Едно от най-сериозните заболявания е системният лупус еритематозус (СЛЕ). Характеризира се автоимунно възпалениес много други симптоми. Това заболяване е опасно поради своите усложнения. Той засяга органите на много системи на тялото, но най-много проблеми възникват с опорно-двигателния апарат и бъбреците.

Описание на заболяването

Лупусът се развива поради дисфункция имунна система, при които се образуват антитела, които влияят негативно на здравите клетки и тъкани. Това води до негативни промени в кръвоносните съдове и съединителната тъкан.

Терминът "лупус" някога е бил използван за означаване на червени петна, които се появяват по лицето. Те приличаха на ухапвания от вълци или вълчици, които често атакуваха хора и се стремяха да стигнат до незащитени части на тялото, като носа или бузите. Дори един от симптомите на заболяването се нарича "пеперуда лупус". Днес името се свързва с милата дума „вълче“.

Автоимунното заболяване се развива на фона хормонални нарушения. Повишените количества естрогени играят основна роля, така че лупусът най-често се наблюдава при нежния пол. Заболяването обикновено се диагностицира при тийнейджърки и млади жени под 26-годишна възраст.

При мъжете SLE протича по-тежко и ремисиите са редки, но при тях заболяването е 10 пъти по-рядко, тъй като андрогените имат протективен ефект. Някои симптоми може да са по-тежки при различни полове. Така например при жените са по-засегнати ставите, а при мъжете централната нервна система и бъбреците.

Лупусът може да бъде вроден. Симптомите на SLE се появяват при деца още през първите години от живота.

Заболяването се развива вълнообразно, с редуване на периоди на обостряния и ремисии. SLE се характеризира с остро начало, бърза прогресия и ранно разпространение на болестния процес. При децата симптомите на системен лупус еритематозус са същите като при възрастни.

причини

Появата и развитието на лупус се влияе от повече от една причина. Причинява се от едновременното или последователно въздействие на няколко фактора. Учените успяха да открият основните причини за заболяването:

Учените не включват последния фактор в честите причини за SLE, но смятат, че близките на пациента са изложени на риск.

Класификация по етапи

SLE има широк обхватсимптоми. По време на заболяването настъпват обостряния и ремисии.

Лупусът се класифицира според неговите форми:

Разграничават се и етапите на заболяването. Минималният се характеризира с леко главоболие и болки в ставите, висока температура, неразположения и първите прояви на лупус по кожата.

В средно тежката фаза се засягат силно лицето и тялото, а след това кръвоносните съдове, ставите и вътрешните органи. В напреднал стадий функционирането на различни системи на тялото е нарушено.

Симптоми на заболяването

В началото на SLE кожните лезии засягат само 20% от пациентите. При 60% от пациентите симптомите се появяват по-късно. Някои хора изобщо не ги изпитват. Признаците на заболяването могат да се видят по лицето, шията и раменете. На гърба на носа и бузите се появява обрив под формата на червеникави плаки с лющене, напомнящи ухапвания от вълци в миналото. Наричат ​​я "пеперуда лупус", защото прилича на това насекомо. Повишава се чувствителността на кожата на пациента към ултравиолетовото лъчение.

Някои хора с лупус изпитват косопад от слепоочията и счупени нокти. Лигавиците са засегнати в 25% от случаите. Появява се лупус хейлит, характеризиращ се с плътен оток на устните под формата на сивкави люспи. По границата могат да се появят малки червени или розови язви. Освен това се засяга устната лигавица.

Лупусът засяга различни системи на тялото:

Честите симптоми на лупус при жените и мъжете са лезии на централната нервна система. Заболяването се характеризира умора, слабост, намалена памет и работоспособност, влошаване интелектуални способности. Човек, страдащ от автоимунно заболяване, изпитва раздразнителност, депресия, главоболие и др.

Пациентът може да почувства намалена чувствителност. Припадъци, психози и конвулсии също се развиват на фона на лупус.

Диагностични методи

Диагнозата лупус може да бъде потвърдена чрез диференциална диагноза. Прави се, защото всяка проява показва патологията на определен орган. За целта се използва система, разработена от Американската асоциация на специалистите по ревматология.

Диагнозата SLE се потвърждава с четири или повече симптома от този списък:

След поставяне на предварителна диагноза пациентът се насочва към специалист с тесен фокус, например нефролог, пулмолог или кардиолог.

Подробният преглед включва задълбочено снемане на анамнеза. Лекарят трябва да разбере всички предишни заболявания на пациента и методите за тяхното лечение.

Възможности за лечение

Лекарствената терапия за пациенти със SLE се избира индивидуално. Методите на лечение зависят от стадия и формата на заболяването, симптомите, които се появяват, и характеристиките на тялото на пациента.

Човек, страдащ от лупус, трябва да бъде хоспитализиран само в определени случаи: постоянна температуранад 38 градуса, понижение, както и при съмнение за инсулт, инфаркт или тежко увреждане на централната нервна система. Ако прогресират Клинични признацизаболяване, тогава пациентът също ще бъде изпратен в болница.

Лечение на лупус еритематозус включва:

Хормоналните кремове и мехлеми премахват пилинг и усещане за парене, които се появяват върху определени областикожата.

Особено внимание се обръща на имунната система на пациента. По време на ремисия пациентът се лекува с имуностимуланти в комбинация с витаминни комплексии физиотерапевтични процедури.

Вземат се предвид и съпътстващи заболявания и усложнения. Тъй като на първо място в случаите на смъртност са бъбречните проблеми, те трябва да бъдат постоянно наблюдавани при SLE. Необходимо е своевременно лечение на лупус артрит и сърдечни заболявания.

Глухарче Р действа като естествен хондропротектор, който предпазва ставите от разпадане и възстановява хрущялната тъкан. Понижава холестерола в кръвта и прочиства тялото от токсини. Dihydroquercetin Plus се използва за укрепване на стените на кръвоносните съдове. Освен това премахва лошия холестерол и подобрява микроциркулацията на кръвта.

На хората с лупус се предписват храни за облекчаване на симптомите на заболяването. Пациентът трябва да даде предпочитание на храни, които могат да защитят мозъка, сърцето и бъбреците.

Човек с диагноза лупус трябва да се консумират в достатъчни количества:

Протеинът ще помогне в борбата с болестта. Лекарите препоръчват да се яде телешко, пуешко и др диетични сортовемесо и птици. Диетата трябва да включва треска, минтай, розова сьомга, риба тон, калмари и нискомаслена херинга. Рибата съдържа омега-3 ненаситени мастни киселини, които са жизненоважни за нормалната функция на мозъка и сърцето.

Трябва да пиете поне 8 чаши на ден чиста вода. Тя върши нещата стомашно-чревния тракт, контролира глада и подобрява общото състояние.

Ще трябва да избягвате или ограничавате някои храни в диетата си:

• Мазни ястия. Храните, които съдържат много масло или растително масло, увеличават риска от обостряния от на сърдечно-съдовата система. Поради мазните храни холестеролът се отлага в кръвоносните съдове. Поради това може да се развие остър миокарден инфаркт.
• Кофеин. Този компонент е в големи количестваприсъства в кафето, чая и някои други напитки. Заради кофеина лигавицата на стомаха се дразни, сърцето бие по-бързо и нервната система се претоварва. Ако спрете да пиете чаши напитки с това вещество, ще можете да избегнете появата на ерозии в дванадесетопръстника.
• Сол. Храната трябва да се ограничи, тъй като претоварва бъбреците и повишава кръвното налягане.

Хората, страдащи от лупус еритематозус, трябва да избягват алкохолни напиткии цигари. Те вече са вредни сами по себе си, но в комбинация с лекарства могат да доведат до катастрофални последици.

Прогноза за пациентите

Прогнозата ще бъде благоприятна, ако заболяването се открие навреме ранонеговото развитие. В самото начало на лупус тъканите и органите не са подложени на тежка деформация. Леки обриви или артрит се контролират лесно от специалисти.

Напредналите форми на SLE ще изискват агресивно лечение с големи дози различни лекарства. В този случай не винаги е възможно да се определи какво причинява повече вреда на тялото: големи дози лекарства или самият патологичен процес.

Лупус еритематозус не може да бъде напълно излекуван, но това не означава, че не можете да живеете щастливо с него. Ако потърсите медицинска помощ навреме, можете да избегнете сериозни проблеми. Чрез правене медицински препоръкии правилен начин на живот, пациентът няма да трябва да се ограничава в много отношения.

Възможни са усложнения и прогресиране на заболяването, ако човек има хронични инфекциозни заболявания. Честите ваксинации и настинките също оказват влияние. Следователно, такъв пациент трябва да се грижи за здравето си и да избягва фактори, които влияят негативно върху тялото му.

Превантивни действия

Предотвратяването на SLE ще помогне за предотвратяване на рецидивите на заболяването и ще спре по-нататъшното прогресиране патологични процеси. Вторичните мерки насърчават навременното и адекватно лечение на лупус.

Пациентите трябва да се подлагат на редовни медицински прегледи и консултации с ревматолог. Лекарствата трябва да се приемат в предписаната дозировка за определен период от време.

Състояние на стабилна ремисия може да се поддържа с втвърдяване, терапевтични упражнения и редовни разходки по свеж въздух. Пациентът трябва да спазва режим на работа и почивка, като избягва ненужните психологически и физическа дейност. Добър сън и правилното храненеважен не само за подобряване състоянието на заболяването, но и за нормалното функциониране на целия организъм.

Ако при човек са идентифицирани отделни участъци от засегната кожа, е необходимо да се установи дали някой от неговите роднини е диагностициран с болестта. Човек с лупус трябва да избягва ултравиолетовото лъчение и да стои далеч от пряка слънчева светлина. През топлия сезон трябва да използвате специални мехлеми, които могат да предпазят кожата ви от негативните ефекти на слънцето. Човек, страдащ от SLE, трябва да се откаже от лошите навици, които само влошават състоянието му.

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е хронично автоимунно ревматично заболяване. Диагнозата СЛЕ може да се постави само от специалист с достатъчен опит. Трудностите при диагностицирането на заболяването са свързани с разнообразна клинична картина, когато в хода на заболяването се появяват нови признаци на заболяването, отразяващи увреждане на различни органи и системи.

При диагностицирането на SLE специалистите на MEDSI се основават на комбинация от клинични прояви на заболяването и лабораторни диагностични данни, в допълнение кръвни изследвания, изследвания на урина, ултразвук, рентгеново изследваневи позволяват точно да определите естеството и степента на щетите вътрешни органи, фази на активност на болестта.

В Клиниката по иновативна ревматология на Клиничния диагностичен център MEDSI на Belorusskaya диагностиката се извършва с помощта на модерна лаборатория и инструментални методиизследвания - определяне на автоантитела, комплемент, титър на ревматоиден фактор, биохимичен анализкръв, ЯМР, МСКТ, ехография, рентгенография, функционални изследвания. Лечението на заболяването се провежда в съответствие с международните стандарти и препоръки на ревматологичните асоциации в Европа и САЩ съвместно със специалисти от Центъра за диагностика и иновации медицински технологии MEDSI и единственият в Русия, който използва най-добрите в света иновативни методи за диагностика и лечение. Специалистите от отдела по EML разработиха собствен високотехнологичен метод за лечение на лупус еритематозус - имуносорбция, който няма аналози в света.

В клинично-диагностичния център на Белорусская, известният лекар медицински науки, заслужил доктор Руска федерация. Сергей Константинович - създател на националното училище интензивни грижиревматични заболявания, специалист по диагностика и лечение на системен лупус еритематозус, тежки форми на ревматоиден артрит, системен васкулити други заболявания на съединителната тъкан.

Разработените от професора методи за лечение на автоимунни ревматични заболявания с помощта на методи за екстракорпорална терапия и генно инженерни биологични лекарства позволяват да се осигури не само максимална преживяемост, но и високо ниво на качество на живот, способността да се сведе до минимум употребата на хормонални лекарства. лекарства или дори пълното им премахване. Ранното разпознаване на заболяването, навременната и персонализирана терапия, професионалното наблюдение са основните принципи, които ръководят Сергей Константинович в ежедневната си практика.

Професор доктор на медицинските науки Татяна Магомедалиевна Решетняк

Институт по ревматология RAMS, Москва

Тази лекция е предназначена както за пациенти със системен лупус еритематозус (СЛЕ), така и за техните роднини, приятели и като цяло за тези, които искат да разберат по-добре това заболяване, за да помогнат на пациентите със СЛЕ да се справят с това заболяване. Предоставя информация за SLE с обяснения на някои медицински термини. Предоставената информация дава представа за болестта и нейните симптоми, съдържа информация за диагнозата и лечението, както и съвременните научни постижения в този проблем. В лекцията се обсъждат и въпроси като здравеопазването, бременността и качеството на живот на пациентите със СЛЕ. Ако имате въпроси, след като прочетете тази брошура, можете да ги обсъдите с вашия доставчик на здравни услуги или да изпратите имейл: [имейл защитен].

Кратка история на SLE

Името лупус еритематозус, на латински като Lupus erythematosus, идва от латинската дума "lupus", която преведена на английски "wolf" означава вълк, а "erythematosus" означава червен. Това име е дадено на болестта поради факта, че кожните прояви са подобни на щетите, причинени от ухапване от гладен вълк. Това заболяване е известно на лекарите от 1828 г., след като френският дерматолог Biett описва кожни признаци. 45 години след първото описание, друг дерматолог, Капоши, забеляза, че някои пациенти с кожни признаци на заболяването имат и симптоми на заболявания на вътрешните органи. И през 1890г известният английски лекар Ослер открива, че лупус еритематозус, наричан още системен, може да възникне (макар и рядко) без кожни прояви. През 1948г беше описан феноменът на LE-(LE) клетки, който се характеризира с откриване на клетъчни фрагменти в кръвта. Това откритие позволи на лекарите да идентифицират много пациенти със СЛЕ. Едва през 1954г Определени протеини (или антитела) са идентифицирани в кръвта на пациенти със СЛЕ, които действат срещу техните собствени клетки. Откриването на тези протеини е използвано за разработване на по-чувствителни тестове за диагностициране на SLE.

Какво е SLE

Системният лупус еритематозус, понякога наричан накратко лупус или СЛЕ, е вид нарушение на имунната система, известно като автоимунно заболяване. При автоимунни заболявания тялото произвежда чужди протеини за собствените си клетки и техните компоненти, причинявайки увреждане на здравите клетки и тъкани. Автоимунното заболяване е състояние, при което имунната система започва да възприема „своите“ тъкани като чужди и ги атакува. Това води до възпаление и увреждане на различни телесни тъкани. Лупусът е хронично автоимунно заболяване, което се среща в няколко форми и може да причини възпаление на ставите, мускулите и различни други части на тялото. Следвайки горната дефиниция на SLE, става ясно, че това заболяване засяга различни органи на тялото, включително стави, кожа, бъбреци, сърце, бели дробове, кръвоносни съдовеи мозък. Въпреки че хората с това заболяване имат много различни симптомиНякои често срещани включват прекомерна умора, болезнени или подути стави (артрит), необяснима треска, кожни обриви и проблеми с бъбреците. СЛЕ принадлежи към групата на ревматичните заболявания. Ревматичните заболявания включват тези, придружени от възпалително заболяванесъединителна тъкан и се характеризира с болки в ставите, мускулите, костите.

В момента твърдата валута се отнася за нелечими болести. Въпреки това, симптомите на SLE могат да бъдат контролирани с подходящо лечение и повечето хора с болестта могат да водят активен, здравословен живот. При почти всички пациенти със СЛЕ неговата активност се променя по време на хода на заболяването, редувайки се с моменти, наречени обостряния (в англоезичната литература наричани пожар) и периоди на благополучие или ремисия. Екзацербацията на заболяването се характеризира с появата или влошаването на възпаление на различни органи. Според класификацията, приета в Русия, активността на заболяването се разделя на три етапа: I - минимален, II - умерен и III - тежък. Освен това, според появата на признаците на заболяването, нашата страна разграничава вариантите на протичане на SLE: остър, подостър и първично хроничен. Това разделение е удобно за дългосрочно наблюдение на пациенти. Ремисията на заболяването е състояние, при което няма признаци или симптоми на СЛЕ. Случаи на пълна или дългосрочна ремисия на SLE, макар и редки, се срещат. Разбирането как да се предотвратят обострянията и как да се лекуват, когато възникнат, помага на хората със СЛЕ да поддържат здравето си. У нас, в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки, както и в други световни научни центрове, продължават интензивни изследвания за постигане на огромни крачки в разбирането на заболяването, което може да доведе до излекуване.

Има два въпроса, които изследователите изучават: кой получава SLE и защо. Знаем, че жените боледуват от СЛЕ по-често от мъжете и това съотношение според различни научни центрове варира от 1:9 до 1:11. Според американски изследователи СЛЕ има три пъти по-голяма вероятност да засегне чернокожите жени в сравнение с белите жени и също така е по-често при жени от латиноамерикански, азиатски и индиански произход. Освен това има известни фамилни случаи на СЛЕ, но рискът детето или брат или сестра на пациента също да развият СЛЕ е все още доста нисък. В Русия няма статистическа информация за броя на пациентите със СЛЕ, тъй като симптомите на заболяването варират в широки граници от минимално до тежко увреждане на жизнените показатели. важни органии началото на появата им често е трудно да се определи точно.

Всъщност има няколко вида SLE:

системен лупус еритематозус, което е формата на заболяването, което повечето хора имат предвид, когато казват лупус или лупус. Думата "системен" означава, че заболяването може да засегне много системи на тялото. Симптомите на SLE могат да бъдат леки или тежки. Въпреки че SLE засяга предимно хора на възраст между 15 и 45 години, той може да се прояви както в детството, така и в напреднала възраст. Тази брошура се фокусира върху SLE.

Дискоидният лупус еритематозус засяга предимно кожата. Червен, надигнат обрив може да се появи на лицето, скалпа или където и да е другаде. Повдигнатите области могат да станат дебели и люспести. Обривът може да продължи дни или години или може да се повтори (да изчезне и след това да се върне). Малък процент от хората с дискоиден лупус еритематозус по-късно развиват СЛЕ.

Индуцираният от лекарства лупус еритематозус се отнася до форма на лупус, която се причинява от лекарства. Той причинява някои симптоми, подобни на тези на SLE (артрит, обрив, треска и болка в гърдите, но обикновено не засяга бъбреците), които изчезват при спиране на лекарството. Лекарствата, които могат да причинят лекарствено индуциран лупус, включват: хидралазин (Aresolin), прокаинамид (Procan, Pronestil), метилдопа (Aldomet), гуинидин (Guinaglut), изониазид и някои антиконвулсантикато фенитоин (дилантин) или карбамазепин (тегретол) и др.

неонатален лупус. Може да засегне някои новородени, жени със СЛЕ или някои други нарушения на имунната система. Децата с неонатален лупус могат да имат тежко сърдечно увреждане, което е най-сериозният симптом. Някои новородени може да имат кожен обрив, чернодробни аномалии или цитопения (нисък брой кръвни клетки). Понастоящем лекарите могат да идентифицират повечето пациенти с риск от развитие на неонатален SLE, което им позволява бързо да започнат лечение на детето от раждането. Неонатален лупус е много рядък и повечето деца, чиито майки имат СЛЕ, са напълно здрави. Трябва да се отбележи, че кожните обриви с неонатален лупус обикновено не изискват терапия и изчезват сами.

Какво причинява системен лупус еритематозус?

системен лупус еритематозус – комплексно заболяване, чиято причина е неизвестна. Вероятно няма една единствена причина, а по-скоро комбинация от няколко фактора, включително генетични, екологични и вероятно хормонални, които в комбинация могат да причинят заболяването. Точната причина за заболяването може да варира в зависимост от различни хора, провокиращият фактор може да бъде стрес, настинка и хормонални промени в тялото, които настъпват по време на пубертета, бременност, след аборт и по време на менопаузата. Учените са постигнали голям напредък в разбирането на някои от причините за някои от симптомите на SLE, описани в тази листовка. Изследователите смятат, че генетиката играе важна роля в развитието на болестта, но специфичният „лупусен ген“ все още не е идентифициран. Вместо това се смята, че няколко гена могат да увеличат податливостта на човек към болестта.

Фактът, че лупусът може да протича в семейства, показва, че развитието на болестта има генетична основа. В допълнение, проучванията на еднояйчни близнаци показват, че лупусът е по-вероятно да засегне и двата близнака, които споделят един и същ набор от гени, отколкото две разнояйчни близнаци или други деца на едни и същи родители. Тъй като рискът от заболяването при еднояйчните близнаци е много по-малък от 100 процента, учените смятат, че само гените не могат да обяснят появата на лупус. Други фактори също трябва да играят роля. Сред тях, които продължават да се изучават интензивно, са слънчевата радиация, стресът, някои лекарства и инфекциозни агенти като вируси. В същото време SLE не е инфекциозно или заразно заболяване и не е свързано с рак или синдром на придобита имунна недостатъчност. Въпреки че вирусът може да причини заболяване при податливи хора, човек не може да „хване“ лупус от някой друг, който го има.

При SLE имунната система на организма не работи както трябва. Здравата имунна система произвежда антитела, които са специфични протеини - протеини, които помагат в борбата и унищожаването на вируси, бактерии и други чужди вещества, които нахлуват в тялото. При лупус имунната система произвежда антитела (протеини) срещу здрави клетки и тъкани в собственото тяло. Тези антитела, наречени автоантитела („авто” означава собствени), насърчават възпалението в различни части на тялото, причинявайки им подуване, зачервяване, затопляне и болка. В допълнение, някои автоантитела се комбинират с вещества от собствените клетки и тъкани на тялото, за да образуват молекули, наречени имунни комплекси. Образуването на тези имунни комплекси в тялото също допринася за възпаление и увреждане на тъканите при пациенти с лупус. Учените все още не разбират всички фактори, които причиняват възпаление и увреждане на тъканите при лупус и това е активна област на изследване.

Симптоми на SLE.

Въпреки наличието на определени признаци на заболяването, всеки случай на SLE пациент е различен. Клинични проявления SLE може да варира от минимално до тежко увреждане на жизненоважни органи и може да се появява и изчезва периодично. Често срещаните симптоми на лупус са изброени в таблицата и включват повишена умора (синдром). хронична умора), болезнени и подути стави, необяснима треска и кожни обриви. Характерен кожен обрив може да се появи на моста на носа и по бузите и поради формата на пеперуда се нарича "пеперуда" или еритематозен (червен) обрив по кожата на маларната област. Червените обриви могат да се появят на всяка част от кожата на тялото: по лицето или ушите, по ръцете - раменете и дланите, по кожата на гърдите.

Чести симптоми на SLE

• Нежност и подуване на ставите, мускулна болка
• Необяснима треска
• Синдром на хроничната умора
• Червени обриви по лицето или промени в цвета на кожата
• Болка в гърдите при дълбоко дишане
• Повишен косопад
• Побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете или краката поради студ или стрес (синдром на Рейно)
• Повишена чувствителност към слънцето
• Подуване (оток) на краката и/или около очите
• Нараства лимфни възли

Други симптоми на лупус включват болка в гърдите, косопад, чувствителност към слънцето, анемия (намаляване на червените кръвни клетки) и бледа или лилава кожа на пръстите на ръцете или краката от студ и стрес. Някои хора също изпитват главоболие, световъртеж, депресия или гърчове. Нови симптоми могат да продължат да се появяват години след диагностицирането и различни признаци на заболяването могат да се появят по различно време.

При някои пациенти със СЛЕ е засегната само една телесна система, като кожата или ставите, или кръвотворните органи. При други пациенти проявите на заболяването могат да засегнат много органи и заболяването е полиорганно по природа. Тежестта на увреждането на телесните системи варира при различните пациенти. По-често се засягат ставите или мускулите, причинявайки артрит или мускулна болка - миалгия. Кожни обривидоста сходни между пациентите. При многоорганни прояви на SLE, следните системи на тялото могат да бъдат включени в патологичния процес:

Бъбреци: Възпалението в бъбреците (лупусен нефрит) може да наруши способността им да отстраняват ефективно отпадъчните продукти и токсините от тялото. Тъй като бъбречната функция е толкова важна за цялостното здраве, увреждането на бъбреците при лупус обикновено изисква интензивно лечение с лекарстваза предотвратяване на необратими щети. Обикновено е трудно за самия пациент да оцени степента на увреждане на бъбреците, така че обикновено възпалението на бъбреците при SLE (лупусен нефрит) не е придружено от болка, свързана със засягането на бъбреците, въпреки че някои пациенти може да забележат, че глезените им са подути, появили са се отоци около очите. Често срещан индикатор за увреждане на бъбреците от лупус е необичаен анализ на урината и намалено отделяне на урина.

Централна нервна система: При някои пациенти лупусът засяга мозъка или централната нервна система. Това може да причини главоболие, световъртеж, проблеми с паметта, проблеми със зрението, парализа или промени в поведението (психоза) и гърчове. Някои от тези симптоми обаче могат да бъдат причинени от определени лекарства, включително тези, използвани за лечение на СЛЕ, или от емоционалния стрес от научаването за болестта.

Кръвоносни съдове: Кръвоносните съдове могат да се възпалят (васкулит), засягайки начина, по който кръвта циркулира в тялото. Възпалението може да е леко и да не изисква лечение.

кръв: Хората с лупус могат да развият анемия или левкопения (намален брой бели и/или червени кръвни клетки). Лупусът може също да причини тромбоцитопения, намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, което води до повишен риск от кървене. Някои пациенти с лупус имат повишен риск от образуване на кръвни съсиреци в кръвоносните си съдове.

Сърце: При някои хора с лупус възпалението може да е в артериите, които доставят кръв към сърцето (коронарен васкулит), самото сърце (миокардит или ендокардит) или серозата, която заобикаля сърцето (перикардит), причинявайки болка в гърдите или други симптоми.

Бели дробове: Някои пациенти със СЛЕ развиват възпаление на серозната обвивка на белите дробове (плеврит), което причинява болка в гърдите, задух и кашлица. Автоимунната пневмония се нарича пневмонит. Други серозни мембрани, покриващи черния дроб и далака, могат да бъдат включени във възпалителния процес, причинявайки болка в съответното място на този орган.

Диагностика на системен лупус еритематозус.

Диагностицирането на лупус може да бъде трудно. Може да отнеме месеци или дори години, докато лекарите съберат симптомите и точно диагностицират това сложно заболяване. Пациентът може да развие симптомите, споменати в тази част, в продължение на дълъг период на заболяване или за кратък период от време. Диагнозата на SLE е строго индивидуална и е невъзможно да се потвърди това заболяване по наличието на един симптом. Правилната диагноза на лупус изисква познания и информираност от страна на лекаря и добра комуникация от страна на пациента. Съобщаването на Вашия лекар за пълна, точна медицинска история (като какви здравословни проблеми сте имали и от колко време, какво е отключило заболяването) е от съществено значение за процеса на диагностика. Тази информация, заедно с физически преглед и резултати от лабораторни тестове, помага на лекаря да обмисли или действително потвърди други състояния, които могат да бъдат подобни на SLE. Поставянето на диагноза може да отнеме време и заболяването може да не бъде потвърдено веднага, а само когато се появят нови симптоми.

Няма един тест, който може да определи дали човек има СЛЕ, но няколко лабораторни теста могат да помогнат на лекаря да постави диагноза. Използват се тестове, които откриват специфични автоантитела, които често присъстват при пациенти с лупус. Например, тестването на антинуклеарни антитела обикновено се извършва за откриване на автоантитела, които антагонизират компонентите на ядрото или „командния център“ на собствените клетки на човека. Много пациенти имат положителен тест за антинуклеарни антитела; въпреки това, някои лекарства, инфекции и други заболявания също могат да причинят положителен резултат. Тестът за антинуклеарни антитела просто предоставя още една следа за лекаря, за да постави диагноза. Има и кръвни тестове за отделни видове автоантитела, които са по-специфични за хората с лупус, въпреки че не всички хора с лупус са положителни за тях. Тези антитела включват анти-ДНК, анти-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Лекарят може да използва тези тестове, за да потвърди диагнозата лупус.

Според диагностичните критерии на Американския колеж по ревматология, ревизия от 1982 г., има 11 от следните:

Единадесет диагностични признака на SLE

• червени обриви в маларната област (с форма на пеперуда, по кожата на гърдите в областта на деколтето, на гърба на ръцете)
• дискоиден обрив (люспести, дисковидни язви, най-често по лицето, скалпа или гърдите)
• фоточувствителност (чувствителност към слънчева светлина за кратък период от време (не повече от 30 минути)
• язви в устата (болка в гърлото, устата или носа)
• артрит (болка, подуване, скованост в ставите)
• серозит (възпаление на серозната мембрана около белите дробове, сърцето, перитонеума, причиняващо болка при промяна на позицията на тялото и често придружено от затруднено дишане)_
• засягане на бъбреците
• проблеми, свързани с увреждане на централната нервна система(психоза и гърчове, които не са свързани с лекарства)
• хематологични проблеми (намален брой кръвни клетки)
• имунологични нарушения (които повишават риска от вторични инфекции)
• антинуклеарни антитела (автоантитела, които действат срещу ядрата на собствените клетки на тялото, когато тези клетъчни части погрешно се възприемат като чужди (антиген)

Тези диагностични критериипредназначени да позволят на лекаря да разграничи СЛЕ от други заболявания на съединителната тъкан и 4 от горните признаци са достатъчни за поставяне на диагноза. В същото време наличието само на един признак не изключва заболяването. В допълнение към признаците, включени в диагностичните критерии, пациентите със СЛЕ могат да имат допълнителни симптомизаболявания. Те включват трофични нарушения (загуба на тегло, повишена загубакоса преди появата на петна от плешивост или пълна плешивост), треска с немотивиран характер. Понякога първият признак на заболяването може да бъде необичайна промяна в цвета на кожата (синьо, бяло) на пръстите или част от пръста, носа, ушина студено или емоционален стрес. Тази промяна в цвета на кожата се нарича синдром на Рейно. Други често срещани симптоми на заболяването могат да включват мускулна слабост, субфебрилна температура, намален или загуба на апетит, дискомфортв корема, придружено от гадене, повръщане и понякога диария.

Около 15% от пациентите със СЛЕ също имат синдром на Sjogren или така наречения „sicca syndrome“. Това е хронично състояние, което е придружено от сухота в очите и сухота в устата. Жените също могат да изпитат сухота на лигавиците на гениталните органи (вагината).

Понякога хората със СЛЕ изпитват депресия или неспособност за концентрация. Бързи промени в настроението или необичайно поведение могат да възникнат поради следните причини:

Тези явления могат да бъдат свързани с автоимунно възпаление в централната нервна система

Тези прояви може да са нормална реакция на промяна в благосъстоянието ви.

Състоянието може да бъде свързано с нежелани лекарствени ефекти, особено когато се добави ново лекарство или се появят нови влошаващи се симптоми. Повтаряме, че признаците на SLE могат да се появят за дълъг период от време. Въпреки че много пациенти със СЛЕ обикновено имат множество симптоми, повечето обикновено имат множество здравословни проблеми, които се влошават с времето. Повечето пациенти със СЛЕ обаче се чувстват добре по време на терапията, без признаци на органно увреждане.

Такива състояния на централната нервна система може да изискват добавянето на лекарства, различни от основните лекарства за лечение на СЛЕ, засягащ централната нервна система. Ето защо понякога ревматологът се нуждае от помощ от лекари от други специалности, по-специално психиатър, невролог и др.

Някои тестове се използват по-рядко, но могат да бъдат полезни, ако симптомите на пациента останат неясни. Лекарят може да назначи биопсия на кожата или бъбреците, ако са засегнати. Обикновено при диагностициране се предписва тест за сифилис - реакцията на Васерман, тъй като някои лупусни антитела в кръвта могат да причинят фалшиво положителна реакция към сифилис. Положителен анализне означава, че пациентът има сифилис. Освен това всички тези тестове само помагат на лекаря да даде насоки и информация за поставяне на правилната диагноза. Лекарят трябва да сравни пълна картина: медицинска история, клинични симптоми и данни от тестове за точно определяне дали дадено лице има лупус.

други лабораторни изследваниясе използват за проследяване на хода на заболяването от момента на поставяне на диагнозата. Пълна кръвна картина, анализ на урината, панел за биохимични изследвания на кръвта и скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) могат да предоставят ценна информация. ESR е индикатор за възпаление в организма. Тя диагностицира колко бързо червените кръвни клетки падат на дъното на епруветката, съдържаща несъсирваща кръв. Повишаването на ESR обаче не е важен показател за SLE, но в комбинация с други показатели може да предотврати някои усложнения при SLE. Това се отнася преди всичко за добавяне на вторична инфекция, която не само усложнява състоянието на пациента, но и създава проблеми при лечението на SLE. Друг тест показва нивото на група протеини в кръвта, наречена комплемент. Пациенти с лупус често ниско ниводопълнение, особено по време на обостряне на заболяването.

Диагностични правила за SLE

• Разпит за появата на признаци на заболяването (история на заболяването), наличието на роднини с някакви заболявания
• Пълен медицински преглед (от глава до пети)

Лабораторно изследване:

• Общ клиничен анализкръвно броене на всички кръвни клетки: левкоцити, еритроцити, тромбоцити
• Общ анализ на урината
• Биохимичен кръвен тест
• Изследване на общия комплемент и някои компоненти на комплемента, които често се откриват при ниска и висока активност на SLE
• Тестване за антинуклеарни антитела - положителни титри при повечето пациенти, но положителността може да се дължи на други причини
• Тест за други автоантитела (анти-двуверижна ДНК, анти-рибунуклеопротеин (RNP), анти-Ro, анти-La) – един или повече от тези тестове са положителни при SLE
• Изследването на реакцията на Васерман е кръвен тест за сифилис, който в случай на пациенти със СЛЕ е фалшиво положителен, а не индикатор за заболяване от сифилис
• Кожна и/или бъбречна биопсия

Лечение на системен лупус еритематозус

Тактиките за лечение на SLE са строго индивидуални и могат да се променят в хода на заболяването. Диагностиката и лечението на лупус често е съвместно усилие между пациента и лекари и специалисти от различни специалности. Пациентът може да посети семеен лекар или общопрактикуващ лекар, или може да посети ревматолог. Ревматологът е лекар, който специализира в артрит и други заболявания на ставите, костите и мускулите. Клиничните имунолози (лекари, специализирани в нарушения на имунната система) също могат да лекуват пациенти с лупус. Други специалисти често помагат по време на процеса на лечение: това могат да бъдат медицински сестри, психолози, социални работнициа също и медицински специалисти като нефролози (лекари, които лекуват бъбречни заболявания), хематолози (които се специализират в заболявания на кръвта), дерматолози (лекари, които лекуват кожни заболявания) и невролози (лекари, които се специализират в заболявания на нервната система).

Появяващите се нови насоки и ефективността на лечението на лупус дават на лекарите по-голям избор в подхода им за лечение на болестта. Много е важно пациентът да работи в тясно сътрудничество с лекаря и да приема Активно участиевъв вашето лечение. След като веднъж диагностицира лупус, лекарят планира лечение въз основа на пола, възрастта, състоянието на пациента по време на прегледа, началото на заболяването, клиничните симптоми и условията на живот. Тактиката за лечение на SLE е строго индивидуална и може периодично да се променя. Разработването на план за лечение има няколко цели: предотвратяване на обостряния, лечение, когато възникнат, и минимизиране на усложненията. Лекарят и пациентът трябва редовно да оценяват плана за лечение, за да се уверят, че е най-ефективен.

За лечение на SLE се използват няколко вида лекарства. Лекарят избира лечение въз основа на симптомите и нуждите на всеки пациент поотделно. При пациенти с болка и подуване на ставите и повишена ставна температура се използват лекарства, които намаляват възпалението и принадлежат към нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), те често се използват. НСПВС могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства за контролиране на болка, подуване или треска. Когато купувате НСПВС, е важно да следвате инструкциите на Вашия лекар, тъй като дозировката за пациенти с лупус може да се различава от препоръчаната на опаковката. Честите нежелани реакции на НСПВС могат да включват стомашно разстройство, киселини, диария и задържане на течности. Някои пациенти също съобщават за развитие на признаци на чернодробно или бъбречно увреждане, докато приемат НСПВС, така че е особено важно пациентът да остане в близък контакт с лекаря, докато приема тези лекарства.

НЕСТЕРОИДНИ ПРОТИВОВЪЗПАЛИТЕЛНИ ЛЕКАРСТВА (НСПВС)

Антималарийните лекарства също се използват за лечение на лупус. Тези лекарства първоначално са били използвани за лечение на симптомите на малария, но лекарите са установили, че помагат и на лупус, особено на кожната форма. Не е известно точно как антималарийните лекарства действат при лупус, но учените смятат, че го правят чрез потискане на определени части от имунния отговор. Сега е доказано, че тези лекарства, като повлияват тромбоцитите, имат антитромботичен ефект, а друг положителен ефект е липидопонижаващото им свойство. Специфичните антималарийни средства, използвани за лечение на лупус, включват хидроксихлорохин (Plaquenil), хлорохин (Aralen), quinacrine (Atabrine). Те могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства и се използват главно за лечение на синдром на хроничната умора, болки в ставите, кожен обриви увреждане на белите дробове. Учените са доказали, че дългосрочното лечение с антималарийни лекарства може да предотврати рецидив на заболяването. Страничните ефекти на антималарийните лекарства могат да включват стомашно разстройство и доста рядко увреждане на ретината, слуха и световъртеж. Появата на фотофобия и нарушения на цветното зрение по време на приема на тези лекарства изисква да се свържете с офталмолог. Пациентите със СЛЕ, получаващи антималарийни лекарства, трябва да бъдат прегледани от офталмолог поне веднъж на всеки 6 месеца, когато се лекуват с Plaquenil и веднъж на всеки 3 месеца, когато използват Delagil.

Основното лечение за SLE е кортикостероидните хормони, които включват преднизолон (Deltazone), хидрокортизон, метилпреднизолон (Medrol) и дексаметазон (Decadron, Hexadrol). Понякога в ежедневието тази група лекарства се нарича стероиди, но това не е същото като анаболен стероидизползвани от някои спортисти за напомпване мускулна маса. Тези лекарства са синтетични форми на хормони, които обикновено се произвеждат от надбъбречните жлези - ендокринни жлези, разположени в коремна кухинанад бъбреците. Кортикостероидите се отнасят до кортизола, който е естествен противовъзпалителен хормон, който бързо потиска възпалението. Кортизонът и по-късно хидрокортизонът са едни от първите лекарства от това семейство, чиято употреба при животозастрашаващи състояния при различни заболявания помогна на много хиляди пациенти да оцелеят. Кортикостероидите могат да се дават като таблетки, крем за кожа или инжекция. Тъй като това са мощни лекарства, лекарят ще избере най-ниската доза с най-голям ефект. Обикновено дозата на хормоните зависи от степента на активност на заболяването, както и от органите, участващи в процеса. Самото увреждане на бъбреците или нервната система вече е основата за много високи дози кортикостероиди. Краткосрочните (бързо отзвучаващи) странични ефекти на кортикостероидите включват необичайно разпределение на мазнините (лунообразно лице, подобни на гърбица мастни натрупвания по гърба), повишен апетит, наддаване на тегло и емоционална нестабилност. Тези нежелани реакции обикновено изчезват, когато дозата се намали или лекарството се преустанови. Но не можете веднага да спрете приема на кортикостероиди или бързо да намалите дозата им, така че сътрудничеството между лекаря и пациента е много важно при промяна на дозата на кортикостероидите. Понякога лекарите дават много голяма доза кортикостероиди венозно („болус“ или „пулс“ терапия). При това лечение типичните нежелани реакции са по-леки и не е необходимо постепенно намаляване на дозата. Важно е пациентът да води дневник за приема на лекарства, в който да се записват началната доза кортикостероиди, началото на намаляването им и скоростта на намаляване. Това ще помогне на лекаря да оцени резултатите от терапията. За съжаление на практика последните годиниЧесто се сблъскваме с отнемане на наркотици дори след краткосроченпоради липса на наличност на лекарството в аптечната верига. Пациент със SLE трябва да има кортикостероиди в резерв, като се вземат предвид почивните дни или почивни дни. Ако преднизолон не е наличен в аптечната мрежа, той може да бъде заменен с друго лекарство от тази група. В таблицата по-долу даваме еквивалента на 5 mg. (1 таблетка) дози преднизолон от други кортикостероидни аналози.

Таблица. Среден еквивалентен противовъзпалителен потенциал на кортизона и неговите аналози въз основа на размера на таблетката

Въпреки изобилието от кортикостероидни производни, преднизолон и метилпреднизолон са желателни за продължителна употреба, тъй като страничните ефекти на други, особено флуорсъдържащи лекарства, са по-изразени.

Дългосрочните странични ефекти на кортикостероидите могат да включват белези от разтягане - стрии по кожата, прекомерно окосмяване, поради повишено отстраняване на калций от костите, последните стават крехки - развива се вторична (предизвикана от лекарства) остеопроза. Нежеланите реакции по време на лечение с кортикостероиди включват повишено кръвно налягане, увреждане на артериите поради нарушен метаболизъм на холестерола, повишена кръвна захар, инфекции, които лесно се свързват и накрая, ранно развитие на катаракта. Обикновено колкото по-висока е дозата на кортикостероидите, толкова по-тежки са страничните ефекти. Също така, колкото по-дълго се приемат, толкова по-голям е рискът от развитие странични ефекти. Учените работят за разработване на алтернативни пътища за ограничаване или компенсиране на употребата на кортикостероиди. Например, кортикостероидите могат да се използват в комбинация с други, по-малко мощни лекарства, или лекарят може да се опита бавно да намали дозата, след като състоянието е стабилизирано за дълго време. Пациентите с лупус, които приемат кортикостероиди, трябва да приемат допълнително калций и витамин D, за да намалят риска от развитие на остеопороза (слаби, чупливи кости).

Друг нежелан ефект синтетични кортикостероидисвързано с развитието на свиване (свиване) на надбъбречните жлези. Това се дължи на факта, че надбъбречните жлези спират или намаляват производството на естествени кортикостероиди и този факт е много важен за разбирането защо не трябва внезапно да спрете приема на тези лекарства. Първо, приемът на синтетични хормони не трябва да се прекъсва внезапно, тъй като е необходимо време (до няколко месеца), докато надбъбречните жлези започнат отново да произвеждат естествени хормони. Внезапното спиране на кортикостероидите е животозастрашаващо и може да доведе до остър съдови кризи. Ето защо намаляването на дозата на кортикостероидите трябва да става много бавно в продължение на седмици или дори месеци, тъй като през този период надбъбречните жлези могат да се адаптират към производството на естествен хормон. Второто нещо, което трябва да имате предвид при приема на кортикостероиди, е всеки физически стрес или емоционален стрес, включително операция, екстракцията на зъб изисква допълнително приложение на кортикостероиди.

При пациенти със СЛЕ, които имат засягане на жизненоважни органи, като бъбреци или централна нервна система, или засягане на множество органи, могат да се използват лекарства, наречени имуносупресори. Имуносупресори, като азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид (Cytoxan), ограничават свръхактивната имунна система, като блокират производството на определени имунни клеткии ограничаване на действията на другите. Групата на тези лекарства включва и метотрексат (Folex, Mexat, Rheumatrex). Тези лекарства могат да се дават като таблетки или като инфузия (капване на лекарството във вената през малка тръбичка). Страничните ефекти могат да включват гадене, повръщане, косопад, проблеми с пикочен мехур, намалена плодовитост и повишен риск от рак или инфекция. Рискът от нежелани реакции нараства с продължителността на лечението. Както при други видове лечение на лупус, съществува риск от рецидив на симптомите след спиране на имуносупресивните лекарства, така че лечението трябва да бъде дългосрочно и прекъсването и коригирането на дозата изискват внимателно медицинско наблюдение. Пациентите, получаващи терапия с имуносупресивни лекарства, също трябва внимателно да записват дозата на тези лекарства в своя дневник. Пациентите, приемащи тези лекарства, трябва редовно да си правят кръвни изследвания 1-2 пъти седмично. общ анализкръв и урина и трябва да се помни, че ако възникне вторична инфекция или броят на кръвните клетки намалее (левкоцити под 3 хиляди, тромбоцити под 100 хиляди), лекарството временно се спира. Възобновяване на лечението е възможно след нормализиране на състоянието.

Пациенти със СЛЕ, които имат засегнати множество органи и системи и често са придружени от вторична инфекция, могат да получат, в допълнение към кортикостероидите, интравенозен имуноглобулин, кръвен протеин, който подобрява имунитета и помага в борбата с инфекцията. Имуноглобулинът може да се използва и за остро кървенепри пациенти със СЛЕ и тромбоцитопения или когато са свързани инфекции (сепсис), или за подготовка на пациент с лупус за операция. Това дава възможност да се намали необходимата доза кортикостероиди, когато са показани мегадози при такива състояния.

Работата на пациента в тесен контакт с лекаря помага да се гарантира, че лечението е избрано правилно. Тъй като някои лекарства могат да причинят нежелани ефекти, важно е незабавно да съобщите на Вашия лекар за всеки нов симптом. Също така е важно да не спирате или да променяте лечението, без първо да говорите с Вашия лекар.

Поради вида и цената на лекарствата, използвани за лечение на лупус, техните възможни сериозни странични ефекти и липсата на лек, много пациенти търсят други начини за лечение на болестта. Някои предложени алтернативни опити включват специални диети, хранителни добавки, рибени масла, мехлеми и кремове, хиропрактика и хомеопатия. Въпреки че тези методи може да не са вредни сами по себе си, в момента няма изследвания, които да показват, че те помагат. Някои алтернативни или допълнителни подходи могат да помогнат на пациента да се справи или да намали част от стреса, свързан с хроничното заболяване. Ако лекарят прецени, че опитът може да помогне и няма да навреди, той може да бъде включен в плана за лечение. Въпреки това е важно да не пренебрегвате редовните здравни грижи или да лекувате сериозни симптоми с лекарства, предписани от Вашия лекар.

Лупус и качеството на живот.

Въпреки симптомите на лупус и възможните странични ефекти от лечението, страдащите като цяло могат да поддържат висок стандарт на живот. За да се справите с лупус, трябва да разберете болестта и нейните ефекти върху тялото. Като се научи да разпознава и предотвратява признаци на влошаване на SLE, пациентът може да се опита да предотврати влошаването или намаляването на интензивността му. Много хора с лупус изпитват умора, болка, обрив, треска, коремен дискомфорт, главоболиеили виене на свят непосредствено преди обостряне на заболяването. При някои пациенти продължителното излагане на слънце може да провокира екзацербация, така че е важно да се планира адекватна почивка и прекарване на време на открито през по-кратък период на слънчева светлина (излагане на слънчева светлина). Също така е важно пациентите с лупус да се грижат редовно за здравето си, въпреки че търсят помощ само когато симптомите се влошат. Постоянното медицинско наблюдение и лабораторните изследвания позволяват на лекаря да забележи всякакви промени, което може да помогне за предотвратяване на обостряне.

Признаци на обостряне на заболяването

• Повишена умора
• Болка в мускулите, ставите
• Треска
• Дискомфорт в корема
• Главоболие
• замаяност
• Предотвратяване на обостряне
• Научете се да разпознавате първите признаци на обостряне, но не се плашете от хронично заболяване
• Постигнете разбирателство с лекаря
• Определете реалистични цели и приоритети
• Ограничете времето си на слънце
• Постигнете здраве с балансирана диета
• Опитайте се да ограничите стреса
• Планирайте подходяща почивка и достатъчно време
• Умерени упражнения, когато е възможно

Планът за лечение е съобразен с индивидуалните нужди и обстоятелства. Ако новите симптоми се открият навреме, лечението може да бъде по-успешно. Лекарят може да посъветва по въпроси като използване на слънцезащита, намаляване на стреса и значението на поддържането на рутина, планиране на дейности и почивка, както и контрол на раждаемостта и семейно планиране. Тъй като хората с лупус са по-податливи на инфекции, Вашият лекар може да препоръча ранна ваксинация срещу настинка за някои пациенти.

Пациентите с лупус трябва да се подлагат на периодични прегледи, като гинекологичен преглед и преглед на гърдите. Редовната орална хигиена ще помогне за избягване на потенциално опасни инфекции. Ако пациентът приема кортикостероиди или антималарийни лекарства, трябва да се извършва годишен преглед от очен лекар за идентифициране и лечение на очни проблеми.

Поддържането на здравето изисква допълнителни усилия и помощ, така че става особено важно да се разработи стратегия за поддържане на добро здраве. Уелнес включва повишено внимание към тялото, ума и душата. Една от първите уелнес цели за хората с лупус е да се справят със стреса от придобиването на хронично заболяване. Ефективно управлениестресът е различен от човек на човек. Някои опити, които могат да помогнат, включват упражнения, техники за релаксация като медитация и правилно планиране на работното и свободното време.

• Намерете лекар, който ще ви изслуша внимателно
• Предоставете пълна и точна медицинска информация
• Подгответе списък с вашите въпроси и желания
• Бъдете честни и споделете своята гледна точка по въпроси, които ви притесняват, с вашия лекар
• Поискайте да разберете или обяснете бъдещето си, ако сте загрижени за него
• Говорете с други здравни специалисти, които се грижат за вас (медицинска сестра, терапевт, невролог)
• Чувствайте се свободни да обсъдите някои интимни въпроси с Вашия лекар (например: плодовитост, контрацепция)
• Обсъдете всякакви въпроси относно промяна на лечението или използване на специфични методи (билколечение, психика и др.)

Разработването и укрепването на добра система за подкрепа също е много важно. Системата за поддръжка може да включва семейство, приятели, медицински работници, в САЩ това са обществени организации и така наречената организация на групи за подкрепа. Участието в групи за подкрепа може да осигури емоционална помощ, подкрепа за самочувствието и морала и да помогне за развитието или подобряването на уменията за самоуправление. Научаването на повече за вашето състояние също може да помогне. Изследванията показват, че пациентите, които са добре информирани и проактивни в грижите за себе си, съобщават за по-малко болка, посещават лекар по-рядко, по-уверени са и остават по-активни.

Бременност и контрацепция при жени с лупус.

Преди двадесет години жените с лупус не бяха насърчавани да забременяват поради високия риск от влошаване на заболяването и увеличаване на вероятността от спонтанен аборт. Благодарение на изследванията и състрадателното лечение, повече жени със СЛЕ могат да имат успешна бременност. Въпреки че бременността все още е високорискова, повечето жени с лупус носят бебето си безопасно до края на бременността. Въпреки това, 20-25% от бременностите с лупус завършват със спонтанен аборт, в сравнение с 10-15% от бременностите без заболяването. Важно е да обсъдите или планирате да имате бебе, преди да забременеете. В идеалния случай жената не трябва да има признаци или симптоми на лупус и да не приема лекарства през 6-те месеца преди бременността.

Някои жени могат да получат леки до умерени обостряния по време или след бременност, други не. Бременните жени с лупус, особено тези, приемащи кортикостероиди, са по-склонни да развият високо кръвно налягане, диабет, хипергликемия ( високо нивокръвна захар) и бъбречни усложнения, така че постоянни грижи и добра хранамного важно по време на бременност. Също така е препоръчително да имате достъп до отделения за интензивно лечение на новородени по време на раждането, в случай че бебето се нуждае от спешна помощ. медицински грижи. Около 25% (1 на 4) от децата на жени с лупус се раждат преждевременно, но не страдат от вродени дефекти и впоследствие не изостават в развитието, както физически, така и психически, от своите връстници. Бременните жени със SLE не трябва да спират приема на преднизолон, само ревматолог може да оцени дозата на тези лекарства въз основа на клинични и лабораторни параметри.

Важно е да се обмисли изборът на лечение по време на бременност. Жената и нейният лекар трябва да преценят потенциалните рискове спрямо ползите за майката и бебето. Някои лекарства, използвани за лечение на лупус, не трябва да се използват по време на бременност, защото могат да навредят на бебето или да причинят спонтанен аборт. Жена с лупус, която забременее, трябва да работи в тясно сътрудничество със своя акушер-гинеколог и ревматолог. Те могат да работят заедно, за да оценят нейните индивидуални нужди и обстоятелства.

Възможността за спонтанен аборт е много реална за много бременни жени с лупус. Изследователите вече са идентифицирали две тясно свързани лупусни автоантитела: антикардиолипинови антитела и лупус антикоагулант(общо наричани антифосфолипидни антитела), които са свързани с риска от спонтанен аборт. Повече от половината от всички жени със СЛЕ имат тези антитела, които могат да бъдат открити чрез кръвни изследвания. Идентифицирането на тези антитела рано по време на бременност може да помогне на лекарите да предприемат стъпки за намаляване на риска от спонтанен аборт. Бременни жени с положителен тест за тези антитела и които преди това са имали спонтанни аборти обикновено се лекуват с аспирин или хепарин (за предпочитане хепарини с ниско молекулно тегло) през цялата бременност. В малък процент от случаите децата на жени със специфични антитела, наречени анти-po и anti-la, имат симптоми на лупус, като обрив или нисък брой кръвни клетки. Тези симптоми почти винаги са временни и не изискват специфична терапия. Повечето деца със симптоми на неонатален лупус изобщо не се нуждаят от лечение.

Дори ако по време на обостряне на заболяването SLE плодовитостта (способността за забременяване) намалее донякъде, съществува риск от бременност.Непланираната бременност по време на обостряне на SLE може да повлияе негативно както на здравето на жената, като влоши симптомите на заболяване и създават проблеми със забременяването. Най-безопасният метод за контрацепция за жени със СЛЕ е използването на различни капачки, диафрагми с контрацептивни гелове. В същото време някои жени могат да използват контрацептиви лекарстваза перорално приложение, но сред тях приемането на тези с преобладаващо съдържание на естроген е нежелателно. Може също да се прилага вътрематочни устройства, но трябва да се помни, че рискът от развитие на вторична инфекция при жени със СЛЕ е по-висок в сравнение с жени без това заболяване.

Упражнения и SLE

За пациентите със СЛЕ е важно да продължат ежедневните си сутрешни упражнения. По-лесно е да продължите, когато болестта е неактивна или по време на обостряне започвате да се чувствате по-добре. Въпреки че дори по време на обостряне са възможни някои упражнения, които не изискват много физическо натоварване, което ще помогне по някакъв начин да се отвлече вниманието от болестта. Освен това ранното започване на упражнения ще ви помогне да преодолеете мускулна слабост. Физиотерапевтите трябва да ви помогнат да изберете индивидуален комплекс от упражнения, който може да включва комплекс за дихателната и сърдечно-съдовата система. Кратки разходки с постепенно увеличаване на времето и разстоянието, след изчезване на треската и остри симптомиболестите ще бъдат от полза за пациента не само за укрепване на собственото му здраве, но и за преодоляване на синдрома на хроничната умора. Трябва да се помни, че пациентите със СЛЕ се нуждаят от балансирана почивка и физически стрес. Не се опитвайте да правите много неща наведнъж. Бъди реалист. Планирайте предварително, поддържайте темпото си и планирайте най-трудните дейности за момент, когато се почувствате по-добре.

Диета

Балансираната диета е една от важните части на плана за лечение. Ако заболяването е активно и апетитът ви е слаб, приемът на мултивитамини може да бъде полезен, който може да бъде препоръчан от вашия лекар. Напомняме обаче още веднъж, че прекомерният ентусиазъм по витамините и физически упражненияможе да усложни заболяването ви.

По отношение на алкохола, основният съвет за пациенти със СЛЕ е въздържание. Алкохолът има потенциално вреден ефект върху черния дроб, особено когато приемате лекарства като метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн.

Слънце и изкуствено ултравиолетово лъчение

Повече от една трета от пациентите със СЛЕ са твърде чувствителни към слънчева светлина (фоточувствителност). Престоят на слънце дори по време на кратък периодвреме (не повече от 30 минути) или процедури с ултравиолетово лъчение причиняват появата на различни обриви по кожата при 60-80% от пациентите със SLE. Слънчевите лъчи могат да генерализират проявите на кожен васкулит, да предизвикат екзацербация на СЛЕ, с прояви на треска или засягане на други жизненоважни органи - бъбреци, сърце, централна нервна система. Степента на фоточувствителност може да варира в зависимост от активността на SLE.

Текущи изследвания.

Лупусът е тема на много изследвания, докато учените се опитват да определят какво причинява лупус и как най-добре да го лекуват. Това заболяване сега се счита за модел на автоимунни заболявания. Следователно, разбирането на многото механизми на заболяването при SLE е ключово за разбирането на имунните аномалии, които възникват при много човешки заболявания. И това е атеросклероза и онкологични заболявания, и инфекциозни и много други. Някои въпроси, върху които работят учените, включват: Какво точно причинява лупус и защо? Защо жените боледуват по-често от мъжете? Защо има повече случаи на лупус в някои расови и етнически групи? Какво е нарушено в имунната система и защо? Как можем да коригираме функциите на имунната система, когато тя е увредена? Как да лекувате, за да намалите или излекувате симптомите на лупус?

За да отговорят на тези въпроси, учените правят всичко възможно, за да разберат по-добре това заболяване. Те провеждат лабораторни изследвания, които сравняват различни аспекти на имунната система на пациенти с лупус и здрави хорабез лупус. Специални породи мишки с разстройства, подобни на тези, открити при лупус, също се използват, за да се обясни как функционира имунната система при болестта и да се идентифицира възможността за нови лечения.

Активна област на изследване е идентифицирането на гени, които играят роля в развитието на лупус. Например учените подозират, че пациентите с лупус имат генетичен дефект в клетъчен процес, наречен апоптоза или „програмирана клетъчна смърт“. Апоптозата позволява на тялото безопасно да се отърве от клетките, които са увредени или потенциално вредни за тялото. Ако има проблеми в процеса на апоптоза, вредни клеткиможе да се задържи и да увреди собствените тъкани на тялото. Например, в мутантна порода мишки, които развиват подобно на лупус заболяване, един от гените, които контролират апоптозата, наречен Fas ген, е дефектен. Когато той бъде заменен от нормалния ген, мишките вече не развиват признаци на заболяването. Изследователите се опитват да разберат каква роля могат да играят гените, участващи в апоптозата, в развитието на човешки заболявания.

Изучаването на гените, които контролират комплемента, серия от кръвни протеини, които са важна част от имунната система, е друга активна област на изследване на лупус. Комплементът помага на антителата да унищожат чужди вещества, които атакуват тялото. Ако има намаление на комплемента, тялото е по-малко способно да се бори или да разгражда чужди вещества. Ако тези вещества не напуснат тялото, имунната система може да стане много активна и да започне да произвежда автоантитела.

Провеждат се и изследвания за идентифициране на гени, които предразполагат някои хора към по-сериозни усложнения на лупус, като бъбречно заболяване. Учените са идентифицирали ген, свързан с повишен риск от увреждане на бъбреците от лупус при афро-американци. Промените в този ген засягат способността на имунната система да премахва потенциално вредни имунни комплекси от тялото. Изследователите също са постигнали известен напредък в намирането на други гени, които играят роля при лупус.

Учените също така изучават други фактори, които влияят върху податливостта на човек към лупус. Например лупусът е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете, така че някои изследователи изучават ролята на хормоните и други разлики между мъжете и жените при причиняването на заболяването.

Текущо проучване, проведено от Националния институт по здравеопазване в Съединените щати, се фокусира върху безопасността и ефективността на оралните контрацептиви (противозачатъчни хапчета) и хормонозаместителната терапия за лупус. Лекарите са притеснени за здрав разумпредписване на орални контрацептиви или естрогенна заместителна терапия на жени с лупус, тъй като се смята, че естрогените могат да влошат заболяването. Въпреки това, ограничени скорошни доказателства сочат, че тези лекарства може да са безопасни за някои жени с лупус. Учените се надяват, че това изследване ще предостави възможности за безопасно, ефективни методиконтрол на раждаемостта при млади жени с лупус и възможност за естрогенна заместителна терапия за жени в постменопауза с лупус.

В същото време се работи за намирането на още успешно лечениелупус Основната цел на съвр научно изследванее развитие на лечение, което може ефективно да намали употребата на кортикостероиди. Учените се опитват да идентифицират комбинация от лекарства, която би била по-ефективна от опитите за лечение с едно лекарство. Изследователите също се интересуват от използването на мъжки хормони, наречени андрогени, като възможно лечение на болестта. Друга цел е да се подобри лечението на усложненията на лупус в бъбреците и централната нервна система. Например, 20-годишно проучване показа, че комбинацията от циклофосфамид и преднизолон помага за забавяне или предотвратяване на бъбречна недостатъчност, една от тежки усложнениялупус

Базиран на нова информацияотносно болестния процес, учените използват нови „биологични агенти“ за селективно блокиране на части от имунната система. Разработването и тестването на тези нови лекарства, които се основават на съединение, което се среща естествено в тялото, е вълнуваща и обещаваща нова област на изследване на лупус. Надеждата е, че тези лекарства не само ще бъдат ефективни, но и ще имат малко странични ефекти. Лечението на избор, което в момента се разработва, е реконструкцията на имунната система чрез трансплантация на костен мозък. В бъдеще генната терапия също ще играе важна роля в лечението на лупус. Развитието на научните изследвания обаче изисква и големи материални разходи.

4986 0

Лупус, предизвикан от лекарствасе среща приблизително 10 пъти по-рядко от системен лупус еритематозус (SCR). IN напоследъкСписъкът с лекарства, които могат да причинят синдром на лупус, се разшири значително. Те включват предимно антихипертензивни средства (хидралазин, метилдопа); антиаритмични (прокаинамид); антиконвулсанти (дифенин, хидантоин) и други лекарства: изониазид, аминазин, метилтиоурацил, оксодолин (хлорталидон), диуретин, D-пенициламин, сулфонамиди, пеницилин, тетрациклин, орални контрацептиви.

Гледахме тежкото нефротичен синдромс развитието на мултисистемен SLE, който изисква многогодишно лечение с кортикостероиди, след прилагане на билитраст на пациента. Ето защо трябва внимателно да съберете анамнеза, преди да предпишете лечение.

Механизмът на развитие на лекарствения лупус може да се дължи на промяна в имунния статус или алергична реакция. Положителен антинуклеарен фактор се открива при индуциран от лекарства лупус, причинен от лекарства от първите три групи, изброени по-горе. Степента на откриване на антинуклеарен фактор при лекарствено индуциран лупус е по-висока, отколкото при истински SLE. Хидралазинът и прокаинамидът са особено способни да индуцират появата на антинуклеарни, антилимфоцитни и антиеритроцитни антитела в кръвта. Тези антитела сами по себе си са безвредни и изчезват, когато спрете приема на лекарството.

Понякога те се задържат в кръвта в продължение на няколко месеца, без да причиняват никакви клинични симптоми. По време на разработката. автоимунен процес при малък процент от пациентите с генетична предразположеност развиват лупусен синдром. IN клинична картинаПреобладават полисерозит и белодробни симптоми. Наблюдават се кожен синдром, лимфаденопатия, хепатомегалия и полиартрит. В кръвта - хипергамаглобулинемия, левкопения, антинуклеарен фактор, LE клетки; тестът за антитела към нативна ДНК обикновено е отрицателен, нивото на комплемента е нормално.

Могат да се открият антитела към едноверижна ДНК и антитела към ядрен хистон. Липсата на комплемент-фиксиращи антитела отчасти обяснява рядкостта на бъбречното засягане. Въпреки че увреждането на бъбреците и централната нервна система е рядко, то може да се развие при продължителна и упорита употреба на изброените по-горе лекарства. Понякога всички нарушения изчезват скоро след спиране на лекарството, което е причинило заболяването, но в някои случаи е необходимо да се предписват кортикостероиди, понякога за доста дълго време. Тежки случаи на лупус със сърдечна тампонада поради перикардит, изискващи лечение в продължение на много години, са описани с употребата на хидралазин.

Лечение

Въпреки факта, че системният лупус еритематозус е интензивно изследван през последните 30 години, лечението на пациентите остава предизвикателство. Терапевтичните средства са насочени главно към потискане на отделните прояви на болестта, тъй като етиологичен факторвсе още неизвестен. Разработването на методи за лечение е трудно поради вариабилността на хода на заболяването, склонността на някои от неговите форми към дългосрочни, спонтанни ремисии, наличието на злокачествени, бързо прогресиращи и понякога ток на мълния.

В началото на заболяването понякога е трудно да се предвиди неговият изход и само обширният клиничен опит и наблюдението на значителен брой пациенти позволяват да се определят някои прогностични признаци и да се избере правилният метод на лечение, за да се помогне не само на пациент, но и да не му навреди с така наречената агресивна терапия.За съжаление, всички лекарства, използвани за SLE имат един или друг страничен ефект, още повече, по-силно лекарство, толкова по-голяма е опасността от подобно действие. Това допълнително подчертава значението на определянето на активността на заболяването, тежестта на състоянието на пациента и увреждането на жизненоважни органи и системи.

Основните лекарства за лечение на пациенти със СЛЕОстават кортикостероидите, цитостатичните имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), както и 4-аминохинолиновите производни (плаквенил, делагил). Напоследък получиха признание методите за така нареченото механично пречистване на кръвта: плазмен обмен, лимфореза, имуносорбция. У нас по-често се използва хемосорбцията - филтриране на кръвта през активен въглен. Използва се като допълнително средство нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).

При лечение на пациенти със системен лупус еритематозус е необходимо индивидуален подходпри избора на терапия (тъй като има толкова много варианти на заболяването, че можем да говорим за уникален ход на SLE при всеки пациент и индивидуален отговор на лечението) и установяване на контакт с пациентите, тъй като те трябва да бъдат лекувани през целия си живот, определяйки комплексът след потискане на острата фаза в болничните рехабилитационни мерки и след това набор от мерки за предотвратяване на обостряне и прогресиране на заболяването.

Необходимо е да се обучи (образова) пациентът, да се убеди в необходимостта от продължително лечение, спазване на препоръчаните правила за лечение и поведение, да се научи да разпознава как по-ранни признацистранични ефекти на лекарства или обостряне на заболяването. При добър контакт с пациента, пълно доверие и взаимно разбирателство се решават много въпроси на психичната хигиена, които често възникват при пациенти със SLE, както при всички дългосрочно болни хора.

Кортикостероиди

Дългосрочните наблюдения показват, че кортикостероидите остават лекарства от първа линия за остър и подостър системен лупус еритематозус с тежки висцерални прояви. Въпреки това, голям брой усложнения при употребата на кортикостероиди изискват строга обосновка за тяхната употреба, която включва не само надеждността на диагнозата, но и точно определениеестеството на висцералната патология. Абсолютната индикация за употребата на кортикостероиди е увреждане на централната нервна система и бъбреците.

В случай на тежка органна патология дневната доза кортикостероиди трябва да бъде най-малко 1 mg/kg телесно тегло с много постепенен преход към поддържаща доза. Анализът на нашите данни, получени от лечението на повече от 600 пациенти със SLE с надеждно установена диагноза, наблюдавани в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки от 3 до 20 години, показа, че 35% от пациентите са получили дневна доза преднизолон от поне 1 mg/kg. Ако дозата е по-ниска от указаната, се провежда комбинирана терапия с цитостатични имуносупресори.

Повечето пациенти са получавали кортикостероиди в поддържащи дози непрекъснато в продължение на повече от 10 години. Пациенти с лупусен нефрит или лупус на централната нервна система са получавали 50-80 mg преднизолон (или еквивалентно друго кортикостероидно лекарство) дневно в продължение на 1-2 месеца с постепенно намаляване през годината на тази доза до поддържаща доза (10-7,5 mg ), което е по-голямата част от пациентите, приети в продължение на 5-20 години.

Нашите наблюдения показаха, че при редица пациенти с кожно-ставен синдром без тежки висцерални прояви е необходимо да се добавят кортикостероиди в доза от 0,5 mg / (kg ден) към хинолинови лекарства и НСПВС и да се проведе дългосрочно поддържащо лечение ( 5-10 mg на ден) поради постоянно разпространение на кожния процес, често обостряне на артрит, ексудативен полисерозит, миокардит, които се появяват при опит за отмяна дори на такава поддържаща доза като 5 mg от лекарството на ден.

Макар че оценка на ефективността на кортикостероидитеза SLE никога не е провеждано в контролирани проучвания в сравнение с плацебо, но всички ревматолози признават високата им ефективност при тежка органна патология. Така L. Wagner и J. Fries през 1978 г. публикуват данни от 200 американски ревматолози и нефролози, които наблюдават 1900 пациенти със системен лупус еритематозус. При активен нефрит при 90% от пациентите дневната доза кортикостероиди е най-малко 1 mg/kg. За лезии на ЦНС всички пациенти са получавали кортикостероиди в доза най-малко 1 mg/kg на ден.

Авторите подчертават необходимостта от продължително лечение на тежко болни пациенти със SLE, постепенно намаляване на дозата, което е в съответствие с данните от нашето дългосрочно наблюдение. По този начин общоприетата тактика е да се премине от 60 mg преднизолон на ден към дневна доза от 35 mg за 3 месеца и до 15 mg само след още 6 месеца. По същество през годините дозировката на лекарството (както начална, така и поддържаща) се коригира емпирично.

Разбира се, определени разпоредби за дозиране са установени в съответствие със степента на активност на заболяването и определена висцерална патология. Повечето пациенти изпитват подобрение с адекватна терапия. Ясно е, че в някои случаи подобрение се наблюдава само при дневна доза преднизолон от 120 mg за няколко седмици, в други случаи - повече от 200 mg на ден.

През последните години има съобщения за ефективно интравенозно приложение на свръхвисоки дози метилпреднизолон(1000 mg/ден) за кратък период(3-5 дни). Такива натоварващи дози метилпреднизолон (пулсова терапия) първоначално се използват само за реанимация и отхвърляне на бъбречен трансплантат. През 1975 г. трябваше да използваме интравенозни натоварващи дози преднизолон (1500-800 mg на ден) в продължение на 14 дни при пациент с хроничен SLE поради обостряне на заболяването, развило се след цезарово сечение. Екзацербацията е придружена от надбъбречна недостатъчност и спад на кръвното налягане, което се стабилизира само с помощта на импулсна терапия, последвана от перорално приложение на лекарството 40 mg на ден в продължение на 1 месец.

E. Cathcart et al са сред първите, които съобщават за пулсова терапия при пациенти с лупусен нефрит. през 1976 г., който използва 1000 mg метилпреднизолон интравенозно в продължение на 3 дни при 7 пациенти и отбелязва подобрение на бъбречната функция, намаляване на нивата на серумния креатинин и намаляване на протеинурията.

Впоследствие се появиха съобщения от редица автори, главно относно използването на пулсова терапия при лупусен нефрит. Според всички автори свръхвисоките дози метилпреднизолон, приложени интравенозно за кратки периоди от време, бързо подобряват бъбречната функция при лупусен нефрит при наскоро развила се бъбречна недостатъчност. Пулсовата терапия започва да се използва при други пациенти със системен лупус еритематозус без увреждане на бъбреците, но по време на периоди на криза, когато цялата предишна терапия е неефективна.

Към днешна дата Институтът по ревматология на Руската академия на медицинските науки има опит интравенозно приложение 6-метилпреднизолон при 120 пациенти със СЛЕ, повечето от които с активен лупусен нефрит. Незабавни добри резултати са наблюдавани при 87% от пациентите. Анализът на дългосрочните резултати след 18-60 месеца показа, че ремисията остава при 70% от пациентите, от които 28% са имали пълно изчезване на признаци на нефрит.

Механизмът на действие на натоварващите дози метилпреднизолон по време на интравенозно приложение все още не е напълно разкрит, но наличните данни показват значителен имуносупресивен ефект още през първия ден. Кратък курс венозно приложениеМетилпреднизолон причинява значително и дългосрочно понижение на серумните нива на IgG поради повишен катаболизъм и намален синтез.

Смята се, че натоварващите дози метилпреднизолон спират образуването на имунни комплекси и предизвикват промяна в тяхната маса, като пречат на синтеза на антитела срещу ДНК, което от своя страна води до преразпределение на отлагането на имунни комплекси и тяхното освобождаване от субендотелиалните клетки. слоеве на базалната мембрана. Също така е възможно да се блокират вредните ефекти на лимфотоксините.

Като се има предвид способността на импулсната терапия бързо да спре автоимунния процес за определен период от време, трябва да се преразгледа разпоредбата за използването на този метод само през периода, когато друга терапия вече не помага. Понастоящем е идентифицирана определена категория пациенти (млада възраст, бързо прогресиращ лупусен нефрит, висока имунологична активност), при които този тип терапия трябва да се използва в началото на заболяването, тъй като при ранно потискане на активността на заболяването, дългосрочно продължителна терапия с големи количества може да не е необходима в бъдеще дози кортикостероиди, изпълнени със сериозни усложнения.

Голям брой усложнения на кортикостероидната терапия при продължителна употреба, особено като спондилопатия и аваскуларна некроза, наложиха търсенето на допълнителни методи за лечение, начини за намаляване на дозите и курса на лечение с кортикостероиди.

Цитостатични имуносупресори

Най-често използваните лекарства за СЛЕ са азатиоприн, циклофосфамид (циклофосфамид) и хлорбутин (хлорамбуцил, левкеран). За разлика от кортикостероидите, са проведени доста контролирани проучвания за оценка на ефективността на тези лекарства, но няма консенсус относно тяхната ефективност. Несъответствията в оценката на ефективността на тези лекарства се обясняват отчасти с разнородността на групите пациенти, включени в проучването. Освен това потенциалната опасност от тежки усложнения изисква повишено внимание при употребата им.

Независимо от това, дългосрочното наблюдение позволи да се разработят специфични показания за употребата на тези лекарства. Показания за включването им в комплексното лечение на пациенти със системен лупус еритематозус са: 1) активен лупусен нефрит; 2) висока обща активност на заболяването и резистентност към кортикостероиди или появата на нежелани реакции на тези лекарства още в първите етапи на лечението (особено явленията на хиперкортицизъм при юноши, развиващи се вече с малки дози преднизолон); 3) необходимостта от намаляване на поддържащата доза преднизолон, ако надвишава 15-20 mg / ден.

Има различни схеми на комбинирано лечение:Азатиоприн и циклофосфамид перорално в средна доза от 2-2,5 mg/(kg ден), хлоробутин 0,2-0,4 mg/(kg ден) в комбинация с ниски (25 mg) и средни (40 mg) дози преднизон. През последните години се прилагат едновременно няколко цитостатика: азатиоприн + циклофосфамид (1 mg/kg дневно през устата) в комбинация с ниски дози преднизолон; комбинация от перорален азатиоприн с интравенозен циклофосфамид (1000 mg на 1 m 3 телесна повърхност на всеки 3 месеца). С тази комбинирано лечениебеше отбелязано забавяне на прогресията на лупусния нефрит.

През последните години бяха предложени методи за само интравенозно приложение на циклофосфамид (1000 mg на 1 m 3 телесна повърхност веднъж месечно през първите шест месеца, след това 1000 mg на 1 m 3 телесна повърхност на всеки 3 месеца в продължение на 1,5 години) на фона на ниски дози преднизолон.

Сравнението на ефективността на азатиоприн и циклофосфамид в двойно-слепи контролирани проучвания показва, че циклофосфамид е по-ефективен при намаляване на протеинурията, намаляване на промените в уринарния седимент и синтеза на антитела срещу ДНК. В нашето сравнително проучване (двойно-сляп метод) на три лекарства - азатиоприн, циклофосфамид и хлорамбуцил - беше отбелязано, че хлорамбуцил е сходен по своя ефект върху „бъбречните“ параметри с циклофосфамид. Ясен ефект на хлорамбуцил върху ставния синдром също беше разкрит, докато азатиопринът се оказа най-ефективен при дифузна лезиякожата.

Ефективността на цитостатиците при SLE се потвърждава от факта на потискане на изразената имунологична активност. J. Hayslett и др. (1979) отбелязват значително намаляване на възпалителните явления в бъбречна биопсия при 7 пациенти с тежък дифузен пролиферативен нефрит. При комбиниране на лечение с кортикостероиди и азатиоприн S. K. Soloviev et al. (1981) откриха промяна в състава на отлаганията в дермоепидермалното съединение по време на динамично имунофлуоресцентно изследване на кожна биопсия: под въздействието на цитостатици при пациенти с активен лупусен нефрит светенето на IgG изчезна.

Въвеждането на цитостатици в лечебния комплекс позволява да се потисне активността на заболяването с по-ниски дози кортикостероиди при пациенти с високоактивен SLE. Процентът на преживяемост на пациентите с лупусен нефрит също се е увеличил. Според I. E. Tareeva и T. N. Yanushkevich (1985), 10-годишна преживяемост се наблюдава при 76% от пациентите с комбинирано лечение и при 58% от пациентите, лекувани само с преднизолон.

С индивидуален подбор на дозите и редовно наблюдение броят на нежеланите реакции и усложненията може да бъде значително намален. Такива сериозни усложнения като злокачествени тумори като ретикулосаркоми, лимфоми, левкемия, хеморагичен цистит и карцином на пикочния мехур са изключително редки. От 200 пациенти, които са получавали цитостатици в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки и са били наблюдавани от 5 до 15 години, един пациент е развил стомашен ретикулосарком, който не надвишава честотата на тумори при пациенти с автоимунни заболявания, които не са лекувани с цитостатици.

Постоянният комитет на Европейската лига за борба с ревматизма, който изследва резултатите от употребата на цитостатични имуносупресори при 1375 пациенти с различни автоимунни заболявания, все още не е регистрирал по-висока честота на злокачествени новообразуванияв сравнение с група, която не е използвала тези лекарства. Наблюдавахме агранулоцитоза при двама пациенти. Той се контролира чрез увеличаване на дозата на кортикостероидите. Прикрепване на вторична инфекция, включително вирусна ( херпес), не е по-често, отколкото в групата, лекувана само с преднизолон.

Въпреки това, като се има предвид възможността от усложнения на цитостатичната терапия, е необходима стриктна обосновка за употребата на тези мощни лекарства, внимателно наблюдение на пациентите и тяхното изследване всяка седмица от момента на предписване на лечението. Оценката на дългосрочните резултати показва, че при спазване на метода на лечение броят на усложненията е малък и няма вредно въздействие на терапията върху следващото поколение. По наши данни 15 деца, родени от пациенти със системен лупус еритематозус, лекувани с цитостатици, са здрави (периодът им на проследяване е повече от 12 години).

Плазмафереза, хемосорбция

Поради липсата на съвършени методи за лечение на пациенти със СЛЕ, продължава търсенето на нови средства за подпомагане на пациенти, при които конвенционалните методи не дават благоприятен резултат.

Използването на плазмафереза ​​и хемосорбция се основава на възможността за отстраняване на биологично активни вещества от кръвта: възпалителни медиатори, циркулиращи имунни комплекси, криопреципитини, различни антитела и др. Смята се, че механичното почистване спомага за разтоварване на мононуклеарната клетъчна система за известно време , като по този начин се стимулира ендогенната фагоцитоза на нови комплекси, което в крайна сметка намалява степента на органно увреждане.

Възможно е по време на хемосорбцията да има не само свързване на серумните имуноглобулини, но и промяна в техния състав, което води до намаляване на масата на имунните комплекси и улеснява процеса на тяхното отстраняване от кръвния поток. Възможно е, когато кръвта преминава през сорбента, имунните комплекси да променят своя заряд, което обяснява изразеното подобрение, наблюдавано при пациенти с бъбречно увреждане, дори при постоянно ниво на имунни комплекси в кръвта. Известно е, че само положително заредени имунни комплекси могат да се отлагат върху базална мембранагломерули на бъбрека.

Обобщаването на опита от използването на плазмафереза ​​и хемосорбция показва възможността за включване на тези методи в комплексното лечение на пациенти със SLE с торпиден ход на заболяването и резистентност към предишна терапия. Под въздействието на процедурите (3-8 на курс на лечение) има значително подобрение на общото благосъстояние на пациентите (често не корелира с намаляване на нивото на циркулиращите имунни комплекси и антитела срещу ДНК), a намаляване на признаците на активност на заболяването, включително нефрит със запазване на бъбречната функция, изчезване на изразени кожни промени и отчетливо ускоряване на зарастването на трофични язви на крайниците. По време на приема на кортикостероиди и цитостатици се извършва както плазмафереза, така и хемосорбция.

Въпреки че все още няма достатъчно данни, получени от контролни проучвания и за определяне на преживяемостта на пациенти, лекувани с плазмафереза ​​или хемосорбция, използването на тези методи разкрива нови възможности за намаляване на високата активност на заболяването и предотвратяване на прогресирането му в резултат на повлияване на имунопатологичния процес .

Сред другите методи на така наречената агресивна терапия, използвани за тежки форми на системен лупус еритематозус, трябва да се спомене локалното Рентгеново облъчваненад и субдиафрагмални лимфни възли (за курс до 4000 rad). Това ви позволява да намалите изключително висока активностзаболяване, което не е постижимо с други методи на лечение. Този метод е в процес на разработка.

Имуномодулиращи лекарства- левамизол, френтизол - не са получили широко приложение при SLE, въпреки че има отделни съобщения за ефекта, получен при включването на тези лекарства в терапията с кортикостероиди и цитостатици при форми на заболяването, рефрактерни на конвенционалните методи на лечение, или при присъединяване на вторична инфекция . Повечето автори съобщават голямо числосериозни усложнения при почти 50% от пациентите, лекувани с левамизол. По време на повече от 20 години наблюдение на пациенти със SLE използвахме левамизол в отделни случаи и винаги отбелязвахме сериозни усложнения. Контролирано изпитване на левамизол при системен лупус еритематозус не показва ефикасност. Очевидно е препоръчително да се добави левамизол в случаи на тежка бактериална инфекция.

Аминохинолиновите производни и нестероидните противовъзпалителни средства служат като основни лекарства при лечението на пациенти със SLE без тежки висцерални прояви и по време на периода на намаляване на дозите на кортикостероиди и цитостатици за поддържане на ремисия. Дългогодишното ни наблюдение показа, че рискът от развитие на офталмологични усложнения е значително преувеличен. Това се подчертава и от J. Famaey (1982), който отбелязва, че усложненията се развиват само при доза, значително по-висока от оптималната дневна доза. В същото време, дългосрочната употреба на тези лекарства в комплексно лечениепациенти със SLE е много ефективен.

От аминохинолиновите лекарства обикновено се използват делагил (0,25-0,5 g / ден) и плаквенил (0,2-0,4 g / ден). От нестероидните противовъзпалителни средства най-често се използва индометацин като допълнително лекарство за персистиращ артрит, бурсит, полимиалгия, както и волтарен и ортофен.

Лечение на пациенти със СЛЕ със засягане на централната нервна система

Причината за намаляване на смъртността при остри тежки лезии на централната нервна система и бъбреците е употребата на кортикостероиди в големи дози. В момента много изследователи смятат, че остри психоневрологични симптоми (напречен миелит, остра психоза, тежки фокални неврологични симптоми, епилептичен статус) са индикация за предписване на кортикостероиди в дози от 60-100 mg / ден. При индолентни церебрални нарушения високите дози кортикостероиди (повече от 60 mg/ден) едва ли са препоръчителни. Много автори единодушно отбелязват, че кортикостероидите са в основата на лечението на пациенти с невропсихични симптоми.

В случаите, когато нервно-психичните разстройства възникват по време на приема на кортикостероиди и е трудно да се определи дали са причинени от преднизолон или активен системен лупус еритематозус, увеличаването на дозата на преднизолон е по-безопасно от намаляването му. Ако невропсихичните симптоми се увеличат при увеличаване на дозата, тя винаги може да бъде намалена. От цитостатиците най-ефективен е циклофосфамидът, особено венозното му приложение под формата на пулсова терапия. Често при остра психоза, заедно с преднизолон, е необходимо да се използват антипсихотици, транквиланти и антидепресанти за облекчаване на психозата.

При уговорка антиконвулсантиВажно е да запомните, че антиконвулсантите ускоряват метаболизма на кортикостероидите, което може да наложи увеличаване на дозата на последните. При хорея ефективността на преднизолона не е доказана, има случаи на спонтанно облекчаване. Напоследък антикоагуланти се използват за лечение на хорея. В най-тежките ситуации, свързани с увреждане на централната нервна система, се извършва пулсова терапия и плазмафереза.

Масивната интравенозна терапия с метилпреднизолон (500 mt дневно за 4 дни) също е ефективна при цереброваскулит с начални признаци на кома. Въпреки това, три случая на признаци на увреждане на нервната система, появяващи се след пулсова терапия при пациенти с предишна интактна централна нервна система. Причината за това усложнение може да е внезапна водно-електролитно нарушениев централната нервна система, нарушаване на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, отстраняване на имунни комплекси през ретикулоендотелната система.

С подобряването на прогнозата за SLE като цяло на фона на адекватно лечение намалява и смъртността при увреждане на централната нервна система. Въпреки това, разработването на адекватни терапевтични и рехабилитационни мерки за увреждане на централната нервна система изисква непрекъснати изследвания в тази област.

В основата на лечението на лупусния нефрит остават кортикостероидите и цитостатиците в различни схеми и комбинации.

Дългогодишният опит на два центъра (Институт по ревматология на Руската академия на медицинските науки, Московска медицинска академия И. М. Сеченов) позволи да се разработят тактики за лечение на пациенти с лупусен нефрит, в зависимост от активността и клинична форманефрит.

При бързо прогресиращ гломерулонефрит, когато се наблюдава бърз нефротичен синдром, висока хипертония и бъбречна недостатъчност в ранен стадий на заболяването, могат да се използват селективно следните схеми:

1) пулсова терапия с метилпреднизолон + циклофосфамид 3-6 пъти месечно, междувременно - преднизолон 40 mg на ден с намаляване на дозата до 6-ия месец до 30-20 mg / ден и през следващите 6 месеца - до поддържаща доза от 5 -10 mg /ден, които трябва да се приемат 2-3 години, а понякога и цял живот. Поддържащата терапия е необходима при използване на който и да е от режимите на лечение, провеждани в болница, и обикновено включва, в допълнение към кортикостероидите и цитостатиците, аминохинолинови лекарства (1-2 таблетки на ден Plaquenil или Delagil), антихипертензивни средства, диуретици, ангиопротектори, дезагреганти , които трябва да се приемат в продължение на 6-12 месеца (курсовете се повтарят, ако е необходимо);

2) преднизолон 50-60 mg / ден + циклофосфамид 100-150 mg / ден в продължение на 2 месеца в комбинация с хепарин 5000 единици 4 пъти на ден в продължение на 3-4 седмици и камбани 600-700 mg на ден. След това дневните дози преднизолон се намаляват до 40-30 mg, циклофосфамид до 100-50 mg и лечението продължава още 2-3 месеца, след което се предписва поддържаща терапия в дозите, посочени по-горе (виж точка 1).

И двата режима на лечение трябва да се провеждат на фона на плазмафереза ​​или хемосорбция (предписани веднъж на всеки 2-3 седмици, общо 6-8 процедури), антихипертензивни и диуретични лекарства. В случай на персистиращ оток може да се прибегне до плазмена ултрафилтрация, в случай на нарастваща бъбречна недостатъчност се препоръчват 1-2 курса на хемодиализа.

За нефротичен синдром можете да изберете един от следните три режима:

1) преднизолон 50-60 mg на ден в продължение на 6-8 седмици, последвано от намаляване на дозата до 30 mg за 6 месеца и до 15 mg за следващите 6 месеца;

2) преднизолон 40-50 mg + циклофосфамид или азатиоприн 100-150 mg на ден в продължение на 8-12 седмици, впоследствие скоростта на намаляване на дозата на преднизолон е същата и цитостатиците продължават да се предписват при 50-100 mg / ден за 6-12 месеца;

3) комбинирана пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид или интермитентен режим: пулсова терапия с метилпреднизолон - хемосорбция или плазмафереза ​​- пулсова терапия с циклофосфамид, последвана от лечение с перорален преднизолон 40 mg на ден в продължение на 4-6 седмици и след това преминаване към поддържаща доза за 6 седмици 12 месеца

Симптоматичната терапия остава важна.

При активен нефрит с тежък уринарен синдром (протеинурия 2 g/ден, еритроцитурия 20-30 в зрителното поле, но кръвното налягане и бъбречната функция не се променят значително), схемите на лечение могат да бъдат както следва:

1) преднизолон 50-60 mg 4-6 седмици + аминохинолинови лекарства + симптоматични средства;

2) преднизолон 50 mg + циклофосфамид 100 mg на ден в продължение на 8-10 седмици, след което скоростта на намаляване на дозите на тези лекарства и поддържащата терапия се извършват, както е посочено по-горе;

3) възможна е пулсова терапия с метилпреднизолон, комбинирана с циклофосфамид (3-дневен курс от 1000 mg метилпреднизолон всеки ден и 1000 mg циклофосфамид един ден), последвано от преднизолон 40 mg за 6-8 седмици, след това намаляване на дозата за 6 месеца нагоре до 20 mg/ден. След това, в продължение на много месеци, поддържаща терапия според описаните по-горе принципи.

Като цяло, активната терапия при пациенти с лупусен нефрит трябва да се провежда поне 2-3 месеца. След отзвучаване на екзацербацията се предписва продължителна поддържаща терапия с малки дози преднизолон (поне 2 години след обострянето), цитостатици (най-малко 6 месеца), аминохинолинови лекарства, понякога метиндол, камбанки, антихипертензивни и седативни средства. Всички пациенти с лупусен нефрит трябва да се подлагат на редовни прегледи поне веднъж на всеки 3 месеца с оценка на клиничната и имунологична активност, определяне на бъбречната функция, протеинурия и седимент в урината.

При лечение на пациенти с терминален лупусен нефрит и нефросклероза се използват хемодиализа и бъбречна трансплантация, което може значително да увеличи продължителността на живота. При пациенти със СЛЕ с развита картина на уремия се извършва бъбречна трансплантация. Активността на системния лупус еритематозус обикновено напълно отшумява до този момент, така че страховете от обостряне на SLE с развитието на лупусен нефрит в присадката трябва да се считат за не напълно оправдани.

Перспективи за лечение на пациенти със СЛЕ, несъмнено, зад биологични методи на въздействие. В това отношение използването на антиидиотипни моноклонални антитела предлага големи възможности. Досега само експериментът е показал, че многократното използване на сингенни моноклонални IgG антитела към ДНК, получени с помощта на хибридомна техника, забавя развитието на спонтанен гломерулонефрит в новозеландски хибриди на мишки чрез потискане на синтеза на особено увреждащи IgG антитела към ДНК, които носят катионен заряд и са нефритогенни.

Понастоящем отново се повдига въпросът за диетичен режим при системен лупус еритематозус, тъй като има доказателства за влиянието на някои хранителни вещества върху механизма на възпалението, например върху концентрацията на прекурсори на възпалителни медиатори в клетъчни мембрани, повишаване или намаляване на реакцията на лимфоцитите, концентрацията на ендорфини и други интимни метаболитни механизми. Експериментът получи данни за увеличаване на продължителността на живота на новозеландските миши хибриди, дори и с намаление общ бройхрана в диетата и още повече, когато съдържанието на ейкозапентанова киселина в храната, представител на ненаситените мастни киселини, се увеличи до 25%.

Намаленото съдържание на линолова киселина в храната води до намаляване на синтеза на простагландини и левкотриени, които имат провъзпалително действие. От своя страна, с увеличаване на съдържанието на ненаситени киселини в храната, интензивността на процесите на възпаление и образуване на фиброза намалява. Познавайки ефекта на диета с определено съдържание на мастни киселини върху различни прояви на болестта в експеримент, може да се подходи към изследването на ефекта диетични режимии върху развитието на патология при автоимунни заболявания при хората.

Терапевтичните програми за основните клинични варианти на системен лупус еритематозус се провеждат на фона на кортикостероиди и цитостатици, предписани орално, симптоматични лекарства, включително антихипертензивни лекарства, ангиопротектори, дезагреганти и др. По този начин, въпреки че проблемът с лечението на SLE не може да се счита за напълно решен , съвременни методиТерапията дава възможност да се постигне значително подобрение при повечето пациенти, да се запази тяхната работоспособност и да се върне към нормален начин на живот.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.