distrofija.

glede na obseg procesa: lokalni (lokalni) in splošni

po razlogu, po trenutku, ko se pojavi vzrok: pridobljeni in prirojeni. Prirojene distrofije so vedno genetsko pogojene bolezni, dedne motnje v presnovi beljakovin, ogljikovih hidratov ali maščob. Tu gre za genetsko pomanjkanje enega ali drugega encima, ki sodeluje pri presnovi beljakovin, maščob ali ogljikovih hidratov. To vodi v dejstvo, da se nepopolno razcepljeni izdelki ogljikovih hidratov, beljakovin, metabolizem maščob. Pojavlja se v najrazličnejših tkivih, vendar je vedno prizadeto tkivo centralnega živčnega sistema. Takšne bolezni imenujemo skladiščne bolezni. Bolni otroci umrejo v prvem letu življenja. Večje kot je pomanjkanje encima, hitreje se razvije bolezen in prej nastopi smrt.

Glede na vrsto presnovne motnje: beljakovine, ogljikovi hidrati, maščobe, minerali, voda itd. distrofija

glede na mesto uporabe, glede na lokalizacijo procesa, ločimo celične (parenhimske) in necelične (mezenhimske) distrofije, ki se pojavljajo v vezivnem tkivu; mešani (najdemo ga tako v parenhimu kot v vezivnem tkivu).

Patogeneza. Patogenetski mehanizem 4:

Transformacija je sposobnost nekaterih snovi, da se spremenijo v druge, ki so si po strukturi in sestavi precej podobne. Na primer, ogljikovi hidrati imajo podobno sposobnost, da se pretvorijo v maščobe.

Infiltracija je sposobnost tkiv ali celic, da se napolnijo s presežno količino snovi. Infiltracija je lahko dveh vrst: Infiltracija 1. vrste je značilna po tem, da celica, ki je v stanju normalne vitalne aktivnosti, prejme presežek ene ali druge snovi. Pride meja, v kateri ne more predelati, asimilirati tega presežka. Pri infiltraciji tipa 2 je celica v stanju zmanjšane vitalne aktivnosti, zato se ne more spoprijeti niti z normalno količino snovi, ki vstopi vanjo.

Razgradnja. Med razgradnjo pride do razpada znotrajceličnih in intersticijskih struktur (proteinsko-lipidni kompleksi, ki sestavljajo membrane organelov). V membrani so beljakovine in lipidi v vezanem stanju in zato niso vidni. Ko se razgradijo, se pojavijo v celicah in postanejo vidni pod mikroskopom.

sprevržena sinteza. S sprevrženo sintezo celice tvorijo nenormalne tuje snovi, ki jih običajno ni v telesu. Na primer, pri amiloidni degeneraciji celice sintetizirajo nenormalno beljakovino, iz katere se nato zgradi amiloid. Pri bolnikih s kroničnim alkoholizmom začnejo jetrne celice (hepatociti) sintetizirati tuje proteine, iz katerih nato nastane tako imenovani alkoholni hialin.

Vsaka vrsta distrofije ima svojo disfunkcijo tkiva. Pri distrofiji funkcija trpi na dva načina: kvantitativno in kvalitativno disfunkcijo, to je, da se funkcija zmanjša, in kvalitativno opazimo perverzijo funkcije, to je, da ima lastnosti, ki so nenavadne za normalno celico. Primer takšne perverzne funkcije je pojav beljakovin v urinu pri boleznih ledvic, ko pride do distrofičnih sprememb v ledvicah; sprememba mulja v jetrnih testih pri jetrnih boleznih, pri srčni patologiji - sprememba srčnih tonov.

Beljakovine parenhimski distrofija: to so distrofije, pri katerih trpi presnova beljakovin. Proces se razvija znotraj celice. Proteinske parenhimske distrofije vključujejo: granularno, hialino-kapljično, hidropično distrofijo.

Hidropična distrofija:

sudan III obarva maščobo oranžno rdeče.

škrlat v rdeči barvi

sudan IV osminska kislina obarva maščobo črno

Nilsko modra ima metakromazijo: nevtralne maščobe obarva rdeče, vse ostale maščobe pa modro ali cian. Pred obarvanjem se material obdela na dva načina: prvi je alkoholno ožičenje, drugi pa zamrzovanje. Za identifikacijo maščob se uporablja zamrzovanje delov tkiva, saj se maščobe raztopijo v alkoholih.

Motnje presnove maščob pri ljudeh predstavljajo tri patologije:

Pravzaprav maščobna degeneracija (celična, parenhimska)

Splošna debelost ali debelost

Debelost intersticijske snovi sten krvnih žil (aorte in njenih vej). Ta distrofija je osnova ateroskleroze.

Pravzaprav maščobna degeneracija.

Danes je glavna vrsta kronične zastrupitve zastrupitev z alkoholom. Pogosto so zastrupitve z zdravili, endokrine zastrupitve - na primer pri diabetes mellitusu. Primer okužbe, ki povzroča maščobno degeneracijo, je davica: toksin davice lahko povzroči maščobno degeneracijo miokarda. Maščobna degeneracija je lokalizirana v istih organih kot beljakovine - v jetrih, ledvicah in miokardu.

Mikroskopska značilnost:

Srce je povečano, mišica je ohlapna, topa, in če skrbno pregledate endokard, lahko pod endokardom papilarnih mišic vidite prečne proge (to je tako imenovano "tigrovo srce"

Mikroskopska značilnost: maščoba se nahaja v citoplazmi kardiomiocitov. Proces je mozaične narave: prizadeti so kardiomiociti, ki se nahajajo vzdolž majhnih žil. Izidi: ugoden izid je vrnitev v normalno stanje (če je vzrok odstranjen), in če vzrok deluje še naprej, celica odmre, na njenem mestu nastane brazgotina.

Splošna debelost ali debelost.

Debelost intersticijske snovi sten krvnih žil

genetsko določeno

endokrini (sladkorna bolezen, Itsenko-Cushingova bolezen).

hipodinamija

Izraz element »distrofija« je izpeljanka dveh izrazov in v prevodu pomeni presnovno motnjo. Prizadene veliko število organov. To še posebej velja za tiste, ki igrajo pomembno vlogo pri presnovi. Ni zaman, da lahko distrofija ledvic služi kot označevalec številnih takšnih bolezni.

Kratke anatomske in fiziološke značilnosti ledvic

Ledvice so parni organi. Navzven spominjajo na obliko sadeža stročnic. Nahaja se na obeh straneh hrbtenice, v območju 11-12 prsnih in 1-2 ledvenih vretenc. Povprečna velikost telesa ne presega 12 cm v dolžino in 3-5 cm v debelino. Njihove konkavne površine so obrnjene proti hrbtenici oziroma konveksne - stran od nje.

Vsaka ledvica je sestavljena iz več plasti gostega tkiva.

• Kapsula vezivnega tkiva. Pokriva skoraj celotno telo. V območju sinusa (ki se nahaja skoraj na sredini strani, obrnjene proti hrbtenici), prehaja v lupino sečevoda. Na istem mestu dve veliki posodi vstopita v ledvico. To sta ledvična vena in arterija.
• Kortikalna snov se nahaja neposredno pod kapsulo. Takoj pod njo leži medula. Vsebuje nefrone. Od medule proti sinusu odhajajo procesi. Tukaj so krvne in limfne žile. Na rezu je barva skorje, medule in procesov enaka. Zato se štejejo za eno samo anatomsko strukturo.
• Praktično v središču organa, med procesi, ležijo tako imenovane ledvične piramide. Tako imenovani po trapezni obliki. Baza je usmerjena proti skorji, vrh pa proti sinusu.
• Ledvične skodelice. Votline, v katere prehajajo piramide. Odpirajo se v medenico, iz katere nato izhaja sečevod.

Osnovno delovanje ledvic je mogoče predstaviti na naslednji način. Ledvična arterija se po "vstopu" v organ začne razvejati na več vej. Prehajajo v tkiva procesov in prodrejo v medulo. Tu so nadalje razdeljeni na manjše žile do velikosti arteriol, ki gredo v nefron. Tam zaradi še manjše razvejanosti tvorijo žilni preplet. Zaradi gostega okolja s posebnimi celicami (podociti) se tukaj pojavi primarna filtracija krvi. Nadalje v venule so podobne samo krvne celice, del plazme in nekaj beljakovin.

Vse ostalo, to so žlindre, elektroliti, ogljikovi hidrati, lipidi in nekatere beljakovine, zadržijo podocitni filtri in skupaj z delom plazme vstopijo v tubule nefrona. To se imenuje primarni urin. Nabira se v čaši Bowman-Shumlyanskega, ki polkrožno obdaja vaskularni glomerul. Njegova osnova je začetek ledvičnega tubula. Skozi njega primarni urin vstopi v tubul, ki je dovolj dolg, da gre od medule do piramid. Tu naredi zanko in se "dvigne" v medulo.

Celotna pot je gosto zavita v venske žile, ki prihajajo iz eferentne žile. Potreben je za reabsorpcijo (reabsorpcijo) beljakovin, lipidov, ogljikovih hidratov, nekaterih elektrolitov in vode. Zaradi tega iz tubulov v ledvično čašo pridejo samo toksini, elektroliti in del vode. To se imenuje sekundarni urin. Gre v medenico, od koder se izloči skozi sečevod.

Je pomembno!Človek običajno proizvede do 180 litrov primarnega urina na dan. Od te količine se približno 90-95 % reabsorbira. Tako dnevni volumen sekundarnega urina ne presega 2 litra. Le predstavljamo si lahko, koliko organskih molekul gre skozi ledvice. Ta okoliščina daje jasno razlago, zakaj presnovne motnje pogosto prizadenejo ledvice.

Mehanizmi in vzroki distrofije

Vsem vrstam distrofij je skupna začetna stopnja razvoja. To je naslednje:

1. Kršitev izmenjave skupine molekul.
2. Prekomerno kopičenje teh molekul v celicah telesa.

Nadaljnji mehanizem se razlikuje glede na določen tip distrofija. Toda o tem bomo razpravljali spodaj. Kar zadeva vzroke distrofije, jih delimo v dve veliki skupini.

• prirojene distrofije. zaradi genetske in/oz prirojene okvare na kateri koli stopnji presnove snovi: od sinteze do razpada. Za ledvice, prirojene distrofije, je najbolj značilna kršitev presnove beljakovin in maščob.
• Pridobljene distrofije se pojavijo kot posledica kršitve katere koli stopnje presnove snovi pod vplivom zunanjih vzrokov. Virusne okužbe, kronične bakterijske okužbe, obsevanje, kronična zastrupitev in nekatere bolezni. Sem spadajo nekatere neoplazme, poškodbe.

Je pomembno! Vse ledvične distrofije lahko razdelimo glede na vzroke videza in specifično snov. V prvem primeru so te bolezni razdeljene na prirojene in pridobljene distrofije. Toda bolj pravilna z vidika praktične medicine je delitev distrofij glede na vrste snovi.

Po zgornji določbi so distrofije razdeljene v tri kategorije:

1. Disproteinoze. To so distrofije, ki jih povzroča kršitev presnove beljakovin. Lahko so tako prirojene kot pridobljene. Za ledvice so značilne naslednje vrste:
   • Granularna distrofija. Razvija se kot posledica intracelularnega edema in sproščanja beljakovin v citoplazmo. Ker pa je beljakovina netopna snov, tvori nekakšno "zrno" v citoplazmi. Zato je granularna distrofija ledvic dobila ime.
   • Hialinska kapljična distrofija. Je rezultat nadaljnjega razvoja prve vrste. Tukaj se zaradi velikega kopičenja beljakovinske molekule začnejo združevati v svojevrstne "kapljice" konsistence in barve, podobne hrustancu. Po svoji strukturi te beljakovinske tvorbe spominjajo na hialin - glavni beljakovinski "gradbeni material" hrustanca. Ta okoliščina pojasnjuje, zakaj je hialina kapljična distrofija ledvic dobila ime.
   • Horny distrofija. Razvija se s prekomernim kopičenjem keratina. Ta belina je običajno značilna le za epitelne celice. Toda v primeru stalne izpostavljenosti neepitelijske celice škodljivemu faktorju se "sestavljanje" molekul keratina začne iz fibril citoplazme.
   • hidropična distrofija. Posebna vrsta beljakovinskih distrofij. Pojavi se, ko vodne vakuole v celici postanejo prevelike. Najpogosteje se v celici nahaja ena velikanska vakuola, ki vsebuje bistro tekočino. Hkrati drugih organelov praktično ni. Vključno ni jedra, ki ga ta vakuola uniči. Glavni vzrok distrofije je virusna okužba. Za strukture ledvic je ta vrsta najbolj značilna za tubule. Vendar hidropična distrofija epitelija tubulov ledvic ni toliko posledica virusne okužbe ampak kronično vnetje nasploh.
2. Maščobna degeneracija ali lipidoza. So nekoliko manj pogosti. Poleg tega so pogosto pridobljeni v naravi kot beljakovine. Za kar sta obe možnosti enako značilni. In eden glavnih dejavnikov maščobne degeneracije je ishemija - pomanjkanje kisika. To dokazuje dejstvo, da se maščobna degeneracija ledvic pogosto pojavi pri kroničnih okužbah in zastrupitvah z nekaterimi anorganskimi snovmi: arzen, bizmut, živo srebro, pa tudi pri kroničnem alkoholizmu.
3. Manj pogoste so distrofije ogljikovih hidratov v ledvicah. To je v veliki meri posledica dejstva, da imajo ledvice majhno vlogo pri presnovi ogljikovih hidratov. Vendar pa se lahko pri nekaterih boleznih precej pogosto pojavi degeneracija ledvic zaradi ogljikovih hidratov. Temelji na odlaganju molekul ogljikovih hidratov v njihovem presežku. po največ odličen primer Ta vrsta distrofije je diabetes mellitus.

distrofija- (iz grškega dys - kršitev, trophe - prehrana) - kvalitativne spremembe kemična sestava, fizikalno-kemijske lastnosti in morfološke vrste celic in tkiv telesa, povezane s presnovnimi motnjami. Spremembe metabolizma in celične strukture, ki odražajo prilagodljivo variabilnost telesa, niso povezane z distrofičnimi procesi.

Etiologija. Presnovne motnje, ki vodijo do strukturne spremembe tkiva, se pojavi pod vplivom številnih zunanjih in notranjih dejavnikov (biološko neustrezna prehrana, različni pogoji za rejo in izkoriščanje živali, mehanski, fizikalni, kemični in biološki vplivi, okužbe, zastrupitve, motnje krvnega in limfnega obtoka, poškodbe endokrinega sistema). žleze in živčni sistem, genetska patologija itd.). Patogeni dejavniki delujejo na organe in tkiva neposredno ali refleksno preko nevrohumoralnega sistema, ki uravnava presnovne procese. Narava distrofičnih procesov je odvisna od moči, trajanja in pogostosti izpostavljenosti določenemu patogenemu dražljaju na telesu, pa tudi od reaktivnega stanja telesa in vrste poškodovanega tkiva. V bistvu so distrofične spremembe opažene pri vseh boleznih, vendar se v nekaterih primerih pojavijo primarno in določajo naravo bolezni, v drugih pa so nespecifični ali sekundarni patološki proces, ki spremlja bolezen.
Patogeneza . Sodobne metodeštudije (histokemijske, elektronsko-mikroskopske, avtoradiografske, biokemične itd.) so pokazale, da vsak distrofični proces temelji na kršitvi encimskih reakcij (fermentopatija) pri presnovi (sinteza in razpad) snovi s poškodbo (spremembo) strukture. in funkcije celično-tkivnega sistema organizma. Hkrati se v tkivih kopičijo presnovni produkti (spremenjeni tako kvantitativno kot kvalitativno), fiziološka regeneracija (obnova žive snovi, predvsem na molekularni in ultrastrukturni ravni njene organizacije) in funkcije enega ali drugega organa, kot tudi vitalna aktivnost organizma kot celote je motena.
Razvojni mehanizem in bistvo sprememb pri različnih distrofijah nista enaka.
Glede na mehanizem procesa distrofičnih sprememb obstajajo: razgradnja; infiltracija; transformacija in spremenjena ali sprevržena sinteza.
Razgradnja (iz latinščine decompositio - prestrukturiranje) - sprememba ultrastruktur, makromolekul in kompleksnih (beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov in mineralov) spojin celičnih in tkivnih sistemov. Neposredni vzroki takšno prestrukturiranje je neravnovesje hranila, metaboliti in presnovni produkti, hipoksija in zastrupitev, temperaturne spremembe (zvišana telesna temperatura, prehlad), kislinsko-bazično neravnovesje (acidoza, redkeje alkaloza), redoks in elektrolitski potencial celic in tkiv. Zaradi sprememb osnovnih parametrov celično-tkivnih sistemov (pH, stanje sistema ATP itd.) Se kompleksne biološke spojine celičnih organelov in makromolekul spremenijo ali razpadejo na enostavnejše spojine, ki postanejo dostopne za histokemične študije. Prosti proteini se hidrolizirajo s sodelovanjem lizosomskih encimov ali se podvržejo denaturaciji. V tem primeru lahko skupaj s primarno poškodbo ultrastruktur pride do sekundarnih procesov (na primer tvorba kompleksnih spojin, kot so amiloid, hialin itd.).
Patološka infiltracija(iz lat. infiltratio - impregnacija) je značilno odlaganje in kopičenje (odlaganje) v celicah in tkivih presnovnih produktov (beljakovin, lipidov, ogljikovih hidratov itd.) In snovi, ki jih prinaša krvni in limfni tok ("akumulacijske bolezni") ,
Transformacija (iz latinščine transformatio - preoblikovanje) je proces kemične pretvorbe spojin v druge, na primer maščob in ogljikovih hidratov v beljakovine ali beljakovin in ogljikovih hidratov v maščobe, povečana sinteza glikogena iz glukoze itd., s prekomernim kopičenjem novonastalih spojine.
Modificirana sinteza kakršnih koli spojin se izraža v povečanem ali zmanjšanem nastajanju le-teh s kopičenjem ali izčrpavanjem in izgubo v tkivih, kot so glikogen, maščoba, kalcij itd. ("pomanjkanje bolezni"). Možna je "perverzna" (patološka) sinteza s pojavom in kopičenjem v tkivih spojin, ki zanje niso značilne v pogojih normalna menjava, na primer sinteza nenavadnega amiloidnega proteina, glikogena v epiteliju ledvic, keratina v epiteliju solzne žleze, patoloških pigmentov itd.
Ti patogenetski mehanizmi distrofij se lahko manifestirajo hkrati ali zaporedno, ko se proces razvija.
Morfološko distrofije se kažejo predvsem s kršitvijo strukture ultrastruktur celic in tkiv. V fizioloških pogojih se prestrukturiranje celičnih organelov in medcelične snovi kombinira s procesi njihove obnove, pri distrofijah pa je regeneracija na molekularni in ultrastrukturni ravni (molekularna morfogeneza) motena. Pri številnih distrofijah se v celicah in tkivih nahajajo vključki, zrna, kapljice ali kristali različne kemične narave, ki se v normalnih pogojih ne pojavljajo ali pa se njihovo število poveča v primerjavi z normo. V drugih primerih, nasprotno, v celicah in tkivih se število zanje značilnih spojin zmanjša do popolnega izginotja (glikogen, maščobe, minerali itd.). V obeh primerih celice in tkiva izgubijo svojo značilno fino strukturo (mišično tkivo - prečna progastost, žlezne celice - polarnost, vezivno tkivo - fibrilarna struktura itd.), v hujših primerih pa opazimo diskompleksacijo celičnih elementov (npr. jetrana struktura je motena).
makroskopske spremembe. Pri distrofijah se spremenijo barva, velikost, oblika, tekstura in vzorec organov. Sprememba videza organa je bila podlaga za imenovanje tega procesa ponovno rojstvo ali degeneracija - izraz, ki ne odraža bistva distrofičnih sprememb.
Funkcionalna vrednost distrofij. Sestoji iz kršitve osnovnih funkcij organa (na primer sinteza beljakovin, ogljikovih hidratov, lipoproteinov pri hepatozi, proteinurija pri nefrozi, oslabitev srčne aktivnosti pri miokardni distrofiji itd.). Po odpravi vzroka, ki je povzročil razvoj distrofičnega procesa, se metabolizem v celicah, tkivih in celotnem organizmu praviloma normalizira, zaradi česar organ pridobi funkcionalno uporabnost in normalen videz. Hude distrofične spremembe pa so ireverzibilne, to pomeni, da se naraščajoče nesorazmerje med povečanim razpadom lastnih struktur in nezadostno obnovo konča z njihovo nekrozo.

PROTEINSKA DISTROFIJA (disproteinoza)

Proteinske distrofije- Strukturne in funkcionalne motnje tkiv, povezane s spremembami kemične sestave, fizikalno-kemijskih lastnosti in strukturne organizacije beljakovin. Nastanejo ob neravnovesju med sintezo in razgradnjo beljakovin v celicah in tkivih zaradi pomanjkanja beljakovin ali aminokislin, ob vstopu v tkiva telesu tujkov in tudi pri patološki sintezi beljakovin. Motnje presnove beljakovin v telesu so raznolike. Lahko imajo lokalno ali splošno (sistemsko) porazdelitev. Z lokalizacijo pride do motenj presnove beljakovin v celicah (celične ali parenhimske, disproteinoze), v medcelični snovi (ekstracelularne ali stromalno-vaskularne, disproteinoze) ali hkrati v celicah in medcelični snovi (mešane disproteinoze).

CELIČNA (PARENHIMATOZNA) DISPROTEINOZA

Zrnasta distrofija ali motna oteklina, - kršitev koloidnih lastnosti in ultrastrukturne organizacije celic z odkrivanjem beljakovin v obliki zrn. To je najpogostejša vrsta beljakovinskih distrofij.
Vzroki: nalezljive in parazitske bolezni, podhranjenost in zastrupitve, motnje krvnega in limfnega obtoka in drugi patogeni dejavniki.
Patogeneza zapleteno. Vodilni mehanizem je razgradnja, ki temelji na nezadostnosti sistema ATP, povezanega s hipoksijo, vplivom strupenih snovi na encime oksidativne fosforilacije (fermentopatija). Posledično se zmanjša redoks potencial celic, kopičijo se podoksidirani in kisli (acidoza), redkeje alkalni (alkaloza) presnovni produkti, povečata se onkotski-osmotski tlak in prepustnost membrane. Motnjo izmenjave elektrolitov in vode spremlja nabrekanje celičnih beljakovin, kršitev stopnje disperzije koloidnih delcev in stabilnosti koloidnih sistemov, zlasti v mitohondrijih. Hkrati se poveča aktivnost hidrolitskih encimov lizosomov. Hidrolaze prekinejo intramolekularne vezi z dodajanjem molekul vode, kar povzroči preureditev kompleksnih spojin in makromolekul. Adsorpcija kakršnih koli strupenih snovi v lipoproteinskih in glikoproteinskih kompleksih povzroči tudi njihovo prestrukturiranje in razpad. Sproščena beljakovina in nato druge sestavine kompleksnih spojin (maščobe itd.) Postanejo bolj grobe in v izoelektričnem stanju koagulirajo s pojavom zrn. V tem primeru je lahko motena sinteza citoplazemskega proteina (molekularna morfogeneza), kot je bilo prikazano s pomočjo označenih atomov (S. V. Anichkov, 1961).
Poleg razgradnje je pojav zrnatosti povezan tudi s patološko pretvorbo ogljikovih hidratov in maščob v beljakovine, infiltracijo in resorpcijo telesu tujih beljakovin (paraproteinov), ki jih prinese krvni obtok (disproteinemija).
Histološke značilnosti granularna distrofija je najbolj izrazita v jetrih, ledvicah, miokardu in tudi v skeletnih mišicah (zato se imenuje tudi parenhimska). Opažajo neenakomerno povečanje volumna epitelijskih celic in mišičnih vlaken, ki stisnejo kapilare, otekanje in motnost citoplazme, gladkost in izginotje fino strukturo(krtačasta meja žleznega epitelija, prečna proga v mišičnem tkivu itd.), Pojav in kopičenje v citoplazmi majhnih acidofilnih zrn beljakovinske narave. Hkrati se meje celic in obrisi jeder komajda razlikujejo. Včasih dobi citoplazma penast videz, nekatere celice se ločijo od bazalne membrane in druga od druge (diskompleksacija). Pod vplivom šibke raztopine ocetne kisline ali alkalije se citoplazma zbistri, jedro ponovno postane vidno. Poleg topnosti v šibkih kislinah in alkalijah ugotavljamo prisotnost beljakovin v zrnih s histokemičnimi metodami, pa tudi z uporabo elektronskega mikroskopa.
Elektronsko mikroskopsko za granularno distrofijo je značilno otekanje in zaokroževanje mitohondrijev, širjenje cistern in tubulov citoplazemskega retikuluma. Mitohondriji se povečajo, njihove membrane se raztezajo, stratificirajo, pokrovače se neenakomerno zgostijo in skrajšajo, strukturni proteini mitohondrijev se raztopijo z bistritvijo matriksa in pojavom prozornih vakuol (mitohondrijska vakuolizacija) ali nabreknejo in povečajo. Razpade tudi aparat za sintezo beljakovin v celici (polisomi, ribosomi).
Makroskopsko prizadeti organi so povečani, mlahavi, anemični, na rezu tkivo nabrekne čez kapsulo, rezalna površina je pusta, jetra in ledvice so sivo rjave barve z zglajenim vzorcem, mišično tkivo (miokard, skeletne mišice) spominja na meso, poparjeno z vrelo vodo.
Klinični pomen granularna distrofija je v tem, da so funkcije prizadetih organov motene in se lahko kvalitativno spremenijo (srčna šibkost pri nalezljivih boleznih, albuminurija pri poškodbah ledvic itd.).
Eksodus odvisno od mnogih razlogov. Granularna distrofija je eden od reverzibilnih procesov, vendar če se njeni vzroki ne odpravijo, se lahko na vrhuncu razvoja spremeni v hujši patološki proces - v hidropično, hialino-kapljično, maščobno in druge vrste distrofij z izidom v celična nekroza (tako imenovana acidofilna degeneracija), "balonska" distrofija ali koagulativna nekroza).
Diferencialna diagnoza. Granularno distrofijo je treba razlikovati od fiziološke sinteze beljakovin v celici s kopičenjem zrnatosti beljakovin, povezane z normalnim delovanjem telesa (na primer tvorba sekrecijskih granul v žleznem organu) ali fiziološke resorpcije beljakovin s celic (na primer v ledvičnih tubulih proksimalnega segmenta). Od posmrtna sprememba organov (kadaverična otopelost), se ta intravitalni proces odlikuje z izrazitim povečanjem velikosti celic in organov ter neenakomernimi patološkimi lezijami.

Hialinska kapljična distrofija(iz grščine hyalos - steklast, ​​prosojen) - znotrajcelična disproteinoza, za katero je značilen pojav v citoplazmi prozornih oksifilnih beljakovinskih kapljic.
Vzroki: ostro in kronične okužbe, zastrupitve in zastrupitve (živosrebrov klorid, soli kroma, urana itd.); poleg tega je distrofija lahko posledica alergijskih procesov po predhodni senzibilizaciji beljakovin. Opažen je tudi pri kroničnih katarjih prebavil, Mehur, pri aktinomikomih in tumorjih.
Patogeneza- hialino-kapljična distrofija je sestavljena iz dejstva, da v patoloških pogojih pride do globoke denaturacije citoplazemskih lipoproteinov z obarjanjem grobe dispergirane faze zaradi izgube hidrofilnih lastnosti proteina. V drugih primerih je možna resorpcija in patološka infiltracija celice z grobo razpršenimi beljakovinami, tujimi telesu - paraproteini, ki prihajajo iz krvi.
Makroskopsko hialino kapljična distrofija ni diagnosticirana.
Histološke spremembe najdemo v žleznih organih (jetra itd.), Tumorjih, mišičnem tkivu, pa tudi v žariščih kroničnega vnetja, še posebej pogosto v epiteliju tubulov ledvic. Hkrati so v citoplazmi vidne bolj ali manj homogene, prosojne beljakovinske kapljice, obarvane s kislimi barvili (na primer eozin). Ko se kapljice kopičijo in spajajo med seboj, lahko popolnoma napolnijo celico. Najhujše spremembe se pojavijo pri glomerulonefritisu in proteinski nefrozi v epiteliju zvitih tubulov. Podobne spremembe se pojavijo v epiteliju nadledvičnih žlez in bronhijev. V kronično vnetih tkivih, predvsem v plazmocitih, najdemo tako imenovana Russelova ali fuksinofilna telesca v obliki velikih homogenih, včasih večplastnih hialinskih kroglic, ki so intenzivno obarvane s fuksinom in po razpadu celice prosto ležijo v tkivu. . Elektronsko mikroskopsko opazite pojav hialinskih kapljic in vakuol v citoplazmi, nabrekanje in razpad mitohondrijev, izginotje polisomov in ribosomov, razpoke mrežnih cistern itd.
Klinični pomen hialino-kapljičasta distrofija, saj odraža izrazito insuficienco organa, zlasti ledvic.
Eksodus. V povezavi z ireverzibilno denaturacijo plazemskega proteina se hialino-kapljična degeneracija nadaljuje z izidom nekroze.

Hidropična (hidropična, vakuolarna) distrofija- kršitev presnove beljakovin, vode in elektrolitov v celici s sproščanjem vode v celicah.
Vzroki: nalezljive bolezni (slinavka in parkljevka, črne koze, virusni hepatitis itd.), vnetne infiltracije tkiv, fizikalne, kemične in akutne toksični učinki, ki povzročajo hipoksijo in razvoj edema, presnovne bolezni (pomanjkanje beljakovin, stradanje soli, hipovitaminoza, kot je pelagra itd.), Pa tudi kronično zastrupitev in izčrpanost (kronični gastroenteritis, kolitis itd.).
Patogeneza. Zaradi zmanjšanja oksidativnih procesov, pomanjkanja energije in kopičenja nepopolno oksidiranih presnovnih produktov se vezana voda ne le sprošča in zadržuje v celici (znotrajcelična voda), temveč vstopa v celico iz tkivne tekočine (zunajcelična). voda) zaradi zvišanja koloidno-osmotskega tlaka in oslabljene prepustnosti celičnih membran. Hkrati kalijevi ioni zapustijo celico, natrijevi ioni pa intenzivno prodirajo vanjo zaradi motenj osmoznih procesov, povezanih z "ionsko črpalko". Biokemično bistvo distrofij je aktivacija hidrolitskih encimov lizosomov (esteraz, glukozidaz, peptidaz itd.), ki z dodajanjem vode pretrgajo intramolekularne vezi, kar povzroči hidrolizo beljakovin in drugih spojin.
Histološke spremembe pogosto nameščen v epitelnega tkiva koži, jetrih, ledvicah, nadledvičnih žlezah, v živčnih celicah, mišičnih vlaknih in levkocitih. Kažejo znake granularne distrofije, delne citolize z nastankom vakuol v citoplazmi (vakuolna distrofija), napolnjenih s tekočino, ki vsebuje beljakovine in encime. Včasih beljakovina citoplazemske tekočine koagulira pod vplivom kalcijevih soli. Nadaljnje raztapljanje citoplazme in povečanje količine vode v njej povzročata izrazitejši znotrajcelični edem, katerega razvoj lahko vodi do kariocitolize. Hkrati se celica poveča, jedro in citoplazma se raztopita, ostane le njena lupina. Celica ima obliko balona (balonska distrofija). Z elektronskim mikroskopom opazujte širjenje in pretrganje rezervoarjev in tubulov, nabrekanje in lizo mitohondrijev, ribosomov in drugih organelov ter raztapljanje glavne plazme.
Makroskopsko organi in tkiva se malo spremenijo, razen njihove otekline in bledice. Vakuolarna distrofija se določi le pod mikroskopom.
Klinični pomen hidropična distrofija, v kateri se zmanjšajo funkcije prizadetega organa.
Eksodus. Vakuolna degeneracija je reverzibilna, če ni popolne razgradnje citoplazme celice. Z ohranitvijo jedra in dela citoplazme normalizacija presnove vode in beljakovin ter elektrolitov vodi do obnove celice. S pomembnim uničenjem organelov z razvojem hudega edema (balonska distrofija) pride do nepopravljivih sprememb (kolikvacijska nekroza).
Vakuolno degeneracijo je treba ločiti od maščobne s histokemičnimi metodami za določanje maščobe, saj se v procesu izdelave histoloških preparatov s topili (alkohol, eter, ksilen, kloroform) ekstrahirajo maščobne snovi in ​​na njihovem mestu nastanejo tudi vakuole.

Horny distrofija ali patološka organizacija- prekomerno (hiperkeratoza) ali kvalitativno moteno (parakeratoza, hipokeratoza) tvorba poroženele snovi. Keratin obarva rožnato z eozinom in rumeno s pikrofuksinom po Van Giesonu. Ima osmiofilnost in visoko elektronsko gostoto.
Vzroki: presnovne motnje v telesu - pomanjkanje beljakovin, mineralov (pomanjkanje cinka, kalcija, fosforja) ali vitamina (hipovitaminoza A, zlasti pri pticah, govedu in prašičih, pelagra itd.); nalezljive bolezni, povezane z vnetjem kože (dermatofitoza, garje, kraste itd.); fizikalni in kemični dražilni učinki na sluznico in kožo; kronično vnetje sluznice; včasih dedne bolezni(ihtioza - nastanek poroženelih plasti na koži, ki spominjajo na ribje luske ali oklep želve). Prekomerno nastajanje rogov opazimo pri bradavicah, kancroidih (rakavih tumorjih) in dermoidnih cistah.
Patogeneza poroženela distrofija je povezana s čezmerno ali oslabljeno sintezo kerotena v povrhnjici kože in v keratiniziranem epiteliju sluznice. Nastanek poroženele snovi v sluznicah prebavnega trakta, zgornjih dihalnih poti in spolnih organov spremlja zamenjava žleznega epitelija s keratinizirajočim skvamoznim večplastnim epitelijem.

Parakeratoza(iz grščine para - približno, keratos - poroženela snov) se izraža v izgubi sposobnosti epidermalnih celic za proizvodnjo keratohialina.
Histološko s parakeratozo se odkrije odebelitev povrhnjice kot posledica hiperplazije celic malpigijeve plasti in prekomernega kopičenja poroženele snovi. V sluznicah kožnega tipa in v povrhnjici kože je možno papilarno zgostitev povrhnjice zaradi hiperplazije stiloidne celične plasti in podaljšanja stiloidnih procesov. Takšne lezije imenujemo akantoza (iz grške akantha - trn, igla).
Pri para- in hipokeratozi je izražena atrofija zrnate plasti, stratum corneum je ohlapen, z diskompleksiranimi celicami, ki imajo paličasta jedra (nepopolna keratinizacija).
Makroskopsko na mestih patološke keratinizacije (skupne ali lokalne) je koža zadebeljena, s prekomerno rastjo stratum corneum. Izgubi elastičnost, postane hrapava in trda, nastanejo suhe zadebelitve in otiščanci. Pri parakeratozi je stratum corneum zadebeljen, ohlapen, s povečano luščenjem stratum corneuma in včasih izpadanjem las. Pri odraslih živalih, zlasti kravah molznicah, opazimo nenormalno rast kopitnega roga, ki izgubi svojo glazuro in razpoka.
Z levkoplakijo (iz grškega leukos - bel, plax, axos - plošča) na sluznicah se oblikujejo žarišča keratiniziranega epitelija različnih velikosti v obliki visokih pramenov in sivo-belkastih plošč.
Klinični pomen patološka keratinizacija je povezana z razvojem infekcijskih zapletov. Leukoplakija lahko postane vir razvoja epitelijskih tumorjev (papiloma, redkeje raka).
Eksodus poroženela distrofija je odvisna od poteka osnovne bolezni. Pri odpravljanju vzroka patološke keratinizacije, poškodovano tkivo lahko okreva. Novorojene živali z ihtiozo običajno poginejo prvi dan življenja.

ZUNAJCELIČNA (STROMA-VASKULARNA) DISPROTEINOZA

To so kršitve presnove beljakovin v medcelični snovi. Njihovo bistvo je v patološki sintezi beljakovin s celicami mezenhimskega izvora, v dezorganizaciji (razpadu) osnovne snovi in ​​vlaknatih struktur s povečanjem prepustnosti žilnega tkiva in kopičenjem v medcelični snovi vezivnega tkiva krvnih in limfnih beljakovin. , pa tudi presnovne produkte. Ti procesi so lahko lokalni ali razširjeni. Ti vključujejo mukoidno otekanje, fibrinoidno otekanje (fibrinoid), hialinozo in amiloidozo.
Mukoidno otekanje- začetna stopnja dezorganizacije vezivnega tkiva (stroma organov, krvnih žil), za katero je značilna kršitev povezave z beljakovinami in prerazporeditev kislinskih glikozaminoglikanov (hialuronska, hondroitinžveplova kislina itd.).
Vzroki: pomanjkanje kisika, zastrupitev, nekatere presnovne bolezni (hipovitaminoza C, E, K) in endokrini sistemi(miksedem), akutne in kronične alergijske bolezni vezivnega tkiva in ožilja (»kolagenske bolezni«, revmatizem, ateroskleroza itd.), pri razvoju katerih ima etiološko vlogo hemolitični streptokok skupine A, pa tudi nalezljive bolezni. (edematozna bolezen pujskov, erizipel prašičev itd.).
Patogeneza spremembe mukoidnega otekanja so kršitev sinteze medcelične snovi ali njene površinske razgradnje pod vplivom hialuronidaze eksogenega (hemolitični streptokok itd.) Ali endogenega izvora, pa tudi v pogojih naraščajoče tkivne hipoksije z razvojem okoljske acidoze. To vodi do depolimerizacije proteinsko-polisaharidnega kompleksa in kopičenja sproščenih kislih glikozaminoglikanov (zlasti hialuronske in hondroitinžveplove kisline), ki s hidrofilnimi lastnostmi povzročijo povečanje tkivne in žilne prepustnosti, serozni edem tkiva z impregnacijo s plazemskimi proteini ( albumini, globulini in glikoproteini).
Mikroskopsko mukoidno otekanje vezivnega tkiva določa bazofilija in metakromazija vlaken in osnovne snovi (na primer toluidinsko modro obarva kisline glikozaminoglikanov rdeče, pikrofuksin - ne rdeče, ampak rumeno-oranžno). Bistvo metakromazije (iz grščine metha - sprememba, chromasia - obarvanje) je sposobnost glikozaminoglikanov, da povzročijo polimerizacijo barvila. In če ima barvilo kot monomer modro barvo, kot dimer je trimer vijoličen, potem pa je kot polimer rdeč (tautomerizem). Spremembe v molekularni strukturi kolagenskih vlaken spremljajo njihovo otekanje, neenakomerno izraženo povečanje volumna in zamegljenost kontur in strukture, defibracija, spremembo intersticijske snovi pa spremlja kopičenje T-limfocitov in histiocitov.
Makroskopsko organ ostane nespremenjen, vendar so kršene mišično-skeletne in pregradne funkcije vezivnega tkiva.
Eksodus. Možna je popolna obnova poškodovanih struktur ali prehod v fibrinoidno otekanje.

fibrinoidno otekanje- globoka dezorganizacija vezivnega tkiva strome organov, posod, za katero je značilna povečana depolimerizacija beljakovinsko-polisaharidnih kompleksov osnovne snovi in ​​fibrilarnih struktur z močnim povečanjem prepustnosti žilnega tkiva. V povezavi s plazmoragijo je vezivno tkivo impregnirano s krvnimi beljakovinami (albumini, globulini, glikoproteini, fibrinogen). Kot posledica obarjanja ali kemične interakcije teh spojin nastane kemično zapletena, heterogena snov - fibrinoid, ki vključuje beljakovine in polisaharide razpadajočih kolagenskih vlaken, glavne snovi in ​​krvne plazme ter celične nukleoproteine.
Vzroki: isti alergijski, infekcijski dejavniki, nevrotrofične motnje, ki povzročajo mukoidno otekanje, vendar delujejo z večjo močjo ali trajanjem. Kot lokalni proces opazimo fibrinoidno otekanje v žariščih kroničnega vnetja.
Patogeneza. Fibrinoidne spremembe, ki so naslednja stopnja mukoidnega otekanja, se razvijejo, če se proces dezorganizacije vezivnega tkiva poglobi, pride do razpada ne le glavne snovi, temveč tudi kolagena in drugih fibrilarnih struktur, depolimerizacije glikozaminoglikanov, razgradnje kolagenskih vlaken in njihova impregnacija s plazemskimi beljakovinami, vključno z grobo beljakovino - fibrinogenom, ki je obvezna sestavina fibrinoida. Hkrati je motena fibrilogeneza, predvsem biosinteza kislih glikozaminoglikanov v mezenhimskih celicah, opazimo pa tudi proliferacijo T-limfocitov in histiocitov. Kemijska interakcija in polimerizacijo razpadnih produktov osnovne snovi, kolagena in plazemskih beljakovin spremlja tvorba nenavadnih beljakovinsko-polisaharidno fibrinoidnih kompleksov.
Histološke spremembe poteka v dveh fazah: fibrinoidna oteklina in fibrinoidna nekroza. Pri fibrinoidnem otekanju so opaženi razpad osnovne snovi, otekanje in delni razpad kolagenskih in elastičnih vlaken, plazmoragija z impregnacijo vezivnega tkiva z albumini, plazemskimi globulini in fibrinogenom, ki se odkrijejo s histokemičnimi in imunofluorescentnimi metodami. Kolagen, ki tvori goste netopne spojine s fibrinogenom in drugimi snovmi, spremeni svoje tinktorialne lastnosti: postane eozin-, pironino- in argirofilen, pikrofuksin postane rumen, reakcija PAS je močno pozitivna. Proces se konča s popolnim uničenjem vezivnega tkiva z razvojem fibrinoidne nekroze. V tem primeru ima tkivo obliko zrnato-grudaste ali amorfne mase, ki vključuje produkte razgradnje kolagenskih vlaken, glavne snovi in ​​​​plazemskih beljakovin. S popolno depolimerizacijo prostih glikozaminoglikanov metakromazija običajno ni izražena. Okoli nekrotičnih mas se razvije produktivno vnetje s tvorbo nespecifičnih granulomov, sestavljenih iz T-limfocitov in makrofagov.
Makroskopsko fibrinoidne spremembe v vezivu so komaj opazne, najdemo jih pod mikroskopom.
Klinični pomen fibrinoidno otekanje je posledica kršitve ali zaustavitve delovanja prizadetega organa.
Eksodus povezana s potekom osnovne bolezni, v kateri se ta proces razvije. Fibrinoidne mase se lahko resorbirajo, nadomestijo z vezivnim tkivom, ki je podvrženo sklerozi ali hialinozi.

Hialinoza(iz grškega hyalos - prozoren, steklast), oz hialinska distrofija, - neke vrste fizikalno-kemična transformacija vezivnega tkiva v povezavi s tvorbo kompleksnega proteina - hialina, ki je po morfoloških značilnostih podoben glavni snovi hrustanca. Hialin daje tkivom posebnost fizično stanje: postanejo homogeni, prosojni in bolj gosti. Sestava hialina vključuje glikozaminoglikane in beljakovine vezivnega tkiva, krvno plazmo (albumini, globulini, fibrinogen), pa tudi lipide, kalcijeve soli. Podatki elektronske mikroskopije kažejo, da hialin vsebuje vrsto fibrilarnega proteina (fibrin). Hialin je odporen na delovanje kislin, alkalij, encimov, intenzivno obarvan s kislimi barvili (eozin, kislinski fuksin ali pikrofuksin) v rdeči ali rumeni barvi, daje PAS-pozitivno reakcijo.
Vzroki. Hialinoza se razvije kot posledica različnih patoloških procesov: impregnacija plazme, mukoidno in fibrinoidno otekanje vezivnega tkiva. Fiziološki prototip hialinoze je staranje.
Sistemska hialinozažil in vezivnega tkiva opazimo pri kolagenskih boleznih, arteriosklerozi, infekcijskih in toksičnih boleznih, kroničnih vnetjih, boleznih, povezanih z moteno presnovo beljakovin, zlasti pri visoko produktivnih kravah in prašičih. Izrazita hialinoza žil se pojavi pri kroničnem glomerulonefritisu, zlasti pri psih. Ob tem pride do lokalne hialinoze (skleroze) novonastalega vezivnega (brazgotinskega) tkiva.
Patogeneza. Pomembno vlogo pri nastanku in razvoju sistemske hialinoze igra tkivna hipoksija, poškodba endotelija in bazalne plasti žilne stene, motnje v sintezi in strukturi retikularnih, kolagenskih, elastičnih vlaken in glavne snovi veziva. tkivo. V tem primeru se poveča vaskularna in tkivna prepustnost, impregnacija tkiva s plazemskimi proteini, njihova adsorpcija s tvorbo kompleksnih beljakovinskih spojin, obarjanje in zbijanje beljakovinskih mas.
Pri razvoju hialinoze sodelujejo tudi imunološki mehanizmi, saj je dokazano, da imajo hialinske mase nekatere lastnosti imunskih kompleksov antigen-protitelo.
Histološko hialin se nahaja v medcelični snovi vezivnega tkiva. Sistemska hialinoza sten krvnih žil in vezivnega tkiva se kaže s tvorbo hialina v glavni snovi intime in perivaskularnega vezivnega tkiva arterij in kapilar. Na koncu nastane homogena gosta beljakovinska masa, obarvana s kislimi barvili. Čeprav je hialin indiferentna snov, njegovo kopičenje spremlja odebelitev stene posode, premik medija s hialinsko maso z zožitvijo lumna, do njegovega popolnega zaprtja (obliteracije) v majhnih žilah. Nekrotizacijo tkiv, podvrženih hialinozi, lahko spremlja njihova kalcifikacija, razpoke žilne stene s pojavom krvavitev in tromboze. V žleznih organih hialinozo vezivnega tkiva spremlja zgostitev bazalnih membran žlez, stiskanje žleznega epitelija, čemur sledi njegova atrofija. Lokalna hialinoza nastane v žariščih kroničnega vnetja, v novonastalem vezivu (vezivnotkivne kapsule in stare brazgotine). Hkrati kolagenska vlakna nabreknejo, se združijo v homogena tkiva in celice atrofirajo.
Makroskopsko organi in tkiva, ki jih hialinoza prizadene v šibki meri, nimajo izrazito izrazitih sprememb, proces se odkrije le pod mikroskopom. Z izrazito hialinozo žile izgubijo elastičnost, prizadeti organi pa postanejo bledi in gosti. Ko se kalcijeve soli izločijo v hialinske mase, so te še bolj zgoščene.
Funkcionalna vrednost hialinoza je odvisna od stopnje in razširjenosti. Sistemska hialinoza povzroči disfunkcijo organov, zlasti njihovih žil, z razvojem atrofije, ruptur in drugih resnih posledic. Lokalna hialinoza morda ne povzroči pomembnih funkcionalnih sprememb.
Eksodus drugačen. Ugotovljeno je bilo, da se hialinske mase lahko zrahljajo in raztopijo ali sluzijo, na primer v brazgotinah, v tako imenovanih keloidih. Vendar pa se v večini primerov razširjena hialinoza kaže kot nepopravljiv proces.
Diferencialna diagnoza. Patološko hialinozo je treba razlikovati od fiziološke, ki se kaže v procesu involucije in normalnega staranja tkiv (na primer involucija rumenega telesa, žil maternice, mlečne žleze itd.). Hkrati je hialinoza maternice in mlečne žleze reverzibilna zaradi povečane funkcije organa. Navzven je hialino podobna transformacija mrtvih tkiv, produktov izločanja podobna hialinozi (na primer tvorba hialinskih cilindrov pri nefrozi-nefritisu, hialinski trombi, hialinizacija fibrina itd.).

Amiloidoza (amiloidna degeneracija) značilna patološka sinteza posebnega fibrilarnega proteina (preamiloida) v celicah retikuloendotelijskega sistema, čemur sledi tvorba amiloida, kompleksnega glikoproteina. R. Virchow (1859) je ta glikoprotein vzel za škrobu podobno spojino (amilum - škrob) zaradi njegovega značilnega obarvanja v modri barvi z jodom in žveplovo kislino. Zaradi trdnosti kemičnih vezi je amiloid odporen na kisline, alkalije, encime in se upira razpadu. Kislinski glikozaminoglikani (hondroitin sulfat) z različnimi stopnjami polimerizacije dajejo amiloidu lastnost metakromazije, ki ga razlikuje od hialinskih in drugih beljakovin. Amiloid se obarva rožnato rdeče z encijanom in krezil vijolično na vijoličnem ozadju tkiva. Jodgrun obarva tudi amiloidno rdeče, kongo rdeča pa obarva rjavo rjavo. Kongo rdeče, vneseno v kri, se lahko in vivo kopiči v amiloidni masi, ki se uporablja za življenjsko diagnozo amiloidoze. Amiloidne mase dajejo PAS-pozitivno reakcijo. Kemična sestava amiloida je lahko različna. V zvezi s tem izpadejo nekatere barvite amiloidne reakcije (na primer metakromazija) (paramiloid).
Vzroki sistemske amiloidoze: vnetni, gnojni, nekrotični procesi katerega koli izvora in zastrupitve. V teh primerih se amiloidoza razvije kot zaplet bolezni (sekundarna ali tipična amiloidoza), ki jo povzroča razpad tkivnih beljakovin (na primer pri tuberkulozi, malignih tumorjih, nespecifičnih vnetnih procesih z gnojenjem itd.). Sekundarno amiloidozo opazimo pri doječih visoko produktivnih kravah, pticah, krznenih živalih, konjih ("senena bolezen") itd. Vzroki atipične primarne (idiopatske) in senilne amiloidoze, značilne za ljudi, niso znani. Genetska amiloidoza je dedna encimopatija ali anomalija (mutacija) v genetskem aparatu celic RES. V poskusu na laboratorijskih živalih lahko povzroči amiloidozo parenteralno dajanje tuje beljakovine (kazein), pa tudi z ustvarjanjem žarišč kronične suppuration. Zaradi dolgotrajne parenteralne uporabe tujega proteina se pri konjih, ki proizvajajo imunske serume, razvije amiloidoza.
Vzroki lokalne amiloidoze: kronični vnetni procesi s stagnacijo krvi in ​​limfe.
Patogeneza amiloidoza je zapletena.
Po teoriji disproteinoze(K. Apitz, E. Randerath, 1947) amiloid nastane na podlagi motene sinteze beljakovin s pojavom paraproteinov ali paraglobulinov v krvi in ​​razvojem disproteinemije in hipergama globulinemije. Ti produkti grobe beljakovinske frakcije krvne plazme, ki se sproščajo skozi endotelijsko pregrado, predvsem v vranici, jetrih in ledvicah, se povezujejo s kislimi glikozaminoglikani, ki se sproščajo pod vplivom plazemskih beljakovin in tkivnih hialuronidaz, in tvorijo amiloid.
Po teoriji avtoimunosti(Loeschke, Letterer, 1962) so pri nastanku amiloida odločilnega pomena spremenjena reaktivnost telesa in avtoimunski procesi. V mnogih procesih, zapletenih z amiloidozo, se kopičijo produkti razpadanja tkiv, levkocitov in bakterij z antigenskimi lastnostmi. Možne so reakcijske motnje v imunski sistem povezana s presežkom antigena in pomanjkanjem protiteles, povzroči pojav v krvi precipitinov, specifičnih za tkivne beljakovine, in fiksacijo proteinskega kompleksa na mestih tvorbe protiteles (Letterer). Ta teorija je ohranila svoj pomen za eksperimentalno in sekundarno amiloidozo. Ne pojasnjuje mehanizma razvoja idiopatske, genetske in senilne amiloidoze.
Teorija celične lokalne geneze(G. Teilum, 1962) meni, da je amiloid produkt sinteze beljakovin v celicah mezenhimskega sistema s sprevrženo presnovo ("mezenhimska bolezen"). To potrjuje selektivnost poškodbe tega sistema in znotrajcelična tvorba preamiloidnih fibril s celicami mezenhimske narave.
Nov mutacijska teorija amiloidoze(E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V. V. Serov, I. A. Shamov, 1977), ki lahko postanejo univerzalni za razumevanje patogeneze vseh njegovih znanih oblik z
ob upoštevanju raznolikosti dejavnikov, ki povzročajo mutacijo. Po tej teoriji imunsko kompetentni sistem ne prepozna mutiranih celic in jih ne odstrani, saj so amiloidne fibrile izredno šibki antigeni. Nastajajoča reakcija resorpcije amiloida (amiloidoklazija) na samem začetku njegovega nastajanja je nezadostna in se hitro zatre. Obstaja imunološka toleranca (toleranca) telesa na amiloid in nepopravljiv razvoj amiloidoze. Teorija mutacij pojasnjuje bližino amiloidoze tumorskim procesom.
Histološke in makroskopske spremembe odvisno od vzroka nastanka, odnosa do različnih celic vezivnega tkiva in lokalizacije amiloida.
Pri značilni splošni amiloidozi, ki je najpogostejša pri rejnih živalih, pride do izpadanja amiloida vzdolž retikularnih vlaken žilnih in žleznih membran ter v periretikularne prostore parenhimskih organov (periretikularna ali parenhimska amiloidoza). Prizadeta so jetra, vranica, ledvice, redkeje nadledvične žleze, hipofiza, lastna membrana črevesnih žlez, intima kapilar in arteriol. Preamiloidne fibrile se kopičijo v celicah vezivnega tkiva, ribosomi izginejo, mitohondriji (gigantski mitohondriji) in Golgijev lamelarni kompleks hipertrofirajo (A. Polikar, M. Bessey, 1970).
Kopičenje amiloida v tkivu spremlja atrofija in smrt parenhimskih elementov organa.
Amiloidoza jeter značilna je tvorba amiloida okoli sinusoidnega prostora (Dissejev prostor) med zvezdastimi retikuloendoteliociti in jetrnimi celicami (slika 8). Amiloid opazimo tudi v stenah interlobularnih kapilar in arteriol. Ko se amiloidna snov kopiči, se jetra povečajo, pridobijo bledo rjavo barvo, bolj gosto in pri konjih mlahave konsistence. Pri konjih lahko doseže maso 16-33 kg, medtem ko se približno 10% primerov konča z razpadom jeter zaradi taljenja strome (A.P. Gindin, 1959), pojavijo se modrice, ki se pogosto končajo s smrtno krvavitvijo v trebušno votlino.
Amiloidoza vranice manifestira se v dveh oblikah: folikularni in difuzni. V prvem primeru se amiloid odlaga v retikularnem tkivu foliklov, začenši z njihove periferije. Retikularna in limfoidna tkiva foliklov atrofirajo in jih nadomestijo amiloidne mase. Makroskopsko amiloidno spremenjeni folikli na rezu izgledajo kot prosojna zrna, ki spominjajo na zrna kuhanega saga (»sago vranica«). V drugem primeru se amiloid bolj ali manj enakomerno izloča po celotni retikularni stromi organa in pod endotelijem sinusov. Pri difuzni amiloidozi je vranica povečana, goste konsistence in pri konjih je testna; površina reza je gladka, svetlo rdeče-rjava, spominja na surovo šunko ("mastna" ali "šunkasta" vranica). Pri konjih so možne rupture organov in krvavitve.
v ledvicah amiloid se odlaga predvsem v mezangiju in za endotelijem kapilarnih zank in glomerularnih arteriol, pa tudi v retikularni stromi kortikalne in medule, v stenah arteriol in malih arterij, manj pogosto v bazalni plasti pod epitelijem tubule. Ledvični glomeruli postopoma atrofirajo, epitelij tubulov je poleg tega podvržen granularni in hialino kapljični degeneraciji. Ko se amiloid kopiči, se ledvice povečajo, postanejo bledo rjave, voskaste in suhe. Z izolirano lezijo ledvičnih glomerulov so videti kot sivkasto rdeče lise.
V drugih organih(nadledvične žleze, hipofiza, črevesje) se amiloid odlaga v retikularni stromi in bazalni plasti žil in žlez. Zaradi dejstva, da organi z amiloidozo pridobijo voskast ali masten videz, je madžarski patolog K. Rokitansky leta 1844 opisal te spremembe pod imenom lojnica.
Primarna atipična amiloidoza s sistemsko poškodbo adventitije posod srednjega in velikega kalibra, miokarda, progastih in gladkih mišic, prebavil, pljuč, živcev, kože pri domačih živalih - razmeroma redek "" pojav. Opazimo ga pri boleznih vezivnega tkiva infekcijsko-alergijskega izvora (revmatizem itd.), virusna plazmocitoza itd. V tem primeru se amiloid nahaja predvsem v stenah kapilar in arterij, v plazemskih membranah fibroblastov in kolagenskih vlaken (perikolagena amiloidoza). Ta amiloid ne ne daje vedno reakcije metakromazije (paramiloid) in kaže nagnjenost k razvoju celične proliferativne reakcije s tvorbo nodularnih izrastkov.
Redke atipične oblike amiloidoze vključujejo lokalna amiloidoza z odlaganjem amiloidnih mas v vezivnem tkivu in v steni krvnih žil na izoliranem območju organa. Najdemo ga v pljučnih mešičkih pri kronični pljučnici, v sluznici nosne votline pri konjih, v prostati pri starih živalih (psi itd.), v centralnem živčnem sistemu na mestu distrofično spremenjenih in odmrlih živčnih celicah, pa tudi v sluznicah drugih organov.
Funkcionalna vrednost amiloidoza je povezana z razvojem atrofije in smrti parenhimskih celic ter progresivno odpovedjo organov (jeter, ledvic), motnjami krvnega in limfnega obtoka ter možnostjo rupture organa (zlasti pri konjih), ki jo včasih spremlja smrtna krvavitev.
Eksodus splošna amiloidoza je običajno neugodna. Vendar pa obstajajo eksperimentalni, klinični in patomorfološki podatki, da se amiloidne mase lahko absorbirajo s sodelovanjem velikanskih celic, če se odpravi vzrok njihovega nastanka (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). Pri živalih je amiloidoza eden od ireverzibilnih procesov.

Hematini so oksidativna oblika hema. Imajo obliko anizotropnih zrn ali temno rjavih kristalov, vsebujejo železo v vezani obliki, razbarvajo se z vodikovim peroksidom, topni so v alkalijah in so slabo topni v kislinah. Sem spadajo pigmenti: malarijski (hemomelanin), klorovodikova kislina (hemin) in formalin. Zaradi tvorbe velike količine krvnih pigmentov lahko vranica, kostni mozeg in jetra pridobijo skrilasto sivo barvo. Hematin hidroklorid nastane z delovanjem encimov na hemoglobin želodčni sok in klorovodikova kislina, ki daje erozijam in razjedam želodca, pa tudi vsebini v prisotnosti krvavitev rjavo-črno barvo. Formalinski pigment najdemo v tkivih, bogatih s krvjo, ko so fiksirani v kislem formalinu. Izloča se v obliki zrnc, grudic ali tankih temno rjavih kristalov. Pigment izgine, ko histosekcijo obdelamo s šibko (1–2 %) vodno ali alkoholno (50–70 %) raztopino jedke alkalije (KOH).
Porfirini- predhodniki hema, brez železa. Njihovo prekomerno kopičenje v krvi (porfirinemija) spremlja razvoj hemolitična anemija in splenomegalija, rjavo-rumena ali skoraj črna pigmentacija ledvic (porfirinurija z rdečim urinom), skeleta (osteohemokromatoza) in dentina zob pri prašičih in govedu. Pigmentna zrna se izločajo v celicah mononuklearno-makrofagnega sistema kostni mozeg in v epiteliju urinskih tubulov ledvic, kar jim daje radialno progasto. Razvoj prirojene (idiopatske) porfirije je povezan z blokiranjem encimske pretvorbe protoporfirina III v eritrocite v uroporfirin III, ki je osnova strukture hema. Pridobljena porfirija se pojavi pri zastrupitvah (svinec, barbiturati itd.), hipovitaminozi (pelagra), perniciozni anemiji in nekaterih boleznih jeter. Porfirinske usedline v koži povzročajo fotodinamični učinek (eritem, dermatitis).
železov pigment Nastaja tudi pri razgradnji mioglobina. Miosiderin najdemo v atrofirajočem mišičnem tkivu, vendar v večji meri v njegovi distrofiji in voskasti nekrozi, povezani z boleznijo bele mišice živali, paralitično mioglobinurijo konj. Istočasno mioglobinemijo spremlja razvoj miogemosideroze organov, bogatih z retikuloendotelnim tkivom (vranica, jetra, bezgavke itd.), Izločanje raztopljenega pigmenta v urinu (mioglobinurija z rdečim urinom) in njegovo odlaganje v epitelijske celice urinskih tubulov.
Pri nekaterih zastrupitvah (nitriti ipd.) je splošna pigmentacija povezana s tvorbo methemoglobina (svetlo rjava barva krvi). Hemoglobin lahko postane zelenkast ali črn, ko se združi z vodikovim sulfidom in tvori železov sulfid (lažna melanoza). Pri svežih konjskih truplih je pigmentacija opažena v ileumu kot ravna ali dvignjena črna območja.

Proteinogeni (tirozin-triptofan) pigmenti vključujejo melanin, andrenokrome in pigment enterokromafinskih celic.
Melanin(iz grščine melanos - črna) nastane v melanoblastih - celicah nevrogene narave bazalne plasti povrhnjice, lasnih mešičkov, mrežnice in šarenice, ki jim dajejo določeno barvo (črna, rjava, rumena, rdeča). Je produkt naravne polimerizacije tirozina in triptofana, ki se ob prisotnosti vitamina C sintetizira v brezbarven promelanin, pod vplivom tirozinaze (dopaoksidaze) pa se spremeni v melanin. Pigment ne vsebuje železa in maščobe, razbarva z vodikovim peroksidom in drugimi močnimi oksidanti, reducira raztopino amoniaka srebrovega nitrata v kovinsko srebro, topno le v alkalijah. V citoplazmi melanoblastov se pigment odlaga v obliki zrnc in grudic temno rjave barve. Migracijo melanina v telesu zagotavljajo makrofagi - melanoforji, ki zaradi pomanjkanja tirozinaze niso sposobni sinteze melanina. Za razliko od melanoblastov ne dajejo pozitivne dopa reakcije.
Motnje melanogeneze se kažejo s povečano tvorbo melanina, njegovim kopičenjem v nenavadna mesta, izginotje ali odsotnost pigmenta. Vse tri vrste presnovnih motenj so lahko pridobljene ali prirojene ter razširjene ali lokalne.
Prekomerno nastajanje melanina v koži in njegovo odlaganje v notranjih organih imenujemo splošna melanoza, ki se pojavlja predvsem pri govedu in drobnici, predvsem pri teletih in ovcah. Narava melanoze ni znana, vendar se domneva, da je ta proces prehranskega izvora. Opazimo ga pri živalih, ki se pasejo na pašnikih z namočenimi in zakisanimi tlemi. Melanin se odlaga v jetrih, pljučih (slika 9) in na seroznem integumentu, manj pogosto v membranah možganov in hrbtenjače, ki pridobijo temno rjavo ali rjavo-črno barvo. Običajno se melanoza odkrije po zakolu živali. Razširjena melanoza s pigmentacijo kože in sluznic ustne votline v bronasti barvi opazimo pri psih z Addisonovo boleznijo zaradi poškodbe nadledvične žleze. Povečana pigmentacija kože se pojavi pri domačih živalih s kroničnimi boleznimi, ki jih spremlja izčrpanost.
Lokalna prekomerna pigmentacija kože je povezana z benigno ali maligno proliferacijo melanoblastov s tvorbo melanomov. Pogosto se pojavijo pri sivih konjih in psih. Njihov izvor je rojstna znamenja(nevus).
Zaradi razpada pigmentiranih tumorjev se lahko razvije sekundarna splošna melanoza.
Prirojena nezadostna tvorba melanina ali njegova popolna odsotnost v telesu se imenuje albinizem (albus - bel). Ta pojav je povezan z recesivnim genom in odsotnostjo tirozinaz, ki tvorijo pigment. Opažamo ga pri sivih konjih, govedu nekaterih pasem (Herefords), ovcah, krznenih živalih, polarnih medvedih, zajcih itd. Pogosto so druge genetske okvare (na primer patološka zrnca v levkocitih), pa tudi splošna šibkost. in dovzetnost za bolezni. Ta bolezen pri ljudeh in živalih je opisana kot Shediak-Higashijev sindrom. Lahko pride do lokalne prirojene depigmentacije kože (vitiliga). Pridobljene nepigmentirane lise, imenovane levkoderma (iz grščine leukos - belo, derma - koža), nastanejo po dolgotrajnem vnetju in drugih kožnih lezijah (rane, razjede, z nenamerno boleznijo konj itd.).

Na lipidogene pigmente ali lipopigmente spadajo med lipofuscin, ceroid in lipokrome. Vsebujejo maščobne in beljakovinske snovi.
Lipofuscin- glikolipoprotein, nastaja v celicah v procesu avtooksidacije fosfolipidov. Pod mikroskopom je videti kot zrna in grudice rjave barve. Pigment je sudanofilen, obarvan rdeče s škrlatom, netopen v organskih topilih in kislinah, delno topen v alkalijah, za razliko od melanina pri interakciji s srebrovim nitritom ne črni. Lipofuscin je normalna celična komponenta, ki sodeluje pri oksidativnih procesih.
Patološko pigmentacijo z lipofuscinom, zlasti jeter, ledvic, srčnih in skeletnih mišic, živčnih celic, opazimo pri izčrpavajočih boleznih, na primer pri pomanjkanju ogljikovih hidratov in beljakovin pri kravah z visoko produktivnostjo, z atrofijo parenhimskih organov, tudi v starosti. (senilna atrofija). Makroskopsko, ko se pigment kopiči, organ pridobi rjavo barvo (rjava atrofija).
Pigmenta hemofuscin, ki ga najdemo v jetrih konj z infekcijskim encefalomielitisom, in ceroid, katerega nastanek je povezan s hipovitaminozo E, sta po fizikalno-kemijskih in bioloških lastnostih enaka lipofuscinu.
Lipokromi- pigmenti, ki dajejo rumeno barvo maščobnemu tkivu, skorji nadledvične žleze, jajčnemu rumenjaku, krvnemu serumu itd. Med lipokrome spada tudi lutein, pigment rumenega telesca jajčnikov. So lipidi, v katerih so raztopljeni obarvani ogljikovodiki – karotenoidi in flavini. Njihov nastanek je tesno povezan s presnovo beljakovin in maščob ter izmenjavo rastlinskih pigmentov. Pri obdelavi s kislinami (na primer žveplovo) slednje dajejo nestabilno zelenkasto modro barvo, bledijo pod vplivom oksidativnih encimov, imajo zeleno fluorescenco v ultravijolični svetlobi in se oborijo v kristale pod vplivom alkohola. Povečana pigmentacija z lipokromi maščobnega tkiva je opažena z izčrpanostjo zaradi kondenzacije pigmenta. V tem primeru vlakno pridobi svetlo rumeno barvo. Rumeno obarvanje in rumeno-rjava barva kosti najdemo pri motnjah metabolizma lipidov in vitaminov (diabetes mellitus itd.), Pa tudi na mestih kopičenja holesterola (v ateromatoznih plakih in ksantomih).

Eksogena pigmentacija povezana z vstopom v telo tujih barvil iz zunanjega okolja. Najpogostejši je odlaganje v pljučih prašnih delcev mineralnega, rastlinskega ali živalskega izvora z razvojem pnevmokonioze (iz grščine peutop - pljuča, conia - prah). Ti delci se adsorbirajo na sluznicah, prodrejo v epitelne celice, jih fagocitirajo makrofagi, prodrejo v limfne žile in vozle, lahko pa jih vnesemo tudi v druge organe.
Med temi boleznimi je antrakoza pljuč, povezana z odlaganjem premogovega prahu v njih, velikega praktičnega pomena. Antrakoza je najpogostejša pri konjih in psih. Pljuča hkrati pridobijo difuzno ali pestro skrilasto črno ali skrilasto barvo. Precejšnje odlaganje premogovega prahu povzroči vnetne spremembe, razvoj vezivnega tkiva in zatrdlino pljuč. Iz pljuč se delci premoga razširijo v regionalne bezgavke, manj pogosto v vranico in jetra. Antrakoza mezenteričnih bezgavk se pogosto pojavi pri govedu, ko se živali hrani s prašno krmo. Odlaganje silicijevega dioksida, aluminijevega oksida, grudic kremena v pljučih z nastankom belih žarišč se imenuje silikoza.
Pri dolgotrajnem zdravljenju živali s srebrovimi pripravki se lahko razvije artroza. Srebrove soli se odlagajo v epiteliju urinskih tubulov in v mezangiju vaskularnih glomerulov, pa tudi v retikuloendotelnih celicah jeter in drugih organov, katerih tkiva pridobijo sivo (jekleno) barvo. Nekatera medicinska (na primer metilensko modro, pikrinska kislina) in barvila, ki se uporabljajo pri tetoviranju živali, dajejo organom določeno barvo.

Kršitev izmenjave nukleoproteinov. Nukleoproteini so spojine beljakovin z nukleinskimi kislinami – deoksiribonukleinsko (DNA) in ribonukleinsko (RNA). Motnje presnove nukleoproteinov vključujejo diatezo sečne kisline in infarkt sečne kisline.
Diateza sečne kisline(iz grške diateze - nagnjenost) je značilna povečana tvorba in kopičenje Sečna kislina in njenih soli v krvi (hiperuremija), čemur sledi odlaganje kristalov sečne kisline in amorfnega natrijevega urata v različnih tkivih in organih. Najpogosteje se diateza sečne kisline pojavi pri pticah, zlasti iz reda kokoši, redkeje pri sesalcih (psih itd.).
Pojav te bolezni pri pticah v kletkah, vključno z divjimi pticami v živalskem vrtu, je povezan z obilno in dolgotrajno prehrano beljakovin živalskega izvora (meso, ribe, mesno-kostna in ribja moka) in rastlinskega izvora (koncentrirana krma), zlasti v primeru pomanjkanja. zelene in druge vitaminske krme (zlasti vitamina A). Od notranjih dejavnikov k temu prispevajo bolezni ledvic in jeter.
Lokalizacijo patoloških procesov v določenih organih je mogoče pojasniti s posebnim fizikalno-kemijskim in alergijskim stanjem tkiv, ki zadržujejo sečno kislino in njene soli.
Mikroskopski pregled na mestih odlaganja mase s sijočimi kristali sečne kisline in amorfnimi usedlinami njenih soli razkriva nekrotične žarišča, okoli katerih se oblikuje vnetni infiltrat s prisotnostjo levkocitov, histiocitov in zlasti značilnih velikanskih celic. Eksudativno-celični reakciji sledijo bolj ali manj izrazite proliferativne spremembe, ki jih spremlja nastanek granulacijskih in fibroznih tkiv z deformacijo prizadetih organov.
Za makroskopske spremembe je značilno, da se sečna kislina in natrijev urat izločata na seroznih ovojnicah, v ledvicah in drugih notranjih organih ter v sklepih okončin (hrustanec, sinovia, tetivne ovojnice). Zato obstajajo visceralni, sklepni in mešana oblika bolezen.
Z visceralno diatezo sečne kisline(najdemo jo samo pri pticah) sečna kislina in njene soli v obliki belih kredastih mas ali drobnega kristalnega prahu se odlagajo na seroznih membranah trebušne votline, zračnih mešičkih, ledvicah, jetrih, vranici, črevesju, srcu in pljučih ter kot drugi organi. Pod zlahka odstranljivimi oblogami se razkrije vnet serozni pokrov. Pri hudi obliki diateze postanejo obloge podobne mavcu, serozne membrane se zlepijo in zrastejo. V notranjih organih, zlasti v ledvicah, pa tudi v jetrih, trebušni slinavki, srčnih in skeletnih mišicah (mišice nog, kril), v endokardu in endoteliju velikih žil, pod kožo, v žleznem želodcu, usedline sečne kisline in uratov najdemo v obliki razpršenih pik, lis, trakov ali belo-rumenih vozličev, ki so nagnjeni k združevanju. V tem primeru se prizadeti organi, zlasti ledvice, povečajo v volumnu.
Artikularna oblika bolezni ali protin(iz grškega pous - noga, agrios - trd), za katerega je značilno odlaganje sečne kisline in uratov na sinovialnih membranah sklepov in kitnih ovojnicah, v kapsulah sklepov in okoliških tkivih. Najpogosteje so prizadeti skočni in prstni sklepi. Prizadeti sklepi so povečani, trdi, deformirani, z zmerno gostimi fibroznimi vozli – protinskimi izboklinami (tophi unci), v katerih se nahaja suha, kredasta ali kremasta masa. Ob tem se lahko v sklepnem hrustancu pojavijo nekroze in razjede v obliki zarez (uzur), okoli njih pa pride do vnetne reakcije s kopičenjem velikanskih celic in razraščanjem veziva.
Infarkti ledvic zaradi sečne kisline(infarcire – nadev, nadeva) najdemo predvsem pri novorojenčkih. Sečna kislina in njene soli se odlagajo v homogeni glikoproteinski masi v lumnu rektalnih tubulov, v apikalnem delu žleznega epitelija in v stromi organa, v meduli in papilah ledvic in tvorijo belkasto, belkasto rumenkasta ali rdečkasto rumena radialno razporejena zrna, grudice, granule ali proge.
V lumnu direktnih tubulov in v proksimalnem nefronu jih najdemo v manjšem številu.
Infarkti sečne kisline se pojavijo zaradi velikega razpada jedrnih eritrocitov med prehodom ploda v način zunanje dihanje, s prestrukturiranjem prehrane in metabolizma. Hkrati se koncentracija sečne kisline v krvi močno poveča. Nastanek srčnih napadov poleg tega prispeva k izgubi vode pri novorojenčku. Kot so pokazala naša opazovanja, so konglomerati kristalov amonijeve sečne kisline in ohlapna beljakovinska masa, ki jih veže, lahko osnova za razvoj urolitiaze pri mladih živalih, zlasti kunah.
Vložek mrtvih mas. Pri odraslih živalih lahko sečna kislina in njene soli nasičijo mrtva tkiva in se v njih oborijo. To se zgodi v tkivih sečnih kanalov, ko mrtva masa pride v stik z urinom.
motnje metabolizma nukleoproteinov. Pri diatezi sečne kisline so motene funkcije prizadetih organov (ledvice, jetra itd.). Zglobno obliko bolezni spremlja deformacija, nizka gibljivost in bolečina prizadetih sklepov. Vzrok sta lahko hiperurikemija in hiperazotemija nenadna smrtžival. Odlaganje sečne kisline in urata v organih povzroči ireverzibilne (nekrotične) spremembe v prizadetih tkivih.
Motnje presnove glikoproteinov. Glikoproteini so kompleksne spojine beljakovin s polisaharidi, ki vsebujejo heksoze, heksozamine in heksuronske kisline. Ti vključujejo mucine in mukoide (za druge glikoproteine ​​glejte "Ogljikove hidratne distrofije").
Mucini tvorijo osnovo sluzi, ki jo izloča epitelij sluznic in žlez. Sluz ima videz prosojne viskozne snovi, ki izpade pod vplivom šibke ocetne kisline ali alkohola v obliki tanke vlaknaste mreže. Sestava sluzi vključuje nevtralne ali kisle polisaharide - proteinske komplekse, ki vsebujejo hialuronsko in hondroitin žveplovo kislino (glikozaminoglikane), ki dajejo sluzi kromotropne ali metakromatske lastnosti. Tionin in krezil vijolična sluz obarvata rdeče, tkiva pa modra ali vijolična. Mucikarmin daje rdečo barvo in toluidin modro - lila-roza.
Tvorba sluzi kot patološki proces ima zaščitno in prilagoditveno vrednost. Mucin ščiti sluznico pred fizičnimi poškodbami in draženjem kemikalije. Sluz je nosilec prebavnih encimov.
Mukoidi ali sluzi podobne snovi (»psevdomucini«) niso homogene kemične spojine, ki vsebujejo beljakovine in glikozaminoglikane. So del različnih tkiv: kosti, hrustanca, kit, srčnih zaklopk, sten arterij itd. Mukoidi se v velikih količinah nahajajo v embrionalnih tkivih, tudi v popkovini novorojenčkov. Imajo skupne fizikalno-kemijske lastnosti s sluzi. Mukoidi so bazični in se za razliko od mucina ne oborijo z alkoholom ali ocetno kislino.
Degeneracijo sluznice spremlja kopičenje sluzi in sluzi podobnih snovi v tkivih. Obstajata dve vrsti: celični (parenhimski) in zunajcelični (mezenhimski).
Celična (parenhimska) degeneracija sluznice- motnje presnove glikoproteinov v žleznem epiteliju sluznice, ki se kažejo v hipersekreciji sluzi, spremembi njene kvalitativne sestave in smrti izločajočih celic.
Mukozna degeneracija se pogosto pojavi pri kataralnih vnetnih procesih na sluznicah kot posledica neposrednega ali posrednega (refleksnega) delovanja različnih patogenih dražljajev. Opazen je pri boleznih prebavil, dihal in genitourinarnega sistema.
Draženje sluznice povzroči razširitev območja izločanja in povečanje intenzivnosti tvorbe sluzi ter spremembo fizikalno-kemijskih lastnosti in sestave same sluzi.
Histološko Za degeneracijo sluznice je značilna hipersekrecija ali čezmerna proizvodnja mucina v citoplazmi epitelijskih (večinoma vrčastih) celic, ki obdajajo sluznico, povečano izločanje sluzi, smrt in luščenje izločajočih celic. Sluz lahko zapre izločevalne kanale žlez in povzroči nastanek retencijskih cist, ki jih olajša stiskanje z rastočim vezivnim tkivom. Pri redkejšem polipoznem katarju, nasprotno, opazimo hiperplazijo ne le žleznega, ampak tudi vezivnega tkiva.
Makroskopsko sluznica je otekla, pusta, prekrita z debelo plastjo sluzi, pri akutnem vnetju organa je hiperemična s krvavitvami, pri kroničnem vnetju pa je zbita zaradi razraščanja veziva. Sluz, ki nastane v velikih količinah, je glede na stopnjo hidracije ali dehidracije in število deskvamiranih celic različne konsistence in viskoznosti. Odvisno od vrste vnetja organa se eksudat različne sestave (serozni, gnojni, hemoragični) pomeša s sluzi.
Funkcionalna vrednost in izid degeneracije sluznice sta odvisna od intenzivnosti in trajanja procesa. Z odpravo patogenih dejavnikov lahko regeneracija epitelija zaradi kambialnih celičnih elementov povzroči popolno obnovo prizadetih organov. Dolgotrajni distrofični proces spremlja smrt celičnih elementov epitelija, rast vezivnega tkiva in atrofija žlez. V teh primerih se opazi izrazita funkcionalna insuficienca organa (na primer delna izguba prebavne funkcije organov prebavil in kronični katar z razvojem izčrpanosti itd.).
Posebna vrsta motnje presnove glikoproteinov je koloidna distrofija (iz grščine colla - lepilo), za katero je značilno prekomerno nastajanje in kopičenje koloidne mase psevdomucina v žleznih organih (ščitnica, ledvice, nadledvične žleze, hipofiza, jajčniki). , sluznice), kot tudi pri cistoadenomih. Fiziološki prototip koloida je skrivnost ščitnice. Ta distrofija se pojavi pri koloidni golši, povezani s pomanjkanjem joda (endemična bolezen ljudi in živali v določenih geobiokemičnih conah).
Mikroskopsko opazimo hipersekrecijo koloida, njegovo kopičenje v foliklu, atrofijo žleznega tkiva, rupturo membran in zlitje foliklov s tvorbo cist. Novonastali žlezni mešički z brstenjem iz prejšnjih so lahko tudi podvrženi koloidni degeneraciji.
Makroskopskoščitnica, redkeje drugi žlezni organi se povečajo, postanejo neenakomerni s površine, na rezu razkrijejo ciste z viskozno lepljivo vsebino od sivkasto rumene do temno rjave.
Koloidna distrofija povzroči funkcionalno odpoved organa. Pri koloidni golši se razvije splošni mukozni edem vezivnega tkiva (miksedem).

Ekstracelularna (mezenhimska) degeneracija sluznice(sluz, mukozna metamorfoza) je patološki proces, povezan z kopičenjem kromotropnih snovi v vezivnem tkivu (vlaknastem, maščobnem, hrustančnem in kostnem).
Vzroki degeneracija sluznice tkiva: izčrpanost in kaheksija katere koli etiologije, kot so stradanje, kronične bolezni (tuberkuloza, maligni tumorji itd.) In disfunkcija endokrinih žlez (koloidna golša itd.). Bistvo mukozne metamorfoze je sproščanje kromotropne snovi (glikozaminoglikanov) iz povezave z beljakovino in njeno kopičenje v glavni snovi vezivnega tkiva.
Histološko v nasprotju z mukoidnim nabrekanjem se kolagenska vlakna raztopijo in nadomestijo s sluzi podobno maso. Hkrati se celični elementi izolirajo, nabreknejo, pridobijo nepravilno obliko, večplastno ali zvezdasto in se tudi raztopijo.
Makroskopsko prizadeta tkiva postanejo otekla, mlahava, želatinasta, prepojena s polprosojno sluzi podobno maso.
Funkcionalni pomen in rezultat tega procesa določata stopnja in kraj njegovega razvoja. V začetnih fazah sluzi odpravo vzroka spremlja obnova strukture, videza in delovanja prizadetega tkiva.
Z razvojem procesa pride do popolne likvefakcije in kolikacijske nekroze tkiva s tvorbo votlin, napolnjenih s sluzi podobno maso.

Maščobne degeneracije (lipidoze)

Maščobne distrofije (lipidoze) so morfološke spremembe v tkivih, povezane z moteno presnovo lipidov.
Prosta maščoba v celicah in tkivih je v obliki kapljic, včasih kristalov (holesterol), topna v organskih topilih: alkohol-eter, kloroform, netopna v vodi (za razliko od glikogena) in ocetni kislini (za razliko od beljakovin). Sudan III in škrlati v zamrznjenih historezih, fiksiranih s formalinom, se obarvajo rdeče, Sudan IV in osmična kislina - črno. Nilblausulfat obarva maščobne kisline (lipoide) temno modro, nevtralno maščobo rdeče. Zmanjšanje osmične kisline z maščobo s tvorbo osmiofilnih vključkov omogoča odkrivanje z elektronsko mikroskopijo. Elektronsko-mikroskopsko se lipidni vključki običajno nahajajo v obliki prosto ležečih, neobkroženih z membrano, kapljicami ali kristali (v nasprotju s sekretornimi maščobnimi vključki v žleznih organih, na primer v mlečni žlezi).
Motnje presnove lipidov so lahko celične ali parenhimske (motnje v presnovi citoplazemske maščobe), zunajcelične ali stromalno-vaskularne (motnje v presnovi maščob v maščobnem tkivu) in mešane (sistemska lipoidoza itd.). Glede na mehanizem razvoja ločimo: infiltracijo, transformacijo, razgradnjo, to je razpad celičnih proteinsko-lipidnih kompleksov, membran in makromolekul ter spremenjeno ali "perverzno" sintezo. Hkrati se ne spremeni le kvantitativna vsebnost maščobe, temveč tudi njena kakovostna sestava s pojavom produktov razpada maščobe.
Celične (parenhimske) maščobne degeneracije- motnje metabolizma citoplazemske maščobe z njenim kopičenjem v organih in tkivih, katerih parenhimske celice običajno vsebujejo malo proste maščobe (jetra, ledvice), sploh jih ne vsebujejo (miokard, skeletne mišice, živčnega tkiva itd.), ali pa se v njih kot posledica patološke sinteze tvorijo maščobe nenavadne kemične sestave.
Vzroki ta distrofija: splošna debelost, pomanjkanje ogljikovih hidratov in beljakovin, pomanjkanje lipotropnih dejavnikov, kot so holin, metionin, druge glukoplastične aminokisline, vitamin B12 itd. (alipotropna ali preprosta maščobna degeneracija). Maščobna degeneracija se pogosto pojavlja v kombinaciji z granularno degeneracijo pri boleznih presnove, srčno-žilnega sistema in hematopoetskih organov (anemija, motnje krvnega obtoka), pa tudi pri številnih okužbah, zastrupitvah in zastrupitvah z različnimi strupi, kot so fosfor, arzen, ogljikov tetraklorid in drugi (distrofična debelost).
Patogeneza Maščobna degeneracija je povezana z infiltracijo, t.j. z odlaganjem maščobe v celicah, ki se prenaša s pretokom limfe in krvi iz prebavil, mobilizacijo maščobnih kislin iz maščobnih depojev, pa tudi iz žarišč razpada maščobnega tkiva. Možna je povečana sinteza ali preoblikovanje maščob iz ogljikovih hidratov in beljakovin, zlasti pri njihovem prekomernem vnosu (preprosta debelost).
Najpogosteje se maščobna degeneracija razvije zaradi zmanjšanja oksidativnih procesov in zapoznele asimilacije maščob v patološko spremenjenih celicah (distrofična debelost).
Mehanizem takšne distrofične debelosti je povezan s kršitvijo oksidativnih procesov v ciklu Krebs-Embden-Meyerhof (v mitohondrijih) zaradi pomanjkanja kisika ali zlahka oksidiranih substratov (ogljikovih hidratov in glukogenih aminokislin), ki prispevajo k oksidaciji maščob. kislin in ketonskih teles ali z blokado in odklopnim učinkom strupenih snovi na encime oksidativne fosforilacije (fermentopatija).
Poleg eksogene debelosti je vir distrofične debelosti endogena maščoba celice, ki je del membran, beljakovinsko-maščobne kompleksne spojine, ki tudi pod vplivom zgoraj navedenih razlogov (hipoksija, okužba, zastrupitev itd.) ), lahko pride do bolj ali manj izrazite razgradnje ali lipofaneroze (iz grščine lipos - maščoba, phaneros - viden). Uničenje temelji na encimskih (hidrolitičnih) in fizikalno-kemijskih procesih, kot je dehidracija.
Pri razvoju maščobne degeneracije imajo poleg splošnega mehanizma (infiltracija, transformacija, razgradnja) pomembno vlogo strukturne in funkcionalne značilnosti organov in tkiv.
V jetrih z maščobno infiltracijo v citoplazmi hepatocitov (v njenem perivaskularnem območju) se najprej pojavijo ločene majhne kapljice maščobe (majhnokapljična perivaskularna debelost), ki se, ko se kopičijo, premaknejo v središče (centralna debelost) in se združijo. na večje kapljice (velikokapljična debelost) in končno na eno veliko kapljico maščobe; slednja potisne jedro in atrofirajočo citoplazmo na obrobje celice in ji da krikoidno obliko (slika 12), značilno za celice maščobnega tkiva. Maščobna infiltracija je lahko perilobularna, centrilobularna ali difuzna.
Elektronsko mikroskopsko in histokemično v jetrih z maščobno infiltracijo različnih stopenj (blaga, zmerna in huda), otekanje in zmanjšanje števila mitohondrijev, razpad polisomov in ribosomov hepatocitov, zmanjšanje ali popolno izginotje glikogenskih granul, zmanjšanje aktivnosti redoks encimi, pojav maščobnih kapljic v območju nezrnatega citoplazemskega retikuluma z bolj ali manj izrazitim kopičenjem v hialoplazmi. Z razgradnjo maščob pogovarjamo se o lipofanerozi beljakovinsko-maščobnih kompleksnih spojin (lipoproteinov), ki se nahajajo v območju citoplazemskega retikuluma s kopičenjem liposomov, in o razpadu organelov. Mitohondriji so podvrženi maščobni metamorfozi s tvorbo citolizosomov s povečano aktivnostjo hidrolitičnih encimov (kisle fosfataze) in nato lipofuscina (AV Zharov, 1975).
Z žariščno razgradnjo maščobe s propadom jeder se pojavijo območja maščobne nekroze, na primer v jetrih, v žariščih mehčanja možganov itd. V teh primerih se pogosto pojavi resorptivna debelost levkocitov in makrofagov vezivnega tkiva. se razvije okoli takih žarišč ali sistemsko, iz katerih nastanejo lipofagi v procesu maščobne fagocitoze in zrnate kroglice. Celice, ki fagocitirajo holesterol, dobijo lamelasto obliko. Ker so kopičenja takšnih celic makroskopsko videti kot rumene lise, so jih imenovali ksantomske (iz grškega xanthos - rumeno).
Videz jeter z maščobno degeneracijo se bistveno spremeni. Maščobna infiltracija perilobularnega tipa v kombinaciji z akutno kongestivno hiperemijo daje muškatni vzorec. Pri hudi maščobni degeneraciji so jetra povečana, rumeno-rjava, mastna, mlahava, vzorec režnjev je zglajen, na površini noža ob rezu ostane mastna obloga. Ekstremne oblike distrofične debelosti jeter zmanjšajo gostoto organa toliko, da lahko njegovi kosi plavajo v vodi, kar opazimo pri kravah molznicah med ketozo.
Nevtralna maščoba v ledvicah fiziološki pojav najdemo v epiteliju interkalarnih odsekov tubulov, Henlejevih zank in zbiralnih kanalov. Makroskopsko se z maščobno degeneracijo ledvice povečajo, pridobijo sivo-rumeno barvo, vzorec plasti je zglajen, površina reza organa je mastna, lepljiva.
Maščobna degeneracija miokarda se kaže kot maščobna infiltracija in razgradnja. Za maščobno infiltracijo je značilno odlaganje majhnih kapljic maščobe v območju kapilarnih in venskih mrež zaradi hipoksije (malokapljična debelost). Na začetni stopnji razvoja so njegove majhne maščobne kapljice usmerjene vzdolž poteka miofibril, nato pa prečna proga izgine, sarkosomi nabreknejo, sarkoplazemski retikulum se razširi, ribosomi in glikogen razpadejo. Z razgradnjo maščobe je nastajanje maščobe povezano z razpadom organelov. Maščoba lahko popolnoma nadomesti sarkoplazmo razpadlih vlaken (mioliza). Makroskopsko so takšna področja zaznana v obliki sivkasto-rumenih trakov, ki dajejo miokardu vzorec tigraste kože ("tigrovo srce").
Funkcionalna vrednost maščobna degeneracija parenhimskih organov in specializiranih elementov drugih tkiv izhaja iz dejstva, da so funkcije organov zmanjšane, motene ali izpadle. Z ohranitvijo jedrskega aparata celic in dela organelov citoplazme je maščobna degeneracija reverzibilna. Krepitev maščobne nekrobioze in nekroze jeder parenhimskih celic jeter, miokarda, ledvic in drugih organov spremlja smrtni izid.
Ekstracelularne (stromalno-vaskularne) maščobne degeneracije- motnje izmenjave nevtralnih maščob in maščobnih kislin v maščobnem tkivu, holesterola z njegovimi estri. V patoloških pogojih se motnje presnove nevtralne maščobe v maščobnem tkivu kažejo v shujšanosti in debelosti telesa.
Izguba (kaheksija)- splošno zmanjšanje količine maščobe v maščobnem tkivu z bolj ali manj popolno izgubo proste maščobe v organih.
Vzroki: stradanje živali (alimentarna distrofija), pa tudi kronične, izčrpavajoče, infekcijske (tuberkuloza), invazivne (helmintoze) in nenalezljive (gastroenteritis, bronhopnevmonija, tumorji, hormonske in presnovne motnje itd.) bolezni.
Pod mikroskopom v maščobnem tkivu najdemo nagubane celice, v glavni snovi pa kopičenje serozne tekočine ali sluzi podobne snovi. Bolj ali manj izrazite atrofične procese (s kopičenjem lipofuscina) najdemo tudi v parenhimskih organih.
Makroskopsko maščobno tkivo izgublja maščobo, zmanjša se v volumnu, postane mlahava, vlažna zaradi impregnacije s serozno tekočino (serozna atrofija maščobe), naprej se razvije sluz tkiva (mukozna metamorfoza), dobi želatinast videz in rumenkasto sivo barvo.
Funkcionalni pomen in rezultat izčrpanost je odvisna od vzroka, ki jo je povzročil, možnosti njegove odprave in stopnje patomorfoloških sprememb. Začetno in celo klinično izraženo izčrpavanje je lahko reverzibilno.
Serozna atrofija epikarda, rjava atrofija jeter in miokarda so pokazatelj hude izčrpanosti telesa z neugodnim izidom. Pri starih živalih, zlasti pri govedu in konjih, lahko ireverzibilno atrofijo maščobe spremlja nekaj zgostitve vlaken zaradi rasti vezivnega tkiva in njegove temno rumene barve zaradi kondenzacije lipokromov.
Regionalno ali lokalno zmanjšanje količine maščobe v maščobnem tkivu se imenuje lipodistrofija, ki jo najdemo pri endokrinih boleznih (ponavljajoči se negnojni panikulitis itd.) In lipogranulomatozi. Bistvo lipogranulomatoze je žariščno uničenje maščobnega tkiva s tvorbo oksidirane maščobe, maščobnih cist ali vnetnih granulomov. Pojav takih žarišč je povezan s travmo, nekateri nalezljive bolezni(na primer streptokokoza) ali s subkutanim injiciranjem zdravil.
Antipod izčrpanosti je splošna debelost z izrazitim povečanjem maščobe v maščobnem tkivu in njenim odlaganjem na neobičajnih mestih.
Vzroki: eksogeni dejavniki zaradi prehranjenosti živali v pogojih nezadostne mobilnosti in pomanjkanja kisika (alimentarna debelost) in endogeni dejavniki zaradi razne bolezniživčni (predvsem pri ljudeh) in endokrini sistem. Alimentarno debelost pri visokokaloričnih dietah opažamo pri prašičih, kravah molznicah ob koncu laktacije in v sušnem obdobju, pri ovcah, pticah in mesojedih živalih. Endokrine motnje, ki jih spremlja debelost, se pojavijo pri živalih s hipofunkcijo jajčnikov (na primer pri kravah, mesojedih živalih itd.), Pa tudi pri drugih endokrinih žlezah.
Mikroskopsko maščobne obloge se nahajajo izven maščobnega tkiva s tvorbo novih maščobnih depojev in v notranjih organih. Hkrati parenhimski elementi atrofirajo in jih v določeni meri nadomesti maščobno tkivo. Na primer, v intersticiju vimena krav se tvori maščobno tkivo, ki izpodriva sekretorno tkivo. Debelost epikarda in vezivnega tkiva srca spremlja atrofija mišičnih vlaken.
Makroskopsko splošna debelost se kaže v bolj ali manj obilnih nalagah pretežno nevtralne maščobe, ne le v podkožju, omentumu, mezenteriju, pod peritoneumom, v mediastinumu, epikardu, temveč tudi v vezivnem tkivu takih organov, kjer je prosto maščoba se običajno pojavi v majhnih količinah ali pa je popolnoma odsotna. Na primer, ko se subepikardialna maščoba kopiči v obliki neprekinjene maščobne plasti, se odlaga tudi v stromi organa. V takih primerih srčna mišica, zlasti desna stran srca, postane mlahava, na površini miokardnega reza in pod epikardom se odkrijejo rumenkasto-bele proge maščobnega tkiva.
Splošna debelost se nanaša na število reverzibilnih procesov, z izjemo primerov zaradi hude poškodbe žlez. Posebej klinično pomembna je vpletenost srca v proces, ki se kaže s funkcionalno insuficienco (miokardoza). Splošna debelost je eden od predpogojev za razvoj ketoze, neplodnosti in drugih zapletov, ki so vzrok za prezgodnji izločitev ali prisilni zakol teh živali.
Lokalno odvečno kopičenje maščobe ali lipomatoza, ki temelji na prosti proliferaciji vezivnega tkiva, se pojavi z atrofijo organov (v fizioloških pogojih z atrofijo goiter žleze, v patoloških pogojih - z ledvicami, posameznimi bezgavkami, deli skeletnih mišic in drugimi organi).
Presnovne motnje holesterola in njegovih estrov opazimo pri boleznih srca in ožilja, kot sta arterio- in ateroskleroza (iz grš. athere - kašasta masa, scleros - zbijanje).
Sodobne histokemične in elektronsko mikroskopske študije je pokazalo, da pred infiltrativno in resorptivno debelostjo žilne stene (hiperholesterolemija in lipemija) nastopi predholesterolna faza bolezni, povezana z moteno presnovo glikozaminoglikanov in glikoproteinov, plazmoragijo, mukoidnim in fibrinoidnim otekanjem, ki je značilno za aterosklerozo (V. X. Anestiadi , 1965). Hkrati se zaradi povečane žilne prepustnosti v intimi arterij ne kopičijo le holesterol in njegovi estri (N. N. Anichkov, 1953), temveč tudi beljakovine krvne plazme: albumini, globulini, fibrinogen, b-lipoproteini in pri živalih. - pretežno nevtralna maščoba (A. F. Tkachenko, 1965). Vse to spremlja distrofija in nekroza žilne stene s tvorbo makroskopsko izrazitih ateromatoznih plakov beljakovinsko-maščobnega detritusa, rast vezivnega tkiva in njegova hialinoza z zožitvijo lumena žil. V ateromatoznih plakih kalcijeve soli običajno izpadajo po obliki distrofične kalcifikacije ali pa se na njihovem mestu pojavijo ulcerativni defekti z možnimi neželenimi posledicami (krvavitev, tromboza itd.).

Ogljikove hidratne distrofije

Ogljikove hidratne distrofije se imenujejo spremembe v sestavi in ​​količini ogljikovih hidratov v tkivih zaradi kršitev njihove absorpcije, sinteze in razpada.
Večina ogljikovih hidratov se nahaja v kompleksnih spojinah celic in tkiv. Histokemijsko izoliramo polisaharide z reakcijo s Schiff-jodno kislino (PIC ali PAS-McManusova reakcija). Glede na to, da so ogljikovi hidrati lahko topni v vodi, se za njihovo detekcijo uporabljajo alkoholni fiksativi (fiksator Šabadaš ipd.). Pri PAS reakciji se po oksidaciji polisaharidov z jodovo kislino sprostijo aldehidne skupine, ki dajo rdeče spojine s fuksinom Schiff (fuksin žveplova kislina). Po metodi Best je glikogen obarvan rdeče.
V patologiji presnova ogljikovih hidratov razlikovati med zmanjšanjem ali povečanjem glikogena v celicah, pa tudi med patološko sintezo in njegovim odlaganjem v organih in tkivih, kjer ga običajno ne zaznamo.
Vzroki: ostro izrazita zmanjšanja količine glikogena v jetrih, skeletnih mišicah in miokardu, opažene med akutnim in kroničnim stradanjem, hipoksijo, zvišano telesno temperaturo, hipotermijo, pa tudi eksogeno in endogene zastrupitve in okužbe. Pomanjkanje glikogena pogosto opazimo pri patologiji endokrinih žlez, ki uravnavajo njegovo presnovo. Pri Gravesovi bolezni so ugotovili zmanjšanje količine glikogena zaradi povečanja intenzivnosti bazalnega metabolizma. Eksperimentalno pri prežvekovalcih to poustvarijo z injekcijami ščitničnega stimulirajočega hormona iz hipofize in tiroksina z razvojem inducirane ketoze.
Mikroskopsko pri živalih, zlasti pri prežvekovalcih, je pomanjkanje ogljikovih hidratov z zmanjšanjem ali izginotjem rezervnega glikogena iz jeter in mišičnega tkiva pogosto kombinirano z zrnatim
distrofija, mobilizacija maščobe s povečano tvorbo ketonskih teles in maščobna infiltracija parenhimskih organov, zlasti jeter, ledvic in miokarda (AV Zharov, 1975). Na beljakovine vezan glikogen pa tudi ob popolnem stradanju ne izgine popolnoma iz celic. Istočasno opazimo patološko sintezo glikogena in njegovo odlaganje v ledvicah, v epiteliju ozkega segmenta Henlejeve zanke.
Kršitve presnova ogljikovih hidratov je izrazita pri sladkorni bolezni (diabetus melitus). Njegovo bistvo je v nezadostni proizvodnji glikolitičnega hormona insulina v B-celicah Langerhansovih otočkov z razvojem degeneracije ogljikovih hidratov, hiperglikemije, glukozurije, poliurije in pogosto zapletov ketoze in angiopatije. Diabetes mellitus ima pankreatični (poškodba insularnega aparata) in ekstrapankreatični (poškodba centra za ogljikove hidrate, hiperfunkcija prednje hipofize itd.) izvora. Pogosto ga najdemo pri ljudeh. Bolujejo psi, manj pogosto konji in govedo. Eksperimentalno aloksansko sladkorno bolezen (po dajanju aloksana ali ureida mezooksalne kisline) lahko povzročimo pri podganah, kuncih, psih in opicah.
Histološko pri sladkorni bolezni, skupaj z oslabljeno presnovo glikogena v jetrih in skeletnih mišicah, glikogensko infiltracijo žilnega tkiva (diabetična angiopatija), epitelija ledvičnih tubulov (zvitih in Henlejevih zank), strome in vaskularnih glomerulov ledvic z razvojem Opažena je interkapilarna diabetična skleroza glomerulov. V tem primeru se včasih glikogen sprosti v lumen tubulov.
Makroskopsko organi z ogljikohidratno distrofijo nimajo značilnih sprememb.
Klinično upoštevajte funkcionalne motnje (zatiranje, srčna šibkost in težko dihanje), povezane s pomanjkanjem energije. Poleg tega so te spremembe na začetku reverzibilen. Vendar pa je na podlagi distrofije ogljikovih hidratov pogosto motena presnova beljakovin in maščob, beljakovin in maščobna degeneracija, ki ga lahko spremlja nekroza celic in neželeni izid.
Povečanje količine glikogena v celicah telesa in njegovih patoloških usedlin imenujemo glikogenoza.
Prekomerno vsebnost glikogena opazimo pri anemiji, levkemiji, v levkocitih in celicah vezivnega tkiva v vnetih žariščih, ob periferiji. akutni srčni napadi ali žarišča tuberkuloze. Glikogen se kopiči pri pitancih, zlasti pri hipofunkciji ščitnice, ki jo povzročajo tireostatiki (amonijev perklorat itd.). Glikogenska infiltracija se pojavi v tkivnih elementih nekaterih tumorjev (miomi, sarkomi, karcinomi, nevromi itd.). Posebno izrazito patološko infiltracijo celic in tkiv z glikogenom opazimo pri ljudeh z boleznimi, ki so genetsko pogojene s pomanjkanjem encimov glukoza-6-glikozidaze itd.
Histološko pri teh boleznih opazimo prekomerno kopičenje glikogena v jetrih (hepatociti so "napolnjeni" z glikogenom), srcu, ledvicah, skeletnih mišicah, žilnih stenah itd.
Makroskopsko prekomerno odlaganje glikogena nima značilnih lastnosti.
Klinično glikogenozo spremlja srčna in dihalna odpoved, zaradi katere pride do smrti (T.E. Ivanovskaya, 1989). Pri živalih te bolezni niso dovolj raziskane.

Mineralne distrofije

Histopreparacije.

Infiltracijska debelost, atrofija miokarda

Pride do tanjšanja mišičnih vlaken in njihove izgube vzdolžne nabranosti, prečna nabranost je različna vendar ne na vseh področjih. Zaradi zmanjšanja volumna mišičnih vlaken ležijo njihova jedra bližje drug drugemu, zato se zdi, da je število jeder v vidnem polju povečano. V izrazitih primerih se oblika in volumen jeder spremenita (podolgovata, temna, pa tudi nagubana jedra). V sakroplazmi se lipofuscin odlaga vzdolž polov jeder v obliki majhnih rjavkastih zrnc. Z razvojem atrofije se poveča količina pigmenta, ki se začne odlagati v sarkoplazmi po celotnem vlaknu. V tem primeru lahko sama vlakna popolnoma atrofirajo in propadejo, na njihovem mestu pa se pojavijo kopice pigmenta.

Granularna distrofija z nekrobiozo hepatocitov

Neenakomerno povečanje volumna epitelijskih celic in mišičnih vlaken, ki stisnejo kapilare, otekanje in motnost citoplazme, gladkost in izginotje fine strukture (krtačasta meja žleznega epitelija itd.), Pojav in kopičenje v citoplazmi majhne acidofilne zrnatosti beljakovinske narave. Hkrati se meje celic in obrisi jeder komajda razlikujejo. Včasih dobi citoplazma penast videz, nekatere celice se ločijo od bazalne membrane in druga od druge (diskompleksacija).

amiloidna distrofija

Pri značilni splošni amiloidozi, ki je najpogostejša pri rejnih živalih, pride do izpadanja amiloida vzdolž retikularnih vlaken žilnih in žleznih membran ter v periretikularne prostore parenhimskih organov (periretikularna ali parenhimska amiloidoza). Prizadeta so jetra, vranica, ledvice, redkeje nadledvične žleze, hipofiza, lastna membrana črevesnih žlez, intima kapilar in arteriol. V celicah vezivnega tkiva se kopičijo preamiloidne fibrile, ribosomi izginejo, mitohondriji (velikanski mitohondriji), pa tudi Golgijev lamelarni kompleks, hipertrofija. Kopičenje amiloida v tkivu spremlja atrofija in smrt parenhimskih elementov organa.

Pride do izpiranja kalcijevih soli in delne resorpcije že oblikovanih kosti. resorpcija kostno tkivo v Haversovih kanalih in na drugih mestih se izvaja encimsko s sodelovanjem osteoklastov s tvorbo votlin ali praznin (lakunarna resorpcija). Drugačna kombinacija resorpcije kosti, zmanjšane sinteze novih kostnih struktur in demineralizacije vodi v nekaterih primerih do razvoja pretežno osteoporoze, zlasti s hormonsko osteodistrofijo, v drugih - osteomalacije in osteofibroze z zamenjavo atrofičnega kostnega tkiva z osteoidom, hrustančnim, vlaknastim ali mastno.

V močno raztegnjenih foliklih in zlasti v velikih votlinah je žlezni epitelij videti nizko kubičen, sploščen, kar kaže na njegovo atrofijo. Citoplazma celic je grobo zrnata, jedro je piktonično, meje celic so zglajene. Obstajajo folikli, v katerih je epitelij ohranil svojo obliko, vendar se je povečal v volumnu. V citoplazmi takih celic se v velikem številu nahajajo majhna sijoča ​​zrna koloida, ki včasih zapolnijo celotno citoplazmo in potisnejo jedro na obrobje celice. opazimo tudi odstop celic od sten folikla. Hkrati z atrofičnimi procesi opazimo hiperplazijo žleznega epitelija in nastanek novih foliklov.