Bernard Hornerin oireyhtymä on oireiden yhdistelmä, joka ilmenee, kun sympaattiseksi vartaloksi kutsuttu hermoryhmä on vaurioitunut. Merkkejä ja oireita esiintyy sillä kehon puolella, johon vaurio vaikuttaa.

Oireyhtymälle on ominaista mioosi (pupillin ahtautuminen), osittainen ptoosi (heikko, roikkuva silmäluomen), anhidroosi (vähentynyt hikoilu) ja joskus enoftalmos (upotettu silmämuna).

Ihmisissä

Claude Bernard Hornerin oireyhtymä voi olla hankittu (sairauden seurauksena), synnynnäinen, iatrogeeninen (ilmenee negatiivisten lääketieteellisten vaikutusten seurauksena) tai perinnöllinen (autosomaalisesti hallitseva sairaus).

Oireyhtymä voi olla hyvänlaatuinen, mutta joskus se osoittaa myös vakava sairaus liittyy rintakehään tai kaulaan (esim. keuhkon kärjen kasvain tai laskimolaajeneminen kilpirauhasen ja kohdunkaulan rungon alueella).

Pienten lasten taudin yleisimmät syyt ovat synnynnäiset vammat ja syöpä, kuten neuroblastooma, mutta noin kolmanneksessa tapauksista laukaisevia tekijöitä ei tunnisteta.

Taudin syyt voidaan jakaa anhidroosin esiintymisen ja sijainnin mukaan:

• keskeinen (kasvojen, käsivarsien ja vartalon anhidroosi):
• syringomyelia;
• multippeliskleroosi;
• aivokasvaimet;
• luuytimen oireyhtymä.

• preganglioninen (kasvojen anhidroosi):
  • kilpirauhasen poisto;
  • Klumpken halvaus;
  • kilpirauhassyöpä;
  • rintakehän aortan aneurysma;
  • kylkiluun kaulan kiristäminen tähtikuulmassa;
  • rintaputken komplikaatio;
  • bronkogeeninen syöpä (Pancoast-kasvain) keuhkojen kärjessä;
  • niskan pohjan trauma (yleensä tylppä trauma, joskus leikkaus).

• postganglioninen (ilman anhidroosia):
  • klusteripäänsärky (Hortonin päänsärky);
  • kaulavaltimon dissektio/aneurysma kaulavaltimo;
  • Hornerin oireyhtymän episodi voi ilmetä migreenikohtauksen aikana ja pysähtyä sen jälkeen;
  • paisuvan poskiontelon tromboosi;
  • keskikorvan tulehduksia.

Eläimissä

Hornerin oireyhtymä eläimillä on neurologinen oire, jolle on tunnusomaista mioosi (pupillin ahtautuminen), ptoosi (silmäluomen roikkuminen), enoftalmos ("kutistuneet" silmät) ja kutistunut kalvo (kolmas silmäluomen prolapsi).

Hornerin oireyhtymä eläimillä heijastaa taustalla patologinen prosessi eikä ensisijaisen sairauden tilaa.

Tärkeitä eläinten taudin syitä ovat traumat ja silmäsairaudet, mutta 50 % tapauksista syy on tuntematon.

Taudin luokitus

Hermot sympaattinen runko tulla ulos selkäydin V rintakehän alue, ja sieltä ne siirtyvät kaulalle ja kasvoille.

Nämä hermot ovat osa sympaattista ja autonomista hermostoa.

Sympaattisten kuitujen katkeaminen voi tapahtua niiden keskiosassa, kohdassa, jossa hermot poistuvat selkäytimestä, kaulavaltimoa pitkin tai reuna-alueella.

Yleiset Hornerin oireyhtymää aiheuttavat leesiot häiritsevät rintakehän yläosassa olevia preganglionisia hermokuituja. Lähes kaikki leesiot, jotka aiheuttavat postganglionista sympaattista toimintahäiriötä, sijaitsevat kallon sisällä tai sen vieressä, koska Ylempi kohdunkaulan ganglio sijaitsee lähellä kalloa.

Hornerin preganglioninen oireyhtymä viittaa vakavaan taustalla olevaan patologiaan ja siihen liittyy korkeatasoinen pahanlaatuisuus. Postganglionisella osallistumisella on pääasiassa hyvänlaatuisia syitä (yleensä verisuonipäänsärky).

Hornerin oireyhtymän oireet ja merkit

Potilailla kasvojen vaurioituneella puolella havaitut merkit ovat:

• anhidroosi;
• osittainen ptoosi;
• käänteinen ptoosi (kohotettu alaluomi);
• pseudoenoftalmos (vaikutelma uppoutuneista silmistä);
• viivästynyt pupillien laajentuminen;
• ciliospinaalisen refleksin menetys;
• silmien sidekalvon hyperemia (riippuen vaurion sijainnista);
• yksipuoliset suorat hiukset (synnynnäinen Hornerin oireyhtymä);
• heterokromia (ja synnynnäinen oireyhtymä Horner).

Joskus ihon alla olevien verisuonten laajentumisesta aiheutuu vaurioon liittyvää kasvojen puolelle hyperemiaa. Pupillin valorefleksi säilyy, koska tämä reaktio tapahtuu parasympaattisen hermoston kautta.

Lapsilla tauti aiheuttaa joskus heterokromiaa tai eroa silmien värissä.

Eläimillä Hornerin oireyhtymän merkkejä voivat olla kolmannen silmäluomen (nikottelevan kalvon) osittainen sulkeutuminen.

Aivotärähdyksellä voi olla pitkäaikaisia ​​seurauksia. ja kuinka välttää se, lue huolellisesti.

Menetelmiä Parkinsonin taudin diagnosoimiseksi kuvataan. Laboratorio- ja instrumentaalitutkimukset.

Tietoja anatomiasta ja toiminnoista kolmoishermo voimme lukea. Kun se on vaurioitunut, henkilö kokee voimakasta kipua.

Diagnostiset tekniikat

Sympaattisten kulkureittien katkeaminen johtaa useisiin seurauksiin:

1. Inaktivoi lihasten laajentajaa ja aiheuttaa siten mioosia.
2. Inaktivoi ylemmät tarsaalilihakset, jotka aiheuttavat ptoosia.
3. Inaktivoi orbitaalilihaksia, jotka tuottavat enoftalmoksen vaikutuksen.
4. Vähentää hien eritystä kasvoilla.

Hornerin oireyhtymän vahvistamiseen käytetään kolmea päätestiä:

1. Kokaiinin pudotuskoe aiheuttaa pupillien laajentumista. Tässä oireyhtymässä pupilli ei laajene. Toinen menetelmä sisältää alfa-agonistin apraclonidiinin antamisen molempiin silmiin ja lisääntyneen laajentumisen havaitsemisen (johtuen yliherkkyys) sairastunut oppilas.
2. Paredrin testi: Testi auttaa paikallistamaan mioosin syyn. Jos kolmannen asteen neuroni ei ole vaurioitunut, tapahtuu vaurioituneen pupillin vakaa laajentuminen.
3. Viiveen laajennustesti.

Kuvantaminen viittaa usein Hornerin oireyhtymään, jos se tapahtuu trauman tai kirurgisen manipulaation yhteydessä.

Radiografia voi sisältää, mutta ei rajoittuen, aivojen, kohdunkaulan selkäytimen, aivoverisuonten, kaulan, pään ja rintakehän radiologisen arvioinnin.

On tarpeen erottaa Hornerin oireyhtymään liittyvä ptoosi (silmäluomien roikkuminen) ja näköhermon vauriosta johtuva ptoosi.

Ensimmäisessä tapauksessa silmäluomen roikkuminen tapahtuu pupillin kaventuessa ja toisessa tapauksessa pupillin kaventuminen.

Patologian hoito

Akuuttia Hornerin oireyhtymän kohtausta tulee harkita neurologisesti hätä ja se tulee arvioida sisäisen kaulavaltimon leikkauksen varalta.

Tällaisilla potilailla on lisääntynyt riski saada aivoinfarkti riittämättömän verenkierron vuoksi.

Hoito riippuu Hornerin oireyhtymän etiologiasta:

1. Kaulavaltimon dissektio: Hätäkuvaukseen voi sisältyä magneettikuvaus ja MR-angiografia tai kaulan CT-angiografia. Potilaille tulee viipymättä saada antikoagulaatiohoito neurologin valvonnassa.
2. Neuroblastooma: lapsilla, joilla on Hornerin oireyhtymä ilman ilmeistä syytä (esim. trauma), tulee arvioida systeemisen taudin varalta pahanlaatuinen kasvain, erityisesti neuroblastoomaan lastenlääkärin avulla. Kaulan ja vatsan massa tulee arvioida ja virtsajärjestelmä testata katekoliamiinimetaboliittien varalta. Pään, kaulan ja rintakehän asianmukaisesta röntgentutkimuksesta tulee sopia lastenlääkärin kanssa.
3. Lyhyt latenssi tai myelopaattinen aivovaurio: potilaat, joilla on myelopaattisia piirteitä, tarvitsevat aivojen ja selkäytimen kuvantamista, yleensä MR-kuvauksella. Diagnostinen sekvenssi tulee määrittää taudin epäillyn etiologian perusteella.
4. Oftalmoplegia. Potilaiden, joilla on Hornerin oireyhtymä, jolla on oftalmoplegia, erityisesti eristetty kuudennen aivohermon halvaus, tulee olla neurologin tai neurokirurgin valvonnassa oireyhtymän taustalla olevan syyn hoitamiseksi.
5. Rintojen pahanlaatuisuus: yksittäinen spontaani Hornerin oireyhtymän ilmaantuminen ilman muita neurologiset oireet kaulan ja rintakehän kuvantaminen keuhkojen kärjen tai paravertebraalisen alueen osallisuuden varalta. Kontrastitutkimus CT tai MR tulee tehdä taudin epäillyn etiologian perusteella.
6. Blefaroptoosi: Kun henkeä uhkaavat tilat on suljettu pois ja potilas on vakaa, visuaalisesti oireinen ptoosi voidaan korjata kirurgisesti. Kirurginen lähestymistapa riippuu kirurgin mieltymyksistä.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Ennaltaehkäisystrategiat riippuvat Hornerin oireyhtymän etiologiasta. Tämä voi sisältää vammojen (etenkin päävammojen) ehkäisemisen, sydän- ja verisuonitautien riskitekijöiden hallinnan ja tupakoinnin lopettamisen.

Johtopäätös

Hornerin oireyhtymään ei ole erityistä hoitoa. Taudin nopea ja oikea-aikainen arviointi on välttämätöntä tämän oireyhtymän aiheuttamien hengenvaarallisten tilojen tunnistamiseksi ja hoitamiseksi.

Taudin ennuste riippuu sen etiologiasta. Taustasyyn hoitaminen voi palauttaa normaalin hermotoiminnan.

Video aiheesta

Vain lääkäri voi määrittää tarkasti taudin syyn joidenkin testien ja potilaan tutkimuksen jälkeen. Tämä on melkein mahdotonta tehdä yksin. Syy on löydettävä jokaisessa tämän oireyhtymän diagnosointitapauksessa, koska ilman tätä sairautta on lähes mahdotonta parantaa.

Synnynnäinen Hornerin oireyhtymä (eli perinnöllinen) diagnosoidaan usein, ja joissakin tapauksissa iatrogeeninen saamisreitti on mahdollista, eli lääketieteellinen väliintulo kun henkilökunta tekee jotain väärin. Ja vaikka useimmat syyt ovat hyvänlaatuisia ja reagoivat hyvin hoitoon, joissakin tapauksissa syynä voi olla vakava patologinen prosessi niskan tai rintakehän alueella, esimerkiksi keuhkon ylälohkon kasvain.

Ladataan lomaketta..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click= "Laske hoidon kustannukset AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Laske hoidon kustannukset

Oireet ja taudin kulku

On olemassa useita merkkejä, jotka voivat viitata Hornerin oireyhtymän kehittymiseen potilaalla. Kaikkia merkkejä ei tarvitse olla yhtä aikaa, mutta vähintään kaksi niistä on oltava erityisillä testeillä vahvistettuina.

Hornerin oireyhtymä vaikuttaa yleensä vain toiselle puolelle kasvoja. Tyypillisiä oireita Hornerin syndrooma sisältää:

• roikkuvat silmäluomet;
• pupillin koon pienentäminen;
• vähentynyt hikoilu kasvojen vahingoittuneella puolella.

Tärkeimmät objektiiviset oireet:

• Anisocoria, joka on voimakkaampi hämärässä valaistuksessa (etenkin hämärän valaistuksen ensimmäisten sekuntien aikana), koska kapea pupilli laajenee vähemmän kuin normaali leveä;
• kuten tavallista, alaluomessa on kohtalainen ptoosi ja alaluomeen kohoaminen.

Muut oireet. Kun Hornerin oireyhtymä esiintyy sairastuneella puolella, ilmenee seuraavia oireita:

• matala silmänsisäinen paine;
• iiriksen vaalea väri synnynnäisissä tapauksissa (iiriksen heterokromia);
• hikoilukyvyn menetys (anhidroosi);
• lisääntynyt mukautuminen (vanhemmat potilaat pitävät lukukortteja lähempänä silmää sairastuneella puolella). Reaktio valoon ja katseen kiinnittyminen läheiseen pisteeseen ei muutu.

Samaan aikaan Bernard-Hornerin oireyhtymä diagnoosin aikana voi olla sellainen erottuva piirre- sairastuneella puolella silmänympärysalueella useita laajentuneita verisuonet. Tätä kutsutaan Petit-oireyhtymäksi. Joissakin tapauksissa nämä verisuonet voidaan nähdä paljaalla silmällä, ja joskus erityinen oftalmologinen tutkimus voi olla tarpeen.

Israelin parhaat julkiset klinikat

Israelin parhaat yksityiset klinikat

Taudin hoito

Itsenäisenä sairautena Hornerin oireyhtymä ei ole vaarallinen. Sen ulkonäkö osoittaa kuitenkin patologisen prosessin esiintymisen kehossa. On huomattava, että oireyhtymän idiopaattinen muoto voi mennä itsestään ohi, joten se ei vaadi erityiskohtelu. Hankittu kliininen oireyhtymä päinvastoin, vaatii huolellista diagnoosia ja myöhempää hoitoa. Itse asiassa huolimatta siitä, että patologia itsessään ei aiheuta vakavaa vaaraa ihmisten terveydelle, sen kehityksen syytä ei voida jättää huomiotta. Siksi Hornerin oireyhtymän hoidon perustana on taustalla olevan taudin tunnistaminen ja hoito.

Bernard-Hornerin oireyhtymää hoidetaan lääkkeillä, jotka on suunniteltu saamaan hermoja ja lihaksia toimimaan. Vain asiantuntija voi valita oikean lääkkeen ottaen huomioon taudin syyn ja sen keston sekä esiintyvien oireiden määrän.

On kuitenkin olemassa joitain menetelmiä tämän taudin hoitoon, jolla on myös negatiivinen kosmeettinen vaikutus:

1. Kinesioterapiassa yhdessä neurostimulaation kanssa altistataan sairaat lihakset ja hermot virtapulsseille. Elektrodeja asetetaan iholle, ja ne lähettävät impulsseja hermoihin, lihaskuituihin ja verisuoniin. Siten hoidetaan sekä silmämunan sileitä että poikkijuovaisia ​​lihaksia ja sen hermoja. Mutta vain kokenut asiantuntija voi suorittaa tämän toimenpiteen; lisäksi se on melko tuskallista ja potilasta on varoitettava tästä etukäteen. Tämä johtaa aktiivisiin lihasten supistuksiin, parantuneeseen verenkiertoon, lymfakiertoon ja hermotukseen.
2. Plastiikkakirurgia käsittelee Hornerin oireyhtymän havaittavien kosmeettisten vikojen korjaamista. Kokeneet plastiikkakirurgit auttavat palauttamaan silmäluomien normaalin muodon ja silmäluoman halkeama.

Hornerin oireyhtymä on patologinen tila, jotka edellyttävät huolellista diagnoosia ja kohdennettua hoitoa.

Taudin diagnoosi

Hornerin oireyhtymän esiintymisen ja vakavuuden määrittämiseksi käytä:

1. Kokaiinipisaratesti – Kokaiinisilmätipat estävät norepinefriinin takaisinoton, jolloin pupilli laajenee. Koska synaptisessa rakossa ei ole norepinefriiniä, pupilli ei laajene Hornerin oireyhtymässä. Äskettäin on esitetty menetelmä, joka on luotettavampi ja joka ei vaikeuta kokaiinin saamista. Se perustuu apraklonidiinin (sympatomimeettinen, α2-adrenerginen agonisti) käyttöön molemmissa silmissä, mikä johtaa mydriaasin ilmaantumiseen Hornerin oireyhtymän puolella.
2. Oksamfetamiini (paredriini) testi. Tämä testi auttaa määrittämään mioosin syyn. Jos kolmas neuroni (viimeinen kolmesta neuronista hermopolussa, joka lopulta vapauttaa norepinefriinin synaptiseen rakoon) on ehjä, amfetamiini tyhjentää välittäjäainerakkulan ja vapauttaa siten norepinefriiniä synaptiseen rakoon, mikä johtaa pysyvään mydriaasiin sairastuneella. oppilas. Jos edellä mainittu kolmas neuroni vaurioituu, amfetamiinilla ei ole vaikutusta ja pupilli pysyy ahtautuneena. Ensimmäisen ja toisen hermosolujen vaurioiden erottamiseksi ei kuitenkaan ole olemassa testiä.
3. Testi pupillin laajentumisen viiveajan määrittämiseksi - määritetään valonsäteen suunnan avulla esimerkiksi oftalmoskoopilla. Anisokoriaa havaitaan Hornerin oireyhtymässä.
4. Magneettikuvaus, tietokonetomografia, Röntgentutkimus- käytetään tunnistamaan patologisia muodostumia, jotka edistävät Hornerin oireyhtymän kehittymistä.
5. Yksityiskohtainen verikoe leukosyyttikaavalla.
6. Kaulavaltimoiden ultraääni ja antiografia, jos epäillään dissektiota (etenkin niskakipujen yhteydessä).
7. Lymfadenopatian varalta tulee ottaa biopsia imusolmukkeet.
8. Hornerin oireyhtymän kesto voidaan määrittää anamneesin perusteella. Äskettäin alkanut tauti vaatii laajempaa tutkimusta. Hornerin oireyhtymä on useimmissa tapauksissa hyvänlaatuinen. Historia: kipu päässä, käsivarressa, aivohalvaus menneisyydessä, kirurgiset toimenpiteet joka voi johtaa sympaattisen ketjun vaurioitumiseen (esim. sydämen, rintakehän, kilpirauhasen ja kaulan leikkaus), pään ja kaulan traumaan.
9. Fyysinen tarkastus - tarkista, onko supraklavikulaarisia imusolmukkeita tai kilpirauhanen kasvanut tai onko niskassa kasvain.

On tärkeää erottaa Hornerin oireyhtymän aiheuttama ptoosi silmän motorisen hermon vaurion aiheuttamasta ptoosista. Ensimmäisessä tapauksessa ptoosi yhdistetään ahtautuneeseen pupilliin (silmän riittämättömän sympaattisen hermotuksen vuoksi), toisessa tapauksessa ptoosi yhdistetään laajentuneeseen pupilliin (pupillin sulkijalihaksen riittämättömän hermotuksen vuoksi). Varsinaisessa kliinisessä työssä nämä kaksi erilaista ptoosia on melko helppo erottaa toisistaan. Laajentuneen pupillin lisäksi silmän motorisen hermon vaurioituessa ptoosi on vakavampi, joskus sulkee koko silmän kokonaan. Ptoosi Hornerin oireyhtymässä on kohtalainen tai tuskin havaittavissa.

Jos anisokoria (pupillin kokoero) havaitaan, tutkija epäilee, mikä pupillista on laajentunut ja mikä on kaventunut normaaliin verrattuna, niin ptoosin esiintyessä patologinen pupilli sijaitsee samassa silmässä ptoosi.

hinnat

Sairaus	Arvioitu hinta, $
Hinnat migreenin diagnosoimiseksi	7 060 - 8 260
Hinnat lasten epilepsian diagnosoinnista	3 100 - 4 900
Vesipään aivoshuntingin hinnat	33 180
Parkinsonin taudin hoidon hinnat	58 600
Migreenin hoidon hinnat	9 680
Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnoosin hinnat	6 550
Epilepsian diagnosoinnin hinnat	3 520
Aivohalvauksen jälkeisen kuntoutuksen hinnat	78 300 - 82 170
Lasten epilepsian hoidon hinnat	3 750 - 5 450
Hoidon hinnat multippeliskleroosi	4 990 - 17 300

Neurologiassa on monia oireyhtymiä, joita kutsutaan oireyhtymiksi. Yleensä ne ovat seurausta jostain sairaudesta. Syndroomadiagnoosi on erittäin tärkeä keskus- ja perifeeristen patologioiden diagnosoinnissa hermosto, koska sen avulla voit määrittää leesion aiheen ja tason. Melko usein lääkäreiden käytännössä esiintyy Claude-Bernard-Hornerin oireyhtymää.

Claude-Bernard-Hornerin oireyhtymä

Claude-Bernard-Hornerin oireyhtymä on seurausta sympaattisen hermoston tai tarkemmin sanoen sen osan, joka vastaa silmän hermotuksesta, toimintahäiriöstä.

Jotta silmäluomet voivat liikkua, pupilli supistua ja laajentua ja silmähalkeama pysyy auki, tarvitaan lihasten ja hermosäikeiden koordinoitua työtä. Hornerin oireyhtymässä silmälihasten toiminta on vakavasti häiriintynyt.

Kolmen hermosoluluokan kuidut osallistuvat silmän sympaattisten hermopolkujen muodostukseen. Ne muodostavat melko monimutkaisen polun, mutta sen yksittäisten segmenttien ymmärtäminen auttaa kuvittelemaan erilaisten vaurioiden syitä ja seurauksia tällä tasolla.

Silmälihasten sympaattinen hermotus

Ensimmäisen asteen hermosäikeet ovat polku hypotalamuksesta Budje-Weller-keskukseen, joka sijaitsee selkäytimessä kaula- ja rintanikamien tasolla. Sitä kutsutaan "siliospinaaliseksi keskukseksi". Ensimmäisen asteen neuronit kulkevat aivorungon läpi.

Seuraavaksi hermojuurissa olevat hermosäikeet poistuvat selkärangasta ja leviävät edelleen tähti- ja sympaattisiin kohdunkaulan solmukkeisiin. Ne päättyvät ylempään kohdunkaulan sympaattiseen solmuun, ja tätä reittiä kutsutaan preganglioniseksi.

Sieltä hermosäikeet kolmannen asteen as suonikalvon plexus Sisäiset ja yhteiset kaulavaltimot saavuttavat poskiontelon ja yhdessä silmävaltimon kanssa kiertoradan. Tässä segmentissä niitä kutsutaan postganglioniseksi.

Hermosäidut säätelevät seuraavien lihasten toimintaa:

• Pupillia laajentava lihas.
• Lihasrusto ylempi silmäluomen.
• Sileä kiertoradan lihaskudos.

Jos virtaus hermoimpulssit sammuttaa millä tahansa tasolla, ilmaantuu joukko tyypillisiä oireita, jotka yhdistyvät tähän oireyhtymään.

Oireet

Tämän patologian oireet ovat varsin silmiinpistäviä, ja usein neurologinen diagnoosi tehdään potilaan ensimmäisen tutkimuksen aikana.

Mutta seuraava merkkikolmio on tyypillisin Hornerin oireyhtymä:

1. Roikkuu silmäluomen tai ptoosi.
2. Pupillin ahtauma tai mioosi.
3. Silmämunan litistyminen, sisäänveto, jota kutsutaan enoftalmoksi.

Myös tärkeä diagnostinen merkki on anhidroosi. – hikoilun puute kasvojen toisella puolella.

Ptoosi

Hornerin oireyhtymän yhteydessä havaitaan ylä- ja alaluomien ptoosi. Selkeällä muodolla silmäluomen reuna voi ulottua jopa pupilliin. Mutta useammin patologiassa on lievempiä muunnelmia pienellä laiminlyönnillä. Ne voivat olla näkymättömiä muille ihmisille ja jopa lääkärille.

Joskus tämän oireyhtymän yhteydessä havaitaan vain alemman silmäluomen ptoosi. Tässä tapauksessa sitä kutsutaan "käänteiseksi ptoosiksi".

Lihaspareesin aiheuttama yläluomen roikkuminen ja alemman silmän jonkinlainen kohoaminen johtavat silmäluoman halkeaman kapenemiseen. Tämä vaikeuttaa näkemistä ja heikentää näköä.

Siten silmäluomen ptoosi Hornerin oireyhtymässä ei ole vain kosmeettinen vika.

Mioosi

Tämän patologian avulla voit huomata, että vaurioituneen puolen oppilas on kapeampi kuin terveellä puolella. Tätä merkkiä - eri pupillin halkaisijat - kutsutaan anisokoriaksi.

Eroa ei kuitenkaan aina ilmaista selvästi. Päivänvalossa tätä oiretta ei ehkä havaita. Mutta pimeässä huoneessa, kun pupillit ovat laajentuneet, ero niiden halkaisijassa näkyy selvemmin.

klo lievä muoto patologia, farmakologisia testejä käytetään pupillien supistumisen määrittämiseen luotettavasti.

Tunnetuin on näyte, jossa on 4 % kokaiinia. Pupillin tulee laajentua sen jälkeen, kun lääke on tiputettu silmäluoman halkeamaan. Mutta Hornerin oireyhtymässä tätä ei tapahdu, tai se laajenee hieman.

Jos vaste farmakologiseen kokeeseen on positiivinen, se tarkoittaa, että yläluomen roikkuminen ja ahtautunut pupilli eivät liity toisiinsa, vaan ne perustuvat muihin patologisiin prosesseihin.

Enophthalmos

Käytännön neurologiassa exophthalmos eli silmämunan ulkonema on paljon yleisempää. Tämä patologia on melko helppo tunnistaa. Sitä vastoin enoftalmos ei ole aina havaittavissa.

Silmän sympaattisen hermotuksen rikkominen johtaa siihen, että silmämuna litistyy, ikään kuin se uppoaa sisäänpäin. Tasoitussyvyys ei yleensä ylitä 1-2 mm. Tämä aiheuttaa vaikeuksia enoftalmoksen diagnosoinnissa.

Anhidroosi

Anhidroosi on hikoilun väheneminen tai täydellinen lopettaminen vastaavalla kasvojen puoliskolla. Tämä merkki havaitaan viidessä prosentissa tapauksista, jos preganglioniset kuidut ovat vaurioituneet. Tässä tapauksessa hikoilu häiriintyy koko kasvojen puoliskolla.

On myös lievempiä vaihtoehtoja. Tällaisessa tilanteessa anhidroosi esiintyy vain nenän sivulla ja otsan sisäosassa. Tämä on ominaista postganglioniselle vauriolle.

Anhidroosiin liittyy usein kasvojen vastaavan puoliskon kapillaarien laajentuminen. Tämä johtuu verisuonten vasokonstriktiivisen kyvyn menetyksestä. Tämän prosessin seurauksena on ihon punoitus tietyllä alueella.

Muut oireet

Tämän neurologisen patologian yhteydessä voidaan myös havaita muita silmäoireita. Yleisimmät ovat seuraavat:

• Ohimenevä mukautumishäiriö sen voimistumisen muodossa.
• Muutokset kyynelnesteen ominaisuuksissa ja sen viskositeetissa.
• Iiriksen värin muutos toisella puolella on heterokromia.

Heterokromia esiintyy synnynnäisessä Hornerin oireyhtymässä, ja sitä havaitaan useimmiten lapsilla. Heidän iiriksensä on harmaan sinertävä sävy.

Patologian syyt

Hornerin oireyhtymä johtuu monia syitä. Alkuperänsä perusteella patologiaa on kolme päätyyppiä:

1. Synnynnäinen.
2. Hankittu.
3. Iatrogeeninen.

Lisäksi oireyhtymä voidaan luokitella vaurion tason mukaan. Vaurioituneiden hermosolujen järjestyksen mukaan kliiniset oireet vaihtelevat. Tällaisella jaolla on kuitenkin käytännön merkitystä vain neuropatologeille ja neurokirurgeille.

Synnynnäinen variantti

Kaikista lasten Hornerin oireyhtymän tapauksista noin 50 % on synnynnäisiä. Tällaisille potilaille tehdään pakollinen tutkimus - rinnan ja kaulan CT tai MRI, ultraäänitutkimus alukset.

Yleisimmät synnynnäisen patologian syyt ovat:

• Synnytystrauma, erityisesti olkapääpunoksen vaurio.
• Nenänielun kasvaimet.
• Keskushermoston kasvaimet.
• Neuroblastooma.
• Synnynnäinen muoto sytomegalovirusinfektio.
• Kohdunsisäinen infektio vesirokko.
• Idiopaattinen Hornerin oireyhtymä, jossa taustalla olevaa sairautta ei voida tunnistaa.
• Sisäisen kaulavaltimon alikehittyneisyys. Tätä patologiaa on vaikea diagnosoida kehittyneen aivoverenkierron vuoksi.

Ostettu vaihtoehto

Tämän oirekompleksin esiintymiseen johtavien sairauksien ryhmä on melko laaja. Useimmiten se kehittyy seuraavien patologioiden vuoksi:

• Aivoinfarkti.
• Demyelinisoivat sairaudet (multippeliskleroosi).
• Sivu amyotrofinen skleroosi.
• Vammat.
• Eri lokalisaatioiden kasvaimet.
• Kohdunkaulan kylkiluiden oireyhtymä.
• Herpeettinen enkefaliitti.

Joskus se näkyy nikamien välinen tyrä kohdunkaulan selkäranka. Niiden osuus kaikista tapauksista on kuitenkin vain noin kaksi prosenttia.

Aiemmin tämä patologia esiintyi polion bulbar-muodossa. Tätä muunnelmaa ei tällä hetkellä havaita tätä tautia vastaan ​​tehdyn rokotuksen vuoksi.

Pahanlaatuinen keuhkovaurio – Pancoast-kasvain – ansaitsee erityistä huomiota.

Pancoast kasvain

Pancoast-kasvain on apikaalinen keuhkosyöpä. Se on karakterisoitu nopea kasvu ja leviäminen vaikuttaa kaikkiin lähellä oleviin rakenteisiin. Kasvain vaikuttaa myös tähtiganglioniin, mikä aiheuttaa Hornerin oireyhtymän.

Ptoosin, mioosin ja enoftalmoksen kehittyminen keski-ikäisillä ja iäkkäillä potilailla, joilla ei ole muita neurologisia oireita, on aina epäilyttävää Pancoastin taudille. Diagnoosi tulee erityisen todennäköiseksi, jos siihen lisätään bronkopulmonaalisia oireita - yskää, hengenahdistusta, veristä ysköstä.

Potilas voi myös huomata huomattavaa painonpudotusta, heikkoutta ja väsymystä. Tällaisessa tilanteessa rintaelinten tutkimus on pakollinen.

Iatrogeeninen vaihtoehto

Iatrogeeninen Hornerin oireyhtymä ilmenee, kun kirurgiset leikkaukset rintakehän ja kaulan elimiin. Tässä tapauksessa hermoreitit ja gangliot voivat vaikuttaa, mikä johtaa tyypillisen oirekompleksin ilmaantuvuuteen.

Useimmiten tämä tapahtuu seuraavien elinten leikkausten jälkeen:

• Kilpirauhanen.
• Nielu ja kurkunpää.
• Keuhkot, joilla on kasvainprosessi ja tuberkuloosi.
• Kohdunkaulan nikamat anteriorisen dekompression ja vakautuksen aikana.

Hoito

Hornerin oireyhtymää on mahdotonta parantaa poistamatta taustalla olevaa sairautta. Se ei ole hengenvaarallinen, mutta aiheuttaa potilaille huomattavaa kosmeettista epämukavuutta.

Joskus neurologit tarjoavat oireenmukaista hoitoa. Näihin tarkoituksiin silmälihaksia stimuloidaan heikoilla virroilla. Tämä menettely on melko tuskallinen.

Jos tämä patologia johtaa vakavaan kosmeettiseen virheeseen, vain plastiikkakirurgi voi auttaa.

Hornerin oireyhtymä ei ole itsenäinen patologia, eikä se aina vaadi hoitoa. Mutta se voi olla merkki vaarallisia sairauksia ja vaatii välttämättä perusteellisen diagnostisen etsinnän.

Hornerin oireyhtymä on okulosympaattinen pareesi, jota edustaa neurologin diagnosoima kolmen oireen kompleksi. Sairaus liittyy pään ja kaulan alueen sympaattisen hermotuksen vaurioitumiseen. Häiriöiden syyt riippuvat potilaan iästä ja sairaushistoriasta, joten kattava diagnoosi on aina tarpeen vakavien sairauksien ehkäisemiseksi.

Patologian tärkeimmät syyt

Klassisesti Claude Bernard-Hornerin oireyhtymä yhdistää ptoosin, mioosin ja anhidroosin triadin. Sairaus voi olla synnynnäinen tai hankittu. Lasten sairastuvuusluku on noin 1,42 tapausta 100 000 vauvaa kohti eli yksi episodi lähes 6 000 synnytystä kohti.

Oireyhtymän kehittymismekanismin taustalla on pään ja kaulan sympaattisten teiden vaurioituminen, mukaan lukien okulosympaattiset kuidut.

Pupillia hermottavat sympaattiset ja parasympaattiset kuidut, jotka riippuvat hypotalamuksesta muodostuvasta kolmen neuronin reitistä:

1. Ensisijainen hermosolu laskeutuu ensimmäiseen synapsiin kohdunkaulan selkäytimessä (Budgen kohdunkaulan liitoksen taso tai ciliospinal keskus). Se sijaitsee muiden hermosäikeiden ja aivorungon ytimien vieressä.
2. Toinen preganglioninen neuroni, joka lähettää signaaleja pään ja kaulan alueelle, poistuu selkäytimestä ja kulkee kohdunkaulan sympaattiseen ketjuun brachial plexuksen kautta. Hermo kulkee keuhkon huipun yli ja synapsoituu ylemmän kohdunkaulan ganglion kanssa. Se sijaitsee lähellä kulmaa alaleuka ja yhteisen kaulavaltimon haarat.
3. Silmän kiertoradan kolmannen asteen neuroni tulee kalloon sisäisen kaulavaltimon kautta paisuvaiseen poskionteloon. Tässä silmäsympaattiset kuidut kulkevat kolmoishermon ja kuudennen kallohermon ohi liittyäkseen kolmoishermon ensimmäiseen haaraan supraorbitaalisessa lovessa.

Pitkä kuitu ciliaarinen hermo hermottavat lihaksia, jotka venyttävät iiristä, ja Müller-lihaksia, jotka nostavat ylempi silmäluomen ja kiertoradan halkeaman avaaminen. Vasomotoriset kuidut ohjataan kasvoille ylemmästä kohdunkaulan ganglionista ulkoista kaulavaltimoa pitkin. Pupillin sulkijalihasta, joka varmistaa sen kapenemisen, hermottavat parasympaattiset kuidut, joita kuljettaa kolmas kallon hermopari - silmämoottori.

Neurologian Hornerin oireyhtymän syyt jäävät tuntemattomiksi 40–60 prosentissa tapauksista, mutta lääkärit ovat osoittaneet seuraavaa:

1. Ensimmäisen asteen keskushermosolu kärsii, kun hypotalamus, aivorunko ja selkäydin vaurioituvat aivohalvauksen, multippeliskleroosin ja kasvainten aikana.
2. Toisen asteen neuroni vaurioituu, kun rintakehän ulostulo on vaurioitunut, ja siihen liittyy kohdunkaulan kylkiluita, rintakehän ulostulooireyhtymä, aneurysma subklavialainen valtimo. Välikarsinavammat, kilpirauhasen kasvaimet, selkäytimen vauriot, rintakehän yläosan vauriot ja tämän alueen leikkaus voivat häiritä hermojen eheyttä.
3. Kolmannen asteen neuroni osallistuu patologiseen prosessiin niskavammojen, kasvainten ja leikkausten aikana. kaulalaskimo ja kaulavaltimon vauriot, poskiontelon tromboosi, aivolisäkkeen kasvaimet, etäpesäkkeet. Henkilö, jolla on klusteripäänsärkyä, on taipuvainen heikentyneelle hermotukselle.

Vastasyntyneillä Bernard Hornerin oireyhtymän kehittymisen syy on synnytysvamma tai kaatumisvammoja.

Luokittelu ja ominaispiirteet

Claude Bernard-Hornerin oireyhtymä on kliininen neurologinen diagnoosi. Ensimmäinen asia, jonka lääkäri huomaa, on oppilaiden eri koko. Potilaat ovat huolissaan silmien punaisuudesta, nenän tukkoisuudesta ja päänsärystä. Pienten lasten vanhemmat huomaavat eroja silmän iiriksessä.

Patologia luokitellaan synnynnäiseen ja hankittuun. Aiemmin olemassa olevat sairaudet kehittyvät pitkä aika ja johtaa toissijaisiin vaurioihin silmien hermotuksessa.

Hornerin oireyhtymä diagnosoidaan tutkimuksessa:

1. Yläluomen lievä ptoosi (alle 2 mm) ja käänteinen ptoosi - alaluomeen nostaminen. Silmähalkeama näyttää kapealta.
2. Anisokoria eli ero pupillien koossa, jossa supistuminen tapahtuu ptoosin puolella ja jota kutsutaan mioosiksi. Pupilli laajenee hitaammin valolle altistumisen jälkeen.
3. Heterokromia eli värin värin ero on yleistä synnynnäistä syndroomaa sairastavilla lapsilla.
4. Silmämunan liike heikkenee, kun aivorunko tai poskiontelo on vaurioitunut.

Muita merkkejä ovat hikoilun ja kyynelten muodostumisen häiriö sairaan silmän sivulla, painunut silmämuna (enoftalmos) ja painuneet kasvot vaurioituneessa kallon puoliskossa.

Neurologisten oireiden ilmaantumisen avulla voimme määrittää hermosoluvaurion sijainnin:

1. Bulbar-oireet (liikkuvien hermosolujen vauriot): liikkeiden koordinaation menetys, kaksoisnäön vaivat, tahattomat liikkeet oppilaat, kehon toisella puolella oleva heikkous ja puutuminen, käheys ja ruoan nielemisongelmat.
2. Kun selkäydin vaurioituu, herkkyys katoaa, käsien liikkeet heikkenevät, suoliston toimintahäiriöt kehittyvät tai Virtsarakko, erektiohäiriöt ja spastisuus.
   Brakiaalinen pleksopatia aiheuttaa kipua ja heikkoutta käsivarressa, mikä on vahvistettu hermojen johtumistutkimuksilla ja elektromyografialla.
3. Kraniaalinen neuropatia tai kallon hermovaurio johtuu ongelmista poskiontelossa tai kallon pohjassa. Syynä voi olla trauma, kasvaimet tai verisuonitukos.

Muita merkkejä ovat hikoilun väheneminen, joka on havaittavissa, kun keskushermosolu vaikuttaa. Harlekiinioireyhtymä määritetään lapsilla vuonna varhainen ikä ihon kuoriutuminen kasvojen toisella puoliskolla denervaation vuoksi.

Diagnostiset testit

Diagnoosi vahvistetaan, jos Hornerin kolmikko tunnistetaan:

• ylä- ja alaluomien ptoosi;
• oppilaan supistuminen;
• viive pupillien laajentumisessa.

Kuvassa kolme ilmeisiä merkkejä oireyhtymä.

On olemassa useita diagnostisia tekniikoita todellisen oireyhtymän selvittämiseksi:

1. M-antikolinergisen liuoksen tiputtaminen silmiin, mikä aiheuttaa pupillien laajentumisen. Jos reaktiota ei ole, oireyhtymä vahvistetaan, koska se vähentää kykyä sopeutua valaistuksen muutoksiin.
2. Lääke "Apraclonidine" on alfa-adrenerginen agonisti. Sen vaikutuksesta oireyhtymästä kärsivä pupilli laajenee lisääntyneen sensorisen denervaation vuoksi ja normaali pupilli kapenee hieman.
3. On olemassa testi, jolla erotetaan sairastunut neuroni käyttämällä "Hydroksiamfetamiinia", joka aiheuttaa norepinefriinin vapautumisen ehjistä adrenergisista hermopäätteistä ja pupillin laajentumisen. Jos molemmat pupillit ovat laajentuneet tunnin kuluttua silmätipoille altistumisesta, 1. tai 2. asteen neuroni vaikuttaa. Jos ahtautunut pupilli ei voi laajentua, kyseessä on kolmannen asteen neuronivaurio.

Hornerin oireyhtymä on erotettava kroonisesta uveiitista, kolmannen aivohermon halvauksesta, aponeuroottisesta ptoosista ja silmän myastheniasta. Magneettikuvaus paljastaa kasvaimia ja verisuonten muutokset, joka voi aiheuttaa Hornerin oireyhtymän.

Hoito

Taudin akuutti puhkeaminen viittaa neurologiseen hätätilanteeseen. Yleensä Hornerin merkki esiintyy kaulavaltimon dissektion taustalla, mikä lisää aivoinfarktin riskiä.

Ensimmäinen vaihe on aivojen, kaularangan ja selkäytimen röntgentutkimus, verisuonijärjestelmä pää, kaula ja rintakehä. Hoito riippuu Bernard-Hornerin oireyhtymän etiologiasta:

1. Kaulavaltimon dissektio havaitaan CT-angiografialla ja angiogrammalla. Hoito koostuu antikoagulanttien nopeasta antamisesta neurologin valvonnassa.
2. Neuroblastoomaa epäillään lapsella, jolla on Hornerin merkki ilman ilmeistä syytä, esimerkiksi traumaattista. Katekolamiinimetaboliittien esiintyminen virtsassa arvioidaan ja pään, kaulan ja nivelten röntgenkuvaus tehdään.
3. Jos aivo- tai selkäydinvauriosta ilmenee oireita, määrätään MRI. Ostalmopareesin esiintyessä poskionteloalue arvioidaan kuudennen kallohermoparin yksittäisen halvauksen epäilyn vuoksi. Hoito vaatii kirurginen interventio.
4. Hornerin oireyhtymän yksittäinen spontaani ilmaantuminen on syy tutkia kaulan ja rintakehän alueella keuhkojen kärjen tai paravertebraalisen alueen vaurioita. Tehdään CT-skannaus kontrastilla.

Kuvatut tutkimustekniikat liittyvät hengenvaarallisiin tiloihin, jotka vaativat kirurgista toimenpidettä. Niiden poistaminen mahdollistaa okulosympaattisen pareesin parantamisen. Useimmiten neurokirurgien apua tarvitaan aneurysmiin, jotka provosoivat Hornerin oireyhtymää, kaulavaltimon seinämän palauttamista.

Jos oireyhtymä johtuu jatkuvasta klusterin kipu, sinun tulee kääntyä osteopaatin puoleen. Manuaalisten tekniikoiden avulla sympaattisten hermojen puristus helpottuu, mikä auttaa hoitamaan hermotushäiriöitä. Kun olet sulkenut pois hengenvaaralliset olosuhteet, käytä plastiikkakirurgia korjausta varten kosmeettinen vika. Tyypillisesti levator-silmälihaksen toimintaa vahvistetaan tai Mülleri-lihakset leikataan. Sähköstimulaatiota käytetään harvoin, koska se on tehotonta ja tuskallista potilaille. Kansanhoidot ei käytetä neurologisiin ongelmiin.

Sympaattisten hermosolujen solurungot sijaitsevat selkäytimen C8- ja T1-sivusarvissa. Näiden solujen aksonit, osana etujuuria, tulevat esiin selkäydinkanavasta ja tunkeutuvat yhdistävän haaran muodossa sympaattisen rungon ensimmäisiin rintakehä- ja alakaulansolmukkeisiin (usein nämä solmut yhdistetään ns. tähti). Kuidut kulkevat keskeytyksettä sen läpi ja keskimmäisen kohdunkaulan ganglion läpi ja päättyvät ylemmän kohdunkaulan sympaattisen ganglion soluihin. Postganglioniset kuidut kutoutuvat sisäisen kaulavaltimon seinän ympärille, jonka kautta ne tulevat kallononteloon, ja sitten silmävaltimoa pitkin ne saavuttavat kiertoradan ja päättyvät sileään lihakseen säteittäisesti järjestetyillä kuiduilla - m. dilatator pupillae, kun supistuminen, pupilli laajenee. Lisäksi sympaattiset kuidut ovat kosketuksissa silmänhalkeamaa laajentavaan lihakseen (m. tarsalis superior) ja silmäkuopan sileisiin lihaksiin (ns. Mülleri-silmälihakset). Kun sympaattisia kuituja pitkin millä tahansa tasolla selkäytimestä silmämunaan kulkevat impulssit sammutetaan, sen kyljelle syntyy oireiden kolmikko: pupillien supistuminen (mioosi) dilataattorihalvauksen vuoksi; silmäluoman halkeaman kapeneminen (ptoosi) m:n vaurion seurauksena. tarsalis; silmämunan vetäytyminen (enoftalmos) sileän pareesin vuoksi lihaskuituja retrobulbaarikuitu. Tätä oireiden kolmikkoa kutsutaan nimellä Claude Bernard-Hornerin oireyhtymä. Useimmiten se tapahtuu, kun selkäytimen lateraalinen sarvi on vaurioitunut (kasvain, pehmeneminen, verenvuoto) C8-E1-segmenttien, tähtien tai kohdunkaulan sympaattisen ganglion alueella. Aivokuoren ja subtuberkulaarisen alueen kuidut lähestyvät selkäytimen lateraalisten sarvien soluja. Nämä johtimet kulkevat aivorungon sivuosissa ja selkäytimen kohdunkaulan osissa. Siksi Hornerin kolmikkoa esiintyy muiden oireiden ohella, jos aivorungon toisella puoliskolla, erityisesti ytimeen posterolateraalisilla osilla, on polttovaurio. Hornerin oireyhtymän yhteydessä havaitaan joskus iiriksen pigmentoitumista.

25. Hypotalamuksen alueen vaurion kliiniset oireet.

Hypotalamus (prethalamus) on aivojen kolmannen kammion pohja ja koostuu ytimistä (32 paria). Hypotalamuksen ytimiä on 3 ryhmää:

Anterior (paraventrikulaariset supraoptiset ytimet)

Keskimmäinen (supraoptisten ytimien takaosat, keskustan ytimet harmaa aine 3 kammiota, mastoid infundibulumin etuosa, pallidoinfundibulaarinen, interfornical tumat)

· Takaosa (mastoidivartalo, vatsalihaksen takaosa, subtalaminen tuma).

Toiminnot: Hypotalamus on tärkeä autonominen keskus, joka vaikuttaa kaikkiin kehon autonomis-viskeraalisiin toimintoihin. Osallistuu unen ja hereillä olemisen, kehon lämpötilan, kudosten trofian, hengityselinten, sydän- ja verisuonijärjestelmän, hematopoieesin ja veren hyytymisjärjestelmän, maha-suolikanavan happo-emäs-tilan, kaikentyyppisten aineenvaihdunnan, poikkilihasten toiminnan, toiminnan säätelyyn Umpieritysrauhaset, sukupuolielinten alueella. Henkilön somaattisen ja henkisen toiminnan eri muotojen tarjoaminen.

Leesion oireyhtymät:

· Paroksysmaalinen tai pysyvä hypersomnia, unen kaavan vääristymät, dyssomnia.

· Kasvis-vaskulaarinen oireyhtymä (dystonia) – jolle on ominaista kohtauksellinen sympaattinen-lisämunuainen, vagoinsulaarinen ja sekamuotoinen sympathovaginaalinen kriisi, johon liittyy asteninen oireyhtymä.

· Neuroendokriininen oireyhtymä, johon liittyy pluriglandulaarinen toimintahäiriö – jolle on ominaista erilaiset endokriiniset häiriöt, jotka yhdistyvät neurotrofisiin sairauksiin (ihon oheneminen ja kuivaus, haavaumat, makuuhaavat, neurodermatiitti, turvotus, maha-suolikanavan haavaumat), luumuutokset (osteoporoosi, skleroosi) ja hermo-lihashäiriöt jaksollinen kohtauksellinen halvaus, lihasheikkous ja hypotensio.

· Itsenko-Cushingin oireyhtymä – rasvan kertymistä esiintyy kasvoissa ("moon face"), kaulassa, olkavyö("sonni"-tyyppinen liikalihavuus), rintakehä, vatsa. Lihavuuden taustalla olevat raajat näyttävät ohuilta. Troofisia häiriöitä havaitaan venytysmerkkien muodossa kainaloalueiden sisäpinnan iholla, rintakehän ja vatsan sivupinnalla, rintarauhasten alueella, pakaroissa ja kuivassa ihossa. Kohonnut verenpaine. Sokerikäyrän muutos, virtsan kortikosteroidien väheneminen.

· Adiposogenitaalinen dystrofia (Babinsky-Froelichin tauti) – voimakasta rasvan kertymistä vatsaan, rintakehään, reisiin. Usein klinodaktyylia, luuston muutoksia, sukuelinten alikehittymistä ja toissijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia. Troofiset muutokset ihossa ohenemisen, marmoroitumisen, pigmentin hajoamisen ja lisääntyneen kapillaarien haurauden muodossa.

Lawrence-Moon-Biedlin oireyhtymä - synnynnäinen epämuodostuma kehitys, johon liittyy hypotalamuksen alueen toimintahäiriö. Ominaista liikalihavuus, sukuelinten alikehittyminen, dementia, kasvun hidastuminen, pigmentaarinen retinopatia, polydaktylia ja etenevä näönmenetys.

Ennenaikainen murrosikä

· Viivästynyt murrosikä

· Ei diabetes(antidiureettisen hormonin tuotannon vähenemisen vuoksi)

Aivojen kääpiö (fyysisen kehityksen hidastuminen)

26. Akuutit aivoverenkiertohäiriöt.

Acute cerebrovaskulaariset tapaturmat (ACI) sisältävät akuutisti esiintyviä verisuoniperäisiä aivovaurioita, joille on tunnusomaista aivokalvon, aivo- ja fokaaliset oireet tai niiden yhdistelmä. Pysyvän neurologisen vajauksen keston mukaan erotetaan ohimenevät aivoverisuonionnettomuudet ja aivohalvaukset. Aivohalvauksen kehittymisen riskitekijöitä ovat geneettinen taipumus sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksiin, dyslipoproteinemia, hypertensio, diabetes mellitus, ylipaino, usein emotionaalinen stressi. Akuuttina aivoiskemiana esiintyvä ACVA johtuu erosta aivojen hapen ja veren mukana toimitettujen energiasubstraattien tarpeiden välillä sekä aivojen perfuusion jyrkästä laskusta. Hemorragisen aivohalvauksen perusta on eheyden loukkaus verisuonen seinämä veren tunkeutuessa aivokudokseen, sen kammioihin tai kalvojen alle.

Luokittelu. Akuutit häiriöt

PNMK ( ohimenevä häiriö aivojen verenkierto)

ACVA (aivojen verenkierron akuutti häiriö)

Iskeeminen

Embolinen

Stenoottinen

Hemorraginen

Subaraknoidaalinen verenvuoto

Parenkymaalinen verenvuoto

Yhdistetty

YLEISET aivot oireyhtymä, mukaan lukien tajunnan masennus, päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, huimaus - ei vestibulaarinen huimaus ja harvemmin yleistyneet kohtaukset, kuvastaa koko aivojen toimintahäiriön astetta. Sen syyt ovat aivojen hypoksia, iskemia, turvotus, lisääntynyt kallonsisäinen paine myrkytys ja näiden tekijöiden yhdistelmä. Aivooireyhtymän vakavuus ja sen dynamiikka ovat tärkeimmät kriteerit arvioitaessa potilaan tilan vakavuutta. Tutkimus alkaa tajunnan tason arvioinnilla, joka on kattavin aivotoiminnan mitta. On tarpeen erottaa seuraavat tajunnan masennuksen tasot: stupor, stupor, kooma.

MENINGEAL oireyhtymä, tämä on merkki ärsytyksestä aivokalvot, jota havaitaan aivokalvontulehduksessa, enkefaliitissa ja vaikeissa aivohalvauksissa. Perustutkimukseen kuuluu: - niskalihasten jäykkyyden määrittäminen päätä passiivisesti taivuttamalla ja leuan ja rintalastan välinen etäisyys senttimetreinä arvioimalla - Kernig-merkin tarkastus taivuttamalla jalkaa suorassa kulmassa. lonkka ja polvinivelet sen jälkeen sen laajentaminen ja säären ja reiden välisen kulman asteittainen arviointi - zygomaattisen selkärankareuma-ilmiön tarkistaminen poskikaaren lyönnillä ja kasvojen irvistyksen arviointi.

FOCAL oireet: liikehäiriöt(lievästä pareesista plegiaan) suurimmassa osassa motoriset häiriöt jakautuvat hemityypin mukaan; aistihäiriöt (hypoestesia); afasia; dysartria; hemianopsia; silmän motoriset häiriöt (horisontaalinen katseen pareesi); heikentynyt näöntarkkuus; anosognosia; muistin heikkeneminen.

27. Iskeeminen aivohalvaus.

1. Embolinen tyyppi

* - Tromboembolia (kardiogeeninen - reuma, endokardiitti)

* - Atheromatous embolus (tuhonnut atheromatous plakki)

* - Rasva embolus (suurten putkiluiden murtumat)

Minkä tahansa alkuperän embolia tukkii aivovaltimon luumenin, minkä seurauksena yllä määritellyt fokaaliset oireet ilmaantuvat.

Kliininen kuva. Taudille on ominaista akuutti alkaminen fokaali- ja aivooireineen. Useimmissa tapauksissa taudin puhkeaminen tapahtuu aktiivisen hemodynamiikan taustalla: fyysinen aktiivisuus, psykoemotionaalinen stressi.

Embolisen aivohalvauksen syy, fokaalisten oireiden sijainti ja laajuus ovat ilmeisiä. Yleiset aivooireet ilmenevät aivojen verenvirtauksen autoregulaation jyrkän häiriön vuoksi; aivovaltimoiden kouristukset vastauksena akuuttiin verisuonionnettomuuteen. Yleisimmät oireet ovat päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, tajunnan masennus, joskus koomaan asti. Yleisillä aivooireilla on kuitenkin taipumus taantua muutamassa tunnissa, mitä nopeammin embolisoitu valtimo on sitä pienempi. Pienten valtimoiden vaurioissa yleisiä aivooireita ei välttämättä ole ollenkaan, ja fokaaliset oireet saavat PNMK:n luonteen.

2. Stenoottinen tyyppi

Tämän aivohalvauksen variantin patogeneesi liittyy valtimon ontelon kaventumiseen ja hemodynamiikan osakompensaatioon sen altaassa. Sitten systeemisen tekijän ilmaantumisen tai voimistumisen taustalla tällä alueella esiintyy verenvirtauksen edelleen heikkenemistä (hidas virtaus), mikä johtaa dekompensaatioon ja fokaalisten oireiden ilmaantumiseen. Tilanteen jatkokehitys liittyy sellaisiin tekijöihin kuin aivoalueen iskeemisen vaurion aste ja koko, muutokset systeemisen tekijän vakavuusasteessa.

Kliininen kuva . Taudin puhkeaminen on useimmissa tapauksissa asteittaista, usein yöllä; Kun potilas herää, hän havaitsee fokaaliset oireet, jotka vastaavat tiettyä verisuonialuetta. Useimmiten nämä ovat hemipareesia ja hemihypestesiaa, jotka ovat vallitsevia käsivarressa, eli sisäisen kaulavaltimon altaassa. Ehdon kehittyminen riippuu edellä mainituista tekijöistä. Myönteisellä lopputuloksella oireet voivat taantua lähes kokonaan, mutta jos iskeeminen vyöhyke muuttuu nekroosiksi, fokaaliset ilmenemismuodot syvenevät ja yleinen aivooireyhtymä ilmaantuu päivinä 2-3.