O.V. Kotova, A.V. Gustavs, A.A. Smirnovs, V.M. Ļevanovs

Nosaukta Ņižņijnovgorodas reģionālā klīniskā slimnīca. N.A. Semaško;
Valsts medicīnas akadēmija, Ņižņijnovgoroda

Guillain-Barre-Landry sindroma klīniskais gadījums

Guillain-Barré-Landry sindroms (akūta iekaisuma demielinizējoša polineuropatija) var rasties jebkurā vecumā, dažādos reģionos un vīriešiem biežāk nekā sievietēm. Slimības izplatība ir 1,7 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju (Manvelov L., 1999).

Izskaidrojot slimības cēloņus, vispārpieņemta infekciozā-alerģiskā teorija. Ir konstatēta slimības rakstura neviendabība. Viens nosaukums slēpj slimības formu spektru, kas atšķiras pēc klīniskās gaitas un patoģenēzes. Vietējā literatūrā ir aprakstīti klīniskie novērojumi par sindromu, kas apvienots ar bojājumu nervu sistēma dažādu infekcijas izraisītāju rezultātā, kas ir provocējoši faktori, kas izraisa imūnās uzbrukuma mehānismus mielīna proteīniem.

IN Nesen Ir parādījušās jaunas ļoti efektīvas metodes Gijēna-Barē-Landrī sindroma ārstēšanā, piemēram, plazmaferēze, intravenozi imūnglobulīni G. Tomēr šī slimība joprojām ir viena no smagākajām, kas prasa neiroreanimācijas pasākumus, kas savukārt rada nepieciešamību izstrādāt jaunas ārstēšanas metodes. .

Nosauktās Ņižņijnovgorodas reģionālās klīniskās slimnīcas nervu slimību klīnikā. N.A.Semaško novēroja pacientu, kuram bija ārkārtīgi smaga Gijēna-Barē sindroma gaita kombinācijā ar autoimūnu hepatītu.

Pacients Š., 21 gads, tika steidzami uzņemts klīnikā 2001. gada 5. decembrī. Pēc uzņemšanas viņš sūdzējās par grūtībām norīt cietu un šķidru pārtiku, balss izmaiņām (deguna), sāpēm un vājumu augšstilba muskuļos. un apakšējās ekstremitātes, vairāk proksimālajās daļās, vispārējs vājums, svara zudums 10-12 kg.

Slims trīs nedēļas. Bija ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38,6°C, kas saglabājās pirmajā slimības nedēļā, pēc tam pievienojās “kamola sajūta kaklā” un apgrūtināta rīšana, kas tika uzskatītas par faringīta izpausmēm. Antibakteriālā terapija tika veikta bez pozitīvas ietekmes. Pēc tam pacienta stāvoklis pasliktinājās: uz neliela drudža fona radās un progresēja vājums ekstremitātēs un vispārējs vājums, rīšanas problēmas saglabājās un balss mainījās. Pacients ir zaudējis svaru. Pēc medicīniskās palīdzības viņš vērsās 2001.gada 4.decembrī, kad trīs dienu laikā krasi palielinājās vājums ekstremitātēs un pacients nevarēja ne sēdēt, ne patstāvīgi staigāt, kā arī bija pilnībā traucēta rīšana. Tika steidzami hospitalizēts centrā rajona slimnīca dzīvesvietā. Tika veikta jostas punkcija, kas atklāja proteīnu-šūnu disociāciju cerebrospinālajā šķidrumā. Smagu bulbaru un kustību traucējumu dēļ pacientam bija nepieciešama kvalificēta neiroreanimācijas aprūpe. Šim nolūkam viņš steidzami tika pārvests uz vārdā nosaukto Ņižņijnovgorodas reģionālo klīnisko slimnīcu. N.A. Semaško.

Iepriekšējās slimības bija A hepatīts agrā bērnībā, kā arī biežas elpceļu vīrusu infekcijas.

Pēc uzņemšanas pacienta stāvoklis tika novērtēts kā smags; sejas muskuļu vājums, traucēta rīšana, mīksto aukslēju parēze, dizartriska runa, aktīvo kustību ierobežojumi proksimālajās ekstremitātēs, samazināts. muskuļu tonuss, spēka samazināšanās distālajās sekcijās līdz 4 punktiem, proksimālajās daļās - līdz 2-3 punktiem; koordinācijas testi - ar nelielu nodomu trīce, staigāšana nav iespējama kāju vājuma dēļ. Refleksi - konjunktīvas, radzenes, deguna, rīkles - bija samazināti, vēdera refleksi nebija, kā arī augšējo un apakšējo ekstremitāšu cīpslu refleksi, izņemot Ahileja, kas bija vienāds abās pusēs un samazināts. Mutes automātisma refleksi netika konstatēti; tiek traucēta virspusēja jutība rokās un pēdās atbilstoši hiperestēzijas veidam; patoloģiskas roku un pēdu pazīmes, sāpes nervu stumbros, pozitīvi simptomi spriedze. Tiek saglabāta skaitīšana, gnosis, prakse. Trofisko traucējumu nav, novērots noturīgs rozā dermogrāfisms, Hornera zīme negatīva, iegurņa orgānu funkcijas saglabātas.

Pamatojoties uz slimības attēla analīzi, tika iegūti stimulācijas elektromiogrāfijas rezultāti, kas atklāja neiropātiju ar jaukts tips vidus un peroneālie nervi, jaukta tipa motorās polineiropātijas pazīmes rokās un kājās un cerebrospinālā šķidruma izmeklēšanas dati, tika noteikta akūtas iekaisuma demielinizējošas polineuropatijas diagnoze Guillain-Barre-Landry.

Uzsākts ārstēšanas kurss: plazmaferēze, milgamma, aktovegīns, trentāls, dibazols mikrodozās, proserīns, viegla masāža, vingrošanas terapija.

Veicot laboratorijas pētījumi tika konstatēta hiperenzimēmija - transferāžu līmeņa paaugstināšanās par 15 reizēm - ar normālu bilirubīna līmeni un vīrusu hepatīta marķieru neesamību. Tika konstatēta neliela aknu palielināšanās. Tika diagnosticēts autoimūns hepatīts.

Pēc infektologa ieteikuma tika veikta pacienta tālāka izmeklēšana ilgstošas drudža dēļ: asins uzsējums asins uzsējai, malārijas plazmodijs, leptospiroze, B un C hepatīta marķieri, HIV, asins analīze ar RNGA metodi ar vēdertīfu. -paratīfa diagnostika, urīna kultūra mikroflorai. Tika iegūti negatīvi rezultāti.

Ņemot vērā parēzes pārsvaru proksimālajās ekstremitātēs, lai izslēgtu akūtu intermitējošu porfīriju, tika veikts kvantitatīvs koprobilinogēna un delta-aminolevulīnskābes novērtējums urīnā. Iegūtie rezultāti neapstiprināja šo diagnozi.

Neskatoties uz terapiju, kas ietvēra 5 plazmaferēzes sesijas, pacienta stāvoklis saglabājās smags un attīstījās hipostatiska pneimonija. Nepārtraukta elpošanas distresa dēļ (25. dienā) pacients bija jāpārvieto uz intensīvās terapijas nodaļu un intensīvā aprūpe, kur tika veikta mākslīgā ventilācija un 2002. gada 3. janvārī veikta traheostomija, lai nodrošinātu adekvātu elpošanu.

Enterālo barošanu caur nazogastrālo zondi bulbar sindroma dēļ sarežģīja čūlas klātbūtne barības vada vidējā trešdaļā, kuras izmērs bija 1530,8 cm, un bija nepieciešama gastrostomijas zondes ievietošana.

Pacienta stāvokļa smagums smagu elpceļu un vielmaiņas traucējumi, noteica laiku, ko viņš pavadīja mākslīgā ventilācija plaušas - 30 dienu laikā. Turklāt, ņemot vērā antibakteriālo terapiju, asinsvadu un nootropo līdzekļu un B vitamīnu ievadīšanu, hipoalbuminēmija tika koriģēta, ieviešot proteīna zāles.

Pacienta stāvoklis stabilizējās 54. uzturēšanās dienā klīnikā. Viņš varēja elpot neatkarīgi, izmantojot traheostomiju, uzturs tika nodrošināts ar gastrostomijas palīdzību, un viņa neiroloģiskā stāvokļa pozitīvas izmaiņas sāka novērot kā spēka palielināšanās ekstremitātēs, īpaši distālajās daļās. Līdz ar to normalizējās transamināžu un cirkulējošo imūnkompleksu līmenis. Pacients tika pārvests uz neiroloģisko nodaļu.

64. dienā parādījās rīšanas atveseļošanās pazīmes: pacients pats varēja uzņemt šķidrumu. Temperatūra normalizējās un nedaudz paaugstinājās muskuļu spēks. Ņemot vērā slimības raksturu, slimības smagumu un komplikāciju klātbūtni divpusējas bronhopneimonijas veidā, pacientam tika nolemts iziet ārstēšanas kursu ar ceruloplazmīnu. Zāles lietoja devā 100 mg uz 200 ml sāls šķīdums intravenozi katru otro dienu. Pēc tam pēc divām injekcijām deva tika palielināta līdz 200 mg. Kopumā tika veiktas 6 ceruloplazmīna infūzijas. Tika turpināta terapija ar neiroprotektīviem, angioprotektīviem, antiholīnesterāzes līdzekļiem, B vitamīniem (milgamma), dibazolu mikrodevās. Paplašināts fizikālās terapijas un masāžas apjoms.

2002. gada 15. februārī Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Neiroloģijas pētniecības institūtā, izmantojot telemedicīnas tehnoloģijas, tika veikta pacienta attālināta konsultācija, ko veica profesors M.A. Piradovs, vecākais pētnieks V.N. Pirogovs. Konsultācijas rezultātā tika apstiprināta diagnoze akūta iekaisuma demielinizējoša polineuropatija Guillain-Barre-Landry, ārkārtīgi smaga gaita, un tās motoriskais variants ar dominējošu proksimālo ekstremitāšu bojājumu. Tika ieteikts turpināt iesākto rehabilitācijas terapiju tādā pašā apjomā, Fizioterapija, masāžu, stiprināt enterālo uzturu, izmantojot Nutrizol uztura maisījumu.

Ņemot vērā kālija līmeņa pazemināšanos asins plazmā, ķermeņa masu, kopējais proteīns asins serums, slimības dismetaboliskās izpausmes, vienlaicīga patoloģija aknas turpinājās infūzijas terapija tilpumā līdz 1500 ml, ieskaitot kālija sāļus, glikozi, asins proteīnu preparātus. Anabolisko procesu stimulēšanai tika lietots retabolils, 1 ml ik pēc 5 dienām, 3 injekcijas kursā.

Rīšanas funkcija tika pakāpeniski atjaunota: pacients sāka patstāvīgi ēst līdz 300-500 ml šķidras pārtikas katru dienu, un līdz 80. dienai rīšanas funkcija tika pilnībā atjaunota. 84. dienā gastrostomijas caurulei uzlika vārstu. Citu dienu vēlāk traheostomijas caurule tika noņemta. Elpošana kļuva neatkarīga un adekvāta.

Līdz marta sākumam bija vērojama nepārprotama pozitīva tendence: tika atjaunota rīšana un spontāna elpošana, izņemta gastrostomijas caurule, ķermeņa temperatūra normalizējās, bija tendence palielināties kustību amplitūdai ekstremitātēs, laboratoriskie rādītāji kļuva robežās. normālas robežas. Slimības akūtā perioda stadija bija beigusies: tika panākta ne tikai procesa stabilizācija, bet arī sācies funkcionālās atjaunošanas posms. Turpināt rehabilitācijas terapija pacients pārvests uz centrālo rajona slimnīcu savā dzīvesvietā. Ieteicams turpināt vingrojumu terapiju, masāžu, elektroforēzi ar dibazolu vai kalciju, lietot B vitamīnus (neiromultivīts), berlitionu (a-liposkābe), antiholīnesterāzes zāles.

2002. gada 5. aprīlī pacients tika ievietots Ņižņijnovgorodas reģionālās klīniskās slimnīcas ķirurģijas nodaļā. Gastrostomijas vārsts tika ķirurģiski aizvērts. Neirologa apskate: stāvoklis apmierinošs, ķermeņa masas palielināšanās par 10 kg, no galvaskausa nerviem nav konstatēta patoloģija, rīšana un elpošana ir neatkarīga, spēks ekstremitāšu proksimālajās daļās ir 3 balles, distālās daļas - 4-5 punkti, cīpslu refleksi ar rokām ir vētraini, ceļi nav, Ahilejs ir vienāds abās pusēs, viegla hiperestēzija distālajās ekstremitātēs, pacients var pārvietoties patstāvīgi. Tika izteikti ieteikumi turpināt ambulatoro rehabilitācijas ārstēšanu.

2002. gada 27. maijā pacients atkārtoti tika uzņemts Ņižņijnovgorodas reģionālās klīniskās slimnīcas neiroloģijas nodaļā, lai turpinātu rehabilitācijas terapiju. Pārbaudē tika konstatēts: galvaskausa nervu funkcija ir normāla, muskuļu tonuss saglabāts, spēks ekstremitātēs 5 balles, cīpslu refleksi abās pusēs ir vētraini, sensoro vai veģetatīvo traucējumu nav.

Pārbaudē, izmantojot stimulācijas elektromiogrāfiju, 2002. gada 14. jūnijā atklājās jaukta tipa neiropātija peroneālais nervs, jaukta tipa motoriskās polineiropātijas pazīmes kājās, vidējais nervs ir normāls; Salīdzinot ar 02.11.2002., tika novērota pozitīva dinamika vidējo nervu normālo vērtību, M-reakciju palielināšanās un viļņu izplatīšanās ātruma veidā no peroneālajiem nerviem.

Bioķīmiskie parametri neatklāja nekādas novirzes no normas.

Tika veikta ārstēšana, ieskaitot angioprotektīvos, nootropos medikamentus, B vitamīnus, kā arī aktīvu fizikālās terapijas kompleksu, trenažierus un fizioterapijas (masāža, miotons, ozokerīts). Pacients apmierinošā stāvoklī tika palaists mājās. Pēc tam viņš varēja atgriezties skolā un sportā.

Šī klīniskā novērojuma īpatnība ir slimības netipiskais sākums, Gijēna-Barē-Landrī sindroma lejupejošs variants: bulbar traucējumi bija pirms motora traucējumiem, bija izteiktāka proksimālo ekstremitāšu disfunkcija, slimība radās uz autoimūnas fona. hepatīts, ko papildina hiperenzīmi. Atšķirībā no klasiskās gaitas slimības progresēšana notika ilgākā laika posmā (apmēram divus mēnešus), bija izteikti elpošanas un rīšanas funkciju traucējumi, kas prasīja traheostomijas un gastrostomijas ievietošanu, kā arī ilgu laiku. -termiņa neiroreanimācijas pasākumi. Kā antihipoksants un antioksidants pacientam tika ievadīts medikaments ceruloplazmīns, ar kura lietošanu bija vērojama nepārprotama pozitīva tendence neiroloģisko simptomu regresijas veidā.

Turklāt jāuzsver, ka šī bija pirmā pieredze telemedicīnas tehnoloģiju izmantošanā, kas ļāva atrisināt vairākus sarežģītus diagnostikas jautājumus un koriģēt pacientu vadības taktiku.

Slimība attīstās pēc inkubācijas perioda. Šis periods cilvēkiem svārstās no 2-3 nedēļām līdz 6-8 mēnešiem un pat vairāk. Vidēji inkubācijas periods ilgst no 20 līdz 60 dienām. Īsāks inkubācijas periods ir atkarīgs no koduma galvā, ilgāks inkubācijas periods ir ar kodumiem kājā. Simptomatoloģijas attīstībā izšķir vairākus periodus, kurus var reducēt līdz šādiem: a) prodromāls, b) uzbudinājuma periods, c) paralīzes periods.

Prodromālajam periodam, kas rodas pēc inkubācijas beigām, ir raksturīga sāpju parādīšanās koduma vietā un gar nervu stumbriem. IN agrīnais periods pacients zaudē apetīti, sūdzas par galvassāpēm, parādās miega traucējumi. Šie simptomi var attīstīties uz drudža fona ar drebuļiem un drudzi. Šajā periodā var rasties sausa mute, pārklāta mēle, zarnu trakta un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi. Apziņa paliek skaidra, bet jau parādās melanholijas, depresijas un drūmu domu simptomi, sākumā mēreni, bet pēc tam strauji progresē. Pēc N. M. Krola domām, šis “trauksmes simptomu komplekss” ir ļoti raksturīgs trakumsērgai. Tad nāk otrais periods ar uztraukuma parādībām un paaugstināta jutība. Raksturīgi simptomi šajā laikā ir bailes no hidrofobijas (hidrofobija), bailes ieelpot gaisu (aerofobija) un cita veida paaugstināta jutība pret dažādiem iekšējo orgānu kairinājumiem, kā arī taustes un sāpīgas ietekmes. Visām šādām fobijām ir raksturīgi attiecīgi lokālu un vispārīgāku spazmu, drebuļu un krampju uzbrukumi. N. M. Krols šos stāvokļus raksturo šādi: “... Pieskaroties ādai, nokļūstot uz mutes gļotādas ēdiena vai dzēriena, viegls sitiens no attāluma, mazākā spilgta gaisma, pēkšņs klauvējiens u.c. izraisa lēkmes t.s. hidro-, aero-, foto-, auko- un citas fobijas, kurām raksturīgs vesels veģetatīvi-efektīva rakstura parādību komplekss, proti: pēkšņa visa ķermeņa drebuļi, ārkārtīgi sāpīgas rīkles spazmas, ko izsaka krampji. sašaurināšanās, un rodas smags elpas trūkums. Ieelpas muskuļi saraujas, tiek iegūta dziļa elpa, un tajā piedalās visi elpošanas palīg muskuļi: seja kļūst ciānveidīga, viss ķermenis un rokas trīc. Jau tā paplašinātās zīlītes paplašinās vēl vairāk, acis vēl vairāk izvirzās uz āru, pacienti reizēm izdod neartikulētas skaņas, paātrinās sirdsdarbība, apstājas elpošana, sejas izteiksmes pauž neaprakstāmas bailes un ciešanas. Meklējot glābiņu, pacienti sāk steigties apkārt un satvert pirmo priekšmetu, ar kuru viņi saskaras; viņi nerod mieru, viņi lūdz palīdzību. Ieelpošana beidzas ar 2-3 spazmatiskām diafragmas kontrakcijām.

Uzbrukumam seko žagas un dažos gadījumos arī spēcīga siekalošanās.

Bez jebkādiem tiešiem kairinātājiem, tikai atceroties ūdeni, pacientiem var rasties spazmas.

Līdz ar šo simptomu pastiprināšanos progresē arī garīgie traucējumi. Pacientu nemiers pastiprinās, nemiers un bailes var sasniegt neaprakstāmu šausmu līmeni, raksta N. M. Krols un citē A. P. Čehova norādījumus, ka "nav sāpīgākas un briesmīgākas slimības par hidrofobiju". Tajā pašā laikā pacienti var būt ļoti agresīvi, jo literatūrā par trakumsērgu ir vairākas norādes. Pacienti bieži saskaras ar halucinācijām un murgiem. Salīdzinot šī perioda simptomus ar nikna dzīvnieka simptomiem, var atzīmēt daudzas līdzības. Suņiem ir arī trauksme, dezorientācija, tie kļūst agresīvi, kož, plēš priekšmetus, apgrūtināta rīšana un parādās rīkles muskuļu spazmas. Īsta hidrofobija, kā novērots cilvēkiem, nikniem suņiem nenotiek.

Būtiskas izmaiņas notiek veģetatīvā nervu sistēmā: mainās zīlīšu tilpums (“zīlīšu spēle”), paātrinās pulss, parādās bālums un citas asinsvadu reakcijas. Šajā periodā var rasties atsevišķu galvaskausa nervu paralīze. Tiek novērotas arī dažādas ekstremitāšu paralīzes kombinācijas, bieži vien ar sfinktera traucējumiem. Ja slimība norit atbilstoši galvenajam tipam ar visiem periodiem, tad notiek paralīze gala posmi. Tomēr gan dzīvniekiem, gan cilvēkiem ar "paralītisko formu" paralīze var parādīties agri. Šādos gadījumos iepriekš aprakstītie simptomi var būt mazāk izteikti, bet paralīze parādās agri un ātri progresē, izraisot priekšlaicīgu nāvi. Vienlaikus ar paralīzes attīstību tiek novērota ataksija un vispārējs trīce, var attīstīties afāzija, jušanas traucējumi un citi fokālie simptomi. Nāve iestājas elpošanas un rīšanas paralīzes dēļ.

Trakumsērga klīniski var izpausties agri kā fokāls vai izplatīts mielīts. Viena no šīm paralītiskajām formām ir Landry paralīzes tipa trakumsērga. N. F. Gamaleja uzskatīja, ka šīm formām raksturīgs šāds attēls:

sākās ar paaugstināta temperatūra, vispārējs savārgums, galvassāpes, vispārējs vājums;
lokalizētas sāpes skartajā ekstremitātē un jostas sāpes;
nejutīguma sajūta, fibrilāro muskuļu kontrakcijas, ataksija, parēze, iepriekš skarto muskuļu paralīze, saglabājot jutību, kas tiek traucēta tikai vēlāk;
paralīze, pirms kuras rodas sāpes, izplatās uz atlikušajām ekstremitātēm, rumpi, iegurņa orgāniem, sejas muskuļiem, mēli, acīm;
pakāpeniski attīstās elpošanas centra bojājumi, mainās ieelpas fāze, apgrūtināta šķidruma norīšana; elpošanas centra bojājumi izraisa aizdusu, kamēr elpošanas muskuļi joprojām darbojas;
elpošana atkal kļūst normāla;
nāve no sirds paralīzes ar ilgāku slimības laiku nekā satrauktās formas gadījumos. Šādus gadījumus apraksta Levi un Knutti.

Ir zināmi trakumsērgas uzliesmojumi, kuros slimībai bija raksturīga strauja attīstība akūti attīstošas paralīzes veidā. Līdzīgu uzliesmojumu Trinidādā aprakstīja Hērsts un Pouns. Trakumsērgu ar augšupejošas paralīzes klīnisko ainu aprakstīja N. S. Četverikovs. N. M. Krols par paralītiskām klasificē tās trakumsērgas formas, kurām jau agrīnā periodā ir raksturīgi augšupejošas Lendri paralīzes simptomi. Pamatojoties uz saviem novērojumiem un to salīdzinājumu ar literārajiem datiem, autors identificē šādas formas:

neirītiskais tips polineirīta, pleksīta vai galvaskausa nervu paralīzes formā (saskaņā ar Kohu);
mugurkaula tips ļenganas paraplēģijas veidā, biežāk zemāks, retāk augšējās ekstremitātes ar iegurņa orgānu bojājumiem vai bez tiem;
spinobulbāra tips, visbiežāk augoša Lendrija paralīzes veidā;
spinobulbar-diencephalic tips.

Trakumsērga parasti ir letāla. Ir tikai atsevišķas pazīmes, kas liecina par trakumsērgu retos gadījumos ir aborts un var beigties ar atveseļošanos (Koch). Slimību klīniskā aina pēc vakcinācijas pret trakumsērgu ir kļuvusi plaši zināma, kopš vakcinācijas sāka plaši izmantot trakumsērgas profilaksei. Šādu gadījumu skaits attiecībā pret vakcinētajiem ir aptuveni 0,5%. Slimībām, ko izraisa vakcinācija pret trakumsērgu, galvenās izmaiņas raksturo hiperergisks iekaisuma veids ar nekrozi, mikrogliju proliferāciju un perivaskulāri demielinizējošiem perēkļiem. Šīm izmaiņām ir difūzs raksturs, un tās ir atrodamas muguras smadzenēs, stumbra reģionos un smadzenēs (skatiet iepriekš Hirotsugu Shiraki un Sugishi Otani datus). Līdz ar to trakumsērgas vakcinācijas izraisīto slimību gadījumos var runāt par diseminēto encefalomielītu un atsevišķos gadījumos arī encefalomiel-radikuloneirītu. Runājot par vīrusa nozīmi, šādos gadījumos tam vien nevar piešķirt izšķirošu nozīmi. Šādu gadījumu retums liecina, ka slimības patoģenēzē izšķiroša nozīme ir izmainītai organisma reaktivitātei, piemēram, alerģiskām reakcijām uz neirotrofisko funkciju traucējumu fona. Visbiežāk slimība notiek 10.-12., retāk 20.-30. dienā no vakcinācijas sākuma. Slimība attīstās subakūti un reti strauji. Ar strauju attīstību bulbar parādības notiek agri. Klīnisko ainu gan bērniem, gan pieaugušajiem raksturo zināms polimorfisms.

a) pamata encefalomielīta veids;

b) Landry tipa augšupejoša paralīze;

c) encefalomielo-radikuloneirīts tips.

Atšķirībā no īstās trakumsērgas, ar vakcinēto encefalomielītu pat ļoti straujas gaitas gadījumā var novērot labvēlīgu iznākumu ar pilnīgu vai daļēju funkciju atjaunošanos. Nāves gadījumi tagad notiek retāk nekā iepriekš.

Grāmata: “Reti neiroloģiski sindromi un slimības” (V.V. Ponomarevs)

1. nodaļa. Lendrija augšupejošā paralīze

Ascending Landry paralīzi (ALP) pirmo reizi aprakstīja franču neirologs Žans Batists Lendrijs 1859. gadā, un pašlaik tā tiek klasificēta kā akūta ALP izpausme. 1916. gadā tautieši Dž.Landrijs - Žoržs Gijēns, Žans Aleksandrs Barē un Andrē Strols papildināja šīs patoloģijas klīnisko un liquoroloģisko raksturojumu. Un kopš pagājušā gadsimta piecdesmitajiem gadiem. Literatūrā šī slimība tiek saukta par Guillain-Barré sindromu, un Lendrija un Strola uzvārdi parasti tiek izlaisti.

Klasiskajā versijā IDP izpaužas ar strauji attīstošu (no vairākām dienām līdz 2 nedēļām) kāju vājumu un paralīzi, pēc tam augošu roku, kakla, sīpola un krūšu elpošanas muskuļu vājumu. Kustību traucējumi ekstremitātēs tie parasti ir simetriski, maņu traucējumi bieži nav izteikti, izzūd cīpslas-periosteālie refleksi. Ar IDP bieži sastopama autonomā disfunkcija (pandisautonomija), kas izpaužas kā elpošanas un sirds ritma traucējumi, kā arī sejas un astes galvaskausa nervu grupas iesaistīšanās.

IDP etioloģiskais cēlonis var būt vīrusu un baktēriju infekcijas, terapeitisko vakcīnu, serumu ieviešana. Tomēr vairumā gadījumu slimības etioloģija joprojām nav zināma, un šādi gadījumi tiek uzskatīti par idiopātiskiem. IDP patoģenēze ir saistīta ar autoimūniem mehānismiem, kas izraisa noteiktu PNS daļu demielinizāciju. Centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās šajā patoloģijā ir retāk sastopama, un tā ir saistīta ar kontroles funkciju zudumu imūnsistēma. IDP ārstēšanai ir divi virzieni: simptomātiska un imūnmodulējoša. Lielākā daļa pētnieku uzsver augsto mirstības līmeni no iekšzemē pārvietotajām personām, sasniedzot 10-33%, galvenokārt attīstības dēļ. elpošanas mazspēja. Izdzīvojušie pacienti bieži piedzīvo smagas slimības atlikušās sekas.

Novērojām 12 pacientus ar smagām IDP izpausmēm (10 vīrieši, 2 sievietes, vecums 19-59 gadi). IDP biežums iekšā vispārējā struktūra VDP, pēc mūsu datiem, bija 6%. Pieci pacienti šajā grupā nomira (mirstības rādītājs - 41%). Nelaiķa patomorfoloģiskajā izpētē četros gadījumos atklājās, ka slimības etioloģiskais cēlonis ir ģeneralizēta herpetiska infekcija. Šeit ir viens šāds novērojums.

Pacientu 3., 19 gadus vecu, bezdarbnieku, ātrā palīdzība atveda ar sūdzībām par intensīvām sāpēm kaklā, vājumu ekstremitātēs un urīna aizturi. Slims 7 dienas pēc vispārējas hipotermijas (gulēja uz zemes), kad parādījās sāpes kaklā, neveiklība un pieaugošs vājums kreisajās ekstremitātēs. 5. slimības dienā notika urīna aizture. Pēc medicīniskās palīdzības viņš nav vērsies. Starp iepriekš pārciestajām slimībām viņš atzīmēja retas saaukstēšanās slimības. Objektīvi pēc uzņemšanas nosacījums mērena smaguma pakāpe, asinsspiediens 110/80 mm Hg. Art., pulss 84 sitieni/min, somatiska patoloģija nav konstatēta. Neiroloģiski: apzināts, nedaudz eiforisks. Viegls orbicularis oculi muskuļu vājums, kreisās rokas un kājas plegija, mērena hemiparēze labajā pusē. Tonuss ekstremitātēs ir paaugstināts atbilstoši piramīdveida tipam, cīpslas-periosteāla refleksi rokās ir augsti ar paplašinātām D>S zonām, nav ceļgala un Ahileja. Intermitējoša Babinska zīme abās pusēs, hiperestēzija ar hiperpātiju uz pēdām. Tika konstatētas stipras sāpes palpējot mugurkaula kakla daļā un nervu stumbros kājās, pozitīvi radikulāra sasprindzinājuma simptomi un urīna aizture.

Pārbaudes laikā: in vispārīga analīze asinis: mērena leikocitoze (12,4-109/l), asinsainā ir izteikta limfopēnija (4%). Bioķīmiskā analīze asinis bez jebkādām iezīmēm. Asins imunogramma: ievērojams IgG samazinājums līdz 3,4 g/l (normāli 13,2±0,5 g/l) un IgM 0,4 g/l (normāli 1,0±0,04 g/l), cirkulējošo imūnkompleksu palielināšanās par 38% (normāli 20,3±2,0%). . CSF: proteīns 0,69 g/l, citoze 54 106 šūnas/l (100% limfocīti), būtiski palielināts IgG saturs 2,6 g/l (normāli 0,3±0,03 g/l), IgA 0,7 g/l (normāli 0,07+0,001 g/ l) un IgM 0,6 g/l (parasti nav). Asins analīze uz HIV ir negatīva, citi virusoloģiskie pētījumi netika veiktas. Fundus atklāja vēnu sastrēgumu. Kakla mugurkaula un plaušu rentgenogrāfija: patoloģija netika atklāta. ENMG: impulsu vadīšanas ātrums ir ievērojami samazināts - līdz 15-25 m/s un M-atbildes amplitūda, F-vilnis netiek reģistrēts.

Neskatoties uz terapiju (glikokortikoīdi, detoksikācija un imūnkorektīva terapija), pacienta stāvoklis turpināja pasliktināties. Attīstījās tetraplēģija, izbalēja cīpslu-periosteālie refleksi, pieauga jutīguma traucējumi krūtīs un parādījās apgrūtinātas elpošanas epizodes. CSF bija olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās līdz 1,1 g/l un citoze 135 - 106 šūnas/l (100% limfocīti). 12. dienā pēc uzņemšanas notika mugurkaula elpošanas apstāšanās. Tika veikta trahejas intubācija, pacients tika pārvietots uz mākslīgo ventilāciju, izmantojot Phase-5 aparātu. Šajā periodā apziņa neiroloģiskā stāvoklī palika neskarta, parādījās horizontāls nistagms, ekstremitāšu dziļo muskuļu sajūta bija stipri satraukta, ķermeņa temperatūra paaugstinājās līdz febrila līmenim, un radās sirdsdarbības nestabilitāte un arteriāla hipotensija. Pacienta stāvoklis turpināja pasliktināties, un 25. dienā pēc slimības sākuma notika sirdsdarbības apstāšanās un tika pasludināta nāve.

Galīgā klīniskā diagnoze: akūta iekaisīga demielinizējošaija, iespējams, vīrusu izcelsmes, augoša Lendrija paralīze ar tetraplēģiju, urīna aizture, mugurkaula elpošanas apstāšanās. Komplikācijas: smadzeņu stumbra pietūkums un izmežģījums, hipostatiska pneimonija.

Autopsijā (ar rezultātiem konsultējās prof. M. K. Nedzvīds) tika konstatēta aknu (svars 1700 g) un liesas (230 g) palielināšanās un abpusēja bronhopneimonija. Smadzenes 1600 g ar tūskas un pietūkuma pazīmēm. Uz smadzenīšu mandeles ir nožņaugšanās rieva no trūces uz foramen magnum. Mikroskopiski: parenhīmas orgānos ir nevienmērīgas asiņošanas pazīmes un nelieli diapedētiski asinsizplūdumi. I un II tipa intranukleāri herpetiski ieslēgumi tika konstatēti hepatocītos, nieru vītņoto kanāliņu epitēlijā, miokardiocītos un aizkuņģa dziedzera Langerhansa saliņu šūnās. Plaušās ir serozi strutojoša pneimonija, smags interalveolāro starpsienu sastrēgums, atelektāze, apaļšūnu infiltrāti pie bronhu sienām. Smadzenes: stāze un apaļo šūnu infiltrāti pia mater. Garozas molekulārā slāņa tūska spongioze, kas mijas ar šķiedru gliozes perēkļiem. Garozas neironos intranukleāri herpetiski ieslēgumi pārsvarā ir I tipa (2. att.), ir ēnu šūnas, neironofagijas pazīmes un “zīdkoka” fenomens. II tipa herpetiski ieslēgumi dominē astrocītos un mīksto audu fibroblastos smadzeņu apvalki. Subkortikālo kodolu zonā ir apaļo šūnu perivaskulāri infiltrāti, atsevišķu vadošo šķiedru saišķu demielinizācija.

Rīsi. 2. Kortikālajos neironos (4. lauks) VI slāņa neironu kodolos intranukleārie herpetiski ieslēgumi pārsvarā ir I tipa (apzīmēti ar bultiņām). Hematoksilīna un eozīna krāsošana, palielinājums 400

Muguras smadzenes: izteikta pia mater skleroze, vietām ar apaļšūnu infiltrātiem priekšējās un aizmugurējās saknēs, demielinizācijas perēkļi un makro- un mikroglia šūnu proliferācija. Priekšējie ragi muguras smadzenes atrofējušies, nav saglabājušies vairāk par 5-7 motoriem neironiem (3. att.). Priekšējā savienojuma sprauga ir paplašināta. Gar piramīdveida ceļiem mielīna šķiedru sairšana, vaskulīts sānu piramīdas fascikulā vienā pusē. Fokālā lielšķiedru glioze in perifērās daļas Pārvaldnieku saišķi. Epidurālajos audos ir perivaskulāri un difūzi apaļšūnu infiltrāti, vaskulīti un svaigi asinsizplūdumi. Izmantojot imunofluorescenci, herpes simplex vīrusa antigēns tika atklāts smadzeņu un muguras smadzeņu šūnās.

Rīsi. 3. Muguras smadzenes: motoro neironu skaita samazināšanās priekšējā ragā.

Tādējādi pacientam klīniski akūti attīstījās vairāki PNS un CNS struktūru bojājumi ( perifērie nervi, mugurkaula saknes, membrānas un muguras smadzeņu viela, kā arī smadzeņu stumbrs, galvaskausa un sejas nervu astes grupa). Imunoloģiskas izmaiņas asins serumā un īpaši CSF bija raksturīgas slimības iekaisuma un demielinizējošajam raksturam. Laboratoriskās imūndeficīta pazīmes liecināja par slimības vīrusu ģenēzi. Diemžēl ārstēšana bija neefektīva. Neskatoties uz šķietamo ass raksturs Patomorfoloģiskais pētījums parādīja hroniska iekaisuma procesa klātbūtni pacienta smadzenēs un muguras smadzenēs, kas izpaužas kā gliozes perēkļi, neironu skaita samazināšanās gan garozā, gan priekšējo ragu rajonā. muguras smadzenes ar priekšējo saišu atrofiju un priekšējās sadalošās spraugas paplašināšanos. Mūsu novērojumu imūndeficīta palielināšanās izraisīja infekcijas vispārināšanu un perifēro nervu un sakņu bojājumus. Demielinizācijas procesa izplatīšanās uz muguras smadzeņu piramīdveida traktiem izraisīja IDP attīstību, procesā iesaistot visu cerebrospinālās ass garumu. Herpetiska infekcija iepriekš minētajā novērojumā ne tikai spēlēja izraisošā faktora lomu, bet arī izraisīja tiešus nervu sistēmas un iekšējo orgānu bojājumus, izraisot nāvi.

IDP kā viena no akūtas UDP klīniskajām izpausmēm ir viena no polietioloģiskām un orgānu specifiskajām izpausmēm autoimūnas slimības. Konstatēts, ka tā attīstību provocējošie aģenti ir citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss, herpes simplex vīrusi (1. un 2.tips) un herpes zoster, A un B hepatīta vīrusi, cilvēka imūndeficīta vīruss, Mycoplasma pneumoniae. Pēdējos gados ir izveidota patoģenētiska saikne starp bakteriāla infekcija(Campylobacter jejuni), kas klīniski izpaužas ar gastroenterītu un sekojošu smagu UDP izpausmju attīstību. Šis process ir balstīts uz molekulārās mīmikas mehānismu. Tas ir saistīts ar faktu, ka patogēna lipopolisaharīda apvalkā ir gangliozīds GM1, kas līdzīgs perifēro nervu mielīnam. Mehānismu izstrāde autoimūns iekaisums lielā mērā sakarā ar izmaiņām humorālajā imūnreakcijā, un sakarā ar līdzīgu antigēna struktūra anti-GMl antivielu ražošana izrādās vērsta ne tikai pret patogēnu, bet arī pret perifēro nervu mielīnu. Turklāt IDP gadījumā svarīga ir antigēnu specifisku T-limfocītu, pro-iekaisuma citokīnu ražošana un asins-smadzeņu barjeras pārtraukšana. Sakarā ar komplementa sistēmas aktivizēšanos veidojas un uz Švāna šūnu membrānu virsmas nogulsnējas membrānas uzbrukuma kompleksi, kas kombinācijā ar makrofāgu ietekmi izraisa nervu sistēmas primāro demielinizāciju.

Parasti 60-70% gadījumu 1-3 nedēļu laikā pirms IDP pirmo neiroloģisko pazīmju parādīšanās notiek dažādas iekaisuma slimības. Citiem pacientiem IDP attīstās uz pilnīgas labklājības fona. Vairumā gadījumu slimības prekursoru stadija sākas ar jušanas traucējumiem kājās un (vai) rokās, retāk ar muskuļu sāpēm mugurkaulā un sāpīgiem krampjiem (krampjiem) ekstremitātēs. Nejutīgums, parestēzija un vājums sākotnēji parādās kājās, bet pēc dažām stundām vai dienām - rokās. Virsmas jutības traucējumi lielākajai daļai pacientu tiek novēroti hipalģēzijas vai hiperalgēzijas un (vai) hiperpātijas veidā, un tiem biežāk ir simetrisks polineirīts, dažreiz uz vēdera un krūtīm iegūstot augošu tipu. Dziļa jutība (muskuļu-locītavu) cieš 20-50% gadījumu.

Nākamais posms (paralīzes stadija) izpaužas ar simetrisku muskuļu vājumu, visbiežāk proksimālajās ekstremitātēs. Var būt neliels vājums vienā ķermeņa pusē (kā tas bija mūsu novērojumos) vai tā krusteniskais raksturs (piemēram, labajā rokā un kreisajā kājā). Raksturīga muskuļu tonusa samazināšanās, cīpslu-periosteālo refleksu zudums, pozitīvi radikulāra spriedzes simptomi, sāpes nervu stumbros palpējot. 50% pacientu tiek ietekmēti VII, IX un X galvaskausa nervi (4).

Gandrīz vienmēr tiek novēroti veģetatīvās nervu sistēmas bojājumi IDP, un tie izpaužas no segmentāliem traucējumiem (hiperhidroze vai sausa stumbra, plaukstu un pēdu āda) līdz pandisautonomijai sirds ritma traucējumu, sinusa bradikardijas vai tahikardijas, labila asinsspiediena veidā.

Vairumā gadījumu ar IDP ir visnopietnākā slimības izpausme - elpošanas mazspēja. L. M. Popova identificēja piecus tās veidošanās iemeslus:

1. Muguras smadzeņu sakņu un perifēro nervu bojājumi, kas inervē diafragmu, starpribu muskuļus, elpošanas palīgmuskuļus, kas izraisa elpošanas kustību pavājināšanos vai pārtraukšanu.
2. Bojājums glossopharyngeal, vagus un hipoglosālie nervi noved pie mīksto aukslēju, rīkles, balsenes, mēles muskuļu disfunkcijas ar traucētu elpceļu caurlaidību vai bloķēšanu.
3. Sakņu un perifēro nervu bojājumi, kas inervē vēdera muskuļus, diafragma, mehānisma traucējumi klepus reflekss, bronhu koka pašattīrīšanās.
4. Plaušu parenhīmas zonu izslēgšana no elpošanas - atelektāze, aspirācijas pneimonija.
5. Neirotrofo funkciju traucējumi elpošanas trakta autonomās inervācijas centru bojājumu dēļ.

Demielinizējošā procesa izplatīšanos uz centrālo nervu sistēmu pavada hiperrefleksija, patoloģiskas pēdas pazīmes, augošs jušanas traucējumu līmenis, iegurņa traucējumi, cilmes-smadzenīšu sindroms.

IN klīniskā aina ir "fenomens" klīniskās disociācijas", kas izpaužas ar vienlaicīgu centrālās nervu sistēmas un PNS bojājumu pazīmju klātbūtni. Šādas klīniskas pazīmes var būt saistītas ar imunoloģiskiem traucējumiem, kas izpaužas kā krusteniski reaģējošu antivielu veidošanās pret noteiktu nervu sistēmas struktūru mielīna komponentiem. Jāpieņem, ka akūtā VDP veidojas patoloģiska sistēma, kurā pirmās cieš visneaizsargātākās nervu sistēmas daļas (saknes un nervi). Ar pietiekamu kompensāciju patoloģisks process lokalizēts un izpaužas tikai PNS struktūru bojājumi. Kompensācijas mehānismu nepietiekamības un (vai) imūndeficīta pievienošanās gadījumā vairākiem pacientiem demielinizācijas procesa klīniskās izpausmes tiek noteiktas arī citās cerebrospinālās ass daļās.

Svarīga IDP kursa iezīme salīdzinājumā ar citiem klīniskās izpausmes VDP ir ilgs atveseļošanās posms, kas, pēc A. Jāgera teiktā, vidēji ir 568 dienas. Saskaņā ar mūsdienu klasifikācija, ko ierosinājis R. Hjūzs, pastāv vairākas akūtas UDP klīniskās formas:

Iekaisīga demielinizējoša poliradikuloneuropatija;
motora aksonu polineiropātija;
motoro-sensorā aksonālā polineiropātija;
Millera Fišera sindroms;
sensorā demielinizējošā polineuropatija;
pandisautonomija.

Mūsdienu VDP klasifikācijā termina “augošā Lendrija paralīze” nav, un šobrīd tam ir tikai vēsturiskā nozīme. No mūsu viedokļa IDP formas iekļaušana slimības diagnostikā uzsver procesa īpašo smagumu. Autors klīniskās pazīmes Akūta motor-sensorā aksonālā polineuropatija ir vistuvāk VPL.
IDP diagnoze papildus klīniskajiem datiem balstās uz cerebrospinālā šķidruma izpēti un ENMG testu. Cerebrospinālā šķidruma pazīme, kas raksturīga IDP, ir proteīnu-šūnu disociācija cerebrospinālajā šķidrumā, kas konstatēta 90% pacientu no 5.-7. slimības dienas. CSF olbaltumvielu līmenis svārstās no 1,5 līdz 4,5 g/l. Šis rādītājs netieši atspoguļo asins-smadzeņu barjeras caurlaidību un ir prognostiski nelabvēlīgs. Šūnu sastāvs parasti satur ne vairāk kā 10 mononukleāros limfocītus. ENMG raksturo demielinizācijas un sekundāras aksonu deģenerācijas pazīmes, kas izpaužas ar ievērojamu impulsu pārraides ātruma samazināšanos pa perifērajiem nerviem, F viļņa izzušanu, M lieluma samazināšanos un latentuma izmaiņām. - atbilde.

IDP diferenciāldiagnoze tiek veikta ar plašu slimību klāstu: hipokaliēmiju, rabdomiolīzi, polimiozītu, myasthenia gravis, botulismu, citām polineuropatijām (toksiskām, dismetaboliskām utt.).

Pacientu ar IDP ārstēšana sākas ar nespecifisku metožu izmantošanu: ādas un gļotādu kopšana, mutes dobuma – nazofarneksa – traheobronhiālā koka sanitārija, nozokomiālās infekcijas profilakse, asins ūdens-sāļu sastāva korekcija, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, stāvokļa uzraudzību Urīnpūslis un zarnas, pasākumi elpošanas traucējumu ārstēšanai, pacientu pāreja no spontānas elpošanas uz mākslīgo ventilāciju. Absolūtā indikācija mehāniskai ventilācijai ir plaušu vitālās kapacitātes samazināšanās līdz 15 ml uz 1 kg ķermeņa svara. Metodes specifiskas ārstēšanas izvēlei IDP pašlaik ietver intravenozu imūnglobulīnu lietošanu devā 0,4 g/kg ķermeņa svara 5 dienas un plazmasferēzi ar vismaz 35-40 ml plazmas uz 1 kg ķermeņa svara vienā seansā, 3- 4 reizes. Iepriekš plaši izplatītā ārstēšana ar kortikosteroīdiem tagad tiek izmantota arvien retāk.

Tiek apspriesta kortikosteroīdu un intravenozo imūnglobulīnu kombinācija. Pierādītas slimības vīrusu ģenēzes gadījumos tas tiek nozīmēts pretvīrusu līdzekļi(aciklovirs - 1000 mg intravenozi 5 dienas). Rehabilitācijas aktivitātes ietver fizikālo terapiju, masāžu, fizisko un psihoterapiju.

Tādējādi IDP ir rets, bet smagākais akūtas UDP variants, kura pamatā ir autoimūni mehānismi. Herpetiskajai infekcijai šajā slimībā var būt etioloģisko un provocējošu faktoru loma slimības attīstībā.

Lendrija augšupejoša paralīze es Lendrija augšupejoša paralīze (J. V. O. Landry, franču valoda, 1826-1865)

simptomu komplekss, kam raksturīga ļengana muskuļu paralīze, kas, sākot no kājām, izplatās uz augšu, pakāpeniski iesaistot stumbra, roku, sejas, rīkles, balsenes, mēles muskuļus. Ir elpošanas muskuļu disfunkcija, bulbāra paralīze .

Prognoze ir nelabvēlīga. Ja nav intensīvas aprūpes, pacienti parasti mirst no elpošanas mazspējas (elpošanas mazspējas) , hipoksija (hipoksija) un hiperkapnija.

Bibliogrāfija: Gusevs E.I., Grečko V.E. un Burd G.S. Nervu slimības, M., 1988; Popova L.M. un smagu poliradikuloneirīta formu ārstēšana, lpp. 6, M., 1974. gads.

II Lendrija augšupejoša paralīze (J.B.O. Landry, 1826-1865, franču ārsts)

1. Mazā medicīnas enciklopēdija. - M.: Medicīnas enciklopēdija. 1991-96 2. Pirmā palīdzība. - M.: Lielā krievu enciklopēdija. 1994 3. Enciklopēdiskā medicīnas terminu vārdnīca. - M.: Padomju enciklopēdija. - 1982-1984.

Skatiet, kas ir “Landry ascending paralīze” citās vārdnīcās:

LANDRY ASCENTING PARALĪZE- (SLIMĪBA), akūta nervu sistēmas slimība, kuru pirmo reizi aprakstīja Lendrijs 1859. gadā. L. paralīze attiecas uz raksturīgu simptomu kompleksu, kas ir sava veida ķīlis.… … Lielā medicīnas enciklopēdija

- (J. V. O. Landry, 1826, 1865, franču ārsts) sk. Augšupejoša paralīze ... Liels medicīnas vārdnīca

- (p. ascendens; sinonīms: Landry ascending paralīze, Landry sindroms) perifēra P., sākot no kājām un ātri izplatās secīgi uz stumbra, roku, kakla, sejas, mēles, rīkles, balsenes muskuļiem; novērots, piemēram, ar dažiem... Liela medicīniskā vārdnīca

LANDIJAS PARALĪZE- (Landrija-Gijēna-Barē sindroms; aprakstījis franču ārsts J. B. O. Lendrijs, 1826–1865; sinonīms - augšupejoša paralīze) - akūtas iekaisuma poliradikuloneiropātijas (Gijēna-Barē sindroms) klīnisks variants ar smagu gaitu: ļenganā paralīze... ...

Lendrija paralīze- Sin.: Landrija-Kusmaula sindroms. Guillain-Barré sindroms (sk.), kurā augšupejoša ļengana paralīze izplatās uz inervētiem muskuļiem galvaskausa nervi. Šajā gadījumā attīstās bulbar sindroms (sk.). Iespējama parēze vai paralīze sejas,...... Enciklopēdiskā psiholoģijas un pedagoģijas vārdnīca

- (J.B.O. Landry) skatiet Augšupejoša paralīze... Lielā medicīnas vārdnīca Medicīnas enciklopēdija

- (paralīzes; grieķu paralīzes relaksācijas) traucējumi motora funkcija brīvprātīgu kustību trūkuma veidā attiecīgo muskuļu traucētas inervācijas dēļ. Dažās P. formās brīvprātīgu kustību neesamība tiek apvienota ar... ... Medicīnas enciklopēdija

Neiroloģiskais sindroms – augšupejoša paralīze – ir a akūta forma pēcinfekcijas vairāki perifēro nervu bojājumi. Citi šīs patoloģijas nosaukumi: augoša Lendrija vai Lendrija sindroma paralīze, Guillain-Barre augošā paralīze (Guillain-Barre-Strol sindroms, GBS). Ir arī nosaukums Landry-Guillain-Barre sindroms.

Kopumā visi šie termini tiek lietoti, lai aprakstītu diezgan klīniski neviendabīgo iekaisuma demielinizējošās poliradikuloneuropatijas (AIDP), akūtas motorās aksonālās neiropātijas, akūtas motorās sensorās aksonālās neiropātijas un Millera-Fišera sindroma patoloģiju.

ICD-10 kods

G61.0 Guillain-Barré sindroms

Epidemioloģija

Vispārējā gada statistika par augšupejošu paralīzi ir viens gadījums uz 55-91 tūkstoti cilvēku. IN Rietumu valstis jaunu epizožu skaits gadā svārstās no 0,89 līdz 1,89 gadījumiem uz 100 tūkstošiem cilvēku. Augšupejošas paralīzes attīstības risks palielinās par 20% katrā dzīves desmitgadē (dati no Eiropas fiziskās un rehabilitācijas medicīnas žurnāla).

Augošas paralīzes cēloņi

Augoša Gijēna-Barē (vai Lendrija) paralīze attīstās aksonu mielīna apvalku bojājumu dēļ nervu šķiedras.

Pēdējā laikā tiek uzskatīts, ka augšupejošas paralīzes cēloņi ir autoimūna rakstura: ķermeņa aizsardzības sistēma kļūdaini uzbrūk perifērās nervu sistēmas nervu šūnām un to atbalsta struktūrām. Nervu šūnu aksoni (procesi), kas pārraida nervu impulsus uz neiromuskulāriem savienojumiem, ir pārklāti ar Schwann šūnu apvalku, kas satur mielīnu.

Patoģenēze

Mūsdienās augšupejošas paralīzes, kas rodas nervu šķiedru mielīna apvalka pārrāvuma un nervu signālu vadīšanas samazināšanās vai pilnīgas pārtraukšanas rezultātā, patoģenēzi neirologi saista ar šūnu imunitātes (T-limfocītu un makrofāgu) aktivizēšanos un tāda stāvokļa attīstība, kas pēc sava mehānisma ir tuvu aizkavētai alerģiskai reakcijai. Tas izpaužas IgG, IgM un IgA antivielu veidošanā pret membrānas šūnām (gangliozīdi GM1, GD1a, GT1a un GQ1b).

Visbiežāk autoantivielu sintēzi organismā provocē iepriekšēja infekcija. Infekcijas cēloņi Augošā paralīze ir ļoti daudzveidīga. Kā vienu no simptomiem augšupejošu Gijēna-Barē paralīzi (augošā Lendrija paralīzi) var novērot pacientiem ar:

gripa, difterija, vējbakas, masaliņas un masalas;
trakumsērga un bruceloze;
herpes vīrusa, citomegalovīrusa, Epšteina-Barra vīrusa un E hepatīta bojājumi;
primārais infekciozais un sekundārais (pēcvakcinācijas) encefalīts;
Iksodīda ērču borelioze;
mikoplazmozes un hlamīdiju elpošanas forma, tas ir, netipiska pneimonija, ko izraisa Mycoplasma pneumoniae un Chlamydophila pneumoniae;
limfocītu horiomeningīts(kas ir vīrusu infekcija, ko pārnēsā peles);
akūts izplatīts encefalomielīts;
sistēmiskā sarkanā vilkēde.

Akūta infekcioza zoonozes slimība kampilobakterioze un augšupejoša paralīze ir cieši saistītas. Kampilobakteriozi izraisa baktērija Campylobacter jejuni, kas, iekļūstot kuņģa-zarnu traktā, sāk vairoties un izdalīt toksīnus. Tā rezultātā veidojas kuņģa-zarnu trakta gļotādas iekaisums, pietūkums un pat čūlas, kā arī. vispārēja intoksikācijaķermenis (caur asinīm un limfu). Šajā gadījumā organisms ražo IgA un IgG antivielas pret Campylobacter šūnu membrānu lipooligosaharīdiem, kas izraisa tā mielīna apvalku un cilvēka nervu šūnu iekaisumu un deģenerāciju.

Saskaņā ar amerikāni Nacionālais institūts neiroloģiski traucējumi un insults (NINDS), aptuveni trešdaļu augšupejošas paralīzes gadījumu izraisa kampilobakterioze.

No vakcīnām, kas izraisīja augšupejošu paralīzi, ir zināms skandāls ar cūku gripas vakcināciju 1976.-1977.gadā.Un Priorix vakcīnas instrukcijā (pret masalu, masaliņu un cūciņu vīrusiem) kā viena no trim desmitiem iespējamo. blakus efekti Ir norādīta augoša Guillain-Barre paralīze.

Augošas paralīzes simptomi

Ārsti atzīmē, ka augšupejošas paralīzes simptomi parādās pacientiem pēc acīmredzamas pazīmes infekcijas, piemēram, iekaisis kakls, rinīts vai caureja vienu līdz sešas nedēļas. Un tikai pēc tam parādās pirmās GBS pazīmes: vājums kājās un rokās. Vājumu bieži pavada kāju un roku parestēzija un muskuļu sāpes, kas pieaug no distālās sekcijas ekstremitātes uz proksimālo.

Process var vienādi ietekmēt abas puses (para- vai tetraplēģija), bet tas var būt arī vienpusējs (hemiplegija). Laika gaitā stāvoklis pasliktinās. Muskuļu vājums un kustību traucējumi vieglas paralīzes veidā katram pieaug atšķirīgi: strauji (7-12 stundu laikā) vai pakāpeniskāk (līdz divām nedēļām vai ilgāk). Katrs piektais pacients muskuļu vājums turpina progresēt mēneša laikā.

Pēc tam, kad vājums pārstāj progresēt, sākas stabilizācijas fāze, kas var ilgt no divām līdz septiņām dienām līdz sešiem mēnešiem. Galvenie augšupejošas paralīzes simptomi šajā posmā ir sāpīga parestēzija; muskuļu sāpes galvā, kaklā un mugurā; samazināti vai neesoši cīpslu refleksi (hipo- vai arefleksija).

Tomēr gandrīz pusē augšupejošās Gijēna-Barē paralīzes gadījumu var tikt ietekmēti kakla un galvaskausa muskuļi, izraisot sejas muskuļu vājumu, apgrūtinātu rīšanu un košļāšanu, kā arī dažkārt acu muskuļu vājumu - oftalmopleģiju (Miller-Fišers). sindroms).

8% gadījumu paralīze skar tikai apakšējās ekstremitātes(paraplēģija vai paraparēze), un aptuveni piektā daļa pacientu pēc sešu mēnešu slimības nespēj staigāt bez palīdzības. Tomēr aptuveni trešā daļa pacientu spēj pārvietoties patstāvīgi (ar dažām novirzēm kustību koordinācijā).

Sarežģījumi un sekas

Komplikācijas hroniskas paralīzes laikā pavada muskuļu audu atrofija un pilnīga invaliditāte. Autonomie traucējumi– krasas asinsspiediena svārstības, sirds aritmijas, pietūkums, pastiprināta svīšana – novēro vismaz 40% pacientu ar augšupejošu paralīzi. Bieži vien sirds komplikācijas sasniedz steidzamu vajadzību stimulēt miokarda kontrakciju vai uzstādīt sirds elektrokardiostimulatoru.

Augošas paralīzes diagnostika

Augošas paralīzes klīniskā diagnostika tiek veikta, izmantojot jostas punkcija jostas rajonā mugurkauls un iegūtā cerebrospinālā šķidruma pārbaude (olbaltumvielu klātbūtnei un šūnu elementu līmenim). Diagnozi apstiprina albuminocitoloģiskās disociācijas klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā.

Tiek ņemtas arī asins analīzes - vispārējā, bioķīmiskā un enzīmu imūnanalīzē (antivielām pret baktēriju aģentiem). Var noteikt seroloģiskos un citoloģiskos rīkles uztriepes izmeklējumus un izkārnījumu analīzi.

Instrumentālā diagnostika ietver:

elektromiogrāfija (EMG), kas ļauj pētīt perifēro nervu vadītspēju;
muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze Augoša Gijēna-Barē trieka ir nepieciešama, lai izslēgtu muguras smadzeņu kompresiju, mugurkaula muskuļu atrofiju, leikomielītu, poliomielītu, epidurītu, hematomiēliju, limfomu, multiplā skleroze, neirosifilisu (muguras smadzeņu tabes), siringomiēliju un smadzeņu traumu izraisītu cerebrālo trieku. Turklāt augošā Gijēna-Barē trieka jānošķir no akūtām mielopātijām (ar hroniskām muguras sāpēm), porfīrijas (ar sāpēm vēderā, krampjiem un garīgiem traucējumiem), poliradikulīta HIV inficētiem pacientiem un pacientiem ar Laima slimību, kā arī no simptomiem. fosfororganisko savienojumu, tallija, arsēna un hemloka indes.

Augošas paralīzes ārstēšana

Augošas paralīzes ārstēšana tiek veikta neiroloģiskā slimnīcā.

Ja Lendrija augošā trieka strauji progresē, nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība intensīvās terapijas nodaļā, kur ir iespējas (ja nepieciešams) izmantot ventilatoru.

Galvenās Guillain-Barré sindroma ārstēšanas metodes ir plazmaferēze vai intravenoza ievadīšana imūnglobulīni (Immunoglobulin human), tas ir, imūnterapija ir vērsta uz augšupejošas paralīzes simptomu un komplikāciju mazināšanu.

Terapeitisko plazmaferēzi (asins filtrēšanu) veic, lai no asinsrites izņemtu antivielas, kas uzbrūk nervu šūnām (piecas procedūras divu nedēļu laikā). Tādā pašā veidā kaitīgās antivielas un iekaisumu neitralizē, ievadot asinīs IgG imūnglobulīnus - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard uc Tos ievada infūzijas veidā, dienas devu aprēķina 0,4 g uz vienu. kilogramu ķermeņa svara. Standarta infūziju skaits ir viena uz 5 dienām. Iespējamās imūnglobulīnu blakusparādības ir drudzis, galvassāpes, slikta dūša, vemšana, alerģiskas reakcijas un aknu iekaisums. Jāpatur prātā, ka, ja ir smadzeņu vai sirds asins piegādes pārkāpums, liekā ķermeņa masa un cirkulējošo asiņu tilpuma samazināšanās (hipovolēmija), imūnglobulīna ievadīšana var izraisīt asinsrites veidošanos. Asins recekļi. Tāpēc vienlaikus tiek nozīmēti medikamenti pret trombozi (antikoagulanti).

Saskaņā ar Journal of Clinical Immunology, abas ārstēšanas metodes ir vienlīdz efektīvas. Plazmaferēze paātrina atveseļošanos, ja to lieto četru nedēļu laikā pēc simptomu parādīšanās. Un augšupejošas paralīzes ārstēšana ar imūnglobulīnu kombināciju ar plazmaferēzi tiek veikta divu nedēļu laikā pēc simptomu parādīšanās, un tai ir mazāk komplikāciju. Rietumu ārsti nonākuši pie secinājuma, ka glikokortikoīdu lietošana šī sindroma ārstēšanā nepaātrina atveseļošanos un potenciāli varētu pat aizkavēt. Tomēr iekšzemes klīniskā prakse dažviet turpina lietot kortikosteroīdu hormonus (piemēram, prednizolonu ievada intravenozi).

Tiek lietoti arī medikamenti - Suprastin vai Tavegil (viena tablete trīs reizes dienā), bet starp blakus efekti tiek atzīmēti antihistamīna līdzekļi (izņemot palielināta miegainība) vispārējs vājums un pazemināts asinsspiediens.

Atveseļošanās ātrums un apjoms pēc augšupejošas paralīzes atšķiras. Un Gijēna-Barē sindroma prognoze tiek noteikta, ņemot vērā vecumu: pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem, ārstēšanas rezultāti var būt zemāki nekā jaunākiem.

Gandrīz 85% pacientu atveseļojas no slimības gada laikā; 5-10% pēc ārstēšanas ir problēmas ar kustību. Komplikāciju un simptomu sākotnējās smaguma dēļ aptuveni 5% gadījumu ir letāli.

Augoša Guillain-Barré paralīze var izraisīt recidīvus (2-3% gadījumu), īpaši, ja iepriekšējās infekcijas ir izraisījušas nopietnas sistēmiskas komplikācijas.

Kāda veida slimība ir augšupejoša paralīze? Poliradikuloneirīta (augšas Lendrija paralīzes) simptomi un pazīmes. Augošā orbītas mezgls