Шамик Виктор Борисович

Шамик Виктор Борисович, професорКатедра по детска хирургия и ортопедия Ростовски държавен медицински университет, доктор медицински науки, член на дисертационния съвет на Ростов медицински университетспециалност детска хирургия, член на Академичния съвет на Педиатричен факултет, детски травматолог-ортопед с най-висока квалификационна категория

Уговорете си среща със специалист

Винников Сергей Владимирович

Винников Сергей Владимирович, Детски травматолог-ортопед от отделението по травматология и ортопедия за деца на поликлиниката на Общинската бюджетна здравна институция "Градска болница № 20" на град Ростов на Дон

Уговорете си среща със специалист

Фоменко Максим Владимирович

Фоменко Максим ВладимировичКандидат на медицинските науки. Началник на отделение по травматология и ортопедия за деца, кандидат на медицинските науки, детски травматолог-ортопед от най-висока категория

Уговорете си среща със специалист

Лукаш Юлия Валентиновна

Лукаш Юлия ВалентиновнаКандидат на медицинските науки, травматолог-ортопед, доцент на Катедрата по детска хирургия и ортопедия

Уговорете си среща със специалист

Редактор на страницата: Крючкова Оксана Александровна

Между различни формиЦеребрална парализа Болестта на Литъл е най-честата. Според наблюденията на Литъл (1862 г.), церебрална парализа, развити в резултат на мозъчна травма на дете при раждането, представляват 75% от случаите. Според Sharpe (1929) и Perlstein (1954) честотата на церебралната парализа от вроден произход достига 90% от случаите.

Болестта на Литъл. Етиология.

Болестта на Литъл възниква в резултат на заболяване или малформация на мозъка на плода или нараняване на мозъка на детето по време на раждане. Малформация на яйцеклетката, заболявания на плода и някои заболявания на майката могат да играят роля тук. В първите месеци на пренаталния период те могат да повлияят инфекциозни заболявания, както и недохранване, бъбречно заболяване, малария, токсоплазмоза, Rh фактор несъвместимост и недохранване. Whimster (1952) идентифицира лекарственото отравяне на майката. Сифилис на родителите, хроничен алкохолизъм и диабети други заболявания, които нарушават тъканния метаболизъм. Факторите, действащи по време на раждането, включват фетална асфиксия, както Литъл посочи, продължително и тежко раждане, раждане с „форцепс“, „остро“ или така нареченото „светкавично“ раждане, както и раждане на близнаци, преждевременно раждане, раждане в седалищно положение и първо раждане на дете, т.е. всичко, което може да има в една или друга степен вредно въздействие върху мозъчната тъкан.

Болестта на Литъл. Патогенеза.

Церебралната или спастичната парализа е резултат от увреждане на централен неврон, което може да възникне или в мозъчната кора, или чак до синапса с периферен неврон. При болестта на Little увреждането настъпва главно в кората на главния мозък. Патогенезата на заболяването се обяснява въз основа на идеите на И. П. Павлов за мозъчни полукълбакато комплекс от анализатори: когато предната част на мозъка и главно областта на предния централен извивка, която е ядрото на двигателния анализатор, е повредена, анализът и синтезът на пространствени представи и усещания на тялото е нарушено. Импулсите, влизащи в мозъчната кора, излъчват широко и поради липса на концентрация се предават широко към периферията. В този случай процесът на реципрочна инервация е нарушен.

Болестта на Литъл. Патологична анатомия.

Промените в мозъка имат характер на завършен процес и се определят от причините, обусловили техния произход. При вродени вътрематочни лезии на мозъка на плода се наблюдават по-тежки промени: поренцефалия, микрогирия, недоразвитие на кората на главния мозък, а при родова травма преобладават частични атрофии, кисти и цикатрициални промени.

Болестта на Литъл. Симптоматика и клиника.

от клинично протичанезаболявания, децата с болестта на Литъл съставляват групата на най-тежко болните пациенти. Характерни симптомизаболявания са спастичност, ригидност, лоша координация на движенията, флексионни контрактури на ставите на крайниците с аддукция на бедрата и други деформации на крайниците и гръбначния стълб. Някои пациенти изпитват изоставане в развитието на интелигентността. В зависимост от дълбочината и степента на лезията се развиват пара-, три- и тетраплегия. По-малко типични за това заболяване са лезии като хеми- и моноплегия, но за разлика от хемиплегията след менингоенцефалит, във всички случаи долните крайници са значително засегнати. Ако са засегнати и подкоровите възли на стриопалидната система, възникват бурни движения: атетоза и хореоатетоза. Често се засягат черепните нерви: зрителни, окуломоторни, абдуценсни, лицеви и в някои случаи слухови. Общ характерна особеносте ретрограден ход на заболяването.

Кръвоснабдяването на долните крайници при деца с болестта на Литъл е нарушено и зависи от развитието на двигателната функция. При по-големи деца, които изобщо не се движат или пълзят, артериално наляганена съдовете на долните крайници се разкрива по-ниско, отколкото на горните крайници. При движещи се деца кръвното налягане в долните крайници е по-високо, отколкото в горните крайници (Е. М. Григориева, 1961).

Предишната идея за мускулен тонус при спастична парализа последните годинисе е променило. Ю. М. Уфлянд, Н. В. Головинская, Р. А. Бортфелд, М. В. Акатов (1951) в физиологични изследвания мускулно-скелетна системадеца с болестта на Литъл установиха, че мускулният тонус при тези деца е по-нисък, отколкото при здрави деца. Нашите наблюдения и проучвания позволиха да се идентифицират някои характеристики на мускулния тонус при това заболяване. По-правилно е да се характеризира мускулният тонус в съответствие със състоянието на мускула: в положение на покой мускулният тонус при такива пациенти е намален и способността на мускулите да се напрягат също е намалена; при рефлекторно напрежение мускулният тонус се повишава. Хирургични интервенциии фиксирането с гипсови превръзки причиняват намаляване на мускулния тонус. 6 или повече месеца след операцията количеството на мускулния тонус в покой се увеличава и способността на мускулите да се напрягат се увеличава.

Болестта на Литъл. Рентгенова снимка.

Промените в скелета на долните крайници при деца с болестта на Литъл, както показват нашите наблюдения, съответстват на тежестта на заболяването. Характерна е равномерна остеопороза на дисталните крака, атипично, често високо, разположение на пателата. При лека степенЗаболяването се характеризира с умерено изразено увеличение на шийно-диафизарния ъгъл на бедрената кост с 5-10° и силно увеличение с 20-25°.

При тежки случаи на заболяването може да има забавяне във времето на появата и развитието на осификационните ядра за епифизите и. апофизи на къси и дълги тръбести кости, както и разпространение на остеопороза в костите на крака и бедрото. Сублуксации и луксации в тазобедрените стависе появяват много по-често от обикновено. Според нашите наблюдения, от 50 деца с болестта на Литъл, прегледани рентгенографски, сублуксации и изкълчвания са настъпили при 9, включително 5 със сублуксации и 4 с изкълчвания. Сравнителната честота на сублуксациите и дислокациите предполага, че те очевидно се развиват поради спастичност на адукторните мускули, сплескване на главата на бедрената кост и увеличаване на ъгъла на шийката на диафизата. Последното от своя страна е следствие от загуба на натоварване.

Биоелектричната активност на мозъка при деца с болестта на Литъл се характеризира със забавяне на свързаното с възрастта формиране на нормални ритми, особено при тежки случаи на заболяването. Бавните вълни са преобладаващата форма на патологична мозъчна активност и се регистрират във всички отвеждания, а в напреднала възраст - главно в предните области на мозъка. Функционална мобилност нервни процесимозъкът на такива деца е намален, както се вижда от данните функционални тестове. Комплексното лечение в повечето случаи допринася за нормализиране биоелектрична активностмозък.

Хистологични промени в скелетни мускулипри болестта на Little не са проучени достатъчно. IN Руска литератураима само няколко произведения, посветени на морфологичните промени в мускулите при болестта на Little (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroshevskaya, 1956).

Въз основа на нашите хистологични изследвания беше отбелязано, че в скелетните мускули на такива пациенти настъпват само незначителни морфологични промени, характеризиращи се с външния вид единични огнищадистрофия. Само при по-голямата част от пациентите с тежко заболяване в някои случаи се наблюдават малки огнища на атрофия. Атрофията се проявява в изтъняване на индивида мускулни влакна, резорбция на участъци от единични влакна и заместването им със съединителна и мастна тъкан. В мускулите преобладават дистрофични промени, изразяващи се в хомогенизирането на протоплазмата на единични влакна, дискоидно разпадане на удебелени мускулни влакна, както и появата на пикнотизирани мускулни ядра и рязко нагънати влакна с ясно разграничима фибриларна структура.

Сравнение на данни, получени от хистологично изследване на мускули с клинична картинапоказа съответствието на морфологичните промени в мускулите със степента на дисфункция. Дистрофията и атрофията според нас се обясняват предимно с дисфункция на крайниците. Степента на морфологичните промени съответства на тежестта на заболяването.

Болестта на Литъл. Лечение.

Ортопедичните грижи за деца с болестта на Литъл не се различават фундаментално от лечението на други форми на церебрална парализа. Състои се от предотвратяване и премахване на контрактури на ставите и намаляване на рефлекторното мускулно напрежение. Крайната цел е възстановяване или подобряване двигателна функцияболен. Опитът показва, че един консервативно лечение, който се състои от терапевтични упражнения и физиотерапевтични процедури, е показан само при липса на контрактури и други деформации, в противен случай е необходимо хирургично лечение. Лечебно физическо възпитание в комплекс различни методизаема водеща позиция. Целта му е да развие функцията на опорно-двигателния апарат, както и да развие основни умения за самообслужване чрез формиране на нови условнорефлекторни връзки.

Методика физиотерапияв един или друг момент зависи от периода на лечение. По време на прегледа се предписват терапевтични упражнения, за да се идентифицират функционалните възможности на пациента и да се подготви за последващо лечение. IN постоперативен период специални упражнения(импулсна гимнастика) се назначават едва след отшумяване на болката в оперираните крайници. След 2-3 седмици пациентът трябва да започне да се поставя в гипсова превръзка, която помага за развитието на координацията и баланса. В първите дни след отстраняване на гипсовата превръзка (4-5 седмици) се препоръчват пасивни упражнения във водна баня. Докато се подобрявате общо състояниетрябва да се включи и активни движения. С изключение терапевтични упражнения, голямо значениеПредлагат се и физиотерапевтични процедури: водни бани, парафинови апликации в областта на ставите и масаж.

Лекарствата при лечението на детска церебрална парализа се използват за намаляване мускулна трескаи принадлежат към антиспазматични и курареподобни лекарства. M. B. Eidinova и E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) използват алкалоида галантамин и отбелязват лечебен ефект. Наблюденията обаче показаха, че лекарстване може да се използва с достатъчен успех като самолечение. Използването им е до известна степен препоръчително само в комбинация с ортопедични мерки. Основният им недостатък е кратката продължителност на действие.

Задачата на хирургичните интервенции при комплексно лечениецеребралната парализа се свежда до премахване на деформации и контрактури на ставите на крайниците, както и до намаляване на рефлексното мускулно напрежение. При достатъчно развит интелект оперативното лечение може да се приложи на 3-4 години. Противопоказание за хирургично лечениее значително намаляване на интелигентността. Най-често извършваните операции са на мускули и сухожилия, по-рядко на периферни нервии още по-рядко – на кости. Въпреки типичността на хирургичните интервенции, комбинации различни операцииварират. При еквинус на ходилата се препоръчват ахилотомия и невротомия на Stoffel II, поотделно и в комбинация. Смятаме, че пасивно коригираната еквинусна деформация на ходилото е индикация за невротомия. Когато фиксиран еквинус е съчетан с тежка спастичност, се препоръчва комбинация от невротомия и ахилотомия. При странични деформации на стъпалото е показано прехвърляне на сухожилие (peroneus longus и tibialis longus, понякога с артродеза на субталарната става). За да се елиминира флексионната контрактура на коленните стави, теногомията, тендектомията и пластичното удължаване на флексорите на коляното са ефективни. Пълното удължаване на крайника след операция за значителни контрактури на коленните стави (120-130°), обикновено наблюдавано при по-големи деца, може да причини пареза перонеален нерв. Следователно, след прерязване на флексорите на коленните стави, крайниците трябва да бъдат фиксирани в леко свито положение. Останалата "контрактура" се елиминира чрез поетапно възстановяване, което започва след 7-10 дни. Хирургичните интервенции в областта на тазобедрените стави се състоят основно в отстраняване на адукторни и флексионни контрактури чрез субспинална миотомия и адукторна миотомия. За да се елиминира аддуктивната контрактура на тазобедрените стави, може да се използва невротомия обтурационен нерв(интрапелвичен по Zelig или извънтазов достъп по метода на A. S. Vishnevsky). С прекомерна лордоза лумбална областпоказана е миотомия на дългите гръбни мускули. Операцията обикновено завършва с гипсова превръзка за 4-5 седмици.

Болестта на Литъл. Протезиране.

Протезните и ортопедични консумативи са от особено значение за консолидиране на резултатите от лечението на церебрална парализа, въпреки че съвсем наскоро използването на протезни и ортопедични продукти се считаше за неподходящо (Schanz) и се използваше ограничено (R.R. Vreden, I.O. Frumin, Lange и Bertrand - Lange a Bertrand, 1937; Claret et al.).

Дългосрочните резултати от лечението и протезирането на деца с болестта на Little потвърждават важността на ортопедичните консумативи, особено при ди- или параплегични форми. Необходимо условиедоставката на ортопедични продукти е предварителното пълно премахване на контрактурите и намаляване на спастичността.

Индикациите за употребата на продуктите и изборът на дизайн се определят в зависимост от степента и степента на лезията. За деца с тежко заболяване като основно захранване се предписват предимно кожени устройства с ключалка в коленните стави и шини. При слабост на седалищните мускули, луксации и сублуксации в тазобедрените стави или ротация на крайника е препоръчителен метален трохантер. Подвижността в глезенните стави винаги трябва да бъде ограничена: с наклон към еквинуса, флексията е ограничена (до 90-95 °), с позиция на петата - екстензия лека спастичност. За деца по-млада възрастПрепоръчително е да се предписват леки устройства от типа скелет, където ботушът е прикрепен към шините на пищяла. При въртене на крайник е препоръчително вместо метален трохантер да се използва кожен колан с еластични връзки, разположени косо от колана към бедрените ямки. При наличие на атетоза, независимо от възрастта, са показани конвенционални шинно-кожени апарати, които със своята тежест възпрепятстват атетоидни движения.

Ортопедичните обувки без приспособления се предписват предимно на деца с дистални участъцидолни крайници. Когато избирате дизайн на обувките, трябва да се ръководите от степента и вида на деформацията на крака преди и след операцията.

За да избегнете повторна поява на контрактури на коляното и глезенни ставипластмасови шини или шини са показани за използване по време на сън.

Условията за използване на ортопедичните продукти трябва да се определят от данните диспансерно наблюдениекоито трябва да се считат за задължителни.

Описание:

Спастичната диплегия (синдром на Литъл) е най-честата форма на мозъчно заболяване в детска възраст, характеризираща се с двигателни нарушенияв горните и долните крайници; и краката страдат повече от ръцете.

Симптоми:

степен на участие в патологичен процесДисфункцията на ръцете може да варира от тежка пареза до лека неловкост, която се разкрива, когато детето развива фини двигателни умения. Мускулният тонус на краката е рязко повишен: детето стои полусвито и отвлечено средна линиякрака; При ходене се наблюдава кръстосване на краката. Те се развиват в големи стави. Сухожилните рефлекси са високи, отбелязва се клонус на краката. Наречен патологични рефлекси.

При спастична хемиплегия нарушенията се наблюдават предимно от едната страна. В ръката мускулният тонус на флексорите е по-висок, а в крака - екстензорите. Следователно ръката е сгъната лакътна става, донесени до тялото, а ръката е свита в юмрук. Кракът е изпънат и обърнат навътре. При ходене детето разчита на пръстите си. Сухожилните рефлекси са високи с разширена зона от страната на парезата (понякога от двете страни); може да има клонус на краката и патела; се предизвикват патологични рефлекси. Паретичните крайници изостават в растежа от здравите. При хемипаретичната форма на церебрална парализа детето може да изпита забавяне развитие на речтапоради, особено с увреждане на лявото полукълбо. В 50% от случаите се наблюдават по-големи деца. Те се появяват, докато слизате мускулен тонус. Умственото развитие е бавно. Степента на забавяне варира от лека до тежка. Забавянето в развитието се влияе от наличието на чести епилептични припадъци.

Причини:

В произхода, вътрематочни инфекции и нараняване при раждане, инфекции и наранявания при малки деца.

Болестта на Литъл е вид парализа, която най-често се диагностицира при деца. Такава парализа може да причини не само нарушения в опорно-двигателния апарат, но и да доведе до тежки заболявания нервна система, който е засегнат в резултат на това заболяване.

Заболявания от този тип се диагностицират при бебета при раждането и се появяват през първите месеци от живота. Обадете се детска парализа, може да включва вътрематочна инфекция, травма, получена от детето по време на раждане, интоксикационни процеси в тялото, както и сериозни наранявания мускулно-скелетна системадо едногодишна възраст.

Децата с такива симптоми са с увредени фина моторикапръстите, те не могат да държат малки предмети, а функцията им за хващане е слабо развита. Наблюдава се прекомерно повишен тонус в долните крайници, в резултат на което детето развива характерна поза, представена от свити колене и глезенни ставни структури. В големите стави може да се наблюдава контрактура.

Ярко изразени симптоми при бебето се наблюдават от първите дни от живота:

• По време на къпане или повиване бебето изпитва мускулен тонус, който се проявява като устойчивост на пасивна двигателна активност.
• Наблюдава се и скованост.
• Започвайки от шестмесечна възраст, бедрената ставни ставиТе започват да се обръщат навътре, а коленните стави се притискат една към друга.

Бебето не се опитва дълго време да стои на крака и не ходи, а когато започне да ходи, поставя неправилно долните си крайници и има лош баланс според възрастовата си група.

При ходене детето разчита единствено на пръстите на краката си и не движи добре краката си. Долните крайници често се кръстосват и коленните стави се трият една в друга. Ако детето лежи или се изправя, то движи двата си долни крайника синхронно.

Има повишени рефлекси на сухожилния апарат, който не функционира поради факта, че в мускулния апарат има слаб тон. Поради този проблем рефлексите, показващи патология, често напълно липсват.

Психическото състояние на детето остава стабилно, а умственото му развитие е напълно съобразено с възрастта му. Но понякога все пак тази болестводи до намален интелект и психични разстройства.

Най-често заболяването засяга едната страна на тялото. В горните крайници се наблюдава повишен тонус на флексорните сухожилия и мускули, а в долните крайници, напротив, екстензорните. Горен крайникогънати в структурата на лакътната става и притиснати към тялото, фалангите на пръстите са свити в юмрук и долен крайникнапълно отпуснати и изправени, докато гледате навътре.

В увредената област сухожилно-периосталният рефлекс има разширена зоналност и понякога могат да се диагностицират промени в клонуса колянна ставаи краката.

Парализираните крайници се развиват много слабо в сравнение със здравите. При по-големи деца често се диагностицира хиперкинеза, което води до намален мускулен тонус. Детето може също да страда от епилепсия и да има умствена изостаналост.

причини

Тези причини допринасят за развитието на заболяването в по-голяма степен при възрастни, но могат да доведат до развитие на заболяването при деца. Те са представени от травматизъм и енцефалит.

Терапия

Това заболяване е най-честата мозъчна лезия при деца. Педиатрите препоръчват бебетата, диагностицирани с това заболяване, да се подлагат на специализирани масажни процедури от първите дни на живота и да извършват гимнастически упражнения. Те ще помогнат не само в борбата с болестта, но и ще станат превантивна мярка, която ще помогне да се избегне.

Основната цел на лечението е да развие уменията на детето и да доведе мускулно-скелетната му система до повече или по-малко нормално състояние. За да се намалят патологичните прояви, експертите съветват извършването на топлинни и масажни процедури. Предписана е и тренировъчна терапия.

Предписват се следните лекарства:

• Метаболити.
• Ноотропи.
• Съдови средства.
• витамини.
• Мускулни релаксанти.
• Антиконвулсанти.

Детето трябва да посещава и логопед и психолог. Възрастните пациенти се насочват към хиропрактик и рехабилитатор. В някои случаи се предписват хирургични и ортопедични хирургични интервенции.

Как да разпознаем (видео)