Спленомегалия (мегалоспления)- увеличен далак. Хиперспленизъм (хиперспленичен синдром) е комбинация от увеличен далак с увеличаване на броя на клетъчните елементи в костния мозък и намаляване на образуваните елементи в периферната кръв (по-специално при малария, саркоидоза).

Спленомегалия и хиперспленизъм - причини

Венозна конгестия - чернодробна цироза (в 77-85% от случаите), екстрахепатални форми на портална хипертония

Имунна реакция в подостър инфекциозен ендокардит, синдром на Фелти, инфекциозна мононуклеоза и др.

Повишено разрушаване на червени кръвни клетки - с вродена сфероцитоза или таласемия

Инфилтрация на далака при миелопролиферативни, неопластични заболявания - хронична миелоидна левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, остра левкемия, полицитемия, лимфоми, лимфогрануломатоза, остеомиелосклероза, метастатичен рак

Други: саркоидоза, амилоидоза, цитомегалия, дисеминирана хистоплазмоза или токсоплазмоза, болест на Гоше

Органични изменения - увреждания на далака с руптура и субкапсуларен хематом, кисти, абсцеси, тромбоемболия, хемангиоми

Спленомегалия в комбинация с продължителна треска- за сепсис, висцерална лайшманиоза(кала-азар), хемобластоза и милиарна туберкулоза.

Клинична картина. Може да бъде безсимптомно, понякога изразено с чувство на тежест в левия хипохондриум; при палпация - болка и уголемяване на далака. Диагностика на хиперспленизъм

При физикален преглед далакът е увеличен

Изследване на периферна кръв

Анемия, често нормоцитна или макроцитна (след многократно кървене - хипохромна микроцитна с умерена ретикулоцитоза)

Левкопения с неутропения и лимфомоноцитопения

Тромбоцитопения - когато тромбоцитите намалеят до 30-50x109/l, се появяват тромбоцити клинични проявленияхеморагичен синдром

Компенсаторна хиперплазия костен мозъкс преобладаване на незрели предшественици на еритроцити и тромбоцити (забавяне на узряването).

Спленомегалия и хиперспленизъм - лечение

Трансфузия на тромбоцитна или левкоцитна маса

Глюкокортикоиди (преднизолон 20-40 mg/ден за 3-6 месеца)

Спленектомия.

• Какво е хиперспленизъм
• Какво причинява хиперспленизъм
• Симптоми на хиперспленизъм
• Диагностика на хиперспленизъм
• Лечение на хиперспленизъм

Какво е хиперспленизъм

Хиперспленизмът е синдром, характеризиращ се с намаляване на броя на кръвните елементи (левкопения, тромбоцитопения, анемия) при пациенти с чернодробни заболявания, проявяващи се с хепатоспленомегалия.

Какво причинява хиперспленизъм

Хиперспленизмът е по-чест при пациенти с хроничен хепатит, цироза на черния дроб, заболявания на съхранението и грануломатоза с увеличен далак (саркоидоза, лимфогрануломатоза), протичащи със синдром на портална хипертония.

Патогенеза (какво се случва?) по време на хиперспленизъм

Проучване на механизмите, отговорни за развитието на хиперспленизъм при хронични болестичерен дроб, голям брой изследвания са посветени, в същото време патогенезата на хиперспленизма не може да се разглежда и все още не е окончателно разрешена.Очевидно решаващата роля в развитието на синдрома на хиперспленизма принадлежи на повишаването на налягането в система портална венасъс стагнация на кръвта в далака. Продължителният застой на кръвта допринася за развитието съединителната тъканв далака с увеличаване на броя на клетките на мононуклеарната фагоцитна система. Водещият механизъм на "хиперспленизма" е периферното разрушаване на кръвните клетки. Тъй като имунните нарушения играят важна роля в патогенезата на хроничния хепатит и чернодробната цироза, честотата на имунните цитопении в цирозния стадий е доста висока. Обсъждат се проблемите на спленогенното инхибиране на хематопоезата в костния мозък и разрушаването на формираните елементи в далака.

Симптоми на хиперспленизъм

При този синдром често се развива левкопения, която може да достигне значителна степен (под 2000 в 1 ml кръв) с неутропения и лимфоцитопения или умерена тромбоцитопения. Анемията с хиперспленизъм обикновено е от регенеративен тип, с анизоцитоза на еритроцитите (преобладаване на макроцити при цироза и хепатит). Намаляването на броя на клетките в периферната кръв се комбинира с клетъчност в костния мозък. Броят на миелокариоцитите е в нормални граници или умерено намален. Броят на еритробластните елементи, плазмените и ретикуларните клетки се увеличава, броят на миелоидните елементи намалява. Цитопенията на фона на хепатоспленомегалия е постоянна, но с добавянето на възпалителни усложнения броят на левкоцитите може да се увеличи, въпреки че левкоцитозата може да бъде незначителна.

Диагностика на хиперспленизъм

Важно място в диагностиката на хиперспленизма се отделя на инструментални методиизследване: клиничен анализкръв, изследване на костен мозък, чернодробна пункционна биопсия, радиоизотопни и имунологични изследвания.

Лечение на хиперспленизъм

При лечението на синдром на хиперспленизъм се използват стимуланти на левкопоезата за увеличаване на броя на левкоцитите: натриева нуклеинова киселина 0,3 g 3-4 пъти на ден от 2 седмици до 3 месеца; пентоксил 0,2 g 3 пъти дневно в продължение на 2-3 седмици.

Ако няма ефект от употребата на стимуланти на лейкопоезата, както и при тежка панцитопения, преднизолон се предписва в дневна доза от 20-40 mg в продължение на 2-3 месеца. Критичното намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите е индикация за трансфузия на червени кръвни клетки и тромбоцити. Ако няма ефект от тези методи на лечение, спленектомията и емболизацията на далачната артерия са показани при тежък хиперспленизъм, хеморагичен и хемолитичен синдром.

• Прогноза

Тежката левкоцитопения рядко се проявява като септично състояние, точно както тромбоцитопенията, като правило, не води до развитие на хеморагични прояви.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате хиперспленизъм?

• Гастроентеролог

Промоции и специални предложения

Медицински новини

07.05.2019

Заболеваемостта от менингококова инфекция в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) се е увеличила с 10% (1). Един от обичайните начини за предотвратяване на инфекциозни заболявания е ваксинацията. Съвременните конюгирани ваксини са насочени към предотвратяване на появата на менингококова инфекция и менингококов менингит при деца (дори ранна възраст), тийнейджъри и възрастни.

25.04.2019

Идва дългият уикенд и много руснаци ще отидат на почивка извън града. Добре е да знаете как да се предпазите от ухапвания от кърлежи. температурапрез май допринася за активирането на опасни насекоми...

05.04.2019

Честотата на магарешка кашлица в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) се е увеличила почти 2 пъти 1, включително при деца на възраст под 14 години. Общ бройрегистрираните случаи на магарешка кашлица за януари-декември нарастват от 5 415 случая през 2017 г. на 10 421 случая за същия период на 2018 г. Заболеваемостта от магарешка кашлица непрекъснато нараства от 2008 г....

Почти 5% от всички злокачествени туморипредставляват саркоми. Те са силно агресивни, бързо се разпространяват хематогенно и са склонни към рецидив след лечение. Някои саркоми се развиват с години, без да показват никакви признаци...

Вирусите не само се носят във въздуха, но могат да кацнат и върху перила, седалки и други повърхности, като същевременно остават активни. Затова при пътуване или на обществени места е препоръчително не само да изключите общуването с други хора, но и да избягвате...

Да възвърнат доброто зрение и да се сбогуват завинаги с очилата и контактните лещи е мечтата на много хора. Сега това може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Нови възможности лазерна корекциязрението се отваря чрез напълно безконтактната техника Femto-LASIK.

Козметиката, предназначена да се грижи за нашата кожа и коса, всъщност може да не е толкова безопасна, колкото си мислим

Хиперспленизъм – клиничен синдром, причинено от прекомерно разрушаване на кръвни клетки (левкоцити, тромбоцити, еритроцити) и характеризиращо се с намаляване на нивото им в периферната кръв. Това понятие трябва да се разграничава от това, което предполага увеличаване на размера на далака. В крайна сметка спленомегалията не винаги е придружена от хиперспленизъм. И последното може да се появи в далак с нормален размер.

причини

В някои случаи хепатитът и цирозата водят до хиперспленизъм.

Хиперспленизмът може да се появи веднага след раждането или да се появи през целия живот. Причините и механизмите на неговото развитие не са напълно изяснени. Често този синдром се открива при следните патологични състояния:

• промяна в структурата на хемоглобина;
• вродена микросфероцитоза;
• имунна тромбоцитопенична пурпура;
• хронична чернодробна патология (,);
• тромбоза на далака или порталната вена;
• системна грануломатоза ();
• болест на Гоше и др.

Определена роля в патогенезата на тази патология играят имунните механизми. задръстванияв съдовете на далака с натрупване голямо количествомакрофаги в неговия паренхим.

По-долу ще разгледаме по-подробно характеристиките на клиничната картина на някои заболявания, протичащи с хиперспленизъм.

Вродена микросфероцитоза

Заболяването е наследствено и дебютира в ранна детска възраст. Такива пациенти имат структурен дефект в еритроцитната мембрана. Те променят формата си (приличат на сфера), в резултат на което интензивно се разрушават в далака. В същото време продължителността на живота на тези клетки се съкращава и в кръвта се открива хемолитична анемия.

В повечето случаи наследствената микросфероцитоза има кризисен курс. По време на остра хемолизаАнемичният синдром се увеличава и проявите се засилват. Такива пациенти са загрижени за:

• усещане и недостиг на въздух при усилие;
• обезцветяване кожата(жълтеница);
• треска.

Някои пациенти, страдащи от хемолитична анемия, развиват жлъчнокаменна болест. Това се дължи на повишаване на концентрацията на индиректен билирубин в кръвта.

Тяхното състояние може да бъде изключително тежко и при липса на адекватна терапия да доведе до смърт. По време на междупристъпния период пациентите се чувстват нормално, могат да забележат обща слабост, лека слабост.

Хемолитична автоимунна анемия

Според клиничното протичане тази патологияприлича на наследствена микросфероцитоза, но не се наследява и е заболяване с автоимунна природа, което се проявява вече в зряла възраст. В кръвта на такива пациенти се откриват антитела срещу техните собствени кръвни клетки - червени кръвни клетки.

Причините за заболяването не винаги могат да бъдат определени. Предразполагащите фактори са:

• лекарства;
• действие на различни външни фактори(химични и физични);
• вирусни инфекции;
• дифузни заболявания на съединителната тъкан и др.

В някои случаи, хемолитичен автоимунна анемиядебютира с обща слабост, болки в ставите, треска. По-късно се развиват жълтеница и спленомегалия. Като цяло протичането на заболяването е тежко с чести хемолитични кризи.

Таласемия майор

Това е вродена патология, която се основава на производството на дефектни червени кръвни клетки, свързани с нарушение на структурата на глобиновите вериги в молекулата на хемоглобина.

Големите може да са безсимптомни. Но в някои случаи е трудно и се проявява:

• жълтеница;
• и спленомегалия;
• нарушение на структурата на скелета;
• повишена чувствителност към инфекции.

Имунна тромбоцитопенична пурпура

Това заболяване се характеризира с ниско ниво на тромбоцитите в кръвния серум поради повишеното им разрушаване в далака (както и в черния дроб) и потискане на функцията за образуване на тромбоцити на костния мозък. В същото време антитромботичните антитела, произведени от далака, циркулират в кръвта.

Имунната тромбоцитопенична пурпура може да има остър (обикновено наблюдаван при деца) и хроничен ход. Основните симптоми на заболяването са:

• хеморагичен обрив по кожата и лигавиците (петехии, екхимози);
• , венци, ;
• при женски;
• хематурия;
• дълга продължителност на кървене от драскотини и порязвания;
• кръвоизлив в мозъчната тъкан.

Синдром на Felty

Това е доста рядко и се случва при хора, които са страдали в продължение на много години. Този синдром се характеризира с добавяне на левкопения и спленомегалия към симптомите на артрит. В кръвта на такива пациенти се откриват антитела срещу гранулоцитни клетки и често се открива агранулоцитоза с анемия и тромбоцитопения. На този фон често се развиват инфекциозни заболявания и гнойни възпалителни процеси във фаринкса.

Синдром на Гоше

Тази патология се отнася до генетично определени заболявания на съхранението. Основният механизъм на неговото развитие е вроден дефицит на ензима (глюкоцереброзидаза), с участието на който се използват липидите в организма. В този случай глюкоцереброзидът се натрупва в моноцитните фагоцити на далака, черния дроб и костния мозък.

Заболяването може да дебютира през детствои имат тежко протичане с увреждане нервна системакоето често завършва със смъртта на пациента. При възрастните неврологичните нарушения са минимални и на преден план излиза клиниката на хиперспленизма. В този случай далакът може да бъде голям и често заема повечетокоремна кухина. Поради ниските нива на тромбоцитите пациентите често изпитват повтарящо се кървене различни локализации. В резултат на деструктивните процеси в костна тъканСимптомите на заболяването включват оплаквания от болка в костите и вероятността от компресионни фрактуригръбначен стълб.

Хронична левкемия

Хиперспленизъм, съчетан със спленомегалия - признаци хронична левкемия.

Синдромът на хиперспленизъм и спленомегалия е типична проява на хронична левкемия.

При пациенти с хронична лимфоцитна левкемия заболяването може дълго времепротичат незабелязано, проявявайки се само чрез повишаване на нивото на лимфоцитите в кръвта и леко увеличение на лимфните възли. С напредването на патологичния процес:

• черният дроб и далакът се увеличават;
• непрекъснато се наблюдават увеличени лимфни възли;
• нарастват лимфоцитозата и автоимунната цитопения.

На този фон честотата на неспецифичните инфекциозни заболявания нараства. IN терминален стадийБолестта развива тежка слабост, изтощение, усложнения от инфекциозен произход, които причиняват смърт.

Хроничната миелоидна левкемия е безсимптомна за известно време и може да бъде открита случайно по време на преглед. Заболяването обаче прогресира бързо. Високата левкоцитоза се увеличава с изместване на формулата на бялата кръв към промиелоцитите. Растеж на тумораразпространява се в костния мозък, далака, черния дроб, лимфните възли. През този период настъпва потискане на нормалната хемопоеза. Наблюдава се в кръвта ниско нивотромбоцити и еритроцити, гранулоцитопения. Без лечение настъпва смърт от усложнения от инфекциозен характер или кървене.

Принципи на диагностика и лечение

Диагнозата на хиперспленизма се основава на откриване на промени в кръвта (намаляване на количеството на всички формирани елементи). Въпреки това, понякога стойностите на кръвния тест могат да се доближат до нормалните поради компенсаторно увеличаване на хематопоезата в костния мозък. В такива случаи е необходима трепанобиопсия и изследване на намазки от костен мозък.

За идентифициране на дефектни червени кръвни клетки се определя тяхната осмотична стабилност. За диагностика патологични процеси, които се основават на хемолиза, важни са биохимичните показатели. В същото време концентрацията на билирубин в кръвта се увеличава поради индиректната фракция.

Увеличеният далак може да бъде открит от лекар по време на обективен преглед (палпация и перкусия се извършват в легнало положение от дясната страна). Използването на допълнителни диагностични методи ни позволява да детайлизираме размера и структурата на органа:

• компютърна томография;

Лечението на пациенти с хиперспленизъм зависи от причината за появата му.

• Често на такива пациенти се отстранява далака, което облекчава състоянието им и помага за възстановяване на нормалния кръвен състав.
• В случай на автоимунен процес се предписват кортикостероиди.
• При левкемия основният метод на лечение е химиотерапията.
• Критичното намаляване на концентрацията на левкоцити, еритроцити и тромбоцити в кръвта се счита за индикация за

Най-често хиперспленизмът се развива при пациенти с чернодробна цироза, която възниква на фона на хронична вирусен хепатит(C или B+D) или злоупотреба с алкохол. По-рядко причините са метаболитни нарушения, токсично увреждане на черния дроб, автоимунни заболявания. Нека разгледаме характеристиките и причините за хиперспленизма, механизма на развитие на синдрома, както и методите за лечение на патологията.

Увреждането на чернодробните клетки - хепатоцитите - поради хепатит, алкохолизъм, мастна дегенерация на органа последователно води до образуване на цироза. Сред известните вируси на хепатит B, C и D могат да причинят хронично възпалениечерен дроб с последваща цироза. За хроничен се счита процес, който продължава повече от 6 месеца.

Чернодробната цироза най-често започва с разрастване на съединителната тъкан. На фона на прогресираща фиброза се образуват малки и големи възли (белези). Именно те в крайна сметка напълно унищожават черния дроб. Скоростта на развитие на лезиите варира в зависимост от състоянието на органа и други характеристики.

Симптоми и синдроми, характерни за цироза:

1. Цитолизата е разрушаването на чернодробните клетки.
2. Холестазата е намаляване на жлъчната секреция.
3. Порталната хипертония е повишаване на налягането поради нарушен кръвоток в чернодробните вени.
4. Хиперспленизмът е повишено разрушаване на кръвни клетъчни елементи поради увреждане на далака.
5. Кървене на венците, посиняване при лек натиск върху кожата.
6. Разширяване на предните вени коремна стенапод формата на "медуза".
7. Асцитът е натрупване на течност в коремната кухина.
8. Повишена умора, сънливост.
9. Жълтеница.

Един от характерни симптомихиперспленизмът е спленомегалия, която се проявява с увеличен далак, усещане за тежест в левия хипохондриум и болка при палпация. Патологично разширен орган може да увреди околната капсула от плътна съединителна тъкан. Това състояние обикновено се нарича "руптура на далака". Характеризира се със силна болка в горната лява част на корема, излъчваща се към лявото рамо. Хиперспленизмът може да се развие без увеличен далак.

Симптоми:

• бързо насищане и усещане за пълнота в стомаха дори след малка закуска (поради натиска на далака върху стомаха и червата);
• повишена честота на инфекциозни заболявания;
• болка в левия хипохондриум;
• бледност на кожата;
• прострация.

Силната чувствителност към инфекции се дължи на потискане на имунната функция на далака. Ако се идентифицира комплекс от симптоми, характерни за хиперспленизма, причините могат да бъдат както следва:

• алкохолна зависимост;
• хепатит с вирусна етиология;
• циротични процеси в органа;
• нарушение на кръвния поток в порталната вена.

Признаци, свързани с цироза:

• намалена мускулна маса;
• безпричинна загуба на тегло;
• изпъкналост на кръвоносните съдове по кожата;
• пълен корем;
• болка в гърдите;
• диспнея.

При хиперспленизъм се появява дифузно кървене. Ако причината за синдрома е хепатит и цироза, черният дроб и далакът се усещат по-плътни на допир. Промените в размера на органа зависят от етапа на процеса, но не във всички случаи отразяват тежестта на заболяването.

Механизмът на развитие на патологията

Опасността от хиперспленизъм се крие в недостатъчното изпълнение на функциите на далака и черния дроб. Това е потенциално смъртоносен синдром, тъй като промените водят до пълно намаляване имунна защита, обостряне на възпалителни процеси. Важно е своевременно да разпознаете болезненото състояние и да започнете лечението възможно най-рано.

Далакът е най-голямото лимфоидно образувание на тялото, важна част имунна система. Органът се намира в горната лява част на корема, зад долните ребра. Далакът улавя и унищожава старите, деформирани червени кръвни клетки. Органът също изпълнява имунна функция. Далакът е необходим за борба с инфекциите. Човек може да живее без този орган, но рискът от сериозно заболяване се увеличава.

от латинско имеДалакът "сплен" дава началото на термините "спленомегалия" и "хиперспленизъм". Първият означава увеличаване на размера на органа в сравнение с нормалното състояние, в резултат на което ръбът на органа излиза на 2-3 см от под ребрената дъга.

Хиперспленизмът е прекомерна активност на далака, която е придружена от повишено разрушаване на кръвните клетъчни елементи и намаляване на техния брой. Синдромът може да има първичен или вторичен произход:

1. Първичен хиперспленизъм- проявява се като заболяване на самия далак.
2. Вторичен хиперспленизъм- се развива на фона хроничен хепатити цироза на черния дроб. Често синдромът е придружен от увеличен далак - спленомегалия.

Обикновено далакът произвежда нови лимфоцити, служи като "депо" за тромбоцитите и насърчава "използването" само на стари и увредени червени кръвни клетки. Когато черният дроб е увреден, тези функции са нарушени. Производството на левкоцити намалява, процесът на производство на червени кръвни клетки се нарушава - те започват активно да се унищожават.

Патологията възниква поради стагнация на кръвта в органа поради повишено портално налягане. Това води до промени в далака, които са придружени от намаляване на броя на циркулиращите формирани елементи в кръвния поток. Започва компенсаторна реакцияв костния мозък - увеличава се пролиферацията и образуването на нови кръвни клетки.

При хиперспленизъм кръвните клетки нямат време да „остаряват“ и да се повредят, но вече са унищожени. В същото време хематопоезата на костния мозък се инхибира.

Според изследователите именно далакът отделя хормони, които регулират функциите на костния мозък.

Механизмът на прекомерно разрушаване на кръвните клетки се активира, но не се произвежда достатъчен брой клетки, които да заменят „изтритите“ клетки. Възниква панцитопения - комбинация от анемия, левкопения и тромбоцитопения. Това е дефицит на еритроцити, левкоцити и тромбоцити в периферната кръв.

Методи за диагностика и терапия

Обикновено първо се увеличава черният дроб, а по-късно се развива спленомегалия. С напредването на цирозата размерът на далака се променя. По време на физически преглед се забелязват подути лимфни възли и признаци на чернодробно увреждане. Това е пожълтяване на кожата, видими вени на коремната стена, венозни „звезди“ по тялото.

Ако след преглед и палпация лекарят постави предварителна диагноза „увеличен далак“, тогава се предписват:

Терапия първично заболяванеусложнява се от факта, че промените във функциите на далака се диагностицират късно и се лекуват трудно. Често има нужда от отстраняване на органа (спленектомия). Показания за хирургична интервенцияе развитието на левкемия, лимфом. След спленектомия, чувствителност към геофилни, стрептококови и менингококови инфекции, пневмония.

При вторичен хиперспленизъм е необходима адекватна терапия на основното заболяване - чернодробна цироза. Особено необходима е корекция на порталната хипертония като основен фактор, предизвикващ промени в далака.

Ранното лечение предотвратява по-нататъшното разрушаване на кръвните клетки. Симптомите на спленомегалия могат да изчезнат.

Ако основното заболяване, причинило увреждането и уголемяването на далака, е бактериална инфекция, тогава се предписват антибиотици. При вирусни заболяванияприемайте интерферони и антивирусни средства. Лечението на левкемия и лимфом се извършва с цитостатични лекарства, химиотерапия и локално облъчване.

За коригиране на броя на кръвните клетки при хиперспленизъм се използват имуномодулатори и стимулатори на левкопоезата:

1. Натриев дезоксирибонуклеат.
2. Ние сме любезни.
3. Филграстим.
4. Пентоксил.

При липса на ефект се предписва преднизолон. При критично намаляване на броя на кръвните клетки се извършва трансфузия на червени кръвни клетки и тромбоцити. Ако консервативно лечениене помага да се елиминира прогресията на хиперспленизма, тогава е показана спленектомия.

Усложнения и прогноза

При хиперспленизъм се развива анемия. Намаляването на нивата на хемоглобина е придружено от появата на обща слабост, умора, главоболие, световъртеж и петна пред очите. С развитието на анемия кръвоснабдяването на мозъка се влошава и когнитивните функции намаляват. Хеморагичен синдромпридружен от кървене: назален, маточен.

Инфекциозни усложнения:

• язвен некротичен тонзилит;
• гноен отит и синузит;
• белодробни патологии;
• сепсис.

Прогнозата на вторичния хиперспленизъм силно зависи от лечението на основното заболяване. Цирозата е само една от причините за развитието на синдрома. Общо има няколко десетки фактора, които могат да причинят спленомегалия и хиперспленизъм. Без лечение далакът продължава да се увеличава и капсулата му се разкъсва.

Показания за спленектомия са наличието механични нараняваниясъседни коремни органи, когато размерът на далака се увеличава значително. Може да се появи кървене от разширени вени на хранопровода. Също така, отстраняването на далака е показано при тежка панцитопения, хемолитичен синдром и други опасни състояния.

Пациентите пишат в рецензии за необходимостта да кандидатстват навреме медицински грижикогато се появят първоначални симптоми на увреждане на далака, черния дроб и други органи. Тези пациенти, които са били подложени на преглед, отбелязаха висока ефективност съвременни методи. Например, увеличеният далак може да бъде диагностициран на ранни стадиикогато пациентът не чувства болка или дискомфорт. Трябва да се вземат предвид редица фактори:

• предишен вирусен хепатит;
• усещане за натиск под ребрата в лявата половина на коремната кухина;
• чувствителност към инфекции.

Значителен брой пациенти използват народни средстваза лечение на увеличен далак. Настойки от жълт кантарион, невен и. Това са силни противовъзпалителни билки, които са безопасни за организма в препоръчителните дози.

Експертите отбелязват, че консервативното лечение на заболяването най-често дава само временен ефект. Терапията за хиперспленизъм в повечето случаи не спира по-нататъшните промени в далака, неговата хиперплазия и загуба на функция.

Спленектомията, въпреки всички недостатъци на този метод, води до възстановяване на пациента. Това се случва, защото се увеличава продължителността на живота на червените кръвни клетки, които не се разрушават в далака. Анемията изчезва, така че качеството на живот на пациентите се повишава значително.

В диагнозата лекарите могат да споменат спленомегалия (увеличаване на размера на далака) и хиперспленизъм (увеличаване на неговата функция). Далакът се намира под левия купол на диафрагмата. При възрастен здрав човектой е с дължина 16 см и тежи до 150 г. Това е един от най-важните органиимунна система.

При хиперспленизъм се наблюдава прекомерно разрушаване на кръвните елементи в далака, което се проявява в анализа чрез намален брой червени кръвни клетки, левкоцити или тромбоцити. Хиперспленизмът често е придружен от спленомегалия, но комбинацията не е необходима. Повишената функция може да настъпи без спленомегалия.

Какви функции изпълнява далакът?

Основната задача на далака е да се бори с чужди агенти в тялото, като произвежда достатъчно антитела за имунната система. Те ви позволяват да премахнете анормалните клетки и микроорганизми от кръвния поток.

Органът е покрит с плътна капсула. Вътре паренхимът е разделен на два слоя: червената пулпа е основната маса, осигурява място за узряване на кръвните клетки, изхвърлянето на чужди частици, бялата пулпа синтезира лимфоцити.

В граничната зона между слоевете се разпознават и отстраняват чужди микроорганизми

Увеличеният далак се причинява от инфекциозни заболяванияи при нормално функционално натоварване. Тежък стадий на спленомегалия се счита за височина над 20 см и тегло над 1000 г. Далакът изпълнява 3 основни функции:

• производство на висококачествени лимфоцити, тяхното съзряване и диференциация;
• синтез на антитела срещу чужди агенти, влизащи в кръвта;
• унищожаване на стари кръвни клетки, тяхното обезвреждане.

В допълнение, той участва в образуването на жлъчката, синтеза на желязо и метаболитните процеси. Хиперспленизмът с органна хипертрофия може да бъде първичен (причината му е неясна) и вторичен, причинен от определени заболявания.

Първичният хиперспленизъм се разделя на вроден (с хемолитична микросфероцитна анемия, таласемия майор, хемоглобинопатия), придобит (с тромбоцитопенична пурпура, неутропения, панцитопения).

Вторичният хиперспленизъм се причинява от следните заболявания:

• туберкулоза;
• саркоидоза;
• малария;
• цироза на черния дроб;
• тромбоза на порталната и далачната вена;
• ретикулоза;
• амилоидоза;
• лимфогрануломатоза и други.

Как се диагностицират спленомегалия и хиперспленизъм?

Големи размеридалакът се открива чрез палпация, когато правилна позицияпациент (лежи от дясната страна). Рядко в специализираните клиники се използват сканирания на органи с белязани изотопи. Повишената функция на далака се показва чрез намаляване на броя на кръвните клетки при рутинен анализ. Понякога показателите се компенсират от повишена хемопоетична активност на костния мозък.

По-точни данни се получават с помощта на ултразвуково изследване, компютърна томография

Натоварването му при патологични състояния може да се увеличи 10 пъти. За да се изключи влиянието, се изследва натривка от костен мозък. Специално вниманиеВ същото време те обръщат внимание на броя на ретикулоцитите, съотношението на формираните елементи на червената и бялата кръв.

Някои заболявания се диагностицират чрез наличието на необичайни (сферични) червени кръвни клетки, целеви клетки, в периферната кръв (таласемия). Те са функционално по-слаби от нормалните клетки, което се потвърждава от определянето на осмотичната резистентност.

При идентифициране на хемолитична анемия е важно повишеното ниво на индиректния билирубин и повишаването на показателя стеркобилин в анализа на изпражненията. Особености клинични признациЩе разгледаме хиперспленизма и неговото лечение на пример известни заболявания.

Патологии, придружени от увеличен далак

Вродена хемолитична жълтеница. Друго име за заболяването е хемолитична микросфероцитна анемия. В 20% от случаите причината е неизвестна, в останалите е наследствена. Нарушенията причиняват дефект в структурата на еритроцитната мембрана (черупка). Той става силно пропусклив за натрий. Това води до увеличен обем на клетката и сферична форма.

В центъра на сфероцитите няма изчистване

Червените кръвни клетки стават крехки, дефектни и се разрушават в далака (хемолиза). Хиперфункцията е придружена от спленомегалия. Заболяването се проявява в ранна детска възраст. Протича при хемолитични кризи. Симптомите са причинени от бързо нарастване на анемията и жълтеницата.

Пациентите развиват:

• гадене и повръщане;
• болка в горната част на корема;
• кардиопалмус;
• диспнея;
• повишаване на температурата;
• кожата първоначално става бледа, след това жълтеникава.

При децата се провокират кризи остри инфекции, са тежки и могат да бъдат фатални.

Ако протичането на заболяването е без криза, основните симптоми са признаци на анемия и лека хемолитична жълтеница. Появява се по-късно при юноши и възрастни. Повишено нивобилирубинът в половината от случаите води до развитие на холелитиаза с пристъпи чернодробни колики, хроничен холецистит.

При прегледа се установява увеличен далак, кръвен тест - микросфероцитоза с намалена осмотична резистентност на червените кръвни клетки и ретикулоцитоза. Костномозъчна цитонамазка потвърждава хиперплазия на еритроцитния ред (при криза - ретикулоцитопения и хипоплазия на червения ред). Съдържанието на индиректен билирубин се увеличава в кръвта, уробилин в урината и стеркобилин в изпражненията.

Основен ефективен начинлечение се разглежда хирургично отстраняванедалак (спленектомия) при възрастни по време на ремисия, при деца на възраст 3-4 години. В резултат на това формата на червените кръвни клетки, тяхната продължителност на живота и стабилността се променят, анемията и жълтеницата се елиминират. Ако се открият камъни в жлъчния мехур, се извършва холецистектомия.

Таласемия майор

Други имена на заболяването са средиземноморска анемия, анемия на Кули. Също наследствена патология. Същността на непълноценността на червените кръвни клетки е нарушение на протеиновите връзки в хемоглобина. Леките случаи протичат безсимптомно. В тежки случаи пациентите са склонни към всякакви инфекции.

При изследване се установява увеличен черен дроб и далак. В кръвта се откриват типични таргетни клетки и се повишава осмотичната стабилност на еритроцитите. Характеризира се с увеличаване на броя на левкоцитите и ретикулоцитите на фона на нормално ниво на тромбоцитите.

Съдържанието на желязо в кръвния серум е значително повишено, концентрацията на билирубин се повишава умерено. Камъни в жлъчката се откриват при ¼ от пациентите. В терапията се използват заместващи кръвопреливания. Спленектомията ви позволява само да се отървете от голям орган, но не е рационална намеса.

Дете с таласемия има голяма глава, изразени челюсти и хлътнал корен на носа на фона на жълто оцветяване на кожата.

Патологията е известна като болест на Werlhof, идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Обикновено персистиращ нисък брой на тромбоцитите. Характерни признаци:

• повишаване на температурата;
• анемия с хемолитичен произход;
• неврологични разстройства, дължащи се на мозъчни кръвоизливи;
• развитие бъбречна недостатъчностслед кръвоизливи в бъбречния паренхим и пролиферация на фиброзна тъкан.

Разпространението на инфекцията с вируса на имунната недостатъчност доведе до преобладаване на мъжете сред пациентите млад, хомосексуална ориентация, наркомани. Хората от двата пола често се разболяват, изисквайки чести кръвопреливания.

При тромбоцитопения далакът унищожава тромбоцитите, като произвежда антитромбоцитен фактор. Това е антитяло срещу имуноглобулин тип G (IgG), по-рядко срещу IgM, IgA. В допълнение, има повишена чупливост на капилярите и невроендокринни нарушения. Ролята на бактериалните и вирусна инфекция.

Причините за тромбоцитопения се състоят в повишено разрушаване на тромбоцитите от антитела и намаляване на продължителността на живота им (разрушаване в далака и черния дроб). Заболяването протича в остър (при деца) и хронична форма.

Проявява се със следните симптоми:

• кръвоизливи по кожата на гърдите, крайниците, корема и в субмукозния слой (в устата, на очни ябълки);
• сред жените кървене от матката;
• назален и стомашно-чревно кървене, от тъкан на венците, от леки драскотини, наранявания;
• кръв в урината;
• признаци на мозъчен кръвоизлив (пареза, парализа).

Симптомът на турникета е положителен. Слезката се увеличава само при 2% от пациентите. Кръвен тест разкрива тромбоцитопения, намалена коагулация, удължено време на кървене и липса на ретракция на кръвния съсирек. Намазките от костен мозък показват рязко намаляване на броя на мегакариоцитите, предшественици на тромбоцитната линия.

Методите на лечение зависят от възрастта на пациента, формата и продължителността на заболяването и отговора на предходната терапия. Използват се високи дози кортикостероиди, трансфузии на тромбоцити и спленектомия. Най-рискованата стъпка е да използвате хирургична интервенцияв случаите, когато е невъзможно да се спре кървенето.

Има тромбоцитопенични промени по кожата различен тип

След спленектомия продължава терапията с кортикостероиди, имуносупресори (азатиоприн) и цитостатици (циклофосфамид). Комплексно лечениеви позволява да постигнете стабилна ремисия.

Синдром на Felty

Заболяването е рядко. Характеризира се с триада от симптоми: увреждане на ставите под формата ревматоиден артрит, левкопения в кръвта, спленомегалия (причинена от пролиферацията на червена пулпа).

Смята се, че заболяването се развива под влияние на дълъг курс на ревматоиден артрит. В повечето случаи далакът на пациентите започва да произвежда антитела срещу гранулоцитите, което води до тяхното унищожаване. Умерено се открива в кръвта изразени признацианемия и тромбоцитопения.

Пациентите са склонни да повтарят инфекциозни процеси(обикновено тонзилит). След друго инфекциозно заболяване настъпва обостряне. При пациентите температурата се повишава, агранулоцитозата се увеличава в кръвта.

Повечето ефективен методлечение се счита за навременна спленектомия. Значително увеличение на броя на левкоцитите в кръвния тест се наблюдава 2-3 дни след операцията. В терапията ревматоиден полиартритизползвайте общоприети схеми.

Друго име е болестта на Ходжкин. Патологията се отнася до системно туморно увреждане на лимфоидната тъкан, която включва паренхима на далака. Конкретна причинаболестта е неизвестна. Установено е, че по-често боледуват мъже на възраст 20–30 години от едно семейство, като следващ „пик” се наблюдава при по-възрастните.

По честота на локализация:

• на 1 място - цервикални лимфни възли;
• на втория - аксиларен;
• на третия - ингвинален.

Процесът включва далака, костния мозък, черния дроб, ретроперитонеалните и медиастиналните лимфни възли. Хистологичната картина показва характерна грануломатозна тъкан с неутрофили, еозинофили, плазмени клетки, специфични гигантски клетки на Рийд-Березовски-Щернберг.

В хода на заболяването туморната тъкан се разраства и напълно замества паренхима на органа.

IN в редки случаи начални симптомиса: увеличени парааортни лимфни възли, повишена температура, силно изпотяване през нощта, загуба на тегло. Спленомегалия се развива в 40% от случаите без симптоми на хиперспленизъм. При значително увеличение се появява тъпа болка в левия хипохондриум.

Туморът може да бъде локализиран само в далака, възможен е периспленит (възпаление на тъканта около капсулата), повтарящи се сърдечни ударис силна болка. Но такава клинична картина е характерна за тежка спленомегалия.

Заболяването започва с локално уголемяване на шийните лимфни възли, те са меки на пипане, безболезнени и подвижни

Фокална или дифузна инфилтрация възниква в белодробната тъкан, в плеврална кухинанатрупва се течност. Лимфогрануломатозата често засяга скелетна система(гръбначен стълб, тазови кости и ребра). Пациентът изпитва локална болка. Засягането на костния мозък се проявява чрез анемия, левкопения и тромбоцитопения.

По-късно се развива хепатомегалия с промени в биохимичните тестове, повишаване на билирубина и намаляване на протеина. Етапът на развитите прояви се характеризира с:

• болезнено сърбяща кожа;
• вълнообразно повишаване на температурата;
• уплътняване и запояване на лимфни възли;
• симптоми на интоксикация;
• изтощение.

Когато големите лимфни възли притискат съседни органи, може да се развие дрезгав глас, подуване на ръцете и шията (синдром на горна празна вена) и постоянна диария. В кръвта се откриват умерена анемия, лимфопения, неутрофилия, рядко еозинофилия и тромбоцитопения, значително повишена СУЕ.

Използва се в диагностиката рентгеново изследванемедиастинума, ултразвук, магнитен резонанс и компютърна томографиячерен дроб, далак, перитонеални лимфни възли. За диференциална диагнозаОсновно значение се отдава на откриването на клетки на Березовски-Щернберг в биопсичен материал лимфни възли.

Лечението зависи от етапа на процеса. Лъчетерапията се използва в комбинация с химиотерапия и кортикостероиди. Спленектомия се извършва при локално развитие на тумор в далака, тежък хиперспленизъм, спленомегалия с признаци на компресия на коремните органи.

Болест на Гоше

Болестта е свързана с метаболитни нарушенияпричинени от ферментопатия. Нарушава липидния метаболизъм в организма. Характерни прояви са спленомегалия и хиперспленизъм.

Патологията се счита за наследствена. Основата на нарушенията е причинена от дефицит и функционална непълноценност на β-глюкоцереброзидаза. Този ензим е необходим за оползотворяването на липидите.

Глюкоцереброзидът се натрупва в макрофагите на далака, лимфните възли, черния дроб, костния мозък и мозъка. Рядко се засягат белите дробове. Детските и юношеските форми се характеризират с преобладаващо развитие на увреждане на централната нервна система.

Детето изостава психически и физически от връстниците си, има неврологични симптоми(псевдобулбарни нарушения, епилептиформени припадъци), хепато- и спленомегалия, тежка кахексия. При децата заболяването е най-злокачествено, което води до смърт от инфекциозни усложнения. При възрастни пациенти неврологичните симптоми са леки.

Основните прояви са признаци на хиперспленизъм и спленомегалия.

Поради нарушения в структурата на костната тъкан, болката и фрактурите на крайниците и гръбначния стълб са тревожни. Тромбоцитопенията допринася за кървене от носа и венците, масивни хематоми по кожата и лигавиците.

Лицето и ръцете са жълто-кафяви поради отлагането на хемосидерин, ставите са зачервени, подути, конюнктивата на очите е задебелена. Слезката е значително увеличена и може да заема почти цялата коремна кухина, черен дроб - умерено. Няма жълтеница, растеж на лимфни възли или асцит.

Кръвен тест: лека анемия, левкопения, тромбоцитопения. За окончателно потвърждаване на диагнозата се извършва пункция на костния мозък или далака и в биопсията се определят специфични клетки на Гоше.

Спленектомията е единственото ефективно лечение на заболяването. Понякога хирурзите запазват част от далака, за да намалят риска от сепсис. Признаците на хиперспленизъм постепенно изчезват след операцията. Хиперспленизъм не винаги се наблюдава при хронична лимфоцитна левкемия, миелоидна левкемия, СПИН, дълготрайни инфекциозни заболявания.

Как се проявява хиперспленизмът при чернодробна цироза?

Чернодробната цироза се счита за една от най-честите причини за хиперспленизъм. IN клинично протичанесвързаните симптоми се класифицират като "синдром на хиперспленизъм". Заместването на паренхимната тъкан на чернодробните лобули с белези причинява необратимо стесняване на порталната венозна система.

Като следствие, развитието на портална хипертония и задръствания в подлежащите съдове, включително далака. Говори се за появата на хиперспленизъм на фона на чернодробна цироза следните симптоми:

• чувство на тежест, тъпа болка в левия хипохондриум и половината от корема, остри болкиможе да означава развитие на инфаркт, тромбоза на съдовете на далака;
• усещането за пълнота в стомаха след ядене дори на малко количество храна е причинено от натиск от увеличения далак;
• кървене от венците, кървене от носа, кървене от матката при жени, бледа кожа (анемия);
• чести остри инфекциозни заболявания поради имуносупресия.

В отговор на това далакът набъбва и се уголемява, образуват се шунти (допълнителни връзки), за да изхвърлят кръвта в други системи

В допълнение към симптомите на хиперспленизъм, има признаци на чернодробно увреждане под формата на:

• пожълтяване на кожата и лигавиците;
• обща слабост и загуба на мускулна сила;
• отслабване;
• липса на апетит;
• паякообразни вени по кожата;
• асцит;
• енцефалопатия, изразяваща се в променено поведение, безсъние, депресия, нарушено съзнание.

Най-важните лабораторни признаци са повишаване на чернодробните трансаминази, алкална фосфатаза, билирубин, имуноглобулини, намаляване на протеина поради албумин, протромбин, повишаване на остатъчния азот и урея, холестерол, триглицериди и ускоряване на ESR.

Дисфункцията на далака се проявява в спад на хемоглобина, броя на всички кръвни клетки. При цироза няма специално лечение за хиперспленизъм. Не е необходимо премахване на далака, тъй като всички нарушения са причинени от портална хипертония и основното заболяване.

Хиперспленизмът поддържа хода на основното заболяване или е независима лезия. Има достатъчно диагностични методи за идентифициране истинската причина. Лечението изисква комбинирана лекарствена схема. Спленектомията не винаги решава всички проблеми.