Multipli mijelom ili mijelom jedna je od vrsta hemoblastoza. Ovaj pojam nazivaju svi poznati i najopasniji "rak krvi". Drugim riječima, mijelom je bolest u čijem nastanku dolazi do brzog umnažanja tumorskih stanica – plazma stanica koje stvaraju abnormalni protein nazvan “paraprotein”. Treba napomenuti da se pokazatelji plazma stanica u koštanoj srži i krvi povećavaju zbog mutacije koja se u njima događa. Upravo taj proces uzrokuje intenzivnu proizvodnju paraproteina.

Glavna razlika između multiplog mijeloma i drugih onkopatologija - raka želuca, raka dojke - je u tome što su stanice raka istovremeno lokalizirane u bilo kojem dijelu tijela i utječu na različite organe. Onamo se prenose krvotokom.

Zbog činjenice da su antitijela-plazmociti prisutni u velikim količinama u koštanoj srži, ona prestaje normalno funkcionirati, formiranje krvi je poremećeno i počinje proces uništavanja koštanog tkiva. Zbog činjenice da su onkoćelije prisutne u različitim organima i sustavima, njihov rad također ne uspijeva. To uzrokuje različite simptome bolesti.

Mijelom je onkološka bolest koju karakterizira umnožavanje i koncentracija plazma stanica u koštanoj srži. Ove stanice doprinose otpuštanju patoloških proteina u krv - paraproteina.

Da shvatim suštinu ovu bolest, trebali biste razumjeti kakve su stanice plazma stanice i kako se proizvode paraproteini.

Dakle, plazma stanice su stanice koje nastaju iz B-limfocita. Proces njihovog nastanka vrlo je složen i, u pravilu, počinje uvođenjem stranog mikroorganizma u krvotok.

Razvoj multiplog mijeloma

Prvo se mikrob susreće s B-limfocitom, koji ga zauzvrat vidi kao prijetnju. Zatim se B-limfocit aktivira i šalje u obližnji limfni čvor. Tamo mijenja svoj oblik i izgled. Pokreće se proces proizvodnje antitijela, odnosno imunoglobulina, čiji je zadatak uništavanje mikroba koji se nađu na putu.

Drugim riječima, ako crijevni virus stane na put B-limfocitu, on će se boriti samo s rotavirusom ili norovirusom. Upravo zahvaljujući ovom selektivnom mehanizmu imunitet potiskuje vitalnu aktivnost samo patološki opasnih mikroorganizama i ne šteti "korisnim" bakterijama.

Ponovno rođeni B-limfocit postaje punopravna imunološka stanica, koja se naziva "plazmocit". Nakon transformacije ulazi u krvotok i tamo se počinje aktivno razmnožavati. One stanice koje su nastale iz plazma stanice nazivaju se "monoklonske".

Nakon uništenja patogena veliki broj monoklonskih stanica umire, a "preživjele" se pretvaraju u memorijske stanice. Upravo će oni u bliskoj budućnosti pružiti zaštitu od prethodno prenesene bolesti. Sve gore navedeno je norma.

Ali postoje i opasna kršenja koja ukazuju na razvoj mijeloma. To je, ovu bolest karakteriziran beskrajnom proizvodnjom monoklonskih stanica pomoću plazmocitoma. Međutim, oni ne umiru - njihov broj se povećava. Drugim riječima, razvojem mijeloma prestaje proces razaranja monoklonskih stanica. Kao rezultat toga, oni se šire i prodiru u koštanu srž, gurajući odatle trombocite, leukocite i eritrocite. Kao rezultat, pacijent razvija pancitopeniju - smanjenje broja vitalnih stanica u cirkulirajućoj krvi.

Važno! U medicini se razlikuje solitarni tumor (jedan tumor lokaliziran u određenoj kosti ili žarištu izvan njega koštana srž) i multipli mijelom. Prva opcija, prema medicinskoj statistici, u većini slučajeva može se uspješno liječiti.

Ali to nije sve. Beskonačno umnožavanje monoklonskih antitijela proizvodi neispravne imunološke stanice koji ne može uništiti patogeni mikroorganizmi. Zovu se "paraproteini".

Te se tvorevine talože u velikim količinama na raznim organima. U tom smislu, njihovo funkcioniranje je poremećeno, imunitet je potisnut, zgrušavanje krvi se pogoršava, povećava se njezina viskoznost, metabolizam proteina je poremećen, struktura kostiju je uništena i razvija se osteoporoza.

Važno! Mijelom se uglavnom razvija kod osoba starijih od 40 godina. U velikom broju, bolest se dijagnosticira u 50-60 godina. Žene obolijevaju rjeđe od muškaraca.

Video - Multipli mijelom: uzroci i razvoj

Uzroci razvoja multiplog mijeloma

Uzroci pojave bolesti od strane liječnika još nisu u potpunosti razjašnjeni. Međutim, postoje neki čimbenici koji mogu povećati rizik od razvoja multiplog mijeloma.

1. Virusne infekcije u kroničnom obliku.
2. nasljedni faktor. U opasnosti su oni ljudi čiji su rođaci imali leukemiju.
3. Stalni utjecaj čimbenika koji potiskuju imunološke funkcije - stres, produljena izloženost radioaktivnoj zoni, uporaba citostatika itd.
4. Ljudi koji stalno udišu otrovne tvari - žive pare, spojeve arsena - također spadaju u zonu rizika.
5. Pretilost je također provocirajući čimbenik u progresiji multiplog mijeloma.

Važno! Bolest se dijagnosticira rendgenom, spiralnom tomografijom, pretragama krvi i urina (opće), biokemijom, aspiracijom (uzimanje dijela koštane srži).

Simptomi multiplog mijeloma

Simptomi mijeloma dijele se u 2 skupine. Ovaj:

• znakovi koji su povezani s progresijom malignog tumora u koštanoj srži;
• simptomi koji su svojstveni širenju tumora u različitim dijelovima tijela, kao i ulazak paraproteina u krvotok.

Klinička slika multiplog mijeloma, koji napreduje u koštanom tkivu je sljedeća.

Važno! Osoba koja boluje od leukopenije, uz odgovarajuće liječenje, može živjeti od 5 do 10 godina. U nedostatku terapije, smrt će nastupiti nakon 2 godine od početka razvoja.

Simptomi tumora u različitim tjelesnim sustavima

Simptomi koji su svojstveni širenju tumora u različitim sustavima tijelo i ulazak paraproteina u krv.

1. Loša funkcija bubrega, zatajenje organa, razvoj nefrotskog sindroma. Bolesti su prvenstveno povezane s nakupljanjem paraproteina u bubrezima i redovitim zaraznim lezijama. Kao rezultat toga, bubrezi podnose kolosalno opterećenje, zbog čega je organ iscrpljen, razvija se zatajenje. Bubrežne lezije karakteriziraju prisutnost Bence-Jonesovog proteinskog tijela i mokraćne kiseline u urinu. Prvi se otkriva pomoću specijalizirane medicinske analize. Prisutnost proteinskog tijela u urinu Bence-Jonesa, u pravilu, ukazuje na razvoj mijeloma. Za razliku od normalnog zatajenja bubrega, mijelom nije popraćen edemom i hipertenzijom.
2. Kršenje zgrušavanja krvi. Razvija se zbog nedostatka trombocita u krvi, kao i zbog njihove nemogućnosti funkcioniranja.
3. Problemi sa srcem (kardiomiopatija).
4. Simptomi neuroloških bolesti.
5. Povećanje veličine slezene i jetre.
6. Povećana gustoća krvi. Popraćeno obilnim krvarenjem iz rodnice, nosa, desni, crijeva i drugih krvarenja. Osim toga, pacijent ima hematome, modrice, abrazije. Još jedan prepoznatljiv simptom su "rakunove oči". Karakterizira ga pojava modrica ispod očiju nakon laganog dodira ovog područja. To je zbog razaranja stijenki krvnih žila i povećane gustoće krvi. Zbog loše opskrbe krvlju na pozadini mijeloma, pacijent može razviti hipoksiju, anoreksiju i složene bolesti srca.
7. Uništavanje noktiju, gubitak kose.
8. Pokretljivost jezika se pogoršava, povećava se u veličini.

Važno! Zbog previše viskozne krvi u mijelomu, pacijent može doživjeti autonomni poremećaji u obliku teške vrtoglavice, pospanosti, umora, tjeskobe, poremećene motoričke koordinacije, konvulzija. U iznimnim slučajevima, pospanost kod mijeloma dovodi do stupora i kome.

Liječenje multiplog mijeloma

Terapija multiplog mijeloma prvenstveno je usmjerena na produljenje života bolesnika.

Važno! Neće se moći potpuno riješiti mijeloma - moguće je samo zaustaviti proces širenja tumora i uvesti ga u remisiju.

Terapija bolesti sastoji se u primjeni metoda za uklanjanje simptoma i primjeni posebnih citostatskih metoda. Potonji uključuju kemijske i terapija radijacijom.

Simptomatsko liječenje uključuje kirurška intervencija, čiji je cilj uklanjanje kompresije unutarnjih organa od strane tumora, uzimanje lijekova koji ublažavaju bol, kao i metode usmjerene na smanjenje razine kalcija u krvi, obnavljanje zgrušavanja krvi i liječenje oštećenja bubrega.

Važno! U slučaju bolesti, pacijent također treba slijediti dijetu, svakako imati nisku količinu proteina. Potrebno je uključiti u prehrambenu prehranu ne više od 60 gr. proteina dnevno. Da biste to učinili, preporuča se gotovo poništiti konzumaciju mesa, leće, Bjelanjak, orasi, mahunarke, riba.

Video - Multipli mijelom: znakovi i liječenje

Što je to: mijelom (od grčkog "myelos" - koštana srž, "oma" - uobičajeno ime bilo koji tumori) - onkološka bolest krvi, maligni tumor koji raste u koštanoj srži. Ponekad se ova bolest pogrešno naziva "rak". Tumor se sastoji uglavnom od plazmocita - stanica odgovornih za imunitet, borbu protiv zaraznih bolesti, proizvodnju imunoglobulina. Te stanice rastu iz B-limfocita, ali kada razna kršenja procesom njihovog sazrijevanja pojavljuju se tumorski klonovi koji dovode do nastanka mijeloma. Maligne formacije mijeloma infiltriraju koštanu srž cjevastih kostiju, utječući na njih.

Reprodukcija plazmablasta i plazmocita u koštanoj srži doprinosi sintezi paraproteina - abnormalnih proteina, imunoglobulina, koji u ovom slučaju ne obavljaju svoje zaštitne funkcije, ali njihov povećani broj zgušnjava krv, oštećuje razne unutarnje organe.

Bolest se razlikuje prema imunokemijskim znakovima pripadnosti proteina (imunoglobulina) jednoj od klasa. Na primjer, pojava proteina klase IgE određuje prisutnost E-mijeloma.

Vrste mielomas

Postoji nekoliko vrsta multiplog mijeloma.

Solitarni oblik- ovo je pojedinačni fokus infiltracije, najčešće koncentriran u ravnim kostima.

Vodeće klinike u Izraelu

Generalizirani oblik se dalje dijeli na:

Mijelomi se razlikuju i po sastavu tumorskih stanica:

• plazmocitni;
• plazmablast;
• Polimorfocelularni;
• Mala stanica.

Postoje različite imunokemijske značajke izlučenih paraproteina:

• Bence-Jonesov mijelom (tzv. bolest lakog lanca);
• Mijelomi A, G i M;
• nesekretirajući mijelom;
• Diklonski mijelom;
• Mijelom M.

Mijelom G javlja se u 70% slučajeva, mijelom A javlja se u 20% slučajeva, a Bence-Jonesov mijelom je nešto rjeđi (15%).

Faze bolesti

Tijek bolesti može se podijeliti u tri faze:

• I - stupanj početnih manifestacija;
• II - stadij razvijene kliničke slike;
• III - terminalni stadij;

Stadij I asimptomatsko razdoblje tijekom kojeg nema klinički znakovi i promjene u stanju bolesnika.

Stadij II- kod kojih su najjasnije izraženi svi klinički simptomi karakteristični za mijelom.

Stadij III– . Mijelom se širi na razne unutarnje organe.

Postoje podstupnjevi A i B, karakterizirani prisutnošću ili odsutnošću zatajenja bubrega u bolesnika.

Manifestacije i simptomi

Mijelom se često razvija bez uključivanja posebna pažnja manifestira se bolovima u kostima. Kao rezultat razvoja, bolest se širi na unutarnje dijelove ravnih kostiju (lopatice, prsna kost, kralješci, lubanja) ili epifize cjevastih kostiju. Česti su slučajevi otkrivanja mijelosarkoma - malignih elemenata, koji se uglavnom sastoje od bijelih krvnih stanica. U budućnosti se na kostima pojavljuju formacije u obliku zaobljene meke tvari - to je tipično za difuzni nodularni mijelom (mijeloblastom), dok se koštano tkivo uništava.

Postoje slučajevi kada je bolest neprimjetna do određenog razdoblja i iznenada se pojavi spontani prijelom - posljedica osteodestrukcije.

Identificirani kvarovi gastrointestinalni trakt, zamagljen vid, fluktuirajuća tjelesna temperatura, opća slabost, anemija, privatne zarazne bolesti: od obična gripa do leukoplakije vulve ili cerviksa. Kao rezultat oštećenja unutarnjih organa, postoji nelagoda i bol, lupanje srca, osjećaj težine u hipohondriju. Događa se da čvorovi mijeloma stisnu mozak, javljaju se glavobolje. Osim toga, moguće je patološke promjene vertebralni diskovi, što dovodi do mijeloradikuloishemije, poremećene opskrbe krvlju leđne moždine.

Uzroci bolesti. Faktori rizika

Uzroci mijeloma nisu pouzdano poznati. Može se samo razlikovati zajednički faktori pridonoseći manifestaciji onkoloških bolesti općenito. Često se mijelom nalazi u starijih osoba (starijih od 65 godina), osoba izloženih bilo kakvom ionizirajućem zračenju, dugotrajnom kontaktu s naftnim derivatima, azbestom i drugim otrovnim tvarima. Određenu ulogu u nastanku mijeloma igraju rasa, virusne infekcije, stres i genetska predispozicija.

Prema statistikama, mijelom se javlja gotovo dvostruko češće među tamnoputom populacijom nego među bjeloputom populacijom, no razlog za takvu rasprostranjenost još nije utvrđen.

Važnu ulogu u proučavanju uzroka mijeloma igraju genetička istraživanja koja svojim mutacijama mogu otkriti gene koji mogu uzrokovati tumor.

Dijagnostika

Koristi se za dijagnosticiranje mijeloma laboratorijske metode istraživanje. Najkarakterističnije promjene mogu se identificirati na temelju opće analize krvi i urina, obraćajući pozornost na sljedeće pokazatelje: povećani višak kalcija u urinu ili u krvnom serumu, istodobno visoka razina bjelančevine u mokraći i nizak broj crvenih krvnih stanica, trombocita i hemoglobina, povećan na 80 mm/h. i iznad ESR. Visok sadržaj ukupne količine proteina u krvi na pozadini niska razina albumin.

Točnija dijagnoza daje se definicijom monoklonskih paraproteina, testom urina za protein Bence-Jones. pozitivna analiza daje prisutnost lakih lanaca paraproteina koji prolaze kroz tubule bubrega. Osim toga, provode se brojne druge studije: X-ray, tomografija kostiju, biopsija trefina koštane srži, citogenetičke studije i određuju kvantitativne pokazatelje imunoglobulina u krvi.

Provođenje jedne analize nije dovoljno za ispravnu dijagnozu, stoga je za konačni rezultat istraživanja potrebno sve podatke usporediti s kliničke manifestacije znakove bolesti.

Liječenje

Mijelom liječi hematolog u bolnici. Mijelom se odnosi na neizlječive lezije hematopoetskih tkiva, čije je potpuno izlječenje moguće samo transplantacijom koštane srži, ali ispravno i pravovremeno propisano liječenje omogućuje vam da tumor držite pod kontrolom.

Koraci liječenja mijeloma:

• Citostatska terapija;
• Terapija radijacijom;
• Imenovanje alfa2-interferona;
• Prevencija i liječenje komplikacija;

Glavni dio kompleksa liječenja mijeloma zauzima kemoterapija. Osim toga, koriste se i druge nove vrste liječenja, temeljene na ispravnoj prognozi bolesti. Uz asimptomatski tijek bolesti stadija IA ili IIA, liječenje se odgađa, ali se pacijent stalno prati, prati se sastav krvi. Ako je prešao na prošireni, propisuju se citostatici i kemoterapija.

Želite li dobiti ponudu za tretman?

*Samo uz dobivanje podataka o bolesti pacijenta, predstavnik klinike će moći izračunati točnu procjenu liječenja.

Indikacije za kemoterapiju:

• Anemija;
• Hiperkalcemija (povišena razina kalcija u krvnom serumu);
• amiloidoza;
• Hiperviskozni i hemoragični sindrom;
• Oštećenje kostiju;
• Oštećenje bubrega.

Postoje dvije vrste kemoterapije: standardna i visoka doza. Koriste se kako poznati lijekovi "Melferan", "Sarkolizin", "Cyclophosphan", tako i novi, moderniji "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib".

Za liječenje bolesnika starijih od 65 godina koriste se prednizolon, vinkristin, alkeran, ciklofosfamid. Koriste se i kod najagresivnijeg oblika bolesti. Kod koštanog mijeloma također se koriste bisfosfonati (Bonefos, Aredia, Bondronat) koji inhibiraju rast samog mijeloma, inhibiraju aktivnost osteoklasta i mogu zaustaviti razaranje koštanog tkiva. Pacijentima mlađim od 65 godina nakon standardne kemoterapije može se propisati kemoterapija u visokim dozama, sve do transplantacije matičnih stanica (vlastitih ili donorskih).

Uglavnom se koristi za lezije kostiju s jakom boli i velikim žarištima destrukcije tkiva, sa solitarnim mijelomom, kao i kod slabih pacijenata poput. Kao dodatak liječenju propisan je deksametazon.

Kao terapija održavanja, pacijentima u remisiji propisuju se visoke doze alfa2-interferona tijekom nekoliko godina.

Prevencija i liječenje komplikacija temelji se na korekciji funkcije bubrega kod zatajenja bubrega, primjeni diuretika, dijeti, prazmaferezi (pročišćavanje krvi od paraproteina) ili hemodijalizi u više teški slučajevi, transfuzija krvnih sastojaka za anemiju. Osim toga, suzbijanje zaraznih bolesti primjenom antibiotika (obično širokog spektra djelovanja), detoksikacijska terapija.

Mnogo se pozornosti posvećuje normalizaciji sadržaja kalcija primjenom diuretika, kalcitrina. Različiti stupnjevi hiperkalcijemije liječe se hidratacijom, upotrebom mineralna voda, infuzije. Za prijelome se koriste osteosinteza, trakcija i kirurško liječenje.

Zbog visokog rizika od komplikacija (osobito kod starijih bolesnika), trenutno se ne koristi široko u liječenju mijeloma. Najprihvatljivija opcija je transplantacija matičnih stanica od darivatelja ili samog bolesnika, što može dovesti do izlječenja u približno 20% bolesnika.

Operativno kirurško liječenje mijelomi se koriste za lezije kralježnice, kompresiju korijena živaca, krvnih žila i drugih vitalnih važni organi ili provesti jačanje i fiksaciju kostiju u slučaju prijeloma.

Dijeta i prehrana

Prehrana za mijelom isključuje kolače, slatkiše, boršč i drugu masnu, začinjenu, slanu i dimljenu hranu. Također su nepoželjni proizvodi od bogatog brašna, proso, biserni ječam, raženi kruh, mahunarke, punomasno mlijeko i mliječni proizvodi, sokovi, gazirana pića i kvas.

Morate jesti u malim obrocima. Uz normalnu razinu leukocita, u prehranu se mogu uvesti jaja, riba, nemasna govedina, zečje meso, piletina, jetra. Kaša od žitarica, sušeni kruh. Dopušteno je svježe ili kuhano voće i povrće.

Na smanjen iznos segmentiranih leukocita u krvi (neutrofili) i dispeptičkih manifestacija u prehrani, možete uključiti kašu od riže na vodi ili rižinu juhu.

Savjetuje se unos hrane koja sadrži kalcij, vitamine B i C, s količinom bjelančevina do dva grama po kilogramu tjelesne težine dnevno. Uz kemoterapiju i normalan rad bubrega količina unesene tekućine je do tri litre. Možete piti kompote, žele, čaj, juhu od šipka.

Na primjer, tijekom kemoterapije za doručak možete jesti kruh s maslacem, kajganu kuhanu na pari ili griz, zeleni čaj, kavu. Za ručak - goveđi kotleti kuhani u dvostrukom kotlu, nemasna juha s mesnom juhom, sušeni kruh, kompot. Između ručka i večere možete piti žele od bobica, jesti kolačiće (suhe). Za večeru, kuhano nemasno meso, prilog od riže, juha od šipka.

Životni vijek na mielome

Ovisno o obliku bolesti i njezinom tijeku, o fazi u kojoj je počelo liječenje, prognoze očekivanog životnog vijeka bolesnika variraju od nekoliko mjeseci do deset godina. To je također zbog odgovora bolesti na liječenje, prisutnosti drugih patologija i dobi pacijenata. Osim toga, kod mijeloma se razvijaju teške komplikacije koje dovode do smrti: zatajenje bubrega, sepsa, krvarenje, oštećenje unutarnjih organa korištenjem citostatika.

Prosječni životni vijek, uz standardnu ​​kemoterapiju, je 3 godine. S visokim dozama kemikalija - 5 godina. U osoba s preosjetljivošću na kemoterapiju očekivani životni vijek ne prelazi 4 godine. Dugotrajnim liječenjem kemijskim pripravcima dolazi do razvoja sekundarne rezistencije mijeloma, koja se transformira u akutna leukemija. Mijelom ima visok stupanj malignosti, potpuno izlječenje je vrlo rijetko.

U stadiju IA očekivani životni vijek je u prosjeku oko pet godina, a u stadiju IIIB manje od 15 mjeseci.

Video: Mijelom

Rusticki-Kahlerova bolest ili multipli mijelom je rak Krvožilni sustav. Karakteristična značajka bolesti je da se zbog malignog tumora u krvi povećava broj plazmocita (stanica koje proizvode imunoglobuline), koji počinju proizvoditi patološki imunoglobulin (paraprotein) u velikim količinama.

Multipli mijelom - što je to jednostavnim rječnikom?

Multipli mijelom je oblik multiplog mijeloma. Tumor koji zahvaća plazma stanice kod ove bolesti javlja se u koštanoj srži. Statistički češći mijelom kostiju kralježnice, lubanje, zdjelice, rebara, prsa, rjeđe - cjevaste kosti tijela. Maligne formacije (plazmocitomi) kod multiplog mijeloma zahvaćaju nekoliko kostiju i dosežu veličinu od 10-12 cm u promjeru.

Plazma stanice su dio imunološki sustav organizam. Oni stvaraju specifična protutijela koja štite od određene bolesti (koji imunoglobulin treba proizvesti "pitaju" posebne memorijske stanice). Zahvaćene tumorom plazma stanice (stanice plazmomijeloma) nekontrolirano proizvode neispravne (oštećene) imunoglobuline koji nisu u stanju zaštititi organizam, već se nakupljaju u nekim organima i ometaju njihov rad. Osim toga, plazmocitom uzrokuje:

• smanjenje broja crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica;
• povećana imunodeficijencija i povećana ranjivost na razne infekcije;
• kršenje hematopoeze i povećanje viskoznosti krvi;
• kršenje metabolizma minerala i proteina;
• pojava infiltrata u drugim organima, osobito često u bubrezima;
• patološke promjene u koštanom tkivu u području tumora - kost postaje tanja i uništena, a kada tumor proraste kroz nju, zahvaća meka tkiva.

Uzroci multiplog mijeloma

Rusticki-Kahlerovu bolest liječnici su proučavali, ali u medicinskim krugovima ne postoji konsenzus o uzrocima njezina nastanka. Utvrđeno je da su limfni virusi tipa T ili B često prisutni u tijelu bolesne osobe, a budući da se plazma stanice formiraju iz B-limfocita, svako kršenje ovog procesa dovodi do neuspjeha i početka formiranja patoplazmociti.

Osim virusne verzije, postoje dokazi da multipli mijelom može biti potaknut i kao posljedica izloženosti zračenju. Liječnici su proučavali ljude ozlijeđene u Hirošimi i Nagasakiju, u području eksplozije u nuklearnoj elektrani Černobil. Utvrđeno je da je među onima koji su primili veliku dozu zračenja visok postotak slučajeva mijeloma i drugih bolesti koje zahvaćaju krvožilni i limfni sustav.

Među negativni faktori koji povećavaju rizik od dobivanja multiplog mijeloma, liječnici nazivaju:

• pušenje - što je dulje iskustvo pušača i što je veći broj popušenih cigareta, to je veći rizik;
• imunodeficijencija;
• utjecaj na tijelo otrovnih tvari;
• genetska predispozicija.

Multipli mijelom - simptomi

Mijelom se uglavnom javlja u starijoj dobi, pogađajući i žene i muškarce. Rusticki-Kahlerova bolest - simptomi i klinička slika viđeno kod pacijenata:

• oštećenje hematopoetskog i koštanog sustava;
• kršenje metaboličkih procesa;
• patološke promjene u mokraćnom sustavu.

Simptomi multiplog mijeloma:

• prvi znakovi multiplog mijeloma su bolovi u kostima (u kralježnici, prsima, kostima lubanje), spontani prijelomi, deformacija kostiju i prisutnost tumorskih formacija;
• česte upale pluća i druge bolesti izazvane padom imuniteta i ograničenjem respiratornih pokreta uzrokovanih promjenama u kostima prsnog koša;
• distrofične promjene u mišićima srca, zatajenje srca;
• povećanje slezene i jetre;
• mijeloma nefropatija - kršenje u bubrezima s karakterističnim povećanjem proteina u urinu, pretvarajući se u zatajenje bubrega;
• normokromna anemija - smanjenje broja crvenih krvnih stanica i razine hemoglobina;
• hiperkalcemija - povećana količina kalcija u plazmi i urinu, ovo stanje je vrlo opasno, njegovi simptomi su povraćanje, mučnina, pospanost, poremećaj vestibularnog aparata, mentalne patologije;
• smanjenje razine normalnog imunoglobulina;
• hematopoetski poremećaji - krvarenje sluznice, modrice, grčevi arterija falangi, hemoragijska dijateza;
• parestezija ("goosebumps"), glavobolje, pospanost, pretvaranje u stupor, konvulzije, vrtoglavica, gluhoća, kratkoća daha;
• u posljednjim fazama - gubitak težine, groznica, teška anemija.

Oblici multiplog mijeloma

Prema kliničkoj i anatomskoj klasifikaciji, multipli mijelom ima sljedeće oblike:

• solitarni mijelom - s jednim fokusom tumora u kosti ili limfnom čvoru;
• multipli (generalizirani) mijelom - s formiranjem nekoliko tumorskih žarišta.

Osim toga, multipli mijelom može biti:

• difuzno - u ovom slučaju, patološke formacije nemaju granica, ali prožimaju cijelu strukturu koštane srži;
• višestruki žarišni - koštani plazmocitom razvija se u ograničenim područjima, a osim toga, tumori se mogu pojaviti u limfnim čvorovima, slezeni.
• difuzno-žarišni - kombinirajući znakove difuznog i višestrukog.

Mijelom - stadiji

Liječnici dijele tri faze multiplog mijeloma, druga faza je prijelazna, kada su stope veće nego u prvoj, ali niže nego u trećoj (najtežoj):

1. Prvi stadij karakterizira smanjen hemoglobin na 100 g/l, normalna razina kalcija, niska koncentracija paraproteina i Bence-Jones proteina, jedno tumorsko žarište veličine 0,6 kg/m², odsustvo osteoporoze, deformacije kostiju.
2. Treću fazu karakterizira snižen hemoglobin na 85 g/l i niže, koncentracija kalcija u krvi iznad 12 mg na 100 ml, multipli tumori, visoka koncentracija paraproteina i Bence-Jones proteina, ukupna veličina tumora od 1,2 kg/m² ili više, očiti znakovi osteoporoze.

Komplikacije multiplog mijeloma

Multipli mijelom karakteriziraju komplikacije povezane s destruktivnom aktivnošću tumora:

• jaka bol i razaranje kostiju (prijelomi);
• zatajenje bubrega s potrebom za prolazom;
• trajne zarazne bolesti;
• teška anemija koja zahtijeva transfuziju.

Multipli mijelom - dijagnoza

Kada se dijagnosticira multipli mijelom diferencijalna dijagnoza može biti teško, osobito u slučajevima kada nema očitih tumorskih žarišta. Hematolog koji prvi provodi anketu i utvrđuje prisutnost ili odsutnost znakova kao što su bolovi u kostima, krvarenje i česte zarazne bolesti, ispituje pacijenta sa sumnjom na multipli mijelom. Nadalje, dodijeljene su dodatne studije kako bi se razjasnila dijagnoza, njegov oblik i stupanj:

• opća analiza krvi i urina;
• rendgenska slika prsnog koša i kostura;
• CT skeniranje;
• proučavanje količine paraproteina u krvi i urinu;
• biopsija koštane srži;
• studija prema Mancinijevoj metodi za određivanje imunoglobulina.

Mijelom - krvni test

Ako se sumnja na dijagnozu multiplog mijeloma, liječnik propisuje opću i biokemijske analize krv. Za bolest su karakteristični sljedeći pokazatelji:

• hemoglobin - manje od 100 g / l;
• – manje od 3,7 t/l (žene), manje od 4,0 t/l (muškarci);
• trombociti - manje od 180 g / l;
• leukociti - manje od 4,0 g / l;
• ESR - više od 60 mm na sat;
• protein - 90 g / l i više;
• albumin - 35g/l i niže;
• urea - 6,4 mmol / l i više;
• kalcij - 2,65 mmol / l i više.

Mijelom - rtg

Najvažnija faza istraživanja multiplog mijeloma je rendgensko snimanje. Dijagnoza multiplog mijeloma može se u potpunosti potvrditi ili dovesti u pitanje radiografijom. Foci tumora jasno su vidljivi na rendgenskim zrakama, a osim toga, liječnik dobiva priliku procijeniti stupanj oštećenja i deformacije koštanog tkiva. Difuzne lezije X-zrake je teže otkriti, pa će liječnik možda trebati dodatne metode.

Multipli mijelom - liječenje

Trenutno se za liječenje multiplog mijeloma koristi integrirani pristup, s pretežnom upotrebom lijekovi u raznim kombinacijama. Kirurgija potreban za fiksiranje kralježaka zbog njihovog uništenja. Multipli mijelom - liječenje lijekovima uključuje:

• poticanje sinteze proteina koji se bore protiv paraproteina;
• kemoterapija koja inhibira rast stanica raka i ubija ih;
• imunoterapija usmjerena na poticanje vlastitog imuniteta;
• kortikosteroidna terapija koja pojačava glavni tretman;
• tretman koji jača koštano tkivo;
• analgetska terapija usmjerena na smanjenje boli.

Nažalost, nemoguće je potpuno ozdraviti od multiplog mijeloma, terapija je usmjerena na produljenje života. Da biste to učinili, morate slijediti neka pravila. Dijagnoza multiplog mijeloma - preporuke liječnika:

1. Pažljivo slijedite liječenje koje je propisao liječnik.
2. Ojačajte imunitet ne samo lijekovima, već i šetnjama, vodeni postupci, sunčanje (koristeći zaštitu od sunca i tijekom minimalne sunčeve aktivnosti - ujutro i navečer).
3. Za zaštitu od infekcije - pridržavajte se pravila osobne higijene, izbjegavajte prepuna mjesta, operite ruke prije uzimanja lijekova, prije jela.
4. Nemojte hodati bosi jer se zbog oštećenja perifernih živaca lako možete ozlijediti i ne primijetiti.
5. Pazite na razinu šećera u hrani jer neki lijekovi pridonose razvoju dijabetesa.
6. Zadržite pozitivan stav kao pozitivne emocije igraju važnu ulogu u tijeku bolesti.

Kemoterapija za multipli mijelom

Kemoterapija za multipli mijelom može se provoditi s jednim ili više lijekova. Ova metoda liječenja omogućuje postizanje potpune remisije u oko 40% slučajeva, djelomične remisije u 50%, međutim, relapsi bolesti javljaju se vrlo često, budući da bolest zahvaća mnoge organe i tkiva. Plazmocitom - liječenje kemoterapijskim lijekovima:

1. U prvoj fazi liječenja uzimaju se kemoterapijski lijekovi koje propisuje liječnik u obliku tableta ili injekcija prema shemi.
2. U drugoj fazi, ako se kemoterapija pokaže učinkovitom, provodi se transplantacija vlastitih matičnih stanica koštane srži - uzimaju se, izvlače matične stanice i ponovno ih sade.
3. Između tečajeva kemoterapije provode se tečajevi liječenja pripravcima alfa-interferona - kako bi se maksimiziralo produljenje remisije.

Multipli mijelom - prognoza

Nažalost, kada se dijagnosticira multipli mijelom, prognoza je razočaravajuća - liječnici mogu samo produžiti razdoblja remisije. Često pacijenti s mijelomom umiru od upale pluća, smrtonosnog krvarenja uzrokovanog poremećajima krvarenja, prijeloma, zatajenja bubrega, tromboembolije. Dobar prognostički čimbenik je mlada životna dob i prvi stadij bolesti, najlošija prognoza je u osoba starijih od 65 godina s pridruženim bolestima bubrega i drugih organa, višestrukim tumorima.

Što je?

Multipli mijelom (drugi nazivi: multipli mijelom, generalizirani plazmocitom ili Rustitzky-Kahlerova bolest) je vrsta raka koja zahvaća plazma stanice.

Plazma stanice su vrsta bijelih krvnih stanica koje se nalaze u koštanoj srži tj mekom krpom unutar većine vaših kostiju i stvara krvne stanice.

U koštanoj srži plazma stanice stvaraju antitijela, proteine ​​koji pomažu tijelu u borbi protiv bolesti i infekcija.

Plazmocitom nastaje kada se abnormalna plazma stanica razvije i vrlo brzo razmnoži u koštanoj srži. Brzo umnažanje malignih stanica mijeloma na kraju nadjačava proizvodnju zdravih stanica u koštanoj srži.

Kao rezultat stanice raka počinju se nakupljati u koštanoj srži, istiskujući zdrave bijele krvne stanice i crvene krvne stanice.

Poput zdravih krvnih stanica, stanice raka pokušavaju stvoriti protutijela. Međutim, oni mogu proizvesti samo abnormalna protutijela koja se nazivaju monoklonski proteini ili M proteini.

Kada se ta štetna antitijela nakupe u tijelu, mogu uzrokovati oštećenje bubrega i druge ozbiljne probleme.

Uzroci multiplog mijeloma

Točan uzrok bolesti nije poznat. Međutim, bolest počinje s jednom abnormalnom plazma stanicom koja se brzo umnožava u koštanoj srži.

Nastale stanice raka mijeloma nemaju normalu životni ciklus. Umjesto da se množe i umiru, oni se beskonačno dijele. To uništava tijelo i narušava proizvodnju zdravih stanica. Većina pacijenata ima genetsku predispoziciju za bolest.

Čimbenici koji izazivaju bolest

Što uzrokuje razvoj multiplog mijeloma?

• genetska predispozicija;
• kemijsko i radijacijsko zračenje;
• stalna antigenska stimulacija;
• pretilost, jer je metabolizam poremećen;
• muškarac, razvoj bolesti javlja se uz smanjenje količine muških spolnih hormona;
• bakterijske i virusne infekcije;
• kirurške intervencije.

Simptomi multiplog mijeloma

Mijelom ima dug tijek. Od prvih simptoma bolesti do jasnih kliničkih znakova potrebno je 10-20 godina.

• Sindrom koštane srži očituje se lizom kosti. Uglavnom zahvaća kralježnicu, ravne kosti, proksimalnih dijelova cjevaste kosti. Rijetko su zahvaćeni distalni dijelovi. Pacijenti se žale na bolove u kostima, česte prijelome. Bol u udovima pri perkusiji.
• Trijada Calera(sa spontanim prijelomima, bolovima, tumorima) patognomonični za te bolesnike.
• Obilježen kršenjem u radu središnjeg živčani sustav do razvoja paraplegije (potpuna nepokretnost u udovima), slabost, umor. Zbog taloženja amiloida u kostima lubanje mogući su poremećaji u radu kranijalnih živaca. Karakterističan je poraz perifernih živaca ekstremiteta i kršenje osjetljivosti po vrsti "rukavica i čarapa". Nedostatak osjeta u distalnim ekstremitetima.
• mogu biti uzrokovane visokim razinama M proteina u tijelu.
• Sindrom imunoglobulinopatije. Počinje se sintetizirati amiloid. U procesu mokrenja, bubrezi ga aktivno reapsorbiraju, oštećujući ih. Proteinurija (Bence-Jonesov protein) se povećava u mokraći. Koncentracijska i filtracijska funkcija bubrega postupno se smanjuje, pojavljuje se edem, pozitivan simptom lupkanje (bol u donjem dijelu leđa pri lupkanju šakom u ovom području).
• sindrom imunodeficijencije. Normalni protein počinje se zamjenjivati ​​patološkim. Sinteza antitijela i imunoloških komponenti je poremećena. Kao rezultat toga, defekt humoralne imunosti postupno se povećava. Bolesnici postaju nezaštićeni od bakterijskih i virusne infekcije. Karakterističan izgled oportunističke infekcije. Svaki kontakt s infektivnim agensom dovodi do razvoja bolesti
• Sindrom visoke viskoznosti: pojačano krvarenje, (poremećena mikrocirkulacija u distalnim segmentima ekstremiteta), krvarenja u retini, smanjena prokrvljenost mozga, može se razviti DIC.
• Hiperkalcijemija. Kao rezultat pojačane aktivnosti osteoklasta (stanica koje razgrađuju kosti), velike količine kalcija otpuštaju se u krv. Simptomi hiperkalcemije su mučnina, povraćanje, konvulzije. Karakterističan je poremećaj srčanog provođenja: povećava se interval QRS i T, smanjenje AV provođenja, sve do AV blokade. Stvaranje bubrežnih kamenaca. To je zbog taloženja kalcija, smanjene filtracije i reapsorpcije. Bubreg se smanjuje.
• Oštećenje unutarnjih organa: splenomegalija, hepatomegalija, čir na želucu. Amiloid se taloži u različitim organima i tkivima, što dovodi do poremećaja njihovog rada. Znakovi boli u srcu, širenje granica srčane tuposti, gluhoća tonova. Bolovi u mišićima mogu biti trajni.
• anemični sindrom. Tumorske stanice tijekom vremena istiskuju normalnu klicu hematopoeze. , eritrociti. Koža postaje prekriven krvavim mrljama i blijedi (vidi 2 fotografije gore). stalni osjećaj slabostima. Kosa i nokti postaju lomljivi.

Vrste multiplog mijeloma

Postoje dvije glavne vrste multiplog mijeloma, koje se klasificiraju prema njihovom učinku na tijelo.

Lijeni mijelom ne uzrokuje nikakve uočljive simptome. Obično se razvija sporo i ne uzrokuje tumore kostiju. Postoji samo blagi porast M-proteina i M-plazma stanica.

Pojedinačni plazmocitom uzrokuje tumor s tvorbom, obično u kostima. Obično dobro reagira na liječenje, ali je potrebno pažljivo praćenje.

Faze tijeka bolesti

1. I faza. Količina hemoglobina je veća od sto, razina kalcija u krvi je u granicama normale, nema razaranja kostiju. Imunoglobulin J manji od 50 g/l, imunoglobulin A manji od 30 g/l. Bence-Johnska proteina u urinu je manje od 4 grama dnevno.
2. II faza. Količina hemoglobina je od 85 g/l do 120 g/l. Umjerena destrukcija kostiju. Imunoglobulin J 50 - 70 g / l, imunoglobulin A 30 - 50 g / l. Bence-Jones protein 4 - 12 grama dnevno.
3. III faza. Količina hemoglobina je manja od 85 g/l. Razina kalcija u krvi viša je od normalne performanse. Označena destrukcija kosti. Imunoglobulin G preko 70 g/l, imunoglobulin A preko 50 g/l. Bence-Jones proteina u urinu je više od 12 grama dnevno.

Prema stupnju progresije:

• tinjanje - bolest ne napreduje mnogo mjeseci i godina;
• polako napreduje;
• brzo napreduje;
• agresivan.

Dijagnostika

Liječnici često otkriju multipli mijelom prije pojave bilo kakvih simptoma. Ako se sumnja na bolest, liječnici će učiniti sljedeće:

• prikupljanje anamneze bolesti (liječnik otkriva što pacijent misli da je bolest povezana s pojavom pritužbi);
• opći pregled(na pregledu je moguće otkriti krvarenja na koži, bljedilo, s udarnim bolovima u kostima);
• kompletna krvna slika (normocitna je karakteristična za sve oblike, u više od polovice slučajeva dolazi do povećanja, možda nema promjena u bijeloj krvi, ali često se opaža neutrofilija s pomakom ulijevo);
• punkcija koštane srži (megakariociti se oslobađaju u koštanoj srži);
• (za analizu se koristi jutarnji dio urina. Unutar nekoliko sati mora se dostaviti u laboratorij. U urinu - povišena razina relativna gustoća zbog prisutnosti proteinskih molekula, proteinurija. Bence-Jonesov protein je patognomski znak multiplog mijeloma);
• biokemijski test krvi (ukupni protein, razina,);
• RTG svih kostiju kostura osim distalni odjeli(slike se slikaju od sredine ramena do šake i od sredine bedra do stopala);
• računalna tomografija omogućuje otkrivanje žarišta razaranja koštanog tkiva, kompresije leđne moždine;
• glavna dijagnostička metoda je sternalna punkcija (ubod se posebnom iglom vrši u prsnu kost ili karlična kost. Stanice se uklone i napravi bris. Bris sadrži tumor koštane srži, veliki broj plazma stanica, nezrele krvne stanice);
• analiza urina prema Zimnitsky (omogućuje vam procjenu koncentracijske sposobnosti bubrega. Da biste izvršili ovu analizu tijekom dana, osoba prikuplja urin svaka tri sata, ukupno osam obroka. Procijenite ukupnu količinu urina, gustoću, noć i dan diureza).

Liječenje multiplog mijeloma

Metode liječenja uključuju:

• lokalno zračenje tumora koštane srži;
• kemoterapija u bolnici;
• kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom koštane srži.

Početna taktika upravljanja pacijentom određena je njegovom dobi, prisutnošću ili odsutnošću teških popratnih bolesti.

U dobi pacijenta do 65 godina i odsutnosti teške patologije, koristi se visoka doza kemoterapije s transplantacijom koštane srži. Lokalno zračenje mijeloma uglavnom se koristi kao palijativno liječenje, posebno za jaku osjetljivost skeleta.

Liječenje

Kemoterapija je najpopularniji tretman za multipli mijelom. Lijekove može propisati samo liječnik – kemoterapeut.

Tijekom terapije potrebno je stalno pratiti stanje i krvnu sliku bolesnika.

U kemoterapiji postoje sljedeći pristupi:

• monokemoterapija - liječenje jednim lijekom;
• polikemoterapija - primjena više od dva lijeka.

Lijekovi koji se koriste za liječenje:

Alkeran (Melfalan)- antitumorski, citostatik

Nuspojave:

• dispeptički fenomeni: mučnina, povraćanje;
• svrbež kože;
• alergijske reakcije;
• pneumofibroza;
• smanjena funkcija jajnika.

Prednizolon- hormonsko sredstvo. Djeluje imunosupresivno. Smanjuje sintezu proteina u krvnoj plazmi, pojačava katabolizam proteina u mišićima. Propisuje se za sprječavanje nuspojava kemoterapije.

Ciklofosfamid- antitumorsko sredstvo.

Nuspojave:

• alergijske reakcije;
• u visokim dozama je kardiotoksičan;

vinkristin- lijek protiv raka biljnog porijekla. Blokira tvari potrebne za sintezu plazma stanica. Vinkristin se primjenjuje kontinuirano intravenozno tijekom dana.

Nuspojave:

• konvulzije;
• mučnina, povraćanje;
• osip;
• disurija, retencija urina.

Adriablastin- antibiotik koji ima antitumorsko djelovanje. Smanjuje rast i aktivnost neoplastičnih stanica. Pod utjecajem adriablastina nastaju slobodni radikali koji utječu na staničnu membranu.

Nuspojave:

• flebitis;
• dermatitis;
• kršenje provođenja srca;
• alergijske reakcije
• bol u predjelu srca.

Nakon tijeka kemoterapije, pacijenti su propisani Interferon za održavanje imuniteta. Ako se pojavi anemija, neophodna je transfuzija crvenih krvnih zrnaca.

Bortezomib (Bortezomibum)- novi je lijek u liječenju bolesti. Njegov mehanizam djelovanja je stimulacija apoptoze. Primjenjuje se intravenski u bolničkim uvjetima.

Sheme kombinacije lijekova:

• VAD shema. Uključuje tri lijeka: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
• VBMC shema. Uključuje 5 lijekova: prednizolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znakovi učinkovitosti terapije:

• cijeljenje prijeloma;
• povećanje crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi;
• smanjenje veličine tumora;
• smanjenje broja plazma stanica u krvi.

Lokalna terapija zračenjem indicirana je za bolesnike s visokim rizikom od prijeloma. Posebno u potpornim dijelovima kostura: kralježnici, kostima zdjelice.

Nažalost, čak i nakon učinkovite terapije i postizanja potpune remisije, rizik od recidiva je visok. To je zbog činjenice da sastav tumora uključuje različite stanice, koje se nakon prestanka kemoterapije ponovno počinju dijeliti.

Liječenje komplikacija multiplog mijeloma.

Terapija boli provodi se u nekoliko faza. Eliminirati ne jaka bol koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi:

• Spazmalgon;
• ibuprofen;
• Indometacin.

Uz jaku bol i neučinkovitost NSAID (nesteroidni protuupalni lijekovi), propisuju se opioidni analgetici:

• Kodein;
• tramadol;
• Prosidol.

Dugotrajna uporaba može uzrokovati ovisnost o drogi pa se moraju koristiti s oprezom. Za nepodnošljivu bol propisuju se jaki opioidi:

• Morfin;
• nalokson;
• Buprenorfin.

Magnetoturbotron je udar magnetsko polje niska frekvencija. Smanjuje nuspojave kemoterapije, smanjuje bol, remeti diobu plazma stanica. Tečaj se održava 2 puta godišnje.

Elektrosan je utjecaj na strukture mozga niskofrekventnim strujama. Struje smanjuju bol, imaju umirujući učinak.

Za liječenje zaraznih komplikacija koristi se antibakterijska i antivirusna terapija. Budući da je imunitet kod svih oboljelih smanjen, razvoj infekcije je česta pojava. Za liječenje se koriste uglavnom cefalosporini III i IV generacije, zaštićeni penicilini (ampicilin).

Primjenu antibiotika s nefrotoksičnošću (gentamicin) treba izbjegavati.

Liječenje prijeloma ne bi se trebalo razlikovati od liječenja zdravi ljudi. Primijeniti kirurško liječenje i imobilizirajuće obloge. Postoperativno prikazano mirovanje nošenje ortopedskih konstrukcija.

Osteoporoza se liječi bisfosfonatima (zoledronat). Oni inhibiraju aktivnost osteoklasta.

Kod multiplog mijeloma, paraproteini (patogeni proteini klase imunoglobulina) talože se u bubrezima, što dovodi do kršenja njihove funkcije. Kako bi se to izbjeglo, važno je zaustaviti napredovanje rasta plazmocitoma.

Za održavanje funkcije bubrega koriste se posebni lijekovi.

• Hofitol potiče pročišćavanje krvi, uklanja ureu.
• Retabolil je anabolički lijek koji potiče rast mišića. Pod njegovim utjecajem, dušik ide u sintezu proteina.
• Natrijev citrat se koristi u kršenju acidobaznog metabolizma, smanjuje količinu kalcija u krvi
• Prazosin širi periferne žile, snižava krvni tlak. Pospješuje bubrežni protok krvi.
• Kaptopril je ACE inhibitor. Proširuje periferne krvne žile, smanjuje otpor u njima, potiče izlučivanje kalcija. Poboljšava filtraciju bubrega
• S ozbiljnim kršenjem filtracijske funkcije bubrega - plazmafereza.

Hiperkalcemija se liječi glukokortikosteroidima i kemoterapijom.

Kirurgija

Za multipli mijelom kao kirurška metoda liječenje je transplantacija koštane srži. To može biti autotransplantacija (transplantacija vlastite koštane srži) ili alotransplantacija (transplantacija koštane srži davatelja).

Autotransplantacija (ili autologna transplantacija) omogućuje povećanje doze citostatika (skupina antitumorskih lijekova), poboljšanje rezultata liječenja i produljenje razdoblja remisije.

Alotransplantacija daje dobre rezultate, ali se koristi samo kod mladih pacijenata. Jer ima visoku stopu smrtnosti.

Prehrana za mijelom

Za bilo koje onkološke bolesti važno je slijediti dijetu. Iz jelovnika treba isključiti dimljeno meso, prženo, brašno, konzerviranu hranu.

Hrana treba biti raznolika, sadržavati što više povrća i voća. Ograničite unos proteina kako biste smanjili paraproteinemiju i toksični učinak dušika, koji nastaje tijekom razgradnje proteina, na bubrege.

Režim pijenja je tri litre. S urinom treba izdvojiti oko dvije i pol litre dnevno. Ako postoji edem, tada morate ograničiti unos kuhinjske soli.

Kako se ne razboljeti Rusticki-Kahlerova bolest

Rusticki-Kahlerovu bolest možete spriječiti slijedeći sljedeće savjete:

• izbjegavati kontakt sa zaraznim pacijentima;
• voditi zdrav način života, izbjegavati loše navike(alkohol, pušenje);
• uključite više svježeg povrća i voća u prehranu;
• održavanje imuniteta: otvrdnjavanje, sport, pokušajte ne prehladiti;
• pažljivo proučite sastav hrane.

Prognoza

Prognoza ovisi o osjetljivosti na kemoterapiju i stadiju bolesti. Najbolji rezultati su kod osoba s I. i II. stadijem bolesti te mlađih od 60 godina.

Prije liječenja provodi se procjena čimbenika rizika i na temelju toga gradi prognoza. Mijelom krvi je neizlječiv, ali sa prava taktika može se postići dugotrajna remisija i visok životni standard.

Kriteriji za nepovoljnu prognozu:

• veliki broj plazma stanica;
• brzi rast tumora, koji se utvrđuje klinički i radiografski, na radiografiji - povećanje područja defekata;
• povećanje broja paraproteina (abnormalni protein klase imunoglobulina);

Mijelom je zloćudna bolest krvi. Bolest se razvija u koštanoj srži iz degeneriranih krvnih stanica. Bolest se naziva paraproteinemičke hemoblastoze. Onkološki proces prati povećana proizvodnja atipičnih proteina imunoglobulina. Mijelom je rijedak, a ljudi s tamnijom bojom kože češće obolijevaju. Teško je identificirati bolest u početnoj fazi, pa liječenje često počinje već u uznapredovalom stadiju.

Karakterizira se mijelom maligni proces aktivni rast u šupljini leđne moždine monoklonskih plazma stanica koje proizvode patološki protein - paraprotein. Bolest je neprestano sazrijevanje i degeneracija B-limfocita u plazma stanice. Plazma stanica je stanica koja luči imunoglobulin. Kod mijeloma monoklonalne plazma stanice ne umiru, već se nastavljaju razmnožavati. Povećanje broja patogena prelazi u koštanu srž, što izaziva smanjenje glavnih elemenata krvi.

Atipični imunoglobulini prodiru u tkiva drugih organa, nakupljajući se u međustaničnom prostoru. Prije svega, patogeni se nakupljaju u tkivima bubrega, jetre, slezene itd. - organi s povećanom opskrbom krvlju.

Multipli mijelom povezan je sa zamjenom zdravih stanica atipičnim imunoglobulinima. Patogeneza patoloških plazma stanica s proizvodnjom biološki aktivnih tvari uzrokuje razvoj sljedećih učinaka:

• povećava se razina osteoklasta, što izaziva krhkost i lomljivost kostiju kralježnice, udova itd.;
• zaštitne funkcije tijela su smanjene;
• povećava se razina elastičnih vlakana s fibrogenima, što dovodi do stalnog stvaranja kapilarnog krvarenja i modrica;
• stanice jetre aktivno rastu, izazivajući smanjenje zgrušavanja krvi;
• poremećen sastav proteina uzrokuje bolest bubrega.

Kod multiplog mijeloma rast monoklonskih plazma stanica nije kontroliran i njihova razina stalno raste. Zbog ovog procesa, mijelom se odnosi na maligne patologije krvi - hemoblastoze.

Bolest se obično javlja kod odraslih nakon 40 godina. Kod muškaraca se bolest dijagnosticira češće nego kod žena. Tumor raste sporo - može proći više od 20 godina prije nego što se pojave prvi simptomi. Nakon dijagnoze, prema prisutnosti popratnih simptoma, osoba živi u prosjeku unutar 2 godine. Stoga se mijelom često smatra rakom krvi.

ICD-10 kod za patologiju C90 "Multipli mijelom i maligne neoplazme plazma stanica". Bolest se može odrediti prisutnošću proteina klase IgE, karakterizirana prisutnošću E-mijeloma.

Vrste mijeloma

Klasifikacija multiplog mijeloma temelji se na strukturnom sastavu tumora s lokacijom atipičnih uzročnika u području koštane srži.

Ovisno o broju lezija, postoje oblici:

• Utvrđuje se solitarni oblik jedan fokus u bilo kojem dijelu kosti s koštanom srži ili tkivom limfni čvor, što je glavna razlika od multiplog mijeloma.
• Multipli mijelom karakterizira stvaranje nekoliko lezija uz prisutnost koštane srži. Najčešće se javlja u predjelu lopatica, rebara, kostiju lubanje, u rukama, nogama itd.

Obično se dijagnosticira kao lezija tijela s višestrukim patologijama. Brojna koncentracija patogenih neoplazmi u tijelu ima slične znakove manifestacije s usamljenim.

Ovisno o staničnoj strukturi, razlikuju se vrste:

• Mijelom plazma stanica karakterizira visoka razina zrelih plazma stanica koje proizvode paraprotein. Patologija se razvija polako, ali proces u tijeku proizvodnja proteina komplicira tijek terapije. Plazma mijelomatoza se širi na druge organe i sustave.
• Tip plazmablasta karakterizira prevladavanje plazmablasta koji luče proteine ​​u malom volumenu. Diferencijalna patologija je drugačija brz rast i lako se liječi.
• Polimorfocelularne i male stanične vrste razlikuju se po proliferaciji plazma stanica u ranim fazama nastanka bolesti. Smatraju se najopasnijim oblicima u smislu stupnja rasta i rasprostranjenosti u tijelu.

S višestrukom patologijom razlikuju se difuzni i difuzno-žarišni oblici.

Prema imunokemijskim karakteristikama proizvedenih paraproteina postoje:

• bolest lakog lanca - Bence-Jonesov mijelom;
• s visokim sadržajem određene vrste proteina (A, G i M-gradijent) - mijelomi A, G i M;
• oblik bez izlučivanja;
• diklonijski pogled;
• mijelom M.

Bolest se odvija u 3 faze:

• u fazi 1 obično nema znakova;
• Faza 2 karakterizira pojava teških simptoma;
• u fazi 3, postoji širenje atipičnih stanica u drugim organima.

Znakovi bolesti

U početnoj fazi bolest se razvija tajno - nema izražene klinike. Kod raka se stanice postupno šire po tijelu, utječući na unutarnje šupljine ravne kosti - zona lopatica, kralježaka i lubanje, kao i cjevaste kosti.

U medicinska praksa postoje primjeri dijagnosticiranja mijelosarkoma, onkološkog procesa formiranog bijelim krvotokom. S daljnjim razvojem, na površini kostiju pojavljuju se izrasline ovalnog oblika s mekom elastičnom konzistencijom, što dovodi do uništenja strukture kostiju.

Glavni simptomi mijeloma su:

• poremećaji u radu probavnog sustava;
• tjelesna temperatura se stalno mijenja - može porasti do toplinskih indikacija i odmah se smanjiti;
• slabost mišića na pozadini brzog umora;
• pokazatelji glavnih elemenata krvi karakteriziraju znakove anemije;
• promatranom česte bolesti zarazna priroda;
• bolni sindromi u području mekih tkiva s osjećajem nelagode;
• česti otkucaji srca - 100-120 otkucaja u minuti;
• u području hipohondrija postoji osjećaj težine;
• jaka bol u glavi;
• hiperkalcemija kralješka dovodi do unutarnjih promjena u strukturi;
• mijelomalacija se razvija kada diferencirani tumor komprimira susjedna tkiva;
• Nefropatija se razvija kada su bubrežne stanice oštećene.

Kada se pojave prvi simptomi bolesti, trebate se posavjetovati s liječnikom i podvrgnuti pregledu tijela kako biste utvrdili vrstu patologije. Liječenje u početnoj fazi formiranja jamči pozitivan učinak i brz oporavak.

Uzroci pojave patologije

Uzroci tumora liječnicima nisu točno poznati. Smatra se da je bolest nasljedna. Sljedeći čimbenici mogu izazvati stvaranje atipičnih patogena:

• napredna dob pacijenta;
• nasljedna predispozicija;
• izloženost radioaktivnim tvarima;
• interakcija s kemijskim spojevima i karcinogenima;
• bolesti zarazne prirode;
• stresno stanje;
• genetski poremećaji;
• bolesti krvi - hepatitis, anemija.

Strukturne promjene u koštanoj srži mogu biti uzrokovane bilo kojim čimbenikom unutarnjih promjena u tijelu ili utjecajem vanjskih znakova.

Dijagnoza bolesti

Za postavljanje točne dijagnoze, pacijentu se preporučuje laboratorij i instrumentalna dijagnostika organizam. Može se nastaviti tinjajuća bolest u području leđne moždine Dugo vrijeme asimptomatski. Ako se mijelom rano otkrije, može se brže i potpuno izliječiti.

Za pregled bolesnika liječnik koristi laboratorijske i radiološke metode:

• provodi se opći pregled, prikuplja se povijest bolesti i potpuna anamneza;
• opći test krvi za mijelom otkriva visoku razinu ESR s niskim hemoglobinom, trombocitozom, eritrocitima i albuminom;
• analiza urina pokazuje povećani sadržaj kalcija i proteina;
• radi pregleda se naručuje rtg strukturne promjene kosti;
• računalna (CT) i magnetska rezonancija (MRI) daju detaljne informacije o patologiji;
• propisan je postupak trepanobiopsije koštane srži, nakon čega slijedi citološki pregled.

Posebna se pozornost posvećuje kvantitativnoj razini imunoglobulina u krvi. CT-om se može odrediti stupanj oštećenja drugih organa. Prema simptomima, bolest često izgleda kao rak krvi, pa liječnici pažljivije ispituju tijelo pacijenta s izuzetkom mogućih patologija.

Liječenje bolesti

Hematolog liječi bolest u bolničkim uvjetima i održava kontrolu nad stanjem bolesnika. Mijelom i Waldenströmova bolest smatraju se povezanima, ali sa značajnim razlikama. Obje se patologije uspješno liječe u Njemačkoj, Izraelu i Rusiji u najboljim hematološkim centrima. Učinkovita metoda liječenja patologije je transplantacija koštane srži - izvedena pomoću matičnih stanica donatora.

U početnoj fazi liječnici radije jednostavno promatraju tumor, bez korištenja terapijskih postupaka. Pacijent redovito donira krv i urin za proučavanje sastava za patološke promjene.

Kod izraženih simptoma bolesti primjenjuje se kemoterapija lijekovima iz skupine citostatika. Postupak može biti standardni ili visokodozni. Često se koriste sljedeći lijekovi - Melferan, Ciklofosfamid, Carfilzomib, Sarcolysin, Bortezomib i Lenalidomid. Za pacijente od 65 godina koristi se lijek - Alkeran, Prednizolon, Ciklofosfamid ili Vinkristin. Mijelom kostiju učinkovito se liječi primjenom bisfosfonata - Aredia, Bondronate i Bonefos.

Ako postoji, preporučuje se gama zračenje bolni sindromi ili dijagnoza patologije kostiju s prisutnošću ozbiljnih žarišta destrukcije, tijekom terapije solitarnog mijeloma iu posljednjoj fazi, kao palijativna metoda. Dodatno se propisuje deksametazon.

Imunoterapija se sastoji u uzimanju alfa2-interferona u velikim dozama tijekom nekoliko godina - to pomaže u sprječavanju neželjenih posljedica i recidiva. U dijagnozi zatajenja bubrega koriste se diuretici, posebna prehrana i plazmafereza (transfuzija krvi). Postupak hemodijalize – obogaćuje se pročišćeni limfom esencijalni elementi u tragovima. Antibiotici su potrebni u prisutnosti upalnih procesa.

Kirurška intervencija koristi se tijekom lezija kralježnice, živčanih završetaka i krvne žile. Također se može koristiti za fiksiranje kostiju kostura u slučaju prijeloma.

Dijeta

Za pozitivan učinak u procesu terapijskih postupaka, pacijent je propisan posebna dijeta. Uravnotežena prehrana oslobađa organe od nepotrebnog stresa probavni trakt i nadoknađuje neravnotežu vitamina.

• slatki proizvodi od brašna;
• peciva od bijelog brašna;
• masna i pržena hrana u biljnom ulju;
• slatkiši na bazi čokolade;
• juhe na juhu od masnog mesa;
• kiseli i dimljeni proizvodi;
• jela od mahunarki, bisernog ječma i prosa;
• mlijeko s mliječnim proizvodima;
• slatka gazirana pića s kvasom i sokovi iz tetrapaka.

Preporuča se jesti često iu malim obrocima. Na pozadini norma leukocita može se koristiti kuhano kokošja jaja, riba, junetina i kuhani kunić s piletinom. Jetra se može pirjati s malom količinom kiselog vrhnja, kaše na vodi, kuhanog ili parenog povrća i jučerašnjeg kruha.

Smanjeni niz leukocita omogućuje korištenje rižine kaše bez mlijeka, rižine juhe u juhi od nemasne sorte meso, hrana s visokim udjelom kalcija i vitamina B i C.

Tijekom tečajeva kemoterapije potrebno je održavati stopu unosa tekućine od 3 litre - kompoti od bobičastog voća, kiselice, izvarak od šipka, zeleni čaj.

Pravilna i uravnotežena prehrana može produljiti životni vijek bolesnika.

Prognoza terapije

Koliko će pojedini pacijent živjeti, nijedan liječnik ne može sa sigurnošću reći. Na postotak preživljenja utječu brojni čimbenici - stadij i vrsta patologije, psihičko stanje pacijent na pozadini psihološkog raspoloženja.

Prosječni životni vijek je 3 do 5 godina. U svakom slučaju, razdoblje je individualno. Dobrobit pacijenta i proces terapije igraju važnu ulogu - ispravni i pravovremeni postupci produljuju životni vijek.

Liječnici savjetuju da se obratite klinici ako se pojave sumnjivi simptomi - to jamči rano otkrivanje bolesti i potpuni oporavak uz sprječavanje negativnih posljedica.