Multiplā mieloma jeb mieloma ir viens no ļaundabīgo hematoloģisko audzēju veidiem. Šis termins attiecas uz pazīstamo un visbīstamāko "asins vēzi". Citiem vārdiem sakot, mieloma ir slimība, kurā audzēja šūnu — plazmocītu — strauja proliferācija veido patoloģisku proteīnu, ko sauc par "paraproteīnu". Ir vērts atzīmēt, ka plazmas šūnu rādītāji kaulu smadzenēs un asinīs palielinās tajos notiekošās mutācijas dēļ. Tieši šis process izraisa intensīvu paraproteīna ražošanu.

Galvenā atšķirība starp multiplo mielomu un citām onkoloģiskām patoloģijām – kuņģa vēzi, krūts vēzi – ir tāda, ka vēža šūnas vienlaikus tiek lokalizētas jebkurā ķermeņa zonā un ietekmē dažādus orgānus. Tie tiek nogādāti tur ar asinsriti.

Sakarā ar to, ka kaulu smadzenēs milzīgos daudzumos atrodas plazmas šūnu antivielas, tās pārstāj normāli funkcionēt, tiek traucēta hematopoēze un sākas kaulu audu iznīcināšanas process. Sakarā ar to, ka vēža šūnas atrodas dažādos orgānos un sistēmās, to darbība arī nedarbojas. Tas izraisa dažādus slimības simptomus.

Mieloma ir onkoloģiska slimība, ko raksturo plazmas šūnu proliferācija un koncentrācija kaulu smadzenēs. Šīs šūnas veicina patoloģisko proteīnu - paraproteīnu - izdalīšanos asinīs.

Lai saprastu būtību no šīs slimības, jums vajadzētu saprast, kāda veida šūnas tās ir — plazmocīti — un kā tiek ražoti paraproteīni.

Tātad plazmas šūnas ir šūnas, kas tiek ražotas no B limfocītiem. To veidošanās process ir ļoti sarežģīts, un, kā likums, tas sākas ar sveša mikroorganisma ievadīšanu asinsritē.

Multiplās mielomas attīstība

Pirmkārt, mikrobs sastopas ar B-limfocītu, kas savukārt to uzskata par draudu. Pēc tam B limfocīts tiek aktivizēts un nosūtīts uz tuvējo limfmezglu. Tur tas maina savu formu un izskatu. Tiek uzsākts antivielu jeb imūnglobulīnu ražošanas process, kura uzdevums ir iznīcināt ceļā sastaptos mikrobus.

Citiem vārdiem sakot, ja zarnu vīruss nokļūst B limfocīta ceļā, tad tas cīnīsies tikai ar rotavīrusu vai norovīrusu. Pateicoties šim selektīvajam mehānismam, imunitāte nomāc tikai patoloģiski bīstamu mikroorganismu dzīvībai svarīgo aktivitāti un nekaitē “labvēlīgajām” baktērijām.

Deģenerēts B-limfocīts kļūst par pilnvērtīgu imūno šūnu, ko sauc par "plazmocītu". Pēc transformācijas tas nonāk asinsritē un sāk tur aktīvi vairoties. Šūnas, kas veidojas no plazmas šūnas, sauc par “monoklonālām”.

Pēc patogēnu iznīcināšanas liels skaits monoklonālo šūnu mirst, un “izdzīvojušie” pārvēršas par atmiņas šūnām. Tieši viņi tuvākajā nākotnē nodrošinās aizsardzību no iepriekš pārciestas slimības. Viss iepriekš minētais ir norma.

Bet šeit notiek arī bīstami pārkāpumi, kas norāda uz mielomas attīstību. Tas ir, šī slimība ko raksturo nebeidzama monoklonālo šūnu ražošana ar plazmacitomām. Tomēr viņi nemirst – to skaits palielinās. Citiem vārdiem sakot, mielomas attīstības laikā monoklonālo šūnu iznīcināšanas process apstājas. Rezultātā tie izplatās un iekļūst kaulu smadzenēs, izspiežot trombocītus, leikocītus un sarkanās asins šūnas. Tā rezultātā pacientam attīstās pancitopēnija - cirkulējošo asins šūnu skaita samazināšanās.

Svarīgs! Medicīnā izšķir savrupu (vienu audzēju, kas lokalizēts noteiktā kaulā vai bojājumā, kas atrodas ārpusē kaulu smadzenes) un multiplā mieloma. Pirmo iespēju, saskaņā ar medicīnisko statistiku, vairumā gadījumu var veiksmīgi ārstēt.

Bet tas vēl nav viss. Bezgalīgi vairojošas monoklonālās antivielas rada defektīvus imūnās šūnas kas nevar iznīcināt patogēni mikroorganismi. Tos sauc par "paraproteīniem".

Šie veidojumi lielā skaitā nogulsnējas uz dažādiem orgāniem. Šajā sakarā tiek traucēta to darbība, nomākta imunitāte, pasliktinās asins recēšana, palielinās tā viskozitāte, tiek traucēta olbaltumvielu vielmaiņa, tiek iznīcināta kaulu struktūra, attīstās osteoporoze.

Svarīgs! Mieloma galvenokārt attīstās cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem. Lielā skaitā slimība tiek diagnosticēta 50-60 gadu vecumā. Sievietes slimo retāk nekā vīrieši.

Video - Multiplā mieloma: cēloņi un attīstība

Mielomas attīstības cēloņi

Slimības cēloņus ārsti vēl nav pilnībā noskaidrojuši. Tomēr ir daži faktori, kas var palielināt multiplās mielomas attīstības risku.

1. Vīrusu infekcijas hroniskā formā.
2. Iedzimtais faktors. Riska grupā ietilpst tie cilvēki, kuru radinieki slimojuši ar leikēmiju.
3. Pastāvīga imūnfunkciju nomācošu faktoru ietekme - stress, ilgstoša radioaktīvās zonas iedarbība, citostatisko līdzekļu lietošana utt.
4. Riska grupā ietilpst arī cilvēki, kuri pastāvīgi ieelpo toksiskas vielas – dzīvsudraba tvaikus, arsēna savienojumus.
5. Aptaukošanās ir arī provocējošais faktors multiplās mielomas progresēšanā.

Svarīgs! Slimību diagnosticē, izmantojot rentgenogrāfiju, spirāltomogrāfiju, asins un urīna analīzes (vispārējos), bioķīmiju, aspirāciju (ņemot daļu no kaulu smadzenēm).

Mielomas simptomi

Mielomas simptomus iedala 2 grupās. Šis:

• pazīmes, kas saistītas ar ļaundabīga audzēja progresēšanu kaulu smadzenēs;
• simptomi, kas raksturīgi audzēja izplatībai dažādās ķermeņa zonās, kā arī paraproteīnu iekļūšana asinsritē.

Mielomas klīniskā aina, kas progresē kaulu audos, ir šāda.

Svarīgs! Ar adekvātu ārstēšanu cilvēks ar leikopēniju var dzīvot no 5 līdz 10 gadiem. Ja terapija netiek veikta, nāve iestājas 2 gadu laikā no attīstības sākuma.

Audzēja simptomi dažādās ķermeņa sistēmās

Simptomi, kas raksturīgi audzēja izplatībai dažādas sistēmas paraproteīnu iekļūšanu asinīs.

1. Slikta nieru darbība, orgānu mazspēja, nefrotiskā sindroma attīstība. Slimības galvenokārt ir saistītas ar paraproteīnu uzkrāšanos nierēs un regulāriem infekcijas bojājumiem. Tā rezultātā nieres iztur milzīgu slodzi, izraisot orgāna noplicināšanos un nespēju attīstīties. Nieru bojājumus raksturo Bence Jones proteīna ķermeņa un urīnskābes klātbūtne urīnā. Pirmais tiek atklāts, izmantojot specializētu medicīnisko analīzi. Proteīna ķermeņa klātbūtne Bences-Džonsa urīnā, kā likums, norāda uz mielomas attīstību. Atšķirībā no parastās nieru mazspējas, mielomu nepavada tūska un hipertensija.
2. Asins recēšanas traucējumi. Tas attīstās trombocītu trūkuma dēļ asinīs, kā arī to nespējas funkcionēt.
3. Sirds darbības traucējumi (kardiomiopātija).
4. Neiroloģisko slimību simptomi.
5. Liesas un aknu palielināšanās.
6. Palielināts asins blīvums. To pavada smaga maksts, deguna, smaganu, zarnu un cita asiņošana. Turklāt pacientam ir hematomas, sasitumi un nobrāzumi. Vēl viens raksturīgs simptoms ir "jenots acis". To raksturo zilumu parādīšanās zem acīm pēc viegla pieskāriena šai zonai. Tas ir saistīts ar asinsvadu sieniņu iznīcināšanu un palielinātu asins blīvumu. Sliktas asins piegādes dēļ uz mielomas fona pacientam var attīstīties hipoksija, anoreksija un sarežģītas sirds slimības.
7. Nagu iznīcināšana, matu izkrišana.
8. Pasliktinās mēles kustīgums, palielinās tās izmērs.

Svarīgs! Pārāk viskozu asiņu dēļ mielomas gadījumā pacientam var rasties autonomie traucējumi stipra reiboņa, miegainības, noguruma, trauksmes, kustību koordinācijas traucējumu un krampju veidā. Izņēmuma gadījumos miegainība mielomas gadījumā izraisa stuporu un komu.

Multiplās mielomas ārstēšana

Multiplās mielomas terapija galvenokārt ir vērsta uz pacienta dzīves pagarināšanu.

Svarīgs! Pilnībā atbrīvoties no mielomas nav iespējams - ir iespējams tikai apturēt audzēja izplatīšanās procesu un nodot to remisijā.

Slimības terapija sastāv no simptomu novēršanas metožu izmantošanas un īpašu citostatisku metožu izmantošanas. Pēdējais ietver ķīmisko un staru terapija.

Simptomātiska ārstēšana ietver operācija, kuru mērķis ir novērst audzēja iekšējo orgānu saspiešanu, lietot zāles, kas mazina sāpes, kā arī metodes, kuru mērķis ir samazināt kalcija līmeni asinīs, atjaunot asins recēšanu un ārstēt nieru bojājumus.

Svarīgs! Slimam pacientam arī jāievēro diēta, vienmēr ar zemu olbaltumvielu saturu. Barojošā diētā ir jāiekļauj ne vairāk kā 60 grami. olbaltumvielas dienā. Lai to izdarītu, ieteicams gandrīz samazināt gaļas, lēcu, olas baltums, rieksti, pākšaugi, zivis.

Video - Multiplā mieloma: pazīmes un ārstēšana

Kas tas ir: mieloma (no grieķu "myelos" - kaulu smadzenes, "oma" - parastais nosaukums jebkuri audzēji) ir onkoloģiska asins slimība, ļaundabīgs audzējs, kas aug kaulu smadzenēs. Šo slimību dažreiz kļūdaini sauc par "vēzi". Audzējs galvenokārt sastāv no plazmas šūnām - šūnām, kas ir atbildīgas par imunitāti, cīņu pret infekcijas slimībām un imūnglobulīnu ražošanu. Šīs šūnas rodas no B limfocītiem, bet kad dažādi pārkāpumi To nobriešanas procesā parādās audzēju kloni, kas izraisa mielomas rašanos. Ļaundabīgi mielomas audzēji iefiltrējas garo kaulu kaulu smadzenēs, ietekmējot tos.

Plazmablastu un plazmocītu vairošanās kaulu smadzenēs veicina paraproteīnu - patoloģisku olbaltumvielu, imūnglobulīnu sintēzi, kas šajā gadījumā neveic savas aizsargfunkcijas, bet to palielinātais daudzums sabiezina asinis un bojā dažādus iekšējos orgānus.

Slimību atšķir vienā no klasēm piederošo olbaltumvielu (imūnglobulīnu) imūnķīmiskās īpašības. Piemēram, IgE klases proteīnu parādīšanās nosaka E-mielomas klātbūtni.

Veidi mYeloma

Ir vairāki mielomas varianti.

Vientuļa forma- Tas ir viens infiltrācijas fokuss, kas visbiežāk koncentrējas plakanos kaulos.

Vadošās klīnikas Izraēlā

Vispārinātā forma ir sadalīta:

Mielomas atšķiras arī pēc audzēja šūnu sastāva:

• Plazmacītisks;
• Plazmablastisks;
• polimorfā šūna;
• Maza šūna.

Izdalītajiem paraproteīniem ir dažādas imūnķīmiskās pazīmes:

• Bences-Džounsa mieloma (tā sauktā vieglās ķēdes slimība);
• mielomas A, G un M;
• Nesekretējoša mieloma;
• Dikloniskā mieloma;
• Mieloma M.

Mieloma G sastopama 70% gadījumu, mieloma A sastopama 20% gadījumu, bet Bences-Džonsa mieloma ir nedaudz retāk (15%).

Slimības stadijas

Slimības gaitu var iedalīt trīs posmos:

• I - sākotnējo izpausmju stadija;
• II - detalizēta klīniskā attēla stadija;
• III - gala posms;

I posms– asimptomātisks periods, kura laikā nav novērota klīniskās pazīmes un pacienta stāvokļa izmaiņas.

II posms– kurā visizteiktāk izpaužas visi mielomai raksturīgie klīniskie simptomi.

III posms– . Mieloma izplatās dažādos iekšējos orgānos.

Ir A un B apakšstadijas, ko raksturo nieru mazspējas esamība vai neesamība pacientam.

Manifestācijas un simptomi

Mieloma bieži attīstās bez iesaistīšanās īpašu uzmanību, kas izpaužas ar sāpēm kaulos. Attīstības rezultātā slimība izplatās plakano kaulu iekšējās daļās (lāpstiņas, krūšu kauls, skriemeļi, galvaskauss) vai cauruļveida kaulu epifīzēm. Bieži tiek atklāti mielosarkoma - ļaundabīgi elementi, kas galvenokārt sastāv no baltajām asins šūnām. Pēc tam uz kauliem parādās veidojumi noapaļotas mīkstas vielas veidā - tas ir raksturīgi difūzai mezglainajai mielomai (mieloblastomai), un kaulu audi tiek iznīcināti.

Ir gadījumi, kad slimība ir neredzama līdz noteiktam periodam un pēkšņi parādās spontāns lūzums - osteodisruptīvas sekas.

Tiek konstatēti pārkāpumi kuņģa-zarnu trakta, neskaidra redze, nestabila ķermeņa temperatūra, vispārējs vājums, anēmija, privātas infekcijas slimības: no plkst. regulāra gripa uz vulvas vai dzemdes kakla leikoplakiju. Iekšējo orgānu bojājumu rezultātā parādās diskomforts un sāpes, sirdsklauves, smaguma sajūta hipohondrijā. Gadās, ka mielomas mezgli saspiež smadzenes, izraisot galvassāpes. Turklāt tas ir iespējams patoloģiskas izmaiņas skriemeļu diski, kas izraisa mieloradikuloišēmiju, traucēta asins piegāde muguras smadzenēm.

Slimības cēloņi. Riska faktori

Mielomas attīstības iemesli nav droši zināmi. Varam tikai izcelt kopīgi faktori, veicinot vēža izpausmes kopumā. Diezgan bieži mieloma tiek konstatēta gados vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 65 gadiem), cilvēkiem, kuri ir pakļauti jebkuram jonizējošam starojumam vai kuriem ir ilgstošs kontakts ar naftas produktiem, azbestu un citām toksiskām vielām. Rase, vīrusu infekcijas, stress un ģenētiska predispozīcija spēlē zināmu lomu mielomas attīstībā.

Saskaņā ar statistiku, mieloma sastopama gandrīz divas reizes biežāk melnādaino iedzīvotāju vidū nekā baltādaino tautu vidū, taču šīs izplatības iemesls vēl nav noskaidrots.

Liela loma mielomas cēloņu izpētē ir ģenētiskajiem pētījumiem, kas spēj atklāt gēnus, kas ar savu mutāciju palīdzību var izraisīt audzēju.

Diagnostika

Lieto mielomas diagnosticēšanai laboratorijas metodes pētījumiem. Raksturīgākās izmaiņas var noteikt, pamatojoties uz vispārēju asins un urīna analīzi, pievēršot uzmanību šādiem rādītājiem: paaugstināts kalcija līmenis urīnā vai asins serumā virs normas, tajā pašā laikā. augsts līmenis olbaltumvielas urīnā un zems sarkano asins šūnu, trombocītu un hemoglobīna skaits, palielināts līdz 80 mm/h. un augstāks ESR. Augsts kopējā proteīna līmenis asinīs uz fona zems līmenis albumīns.

Precīzāku diagnozi iegūst, nosakot monoklonālos paraproteīnus un pārbaudot urīnā Bence-Jones proteīnu. Pozitīva analīze nodrošina paraproteīnu vieglo ķēžu klātbūtni, kas iet caur nieru kanāliņiem. Papildus tiek veikta virkne citu pētījumu: rentgenogrāfija, kaulu tomogrāfija, kaulu smadzeņu trefīna biopsija, citoģenētiskie pētījumi, tiek noteikti imūnglobulīna kvantitatīvie rādītāji asinīs.

Pareizai diagnozei nepietiek ar vienas analīzes veikšanu, tāpēc pētījuma gala rezultātam ir jāsalīdzina visi dati ar klīniskās izpausmes slimības pazīmes.

Ārstēšana

Mielomas ārstēšanu slimnīcā veic hematologs. Mieloma ir neārstējams hematopoētisko audu bojājums, no kura pilnīga atveseļošanās iespējama tikai ar kaulu smadzeņu transplantāciju, taču pareiza un savlaicīga ārstēšana ļauj kontrolēt audzēju.

Mielomas ārstēšanas posmi:

• Citostatiskā terapija;
• staru terapija;
• alfa2-interferona recepte;
• Komplikāciju profilakse un ārstēšana;

Galvenā mielomas ārstēšanas kompleksa daļa ir ķīmijterapija. Turklāt, pamatojoties uz pareizu slimības prognozi, tiek izmantoti citi jauni ārstēšanas veidi. Asimptomātiskas IA vai IIA slimības stadijas gadījumā ārstēšana tiek atlikta, bet pacients tiek pastāvīgi uzraudzīts un kontrolēts asins sastāvs. Ja tā ir progresējusi līdz pilnīgai slimībai, tiek nozīmēti citostatiķi un ķīmijterapija.

Vai vēlaties saņemt aprēķinu par ārstēšanu?

*Tikai saņemot datus par pacienta slimību, klīnikas pārstāvis varēs aprēķināt precīzu ārstēšanas tāmi.

Indikācijas ķīmijterapijai:

• Anēmija;
• Hiperkalciēmija (paaugstināts kalcija līmenis serumā);
• amiloidoze;
• Hiperviskozs un hemorāģisks sindroms;
• Kaulu bojājumi;
• Nieru bojājumi.

Ir divu veidu ķīmijterapija: standarta un lielas devas. Tiek lietoti gan sen zināmie medikamenti Melferan, Sarcolysin, Cyclophosphamide, gan jauni, modernāki Carfilzomib, Lenalidomide, Bortezomib.

Pacientu, kas vecāki par 65 gadiem, ārstēšanai izmanto prednizolonu, vinkristīnu, alkerānu un ciklofosfamīdu. Tos izmanto arī agresīvākajai slimības formai. Kaulu mielomas gadījumā tiek izmantoti arī bisfosfonāti (Bonefos, Aredia, Bondronat), kas kavē pašas mielomas augšanu, nomāc osteoklastu aktivitāti un var apturēt kaulu audu iznīcināšanu. Pacientiem, kas jaunāki par 65 gadiem, pēc standarta ķīmijterapijas kursa var nozīmēt lielu devu ķīmijterapiju, tostarp cilmes šūnu transplantāciju (savu vai donora).

To lieto galvenokārt kaulu bojājumiem ar stiprām sāpēm un lieliem audu iznīcināšanas perēkļiem, vientuļai mielomai, kā arī vājiem pacientiem, piemēram,. Deksametazons tiek nozīmēts kā papildinājums ārstēšanai.

Kā uzturošā terapija pacientiem ar remisiju vairākus gadus tiek nozīmētas lielas alfa2-interferona devas.

Komplikāciju profilakse un ārstēšana balstās uz nieru darbības korekciju nieru mazspējas gadījumā, diurētisko līdzekļu lietošanu, diētu, prasmaferēzi (asins attīrīšanu no paraproteīniem) vai hemodialīzi vairāk smagi gadījumi, asins komponentu pārliešana anēmijas gadījumā. Turklāt infekcijas slimību nomākšana, izmantojot antibiotikas (parasti plaša spektra), detoksikācijas terapija.

Liela uzmanība tiek pievērsta kalcija līmeņa normalizēšanai, izmantojot diurētiskos līdzekļus un kalcitrīnu. Dažādas pakāpes hiperkalciēmija tiek ārstēta ar hidratāciju, patēriņu minerālūdens, uzlējumi. Lūzumiem tiek izmantota osteosintēze, vilkšana un ķirurģiska ārstēšana.

Tā kā ir augsts komplikāciju risks (īpaši gados vecākiem pacientiem), to pašlaik plaši neizmanto mielomas ārstēšanā. Vispieņemamākā iespēja ir donora vai paša pacienta cilmes šūnu transplantācija, kas var novest pie izārstēšanas aptuveni 20% pacientu.

Operatīva ķirurģiska ārstēšana mielomas tiek izmantotas mugurkaula bojājumiem, nervu sakņu saspiešanai, asinsvadiem un citiem svarīgiem svarīgi orgāni vai veikt kaulu nostiprināšanu un fiksāciju lūzumu gadījumā.

Diēta un uzturs

Diēta mielomas gadījumā neietver kūkas, saldumus, boršču un citus treknus, pikantus, sāļus un kūpinātus ēdienus. Nevēlami ir arī bagātīgi miltu izstrādājumi, prosa, mieži, rupjmaize, pākšaugi, pilnpiens un piena produkti, sulas, gāzētie dzērieni un kvass.

Jums jāēd mazās porcijās. Ja leikocītu līmenis ir normāls, diētai var pievienot olas, zivis, liesu liellopu gaļu, truša gaļu, vistas gaļu, aknas. Graudaugu putra, kaltēta maize. Ir atļauti svaigi vai vārīti augļi un dārzeņi.

Plkst samazināts daudzums segmentēti leikocīti asinīs (neitrofīli) un dispepsijas izpausmes, uzturā var iekļaut rīsu putru ar ūdeni vai rīsu zupu.

Dienā vēlams ēst pārtiku, kas satur kalciju, B un C vitamīnus ar olbaltumvielu daudzumu līdz diviem gramiem uz kilogramu ķermeņa svara. Ķīmijterapijas un normālas nieru darbības laikā patērētā šķidruma daudzums ir līdz trim litriem. Var dzert kompotus, želeju, tēju, mežrozīšu novārījumu.

Piemēram, ķīmijterapijas laikā brokastīs var ēst maizi un sviestu, tvaicētu omleti vai mannas putraimu, zaļo tēju, kafiju. Pusdienās - dubultā katlā vārītas liellopa gaļas kotletes, zema tauku satura zupa ar gaļas buljonu, kaltēta maize, kompots. Pusdienu un vakariņu pārtraukumā var dzert ogu želeju un ēst cepumus (sausus). Vakariņās vārīta liesa gaļa, garnīrs ar rīsiem un mežrozīšu uzlējums.

Dzīves ilgums mielome

Atkarībā no slimības formas un gaitas, kā arī ārstēšanas sākuma stadijas, pacienta dzīves ilguma prognozes svārstās no dažiem mēnešiem līdz desmit gadiem. Tas ir saistīts arī ar slimības reakciju uz ārstēšanu, citu patoloģiju klātbūtni un pacientu vecumu. Turklāt ar mielomu attīstās smagas komplikācijas, kas izraisa nāvi: nieru mazspēja, sepse, asiņošana, iekšējo orgānu bojājumi, izmantojot citostatiskos līdzekļus.

Vidējais paredzamais dzīves ilgums, ievērojot standarta ķīmijterapiju, ir 3 gadi. Lielām ķīmisko vielu devām – 5 gadi. Cilvēkiem ar paaugstinātu jutību pret ķīmijterapiju paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 4 gadus. Ilgstoši ārstējot ar ķimikālijām, iespējams, ka veidojas sekundāra mielomas rezistence, kas pārvēršas par akūta leikēmija. Mielomai ir augsts ļaundabīgo audzēju līmenis; pilnīga izārstēšana notiek ļoti reti.

Ar IA stadiju paredzamais dzīves ilgums ir vidēji apmēram pieci gadi, ar IIIB stadiju - mazāk nekā 15 mēneši.

Video: mieloma

Rustitska-Kahlera slimība jeb mieloma ir onkoloģiska slimība asinsrites sistēma. Slimībai raksturīga iezīme ir tāda, ka ļaundabīga audzēja dēļ asinīs palielinās plazmas šūnu (šūnu, kas ražo imūnglobulīnus) skaits, kuras lielos daudzumos sāk ražot patoloģisku imūnglobulīnu (paraproteīnu).

Multiplā mieloma – kas tas ir vienkāršiem vārdiem?

Multiplā mieloma ir multiplās mielomas forma. Audzējs, kas ietekmē plazmas šūnas šajā slimībā, rodas kaulu smadzenēs. Statistiski mugurkaula, galvaskausa, iegurņa, ribu kaulu mieloma, krūtis, retāk – ķermeņa cauruļveida kauli. Ļaundabīgi veidojumi (plazmacitomas) multiplās mielomas gadījumā ietver vairākus kaulus un sasniedz 10-12 cm diametru.

Plazmocīti ir sastāvdaļa imūnsistēmaķermeni. Tie ražo specifiskas antivielas, kas aizsargā pret konkrētu slimību (īpašas atmiņas šūnas “iesaka”, kurš imūnglobulīns ir jāražo). Audzēja skartās plazmas šūnas (plazmomielomas šūnas) nekontrolējami ražo patoloģiskus (bojātus) imūnglobulīnus, kas nespēj aizsargāt organismu, bet uzkrājas atsevišķos orgānos un traucē to darbību. Turklāt plazmacitoma izraisa:

• sarkano asins šūnu, trombocītu un leikocītu skaita samazināšanās;
• paaugstināts imūndeficīts un paaugstināta neaizsargātība pret dažādām infekcijām;
• traucēta hematopoēze un palielināta asins viskozitāte;
• minerālvielu un olbaltumvielu metabolisma pārkāpums;
• infiltrātu parādīšanās citos orgānos, īpaši bieži nierēs;
• patoloģiskas izmaiņas kaulaudos audzēja zonā - kauls kļūst plānāks un iznīcināts, un, kad audzējs aug caur to, tas iekļūst mīkstajos audos.

Multiplās mielomas cēloņi

Rustitska-Kālera slimību ir pētījuši ārsti, taču medicīnas aprindās nav vienprātības par tās rašanās cēloņiem. Tika konstatēts, ka slima cilvēka organismā bieži atrodas T vai B tipa limfātiskie vīrusi, un, tā kā plazmas šūnas veidojas no B limfocītiem, jebkurš šī procesa traucējums noved pie neveiksmes un patoplazmocītu veidošanās sākuma.

Papildus vīrusu versijai ir pierādījumi, ka mielomu var izraisīt arī radiācijas iedarbība. Ārsti pētīja cilvēkus, kas cietuši Hirosimā un Nagasaki, Černobiļas atomelektrostacijas sprādziena zonā. Tika konstatēts, ka starp tiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, lielai daļai cilvēku attīstījās mieloma un citas slimības, kas ietekmē asinsrites un limfātisko sistēmu.

Starp negatīvie faktori, kas palielina multiplās mielomas attīstības risku, ārsti sauc:

• smēķēšana – jo ilgāka smēķētāja pieredze un lielāks izsmēķēto cigarešu skaits, jo lielāks risks;
• imūndeficīts;
• toksisku vielu iedarbība uz ķermeni;
• ģenētiskā predispozīcija.

Multiplā mieloma – simptomi

Multiplā mieloma pārsvarā rodas vecumā, skarot gan sievietes, gan vīriešus. Rustitska-Kahlera slimība - simptomi un klīniskā aina novērots pacientiem:

• hematopoētiskās un skeleta sistēmas bojājumi;
• vielmaiņas procesu pārkāpums;
• patoloģiskas izmaiņas urīnceļu sistēmā.

Multiplās mielomas simptomi:

• pašas pirmās mielomas pazīmes ir sāpes kaulos (mugurkaulā, krūtīs, galvaskausa kaulos), spontāni lūzumi, kaulu deformācija un audzēju veidojumi;
• bieža pneimonija un citas slimības, ko izraisa imunitātes samazināšanās un elpošanas kustību ierobežojumi, ko izraisa izmaiņas krūšu kaulos;
• distrofiskas izmaiņas sirds muskuļos, sirds mazspēja;
• palielināta liesa un aknas;
• mielomas nefropātija - nieru darbības traucējumi ar raksturīgu olbaltumvielu palielināšanos urīnā, kas izraisa nieru mazspēju;
• normohroma anēmija - sarkano asins šūnu skaita un hemoglobīna līmeņa samazināšanās;
• hiperkalciēmija - palielināts kalcija daudzums plazmā un urīnā, šis stāvoklis ir ļoti bīstams, tā simptomi ir vemšana, slikta dūša, miegainība, vestibulārā aparāta darbības traucējumi, garīgās patoloģijas;
• normālā imūnglobulīna līmeņa pazemināšanās;
• hematopoētiskie traucējumi - gļotādu asiņošana, zilumu parādīšanās, falangu artēriju spazmas, hemorāģiskā diatēze;
• parestēzija (“zosāda”), galvassāpes, miegainība, kas pārvēršas stuporā, krampji, reibonis, kurlums, elpas trūkums;
• beigu stadijā - svara zudums, paaugstināta ķermeņa temperatūra, smaga anēmija.

Multiplās mielomas formas

Saskaņā ar klīnisko un anatomisko klasifikāciju mieloma izpaužas šādās formās:

• vientuļa mieloma - ar vienu audzēja fokusu kaulā vai limfmezglā;
• multiplā (ģeneralizēta) mieloma – ar vairāku audzēja perēkļu veidošanos.

Turklāt multiplā mieloma var būt:

• difūzs - šajā gadījumā patoloģiskiem veidojumiem nav robežu, bet tie caurstrāvo visu kaulu smadzeņu struktūru;
• multifokāla - kaulu plazmocitoma attīstās ierobežotās vietās, turklāt audzēji var rasties limfmezglos un liesā.
• difūzs-fokāls – apvieno difūzā un daudzkārtēja simptomus.

Multiplā mieloma - stadijas

Ārsti iedala multiplo mielomu trīs posmos, otrais ir pārejas posms, kad rādītāji ir augstāki nekā pirmajā, bet zemāki nekā trešajā (smagākajā):

1. Pirmajai stadijai raksturīgs hemoglobīna līmenis pazemināts līdz 100 g/l, normāls kalcija līmenis, zema paraproteīnu un Bensa Džonsa proteīna koncentrācija, viens audzēja bojājums 0,6 kg/m², osteoporozes neesamība un kaulu deformācija.
2. Trešajai stadijai raksturīgs hemoglobīna līmenis pazemināts līdz 85 g/l vai zemāks, kalcija koncentrācija asinīs virs 12 mg uz 100 ml, vairāki audzēji, augsta paraproteīnu un Bences-Džonsa proteīna koncentrācija, kopējais audzēja izmērs 1,2 kg/m² vai vairāk, acīmredzamas osteoporozes pazīmes.

Multiplās mielomas komplikācijas

Multiplo mielomu raksturo komplikācijas, kas saistītas ar audzēja destruktīvo darbību:

• stipras sāpes un kaulu iznīcināšana (lūzumi);
• nieru mazspēja ar nepieciešamību pāriet;
• pastāvīgas infekcijas slimības;
• smaga anēmija, kurai nepieciešama asins pārliešana.

Multiplā mieloma - diagnoze

Kad diagnosticēta mieloma diferenciāldiagnoze var būt grūti, īpaši gadījumos, kad nav acīmredzamu audzēja perēkļu. Ja ir aizdomas par mielomas diagnozi, pacientu izmeklē hematologs, kurš vispirms veic aptauju un konstatē tādu pazīmju kā kaulu sāpes, asiņošana, biežas infekcijas slimības esamību vai neesamību. Turklāt tiek noteikti papildu pētījumi, lai precizētu diagnozi, tās formu un pakāpi:

• vispārēja asins un urīna analīze;
• krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija;
• Datortomogrāfija;
• paraproteīnu daudzuma izpēte asinīs un urīnā;
• kaulu smadzeņu biopsija;
• pētījums, izmantojot Mančīni metodi, lai noteiktu imūnglobulīnus.

Mieloma - asins analīze

Ja ir aizdomas par mielomas diagnozi, ārsts izraksta vispārējo un bioķīmiskie testi asinis. Slimību raksturo šādi rādītāji:

• hemoglobīns – mazāks par 100 g/l;
• – mazāk par 3,7 t/l (sievietēm), mazāk par 4,0 t/l (vīriešiem);
• trombocīti – mazāk par 180 g/l;
• leikocīti – mazāk par 4,0 g/l;
• ESR - vairāk nekā 60 mm stundā;
• olbaltumvielas – 90 g/l un vairāk;
• albumīns – 35g/l un mazāk;
• urīnviela – 6,4 mmol/l un vairāk;
• kalcijs – 2,65 mmol/l un vairāk.

Multiplā mieloma – rentgens

Vissvarīgākais multiplās mielomas izpētes posms ir rentgena starojums. Multiplās mielomas diagnozi, izmantojot rentgenogrāfiju, var pilnībā apstiprināt vai atstāt šaubas. Rentgenos skaidri redzami audzēja perēkļi, turklāt ārsts iegūst iespēju novērtēt kaulu audu bojājuma un deformācijas pakāpi. Difūzi bojājumi Rentgenā to ir grūtāk noteikt, tāpēc ārstam var būt nepieciešamas papildu metodes.

Mieloma - ārstēšana

Pašlaik mielomas ārstēšanai tiek izmantota integrēta pieeja, galvenokārt izmantojot zāles dažādās kombinācijās. Ķirurģija nepieciešams noteikt skriemeļus to iznīcināšanas dēļ. Multiplā mieloma – ārstēšana ar zālēm ietver:

• , stimulējot proteīnu sintēzi, kas cīnās ar paraproteīniem;
• ķīmijterapija, kas kavē vēža šūnu augšanu un nogalina tās;
• imūnterapija, kuras mērķis ir stimulēt savu imunitāti;
• kortikosteroīdu terapija, kas uzlabo galveno ārstēšanu;
• ārstēšana, kas stiprina kaulu audus;
• pretsāpju terapija, kuras mērķis ir mazināt sāpes.

Diemžēl nav iespējams pilnībā izārstēt mielomu, terapija ir vērsta uz dzīves pagarināšanu. Lai to izdarītu, jums jāievēro daži noteikumi. Multiplās mielomas diagnostika – ārsta ieteikumi:

1. Uzmanīgi ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanu.
2. Stiprināt imūnsistēmu ne tikai ar medikamentiem, bet arī pastaigām, ūdens procedūras, sauļošanās (izmantojot saules aizsargkrēmu un minimālas saules aktivitātes laikā – no rīta un vakarā).
3. Lai pasargātu sevi no infekcijas, ievērojiet personīgās higiēnas noteikumus, izvairieties no pārpildītām vietām, nomazgājiet rokas pirms zāļu lietošanas un pirms ēšanas.
4. Nestaigājiet basām kājām, jo ​​perifēro nervu bojājumi var viegli, nemanot, gūt savainojumus.
5. Pārraugiet cukura līmeni pārtikā, jo daži medikamenti veicina diabēta attīstību.
6. Saglabā pozitīvu attieksmi, jo pozitīvas emocijas ir liela ietekme uz slimības gaitu.

Ķīmijterapija multiplās mielomas ārstēšanai

Mielomas ķīmijterapiju var veikt ar vienu vai vairākām zālēm. Šī ārstēšanas metode ļauj sasniegt pilnīgu remisiju aptuveni 40% gadījumu, daļēju remisiju 50%, tomēr slimības recidīvi notiek ļoti bieži, jo slimība skar daudzus orgānus un audus. Plazmacitoma - ārstēšana ar ķīmijterapiju:

1. Pirmajā ārstēšanas posmā tiek lietotas ārsta izrakstītās ķīmijterapijas zāles tablešu vai injekciju veidā saskaņā ar grafiku.
2. Otrajā posmā, ja ķīmijterapija ir izrādījusies efektīva, tiek veikta savu kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija - tās paņem cilmes šūnas, izolē un pārstāda atpakaļ.
3. Starp ķīmijterapijas kursiem tiek veikti ārstēšanas kursi ar alfa-interferona zālēm, lai maksimāli palielinātu remisijas pagarināšanos.

Multiplā mieloma - prognoze

Diemžēl, ja tiek diagnosticēta multiplā mieloma, prognoze ir neapmierinoša – ārsti var tikai pagarināt remisijas periodus. Mielomas pacienti bieži mirst no pneimonijas, letālas asiņošanas, ko izraisa asiņošanas traucējumi, lūzumi, nieru mazspēja un trombembolija. Labs prognostiskais faktors ir jauns vecums un slimības pirmā stadija, vissliktākā prognoze ir cilvēkiem pēc 65 gadu vecuma ar vienlaicīgām nieru un citu orgānu slimībām, vairākiem audzējiem.

Kas tas ir?

Multiplā mieloma (citi nosaukumi: multiplā mieloma, ģeneralizēta plazmocitoma vai Rustitzky-Kahler slimība) ir vēža veids, kas ietekmē plazmas šūnas.

Plazmas šūnas ir balto asins šūnu veids, kas atrodams kaulu smadzenēs, kas ir mīkstu drānu lielākajā daļā jūsu kaulu un ražo asins šūnas.

Kaulu smadzenēs plazmas šūnas ražo antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas palīdz organismam cīnīties ar slimībām un infekcijām.

Plazmacitoma rodas, ja kaulu smadzenēs attīstās un ļoti ātri vairojas patoloģiska plazmas šūna. Ļaundabīgo mielomas šūnu straujā proliferācija galu galā pārsniedz veselīgu šūnu veidošanos kaulu smadzenēs.

Rezultātā vēža šūnas sāk uzkrāties kaulu smadzenēs, izspiežot veselās baltās asins šūnas un sarkanās asins šūnas.

Tāpat kā veselas asins šūnas, vēža šūnas cenšas radīt antivielas. Tomēr tie var radīt tikai patoloģiskas antivielas, ko sauc par monoklonālajiem proteīniem vai M proteīniem.

Kad šīs kaitīgās antivielas uzkrājas organismā, tās var izraisīt nieru bojājumus un citas nopietnas problēmas.

Multiplās mielomas cēloņi

Precīzs slimības cēlonis nav zināms. Tomēr slimība sākas ar vienu patoloģisku plazmas šūnu, kas strauji vairojas kaulu smadzenēs.

Rezultātā iegūtajām mielomas vēža šūnām nav normālu dzīves cikls. Tā vietā, lai vairoties un mirtu, viņi turpina bezgalīgi dalīties. Tas iznīcina ķermeni un traucē veselīgu šūnu veidošanos. Lielākajai daļai pacientu ir ģenētiska nosliece uz šo slimību.

Faktori, kas izraisa slimību

Lūk, kas izraisa multiplās mielomas attīstību:

• ģenētiskā predispozīcija;
• ķīmiskais un radiācijas starojums;
• pastāvīga antigēnu stimulācija;
• aptaukošanās vielmaiņas traucējumu dēļ;
• vīriešu dzimums, slimības attīstība notiek ar vīriešu dzimuma hormonu daudzuma samazināšanos;
• baktēriju un vīrusu infekcijas;
• ķirurģiskas iejaukšanās.

Multiplās mielomas simptomi

Multiplās mielomas gaita ir ilga. No pirmajiem slimības simptomiem līdz klīnisko pazīmju izzušanai paiet 10-20 gadi.

• Kaulu smadzeņu sindroms izpaužas ar kaulu sabrukšanu. Galvenokārt tiek skarts mugurkauls, plakanie kauli, proksimālās daļas cauruļveida kauli. Distālās daļas tiek ietekmētas ārkārtīgi reti. Pacienti sūdzas par kaulu sāpēm un biežiem lūzumiem. Uz perkusijas ir sāpes ekstremitātēs.
• Triāde Calera(ar spontāniem lūzumiem, sāpēm, audzējiem) šiem pacientiem ir patognomonisks.
• Raksturīgi traucējumi centrālās darbībā nervu sistēma līdz paraplēģijas attīstībai (pilnīga ekstremitāšu nekustīgums), vājums, nogurums. Sakarā ar amiloīda nogulsnēšanos galvaskausa kaulos ir iespējami darbības traucējumi galvaskausa nervi. Raksturīgi ir ekstremitāšu perifēro nervu bojājumi un “cimdu un zeķu” tipa jušanas traucējumi. Sajūtu trūkums distālajās ekstremitātēs.
• var izraisīt augsts M proteīna līmenis organismā.
• Imūnglobulinopātijas sindroms. Sāk sintezēt amiloīda proteīnu. Urīna veidošanās laikā tas tiek aktīvi reabsorbēts nierēs, bojājot tās. Proteīnūrija (Bence Jones proteīns) palielinās urīnā. Nieru koncentrācija un filtrācijas funkcija pakāpeniski samazinās, parādās tūska, pozitīvs simptoms effleurage (sāpes muguras lejasdaļā, atsitot ar dūri šajā zonā).
• Imūndeficīta sindroms. Normālu proteīnu sāk aizstāt ar patoloģisku. Tiek traucēta antivielu un imūnkomponentu sintēze. Tā rezultātā pakāpeniski palielinās humorālās imunitātes defekts. Pacienti kļūst neaizsargāti no baktēriju un vīrusu infekcijas. Raksturīgs izskats oportūnistiskas infekcijas. Jebkurš kontakts ar infekcijas izraisītāju izraisa slimības attīstību
• Hiperviskozitātes sindroms: pastiprināta asiņošana (traucēta mikrocirkulācija ekstremitāšu distālajos segmentos), asinsizplūdumi tīklenē, samazināta asins piegāde smadzenēm, iespējama diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroma attīstība.
• Hiperkalciēmija. Osteoklastu (šūnu, kas noārda kaulus) pastiprinātas aktivitātes rezultātā asinīs izdalās liels daudzums kalcija. Hiperkalciēmijas simptomi - slikta dūša, vemšana, krampji. Raksturīgi ir sirds vadīšanas traucējumi: palielinās QRS un T intervāli, samazinās AV vadītspēja, līdz AV blokādei. Nieru akmeņu veidošanās. Tas ir saistīts ar kalcija nogulsnēšanos un samazinātu filtrāciju un reabsorbciju. Nieres samazinās.
• Iekšējo orgānu bojājumi: splenomegālija, hepatomegālija, kuņģa čūla. Amiloīds tiek nogulsnēts dažādos orgānos un audos, kas izraisa to darbības traucējumus. Sāpju raksturi sirdī, sirds truluma robežu paplašināšanās, toņu blāvums. Muskuļu sāpes var būt pastāvīgas.
• Anēmisks sindroms. Laika gaitā audzēja šūnas izspiež parasto hematopoēzes līniju. , sarkanās asins šūnas. Āda kļūst pārklāts ar asiņainiem plankumiem un kļūst bāls (skatiet 2 fotoattēlus iepriekš), pastāvīga sajūta vājās puses. Mati un nagi kļūst trausli.

Multiplās mielomas veidi

Ir divi galvenie multiplās mielomas veidi, kurus klasificē pēc to ietekmes uz ķermeni.

Slinka mieloma neizraisa nekādus pamanāmus simptomus. Parasti attīstās lēni un neizraisa kaulu audzējus. Ir tikai neliels M proteīnu un M plazmas šūnu pieaugums.

Viena plazmocitoma izraisa audzēju veidošanos, parasti kaulos. Parasti tas labi reaģē uz ārstēšanu, taču nepieciešama rūpīga uzraudzība.

Slimības stadijas

1. I posms. Hemoglobīna daudzums ir vairāk nekā simts, kalcija līmenis asinīs ir normas robežās, kaulu iznīcināšana nenotiek. Imūnglobulīns J ir mazāks par 50 g/l, imūnglobulīns A ir mazāks par 30 g/l. Bence-Johnska proteīns urīnā ir mazāks par 4 gramiem dienā.
2. II posms. Hemoglobīna daudzums ir no 85 g/l līdz 120 g/l. Mērena kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns J 50 – 70 g/l, imūnglobulīns A 30 – 50 g/l. Bence Jones proteīns 4 – 12 grami dienā.
3. III posms. Hemoglobīna daudzums ir mazāks par 85 g/l. Kalcija līmenis asinīs pārsniedz normāli rādītāji. Ievērojama kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns G ir virs 70 g/l, imūnglobulīns A ir lielāks par 50 g/l. Bensa Džounsa olbaltumvielas urīnā ir vairāk nekā 12 grami dienā.

Pēc progresēšanas pakāpes:

• gruzdēšana – slimība neprogresē daudzus mēnešus un gadus;
• lēni progresējošs;
• strauji progresē;
• agresīvs.

Diagnostika

Ārsti bieži atklāj multiplo mielomu pirms jebkādu simptomu parādīšanās. Ja ir aizdomas par slimību, ārsti rīkojas šādi:

• slimības anamnēzes apkopošana (ārsts noskaidro, ar ko, pēc pacienta domām, slimība ir saistīta, kad parādījās sūdzības);
• vispārējā pārbaude(pārbaudes laikā var konstatēt asinsizplūdumus uz ādas, bālumu un kaulu sāpes sitieniem);
• vispārēja asins analīze (visām formām raksturīgs normocītisks, vairāk nekā pusē gadījumu pieaugums; baltajā asinīs izmaiņas var nebūt, bet bieži tiek novērota neitrofilija ar nobīdi pa kreisi);
• kaulu smadzeņu punkcija (kaulu smadzenēs tiek izolēti megakariocīti);
• (analīzei izmanto rīta urīna porciju. Dažu stundu laikā tas jānogādā laboratorijā. Urīnā - paaugstināts līmenis relatīvais blīvums olbaltumvielu molekulu klātbūtnes dēļ, proteīnūrija. Multiplās mielomas patognomiskā pazīme Bence-Jones proteīni);
• bioķīmiskā asins analīze (kopējais proteīns, līmenis);
• visu skeleta kaulu rentgenogrāfija, izņemot distālās sekcijas(attēli uzņemti no pleca vidus līdz rokai un no augšstilba vidus līdz pēdai);
• datortomogrāfija var noteikt kaulu audu iznīcināšanas un muguras smadzeņu saspiešanas perēkļus;
• krūšu kaula punkcija ir galvenā diagnostikas metode (punkciju veic ar speciālu adatu krūšu kaulā vai ilium. Šūnas tiek izņemtas un sagatavota uztriepe. Uztriepes atklāj kaulu smadzeņu audzēju, lielu skaitu plazmas šūnu un nenobriedušas asins šūnas);
• urīna tests pēc Zimņicka (ļauj novērtēt nieru koncentrēšanās spēju. Lai veiktu šo analīzi, cilvēks savāc urīnu ik pēc trim stundām dienas laikā, kopā sastādot astoņas porcijas. Kopējais urīna daudzums, blīvums, nakts un tiek novērtēta dienas diurēze).

Multiplās mielomas ārstēšana

Ārstēšanas metodes ietver:

• kaulu smadzeņu audzēja lokāla apstarošana;
• stacionāra ķīmijterapija;
• lielu devu ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Sākotnējo pacienta vadīšanas taktiku nosaka viņa vecums, smagu vienlaicīgu slimību esamība vai neesamība.

Ja pacients ir jaunāks par 65 gadiem un nav smagu patoloģiju, tiek izmantota lielas devas ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju. Vietējo mielomas apstarošanu galvenokārt izmanto kā paliatīvu ārstēšanu, īpaši stiprām sāpēm skeleta reģionā.

Narkotiku ārstēšana

Ķīmijterapija ir vispopulārākā multiplās mielomas ārstēšanas metode. Zāles var izrakstīt tikai ķīmijterapijas ārsts.

Terapijas laikā pastāvīgi jāuzrauga pacienta stāvoklis un asins aina.

Izšķir šādas ķīmijterapijas pieejas:

• monohemoterapija – ārstēšana ar vienu medikamentu;
• polihemoterapija - vairāk nekā divu zāļu lietošana.

Ārstēšanai izmantotās zāles:

Alkeran (Melfalan)– pretaudzēju, citostatisks līdzeklis

Blakus efekti:

• dispepsijas simptomi: slikta dūša, vemšana;
• ādas nieze;
• alerģiskas reakcijas;
• pneimofibroze;
• samazināta olnīcu funkcija.

Prednizolons- hormonālais līdzeklis. Ir imūnsupresīva iedarbība. Samazina olbaltumvielu sintēzi asins plazmā, palielina olbaltumvielu katabolismu muskuļos. Izrakstīts, lai novērstu ķīmijterapijas blakusparādības.

Ciklofosfamīds- pretvēža līdzeklis.

Blakus efekti:

• alerģiskas reakcijas;
• lielās devās tas ir kardiotoksisks;

Vincristīns- pretvēža līdzeklis augu izcelsme. Tas bloķē vielas, kas nepieciešamas plazmas šūnu sintēzei. Vinkristīnu ievada nepārtraukti intravenozi visu dienu.

Blakus efekti:

• krampji;
• slikta dūša, vemšana;
• nātrene;
• dizūrija, urīna aizture.

Adriablastīns- antibiotika, kurai ir pretvēža iedarbība. Samazina neoplastisko šūnu augšanu un aktivitāti. Adriablastīna ietekmē veidojas brīvie radikāļi, kas ietekmē šūnu membrānu.

Blakus efekti:

• flebīts;
• dermatīts;
• sirds vadīšanas traucējumi;
• alerģiskas reakcijas
• sāpes sirds rajonā.

Pēc ķīmijterapijas kursa pacienti tiek izrakstīti Interferons lai saglabātu imunitāti. Ja rodas anēmija, nepieciešama sarkano asins šūnu pārliešana.

Bortezomibums– ir jauns medikaments slimības ārstēšanā. Tās darbības mehānisms ir apoptozes stimulēšana. Ievada intravenozi slimnīcas apstākļos.

Zāļu kombinācijas shēmas:

• VAD diagramma. Tas ietver trīs zāles: vinkristīnu, deksametazonu, doksorubicīnu;
• VBMCP shēma. Tas ietver 5 zāles: prednizolonu, melfalānu, ciklofosfamīdu, vinkristīnu, karmustīnu.

Terapijas efektivitātes pazīmes:

• lūzumu dzīšana;
• sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās asinīs;
• audzēja lieluma samazināšana;
• plazmas šūnu skaita samazināšanās asinīs.

Vietējā staru terapija ir indicēta pacientiem ar augstu lūzumu risku. Īpaši skeleta atbalsta daļās: mugurkaulā, iegurņa kaulos.

Diemžēl pat pēc efektīvas terapijas un pilnīgas remisijas sasniegšanas recidīva risks ir augsts. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzējs satur dažādas šūnas, kuras pēc ķīmijterapijas pārtraukšanas atkal sāk dalīties.

Multiplās mielomas komplikāciju ārstēšana.

Pretsāpju terapija tiek veikta vairākos posmos. Lai novērstu stipras sāpes Tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi:

• Spasmalgon;
• Ibuprofēns;
• Indometacīns.

Spēcīgām sāpēm un NPL (nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu) neefektivitātei tiek noteikti opioīdu pretsāpju līdzekļi:

• kodeīns;
• Tramadols;
• Prosidols.

Ilgstoša lietošana var izraisīt narkotiku atkarība, tāpēc tie jālieto piesardzīgi. Nepanesamām sāpēm tiek noteikti spēcīgi opioīdi:

• Morfīns;
• naloksons;
• Buprenorfīns.

Magnetoturbotrons ir trieciens magnētiskais lauks zema frekvence. Tas samazina ķīmijterapijas blakusparādības, mazina sāpes un traucē plazmas šūnu dalīšanos. Kurss notiek 2 reizes gadā.

Elektromiegs ir zemas frekvences strāvu ietekme uz smadzeņu struktūrām. Strāvas mazina sāpes un iedarbojas nomierinoši.

Infekcijas komplikāciju ārstēšanai tiek izmantota antibakteriāla un pretvīrusu terapija. Tā kā visu pacientu imunitāte ir samazināta, infekcijas attīstība ir izplatīta parādība. Ārstēšanai galvenokārt izmanto trešās un ceturtās paaudzes cefalosporīnus un aizsargātos penicilīnus (ampicilīnu).

Jāizvairās no antibiotiku ar nefrotoksicitāti (gentamicīna) lietošanas.

Lūzumu ārstēšana nedrīkst atšķirties no terapijas veseliem cilvēkiem. Tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana un imobilizējošie pārsēji. Pēcoperācijas periodā tas ir norādīts gultas režīms, valkā ortopēdiskas struktūras.

Osteoporozi ārstē ar bisfosfonātiem (zoledronātu). Tie nomāc osteoklastu darbību.

Multiplās mielomas gadījumā paraproteīni (imūnglobulīnu klases patogēnie proteīni) tiek nogulsnēti nierēs, kas izraisa to darbības traucējumus. Lai no tā izvairītos, ir svarīgi apturēt plazmacitomas augšanas progresēšanu.

Lai uzturētu nieru darbību, tiek izmantotas īpašas zāles.

• Hofitols palīdz attīrīt asinis un izvada urīnvielu.
• Retabolils ir anaboliskas zāles, kas veicina muskuļu augšanu. Tās ietekmē slāpeklis tiek izmantots olbaltumvielu sintēzei.
• Nātrija citrātu lieto skābju-bāzes vielmaiņas traucējumu gadījumā, samazina kalcija daudzumu asinīs
• Prazosīns paplašina perifēros asinsvadus un pazemina asinsspiedienu. Palielina nieru asinsriti.
• Kaptoprils ir AKE inhibitors. Paplašina perifēros asinsvadus, samazina pretestību tajos, veicina kalcija izvadīšanu. Uzlabo nieru filtrāciju
• Ja ir nopietni nieru filtrācijas funkcijas traucējumi, tiek veikta plazmaferēze.

Hiperkalciēmijas gadījumā tiek izmantoti glikokortikosteroīdi un ķīmijterapija

Ķirurģija

Multiplās mielomas gadījumā kā ķirurģiskā metodeĀrstēšanai izmanto kaulu smadzeņu transplantāciju. Tā var būt vai nu autotransplantācija (savu kaulu smadzeņu transplantācija) vai allotransplantācija (donora kaulu smadzeņu transplantācija).

Autotransplantācija (vai autologā transplantācija) ļauj palielināt citostatisko līdzekļu (pretaudzēju zāļu grupas) devu, uzlabot ārstēšanas rezultātus un palielināt remisijas periodu.

Allotransplantācijai ir labi rezultāti, taču to izmanto tikai jauniem pacientiem. Tā kā tajā ir liels nāves gadījumu skaits.

Uzturs mielomas ārstēšanai

Jebkuram onkoloģiskās slimības Ir svarīgi ievērot diētu. No ēdienkartes jāizslēdz kūpināti, cepti, milti un konservi.

Uzturam jābūt daudzveidīgam un tajā jābūt pēc iespējas vairāk dārzeņu un augļu. Ierobežojiet olbaltumvielu uzņemšanu, lai samazinātu paraproteinēmiju un slāpekļa toksisko ietekmi uz nierēm, kas veidojas olbaltumvielu iznīcināšanas laikā.

Dzeršanas režīms ir trīs litri. Apmēram divarpus litru dienā vajadzētu izdalīties ar urīnu. Ja ir pietūkums, jums jāierobežo sāls patēriņš.

Kā nesaslimt Rustitska-Kahlera slimība

Jūs varat novērst Rustitska-Kahlera slimību, ievērojot šos padomus:

• izvairīties no saskares ar infekcijas slimniekiem;
• vadīt veselīgu dzīvesveidu, padoties slikti ieradumi(alkohols, smēķēšana);
• iekļaujiet savā uzturā vairāk svaigu dārzeņu un augļu;
• imunitātes saglabāšana: rūdīšana, sports, mēģiniet nesaņemt pārāk aukstu;
• rūpīgi izpētiet pārtikas produktu sastāvu.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no jutības pret ķīmijterapiju un slimības stadijas. Vislabākie rezultāti ir cilvēkiem ar slimības I un II stadiju un cilvēkiem, kas jaunāki par 60 gadiem.

Pirms ārstēšanas tiek novērtēti riska faktori un, pamatojoties uz to, tiek veidota prognoze. Asins mieloma ir neārstējama, bet pareiza taktika var sasniegt ilgstošu remisiju un augstu dzīves līmeni.

Sliktas prognozes kritēriji:

• liels skaits plazmas šūnu;
• strauja audzēja augšana, ko nosaka klīniski un radioloģiski; rentgenogrammās - defektu laukuma palielināšanās;
• paraproteīnu (neparasts imūnglobulīnu klases proteīns) skaita palielināšanās;

Mieloma ir asins patoloģija, kas ir ļaundabīga. Slimība attīstās kaulu smadzenēs no deģenerētām asins šūnām. Slimību klasificē kā paraproteinēmisku hemoblastozi. Onkoloģisko procesu pavada palielināta netipisku imūnglobulīna proteīnu ražošana. Mieloma ir diezgan reta un biežāk skar cilvēkus ar tumšu ādas toni. Slimību ir grūti identificēt sākotnējā stadijā, tāpēc ārstēšana bieži sākas progresējošā stadijā.

Ir raksturīga mieloma ļaundabīgs process monoklonālo plazmas šūnu aktīva proliferācija muguras smadzeņu dobumā, kas ražo patoloģisku proteīnu - paraproteīnu. Slimību raksturo nepārtraukta B limfocītu nobriešana un deģenerācija plazmas šūnās. Plazmas šūna ir šūna, kas izdala imūnglobulīnu. Mielomas gadījumā monoklonālās plazmas šūnas nemirst, bet turpina vairoties. Patogēnu skaita pieaugums pārvietojas uz kaulu smadzenēm, kas izraisa pamata asins elementu samazināšanos.

Netipiski imūnglobulīni iekļūst citu orgānu audos, uzkrājoties starpšūnu telpā. Pirmkārt, patogēni uzkrājas nieru, aknu, liesas u.c. audos. – orgāni ar pastiprinātu asins piegādi.

Mieloma ir saistīta ar veselīgu šūnu aizstāšanu ar netipiskiem imūnglobulīniem. Patoloģisko plazmas šūnu patoģenēze ar bioloģiski aktīvo vielu ražošanu izraisa šādu efektu attīstību:

• palielinās osteoklastu līmenis, kas izraisa mugurkaula, ekstremitāšu uc kaulu trauslumu un trauslumu;
• samazinās ķermeņa aizsargfunkcijas;
• paaugstinās elastīgo šķiedru līmenis ar fibrogēniem, kas noved pie pastāvīgas kapilāru asiņošanas un zilumu veidošanās;
• aknu šūnas aktīvi aug, izraisot asins recēšanas samazināšanos;
• traucēts olbaltumvielu sastāvs izraisa nieru slimību.

Mielomas gadījumā monoklonālo plazmas šūnu augšana netiek kontrolēta, un to līmenis pastāvīgi palielinās. Šī procesa dēļ mieloma tiek klasificēta kā ļaundabīga asins patoloģija - hemoblastoze.

Parasti slimība rodas pieaugušajiem, kas vecāki par 40 gadiem. Vīriešiem slimība tiek diagnosticēta biežāk nekā sievietēm. Audzējs aug lēni, un var paiet vairāk nekā 20 gadi, līdz parādās pirmie simptomi. Pēc diagnozes noteikšanas, pamatojoties uz vienlaicīgu simptomu klātbūtni, cilvēks dzīvo vidēji 2 gadus. Tāpēc mieloma bieži tiek uztverta kā asins vēzis.

SSK-10 patoloģijas kods C90 “Multiplā mieloma un ļaundabīgi plazmas šūnu jaunveidojumi”. Slimību var noteikt pēc IgE klases proteīnu klātbūtnes, ko raksturo E-mielomas klātbūtne.

Mielomas veidi

Mielomas klasifikācija balstās uz audzēja strukturālo sastāvu ar netipisku patogēnu atrašanās vietu kaulu smadzeņu zonā.

Atkarībā no bojājumu skaita izšķir šādas formas:

• Tiek noteikta vientuļā forma viens uzliesmojums jebkurā kaula daļā ar kaulu smadzenēm vai uz audiem limfmezgls, kas ir galvenā atšķirība no multiplās mielomas.
• Multiplu mielomu raksturo vairāku bojājumu veidošanās ar kaulu smadzeņu klātbūtni. Visbiežāk tas atrodas lāpstiņu, ribu, galvaskausa kaulu, roku, kāju utt.

Parasti ķermenim tiek diagnosticētas vairākas patoloģijas. Daudzām patogēno audzēju koncentrācijām organismā ir līdzīgas izpausmes pazīmes kā atsevišķiem.

Atkarībā no šūnu struktūras izšķir šādus veidus:

• Plazmas šūnu mielomu raksturo augsts nobriedušu plazmas šūnu līmenis, kas ražo paraproteīnu. Patoloģija attīstās lēni, bet pastāvīgs process olbaltumvielu ražošana sarežģī terapijas gaitu. Plazmas mielomatoze izplatās citos orgānos un sistēmās.
• Plazmablastu tipu raksturo plazmasblastu pārsvars, kas izdala olbaltumvielas nelielā daudzumā. Diferenciālā patoloģija ir atšķirīga strauja izaugsme un to ir viegli ārstēt.
• Polimorfošūnu un mazo šūnu tipi atšķiras ar plazmas šūnu proliferāciju slimības veidošanās sākumposmā. Tās tiek uzskatītas par visbīstamākajām formām augšanas un izplatīšanās pakāpes ziņā organismā.

Vairāku patoloģiju gadījumā izšķir difūzās un difūzās-fokālās formas.

Saskaņā ar ražoto paraproteīnu imūnķīmiskajām īpašībām tos izšķir:

• vieglās ķēdes slimība – Bensa Džounsa mieloma;
• ar augstu noteikta veida proteīna saturu (A, G un M-gradients) - mieloma A, G un M;
• neslepeno formu;
• diklonu sugas;
• mieloma M.

Slimība notiek 3 posmos:

• 1. stadijā parasti nav pazīmju;
• 2. stadiju raksturo smagu simptomu parādīšanās;
• 3. stadijā tiek novērota netipisku šūnu izplatīšanās citos orgānos.

Slimības pazīmes

Sākotnējā stadijā slimība attīstās slēpti - nav izteiktas klīniskas izpausmes. Vēža gadījumā šūnas pakāpeniski izplatās visā ķermenī, ietekmējot iekšējie dobumi plakanie kauli - lāpstiņu, skriemeļu un galvaskausa zona, kā arī cauruļveida kauli.

IN medicīnas prakse Ir piemēri, kā diagnosticēt mielosarkomu - onkoloģisku procesu, ko veido balto asins šūnu veidošanās. Turpinot attīstību, uz kaulu virsmas parādās ovālas formas izaugumi ar mīkstu elastīgu konsistenci, kas noved pie kaulu struktūras iznīcināšanas.

Galvenie mielomas simptomi ir:

• gremošanas sistēmas darbības traucējumi;
• ķermeņa temperatūra pastāvīgi mainās - tā var paaugstināties līdz termiskajiem rādījumiem un nekavējoties samazināties;
• muskuļu vājums ātra noguruma dēļ;
• asins pamatelementu rādītāji raksturo anēmijas pazīmes;
• novērotā biežas slimības infekciozs raksturs;
• sāpju sindromi mīksto audu zonā ar diskomforta sajūtu;
• bieža sirdsdarbība - 100-120 sitieni minūtē;
• hipohondrija zonā ir smaguma sajūta;
• stipras sāpes galvā;
• skriemeļu hiperkalciēmija noved pie iekšējām izmaiņām struktūrā;
• mielomalācija attīstās, kad diferencēts audzējs saspiež blakus esošos audus;
• nefropātija attīstās, kad tiek bojātas nieru šūnas.

Kad parādās pirmie slimības simptomi, jums jākonsultējas ar ārstu un jāveic ķermeņa pārbaude, lai noteiktu patoloģijas veidu. Ārstēšana sākotnējā veidošanās stadijā garantē pozitīvu efektu un ātru atveseļošanos.

Patoloģijas cēloņi

Ārsti precīzi nezina, kāpēc audzējs rodas. Tiek uzskatīts, ka slimība ir iedzimta. Netipisku patogēnu veidošanos var izraisīt šādi faktori:

• vecāka gadagājuma pacienta vecums;
• iedzimta predispozīcija;
• radioaktīvo vielu iedarbība;
• mijiedarbība ar ķīmiskiem savienojumiem un kancerogēnām vielām;
• infekcijas slimības;
• stresa stāvoklis;
• ģenētiski traucējumi;
• asins slimības - hepatīts, anēmija.

Strukturālas izmaiņas kaulu smadzenēs var izraisīt jebkurš iekšējo izmaiņu faktors organismā vai ārējo pazīmju ietekme.

Slimības diagnostika

Lai veiktu precīzu diagnozi, pacientam ieteicams iziet laboratorijas un instrumentālā diagnostikaķermeni. Var rasties gruzdoša slimība muguras smadzenēs ilgu laiku asimptomātisks. Ja mieloma tiek atklāta agri, jūs varat izārstēties ātrāk un pilnībā.

Lai pārbaudītu pacientu, ārsts izmanto laboratorijas un rentgena metodes:

• tiek veikta vispārēja pārbaude, tiek savākta anamnēze un pilnīga anamnēze;
• vispārējā mielomas asins analīze atklāj augstu ESR līmeni ar zemu hemoglobīna līmeni, trombocitozi, sarkano asins šūnu un albumīna līmeni;
• urīna analīze parāda paaugstinātu kalcija un olbaltumvielu līmeni;
• Izmeklēšanai tiek pasūtīts rentgens strukturālās izmaiņas kauli;
• datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) sniedz detalizētu patoloģisko informāciju;
• Tiek noteikta kaulu smadzeņu trepanobiopsijas procedūra, kam seko citoloģiskā izmeklēšana.

Īpaša uzmanība tiek pievērsta imūnglobulīna kvantitatīvajam līmenim asinīs. CT skenēšana var noteikt citu orgānu bojājuma pakāpi. Slimības simptomi bieži izskatās pēc asins vēža, tāpēc ārsti rūpīgāk pārbauda pacienta ķermeni, lai izslēgtu iespējamās patoloģijas.

Slimības ārstēšana

Hematologs ārstē slimību slimnīcas apstākļos, saglabājot pacienta stāvokļa kontroli. Mieloma un Valdenstrēma slimība tiek uzskatītas par saistītām, taču ar būtiskām atšķirībām. Abas patoloģijas Vācijā, Izraēlā un Krievijā veiksmīgi ārstē labākie hematoloģijas centri. Efektīva patoloģijas ārstēšanas metode ir kaulu smadzeņu transplantācija – tiek veikta, izmantojot donoru cilmes šūnas.

Sākotnējā stadijā ārsti dod priekšroku vienkārši novērot audzēju, neizmantojot terapeitiskās procedūras. Pacients regulāri ziedo asinis un urīnu, lai pārbaudītu patoloģisku izmaiņu sastāvu.

Kad parādās smagi slimības simptomi, ķīmijterapiju izmanto, izmantojot zāles no citostatisko līdzekļu grupas. Procedūra var būt standarta vai lielas devas. Bieži tiek lietotas šādas zāles: Melferāns, Ciklofosfamīds, Karfilzomibs, Sarkolizīns, Bortezomibs un Lenalidomīds. Pacientiem vecumā no 65 gadiem tiek lietotas zāles Alkeran, Prednisolone, Cyclophosphamide vai Vincristine. Kaulu mielomu efektīvi ārstē, izmantojot bisfosfonātus – Aredia, Bondronat un Bonefos.

Ja ir, ieteicama gamma staru apstarošana sāpju sindromi vai kaulu patoloģijas diagnoze ar nopietnu iznīcināšanas perēkļu klātbūtni, solitārās mielomas terapijas gaitā un pēdējā stadijā, kā paliatīvā metode. Turklāt tiek parakstīts deksametazons.

Imūnterapija sastāv no alfa-2-interferona uzņemšanas lielās devās vairākus gadus – tas palīdz novērst nevēlamas sekas un recidīvu. Diagnozējot nieru mazspēju, tiek izmantoti diurētiskie līdzekļi, īpaša uztura un plazmasferēze (asins pārliešana). Hemodialīzes procedūra – tiek bagātināta attīrīta limfoma būtiski mikroelementi. Iekaisuma procesu klātbūtnē ir nepieciešamas antibiotikas.

Ķirurģisku iejaukšanos izmanto mugurkaula bojājumiem, nervu galiem un asinsvadi. To var izmantot arī skeleta kaulu fiksēšanai lūzumu gadījumā.

Diēta

Pozitīvai iedarbībai terapeitisko procedūru laikā pacients tiek nozīmēts īpaša diēta. Sabalansēts uzturs mazina orgānu lieko stresu gremošanas trakts un papildina vitamīnu nelīdzsvarotību.

• saldie miltu izstrādājumi;
• ceptas preces no baltajiem miltiem;
• taukaini un cepti pārtikas produkti augu eļļā;
• šokolādes saldumi;
• buljona zupas, kas pagatavotas no treknas gaļas;
• marinēti un kūpināti produkti;
• ēdieni no pākšaugiem, pērļu miežiem un prosa;
• piens ar raudzētiem piena produktiem;
• saldie gāzētie dzērieni ar kvasu un sulām no tetra iepakojumiem.

Ieteicams ēst bieži un mazās porcijās. Uz fona leikocītu norma var ēst vārītu vistas olas, zivis, liellopu un truša gaļa ar vārītu vistu. Aknas var sautēt ar nelielu daudzumu saldā krējuma, putru ūdenī, vārītiem vai tvaicētiem dārzeņiem un vakardienas maizi.

Samazināts leikocītu skaits ļauj lietot uzturā rīsu putru bez piena, rīsu zupu ar buljonu no zema tauku satura šķirnes gaļa, pārtikas produkti ar augstu kalcija un B un C vitamīnu saturu.

Ķīmijterapijas kursos jāuztur 3 litru šķidruma uzņemšana - ogu kompoti, želeja, mežrozīšu novārījums, zaļā tēja.

Pareizs un sabalansēts uzturs var palielināt pacienta dzīves ilgumu.

Terapijas prognoze

Neviens ārsts nevar droši pateikt, cik ilgi konkrētais pacients dzīvos. Izdzīvošanas līmeni ietekmē vairāki faktori - patoloģijas stadija un veids, fiziskais stāvoklis pacients uz psiholoģiskā noskaņojuma fona.

Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir no 3 līdz 5 gadiem. Katrā gadījumā periods ir individuāls. Liela loma ir pacienta pašsajūtai un terapijas procesam - pareizas un savlaicīgas procedūras pagarina dzīves ilgumu.

Ārsti iesaka sazināties ar klīniku, ja parādās aizdomīgi simptomi - tas garantē agrīnu slimības atklāšanu un pilnīgu atveseļošanos, vienlaikus novēršot negatīvās sekas.