ניוונות שומניים (ליפידוזים). ניוון פרנכימלי ניוון עמילואיד וליפואיד של הכליות

נפרוזה או ניוון כליות היא מחלה עם נגעים דיסטרופיים בעיקר של הצינוריות בצורה של נפיחות עכורה או נמק ללא תגובות דלקתיות מהגלומרולי של כלי הדם של ניוון שומני. על פי הקורס מבחינים בנפרוזה חריפה וכרונית, מבחינים בנפריטיס נקרוטית, עמילואידית וליפואידית.
FR N^rotitic nephrosis (Necronephrosis) - פגיעה בכליות עם נמק צינורי, שינויים קלים בגלומרולי, עם הפרעה במתן שתן ואי ספיקת כליות חריפה. בחירת האחרון ב טופס נפרדמחלות נגרמות על ידי אינרנט מסוים
תכונות של שינויים פתואנטומיים, פתוגנזה ותמונה קלינית.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה. המחלה מתרחשת כתוצאה מהרעלת מלחים של מתכות כבדות (כספית, ביסמוט וכו'), ארסן ותרכובות אורגניות (הקסכלורן, הקסכלורואתן). נפרוזה מתפתחת במהלך אקוטי מחלות מדבקות(מחלת כף הרגל והפה, לפטוספירוזיס). לפעמים זה מתרחש כתוצאה משיכרון עצמי במהלך תהליכי ספיגה, אנמיה המוליטית.
פתוגנזה. בחשיפה לחומרים רעילים, במיוחד במקרים של הרעלה, מתרחש נמק של אפיתל הכליה בהדרגה או מיד. רעלים אקסו ואנדוגניים, כשהם מופרשים דרך הכליות, גורמים לשינויים עמוקים באפיתל של צינוריות השתן, שם הם נספגים. יחד עם זאת, לעיתים קרובות מתרחשים שינויים בגלומרולי - קיפאון דם ושינויים נמקיים בלולאות נימיות. הם נחשבים כשינויים משניים הנגרמים על ידי פעולתם של חומרים רעילים הנוצרים באפיתל הגוסס. בנוסף, במקרה של הרעלה, לא ניתן לשלול את האפשרות להשפיע על מערכת כלי הדם, בעיקר מערכת הנימים של הגלומרולי. שינויים ניווניים ראשוניים באפיתל הכלייתי (איור 127) יכולים להיות מלווים גם בתגובה דלקתית של כלי דם, הנובעת מגירוי על ידי תוצרי ניוון, ואשר מהווה תגובת הגנה של הגוף.
התסמינים הבאים מצביעים על פגיעה בגלומרולי: אוליגוריה או אנוריה, המטוריה, עלייה בשארית החנקן בדם, ירידה ברזרבה הבסיסית. אזוטמיה נגרמת בעיקר על ידי פירוק רעיל של חלבון רקמה ובחלקה על ידי כלורופניה.
עם זאת, המחלה והביטוי של הסימפטומים האישיים שלה קשורים לא רק לנזק לצינוריות ולגלומרולי של הכליות, אלא גם לגורמים אחרים, בפרט, נזק לכבד.

אורז. 127
ניוון פרנכימלי של אפיתל הכליה?

תסמיני המחלה מופיעים בהתאם לעוצמת החשיפה גורם אטיולוגי. במקרה של הרעלה עם רעלים, תחילה מציינים תמונה של שיכרון הגוף ונזק סלקטיבי לכליות. גסטרואנטריטיס מתפתחת, וכלבים מקיאים. יש ירידה בטמפרטורת הגוף וקצב הלב מוגבר.
הפרשת השתן פוחתת, מה שמוביל להתפתחות אוליגוריה. שתן בעל צפיפות יחסית נמוכה מכיל חלבון, היאלין, גרגירי, גבס אפיתל, תאי אפיתל כליות, אריתרוציטים ומספר קטן של לויקוציטים.
במקרים חמורים של המחלה, החיה מציגה אנוריה, המעידה על התפתחות של אי ספיקת כליות חריפה. יתר לחץ דם, חמצת, היפוכלורמיה והיפראזוטמיה. שיפור במצב החיה החולה מאופיין בשיקום משתן. חשוב לציין שהצפיפות היחסית של השתן נשארת נמוכה לאורך זמן ועולה בהדרגה. זה מצביע על התאוששות איטית של תפקוד הכליות.
זְרִימָה. עם דרגה קלה של המחלה, החלמה מלאה של החיה יכולה להתרחש, שכן האפיתל הכלייתי מתחדש במהירות, ועם נמק נרחב, מותו של החיה מתרחש לעתים קרובות עם תסמינים של אי ספיקת כליות.
שינויים פתולוגיים תלויים בחומרת המחלה. הכליות מוגדלות מעט בנפחן, שכבת קליפת המוח שלהן בצבע צהוב-אפור מלוכלך.
בדיקה מיקרוסקופית של הכליות מגלה נמק של אפיתל הצינורית המפותלת ופירוק תאים מתים. צוינו שינויים נקרוטיים באפיתל ובלולאות כלי הדם של הגלומרולי. כל השינויים הללו מצביעים על התפתחות של נפרוזה נמקית.
אבחון ואבחון מבדל. האבחנה נעשית על פי האנמנזה, התמונה הקלינית, בדיקות השתן והדם. תשומת - לב מיוחדתלתת אנמנזה. במקרים חמורים, השתן מכיל חלבון, תאי אפיתל כלייתי, גבס ותאי דם אדומים. צפיפות יחסית נמוכה של שתן אופיינית. מתקדם כשל כלייתי.
יש להבדיל בין נפרוסיס נמק לבין גלומרולונפריטיס רעילה.
הפרוגנוזה לצורה קלה של נפרוזה חיובית; לאחר חיסול התהליך העיקרי מתרחשת האבחנה. IN מקרים חמוריםהפרוגנוזה למחלה אינה חיובית.
יַחַס. לחסל את הגורמים למחלה. בשלבים הראשוניים של הרעלה מבוצעות שטיפת קיבה וחוקנים עמוקים. דיאטת צום נקבעת למשך 24 שעות. עבור הרעלה חריפה, נעשה שימוש בטיפול אנטי רעיל. כאשר המקור הרעיל ידוע, משתמשים בתרופת נגד. אחד מהם הוא יוניטול, הניתן לבעלי חיים תוך ורידי או תוך צפק (תמיסה של 0.5% במינון של 0.08-0.12 מ"ג/ק"ג משקל גוף). כדי להקל על שיכרון, גלוקוז עם קפאין, hemodez, תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית, תמיסת Ringer-Locke וכו' צריך להינתן תוך ורידי. לאחר מכן, דיאטה עדינה נקבעת. בהתחלה הם נותנים כמות קטנה של מזון איכות טובה(חציר, ירקות שורש), מחית סובין, מרק זרעי פשתן, ולקרניבורים - חלב, פירה, ג'לי. כדי לחסל תהליכים דלקתיים, הכנות ויטמינים (A, D, E, C, B12), אנטיביוטיקה של פניצילין (פניצילין, ביצילין, אמפיצילין, ampiox) נקבעות במינונים טיפוליים.
כדי לחסל חמצת, תמיסת 2-5% של סודה ביקרבונט ניתנת לווריד.
מְנִיעָה. מניעת חדירת רעלים לגוף החיה עם מזון או מים. תנאי חשוב למניעת הרעלה הוא אחסון והכנת מזון נכון, המסייע במניעת הצטברות של מוצרים רעילים בו. כך, במהלך ריקבון והקפאה במזון, החנקות הופכות לניטריטים רעילים יותר, ובמהלך הדפוס מצטברת חומצה הידרוציאנית.
אלושלואיד נפרוזה (Nephrosis amyloidea). עמילואידוזיס של הכליות הוא נגע ניווני של הכליות כביטוי מסוים של עמילואידוזיס כללי, ומלווה בשקיעה של עמילואיד בדפנות הגלומרולי, העורקים והעורקים.
עמילואיד נוצר לא בתוך תאים, אלא בחלל הבין-תאי; ממוקם בין התאים, הוא דוחס אותם, משבש את הפעילות החיונית של האלמנטים הסלולריים ואת תפקידיהם.
חומר עמילואיד הוא חומר מורכב, שהמרכיב העיקרי בו הוא חלבון לא תקין פיברילרי בעל תכונות אנטיגניות ספציפיות.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה. לרוב, עמילואידוזיס מתרחשת עם שחפת, כרונית מחלות מוגלתיות, אקטינומיקוזיס, לוקמיה לימפוציטית, אכינוקוקוזיס. המופע של עמילואידוזיס מקל על ידי הזנת חלבון לא מספקת, hypovitaminosis A, D, C, תפקוד לקוי של הבלוטות האנדוקריניות, למשל, בלוטת התריס. היו מקרים של התפתחות עמילואידוזיס כלייתי עם רככת. אחד הגורמים הלא זיהומיים לניוון עמילואיד הוא חיסון ארוך טווח של סוסים שחוסנו להשגת סרום טיפולי.
הפתוגנזה של נפרוזה עמילואידית אינה מובנת היטב. יש כמה תיאוריות. בואו נסתכל על שניים.
תיאוריה אימונולוגית. בשנים האחרונות, מחלה זו נחשבת כתוצאה מתהליכים אוטואימוניים בגוף. מאמינים כי כתוצאה מחשיפה ממושכת לזיהום, סינתזת החלבון במערכת הרטיקולואנדותל מתעוותת, ומצטברים בדם גלובולינים גסים וחלבונים דנטורטיים.
החלבונים שהשתנו הופכים לאנטיגנים, שנגדם נוצרים נוגדנים בגוף. אנטיגנים ונוגדנים יוצרים קומפלקסים ספציפיים, המקובעים בכליות בצורה של חומר עמילואיד ומושקע בדפנות כלי הדם.
התיאוריה של דיספרוטאינוזה. קישור חשובפתוגנזה היא דיספרוטאינמיה עם הצטברות בפלזמה של חלקי חלבון גס וחלבונים לא תקינים (פאראפרוטאינים), אשר עוברים את הגבולות מיטת כלי דם, יוצרים חומר עמילואיד. פרפרוטאינים הנכנסים לכליות נשמרים על המסנן הגלומרולרי, וגורמים לנזק שלו. לאחר מכן, פרפרוטאינים חודרים לסטרומה של הכליה על ידי ספיגה מהאבוביות, שבהן מתרחש ניוון גרגירי של האפיתל, והוצאתם מזרם הדם. הצטברותם באינטרסטיטיום מובילה לבצקת חמורה, בולטת במיוחד בפירמידות ובאזור הביניים של הכליה. לאחר מכן מתפתחות עמילואידוזיס וטרשת על רקע בצקת. אספקת הדם לכליות מופרעת, ניוון ונקרוביוזיס של האפיתל הצינורי מתרחשים. עמילואיד מופקד בגלומרולי, תהליך הסינון מופרע, וניוון צינורי גובר.
לפיכך, שקיעת עמילואיד בקירות כלי דםובתוך רקמת חיבורמחלת כליות משולבת לעתים קרובות למדי עם ניוון של האפיתל הכלייתי וחדירת לויקוציטים של הסטרומה. עמילואיד משפיע בעיקר על הגלומרולי ולאחר מכן על העורקים הקטנים. עם התפתחות חזקה של התהליך, גם צינוריות השתן מושפעות.
תסמינים נפרוזה עמילואידית מאופיינת על ידי פרוטאינוריה, בצקת והיפרכולסטרולמיה. במקרים חמורים, פרוטאינוריה יכולה להגיע ל-3% ומעלה, ומופיעים גבס היליני, גרגירי ושעוותי.
עם עמילואיד נפרוזה, מתפתחת פוליאוריה ויש מעט משקעים בשתן.
מופיעות חולשה ועייפות קלה, ולאחר מכן כרייה, נפיחות משמעותית בחזה ובגפיים. נזק לכליות, ככלל, מתרחש על רקע שינויים באיברים ומערכות אחרות. מותו של בעל החיים עלול להתרחש כתוצאה מאורמיה אזוטמית.
זְרִימָה. במקרים קלים של נפרוזה, לאחר ביטול הגורם שגרם לה, המהלך די מהיר והמחלה מסתיימת בהחלמה. עם נפרוזה נרחבת, בעלי חיים מתים לעתים קרובות עקב תסמינים של אורמיה.
שינויים פתולוגיים. עבור נפרוזה עמילואידית תהליך פתולוגיניתן למצוא בכליות, בכבד ובטחול. הניצנים מוגדלים, לבנים-צהבהבים, ובעלי עקביות שעווה. פני החתך שמנוניים, כאילו מכוסים בשומן, הגלומרולי בולטים בלבן על הרקע האדום של הקורטקס. האפיתל הצינורי מתנוון.
מבחינה מיקרוסקופית, שקיעת עמילואיד נצפית בגלומרולים רבים, הממוקמים בעורקים. בדופן כלי הכליה מופקדות גם מסות עמילואיד, התהליך מסתיים בקמטים עמילואידיים של הכליה. במקרה זה, צינוריות הכליה ניוון ומוחלפים ברקמת חיבור.
אִבחוּן. עם המהלך האופייני של נפרוזה עמילואידית, האבחנה אינה קשה לביצוע. סימנים של נפרוזה עמילואידית - פרוטאינוריה, בצקת, היפופרוטינמיה, היפרכולסטרולמיה, אנמיה וזיהוי גבס ותאי אפיתל כליות במשקע השתן מאפשרים אבחנה.
ניתן לאשר עמילואידוזיס על ידי בדיקה היסטוכימית של דקירות כבד וטחול או בדיקות עם צבעים - אדום קונגו, כחול מתילן. מוכנסים לווריד (0.1 מ"ל של תמיסה 1% לכל ק"ג משקל גוף), הם נספגים בעמילואיד תוך 15-30 דקות, ולא נמצאו עקבות של צבע בסרום הדם. בהיעדר עמילואיד, זרימת הצבע בדם נמשכת יותר משעה.
אבחנה מבדלת. יש צורך להבדיל בין דלקת כליות, נפרוסקלרוזיס ונפרוזה ליפואידית. עמילואיד נפרוזיס שונה מגלומרולונפריטיס טמפרטורה רגילהגוף, פרוטאינוריה חמורה ועוד נפיחות חמורהותסמונת קרדיווסקולרית פחות חמורה. בשתן ממשקעים מאורגנים, נמצא מספר רב של גבס (היאלין, עמילואיד) ותאי אפיתל כליות. במצב שאינו רוסקלרוזיס, תסמונת קרדיווסקולרית מאופיינת ביתר לחץ דם מתמשך, ותסמונת השתן מאופיינת בתכולה נמוכה של משקעים מאורגנים.
הפרוגנוזה לנפרוזה עמילואידית יכולה להיות זהירה, אך לא חסרת סיכוי, שכן אפילו במקרים חמורים, בעלי חיים יכולים להחלים.
יַחַס. שימו לב להאכלה וניהול נכון של חיות סולו. לבעלי חיים חולים ששומרים על היכולת להפריש פסולת חנקנית בלילה ואין להם תופעות אורמיות רושמים מזון עשיר בחלבון. יש לכלול תרכיזים וחציר שעועית בתזונה. טורפים וחזירים מקבלים מזון חלבון ממקור מן החי. בכל המקרים, אספקת המים והנתרן כלורי מוגבלת.
הטיפול צריך להיות מכוון הן לחיסול עמילואידוזיס והן לסיבות שגרמו לה, ביטול שיכרון וחמצת והשבת תפקוד מערכת הלב וכלי הדם.
תברואה של מוקדי זיהום כרוני צריכה להתבצע על ידי מרשם אנטיביוטיקה וכימותרפיה. נעשה שימוש באנטיביוטיקה מסדרת הפניצילין (פניצילין, אריתרומיצין, פניצילינים סינתטיים ועוד), שאין להם השפעה נפרוטוקסית. להרעלה עם רעלים מינרליים, יש לציין שימוש ב-unithiol (10-20 מ"ל של תמיסה 5% תוך שרירית למשך 10 ימים). כדי לחסל שיכרון וחמצת, גלוקוז עם ויטמין C, hemodez, ו hexamethylenetetramine נקבעים. כאשר מתרחשת היפוכלורמיה, תמיסת 10% נתרן כלורי של 50-100 מ"ל ניתנת לווריד. כדי להקל על בצקת, משתמשים במשתנים (Lasix, אשלגן אצטט, aminophylline, מרתח דוב וכו'). כדי לשפר את פעילות הלב, משתמשים בתרופות לבביות strophanthin ו-korglykon.
במקרה של אנמיה מומלצים ויטמינים B12 ו-C ותכשירים המכילים ברזל פרודקס, פרוגלוצין, אורסופרן.
עבור חיות רבייה יקרות ערך עם עמילואידוזיס, השימוש בפרדניזולון במינון של 10-20 מ"ג ליום עבור בעלי חיים גדולים למשך 10-14 ימים מצוין, מתן ההורמון האנאבולי thyroidin, המקדם את סינתזה של חלבונים בגוף.
קלקולי קיבה ומעיים מסולקים עם מנות מזון מתאימות, כמו גם משלשלים וחומרי חיטוי (שמנים צמחיים, מלחים). לבעלי חיים נותנים מנוחה מרבית, וככל שהתהליך הפתולוגי משתפר, הם נהנים מפעילות גופנית מתונה.
מְנִיעָה. מניעה מבוססת על בזמן ו טיפול רדיקליאותן מחלות הגורמות להתפתחות עמילואידוזיס, בעיקר זיהומיות. ננקטים מספר אמצעים למניעת הרעלת בעלי חיים מרעלים צמחיים ומינרלים.
נפרוזה ליפואידית (Nephrosis lipoidea) היא פגיעה בכליות שמקורה רעיל-אלרגי, שבה יש הפרעות עמוקות בחלבון, בשומנים, במים-אלקטרוליטים וסוגים אחרים של חילוף חומרים, תוך שקיעה של צינוריות מפותלות - ליפואידים - באפיתל.
האטיולוגיה אינה מובנת היטב. סביר להניח, נפרוזה lipoid מתרחשת כתוצאה מפעולה של חומרים רעילים.
תפקיד אטיולוגי מסוים מוקצה לזיהומים סטרפטוקוקלים וויראליים, תהליכים מוגלתיים כרוניים, רככת, דיאתזה, רדיואקטיביות מוגברת, האכלה הזנה באיכות נמוכה.
פתוגנזה. הביטויים העיקריים של תסמונת נפרוטית ליפואידית ראשונית תלויים בשינויים איכותיים וכמותיים עמוקים בתהליכים מטבוליים ובמידת הנזק לנפרונים. פרוטאינוריה מסיבית היא תוצאה של פציעה קרום בסיסנימים גלומרולריים, ולכן, חדירות מוגברת של סינון גלומרולרי לחומרי חלבון. איבוד גדול של חלבון בשתן מוביל לירידה ברמתו בסרום הדם ולהתפתחות היפופרוטאינמיה. במקביל מתפתחת היפרליפידמיה, שהיא מעין מנגנון הגנה המשווה את הירידה בלחץ הדם האוסמוטי הקולואידי. אלבומין אובד בעיקר בשתן. בצקת מסיבית מתרחשת בדרך כלל כאשר רמות האלבומין יורדות מתחת ל-1.6 גרם%. בהדרגה מתקדמים תהליכים ניווניים בכליות, המלווים באלבומינוריה, צפיפות יחסית מוגברת של שתן, lipoiduria וליפמיה.
עם נפרוזה ליפואידית משנית, נצפים סימנים של נזק לחלק הצינורי של הנפרון ומתרחשים חמצת, גלוקוזוריה וקאליוריה.
תסמינים המחלה מתפתחת לאט. בתחילה מציינים חולשה, ירידה בתיאבון וצמא מוגבר. ואז מופיעה נפיחות רכה, וכאשר לוחצים עם האצבעות, נשאר עליהן חור עמוק. לחץ עורקינוֹרמָלִי. קולות הלב עמומים. ייתכנו מיימת ואנמיה היפוכרומית.
התפתחות נפרוזה ליפואידית מלווה גם בהגדלה של הכליות. בשתן נמצאים גלילים שומניים או היאליניים עם גרגירים שכבות. בדיקה כימית מזהה כולסטרול. היפרכולסטרולמיה היא אחד הסימנים המתמשכים ביותר של ניוון שומנים בדם.
שינויים פתולוגיים. עם נפרוזה ליפואידית, הכליות רוכשות צורה כדורית, צבע קליפת המוח הוא מאדום חיוור לצהוב בהיר, ומשטח החתך שמנוני. אפיתל האבובות המפותל מושפע ביותר. בבדיקה מיקרוסקופית, חלק מהאבוביות אטרופיות, אחרות נפוחות, עם תופעות בולטות של ניוון גרגירי, היאליני, שומני וניוון ואקוולרי.
בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, שקיעת עמילואיד ופירוק של תאי אפיתל צינוריים מתרחשים עם התפתחות רקמת חיבור ולאחר מכן ניוון והיאליניזציה של הגלומרולי. כתוצאה מכך הכליות יורדות בנפחן ומתכווצות.
האבחנה נעשית על סמך ההיסטוריה הרפואית, תסמיני המחלה ותוצאות בדיקות שתן ודם. נפרוזה ליפואידית מאופיינת בפרוטאינוריה גבוהה מתמשכת עם רמות מוגברות של כולסטרול בדם, שומנים בשתן ולחץ דם תקין או נמוך.

אבחנה מבדלת. יש להבדיל בין נפרוזה ליפואידית לבין גלומרולונפריטיס כרונית ונפרוזה עמילואידית. גלומרולונפריטיס כרונית מאופיינת במיקרוהמטוריה ויתר לחץ דם בינוני. במקרה של lchloidosis, יש היסטוריה של אינדיקציות לנוכחות של מוקדים מוגלתיים בגוף החיה. הכליות ואיברים אחרים (כבד, טחול) מושפעים.
הפרוגנוזה מוטלת בספק. לעתים קרובות מתרחשת הפוגה ארוכת טווח ויציבה.
יַחַס. יש צורך להגביל את אספקת המים והנתרן כלורי. טפלו במחלה הבסיסית שגרמה לנפרוזה ליפואידית באמצעות אנטיביוטיקה (טיפול בביסילין). משתן מוגבר מושג על ידי שימוש באשלגן כלורי ומשתנים (לסיקס, תיאופילין, מרתח דובים וכו'). טיפול פתוגנטי כולל שימוש בפרדניזולון. הקריטריון ליעילות של פרדניזון הוא הפחתת בצקת, פרוטאינוריה, שיפור התיאבון והעלמת סימני שיכרון כללי. שיכרון מסולק על ידי מתן תוך ורידי של תמיסה של 5-20% גלוקוז עם קפאין.
בכל תקופות המחלה, חשוב להשתמש בטיפול חלופי (ויטמינים ואנזימים).
מְנִיעָה. הבסיס למניעת מחלות הוא טיפול בזמן ורציונלי בזיהום מוקד או כרוני.

אומרים שמחלת כליות שומנית מתרחשת כאשר שומנים מופיעים באפיתל של צינוריות הנפרון הפרוקסימלית והדיסטלית.

היא שכיחה ביותר בתסמונת נפרוטית ואי ספיקת כליות כרונית, פחות שכיחה בשיכרון וזיהומים.

היפרליפידמיה האופיינית למצבים אלו גורמת להיפרליפידריה. שומנים מסוננים נספגים על ידי האפיתל הצינורי, ומעמיסים את הציטופלזמה שלהם.

ניוון שומני בתסמונת נפרוטית מצטרפת לטיפה היאלינית והידרופית.

תמונה מאקרוסקופית:

הכליות מוגדלות, רופפות, קליפת המוח נפוחה, אפורה עם כתמים צהובים, מורגשת על פני השטח ובחתך.

ליפידוזות וסקולריות-סטרומליות

ליפידוזות וסקולריות-סטרומליות כוללות הפרעות בחילוף החומרים של השומן ברקמות השומן ובמאגרי השומן והפרעות בחילוף החומרים של השומן (כולסטרול והאסטרים שלו) בדופן העורקים הגדולים בטרשת עורקים.

א.עלייה בשומן בסיבים נקראת השמנה כללית (השמנה).

תלוי ב מנגנון פיתוחניתן להבחין בין הסוגים הבאים של השמנת יתר:

תזונתיים

מוחי (במקרה של טראומה, גידול במוח)

אנדוקרינית (עם תסמונת Itsenko-Cushing, תת פעילות של בלוטת התריס, ניוון אדיפוסוגניטלי...)

תוֹרַשְׁתִי

תלוי ב מספר וגודל של אדיפוסוציטים:

וריאנט היפרטרופי - מספר האדיפוציטים אינו משתנה, אך הם גדלים ומכילים פי כמה יותר טריגליצרידים. הקורס הוא ממאיר.

וריאנט היפרפלסטי - מספר האדיפוסוציטים גדל, אך תפקודם אינו נפגע. הקורס שפיר.

להשמנה כללית, שומן ניטרלי

מושקע בשפע במאגרי שומן (רקמת שומן, אומנטום, מזנטריה, מדיאסטינום),

רקמת שומן נוצרת במקום שבו היא אינה קיימת בדרך כלל, בעוד שומן מושקע ברקמת החיבור (בין תאי הבלוטה של הלבלב, בין תאי שרירלבבות).

חשיבות מיוחדת היא השמנת לב, המתפתח עם השמנה כללית מכל מוצא

כמות גדולה של רקמת שומן נוצרת מתחת לשכבת האפיקרדית, העוטפת את הלב בצורה של מארז (בעיקר באזור החריץ הרוחבי והאורכי והחדר הימני). ככל שהכמות גדלה, שומן מתחיל להיות מושקע בין סיבי השריר. הקבוצות והגדילים המתעוררים של תאי השומן דוחפים את סיבי השריר זה מזה, אשר לאחר מכן עוברים ניוון. לפעמים הדופן של החדר הימני גדל עם שומן עד לאנדוקרדיום.

השמנת יתר של הלב מלווה בהתפתחות של אי ספיקת לב, ואפשר גם קרע של החדר הימני עם טמפונדה של קרום הלב.

ב.הפרעה בחילוף החומרים של השומן בדופן אבי העורקים ובעורקים גדולים בבסיס טרשת עורקים.

הפרעות במטבוליזם של פיגמנט סיווג של פיגמנטים:

אקסוגני(דיו, פחם, קינואה, אנילין...)

אנדוגני- חומרים צבעוניים בעלי אופי כימי שונים המסונתזים בגוף עצמו, ומעניקים לאיברים ורקמות צבעים שונים. לפי המבנה שלהם הם כרומופרוטאינים, כלומר. חלבונים צבעוניים.

פיגמנטים אנדוגניים מחולקים ל-3 קבוצות:

המוגלובינוגני (נגזרות המוגלובין)

פרוטאינוגני (קשור למטבוליזם של טירוזין)

ליפידוגנית (נוצר במהלך חילוף החומרים של שומן)

הפרעות בחילופי פיגמנטים אנדוגניים - פיגמנטציה אנדוגנית. הם דיסטרופיות מעורבות. התוצרים של מטבוליזם לקוי מופקדים הן בפרנכימה של האיבר והן בסטרומה.

עם פיגמנטציה אנדוגנית, ניתן להגדיל או להקטין את מספר הפיגמנטים עד שהם נעלמים לחלוטין.

פיגמנטציה יכולה להיות גם רחבה וגם מקומית.

ישנן הפרעות תורשתיות ונרכשות של חילוף החומרים בפיגמנט.

ניוון.

ניוון הוא תהליך פתולוגי המתרחש עקב הפרעות מטבוליות, המתרחש עם פגיעה במבנים התאיים, וכתוצאה מכך, בדרך כלל, חומרים בלתי ניתנים לזיהוי מופיעים בתאים וברקמות.סיווג של ניוון:

לפי קנה מידה של התהליך: מקומי (מקומי) וכללי

לפי התבונה, עד לרגע הופעת הסיבה: נרכשת ומולדת. ניוון מולדות הן תמיד מחלות שנקבעו גנטית, הפרעות תורשתיות של חלבון, או פחמימות, או חילוף חומרים של שומן. כאן יש מחסור גנטי של אנזים כזה או אחר שלוקח חלק בחילוף החומרים של חלבונים, שומנים או פחמימות. זה מוביל להצטברות ברקמות של מוצרים מפורקים באופן לא מלא של פחמימות, חלבון, חילוף חומרים של שומן. זה מתרחש במגוון רחב של רקמות, אבל רקמת מערכת העצבים המרכזית מושפעת תמיד. מחלות כאלה נקראות מחלות אחסון. ילדים חולים מתים במהלך שנת החיים הראשונה. ככל שהמחסור באנזים גדול יותר, כך המחלה מתפתחת מהר יותר והמוות מתרחש מוקדם יותר.

לפי סוג הפרעה מטבולית: חלבון, פחמימות, שומן, מינרלים, מים וכו'. הַפרָעַת הַתְזוּנָה

על פי נקודת היישום, על פי לוקליזציה של התהליך, נבדלים ניוון תאי (פרנכימלי) ולא תאי (מזנכימלי), הנמצאים ברקמת החיבור; מעורב (נמצא גם בפרנכימה וגם ברקמת חיבור).

פתוגנזה. מנגנונים פתוגנטיים 4:

טרנספורמציה היא היכולת של חומרים מסוימים להפוך לאחרים הדומים למדי במבנה ובהרכבם. לדוגמה, לפחמימות יש יכולת דומה כשהן הופכות לשומנים.

הסתננות היא היכולת של רקמות או תאים להתמלא בכמות עודפת של חומר. ההסתננות יכולה להיות מ-2 סוגים: הסתננות מסוג 1 מאופיינת בכך שהתא, בהיותו במצב תקין, מקבל כמות עודפת של חומר כזה או אחר. מגיע גבול שבו הוא לא מסוגל לעבד ולהטמיע את העודף הזה. עם חדירת סוג 2, התא נמצא במצב של פעילות חיונית מופחתת, ולכן אינו יכול להתמודד גם עם כמות החומר הרגילה הנכנסת אליו.

הִתפָּרְקוּת. במהלך הפירוק, מבנים תוך-תאיים ובין-סטיציאליים (מתחמי חלבון-שומנים המרכיבים את קרומי האברונים) מתפרקים. בממברנה, חלבונים ושומנים קשורים ולכן אינם נראים לעין. כשהם מתפרקים, הם מופיעים בתאים ונראים תחת מיקרוסקופ.

סינתזה מעוותת. עם סינתזה מעוותת, תאים יוצרים חומרים זרים חריגים שאינם טבועים בדרך כלל בגוף. לדוגמה, עם ניוון עמילואיד, תאים מסנתזים חלבון לא תקין שממנו נבנה עמילואיד. בחולים עם אלכוהוליזם כרוני, תאי כבד (הפטוציטים) מתחילים לסנתז חלבונים זרים, שמהם נוצר אז ההיאלין האלכוהולי כביכול.

לכל סוג של ניוון יש חוסר תפקוד רקמות משלו. בדיסטרופיה התפקוד סובל משתי דרכים: חוסר תפקוד כמותי ואיכותי, כלומר התפקוד יורד, ואיכותית נצפה עיוות של התפקוד, כלומר יש לו תכונות חריגות לתא תקין. דוגמה לתפקוד מעוות שכזה היא הופעת חלבון בשתן בזמן מחלת כליות, כאשר מתרחשים שינויים ניווניים בכליה; שינויי סחף בבדיקות כבד במקרה של מחלות כבד, במקרה של פתולוגיית לב - שינויים בגווני הלב.

חֶלְבּוֹן פרנכימלי הַפרָעַת הַתְזוּנָה: אלו הן דיסטרופיות שבהן סובל חילוף החומרים של החלבון. התהליך מתפתח בתוך התא. ניוון פרנכימי של חלבון כולל: ניוון גרגירי, טיפת הילין, ניוון הידרופי.

ניוון גרגירי. בדיקה היסטולוגית מגלה גרגרי חלבון בתאים ובציטופלזמה. ניוון גרגירי משפיע על איברים פרנכימליים כגון הכליות, הכבד והלב. ניוון זה נקרא נפיחות עכורה או עמומה. זה נובע ממאפיינים מקרוסקופיים. האיברים עם ניוון זה נפוחים מעט, ומשטח החתך עמום ומעונן, כאילו "נכווה על ידי מים רותחים". ניוון גרגירי נגרמת ממספר סיבות שניתן לחלק ל-2 קבוצות: זיהומים ושיכרות.בכליות עם ניוון גרגירי, יש עלייה בגודל, זה רפוי, ייתכן שיש בדיקת שור חיובית (כאשר הקטבים של הכליה מחוברים, רקמת הכליה נקרעת). בחתך, הרקמה עמומה, הגבולות של קליפת המוח והמדולה מטושטשים או בלתי ניתנים להבחנה לחלוטין. עם סוג זה של ניוון, האפיתל של האבובות המפותלות של הכליה סובל. אם לצינוריות הכליות הרגילות יש לומן חלק, אז עם ניוון גרגירי נהרס החלק האפיקלי של הציטופלזמה והלומן מקבל צורת כוכבית. הציטופלזמה של האפיתל של צינוריות הכליה מכילה גרגרים רבים (ורוד). לניוון גרעיני כליות יש 2 תוצאות: חיוביות: אם הגורם מוסר, האפיתל הצינורי יחזור לקדמותו; לא חיובי, אם הגורם הפתולוגי ממשיך לפעול, התהליך הופך לבלתי הפיך, ניוון הופך לנמק (נצפה לעתים קרובות במקרה של הרעלה עם רעל כליות).כָּבֵדעם ניוון גרגירי הוא גם מוגדל מעט. כאשר חותכים, הבד הופך עמום, צבע של חימר. סימנים היסטולוגיים של ניוון כבד גרגירי: גרגרי חלבון עשויים להיות נוכחים או לא. יש צורך להתמקד בעובדה שמבנה הקורה נשמר או נהרס. עם ניוון זה, חלבונים מתפרקים לקבוצות נפרדות או להפטוציטים שוכבים בנפרד, מה שנקרא discomplexation של קרני הכבד.לֵב חיצונית הוא גם מוגדל מעט, שריר הלב רופף, וכשחותכים אותו הוא נראה כמו בשר מבושל. מאפיינים מקרוסקופיים: ללא גרגרי חלבון. הקריטריונים ההיסטולוגיים לניוון זו הם אוקסי- ובזופיליה מוקדית. סיבי שריר הלב תופסים את המטוקסילין ואאוזין בצורה שונה. אזורים מסוימים צובעים בעוצמה לילך עם המטוקסילין, בעוד שאחרים צובעים בעוצמה עם כחול אאוזין.ניוון טפטוף היאלין נמצא בכליות (האפיתל הצינורי המפותל סובל). מתרחשת במחלות כליה כגון גלומרולונפריטיס כרונית, פיאלונפריטיס כרונית והרעלה. טיפות של חומר דמוי היאלין נמצאות בציטופלזמה של התאים. סוג זה של ניוון מלווה בפגיעה קשה בסינון הכליות.

ניוון הידרופי:

ניתן להבחין בה בתאי כבד במהלך הפטיטיס ויראלית. טיפות אור גדולות מופיעות בהפטוציטים, לעתים קרובות ממלאות את התא.ניוון שומני . ישנם 2 סוגים של שומנים: כמות ניידת (לאבילית), המשתנה לאורך חייו של אדם, ומיוצגת על ידי שומן הנמצא במאגרי שומן, ושומנים יציבים (לא ניידים), שהם חלק ממבנים וממברנות תאים. שומנים מבצעים מגוון רחב של פונקציות - תומכים, מגנים וכו'. שומנים מתגלים באמצעות צבעים מיוחדים:

סודן III צובע את השמן כתום-אדום.

צלקות באדום

חומצה אוסמית סודן IV צובעת שומן שחור

לכחול הנילוס יש מטאכרומזיה: הוא צובע שומנים ניטרליים באדום, וכל שאר השומנים כחול או תכלת. לפני הצביעה, החומר מעובד בשתי דרכים: הראשון הוא חיווט אלכוהול, השני הוא הקפאה. כדי לזהות שומנים, הם משתמשים במקטעי רקמה מקפיאים, שכן שומנים מתמוססים באלכוהול.

הפרעות מטבוליזם של שומן מיוצגות בבני אדם על ידי שלוש פתולוגיות:

ניוון שומני עצמו (תאי, פרנכימי)

השמנה כללית או השמנת יתר

השמנת יתר של החומר הבין-סטיציאלי של דפנות כלי הדם (אבי העורקים וענפיו). ניוון זה עומד בבסיס טרשת עורקים.

בעצם ניוון שומני.

ניתן לחלק את הסיבות לשתי קבוצות עיקריות:זיהומים הַרעָלָה.

כיום, הסוג העיקרי של שיכרון כרוני הוא שיכרון אלכוהול. שיכרון סמים והרעלות אנדוקריניות שכיחים - למשל עם סוכרת. דוגמה לזיהום הגורם לניוון שומני היא דיפתריה: רעלן דיפטריה עלול לגרום לניוון שומני של שריר הלב. ניוון שומני ממוקם באותם איברים כמו ניוון חלבון - בכבד, בכליות ובשריר הלב.

עם ניוון שומני, הוא גדל בגודלו, מקבל צפיפות, והוא עמום וצהוב בהיר כאשר חותכים אותו. השם הפיגורטיבי לכבד זה הוא "כבד אווז".

מאפיינים מיקרוסקופיים:

בציטופלזמה של הפטוציטים ניתן לראות טיפות שומן בגדלים קטנים, בינוניים וגדולים. הם יכולים להיות ממוקמים במרכז האונה או לכבוש את כל האונה הכבדית. ישנם מספר שלבים בהתפתחות השמנת יתר:
השמנת יתר פשוטה, כאשר טיפה תופסת הפטוציט, אך אם השפעת הגורם הפתולוגי נפסקת (המטופל מפסיק לשתות אלכוהול), אז לאחר שבועיים הכבד חוזר לקדמותו.

נמק: הסתננות של לויקוציטים מופיעה סביב מוקד הנמק כתגובה לנזק. התהליך בשלב זה עדיין הפיך

פיברוזיס, כלומר צלקות. התהליך נכנס לשלב שחמת בלתי הפיך.

הלב מוגדל, השריר רפוי, עמום, ואם תבדקו היטב את האנדוקרדיום, מתחת לאנדוקרדיום של השרירים הפפילריים תוכלו להבחין בפסים רוחביים (זהו מה שנקרא "לב הנמר"

מאפיינים מיקרוסקופיים: שומן נמצא בציטופלזמה של קרדיומיוציטים. התהליך הוא פסיפס באופיו: קרדיומיוציטים הממוקמים לאורך ורידים קטנים מושפעים. תוצאות: תוצאה חיובית היא חזרה לשגרה (אם הגורם מוסר), ואם הסיבה ממשיכה לפעול, התא מת ובמקומו נוצרת צלקת.

בכליות נמצא שומן באפיתל של הצינוריות המפותלות. אנו נתקלים בניוון שכזה במחלות כליה כרוניות (דלקת נפריטיס, עמילואידוזיס), או במקרים של הרעלה.

השמנה כללית או השמנת יתר.

עם השמנת יתר, חילוף החומרים של שומנים לאביליים ניטרליים, המופיעים בעודף במאגרי שומן; משקל הגוף עולה עקב שקיעת שומנים ברקמת השומן התת עורית, באמנטום, במזנטריה, ברקמות הפרינפריות והרטרופריטונאליות, ולבסוף, ברקמה המכסה את הלב. עם השמנת יתר נראה שהלב סתום במסה שומנית עבה, ואז השומן מתחיל לחדור לתוך עובי שריר הלב, לתוך הסטרומה, מה שגורם לניוון השומני שלו. סיבי השריר חווים לחץ מהסטרומה השמנה וניוון מהלחץ, מה שמוביל להתפתחות אי ספיקת לב. החדר הימני מושפע לרוב, לכן מעגל גדולמתרחשת זרימת דם גוֹדֶשׁ. בנוסף, השמנת לב כרוכה בקרע שריר הלב. בספרות, לב שומני כזה מאופיין כתסמונת פיקוויקיאנית.בכבד, בהשמנת יתר, שומן יכול להופיע בתוך התאים. הכבד מקבל מראה של "כבד אווז", ממש כמו בניוון. ניתן להבדיל את מקור השומן בתאי הכבד על ידי צביעת צבע: כחול הנילוס צובע שומן ניטרלי (במקרה של השמנה) אדום, ובמקרה של ניוון השומן ייצבע בכחול.

השמנת יתר של החומר הביניים של דפנות כלי הדם

. אנחנו מדברים על חילוף החומרים של כולסטרול. על ידי הסתננות מפלסמת הדם, הכולסטרול נכנס לדופן כלי הדם שהוכן כבר ומושקע על הקיר. חלק ממנו נשטף בחזרה, וחלק נאכל על ידי מקרופאגים. מקרופאגים עמוסים בשומן נקראים תאי קסנתומה. מעל מצבורי השומן צומחת רקמת חיבור הבולטת לתוך לומן הכלי ונוצר רובד טרשת עורקים.גורמים להשמנה:

נקבע גנטית

אנדוקרינית (סוכרת, מחלת Itsenko-Cushing

חוסר פעילות גופנית

המונח יסוד "דיסטרופיה" הוא נגזרת של שני מונחים ובתרגום פירושו הפרעה מטבולית. זה משפיע על מספר רב של איברים. זה נכון במיוחד עבור אלה הממלאים תפקיד חשוב בחילוף החומרים. לא בכדי יכולה ניוון כליות לשמש סמן למחלות דומות רבות.

מאפיינים אנטומיים ופיזיולוגיים קצרים של הכליות

הכליות הן איברים מזווגים. כלפי חוץ, הם דומים לצורת פרי קטניות. ממוקם משני צידי עמוד השדרה, באזור של 11-12 חוליות חזה ו-1-2 חוליות מותניות. גודלו הממוצע של האיבר אינו עולה על 12 ס"מ אורך ועובי 3-5 ס"מ. המשטחים הקעורים שלהם פונים לעמוד השדרה, והמשטחים הקמורים שלהם פונים ממנו.

כל כליה מורכבת מכמה שכבות של רקמה צפופה.

קפסולת רקמת חיבור. הוא מכסה כמעט את כל האיבר. באזור הסינוס (הנמצא כמעט במרכז הצד הפונה לעמוד השדרה), הוא עובר לתוך קרום השופכן. שם נכנסים שני כלי דם גדולים לכליה. אלה הם הווריד והעורק הכלייתי.
הקורטקס ממוקם ישירות מתחת לקפסולה. מיד מתחתיו נמצא חומר המוח. הוא מכיל נפרונים. תהליכים נמשכים מהמדולה לכיוון הסינוס. כאן נמצאים כלי דם וכלי לימפה. בקטע, צבע הקורטקס, המדוללה והתהליכים זהה. לכן, הם נחשבים למבנה אנטומי יחיד.
כמעט במרכז האיבר, בין התהליכים נמצאות מה שנקרא פירמידות הכליה. כך נקראים על צורתם הטרפזית. הבסיס מכוון לקורטקס, והקודקוד מכוון לכיוון הסינוס.
גבעולי כליות. החללים אליהם עוברות הפירמידות. הם נפתחים לתוך האגן, שממנו, בתורו, יוצא השופכן.

ניתן לייצג את התפקוד הבסיסי של הכליות באופן הבא. עורק הכליה, לאחר "כניסה" לאיבר, מתחיל להסתעף למספר ענפים. הם עוברים לתוך רקמת התהליכים וחודרים את המדולה. כאן הם מחולקים עוד יותר לכלים קטנים יותר עד לגודל של עורקים, הנכנסים לתוך הנפרון. שם, עקב הסתעפות עדינה עוד יותר, הם יוצרים סבך כלי דם. בשל הסביבה הצפופה שלו עם תאים מיוחדים (פודוקיטים), מתרחש כאן סינון ראשוני של דם. ואז רק תאי דם, חלק מהפלזמה וכמה חלבונים נכנסים לוורידים.

כל השאר, ואלו חומרי פסולת, אלקטרוליטים, פחמימות, שומנים וכמה חלבונים, נשמרים על ידי מסנני פודוציטים ויחד עם חלק מהפלזמה נכנסים לצינוריות הנפרון. זה נקרא שתן ראשוני. הוא מצטבר בכוס Bowman-Shumlyansky, המקיפה את הגלומרולוס כלי הדם בחצי עיגול. הבסיס שלו הוא ההתחלה של צינור הכליה. דרכו נכנס שתן ראשוני לצינורית, שאורכה מספיק כדי שיעבור מהמדולה אל הפירמידות. כאן הוא עושה לולאה ו"עולה" לתוך המדולה.

לאורך כל הדרך הוא עטוף בצפיפות בכלים ורידים המגיעים מכלי הפושט. זה הכרחי לספיגה מחדש (ספיגה מחדש) של חלבונים, שומנים, פחמימות, חלק מהאלקטרוליטים ומים. כתוצאה מכך, רק חומרי פסולת, אלקטרוליטים וחלק מהמים נכנסים לגביע הכליה מהאבוביות. זה נקרא שתן משני. זה נכנס לאגן, משם הוא מופרש דרך השופכן.

זה חשוב!אדם מייצר בדרך כלל עד 180 ליטר שתן ראשוני ביום. מתוך כמות זו, כ-90-95% נספג מחדש. לפיכך, הנפח היומי של שתן משני אינו עולה על 2 ליטר. אפשר רק לדמיין כמה מולקולות אורגניות עוברות דרך הכליות. נסיבות אלו מספקות הסבר ברור מדוע הפרעות מטבוליות משפיעות לרוב על הכליות.

מנגנונים וסיבות לניוון

המשותף לכל סוגי הדיסטרופיות הוא השלב הראשוני של ההתפתחות. זה כדלקמן:

הפרה של חילופי קבוצת מולקולות.
הצטברות יתר של מולקולות אלו בתאי האיבר.

המנגנון הנוסף משתנה בהתאם סוג ספציפיהַפרָעַת הַתְזוּנָה. אבל על זה נדון להלן. באשר לגורמים לניוון, הם מחולקים לשתי קבוצות גדולות.

ניוון מולדות. נגרם על ידי גנטי ו/או מומים מולדיםבכל שלב של חילוף החומרים של חומר: מסינתזה ועד פירוק. עבור הכליות, בין הדיסטרופיות המולדות, המאפיין ביותר הוא הפרה של חילוף החומרים של חלבון ושומן.
ניוון נרכש נוצר כתוצאה משיבוש של כל שלב של חילוף החומרים של חומר בהשפעת סיבות חיצוניות. הגורמים הסבירים ביותר נחשבים לזיהומים ויראליים, כרוניים זיהומים חיידקיים, הקרנה, שיכרון כרוני, כמו גם כמה מחלות. אלה כוללים כמה ניאופלזמות ופציעות.

זה חשוב!ניתן לחלק את כל ניוון הכליות בהתאם לגורמים להתרחשות ולחומר הספציפי. במקרה הראשון, מחלות אלו מחולקות לדיסטרופיה מולדת ונרכשת. אבל מבחינת הרפואה המעשית, זה נחשב לנכון יותר לחלק דיסטרופיות לפי סוג החומר.

על פי המצב לעיל, דיסטרופיה מחולקת לשלוש קטגוריות:

דיספרוטאינוזות. אלו הן דיסטרופיות הנגרמות על ידי הפרעות בחילוף החומרים של חלבון. הם יכולים להיות מולדים או נרכשים. הסוגים הבאים אופייניים לכליות:
- ניוון גרגירי. הוא מתפתח כתוצאה מבצקת תוך תאית ושחרור חלבון לציטופלזמה. אבל מכיוון שחלבון הוא חומר בלתי מסיס, הוא יוצר "גרגרים" מוזרים בציטופלזמה. לכן ניוון כליות גרגירי קיבל את שמה.
- ניוון טיפות היאלין. זוהי תוצאה של פיתוח נוסף מהסוג הראשון. כאן, כתוצאה מהצטברות משמעותית, מולקולות חלבון מתחילות להתאחד ל"טיפות" מוזרות של עקביות וצבע דמויי סחוס. במבנה שלהם, תצורות חלבון אלה דומות להיאלין, "חומר הבנייה" העיקרי של החלבון של הסחוס. נסיבות אלו מסבירות מדוע ניוון כליות בטפטוף היליין קיבל שם כזה.
- ניוון חרמן. מתפתח עם הצטברות מוגזמת של קרטין. לבן זה אופייני בדרך כלל רק לתאי אפיתל. אבל במקרה של חשיפה מתמדת של תא שאינו אפיתל לגורם מזיק, ה"הרכבה" של מולקולות הקרטין מתחילה מהסיביים של הציטופלזמה.
- ניוון הידרופי. סוג מיוחד של ניוון חלבון. זה מתרחש כאשר ואקוולי המים של התא מוגדלים יתר על המידה. לרוב, תא מכיל ואקואול ענק אחד המכיל נוזל שקוף. יחד עם זאת, אין כמעט אברונים אחרים. כולל הגרעין החסר, אשר נהרס על ידי ה-vacuole הזה. הגורם העיקרי לניוון הוא זיהום ויראלי. עבור מבני כליות, סוג זה הוא האופייני ביותר לצינוריות. עם זאת, ניוון הידרופי של האפיתל של צינוריות הכליה כאן נגרמת לא כל כך זיהום ויראלי, אבל דלקת כרונית באופן כללי.
ניוונות שומניים או ליפידוזים. מעט פחות נפוץ. יתר על כן, לעתים קרובות הם נרכשים בטבע מאשר חלבונים. עבורו שתי האפשרויות אופייניות באותה מידה. ואחד הגורמים העיקריים לניוון שומני נחשב לאיסכמיה - מחסור בחמצן. זה מעיד היטב על ידי העובדה שכליות שומניות נצפות לעתים קרובות בזיהומים כרוניים ושיכרון עם חומרים אנאורגניים מסוימים: ארסן, ביסמוט, כספית, כמו גם אלכוהוליזם כרוני.
ניוון פחמימות אופייניות פחות לכליות. זה נובע בעיקר מהעובדה שלכליות תפקיד קטן במטבוליזם של פחמימות. עם זאת, במחלות מסוימות, ניוון פחמימות של הכליות יכול להתרחש לעתים קרובות למדי. הוא מבוסס על שקיעת מולקולות פחמימות כאשר הן בעלות עודף. הכי דוגמה נוצצתסוג זה של ניוון הוא סוכרת.

הַפרָעַת הַתְזוּנָה- (מהדיס היוונית - הפרעה, טרופה - תזונה) - שינויים איכותיים תרכובת כימית, תכונות פיזיקליות וכימיות ומראה מורפולוגי של תאים ורקמות הגוף הקשורים להפרעות מטבוליות. שינויים בחילוף החומרים ובמבנה התא, המשקפים את השונות ההסתגלותית של האורגניזם, אינם קשורים לתהליכים דיסטרופיים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. הפרעה מטבולית המובילה ל שינויים מבנייםרקמות, נצפה בהשפעת גורמים חיצוניים ופנימיים רבים (האכלה לא מספקת מבחינה ביולוגית, תנאים שונים של שמירה וניצול של בעלי חיים, השפעות מכניות, פיזיות, כימיות וביולוגיות, זיהומים, שיכרון, הפרעות במחזור הדם והלימפה, פגיעה באנדוקרינית בלוטות ומערכת העצבים, פתולוגיה גנטית וכו'). גורמים פתוגניים פועלים על איברים ורקמות באופן ישיר או רפלקסיבי דרך המערכת הנוירוהומורלית, המווסתת תהליכים מטבוליים. טבעם של תהליכים דיסטרופיים תלוי בחוזק, משך ותדירות החשיפה לגירוי פתוגני מסוים בגוף, כמו גם במצב התגובה של הגוף ובסוג הרקמה הפגועה. בעיקרו של דבר, שינויים דיסטרופיים מצוינים בכל המחלות, אך במקרים מסוימים הם מתעוררים בעיקר וקובעים את אופי המחלה, ובאחרים הם מייצגים תהליך פתולוגי לא ספציפי או משני המלווה את המחלה.
פתוגנזה . שיטות מודרניותמחקרים (היסטוכימיים, מיקרוסקופיים אלקטרונים, אוטורדיוגרפיים, ביוכימיים וכו') הראו שהבסיס לכל תהליך דיסטרופי הוא הפרה של תגובות אנזימטיות (אנזימאופתיה) בהחלפה (סינתזה ופירוק) של חומרים עם נזק (שינוי) למבנה ותפקודי גוף מערכות תאים-רקמות. במקביל, תוצרים מטבוליים מצטברים ברקמות (השתנו הן כמותית והן איכותית), התחדשות פיזיולוגית (שיקום חומר חי בעיקר ברמות המולקולריות והאולטרה-סטרוקטורליות של הארגון שלו) ותפקודי איבר זה או אחר, כמו גם פעילות חיונית של האורגניזם בכללותו, מופרעות.
מנגנון פיתוח ומהות השינויים בדיסטרופיות שונות אינה זהה.
על פי המנגנון של תהליך השינויים הדיסטרופיים, הם מבחינים: פירוק; הִסתַנְנוּת; טרנספורמציה וסינתזה שונה או מעוותת.
פירוק (מלטינית decompositio - מבנה מחדש) הוא שינוי במבנים אולטרה, מקרומולקולות ותרכובות מורכבות (חלבון-שומן-פחמימה ומינרלים) של מערכות תאים ורקמות. סיבות מיידיותארגון מחדש כזה הוא חוסר איזון חומרים מזינים, מטבוליטים ומוצרים מטבוליים, היפוקסיה ושיכרון, שינויי טמפרטורה (חום, הצטננות), הפרעה באיזון חומצה-בסיס (חומצה, לעתים רחוקות יותר אלקלוזיס), פוטנציאל חיזור ואלקטרוליטים של תאים ורקמות. כתוצאה משינויים בפרמטרים הבסיסיים של מערכות רקמות התא (pH, מצב מערכת ה-ATP וכו'), תרכובות ביולוגיות מורכבות של אברונים תאיים ומקרומולקולות משתנות או מתפרקות לתרכובות פשוטות יותר שהופכות לזמינות לבדיקה היסטוכימית. חלבונים חופשיים עוברים הידרוליזה בהשתתפות אנזימי ליזוזום או עוברים דנטורציה. במקרה זה, יחד עם נזק ראשוני למבנים אולטרה, עלולים להתרחש תהליכים משניים (למשל, היווצרות תרכובות מורכבות כמו עמילואיד, היאלין וכו').
הסתננות פתולוגית(מלטינית infiltratio - הספגה) מאופיינת בשקיעתה והצטברות (תצהיר) בתאים וברקמות של מוצרים מטבוליים (חלבונים, שומנים, פחמימות וכו') וחומרים הנישאים דרך זרימת הדם והלימפה ("מחלות אחסון").
טרנספורמציה (מלטינית transformatio - טרנספורמציה) היא תהליך של המרה כימית של תרכובות לאחרות, למשל שומנים ופחמימות לחלבונים או חלבונים ופחמימות לשומנים, סינתזה מוגברת של גליקוגן מגלוקוז וכו', עם הצטברות יתר של תרכובות חדשות שנוצרו. .
שינתה סינתזהשל תרכובות כלשהן מתבטא בהיווצרות מוגברת או ירידה שלהן עם הצטברות או דלדול ואובדן ברקמות, למשל גליקוגן, שומן, סידן וכו' ("מחלות מחסור"). סינתזה "סוטה" (פתולוגית) אפשרית עם הופעה והצטברות ברקמות של תרכובות שאינן אופייניות להן בתנאים חליפין רגיל, למשל, סינתזה של חלבון עמילואיד יוצא דופן, גליקוגן באפיתל של הכליות, קרטין באפיתל של בלוטת הדמעות, פיגמנטים פתולוגיים וכו'.
מנגנונים פתוגנטיים אלה של ניוון יכולים להופיע בו-זמנית או ברצף עם התפתחות התהליך.
מבחינה מורפולוגיתניוון מתבטא בעיקר בשיבוש המבנה של מבני אולטרה של תאים ורקמות. בתנאים פיזיולוגיים, המבנה מחדש של אברוני התא והחומר הבין-תאי משולב עם תהליכי שיקוםם, ובדיסטרופיה מופרעת ההתחדשות ברמה המולקולרית והאולטרה-סטרוקטורלית (מורפוגנזה מולקולרית). בדיסטרופיות רבות, מצויים תכלילים, גרגרים, טיפות או גבישים בעלי אופי כימי שונים בתאים וברקמות, אשר בתנאים רגילים אינם מתרחשים או מספרם גדל בהשוואה לנורמה. במקרים אחרים, להיפך, בתאים וברקמות כמות התרכובות הטבועות בהם יורדת עד להיעלמותן לחלוטין (גליקוגן, שומן, מינרלים וכו'). בשני המקרים, תאים ורקמות מאבדים את המבנה העדין האופייני להם (רקמת שריר - פסים רוחביים, תאי בלוטות - קוטביות, רקמת חיבור - מבנה פיברילרי וכו'), ובמקרים חמורים נצפה פירוק של אלמנטים תאיים (לדוגמה, מבנה קרן הכבד מופרע).
שינויים מקרוסקופיים. עם ניוון, הצבע, הגודל, הצורה, העקביות והתבנית של האיברים משתנים. השינוי במראה האיבר שימש בסיס לכנות תהליך זה ניוון, או ניוון - מונח שאינו משקף את מהות השינויים הדיסטרופיים.
משמעות תפקודית של ניוון. זה מורכב מהפרה של הפונקציות הבסיסיות של האיבר (לדוגמה, סינתזה של חלבון, פחמימות, ליפופרוטאינים בהפטוזיס, פרוטאינוריה בנפרוזה, היחלשות של פעילות הלב בניוון שריר הלב וכו '). לאחר ביטול הגורם שגרם להתפתחות התהליך הדיסטרופי, חילוף החומרים בתאים, ברקמות ובאורגניזם כולו מנורמל, וכתוצאה מכך האיבר מקבל תועלת תפקודית ומראה תקין. עם זאת, שינויים דיסטרופיים חמורים הם בלתי הפיכים, כלומר, חוסר הפרופורציה ההולך וגובר בין ההתפוררות המוגברת של המבנים של האדם עצמו לבין שיקום לא מספיק מסתיים בנמק שלהם.

דיסטרופיה של חלבונים (דיספרוטאינוזה)

ניוון חלבון- הפרעות ברקמות מבניות ותפקודיות הקשורות לשינויים בהרכב הכימי, בתכונות הפיזיקוכימיות ובארגון המבני של חלבונים. הם מתרחשים כאשר קיים חוסר איזון בין סינתזה ופירוק חלבונים בתאים וברקמות כתוצאה ממחסור בחלבון או חומצות אמינו, כאשר חומרים זרים לגוף חודרים לרקמה וכן מסינתזת חלבון פתולוגית. הפרעות בחילוף החומרים של חלבון בגוף מגוונות. ייתכן שיש להם תפוצה מקומית או כללית (מערכתית). בהתבסס על לוקליזציה, הפרעות בחילוף החומרים של חלבון נבדלות בתאים (תאי, או פרנכימלי, דיספרוטאינוזות), בחומר הבין-תאי (חוץ-תאי, או סטרומלי-וסקולרי, דיספרוטאינוזות), או בו-זמנית בתאים ובחומר בין-תאי (דיספרוטאינוזות מעורבות).

דיספרוטאינוזות תאיות (פרנכימטיות).

ניוון גרגירי, או נפיחות עכורה, - הפרה של תכונות קולואידיות וארגון אולטרה-סטרוקטורלי של תאים עם זיהוי של חלבון בצורה של דגנים. זהו הסוג הנפוץ ביותר של ניוון חלבון.
גורם ל: מחלות זיהומיות ופולשניות, תת תזונה ושיכרון, הפרעות במחזור הדם והלימפה וגורמים פתוגניים אחרים.
פתוגנזהמורכב. המנגנון המוביל הוא פירוק, המבוסס על אי ספיקה של מערכת ה-ATP הקשורה להיפוקסיה והשפעת חומרים רעילים על אנזימי זרחון חמצוני (אנזימופתיה). כתוצאה מכך, פוטנציאל החיזור של התאים יורד, תת חמצון וחומצה (חומצה), ולעתים רחוקות יותר מצטברים מוצרים מטבוליים אלקליין (אלקלוזיס), והלחץ האונקוטי-אוסמוטי וחדירות הממברנה עולים. הפרעות בחילוף החומרים של אלקטרוליטים ומים מלוות בנפיחות של חלבוני תאים, הפרה של מידת הפיזור של חלקיקים קולואידים ויציבות מערכות קולואידיות, במיוחד במיטוכונדריה. במקביל, הפעילות של אנזימים הידרוליטיים של ליזוזומים עולה. הידרולאזות שוברות קשרים תוך מולקולריים על ידי הצמדת מולקולות מים, מה שגורם לסידור מחדש של תרכובות מורכבות ומקרומולקולות. ספיחה של חומרים רעילים כלשהם בקומפלקסים של ליפופרוטאין וגליקופרוטאין גורמת גם למבנה מחדש ולהתפוררות שלהם. החלבון המשוחרר, ולאחר מכן רכיבים אחרים של תרכובות מורכבות (שומן וכו') הופכים גדולים יותר, ובהיותם במצב איזואלקטרי, הם מקרישים עם הופעת דגנים. במקרה זה, הסינתזה של חלבון ציטופלזמי (מורפוגנזה מולקולרית) עלולה להיות מופרעת, כפי שהוצג באמצעות אטומים מסומנים (S.V. Anichkov, 1961).
יחד עם הפירוק, הופעת הגרנולריות קשורה גם להפיכה פתולוגית של פחמימות ושומנים לחלבונים, חדירת חלבונים וספיגה של חלבונים זרים לגוף (פאראפרוטאינים) המובאים על ידי זרם הדם (דיספרוטינמיה).
תכונות היסטולוגיותניוון גרגירי בולט ביותר בכבד, בכליות, בשריר הלב וכן בשרירי השלד (לכן זה נקרא גם פרנכימלי). מציינים עלייה לא אחידה בנפח תאי האפיתל וסיבי השריר הדוחסים את הנימים, נפיחות ועכירות של הציטופלזמה, חלקות והיעלמות. מבנה טוב(גבול מברשת של אפיתל הבלוטות, פסים רוחביים ברקמת השריר וכו'), הופעה והצטברות של גרגרי אסידופילים עדינים בעלי אופי חלבוני בציטופלזמה. במקרה זה, קשה להבחין בגבולות התאים ובקווי המתאר של הגרעינים. לפעמים הציטופלזמה מקבלת מראה מוקצף, וכמה תאים נפרדים מקרום הבסיס וזה מזה (פירוק מורכבות). בהשפעת תמיסה חלשה של חומצה אצטית או אלקלי, הציטופלזמה הופכת ברורה והגרעין הופך שוב לגלוי. יחד עם מסיסות בחומצות חלשות ובאלקליות, נוכחות חלבון בדגנים נקבעת בשיטות היסטוכימיות, כמו גם באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים.
מיקרוסקופי אלקטרוניניוון גרגירי מתאפיין בנפיחות והתעגלות המיטוכונדריה, התרחבות של בורות המים והצינוריות של הרשת הציטופלזמית. המיטוכונדריה מתרחבות, הממברנות שלהן נמתחות, מתרבדות, הרכסים מתעבים ומתקצרים בצורה לא אחידה, החלבונים המבניים של המיטוכונדריה מתמוססים עם פינוי המטריצה והופעת וואקוולים שקופים (ואקואוליזציה של המיטוכונדריה) או מתנפחים ומתרחבים. גם מנגנון סינתזת החלבון של התא (פוליזומים, ריבוזומים) מתפרק.
מבחינה מקרוסקופיתהאיברים הפגועים מוגדלים בנפחם, בעלי עקביות רופסת, אנמיים, כאשר חתכים, הרקמה בולטת מעבר לקפסולה, משטח החתך עמום, הכבד והכליות בצבע חום-אפרפר עם דוגמה מוחלקת, והשריר רקמה (שריר הלב, שרירי השלד) דומה לבשר שנכווה במים רותחים.
משמעות קליניתניוון גרגירי טמון בעובדה שתפקודם של האיברים הפגועים מופרעים ועלולים להשתנות מבחינה איכותית (חולשת לב במחלות זיהומיות, אלבומינוריה בנזק לכליות וכו').
סֵפֶר שֵׁמוֹתתלוי בהרבה סיבות. ניוון גרגירי הוא תהליך הפיך, אבל אם הגורמים לו לא יבוטלו, אז בשיא ההתפתחות זה יכול להפוך לתהליך פתולוגי חמור יותר - הידרופיים, טיפות היאליניות, שומניות וסוגים אחרים של ניוון הגורמים לנמק של תאים (כך הנקרא ניוון אסידופילי, ניוון "בלון" או נמק קרישה).
אבחנה מבדלת. יש להבחין בין ניוון גרגירי לבין סינתזה פיזיולוגית של חלבונים בתא עם הצטברות של גרגירי חלבון הקשורים לתפקוד תקין של הגוף (לדוגמה, היווצרות גרגירי הפרשה באיבר בלוטות) או ספיגת חלבון פיזיולוגית על ידי תא (לדוגמה, בצינוריות הכליה של המקטע הפרוקסימלי). מ שינוי שלאחר המוותאיברים (קהות קבורה), תהליך תוך-חייתי זה מאופיין בעלייה המתבטאת בבירור בגודל התאים והאיברים, כמו גם חוסר אחידות של נגעים פתולוגיים.

ניוון טיפות היאלין(מהיאלוס היווני - זגוגי, שקוף) - דיספרוטאינוזה תוך תאית, המאופיינת בהופעת טיפות חלבון אוקסיפיליות שקופות בציטופלזמה.
גורם ל:חריף ו זיהומים כרוניים, שיכרון והרעלה (סובלימאט, מלחי כרום, אורניום וכו'); בנוסף, ניוון יכול להיות תוצאה של תהליכים אלרגיים לאחר רגישות ראשונית עם חלבונים. זה מצוין גם בקטרגים כרוניים של מערכת העיכול, שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן, באקטינומיומות וגידולים.
פתוגנזה- ניוון טיפת היאלין היא שבתנאים פתולוגיים, דנטורציה עמוקה של ליפופרוטאינים ציטופלזמיים מתרחשת עם אובדן שלב מפוזר גס עקב אובדן תכונות הידרופיליות על ידי החלבון. במקרים אחרים, תיתכן ספיגה וחדירה פתולוגית של התא על ידי חלבונים מפוזרים גס לגוף - פראפרוטאינים - המגיעים מהדם.
מבחינה מקרוסקופיתניוון טיפת היאלין אינה מאובחנת.
שינויים היסטולוגייםנמצא באיברי בלוטות (כבד וכו'), גידולים, רקמת שריר, כמו גם במוקדים של דלקת כרונית, אך לעתים קרובות במיוחד באפיתל של צינוריות הכליה. במקרה זה, טיפות חלבון שקופות פחות או יותר הומוגניות נראות בציטופלזמה, מוכתמות בצבעים חומציים (לדוגמה, אאוזין). כאשר טיפות מצטברות ומתמזגות זו עם זו, הן יכולות למלא לחלוטין את התא. השינויים החמורים ביותר מתרחשים עם גלומרולונפריטיס ונפרוזה חלבון באפיתל של צינורות מפותלים. שינויים דומים מתרחשים באפיתל של בלוטות יותרת הכליה והסימפונות. ברקמות דלקתיות כרוניות, בעיקר בתאי פלזמה, מה שנקרא רוסל, או פוקסינופילי, גופים נמצאים בצורה של כדורי היילין גדולים הומוגניים, לעיתים שכבות, המוכתמים בעוצמה בפוקסין ולאחר התפוררות התא שוכבים בחופשיות ברקמה. . מיקרוסקופיה אלקטרונית חושפת הופעת טיפות ו-vacuoles הייליניות בציטופלזמה, נפיחות והתפוררות המיטוכונדריה, היעלמות של פוליזומים וריבוזומים, קרע של בורות רשת וכו'.
משמעות קליניתניוון טיפת היאלין היא שהיא משקפת כשל בולט של איבר, בפרט של הכליות.
סֵפֶר שֵׁמוֹת.בשל הדנטורציה הבלתי הפיכה של חלבון הפלזמה, ניוון טיפות ההיאלין מביא לנמק.

ניוון הידרופי (טפטוף, ואקואולארי).- הפרעה בחילוף החומרים של חלבון-מים-אלקטרוליט בתא עם שחרור מים בתוך התאים.
גורם ל:מחלות זיהומיות (מחלת כף הרגל והפה, אבעבועות שחורות, דלקת כבד נגיפית וכו'), חדירת רקמות דלקתית, פיזית, כימית ואקוטית השפעות רעילות, הגורמת להיפוקסיה והתפתחות בצקת, מחלות מטבוליות (מחסור בחלבונים, הרעבה במלח, היפווויטמינוזיס, כגון פלגרה וכו'), וכן שיכרון ותשישות כרונית (דלקת גסטרואנטריטיס כרונית, קוליטיס וכו').
פתוגנזה.כתוצאה מירידה בתהליכי החמצון, מחסור באנרגיה והצטברות של תוצרים מטבוליים חסרי חמצון, מים קשורים לא רק משתחררים ונשמרים בתא (מים תוך תאיים), אלא גם נכנסים לתא מנוזל הרקמה ( מים תאיים) עקב עלייה בלחץ קולואידי-אוסמוטי וממברנות תאי חדירות לקויות. במקרה זה, יוני אשלגן עוזבים את התא, בעוד שיוני נתרן חודרים אליו באינטנסיביות עקב שיבוש תהליכי אוסמוזה הקשורים ל"משאבת היונים". המהות הביוכימית של דיסטרופיה היא הפעלה של אנזימים הידרוליטים של ליזוזומים (אסטראזות, גלוקוזידאזות, פפטידאזות וכו'), שמפרקים קשרים תוך מולקולריים על ידי הוספת מים, וגורמים להידרוליזה של חלבונים ותרכובות אחרות.
שינויים היסטולוגייםמותקן לעתים קרובות ב רקמת אפיתלעור, כבד, כליות, בלוטות יותרת הכליה, בתאי עצב, סיבי שריר ולויקוציטים. הם מראים סימנים של ניוון גרגירי, ציטוליזה חלקית עם היווצרות ואקוולים בציטופלזמה (דיסטרופיה ואקואולרית) מלאים בנוזל המכיל חלבון ואנזימים. לפעמים החלבון של הנוזל הציטופלזמי מתקרש בהשפעת מלחי סידן. פירוק נוסף של הציטופלזמה ועלייה בכמות המים בה גורמים לבצקת תוך תאית בולטת יותר, שהתפתחותה עלולה להוביל לקריוציטוליזה. במקביל, התא מתרחב, הגרעין והציטופלזמה מתמוססים, רק המעטפת שלו נשארת. התא מקבל מראה של בלון (ניוון בלון). מיקרוסקופיה אלקטרונית חושפת התרחבות וקרע של בורות וצינוריות, נפיחות ותמוגה של מיטוכונדריה, ריבוזומים ואברונים אחרים, כמו גם התמוססות הפלזמה הראשית.
מבחינה מקרוסקופיתאיברים ורקמות משתנים מעט, למעט הנפיחות והחיוורון שלהם. ניוון ואקואולר נקבע רק במיקרוסקופ.
משמעות קליניתניוון הידרופי הוא שהפונקציות של האיבר הפגוע יורדות.
סֵפֶר שֵׁמוֹת. ניוון ואקואולרי הפיך בתנאי שאין פירוק מלא של הציטופלזמה של התא. תוך שמירה על הגרעין וחלק מהציטופלזמה, נורמליזציה של חילוף החומרים של חלבון מים ואלקטרוליטים מובילה לשיקום התאים. עם הרס משמעותי של האברונים עם התפתחות בצקת חמורה (ניוון בלון), מתרחשים שינויים בלתי הפיכים (נמק ליקוי).
יש להבחין בין ניוון ואקואולר לבין ניוון שומני בשיטות היסטוכימיות לקביעת שומן, שכן במהלך ייצור תכשירים היסטולוגיים באמצעות ממיסים (אלכוהול, אתר, קסילן, כלורופורם), מופקים חומרים שומניים ובמקומם מופיעים גם וואקוולים.

ניוון חרמן או ארגון פתולוגי- היווצרות מוגזמת (היפרקרטוזיס) או לקויה איכותית (פאראקרטוזיס, היפוקרטוזיס) של חומר קרני. קראטין מוכתם בוורוד על ידי אאוזין, וצהוב על ידי פיקרופוקסין על פי ואן גיסון. יש לו אוסמיופיליות וצפיפות אלקטרונים גבוהה.
גורם ל:הפרעות מטבוליות בגוף - חלבון, מינרל (חוסר אבץ, סידן, זרחן) או מחסור בוויטמין (היפווויטמינוזיס A, בעיקר בציפורים, בקר וחזירים, פלגרה וכו'); מחלות זיהומיות הקשורות לדלקת בעור (דרמטופיטוסים, גרדת, גלד וכו'); השפעות גירוי פיזיות וכימיות על ריריות ועור; דלקת כרונית של הממברנות הריריות; לִפְעָמִים מחלות תורשתיות(איכתיוזיס היא היווצרות של שכבות קרניות על העור, המזכירות קשקשי דגים או שריון צב). היווצרות קרן מוגזמת נצפית ביבלות, קנקרואיד (גידול דמוי סרטן) וציסטות דרמואידיות.
פתוגנזהניוון קרני קשור לסינתזה מוגזמת או לקויה של קרוטן באפידרמיס של העור ובאפיתל הקרטיני של הריריות. היווצרות חומר קרני בקרומים הריריים של מערכת העיכול, דרכי הנשימה העליונות ואיברי המין מלווה בהחלפת האפיתל הבלוטי באפיתל השכבתי הקשקשי קרטיניז.

פאראקרטוזיס(מהיוונית para - about, keratos - חומר קרני) מתבטא באובדן היכולת של תאי האפידרמיס לייצר קרטוהיאלין.
מבחינה היסטולוגיתעם parakeratosis, עיבוי של האפידרמיס מזוהה כתוצאה מהיפרפלזיה של תאים של שכבת Malpighian והצטברות מוגזמת של חומר קרני. בקרומים ריריים מסוג העור ובאפידרמיס של העור, תיתכן עיבוי פפילרי של האפידרמיס עקב היפרפלזיה של שכבת התאים הסטיילואידים והתארכות התהליכים הסטיילואידים. נגעים כאלה נקראים acanthosis (מהיוונית akantha - קוץ, מחט).
עם para- ו hypokeratosis, ניוון של השכבה הגרעינית בולטת, שכבת הקרנית רופפת, עם תאים לא מורכבים בעלי גרעינים בצורת מוט (קרטיניזציה לא מלאה).
מבחינה מקרוסקופיתבמקומות של קרטיניזציה פתולוגית (נפוצה או מקומית), העור מתעבה, עם צמיחה מופרזת של השכבה הקרנית. הוא מאבד מגמישותו, הופך מחוספס וקשה, ונוצרים עיבוי יבש ויבלות. עם parakeratosis, השכבה הקרנית מעובה, רופפת, עם פיזור מוגבר של קשקשים קרניים, ולפעמים נשירת שיער. בחיות בוגרות, בעיקר פרות חולבות, מבחינים בצמיחה לא תקינה של קרן הפרסה, המאבדת את הזיגוג שלה ונסדקת.
עם leukoplakia (מהיוונית leukos - לבן, plax, axos - לוח), מוקדים של אפיתל keratinized בגדלים שונים נוצרים על הממברנות הריריות בצורה של גדילים מורמים ולוחות אפור-לבנבן.
משמעות קליניתקרטיניזציה פתולוגית קשורה להתפתחות של סיבוכים זיהומיים. לוקופלאקיה יכולה להפוך למקור להתפתחות של גידולי אפיתל (פפילומות, סרטן פחות שכיח).
סֵפֶר שֵׁמוֹתניוון קרניים תלוי במהלך המחלה הבסיסית. בעת ביטול הגורם הגורם לקרטיניזציה פתולוגית, רקמה פגומהניתן לשחזר. חיות שזה עתה נולדו הסובלים מאיכטיוזיס מתים בדרך כלל ביום הראשון לחייהם.

DYSPROTEINOSES EXTRACELLULAR (STROMAL-VASCULAR).

אלו הן הפרעות בחילוף החומרים של חלבון בחומר הבין תאי. המהות שלהם נעוצה בסינתזה פתולוגית של חלבונים על ידי תאים ממוצא mesenchymal, בחוסר ארגון (דעיכה) של החומר העיקרי והמבנים הסיבים עם עלייה בחדירות כלי הדם והצטברות של חלבוני דם ולימפה, כמו גם מוצרים מטבוליים. , בחומר הבין תאי של רקמת החיבור. תהליכים אלו יכולים להיות מקומיים או נרחבים. אלה כוללים נפיחות רירית, נפיחות פיברינואידית (פיברינואיד), היאלינוזה ועמילואידוזיס.
נפיחות רירית- השלב הראשוני של חוסר ארגון של רקמת החיבור (סטרומה של איברים, כלי דם), המאופיין בתקשורת לקויה עם חלבונים ופיזור מחדש של גליקוזאמינוגליקנים חומציים (חומצות היאלורונית, כונדרואיטין גופרתית וכו').
גורם ל:רעב חמצן, שיכרון, כמה מחלות מטבוליות (hypovitaminosis C, E, K) ו מערכות אנדוקריניות s (myxedema), מחלות אלרגיות חריפות וכרוניות של רקמת חיבור וכלי דם ("מחלות קולגן", שיגרון, טרשת עורקים וכו'), בהתפתחותן של סטרפטוקוק המוליטי מקבוצה A תפקיד אטיולוגי, כמו גם מחלות זיהומיות (מחלת בצקת של חזרזירים, אדמומיות של חזירים וכו').
פתוגנזהשינויים בנפיחות הרירית מורכבים מהפרעה בסינתזה של החומר הבין-תאי או בהתפוררות השטחית שלו בהשפעת היאלורונידאז ממקור אקסוגני (המוליטי סטרפטוקוקוס וכו') או אנדוגני, כמו גם במצבים של היפוקסיה גוברת של רקמות עם התפתחות של חמצת סביבתית. זה מוביל לדה-פולימריזציה של קומפלקס החלבון-פוליסכריד ולהצטברות של גליקוזאמינוגליקנים חומציים משוחררים (במיוחד חומצות היאלורוניות וכונדרואיטין גופרתיות), אשר, בעלות תכונות הידרופיליות, גורמות לעלייה בחדירות הרקמה וכלי הדם, נפיחות כבדה של הרקמה עם הספגה בפלזמה. חלבונים (אלבומין, גלובולינים וגליקופרוטאין).
מיקרוסקופיתנפיחות רירית של רקמת החיבור נקבעת על ידי בזופיליה ומטכרומזיה של סיבים וחומר טחון (לדוגמה, כתמי טולואידין כחולים חומציים glycosaminoglycans אדום, picrofuchsin - לא אדום, אבל צהוב-כתום). המהות של מטאכרומזיה (מיוונית מטא - שינוי, כרומזיה - צביעה) היא יכולתם של גליקוזאמינוגליקנים לגרום לפילמור של הצבע. ואם הצבע כמונומר הוא כחול, כדימר או טרימר הוא סגול, אז כפולימר הוא אדום (טאוטומריזם). שינויים במבנה המולקולרי של סיבי הקולגן מלווים בנפיחות שלהם, גידול לא אחיד בנפח וטשטוש קווי מתאר ומבנה, פירוק ושינויים בחומר הבין-סטיציאלי מלווים בהצטברות של לימפוציטים מסוג T והיסטוציטים.
מבחינה מקרוסקופיתהאיבר נשאר ללא שינוי, אך הפונקציות התומכות-טרופיות והמחסום של רקמת החיבור מופרעות.
סֵפֶר שֵׁמוֹת. שיקום מלא של מבנים פגומים או מעבר לנפיחות פיברינואידית אפשרי.

נפיחות פיברינואידים- חוסר ארגון עמוק של רקמת החיבור של הסטרומה של איברים וכלי דם, המאופיין בדה-פולימריזציה מוגברת של קומפלקסים חלבונים-פוליסכרידים של החומר העיקרי ומבנים פיברילרים עם עלייה חדה בחדירות כלי הדם-רקמות. עקב פלסמורגיה, רקמת החיבור רוויה בחלבוני דם (אלבומין, גלובולינים, גליקופרוטאין, פיברינוגן). כתוצאה ממשקעים או אינטראקציה כימית של תרכובות אלו, נוצר חומר מורכב מבחינה כימית, הטרוגני - פיברינואיד, הכולל חלבונים ופוליסכרידים של סיבי קולגן מתפוררים, החומר העיקרי ופלסמת הדם וכן נוקלאופרוטאין תאיים.
גורם ל:אותם גורמים אלרגיים, זיהומיים, הפרעות נוירוטרופיות הגורמות לנפיחות רירית, אך פועלות בעוצמה או משך יותר. כתהליך מקומי, נפיחות פיברינואידית נצפית באזורים של דלקת כרונית.
פתוגנזה.שינויים פיברינואידים, שהם השלב הבא של נפיחות רירית, מתפתחים אם תהליך חוסר הארגון של רקמת החיבור מעמיק, התפוררות מתרחשת לא רק של החומר העיקרי, אלא גם של קולגן ומבנים פיברילרים אחרים, דה-פולימריזציה של גליקוזאמינוגליקנים, פירוק סיבי קולגן והספגה מהם עם חלבוני פלזמה, כולל חלבון מפוזר גס - פיברינוגן, שהוא מרכיב חובה של פיברינואיד. במקרה זה, הפיברילוגנזה מופרעת, במיוחד הביוסינתזה של גליקוזאמינוגליקנים חומציים בתאים מזנכימליים, וכן נצפה שגשוג של לימפוציטים T והיסטוציטים. אינטראקציה כימיתופילמור של תוצרי הפירוק של החומר העיקרי, חלבוני קולגן ופלזמה מלווה ביצירת קומפלקסים חריגים של חלבון-פוליסכריד של פיברינואידים.
שינויים היסטולוגייםמתרחשים בשני שלבים: נפיחות פיברינואידית ונמק פיברינואיד. עם נפיחות פיברינואידית, התפוררות החומר העיקרי, נפיחות והתפוררות חלקית של קולגן וסיבים אלסטיים, פלסמורגיה עם הספגה של רקמת החיבור עם אלבומין, פלזמה גלובולינים ופיברינוגן, המתגלה בשיטות היסטוכימיות ואימונופלורסנט. קולגן, היוצר תרכובות בלתי מסיסות צפופות עם פיברינוגן וחומרים אחרים, משנה את תכונותיו הטינקטוריות: הוא הופך לאאוזינו-, פירונינו-וארגירופילי, picrofuchsin הופך לצהוב ותגובת ה-PIC חיובית בחדות. התהליך מסתיים בהרס מוחלט של רקמת החיבור עם התפתחות נמק פיברינואיד. במקרה זה, הרקמה מקבלת מראה של מסה גרגירית-גושית או אמורפית, הכוללת תוצרי פירוק של סיבי קולגן, חומר טחון וחלבוני פלזמה. עם דה-פולימריזציה מלאה של גליקוזאמינוגליקנים חופשיים, מטאכרומזיה בדרך כלל אינה מתבטאת. סביב המסות הנמקיות מתפתחת דלקת פרודוקטיבית עם היווצרות גרנולומות לא ספציפיות המורכבות מלימפוציטים T ומקרופאגים.
מבחינה מקרוסקופיתשינויים פיברינואידים ברקמת החיבור הם עדינים וניתן לזהות אותם במיקרוסקופ.
משמעות קליניתנפיחות פיברינואידית נובעת מהפרה או השבתה של תפקוד האיבר הפגוע.
סֵפֶר שֵׁמוֹתקשור למהלך המחלה הבסיסית שבה תהליך זה מתפתח. מסות פיברינואידיות ניתנות לספיגה ולהחלפתן ברקמת חיבור שעוברת טרשת או היאלינוזה.

Hyalinosis(מהיוונית hyalos - שקוף, זגוגי), או ניוון היאלין, הוא טרנספורמציה פיזיקוכימית מוזרה של רקמת חיבור עקב היווצרות חלבון מורכב - היאלין, הדומה במאפיינים המורפולוגיים לחומר העיקרי של הסחוס. Hyaline נותן רקמות מיוחד מצב פיזי: הם הופכים להומוגניים, שקופים וצפופים יותר. הרכב ההיאלין כולל גליקוזאמינוגליקנים וחלבונים של רקמת חיבור, פלזמה בדם (אלבומין, גלובולינים, פיברינוגן), כמו גם שומנים ומלחי סידן. נתוני מיקרוסקופ אלקטרונים מצביעים על כך שהיילין מכיל סוג של חלבון פיברילרי (פיברין). ההיאלין עמיד לחומצות, אלקליות ואנזימים, מוכתם בעוצמה בצבעים חומציים (אאוזין, חומצי פוקסין או פיקרופוקסין) באדום או צהוב, ונותן תגובה חיובית CHIC.
גורם ל. Hyalinosis מתפתח כתוצאה מתהליכים פתולוגיים שונים: הספגה בפלזמה, נפיחות רירית ופיברינואידית של רקמת חיבור. האב-טיפוס הפיזיולוגי של היאלינוזה הוא ההזדקנות.
היאלינוזה מערכתיתכלי דם ורקמות חיבור נצפים במחלות קולגן, טרשת עורקים, מחלות זיהומיות ורעילות, דלקות כרוניות, מחלות הקשורות להפרעות בחילוף החומרים של חלבון, במיוחד בפרות וחזירים בעלי פרודוקטיביות גבוהה. היאלינוזה חמורה של כלי הדם מתרחשת בגלומרולונפריטיס כרונית, במיוחד בכלבים. יחד עם זה, היאלינוזה מקומית (טרשת) מתרחשת ברקמת חיבור (צלקת) שזה עתה נוצרה.
פתוגנזה.תפקיד חשוב בהתרחשות והתפתחות של היאלינוזה מערכתית ממלאים היפוקסיה של רקמות, פגיעה באנדותל ובשכבה הבסיסית של דופן כלי הדם, הפרעות בסינתזה ובמבנה של רשתית, קולגן, סיבים אלסטיים והחומר הבסיסי של רקמת החיבור. . במקרה זה, מתרחשת עלייה בחדירות כלי הדם והרקמות, הרקמה ספוגה בחלבוני פלזמה, ספיחתם עם היווצרות תרכובות חלבון מורכבות, משקעים ודחיסה של המוני חלבון.
מנגנונים אימונולוגיים מעורבים גם בפיתוח של היאלינוזה, שכן הוכח שלמסות היאליניות יש כמה תכונות של קומפלקסים חיסוניים של אנטיגן-נוגדנים.
מבחינה היסטולוגית Hyaline נמצא בחומר הבין-תאי של רקמת החיבור. היאלינוזה מערכתית של דפנות כלי הדם ורקמות החיבור מתבטאת ביצירת היאלין בחומר הקרקע של אינטימה ורקמת החיבור הפריווסקולרית של העורקים והנימים. בסופו של דבר, נוצרת מסת חלבון צפופה הומוגנית, מוכתמת בצבעים חומציים. למרות שההיאלין הוא חומר אדיש, הצטברותו מלווה בהתעבות של דופן כלי הדם, תזוזה של המדיה על ידי המסה ההיאלינית עם היצרות לומן, עד לסגירה מוחלטת (מחיקה) בכלים קטנים. נמק של רקמות חשופות להיאלינוזה עשוי להיות מלווה בהסתיידות שלהן, קרעים של דופן כלי הדם עם התרחשות של שטפי דם ופקקת. באיברי בלוטות, היאלינוזה של רקמת חיבור מלווה בהתעבות של הממברנות הבסיסיות של הבלוטות, דחיסה של האפיתל הבלוטי, ואחריה ניוון שלו. היאלינוזה מקומית מתרחשת במוקדים של דלקת כרונית, ברקמת חיבור שזה עתה נוצרה (כמוסות רקמת חיבור וצלקות ישנות). במקרה זה, סיבי הקולגן מתנפחים, מתמזגים לרקמות הומוגניות, והתאים מתנוונים.
מבחינה מקרוסקופיתלאיברים ורקמות המושפעים מההיאלינוזה במידה חלשה אין שינויים מורגשים, התהליך מזוהה רק במיקרוסקופ. עם היאלינוזה בולטת, הכלים מאבדים את גמישותם, והאיברים הפגועים הופכים חיוורים וצפופים. כאשר מלחי סידן משקעים לתוך המסות ההיאליניות, הם הופכים לדחוסים עוד יותר.
משמעות פונקציונליתהיאלינוזה תלויה במידת השכיחות שלה. היאלינוזה מערכתית גורמת לתפקוד לקוי של איברים, במיוחד של כלי הדם שלהם, עם התפתחות של ניוון, קרעים והשלכות חמורות אחרות. היאלינוזה מקומית עלולה שלא לגרום לשינויים תפקודיים משמעותיים.
סֵפֶר שֵׁמוֹתשונה. הוכח שמסות היאליניות יכולות להתרופף ולהתמוסס או ליחה, למשל, בצלקות, במה שנקרא קלואידים. עם זאת, ברוב המקרים, היאלינוזה נפוצה מתבטאת כתהליך בלתי הפיך.
אבחנה מבדלת.יש להבחין בין היאלינוזה פתולוגית לבין היאלינוזה פיזיולוגית, המתבטאת בתהליך של אינבולוציה והזדקנות רגילה של רקמות (למשל, אינבולוציה של הגופיף הצהוב, כלי הרחם, בלוטת החלב וכו'). במקרה זה, היאלינוזה של הרחם ובלוטת החלב הפיכה עקב תפקוד מוגבר של האיברים. מבחינה חיצונית, היאלינוזה דומה לטרנספורמציה דמוית היאלין של רקמות מתות, תוצרי הפרשה (לדוגמה, היווצרות גבס היאלינית בנפרוזיס-נפריטיס, קרישי דם היאלינית, היאליזציה של פיברין וכו').

עמילואידוזיס (ניוון אמלואיד)מאופיין בסינתזה פתולוגית של חלבון פיברילרי מוזר (פראמילואיד) בתאי מערכת הרטיקולואנדותל עם היווצרות לאחר מכן של עמילואיד, גליקופרוטאין מורכב. R. Virchow (1859) התייחס בטעות לגליקופרוטאין הזה לתרכובת דמוית עמילן (עמילום - עמילן) בשל צבעו הכחול האופייני עם יוד וחומצה גופרתית. בשל חוזקם של קשרים כימיים, העמילואיד עמיד לחומצות, אלקליות, אנזימים ועמיד בפני ריקבון. גליקוזאמינוגליקנים חומציים (כונדרואיטין סולפט) עם דרגות פילמור שונות מעניקים לעמילואיד את התכונה של מטאכרומאזיה, המבדילה אותו מהיאלין וחלבונים אחרים. עמילואיד מכתים ורוד-אדום עם סגול ג'נטיאן וקרסייל על רקע רקמה סגולה. Jodgrün מכתים גם עמילואיד באדום ואדום קונגו בצבע חום-חום. אדום קונגו, המוכנס לדם, מסוגל להצטבר במסה עמילואידית in vivo, המשמשת לאבחון תוך-וויטלי של עמילואידוזיס. מסות עמילואיד נותנות תגובה חיובית CHIC. ההרכב הכימי של עמילואיד יכול להשתנות. בשל כך, כמה תגובות עמילואיד צבעוניות (למשל מטאכרומזיה) אובדות (פראמילואיד).
גורמים לעמילואידוזיס מערכתית:תהליכים דלקתיים, מזיקים, נמקיים מכל מקור ושיכרון. במקרים אלו עמילואידוזיס מתפתחת כסיבוך של המחלה (עמילואידוזיס משנית או טיפוסית), הנגרם מפירוק חלבון רקמה (למשל בשחפת, גידולים ממאירים, תהליכים דלקתיים לא ספציפיים עם ספירה וכו'). עמילואידוזיס משנית נצפית בפרות מניקות פרודוקטיביות ביותר, ציפורים, חיות נושאות פרווה, סוסים ("מחלת חציר") וכו'. הגורמים לעמילואידוזיס ראשוני (אידיופטי) וסנילי לא טיפוסי האופייניים לבני אדם אינם ידועים. עמילואידוזיס גנטית היא אנזימופתיה תורשתית או אנומליה (מוטציה) במנגנון הגנטי של תאי RPE. בניסויים בחיות מעבדה עלולה להיגרם עמילואידוזיס ניהול פרנטרליחלבון זר (קזאין), כמו גם על ידי יצירת מוקדים של suppuration כרוני. עקב מתן פרנטרלי ממושך של חלבון זר, עמילואידוזיס מתפתחת בסוסים - יצרני סרה חיסונית.
גורמים לעמילואידוזיס מקומי: תהליכים דלקתיים כרוניים עם סטגנציה של דם ולימפה.
פתוגנזהעמילואידוזיס מורכבת.
על פי התיאוריה של דיספרוטאינוזה(K. Apitz, E. Randerath, 1947) עמילואיד נוצר על בסיס סינתזת חלבון לקויה עם הופעת פארפרוטאינים או פרגלובולינים בדם והתפתחות דיספרוטאינמיה והיפרגמא-גלובולינמיה. תוצרים אלו של חלק החלבון הגס של פלזמת הדם, המשתחררים דרך מחסום האנדותל, בעיקר בטחול, בכבד ובכליות, מתחברים עם גליקוזאמינוגליקנים חומציים, המשתחררים בהשפעת חלבוני פלזמה והיאלורונידאזות של רקמות, ויוצרים עמילואיד.
לפי תורת האוטואימוניות(Loeschke, Letterer, 1962) שינוי תגובתיות של הגוף ותהליכים אוטואימוניים הם חיוניים ביצירת עמילואיד. בתהליכים רבים המסובכים על ידי עמילואידוזיס, מצטברים תוצרי ריקבון של רקמות, לויקוציטים וחיידקים בעלי תכונות אנטיגניות. ייתכן שהפרעות תגובה פנימה מערכת החיסון, הקשורים לעודף אנטיגן ומחסור בנוגדנים, מובילים להופעה בדם של משקעים ספציפיים לחלבוני רקמה ולקיבוע קומפלקס החלבון באתרי יצירת הנוגדנים (Letterer). תיאוריה זו שמרה על משמעותה עבור עמילואידוזיס ניסיוני ומשנית. זה לא מסביר את מנגנון ההתפתחות של עמילואידוזיס אידיופטית, גנטית וסנילית.
תיאוריית היצירה המקומית של התא(G. Teilum, 1962) רואה בעמילואיד תוצר של סינתזת חלבון על ידי תאים של המערכת המזנכימלית עם חילוף חומרים מעוות ("מחלה מזנכימאלית"). זה אושר על ידי הסלקטיביות של נזק למערכת זו והיווצרות תוך תאית של סיבים פרה-אמילואידים על ידי תאים בעלי אופי מזנכימלי.
מוצעת אחת חדשה תיאוריית המוטציות של עמילואידוזיס(E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V.V. Serov, I.A. Shamov, 1977), אשר יכול להפוך לאוניברסלי להבנת הפתוגנזה של כל צורותיה הידועות עם
תוך התחשבות במגוון הגורמים הגורמים למוטציה. לפי תיאוריה זו, תאים שעברו מוטציה אינם מזוהים על ידי המערכת החיסונית ואינם מסולקים, שכן סיבים עמילואידים הם אנטיגנים חלשים ביותר. התגובה המתעוררת של ספיגת עמילואיד (עמילואידקלזיה) ממש בתחילת היווצרותו אינה מספקת ומדוכאת במהירות. סובלנות אימונולוגית (סובלנות) של הגוף לעמילואיד והתפתחות בלתי הפיכה של עמילואידוזיס מתרחשת. תיאוריית המוטציות מסבירה את הקרבה של עמילואידוזיס לתהליכי הגידול.
שינויים היסטולוגיים ומקרוסקופייםתלויים בגורם להיווצרות, ביחס לתאי רקמת חיבור שונים ולוקליזציה של עמילואיד.
באופן כללי עמילואידוזיס טיפוסי, השכיח ביותר בחיות משק, עמילואיד נופל לאורך הסיבים הרשתיים של ממברנות כלי הדם והבלוטות ולתוך החללים הפרירטיקולריים של איברים פרנכימליים (עמילואידוזיס פרירטיקולרי או פרנכימלי). הכבד, הטחול, הכליות, לעתים רחוקות יותר בלוטות יותרת הכליה, בלוטת יותרת המוח, רירית בלוטות המעי, אינטימה של נימים ועורקים מושפעים. בתאי רקמת חיבור, סיבים פרה-עמילואידים מצטברים, ריבוזומים נעלמים, מיטוכונדריה (מיטוכונדריה ענקית), כמו גם קומפלקס גולגי הלמלרי, היפרטרופיה (A. Policar, M. Bessi, 1970).
הצטברות עמילואיד ברקמה מלווה בנייוון ומוות של האלמנטים הפרנכימליים של האיבר.
עמילואידוזיס בכבדמאופיין על ידי היווצרות עמילואיד בחלל הסינוסואידי שמסביב (מרחב של Disse) בין רטיקולואנדותליוציטים כוכביים ותאי כבד (איור 8). עמילואיד מצוין גם בדפנות הנימים והעורקים הבין-לובוליים. ככל שחומר עמילואיד מצטבר, הכבד גדל בגודלו, הופך לחום בהיר, צפוף יותר, ובסוסים יש לו עקביות רופסת. בסוסים היא יכולה להגיע למסה של 16-33 ק"ג, בעוד כ-10% מהמקרים מסתיימים בקרע בכבד עקב המסת הסטרומה (A.P. Gindin, 1959), מופיעות חבורות שמסתיימות לרוב בדימום קטלני אל הבטן. חָלָל.
עמילואידוזיס של הטחולמתבטא בשתי צורות: זקיק ומפוזר. במקרה הראשון, עמילואיד מופקד ברקמה הרשתית של הזקיקים, החל מהפריפריה שלהם. הרקמות הרשתיות והלימפואידיות של הזקיקים מתנוונות ומוחלפות במסות עמילואיד. מבחינה מקרוסקופית, זקיקים שעברו שינוי עמילואיד על קטע נראים כמו גרגרים שקופים הדומים לגרגרי סאגו מבושל ("טחול סאגו"). במקרה השני, עמילואיד נושר בצורה שווה פחות או יותר לאורך הסטרומה הרשתית של האיבר ומתחת לאנדותל הסינוסים. עם עמילואידוזיס מפוזר, הטחול מוגדל בגודל, צפוף בעקביות, ובסוסים, בצקי; משטח החתך חלק, אדום-חום בהיר, מזכיר בשר חזיר גולמי ("שמנוני" או "שינקן" טחול). בסוסים תיתכן קרע באיברים ודימום.
בכליותהעמילואיד מופקד בעיקר במזנגיום ומאחורי האנדותל של הלולאות הנימים והעורקים הגלומרוריים, כמו גם בסטרומה הרשתית של קליפת המוח והמדולה, בדפנות העורקים והעורקים הקטנים, ולעתים רחוקות יותר בשכבה הבסיסית מתחת לעורקים. אפיתל צינורי. הגלומרולי הכלייתי מתנוון בהדרגה, האפיתל הצינורי, בנוסף, עובר ניוון גרגירי וטיפת היאלינית. ככל שהעמילואיד מצטבר, הכליות מגדילות את גודלן והופכות לחום חיוור, שעווה ויבש. עם נזק מבודד לגלומרולי הכליה, הם נראים כמו כתמים אפורים-אדומים.
באיברים אחרים(בלוטות יותרת הכליה, בלוטת יותרת המוח, מעיים) עמילואיד מופקד בסטרומה הרשתית ובשכבה הבסיסית של כלי הדם והבלוטות. בשל העובדה כי איברים עם עמילואידוזיס מקבלים מראה שעווה או שמנוני, הפתולוג ההונגרי ק' רוקיטנסקי בשנת 1844 תיאר שינויים אלה תחת השם מחלת החלב.
עמילואידוזיס ראשוני לא טיפוסיעם פגיעה מערכתית באדונטציה של כלי דם בינוניים וגדולים, שריר הלב, שרירים מפוספסים וחלקים, מערכת העיכול, ריאות, עצבים, עור בחיות משק - תופעה נדירה יחסית. היא מצוינת במחלות של רקמת החיבור ממקור זיהומי-אלרגי. (ראומטיזם וכו'), פלזמזיטוזיס ויראלית וכו'. במקרה זה העמילואיד נמצא בעיקר בדפנות הנימים והעורקים, ליד קרומי הפלזמה של פיברובלסטים וסיבי קולגן (פריקולגן עמילואידוזיס) עמילואיד זה לא תמיד נותן מטאכרומזיה תגובה (פראמילואיד) ומפגין נטייה לפתח תגובה של שגשוג תאים עם היווצרות גידולים נודולריים.
צורות לא טיפוסיות נדירות של עמילואידוזיס כוללות עמילואידוזיס מקומיעם שקיעת מסות עמילואיד לתוך רקמת החיבור ולתוך דפנות כלי הדם באזור מבודד של האיבר. הוא נמצא במכתשי הריאות בדלקת ריאות כרונית, בקרום הרירי של חלל האף אצל סוסים, בבלוטת הערמונית אצל בעלי חיים זקנים (כלבים וכו'), במערכת העצבים המרכזית באתר של שינוי דיסטרופי ו תאי עצב מתים, כמו גם בקרומים הריריים של איברים אחרים.
משמעות פונקציונליתעמילואידוזיס קשורה להתפתחות של ניוון ומוות של תאים פרנכימים ואי ספיקת איברים מתקדמת (כבד, כליות), הפרעה במחזור הדם והלימפה ואפשרות של קרע איברים (במיוחד בסוסים), מלווה לפעמים בדימום קטלני.
סֵפֶר שֵׁמוֹתעמילואידוזיס כללית היא בדרך כלל לא חיובית. עם זאת, ישנן עדויות ניסיוניות, קליניות ופתומורפולוגיות לכך שניתן לפתור מסות עמילואיד בהשתתפות תאי ענק אם הגורם להיווצרותו מסולק (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). אצל בעלי חיים עמילואידוזיס הוא תהליך בלתי הפיך.

המטינההם הצורה החמצונית של heme. יש להם מראה של גרגירים אנזוטרופיים או גבישים חומים כהים, מכילים ברזל בצורה קשורה, מוחלשים על ידי מי חמצן, מתמוססים באלקליות ומסיסים מעט בחומצות. אלה כוללים פיגמנטים: מלריה (המומלנין), חומצה הידרוכלורית (המין) ופורמלדהיד. עקב היווצרותם של מספר רב של פיגמנטים בדם, הטחול, מח העצם והכבד עשויים לקבל צבע אפור צפחה. המטין הידרוכלוריד נוצר על ידי פעולת אנזימים על המוגלובין מיץ קיבהוחומצה הידרוכלורית, שנותנת שחיקות וכיבים של הקיבה, כמו גם תכולתה בנוכחות שטפי דם, צבע חום-שחור. פיגמנט הפורמלין נמצא ברקמות עשירות בדם כאשר הם מקובעים בפורמלין חומצי. זה נופל בצורה של גרגרים, גושים או גבישים דקים בצבע חום כהה. הפיגמנט נעלם לאחר טיפול בקטע ההיסטולוגי בתמיסה מימית או אלכוהולית (50-70%) חלשה (1-2%) של אלקלי קאוסטי (KOH).
פורפירינים- מבשרי heme, חסר ברזל. הצטברות יתר שלהם בדם (פורפירינמיה) מלווה בהתפתחות אנמיה המוליטיתו-splenomegaly, פיגמנטציה בצבע חום-צהוב או כמעט שחור של הכליות (פורפירינוריה עם נוכחות של שתן אדום), עצם (אוסטאוהמוכרומטוזיס) ודנטין של שיניים בחזירים ובבקר. גרגרי פיגמנט מופרשים בתאי המערכת המונו-גרעינית-מקרופאגית מח עצםובאפיתל של צינוריות השתן של הכליות, נותן להם פסים רדיאליים. התפתחות של פורפיריה מולדת (אידיופטית) קשורה לחסימת אריתרוציטים את ההמרה האנזימטית של פרוטופורפירין III לאורופורפירין III, העומד בבסיס המבנה של heme. פורפיריה נרכשת מתרחשת במקרים של הרעלה (עופרת, ברביטורטים וכו'), היפווויטמינוזיס (פלגרה), אנמיה מזיקה ומחלות כבד מסוימות. משקעי פורפירין בעור גורמים לאפקט פוטודינמי (אריתמה, דרמטיטיס).
פיגמנט ברזלנוצר גם במהלך פירוק המיוגלובין. מיוזידרין נמצא בנינוון רקמת שריר, אך במידה רבה יותר בניוון ונמק שעווה הקשורים למחלת שרירים לבנים בבעלי חיים ומיוגלובינוריה משתקת בסוסים. במקרה זה, מיוגלובינמיה מלווה בהתפתחות של מיאוהמוזידרוזיס של איברים עשירים ברקמת רטיקולואנדותל (טחול, כבד, בלוטות לימפה וכו'), שחרור פיגמנט מומס בשתן (מיוגלובינוריה עם שתן אדום) ותקופתו באפיתל. תאים של צינוריות השתן.
בחלק מההרעלות (ניטריטים וכו'), פיגמנטציה כללית קשורה להיווצרות של מתמוגלובין (צבע חום בהיר של דם). המוגלובין עשוי לקבל צבע ירקרק או שחור אם הוא מתחבר עם מימן גופרתי ליצירת ברזל גופרתי (מלנוזה כוזבת). בפגרי סוסים טריים, פיגמנטציה מצוינת באילאום בצורה של אזורים שטוחים או מוגבהים של צבע שחור.

פיגמנטים חלבוניים (טירוזין טריפטופן).כוללים מלנין, אנדרוכרומים ופיגמנט תאי enterochromaffin.
מלנין(מהמלנוס היוונית - שחור) נוצר במלנובלסטים - תאים בעלי אופי נוירוגני של השכבה הבסיסית של האפידרמיס, זקיקי השיער, הרשתית והקשתית, המעניקים להם צבע ספציפי (שחור, חום, צהוב, אדום). זהו תוצר של פילמור טבעי של טירוזין וטריפטופן, המסונתז בנוכחות ויטמין C לפרומלנין חסר צבע, ובהשפעת טירוזינאז (דופאוקסידאז) הופך למלנין. הפיגמנט אינו מכיל ברזל ושומן, משתנה על ידי מי חמצן וחומרי חמצון חזקים אחרים, מפחית תמיסת אמוניה של חנקתי כסף לכסף מתכתי, ומסיס רק באלקליות. בציטופלזמה של מלנובלסטים, פיגמנט מופקד בצורה של גרגרים וגושים של צבע חום כהה. נדידת המלנין בגוף מובטחת על ידי מקרופאגים - מלנופורים, אשר בשל היעדר טירוזינאז, אינם מסוגלים לסנתז מלנין. בניגוד למלנובלסטים, הם אינם נותנים תגובת דופא חיובית.
הפרעות של מלנוגנזה מתבטאות בהיווצרות מוגברת של מלנין, הצטברותו פנימה מקומות לא שגרתיים, היעלמות או היעדר פיגמנט. כל שלושת סוגי ההפרעות המטבוליות יכולות להיות נרכשות או מולדות ולהיות נפוצות או מקומיות באופיים.
היווצרות יתר של מלנין בעור ושקיעתו באיברים פנימיים נקראת מלנוזה כללית, המופיעה בעיקר בבקר ובבקר קטן, בעיקר בעגלים ובכבשים. אופי המלנוזה אינו ידוע, אך מאמינים שתהליך זה הוא ממקור הזנה. הוא ציין בבעלי חיים הרועים על שטחי מרעה עם קרקעות ספוגות מים וחומצות. המלנין מושקע בכבד, בריאות (איור 9) ועל גבי המיכל הסרוסי, לעתים רחוקות יותר בקרומי המוח וחוט השדרה, אשר מקבלים צבע חום כהה או חום-שחור. מלנוזה מתגלה בדרך כלל לאחר שחיטת בעלי חיים. מלנוזה שכיחה עם פיגמנטציה של העור והריריות חלל פהצבע ברונזה נצפה בכלבים עם מחלת אדיסון עקב פגיעה בבלוטת יותרת הכליה. פיגמנטציה מוגברת של העור מתרחשת בחיות משק עם מחלות כרוניות המלוות בתשישות.
עודף פיגמנטציה מקומיתעור קשור לשגשוג שפיר או ממאיר של מלנובלסטים עם היווצרות מלנומות. הם מופיעים לעתים קרובות בסוסים וכלבים אפורים. מקורות הופעתם הם: כתמי לידה(naevus).
כתוצאה מהתפוררות של גידולים פיגמנטיים עלולה להתפתח מלנוזה כללית משנית.
היווצרות לא מספקת מולדת של מלנין או היעדר מוחלט שלו בגוף נקראת לבקנות (אלבוס - לבן). תופעה זו קשורה לגן רצסיבי ולהיעדר טירוזינאזים היוצרים פיגמנטים. הוא נצפה בסוסים אפורים, בכמה גזעים של בקר (הרפורד), כבשים, בעלי חיים נושאי פרווה, דובי קוטב, ארנבות וכו'. לעתים קרובות מציינים פגמים גנטיים אחרים בבעלי חיים כאלה (לדוגמה, גרגירים פתולוגיים בלויקוציטים), כמו כמו גם חולשה כללית ורגישות למחלות. מחלה זו בבני אדם ובעלי חיים מתוארת כתסמונת Shediac-Higashi. ייתכן גם דפיגמנטציה מולדת מקומית של העור (ויטיליגו). כתמים לא פיגמנטיים נרכשים, הנקראים לויקודרמה (מיוונית לויקוס - לבן, דרמה - עור), נוצרים לאחר דלקת ממושכת ונגעים עוריים אחרים (פצעים, כיבים, מחלות גידול סוסים וכו').

לפיגמנטים ליפידוגניים, או ליפופיגמנטים, שייכים ל-lipofuscin, ceroid ו-lipochromes. הם מכילים שומן וחלבון.
ליפופוסין- גליקוליפופרוטאין, הנוצר בתאים במהלך חימצון אוטומטי של פוספוליפידים. תחת מיקרוסקופ זה נראה כמו גרגרים חומים וגושים. הפיגמנט הוא סודנופילי, מכתים אדום בארגמן, אינו מסיס בממיסים ובחומצות אורגניות, מסיס חלקית באלקליות, ובניגוד למלנין, אינו משחיר בעת אינטראקציה עם חנקתי כסף. Lipofuscin הוא מרכיב תא תקין ומעורב בתהליכי חמצון.
פיגמנטציה פתולוגית עם lipofuscin, במיוחד של הכבד, הכליות, שרירי הלב והשלד ותאי עצב, נצפית במחלות מתישות, למשל, עם מחסור בפחמימות-חלבון בפרות בעלות פרודוקטיביות גבוהה, עם ניוון של איברים פרנכימליים, כולל אצל ישנים. גיל (ניוון סנילי). מבחינה מקרוסקופית, כאשר פיגמנט מצטבר, האיבר מקבל צבע חום (ניוון חום).
הפיגמנטים המופוסצין, המצויים בכבד של סוסים עם דלקת אנצפלומיאליטיס זיהומית, ו-ceroid, שהיווצרותם קשורה להיפווויטמינוזיס E, זהים בתכונות הפיזיקוכימיות והביולוגיות לליפופוסצין.
ליפוכרומים- פיגמנטים שנותנים צבע צהוב לרקמות השומן, קליפת יותרת הכליה, חלמון ביצה, סרום דם ועוד. ליפוכרומים נמנים גם לוטאין - הפיגמנט של הגופיף הצהוב של השחלות. הם ליפידים שבהם מומסים פחמימנים צבעוניים - קרוטנואידים ופלבין. היווצרותם קשורה קשר הדוק לחילוף החומרים של חלבון-שומן ולחילופי פיגמנטים צמחיים. כאשר קטעים היסטולוגיים מטופלים בחומצות (לדוגמה, חומצה גופרתית), האחרונות נותנות צבע כחול-ירקרק לא יציב, מחווירות בהשפעת אנזימים חמצוניים, מפגינים קרינה ירוקה באור אולטרה סגול, ומשקעים לגבישים בהשפעת אלכוהול. . פיגמנטציה מוגברת עם ליפוכרומים של רקמת שומן מצויה במקרים של דלדול עקב עיבוי פיגמנט. במקרה זה, הסיב מקבל צבע צהוב בהיר. מכתים צהובים וצבע צהוב-חום של עצמות נמצאים במקרים של הפרעות בחילוף החומרים של שומנים-ויטמין (סוכרת וכו'), וכן במקומות בהם מצטבר כולסטרול (בפלאקים אטרומטיים ובקסנתומות).

פיגמנטציה אקסוגניתהקשורים לכניסה לגוף של צבעים זרים מהסביבה החיצונית. ההתרחשות השכיחה ביותר היא שקיעת חלקיקי אבק ממקור מינרלים, צמחיים או בעלי חיים בריאות עם התפתחות פנאומוקונוזיס (מהפנייטופה היוונית - ריאה, קוניה - אבק). חלקיקים אלו נספגים על גבי ממברנות ריריות, חודרים לתאי אפיתל, עוברים פגוציטוזה על ידי מקרופאגים, חודרים לכלי לימפה וצמתים, וניתנים גם להובלה לאיברים אחרים.
בין מחלות אלו, ישנה חשיבות מעשית לאנתרקוזיס של הריאות, הקשורה לשקיעת אבק פחם. אנתרקוזיס שכיח בעיקר אצל סוסים וכלבים. הריאות רוכשות צבע מפוזר או ססגוני-שחור או צפחה. שקיעה משמעותית של אבק פחם גורמת לשינויים דלקתיים, התפתחות רקמת חיבור והתעקשות הריאות. מהריאות, חלקיקי פחם מתפשטים לבלוטות הלימפה האזוריות, לעתים רחוקות יותר לטחול ולכבד. אנתרקוזיס של בלוטות הלימפה המזנטריות מתרחשת לעתים קרובות בבקר כאשר מאכילים מאובקים לבעלי החיים. שקיעה של גושי סיליקה, אלומינה וקוורץ בריאות עם היווצרות מוקדים לבנים נקראת סיליקוזיס.
עם טיפול ארוך טווח בבעלי חיים עם תכשירי כסף, עלולה להתפתח ארתרוזיס. מלחי כסף מופקדים באפיתל של צינוריות השתן ובמזנגיום של הגלומרולי של כלי הדם, כמו גם בתאי הרטיקולואנדותל של הכבד ואיברים אחרים, שרקמותיהם רוכשות צבע אפור (פלדה). תרופות מסוימות (למשל, מתילן כחול, חומצה פיקרית) וצבעים המשמשים בקעקוע בעלי חיים מעניקים לאיברים צבע מסוים.

הפרעה בחילוף החומרים של נוקלאופרוטאין.נוקלאופרוטאין הם תרכובות של חלבונים עם חומצות גרעין - חומצה דאוקסיריבונוקלאית (DNA) וחומצה ריבונוקלאית (RNA). הפרעות במטבוליזם של נוקלאופרוטאין כוללות דיאתזה של חומצת שתן ואוטם חומצת שתן.
דיאתזה של חומצת שתן(מהיוונית דיאתזה - נטייה) מאופיין בהיווצרות והצטברות מוגברת חומצת שתןוהמלחים שלו בדם (hyperurecemia), ולאחר מכן שקיעה של גבישי חומצת שתן ונתרן אמורפי אורט ברקמות ואיברים שונים. לרוב, דיאתזה של חומצת שתן מתרחשת בציפורים, במיוחד מהסדר גליני, ולעתים רחוקות יותר אצל יונקים (כלבים וכו').
הופעתה של מחלה זו בציפורים המוחזקות בכלובים, כולל בר בגן החיות, קשורה לתזונה עשירה וארוכת טווח של חלבון עם מוצרים של בעלי חיים (בשר, דגים, בשר וקמח עצמות ודגים) וצמחים (מזון מרוכז). מקור, במיוחד כאשר חוסר במזון ירוק וויטמין אחר (בפרט ויטמין A). גורמים פנימיים תורמים לכך: מחלות כליות וכבד.
הלוקליזציה של תהליכים פתולוגיים באיברים מסוימים יכולה להיות מוסברת על ידי המצב הפיזיקוכימי והאלרגי המיוחד של רקמות ששומרות על חומצת שתן ומלחיה.
בדיקה מיקרוסקופית מגלה מוקדים נמקיים במקומות שבהם מושקעים המונים בעלי גבישים זוהרים של חומצת שתן ומשקעים אמורפיים של מלחיה, שסביבם נוצרת תסנין דלקתי עם נוכחות של לויקוציטים, היסטיוציטים ותאי ענק אופייניים במיוחד. התגובה האקסודטיבית-תאית מלווה בשינויים פרוליפרטיביים בולטים פחות או יותר, המלווים ביצירת גרנולציה ורקמה סיבית עם דפורמציה של האיברים הפגועים.
שינויים מקרוסקופיים מתאפיינים בכך שחומצת שתן וחומצת שתן נתרן משקעים על הממברנות הסרוסיות, בכליות ובאיברים פנימיים אחרים, וכן במפרקי הגפיים (סחוס, סינוביום, מעטפות גידים). לכן, הם מבחינים בין קרבי, מפרקי ו צורה מעורבתמחלות.
עם דיאתזה של חומצת שתן קרביים(נמצא רק בציפורים) חומצת שתן ומלחיה בצורת מסות גיר לבנות או אבקה גבישית עדינה מופקדת על הממברנות הסרוסיות של חלל הבטן, שקי האוויר, הכליות, הכבד, הטחול, המעיים, הלב והריאות. כמו איברים אחרים. מתחת לשכבות-על הניתנות להסרה בקלות, מתגלה שכבה סרוסית דלקתית. בצורות חמורות של דיאתזה, השכבות הופכות לדמויות גבס, הממברנות הסרוסיות נצמדות זו לזו וגדלות יחד. באיברים פנימיים, בעיקר בכליות, וכן בכבד, בלבלב, בשרירי הלב והשלד (שרירי הרגליים, הכנפיים), באנדוקרדיום ובאנדותל של כלי דם גדולים, מתחת לעור, בקיבה הבלוטה, משקעים. של חומצת שתן ואורט נמצאים בצורה של נקודות מפוזרות, כתמים, פסים או גושים לבנים-צהובים הנוטים להתמזג. במקביל, האיברים הפגועים, במיוחד הכליות, גדלים בנפח.
צורה מפרקית של המחלה, או גאוט(מהיוונית pous - רגל, agrios - קשה), מאופיין בשקיעה של חומצת שתן ו-urates על הממברנות הסינוביאליות של המפרקים ומעטפת הגידים, בקפסולות המפרק וברקמות הסובבות. מפרקי השוק והבוהן מושפעים לרוב. המפרקים הפגועים מוגדלים, קשים, מעוותים, עם צמתים סיביים, צפופים במידה בינונית - בליטות צנית (tophi unci), שבהן מצויה מסה גיר או שמנת יבשה. במקרה זה עלולים להיווצר נמק וכיב בצורת חריצים (זורמים) בסחוס המפרקי, וסביבם יש תגובה דלקתית עם הצטברות תאי ענק וריבוי רקמת חיבור.
אוטם חומצת שתן של הכליות(infarcire - דברים, דברים) נמצאים בעיקר ביילודים. חומצת שתן ומלחיה מושקעים במסת גליקופרוטאין הומוגנית בלומן של הצינוריות הישרות, בחלק העליון של האפיתל הבלוטתי ובסטרומה של האיבר, במדולה ובפאפילות של הכליות, ויוצרים לבנבן, לבנבן- גרגרים, גושים, גרגרים או פסים צהבהבים או אדמדמים-צהובים הממוקמים בצורה רדיאלית.
בלומן של הצינוריות הישרות ובנפרון הפרוקסימלי הם נמצאים בכמויות קטנות יותר.
אוטמי חומצת שתן מופיעים עקב פירוק מסיבי של תאי דם אדומים בעלי גרעין כאשר העובר עובר ל נשימה חיצונית, עם מבנה מחדש של תזונה ומטבוליזם. במקביל, ריכוז חומצת השתן בדם עולה בחדות. היווצרות התקפי לב, בנוסף, תורמת לאיבוד מים ביילודים. כפי שהראו התצפיות שלנו, קונגלומרטים של גבישי אמוניום אורט ומסת החלבון הרופפת הקושרת אותם יכולים להיות הבסיס להתפתחות של אורוליתיאזיס בבעלי חיים צעירים, במיוחד במינקים.
חריטה של המוני מתים.בבעלי חיים בוגרים, חומצת השתן והמלחים שלה עלולים לחדור לרקמות מתות ולזשור בהן. זה מתרחש ברקמות של צינורות השתן כאשר המסה המתה באה במגע עם שתן.
הפרעות בחילוף החומרים של נוקלאופרוטאין.עם דיאתזה של חומצת שתן, הפונקציות של האיברים הפגועים (כליות, כבד וכו') מופרעות. הצורה המפרקית של המחלה מלווה בדפורמציה, ניידות נמוכה וכאבים במפרקים הפגועים. היפראורצמיה והיפראזוטמיה עשויות להיות הגורם מוות פתאומיבעל חיים. משקעים של חומצת שתן ואוראט באיברים גורמים לשינויים בלתי הפיכים (נמקיים) ברקמות המושפעות.
הפרעות בחילוף החומרים של גליקופרוטאין. גליקופרוטאינים הם תרכובות חלבון מורכבות עם פוליסכרידים המכילים הקסוזים, הקסוזמינים וחומצות הקסורוניות. אלה כוללים mucins ו-mucoids (עבור גליקופרוטאינים אחרים, ראה "דיסטרופיה של פחמימות").
המוצינים מהווים את הבסיס לליחה המופרשת על ידי האפיתל של הריריות והבלוטות הריריות. לליחה יש מראה של חומר שקוף וצמיג הנושר החוצה בהשפעת חומצה אצטית חלשה או אלכוהול בצורה של רשת סיבית דקה. הרכב הריר כולל פוליסכרידים ניטרליים או חומציים - קומפלקסים חלבונים המכילים חומצות היאלורוניות וכונדרואיטין גופרתיות (גליקוזואמינוגליקנים), המעניקים לליחה תכונות כרומוטרופיות או מטא-כרומטיות. תיונין וקרסיל צבע סגול ריר אדום ורקמות כחול או סגול. Mucicarmine נותן לו צבע אדום, וכחול טולואידין נותן לו צבע לילך-ורוד.
להיווצרות ריר כתהליך פתולוגי יש משמעות מגנה והסתגלותית. Mucin מגן על הממברנות הריריות מפני נזק פיזי וגירוי כימיקלים. ריר הוא נשא של אנזימי עיכול.
רירית, או חומרים דמויי ריר ("פסאודומוצינים"), הם תרכובות כימיות שאינן הומוגניות בהרכבן, המכילות חלבון וגליקוזאמינוגליקנים. הם חלק מרקמות שונות: עצמות, סחוס, גידים, מסתמי לב, דפנות עורקים ועוד. ריריות מצויות בכמויות גדולות ברקמות עובריות, כולל בחבל הטבור של יילודים. יש להם תכונות פיזיקוכימיות משותפות עם ריר. לרירית יש תגובה אלקלית, ובניגוד למוצין, הם אינם מושקעים על ידי אלכוהול או חומצה אצטית.
ניוון רירי מלווה בהצטברות של ריר וחומרים דמויי ריר ברקמות. ישנם שני סוגים שלו: תאי (פרנכימלי) וחוץ תאי (מזנכימלי).
ניוון רירית תאית (פרנכימאלית).- הפרעות בחילוף החומרים של גליקופרוטאינים באפיתל הבלוטי של הממברנות הריריות, המתבטאות בהפרשת יתר של ריר, שינויים בהרכב האיכותי שלו ומוות של תאים מפרישים.
ניוון רירית מתרחשת לעתים קרובות במהלך תהליכים דלקתיים קטררליים על הממברנות הריריות כתוצאה מפעולה ישירה או עקיפה (רפלקס) של גירויים פתוגניים שונים. זה ציין עבור מחלות של מערכת העיכול, מערכת הנשימה וגניטורינארית.
גירוי של הריריות גורם להרחבת אזור ההפרשה ולעלייה בעוצמת היווצרות הריר, וכן לשינוי בתכונות הפיזיקוכימיות ובהרכב הריר עצמו.
מבחינה היסטולוגיתניוון רירית מאופיינת בהפרשת יתר או היווצרות יתר של מוצין בציטופלזמה של תאי אפיתל (בעיקר גביע) המצפים את הממברנות הריריות, הפרשת ריר מוגברת, מוות ופילוח של תאים מפרישים. ריר יכול לסגור את צינורות ההפרשה של הבלוטות ולגרום להיווצרות של ציסטות עצירה, מה שמקל על דחיסתן על ידי רקמת החיבור הגדלה. עם קטאר פוליפוסי נדיר יותר, להיפך, נצפית היפרפלזיה של לא רק בלוטות, אלא גם רקמת חיבור.
מבחינה מקרוסקופיתהקרום הרירי נפוח, עמום, מכוסה בשכבה עבה של ריר, בדלקת חריפה של האיבר היא היפרמית עם שטפי דם, ובדלקת כרונית היא מעובה עקב צמיחת רקמת חיבור. הריר המופק בכמויות גדולות, בהתאם לדרגת הידרציה או ההתייבשות ומספר התאים המפורקים, משתנה בעקביות ובצמיגות. בהתאם לסוג הדלקת של האיבר, אקסודאט בהרכב שונה (סרוס, מוגלתי, דימומי) מעורבב עם הריר.
משמעות פונקציונליתוהתוצאה של ניוון רירי תלויה בעוצמת ובמשך התהליך. כאשר גורמים פתוגניים מסולקים, התחדשות של האפיתל עקב אלמנטים של תאים קמביאליים יכולה להוביל לשיקום מוחלט של האיברים הפגועים. תהליך ניווני ארוך טווח מלווה במוות של אלמנטים תאיים של האפיתל, צמיחת רקמת חיבור וניוון של בלוטות. במקרים אלו מציינים כשל תפקודי בולט של האיבר (לדוגמה, אובדן חלקי של תפקוד העיכול של מערכת העיכול ובקטארה כרונית עם התפתחות תשישות וכו').
סוג מוזר של הפרעה מטבולית של גליקופרוטאין הוא ניוון קולואיד (מהקולה היוונית - דבק), המאופיינת בהיווצרות יתר והצטברות של מסה קולואידלית של פסאודומוצין באיברי בלוטות (בלוטות בלוטת התריס, כליות, בלוטות יותרת הכליה, יותרת המוח, שחלות, ממברנות ריריות), כמו גם בציסטדנומות. האב-טיפוס הפיזיולוגי של הקולואיד הוא הפרשת בלוטת התריס. ניוון זה מתרחש בזפק קולואידי הקשור למחסור ביוד (מחלה אנדמית של בני אדם ובעלי חיים באזורים גיאוביוכימיים מסוימים).
מיקרוסקופיתהפרשת יתר של קולואיד, הצטברותו בזקיקים, ניוון של רקמת בלוטות, קרע של ממברנות ואיחוי זקיקים עם היווצרות של ציסטות נצפים. זקיקי בלוטות חדשים שנוצרו על ידי ניצנים מקודמים יכולים גם לעבור ניוון קולואידי.
מבחינה מקרוסקופיתבלוטת התריס, ולעתים רחוקות יותר איברים בלוטיים אחרים, גדלים בנפחם, הופכים לא אחידים על פני השטח, ובחיתוך, נמצאות ציסטות עם תוכן דמוי דבק צמיג מצהוב-אפרפר ועד חום כהה.
ניוון קולואיד גורם לכשל תפקודי של האיבר. עם זפק קולואיד, מתפתחת נפיחות רירית כללית של רקמת החיבור (myxedema).

ניוון רירית חוץ תאית (מזנכימלי).(ריר, מטמורפוזה רירית) הוא תהליך פתולוגי הקשור להצטברות של חומרים כרומוטרופיים ברקמת החיבור (סיבי, שומני, סחוס ועצם).
גורם לניוון רירי רקמות: תשישות וקצ'קסיה של כל אטיולוגיה, למשל, במהלך רעב, מחלות כרוניות (שחפת, גידולים ממאירים וכו') וחוסר תפקוד של הבלוטות האנדוקריניות (זפק קולואידי וכו'). המהות של המטמורפוזה הרירית היא שחרור של חומר כרומוטרופי (גליקוזואמינוגליקנים) מהקשר שלו עם חלבון והצטברותו בחומר העיקרי של רקמת החיבור.
מבחינה היסטולוגיתבניגוד לנפיחות רירית, סיבי קולגן מתמוססים ומוחלפים במסה דמוית ריר. במקרה זה, האלמנטים התאיים נפרדים, מתנפחים, מקבלים צורה לא סדירה מעובדת או כוכבית, וגם מתמוססים.
מבחינה מקרוסקופיתהרקמות המושפעות הופכות נפוחות, רופפות, ג'לטיניות, רוויות במסה דמוית ריר שקופה למחצה.
משמעות ותוצאה פונקציונליתתהליך זה נקבע על פי מידת ומקום התפתחותו. בשלבים הראשונים של הריר, סילוק הגורם מלווה בשיקום המבנה, המראה והתפקוד של הרקמה הפגועה.
ככל שהתהליך מתפתח, מתרחשת נזילות מלאה ונמק נזילות של הרקמה עם היווצרות של חללים מלאים במסה דמוית ריר.

ניוונות שומניים (ליפידוזים)

ניוונות שומניים (ליפידוזים) הם שינויים מורפולוגיים ברקמה הקשורים לפגיעה בחילוף החומרים השומנים.
לשומן החופשי בתאים וברקמות יש צורה של טיפות, לפעמים גבישים (כולסטרול), מסיסים בממיסים אורגניים: אלכוהול אתר, כלורופורם, בלתי מסיס במים (בניגוד לגליקוגן) ובחומצה אצטית (בניגוד לחלבונים). סודן III ושארלי בחתכים היסטוריים קפואים קבועים בפורמלין מכתימים אותו באדום, סודן IV וחומצה אוסמית - שחור. Nilblausulfate צובע חומצות שומן (ליפואידים) כחול כהה, שומן ניטרלי - אדום. הפחתת החומצה האוסמית על ידי שומן עם היווצרותם של תכלילים אוסמיופילים מאפשרת לזהות אותה במיקרוסקופ אלקטרוני. במיקרוסקופ אלקטרוני, תכלילי שומנים מתגלים בדרך כלל בצורה של טיפות שוכבות בחופשיות או גבישים שאינם מוקפים בממברנה (בניגוד לתכלילים שומניים מפרישים באיברי בלוטות, כגון בלוטת החלב).
הפרעות בחילוף החומרים של שומנים יכולות להיות תאיות או פרנכימיות (הפרעות בחילוף החומרים של שומן ציטופלזמי), חוץ-תאית או סטרומלית-וסקולרית (הפרעות בחילוף החומרים של השומן ברקמת השומן), ומעורבות (ליפואידוזות מערכתיות וכו'). על פי מנגנון ההתפתחות, הם מבחינים: חדירות, טרנספורמציה, פירוק, כלומר פירוק של קומפלקסים של חלבון-שומנים תאי, ממברנות ומקרומולקולות, וסינתזה שונה, או "סוטה". במקרה זה, לא רק התוכן הכמותי של השומן משתנה, אלא גם ההרכב האיכותי שלו עם הופעת מוצרי פירוק שומן.
ניוון שומני תאי (פרנכימי).- הפרעה בחילוף החומרים של שומן ציטופלזמי עם הצטברותו באיברים וברקמות, שתאי הפרנכימליים שלהם מכילים בדרך כלל מעט שומן חופשי (כבד, כליות), או אינם מכילים אותו כלל (שריר הלב, שריר השלד, רקמת עצבוכו') או שומן בעל הרכב כימי יוצא דופן נוצר בהם כתוצאה מסינתזה פתולוגית.
גורם לשל ניוון זה: השמנה כללית, מחסור בפחמימות וחלבונים, מחסור בגורמים ליפוטרופיים, כגון כולין, מתיונין, חומצות אמינו גלוקופלסטיות אחרות, ויטמין B12 וכו' (אליפוטרופית, או ניוון שומני פשוט). ניוון שומני מתרחש לרוב בשילוב עם ניוון גרגירי במחלות של חילוף החומרים, מערכת הלב וכלי הדם והאיברים ההמטופואטיים (אנמיה, הפרעות במחזור הדם), וכן בזיהומים רבים, שיכרון והרעלות עם רעלים שונים, כגון זרחן, ארסן, פחמן טטרכלורידוכו' (השמנה דיסטרופית).
פתוגנזהניוון שומני קשור לחדירה, כלומר עם שקיעת שומן בתאי המובא עם זרימת הלימפה והדם ממערכת העיכול, גיוס חומצות שומן ממאגרי שומן וכן ממוקדי פירוק רקמת השומן. סינתזה מוגברת, או טרנספורמציה, של שומן מפחמימות וחלבונים אפשרית, במיוחד כאשר הם נצרכים בעודף (השמנה פשוטה).
לרוב, ניוון שומני מתפתח עקב ירידה בתהליכי החמצון והטמעה איטית של שומן בתאים שעברו שינוי פתולוגי (השמנה דיסטרופית).
המנגנון של השמנת יתר דיסטרופית כזו קשור להפרה של תהליכי חמצון במחזור קרבס-אמבדן-מיירהוף (במיטוכונדריה) עקב מחסור בחמצן או מצעים שהתחמצנו בקלות (פחמימות וחומצות אמינו גלוקוגניות) המעודדים חמצון של חומצות שומן וגופי קטון, או עם אפקט חסימה וניתוק חומרים רעילים על אנזימי זרחון חמצוני (אנזים-טופתיה).
לצד השמנת יתר אקסוגנית, המקור להשמנה דיסטרופית הוא השומן האנדוגני של התא, שהוא חלק מהממברנות, תרכובות מורכבות חלבון-שומן, שגם בהשפעת הסיבות הנ"ל (היפוקסיה, זיהום, שיכרון וכו'). יכול להיות נתון לפירוק בולט יותר או פחות, או ליפופנרוזיס (מיוונית lipos - שומן, phaneros - גלוי). ההרס מבוסס על תהליכים אנזימטיים (הידרוליטיים) ופיזיקוכימיים, כמו התייבשות.
בהתפתחות ניוון שומני, יחד עם המנגנון הכללי שלו (חדירה, טרנספורמציה, פירוק), המאפיינים המבניים והתפקודיים של איברים ורקמות משחקים תפקיד חשוב.
בכבד, במהלך חדירת שומן לציטופלזמה של הפטוציטים (באזור הפריווסקולרי שלו), מופיעות לראשונה טיפות קטנות בודדות של שומן (השמנת יתר של טיפה קטנה), אשר, ככל שהן מצטברות, עוברות למרכז (השמנה מרכזית) ומתמזגות. לטיפות גדולות יותר (השמנת טיפה גדולה) ולבסוף לטיפה אחת גדולה של שומן; האחרון דוחף את הגרעין ואת הציטופלזמה המנוונת לפריפריה של התא, ומעניק לו צורת טבעת חותם (איור 12), האופיינית לתאי רקמת שומן. חדירת שומן יכולה להיות perilobular, centrilobular או מפוזרת.
אלקטרונים מיקרוסקופיים והיסטוכימייםבכבד עם חדירת שומן בדרגות שונות (קלה, בינונית וחמורה), נפיחות וירידה במספר המיטוכונדריות, פירוק פוליזומים וריבוזומים של הפטוציטים, ירידה או היעלמות מוחלטת של גרגירי גליקוגן, ירידה בפעילות של אנזימי חיזור, הופעת טיפות שומן באזור הרטיקולום הציטופלזמי הלא-גרגירי עם הצטברות בולטת פחות או יותר בהיאלופלזמה. בזמן פירוק שומן אנחנו מדברים עלעל lipophanerosis של תרכובות מורכבות חלבון-שומן (ליפופרוטאין) הכלולים באזור הרשת הציטופלזמית עם הצטברות ליפוזומים, ועל פירוק האברונים. המיטוכונדריה עוברת מטמורפוזה שומנית, עם היווצרות ציטוליזומים עם פעילות מוגברת של אנזימים הידרוליטים (חומצה פוספטאז), ולאחר מכן ליפופוסצין (A.V. Zharov, 1975).
עם פירוק שומן מוקדי עם פירוק גרעיני, מופיעים אזורים של נמק שומן, למשל בכבד, באזורי ריכוך המוח וכו'. במקרים אלו, סביב אזורים כאלה או מערכתית, מתפתחת לעיתים קרובות השמנת יתר נספגת של לויקוציטים ומקרופאגים של רקמות חיבור. , שמהם נוצרים ליפופאגים בתהליך של פגוציטוזיס של שומן וכדורים גרגירים. תאים הפגוציטים את הכולסטרול מקבלים צורה למלרית. בשל העובדה שלצבירים של תאים כאלה יש מראה של כתמים צהובים מבחינה מאקרוסקופית, הם נקראו xanthoma (מיוונית xanthos - צהוב).
מראה הכבד עם ניוון שומני משתנה באופן משמעותי. חדירת שומן מסוג perilobular בשילוב עם היפרמיה קונגסטיבית חריפה נותנת לו דפוס של אגוז מוסקט. עם ניוון שומני חמור, הכבד מוגדל, צהוב-חום, שומני, רופף, תבנית האונות מוחלקת, וציפוי שומני נשאר על פני הסכין בעת החיתוך. צורות קיצוניות של כבד שומני ניווני מפחיתות את צפיפות האיבר עד כדי כך שחלקים ממנו יכולים לצוף במים, כפי שרואים בפרות חולבות בקטוזיס.
שומן ניטרלי בכליות תופעה פיזיולוגיתנמצא באפיתל של tubules intercalary, לולאות של Henle וצינורות איסוף. מבחינה מקרוסקופית, עם ניוון שומני, הכליות מתרחבות, מקבלות צבע אפור-צהוב, תבנית השכבות מוחלקת, משטח החתך של האיבר שומני ודביק.
ניוון שומני של שריר הלב מתבטא בהסתננות שומנית ופירוק. חדירת שומן מאופיינת בשקיעה של טיפות שומן קטנות באזור הרשתות הנימים והוורידים עקב היפוקסיה (השמנת טיפות קטנות). בשלב הראשוני של הפיתוח, טיפות השומן הקטנות שלו מכוונות לאורך המיופיברילים, ואז הרצועות הצולבות נעלמים, הסרקוזומים מתנפחים, הרשת הסרקופלזמית מתרחבת, הריבוזומים והגליקוגן מתפוררים. בפירוק שומן, יצירת שומן קשורה לפירוק האברונים. שומן יכול להחליף לחלוטין את הסרקופלזמה של סיבים מפורקים (מיוליזה). מבחינה מקרוסקופית, אזורים כאלה מתגלים בצורה של פסים צהובים-אפורים, המעניקים לשריר הלב תבנית עור נמר ("לב נמר").
משמעות פונקציונליתניוון שומני של איברים פרנכימליים ואלמנטים מיוחדים של רקמות אחרות נובע מהעובדה שתפקוד האיברים מופחת, נפגע או אובד. אם המנגנון הגרעיני של התאים וחלק מהאברון הציטופלזמי נשמר, ניוון שומני הפיך. נמק שומני מוגבר ונמק של גרעיני תאים פרנכימליים של הכבד, שריר הלב, הכליות ואיברים אחרים מלווה במוות.
ניוונות שומניים חוץ-תאיים (סטרומליים-וסקולריים).- הפרעות בחילוף החומרים של שומן וחומצות שומן ניטרליות ברקמות השומן, כולסטרול עם האסטרים שלו. בתנאים פתולוגיים, הפרעות בחילוף החומרים של שומן ניטרלי ברקמת השומן מתבטאות בתשישות ובהשמנה של הגוף.
בזבוז (קצ'קסיה)- ירידה כללית בכמות השומן ברקמת השומן עם איבוד פחות או יותר מלא של שומן חופשי באיברים.
גורם ל:הרעבה של בעלי חיים (ניוון תזונתי), כמו גם מחלות כרוניות, מתישות, זיהומיות (שחפת), פולשניות (הלמינתיאזיס) ולא מדבקות (גסטרואנטריטיס, דלקת סימפונות, גידולים, הפרעות הורמונליות ומטבוליות וכו').
על ידי מיקרוסקופיהרקמת השומן חושפת תאים מקומטים, ובחומר העיקרי יש הצטברות של נוזל סרווי או חומר דמוי ריר. תהליכים אטרופיים בולטים פחות או יותר (עם הצטברות ליפופוסצין) נמצאים גם באיברים פרנכימליים.
מבחינה מקרוסקופית רקמה שומניתמאבד שומן, יורד בנפח, הופך לרופף, לח עקב הספגה בנוזל סרווי (ניוון סרווי של שומן), לאחר מכן מתפתח ריר של הרקמה (מטמורפוזה רירית), הוא מקבל מראה ג'לטיני וצבע צהבהב-אפור.
משמעות ותוצאה פונקציונליתתשישות תלויה בגורם שגרם לה, באפשרות של חיסולה ובמידת השינויים הפתומורפולוגיים. תשישות ראשונית ואפילו משמעותית מבחינה קלינית עשויה להיות הפיכה.
אינדיקטור של תשישות קיצונית של הגוף עם תוצאה לא חיובית הוא ניוון כבד של האפיקרדיום, ניוון חום של הכבד ושריר הלב. בחיות ותיקות, בעיקר בקר וסוסים, ניוון בלתי הפיך של שומן עשוי להיות מלווה בדחיסה מסוימת של הסיבים עקב צמיחת רקמת החיבור וצבעה הצהוב הכהה עקב התעבות של ליפוכרומים.
הפחתה אזורית, או מקומית, בכמות השומן ברקמת השומן נקראת ליפודיסטרופיה, שנמצאת במחלות אנדוקריניות (דלקת דלקת חוזרת שאינה מפריעה וכו') וליפוגרנולומטוזיס. המהות של lipogranulomatosis היא הרס מוקד של רקמת השומן עם היווצרות של שומן מחומצן, ציסטות שומן או גרנולומות דלקתיות. התרחשות של נגעים כאלה קשורה לטראומה, חלקם מחלות מדבקות(לדוגמה, סטרפטוקוקוזיס) או עם הזרקה תת עורית של תרופות.
האנטיפוד לתשישות הוא השמנה כללית עם עלייה משמעותית בשומן ברקמת השומן ושקיעתו במקומות חריגים.
גורם ל:גורמים אקסוגניים הנובעים מהאכלת יתר של בעלי חיים במצבים של ניידות לא מספקת ומחסור בחמצן (השמנה תזונתית) וגורמים אנדוגניים עקב מחלות שונותעצבים (בעיקר בבני אדם) ומערכות אנדוקריניות. השמנת יתר תזונתית עם דיאטות עתירות קלוריות נצפית בחזירים, פרות חולבות בסוף ההנקה ובתקופת היובש, אצל כבשים, ציפורים וטורפים. הפרעות אנדוקריניות המלוות בהשמנה מתרחשות בבעלי חיים עם תת תפקוד של השחלות (למשל בפרות, טורפים וכו'), כמו גם בבלוטות אנדוקריניות אחרות.
מיקרוסקופיתמצבורי שומן נמצאים מחוץ לרקמת השומן עם היווצרות מאגרי שומן חדשים ובאיברים הפנימיים. במקרה זה, האלמנטים הפרנכימליים מתנוונים ומוחלפים בדרגות שונות ברקמת שומן. לדוגמה, באינטרסטיום של העטין של פרות, נוצרת רקמת שומן, אשר עוקרת רקמת הפרשה. השמנת יתר של אפיקרדיום ורקמות החיבור של הלב מלווה באטרופיה של סיבי שריר.
מבחינה מקרוסקופיתהשמנה כללית מתבטאת במשקעים בשפע פחות או יותר של שומן ניטרלי בעיקרו, לא רק ברקמה התת עורית, האומנטום, המזנטריום, מתחת לצפק, במדיאסטינום, באפיקרדיום, אלא גם ברקמת החיבור של איברים כאלה, שבהם שומן חופשי. נמצא בדרך כלל בכמויות קטנות או בכלל נעדר. לדוגמה, כאשר שומן תת אפיקרדיאלי מצטבר בצורה של שכבת שומן רציפה, הוא מושקע בסטרומה של האיבר. במקרים כאלה, שריר הלב, במיוחד הצד הימני של הלב, מקבל עקביות רופסת; פסים צהבהבים-לבנים של רקמת שומן מתגלים על פני השטח החתוכים של שריר הלב ומתחת לאפיקרדיום.
השמנת יתר כלליתהוא תהליך הפיך, למעט מקרים הנגרמים מנזק חמור לבלוטות. חשיבות קלינית מיוחדת היא מעורבות הלב בתהליך, המתבטאת בכשל תפקודי (מיוקרדוזיס). השמנת יתר כללית היא אחד התנאים המוקדמים להתפתחות של קטוזיס, אי פוריות וסיבוכים אחרים הגורמים להטלה מוקדמת או לשחיטה בכפייה של בעלי חיים כאלה.
הצטברות עודפת שומן מקומית, או ליפומטוזיס, המבוססת על התפשטות פנויה של רקמת חיבור, מתרחשת עם ניוון איברים (במצבים פיזיולוגיים עם ניוון של בלוטת התימוס, במצבים פתולוגיים - הכליות, בלוטות לימפה בודדות, אזורים של שרירי השלד ואיברים אחרים).
הפרעות מטבוליזם של כולסטרול והאסטרים שלונצפתה במחלות לב וכלי דם כגון טרשת עורקים וטרשת עורקים (מהיוונית athere - מסה עיסה, סקלרוס - דחיסה).
מחקרים היסטוריים מודרניים ומיקרוסקופיים אלקטרוניםהראה כי השמנת יתר חודרת וסופגת של דופן כלי הדם (היפרכולסטרולמיה וליפמיה) קודמת לשלב הפרה-כולסטרול של המחלה, הקשורה לפגיעה בחילוף החומרים של גליקוזאמינוגליקנים וגליקופרוטאין, פלסמורגיה, נפיחות רירית ופיברינואידית, האופיינית ל-Aestia, Xherosclerosis (Anestia. 1965). יחד עם זאת, עקב חדירות מוגברת של כלי הדם, לא רק כולסטרול ואסטרים שלו מצטברים באינטימה של העורקים (N. N. Anichkov, 1953), אלא גם חלבוני פלזמה בדם: אלבומינים, גלובולינים, פיברינוגן, b-lipoproteins ובבעלי חיים - שומן ניטרלי בעיקרו (A.F. Tkachenko, 1965). כל זה מלווה בניוון ונמק של דופן כלי הדם עם היווצרות של פלאקים אטרומטיים בעלי ביטוי מקרוסקופי של דטריטוס שומני חלבון, צמיחה של רקמת חיבור והיאלינוזה שלה עם היצרות של לומן של כלי הדם. ברובדים אטרומטיים, מלחי סידן נושרים בדרך כלל כאשר מופיעים הסתיידות דיסטרופית או פגמים כיבים במקומם עם השלכות שליליות אפשריות (דימום, פקקת וכו').

ניוון פחמימות

ניוון פחמימות הוא שינויים בהרכב ובכמות הפחמימות ברקמות הנגרמים מהפרעות בספיגתן, בסינתזה ובפירוק שלהן.
רוב הפחמימות נמצאות בתרכובות מורכבות של תאים ורקמות. פוליסכרידים מבודדים מבחינה היסטוכימית על ידי תגובה עם חומצה שיף-יוד (CHIK או PAS McManus תגובה). בהתחשב בכך שפחמימות מתמוססות בקלות במים, משתמשים בתכשירי אלכוהול (מקבע שבד"ש וכו') לזיהוין. בתגובת CHIC, לאחר חמצון של פוליסכרידים עם חומצה יודית, משתחררות קבוצות אלדהיד הנותנות תרכובות אדומות עם פוקסין שיף (חומצה פוקסינוס). לפי השיטה של בסט, הגליקוגן נצבע באדום.
בפתולוגיה חילוף חומרים של פחמימותלהבחין בין ירידה או עלייה בגליקוגן בתאים, כמו גם סינתזה ותקיעה פתולוגית באיברים וברקמות שבהם הוא אינו מזוהה בדרך כלל.
גורם ל: באופן חד ירידות בולטותכמות הגליקוגן בכבד, בשרירי השלד ובשריר הלב, שנצפתה במהלך הרעבה חריפה וכרונית, היפוקסיה, חום, היפותרמיה, כמו גם במהלך אקסוגניים ו שיכרון אנדוגניוזיהומים. מחסור בגליקוגן נצפה לעתים קרובות עם פתולוגיה של הבלוטות האנדוקריניות המווסתות את חילוף החומרים שלה. במחלת גרייבס נקבעה ירידה בכמות הגליקוגן עקב עלייה בעוצמת המטבוליזם הבסיסי. באופן ניסיוני, אצל מעלי גירה, זה משוכפל על ידי הזרקות של הורמון מגרה בלוטת התריס מבלוטת יותרת המוח וטירוקסין עם התפתחות של קטוזיס מושרה.
מיקרוסקופיתבבעלי חיים, במיוחד מעלי גירה, מחסור בפחמימות עם ירידה או היעלמות של גליקוגן רזרבה מהכבד ומרקמת השריר משולב לעתים קרובות עם גרגירים
ניוון, ניוד של שומן עם היווצרות מוגברת של גופי קטון וחדירת שומן של איברים פרנכימליים, במיוחד הכבד, הכליות ושריר הלב (A.V. Zharov, 1975). עם זאת, גליקוגן הקשור לחלבונים אינו נעלם לחלוטין מהתאים אפילו עם רעב מוחלט. במקרה זה, מציינים סינתזה פתולוגית של גליקוגן ושקיעתו בכליות, באפיתל של המקטע הצר של הלולאה של Henle.
הפרותחילוף החומרים של פחמימות מתבטא בסוכרת (diabetus mellitus). המהות שלה טמונה בייצור לא מספיק של ההורמון הגליקוליטי אינסולין על ידי תאי b של האיים של לנגרהנס עם התפתחות של ניוון פחמימות, היפרגליקמיה, גלוקוזוריה, פוליאוריה ולעיתים קרובות סיבוכים כמו קטוזיס ואנגיופתיה. לסוכרת יש מוצא לבלב (פגיעה במנגנון האיסולי) וחוץ-לבלב (פגיעה במרכז הפחמימות, תפקוד יתר של בלוטת יותרת המוח הקדמית וכו'). זה נפוץ בבני אדם. כלבים, ובדרך כלל פחות, סוסים ובקר נפגעים. סוכרת אלוקסן נסיונית (לאחר מתן אלוקסן או אוריד חומצה מזווקסלית) יכולה להיגרם בחולדות, ארנבות, כלבים וקופים.
מבחינה היסטולוגיתבסוכרת, יחד עם פגיעה בחילוף החומרים של גליקוגן בכבד ובשרירי השלד, חדירת גליקוגן לרקמות כלי הדם (אנגיופתיה סוכרתית), אפיתל של צינוריות הכליה (המפותלים והלולאות של הנלה), סטרומה וגלומרולי כלי דם של הכליות עם התפתחות של טרשת גלומרולרית סוכרתית intercapillary היא ציין. במקביל, לפעמים משתחרר גליקוגן לתוך לומן הצינוריות.
מבחינה מקרוסקופיתלאיברים עם ניוון פחמימות אין שינויים אופייניים.
מבחינה קליניתיש לציין הפרעות תפקודיות (דיכאון, חולשה לבבית וקוצר נשימה) הקשורות למחסור באנרגיה. יתר על כן, שינויים אלה הם בתחילה טבע הפיך. עם זאת, בהתבסס על ניוון פחמימות, חילוף החומרים של חלבון ושומן מופרע לעתים קרובות, חלבון ו ניוון שומני, שעלול להיות מלווה במוות תאים ותוצאה גרועה.
עלייה בכמות הגליקוגן בתאי הגוף והמשקעים הפתולוגיים שלו נקראים גליקוגנוזה.
תכולת גליקוגן מוגזמת נצפית באנמיה, לוקמיה, בלויקוציטים ותאי רקמת חיבור באזורים דלקתיים, לאורך הפריפריה התקפי לב חריפיםאו מוקדי שחפת. גליקוגן מצטבר בבעלי חיים מפטימים, במיוחד עם תת תפקוד של בלוטת התריס הנגרמת על ידי thyreostatics (אמוניום כלוריד וכו'). חדירת גליקוגן מתרחשת ביסודות הרקמה של גידולים מסוימים (מיומות, סרקומות, קרצינומות, נוירומות וכו'). חדירה פתולוגית בולטת במיוחד של תאים ורקמות עם גליקוגן נצפית אצל אנשים עם מחלות הנגרמות גנטית על ידי מחסור באנזימים גלוקוז-6-גליקוזידאז וכו'.
מבחינה היסטולוגיתבמחלות אלו נצפתה הצטברות יתר של גליקוגן בכבד (הפטוציטים "ממולאים" בגליקוגן), לב, כליות, שרירי השלד, דפנות כלי הדם וכו'.
מבחינה מקרוסקופיתלשקיעה מוגזמת של גליקוגן אין סימנים אופייניים.
מבחינה קליניתגליקוגנוזה מלווה באי ספיקת לב ונשימה, הגורמת למוות (T.E. Ivanovskaya, 1989). בבעלי חיים, מחלות אלו לא נחקרו מספיק.

ניוון מינרלים

תרופות היסטוריות.


הטקסט עדיין לא נמצא.

השמנת הסתננות, ניוון שריר הלב

יש דילול של סיבי השריר ואובדן פסים אורכיים; פסים רוחביים משתנים, אך לא בכל האזורים. עקב הירידה בנפח סיבי השריר, הגרעינים שלהם קרובים יותר זה לזה, ולכן נראה שמספר הגרעינים בשדה הראייה גדל. במקרים בולטים, הצורה והנפח של הגרעינים משתנים (גרעינים מוארכים, כהים וגם מקומטים). בסאקרופלזמה, ליפופוסצין מופקד בקטבים של הגרעינים בצורה של גרגירים חומים קטנים. עם התפתחות ניוון, כמות הפיגמנט עולה, והוא מתחיל להיות מופקד בסרקופלזמה לאורך הסיב. במקרה זה, הסיבים עצמם יכולים להתנוון לחלוטין ולעבור ריקבון, ובמקומם להישאר ערימות של פיגמנט.

ניוון גרגירי עם נקרוביוזיס של הפטוציטים

עלייה לא אחידה בנפח תאי האפיתל וסיבי השריר הדוחסים את הנימים, נפיחות ועכירות הציטופלזמה, חלקות והיעלמות של המבנה העדין (גבול המברשת של אפיתל הבלוטות וכו'), הופעה והצטברות של גרגרים אסידופילים עדינים. בעלי אופי חלבוני בציטופלזמה מצוינים. במקרה זה, קשה להבחין בגבולות התאים ובקווי המתאר של הגרעינים. לפעמים הציטופלזמה מקבלת מראה מוקצף, וכמה תאים נפרדים מקרום הבסיס וזה מזה (פירוק מורכבות).

ניוון עמילואיד

באופן כללי עמילואידוזיס טיפוסי, השכיח ביותר בחיות משק, עמילואיד נופל לאורך הסיבים הרשתיים של ממברנות כלי הדם והבלוטות ולתוך החללים הפרירטיקולריים של איברים פרנכימליים (עמילואידוזיס פרירטיקולרי או פרנכימלי). הכבד, הטחול, הכליות, לעתים רחוקות יותר בלוטות יותרת הכליה, בלוטת יותרת המוח, רירית בלוטות המעי, אינטימה של נימים ועורקים מושפעים. בתאי רקמת חיבור, סיבים פרה-עמילואידים מצטברים, ריבוזומים נעלמים, מיטוכונדריה (מיטוכונדריה ענקית), כמו גם קומפלקס גולגי הלמלרי, היפרטרופיה.
הצטברות עמילואיד ברקמה מלווה בנייוון ומוות של האלמנטים הפרנכימליים של האיבר.

מתרחשת שטיפה של מלחי סידן וספיגה חלקית של עצמות שכבר נוצרו. ספיגה רקמת עצםבתעלות Haversian ובמקומות אחרים זה מתבצע באופן אנזימטי בהשתתפות אוסטאוקלסטים עם היווצרות של חללים, או lacunae (ספיגה לאקונרית). שילובים שונים של ספיגת רקמת עצם, סינתזה מופחתת של מבני עצם חדשים ודמינרליזציה מובילים במקרים מסוימים להתפתחות של אוסטאופורוזיס בעיקר, במיוחד עם אוסטאודיסטרופיה הורמונלית, באחרים - אוסטאומלציה ואוסטאופיברוזיס עם החלפת רקמת עצם אטרופית באוסטאואיד, סחוס, פיברוזי. או רקמת שומן.

בזקיקים מתוחים מאוד ובמיוחד בחללים גדולים, האפיתל הבלוטי נראה נמוך, מעוקב, פחוס, מה שמעיד על ניוון שלו. הציטופלזמה של התאים גרגירית גסה, הגרעין פיקטוני, גבולות התא מוחלקים. ישנם זקיקים בהם האפיתל שמר על צורתו, אך גדל בנפחו. בציטופלזמה של תאים כאלה, מוצאים מספר רב של גרגרי קולואידים קטנים ומבריקים, לעיתים ממלאים את הציטופלזמה כולה ודוחפים את הגרעין לפריפריה של התא. נצפה גם ניתוק תאים מדפנות הזקיק. במקביל לתהליכים אטרופיים, מציינים היפרפלזיה של האפיתל הבלוטי והיווצרות זקיקים חדשים.