אֲנֶמִיָה(אנמיה) - ירידה בדם סה"כהמוגלובין, ספירת תאי דם אדומים והמטוקריט. כיצד לטפל במחלה זו באמצעות תרופות עממיות.

מִיוּן

אין סיווג מקובל של אנמיה. ניתן להגדיר אנמיה כטווח של מצבים קליניים שבהם ריכוז ההמוגלובין בדם ההיקפי נמוך מ-120 גרם/ליטר, וערך ההמטוקריט נמוך מ-36%. בנוסף לפרמטרים המטולוגיים אלו, באבחון וריאנטים של אנמיה חשיבות רבהבעלי מורפולוגיה של אריתרוציטים ויכולת התחדשות של מח העצם. תסמונת היפוקסית היא הגורם הפתוגני העיקרי של קבוצת מחלות הטרוגנית זו.

לפי הסיווג של מ.פ. קונצ'לובסקי, מאוחר יותר שונה על ידי G.A. אלכסייב ואי.א. קסירסקי, כל האנמיות מחולקות לשלוש קבוצות עיקריות על פי אטיולוגיה ופתוגנזה:

— אנמיה פוסט-דמורגיתאקוטי וכרוני (עקב איבוד דם); - אנמיה עקב הפרעה ביצירת דם: מחסור בברזל, אנמיה עמידה, חסר פוליק-B 12, מיאלוטוקסיק, אפלסטי; - אנמיה המוליטית (עקב הרס דם מוגבר): המוליטית תורשתית, הנגרמת על ידי גורמים תוך אריתרוציטים (ממברנופתיה, אנזימופתיה והמוגלובינפתיה), חיסונית המוליטית נרכשת ואנמיה הנגרמת על ידי גורמים חיצוניים, תאיים.

היחס לויקו-אריתרובלסט במיאלוגרמות של חולים יוצר רעיון של מצב תפקודימח עצם באנמיה. בדרך כלל, זה 1:4; עם אנמיה עם תפקוד מח עצם מספיק, היא יורדת ל-1:1 או אפילו עד 2:1-3:1, בצורות קשות של אנמיה (אנמיה מזיקה) היא יכולה להגיע ל-8:1. על פי יכולתו של מח העצם לחדש אנמיה, הם יכולים להיות רגנרטיביים (עם תפקוד מח עצם מספיק), היפו-רגנרטיבי (ירידה ביכולת ההתחדשות של מח העצם) ומחדשים - עם עיכוב חד של תהליכי אריתרופואזה (היפו- ו אנמיה אפלסטית. הקריטריון המורפולוגי של מאמצי הפיצוי של מח העצם הוא שחרור צורות רגנרטיביות של אריתרוציטים לדם ההיקפי של חולים, הכוללים נורמובלסטים, אריתרוציטים עם שאריות של החומר הגרעיני (גופי ג'ולי, טבעות קאבו) ורטיקולוציטים. רטיקולוציטוזיס משמשת כאינדיקטור למידת כושר ההתחדשות של מח העצם: RI מעל 2-3% מהווה עדות לתגובה נאותה של מח העצם להיפוקסיה של רקמות הנגרמת על ידי אנמיה, ערך נמוך יותר של המדד מצביע על דיכוי אריתרופואזיס . עם פגמים באריתרופואיזיס, צורות ניווניות של אריתרוציטים מופיעות בדם ההיקפי של חולים עם אנמיה, מה שמוביל לשינויים במריחות הדם: anisocytosis, poikilocytosis ו- anisochromia.

על פי הרוויה של תאי דם אדומים עם אנמיה המוגלובין הם:

- היפוכרומי (CPU - אינדקס צבע - שווה או נמוך מ-0.8); - נורמכרומי (CP נע בין 0.9 ל-1.0); - היפרכרומי (CP = 1.0).

תלוי בקוטר של תאי דם אדומים, אנמיה יכולה להיות:

- מיקרוציטי (SDE - הקוטר הממוצע של אריתרוציט - מתחת ל-7.2 מיקרון); - נורמוציטי (SDE נע בין 7.16 ל-7.98 מיקרון); - מקרוציטי, כולל מגלובלסטי (SDE מעל 8.0 ו-9.0 מיקרון).

האנמיות המזוהות על ידי פרמטרי מעבדה אלה מסווגים ל:

- אנמיה נורמוכרומית-נורמוציטית, שבה ערכי CP ו-SDE נשארים תקינים (אנמיה דימומית חריפה, אנמיה המוליטית, בה מוגבר הרס אריתרוציטים, אנמיה אפלסטית ואנמיה ב מחלות כרוניות); - אנמיה היפוכרומית-מיקרוציטית עם ערכים נמוכים של CP ו-SDE ( אנמיה מחוסר ברזל, תלסמיה ומקרים נדירים של אנמיה במחלות כרוניות); - היפרכרומי-מאקרוציטי, כאשר, עם SDE גבוה, ערך ה-CP נשאר תקין או משתנה באופן משמעותי פחות לקראת עלייה (אנמיה עם מחסור בויטמין B 12 ופולאטים).

בנוסף, על פי אופי הקורס, אנמיה מובחנת:

ריאות (המוגלובין מעל 100 גרם/ליטר), - לְמַתֵן(המוגלובין בטווח של 100 גרם/ליטר), - כבד (המוגלובין פחות מ-100 גרם/ליטר).

במקרים קלים של אנמיה תסמינים קלינייםעלול להיעדר, כי מנגנוני פיצוי (אריתרופואיזיס מוגברת, הפעלה של קרדיווסקולריים ו מערכות נשימה) מספקים את הצורך הפיזיולוגי של רקמות לחמצן. אנמיה חמורה מלווה בחולשה, סחרחורת, טינטון, "זבובים" מול העיניים, עייפות, גירוי. אמנוריאה, הפרעות במערכת העיכול וצהבת עלולים להתרחש. בדיקת מעבדה מכמתת את חומרת האנמיה ועוזרת לקבוע את הסיבה לה. הזנחת בדיקות מעבדה של המטופל, גם אם צורה קלהאנמיה היא בלתי אפשרית, כי הסימפטומים של המחלה מצביעים על הפרה סמויה בלבד ונותנים מעט מדי מידע על המקור והחומרה הקלינית של אנמיה.

אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטיתמתפתח כאשר תאי דם אדומים במחזור נהרסים בטרם עת. לעתים קרובות, מח העצם אינו יכול לייצר כדוריות דם אדומות מספיק מהר כדי לפצות על ההרס המהיר שלהם (למרות העובדה שמח העצם יכול להגביר את קצב ייצורם עד פי שישה). לעתים נדירות המחלה מסכנת חיים, אך קשה לריפוי.

אנמיה היפופלסטית מתפתחת כאשר תאי גזע של מח העצם נפגעים ואינם יכולים לייצר מספיק תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם. המחלה עלולה להתחיל בהדרגה או בפתאומיות ( צורה חריפה). ספירת תאי דם אדומים נמוכה גורמת לחולשה, עייפות, חיוורון וקוצר נשימה. מחסור בתאי דם לבנים הופך אדם לפגיע למחלות זיהומיות, ומחסור בטסיות דם מגביר את הסיכון לדימום. לכן, אנמיה היפופלסטית עלולה לסכן חיים. למעשה, אם לא מטופלים, יותר מ-80% מהחולים מתים תוך שנה. זה יחסית מחלה נדירהשכיח יותר אצל גברים.

גורם ל

. במחצית מהמקרים, הגורם למחלה אינו מבוסס. . רובהמחצית השנייה של המחלות קשורה לגורמים חיצוניים, לרבות רעלים (בנזן, ממיסים מסוימים, כימיקלים תעשייתיים), תרופות מסוימות (למשל, אנטיביוטיקה, תרופות אנטי דלקתיות, תרופות מדכאות חיסוניות ותרופות לסרטן), וחשיפה לקרינה. . כמה מחלות כגון צהבת ויראליתאו גידול תימוס(תימוס), יכול לגרום לאנמיה היפופלסטית. . הסיכון לחלות עשוי להיות קשור עם נדיר מחלה תורשתיתשנקראת תסמונת פנקוני.

תסמינים

. רגישות מוגברת למחלות זיהומיות. . כיבים בפה, בגרון, בפי הטבעת. . נטייה ל חינוך קלחבורות ודימום (כולל דימום פתאומי בלתי מוסבר מהאף, החניכיים, פי הטבעת, הנרתיק). . נקודות תת עוריות אדומות קטנות המעידות על דימום, חיוורון. . עייפות, חולשה, קוצר נשימה.

אבחון

. בדיקות דם לקביעת ירידה בתכולת תאי הדם האדומים והלבנים וכן טסיות דם אשר עשויות להעיד על התפתחות אנמיה היפופלסטית. . כדי להבהיר את האבחנה ואת מידת ההתפתחות של אנמיה היפופלסטית, יש צורך בביופסיה של מח עצם.

יַחַס

. במחלה קלה או בינונית, אין צורך בטיפול. . על המטופל לשלול מגע עם כל גורם פוטנציאלי לאנמיה היפופלסטית. אם הסיבה החשודה היא תרופה, היא צריכה למצוא תחליף בטוח. . תרופות כגון גלובולין אנטי-תימוציטים, ציקלוספורין וציקלופוספמיד מרפאות מעל 50 אחוז מהחולים. . אנטיביוטיקה משמשת בדרך כלל לטיפול במחלות זיהומיות עם חום. . השתלת מח עצם יכולה להתבצע אצל אנשים מתחת לגיל 55 עם אנמיה היפופלסטית חמורה אם ניתן למצוא תורם מתאים (רצוי תאום או אח). . IN מקרים חמוריםהרופא עשוי לרשום עירוי מלא לסירוגין של דם או תאי דם עד שמוח העצם יתחיל לתפקד שוב כרגיל. עם זאת, יש להימנע מעירויי דם של בני משפחה אם תשקלו השתלת מח עצם בעתיד. . בשל הסכנה של דימום חמור, על המטופל להימנע מעבודה עם מכשירים חדים, כגון סכיני גילוח או סכינים. מומלץ להשתמש במכונות גילוח חשמליות ובמברשות שיניים רכות. כמו כן אסור ליטול אספירין, חומרים המכילים אספירין, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות ואלכוהול. . תכשירי מי פה או תמיסת מי חמצן משמשים לעתים קרובות לניקוי זיהומים בפה. . יש לדווח לרופא מיד על תסמינים של אנמיה היפופלסטית.

מְנִיעָה

. אין דרכים ידועות למניעת אנמיה היפופלסטית, למעט הימנעות מחשיפה לכימיקלים רעילים, קרינה ותרופות שעלולות לגרום למחלות, כגון האנטיביוטיקה כלורפניקול או התרופה נוגדת הדלקת הלא סטרואידית פנילבוטזון.

אנמיה עקב הפרעה ביצירת דם

סינתזה לא מספקת או לקויה של heme and globins, משבשת אריתרופואיזיס, היא הגורם להופעת אוכלוסייה היפוכרומית ומיקרוציטית של אריתרוציטים בדם ההיקפי. יחד עם זה, צורתם של אריתרוציטים משתנה עקב האינטראקציה רכיבים מבנייםממברנות המוגלובין. אבחון דיפרנציאליאנמיה הנכללת בקבוצה זו - אנמיה מחוסר ברזל (מחסור בברזל עקב חוסר קרן רקמה), אטרנספרינמיה (פגיעה בהובלת ברזל), אנמיה במחלות כרוניות מחלות סומטיות(פגיעה בניצול וניצול מחדש של ברזל) ותלסמיה (פגם תורשתי בסינתזה של שרשראות פוליפפטיד גלובין), - בעיקר על סמך נתונים מחקר מעבדה.

אנמיה מחוסר ברזל

אנמיה מחוסר ברזל מתפתחת כאשר מאגרי הברזל הרגילים בגוף מתרוקנים עד כדי כך שמח העצם אינו יכול לייצר מספיק המוגלובין, חלבון המצוי בתאי דם אדומים המכיל ברזל ונושא חמצן בזרם הדם. רוב סיבה נפוצהאנמיה היא חוסר בברזל; מחלה זו היא לעתים נדירות חמורה ובדרך כלל מטופלת בקלות. במקרה של חלש צורה כרוניתאין כמעט תסמינים וניתן לזהות זאת רק אם לרופא יש תוצאות ניתוח קלינידָם. אנמיה חמורה יותר מובילה לעייפות ניכרת ולתסמינים אחרים.

אנמיה מחוסר ברזל (IDA) היא הצורה הנפוצה ביותר של אנמיה, המהווה 70-80% מכלל החולים באנמיה. נשים חולות בתדירות גבוהה הרבה יותר מגברים: 7-11% לעומת 0.5-1.5%. לנשים יש אחוז גבוה (20-25%) של מחסור סמוי בברזל. איבוד של 15-30 מ"ל דם בזמן הווסת מביא לאיבוד של 7.5-15.0 מ"ג ברזל, בעוד שרק 1-2 מ"ג ליום נכנסים לגוף במהלך הספיגה. יתרה מכך, בשליש השלישי להריון, חוסר ברזל נמצא בכמעט 90% מהנשים, וחסר זה נמשך לאחר לידה והנקה ב-55% מהן. במקביל לכך יכולה להתפתח אצל ילדים אנמיה מחוסר ברזל גם עקב צריכת ברזל לא מספקת מאם הסובלת מאנמיה מחוסר ברזל, עם פגים וכן סירוב הילד לאכול. בנות נוטות יותר לפתח אנמיה מחוסר ברזל. לרוב, בילדים בני 2-3 מתרחש פיצוי יחסי, תכולת ההמוגלובין עשויה להפוך לנורמלית, אך מחסור בברזל מתפתח שוב במהלך ההתבגרות. לפי ל.ל. Eremenko (1994) בית גידול קיצוני (שעות אור קצרות, טמפרטורות נמוכות) תושבי האזורים הצפוניים של רוסיה משפיעים על האינדיקטורים של דם אדום. שהות ממושכת באזורי הצפון תורמת לעלייה משמעותית בשכיחות IDA. מחסור בברזל באקלים קר שכיח פי שניים מאשר במרכז רוסיה.

IDA היא קבוצה של אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית פוליאטיולוגית הנגרמת על ידי פגיעה בייצור מח העצם של אריתרוציטים עקב ירידה בכמות הברזל הכוללת בגוף ומפגמים בסינתזת ההם. אנמיה בדם ההיקפי של חולים מתבטאת בהיפוכרומיה, מיקרוציטוזיס, אניסו-ופויקילוציטוזיס, וירידה משמעותית בתכולת ההמוגלובין באריתרוציטים: מספר האריתרוציטים הוא בטווח של 4.8x1012/l, המוגלובין הוא 100 גרם/ליטר, אינדקס הצבע הוא פחות מ-0.6, MCY הוא 65 fl, MCH הוא 24 pg, MCHC הוא 290 גרם/ליטר, ברזל בסרום מופחת ל-5 mmol/l, פריטין בסרום הוא 25 מיקרוגרם/ליטר, ורוויה של ברזל טרנספרין היא רק 16% . שינויים רגנרטיביים באריתרוציטים (שחרור נורמובלסטים ורטיקולוציטים לדם ההיקפי) ב-IDA באים לידי ביטוי חלש.

אנמיה מסוג זה יכולה להתפתח כתוצאה מאובדן דם כרוני (דימום מ מערכת עיכולופי הטבעת, menometrorrhagia, דימום כליות וכו'), המוזידרוזיס אידיופתיריאות, הגברת הצורך והפחתת שקיעת הברזל (עם גדילת תאים מואצת, הריון, הנקה, זיהום ושיכרון). חוסר בברזל עשוי להיות קשור בצורך מוגבר בו ולעיתים, במיוחד בילדות ובגיל מבוגר, בעל אופי תזונתי או נובע מירידה בספיגת הברזל עקב תהליכים דלקתיים לאורך מערכת העיכול (המעי הדק העליון), כלוריידריה, כריתת קיבה. זה קשור לתיאבון מעוות. גורמי הסיכון העיקריים להתפתחות IDA בילדים צעירים עשויים להיות עישון אימהי ורעילות במחצית הראשונה של ההריון. את כל סיבות מפורטותעם זאת, לא ניתן להשוות בשכיחות של אנמיה עם אובדן דם.

המחלה מתפתחת לאט, ירידה הדרגתית ברמות ההמוגלובין תורמת להסתגלות לאפוקסמיה, כתוצאה מכך תסמינים קלינייםמתבטא מאוחר, כאשר האנמיה הופכת עמוקה מאוד (המוגלובין יורד ל-50-30 גרם לליטר.) תמונה קליניתמגוון ובשל הן נוכחות של היפוקסיה אנמית והן מחסור בברזל ברקמות. בדרך כלל חולים מתלוננים על חולשה כללית, לפעמים חדה למדי, למרות אנמיה קשה בינונית, סחרחורות תכופות, לפעמים כְּאֵב רֹאשׁ, "זבובים" מול העיניים, במקרים מסוימים יש התעלפות וקוצר נשימה עם קל פעילות גופנית. יש כאבים בחזה, נפיחות. צפו בהרחבת גבולות קהות הלב שמאלה, אוושה סיסטולית אנמית בקודקוד ו עורק ריאה, "רעש של צמרת" על וריד הצוואר, טכיקרדיה ויתר לחץ דם. ה-EKG מראה שינויים המציינים את שלב הקיטוב מחדש. בחולים קשישים, אנמיה חמורה של מחסור בברזל עלולה לגרום לאי ספיקת לב וכלי דם. בנוסף, לחולים יש חולשת שרירים(ביטוי של סידרופניה של רקמות), שאינה נצפית בסוגים אחרים של אנמיה. שינויים אטרופיים מתרחשים בקרומים הריריים מערכת עיכול, איברי נשימה, איברי רבייה. במטופלים שיער מתפצל ונושר, הציפורניים הופכות לשבירות, מופיעים פסים אורכיים ורוחביים, לעיתים קיעור של הציפורניים עד לצורת כפית (koilonychia). ב-25% מהמקרים נצפים שינויים בחלל הפה. תחושות הטעם יורדות, מופיעים עקצוצים, צריבה ותחושת מלאות בלשון. בבדיקה מתגלים שינויים אטרופיים בקרום הרירי של הלשון, לעיתים סדקים בקצה ולאורך הקצוות, במקרים חמורים יותר, אזורי אדמומיות בעלי צורה לא סדירה (" שפה גיאוגרפית”) ושינויי אפטות. התהליך האטרופי לוכד גם את הקרום הרירי של השפתיים. ישנם סדקים בשפתיים והתקפים בזוויות הפה (צ'ילוזיס), שינויים באמייל השן. הוא מאופיין בסיידר דיספאגיה סידרופנית (תסמונת פלומר-וינסון), המתבטא בקושי בבליעת מזון יבש וצפוף, תחושת גירוד ותחושת שיש. גוף זרבגרון. חלק מהחולים בקשר לביטויים אלה נוטלים רק מזון נוזלי. ישנם סימנים לשינוי בתפקוד הקיבה: גיהוקים, תחושת כבדות בבטן לאחר אכילה, בחילות. הם נובעים מנוכחות של גסטריטיס אטרופית ואכיליה, אשר נקבעות על ידי מחקרים מורפולוגיים (גסטרוביופסיה רירית) ופונקציונליות (הפרשת קיבה). תשומת הלב מופנית לעיוות הטעם (pica chlorotica) - השתוקקות לגיר, פחם, אבקת שיניים. חולים אוכלים חימר, אדמה, בצק, קרח. הם נמשכים ריחות לא נעימיםרטיבות, בנזין, אצטון, נפט, נפתלין, אצטון, צבעים וכו'. פגיעה ברירית מערכת העיכול היא סימן אופייני כל כך למצבי מחסור בברזל עד שעלתה תפיסה מוטעית לגבי ראשוניותו בפתוגנזה של אנמיה מחוסר ברזל. עם זאת, המחלה מתפתחת כתוצאה מסידרופניה, ורק אז מתקדמת להתפתחות צורות אטרופיות. סימנים של סידרופניה רקמות נעלמים במהירות לאחר נטילת תוספי ברזל. לאנמיה מחוסר ברזל יש מהלך כרוני עם החמרות והפוגות תקופתיות. ככלל, יש מהלך קל או בינוני; אנמיה חמורה פחות שכיחה. דרגה קלה ומתונה של אנמיה מחוסר ברזל מאופיינת בהפחתת אריתרוציטים, פריטין בסרום ומאגר רקמות של ברזל עם קרן הובלה ללא שינוי. בהיעדר טיפול פתוגני מתאים, ההפוגות אינן שלמות ומלוות במחסור קבוע בברזל ברקמה.

הצריכה הרגילה של ברזל בגוף בקושי מפצה על הצורך הנוכחי בו. לכן, איבוד בלתי צפוי של ברזל במהלך דימום כרוני או מחזור כבד מוביל בקלות למחסור בו. דלדול מאגרי הברזל מתחיל ללא ביטויים קליניים, ניתן לגלות חסר נסתר רק על ידי מחקרים מיוחדים, לרבות קביעת כמות ההמוסידרין במקרופאגים של מח העצם וספיגת ברזל רדיואקטיבי במערכת העיכול. בפיתוח, ה-WDN עובר 2 שלבים:

- השלב של חוסר ברזל סמוי (LID), המאופיין בירידה ברקמה (רזרבה) ובכספי הובלת ברזל עם תכולתו הרגילה בהמוגלובין (Hb). סינתזת ההם מתעכבת, רמת הפרוטופורפירינים באדמית גדלה, מספר הסידרובלסטים ב מח עצםמוּפחָת. במהלך תקופה זו, למרות שההמוגלובין נותר גבוה למדי, ניתן להבחין בהיפוכרומיה אריתרוציטים עם נטייה למיקרוציטוזיס: ערכי מדדי אריתרוציטים מופחתים, וכך גם הערכים של אינדיקטורים פרוקינטיים (ברזל בסרום, פריטין אריתרוציטים, רוויון טרנספרין עם בַּרזֶל); - שלב הזיהוי הברור (מחסור בברזל), או IDA, שבו יחד עם סידרופניה, ייצור Hb או המוגלובין ברזל יורד (המתבטא בירידה בריכוז Hb בדם ההיקפי). היפוכרומיה של אריתרוציטים ו-aniso- ו-poikilocytosis הופכות בולטות, MCH ו-MCV יורדות, RDW עולה. היפרפלזיה של אריתרון בעיקר עקב נורמובלסטים פוליכרומטופיליים (אין כמעט סידרובלסטים במח העצם).

בתחילה, רמות הברזל בסרום וריכוזי ההמוגלובין של אריתרוציטים נותרים תקינים, ומתחת ל-25 מיקרוגרם/ליטר, רק רמות הפריטין בסרום יורדות. כמות הטרנספרין, כמו גם הערך של קיבולת קיבול הברזל הכוללת של הסרום, גדלה. לאחר מכן, מאגרי ברזל מדוללים (רמות ברזל מתחת ל-5 מיקרומול/ליטר, וריווי טרנספרין מתחת ל-16%) כבר לא מספקים אריתרופואיזה יעילה (Hb מתחת ל-109 גרם/ליטר; התוכן של פריטין אריתרוציט יורד).

אבחון של IDA מורכב מביטויים קליניים, נוכחות של סיבה להתפתחות מזהה, נתוני מעבדה בחקר פרוקינטיקה ו ניתוח כללידם היקפי. נכון לעכשיו, לצורך אבחון מדויק יותר, מתבצע ניטור של פרמטרים כאלה של אריתרוציטים כמו MCV, MCH, MCHC ו-RDW המתקבלים על מונים המטולוגיים. מריחות דם נשלטות על ידי אריתרוציטים היפוכרומיים קטנים, אנלולוציטים (אריתרוציטים ללא המוגלובין במרכז, בצורת טבעות), אריתרוציטים בגודל וצורה לא שווים (אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס). באנמיה חמורה עלולים להופיע אריתרובלסטים מבודדים. מספר הרטיקולוציטים אינו משתנה ועולה רק עם אנמיה שהתפתחה על רקע איבוד דם, המהווה סימן חשוב לדימום. ההתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים השתנתה מעט או גדלה מעט. למספר הלויקוציטים אין נטייה בולטת לרדת. נוסחת לויקוציטיםהשתנה מעט. Leukopoiesis מאופיין בעלייה מסוימת במספר הגרנולוציטים הלא בשלים. ספירת הטסיות נשארת בדרך כלל תקינה; גדל מעט עם דימום. במח העצם עם אנמיה מחוסר ברזל ניתן לזהות תגובה אריתרובלסטית עם עיכוב בהבשלה והמוגלוביניזציה של אריתרובלסטים. מח העצם הוא היפרפלסטי ברוב המקרים. היחס בין תאים של שורות לבנות ואדומות גדל, מספרם של האחרונים שולט. אריתרובלסטים מהווים 40-60% מכלל התאים, ברבים מהם מופיעים שינויים ניוונייםבצורה של vacuolization של הציטופלזמה, pyknosis של הגרעינים, אין ציטופלזמה (גרעינים עירומים).

בדרך כלל, שינויים בחילוף החומרים של ברזל מספיקים כדי לאבחן "מחסור בברזל סמוי", כשלב מקדים של IDA, ואם מתגלה רמה מופחתת של Hb (בנשים מתחת ל-120.0 גרם/ליטר ובגברים מתחת ל-130.0 גרם / ל) - מזהה ברור, או IDA אמיתי. עם כל זה, לאנמיה יש אופי היפוכרומי עם אינדקס צבע של פחות מ-0.9 עם נוכחות של אניסו-ופויקילוציטוזיס, אניסוכרומיה ופוליכרומאזיה של אריתרוציטים בדם ההיקפי.

יַחַס

. חשוב לרופא לקבוע את הסיבה הבסיסית לחוסר ברזל, ובכל מקרה הטיפול מתבצע בהתאם לחוות דעתו של הרופא. אל תנסה לטפל באנמיה מחוסר ברזל בעצמך, שכן מחסור בברזל נגרם תמיד ממחלה כלשהי. . ייתכן שתידרש צריכת ברזל נוספת, אך רק בפיקוח רפואי. גם צריכה מספר גדולברזל שלא לצורך יכול להוביל למאגרי ברזל מוגזמים ו בעיות רציניותבריאות, כולל מחלות לב וכבד. בנוסף, אם אתם חווים איבוד דם עקב סרטן המעי הגס, תוספת ברזל עלולה להסוות את המחלה ולעכב את האבחנה. . אם רושמים לך ברזל משלים, ודא שאתה לוקח את מלוא הכמות כפי שהומלץ על ידי הרופא שלך, גם אם אתה מתחיל להרגיש טוב. לאחר ריפוי אנמיה, הגוף צריך לחדש את מאגרי הברזל שלו, מה שיכול לקחת שלושה חודשים או יותר. . שימו לב שניתן להפחית את ספיגת צורת המינון של הברזל על ידי שימוש בחלב וסותרי חומצה. . ניתן לתת ברזל לווריד למי שלא יכול ליטול אותו דרך הפה. . IN מקרים נדיריםאנמיה חמורה של מחסור בברזל עשויה לדרוש עירוי תאי דם אדומים. . פנה לרופא שלך אם אתה חווה תסמינים של אנמיה. לפעמים אנמיה מחוסר ברזל היא אינדיקציה למצב חמור יותר, כגון כיבי קיבה או תְרֵיסַריוֹןאו סרטן המעי הגס. ייתכן שיהיה צורך בניתוחים מיוחדים כדי לאשר או לדחות הנחה זו. . נשים במהלך הריון או וסת כבדהיש להתייעץ עם רופא לגבי קבלת כמויות נוספות של ברזל. . אנשים שנמצאים בתוכנית הרזיה מהירה צריכים לדון בדרישות ברזל וחומרים מזינים אחרים עם רופא או דיאטנית מוסמכת.

יש להתחיל את הטיפול ב-WDN, ללא קשר לחומרתו, מיד לאחר אימות האבחנה והקביעה הסופית של סיבת הזיהוי.

שולחן. כמה תכשירי ברזל דרך הפה

סם		הרכב התרופה (בדראג'י אחד, טבליה או ב-1 מ"ל תמיסה)	טופס לְשַׁחְרֵר	תוֹכֶן יְסוֹדִי ברזל (מ"ג)
שֵׁם	הַרשָׁמָה מספר
אקטיפרין	0028859	סולפט ברזל 113.8 מ"ג. DL סרין 129 מ"ג	קפסולות	34,5
אקטיפריפ-טיפות	002859	סולפט ברזל 47.2 מ"ג. DL-סרין 35.6 מ"ג	טיפות	9.48
סירופ אקטיפרין	002859	ברזל סולפט 171 גרם, DL סרין 129 מ"ג ב-5 מ"ל	סירופ	34 מ"ג
Maltofsr	0056442	קומפלקס הידרוקסיד-פולימלטוז	טיפות	50 מ"ג
סתיו מלטופר	005643	קומפלקס הידרוקסיד-פולימלטוז	גלולות	100 מ"ג
סורביפר דורולס	005338	ברזל סולפט 320 מ"ג, חומצה אסקורבית 60 מ"ג	גלולות	100 מ"ג
טארדיפרון	007334	ברזל סולפט 256.3 מ"ג, מוקופרוטאז 80 מ"ג, חומצה אסקורבית 30 מ"ג	גלולות	51 מ"ג
טוטם	009535	גלוקונאט ברזל 416 מ"ג. מנגן גלוקונג 1.33 מ"ג, גלוקונאט נחושת 0.7 מ"ג	פִּתָרוֹן	50 מ"ג
Ferrstab comp	007998	ברזל פומראט 154 מ"ג, חומצה פולית 0.5	קפסולות	50 מ"ג
ferro-gradumet	008040	ברזל סולפט 325 מ"ג	גלולות	105 מ"ג
Ferrohal	73/461/78	ברזל סולפט 200 מ"ג. סידן פרוקטוז דיפוספט 100 מ"ג, צרברולציטין 20 מ"ג	גלולות	40 מ"ג
פרופלקס	008227	ברזל סולפט 50 מ"ג, חומצה אסקורבית 30 מ"ג	דראג'י	10 מ"ג
פרופת	007203	ברזל פומראט 30 מ"ג	הַשׁעָיָה	10 מ"ג
פרופל	006282	ברזל גלוקופט 300 מ"ג	גלולות	30 מ"ג
חפרול	005145	ברזל פומראט 350 מ"ג	כּמוּסָה	100 מ"ג

פיצוי של JD בדם וברקמות אפשרי בעזרת תרופות. ביניהם קיימים כיום יותר מ-30 תכשירים דרך הפה וכ-70 מולטי ויטמינים מורכבים המכילים ברזל. ניהול פרנטרליתכשירי ברזל אינם מגבירים את יעילות הטיפול והם מיועדים רק לנגעים קשים ונרחבים של רירית הקיבה והמעי הדק, המפחיתים את ספיגת הברזל. ל בחירה נכונההתרופה, יש צורך לקחת בחשבון את כמות יסוד הקורט בכל טבליה או באחרת צורת מינון. המינון היומי צריך להיות 180 גרם מלח או לפחות 100 מ"ג ברזל טהור. הפיזיולוגיים ביותר הם תכשירים המכילים לא תלת-ברזל, אלא דו ערכי, הנספג היטב בקיבה וב- מעי דק, במיוחד עם ירידה ברמת החומצה הידרוכלורית (האחרונה אופיינית ל-IDA כרונית). התרופה צריכה להיות בעלת פעולה ממושכת, אשר מפחיתה את תדירות נטילת התרופה ונסבלת היטב על ידי המטופלים. דרישות אלו מתקיימות, למשל, תרופהחברת "Ranbaxy" - התרופה "Fenuls". הוא מכיל את הכמות האופטימלית של ברזל ברזל - 45 מ"ג, מה שמקל על מינון התרופה. בנוסף, Fenyuls מכיל ויטמינים B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C ו- PP, המשפרים את הספיגה וההטמעה של יסוד הקורט. נוכחות של כמות יומית של ויטמין B (2 מ"ג) עוזרת לשפר את חילוף החומרים של שריר הלב ואת תפקוד ההתכווצות שלהם, הנחוץ לניוון שריר הלב אנמי, והכמות היומית של ויטמין B 2 (2 מ"ג) עוזרת לתקן הפרעות טרופיים בתאי מערכת העיכול ומשפר את פעילות הקיבה והמעיים. כמויות יומיות של ניקוטינמיד (15 מ"ג) וויטמין B 2 (2.5 מ"ג) מנרמלות תהליכי חיזור ומשפרות את חילוף החומרים התוך-תאי המופרע במהלך מערכת העיכול ברקמות ואיברים שונים. מיקרודיאליזה צורה גרגיריתשחרור Fenyuls מספק שחרור הדרגתי של ברזל מהקפסולה, אשר מבטל גירוי מקומי של רירית מערכת העיכול, המתבטא בכאבי בטן, בחילות, גיהוקים, הפרעת צואה וטעם מתכתי לא נעים בפה. צורת קפסולת הג'לטין של Fenyuls מונעת היווצרות של גבול כהה על השיניים, אשר מתרחשת לעתים קרובות עם מתן אוראלי ארוך טווח של צורות טבליות של תכשירים המכילים ברזל.

משך הטיפול (לפחות 1.5-2 חודשים) נקבע על ידי שיקום מאגרי ברזל (פריטין בסרום), ולא רק על ידי נורמליזציה של ריכוז ההמוגלובין, ברזל בסרום, מספר ומורפולוגיה של כדוריות הדם האדומות. בילדים גיל מוקדםעם סיבוכים זיהומייםמשך הטיפול במלטופר, למשל, מתי דרגה קלה IDA הוא 7.8 שבועות, ועם ממוצע של 9.1 שבועות; בתום קורס השיקום של פרוותרפיה, יעילות התרופה מגיעה ל-100%.

מינוי קורסים מונעים של טיפול בתכשירי ברזל (בעיקר בסוף הסתיו ותחילת האביב) תלוי בנטייה של ריכוז הפריטין בסרום לרדת, כלומר. מיוצר בהתאם לתוצאות של בדיקות דם בקרה. על מנת למנוע התפתחות של מחסור בברזל בילודים, טיפול פרוטרפיה מיועד לנשים הרות עם אנמיה מחוסר ברזל בהריון.

עירוי דם במהלך התקין של IDA אינם מסומנים. עירוי RBC עשוי להיות נחוץ בצורות עקשן, כאשר לא ניתן לזהות ולחסל את הגורמים לעמידות לתכשירי ברזל.

טקטיקה טיפולית כזו חוסכת מהמטופלים הישנות קשות של אנמיה. על פי מחברים שונים, כ-1% עד 3% מהמטופלים עם IDA אינם עמידים בפני פרוותרפיה. הסיבות להתנגדות עשויות להיות הפרעות אנדוקרינולוגיות, בפרט, חוסר תפקוד בלוטת התריס. חוסר השפעה עשוי לנבוע ממחסור חומצה פוליתוויטמין B 12. נוכחות של חמור מחלות מערכתיות רקמת חיבור, תהליכים אונקולוגיים, כרוניים אי ספיקת כליות, ירידה בפעילות נוגדת החמצון, או זיהומים כרונייםלהפחית את יעילות הטיפול. מצבים אלה דורשים הזדהות בהשתתפות מורכבת של מומחים רלוונטיים ושילוב של פרוותרפיה עם ביטול הגורמים להתנגדות. באנמיה הקשורה לתהליכים דלקתיים, התאוששות של פרוקינטיקה, גורמים אריתרופואיטיים ומאפיינים מורפו-פונקציונליים של אריתרוציטים בקורלציה עם התאוששות מ מחלה מדבקת.

מְנִיעָה

. נחוץ דיאטה מאוזנת. . נשים בהריון או במחזור צריכות לדון בצריכת ברזל נוספת עם הרופא שלהן. . אם אתה צריך לקחת אספירין או NSAIDs לעתים קרובות, קח אותם עם מזון או סותרי חומצה (רצוי כזה שמכיל מגנזיום או אלומיניום הידרוקסיד).

אטרנספרינמיה

אנמיה הקשורה להפרה של הובלת ברזל (אטרנספרינמיה) היא צורה נדירה מאוד המתרחשת כאשר יש פגמים בהעברת ברזל מהמחסן שלו בתאי הכבד, הטחול, שרירי השלד, רירית המעי אל האתר של סינתזת ההם. , כלומר, למח העצם. אולי הגורם להתפתחות המחלה הוא היעדר טרנספרין או השינויים הקונפורמטיביים שלו.

מבחינה מורפולוגית, וריאנט זה של אנמיה אינו שונה ממחסור בברזל. עם זאת, כאן ריכוז ההמוסידרין עולה באופן משמעותי ונצפה המוזידרוזיס של רקמת הלימפה, במיוחד לאורך מערכת העיכול.

אנמיה סידרובלסטית

חריגות של שילוב ברזל ב-heme במהלך הסינתזה שלו, המובילות לעלייה בתכולת יסוד הקורט במיטוכונדריה של התאים, מפחיתות את יעילות האריתרופואיזיס במח העצם ומובילות להתפתחות של עקשן וסידרובלסטי (רווי ברזל) אֲנֶמִיָה.

להיות הראשי ביטוי קליניכל הצורות של תסמונת מיאלודיספלסטית הטרוגנית (MDS), אנמיה עמידה ב-41% מהחולים - אנמיה עמוקה (Hb<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

תהליכי ההתפשטות וההתמיינות של תאים אריתרואידים במח העצם של חולים עם אנמיה עקשנית בהשוואה לאנשים בריאים מופחתים פי 2.5: האינדקס החלקי של תווית H 3 עם תימידין הוא 12D ± 1.1% לעומת 30.0 ± 1.11%.

רמות הברזל והפריטין, כולל חומצה איזופררטינים, בסרום של חולים עולות באופן משמעותי מהנורמה. בהשלמה של הסימנים המורפולוגיים של דיסריתרופואיזיס ותוצאות התגובה הציטוכימית לפוליסכרידים, ביוכימיה בסרום מאשרת עלייה באריתרופואיזיס לא יעיל כבר בתחילת ה-MDS. לפיכך, רוויה מוגברת של ברזל בגרסאות אלה של אנמיה משולבת עם הרס מוגבר של תאי אריתרואידים במח העצם.

שולחן. מטבוליזם של ברזל בחולים עם אנמיה עקשן.

מעניין לציין שבדיכאונות המטופואטיים, התדירות של אריתרוציטים חריגים בדם ההיקפי של חולים בקורלציה חיובית עם התדירות של תאים חיוביים ל-PAS באריתרון. שיעור התאים החיוביים ל-PAS במח העצם של חולים עם אנמיה סידרובלסטית עולה על הנורמה פי שבעה, כלומר. אריתרופואיזיס לא יעיל תורם תרומה משמעותית לפתוגנזה של מחלה מסוימת זו.

התמונה של דם היקפי בחולים עם אנמיה סידרובלסטית מאופיינת במגוון מורפולוגיה של אריתרוציטים: ניתן להבחין במיקרוציטוזיס ומקרוציטוזיס, היפוכרומיה ונורמכרומיה. יתר על כן, אניסוציטוזיס יכולה להיות בולטת יותר מהיפוכרומיה. אינדקס הצבעים נע בין 0.4 ל-0.6. תכולת ההמוגלובין באריתרוציטים (MSH) היא 30 פג', והריכוז הממוצע של המוגלובין באריתרוציטים (MCHC) הוא 340 גרם/ליטר. גם הנפח הממוצע של אריתרוציטים (MCV) אינו שונה מהנורמה והוא שווה ל-104 fl. לעתים קרובות יותר מהרגיל, סידרוציטים פוליכרומטופילים חודרים לדם ההיקפי של חולים (נורמלי: 0.6 ± 0.04%), ומריחות מח עצם חושפות משקעי המוסידרין ותכולה מוגברת של סידרובלסטים, כולל צורותיהם בצורת הטבעת (15%). תאים אלו מתגלים באמצעות תגובה כחולה פרוסית המבוססת על היווצרות של ferriferrocyanide על ידי תגובה של יוני ברזל עם ferrocyanide במדיום חומצי. התגובה מתבטאת בהיווצרות משקע כחול או ירוק של ferriferrocyanide.

בנוסף לשינויים כמותיים בהרכב תאי הדם ההיקפיים, יש גם שינוי בולט בפרמטרים ביוכימיים. אז, ברזל בסרום עולה ל-31 mmol/l ואיתו רמות הפריטינים בסרום ואריתרוציטים עולות.

ככלל, אמצעים פליאטיביים משמשים לטיפול באנמיה הקשורה לפגיעה בניצול ברזל. עם אנמיה עמוקה והתפתחות של היפוקסיה, יש צורך בעירוי תאי דם אדומים. עם זאת, טיפול כזה מגביר את עודף הברזל הקיים כבר ומאיץ את הופעת הסימפטומים של המוזידרוזיס. טיפול דפראלי בשילוב עם פלזמפרזיס התברר כמוצלח יותר, מה שעוזר להפחית את מספר עירויי הדם ולהפחית היפרגליקמיה. הצטרפות למחלה הבסיסית של סיבוכים זיהומיים (דלקת ריאות חיידקית, שחפת, ברונכיטיס חריפה וכו') מחמירה את מהלך האנמיה. ולמרות שרק פריטין אריתרוציטים (מ-11 עד 80 מ"ג Hb) הוא קריטריון פרוגנוסטי, לחולים יש עלייה ברמות הפריטין בסרום ועלייה במאגרי הברזל ברקמות. במקרה זה, היעילות של טיפול באנמיה תלויה בטיפול המוצלח בסיבוכים.

אנמיה הקשורה לפגיעה במחזור ברזל

אנמיה במחלות כרוניות הקשורות לפגיעה במחזור ברזל היא השנייה בשכיחותה. הם נחשבים לאחד הביטויים של מחלות כרוניות וגידולים ממאירים, למרות שהם מתרחשים עם כל זיהום או תהליך דלקתי.

בהתחשב בכך שכ-24 מ"ג ברזל מסופקים כאשר הוא מנוצל מחדש לאחר מותם של אריתרוציטים ישנים, מתברר כי שימור הברזל המשוחרר בתאי מערכת הרטיקולואנדותל במחלות כרוניות תורם להתפתחות אנמיה - ברזל אינו מספיק לסינתזה של המוגלובין באריתרוציטים חדשים. קיים מחסור פנימי בברזל. בנוסף, ניתן להפחית את הפרשת אריתרופויאטין על ידי הכליות והמצב ההיפופרוליפרטיבי של מח העצם. כל זה מוביל לרטיקולוציטופניה ולחוסר יכולת של מח העצם לספק את דרישת הגוף לאדמית על ידי היפרפלזיה של הנבט האריתרואידי ובהתאם להתפתחות אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית.

התסמינים נקבעים על פי המחלה הבסיסית. בשלב מוקדם של המחלה, אריתרוציטים שומרים על גודלם הרגיל, אך אז מתחילים מיקרוציטים לשלוט. ל-RDW באנמיה של מחלה כרונית אין ערך אבחון דיפרנציאלי. ריכוז ההמוגלובין יורד לעתים רחוקות מתחת ל-80 גרם/ליטר, ככלל, הוא יורד ב-20% מהרמה הרגילה, שיעור המיקרוציטים עולה באותו אופן בערך. חריגה משמעותית מעומק האנמיה, ריכוז האריתרופויאטין בסרום יורד (3 μ U / l). ריכוז הברזל בסרום יורד ל-5 mmol/l, אך רמת הפריטין בסרום עולה על הערכים הנורמליים, פריטין אריתרוציטים נשאר בטווח התקין (5-45 מיקרוגרם/גרם Hb), וריווי הברזל טרנספרין נמוך מ-10%.

הטיפול במחלה הבסיסית יעיל. עירויי דם לאנמיה של מחלה כרונית נדרשים לעתים רחוקות.

תרופות מעוררות אריתרופואזיס בדרך כלל אינן מועילות. עם זאת, במקרים מסוימים, אריתרופויאטין, במיוחד רקומביננטי לתסמינים ריאתיים וקרדיווסקולריים, משפר את ספירת הדם האדום.

B 12 - ואנמיה מחוסר חומצה פולית

B 12 - וחסר פולאט אנמיה - קבוצה של אנמיות הדומות בתסמינים לאנמיה מקרוציטית ואנמיה מגלובלסטית (חזרה להמטופואזה עוברית).

Erythropoiesis Megaloblastic עם פגיעה בהבשלה של אריתרוציטים, בדרך כלל עקב מחסור אנדו או אקסוגני של ויטמין B 12 וחומצה פולית. זה מתפתח מסיבות שונות, כולל:

- זיהומים תכופים; - תת תזונה (למשל בילדים או צמחונים); - מחלות כרוניות של מערכת העיכול והכבד; - הרס אוטואימוני של תאים פריאטליים (אנמיה מזיקה); - האכלה עם חלב עיזים (בילדים צעירים); - מחלת צליאק (פגיעה בספיגה מהמעיים); - פלישה הלמינטית (תולעת סרט רחבה) וכו'.

מחסור בוויטמין B12 וחומצה פולית יכול להיות מולד ונוכח בילדות המוקדמת, כגון מחלת Immerslung-Gresbeck. אנמיה מגלובלסטית נרכשת כוללת: B 1 2 - אנמיה מחוסר אדיסון-בירמר, בשילוב עם גסטריטיס אטרופית, הפרשה מופחתת או נעדרת של גסטרומוקופרוטאינים - גורם ויטמין B מהותי או גורם קאסל (1929); B 12 - אנמיה מגלובלסטית של נשים בהריון; אנמיה כתוצאה משימוש מוגבר בוויטמין B12 וחומצה פולית במהלך השריפה או לאחר הסרה כירורגית של הקיבה וחלק מהמעי הדק. כמו כן, ידוע כי הצורך בחומצה חומצה מוגבר באנמיה המוליטית או בפסוריאזיס. אנמיה מאקרוציטית, כתוצאה ממחסור בויטמין B 12 או חומצה פולית, עלולה להתלוות לאנמיה עקשנית.

N.D. Khoroshko et al. (2002) ערכו מחקר על רמת ויטמין B 12 וחומצה פולית ב-250 חולים עם מחלות המטולוגיות שונות. כפי שניתן לראות, עם אנמיה תלויה ב-B 12, יש ירידה חדה בוויטמין B הן בסרום (117±22 pg/ml) והן באריתרוציטים (13.9±3.3 pg/er). ריכוז חומצה פולית בסרום נשאר תקין (9.7 ± 2.6 ננוגרם/מ"ל), בעוד שבאריתרוציטים הוא יורד (2.0 ± 0.9 ננוגרם/ר). הטיפול משחזר את רמות ויטמין B12 בסרום ל-259±98 pmol/l ובאריתרוציטים ל-75±31 pg/er.

באנמיה תלויה בחומצה, ערכי פולית מופחתים מתגלים הן בסרום (2.1±0.8 ng/ml) והן באריתרוציטים (1.6±0.44 ng/er). במקביל, תכולת ויטמין B12 בסרום מופחתת מעט (260±45 pg/ml), בעוד שבאריתרוציטים היא נשארת בטווח התקין (280.8±76.1 pg/er).

לשם השוואה, עם IDA בחולים מבוגרים, ישנה עלייה משמעותית ברמת ויטמין B12 ופולאטים הן בנסיוב (775.5±66.7 pmol/l ו-13.3±3.1 pmol/l) והן באריתרוציטים (499± 77.6 pg/er) ו-19.3±2.5 עמודים/אר). נ.ד. הורושקו ואח'. (2002) מציעים כי במצבים של מחסור בברזל (על רקע ייצור מופחת של אריתרובלסטים עקב מחסור במתכת), צריכת הויטמינים הללו יורדת בחדות, וכתוצאה מכך הם מצטברים בסרום הדם.

במקביל, בילדים צעירים, IDA מופיע עם תכולת סרום מוגברת של ויטמין B 12 (1200±65 pg/ml), אך עם מחסור בחומצה פולית (9.4±1.6 ng/ml). עובדה זו מוסברת על ידי הצרכים המוגברים של ילדים בגיל זה בפולאטים עקב הצמיחה וההתפתחות של הגוף, כולל מערכת העצבים, אך גם על ידי המוזרויות של משטר התזונה שלהם.

באופן אופייני, לאחר קורס של פרוותרפיה ונורמליזציה של חילוף החומרים של ברזל, הריכוז של ויטמין B 12 וחומצה פולית בסרום (276±33.9 pg/ml ו-9.2±2.1 ng/ml) ובאריתרוציטים (128 ±29.0 pg/er ו- 10.5±2.9 ng/er) ירד. יתרה מכך, בתינוקות מתחת לגיל 3 שנים, הירידה ברמת ויטמין B 12 (198±47 pg/ml) ופולאט (8.3±0.7 ng/ml) בסרום על רקע ferrocorrection הייתה בולטת יותר. תוצאות אלו יכולות להיחשב כבסיס לקורס של טיפול בוויטמין (ציאנוקובלמין וחומצה פולית) עבור IDA בו-זמנית עם מינויו של תכשירי פרופרפורמציה.

לרוב החולים עם אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) היו רמות נורמליות יחסית של ויטמין B12 (490±187 pg/ml) ופולאט (9.2±1.9 bp/ml) הן בסרום והן באריתרוציטים (249±56 .9 pg/er ו) 6.1±2.0 ננוגרם/ארה). במהלך תקופת ההפוגה, עם נורמליזציה של רמת ה-Hb, יש ירידה חדה בוויטמין B 12 - עד 20 pg / ml, ופולאט - עד 2.5 ng / ml. נתונים אלו תומכים בהנחה של צריכה אינטנסיבית של ויטמין B ופולאט בזמן הקלה באנמיה ומהווים טיעון משכנע לטיפול ב-AIHA עם ויטמין B 12 ופולאט (ראה הסעיף המקביל). אולי ההבדלים שזוהו ברמות של ויטמין B 12 ופולאט בשלבים שונים של התהליך ההמוליטי קשורים לתנודות משמעותיות באורך החיים של אריתרוציטים. אז, בעיצומו של משבר המוליטי, אריתרוציטים "צעירים" עוזבים במהירות את מח העצם ולאחר שנכנסו למחזור הדם, נמחקים במהירות. במהלך תקופת ההפוגה, כאשר אריתרופואזיס מתנרמל, החלק העיקרי של כדוריות אדומות בדם היקפי מיוצג על ידי צורותיהם הרגילות. ידוע שכאשר עוברים צנטריפוגה בשיפוע צפיפות, אריתרוציטים "צעירים" מהווים חלק קל, ו"רגיל" (בכפוף להזדקנות טבעית) - כבד. בעת קביעת רמות הוויטמין B והפולאט בכל אחד מהם, התברר כי בשבר הכבד הם, בהתאמה, 23 ± 5.2 pg/er ו-1.2 ± 0.04 ng/er, ובחלק הקל - 286 ± 35 , 8 pg/er ו-14±5.1 ng/er. לפיכך, גיל אריתרוציטים יכול לקבוע במידה רבה את התנודות ברמות הוויטמין בתקופות שונות של אנמיה המוליטית.

קביעת ריכוז הקובלמינים והפולאטים בחולים עם MDS הראתה כי בנסיוב הדם ערכי ויטמין B 12 ופולאטים נמצאים בגדר הנורמה הפיזיולוגית. בעוד שבאריתרוציטים ברוב החולים (60%) רמת ויטמין B מוגברת (63 5 ± 16o pg / er). במקרה של אנמיה עקשנית, לחולים עם רמה גבוהה של אריתרופואיזיס לא יעיל יש גם רמות גבוהות יותר של ויטמינים בכדוריות הדם האדומות, אך לא בסרום. במחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות (CMPD), תכולת ויטמין B הן אריתרוציטים והן בסרום היא בתוך הנורמה הפיזיולוגית. גם רמת הפולאט בסרום בקטגוריה זו של חולים תקינה, ובאריתרוציטים מדד זה מופחת ב-70% מהחולים (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

המחקר של ריכוז ויטמין B 12 וחומצה פולית שימושי לא רק כדי להבהיר את טבעה של אנמיה מגלובלסטית, אלא גם לאבחנה מבדלת והערכת יעילות הטיפול במספר מחלות המטולוגיות.

תפקידם של ויטמין B 12 ומחסור בחומצה פולית בפתוגנזה של אנמיה מגלובלסטית הוא שעל רקע שלה, תפקוד התימידין סינתאז נפגע וסינתזת ה-DNA מופרעת. תאים המתחלקים במהירות עוברים שינויים מגלובלסטיים, היפרפלזיה אריתרואידית של מח העצם והמוליזה תוך-מדולרית מתרחשת, רמות LDH (לקטט דהידרוגנאז) ובילירובין עקיף בנסיוב הדם עולות. פגמים בסינתזת ה-DNA בנבט ההמטופואטי הכללי מובילים להיפר-סגמנטציה של נויטרופילים. במקביל לאמור לעיל, התהליך המגלובלסטי לוכד גם רקמות אחרות המתחלקות במהירות - נצפית ניוון של מערכת העיכול.

אנמיה היפרכרומית מקרוציטית (מגלובלסטית) מתפתחת בהדרגה, מאופיינת בחיוורון של העור עם גוון איקטרי, תסמינים דיספפטיים, דפוס גלוסיטיס עם שחיקה של הפפילות של הלשון (לשון "לכה") או שילוב של אזורים אדומים בוהקים של דלקת עם ציפוי צהוב מלוכלך, נפיחות של הלשון, קיפול של הריריות ("שפה גיאוגרפית"). הכבד והטחול עשויים להיות מוגדלים במידה מתונה. תסמינים נוירולוגיים עשויים להיות נוכחים: paresthesia, תחושת צריבה בגפיים, רפלקסים לקויים של הגפיים התחתונות, אי ודאות בהליכה (ביטויים של מיאלוזיס פוניקולרי עם B 12 -avitaminosis). אבחון המחלה וניהול החולים הוא תהליך מורכב רב-שלבי, הכולל:

- זיהוי ואבחון דיפרנציאלי של אנמיה; - ביסוס רמת B 12 ו/או מחסור בחומצה פולית; - קביעת הגורמים להתפרצות והתפתחות המחלה; - טיפול.

יש צורך לזהות את המאפיינים המורפולוגיים של תאי דם היקפיים ולהשתמש בהם באבחון דיפרנציאלי של המחלה.

בחולים עם מחסור בוויטמין בבדיקות דם היקפיות עם אנמיה עמוקה, שוררת ירידה במספר אריתרוציטים (פחות מ-1.0 על 10 12/ליטר), אך רמת ההמוגלובין מופחתת במידה פחותה יחסית. ההמטוקריט יורד ל-0.04 ליטר/ליטר. בדם נצפים שינויים ניווניים באריתרוציטים בצורה של anisochromia והיפרכרומיה (CP = 1.2-1.5), אניסוציטוזיס עם מקרוקוציטוזיס בולט, מגלוציטוזיס ופויקילוציטוזיס עם נטייה לאבולוציטוזיס. הקוטר הממוצע של אריתרוציטים גדל ל-8.2-9.5 מיקרון, הנפח הממוצע שלהם (MCV) נע בין 110 ל-160 fl. שינויים רגנרטיביים מהסוג הפתולוגי מצוינים: גופים עליזים וטבעות Kebot באדמית, נורמובלסטים. לעתים קרובות נצפתה תרומבוציטופניה, חלק מהטסיות מיוצגות על ידי צורות גדולות, ורטיקולוציטופניה. מספר הלויקוציטים תקין או מופחת, גרנולוציטים מפולחים שולטים, ולעתים רחוקות, צורות ענקיות של נויטרופילים. המאפיינים המורפולוגיים לעיל יכולים לסייע באבחון של אנמיה מגלובלסטית.

אריתרוציטים גדולים בדם היקפי על פי המורפולוגיה שלהם ניתן לסווג לשתי קטגוריות:

- מאקרוציטים עגולים, מופיעים עקב שינויים בהרכב השומנים של קרום התא באלכוהוליזם, מחלות כבד או כליות ותת פעילות של בלוטת התריס ("מיקסדמה של תאים אדומים"); - מקרוציטים סגלגלים (מאקרובולוציטים), הנוצרים לאחר חשיפה לציטוסטטים, עם מחסור של B 12 ופולאטים, או עם מיאלודיספלסיה עקב פגמים בשכפול ה-DNA, כאשר RNA ממשיך להיות מתורגם ומתעתק חלבונים, הממלאים את הציטופלזמה של התא, תורמים לעלייה בנפח שלו.

הופעתם של נויטרופילים מפוצלים יתר בדם ההיקפי מבדילה בין אנמיה מגלובלסטית לבין מיאלודיספלזיה, המאופיינת בהיפוגמנטציה של גרעיני לויקוציטים ופגמים במורפולוגיה של טסיות הדם. הערך האבחוני הדיפרנציאלי של אריתרוציטים MCV באנמיה מגלובלסטית אינו מוטל בספק, אך יש לזכור כי אינדקס אריתרוציטים זה יכול לעלות עד 160 fl עם reticulocytosis.

כל הסימנים לעיל לאנמיה מגלובלסטית מתווספים על ידי ביוכימיה: בסרום הדם - בילירובינמיה בינונית עקב השבר החופשי של הפיגמנט עקב המוליזה של מגלובסטים. רמות LDH מגיעות לרוב ל-1000.

יש צורך לא רק לקבוע את רמות תכולת הסרום והאריתרוציטים של ויטמין B 12 ופולאט, אלא שכן 39% מהחולים עם אנמיה מגלובלסטית סובלים ממחסור בברזל ואינדיקטורים לפרוקינטיקה. אם לא ניתן לכמת ויטמין B 12 ופולאטים, אז לפני מתן מרשם הטיפול, מבוצע ניקור מח עצם, אשר חושף hematopoiesis megaloblastic, שהוא קריטריון מורפולוגי לאבחון. בתכשירי מח עצם, מגלוציטים ומגלובלסטים, מטאמיאלוציטים ענקיים ומגהקריוציטים בעלי צורה לא סדירה.

חולים עם אנמיה מגלובלסטית חמורה זקוקים לטיפול מיידי. התוכניות שלה משתנות, אבל הכלל הוא חיסול מהיר של מחסור בוויטמין ויצירת המחסן שלהם ברקמות. בדרך כלל, בחולים עם אנמיה מחוסר B12, ביום השלישי לטיפול, מספר הרטיקולוציטים (התגובה הרנרטיבית של מח העצם) עולה, וביום החמישי, ההמטוקריט משוחזר. תגובה חיובית לטיפול בחומצה פולית במחסור בחומצה או אלכוהוליזם אפשרי לאחר שלושה שבועות. עירויי דם כמעט ואינם נדרשים. הטיפול הוא החלפה, כלומר. החדרת ויטמין B וחומצה פולית במינונים טיפוליים של 200 מק"ג ליום ו-0.005 x 3 ליום, בהתאמה (מינונים גבוהים יותר של ויטמין B 12,500 מק"ג או 1000 מק"ג מיועדים רק למיאלוזיס פוניקולרי), נמשכת עד להקלה באנמיה. כל המצבים הקליניים והציטומורפולוגיים שלו הם ביטויים מנורמלים. לאחר מכן, במיוחד עם אנמיה אדיסון-בירמר, טיפול תחזוקה כמעט קבוע עם ויטמין B 12 - 200 מק"ג מוצג אחת לחודש-חודשיים.

אנמיה מזיקה (ממאירה)

אנמיה מזיקההינה מחלה נדירה בה אין כמות מספקת של תאי דם אדומים כתוצאה ממחסור בויטמין B 12 (קובלמין), מרכיב חשוב לייצור תאי דם אדומים.

ברוב המקרים, המחלה אינה מתפתחת עקב מחסור בויטמין במזון, שניתן להבחין בו רק אצל צמחונים. מחלה זו מתפתחת בדרך כלל כאשר הגוף אינו יכול לספוג כראוי את הוויטמין. אנמיה מזיקה מתפתחת בהדרגה ועלולה להופיע בתחילה תסמינים של כל סוג של אנמיה: חולשה, עייפות, חיוורון. אם המחלה אינה מטופלת, עלולה לגרום להפרעות במערכת העיכול, במערכת הלב וכלי הדם ובעיקר במערכת העצבים, שכן ויטמין B 12 חשוב לתפקודו התקין. כתוצאה מהטיפול, המחלה דומה במהירות, אם כי נותרו הפרעות קשות במערכת העצבים. אנמיה מזיקה יכולה להתפתח בכל גיל.

גורם ל

. אנמיה מזיקה מתרחשת כמעט תמיד כתוצאה מפגיעה ביכולת לספוג ויטמין B 12. זה יכול לקרות כאשר התאים בדופן הקיבה מתנוונים ומפסיקים לייצר כמויות תקינות של חומצות עיכול, שחשובות לספיגת ויטמין B12. . מקרים של אנמיה מזיקה שכיחים יותר אצל אלו שיש להם היסטוריה משפחתית של אנמיה מזיקה או מחלות אוטואימוניות אחרות כגון מחלת גרייבס (תירוטוקסיוזיס), תת פעילות של בלוטת התריס או ורטיגו. . הסרת הקיבה, פגיעה בדפנות הקיבה או טיפול ממושך במעכבי חומצת קיבה יכולים להפחית את הפרשתה ולהקשות על ספיגת ויטמין B 12. . מחלות של המעי הדק, בהן ויטמין B12 נספג, עלולות להפריע לספיגתו. . במקרים נדירים המחלה נגרמת ממזון שבו תכולת ויטמין B 12 אינה מספיקה.

תסמינים

. עייפות וחולשה. . דופק מהיר או סחרחורת. . חיוורון (עשוי להיות מורגש במיוחד על השפתיים, החניכיים, העפעפיים ובסיסי הציפורניים). . קוצר נשימה או כאבים בחזה במאמץ. . עצבנות או חוסר יכולת להתרכז. . הצהבה קלה של העיניים והעור. . אובדן תיאבון מוביל לירידה במשקל. . בחילות ושלשולים. . תסמינים של נוירלגיה: חוסר תחושה או עקצוץ בגפיים, קואורדינציה לקויה, חוסר רגישות למגע קל.

אבחון

. היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית. . בדיקות דם למדידת סרום B 12 וחומצה פולית בכדוריות דם אדומות עם מלחים (זה מראה חריגות בוויטמין B 12 ומחסור בחומצה פולית). . בדיקת שילינג, המשתמשת בוויטמין B 12 המסומן רדיואקטיבית כדי למדוד במדויק כמה נשאר בדם וכמה מופרש בשתן.

יַחַס

. יש צורך בהזרקות רצופות לשריר של ויטמין B 12 (בדרך כלל לבד פעם בחודש). מכיוון שהבעיה היא בדרך כלל שהגוף אינו מסוגל לספוג את הוויטמין, נטילתו דרך הפה היא בעצם חסרת תועלת. עם זאת, כאשר לא ניתן להשתמש בזריקות, נטילת מינונים גדולים של הוויטמין מועילה. . במקרים נדירים של מחלה קשה, ייתכן שיהיה צורך בעירוי דם. . אנמיה מזיקה קשורה לסיכון מוגבר לסרטן הקיבה, ולכן מומלץ לחולים לפנות לרופא במהלך חייהם. . התייעץ עם הרופא שלך אם אתה חווה עייפות מתמשכת, חולשה או חיוורון.

מְנִיעָה

. אין דרך למנוע אנמיה מזיקה, למעט מקרים נדירים שבהם האוכל מדולדל בוויטמין B 12, למשל, אצל צמחונים. אנשים כאלה צריכים לקחת תוסף ויטמין. . הימנע מתרופות עצמיות עם חומצה פולית, שעלולה להסוות התפתחות של אנמיה מזיקה.

אנמיה חוסר פולאט

חומצה פולית היא ויטמין חיוני לייצור תאי דם אדומים. מחסור בויטמין זה עלול לגרום לאנמיה. כתוצאה מירידה במספר כדוריות הדם האדומות, רקמות הגוף נמנעות מהאספקה ​​הדרושה של חמצן, מה שמוביל לתסמינים הקלאסיים של אנמיה. המחלה שכיחה במיוחד בילדים ובני נוער בזמן גדילה מהירה, בנשים בהריון או מניקות, בקשישים, מעשנים, אלכוהוליסטים, חובבי דיאטות או סובלים ממחלות מעיים. זה עשוי להיות מלווה באנמיה מחוסר ברזל.

גורם ל

. מחסור בחומצה פולית מתרחש כתוצאה מצריכה לא מספקת בתזונה או, לעתים רחוקות יותר, בגלל חוסר יכולת של המעיים לספוג חומצה פולית בכמויות הנכונות. . אלכוהוליזם מפריע ליכולת של הגוף לצרוך ולהשתמש בחומצה פולית; אלכוהוליסטים רבים, בנוסף, סובלים מתזונה לקויה, שהיא דלה בחומצה פולית. . מחלות מעי, כגון אפטות טרופיות, מחלת צליאק, דלקת מעיים או כריתת מעי, יכולות להקשות על ספיגת חומצה פולית. . הגוף אינו אוגר כמות גדולה של חומצה פולית ולעיתים (בילדות, בהריון, בהנקה) הצורך בה עולה על הצריכה התזונתית. . תרופות מסוימות (כגון נוגדי עוויתות, אנטיביוטיקה, אמצעי מניעה דרך הפה ותרופות לסרטן) עלולות לגרום למחסור בחומצה פולית בגוף. . הסיכון למחסור בחומצה פולית קשור למחלות עור מסוימות, כולל פסוריאזיס ודרמטיטיס פילינג. . כמה הפרעות דם הדורשות כמות גדולה של תאי דם אדומים, כגון אנמיה חרמשית (תלסמיה), עלולות לרוקן את הגוף מחומצה פולית אם אין אספקה ​​נוספת.

אבחון

. בדיקת דם המודדת את כמות החומצה הפולית בכדוריות הדם האדומות יכולה להראות אם יש לך מספיק חומצה פולית בגוף.

תסמינים

. עייפות גדולה וחולשה. . חיוורון. . קוֹצֶר נְשִׁימָה. . דפיקות לב חזקות וקצב לב מוגבר באופן ניכר במהלך מאמץ. . לשון דלקתית, אדומה ומצופה. אובדן תיאבון המוביל לאובדן גירוד. . נפיחות. . בחילות ושלשולים.

יַחַס

. לפעמים די בתזונה מתאימה כדי לפתור את הבעיה. . טבליות חומצה פולית יכולות לרפא במהירות את המחלה. בהתאם לגורם המחסור בחומצה, ייתכן שיהיה צורך בשימוש מתמיד בה למשך זמן מה. לעיתים רחוקות, יש צורך בהזרקת חומצה פולית. . חשוב לעצור את הגורמים הגורמים למחלה (למשל, תזונה לקויה, צריכת אלכוהול מופרזת). . הטיפול עשוי להיות חיסול מחלת המעיים שהיא הגורם לחוסר בחומצה פולית. . אם יש לך תסמינים של אנמיה, פנה לרופא שלך. . אם אתה כבר מטופל במחסור בחומצה פולית והתסמינים אינם משתפרים לאחר שבועיים, ספר לרופא שלך. . כל אישה ששוקלת ללדת, צריכה לדבר עם הרופא שלה לגבי נטילת תוספי חומצה פולית. במהלך השבועות הראשונים להריון, זה יעזור להפחית את הסיכון לליקויים במערכת העצבים של התינוק.

מְנִיעָה

. מזון חייב להיות מאוזן. המקורות העיקריים לחומצה פולית הם ירקות עלים ירוקים טריים, פירות חיים, פטריות, שעועית, שעועית, שמרים, כבד, כליות. . הימנעו מבישול ארוך טווח של מזונות המכילים הרבה חומצה פולית (ויטמינים נהרסים בבישול ארוך). . שתו אלכוהול במתינות.

אנמיה פוסט-דמורגית

איבוד דם נחשב לגורם המוביל בהתפתחות הלם היפו-וולמי, המבוסס על ירידה ביעילות זרימת הדם לאורך תקופה משמעותית. השינויים הפתופיזיולוגיים העיקריים באובדן דם מוצגים בתרשים.

ערכת החלפת עירוי לאובדן דם (P.G. Bryusov, 1997)

רמת החלפת דם	כמות איבוד הדם (ב% BCC)	הנפח הכולל של העירויים (באחוזים מאיבוד הדם)	מרכיבי החלפת דם ויחסם בנפח הכולל
			קריסטלואידים (איונותרפיה) או עם קולואידים מלאכותיים (0.7+0.3)
			קולואידים וקריסטלואידים (0.5+0.5)
			אה. מסה, אלבומין, קולואידים, קריסטלואידים (0.3+0.1+0.3+0.3)
			אה. מסה, פלזמה, קולואידים, קריסטלואידים (0.4+0.1+0.25+0.25)
			אה. דם, פלזמה, קולואידים וקריוגלואידים (0.5+0.1+0.2+0.2) ודם טרי וציטרון טרי.

אובדן דם מסווג לפי גודל, חומרה ומהירות התפתחות השינויים בגוף הקורבן. הקולג' האמריקאי לכירורגים קבע 4 מחלקות דימומים, בהתאם לנפח איבוד הדם ותסמינים קליניים. Class I - מתאים לאובדן של 15% או פחות מנפח הדם במחזור הדם. במקרה זה, אין תסמינים קליניים או שיש טכיקרדיה במנוחה, במיוחד בעמידה. טכיקרדיה אורתוסטטית נחשבת כאשר קצב הלב (קצב הלב) עולה לפחות ב-20 פעימות לדקה, כאשר עוברים ממצב אופקי לאנכי. Class II - מתאים לאובדן של 20% עד 25% מה-BCC. הסימן הקליני העיקרי הוא תת לחץ דם אורתוסטטי או ירידה בלחץ הדם (לחץ הדם) ב-15 מ"מ כספית לפחות כאשר עוברים ממצב אופקי לאנכי. במצב שכיבה, לחץ הדם תקין או מופחת מעט. משתן נשמר. Class III - מתאים לאובדן של 30% עד 40% מ-BCC. זה מתבטא ביתר לחץ דם בשכיבה, אוליגוריה (פחות מ-400 מ"ל שתן מופרש ביום). Class IV - אובדן של יותר מ-40% מה-BCC, קריסה (לחץ דם נמוך במיוחד) ופגיעה בהכרה עד לתרדמת.

לאבחון של איבוד דם, חשוב ביסודו לקבוע את כמות המחסור ב-BCC. המדד הנגיש ביותר בהקשר זה הוא "מדד ההלם" - היחס בין קצב הלב לערך לחץ הדם הסיסטולי. בדרך כלל זה 0.54. עם איבוד דם, מדד ההלם עולה.

אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

אנמיה פוסט-המוררגית חריפה (היפוקסיה המימית) היא ירידה ביכולת החמצן של הדם, לאחר אובדן מהיר של נפח משמעותי של דם במחזור הדם (BCC) עקב דימום חיצוני או פנימי. היא מתפתחת כתוצאה מפציעות, התערבויות כירורגיות, דימום קיבה, מעי, רחם, עם קרע בחצוצרה במהלך הריון חוץ רחמי וכו'.

אובדן דם חריף בספרות הביתית מסווג לפי גודל, חומרה ומהירות התפתחות השינויים בגופו של הקורבן. התמונה הקלינית של אנמיה אלו מאופיינת בהיפווולמיה והיפוקסיה, אובדן כמות משמעותית של ברזל (500 מ"ג ומעלה עם דימום חזק). תסמינים של פתולוגיה זו תלויים בכמות הדם שאבדה:

עד 10% - ביטויים קליניים עשויים להיעדר, רק במקרים מסוימים לחץ הדם יורד, מופיעה זיעה קרה, מתרחשת מצב של התעלפות; עד 30% - תסמינים של אי ספיקה קרדיווסקולרית שוררים: טכיקרדיה, קוצר נשימה, סחרחורת; עד 40-50% - מתפתח הלם חמור: ירידה בלחץ הדם, היעלמות הדופק, אטלקטזיס של הצוואר וורידים אחרים.

אובדן מהיר בו-זמני של 30% או יותר מה-BCC ללא החייאה דחופה הוא קטלני.

אנמיה פוסט-המורגית חריפה מתבטאת במהירות בעלייה מטעה במספר תאי הדם האדומים, ריכוז ההמוגלובין וההמטוקריט ליחידת נפח דם היקפי. אנמיה נורמכרומית-נורמוציטית (אינדקס הצבע נע בין 0.85 ל-1.5, והקוטר הממוצע של אריתרוציטים הוא 7.8 מיקרון) מתרחשת מיד לאחר איבוד הדם, לאחר מכן, ממספר שעות עד 1-2 ימים, כאשר בזרם הדם, דילול דם במחזור הדם, רקמות הנוזל מתחיל לזרום, אינדיקטורים אלה יורדים בהתאם לחומרת איבוד הדם. במריחות של דם היקפי ניתן להבחין בתופעות של aniso- ו-poikilocytosis מתון של אריתרוציטים. מספר הטסיות ליחידת נפח דם מצטמצם עקב דילול דם או עקב צריכתן בתהליך הפקקת. המספר הכולל של לויקוציטים מצטמצם הן עקב דילול דם והן עקב אובדן במהלך דימום. ההיפוקסיה הנובעת גורמת לעלייה ברמת האריתרופויאטין, ועד היום ה-4-5 מתחילה התחדשות האריתרון ומתרחשת רטיקולוציטוזיס, עלייה בפוליכרומזיה ואניסוציטוזיס (מיקרוציטוזיס). במקרה של דימום מסיבי, מתגלים נורמובלסטים בודדים בדם ההיקפי (אנמיה רגנרטיבית). מדד הצבע יורד מתחת ל-0.85 (היפוכרומיה של אריתרוציטים) בשל העובדה שקצב סינתזת ההמוגלובין עקב מחסור בברזל מפגר אחרי קצב התפשטות תאי האריתרון. לויקוציטוזיס נויטרופילי מתפתח עם תזוזה שמאלה. במח העצם בשלב זה מתגלים סימנים של התעצמות של אריתרופואיזיס: מספר האריטרובלסטים, צורות שונות של נורמובלסטים וכן רטיקולוציטים (פיצוי מח עצם על איבוד דם) עולה.

בהתבסס על נתונים אלה, התמונה הקלינית והמעבדתית של אנמיה פוסט-דמורגית חריפה מחולקת לשלושה שלבים:

1. שלב פיצוי רפלקס-וסקולרי. ריכוז ההמוגלובין ומספר כדוריות הדם האדומות ליחידת נפח של דם היקפי אינו משתנה עקב כלי דם מפצה. לויקוציטוזיס (עד 20.0 x 10 9 /ליטר), לעתים קרובות עם תזוזה שמאלה, וטרומבוציטוזיס מציינים תוך מספר שעות לאחר הניתוח. 2. שלב הפיצוי ההידרמי. ריכוז המוגלובין, ספירת אריתרוציטים והמטוקריט יורדים שלושה ימים לאחר איבוד הדם. 3. שלב פיצוי מח העצם. מ-4-5 ימים לאחר איבוד הדם, מספר הרטיקולוציטים בדם ההיקפי וערך מדד הרטיקולוציטים עולה (משבר רטיקולוציטים), מספר הטסיות והלוקוציטים יורד. במח העצם, היפרפלזיה של הנבט האריתרואיד מצוין.

הקלה באנמיה פוסט-דמורגית חריפה מתרחשת 6-8 שבועות לאחר הפסקת הדימום, אם הטיפול האינטנסיבי מתבצע כהלכה. לאחר 2-3 שבועות, הערך של מדד הרטיקולוציטים מנרמל, לאחר 4-6 שבועות - מספר אריתרוציטים, ולאחר מכן ריכוז ההמוגלובין, יחד עם הפרמטרים המורפומטריים של אריתרוציטים.

אנמיה פוסט-המוררגית כרונית

אנמיה פוסט-המורגית כרונית היא אנמיה המופיעה כתוצאה מדימום חד או מינורי רב, אך חוזר על עצמו לטווח ארוך. גרסה פרטית של אנמיה מחוסר ברזל. המחלה קשורה למחסור הולך וגובר בברזל בגוף עקב דימום ממושך, הנגרם כתוצאה מקרעים בדפנות כלי הדם (חדירת תאי גידול בהם, קיפאון ורידי של דם, המטופואזה חוץ מדולרית, תהליכים כיבים בדופן של כלי הדם. קיבה, מעיים, עור, רקמה תת עורית), אנדוקרינופתיה (אמנוריאה דיס-הורמונלית) והפרעות של דימום (הפרה של מנגנוני כלי הדם, הטסיות, הקרישה בדיאתזה דימומית). זה מוביל לדלדול מאגרי הברזל בגוף, ירידה ביכולת ההתחדשות של מח העצם.

לחולים יש חולשה, עייפות, חיוורון של העור וריריות גלויות, צלצולים או טינטון, סחרחורת, קוצר נשימה, דפיקות לב אפילו עם מאמץ גופני קל, מה שנקרא רעשים אנמיים הנשמעים על אזור הלב ווריד הצוואר. תמונת הדם מאופיינת בהיפוכרומיה, מיקרוציטוזיס, אינדקס צבע נמוך (0.6-0.4), שינויים מורפולוגיים באריתוציטים (אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס ופוליכרומזיה). הצבע החיוור הנפוץ ביותר של אריתרוציטים עם חלק מרכזי יותר לא מוכתם הוא היפוכרומיה של אריתרוציטים, הנובעת מרוויה נמוכה של אריתרוציטים עם המוגלובין, האופיינית בדרך כלל לצורות נפוצות של אנמיה הקשורות למחסור בברזל (עם אנמיה בנשים הרות). , עם גידולים, אלח דם וזיהומים קשים אחרים, מחלות במערכת העיכול וכו'). היפוכרומיה זו, ככלל, משולבת עם ירידה בגודל תאי הדם האדומים - מיקרוציטוזיס. יש לזכור שלא ניתן להבחין בהיפוכרומיה של אריתרוציטים. רק עם ירידה בריכוז ההמוגלובין ובמספר תאי הדם האדומים בדם, אבל גם עם אינדיקטורים כמותיים תקינים. שינויים רגנרטיביים באריתרוציטים (נורמוציטים - נורמובלסטים, רטיקולוציטים) באנמיה פוסט-המוררגית כרונית מתבטאים בצורה גרועה.

מח עצם של עצמות שטוחות רגילות. במח העצם של עצמות צינוריות, במידה מסוימת, נצפות תופעות של התחדשות והפיכת מח עצם שומני לאדום. לעתים קרובות ישנם מוקדים מרובים של hematopoiesis extramedullary.

בקשר לאובדן דם כרוני מתרחשת היפוקסיה של רקמות ואיברים, הגורמת להתפתחות ניוון שומני של שריר הלב ("לב הנמר"), הכבד, הכליות ושינויים ניווניים בתאי המוח. ישנם שטפי דם פטכיאליים מרובים בקרום הסרום והרירי, באיברים הפנימיים.

על פי חומרת המהלך, אנמיה יכולה להיות קלה (תכולת המוגלובין מ-110.0 גרם/ליטר ל-90.0 גרם/ליטר), בינונית (תכולת המוגלובין מ-90.0 גרם/ליטר ל-70.0 גרם/ליטר) וחמורה (תכולת המוגלובין מתחת ל-70.0 g/l). מספר הלויקוציטים וטסיות הדם אינו יציב.

הטיפול כולל את הזיהוי והסילוק המוקדם ביותר של הגורם לאיבוד הדם, כמו גם חידוש של מחסור בברזל ותכולת ברזל בסרום הדם. במקרים חמורים, עירוי של כדוריות דם אדומות מסומן בשליטה של ​​רווית המוגלובין.

אנמיה היפופרוליפרטיבית

חוסר היכולת של מסת האריתרוציטים לעלות כראוי בתגובה לבקשת רקמות ותאים, הקשורה למחסור יחסי או מוחלט של אריטרופואטין, מתבטאת באנמיה נורמוכרומית-נורמוציטית. אנמיה היפופרוליפרטיבית מתרחשת לרוב עם פתולוגיה כלייתית. ירידה בייצור אריתרופויאטין מובילה לגירוי לא מספיק של מח העצם במהלך התפתחות היפוקסיה. כתוצאה מכך, מתרחשת רטיקולוציטופניה, וביחס לחומרת האנמיה, תגובת מח העצם פוחתת.

חומרת האנמיה באי ספיקת כליות כרונית עומדת בקורלציה ליכולת ההפרשה של הכליות. לפי ת.ג. Sarycheva (2000), עם יכולת תפקודית נשמרת של הכליות (פיאלונפריטיס כרונית), גם בהעדר אנמיה, אריתרון מח העצם עובר שינויים אופייניים: פעילות השגשוג של התאים יורדת (מדדי תווית עם H3-thymidine 22.02% ± 1. לעומת 32.4 ± 1, 11% בתורמים), עליות אריתרופואיזיס לא אפקטיביות (8.1 ± 0.84% ​​מתאי אריתרואיד חיוביים ל-PAS לעומת 5.6 ± 0.8% במח עצם בריא), ניידות אלקטרופורטית של אריתרוציטים יורדת (מ-0.8 μ/0.8 μ/m ± 0.8m cm/v-1/s-1 עד 0.896±0.05 µm/cm/v-1/s-1 בתצפיות שונות מול 1.128±0.018 µm/cm/v-1/s-1 בנורמה). באי ספיקת כליות כרונית, יש ירידה משמעותית בשגשוג של תאי אריתרואיד מח העצם, הפרה של התמיינות תאים וסינתזה של חומצות גרעין, גלובינים, הופעה בדם ההיקפי של אריתרוציטים עם תכולת המוגלובין נמוכה (מתחת ל-5 אג'). , ירידה באוכלוסיית אריתרוציטים עם רוויה תקינה או מוגברת של Hb עד 40% וירידה נוספת במטען החשמלי של פני השטח שלהם. כל האמור לעיל יכול להיחשב כקישורים בפתוגנזה של אנמיה נפרוגנית.

מנגנונים פתוגנטיים אחרים יכולים אף הם להחמיר את המצב. עם אורמיה, המוליזה מתחילה, כלומר. תוחלת החיים של אריתרוציטים מצטמצמת. פחות שכיח, אך קל יותר לזהות אנמיה, הנקראת מיקרואנגיוספסטית. בילדים, נגע זה יכול להתפתח בצורה חריפה בצורה של תסמונת אורמית המוליטית עם תוצאה קטלנית.

טיפול באנמיה כלייתית כרוך בטיפול במחלה הבסיסית.

אנמיה אפלסטית

אנמיה אפלסטית (AA) - pancytopenia עמוק, אי ספיקה של hematopoiesis של מח העצם והדומיננטיות של מח עצם שומני על hematopoietic. AA תואר לראשונה על ידי פול ארליך בשנת 1888 באישה בת 21.

המונח "אנמיה אפלסטית" הוצע על ידי Chauford בשנת 1904 וכיום מציין ביחד קבוצה הטרוגנית של מחלות הנבדלות זו מזו במנגנוני ההתפתחות האטיולוגיים והפתוגנטיים, אך יש להן סימנים דומים ותמונה מסוימת של דם היקפי ומח עצם. בין המחלות הללו הן מולדות ונרכשות. דוגמה לראשונה היא אנמיה קונסטיטוציונלית של Fanconi, אנמיה היפופלסטית משפחתית

Estrena-Dameshek ואנמיה היפופלסטית חלקית מולדת של ג'וזפס-דיאמונד-בלאקפאן. זה האחרון יכול להתרחש כתוצאה מחשיפה למספר גורמים אקסוגניים, למשל, פיזיקלי (אנרגיית קרינה), כימי (צבעים, בנזן) או תרופה (כלוראתילאמינים, אנטי-מטבוליטים, סולפונאמידים, כמה אנטיביוטיקה). הם כוללים גם מחלות זיהומיות - מחלת בוטקין, שחפת מפושטת, עגבת, קדחת טיפוס, טוקסופלזמה, שפעת קשה, אלח דם. בנוסף לגורמים אלה בהתפתחות היפו-, אפלזיה של המטופואזה, כנראה, מנגנוני חיסון משחקים תפקיד. כמה הבדלים איכותיים וכמותיים בין אנמיה היפו- ואפלסטית אינם סותרים את הכלליות של מצבים אלו בהתבסס על תפקוד לקוי של תאי גזע.

בשנת 1927, פנקוני תיאר שלושה אחים עם אנמיה אפלסטית והפרעות תורשתיות מרובות. לאחר מכן, דווחו מקרים שונים של תסמונת פנקוני, הן עם פתולוגיה משפחתית ברורה והן מקרים בודדים במשפחה עם מספר רב של אחים ואחיות. נכון לעכשיו, אנמיה של Fanconi היא תסמונת המאופיינת באפלזיה של מח עצם המופיעה בילדים מתחת לגיל 10 שנים, לרוב משפחתית וקשורה להפרעות כגון פיגמנטציה של עור כהה, היפופלזיה של הכליות, היעדר או היפופלזיה של האגודל, רדיוס, מיקרוצפליה ולעיתים נפשית. או תת התפתחות מינית, הפרעות כרומוזומליות מרובות. בנים חולים פי 2 יותר מאשר בנות. Pancytopenia מופיעה בדרך כלל בגילאי 5-7 שנים ומעלה. שינויים דומים בדם נצפים גם באנמיה היפופלסטית משפחתית של Estren-Dameshek, אך אין מומים. אנמיה היפופלסטית חלקית מולדת Josephs-Diamond-Blackfan מתגלה בדרך כלל בשנה הראשונה לחיים. המחלה היא לרוב שפירה. התמונה הקלינית מתפתחת בהדרגה: עייפות, חיוורון של העור והריריות מופיעים, התיאבון יורד. בדם, תכולת ההמוגלובין, מספר אריתרוציטים ורטיקולוציטים יורד עם מספר תקין של לויקוציטים וטסיות דם. התקוות הגדולות ביותר לטיפול בגרסאות כאלה של אנמיה אפלסטית בילדים קשורות להשתלת מח עצם.

תסמינים מוקדמים של אנמיה אפלסטית נרכשת כוללים חולשה כללית, עייפות, כאבים בעצמות ובמפרקים, תסמונת דימומית 11 (דימומים מהאף, שטפי דם בעור). חיוורון העור והריריות מתגברות בהדרגה. הכבד מוגדל מעט. הטחול ובלוטות הלימפה ההיקפיות אינן מוגדלות. בדם - ציטופניה תלת-קווית: אנמיה נורמכרומית-נורמוציטית עם ירידה בולטת בריכוז ההמוגלובין (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

חומרת המחלה מוערכת לפי תכולת הגרנולוציטים והטסיות בדם ההיקפי (קריטריוני Comitta ו- European AA Study Group). AA חמור כולל מקרים בהם מספר הגרנולוציטים< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

התמונה של מח העצם בתקופה הראשונית של המחלה מאופיינת בהיפרפלזיה תגובתית כלשהי של הנבט האריטרונורמובלסטי עם הפרה של התבגרות של תאים אדומים. בעתיד, מח העצם מתרוקן בהדרגה, הנבט האדום מצטמצם ומספר התאים מסוג לימפואיד גדל. מידת ההרס של מח העצם והחלפת הרקמה המיאלואידית ברקמת שומן ניכרת בבירור במיוחד בתכשירים היסטולוגיים תוך-חיים (טרפנוביופסי). מהלך המחלה הוא אקוטי, תת אקוטי וכרוני. לפעמים יש הפוגות ספונטניות.

הפרוגנוזה ברוב מקרי המחלה אינה חיובית, בהתאם למידת הפגיעה במח העצם ובשלב התהליך הפתולוגי. הקריטריון לתגובה לטיפול הוא הדינמיקה של פרמטרים המטולוגיים (המוגלובין, גרנולוציטים וטסיות דם) וירידה בתלות בעירוי של המוני אריתרוציטים וטסיות במהלך הטיפול. הטקטיקה הבאה מומלצת כאלגוריתם עבור תוכנית הטיפול המשולב עבור חולים עם AA: בשלב הראשון, נרשם אימונוגלובולין אנטי-מיפוציטים (ALG), אם התרופה אינה סובלנית או נעדרת, מבוצעת כריתת טחול; שבועיים לאחר תחילת מהלך הטיפול ב-ALG לאחר הקלה במחלת הסרום, מתחיל קורס של 12 חודשים של טיפול בציקלוספורין A; לאחר 6-12 חודשים, אם אין תגובה קלינית והמטולוגית, כריתת טחול כלולה בתוכנית, אך הטיפול בציקלוספורין נמשך (בחולים עמידים, ניתן להשתמש בלימפוציטופרזה.

אפלזיה חלקית של תאים אדומים

מחלה זו בחולים מבוגרים נרכשת, המאופיינת בעיכוב חד של hematopoiesis erythroid. אנמיה עמוקה מהסוג הנורמכרומי עקב דיכוי כמעט מוחלט של אריתרופואזיס מלווה במכלול תסמינים היפוקסמי חמור. ניתן לזהות נוגדנים לאריתרוציטים. לכן ניתנת עדיפות לטיפול מדכא חיסוני (ציקוספורין A) בשילוב עם מסת אריתרוציטים חלופית בשליטה של ​​חילוף החומרים של ברזל על מנת למנוע המוזידרוזיס משנית ועיכוב נוסף של אריתרופואזיס. עם עלייה ברמת הפריטין יותר מ-400 מק"ג לליטר - טיפול בדיספרל.

אנמיה בסרטן

אנמיה, על אף שחומרתה לא תמיד קשורה לביטויים הקליניים של המחלה הבסיסית, עשויה להיות אחד הביטויים הראשונים של גידול ממאיר. בכמעט 50% מהחולים עם מיאלומה נפוצה, רמת ההמוגלובין בזמן האבחון היא מתחת ל-100.5 גרם/ליטר, וב-40% מהחולים עם לימפוסרקומות היא מתחת ל-120 גרם/ליטר. לאחר מספר קורסים של כימותרפיה, הערך של אינדיקטור זה יורד עוד יותר.

אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס, היפוכרומיה ואריתרוציטים לא תקינים מצויים בכל החולים עם לוקמיה. הופעת אנמיה לאחר טיפול כימותרפי גידולי אדג'ובנטי מעלה את הסיכון להישנות מקומית פי 2.95.

הגורמים לאנמיה באונקולוגיה יכולים להיות דימומים, מחסור בויטמינים וברזל, פגיעה במח העצם, המוליזה של כדוריות דם אדומות. מתווכים דלקתיים מקצרים את חיי תאי הדם האדומים מ-120 יום ל-90-60 ימים. תרופות נגד גידולים, בפרט פלטינה, בעלות השפעה מיאלוטוקסית וחוסמות את הייצור של אריתרופויאטין, מדכאות אריתרופואיזיס. הירידה בהמטופואזה, בתורה, משפיעה על איכות החיים של חולה אונקולוגי, מסבכת את מהלך המחלה הבסיסית ומחמירה את היעילות של טיפול ספציפי.

אנמיה בחולי סרטן יכולה להיות קלה (Hb מתחת ל-110 גרם/ליטר), בינונית (Hb 110 עד 95 גרם/ליטר), חמורה (Hb 80 עד 60 גרם/ליטר), וחמורה (Hb מתחת ל-65 גרם/ליטר) בחומרתה. . ל). הסימפטומים הרגילים שלו - דיכאון, חולשה, הפרעות שינה, סחרחורת, טכיקרדיה - מוסתרים לרוב מאחורי הביטויים הקליניים של הגידול. התברר שהגבול התחתון של הנורמה הפיזיולוגית של המוגלובין הוא הגבול האמיתי בין הנורמה הקלינית לפתולוגיה.

ריכוז המוגלובין הוא גורם פרוגנוסטי בכימותרפיה של חולי סרטן, שווה ערך לגודל הגידול, שלב המחלה וסוג הטיפול. מנגנונים אפשריים של ההשפעה השלילית של רמה נמוכה של ריכוז Hb על הישרדות החולים כוללים הפרה של חמצון הגידול, אשר מפחית את היעילות של כימותרפיה והקרנות.

עודף קצב צמיחת הגידול על יכולתם של אריתרוציטים לספק כמות נאותה של חמצן לרקמות מוביל להיפוקסיה של רקמות. ידוע שרקמת הגידול מחומצת גרוע יותר מהרקמה שמסביב. מודל הפיברוסרקומה הראה שתאים היפוקסיים רגישים פי 2 עד 6 פחות להשפעות הציטוסטטטיקה.

כטיפול באנמיה בפתולוגיה של הגידול, מצוינים עירויים של מוצרי דם ומינוי אריתרופויאטין. ממריץ אריתרופואזיס חדש, דרבופואטין, נחקר באופן פעיל.

אנמיה המוליטית

קבוצת האנמיות הנובעת מהרס דם מוגבר כוללת מגוון של אנמיות המוליטיות, המאוחדות במאפיין אחד משותף - קיצור תוחלת החיים של אריתרוציטים.

כל צורות האנמיה הקשורות להמוליזה של אריתרוציטים בדם היקפי שייכים לקבוצה של אנמיה מתחדשת עם סוג נורמובלסטי של אריתרופואיזיס. אנמיה המוליטית מתפתחת רק כאשר מח העצם אינו מסוגל לפצות על תאי הדם האדומים החסרים. יתר על כן, מנגנון ההתפתחות של אנמיה מסוג זה קשור לעתים קרובות יותר להמוליזה של אריתרוציטים בדם היקפי ולעתים רחוקות יותר עם מוות של תאי אריתרואיד מתבגרים במח העצם. הופעת המוליזה פתולוגית נובעת בעיקר משתי סיבות:

- אנומליות תורשתיות של אריתרוציטים - המבנה והחדירות של קרום התא או האנזימים וההמוגלובין שלהם; - חשיפה לאריתרוציטים של גורמים חיצוניים כלשהם (נוגדנים בסרום, קרישי דם, חומרים זיהומיים) הגורמים להמוליזה באופן ישיר או, בשינוי משמעותי במאפיינים של אריתרוציטים, תורמים להרס המוגבר שלהם.

יש להבחין בין המוליזה חוץ-וסקולרית לבין המוליזה תוך-וסקולרית. הביטויים הקליניים של רוב האנמיה המוליטית מבוססים על המוליזה חוץ-וסקולרית. מבחינה אימונולוגית, וריאנט זה של הרס של אריתרוציטים מסופק על ידי מה שנקרא נוגדנים חמים (IgG) 12, אשר מכוונים אריתרוציטים עם פגמים קטנים. המוליזה חוץ-וסקולרית מתרחשת בטחול (טחול), המשפיעים שלה הם מקרופאגים. מקרופאגים נושאים קולטנים לשבר Fc של אימונוגלובולינים, ולכן אריתרוציטים המצופים בנוגדנים אלו נקשרים ונהרסים על ידם. מאחר ומצד שני, מקרופאגים נושאים גם קולטן לרכיבים משלימים, ההמוליזה הבולטת ביותר של אריתרוציטים נצפית כאשר שני IgG ו-C3b נמצאים בו זמנית על הממברנות שלהם.

המשפיעים של המוליזה תוך-וסקולרית ברוב המקרים הם נוגדני IgM קר. אתרי קישור משלימים הממוקמים על שברי Fc של מולקולת IgM ממוקמים במרחק קטן אחד מהשני, מה שמקל על קיבוע מרכיבי קומפלקס התקפת הממברנה על פני האריתרוציטים. היווצרות של קומפלקס התקף ממברנה מובילה לנפיחות ולהרס של אריתרוציטים. המוליזה תוך-וסקולרית, מנגנון ההרס של אריתרוציטים עם פגמים גדולים, מתרחשת באיברים עם אספקת דם, למשל, בכבד. הצטברות של בילירובין עקיפה בפלסמה של חולים עם כל וריאנט של המוליזה אריתרוציטים קשורה לחוסר יכולת של הכבד להמיר עודף המוגלובין המשתחרר מאריתרוציטים נהרסים לגלוקורוניד ולהפריש אותו דרך כיס המרה לתריסריון. במקביל נוצרות בכיס המרה אבני פיגמנט (המוליזה כרונית), וסטרקובילין מופרש בצואה. בתורו, עודף יכולת קשירת המוגלובין של הפטוגלובין בפלזמה מוביל להמוגלובינוריה, urobilinogenuria והמוזידינוריה. הופעת המוסידרין בשתן היא אחד הסימנים העיקריים של המוליזה תוך-וסקולרית של אריתרוציטים.

הקריטריון העיקרי להמוליזה של אריתרוציטים הוא תוחלת החיים של אריתרוציטים לפי 51 Cr. היחס בין תפיסת אריתרוציטים באיברים עוזר להבהיר את המצב ההמוליטי: 1:3 על הכבד והטחול - המוליזה חוץ-וסקולרית, 3:1 - תוך-וסקולרית (בדרך כלל 1:1). פרמטרים מעבדתיים אחרים משמשים כאישור עקיף להמוליזה:

- רמות של בילירובין עקיף, המוגלובין חופשי, הפטוגלובין, המוסידרין בסרום, הפרשת סטרקובילין עם צואה ואורובילינוגן, המוגלובין והמוסידרין עם שתן; - פיצול וספרוציטוזיס של אריתרוציטים; - המוגלובינים במהלך אלקטרופורזה; - פעילות של אנזימי אריתרוציטים; - התנגדות אוסמטית של אריתרוציטים; - בדיקת Coombs; - אגלוטינינים קרים; - המוליזה חומצית של אריתרוציטים (בדיקת Ham); - מבחן הרטמן-ג'נקינס.

המהלך הקליני של אנמיה המוליטית יכול להיות חריף, כרוני או אפיזוטי. בשכיחות נמוכה יותר, המוליזה חמורה יוצרת תמונה של משברים המוליטיים: צמרמורות, חום, צהבת, כאבי גב ובטן, המוגלובינוריה, השתטחות, הלם. אנמיה במהלך הכרוני של המחלה עולה לעיתים. עיכוב של אריתרופואזיס במהלך סיבוכים זיהומיים מוביל להתפתחות של משבר אפלסטי.

אנמיה היא בדרך כלל נורמכרומית-נורמוציטית, אלא אם ייצור מוגבר של רטיקולוציטים תורם לעלייה ב-MCV. המוליזה חוץ-וסקולרית עלולה לגרום להופעת ספרוציטים עם ריכוז מוגבר של המוגלובין במריחות דם היקפיות (כתוצאה משחרור אריתרוציטים מהציפורניים הצרות של ה-RES - מערכת הרטיקולואנדותל). עם המוליזה תוך-וסקולרית עקב נזק מכני לאריתרוציטים, מתגלים סכיזוציטים (שברי אריתרוציטים).

פרוטוקול הטיפול בכל מקרה לגופו נקבע על פי המצב ההמוליטי של המטופל. עם המוגלובינוריה והמוזידינוריה, יש לציין טיפול בתחליפי ברזל, עם קיבוע של אריתרוציטים בטחול - כריתת טחול.

בהתאם לגורמים להתרחשות, מובחנים אנמיה המוליטית תורשתית ונרכשת.

אנמיה המוליטית תורשתית

אנמיה המוליטית תורשתית מחולקת לשלוש קבוצות גדולות:

- ממברנופתיות של אריתרוציטים עם מורפולוגיה אופיינית של אריתרוציטים (ספרוציטוזיס, אליפטוציטוזיס, stomatocytosis וכו '); - אנמיה אנזיטופנית (פרמנטופנית), או אנזימופתיה אריתרוציטים הקשורים למחסור באנזימים במחזור פנטוז פוספט (לדוגמה, גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז), עם מחסור באנזימי גליקוליזה אנאירוביים (פירובאט קינאז) או עם הפרעות מטבוליות אחרות. אריתרוציטים. - המוגלובינופתיות ("המוגלובינופתיות איכותיות" - HbS, HbC, HbE וכו' והמוגלובינופתיות "כמותיות" - תלסמיה).

ממברנופתיה של אריתרוציטים

הקשר הפתוגני העיקרי בקבוצה זו של אנמיה המוליטית הוא פגם גנטי בחלבונים ציטושלד (ספקטרין, למשל), שבגללו מח העצם של החולה מייצר דה-נובו תאי דם אדומים בעלי צורה וגמישות שונה, למשל, אליפטוציטים או ספרוציטים. . זה מבדיל בין ממברנופתיות תורשתיות לבין אנמיה המוליטית אוטואימונית, שבה אותה ספרוציטוזיס היא משנית. כתוצאה מכך, אריתרוציטים מאבדים את יכולתם להתעוות באזורים צרים של זרימת הדם, בפרט, במהלך המעבר מחללי האינטרסינוסים של הטחול לסינוסים. איבוד עודף מים, תאי דם אדומים משתנים מוציאים כל הזמן אנרגיה, צורכים יותר גלוקוז ו-ATP. תהליכים אלו, לצד פגיעה מכנית, למשל, בספירוציטים בסינוסים של הטחול, מביאים לבלאי התאים ולצמצום תוחלת חייהם ל-12-14 ימים. תאים עגולים הופכים למטרה של מקרופאגים בטחול ומתרחשת המוליזה חוץ-וסקולרית. המוליזה מתמדת של אריתרוציטים מובילה להיפרפלזיה של תאי עיסת הטחול ולעלייה בגודל האיבר.

ממברנופתיות נגרמות על ידי מוטציות מולדות מהסוג האוטוזומלי הדומיננטי. בפועל, מקבוצתם, נפוצה ביותר מיקרוספרוציטוזיס תורשתית (מחלת מינקובסקי-שופרד). מיקרוספרוציטוזיס תוארה על ידי מינקובסקי בשנת 1900. ברוב המקרים, הסימנים הראשונים למחלה מתגלים בגיל ההתבגרות או בבגרות. המחלה מאופיינת במה שנקרא משברים המוליטיים. במהלך תקופת החמרה, חולשה, סחרחורת, חום, המוליזה, צהבת ואנמיה מתונה עם רטיקולוציטוזיס (על רקע זיהומים עולה למשברים אפלסיים), טחול, ריכוז הבילירובין העקיף מגיע ל-50-70 מיקרומול/ליטר. חומרת הצהבת תלויה, מצד אחד, בעוצמת ההמוליזה, ומצד שני, ביכולת הכבד להצמיד בין בילירובין חופשי לחומצה גלוקורונית. בילירובין אינו מזוהה בשתן, שכן בילירובין חופשי אינו עובר דרך הכליות. הצואה צבועה בחום כהה בשל התוכן המוגבר של סטרקובילין (ההפרשה היומית עולה על הנורמה פי 10-20). אנמיה היא נורמכרומית. מספר אריתרוציטים נע בין 3.0 ל- 4.0 x 10 12 /ליטר, כאשר במהלך משברים אפלסיים יורדים מתחת ל-1.0 x 10 12 /ליטר, תכולת ההמוגלובין יורדת באופן מתון. ספרוציטים (אריתרוציטים עגולים ללא ניקוי מרכזי) במריחות דם היקפי של חולים מאופיינים בירידה בקוטר הממוצע (פחות מ-7.2-7.0 מיקרומטר) על רקע נפח ממוצע תקין וערך MSI מוגבר. עקומת התפלגות הגודל של אריתרוציטים (Price-Jones curve) מוזזת שמאלה בגרף. במדיום אוסמולרי נמוך, ספרוציטים פחות שבירים מאריתרוציטים רגילים: ההתחלה היא 0.7-0.6%, הסוף הוא 0.4% בשיעור של 0.48% ו-0.22% NaCl, בהתאמה. מדד הספרוציטוזיס יורד מתחת ל-3; ערך RDW גדול מ-12% (אניסוציטוזיס). רטיקולוציטוזיס - 15-30%.

מח העצם בעצמות השטוחות והצינוריות הוא היפרפלסטי בגלל הנבט האריתרואידי, אריתרופגוציטוזיס מצויין על ידי תאים רשתיים. בטחול יש מילוי דם בולט של העיסה, היפרפלזיה של האנדותל של הסינוסים, ירידה בגודל ובמספר הזקיקים. המוזידרוזיס מתגלה לעתים קרובות בכבד, במח העצם ובבלוטות הלימפה. היפרפלזיה של הנבט האריתרואידי של מח העצם במשברים אפלסיים מוחלפת באפלזיה. בדיקת Coombs ישירה שלילית אינה כוללת אנמיה המוליטית אוטואימונית.

החדרת גלוקוז מסוגלת לתקן המוליזה. כריתת טחול נותנת אפקט טיפולי טוב, במיוחד בחולים מתחת לגיל 45 שנים.

אנמיה אנזימופנית (פרמנטופנית).

אנמיה אנזימופנית (אנזימופנית) או אנזימופתיה אריתרוציטים נוצרות עקב מחסור תורשתי במספר אנזימים אריתרוציטים (סוג רצסיבי של תורשה). מאופיין בצורה נורמלית של אריתרוציטים, נטייה למקרוציטוזיס, עמידות אוסמוטית תקינה או מוגברת של אריתרוציטים

מחסור בגלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז (G-6-PD). שלמות תאי הדם האדומים רגישה להצטברות בהם של מטבוליט טבעי כמו מי חמצן. נזק לתאים מתרחש כאשר חומרים מחמצנים מסוימים חודרים לגוף עם מזון (שעועית סוס וצמחי קטניות) או עם תרופות (סולפנאמידים, נגזרות חומצה סליצילית וכו'), ומתפתחים גם על רקע שפעת או דלקת כבד נגיפית. עם זאת, פיצוי בדרך כלל עובד

מנגנון, ומי חמצן הופך למים לא מזיקים. האנזים המזרז את הפחתת מי חמצן נקרא גלוטתיון פרוקסידאז. האנזים מספק גלוטתיון, שהפחתתו דורשת ניקוטינמיד דינוקלאוטיד פוספט (NADP), שנוצר על ידי תגובות של מסלול הפוספט הפנטוז. התגובה הראשונה של shunt הקסוז מונו-פוספט זה היא דה-הידרוגנציה של גלוקוז-6-פוספט על ידי האנזים גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז, שהוא מסיס בציטופלזמה של האריתרוציטים. מחסור באנזים עובר בתורשה כתכונה מקושרת X. עם מדוכא כתוצאה מפעילות זו של G-6-FDG, עומס יתר במוצרי חמצון בחולים מחליש או אפילו מכבה את מנגנון הפיצוי. כאשר נוטלים את המינונים הטיפוליים הרגילים של התרופות או השעועית הנ"ל ("פאביזם" בילדים), ההמוגלובין מתחמצן, ההם אובד ממולקולת ההמוגלובין, ושרשראות גלובין משוקעות בצורה של גופי היינץ. אריתרוציטים משתחררים מגופי היינץ בטחול. במקרה זה, חלק מחומר הממברנה של אריתרוציטים אובד, מה שמוביל להמוליזה תוך-וסקולרית. המשבר ההמוליטי מתפתח בצורה חריפה ונפסק לאחר 2-3 ימים רק לאחר שהושמדו כל האריתרוציטים עם מחסור ב-G-6-FDG (תופעת המוליזה "הגבילה עצמית"). אריתרוציטים "מבוגרים" נוספים עוברים המוליזה. משברים המוליטיים מתרחשים על רקע חום, זיהומים ויראליים או חיידקיים, חמצת סוכרת. קוצר נשימה חמור, דפיקות לב נרשמות, קריסה אפשרית. סימפטום אופייני הוא הפרשת שתן כהה עד שחור, הקשור לפירוק תוך וסקולרי של אריתרוציטים ולשחרור המוסידרין על ידי הכליות. במקרים מסוימים, עקב חסימה של צינוריות הכליה על ידי תוצרי פירוק המוגלובין וירידה חדה בסינון הגלומרולרי, עלולה להתפתח אי ספיקת כליות חריפה. בבדיקה אובייקטיבית מציינים צהובות של העור והריריות, עלייה בטחול, לעתים רחוקות יותר בכבד.

הרוב המכריע של החולים הם גברים, אך גם נשים הומוזיגוטיות נפגעות. ישנן שתי צורות מוטנטיות עיקריות של האנזים. אחד מהם נפוץ בקרב אירופאים במדינות אירופה (צורה B), השני בקרב האוכלוסייה השחורה של אפריקה (צורה A). המחלה מופיעה בכ-10% מהאפרו-אמריקאים והיא שכיחה פחות באנשים ממדינות הים התיכון (איטלקים, יוונים, ערבים, יהודים ספרדים). בחבר העמים, מחסור ב-G-6-FDG הוא הנפוץ ביותר בקרב תושבי אזרבייג'ן. בנוסף, נשא הגן הפתולוגי נמצא באוטאג'יקים, גאורגים ורוסים. אנשים עם מחסור ב-G-6-PDG, כמו גם חולים עם אנמיה חרמשית, מתים בתדירות נמוכה יותר ממלריה טרופית, מה שמוביל להתפשטות הדומיננטית של פתולוגיה זו באזורים "מלריה". בחולים לבנים, משברים חמורים ביותר, המובילים להמטוריה, אי ספיקת כליות, ויכולים להיות קטלניים. בניגוד לאנמיה חרמשית, המחלה יכולה להופיע מלידה, וחומרת הסימפטומים הקליניים שלה נקבעת רק על פי הגרסה של המוטציה בגן.

במהלך משברים, אנמיה רגנרטיבית מתפתחת עם ירידה בריכוז ההמוגלובין ל-30 גרם לליטר, רטיקולוציטוזיס והופעת נורמובלסטים; במריחות של דם היקפי, ניתן לראות אריתרוציטים עם גופי היינץ - תכלילים בודדים מעוגלים קטנים או מרובים שנוצרו על ידי המוגלובין מפוגג. גופי היינץ סגולים-אדומים מתגלים באריתרוציטים על ידי צביעה על-פיונית בסגול מתיל. תכלילים דומים באריתרוציטים מופיעים גם במקרה של הרעלה עם רעלים המוליטיים. במח העצם נצפים היפרפלזיה של הנבט האריתרואידי ותופעות של אריתרופגוציטוזיס.

אנשים בסיכון לפתח המוליזה לא צריכים לקחת מזונות או תרופות המעוררות את התפתחותה. הפרוגנוזה של המחלה עם התפתחות של אנוריה ואי ספיקת כליות היא שלילית. בצורות פולמיננטיות של המחלה, מוות מתרחש מהלם או אנוקסיה חריפה.

מחסור בפירובאט קינאז (PC). אין מיטוכונדריה בתאי הדם האדומים, ולכן, גליקוליזה אירובית (מחזור קרבס) בלתי אפשרית בהם. מקור ה-ATP, הדרוש בעיקר כדי לתמוך במשאבת האשלגן-נתרן התלויה ב-ATP, הוא גליקוליזה אנאירובית (מסלול Empden-Meyerhof), מכיוון. shunt monophosphate hexose אינו מייצר קשרי פוספט באנרגיה גבוהה. על ידי הוצאת נתרן מהתא והחדרת אשלגן לתוכו, יש לספק למשאבה אנרגיה. מחסור נדיר יחסית של pyruvate kinase, אנזים של מסלול Empden-Meyerhof, מקטין את פוטנציאל האנרגיה של אריתרוציט. יותר אנרגיה (גלוקוז, ATP) מושקעת על הסרת נתרן מהרגיל. בדם, היכן שיש מספיק גלוקוז, משאבת הנתרן עדיין מבטיחה שעודפי נתרן יוסרו. בחללי האינטרסינוסים של הטחול, שבהם תכולת הגלוקוז מופחתת, נתרן אינו מופרש, וזה מוביל להמוליזה אוסמטית של אריתרוציטים. בניגוד למחסור ב-G-6-PD, מחסור ב-PC הוא אוטוזומלי רצסיבי, גורם לאנמיה המוליטית רק בהומוזיגוטים, ומתבטא לא כאפיזודות, אלא כמחלה כרונית. הקביעה הכמותית של ATP ודיפוספוגליצרט עוזרת להבהיר את האבחנה.

במריחות דם ניתן לזהות מספר קטן של אריתרוציטים כדוריים משוננים. במקרים כאלה נצפית טחול. עם התפתחות תלות עירוי מתמשכת, מומלץ לכריתת טחול, אולם לאחריה מתרחש רק שיפור מסוים, אך האנמיה נמשכת.

המוגלובינופתיות (המוגלובינוזות)

המוגלובינופתיות מאוחדות על ידי סימנים גנטיים, ביוכימיים ופיזיולוגיים של הפרעות תורשתיות של סינתזת המוגלובין. סוגים מסוימים של המוגלובינופתיה הם בעלי עניין מדעי בלבד, אחרים (אנמיה חרמשית וחלק מהתלסמיות) מאיימים על חייהם של חולים, ולבסוף, אחרים (רוב התלסמיות, המוגלובינוז E ו-O) מפתיעים את הרופאים וגורמים לתסכול ב חולים אומללים. כל פתולוגיה הנכללת בקבוצה זו אינה יכולה להיחשב כיחידה נוזולוגית עצמאית. כמה המוגלובינופתיות, שבהן סידורים מבניים של המוגלובין גוררים ייצור לא מספיק של כדוריות דם אדומות, נכללות בתלסמיות (סינתזה לקויה של שרשראות פוליפפטידים), אך לא כל ההמוגלובינופתיות והתלסמיות הן אנמיה המוליטית. תלסמיה היא פגם גנטי הגורם להיווצרות של כמות נמוכה באופן לא טבעי של שרשראות פוליפפטיד גלובין במהלך סינתזה של המוגלובין. הפגם עלול להשפיע בנפרד על א-, β -, γ - או 5-שרשרות או לשנות את השילובים שלהן, אך לעולם לא פוגעות בשרשראות a-ו-P ביחד. התוצאה היא אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית, המתפתחת כתוצאה מרוויה של אריתרוציטים עם שרשראות שלמות שאינן ניתנות לחיבור סטכיומטרי. ההשפעה סותרת: מצד אחד מוות והרס של תאים במח העצם (אריתרופואיזיס לא יעיל), מצד שני המוליזה של אריתרוציטים בדם היקפי.

באופן קונבנציונלי, המוגלובינופתיות מחולקות לאיכותיות וכמותיות. המוגלובינופתיות איכותיות מלוות בהפרה תורשתית של המבנה הראשוני של המוגלובין, כמותיות מאופיינות בירידה בקצב הסינתזה של שרשראות פוליפפטיד גלובין.

ביטויים פנוטיפיים של המוגלובינופתיה איכותית עשויים לנבוע מהחלפה של חומצת אמינו אחת באחרת (לדוגמה, ב-HbS וב-HbC וברוב ההמוגלובינים האחרים שהשתנו), החלפה של חלק מרצף חומצות האמינו (Hb Gun Hill), הכלאה לא תקינה של שניים. שרשראות (Hb Lepore), או התארכות של שרשרת גלובין אחת (Hb Constant Spring). כתוצאה מכך מופיעים המוגלובינים חריגים: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas או HbA2Flatbush. המוגלובינים HbS ו-HbC מלווים בהמוגלובינופתיות החמורות ביותר.

ישנם אזורים בשרשרות הפוליפפטידיות של הגלובינים הרגישים מאוד להחלפות חומצות אמינו. לדוגמה, החלפת גלוטמט בעמדה 6 בפוליפפטיד