Arnold-Chiari je vrodená alebo anomália, ktorá sa vyskytuje počas formovania dieťaťa v maternici. K anomálii dochádza v dôsledku kompresie mozgu, v dôsledku čoho sú lebečné oblasti deformované. Dôsledky sú nasledovné: cerebellum a mozgový kmeň sú značne posunuté a zostupujú do okcipitálna časť, výkon je narušený.

Všetky postupy by sa mali vykonávať prísne na odporúčanie lekára. Skutočný špecialista nepoloží presná diagnóza bez riadneho vyšetrenia.

Účinná liečba syndrómu

K dnešnému dňu sa používajú dva typy liečby: chirurgická, pokiaľ ide o to, a konzervatívna.

Konzervatívna liečba sa používa vtedy, keď ochorenie nespôsobuje pacientovi vážne nepohodlie a neovplyvňuje jeho vývoj. Lekár odporúča častejšie telesnú výchovu, cvičenia na svalovú koordináciu. Predpísané sú aj niektoré lieky: liek proti bolesti, svalový relaxant, protizápalové činidlo. Okrem toho je predpísaný komplex, najmä skupina B, pretože sú zodpovedné za biochemické procesy v tele a normalizujú fungovanie centrálneho nervového systému.

Takéto stretnutia samozrejme nepomôžu úplne zbaviť sa choroby, ale umožnia vám bez chirurgického zákroku tak dlho, ako je to možné.

Ak je malformácia choroby progresívna, potom naliehavá chirurgická intervencia. Vykoná sa buď operácia alebo bypass. Operácia vám umožňuje vyriešiť dva hlavné dôvody:

1. Opravte chyby, ktoré prispievajú k stlačeniu lebky a mozgu.
2. Uvádza pohyb cerebrospinálnej tekutiny do normálneho stavu.

Takáto operácia je celkom bežná, jej trvanie nie je dlhšie ako dve hodiny. Pacient sa úplne zotaví za pár týždňov. Vďaka operácii sa normalizuje vnútrolebečný tlak, zväčšuje sa priestor v mieche a mozgu, ochorenie ustupuje.

Preventívne opatrenia

Vždy sa treba starať o svoje zdravie a ak je toto obdobie, keď žena nosí pod srdcom, tak sa zodpovednosť zdvojnásobuje. Existuje niekoľko preventívnych opatrení na prevenciu ochorenia:

• zaraďte do svojho jedálnička viac ovocia a zeleniny
• piť čerstvé šťavy, jesť mliečne výrobky a mäso bohaté na bielkoviny
• užívajte prenatálne vitamíny
• vzdať sa zlé návyky, Ak nejaké existujú
• piť len tie lieky, ktoré sú počas tehotenstva prípustné a len podľa pokynov lekára
• vykonať všetky potrebné vyšetrenia

Ak sledujete svoju stravu a vediete plnohodnotné, zdravý životný štýlživot, robiť testy včas a počúvať lekára, potom sa pravdepodobnosť zdravého dieťaťa mnohonásobne zvyšuje.

Arnold-Chiariho syndróm u plodu sa teda vyskytuje rôzne dôvody vrodené aj získané. Choroba 1. a 2. typu je úplne liečiteľná, ak sa vykoná potrebná operácia. Aby sa zabránilo výskytu patológie, nastávajúca matka musíte sa o seba čo najviac starať, bude to mať pozitívny vplyv na vývoj mozgu jej plodu.

25. februára 2017 Violetta doktorka

Arnold-Chiariho malformácia je malformácia cerviko-medulárneho spojenia charakterizovaná posunutím cerebelárnych mandlí a v niektorých prípadoch aj trupu a IV komory pod úroveň foramen magnum.

J. Cleland ako prvý opísal malformácie v roku 1883. U 9 mŕtvych dojčiat pri pitve odhalil predĺženie trupu a zostup cerebelárnych mandlí do miechového kanála. Práca J.Clelanda však nebola povšimnutá. Potom v roku 1891 Hans von Chiari opísal vrodenú anomáliu pozostávajúcu z herniovaného výbežku cerebelárnych mandlí pod úrovňou foramen magnum.

Typy malformácií

Chiariho malformácia typu I- posunutie tonzíl mozočku dole cez foramen magnum do horných častí miecha. Tento typ malformácie je sprevádzaný hydromyéliou a zvyčajne sa prejavuje v dospievaní alebo v dospelosti. U dospievajúcich sú hlavnými príznakmi porušenie flexie a zníženie sily v rukách, strata bolesti a citlivosti na teplotu v hornej polovici tela a paží. Dospelí sa zvyčajne sťažujú na bolesť krku okcipitálna oblasť, zvyšujúce sa s kašľom, ako aj bolesť v rukách.

Chiariho malformácia typu II charakterizované posunutím cerebelárneho vermis, mandlí, štvrtej komory a medulla oblongata(časti mozgového kmeňa) do foramen magnum. Tento typ, tiež nazývaný Arnold-Chiariho malformácia, je oveľa častejšie spojený s hydromyéliou ako typ I a takmer vždy je spojený s myelomeningokélou. Myelomeningokéla je vrodená porucha uzáveru miechy a chrbtice počas vývoja plodu. Symptómy tejto malformácie sú zrejmé a zvyčajne sa objavia ihneď po narodení spolu s krátkymi epizódami zastavenia dýchania, zníženým faryngeálnym reflexom, mimovoľnými a rýchlymi pohybmi. očné buľvy nadol, klesajúca sila v pažiach.

Chiariho malformácia typu III spočíva v posune mozočku a časti mozgového kmeňa s mozgovými blánami v meningokéle, umiestnenej v krčnej-okcipitálnej oblasti.

Predtým bola identifikovaná Chiariho malformácia typu IV, ktorá je sprevádzaná nedostatočným vývojom cerebellum. V súčasnosti však väčšina autorov uprednostňuje pripisovanie tohto typu malformácie anomálii Dandy-Walker.

Arnold-Chiariho malformácie typu II a III môžu byť sprevádzané príznakmi dysplázie nervového systému: polymikrogýria, kortikálna heterotopia, hypoplázia bazálnych ganglií, dysgenéza corpus callosum, patológia jasného septa, zhrubnutie intertalamického spojenia, zobákové tektum (korakoidné tektum ), často sa zaznamenáva prítomnosť inflexie Sylviovho akvaduktu (55 %), cysty foramen Magendie, hypoplázia falxu a oklúzia mozočka, hemivertebrae, nízka poloha kaudálnej miechy na úrovni LIV–V stavce a nižšie.

Etiológia Chiariho malformácie

Etiológia ochorenia je v súčasnosti nejasná. Pre rolu existujú dôkazy genetický faktor v etiológii tohto syndrómu. Ektopia cerebelárnych mandlí do foramen magnum bola zistená u troch monozygotných dvojčiat. Odkedy bola Clelandova malformácia prvýkrát opísaná v roku 1883, vzniklo niekoľko teórií. Teória podporovaná štúdiami Misao Nishikawu a spoluautorov hovorí, že v dôsledku paraaxiálnej dysplázie mezodermálnej vrstvy alebo primárneho poškodenia štruktúr zodpovedajúceho somitu sa vytvorí abnormálne malá zadná lebečná jama, štruktúry zadného mozgu , vypĺňajú objem zadnej lebečnej jamky a pokračujú v raste, zostupujú do okcipitálneho kanála. Kombinácia Chiariho anomálie typu II s meningomyelokélou je spôsobená tým, že stupeň paraaxiálnej dysplázie mezodermálnej vrstvy u typu AK-II je výraznejší ako u typu AK-I a je zaznamenaný nielen na úrovni tvorby okcipitálnej kosti , ale aj pozdĺž osi tela na úrovni radovej formácie stavcov, čo sa prejavuje rázštepom chrbtice, ako aj anomáliami mnohých iných kostných štruktúr a kostrový systém ako celok.

Klinický obraz Chiariho malformácie

Klinické prejavy AK - píšem sa objavujú najčastejšie v dospievaní alebo v dospelosti. Tieto prejavy zapadajú do takých neurologických syndrómov, ako je cerebellobulbárny, liquor-hypertenzívny, syringomyelický, syndróm poškodenia hlavových nervov. CSF-hypertenzný syndróm sa prejavuje bolesťou hlavy, zvyčajne subokcipitálnou a bolesťou v krku, ktorá sa zhoršuje kašľom, kýchaním a námahou, stagnujúce disky zrakové nervy. Dysfunkcie kmeňových a hlavových nervov sa prejavujú ako nestabilná oscilopsia, trigeminálna dysestézia, strata sluchu, tinitus, závraty, dysfágia, zastavenie dýchania počas spánku, periodická synkopa (často spojená s kašľom), zhoršená kontrola srdcovej frekvencie, krvný tlak pri prechode z horizontálnej do vertikálna poloha, môže byť atrofia polovice jazyka, obrna hlasiviek, stridor, spastická alebo kombinovaná (viac na horných končatinách) tetraparéza. Cerebelárne poruchy- nystagmus, dyzartria, ataxia. Symptómy spojené so syringomyelickými cystami sú necitlivosť, senzorické poruchy, zvyčajne disociovaného typu, ako aj neuroartropatia, dysfunkcia panvových orgánov, absencia brušných reflexov a úbytok svalov. Viacerí autori zároveň zaznamenávajú rozpor medzi lokalizáciou, dĺžkou cysty, cystickým indexom (pomer predozadnej veľkosti cysty k priemeru miechy na úrovni cysty). ), na jednej strane a zóna hypestézie, prevalencia segmentálnych porúch povrchovej citlivosti, závažnosť svalovej hypotrofie a stupeň parézy.- s iným.

typ AK II prejavuje sa u novorodencov a v ranom detstva príznaky ako apnoe, stridor, bilaterálna paréza hlasiviek, neurogénna dysfágia s regurgitáciou nosa, cyanóza pri kŕmení, nystagmus, hypotenzia, slabosť, spasticita v horných končatinách, ktorá môže progredovať až do tetraplégie.

Malformácia Chiari III typu je zriedkavý, jeho klinické prejavy sú rovnaké ako pri AK II.

Diagnóza Chiariho malformácie

Štandardné röntgenové vyšetrenie môže odhaliť iba nepriame príznaky malformácie AK, CT vyšetrenie tiež neposkytuje jasnú vizualizáciu štruktúr mäkkých tkanív. Rozsiahle zavedenie MRI do klinickej praxe umožnilo vyriešiť väčšinu problémov spojených s diagnostikou Chiariho anomálií. To bolo uľahčené dobrou vizualizáciou štruktúr zadnej lebečnej jamky, kraniovertebrálneho spojenia, miechy a absenciou artefaktov z kostných štruktúr.

Liečba Chiariho malformácií

Liečba Chiariho malformácie a súvisiacej syringomyelie je možná len chirurgicky. Operácia spočíva v dekompresii zadnej lebečnej jamy alebo v inštalácii skratu CSF v prípade sprievodného hydrocefalu.

Lokálna dekompresia sa vykonáva pod celková anestézia a spočíva v odstránení časti okcipitálnej kosti, ako aj zadných polovíc krčných stavcov I a / alebo II do miesta, kde zostupujú mozočkové mandle. Znížené mandle cerebellum sú tiež resekované, čím sa eliminuje kompresia mozgového kmeňa. Toto efektívnu prevádzku rozširuje foramen magnum a eliminuje kompresiu mozgového kmeňa, miechy a cerebelárnych mandlí. Operácia tiež otvára dura mater, hrubú membránu, ktorá obklopuje mozog a miechu. Do otvorenej dura mater sa všije náplasť z iného tkaniva (umelého alebo odobraného od samotného pacienta) pre voľnejší priechod mozgovomiechového moku.

Menej často sa vykonávajú odvodňovacie operácie cerebrospinálnej tekutiny z rozšírenej miechy do hrudnej resp brušná dutina pomocou špeciálneho dutého skratu s ventilom alebo do intratekálneho priestoru. Niekedy sa tieto operácie vykonávajú postupne.

Účinnosť chirurgickej dekompresie sa podľa rôznych autorov pohybuje od 50 do 85 %. Je potrebné mať na pamäti, že chirurgická liečba sa najlepšie vykonáva pred rozvojom hrubých neurologických porúch, až potom chirurgická liečba obnovenie funkcií je neúplné alebo sa vôbec nevyskytuje a hlavnou úlohou operácie je stabilizovať neurologický stav pacienta a zabrániť ďalšej progresii ochorenia.

Izraelské centrum pre neurochirurgiu a neurológiu Neuromed sa špecializuje na neurochirurgické operácie Arnold-Chiariho anomálií pomocou inovatívnych techník, ktoré zlepšujú účinnosť a bezpečnosť liečby.

Je charakterizovaná nesúladom veľkosti zadnej lebečnej jamky a štruktúr mozgu nachádzajúcich sa v tejto oblasti, v dôsledku čoho mandle mozočka a mozgový kmeň zostupujú do foramen magnum. To spôsobuje ich porušovanie v tejto oblasti. Pomerne často sa táto patológia kombinuje s vývojovými poruchami miechy.

Väčšina pacientov s Arnold-Chiariho syndrómom nepociťuje žiadne príznaky a ochorenie sa najčastejšie zistí náhodne, pri diagnostikovaní iných ochorení. Chiari anomália sa vyskytuje zriedkavo: postihuje približne 3-8 ľudí na stotisíc prípadov.

Aké sú príčiny Arnold-Chiariho syndrómu?

K dnešnému dňu nebola etiológia tejto choroby úplne študovaná a medzi odborníkmi neexistuje konsenzus o príčinách choroby. Existuje predpoklad, že Arnold-Chiariho anomália je spôsobená štrukturálnymi poruchami v mozgu a mieche. Vyvíjajú sa počas vývoja plodu a sú spojené s genetické mutácie alebo nevyvážená strava ženy v tehotenstve, kedy v strave chýbajú živiny.

Podľa inej verzie sa anomália Chiari vyskytuje v dôsledku zväčšenej veľkosti mozgu a akosi vytláča obsah zadnej lebečnej jamy cez foramen magnum.

Prechod menšej chyby na výraznú klinická forma môže spôsobiť hydrocefalus. Je to spôsobené zvýšením objemu mozgu v dôsledku zvýšenia komôr. Vzhľadom na to, že pri Chiariho syndróme sa okrem dysplázie kostného tkaniva kraniovertebrálne spojenie, dochádza k nedostatočnému rozvoju väzivový aparát v tejto oblasti môže dokonca aj najmenšie traumatické poškodenie mozgu zhoršiť prenikanie cerebelárnych mandlí do okcipitálneho otvoru.

Klasifikácia Arnold-Chiariho anomálie

Táto patológia je rozdelená do štyroch typov:

• Arnold-Chiariho anomália I. stupňa- prejavuje sa zostupom mandlí malého mozgu pod úroveň veľkého tylového otvoru. Spravidla sa prejavuje v dospievaní a neskôr. Často sprevádzaná hydromyéliou, pri ktorej sa cerebrospinálna tekutina hromadí v mieche, v jej centrálnom kanáli;
• Arnold-Chiariho anomália II stupňa- sa prejavuje takmer okamžite po narodení dieťatka, v prvých dňoch jeho života. Pri tejto forme ochorenia vystupuje okrem mandlí cez foramen magnum predĺžená miecha, cerebelárny vermis a IV komora. Tento typ ochorenia je často spojený s hydromyéliou a takmer vždy je spojený s prítomnosťou vrodenej hernie chrbtice;
• anomália Arnold-Chiari III stupňa- prejavuje sa tým, že cerebellum a medulla oblongata, klesajúce pod foramen magnum, sa nachádzajú v meningokéle krčnej-okcipitálnej oblasti;
• anomália Arnold-Chiari IV stupňa- prejavuje sa nevyvinutím (hypopláziou) mozočka, pri ktorom nedochádza k posunu kaudálnym smerom. Niektorí odborníci pripisujú tento defekt Dandy-Walkerovmu syndrómu, kedy sa okrem cerebelárnej hypoplázie vyskytujú aj vrodené cysty zadnej lebečnej jamky a hypercefalia.

Chiariho anomálie I. a II. stupňa sa pomerne často kombinujú s rôzne patológie nervový systém, ako napríklad:

• polymikrogýria;
• heterotopia mozgovej kôry;
• defekty corpus callosum;
• cysty Mogendieho foramen;
• hypoplázia subkortikálnych štruktúr;
• zlom Sylviánskeho akvaduktu atď.

Arnold-Chiariho anomália: príznaky

Príznaky anomálie Arnold-Chiari sa líšia v závislosti od typu ochorenia. V klinickej praxi je najčastejšou anomáliou Chiariho typ I, pri ktorej sú postihnuté hlavové nervy, ako aj syringomyelický, cerebellobulbárny a CSF-hypertenzívny syndróm. Tento typ ochorenia sa zvyčajne zistí už v dospelosti alebo počas puberty.

Syndróm hypertenzie, ktorý sprevádza Chiari I anomáliu, je charakterizovaný bolesťou hlavy v okcipitálnej a cervikálnej oblasti. Bolesť zhoršuje pri napätí krčných svalov, napríklad pri kašli alebo kýchaní. Často dochádza k zvracaniu, ktoré nemá nič spoločné s príjmom potravy a jej charakterom. Pri vyšetrení má pacient zvýšený tonus krčných svalov. Cerebelárne poruchy prejavuje sa dyzartriou (nezmyselná reč), mimovoľnými pohybmi a poruchami motoriky.

Poškodenie mozgového kmeňa a koreňov a jadier hlavových nervov v ňom spôsobuje poruchy zraku, nesúvislú reč, poruchu prehĺtania, stratu sluchu, systémové závraty s pocitom otáčania predmetov, tinitus, syndróm spánkového apnoe, opakované krátkodobé straty vedomie, ortostatický kolaps. Pacienti hlásia zvýšený tinnitus a závraty pri otáčaní hlavy, čo môže vyvolať až mdloby. Je možná paréza hrtana a ťažkosti s dýchaním.

Anomália Arnold-Chiari II a III stupeň sú si podobné klinické prejavy. Stávajú sa viditeľnými v prvých dňoch života dieťaťa. Anomália Chiari II sa vyznačuje hlučným dýchaním, obdobiami krátkeho zastavenia dýchania, neuropatickou parézou hrtana, problémami s prehĺtaním, pri ktorých sa tekutá potrava hádže do nosa. Novorodenci majú nystagmus, zvýšený svalový tonus, cyanóza kože počas kŕmenia. Môže byť tiež prítomný pohybové poruchy rôznej miere.

Chiari III anomália je ťažšia forma ochorenia a často nie je vývoj plodu zlučiteľný so životom.

Ako sa diagnostikuje Arnold-Chiariho syndróm?

Pri diagnostikovaní tejto patológie zdravotná prehliadka, ani súprava (REG, EEG, Echo-EG) neposkytujú údaje, pomocou ktorých by ste mohli stanoviť presnú diagnózu. Umožňujú vám identifikovať iba príznaky hydrocefalu.

Röntgenové vyšetrenie zisťuje len kostné defekty sprevádzajúce Chiariho anomáliu. Pred zavedením tomografie do neurologickej praxe diagnostika túto chorobu bolo ťažké. Presná diagnóza je teraz možná.

Arnold-Chiariho syndróm: liečba

Ako je uvedené vyššie, choroba vo väčšine prípadov prebieha bez akýchkoľvek príznakov, takže Arnold-Chiariho syndróm veľmi často nevyžaduje liečbu. V prítomnosti bolesti v cervikálnej a okcipitálnej oblasti sa uskutočňuje konzervatívna terapia. Zahŕňa analgetiká, svalové relaxanciá a protizápalové lieky.

Neurologické poruchy (poruchy svalového tonusu a citlivosti, parézy a pod.), ako aj pri neúčinnej liečbe bolestivých syndrómov konzervatívna metóda aplikuje sa chirurgická intervencia, ktorej účelom je zastaviť proces štrukturálne zmeny v chrbtici a mozgu a na stabilizáciu symptómov. S úspešným výsledkom operácie sa tlak na cerebellum znižuje a odtok cerebrospinálnej tekutiny sa obnoví.

Existujú choroby spojené s abnormálnym usporiadaním orgánov, čo spôsobuje dysfunkciu v týchto oblastiach. Jedným z týchto ochorení je Arnold Chiariho syndróm (Chiariho malformácia). Je charakterizovaná abnormálnym umiestnením mozočka a mozgového kmeňa v lebke, v dôsledku čoho mierne vyčnievajú do foramen magnum. Tento jav je sprevádzaný záchvatmi bolesti v zadnej časti hlavy, nesúvislou rečou, poruchou koordinácie, oslabením svalov hrtana a ďalšími príznakmi. Choroba je rozdelená do 4 odrôd, z ktorých každá má svoje vlastné príznaky a liečbu.

Chiari anomália je diagnostikovaná pomerne jednoducho a na to stačí urobiť MRI. Patológiu je možné vyliečiť iba pomocou chirurgickej intervencie.

Existuje určitý rozdiel medzi miechou a mozgom, čo je foramen magnum. V tomto mieste sú spojené a nad ňou je lokalizovaná zadná lebečná jamka, obsahujúca cerebellum, mostík a predĺženú miechu. Pri Chiariho chorobe mozgové tkanivo spadá do foramen magnum, ktoré stláča predĺženú miechu a miechu lokalizovanú v tejto oblasti. Často sa v dôsledku tohto procesu zhoršuje odtok mozgovomiechového moku z hlavy (mozgomiešny mok), čo vedie k rozvoju hydrocefalu (hydrocefalus).

Chiariho syndróm sa týka vrodených patológií spojenia lebky a horná divízia chrbtice.

Takáto diagnóza sa robí pomerne zriedkavo a podľa štatistík sa pozoruje u 10 novorodencov na 120 tisíc ľudí.

Prítomnosť ochorenia je možné identifikovať jeden alebo dva dni od okamihu narodenia, ale niektoré typy ochorenia sa nachádzajú až v dospelosti. Najčastejšie sa Arnold Chiariho choroba vyvíja spolu so syringomyéliou, ktorá sa vyznačuje prázdnymi oblasťami v substancii miechy a medulla oblongata.

Dôvody rozvoja

Anomália Arnolda Chiariho zatiaľ nie je nijak zvlášť skúmaná a nikto nevie presne pomenovať faktory, ktoré ovplyvňujú vznik choroby. Existuje veľa predpokladov, napríklad niektorí odborníci sa domnievajú, že patológia je spôsobená príliš malou veľkosťou zadnej lebečnej jamy. V dôsledku toho tkanivá nemajú dostatok miesta a zostupujú do foramen magnum. Alternatívna teória hovorí, že mozog je od narodenia väčší ako normálne. Preto časť svojich tkanív vtláča do foramen magnum.

V dôsledku stagnácie CSF a následnej tvorby hydrocefalu má patológia výraznejšie symptómy. Koniec koncov, kvôli tejto chorobe sa komory zväčšujú a v dôsledku toho aj veľkosť mozgu. Tento proces zvyšuje extrúziu cerebelárnych mandlí do foramen magnum. Poranenia hlavy môžu tiež zhoršiť priebeh ochorenia. Chiariho choroba je charakterizovaná nielen abnormálnym vývojom tkanív prechodu medzi miechou a mozgom, ale aj anomáliami väzivového aparátu. Akékoľvek poškodenie v oblasti hlavy tlačí cerebellum ešte viac do okcipitálnej oblasti, vďaka čomu sa choroba prejavuje silnejšie.

Odrody patologického procesu

Chiariho malformácia má tieto typy vývoja:

• Prvý pohľad. Pre anomáliu Arnolda Chiariho typu 1 je bežné, že mandle cerebellum vstupujú do foramen magnum. Ochorenie sa prejavuje najmä v dospievaní, niekedy už aj v dospelosti. Extrémne často sa pri malformácii Arnolda Chiariho typu 1 vyskytuje hydromyélia;
• Druhý druh. Táto diagnóza sa robí už v prvých dňoch od narodenia dieťaťa. Arnold Chiari anomália typu 2 je oveľa závažnejšia ako typ 1. V jej prípadoch spadá do okcipitálnej dutiny aj kúsok mozočka (okrem mandle), ako aj štvrtá komora a predĺžená miecha. Hydrocefalus pri tomto type ochorenia sa vyskytuje oveľa častejšie. Dôvod tohto javu vo väčšine prípadov spočíva v vrodených;
• Tretí druh. Jeho rozdiely od druhého typu spočívajú v tom, že tkanivá, ktoré zostúpili do okcipitálneho foramenu, vstupujú do meningokély (hernia), ktorá sa nachádza v cervikálno-okcipitálnej časti;
• Štvrtý pohľad. Jeho podstata je v nedostatočne vyvinutom mozočku, ktorý sa na rozdiel od iných typov ochorenia nepresúva do foramen magnum. Niektorí odborníci sa domnievajú, že Chiariho choroba typu 4 je súčasťou Dandy-Walkerovho syndrómu. Je charakterizovaný vývojom cýst lokalizovaných v oblasti zadnej lebečnej jamky a vodnatieľkou mozgu.

Druhý a tretí typ anomálií sa často kombinuje s abnormálnym vývojom iných tkanív nervového systému, a to:

• Atypické umiestnenie tkanív mozgovej kôry;
• Patológie corpus callosum;
• Polymikrogýria (veľa malých konvolúcií);
• Nedostatočný rozvoj tkanív subkortikálnych štruktúr, ako aj kosák cerebellum.

Symptómy

Najčastejšie je diagnostikovaná anomália Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje nasledujúce syndrómy:

• syringomyelické;
• CSF-hypertenzíva;
• Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí kraniocerebrálne nervové vlákna a žiť bez príznakov s touto patológiou až do dospievania. U niektorých ľudí sú prvé príznaky viditeľné po 20 rokoch.

Syndróm hypertenzie, ktorý je charakteristický pre anomáliu Arnolda Chiariho, sa prejavuje týmito príznakmi:

• Bolesť v cervikálnej a okcipitálnej oblasti, ktorá sa prejavuje pri kašli a kýchaní a tiež v dôsledku svalového napätia v tomto mieste;
• bezpríčinné zvracanie;
• Napätie svalov krku;
• nesúvislá reč;
• Zhoršená koordinácia pohybov;
• Nekontrolovaný pohyb očí (nystagmus).

V priebehu času, v dôsledku poškodenia mozgového kmeňa a okolitých nervov, človek pociťuje tieto príznaky:

• zhoršenie zraku;
• Vidlicový obraz pred očami (diplopia);
• problémy s prehĺtaním;
• Strata sluchu;
• Časté závraty;
• Hluk v ušiach;
• Porucha spánku sprevádzaná zástavou dýchania cez nos a ústa na 10 alebo viac sekúnd;
• Strata vedomia;
• Nedostatočné prekrvenie mozgu, prejavujúce sa v dôsledku nízkej krvný tlak pri zmene polohy tela.

Pri anomálii Arnolda Chiariho sa príznaky zhoršujú v dôsledku ostrých otočení hlavy a choroba sa prejavuje nasledovne:

• Zvýšené závraty;
• Hluk v ušiach je silnejší;
• Často stráca vedomie;
• Polovica jazyka prechádza atrofickou zmenou (zmenšenie veľkosti);
• Svaly hrtana oslabujú, čo sťažuje dýchanie a hlas je chrapľavý;
• Oslabenie svalov končatín, najmä horných.

Patológia je často charakterizovaná syringomyelickým syndrómom a v tomto prípade sa prejavuje takto:

• Zhoršenie citlivosti;
• Nedostatok proteínovej energie (hypotrofia) svalového tkaniva;
• necitlivosť;
• Oslabenie alebo úplná absencia brušných reflexov;
• Poruchy panvy;
• Neurogénna artropatia (deformácia kĺbov).

Cerebellobulbarov syndróm, ktorý sa vyskytuje pri Chiariho chorobe, sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Porušenie funkcií trojklaného nervu;
• vestibulocochlear nervosa;
• problémy s koordináciou;
• nystagmus;
• Závraty.

Druhý a tretí stupeň ochorenia sa prejavuje podobným spôsobom, ale prvé príznaky sú viditeľné po 2-3 dňoch od okamihu narodenia. Pre anomáliu typu 2 má Arnold Chiari svoje vlastné charakteristické znaky:

• Hlasité dýchanie, ktoré sa niekedy zastaví na 10-15 sekúnd;
• Obojstranné oslabenie svalov hrtana, v dôsledku čoho sa vyvinú problémy s prehĺtaním a tekuté jedlo sa často hádže do nosa;
• nystagmus;
• Otužovanie svalov Horné končatiny v dôsledku zvýšeného tónu;
• zmodranie koža(cyanóza);
• Obtiažnosť pohybov až ochrnutie väčšiny tela (tetraplégia).

Tretí typ anomálie je oveľa závažnejší a zriedkavo kompatibilný so životom v dôsledku vážnych porušení.

Diagnostika

Za starých čias bolo mimoriadne ťažké diagnostikovať patológiu, pretože prieskum, vyšetrenie a štandardné vyšetrovacie metódy nepriniesli veľa výsledkov. Ukázali prítomnosť vysoký krvný tlak a vodnatieľka mozgu. Röntgen trochu zjednodušil úlohu, pretože ukázal deformácie kostí v lebke, ale to nám neumožnilo úplne si byť istí diagnózou. Situácia sa zmenila po nástupe topografických prieskumov. Koniec koncov, takáto diagnostická metóda umožnila plne preskúmať formácie na zadnej lebečnej jamke. Preto sa MRI (magnetická rezonancia) považuje za nenahraditeľnú vyšetrovaciu metódu na odlíšenie Chiariho syndrómu od iných patologických procesov.

S pomocou MRI budete musieť preskúmať oblasť krku a hrudníka. Koniec koncov, v týchto miestach chrbtice sú často meningokély, ako aj syringomyelické cysty. Pri vyšetrení musí lekár nielen overiť prítomnosť Chiariho syndrómu, ale aj vylúčiť iné patologické procesy ktoré sú s tým často spojené.

Kurz terapie

Pre anomáliu Arnolda Chiariho sa liečba nevyžaduje iba vtedy, ak je patológia asymptomatická. V takejto situácii sa treba vyhnúť úderom a poraneniam hlavy a krku, aby nedošlo k zhoršeniu priebehu ochorenia.

Ak sa ochorenie vyskytuje s minimálnymi príznakmi, a to s miernou bolesťou, potom je potrebný priebeh liekov s analgetickým a protizápalovým účinkom. Nezasahujte do vymenovania svalových relaxancií na uvoľnenie svalov.

IN ťažké prípady keď ochorenie prebieha s výraznými príznakmi (oslabenie svalov, dysfunkcia kraniálnych nervov atď.), bude potrebná chirurgická intervencia. Počas operácie lekár rozšíri foramen magnum odstránením kúska tylovej kosti. Ak chcete odstrániť tlak z mozgového kmeňa a miechy, potom budete musieť odstrániť časť mandlí cerebellum a prednej polovice 2 horných stavcov. Na normalizáciu cirkulácie CSF bude musieť chirurg urobiť náplasť v dura mater.

V niektorých prípadoch sa chirurgická liečba vykonáva pomocou bypassu. Takáto operácia je vetvou cerebrospinálnej tekutiny pomocou drenáže, v dôsledku čoho prestáva stagnovať.

Predpoveď

Mnoho ľudí trpiacich syndrómom Arnolda Chiariho sa pýta, ako dlho im zostáva žiť. Na túto otázku možno odpovedať na základe typu patológie a závažnosti priebehu. Dôležitý faktor je tiež včasnosť chirurgického zákroku.

Ľudia trpiaci ochorením Chiari typu 1 majú často priemernú dĺžku života, pretože patológia môže byť asymptomatická. Ak má 1. alebo 2. typ ochorenia neurologické príznaky, potom je dôležité vykonať operáciu čo najskôr. Koniec koncov, komplikácie spojené s mozgom a miechou sú prakticky neliečiteľné. Tretí typ ochorenia sa najčastejšie končí smrťou pacienta pri narodení.

Choroba Arnolda Chiariho je vrodená anomália, ktorá sa musí liečiť, keď sa objavia prvé príznaky. V opačnom prípade môžete navždy zostať invalidom alebo prísť o život.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená vývinová porucha kosoštvorcový mozog, prejavujúci sa nesúladom veľkosti zadnej lebečnej jamky a mozgových štruktúr nachádzajúcich sa v tejto oblasti, čo vedie k zostupu mozgového kmeňa a mozočkových mandlí do foramen magnum a ich porušeniu na tejto úrovni.

Vo väčšine prípadov je defekt kombinovaný s hydrocefalom a anomáliami vo vývoji miechy. Dôvodom môže byť vrodená dysplázia (porušenie) širokého okcipitálneho otvoru, ktorého veľkosť sa stáva oveľa väčšou ako normálne.

Prvýkrát ho opísal N. Chiari v roku 1896. Tento stav je charakterizovaný kaudálnym posunom predĺženej miechy, mosta a cerebelárneho vermis, keď sú všetky tieto štruktúry v krčnej chrbtici.

Frekvencia tohto ochorenia je od 3,3 do 8,2 pozorovaní na 100 000 obyvateľov.

Skutočná frekvencia rôznych typov Arnold-Chiariho syndrómu a frekvencia tohto defektu vo všeobecnosti nebola stanovená. Jedným z dôvodov nedostatku takýchto údajov sú rôzne prístupy ku klasifikácii tohto defektu. Podľa Medzinárodná klasifikácia choroby, Arnold-Chiariho syndróm má samostatný kód (Q07.0), ale je v ňom definovaný ako „... patologický stav, pri ktorej dochádza k nárastu intrakraniálny tlak následkom intrakraniálneho tumoru, okluzívnych foriem hydrocefalu, zápalového procesu, ktorý v niektorých prípadoch vedie k zaklineniu mozočka a predĺženej miechy do foramen magnum. V ultrazvukovej prenatálnej literatúre sa zatiaľ nepodarilo nájsť popisy prípadov prenatálnej diagnostiky Arnold-Chiariho syndrómu, ktoré by plne zodpovedali týmto charakteristikám.

Morfologické znaky rôznych typov Arold-Chiariho defektu určujú možnosti prenatálnej detekcie a prognózy na celý život.

Príčiny Arnold-Chiariho syndrómu neboli úplne stanovené. Chromozomálne abnormality v tejto patológii sa spravidla nedajú zistiť.

Patogenéza(čo sa stane?) počas anomálie Arnold-Chiari:

Doteraz nebola patogenéza patológie definitívne stanovená. S najväčšou pravdepodobnosťou tieto patogenetické faktory tri:

prvou sú dedičné vrodené osteoneuropatie,

druhá - traumatické poranenia sfenoidno-etmoidnej a sfenoidno-okcipitálnej časti klivu v dôsledku pôrodnej traumy,

tretím je hydrodynamický náraz cerebrospinálnej tekutiny do stien centrálneho kanála miechy.

Anatomické znaky anomálie Chiari

Cerebellum sa nachádza v zadnej lebečnej jamke. (MS)

Mandle sú spodná časť cerebellum. Normálne sú umiestnené nad veľkým okcipitálnym otvorom. Pri Chiariho anomálii sú cerebelárne mandle umiestnené pod foramen magnum, v miechovom kanáli.

Foramen magnum je akousi hranicou medzi lebkou a chrbticou, medzi mozgom a miechou. Nad foramen magnum je zadná lebečná jamka, pod miechovým kanálom.

Na úrovni foramen magnum prechádza spodná časť mozgového kmeňa (medulla oblongata) do miechy. Normálne cerebrospinálny mok (CSF) voľne cirkuluje v subarachnoidálnych priestoroch mozgu a miechy. Na úrovni foramen magnum sú spojené subarachnoidálne priestory mozgu a miechy, čo zabezpečuje voľný odtok CSF z mozgu.

Pri Chiariho anomálii nízko položené cerebelárne mandle bránia voľnému obehu cerebrospinálnej tekutiny medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú foramen magnum, podobne ako korok uzatvára hrdlo fľaše. V dôsledku toho je odtok cerebrospinálnej tekutiny narušený a vzniká hydrocefalus.

Príznaky anomálie Arnold-Chiari:

Chiari (Chiari) identifikoval štyri typy anomálií s ich podrobnou prezentáciou. Lekári túto klasifikáciu používajú dodnes.

1. Arnold-Chiariho anomália typu I je zostup štruktúr PCF do miechového kanála pod rovinu foramen magnum.

2. Pri anomálii Arnold-Chiariho typu II - dochádza k kaudálnej dislokácii dolných častí vermis, medulla oblongata a IV komory, často sa vyvíja hydrocefalus.

3. Arnold-Chiariho anomália typu III je zriedkavá, charakterizovaná veľkým kaudálnym posunom všetkých štruktúr zadnej lebečnej jamky.

4. Arnold-Chiariho anomália IV. typu – cerebelárna hypoplázia bez posunu smerom nadol.

Anomálie typu III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom.

Asi u 80 % pacientov je Arnold-Chiariho anomália kombinovaná s patológiou miechy – syringomyéliou, ktorá je charakterizovaná tvorbou cýst v mieche spôsobujúcich progresívnu myelopatiu. Tieto cysty sa tvoria, keď štruktúry zadnej lebečnej jamy klesajú a sú stlačené cervikálny miecha.

Typické klinický obraz Arnold-Chiari anomália je charakterizovaná nasledujúcim príznaky:

Bolesť krku sa zhoršuje kašľom, kýchaním,

Znížená citlivosť na bolesť a teplotu v horných končatinách,

pokles svalovú silu v horných končatinách

Spasticita horných a dolných končatín,

mdloby, závraty,

Znížená zraková ostrosť

V pokročilejších prípadoch sa pripájajú: epizódy apnoe (krátke zastavenie dýchania), oslabenie faryngeálneho reflexu, mimovoľné rýchle pohyby očí.

Možné následky, komplikácie:

1. Na pozadí zvyšujúcich sa príznakov intrakraniálnej hypertenzie (niekedy bez nej), progresívnej dysfunkcie cerebellum a kompresie krčnej miechy sú zaznamenané obrny kraniálnych nervov.

2. Niekedy sa Arnold-Chiariho anomália kombinuje s kostnými defektmi - okcipitalizácia atlasu a bazilárna impresia (lievikovitá depresia kliva a kraniospinálneho kĺbu).

3. Anomálie chrbtice, deformity chodidiel.

Diagnóza Arnold-Chiariho anomálie :

Niekedy sa anomália Chiari nijako neprejavuje a pri diagnostických postupoch sa zistí náhodne.

V súčasnosti je metódou voľby v diagnostike tejto patológie MRI mozgu cervikálneho a hrudný miecha (na vylúčenie syringomyelie).

Liečba Arnold-Chiariho anomálie :

Ak je jediným príznakom ochorenia mierna intenzita syndróm bolesti, na liečbu sa používa konzervatívna terapia, ktorá zahŕňa rôzne schémy s použitím nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií.

Ak do 2-3 mesiacov nedôjde k žiadnemu účinku konzervatívnej terapie alebo ak má pacient neurologický deficit (necitlivosť, slabosť v končatinách a pod.), je indikovaná operácia.

Účelom operácie je– laminektómia, dekompresívna kraniektómia zadnej lebečnej jamky a plastická chirurgia tvrdého mozgových blán. Pri takejto operácii sa zväčší objem zadnej lebečnej jamy a rozšírenie foramen magnum, v dôsledku čoho ustane stláčanie nervových štruktúr a normalizácia prietoku mozgovomiechového moku. V prípadoch súčasného hydrocefalu sa vykonáva bypass.

V Izraeli je pacientom ponúkaná šetrná a kvalitná liečba, ktorá po liečbe umožňuje pacientom viesť plnohodnotný život. Chirurgická liečba Arnold-Chiariho syndrómu sa vykonáva pomocou endoskopu, pričom traumatický účinok chirurgickej liečby je minimalizovaný. Metóda minimálne invazívnej chirurgickej liečby realizovaná na izraelských klinikách umožňuje pacientom s Arnold-Chiariho anomáliou viesť v budúcnosti plnohodnotný život aj bez liekovej podpory.

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiari

Kostné a kĺbové vrodené anomálie sú samy osebe klinicky menej zrejmé a oveľa viac v dôsledku ich závažných komplikácií v centrálnej a periférnej oblasti. nervový systém. Neurologické prejavy sú pacientmi tolerované najťažšie a určujú nepriaznivý priebeh tohto syndrómu. Vo všeobecnosti je nástup ochorenia pomalý a necharakteristický.

Symptomatológia, spočiatku veľmi rozmazaná a dokonca chýba na dlhú dobu, je často detegovaný v dôsledku zásahu množstva rozhodujúcich faktorov, ako je traumatické poranenie mozgu alebo infekcie nosohltanu.

Prvý prejav, ktorý upozorňuje na prítomnosť vrodená anomália bezprostredne po pôrode, je prítomnosť myelomeningokély (miechová hernia). Neskôr sú zaznamenané ďalšie klinické javy, ktoré naznačujú prítomnosť kostných a neurologických anomálií, a to:

• spina bifida,
• bočný sklon hlavy
• odchýlka očných buliev,
• bolesť hlavy a prerušovaná alebo prechodná bolesť v krku (najmä u starších detí a dospelých), ktoré sa objavujú pri pohyboch hlavy;
• nevoľnosť, vracanie.

U mnohých pacientov v dôsledku blokády cirkulácie mozgovomiechového moku medzi 4. komorou a cisternami spodiny lebečnej už v prvých mesiacoch života dochádza k involutívnym vnútorný hydrocefalusčo spôsobuje výskyt veľmi mnohých a rôznych neurologických javov. Postupne sa lebka dieťaťa zväčšuje a dochádza k ťažkostiam s kŕmením, ako aj k problémom s dýchaním a meningokéla (ak existuje) môže ulcerovať.

Prejavy intrakraniálnej hypertenzie:

• silné bolesti hlavy,
• papilárna stáza alebo atrofia optický nerv(neskoro),
• sprevádzané progresívnym postihnutím vizuálna funkcia až po úplnú slepotu.

Cerebelárne prejavy:

• závraty;
• ataxia pri chôdzi a v ortostatickej polohe;
• dysartria;
• porucha prehĺtania,
• úmyselné chvenie,
• nystagmus.

Prejavy v periférnom nervovom systéme:

• parestézia, anestézia, paréza alebo paralýza spastického typu,
• zvýšené reflexy kostných šliach,
• prítomnosť Babinského reflexu.

Prejavy v oblasti hlavových nervov:

• jednostranná alebo menej často bilaterálna paralýza tváre;
• paralýza okulomotorické nervy, vyjadrené najčastejšie vnútorným strabizmom alebo diplopiou.

Diagnóza Arnold-Chiariho syndrómu.

Lumbálna punkcia a biochemické a bakteriologické analýzy mozgovomiechového moku vo väčšine prípadov neposkytujú významné údaje. Okrem toho použitie lumbálnej punkcie môže zhoršiť stav pacienta a dokonca spôsobiť smrť v dôsledku náhleho zníženia tlaku a úplného preniknutia cerebelárnych mandlí a predĺženej miechy do miechového kanála.

Bežné röntgenové vyšetrenie odhalí tieto aspekty: malá zadná lebečná jamka; rozšírenie foramen magnum a miechového kanála; hydrocefalus (veľká lebka s divergenciou stehov); odtlačky prstov na kostnej doske lebky; sploštenie tureckého sedla; cervikálny, dorzálny a bedrový rázštep chrbtice.

Ďalšie röntgenové vyšetrenia (plynová myeloencefalografia) sú kontraindikované u detí mladších ako 2 roky. U starších detí a dospelých však určujú nepriame a priame príznaky hydrocefalu, posunutie medulla oblongata a cerebelárnych mandlí, ako aj kompresiu miechy v krčnej oblasti.

Patologická štúdia. Z anatomického a topografického hľadiska existuje Arnold-Chiariho syndróm v štyroch dobre individualizovaných typoch, a to:

1. Prvý typ, pri ktorom dochádza k naťahovaniu a vynechávaniu mandlí mozočku bez posunutia medulla oblongata. Tento typ sa najčastejšie vyskytuje u starších detí a dospelých. S klinický bod zraku, môže zostať asymptomatická po celý život a jej odhalenie môže nastať celkom náhodne.
2. Druhý typ, pri ktorom je spodná časť cerebellum a medulla oblongata premiestnená cez veľký okcipitálny otvor do miechového kanála. Tento typ je bežnejší u dojčiat a klinicky sa prejavuje hydrocefalom a často aj prítomnosťou myelomeningokély.
3. Tretí typ, s úplným preniknutím cerebellum do myelomeningokély krčných stavcov.
4. Štvrtý typ, v ktorom je zaznamenaná cerebelárna hypoplázia, spôsobená jej celkovou herniou; cerebelárna vermis sa nedá rozlíšiť a mandle a mozočková náplasť sú sotva viditeľné. Táto forma je mimoriadne zriedkavá.

Okrem anomálie tylovej kosti a stavcov postihujúcej mozoček a predĺženú miechu existujú ďalšie kraniocerebrálne anomálie, a to spájkovanie prvého stavca s tylovou kosťou, pohyb chrbtice smerom nahor do lebečnej oblasti v dôsledku hypoplázie lebečnej kosti. okcipitálna kosť; splynutie dvoch alebo troch stavcov (najčastejšie 2. a 3. krčného stavca), ako sa vyskytuje pri Klippel-Feilovom syndróme; cervikálny, dorzálny alebo bedrový rázštep chrbtice.

Kurz a predpoveď Arnold-Chiariho syndróm . Priebeh ochorenia je pomalý. Výskyt syndrómu u novorodenca je nezlučiteľný s jeho prežitím a jeho priebeh rýchlo vedie k smrti.

V prípade pomalšieho priebehu je Arnold-Chiariho syndróm komplikovaný objavením sa chronickej arachnoiditídy a parenchýmových lézií axónu, čo je obzvlášť významné pri poruchách krvného obehu v nervové tkanivo. Zvyčajne sú v takýchto prípadoch neuropsychiatrické poruchy zaznamenané neskoro a prejavujú sa vo forme paraplégie, tetraplégie a mentálnej retardácie.

Liečba Arnold-Chiariho syndróm . jediný afektívna liečba je chirurgický zákrok. Indikácie pre operáciu nie sú založené na röntgenovom stanovení kostných anomálií, ale iba vtedy, keď sú tieto sprevádzané závažnými neurologickými prejavmi. Chirurgická intervencia pozostáva z okcipitálnej kraniotómie kombinovanej s vysokou laminektómiou; tvrdá škrupina sa rozreže a nechá sa otvorená. Vláknité zrasty, často rozsiahle, existujúce okolo foramen magnum, sa pretínajú a odlupujú.

V prítomnosti ťažký hydrocefalus komora je derivovaná pomocou Holterovej alebo Pudenzovej chlopne (podľa klasický spôsob operácia pre hydrocefalus).

Hoci v niektorých prípadoch sú okamžité výsledky priaznivé, napriek tomu sú všetky chirurgické zákroky pre Arnold-Chiariho syndróm spojené s veľkým pooperačným rizikom v dôsledku porúch predĺženej miechy, ktoré sa môžu vyskytnúť v najbližšom pooperačné obdobie a často spôsobujú smrť.