Etiológia, klinické prejavy, princípy liečby malformácií tváre.

VRODENÉ VADY VÝVOJA OSOBY.

Medzi vrodené chyby tváre patria rázštepy pery a podnebia, priečne a šikmé (kolobómové) rázštepy tváre, vrodené chyby nosovej priehradky a jednotlivých častí vonkajšieho nosa, makrostómia, atrézia ústnej štrbiny a nosových priechodov atď.

Liečba všetkých malformácií tváre je chirurgická.

Poruchy vývoja tváre:

a-d - nezjednotenie pery siaha až k základni nosa;

d - otvorená orbitálno-nosová trhlina;

e - otvorená orbito-nosová štrbina v kombinácii s nezjednotením horná pera.

Anomálie vo vývoji tváre:

a - rozvetvený nos;

b - nedostatočne vyvinutá dolná čeľusť (mikrognatia), dystopia ušnice;

c - nezjednotenie základov dolnej čeľuste;

g - nos v tvare gombíka bez nozdier;

e - tubulárny nos pod jedným nedostatočne vyvinutým okom;

e - cyklopia; tubulárny nos.

Cyclopia

Kyklopia je malformácia, pri ktorej sú očné buľvy úplne alebo čiastočne zrastené a umiestnené v jednej očnej jamke, ktorá sa nachádza pozdĺž stredná čiara tváre. "Kyklopy" zomierajú v prvých dňoch života.

Anomália vývoja jazyka

Aglossia

Nedostatok jazyka. Veľmi zriedkavo sa pozoruje pri ťažkej hypoplázii tváre a čeľustí.

Ankyloglossia (krátka uzdička jazyka)

Prichytenie uzdičky v oblasti špičky jazyka alebo jeho skrátenie, čo vedie k obmedzeniu pohyblivosti jazyka. Extrémnou mierou takejto anomálie je prírastok jazyka.

Glossoptóza

Kombinácia vrodeného nedostatočného rozvoja a stiahnutia jazyka.

Makroglosia

Nadmerné zväčšenie jazyka s výrazným skladaním sliznice. Často v kombinácii s makrogéniou sa vyskytuje pomerne často.

mikroglosie

Malá veľkosť jazyka. Nebola opísaná ako izolovaná anomália. Jednostranná mikroglosia je jedným zo znakov kombinovaných defektov žiabrových oblúkov I. a II., so stredným rázštepom dolnej čeľuste, Robinova anomália.

Dvojitý jazyk

Rozštiepenie jazyka v strednej čiare.

Doplnkový jazyk

Prítomnosť ďalšieho muko-svalového výbežku na koreni jazyka. Vzhľad a pohyblivosť pripomína jazyk, len oveľa menší. Mimoriadne zriedkavý defekt.

Anomália vo vývoji ušnice

Vrodené chyby ušnice sa zisťujú hneď po narodení v dôsledku kozmetických chýb

nadmerná veľkosť (makrótia)

malá veľkosť ucha (mikrótia)

vzdialenosť od hlavy (vyčnievanie ušníc).

Tieto defekty je možné opraviť chirurgicky. Keď uši vyčnievajú, z oblasti záhybu za uchom sa vyreže kožná chlopňa oválneho tvaru; pri šití rany sa ušnica priťahuje k povrchu hlavy. Makrócie a hlien sa dajú eliminovať množstvom plastických operácií.

Anomália vývoja nosa

Vrodené anomálie vonkajšieho nosa v dôsledku narušeného embryonálneho vývoja sú pomerne zriedkavé. Ide o úplnú absenciu alebo nedostatočný vývoj nosa, nadmerný rast jeho častí, abnormálne umiestnenie a vývoj celého nosa alebo jeho oddelení.

V praxi takéto deformity nosa ako:

dvojitý nos

rázštep nosa

tvorba nosa vo forme jedného alebo dvoch kmeňov

absencia jednej alebo oboch polovíc vonkajšieho nosa

fistuly alebo cysty nosa

malformácie lastúr

choanálna atrézia (otvory, cez ktoré sa nos spája s hltanom).

Deformácie nosa sú často kombinované s malformáciami iných orgánov a častí tela, napríklad neuzavretie tvrdého alebo mäkkého podnebia, hornej pery, nedostatočný rozvoj mozgu, končatín atď.

Liečba deformít nosa je len chirurgická. Indikácie pre operáciu závisia od povahy anomálie, stupňa defektu a prítomnosti iných malformácií.

Menej závažné a dostupnejšie pre chirurgickú liečbu sú nosové fistuly a dermoidné cysty, ktoré sa vyskytujú v dôsledku porušenia embryonálneho vývoja základov epitelu. Zvyčajne sa cysta nachádza pod zadnou časťou nosa na križovatke nosových kostí s chrupavkou. Cysta sa môže otvárať fistulou, z ktorej vyčnievajú vlasy. Tlak cysty spôsobuje atrofiu priľahlých oblastí kostí, čo spôsobuje deformáciu vonkajšieho nosa.

Operácie sa vykonávajú v ranom detstve, čo umožňuje dosiahnuť najlepšie kozmetické výsledky a zabraňuje abnormálnemu vývoju kostí tvárového skeletu v dôsledku deformácie.

Vrodená atrézia choanae sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že v embryonálnom období sa mezenchymálne tkanivo, ktoré pokrýva lúmen choanae vo forme membrány, úplne alebo čiastočne nevyrieši. V budúcnosti táto membrána najčastejšie osifikuje (vzniká kostná choanálna atrézia) alebo sa mení na spojivové tkanivo.

Obojstranná choanálna atrézia môže spôsobiť asfyxiu a smrť novorodenca, pretože nemá reflex na otvorenie úst na dýchanie.

Pri čiastočnej choanálnej atrézii sa vyskytujú aj patologické javy vo forme abnormálneho vývoja tvárového skeletu, najmä horné predné zuby rastú nesprávne, vytvára sa vysoké podnebie a ak je atrézia jednostranná, tvorí sa iba vysoké podnebie na jednej strane sa nosová priehradka odchyľuje smerom k atrézii.

Diagnóza vrodenej choanálnej atrézie sa vykonáva pomocou sondovania, infúzie do nosa cez katéter vody (pri úplnej atrézii sa naleje späť).

V prvom roku života je potrebná včasná chirurgická intervencia. V prípadoch, keď je infekcia choanae život ohrozujúca, je nutné novorodenca operovať.

Anomálie vo vývoji pier

Významné miesto medzi malformáciami tváre zaujímajú vrodené rázštepy pier, spôsobené ako dedičné faktory a vnútromaternicové vývojové poruchy. Vznik tohto defektu môže súvisieť so zhoršenou fúziou mandibulárnych procesov (stredná rázštep spodnú peru), maxilárne a stredné nosové výbežky (tzv. rázštep pery). Veľkosť rázštepov sa pohybuje od mierneho zárezu v oblasti červeného okraja až po jeho úplnú komunikáciu s otvorom nosa. Keď je štiepenie tkaniva obmedzené na svalovú vrstvu, vzniká skrytá štrbina vo forme stiahnutia kože alebo sliznice. Vo všeobecnosti sú rázštepy pery a podnebia polygénne multifaktoriálne ochorenia. Môžu sa vyskytnúť ako izolovaná malformácia alebo byť jedným z príznakov vrodených syndrómov (Robinov syndróm a pod.).

Rázštep pery (rázštep pery, rázštep pery)

Trhlina v mäkkých tkanivách pery prechádzajúca na stranu filtra. Môže byť jednostranná alebo obojstranná, úplná alebo čiastočná, subkutánna alebo submukózna. Vrodený neúplný rázštep pery môže byť ako s deformáciou kože a chrupavky nosa, tak aj bez tejto chyby.

Pri skrytom rázštepe hornej pery sa pozoruje rozštiepenie svalovej vrstvy pri zachovaní kontinuity kože a sliznice. Pri neúplnom rázštepovom tkanive pery nezrastú len v jeho spodných partiách a pri koreni nosa je správne vyvinutá oblasť alebo tenký kožný mostík spájajúci obe časti pery navzájom. Pri kompletnom rázštepe nezrastú všetky tkanivá po celej dĺžke pery od červeného okraja až po dno nosnej dutiny. Bez ohľadu na závažnosť rázštepu je horná pera (stredná časť) vždy skrátená. Tkanivá sú vytiahnuté až k hornej časti štrbiny, správny anatomický pomer rezov pier je porušený a červený okraj je natiahnutý pozdĺž okrajov štrbiny.

Kompletné rázštepy hornej pery sa vo všetkých prípadoch vyznačujú nepravidelným tvarom krídla nosa, nachádzajúceho sa na strane rázštepu. Krídlo je sploštené, natiahnuté, špička nosa je asymetrická. Okrem toho je chrupková časť nosnej priehradky zakrivená. K podobnej deformácii nosa môže dôjsť aj pri niektorých formách neúplného rázštepu pery, čo sa vysvetľuje anatomickou a funkčnou menejcennosťou tkanivovej vrstvy. horné divízie pery.

Perforovaný rázštep pery a podnebia (cheilognatopalatoschis)

Trhlina pery, alveolárny výbežok a podnebie. Môže byť jednostranný alebo obojstranný. Pri priechodných rázštepoch existuje široká komunikácia medzi dutinami nosa a úst. Môže sa kombinovať s polydaktýliou a anomáliami genitourinárneho aparátu.

Stredný rázštep pery (rázštep pery)

Medzera v mäkkých tkanivách hornej pery, ktorá sa nachádza pozdĺž stredovej čiary. Táto anomália je sprevádzaná diastémou, môže byť kombinovaná s rázštepom alveolárneho výbežku a dvojitou uzdičkou.

Stredný rázštep pery a dolnej čeľuste

Ide o veľmi zriedkavú malformáciu. Existujú čiastočné a úplné formuláre. V druhom prípade sú alveolárny proces a telo dolnej čeľuste spojené mostíkom spojivového tkaniva. Obe polovice čeľuste sú voči sebe mierne pohyblivé. Koncová časť jazyka môže byť tavená spodná čeľusť. Existujú prípady súčasného stredného rázštepu hornej, dolnej pery a dolnej čeľuste.

Mikroformy rázštepu pery a podnebia

Predstavujú skrytý alebo zjavný rázštep iba jazyka, diastemu, skrytý a počiatočný rázštep červeného okraja pier, deformáciu krídla nosa bez prítomnosti rázštepu pery.

Acheilia

Absencia jedného alebo oboch pier.

brachycheilia

Vrodené skrátenie strednej časti hornej pery, pri ktorej neprekrýva horné zuby.

Dvojité pery (zdvojenie pery)

Záhyb sliznice, umiestnený rovnobežne s červeným okrajom hornej pery a pripomínajúci ďalšiu peru. Vyskytuje sa prevažne u mužov.

Macrocheilia

Nadmerne zväčšené pery v dôsledku rastu spojivového tkaniva v ich hrúbke.

mikrocheilia

Veľmi malé pery.

Fistula spodnej pery

Zvyčajne ide o párovú léziu, ktorá sa nachádza na červenom okraji pery na oboch stranách stredovej čiary. Je to kanál prídavných slizničných žliaz. Vyskytuje sa veľmi zriedkavo.

Syncheilia

Fúzia horných a dolných pier.

uzdička hornej pery

Nízke pripevnenie uzdičky hornej pery, dosahujúce základňu medzizubnej papily centrálnych rezákov. Krátka uzdička jazyka je slizničný záhyb, ktorý obmedzuje pohyb jazyka v dôsledku krátkeho pripevnenia prednej tretiny jazyka na sliznicu dna úst. Pripája sa priamo na papilu medzi centrálnymi rezákmi a ovplyvňuje pohyblivosť hornej pery (ťažkosti s otáčaním hornej pery smerom von). Často v kombinácii s centrálnou diastémou. Vyskytuje sa veľmi často.

Štátna lekárska univerzita v Karagande
Klinika detskej stomatológie s chirurgickým kurzom
zubné lekárstvo
Prednáška: Vrodená patológia tváre.
Klasifikácia, etiológia, patogenéza,
ambulancia, diagnostika. Časové harmonogramy a princípy
komplexná liečba
Prednášajúca Tuleutaeva S.T.

Plán prednášok:
Štatistika a klasifikácia
vrodené anomálie maxilofaciálnej oblasti.
Etiológia vrodených chýb tváre
a čeľuste
Patogenéza vrodených chýb tváre a
čeľuste
Bočné cysty a žiabrové fistuly
pôvodu
Stredné cysty a fistuly krku

Štatistika a klasifikácia vrodených
anomálie maxilofaciálnej oblasti.
Pod vývojovými chybami rozumieme hrubé zmeny
anatomická štruktúra, sprevádzaná
pretrvávajúce poškodenie funkcie orgánov resp
systémov.Podľa WHO vrodené chyby
vývoj sa vyskytuje v 11,3 % z celkového počtu
novorodencov, z toho v chirurgickej korelácii
potrebuje 1,5 až 3% detí (Yu.F. Isakov, S.Ya.
Doletsky, 1978). Relevantnosť tohto problému
potvrdzuje skutočnosť, že medzi všeobecnými dieťa
úmrtnosť úmrtnosť na malformácie
zaujíma 3. miesto; asi ¼ všetkých novorodencov a
1/10 detí, ktoré zomrú v prvom roku života, zomrie
z vývojových chýb.
Malformácie, najmä maxilofaciálne
oblasti sú mimoriadne rozmanité a ťažko dosiahnuteľné
poddajné systematizácii.

Bežné malformácie sú
nasledujúci:
1. Vrodené cysty a fistuly na tvári
a) medián
b) strana
Medián - a) cysty koreňa jazyka
b) cysty umiestnené nad alebo pod hyoidom
kosť.
2. Anomálie uzdičky jazyka.
3. Priečny a šikmý rázštep tváre.
4. Malformácie nosa - izolované malformácie


prietrž atď.)
5. Pierre Robinov syndróm - nedostatočný rozvoj n / h,

jazyk), rázštep podnebia.

6. Chondrodystrofia - dochádza k oneskoreniu
proces osifikácie primárnych chrupavkových kostí,
najmä spodina lebky a s ňou spojená v / h,
čo vedie k nedostatočnému rozvoju strednej časti tváre.
Porušenie rastu kostí v epifýzových koncoch
vedie ku skráteniu končatín.
Rôzne skoré osteochondrodystrofie
vek je Pfaundler-Gunderova choroba
(gargoylizmus) pri kombinácii s mentálnym
zaostalosť.
7. Rôzne dysostózy.
maxilofaciálny
kraniofaciálna (Cruzonova choroba)
kranioklavikulárne

8. Syndrómy prvého a druhého žiabrového oblúka.
Rôzne izolované a
kombinované deformity: nedostatočný rozvoj
in/h, jarmová kosť, rôzne anomálie
ušnica, slinné žľazy, Jazyk,
mäkké podnebie a závažnejšie.
Až extrémne vzácny druh deformity zahŕňajú:
a) Úplná absencia tváre (aprozopia)
b) neprítomnosť strednej časti vojenskej jednotky,
predčeľusťová kosť spolu s nosom a všetkým
stredná časť tváre (cyklopia)
c) Vrodený rázštep v / h
d) Progresívna hemiatrofia tváre a iné.

Vrodené rázštepy maxilofaciálnej oblasti
sú jednou z najčastejších malformácií
človeka a tvoria asi 30 % všetkých nerestí
rozvoj. Všeobecne sa uznáva, že v priemere na 1000
novorodencov, s ktorými sa narodí jedno dieťa
rázštep oblasti tváre a častejšie to
je tam rázštep podnebia. Avšak množstvo zahraničných
Autori uvádzajú vyššie čísla. Napríklad,
v USA sa táto frekvencia pohybuje od 1:578 do 1:750
T.F. Vinogradova, 1976 Podľa M.D.Dubova
(1960), spomedzi všetkých rázštepov MFR rázštepu podnebia
tvoria 77,2 %, rázštepy pier 22,8 %. Väčšina
často dochádza ku kombinácii malformácie pery a
oblohy, čo je asi 60 %. Ročne
asi 5 tisíc detí sa rodí s rázštepom pier a
oblohe (Z.I. Chasovskaya, 1972).

Etiológia vrodených chýb tváre a čeľustí.
Etiologické faktory ľudských deformít, vr. a CHLO,
delíme na exogénne a endogénne:
I. Exogénne príčiny
fyzikálne faktory.
a) mechanické - vysoký krvný tlak k rozvoju
plod, viacpočetné tehotenstvo, malformácie maternice,
nádory maternice, zúženie panvy. Môže byť teratogénnym činidlom
byť jedinou traumou pre matku v skoré dátumy
tehotenstvo, potrat.
b) Tepelné – škodlivý účinok vys
materská teplota v ľudskej patológii, ktorá môže spôsobiť
metabolické poruchy embrya (zvýšenie teploty
zrýchľuje a pokles spomaľuje vývoj) alebo vplyv
teplota sa vyskytuje cez endokrinný a nervový
systémov.
c) radiačná záťaž – vonkajšia expozícia,
pôsobiace počas kritických období embryogenézy (pre 3.-6
týždeň) na tele matky vo významných dávkach, prirodzene
spôsobuje teratogénny účinok. Vonkajšie vystavenie niekedy
spôsobuje mutáciu v pohlavných bunkách otca a matky, v
v dôsledku čoho sa u potomstva môžu vyvinúť malformácie
(príklady Hirošimy a Nagasaki v Japonsku). Rovnaká akcia
môže spôsobiť vnútorné ožiarenie, keď je rádioaktívne
látka vstupuje do tela.

chemické faktory.
a) Hypoxia – teratogénny efekt nedostatku
kyslík je už dlho známy (poruchy krvného obehu v
matka, lokálna porucha prekrvenia v dôsledku
zlomyseľná implantácia vajíčka, patológia placenty, ako aj
ochorenie plodu).
Nekontrolovateľné zvracanie počas prvého obdobia tehotenstva
prispieva k vzniku hypoxie s následným
hypoglykémia, ktorá môže mať za následok
teratogénny účinok.
Hypoxia môže súvisieť s geografickými podmienkami;
najmä v nadmorskej výške 3600 – 4000 m nad morom,
cicavce sa nerozmnožujú a medzi obyvateľmi vysokých hôr
oblasti, napr. Mexico City (2300 m), u detí v 75 % prípadov
je tu otvorený batalliansky kanál; na vysočine
Nepál 50 % detí má rázštep pery a podnebia.
b) Podvýživa počas kritických období vývoja
embryo môže spôsobiť malformáciu plodu. negatívne
nedostatok vit. A, B, B2, B6, B12 atď.
Študoval sa najmä teratogénny účinok stopových prvkov
spôsobom vo vzťahu k jódu, ktorého nedostatok v potrave
matka spôsobuje malformácie, najčastejšie strumu a
kretinizmus.

c) Hormonálne dyskorelácie – v ľudskej patológii
najviac skúmané malformácie detí narodených
ženy s cukrovkou. Majú deformácie detí
vyskytujú 6-krát častejšie.
d) Teraitogénne jedy - chemických látok, ktorých prítomnosť
v tele matky alebo plodu spôsobiť deformácie. K nim
týkať sa:
deoxidanty (alkohol, chloroform atď.). Volajú
hypoxia plodu.
antimetabolity vitamínov a hormónov (antivitamíny,
antienzýmy)
niektoré látky rastlinného pôvodu(napr. faktor
hrášok), spôsobujú selektívne
poškodenie embrya v dôsledku inhibície aktivity
niektoré pohlavné hormóny.
vplyv rádiochemických látok, t.j. chemické zlúčeniny,
napodobňujúce pôsobenie ionizujúceho žiarenia, napríklad horčičného plynu.
Teratogénne jedy patria medzi chemické mutagény.
Malé dávky mutagénov nemajú okamžite viditeľný účinok.
na tele. Ale v jeho zárodočných bunkách spôsobujú mutagény
skryté zmeny, ktoré v súlade so zákonmi
Mendel odhaľuje širokú škálu nových funkcií
potomstvo.

3. Biologické faktory.
Vírusy, baktérie a ich toxíny v kritickom období
embryogenéza žijúca v tele matky, môže mať priamu
účinok na embryo, prenikajúci do tkanív druhého cez
placenty a spôsobiť malformáciu zvýšením teploty,
zmena dodávky kyslíka, narušenie endokrinného
funkcia alebo rovnováha vitamínov. z baktérií, ktoré
prechádzajú placentou a spôsobujú ochorenie plodu
treba upozorniť na baktérie syfilisu. Teratogénne
infekcia matky stafylokokmi,
streptokoky, pneumokoky, gonokoky a baktérie
parofyt, tuberkulóza, mycobacterium lepra. Od
prvoky majú najväčší teratogénny účinok
o k o p l a z m y. 50 % všetkých narodených detí s
malformácie centrálneho nervového systému a až 30 % iných malformácií
spojené s toxoplazmózou matky. Toxoplazmóza
môže byť prenášaný in utero, ale zvyčajne s
žiadne príznaky u matky. Rozlišujte medzi získanými a
vrodená toxoplazmóza. Vrodená toxoplazmóza
vzniká v dôsledku infekcie plodu. Preto
odporučiť skríning na toxoplazmózu u všetkých
ženy v najskoršom štádiu tehotenstva a
diagnostika toxoplazmózy, vykonávať špeciálne
liečbe.

4. Duševné faktory.
Patogenéza duševnej traumy
v dôsledku hyperadrenalémie
čo môže spôsobiť rušenie
placentárne zásobovanie krvou a
to druhé, dokonca bytie
krátkodobo, môže slúžiť
príčina deformácií (t.j. vysvetlená
teória stresu).

II. endogénne príčiny.
V súčasnosti je ich asi 500
ľudská choroba, dedičná
ktorých výskyt nespôsobuje
pochybovať.
Dedičnosť - rázštep pery a podnebia
môže byť prenášaný ako dominantný,
ako aj recesívne. V súčasnosti
čas dedičné choroby osoba, v
počítajúc do toho A vrodené chyby vývoj,
venuje sa veľa pozornosti. Relatívny k
na rôzne etiologické faktory
dedičná povaha rázštepov hornej časti
pier a podnebia je 10 %.

Biologická menejcennosť sexuálnych
bunky je menejcennosť v
oplodnenie, tvoria komplet
zygota. Táto menejcennosť m.
z dôvodu dedičnosti
„erupcie“ zárodočných buniek počas
predĺžená retencia v pohlavnom trakte a
poškodenie zárodočných buniek. Množstvo autorov
domnievajú sa, že metabolické poruchy u otca
môže viesť k narušeniu
spermatogenéza. Napríklad patologické
spermie sú stanovené v 75 %
chronických alkoholikov.

Patogenéza vrodených chýb tváre a čeľustí.
Vrodený rázštep pery a podnebia vzniká v dôsledku
narušený vývoj plodu v prvých troch mesiacoch
embryonálny vývoj. V treťom týždni embrya
obdobia v karniálnej časti ľudského embrya
objaví sa primárna orálna alebo nazo-orálna jamka, nazývaná "stomodeum". Vo štvrtom týždni toto
doska sa umyje, čím sa vytvorí ústny otvor,
pokryté v prednom konci čreva. Prebieha
formácie, táto priehlbina nadobúda päťuholníkový
forma obklopená valčekmi: na vrchu nepárovej prednej časti
procesom, zdola párovými mandibulárnymi procesmi
(prvý žiabrový oblúk) a laterálne maxilárne
procesy. K formovaniu oblohy dochádza na konci druhej a
počas tretieho mesiaca embryonálneho obdobia.
O normálny vývoj plodu je zabezpečená separácia
ústna dutina z nosa a pravá polovica zľava. IN
ako výsledok fúzie procesov existujúcich v
embryonálnom období, medzery zmiznú počas formovania
tváre.

Nedostatok čiastočnej alebo úplnej fúzie
vyššie uvedené formácie vedie k
vrodené chyby tváre (do
rázštep pery a podnebia, priečne a šikmé trhliny
tváre atď.)
Izolovaný rázštep pery, izolovaný
rázštepy tvrdého mäkkého podnebia a pridružené
defekty pery a podnebia sa môžu vyskytnúť v dôsledku
že tvorba pysku v embryonálnom
obdobie nastáva skôr ako formácia
obloha.
To. tvorba pier a podnebia začína 6
týždeň života maternice; vytvorený do 11. týždňa
pery a tvrdého podnebia a do 12. týždňa zrastú
s ďalšími úlomkami mäkkého podnebia.

Bočné cysty a žiabrové fistuly
pôvodu. Bočné - v oblasti ext. okraje
sternocleidomastoideus, v oblasti jeho strednej tretiny. Horná
pól cysty sa nachádza pod zadným bruchom 2
brušný sval a styloglossus, laterálny
stena susediaca s vnútornou jugulárnou žilou na úrovni
spoločná bifurkácia krčnej tepny. To isté potom
pitva - fistula (úplná, neúplná).
Fistuly žiabrového oblúka alebo predné fistuly. Nachádzajú sa v
typické umiestnenie na ušnici. Ich vývoj je prepojený
s narušenou embryogenézou vonkajšieho zvukovodu
a ušnica. Táto malformácia sa často prenáša
zdedené (autozomálne dominantné)
dedičstvo). Väčšina detí je diagnostikovaná
pôrod ako diera v koži hornej bázy
zvlniť. Oveľa menej často sa otvor nachádza na
základ ucha tragus. Steny fistuly sú lemované kožou,
otvory vylučovali obsah podobný tuku. Fistuly
ľahko infikovať a hnisať.

Lumen predných fistúl je nerovnomerný,
v blízkosti vonkajšieho zvukovodu
objavte jeho širokú ampulku
cystické zväčšenie, ktoré môže
hmatateľné pod kožou pred tragusom
ucho. Fistula končí slepo na jednom z
povrchy kože a chrupavky
vonkajší zvukovod.
Liečba. Chirurgický. Steny fistuly resp
cysty musia byť úplne odstránené
V opačnom prípade sa vyvinie relaps.

2. Bočné cysty a fistuly. Zdroj ich vzdelania
sú zachované zvyšky epitelu
žiabrový aparát 2 žiabrové štrbiny, 3 hltanové
vrecka a struma-hltanovodu.
Tieto epiteliálne zvyšky v bočnom krčku sú zriedkavé
prejavujú v ranom detstve, až v 12.-16
rokov sú pod vplyvom viacerých faktorov (zápal,
trauma) začnú rásť.
Bočné cysty spravidla nespôsobujú nepríjemnosti.
Iba pri dosiahnutí veľkých rozmerov alebo hnisavosti
môžu sťažiť jedenie, spôsobiť bolesť,
vyvíjať tlak na neurovaskulárny zväzok.
Nachádzajú sa na typickom mieste – ospalom
trojuholník. Veľkosti cýst sa líšia od vlašského orecha
na detskú hlavu. Pri palpácii jemne
elastická formácia, mobilná a bezbolestná.
Bočné cysty siete často hnisajú.
Liečba. Chirurgický. Efektívnosť prevádzky
závisí od pridelenia cysty úplne s krytom.
Operácia je náročná, pretože škrupina cysty je veľmi tenká,
úzko spojené s fasciálnym puzdrom neurovaskulárneho zväzku krku.

Bočné fistuly. Rozlišujte medzi úplným a neúplným
fistuly. Priebeh kompletnej fistuly je
súvislá trubica od kože krku po palatín
mandle. Neúplná vonkajšia laterálna fistula
má iba vonkajšie ústa na koži krku, druhá
koniec fistuly končí slepo v tkanivách.
Neúplná vnútorná laterálna fistula krku má otvor
v oblasti palatinovej mandle a slepý priechod v tkanivách
krku. Typické umiestnenie - na vrchole cievy
chumáč krku cez vnútornú krčná žila. Od utya
fistula je pridelené malé množstvo transparentné
tekutina zložená z epitelových buniek
lymfoidné prvky.
Liečba. Chirurgický. Pre viac
presne určiť smer fistuly v jeho
vonkajších úst, pred začiatkom operácie sa vstrekne 1 %.
vodný roztok metylénovej modrej.

Stredné cysty a fistuly krku. Stredné cysty
a fistuly sú prvýkrát diagnostikované vo veku 2-3 rokov,
predtým sú skryté. často dopĺňané,
fistuly (úplné a neúplné) sú otvorené a zostávajú.
Stredné cysty a fistuly krku sa tvoria z
zvyšky neredukovanej štítnej žľazy-jazyk
potrubia, ktoré sa tvorí po 3-5 týždňoch
embryo počas vývoja štítnej žľazy.
Stredné cysty krku sa vyskytujú na akejkoľvek úrovni
štítno-jazykový kanál - zo slepého otvoru
v oblasti koreňa jazyka až po istmus štítnej žľazy
žľazy.

V závislosti od lokality existujú
cysty koreňa jazyka a stredné cysty krku v
oblasť hyoidnej kosti. Cysty mäkkej elastickej konzistencie, okrúhleho tvaru.
Stredná cysta sa odlišuje od
chronická limadenitída brady
lymfatické uzliny. Existujú neúplné
vonkajší a úplný interný medián
krčné fistuly. Plné - končí v spodnej časti
ústna dutina pri koreni jazyka. Neúplné -
končí slepým zahustením v spodnej časti
ústna dutina. Liečba. Chirurgický. Produkovať
radikálna operácia - odstránenie cysty,
hyoidná kosť, s ktorou je úzko spojená.

2. Anomálie uzdičky jazyka. Klinický obraz
reprezentované porušením zákona sania a reči,
chirurgická liečba v dojčenskom veku
neskôr. Malformácie vývoja jazyka - mikroglosie,
nesprávna poloha jazyka.
3. Malformácie nosa - izolované malformácie
samotný nos, v kombinácii s okolitými tkanivami a
orgány (hypertelorizmus, mikroftalmus, cerebr
prietrž atď.)
4. Pierre Robinov syndróm - nedostatočný rozvoj n / h,
glossoptóza (zhoršená motorická inervácia).
jazyk), rázštep podnebia. Pohľad – „vtáčia tvár“.
Prvými príznakmi sú retrakcia jazyka, ťažkosti
dýchanie krátko po narodení. Deti sú nepokojné
ťažká cyanóza, môže dôjsť k uduseniu. In
čas kŕmenia často vyvíja útok
asfyxia.

Prvá vec, ktorú si každý človek automaticky všíma pri stretnutí alebo komunikácii s inými ľuďmi, sú ich tváre. Zároveň si ani nevšimneme tú miernu asymetriu tváre, ktorá je prítomná v každom z nás, teda nepatrný rozdiel v tvaroch, vzdialenostiach a veľkostiach jednej polovice od druhej. Asymetria je individuálna vlastnosť, vonkajšia charakteristika každého človeka. Absolútne symetrické tváre v prírode neexistujú. Asymetria oválu tváre a vo všeobecnosti jej jednotlivých častí rozlišuje svojimi ukazovateľmi dokonca aj jednovaječné dvojčatá.

Môže mať fyziologický a patologický charakter a profesionálne je predmetom záujmu odborníkov v mnohých špecializáciách - v neurológii, kozmeteológii a plastická operácia, stomatológia a maxilofaciálna chirurgia, v psychológii, antropológii a súdnolekárske vyšetrenie. Aké môžu byť dôvody a čo robiť so silnou asymetriou tváre?

Príčiny asymetrie tváre

Určité percento ľudí sa práve kvôli asymetrickému usporiadaniu tvárových prvkov obráti na kozmetológov či plastických chirurgov. Najčastejšie však nepomer posledného zisťuje kozmetológ pri vyšetrení na korekciu iných defektov alebo plastický chirurg, ktorý plánuje napríklad objemovú plastickú operáciu.

Tvar a symetria všetkých bodov závisí od štruktúry kostí a chrupaviek tvárová lebka, stupeň rozvoja, objem a tón mimických a žuvacie svaly prechádzajúce nervy a cievy, objem a hrúbka podkožného tuku a pod.

Z mnohých formácií tvárovej lebky, vrátane štruktúr kostí a chrupaviek, je najdôležitejšou kozmetickou a estetickou formáciou nos. Jeho tvary a veľkosti určujú nielen estetiku, ale sú aj hlavné v prípadoch vzniku asymetrie. Posledné, ak sa pozriete pozorne, môže byť vyjadrené v nezrovnalostiach alebo rozdieloch v obrysoch obočia, v iná forma kútiky úst a hĺbka nosoústnych rýh, v rôznych veľkostiach a tvaroch ušníc, postavenie krídel nosa atď.

Korekcia asymetrie tváre nie je vždy potrebná. Absencia ideálnej symetrie nielen tváre, ale aj ostatných častí kostry a tela ako celku je spôsobená individuálnymi anatomickými a morfologickými črtami vývoja, a to vrodenými aj rôzne dôvody vyskytujúce sa počas celého života. Vizuálne je porušenie symetrie takmer nepostrehnuteľné a vyskytuje sa takmer u všetkých ľudí. Odchýlka proporcií, ktorá nie je väčšia ako 2-3 mm alebo 3-5 stupňov, sa považuje za fyziologickú normu.

Prístup k rozhodovaniu, či a ako odstrániť asymetriu tváre, je výrazne ovplyvnený diagnostikou možných príčin. Vzhľadom na povahu príčin (konkrétne patologické odchýlky od podmienene správnych proporcií) sú všetky asymetrické stavy kombinované do troch veľkých skupín:

1. vrodené
2. získané
3. kombinované

Vrodená asymetria tváre

V dôsledku abnormalít spojených s genetickou predispozíciou alebo poruchami odlišná povaha ktoré vznikli počas vnútromaternicového vývoja plodu. Patria sem najmä:

• anomálie vo vývoji kostí tvárovej lebky;
• nedostatočný rozvoj dolnej čeľuste;
• nesprávna tvorba temporomandibulárneho kĺbu;
• defekty vo vývoji spojivového tkaniva alebo mimických svalov;
• jednostranný defekt sternocleidomastoideus s rozvojom torticollis;
• strabizmus.

Získané

Ak sa po narodení objavila asymetria tváre, potom sa táto chyba týka získanej patológie. Hlavnými príčinami získanej disproporcie sú dôsledky:

• traumatické poranenia kostných štruktúr a zápalové procesy v oblasti mandibulárnych kĺbov;
• patologické procesy v žuvacích a mimických svaloch;
• nesprávny vývoj chrupu, maloklúzia a vo všeobecnosti akýkoľvek abnormálny stav dentoalveolárneho systému;
• neurologické ochorenia.

V tomto prípade je neurologická patológia hlavná a je reprezentovaná najpočetnejšími problémami, ktoré vedú k mimickým porušeniam proporcií. Tento blok obsahuje hlavne:

• neuropatia tvárový nerv, alebo Bellova obrna (najčastejšia príčina asymetrie tváre – až 25 prípadov na 100 000 obyvateľov);
• traumatické poranenia vrátane chirurgických a iných lézií tvárového nervu;
• postparalytická mimická kontraktúra so zvýšeným tonusom svalov rovnakého mena na opačnej strane;
• synkinéza patologickej povahy (motoricko-motorická a motoricko-vegetatívna) spojená s neuropatiami a charakterizovaná svalový kŕč mimické svaly, dyskinéza mimických svalov; odstránenie asymetrie tváre pri synkinéze je pomerne jednoduché; dá sa ľahko korigovať zavedením mikrodávok botulotoxínu do slznej žľazy alebo kruhového svalu oka;
• bolestivé syndrómy v akejkoľvek oblasti tváre;
• asymetrický myastenický syndróm.

Neurológia obzvlášť hlboko zvažuje príčiny disproporcie. Jej závery sa nevyhnutne berú do úvahy v prípadoch, keď si plastický chirurg a dokonca aj kozmetológ musia zvoliť liečbu asymetrie tváre.

Synkinéza tvárových svalov

Vzťah neurológie k príčinám nerovnováh

Mimická asymetria je v prvom rade z hľadiska neurológie určená nedostatkom symetrie v mozgových hemisférach. Každý z hemisféry regulácia pocitov (senzorov) a motility zodpovedajúcich polovíc tela sa uskutočňuje rôznymi spôsobmi. Vnímanie mimiky jedným človekom zároveň závisí aj od stavu interakcie medzi hemisférami mozgu u konkrétneho človeka.

Neurológia ako veda považuje otázky symetrie za jej subjektívne vnímanie pozorovateľom. Inými slovami, záver jedného človeka o nerovnováhe môže byť chybný – iný pozorovateľ môže v dôsledku zvláštností interakcie medzi hemisférami jeho mozgu dospieť k opačnému záveru. Preto sa v neurológii rozlišujú tieto typy asymetrie, ktoré sú akceptované aj v kozmeteológii a plastickej chirurgii pri konečnom rozhodnutí o tom, ako opraviť asymetriu tváre:

Statický alebo morfologický typ

Tento typ narušenia symetrie je charakterizovaný prítomnosťou rozdielov v stave pokoja medzi jednotlivými prvkami vo veľkosti, štruktúre, tvare a proporciách. Dôvodom týchto rozdielov sú individuálne vývinové znaky, patológia kostí tvárovej lebky, patológia žuvacích a mimických svalov, následky chorôb a traumatické poranenia.

Druhy asymetrie
A Statické alebo morfologické
B Dynamické alebo funkčné

Dynamický alebo funkčný typ

Spočíva v nesynchrónnych kontrakciách tvárových svalov a prejavuje sa počas mimiky. Takže napríklad nerovnováha, ktorá v pokoji chýba, respektíve mierna nerovnováha v pokoji, sa objaví alebo výrazne zosilní úsmevom alebo natiahnutím pier vo forme trubice. Dynamická forma asymetrie je spojená s vrodenou alebo získanou patológiou tvárových svalov, reziduálnymi účinkami poškodenia centrálneho tvárového nervu (porušenie cerebrálny obeh) alebo periférne v podobe Bellovej obrny. V tomto prípade závažnosť nerovnováh závisí od stupňa poškodenia (neuropatie) tvárového nervu.

Korekcia asymetrie tváre

Terapia príslušnej patológie je založená na diagnostike príčiny, stanovení typu a stupňa patologického stavu a vymenovaní liečby zodpovedajúcej patológie v kombinácii s použitím neurotrofických metód.

Od najviac spoločná príčina je neuropatia lícneho nervu, základné princípy liečby sú:

1. Použitie vhodnej špecifickej (neurologickej) tradičnej liekovej terapie.
2. Injekcie prípravkov botulotoxínu na „zdravú“ a / alebo postihnutú stranu.
3. Použitie stabilizovaných výplní kyseliny hyalurónovej.
4. Chirurgická korekcia alebo niťový lifting.

Okrem toho sa takmer vo všetkých prípadoch môže použiť gymnastika proti asymetrii tváre a postupy elektrickej stimulácie (pri absencii kontraindikácií na ich implementáciu).

Bolulotoxínové injekcie

Na uskutočnenie botuloterapie, stručne opísanej vyššie, sa môže použiť rôzne drogy botulotoxín "A", najmä "", "" a najmä "". Pri paralýze a paréze sa korekcia týmito prostriedkami vykonáva na zdravej (podmienečne) polovici tváre, pretože práve tu sa vytvára zvýšený svalový tonus. V prípade synkinézy, svalových kontraktúr a hyperkinézy sa injekcie aplikujú hlavne do závislých svalov. Takáto správne vykonaná terapia závislá od dávky veľmi často umožňuje obnoviť symetriu tváre v priebehu 4-6 mesiacov bez operácie.

Chirurgická liečba asymetrie tváre

Dermálne gély

V ďalšej fáze (po botuloterapii) sa aplikáciou vykonáva kontúrovanie a korekcia objemov mäkkých tkanív. Tieto lieky v rámci komplexnej terapie (chirurgická liečba a botuloterapia) umožňujú dosiahnuť vysoké funkčné a estetické výsledky u pacientov s dlhodobými a ťažkými formami obrny mimických svalov.

Prípravky stabilizovanej kyseliny hyalurónovej umožňujú nielen odstrániť disproporciu plôch a obnoviť estetický stav, ale majú aj výrazný liečivý účinok, v dôsledku zlepšenia mikrocirkulácie a trofických procesov v tkanivách.

Optimálni odborníci v neurológii považujú plastové hypoalergénne, bez bunkovej a génovej toxicity, plnivá na báze kyseliny hyalurónovej novej generácie so špeciálnou trojrozmernou štruktúrou radu "" švajčiarskeho farmaceutického koncernu "Hyal Intertrade SA". Kontúrovanie sa vykonáva klasickými technikami vstrekovania plniva – lineárne, vejárovité, multipunkčné, „sieťované“.

Neuropatia tvárového nervu vpravo
A počiatočný stav
Obrázok po botuloterapii (Lantox) a vstrekovaní plastov (Bellcontour)
Od stavu po
D po objemovej korekcii

Chirurgická liečba a niťový lifting

V prípadoch, keď je asymetria charakterizovaná značnou závažnosťou (celkovo viac ako 5 cm), je potrebná chirurgická korekcia, pretože konzervatívne metódy liečby nie sú schopné poskytnúť uspokojivé výsledky, a to nielen z funkčného hľadiska, ale ani z estetického hľadiska.

Zároveň pri parézach, lokálnych poraneniach terminálnych úsekov alebo prvej vetvy lícneho nervu, pri niektorých sprievodných ochoreniach alebo pacient sám odmieta chirurgickú liečbu, korekciu pomocou minimálne invazívneho (liftingu) je možné. Zvyčajne sa vykonáva v kombinácii s botuloterapiou a korekciou po operácii so stabilizovanými výplňami kyseliny hyalurónovej alebo počas operácie s autotukom (). Kombináciou týchto metód možno výrazne zlepšiť stav pacienta, výrazne zlepšiť kvalitu jeho života a uľahčiť jeho sociálnu adaptáciu.

Korekcia zdvihu závitu

Cvičenie na asymetriu tváre

Môžu byť rôzne, ale hlavné sú:

1. Pomaly a silno zamračte obočie.
2. Zatvorte oči čo najviac a potom rýchlo uvoľnite viečka.
3. Súčasne s liftingom nadvihnite čo najviac obočie horné viečko.
4. Silne natiahnite dopredu pery zložené do trubice a vyslovte zvuk „ja“.
5. Striedavo sa usmievajte kútikmi pier.
6. Napodobniť maximálny dych s krídlami nosa stlačenými prstami.
7. Pomaly posúvajte spodnú čeľusť striedavo na pravú a ľavú stranu, pričom ju držte v krajných polohách 2 sekundy.
8. Pohybujte jazykom v kruhoch vnútri líca a pery pred zubami.

Počas cvičení je žiaduce vykonávať špeciálne zaťaženie problémovej polovice. Počet opakovaní každého cvičenia na problémovej strane by mal byť najmenej 20, na zdravej strane - najmenej 10.

Adekvátnosť korekcie úplne závisí od posúdenia miery nerovnováhy, diagnostiky ich príčin a výberu správneho algoritmu terapie.

Strana 6 z 30

OSOBA V PATOLÓGII
L. M. Sucharevskij

Od dávnych čias všeobecnú pozornosť priťahuje nielen zdravá tvár, ale aj chorý človek, a to nielen svojou normou, ale aj patológiou. Už dávno je známe, že telesné a duševné prvky sa vzájomne prelínajú a premietajú na plátno tváre racionálneho človeka, odzrkadľujúc normu a patológiu tváre. A v tejto patológii sú normálne výrazy tváre skreslené, deformované a harmonická syntéza obvyklej mimickej hry prechádza rôznymi zmenami v závislosti od povahy a povahy chorobného procesu.
Z éry starovekého Grécka sa dodnes zachoval známy opis tváre umierajúceho, takzvaná „Hippokratova tvár“, ktorá si dodnes zachovala plnú autentickosť.
Je to smrteľne bledá tvár, pokrytá studeným potom, žiariaca zlovestnou modrou. Oslabené očné svaly nedostatočne fixujú očné buľvy a tie sa ponoria do očnicových dutín lebky. Počas ospalosti umierajúceho človeka oslabené viečka úplne nezakryjú očné buľvy, v dôsledku čoho sa obnaží biely pás skléry. Nos sa stenčuje a jeho špicatá špička ostro vyčnieva, krídla nosa sa splošťujú, líca sa zaboria, pery sa stenčujú, stávajú sa chudokrvnými, pokrytými prasklinami a vysušenými kôrkami a spodná čeľusť klesá a otvára sa pootvorené ústa.
U umierajúceho človeka sa počet vrások zväčšuje, stávajú sa výraznejšími, hlbšími a väčšími. Mimická hra je drasticky ochudobnená. Mimika sa stáva jednoduchšou, povrchnou, monotónnou, fádnou, odrážajúc nástup adynamie tela a blížiacu sa jeho smrť, jej koniec.
Je známe, že každý lekár pri stretnutí s pacientom venuje pozornosť výrazu jeho tváre, jeho patológii. Upozorňuje na tkanivá tváre, na stav jej mimického výrazu, všíma si tu pozorované patologické znaky výrazu tváre. Skúsený lekár často na základe jedného výrazu pacientovej tváre stanoví predpokladanú diagnózu, ktorú často neskôr potvrdí aj najmodernejšia a najjemnejšia klinická resp. laboratórny výskum. Podľa stavu človeka, zmien v jeho dynamike možno posúdiť priebeh ochorenia a účinnosť liečby (samozrejme spolu s ďalšími kritériami).
Známy lekár E. Klemperer prikladal veľký význam normálnemu výrazu tváre ako faktoru somatickej užitočnosti. Predložil koncept zdravého výrazu tváre a živého, normálneho výrazu tváre, ktorý je spoločný pre každého človeka („harmonická tvár“), na rozdiel od neaktívnej, adynamickej, blednúcej, trápnej tváre umierajúceho („disharmonická tvár“) “).
Výraz tváre pacienta s cholerou („tvár s cholerou“) bol dobre preštudovaný. Má výraznú bledosť. koža, ich výrazný úbytok hmotnosti, adynamia mimickej aktivity pacienta, ktorá upúta pozornosť pozorovateľa. Skúsení lekári dobre poznajú tvár horúčkovitého pacienta („horúčkovitá tvár“): vyčerpaný výraz, vysušené chrasty na perách, nepokojný túlavý pohľad.
Pri Gravesizme dochádza k častým zmenám farby kože (blednutie a začervenanie tváre) v dôsledku vazomotorických posunov. Pokožka býva vlhká, spotená, často lesklá. Tvár vyjadruje stav „dlhotrvajúcej úzkosti“. Vyznačuje sa široko otvorenými, vyčnievajúcimi očami s pomerne zriedkavým žmurkaním a malým pohybom očí. Porucha pohľadu a oneskorenie horného viečka pri spúšťaní oka nadol ešte viac zdôrazňujú mimické poruchy.
Patológia tváre s myxedémom je taká výrazná, že zvyčajne je možné presne diagnostikovať jeho chorobu na základe vzhľadu pacienta. Koža tváre sa zahusťuje podkožného tkaniva opuchnuté a edematózne, výrazné vaky pod očami, zdvihnuté opuchnuté pery, ostro zvrásnené čelo, vyhladené nosovoústne ryhy, zmena tvaru a farby nosa, vystupujúci rozšírený jazyk medzi perami - to všetko dáva somatický základ tvár pacienta s myxedémom nezabudnuteľný, charakteristický, špecifický vzhľad . Na tomto pozadí sa objavuje pomalý, ľahostajný mimický prejav, nudný, ochudobnený, monotónny, často bez zmysluplnosti.
Pri vrodenom myxedéme spôsobujú zodpovedajúce zmeny rastu kostí (trpasličí rast a pod.) architektonické deformácie lebečného a tvárového skeletu, čo sa následne odráža aj v celkovom obraze patológie tváre.
Literatúra farbisto opisuje stav tváre tuberkulózneho pacienta v poslednom štádiu choroby. Výrazné vyčerpanie, bolestivý výraz tváre, bledosť pokožky a kontrastné jasne karmínové „ruže“ na lícach pacienta sú nápadné.
Nezabudnuteľne takzvaná "kachektická tvár" s zhubné nádory napríklad s rýchlo rastúcim karcinómom. Tvár sa zdá ostro vychudnutá, vychudnutá, črty tváre sú vpadnuté a na tomto pozadí vystupujú jarmové kosti. Pokožka tváre je špinavo šedá, bledá, často s nádychom do žlta, ochabnutá, vráskavá. Na takejto zdanlivo zmenšenej tvári sú pôsobivo doširoka otvorené oči so zamrznutým smútkom z utrpenia.
Pre „tvár idiota“ je špecifická extrémna chudoba mimickej expresivity.
Tvár s akromegáliou sa vyznačuje abnormálnym rastom jednotlivé sekcie tváre. Zároveň sa mení aj farba pokožky. „Hypertrofia tváre“ jednoznačne vyniká. Klinici dali špecifikám akromegalických výrazov tváre špeciálny názov: „nemotorný, zvierací výraz“.
Existuje mnoho špecifických názvov, ktoré charakterizujú zmeny tváre v patológii: „monoplegická tvár“, „mikrocefalická tvár“, „sklerodermická maska“ pri sklerodermii, „tetanová tvár“ s charakteristickým „sardonickým smiechom“ pri tetanuse, „špecifická tvár pri nádore na mozgu“ , atď.
Jedným slovom, rôzne štáty tváre sa vyskytujú v mnohých utrpeniach - somatických a duševných, keď sú narušené mimické funkcie, ktoré sa na ceste od normálnych k patologickým značne líšia. Ako viete, mimika sa zaraďuje do skupiny takzvaných výrazových pohybov. Anatomické a fyziologické mechanizmy výrazových pohybov sú zakotvené v kôre a podkôrových uzlinách. Rovnaké mechanizmy, len patologicky zmenené, sú základom skupiny deformovaných výrazových pohybov, ktoré súvisia s mimickými poruchami.
Pre kvalitatívnu charakteristiku ľudskej mimickej činnosti veľký význam má zreteľnosť pohybov v dôsledku jasnosti pyramídovej inervácie. Dôležité sú zložky proporcionality pohybov a ich koordinácia. Pri implementácii posledného uvedeného zohráva významnú úlohu extrapyramídový systém.
Z hľadiska hĺbkovej štúdie výrazov tváre za normálnych a patologických stavov sa zdá byť vhodné vykonať diferenciálnu analýzu pre jednotlivé súbory výrazov tváre. Zároveň sa líši mimika hornej polovice tváre a mimika dolnej polovice tváre. Robí sa aj rozbor účasti na mimike svalov očí a úst, ktorých mimická disociácia má diagnostickú a prognostickú hodnotu. Zlomková diferenciácia zložiek výrazu tváre je odvodená od osobitostí výrazu ich mimiky. To je ľahko vidieť na výrazoch tváre spojených s výzorom. Veľkosť palpebrálnej štrbiny je určená stupňom svalovej kontrakcie, povahou ich inervácie. Čím viac je sval levator inervovaný horné viečko, čím aktívnejšie je vytiahnutá a čím širšie palpebrálna štrbina vyčnieva. A naopak, pri zvýšenej inervácii kruhového svalu oka sa palpebrálna štrbina stále viac zužuje, až sa úplne uzavrie. Povaha otvorenia palpebrálnej trhliny a zodpovedajúci stupeň expozície očnej gule majú diagnostická hodnota.
V patológii tváre sú parézy svalu, ktorý dvíha horné viečko, pri ktorom oči a celá tvár pacienta ako celok nadobúdajú charakteristický unavený, ospalý výraz. Mimické obrázky sú známe vďaka zvýšeniu inervačných impulzov, pri ktorých sa horné viečko prudko zdvihne a odkryje očná buľva, tvoriaci "exophthalmus" - dobre študovaný príznak Gravesovej choroby.
Diagnosticky zaujímavá je aj symptomatológia zúženia palpebrálnej štrbiny. Normálne sa tento jav vyskytuje s javmi výraznej únavy, pri ktorej je v dôsledku zníženia tonusu oslabený sval, ktorý zdvíha horné viečko. Mimicky sa táto poloha zníženého viečka prejavuje prejavmi únavy, letargie, ľahostajnosti.
Zaujímavé mimické zmeny v palpebrálnej štrbine, spôsobené svojvoľne. Preto často zužujeme očnú štrbinu a prižmúrime oči, aby sme lepšie videli predmet, ktorý priťahuje našu pozornosť. V iných prípadoch má svojvoľne vyvolaný posun v normálne otvorenej palpebrálnej štrbine ochranný, obranný charakter s dominantným cieľom chrániť očnú buľvu pred hroziacim nebezpečenstvom. Toto je fyziologický význam mechanizmu plaču.
Známou diagnostickou hodnotou je pohyb oka vertikálne: zhora nadol a späť. Na klinike je často pozorovaný pohľad spod obočia duševná choroba a svedčí o takzvanom negativizme pacienta, jeho nepriateľstve a odcudzení.
V normálnych stavoch je bežný pokojný, sebavedomý pohľad, kedy smer pohľadu postupne prechádza od jedného objektu k druhému. O patologických stavov bežnejší je pomalý pohľad, niekedy trhavý (epidemická encefalitída), nepokojný túlavý pohľad (maniodepresívna psychóza), pomaly sa naťahujúci pohľad (pri opustení pozáchvatového stavu u epileptikov), úplne zamrznutý nehybný pohľad (s katatonickou strnulosťou ), atď.
Etiológia mimických porúch je rôznorodá. Ich najťažšie prejavy sa pozorujú pri ochoreniach tvárového nervu. Častejšie sú tu infekcie, menej časté sú úrazy a prechladnutia. Mimická hra pri ochoreniach tvárového nervu (paréza, obrna) sa stáva chudá, často asymetrická, deformovaná, drsná. Jej jemný filigránsky prejav vypadáva, prechody medzi mimickými formulkami sú robené prerušovanejšie.
Dobre študované mimické poruchy pri akútnom zápale mäkkého mozgových blán(meningitída). Prejavujú sa celkovým napätým výrazom tváre, kontraktúrou svalových skupín tváre (očné, žuvacie a pod.), lesklými nehybnými očami, zvýšeným vráskavosťou čela a pevne zaťatými zubami. Niekedy sa vyskytujú mono- a hemiplegické kŕče, vrátane tvárových svalov, a zvláštne motorické stereotypy vo forme škrípania zubov, cmúľania atď.
Nárast bolestivých symptómov vedie k strate vedomia, sprevádzanej prudkým poklesom funkcií tváre, niekedy až do úplnej akinézy tvárových svalov, čo dáva tvári charakteristický zamrznutý výraz.
Ďalší nárast meningeálnych fenoménov vedie už k vnoreným léziám kortikálneho poriadku s príslušnou fokálnou lokalizáciou, čo sa prejavuje ďalšími parciálnymi mimickými poruchami lokálnej témy: obrnami tvárových a okulomotorických nervov, afáziou atď.

Spolu s meningitídou vedie aj encefalitída (akútna a chronická) k významným poruchám tváre, ktoré spôsobujú patológiu tváre. Všeobecná symptomatológia akútna encefalitída (horúčka, bolesti hlavy a pod.) v kombinácii s pozor psychotické stavy pacienti dávajú mimickej aktivite zvláštny charakter vzrušenia, zmätenosti, často s výraznými príznakmi psychomotorickej úzkosti.

Význam analytickej stratifikácie štrukturálnych prvkov patológie olova v každom jednotlivom prípade sa vysvetľuje skutočnosťou, že pri vnímaní bolestivo zmenených výrazov tváre sa niektoré zložky zvyčajne prekrývajú s inými, a tým často zakrývajú skutočnú povahu patológie. tváre.
Takže s javmi vrodenej asymetrie tvárového skeletu v normále táto osoba Mimická aktivita môže premietať asymetrické zložky sekundárneho rádu, spôsobené znakmi tvárového skeletu. Preto pri začatí štúdia tváre je potrebné od samého začiatku starostlivo preskúmať lebečnú a tvárovú kostru, aby sa vopred zohľadnili ich konštitučné črty a vylúčili ich z celkového obrazu patológie tváre v každej z nich. individuálny prípad.
Je jasné, že treba brať do úvahy všeobecný typštruktúra tela pacienta a vonkajšie údaje tváre s ňou korelujú. Pozorované rozdiely medzi uznávanými konštitúciami astenického, atletického, piknikového, dysplastického a infantilno-gracilného typu, samozrejme, do istej miery (aj keď sekundárnej) ovplyvňujú aj celkový výraz tváre človeka, a to tak v norme, ako aj prirodzene, v patológii. Preto by sa na účely štrukturálnej analýzy mali brať do úvahy.
Je tiež dôležité pamätať na takzvané motoricko-konštitučné zložky, keďže medzi konštitúciou a motorikou človeka existujú korelácie.
Existujú pozorovania, ktoré naznačujú, že v patológii tváre, ako aj v jej norme, sa odrážajú aj údaje o ontogenetickom vývoji jedinca. Je to pochopiteľné, pretože človek, ako sa vyvíja, hromadí životné skúsenosti, nadväzuje sociálnu interakciu životné prostredie, formuje sa jeho sociálne vedomie. Počas celého tohto obdobia prechádzajú komplexným vývojom aj jeho mimické funkcie. Preto pre patológiu tváre nie je ani zďaleka ľahostajné, v akej životnej fáze vývoja osobnosti budú jej tvárové funkcie ovplyvnené. Účtovanie vekovej korelácie pri štúdiu špecifickej povahy mimických porúch je povinné.
Štúdium porušení funkcií tváre, ich účasť na formovaní patológie tváre v rôzne choroby, v rôznych vekových štádiách je možné vidieť, ako ten istý patologický proces spôsobuje variačné výkyvy v bolestivých a mimických štruktúrach v závislosti od veku a čiastočne pohlavia. Najmä patofyziologické faktory v senilnom veku (metabolické poruchy, oslabenie biotonu a všemožné iné patologické zmeny s tým spojené) výraznejšie ovplyvňujú deformáciu tváre.
Deštruktívne patologické procesy ničia fylogenetický anatomický a fyziologický základ a tým spôsobujú väčšiu či menšiu porážku ontogenetickej skúsenosti. Problémom vplyvu ontogenetického vývoja na mimické funkcie sa zaoberalo množstvo autorov, ktorých zaujímala otázka, nakoľko dynamicky sa odrážajú v štruktúre mimickej aktivity vrodené konštitučné znaky a do akej miery sa prelínajú, kombinujú a vzájomne závisia s údaje o nahromadenej ontogenetickej skúsenosti. Výsledkom bolo, že títo výskumníci dospeli k záveru, že profesionálne povolania, homogénne vo svojich špecifikách, založené na dlhom časovom období, rovnaký typ vo svojich prejavoch, tvoria v niektorých prípadoch viac-menej podobné „profesionálne výrazy tváre“.
Nahromadené ontogenetické zložky tvárových štruktúr sú spravidla nestabilné, vplyvom prejavujúceho sa patologického faktora sa rozpadajú a rozpúšťajú a je to vidieť napríklad na klinike progresívnej paralýzy.
Vady jednotlivé orgány pocity zase zanechávajú bolestivý odtlačok na celkovom obraze patológie tváre. Tvár nevidomých s charakteristickým vyhladeným predným výrazom tváre bola dobre preštudovaná. Pri krátkozrakosti je zvyčajne zmätený výraz tváre a neistý pohľad. Vizuálne chyby sú často kompenzované špeciálnou polohou hlavy: zdvihnutá, naklonená na jednu stranu, trochu znížená atď.
Hluchota dáva tvári výraz bdelosti a napätia pri počúvaní a pozorovaní pohybujúcich sa pier partnera. Skoršie šedivenie sa tiež nepriamo podieľa, spolu s inými znakmi, na vytváraní zmenených obrázkov tváre, čím sa na nich vkladá vek. Takzvané zlé návyky alebo „mimické anomálie“, ako je hryzenie spodnej pery, špičky fúzov atď., Dodávajú štruktúre patológie tváre určitú originalitu.

V štruktúre patologických obrázkov tváre by sa mal spravidla brať do úvahy „mimický fenomén organického blikania“ - jeho zlepšenie a zhoršenie v dôsledku dynamického priebehu ochorenia.
Neuropatológovia a psychiatri sa častejšie ako iní odborníci stretávajú s dysmimickou formou „hemomímy“. Jeho anatomickým a fyziologickým substrátom je lézia talamu. Klinicky sa to prejavuje tak, že strana tváre, ktorá je rovnakým názvom pre postihnutú časť talamu, stráca schopnosť napodobňovať aktivitu pri afektívnych zážitkoch. Zaujímavosť tohto mimického javu umocňuje skutočnosť, že schopnosť dobrovoľných pohybov tejto časti tváre je zachovaná. Netreba zabúdať, že existujú aj iné prípady hemomýmie, ktoré sa vyskytujú bez poškodenia talamu. Vtedy je narušená aj dobrovoľná mimická činnosť postihnutej časti postavy tváre.
Forma oslabenej mimickej aktivity sa nazýva „hypomimická“. Jeho anatomický a fyziologický substrát spočíva v oslabení inervácie spojenej s tonusom tvárových svalov. Vyskytuje sa pri rade ochorení centrálnej nervový systém. Na klinike depresívnych stavov by sa mala symptomaticky považovať za normálnu.
Jeho dynamický opak by sa mal považovať za zvýšenú mimickú aktivitu, nazývanú „hypermimikry“. Jeho anatomický a fyziologický substrát spočíva v procesoch excitácie centrálneho nervového systému. Klinicky sa prejavuje v hojnej, búrlivej mimickej hre so širokou paletou mimických premien a nuáns. V najvýraznejšej miere sa nachádzajú v manických stavoch kruhovej psychózy, nie sú nezvyčajné na klinike schizofrénie a progresívnej paralýzy.
Pri neadekvátnej korelácii mimickej hry s mentálnymi zážitkami sa hovorí o „paramimii“. Najjasnejšie paramimické obrázky sú, keď sa pacienti smejú a zároveň plačú. Takýto pacient s úsmevom môže lekárovi povedať o neuveriteľne ťažkom smútku, ktorý ho utláča, mučí a nedá pokoj ani minútu. Anatomický a fyziologický substrát paramymie je mimoriadne zložitý a zjavne pozostáva hlavne z javov disociácie kortikálnej a subkortikálnej aktivity.
Kuriózna je imitačná forma dysmií, takzvané „echomimii“. Jeho anatomický a fyziologický substrát spočíva zjavne v znížení kortikálnej aktivity. Psychologické – vo zvýšenej sugestibilite. Vyskytuje sa pri oligofrénii a schizofrénii.
Nastal čas začať na klinike mimických porúch vytvárať doktrínu „mimického syndrómu“ z nového uhla pohľadu a študovať ju ako „popredie“ choroby, ako jej organický exponent. Komplexná štruktúra mimickej patológie vyžaduje mnohostrannú analýzu a predovšetkým syndrómologické pochopenie. Spolu s ďalšími prejavmi štrukturálnej tvorby bolestivých porúch ľudskej tváre je zahrnutý syndróm mimických porúch integrálny komponent do celkovej mozaiky klinického obrazu utrpenia.
Len vo všeobecnom kontexte s celým obrazom choroby môže štúdium mimických porúch ako syndromologického fenoménu poskytnúť cenné teoretické a praktické údaje, ktorými mimické syndrómy disponujú. Takáto štúdia mimických zmien ako integrálnej súčasti jedného celku - klinického obrazu a ako súboru množstva mimických symptómov, ktoré tvoria syndróm, je plodná. Prakticky dôležité je vidieť v každom jednotlivom prípade pôvod syndrómu s cieľom hlbokého poznania jeho etiologických koreňov, ich vzniku, v r. počiatočná fáza a postupom času, ako choroba postupuje.

Genézu jednotlivých mimických syndrómov určuje množstvo príčinných faktorov endogénneho a exogénneho charakteru. Od počiatočnej, sotva badateľnej formy odhalenia mimického syndrómu až po jeho rast do plnej výšky, vedie dlhá dynamická cesta vývoja. Je dôležité sledovať spôsoby identifikácie a rozvoja mimických syndrómov. Spočiatku predstavujú sotva znateľné, takmer neexprimované mikrosymptomatológie, ktoré sa prejavujú veľmi slabými dysmickými znakmi. Jeho prejavy môžu byť veľmi rôznorodé ako v smere „plus“, teda posilňovania existujúcej mimickej aktivity, tak aj v smere „mínusu“ – v zmysle jej znižovania a útlaku. Ako príklad môžeme uviesť málo citeľné mimické „oživenie“ v počiatočnom štádiu rastu manického stavu alebo mimické „ochudobňovanie“ pri postupnom prejavovaní depresívnych stavov.

Je dôležité zdôrazniť, že v mnohých prípadoch mikroskopické mimické dysfunkcie patria medzi prvé dynamické prejavy vznikajúcich mimických syndrómov. A ďalej, ako pribúdajú celkové patologické symptómy, dochádza k zintenzívneniu rozvoja dysmimickej syndromológie. V podstate spočíva na jednej strane v stále sa prehlbujúcej sa dysfunkcii mimickej aktivity a na druhej v náraste jej patologických symptómov.
Dynamiku porúch mimiky treba študovať vo všetkých štádiách ich prejavov: a) v počiatočných, b) vo vrchole vývoja ochorenia, c) v počiatočných stavoch.
Podobný prístup k poznatkom kliniky dysmémií nám umožňuje stanoviť oba vedúce trendy patologický proces, a jeho tempo - intenzita priebehu konkrétnej bolestivej formy.
V posledných rokoch došlo k rozsiahlemu zavádzaniu najnovších technológií do teórie a praxe medicíny. Elektronika je v prevádzke. Zapojené sú zariadenia na počítačové riešenie. Kybernetické stroje boli inštalované v mnohých zdravotníckych zariadeniach. Používajú sa v rôznymi smermi, najmä pri diagnostike a dekódovaní diagnózy nejasných a zložitých prípadov choroby.
Vzhľadom na možnosti využitia elektronickej techniky v blízkej budúcnosti na hlbšie štúdium patológie tváre by som chcel byť optimistom. Napríklad kriminalisti na základe svojich konkrétnych úloh už o tom uvažujú.
Ako ilustráciu uvádzame nasledujúce vyhlásenie: „Súdni znalci si dobre uvedomujú, že niektoré individuálne proporcie každého z nich ľudská tvár sa prakticky nemenia po celý život. Fotoelektrické zariadenie vybavené počítačom by mohlo tieto proporcie ľahko určiť a identifikovať tak ľudí podľa ich vzhľadu.
Takáto formulácia otázky lekárov je málo zaujímavá. Tu si však zasluhuje pozornosť možnosť naprogramovania najbežnejších a typických klinických obrazov patológie tváre, aby sa spolu s ďalšími diagnostickými programami do kybernetických zariadení dostali aj dysmimické indikátory, a tým by sa informácie o chorobe poskytovali aj o patológii tváre. .
Ale to je vec budúcnosti. Zatiaľ by bolo fajn, keby zdravotníckych zariadení podarilo zaviesť systematické fotografovanie pacientov s najzaujímavejšími klinickými obrazmi patológie tváre. Je to o o zavádzaní fotocinografických metód do vedeckej a praktickej činnosti zdravotníckych zariadení.
Táto technika sa s veľkým úspechom používa na štúdium kliniky dysmémie, na štúdium patológie tváre. Fotografia opravuje mimické výrazy v statike a kinematografia - v dynamike. Technicky sú obrázky fotené väčšinou zblízka. Zvyčajne sa vyrábajú čelné a profilové fotodokumenty tváre. V nevyhnutných prípadoch (nejasnosť ochorenia, zložitosť jeho rozpoznania atď.) sa zhotoví viacero fotografií najrozmanitejších mimických variácií u toho istého pacienta; spracuje sa celý rad obrázkov. Vďaka tomu sa hromadí obrazový dokumentačný materiál, ktorý koreluje s údajmi z anamnézy a odráža dynamiku prejavov dysmémií. Ak je to možné, odporúča sa priložiť premorbidné fotografie pacienta na porovnanie normy so vznikajúcou patológiou.

Premaxilárna agenéza je závažný defekt, ktorý je založený na hrubom porušení vývoja mozgu arynencefalickej skupiny (arynencefalická anomália). Navonok sa prejavuje rázštepom pery a podnebia, splošteným nosom, hypotelorizmom a mongoloidným rezom palpebrálne trhliny. Poruchy v štruktúre tváre sú spojené s hypopláziou a apláziou etmoidnej kosti, kostí a chrupavkových častí nosa, ako aj s palatinovým procesom čeľuste.
Anomália stredného rázštepu tváre (str.: frontonazálna dysplázia, rázštep nosa, dvojitý nos, dyrínia, rozštiepený nos, „psí nos“) – kompletný alebo kožou prekrytý pozdĺžny defekt zadnej časti nosa, niekedy prechádzajúci do alveolárny výbežok a čelo (obr. 25). Defekt je sprevádzaný hypertelorizmom, širokým koreňom nosa a v niektorých prípadoch aj prednou mozgovou herniou. Existujú 3 stupne strednej štrbiny:

kde Obr. 25. Anomálie vo vývoji tváre (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): rozdvojený nos; b - nedostatočne vyvinutá dolná čeľusť, dystopia ušnice; c - nezjednotenie základov dolnej čeľuste; g - nos v tvare gombíka bez nozdier; e - tubulárny nos pod jedným nedostatočne vyvinutým okom; e - kyklopia, tubulárny nos
I - skrytý rázštep (konček nosa je rozdvojený), II - otvorený rázštep hrotu a chrbta nosa, III - celkový rázštep mäkkých tkanív a kostných a chrupkových častí nosa s deformáciou očníc. Pomerne často v takýchto formách nie sú žiadne krídla nosa. Niekedy dochádza k úplnému zdvojnásobeniu nosa. V niektorých prípadoch sa vyskytuje brachycefália, mikroftalmia, epikantus, kolobómy viečok, vrodené katarakty, psaurikulárne kožné výrastky, nízko položené ušnice, niekedy vodivá hluchota, klinodaktýlia, campto-

daktýlie, kryptorchizmus, lipómy a dermoidy. Existujú kombinácie frontonazálnej dysplázie s hydrocefalom, arinencefáliou a mikrogyriou, agenéza corpus callosum, kraniosynostóza. Mentálna retardácia sa vyskytuje v 20% prípadov mierny. Populačná frekvencia ťažkých foriem je od 1:80 000 do 1:100 000.
Anomálie v tvare nosa (obr. 26):
a) široký chrbát nosa s prepadnutým chrbtom nosa;
b) vyčnievajúci mostík;
c) obrátený nos s vytočenými nozdrami;
d) mäsitý koniec nosa;
e) zahnutý nos;
e) nos v tvare gombíka;
g) proboscis nos.

a B C

Aprozómia je absencia tváre v dôsledku zastavenia vývoja tvárových anláží. Na povrchu tváre sú zaznamenané iba jednotlivé uzliny.
Arinia - úplná absencia vonkajšieho nosa.
Acefalia je vrodená úplná absencia hlavy. Môže byť spojená s absenciou horných končatín (acefalobrachia), žalúdka (acefalogastrický), srdca (acefalokardia), dolných končatín (acefalopódia), chrbtica(acefalorachia), hrudník(acefalotórácia).
Zakrivenie nosnej priehradky je bežný defekt, ktorý sa vyvíja, keď dôjde k oneskoreniu rastu klenby a dna úst.

Cysta tváre je nádorovitá formácia vrodeného pôvodu, ktorá sa nachádza v miestach kostných stehov na tvári. Jeho pôvod je spojený s rastom v hĺbke tkanív ektodermu, ktoré sú odrezané v embryonálnom období. Existujú dermoidné a epidermálne cysty. Najtypickejšou lokalizáciou je most nosa, hranica kostnej a chrupavkovej časti nosa, vonkajší okraj očnice.
Dermoidná cysta nosa - umiestnená na zadnej strane nosa, vytvorená v dôsledku neuzavretia embryonálnych trhlín. Je lokalizovaný prevažne pod kožou v mieste spojenia nosových kostí s chrupavkou.
Kolobóm ala nosa je priečna, plytká jednostranná alebo obojstranná štrbina voľného okraja ala nosa. Často sprevádza zložité malformácie tváre.
"Vtáčia tvár" - tvár so sklonenou a ustupujúcou bradou s nedostatočným vyvinutím dolnej čeľuste a ankylózou temporomandibulárneho kĺbu. Pozoruje sa pri Franceschetti-Tsvalenovom syndróme (obr. 27).
"Fish face" - tvár s ostro zúženým otvorom úst. Pozoruje sa pri Franceschetti-Tsvalenovom syndróme.
("vtáčia tvár") (Kupriyanov V.V., Meloskhiz - rázštep líca so zväčšením veľkosti úst.
StovichekG. V., 1988)
Mikroformy rázštepu pery a podnebia – okrem výrazných foriem rázštepov uvedených vyššie existujú aj drobné znaky, nazývané mikroformy. Patria sem skrytý alebo zjavný rázštep iba jazyka, diastema, skrytý a počiatočný rázštep červeného okraja pier, deformácia krídla nosa bez prítomnosti rázštepu pery.
Prídavný nos (syn.: proboscis, proboscis) - v ľahkých prípadoch ide o výrastok v podobe trubice umiestnenej pri koreni nosa. IN ťažké prípady namiesto nosa je tubulárny kožovitý útvar s jedným slepo končiacim otvorom.
Neprítomnosť nosovej priehradky - môže byť úplná alebo čiastočná. Vyskytuje sa zriedkavo.
Absencia polovice nosa je vrodená - aplázia krídla a bočnej plochy nosa v chrupkovitej časti, zvyčajne sprevádzaná atréziou kostného otvoru ústiaceho do nosovej dutiny z tej istej strany. Zachovaná polovica nosa je hypoplastická.
Vrodená perforácia nosnej priehradky - otvor v kostnej alebo chrupavkovej časti nosnej priehradky.
Úsek očí je antimongoloidný - vonkajšie rohy palpebrálnych štrbín sú znížené. Vyskytuje sa ako súčasť mnohých malformačných syndrómov.
Rázštep pery mäkkých tkanív ret siahajúci na stranu filtra. Môže byť jednostranná alebo obojstranná, úplná alebo čiastočná, subkutánna alebo submukózna.
Rázštep hornej pery a podnebia (syn.: cheilognatopathoschis) - medzera pery, alveolárny výbežok a podnebie. Môže byť jednostranný alebo obojstranný. Pri priechodných rázštepoch je široká komunikácia medzi dutinami nosa a úst (obr. 28). Môže sa kombinovať s polydaktýliou a anomáliami urogenitálneho aparátu (Grauhanov syndróm).

Ryža. 28. Rázštepy hornej pery (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - jednostranný čiastočný rázštep hornej pery; b - jednostranný úplný rázštep hornej pery; c - obojstranný úplný rázštep pery
Medián rázštepu hornej pery (syn.: rázštep hornej pery prepalatine) - medzera v mäkkých tkanivách hornej pery, ktorá sa nachádza pozdĺž stredovej čiary. Sprevádzané frenulum a diastema; možno kombinovať s rázštepom alveolárneho výbežku a dvojitou uzdičkou. Anomália je veľmi zriedkavá (obr. 29, 31).

Ryža. 29. Poruchy vývoja tváre pozdĺž línií fúzie jej častí (PattenB. M., 1959):
a - stredný rázštep hornej pery; b - stredný rázštep dolnej čeľuste; c - obojstranný rázštep pery a mikrocefália; d - obojstranný rázštep pery, stredné nosové komponenty umiestnené na špičke nosa; e - otvorená orbito-nazálna trhlina a úplná absencia mediálnej časti hornej pery a čeľuste; e - otvorená orbito-nosová trhlina v kombinácii so zrastením hornej pery

Ryža. 31. Nezjednotenie hornej pery v kombinácii s defektom podnebia („rázštep pery“ a „rázštep podnebia“)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - na jednej strane; b - na oboch stranách; 1 - stredný nazálny proces;
2 - maxilárny proces; 3- nosová priehradka; 4 - palatínový výčnelok
Šikmý rázštep tváre (syn.: paranazálny rázštep, laterálny rázštep, šikmý kolobóm) je zriedkavá, zvyčajne jednostranná malformácia. Existujú nazofaryngeálne a orofaryngeálne formy. Obe formy sa v niektorých prípadoch rozširujú na čelo a časovej oblasti môže byť úplná alebo neúplná. Oroorbitálne rázštepy sa vyskytujú 2-krát častejšie ako nazofarynx a často sa kombinujú s inými defektmi: rázštep pery a podnebia, cerebrálna hernia, hydrocefalus, mikroftalmus, deformita prstov na rukách a nohách (obr. 30, 32).

Ryža. 30. Poruchy vývoja tváre (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - jednostranný úplný rázštep hornej pery; b - obojstranný úplný rázštep hornej pery; c - jednostranný čiastočný rázštep hornej pery; d - nezjednotenie pery siaha až ku koreňu nosa; d - otvorená orbitálno-nosová trhlina; e - otvorená orbito-nosová trhlina v kombinácii so zrastením hornej pery

Rázštep pery a strednej čeľuste - veľmi zriedkavý defekt. Existujú čiastočné a úplné formuláre. O plné formy alveolárny proces a telo dolnej čeľuste sú spojené mostíkom spojivového tkaniva. Obe polovice čeľuste sú voči sebe mierne pohyblivé. Koncová časť jazyka môže byť spojená so spodnou čeľusťou. Existujú prípady súčasného stredného rázštepu hornej, dolnej pery a dolnej čeľuste.
Dermoidná nosová fistula - umiestnená na zadnej strane nosa, vytvorená v dôsledku neuzavretia embryonálnych trhlín.
Synofýza – zrastené obočie.
Telekant - posunutie vnútorných kútikov oka ^
Ryža. 32. Bilaterálna orbito-orálna štrbina štrbín laterálne s normálne umiestnenou- (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988)
obežných dráhach.
Tricephaly - prítomnosť troch povrchov tváre na jednej hlave so spoločným trupom.
Cebocefalia - nedostatočný rozvoj vonkajšieho nosa až po jeho absenciu v kombinácii so zníženou vzdialenosťou medzi očami, v dôsledku čoho tvár pacienta pripomína tvár opice. Objem lebky je zvyčajne znížený. Charakterizovaná fúziou oboch hemisfér mozgu, prítomnosťou jednej spoločná komora. Čuchové nervy, corpus callosum a septum pellucidum nie sú vyvinuté.