Anēmija(anēmija) - asins samazināšanās kopējais skaits hemoglobīns, sarkano asins šūnu skaits un hematokrīts. Kā ārstēt šo slimību ar tautas līdzekļiem.

Klasifikācija

Nav vispārpieņemtas anēmijas klasifikācijas. Anēmiju var definēt kā virkni klīnisku stāvokļu, kuros hemoglobīna koncentrācija perifērajās asinīs ir mazāka par 120 g/l un hematokrīta vērtība ir mazāka par 36%. Papildus šiem hematoloģiskajiem parametriem anēmijas variantu diagnostikā liela nozīme ir sarkano asins šūnu morfoloģija un kaulu smadzeņu spēja atjaunoties. Hipoksiskais sindroms ir šīs neviendabīgās slimību grupas galvenais patoģenētiskais faktors.

Saskaņā ar klasifikāciju M.P. Končalovskis, kuru vēlāk modificēja G.A. Aleksejevs un I.A. Kassirskis, visas anēmijas pēc etioloģijas un patoģenēzes iedala trīs galvenajās grupās:

— posthemorāģiskā anēmija akūta un hroniska (asins zuduma dēļ); - anēmija asinsrades traucējumu dēļ: dzelzs deficīts, refraktāra anēmija, folātu-B12 deficīts, mielotoksiska, aplastiska; - hemolītiskā anēmija (paaugstinātas asins destrukcijas dēļ): iedzimta hemolītiska, ko izraisa intraeritrocītu faktori (membranopātija, fermentopātija un hemoglobinopātijas), iegūta hemolītiskā imunitāte un anēmija, ko izraisa ārēji, ārpusšūnu faktori.

Leikoeritroblastu attiecība pacientu mielogrammās rada priekšstatu par funkcionālais stāvoklis kaulu smadzenes anēmijai. Parasti tas ir 1:4; anēmijas gadījumā ar pietiekamu kaulu smadzeņu darbību tā samazinās līdz 1:1 vai pat 2:1-3:1, smagās anēmijas formās (kaitīgo anēmiju) var sasniegt līdz 8:1. Balstoties uz kaulu smadzeņu spēju atjaunoties, anēmija var būt reģeneratīva (ar pietiekamu kaulu smadzeņu funkciju), hiporeģeneratīva (samazināta kaulu smadzeņu reģeneratīvā spēja) un areģeneratīva - ar asu eritropoēzes inhibīciju (hipo- un aplastiskā) anēmija. Kaulu smadzeņu kompensācijas centienu morfoloģiskais kritērijs ir slimu reģeneratīvo eritrocītu formu izdalīšanās perifērajās asinīs, kas ietver normoblastus, eritrocītus ar kodolvielas paliekām (Jautri ķermeņi, Cabot gredzeni) un retikulocītus. Kaulu smadzeņu reģeneratīvās spējas pietiekamības rādītājs ir retikulocitoze: RI virs 2-3% liecina par adekvātu kaulu smadzeņu reakciju uz anēmijas izraisītu audu hipoksiju, zemāka indeksa vērtība norāda uz eritropoēzes nomākšanu. Ar eritropoēzes defektiem anēmijas slimnieku perifērajās asinīs parādās deģeneratīvas eritrocītu formas, kas izraisa izmaiņas asins uztriepes: anizocitoze, poikilocitoze un anizohroms.

Pamatojoties uz sarkano asins šūnu piesātinājumu ar hemoglobīnu, anēmija tiek klasificēta šādi:

- hipohromisks (CP - krāsu indekss - vienāds vai mazāks par 0,8); - normohromisks (CP svārstās no 0,9 līdz 1,0); — hiperhromisks (CP = 1,0).

Atkarībā no sarkano asins šūnu diametra anēmija var būt:

- mikrocītisks (SDE - vidējais eritrocīta diametrs - zem 7,2 mikroniem); — normocītisks (SDE svārstās no 7,16 līdz 7,98 μm); — makrocītu, tostarp megaloblastisku (SDE virs 8,0 un 9,0 µm).

Anēmijas, kas identificētas, pamatojoties uz šiem laboratorijas parametriem, tiek klasificētas:

- normohroma-normocitārā anēmija, kurā CP un EDS vērtības saglabājas normāli (akūta hemorāģiskā anēmija, hemolītiskā anēmija, kurā palielinās eritrocītu iznīcināšana, aplastiskā anēmija un anēmija ar hroniskas slimības); - hipohroma-mikrocītiskā anēmija ar zemām CP un EDS vērtībām ( Dzelzs deficīta anēmija, talasēmija un reti anēmijas gadījumi hronisku slimību gadījumā); - hiperhroma-makrocītiska, kad ar augstu SDE CP vērtība paliek normāla vai mainās mazāk būtiski uz palielināšanos (anēmija ar B 12 vitamīna un folātu deficītu).

Turklāt atkarībā no kursa rakstura izšķir anēmiju:

plaušas (hemoglobīns vairāk nekā 100 g/l), - mērena smaguma pakāpe(hemoglobīns 100 g/l robežās), - smagas (hemoglobīna līmenis mazāks par 100 g/l).

Vieglos anēmijas gadījumos klīniskie simptomi var nebūt, jo kompensācijas mehānismi (paaugstināta eritropoēze, aktivizējas sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas) apmierinātu audu fizioloģisko vajadzību pēc skābekļa. Smagu anēmiju pavada vājums, reibonis, troksnis ausīs, “mirgojoši plankumi” acu priekšā, paaugstināts nogurums un kairinājums. Var rasties amenoreja, kuņģa-zarnu trakta traucējumi un dzelte. Laboratorijas testi nosaka anēmijas smagumu un palīdz noteikt tās cēloni. Novārtā atstāt pacienta laboratoriskos izmeklējumus, pat ja viegla forma Nav pieļaujama anēmija, jo slimības simptomi liecina tikai par slēptiem traucējumiem un sniedz pārāk maz informācijas par anēmijas izcelsmi un klīnisko smagumu.

Hemolītiskā anēmija

Hemolītiskā anēmija attīstās, kad cirkulējošās sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas priekšlaicīgi. Bieži vien kaulu smadzenes nespēj ražot sarkanās asins šūnas pietiekami ātri, lai kompensētu to straujo iznīcināšanu (kaut arī kaulu smadzenes var palielināt to ražošanas ātrumu līdz pat sešām reizēm). Slimība reti ir dzīvībai bīstama, taču to ir grūti izārstēt.

Hipoplastiskā anēmija rodas, ja kaulu smadzeņu cilmes šūnas tiek bojātas un nespēj ražot pietiekami daudz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu. Slimība var sākties pakāpeniski vai pēkšņi ( akūta forma). Zems sarkano asins šūnu skaits izraisa vājumu, nogurumu, bālumu un elpas trūkumu. Balto asinsķermenīšu trūkums padara cilvēku neaizsargātu pret infekcijas slimībām, un trombocītu trūkums palielina asiņošanas risku. Tāpēc hipoplastiskā anēmija ir potenciāli dzīvībai bīstama. Faktiski, ja to neārstē, vairāk nekā 80% pacientu mirst gada laikā. Šis ir salīdzinoši reta slimība biežāk vīriešiem.

Cēloņi

. Pusē gadījumu slimības cēlonis nav noskaidrots. . Lielākā daļa Otru pusi slimību izraisa ārēji faktori, tostarp toksīni (benzols, daži šķīdinātāji, rūpnieciskās ķīmiskās vielas), noteiktas zāles (piemēram, antibiotikas, pretiekaisuma līdzekļi, imūnsupresanti un vēža zāles) un starojuma iedarbība. . Dažas slimības, piem. vīrusu hepatīts vai audzējs aizkrūts dziedzeris(akrūts dziedzeris) var izraisīt hipoplastisku anēmiju. . Saslimšanas risks var būt saistīts ar reti iedzimta slimība sauc par Fankoni sindromu.

Simptomi

. Paaugstināta uzņēmība pret infekcijas slimībām. . Čūlas mutē, rīklē, taisnajā zarnā. . Tendence uz viegla izglītība zilumi un asiņošana (tostarp pēkšņa neizskaidrojama asiņošana no deguna, smaganām, taisnās zarnas, maksts). . Mazie sarkani zemādas plankumi, kas norāda uz asiņošanu, bālumu. . Nogurums, vājums, elpas trūkums.

Diagnostika

. Asins analīzes, lai noteiktu sarkano un balto asins šūnu, kā arī trombocītu satura samazināšanos, kas var liecināt par hipoplastiskās anēmijas attīstību. . Lai precizētu hipoplastiskās anēmijas diagnozi un attīstības pakāpi, nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija.

Ārstēšana

. Vieglas vai vidēji smagas slimības gadījumā ārstēšana nav nepieciešama. . Pacientam jāizvairās no saskares ar jebkādu iespējamo hipoplastiskās anēmijas cēloni. Ja ir aizdomas par narkotiku lietošanu, ir jāatrod drošs aizstājējs. . Tādas zāles kā antitimocītu globulīns, ciklosporīns un ciklofosfamīds var izārstēt vairāk nekā 50 procentus pacientu. . Antibiotikas parasti lieto, lai ārstētu infekcijas slimības ar drudzi. . Kaulu smadzeņu transplantāciju var veikt cilvēkiem, kas jaunāki par 55 gadiem ar smagu hipoplastisku anēmiju, ja ir atrasts piemērots donors (vēlams dvīnis vai brāļi un māsas). . IN smagi gadījumi Jūsu ārsts var pasūtīt periodiskas pilnas asins vai asins šūnu pārliešanas, līdz jūsu kaulu smadzenes atsāk darboties normāli. Tomēr ir jāizvairās no ģimenes locekļu asins pārliešanas, ja nākotnē tiek plānota kaulu smadzeņu transplantācija. . Smagas asiņošanas riska dēļ pacientam jāizvairās strādāt ar asiem instrumentiem, piemēram, skuvekļiem vai nažiem. Ieteicams izmantot elektriskos skuvekļus un mīkstas zobu birstes. Tāpat nevajadzētu lietot aspirīnu, aspirīnu saturošas vielas, nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un alkoholu. . Lai novērstu infekcijas mutē, bieži izmanto ārstnieciskos mutes skalošanas līdzekļus vai ūdeņraža peroksīda šķīdumu. . Par hipoplastiskās anēmijas simptomiem nekavējoties jāziņo ārstam.

Profilakse

. Nav zināmi veidi, kā novērst hipoplastisku anēmiju, izņemot to, lai izvairītos no toksisku ķīmisku vielu, starojuma un tādu medikamentu iedarbības, kas var izraisīt slimību, piemēram, antibiotiku levomicetīnu vai nesteroīdo pretiekaisuma līdzekli fenilbutazonu.

Anēmija, ko izraisa traucēta asins veidošanās

Nepietiekama vai nepilnīga hēma un globīnu sintēze, izjaucot eritropoēzi, izraisa hipohromas un mikrocītiskas eritrocītu populācijas parādīšanos perifērajās asinīs. Līdz ar to mijiedarbības dēļ mainās sarkano asins šūnu forma strukturālās sastāvdaļas membrānas ar hemoglobīnu. Diferenciāldiagnozešajā grupā iekļauta anēmija - dzelzs deficīta anēmija (dzelzs deficīts audu fonda nepietiekamības dēļ), atransferrinēmija (dzelzs transportēšanas traucējumi), hroniskas anēmija somatiskās slimības(dzelzs izmantošanas un atkārtotas izmantošanas traucējumi) un talasēmija (iedzimts globīnu polipeptīdu ķēžu sintēzes defekts) - galvenokārt balstās uz datiem laboratorijas pētījumi.

Dzelzs deficīta anēmija

Dzelzs deficīta anēmija rodas, ja organisma normālie dzelzs krājumi ir tik izsmelti, ka kaulu smadzenes nespēj ražot pietiekami daudz hemoglobīna — sarkano asinsķermenīšu proteīna, kas satur dzelzi un pārvadā skābekli asinsritē. Lielākā daļa kopīgs cēlonis anēmija ir dzelzs trūkums; šī slimība reti ir smaga un parasti ir viegli ārstējama. Vāja gadījumā hroniska forma Simptomu praktiski nav, un to var noteikt tikai tad, ja ārsts ir saņēmis rezultātus klīniskā analīze asinis. Smagāka anēmija izraisa ievērojamu nogurumu un citus simptomus.

Dzelzs deficīta anēmija (IDA) ir visizplatītākā anēmijas forma, kas veido 70–80% no visiem pacientiem ar anēmiju. Sievietes slimo daudz biežāk nekā vīrieši: 7-11% pret 0,5-1,5%. Sievietēm ir augsts latenta dzelzs deficīta procents (20-25%). Menstruāciju laikā zaudējot 15-30 ml asiņu, tiek zaudēts 7,5-15,0 mg dzelzs, savukārt dienā organismā uzsūcas tikai 1-2 mg. Turklāt grūtniecības trešajā trimestrī dzelzs deficīts tiek konstatēts gandrīz 90% sieviešu, un 55% sieviešu šis trūkums saglabājas arī pēc dzemdībām un laktācijas. Paralēli dzelzs deficīta anēmija var attīstīties arī bērniem, jo ​​nepietiekama dzelzs uzņemšana no mātes, kas cieš no dzelzs deficīta anēmijas, priekšlaicīgas dzemdības un bērna atteikšanās ēst. Dzelzs deficīta anēmijas attīstības risks ir lielāks meitenēm. Visbiežāk 2-3 gadus veciem bērniem notiek relatīvā kompensācija, hemoglobīna līmenis var kļūt normāls, bet pubertātes laikā dzelzs deficīts atkal attīstās. Saskaņā ar L.L. Eremenko (1994) ekstrēms biotops (īss dienas gaišais laiks, zemas temperatūras) Krievijas ziemeļu reģionu iedzīvotāji ietekmē sarkano asins šūnu skaitu. Ilgstoša uzturēšanās ziemeļu reģionos veicina ievērojamu IDA sastopamības pieaugumu. Dzelzs deficīts aukstā klimatā ir divreiz biežāks nekā Krievijas centrālajā daļā.

IDA ir polietioloģisko hipohromo-mikrocītu anēmiju grupa, ko izraisa traucēta sarkano asins šūnu veidošanās kaulu smadzenēs, ko izraisa kopējā dzelzs daudzuma samazināšanās organismā un hēma sintēzes defekti. Anēmija pacientu perifērajās asinīs izpaužas ar hipohromiju, mikrocitozi, anizo- un poikilocitozi un būtisku hemoglobīna satura samazināšanos eritrocītā: eritrocītu skaits robežās 4,8x1012/l, hemoglobīns 100 g/l, krāsas indekss mazāks par 0,6, MCY - 65 fL, MCH ir 24 pg, MHC ir 290 g/L, seruma dzelzs ir samazināts līdz 5 mmol/L, seruma feritīns ir 25 mcg/L, un transferīna piesātinājums ar dzelzi ir tikai 16%. Reģeneratīvās izmaiņas eritrocītos (normoblastu un retikulocītu izdalīšanās perifērajās asinīs) IDA ir vāji izteiktas.

Šāda veida anēmija var attīstīties hroniska asins zuduma rezultātā (asiņošana no kuņģa-zarnu trakta un taisnās zarnas, menometrorāģija, nieru asiņošana utt.), idiopātiska hemosideroze plaušās, palielinot nepieciešamību un samazinot dzelzs nogulsnēšanos (ar paātrinātu šūnu augšanu, grūtniecību, laktāciju, infekciju un intoksikāciju). Dzelzs deficīts var būt saistīts ar paaugstinātu vajadzību pēc tā un bieži, īpaši bērnībā un vecumā, ir uztura raksturs vai arī to izraisa dzelzs uzsūkšanās samazināšanās iekaisuma procesu dēļ kuņģa-zarnu traktā (tievās zarnas augšdaļā), ahlorhidrija. , gastrektomija. Tas var būt saistīts ar samaitātu apetīti. Galvenie riska faktori IDA attīstībai maziem bērniem var būt mātes smēķēšana un toksikoze grūtniecības pirmajā pusē. Visi uzskaitītie iemesli tomēr anēmijas un asins zuduma sastopamības ziņā nav salīdzināmas.

Slimība attīstās lēni, pakāpeniska hemoglobīna līmeņa pazemināšanās veicina pielāgošanos apoksēmijai, kā rezultātā klīniskie simptomi izpaužas vēlu, kad anēmija kļūst ļoti dziļa (hemoglobīns samazinās līdz 50-30 g/l). Klīniskā aina ir daudzveidīga, un to izraisa gan anēmijas hipoksija, gan audu dzelzs deficīts. Parasti pacienti sūdzas par vispārēju vājumu, dažreiz diezgan smagu, neskatoties uz mērenu anēmiju, biežu reiboni, dažreiz galvassāpes, “mirgojoši plankumi” acu priekšā, dažos gadījumos rodas ģībonis un elpas trūkums ar nelielu fiziskā aktivitāte. Parādās sāpes krūtīs un pietūkums. Sirds truluma robežu paplašināšanās pa kreisi, anēmisks sistoliskais troksnis virsotnē un plaušu artērija, ieslēgts “top troksnis”. jūga vēna, tahikardija un hipotensija. EKG parāda izmaiņas, kas norāda uz repolarizācijas fāzi. Gados vecākiem pacientiem smaga dzelzs deficīta anēmija var izraisīt sirds un asinsvadu mazspēju. Turklāt pacienti piedzīvo muskuļu vājums(audu sideropēnijas izpausme), kas nav novērota cita veida anēmijas gadījumā. Atrofiskas izmaiņas rodas gļotādās gremošanas trakts, elpošanas orgāni, dzimumorgāni. Pacientiem mati šķeļas un izkrīt, nagi kļūst trausli, parādās gareniskas un šķērseniskas svītras, dažkārt nagu ieliekums līdz pat karotes formai (koilonīhija). 25% gadījumu tiek novērotas izmaiņas mutes dobumā. Mazinās garšas sajūtas, mēlē parādās tirpšana, dedzināšana un sāta sajūta. Pārbaudot, tiek konstatētas atrofiskas izmaiņas mēles gļotādā, dažkārt plaisas galos un gar malām, smagākos gadījumos - neregulāras formas apsārtuma laukumi (“ ģeogrāfiskā valoda") un aftiskas izmaiņas. Atrofiskais process ietekmē arī lūpu gļotādu. Parādās plaisas lūpās un sastrēgumi mutes kaktiņos (heiloze) un zobu emaljas izmaiņas. Raksturīgs sideropēniskās disfāgijas sindroms (Plummer-Vinson sindroms), kas izpaužas ar grūtībām norīt sausu un cietu pārtiku, kutināšanas sajūtu un klātbūtnes sajūtu. svešķermenis kaklā. Daži pacienti šo izpausmju dēļ lieto tikai šķidru pārtiku. Ir kuņģa darbības izmaiņu pazīmes: atraugas, smaguma sajūta kuņģī pēc ēšanas, slikta dūša. Tos izraisa atrofiskā gastrīta un ahilijas klātbūtne, ko nosaka morfoloģiskie (gļotādas gastrobiopsija) un funkcionālie (kuņģa sekrēcijas) pētījumi. Ievērības cienīga ir gaumes izvirtība (pica chlorotica) – tieksme pēc krīta, oglēm, zobu pulvera. Pacienti ēd mālu, zemi, mīklu, ledu. Viņi ir piesaistīti nepatīkamas smakas mitrums, benzīns, acetons, petroleja, naftalīns, acetons, krāsas utt. Gremošanas trakta gļotādas bojājumi ir tik tipiska dzelzs deficīta pazīme, ka ir radies maldīgs priekšstats par tā prioritāti dzelzs deficīta anēmijas patoģenēzē. Tomēr slimība attīstās sideropēnijas rezultātā, un tikai pēc tam attīstās atrofiskas formas. Pēc dzelzs preparātu lietošanas ātri izzūd audu sideropēnijas pazīmes. Dzelzs deficīta anēmijai ir hroniska gaita ar periodiskiem paasinājumiem un remisijām. Parasti ir viegla vai mērena gaita; Smaga anēmija ir retāk sastopama. Vieglas un vidējas pakāpes dzelzs deficīta anēmijai raksturīgs samazināts eritrocītu un seruma feritīnu līmenis un audu dzelzs kopums ar nemainīgu transporta fondu. Ja nav atbilstošas ​​patoģenētiskās terapijas, remisijas ir nepilnīgas, un to pavada pastāvīgs audu dzelzs deficīts.

Parastā dzelzs uzņemšana organismā tik tikko kompensē pašreizējo vajadzību pēc tā. Tāpēc negaidīti dzelzs zudumi hroniskas asiņošanas vai smagu menstruāciju dēļ viegli noved pie dzelzs deficīta. Dzelzs krājumu izsīkšana sākas bez klīniskām izpausmēm, slēpto deficītu var noteikt tikai ar īpašiem pētījumiem, tostarp nosakot hemosiderīna daudzumu kaulu smadzeņu makrofāgos un radioaktīvās dzelzs uzsūkšanos kuņģa-zarnu traktā. To attīstībā dzelzceļa tīkli iziet 2 posmus:

Latentā dzelzs deficīta (LDI) stadija, ko raksturo dzelzs (rezerves) un transporta līdzekļu samazināšanās ar normālu hemoglobīna (Hb) saturu. aizkavējas hēma sintēze, palielinās protoporfirīnu līmenis eritrocītos, palielinās sideroblastu skaits. kaulu smadzenes samazināts. Šajā periodā, lai gan hemoglobīna līmenis saglabājas diezgan augsts, var novērot eritrocītu hipohromiju ar tendenci uz mikrocitozi: samazinās eritrocītu indeksu vērtības, kā arī ferokinētikas indikatoru vērtības (seruma dzelzs, eritrocītu feritīns, transferīns piesātinājums ar dzelzi); - acīmredzama ID (dzelzs deficīta) vai IDA stadija, kurā kopā ar sideropēniju samazinās Hb vai hemoglobīna dzelzs ražošana (izpaužas kā Hb koncentrācijas samazināšanās perifērajās asinīs). Izteikta eritrocītu hipohromija un anizo- un poikilocitoze, samazinās MCH un MCV, palielinās RDW. Eritrona hiperplāzijas galvenokārt polihromatofilo normoblastu dēļ (kaulu smadzenēs sideroblastu praktiski nav).

Sākotnēji dzelzs līmenis serumā un eritrocītu hemoglobīna koncentrācija saglabājas normas robežās, un zem 25 μg/L samazinās tikai feritīna līmenis serumā. Tiek palielināts transferīna daudzums, kā arī seruma kopējās dzelzs saistīšanas spējas vērtība. Tad noplicinātie dzelzs krājumi (dzelzs līmenis zem 5 µmol/l un transferīna piesātinājums zem 16%) vairs nenodrošina efektīvu eritropoēzi (Hb zem 109 g/l; eritrocītu feritīna līmenis pazeminās).

IDA diagnoze sastāv no klīniskām izpausmēm, ID attīstības cēloņa klātbūtnes, laboratorijas datiem ferokinētikas izpētē un vispārīga analīze perifērās asinis. Pašlaik precīzākas diagnostikas nolūkos tiek veikta eritrocītu parametru, piemēram, MCV, MCH, MCHC un RDW, monitorings, kas iegūts uz hematoloģiskajiem skaitītājiem. Asins uztriepes dominē mazie hipohromi eritrocīti, annulocīti (eritrocīti ar hemoglobīna trūkumu centrā, gredzenu veidā), nevienāda izmēra un formas eritrocīti (anizocitoze, poikilocitoze). Smagas anēmijas gadījumā var parādīties atsevišķi eritroblasti. Retikulocītu skaits nemainās un palielinās tikai ar anēmiju, kas attīstās uz asins zuduma fona, kas ir svarīga asiņošanas pazīme. Eritrocītu osmotiskā pretestība ir maz izmainīta vai nedaudz palielināta. Leikocītu skaitam nav izteiktas tendences samazināties. Leikocītu formula maz mainījies. Leikopoēzi raksturo neliels nenobriedušu granulocītu skaita pieaugums. Trombocītu skaits parasti paliek normāls; nedaudz palielinājās ar asiņošanu. Kaulu smadzenēs ar dzelzs deficīta anēmiju var konstatēt eritroblastisku reakciju ar aizkavētu eritroblastu nobriešanu un hemoglobinizāciju. Kaulu smadzenes vairumā gadījumu ir hiperplastiskas. Šūnu attiecība baltajā un sarkanajā rindā palielinās, dominē pēdējo skaits. Eritroblasti veido 40–60% no visām šūnām un parādās daudzās no tām deģeneratīvas izmaiņas citoplazmas vakuolizācijas veidā, kodolu piknoze, citoplazmas neesamība (kaili kodoli).

Parasti ar dzelzs metabolisma izmaiņām pietiek, lai noteiktu diagnozi “latentais dzelzs deficīts”, kā IDA priekšstats, un, ja tiek konstatēts pazemināts Hb līmenis (sievietēm zem 120,0 g/l un vīriešiem zem 130,0 g/l) - atklāts ID vai patiess IDA. Ar visu to anēmijai ir hipohromisks raksturs ar krāsu indeksu, kas ir mazāks par 0,9, ar anizo- un poikilocitozes, anizohromijas un eritrocītu polihromāzijas klātbūtni perifērajās asinīs.

Ārstēšana

. Ārstam ir svarīgi noteikt galveno dzelzs deficīta cēloni, un katrā gadījumā ārstēšana tiek veikta saskaņā ar ārsta atzinumu. Nemēģiniet patstāvīgi ārstēt dzelzs deficīta anēmiju, jo dzelzs deficītu vienmēr izraisa kāda slimība. . Var būt nepieciešama papildu dzelzs uzņemšana, bet tikai ārsta uzraudzībā. Patēriņš arī liels daudzums dzelzs nevajadzīgi var izraisīt pārmērīgu dzelzs krājumu un nopietnas problēmas veselības problēmas, tostarp sirds un aknu slimības. Turklāt, ja Jums rodas asins zudums resnās zarnas vēža dēļ, dzelzs papildināšana var maskēt slimību un aizkavēt diagnozi. . Ja jums ir nozīmēts papildu dzelzs, pārliecinieties, ka esat lietojis visu ārsta ieteikto daudzumu, pat ja sākat justies labi. Pēc anēmijas izārstēšanas organismam ir jāpapildina savi dzelzs krājumi, kas var ilgt trīs mēnešus vai ilgāk. . Atcerieties, ka, lietojot pienu un antacīdus, dzelzs zāļu formas uzsūkšanos var samazināt. . Dzelzi var ievadīt intravenozi tiem, kuri to nevar lietot iekšķīgi. . IN retos gadījumos Smagai dzelzs deficīta anēmijai var būt nepieciešama sarkano asins šūnu pārliešana. . Sazinieties ar savu ārstu, ja novērojat anēmijas simptomus. Dažreiz dzelzs deficīta anēmija liecina par nopietnāku stāvokli, piemēram, kuņģa čūlu vai divpadsmitpirkstu zarnas vai resnās zarnas vēzis. Lai apstiprinātu vai noraidītu šo pieņēmumu, var būt nepieciešami īpaši testi. . Sievietes grūtniecības laikā vai smagas menstruācijas jārunā ar savu ārstu par papildu dzelzs uzņemšanu. . Cilvēkiem, kas ievēro ātras svara zaudēšanas programmu, jāapspriež savas dzelzs un citu uzturvielu vajadzības ar ārstu vai reģistrētu dietologu.

VHD ārstēšana neatkarīgi no smaguma pakāpes jāsāk tūlīt pēc diagnozes pārbaudes un VD cēloņa galīgas noteikšanas.

Tabula. Dažas iekšķīgi lietojamas dzelzs piedevas

Narkotiku		Zāļu sastāvs (vienā dražijā, tabletē vai 1 ml šķīduma)	Veidlapa atbrīvot	Saturs elementārs dzelzs (mg)
Vārds	Reģistrācija numuru
Aktiferrīns	0028859	Dzelzs sulfāts 113,8 mg. DL serīns 129 mg	Kapsulas	34,5
Actiferrip pilieni	002859	Dzelzs sulfāts 47,2 mg. DL-serīns 35,6 mg	Pilieni	9.48
Aktiferīna sīrups	002859	Dzelzs sulfāts 171 g, DL serīns 129 mg 5 ml	Sīrups	34 mg
Maltofsr	0056442	G hidroksīda-polimaltozes komplekss	Pilieni	50 mg
Maltofers-Fols	005643	Hidroksīda-polimaltozes komplekss	Tabletes	100 mg
Sorbifers Duroless	005338	Dzelzs sulfāts 320 mg, askorbīnskābe 60 mg	Tabletes	100 mg
Tardiferons	007334	Dzelzs sulfāts 256,3 mg, mukoproteāze 80 mg, askorbīnskābe 30 mg	Tabletes	51 mg
Totema	009535	Dzelzs glikonāts 416 mg. mangāna glikonāts 1,33 mg, vara glikonāts 0,7 mg	Risinājums	50 mg
Ferrstab dators	007998	Dzelzs fumarāts 154 mg, folijskābe 0,5	Kapsulas	50 mg
Ferro-gradumets	008040	Dzelzs sulfāts 325 mg	Tabletes	105 mg
Ferrokāls	73/461/78	Dzelzs sulfāts 200 mg. kalcija fruktozes difosfāts 100 mg, cerebrolecitīns 20 mg	Tabletes	40 mg
Ferroplex	008227	Dzelzs sulfāts 50 mg, askorbīnskābe 30 mg	Dražeja	10 mg
Feropath	007203	Dzelzs fumarāts 30 mg	Apturēšana	10 mg
Ferropāls	006282	Dzelzs glikopāts 300 mg	Tabletes	30 mg
Heferols	005145	Dzelzs fumarāts 350 mg	Kapsula	100 mg

ID kompensācija asinīs un audos iespējama ar palīdzību farmaceitiskie preparāti. Tie pašlaik ietver vairāk nekā 30 perorālos medikamentus un aptuveni 70 kompleksus multivitamīnus, kas satur dzelzi. Parenterāla ievadīšana Dzelzs preparāti nepalielina ārstēšanas efektivitāti un ir indicēti tikai smagiem un plašiem kuņģa un tievās zarnas gļotādas bojājumiem, kas samazina dzelzs uzsūkšanos. Priekš pareizā izvēle no zāļu lietošanas, ir jāņem vērā mikroelementa daudzums katrā tabletē vai citā zāļu forma. Dienas devai jābūt 180 g sāls vai vismaz 100 mg tīra dzelzs. Visfizioloģiskākie ir preparāti, kas satur nevis trīs, bet divvērtīgo dzelzi, kas labi uzsūcas kuņģī un tievā zarnā, it īpaši, ja sālsskābes līmenis samazinās (pēdējais ir raksturīgs hroniskai IDA). Zālēm vajadzētu būt ilgstošai iedarbībai, kas samazina zāļu lietošanas biežumu un pacienti to labi panes. Piemēram, tas atbilst uzskaitītajām prasībām medicīna kompānija "Ranbaxy" - zāles "Fenuls". Tas satur optimālu dzelzs dzelzs daudzumu - 45 mg, kas atvieglo zāļu dozēšanu. Turklāt Fenyuls satur vitamīnus B 1, B 2, B 5, B 6, C un PP, kas uzlabo mikroelementa uzsūkšanos un asimilāciju. B vitamīna ikdienas daudzuma (2 mg) klātbūtne palīdz uzlabot miokardiocītu vielmaiņu un to saraušanās funkciju, kas nepieciešama anēmiskai miokarda distrofijai, savukārt B 2 vitamīna dienas daudzums (2 mg) palīdz koriģēt trofiskos traucējumus. kuņģa-zarnu trakta šūnas un uzlabo kuņģa un zarnu darbību. Nikotīnamīda (15 mg) un B2 vitamīna (2,5 mg) dienas deva normalizē redoksprocesus un uzlabo intracelulāro vielmaiņu, ko traucē ID dažādos audos un orgānos. Mikrodialīze granulēta forma Fenyuls izdalīšanās nodrošina pakāpenisku dzelzs izdalīšanos no kapsulas, kas novērš lokālu kuņģa-zarnu trakta gļotādas kairinājumu, kas izpaužas kā sāpes vēderā, slikta dūša, atraugas, izkārnījumi un nepatīkama metāla garša mutē. Fenyuls izdalīšanās forma želatīna kapsulu veidā novērš tumšas apmales veidošanos uz zobiem, kas bieži rodas, ilgstoši iekšķīgi lietojot dzelzi saturošu zāļu tablešu formas.

Ārstēšanas ilgumu (vismaz 1,5-2 mēnešus) nosaka dzelzs rezervju (seruma feritīna) atjaunošana, nevis tikai hemoglobīna koncentrācijas normalizēšanās, dzelzs līmenis serumā, sarkano asins šūnu skaits un morfoloģija. Bērniem agrīnā vecumā Ar infekcijas komplikācijas terapijas ilgums ar maltoferu, piemēram, ar viegla pakāpe IDA ir 7,8 nedēļas, un vidēji - 9,1 nedēļa; Feroterapijas rehabilitācijas kursa beigās zāļu efektivitāte sasniedz 100%.

Dzelzs preparātu terapijas profilaktisko kursu izrakstīšana (galvenokārt vēlā rudens un agrā pavasara mēnešos) ir atkarīga no feritīna koncentrācijas serumā pazemināšanās tendences, t.i. tiek veikta saskaņā ar kontroles asins analīžu rezultātiem. Lai novērstu dzelzs deficīta attīstību jaundzimušajiem, feroterapija ir indicēta grūtniecēm ar gestācijas dzelzs deficīta anēmiju.

Asins pārliešana nav indicēta normālai IDA. Sarkano asinsķermenīšu pārliešana var būt nepieciešama ugunsizturīgos veidos, kad nav iespējams noteikt un novērst rezistences pret dzelzs preparātiem cēloņus.

Šāda terapeitiskā taktika atbrīvo pacientus no smagiem anēmijas recidīviem. Pēc dažādu autoru domām, aptuveni 1% līdz 3% pacientu ar IDA ir rezistenti pret feroterapiju. Ugunsizturības cēloņi var būt endokrinoloģiski traucējumi, jo īpaši disfunkcija vairogdziedzeris. Efekta trūkums var būt saistīts ar trūkumu folijskābe un B12 vitamīns. Smaguma klātbūtne sistēmiskas slimības saistaudi, onkoloģiskie procesi, hroniskas nieru mazspēja, samazināta antioksidantu aktivitāte vai hroniskas infekcijas samazināt terapijas efektivitāti. Šie apstākļi prasa identifikāciju ar visaptverošu attiecīgo speciālistu piedalīšanos un feroterapijas kombināciju ar ugunsizturības cēloņu novēršanu. Ar iekaisuma procesiem saistītās anēmijas gadījumā ferrokinētikas, eritropoētisko faktoru un eritrocītu morfofunkcionālo īpašību atjaunošana korelē ar atveseļošanos no infekcijas slimība.

Profilakse

. Nepieciešams sabalansēta diēta. . Sievietēm, kurām ir grūtniecība vai menstruācijas, ar savu ārstu jāapspriež papildu dzelzs uzņemšana. . Ja jūs bieži lietojat aspirīnu vai nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, lietojiet tos kopā ar pārtiku vai antacīdu (vēlams tādu, kas satur magnija vai alumīnija hidroksīdu).

Atransferrinēmija

Anēmija, kas saistīta ar traucētu dzelzs transportēšanu (atransferrinēmija), ir ļoti reta forma, kas rodas, ja rodas defekti dzelzs pārnešanā no tā noliktavas aknu, liesas, skeleta muskuļu un zarnu gļotādas šūnās uz hema sintēzes vietu. i., līdz kaulu smadzenēm. Varbūt slimības attīstības cēlonis ir transferīna trūkums vai tā konformācijas izmaiņas.

Morfoloģiski šis anēmijas variants neatšķiras no dzelzs deficīta. Tomēr šeit ievērojami palielinās hemosiderīna koncentrācija un tiek novērota limfoīdo audu hemosideroze, īpaši gar kuņģa-zarnu traktu.

Sideroblastiskās anēmijas

Anomālijas dzelzs iekļaušanā hēmā tās sintēzes laikā, kas izraisa mikroelementa satura palielināšanos šūnu mitohondrijās, samazina eritropoēzes efektivitāti kaulu smadzenēs un izraisa ugunsizturīgas un sideroblastiskas (ar dzelzi piesātinātas) anēmijas attīstību. .

Būt galvenajam klīniskā izpausme visas mielodisplastiskā sindroma (MDS) formas, neviendabīgs pēc sastāva, refraktāra anēmija 41% pacientu - dziļa anēmija (Db<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Eritroīdu šūnu proliferācijas un diferenciācijas procesi kaulu smadzenēs pacientiem ar refraktāru anēmiju, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem, ir samazināti 2,5 reizes: daļējais H 3 -timidīna marķējuma indekss ir 12D±1,1% pret 30,0±1,11%.

Dzelzs un feritīnu, tostarp skābo izoferretīnu, līmenis pacientu serumā ir ievērojami augstāks nekā parasti. Papildinot diseritropoēzes morfoloģiskās pazīmes un citoķīmiskās reakcijas uz polisaharīdiem rezultātus, seruma bioķīmija apstiprina neefektīvas eritropoēzes palielināšanos jau MDS sākumā. Tādējādi palielināts dzelzs piesātinājums šāda veida anēmijas gadījumā tiek apvienots ar pastiprinātu eritroīdo šūnu iznīcināšanu kaulu smadzenēs.

Tabula. Dzelzs metabolisms pacientiem ar refraktāru anēmiju.

Interesanti, ka hematopoētiskās depresijas gadījumā patoloģisko eritrocītu biežums pacientu perifērajās asinīs pozitīvi korelē ar PAS pozitīvo šūnu biežumu eritronā. PHIK pozitīvo šūnu īpatsvars sideroblastiskās anēmijas slimnieku kaulu smadzenēs septiņas reizes pārsniedz normu, t.i. neefektīva eritropoēze sniedz būtisku ieguldījumu šīs konkrētās slimības patoģenēzē.

Perifēro asiņu attēlu pacientiem ar sideroblastisku anēmiju raksturo dažāda eritrocītu morfoloģija: var novērot mikrocitozi un makrocitozi, hipohromiju un normohromiju. Turklāt anizocitoze var būt izteiktāka nekā hipohromija. Krāsu indekss svārstās no 0,4 līdz 0,6. Hemoglobīna saturs eritrocītos (MCH) ir 30 pg, un vidējā hemoglobīna koncentrācija eritrocītos (MCHC) ir 340 g/l. Vidējais eritrocītu tilpums (MCV) arī neatšķiras no normas un ir vienāds ar 104 fl. Biežāk nekā parasti pacientu perifērajās asinīs parādās polihromatofīli siderocīti (normāli: 0,6±0,04%), un kaulu smadzeņu uztriepes atklāj hemosiderīna nogulsnes un palielinātu sideroblastu saturu, tostarp to gredzenveida formas (15%). Šīs šūnas tiek noteiktas, izmantojot Prūsijas zilo reakciju, kuras pamatā ir feriferocianīda veidošanās, kad dzelzs joni reaģē ar ferocianīdu skābā vidē. Reakcija izpaužas kā zilu vai zaļu feriferocianīda nogulšņu veidošanās.

Papildus kvantitatīvajām izmaiņām perifēro asins šūnu sastāvā ir arī izteikta bioķīmisko parametru maiņa. Tādējādi dzelzs līmenis serumā palielinās līdz 31 mmol/l un līdz ar to palielinās seruma un eritrocītu feritīnu līmenis.

Parasti paliatīvos līdzekļus izmanto, lai ārstētu anēmiju, kas saistīta ar traucētu dzelzs izmantošanu. Ar smagu anēmiju un hipoksijas attīstību ir nepieciešama sarkano asins šūnu pārliešana. Tomēr šāda ārstēšana palielina esošo dzelzs pārpalikumu un paātrina hemosiderozes simptomu rašanos. Veiksmīgāka izrādījās desferāla terapija kombinācijā ar plazmaferēzi, kas palīdz samazināt asins pārliešanas gadījumu skaitu un samazināt hiperglikēmiju. Infekcijas komplikāciju pievienošana pamatslimībai (bakteriāla pneimonija, tuberkuloze, akūts bronhīts u.c.) pastiprina anēmijas gaitu. Un, lai gan prognostiskais kritērijs ir tikai eritrocītu feritīna indikators (no 11 līdz 80 mg Hb), pacientiem tiek novērots feritīna līmeņa paaugstināšanās serumā un audu dzelzs rezervju palielināšanās. Šajā gadījumā anēmijas ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no veiksmīgas komplikāciju ārstēšanas.

Anēmija, kas saistīta ar traucētu dzelzs pārstrādi

Anēmija hronisku slimību gadījumā, kas saistīta ar traucētu dzelzs pārstrādi, ieņem otro vietu pēc sastopamības biežuma. Tie tiek uzskatīti par vienu no hronisku slimību un ļaundabīgu audzēju izpausmēm, lai gan tie rodas ar jebkuru infekciju vai iekaisuma procesu.

Ja ņemam vērā, ka pēc veco sarkano asinsķermenīšu nāves tās atkārtotas izmantošanas laikā tiek nodrošināti aptuveni 24 mg dzelzs, kļūst skaidrs, ka izdalītā dzelzs aizture retikuloendoteliālās sistēmas šūnās hronisku slimību gadījumā veicina anēmijas attīstību. nepietiek dzelzs hemoglobīna sintēzei jaunajās sarkanajās asins šūnās. Rodas iekšējs dzelzs deficīts. Turklāt var samazināties eritropoetīna sekrēcija caur nierēm un kaulu smadzeņu hipoproliferatīvais stāvoklis. Tas viss izraisa retikulocitopēniju un kaulu smadzeņu nespēju apmierināt organisma pieprasījumu pēc sarkanajām asins šūnām eritroīdās līnijas hiperplāzijas dēļ un attiecīgi hipohromiskas mikrocitārās anēmijas attīstību.

Simptomus nosaka pamata slimība. Agrīnā slimības stadijā sarkanās asins šūnas saglabā savu normālo izmēru, bet pēc tam sāk dominēt mikrocīti. RDW hronisku slimību anēmijā nav diferenciāldiagnostikas vērtības. Hemoglobīna koncentrācija reti nokrītas zem 80 g/l, kā likums, samazinās par 20% no normālā līmeņa, un mikrocītu īpatsvars palielinās aptuveni tādā pašā veidā. Ievērojami pārsniedzot anēmijas dziļumu, eritropoetīna koncentrācija serumā samazinās (3 μU/l). Dzelzs koncentrācija serumā samazinās līdz 5 mmol/l, bet feritīna līmenis serumā pārsniedz normas, eritrocītu feritīns paliek normas robežās (5-45 μg/g Hb), un transferīna dzelzs piesātinājums ir zem 10%.

Pamatslimības ārstēšana ir efektīva. Hronisku slimību anēmijas gadījumā asins pārliešana ir nepieciešama reti.

Eritropoēzi stimulējošās zāles parasti nesniedz labumu, taču dažos gadījumos eritropoetīns, īpaši rekombinantais eritropoetīns plaušu un sirds un asinsvadu simptomu ārstēšanai, uzlabo sarkano asins šūnu skaitu.

Pie 12 - un folātu deficīta anēmija

12 un folātu deficīta anēmijas gadījumā ir anēmijas grupa, kuras simptomi ir līdzīgi makrocītiskajai anēmijai un megaloblastiskajai anēmijai (atgriešanās pie augļa hematopoēzes).

Megaloblastisku eritropoēzi ar traucētu eritrocītu nobriešanu parasti izraisa B 12 vitamīna un folijskābes endo- vai eksogēns deficīts. Tas attīstās dažādu iemeslu dēļ, tostarp:

- biežas infekcijas; - nepilnvērtīgs uzturs (piemēram, bērniem vai veģetāriešiem); - hroniskas kuņģa-zarnu trakta un aknu slimības; — parietālo šūnu autoimūna iznīcināšana (kaitīga anēmija); - barošana ar kazas pienu (maziem bērniem); - celiakija (pavājināta uzsūkšanās no zarnām); — helmintu invāzija (plats lentenis) utt.

B 12 vitamīna un folijskābes deficīts var būt iedzimts un parādīties agrā bērnībā, piemēram, Immerslung-Gresbeck slimība. Pie iegūtajām megaloblastiskajām anēmijām pieder: B 1 2 - Adisona-Biermēra deficīta anēmija, kombinācijā ar atrofisku gastrītu, samazinātu vai iztrūkstošu gastromukoproteīna sekrēciju - iekšējais B vitamīna faktors vai Kāslas faktors (1929); B 12 - grūtnieču megaloblastiskā anēmija; anēmija, ko izraisa pastiprināta B12 vitamīna un folātu lietošana sprūšanas laikā vai pēc kuņģa un tievās zarnas daļas ķirurģiskas noņemšanas. Ir arī zināms, ka nepieciešamība pēc folātiem palielinās hemolītiskās anēmijas vai psoriāzes gadījumā. Refraktāru anēmiju var pavadīt makrocītiskā anēmija, kas ir B12 vitamīna vai folijskābes deficīta sekas.

N. D. Khoroshko et al. (2002) veica pētījumu par B 12 vitamīna un folātu līmeni 250 pacientiem ar dažādām hematoloģiskām slimībām. Kā redzams, ar B 12 atkarīgu anēmiju strauji samazinās B vitamīna līmenis gan serumā (117 ± 22 pg/ml), gan eritrocītos (13,9 ± 3,3 pg/er). Folātu koncentrācija serumā saglabājas normāla (9,7±2,6 ng/ml), un eritrocītos tā samazinās (2,0±0,9 ng/ml). Terapija atjauno B12 vitamīna līmeni serumā līdz 259±98 pmol/l un sarkano asins šūnu līmeni līdz 75±31 pg/er.

Folātu atkarīgās anēmijas gadījumā pazeminātas folātu vērtības tiek konstatētas gan serumā (2,1±0,8 ng/ml), gan eritrocītos (1,6±0,44 ng/ml). Tajā pašā laikā B12 vitamīna saturs serumā ir nedaudz samazināts (260±45 pg/ml), un eritrocītos paliek normas robežās (280,8±76,1 pg/er).

Salīdzinājumam, pieaugušiem pacientiem ar IDA ievērojami palielinās B12 vitamīna un folātu līmenis gan serumā (775,5±66,7 pmol/l un 13,3±3,1 pmol/l), gan eritrocītos (499±77,6 pg/er). un 19,3±2,5 pg/er). N.D. Khoroshko et al. (2002) liecina, ka dzelzs deficīta apstākļos (uz samazinātas eritroblastu ražošanas fona metālu deficīta dēļ) šo vitamīnu patēriņš strauji samazinās, kā rezultātā tie uzkrājas asins serumā.

Tajā pašā laikā maziem bērniem IDA rodas ar paaugstinātu B 12 vitamīna līmeni serumā (1200±65 pg/ml), bet ar folijskābes deficītu (9,4±1,6 ng/ml). Šis fakts ir izskaidrojams ar šī vecuma bērnu palielinātajām vajadzībām pēc folātiem ķermeņa, tostarp nervu sistēmas, augšanas un attīstības dēļ, kā arī ar viņu uztura režīma īpatnībām.

Raksturīgi, ka pēc feroterapijas kursa un dzelzs metabolisma normalizēšanas B 12 vitamīna un folijskābes koncentrācija serumā (276 ± 33,9 pg/ml un 9,2 ± 2,1 ng/ml) un eritrocītos (128 ±29,0 pg/ er un 10,5±2,9 ng/er) samazinājās. Turklāt zīdaiņiem līdz 3 gadu vecumam B 12 vitamīna (198 ± 47 pg/ml) un folātu (8,3 ± 0,7 ng/ml) līmeņa pazemināšanās serumā uz ferokorekcijas fona bija izteiktāka. Šos rezultātus var uzskatīt par pamatu IDA vitamīnu terapijas kursa (cianokobalamīna un folijskābes) veikšanai vienlaikus ar ferrodrugu izrakstīšanu.

Lielākajai daļai pacientu ar autoimūno hemolītisko anēmiju (AIHA) bija relatīvi normāls B 12 vitamīna (490±187 pg/ml) un folātu (9,2±1,9 pg/ml) līmenis gan serumā, gan eritrocītos (249±56 ± 9 pg/ml). er un 6,1±2,0 ng/er). Remisijas periodā, kad Hb līmenis normalizējas, strauji samazinās B 12 vitamīns - līdz 20 pg/ml, bet folāts - līdz 2,5 ng/ml. Iesniegtie dati apstiprina pieņēmumu par intensīvu B vitamīna un folātu patēriņu anēmijas atvieglošanas laikā un ir pārliecinošs arguments AIHA ārstēšanai ar B 12 vitamīnu un folātiem (skatīt atbilstošo sadaļu). Iespējams, ka novērotās B 12 vitamīna un folātu līmeņa atšķirības dažādos hemolītiskā procesa posmos ir saistītas ar būtiskām eritrocītu dzīves ilguma svārstībām. Tādējādi hemolītiskās krīzes apstākļos “jaunās” sarkanās asins šūnas ātri atstāj kaulu smadzenes un, nonākot asinsritē, ātri tiek izvadītas. Remisijas periodā, eritropoēzei normalizējoties, lielāko daļu sarkano asins šūnu perifērajās asinīs attēlo to parastās formas. Ir zināms, ka, centrifugējot blīvuma gradientā, “jaunās” sarkanās asins šūnas veido vieglo frakciju, bet “normālās” (atbilstoši dabiskai novecošanai) veido smago frakciju. Nosakot B vitamīna un folātu līmeni katrā no tiem, izrādījās, ka smagajā frakcijā tie bija attiecīgi 23±5,2 pg/er un 1,2±0,04 ng/er, bet vieglajā frakcijā - 286±35. , 8 pg/er un 14±5,1 ng/er. Tādējādi sarkano asins šūnu vecums var lielā mērā noteikt vitamīnu līmeņa svārstības dažādos hemolītiskās anēmijas periodos.

Kobalamīnu un folātu koncentrācijas noteikšana pacientiem ar MDS parādīja, ka B 12 vitamīna un folātu līmenis asins serumā ir fizioloģiskās normas robežās. Savukārt eritrocītos lielākajai daļai pacientu (60%) B vitamīna līmenis ir paaugstināts (63 5± 16o pg/er). Refraktāras anēmijas gadījumā pacientiem ar augstu neefektīvas eritropoēzes pakāpi ir arī augstāks vitamīnu līmenis eritrocītos, bet ne serumā. Hronisku mieloproliferatīvu slimību (CMPD) gadījumā B vitamīna saturs gan eritrocītos, gan serumā ir fizioloģiskās normas robežās. Arī folātu līmenis serumā šai pacientu kategorijai ir normāls, un eritrocītos šis rādītājs ir samazināts 70% pacientu (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

B 12 vitamīna un folijskābes koncentrācijas izpēte ir noderīga ne tikai megaloblastiskās anēmijas rakstura noskaidrošanai, bet arī diferenciāldiagnozei un vairāku hematoloģisku slimību terapijas efektivitātes novērtēšanai.

B12 vitamīna un folātu deficīta loma megaloblastiskās anēmijas patoģenēzē ir tāda, ka uz tā fona tiek traucēta timidīna sintāzes funkcija un tiek pārtraukta DNS sintēze. Ātri dalošajās šūnās notiek megaloblastiskas izmaiņas, rodas kaulu smadzeņu eritroīdā hiperplāzija un intramedulāra hemolīze, paaugstinās LDH (laktātdehidrogenāzes) un netiešā bilirubīna līmenis asins serumā DNS sintēzes defekti vispārējā asinsrades dīglī noved pie neitrofilu hipersegmentācijas. Paralēli iepriekšminētajam megaloblastiskais process skar arī citus strauji dalošos audus – tiek novērota kuņģa-zarnu trakta atrofija.

Makrocītiskā (megaloblastiskā) hiperhromiskā anēmija attīstās pakāpeniski, to raksturo ādas bālums ar ikterisku nokrāsu, dispepsijas simptomi, glossīta attēls ar mēles papillas nobrāzumu (“lakotā” mēle) vai spilgti sarkanu mēles zonu kombinācija. iekaisums ar netīri dzeltenu pārklājumu, mēles pietūkums, gļotādu locīšana ("ģeogrāfiskā valoda") Aknas un liesa var būt mēreni palielinātas. Var būt neiroloģiski simptomi: parestēzija, dedzinoša sajūta ekstremitātēs, pavājināti apakšējo ekstremitāšu refleksi, gaitas nenoteiktība (fuikulāras mielozes izpausmes ar B12 vitamīna deficītu). Slimības diagnostika un pacientu ārstēšana ir sarežģīts daudzpakāpju process, kas ietver:

— anēmijas atpazīšana un diferenciāldiagnoze; — B12 līmeņa un/vai folātu deficīta konstatēšana; — slimības rašanās un attīstības cēloņu noteikšana; - terapija.

Ir nepieciešams identificēt perifēro asins šūnu morfoloģiskās pazīmes un izmantot tās slimības diferenciāldiagnozē.

Pacientiem ar vitamīnu deficītu perifēro asins analīzēs ar dziļu anēmiju dominē sarkano asins šūnu skaita samazināšanās (mazāk par 1,0 x 10 12/l), bet hemoglobīna līmenis pazeminās salīdzinoši mazākā mērā. Hematokrīts samazinās līdz 0,04 l/l. Asinīs tiek novērotas deģeneratīvas eritrocītu izmaiņas anizohromijas un hiperhromijas veidā (CP = 1,2-1,5), anizocitozi ar izteiktu makrocitozi, megalocitozi un poikilocitozi ar tendenci uz ovalocitozi. Sarkano asins šūnu vidējais diametrs ir palielināts līdz 8,2-9,5 mikroniem, to vidējais tilpums (MCV) svārstās no 110 līdz 160 fl. Tiek atzīmētas patoloģiska tipa reģeneratīvas izmaiņas: Jolly ķermeņi un Cabot gredzeni eritrocītos, normoblasti. Bieži tiek novērota trombocitopēnija, daži trombocīti ir lielās formās un retikulocitopēnija. Leikocītu skaits ir normāls vai samazināts, dominē hipersegmentēti granulocīti un reti neitrofilu milzu formas. Iepriekš minētās morfoloģiskās īpašības var palīdzēt diagnosticēt megaloblastisko anēmiju.

Lielās sarkanās asins šūnas perifērajās asinīs pēc to morfoloģijas var iedalīt divās kategorijās:

- apaļi makrocīti, parādās šūnu membrānas lipīdu sastāva izmaiņu rezultātā alkoholisma, aknu vai nieru slimību un hipotireozes gadījumā (“sarkano šūnu miksedēma”); - ovāli makrocīti (makroovalocīti), kas veidojas pēc citostatisko līdzekļu iedarbības, ar B12 un folātu deficītu vai ar mielodisplāziju DNS replikācijas defektu dēļ, kad RNS turpina tulkot un transkribēt proteīnus, aizpildot šūnas citoplazmu, veicina tā apjoma palielināšanos.

Hipersegmentētu neitrofilu parādīšanās perifērajās asinīs atšķir megaloblastisko anēmiju no mielodisplāzijas, kam raksturīga leikocītu kodolu hiposegmentācija un trombocītu morfoloģijas defekti. Eritrocītu MCV diferenciāldiagnostiskā vērtība megaloblastiskās anēmijas gadījumā ir neapšaubāma, taču jāatceras, ka šis eritrocītu indekss var palielināties līdz 160 fL pat ar retikulocitozi.

Visas uzskaitītās megaloblastiskās anēmijas pazīmes papildina bioķīmija: asins serumā - mērena bilirubinēmija, ko izraisa pigmenta brīvā frakcija megaloblastu hemolīzes dēļ. LDH līmenis bieži sasniedz 1000.

Nepieciešams ne tikai noteikt B 12 vitamīna un folātu seruma un eritrocītu saturu, bet, tā kā 39% pacientu ar megaloblastisko anēmiju cieš no dzelzs deficīta, un ferrokinētikas rādītājiem. Ja nav iespējams kvantitatīvi noteikt B 12 vitamīnu un folātus, tad pirms terapijas nozīmēšanas tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija, kas atklāj megaloblastisku hematopoēzi, kas ir morfoloģisks diagnozes kritērijs. Kaulu smadzeņu preparātos atrodami megalocīti un megaloblasti, milzu metamielocīti un neregulāras formas megakariocīti.

Pacientiem ar smagu megaloblastisku anēmiju nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Tās shēmas ir dažādas, taču kopīga iezīme ir ātra vitamīnu deficīta novēršana un to noliktavas izveidošana audos. Parasti pacientiem ar B 12 deficīta anēmiju retikulocītu skaits (kaulu smadzeņu reģeneratīvā reakcija) palielinās jau trešajā terapijas dienā, un piektajā dienā hematokrīts tiek atjaunots. Pozitīva reakcija uz folātu terapiju folātu deficīta vai alkoholisma gadījumā iespējama pēc trim nedēļām. Asins pārliešana praktiski nav nepieciešama. Ārstēšana ir aizstāšana, t.i. B vitamīna un folijskābes ievadīšana terapeitiskās devās attiecīgi 200 µg/dienā un 0,005 x 3/dienā (lielākas B vitamīna devas 12 500 µg vai 1000 µg ir indicētas tikai funikulārai mielozei), turpinās līdz anēmijas un visas tās izzušanas. klīniskās un citomorfoloģiskās normalizācijas izpausmes. Pēc tam, īpaši ar Addison-Birmer anēmiju, ir indicēta gandrīz pastāvīga uzturošā terapija ar vitamīnu B 12 - 200 mcg reizi 1-2 mēnešos.

Kaitīga anēmija (ļaundabīga)

Kaitīga anēmija ir reta veida slimība, kurā ir nepietiekams sarkano asins šūnu skaits B 12 vitamīna (kobalamīna) trūkuma dēļ, kas ir svarīga sarkano asins šūnu veidošanās sastāvdaļa.

Vairumā gadījumu slimība neattīstās vitamīna trūkuma dēļ pārtikā, ko var novērot tikai veģetāriešiem. Šī slimība parasti attīstās, ja organisms nespēj pienācīgi absorbēt vitamīnu. Kaitīgā anēmija attīstās pakāpeniski, un sākotnēji tai var būt jebkura veida anēmijas simptomi: vājums, nogurums, bālums. Ja slimība netiek ārstēta, tā var izraisīt kuņģa-zarnu trakta, sirds un asinsvadu sistēmas un īpaši nervu sistēmas traucējumus, jo B 12 vitamīns ir svarīgs tās normālai darbībai. Ārstēšanas rezultātā slimība ātri uzlabojas, lai gan saglabājas smagi nervu sistēmas traucējumi. Kaitīga anēmija var attīstīties jebkurā vecumā.

Cēloņi

. Kaitīga anēmija gandrīz vienmēr rodas B12 vitamīna absorbcijas traucējumu dēļ. Tas var notikt, ja kuņģa sienas šūnas atrofējas un pārstāj ražot normālu gremošanas skābju daudzumu, kas ir svarīgi B12 vitamīna uzsūkšanai. . Biežāk kaitīgas anēmijas gadījumi tiek novēroti tiem, kuru ģimenes anamnēzē ir pacienti ar šo slimību vai citām autoimūnām slimībām, piemēram, Greivsa slimību (tirotoksikozi), hipotireozi vai vertiligo. . Kuņģa izņemšana, kuņģa sieniņu bojājums vai ilgstoša ārstēšana ar kuņģa sulas inhibitoriem var samazināt tā sekrēciju un apgrūtināt B12 vitamīna uzsūkšanos. . Tievās zarnas slimības, kurās B12 vitamīns uzsūcas, var traucēt tā uzsūkšanos. . Retos gadījumos slimību izraisa pārtika, kas nesatur pietiekami daudz B 12 vitamīna.

Simptomi

. Nogurums un vājums. . Ātra sirdsdarbība vai reibonis. . Bālums (var būt īpaši pamanāms uz lūpām, smaganām, plakstiņiem un nagu pamatnes). . Elpas trūkums vai sāpes krūtīs slodzes laikā. . Nervozitāte vai nespēja koncentrēties. . Neliela acu un ādas dzelte. . Apetītes zudums, kas izraisa svara zudumu. . Slikta dūša un caureja. . Neiralģijas simptomi: nejutīgums vai tirpšana ekstremitātēs, slikta koordinācija, nejutīgums pret vieglu pieskārienu.

Diagnostika

. Medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude. . Asins analīzes, lai noteiktu B12 seruma un folijskābes līmeni sarkanajās asins šūnās ar sāļiem (tas parāda B12 vitamīna un folijskābes deficīta novirzes). . Šilinga tests, kurā izmanto radioaktīvi iezīmētu B 12 vitamīnu, lai precīzi noteiktu, cik daudz tā paliek asinīs un cik daudz izdalās ar urīnu.

Ārstēšana

. Nepieciešamas pastāvīgas B 12 vitamīna intramuskulāras injekcijas (parasti reizi mēnesī). Tā kā problēma parasti ir tā, ka organisms nespēj absorbēt vitamīnu, tā lietošana iekšķīgi lielākoties ir bezjēdzīga. Tomēr, ja injekcijas nevar izmantot, ir lietderīgi lietot lielas vitamīna devas. . Retos smagas slimības progresēšanas gadījumos var būt nepieciešama asins pārliešana. . Kaitīgā anēmija ir saistīta ar paaugstinātu kuņģa vēža risku, tāpēc pacientiem ieteicams visu mūžu būt ārsta uzraudzībā. . Sazinieties ar savu ārstu, ja jūtat pastāvīgu nogurumu, vājumu vai bālumu.

Profilakse

. Nav nekādu veidu, kā novērst kaitīgo anēmiju, izņemot retus gadījumus, kad pārtikā trūkst B12 vitamīna, piemēram, veģetāriešiem. Šādiem cilvēkiem papildus jālieto vitamīni. . Izvairieties no pašārstēšanās ar folijskābi, kas var maskēt kaitīgas anēmijas attīstību.

Folātu deficīta anēmija

Folijskābe ir svarīgs vitamīns sarkano asins šūnu ražošanai. Šī vitamīna trūkums var izraisīt anēmiju. Sarkano asinsķermenīšu skaita samazināšanās rezultātā organisma audiem tiek liegta nepieciešamā skābekļa piegāde, kā rezultātā rodas klasiski anēmijas simptomi. Īpaši izplatīta slimība ir bērniem un pusaudžiem straujas izaugsmes laikā, grūtniecēm vai sievietēm zīdīšanas laikā, gados vecākiem cilvēkiem, smēķētājiem, alkoholiķiem, tiem, kuri ir atkarīgi no diētām vai slimo ar zarnu slimībām. To var pavadīt dzelzs deficīta anēmija.

Cēloņi

. Folijskābes deficīts rodas vai nu nepietiekamas uztura dēļ, vai, retāk, tāpēc, ka zarnas nespēj uzņemt folijskābi vajadzīgajā daudzumā. . Alkoholisms traucē organisma spēju patērēt un lietot folijskābi; Daudziem alkoholiķiem ir arī nepareizs uzturs, kurā ir maz folijskābes. . Zarnu slimības, piemēram, rūsas čūlas, celiakija, iekaisīga zarnu slimība vai zarnu rezekcija, var apgrūtināt folijskābes uzsūkšanos. . Organisms neuzglabā lielu daudzumu folijskābes un dažkārt (bērnībā, grūtniecības laikā, zīdīšanas laikā) nepieciešamība pēc tās pārsniedz uzņemto ar pārtiku. . Dažas zāles (piemēram, spazmolīti, antibiotikas, perorālie kontracepcijas līdzekļi un zāles pret vēzi) var izraisīt folijskābes deficītu organismā. . Folijskābes deficīta risks ir saistīts ar noteiktām ādas slimībām, tostarp psoriāzi un eksfoliatīvo dermatītu. . Dažas asins slimības, kurām nepieciešams liels skaits sarkano asins šūnu, piemēram, sirpjveida šūnu slimība (talasēmija), var izsmelt folijskābes piegādi organismā, ja nav papildu piegādes.

Diagnostika

. Asins analīze, kas mēra folijskābes daudzumu jūsu sarkanajās asins šūnās, var parādīt, vai jūsu organismā ir pietiekami daudz folijskābes.

Simptomi

. Smags nogurums un vājums. . Bālums. . Aizdusa. . Sirdsklauves un ievērojami paātrināta sirdsdarbība slodzes laikā. . Iekaisusi, sarkana un pārklāta mēle. Apetītes zudums, kas izraisa niezes zudumu. . Uzpūšanās. . Slikta dūša un caureja.

Ārstēšana

. Dažreiz problēmas risināšanai pietiek ar atbilstošu diētu. . Folijskābes tabletes var ātri izārstēt slimību. Atkarībā no skābes deficīta cēloņa kādu laiku var būt nepieciešama nepārtraukta lietošana. Retos gadījumos ir nepieciešamas folijskābes injekcijas. . Ir svarīgi apturēt slimību izraisošos faktorus (piemēram, nepareizu uzturu, pārmērīgu alkohola lietošanu). . Ārstēšana var būt, lai novērstu zarnu slimību, kas izraisa folijskābes deficītu. . Ja Jums ir anēmijas simptomi, sazinieties ar savu ārstu. . Ja jūs jau tiekat ārstēts no folijskābes deficīta un simptomi neuzlabojas pēc divām nedēļām, pastāstiet par to savam ārstam. . Katrai sievietei, kura plāno bērniņu, ar savu ārstu jāapspriež iespēja papildināt ar folijskābi. Pirmajās grūtniecības nedēļās tas palīdzēs samazināt mazuļa nervu sistēmas defektu risku.

Profilakse

. Pārtikai jābūt sabalansētai. Galvenie folijskābes avoti ir svaigi zaļi lapu dārzeņi, neapstrādāti augļi, sēnes, pupiņas, pupiņas, raugs, aknas, nieres. . Izvairieties no ilgstošas ​​​​gatavošanas pārtikas, kas satur daudz folijskābes (ilgstošas ​​​​vārīšanas laikā vitamīni tiek iznīcināti). . Lietojiet alkoholu ar mēru.

Posthemorāģiskā anēmija

Asins zudums tiek uzskatīts par galveno faktoru hipovolēmiskā šoka attīstībā, kas balstās uz asins plūsmas efektivitātes samazināšanos ievērojamā laika periodā. Galvenās patofizioloģiskās izmaiņas asins zuduma laikā ir parādītas diagrammā.

Transfūzijas shēma asins zuduma aizstāšanai (P. G. Bryusov, 1997)

Asins aizvietošanas līmenis	Asins zuduma daudzums (% no bcc)	Kopējais pārliešanas apjoms (% no asins zuduma)	Asins aizvietošanas sastāvdaļas un to attiecība kopējā tilpumā
			Kristaloīdi (jonoterapija) vai ar mākslīgajiem koloīdiem (0,7+0,3)
			Koloīdi un kristaloīdi (0,5+0,5)
			Er. masa, albumīns, koloīdi, kristaloīdi (0,3+0,1+0,3+0,3)
			Er. masa, plazma, koloīdi, kristaloīdi (0,4+0,1+0,25+0,25)
			Er. masa un svaigi citrētas asinis, plazma, koloīdi un kriegaloīdi (0,5+0,1+0,2+0,2)

Asins zudumu klasificē pēc upura ķermeņa izmaiņu lieluma, smaguma un attīstības ātruma. Amerikas ķirurgu koledža ir noteikusi 4 asiņošanas klases atkarībā no asins zuduma apjoma un klīniskajiem simptomiem. I klase - atbilst 15% vai mazākam cirkulējošā asins tilpuma zudumam. Šajā gadījumā nav klīnisku simptomu vai ir tahikardija miera stāvoklī, īpaši stāvus stāvoklī. Ortostatiskā tahikardija tiek uzskatīta, ja sirdsdarbība (sirdsdarbības ātrums) palielinās vismaz par 20 sitieniem minūtē, pārejot no horizontāla stāvokļa uz vertikālu. II klase - atbilst 20% līdz 25% bcc zudumam. Galvenā klīniskā pazīme ir ortostatiskā hipotensija vai asinsspiediena (asinsspiediena) pazemināšanās vismaz par 15 mm Hg, pārejot no horizontāla stāvokļa uz vertikālu. Guļus stāvoklī asinsspiediens ir normāls vai nedaudz pazemināts. Diurēze tiek saglabāta. III klase - atbilst 30% līdz 40% bcc zudumam. Tas izpaužas kā hipotensija guļus stāvoklī, oligūrija (dienā izdalās mazāk par 400 ml urīna). IV klase - vairāk nekā 40% asins tilpuma zudums, kolapss (ārkārtīgi zems asinsspiediens) un apziņas traucējumi līdz komai.

Lai diagnosticētu asins zudumu, ir ļoti svarīgi noteikt BCC deficīta lielumu. Vispieejamākais rādītājs šajā ziņā ir “šoka indekss” - pulsa un sistoliskā asinsspiediena attiecība. Parasti tas ir 0,54. Ar asins zudumu palielinās šoka indekss.

Akūta posthemorāģiska anēmija

Akūta posthemorāģiskā anēmija (hemorāģiskā hipoksija) ir asins skābekļa kapacitātes samazināšanās pēc strauja ievērojama cirkulējošo asiņu (CBV) apjoma zuduma ārējas vai iekšējas asiņošanas dēļ. Tas attīstās traumu, ķirurģiskas iejaukšanās, kuņģa, zarnu, dzemdes asiņošanas, olvadu plīsuma ārpusdzemdes grūtniecības laikā u.c. rezultātā.

Akūts asins zudums vietējā literatūrā tiek klasificēts pēc upura ķermeņa izmaiņu lieluma, smaguma un attīstības ātruma. Šo anēmiju klīnisko ainu raksturo hipovolēmija un hipoksija, ievērojama dzelzs daudzuma zudums (500 mg vai vairāk ar smagu asiņošanu). Šīs patoloģijas simptomi ir atkarīgi no zaudētā asins daudzuma:

Līdz 10% - klīniskās izpausmes var nebūt, tikai dažos gadījumos pazeminās asinsspiediens, parādās auksti sviedri un daļēji ģībonis; līdz 30% - dominē sirds un asinsvadu mazspējas simptomi: tahikardija, elpas trūkums, reibonis; līdz 40-50% - attīstās smags šoks: asinsspiediena pazemināšanās, pulsa izzušana, kakla un citu vēnu atelektāze.

Ātrs, tūlītējs 30% vai vairāk asins tilpuma zudums bez steidzamiem reanimācijas pasākumiem ir letāls.

Akūta posthemorāģiskā anēmija ātri izpaužas kā maldinošs sarkano asins šūnu skaita, hemoglobīna koncentrācijas un hematokrīta pieaugums uz perifēro asiņu tilpuma vienību. Normohroma-normocitārā anēmija (krāsu indekss svārstās no 0,85 līdz 1,5, un vidējais eritrocītu diametrs ir 7,8 mikroni) rodas uzreiz pēc asins zuduma, pēc tam, no vairākām stundām līdz 1-2 dienām, kad asinsritē, atšķaidot cirkulējošās asinis, audus. sāk plūst šķidrums, šie rādītāji samazinās atkarībā no asins zuduma smaguma pakāpes. Perifēro asiņu uztriepes var novērot mērenas eritrocītu anizo- un poikilocitozes parādības. Trombocītu skaits asins tilpuma vienībā samazinās hemodilucijas dēļ vai to patēriņa dēļ trombu veidošanās procesā. Kopējais leikocītu skaits ir samazināts gan hemodilūcijas, gan zuduma dēļ asiņošanas laikā. Rezultātā iegūtā hipoksija izraisa eritropoetīna līmeņa paaugstināšanos un pēc 4-5 dienām sākas eritrona reģenerācija un retikulocitoze, palielinās polihromāzija un anizocitoze (mikrocitoze). Masīvas asiņošanas gadījumā perifērajās asinīs tiek konstatēti atsevišķi normoblasti (reģeneratīvā anēmija). Krāsu indekss nokrītas zem 0,85 (eritrocītu hipohromija) tādēļ, ka hemoglobīna sintēzes ātrums dzelzs deficīta dēļ atpaliek no eritrocītu proliferācijas ātruma. Neitrofīlā leikocitoze attīstās ar nobīdi pa kreisi. Šajā laikā kaulu smadzenēs atklājas pastiprinātas eritropoēzes pazīmes: palielinās eritroblastu, dažādu normoblastu formu un retikulocītu skaits (asins zuduma kompensācija ar kaulu smadzenēm).

Pamatojoties uz šiem datiem, akūtas posthemorāģiskās anēmijas klīniskā un laboratoriskā aina ir sadalīta trīs posmos:

1. Reflekso-asinsvadu kompensācijas stadija. Hemoglobīna koncentrācija un sarkano asins šūnu skaits uz perifēro asiņu tilpuma vienību nemainās kompensējošās asinsvadu spazmas dēļ. Leikocitoze (līdz 20,0 x 10 9 /l), bieži vien ar nobīdi pa kreisi, un trombocitoze tiek novērota vairākas stundas pēc operācijas. 2. Hidrēmiskās kompensācijas stadija. Trīs dienas pēc asins zuduma samazinās hemoglobīna koncentrācija, sarkano asins šūnu skaits un hematokrīts. 3. Kaulu smadzeņu kompensācijas stadija. No 4-5 dienām pēc asins zuduma palielinās retikulocītu skaits perifērajās asinīs un retikulocītu indeksa vērtība (retikulocītu krīze), samazinās trombocītu un leikocītu skaits. Kaulu smadzenēs tiek atzīmēta eritroīdās līnijas hiperplāzija.

Akūtas posthemorāģiskās anēmijas atvieglojums notiek 6-8 nedēļas pēc asiņošanas apstāšanās, ja intensīvā terapija tiek veikta pareizi. Pēc 2-3 nedēļām normalizējas retikulocītu indeksa vērtība, pēc 4-6 nedēļām - eritrocītu skaits un pēc tam hemoglobīna koncentrācija kopā ar eritrocītu morfometriskajiem parametriem.

Hroniska posthemorāģiska anēmija

Hroniska posthemorāģiskā anēmija ir anēmija, kas rodas spēcīgas vienreizējas vai nelielas, bet ilgstošas ​​atkārtotas asiņošanas rezultātā. Īpašs dzelzs deficīta anēmijas variants. Slimība ir saistīta ar palielinātu dzelzs deficītu organismā ilgstošas ​​asiņošanas dēļ, kuras cēlonis ir asinsvadu sieniņu plīsumi (audzēja šūnu infiltrācija tajās, venoza asiņu stagnācija, ekstramedulāra hematopoēze, čūlaini procesi asinsvadu sieniņās). kuņģis, zarnas, āda, zemādas audi), endokrinopātija (dishormonāla amenoreja) un hemostāzes traucējumi (tā asinsvadu, trombocītu, koagulācijas mehānismu traucējumi hemorāģiskās diatēzes laikā). Noved pie dzelzs rezervju izsīkšanas organismā, samazinot kaulu smadzeņu reģeneratīvo spēju.

Pacienti izjūt vājumu, nogurumu, ādas un redzamo gļotādu bālumu, troksni vai troksni ausīs, reiboni, elpas trūkumu, sirdsklauves pat pie nelielas fiziskās slodzes, tā sauktos anēmiskus trokšņus, kas dzirdami pār sirds apvidu un jūga vēnu. Asins ainai raksturīga hipohromija, mikrocitoze, zems krāsu indekss (0,6-0,4), morfoloģiskas izmaiņas eritrocītos (anizocitoze, poikilocitoze un polihromāzija). Visbiežāk novērotā sarkano asins šūnu bāla krāsa ar plašāku centrālo nekrāsoto daļu ir sarkano asins šūnu hipohromija, ko izraisa zems sarkano asins šūnu piesātinājums ar hemoglobīnu, kas parasti ir raksturīgs izplatītām anēmijas formām, kas saistītas ar dzelzs deficītu. (grūtnieču anēmija, audzēji, sepse un citas smagas infekcijas, kuņģa-zarnu trakta slimības utt.). Šo hipohromiju parasti apvieno ar sarkano asins šūnu izmēra samazināšanos - mikrocitozi. Jāpatur prātā, ka eritrocītu hipohromija var netikt novērota. tikai ar hemoglobīna koncentrācijas un sarkano asins šūnu skaita samazināšanos asinīs, bet arī ar normāliem kvantitatīviem rādītājiem. Reģeneratīvās izmaiņas eritrocītos (normocīti - normoblasti, retikulocīti) hroniskas posthemorāģiskās anēmijas gadījumā ir vāji izteiktas.

Normāla izskata plakano kaulu kaulu smadzenes. Cauruļveida kaulu kaulu smadzenēs dažādās pakāpēs tiek novērotas tauku kaulu smadzeņu reģenerācijas un pārvēršanās sarkanās krāsās. Bieži tiek novēroti vairāki ārpussmadzeņu hematopoēzes perēkļi.

Hroniska asins zuduma dēļ rodas audu un orgānu hipoksija, kas izraisa miokarda (“tīģera sirds”), aknu, nieru tauku deģenerācijas attīstību un distrofiskas izmaiņas smadzeņu šūnās. Serozās un gļotādās, kā arī iekšējos orgānos parādās vairāki precīzi asinsizplūdumi.

Pēc gaitas smaguma pakāpes anēmija var būt viegla (hemoglobīna saturs no 110,0 g/l līdz 90,0 g/l), vidēji smaga (hemoglobīna saturs no 90,0 g/l līdz 70,0 g/l) un smaga (hemoglobīna saturs zem 70,0 g /l). Leikocītu un trombocītu skaits ir nestabils.

Ārstēšana ietver ātrāku asins zuduma cēloņa identificēšanu un novēršanu, kā arī dzelzs deficīta un dzelzs satura papildināšanu asins serumā. Smagos gadījumos ir indicēta sarkano asins šūnu pārliešana, kontrolējot hemoglobīna piesātinājumu.

Hipoproliferatīva anēmija

Sarkano asinsķermenīšu masas nespēja adekvāti palielināties, reaģējot uz audu un šūnu pieprasījumu, kas saistīta ar relatīvu vai absolūtu eritropoetīna deficītu, izpaužas kā normohroma-normocitāra anēmija. Hipoproliferatīvā anēmija visbiežāk rodas ar nieru patoloģiju. Samazināta eritropoetīna ražošana izraisa nepietiekamu kaulu smadzeņu stimulāciju hipoksijas attīstības laikā. Tā rezultātā rodas retikulocitopēnija un, proporcionāli anēmijas smagumam, samazinās kaulu smadzeņu reaktivitāte.

Anēmijas smagums hroniskas nieru mazspējas gadījumā korelē ar nieru ekskrēcijas spēju. Saskaņā ar T.G. Sarycheva (2000), ar saglabātām nieru funkcionālajām spējām (hronisks pielonefrīts), pat ja nav anēmijas, kaulu smadzeņu eritronā notiek raksturīgas izmaiņas: samazinās šūnu proliferatīvā aktivitāte (marķējuma indeksi ar NZ-timidīnu 22,9 ± 1,02 % pret 32,4 ± 1, 11% donoriem), neefektīva eritropoēze palielinās (8,1±0,84% PAS pozitīvo eritroīdu šūnu pret 5,6±0,8% veselās kaulu smadzenēs), samazinās eritrocītu elektroforētiskā mobilitāte (no 0,82 μm / cm/in-1/sek-1 līdz 0,896±0,05 µm/cm/in-1/sek-1 dažādos novērojumos pret 1,128±0,018 µm/cm/in-1/sec-1 normālu). Hroniskas nieru mazspējas gadījumā ievērojami samazinās eritroīdu šūnu proliferācija kaulu smadzenēs, tiek traucēta šūnu diferenciācija un nukleīnskābju, globīnu sintēze, parādās eritrocīti ar zemu (zem 5 pg) hemoglobīna saturu perifērijā. asinis, eritrocītu populācijas samazināšanās ar normālu vai paaugstinātu Hb piesātinājumu līdz 40% un tālāka to virsmas elektriskā lādiņa samazināšanās. Visu iepriekš minēto var uzskatīt par saitēm nefrogēnas anēmijas patoģenēzē.

Stāvokli var pasliktināt arī citi patoģenētiski mehānismi. Ar urēmiju sākas hemolīze, t.i. Sarkano asins šūnu dzīves ilgums ir samazināts. Mazāk izplatīta, bet vieglāk atpazīstama ir anēmija, ko sauc par mikroangiospastisku. Bērniem šis bojājums var attīstīties akūti hemolītiski-urēmiskā sindroma veidā ar letālu iznākumu.

Nieru anēmijas ārstēšana ietver pamata slimības ārstēšanu.

Aplastiskā anēmija

Aplastiskā anēmija (AA) ir dziļa pancitopēnija, kaulu smadzeņu hematopoēzes mazspēja un tauku kaulu smadzeņu pārsvars pār hematopoēzi. AA pirmo reizi aprakstīja Pols Ērlihs 1888. gadā 21 gadu vecai sievietei.

Terminu "aplastiskā anēmija" ierosināja Šofords 1904. gadā, un pašlaik tas kopā attiecas uz neviendabīgu slimību grupu, kas atšķiras viena no otras etioloģiskajos un patoģenētiskajos attīstības mehānismos, bet kurām ir līdzīgas pazīmes un noteikts perifēro asiņu un kaulu smadzeņu attēls. . Šīs slimības ir iedzimtas un iegūtas. Pirmā piemērs ir konstitucionālā Fankoni anēmija, ģimenes hipoplastiskā anēmija

Estren-Dameshek un Džozefa-Dimanta-Blekfana iedzimta daļēja hipoplastiskā anēmija. Pēdējais var rasties vairāku eksogēnu faktoru, piemēram, fizikālu (starojuma enerģija), ķīmisko (krāsvielu, benzolu) vai medikamentu (hloretilamīnu, antimetabolītu, sulfonamīdu, dažu antibiotiku) iedarbības rezultātā. Pie tām pieder arī infekcijas slimības – Botkina slimība, izplatīta tuberkuloze, sifiliss, vēdertīfs, toksoplazmoze, smaga gripa, sepse. Papildus uzskaitītajiem faktoriem imūnmehānismiem acīmredzot ir nozīme asinsrades hipo- un aplazijas attīstībā. Dažas kvalitatīvas un kvantitatīvas atšķirības starp hipo- un aplastisko anēmiju nav pretrunā apgalvojumam par šo stāvokļu kopīgumu, pamatojoties uz cilmes šūnu disfunkciju.

1927. gadā Fankoni aprakstīja trīs brāļus ar aplastisko anēmiju un vairākiem iedzimtiem traucējumiem. Pēc tam tika ziņots par dažādiem Fankoni sindroma gadījumiem gan ar acīmredzamu ģimenes patoloģiju, gan atsevišķiem gadījumiem ģimenē, kurā ir liels skaits brāļu un māsu. Pašlaik Fankoni anēmija ir sindroms, kam raksturīga kaulu smadzeņu aplāzija, kas rodas bērniem līdz 10 gadu vecumam, bieži ir ģimenes raksturs un tiek kombinēta ar tādiem traucējumiem kā tumša ādas pigmentācija, nieru hipoplāzija, īkšķa, rādiusa trūkums vai hipoplāzija, mikrocefālija. un dažreiz garīga vai seksuāla nepietiekama attīstība, vairākas hromosomu anomālijas. Zēni slimo 2 reizes biežāk nekā meitenes. Pancitopēnija parasti parādās vecumā no 5 līdz 7 gadiem un vecākiem. Līdzīgas izmaiņas asinīs tiek novērotas ģimenes hipoplastiskās Estren-Dameshek anēmijas gadījumā, taču anomāliju nav. Iedzimta daļēja hipoplastiska Josephs-Diamond-Blackfan anēmija parasti tiek atklāta pirmajā dzīves gadā. Slimība bieži ir labdabīga. Klīniskā aina attīstās pakāpeniski: parādās letarģija, ādas un gļotādu bālums, samazinās apetīte. Asinīs samazinās hemoglobīna saturs, sarkano asins šūnu un retikulocītu skaits, ar normālu leikocītu un trombocītu skaitu. Vislielākās cerības šādu aplastiskās anēmijas variantu ārstēšanā bērniem ir saistītas ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Iegūtās aplastiskās anēmijas agrīnie simptomi ir vispārējs vājums, nogurums, sāpes kaulos un locītavās, hemorāģiskais sindroms 11 (deguna asiņošana, asinsizplūdumi ādā). Pakāpeniski palielinās ādas un gļotādu bālums. Aknas ir nedaudz palielinātas. Liesa un perifērie limfmezgli nav palielināti. Asinīs - trīsrindu citopēnija: normohroma-normocitāra anēmija ar izteiktu hemoglobīna koncentrācijas samazināšanos (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Slimības smagumu vērtē pēc granulocītu un trombocītu satura perifērajās asinīs (Comitta un European AA Study Group kritēriji). Smags AA ietver gadījumus, kad granulocītu skaits< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Kaulu smadzeņu attēlu slimības sākuma periodā raksturo kāda eritronormoblastiskā dīgļa reaktīva hiperplāzija ar sarkano rindu šūnu nobriešanas traucējumiem. Pēc tam kaulu smadzenes pakāpeniski iztukšojas, samazinās sarkanais asns un palielinās limfoīdo šūnu skaits. Kaulu smadzeņu noplicināšanas pakāpe un mieloīdo audu aizstāšana ar taukaudiem īpaši skaidri atklājas intravitālajos histoloģiskajos preparātos (trefīna biopsija). Slimības gaita ir akūta, subakūta un hroniska. Dažreiz notiek spontānas remisijas.

Prognoze vairumā slimības gadījumu ir nelabvēlīga, atkarībā no kaulu smadzeņu bojājuma pakāpes un patoloģiskā procesa fāzes. Reakcijas uz terapiju kritērijs ir hematoloģisko parametru (hemoglobīna, granulocītu un trombocītu) dinamika un atkarības samazināšanās no sarkano asins šūnu un trombocītu pārliešanas ārstēšanas laikā. Kā algoritms kombinētās terapijas programmai pacientiem ar AA ieteicama šāda taktika: pirmajā posmā tiek nozīmēts antilimfocītu imūnglobulīns (ALG), zāļu nepanesības vai neesamības gadījumā tiek veikta splenektomija; divas nedēļas no ALH terapijas kursa sākuma pēc seruma slimības atvieglošanas sākas 12 mēnešu terapijas kurss ar ciklosporīnu A; pēc 6-12 mēnešiem, ja nav klīniskas un hematoloģiskas atbildes reakcijas, programmā tiek iekļauta splenektomija, bet turpinās ārstēšana ar ciklosporīnu (rezistentiem pacientiem var izmantot limfocitoferēzi.

Daļēja sarkano šūnu aplāzija

Šī slimība pieaugušiem pacientiem ir iegūta, un to raksturo strauja eritroīdās hematopoēzes kavēšana. Dziļa normohroma tipa anēmija gandrīz pilnīgas eritropoēzes nomākšanas dēļ ir saistīta ar smagu hipoksēmisku simptomu kompleksu. Var noteikt antivielas pret eritrokariocītiem. Tāpēc priekšroka tiek dota imūnsupresīvai terapijai (ciklosporīns A) kombinācijā ar sarkano asins šūnu nomaiņu, kontrolējot dzelzs metabolismu, lai izvairītos no sekundāras hemosiderozes un papildu eritropoēzes inhibīcijas. Ja feritīna līmenis palielinās virs 400 mkg/l, tiek nozīmēta desferaloterapija.

Anēmija vēža gadījumā

Anēmija, lai gan tās smagums ne vienmēr korelē ar pamatslimības klīniskajām izpausmēm, var būt viena no pirmajām ļaundabīga audzēja izpausmēm. Gandrīz 50% pacientu ar multiplo mielomu hemoglobīna līmenis diagnozes noteikšanas brīdī ir zem 100,5 g/l, bet 40% pacientu ar limfosarkomu tas ir zem 120 g/l. Pēc vairākiem ķīmijterapijas kursiem šī indikatora vērtība pazeminās vēl zemāk.

Visiem leikēmijas pacientiem tiek novērota anizocitoze, poikilocitoze, hipohromija un patoloģiskas sarkanās asins šūnas. Anēmijas parādīšanās pēc audzēja adjuvantas ķīmijterapijas palielina lokāla recidīva risku 2,95 reizes.

Anēmijas cēloņi onkoloģijā var būt asiņošana, vitamīnu un dzelzs deficīts, kaulu smadzeņu bojājumi, sarkano asins šūnu hemolīze. Iekaisuma mediatori saīsina sarkano asins šūnu dzīves ilgumu no 120 dienām līdz 90-60 dienām. Pretaudzēju zālēm, īpaši platīnam, ir mielotoksiska iedarbība un tās bloķē eritropoetīna veidošanos, nomācot eritropoēzi. Hematopoēzes samazināšanās savukārt ietekmē vēža pacienta dzīves kvalitāti, sarežģī pamatslimības gaitu un pasliktina specifiskās terapijas efektivitāti.

Anēmija vēža slimniekiem var būt viegla (Hb zem 110 g/l), vidēji smaga (Hb no 110 līdz 95 g/l), smaga (Hb no 80 līdz 60 g/l) un smaga (Hb zem 65 g/l) smaguma pakāpe. l). Tās parastie simptomi - depresija, vājums, miega traucējumi, reibonis, tahikardija - bieži slēpjas aiz audzēja klīniskajām izpausmēm. Izrādījās, ka hemoglobīna fizioloģiskās normas apakšējā robeža ir īstā robeža starp klīnisko normu un patoloģiju.

Hemoglobīna koncentrācija ir prognostisks faktors ķīmijterapijā vēža slimniekiem, kas ir līdzvērtīgs audzēja lielumam, slimības stadijai un ārstēšanas veidam. Iespējamie mehānismi zema Hb koncentrācijas negatīvajai ietekmei uz pacienta izdzīvošanu ir audzēja skābekļa piegādes traucējumi, kas samazina ķīmijterapijas un staru terapijas efektivitāti.

Ja audzēja augšanas ātrums pārsniedz sarkano asins šūnu spēju piegādāt audiem pietiekamu daudzumu skābekļa, tas izraisa audu hipoksiju. Ir zināms, ka audzēja audi ir mazāk piesātināti ar skābekli nekā apkārtējie audi. Izmantojot fibrosarkomas modeli, tika pierādīts, ka hipoksiskās šūnas ir 2 līdz 6 reizes mazāk jutīgas pret citostatisko līdzekļu iedarbību.

Asins produktu pārliešana un eritropoetīna ievadīšana ir indicēta kā anēmijas terapija audzēja patoloģijā. Aktīvi tiek pētīts jauns eritropoēzes stimulators – darbopoetīns.

Hemolītiskā anēmija

Anēmiju grupa, kas rodas pastiprinātas asins destrukcijas rezultātā, ietver dažādas hemolītiskās anēmijas, kuras vieno viena kopīga iezīme - sarkano asins šūnu dzīves ilguma saīsināšana.

Visas anēmijas formas, kas saistītas ar perifēro asiņu eritrocītu hemolīzi, pieder reģeneratīvo anēmiju grupai ar normoblastisku eritropoēzes veidu. Hemolītiskā anēmija attīstās tikai tad, ja kaulu smadzenes nespēj kompensēt trūkstošos sarkanos asinsķermenīšus. Turklāt šāda veida anēmijas attīstības mehānisms biežāk ir saistīts ar perifēro asiņu eritrocītu hemolīzi un daudz retāk ar nobriedušo eritroīdu šūnu nāvi kaulu smadzenēs. Patoloģiskās hemolīzes parādīšanās galvenokārt ir divu iemeslu dēļ:

- iedzimtas eritrocītu anomālijas - šūnu membrānas vai to enzīmu un hemoglobīna struktūra un caurlaidība; - eritrocītu pakļaušana jebkādiem ārējiem faktoriem (seruma antivielām, asins recekļiem, infekcijas izraisītājiem), kas tieši izraisa hemolīzi vai, būtiski mainot eritrocītu īpašības, veicina to pastiprinātu iznīcināšanu.

Ir ekstravaskulāra un intravaskulāra hemolīze. Lielākajai daļai hemolītisko anēmiju klīnisko izpausmju pamatā ir ekstravaskulāra hemolīze. Imunoloģiski šāda veida sarkano asins šūnu iznīcināšanu veicina tā sauktās siltās antivielas (IgG) 12, kuru mērķis ir sarkanās asins šūnas ar nelieliem defektiem. Ekstravaskulāra hemolīze notiek liesā (splenomegālija), tās efektori ir makrofāgi. Makrofāgi pārnēsā imūnglobulīnu Fc fragmenta receptorus, tāpēc sarkanās asins šūnas, kas pārklātas ar šīm antivielām, tiek piesaistītas un iznīcinātas. Tā kā, no otras puses, makrofāgi satur arī komplementa komponentu receptorus, visizteiktākā eritrocītu hemolīze tiek novērota, ja uz to membrānām vienlaikus atrodas gan IgG, gan C3b.

Intravaskulārās hemolīzes efektori vairumā gadījumu ir aukstās IgM antivielas. Komplementa saistīšanās vietas, kas atrodas uz IgM molekulas Fc fragmentiem, atrodas nelielā attālumā viena no otras, kas atvieglo membrānas uzbrukuma kompleksa komponentu fiksāciju uz eritrocītu virsmas. Membrānas uzbrukuma kompleksa veidošanās izraisa sarkano asins šūnu pietūkumu un iznīcināšanu. Intravaskulāra hemolīze, mehānisms sarkano asins šūnu iznīcināšanai ar lieliem defektiem, notiek orgānos, kas ir labi apgādāti ar asinīm, piemēram, aknās. Netiešā bilirubīna uzkrāšanās plazmā pacientiem ar jebkāda veida eritrocītu hemolīzi ir saistīta ar aknu nespēju pārvērst lieko hemoglobīnu, kas izdalās no iznīcinātajiem eritrocītiem, glikuronīdā un izdalīt to caur žultspūsli divpadsmitpirkstu zarnā. Šajā gadījumā žultspūslī veidojas pigmenta akmeņi (hroniska hemolīze), un sterkobilīns izdalās ar izkārnījumiem. Savukārt plazmas haptoglobīna hemoglobīna saistīšanās spējas pārpalikums izraisa hemoglobinūriju, urobilinoģenūriju un hemosiderinūriju. Hemosiderīna parādīšanās urīnā ir viena no galvenajām sarkano asins šūnu intravaskulārās hemolīzes pazīmēm.

Galvenais eritrocītu hemolīzes kritērijs ir eritrocītu dzīves ilgums pie 51 Cg. Eritrocītu sekvestrācijas attiecība orgānos palīdz noskaidrot hemolītisko stāvokli: 1:3 pār aknām un liesu - ekstravaskulāra hemolīze, 3:1 - intravaskulāra (parasti 1:1). Citi laboratorijas rādītāji kalpo kā netiešs hemolīzes apstiprinājums:

- netiešā bilirubīna, brīvā hemoglobīna, haptoglobīna, hemosiderīna līmenis serumā, sterkobilīna izdalīšanās ar izkārnījumiem un urobilinogēna, hemoglobīna un hemosiderīna līmenis urīnā; — eritrocītu sadrumstalotība un sferocitoze; — hemoglobīns elektroforēzes laikā; — eritrocītu enzīmu aktivitāte; — eritrocītu osmotiskā rezistence; - Kumbsa tests; - aukstie aglutinīni; - eritrocītu skābā hemolīze (Ham tests); - Hartmaņa-Dženkinsa tests.

Hemolītiskās anēmijas klīniskā gaita var būt akūta, hroniska vai epizootiska. Retāk smaga hemolīze rada priekšstatu par hemolītiskām krīzēm: drebuļi, drudzis, dzelte, sāpes mugurā un vēderā, hemoglobinūrija, prostrācija, šoks. Anēmija hroniskas slimības gaitā dažreiz palielinās. Eritropoēzes kavēšana infekcijas komplikāciju laikā izraisa aplastiskas krīzes attīstību.

Anēmija parasti ir normohroma-normocitāra, izņemot gadījumus, kad palielināta retikulocītu veidošanās veicina MCV vērtības palielināšanos. Ekstravaskulāra hemolīze var izraisīt sferocītu parādīšanos ar paaugstinātu hemoglobīna koncentrāciju perifēro asiņu uztriepes (kā sekas sarkano asins šūnu izdalīšanai no šaurajiem RES savienojumiem - retikuloendoteliālās sistēmas). Intravaskulārās hemolīzes gadījumā sarkano asins šūnu mehānisku bojājumu dēļ tiek atklāti šizocīti (sarkano asins šūnu fragmenti).

Ārstēšanas protokolu katrā atsevišķā gadījumā nosaka pacienta hemolītiskais stāvoklis. Hemoglobinūrijas un hemosiderinūrijas gadījumā ir indicēta dzelzs aizstājterapija, sarkano asins šūnu sekvestrācijai liesā ir indicēta splenektomija.

Atkarībā no rašanās cēloņiem izšķir iedzimtu un iegūto hemolītisko anēmiju.

Iedzimtas hemolītiskās anēmijas

Iedzimtas hemolītiskās anēmijas iedala trīs lielās grupās:

— eritrocītu membranopātijas ar raksturīgu eritrocītu morfoloģiju (sferocitoze, eliptocitoze, stomatocitoze utt.); - enzimpēniskā (enzimopēniskā) anēmija vai eritrocītu enzimopātijas, kas saistītas ar pentozes fosfāta cikla enzīmu deficītu (piemēram, glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes), ar anaerobās glikolīzes enzīmu deficītu (piruvāta kināzes) vai citiem vielmaiņas traucējumiem eritrocīti. - hemoglobinopātijas ("kvalitatīvās" hemoglobinopātijas - HbS, HbC, HbE utt. un "kvantitatīvās" hemoglobinopātijas - talasēmija).

Sarkano asins šūnu membranopātija

Šīs grupas hemolītisko anēmiju galvenā patoģenētiskā saikne ir citoskeleta proteīnu (piemēram, spektrīna) ģenētiskais defekts, kura dēļ pacienta kaulu smadzenēs de novo veidojas izmainītas formas un elastības sarkanās asins šūnas, piemēram, eliptocīti vai sferocīti. Tas atšķir iedzimtas membranopātijas no autoimūnām hemolītiskām anēmijām, kur tā pati sferocitoze ir sekundāra. Tā rezultātā sarkanās asins šūnas zaudē spēju deformēties šaurās asinsrites vietās, jo īpaši, pārvietojoties no liesas starpsinusa telpām uz deguna blakusdobumiem. Zaudējot lieko ūdeni, izmainītās sarkanās asins šūnas pastāvīgi tērē enerģiju, izmantojot vairāk glikozes un ATP. Šie procesi kopā ar mehāniskiem bojājumiem, piemēram, sferocītiem liesas sinusoīdos, izraisa šūnu nodilumu un to dzīves ilguma samazināšanos līdz 12-14 dienām. Apaļās šūnas kļūst par liesas makrofāgu mērķi, un notiek ekstravaskulāra hemolīze. Pastāvīga sarkano asins šūnu hemolīze izraisa liesas pulpas šūnu hiperplāziju un orgāna izmēra palielināšanos.

Membranopātijas izraisa iedzimtas autosomāli dominējošā tipa mutācijas. Praksē visizplatītākā no viņu grupām ir iedzimta mikrosferocitoze (Minkovska-Šofāra slimība). Mikrosferocitozi aprakstīja Minkovskis 1900. gadā. Vairumā gadījumu pirmās slimības pazīmes tiek konstatētas pusaudža vai pieaugušā vecumā. Slimību raksturo tā sauktās hemolītiskās krīzes. Paasinājuma periodā tiek novērots vājums, reibonis, drudzis, hemolīze, dzelte un mērena anēmija ar retikulocitozi (infekciju fona palielinās līdz aplastiskai krīzei), splenomegālija, netiešā bilirubīna koncentrācija sasniedz 50-70 µmol/l. Dzeltes smagums, no vienas puses, ir atkarīgs no hemolīzes intensitātes un, no otras puses, no aknu spējas konjugēt brīvo bilirubīnu ar glikuronskābi. Bilirubīns urīnā netiek atklāts, jo brīvais bilirubīns neiziet cauri nierēm. Izkārnījumi ir intensīvi krāsoti tumši brūnā krāsā, jo palielinās sterkobilīna saturs (ikdienas izdalīšanās pārsniedz normu 10-20 reizes). Anēmijai ir normohromisks raksturs. Eritrocītu skaits svārstās no 3,0 līdz 4,0 x 10 12 / l, aplastisko krīžu laikā nokrītot zem 1,0 x 10 12 / l. Hemoglobīna saturs mēreni samazinās. Sferocītus (apaļas sarkanās asins šūnas bez centrālās klīringa) pacientu perifēro asiņu uztriepes raksturo vidējā diametra samazināšanās (mazāk par 7,2-7,0 μm) uz normāla vidējā tilpuma un paaugstinātas MSI vērtības fona. Sarkano asinsķermenīšu lieluma sadalījuma līkne (Price-Jones līkne) diagrammā ir nobīdīta pa kreisi. Zema osmolārā vidē sferocīti izrādās mazāk trausli nekā parastās sarkanās asins šūnas: sākumā - 0,7-0,6%, beigās - 0,4% ar normu attiecīgi 0,48% un 0,22% NaCl. Sferocitozes indekss nokrītas zem 3; RDW vērtība pārsniedz 12% (anizocitoze). Retikulocitoze - 15-30%.

Kaulu smadzenes plakanajos un cauruļveida kaulos ir hiperplastiskas eritroīdās līnijas dēļ, un tiek novērota retikulāro šūnu eritrofagocitoze. Liesā tiek novērota izteikta pulpas piepildīšanās ar asinīm, sinusa endotēlija hiperplāzija, folikulu izmēra un skaita samazināšanās. Hemosiderozi bieži konstatē aknās, kaulu smadzenēs un limfmezglos. Kaulu smadzeņu eritroīdās līnijas hiperplāzija aplastisko krīžu laikā tiek aizstāta ar aplaziju. Negatīvs tiešā Kumbsa testa rezultāts izslēdz autoimūno hemolītisko anēmiju.

Glikozes ievadīšana var koriģēt hemolīzi. Splenektomija nodrošina labu terapeitisko efektu, īpaši pacientiem, kas jaunāki par 45 gadiem.

Fermentopēniskās (fermentopēniskās) anēmijas

Fermentopēniskā (fermentopēniskā) anēmija vai eritrocītu enzīmopātijas rodas vairāku eritrocītu enzīmu iedzimta deficīta dēļ (recesīvs mantojuma veids). Raksturīga ar normālu eritrocītu formu, tendenci uz makrocitozi, normālu vai paaugstinātu eritrocītu osmotisko rezistenci

Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G-6-PD) deficīts. Sarkano asins šūnu integritāte ir jutīga pret tāda dabiska metabolīta kā ūdeņraža peroksīda uzkrāšanos. Šūnu bojājumi rodas, kad noteiktas oksidējošas vielas nonāk organismā ar pārtiku (faba pupiņām un pākšaugiem) vai ar medikamentiem (sulfonamīdiem, salicilskābes atvasinājumiem u.c.), kā arī attīstās uz gripas vai vīrusu hepatīta fona. Tomēr kompensācija parasti darbojas

tor mehānismu, un ūdeņraža peroksīds tiek pārvērsts nekaitīgā ūdenī. Fermentu, kas katalizē ūdeņraža peroksīda reducēšanu, sauc par glutationa peroksidāzi. Enzīms piegādā glutationu, kura reducēšanai nepieciešams nikotīnamīda dinukleotīda fosfāts (NADP), ko rada pentozes fosfāta ceļa reakcijas. Pirmā šī heksozes monofosfāta šunta reakcija ir glikozes-6-fosfāta dehidrogenēšana ar enzīmu glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzi, kas šķīst sarkano asins šūnu citoplazmā. Fermentu deficīts tiek mantots kā ar X saistīta pazīme. Ja rezultātā tiek nomākta G-6-FDG aktivitāte, oksidācijas produktu pārslodze pacientiem vājina vai pat izslēdz kompensācijas mehānismu. Lietojot iepriekš uzskaitīto zāļu vai pupiņu parastās terapeitiskās devas (“favisms” bērniem), notiek hemoglobīna oksidēšanās, hemoglobīna molekulas hema zudums un globīna ķēžu nogulsnēšanās Heinca ķermeņu veidā. Sarkanās asins šūnas tiek atbrīvotas no Heinz ķermeņiem liesā. Šajā gadījumā tiek zaudēta daļa sarkano asins šūnu membrānas, kas izraisa intravaskulāru hemolīzi. Hemolītiskā krīze attīstās akūti un apstājas pēc 2-3 dienām tikai pēc tam, kad ir iznīcinātas visas sarkanās asins šūnas ar G-6-FDG deficītu (“pašlimitējošas” hemolīzes fenomens). Vairāk "pieaugušo" sarkano asins šūnu tiek pakļauti hemolīzei. Hemolītiskās krīzes rodas uz drudža, vīrusu vai bakteriālu infekciju un diabētiskās acidozes fona. Ir smags elpas trūkums, sirdsklauves un iespējams sabrukums. Raksturīgs simptoms ir tumša, pat melna urīna izdalīšanās, kas saistīta ar sarkano asins šūnu intravaskulāru sadalīšanos un hemosiderīna izdalīšanos caur nierēm. Dažos gadījumos nieru kanāliņu bloķēšanas dēļ ar hemoglobīna sadalīšanās produktiem un strauju glomerulārās filtrācijas samazināšanos var attīstīties akūta nieru mazspēja. Objektīvā izmeklēšanā atklājas ādas un gļotādu dzeltenums, liesas palielināšanās, retāk arī aknas.

Lielākā daļa pacientu ir vīrieši, bet tiek ietekmētas arī homozigotas sievietes. Ir divas galvenās fermenta mutācijas formas. Viens no tiem ir izplatīts eiropiešiem Eiropas valstīs (B forma), otrs Āfrikas melnādaino iedzīvotāju vidū (A forma). Šī slimība sastopama aptuveni 10% afroamerikāņu un retāk sastopama cilvēkiem no Vidusjūras reģiona valstīm (itāliešiem, grieķiem, arābiem, sefardu ebrejiem). NVS valstīs G-6-FDG deficīts ir visizplatītākais Azerbaidžānas iedzīvotāju vidū. Turklāt patoloģiskā gēna nēsāšana ir sastopama starp utadžikiem, gruzīniem un krieviem. Personām ar G-6-FDG deficītu, tāpat kā pacientiem ar sirpjveida šūnu anēmiju, ir mazāka iespēja mirst no tropiskās malārijas, kas nosaka šīs patoloģijas dominējošo izplatību “malārijas” apgabalos. Baltās rases pacientiem krīzes ir ārkārtīgi smagas, izraisot hematūriju, nieru mazspēju un var būt letālas. Atšķirībā no sirpjveida šūnu anēmijas, slimība var parādīties no dzimšanas, un tās klīnisko simptomu smagumu nosaka tikai gēnu mutācijas veids.

Krīžu laikā attīstās reģeneratīvā anēmija ar hemoglobīna koncentrācijas pazemināšanos līdz 30 g/l, retikulocitozi un normoblastu parādīšanos; perifēro asiņu uztriepes var redzēt sarkanās asins šūnas ar Heinca ķermeņiem - maziem apaļiem vienreizējiem vai vairākiem ieslēgumiem, ko veido denaturēts hemoglobīns. Purpursarkanie Heinz asinsķermenīši tiek atklāti eritrocītos, krāsojot supravitāli ar metilvioletu. Līdzīgi ieslēgumi sarkanajās asins šūnās parādās arī saindēšanās laikā ar hemolītiskām indēm. Kaulu smadzenēs tiek novērota eritroīdā dīgļa hiperplāzija un eritrofagocitozes parādības.

Personām, kurām ir hemolīzes attīstības risks, nevajadzētu lietot pārtiku vai medikamentus, kas provocē hemolīzes attīstību. Slimības prognoze ar anūrijas un nieru mazspējas attīstību ir nelabvēlīga. Slimības zibens formās nāve iestājas no šoka vai akūtas anoksijas.

Piruvāta kināzes (PK) deficīts. Sarkanajās asins šūnās nav mitohondriju, tāpēc aerobā glikolīze (Krebsa cikls) tajās nav iespējama. ATP avots, kas galvenokārt ir nepieciešams, lai atbalstītu no ATP atkarīgo kālija-nātrija sūkni, ir anaerobā glikolīze (Empden-Meyerhof ceļš), jo Heksozes monofosfāta šunts nerada augstas enerģijas fosfātu saites. Izņemot nātriju no šūnas un ievadot tajā kāliju, sūknis ir jānodrošina ar enerģiju. Salīdzinoši reti sastopams piruvāta kināzes deficīts, enzīms Empden-Meyerhoff ceļā, samazina sarkano asins šūnu enerģijas potenciālu. Nātrija noņemšanai ir nepieciešams vairāk enerģijas (glikozes, ATP) nekā parasti. Asinīs, kur ir pietiekami daudz glikozes, nātrija sūknis joprojām nodrošina liekā nātrija izvadīšanu. Liesas intersinusa telpās, kur glikozes saturs ir samazināts, nātrijs netiek izvadīts, un tas izraisa sarkano asins šūnu osmotisku hemolīzi. Atšķirībā no G-6-FDG deficīta, PC deficīts ir autosomāli recesīvs, izraisa hemolītisko anēmiju tikai homozigotiem un neizpaužas epizodēs, bet gan kā hroniska slimība. ATP un difosfoglicerāta kvantitatīvā noteikšana palīdz noskaidrot diagnozi.

Asins uztriepes var noteikt nelielu skaitu robainu, sfērisku sarkano asins šūnu. Šādos gadījumos tiek novērota splenomegālija. Attīstoties pastāvīgai transfūzijas atkarībai, ir ieteicama splenektomija, taču pēc tās notiek tikai neliels uzlabojums, bet anēmija saglabājas.

Hemoglobinopātijas (hemoglobinozes)

Hemoglobinopātijas vieno iedzimtu hemoglobīna sintēzes traucējumu ģenētiskās, bioķīmiskās un fizioloģiskās pazīmes. Daži hemoglobinopātijas veidi ir tikai zinātniski nozīmīgi, citi (sirpjveida šūnu anēmija un dažas talasēmijas) apdraud pacientu dzīvības, un, visbeidzot, citi (lielākā daļa talasēmijas, hemoglobinozes E un O) pārsteidz ārstus un izraisa nelaimīgo pacientu vilšanos. Katru šajā grupā iekļauto patoloģiju nevar uzskatīt par neatkarīgu nosoloģisku vienību. Dažas hemoglobinopātijas, kurās hemoglobīna struktūras pārkārtošanās izraisa nepietiekamu sarkano asins šūnu veidošanos, ir iekļautas talasēmijā (polipeptīdu ķēžu sintēzes traucējumi), bet ne visas hemoglobinopātijas un talasēmijas ir hemolītiskās anēmijas. Talasēmija ir ģenētisks defekts, kura rezultātā hemoglobīna sintēzes laikā veidojas nedabiski mazs globīna polipeptīdu ķēžu daudzums. Defekts var atsevišķi ietekmēt a-, β -, γ - vai 5-ķēdes vai mainīt to kombinācijas, bet nekad neietekmē a- un P-ķēdes kopā. Rezultāts ir hipohromiska mikrocitārā anēmija, kas attīstās eritrocītu piesātinājuma rezultātā ar neskartām ķēdēm, kuras nevar sazināties stahiometriski. Ietekme ir pretrunīga: no vienas puses, nāve un šūnu iznīcināšana kaulu smadzenēs (neefektīva eritropoēze), no otras puses, sarkano asins šūnu hemolīze perifērajās asinīs.

Tradicionāli hemoglobinopātijas iedala kvalitatīvās un kvantitatīvās. Kvalitatīvas hemoglobinopātijas pavada iedzimti hemoglobīna primārās struktūras traucējumi, savukārt kvantitatīvās - globīna polipeptīdu ķēžu sintēzes ātruma samazināšanās.

Kvalitatīvas hemoglobinopātijas fenotipiskās izpausmes var rasties vienas aminoskābes aizstāšanas rezultātā ar citu (piemēram, HbS un HbC un vairumā citu izmainītu hemoglobīnu), aminoskābju sekvences daļas aizstāšanas (Hb Gun Hill), nenormālas hibridizācijas rezultātā. divas ķēdes (Hb Lepore) vai vienas globīna ķēdes pagarinājums (Hb Constant Spring). Tā rezultātā parādās patoloģiski hemoglobīni: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas vai HbA2Flatbush. Hemoglobīnus HbS un НbС pavada vissmagākās hemoglobinopātijas.

Globīnu polipeptīdu ķēdēs ir apgabali, kas ir ļoti jutīgi pret aminoskābju aizstāšanu. Piemēram, 6. pozīcijā esošā glutamāta aizstāšana ar polipeptīdu)