комплекс от симптоми, характеризиращ се с дисфункция на черепните нерви от страната на лезията и нарушение на противоположната страна на тялото на двигателните (централна парализа или пареза), проводните сензорни и координационни функции. Променливи синдроми възникват поради патологични процеси в мозъчния ствол. В най-чист вид те се наблюдават, когато съдови заболяваниямозък; се идентифицират по-ясно, когато мозъкът омекне в областта на клоните на гръбначните, главните и задните церебрални артерии (посочени във всеки синдром). При кръвоизливи редуващият се синдром е донякъде прикрит, тъй като перифокалните прояви обикновено са по-изразени. Протичането на заболяването с кръвоизлив в тялото в повечето случаи е изключително тежко, бързо водещо до смърт. При тумори на мозъчния ствол и енцефалит на мозъчния ствол в някои случаи може да се наблюдава типичен редуващ се синдром, но по-често клиничната картина надхвърля един синдром. Алтернативните синдроми се разделят на педункуларен (мозъчен педункул), понтинен (понс), булбарен (медула облонгата).

Педункуларни синдроми. Синдромът на Weber се изразява в пълна или частична парализа на окуломоторния нерв от страната на лезията (птоза, мидриаза, нарушени движения на очната ябълка, липса на реакция на зениците към светлина); от противоположната страна - хемиплегия с централна парализа на лицевите и хипоглосалните нерви. Синдромът възниква, когато клонът на задната церебрална артерия. Синдром на Бенедикт - пълна или частична парализа на окуломоторния нерв от засегнатата страна, от противоположната страна - интенционен тремор, хореоатетоидни движения, лека хемипареза. Синдромът се наблюдава при засягане на клон на задната церебрална артерия. Синдром на Клод (синдром на долното червено ядро) - пълна или частична парализа на окуломоторния нерв от засегнатата страна, от противоположната страна - церебеларни симптоми. Увреждане на парамедианната стволова артерия. Синдром на Фоа ( горен синдромчервено ядро) не е наистина редуващо се. От противоположната страна на фокуса има церебеларен интенционен тремор, периодично съчетан с хореична хиперкинеза, нарушение на чувствителността.

Понтинови синдроми. Синдромът на Foville от страната на лезията е лезия на абдуценсите и лицевите нерви, съчетана с парализа на погледа към лезията, от противоположната страна има нарушение на чувствителността. Синдром на Миляр-Гублер - поражение лицев нервот страната на лезията, от противоположната страна - хемиплегия. Синдромът на Brissot-Sicard е спазъм на лицевите мускули от страната на лезията, хемиплегия от противоположната страна. Синдром на Raymond-Sestan - пареза на погледа към лезията, атаксия, от другата страна - хемихипестезия, хемипареза. Синдром на Гасперини - увреждане на абдуценса, лицевия, тригеминалния и слухови нервиот засегнатата страна, от противоположната страна - нарушение на чувствителността. Всички синдроми на моста са резултат от увреждане на клоните на базиларната артерия.

Булбарни синдроми. Синдром на Валенберг-Захарченко - от страната на лезията има увреждане на тригеминалния нерв от сегментен тип (анестезия на фаринкса, ларинкса, хипестезия на лицето), вагус (пареза на мекото небце и гласна струна), церебеларни нарушения, синдром на Claude Bernard-Horner - от противоположната страна на разстройството на движението и чувствителността (болка и температура). Може да бъде придружено от проблеми с дишането. Има няколко (4-5) типични комплекса от симптоми общ синдром. Възниква при засягане на гръбначния стълб и долно-задния клон, излизащ от него малкомозъчна артерия. Синдром на Schmidt - увреждане на глософарингеалния, блуждаещия и допълнителния нерв от засегнатата страна, хемипареза - от противоположната страна. Подобни симптоми на увреждане на IX, X, XI нерви, но без двигателни нарушенияот противоположната страна представляват синдрома на предния разкъсан форамен (Bernet). Синдромът на Avelisse е лезия на глософарингеалния и блуждаещ нервот страната на лезията, хемиплегия - от противоположната страна. Синдромът възниква, когато артерията на страничната ямка (клон на гръбначната артерия) е повредена. Синдром на Babinski-Nageotte - церебеларни симптоми (атаксия, асинергия, латеропулсия и синдром на Claude Bernard-Horner) от страната на лезията; от противоположната страна - хемиплегия и хемианестезия. Наблюдава се при увреждане на вертебралната артерия (артерията на долната задна малкомозъчна и латерална ямка). Синдром на Джаксън - периферна пареза хипоглосен нервот страната на лезията, хемиплегия - от обратното. Увреждане на предната спинална артерия. Редица автори класифицират кръстосаната парализа като редуващи се синдроми: парализа на ръката от едната страна и парализа на крака от другата. Може да има и обратни връзки. Лезията е в долната част на продълговатия мозък (областта, където се пресичат пирамидните пътища). Увреждането на черепните нерви при редуващ се синдром е периферно (ядро, корен). Редуващите се синдроми позволяват да се определи локализацията на патологичния процес по дължината и диаметъра на мозъчния ствол. Комбинирана лезия оптичен нервот едната страна с хемиплегия от другата (окулохемиплегичен синдром) не е резултат от увреждане на мозъчния ствол и ще бъде описано подробно при описване на синдрома на вътрешната каротидна артерия (вижте Церебрални артерии).

Мозъчният ствол включва

1. среден мозък - намира се между диенцефалона и моста и включва

А. Покривът на средния мозък и дръжките на горните и долните коликули- образуването на две двойки могили, разположени върху покривната плоча и разделени с напречен жлеб на горна и долна. Епифизната жлеза се намира между горните коликули, а предната повърхност на малкия мозък се простира над долните коликули. В дебелината на хълмовете се намира натрупване на сиво вещество, в клетките на което завършват и възникват няколко системи от пътища. Някои от влакната на оптичния тракт завършват в клетките на горния коликулус, влакната от които отиват в тегментума на мозъчните стъбла до сдвоените допълнителни ядра на окуломоторния нерв. Влакната на слуховия тракт се приближават до долните коликули.

От клетките на сивото вещество на покрива на средния мозък започва тегноспиналният тракт, който е проводник на импулси към клетките на предните рога гръбначен мозъкцервикални сегменти, които инервират мускулите на шията и горната част раменния пояс, осигурявайки въртене на главата. Влакната на зрителния и слуховия път се приближават до ядрата на покрива на средния мозък и има връзки със стриатума. Тегноспиналният тракт координира рефлексните ориентиращи движения в отговор на неочаквани визуални или слухови стимули. Всеки коликулус преминава в бял ръб в латерална посока, образувайки дръжките на горния и долния коликулус. Дръжката на горния коликулус, минаваща между таламичната възглавница и медиалното геникуларно тяло, се приближава до външното геникуларно тяло, а дръжката на долния коликулус отива към медиалното геникуларно тяло.

Синдром на поражението: церебеларна атаксия, увреждане на окуломоторния нерв (пареза на погледа нагоре и надолу, дивергентен страбизъм, мидриаза и др.), увреждане на слуха (едностранна или двустранна глухота), хореоатетоидна хиперкинеза.

б. Мозъчни стволове- разположени на долната повърхност на мозъка, те разграничават основата на мозъчното стъбло и оперкулума. Между основата и гумата има богата на пигмент черна субстанция. Над тегментума лежи покривната плоча, от която горните и долните церебеларни стъбла отиват към малкия мозък. Тегментът на мозъчното стъбло съдържа ядрата на окуломоторния, трохлеарния нерв и червеното ядро. Пирамидалните, фронтопонтинните и темпоропонтинните пътища преминават през основата на церебралния педункул. Пирамидалната заема средните 2/3 от основата. Фронтопонтинният тракт минава медиално на пирамидалния тракт, а темпоропонтинният тракт преминава латерално.

V. Задна перфорирана субстанция

Кухината на средния мозък е церебралният акведукт, който свързва кухините на третия и четвъртия вентрикул.

2. заден мозък:

А. Мост- разположен на склона на основата на черепа, разграничава предната и задната част. Предната повърхност на моста е обърната към основата на черепа, горната част участва в образуването на предните части на дъното на ромбовидната ямка. от средна линияна предната повърхност на моста има надлъжно преминаващ базиларен жлеб, в който лежи базиларната артерия. От двете страни на базиларния жлеб има пирамидални възвишения, в дебелината на които преминават пирамидални трактове. В страничната част на моста се намират дясната и лявата средна малкомозъчна дръжка, свързваща моста с малкия мозък. Навлиза в предната повърхност на моста, в началото на дясното и лявото малкомозъчно стъбло. тригеминален нерв. По-близо до задния ръб на моста, в церебелопонтинния ъгъл, излиза лицевият нерв и влиза вестибулокохлеарният нерв, а между тях има тънък ствол на междинния нерв.

По-голям брой нервни влакна преминават през дебелината на предната част на моста, отколкото в задната част. Последният съдържа повече клъстери нервни клетки. В предната част на моста има повърхностни и дълбоки влакна, които съставляват системата от напречни влакна на моста, които, пресичайки се по средната линия, преминават през церебеларните стъбла към моста, свързвайки ги един с друг. Между напречните снопове има надлъжни снопове, принадлежащи към системата от пирамидални трактове. В дебелината на предната част на моста лежат собствените ядра на моста, в клетките на които завършват влакната на кортикално-понтинните пътища и влакната на церебелопонтинния тракт, отиващи към кората на противоположното полукълбо на малък мозък, произхождат.

b. Медула- предната повърхност е разположена на склона на черепа, заемайки долната му част до foramen magnum. Горната граница между моста и продълговатия мозък е напречната бразда, долната граница съответства на изходното място на горната радикуларна нишка на 1-ви цервикален нервили долното ниво на пресечната точка на пирамидите. На предната повърхност на продълговатия мозък преминава предната средна фисура, която е продължение на едноименната фисура на гръбначния мозък. От всяка страна на предната средна фисура има конусовидна възглавница - пирамидата на продълговатия мозък. Влакната на пирамидите, чрез 4-5 снопа в каудалния участък, частично се пресичат, образувайки кръстосването на пирамидите. След пресичане тези влакна се движат в страничните фуникули на гръбначния мозък под формата на страничния кортикоспинален тракт. Останалата, по-малка част от сноповете, без да навлиза в кръста, преминава в предните струни на гръбначния мозък, съставлявайки предния кортикоспинален тракт. Извън пирамидата на продълговатия мозък има възвишение - маслината, която е отделена от пирамидата от предната странична бразда. От дълбините на последния излизат 6-10 корена на хипоглосния нерв. Задната повърхност на продълговатия мозък участва в образуването на задните части на дъното на ромбовидната ямка. По средата задна повърхностПродълговатият мозък преминава през задната средна бразда, а навън от нея е задната странична бразда, която ограничава тънките и клиновидни снопчета, които са продължение на задната връв на гръбначния мозък. Тънкият сноп преминава на върха в удебеляване - туберкула на тънкото ядро, а клиновидният сноп - в туберкула на сфеноидното ядро. Удебеленията съдържат тънки и клиновидни ядра. В клетките на тези ядра завършват влакната на тънките и клиновидни снопове на задния мозък на гръбначния мозък. От дълбините на задната странична бразда 4-5 корена на глософарингеалния, 12-16 на вагуса и 3-6 черепни корена на допълнителния нерв излизат на повърхността на продълговатия мозък. В горния край на задната странична бразда влакната на тънките и клиновидни фасцикули образуват полукръгло удебеляване - тялото на въжето (долно малкомозъчно стъбло). Дясното и лявото долно малкомозъчно стъбло граничат с ромбовидната ямка. Всяко долно малкомозъчно стъбло съдържа влакна на пътищата.

3. IVВентрикула. Той комуникира отгоре чрез церебралния акведукт с кухината на третата камера, отдолу с централния канал на гръбначния мозък, през средната апертура на четвъртата камера и две странични отвора с мозъчно-мозъчната цистерна и със субарахноидалното пространство на мозъка и гръбначен мозък. IV вентрикул е заобиколен отпред от моста и продълговатия мозък, а отзад и странично от малкия мозък. Покривът на IV вентрикул се образува от горния и долния медуларен велум. Дъното на IV вентрикула се образува от ромбовидна ямка. По дължината на ямката минава среден жлеб, който разделя ромбовидната ямка на два еднакви триъгълника (десен и ляв). Върхът на всеки от тях е насочен към страничната вдлъбнатина. Къс диагонал минава между двете странични вдлъбнатини и разделя ромбовидната ямка на два триъгълника с различен размер (горен и долен). В задната част на горния триъгълник има лицева туберкула, образувана от вътрешното коляно на лицевия нерв. В страничния ъгъл на ромбовидната ямка има слухов туберкул, в който лежат кохлеарните ядра на вестибулокохлеарния нерв. Медуларните ивици на четвъртия вентрикул се простират напречно от слуховия туберкул. Ядрата лежат симетрично в областта на ромбовидната ямка черепномозъчни нерви. Моторни ядралежат по-медиално по отношение на сетивните ядра. Между тях са вегетативните ядра и ретикуларната формация. В каудалната част на ромбовидната ямка е триъгълникът на хипоглосалния нерв. Медиално и малко по-ниско от него има малка тъмнокафява област (триъгълник на блуждаещия нерв), където лежат ядрата на глософарингеалния и блуждаещия нерв. В същия участък на ромбовидната ямка в ретикуларната формация са разположени респираторните, вазомоторните и центровете за повръщане.

4. малък мозък- Отдел нервна системаучастват в автоматичната координация на движенията, регулирането на баланса, точността и пропорционалността („правилността“) на движенията и мускулен тонус. Освен това той е един от най-висшите центрове на вегетативната (автономната) нервна система. Намира се в задната черепна ямка над продълговатия мозък и моста, под церебеларния тенториум. Две полукълба и средната част, разположена между тях - червеят. Вермисът на малкия мозък осигурява статична (стоене), а полукълбата осигуряват динамична (движения в крайниците, ходене) координация. Соматотопично, мускулите на тялото са представени в червея на малкия мозък, а мускулите на крайниците са представени в полукълба. Повърхността на малкия мозък е покрита от слой сиво вещество, което изгражда неговата кора, която е покрита с тесни извивки и канали, които разделят малкия мозък на няколко дяла. бели кахърималкият мозък е изграден от различни видовенервни влакна, възходящи и низходящи, които образуват три двойки церебеларни стъбла: долни, средни и горни. Долните малкомозъчни дръжки свързват малкия мозък с продълговатия мозък. В техния състав задният спиноцеребеларен тракт отива към малкия мозък. Клетъчни аксони заден рогвлизам в заден отделстраничната връв отстрани, се издига до продълговатия мозък и по протежение на долното малкомозъчно стъбло достига до кората на вермиса. Това е мястото, където те се провеждат нервни влакнаот ядрата на вестибуларния корен, които завършват в сърцевината на палатката. Като част от долните церебеларни стъбла, вестибулоспиналният тракт преминава от ядрото на палатката до страничното вестибуларно ядро ​​и от него до предните рога на гръбначния мозък. Средните малкомозъчни дръжки свързват малкия мозък с моста. Те съдържат нервни влакна от понтинните ядра до кората на противоположното полукълбо на малкия мозък. Горните малкомозъчни стъбла го свързват със средния мозък на нивото на покрива на средния мозък. Те включват нервни влакна както към малкия мозък, така и от назъбеното ядро ​​до покрива на средния мозък. Тези влакна, след кръстосване, завършват в червените ядра, където започва червеният ядрен спинален тракт. По този начин, главно аферентните пътища на малкия мозък преминават в долните и средните церебеларни педункули, а еферентните пътища преминават в горните.

Малкият мозък има четири сдвоени ядра, разположени в дебелината на медулата. Три от тях - назъбени, корковидни и сферични - се намират в бялото вещество на полукълбата, а четвъртото - ядрото на палатката - в бялото вещество на червея.

Редуващи се синдромивъзникват при едностранно увреждане на мозъчния ствол, състоят се от увреждане на черепните нерви от страната на лезията с едновременна поява на пареза (парализа), нарушения на чувствителността (от тип проводник) или координация от противоположната страна.

А) с увреждане на мозъчните стъбла:

1. Алтернираща парализа на Weber - периферна парализа на окомоторния нерв от засегнатата страна и спастична хемиплегия от противоположната страна

2. Алтернираща парализа на Бенедикт - периферна парализа на окуломоторния нерв от засегнатата страна, хемиатаксия и интенционен тремор от противоположната страна

3. Алтерниращ синдром на Клод - периферна парализа на окомоторния нерв от засегнатата страна, екстрапирамидна хиперкинеза и малкомозъчни симптоми от противоположната страна

B) ако мостът е повреден:

1. Алтернираща парализа на Фовил - периферна парализа на лицевия и абдуценсния нерв (или пареза на погледа встрани) от засегнатата страна и спастична хемиплегия от противоположната страна

2. Алтернираща парализа на Millard-Gubler - периферна парализа

Лицев нерв от засегнатата страна и спастична хемиплегия от противоположната

3. редуващ се синдром на Brissot-Sicard - спазъм на лицевите мускули (дразнене на ядрото на лицевия нерв) от засегнатата страна и хемиплегия от противоположната страна

4. редуваща се парализа на Raymond-Sestan - парализа на погледа към лезията, атаксия, хореоатетоидна хиперкинеза от засегнатата страна, а от противоположната страна - хемиплегия и нарушения на чувствителността.

Б) с увреждане на продълговатия мозък:

1. Синдром на Avellis - периферна парализа на глософарингеалния, вагусния и хипоглосалния нерв от страната на лезията и спастична хемиплегия от другата страна

2. Синдром на Джаксън - периферна парализа на хипоглосния нерв от страната на лезията и спастична хемиплегия от противоположната страна

3. Синдром на Schmidt - периферна парализа на хипоглосния, допълнителния, блуждаещия, глософарингеалния нерв от засегнатата страна и спастична хемиплегия от противоположната страна

4. Синдромът на Валенберг-Захарченко възниква, когато задната долна церебеларна артерия е блокирана и се характеризира с комбинирано увреждане на IX, X нервите, ядрото на низходящия корен на V двойката, вестибуларните ядра, симпатиковия тракт, долния церебелен педункул , спиноцеребеларните и спиноталамичните пътища.

В този случай от засегнатата страна има дисфункция на един или повече черепни нерви от периферен тип, а от друга страна се развиват проводни нарушения (хемианестезия, хемипареза, хемитремор, хемиплегия).
Основната причина за променлив синдром е нарушение на церебралната циркулация; по-рядко тези синдроми се появяват при тумори, наранявания, аневризми, възпалителни заболявания на мозъка и при пациенти със захарен диабет.

Синдром на Бенедикт (синдром на редуваща се парализа)

Синдромът възниква в резултат на патологичен процес в медиално-дорзалната част на средния мозък на нивото на червеното ядро ​​и церебеларно-червениядрения тракт със запазване на парамидалния фасцикулус.
Причините за лезията са тромбоза и кръвоизлив в задната церебрална артерия, метастази на тумори.
От засегнатата страна се появяват екстрапирамидни хиперкинези в крайниците и церебеларна атаксия. От страната, противоположна на локализацията на лезията, се развива лека спастична хемипареза и тремор на долните крайници. На фона на хемипарезата се наблюдават повишени сухожилни рефлекси. Освен това се наблюдава повишаване на общия мускулен тонус.
Очни симптомипричинени от пълна или частична парализа на окуломоторния нерв. Птозата възниква от страната на патологичния фокус. Има отклонение на очната ябълка към лезията; може да има нарушения в свързаните движения на очите по време на конвергенция и посоката на погледа нагоре или надолу.
Поведение, ръководене диференциална диагнозана този синдром със следните синдроми: Claude, Weber-Gubler-Gendrin, Millard-Gubler, Fauville, Nothnagel.

Синдром на Weber-Pobler (Jublé)-Gendrin (синдром на променлив педункул)

Развитието на синдрома е свързано с патологичен процес, локализиран директно в областта на мозъчните стъбла, който възниква в резултат на кръвоизливи, исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение, както и неоплазми. В допълнение, признаците на този синдром могат да бъдат причинени от компресия на дислокация на мозъчните стъбла от тумор, разположен на разстояние.
Клинични признаци и симптоми.Поради увреждане на лицевите и езиковите нерви, както и пирамидална пътекаот страната, противоположна на патологичния фокус, възниква парализа на мускулите на лицето, езика и крайниците според централния тип.
Очни симптомиса причинени от пълна (офталмоплегия, птоза, мидриаза) или частична (увреждане само на вътреочните мускули или отделни екстраокуларни мускули) парализа на окуломоторния нерв. Симптомите на парализа се появяват от страната на патологичния фокус. В случай на увреждане на екстраокуларните мускули, инервирани от окуломоторния нерв, очната ябълка се отклонява към слепоочието и "гледа" към патологичния фокус, "отвръщайки" от парализираните крайници. Ако патологичният процес - например аневризма на предната мозъчна артерия - обхваща зрителния тракт или външното геникуларно тяло, възниква хомонимна хемианопсия.

Синдром на Millard-Gubler (Jubler) (син. редуваща се долна хемиплегия)

Едностранното увреждане на вентралната част на моста, включващо ядрото или снопа от влакна на лицевия нерв, корена на абдуценсния нерв и подлежащия пирамидален тракт, води до развитието на този синдром.
Патологичният процес в тази област може да бъде свързан с нарушения на кръвообращението в парамедианните артерии (кръвоизливи, тромбози). С развитието на тумор на моста (най-често глиома и много по-рядко метастази на рак, саркома, единични туберкули) се наблюдава бавно постепенно развитие на синдрома.
Клинични признаци и симптоми. Признаците се появяват от засегнатата страна периферна парализалицев нерв, докато централна хемипареза или хемиплегия се наблюдават от страната, противоположна на лезията.

(модул direct4)

Очните симптоми са причинени от увреждане на абдуценса и лицевия нерв. От страната, противоположна на патологичния фокус, се появяват признаци на увреждане на абдуценсния нерв - парализа на външния прав мускул, конвергентен паралитичен страбизъм, диплопия, която се засилва при поглед към засегнатия мускул. Напротив, от страната на патологичния фокус се наблюдават симптоми на увреждане на лицевия нерв - лагофталм, лакримация.

Синдром на Монаков

Синдромът възниква поради увреждане на пирамидалния тракт над вътрешната капсула с участието на окуломоторния нерв в процеса.
Клинични признаци и симптоми.От противоположната на лезията страна се появяват хемипареза, пълна или частична дисоциирана хемианестезия, хемихореоатетоза или хемибализъм.
Очни симптомиса причинени от увреждане на окуломоторния нерв, чиито симптоми (птоза, частична външна офталмоплегия) се появяват от засегнатата страна. От страната, противоположна на лезията, се наблюдава хомонимна хемианопия.

Синдром на Nothnagel (син. квадригеминален синдром)

Синдромът възниква при обширни лезии на средния мозък, включващи покрива, тегментума и отчасти основата на мозъка - засегната е квадригеминалната пластина; червени ядки или горната част на кракатамалък мозък, ядра на окуломоторния нерв, медиален геникуларни тела, централен сива материяоколо Силвиевия акведукт. Основната причина за патологичния процес са туморите на хипофизата.
Клинични признаци и симптоми.В началото на заболяването се появяват признаци на увреждане на малкия мозък: атаксия, интенционен тремор, хореиформна или атетоидна хиперкинеза; Има намаление на слуха от двете страни или само от страната, противоположна на локализацията на лезията. В някои случаи се развива спастична пареза на крайниците. Поради двустранни пирамидални лезии възниква централна пареза на лицевия и хипоглосалния нерв.
Очни симптомипричинени от увреждане на окуломоторните нерви. Наблюдават се двустранна офталмоплегия, мидриаза и птоза. При едностранна лезия симптомите са по-изразени от противоположната на лезията страна. Очните симптоми нарастват постепенно. Първо настъпват промени в реакциите на зеницата. Впоследствие се появява вертикална парализа на погледа (обикновено нагоре, по-рядко надолу), последвана от парализа на вътрешните прави мускули и горните коси мускули. Птозата се развива по-късно от другите симптоми.

Синдром на Клод (син. червено ядро, синдром на долното)

Патологичният процес при този синдром се намира в основата на краката и включва влакната на окуломоторния нерв. Развитието на синдрома се причинява от увреждане на клоните на задната церебрална артерия - средната и задни артериичервено ядро, които кръвоснабдяват долните части на червеното ядро. Най-честите причини за съдово увреждане са атеросклерозата и сифилитичният ендартериит.
Клинични признаци и симптоми. Поради увреждане на горното малкомозъчно стъбло или самото червено ядро ​​от страната, противоположна на лезията, възниква интенционен тремор. В някои ситуации се развива хореиформна хиперкинеза, дизартрия и нарушения на преглъщането.
Очни симптоми. В резултат на увреждане на окуломоторните и понякога трохлеарните нерви се наблюдава частична офталмоплегия от страната на патологичния фокус.
Диференциална диагноза на въпросното състояние се извършва със синдромите на Бенедикт и Вебер-Гюблер-Гендрин.

Редуващи се синдроми при диабетна невропатия

Развитието на синдрома се причинява от едностранно увреждане на мозъчния ствол, включващо черепните нерви, включително окуломоторния нерв. Характерно е развитието на периферна парализа от засегнатата страна в комбинация с проводни нарушения от противоположната страна. Възможно е да се разработи един от двата варианта клинично протичанена този синдром при пациенти с диабетна невропатия.
Клиничната картина на заболяването в първия случай включва изолирана пареза или парализа на абдуценсния нерв от засегнатата страна.
В този случай от противоположната страна има лека хемипареза, понякога с хемихипестезия.
Вторият вариант на синдрома е комбинирано увреждане на абдуценсния нерв и клоните на окуломоторния нерв, инервиращ екстраокуларните мускули от засегнатата страна. Точно както в първия случай, хемипарезата се появява от противоположната страна.

Синдром на Фовил (синдром на редуващи се йони)

При този синдром има едностранно местоположение на патологичния процес в областта на долната част на моста на мозъка. Причините за заболяването могат да бъдат тромбоза на базиларната артерия, нарушения на кръвообращението в парамедианните или дългите циркумфлексни артерии, глиома на моста, метастази на рак, саркома и др.
Клинични признаци и симптоми. Характерно е, че на противоположната страна на лезията възниква лезия на лицевия нерв със симптоми периферна парезалицеви мускули, хемипареза или хемиплегия и хемианестезия (или хемитипестезия) от централен тип.
Очни симптоми. Поради периферна парализа или пареза на абдуценсния нерв от засегнатата страна възниква паралитичен конвергентен страбизъм и парализа на погледа към лезията. В някои случаи се наблюдава лагофталм от засегнатата страна - резултат от увреждане на лицевия нерв.

За първи път е описано заболяване като синдром на Вебер английски лекарХерман Давид Вебер през 19 век. Основните характеристики на синдрома са: едностранна окуломоторна парализа, хемиплегия и хемипареза, както и увреждане на лицевия и хипоглосния нерв. Понякога заболяването се усложнява от хемианопсия.

Синдромът на Weber е доста сложно и рядко заболяване и е един от вариантите на неврологична патология от категорията на редуващи се синдроми на крака.

Код по МКБ-10

H49.0 Парализа на 3-ти [окуломоторния] нерв

G52.9 Увреждане на черепномозъчния нерв, неуточнено

Причини за синдрома на Weber

Появата на заболяването е свързана с патологични промени, настъпващи в непосредствена близост до мозъчните дръжки. Такива промени могат да бъдат резултат от нарушения на мозъчното кръвообращение (церебрална исхемия), нарушаване на целостта на мозъчните съдове или туморни процеси.

В допълнение, развитието на патология може да бъде свързано с локализиран натиск на тумора върху мозъчните крака, дори ако туморът се намира на известно разстояние от тази област.

Симптоми на синдрома на Weber

Първите признаци на заболяването са нарастваща парализа на лицевите мускули, мускулите на езика, ръцете и краката в централния вариант. Клиничните симптоми се обясняват с абсолютна или частична имобилизация на окуломоторния нерв. Мускулната дисфункция води до принудително отклонение на очната ябълка към темпоралната страна. Изглежда, че окото „гледа“. обратна странаот засегнатата страна.

С едновременно увреждане на пътеките зрителна системанастъпва хемианопсия - двустранна слепота на половината зрително поле. Пациентът има широко кривогледство, зрителна функцияпаданията, цветовете и нюансите се различават с голямо напрежение.

Освен това могат да бъдат открити интензивни и ритмични движения като клонус, причинени от натискащи мускулни контракции. С течение на времето състоянието на пациента се влошава: функцията на огъване на ръката на нивото на защитния рефлекс е нарушена.

Форми

Синдромът на Вебер се отнася до редуващи се синдроми, чиято същност е функционално разстройство на черепните нерви от страната на увреждането, както и разстройство двигателна активност(под формата на пареза и парализа), загуба на чувствителност (кондуктивна версия) и координация на движенията.

В зависимост от местоположението на патологичния фокус, тези синдроми се разделят на следните видове:

• педункуларен синдром (с увреждане на основата или краката на мозъка);
• синдром на моста (патология на моста);
• булбарен синдром (увреждане на продълговатия мозък).

Синдромът на Weber се класифицира като педункулярна разновидност на заболяването.

Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber

Синдромът на Klippel-Trenaunay-Weber е подобен на синдрома на Weber, който описваме само по име. Същността на заболяването е значително различна: патологията е свързана с вродено уврежданев съдовата система, която се формира в ембрионалния период.

Заболяването се характеризира с появата на невус на крайника, подобен на телеангиектазия, на фона разширени венивени и венозно-артериални анастомози от засегнатата страна. Чести са случаите на развитие на частичен гигантизъм на засегнатия крак или (по-рядко) ръка. Някои пациенти показват изкривяване на гръбначния стълб, дислокация на тазобедрената става и деформационни промени в ставите и краката. Съдовете на зрителните органи, белите дробове и бъбреците също се променят.

Лечението на патологията се извършва хирургично.

Второто име на синдрома на Klippel-Trenaunay е синдром на Parkes-Weber-Rubashov или просто синдром на Weber-Rubashov.

Синдром на Sturge-Weber-Krabbe

Друг наследствен синдром Sturge-Weber-Krabbe се характеризира със следните признаци, които се появяват веднага след раждането на бебето:

• множество ангиоми ( съдови образувания) На кожата, понякога - невуси;
• увреждане на съдовете на зрителните органи, което води до дисбаланс на течността в очната кухина и глаукома. В резултат - промени в очните мембрани, отлепване на ретината, слепота;
• съдово увреждане менинги, появата на ангиоми върху мека черупка, хемипареза (обездвижване на половината тяло), хемианопсия (едностранна загуба на зрение), хиперактивност, мозъчно-съдови нарушения, нарушения на двигателната координация, конвулсивен синдром, нарушения на интелектуалното развитие.

Лечението на синдрома е симптоматично.

В противен случай синдромът се нарича енцефалотригеминална ангиоматоза.

Синдром на Weber-Osler

Точното име на синдрома на Weber-Osler е болест на Randu-Weber-Osler.

В основата на тази патология е дефицитът на трансмембранния протеин ендоглин, който е съставка на β рецепторната система на трансформиращия растежен фактор. Заболяването се предава чрез автозомно-доминантно унаследяване и се характеризира със следните симптоми:

• многобройни ангиоектазии с виолетово-червен оттенък с размери 1-3 mm;
• разширени кожни капилярни съдове;
• често кървене от носа.

Синдромът се проявява още в ранна детска възраст, като се влошава след пубертета.

Диагностика на синдрома на Weber

Диагностицирането на синдрома на Weber може да бъде трудно. за съжаление не специфични методи, които напълно определят заболяването. Ето защо е необходимо да се използва пълен диагностичен комплекс, за да се установи правилно диагнозата.

• Лабораторната диагностика се основава на употребата различни методиизследване на мозъчните функции. Синдромът на Weber не предизвиква промени в състава на уринарната течност или кръвта, така че съответните тестове се считат за неинформативни. Понякога може да се предпише спинална пункция за отстраняване на течност за по-нататъшно изследване. В същото време се определя налягането на цереброспиналната течност.
• Инструментална диагностикавключва:
  • оценка на васкулатурата на фундуса (оток, пълнота, съдов спазъм, наличие на кръвоизливи);
  • невросонография (ултразвуково изследване структурни компонентимозък, например мозъчни кухини - вентрикули);
  • компютърна томографияи ЯМР - метод на резонансно поглъщане или излъчване от електромагнитно вещество.

Лечение на синдрома на Weber

Лечението на синдрома на Weber трябва да е насочено към премахване на основната причина патологични променив основата на мозъка. Следователно фокусът на лечението е лечението на нарушения на мозъчното кръвообращение, съдови нарушения, възпалителни процеси на менингите, отстраняване на туморни образувания, аневризми и др.

Може да се присвои:

• антиконвулсанти или психотропни лекарства;
• лекарства за намаляване на вътречерепното и вътреочното налягане.

Ако е необходимо, лекарите прибягват до хирургическа интервенция за коригиране на съдови и структурни аномалии.

Понастоящем трансплантацията на стволови клетки се счита за един от най-ефективните начини за лечение на редуващи се синдроми от всякакъв произход.

Стволовите клетки след трансплантация в мозъка активират възстановяването на тъканите (включително нервната), което създава изключително благоприятни условия за лечение и регенерация на увредени мозъчни структури. След окончателното възстановяване на мозъчната тъкан, курсът на синдрома на Вебер се подобрява значително.

Терминът „редуващи се синдроми“ означава патологични състояния, при които има увреждане на черепномозъчните нерви и нарушена сетивна функция. Болестите от този тип имат отрицателно въздействие върху качеството на живот на човека. Делят се на няколко вида, които се различават помежду си по своята клинична картина. При лечението на редуващи се синдроми се използват модерни техникикоито спомагат за облекчаване на състоянието на пациента.

Алтернативните синдроми са неврологични разстройства, включващи едностранно увреждане на черепните нерви

Патологичните състояния, наречени редуващи се синдроми, се появяват, когато е засегната половината от гръбначния или главния мозък. Те се диагностицират и при хора с едностранно комбинирана лезиямозъчна тъкан и сетивни органи. Патологията може да бъде причинена от нарушено кръвообращение и развитие на туморни неоплазми.

Има цяла класификация на редуващи се синдроми. Важно е да можете да разграничавате болестите една от друга, тъй като изборът на адекватно лечение зависи от това.

Клинична картина по вид

Болезнените състояния се разделят на отделни групи в зависимост от местоположението на лезията. Те имат собствен код в международната класификация на болестите ICD-10.

Булбар

Патологията се характеризира с увреждане на черепните нерви, в резултат на което се нарушава тяхната дейност.Заболяването засяга и ядрата, разположени в продълговатия мозък.

Булбарните синдроми се намират в ICD-10 под код G12.2.

Патологичните процеси са склонни да прогресират и да влошат състоянието на пациента.

Понтийски

Болестите се характеризират с увреждане на моста на мозъка. Експертите идентифицират редица синдроми, които се различават по тази характеристика.

Синдромите на Pontine са представени в ICD-10 под код G37.

Понтийните синдроми се срещат при хора от различни възрастови групи.

Цветонос

Penduncular са патологични състояния, които се развиват на фона на увреждане на церебралния дръжка. Патологиите от този тип имат свои собствени клинични симптоми, както и стволови синдроми.

Болестите са представени в МКБ-10 под код F06.

Съвременните диагностични методи ви позволяват правилно да определите тези състояния.

Централна хемипареза на крайниците

Болестта причинява загуба на чувствителност в някои части на тялото.

Централната хемипареза е заболяване, при което се нарушават висшите субкортикални функции. В резултат на това човек губи усещане в определена част от тялото си.

Заболяването е включено в МКБ-10 под код G81.

Тази група редуващи се синдроми включва патологични състояния, които се характеризират с обобщено описание на промените, наблюдавани от противоположната страна, независимо от местоположението на лезията.

От друга страна, пациентите с тази диагноза изпитват спастичен хипертонус, развитие патологични рефлекси, разширяване на рефлексните зони. Лекарите диагностицират и централна хемипареза на крайниците с имитация, координация на движенията и болезнена синкинезия. Към номера клинични проявлениязаболявания включват защитния рефлекс на скъсяване и рефлекса на Ремак.

Диагностика

Ако подозирате развитието на симптоми, които са характерни за редуващи се синдроми, трябва да потърсите помощ от невролог. Той диагностицира мозъчния ствол и други части от него, оценява състоянието на пациента и прави свои предположения относно диагнозата.

Неврологичният синдром, който се изучава в неврологията, изисква подробно проучване. Пациентът трябва да се подложи на задълбочена диагностика, която ще определи истинската причинаболезнено състояние.

Неврологът може да направи предполагаема диагноза след преглед на пациента. По време на диагностиката специалистът ще идентифицира характерни особеностиза специфичен алтернативен тип синдром.

За да се установи точната причина за заболяването, са необходими допълнителни методи за изследване:

1. Магнитен резонанс (MRI) на мозъка. Изследването дава информация за местоположението на възпалителни огнища, тумори и хематоми. Може да се използва и за визуализиране на зоната на удара и компресираните стволови структури.
2. Транскраниална доплерография на мозъчните съдове (TCDG). Един от най-информативните диагностични методи. С негова помощ се изследват нарушенията на мозъчния кръвоток. Лекарят открива наличието на локален вазоспазъм и тромбоемболия.
3. Доплер ултразвук на екстракраниални съдове (USDG). Методът се използва за изследване на оклузията на вертебралните и каротидните артерии.
4. Анализ на цереброспиналната течност. Диагнозата изисква вземане лумбална пункция. Това става необходимо, ако има съмнение за развитие на инфекциозен процес и възпалителни промени в цереброспиналната течност.

Комплексната диагностика позволява да се определи наличието на патологични процеси в човешкото тяло, които влияят върху развитието на редуващ се синдром.

Ако има проблем с кръвоснабдяването на мозъка, е необходима хирургична намеса.

Лечението е насочено към облекчаване на основното заболяване и неговите симптоми. Може да включва консервативни и хирургични техники. Също назначен рехабилитационни процедурикоето може да подобри състоянието на пациента.

Консервативна терапия

Препоръчват се пациенти с алтернативен синдром лекарствена терапия. На пациента се предписва курс от лекарства, които изпълняват следните задачи:

• Намалено кръвно налягане.
• Облекчаване на подуване на меките тъкани.
• Нормализиране на метаболизма в мозъка.

Изборът на терапия зависи пряко от етиологията на заболяването. Например, когато исхемичен инсултПоказана е съдова и тромболитична терапия. В случай на инфекциозни лезии на тялото не може да се направи без антивирусен, антимикотичен и антибактериален курс на лекарства.

Хирургично лечение

Консервативните методи на лечение не винаги помагат за подобряване Сегашно състояниепациент с алтернативен синдром. Ако лекарствената терапия не дава резултати, тогава му се предписва неврохирургично лечение. Такива методи са необходими за следните патологии:

• Обемни неоплазми в областта на лезиите.
• Нарушено кръвоснабдяване на мозъка.
• Хеморагичен инсулт.

Според показанията на пациентите се предписва образуване на екстраинтракраниална анастомоза, купиране на тялото на тумора, каротидна ендартеректомия или реконструкция на вертебралната артерия.

Рехабилитация

Лекар по физиотерапия ще ви помогне да изберете упражнения за възстановяване на здравето.

След основното лечение под наблюдението на специалист по рехабилитация пациентът започва рехабилитация. В процеса участват лекар по физикална терапия и масажист.

Методите на рехабилитационната терапия са насочени към предотвратяване на усложнения и увеличаване на обхвата на движенията, които трябва да се извършват от човек с редуващ се синдром.

Развитието на патологията може да има различни резултати. Всичко зависи от вида на синдрома и неговата тежест. В повечето случаи болестите водят до инвалидност.