7.1. ŠTRUKTÚRA, SÚVISLOSTI A FUNKCIE mozočku

Mozoček (cerebellum) sa nachádza pod duplikáciou dura mozgových blán známy ako cerebellum(tentorium cerebelli), ktorý rozdeľuje lebečnú dutinu na dva nerovnaké priestory – supratentoriálny a subtentoriálny. IN subtentoriálny priestor, ktorého dnom je zadná lebečná jamka, okrem mozočku je tam mozgový kmeň. Objem cerebellum je v priemere 162 cm3. Jeho hmotnosť sa pohybuje medzi 136-169 g.

Mozoček sa nachádza nad mostom a medulla oblongata. Spolu s horným a dolným medulárnym velum tvorí strechu štvrtej komory mozgu, ktorej dno je takzvaná kosoštvorcová jamka (pozri kapitolu 9). Nad mozočkom sú okcipitálne laloky veľký mozog, oddelené od neho tentorium cerebellum.

Cerebellum je rozdelené na dve časti hemisféry(hemispherum cerebelli). Medzi nimi v sagitálnej rovine nad IV komorou mozgu sa nachádza fylogeneticky najstaršia časť mozočku - jeho červ(vermis cerebelli). Vermis a cerebelárne hemisféry sú fragmentované do lalôčikov hlbokými priečnymi drážkami.

Cerebellum pozostáva zo šedej a bielej hmoty. Sivá hmota tvorí mozočkovú kôru a v jej hĺbke nachádzajúce sa párové jadrá cerebelli (obr. 7.1). Najväčší z nich - zubaté jadrá(nucleus dentatus) – nachádza sa v hemisférach. V centrálnej časti červa sú stanové jadrá(jadrá

Ryža. 7.1. Cerebelárne jadrá.

1 - zubaté jadro; 2 - korkové jadro; 3 - jadro stanu; 4 - sférické jadro.

Ryža. 7.2.Sagitálny úsek mozočku a mozgového kmeňa.

1 - cerebellum; 2 - "strom života"; 3 - predná cerebrálna plachta; 4 - quadrigeminálna doska; 5 - akvadukt mozgu; 6 - noha mozgu; 7 - mostík; 8 - IV komora, jej choroidný plexus a stan; 9 - dreň.

fastigii), medzi nimi a zubatými jadrami sú guľovitý A korkové jadrá(nuctei. globosus et emboliformis).

Vzhľadom na to, že kôra pokrýva celý povrch mozočka a preniká do hĺbky jeho žliabkov, na sagitálnom reze mozočka má jeho tkanivo listovú kresbu, ktorej žilky sú tvorené bielou hmotou (obr. 7.2). ), ktorý tvorí tzv mozočkový strom života (arbor vitae cerebelli). Na päte stromu života je klinovitý zárez, ktorý je vrchná časť dutina štvrtej komory; okraje tohto výklenku tvoria jeho stan. Strecha stanu je cerebelárna vermis a jej predná a zadná stena sú tvorené tenkými mozgovými platňami, známymi ako predná a zadná platnička. mozgové plachty(vella medullare anterior et posterior).

Niektoré informácie o architektonika mozočku, odôvodňujúce úsudok o funkcii jeho komponentov. U cerebelárna kôra Existujú dve bunkové vrstvy: vnútorná - granulovaná, pozostávajúca z malých granulovaných buniek a vonkajšia - molekulárna. Medzi nimi je rad veľkých buniek hruškovitého tvaru, ktoré nesú meno českého vedca I. Purkyně (1787-1869), ktorý ich opísal.

Impulzy vstupujú do mozočkovej kôry cez machové a plazivé vlákna, ktoré do nej prenikajú z bielej hmoty a tvoria aferentné dráhy mozočku. Pozdĺž machových vlákien vychádzajú impulzy z miecha,

vestibulárne jadrá a pontínové jadrá sa prenášajú do buniek zrnitej vrstvy kôry. Axóny týchto buniek sa spolu s plazivými vláknami, ktoré prechádzajú cez zrnitú vrstvu a prenášajú impulzy z dolných olív do mozočka, dostanú do povrchovej, molekulárnej vrstvy mozočka. Tu sa axóny buniek zrnitej vrstvy a plazivých vlákien delia do tvaru T a v molekulárnej vrstve ich vetvy nadobúdajú smer pozdĺžny k povrchu mozočka. Impulzy, ktoré sa dostanú do molekulárnej vrstvy kôry, prechádzajú cez synaptické kontakty, dopadajú na vetvy dendritov tu umiestnených Purkyňových buniek. Potom sledujú dendrity Purkyňových buniek do svojich tiel, ktoré sa nachádzajú na hranici molekulárnych a granulárnych vrstiev. Potom pozdĺž axónov tých istých buniek pretínajúcich zrnitú vrstvu prenikajú do hĺbky Biela hmota. Axóny Purkyňových buniek končia v cerebelárnych jadrách. Hlavne v zubatom jadre. Eferentné impulzy prichádzajúce z mozočka pozdĺž axónov buniek, ktoré tvoria jeho jadrá a podieľajú sa na tvorbe cerebelárnych stopiek, opúšťajú mozoček.

Cerebellum má tri páry nôh: spodný, stredný a horný. Spodná časť nohy ju spája s predĺženou miechou, stredná s mostom a horná so stredným mozgom. Mozgové stopky tvoria dráhy, ktoré prenášajú impulzy do a z mozočku.

Cerebelárna vermis zabezpečuje stabilizáciu ťažiska tela, jeho rovnováhu, stabilitu, reguláciu tonusu skupín obojstranných svalov, hlavne krku a trupu, a vznik fyziologických cerebelárnych synergií, ktoré stabilizujú rovnováhu tela.

Pre úspešné udržanie telesnej rovnováhy mozoček neustále dostáva informácie prechádzajúce spinocerebelárnymi dráhami z proprioceptorov rôznych častí tela, ako aj z vestibulárnych jadier, dolných olív, retikulárnej formácie a iných formácií, ktoré sa podieľajú na kontrole polohy častí tela. vo vesmíre. Väčšina aferentných ciest smerujúcich do mozočka prechádza cez dolnú cerebelárnu stopku, niektoré z nich sa nachádzajú v hornom mozočkovom stopke.

Impulzy proprioceptívnej citlivosti, idúce do mozočku, podobne ako iné zmyslové impulzy, sledujúce dendrity prvých zmyslových neurónov, dosahujú ich telá umiestnené v miechových gangliách. Následne sa impulzy smerujúce do mozočku pozdĺž axónov tých istých neurónov posielajú do tiel druhých neurónov, ktoré sa nachádzajú vo vnútorných častiach základne. zadné rohy, tvoriaci tzv Clarkove stĺpy. Ich axóny vstupujú do bočných úsekov postranných povrazcov miechy, kde sa tvoria spinocerebelárne dráhy, v tomto prípade časť axónov vstupuje do laterálneho stĺpca tej istej strany a tvorí sa tam Flexigov zadný spinocerebelárny trakt (tractus spinocerebellaris posterior). Druhá časť axónov buniek chrbtového rohu prechádza na druhú stranu miechy a vstupuje do opačnej bočnej šnúry a vytvára sa v nej predný spinocerebelárny trakt Gowersa (tractus spinocerebellaris anterior). Spinocerebelárne dráhy, ktorých objem sa zväčšuje na úrovni každého segmentu chrbtice, stúpajú k predĺženej mieche.

V medulla oblongata sa zadný spinocerebelárny trakt odchyľuje v laterálnom smere a prechádza cez dolnú cerebelárnu stopku a preniká do cerebellum. Predný spinocerebelárny trakt prechádza cez medulla oblongata, pons a dosahuje stredný mozog, na úrovni ktorého robí svoj druhý prechod v prednom medulárnom velum a prechádza do mozočka cez horný cerebelárny peduncle.

Teda z tých dvoch chrbticového traktu jeden neprejde nikdy (Flexigova neskrížená cesta) a druhý dvakrát prejde na opačnú stranu (Gowersova dvojkrížová cesta). Výsledkom je, že obe vedú impulzy z každej polovice tela, prevažne do homolaterálnej polovice mozočka.

Okrem spinocerebelárnych úsekov Flexig prechádzajú impulzy do mozočku cez dolnú cerebelárnu stopku pozdĺž vestibulocerebelárny trakt (tractus vestibulocerebellaris), začínajúc hlavne v hornom vestibulárnom nucleus Bechterew a pozdĺž olivocerebelárny trakt (tractus olivocerebellaris), pochádzajúci zo spodnej olivy. Časť axónov buniek tenkých a klinovitých jadier, nezúčastňuje sa na tvorbe bulbothalamického traktu vo forme vonkajších oblúkovitých vlákien (fibre arcuatae externae) tiež vstupuje do mozočka cez dolný cerebelárny stopku.

Cerebellum prijíma impulzy z kôry cez svoje stredné stopky. hemisféry mozog. Tieto impulzy prechádzajú kortikálno-cerebellopontínové dráhy, pozostávajúce z dvoch neurónov. Telá prvých neurónov sa nachádzajú v mozgovej kôre, hlavne v kôre zadných častí čelných lalokov. Ich axóny prechádzajú ako súčasť corona radiata, prednej nohy vnútornej kapsuly a končia v jadrách mosta. Axóny buniek druhých neurónov, ktorých telá sú umiestnené vo vlastných jadrách mostíka, prejsť na opačnú stranu a po odrezaní vytvoria strednú cerebelárnu stopku,

končiace v opačnej hemisfére mozočku.

Niektoré impulzy pochádzajúce z mozgovej kôry sa dostávajú na opačnú hemisféru mozočka a prinášajú informácie nie o vykonanom, ale len o aktívnom pohybe plánovanom na vykonanie. Po získaní takýchto informácií mozoček okamžite vysiela impulzy, ktoré korigujú vôľové pohyby, hlavne, splácaním zotrvačnosti a najracionálnejší regulácia tonusu recipročných svalov - agonistické a antagonistické svaly. V dôsledku toho druh eimetria, robiť dobrovoľné pohyby jasné, zaostrené, zbavené nevhodných komponentov.

Dráhy vychádzajúce z cerebellum sú zložené z axónov buniek, ktorých telá tvoria jeho jadrá. Väčšina eferentných ciest, vrátane tých, ktoré pochádzajú zo zubatých jadier, cez ňu opustiť mozoček horná noha. Na úrovni colliculus inferior sa eferentné cerebelárne dráhy pretínajú (prekríženie horných cerebelárnych stopiek Werneckinga). Po kríži každý z nich dosiahne červené jadrá opačná strana stredný mozog. V červených jadrách sa cerebelárne impulzy prepínajú na ďalší neurón a potom sa pohybujú pozdĺž axónov buniek, ktorých telá sa nachádzajú v červených jadrách. Tieto axóny sa tvoria v červený jadrový miechový trakt (tracti rubro spinalis), Monakove cesty, ktoré krátko po výstupy z červených jadier prechádzajú krížením (prechod pneumatík alebo prechod pstruhov), po ktorých zostupujú do miechy. V mieche sú miechové dráhy červeného jadra umiestnené v bočných povrazcoch; ich základné vlákna končia v bunkách predných rohov miechy.

Celú eferentnú dráhu z mozočka do buniek predných rohov miechy možno tzv. cerebelárne-červeno-miechové (tractus cerebello-rubrospinalis). Dvakrát sa prekríži (prekríženie horných cerebelárnych stopiek a odrezanie tegmenta) a nakoniec spája každú cerebelárnu hemisféru s periférnymi motorickými neurónmi umiestnenými v predných rohoch homolaterálnej polovice miechy.

Z jadier cerebelárnej vermis eferentné cesty prechádzajú hlavne cez dolný cerebelárny peduncle do retikulárnej formácie mozgového kmeňa a vestibulárnych jadier. Odtiaľto sa pozdĺž retikulospinálnych a vestibulospinálnych dráh prechádzajúcich pozdĺž predných povrazcov miechy dostávajú aj do buniek predných rohov. Niektoré impulzy pochádzajúce z mozočku, prechádzajúce cez vestibulárne jadrá, vstupujú do mediálneho pozdĺžneho fascikula a dosahujú jadrá hlavových nervov III, IV a VI, ktoré zabezpečujú pohyb. očné buľvy a ovplyvňuje ich funkciu.

Aby som to zhrnul, treba zdôrazniť nasledovné:

1. Každá polovica mozočka dostáva impulzy najmä a) z homolaterálnej polovice tela, b) z opačnej hemisféry mozgu, ktorá má kortikospinálne spojenia s rovnakou polovicou tela.

2. Z každej polovice mozočka sa eferentné impulzy posielajú do buniek predných rohov homolaterálnej polovice miechy a do jadier hlavových nervov, ktoré zabezpečujú pohyby očných buliev.

Tento charakter cerebelárnych spojení umožňuje pochopiť, prečo pri poškodení jednej polovice mozočka vznikajú cerebelárne poruchy prevažne v tej istej polovici, t.j. homolaterálna polovica tela. Zvlášť jasne sa to prejavuje v prípadoch poškodenia cerebelárnych hemisfér.

7.2. ŠTÚDIUM FUNKCIÍ MOZOČKA

A KLINICKÉ PREJAVY JEHO PORÁŽKY

Pri poškodení mozočka sú charakteristické poruchy statiky a koordinácie pohybov, svalová hypotónia a nystagmus.

Cerebelárne poškodenie po prvé jeho červ vedie k porušovaniu statiky - schopnosti udržať stabilnú polohu ťažiska ľudského tela, rovnováhy, stability. Keď je táto funkcia narušená, statická ataxia (z gréckeho ataxia – porucha, nestabilita). Pacient je označený ako nestabilný. Preto v stoji naširoko roztiahne nohy a vyvažuje rukami. Statická ataxia je obzvlášť zreteľne zistená, keď je oblasť podpory umelo znížená, najmä v póze Romberga. Pacient je požiadaný, aby stál s nohami pevne pri sebe a hlavou mierne zdvihnutou. V prítomnosti cerebelárnych porúch je pacient v tejto polohe nestabilný, jeho telo sa kýve, niekedy je „ťahaný“ určitým smerom a ak pacient nie je podopretý, môže spadnúť. V prípadoch poškodenia cerebelárnej vermis sa pacient zvyčajne kýve zo strany na stranu a často padá dozadu. Pri patológii cerebelárnej hemisféry existuje tendencia klesať prevažne smerom k patologickému zameraniu. Ak je statická porucha stredne vyjadrená, je ľahšie ju identifikovať v tzv komplikované alebo senzibilizoval Rombergovu pozíciu. Pacient je požiadaný, aby položil nohy do jednej línie tak, aby palec jednej nohy spočíval na päte druhej. Hodnotenie stability je rovnaké ako v bežnej Rombergovej pozícii.

Normálne, keď človek stojí, svaly na nohách má napnuté (pozemná reakcia), ak hrozí pád na stranu, jeho noha na tejto strane sa pohne rovnakým smerom a druhá noha sa odlepí od podlahy (skoková reakcia). Ak je poškodený cerebellum (hlavne vermis), reakcie pacienta sú narušené

podporu a skok. Zhoršená podporná reakcia sa prejavuje nestabilitou pacienta v stoji, najmä v Rombergovej polohe. Porušenie skokovej reakcie vedie k tomu, že ak lekár, ktorý stojí za pacientom a zaisťuje ho, tlačí pacienta jedným alebo druhým smerom, potom pacient s miernym tlakom spadne (príznak tlačenia).

Pri poškodení cerebellum je chôdza pacienta zvyčajne zmenená v dôsledku vývoja statokomotorická ataxia. Cerebelárna chôdza V mnohých ohľadoch pripomína chôdzu opitého človeka, a preto sa jej niekedy hovorí „opitá chôdza“. V dôsledku nestability pacient chodí nestabilne, široko rozťahuje nohy, pričom je „hádzaný“ zo strany na stranu. A pri poškodení cerebelárnej hemisféry sa pri chôdzi z daného smeru smerom k patologickému zameraniu odchyľuje. Nestabilita je citeľná najmä pri zatáčaní. Ak sa ukáže, že ataxia je výrazná, potom pacienti úplne strácajú schopnosť ovládať svoje telo a nemôžu nielen stáť a chodiť, ale dokonca aj sedieť.

Prevažujúce poškodenie cerebelárnych hemisfér vedie k poruche jeho antiinerciálnych vplyvov, najmä k vzniku kinetická ataxia. Prejavuje sa nemotornosťou pohybov a prejavuje sa najmä pri pohyboch vyžadujúcich presnosť. Na identifikáciu kinetickej ataxie sa vykonávajú testy na koordináciu pohybov. Nasleduje popis niektorých z nich.

Test na diadochokinézu (z gréčtiny diadochos - postupnosť). Pacient je požiadaný, aby zavrel oči, natiahol ruky dopredu a rýchlo, rytmicky supinoval a pronoval ruky. V prípade poškodenia cerebelárnej hemisféry sa pohyby ruky na strane patologického procesu ukážu ako výraznejšie (dôsledok dysmetrie, alebo presnejšie hypermetrie), v dôsledku čoho ruka začína zaostávať . To naznačuje prítomnosť adiadochokinézy.

Test prstom. Pacient so zatvorenými očami by mal dať ruku preč a potom pomaly, ukazovák dotknite sa špičky nosa. V prípade cerebelárnej patológie ruka na strane patologického zamerania robí nadmerný pohyb (hypermetria), V dôsledku toho pacient chýba. Test prsta a nosa odhaľuje vzor charakteristický pre cerebelárnu patológiu. cerebelárny (zámerný) tremor, ktorého amplitúda sa zvyšuje, keď sa prst približuje k cieľu. Tento test nám umožňuje odhaliť aj takzvanú bradytelekinézu (príznak uzdy): neďaleko cieľa sa pohyb prsta spomalí, niekedy až pozastaví a potom sa opäť obnoví.

Test prstom. Pacient so zavretými očami je požiadaný, aby roztiahol ruky a potom dal ukazováky k sebe a snažil sa dostať prst do prsta, v tomto prípade, ako pri teste z prsta na nos, úmyselné chvenie a symptóm uzdičky. sú zistené.

Skúška päta-koleno (obr. 7.3). Pacient ležiaci na chrbte so zatvorenými očami je požiadaný, aby zdvihol jednu nohu vysoko a potom pätou zasiahol koleno druhej nohy. Pri cerebelárnej patológii pacient nemôže alebo je pre neho ťažké zasiahnuť pätou koleno druhej nohy, najmä pri vykonávaní testu s nohou homolaterálnou k postihnutej cerebelárnej hemisfére. Ak napriek tomu päta dosiahne koleno, navrhuje sa posunúť ju, pričom sa zľahka dotýka prednej plochy holene, dole smerom k členkový kĺb, zatiaľ čo v prípade cerebelárnej patológie sa päta vždy skĺzne z holene jedným alebo druhým smerom.

Ryža. 7.3.Skúška päta-koleno.

Indexový test: Pacient je vyzvaný, aby niekoľkokrát ukazovákom udrel gumený hrot kladiva, ktorý má vyšetrujúci v ruke. V prípade cerebelárnej patológie je v ruke pacienta na strane postihnutej cerebelárnej hemisféry chýba v dôsledku dysmetrie.

Thomas-Jumentyho znamenie: Ak pacient vezme do ruky nejaký predmet, napríklad pohár, nadmerne roztiahne prsty.

Cerebelárny nystagmus. Zášklby očných buliev pri pohľade do strany (horizontálny nystagmus) sa považujú za dôsledok úmyselného chvenia očných buliev (pozri kapitolu 30).

Porucha reči: Reč stráca plynulosť, stáva sa výbušnou, fragmentovanou, skenovanou ako cerebelárna dysartria (pozri kapitolu 25).

Zmena rukopisu: V dôsledku poruchy koordinácie pohybov rúk sa rukopis stáva nerovnomerným, písmená sú deformované, nadmerne veľké (megalografia).

Fenomén Pronator: Pacient je požiadaný, aby držal ruky natiahnuté dopredu v supinačnej polohe, pričom na strane postihnutej cerebelárnej hemisféry sa čoskoro objaví spontánna pronácia.

Hoff-Schilderov znak: Ak pacient drží ruky natiahnuté dopredu, potom na strane postihnutej hemisféry sa rameno čoskoro stiahne von.

Imitačný jav. Pacient so zavretými očami musí rýchlo dať ruku do podobnej polohy, akú predtým dal vyšetrujúci druhej ruke. Keď je cerebelárna hemisféra poškodená, ruka, ktorá je k nej homolaterálna, vykonáva pohyb s nadmernou amplitúdou.

Fenomén Doinikov. Fenomén prstov. Sediaci pacient je požiadaný, aby položil supinované ruky s prstami od seba na boky a zavrel oči. Pri poškodení mozočka na strane patologického zamerania čoskoro dochádza k spontánnej flexii prstov a pronácii ruky a predlaktia.

Znak Stewart-Holmes. Vyšetrujúci vyzve pacienta sediaceho na stoličke, aby pokrčil supinované predlaktia a zároveň mu držiac ruky za zápästia kladie odpor. Ak nečakane uvoľníte ruky pacienta, ruka na postihnutej strane, ktorá sa zotrvačnosťou ohne, ho silne zasiahne do hrudníka.

Svalová hypotenzia. Poškodenie cerebelárneho vermis zvyčajne vedie k difúzii svalová hypotónia. Pri poškodení cerebelárnej hemisféry pasívne pohyby odhaľujú pokles svalového tonusu na strane patologického procesu. Svalová hypotónia vedie k možnosti hyperextenzie predlaktia a dolnej časti nohy (Olshansky symptóm) s pasívnymi pohybmi, na vzhľad príznaky visiacej ruky alebo nohy keď sú pasívne otrasené.

Patologické cerebelárne asynergie. Porušenia fyziologických synergií pri komplexných motorických úkonoch sa odhaľujú najmä pri nasledujúcich testoch (obr. 7.4).

1. Asynergia podľa Babinského v stoji. Ak sa pacient, ktorý stojí s nohami pri sebe, pokúsi ohnúť späť a hodiť hlavu dozadu, kolenné kĺby sa zvyčajne ohýbajú. Pri cerebelárnej patológii v dôsledku asynergie tento manželský pohyb chýba a pacient stráca rovnováhu a padá dozadu.

Ryža. 7.4.Cerebelárna asynergia.

1 - chôdza pacienta s ťažkou cerebelárnou ataxiou; 2 - normálny zadný sklon tela; 3 - s poškodením cerebellum, pacient, ohýbajúci sa dozadu, nemôže udržať rovnováhu; 4 - vykonanie testu na cerebelárnu asynergiu podľa Babinského zdravým človekom; 5 - vykonanie rovnakého testu u pacientov s cerebelárnym poškodením.

2. Asynergia podľa Babinského v polohe na chrbte. Pacient ležiaci na tvrdom povrchu s vystretými nohami a na šírku ramien je požiadaný, aby si prekrížil ruky na hrudi a potom si sadol. V prítomnosti cerebelárnej patológie v dôsledku chýbajúcej súbežnej kontrakcie gluteálnych svalov (prejav asynergie) pacient nemôže fixovať nohy a panvu na opornú oblasť, v dôsledku čoho sa nohy zdvihnú a nemôže si sadnúť. Význam tohto príznaku by sa nemal preceňovať u starších pacientov alebo ľudí s ochabnutou alebo obéznou brušnou stenou.

Ak zhrnieme vyššie uvedené, je potrebné zdôrazniť rozmanitosť a dôležitosť funkcií, ktoré mozoček vykonáva. Ako súčasť komplexného spätnoväzbového regulačného mechanizmu slúži mozoček ako ústredný bod pre udržanie telesnej rovnováhy a udržanie svalového tonusu. Ako poznamenáva P. Duus (1995), cerebellum poskytuje schopnosť vykonávať diskrétne a presné pohyby, autor sa však dôvodne domnieva, že cerebellum funguje ako počítač, sleduje a koordinuje zmyslové vstupy a modeluje motorické signály ako výstup.

7.3. MULTISYSTÉMOVÉ DEGENERÁCIE

SO ZNAKMI mozočkovej patológie

Multisystémové degenerácie sú skupinou neurodegeneratívnych ochorení, ktorých spoločným znakom je multifokálny charakter lézie so zapojením rôznych funkčných a neurotransmiterových systémov mozgu do patologického procesu a v súvislosti s tým polysystémový charakter klinických prejavov. .

7.3.1. Spinocerebelárne ataxie

Medzi spinocerebelárne ataxie patria progresívne dedičné degeneratívne ochorenia, pri ktorých sú postihnuté najmä štruktúry mozočku, mozgového kmeňa a miechových dráh, súvisiace najmä s extrapyramídovým systémom.

7.3.1.1. Dedičná Friedreichova ataxia

Dedičná choroba, ktorú v roku 1861 opísal nemecký neurológ N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom alebo (menej často) autozomálne dominantným spôsobom s neúplnou penetráciou a variabilnou génovou expresiou. Možné sú aj sporadické prípady ochorenia.

Patogenézachoroby nešpecifikované. Najmä neexistuje predstava o primárnom biochemickom defekte, ktorý tvorí jeho základ.

Patomorfológia.Patoanatomické štúdie odhaľujú výrazné stenčenie miechy spôsobené atrofickými procesmi v jej zadných a bočných povrazoch. Spravidla klinovité (Burdacha) a jemné (Gaulle) dráhy a spinocerebelárne dráhy Goversa a Flexiga, ako aj skrížené pyramídové dráhy obsahujúce

veľa vlákien patriacich do extrapyramídového systému. Degeneratívne procesy sa prejavujú aj v malom mozgu, v jeho bielej hmote a jadrovom aparáte.

Klinické prejavy. Ochorenie sa prejavuje u detí alebo mladých ľudí do 25 rokov. S.N. Davidenkov (1880-1961) poznamenal, že častejšie Klinické príznaky ochorenia sa vyskytujú u detí vo veku 6-10 rokov. Prvým príznakom ochorenia je zvyčajne ataxia. Pacienti pociťujú neistotu, potácajú sa pri chôdzi, mení sa ich chôdza (nohy sú pri chôdzi rozkročené široko od seba). Chôdza pri Friedreichovej chorobe sa môže nazývať tabeticko-cerebelárna, pretože jej zmeny sú spôsobené kombináciou citlivej a cerebelárnej ataxie, ako aj zvyčajne výrazného poklesu svalového tonusu. Charakteristické sú aj statické poruchy, nekoordinovanosť v rukách, intenčný tremor a dysartria. Možný nystagmus, strata sluchu, prvky skenovanej reči, príznaky pyramídovej nedostatočnosti (hyperreflexia šliach, chodidlo patologické reflexy, niekedy mierne zvýšenie svalového tonusu), nutkanie na močenie, znížená sexuálna potencia. Niekedy sa objavuje hyperkinéza atetoidnej povahy.

Včasná porucha hlbokej citlivosti vedie k progresívnemu poklesu šľachových reflexov: najskôr v nohách a potom v rukách. Postupom času sa vyvíja úbytok svalov na distálnych nohách. Charakterizovaná prítomnosťou anomálií vývoja kostry. V prvom rade sa to prejavuje prítomnosťou Friedreichove nohy: chodidlo je skrátené, „duté“, s veľmi vysokou klenbou. Hlavné falangy jej prstov sú narovnané, ostatné sú ohnuté (obr. 7.5). Možná deformácia chrbtice hrudník. Často sa vyskytujú prejavy kardiopatie. Choroba postupuje pomaly, ale neustále vedie k invalidite pacientov, ktorí sa nakoniec stanú pripútanými na lôžko.

Liečba. Patogenetická liečba nebola vyvinutá. Predpísané lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v štruktúrach nervového systému, všeobecné posilňujúce činidlá. Pri ťažkých deformitách chodidiel je indikovaná ortopedická obuv.

Ryža. 7.5.Friedreichova noha.

7.3.1.2. Dedičná cerebelárna ataxia (choroba Pierre Marie)

Ide o chronické progresívne dedičné ochorenie, prejavujúce sa vo veku 30-45 rokov, s pomaly narastajúcimi poruchami mozočka v kombinácii s príznakmi pyramídovej nedostatočnosti, charakterizované statickou a dynamickou cerebelárnou ataxiou, intenčným tremorom, skenovanou rečou, hyperreflexiou šliach. Možný klonus, patologické pyramídové reflexy, strabizmus, znížené videnie, zúženie zorného poľa v dôsledku primárnej atrofie zrakové nervy a pigmentová degenerácia sietnice. Priebeh ochorenia je pomaly progresívny. Dochádza k zníženiu veľkosti cerebellum, degenerácii buniek

Purkyňova, nižšia oliva, spinocerebelárne trakty. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Chorobu opísal v roku 1893 francúzsky neurológ R. Marie (1853-1940).

V súčasnosti neexistuje konsenzus v chápaní pojmu „choroba Pierre Marie“ a otázka možnosti jeho izolácie do samostatnej nozologickej formy je diskutabilná.

Nebola vyvinutá žiadna liečba. Typicky sa používajú metabolicky aktívne a regeneračné činidlá, ako aj symptomatické činidlá.

7.3.2. Olivopontocerebelárna dystrofia (Dejerine-Thomasova choroba)

Ide o skupinu chronických progresívnych dedičné choroby, pri ktorej sa dystrofické zmeny vyvíjajú najmä v mozočku, dolných olivách, vo vlastných jadrách mosta a v mozgových štruktúrach s nimi spojených.

Keď sa choroba rozvinie v v mladom veku asi polovica prípadov sa dedí dominantným alebo recesívnym spôsobom, zvyšok je sporadický. V sporadických prípadoch ochorenia sú častejšie prejavy akineticko-rigidného syndrómu a progresívne autonómne zlyhanie. Priemerný vek pacienta, keď sa dedičná forma ochorenia prejaví fenotypom, je 28 rokov a pri sporadickom ochorení - 49 rokov, priemerná dĺžka života je 14,9 a 6,3 roka. Pri sporadickej forme je okrem atrofie olív, mostíka a mozočka častejšie poškodenie laterálnych povrazcov miechy, substantia nigra a striatum a locus coeruleus v kosoštvorcovej jamke štvrtej komory mozgu. často zistené.

Charakteristické sú príznaky zvyšujúceho sa cerebelárneho syndrómu. Možné poruchy citlivosti, prvky bulbárnych a akineticko-rigidných syndrómov, hyperkinéza, najmä myorytmie v uvule a mäkkom podnebí, oftalmoparéza, znížená zraková ostrosť, intelektuálne poruchy. Chorobu opísali v roku 1900 francúzski neurológovia J. Dejerine a A. Thomas.

Choroba často debutuje poruchami pri chôdzi - je možná nestabilita, nekoordinovanosť, neočakávané pády. Tieto poruchy môžu byť jediným prejavom ochorenia počas 1-2 rokov. Následne vznikajú a pribúdajú poruchy koordinácie v rukách: manipulácia s drobnými predmetmi je sťažená, písanie je narušené, dochádza k tremoru zámeru. Reč sa stáva prerušovanou, rozmazanou, s nazálnym zafarbením a rytmom dýchania, ktorý nezodpovedá štruktúre reči (pacient hovorí, ako keby ho škrtili). V tomto štádiu ochorenia sa pridávajú prejavy progresívneho autonómneho zlyhania, objavujú sa známky akineticko-rigidného syndrómu. Niekedy sú dominantnými príznakmi pre pacienta dysfágia a záchvaty nočného dusenia. Vyvíjajú sa v súvislosti so zmiešanou parézou bulbárnych svalov a môžu byť život ohrozujúce.

V roku 1970 nemeckí neurológovia B.W. Königsmark a L.P. Vyzdvihnutý Weiner 5 hlavných typov olivopontocerebelárna dystrofia, líšiaca sa buď klinickými a morfologickými prejavmi alebo typom dedičnosti.

ja typu (typ Menzel). Vo veku 14-70 (zvyčajne 30-40) rokov sa prejavuje ataxiou, dyzartriou, dysfóniou, svalovou hypotóniou, v neskorom štádiu - drsným tremorom hlavy, trupu, rúk, svalov, príznakmi akineticko-rigidného syndrómu . Možné sú patologické pyramídové znaky, paréza pohľadu, vonkajšia a vnútorná oftalmoplégia, poruchy citlivosti a demencia. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Ako nezávislá forma izoloval ho v roku 1891 P. Menzel.

II typ (typ Fickler-Winkler) . Vo veku 20-80 rokov sa prejavuje ako ataxia, znížený svalový tonus a šľachové reflexy. Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Možné sú sporadické prípady.

III typu s degeneráciou sietnice. Prejavuje sa v detstve alebo mladom veku (do 35 rokov) ataxiou, tremorom hlavy a končatín, dyzartriou, príznakmi pyramídovej nedostatočnosti, progresívnym poklesom videnia s následkom slepoty; možný je nystagmus, oftalmoplégia a niekedy aj disociované poruchy citlivosti. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom.

IV typu (typ Jester-Heimaker). Vo veku 17-30 rokov debutuje cerebelárnou ataxiou alebo známkami dolnej spastickej paraparézy, v oboch prípadoch už v ranom štádiu ochorenia vzniká kombinácia týchto prejavov, ktoré sa následne spájajú s prvkami bulbárnej syndróm, parézy tvárových svalov a hlboké poruchy citlivosti. Zdedené dominantným spôsobom.

V typu. Prejavuje sa vo veku 7-45 rokov ataxiou, dysartriou, príznakmi akineticko-rigidného syndrómu a inými extrapyramídovými poruchami, je možná progresívna oftalmoplégia a demencia. Zdedené dominantným spôsobom.

7.3.3. Olivorubrocerebelárna degenerácia (Lejonne-Lhermitteov syndróm, Lhermitteova choroba)

Ochorenie je charakterizované progresívnou atrofiou cerebellum, hlavne jeho kôry, zubatých jadier a horných cerebelárnych stopiek, dolných olív a červených jadier. Prejavuje sa predovšetkým ako statická a dynamická ataxia, v budúcnosti sú možné ďalšie príznaky cerebelárneho syndrómu a poškodenia mozgového kmeňa. Ochorenie opísali francúzski neurológovia J. Lhermitte J.J., 1877-1959 a J. Lejonne J., narodený v roku 1894.

7.3.4. Viacnásobná systémová atrofia

V posledných desaťročiach bolo ako nezávislá forma identifikované sporadické, progresívne neurodegeneratívne ochorenie nazývané mnohopočetná systémová atrofia. Vyznačuje sa kombinovaným poškodením bazálnych ganglií, cerebellum, mozgového kmeňa a miechy. Hlavné klinické prejavy: parkinsonizmus, cerebelárna ataxia, príznaky pyramídového a autonómneho zlyhania (Levin O.S., 2002). V závislosti od prevahy určitých znakov klinického obrazu sa rozlišujú tri typy multisystémovej atrofie.

1) olivopontocerebelárny typ, charakterizovaný prevahou príznakov cerebelárneho záchvatu;

2) strionigrálny typ, v ktorom dominujú znaky parkinsonizmu;

3) Syndróm Shy-Dragera, charakterizovaný prevahou príznakov progresívneho autonómneho zlyhania s príznakmi ortostatickej arteriálnej hypotenzie v klinickom obraze.

Mnohopočetná systémová atrofia je založená predovšetkým na selektívnej degenerácii určitých oblastí šedá hmota mozgu s poškodením neurónov a gliových prvkov. Príčiny degeneratívnych prejavov v mozgovom tkanive zostávajú dnes neznáme. Prejavy multisystémovej atrofie olivopontocerebelárneho typu sú spojené s poškodením Purkyňových buniek v mozočkovej kôre, ako aj neurónov dolných olív, pontínových jadier, demyelinizáciou a degeneráciou najmä pontocerebelárnych dráh.

Cerebelárne poruchy sú zvyčajne reprezentované statickou a dynamickou ataxiou s poruchou lokomotorických pohybov. Charakterizovaná nestabilitou v Rombergovej polohe, ataxiou pri chôdzi, dysmetriou, adiadochokinézou, intenčným tremorom, môže sa vyskytnúť nystagmus (horizontálny vertikálny, udieranie nadol), prerušovanosť a pomalosť sledovania pohybov pohľadu, zhoršená konvergencia očí, skenovaná reč.

Viacnásobná systémová atrofia zvyčajne začína v dospelosti a rýchlo postupuje. Diagnóza je založená na klinických údajoch a je charakterizovaná kombináciou príznakov parkinsonizmu, cerebelárnej insuficiencie a autonómnych porúch. Liečba choroby nebola vyvinutá. Trvanie choroby je do 10 rokov a končí smrťou.

7.4. INÉ CHOROBY SPREVÁDZANÉ ZNAKMI POŠKODENIA MOZČEK

Ak pacient vykazuje známky poškodenia cerebellum, potom vo väčšine prípadov v prvom rade musíme premýšľať o možnosti cerebelárne nádory(astrocytóm, angioblastóm, meduloblastóm, metastatické nádory) alebo roztrúsená skleróza. O cerebelárne nádory Príznaky intrakraniálnej hypertenzie sa objavujú skoro. Pri skleróze multiplex je zvyčajne možné okrem cerebelárnej patológie identifikovať aj klinické prejavy poškodenia iných štruktúr centrálneho nervového systému, predovšetkým zrakového a pyramídového systému. V klasickej neurológii charakteristické črty o roztrúsená skleróza Charcotova triáda: nystagmus, zámerný tremor a skenovaná reč, ako aj Nonneho syndróm: porucha motorickej koordinácie, dysmetria, skenovaná reč a cerebelárne asynergie.

Cerebelárne poruchy sú hlavné v posttraumatický Mannov syndróm, ktorý je charakterizovaný ataxiou, diskoordináciou, asynergiou, nystagmom. Trauma alebo infekčné lézie môžu spôsobiť cerebelárne Goldsteinov-Reichmannov syndróm: poruchy statiky a koordinácie pohybov, asynergia, úmyselné chvenie, znížený svalový tonus, hypermetria, megalografia, zhoršené vnímanie hmoty (hmotnosti) predmetu v rukách.

Poruchy cerebelárnej funkcie môžu byť aj vrodené, prejavujúce sa najmä napr. Zeemanov syndróm: ataxia, oneskorený vývin reči a následne cerebelárna dysartria.

Vrodená cerebelárna ataxia sa prejavuje oneskoreným vývojom motorických funkcií dieťaťa (v 6. mesiaci nevie sedieť, začína neskoro chodiť, chôdza je ataxická), ďalej oneskorením reči, dlhodobým pretrvávaním dyzartrie, a niekedy zaostáva duševný vývoj, prejavy mikrokranie nie sú nezvyčajné. Na CT sú znížené cerebelárne hemisféry. Kompenzácia sa zvyčajne vyskytuje okolo 10. roku života mozgových funkcií, ktorý však môže byť narušený vplyvom škodlivých exogénnych vplyvov. Možné sú aj progresívne formy ochorenia.

Prejavom vrodenej cerebelárnej hypoplázie je Fanconiho-Turnerov syndróm. Charakterizujú ju poruchy statiky a koordinácie pohybov, nystagmus, ktoré sú zvyčajne sprevádzané mentálnou retardáciou.

Vrodené zahŕňa aj dedičný autozomálne recesívny typ, ktorý je zriedkavý Bettenova choroba: Charakterizuje ju vrodená cerebelárna ataxia, prejavujúca sa v prvom roku života poruchami statiky a koordinácie pohybov, nystagmom, poruchou koordinácie pohľadu a stredne ťažkou svalovou hypotóniou. Dysplastické príznaky sú možné. Dieťa začína držať hlavu hore neskoro, niekedy až vo veku 2-3 rokov a ešte neskôr - stáť, chodiť a rozprávať. Jeho reč je pozmenená podľa typu cerebelárnej dysartrie. Možné sú autonómno-viscerálne poruchy a prejavy imunosupresie. Po niekoľkých rokoch sa klinický obraz zvyčajne stabilizuje a pacient sa do určitej miery adaptuje na existujúce defekty.

Spastická ataxia podľa návrhu A. Bella a E. Carmichela (1939) sa nazýva cerebelárna ataxia, zdedená autozomálne dominantne, ktorá sa vyznačuje nástupom ochorenia vo veku 3-4 rokov a prejavuje sa tzv. kombinácia cerebelárnej ataxie s dyzartriou, hyperreflexiou šliach a zvýšeným svalovým tonusom pri spastickom type, zatiaľ čo atrofia zrakových nervov, degenerácia sietnice, nystagmus a okulomotorické poruchy sú možné (nie sú však povinnými príznakmi ochorenia).

Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom Feldmanov syndróm(opísal nemecký lekár H. Feldmann, nar. 1919): cerebelárna ataxia, intenčný tremor a skoré šedivenie vlasov. Objavuje sa v druhej dekáde života a potom pomaly postupuje, čo vedie k invalidite po 20-30 rokoch.

Neskorá cerebelárna atrofia, alebo Tomov syndróm, opísaná v roku 1906 francúzskym neurológom A. Thomasom (1867-1963), sa zvyčajne prejavuje u ľudí nad 50 rokov progresívnou atrofiou mozočkovej kôry. Fenotyp vykazuje znaky cerebelárneho syndrómu, predovšetkým cerebelárnu statickú a lokomotorickú ataxiu, skenovanú reč a zmeny v rukopise. V pokročilom štádiu sú možné prejavy pyramídovej nedostatočnosti.

Kombinácia cerebelárnych porúch s myoklonom sa vyznačuje tým Huntova myoklonická cerebelárna dyssynergia, alebo myoklonus-ataxia, s týmto komplexom symptómov klinický obraz zahŕňa intenčný tremor, myoklonus, ktorý sa vyskytuje v rukách a neskôr sa generalizuje, ataxiu a dyssynergiu, nystagmus, skenovanú reč a znížený svalový tonus. Je to dôsledok degenerácie cerebelárnych jadier, červených jadier a ich spojení, ako aj kortikálno-subkortikálnych štruktúr.

V pokročilom štádiu ochorenia sú možné epileptické záchvaty a demencia. Prognóza je zlá. Vzťahuje sa na zriedkavé formy progresívnych dedičných ataxií. Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Zvyčajne sa objavuje v mladom veku. Nozologická nezávislosť komplexu symptómov je sporná. Ochorenie opísal v roku 1921 americký neurológ R. Hunt (1872-1937).

Medzi degeneratívnymi procesmi zaujíma určité miesto Holmesova cerebelárna degenerácia alebo familiárna cerebelárna atrofia olivárií, alebo progresívna atrofia cerebelárneho systému, hlavne dentátnych jadier, ako aj červených jadier, s prejavmi demyelinizácie v hornom cerebelárnom stopke. Charakterizovaná statickou a dynamickou ataxiou, asynergiou, nystagmom, dysartriou, zníženým svalovým tonusom, svalovou dystóniou, tremorom hlavy, myoklonom. Epileptické záchvaty sa objavujú takmer súčasne. Inteligencia je zvyčajne zachovaná. EEG ukazuje paroxyzmálnu dysrytmiu. Ochorenie je uznané ako dedičné, ale typ jeho dedičnosti nie je špecifikovaný. Chorobu opísal v roku 1907 anglický neuropatológ G. Holmes

(1876-1965).

Alkoholická cerebelárna degenerácia - dôsledok chronickej intoxikácie alkoholom. Poškodenie sa vyskytuje predovšetkým v cerebelárnej vermis, pričom sa primárne prejavuje cerebelárna ataxia a zhoršená koordinácia pohybov nôh, zatiaľ čo pohyby rúk, okulomotoriky a rečové funkcie sú narušené v oveľa menšej miere. Zvyčajne je toto ochorenie sprevádzané výrazným znížením pamäti v kombinácii s polyneuropatiou.

prejavuje sa cerebelárnou ataxiou, ktorá môže byť niekedy jediným klinickým príznakom spôsobeným zhubným nádorom, bez lokálnych znakov naznačujúcich miesto jeho vzniku. Paraneoplastická cerebelárna degenerácia môže byť najmä sekundárnym prejavom rakoviny mliečna žľaza alebo vaječníkov.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara syndróm prejavuje sa cerebelárnymi poruchami vznikajúcimi v súvislosti s rýchlo progresívnou cerebelárnou atrofiou. U pacientov s bronchiálnou rakovinou bol opísaný syndróm sprevádzaný všeobecná intoxikácia, moderný španielsky lekár L. Barraquer-Bordas (nar. 1923).

Zriedkavo nájdené recesívna X-chromozomálna ataxia- dedičné ochorenie, prejavujúci sa takmer len u mužov pomaly progresívnou cerebelárnou insuficienciou. Prenáša sa recesívnym spôsobom viazaným na pohlavie.

Hodné pozornosti a familiárna paroxyzmálna ataxia, alebo periodická ataxia.Často debutuje v detstve, ale môže sa objaviť neskôr - až 60 rokov. Klinický obraz sa scvrkáva na paroxyzmálne prejavy nystagmu, dyzartrie a ataxie, zníženého svalového tonusu, závratov, nauzey, vracania, bolesti hlavy, trvajúce od niekoľkých minút do 4 týždňov.

Útoky familiárnej paroxyzmálnej ataxie môžu byť vyvolané emočným stresom, fyzickou únavou, horúčkou, príjmom alkoholu, zatiaľ čo medzi záchvatmi sa vo väčšine prípadov nezistia fokálne neurologické symptómy, ale niekedy je možný nystagmus a mierne cerebelárne symptómy.

Za morfologický substrát ochorenia sa považuje atrofický proces hlavne v prednej časti cerebelárneho vermis. Chorobu prvýkrát opísal v roku 1946 M. Parker. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. V roku 1987 sa pri familiárnej paroxyzmálnej ataxii zistil pokles aktivity pyruvátdehydrogenázy krvných leukocytov na 50-60% normálnej hladiny. V roku 1977 R. Lafrance a spol. upozornil na vysoký preventívny účinok diakarbu, neskôr bol flunarizín navrhnutý na liečbu familiárnej paroxyzmálnej ataxie.

Akútna cerebelárna ataxia, alebo Leiden-Westphal syndróm, je dobre definovaný komplex symptómov, ktorý je parainfekčnou komplikáciou. Častejšie sa vyskytuje u detí 1-2 týždne po celkovej infekcii (chrípka, týfus, salmonelóza a pod.). Charakterizovaná závažnou statickou a dynamickou ataxiou, zámerným tremorom, hypermetriou, asynergiou, nystagmom, skenovanou rečou, zníženým svalovým tonusom. V cerebrospinálnej tekutine sa zisťuje lymfocytová pleocytóza a mierne zvýšenie bielkovín. Na začiatku ochorenia sú možné závraty, poruchy vedomia, kŕče. Na CT a MRI nie je zistená žiadna patológia. Priebeh je benígny. Vo väčšine prípadov po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch - úplné zotavenie, niekedy - zvyškové poruchy vo forme miernej cerebelárnej nedostatočnosti.

Marie-Foy-Alajouanine choroba - neskorá symetrická kortikálna atrofia mozočka s prevládajúcim poškodením piriformných neurónov (Purkyňových buniek) a granulárnej vrstvy kôry, ako aj ústnej časti cerebelárneho vermis a degeneráciou olív. Prejavuje sa u ľudí vo veku 40-75 rokov poruchami rovnováhy, ataxiou, poruchami chôdze, poruchami koordinácie a zníženým svalovým tonusom hlavne nôh; Zámerné chvenie v rukách je nevýznamne vyjadrené. Poruchy reči sú možné, ale nie sú povinnými príznakmi choroby. Chorobu opísali v roku 1922 francúzski neurológovia P. Marie, Ch. Foix a Th. alajouanín. Ochorenie je sporadické. Etiológia ochorenia nie je jasná. Existujú názory na provokujúcu úlohu intoxikácie, predovšetkým zneužívania alkoholu, ako aj hypoxie a dedičnej záťaže. Klinický obraz je potvrdený údajmi CT hlavy, ktoré odhaľujú výrazné zníženie objemu cerebellum na pozadí difúznych atrofických procesov v mozgu. Okrem toho sa za charakteristickú považuje vysoká hladina aminotransferáz v krvnej plazme (Ponomareva E. N. et al., 1997).

Mozoček, centrum vyššej koordinácie, a jeho prvé formy sa vytvorili v jednoduchých mnohobunkových organizmoch, ktoré robili dobrovoľné pohyby. Ryby a mihule nemajú mozoček ako taký: namiesto toho majú tieto zvieratá vločky a červeň - elementárne štruktúry, ktoré podporujú jednoduchú koordináciu tela.

U cicavcov má cerebellum výraznú štruktúru - zhutnenie bočných častí, ktoré interaguje s mozgovou kôrou. U Homo Sapiens a jeho predchodcov sa vyvinul cerebellum čelné laloky, ktorá im umožňuje vykonávať presné drobné manipulácie, ako je použitie ihly na šitie, operovanie zápalu slepého čreva a hra na husliach.

Ľudský mozoček sa nachádza v zadný mozog spolu s Varolievovým mostom. Je lokalizovaný pod okcipitálnymi lalokmi mozgu. Schéma štruktúry cerebellum: vľavo a pravá hemisféra, spojený červom - štruktúrou, ktorá spája časti malého mozgu a umožňuje medzi nimi výmenu informácií.

Malý mozog pozostáva z bielej (cerebelárne telo) a šedej hmoty. Šedá hmota je kôra. Ohniská šedej hmoty sú lokalizované v hrúbke bielej hmoty a tvoria jadrá - hustý zhluk nervové tkanivo, navrhnutý pre špecifické funkcie.

Mozočkový stan je časť dura mater, ktorá podopiera okcipitálne laloky a oddeľuje ich od mozočku.

Jadrová topografia cerebellum:

1. Zúbkované jadro. Nachádza sa v spodných častiach bielej hmoty.
2. Jadro stanu. Lokalizované na bočnej strane cerebellum.
3. Corky jadro. Nachádza sa na strane zubatého jadra, prebieha paralelne s ním.
4. Guľovité jadro. Navonok pripomínajú malé guľôčky umiestnené vedľa korkového jadra.

Párové cerebelárne artérie:

• Špičkový cerebelárny.
• Inferoanterior cerebelar.
• Inferoposterior.

V 4-6% sa vyskytuje nepárová 4. tepna.

Funkcie cerebellum

Hlavnou funkciou cerebellum je prispôsobenie akýchkoľvek pohybov. Embryá „malého mozgu“ sú určené tromi úrovňami orgánu:

1. Vestibulocerebellum Najstaršie oddelenie z evolučného hľadiska. Táto oblasť sa spája s vestibulárnym aparátom. Je zodpovedný za rovnováhu tela a spoločnú koordináciu očí, hlavy a krku. Vestibulocerebellum zabezpečuje synchrónnu rotáciu hlavy a očí v reakcii na náhly podnet.
2. Spinocerebellum.Vďaka spojeniam s miechou, z ktorej malý mozog dostáva informácie, mozoček riadi polohu tela v priestore. Spinocerebellum riadi svalový tonus.
3. Neocerebellum.Spája sa s mozgovou kôrou. Najnovšie oddelenie podieľa sa na regulácii a plánovaní pohybov rúk a nôh.

Ďalšie funkcie cerebellum:

• synchronizácia rýchlosti pohybu ľavého a pravého oka;
• synchrónna rotácia tela, končatín a hlavy;
• výpočet rýchlosti pohybu;
• príprava a zostavenie motorický program vykonávať vyššie manipulačné schopnosti;
• presnosť pohybov;

Málo prebádané vlastnosti:

1. regulácia svalov rečového aparátu;
2. regulácia nálady;
3. rýchlosť myslenia.

Symptómy

Cerebelárne poruchy:

Ataxia je neprirodzená a neistá chôdza, pri ktorej pacient doširoka roztiahne nohy, vyvažuje rukami. To sa robí, aby sa zabránilo pádom. Pohyby pacienta sú neisté. Pri ataxii je chôdza po pätách alebo prstoch narušená.

Dyzartria. Strata plynulosti pohybu. Pri obojstrannom poškodení cerebellum je reč narušená: stáva sa pomalou, neartikulovanou a pomalou. Pacienti opakujú niekoľkokrát.

Adiadochokinéza. Charakter postihnutých funkcií závisí od miesta poškodenia štruktúr malého mozgu. Pri organickom poškodení mozgových hemisfér je narušená amplitúda, rýchlosť, sila a včasnosť pohybov (začiatok a koniec). Je narušená plynulosť pohybov, stráca sa synergia medzi flexorom a extenzorom. Pohyby počas adiadochokinézy sú nerovnomerné, kŕčovité. Znížený svalový tonus. Začiatok svalovej kontrakcie je oneskorený. Často sprevádzané ataxiou.

Dysmetria. Patológia cerebellum sa prejavuje tým, že je narušené dokončenie už začatého pohybu. Napríklad pri chôdzi človek pohybuje oboma nohami rovnomerne. Noha pacienta sa môže „zaseknúť“ vo vzduchu.

Asténia a dystónia. Svaly sú stuhnuté a tón v nich je rozložený nerovnomerne. Dystónia je kombinácia slabosti niektorých svalov s hypertonicitou iných. Je prirodzené, že na plnohodnotné pohyby musí pacient vynaložiť veľké úsilie, čo zvyšuje energetickú spotrebu tela. Dôsledkom je rozvoj asténie - patologická slabosť svalov.

Zámerný tremor. Porušenie cerebellum tohto typu vedie k rozvoju tremoru. Tremor má rôzne formy, ale cerebelárny tremor sa vyznačuje tým, že sa ruky a nohy trasú na konci pohybov. S pomocou tohto znaku sa to vykonáva odlišná diagnóza medzi cerebelárnym tremorom a chvením končatín s poškodením jadier mozgu.

Kombinácia ataxie a dysmetrie. Vyskytuje sa pri poškodení správ medzi mozočkom a motorickými centrami mozgovej kôry. Hlavné znamenie– strata schopnosti dokončiť začatý pohyb. Ku koncu záverečnej fázy sa objavuje chvenie, neistota a zbytočné pohyby, ktoré by pacientovi pomohli korigovať jeho nepresnosti. Problémy s mozočkom na tejto úrovni sa identifikujú pomocou testu koleno-päta a prst na nohách. So zavretými očami je pacient požiadaný, aby sa najskôr dotkol päty jednej nohy kolena druhej a potom sa dotkol prstom špičky nosa. Pri ataxii a dysmetrii sú pohyby zvyčajne neisté, neplynulé a trajektória je cikcak.

Kombinácia asynergie, dysdiadochokinézy a dysartrie. Komplexná kombinácia porúch je charakterizovaná porušením komplexných motorických aktov a ich synchrónnosti. V neskorších štádiách takáto cerebelárna neurológia vedie k poruche reči a dysartrii.

Niektorí ľudia si mylne myslia, že mozoček bolí v zadnej časti hlavy. Toto je nesprávne: bolestivé pocity nemajú pôvod v substancii malého mozgu, v okolitých tkanivách, ktoré sa tiež podieľajú na patologickom procese.

Choroby a patologické stavy

Atrofické zmeny v cerebellum

Príznaky atrofie:

• bolesť hlavy;
• závraty;
• vracanie a nevoľnosť;
• apatia;
• letargia a ospalosť;
• porucha sluchu, porucha chôdze;
• zhoršenie reflexov šliach;
• oftalmoplegia – stav charakterizovaný paralýzou okulomotorických nervov;
• porucha reči: stáva sa neartikulovanou;
• chvenie v končatinách;
• chaotické vibrácie očných buliev.

Dysplázia je charakterizovaná nesprávnou tvorbou substancie malého mozgu. Cerebelárne tkanivo sa vyvíja s defektmi, ktoré majú pôvod vo vývoji plodu. Symptómy:

1. ťažkosti pri vykonávaní pohybov;
2. chvenie;
3. svalová slabosť;
4. poruchy reči;
5. poruchy sluchu;
6. zhoršenie zraku.

Prvé príznaky sa objavujú v prvom roku života. Symptómy sú najvýraznejšie, keď má dieťa 10 rokov.

Cerebelárna deformácia

Cerebellum môže byť deformovaný z dvoch dôvodov: syndróm nádoru a dislokácie. Patológia je sprevádzaná porušením krvného obehu v mozgu v dôsledku kompresie cerebelárnych mandlí. To vedie k poruchám vedomia a poškodeniu životne dôležitých regulačných centier.

Cerebelárny edém

V dôsledku zväčšenia malého mozgu dochádza k narušeniu odtoku a prítoku mozgovomiechového moku, čo spôsobuje mozgový edém a stagnáciu mozgovomiechového moku.

Znamenia:

• bolesť hlavy, závraty;
• nevoľnosť a zvracanie;
• porucha vedomia;
• horúčka, potenie;
• ťažkosti s držaním pózy;
• nestabilná chôdza, pacienti často padajú.

Pri poškodení tepien je narušený sluch.

Cerebelárny kavernóm

Kavernóm je benígny nádor, ktorý nerozširuje metastázy do mozočku. Silné bolesti hlavy a ohniskové neurologické symptómy: zhoršená koordinácia a presnosť pohybov.

Ide o dedičné neurodegeneratívne ochorenie sprevádzané postupným odumieraním cerebelárnej substancie, čo vedie k progresívnej ataxii. Okrem malého mozgu sú ovplyvnené dráhy a mozgový kmeň. Neskorá degenerácia sa objavuje po 25 rokoch. Ochorenie sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom.

Prvé príznaky: nestabilná chôdza a náhle pády. Postupne dochádza k poruchám reči, ochabovaniu svalov a deformácii chrbtice typom skoliózy. 10-15 rokov po prvých príznakoch pacienti úplne strácajú schopnosť samostatnej chôdze a potrebujú pomoc.

Príčiny

Cerebelárne poruchy majú nasledujúce príčiny:

• . Prívod krvi do orgánu sa zhoršuje.
• Hemoragická a ischemická mŕtvica.
• Starší vek.
• Nádory.
• Poranenia spodnej časti lebečnej a okcipitálna oblasť.

Diagnostika a liečba

Ochorenia malého mozgu možno diagnostikovať pomocou:

1. . Metóda zisťuje krvácania do látky, hematómy, nádory, vrodené chyby a degeneratívne zmeny.
2. Lumbálna punkcia s následným vyšetrením cerebrospinálnej tekutiny.
3. Externé neurologické vyšetrenie. Lekár pomocou objektívnej štúdie študuje koordináciu pohybov, stabilitu chôdze, možnosť udržania držania tela.

Cerebelárne poruchy sa liečia riešením základnej príčiny. Napríklad pri infekčných ochoreniach sú predpísané antivírusové, antibakteriálne a protizápalové lieky. Okrem hlavnej liečby sa poskytuje adjuvantná terapia: vitamínové komplexy skupina B, angioprotektory, vazodilatanciá a nootropiká, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu substancie malého mozgu.

Ak existuje nádor, bude potrebný chirurgický zákrok na mozočku s rezom z kuše v zadnej časti hlavy. Lebka sa trepanuje, povrchové tkanivá sa vypreparujú a chirurg získa prístup k mozočku. Paralelne znížiť intrakraniálny tlak Komory mozgu sú prepichnuté.

Cerebelárna mozgová príhoda je menej častá ako iné formy cerebrovaskulárnej patológie, ale predstavuje významný problém v dôsledku nedostatočných vedomostí a diagnostických ťažkostí. Blízkosť mozgového kmeňa a vitálne funkcie nervových centier robia túto lokalizáciu mŕtvice veľmi nebezpečnou a vyžadujúcou rýchlu kvalifikovanú pomoc.

Akútne poruchy prekrvenia v mozočku sú infarkty (nekrózy) alebo krvácania, ktoré majú podobný mechanizmus vývoja ako iné formy intracerebrálnych mozgových príhod, takže rizikové faktory a hlavné príčiny budú rovnaké. Patológia sa vyskytuje u ľudí stredného a staršieho veku a častejšie sa vyskytuje u mužov.

Mozočkový infarkt predstavuje asi 1,5 % všetkých intracerebrálnych nekróz, zatiaľ čo hemorágie tvoria desatinu všetkých hematómov. Medzi mozgovými príhodami cerebelárnej lokalizácie sú približne tri štvrtiny z nich infarkty. Úmrtnosť je vysoká a v ostatných prípadoch presahuje 30 %.

Príčiny cerebelárnej mozgovej príhody a jej typy

Mozoček ako jedna z častí mozgu potrebuje dobré prekrvenie, ktoré zabezpečujú vertebrálne tepny a ich vetvy. Funkcie tejto časti nervového systému sú redukované na koordináciu pohybov, zabezpečenie dobré motorové zručnosti, rovnováhu, schopnosť písať a správnu orientáciu v priestore.

V mozočku je možné:

• Srdcový záchvat (nekróza);
• Krvácanie (tvorba hematómov).

Porušenie prietoku krvi cez cievy mozočka vedie buď k ich zablokovaniu, čo sa stáva oveľa častejšie, alebo k prasknutiu, v takom prípade bude výsledkom hematóm. Za zvláštnosti posledne menovaných sa nepovažuje nasýtenie nervového tkaniva krvou, ale zvýšenie objemu konvolúcií, ktoré odtláčajú cerebelárny parenchým. Nemali by sme si však myslieť, že takýto vývoj udalostí je menej nebezpečný ako hematómy mozgu, ktoré ničia celú oblasť. Je potrebné mať na pamäti, že aj keď sú niektoré neuróny zachované, zvýšenie objemu tkaniva v zadnej lebečnej jamke môže viesť k smrti v dôsledku kompresie mozgového kmeňa. Často sa práve tento mechanizmus stáva rozhodujúcim pre prognózu a výsledok ochorenia.

typy úderov

Ischemická cerebelárna mŕtvica alebo infarkt, dochádza v dôsledku kŕmenia orgánu. Najčastejšie sa embólia vyskytuje u pacientov trpiacich srdcovou patológiou. Existuje teda vysoké riziko upchatia cerebelárnych artérií tromboembóliou pri fibrilácii predsiení, nedávno prekonanej resp. akútne srdcové záchvaty myokardu. Intrakardiálne tromby s arteriálnym prietokom krvi vstupujú do mozgových ciev a spôsobujú ich zablokovanie.

Trombóza cerebelárnych artérií je najčastejšie spojená s proliferáciou tukových usadenín s vysokou pravdepodobnosťou prasknutia plátu. O arteriálnej hypertenzie Počas krízy je možná takzvaná fibrinoidná nekróza arteriálnych stien, ktorá je tiež plná trombózy.

Krvácanie do cerebellum hoci sa vyskytuje menej často ako srdcový infarkt, prináša viac problémov v dôsledku posunutia tkaniva a stlačenia okolitých štruktúr nadbytočnou krvou. Typicky sa hematómy vyskytujú v dôsledku chyby, keď na pozadí vysokého tlaku „praskne“ cieva a krv sa vrhne do cerebelárneho parenchýmu.

Okrem iných dôvodov sú možné tie, ktoré sa tvoria v období vnútromaternicového vývoja a na dlhú dobu zostávajú nepovšimnuté, pretože sú asymptomatické. Vyskytli sa prípady cerebelárnej mozgovej príhody u mladších pacientov spojené s disekciou časti vertebrálnej artérie.

Boli identifikované hlavné rizikové faktory pre cerebelárne mŕtvice:

1. cukrovka;
2. Arteriálna hypertenzia;
3. Staroba a mužské pohlavie;
4. Fyzická nečinnosť, obezita, metabolické poruchy;
5. Vrodená patológia cievnych stien;
6. Patológia hemostázy;
7. Ochorenia srdca s vysokým rizikom trombózy (infarkt, endokarditída, protetická chlopňa).

Ako sa prejavuje cerebelárna mŕtvica?

Prejavy cerebelárnej mŕtvice závisia od jej rozsahu, takže klinika rozlišuje:

• Veľká mŕtvica;
• Izolované v oblasti špecifickej tepny.

Izolovaná cerebelárna mŕtvica

Izolovaná mŕtvica oblasti cerebelárnej hemisféry, kedy je postihnuté prekrvenie zadnej cerebelárnej artérie inferior, sa prejavuje komplexom vestibulárnych porúch, z ktorých najčastejšie je závraty. Okrem toho pacienti pociťujú bolesť v okcipitálnej oblasti, sťažujú sa na nevoľnosť a poruchy chôdze, reč trpí.

Infarkt v oblasti prednej dolnej cerebelárnej artérie sú tiež sprevádzané poruchami koordinácie a chôdze, jemných motorických schopností a reči, ale medzi príznakmi sa objavujú porucha sluchu. Pri poškodení pravej hemisféry cerebellum je sluch narušený vpravo, s ľavostrannou lokalizáciou - vľavo.

Ak je postihnutá horná cerebelárna artéria, potom budú prevládať symptómy poruchy koordinácie, pacient ťažko udržuje rovnováhu a vykonáva presné, cielené pohyby, mení sa chôdza, trápia ho závraty, nevoľnosť, vznikajú ťažkosti pri vyslovovaní hlások a slov.

Keď je ohnisko poškodenia nervového tkaniva veľké, živé príznaky porúch koordinácie a motoriky okamžite podnecujú lekára k úvahám o mozgovej príhode, no stáva sa, že pacienta trápia len závraty a vtedy sa do diagnózy zaradí labyrintitída resp. iné ochorenia vestibulárneho aparátu vnútorné ucho, čo znamená správna liečba nezačne načas. Pri veľmi malých léziách nemusí dôjsť k žiadnej klinickej nekróze, pretože funkcie orgánu sa rýchlo obnovia, ale asi štvrtine prípadov rozsiahlych srdcových infarktov predchádzajú prechodné zmeny alebo „malé“ mŕtvice.

Rozsiahla cerebelárna mŕtvica

Veľká mŕtvica s poškodením pravej alebo ľavej hemisféry sa považuje za mimoriadne závažnú patológiu s vysokým rizikom smrti. Pozoruje sa v oblasti prívodu krvi do hornej cerebelárnej artérie alebo zadnej dolnej, keď je uzavretý lúmen vertebrálnej artérie. Keďže mozoček je vybavený dobrou sieťou kolaterál a všetky jeho tri hlavné tepny sú vzájomne prepojené, takmer nikdy sa cerebelárne symptómy nevyskytujú izolovane a pridávajú sa k nim aj symptómy mozgového kmeňa a cerebrálne.

Rozsiahlu cerebelárnu cievnu mozgovú príhodu sprevádza akútny začiatok s celkovými mozgovými príznakmi (bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie), poruchy koordinácie a motoriky, reči, rovnováhy, v niektorých prípadoch aj poruchy dýchania, srdcovej činnosti a prehĺtania v dôsledku poškodenia mozgový kmeň.

Ak je poškodená tretina alebo viac objemu cerebelárnych hemisfér, priebeh mozgovej príhody sa môže stať malígnym, ktorá je splatná silný opuch zóny nekrózy. Zväčšený objem tkaniva v zadnej lebečnej jamke vedie k stlačeniu ciest cirkulácie mozgovomiechového moku, akútnej bolesti a následne stlačeniu mozgového kmeňa a smrti pacienta. Pravdepodobnosť úmrtia dosahuje pri konzervatívnej terapii 80 %, preto si táto forma cievnej mozgovej príhody vyžaduje urgentný neurochirurgický zákrok, no aj v tomto prípade zomiera tretina pacientov.

Často sa stáva, že po krátkodobom zlepšení sa stav pacienta opäť zhorší, zvýšia sa fokálne a mozgové symptómy, zvýši sa telesná teplota, je možná kóma, ktorá je spojená so zvýšením ohniska nekrózy cerebelárneho tkaniva a postihnutím štruktúr mozgového kmeňa. . Prognóza je nepriaznivá aj pri chirurgickej asistencii.

Liečba a následky cerebelárnej mŕtvice

Liečba cerebelárnej cievnej mozgovej príhody zahŕňa všeobecné opatrenia a cielenú liečbu ischemického alebo hemoragického typu poškodenia.

Medzi bežné činnosti patrí:

• Udržiavanie dýchania a v prípade potreby umelé vetranie;
• U hypertonikov je indikovaná antihypertenzívna liečba betablokátormi (labetalol, propranolol), ACE inhibítormi (kaptopril, enalapril), odporúčaný krvný tlak 180/100 mm Hg. Art., pretože zníženie tlaku môže spôsobiť nedostatok prietoku krvi v mozgu;
• Hypotonickí pacienti potrebujú infúzna terapia(roztok chloridu sodného, ​​albumínu atď.), Je možné zaviesť vazopresorické lieky - dopamín, mezatón, norepinefrín;
• Pri horúčke sú indikované paracetamol, diklofenak, horčík;
• Na boj proti edému mozgu sú potrebné diuretiká - manitol, furosemid, glycerol;
• Antikonvulzívna liečba zahŕňa Relanium, nátriumoxybutyrát, v prípade neúčinnosti ktorého je anestéziológ nútený uviesť pacienta do anestézie oxidom dusným, niekedy sú potrebné svalové relaxanciá pri ťažkom a dlhotrvajúcom kŕčovom syndróme;
• Psychomotorická agitácia si vyžaduje vymenovanie Relanium, fentanyl, droperidol (najmä ak je potrebné prepraviť pacienta).

Súčasne s medikamentóznou terapiou sa zavádza výživa, ktorú je v prípade ťažkých cievnych mozgových príhod vhodnejšie vykonávať cez sondu, čo umožňuje nielen poskytnúť pacientovi potrebné živiny, ale tiež zabrániť tomu, aby sa do nich dostalo jedlo Dýchacie cesty. Ak existuje riziko infekčných komplikácií, sú indikované antibiotiká. Personál kliniky sleduje stav pokožky a predchádza vzniku preležanín.

Špecifická terapia ischemických mozgových príhod je zameraná na obnovenie prietoku krvi s pomocou antikoagulancií, trombolytík a cez chirurgické odstránenie krvné zrazeniny z tepny. Na trombolýzu sa používa urokináza, altepláza, z protidoštičkových látok je najobľúbenejšia kyselina acetylsalicylová (tromboASS, kardiomagnyl), z antikoagulancií sa používajú fraxiparín, heparín, sulodexid.

Protidoštičková a antikoagulačná terapia pomáha nielen obnoviť prietok krvi cez postihnutú cievu, ale zabraňuje aj následným mozgovým príhodám, preto sa niektoré lieky predpisujú na dlhé obdobie. Trombolytická liečba je indikovaná v naj skoré dátumy od okamihu oklúzie cievy, potom bude jeho účinok maximálny.

V prípade krvácania nie je možné podávať vyššie uvedené lieky, pretože budú len zvyšovať krvácanie a špecifická terapia zahŕňa udržiavanie prijateľného počtu krvný tlak a predpisovanie neuroprotektívnej terapie.

Je ťažké si predstaviť liečbu cievnej mozgovej príhody bez neuroprotektívnych a cievnych zložiek. Pacientom je predpísaný nootropil, Cavinton, cinnarizín, aminofylín, cerebrolyzín, glycín, emoxypín a mnohé ďalšie lieky a sú indikované vitamíny skupiny B.

Otázky chirurgická liečba a o jeho účinnosti sa stále diskutuje. Niet pochýb o tom, že dekompresia je nevyhnutná, keď hrozí syndróm dislokácie s kompresiou mozgového kmeňa. Pri rozsiahlej nekróze sa vykonáva trepanácia a odstránenie nekrotických hmôt zo zadnej lebečnej jamy, pri hematómoch sa krvné zrazeniny odstraňujú pri otvorených operáciách aj cez endoskopická technológia, je možné aj odvodnenie komôr, keď sa v nich hromadí krv. Na odstránenie krvných zrazenín z ciev sa vykonávajú intraarteriálne intervencie a na zabezpečenie ďalšieho prietoku krvi sa vykonáva stentovanie.

Zotavovanie po cerebelárnej mozgovej príhode by malo začať čo najskôr, to znamená, že keď sa stav pacienta stabilizuje, už nehrozí edém mozgu a opakovaná nekróza. Zahŕňa lieky, fyzioterapiu, masáže, špeciálne cvičenia. V mnohých prípadoch pacienti potrebujú pomoc psychológa či psychoterapeuta, dôležitá je podpora rodiny a blízkych.

Obdobie rekonvalescencie si vyžaduje usilovnosť, trpezlivosť a námahu, pretože môže trvať mesiace a roky, no niektorým pacientom sa aj po niekoľkých rokoch darí získať stratené schopnosti. Na trénovanie jemnej motoriky môžu byť užitočné cvičenia ako viazanie šnúrky, navliekanie uzla, točenie malých guličiek prstami, háčkovanie či pletenie.

Dôsledky cerebelárnych mozgových príhod sú veľmi vážne. V prvom týždni po mozgovej príhode je vysoká pravdepodobnosť opuchu mozgu a dislokácie jeho častí, čo najčastejšie spôsobuje skorú smrť a určuje zlú prognózu. V prvom mesiaci komplikácie zahŕňajú pľúcnu embóliu, zápal pľúc a srdcovú patológiu.

Ak je možné vyhnúť sa najnebezpečnejším následkom v akútnej fáze cievnej mozgovej príhody, potom väčšina pacientov čelí problémom, ako je pretrvávajúca strata koordinácie, parézy, paralýzy a poruchy reči, ktoré môžu pretrvávať roky. IN v ojedinelých prípadoch reč je stále obnovená v priebehu niekoľkých rokov, ale motorická funkcia, ktorú nebolo možné vrátiť v prvom roku choroby, s najväčšou pravdepodobnosťou nebude obnovená.

Po cerebelárnych mŕtviciach zahŕňa nielen užívanie liekov, ktoré zlepšujú trofizmus nervového tkaniva a reparačné procesy, ale aj cvičebnú terapiu, masáže a kurzy rečového tréningu. Je dobré, ak existuje príležitosť na neustálu účasť kompetentných odborníkov a ešte lepšie, ak sa rehabilitácia vykonáva v špeciálnom centre alebo sanatóriu, kde pracuje skúsený personál a je tam vhodné vybavenie.

1. Vlastnosti neurologického vyšetrenia malých detí. Evolúcia novorodeneckých reflexov. Začínajú vyšetrením, pozorovaním správania pri kŕmení, bdenia a spánku, polohy hlavy, tvaru lebky, jej veľkosti, stavu lebečných stehov a fontanely, výraz tváre, postavenie trupu, končatín, spontánne pohyby, proporcie trupu a končatín. Pri N – fetálnej polohe, pri svalovej hypotónii poloha „žaba“, pri zápale mozgových blán – poloha „kopacieho psa“, pri hemiparéze – asymetrické usporiadanie končatín. Výskum f hlavové nervy: 1 pár – na silné pachy: zatvára viečka, zvrásňuje tvár, kričí. 2 páry - zdroj svetla spôsobuje: zatváranie viečok. 3, 4,6 párov – veľkosť palpebrálnych štrbín. 5 párov – pozorovanie. za aktom satia. 7. pár – stav tvárových svalov pri plači, satí, kriku. 8 párov – zvukový podnet: zatváranie viečok, strach, zmena. rytmus dýchania, otáčanie hlavy. 9,10 – synchronizácia aktov sania, prehĺtania a dýchania. 11 – chýba, ak je poškodený. otočením hlavy opačným smerom strana, naklonená hlavy späť. 12 – poloha jazyka v ústach, jeho pohyb. Motorická sféra je objem aktívnych a pasívnych pohybov. v rôznych polohy - na chrbte, na bruchu, vzpriamene. pozíciu Nepodmienené reflexy: segmentálne motorické automatizmy, zabezpečenie. segmentov mozgového kmeňa (orálny: palmo-orálny, proboscis, vyhľadávací Kussmaul, sací) a miechy (miecha: ochranný, oporný, lezúci, uchopovací, Moro), a suprasegmentálne posotonické automaty, poskytujúce. regulácia svalového tonusu v závislosti od polohy tela a hlavy. Výskum skončil. pocit - ľahký dotyk (v patológii - bolesť, krik, úzkosť). Hodnotenie úrovne duševného vývoja — pozorovanie zrakových a sluchových reakcií, umožňujúce rozlišovať medzi blízkymi.

2.Moderné predstavy o organizácii dobrovoľného hnutia. Kortikálno-svalový trakt – štruktúra, funkčný význam Centrálne (horné) a periférne (dolné) motorické neuróny. Vyrába sa úpravou pohybu pyramídového systému. Pomocou piram systému bude jedinec rozvíjať spoločenský život a profesionálnu motoriku. Anatomickým základom mechanizmov vôľových pohybov je kortiko-svalová dráha - ide o čisto efektorovú dráhu, ktorá pozostáva z 2 neurónov: centrálneho a periférneho. Stred tela sa nachádza v predno-centrálnom gyre a periférne telo sa nachádza v peri-rohoch miechy a motorických jadrách hlavových nervov. Cesta od buniek motorickej kôry k bunkám rohov miechy sa nazýva pyramídová. Na reguláciu produkčného pohybu tvorov existujú 2 systémy: špecifický (pyramída) a nešpecifický. Pyramída je sústava eferentných vlákien, ktorá posúva analýzu. Časť dráhy piram smerujúca k motorickým jadrám hlavových nervov je obrazom kortikonukleárnej dráhy. Druhá časť, smerujúca do buniek predných rohov miechy, tvorila kortikonukleárnu dráhu. Nešpecifické (parapyramídové) sa vzťahuje na sféru retikula tvorby mozgu a poskytuje vplyv inhibičného alebo facilitačného charakteru, podieľa sa na príprave produkcie a regulácie. Kortikosvalová dráha: 1. neurón, vrstva V kôry, precentrálny gyrus Betzových buniek → zostupovať ako súčasť žiarivej koruny → priblížiť sa k vnútornej kapsule → kortikospinálna časť prejde cez predné 2/3 zadnej nohy a kortiko-nukleárna cez koleno vo vnútri puzdra → zostúpi do drene drene (kortikospinálna) → v dolnej časti drene kortikospinálna dráha urobila neúplnú dekusáciu (prechádza do laterálneho funiculus miechy opačnej strane, menšia časť 10% zostáva v zástere (Türkov zväzok) jej boku )→ vlákna k 2. neurónu, umiestnenému v predných rohoch miechy. Kortikonukleár po intrakapsule → do jadier hlavových nervov Typy motorických neurónov: alfa veľké - biele svaly, alfa malé - červené svaly (tieto 2 motorické neuróny rohov miechy), gama sú spojené s tvorbou retikula a ovplyvňujú excitabilitu nervových vretien a udržiavanie svalového tonusu.

3. Kortikospinálny trakt. Jeho funkčný význam pre organizáciu dobrovoľných hnutí. 1. neurón V vrstva kortexu precentrálny gyrus Betzove bunky → zostupujú ako súčasť corona radiata → priblížiť sa k vnútornej kapsule → prejsť cez predné 2/3 zadnej nohy → zostúpiť do drene → v dolnej časti drene vytvoriť neúplná dekusácia (na opačnej strane prechádza do laterálneho povrazca miechy, menšia časť 10% zostáva v prednom povrazci (Bundle of Turk) na jeho strane) → vlákna do 2. neurónu, ktoré sa nachádzajú v predných rohoch miechy (v sivej časti).

4.Reflexný oblúk. Štruktúra, fungovanie, regulácia svalového tonusu Gama systém Suprasegmentálne úrovne regulácie svalového tonusu. Reflexný oblúk je dráha, ktorú prejde nervový impulz počas realizácie reflexu. Reflexie prípadov na: bezpodmienečné a podmienené. Bezpodmienečné reflexy sú pod priamou a nepriamou kontrolou kôry. Schéma nepodmieneného reflexu je založená na kolennom reflexe: zasiahnutie ligu kladivom. patellae excituje receptory tejto šľachy, ako aj receptory samotného štvorhlavého svalu. Tok aferentných impulzov cez stehenný nerv, medzistavcové ganglium a dorzálny koreň vstupuje do dorzálneho rohu, potom prechádza na Cl predný roh, z mačky pozdĺž predných koreňov a pohybuje vlákna stehenného nervu ide do rovnakého štvorhlavého svalu, čo spôsobuje jeho kontrakciu. Svalový tonus je reflexné svalové napätie, ktoré poskytuje prípravu na vykonávanie pohybov, udržiavanie rovnováhy a držania tela a schopnosť svalov odolávať naťahovaniu. Existujú 2 zložky: samotný svalový tonus, ktorý závisí od konkrétnych metabolických procesov v ňom prebiehajúcich a nervovosvalový tonus (reflex), ktorý je spôsobený naťahovaním svalov, t.j. podráždenie proprioceptorov a určené nervovými impulzmi, mačka dosiahne tento sval. Tonikum r-th je založené na stretch reflexe, oblúk mačky sa uzatvára v mieche.

5.Centrálna a periférna paréza– zmeny svalového tonusu, reflexov, svalový trofizmus. Pri poškodení prvého a druhého motorického neurónu sa u nich vyvinie zodpovedajúca centrálna a periférna paralýza alebo (iba znížením objemu a sily pohybu) centrálna a periférna paréza. Symptómy centrálnej a periférnej parézy majú jednu spoločnú črtu - nie je možné robiť dobrovoľné pohyby alebo ťažkosti pri vykonávaní pohybov v dôsledku slabosti končatín. Symptómy centrálnej paralýzy, ku ktorej dochádza pri poškodení centrálneho motorického neurónu na akejkoľvek úrovni (precentrálny gyrus, vnútorné puzdro, mozgový kmeň, miecha): 1. myšací tonus - myšacia hypertenzia; 2. šľachové a periostové reflexy – hyperreflexia; 3. rytmické, dlhotrvajúce kontrakcie – klonus; 4. reflexy patológa (extenzor: extenzia palca pri úderoch po hrane chodidla - Babinský, po strednej časti holene - Oppenheim, pri stláčaní lýtkového svalu - Gordon; flexia: reflexná flexia prstov na rukách alebo nohách v reakcii na krátky úder pozdĺž ich vankúšikov - Rossolimo, pozdĺž zadnej časti ruky alebo nohy - Bekhterev, pozdĺž stredu podrážky alebo dlane - Žukovskij); 5. obranné reflexy; 6. synkinéza - mimovoľné pohyby v ochrnutých končatinách, pozorované ako odpoveď na nejaký účelový alebo mimovoľný pohyb; 7. adduktorové symptómy - privádzanie ochrnutia nohy pri perkusii pozdĺž hrebeňa bedrovej kosti (Razdolského metóda). S-we periférna alebo ochabnutá paralýza, vznikla pri poškodení periférneho motorického neurónu na akejkoľvek úrovni (motoneuróny trupu alebo miechy, predné korene, plexusy, nervy): 1. strata alebo ↓ tonus myši - atónia alebo hypotónia; 2. absencia alebo ↓ šľachy – areflexia alebo hyporeflexia; 3. výživa svalov – atrofia myší; 4. nar elektrická excitabilita.

6. Klinické znaky poškodenia kortiko-svalového traktu na rôznych úrovniach - mozgová kôra, vnútorné puzdro, mozgový kmeň, predný koreň, periférny nerv, synapsia, sval. Kortikosvalová dráha: 1. neurón, vrstva V kôry, precentrálny gyrus Betzových buniek → zostupovať ako súčasť žiarivej koruny → priblížiť sa k vnútornej kapsule → kortikospinálna časť prejde cez predné 2/3 zadnej nohy a kortiko-nukleárna cez koleno vo vnútri puzdra → zostúpi do drene drene (kortikospinálna) → v dolnej časti drene kortikospinálna dráha urobila neúplnú dekusáciu (prechádza do laterálneho funiculus miechy opačnej strane, menšia časť 10% zostáva v zástere (Türkov zväzok) jej boku )→ vlákna k 2. neurónu, umiestnenému v predných rohoch miechy. Kortiko-nukleárne po intrakapsule → do jadier hlavových nervov. Lézie: 1. kôra – strata f (centrálna paralýza na opačnej strane) alebo podráždenie (Jacksonova epilepsia); 2. vnútri kapsuly - centrálna hemiparéza na opačnej strane; 3. mozgový kmeň – striedavé ochrnutie – nár f hlavového nervu na postihnutej strane a centrum hemiplégie na opačnej strane; 4. predný koreň - atrofická paralýza na strane lézie; 5. periférny nerv – pohybové poruchy, strata sa cíti v zóne inervácie postihnutého nervu.

7.Štruktúra a hlavné súvislosti extrapyramídového systému. Účasť na organizácii pohybov, svalový tonus, stereotypné automatizované pohyby, emócie. Extrapyramídový systém zahŕňajúci: striatálny, palidarový systém a mozoček. Pôsobia extrapiramové systémy – regulujeme kôru. V extrapyramídovej kôre je systém zastúpený prevažne vo frontálnom laloku. Na úrovni segmentového aparátu miechy sú extrapyramídové vplyvy realizované alfa malými a gama motorickými neurónmi. Striopalidálny systém sa delí na: striatum (nucleus caudate, putamen) a pallidum (globus pallidus, substantia nigra, červené a subtalamické jadrá). Z kôry do extrapyramídového systému existujú silné kortiko-pallidálne a kortiko-nigrálne dráhy. S ich pomocou bol extrapirátny systém prepojený s každým dobrovoľným hnutím. Bilaterálne spojenia medzi kôrou, extrapyramis sis a talamom - prstencové nervové kruhy - umožňujú kombinovať tieto obrazy na vykonávanie rôznych pohybov. Všetky impulzy vstupujúce do striopallida sú sústredené hlavne v globus pallidus a substantia nigra, odkiaľ vychádza zväzok eferentných vlákien smerujúcich do červeného jadra, retikula formácie kmeňa, tuberkula, kvadrigeminu a vestibulárnych jadier. Dráhy: 1. červené jadro-miechové (červené jadro → postranné povrazce); 2. retikulospinálne (jadrá tvorby retikula → predné povrazce); 3. vestibulospinálna; 4. tektospinálny. Systém extrapyram zabezpečuje komplexné automatizované pohyby (pohyb, plávanie), udržiavanie svalového tonusu, jeho prerozdeľovanie pri pohyboch, udržiavanie segmentového aparátu v pohotovosti, podieľa sa na spúšťacích reflexoch a výrazových pohyboch tváre.

8. Syndróm lézie striatálneho systému. Typy hyperkinézy. Príklady chorôb. Pri poškodení striata - ↓ tonus myši, hyperkinéza (hypotonický hyperkinetický syndróm). Hyperkinéza – prudké, automatické pohyby, ktoré narúšajú vykonávanie vôľových pohybov. Typy: 1. atetóza – pomalé červovité pohyby v distálnych končatinách a tvárových svaloch; 2. torzná dystónia – prudké, vývrtkovité obraty trupu, krčných svalov, proximálnych končatín okolo svojej osi; 3. tremor = chvenie; 4. myoklonus – náhodná kontrakcia rôznych svalových skupín, rýchle tempo, malá amplitúda; 5. choreická hyperkinéza – nepravidelný, mimovoľný pohyb v rôznych častiach tela; 6. tiky; 7. hemibalizmus – v porovnaní s mávaním krídla. Prekážky: Gilles de la Touretteova choroba – tiky sa generalizujú, pribúdajú + hlasové prejavy. Malá chorea = reumatická chorea - triáda: choreická hyperkinéza, hypotenzia, poruchy emočného stavu (slzivosť, podráždenosť, poruchy spánku).

9/Syndróm lézie pallido-nigrálneho systému. Príklady chorôb. Pri poškodení palidarového systému - hypertenzný hypokinetický syndróm (tón, pomalé pohyby) - sm parkinsonizmus. Prejavy: 1. oligokinéza (malá motorická aktívna); 2. bradykinéza (tuhosť a pomalosť pri vykonávaní produktívnych pohybov); 3. oligo- a bradypsychia; 4. ohýbacia póza; 5. ozubené koleso (zvyšuje svalový tonus); 6. kľudový tremor – počítanie mincí; 7. vzduchový vankúš sm; 8. tvár má maskovitý vzhľad, pohľad je nehybný, slabé gestá; 9. mikrografia; 10. skenovaná reč (pacient náhle odlomí slabiky).

10.Anatómia a f mozočku. Aferentné a eferentné spojenia. Cerebellum sa nachádza v zadnej lebečnej jamke m / y s hemisférami a mozgovým kmeňom. Pozostáva z 2 plusharií a červíka. Červ je dominantný pre statickú koordináciu a hemisféry pre dynamickú koordináciu. V mozočku sa nachádza kôra (sivá in-in), biela in-in a skupina jadier, z ktorých najdôležitejšie je zubaté jadro a jadro stanu. Bunkové akumulácie tvoria molekuly a zrnité vrstvy, m / y mačka má vrstvu neurónov v tvare hrušky (Cl Purkinje). Mozoček má 3 páry nôh, existujú početné aferentné a eferentné dráhy vláknami. V oblasti hornej časti červa je zastúpená hlava a krk, v dolnej časti a mandle - trup a niektoré proximálne segmenty končatín. Dolným mozočkovým pedunkulom prechádzajú aferentné dráhy: 1. zadný dorzálno-mozočkový (Flexigov zväzok) impulzy zo svalov, väzov, šliach recs → červ; 2. vestibulocerebelárny trakt, spájajúci vestibulárny aparát s vermis; 3. olivocerebelárne – dolná oliva je spojená s mozočkovou kôrou; 4. zväzok z jadier zadných povrazcov (Goll a Burdakh), pozdĺž mačky do červa, signály sú hlboko cítiť. Ako súčasť predkolenia prechádza eferentná cesta z jadra stanu do retikudového útvaru a vestibulárnych jadier. Cez stredné cerebelárne stopky prechádzajú 2 eferentné cesty: fronto-most-cerebelárne a okcipitálne-temporo-cerebelárne. V horných končatinách cerebellum: eferentná dráha - zubatá-červená-nukleárna-spinálna. Začína od zubatého jadra mozočku, prechádza na opačnú stranu červeného jadra (Wernekinkov kríž), po ktorom jeho vlákna vytvoria druhý kríž v medzimozgu (Forelov kríž) a klesá k stranám funikulu miechy. šnúra, končiaca pri bunkách predných rohov. Aferentnou dráhou je predný spinocerebelárny trakt alebo Goversov zväzok. Anatom je špeciálny - 2 dekusácie: v mieche a v oblasti predného mozgu velum.

11. Symptómy a syndrómy poškodenia hemisfér a cerebelárneho vermis Metódy výskumu.

Jednou z hlavných príčin cerebelárneho poškodenia je ataxia. Pri postihnutí červa - statické, pri postihnutí hemisfér - dynamické. Statický – pacient sa pri chôdzi a stoji kýve a kompenzuje to širokým rozkročením nôh. Pri postihnutí prednej časti červa pacient padá dopredu, zadná časť padá dozadu. Dynamické - poruchy na boku, pacient sa kýval pri chôdzi prevažne v smere lézie, zámerné chvenie, horizontálny nystagmus, dysmetria (pacient nedoťahuje končatinu k cieľu alebo ju nadmerne posúva za cieľ), adiadochokinéza ( nár je schopný súčasne produkovať opačné pohyby), s -m absenciou spätného impulzu, makrografia, podcenenie závažnosti, svalová hypotenzia. Metódy výskumu - testy: Romberg, Stuart-Holmes (na absenciu spätného impulzu), asynergia sa zisťuje Babinského testom - pacient sa posadí z vodorovnej polohy pomocou rúk, pričom nohy má šikmo zdvihnuté. , test na adiodochokinézu (krútenie žiaroviek) atď.

12. Typy ataxie. Klinické príklady. Cerebelárna ataxia (Friedreich, Pierre Marie ataxia): Pri postihnutí vermis - statická, pri postihnutí hemisfér - dynamická. Statický – pacient sa pri chôdzi a stoji kýve a kompenzuje to širokým rozkročením nôh. Pri postihnutí prednej časti červa pacient padá dopredu, zadná časť padá dozadu. Dynamické - poruchy na boku, pacient sa pri chôdzi kýve, prevažne v smere postihnutia, intenčný tremor, horizontálny nystagmus, dysmetria (pacient nepribližuje končatinu k cieľu alebo ju nadmerne posúva za cieľ), adiadochokinéza (pacient je schopný súčasne vyvolať opačný pohyb), s nedostatkom spätného impulzu, makrografiou, podcenením závažnosti, svalovou hypotóniou. Citlivá ataxia: neistá chôdza spojená s porušením vnímavých zmyslov a stratou uvedomenia si polohy častí tela v priestore (svalovo-kĺbové zmysly). Pozorovanie v prípade poškodenia stĺpcov miechy. Kontrola zraku znižuje neistotu a neistotu pri chôdzi. Keď patológ zapojil do procesu Burdachovho zväzku, došlo k porušeniu koordinácie hlavne na hornej končatine, k vynechaniu pri vykonávaní prstno-nosového testu, k nemotorným pohybom rúk a k pseudoatetóze (nekontrolovateľná pre pozičná končatina). Vestibulárna ataxia: keď sú ovplyvnené vestibuly analyzátora, dochádza k strate rovnováhy, objavuje sa nestabilná chôdza, objavujú sa záchvaty systémových závratov, nauzea a vracanie a autonómne poruchy. Pacienti zle znášajú cestovanie a trpia morskou chorobou a vzdušnou chorobou. Frontálna ataxia: nestabilita pri chôdzi spojená s poškodením frontálno-pontínno-cerebelárneho traktu. Sprevádzané lateropulziou (mimovoľné vychýlenie tela do strany po miernom, ľahkom zatlačení z opačnej strany) v opačnom smere od lézie. + príznaky charakteristické pre poškodenie čelných lalokov mozgu. Hysterická ataxia.

13. Klasifikácia typov citlivosti Kvantitatívne a kvalitatívne poruchy citlivosti. Citlivosť sa delí na: všeobecnú a spojenú so zmyslami; Všeobecný zmysel sa delí na: A) povrchný = kontaktný = extroceptívny, B) hlboký = proprioceptívny, C) interoceptívny. Povrchové sa delia na: 1. jednoduché – bolestivé, hmatové, teplotné; 2. komplexný – zmysel pre lokalizáciu, rozlišovací pocit (pomocou špeciálneho kompasu), dvojrozmerný-priestorový (kreslíme na kožu). Hlboké sa delí na: 1. jednoduché – svalovo-kĺbový cit, pocit vibrácie, tlaku, hmotnosti; 2. hlboká – stereognóza (rozoznávanie predmetov hmatom). Kvantitatívne preteky: 1. anestézia - úplná alebo úplná strata vnemov. Polovica tela - hemianestézia, jedna končatina - monoanestézia; 2. hypostézia – ↓ pocit; 3. hyperestézia – Chuv. Strata bolestivých pocitov: 1. analgézia – strata bolestivých pocitov; 2. termoanestézia – strata teploty; 4. anestézia – strata hmatu. Kvalitatívne poruchy: 1. allocheiria - nár, kedy pacient lokalizuje podráždenie nie v mieste aplikácie, ale na opačnej polovici tela; 2. dysestézia - zvrátené vnímanie podnetu (teplo, ako chlad); 3. parestézia – pocit pálenia, brnenia, stiahnutia, bez viditeľných vonkajších vplyvov; 4. symptómy bolesti – vyskytujú sa vtedy, keď je patologický proces lokalizovaný v oblasti receptorov, v periférnych nervoch, plexoch, dorzálnych koreňoch, očnom talame a zadnom centrálnom gyre.

14. Typy porúch citlivosti - periférne, segmentové, prevodové, kortikálne. Disociovaná senzorická porucha. Syringomyelitický syndróm. Môžu to byť periférne poruchy v receptorovej zóne (lokálna), s poškodením jedného nervu alebo plexu (mononeuritická) - citlivosť vo všetkých typoch; s viacnásobnými léziami periférnych nervov (polyneuritické) - ako ponožky, pančuchy, rukavice. Segmentová porucha: 1. poškodenie ganglií - trpia všetky typy citlivosti + herpetické vyrážky; 2. pri postihnutí zadnej časti koreňov je pocit v podobe pruhov na postihnutej strane, pozdĺžne pruhy na konci (pruhy), na trupe – priečne, na zadku – kruhové + bolesť. Poruchy chrbtice - strata hlbokej citlivosti, svalovo-kĺbové zmysly a senzorická ataxia: 1. s poškodením chrbtových rohov alebo prednej komisury miechy - disociovaný nár s lokalizáciou v chrbtových rohoch na postihnutej strane a s lokalizáciou v hr. komisúra - na oboch stranách . Disociácia zahŕňa stratu povrchových vnemov (bolesť a teplota), pričom sa zachovávajú hlboké a hmatové. 2. poškodenie postranného povrazca - bolesť a teplotu pociťujeme na opačnej strane, hlboko na postihnutej strane Pri polovičnom poškodení miechy (Brown-Séquardov syndróm) - hlboko na tej istej strane, povrchovo na opačnej bočná + stredová paralýza na tej istej strane. S poškodením vnútornej kapsuly - hemianestézia, hemiplégia, hemianopsia (syndróm 3 hemi). Zadný centrálny gyrus: podráždenie - parestézia (lokálne na opačnej strane), strata - monoestézia (lokálne na opačnej strane). Syringomyelitický syndróm. Syringomyelia sa prejavuje vo veku 20 rokov, s léziami v dorzálnych rohoch miechy. Sledujte segmentové jednostranné pocity teploty a bolesti v oblasti hrudníka, trupu a končatín (zóna nižších pocitov vo forme bundy). Ruky mali pokryté popáleninami a parézami a pacienti mačke ani nevenovali pozornosť.

15. Syndróm senzorického poškodenia v závislosti od úrovne poškodenia - kôra, vnútorné puzdro, mozgový kmeň, miecha, periférne nervy. Kôra: Zadný centrálny gyrus: podráždenie - parestézia (lokálne na opačnej strane), strata - monoestézia (lokálne na opačnej strane). Vnútorná kapsula: hemianestézia, hemiplégia, hemianopsia (syndróm 3 hemi). Mozgový kmeň – striedavé syndrómy (crossover) – symptomatický komplex SYMPTOMOKOMPLEX C, charakterizovaná dysfunkciou hlavových nervov na strane lézie a poruchy NEPORIADOK- 1. Porušenie konštrukcie, poradie budovania niečoho. 2. Spôsobenie škody na čomkoľvek; porucha motora na opačnej strane tela PARÉZA(grécka paréza – oslabenie). Znížená sila a/alebo amplitúda aktívne pohyby v komunikačných, vodivých citlivých a koordinačných funkciách. Miecha: 1. pri poškodení zadných rohov alebo prednej komisury je miecha disociovaná pri lokalizácii v zadných rohoch na postihnutej strane a pri lokalizácii v komisure - obojstranne. Disociácia zahŕňa stratu povrchových vnemov (bolesť a teplota), pričom sa zachovávajú hlboké a hmatové. 2. poškodenie postranného povrazca - bolesť a teplotu pociťujeme na opačnej strane, hlboko na postihnutej strane Pri polovičnom poškodení miechy (Brown-Séquardov syndróm) - hlboko na tej istej strane, povrchovo na opačnej bočná + stredová paralýza na tej istej strane. Môžu to byť periférne poruchy v receptorovej zóne (lokálna), s poškodením jedného nervu alebo plexu (mononeuritická) - citlivosť vo všetkých typoch; s viacnásobnými léziami periférnych nervov (polyneuritické) - ako ponožky, pančuchy, rukavice.

16. Bolesť (lokálna, odkazovaná, projekčná, fantómová, kauzalgia). Body bolesti. Príznaky napätia v nervových kmeňoch. Lokálna bolesť – vyskytuje sa v oblasti, kde pôsobí bolestivý podnet. Referenčná bolesť je lokalizovaná zónami Zakharyin-Ged a vyskytuje sa pri ochoreniach vnútorných orgánov. Projekčná bolesť – s podráždením nervový kmeň, sa premietajú do kožnej zóny inervovanej nervom. Fantómová bolesť – po amputácii končatiny. Kauzalgia je záchvatovitá bolesť pálivej povahy, ktorá sa zhoršuje dotykom, vzrušením a je lokalizovaná v oblasti postihnutého nervu. C-we napätie - určené poškodením dorzálnych koreňov, plexusov a kmeňov periférnych nervov. S-Lasegue - bolesť pri natiahnutí sedacieho nervu. S-Neri – predklon hlavy spôsobuje bolesť v krížoch. S-Sekara - prudká dorzálna flexia chodidla spôsobuje bolesť pozdĺž sedacieho nervu. Matskevichov syndróm - bolesť pri natiahnutí stehenného nervu, na žalúdku, flexia nohy v kolennom kĺbe, bolesť v prednej oblasti. Wassermanovo cvičenie - na bruchu zdvihneme rovnú nohu, bolesť pozdĺž prednej plochy stehna. Erbov bod - nachádza sa 2 cm nad stredom kľúčnej kosti, bolesť v brachiálnom plexu. Garove body - s poškodením lumbosakrálneho plexu, paravertebrálnych bodov v bedrovej oblasti. Walleove body - v mieste, kde ischiatický nerv vystupuje z panvovej dutiny, v oblasti gluteálneho záhybu, v strednej časti podkolennej jamky, za hlavou fibuly, v strede lýtkového svalu, za vnútorným malleolom.

Z pohľadu anatomické umiestnenie cerebellum priamo susedí s mozgovým kmeňom a je s ním spojený cez jeho tri nohy.
Kôra a jadrá cerebellum obsahujú gangliové bunky, ktoré vykonávajú funkciu spracovania informácií a vysielania impulzov.
Informácie o polohe častí tela a svalovej činnosti sa do mozočka dostávajú cez dolnú mozočkovú stopku (corpus restiforme) a čiastočne cez hornú mozočkovú stopku (brachium conjunctivum).

Vestibulárne impulzy, nesúce informácie o polohe hlavy v priestore a jej pohyboch, vstupujú do mozočka cez dolnú stopku.
Impulzy prichádzajúce z veľkého mozgu a prepínajúce sa v pontinových jadrách vstupujú do mozočka cez stredný mozočkový stopka (brachium pontis).
Informácie, ktoré sú spracované v mozočkovej kôre, prechádzajú vo forme impulzov cez cerebelárne (a olivové) jadrá, cez hornú stopku k červenému jadru a ventrálnemu laterálnemu jadru talamu na opačnej strane. Po prepnutí v talame a červenom jadre sa tieto impulzy dostanú do mozgovej kôry alebo vstupujú do svalov cez rubrospinálny trakt predných rohov miechy. Mozoček je teda zaradený do regulačného systému, ktorý zabezpečuje harmóniu a koordináciu pohybov.

Tieto štruktúry znázornené na obrázku. Sú zodpovední za tok informácií na jednej strane o motorických impulzoch a na druhej strane o stave pohybového aparátu umožňujúce cerebellum neustále dirigovať komparatívna analýza pohybový plán s jeho realizáciou a ovládaním motorickej funkcie pomocou mechanizmu spätnej väzby. Jednotlivé časti tela majú aktuálne zastúpenie v mozočkovej kôre. Mozoček je zásobovaný krvou z vetiev vertebrálnych a bazilárnych artérií (zadná dolná, predná dolná a horná cerebelárna artéria).

Cerebelárne syndrómy sa vyznačujú nasledujúcim spoločné znaky:
znížený svalový tonus;
odchýlka ľubovoľných pohybov od harmonickej ideálnej línie;
porušenie automatických pohybov.

V niektorých prípadoch môžu byť pozorovaný nasledujúce príznaky :
dyssynergia (nedostatok koordinácie svalov alebo svalových skupín zapojených do pohybu):
dysmetria (zhoršená schopnosť správne určiť požadovanú amplitúdu a tempo pohybu);
ataxia (narušenie harmonickej, dobre fungujúcej práce svalov na dosiahnutie cieľa pohybu, čo vedie k nedostatku presnosti a plynulosti pohybu);
zámerný tremor (zvyšujúca sa odchýlka od hlavnej línie pohybu, keď sa blížite k cieľu pohybu);

Patologický odrazový jav (ak náhle zmizne odpor namierený proti skupine napätých svalov, antagonistické svaly sa nemajú čas „zapnúť“, aby zabránili nadmernému pohybu);
dysdiadochokinéza (rýchle a plynulé sekvenčné pohyby agonistických a antagonistických svalov sú nemožné);
hypotenzia (zistená počas pasívnych pohybov, ako je „trasenie“ končatiny);
odchýlka v polohovom teste a chyba v teste Barani na strane ohniska;
neistota pri státí v polohe Romberg;

Ataxia trupu v sede;
neistá chôdza s nohami široko od seba;
nystagmus (najmä inštalácia nystagmus na strane lézie);
porucha reči vo forme fragmentárnej, skenovanej reči.

K najčastejším etiologické faktory cerebelárne lézie týkať sa:
degeneratívne ochorenia - systémové atrofie, napríklad olivopontocerebelárna atrofia;
geneticky podmienené metabolické poruchy (napríklad Louis-Bar ataxia-telangiektázia, Hartnupova choroba, paroxyzmálna dedičná ataxia, abetalipoproteinémia alebo Bassen-Kornzweigova choroba, gangliozidóza s deficitom hexosaminidázy A);
infekčné choroby ako je infekčná mononukleóza (forma akútnej cerebelárnej ataxie detstva), kuru (pomaly vírusová infekcia);
akútnej otravy s prechodným poškodením cerebellum (napríklad difenylhydantoín);

Získané metabolické poruchy, ako je hyperkalcémia alebo cholestáza, alebo stavy po resekcii tenké črevo sprevádzané nedostatkom vitamínu E;
symptomatická atrofia cerebelárnej kôry v dôsledku toxického poškodenia (napr. alkohol, difenylhydantoín, organické soli ortuti), malabsorpcia ako sprue, paraproteinémia, príp. zhubné nádory(najmä bronchiálny karcinóm);
roztrúsená skleróza (ohniská v substancii cerebellum alebo jeho dráhach);
zriedkavo - obehové poruchy a masívne krvácania v cerebellum;

Ohniská v oblasti prechodu z hornej do strednej tretiny stopky mostíka, poškodenie cerebellum sa vyvíja náhle a je sprevádzané hemiparézou;
nádory (meduloblastóm a spongioblastóm [cerebelárny astrocytóm] u dospievajúcich, glióm, nádory cerebellopontínového uhla);
absces;
Boli opísané aj remitujúce formy cerebelárnych lézií, niektoré prípady s roztrúsená skleróza a častejšie - s familiárnou epizodickou ataxiou.