

A. Вторични дефекти при освобождаване на гранули.

1. Причинени от приема лекарства:

а) аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства;

б) тиклопирин;

в) дипиридамол;

г) карбеницилин и други антибиотици (-лактами);

д) ω-3 мастни киселини.

2. Уремия.

3. Вродени дефектисърца с цианоза.

Б. Дефицит на гранули.

1. Поради дисфункция на стволови клетки:

а) миелопролиферативни нарушения;

б) миелодиспластичен синдром;

в) остра левкемия.

2. Поради частично активиране:

а) дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC);

б) тежки заболяваниясърдечни клапи;

в) екстракорпорално кръвообращение.

B. Нарушаване на взаимодействието между тромбоцитната мембрана и протеините на извънклетъчния матрикс.

3. Имунна тромбоцитопенична пурпура.

ДЕФЕКТИ В СЪСИРВАНЕТО НА КРЪВАТА

Те са или наследствени, или придобити. Последните са много по-често срещано явление в клиниката. Нарушения на кръвосъсирването възникват, когато:

1) абсолютен дефицит на един от факторите на кръвосъсирването;

2) намален синтез на фактор(и) на кръвосъсирването;

3) образуването на анормална молекула на фактора на кръвосъсирването;

4) прекомерно разрушаване на коагулационните фактори в патологичното състояние на активиране на кръвосъсирването (DIC), последвано от бързо изчистване;

5) нарушаване на активността на коагулационния фактор (фактори) на кръвта поради придобити циркулиращи инхибитори (антитела).

НАСЛЕДСТВЕНИ НАРУШЕНИЯ НА КОАГУЛАЦИОННАТА ХЕМОСТАЗА

Тази група включва всички генетично обусловени нарушения в системата за кръвосъсирване, свързани с дефицит или молекулярни аномалии на плазмени коагулационни фактори и компоненти на каликреин-кининовата система, участващи в този процес.

Групирането на тези заболявания се усложнява от факта, че много наследствени коагулационни дефекти са склонни да причиняват не кървене, а тромбоза и това не е само дефицит на основните физиологични антикоагуланти, но и редица форми на прокоагулантна недостатъчност; в такива случаи , тенденцията за причиняване на тромбоза се комбинира не с повишаване, а с намаляване на кръвосъсирването (например, дисфибриногенемия).

Класификация

Фактор на недостиг	Име на болестта
Група 1. С изолирано нарушение на вътрешния механизъм на образуване на протромбиназна активност
VIII: К Антихемофилен глобулин	Хемофилия А
VIII: C Антихемофилен глобулин	Кофакторна хемофилия и други автозомни форми
VIII: VWF - фактор на фон Вилебранд	болест на фон Вилебранд
IX: плазмен компонент на тромбопластин	Хемофилия B
XI: плазмен прекурсор на тромбопластин	Хемофилия C
XII: Фактор Хагеман	Дефект на Хагеман
Плазмен прекаликреин	Дефект на Флетчър
Кининоген с високо молекулно тегло	Дефект на Уилямс
Група 2. С изолирано нарушение на външния механизъм на образуване на протромбиназна активност
VII: проконвертин	Хипопроконвертинемия
Група 3. С нарушение на външните и вътрешните механизми на протромбиназната активност
V: проакцелерин, Ас-глобулин	Парахемофилия
X: фактор на Стюарт-Прауър	Болест на Stewart-Prower
II: протромбин	Хипо-(дис-) протромбинемия
Комплексен дефицит на фактори II, VII, IX, X
Група 4. С нарушение на крайния етап на коагулацията
I: фибриноген	А-(хипо-) фибриногенемия, дисфибриногенемия
Група 5. Нарушена фибринова стабилизация
13 Фибрин стабилизиращ фактор	Дефицит на FSF
Група 6. Смесени (сдвоени) форми на фактори на дефицит
По-често VIII + V
Група 7. Дефицит на физиологични антикоагуланти
Антитромбин III	Тромбофилия
Алфа-2-макроглобулин	Дефицит на макроглобулин
Протеин С и неговите кофактори	Дефицит на протеин С

От представената класификация става ясно: сред наследствените дефицити на плазмени коагулационни фактори преобладават форми, характеризиращи се с изолиран дефицит на всеки един коагулационен фактор (според принципа: един ген - едно заболяване). Това отличава наследствените коагулации от придобитите (вторични), при които доминират сложни и често многопосочни промени в различни части на коагулационната каскада.

ХЕМОФИЛИЯ

Най-честата наследствена хеморагична диатеза на коагулационен генезис. Принадлежи към група заболявания, причинени от дефицит или молекулярни аномалии на фактор VIII.

ФАКТОР VIII КОМПОНЕНТИ

Прокоагулантната част на фактор VIII: КVIII има антихемофилна активност, взаимодейства с фактор IX и е слабо антигенна.

Антигенен маркер на фактор VIII: K ag взаимодейства с имунни инхибитори на фактор VIII: K.

Фактор Von Willebrand фактор VIII: VWF контролира времето на кървене, участва в тромбоцитната адхезия и тромбоцитната агрегация и повлиява активността на фактор VIII: K в мултимери.

Антигенен протеин, свързан с фактор VIII: VWF VIII: P ag -

основният антиген на комплекса, тясно свързан с фактора на Von Wille

марка и заедно с него произведени в ендотела.

ХемофилияА- хеморагична диатеза, причинена от наследствен дефицит или наследствена молекулярна аномалия на прокоагулантната част на фактор VIII.

ПРИДОБИТИ ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ

Сред придобитите коагулопатии преобладават вторичните форми, причинени от комплексни нарушения в системата за коагулация на кръвта. Патогенезата на такива коагулопатии обикновено е по-сложна от тази на наследствената хеморагична диатеза. Изолирани форми на дефицит на отделни коагулационни фактори възникват само в случай на специфично имунно инхибиране на коагулационни фактори от антитела, както и тяхната селективна сорбция от патологични гликопротеини (например сорбция на фактора от амилоид).

Ето списък на основните клинични ситуации, при които се наблюдават повечето придобити коагулопатии, срещани в клиниката.

1. По време на неонаталния период: а) дефицит на витамин К-зависими фактори, б) DIC синдром, в) имунна тромбоцитопения, г) наследствени нарушения на хемостазата, д) имунни инхибитори на коагулационни фактори (преминаване от майката).

2. Инфекциозни заболявания(включително вирусен) и всички видове сепсис: а) DIC синдром, б) специфичен васкулит, в) вторична имунна тромбоцитопения.

3. Всички видове шок, тежки наранявания, крайни състояния- DIC синдром.

4. Обструктивна жълтеница: а) дефицит на витамин К-зависими фактори, б) нарушен синтез на други фактори, в) DIC синдром.

5. Тежка ентеропатия (особено при деца под 3-годишна възраст): дефицит на витамин К-зависими фактори, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

6. Чернодробни заболявания.

7. Остра интраваскуларна хемолиза.

8. Химически изгаряния на хранопровода и стомаха.

9. Остра чернодробна недостатъчност.

10. Бъбречно заболяване.

11. Системна амилоидоза.

12. Хемобластози.

13. Колагенози.

14. Злокачествени новообразуванияи т.н.

Въпреки многото заболявания, водещи до развитие на придобити коагулопатии, могат да се разграничат следните основни патогенетични варианти.

1. DIC синдром.

2. Комплексен дефицит на зависимите от витамин К фактори (XII, X, II и IX):

а) без влиянието на антикоагуланти,

б) под въздействието на индиректни антикоагуланти.

3. Инхибиране на отделни коагулационни фактори от специфични антикоагуланти.

4. Нарушения при парапротеинемия и дисглобулинемия.

5. Изолирана хиперхепаринемия и влиянието на други директни антикоагуланти.

6. Разработване с изкуствено активиране на фибринолиза и дефибринолитична терапия.

7. Изолиран придобит дефицит на отделни коагулационни фактори.

МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ

Разграничават се следните форми на микроваскулит.

1. Специфични инфекциозни заболявания.

2. Неспецифичен септичен.

3. Вторични (симптоматични) при системни имунни заболявания.

4. Вторични лекарствени продукти.

5. Автономни форми, които възникват като самостоятелни заболявания, но в генезата на които инфекциите и имунните нарушения играят съществена роля.

ХЕМОРАГИЧЕН ВАСКУЛИТ

Хеморагичен васкулит (болест на Henoch-Schönlein)- едно от най-известните на лекарите и широко разпространени хеморагични заболявания, свързани със свръхчувствителен васкулит. Хеморагичният васкулит се основава на асептично възпаление и дезорганизация на стените на микросъдовете, образуване на множество тромби, засягащи както съдовете на кожата, така и съдовете на вътрешните органи. Най-често такива нарушения се срещат при деца под 14-годишна възраст.

Етиология и патогенеза. Възможна връзка със стрептококи вирусна инфекция. Провокиращи фактори, наред с инфекциите, са ваксинации, хранителни и лекарствени алергии, охлаждане, сенсибилизация от ендогенни протеини и метаболити, както и фамилна анамнеза за алергии.

Вече е доказано, че хеморагичният васкулит принадлежи към заболявания на имунния комплекс, при които микросъдовете претърпяват асептично възпаление с повече или по-малко дълбоко разрушаване на стените, тромбоза и образуване на екстравазати поради увреждащия ефект на циркулиращите нискомолекулни имунни комплекси и активирани компоненти на системата на комплемента.

Наред с посочените основни патогенетични механизми, в редица варианти на заболяването се отбелязва повече или по-малко изразено участие в процеса на клетъчно-медиирани имунни механизми. Активирани от антиген и имунни комплекси, моноцитите и лимфоцитите се натрупват в засегнатите области, освобождават моноцити, тъканен тромбопластин, лимфокини, лизозомни ензими и други компоненти, което води до повишена дезорганизация на съдовата стена и локално образуване на тромби и образуване на периваскуларни грануломи.

ДРУГИ НАРУШЕНИЯ НА ХЕМОСТАЗАТА ОТ СЪДОВ И СМЕСЕН ГЕНЕЗИС

Вродена(наследствени) хеморагични ангио- и хематомезенхимни дисплазии.

1. Всъщност хеморагична ангиодисплазия (например телеангиектазия или болест на Rendu-Osler).

2. Хемангиоми, включително тези, протичащи с тромбоцитемия и нарушения на коагулацията (микроангиоматози с тромбоцитопения).

3. Форми с наследствена непълноценност на съединителната тъкан, често съчетани с тромбоцитна дисфункция, дефицит на фактор на фон Вилебранд и други нарушения на хемостазата (синдром на Марфан).

4. Комбинация в различни комбинации от аномалии, включени в изброените по-горе групи.

Всички по-горе са обединени от основната вродена патология -

непълноценност, анормално развитие на съединителната тъкан,

включително съдов субендотел, както и по-ниска хемопоеза и имунитет.

Закупенисъдова пурпура.

1. Идиопатичен.

2. Конгестивен и отостатичен.

3. Атрофични и дистрофични.

4. Неврогенни и механични.

5. Други форми.

ICE СИНДРОМ

Терминът "DIC синдром" се отнася до неспецифичен общ патологичен процес, свързан с навлизането в кръвния поток на активатори на кръвосъсирването и тромбоцитната агрегация, образуването на тромбин в тях, активирането и изчерпването на плазмените ензимни системи (коагулация, каликреин-кинин). , фибринолитични и др.), образуването на много микросъсиреци и агрегати от клетки, блокиращи микроциркулацията в органите, което води до развитие на тромбохеморагии, хипоксия, ацидоза, дистрофия и дълбока дисфункция на органите, интоксикация на тялото с продукти на разпадане на протеини и др. метаболити, а често и до появата на вторично обилно кървене.

При синдрома на DIC тялото преживява тежък двоен „срив“:

1) широко разпространена интраваскуларна коагулация с неконтролирана микроциркулация в органите.

2) последващо изчерпване на хемостазата с неконтролирано кървене.

Причината за смъртта на пациентите може да бъде както първата, така и втората.

Етиология.Тежестта, разпространението и скоростта на развитие на синдрома на DIC варират в широки граници - от фулминантни фатални форми до летални, продължителни, от обща коагулация в кръвообращението до регионални и органни тромбохеморагии.

Най-често появата на DIC синдром се причинява от следното: патологични процесии въздействие.

1. Инфекции, особено генерализирани, и септични състояния.

2. Всички видове шок - травматичен, хеморагичен, изгарящ, анафилактичен, кардиогенен, септичен и др.

3. Травматични хирургични интервенции (особено при злокачествени новообразувания, операции на паренхимни органи, при използване на апарат сърце-бял дроб, при интраваскуларни интервенции).

4. Всички терминални състояния, сърдечен арест.

5. Остра интраваскуларна хемолиза и цитолиза.

6. Акушерска патология - преждевременно отлепване на плацентата или ръчно отделяне, плацента превия, емболия с околоплодна течност, вътрематочна смърт на плода (в 25-35% от случаите).

7. Тумори, особено хемобластоза. При остра левкемия синдромът на DIC се развива в ранните стадии на заболяването при 33-45% от пациентите, а при промиелоцитна левкемия - при по-голямата част от пациентите.

8. Деструктивни процеси в черния дроб и бъбреците, особено тези, протичащи с тежка хемолиза.

9. Имунни и имунокомплексни заболявания.

10. Алергични реакциилечебен и друг произход.

11. Хемолитично-уремичен синдром.

12. Болест на Мошковиц (в 20-25% от случаите).

13. Обилно кървене.

14. Масивни кръвопреливания и реинфузии.

15. Отравяне с хемокоагулиращи (змийски) отрови.

16. Продължителна хипоксия (включително продължителна изкуствена вентилациябели дробове) и др.

Патогенеза. Въпреки голямото разнообразие от причинни фактори, следните механизми са в основата на повечето форми на DIC:

1) активиране на системата за коагулация на кръвта и тромбоцитната хемостаза от ендогенни фактори - тъканен тромбопластин, продукти на разпадане на тъкани и кръвни клетки, левкоцитни протеази, увреден ендотел;

2) активиращият ефект върху същите връзки на хемостазната система на екзогенни фактори - бактерии, вируси, рикетсии, кръвопреливане и лекарства, амниотична течност, змийски отрови и др.;

3) непълноценност или системно увреждане на съдовия ендотел, намаляване на неговия антитромбен потенциал;

4) дифузна интраваскуларна коагулация и агрегация на тромбоцити и еритроцити с образуването на много микросъсиреци и тяхната блокада на кръвообращението в органите;

5) дълбоки дистрофични деструктивни нарушения в целевите органи, отслабване и загуба на техните функции;

6) дълбоки нарушения на кръвообращението (включително с тежка загуба на кръв); тъканна хипоксия, хемокоагулантен шок, ацидоза, нарушения на микроциркулацията, свързани със загуба на способност на организма за физиологична капилярна хемодилуция (синдром на утайка), по-рядко с полиглобулия, тромбоцитемия, със синдром на повишен плазмен вискозитет;

7) коагулопатия на потреблението (до пълна кръвосъсирваемост) с изчерпване на антикоагулантните механизми (дефицит на антитромбин III и протеин С), компоненти на фибринолитичната и каликреин-кининовата система (след тяхното интензивно активиране), рязко повишаване на антиплазминовата активност;

8) вторична тежка ендогенна интоксикация с продукти на протеолиза и тъканна деструкция (в остри случаи - ендогенен токсичен шок).

Хеморагичният синдром при DIC се причинява от нарушение както на кръвосъсирването, така и на съдово-тромбоцитната хемостаза -

увреждане на съдовата стена и развитие на тромбоцитопения-тромбоцитопатия;

ЕТАПИ НА ДИК СИНДРОМ

IN Руска литература V различни вариантиОбикновено се използва следната класификация на етапите на DIC синдрома.

I етап - хипокоагулация и агрегация на тромбоцитите.

Етап II е преходен, с нарастваща коагулопатия и тромбоцитопения, многопосочни промени в общите коагулационни тестове.

Етап III - дълбока хипокоагулация (до пълна инкоагулация на кръвта).

Етап IV - възстановяване (или, ако курсът е неблагоприятен, фазата на изхода и усложненията).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ НА КРЪВОносната система. ДИЗЕРИТРОПОЕТИЧНА АНЕМИЯ.

МИНИСТЕРСТВО НА ОБРАЗОВАНИЕТО НА РЕПУБЛИКА КИРГИЗ
КИРГИЗКО-РУСКИ СЛАВЯНСКИ УНИВЕРСИТЕТ
ОТДЕЛЕНИЕ ПО НОРМАЛНА И ПАТОЛОГИЧНА ФИЗИОЛОГИЯ KRSU
Факултет по медицина
специалност "Обща медицина"
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
КРЪВОВЕЩНИ СИСТЕМИ.
ДИЗЕРИТРОПОЕТИЧЕН
АНЕМИЯ.
Лекцията беше подготвена от: кандидат на медицинските науки, доцент от катедрата по научни изследвания и физическо възпитание Пак И.В.

Конспект на лекцията

Етиология и патогенеза на желязодефицитната анемия.
Основни клинични прояви.
Етиопатогенеза на B-12 и фолиеводефицитна анемия.
Патофизиологична основа за осн
клинични синдромии хематологични промени.
Апластична анемия, етиология и патогенеза.
Основни принципи и методи на терапия
дизеритропоетични анемии.
Диференциална диагноза на анемия.
Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

N.B.!
Нормална еритропоеза
възможно, ако тялото има
достатъчно количество
аминокиселини, желязо,
витамини В1, В2, В6, В12, С,
фолиева киселина,
микроелементи Co, Cu и др.
вещества.
Дизеритропоетични анемии

Поддържане на еритропоезата
Особено за ефективна еритропоеза
важни са следните вещества:
Витамин B12
Фолиева киселина
Важен за синтеза
клетъчна ДНК
Желязо
Част от хемоглобина
Дизеритропоетични анемии

Класификация

Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

Етиопатогенеза
недостиг на желязо
анемия
Дизеритропоетични анемии

Епидемиология
Данни на СЗО, 2004 г.:
анемия
2.000.000.000
ЖДА
1.800.000.000
(90% от случаите на анемия са причинени от дефицит на желязо)
Дефицит на желязо
3.580.000.000
На първо място е желязодефицитната анемия
списък на 38-те най-разпространени заболявания от
Според СЗО.

Исторически данни
AI данни
Исторически
епидемиология на IDA
ЖДА
епидемиология
От векове хлорозата или „бледа
болест" се смяташе за знак несподелена любови носеше
към заболявания на юношеския период.
През 1832 г. Пиер Бло открива ефективността на сулфата
желязо при хлороза. Оттогава започва да се приписва хлороза
заболявания на кръвта.
IDA представлява 80-90% от всички анемии.
Разпространение: 0,2% мъже, 2,6% жени.
Русия:
IDA при 9-13% от жените
Украйна:
IDA при 20% от населението
Централна Азия: IDA при 50-60% от жените.
Дизеритропоетични анемии

Метаболизъм на желязото

жлеза
Метаболизъм
Желязна храна
10-20 mg/ден
10 %
Загуба на изпражнения
10-20 %
урина, епител
1-2 mg/ден
депо
100-400 мг
засмукване
в стомашно-чревния тракт 1-2 mg/ден
75 %
други
процеси
плазма
трансферин 4 мг
Еритробласти
Синтез на Hb
5-15 %
макрофаги
червени кръвни телца
унищожаване 1/120 ден
Дизеритропоетични анемии

РАЗПРЕДЕЛЕНИЕ НА ЖЕЛЯЗОТО В ОРГАНИЗМА

РАЗПРОСТРАНЕНИЕ НА ЖЕЛЯЗО
ЖЕЛЯЗО Б
IN
РАЗПРОСТРАНЕНИЕ
ОРГАНИЗЪМ
ОРГАНИЗЪМ
хем (протопорфирин и Fe++)
хемоглобин - 75% è O2 транспорт
миоглобин - 5-15% è O2 резерв в мускулите
ензими - 0,3% и клетъчно дишане
нехем
трансферин - 0,1% è пренос на Fe+++ от плазма към тъкан
феритин и хемосидерин – 10-20% è депо на желязо в
черен дроб
Дизеритропоетични анемии

Ролята на желязото в човешкото тяло
съхранение и
транспорт
кислород
енергичен
обмен
метаболизъм
BAV
разделение
клетки
биосинтетичен
процеси
Дизеритропоетични анемии

Липсата на желязо в
тяло
o Недостигът на желязо в организма възниква, когато
ако доставката на минерал
вещества под 1 mg на ден.
Недостигът на желязо в човешкото тяло се свежда не само до
хематологични прояви, но и определя
дисфункция на всички клетки (особено при високи
аеробни тъкани), което води до негативни последици
нарушения на метаболизма на желязото в човешкото тяло.
Дефицит на този жизненоважен микроелемент
неизбежно води до прекъсване на образованието
хемоглобин, развитието на анемия и, като следствие, да
трофични нарушения в органите и тъканите.
Дизеритропоетични анемии

Желязодефицитна анемия

- Това патологично състояние, характеризира
намаляване на количеството хемоглобин и червени кръвни клетки поради:
липса на прием на желязо
повишена нужда от желязо
излишна загуба на желязо
Дизеритропоетични анемии

Желязодефицитна анемия

Желязодефицитна анемия -
патологично състояние,
характеризиращ се с намаляване на количеството
хемоглобин на единица обем кръв,
което е причинено от дисбаланс между
получаване, използване (разход
или загуба) на желязо в организма.
Дизеритропоетични анемии

хронична загуба на кръв (маточна,
стомашни, хемороидални, тумори)
недостатъчен прием на Fe от храната
Малабсорбция на Fe (стомашно-чревна патология)
повишен прием на Fe по време на растеж и
развитие на детето, по време на кърмене и
бременност, по време на интензивни физически
товари
Дизеритропоетични анемии

Етиология на желязодефицитната анемия

Дизеритропоетични анемии

ПАТОГЕНЕЗА НА IDA

намалени запаси от желязо
▼
намаляване на серумното съдържание на желязо
▼
увеличаване на общия желязосвързващ капацитет на серума с
намалено насищане на трансферин с желязо
▼
намалено включване на желязо в еритроидните клетки
▼
намаляване на синтеза на хем (повишаване на протопорфирин в еритроид
клетки)
▼
Желязодефицитна анемия
Дизеритропоетични анемии

Основни клинични прояви на желязодефицитна анемия

Хематологични
синдром
хемичен
хипоксия
- бледа кожа и
лигавици
- тахикардия
- задух
- световъртеж,
главоболие
- загуба на памет и
внимание
- обща слабост,
умора
Сидеропеничен
синдром
↓Съдържание на Fe(S).
Серумното желязо е нормално
при мъжете - 13-30 µmol/l,
при жени – 11,5-25 µmol/l
- суха кожа
- чупливи нокти и
коса
- нарушения на вкуса
- нарушено обоняние
Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

Сидеропеничен синдром

Синдромът на хипосидероза се причинява от тъканен дефицит
желязо, което води до намаляване на активността на много ензими
(цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат дехидрогеназа и др.).
Знаци:
извращение на вкуса (pica chlorotica) - неустоимо желание
яжте нещо необичайно и неядливо (креда, зъболекарски
прах, въглища, глина, пясък, лед), както и сурово тесто, мляно месо, зърнени храни; това
симптомът се среща по-често при деца и юноши, но доста често при
възрастни жени; пристрастяване към горещи, солени, кисели, пикантни храни;
перверзия на обонянието - пристрастяване към миризми, които
се възприемат от повечето други като неприятни (бензин,
керосин, ацетон, миризма на лакове, бои, боя за обувки, нафталин и др.);
произнесе мускулна слабости умора, мускулна атрофия и
упадък мускулна силапоради дефицит на миоглобин и ензими
тъканно дишане;
дистрофични промени в кожата и нейните придатъци (сухота,
пилинг, склонност към бързо образуване на пукнатини по кожата;
тъпота, крехкост, косопад, ранно посивяване на косата; изтъняване,
крехкост, напречни ивици, тъпота на ноктите; симптом
койлонихия - вдлъбнатина на ноктите с форма на лъжица);
Дизеритропоетични анемии

Сидеропеничен синдром

ъглов стоматит - пукнатини; глосит (при 10% от пациентите) - характеризира се с
усещане за болка и подуване в областта на езика, зачервяване на върха му и в
по-нататъшна атрофия на папилите (лакиран език); често се наблюдава
склонност към пародонтоза и кариес;
атрофични промени в лигавицата на стомашно-чревния тракт
- това се проявява със сухота на лигавицата на хранопровода и затруднения, и
понякога болка при преглъщане на храна, особено суха храна (сидеропенична дисфагия);
развитие на атрофичен гастрит и ентерит.
симптом на "синя склера" (характеризираща се със синкав цвят или изразена
синя склера. Това се обяснява с нарушение на синтеза на колаген в склерата, то
хороидеята на окото става видима през него.
наложително желание за уриниране, невъзможност за задържане на урината при
смях, кашляне, кихане, вероятно дори нощно напикаване, което е причинено от
слабост на сфинктерите на пикочния мехур;
сидеропенична субфебрилна температура - характеризира се с продължително повишаване
температура до субфебрилни нива,
изразена предразположеност към остри респираторни вирусни и
други инфекциозни и възпалителни процеси, хронична инфекция, която
причинени от нарушение на фагоцитната функция на левкоцитите и отслабване
имунни системи;
намаляване на репаративните процеси в кожата и лигавиците.
Дизеритропоетични анемии

КОЙЛОНИЧИЯ

Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

N.B.
Сидеробластите са
костни еритрокариоцити
мозък, съдържащ желязо
(нормално 20-40%)
Дизеритропоетични анемии

Основни критерии за IDA
нисък цветен индекс
хипохромия на еритроцитите
микроцитоза
понижени нива на серумно желязо
повишаване на общото свързване на желязото
серумни способности
понижени нива на серумен феритин
Дизеритропоетични анемии

Диагностични признаци на железен дефицит и желязодефицитна анемия

Етапи
дефицит
жлеза
Феритин
серум
Желязо
серум
Прелатент
(скрит)
намаляване
Латентен
(скрит)
намаляване
намаляване
намаляване
намаляване
Хемоглобин
Изрично
намаляване

Желязодефицитни състояния

Дизеритропоетични анемии

ЛЕЧЕНИЕ НА IDA

Премахване на причините
развитие на анемия
Прилагане на добавки с желязо
Диетична терапия
Диетата не е
не е
е водещият
водещ фактор
фактор за възстановяване
реставрация
Диета
баланс на желязото
желязо при
по време на лечението
лечение на анемия!
анемия!
баланс

Източници на хранително желязо

Източници на хранителни вещества
хранително желязо
жлеза
Източници
Сирена
1% хляб
Плодове
5%
8%
58%
месо
10%
18%
Зеленчуци
пържени картофки
Дизеритропоетични анемии

Критерии за ефективна
ефективна терапия
IDA терапия
ЖДА
Критерии
Дни 5-7: ретикулоцитна криза
от 3 - 4 седмици: нормализиране на Hb, Ht,
еритроцити
от 10 седмици:
нормализация
феритин (Fedepo)
Дизеритропоетични анемии

Причини за неефективни
неефективно
причини
лечение на анемия
анемия
лечение
недостатъчна доза желязо
нарушена абсорбция на желязо в стомашно-чревния тракт
отказ от добавки с желязо поради
странични ефекти
преждевременно
анулирайте при достигане
нормално ниво на HB
Дизеритропоетични анес

Продължителност на терапията
терапия при дефицит на желязо
недостиг на желязо
Продължителност
анемия (СЗО,
(СЗО, 2001)
2001)
анемия
Запълване на дефицита
желязо, включително
попълване на депото за желязо,
трябва да продължи до 6
месеца
за предупреждение
рецидив
Желязодефицитна анемия. Оценка, превенция и контрол, СЗО, 2001 г
Дизеритропоетични анемии

Преждевременно
отнемане на лекарството
жлеза – гл
причина за рецидив
анемия
Дизеритропоетични анес

НУЖДА ОТ КОРЕКЦИЯ

КОРЕКЦИИ
НЕОБХОДИМОСТ
деца, тийнейджъри
спортисти
бременна, кърмеща
възрастен
жени в репродуктивна възраст,
обилна менструация
Дизеритропоетични анемии

Етиопатогенеза
B и дефицит на фолат
анемия
12
Дизеритропоетични анемии

Историческа справка

През 1855г английски лекарТомас Адисън и след това през 1872г
година, описва по-подробно немският лекар Антон Бирмер
заболяване, наречено злокачествено (пагубно)
анемия. Скоро френският лекар Арман Трусо предложи
наричаме това заболяване адисонова анемия и анемия
Адисън - Биърман.
През 1926 г. J. Whipple, J. Minot и W. Murphy съобщават,
че пернициозната анемия се лекува чрез въвеждане в диетата
хранене на суров черен дроб и какво е в основата на заболяването
вродена неспособност на стомаха да отделя вещество,
необходим за усвояването на витамин В12 в червата. Отзад
Те получават Нобелова награда за това откритие през 1934 г.
Дизеритропоетични анемии

Анемия, свързана с разстройството
Синтез на ДНК и РНК
N.B.
Витамин B и фолиева киселина
участвайте в основните етапи
обмен на пурин и пиримидин
бази в процеса на синтеза на ДНК и РНК.
Тялото съдържа 4 мг резерв
витамин B12, който е достатъчен за 4
на годината.
12
Дизеритропоетични анемии

Метаболизъм на В12 в организма

НА 12
метилкобаламин
ДНК синтез
клетъчно делене
аденозинкобаламин
- регулира синтеза на мастни киселини
киселини
- участва в обучението
янтарна киселина от
метилмалонова киселина
Дизеритропоетични анемии

Метаболизъм на витамин В12 (цианокобаламин)

Метаболизъм на витамин B (цианокобаламин)
12
Прием на B12 от храната (дневна нужда 1 mcg) +
Вътрешен фактор на Castle в стомаха (гастромукопротеин)
Абсорбира се в илеума
Метилкобаламин
Фолиева киселина
Тетрахидрофолиева киселина
ДНК синтез
Нормална хематопоеза
Портална вена
Черен дроб (депо B1212)
В кръвта В12 + транскобаламин-2
5-дезоксиаденозилкобаламин
Метилмалонова киселина (токсична)
+ пропионова киселина
янтарна киселина
Размяна мастни киселини

B12 - фолиево-дефицитна анемия

- патологично състояние,
характеризиращ се с намаление
количество хемоглобин и червени кръвни клетки в
единица обем кръв, която
поради замяната на нормобластични
тип хематопоеза на
мегалобластичен тип поради
нарушения в синтеза на нуклеинова киселина
при състояния на дефицит на витамин В12 и/или
фолиева киселина.
Дизеритропоетични анемии

Етиология на В12 дефицитна анемия

дефицит
Външният фактор на Касъл
– витамин B12 с храна
дефицит
вътрешен фактор
Kastla е гастромукопротеин, синтезиран от париета
клетките на стомаха, защитава жизненоважни. НА 12
от разрушение
Дизеритропоетични анемии

Причини за дефицит на витамин В12

Причини за дефицит на витамин В
1.
2.
3.
12
Недостатъчно съдържание на B12 в храната ( външен факторКастла).
Малабсорбция:
а)
нарушение на синтеза на гастромукопротеин (вътрешен фактор на Castle):
атрофичен гастрит на фундуса на стомаха;
автоимунни реакции с производството на антитела към париеталните клетки
стомах и гастромукопротеин;
гастректомия (след гастректомия полуживотът на B12 е 1 година;
след гастректомия признаци на дефицит на B12 се появяват след 4-5 години);
рак на стомаха;
вроден дефицит на гастромукопротеини;
б)
нарушена абсорбция на B12 в тънките черва;
заболявания на тънките черва, придружени от синдрома
малабсорбция (хроничен ентерит, целиакия (глутентеропатия),
SPRU (тропическа диария), болест на Crohn)
илеална резекция;
рак на тънките черва;
вродена липса на рецептори за комплекса витамин В12 +
гастромукопротеин в тънките черва;
° С)
конкурентно усвояване на витамин B12;
широка тения;
изразена чревна дисбиоза.
Намалено производство на транскобаламин-2 в черния дроб и нарушен транспорт
витамин В12 в костния мозък (при цироза на черния дроб).
Дизеритропоетични анемии

ПАТОГЕНЕЗА на MBA

Основните патогенетични връзки в развитието на В12-дефицитна анемия

Нарушен синтез на ДНК в хематопоетичните клетки,
главно еритробласти
Нарушение на клетъчното делене
Ембрионален тип хемопоеза (мегалобластичен)
Мегалобластите рядко узряват в мегалоцити поради тяхната хемолиза в
костен мозък и не осигуряват хемопоетична функция(нараства
съдържание на неконюгиран билирубин, уробилин, стеркобилин, м.б.
повишено серумно желязо с хемосидероза на вътрешните органи)
Клетъчното ядро ​​узрява бавно, протоплазмата има повишено съдържание
Нb – хиперхромия (Jolly bodys, Cabot rings), хиперсермонуклеарност
неутрофили
Дизеритропоетични анемии

Основни клинични синдроми на В12 дефицитна анемия

Хематологичен синдром
(проявява се с панцитопения → хипоксия,
кървене, имунна недостатъчност)
Гастроентерологични
синдром (проявява се с атрофичен
глосит, гастрит, ентерит → нарушение
стомашно-чревни функции
Неврологичен синдром
(проявява се с фуникуларна миелоза → треперещ
походка, сензорни нарушения
Дизеритропоетични анемии

Хематологичен синдром
нарушение на пролиферацията и узряването на FEC
преход от нормобластичен към
мегалобластичен тип хематопоеза
образуване на FEC с ниско съпротивление,
кратка продължителност на живота
анемия, левкопения, тромбоцитопения
Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

Патогенетична обосновка на основните клинични синдроми на В12 - дефицитна анемия

Гастроентерологичен синдром
нарушаване на деленето и узряването на клетките в лигавицата
стомашно-чревния тракт
атрофия на стомашно-чревната лигавица
възпаление различни отделистомашно-чревен тракт (глосит,
стоматит, ентероколит и др.) – дисфункция
Дизеритропоетични анемии

Патогенетична обосновка на основните клинични синдроми на В12 дефицитна анемия

Неврологичен синдром
нарушаване на синтеза на мастни киселини
натрупване на метилмалонова киселина
токсичен ефект върху миелина
фуникуларна миелоза (дегенерация на задната и
странични колони на гръбначния мозък)
Дизеритропоетични анемии

Основни диференциални критерии за В12 дефицитна анемия

Хематологичен синдром:
хиперхромна анемия (СР над 1,1-1,3);
анизоцитоза (мегалоцитоза), пойкилоцитоза,
базофилна грануларност, Cabot пръстени, корпускули
весело;
трилинейна цитопения;
хиперсегментна неутрофилоза;
мегалобластичен тип хемопоеза (според
данни от стернална пункция);
понижението на В12 в кръвта е по-малко от 200 pg/ml;
Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

Костен мозък при анемия с дефицит на В12

Преобладавам
еритромегалобласти с
забавено съзряване
ядки.
В подготовката има гигантски
намушкам и
полисегментен
неутрофили.
Дизеритропоетични анемии

Дизеритропоетични анемии

Периферна кръвна картина при В12-дефицитна анемия

Картина на периферна кръв
В-дефицитна анемия
12
Дизеритропоетични анемии

Фолиево-дефицитна анемия
По-рядко срещан от дефицит на В12
Резервът от FA в тялото е проектиран за 2-3 месеца.
FC присъства във всички продукти; при нагряване той
е унищожена
Абсорбира се навсякъде йеюнум, м.б. диария
Транспортните протеини не са необходими за абсорбцията на FA
Вродените дефекти на FC се комбинират с психични
изоставане и не се коригират чрез въвеждане на FC
Дизеритропоетични анемии

Причини за фолиево-дефицитна анемия

хранителен дефицит (често
причина при възрастни хора);
ентерит с малабсорбция;
приемане на определени лекарства, които потискат
синтез на фолиева киселина (метотрексат,
триамтерен, антиконвулсанти,
барбитурати, метформин);
хронична алкохолна интоксикация;
повишена нужда от фолиева киселина
(злокачествени тумори, хемолиза,
ексфолиативен дерматит, бременност).
Дизеритропоетични анемии

Фолиево-дефицитна анемия

анемия
Дефицит на фолат
Профилактичен прием на фолиева киселина
намалява риска от вродена патология с до 70%
СЗО препоръчва задължителна употреба
фолиева киселина по време на бременност!!!
Дизеритропоетични анемии

Основни диференциални критерии за фолиеводефицитна анемия

История на данните:
бременност,
неонатален период,
хроничен алкохолизъм,
хронична хемолиза,
миелопролиферативни заболявания,
приемане на лекарства (антагонисти на фолиевата киселина,
противотуберкулозни, антиконвулсанти).
Еритропоезата страда.
Няма фуникуларна миелоза или стомашно увреждане.
При прием на B12 няма ретикулоцитна криза.
В костния мозък само мегалобластите се оцветяват с багрилото
с В12-дефицитна анемия и с фолиево-дефицитна анемия -
Не.
Намаляване на фолиевата киселина в кръвта под 3 mg/ml (N – 3-25
mg\ml).
Дизеритропоетични анемии

Лечение на мегалобластна анемия

Витамин B12 (цианокобаламин) – 400-500 mcg интрамускулно (4-6 седмици).
При неврологични заболявания: B12 (1000 mcg) + кобаламид
(500 mcg) до изчезване на неврологичните симптоми.
При необходимост доживотен прием на B12 (500 mcg) 1 път на 2
седмици или превантивно лечение - B12 (400 mcg) за 1015 дни 1-2 пъти годишно.
Преливане на еритромаса само по здравословни причини (ако
всички анемии!):
Nv< 50 г/л,
Nv< 70 г/л с нарушением гемодинамики,
развитие на прекома и кома, спешна подготовка за операция и
и т.н.
Обезпаразитяване – отстраняване на тения (феносал,
мъжка папрат).
Фолиева киселина 5-15 mg/ден (до 30 mg/ден); превантивна
доза – 1-5 mg/ден.
Дизеритропоетични анемии

Критерии за ефективност на лечението

субективно подобрение в
първите дни на лечението;
ретикулоцитна криза на 5-7
ден на лечение (за В дефицитна анемия);
12
подобряване на кръвната картина
втора седмица от лечението, от
нормализиране след 3-4 седмици.
Дизеритропоетични анемии

Етиопатогенеза
апластичен
анемия
Дизеритропоетични анемии

Апластична анемия

АПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ – хематологична
синдром, причинен от Голям бройендогенни и
екзогенни фактори, качествени и
количествени промени в стволовите клетки и нейните
микросреда, кардинални морфологични
признак на което е панцитопенията при
периферна кръв и мастна дегенерация
костен мозък.
P. Ehrlich (1888) първи описва АА.
Терминът "апластична анемия" е въведен през 1904 г.
Шофар.
Заболеваемостта е 4-5 души на 1 милион население годишно (в
Европа)
Възрастови пикове на заболеваемост 20 и 65 години
Дизеритропоетични анемии

Апластична анемия

Дизеритропоетични анемии

Етиологични фактори на АА
лекарства,
химически вещества,
вируси,
автоимунни процеси;
в 50% от случаите етиологията е неизвестна (идиопатична АА).
Патогенеза на АА
увреждане на плурипотентни кръвни стволови клетки
потискане на хематопоезата
действие на имунитета (клетъчен, хуморален)
механизми
дефицит на фактори, които стимулират хемопоезата
желязо, В12, протопорфирин не може да бъде
използвани от хематопоетичната тъкан.
Дизеритропоетични анемии

Може да има апластична анемия
1.
Вродена (със синдром вродени аномалииили без него)
2.
Придобити
АА се освобождава надолу по течението
3.
Пикантен
4.
Ще го изостря
5.
Хронична
Формуляри на АА
6.
Имунен
7.
Неимунен
Клинични синдроми на АА
8.
Циркулаторно-хипоксичен
9.
Септично-некротична
10.
Хеморагичен
Дизеритропоетични анемии

Апластична анемия

Дизеритропоетични анемии

Аплазия на костен мозък

ПРИНЦИПИ, ЦЕЛИ И МЕТОДИ НА ЛЕЧЕНИЕ
ДИЗЕРИТРОПОЕТИЧНА АНЕМИЯ
ПРИНЦИПИ
ЦЕЛИ
ЕТИОТРОПЕН
Елиминирайте
намаляване
степен
нарушения
разделение и
диференциация
еритрокариоцитно
V
МЕТОДИ
* Прекратяване на договора
действия
фактори,
водещи
до хипоплазия
костен
мозък
*Въведение
„оскъден“
фактори – причини
анемия
(витамини B12,
В6, фолиева киселина
киселини,
ПАТОГЕНЕТИЧЕН
СИМПТОМАТИЧНО
Елиминирайте
намаляване
степен
хипоксия
предотвратявам,
намаляване
степен
хемосидероза
Настройте
КЩР
Елиминирайте
намаляване
степен
последствия
хипоксия
Елиминирайте
неприятно
Усещам
* Използване
* Функционална корекция
сърдечно-съдови
система, бъбреци,
черен дроб,...
антихипоксанти,
антиоксиданти
*Въведение
буфер
решения
Дизеритропоетични анемии

Диференциална диагноза на анемия

Дизеритропоетични анемии

Диференциална диагноза на анемия

Знаци
ЖДА
SAA
GA
MBA
АА
процесор
<1
<1
N (таласемия
< 1)
>1
н
Ретикулоцити
N или ↓
N или ↓

N или ↓
↓↓
Syv. Fe
↓

Нито
Нито
Нито
Тромбоцити
н
н
N или ↓
↓
↓↓↓
Левкоцити
н
н
н
↓
↓↓↓
далак
н
н
често
м/б
н
Черен дроб
н
често
често
често
н
Костен мозък
умерено
хиперплазия
еритроцитен зародиш,
сидеробласти
↓↓.
умерено
хиперплазия
еритроцитен зародиш,
сидеробласти

произнесе
хиперплазия
еритроцитен зародиш.
мегалобласт
дълъг тип
хематопоеза
ниа
потисничество
Дизеритропоетични анемии

Благодаря ви за вниманието!
Постхеморагична анемия. Хемолитична анемия.

От името става ясно, че гладуването е след, а хеморагичното е кървене, което означава постхеморагична анемия, това е анемията, която се развива след кървене.

Тя може да бъде:

- остър

- хроничен

Остра постхеморагична анемия

- анемия, причинена от бърза и масивна кръвозагуба поради наранявания, рани, коремни кръвоизливи и др.

Патогенеза

Остра загуба на кръв

Намален общ кръвен обем

Намален обем на циркулиращи червени кръвни клетки и плазма

Хипоксия, анемия, исхемия на органи и тъкани

Компенсаторно-адаптивни реакции

Повишено производство на еритропоетин → увеличен брой еритрокариоцити и ретикулоцити

Автохемодилуция

Повишена секреция на ADH, активиране на RAAS, повишено производство на KA

генерализиран вазоспазъм

Мобилизиране на кръв от депото

Степента на кръвозагуба се определя от шоковия индекс на Algover.

Индексът на Algover е съотношението на сърдечната честота към систолното кръвно налягане.

4 степени на тежест на кръвозагуба:

Лека тежест на кръвозагубата: BCC дефицит 10-20%. Състоянието на пациента е задоволително, обща слабост, замайване, леко гадене. Пулс до 90, кръвно налягане нормално. Хемоглобинът е над 100, хематокритът е над 0,30.

Умерена тежест на загубата на кръв: дефицитът на BCC е 20-30%, такава загуба на кръв причинява развитие на етап 1 на хеморагичен шок, този етап е добре компенсиран от тялото поради активирането на SAS, освобождаването на коронарните артерии и периферна вазоконстрикция. Състоянието на пациента е средно тежко, в съзнание, спокойно, изразена слабост, световъртеж, бледа кожа, студени крайници. Пулс до 100, слабо пълнене. BP е умерено понижено. Олигурия. Съдържанието на хемоглобин е 100-70, хематокрит - 0,30 - 0,35.

Тежка тежест на загубата на кръв: дефицит на BCC от 30-40%, такава загуба на кръв причинява развитие на етап 2 на хеморагичен шок, този етап е декомпенсиран и обратим. В същото време активирането на SAS и периферната вазоконстрикция не могат да компенсират намаления сърдечен дебит, което води до понижаване на кръвното налягане. Състоянието на пациента е тежко, в съзнание, неспокоен, изразена слабост, изразена бледност, цианоза. Тахикардия, приглушени сърдечни тонове. BP сист. до 60 mmHg.Олигоурия, Хемоглобин 70-50, хематокрит 0,25.

Изключително тежка тежест на кръвозагубата: дефицит на BCC над 40%, развива се декомпенсиран, необратим шок. Състоянието е изключително тежко, в безсъзнание. Студена, лепкава пот, бледа кожа, цианоза, задух. Пулсът е нишковиден, повече от 140. Систолното кръвно налягане не се определя. Олигоанурия. Хемоглобинът е под 50, хематокритът е 0,25-0,20.

Има и периоди на кръвозагуба, от които могат да се оценят параметрите на периферната кръв.

Фаза на съдовия рефлекс (1-2 дни) - показателите остават непроменени, поради механизми на компенсация: генерализиран вазоспазъм, повишена секреция на ADH, активиране на RAAS, повишено производство на KA.

Хидремична фаза (2-3 дни), има голямо навлизане на тъканна течност в кръвния поток (автохемодилуция) и възстановяване на обема на съдовото легло. Хемоглобинът и червените кръвни клетки са намалени, но СР е нормално.

Фазата на костния мозък (5-6 дни след кръвозагубата), настъпва повишено производство на еритропоетин от бъбреците. Хипохромна анемия, левкоцитоза с изместване вляво, ретикулоцитоза.

Лечение

Спрете кървенето

Нормализиране на хемодинамичните параметри

Подобряване на реологичните свойства на кръвта

За да се избегне синдромът на масивни кръвопреливания, е неприемливо да се замени цялата загуба на кръв само с кръвни съставки. Общият обем на кръвопреливането не трябва да надвишава 60% от дефицита на обема на циркулиращата кръв. Останалият обем се запълва с кръвни заместители.

За корекция на VEO и CBS: изотоничен разтвор на натриев хлорид, 5% разтвор на глюкоза, лактазол, разтвор на Рингер.

За попълване на плазмените протеини - разтвор на албумин, лактопротеин, прясно замразена плазма.

Хронична постхеморагична анемия

Развива се в резултат на продължително и често повтарящо се кървене, което води до дефицит на желязо, т.е. Този вид анемия всъщност е желязодефицитна.

Хроничната постхеморагична анемия също изисква търсене и елиминиране на източници на хронично кървене. Без тази мярка всички по-нататъшни методи на лечение няма да доведат до желания резултат. След цялостна хемостаза нивото на хемоглобина в кръвта се коригира чрез предписване на препарати с желязо на пациента в комбинация с аскорбинова киселина, както и спазване на необходимата диета.

Препарати, съдържащи желязо при хронична постхеморагична анемия

Съдържащите желязо лекарства за анемия могат да се използват както под формата на парентерални лекарствени форми (инжекции), така и под формата на таблетки. За да ги усвоите, е необходимо да комбинирате ферумсъдържащ препарат с аскорбинова киселина, както и микроелементи (кобалт, мед, манган). Последните допринасят за по-бързия биосинтез на желязо в организма и повишават нивото на хемоглобина. Най-популярните препарати, съдържащи желязо днес, са вещества като ферум-лек, ферамид, железен лактат, железен глицерофосфат.

Кръв(sanguis) - вътрешната среда на тялото, която осигурява хомеостазата, реагира най-рано и чувствително на увреждане на тъканите. Кръвта е огледало на хомеостазата и изследването на кръвта е задължително за всеки пациент, показателите за промени в кръвта са най-информативни и играят голяма роля в диагностиката и прогнозата на хода на заболяванията.

● патофизиология на кръвната маса,

● патофизиология на еритроцитите (анемия, еритроцитоза),

● патофизиология на левкоцитите (левкоцитоза и левкопения),

● туморни заболявания на кръвоносната система - левкемия,

● физико-химични промени в кръвта - система за кръвосъсирване - хемостаза.

Патофизиология на кръвната маса.Обикновено човек има 4-5 литра. Като се вземат предвид промените в хематокрита - съотношението на обема на кръвните клетки (при мъжете 45%, при жените 42%) към плазмения обем, се разграничават 3 варианта на промени кръвен обем(ДОБРЕ):

1. хиповолемия(намалена) - с кръвозагуба, сгъстяване на кръвта;

2. хиперволемия(увеличаване) - прилагане на течности, повишено производство на червени кръвни клетки;

3. кръвният обем не се променя,но хематокритът се променя

И трите вида ОК промени в съдържанието на кръвните клетки могат да бъдат:

а) олигоцитемичен,

б) нормоцитемичен,

V) полицитемичен.

Патофизиология на червените кръвни клетки. Анемията е състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на червените кръвни клетки, или хемоглобина, или червените кръвни клетки и хемоглобина на единица обем кръв. Най-важното за пациента е намаляването на хемоглобина (Hb).

Средно за мъжете Hb= 150 g/l, при жените – 140 g/l, понижение на Hb при мъжете<140 г/л, у женщин < 130 г/л означает анемию.

Схема на хематопоезата(хемопоеза) (според А. И. Воробьов и И. Л. Чертков):

азКлас плурипотентни прогениторни клетки;

II.Клас от частично ангажирани плурипотентни прогениторни клетки;

III.Клас унипотентни прогениторни клетки;

Класове I, II, III – морфологично недиференцирани;

IV.Клас морфологично разпознаваеми пролифериращи клетки;

V.Клас зреещи клетки;

VI.Клас зрели клетки.

Съдържание на червени кръвни клеткипри мъжете средно 4,5-5,0 10 12 /l, при жените - 4,0-4,5 10 12 /l. Съотношението на Hb в 1 червена кръвна клетка се нарича цветен индикатор(CP) = количеството хемоглобин, разделено на броя на червените кръвни клетки = 30 YY (това е абсолютна стойност), и когато се раздели на 33 YY (правилното съдържание на Hb в 1 червена кръвна клетка) = 0,9 относителна стойност. Нормата е 0,9-1,0.

Качествени промени в червените кръвни клетки:

Индикатори за увреждане и дисфункция на червените кръвни клетки или патологични форми:

1. промяна в цвета - означава нарушение на съдържанието на Hb. При оцветяване по Romanovsky-Giemsa боята се нанася върху кръвна натривка, предварително фиксирана с метилов алкохол (3 минути) или смес на Никифоров (15 минути) върху предметно стъкло (алкален Azur II - оцветява киселинни структури - ядрото и киселинна боя Eosin - оцветява алкални структури - Hb) за 15 минути, след това изплакнете с вода, изсушете и изследвайте под микроскоп с потапящо увеличение.

а) хипохромия– бледи червени кръвни клетки с просвет в центъра (пръстеновидни),

b ) хиперхромия- поради сферичната форма или мегалобластна анемия.

V) анизохромия- таргетофилни еритроцити.

Оцветяването на протоплазмата на еритроцитите по Романовски-Гимза може да бъде:

а) базофилен- без Hb,

б) оксифилен- Натрупан Hb,

V) междинен- полихроматофилен.

2. размери средно 7,5 (7,0-8,0) микрона - може микроцитоза- по-малко от 6,8 и макроцитоза- повече от 8 микрона - мегалоцити. Голяма вариативност на размерите – анизоцитоза.

3. промяна на формата - пойкилоцитоза(обикновено крушовидна или сфероцитоза).

4. поява на ядрени форми на червени кръвни клетки - нормобласти и еритробласти(предшественици на нормалните червени кръвни клетки, могат да бъдат мегалобластите.

5. патологични включвания в еритроцитите - базофилна грануларност, телца на Джоли (остатъци от ядрото), пръстени на Кабо (остатъци от ядрената мембрана).

Схема на тежестта на увреждане на червените кръвни клетки при анемия:

1. анизоцитоза;

2. хипохромия;

3. пойкилоцитоза;

4. патологични включвания в червените кръвни клетки;

5. ядрени форми на червените кръвни клетки в периферната кръв.

Индикатори за регенерация на червени кръвни клетки. Регенерацията на червените кръвни клетки е защитна реакция на еритронната система на нивото на целия организъм по време на анемия под формата на повишено възпроизвеждане на пълноценни червени кръвни клетки в костния мозък. Индикатори:

Броят на полихроматофилите в кръвта отразява степента на регенерация на червените кръвни клетки в CM = 1%, те узряват за един ден, но е трудно да се преброят поради многото нюанси и затова се използват за идентифициране на млади форми на червено кръвни клетки суправитален- интравитално оцветяване: кръвна натривка без предварителна фиксация се боядисва с алкална боя Azur-1, 2 или 1% метиленово синьо за 15 минути. Разкрива се синкава грануларност: колкото повече ретикулоцити, толкова по-висока е степента на регенерация на еритроцитите в BM и съответно липсата на ретикулоцити показва потискане на регенерацията.

2. По-точна и информативна оценка еритропоезаспоред състоянието костен мозък(КМ).

а) Нормално при СМ съотношението еритроцити/левкоцити = 1/4, а при повишена регенерация на еритроцитите може да има изместване с 1/2; 1/1; 2/1; 3/1.

Показател за полезността на ефективната хематопоеза е наличието в BM на предимно оксифилни нормобласти и самото намазка е розово - " червен костен мозък".

б) Увеличаване на ядрените форми на еритроцитите (повишено възпроизвеждане на ядрените форми на еритроцитите, но протоплазмата не узрява → повече базофилни нормобласти - " син костен мозък".

в) Индикатори за потискане на еритропоезата - липса на ядрени форми на еритроцити в BM, има само левкоцити - апластично състояние на CM.

анемия

анемия(анемии) са състояния, характеризиращи се с намаляване на броя на червените кръвни клетки или хемоглобина, или червените кръвни клетки и хемоглобина на единица обем кръв.

Класификация на анемията:

1. При сравнителна оценка на намаляването на броя на еритроцитите и количеството на Hb основният тест е цветният индекс (CI) - средното съдържание на Hb в един еритроцит. Въз основа на тази характеристика се разграничават следните видове анемия:

а) Нормохромен А. - с нормален (0,9-1,0) цветови индекс. Този вариант на анемия показва пропорционално равномерно намаляване на Hb и червените кръвни клетки на единица обем кръв.

б) Хипохромна анемия- с намаление (по-малко от 0,9) на процесора. Този тип анемия показва, че броят на Hb е намален в по-голяма степен, отколкото на червените кръвни клетки

V) Хиперхромна анемия- с увеличение (повече от 1,0) CPU. Този вид анемия възниква в случаите, когато общият брой на червените кръвни клетки е намален в по-голяма степен от общото количество Hb.

2. Според регенеративния капацитет на костния мозък:

а) регенеративна;

б) хиперрегенеративна;

в) хипорегенеративна;

г) са генеративни.

3. Въз основа на размера на клетъчните елементи (еритроцити), анемията може да бъде:

а) нормоцитен;

б) макроцитарна;

в) микроцитозен.

4. Въз основа на вида на хемопоезата анемията се разделя на:

а) анемия с еритробластен тип хематопоеза (нормобластна);

б) анемия с мегалобластичен тип хематопоеза (мегалобластичен).

5. Въз основа на етиологията и патогенезата се разграничават следните групи анемии:

а) анемия поради загуба на кръв - постхеморагична;

б) анемия поради повишено разрушаване на кръвта - хемолитична;

в) анемия, дължаща се на нарушено кръвообразуване - В 12 дефицитна и фолиеводефицитна анемия, желязодефицитна анемия.

Етиология, патогенеза и кръвна картина на някои видове анемии:

Постхеморагична анемияможе да бъде остър или хроничен.

Острата постхеморагична анемия възниква след внезапна, бърза масивна кръвозагуба. Тази ситуация възниква, когато големи съдове са наранени или кървене от вътрешните органи. Етапи остър постхеморагиченанемия:

1) В първия момент след остра загуба на кръв се наблюдава относително равномерно намаляване на броя на червените кръвни клетки и Hb в кръвта, цветният индекс (CI) е в нормални граници (нормохромна анемия).

2) 2-3 дни след загубата на кръв броят на червените кръвни клетки леко намалява поради навлизането на тъканна течност в съдовете (относителна еритропения) и разрушаването на червените кръвни клетки в клетките на мононуклеарната фагоцитна система (абсолютна еритропения ).

3) На 4-5 дни еритропоезата се увеличава поради повишеното производство на еритропоетин по време на хипоксия. В кръвта се увеличава броят на полихроматофилните еритроцити и ретикулоцити, появяват се нормобласти (регенеративна анемия), CP намалява (хипохромна анемия), т.к. ускорената регенерация изпреварва узряването на клетките, които нямат време да загубят признаци на своята незрялост (ядро, гранули) и да се наситят с Hb. В допълнение, острата загуба на кръв ще доведе до дефицит на желязо и намален синтез на хем.

Картина на кръв.Основният хематологичен признак на хронична постхеморагична анемия е тежката хипохромия на еритроцитите, което показва рязко намаляване на синтеза на Hb поради дефицит на желязо. Хроничната загуба на кръв води до изчерпване на запасите от желязо, така че хроничната постхеморагична анемия винаги е дефицит на желязо. Тази анемия се характеризира с микроцитоза. При потискане на хематопоезата тази анемия може да бъде хипо- и регенеративна.

Хемолитична анемия- характеризира се с преобладаване на процесите на разрушаване на червените кръвни клетки над процеса на тяхното образуване. Повишеното разграждане на червените кръвни клетки може да се дължи на придобити или наследствени промени в метаболизма и структурата на мембраната, стромата на червените кръвни клетки или молекулите на Hb; увреждащото действие на физични, химични, биологични хемолитични фактори върху мембраната на еритроцитите; забавяне на движението на червените кръвни клетки в интерсинусните пространства на далака, което допринася за тяхното унищожаване от макрофагоцити; повишена активност на макрофагоцитите.

Хемолитична анемия:

● Наследствени:

1. Еритроцитопатии:

а) нарушение на структурата на мембраната с промяна във формата (наследствена микросфероцитоза или A. Minkowski-Choffard, наследствена овалоцитоза);

б) ензимопатии - дефицит на ензими на пентозо-фосфатния цикъл, гликолиза и др. (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа А).

2. Хемоглобинопатии:

а) наследствен дефект в синтеза на глобинови вериги (d- и b-таласемия);

б) наследствен дефект в първичната структура на глобина (сърповидноклетъчна анемия).

● Закупено:

а) токсични (хемолитични отрови: арсен, оловни съединения; токсини на инфекциозни агенти: хемолитичен стрептокок, анаеробен малариен плазмодий);

б) имунни (преливане на несъвместима кръв, Rh несъвместимост на майката и плода; образуване на автоантитела срещу собствените червени кръвни клетки, когато техните антигенни свойства се променят под въздействието на лекарства, вируси);

в) механично (механично увреждане на червените кръвни клетки по време на протезиране на кръвоносни съдове и клапи);

г) придобита мембранопатия (соматична мутация под въздействието на вируси, лекарства с образуването на патологична популация от еритроцити, при които мембранната структура е нарушена).

Нека разгледаме една от формите на наследствена хемолитична анемия - наследствена микросфероцитоза или болест на Минковски-Чофард. Непълноценността на еритроцитите при болестта на Minkowski-Choffard се дължи на генетичен дефицит в синтеза на АТФ, който е необходим за поддържане на двойноизпъкналата форма на еритроцитите. Съществува тясна връзка между нивото на енергийния метаболизъм на еритроцитите и тяхната форма, определяща се от концентрацията на АТФ в тях. Когато съдържанието на АТФ падне под 10% от нормата, червените кръвни клетки губят калиеви йони и получават излишно количество Na йони и вода. В този случай червените кръвни клетки губят калиеви йони, променят формата си и се превръщат в сфероцити. В допълнение, тяхната осмотична резистентност намалява, което е свързано с намаляване на съдържанието на актомиозиноподобен протеин в мембраната и намаляване на количеството фосфолипиди и холестерол.

Кръвна картина при наследствени хемолитични анемии.Има повишена регенерация на еритроцитния зародиш, но еритропоезата често може да не е ефективна (когато ядрените форми на еритроцитите се разрушават в костния мозък). При чести хемолитични кризи може да възникне регенеративна анемия. В кръвната намазка, заедно с регенеративни форми (висока ретикулоцитоза, полихроматофилия, единични ядрени форми на еритроцити), има дегенеративно променени клетки (например микросфероцити при болестта на Минковски-Чофард).

Кръвна картина при придобита хемолитична анемия.Придобитата хемолитична анемия може да бъде нормобластична според вида на хематопоезата, регенеративна според регенеративната способност на костния мозък, нормо- или хипохромна според CP.

Степента на намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина зависи от интензивността на хемолизата. В кръвната натривка се откриват клетки на физиологична регенерация и дегенеративно променени червени кръвни клетки (пойкилоцитоза, анизоцитоза). Появата на голям брой еритробласти и нормобласти е характерна за хемолитичната болест на новороденото.