מחלה המוליטית של העובר והילוד

מחלה הנגרמת מחוסר התאמה של דם האם והעובר לאנטיגנים שונים הקיימים בדם היילוד (עובר בירושה מהאב) ואשר נעדרים בדם האם.

לרוב, זה מתפתח אם הדם של האם והעובר אינו תואם לאנטיגן Rh (מקרה אחד לכל 200-250 לידות). לגופי רזוס לפי ווינר יש כמה סוגים - - Rh0, Rh", Rh". בהצעת פישר-רייס, סוגי האנטיגן Rh החלו להיות מסומנים באותיות D, E ו-C, בהתאמה. בדרך כלל, קונפליקט Rh מתפתח עם אי התאמה ל-Rh0, כלומר (D) אנטיגן, עבור סוגים אחרים - לעתים רחוקות. הגורם למחלה המוליטית עשוי להיות גם חוסר תאימות לאנטיגנים של מערכת ABO.

נוגדנים נגד Rh נוצרים ב-3-5% מהנשים עם דם Rh שלילי במהלך ההריון עם עובר עם Rh + דם.

במהלך ההריון הראשון, ילדים עם קונפליקט Rh נוטים פחות להיוולד, זה נפוץ יותר במהלך השני או השלישי. עם אי התאמה של ABO, המחלה יכולה להתפתח במהלך ההריון הראשון.

מחלה המוליטית של היילוד יכולה להתבטא בדרכים הבאות:

1. הילד מת במהלך התפתחות העובר (בשבוע 20-30);

2. נולד עם בצקת אוניברסלית;

3. בצורה של צהבת קשה מוקדמת או

4. אנמיה קשה.

שינויים בגוף העובר עם HMB

להיפרבילירובינמיה אין השפעה רבה על מצב העובר מכיוון שהכבד של האם מתפקד כדי לנטרל את הבילירובין שנוצר. היפרבילירובינמיה מסוכנת ליילוד.

לעובר עם מחלה לא מוליטית יש טפטוף עם התנפחות בטן, בצקת תת עורית, אנמיה עם דומיננטיות של צורות לא בוגרות של אריתרוציטים, מיימת, כבד וטחול מוגדלים, חללי לב מוגדלים, הידרוטורקס, ריבוי בריאות, אריתרופואזיס ובריאות. פוליציטמיה במח העצם. השליה היא בצקת, מוגדלת, לרוב עד 50% מגודל העובר, בצבע צהוב עקב פיגמנטים המופרשים מכליות העובר.

מחלה המוליטית מתפתחת לעתים קרובות ביילוד- במהלך הלידה, נוגדנים אימהיים חודרים לזרם הדם לפני חיתוך חבל הטבור.

לאחר הלידה, מצטבר רעיל עקיף ברקמות הילוד. בכלובים מערכת עצביםתהליכי הנשימה התאית מופרעים.

האפשרויות הבאות לחדירת נוגדנים דרך השליה אפשריות:

1. במהלך ההריון, מה שמוביל לצורות מולדות של HDN

2. במהלך הלידה, מה שמוביל להתפתחות של צורה icteric לאחר הלידה;

כדי לאבחן HMB ביילוד, מיד לאחר הלידה, הילד עובר בדיקות לקביעת סוג הדם, גורם Rh, המוגלובין, תכולת בילירובין ומספר כדוריות הדם האדומות. בדרך כלל, ההמוגלובין הוא 38.4 גרם לליטר, בילירובין - 11.97-47.88 מיקרומול לליטר, אריתרוציטים - 6.0 10|2 לליטר

צורות של מחלה המוליטית של היילוד

אנמיה המוליטית - רוב צורה קלה. ליילוד יש רמת המוגלובין נמוכה, כמו גם מספר תאי הדם האדומים. העור חיוור, הכבד והטחול מוגדלים מעט. תכולת ההמוגלובין והבילירובין נמצאת בגבול התחתון של הנורמה. הצורה האנמית של HMB מופיעה עקב חשיפה לכמות קטנה של נוגדני Rh בעובר מלא או קרוב לטווח. איזואימוניזציה של העובר מתרחשת לעתים קרובות יותר בלידה. התסמין העיקרי של פציעה קלה הוא אנמיה.

אנמיה המוליטית הקשורה לצהבת- מתרחש לעתים קרובות יותר, מאופיין כצורה חמורה יותר של המחלה.זה מאופיין באנמיה היפר או נורמכרומית, צהבת והפטוספלנומגליה. למי השפיר יש צבע איקטרי, כמו גם חומר הסיכה המקורי, חבל הטבור, קרומי הפרי וחבל הטבור. התוכן של בילירובין עקיף הוא יותר מהגבול העליון של הנורמה ב-10-20 µmol/l. מצבו של היילוד קשה ומתדרדר. אם העלייה השעתית בבילירובין היא פי 5-10, אז מתפתחת "צהבת גרעינית", המעידה על פגיעה במערכת העצבים המרכזית. במקרים כאלה עלולים להופיע עיוורון, חירשות, מוגבלות נפשית. תכולת ההמוגלובין נמוכה מהנורמה. הצורה האיקטרית מתרחשת אם נוגדנים פועלים על עובר בוגר לזמן קצר. מרבים להצטרף סיבוכים זיהומיים- דלקת ריאות, תסמונת מצוקה נשימתית, אומפליטיס. לאחר 7 ימי חיים נפסקת ההשפעה הפתוגנית של נוגדנים שנכנסו לדם העובר.

אנמיה המוליטית הקשורה לצהבת ולנזלת- הצורה החמורה ביותר של המחלה. יילודים נולדים מת או מתים בתחילת תקופת היילוד. תסמיני המחלה הם: אנמיה, צהבת ובצקת כללית (מיימת, anasarca), טחול חמור. עלול להתפתח תסמונת דימומית. חדירת נוגדנים אימהיים דרך השליה לא תמיד מתרחשת, חומרת הנגע העובר לא תמיד תואמת את הטיטר (ריכוז) של נוגדני Rh בדם של אישה בהריון.

טיפול ב-HMB עוברי

בצע עירוי דם תוך רחמי תחת בקרת אולטרסאונד לאחר 18 שבועות של הריון. עירוי דם תוך רחמי נותן סיכוי להריון.

על פי הטכניקה של ביצוע המוטרפוזיה מחולקת ל:

תוך בטני- מבוצע עד 22 שבועות של הריון,או אם עירוי תוך וסקולרי אינו אפשרי. מחוררים את חלל הבטן, את דופן הרחם, את חלל הבטן של העובר. המוני אריתרוציטים של קבוצה אחת ו-Rh שליליות מוצגות. לאחר ספיגה המערכת הלימפטיתמגיע מערכת כלי הדםעוּבָּר. כמו כן, נלקחות דגימות לקביעת סוג הדם, גורם Rh, קריוטיפ עוברי, המוגלובין.

תוך כלי דם- מתבצעת קורדוקנטזה. מנקב את וריד חבל הטבור ליד השליה, נלקח דם לבדיקות (קובע את המספר ההמטוקריטי של העובר), מזריקים מסת אריתרוציטים, נלקח שוב דם לבדיקות ולהערכת הטיפול שבוצע. הרכיבים עוברים עירוי ישירות לדם העובר, מה שמציל את חייו עם תוצאה חיובית.

ל טיפול במחלה המוליטית של היילוד

השיטות הבאות הן היעילות ביותר:

1. עירוי דם חלופייילוד, כתוצאה מכך מופרשים נוגדני Rh ובילירובין. עלייה בטיטר הנוגדנים אצל האם במהלך ההיריון ל-1:16 ומעלה אמורה להתריע בפני הילוד לגבי HMB ביילוד. זה הכי לא חיובי כאשר נוגדנים יורדים לפני הלידה, מה שמעיד שהם עברו לעובר. ניתן להניח צורה חמורה של מחלה המוליטית בנוכחות צביעה איקטרית של העור, סיכה גבינתית, שליה, מי שפיר, נפיחות והגדלה של הכבד העובר.

גורמי הסיכון לאנצפלופתיה של בילירובין כוללים:

o משקל נמוך של היילוד - פחות מ-1500 גרם.

o תכולת חלבון כוללת נמוכה פחות מ-50 גרם/ליטר - - hypoproteinemia

o גלוקוז נמוך - פחות מ-2.2 ממול לליטר - היפוגליקמיה

o תכולת המוגלובין נמוכה - פחות מ-140 גרם לליטר - אנמיה

o זיהום תוך רחמי של העובר, הופעת צהבת ביום הראשון

אינדיקציות לעירוי דם חלופי:

o הופעת צהבת מיד לאחר הלידה או בשעות הראשונות לחיים;

o עלייה מהירה מדי שעה בבילירובין בשעות הראשונות לחיים 6.8 mmol/l

o רמת המוגלובין מתחת ל-30 גרם/ליטר.

עבור עירוי חלופי, נעשה שימוש בתאי דם אדומים של קבוצה אחת או בקבוצה 0(1) שליליות של Rh ובפלזמה [קבוצה בודדת או AB(IV)].

במקרה של קונפליקט במערכת AB0, מסת האריתרוציטים צריכה להיות 0 (1) קבוצה, תלויה בפלזמה של קבוצת AB (IV). במקרה של אי תאימות דם עקב גורמים נדירים, מתבצעת בחירה פרטנית של תורמים.

ביילוד מוציאים 40-50 מ"ל דם ומזריקים אותה כמות של מסת אריתרוציטים. עם עירוי חלופי חוזר, המינון מופחת פי 2. הנפח הכולל של מסת אריתרוציטים הוא 70 מ"ל לכל 1 ק"ג ממשקל הגוף של הילד.

עירוי חילופי יעיל להסרת מוצרים רעילים של המוליזה, בילירובין עקיף, נוגדנים ומוצרים חסרי חמצון של חילוף חומרים בין-סטיציאלי מגופו של יילוד. סיבוכים אפשריים: אי ספיקת לב, תסחיף אוויר, זיהום, אנמיה, תסמונת דימומית.

2. פוטותרפיה- הקרנת יילוד עם מנורת פלורסנט פוטותרפיה מקדמת את ההמרה של בילירובין חופשי בעור ובנימי הדם למטבוליטים לא רעילים (ביליוורדין), המופרשים בשתן ובמרה של העובר. במקרה זה, אלבומינים מאבדים את יכולתם לקשור את הבילירובין. אור חודר לעור של יילוד לעומק של 2 ס"מ.

אינדיקציות לטיפול בפוטותרפיה:

o צהבת מצומדת (בילודים מועדים) עם בילירובין בסרום עקיף של עד 170-188 מיקרומול/ליטר

o מחלה המוליטית של היילוד לפי גורם Rh ואי התאמה קבוצתית;

o מצב לאחר עירוי דם חלופי בצורה חמורה של מחלה המוליטית;

o מניעה בילודים בסיכון להתפתחות היפרבילירובינמיה (היפוקסיה סב-לידתית, יילודים לא בשלים ופגים, פגיעה בויסות החום).

יילודים עלולים לפתח השפעות רעילות - אריתמה, פטור, כוויות, תת-הידרציה. זה מפסיק כאשר ערכי בילירובין ישירים הם יותר מ-85 מיקרומול/ליטר.

3. טיפול באימונוגלובולינים תוך ורידי. אימונוגלובולינים במינונים גבוהים חוסמים קולטני Fc המעורבים בתגובה הציטוטוקסית של אנטיגן-נוגדנים ובכך מפחיתים היפרבילירובינמיה.

לילודים מוזרקים לווריד עם ImBio-immunoglobulins במינון של 800 מ"ג/ק"ג ליום למשך 3 ימים. לשלב עם פוטותרפיה.

לטיפול מורכב של HMB של יילודהחלפת עירוי, פוטותרפיה ו מתן תוך ורידיאימונוגלובולין - מפחית את התדירות והחומרה של הפתולוגיה, משפר את הפרוגנוזה של התפתחות ילדים.

מאמינים כי לאחר ההריון הראשון עם עובר Rh חיובי, רגישות מתרחשת ב-10% מהנשים השליליות ל-Rh. בכל הריון עוקב, 10% מחוסנים עם עובר Rh חיובי.

מתוך 1000 לידות, ל-170 יהיה דם Rh שלילי. מתוכם, ל-100 נשים יהיה ילד Rh חיובי.

עם יישום קפדני של המתודולוגיה מניעה ספציפיתרגישות ל-Rh יכולה למעשה לפתור את הבעיה של הריון בקונפליקט Rh.

תשמור על עצמך!

מחלה המוליטית של היילוד היא אחת הסיבות השכיחות ביותר לצהבת ואנמיה מסכנת חיים בילודים. אבחנה זו בשטח הפדרציה הרוסיתמתרחש ב-0.83% מהילודים. גם בתקופתנו, כאשר מחלה זו נחקרת לעומק, שיעור התמותה בהופעת קרניקטרוס על רקע HDN הוא 2.5%.

כדי למנוע התפתחות של סיבוכים חמורים, כל הנשים ההרות נכנסות בלי להיכשלצריך להיבדק אצל רופא. תשומת לב מוגברת מוקדשת לנשים עם דם Rh, קבוצת דם 1 ו-HDH בלידות קודמות.

מחלה המוליטית של היילוד היא פתולוגיה קשה ומסכנת חיים, המתבטאת באנמיה איזואימונית עם ריקבון אריתרוציטים, שהתפתחה עקב חוסר ההתאמה החיסונית של דם האם ודם הילד.

כדי להיווצר קונפליקט של חוסר התאמה, יש צורך בנוכחות בדם האימהי של נוגדנים ספציפיים ביותר הפועלים נגד אנטיגנים D (Rh-factor) החסרים. אי התאמה מתפתחת בשליש מהחולים עם HDN ונקראת Rh-erythroblastosis.

מחלה המוליטית מתרחשת גם עקב חוסר התאמה של דם האם והעובר על פי מערכת ABO. עימות על נוגדנים לקבוצות דם נקרא ABO-erythroblastosis ומופיע בשני שליש מהחולים.

להשוואה.אי התאמה למערכות אריתרוציטים-אנטיגן אחרות של קל, דאפי, קיד וכו'. נדיר וקשה לאבחון.

כיצד עובר אנטיגן D בתורשה?

על מנת שמחלה המוליטית תתרחש, דם האם חייב להיות שלילי ל-Rh, ודם האבי חייב להיות Rh+.

לזכר Rh+ יכול להיות קבוצה הומוזיגוטית (DD) או הטרוזיגטית (DD) של גנים של מערכת Rh.

בזכר הומוזיגוטי, לכל הילדים יהיו + Rh (100% תורשתיות של אנטיגן D).

בזכר הטרוזיגוטי, שבעים וחמישה אחוז מהילדים יהיו Rh + ועשרים וחמישה אחוז -.

מחלה המוליטית של היילוד לפי מערכת Rh

על פי הנוכחות של גורם Rh, כל החולים מחולקים ל- Rh + ו-.

האנטיגן Rh או D הוא ליפופרוטאין בעל מבנה מורכב של אנטיגנים. הוא ממוקם רק על פני השטח הפנימיים של קרום אריתרוציטים. נוכחות אנטיגנים D על ממברנות אריתרוציטים מצביעה על כך שדם המטופל הוא Rh+. רזוס אנשים שליליים, אנטיגן D נעדר.

אנטיגן D יכול להכיל רק ממברנות אריתרוציטים, הוא לא יכול להיות בתאים וברקמות אחרות של הגוף. כמו כן, לאדם אין נוגדנים טבעיים משלו לאנטיגן Rh.

תהליכי ההתמיינות של אנטיגן D מתחילים בעובר בשבוע החמישי להתפתחות. הפעילות המקסימלית של גורם Rh נצפית בחודש החמישי או השישי. חיסון של הדם Rh שלילי של האם (יצירת נוגדנים נוגדנים O) מתרחש כאשר אריתרוציטים Rh+ נכנסים לדם Rh.

עם זאת, נדרשים מספר גירויים אנטיגנים כדי ליצור תגובה חיסונית. כלומר, איזואימוניזציה (יצירת נוגדנים נגד O) במהלך ההריון הראשון אפשרית רק ב-2% מהמקרים.

ככלל, לאחר לידה מ-Rh - אמא Rh + ילד, הגוף של האם עובר רגישות תחילה. זה מתרחש כתוצאה מתהליך המיקרו עירוי לדם השלילי של האם, האריתרוציטים החיוביים של הילד.

מיקרו עירוי מוגבר על ידי הפלות, היפרדות שליה, רעלת הריון, מחלות דלקתיות המלוות בפגיעה בחדירות השליה וכו'. כל הגורמים הללו מגבירים את חדירתם של אריתרוציטים Rh+ לדם האימהי ומגבירים את היווצרותם של נוגדנים אנטי-O המכוונים נגדם.

נזק לעובר מתפתח כאשר כמות מספקת של נוגדנים נוגדנים O חודרת לדם העובר, וגורמת להמוליזה (הרס).

כל הריון עוקב משפר את הספציפיות של האם תגובה חיסוניתומגביר את הסיכון למחלה המוליטית של היילוד לפי Rh.

במהלך ההריון הראשון, קונפליקט Rh אפשרי אם האישה כבר מחוסנת כתוצאה מעירוי של דם שאינו תואם Rh או ABO.

מחלה המוליטית של היילוד היא תוצאה של תגובה חיסונית של האם לעובר שלה.

איך מתרחשת המוליזה?

נוגדנים נגד רזוס חוצים בקלות את מחסום השליה ונקשרים לקולטני Rh על פני ממברנות אריתרוציטים של העובר. לאחר כניסת נוגדני נוגדנים לדמו של הילד, מתחילות תגובות אנטיגן-נוגדנים, המעוררות את תהליך המוליזה של אריתרוציטים.

לאחר שהאריתרוציטים נפגעים על ידי נוגדנים, הם מתפרקים בכבד ובטחול.

המוליזה ראשונית היא חוץ-וסקולרית. כתוצאה מתהליך זה, המוגלובין מאריתרוציטים מתפוררים אינו חודר לזרם הדם, אלא הופך על ידי מקרופאגים של רקמות לפיגמנט מרה - בילירובין.

חָשׁוּב! המוליזה תוך וסקולריתמתחיל עם HDN חמור ונחשב לאינדיקטור פרוגנוסטי גרוע ביותר.

HDN בקונפליקט Rh. גורם ל

הסיכון לאי התאמה Rh עולה עם כל הריון עוקב.

התרחשות HDN תורמת לנוכחות של אישה:

• הפלה אחת או יותר;
• הפרעות ספונטניות (הפלות);
• הריון ולידה Rh + עובר;
• עירויי דם;
• היפרדות שליה, גסטוזיס ופתולוגיות זיהומיות ודלקתיות חמורות בהיסטוריה של האם;
• זיהום של מי שפיר;
• השתלות איברים ורקמות;
• HDN במהלך לידות קודמות.

מחלה המוליטית של היילוד לפי קבוצת דם

להתפתחות של אי התאמה קבוצתית, האם חייבת להיות בקבוצה 0 (סוג דם ראשון), ולתינוק יש את הקבוצה השנייה (A) או השלישית (B).

לרוב, אי התאמה מתרחשת באמהות עם הקבוצה הראשונה (0) ועובר עם הקבוצה השנייה (A). לאנטיגן B ו-β-agglutinins מהקבוצה השלישית יש פעילות אנטיגני פחות משמעותית מאשר לאנטיגן A ו-α-agglutinins.

מחלה המוליטית של היילוד (HDN) היא מחלה נפוצה מאוד. כ-0.6% מהילדים שנולדו רושמים פתולוגיה זו.למרות הפיתוח שיטות שונותטיפול, התמותה ממחלה זו מגיעה ל-2.5%. למרבה הצער, פתולוגיה זו נפוצה מספר גדול של"מיתוסים" מופרכים מבחינה מדעית. להבנה מעמיקה של התהליכים המתרחשים במחלה המוליטית, יש צורך לדעת את הנורמלי ואת פיזיולוגיה פתולוגיתוכמובן מיילדות.

מהי מחלה המוליטית של היילוד?

TTH הוא תוצאה של קונפליקט בין המערכת החיסונית של האם והילד.המחלה מתפתחת עקב אי התאמה של דם של אישה בהריון לאנטיגנים על פני האריתרוציטים של העובר (קודם כל, זהו). במילים פשוטות, הם מכילים חלבונים המוכרים על ידי גוף האם כזרים. לכן בגוף של אישה בהריון מתחילים תהליכי ההפעלה של מערכת החיסון שלה. מה קורה? לכן, בתגובה לבליעה של חלבון לא מוכר, מתרחשת ביוסינתזה של מולקולות ספציפיות שיכולות להיקשר לאנטיגן ו"לנטרל" אותו. מולקולות אלו נקראות נוגדנים, והשילוב של נוגדן ואנטיגן נקרא קומפלקסים חיסוניים.

עם זאת, כדי להתקרב קצת יותר להבנה אמיתית של ההגדרה של TTH, יש צורך להבין את מערכת הדם האנושית. זה זמן רב ידוע שדם מכיל סוגים שוניםתאים. המספר הגדול ביותר של הרכב הסלולר מיוצג על ידי אריתרוציטים. ברמת הפיתוח הנוכחית של הרפואה, לפחות 100 מערכות שונותחלבונים אנטיגנים המצויים על ממברנת האריתרוציטים. להלן הנחקרים ביותר:, Rhesus, Kell, Duffy. אבל, למרבה הצער, השיפוט השגוי שכיח מאוד שמחלה המוליטית של העובר מתפתחת רק על פי אנטיגנים קבוצתיים או Rh.

חוסר הידע המצטבר על חלבוני ממברנה אריתרוציטים אינו אומר כלל כי נשללת אי התאמה לאנטיגן זה באישה בהריון. זוהי חשיפת המיתוס הראשון ואולי הבסיסי ביותר לגבי הגורמים למחלה זו.

גורמים הגורמים לקונפליקט חיסוני:

וידאו: על המושגים של סוג דם, גורם Rh וקונפליקט Rh

הסבירות לקונפליקט אם האם Rh שלילית, והאב Rh חיובי

לעתים קרובות מאוד, אישה שיש לה Rh שלילי דואגת לצאצאיה העתידיים, עוד לפני שהיא בהריון. היא חוששת מהאפשרות לפתח קונפליקט Rhesus. חלקם אפילו חוששים להתחתן עם גבר Rh חיובי.

אבל האם זה מוצדק? ומה ההסתברות לפתח קונפליקט אימונולוגי בזוג כזה?

למרבה המזל, הסימן של השתייכות ל-Rh מקודד על ידי מה שנקרא גנים אללים. מה זה אומר? העובדה היא שהמידע הממוקם באותם מקטעים של כרומוזומים מזווגים יכול להיות שונה:

• האלל של גן אחד מכיל תכונה דומיננטית, שהיא המובילה ומתבטאת בגוף (במקרה שלנו גורם Rh חיובי, נסמן אותו באות R גדולה);
• תכונה רצסיבית שאינה באה לידי ביטוי ומדוכאת על ידי תכונה דומיננטית (במקרה זה, היעדר אנטיגן Rh, נסמן אותה באות r קטנה).

מה המידע הזה נותן לנו?

השורה התחתונה היא שאדם שהוא Rh חיובי יכול להכיל בכרומוזומים שלו או שתי תכונות דומיננטיות (RR), או גם דומיננטיות ורצסיביות (Rr).

במקרה זה, האם, שהיא Rh-שלילית, מכילה רק שתי תכונות רצסיביות (rr). כידוע, במהלך הירושה כל הורה יכול לתת לילד שלו רק תכונה אחת.

טבלה 1. הסתברות לירושת תכונה חיובית Rh בעובר אם האב הוא נשא של תכונה דומיננטית ורצסיבית (Rr)

טבלה 2. הסתברות לירושת תכונה חיובית Rh בעובר אם האב הוא נשא של תכונות דומיננטיות בלבד (RR)

	אמא(ר)(ר)	אבא (R) (R)
יֶלֶד	(R)+(r) Rh חיובי	(R)+(r) Rh חיובי
הִסתַבְּרוּת	100%	100%

לפיכך, ב-50% מהמקרים, ייתכן שלא יהיה קונפליקט חיסוני כלל אם האב הוא נשא של הסימן הרצסיבי של גורם Rh.

לכן, אנו יכולים להסיק מסקנה פשוטה וברורה: השיפוט שחוסר התאמה אימונולוגית חייבת בהחלט להיות אצל אם Rh שלילית ואבא Rh חיובי שגוי מיסודו. זוהי "חשיפה" של המיתוס השני על הגורמים להתפתחות מחלה המוליטית של העובר.

בנוסף, גם אם לילד עדיין יש השתייכות Rh חיובית, זה בכלל לא אומר שהתפתחות HDN היא בלתי נמנעת. אל תשכח את תכונות המגן. עם הריון מתקדם מבחינה פיזיולוגית, השליה כמעט ואינה מעבירה נוגדנים מאם לילד. ההוכחה היא העובדה שמחלה המוליטית מתרחשת רק בעובר של כל אישה 20 Rh שלילית.

פרוגנוזה לנשים עם שילוב של Rh שלילי וקבוצת הדם הראשונה

כאשר למדו על שייכות הדם שלהן, נשים עם שילוב דומה של קבוצה ורזוס נכנסות לפאניקה. אבל עד כמה הפחדים האלה מוצדקים?

במבט ראשון, אולי נראה שהשילוב של "שתי רעות" ייצור סיכון גבוה לפתח HDN. עם זאת, ההיגיון הרגיל לא עובד כאן. זה הפוך: השילוב של גורמים אלה, באופן מוזר, משפר את הפרוגנוזה. ויש לכך הסבר. בדמה של אישה עם קבוצת הדם הראשונה כבר יש נוגדנים המזהים חלבון זר על תאי דם אדומים מקבוצה אחרת. אז נקבע על ידי הטבע, נוגדנים אלה נקראים אלפא ובטא agglutinins, הם קיימים בכל נציגי הקבוצה הראשונה. וכאשר כמות קטנה של אריתרוציטים עובריים נכנסת למחזור הדם של האם, הם נהרסים על ידי האגלוטינינים שכבר קיימים. לפיכך, לנוגדנים למערכת גורם Rh פשוט אין זמן להיווצר, כי האגלוטינינים מקדימים אותם.

בנשים עם הקבוצה הראשונה ו-Rh שלילי, טיטר קטן של נוגדנים נגד מערכת Rh, לכן, מחלה המוליטית מתפתחת בתדירות נמוכה בהרבה.

אילו נשים נמצאות בסיכון?

לא נחזור על כך ש-Rh שלילי או קבוצת הדם הראשונה הם כבר סיכון מסוים. למרות זאת, חשוב לדעת על קיומם של גורמי נטייה אחרים:

1. עירוי דם לכל החיים באישה שלילית Rh

זה נכון במיוחד עבור אלה שאחרי עירוי, היו להם שונים תגובות אלרגיות. לעתים קרובות בספרות ניתן למצוא שיפוט שדווקא אותן נשים שעוברות עירוי קבוצת דם מבלי לקחת בחשבון את גורם ה-Rh נמצאות בסיכון. אבל האם זה אפשרי בזמננו? הסתברות כזו כמעט ולא נכללת, מכיוון שהשיוך Rh נבדק בכמה שלבים:

• כאשר לוקחים דם מתורם;
• בתחנת העירוי;
• המעבדה של בית החולים בה מתבצע עירוי דם;
• רופא עירוי העורך בדיקה משולשת להתאמה בין הדם של התורם והמקבל (האדם שאליו יש לערוי עירוי).

נשאלת השאלה:כיצד אם כן יכולה אישה להיות רגישות (נוכחות של רגישות יתר ונוגדנים) לאדתרוציטים חיוביים ל-Rh?

התשובה ניתנה ממש לאחרונה, כאשר מדענים גילו שיש קבוצה של מה שמכונה "תורמים מסוכנים" שבדמם יש כדוריות דם אדומות עם אנטיגן Rh חיובי שביטוי חלש. מסיבה זו הקבוצה שלהם מוגדרת על ידי מעבדות כשלילית Rh. עם זאת, כאשר דם כזה עובר עירוי בגופו של המקבל, נוגדנים ספציפיים יכולים להתחיל להיווצר בכמות קטנה, אך אפילו כמותם מספיקה כדי שמערכת החיסון "תזכור" את האנטיגן הזה. לכן, אצל נשים במצב דומה, גם במקרה של הריון ראשון, עלול להיווצר קונפליקט חיסוני בין גופה לבין הילד.

2. הריון חוזר

מאמינים כי ב במהלך ההריון הראשון, הסיכון לפתח קונפליקט חיסוני הוא מינימלי.וההריונות השניים והאחרים כבר ממשיכים ביצירת נוגדנים ואי התאמה אימונולוגית. ואכן כך הוא. אבל אנשים רבים שוכחים כי ההריון הראשון צריך להיחשב לעובדה של התפתחות הביצית העוברית בגוף האם לפני כל מחזור.

לכן, בסיכון נמצאות נשים שסבלו מ:

1. הפלות ספונטניות;
2. הריון קפוא;
3. הפסקת הריון רפואית, כירורגית, שאיבת ואקום של ביצית העובר;
4. הריון חוץ רחמי (חצוצרות, שחלות, בטן).

יתר על כן, פרימיגרווידס עם הפתולוגיות הבאות נמצאות גם בסיכון מוגבר:

• ניתוק של כוריון, שליה במהלך הריון זה;
• היווצרות של המטומה לאחר השליה;
• דימום עם שליה נמוכה;
• נשים שהשתמשו בשיטות אבחון פולשניות (פירסינג שלפוחית ​​​​השתן של העובר עם דגימת מי שפיר, דגימת דם מחבל הטבור של העובר, ביופסיה של אתר הכוריון, בדיקת השליה לאחר 16 שבועות של הריון).

ברור שההריון הראשון לא תמיד אומר היעדר סיבוכים והתפתחות של קונפליקט חיסוני. עובדה זו מפריכה את המיתוס שרק ההריונות השניים ואחריו הם בעלי פוטנציאל מסוכן.

מה ההבדל בין מחלה המוליטית עוברית לילודים?

אין הבדלים מהותיים בין המושגים הללו. רק מחלה המוליטית בעובר מתרחשת בתקופה שלפני הלידה. HDN פירושו דליפה תהליך פתולוגיכבר לאחר לידת הילד. לכן, ההבדל טמון רק בתנאי השהות של התינוק: ברחם או לאחר הלידה.

אבל יש הבדל נוסף במנגנון מהלך הפתולוגיה הזו: במהלך ההיריון ממשיכים לחדור לעובר הנוגדנים של האם, מה שמוביל להידרדרות במצב העובר, בעוד שלאחר הלידה תהליך זה מפסיק. זו הסיבה לנשים שילדו תינוק עם מחלה המוליטית אסור בתכלית האיסור להאכיל את התינוק חלב אם . זה הכרחי על מנת למנוע כניסת נוגדנים לגוף התינוק ולא להחמיר את מהלך המחלה.

איך המחלה מתקדמת?

יש סיווג שמשקף היטב את הצורות העיקריות של מחלה המוליטית:

1. אנמי- התסמין העיקרי הוא ירידה בעובר, הקשורה להרס של תאי דם אדומים () בגוף התינוק. לילד כזה יש את כל הסימנים:

2. צורת בצקת.התסמין השולט הוא נוכחות של בצקת. תכונה ייחודיתהוא שקיעת נוזל עודף בכל הרקמות:

• ברקמה התת עורית;
• בחזה ו חלל הבטן;
• בשק קרום הלב;
• בשליה (במהלך התקופה שלפני הלידה)
• פריחות דימומיות על העור אפשריות גם כן;
• לפעמים יש הפרה של הפונקציה של קרישת דם;
• הילד חיוור, רדום, חלש.

3. צורה איקטריתמאופיין, אשר נוצר כתוצאה מהרס של תאי דם אדומים. עם מחלה זו, מתרחש נזק רעיל לכל האיברים והרקמות:

• האפשרות החמורה ביותר היא שקיעת בילירובין בכבד ובמוח של העובר. מצב זה נקרא "צהבת גרעינית";
• מכתים צהבהבים של העור והסקלרה של העיניים אופיינית, שהיא תוצאה של צהבת המוליטית;
• זוהי הצורה הנפוצה ביותר (ב-90% מהמקרים);
• אולי התפתחות סוכרת עם פגיעה בלבלב.

4. משולב (החמור ביותר) - הוא שילוב של כל התסמינים הקודמים. מסיבה זו, לסוג זה של מחלה המוליטית יש את אחוז התמותה הגבוה ביותר.

כיצד לקבוע את חומרת המחלה?

על מנת להעריך נכון את מצבו של הילד, והכי חשוב, לרשום טיפול יעיל, יש צורך להשתמש בקריטריונים אמינים בהערכת החומרה.

שיטות אבחון

כבר במהלך ההריון, אתה יכול לקבוע לא רק את נוכחותה של מחלה זו, אלא אפילו את החומרה.

השיטות הנפוצות ביותר הן:

1. קביעת הטיטר של נוגדני Rh או קבוצה.מאמינים כי טיטר של 1:2 או 1:4 אינו מסוכן. אבל גישה זו אינה מוצדקת בכל המצבים. כאן טמון מיתוס נוסף ש"ככל שהטיטר גבוה יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר".

טיטר הנוגדנים לא תמיד משקף את חומרת המחלה האמיתית. במילים אחרות, אינדיקטור זה הוא יחסי מאוד. לכן, יש צורך להעריך את מצב העובר, בהנחיית מספר שיטות מחקר.

2. אבחון אולטרסאונד הוא שיטה אינפורמטיבית מאוד.הסימנים האופייניים ביותר:

• הגדלה של השליה;
• נוכחות נוזלים ברקמות: סיבים, חזה, חלל הבטן, נפיחות של הרקמות הרכות של ראש העובר;
• עלייה במהירות זרימת הדם בעורקי הרחם, בכלי המוח;
• נוכחות של השעיה במי השפיר;
• הזדקנות מוקדמת של השליה.

3. הגברת צפיפות מי השפיר.

4. בהרשמה - סימנים והפרה של קצב הלב.

5. ב מקרים נדיריםלבצע בדיקת דם טבורי(לקבע את רמת ההמוגלובין והבילירובין). שיטה זו היא הפסקת הריון מוקדמת מסוכנת ומוות עוברי.

6. לאחר לידת ילד, ישנן שיטות אבחון פשוטות יותר:

• נטילת דם כדי לקבוע: המוגלובין, בילירובין, סוג דם, גורם Rh.
• בדיקה של הילד (במקרים חמורים, צהבת ונפיחות בולטים).
• קביעת נוגדנים בדם של ילד.

טיפול ב-HDN

אתה יכול להתחיל טיפול במחלה זו במהלך ההריון, כדי למנוע הידרדרות של העובר:

1. החדרת אנטרוסורבנטים לגוף האם, למשל, "פוליסורב". תרופה זו מסייעת להפחית את טיטר הנוגדנים.
2. מתן טפטוף של תמיסות גלוקוז וויטמין E. חומרים אלו מחזקים ממברנות תאיםאריתרוציטים.
3. הזרקות של תרופות המוסטטיות: "דיצינון" ("אתמזילת"). הם נחוצים כדי להגביר את יכולת קרישת הדם.
4. IN מקרים חמוריםעשוי לדרוש עובר תוך רחמי. עם זאת, הליך זה מסוכן מאוד ועתיר השלכות שליליות: מוות עוברי, לידה מוקדמתוכו.

שיטות לטיפול בילד לאחר לידה:

עם דרגה חמורה של המחלה, נעשה שימוש בשיטות הטיפול הבאות:

1. עירוי דם. חשוב לזכור כי לעירוי דם משתמשים רק בדם "טרי", שתאריך הכנתו אינו עולה על שלושה ימים. הליך זה מסוכן, אך הוא יכול להציל את חיי התינוק.
2. טיהור דם בעזרת מכשירי המודיאליזה ופלזמפרזיס. שיטות אלו תורמות לסילוק חומרים רעילים מהדם (בילירובין, נוגדנים, תוצרי הרס אריתרוציטים).

מניעת התפתחות קונפליקט חיסוני במהלך ההריון

נשים בסיכון להתפתחות אי התאמה אימונולוגית עליך להקפיד על הכללים הבאים, יש רק שניים מהם:

• נסה לא לבצע הפלות, לשם כך אתה צריך להתייעץ עם גינקולוג למינוי שיטות מניעה אמינות.
• גם אם ההריון הראשון עבר כשורה, ללא סיבוכים, אז לאחר הלידה, תוך 72 שעות, יש צורך להציג אימונוגלובולין נגד רזוס ("KamROU", "HyperROU" וכו'). השלמת כל ההריונות הבאים צריכה להיות מלווה במתן סרום זה.

מחלה המוליטית של היילוד היא מחלה קשה ומסוכנת מאוד.עם זאת, אין להאמין ללא תנאי לכל ה"מיתוסים" על הפתולוגיה הזו, למרות שחלקם כבר מושרשים היטב בקרב רוב האנשים. גישה מוכשרת ותוקף מדעי קפדני הם המפתח להריון מוצלח. בנוסף, יש להקדיש תשומת לב ראויה לנושאי מניעה על מנת להימנע ככל האפשר מבעיות פוטנציאליות.

מחלה המוליטית של היילוד (HDN) נחשבת למצב פתולוגי וחמור למדי המתפתח עקב הרס אינטנסיבי של תאי דם אדומים. בעיה זו היא הגורם העיקרי לצהבת המתרחשת לאחר הלידה. זה מתגלה בכ-0.6% מהילודים.

הגורמים העיקריים למצב פתולוגי זה

מחלה המוליטית של היילוד באה לידי ביטוי על רקע חוסר תאימות דם מוחלט או חלקי לאורגניזמים של האם והילד לעתיד. זה קורה לרוב במצבים הבאים:

• עם קונפליקט Rh המתפתח אם לאישה יש גורם Rh שלילי, והעובר חיובי;
• התפתחות של קונפליקט חיסוני, אם הדם של האם שייך לקבוצת O (I), ובילד - ל-A (II) או B (III);

• לידת ילד עם פתולוגיה זו אפשרית רק כאשר לאישה יש רגישות מוגברת לדם, השונה במאפיינים מסוימים משלה. מצב זה מתפתח במקרה של הפלה ספונטנית או שהועברה בעבר באופן מלאכותי.בנוכחות גורם Rh שלילי, האם המצפה עלולה להיות רגישות במקרה של עירוי של דם חיובי ל-Rh;
• מגדיל באופן משמעותי את הסבירות לפתח קונפליקט Rh אצל ילד, שהוא השני ברציפות. לאחר לידת התינוק הראשון, גוף האישה מתוודע לחלקיקים זרים בדם, מה שמוביל לרגישות;
• בפיתוח של זה מצב פתולוגיעל רקע חוסר התאמה של סוגי דם, מספר ההריונות הקודמים אינו משחק תפקיד גדול. במהלך החיים, רגישות מתרחשת לעתים קרובות מאוד על רקע החיסון, בעת העברת זיהומים כלשהם.

סיבות אפשריות אחרות לפתולוגיה זו

מחלה המוליטית של היילוד יכולה להתפתח גם בגלל:

• נוכחות של פתולוגיות של השליה. זהו איבר מיוחד המופיע במהלך ההריון, ונועד לספק את כל חומרים מזיניםגוף הילד. הוא גם מבצע תפקיד מגן, מונע ערבוב של דם האם והעובר. אם מחסום זה מופר, אריתרוציטים של הילד עוברים לגוף האישה. כמו כן, נוגדנים בדם האם עוברים לעובר, מה שמוביל להתפתחות זה מצב מסוכן;
• נוכחות של אי התאמה נדירה למדי שאינה קשורה לגורם Rh או לסוג הדם;
• הסיכון לפתח מחלה מסוכנת זו אצל תינוק עולה פי כמה אם לאם יש גורם Rh שלילי, ובן זוגה חיובי. זה האחרון שמועבר לרוב לילד;
• סכנה פוטנציאלית להתפתחות מצב פתולוגי זה קיימת אם לאישה יש 2 קבוצות דם, ולגבר יש 3 או 4. כמו כן הבעיה הזועשוי להופיע במקרים אחרים. לדוגמה, כאשר לאם לעתיד יש 3 סוגי דם, ולאב יש 2 או 4.

מנגנון ההתפתחות של מצב פתולוגי זה

במהלך ההיריון, גוף האישה מייצר כמויות קטנות של נוגדנים לאנטיגנים עובריים הזרים לה, שמקורם אבהי. תהליך זה הוא טבעי לחלוטין. בתנאים רגילים, נוגדנים אימהיים נקשרים לאנטיגנים עובריים בשליה ובמי השפיר.

אבל אם לפני כן הייתה רגישות או שההריון ממשיך בצורה פתולוגית, זה קורה אחרת לגמרי. השליה אינה יכולה לספק באופן מלא תפקודי מחסום והנוגדנים של האישה חודרים לעובר. יותר מכל, תהליך שלילי זה מתפתח במהלך הלידה. לכן, ביילודים מתגלים מחלה המוליטית.

הפתוגנזה של פתולוגיה זו היא התפתחות המוליזה של אריתרוציטים בעובר או בתינוק. זה קורה על רקע פגיעה בקרום שלהם על ידי הנוגדנים של האם. כתוצאה מכך מתפתחת המוליזה חוץ-וסקולרית מוקדמת. זה מוביל לפירוק ההמוגלובין, שממנו נוצר בילירובין.

אם תהליך זה מתרחש באופן אינטנסיבי מאוד (במיוחד עם חוסר הבשלות של הכבד ביילודים), נצפות השלכות מסוכנות למדי. בדם הילד מתחיל להצטבר בילירובין חופשי, שיש לו השפעה רעילה. הוא אינו מופרש מהגוף בשתן, אלא חודר בקלות רבה לרקמות ואיברים עשירים בשומנים.

אלה כוללים את המוח, הכבד, בלוטות יותרת הכליה. בילירובין חופשי משבש תהליכים רבים ברקמות ומוביל להפרעה בתפקודן.

בהתאם לגורמים למחלה המוליטית של היילוד, נהוג להבחין במספר צורותיה:

• צורה המתפתחת כתוצאה מקונפליקט בגורם Rh;
• צורה המתפתחת על רקע סכסוך בקבוצת הדם;
• צורה שמתפתחת בגלל סיבות אחרות.

בהתאם לביטויים הקליניים של מחלה המוליטית של היילוד, על פי גורם Rh וכו', נבדלות הצורות הבאות:

• איקטרי;
• בְּצֵקִי;
• אֲנֵמִי.

חוּמרָה

למחלה המוליטית של היילוד יכולות להיות דרגות חומרה שונות:

• צורה קלה. נוכחותו נקבעת רק על ידי התוצאות בדיקות מעבדה, כל הסימפטומים נעדרים או קלים;
• צורה בינונית. הוא מאופיין בעלייה ברמת הבילירובין בדם, אך עדיין לא נצפו סימני שיכרון. במקרה זה, צהבת מתפתחת בשעות הראשונות לחייו של הילד. זה מלווה בירידה ברמת ההמוגלובין (פחות מ-140 גרם לליטר), עליה בריכוז הבילירובין (יותר מ-60 מיקרומול לליטר), עליה בכבד ובטחול;
• צורה חמורה. זה מלווה בנזק לגרעיני המוח, הפרעה בלב והפרה של תפקוד הנשימה.

תסמינים של הצורה האיקטרית

הצורה האיקטרית של מחלה המוליטית היא הנפוצה ביותר. גם אם הילד נולד בתום, תפקוד הכבד שלו אינו במלוא עוצמתו. איבר זה מתחיל את פעילותו האנזימטית רק מספר ימים לאחר הלידה.

תהליך ההרס של תאי דם אדומים, המוביל למחלה המוליטית, אינו מתחיל מיד. צהוב העור מתגלה כמה שעות לאחר הלידה או למחרת. נדיר מאוד שתינוק נולד עם בעיה זו.

במקרים רבים, הצורה האיקטרית של מצב פתולוגי זה מאופיינת בתסמינים הבאים:

• על רקע הרס של תאי דם אדומים בדם, רמת הבילירובין (פיגמנט המרה) מתחילה לעלות, מה שמוביל להכתמה של העור ב צהוב;
• התפתחות של אנמיה. בעת ניצוח ניתוח כללידם נמצא די רמה נמוכההֵמוֹגלוֹבִּין;
• עלייה בגודל של איברים מסוימים (כבד, טחול);
• הריריות והסקלרה של העיניים הופכות לצהבהבות;
• הופעת עייפות, נמנום, ירידה ברפלקסים בסיסיים ו טונוס שרירים, אשר מחמיר ככל שריכוז הבילירובין עולה;
• לאחר שבוע מתגלים סימנים של דלקת כיס המרה, נפח המרה המופרש למעי יורד. במקרה זה, שינוי צבע של צואה, שינוי בצבע השתן נצפים גם. העור מקבל גוון ירקרק לא אופייני. כל זה מצביע על עלייה ברמת הבילירובין הישיר.

חומרת מצבו של ילד חולה תלויה בשאלה אם הוא נולד בזמן או מוקדם יותר. גם נוכחותם של זיהומים נלווים, רעב חמצן (תוך רחמי, לאחר לידה) וגורמים רבים אחרים חשובים.

צהבת גרעינית

ביום ה-3 לחייו של ילד, רמת הבילירובין העקיפה בדם מגיעה לערכיה הקריטיים. אם לא בוצע במועד טיפול הכרחי, גם ריכוז החומר הישיר מתחיל לעלות בהדרגה, המאופיין בהשפעה רעילה על הגוף.

צהבת גרעינית מלווה בהרס של גרעיני המוח. מצב זה נתון להתאמה רק בתחילת הפיתוח. לאחר מכן, לא ניתן להשפיע על כך בשום שיטות.

בדרך כלל, קרניקטרוס במחלה המוליטית מלווה בתסמינים הבאים:

• לילד יש חרדה מוטורית;
• טונוס השרירים עולה בחדות;
• אופיסטוטונוס מתפתח. זה מאופיין בעובדה שהילד לוקח תנוחת עווית מיוחדת. גבו מקומר, ראשו זרוק לאחור, רגליו מורחבות, ידיו, רגליו ואצבעותיו כפופות בדרך כלל;

• לחשוף את הסימפטום של "שוקעת השמש". במקרה הזה גלגלי עינייםלנוע למטה, בעוד הקשתית מכוסה על ידי העפעף;
• הילד בוכה הרבה.

אם היילוד שורד לאחר מצב כה חמור, יש לו ליקויים נפשיים חמורים או שיתוק מוחין.

צורה בצקתית

טיפת חוליות של העובר היא די נדירה, אבל היא נחשבת למסוכנת ביותר בין זנים אחרים של מצב פתולוגי זה. בעיה זו מתפתחת כתוצאה מהקונפליקט Rh בין דם האם לילד. ההתקדמות שלו מתחילה ברחם, אז ילד נולד עם חריפה אנמיה קשהופתולוגיות אחרות.

כמו כן, לעתים קרובות מאוד הריון כזה מסתיים בהפלה ספונטנית. זה קורה לאחר 20 שבועות או מאוחר יותר. אם הילד הצליח לשרוד, והוא נולד, נצפים הסימנים הבאים:

• בצקת חמורה ונפוצה נמצאת בכל הגוף. לעיתים עלולים להופיע תפליטים - הצטברות נוזלים שיצאו מכלים קטנים. לרוב הם ממוקמים בבטן, ליד הלב או הריאות;
• נצפית אנמיה. רמת ההמוגלובין והאריתרוציטים יורדת לרמות קריטיות;

• אי ספיקת לב מתפתחת;
• כל האיברים והרקמות חווים רעב חמצן;
• עורחיוור, שעווה;
• טונוס השרירים על הפנים פוחת, ולכן הוא מקבל צורה מעוגלת;
• כל הרפלקסים מדוכאים;
• הכבד והטחול מוגדלים משמעותית בגודלם;
• הבטן של ילד שזה עתה נולד גדולה, בצורת חבית.

סימנים של צורה אנמית

מחלה המוליטית של הצורה האנמית של יילוד היא הקלה ביותר. היא מתפתחת כתוצאה מקונפליקט בסוג דם או על רקע מצבים נדירים אחרים. תסמינים קליניים של פתולוגיה זו מופיעים בדרך כלל בימים הראשונים לחייו של הילד. הם מופיעים על רקע ירידה הדרגתית ברמות ההמוגלובין עקב פירוק תאי דם אדומים.

מיד לאחר לידת ילד, בדיקת דם כללית אינה מצביעה על נוכחות של פתולוגיה. גילה רמה גבוההרטיקולוציטים. אלו תאי דם צעירים שמיוצרים מח עצם. לאחר זמן מה, הם נעלמים לחלוטין, מה שמעיד על התפתחות המחלה.

כתוצאה ממצב זה, הילד חווה רעב בחמצן. הדבר מתבטא בכך שהילוד יונק בצורה גרועה את השד או הבקבוק, עולה במשקל לאט, רדום ואינו פעיל. אצל ילד כזה, העור בדרך כלל חיוור, והכבד מוגדל.

אבחון במהלך התפתחות העובר

אבחון פתולוגיה זו מתבצע הן בשלב ההריון והן לאחר לידת ילד. בתחילה, זה כולל את ההליכים הבאים:

• בדיקה אימונולוגית של דם האם. זה מבוצע מספר פעמים במהלך ההריון. מסייע באיתור נוגדנים בדם האם, המעידים על התפתחות הקונפליקט. בהתבסס על התוצאות שהתקבלו, מסקנה לגבי האפשרות של הופעת מחלה המוליטית של היילוד;
• אבחון אולטרסאונד במהלך ההריון. באמצעות הליך זה, אתה יכול לקבוע במהירות את מצב השליה, את גודל הכבד והטחול בעובר, מה שמעיד על נוכחות של מחלה המוליטית. גם היחס בין הגודל מוערך חזהוראש הילד, נוכחות או היעדר polyhydramnios מתגלה;

• קרדיוטוקוגרפיה. מאפשר לקבוע את מצב העובר על סמך פעימות הלב וקצב הלב שלו;
• בְּדִיקַת מֵי שָׁפִיר. הליך מורכב ומסוכן במהלכו נלקחים מי שפיר באמצעות כלי מיוחד עם מחט דקה. החומר שנאסף נבדק לרמת הבילירובין, שעל בסיסה מסקנה לגבי נוכחות מחלה המוליטית;
• קורדוקנטזה. הליך אבחון מורכב במהלכו נלקח דם טבורי. זה יכול להתבצע לא לפני השבוע ה-18 להריון. עם התפתחות מחלה המוליטית, תעריפים מוגבריםבילירובין וירידה בהמוגלובין.

אבחון לאחר לידה של מחלה המוליטית

כדי לאשר את ההתפתחות של מצב מסוכן זה ביילודים, נעשה שימוש בשיטות האבחון הבאות:

• מתבצעת הערכה של מראה הילד, התנהגותו וכו'. כל צורות המחלה המוליטית מלוות בתסמינים אופייניים המעידים ישירות על נוכחות בעיה זו;
• בתוצאות של בדיקת דם כללית, נמצא רמה נמוכה של המוגלובין ותאי דם אדומים, וריכוז הבילירובין, להיפך, גדל באופן משמעותי;
• בנוכחות מצב מסוכן זה, שתן כהה נמצא ביילוד. כאשר עורכת את המחקר שלה על בילירובין, התגובה חיובית;
• מבוצעת בדיקת Coombs, המאפשרת לך לזהות נוכחות של סימנים ישירים של מחלה המוליטית.

עקרונות הטיפול במחלה המוליטית

טיפול במחלה המוליטית של היילוד מורכב בהסרת הנוגדנים של האם ומוצרי ריקבון אריתרוציטים ממחזור הדם של הילד. אם זה נעשה בזמן ובצורה נכונה, ניתן למנוע את כל הסיבוכים החמורים. כמו כן, יש צורך לנקוט בכל האמצעים כדי להגדיל את מספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין בדם של ילד חולה.

במקרים חמורים במיוחד, כדי לייצב את מצבו של היילוד, מצוינים האמצעים הטיפוליים הבאים:

• עירוי דם. זה מרמז על הסרתו מגופו של הילד עם שיקום הגירעון לאחר מכן מהתורם. הליך יעיל להורדת רמות הבילירובין ולחסל הכל תסמינים מסוכנים. במקרה זה, לא דם מלא נתון לעירוי, אלא מסה אריתרוציטים שהוכנה במיוחד עם גורם Rh שלילי. זה עוזר למנוע העברת HIV, הפטיטיס ומחלות מסוכנות אחרות;
• שימוש בדימוי ספיגה. הדם של יילוד מועבר דרך סופגים באמצעות מכשירים מיוחדים;
• שימוש בפלזפרזה. הליך זה מתרחש בעזרת ציוד מיוחד שאוסף ממנו כמות קטנה של דם מיטת כלי דםיֶלֶד. לאחר מכן, פלזמה, שהיא נושאת כל החומרים הרעילים, מוסרת ממנה לחלוטין;
• במצב חמור, לילודים מקבלים גלוקוקורטיקואידים במשך שבוע שלם.

טיפול בצורות קלות של מחלה המוליטית

אם מהלך המחלה המוליטית קל ורק חלק מתסמיניה מתפתחים, ננקטים האמצעים הבאים לייצוב מצבו של היילוד:

• הראשון הוא פוטותרפיה. זה מורכב מהקרנת הילד בלבן וכחול, המתקבל מנורות פלורסנט;
• תכשירי חלבון מיוחדים וגלוקוז ניתנים תוך ורידי;
• רופאים רושמים מעוררי אנזימי כבד;
• כדי לנרמל את חילוף החומרים והתפקוד של הכבד, משתמשים בוויטמינים E, C, קבוצה B ואמצעים אחרים;
• אם יש עיבוי של מרה, cholagogues נקבעים;
• בנוכחות אנמיה מתמשכת, ניתן להשתמש בעירויים.

מה הסיכון של טיפול לא נכון במחלה המוליטית?

עם התפתחות אינטנסיבית של כל התהליכים השליליים במחלה זו, אם מתאים מניעה או אמצעים רפואיים, קורה הדבר הבא:

• מותו של ילד אפשרי הן ברחם והן בימים הראשונים לאחר הלידה;
• נכות חמורה של היילוד;
• התפתחות שיתוק מוחין;
• אובדן שמיעה או ראייה של ילד;
• התפתחות אינטלקטואלית מאוחרת;
• הופעת תסמונת פסיכו-וגטטיבית;
• התפתחות של הפטיטיס תגובתי.

ניתן למנוע השלכות אלה אם במהלך ההיריון, נוכחות נוגדנים בדם האם מנוטרת כל הזמן, ובמידת הצורך, כל האמצעים הטיפוליים שנקבעו ננקטים.

במאמר זה:

מחלה המוליטית של היילוד היא פתולוגיה מסוכנת, שבמהלכו מתרחש פירוק אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות). פתולוגיה מתרחשת בשל העובדה שהנוגדנים של האם, בעלת גורם Rh שלילי, חודרים את מחסום השליה לילד Rh חיובי. כתוצאה מכך, נוגדנים קבועים על המעטפת החיצונית של אריתרוציטים עם הרס שלהם לאחר מכן.

לפעמים לתינוק יש המוליטיקה coli, מה שעלול להוביל לשיכרון חמור, הרעלה, התפתחות, דלקת שלפוחית ​​השתן, פיאלונפריטיס ועוד מספר סיבוכים.

מִיוּן

בהתחשב בסוג אי ההתאמה האימונולוגית, הפתולוגיה מסווגת כדלקמן:

• מחלה המוליטית של היילוד לפי סוג דם.
• התפתחות הפתולוגיה כתוצאה מהקונפליקט של גורמי Rh.
• במקרים נדירים, נצפים התנגשויות עם אנטיגנים אחרים.

בהתאם לביטויים הקליניים, המחלה מסווגת כדלקמן:

• צורה אנמית של מחלה המוליטית של היילוד.מתרחש לעתים רחוקות. יחד עם זאת, הילד חיוור, זה רע לאכול חלב אם, הוא עלול לחוות טכיקרדיה, רשרוש סיסטולי וקולות לב עמומים. גם במהלך ההריון ניתן לזהות מאפייניםהפרות. אחד מהם הוא עלייה בנפח עקב הופעת בצקת. ההשלכה החמורה ביותר של צורה זו היא כבר בשלבים הראשונים של ההריון. נשים שסבלו מקונפליקט Rh כזה נוטות עוד יותר לרעילות במהלך ההריון, הפרעות בתפקוד הכבד ואנמיה.
• צורה איקטרית של המחלההוא הנפוץ ביותר. במהלך הבדיקה ניתן לזהות כבד וטחול מוגדלים. בלידה, האזור ליד הטבור ומי השפיר נצבעים בצהוב. צהבת יכולה להתפתח בימים הראשונים לאחר הלידה.
• צורה בצקתית של מחלה המוליטית של היילודהוא אחד החמורים ביותר, מלווה בחיוורון של העור, כמו גם נפיחות. ניתן להשלים את הסימנים הללו על ידי DIC, תפקוד לקוי של מערכת הלב וכלי הדם, היפוקסיה. במהלך הבדיקה, הרופא עשוי לגלות כי גבולות הלב מורחבים, והטונים עמומים. עם סוג זה של מחלה המוליטית של היילוד, הסימפטומים של התינוק עשויים להופיע ככשל נשימתי מיד לאחר הלידה.

צורת המחלה יכולה להיות קלה, בינונית וחמורה. בְּ צורה קלהלחשוף ביטויים מתונים של פתולוגיה. עם עליית בילירובין מתונה, עלולה להתפתח צהבת. במקרים חמורים, הפרעות נשימה וחוסר תפקוד של מערכת הלב וכלי הדם נצפים.

גורם ל

הסיבה למחלה המוליטית של היילוד היא חדירת נוגדנים מיוחדים מגוף האם לילד דרך מחסום השליה. כתוצאה מכך, יש הופעה של מוקדים של hematopoiesis extramedullary, שבהשפעת בילירובין עקיף עולה, אשר יש השפעה רעילה על העובר.

המחלה יכולה להתפתח בהשפעת מספר גורמים:

• עקב הפרה של תפקוד המחסום של השליה.
• עם ירידה ברמת האלבומין, אשר יכולה להיות מופעלת על ידי שימוש באנטיביוטיקה, סולפונאמידים, סליצילטים והורמונים סטרואידים.
• חשיפה (אם Rh שלילית וילד Rh חיובי).
• חשיפה לקונפליקט חיסוני שעלול להתפתח אם לאם יש סוג דם 1 ולתינוק יש סוג דם 2 או 3.
• תינוק יכול להיוולד עם מחלה המוליטית אם לאם יש רגישות ( רגישות יתרלגורמים סביבתיים, כולל לידה).
• עקב התפתחות של cholestasis - סטגנציה של מרה, המתרחשת כתוצאה מהפרה של הפרשת מרה לאזור המעיים.
• הסיבות למחלה המוליטית של היילוד קשורות לעתים קרובות גם להתפתחות אנמיה.

גילויים, תמונה קלינית

נשים בהריון אינן מראות תסמינים ספציפיים. במקרים מסוימים, ניתן לפתח תסמינים הדומים לרעילות מאוחרת. במחלה המוליטית חמורה, מוות עובר עלול להתרחש בשליש השלישי של ההריון. כגון סיבוך חמוריכול להיות מעורר על ידי צורות בצקתיות, איקטריות או אנמיות.

למחלה המוליטית של היילוד על פי גורם Rh יש מספר תסמינים אופיינייםהדורשים טיפול רפואי מיידי. תמונה קליניתנוצר בהתאם לצורת הפתולוגיה.

הצורה הבצקתית מאופיינת בביטויים כאלה:

• פני הילד צבועים בצבע חיוור, בעלי צורה מעוגלת. יש ירידה בטונוס השרירים ועיכוב הרפלקסים.
• הרופא מציין עלייה ומבנה בצורת חבית של הבטן. הטחול והכבד מוגדלים מאוד.
• העור והרקמות הם בצקת, נוצרים תפליטים - הצטברויות של נוזלים שיוצאים מהכלים. הסכנה טמונה בעובדה שהיווצרות של תפליטים נצפית באזור הפריקרד, כמו גם באזור הריאות. תגובה דומה מתעוררת על ידי הפרה של חדירות נימים, כמו גם ירידה בריכוז החלבון.

בצורה האנמית, היווצרות ביטויים מתרחשת במהלך הימים הראשונים:

• יש התקדמות מהירה של אנמיה.
• הכבד והטחול מוגדלים.
• ישנה הידרדרות במצבו הכללי של הילד.

הצורה האיקטרית מאופיינת בסימפטומים כאלה:

• צביעה של עור הילד בצבע צהוב-כתום עז עקב עודף בילירובין, כמו גם תוצרי חילוף החומרים והריקבון שלו. ריריות וסקלרה עשויים לקבל צבע צהוב.
• ההמוגלובין עשוי לרדת.
• הטחול והכבד מוגדלים.
• ככל שצהבת תופיע מוקדם יותר, כך הפתולוגיה תהיה חמורה יותר.

עם התקדמות צורה זו של המחלה, מופיעים תסמינים בצורה של אי שקט מוטורי, טונוס שרירים מוגבר, עוויתות, המלווים בקשתות חדה של הגב של הילד. הילד יכול להטות את ראשו לאחור, למתוח את ידיו ורגליו, לכופף את אצבעותיו וידיו. אופייני גם הוא התרחשות מה שנקרא סימפטום של "השמש השוקעת", שבו גלגלי העיניים נעים למטה, וקשתיות העיניים מכסות את העפעפיים התחתונים.

אם לא יינקטו אמצעים מתאימים, לאחר 7 ימים עקב פירוק אינטנסיבי של תאי דם, עלולה להתרחש התפתחות של תסמונת עיבוי מרה והופעת תסמיני כולסטזיס: העור הופך לירוק-חום, שְׁרַפרַףדהוי, השתן הופך כהה. מחקרים קלינייםמאפשרים לך לזהות עלייה ברמת הבילירובין, שעברה דרך הכבד והפכה ללא מזיקה.

אבחון

קיים פרוטוקול ספציפי למחלה המוליטית של היילוד: H-P-028, לפיו נקבע אבחון וטיפול במחלה. אבחון צריך להתבצע עוד לפני הלידה לקביעת הסכסוך בזמן מערכות חיסוןאם וילד.

פעילויות הכרחיות:

• קודם כל, זה מתבקש בדיקה גינקולוגיתותשאול מילולי של האם בנוגע להפלות בעבר, הפלות ולידות מת. כמו כן, אישה תישאל לגבי עירויי דם ללא התחשבות בגורם Rh.
• יש צורך לקבוע את גורמי ה-Rh של הורי הילד. אם לגבר יש Rh חיובי, ולאישה יש שלילי, אז הילד נמצא בסיכון. גם נשים עם קבוצת הדם הראשונה נמצאות בסיכון.
• מאחר והגורם למחלה המוליטית של היילוד הוא התפתחות של חוסר התאמה בין גורמי ה-Rh בדם האם והילד, נדרשת קביעה חוזרת ונשנית של הטיטר של נוגדנים אנטי-Rh לאורך כל ההיריון.
• אם אישה נמצאת בסיכון, אז בסוף ההריון נדרש הליך מיוחד, במהלכו מחוררים את שלפוחית ​​​​השתן של העובר על מנת לנתח את מי השפיר. יש מחקר על רמת הבילירובין והנוגדנים.
• במהלך ההריון, אישה צריכה לעבור באופן קבוע אולטרסאונד. אם מתפתחת פתולוגיה המוליטית, אז אולטרסאונד יראה עיבוי של דפנות השליה, התרחשות של בצקת. בטן העובר עלולה להיות מוגדלת.

לאחר לידת ילד, מבוצעות אבחון נוסף:

• לקבוע אפשרי ביטויים קלינייםצהבת, אנמיה, הגדלה של הטחול והכבד, סימפטום ל"שמש השוקעת".
• הם ילמדו פרמטרים מעבדתיים: רמת המוגלובין, אריתרוציטים, הרכב השתן.
• תשומת לב מיוחדת מוקדשת לבדיקת Coombs לקביעת נוגדנים אנטי-אריתרוציטים לא שלמים.

אם יתגלו הפרות כלשהן בעתיד, ייתכן שיידרש המטולוג ילדים.

תֶרַפּיָה

המשימה העיקרית של הטיפול היא להסיר אלמנטים רעילים מגופו של הילד: בילירובין עקיף, נוגדנים. זה גם נדרש לנרמל את המצב התפקודי של האיברים הפגועים.

אם מאובחנת צורה חמורה של מחלה המוליטית של היילוד, הטיפול כולל את ההליכים הבאים:

• הקזת דם ולאחריה עירוי דם מתורם מתאים.
• ניתן להעביר דם דרך מערכת מיוחדת בה נמצאים חומרים סופגים (פחם פעיל). לאחר ההליך, כל האלמנטים הרעילים מסולקים.
• פלזמפרזיס, במהלכה מוציאים את החלק הנוזלי מהדם - פלזמה, בה מצטברים רכיבים רעילים.
• בעירוי חליפין ניתן לחסל את הבילירובין העקיף, שהוא רעיל מאוד ואינו עובר דרך הכבד. כתחליף, רצוי להשתמש בבילירובין מנוגדנים אימהיים, וכן בתוספת של כדוריות דם אדומות.
• בפתולוגיה חמורה, הילד נקבע מיד להקדמה של תרופות קורטיקוסטרואידים למשך 7 ימים.

בשל העובדה שכיום קיים סיכון מוגבר להידבקות בצהבת, זיהום ב-HIV, לא משתמשים בדם מלא לעירוי, אלא בהמוני אריתרוציטים בשילוב עם פלזמה קפואה. אם הגורמים למחלה המוליטית של היילוד קשורים לאי התאמה של הקבוצה, ניתן להשתמש במסת אריתרוציטים מקבוצה 1 ובפלזמה מקבוצה 4.

אם יש בצקת ריאות וקשה כשל נשימתי, דורש מעורבות אוורור מלאכותיריאות - שיטה שבה התמיכה בתפקוד הנשימה של החולה מתבצעת באמצעות מכשיר מיוחד. אם מתגלה מיימת, מבוצעת laparocentesis באמצעות בדיקת אולטרסאונד.

טיפול שמרני

לאחר עירויים, שיטות טיפול שמרניות עשויות להיות מעורבות:

• תכשירי חלבון וגלוקוז המיועדים למתן תוך ורידי.
• קומפלקסים ויטמינים, הכוללים חומצה אסקורביתוויטמינים מקבוצה B, כמו גם קוקארבוקסילאז, שעוזר לשחזר את תפקוד הכבד ותהליכים מטבוליים.
• עם עיבוי של מרה, רצוי להשתמש בתרופות כולרטיות.
• אם מתגלה Escherichia coli המוליט בתינוקות, הטיפול כרוך בשימוש בתרופות מקבוצת הפרוביוטיקה (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

טיפול מאוחר בפתולוגיה זו מגביר את הסיכון למוות.

פוטותרפיה עשויה להיות מומלצת כתוספת לטיפול שמרני במחלה המוליטית של היילוד. במהלך ההליך, התינוק מוקרן במנורות מיוחדות בעלות צבע כחול או לבן. לאחר הליך כזה, הבילירובין מתחמצן ומופרש יחד עם הפרשות.

הטיפול במחלה המוליטית של היילוד צריך להתחיל בהקדם האפשרי, תחת השגחה ובהתאם להנחיות של רופא מוסמך.

סיבוכים, השלכות אפשריות

אם מתגלה מחלה המוליטית של היילוד, ההשלכות יכולות להיות החמורות ביותר ובלתי הפיכות.

ביניהם:

• התפתחות של מוגבלות מולדת.
• התפתחות פסיכומוטורית מאוחרת.
• התרחשות של דלקת כבד תגובתית, המלווה בתהליכים דלקתיים בכבד ובקיפאון המרה.
• עם מחלה המוליטית של היילוד לפי סוג דם, ההשלכות עשויות להיות קשורות להתפתחות של שיתוק מוחין - מגוון שלם של תסמינים המלווים ב הפרעות תנועהושינויים בטונוס השרירים.
• ייתכן שהילד לא יבחין בצלילים (התפתחות חירשות).
• ליקוי ראייה, עד עיוורון מוחלט.
• התפתחות של תסמונת פסיכווגטטיבית, המלווה בהפרעות נפשיות.
• במחלה המוליטית חמורה של היילוד, ההשלכות עשויות להיות קשורות להתפתחות מצבי חרדה, הפרעות דיכאון, הפרעות שינה ותזונה.

מְנִיעָה

אמצעים ספציפיים למניעת התפתחות מצב מסוכן זה כוללים שימוש באימונוגלובולין במהלך היומיים הראשונים לאחר לידת התינוק. מניעה כזו של מחלה המוליטית של היילוד תעזור אם האם היא Rh שלילית והילד חיובי ל-Rh.

במקרים חמורים, הפרוגנוזה גרועה. במהלך ההריון, למטרות מניעתיות, ניתן להמליץ ​​על העברת דם דרך חומרים סופחים או עירוי חילופי תוך רחמי. הליך דומה יכול להתבצע בשבוע 27 להריון. ניתן להשתמש RBCs שטופים של דם Rh שלילי. במקרים חמורים, ייתכן שתידרש צירים מוקדמים.

סרטון שימושי על מחלה המוליטית של היילוד