Kagawaran sistemang bascular, na umaakma sa cardiovascular system, ay tinatawag na lymphatic system. Ito ay kumakatawan sa isang karagdagang channel sistema ng ugat. Ang malapit na koneksyon dito ay nakumpirma ng isang katulad na istraktura (mayroon din itong mga balbula, ang daloy ng lymph ay nakadirekta mula sa mga tisyu hanggang sa puso). Ang lymphatic system ay naiiba sa circulatory system dahil wala itong closed space at central pump. Ang likido na umiikot dito - lymph - ay gumagalaw nang mabagal, mababa ang presyon nito.

Ang lymphogranulomatosis ay isang malignant na sakit na tumor lymphatic system

Ang lymphatic system ay may mahalagang tungkulin sa paglilinis ng mga tisyu, pati na rin ang mga selula ng katawan at metabolismo. Ang lymph ay naglalakbay mula sa mga tisyu patungo sa venous bed, bumubuo ng mga elemento ng lymphoid, nakikibahagi sa mga reaksiyong immunological, at nakikilahok sa neutralisasyon ng mga bakterya at mga dayuhang sangkap na pumapasok sa katawan. Ang lymph ay maaari ding kumalat ng mga malignant na selula.

Ang tumor malignant na sakit ng lymphatic system ay tinatawag na lymphogranulomatosis, Hodgkin's disease o malignant granuloma. Ang isa sa mga pangunahing palatandaan ng lymphogranulomatosis ay ang pagkakaroon ng mga lymph node, ang tinatawag na Reed-Berezovsky-Sternberg giant cells.

Ang isa sa mga pangalan ng sakit ay nauugnay sa pangalan ni Thomas Hodgkin, na napansin na 7 mga pasyente ang namatay mula sa isang hindi kilalang sakit kung saan ang mga lymph node at pali ay pinalaki, at ang pangkalahatang pagkahapo at kahinaan ay nabanggit. Pagkalipas ng dalawampu't tatlong taon, pinag-aralan ni S. Wilkes ang mga kaso ng sakit na inilarawan ni Hodgkin, at pagkatapos ng labing-isa sa kanyang mga obserbasyon, pinagsama niya ang mga ito sa sakit na Hodgkin.

Mga sanhi ng lymphogranulomatosis

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag, ngunit maraming mga kaso ang inilarawan sa pagkakaisa ng paglitaw ng patolohiya na ito halos sa parehong oras, sa isang lugar, at napakadalas na mga kaso ng sakit sa mga hindi kamag-anak na dugo, na nagpapatunay sa bersyon ng viral etiology (Epstein-Bar virus) . Ang pagkakaroon ng gene ng virus ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng isang espesyal na pagsusuri sa biopsy (dalawampu hanggang animnapung porsyento ng mga biopsy ang maaaring kumpirmahin ito). Ayon sa parehong teorya, ang ilang koneksyon sa pagitan ng sakit at nakakahawang mononucleosis ay nakumpirma. Ang paglitaw ng lymphogranulomatosis ay maaaring mapadali ng namamana na predisposisyon at pakikipag-ugnay sa mga kemikal. Ang sakit na ito ay nakakaapekto lamang sa mga tao, kadalasan sa mga Europeo.

Ang mga tao ay dumaranas ng sakit na Hodgkin sa anumang edad. Ang rate ng insidente ay may dalawang peak: dalawampu't dalawampu't siyam na taon at pagkatapos ng limampu't limang taon. Sa mga batang wala pang sampung taong gulang, ang mga lalaki ay mas malamang na magkasakit, ang rate ng insidente sa iba pa. grupo ayon sa idad ang mga lalaki ay mas mataas din ng bahagya kaysa sa mga babae.

Mga sintomas at uri ng sakit

Ang lymphogranulomatosis ay may iba't ibang sintomas. Ang proseso ng pathological ay nagsisimula sa mga lymph node. Pagkatapos ay maaari itong kumalat sa literal sa lahat ng mga organo, na nagiging sanhi ng mga sintomas ng pagkalasing ng katawan: pananakit ng ulo, kahinaan, pag-aantok, pagkahilo, kawalang-interes.

Nagdudulot ng pagkalasing ng katawan, ang lymphogranulomatosis ay naghihikayat sa hitsura ng kahinaan at sakit ng ulo

Ang klinikal na larawan ng sakit ay naiimpluwensyahan ng lokasyon ng sugat: kung saan matatagpuan ang organ o organ system. Ngunit, sa anumang kaso, ang mga lymph node ang unang apektado, kadalasan ang mga cervical-supraclavicular sa kanan. Sa kasong ito, ang estado ng kalusugan, bilang isang patakaran, ay hindi nabalisa. Sa panahon ng pagsusuri, ang mga lymph node ay gumagalaw, hindi pinagsama sa mga nakapaligid na tisyu at balat, at paminsan-minsan ay napapansin ang pananakit. Pagkatapos ay unti-unti silang tumataas, ngunit kung minsan ay napakabilis, na pinagsama sa malalaking pormasyon. Habang umiinom ng alak, ang isang maliit na bahagi ng mga pasyente ay nag-uulat ng sakit sa lugar ng mga lymph node.

Sa ilang mga pasyente, sa simula ng sakit, ang pagpapalaki ng mga lymph node sa mediastinum ay nangyayari. Ang ganitong pagtaas ay maaaring matukoy kung minsan sa panahon ng pagsusuri ng fluorographic o maramdaman ang sarili sa ibang pagkakataon kapag ito ay malaki na sa laki, kapag lumilitaw ang igsi ng paghinga, ubo, at pananakit ng dibdib.

Napakabihirang, ang sakit ay nagsisimula sa pamamagitan ng hiwalay na nakakaapekto sa mga lymph node na matatagpuan malapit sa aorta. Ang pasyente ay nababagabag, madalas sa gabi, sa pamamagitan ng pananakit ng mas mababang likod. Minsan mayroong isang matinding pagsisimula ng sakit, kapag ang pasyente ay biglang nagkakaroon ng lagnat, pagpapawis sa gabi, at mabilis na nawalan ng timbang sa katawan. Sa ganitong mga kaso, ang mga lymph node ay lumalaki mamaya.

Ang lymphogranulomatosis ay madalas na naisalokal sa mga baga. Karaniwan, na may pulmonary lymphogranulomatosis walang mga panlabas na pagpapakita. Kadalasan sa sakit na ito, ang likido ay naipon sa pleural cavity, na isang sintomas ng pinsala sa pleural, na kadalasang nakikita sa isang x-ray.

Ang pleura ay kadalasang apektado ng pinalaki na mga lymph node na matatagpuan sa mediastinum o sa pagkakaroon ng foci sa tissue ng baga. Ang lymphogranulomatosis ng mediastinum ay maaaring tumubo sa puso, trachea, at esophagus.

Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng lymphogranulomatosis ay buto. Kadalasan ang vertebrae, sternum, pelvic bones, ribs, at tubular bones ay apektado. Kung ang mga buto ay kasangkot sa proseso, ito ay sinamahan ng sakit; Ang mga diagnostic ng X-ray ay nagpapakita ng patolohiya sa ibang pagkakataon. Minsan ang mga unang nakikitang pagpapakita ng sakit ay mga sugat sa buto, kadalasan ang sternum.

Ang atay ay isang organ na may mahusay na compensatory na mga kakayahan, dahil dito ito ay apektado ng lymphogranulomatosis sa mga paunang yugto pumasa nang walang anumang partikular na sintomas at lumilitaw nang huli.

Ang pinsala sa gastrointestinal tract ay karaniwang pangalawa dahil sa paglaki ng tumor mula sa mga lymph node. Ngunit paminsan-minsan ang lokalisasyon ng proseso ng lymphogranulomatous ay nangyayari sa tiyan o maliit na bituka, na nakakaapekto sa submucosal layer nang walang pagbuo ng mga ulser.

Kapag ang lymphogranulomatosis ay nakakaapekto sa gitna sistema ng nerbiyos, mas madalas - spinal cord, nangyayari ang mga malubhang sakit sa neurological.

Sa lymphogranulomatosis, ang balat ay madalas na apektado, na sinamahan ng pangangati, allergic manifestations, at pagkatuyo. Humigit-kumulang isang katlo ng lahat ng mga pasyente ang nagreklamo ng pangangati ng balat na may iba't ibang intensity: mula sa katamtaman, naisalokal sa lugar ng mga lymph node, hanggang sa malubhang dermatitis. Halos lahat ng mga pasyente ay nag-uulat ng pagpapawis sa panahon ng pagtulog - mula sa bahagyang hanggang sa mabibigat na pagpapawis. Ang pagkawala ng timbang sa katawan ay kasama sa mga huling yugto ng sakit.

SA mga nakaraang taon Ang mga bata ay lalong dumaranas ng lymphogranulomatosis

Kasama nina pangkalahatang pagtaas paglaki ng mga bata oncological patolohiya, ang mga kaso ng lymphogranulomatosis sa mga bata, kabilang ang mga nakita sa mga huling yugto, ay naging mas madalas. Ito ay dahil sa late referral ng mga magulang at mababang alerto ng mga doktor tungkol sa oncology sa mga bata. Ito ay hindi nakakagulat: sa pagtingin sa isang cute na maliit, sino ang makakaamin na mayroon siyang malubhang sakit? Ngunit, ayon sa mga istatistika, ang napapanahong pagsusuri ay makabuluhang pinatataas ang epekto ng paggamot sa antitumor at ginagawang posible magaling na bata o makabuluhang pagpapahaba ng pagpapatawad.

Mga diagnostic

Hindi mahalaga kung gaano kapani-paniwala ang klinika, ang diagnosis ng lymphogranulosis ay maaaring gawin lamang batay sa mga resulta ng isang pagsusuri sa histological, na dapat magbunyag ng lymphogranuloma. Ang pagiging maaasahan ng morphological diagnosis ay nakumpirma lamang sa pamamagitan ng pagkakaroon ng Berezovsky-Sternberg cells sa histology. Ang katiyakan ng morphological diagnosis ay nakasalalay sa kumpirmasyon nito ng tatlong morphologist.

Upang masuri ang lymphogranulomatosis, na naisalokal lamang sa mediastinum, kailangan mong buksan ang dibdib. Ang diagnosis ng lymphogranulomatosis, na naisalokal lamang sa mga retroperitoneal lymph node (napakabihirang), ay imposible nang walang autopsy lukab ng tiyan kumuha ng materyal na kinakailangan para sa pagsusuri sa histological. Kung ang mga lymph node ng mediastinum, pulmonary tissue, mga ugat ng baga, buto at pleura ay kasangkot sa proseso ng tumor, ang pagsusuri sa x-ray ay makakatulong sa pagsusuri, CT scan. Upang suriin ang para-aortic lymph nodes, ipinahiwatig ang lymphography.

Ang pagsusuri sa mga retroperitoneal lymph node sa pamamagitan ng pag-scan ay hindi sapat na tumpak, dahil mali ang resulta nito sa tatlumpu hanggang tatlumpu't limang porsyento ng mga kaso. Ang paraan ng direktang contrast lymphography na may error na labimpito hanggang tatlumpung porsyento ay itinuturing na mas tumpak. Ang diagnosis at yugto ng sakit ay nilinaw batay sa isang medikal na pagsusuri at percutaneous biopsy utak ng buto, pagsusuri sa x-ray dibdib, contrast angiography, liver at spleen scan, pati na rin ang radionuclide scan.

Paggamot ng lymphogranulomatosis

Ang tagumpay ng paggamot ay naiimpluwensyahan ng yugto ng sakit kung saan ito isinasagawa. Kapag ang sugat ay naisalokal sa ilang grupo ng mga lymph node, na karaniwan sa una at ikalawang yugto, ang kumpletong lunas ay posible sa radiation therapy. Ang pangmatagalang polychemotherapy ay nagbibigay ng mataas na porsyento ng pagbawi kahit na may malawak na pinsala. Maraming mga hematologist ang naniniwala na ang chemotherapy ay dapat isama sa radiation therapy. Kapansin-pansin na ang chemotherapy at radiation ay lubhang nakakalason. Among masamang reaksyon Maaaring may pagduduwal, pagsusuka, hypothyroidism, pinsala sa utak ng buto, leukemia, kawalan ng katabaan. Sa kasamaang palad, walang mga katutubong remedyo para sa paggamot ng lymphogranulomatosis, kaya hindi ka dapat mag-eksperimento katutubong remedyong paggamot sa sakit na ito.

Sa kasalukuyang antas ng medikal na pag-unlad, ang lymphogranulomatosis ay isang nalulunasan na patolohiya. Tulad ng nabanggit kanina, ang pagbabala ng sakit ay naiimpluwensyahan ng yugto ng sakit. 75 porsiyento ng mga pasyenteng may ikaapat na yugto ay nakakaranas ng limang taong pagpapatawad, habang ang mga pasyente na may ikalawang yugto ay tumatawid sa limang taong hangganan ng kaligtasan. Pagkatapos ng limang taon ng pagpapatawad, ang sakit ay itinuturing na gumaling. Ang mga matatandang pasyente ay nabubuhay nang mas malala. Ang pagkakaroon ng pagkalasing ay masama para sa pagbabala ng sakit.

Video

Ang mga pagbabago sa balat sa mga pasyente na may lymphogranulomatosis ay maaaring maging tiyak at hindi tiyak.

Mga partikular na pagbabago sa balat ay sinusunod na napakabihirang (mas mababa sa 1% ng mga kaso). Kadalasan ang mga ito ay malabo, siksik, kayumanggi o mala-bughaw na mga nodule at mga node na madaling masira sa pagbuo ng mga ulser (ulcus lymphogranulomatosus). Ang diffuse flesh-colored infiltrates o hypodermatitis tulad ng persistent erysipelas ay maaari ding lumitaw. Napakabihirang na ang mga pagbabago sa balat ay maaaring ang unang sintomas ng sakit na Hodgkin; kadalasan sa mga kasong ito ay kinakatawan sila ng mga infiltrate na naisalokal sa anit. Ang necrotizing tonsilitis kung minsan ay nabubuo sa oral mucosa, na sanhi ng pagkawatak-watak ng tumor infiltrate.

Ang mga hindi tiyak na pagbabago sa sakit na Hodgkin ay madalas na sinusunod (sa 30-50% ng mga pasyente). Ang pinakakaraniwan sa kanila ay ang mga sumusunod.

1. Pigmentation sa balat, kadalasang nagpapaalala ng pigmentation sa Addison's disease. Ito ay pinaka-binibigkas sa mga lugar na karaniwang may labis na hyperpigmentation, lalo na sa malalaking fold at sa paligid ng mga utong. Minsan ang pigmentation ng balat ay tumatagal sa isang kakaibang hugis; nananatiling buo ang mga mucous membrane. Ang pigmentation ay sanhi ng pagtaas ng melanin sa balat.

2. Ang pangangati ng balat, madalas na sinamahan ng pigmentation, ay kadalasang una. Ang mga sintomas na ito ay maaaring mauna sa paglahok ng lymph node sa mga buwan o taon. Kadalasan, lumilitaw ang matinding pangangati sa mas mababang mga paa't kamay; ito ay napaka persistent at patuloy na kumakalat sa ibang bahagi ng katawan. Sa pagkakaroon ng pangangati at pigmentation ng balat, bilang panuntunan, ang pagpapalaki ng mediastinal at peritoneal lymph nodes ay napansin.

3. Ang Prurigo (Prurigo symptomatica) ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng tulad ng urticaria at papular na mga elemento na natatakpan ng mga madugong crust laban sa isang background ng pangangati. Matapos malutas ang mga papules, nananatili ang patuloy na pigmentation.

4. Nakuhang ichthyosis o ichthyosiform skin atrophy, na parang ichthyosis vulgaris o eczema craquele. Ang proseso ay karaniwang nagsisimula sa mga paa, ngunit unti-unting nagiging unibersal. Ang balat ay nagiging tuyo, atrophic, at natatakpan ng mga hyperkeratotic na kaliskis. Ang mga pulang guhit ng inflamed na balat ay makikita sa pagitan ng mga kaliskis, na ginagawang katulad ng klinikal na larawan sa eczema craquele. Minsan ang ichthyosis na ito ay tumatagal sa isang paulit-ulit na kurso (ang paglutas ng proseso ng balat na may kasunod na mga relapses ay posible). Sa pagkakaroon ng patuloy na nakuhang ichthyosis, ang pasyente ay lumilitaw na cachectic. Ang mga sanhi ng hemoderma na ito ay malamang na malabsorption.

5. Alopecia. Ito ay isang pangkaraniwang klinikal na anyo ng hemoderma. Ang mga sanhi nito ay maaaring scratching, ichthyosiform skin atrophy, endocrinopathies na dulot ng partikular na tumor infiltration ng adrenal glands o pituitary gland. Paminsan-minsan, ang sanhi ng alopecia ay maaaring isang tiyak na paglusot ng tumor sa balat.

6. Exfoliative erythroderma. Ito ay isang bihirang sintomas ng sakit na Hodgkin at kadalasang nalilito sa universal acquired ichthyosis.

7., madalas na kumakalat, hemorrhagic o necrotic, ay maaaring ang unang sintomas ng lymphogranulomatosis.

Ang mga bihirang pagbabago sa balat ay kinabibilangan ng: actinic reticuloid, bullous rashes, erythema nodosum, eczematids.

Ang lymphogranulomatosis ay isang uri ng sakit na may tumor etymology na nakakaapekto sa lymphatic system ng tao. Bukod dito, namamana din ang sakit. Ayon sa istatistika, ang lymphogranulomatosis ay nangyayari nang tatlong beses na mas madalas sa mga pasyente na mayroon nang mga kaso ng sakit na ito sa kasaysayan ng kanilang pamilya.

Tandaan din iyan tunay na dahilan Ang paglitaw ng lymphogranulomatosis ay hindi pa napag-aaralan. Ang pangunahing teorya, na ngayon ay pinagtibay sa medisina, ay nagsasaad na ang sakit ay sanhi ng Epstein-Barr virus.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring napakalawak at, higit sa lahat, iba-iba. Ang sakit ay lilitaw sa simula sa mga lymph node. Gayunpaman, ang proseso ng masakit na pinsala mismo ay madaling kumalat sa lahat ng mga organo. Nabanggit na ang proseso ng pagkalat ay nangyayari laban sa background ng pagkalasing. Dito maaari nating agad na mapansin ang mga sumusunod na pagpapakita:

• Panghihina sa buong katawan.
• Pagkahilo, pagkapagod kahit walang pisikal na pagsisikap.
• Antok.
• Ang hitsura ng sakit ng ulo.

Mahalaga! Ang pangkalahatang larawan ng mga manifestations sa lymphogranulomatosis ay tinutukoy kung aling organ ang apektado.

Mga pagpapakita sa mga lymph node

Una sa lahat, sa lymphogranulomatosis, ang mga lymph node ay nakakaakit ng pansin, kaya't tukuyin natin ang mga pangunahing sintomas:

• . Sa 75% ng lahat ng mga kaso ng sakit, ang proseso ay nagsisimula sa lugar ng cervical-supraclavicular lymph nodes.
• Kapag ang mga lymph node ay pinalaki, ang pasyente ay hindi nakakaramdam ng anumang kakulangan sa ginhawa o kakulangan sa ginhawa.
• sukdulan sa mga bihirang kaso Ang mga lymph node ay maaaring malambot. Para sa karamihan, nananatili silang mobile at hindi nakadikit sa balat.
• Unti-unti, ang mga pinalaki na node ay nagsasama sa mas malalaking pormasyon.

Mahalaga! Hitsura sakit na sindrom naobserbahan sa ilang mga pasyente sa lugar ng isang pinalaki na lymph node lamang sa kaso ng pag-inom ng alkohol.

Minsan ang lymphogranulomatosis ay maaaring magsimula sa pagpapalaki ng mga mediastinal lymph node. Bukod dito, ang simula sa kasong ito ay madalas na natuklasan ng pagkakataon sa panahon ng simpleng fluorography. Bilang karagdagan, ang ganitong uri ay napansin sa mga huling yugto, ngunit ang mga sintomas ay nagpapahiwatig na nito. Sa mga huling yugto, ang mga lymph node ay lumalaki nang husto na humahantong sa sakit sa dibdib, igsi ng paghinga, at pag-ubo.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaaring hindi magsimula sa isang napaka-espesipikong paraan. Nalalapat ito sa sandali kung kailan nagsisimula ang lymphogranulomatosis sa isang nakahiwalay na sugat ng peri-aortic lymph nodes. Ang pangunahing sintomas sa kasong ito ay sakit na nangyayari sa mas mababang likod, pangunahin sa gabi.

Ang lymphogranulomatosis ay maaari ring magsimula sa pakiramdam ng pasyente ng lahat ng mga palatandaan ng lagnat at napansin ang mabilis na pagbaba ng timbang. Kasama nito, ang mga pagpapawis sa gabi ay nangyayari, at ang mga lymph node mismo ay tumaas nang bahagya, ngunit sa paglaon.

Kadalasan, ang lokalisasyon ng sakit ay sinusunod sa tissue ng baga. Sa kasong ito, ang mga panlabas na pagpapakita ay wala o ganap na hindi gaanong mahalaga. Madalas mong mahahanap ang fluid accumulation sa pleural cavities. Ang ganitong akumulasyon ay isang tanda ng isang tiyak na sugat ng pleura. Mapapansin ko siya

Kapag ang lymphogranulomatosis ay nakakaapekto sa tissue ng buto, mapapansin na ang sakit ay madalas na naisalokal sa sumusunod na pagkakasunud-sunod:

• Vertebrae.
• Sternum.
• Mga buto ng pelvic
• Tadyang.
• Mas madalas, ang mga tubular bone ay maaaring maapektuhan.

Ang una at pangunahing pagpapakita na ang mga istruktura ng buto ay apektado ay ang hitsura ng sakit. Sa kasong ito, ang diagnosis ay medyo naantala.

Sa lymphogranulomatosis, ang pinsala sa atay ay maaaring, dahil sa malaking compensatory na kakayahan ng organ, ay napansin nang huli. Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna nang hiwalay na walang mga tiyak na palatandaan ng pinsala sa organ.

Tulad ng para sa kaugnayan sa pagitan ng sakit at ng gastrointestinal tract, napapansin namin dito na ang anumang mga pagpapakita ng lymphogranulomatosis ay pangalawa at hindi nauugnay sa sakit mismo, ngunit sa katotohanan na ang tumor, na lumalaki mula sa mga lymph node, ay nagsisimulang mag-compress. ilang mga organo sa gastrointestinal tract.

Mahalaga! Sa mga bihirang kaso, may mga sugat na direktang sanhi ng lymphogranulomatosis, at nakakaapekto sa tiyan at maliit na bituka. Ang proseso sa kasong ito ay maaari ring kasangkot sa submucosal layer. Sa kasong ito, ang mga ulser ay hindi nabubuo sa tiyan.

Ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay mas madalas na nasuri sa lymphogranulomatosis. Bilang isang patakaran, madalas. Ang pinsala ay humahantong sa malubhang sakit sa neurological.

Bumaling tayo sa epekto ng sakit sa balat at isaalang-alang ang mga sintomas na maaaring lumitaw:

• Iba't ibang mga allergic manifestations.
• Pagkamot, na nagreresulta sa matinding pangangati.
• Tuyong balat.
• Ang pagpapawis ay nangyayari sa bawat pasyente, at
• Kung ang lagnat ay sinusunod, ito ay nagpapahiwatig ng isang komplikasyon ng sakit.

Sa pangkalahatan, ang pangangati ng balat ay nangyayari sa 30% ng lahat ng mga pasyente na may lymphogranulomatosis, at maaari itong magpakita ng sarili bilang katamtamang pangangati sa lugar ng pamamaga ng lymph node, o maaari itong kumalat sa anyo ng dermatitis sa buong katawan .

Lymphogranulomatosis (ang pangalawang pangalan ay Hodgkin's lymphoma) - ay tumutukoy sa isang bilang ng mga oncological na sakit at nailalarawan bilang isang sakit ng lymphatic system, kung saan ang mga selula ng Berezovsky-Sternberg-Reed (ang mga siyentipiko na natuklasan ang sakit na ito) ay maaaring makita sa lymphatic. tissue.

Ang sakit ay nasuri sa mga bata at matatanda. Ang lymphogranulomatosis ay mas karaniwan sa mga kabataang nagbibinata, at nangyayari rin sa mga may sapat na gulang na 20, 50 taon.

Ano ito?

Ang Hodgkin's lymphoma (mga kasingkahulugan: lymphogranulomatosis, Hodgkin's disease, malignant granuloma) ay isang malignant na sakit ng lymphoid tissue, katangian na tampok na kung saan ay ang pagkakaroon ng higanteng mga cell Reed - Berezovsky - Sternberg (Ingles) Russian, na nakita ng mikroskopikong pagsusuri ng mga apektadong lymph node.

Mga sanhi

Hanggang sa kamakailang nakaraan, ang lymphogranulomatosis ay itinuturing na isang sakit na nakahahawang pinagmulan. Ito ay pinaniniwalaan na ang causative agent nito ay maaaring ang tuberculosis bacillus. Hindi gaanong karaniwan, ang tungkuling ito ay itinalaga sa streptococcus, Escherichia coli, spirochete pallidum, at diphtheria bacillus. Mayroon ding mga mungkahi tungkol sa viral etiology ng lymphogranulomatosis, ngunit hindi rin ito nakumpirma.

Naitatag na ngayon na ang mga tumor neoplasms (hematosarcomas at leukemias) ay itinuturing na isang tiyak na patolohiya ng hematopoietic system, at ang mga malignant na Berezovsky-Sternberg na mga selula ay ang sanhi ng pag-unlad ng lymphogranulomatosis.

Gayundin, ang ilang mga salik sa buhay na maaaring mag-ambag sa pagsisimula ng sakit ay hindi lubos na nauunawaan. Kabilang dito ang pamumuhay, masamang ugali, mga pattern ng nutrisyon at mga panganib sa trabaho. Ang ilang mga pag-aaral ay nagbibigay ng data sa posibleng panganib ang paglitaw ng lymphogranulomatosis sa mga taong nagkaroon ng nakakahawang mononucleosis o mga sakit sa balat, nagtatrabaho sa mga industriya ng damit o woodworking, sa agrikultura, gayundin sa mga chemist at doktor.

Ang mga kaso ng lymphogranulomatosis ay naiulat sa ilang miyembro sa isang pamilya o sa isang pangkat. Iminumungkahi nito ang pagkakaroon ng isang papel para sa isang mahinang nakakalason na impeksyon ng viral etiology at ang genetic predisposition ng katawan, gayunpaman, wala pang tiyak na ebidensya para dito. Kaya, ang tiyak at eksaktong mga sanhi ng lymphogranulomatosis ay hindi pa natagpuan.

Pathological anatomy

Ang pagtuklas ng mga higanteng Reed-Berezovsky-Sternberg na mga cell at ang kanilang mga mononuclear precursor, Hodgkin cells, sa isang biopsy specimen ay isang ipinag-uutos na pamantayan para sa diagnosis ng lymphogranulomatosis. Ayon sa maraming mga may-akda, ang mga selulang ito lamang ang mga selulang tumor.

Ang lahat ng iba pang mga selula at fibrosis ay salamin ng immune response ng katawan sa paglaki ng tumor. Ang pangunahing mga cell ng lymphogranulomatous tissue, bilang panuntunan, ay magiging maliit, mature na T-lymphocytes ng CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 phenotype na may iba't ibang bilang ng B-lymphocytes. Ang mga histiocytes, eosinophils, neutrophils, plasma cells, at fibrosis ay naroroon sa iba't ibang antas.

Alinsunod dito, mayroong 4 pangunahing uri ng histological:

1. Ang variant na may nodular sclerosis ay ang pinakakaraniwang anyo, na nagkakahalaga ng 40-50% ng lahat ng mga kaso. Karaniwan itong nangyayari sa mga kabataang babae, kadalasang matatagpuan sa mediastinal lymph nodes at may magandang pagbabala. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng fibrous cords na naghahati sa lymphoid tissue sa mga "node". Mayroon itong dalawang pangunahing tampok: Reed-Berezovsky-Sternberg cells at lacunar cells. Ang mga selula ng lacunar ay malaki ang laki, may maraming nuclei o isang multilobed nucleus, ang kanilang cytoplasm ay malawak, magaan, mabula.
2. Ang lymphohistiocytic na variant ay tumutukoy sa humigit-kumulang 15% ng mga kaso ng Hodgkin lymphoma. Ang mga lalaking wala pang 35 taong gulang ay mas madalas na apektado at matatagpuan sa maagang yugto at may magandang pagbabala. Ang mga mature na lymphocyte ay nangingibabaw, ang mga selulang Reed-Berezovsky-Sternberg ay bihira. Mababang grado na variant.
3. Ang variant na may pagsugpo sa lymphoid tissue ay ang pinakabihirang, mas mababa sa 5% ng mga kaso. Clinically tumutugma sa stage IV ng sakit. Mas karaniwan sa mga matatandang pasyente. Kumpletong kawalan ng mga lymphocytes sa biopsy specimen; Ang mga cell ng Reed-Berezovsky-Sternberg ay nangingibabaw sa anyo ng mga layer o fibrous cord o kumbinasyon nito.
4. Ang pinaghalong variant ng cell ay tumutukoy sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso ng Hodgkin lymphoma. Ang pinakakaraniwang variant sa mga umuunlad na bansa, sa mga bata at matatanda. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado; klinikal na ito ay tumutugma sa mga yugto II-III ng sakit na may mga tipikal na pangkalahatang sintomas at isang ugali na gawing pangkalahatan ang proseso. Ang mikroskopikong larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahusay na polymorphism na may maraming Reed-Berezovsky-Sternberg cells, lymphocytes, plasma cells, eosinophils, fibroblasts.

Ang saklaw ng sakit ay humigit-kumulang 1/25,000 katao/taon, na humigit-kumulang 1% ng rate para sa lahat ng malignant neoplasms sa mundo at humigit-kumulang 30% ng lahat ng malignant lymphomas.

Mga sintomas

Ang mga unang sintomas na napapansin ng isang tao ay ang paglaki ng mga lymph node. Ang simula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng pinalaki na mga siksik na pormasyon sa ilalim ng balat. Ang mga ito ay walang sakit sa pagpindot at maaaring paminsan-minsan ay bumababa sa laki, ngunit pagkatapos ay tataas muli. Ang makabuluhang pagpapalaki at sakit sa lugar ng mga lymph node ay sinusunod pagkatapos uminom ng alkohol.

Sa ilang mga kaso, ang pagpapalaki ng ilang mga grupo ng mga rehiyonal na lymph node ay posible:

• Cervical at supraclavicular - 60-80% ng mga kaso;
• Mediastinal lymph nodes - 50%.

Kasama ng mga lokal na sintomas, ang pasyente ay seryosong nag-aalala tungkol sa mga pangkalahatang pagpapakita (mga sintomas ng grupo B):

• Labis na pagpapawis sa gabi (tingnan ang mga sanhi ng labis na pagpapawis sa mga babae at lalaki);
• Hindi makontrol na pagbaba ng timbang (higit sa 10% ng timbang ng katawan sa loob ng 6 na buwan);
• Lagnat na nagpapatuloy nang higit sa isang linggo.

Ang klinika na "B" ay nagpapakilala sa isang mas malubhang kurso ng sakit at nagpapahintulot sa isa na matukoy ang pangangailangan para sa masinsinang pangangalaga.

Ang iba pang mga sintomas na katangian ng lymphogranulomatosis ay kinabibilangan ng:

• Pangangati ng balat;
• Ascites;
• Kahinaan, pagkawala ng lakas, pagkawala ng gana;
• Sakit sa buto;
• Ubo, pananakit ng dibdib, hirap sa paghinga;
• Sakit sa tiyan, hindi pagkatunaw ng pagkain.

Sa ilang mga kaso, ang tanging sintomas ng lymphogranulomatosis sa mahabang panahon ay lamang palagiang pakiramdam pagkapagod.

Ang mga problema sa paghinga ay nangyayari kapag ang intrathoracic lymph nodes ay lumaki. Habang lumalaki ang mga node, unti-unti nilang pinipiga ang trachea at nagiging sanhi patuloy na ubo at iba pang mga karamdaman sa paghinga. Mas malala ang mga sintomas na ito kapag nakahiga. Sa ilang mga kaso, napapansin ng mga pasyente ang sakit sa likod ng sternum.

Mga yugto ng sakit na may lymphogranulomatosis

Mga klinikal na pagpapakita Ang granulomatosis ay unti-unting tumataas at dumadaan sa 4 na yugto (depende sa lawak ng proseso at ang kalubhaan ng mga sintomas).

Stage 1 - ang tumor ay matatagpuan sa mga lymph node ng isang lugar (I) o sa isang organ sa labas ng mga lymph node.

Stage 2 - pinsala sa mga lymph node sa dalawa o higit pang mga lugar sa isang bahagi ng diaphragm (itaas, ibaba) (II) o isang organ at lymph node sa isang gilid ng diaphragm (IIE).

Stage 3 - pinsala sa mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm (III), sinamahan o hindi ng pinsala sa organ (IIIE), o pinsala sa spleen (IIIS), o lahat ng magkakasama.

• Stage III(1) - ang proseso ng tumor ay naisalokal sa itaas na bahagi ng cavity ng tiyan.
• Stage III(2) - pinsala sa mga lymph node na matatagpuan sa pelvic cavity at sa kahabaan ng aorta.

Stage 4 - kumakalat ang sakit lampas sa mga lymph node hanggang lamang loob: atay, bato, bituka, bone marrow, atbp. kasama ang kanilang nagkakalat na pinsala

Upang linawin ang lokasyon, gamitin ang mga titik E, S at X, ang kanilang kahulugan ay ibinigay sa ibaba. Ang bawat yugto ay nahahati sa kategorya A at B ayon sa mga sumusunod.

Letter A - walang sintomas ng sakit ang pasyente

Letter B - ang pagkakaroon ng isa o higit pa sa mga sumusunod:

• hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang ng katawan higit sa 10% ng unang timbang sa huling 6 na buwan,
• hindi maipaliwanag na lagnat (t > 38 °C),
• namumuong pawis.

Letter E - kumakalat ang tumor sa mga organo at tisyu na matatagpuan sa tabi ng mga apektadong grupo ng malalaking lymph node.

Ang letrang S ay isang sugat ng pali.

Letter X - volumetric na edukasyon Malaki.

Mga diagnostic

Upang makilala ang malignant granuloma ngayon, ang pinaka modernong mga pamamaraan laboratoryo at instrumental na pagsusuri. Itinatag:

• sa mga detalyadong pagsusuri sa dugo;
• mataas na tiyak na mga pagsusuri sa pagsubaybay para sa antas ng mga marker ng tumor;
• Pag-aaral ng PET;
• Pagsusuri ng MRI ng mga organo ng peritoneum, dibdib at leeg;
• radiography;
• Pagsusuri sa ultratunog ng mga lymph node ng peritoneum at pelvic region.

Ang morphological status ng tumor ay natutukoy sa pamamagitan ng bantas ng mga lymph node, o sa pamamagitan ng paraan ng kumpletong pag-alis ng node upang makilala ang mga malalaking selula ng binucleate (Reed-Berezovsky-Sternberg). Gamit ang pagsusuri sa bone marrow (pagkatapos ng biopsy), isinasagawa ang isang pagkakaiba-iba ng diagnosis, hindi kasama ang iba pang mga malignant na neoplasms.

Posibleng magreseta ng cytogenetic at molecular genetic tests.

Paano gamutin ang lymphogranulomatosis?

Ang pangunahing paraan ng paggamot sa mga pasyente na may lymphogranulomatosis ay pinagsama chemoradiotherapy, na nag-iiba sa intensity depende sa dami ng tumor mass, iyon ay, ang kabuuang bilang ng mga tumor cells sa lahat ng mga apektadong organo.

Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na kadahilanan ay nakakaimpluwensya sa pagbabala:

• napakalaking sugat ng mediastinum;
• nagkakalat ng infiltration at pagpapalaki ng pali o ang pagkakaroon ng higit sa 5 foci sa loob nito;
• pinsala sa tissue sa labas ng mga lymph node;
• pinsala sa mga lymph node sa tatlo o higit pang mga lugar;
• isang pagtaas sa ESR ng higit sa 50 mm/h sa stage A at higit sa 30 mm/h sa stage B.

Para sa paggamot ng mga pasyente sa una kanais-nais na pagbabala 2 hanggang 4 na kurso ng chemotherapy ay ginagamit kasabay ng pag-iilaw ng mga apektadong lymph node lamang. Sa pangkat na may isang intermediate na pagbabala, 4-6 na mga siklo ng polychemotherapy at pag-iilaw ng mga apektadong lugar ng mga lymph node ay ginagamit. Sa mga pasyente na may hindi kanais-nais na pagbabala ng sakit, 8 kurso ng polychemotherapy at pag-iilaw ng mga lugar na may malaking hanay ng mga apektadong lymph node ay isinasagawa.

Pagtataya

Ang yugto ng sakit ay pinakamahalaga sa pagbabala para sa lymphogranulomatosis. Ang mga pasyente na may stage 4 na sakit ay may 75% na limang taong survival rate, habang ang mga pasyente na may stage 1-2 ay may 95% na survival rate. Ang pagbabala para sa mga palatandaan ng pagkalasing ay mahirap. Ang mga unang palatandaan ng isang hindi kanais-nais na kurso ng sakit ay "biological" na mga tagapagpahiwatig ng aktibidad.

Ang mga biological na tagapagpahiwatig ng aktibidad ay kinabibilangan ng:

• alpha-2-globulin na higit sa 10 g/l,
• haptoglobin na higit sa 1.5 mg%,
• pagtaas sa pangkalahatang pagsusuri dugo ESR higit sa 30 mm/h,
• pagtaas ng konsentrasyon ng fibrinogen higit sa 5 g/l,
• cerruloplasmin higit sa 0.4 na mga yunit ng pagkalipol.

Kung hindi bababa sa 2 sa 5 tagapagpahiwatig na ito ay lumampas sa tinukoy na mga antas, pagkatapos ay tinutukoy ang biological na aktibidad ng proseso.

Pag-iwas

Sa kasamaang palad, sa ngayon mabisang pag-iwas ng sakit na ito hindi binuo. Ang higit na pansin ay binabayaran sa pag-iwas sa mga relapses; nangangailangan ito ng mahigpit na pagsunod sa iniresetang programa ng paggamot para sa lymphogranulomatosis at ang pagpapatupad ng kinakailangang regimen at ritmo ng pang-araw-araw na buhay.

Kabilang sa mga pinaka-karaniwang dahilan para sa pag-ulit ng sakit ay insolation at pagbubuntis. Pagkatapos magdusa mula sa sakit na ito, ang posibilidad ng pagbubuntis ay posible dalawang taon pagkatapos ng pagpapatawad.

Lymphogranulomatosis ( Hodgkin's lymphoma) - ito ay isang tumor sakit sa sistema ng dugo, kung saan ang mga selulang tumor ay nabuo mula sa mga mature na selula ng lymphoid tissue ( siguro mula sa B lymphocytes). Ang simula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng tiyak na pinsala sa isang pangkat ng mga lymph node na may unti-unting pagkalat ng proseso ng tumor sa ibang mga organo ( pali, atay at iba pa). Sa mga apektadong lymph node, ang mga selulang tumor ng Hodgkin at Reed-Berezovsky-Sternberg ay nakita, na isang natatanging katangian ng sakit na ito.


Ang kurso ng sakit ay medyo mabagal, ngunit walang naaangkop na paggamot, ang pagkabigo ng maraming mga panloob na organo ay bubuo, na humahantong sa kamatayan.

Sa istruktura ng lahat mga sakit sa tumor Sa mga tao, ang Hodgkin's lymphoma ay humigit-kumulang 1%. Ang saklaw ng sakit na ito ay 2 - 5 kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang sakit ay maaaring makaapekto sa mga tao sa lahat ng edad, ngunit mayroong dalawang peak of incidence - ang una ay nasa pagitan ng edad na 20 at 30 ( ano ang katangian ng lymphogranulomatosis), at ang pangalawa - higit sa edad na 50 taon ( tipikal para sa karamihan ng mga tumor). Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 1.5 - 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.

Interesanteng kaalaman

• Una klinikal na larawan ang sakit ay inilarawan noong 1832 ni Thomas Hodgkin, kung kanino ito pinangalanan.
• Ang pagpapalaki ng mga submandibular lymph node ay sinusunod sa 80% ng ganap na malusog na mga tao. Ang pangmatagalang pagpapalaki ng iba pang mga grupo ng mga lymph node ay maaaring isang tanda ng lymphogranulomatosis.
• Sa tamang diskarte, ang lymphogranulomatosis ay maaaring ganap na gumaling ( ang pagpapatawad ay maaaring maobserbahan sa loob ng ilang dekada).
• Ang mga Japanese at African American ay mas madalas na nagkakaroon ng lymphogranulomatosis kaysa sa mga Europeo.

Ano ang mga leukocytes?

Ang mga leukocytes, o mga puting selula ng dugo, ay isang grupo ng mga selula ng dugo na nagbibigay ng proteksiyon na function ng katawan - kaligtasan sa sakit.

Istraktura at pag-andar ng mga leukocytes

Pinoprotektahan ng mga leukocytes ang katawan mula sa pareho panlabas na mga kadahilanan (bacteria, virus, toxins), at mula sa panloob na pinsala (magbigay kaligtasan sa sakit sa antitumor ). Sila, tulad ng lahat ng mga selula ng dugo, ay may isang lamad ng selula na naglalaman ng cytoplasm ( panloob na kapaligiran ng isang buhay na selula), iba't ibang organelles ( mga bahagi ng istruktura) at biologically active substances. Natatanging katangian leukocytes ay ang pagkakaroon ng isang nucleus sa kanila, pati na rin ang kawalan ng kanilang sariling kulay ( Posibleng makita ang mga leukocyte sa ilalim ng mikroskopyo sa pamamagitan lamang ng paggamit ng mga espesyal na tina).

Depende sa istraktura at pag-andar na isinagawa, mayroong:

• basophils;

Basophils
Malaking leukocytes na kasangkot sa pagbuo ng mga allergic at nagpapasiklab na reaksyon. Naglalaman ang mga ito ng malaking halaga ng biologically active substances ( serotonin, histamine at iba pa), na inilalabas sa mga nakapaligid na tisyu kapag nawasak ang mga selula. Ito ay humahantong sa lokal na vasodilation ( at ilang iba pang reaksyon), na nagpapadali sa pag-access ng iba pang mga leukocytes sa lugar ng pamamaga.

Neutrophils
Binubuo nila ang 45 hanggang 70% ng lahat ng mga leukocyte ng dugo. Ang mga neutrophil ay may kakayahang sumipsip ng maliliit na dayuhang materyales ( mga fragment ng bakterya, fungi). Ang mga hinihigop na particle ay nawasak dahil sa pagkakaroon sa cytoplasm ng mga neutrophil ng mga espesyal na sangkap na may antibacterial effect ( ang prosesong ito ay tinatawag na phagocytosis). Matapos sumipsip at masira ang mga dayuhang particle, ang neutrophil ay karaniwang namamatay, na naglalabas sa nakapaligid na tisyu ng isang malaking halaga ng biologically active substance, na mayroon ding antibacterial na aktibidad at sumusuporta sa proseso ng pamamaga.

Karaniwan, ang karamihan sa mga neutrophil sa peripheral na dugo ay kinakatawan ng mga mature na selula na may naka-segment na nucleus ( naka-segment na mga form). Ang mga batang neutrophil ay matatagpuan sa mas maliliit na bilang, na may pinahabang nucleus na binubuo ng isang segment ( mga anyo ng baras). Ang dibisyon na ito ay mahalaga sa pagsusuri ng iba't ibang mga nakakahawang proseso kung saan mayroong isang makabuluhang pagtaas sa ganap at porsyento ng nilalaman ng mga batang anyo ng neutrophils.

Monocytes
Ang pinakamalaking mga cell sa paligid ng dugo. Ang mga ito ay nabuo sa utak ng buto ( ang pangunahing hematopoietic organ sa mga tao) at umiikot sa dugo sa loob ng 2 - 3 araw, pagkatapos ay pumasa sila sa mga tisyu ng katawan, kung saan sila ay nagiging iba pang mga selula na tinatawag na macrophage. Ang kanilang pangunahing tungkulin ay sumipsip at sirain banyagang katawan (bacteria, fungi, tumor cells), pati na rin ang sariling mga leukocyte na namatay sa lugar ng pamamaga. Kung ang nakakapinsalang ahente ay hindi maaaring sirain, ang mga macrophage ay naipon sa paligid nito sa malalaking dami, na bumubuo ng tinatawag na cell wall na pumipigil sa pagkalat ng proseso ng pathological sa katawan.

Mga lymphocyte
Ang mga lymphocytes ay nagkakaloob ng 25 hanggang 40% ng lahat ng leukocytes sa katawan, ngunit 2 - 5% lamang sa kanila ang nasa peripheral blood, at ang iba ay nasa mga tisyu ng iba't ibang organo. Ito ang mga pangunahing selula immune system, na kumokontrol sa aktibidad ng lahat ng iba pang mga leukocytes, at may kakayahang magsagawa ng proteksiyon na function.

Depende sa pag-andar mayroong:

• B lymphocytes. Sa pakikipag-ugnayan sa isang dayuhang ahente, ang mga selulang ito ay nagsisimulang gumawa ng mga espesyal na antibodies, na humahantong sa pagkasira nito. Ang ilan sa mga B lymphocyte ay nagiging tinatawag na memory cell, na tumatagal ng mahabang panahon ( sa loob ng maraming taon) nag-iimbak ng impormasyon tungkol sa isang dayuhang sangkap, at kapag ito ay muling pumasok sa katawan, sila ay humahantong sa isang mabilis at malakas na tugon ng immune.
• T lymphocytes. Ang mga cell na ito ay direktang kasangkot sa pagkilala at pagkasira ng mga dayuhan at sariling mga selula ng tumor ( Mamamatay na T cells). Bilang karagdagan, kinokontrol nila ang aktibidad ng iba pang mga selula ng immune system, na nagpapahusay ( T helper cells) o panghihina ( Mga T-suppressor) mga reaksyon ng immune.
• NK cells ( mga natural killer). Ang kanilang pangunahing tungkulin ay sirain ang mga selula ng tumor ng kanilang sariling katawan, pati na rin ang mga selulang nahawaan ng mga virus.

Ang bulk ng leukocytes ay matatagpuan sa dugo. Ang mga cell na ito ay matatagpuan sa mas maliit na dami sa halos lahat ng mga tisyu ng katawan. Kapag naganap ang isang pathological na proseso ( impeksyon sa katawan, pagbuo ng isang tumor cell) ang isang tiyak na bahagi ng mga leukocytes ay agad na nawasak, at ang iba't ibang mga biologically active substance ay inilabas mula sa kanila, ang layunin nito ay upang neutralisahin ang nakakapinsalang ahente.

Ang pagtaas sa konsentrasyon ng mga sangkap na ito ay humahantong sa ang katunayan na ang mas maraming mga leukocytes ay nagsisimulang dumaloy mula sa dugo patungo sa sugat ( ang prosesong ito ay tinatawag na chemotaxis). Kasama rin sila sa proseso ng pag-neutralize sa nakakapinsalang ahente, at ang kanilang pagkasira ay humahantong sa pagpapalabas ng mas maraming biologically active substances. Ang resulta nito ay maaaring ang kumpletong pagkasira ng agresibong kadahilanan o ang paghihiwalay nito, na maiiwasan ang karagdagang pagkalat sa buong katawan.

Saan ginawa ang mga leukocytes?

Ang mga unang selula ng dugo ay nagsisimulang lumitaw sa embryo sa pagtatapos ng ikatlong linggo ng intrauterine development. Ang mga ito ay nabuo mula sa isang espesyal na embryonic tissue - mesenchyme. Kasunod nito, sa ilang mga yugto ng pag-unlad, ang hematopoietic function ay ginagampanan ng iba't ibang mga organo.

Ang mga hematopoietic na organo ay:

• Atay. Ang hematopoiesis sa organ na ito ay nagsisimula mula sa 8 - 9 na linggo ng intrauterine development. Ang atay ay gumagawa ng lahat ng mga selula ng dugo ng pangsanggol. Pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ang hematopoietic function ng atay ay pinigilan, ngunit ang "dormant" foci ng hematopoiesis ay nananatili sa loob nito, na maaaring ma-reactivate sa ilang mga sakit.
• pali. Simula sa ika-11 - ika-12 linggo ng pag-unlad ng intrauterine, ang mga hematopoietic na selula ay lumilipat mula sa atay hanggang sa pali, bilang isang resulta kung saan ang lahat ng mga uri ng mga selula ng dugo ay nagsisimulang mabuo dito. Pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ang prosesong ito ay bahagyang napigilan, at ang pali ay nagiging isang organ ng immune system kung saan nangyayari ang pagkakaiba-iba ( huling pagkahinog) mga lymphocyte.
• Thymus ( thymus). Ito ay isang maliit na organ na matatagpuan sa itaas na dibdib. Ang pagbuo ng thymus ay nangyayari sa pagtatapos ng ika-4 na linggo ng pag-unlad ng intrauterine, at pagkatapos ng 4 - 5 na linggo, ang mga hematopoietic na selula mula sa atay ay lumipat dito, na naiiba sa T-lymphocytes. Pagkatapos ng pagdadalaga, mayroong unti-unting pagbaba sa laki at paggana glandula ng thymus (involution ng edad), at sa edad na 40 - 50, higit sa kalahati ng thymus ay pinapalitan ng adipose tissue.
• Ang mga lymph node. Sa mga unang yugto ng pag-unlad ng embryonic, ang mga hematopoietic na selula ay lumilipat mula sa atay patungo sa mga lymph node at naiba sa T lymphocytes at B lymphocytes. Ang mga solong lymphocyte sa mga lymph node ay maaaring matukoy na sa ika-8 linggo ng pag-unlad ng pangsanggol, ngunit ang kanilang napakalaking paglaganap ay nangyayari sa ika-16 na linggo. Pagkatapos ng kapanganakan ng isang tao, ang mga lymph node ay gumaganap din ng isang proteksiyon na function, bilang isa sa mga unang proteksiyon na hadlang ng katawan. Kapag ang iba't ibang mga bakterya, mga virus o mga selula ng tumor ay pumasok sa lymph node, nagsisimula silang tumindi ang pagbuo ng mga lymphocytes, na naglalayong neutralisahin ang banta at maiwasan ang karagdagang pagkalat nito sa buong katawan.
• Pulang utak ng buto. Ang utak ng buto ay isang espesyal na sangkap na matatagpuan sa mga lukab ng mga buto ( pelvic, sternum, ribs at iba pa). Sa ika-apat na buwan ng pag-unlad ng intrauterine, ang foci ng hematopoiesis ay nagsisimulang lumitaw dito, at pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ito ang pangunahing lugar ng pagbuo ng mga selula ng dugo.

Paano nabuo ang mga leukocyte?

Ang pagbuo ng mga leukocytes, tulad ng iba pang mga selula ng dugo, ay nagsisimula sa panahon ng embryonic. Ang kanilang pinakaunang mga nauna ay ang tinatawag na hematopoietic stem cells. Lumilitaw ang mga ito sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol at nagpapalipat-lipat sa katawan ng tao hanggang sa katapusan ng kanyang buhay.

Medyo malaki ang stem cell. Ang cytoplasm nito ay naglalaman ng isang nucleus kung saan matatagpuan ang mga molekula ng DNA ( deoxyribonucleic acid). Binubuo ang DNA ng maraming mga subunit - mga nucleoside, na maaaring pagsamahin sa bawat isa sa iba't ibang kumbinasyon. Ang pagkakasunud-sunod at pagkakasunud-sunod ng pakikipag-ugnayan ng mga nucleoside sa mga molekula ng DNA ay tumutukoy kung paano bubuo ang cell, kung anong istraktura ito at kung anong mga function ang gagawin nito.

Bilang karagdagan sa nucleus, ang isang stem cell ay may ilang iba pang mga istraktura ( organoids), na tinitiyak ang pagpapanatili ng mga mahahalagang proseso at metabolismo. Ang pagkakaroon ng lahat ng mga sangkap na ito ay nagpapahintulot sa stem cell, kung kinakailangan, na magbago ( magkaiba) sa anumang selula ng dugo. Ang proseso ng pagkita ng kaibhan ay nangyayari sa maraming sunud-sunod na yugto, kung saan ang bawat isa ay may ilang mga pagbabago na sinusunod sa mga selula. Sa pamamagitan ng pagkuha ng mga tiyak na function, maaari nilang baguhin ang kanilang istraktura at hugis, bawasan ang laki, mawala ang nucleus at ilang mga organelles.

Ang mga stem cell ay gumagawa ng:

• myelopoiesis progenitor cells;
• lymphopoiesis precursor cells.

Myelopoiesis progenitor cells
Ang mga cell na ito ay may mas limitadong kakayahang mag-iba. Ang kanilang paglaki at pag-unlad ay nangyayari sa utak ng buto, at ang resulta ay ang paglabas ng nakararami nang mature na mga elemento ng cellular sa daluyan ng dugo.

Ang mga myelopoiesis precursor cells ay gumagawa ng:

• Mga pulang selula ng dugo - ang pinakamaraming cellular elements ng dugo na nagdadala ng oxygen sa katawan.
• Mga platelet - maliliit na platelet ng dugo na kasangkot sa paghinto ng pagdurugo kapag nasira ang mga daluyan ng dugo.
• Ang ilang mga uri ng leukocytes - basophils, eosinophils, neutrophils at monocytes.

Mga selula ng precursor ng lymphopoiesis
Mula sa mga cell na ito, ang mga hindi pa nabubuong T-lymphocytes at B-lymphocytes ay nabuo sa utak ng buto, na dinadala sa daloy ng dugo sa thymus, spleen at lymph nodes, kung saan nakumpleto ang kanilang mga proseso ng pagkita ng kaibhan.

Ano ang lymphogranulomatosis?

Maraming mutasyon ang patuloy na nangyayari sa katawan ng tao, na batay sa maling interaksyon ng mga nucleoside sa mga molekula ng DNA. Kaya, libu-libong potensyal na mga selula ng tumor ang nabubuo bawat minuto. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, kapag nangyari ang gayong mga mutasyon, ang isang genetically programmed cell self-destruction mechanism ay na-trigger, na pumipigil sa paglaki nito at karagdagang pagpaparami. Ang pangalawang antas ng depensa ay ang imyunidad ng katawan. Ang mga selula ng tumor ay mabilis na nakikilala at nawasak ng mga selula ng immune system, bilang isang resulta kung saan ang tumor ay hindi bubuo.

Kung ang mga inilarawang mekanismo ay nagambala o bilang resulta ng iba hindi kilalang dahilan hindi nasisira ang mutant cell. Ang prosesong ito ay sumasailalim sa lymphogranulomatosis, kung saan nabuo ang isang tumor cell, marahil mula sa isang mutated B-lymphocyte ( Ayon sa ilang mga mananaliksik, ang tumor ay maaaring mabuo mula sa T-lymphocytes). Ang cell na ito ay may kakayahang hatiin nang hindi makontrol, na nagreresulta sa pagbuo ng maraming kopya nito ( mga panggagaya).

Ang mga pangunahing selula ng tumor sa lymphogranulomatosis ay ang mga selulang Reed-Berezovsky-Sternberg at mga selulang Hodgkin, na ipinangalan sa mga siyentipiko na nag-aral ng sakit na ito. Sa una, ang proseso ng tumor ay nagsisimula sa paglitaw ng mga selulang ito sa isa sa mga lymph node ng katawan. Nagiging sanhi ito ng pag-activate ng isang bilang ng mga proteksiyon na reaksyon - maraming leukocytes ang lumilipat sa lymph node ( lymphocytes, neutrophils, eosinophils at macrophage), ang layunin nito ay pigilan ang pagkalat ng mga selulang tumor sa buong katawan at sirain ang mga ito. Ang resulta ng mga prosesong inilarawan ay ang pagbuo ng isang cell shaft sa paligid ng mga selula ng tumor at ang pagbuo ng siksik na fibrous ( peklat) mga hibla na lumalaki sa buong lymph node, na bumubuo ng tinatawag na granuloma. Dahil sa pagbuo ng mga nagpapasiklab na reaksyon, ang isang makabuluhang pagtaas sa laki ng lymph node ay nangyayari.

Habang lumalaki ang sakit, ang mga clone ng tumor ay maaaring lumipat sa ibang mga lymph node ( na matatagpuan malapit sa halos lahat ng mga tisyu at organo), pati na rin sa mga panloob na organo mismo, na hahantong sa pag-unlad ng mga pathological reaksyon na inilarawan sa itaas sa kanila. Sa huli, normal na lymph node tissue ( o iba pang apektadong organ) ay pinalitan ng lumalaking granuloma, na humahantong sa pagkagambala sa istraktura at pag-andar nito.

Mga sanhi ng lymphogranulomatosis

Ang sanhi ng Hodgkin's lymphoma, tulad ng karamihan sa mga sakit sa tumor, ay hindi pa naitatag hanggang ngayon.

Maraming mga pag-aaral ang isinagawa upang matukoy ang kaugnayan sa pagitan ng lymphogranulomatosis at pagkakalantad sa mga karaniwang oncogenes ( mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng anumang mga sakit sa tumor) - ionizing radiation at iba't-ibang mga kemikal na sangkap, gayunpaman, ang maaasahang data na nagpapatunay sa pagkakaroon ng koneksyon sa pagitan nila ay hindi nakuha.


Ngayon, karamihan sa mga mananaliksik ay naniniwala na ang mga nakakahawang ahente ay may mahalagang papel sa pagbuo ng lymphogranulomatosis, pati na rin ang iba't ibang karamdaman immune system ng katawan.

Ang mga salik na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng lymphogranulomatosis ay:

• mga sakit na viral;
• mga estado ng immunodeficiency;
• genetic predisposition.

Mga sakit na viral

Ang mga virus ay mga fragment ng mga molekula ng DNA na tumagos sa mga selula ng katawan at ipinapasok sa kanilang genetic apparatus, bilang resulta kung saan ang cell ay nagsisimulang gumawa ng mga bagong viral fragment. Kapag nawasak ang apektadong selula, ang mga bagong nabuong virus ay pumapasok sa intercellular space at nakahahawa sa mga kalapit na selula.

Ang tanging kadahilanan na napatunayang nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng Hodgkin lymphoma ay ang Epstein-Barr virus, na kabilang sa pamilya ng herpesvirus at nagiging sanhi ng nakakahawang mononucleosis. Ang virus ay pangunahing nakakaapekto sa B lymphocytes, na humahantong sa kanilang pagtaas ng paghahati at pagkasira. Ang Viral DNA ay matatagpuan sa nuclei ng Reed-Berezovsky-Sternberg tumor cells sa higit sa kalahati ng mga pasyente na may Hodgkin's disease, na nagpapatunay sa pakikilahok nito sa tumor degeneration ng mga lymphocytes.

Mga kondisyon ng immunodeficiency

Napatunayang siyentipiko na ang mga taong may acquired immune deficiency syndrome ( AIDS) ay predisposed sa paglitaw ng lymphogranulomatosis. Una sa lahat, ito ay dahil sa mas mataas na panganib na magkaroon ng iba't ibang mga impeksyon, kabilang ang Epstein-Barr virus. Bilang karagdagan, ang human immunodeficiency virus ( Nagdudulot ng AIDS) bubuo at nakakaapekto sa mga T-lymphocytes, na humahantong sa pagbaba sa depensa ng antitumor ng katawan.

Ang panganib na magkaroon ng Hodgkin lymphoma ay bahagyang tumaas sa mga taong umiinom ng mga gamot na pumipigil sa immune system ( sa paggamot ng mga sakit sa tumor o paglipat ng organ).

genetic predisposition

Ang pagkakaroon ng genetic predisposition sa lymphogranulomatosis ay napatunayan ng mas madalas na paglitaw ng sakit na ito sa kambal, kung ang isa sa kanila ay may sakit. Gayunpaman, hanggang sa kasalukuyan ay hindi pa posible na matukoy ang mga tiyak na gene, ang pagkakaroon ng kung saan ay predisposes sa paglitaw ng Hodgkin lymphoma, kaya ang tanong na ito ay nananatiling bukas sa agham.

Mga sintomas ng lymphogranulomatosis

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit na ito ay magkakaiba. Ang sakit ay nangyayari nang walang anumang mga sintomas sa loob ng mahabang panahon at kadalasang nasuri sa mga huling yugto ng pag-unlad.

Ang mga pagpapakita ng lymphogranulomatosis ay:

• namamagang mga lymph node;
• mga sintomas na sanhi ng pinsala sa mga panloob na organo;
• systemic manifestations ng sakit.

Pinalaki ang mga lymph node ( lymphadenopathy)

Ang una at permanenteng pagpapakita ng lymphogranulomatosis ay isang pagpapalaki ng isa o ilang mga grupo ng mga lymph node, na nagaganap laban sa background ng kumpletong kagalingan. Kadalasan ang submandibular at cervical lymph nodes ay unang apektado ( naobserbahan sa higit sa kalahati ng mga kaso), gayunpaman, ang pangunahing pinsala sa axillary, inguinal o anumang iba pang grupo ng mga lymph node ay posible. Dumarami sila ( maaaring maabot ang napakalaking sukat), nagiging makapal na nababanat sa pagkakapare-pareho, kadalasang walang sakit, madaling gumalaw sa ilalim ng balat ( hindi pinagsama sa mga nakapaligid na tisyu).

Kasunod nito, ang proseso ay kumakalat mula sa itaas hanggang sa ibaba, na nakakaapekto sa mga lymph node ng dibdib, tiyan, pelvic organ, lower limbs. Ang pinsala sa mga peripheral lymph node ay karaniwang hindi sinamahan ng isang pagkasira sa kagalingan ng pasyente hanggang sa ang kanilang laki ay tumataas nang labis na nagsisimula silang maglagay ng presyon sa mga kalapit na tisyu at organo, na hahantong sa paglitaw ng mga kaukulang sintomas.

Ang pinakakaraniwang mga pagpapakita ng pinalaki na mga lymph node na may lymphogranulomatosis ay maaaring:

• Ubo. Lumilitaw kapag ang bronchi ay na-compress at nangyayari bilang isang resulta ng pangangati ng mga receptor ng ubo. Kadalasan ang ubo ay tuyo, masakit, at hindi naaalis ng mga nakasanayang gamot na antitussive.
• Dyspnea. Ang pakiramdam ng kakulangan ng hangin ay maaaring mangyari bilang resulta ng pag-compress ng tissue ng baga mismo o ng trachea at malaking bronchi, na nagpapahirap sa hangin na pumasok sa mga baga at likod. Depende sa kalubhaan ng compression respiratory tract igsi ng paghinga ay maaaring mangyari sa panahon ng pisikal na aktibidad na may iba't ibang intensity o kahit na sa pahinga.
• Karamdaman sa paglunok. Ang pinalaki na intrathoracic lymph nodes ay maaaring i-compress ang lumen ng esophagus, na pumipigil sa pagkain na dumaan dito. Sa una, nagiging mahirap na lunukin ang matigas at magaspang na pagkain, at kalaunan ( na may matinding compression ng esophagus) - at likidong pagkain.
• Edema. Ang venous na dugo mula sa buong katawan ay kinokolekta sa superior at inferior vena cava ( mula sa itaas at ibabang bahagi ng katawan, ayon sa pagkakabanggit), na dumadaloy sa puso. Kapag ang vena cava ay na-compress, isang pagtaas sa presyon ng venous sa lahat ng organo kung saan dumadaloy ang dugo dito. Bilang resulta, lumalabas ang ilang likido vascular bed at tumatagos sa nakapaligid na mga tisyu, na bumubuo ng edema. Ang compression ng superior vena cava ay maaaring magpakita mismo bilang pamamaga ng mukha, leeg, at mga braso. Ang compression ng inferior vena cava ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga ng mga binti at pagpapalaki ng mga panloob na organo ( atay, pali) bilang resulta ng kapansanan sa pag-agos ng dugo mula sa kanila.
• hindi pagkatunaw ng pagkain. Ang pag-compress ng ilang mga bahagi ng bituka ay humahantong sa mas mahabang pananatili ng pagkain sa loob nito, na maaaring maipakita sa pamamagitan ng pamumulaklak, paninigas ng dumi, na kahalili ng pagtatae ( pagtatae). Bilang karagdagan, kapag ang mga daluyan na naghahatid ng dugo sa mga dingding ng bituka ay na-compress, ang kanilang nekrosis ay maaaring bumuo ( pagkamatay ng tissue). Ito ay hahantong sa talamak na sagabal sa bituka, na nangangailangan ng kagyat interbensyon sa kirurhiko.
• Pinsala sa nervous system. Isang medyo bihirang pangyayari sa lymphogranulomatosis. Pangunahing sanhi ng compression ng spinal cord ng pinalaki na mga lymph node, na maaaring humantong sa kapansanan sa sensitivity at aktibidad ng motor V ilang lugar katawan ( mas madalas sa mga binti, braso).
• Pinsala sa bato. Gayundin isang medyo bihirang sintomas ng Hodgkin lymphoma, sanhi ng pagpapalaki ng mga lymph node ng rehiyon ng lumbar at compression ng tissue ng bato. Kung ang isang bato ay apektado, maaaring walang mga klinikal na pagpapakita, dahil ang pangalawa ay gagana nang normal. Sa binibigkas na bilateral na paglaganap ng mga lymph node, ang parehong mga organo ay maaaring maapektuhan, na hahantong sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Mga sintomas dahil sa pinsala sa mga panloob na organo

Tulad ng anumang sakit sa tumor, ang Hodgkin lymphoma ay madaling kapitan ng metastasis, iyon ay, ang paglipat ng mga selula ng tumor sa anumang tissue ng katawan ( na may pag-unlad ng mga pathological reaksyon na inilarawan sa itaas at ang pagbuo ng granulomas).

Ang mga pagpapakita ng pinsala sa mga panloob na organo ay maaaring:

• Paglaki ng atay ( hepatomegaly). Ang pinsala sa organ na ito ay sinusunod sa higit sa kalahati ng mga pasyente. Ang pag-unlad ng mga proseso ng pathological sa atay ay humahantong sa pagtaas ng laki nito. Ang mga lumalagong granuloma ay unti-unting pinapalitan ang mga normal na selula ng atay, na humahantong sa pagkagambala sa lahat ng mga pag-andar ng organ.
• Pinalaki ang pali ( splenomegaly). Ang sintomas na ito ay nangyayari sa humigit-kumulang 30% ng mga pasyente na may lymphogranulomatosis at katangian ng mga huling yugto ng sakit. Ang pinalaki na pali ay may siksik na pagkakapare-pareho, ay walang sakit at kadalasan ay hindi nagiging sanhi ng anumang abala sa pasyente.
• Pagkagambala ng hematopoiesis sa utak ng buto. Kapag ang mga lukab ng buto ay napuno ng mga selulang tumor, maaaring mangyari ang unti-unting pag-alis ng normal na red bone marrow tissue, na hahantong sa pagkagambala nito. hematopoietic function. Ang resulta ng prosesong ito ay maaaring ang pagbuo ng aplastic anemia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng lahat ng mga elemento ng cellular ng dugo.
• Pinsala sa skeletal system. Bilang karagdagan sa pag-abala sa hematopoietic function ng bone marrow, ang tumor metastases ay maaaring humantong sa pinsala sa bone tissue mismo. Bilang isang resulta, ang istraktura at lakas ng mga buto ay nagambala, na maaaring magpakita bilang sakit sa apektadong lugar at mga pathological fracture ( na nagmumula sa ilalim ng pagkilos ng kaunting pag-load). Ang pinaka-madalas na apektado ay ang mga vertebral na katawan, sternum, pelvic bones, at mas bihira - ang mga buto-buto, mahabang tubular na buto ng mga braso at binti.
• Pinsala sa baga. Ito ay sinusunod sa 10 - 15% ng mga kaso at kadalasang sanhi ng pagtubo ng isang proseso ng pathological mula sa pinalaki na mga lymph node. Bilang isang patakaran, hindi ito sinamahan ng anumang mga sintomas sa simula. Sa mga huling yugto ng sakit, na may napakalaking pinsala sa tissue ng baga, maaaring lumitaw ang igsi ng paghinga, ubo at iba pang mga pagpapakita. pagkabigo sa paghinga.
• Pangangati ng balat. Ang sintomas na ito ay sanhi ng pagtaas ng bilang ng mga leukocytes sa lahat ng mga lymph node at iba pang mga organo. Kapag ang mga cell na ito ay nawasak, maraming biologically active substances ang inilalabas mula sa kanila, ang ilan ay ( histamine) ay humahantong sa isang nasusunog na pandamdam at sakit sa isang tiyak na lugar ng balat. Sa mga huling yugto ng sakit, ang pangangati ay maaari ding sanhi ng pagtaas ng konsentrasyon ng bilirubin sa dugo ( nangyayari kapag ang daloy ng apdo mula sa atay ay may kapansanan).

Ang mga nakalistang sintomas ay ang pinakakaraniwan at mahalaga mula sa punto ng view ng diagnosis at paggamot ng Hodgkin lymphoma. Gayunpaman, ang mga partikular na granuloma sa lymphogranulomatosis ay maaaring mabuo sa halos anumang organ ng tao, na nakakagambala sa istraktura at paggana nito, na maaaring magpakita mismo sa isang malawak na iba't ibang mga sintomas.

Batay sa mga nakalistang manifestations ( at pagkatapos din ng masusing pagsusuri sa pasyente) mayroong 4 na yugto ng sakit, na tinutukoy ng bilang ng mga apektadong lymph node o iba pang mga panloob na organo. Ang pagtukoy sa yugto ng lymphogranulomatosis ay napakahalaga para sa tamang reseta ng paggamot at paghula ng mga resulta nito.

Depende sa lawak ng proseso ng tumor, mayroong:

• Stage I. Nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa isang pangkat ng mga lymph node o isang non-lymphoid organ ( atay, baga at iba pa). Sa yugtong ito, ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay halos palaging wala, at ang pinalaki na mga lymph node ay maaaring maging isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng isang preventive examination.
• Stage II. Maraming grupo ng mga lymph node sa itaas o ibaba ng diaphragm ang apektado ( kalamnan ng paghinga, na naghihiwalay sa dibdib mula sa mga organo ng tiyan), at ang mga granuloma ay nakikita rin sa mga non-lymphoid organ. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa unang yugto.
• Stage III. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa maraming grupo ng mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm, pati na rin ang pagkakaroon ng maraming granuloma sa iba't ibang mga organo at tisyu. Sa karamihan ng mga pasyente sa yugto III, ang pali, atay, at utak ng buto ay apektado.
• VI yugto. Nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa isa o higit pang mga panloob na organo o tisyu na may malinaw na pagkagambala sa kanilang istraktura at paggana. Ang pinalaki na mga lymph node sa yugtong ito ay napansin sa kalahati ng mga kaso.

Systemic manifestations ng sakit

Ang lymphogranulomatosis, tulad ng lahat ng mga sakit sa tumor, ay humahantong sa pagkagambala ng mga adaptive na reaksyon at pangkalahatang pagkapagod ng katawan, na kung saan ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang bilang ng mga sintomas.

Ang mga systemic manifestations ng lymphogranulomatosis ay maaaring:

• Tumaas na temperatura ng katawan. Ito ay isa sa mga pinaka tiyak na pagpapakita ng sakit. Kadalasan mayroong isang pagtaas ng tulad ng alon sa temperatura hanggang sa 38 - 40ºС, na sinamahan ng pananakit ng kalamnan, panginginig ( nanlalamig at nanginginig) at maaaring tumagal ng hanggang ilang oras. Ang pagbaba sa temperatura ay nangyayari nang mabilis at palaging sinasamahan ng labis na pagpapawis. Karaniwan, ang mga pag-atake ng lagnat ay naitala isang beses bawat ilang araw, gayunpaman, habang ang sakit ay umuunlad, ang pagitan sa pagitan ng mga ito ay umiikli.
• Panghihina at pagtaas ng pagkapagod. Ang mga sintomas na ito ay karaniwang lumilitaw sa mga yugto III - IV ng sakit. Ang kanilang paglitaw ay sanhi ng parehong direktang paglaki at pag-unlad ng mga selula ng tumor ( na kumonsumo ng malaking bahagi sustansya mula sa mga reserba ng katawan), at pag-activate ( sinundan ng pagkahapo) ang mga sistema ng depensa ng katawan na naglalayong labanan ang tumor. Ang mga pasyente ay matamlay, patuloy na inaantok, hindi pinahihintulutan ng mabuti ang anumang pisikal na aktibidad, at madalas na may kapansanan ang konsentrasyon.
• Pagbaba ng timbang. Ang pagbaba sa timbang ng isang tao ng higit sa 10% ng paunang timbang ng katawan sa loob ng 6 na buwan ay itinuturing na pathological. Ang kundisyong ito ay katangian ng mga huling yugto ng lymphogranulomatosis, kapag ang katawan ay naubos at ang pagkabigo ng maraming mga panloob na organo ay bubuo. Unang nawawala subcutaneous na taba sa mga braso at binti, pagkatapos ay sa tiyan, mukha at likod. Sa mga yugto ng terminal ay may pagbaba masa ng kalamnan. Ang pangkalahatang kahinaan ay tumataas, hanggang sa kumpletong pagkawala ng kakayahang pangalagaan ang sarili. Ang pag-ubos ng mga sistema ng reserba ng katawan at pagtaas ng functional failure ng mga panloob na organo ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.
• Mga madalas na impeksyon. Dahil sa isang paglabag sa immune system, pati na rin bilang isang resulta ng isang pangkalahatang pag-ubos ng mga reserbang proteksiyon, ang katawan ng tao ay nagiging walang pagtatanggol laban sa marami. mga pathogenic microorganism kapaligiran. Ang kundisyong ito ay pinalala ng paggamit ng chemotherapy at radiotherapy ( na ginagamit sa paggamot ng sakit). Sa lymphogranulomatosis, ang mga sakit na viral ay maaaring bumuo ( bulutong-tubig, sanhi ng herpes zoster virus), fungal ( candidiasis, cryptococcal meningitis) At impeksyon sa bacterial (pneumonia at iba pa).

Diagnosis ng lymphogranulomatosis

Ang diagnosis ng Hodgkin lymphoma ay isang medyo kumplikadong proseso, na nauugnay sa hindi katiyakan ng karamihan sa mga sintomas ng sakit. Ito ang tumutukoy sa late diagnosis at ang naantalang pagsisimula ng paggamot, na mga huling yugto ang mga sakit ay hindi palaging epektibo.

Ang diagnosis at paggamot ng lymphogranulomatosis ay isinasagawa sa isang ospital sa departamento ng hematology. Bilang karagdagan sa isang masusing pagsusuri ng mga sintomas ng sakit, ang hematologist ay maaaring magreseta ng isang bilang ng karagdagang laboratoryo at instrumental na pag-aaral, na nagbibigay-daan sa iyong kumpirmahin o pabulaanan ang diagnosis.

Ang mga sumusunod ay ginagamit sa diagnosis ng lymphogranulomatosis:

• instrumental na pamamaraan ng pagsusuri;
• pagbutas ng utak ng buto;
• histological na pagsusuri ng mga lymph node;
• immunophenotyping ng mga lymphocytes.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo ( UAC)

Ginagawang posible ng pag-aaral na ito na medyo mabilis at tumpak na matukoy ang mga pagbabago sa komposisyon ng peripheral blood, na maaaring sanhi ng parehong proseso ng tumor mismo at mga komplikasyon nito. Ang cellular na komposisyon ng dugo ng pasyente ay sinusuri, ang hugis at sukat ng bawat uri ng cell at ang kanilang porsyento ay tinasa.

Mahalagang tandaan na sa lymphogranulomatosis, walang mga tiyak na pagbabago ang sinusunod sa peripheral na dugo upang kumpirmahin ang diagnosis ng sakit na ito, samakatuwid ang OAC ay inireseta lalo na upang matukoy ang functional na estado ng iba't ibang mga organo at sistema ng katawan.

Pamamaraan ng pagkolekta ng dugo
Kinokolekta ang biomaterial sa umaga, sa walang laman na tiyan. Bago mag-donate ng dugo para sa pagsusuri, dapat mong iwasan ang malubha pisikal na Aktibidad, paninigarilyo at pag-inom ng alak. Kung maaari, ang intramuscular administration ng anumang mga gamot ay dapat na iwasan.

Para sa pangkalahatang pagsusuri, maaaring gamitin ang mga sumusunod:

• dugo ng maliliit na ugat ( mula sa daliri);
• deoxygenated na dugo.

Ang dugo ng capillary ay nakolekta tulad ng sumusunod:

• Ang isang nars na may suot na sterile na guwantes ay naglilinis ng lugar ng iniksyon nang dalawang beses gamit ang isang cotton ball na ibinabad sa isang 70% na solusyon sa alkohol ( para maiwasan ang impeksyon).
• Tinutusok ng espesyal na karayom ​​ng scarifier ang balat sa gilid ng dulo ng daliri ( saan ito mas binuo network ng maliliit na ugat ).
• Ang unang patak ng dugo ay inalis gamit ang isang tuyong cotton swab.
• Ang kinakailangang dami ng dugo ay iginuhit sa isang graduated glass tube ( hindi dapat hawakan ang tubo ibabaw ng sugat ).
• Pagkatapos gumuhit ng dugo, ang isang malinis na cotton ball, na babad din sa alkohol, ay inilapat sa lugar ng iniksyon ( para sa 2 - 3 minuto).

Ang venous blood ay kinokolekta tulad ng sumusunod:

• Ang pasyente ay nakaupo sa isang upuan at ipinatong ang kanyang kamay sa likod nito upang iyon magkadugtong ng siko natagpuan ang sarili sa pinakamahabang posisyon.
• Ang isang rubber band ay inilapat 10 - 15 cm sa itaas ng bahagi ng siko ( nakakatulong ito na punan ang mga ugat ng dugo at pinapadali ang pamamaraan).
• Tinutukoy ng nars ang lokasyon ng ugat kung saan kukuha ng dugo.
• Ang lugar ng pag-iiniksyon ay ginagamot nang dalawang beses gamit ang isang cotton ball na ibinabad sa isang 70% na solusyon sa alkohol.
• Ang isang disposable syringe ay ginagamit upang mabutas ang balat at saphenous na ugat. Ang karayom ​​ay dapat na nakaposisyon sa isang anggulo na humigit-kumulang 30º sa ibabaw ng balat, ang dulo nito ay dapat na nakadirekta patungo sa balikat ( pinipigilan ng ganitong uri ng pagpasok ng karayom ​​ang pagbuo ng mga namuong dugo sa ugat pagkatapos ng pamamaraan).
• Matapos ang karayom ​​ay nasa ugat, agad na tinanggal ng nars ang tourniquet at dahan-dahang ibinabalik ang syringe plunger, na kumukuha ng ilang mililitro ng venous blood ( madilim na kulay ng cherry).
• Pagkatapos ng pick up kinakailangang bilang dugo, ang isang cotton swab ng alkohol ay pinindot sa balat sa lugar ng iniksyon, at ang karayom ​​ay tinanggal.
• Ang pasyente ay hinihiling na ibaluktot ang kanyang braso sa siko ( nakakatulong ito sa paghinto ng mabilis na pagdurugo) at umupo sa koridor sa loob ng 10 - 15 minuto, dahil maaaring mangyari ang pagkahilo pagkatapos ng pamamaraan.

Pagsusuri ng dugo sa laboratoryo
Ang ilang mga patak ng nakuha na dugo ay inilipat sa isang glass slide, nabahiran ng mga espesyal na tina at sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Pinapayagan ka nitong matukoy ang hugis at laki ng mga cell. Ang isa pang bahagi ng biomaterial ay inilalagay sa isang espesyal na hematology analyzer ( Ang mga aparatong ito ay magagamit sa karamihan sa mga modernong laboratoryo), na awtomatikong tinutukoy ang quantitative at qualitative na komposisyon ng dugong sinusuri.

Ang mikroskopikong pagsusuri ng dugo para sa lymphogranulomatosis ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman. Posibleng matukoy ang mga selulang tumor sa isang peripheral blood smear sa napakabihirang mga kaso.

Mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo para sa lymphogranulomatosis

Indicator na pinag-aaralan	Ano ang ibig sabihin nito	Norm	Mga posibleng pagbabago sa lymphogranulomatosis
Bilang ng pulang selula ng dugo (R.B.C.)	Pagbaba ng bilang ng mga pulang selula ng dugo ( anemya) ay maaaring obserbahan sa III-IV yugto mga sakit na nagreresulta mula sa metastatic lesions ng red bone marrow. Ang isa pang sanhi ng anemia ay maaaring radiation at chemotherapy na ginagamit sa paggamot ng lymphogranulomatosis.	Lalaki (M ) : 4.0 - 5.0 x 10 12 /l.	Normal o nabawasan.
		Babae(AT): 3.5 - 4.7 x 10 12 / l.
Kabuuang antas ng hemoglobin (HGB)	Ang Hemoglobin ay isang espesyal na protina-pigment complex na bahagi ng mga pulang selula ng dugo at tinitiyak ang transportasyon ng oxygen sa katawan. Ang pagbaba sa konsentrasyon ng hemoglobin ay maaaring mangyari nang sabay-sabay sa pagbaba sa kabuuang bilang ng mga pulang selula ng dugo.	M: 130 - 170 g/l.	Normal o nabawasan.
		AT: 120 - 150 g/l.
Bilang ng reticulocyte ( RET)	Ang mga reticulocytes ay mga batang anyo ng mga pulang selula ng dugo na nabuo sa utak ng buto sa panahon ng proseso ng hematopoiesis. Kapag inilabas sa daluyan ng dugo, sila ay ganap na nag-mature sa loob ng 24 na oras, na nagiging mga mature na pulang selula ng dugo. Kung ang mga proseso ng hematopoietic sa bone marrow ay nagambala, ang bilang ng mga selulang ito sa dugo ay maaaring bumaba.	M: 0,24 - 1,7%.	Normal o bahagyang nabawasan.
		AT: 0,12 - 2,05%.
Bilang ng platelet (PLT)	Ang mga platelet, tulad ng iba pang mga selula ng dugo, ay nabuo sa pulang buto ng utak, kaya sa mga huling yugto ng sakit ay maaari ring bumaba ang kanilang konsentrasyon sa dugo.	180 - 320 x 10 9 /l.	Normal o nabawasan.
Kabuuang bilang ng puting selula ng dugo (WBC)	Ang isang pagtaas sa kabuuang bilang ng mga leukocytes ay maaaring maobserbahan na sa stage II ng sakit. Gayunpaman, ang tagapagpahiwatig na ito mismo ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman, kaya kinakailangan upang suriin ang pinalawak na formula ng leukocyte, na nagpapakita ng porsyento indibidwal na species leukocytes.	4.0 - 9.0 x 10 9 /l.	Higit sa 4.0 x 10 9 /l.
Bilang ng basophils (B.A.)	Ang mga basophil ay lumilipat sa mga selula ng tumor at naglalabas ng mga biologically active substance, kaya sinusuportahan ang proseso ng pamamaga.	0 - 1%.	Higit sa 1%.
Bilang ng eosinophil (EO)	Ang mga eosinophil ay kasangkot sa pagkasira mga selula ng kanser, pati na rin sa proseso ng paglilinis ng katawan ng iba't ibang mga lason. Sa lymphogranulomatosis, ang bilang ng mga eosinophil ay tumataas habang umuunlad ang sakit, lalo na sa pagkakaroon ng mga systemic manifestations.	0,5 - 5%.	Higit sa 5%.
Bilang ng neutrophil (NEUT)	Ang proseso ng tumor mismo ay hindi humahantong sa neutrophilia ( pagtaas sa bilang ng mga neutrophil sa dugo). Ang konsentrasyon ng mga selulang ito ay maaaring tumaas sa mga huling yugto ng sakit, kapag ang mga pag-andar ng proteksiyon ng katawan ay nagambala at nangyari ang iba't ibang mga impeksiyon.	Mga naka-segment na form:	Tumaas sa mga yugto III - IV ng sakit. Kadalasan mayroong pagtaas sa porsyento ng mga form ng banda ( paglipat ng leukocyte formula sa kaliwa).
		Mga form ng banda:
Bilang ng monocyte (LUNES)	Monocytes ( nagiging tissue macrophage) ay direktang kasangkot sa pagbuo ng mga granuloma, kaya ang kanilang konsentrasyon sa dugo ay depende sa kalubhaan at pagkalat ng proseso ng tumor sa katawan.	3 - 11%.	Makabuluhang mas mataas kaysa sa normal.
Bilang ng lymphocyte (LYM)	Ang lymphogranulomatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa kabuuang bilang ng mga lymphocytes sa peripheral na dugo. Ang mga dahilan para dito ay maaaring: disorder ng hematopoiesis sa bone marrow ( bilang resulta ng metastasis ng mga selula ng tumor dito). nadagdagan ang pagkasira ng mga lymphocytes, dahil sa ang katunayan na ang mga sistema ng pagtatanggol ng katawan na naglalayong sirain ang mga selula ng tumor ay maaari ring sirain ang mga normal na lymphocytes.	19 - 37%.	Makabuluhang nabawasan, lalo na sa mahabang kurso ng sakit.
Erythrocyte sedimentation rate (ESR)	Ang rate ng sedimentation ng erythrocyte ay ang oras na kinakailangan para sa dugo na inilagay sa isang test tube upang maghiwalay sa dalawang layer - ang itaas ( plasma) at mas mababa ( mga elemento ng cellular). Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang mga panlabas na ibabaw ng mga pulang selula ng dugo ay nagdadala mga negatibong singil, bilang resulta ng pagtataboy nila sa isa't isa. Sa lymphogranulomatosis, ang konsentrasyon ng ilang mga sangkap sa dugo ay tumataas - ang tinatawag na mga protina ng talamak na yugto ng pamamaga ( fibrinogen, C-reactive protein, immunoglobulins at iba pa), na nagpapabilis sa proseso ng pagdikit at pag-aayos ng mga pulang selula ng dugo sa ilalim ng test tube.	M: 3 - 10 mm/oras.	Higit sa 15 mm/oras.
		AT: 5 - 15 mm/oras.	Higit sa 20 mm/oras.

Karaniwan ding tinutukoy ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo ang hematocrit ( pagpapakita ng proporsyon ng mga elemento ng cellular sa kabuuang dami ng dugo) at index ng kulay ( nailalarawan ang saturation ng mga pulang selula ng dugo na may hemoglobin). Sa kaso ng lymphogranulomatosis, ang mga tagapagpahiwatig na ito ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman. Ang kanilang determinasyon ay ginagamit upang masuri ang magkakatulad na mga sakit at komplikasyon.

Chemistry ng dugo

Karamihan sa mga sakit ay humahantong sa pagtaas ng konsentrasyon ng ilang mga sangkap sa dugo ( protina, enzymes at iba pa). Ang pagtukoy sa kanilang antas ay nakakatulong sa pag-diagnose ng sakit mismo, pati na rin sa pagtatasa ng kondisyon ng mga panloob na organo at sistema.

Ang pinaka-kaalaman na biochemical indicator para sa lymphogranulomatosis ay:

• mga protina ng talamak na yugto ng pamamaga;
• mga pagsusuri sa atay.

Mga protina ng talamak na yugto ng pamamaga
Ang unang tanda ng isang nagpapasiklab na proseso sa katawan ay ang hitsura ng mga acute phase protein sa dugo. Ang mga sangkap na ito ay nabuo sa atay, pati na rin sa mga monocytes, neutrophils at lymphocytes. Pinapabuti nila ang sirkulasyon ng dugo sa lugar ng pamamaga at itinataguyod ang pag-activate ng mga leukocytes, at sa gayon ay pinapataas ang mga proteksiyon na katangian ng katawan. Bilang karagdagan, ang mga protina na ito ay neutralisahin ang iba't ibang mga nakakalason na sangkap na nabuo sa panahon ng pagkasira ng cell at maiwasan ang pinsala sa malusog na mga tisyu.

Ang mga acute phase na protina ay nakita sa lymphogranulomatosis

Sa lymphogranulomatosis, nagkakaroon ng pamamaga sa lahat ng mga lymph node at iba pang mga organo kung saan lumilipat ang mga selula ng tumor. Ang konsentrasyon ng mga acute phase protein ay maaaring tumaas ng sampu o kahit na daan-daang beses, na nagpapahiwatig ng kalubhaan ng mga nagpapaalab na proseso sa katawan at isang hindi kanais-nais na prognostic sign.

Mga pagsusuri sa atay
Pinagsasama ng terminong ito ang isang pangkat ng mga pagsubok na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang mga functional na kakayahan ng atay. Ang atay ay gumagawa ng karamihan sa mga protina, neutralisahin ang iba't ibang mga nakakalason na sangkap, at maraming iba pang mga reaksyon na kinakailangan para sa normal na paggana ng katawan. Ang matinding pinsala sa atay ay isang hindi kanais-nais na prognostic sign para sa Hodgkin lymphoma.

Mga pagsusuri sa atay para sa lymphogranulomatosis

Index	Ano ang ibig sabihin nito	Norm	Mga pagbabago sa lymphogranulomatosis
Kabuuang antas ng bilirubin	Ang bilirubin ay isang pigment kulay dilaw, nabuo mula sa hemoglobin sa panahon ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pali. Sa una, ang libre o hindi nakatali na bilirubin ay nabuo, na dinadala sa atay, kung saan ito ay nagbubuklod sa glucuronic acid - isang nakagapos na bahagi ng bilirubin ay nabuo. Sa form na ito, ito ay kasama sa komposisyon ng apdo, na, sa pamamagitan ng mga espesyal na ducts ng apdo, ay pumapasok sa mga bituka. Ang pagtaas sa kabuuang antas ng bilirubin ay maaaring sanhi ng parehong pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at patolohiya ng atay o biliary tract, samakatuwid ito ay kinakailangan upang matukoy ang bawat isa sa mga fraction nito nang hiwalay.	8.5 - 20.5 µmol/l.	Kadalasan ay tumataas sa mga yugto III - IV ng sakit.
Unbound bilirubin fraction	Sa lymphogranulomatosis, ang pagtaas sa konsentrasyon ng unbound bilirubin sa dugo ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng tumor metastases sa atay. Kasabay nito, maraming mga granuloma ang bubuo sa organ, na pumapalit sa normal himaymay sa atay, na humahantong sa pagbaba sa kapasidad ng pagbubuklod nito.	4.5 - 17.1 µmol/l.	Higit sa 20 µmol/l.
Bound fraction ng bilirubin	Ang antas ng fraction na ito ay tumataas kapag may sagabal sa pag-agos ng apdo mula sa atay. Sa kasong ito, ang bilirubin ay nagbubuklod sa glucuronic acid, ngunit imposibleng alisin ito mula sa katawan, bilang isang resulta kung saan ang nakagapos na bilirubin ay nagsisimulang pumasok sa dugo.	0.86 - 5.1 µmol/l.	Ito ay maaaring ilang beses na mas mataas kaysa sa karaniwan.
Antas ng alanine aminotransferase(AlAT)at aspartate aminotransferase(ASAT)	Ang ALT at AST ay nakapaloob sa mga selula ng atay ( at ilang iba pang mga organo) at pumapasok lamang sa dugo kapag sila ay nawasak. Ang pag-unlad ng mga nagpapaalab na proseso at ang pagbuo ng mga granuloma sa atay ay humahantong sa napakalaking pagkasira ng mga selula ng organ, bilang isang resulta kung saan ang isang malaking halaga ng mga sangkap na ito ay inilabas sa daluyan ng dugo.	M: hanggang 41 U/l.	Maaari itong lumampas sa pamantayan ng ilang sampu-sampung beses, na isang tanda ng isang talamak na proseso ng pamamaga sa atay.
		AT: hanggang 31 U/l.

Instrumental na pamamaraan ng pananaliksik

Ginagawang posible ng mga modernong teknolohiya na maisalarawan ang pinalaki na mga lymph node, panloob na organo at tisyu, upang masuri ang lawak ng proseso ng tumor, na gumaganap ng mahalagang papel sa pagrereseta ng paggamot.

• plain radiography;
• ultrasonography;
• endoscopic na pag-aaral.

Survey radiography
Ito ang pinakasimpleng paraan upang makita ang pinalaki na mga lymph node sa dibdib at tiyan, pati na rin ang pagpapalaki o pag-compress ng mga panloob na organo.

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang mga sumusunod: sa isang bahagi ng pasyente ay mayroong X-ray tube, na pinagmumulan ng X-ray. Ang mga sinag na ito, na dumadaan sa katawan ng tao, ay bahagyang hinihigop ng mga tisyu at mga organo, bilang isang resulta kung saan ang isang anino na imahe ng lahat ng mga istruktura kung saan sila dumaan ay nabuo sa isang espesyal na pelikula.

Ang tissue ng buto ay may pinakamataas na antas ng pagsipsip ng radiation, ang hangin ay may pinakamababa. Ang pinalaki na mga lymph node sa isang x-ray ay tinukoy bilang mga lugar ng pagdidilim ng hindi regular na hugis at iba't ibang laki. Maaari nilang i-compress at ilipat ang iba't ibang mga organo ( esophagus, trachea, baga at iba pa), na makikita sa x-ray.

CT scan ( CT)
Ang pamamaraang ito ay batay sa X-ray radiation, pati na rin ang modernong teknolohiya ng computer. Ang kakanyahan ng CT ay ang mga sumusunod: ang pasyente ay nakahiga sa isang espesyal na maaaring iurong na talahanayan ng isang computed tomograph at inilagay sa loob ng aparato. Ang X-ray tube at isang espesyal na X-ray receiver ay nagsisimulang umikot sa paligid nito, na nagreresulta sa maraming larawan ng lugar na pinag-aaralan mula sa iba't ibang anggulo.

Pagkatapos ng computer processing ng impormasyon na natanggap, ang doktor ay tumatanggap ng detalyadong layer-by-layer na mga imahe ng lugar na pinag-aaralan, kung saan ang laki ng bawat grupo ng mga lymph node, ang hugis at sukat ng mga panloob na organo ay malinaw na nakikilala.

Ultrasonography ( Ultrasound)
Ang pamamaraang ito ay batay sa kakayahan ng mga tisyu ng katawan na bahagyang sumasalamin mga sound wave. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang mga sumusunod: ang isang espesyal na sensor ng aparato ay inilapat sa ibabaw ng katawan, na naglalaman ng mga espesyal na kristal na may kakayahang mag-convert ng mga de-koryenteng impulses sa mga sound wave at, sa kabaligtaran, nagko-convert ng mga sound wave sa kuryente.

Sa una, ang aparatong ito ay naglalabas ng bahagi ng mga sound wave, na nagpapalaganap sa lugar ng katawan na pinag-aaralan. Ang mga tisyu ng katawan ay may iba't ibang kakayahan upang ipakita ang tunog, na nagreresulta sa mga sound wave ng iba't ibang frequency at intensity na bumabalik sa transducer. Ang impormasyong natanggap ay pinoproseso ng computer, at ang isang imahe ng mga organ at istruktura na matatagpuan sa lugar na pinag-aaralan ay lumalabas sa monitor ng device.

Sa kaso ng lymphogranulomatosis, pinapayagan ka ng ultrasound na suriin ang laki at hugis ng mga lymph node, masuri ang kanilang komposisyon at density. Bilang karagdagan, ginagawang posible ng pamamaraang ito na suriin ang mga panloob na organo ( atay, pali), matukoy ang presensya o kawalan ng metastases, ang kanilang bilang.

Ang pangunahing bentahe ng ultrasound ay ang bilis at kaligtasan ng paggamit nito. Ang mga modernong aparato ay napaka-compact at madaling gamitin na ang pagsusuri ay maaaring gawin mismo sa opisina ng doktor. Ang pamamaraan mismo ay tumatagal ng hindi hihigit sa 10 - 20 minuto, pagkatapos nito maaari mong agad na pag-aralan ang mga resulta.

Mga pamamaraan ng endoskopiko
Kasama sa pangkat na ito ang isang bilang ng mga pag-aaral, ang prinsipyo kung saan ay gabayan ang endoscope ( mahabang flexible tube na may video camera sa dulo) sa iba't ibang organ at cavity. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang biswal na masuri ang antas ng paglaganap ng ilang mga grupo ng mga lymph node at ang kalubhaan ng compression ng mga panloob na organo.

Sa diagnosis ng lymphogranulomatosis ang mga sumusunod ay ginagamit:

• Bronchoscopy - pagpasok ng isang endoscope sa pamamagitan ng bibig at pagsusuri ng trachea, malaki at katamtamang bronchi.
• Fibrogastroduodenoscopy ( FGDS) - pagpapasok ng mahabang endoscope sa pamamagitan ng bibig at pagsusuri sa panloob na ibabaw ng esophagus, tiyan at duodenum.
• Colonoscopy - pagpasok ng isang endoscope sa pamamagitan ng anus at pagsusuri ng mga dingding ng malaking bituka mula sa loob.
• Laparoscopy - pagpasok ng isang endoscope sa pamamagitan ng mga pagbutas sa anterior dingding ng tiyan at pagsusuri ng mga panloob na organo at mga lymph node ng tiyan.

Kung kinakailangan, habang endoscopic na pagsusuri maaaring magsagawa ng biopsy, iyon ay, intravital na pag-alis ng bahagi ng pinalaki na mga lymph node o panloob na organ, na sinusundan ng pagsusuri sa materyal sa laboratoryo.

Pagbutas ng utak ng buto ( sternal na pagbutas)

Ang pag-aaral na ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng bahagi ng hematopoietic tissue mula sa bone marrow at pagsusuri nito sa ilalim ng mikroskopyo. Ang layunin ng pag-aaral ay upang makita ang mga cell ng tumor ng Reed-Berezovsky-Sternberg sa nakuha na materyal, pati na rin upang masuri ang hematopoietic function ng bone marrow.

Ang materyal ay kinokolekta sa ilalim ng mga sterile na kondisyon. Ang pagbutas ay isinasagawa gamit ang isang espesyal na karayom, na mayroong isang limiter na kalasag na pumipigil sa karayom ​​na maipasok nang masyadong malalim at makapinsala sa mga panloob na organo. Lugar ng nilalayong pagbutas ( kadalasan ito pangatlo sa itaas sternum) para sa mga layunin ng pagdidisimpekta, ito ay ginagamot ng dalawang beses na may 70% na solusyon sa alkohol at yodo. Pagkatapos nito, ang balat at periosteum ay nabutas sa lalim na 1 - 1.5 cm.Pagkatapos matiyak na ang karayom ​​ay nasa lukab ng buto, ang doktor ay nagsisimulang dahan-dahang hilahin pabalik ang syringe plunger, nangongolekta ng 2 - 4 ml ng bone marrow.

Pagkatapos ng pamamaraan, ang lugar ng pagbutas ay natatakpan ng isang sterile gauze na ibinabad sa solusyon ng yodo at tinatakan ng isang malagkit na plaster. Ang nagresultang materyal ay ipinadala sa laboratoryo, kung saan ito ay sinusuri ng mikroskopiko.

Dapat pansinin na ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-kaalaman lamang sa 10% ng mga kaso kapag ang tumor ay nag-metastasis sa buto kung saan kinuha ang bone marrow. Sa ibang mga kaso, ang resulta ay magiging negatibo.

Histological na pagsusuri ng mga lymph node

Ito ay ang pinaka tumpak na pamamaraan, na nagbibigay-daan upang kumpirmahin ang diagnosis ng lymphogranulomatosis sa halos 100% ng mga kaso. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang intravital na pag-alis ng isa o higit pang mga lymph node at ang kanilang mikroskopikong pagsusuri.

Biopsy ng lymph node
Koleksyon ng materyal ( biopsy) ay isinasagawa sa isang sterile operating room, kadalasan sa ilalim ng lokal o pangkalahatang kawalan ng pakiramdam.

Depende sa pamamaraan para sa pagkuha ng materyal, mayroong:

• Biopsy ng karayom. Ang isang conglomerate ng mga lymph node ay tinusok ng isang espesyal na guwang na karayom, at isang tiyak na bilang ng mga selula ang pumapasok sa karayom.
• Biopsy ng aspirasyon. Ang isang manipis na karayom ​​ay ipinasok sa lymph node. Ang isang vacuum ay nilikha sa tapat nitong dulo ( gamit ang isang espesyal na aparato o isang regular na hiringgilya). Ang karayom ​​ay nagsisimulang unti-unting binawi, at ang lymph node tissue ay napupunta sa syringe.
• Incision biopsy. Ginawa pag-alis sa pamamagitan ng operasyon mga grupo ng mga lymph node.
• Biopsy sa panahon ng endoscopy.

Histological na pagsusuri ng materyal
Ang mga ultrathin na seksyon ay inihanda mula sa nagresultang materyal, na nabahiran ng mga espesyal na tina at sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Ang katibayan ng lymphogranulomatosis ay ang pagtuklas ng malalaking multinucleated na Reed-Berezovsky-Sternberg na mga cell at ang kanilang mga batang precursors - Hodgkin cells, pati na rin ang isang paglabag sa istraktura ng lymph node at ang pagkakaroon nito ng mga tiyak na granulomas, na isang kumpol. Malaking numero leukocytes sa paligid ng mga selula ng tumor.

Depende sa histological na istraktura mga apektadong lymph node, mayroong 4 na uri ng Hodgkin lymphoma:

• Classic ( lymphohistiocytic) opsyon - nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga lymphocytes sa lymph node.
• Nodular sclerosis - nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga hibla ng connective tissue na tumagos sa lymph node at nakakagambala sa istraktura nito.
• Pinaghalong bersyon ng cell - nailalarawan sa pagkakaroon ng lahat ng uri ng leukocytes, foci ng fibrosis at nekrosis ( lokal na nekrosis ng lymph node tissue).
• Pagkaubos ng lymphoid - nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong pagpapalit ng mga lymph node na may fibrous tissue, ang presensya malaking dami mga selula ng tumor, pati na rin ang pagbaba o kumpletong kawalan ng mga normal na lymphocytes.

Ang pagtukoy sa histological variant ay mahalaga para sa pagrereseta ng sapat na paggamot at paghula sa karagdagang kurso ng sakit.

Immunophenotyping ng mga lymphocytes

Ito ay isang modernong pamamaraan ng pananaliksik na may mataas na katumpakan na nagbibigay-daan sa iyong kilalanin at "kilalanin" iba't ibang uri lymphocytes sa dugo, sa bone marrow o lymph node puncture.

Ang lahat ng mga selula ng katawan ay may isang hanay ng ilang mga sangkap na tinatawag na antigens sa kanilang ibabaw. Para sa bawat uri ng cell ( kabilang ang para sa mga tumor) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahigpit na tinukoy na hanay ng mga antigens, ang pagpapasiya kung saan ginagawang posible upang hatulan ang pagkakaroon ng mga cell na ito sa materyal na pinag-aaralan.

Ang mga marker ng lymphogranulomatosis ay ang CD15 at CD30 antigens, na lumilitaw lamang sa ibabaw ng mga selula ng tumor. Ang kanilang pagkakakilanlan ay isinasagawa sa sumusunod na paraan: isang hanay ng mga espesyal na antibodies ay idinagdag sa materyal na pinag-aaralan, na maaari lamang makipag-ugnayan sa mga antigen ng tumor. Sa pagkakaroon ng mga selula ng tumor ( at kaukulang antigens sa kanilang ibabaw) ang pagbuo ng isang malakas na antigen-antibody complex ay magaganap.

Ang mga antibodies ay may label nang maaga ng isang espesyal na substansiya, na ginagawang posible na kasunod na makilala ang mga may label na selula mula sa mga walang label. Sa ikalawang yugto ng pag-aaral, ginagamit ang paraan ng daloy ng cytometry. Ang materyal na pinag-aaralan ay inilalagay sa isang espesyal na kagamitan, na sinusuri ang bawat cell para sa pagkakaroon o kawalan ng isang partikular na label. Ang mga modernong flow cytometer ay maaaring suriin ang libu-libong mga cell bawat segundo, na nagpapahintulot sa mga tumpak na resulta na makuha sa medyo maikling panahon.

Paggamot ng lymphogranulomatosis

Ang paggamot sa sakit na ito ay dapat isagawa ng mga nakaranasang hematologist sa departamento ng hematology ng ospital. Ngayon, ang Hodgkin lymphoma ay itinuturing na isang nakakagamot na sakit. Sa napapanahong pagsusuri at sapat na therapy, ang kumpletong pagpapatawad ay maaaring makamit.

Sa paggamot ng lymphogranulomatosis ang mga sumusunod ay ginagamit:

• radiotherapy;
• paggamot sa droga ( chemotherapy);
• operasyon.

Radiotherapy

Ang radiation therapy sa paggamot ng lymphogranulomatosis ay nagsimulang gamitin noong 1902. Ang pamamaraang ito ay hindi nawala ang pagiging epektibo nito hanggang sa araw na ito.

Ang kakanyahan ng radiotherapy ay ang lokal na pagkakalantad sa ionizing radiation ( gamma ray) sa pokus ng mga apektadong lymph node o iba pang mga tisyu kung saan mayroong mga selulang tumor at mga partikular na granuloma. Ang radiation ng radiation, na dumadaan sa mga buhay na selula ng katawan, ay nagdudulot ng pinsala sa antas ng genetic apparatus ( humahantong sa maramihang DNA mutations na hindi tugma sa karagdagang pag-iral at pagpaparami ng cell). Ang mga selulang tumor ng Reed-Berezovsky-Sternberg at mga selulang Hodgkin ay lubhang sensitibo sa ganitong uri ng therapy, na nagreresulta sa kanilang mabilis na pagkamatay.

Mayroong maraming iba't ibang mga opsyon para sa radiotherapy para sa lymphogranulomatosis, ngunit ngayon ang pinakakaraniwang paraan ay radical mantle irradiation, na ginagamit para sa mga yugto I - II ng sakit. Ang kakanyahan nito ay nakasalalay sa sabay-sabay na pag-iilaw ng submandibular, lahat ng cervical at axillary lymph node, pinalaki na mga lymph node ng dibdib, pati na rin ang mga katabing lugar at organo kung saan maaaring lumipat ang mga selula ng tumor.

Ang buong ikot ng paggamot ay tumatagal ng 4 - 5 na linggo. Ang kabuuang dosis ng radiation ay 36 Grays ( Gray - isang yunit ng pagsukat ng hinihigop na dosis ng ionizing radiation). Karaniwang 20 session ang ginagawa, sa bawat isa ay tumatanggap ang pasyente ng dosis na 180 centiGrays ( cGr). Para sa malalaking volume ng mga lymph node, ang kabuuang dosis ay maaaring tumaas sa 44 Gray.

Sa mga yugto ng III at IV ng lymphogranulomatosis, kapag ang mga selula ng tumor ay kumalat sa buong katawan, ang paggamit ng radiotherapy lamang ay hindi praktikal at hindi epektibo. Sa kasong ito, ang isang kumbinasyon ng radiation at drug therapy ay ginaganap.

Paggamot sa droga

Ang layunin ng chemotherapy para sa lymphogranulomatosis ay upang ihinto ang paghahati at sirain ang lahat ng mga selula ng tumor sa katawan. Ang pamamaraang ito ay matagumpay na ginagamit para sa anumang anyo ng sakit ( kasabay ng radiotherapy).

Sa ngayon, maraming epektibong regimen sa paggamot sa gamot para sa lymphogranulomatosis ang binuo, na gumagamit ng iba't ibang kumbinasyon ng mga gamot na antitumor. Sa karaniwan, ang kurso ng paggamot ay tumatagal ng 14 - 30 araw, kung saan ang bawat gamot ay inireseta sa isang tiyak na oras at sa isang tiyak na dosis.

Chemotherapy regimens para sa Hodgkin lymphoma

SchemeABVD (isang pagdadaglat na binubuo ng mga unang titik ng mga gamot na ginamit)
Pangalan ng droga	Mekanismo ng therapeutic action	Mga direksyon para sa paggamit at dosis
Adriamycin	Antibacterial na gamot, na may antitumor effect. Ang mekanismo ng pagkilos ay upang magbigkis sa tumor DNA ( pati na rin ang normal) mga cell at pagpapahinto sa synthesis ng mga nucleic acid, na gumagawa imposibleng proseso paghahati ng selula. Bilang karagdagan, ang gamot na ito ay humahantong sa pagbuo ng mga libreng radikal na oxygen, na sumisira sa lamad ng cell at lahat ng mga organel, na humahantong sa pagkamatay ng cell.	Sa intravenously, sa araw 1 at 15 kurso ng paggamot, sa isang dosis na 25 milligrams bawat 1 metro kuwadrado ng ibabaw ng katawan ng tao ( mg/m2).
Bleomycin	Ang epekto ng antitumor ng gamot na ito ay dahil sa nakakapinsalang epekto nito sa antas ng genetic apparatus. Ito ay humahantong sa pagkasira ng DNA, na ginagawang imposible ang karagdagang paghahati ng mga selula ng tumor.	Sa intravenously, sa araw 1 at 15 ng kurso, sa isang dosis na 10 mg/m2.
Vinblastine	Ang gamot na ito nagiging sanhi ng pagkasira ng isang espesyal na protina na tinatawag na tubulin, na kinakailangan upang mapanatili ang hugis ng cell at ang normal na paggana nito. Sa kawalan ng tubulin, imposible ang normal na paghahati ng selula.	Sa intravenously, sa araw 1 at 15 ng kurso, sa isang dosis na 6 mg/m2.
Dacarbazine	Isang cytostatic na gamot na humaharang sa synthesis ng mga nucleic acid sa cell nucleus, na humihinto sa mga proseso ng cell division.	Sa intravenously, sa araw 1 at 15 ng kurso, sa isang dosis na 375 mg/m2.
SchemeBEACOPP
Bleomycin		Intravenously, sa ika-8 araw ng kurso, sa isang dosis na 10 mg/m2.
Etoposide	Hinaharang ang mga proseso ng paghahati ng cell sa pamamagitan ng pagsira sa DNA sa cell nucleus.	Sa intravenously, mula sa araw 1 hanggang 3 ng kurso, sa isang dosis na 200 mg/m2.
Adriblastin (adriamycin)	Ang mekanismo ng pagkilos ay inilarawan sa itaas.	Sa intravenously, sa araw 1 ng kurso, sa isang dosis na 25 mg/m2.
Cyclophosphamide	Isang cytostatic na gamot na pangunahing kumikilos sa mga tumor cells. Sinisira nito ang synthesis ng mga nucleic acid, hinaharangan ang pagbuo ng mga protina at paghahati ng cell.	Sa intravenously, sa araw 1 ng kurso, sa isang dosis na 650 mg/m2.
Vincristine	Ang epekto ng antitumor ng gamot na ito ay dahil sa: pagkasira ng protina ng tubulin; pagkagambala sa pagbuo ng DNA at mga protina sa selula ( sa mataas na dosis).	Intravenously, sa ika-8 araw ng kurso, sa isang dosis ng 1.5 - 2 mg / m2.
Procarbazine	Ang gamot na ito ay naiipon nang nakararami sa mga selula ng tumor, nag-oxidize at nagiging mga nakakalason na sangkap - mga radikal na peroxide, na sumisira sa lamad ng cell at organelles.	Pasalita, sa anyo ng tablet, mula sa araw 1 hanggang 7 ng kurso. Uminom ng isang beses sa isang araw, sa isang dosis na 100 mg/m2.
Prednisolone	Isang hormonal na gamot na pumipigil sa immune system ng katawan at mayroon ding anti-inflammatory effect. Para sa lymphogranulomatosis, ito ay inireseta upang mabawasan ang pamamaga sa mga apektadong organo, na humahantong sa pag-aalis ng mga systemic manifestations ng sakit.	Pasalita, sa anyo ng tablet, mula sa araw 1 hanggang 14 ng kurso. Uminom ng 1 oras bawat araw, sa isang dosis na 40 mg/m2.

Sa mga yugto I at II ng lymphogranulomatosis, sa kawalan ng systemic manifestations ng sakit, 2 kurso ng ABVD kasama ang radiotherapy ay karaniwang ginagamit. Sa kaso ng malawakang proseso ng tumor ( na tumutugma sa mga yugto III - IV) 8 kurso ng chemotherapy ang isinasagawa ( ayon sa isa sa mga scheme). Karaniwan itong nagreresulta sa isang makabuluhang pagbawas sa laki ng mga lymph node, na pagkatapos ay nakalantad sa radiotherapy.

Ang wastong pagpapatupad ng paggamot na inilarawan sa itaas ay humahantong sa matatag na pagpapatawad sa karamihan ng mga pasyente na may Hodgkin lymphoma.

Ang mga palatandaan ng pagiging epektibo ng paggamot ay:

• pagbawas at paglaho ng systemic manifestations ng sakit;
• pagbabawas ng mga lymph node ( nakumpirma sa klinikal at gamit ang CT);
• normalisasyon ng mga may kapansanan na pag-andar ng respiratory, digestive at iba pang mga sistema ng katawan;
• kawalan ng mga selula ng tumor sa ilang magkakasunod na pagsusuri sa histological ng mga apektadong lymph node.

Medyo bihirang mayroong mga anyo ng lymphogranulomatosis na lumalaban sa lahat ng karaniwang regimen ng paggamot. Sa kasong ito ( at gayundin sa kaso ng pagbabalik ng sakit) ang tinatawag na "rescue chemotherapy" ay inireseta.

"Rescue chemotherapy" para sa lymphogranulomatosis ( scheme DHAP)

Pangalan ng droga	Mekanismo ng therapeutic action	Mga direksyon para sa paggamit at dosis
Cisplatin	Isang antitumor na gamot na sumasama sa istraktura ng cellular DNA at nagbabago nito, na humahantong sa pangmatagalang pagsugpo sa pagbuo ng mga nucleic acid at pagkamatay ng cell.	Sa intravenously, tumulo, sa loob ng 24 na oras. Inireseta sa unang araw ng kurso sa isang dosis na 100 mg/m2.
Cytarabine	Ang gamot ay kasama sa istraktura ng mga nucleic acid, na nakakagambala sa proseso ng kanilang pagbuo.	Sa intravenously, tumulo, sa loob ng 3 oras. Ito ay inireseta ng dalawang beses sa unang araw ng kurso, na may pagitan ng 12 oras, sa isang dosis ng 2 g/m2 ( kabuuang pang-araw-araw na dosis - 4 g/m2).
Dexamethasone	Ang mekanismo ng pagkilos ay pareho sa prednisolone ( inilarawan sa itaas).	Sa intravenously, mula sa araw 1 hanggang 4 ng kurso, sa isang dosis na 40 mg/m2.

Kahit pagkatapos paggamot na ito mayroong isang mataas na posibilidad ng pagbabalik sa dati at karagdagang pag-unlad ng sakit na may pinaka hindi kanais-nais na mga kahihinatnan. Kaugnay nito, inirerekomenda ang radical chemotherapy gamit ang pinakamataas na posibleng dosis ng mga antitumor na gamot. Ang layunin ng paggamot na ito ay sirain ang mga selula ng tumor na lumalaban sa mga karaniwang dosis ng mga gamot.

Hindi maiiwasan side effect Ang radikal na chemotherapy ay kinabibilangan ng pagkamatay ng lahat ng hematopoietic na selula sa katawan, kaya ang ipinag-uutos na huling yugto ng naturang paggamot ay isang donor bone marrow transplant.

Operasyon

Operasyon Ang lymphogranulomatosis ay inireseta sa napakabihirang mga kaso kapag ang chemotherapy at radiotherapy ay hindi epektibo. Mas madalas, ang ganitong paggamot ay likas na pampakalma ( isinagawa sa layuning mapabuti pangkalahatang kondisyon pasyente, ngunit hindi gumagaling sa pinag-uugatang sakit).

Ang malalaking conglomerates ng mga lymph node, na pumipilit at nakakagambala sa paggana ng mga kalapit na organo, ay maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon. Ang pinalaki na pali ay maaari ding alisin ( splenectomy) at iba pang mga panloob na organo, ang mga pagbabago kung saan ay naging hindi na maibabalik at nagdudulot ng agarang banta sa buhay ng pasyente.

Prognosis para sa lymphogranulomatosis

Ang lymphogranulomatosis ay isa sa mga sakit sa tumor na maaaring ganap na gumaling. Kung ang diagnosis ay ginawa sa oras at sapat at napapanahong paggamot ay inireseta, ang pagbabala ay kanais-nais - higit sa 80% ng mga pasyente ay gumaling.

Ang pagbabala para sa lymphogranulomatosis ay tinutukoy ng:

• Yugto ng sakit. Kapag ang diagnosis ay ginawa sa mga yugto I - II at kumplikadong paggamot (chemotherapy + radiotherapy) ang kumpletong pagpapatawad ay nangyayari sa higit sa 90% ng mga kaso. Kung ang paggamot ay nagsimula sa mga yugto III - IV, ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais - ang pagpapatawad ay maaaring makamit sa 80% ng mga pasyente.
• Histological variant ng sakit. Sa variant ng lymphohistiocytic at may nodular sclerosis, ang istraktura ng mga lymph node ay nagambala, ngunit posible ang kanilang kumpleto o bahagyang pagpapanumbalik. Sa mixed-cell na variant at lalo na sa lymphoid depletion, ang mga hindi maibabalik na pagbabago ay nangyayari sa mga apektadong lymph node, at ang bilang ng mga normal na lymphocytes sa katawan ay bumababa, na isang hindi kanais-nais na prognostic sign.
• Pinsala sa mga panloob na organo at sistema. Sa pagkakaroon ng metastases sa mga panloob na organo, ang isang paglabag sa kanilang istraktura at pag-andar ay maaaring maobserbahan, na kadalasang hindi maibabalik.
• Ang pagkakaroon ng mga relapses. Pagkatapos ng radikal na chemotherapy, 10 - 30% ng mga pasyente ang nakakaranas ng paglala ng sakit sa loob ng ilang buwan o taon, na isang hindi kanais-nais na prognostic sign.
• Ang pagiging epektibo ng paggamot. Sa humigit-kumulang 2 - 5% ng mga kaso mayroong mga form na lumalaban sa lahat ng uri ng therapy.