Етиология, клинични прояви, принципи на лечение на лицеви малформации.

ВРОДЕНО РАЗВИТИЕ НА ЛИЦЕТО.

Вродените малформации на лицето включват цепнатина на горната устна и небцето, напречни и коси (колобомни) цепнатини на лицето, вродени дефекти на носната преграда и отделни части на външния нос, макростомия, атрезия на устната фисура и носните проходи и др.

Лечението на всички малформации на лицето е хирургично.

Дефекти в развитието на лицето:

a-d - несрастването на устната се простира до основата на носа;

d - отворена орбитално-назална фисура;

д - отворена орбитално-назална фисура в комбинация с несрастване Горна устна.

Аномалии в развитието на лицето:

а - раздвоен нос;

b - недоразвита долна челюст (микрогнатия), дистопия на ушната мида;

c - несливане на зачатъците на долната челюст;

d - нос с форма на копче без ноздри;

d - тръбен нос под единственото недоразвито око;

д - циклопия; тръбен нос.

Циклопия

Циклопията е дефект в развитието, при който очните ябълки са напълно или частично слети и поставени в една орбита, която е разположена по протежение на средна линиялица. „Циклопите“ умират в първите дни от живота си.

Аномалия на езиковото развитие

Аглосия

Липса на език. Наблюдава се изключително рядко при тежка хипоплазия на лицето и челюстите.

Анкилоглосия (къс френулум на езика)

Прикрепване на френулума на върха на езика или неговото скъсяване, което води до ограничена подвижност на езика. Крайната степен на такава аномалия е нарастването на езика.

Глосоптоза

Комбинация от вродено недоразвитие и ретракция на езика.

макроглосия

Прекомерно уголемяване на езика с изразено нагъване на лигавицата. Често се комбинира с макрогения и е относително разпространена.

Микроглосия

Малък размер на езика. Не се описва като изолирана аномалия. Едностранната микроглосия е един от признаците на комбинирани дефекти на първата и втората бранхиална дъга, със средна цепнатина на долната челюст, аномалия на Робин.

Двоен език

Разделяне на езика по средната линия.

Допълнителен език

Наличието на допълнителна лигавично-мускулна издатина в корена на езика. Външен види в подвижността си прилича на език, само много по-малък по размер. Изключително рядък дефект.

Аномалия на развитието на ушната мида

Вродените деформации на ушната мида се определят веднага след раждането поради козметични дефекти

прекомерен размер (макротия)

намален размер на ухото (микротия)

разстояние от главата (стърчащи уши).

Тези дефекти могат да бъдат коригирани хирургически. Ако ушите са изпъкнали, от областта на постаурикуларната гънка се изрязва кожен капак с овална форма; при зашиване на раната ушната мида се изтегля към повърхността на главата. Макротиите и храчките могат да бъдат премахнати чрез редица пластични операции.

Назална аномалия

Вродените аномалии на външния нос, причинени от нарушено ембрионално развитие, са относително редки. Това е пълна липса или недостатъчно развитие на носа, прекомерен растеж на неговите части, ненормално местоположение и развитие на целия нос или неговите части.

В практиката са отбелязани следните деформации на носа:

двоен нос

цепнатина на носа

образуване на носа под формата на един или два ствола

липса на едната или двете половини на външния нос

носни фистули или кисти

малформации на турбината

Хоанална атрезия (дупки, през които носът се свързва с фаринкса).

Назалните деформации често се комбинират с малформации на други органи и части на тялото, например цепнато небце, горна устна, недоразвитие на мозъка, крайниците и др.

Лечението на деформациите на носа е само оперативно. Показанията за операция зависят от естеството на аномалията, степента на дефекта и наличието на други дефекти в развитието.

По-малко тежки и по-достъпни за хирургично лечение са фистулите на гръбнака на носа и дермоидните кисти, които възникват поради нарушаване на ембрионалното развитие на епителните примордии. Обикновено кистата се намира под моста на носа в областта, където носните кости се срещат с хрущяла. Кистата може да се отвори като фистула, от която стърчат косми. Натискът на кистата причинява атрофия на съседните кости, което води до деформация на външния нос.

Операциите се извършват в ранна детска възраст, което позволява постигане на по-добри козметични резултати и предотвратява ненормално развитие на костите на лицевия скелет поради деформация.

Вродената атрезия на хоаните възниква поради факта, че в ембрионалния период мезенхимната тъкан, която покрива лумените на хоаните под формата на мембрана, не се разделя напълно или частично. Впоследствие тази мембрана най-често осифицира (образува се костна атрезия на хоаните) или се превръща в съединителна тъкан.

Двустранната хоанална атрезия може да причини асфиксия и смърт на новороденото, тъй като то няма рефлекс да отвори устата си, за да диша.

При частична хоанална атрезия се появяват и патологични явления под формата на анормално развитие на лицевия скелет, по-специално, горните предни зъби растат неправилно, образува се високо небце и ако атрезията е едностранна, тогава е високо небце образувана само от едната страна, носната преграда се отклонява към атрезията.

Диагностиката на вродена хоанална атрезия се извършва чрез сондиране и изливане на вода в носа през катетър (в случай на пълна атрезия, тя се излива обратно).

Необходима е ранна хирургична интервенция през първата година от живота. В случаите, когато хоаналната инфекция застрашава живота, е необходимо да се оперира новороденото.

Аномалии в развитието на устните

Значително място сред малформациите на лицето заемат вродените цепнатини на устните, причинени от: наследствени фактории нарушения на вътрематочното развитие. Образуването на този дефект може да бъде свързано с нарушено сливане на процесите на мандибулата (средна цепнатина Долна устна), максиларни и средни назални процеси (т.нар. цепнатина на устната). Големината на цепките варира от леко изрязване в областта на червената граница до пълното й свързване с отвора на носа. Когато разцепването на тъканите е ограничено до мускулния слой, възниква скрита цепнатина под формата на ретракция на кожата или лигавицата. По принцип цепната устна и небцето са полигенни мултифакторни заболявания. Те могат да възникнат като изолиран дефект в развитието или да бъдат един от симптомите на вродени синдроми (синдром на Робин и др.).

Цепната устна (цепната устна, цепната устна)

Празнина в меките тъкани на устната, преминаваща отстрани на филтрума. Тя може да бъде едно- или двустранна, пълна или частична, подкожна или субмукозна. Вродената непълна цепнатина на горната устна може да бъде със или без деформация на кожно-хрущялната част на носа.

При скрита цепнатина на горната устна се наблюдава разцепване на мускулния слой при запазване на непрекъснатостта на кожата и лигавицата. При непълна цепнатина устните не се сливат само в долните си части, а в основата на носа има правилно развита област или тънък кожен мост, свързващ двете части на устната една с друга. При пълна цепнатина всички тъкани по цялата дължина на устната от червената граница до дъното на носната кухина не растат заедно. Независимо от тежестта на цепнатината, горната устна (средната част) винаги е скъсена. Тъканите се изтеглят до върха на цепнатината, правилното анатомично съотношение на устните се нарушава и червената граница се разтяга по ръбовете на цепнатината.

Пълните цепнатини на горната устна във всички случаи се характеризират с носно крило с неправилна форма, разположено отстрани на цепнатината. Крилото е сплескано, опънато, върхът на носа е асиметричен. В допълнение, хрущялната част на носната преграда е извита. Подобна деформация на носа може да възникне и при някои форми на непълна цепка на устната, което се обяснява с анатомичната и функционална непълноценност на тъканния слой горни секцииустни.

Чрез цепнатина на горната устна и небцето (cheilognatopalatoschiz)

Цепка на устната, алвеоларния процес и небцето. Може да бъде едно- и двустранно. С проходните цепнатини има широка връзка между кухините на носа и устата. Може да се комбинира с полидактилия и аномалии на пикочно-половата система.

Средна цепнатина на устната (препалатална цепка на устната)

Празнина в меките тъкани на горната устна, разположена в средната линия. Тази аномалия е придружена от диастема и може да се комбинира с алвеоларна цепка и двоен френулум.

Средна цепка на устната и долната челюст

Това е много рядък дефект в развитието. Има частични и пълни форми. В последния случай алвеоларният процес и тялото на долната челюст са свързани чрез съединителнотъканен мост. И двете половини на челюстта са умерено подвижни една спрямо друга. Крайната част на езика може да бъде слята с Долна челюст. Известни са случаи на едновременни средни цепнатини на горната, долната устна и долната челюст.

Микроформи на цепнатини на горната устна и небцето

Те са скрита или явна само цепнатина на езика, диастема, скрита и начална цепка на червената граница на устните, деформация на крилото на носа без наличие на цепка на устната.

Ахелия

Липса на една или и на двете устни.

Брахихелия

Вродено скъсяване на средната част на горната устна, при което тя не покрива горните зъби.

Двойна устна (двойни устни)

Гънка на лигавицата, която е успоредна на червената граница на горната устна и прилича на допълнителна устна. Среща се предимно при мъже.

Макрохейлия

Прекомерно уголемени устни поради растежа на съединителната тъкан в тяхната дебелина.

Микрохейлия

Много малки размери на устните.

Фистула на долната устна

Обикновено сдвоена лезия, която се намира на червената граница на устната от двете страни на средната линия. Това е канал на допълнителни лигавични жлези. Много рядко.

Синхейлия

Сливане на горната и долната устна.

Френулум на горната устна

Ниско прикрепване на френулума на горната устна, достигащо до основата на междузъбната папила на централните резци. Късият френулум на езика е гънка на лигавицата, която ограничава движението на езика поради късото прикрепване на предната трета на езика към лигавицата на дъното на устата. Прикрепя се директно към гингивалната папила между централните резци и засяга подвижността на горната устна (затруднено обръщане на горната устна навън). Често се комбинира с централна диастема. Среща се много често.

Държавен медицински университет в Караганда
Катедра по детска дентална медицина с хирургичен курс
стоматология
Лекция: Вродена лицева патология.
Класификация, етиология, патогенеза,
клиника, диагностика. Срокове и принципи
комплексно лечение
Преподавател Тулеутаева С.Т.

Конспект на лекцията:
Статистика и класификация
вродени аномалии на лицево-челюстната област.
Етиология на вродените лицеви дефекти
и челюсти
Патогенеза на вродени лицеви дефекти и
челюсти
Странични кистии клонови фистули
произход
Средни кисти и фистули на шията

Статистика и класификация на вродените
аномалии на лицево-челюстната област.
Дефектите в развитието се разбират като груби промени
анатомична структура, придруж
персистираща органна дисфункция или
системи.Според СЗО вродени дефекти
развитието се среща при 11,3% от общия брой
новородени, от които в хирургична корелация
от 1,5 до 3% от децата се нуждаят (Ю.Ф. Исаков, С.Я.
Долецки, 1978). Актуалност на този проблем
се потвърждава от факта, че сред общите деца
смъртност смъртност от малформации
заема 3-то място; около ¼ от всички новородени и
1/10 деца, които умират през първата година от живота, умират
от дефекти в развитието.
Дефекти в развитието, особено лицево-челюстни
областите са изключително разнообразни и трудни
подлежи на систематизиране.

Чести дефекти в развитието са
следното:
1. Вродени кисти и фистули на лицето
а) медиана
б) страничен
Медиана – а) кисти на корена на езика
б) кисти, разположени над или под подезичния
костен.
2.Аномалии на френулума на езика.
3. Напречна и наклонена лицева цепка.
4. Носни малформации – изолирани малформации


херния и др.)
5. Синдром на Пиер Робин – недоразвитие на долната част на мозъка,

език), цепнато небце.

6. Хондродистрофия – има изоставане в
процесът на осификация на първичните хрущялни кости,
особено основата на черепа и свързаната интрамускулна област,
което води до недоразвитие на средната част на лицето.
Нарушен растеж на костите в епифизните краища
води до скъсяване на крайниците.
Вид остеохондродистрофия в ранна
възраст е болест на Pfaundler-Hunder
(гаргойство), когато е съчетано с псих
изостаналост.
7. Различни дизостози.
лицево-челюстни
краниофациален (болест на Крузон)
черепно-ключични

8. Синдроми на първа и втора бранхиална дъга.
Различни изолирани и
комбинирани деформации: недоразвитие
h/h, зигоматична кост, различни аномалии
ушна мида, слюнчените жлези, език,
меко небце и по-тежки.
До крайност редки видоведеформациите включват:
а) Пълна липса на лице (апросопия)
б) Липса на средна част на войсковата част,
предчелюстната кост заедно с носа и всичко
средна част на лицето (циклопия)
в) Вродена цепнатина
г) Прогресивна хемиатрофия на лицето и други.

Вродени цепнатини на лицево-челюстната област
са едни от най-честите деформации
човешки и представляват около 30% от всички дефекти
развитие. Общоприето е, че средно на 1000
новородени едно дете се ражда с
цепнатина на лицевата област и по-често е така
има цепнато небце. Въпреки това редица чуждестранни
авторите дават по-високи цифри. Например,
в САЩ тази честота варира от 1:578 до 1:750
Т. Ф. Виноградова, 1976 Според М.Д.Дубов
(1960), сред всички цепнатини на челюстната цепка на небцето
представляват 77,2%, цепната устна 22,8%. Повечето
комбинация от малформация на устните и
небето, което е около 60%. Ежегодно
Около 5 хиляди деца се раждат с цепнатина на устните и
небе (З. И. Часовская, 1972).

Етиология на вродените дефекти на лицето и челюстите.
Етиологични фактори на човешките деформации, вкл. и CHLO,
разделени на екзогенни и ендогенни:
I. Екзогенни причини
Физически фактори.
а) Механични – високо кръвно наляганекъм развиване
плод, многоплодна бременност, малформации на матката,
тумори на матката, стесняване на таза. Може да бъде тератогенен агент
появяват еднократна травма майка в ранни дати
бременност, аборт.
б) Термичен – вредното въздействие на висок
температура на майката при човешка патология, която може да причини
метаболитно разстройство на ембриона (треска)
ускорява, а намалението забавя развитието) или въздействие
температура възниква чрез ендокринната и нервната
системи.
в) Радиационно облъчване – външно облъчване,
действащи през критичните периоди на ембриогенезата (на 3-6
седмица) върху тялото на майката в значителни дози, естествено
предизвиква тератогенен ефект. Понякога външно излагане
предизвиква мутация в зародишните клетки на бащата и майката, в
в резултат на това потомството може да развие дефекти в развитието
(примери за градовете Хирошима и Нагасаки в Япония). Същото действие
може да причини вътрешно облъчване, когато е радиоактивен
веществото навлиза в тялото.

Химични фактори.
а) Хипоксия - тератогенен ефект на дефицита
кислородът е известен отдавна (нарушения на кръвообращението при
майки, локално нарушение на кръвообращението поради
порочна имплантация на яйцеклетка, патология на плацентата, както и
заболявания на самия плод).
Неконтролируемо повръщане през първия период на бременността
насърчава появата на хипоксия с последваща
хипогликемия, която може да доведе до образуване
тератогенен ефект.
Хипоксията може да е свързана с географски условия;
по-специално на надморска височина от 3600-4000 m,
бозайниците не се размножават и сред жителите на високите планини
райони, напр. Мексико Сити (2300 м), при деца в 75% от случаите
има отворен батален канал; във високите части
В Непал 50% от децата имат цепнатина на устната и небцето.
б) Недохранване през критичните периоди на развитие
ембрионът може да причини деформация на плода. Отрицателна
влиянието е причинено от липса на вит. A, B, B2, B6, B12 и др.
Основно е изследван тератогенният ефект на микроелементите
начин по отношение на йода, липсата на който в храната
майка причинява дефекти в развитието, най-често гуша и
кретинизъм.

в) Хормонален дисбаланс – в човешката патология
най-изследваните малформации на родените деца
жени с диабет. Имат деформирани деца
се срещат 6 пъти по-често.
г) Тераитогенни отрови – химически вещества, наличието на които
причиняват деформации на майката или плода. На тях
отнасям се:
дезоксиданти (алкохол, хлороформ и др.). Те звънят
хипоксия на плода.
антиметаболити за витамини и хормони (антивитамини,
антиензими)
някои вещества растителен произход(напр. фактор
сладък грах), те причиняват селективни
увреждане на ембриона поради инхибиране на активността
някои полови хормони.
влияние на радиохимични вещества, т.е. химически съединения,
симулиране на ефекта от йонизиращо лъчение, например иприт.
Тератогенните отрови се класифицират като химически мутагени.
Малките дози мутагени нямат веднага забележим ефект
върху тялото. Но в зародишните му клетки причиняват мутагени
скрити промени, които в съответствие със законите
Мендел разкрива ярко разнообразие от нови герои в
потомство.

3. Биологични фактори.
Вируси, бактерии и техните токсини през критичния период
ембриогенезата, обитаваща тялото на майката, може да има пряка
ефект върху ембриона, прониквайки в тъканите на последния чрез
плацентата и причиняват деформация чрез повишаване на температурата,
промяна на доставката на кислород, нарушаване на ендокринната система
функции или витаминен баланс. От бактерии, които
преминават през плацентата и причиняват заболяване на плода,
трябва да се отбележат сифилисните бактерии. Тератогенен
засегнати от стафилококова инфекция на майката,
стрептококи, пневмококи, гонококи и бактерии
парофит, туберкулоза, микобактериална проказа. от
протозоите имат най-голям тератогенен ефект
o оксо плазми. 50% от всички случаи на раждане на деца с
дефекти в развитието на централната нервна система и до 30% от други дефекти в развитието
свързано със заболяване на майката с токсоплазмоза. Токсоплазмоза
може да се предава вътреутробно, но обикновено с
липса на признаци при майката. Има придобити и
вродена токсоплазмоза. Вродена токсоплазмоза
възниква в резултат на инфекция на плода. Ето защо
препоръчвам организиране на скрининг за токсоплазмоза за всички
жени в най-ранните етапи на бременността и по време на
При установяване на диагноза токсоплазмоза, провеждайте специални
лечение.

4. Психични фактори.
Патогенеза на психичната травма
поради хиперадреналинемия,
което може да причини проблеми
плацентарно кръвоснабдяване и
последното е равно
краткосрочно, може да служи
причина за деформации (т.е. обяснена
теория на стреса).

II. Ендогенни причини.
В момента има около 500
човешки заболявания, наследствени
възникването на които не предизвиква
съмнения.
Наследственост - цепнатина на устната и небцето
може да се предава като доминираща
и според рецесивен признак. Понастоящем
време наследствени заболяваниялице, в
вкл. И рожденни дефектиразвитие,
се обръща много внимание. Във връзка с
на различни етиологични фактори
наследствен характер на горните цепнатини
устните и небцето съставлява 10%.

Биологична сексуална непълноценност
клетки е малоценност в
торене, за образуване на пълно
зигота. Това е малоценност, може би.
поради наследственост
"изригване" на зародишни клетки по време на
дългосрочно задържане в репродуктивния тракт и
увреждане на зародишните клетки. Редица автори
смятат, че бащата има метаболитно разстройство
може да доведе до разстройства
сперматогенеза. Например, патологични
спермата се открива в 75%
хронични алкохолици.

Патогенеза на вродени дефекти на лицето и челюстите.
Вродената цепка на устната и небцето се развива поради
нарушено развитие на плода през първите три месеца
ембрионално развитие. През третата седмица на ембриона
период в карниалната част на човешкия ембрион
появява се първична орална или назо-орална ямка, вдлъбнатина, наречена „стомодеум“. През четвъртата седмица т.г
чинията се измива, оформяйки отвора за уста,
покриващ предния край на червата. В ход
образуване, тази депресия придобива петоъгълна форма
форма, заобиколена от гребени: над нечифтни фронтални
процес, отдолу от сдвоени мандибуларни процеси
(първа хрилна дъга) и странично от максиларния
издънки. Образуването на небето става в края на втория и
през третия месец от ембрионалния период.
При нормално развитиеотделянето на плода е осигурено
устната кухина от носната и дясната половина от лявата. IN
в резултат на сливането на процеси, съществуващи в
по време на ембрионалния период празнините изчезват по време на формирането
лица.

Липса на частично или пълно сливане
на споменатите по-горе образувания води до
появата на вродени дефекти на лицето (до
цепнатина на устната и небцето, напречни и коси цепки
лица и др.)
Изолирана цепнатина на устната, изолирана
цепки на твърдото меко небце и комбинирани
дефекти на устните и небцето могат да възникнат поради
че образуването на устната в ембрионалния
период настъпва по-рано от образуването
небе.
Че. образуването на устната и небцето започва на 6-ти
седмица от живота на матката; до 11-та седмица се формира
устна и твърдо небце, а до 12-та седмица те срастват
с приятел, фрагменти от мекото небце.

Странични кисти и фистули на клона
произход. Странично - във вътрешната област. ръбовете
стерноклеидомастоиден мускул, в областта на средната му трета. Горен
полюсът на кистата е разположен под задната част на корема 2
коремен мускул и мускул styloglossus, страничен
стената е в съседство с вътрешната югуларна вена на ниво
обща бифуркация каротидна артерия. Същото след
аутопсия – фистула (пълна, непълна).
Фистули на бранхиалната дъга или преаурикуларни фистули. Намират се в
типично място на ухото. Развитието им е свързано
с нарушена ембриогенеза на външния слухов канал
и ушната мида. Тази малформация често се предава
наследствен (автозомно доминантен тип)
наследство). При повечето деца се открива, когато
раждане под формата на дупка в кожата на горната основа
къдрица. Много по-рядко дупката се намира при
основата на трагуса на ухото. Стените на фистулата са облицовани с кожа, от
дупката освобождава подобно на сланина съдържание. Фистули
лесно се инфектират и нагнояват.

Луменът на преаурикуларните фистули е неравномерен,
често близо до външния слухов канал
разкриват широката си ампуловидна форма
разширение под формата на киста, която може
осезаем под кожата пред трагуса
ухо. Фистулата завършва сляпо на един от
повърхности на кожната хрущялна област
външен слухов канал.
Лечение. Хирургически. Стените на фистулата или
Кистите трябва да бъдат напълно отстранени
в противен случай се развива рецидив.

2. Странични кисти и фистули. Източникът на тяхното образование
са запазени епителни остатъци
хрилен апарат 2 хрилни цепки, 3 фарингеални
торбичка и фарингеален канал.
Тези епителни остатъци в страничната шийка са редки
се проявяват в ранна детска възраст, само на 12-16
години, те се влияят от редица фактори (възпаление,
нараняване) започват да растат.
Страничните кисти, като правило, не причиняват неудобства.
Само след достигане на големи размери или нагнояване
те могат да затруднят храненето, да причинят болка,
упражнете натиск върху нервно-съдовия сноп.
Намират се на типично място - сън
триъгълник. Размерите на кистите варират от орех
до главата на бебето. При палпация се разкрива меко
еластична формация, подвижна и безболезнена.
Страничните кисти често нагнояват.
Лечение. Хирургически. Ефективност на работа
зависи от изолацията на цялата киста с мембраната.
Операцията е сложна, т.к черупката на кистата е много тънка,
интимно свързан с фасциалната обвивка на нервно-съдовия сноп на шията.

Странични фистули. Има пълни и непълни
фистули Ходът на пълна фистула е
непрекъсната тръба от кожата на шията до палатина
сливиците. Непълна външна странична фистула
има само външно устие върху кожата на шията, второто
краят на фистулата завършва сляпо в тъканите.
Непълната вътрешна странична фистула на шията има отвор
в областта на палатинната тонзила и сляпото преминаване в тъканите
врата. Типична локализация - на върха на съдовата
врата лъч над вътрешната югуларна вена. От патицата
фистулата произвежда малко количество прозрачен
течност, състояща се от епителни клетки и
лимфоидни елементи.
Лечение. Хирургически. За да повече
определя точно посоката на фистулата в нейния
външен отвор, 1% се прилага преди операцията
воден разтвор на метиленово синьо.

Средни кисти и фистули на шията. Средни кисти
и фистулите се диагностицират за първи път на възраст 2-3 години,
Преди това те действат тайно. Често се допълва
фистули (пълни и непълни) се отварят и остават.
Средните кисти и фистули на шията се образуват от
остатъци от нередуцирана щитовидно-езична
канал, който се образува на 3-5 седмица
ембрион по време на развитието на щитовидната жлеза.
Средните кисти на шията се срещат на всяко ниво
thyroglossal duct – от foramen cecum
в областта на корена на езика до провлака на щитовидната жлеза
жлези.

В зависимост от местоположението има
кисти на корена на езика и средни кисти на шията в
областта на хиоидната кост. Кистите имат мека еластична консистенция и кръгла форма.
Средната киста се диференцира от
хроничен лимаденит на психиката
лимфни възли. Има непълни
външна и пълна вътрешна медиана
фистули на врата. Пълен – завършва на дъното
устната кухина в корена на езика. Непълен –
завършва със сляпо удебеление в долната част
устната кухина. Лечение. Хирургически. Продукция
радикална операция - премахване на кистата,
хиоидната кост, с която е тясно свързана.

2.Аномалии на френулума на езика. Клинична картина
представена от нарушение на акта на сукане и реч,
хирургично лечение в ранна детска възраст, по-рядко
по късно. Дефекти в развитието на езика - микроглосия,
неправилна позиция на езика.
3. Носни малформации – изолирани малформации
самия нос, в комбинация с околните тъкани и
органи (хипертелоризъм, микрофталм, мозъчен
херния и др.)
4. Синдром на Пиер Робин – недоразвитие на долната част на мозъка,
глосоптоза (нарушение на двигателната инервация
език), цепнато небце. Изглед - "птиче лице".
Първите симптоми са прибиране на езика, затруднение
дишане скоро след раждането. Децата са неспокойни
тежка цианоза, може да се появи задушаване. в
често се развива атака по време на хранене
асфиксия.

Първото нещо, на което всеки човек автоматично обръща внимание, когато се среща или общува с други хора, са лицата им. В същото време дори не се забелязва леката асиметрия на лицето, която присъства във всеки от нас, тоест леката разлика във формите, разстоянията и размерите на едната половина от другата. Асиметрията е индивидуална особеност, външна характеристика на всеки човек. В природата няма абсолютно симетрични лица. Асиметрията на овала на лицето и като цяло на отделните му области отличава дори еднояйчните близнаци със своите показатели.

Тя може да бъде физиологична и патологична по своята същност и представлява професионален интерес за специалисти от много специалности – по неврология, козметология и пластична операция, стоматология и лицево-челюстна хирургия, психология, антропология и съдебномедицинска експертиза. Какви могат да бъдат причините и какво да правим, ако има тежка лицева асиметрия?

Причини за асиметрия на лицето

Определен процент от хората се обръщат към козметолози или пластични хирурзи специално за асиметричното разположение на елементите на лицето. Най-често обаче диспропорцията на последното се определя от козметолог по време на преглед за коригиране на други дефекти или от пластичен хирург, който планира например обемна пластична хирургия.

Формата и симетрията на всички точки зависи от структурата на костите и хрущялите лицев череп, степен на развитие, обем и тон на лицето и дъвкателни мускули, преминаващи нерви и съдове, обем и дебелина на подкожната мастна тъкан и др.

От множеството образувания на лицевия череп, включително остеохондралните структури, най-важната козметична и естетична формация е носът. Неговите форми и размери не само определят естетиката, но са и основни при формиране на асиметрия. Последното, ако се вгледате, може да се изрази в неравности или разлики в контурите на веждите, в различни формиъглите на устата и дълбочината на назолабиалните гънки, в различни размери и форми на ушите, положението на крилата на носа и др.

Коригирането на асиметрията на лицето не винаги е необходимо. Липсата на идеална симетрия не само на лицето, но и на други части на скелета и тялото като цяло се дължи на индивидуалните анатомични и морфологични особености на развитието, както вродени, така и поради различни причиникоито възникват през целия живот. Визуално нарушението на симетрията е почти невидимо и се среща при почти всички хора. Отклонение в пропорции не повече от 2-3 мм или 3-5 градуса се счита за физиологична норма.

Подходът за вземане на решение дали и как е необходимо да се премахне асиметрията на лицето е значително повлиян от диагностиката на възможните причини. Поради естеството на причините (а именно патологични отклонения от конвенционално правилните пропорции), всички асиметрични състояния се комбинират в три големи групи:

1. вродена
2. придобити
3. комбинирани

Вродена асиметрия на лицето

Причинени от аномалии, свързани с генетично предразположение или разстройства от различно естествовъзникващи по време на вътрематочното развитие на плода. Те включват основно:

• аномалии в развитието на костите на лицевия череп;
• недоразвитие на долната челюст;
• неправилно формиране на темпоромандибуларната става;
• дефекти в развитието на съединителната тъкан или мускулите на лицето;
• едностранен дефект на стерноклеидомастоидния мускул с развитие на тортиколис;
• страбизъм.

Придобити

Ако асиметрията на лицето се появи след раждането, тогава този дефект се отнася до придобита патология. Основните причини за придобитата диспропорция са последствията:

• травматични наранявания костни структурии възпалителни процеси в областта на долночелюстните стави;
• патологични процеси в дъвкателните и лицевите мускули;
• неправилно развитие на зъбната редица, неправилна захапка и като цяло всяко ненормално състояние на зъбната система;
• неврологични заболявания.

В този случай неврологичната патология е основната и е представена от най-много проблеми, водещи до лицеви нарушения в пропорциите. Този блок включва основно:

• невропатия лицев нерв, или парализа на Бел (най-честата причина за лицева асиметрия - до 25 случая на 100 000 души от населението);
• травматични наранявания, включително хирургични и други увреждания на лицевия нерв;
• постпаралитична контрактура на лицето с повишен тонус на едноименните мускули от противоположната страна;
• синкинезии от патологичен характер (моторно-моторни и моторно-вегетативни), свързани с невропатии и характеризиращи се мускулен спазъмлицеви мускули, дискинезия на лицевите мускули; елиминирането на лицевата асиметрия поради синкинезия е относително лесно; може лесно да се коригира чрез въвеждане на микродози ботулинов токсин в слъзната жлеза или мускула orbicularis oculi;
• болкови синдроми във всяка област на лицето;
• асиметричен миастеничен синдром.

Неврологията разглежда особено задълбочено причините за дисбалансите. Резултатите от него задължително се вземат предвид в случаите, когато пластичен хирург или дори козметолог трябва да избере лечение за асиметрия на лицето.

Синкинезия на лицевите мускули

Връзката на неврологията с причините за дисбаланси

Асиметрията на лицето се определя основно от неврологична гледна точка от липсата на симетрия в полукълбата на мозъка. Всеки от мозъчни полукълбарегулирането на усещанията (сензорни) и двигателните умения на съответните половини на тялото се извършва по различен начин. В същото време възприятието на един човек за изражението на лицето на друг също зависи от състоянието на взаимодействие между мозъчните полукълба на конкретен човек.

Неврологията като наука разглежда въпросите на симетрията като нейното субективно възприятие от наблюдателя. С други думи, заключението на един човек за диспропорциите може да бъде погрешно, друг наблюдател, поради особеностите на взаимодействието между полукълбата на неговия мозък, може да стигне до обратното заключение. Следователно в неврологията се разграничават следните видове асиметрия, които се приемат и в козметологията и пластичната хирургия при окончателното решение как да се коригира асиметрията на лицето:

Статичен или морфологичен тип

Този вид нарушение на симетрията се характеризира с наличието на разлики в състоянието на покой между отделните елементи по размер, структура, форма и пропорции. Причините за тези различия се крият в индивидуалните характеристики на развитието, патологията на костите на лицевия череп, патологията на дъвкателните и лицевите мускули, както и последствията от заболявания и травматични наранявания.

Видове асиметрия
Статичен или морфологичен
B Динамичен или функционален

Динамичен или функционален тип

Състои се в асинхронни контракции на лицевите мускули и се проявява по време на изражението на лицето. Например, диспропорция, която липсва в покой или съответно умерена диспропорция в покой, се появява или значително се увеличава при усмивка или изпъване на устните под формата на тръба. Динамичната форма на асиметрия е свързана с вродена или придобита патология на лицевите мускули, остатъчни ефекти от увреждане на централния лицев нерв (нарушение мозъчно кръвообращение) или периферна под формата на парализа на Бел. В този случай тежестта на дисбалансите зависи от степента на увреждане (невропатия) на лицевия нерв.

Корекция на асиметрия на лицето

Терапията на въпросната патология се основава на диагностициране на причината, установяване на вида и степента на патологичното състояние и назначаване на лечение на съответната патология в комбинация с използването на невротрофични методи.

Тъй като повечето обща каузае невропатия на лицевия нерв, основните принципи на лечение са:

1. Използване на подходяща специфична (неврологична) традиционна лекарствена терапия.
2. Инжектиране на препарати от ботулинов токсин върху „здравата“ и/или засегнатата страна.
3. Използването на стабилизирани филъри с хиалуронова киселина.
4. Извършване на хирургическа корекция или повдигане на резба.

Освен това в почти всички случаи може да се използва гимнастика срещу асиметрия на лицето и процедури за електростимулация (при липса на противопоказания за тяхното прилагане).

Инжекции с болинов токсин

За целите на ботулиновата терапия може да се използва, накратко описана по-горе различни лекарстваботулинов токсин "А", по-специално "", "" и особено "". В случай на парализа и пареза, корекцията с тези средства се извършва върху здравата (условно) половина на лицето, тъй като именно тук се образува повишен мускулен тонус. В случай на синкинезия, мускулни контрактури и хиперкинеза, инжекциите се извършват главно в зависимите мускули. Много често такава правилно приложена дозозависима терапия ви позволява да възстановите симетрията на лицето без операция в рамките на 4-6 месеца.

Хирургично лечение на асиметрия на лицето

Дермални гелове

На следващия (след ботулинова терапия) етап се извършва контурна пластика и корекция на обема на меките тъкани чрез използване на. Тези лекарства, като част от комплексната терапия (хирургично лечение и ботулинова терапия), позволяват постигането на високи функционални и естетични резултати при пациенти с продължителни и тежки форми на парализа на лицевите мускули.

Препаратите от стабилизирана хиалуронова киселина могат не само да премахнат диспропорцията на зоните и да възстановят естетическото състояние, но и да имат изразено лечебен ефект, благодарение на подобряването на микроциркулацията и трофичните процеси в тъканите.

Специалистите по неврология считат за оптимални пластичните, хипоалергенни, лишени от клетъчна и генна токсичност филъри от ново поколение на базата на хиалуронова киселина със специална триизмерна структура от швейцарския фармацевтичен концерн Hyal Intertrade SA. Контурната пластика се извършва с помощта на класически техники за инжектиране на филъри - линейни, вентилаторни, мултипунктурни, "мрежови".

Невропатия на десния лицев нерв
И първоначалното състояние
Картината след ботулинова терапия (Lantox) и инжекционна пластика (Bellcontour)
От състояние до
D след обемна корекция

Хирургично лечение и нишков лифтинг

В случаите, когато асиметрията се характеризира със значителна тежест (общо повече от 5 см), е необходима хирургична корекция, тъй като консервативните методи на лечение не могат да осигурят задоволителни резултати не само функционално, но и естетически.

В същото време, в случай на пареза, локално увреждане на крайните участъци или първия клон на лицевия нерв, при наличие на определени съпътстващи заболявания или отказ на пациента от хирургично лечение, е необходима корекция чрез минимално инвазивна процедура (лифтинг). възможен. Обикновено се провежда в комбинация с ботулинова терапия и корекция след операция със стабилизирани филъри с хиалуронова киселина или по време на операция с автоложна мазнина (). Комбинацията от тези методи може значително да подобри състоянието на пациента, значително да подобри качеството му на живот и да улесни социалната му адаптация.

Корекция с повдигане на резба

Упражнения за асиметрия на лицето

Те могат да бъдат различни, но основните са:

1. Бавно и силно свийте вежди.
2. Затворете очите си колкото е възможно повече, след това бързо отпуснете клепачите си.
3. Повдигнете веждите си колкото е възможно повече едновременно с повдигането горен клепач.
4. Изпънете силно стиснатите си устни напред, като едновременно с това произнасяте звука „I“.
5. Алтернативно се усмихвайте с ъгълчетата на устните си.
6. Симулирайте максимално вдишване, докато натискате крилата на носа с пръсти.
7. Бавно преместете долната челюст последователно надясно и наляво, като я държите в крайни позиции за 2 секунди.
8. Движете езика в кръг вътребузите и устните пред зъбите.

По време на упражненията е препоръчително да извършвате специални натоварвания върху проблемната половина. Броят на повторенията на всяко упражнение от проблемната страна трябва да бъде най-малко 20, от здравата - най-малко 10.

Адекватността на корекцията изцяло зависи от оценката на степента на дисбалансите, диагностицирането на причините за тях и избора на правилния алгоритъм на лечение.

Страница 6 от 30

ЛИЦЕ В ПАТОЛОГИЯТА
Л. М. Сухаревски

От древни времена всеобщото внимание е привличано не само от здравото лице, но и от болното, не само от неговата нормалност, но и от неговата патология. Отдавна е известно, че телесните и психическите елементи се преплитат взаимно и се проектират върху екрана на лицето на разумния човек, показвайки нормата и патологията на лицето. И при тази патология нормалните изражения на лицето са изкривени, деформирани и хармоничният синтез на обикновената лицева игра претърпява различни промени в зависимост от естеството и характера на болестния процес.
От епохата на древна Гърция до днес е оцеляло известното описание на лицето на умиращ човек, така нареченото „Хипократово лице“, което е запазило пълната си автентичност и до днес.
Това е мъртвешки бледо лице, покрито със студена пот, светещо със зловещо синьо. Отслабените очни мускули не фиксират достатъчно очните ябълки и последните потъват в орбиталните кухини на черепа. По време на сънливо състояние на умиращия, отслабените клепачи не покриват напълно очните ябълки, което води до оголване на бяла ивица на склерата. Носът изтънява и заостреният му връх рязко изпъква, крилата на носа се сплескват, бузите падат, устните стават по-тънки, стават анемични, покрити с пукнатини и корички, а долната челюст увисва, разкривайки полуотворена уста .
Броят на бръчките при умиращия се увеличава, те стават по-изразени, по-дълбоки и по-големи по размер. Мимическата игра става все по-бедна. Изражението на лицето се опростява, става повърхностно, монохроматично, скучно, отразявайки началото на адинамията на тялото и приближаването на неговата смърт, неговия край.
Известно е, че всеки лекар при среща с пациент обръща внимание на изражението на лицето му, на патологията на последния. Той обръща внимание на тъканите на лицето, на състоянието на изражението на лицето и отбелязва наблюдаваните тук патологични признаци на изражението на лицето. Често, въз основа на едно изражение на лицето на пациента, опитен лекар поставя предполагаема диагноза, която често по-късно се потвърждава от най-модерните и усъвършенствани клинични и лабораторни изследвания. Въз основа на състоянието на лицето и промените в неговата динамика може да се прецени хода на заболяването и ефективността на лечението (разбира се, заедно с други критерии).
Известният клиницист Е. Клемперер придава голямо значение на нормалното изражение на лицето като фактор за соматична пълнота. Той изложи концепцията за здраво изражение на лицето и живи, нормални, нормални изражения на лицето за всеки човек („хармонично лице“), за разлика от заседналото, адинамично, избледняващо, агонизиращо лице на умиращ човек („дисхармонично лице“) .
Изражението на лицето на болен от холера („холерно лице“) е добре проучено. Показва значителна бледност кожата, тяхната изразена загуба на тегло, адинамичността на лицевата активност на пациента, която е забележима за наблюдателя. Опитните лекари са добре запознати с лицето на пациент с треска („трескаво лице“): изтощено изражение, напечени корички по устните, неспокоен блуждаещ поглед.
При болестта на Грейвс има честа промяна в цвета на кожата (бледност и зачервяване на лицето), причинена от вазомоторни промени. Кожата обикновено е влажна, изпотяваща се и често лъщи. Лицето изразява състояние на „продължителна тревожност“. Характеризира се с широко отворени, изпъкнали очи с относително рядко мигане и ниска подвижност на погледа. Нарушаването на погледа и изоставането на горния клепач при спускане на окото надолу допълнително подчертават нарушенията на изражението на лицето.
Патологията на лицето с микседем е толкова изразителна, че обикновено само външният вид на пациента може точно да диагностицира заболяването му. Кожата на лицето се удебелява, подкожна тъканподути и едематозни, значителни торбички под очите, повдигнати подути устни, рязко набръчкано чело, изгладени назолабиални гънки, промени във формата и цвета на носа, изпъкнал разширен език между устните - всичко това дава соматичната основа на лицето на пациент с микседем незабравим, характерен, специфичен външен вид. На този фон се появява мудно, безразлично изражение на лицето, скучно, бедно, едноцветно, често лишено от смисъл.
При вроден микседем съответните промени в растежа на костите (растеж на джуджета и др.) Причиняват архитектурни деформации на черепния и лицевия скелет, което от своя страна се отразява и в общата картина на патологията на лицето.
Литературата колоритно описва състоянието на лицето на болен от туберкулоза в последния стадий на заболяването. Това, което прави впечатление, е значително изтощение, болезнено изражение на лицето, бледност на кожата и контрастни яркочервени „рози“ по бузите на пациента.
Незабравимо, така нареченото „кахектично лице“, когато злокачествени тумори, например, с бързо нарастващ карцином. Лицето изглежда рязко отслабнало, по-слабо, чертите на лицето са хлътнали, а на този фон изпъкват скулите. Кожата на лицето е мръсносива, бледа, често с жълт оттенък, отпусната, набръчкана. Върху такова привидно умалено лице правят впечатление широко отворените очи със застиналата мъка от изстраданите преживявания.
„Лицето на идиота“ се характеризира с изключителна бедност на изражението на лицето.
Лицето с акромегалия се характеризира с необичаен растеж отделни зонилица. В същото време цветът на кожата също се променя. Ясно се вижда „хипертрофия на лицето“. Клиницистите са дали специално име на спецификата на акромегаличните изражения на лицето: „неловко, животинско изражение“.
Известни са много специфични имена, които характеризират лицевите промени в патологията: „моноплегично лице“, „микроцефално лице“, „склеродермична маска“ за склеродермия, „тетанично лице“ с характерен „сардоничен смях“ за тетанус, „специфично лице за мозъчен тумор“. “, и т.н.
с една дума различни състояниялицата се сблъскват с много страдания - соматични и психични, когато са нарушени функциите на лицето, които варират в широки граници по пътя от нормални към патологични. Както знаете, изражението на лицето е част от групата на така наречените експресивни движения. Анатомичните и физиологичните механизми на изразителните движения са вградени в кората и подкоровите възли. Същите механизми, само патологично променени, са в основата на групата на деформираните експресивни движения, които принадлежат към нарушенията на изражението на лицето.
За качествени характеристики на дейността на лицето на човека голямо значениеима яснота на движенията поради яснотата на пирамидната инервация. Важни са компонентите на пропорционалността на движенията и тяхната координация. При изпълнението на последното значителна роля принадлежи на екстрапирамидната система.
От гледна точка на задълбочено изследване на изражението на лицето в нормални и патологични състояния изглежда препоръчително да се проведе диференциален анализ на отделните лицеви ансамбли. В същото време изражението на лицето на горната половина на лицето и изражението на лицето на долната половина на лицето се различават. Анализира се и участието в мимиката на мускулите на очите и устата, чиято лицева дисоциация има диагностично и прогностично значение. Фракционната диференциация на компонентите на изражението на лицето произтича от особеностите на изразяването на тяхната лицева игра. Това лесно се вижда в изражението на лицето, свързано с погледа. Размерът на палпебралната фисура се определя от степента на мускулна контракция и естеството на тяхната инервация. Колкото по-инервиран е повдигащият мускул горен клепач, толкова по-активно се издърпва нагоре и толкова по-широко излиза палпебралната фисура. И обратно, при повишена инервация на orbicularis oculi мускул, палпебралната фисура се стеснява все повече и повече, докато се затвори напълно. Характерът на отварянето на палпебралната фисура и съответната степен на експозиция на очната ябълка имат диагностична стойност.
При патологията на лицето има пареза на мускула, който повдига горния клепач, при което очите и цялото лице на пациента като цяло придобиват характерен уморен, сънлив израз. Известни са лицеви модели, причинени от увеличаване на инервационните импулси, при които горният клепач рязко се повдига и оголва очна ябълка, образувайки "екзофталмус" - добре проучен симптом на болестта на Грейвс.
Симптомите на стесняване на палпебралната фисура също представляват диагностичен интерес. Обикновено това явление се проявява по време на периоди на значителна умора, при които поради намаляване на тонуса мускулът, който повдига горния клепач, е отслабен. Мимически тази позиция на увисналия клепач се проявява в израз на умора, летаргия и безразличие.
Интересни са лицевите промени в палпебралната фисура, причинени волево. По този начин често стесняваме очната фисура и присвиваме очи, за да видим по-добре обекта, който привлича вниманието ни. В други случаи доброволно причиненото изместване на нормално отворена палпебрална фисура има защитен, отбранителен характер с доминираща цел да предпази очната ябълка от надвиснала опасност. Това е физиологичният смисъл на механизма на плача.
Вертикалното движение на окото отгоре надолу и назад има известна диагностична стойност. Често в клиниката се наблюдава страничен поглед психично заболяванеи показва така наречения негативизъм на пациента, неговата враждебност и отчуждение.
В нормални състояния е обичаен спокоен, уверен поглед, когато посоката на погледа постепенно се премества от един обект към друг. При патологични състоянияпо-чести са бавен поглед, понякога резки (епидемичен енцефалит), неспокоен блуждаещ поглед (маниакално-депресивна психоза), бавно изтеглен поглед (при възстановяване от следпристъпно състояние при епилептици), напълно замръзнал неподвижен поглед (с кататоничен ступор) и др.
Етиологията на нарушенията на изражението на лицето е разнообразна. Техните най-тежки прояви се наблюдават при заболявания на лицевия нерв. Тук по-чести са инфекциите, по-рядко са травмите и настинките. Мимическата игра при заболявания на лицевия нерв (пареза, парализа) става бедна, често асиметрична, деформирана и груба. Нейната фина филигранна проява изчезва, преходите между лицевите формули се правят по-прекъснати.
Нарушенията на лицето при остро възпаление на меките тъкани са добре проучени. менинги(менингит). Те се изразяват в общо напрегнато изражение на лицето, контрактура на лицевите мускулни групи (очни, дъвкателни и др.), блестящи, неподвижни очи, увеличени бръчки на челото, плътно стиснати зъби. Понякога се наблюдават моно- и хемиплегични конвулсии, включително тези на лицевите мускули, и особени двигателни стереотипии, под формата на скърцане със зъби, сукане и др.
Увеличаването на болезнените симптоми води до загуба на съзнание, придружено от рязко намаляване на функциите на лицето, понякога достигащо до пълна акинезия на лицевите мускули, което придава на лицето характерен замръзнал израз.
По-нататъшното увеличаване на менингеалните феномени води до гнездни лезии на кортикалния ред със съответната фокална локализация, което се отразява в допълнителни частични нарушения на изражението на лицето на локалната тема: парализа на лицевия и окуломоторния нерв, афазия и др.

Заедно с менингита, енцефалитът (остър и хроничен) също води до значителни нарушения на лицето, причинявайки лицева патология. Обща симптоматика остър енцефалит (повишена температура, главоболие и др.) в комбинация с наблюдаваните психотични състоянияПри пациентите лицевата активност придобива особен характер на възбуда, объркване, често с изразени симптоми на психомоторно безпокойство.

Уместността на аналитичната стратификация на структурните елементи на патологията на лицето във всеки отделен случай се обяснява с факта, че при възприемане на болезнено променени изражения на лицето, някои компоненти обикновено се наслояват върху други и по този начин често прикриват истинската природа на патология на лицето.
По този начин, с явленията на вродена асиметрия на лицевия скелет в нормата за този човеклицевата активност може да проектира асиметрични компоненти от вторичен ред, причинени от характеристиките на лицевия скелет. Ето защо, когато започнете да изучавате лицето, е необходимо от самото начало внимателно да изследвате черепния и лицевия скелет, за да вземете предвид техните конституционни особености предварително и да ги елиминирате от общата картина на патологията на лицето във всеки отделен случай.
Ясно е, че това трябва да се вземе предвид общ типструктурата на тялото на пациента и външните лицеви данни, свързани с него. Наблюдаваните разлики между признатите конституции на астеничен, атлетичен, пикник, диспластичен и инфантилно-грациозен тип влияят, разбира се, до известна степен (макар и вторично) върху общото изражение на лицето на човек, както нормално, така и естествено при патология. Ето защо за целите на структурния анализ те трябва да се вземат предвид.
Също така е важно да запомните за така наречените двигателно-конституционални компоненти, тъй като има корелации между конституцията и двигателните умения на човека.
Има наблюдения, които показват, че патологията на лицето, както и нейната норма, също отразяват данните от онтогенетичното развитие на индивида. Това е разбираемо, защото с развитието си човек натрупва житейски опит, установява социално взаимодействие заобикаляща среда, се формира общественото му съзнание. През този период лицевите му функции също претърпяват сложна еволюция. Ето защо за патологията на лицето далеч не е безразлично на какъв жизнен етап от развитието на личността ще бъдат засегнати нейните лицеви функции. Отчитането на възрастовата корелация при изучаване на спецификата на нарушенията на изражението на лицето е задължително.
Проучване на нарушенията на лицевите функции, тяхното участие във формирането на лицева патология по време на различни заболявания, на различни възрастови етапи може да се види как един и същ патологичен процес причинява вариационни флуктуации в болезнените и лицевите структури в зависимост от възрастта и отчасти пола. По-специално, патофизиологичните фактори в сенилна възраст (метаболитни нарушения, отслабване на биотонуса и всякакви други патологични промени, свързани с него) влияят по-драматично върху деформацията на лицето.
Деструктивните патологични процеси разрушават филогенетичната анатомична и физиологична основа и по този начин причиняват по-големи или по-малки щети на онтогенетичния опит. Проблемът за влиянието на онтогенетичното развитие върху функциите на лицето е разгледан от редица автори, които се интересуват от въпроса как динамично вродените конституционни характеристики се отразяват в структурата на лицевата дейност и до каква степен те се пресичат, комбинират и са взаимозависими. с данните от натрупания онтогенетичен опит. В резултат на това тези изследователи стигнаха до извода, че професионалните професии, хомогенни по своята специфика, базирани на дълъг период от време, еднакви в своите прояви, формират в редица случаи повече или по-малко сходни „професионални изражения на лицето“.
Като правило, натрупаните онтогенетични компоненти на лицевите структури са нестабилни, те се разпадат и разтварят под въздействието на проявяващ се патологичен фактор и това може да се наблюдава, например, в клиниката на прогресивната парализа.
Дефекти отделни органичувствата от своя страна оставят болезнен отпечатък върху цялостната картина на патологията на лицето. Лицето на слепи хора с характерни изгладени челни изражения е добре проучено. При миопията обикновено има объркано изражение на лицето и несигурен поглед. Често зрителните дефекти се компенсират от специално положение на главата: повдигната, наклонена на една страна, леко спусната и др.
Глухотата придава на лицето израз на предпазливост и напрежение при слушане и наблюдение на движещите се устни на събеседника. Ранното посивяване също участва косвено, заедно с други признаци, във формирането на променени модели на лицето, оставяйки отпечатък, свързан с възрастта върху последните. Известна уникалност на структурата на лицевата патология придават така наречените лоши навици или „лицеви аномалии“, като: ухапване на долната устна, върха на мустаците и др.

По правило в структурата на патологичните картини на лицето трябва да се вземе предвид „лицевият феномен на органичното трептене“ - неговото подобрение и влошаване поради динамичния ход на заболяването.
Невропатолозите и психиатрите по-често от другите специалисти се сблъскват с дисмикемичната форма на "хемомимия". Неговият анатомичен и физиологичен субстрат е увреждането на таламуса. Клинично се проявява във факта, че страната на лицето, която носи същото име като засегнатата част на зрителния таламус, губи способността да изпълнява мимики по време на афективни преживявания. Интересът към този лицев феномен се засилва от факта, че способността за произволни движения на тази част от лицето е запазена. Не трябва да забравяме, че има и други случаи на хемомимия, които протичат без увреждане на зрителния таламус. Тогава се нарушава и доброволната лицева дейност на засегнатата част от лицевата фигура.
Формата на отслабена активност на лицето се нарича "хипомимия". Неговият анатомичен и физиологичен субстрат се крие в отслабването на инервацията, свързана с тонуса на лицевите мускули. Среща се при редица заболявания на централната нервна система. Трябва да се счита за симптоматично често срещано в клиниката на депресивните състояния.
Неговата динамична противоположност трябва да се счита за повишена активност на лицето, наречена „хипермимикрия“. Неговият анатомичен и физиологичен субстрат се крие в процесите на възбуждане на централната нервна система. Клинично се проявява в изобилна, бурна лицева игра с голямо разнообразие от лицеви трансформации и нюанси. В най-изразена степен те се срещат при маниакални състояния на кръгова психоза, често се срещат и в клиниката на шизофренията и прогресивната парализа.
Когато има неадекватна корелация между играта на лицето и умствените преживявания, те говорят за „парамимика“. Най-ярките парамимични картини са, когато пациентите се смеят едновременно, докато плачат. Такъв пациент, усмихнат, може да разкаже на лекаря за невероятно тежката тъга, която го потиска, измъчва и не му дава мира нито за минута. Анатомичният и физиологичен субстрат на парамимиите е изключително сложен и, очевидно, се състои главно от феномените на дисоциация на кортикалната и субкортикалната активност.
Любопитна имитативна форма на дисмимиката е така наречената „ехомимика“. Неговият анатомичен и физиологичен субстрат изглежда се крие в намаляването на кортикалната активност. Психологически - при повишена внушаемост. Среща се при олигофрения и шизофрения.
Дойде време да започнем да създаваме в клиниката на лицевите разстройства учението за „лицевия синдром“ от нов ъгъл и да го изучаваме като „преден план“ на болестта, като неин органичен износител. Сложната структура на лицевата патология изисква многостранен анализ и на първо място разбиране на синдрома. Наред с други прояви на структурно образуване на болезнени нарушения на човешкото лице, синдромът на нарушения на изражението на лицето е включен интегрален компонентв цялостната мозайка от клиничната картина на страданието.
Само в общ контекст с цялостната картина на заболяването, изследването на нарушенията на изражението на лицето, като синдромологичен феномен, може да предостави ценните теоретични и практически данни, които имат синдромите на изражението на лицето. Подобно изследване на лицевите изменения като неразделна част от единно цяло - клинична картина и като комбинация от редица лицеви симптоми, формиращи синдрома, е плодотворно. Практически важно е да се види във всеки отделен случай появата на синдрома с цел задълбочено познаване на неговите етиологични корени, тяхното формиране, в начална фазаи в динамика с развитието на болестта.

Генезисът на отделните лицеви синдроми се определя от редица причинни фактори от ендогенен и екзогенен характер. От първоначалната, едва забележима форма на откриване на лицевия синдром до израстването му до пълна височина има дълъг динамичен път на развитие. Важно е да се проследят начините за идентифициране и развитие на лицеви синдроми. Първоначално те представляват едва забележими, почти неизразени микросимптоми, проявяващи се с много слаби дисмемични признаци. Неговите прояви могат да бъдат много разнообразни, както в посока „плюс“, тоест увеличаване на съществуващата лицева активност, така и „минус“ - в смисъл на нейното намаляване и потискане. Като пример можем да посочим леко забележимо „съживяване“ на лицето в началния етап на нарастване на маниакалното състояние или лицево „обедняване“ при постепенното проявление на депресивни състояния.

Важно е да се подчертае, че в много случаи микроскопичните лицеви дисфункции са една от първите динамични прояви на възникващи лицеви синдроми. Освен това, с нарастването на общите патологични симптоми се наблюдава засилено развитие на дисмиметична синдромология. По принцип това се състои, от една страна, във все по-задълбочаващата се дисфункция на лицевата активност, а от друга - в увеличаването на нейните патологични симптоми.
Динамиката на нарушенията на изражението на лицето трябва да се изследва на всички етапи на техните прояви: а) в началния етап, б) в разгара на развитието на заболяването, в) в началните състояния.
Такъв подход към разбирането на клиниката на дисмията ни позволява да установим водещите тенденции патологичен процес, а темпото му - интензивността на протичане на определена болезнена форма.
През последните години се наблюдава широко въвеждане на най-новите технологии в теорията и практиката на медицината. Електрониката е пусната в експлоатация. Включени са изчислителни устройства и устройства за вземане на решения. В редица лечебни заведения са инсталирани кибернетични машини. Те се използват в различни посоки, по-специално при диагностицирането и дешифрирането на диагнозата на неясни и трудни случаи на заболяването.
Имайки предвид възможностите за използване на електронни технологии в близко бъдеще за по-задълбочено изследване на патологията на лицето, бих искал да бъда оптимист. Например, криминалистите, въз основа на техните специфични задачи, вече мислят за това.
Като илюстрация даваме следното твърдение: „Криминалистите добре знаят, че определени индивидуални пропорции на всеки човешко лицепрактически не се променят през целия живот. Фотоелектрическо устройство, оборудвано с компютър, може лесно да определи тези пропорции и по този начин да идентифицира хората по външния им вид.
Лекарите не се интересуват много от такава формулировка на въпроса. Но това, което заслужава внимание тук, е възможността за програмиране на най-честите и типични клинични картини на лицевата патология, така че дисмичните показатели да бъдат включени в кибернетичните устройства, заедно с други диагностични програми, и по този начин да се предоставя информация за заболяването и на патология на лицето.
Но това е въпрос на бъдещето. Засега би било хубаво, ако лечебни заведенияВъзможно е да се установи систематично фотографиране на пациенти с най-интересните клинични картини на патологията на лицето. Това е заотносно въвеждането на фотокинографски техники в научната и практическата дейност на лечебните заведения.
Тази техника се използва с голям успех за изследване на клиничната картина на дисмия и за изследване на лицевата патология. Фотографията улавя израженията на лицето статично, докато кинематографията ги улавя динамично. Технически, снимките са направени предимно в близък план. Обикновено се извършва фронтална и профилна фотографска документация на лицето. В необходимите случаи (заболяването е неясно, трудното му разпознаване и т.н.) се правят множество снимки на голямо разнообразие от вариации на лицето на един и същ пациент; Обработва се цяла поредица от изображения. Благодарение на това се натрупва визуален документален материал, свързан с данните от медицинската история и отразяващ динамиката на проявата на дисмия. Когато е възможно, препоръчително е да приложите преморбидни снимки на пациента, за да сравните нормата с възникващата патология.

Предмаксларната агенезия е тежък дефект, който се основава на груби нарушения в развитието на мозъка на ариненцефаличната група (ариненцефална аномалия). Външно се проявява с цепнатина на устната и небцето, изпъкнал нос, хипотелоризъм и монголоиден разрез палпебрални фисури. Нарушенията на структурата на лицето са свързани с хипоплазия и аплазия на етмоидната кост, костните и хрущялните части на носа, както и палатинния процес на челюстта.
Аномалия на средната цепнатина на лицето (сил.: фронтоназална дисплазия, назална цепнатина, двоен нос, дириния, цепнатина на носа, „кучешки нос“) е пълен или покрит с кожата надлъжен дефект на гръбнака на носа, понякога се простира до алвеоларния процес и челото (фиг. 25). Дефектът е придружен от хипертелоризъм, широк корен на носа и в някои случаи предна церебрална херния. Има 3 степени на средна цепнатина:

където Фиг. 25. Аномалии на развитието на лицето (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): раздвоен нос; b - недоразвита долна челюст, дистопия на ушната мида; c - несливане на зачатъците на долната челюст; d - нос с форма на копче без ноздри; d - тръбен нос под единственото недоразвито око; д - циклопия, тръбен нос
I - скрита цепнатина (върхът на носа е раздвоен), II - открита цепка на върха и гръбнака на носа, III - тотална цепнатина на меките тъкани и остеохондралните части на носа с деформация на орбитите. Често при такива форми няма крила на носа. Понякога има пълно удвояване на носа. В някои случаи брахицефалия, микрофталмия, епикантус, колобоми на клепачите, вродени катаракти, предзаурикуларни кожни проекции, ниско разположени ушни миди и понякога кондуктивна глухота, клинодактилия, кампто-

дактилия, крипторхизъм, липоми и дермоиди. Отбелязват се комбинации от фронтоназална дисплазия с хидроцефалия, ариненцефалия и микрогирия, агенезия на corpus callosum и краниосиностоза. Умствена изостаналост се наблюдава в 20% от случаите умерена тежест. Популационната честота на тежките форми е от 1:80 000 до 1:100 000.
Аномалии във формата на носа (фиг. 26):
а) широк мост на носа с хлътнал мост;
б) изпъкнал мост на носа;
в) вирнат нос с обърнати ноздри;
г) месест връх на носа;
д) кука нос;
д) нос с форма на копче;
ж) хоботен нос.

a B C

Апросомията е липсата на лице в резултат на спиране на развитието на лицевите зародиши. На повърхността на лицето се отбелязват само отделни възли.
Ариния е пълното отсъствие на външен нос.
Ацефалията е вродена пълна липса на глава. Може да се комбинира с липса на горни крайници (ацефалобрахия), стомах (ацефалогастрия), сърце (ацефалокардия), долни крайници (ацефалоподиум), гръбначен стълб(ацефалорахия), гръден кош(ацефаторация).
Девиацията на носната преграда е често срещан дефект, който се развива при изоставане в растежа на свода и пода на устната кухина.

Лицевата киста е тумороподобно образувание с вроден произход, което се намира на местата на костни шевове на лицето. Произходът му се свързва с растежа в дълбините на тъканите на ектодермата, които са били отделени в ембрионалния период. Има дермоидни и епидермални кисти. Най-типичната локализация е мостът на носа, границата на костно-хрущялните части на носа, външният ръб на орбитата.
Дермоидна назална киста - локализирана на гърба на носа, образувана в резултат на незатварянето на ембрионални цепнатини. Локализиран е предимно под кожата на кръстовището на носните кости и хрущяла.
Колобомата на носното крило е напречна, плитка едно- или двустранна фисура в свободния ръб на носното крило. По-често придружава сложни дефекти на лицето.
„Лице на птица“ - лице с наклонена и отдръпната брадичка с недоразвитие на долната челюст и анкилоза на темпорамандибуларната става. Наблюдава се при синдром на Franceschetti-Zwahlen (фиг. 27).
„Рибешко лице“ е лице с рязко стеснен отвор на устата. Наблюдава се при синдром на Franceschetti-Zwahlen.
(„лице на птица“) (Куприянов В.В., Мелошизис - цепнатина на бузата с увеличаване на размера на устата.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформи на цепнатини на горната устна и небцето - освен изразените форми на цепнатини, посочени по-горе, има и малки признаци, наречени микроформи. Те включват скрита или очевидна цепнатина само на езика, диастема, скрити и начални цепнатини на червената граница на устните, деформация на крилото на носа без наличие на цепнатина на устната.
Допълнителен нос (син.: хоботче, хоботче) - в по-леките случаи представлява израстък с форма на тръба, разположен в корена на носа. IN тежки случаивместо нос има тръбесто кожесто образувание с един сляпо завършващ отвор.
Липсата на носна преграда може да бъде пълна или частична. Среща се рядко.
Липсата на половината нос е вродена - аплазия на крилото и страничната повърхност на носа в рамките на хрущялната част, обикновено придружена от атрезия на костния отвор, водещ в носната кухина от същата страна. Останалата половина на носа е хипопластична.
Вродената перфорация на носната преграда е дупка в костната или хрущялната част на носната преграда.
Формата на очите е антимонголоидна - външните ъгли на палпебралните фисури са увиснали. Среща се като част от много синдроми на дефекти в развитието.
Цепка на устната (син.: цепнатина на устната, cheiloschisis, „цепнатина на устната“) - празнина в меки тъканиустни, минаващи странично от филтрума. Тя може да бъде едностранна и двустранна, пълна или частична, подкожна или субмукозна.
Цепка на горната устна и небцето чрез (син.: cheilognatopachatoschis) - празнина в устната, алвеоларния процес и небцето. Може да бъде едно- и двустранно. С проходни цепнатини има широка връзка между кухините на носа и устата (фиг. 28). Може да се комбинира с полидактилия и аномалии на пикочно-половата система (синдром на Grauhan).

Ориз. 28. Цепнатини на горната устна (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): а - едностранна частична цепнатина на горната устна; б - едностранна пълна цепнатина на горната устна; в - двустранна пълна цепка на устната
Средната цепнатина на горната устна (син.: препалатинална цепнатина на горната устна) е празнина в меките тъкани на горната устна, разположена по средната линия. Придружен от френулум и диастема; може да се комбинира с алвеоларна цепка и двоен френулум. Аномалията е много рядка (фиг. 29, 31).

Ориз. 29. Дефекти в развитието на лицето по линиите на сливане на неговите части (PattenB.M., 1959):
а - средна цепнатина на горната устна; b - средна цепнатина на долната челюст; в - двустранна цепка на устната и микроцефалия; г - двустранна цепнатина на устната, средноносни компоненти, разположени на върха на носа; д - отворена орбитално-назална фисура и пълно отсъствие на медиалната част на горната устна и челюстта; д - отворена орбитоназална фисура в комбинация с несрастване на горната устна

Ориз. 31. Несрастване на горната устна в съчетание с дефект на небцето („цепнато устно” и „цепнато небце”)
(Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а - от една страна; b - от двете страни; 1 - среден назален процес;
2 - максиларен процес; 3 - носна преграда; 4 - палатинален перваз
Косата лицева цепнатина (син.: параназална цепнатина, латерална цепнатина, коса колобома) е рядък, обикновено едностранен, дефект в развитието. Има назоокуларни и ороокуларни форми. И двете форми в някои случаи се простират до челото и темпорална област, може да бъде пълен или непълен. Ороорбиталните цепки са два пъти по-чести от назоорбиталните и често се комбинират с други дефекти: цепнатина на устната и небцето, мозъчни хернии, хидроцефалия, микрофталмия, деформация на пръстите на ръцете и краката (фиг. 30, 32).

Ориз. 30. Дефекти в развитието на лицето (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988):
а - едностранна пълна цепнатина на горната устна; б - двустранна пълна цепка на устната; в - едностранна частична цепнатина на горната устна; d - несрастването на устната се простира до основата на носа; d - отворена орбитално-назална фисура; д - отворена орбитоназална фисура в комбинация с несрастване на горната устна

Средната цепка на долната устна и долната челюст е много рядък дефект. Има частични и пълни форми. При пълни формиалвеоларният процес и тялото на долната челюст са свързани чрез съединителнотъканен мост. И двете половини на челюстта са умерено подвижни една спрямо друга. Крайната част на езика може да се слее с долната челюст. Известни са случаи на едновременни средни цепнатини на горната, долната устна и долната челюст.
Дермоидна носна фистула - локализирана на гърба на носа, образувана в резултат на незатварянето на ембрионални цепнатини.
Синофриз - слети вежди.
Телекант - изместване на вътрешните ъгли на очите ^
Ориз. 32. Двустранна орбитално-орална фисура на фисури странично с нормално разположена - (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988)
орбити.
Трицефалията е наличието на три лицеви повърхности на една глава с общо тяло.
Цебоцефалията е недоразвитие на външния нос, до липсата му, съчетано с намалено разстояние между очите, в резултат на което лицето на пациента прилича на лицето на маймуна. Обемът на черепа обикновено е намален. Характеризира се със сливането на двете полукълба на мозъка, наличието на едно обща камера. Обонятелните нерви, corpus callosum и septum pellucidum не са развити.