Multippeli myelooma tai myelooma on yksi hemoblastoosityypeistä. Tätä termiä kutsuvat kaikki tutut ja vaarallisimmat "verisyöpä". Toisin sanoen myelooma on sairaus, jonka kehittyessä kasvainsolut - plasmasolut, jotka muodostavat epänormaalin proteiinin, jota kutsutaan "paraproteiiniksi" - lisääntyvät nopeasti. On huomattava, että plasmasolujen indikaattorit luuytimessä ja veressä lisääntyvät niissä tapahtuvan mutaation vuoksi. Tämä prosessi aiheuttaa paraproteiinin intensiivisen tuotannon.

Suurin ero multippelin myelooman ja muiden onkopatologioiden - mahasyövän, rintasyövän - välillä on, että syöpäsolut sijaitsevat samanaikaisesti millä tahansa kehon alueella ja vaikuttavat eri elimiin. Ne kuljetetaan sinne verenkierron mukana.

Koska luuytimessä on suuria määriä vasta-aineita-plasmosyyttejä, se lakkaa toimimasta normaalisti, verenmuodostus häiriintyy ja luukudoksen tuhoutumisprosessi alkaa. Koska onkosoluja on eri elimissä ja järjestelmissä, myös niiden työ epäonnistuu. Tämä aiheuttaa erilaisia ​​taudin oireita.

Myelooma on onkologinen sairaus, jolle on ominaista plasmasolujen lisääntyminen ja keskittyminen luuytimessä. Nämä solut edistävät patologisten proteiinien - paraproteiinien - vapautumista vereen.

Ymmärtääkseen olemuksen tämä sairaus, sinun pitäisi ymmärtää, millaiset solut ovat plasmasoluja ja miten paraproteiineja tuotetaan.

Joten plasmasolut ovat soluja, joita tuotetaan B-lymfosyyteistä. Niiden muodostumisprosessi on erittäin monimutkainen, ja se alkaa yleensä vieraan mikro-organismin tuomisesta verenkiertoon.

Multippelin myelooman kehittyminen

Ensin mikrobi kohtaa B-lymfosyytin, joka puolestaan ​​näkee sen uhkana. Seuraavaksi B-lymfosyytti aktivoituu ja lähetetään läheiseen imusolmukkeeseen. Siellä hän muuttaa muotoaan ja ulkonäköään. Käynnistetään vasta-aineiden eli immunoglobuliinien tuotantoprosessi, jonka tehtävänä on tuhota matkalla vastaantulevia mikrobeja.

Toisin sanoen, jos suolistovirus joutuu B-lymfosyytin tielle, se taistelee vain rotaviruksen tai noroviruksen kanssa. Tämän selektiivisen mekanismin ansiosta immuniteetti tukahduttaa vain patologisesti vaarallisten mikro-organismien elintärkeää toimintaa eikä vahingoita "hyödyllisiä" bakteereja.

Uudelleensyntyneestä B-lymfosyytistä tulee täysimittainen immuunisolu, jota kutsutaan "plasmosyyteiksi". Muutoksen jälkeen se pääsee verenkiertoon ja alkaa aktiivisesti lisääntyä siellä. Plasmasolusta muodostuneita soluja kutsutaan "monoklonaaleiksi".

Patogeenien tuhoutumisen jälkeen suuri määrä monoklonaalisia soluja kuolee, ja "eloonjääneet" muuttuvat muistisoluiksi. Juuri he tarjoavat lähitulevaisuudessa suojaa aiemmin siirretyltä taudilta. Kaikki edellä mainitut ovat normeja.

Mutta on myös vaarallisia rikkomuksia, jotka osoittavat myelooman kehittymisen. Tuo on, tämä sairaus jolle on ominaista monoklonaalisten solujen loputon tuotanto plasmasytooman vaikutuksesta. He eivät kuitenkaan kuole - heidän lukumääränsä kasvaa. Toisin sanoen myelooman kehittyessä monoklonaalisten solujen tuhoutumisprosessi pysähtyy. Tämän seurauksena ne leviävät ja tunkeutuvat luuytimeen työntäen sieltä ulos verihiutaleita, leukosyyttejä ja punasoluja. Tämän seurauksena potilaalle kehittyy pansytopenia - kiertävän veren elintärkeiden solujen määrän väheneminen.

Tärkeä! Lääketieteessä erotetaan yksittäinen kasvain (yksi kasvain, joka on lokalisoitu tiettyyn luuhun tai sen ulkopuolella sijaitsevaan kohtaan luuydintä) ja multippeli myelooma. Ensimmäinen vaihtoehto lääketieteellisten tilastojen mukaan voidaan useimmissa tapauksissa hoitaa onnistuneesti.

Mutta siinä ei vielä kaikki. Loputtomasti lisääntyvät monoklonaaliset vasta-aineet tuottavat viallisia immuunisolut joka ei voi tuhota patogeeniset mikro-organismit. Niitä kutsutaan "paraproteiineiksi".

Näitä muodostumia kerrostuu suuria määriä eri elimiin. Tässä suhteessa niiden toiminta häiriintyy, immuniteetti tukahdutetaan, veren hyytyminen pahenee, sen viskositeetti kasvaa, proteiinien aineenvaihdunta häiriintyy, luurakenne tuhoutuu ja osteoporoosi kehittyy.

Tärkeä! Myelooma kehittyy useimmiten yli 40-vuotiailla. Suurin osa tauti diagnosoidaan 50-60 vuoden iässä. Naiset sairastuvat harvemmin kuin miehet.

Video - Multippeli myelooma: syyt ja kehitys

Syitä multippelin myelooman kehittymiseen

Lääkäreiden taudin puhkeamisen syitä ei ole vielä täysin selvitetty. Jotkut tekijät voivat kuitenkin lisätä multippelin myelooman kehittymisen riskiä.

1. Virusinfektiot kroonisessa muodossa.
2. perinnöllinen tekijä. Ihmiset, joiden sukulaisilla oli leukemia, ovat vaarassa.
3. Immuunitoimintoja heikentävien tekijöiden jatkuva vaikutus - stressi, pitkäaikainen altistuminen radioaktiiviselle alueelle, sytostaattien käyttö jne.
4. Ihmiset, jotka jatkuvasti hengittävät myrkyllisiä aineita - elohopeahöyryä, arseeniyhdisteitä - kuuluvat myös riskialueelle.
5. Liikalihavuus on myös provosoiva tekijä multippelin myelooman etenemisessä.

Tärkeä! Sairaus diagnosoidaan käyttämällä röntgenkuvaa, spiraalitomografiaa, veri- ja virtsakokeita (yleisiä), biokemiaa, aspiraatiota (luuytimen osan kerääminen).

Multippelin myelooman oireet

Myelooman oireet jaetaan 2 ryhmään. Tämä:

• merkit, jotka liittyvät pahanlaatuisen kasvaimen etenemiseen luuytimessä;
• oireet, jotka liittyvät kasvaimen leviämiseen kehon eri osiin, sekä paraproteiinien pääsyyn verenkiertoon.

Luukudoksessa etenevän multippelin myelooman kliininen kuva on seuraava.

Tärkeä! Leukopeniaan sairastunut henkilö voi elää riittävällä hoidolla 5–10 vuotta. Ilman hoitoa kuolema tapahtuu 2 vuoden kuluttua kehityksen alkamisesta.

Kasvaimen oireet eri kehon järjestelmissä

Oireet, jotka ovat luontaisia ​​kasvaimen leviämiselle erilaisia ​​järjestelmiä paraproteiinien pääsy vereen.

1. Huono munuaisten toiminta, elinten vajaatoiminta, nefroottisen oireyhtymän kehittyminen. Sairaudet liittyvät ensisijaisesti paraproteiinien kertymiseen munuaisiin ja säännöllisiin infektiovaurioihin. Tämän seurauksena munuaiset kestävät valtavan kuormituksen, jonka vuoksi elin on uupunut, kehittyy vajaatoiminta. Munuaisvaurioille on ominaista Bence-Jones-proteiinikappaleen ja virtsahapon esiintyminen virtsassa. Ensimmäinen havaitaan käyttämällä erikoistunutta lääketieteellistä analyysiä. Proteiinirungon esiintyminen Bence-Jonesin virtsassa osoittaa yleensä myelooman kehittymisen. Toisin kuin normaali munuaisten vajaatoiminta, myeloomaan ei liity turvotusta ja verenpainetautia.
2. Veren hyytymisen rikkominen. Se kehittyy verihiutaleiden puutteen vuoksi sekä niiden toimintakyvyttömyyden vuoksi.
3. Sydänongelmat (kardiomyopatia).
4. Neurologisten sairauksien oireet.
5. Pernan ja maksan koon suureneminen.
6. Lisääntynyt veren tiheys. Mukana runsas emättimen, nenän, ikenien, suoliston ja muu verenvuoto. Lisäksi potilaalla on hematoomaa, mustelmia, hankausta. Toinen erottuva oire on "pesukarhusilmät". Sille on ominaista mustelmien ilmaantuminen silmien alle kevyen kosketuksen jälkeen tälle alueelle. Tämä johtuu verisuonten seinämien tuhoutumisesta ja lisääntyneestä veren tiheydestä. Huonosta verenkierrosta johtuen myelooman taustalla potilas voi kehittää hypoksiaa, anoreksiaa ja monimutkaisia ​​sydänsairauksia.
7. Kynsien tuhoutuminen, hiustenlähtö.
8. Kielen liikkuvuus huononee, sen koko kasvaa.

Tärkeä! Liian viskoosisen veren vuoksi myeloomassa potilas voi kokea autonomiset häiriöt vakavan huimauksen, uneliaisuuden, väsymyksen, ahdistuneisuuden, motorisen koordinaation heikkenemisen, kouristuksen muodossa. Poikkeustapauksissa myelooman uneliaisuus johtaa stuporiin ja koomaan.

Multippelin myelooman hoito

Multippelin myelooman hoito tähtää ensisijaisesti potilaan eliniän pidentämiseen.

Tärkeä! Myeloomasta ei ole mahdollista päästä kokonaan eroon - on mahdollista vain pysäyttää kasvaimen leviämisprosessi ja viedä se remissioon.

Taudin hoito koostuu menetelmien käytöstä oireiden poistamiseksi ja erityisten sytostaattisten menetelmien käytöstä. Jälkimmäisiin kuuluvat kemialliset ja sädehoitoa.

Oireisiin hoitoihin kuuluvat mm kirurginen interventio, jonka tarkoituksena on poistaa kasvaimen aiheuttama sisäelinten puristus, kipua lievittävien lääkkeiden käyttö sekä veren kalsiumpitoisuuden alentamiseen, veren hyytymisen palauttamiseen ja munuaisvaurioiden hoitoon tähtääviä menetelmiä.

Tärkeä! Sairaustapauksessa potilaan on myös noudatettava ruokavaliota, muista vähäproteiininen. Ravintoruokavalioon on sisällytettävä enintään 60 gr. proteiinia päivässä. Tätä varten on suositeltavaa melkein mitätöidä lihan, linssien, munanvalkuainen, pähkinät, palkokasvit, kala.

Video - Multippeli myelooma: merkit ja hoito

Mikä se on: myelooma (kreikan sanasta "myelos" - luuydin, "oma" - yleinen nimi kasvaimet) - onkologinen veren sairaus, pahanlaatuinen kasvain, joka kasvaa luuytimessä. Joskus tätä sairautta kutsutaan virheellisesti "syöväksi". Kasvain koostuu pääasiassa plasmosyyteistä - soluista, jotka vastaavat immuniteetista, tartuntatautien torjunnasta, immunoglobuliinien tuotannosta. Nämä solut kasvavat B-lymfosyyteistä, mutta kun erilaisia ​​rikkomuksia niiden kypsymisprosessissa ilmaantuu kasvainkloonit, jotka johtavat myelooman puhkeamiseen. Pahanlaatuiset myeloomamuodostelmat tunkeutuvat putkiluiden luuytimeen vaikuttaen niihin.

Plasmablastien ja plasmosyyttien lisääntyminen luuytimessä edistää paraproteiinien - epänormaalien proteiinien, immunoglobuliinien - synteesiä, jotka tässä tapauksessa eivät suorita suojatoimintojaan, mutta niiden lisääntynyt määrä sakeuttaa verta, vahingoittaa erilaisia ​​sisäelimiä.

Sairaus erotetaan johonkin luokkaan kuuluvien proteiinien (immunoglobuliinien) immunokemiallisten ominaisuuksien mukaan. Esimerkiksi IgE-luokan proteiinien esiintyminen määrittää E-myelooman esiintymisen.

Tyypit mielomas

Multippelia myeloomatyyppejä on useita.

Yksinäinen muoto- Tämä on yksi tunkeutumiskohde, joka useimmiten keskittyy litteisiin luihin.

Johtavat klinikat Israelissa

Yleinen muoto on jaettu seuraavasti:

Myeloomat eroavat myös kasvainsolujen koostumuksesta:

• plasmasyyttinen;
• plasmablasti;
• polymorfosellulaarinen;
• Pieni solu.

Erittyneillä paraproteiineilla on erilaisia ​​immunokemiallisia ominaisuuksia:

• Bence-Jonesin myelooma (ns. kevytketjusairaus);
• Myeloomat A, G ja M;
• ei-erittävä myelooma;
• dikloninen myelooma;
• Myelooma M.

Myelooma G esiintyy 70 prosentissa tapauksista, myelooma A esiintyy 20 prosentissa tapauksista ja Bence-Jonesin myelooma on hieman harvinaisempi (15 %).

Taudin vaiheet

Taudin kulku voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen:

• I - alkuperäisten ilmentymien vaihe;
• II - kehittyneen kliinisen kuvan vaihe;
• III - päätevaihe;

Vaihe I oireeton ajanjakso, jonka aikana ei ole kliiniset oireet ja muutokset potilaiden tilassa.

Vaihe II- jossa kaikki myeloomalle tyypilliset kliiniset oireet ilmenevät selkeimmin.

Vaihe III– . Myelooma leviää useisiin sisäelimiin.

On alavaiheita A ja B, joille on ominaista munuaisten vajaatoiminnan esiintyminen tai puuttuminen potilaalla.

Oireet ja ilmenemismuodot

Myelooma kehittyy usein ilman osallistumista erityistä huomiota ilmenee luukivuna. Kehityksen seurauksena tauti leviää litteiden luiden (terien, rintalastan, nikamien, kallon) sisäosiin tai putkiluiden epifyyseihin. Usein havaitaan myelosarkooma - pahanlaatuisia elementtejä, jotka koostuvat pääasiassa valkosoluista. Tulevaisuudessa luihin ilmestyy muodostumia pyöristetyn pehmeän aineen muodossa - tämä on tyypillistä diffuusille nodulaariselle myeloomalle (myeloblastooma), kun taas luukudos tuhoutuu.

On tapauksia, joissa tauti on huomaamaton tiettyyn aikaan asti ja spontaani murtuma ilmestyy yhtäkkiä - osteodestructionin seuraukset.

Tunnistetut toimintahäiriöt Ruoansulatuskanava, näön hämärtyminen, kehon lämpötilan vaihtelu, yleinen heikkous, anemia, yksityiset tartuntataudit: alkaen tavallinen flunssa vulvan tai kohdunkaulan leukoplakiaan. Sisäelinten vaurioiden seurauksena hypokondriumissa on epämukavuutta ja kipua, sydämentykytystä, raskauden tunnetta. Tapahtuu, että myelooman solmut puristavat aivoja, esiintyy päänsärkyä. Lisäksi se on mahdollista patologisia muutoksia nikamalevyt, jotka johtavat myeloradikuloishemiaan, heikentyneeseen verenkiertoon selkäytimessä.

Taudin syyt. Riskitekijät

Myelooman syitä ei tiedetä varmasti. Se voidaan vain erottaa yhteisiä tekijöitä edistää onkologisten sairauksien ilmenemistä yleensä. Melko usein myelooma löytyy vanhuksilta (yli 65-vuotiailta), ihmisiltä, ​​​​jotka ovat alttiina mille tahansa ionisoivalle säteilylle, joilla on pitkäaikainen kosketus öljytuotteiden, asbestin ja muiden myrkyllisten aineiden kanssa. Rotu, virusinfektiot, stressi ja geneettinen taipumus vaikuttavat myelooman esiintymiseen.

Tilastojen mukaan myeloomaa esiintyy lähes kaksi kertaa useammin tummaihoisilla kuin valkoihoisilla, mutta syytä tähän jakautumiseen ei ole vielä tunnistettu.

Tärkeä rooli myelooman syiden tutkimuksessa on geenitutkimuksella, jolla on kyky havaita geenejä, jotka voivat mutaatioillaan aiheuttaa kasvaimen.

Diagnostiikka

Käytetään myelooman diagnosointiin laboratoriomenetelmiä tutkimusta. Tunnusomaisimmat muutokset voidaan tunnistaa yleisen veren ja virtsan analyysin perusteella, jossa huomioidaan seuraavat indikaattorit: lisääntynyt kalsiumin ylimäärä virtsassa tai veren seerumissa samanaikaisesti korkeatasoinen proteiini virtsassa ja pieni määrä punasoluja, verihiutaleita ja hemoglobiinia, nousi 80 mm / h. ja ESR:n yläpuolella. Veren proteiinin kokonaismäärän korkea pitoisuus taustalla matala taso albumiini.

Tarkemman diagnoosin antaa monoklonaalisten paraproteiinien määritelmä, Bence-Jones-proteiinin virtsatesti. positiivinen analyysi antaa paraproteiinien kevyiden ketjujen läsnäolon munuaisten tubulusten läpi. Lisäksi suoritetaan joukko muita tutkimuksia: röntgenkuvaus, luutomografia, luuytimen trefiinibiopsia, sytogeneettiset tutkimukset ja määritetään immunoglobuliinin kvantitatiiviset indikaattorit veressä.

Yhden analyysin tekeminen ei riitä oikeaan diagnoosiin, joten tutkimuksen lopullisen tuloksen saamiseksi on tarpeen verrata kaikkia tietoja kliiniset ilmentymät taudin merkkejä.

Hoito

Myeloomaa hoitaa sairaalassa hematologi. Myeloomalla tarkoitetaan hematopoieettisten kudosten parantumattomia vaurioita, joiden täydellinen paraneminen on mahdollista vain luuytimensiirrolla, mutta oikea ja oikea-aikainen hoito mahdollistaa kasvaimen hallinnan.

Myelooman hoidon vaiheet:

• Sytostaattinen hoito;
• Sädehoito;
• Alfa2-interferonin nimittäminen;
• Komplikaatioiden ehkäisy ja hoito;

Suurin osa myelooman hoitokompleksista on kemoterapiaa. Lisäksi käytetään muita uudenlaisia ​​hoitomuotoja, jotka perustuvat sairauden oikeaan ennusteeseen. Vaiheen IA tai IIA taudin oireettoman kulun yhteydessä hoitoa lykätään, mutta potilasta seurataan jatkuvasti, veren koostumusta seurataan. Jos se on siirtynyt laajentuneeseen, määrätään sytostaattia ja kemoterapiaa.

Haluatko tarjouksen hoidosta?

* Klinikan edustaja voi laskea tarkan arvion hoidosta vain, jos on saatu tietoja potilaan sairaudesta.

Kemoterapian indikaatiot:

• Anemia;
• Hyperkalsemia (kohonnut kalsiumpitoisuus veressä);
• amyloidoosi;
• Hyperviskoosi ja hemorraginen oireyhtymä;
• Luuvauriot;
• Munuaisvaurio.

Kemoterapiaa on kahta tyyppiä: tavallinen ja suuriannoksinen. Käytetään sekä tunnettuja lääkkeitä "Melferan", "Sarkolizin", "Syclophosphahan" että uusia, nykyaikaisempia "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib".

Yli 65-vuotiaiden potilaiden hoitoon käytetään Prednisolonia, Vincristiiniä, Alkerania, Syklofosfamidia. Niitä käytetään myös taudin aggressiivisimmassa muodossa. Luumyeloomassa käytetään myös bisfosfonaatteja (Bonefos, Aredia, Bondronat), jotka estävät itse myelooman kasvua, estävät osteoklastien toimintaa ja voivat pysäyttää luukudoksen tuhoutumisen. Alle 65-vuotiaille potilaille tavanomaisen kemoterapian jälkeen voidaan määrätä suuriannoksinen kemoterapia aina kantasolusiirtoon asti (oman tai luovuttajan).

Sitä käytetään pääasiassa luuvaurioissa, joissa on voimakasta kipua ja suuria kudostuhopesäkkeitä, sekä yksinäistä myeloomaa sekä heikkoja potilaita, kuten. Hoidon lisäksi määrätään deksametasoni.

Ylläpitohoitona remissiossa oleville potilaille määrätään suuria annoksia alfa2-interferonia useiden vuosien ajan.

Komplikaatioiden ehkäisy ja hoito perustuu munuaisten toiminnan korjaamiseen munuaisten vajaatoiminnassa, diureettien käyttöön, ruokavalioon, prasmafereesiin (veren puhdistaminen paraproteiineista) tai hemodialyysiin. vakavia tapauksia, veren komponenttien siirto anemiaan. Lisäksi tartuntatautien tukahduttaminen antibioottien käytöllä (yleensä laaja kirjo vaikutus), vieroitushoito.

Kalsiumpitoisuuden normalisointiin kiinnitetään paljon huomiota käyttämällä diureetteja, kalsitriinia. Eriasteista hyperkalsemiaa hoidetaan nesteytyksellä, käyttämällä kivennäisvettä, infuusiot. Murtumiin käytetään osteosynteesiä, vetoa ja kirurgista hoitoa.

Suuren komplikaatioriskin vuoksi (etenkin vanhemmilla potilailla) sitä ei tällä hetkellä käytetä laajalti myelooman hoidossa. Hyväksyttävin vaihtoehto on luovuttajan tai potilaan itsensä kantasolusiirto, joka voi johtaa parantumiseen noin 20 prosentilla potilaista.

Operatiivinen kirurginen hoito myeloomaa käytetään selkärangan vaurioihin, hermojen, verisuonten ja muiden elintärkeiden juurien puristamiseen tärkeitä elimiä tai suorittaa luiden vahvistusta ja kiinnitystä murtumien varalta.

Ruokavalio ja ravinto

Myelooman ravinto ei sisällä kakkuja, makeisia, borssia ja muita rasvaisia, mausteisia, suolaisia ​​ja savustettuja ruokia. Ei-toivottuja ovat myös runsaat jauhotuotteet, hirssi, ohra, ruisleipä, palkokasvit, täysmaito ja maitotuotteet, mehut, hiilihapotetut juomat ja kvass.

Sinun täytyy syödä pieninä annoksina. Normaalilla leukosyyttitasolla ruokavalioon voidaan lisätä munia, kalaa, vähärasvaista naudanlihaa, kaninlihaa, kanaa ja maksaa. Viljapuuroa, kuivattua leipää. Tuoreet tai keitetyt hedelmät ja vihannekset ovat sallittuja.

klo vähennetty määrä segmentoituneet leukosyytit veressä (neutrofiilit) ja dyspeptiset ilmenemismuodot ruokavaliossa, voit sisällyttää riisipuuroa veteen tai riisikeittoa.

Kalsiumia, B- ja C-vitamiineja sisältävää ruokaa suositellaan, proteiinia on enintään kaksi grammaa painokiloa kohden päivässä. Kemoterapialla ja normaalilla munuaisten toiminnalla nesteen saanti on jopa kolme litraa. Voit juoda kompotteja, hyytelöä, teetä, ruusunmarjalientä.

Esimerkiksi aamiaisen kemoterapian aikana voit syödä leipää ja voita, höyrytettyjä munakokkelia tai mannasuurimot, vihreää teetä, kahvia. Lounaaksi - kaksinkertaisessa kattilassa keitetyt naudanlihapalat, vähärasvainen keitto lihaliemellä, kuivattu leipä, kompotti. Lounaan ja illallisen välissä voit juoda marjahyytelöä, syödä keksejä (kuivia). Illalliseksi keitettyä vähärasvaista lihaa, riisiä, ruusunmarjalientä.

Elinikä mielome

Sairauden muodosta ja sen etenemisestä sekä hoidon aloitusvaiheesta riippuen ennusteet potilaan elinajanodoteesta vaihtelevat muutamasta kuukaudesta kymmeneen vuoteen. Tämä johtuu myös taudin vasteesta hoitoon, muiden patologioiden esiintymisestä ja potilaiden iästä. Lisäksi myelooman yhteydessä kehittyy vakavia komplikaatioita, jotka johtavat kuolemaan: munuaisten vajaatoiminta, sepsis, verenvuoto, sisäelinten vauriot sytostaattien avulla.

Keskimääräinen elinajanodote tavallisella kemoterapialla on 3 vuotta. Suurilla kemikaaliannoksilla - 5 vuotta. Ihmisillä, jotka ovat yliherkkiä kemoterapialle, elinajanodote ei ylitä 4 vuotta. Pitkäaikaisella hoidolla kemiallisilla valmisteilla kehittyy myelooman toissijainen vastustuskyky, joka muuttuu akuutti leukemia. Myeloomalla on korkea maligniteettitaso, täydellinen parantuminen on erittäin harvinaista.

Vaiheessa IA elinajanodote on keskimäärin noin viisi vuotta, vaiheessa IIIB alle 15 kuukautta.

Video: Myelooma

Rusticki-Kahlerin tauti tai multippeli myelooma on syöpä verenkiertoelimistö. Taudille on ominaista se, että veren pahanlaatuisen kasvaimen vuoksi plasmosyyttien (immunoglobuliineja tuottavien solujen) määrä lisääntyy, ja ne alkavat tuottaa suuria määriä patologista immunoglobuliinia (paraproteiinia).

Multippeli myelooma - mitä se on yksinkertaisesti?

Multippeli myelooma on multippeli myelooman muoto. Tämän taudin plasmasoluihin vaikuttava kasvain esiintyy luuytimessä. Tilastollisesti yleisempi selkärangan, kallon, lantion, kylkiluiden myelooma, rinnassa, harvemmin - kehon putkimaiset luut. Pahanlaatuiset muodostelmat (plasmosytoomat) multippelissa myeloomassa vangitsevat useita luita ja saavuttavat halkaisijaltaan 10-12 cm.

Plasmasolut ovat osa immuunijärjestelmä organismi. Ne tuottavat spesifisiä vasta-aineita, jotka suojaavat tietyltä taudilta (joka immunoglobuliinia on tuotettava, erityiset muistisolut "kehottavat"). Kasvaimen vaikutuksesta plasmasolut (plasmomyeloomasolut) tuottavat hallitsemattomasti vääriä (vaurioituneita) immunoglobuliineja, jotka eivät pysty suojaamaan kehoa, mutta kerääntyvät joihinkin elimiin ja häiritsevät niiden toimintaa. Lisäksi plasmasytooma aiheuttaa:

• punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen määrän väheneminen;
• lisääntynyt immuunipuutos ja lisääntynyt alttius erilaisille infektioille;
• hematopoieesin rikkominen ja veren viskositeetin lisääntyminen;
• mineraalien ja proteiinien aineenvaihdunnan rikkominen;
• infiltraattien esiintyminen muissa elimissä, etenkin usein munuaisissa;
• patologiset muutokset luukudoksessa kasvaimen alueella - luu ohenee ja tuhoutuu, ja kun kasvain kasvaa sen läpi, se tunkeutuu pehmytkudoksiin.

Multippelin myelooman syyt

Lääkärit ovat tutkineet Rusticki-Kahlerin tautia, mutta lääketieteellisissä piireissä ei ole yksimielisyyttä sen esiintymisen syistä. Todettiin, että T- tai B-tyypin lymfaattisia viruksia esiintyy usein sairaan ihmisen kehossa, ja koska plasmasolut muodostuvat B-lymfosyyteistä, tämän prosessin rikkominen johtaa epäonnistumiseen ja lymfosyyttien muodostumisen alkamiseen. patoplasmosyytit.

Virusversion lisäksi on näyttöä siitä, että multippeli myelooma voi laukaista myös säteilyaltistuksen seurauksena. Lääkärit tutkivat ihmisiä, jotka loukkaantuivat Hiroshimassa ja Nagasakissa Tšernobylin ydinvoimalan räjähdyksen alueella. Todettiin, että suuren säteilyannoksen saaneiden joukossa suuri osa tapauksista myeloomaa ja muita verenkierto- ja imukudosjärjestelmään vaikuttavia sairauksia havaittiin.

Joukossa negatiiviset tekijät jotka lisäävät multippelin myelooman riskiä, ​​lääkärit kutsuvat:

• tupakointi - mitä pidempi kokemus tupakoitsijalla on ja mitä enemmän poltetaan savukkeita, sitä suurempi on riski;
• immuunipuutos;
• myrkyllisten aineiden vaikutus kehoon;
• geneettinen taipumus.

Multippeli myelooma - oireet

Myelooma esiintyy pääasiassa vanhemmalla iällä, ja se vaikuttaa sekä naisiin että miehiin. Rusticki-Kahlerin tauti - oireet ja kliininen kuva havaittu potilailla:

• hematopoieettisten ja luujärjestelmien vauriot;
• aineenvaihduntaprosessien rikkominen;
• patologiset muutokset virtsajärjestelmässä.

Multippeli myelooman oireet:

• multippelin myelooman ensimmäiset merkit ovat luukipu (selkärangassa, rinnassa, kallon luissa), spontaanit murtumat, luun epämuodostumat ja kasvainmuodostelmien esiintyminen;
• toistuva keuhkokuume ja muut sairaudet, jotka johtuvat rintakehän luiden muutosten aiheuttamasta immuniteetin heikkenemisestä ja hengitysliikkeiden rajoittamisesta;
• dystrofiset muutokset sydämen lihaksissa, sydämen vajaatoiminta;
• pernan ja maksan laajentuminen;
• myelooman nefropatia - munuaisten toimintahäiriö, jossa virtsan proteiinien määrä kasvaa tyypillisesti, mikä muuttuu munuaisten vajaatoiminnaksi;
• normokromi anemia - punasolujen määrän ja hemoglobiinitason lasku;
• hyperkalsemia - lisääntynyt kalsiumin määrä plasmassa ja virtsassa, tämä tila on erittäin vaarallinen, sen oireita ovat oksentelu, pahoinvointi, uneliaisuus, vestibulaarilaitteen häiriöt, henkiset sairaudet;
• normaalin immunoglobuliinin tason lasku;
• hematopoieettiset häiriöt - limakalvojen verenvuoto, mustelmat, falangien valtimoiden kouristukset, hemorraginen diateesi;
• parestesia ("hanhennahka"), päänsärky, uneliaisuus, muuttuminen stuporiksi, kouristukset, huimaus, kuurous, hengenahdistus;
• viimeisissä vaiheissa - laihtuminen, kuume, vaikea anemia.

Multippelin myelooman muodot

Kliinisen ja anatomisen luokituksen mukaan multippeli myeloomalla on seuraavat muodot:

• yksinäinen myelooma - yksi kasvainkohde luussa tai imusolmukkeessa;
• multippeli (yleistetty) myelooma - useiden kasvainpesäkkeiden muodostuminen.

Lisäksi multippeli myelooma voi olla:

• diffuusi - tässä tapauksessa patologisilla muodostelmilla ei ole rajoja, mutta ne läpäisevät koko luuytimen rakenteen;
• multifocal - luun plasmasytooma kehittyy rajoitetuilla alueilla, ja lisäksi kasvaimia voi esiintyä imusolmukkeissa, pernassa.
• diffuusi-focal - yhdistää hajanaisuuden ja moninkertaisuuden merkit.

Myelooma - vaiheet

Lääkärit jakavat multippelin myelooman kolme vaihetta, toinen vaihe on siirtymävaihe, jolloin luvut ovat korkeammat kuin ensimmäisessä, mutta alhaisemmat kuin kolmannessa (vakavimmat):

1. Ensimmäiselle vaiheelle on luonteenomaista hemoglobiinin alentunut arvo 100 g/l, normaali kalsiumtaso, alhainen paraproteiinien ja Bence-Jones-proteiinin pitoisuus, yksi kasvainkohta 0,6 kg/m², osteoporoosin puuttuminen, luun epämuodostumat.
2. Kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista hemoglobiinin alentunut arvo 85 g/l tai alle, veren kalsiumpitoisuus yli 12 mg/100 ml, useat kasvaimet, korkea paraproteiinien ja Bence-Jones-proteiinin pitoisuus, kasvaimen kokonaiskoko 1,2 kg/m² tai enemmän, ilmeisiä merkkejä osteoporoosista.

Multippelin myelooman komplikaatiot

Multippeli myeloomalle on ominaista komplikaatiot, jotka liittyvät kasvaimen tuhoavaan toimintaan:

• vaikea kipu ja luun tuhoutuminen (murtumat);
• munuaisten vajaatoiminta, johon liittyy tarve ohittaa;
• jatkuvat tartuntataudit;
• vaikea anemia, joka vaatii verensiirtoja.

Multippeli myelooma - diagnoosi

Kun todetaan multippeli myelooma erotusdiagnoosi voi olla vaikeaa, varsinkin tapauksissa, joissa ei ole ilmeisiä kasvainpesäkkeitä. Hematologi, joka tekee ensin tutkimuksen ja selvittää merkkejä kuten luukipua, verenvuotoa ja toistuvia infektiosairauksia, tutkii potilasta, jolla epäillään multippeli myeloomadiagnoosia. Lisäksi on määrätty lisätutkimuksia diagnoosin, sen muodon ja asteen selventämiseksi:

• yleinen veren ja virtsan analyysi;
• rintakehän ja luurangon röntgenkuvaus;
• Tietokonetomografia;
• paraproteiinien määrän tutkimus veressä ja virtsassa;
• luuytimen biopsia;
• tutkimus Mancinin menetelmän mukaisesti immunoglobuliinien määrittämiseksi.

Myelooma - verikoe

Jos epäillään multippelin myelooman diagnoosia, lääkäri määrää yleis- ja biokemialliset analyysit verta. Seuraavat indikaattorit ovat ominaisia ​​taudille:

• hemoglobiini - alle 100 g / l;
• – alle 3,7 t/l (naiset), alle 4,0 t/l (miehet);
• verihiutaleet - alle 180 g / l;
• leukosyytit - alle 4,0 g / l;
• ESR - yli 60 mm tunnissa;
• proteiini - 90 g / l ja enemmän;
• albumiini - 35 g/l tai alle;
• urea - 6,4 mmol / l ja enemmän;
• kalsium - 2,65 mmol / l ja enemmän.

Myelooma - röntgenkuvaus

Multippelin myelooman tutkimuksen tärkein vaihe on röntgenkuvaus. Multippelin myelooman diagnoosi voidaan täysin vahvistaa tai kyseenalaistaa röntgenkuvauksella. Tuumoripesäkkeet näkyvät selvästi röntgenkuvissa, ja lisäksi lääkäri saa mahdollisuuden arvioida luukudosten vaurion ja muodonmuutoksen astetta. Diffuusi leesiot Röntgensäteilyä on vaikeampi havaita, joten lääkäri saattaa tarvita lisämenetelmiä.

Multippeli myelooma - hoito

Tällä hetkellä multippelin myelooman hoidossa käytetään integroitua lähestymistapaa, jossa käytetään pääasiassa lääkkeet erilaisissa yhdistelmissä. Leikkaus tarvitaan nikamien kiinnittämiseen niiden tuhoutumisen vuoksi. Multippeli myelooma - lääkehoito sisältää:

• paraproteiineja vastaan ​​taistelevien proteiinien synteesin stimulointi;
• kemoterapia, joka estää syöpäsolujen kasvua ja tappaa ne;
• immuunihoito, jonka tarkoituksena on stimuloida omaa immuniteettia;
• kortikosteroidihoito, joka tehostaa päähoitoa;
• hoito, joka vahvistaa luukudosta;
• analgeettinen hoito, jonka tarkoituksena on vähentää kipua.

Valitettavasti multippelista myeloomasta on mahdotonta toipua kokonaan, hoidon tavoitteena on pidentää elinikää. Tätä varten sinun on noudatettava joitain sääntöjä. Multippelin myelooman diagnoosi - lääkäreiden suositukset:

1. Noudata huolellisesti lääkärin määräämää hoitoa.
2. Vahvista immuniteettia paitsi lääkkeillä, myös kävelyillä, vesimenettelyt, auringonotto (aurinkosuojavoiteen käyttö ja vähäisen auringon aktiivisuuden aikana - aamulla ja illalla).
3. Suojautuaksesi infektiolta - noudata henkilökohtaisen hygienian sääntöjä, vältä ruuhkaisia ​​paikkoja, pese kädet ennen lääkkeiden ottamista, ennen ruokailua.
4. Älä kävele paljain jaloin, koska ääreishermojen vaurioituminen on helppoa, eikä sitä huomaa.
5. Tarkkaile elintarvikkeiden sokeritasojasi, sillä jotkut lääkkeet edistävät diabeteksen kehittymistä.
6. Säilytä positiivinen asenne kuten positiivisia tunteita on tärkeä rooli taudin kulussa.

Kemoterapia multippelin myelooman hoitoon

Multippelin myelooman kemoterapia voidaan tehdä yhdellä tai useammalla lääkkeellä. Tämä hoitomenetelmä mahdollistaa täydellisen remission saavuttamisen noin 40 prosentissa tapauksista, osittaisen remission 50 prosentissa, mutta taudin uusiutumista esiintyy hyvin usein, koska tauti vaikuttaa moniin elimiin ja kudoksiin. Plasmasytooma - hoito kemoterapialääkkeillä:

1. Hoidon ensimmäisessä vaiheessa lääkärin määräämät kemoterapialääkkeet tablettien tai injektioiden muodossa otetaan järjestelmän mukaisesti.
2. Toisessa vaiheessa, jos kemoterapia osoittautui tehokkaaksi, tehdään omien luuytimen kantasolujen siirto - ne otetaan, erotetaan kantasolut ja istutetaan takaisin.
3. Kemoterapiakurssien välillä suoritetaan hoitokursseja alfa-interferonivalmisteilla - remission pidentämisen maksimoimiseksi.

Multippeli myelooma - ennuste

Valitettavasti ennuste on pettymys, kun diagnosoidaan multippeli myelooma - lääkärit voivat vain pidentää remissiojaksoja. Usein myeloomapotilaat kuolevat keuhkokuumeeseen, verenvuotohäiriöiden aiheuttamaan kuolemaan, murtumiin, munuaisten vajaatoimintaan, tromboemboliaan. Hyvä ennustetekijä on nuori ikä ja taudin ensimmäinen vaihe, pahin ennuste on yli 65-vuotiailla, joilla on samanaikaisia ​​munuaisten ja muiden elinten sairauksia, useita kasvaimia.

Mikä se on?

Multippeli myelooma (muut nimet: multippeli myelooma, yleistynyt plasmasytooma tai Rustitzky-Kahlerin tauti) on eräänlainen syöpä, joka vaikuttaa plasmasoluihin.

Plasmasolut ovat eräänlainen valkosolutyyppi, joka löytyy luuytimestä, joka on Pehmeä kangas suurimman osan luistasi ja tuottaa verisoluja.

Plasmasolut muodostavat luuytimessä vasta-aineita, jotka ovat proteiineja, jotka auttavat kehoa taistelemaan sairauksia ja infektioita vastaan.

Plasmasytooma syntyy, kun epänormaali plasmasolu kehittyy ja lisääntyy hyvin nopeasti luuytimessä. Pahanlaatuisten myeloomasolujen nopea lisääntyminen ylittää lopulta terveiden solujen tuotannon luuytimessä.

Tuloksena syöpäsoluja alkaa kerääntyä luuytimeen ja syrjäyttää terveet valkosolut ja punasolut.

Kuten terveet verisolut, syöpäsolut yrittävät tuottaa vasta-aineita. Ne voivat kuitenkin tuottaa vain epänormaaleja vasta-aineita, joita kutsutaan monoklonaalisiksi proteiineiksi tai M-proteiineiksi.

Kun nämä haitalliset vasta-aineet kerääntyvät elimistöön, ne voivat aiheuttaa munuaisvaurioita ja muita vakavia ongelmia.

Multippelin myelooman syyt

Taudin tarkkaa syytä ei tiedetä. Sairaus alkaa kuitenkin yhdestä epänormaalista plasmasolusta, joka lisääntyy nopeasti luuytimessä.

Tuloksena olevilla myeloomasyöpäsoluilla ei ole normaalia elinkaari. Sen sijaan, että lisääntyisivät ja kuolisivat, ne jakautuvat loputtomasti. Tämä tuhoaa kehon ja heikentää terveiden solujen tuotantoa. Useimmilla potilailla on geneettinen taipumus sairauteen.

Taudin provosoivat tekijät

Mikä aiheuttaa multippelin myelooman kehittymisen?

• geneettinen taipumus;
• kemiallinen ja säteilysäteily;
• jatkuva antigeeninen stimulaatio;
• liikalihavuus, koska aineenvaihdunta on häiriintynyt;
• mies, taudin kehittyminen tapahtuu miessukupuolihormonien määrän vähenemisen myötä;
• bakteeri- ja virusinfektiot;
• kirurgiset toimenpiteet.

Multippelin myelooman oireet

Myeloomalla on pitkä kulku. Taudin ensimmäisistä oireista eläviin kliinisiin oireisiin kuluu 10-20 vuotta.

• Luuydinoireyhtymä ilmenee luun hajoamisena. Se vaikuttaa pääasiassa selkärangaan, litteisiin luihin, proksimaaliset osat putkimaiset luut. Distaaliset osat kärsivät harvoin. Potilaat valittavat luiden kipua, toistuvia murtumia. Kipu raajoissa lyömäsoittimissa.
• Triad Calera(spontaanit murtumat, kipu, kasvaimet) patognomoninen näille potilaille.
• Ominaista rikkominen keskusyksikön työssä hermosto paraplegian (raajojen täydellinen liikkumattomuus), heikkouden, väsymyksen kehittymiseen asti. Amyloidin kerääntymisen vuoksi kallon luihin toimintahäiriöt ovat mahdollisia aivohermot. Ominaista on raajojen ääreishermojen tappio ja herkkyyden rikkominen "käsineiden ja sukkien" tyypin mukaan. Tunteen puute distaalisissa raajoissa.
• voi johtua korkeasta M-proteiinista kehossa.
• Immunoglobulinopatian oireyhtymä. Amyloidi alkaa syntetisoitua. Virtsatessa se imeytyy aktiivisesti uudelleen munuaisiin ja vahingoittaa niitä. Proteinuria (Bence-Jones-proteiini) lisääntyy virtsassa. Munuaisten keskittymis- ja suodatustoiminta heikkenee vähitellen, turvotusta ilmaantuu, positiivinen oire koputtaminen (alaselän kipu, kun nyrkillä koputetaan tälle alueelle).
• immuunikato-oireyhtymä. Normaali proteiini alkaa korvautua patologisella. Vasta-aineiden ja immuunikomponenttien synteesi on heikentynyt. Tämän seurauksena humoraalisen immuniteetin vika kasvaa vähitellen. Potilaat jäävät suojaamattomiksi bakteeri- ja virusinfektiot. Tyypillinen ulkonäkö opportunistiset infektiot. Kaikki kosketus tartunnanaiheuttajaan johtaa taudin kehittymiseen
• Korkean viskositeetin oireyhtymä: lisääntynyt verenvuoto (heikentynyt mikroverenkierto raajojen distaalisissa osissa), verkkokalvon verenvuodot, aivojen heikentynyt verenkierto, DIC voi kehittyä.
• Hyperkalsemia. Osteoklastien (luita hajottavien solujen) lisääntyneen toiminnan seurauksena vereen vapautuu suuria määriä kalsiumia. Hyperkalsemian oireita ovat pahoinvointi, oksentelu, kouristukset. Sydämen johtumishäiriö on ominaista: QRS- ja T-väli kasvaa, AV-johtuvuus vähenee AV-salpaukseen asti. Munuaiskivien muodostuminen. Tämä johtuu kalsiumin laskeutumisesta, vähentyneestä suodatuksesta ja uudelleenabsorptiosta. Munuainen kutistuu.
• Sisäelinten vauriot: splenomegalia, hepatomegalia, mahahaava. Amyloidi kerääntyy useisiin elimiin ja kudoksiin, mikä johtaa niiden työn häiriintymiseen. Sydämen kivun merkit, sydämen tylsyyden rajojen laajentaminen, sävyjen kuurous. Lihaskipu voi olla pysyvää.
• aneeminen oireyhtymä. Kasvainsolut syrjäyttävät ajan myötä normaalin hematopoieesin alkion. , punasolut. Iho peittyy verisillä täplillä ja muuttuu vaaleaksi (katso 2 kuvaa yllä), esiintyy jatkuva tunne heikkouksia. Hiukset ja kynnet muuttuvat hauraiksi.

Multippelin myelooman tyypit

Multippelia myeloomaa on kahta päätyyppiä, jotka luokitellaan niiden vaikutuksen mukaan kehoon.

Laiska myelooma ei aiheuta havaittavia oireita. Se kehittyy yleensä hitaasti eikä aiheuta luukasvaimia. M-proteiinien ja M-plasmasolujen määrä on vain hieman lisääntynyt.

Yksittäinen plasmasytooma aiheuttaa kasvaimen muodostuman kanssa, yleensä luissa. Se reagoi yleensä hyvin hoitoon, mutta vaatii tarkkaa seurantaa.

Taudin kulun vaiheet

1. lavastan. Hemoglobiinin määrä on yli sata, veren kalsiumtaso on normaalin rajoissa, eikä luustovaurioita tapahdu. Immunoglobuliini J alle 50 g/l, immunoglobuliini A alle 30 g/l. Bence-Johnska-proteiinia virtsassa on alle 4 grammaa päivässä.
2. II vaihe. Hemoglobiinin määrä on 85 g/l - 120 g/l. Kohtalainen luun tuhoutuminen. Immunoglobuliini J 50-70 g/l, immunoglobuliini A 30-50 g/l. Bence-Jones-proteiinia 4-12 grammaa päivässä.
3. III vaihe. Hemoglobiinin määrä on alle 85 g/l. Kalsiumin taso veressä on korkeampi kuin normaali suorituskyky. Merkittävä luun tuhoutuminen. Immunoglobuliini G yli 70 g/l, immunoglobuliini A yli 50 g/l. Bence-Jones-proteiinia virtsassa on yli 12 grammaa päivässä.

Etenemisasteen mukaan:

• kytevä - tauti ei etene useisiin kuukausiin ja vuosiin;
• hitaasti etenevä;
• nopeasti etenevä;
• aggressiivinen.

Diagnostiikka

Lääkärit havaitsevat usein multippelin myelooman ennen kuin oireet ilmaantuvat. Jos epäillään sairautta, lääkärit tekevät seuraavaa:

• sairauden anamneesin kerääminen (lääkäri selvittää, mihin potilas luulee sairauden liittyvän valitusten ilmaantuessa);
• yleinen tarkastus(tutkimuksessa on mahdollista havaita verenvuotoja iholla, kalpeutta ja lyömäkipua luissa);
• täydellinen verenkuva (normosyytti on tyypillistä kaikille muodoille, yli puolessa tapauksista esiintyy nousua, valkoisessa veressä ei välttämättä ole muutoksia, mutta neutrofiiliaa, jossa on siirtymä vasemmalle, havaitaan usein);
• luuydinpunktio (megakaryosyytit vapautuvat luuytimessä);
• (analyysissä käytetään aamuannosta virtsasta. Muutaman tunnin sisällä se on toimitettava laboratorioon. Virtsassa - kohonnut taso suhteellinen tiheys proteiinimolekyylien läsnäolon vuoksi, proteinuria. Bence-Jones-proteiini on multippelin myelooman patognominen merkki);
• biokemiallinen verikoe (kokonaisproteiini, taso);
• Röntgenkuva kaikista luuston luista paitsi distaaliset osastot(kuvat on otettu olkapään keskeltä käteen ja reiden keskeltä jalkaan);
• tietokonetomografian avulla voidaan havaita luukudoksen tuhoutumispisteet, selkäytimen puristus;
• rintalastanpunktio on tärkein diagnostinen menetelmä (punktio tehdään erityisellä neulalla rintalastaan ​​tai ilium. Solut poistetaan ja niistä tehdään sively. Suihku sisältää luuytimen kasvaimen, suuren määrän plasmasoluja, epäkypsiä verisoluja);
• virtsaanalyysi Zimnitskyn mukaan (voit arvioida munuaisten keskittymiskykyä. Tämän analyysin suorittamiseksi päivän aikana henkilö kerää virtsaa kolmen tunnin välein, yhteensä kahdeksan annosta. Arvioi virtsan kokonaismäärä, tiheys, yöllä ja päivällä diureesi).

Multippelin myelooman hoito

Hoitomenetelmiä ovat:

• luuydinkasvaimen paikallinen säteilytys;
• sairaalahoidossa oleva kemoterapia;
• suuriannoksinen kemoterapia luuytimensiirrolla.

Potilaan hoidon alkuperäinen taktiikka määräytyy hänen ikänsä, vakavien samanaikaisten sairauksien esiintymisen tai puuttumisen perusteella.

Kun potilas on enintään 65-vuotias ja vakavaa patologiaa ei ole, käytetään suuriannoksista kemoterapiaa luuytimensiirrolla. Myelooman paikallista säteilytystä käytetään pääasiassa palliatiivisena hoitona, erityisesti vaikean luuston arkuuden hoidossa.

Sairaanhoidon

Kemoterapia on multippelin myelooman suosituin hoitomuoto. Lääkkeitä voi määrätä vain lääkäri - kemoterapeutti.

Hoidon aikana on tarpeen seurata jatkuvasti potilaan tilaa ja verikuvaa.

Kemoterapiassa on seuraavat lähestymistavat:

• monokemoterapia - hoito yhdellä lääkkeellä;
• polykemoterapia - useamman kuin kahden lääkkeen käyttö.

Hoitoon käytetyt lääkkeet:

Alkeran (Melphalan)- kasvainten vastainen, sytostaattinen aine

Sivuvaikutukset:

• dyspeptiset ilmiöt: pahoinvointi, oksentelu;
• ihon kutina;
• allergiset reaktiot;
• pneumofibroosi;
• heikentynyt munasarjojen toiminta.

Prednisoloni- hormonaalinen aine. Sillä on immunosuppressiivinen vaikutus. Vähentää proteiinisynteesiä veriplasmassa, tehostaa proteiinien kataboliaa lihaksissa. Se on määrätty estämään kemoterapian sivuvaikutuksia.

Syklofosfamidi- kasvainten vastainen aine.

Sivuvaikutukset:

• allergiset reaktiot;
• suurina annoksina se on kardiotoksista;

Vincristine-syöpälääke kasviperäinen. Se estää plasmasolujen synteesiin välttämättömiä aineita. Vinkristiiniä annetaan jatkuvasti suonensisäisesti koko päivän ajan.

Sivuvaikutukset:

• kouristukset;
• pahoinvointi oksentelu;
• nokkosihottuma;
• dysuria, virtsanpidätys.

Adriablastiini- antibiootti, jolla on kasvaimia estävää vaikutusta. Vähentää neoplastisten solujen kasvua ja aktiivisuutta. Adriablastiinin vaikutuksesta muodostuu vapaita radikaaleja, jotka vaikuttavat solukalvoon.

Sivuvaikutukset:

• flebiitti;
• dermatiitti;
• sydämen johtumisen rikkominen;
• allergiset reaktiot
• kipu sydämen alueella.

Kemoterapiajakson jälkeen potilaille määrätään Interferoni immuniteetin ylläpitämiseksi. Jos anemiaa ilmenee, punasolujen siirto on tarpeen.

Bortezomibi (Bortezomibum)- on uusi lääke taudin hoidossa. Sen vaikutusmekanismi on apoptoosin stimulointi. Annostetaan suonensisäisesti sairaalaympäristössä.

Lääkkeiden yhdistelmäjärjestelmät:

• VAD-järjestelmä. Se sisältää kolme lääkettä: vinkristiini, deksametasoni, doksorubisiini;
• VBMC-järjestelmä. Se sisältää 5 lääkettä: prednisoloni, melfalaani, syklofosfamidi, vinkristiini, karmustiini.

Merkkejä hoidon tehokkuudesta:

• murtumien paraneminen;
• punasolujen ja hemoglobiinin lisääntyminen veressä;
• kasvaimen koon pienentäminen;
• plasmasolujen määrän väheneminen veressä.

Paikallinen sädehoito on tarkoitettu potilaille, joilla on suuri murtumariski. Erityisesti luuston tukiosissa: selkäranka, lantion luut.

Valitettavasti jopa tehokkaan hoidon ja täydellisen remission saavuttamisen jälkeen uusiutumisen riski on suuri. Tämä johtuu siitä, että kasvaimen koostumus sisältää erilaisia ​​​​soluja, jotka kemoterapian lopettamisen jälkeen alkavat jakautua uudelleen.

Multippelin myelooman komplikaatioiden hoito.

Kipuhoito suoritetaan useissa vaiheissa. Poistaakseen ei kova kipu Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä käytetään:

• Spazmalgon;
• ibuprofeeni;
• Indometasiini.

Vaikean kivun ja tulehduskipulääkkeiden (ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden) tehottomuuden vuoksi määrätään opioidikipulääkkeitä:

• Kodeiini;
• tramadoli;
• Prosidoli.

Pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa huumeriippuvuus joten niitä tulee käyttää varoen. Sietämättömän kivun hoitoon määrätään vahvoja opioideja:

• Morfiini;
• naloksoni;
• Buprenorfiini.

Magnetoturbotron on vaikutus magneettikenttä matala taajuus. Se vähentää kemoterapian sivuvaikutuksia, vähentää kipua, häiritsee plasmasolujen jakautumista. Kurssi järjestetään 2 kertaa vuodessa.

Electrosleep on vaikutus aivojen rakenteisiin matalataajuisilla virroilla. Virtaukset vähentävät kipua, niillä on rauhoittava vaikutus.

Antibakteerista ja antiviraalista hoitoa käytetään infektiokomplikaatioiden hoitoon. Koska kaikkien potilaiden immuniteetti on heikentynyt, infektioiden kehittyminen on yleistä. Hoitoon käytetään pääasiassa III ja IV sukupolven kefalosporiineja, suojattuja penisilliiniä (ampisilliinia).

Nefrotoksisten antibioottien (gentamysiini) käyttöä tulee välttää.

Murtumien hoito ei saa poiketa murtumien hoidosta terveitä ihmisiä. Käytä kirurgista hoitoa ja immobilisoivia sidoksia. Leikkauksen jälkeen esitetty vuodelepo käyttää ortopedisia rakenteita.

Osteoporoosia hoidetaan bisfosfonaateilla (tsoledronaatilla). Ne estävät osteoklastien toimintaa.

Multippeli myeloomassa paraproteiinit (immunoglobuliiniluokan patogeeniset proteiinit) kerääntyvät munuaisiin, mikä johtaa niiden toiminnan häiriintymiseen. Tämän välttämiseksi on tärkeää pysäyttää plasmasytooman kasvun eteneminen.

Munuaisten toiminnan ylläpitämiseksi käytetään erityisiä lääkkeitä.

• Hofitol edistää veren puhdistusta, poistaa ureaa.
• Retabolil on anabolinen lääke, joka edistää lihasten kasvua. Sen vaikutuksen alaisena typpi menee proteiinisynteesiin.
• Natriumsitraattia käytetään vastoin happo-emäs-aineenvaihduntaa, mikä vähentää kalsiumin määrää veressä
• Pratsosiini laajentaa perifeerisiä verisuonia, alentaa verenpainetta. Edistää munuaisten verenkiertoa.
• Kaptopriili on ACE:n estäjä. Laajentaa perifeerisiä verisuonia, vähentää vastustuskykyä niissä, edistää kalsiumin erittymistä. Parantaa munuaisten suodatusta
• Munuaisten suodatustoiminnan vakavalla rikkomisella - plasmafereesi.

Hyperkalsemiaa hoidetaan glukokortikosteroideilla ja kemoterapialla.

Leikkaus

Multippelia myeloomaa varten, kuten kirurginen menetelmä hoito on luuytimensiirto. Tämä voi olla joko autotransplantaatio (oman luuytimen siirto) tai allotransplantaatio (luovuttajan luuytimen siirto).

Autotransplantaatio (tai autologinen transplantaatio) mahdollistaa sytostaattien (kasvainlääkkeiden ryhmä) annoksien lisäämisen, hoidon tuloksen parantamisen ja remissioajan pidentämisen.

Allotransplantaatiolla on hyviä tuloksia, mutta sitä käytetään vain nuorilla potilailla. Koska sillä on korkea kuolleisuus.

Ravinto myeloomaa varten

Mille tahansa onkologiset sairaudet on tärkeää noudattaa ruokavaliota. Savustettu liha, paistettu, jauhot, säilykkeet tulisi sulkea pois valikosta.

Ruoan tulee olla monipuolista, sisältää mahdollisimman paljon vihanneksia ja hedelmiä. Rajoita proteiinin saantia vähentääksesi paraproteinemiaa ja proteiinin hajoamisen aikana muodostuvan typen myrkyllistä vaikutusta munuaisiin.

Juoma-ohjelma on kolme litraa. Virtsan kanssa tulisi varata noin kaksi ja puoli litraa päivässä. Jos on turvotusta, sinun on rajoitettava ruokasuolan saantia.

Kuinka olla sairaamatta Rusticki-Kahlerin tauti

Voit estää Rusticki-Kahlerin taudin noudattamalla seuraavia vinkkejä:

• välttää kosketusta tarttuvien potilaiden kanssa;
• Elä terveellisiä elämäntapoja, vältä huonoja tapoja(alkoholi, tupakointi);
• lisää tuoreita vihanneksia ja hedelmiä ruokavalioon;
• immuniteetin ylläpitäminen: kovettuminen, urheilu, yritä olla ylijäähdyttämättä;
• tutkia huolellisesti ruoan koostumusta.

Ennuste

Ennuste riippuu herkkyydestä kemoterapialle ja taudin vaiheesta. Parhaat tulokset ovat I- ja II-vaiheen sairaudet sekä alle 60-vuotiaat.

Ennen hoitoa arvioidaan riskitekijät ja laaditaan ennuste. Veren myelooma on parantumaton, mutta oikea taktiikka voidaan saavuttaa pitkäaikainen remissio ja korkea elintaso.

Epäsuotuisan ennusteen kriteerit:

• suuri määrä plasmasoluja;
• kasvaimen nopea kasvu, joka määritetään kliinisesti ja radiografisesti röntgenkuvissa - vikojen alueen kasvu;
• paraproteiinien (immunoglobuliiniluokan epänormaali proteiini) määrän lisääntyminen;

Myelooma on pahanlaatuinen verisairaus. Sairaus kehittyy luuytimessä rappeutuneista verisoluista. Tautia kutsutaan paraproteineemisiksi hemoblastooseiksi. Onkologiseen prosessiin liittyy lisääntynyt epätyypillisten immunoglobuliiniproteiinien tuotanto. Myelooma on harvinainen, ja ihmiset, joilla on tummempi iho, kärsivät todennäköisemmin. Taudin tunnistaminen alkuvaiheessa on vaikeaa, joten hoito aloitetaan usein jo pitkälle edenneessä vaiheessa.

Myelooma on tunnusomaista pahanlaatuinen prosessi monoklonaalisten plasmasolujen aktiivinen kasvu selkäytimen ontelossa, joka tuottaa patologista proteiinia - paraproteiinia. Sairaus on B-lymfosyyttien lakkaamaton kypsyminen ja rappeutuminen plasmasoluiksi. Plasmasolu on solu, joka erittää immunoglobuliinia. Myeloomassa monoklonaaliset plasmasolut eivät kuole, vaan jatkavat lisääntymistä. Patogeenien määrän lisääntyminen siirtyy luuytimeen, mikä aiheuttaa veren pääelementtien vähenemisen.

Epätyypilliset immunoglobuliinit tunkeutuvat muiden elinten kudoksiin ja kerääntyvät solujen väliseen tilaan. Ensinnäkin taudinaiheuttajat kerääntyvät munuaisten, maksan, pernan jne. kudoksiin. - elimet, joiden verenkierto on lisääntynyt.

Multippeli myelooma liittyy terveiden solujen korvaamiseen epätyypillisillä immunoglobuliineilla. Patologisten plasmasolujen patogeneesi biologisesti aktiivisten aineiden tuotannossa aiheuttaa seuraavien vaikutusten kehittymisen:

• osteoklastien taso nousee, mikä aiheuttaa selkärangan, raajojen luiden haurautta ja haurautta;
• kehon suojatoiminnot heikkenevät;
• fibrogeenien elastisten kuitujen taso nousee, mikä johtaa jatkuvaan kapillaariverenvuodon ja mustelmien muodostumiseen;
• maksasolut kasvavat aktiivisesti, mikä aiheuttaa veren hyytymisen vähenemisen;
• häiriintynyt proteiinikoostumus aiheuttaa munuaissairauksia.

Multippelissa myeloomassa monoklonaalisten plasmasolujen kasvua ei valvota ja niiden taso nousee jatkuvasti. Tämän prosessin vuoksi myelooma viittaa pahanlaatuisiin veren patologioihin - hemoblastoosiin.

Sairaus ilmenee yleensä aikuisilla 40 vuoden jälkeen. Miehillä tauti diagnosoidaan useammin kuin naisilla. Kasvain kasvaa hitaasti – voi kulua yli 20 vuotta ennen kuin ensimmäiset oireet ilmaantuvat. Diagnoosin jälkeen henkilö elää samanaikaisten oireiden mukaan keskimäärin 2 vuoden sisällä. Siksi myeloomaa pidetään usein verisyöpänä.

ICD-10-koodi patologialle C90 "Multippeli myelooma ja pahanlaatuiset plasmasolukasvaimat". Sairaus voidaan määrittää IgE-luokan proteiinien läsnäolon perusteella, jolle on tunnusomaista E-myelooman esiintyminen.

Myelooman lajikkeet

Multippelin myelooman luokitus perustuu kasvaimen rakenteelliseen koostumukseen ja epätyypillisten patogeenien sijaintiin luuytimen alueella.

Leesioiden lukumäärästä riippuen on muotoja:

• Yksinäinen muoto määräytyy yksi fokus missä tahansa luun osassa, jossa on luuydintä tai kudosta imusolmuke, mikä on tärkein ero multippeliseen myeloomaan.
• Multippeli myeloomalle on ominaista useiden vaurioiden muodostuminen luuytimen läsnä ollessa. Sitä esiintyy useimmiten lapaluiden alueella, kylkiluissa, kallon luissa, käsissä, jaloissa jne.

Yleensä diagnosoidaan kehon vauriona, jossa on useita patologioita. Lukuisilla patogeenisten kasvaimien pitoisuuksilla kehossa on samanlaisia ​​​​oireita yksinäisyydestä.

Solurakenteesta riippuen tyypit erotetaan:

• Plasmasolumyeloomalle on ominaista korkea kypsien plasmasolujen määrä, jotka tuottavat paraproteiinia. Patologia kehittyy hitaasti, mutta meneillään oleva prosessi proteiinin tuotanto vaikeuttaa hoidon kulkua. Plasmamyelomatoosi leviää muihin elimiin ja järjestelmiin.
• Plasmablastityypille on tyypillistä plasmablastien vallitsevuus, jotka erittävät proteiineja pienessä määrässä. Differentiaalinen patologia on erilainen nopea kasvu ja on helposti hoidettavissa.
• Polymorfosellulaarisille ja pienille soluille on tunnusomaista plasmasolujen lisääntyminen taudin muodostumisen alkuvaiheessa. Niitä pidetään vaarallisimpina muodoina kasvu- ja jakautumisasteen suhteen kehossa.

Useilla patologioilla erotetaan diffuusi ja diffuusi-fokaaliset muodot.

Tuotettujen paraproteiinien immunokemiallisten ominaisuuksien mukaan on:

• kevytketjusairaus - Bence-Jonesin myelooma;
• jolla on korkea tietyntyyppisen proteiinin pitoisuus (A, G ja M-gradientti) - myeloomat A, G ja M;
• ei-salattava muoto;
• diklonilainen näkymä;
• myelooma M.

Sairaus etenee 3 vaiheessa:

• vaiheessa 1 ei yleensä ole merkkejä;
• Vaiheelle 2 on ominaista vakavien oireiden ilmaantuminen;
• vaiheessa 3 epätyypilliset solut leviävät muihin elimiin.

Taudin merkkejä

Alkuvaiheessa tauti kehittyy salaa - ei ole selkeää klinikkaa. Syövässä solut leviävät vähitellen koko kehoon vaikuttaen sisäiset ontelot litteät luut - lapaluiden, nikamien ja kallon vyöhyke sekä putkimaiset luut.

SISÄÄN lääkärin käytäntö on esimerkkejä myelosarkooman diagnosoinnista, onkologisesta prosessista, jonka muodostavat valkoisen verenkiertoelimet. Jatkokehityksen myötä luiden pinnalle ilmestyy soikion muotoisia, pehmeän elastisia kasvaimia, mikä johtaa luurakenteen tuhoutumiseen.

Myelooman tärkeimmät oireet ovat:

• häiriöt ruoansulatuskanavan toiminnassa;
• kehon lämpötila muuttuu jatkuvasti - se voi nousta lämpöindikaatioihin ja laskea välittömästi;
• lihasheikkous nopean väsymyksen taustalla;
• veren pääelementtien indikaattorit luonnehtivat anemian merkkejä;
• havaittu toistuvia sairauksia tarttuva luonne;
• kipuoireyhtymät pehmytkudosten alueella, joissa on epämukavuuden tunne;
• toistuva syke - 100-120 lyöntiä minuutissa;
• hypokondriumin alueella on raskauden tunne;
• voimakas kipu päässä;
• nikaman hyperkalsemia johtaa sisäisiin muutoksiin rakenteessa;
• myelomalasia kehittyy, kun erilaistunut kasvain puristaa viereisiä kudoksia;
• Nefropatia kehittyy, kun munuaissolut ovat vaurioituneet.

Kun taudin ensimmäiset oireet ilmaantuvat, sinun on otettava yhteys lääkäriin ja suoritettava kehon tutkimus patologian tyypin määrittämiseksi. Hoito muodostumisen alkuvaiheessa takaa positiivisen vaikutuksen ja nopean toipumisen.

Patologian ilmaantumisen syyt

Lääkärit eivät tiedä kasvaimen syitä tarkasti. Taudin uskotaan periytyvän. Seuraavat tekijät voivat aiheuttaa epätyypillisten patogeenien muodostumista:

• potilaan pitkä ikä;
• perinnöllinen taipumus;
• altistuminen radioaktiivisille aineille;
• vuorovaikutus kemiallisten yhdisteiden ja karsinogeenien kanssa;
• tarttuvan luonteen sairaudet;
• stressaava tila;
• geneettiset häiriöt;
• verisairaudet - hepatiitti, anemia.

Rakenteellisia muutoksia luuytimessä voi aiheuttaa mikä tahansa kehon sisäisten muutosten tekijä tai ulkoisten merkkien vaikutus.

Taudin diagnoosi

Tarkan diagnoosin tekemiseksi potilaalle suositellaan laboratorio- ja instrumentaalinen diagnostiikka organismi. Kytevä sairaus selkäytimen alueella voi edetä pitkä aika oireeton. Jos myelooma havaitaan ajoissa, se voidaan parantaa nopeammin ja täydellisesti.

Lääkäri käyttää laboratorio- ja radiologisia menetelmiä potilaan tutkimiseen:

• suoritetaan yleinen tutkimus, kerätään sairaushistoria ja täydellinen anamneesi;
• myelooman yleinen verikoe paljastaa korkean ESR-tason ja alhaisen hemoglobiinin, trombosytoosin, punasolut ja albumiinin;
• virtsan analyysi osoittaa lisääntyneen kalsiumin ja proteiinin pitoisuuden;
• röntgenkuvaus tilataan tutkimukseen rakenteellisia muutoksia luut;
• laskennallinen (CT) ja magneettikuvaus (MRI) antavat yksityiskohtaista tietoa patologiasta;
• määrätään luuytimen trepanobiopsia, jonka jälkeen suoritetaan sytologinen tutkimus.

Erityistä huomiota kiinnitetään immunoglobuliinin määrälliseen määrään veressä. CT voi määrittää muiden elinten vaurion asteen. Oireiden mukaan tauti näyttää usein verisyöpältä, joten lääkärit tutkivat potilaan kehon tarkemmin mahdollisia patologioita lukuun ottamatta.

Taudin hoito

Hematologi hoitaa sairautta sairaalaympäristössä ja pitää potilaan tilan hallinnassa. Myelooma ja Waldenströmin tauti katsotaan sukulaisiksi, mutta niissä on merkittäviä eroja. Molempia patologioita hoidetaan menestyksekkäästi Saksassa, Israelissa ja Venäjällä parhaissa hematologisissa keskuksissa. Tehokas menetelmä patologian hoitoon on luuytimensiirto - suoritetaan luovuttajien kantasoluilla.

Alkuvaiheessa lääkärit haluavat vain tarkkailla kasvainta käyttämättä terapeuttisia toimenpiteitä. Potilas luovuttaa säännöllisesti verta ja virtsaa tutkiakseen koostumusta patologisten muutosten varalta.

Kun taudin vakavia oireita ilmaantuu, kemoterapiaa käytetään sytostaattien ryhmän lääkkeillä. Menettely voi olla vakio- tai suuriannos. Seuraavia lääkkeitä käytetään usein - Melferan, Cyclophosphamid, Carfilzomib, Sarcolysin, Bortezomib and Lenalidomide. 65-vuotiaille potilaille käytetään lääkettä - Alkerania, Prednisolonia, Syklofosfamidia tai Vincristiiniä. Luumyelooma hoidetaan tehokkaasti bisfosfonaateilla - Aredialla, Bondronatella ja Bonefosilla.

Gammasäteilytystä suositellaan, jos sellainen on kipuoireyhtymät tai luupatologian diagnosointi, jossa on vakavia tuhopesäkkeitä, yksinäisen myelooman hoidon aikana ja viimeisen vaiheen aikana palliatiivisena menetelmänä. Lisäksi määrätään deksametasoni.

Immunoterapia koostuu alfa2-interferonin ottamisesta suurina annoksina useiden vuosien ajan - tämä auttaa estämään ei-toivottuja seurauksia ja uusiutumista. Munuaisten vajaatoiminnan diagnosoinnissa käytetään diureetteja, erityisravintoa ja plasmafereesiä (verensiirtoa). Hemodialyysimenetelmä – puhdistettu lymfooma rikastuu välttämättömiä hivenaineita. Antibiootteja tarvitaan tulehdusprosessien läsnä ollessa.

Kirurgisia toimenpiteitä käytetään selkärangan, hermopäätteiden ja vaurioiden aikana verisuonet. Sitä voidaan käyttää myös luuston luiden kiinnittämiseen murtumien varalta.

Ruokavalio

Potilaalle määrätään positiivinen vaikutus terapeuttisten toimenpiteiden prosessissa erikoisruokavalio. Tasapainoinen ruokavalio poistaa tarpeetonta stressiä elimistä Ruoansulatuskanava ja korjaa vitamiiniepätasapainoa.

• makeat jauhotuotteet;
• valkoisista jauhoista tehdyt leivonnaiset;
• rasvaiset ja paistetut ruoat kasviöljyssä;
• suklaapohjaiset makeiset;
• keitot rasvaisen lihan liemessä;
• marinoidut ja savustetut tuotteet;
• ruoat palkokasveista, ohrasta ja hirssistä;
• maito maitotuotteiden kanssa;
• makeat hiilihapotetut juomat kvassilla ja mehuilla tetrapakista.

On suositeltavaa syödä usein ja pieninä annoksina. Taustalla leukosyyttien normi voidaan käyttää keitettynä kananmunat, kalaa, naudanlihaa ja keitettyä kania kanan kanssa. Maksan voi hauduttaa pienellä määrällä smetanaa, puuroa veden päällä, keitettyjä tai höyrytettyjä vihanneksia ja eilisen leipää.

Alennettu leukosyyttisarja mahdollistaa riisipuuron käytön ilman maitoa, riisikeittoa liemessä vähärasvaiset lajikkeet liha, runsaasti kalsiumia ja B- ja C-vitamiineja sisältävät ruoat.

Kemoterapiakurssien aikana on tarpeen ylläpitää 3 litran nesteen saanti - marjahillokkeet, kisselit, ruusunmarjojen keite, vihreä tee.

Oikea ja tasapainoinen ruokavalio voi pidentää potilaan elinikää.

Hoidon ennuste

Kuinka kauan tietty potilas elää, kukaan lääkäri ei voi sanoa varmasti. Eloonjäämisprosenttiin vaikuttavat useat tekijät - patologian vaihe ja tyyppi, fyysinen tila potilas psykologisen mielialan taustalla.

Keskimääräinen elinajanodote on 3-5 vuotta. Kussakin tapauksessa ajanjakso on yksilöllinen. Potilaan hyvinvointi ja terapiaprosessi ovat tärkeässä roolissa - oikeat ja oikea-aikaiset toimenpiteet lisäävät elinikää.

Lääkärit neuvovat ottamaan yhteyttä klinikkaan, jos epäilyttäviä oireita ilmenee - tämä takaa taudin varhaisen havaitsemisen ja täydellisen toipumisen negatiivisten seurausten estämisellä.