Juvenilni angiofibrom nazofarinksa (JAN) po Mednarodni histološki klasifikaciji novotvorb spada v skupino mezenhimskih tumorjev in ima benigno histološko zgradbo. Najdemo jo izključno pri moških, predvsem v puberteti (od 7 do 21 let). Po nekaterih avtorjih se JAN pojavi pri 50% bolnikov z benignimi tumorji nazofarinksa ali manj kot 0,05% primerov s tumorji glave in vratu.

Ima lastnost ekspanzivne oblike rasti, tumor, ne glede na njegovo začetno lokacijo (nazofaringealni svod, rob pterigopalatinske zareze, medialna plošča pterigoidnega procesa sfenoidne kosti itd.), Skoraj vedno zasede nazofarinks, se razširi na določene anatomske regije obraznega skeleta, na dnu lobanje in včasih prodre v žerjav. ialna votlina. Intrakranialna razširjenost tumorja je od 17 do 36% vseh bolnikov z JAN in predstavlja še večjo nevarnost za življenje bolnika kot tumorji, ki se širijo na lobanjsko dno.

Pri odstranjevanju SAN se uporabljajo različne operacije, med katerimi so se razširile naslednje: operacije z dostopi po naravnih poteh; kirurški poseg z varčnim dostopom skozi maksilarni sinus in nosno votlino (z rezom pod ustnico ali Denkerjevo operacijo); kirurški posegi z razširjenim dostopom skozi maksilarni sinus in nosno votlino (z incizijo obraza ali Moorovo operacijo) ter kirurški posegi z dostopom skozi nebo.

Tematiki odstranjevanja SAN z dostopom po naravnih poteh je bilo posvečenih številna dela. Splošno načelo delovanja pri odstranjevanju tumorjev z dostopi po naravnih poteh je, da ločitev tumorja od okoliških tkiv poteka tako skozi usta kot skozi nos ali skozi usta in nos hkrati. Pri dostopu do tumorja po naravnih poteh se avtorji navadno poslužujejo pomožnih manipulacij ali preliminarnih operacij. Torej, pri uporabi dostopa skozi ustno votlino, se mehko nebo predhodno umakne s pomočjo gumijastih vajeti, uvedenih skozi eno ali obe nosni votlini. Zaradi premika mehkega neba v sprednji smeri se lumen nazofarinksa razširi (s strani ustne votline), kar olajša izolacijo tumorja in njegovo odstranitev skozi ustno votlino. Med operacijo z dostopom skozi nosno votlino se na začetku izvede začasen premik nosnega septuma na stran. Dosežemo jo s prečkanjem nosnega septuma po vsej dolžini (na dnu) in/ali resekcijo zadnjega dela vomerja. To po mnenju avtorjev omogoča prosto ločitev tumorja in njegovo odstranitev skozi nosno votlino.

Večina zagovornikov operacij, ki se izvajajo z dostopi po naravnih poteh, menijo, da je uporaba teh dostopov upravičena pri odstranjevanju tako imenovanih "majhnih" JAN, ko tumor zaseda nazofarinks, nosno votlino in sfenoidne sinuse. Po njihovem mnenju operacijo spremlja minimalna travma za okoliška tkiva in ohranja arhitektoniko nosne votline.

Poudariti je treba, da imajo dostopi po naravni poti hkrati tudi svoje negativne strani. Torej pri dostopu skozi ustno votlino, tudi če je mehko nebo zaradi premajhne gibljivosti premaknjeno spredaj, nazofaringealni svod in hoane, ki so lahko začetna mesta tumorja, ostanejo nedostopni za pregled. To seveda oteži vizualizacijo tumorja, kar vodi v njegovo odstranitev "na slepo". Hkrati pa tudi dostop skozi nosno votlino ni ustrezen, saj se pri zamiku prerezanega nosnega septuma v nasprotni smeri od tumorja poveča le volumen nosne votline, vhod v nazofarinks pa ostane omejen z velikostjo hoan. To pa ustvarja dodatne težave pri izolaciji tumorja iz zgoraj navedenih anatomskih regij in s tem ogroža radikalizacijo. kirurški poseg.

V nasprotju s podporniki uporabe dostopa po naravnih poteh večina raziskovalcev pri odstranjevanju »majhnih« JAN (zlasti tumorjev, ki se širijo v nazofarinks in nosno votlino) daje prednost operaciji z dostopom skozi nebo.

Pri odstranjevanju tumorjev nazofarinksa z dostopom skozi nebo je Owensova operacija postala najpogostejša. Operacija se začne s podkvastim rezom na sluznici trdega neba ob robu dlesni. Po razkritju površin kosti se resecira del trdega neba na strani prevladujoče lokalizacije tumorja. Po potrebi lahko dostop razširimo z resekcijo zadnjega dela vomerja.

Dostop do nazofarinksa skozi nebo ima številne prednosti in slabosti, dobro izražene. G. Spigno in G. Zampano . Tako je prednost dostopa odsotnost zunanje brazgotine in dober pregled nazofarinksa, pomanjkljivost pa je tveganje za nastanek fistule trdega neba, relativna omejenost kirurškega polja, pa tudi nezmožnost obvladovanja tumorja, ko se razširi izven nazofarinksa. Po navedbah J. J. Pressman , glavna pomanjkljivost dostopa skozi nebo (zlasti pri odstranitvi JAN) je, da ta dostop omogoča doseganje le distalnega dela tumorja in njegovega procesa, ki prosto leži v nosni votlini, ki, kot običajno, nista spajkana na okoliška tkiva. V tem primeru se ločitev proksimalnega dela tumorja od okoliških tkiv izvaja "na slepo", kar po mnenju avtorja pušča veliko želenega.

Mnogi avtorji pri odstranjevanju "majhnih" tumorjev izvajajo operacijo z nežnim dostopom skozi maksilarni sinus in nosno votlino (z rezom pod ustnico), znano kot "Denkerjeva operacija". Ta operacija po mnenju avtorjev omogoča dostop tako do nazofaringealnega oboka kot do nosne votline in maksilarnega sinusa.

Pri Denkerjevi operaciji najprej naredimo rez na sluznici zgornje ustnice, nato ločimo tkiva in sprostimo rob piriformne odprtine. Nato se razširi hruškasta odprtina, med katero se resecirajo sprednja in medialna stena. maksilarni sinus(hkrati se resecira tudi spodnja nosna školjka), sprednji robovi čelnega procesa zgornja čeljust in nosne kosti. Nekateri zagovorniki uporabe te operacije menijo, da je upravičena tudi pri odstranjevanju "srednjih" JAN, zlasti tumorjev, ki zasedajo pterigopalatinsko foso in orbito.

Kirurški poseg, ki se izvaja z razširjenim dostopom skozi maksilarni sinus in nosno votlino (z obraznim rezom), je v otorinolaringologiji znan kot "operacija Moore". Zagovorniki uporabe te operacije menijo, da je upravičena pri odstranjevanju tako "majhnih" kot "srednjih" SAN-ov, tj. v primerih širjenja tumorja v nosno votlino, etmoidne sinuse, sphenoidne sinuse in orbito.

Med izvajanjem te operacije se naredi kožni rez, ki se začne od medialnega konca obrvi do zgornje ustnice, ki poteka vzdolž stranskega pobočja nosu, nato pa meji na njegovo krilo. Po premiku razrezanih mehkih tkiv na stran se izvede zaporedna resekcija čelnega procesa zgornje čeljusti (ne doseže piriformne odprtine), nosne in solzne kosti ter orbitalne plošče etmoidne kosti.

Med številnimi modifikacijami te operacije je bila najbolj razširjena Weber-Fergussonova operacija.

V nasprotju s klasično Moore operacijo pri modificiranih operacijah dodatno diseciramo zgornjo ustnico, reseciramo sprednjo in medialno steno maksilarnega sinusa in/ali zadnji rob vomerja. Kot samostojne operacije se uporabljajo tudi, ko se je tumor razširil na pterigopalatinsko in infratemporalno foso ali na lateralni del baze lobanje. Pri odstranjevanju "velikih" ali intrakranialno razširjenih tumorjev nekateri avtorji uporabljajo te modificirane operacije v kombinaciji z nevrokirurško operacijo.

Po mnenju nekaterih avtorjev ima operacija z razširjenim dostopom skozi maksilarni sinus in nosno votlino (z obraznim rezom) številne prednosti in slabosti. Prednost tega pristopa je, da omogoča precej širok dostop do paranazalnih sinusov in pterigopalatinske fose ter možnost povezovanja maksilarne arterije, slabost pa je obsežno uničenje kosti obraznega skeleta in nastanek pooperativne brazgotine na obrazu.

Primerjalna ocena operacij, ki jih uporabljajo različni avtorji, kaže, da večina avtorjev pri odstranitvi »majhnega« ali »srednjega« JAN daje prednost operaciji z dostopom skozi nebo ali operaciji skozi maksilarni sinus in nosno votlino kot operaciji po naravni poti ali kombinirani operaciji.

Poleg uporabe številnih dobro znanih operacij so nekateri avtorji pri odstranitvi SAN podporniki uporabe netradicionalnih operacij. Torej, če nekateri avtorji izvajajo faringotomijo pri odstranjevanju "srednjih" tumorjev, drugi za ta namen dajejo prednost tako imenovani lateralni nazofaringotomiji. ZadnjiIzvaja se z dostopom skozi infratemporalno foso. Med to operacijo se naredi ločni kožni rez, ki poteka skozi temporalno in parotidno regijo. Indikacija za uporabo te operacije je po mnenju avtorjev širjenje JAN v retromandibularno foso.

Z našega vidika operacije, izvedene z izvedbo faringotomije, ni mogoče upravičiti kot ustreznega kirurškega posega za odstranitev JAN, saj sorazmerno velika oddaljenost od tumorja, ki je nastal v tem primeru, kot tudi nezmožnost nadzora nad njegovimi procesi zmanjšujejo dostojanstvo te operacije.

Nekateri zagovorniki uporabe netradicionalnih operacij pri odstranjevanju "srednjih" tumorjev izvajajo operacijo z uporabo palatinalno-alveolarnega pristopa, medtem ko drugi uporabljajo osteotomijo tipa Le Fort 1.

Med razne operacije uporabljal pri odstranjevanju "srednjega" SAN v zadnjih 20 letih, operacije z uporabo dostopa prek srednji del posamezniki, znani kot izpiranje srednjega obraza ”, kar v prevodu pomeni “odstranitev kože srednjega dela obraza, kot rokavica”.

Pri izvajanju te operacije se na začetku naredi krožni vestibularni rez v nosni votlini, nato se razreže nosni septum, nato pa se naredi rez vzdolž prehodne gube zgornje ustnice. Po povezovanju rezov je zadnji del nosu izpostavljen. To omogoča popolno ločitev mehkih tkiv obraza do spodnjega in notranjega roba orbite ter do čelno-nosnega šiva, brez zunanjega reza. Po navedbah J. Trotoux et al Ta operacija omogoča širok dostop do nosne votline in obnosnih votlin do klivusa lobanje, zato jo lahko, če se tumor razširi na lobanjsko dno, kombiniramo tudi z nevrokirurško operacijo. Poroča se o kombinirani uporabi te operacije J. D. Browne in A. n. masner . S tako kombinirano operacijo so avtorji izvedli popolno odstranitev nekaterih intrakranialno razširjenih JAN. Za razliko od njih L. G. Close et al . pri odstranjevanju intrakranialno razširjajočih se tumorjev je bila ta operacija uporabljena v kombinaciji z operacijo, ki se izvaja z dostopom skozi nebo.

Če povzamemo, o nekaterih vidikih kirurškega zdravljenja bolnikov z JAN je treba opozoriti, da kljub uporabi različnih operacij število ponovitev tumorja trenutno ostaja visoko. Glavni razlog za razvoj recidivov je očitno nadaljnja rast tumorja, ki ostane zaradi njegove nepopolne odstranitve. Hkrati je popolna odstranitev tumorja v veliki meri odvisna od diferencirane uporabe ustrezne operacije ob upoštevanju stopnje razširjenosti tumorja.

Posebno pozornost si zaslužijo dela večine avtorjev, ki se nanašajo na problematiko kirurškega zdravljenja bolnikov z intrakranialno razširjenim JAN.

Prvič je popolno odstranitev intrakranialno razširjenega JAN izvedel E.A. Krekorian in L.G. Kempe. Avtorji so uporabili kombinirano nevro- in rinokirurško operacijo, ki je vključevala bifrontalno kraniotomijo ( osteoplastična trepanacija frontotemporalna regija) in Weber-Fergussonova operacija. Princip nevrokirurške operacije v tem primeru je bil odpiranje subarahnoidnega prostora (intrakranialni in transduralni pristop) in osvoboditev tumorja od krvnih žil, ki ga hranijo znotraj lobanje. Za izključitev oskrbe tumorja s krvjo, tako iz najbolj notranje karotidne arterije kot iz njenih intrakranialnih vej (ekstraduralna razvejanost intrakavernoznega dela notranje karotidne arterije, oftalmične arterije, srednja arterija TMT) je bila v vseh primerih po ustrezni pripravi bolnika zamašena notranja karotidna arterija na dveh mestih. Torej, najprej so proksimalni del arterije podvezali na vratu, nato pa njen distalni del prirezali znotraj lobanje. Okluzija distalnega dela notranje karotidne arterije v tem primeru vodi do prenehanja retrogradnega pretoka krvi v žilo, ki hrani tumor, kar posledično odpravi nevarnost krvavitve pri ločevanju tumorja. Šele po tem so avtorji izvedli popolno odstranitev tumorja z rinokirurgijo.

Glede na to, da je pri bolnikih z intrakranialno širjenjem JAN v večini primerov intrakranialni proces tumorja lokaliziran ekstraduralno, uporaba kombinirane operacije ne more biti upravičena v vseh primerih, saj odpiranje subarahnoidnega prostora, ki ga predvideva operativni načrt, samo po sebi ni varno. Eden od zapletov življenjsko ogroženega bolnika v tem primeru je nevarnost okužbe rane znotraj lobanje in morebitno iztekanje cerebrospinalne tekočine, kar lahko povzroči resne posledice.

V nasprotju z zgoraj omenjeno kombinirano operacijo, da bi izvedli radikalno odstranitev intrakranialno razširjenega JAN, U . Fisch je razvil alternativno operacijo - odstranitev tumorja z dostopom skozi infratemporalno foso (intrakranialni in ekstraduralni dostop). Ta operacija je brez pomanjkljivosti, ki se pojavijo med kombinirano operacijo, in je avtorju omogočila popolno odstranitev tumorja brez odpiranja subarahnoidnega prostora pri nekaterih bolnikih z intrakranialno širjenjem JAN. Šele ko se tumor razširi na kavernozni sinus, se avtor zaradi nevarnosti razvoja oftalmoplegije zateče k subtotalni resekciji tumorja in v prihodnosti priporoča odstranitev preostalega tumorja z nevrokirurško operacijo. Tudi številni drugi avtorji poročajo o uspešni uporabi te operacije pri odstranjevanju "velikih" SAN.

Nedvomno je Fischeva operacija upravičena, ko gre za reševanje življenja bolnika, hkrati pa ni brez pomanjkljivosti. Ena od teh pomanjkljivosti je prevodna naglušnost, ki se je razvila na strani operacije kot posledica načrtovane razširjene mastodektomije.

G.A. Vrata z uporabo osnovnega principa delovanja, ki ga je predlagal U. Fisch, in sicer pristop, ki ga je spremenil skozi infratemporalno foso, je razvil alternativno različico kombinirane operacije, ki je avtorju omogočila popolno odstranitev intrakranialno razširjenega JAN (s tumorsko invazijo kavernoznega sinusa), pri čemer se je izognila poškodbam slušnega organa.

Ocenjujoč dostojanstvo opravljenega posega je G .A . Gates izpostavi nekatere njegove prednosti in slabosti. Tako je prednost operacije ustrezen dostop do tumorja, vizualna kontrola vitalnih struktur v notranjosti lobanje, ohranitev anatomske kontinuitete obraznega živca in funkcije spodnje čeljusti ter odličen rezultat z estetske strani. Med pomanjkljivostmi operacije avtor ugotavlja načrtovano poškodbo druge veje trigeminalnega živca in možnost trizma žvečilne mišice.

Analiza literaturnih podatkov kaže, da je kljub številnim razpoložljivim informacijam o problematiki kirurškega zdravljenja bolnikov z JAN informacije, ki jih vsebujejo te informacije, zelo težko reducirati na »skupni imenovalec«. Izvajanje različnih operacij, tudi z ustrezno obliko rasti tumorja, kaže na odsotnost racionalne klasifikacije JAN, ki bi poenotila stopnjo širjenja tumorja in zagotovila diferenciran pristop k uporabi kirurškega posega v vsakem posameznem primeru. Številne obstoječe klasifikacije SAN se v bistvu podvajajo, nekatere pa so preveč podrobne. Hkrati odsotnost enotne klasifikacije ne omogoča primerjalne ocene kliničnih opazovanj različnih avtorjev, pa tudi ocene prednosti posamezne operacije za odstranitev JAN.

Tako stalno zanimanje za problem zdravljenja bolnikov z JAN nam omogoča upati, da lahko razvoj racionalne taktike kirurškega zdravljenja bolnikov, ob upoštevanju optimizacije metod kirurškega posega, bistveno izboljša rezultate zdravljenja bolnikov s to patologijo.

Literatura

1. Antoniv V.F., Rishko N.M., Popadyuk V.I. in drugo Klinična klasifikacija benignih tumorjev ENT organov. // Zahod. otorinolar.-2001-№4.-p.24-27; 2. Anyutin R.G. Juvenilni angiofibrom baze lobanje (sodobne metode diagnoze in zdravljenja). // Diss. doc. med. nauk., M.: - 1987; 386 s; 3. Bogomilsky M.R., Chistyakova V.R., Yablonsky S.V. in drugi Angiofibrom dna lobanje v otroštvu.// Zahod. otorinolaringitis - 1995.- št. 5.- Str.27-529; 4. Dormakov V.V. Prepoznavanje in zdravljenje angiofibromov nazofarinksa. // Povzetek. dis. kand. med. znanosti, M .: -1973.- 21s; 5. Zakharchenko A.N., Yablonsky S.V. Kirurško zdravljenje juvenilnega angiofibroma lobanjskega dna. // Zbornik ruske konference otorinolaringologov "Sodobni problemi bolezni zgornjih dihalnih poti in ušesa", Povzetki, 19.-20. november 2002, M.: - 2002.- P.222-223; 6. Ibragimov M.Kh. Kirurško zdravljenje juvenilnih angiofibromov nazofarinksa. // jaz Kongres otorinolaringologov Kazahstana, povzetki, Alma-Ata. - 1983. - S.60-61; 7. Manuilov E.N., Batyunin I.T. Juvenilni angiofibrom baze lobanje, M.: -1971.-143s; 8. Mednarodna histološka klasifikacija tumorjev. // Ed. N.L. Napalkova, Ženeva, WHO.- 1974.- št. 1.- 25s; 9. Musaev I.M. Materiali za diagnozo in kirurško zdravljenje juvenilnega angiofibroma nazofarinksa. // Dis. kand. med. znanosti, Taškent. – 1982.- 175 str.; 10 . Musaev I.M., Mukhiddinov Sh.M. Ogromen, pogosto ponavljajoč se angiofibrom nosnega dela žrela. // Dnevnik. uho, nos in grlo. Bol.- 1990.- Št. 3.- Str. 80- 81; 1 1 . Pogosov V.S., Antoniv V.F., Gorobets E.S. Atlas operativne otorinolaringologije. // Ed. V.S. Pogosova, M.: - 1983.- P.9-22; 12. Pogosov V.S., Rzaev R.M., Antoniv V.F. Metoda za zdravljenje juvenilnih angiofibromov nazofarinksa. // Avtor. potrdilo za izum št. 1273076. Uradno. bik. Državni odbor SSR za izumiteljstvo. in odkritja., M.: - 1986. - št. 44; 13. Pogosov V.S., Rzaev R.M. Razvrstitev, klinika, diagnoza in zdravljenje juvenilnih angiofibromov nazofarinksa. // Smernice, TSOLIUV, M.: - 1987.- 24s; 14. Rzaev R.M. K vprašanju kirurške taktike pri juvenilnih angiofibromih nazofarinksa. // V knjigi: Aktualna vprašanja preučevanja prilagoditvenih reakcij telesa v eksperimentu in kliniki: Sat. znanstveni tr. M., TSOLIUV.: - 1986. - Str.114- 115; 15. Rzaev R.M. Za diagnozo in zdravljenje juvenilnih angiofibromov nazofarinksa. // V knjigi: Diagnostika, zdravljenje in organizacija onkološke oskrbe bolnikov s tumorji glave in vratu. // Tes. poročilo znanstveni konf. (21. - 22. november 1986), Vilna. - 1986. - Str.148- 149; 16. Rzaev R.M., Turik G.G. Klinika, diagnostika in zdravljenje bolnikov s ponavljajočimi se juvenilnimi angiofibromi nosnega dela žrela. // Dnevnik. ušesa, nos in grlo Bol., - 1986. - št. 3. - Str. 24-28; 17. Rzaev R.M. Klinična in anatomska klasifikacija juvenilnih angiofibromov nosnega dela žrela. // Vestn. otorinolaringitis - 1987. - št. 1. - Str. 47-49; 18. Rzaev R.M., Pilipenko A.S., Juvenilni angiofibrom nazofarinksa (predavanje), TSOLIUV, M.: - 1987.- 20s; 19. Rzaev R.M. Metoda odstranjevanja juvenilnega angiofibroma, ki je presegel nosni del žrela. // Dnevnik. ušesa, nos in grlo. Bol. - 1988. - št. 1. - Str. 67 - 70; 20. Rzaev R.M., Javadova A.Sh., Akhundov G.G. Odstranitev juvenilnega angiofibroma nosnega dela žrela z nazomaksilarnim dostopom. // Vestn. otorinolaringitis - 1988. - št. 2. - S. 73-74; 21. Rzaev R.M. Radikalna odstranitev juvenilnega angiofibroma nosnega dela žrela z intrakranialnim širjenjem. // Vestn. otorinolaringitis - 1990. - št. 6. - Str. 72-73; 22. Rzaev R.M., K vprašanju taktike kirurškega zdravljenja bolnikov z juvenilnim angiofibromom nazofarinksa. // V knjigi: Zbornik ruske konference otorinolargologije "Sodobni problemi bolezni zgornjih dihalnih poti in ušesa". Tez. poročilo znanstveni konf. (19- 20. november 2002), Moskva.,- 2002. - S. 259-261; 23. Rzaev R.M., Klinična in anatomska klasifikacija juvenilnih angiofibromov nazofarinksa. // V knjigi: Materiali Ruske konference otorinolaringologije. "Sodobni problemi bolezni zgornjih dihalnih poti in ušes". Tez. poročilo znanstveni konf. (19. - 20. november 2002), Moskva.,- 2002, str. 261-263; 24. Rzaev R.M. O taktiki kirurškega posega pri intrakranialnem širjenju juvenilnega angiofibroma nosnega dela žrela. // Vestn. otorinolar - 2003. - št. 5. - Str.10-15; 25. Rzaev R.M. Pomen klinične in anatomske klasifikacije juvenilnega nazofaringealnega angiofibroma pri razvoju taktike kirurškega zdravljenja bolnikov s to patologijo. // Azerbajdžan. revija onkologija in sorodne vede, Baku. - 2003. - T.10. - Št. 2. - S.57-61; 26. Feigin G.A., Pavlov B.L., Ibragimov M.Kh. K metodi odstranjevanja juvenilnih angiofibromov z obsežno razširjenostjo v pterigoretromandibularnem in pod temporalna regija. // Dnevnik. ušesa, nos in grlo. Bol.-1982. - Št. 1. - S.25-28; 27.Acuna R.T. Nazofaringealni fibrom. // Acta Oto-Laryngol Stockh. - 1973. - Zv.75. - Št. 2 - 3. - Str.119-126; 28.Amedee R., Klaeyle D., Mann W. et al. Juvenilni angiofibromi: 40-letne izkušnje. // ORL, 1989. - Zv.51. - Št. 1. - Str.56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U., Valavanis A. et al. Kirurško zdravljenje obsežnih nazofaringealnih angiofibromov s pristopom infratemporalne jame. // Laringoskop, - 1989. - Vol.99. - Št. 4. - Str.429-437; trideset. Batsakis J.G. Tumorji glave in patološki vidiki (2. izdaja). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - P.296-300; 31. Belmont J.R. Pristop osteotomije Le Fort 1 za tumorje nazofarinksa in nosne jame. // Arch. Otolaringol kirurgija glave in vratu. - 1988. - Zv.114. - Št. 7. - Str.751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. Angiofibrom: pristop k zdravljenju. // Laringoskop (St. Louis) - 1974. - Vol. 84. - Št. 5. - Str.695-706; 33. Bocca E. Transfaringealni pristop k nazofaringealnemu fibromu. // Ann. Otologija, rinologija, laringologija (St. Louis). - 1971. - Zv.80. - Št. 2. - Str.171-176; 34. Boles R., Dedo H. Nazofaringealni angiofibrom. // Laringoskop (St. Louis). - 1976. - Zv.86. - Št. 3. - Str.364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. et al. A propos de 30 fibromes nasopharingiens.// Ann. Oto-Laryng (Pariz). - 1980. - Zv.97. - Št. 4-5. - Str.295-393; 36. Briant T.D.R. Radiološko zdravljenje juvenilnega nazofaringealnega angiofibroma. // Ann. Otol., Rhinol., Laringol. - 1970 - št. 79. - Str.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. Lateralni orbitalni/anteriorni midfacialni degloving pristop za nazofaringealni angiofibrom s podaljškom kavernoznega sinusa. // Skull Base Surg. - 1994. - št. 4. - Str.232-238; 38. Browne J.D. Pristop lateralne lobanje za juvenilne nazofaringealne angiofibrome. Zbornik 5. mednarodne konference o raku glave in vratu. - 2000. - Str.309-312; 39. Chandler J.R., Mosskowitz l., Goulding R. et al. Nazofaringealni angiofibromi: stopnjevanje in zdravljenje. // Ann. Otol. - 1984. - Zv.93. - Št. 4. - Str.322-329; 40. Close L.G., Schaefer S.D. , Mickey B.E. et al. Kirurško zdravljenje nazofaringealnega angiofibroma, ki vključuje kavernozni sinus. // Arch. Otorinolaringol Glava Neck Surg. - 1989 (september). - Zv.115. - Št. 9. - Str.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. Transfacialni pristop do nosnih obnosnih votlin in sprednjega lobanjskega dna. // Arch. Otorinolaringol Glava Neck Surg. - 1988. - Zv.114. - Št. 7. - Str.766-769; 42. Fisch Pristop infratemporalne jame za nazofaringealne tumorje. // Laringoskop (St. Louis). - 1983. - Zv.93. - Št. 1. - Str.36-43; 43. Gates G.A. Stranski obrazni pristop k nazofarinksu in infratemporalni fosi. // Otolaryngol Head in Nech Surg. - 1988. - Zv.99. - Št. 3. - Str.321-325; 44. Gates G.A., Rice D.H., Koopmaun C.F.Jr. et al. S flutamidom povzročena regresija angiofibroma. // Laringoskop. - 1992 (junij). - Zv.102. - Št. 6. - Str.641-644; 45. Gershon S.J. Zdravljenje juvenilnega angiofibroma. // Laringoskop. - 1988. - Zv.98.- P.11016-1026; 46. ​​​​Girgis J.H., Fahmy S.A. Nazofaringealni fibrom: njegova histopatološka narava. //J. Laring. Otol. - 1973. - Zv.87. - Št. 11. - Str.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. et al. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. Son utilization comme moyen d'abord et comme moyen de reconstruction. // Ann. Otol., Laringol. - 1985. - Zv.102. - Str.479-485; 48. Haughey B.H., Wilson J.S., Barber C.S. Masivni angiofibrom: kirurški pristop in dodatna terapija. // Otolaryngol Head Neck Surg. - 1988. - Zv.98. - Št. 6. - Str.618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. Kombinirani otolaringološko-nevrokirurški pristop k obsežnim benignim tumorjem. // Laringoskop (St. Louis). - 1969. - Zv.79. - Št. 12. - P.2086-2103; 50. Lee J.T., Chen P., Safa A. et al. Vloga sevanja pri zdravljenju napredovalega juvenilnega angiofibroma. // Laringoskop. - 2002. - Zv.112. - Str.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Midfacial degloving: alternativni pristop k frontobazalnemu območju, nosni votlini in paranazalnim sinusom. // Laryngorhinootologie. - 1992 (avgust). - Zv.71. - Št. 8. - Str.381-387; 52. Malik M.K., Kumar A., ​​Bhatia B.P. Juvenilni nazofaringealni angiofibrom. // Indian J. Med. sci. - 1991 (dec.). - Zv.45. - Št. 12. - Str.336-342; 53. Mishra S.C., Shukla G.K., Bhatia N. et al. Racionalna klasifikacija postnazalnih angiofibromov. // J. Laringol. Otol. - 1989. - Zv.103. - Št. 10. - Str.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. Postavitev in zdravljenje nazofaringealnega angiofibroma. // EUR. Arh. Otorinolaringol. - 1997. - Zv.254. - Str.200-204; 55. Owens H. Opažanja pri hudih primerih zdravljenja hoanalne atrezije s transpalatinskim pristopom. // Laringoskop. - 1951. - Zv.62. - Št. 6. - Str.304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. et al. Transfacialni pristop za kombinirano anteriorno kraniofacialno ablacijo tumorja. // Arch. Otolarengol. Operacija glave in vratu. - 1989. - Zv.115. - Št. 3. - Str.301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. et al. Diagnoza in zdravljenje juvenilnega nazofaringealnega angiofibroma. // Europ. Arh. Oto-rino-laringologija. - 2001. - Zv.258. - Št. 3. - Str.120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. Kirurško zdravljenje angiofibromov nazofarinksa – 34 primerov. // Rinologija. - 1989. - Vol.27, št. 3. - P.149-154; 59. Pressman J.J. Nazofaringealni angiofibrom. Odstranitev s hipotermijo. // Arch. Otorinolaring. - 1962. - Zv.75. - Št. 2. - Str.167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. et al. Radiografsko določanje stopnje juvenilnega angiofibroma. Operacija glave in vratu. - 1981. - št. 3. - Str.279-283; 61. Snyderman N.L., Smith R.J.H. Polemike: Gantz B. Seid A.B., Weber R.S. (svetovalci): Nazofaringealni angiofibrom. // Glava in vrat. - 1992 (jan/feb). - Str.67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N et al. Juvenilni angiofibrom, predstavljen v kliničnih materialih Otorinolaringološkega oddelka Medicinske akademije v Poznanu v letih 1977-1993. // Otorinolaringol. Paul - 1995. - Zv.49. - Št. 2. - Str.121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (ital.). - 1981. - Zv.31. - Št. 1. - Str.39-42; 64. Tesarik J. K problematice diagnostiky a terapie juvenilnich fibromu nasohltanu z atypickou localizaci. // Cs. Otorinolaringologija. - 1980. - Zv.29. - Št. 3. - Str.178-183; 65. Tesarik J. Benigninatory nosohltanu. // Cs. Otorinolaringologija. - 1971. - Zv.20. - Št. 1. - Str.26-32; 66. Tranbahuy P., Borsik M., Herman P et al. Neposredna intratumorska embolizacija juvenilnega angiofibroma. // Am. J. Otolaryngol. - 1994. - Zv.15. - Št. 6. - Str.429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. et al. Abord des tumeurs de la face par "degloving". Une solution elegante au traitment dts papillomes inversee et de certains cancers des sinus. Zanimanja. Omejitve in razširitve. // Ann. Otorinolaringol. Čir. Ctrvicofac.- 1989. - Vol.106. - Št. 5. - Str.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L'angiofibroma giovanile del rinofaringe. Considerazioni su sei casi giunti alla nostra osservazione. // Acta Otorinolaringol. ital. - 1988. - Zv.38. - Št. 4. - Str.269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. Osteotomija Lefort I kot pristop k nazofarinksu. // klinika. Otorinolaringol. - 1984. - Št. 9. - Str.59-61.

V poštev pride angiofibrom redka patologija med katerim se razvije benigna neoplazma. Najpogosteje bolezen prizadene nazofarinks ali kožo. Kljub naravi lahko tvorba povzroči veliko težav, zato morate znati prepoznati zaskrbljujoče simptome.

Kaj se je zgodilo

Tumorju podoben angiofibrom je sestavljen iz krvnih žil in vezivnega tkiva. V večini primerov bolezen prizadene dečke in mladostnike. Patologija se nanaša na benigne formacije.

Kljub temu se tvorba počasi povečuje, vrašča v lobanjske kosti, kar povzroča obsežno krvavitev. Poleg tega je napaka nazofarinksa nagnjena k ponovitvi, zaradi česar je treba tudi po pravočasnem zdravljenju nenehno pregledovati.

Razvrstitev

Glede na lokacijo patogenega procesa je treba razlikovati:

• Poraz kožo pokrov in obraz. Prva vrsta je najpogostejša pri odraslih bolnikih.
• Mladostno angiofibrom dna lobanje, ki nastane zaradi poškodbe grla.
• Nastanek v ledvice. Ta patologija je izjemno redka.
• mladoletnik angiofibrom nazofarinksa, ki velja za najpogostejšega med drugimi vrstami.
• Poraz mehko tkanine.

Glede na klinične in anatomske značilnosti je bolezen bazalno pogosta in intrakranialna pogosta. Benigni tumor nazofarinksa se pojavi v štirih fazah.

Na prvi stopnji tvorba ostane v nosni votlini. Ko neoplazma napreduje, raste, prizadene pterigopalatinsko foso, različne sinuse.

Patološki proces v tretji fazi prizadene infratemporalno cono, orbito ali trdo lupino sive snovi. Zadnja stopnja je poraz spodnjih delov možganov.

Vzroki

Pravi vzroki angiofibroma nazofarinksa še niso raziskani. Bolezen velja za posledico motenj v razvoju ploda.

Najpomembnejši prispevek k nastanku patologije je genetska predispozicija. Vsi bolniki s to diagnozo imajo kromosomske nepravilnosti.

Ker bolezen skoraj vedno prizadene mlade moške, bi morali govoriti o vplivu hormonsko neravnovesje. Vendar pa so ogroženi tudi starejši zaradi naravni procesi staranje.

Poudariti je treba tudi naslednje provocirajoče dejavnike:

• Različne poškodbe nos, glave.
• Prisotnost kronične vnetna patologije grla.
• Zloraba škodljivega navade.
• Učinek slab ekologija.

Najpogosteje se ta težava pojavi pri otrocih in mladostnikih, mlajših od 18 let, v srednjih letih pa se v posameznih primerih pojavi tumor nazofarinksa.

Klinična slika

Pri juvenilnem angiofibromu nazofarinksa se bolnik poslabša vizija, premik očesnih jabolk, stalna zamašenost nosu, asimetrija obraza, pogosti glavoboli, oslabljen občutek za vonj, krvavitve iz nosne votline. Druga bolezen povzroča otekline na obrazu, naredi glas nazalen, negativno vpliva na sluh, otežuje nosno dihanje.

Če je tvorba pogosto poškodovana, obstaja veliko tveganje krvavitev ali hitro naraščajoče okvare. Poleg tega je po svojih simptomih lezija nazofarinksa podobna angiofibromu lobanjske baze. Ta vrsta patologije velja za najnevarnejšo zaradi hitrega napredovanja.

Diagnostika

Ob prisotnosti zgornjih simptomov se morate takoj posvetovati z otorinolaringologom. Zdravnik mora preučiti zgodovino bolezni, da bi našel provocirni dejavnik, opravil vizualni pregled in palpacijo prizadetega območja.

Po tem se oceni ostrina vida in sluh. Za potrditev diagnoze se zatečejo k instrumentalnim metodam, kot so rinoskopija, radiografija, računalniška ali magnetna resonanca, angiografija, biopsija, ultrazvok in fibroskopija.

Enako pomembno je opraviti vse potrebne laboratorijske preiskave. Za to mora bolnik opraviti hormonske preiskave, splošne in biokemijske analize krvi. Včasih poleg otorinolaringologa pri diagnozi sodelujejo tudi drugi strokovnjaki - onkologi, pediatri, terapevti ali oftalmologi.

Ali se lahko spremeni v raka

Angiofibrom nazofarinksa je benigna patologija. Vendar, če odložite zdravljenje, se bo tumor postopoma povečal. Posledično bo neoplazma začela rasti v sosednje dele, sinuse, in vplivala na spodnji del možganov.

V tem stanju se tveganje za malignost tvorbe znatno poveča. To se zgodi zelo redko, vendar ni mogoče izključiti maligne degeneracije tumorja.

Rak nazofarinksa je nagnjen k hitremu napredovanju, metastazam, poškodbam sive snovi, kar povzroča žalostne posledice. Zato je pomembno, da ne čakate na takšno situacijo in se pravočasno znebite angiofibroma.

Zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja patologije je radikalna ekscizija tvorbe. Obstaja več vrst operacij. Majhne formacije se učinkovito odstranijo s pomočjo endoskopa, velike napake pa se odpravijo le z možnostjo votline.

Po kirurški manipulaciji je obvezno kompleksno zdravljenje, ki ga sestavljajo radioterapija, izpostavljenost sevanju. Za zaščito pred recidivi se uporablja konzervativno zdravljenje v obliki jemanja hormonskih zdravil, antibakterijskih snovi in ​​sredstev, ki izboljšujejo strjevanje krvi.

Zapleti

Kljub svoji benigni naravi angiofibrom nazofarinksa, če se ne zdravi, stisne sosednja področja, uniči orbito, zaradi česar bolnik izgubi vid.

Zaradi žilnega izvora tumor pogosto povzroča obilne in pogoste krvavitve iz nosu. Včasih je krvavitev tako huda, da se bolnikovo stanje znatno poslabša, zaradi velike izgube krvi se razvije anemija.

Druga bolezen močno oteži dihanje skozi nos, spremeni glas, poslabša govor in negativno vpliva na sluh. V napredovalih primerih tumor raste v spodnje dele možganov, kar povzroča nevrološke motnje, poslabšanje spomina in pozornosti.

Poleg tega, če odlašate z zdravljenjem, potem velika neoplazma lahko povzroči smrt.

Napoved

Najpogosteje je napoved juvenilnega angifibroma nazofarinksa ugodna. Glavna nevarnost bolezni je močna krvavitev, ki lahko povzroči anemijo.

Patologija je nagnjena k recidivom, zato je treba tudi po popolni odstranitvi redno pregledovati nazofarinks, da bi pravočasno odkrili ponavljajoči se tumor.

Če odložite odstranitev neoplazme, potem bolezen napreduje, tvorba se počasi, a zanesljivo povečuje, stisne bližnja tkiva in strukture, sinuse, kar povzroča resne zaplete. Poleg tega so v hudih primerih prizadeti možgani, zato tukaj napoved ni več tako ugodna kot prej.

Preprečevanje

Zaradi natančnih vzrokov patologije, ki niso bili raziskani, ni posebnih ukrepov za preprečevanje juvenilnega angiofibroma nazofarinksa. Vendar pa lahko znatno zmanjšate tveganje za nastanek težave z zmanjšanjem vpliva izzivalnih dejavnikov.

Za to je potrebno Zdrav način življenjaživljenje, redno telovadite telovadba, šport, pravilna prehrana, izogibanje različnim poškodbam, živčnim obremenitvam. Nenehno prekomerno delo negativno vpliva tudi na telo, zato je pomembno upoštevati režim počitka, dnevno hoditi na svežem zraku.

Da bi pravočasno odkrili angiofibrom ali drugo vrsto neoplazme nazofarinksa, je treba redno opravljati preventivne preglede pri različnih strokovnjakih. To še posebej velja za ljudi, ki so že imeli to bolezen, saj je ta tumor nagnjen k ponovitvi.

Juvenilni angiofibrom prizadene nazofarinks, dno lobanje, kožo, ledvice. V prvem primeru ima bolan najstnik hude simptome, ki bistveno zmanjšajo kakovost življenja.

Če odlašate z zdravljenjem, potem neoplazma postopoma postane velika in povzroči močna krvavitev, anemija in drugi nevarni zapleti. Zato, ko se pojavijo prvi alarmni signali, morate nujno obiskati otorinolaringologa.

Strokovnjaki ne morejo natančno imenovati vzroka za razvoj takšne bolezni, kot je angiofibrom. Obstaja več teorij, ki pojasnjujejo vzroke patologije:

• hormonska teorija.

Pogosta diagnoza bolezni pri otrocih v adolescenci je pokazala, da je moteno hormonsko ozadje. Vendar pa so informacije o tej domnevi protislovne: nekateri znanstveniki ne priznavajo možnosti negativnega vpliva hormonskega neravnovesja, drugi pa potrjujejo vpletenost delovanja spolnih žlez. Strokovnjaki še niso naredili dokončnega zaključka.

• genetska teorija.

Ta predpostavka velja za eno najpogostejših. Podatki o popolni ali nepopolni odsotnosti ali kršitvi kromosomov Y in X v celicah neoplazme služijo kot potrditev. Ti sklepi niso dokončni in zahtevajo nadaljnje raziskave.

• Teorija o vplivu starosti.

Nekateri strokovnjaki menijo, da je bolezen posledica starostnih sprememb v telesu.

Poleg tega obstajajo predlogi o vplivu nekaterih dejavnikov na razvoj bolezni.

Dejavniki tveganja za razvoj angiofibroma lahko vključujejo:

• poškodbe obraza, glave, nosu itd.;
• vnetne bolezni, zlasti vnetja s kroničnim potekom (na primer kronični sinusitis itd.);
• prisotnost nevarnosti, slaba ekologija, nesprejemljiv način življenja itd.

Patogeneza

Angiofibrom se lahko pojavi v skoraj vseh starostih, pri ljudeh katerega koli spola in rase.

Najpogostejša neoplazma nazofarinksa: angiofibrom se razvije na podlagi glavne fascije žrela in je bazalni ali bazosfenoidni tip tumorja. Proliferacija pokriva površino sfenoidne kosti in/ali območje posteriornih etmoidnih celic (sfenoetmoidni videz).

V nekaterih primerih se bolezen začne iz območja pterigopalatinske jame, se razširi v nosno votlino in v prostor za čeljustjo. Ta vrsta rasti angiofibroma je diagnosticirana v pterigo-maksilarni varianti razvoja tumorja.

Ta neoplazma velja za benigno, čeprav ima pogosto hitro rast, prizadene sosednja tkiva, votline in sinuse. Posebno nevaren je angiofibrom, ki je zrasel v votlino lobanje.

Simptomi angiofibroma

Angiofibrom je navzven podoben majhnemu (3-15 mm) posameznemu vozliču, ki ima jasno definirane konture in elastično strukturo. Barva tvorbe se lahko razlikuje od rožnato rumene do rjave.

Nodul se praviloma nekoliko dvigne nad okoliškimi tkivi.

V nekaterih primerih ima vozlič bogato kapilarno mrežo in ima prosojno strukturo: to je mogoče videti z mikroskopom.

Tumor najpogosteje najdemo na sluznicah zgornjih dihalnih poti ali na zgornjih ali spodnjih okončinah, manj pogosto na organih (na primer ledvicah).

Prvi znaki neoplazme so odvisni od njegove lokacije. Na primer, če je prizadet nazofarinks, se bolnik pritožuje zaradi težav z nosnim dihanjem, do njegove popolne odsotnosti. Zastoj se lahko pojavi le na eni strani, poslabša se postopoma. Hkrati nobene kapljice za nos ne odpravijo te težave.

Sčasoma se pojavi smrčanje (tudi v budnem stanju), občutek suhosti v grlu, eno ali dvostranska izguba sluha. V glavi so lahko pogoste bolečine, krvavitve iz nosu spontane narave.

Angiofibrom na začetni fazi ne kaže vedno s spremembami krvne slike. Pri večini bolnikov se znaki anemije - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina - odkrijejo že v poznejših patoloških fazah.

Angiofibrom pri otroku je lahko podoben znakom adenoidov, zato je v otroštvu običajno razlikovati te patologije.

Pri otrocih so najpogosteje diagnosticirani neosificirajoči fibromi in metafizne okvare, ki so relativno pogoste skeletne patologije pri pediatričnih bolnikih.

Z rastjo tumorja se bolnikovo počutje poslabša. Spanje postane nemirno, apetit je moten, poteze obraza se spremenijo (možne so deformacije in asimetrija).

obdobja

Juvenilni angiofibrom je pogojno razdeljen na več stopenj:

1. Neoplazma ima omejeno rast, ki ne presega nosne votline.
2. Neoplazma raste v pterigopalatinsko foso ali nosne sinuse.
3. Tumor se širi v orbito ali infratemporalno foso brez intrakranialne rasti (stadij) ali z ekstraduralno rastjo (stadij).
4. Za tumor je značilna intraduralna rast brez vpletenosti kavernoznega sinusa, hipofize ali optične kiazme (stadij) ali z vpletenostjo teh področij (stadij).

Obrazci

Vrstna klasifikacija bolezni je povezana z lokalizacijo tumorja, pa tudi z nekaterimi njegovimi strukturnimi in patogenetskimi značilnostmi.

• Angiofibroma nazofarinksa je benigna tvorba, ki je sestavljena iz žilnega in vezivnega tkiva in se razvije v nazofaringealni votlini. Najpogosteje se bolezen, kot je angiofibrom nosu, nahaja pri mladostnikih, zato se imenuje tudi izraz "juvenilni, juvenilni angiofibrom", to je najpogostejša neoplazma pri pediatričnih bolnikih.
• Angiofibrom kože se pogosto zamenjuje s hemangiomom: to je tvorba vezivnega tkiva, ki izgleda kot bradavica. Takšen tumor je v večini primerov okrogel, ima podlago in prodre globoko v kožo. Najpogosteje se nahaja na zgornjih in spodnjih okončinah, pa tudi na vratu in obrazu. Večinoma so bolne ženske, stare 30-40 let.
• Angiofibrom grla je benigna tvorba, ki zaseda območje glasilk. Podoben izraz za bolezen je angiofibrom. glasilka. Tumor ima rdečkast ali modrikast odtenek, ima neenakomerno strukturo in se nahaja na nogi. Prvi znaki bolezni so pojav značilne hripavosti do popolne izgube glasu.
• Angiofibromi obraza se nahajajo v različnih delih. Najdete jih v kateri koli starosti. Glavni klinični simptom bolezni je nenaden pojav majhne goste ali elastične rasti. Običajno ni drugih simptomov. Če se tumor nenehno dotika in poškoduje, lahko krvavi in ​​hitro raste. Pogosto se izobraževanje nahaja v nosni ali ušesni votlini, na vekah.
• Angiofibromi obraza pri tuberozni sklerozi so značilne manifestacije te patologije. Tuberozna skleroza je dedna nevroektodermalna bolezen, katere glavne značilnosti so konvulzivni napadi, duševna zaostalost in pojav neoplazem, kot so angiofibromi. Neoplazme najdemo pri več kot polovici bolnikov s tuberozno sklerozo. Najdete jih že po 4. letu starosti.
• Angiofibrom lobanjskega dna je najredkejša in hkrati najhujša oblika bolezni, pri kateri nastane benigna tvorba v kostni strukturi lobanjskega dna. Bolezen je težko diagnosticirati v zgodnji fazi zaradi podobnosti s hipertrofičnimi in vnetnimi patologijami nosne in faringealne regije. Angiofibrom te vrste je nagnjen k hitra rast z uničenjem lobanjskih kosti in širjenjem na sosednje anatomske možganske strukture. Velika večina fantov in mladostnikov, starih od 7 do 25 let, je bolnih.
• Angiofibroma mehkih tkiv se pogosto razvije pri bolnikih na koži, na mlečnih žlezah in kitah. V glavnem prizadeti mehkih tkiv na okončinah, v trupu, na obrazu ali vratu. V nekaterih primerih se tumorski procesi razvijejo tudi na področju notranjih organov - v maternici, jajčnikih, pljučih in mlečnih žlezah.
• Ledvični angiofibrom je benigna tvorba, ki lahko traja dolgo časa brez kakršnih koli simptomov. Redko se bolezen odkrije zaradi pojava bolečine v ledvicah. Bolezen se zdravi kirurško: z majhno velikostjo neoplazme je možno dinamično spremljanje tumorja.

Zapleti in posledice

Sama po sebi takšna neoplazma, kot je angiofibrom, spada med benigne in le v izjemno redkih primerih lahko bolezen postane maligna.

Vendar pa razvoj tumorja pogosto poteka hitro. Hitro povečanje izobraževanja lahko povzroči uničenje bližnjih struktur: poškodovana so tudi gosta tkiva, kot so kosti. Zato lahko hitra rast tumorja povzroči dolgotrajne in obsežne krvavitve (pogosto ponavljajoče), deformacijo obraznega dela, motnje in respiratorno vidno funkcijo. Da bi preprečili zaplete angiofibroma, je zelo pomembno pravočasno ugotoviti prisotnost neoplazme in začeti zdravljenje.

Diagnoza angiofibroma

Diagnoza bolezni ima svoje značilnosti. Najprej bo zdravnik med pregledom pozoren na število patoloških formacij, njihovo naravo. Pacientu bodo postavljena vprašanja o prisotnosti takšnih patologij pri družinskih članih in sorodnikih, o odkrivanju malignih bolezni pri bližnjih, o možne kršitve iz centralnega živčnega sistema.

Če se odkrije več tumorskih žarišč, se bolniku priporoča presejanje za tuberkulozno sklerozo ali MEN I.

Krvni testi bodo pokazali prisotnost anemije in vnetja v telesu. Tako lahko opazimo znižanje ravni hemoglobina na 80 g / liter in eritrocitov na 2,4 na 10¹² / l. Biokemija krvi pogosto kaže zmanjšanje skupne beljakovine, albumin, pa tudi povečanje količine ALT, AST in alkalne fosfataze.

Biopsija tkiva - študija dela tkiva z mikroskopom vam bo omogočila natančno določitev dobre kakovosti neoplazme.

Poleg tega zdravnik pogosto predpiše krvni test za specifične označevalce tumorjev, da izključi malignost.

Dodatno instrumentalna diagnostika pogosto vključuje fibroskopijo ali endoskopijo. Takšni postopki se izvajajo s posebno napravo - endoskopom, ki vam bo omogočil odkrivanje in pregledovanje tumorja v votlinah, na primer v nazofarinksu. Ta metoda bo pomagala oceniti površinsko stanje tumorja, vizualizirati vaskularno mrežo in ugotoviti prisotnost vnetne reakcije.

Zdravljenje angiofibroma

V veliki večini primerov je bolnikom z angiofibromami predpisano kirurško zdravljenje. Obseg in vrsta kirurškega posega sta izbrana ob upoštevanju stopnje in lokalizacije patološkega žarišča.

Če se tumorski proces močno razširi in ga prodre veliko število žil, bo morda treba bolnika vnaprej pripraviti. To se naredi za zmanjšanje tveganja krvavitve med operacijo in po njej.

Zdravljenje lahko vključuje naslednje metode:

• Rentgenska endovaskularna okluzija - se uporablja, kadar je nemogoče izvesti popoln kirurški poseg, kot začetno stopnjo radioterapije. Uporaba metode omogoča zmanjšanje količine intraoperativne izgube krvi.
• Zdravljenje z obsevanjem- pomaga pri približno 50% primerov angiofibroma, vendar ga lahko spremlja veliko število zapletov. Zaradi tega se uporablja le, če ni mogoče izvesti popolnega kirurškega posega.

Zdravila

Zdravljenje z zdravili je namenjeno odpravljanju glavnih bolečih znakov angiofibroma, pa tudi lajšanju in podaljšanju življenja bolnikov.

• Ko se pojavi bolečina, je priporočljivo jemati Baralgin ali No-shpu 1-2 tab. do trikrat na dan. Trajanje sprejema - od enega do štirih tednov.
• Za izboljšanje delovanja organov in krepitev krvnih žil je predpisan Stimol v količini 1 paketa dvakrat na dan, pa tudi multivitaminski kompleksi - na primer Duovit 2 tab. dnevno 4 tedne ali Vitrum 1 tab. dnevno 4-12 tednov.

Kombinirana kemoterapija se uporablja po potrebi na individualni osnovi. Lahko se ponudi:

• kombinacija adriamicina, sarkolizina in vinkristina;
• kombinacija vinkristina, dekarbazina, adriamicina, ciklofosfamida.

Na primer, takšno zdravljenje se lahko uporablja pred operacijo in/ali po njej.

vitamini

Kakovostnega zdravljenja angiofibroma ni mogoče zamisliti brez vitaminske terapije. Uživanje nekaterih vitaminov nikakor ne vpliva na rast tumorja, pomaga pa pri krepitvi krvnih žil, preprečevanju anemije in normalizaciji delovanja imunskega sistema.

• Vitamin A bo služil kot preprečevanje sekundarne okužbe, izboljšal turgor tkiva in pospešil okrevanje. Ta vitamin lahko dobite z uživanjem rastlinske hrane ali ga kupite v lekarni v kapsulah z oljno raztopino vitamina.
• Tokoferol preprečuje nastajanje krvnih strdkov v žilah, pomlajuje in obnavlja tkiva. Zdravilo je na voljo v kateri koli lekarni brez recepta, prisotno pa je tudi v izdelkih, kot so maslo in sončnično olje, oreščki, semena in mleko.
• Askorbinska kislina sodeluje pri uravnavanju regenerativnih reakcij v telesu, normalizira proizvodnjo hormonov. Askorbinsko kislino lahko dobimo iz vitaminskih pripravkov ali iz prehrambenih izdelkov, ki vključujejo jagode, jabolka, kivi, citruse, zelenjavo, zelje.
• Vitamini B uravnavajo nevroendokrino delovanje. V zadostnih količinah jih lahko dobimo z uživanjem mesnih izdelkov, oreščkov, mleka.
• Vitamin K izboljša strjevanje krvi, odpravlja manjše krvavitve. Vitamin je del številnih multivitaminskih izdelkov in monopreparatov.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Z angiofibromom se lahko predpiše fizioterapija, ki poveča učinek zdravil na tumor. Pogosto so predpisani oncode-destruktivni učinki: fotodinamika, visokointenzivna laserska terapija, decimetrska terapija, ultrazvok. Hkrati je mogoče uporabiti citolitične tehnike, ki vključujejo zlasti citostatsko elektroforezo.

Celovito zdravljenje bolnikov, ki so bili operirani za odstranitev takšne neoplazme, kot je angiofibrom, vključuje naslednje fizioterapevtske metode:

• imunosupresivni postopki (elektroforeza z imunosupresivi);
• kemomodifikacijski postopki (nizkofrekvenčna magnetna terapija).

Za normalizacijo avtonomnih motenj se uporabljajo elektroterapija spanja, transkranialna elektroanalgezija, nizkofrekvenčna magnetna terapija in galvanizacija.

Po popolni odstranitvi angiofibroma so kontraindikacije za fizioterapijo splošne narave.

Alternativno zdravljenje

Da bi se znebili tumorja - angiofibroma, je priporočljivo paziti na prehrano: nekateri izdelki lahko pomagajo ustaviti širjenje bolezni.

• Paradižnik je pogost gost na naši mizi. Strokovnjaki svetujejo, da dnevno zaužijete pet velikih paradižnikov, obrokom pa dodate paradižnikovo pasto ali sok.
• Priporočljivo je, da sok rdeče pese zmešate z medom v enakih delih in pijete trikrat na dan pred obroki po 100 ml.
• Orehe je treba zdrobiti skupaj z lupino, preliti z vrelo vodo, pustiti petnajst minut. Delež - 300 g orehov na 1 liter vode. Infuzijo je treba vzeti trikrat na dan za 1 žlico. l.

Juvenilni angiofibrom nazofarinksa je benigni vaskularni tumor, ki prizadene izključno dečke v mladosti in za katerega je značilna agresivna lokalno destruktivna rast. Predstavlja približno 0,5 % vseh tumorjev glave in vratu. Etiologija in patogeneza nista popolnoma razumljeni.

Očitno tumor ne izvira iz nazofarinksa, in iz zadnjih delov. Natančneje, raste iz posteriorno-zgornjih odsekov stranske stene nosu, na stičišču sfenoidnega procesa palatinske kosti, vodoravnega krila vomerja in baze pterigoidnega procesa sfenoidne kosti, blizu zgornjega roba sfenopalatinskega foramena. Tumor nima kapsule in je sestavljen iz proliferirajočih, nepravilno oblikovanih žil z enoslojno oblogo endotelija.

med stromo in endotelijem mišična plast. To pojasnjuje visoko stopnjo krvavitve teh neoplazem.

V večini primerov trenutno diagnoza tumorja je že presegel nosno votlino in nazofarinks, običajno zraste v maksilarni sinus skozi njegovo zadnjo steno in se razširi tudi lateralno, v pterygopalatine foso. Širjenje v pterigopalatinsko foso lahko spremlja uničenje pterigoidnih procesov sfenoidne kosti.

Z nadaljnjim lateralnim širjenjem skozi pterigomaksilarno razpoko na licu pojavi se značilna oteklina. Poleg tega lahko tumor vzklije pod zigomatični lok, kar povzroči otekanje kože nad njim. Iz pterigomaksilarne razpoke lahko angiofibrom raste preko velikega krila sphenoidne kosti, prodre v srednjo lobanjsko foso, zgornje in spodnje orbitalne razpoke. Pri vzvratnem širjenju tumor prodre v sfenoidalni sinus in naprej v predel turškega sedla.

Pri kaljenju angiofibrom v turškem sedlu ali očesni votlini lahko pride do motenj vida. Rast tumorja je običajno neinvazivna, zato se lahko angiofibrom razširi znotraj lobanje, ne da bi pri tem ogrozil celovitost dura mater. Kavernozni sinus je običajno stisnjen, vendar tumor ne raste v njem. Disfunkcija kranialnih živcev je redka, tudi pri velikih tumorjih. Toda v redkih primerih obstajajo izjemno agresivni tumorji, ki rastejo v kavernozne sinuse in prizadenejo kranialne živce, notranjo karotidno arterijo, hipofizo in optično kiazmo.

Kljub njegovemu lokalna destruktivna rast, se velikost tumorja počasi povečuje. Ker je tumor pri mladih odraslih redek, je pričakovati, da lahko sčasoma spontano regresi. Zaradi dejstva, da je nemogoče predvideti verjetnost regresije, je treba angiofibrom odstraniti. Pri zgodnji diagnozi je napoved ugodna, žal pa se zaradi nespecifičnih simptomov diagnoza pogosto postavi že v kasnejših fazah. Po odstranitvi se pogosto ponovi, od 30 do 50 %. Ker je bolezen vedno predstavljena z enim tumorjem, ponovitev kaže na nepopolno kirurško odstranitev.

A) Diagnoza juvenilnega angiofibroma nazofarinksa. Najpogosteje se juvenilni angiofibrom pojavi pri moških, starih od 7 do 29 let, povprečna starost diagnoze je 15 let. Običajno se angiofibrom manifestira s triado: enostransko oteženo nosno dihanje, ponavljajoče se krvavitve iz nosu in prisotnost volumetrične tvorbe v nazofarinksu. Drugi, manj specifični simptomi so prisotnost gnojni izcedek, ker se zaradi obstrukcije nosne votline le-ta inficira, nosna, anosmija. Težave z nosnim dihanjem in krvavitve iz nosu se pojavijo pri 80% bolnikov.

Pred uprizoritvijo diagnoza simptomi lahko motijo ​​bolnika več mesecev in celo let. Zamuda pri obisku zdravnika in pri postavitvi diagnoze je posledica dejstva, da se simptomi pripisujejo pogostejšim boleznim (rinitis, sinusitis, polipoza).

Gledano od zadaj Nosna votlina in/ali nazofarinksa poiščite sivo-rdečo nodularno neoplazmo z gladkimi robovi. Običajno ni razjed na sluznici tumorja, razen v primerih predhodne biopsije ali poskusa ekscizije. Drugi znaki so deformacija obraznega skeleta, proptoza, izbočeno nebo, eksudativno vnetje srednjega ušesa, motnje vida ali sluha. Pri znatnem intrakranialnem širjenju lahko pride do okvarjenega delovanja kranialnih živcev.

Precej značilno radiološki znaki tumorja. Na CT se določi sprednji premik zadnje stene maksilarnega sinusa, ki se imenuje Holman-Millerjev znak. Značilna je tudi razširitev zgornjega dela orbitalna fisura, kar je precej specifično za juvenilni angiofibrom. CT je idealen za določitev natančne lokacije in obsega širjenja tumorja. Če tumor raste v lobanjsko votlino, je treba opraviti MRI.

Za diagnozo angiografija ni obvezna, lahko pa se uporablja v primeru nejasne diagnoze, zlasti če je predhodno zdravljenje neuspešno. Tudi angiografija je potrebna za embolizacijo, ki se izvaja pred operacijo.

b) Operacija angiofibroma nazofarinksa. Glavna metoda zdravljenja mladostnikov je kirurška. Obstaja veliko različnih kirurških pristopov: transplatalni, endonazalni (vključno z endoskopskim), transantralni, transmandibularni, transzigomatski, kraniotomija z rinotomijo. Ponovni pojav tumorja ni vedno indikacija za njegovo odstranitev, razen v primerih, ko bolnika še naprej motijo ​​krvavitve iz nosu, težave z nosnim dihanjem, simptomi s strani vida, s potrditvijo nadaljnje rasti tumorja.

Glavni vir oskrbe s krvjo za angiofibrom je notranja karotidna arterija, lahko pa sodelujejo tudi ščitnično deblo, pa tudi meningealne, sfenoidne in oftalmične veje notranje karotidne arterije. Zaradi tako obilne prekrvavitve ligacija zunanje karotidne arterije ne zmanjša intenzivnosti intraoperativne krvavitve, ampak jo lahko, nasprotno, poveča s povečanjem pretoka krvi po kolateralnih (ter težje dostopnih ali celo nedostopnih) vejah.

Za zmanjšanje krvavitve lahko uporabimo predoperativno embolizacijo, ligacijo notranje maksilarne arterije, elektrokoagulacijo in radioterapijo.

V) Radioterapija angiofibroma nazofarinksa. Čeprav je glavno zdravljenje juvenilnega nazofaringealnega angiofibroma operacija, je operacija povezana z velikimi tveganji, zlasti če se je tumor razširil intrakranialno. V tem primeru je radioterapija lahko razumna alternativa. Zdravljenje z obsevanjem se lahko uporablja tudi za ponovitev tumorja. Lee et al. poročali o 27 bolnikih z napredovalimi tumorji, pri katerih je bila radioterapija primarno zdravljenje.

Zapleti so bili minimalni, tveganje za nastanek pa podobno ali celo manjše v primerjavi s tveganjem kirurškega zdravljenja. Dolgotrajni zapleti radioterapije vključujejo zastoj rasti, panhipopituitarizem, nekrozo čelnega režnja, katarakte in radiacijsko keratopatijo.