Epidemiológia. Benígne nádory nosovej dutiny, vedľajších nosových dutín a nosohltanu tvoria 9,5 % ochorení ORL orgánov u detí. Medzi nimi prevládajú angiofibrómy lebečnej bázy, diagnostikované u 59,5 % pacientov (jeden pacient na 12 000 hospitalizovaných ORL pacientov). Angiofibróm nosohltanu bol vždy považovaný za patológiu výlučne dospievania, pretože postihuje prevažne mladých mužov v dospievaní. Za posledných 15 rokov spolu so zvýšením incidencie angiofibrómu zo 6,2 na 9,5 % došlo k omladeniu nádoru, rýchlemu zvýšeniu incidencie jeho rozvoja u detí mladších veková skupina(od 4 do 10 rokov).

Okrem toho sa priebeh ochorenia výrazne zmenil, extrémna agresivita nádorového procesu s včasným rozšírením do anatomické štruktúry základňa lebky. V tomto ohľade je juvenilný angiofibróm u detí definovaný ako angiofibróm základne lebky. Väčšina rinochirurgov zaznamenáva vysoké percento jeho recidívy - až 50%.

Prevencia. Zvýšený výskyt postihnutých detí mladší vek vyžaduje osobitnú ostražitosť zo strany lekárov na včasné zistenie angiomatóznych lézií, berúc do úvahy absenciu špecifických príznakov ochorenia v počiatočnom štádiu procesu a podobnosti klinické príznaky s inými hypertrofickými a zápalovými procesmi v nazofarynxe a paranazálnych dutinách.

Skríning. Založené na charakteristické prejavy angiomatózne lézie nosohltanu, nosovej dutiny a vedľajších nosových dutín, ale v vzdialené obdobie choroby. V počiatočnom štádiu tvorby nádoru neexistujú žiadne špecifické príznaky ochorenia.

Klasifikácia. V závislosti od miesta pôvodu angiofibrómu sa rozlišujú: klinické formy: bazilárny, alebo bazosfenoidálny, sfenoetmoidálny, pterygomaxilárny a tubárny. IN detstva prevládajú sfenoetmoidálne a bazilárne formy angiomatózneho rastu. IN V poslednej dobeČastejšie je diagnostikovaná pterygomaxilárna forma ochorenia, pri ktorej je najmä nepriaznivý priebeh a prognóza ochorenia a odstránenie nádoru je mimoriadne náročné pre riziko masívneho intraoperačného krvácania.

Pri určovaní rozsahu šírenia nádoru sa rozlišujú nasledujúce štádiá angiomatózneho rastu.
Štádium I - lokalizácia nádoru v nazálnom hltane a / alebo nosovej dutine v neprítomnosti deštrukcie kostí.
Štádium II - šírenie nádoru z nosového hltana a nosovej dutiny do pterygopalatinovej jamky, maxilárneho sínusu, etmoidného sínusu, sfénoidných sínusov so známkami deštrukcie kostí.
Štádium III A - šírenie nádoru do sfénoidných dutín a mozgu (laterálne k kavernóznemu sínusu).
Štádium III B - rovnaké zmeny ako v štádiu IIIA, s rozšírením nádoru do očnice a infratemporálnej jamky.
Štádium IV - nádor zodpovedá Stupeň III, ale značne zasahuje do kavernózneho sínusu, optického chiasmu a hypofýzovej jamky.

Podľa klasifikácie B.A. Schwartz rozlišuje štádium IV klinického priebehu nádoru.
Štádium I - malý nádor lokalizovaný v oblasti jeho východiskového bodu, bez deštrukcie kostných stien a dysfunkcie. Charakterizované absenciou sťažností; nádor je objavený za náhodných okolností.
Štádium II - nádor nepresahuje nosohltan a zadné časti nosnej dutiny a je sprevádzaný mierne vyjadrenými funkčnými poruchami a periodicky sa vyskytujúcim spontánnym krvácaním, medzi klinickými prejavmi prevládajú primárne alebo lokálne symptómy.
Stupeň III - nádorová deštrukcia kostných stien nachádzajúcich sa v blízkosti anatomických útvarov s dýchacími ťažkosťami, prehĺtaním, bolesťami hlavy, neuralgickými bolesťami, poruchami sluchu rôzneho stupňa a silným krvácaním z nosa.
Štádium IV - penetrácia nádoru do všetkých paranazálnych dutín, tvárových jamiek a lebečnej dutiny na pozadí ťažkej deštrukcie kostí. Spolu s miestnymi sa rozvíjajú celkové príznaky kachexia, septické a meningeálne komplikácie.

Komplikácie. Za východiskové miesto pre tvorbu angiofibrómu sa považuje faryngálno-bazálna fascia, oblasť klenby nosohltanu, predná stena hlavného sínusu a stredná doska pterygoidného procesu hlavnej kosti. Nádor môže pochádzať z bočných stien zadnej nosnej dutiny.

Etiológia ochorenia nie je známa. Medzi etiologickými teóriami choroby sú najpopulárnejšie tieto:
❖ hormonálne, podľa ktorého sa ochorenie vyskytuje v dôsledku endokrinnej nerovnováhy, inhibície androgénnej funkcie pohlavných žliaz, zníženého vylučovania 17-ketosteroidov na pozadí stimulácie produkcie testosterónu a nadbytku androgénnych receptorov:
❖ embryonálny, ktorý určuje zdroj angiomatózneho rastu v rudimentoch kostí lebky, ktoré zostávajú medzi hlavným procesom okcipitálnej kosti a sfénoidnej kosti;
❖ hypofýza, ktorá presadzuje vedúcu úlohu pri zvyšovaní aktivity hypofýzových buniek umiestnených v nazofaryngeálnej klenbe, dráždi perioste a spôsobuje rýchly nadmerný rast;
❖ traumatické;
❖ mezenchymálny, spájajúci vznik angiofibrómu s vývojom mezenchymálnych zvyškov po vytvorení membranóznej lebky na proximálnom konci notochordu;
❖ zápalové;
❖ genetické, vysvetľujúce vznik angiomatózneho rastu zvláštnou agregáciou kombinácií génov v dedičnosti so somatickou mutáciou v proliferujúcich bunkách periostu základne lebky.

Z dôvodov zmien v priebehu ochorenia a omladzovania pacientov s juvenilným angiofibrómom lebečnej bázy sa pozornosť venuje zhoršovaniu environmentálnej situácie a bývaniu v oblasti vystavenej nízkym dávkam žiarenia.

Klinický obraz. Klinické prejavy u detí sú vyjadrené v rôznej miere v závislosti od trvania ochorenia, rozsahu a smeru rastu nádoru a predchádzajúcich chirurgických zákrokov.

Choroba sa začína nepozorovane prejavovať neliečiteľnou nádchou, jednostrannými ťažkosťami s dýchaním nosom, zvýšenou sekréciou hlienu alebo hnisu, profúznym krvácaním z nosa, hypo- a anosmiou, zlyhaním dýchania a dysfágiou, keď sa nádor rozšíri do oro- a laryngofaryngu, a teda pri prijatí V nemocnici pacienti podstupujú preventívnu tracheotómiu. Diplopia, slzenie, sklerálna injekcia a exoftalmus sú zaznamenané, keď nádor rastie do očnice, zygomatickej oblasti a alveolárneho výbežku Horná čeľusť. Bolestivý syndróm necharakteristické a vyskytuje sa pri lézii alveolárny proces maxilla, pterygopalatine, retromandibular fossa a orbita spolu s rozvojom deformity tváre.

Sekundárne symptómy spojené s rozšírením nádoru do vedľajších nosových dutín, očnice a lebečnej dutiny sa vyskytujú neskoro. Nádor, ktorý je primárne lokalizovaný v maxilárnom sínuse alebo sa do neho šíri z nosovej dutiny, je sprevádzaný klinickým obrazom ochorenia zubov (bolesť zubov, opuch v alveolárnom výbežku a líci), pri ktorom je extrakcia zubov, rez ďasien často sa vykonávajú sliznice a iné zásahy . Niekedy sa angiofibróm lebečnej bázy najskôr prejaví očnými príznakmi – kontralaterálny posun očnej buľvy, exoftalmus, diplopia, čiastočná oftalmoplégia (obmedzená pohyblivosť očnej buľvy dovnútra), opuch pri vnútornom kútiku oka, slzenie, znížená zraková ostrosť až slepota, neuralgia. Povaha a intenzita bolesti hlavy závisí od lokalizácie a šírenia nádoru. Ak prenikne do lebečnej dutiny, môžu sa vyvinúť závažné intrakraniálne komplikácie. Smer rastu nádoru je určený charakteristikami topografická anatómia nosová časť hltana.

Neurologické príznaky sú najčastejšie spôsobené patologickou reakciou mozgového kmeňa a množstva hlavových nervov (okulomotorická skupina, tvárový a trojklanný). Najčastejšími nálezmi sú obojstranné zvýšenie periostálnych reflexov, pokles kožné reflexy, patologické pyramídové symptómy, hladkosť nasolabiálnej ryhy, horizontálny nystagmus malého rozsahu, autonómne poruchy v dôsledku poškodenia diencefalických častí. Patológia trigeminálneho nervu sa prejavuje vo forme miernej bolesti trigeminu, porúch všetkých typov citlivosti v oblasti inervácie postihnutých vetiev trigeminálneho nervu, ako aj okulomotorických porúch. Najbežnejší neurologický príznak s pterygomaxilárnou lokalizáciou nádoru - exoftalmus exprimovaný v rôznej miere, spôsobený rastom nádoru do očnice; insuficiencia sa vyvíja menej často okulomotorický nerv a pyramídové cesty. V niektorých prípadoch pacienti pociťujú príznaky poškodenia nervu abducens.

Intrakraniálne šírenie angiofibrómu sa vyskytuje v 20-30% prípadov. Rastúci do mozgu môže byť nádor lokalizovaný extradurálne aj subdurálne, medzi tvrdým a arachnoidné membrány mozgu, stláčanie hypofýzy, optické chiazma a zúženie kavernózneho sínusu. V tomto prípade ide o intenzívnu bolesť hlavy, orbitálne symptómy (exoftalmus, poruchy videnia, kongestívne bradavky optický nerv, bitemporálna hemianopsia, atrofia zrakového nervu), endokrinno-vegetatívne poruchy s rozvojom neuroendokrinného syndrómu, zmeny v oblasti sella turcica, bolesť vo výstupných bodoch všetkých vetiev trigeminálneho nervu, hyperestézia v inervačnej zóne I a II vetva trojklaného nervu, záujem V-X lebečnej nervy. Pri agresívnom raste sa nádor nerušene šíri do ústnej a laryngeálnej časti hltana a vytláča mäkké podnebie.

Zápalové komplikácie angiofibrómu predstavujú 15 %; Medzi nimi prevládajú sinoorbitálne a intrakraniálne; Možné poruchy obehu v mozgovom kmeni. V detstve je ochorenie mimoriadne závažné; angiomatózny proces sa pomerne rýchlo šíri z nosovej dutiny a nosohltanu do vedľajších nosových dutín, pterygopalatínových a retromandibulárnych jamiek, ako aj intrakraniálne do prednej a strednej jamky lebečnej, čo sa prejavuje progresívnou poruchou dýchania nosom, masívnym, často nekontrolovateľným spontánnym krvácaním z nosa , ako aj krvácanie pri rôznych chirurgických zákrokoch v tejto anatomickej zóne s voj posthemoragická anémia. Benígne v histoštruktúre, podľa klinický priebeh juvenilný angiofibróm v detstve sa vyznačuje extrémnou agresivitou deštruktívneho expanzívneho angiomatózneho rastu s masívnymi léziami maxilofaciálnej oblasti, sa prejavuje ako malignita. Je to spôsobené najmä vlastnosťami cievny systém rastúce telo dieťaťa. Stav detí je vážny. Pre náročnosť včasnej diagnostiky ochorenia je na kliniku prijímaná veľká väčšina detí s pokročilým, rozšíreným nádorovým procesom. U väčšiny pacientov - hypochrómna anémia a rinosinusogénna intoxikácia v dôsledku vývoja sekundárnej purulentnej sinusitídy.

Obdobie skoré príznaky- výtok z nosa, ktorý nereaguje na konzervatívnu liečbu. Pri rinoskopii sa nezistí nádor v nosovej dutine, výtok sliznice, opuch a bledé sfarbenie sliznice. V nazofarynxe je na pozadí sliznice normálnej farby nádorovitá formácia okrúhleho tvaru, červenej farby. Nádor čiastočne alebo úplne pokrýva jednu z choanae. Rádiografia ukazuje tieň mäkkých tkanív v nazofarynxe s jasnými obrysmi bez zmien v kostných stenách. V paranazálnych dutinách nie sú žiadne zmeny. V krvi niektorých pacientov dochádza k poklesu segmentovaných neurofilov, aneozinofílii a lymfocytóze.

Obdobie úplného rozvoja choroby je dýchanie nosom veľmi ťažké alebo chýbajúce, mukopurulentný výtok z nosa; spontánne krvácanie z nosa, anemizácia pacienta; hypo- a anosmia. Keď rinoskopia v nosovej dutine - červená nádorovitá formácia okrúhleho alebo oválneho tvaru s hladkým povrchom, pri dotyku ľahko krváca. V nazofarynxe sa nachádza nádor pokrývajúci choany. Možné je posunutie mäkkého podnebia, uzavretý nosový zvuk a zápalové zmeny v strednom uchu a vedľajších nosových dutinách. Zvyšujú sa zmeny v krvi: anémia, posun proteínových frakcií krvného séra - zníženie obsahu albumínu a zvýšenie koncentrácie globulínu.

Neskoré obdobie vývoja ochorenia - nádor presahuje nosohltan, zaberá nosová dutina, premiestňuje kostné steny, prerastá do vedľajších nosových dutín, pterygomandibulárnej oblasti, infratemporálnej oblasti, očnice a lebečnej dutiny. Symptómy všeobecného poškodenia tela sú vyjadrené, deformácia tváre, exoftalmus, posunutie kostných útvarov a steny paranazálnych dutín, obežnej dráhy, spodiny lebky alebo ich atrofia a deštrukcia z tlaku nádoru. Reaktívne zápalové javy sú výraznejšie. Vyvíjajú sa pretrvávajúce zmeny v periférnej krvi - zníženie obsahu erytrocytov, segmentovaných neutrofilov, zvýšenie lymfocytózy, zvýšenie ESR, zníženie koncentrácie albumínu a zvýšenie obsahu globulínov.

Bola vyvinutá klinická a topografická klasifikácia riadeného rastu angiofibrómov základne lebky, podľa ktorej sa rozlišujú tri hlavné štádiá ochorenia.
❖ Štádium I: nádor obsadzuje luk hltanu alebo nosovej dutiny. Klinicky sa zisťujú ťažkosti alebo absencia nazálneho dýchania, mukopurulentný výtok, spontánne krvácanie z nosa, hypo- a anosmia, uzavretý nosový zvuk a bledá pokožka. Endoskopicky sa zisťuje nádorovitá formácia purpurovomodrej farby so sivastými inklúziami na širokej báze, hustá, hrudkovitá a ľahko krvácajúca po palpácii alebo sondovaní.
❖ Štádium II je charakterizované závažnejšími symptómami. Dochádza k vytesňovaniu kostných útvarov a stien paranazálnych dutín alebo ich atrofii a deštrukcii z tlaku nádoru. Možné sú senzorické poruchy v oblasti inervácie druhej vetvy trigeminálneho nervu a reaktívne zápalové zmeny. Bolesť hlavy je konštantná alebo predchádza krvácaniu z nosa.
❖ V štádiu III choroby rast nádoru sa šíri zo sfénoidného sínusu do mozgu laterálne od kavernózneho sínusu, do orbitálnej a infratemporálnej jamky. Súčasne sa zisťujú príznaky kompresie mozgu (bolesti hlavy spôsobené podráždením receptorov mozgových blán, anémia mozgového tkaniva s arteriálnou dystóniou, intoxikácia sekundárnou infekciou). Spolu s lokálnymi príznakmi existujú príznaky celkového poškodenia tela. Výraznejšie sú reaktívne javy s deformáciou tváre, exoftalmom, posunom steny očnice a spodnej časti lebky, diplopiou, slzením a zhoršenou citlivosťou v oblasti inervácie druhej a tretej vetvy trigeminálneho nervu. Anémia sa zvyšuje so znížením obsahu hemoglobínu a znížením počtu červených krviniek v dôsledku silného krvácania z nosa.

Klinické prejavy tohto štádia ochorenia sa môžu líšiť v závislosti od prevládajúceho smeru rastu nádoru. S rastom smerujúcim dopredu angiofibróm prerastá do horného nosového priechodu a následne vypĺňa celú nosovú dutinu, etmoidné a čeľustné dutiny. Sfénoidný sínus sa podieľa na procese v dôsledku deštrukcie prednej a spodnej steny, keď nádor rastie smerom k mozgu. Z nosovej dutiny cez pterygopalatinový zárez môže nádor prerásť do pterygopalatinovej jamky a odtiaľ do infratemporálnej jamky cez pterygomaxilárnu štrbinu do očnice cez dolnú orbitálnu štrbinu a do lebečnej dutiny cez jej zadnú stenu.

Diagnostika. Anamnéza určuje trvanie ochorenia, postupnosť výskytu hlavných symptómov a výsledky vyšetrenia; predchádzajúca liečba. Pre presná definícia hranice šírenia angiomatózneho procesu, výber optimálneho objemu chirurgická intervencia a objektívne posúdenie dynamiky vývoja patologického procesu, využíva sa karotická angiografia, fibroendoskopia, rádiografia, počítačová tomografia a magnetická rezonancia, ultrazvuková diagnostika. Počítačová tomografia s trojrozmerným zobrazením zadného, ​​horného a orbitálneho rozsahu nádoru spolu s jasným vymedzením hraníc angiomatózneho rastu umožňuje objasniť stupeň poškodenia susedných anatomických útvarov, povahu a objem. deštruktívne zmeny v kostiach spodiny lebečnej a tvárového skeletu, štruktúre nádoru (jeho homogenita, hustota) s výrazne nižšou dávkou žiarenia, získať informácie o stave takých ťažko dostupných oblastí pri operácii ako je pterygopalatin a infratemporálna jamka, hlavný sínus, zadné úseky orbity, tkanivá parafaryngeálneho priestoru.

Cennou výhodou počítačovej tomografie je schopnosť objektívne posúdiť radikalitu a efektivitu chirurgická liečba, po rádioterapii - stupeň regresie nádoru, ako aj možnosť stanovenia relapsov nádoru vo včasnom predklinickom štádiu pred objavením sa prvých klinických príznakov.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou objasňuje stupeň vaskularizácie nádoru s lepším tkanivovým kontrastom. Šírenie angiofibrómu do lebečnej dutiny na magnetickej rezonancii sa prejavuje najskôr deformáciou, stenčovaním a následne vymiznutím tmavej zóny kostí spodiny lebečnej s ďalším posunom parietálnych a čelných lalokov mozgu v hraničí s angiofibrómom. Magnetická rezonancia názorne zobrazuje útvary, ktoré majú v počítačovej tomografii nízku hustotu, odlišuje skutočnú inváziu nádoru do vedľajších nosových dutín a sekundárne zmeny tkaniva, keď nádor blokuje sínusový vývod, ako aj sekundárne reparačné zmeny po operácii. Dobrá diferenciácia mäkkých tkanív umožňuje rozlišovať medzi normálnym, hypervaskularizovaným a nádorovým tkanivom. Medzi nevýhody zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie patrí obtiažnosť interpretácie štruktúry kortikálnej kostnej vrstvy, prítomnosť kalcifikácií a ťažkosti s odlíšením benígnych a malígnych novotvarov.

Karotická angiografia umožňuje určiť hlavné zdroje prekrvenia nádoru pre následnú devaskularizáciu pred operáciou metódou endovaskulárnej oklúzie. Vláknová endoskopia výrazne rozširuje diagnostické možnosti vyšetrením všetkých stien nosohltanovej dutiny, konfigurácie a veľkosti nádoru, farby a stavu sliznice; umožňuje vykonať cielenú biopsiu na morfologické overenie diagnózy.

Vysoké rozlíšenie echografického zariadenia sa používa na diferenciálnu diagnostiku juvenilného angiofibrómu s retrofaryngeálnym abscesom, choanálnym polypom a malígnym nádorom nosohltanu. Dávaj pozor Osobitná pozornosť o potrebe vykonávať genealogické, sérologické, kardiologické a geneticko-biochemické štúdie tejto patológie.

Odlišná diagnóza. Diferenciálna diagnostika juvenilného angiofibrómu sa vykonáva s adenoidmi, sinusitídou, etmoiditídou, hypertrofiou nosových mušlí, polypmi nosovej dutiny a paranazálnych dutín s inými benígnymi a malígnymi nádormi. Neskorá diagnostika ochorenia je typická najmä u detí mladšej vekovej skupiny. Obtiažnosť včasnej diagnostiky angiofibrómu je spôsobená nedostatkom a nešpecifickosťou skorých klinických príznakov, zložitosťou topografickej anatómie nosa, vedľajších nosových dutín a hltana, ako aj nedostupnosťou podrobného vizuálneho vyšetrenia týchto anatomických útvarov u mladých deti.

Vzhľadom na možnosť poškodenia susedných anatomických štruktúr je pred komplexným chirurgickým zákrokom nevyhnutná konzultácia s oftalmológom, neurológom alebo cievnym chirurgom; v prípade vážneho stavu pacienta sa liečba koordinuje s resuscitátorom, najmä v pooperačné obdobie. Pred operáciou na objasnenie somatického stavu pacienta po vykonaní nevyhnutného klinické vyšetrenie je potrebná konzultácia s pediatrom.

Liečba. Ciele liečby. Radikálne odstránenie nádoru, ak je to možné, zabezpečenie minimálneho krvácania, prevencia recidívy nádoru. Indikácie pre hospitalizáciu sú absolútne, bez ohľadu na štádium nádorového procesu, závažnosť a prevalenciu.

Nemedikamentózna liečba. Röntgenová terapia pred alebo po odstránení angiofibrómu. Indikáciou pre rádioterapiu je intrakraniálne šírenie angiomatózneho rastu, jeho nadmerná prevalencia s poškodením susedných anatomických útvarov, nemožnosť zabezpečenia radikálneho chirurgického odstránenia nádorového tkaniva pri prerastaní do vitálnych anatomických zón, recidivujúci rast angiofibrómu. Radiačná terapia sa vykonáva pomocou vzdialeného y-zariadenia v podmienkach posunutia dolnej čeľuste a jazyka smerom nadol s maximálnou ochranou očnej buľvy a jazyka pred dvoma protiľahlými bočnými poľami s pomerom dávok 2: 1 (2 diely na postihnutú stranu ). Jednotlivé dávky - 1,6-1,8 Gy, celková dávka - 15-20 Gy, maximálna dávka - 40-45 Gy s deleným priebehom ožarovania počas 3-4 týždňov.

Medikamentózna liečba. S rozvojom posthemoragickej anémie, ktorá vzniká v dôsledku masívneho spontánneho krvácania z nosa, sa upravuje medikamentózne.

Chirurgia. Odstránenie angiofibrómu lebečnej bázy u detí je mimoriadne riziková operácia pre možnosť masívneho, do značnej miery nekontrolovateľného krvácania. Zvýšené krvácanie nádoru je spôsobené jeho prívodom krvi z vonkajšieho a vnútorného systému krčných tepien a dobre vyvinuté anastomózy. Preto je potrebná obzvlášť starostlivá predoperačná príprava a účinná hemostatická podpora počas a po operácii na odstránenie angiofibrómu.

Možnosť chirurgickej liečby sa určuje individuálne, pričom sa berie do úvahy veľkosť, lokalizácia nádoru, stupeň rozšírenia do vedľajších nosových dutín, očnice, pterygopalatínovej a retromandibulárnej jamky a lebečnej dutiny. Najviac je devaskularizácia nádoru endovaskulárnou oklúziou ciev vyživujúcich nádor efektívna metóda predoperačná príprava, zabraňujúca strate krvi počas operácie a v skorom pooperačnom období. Hlavný prívod krvi do juvenilného angiofibrómu pochádza z povodia aa. maxilárne. Oklúzia ciev vyživujúcich nádor sa uskutočňuje iba v povodí vonkajšej krčnej tepny hydrogélovými guľôčkami a valcami s priemerom 0,4 až 0,6 mm. V tomto prípade sa intraoperačná strata krvi zníži v priemere o dvojnásobok, čo zaisťuje uvoľnenejšie pracovné prostredie pre chirurgov OP a anestéziológov. Komplikácie sú však možné: klinické prejavy ischemická cievna mozgová príhoda so silnou bolesťou hlavy, hemiparézou a parézou tvárový nerv, ktoré po vhodnej liečbe ustúpia dostatočne rýchlo; Pri premiestnení hydrogélového valca sa môže vyvinúť čiastočná strata zraku a ďalšie komplikácie. Pred uzáverom krčných tepien je potrebné zvážiť symptóm oneskorenia kontrastná látka na strane dočasne upnutej spoločnej krčnej tepny pri digitálnej subtrakčnej angiografii ako prognosticky nepriaznivý príznak následnej závažnej poruchy cerebrálnej cirkulácie.

Po vykonaní endovaskulárnej oklúzie sa v nasledujúcich dvoch dňoch vykoná operácia na odstránenie nádoru; neskôr sa zvyšuje pravdepodobnosť obnovenia bohatého zásobovania nádorového tkaniva krvou v dôsledku kolaterálnej cirkulácie, ktorá sa dobre prejavuje v detstve, čo zvyšuje riziko masívneho intraoperačného krvácania, čo sťažuje radikálne odstránenie nádoru. Endovaskulárna oklúzia ako nezávislá metóda liečba sa používa pri pôvodne inoperabilných nádoroch v kombinácii s liečenie ožiarením aby sa zabránilo krvácaniu.

Pred chirurgickým zákrokom sa na zlepšenie procesu hemostázy deťom predpisuje menadión bisulfit sodný a etamsylát. S prihliadnutím na vlastnosti tela dieťaťa, prebiehajúci aktívny rast a formovanie tvárového skeletu sa operácia u detí mladšej vekovej skupiny (do 12 rokov) vykonáva čo najšetrnejšie, bez resekcie frontálneho výbežku. hornej čeľuste a nosovej kosti, aby sa zabránilo deformácii vonkajšieho nosa a paranazálnej oblasti. Ak je angimatózny rast výrazne rozšírený s inváziou do pterygopalatinových a retromandibulárnych jamiek a do lebečnej dutiny, operácia sa vykonáva Mooreovým prístupom s následnou aplikáciou kozmetického stehu. Endonazálne odstránenie angiofibrómu neposkytuje radikálne odstránenie nádory spolu s vysokým percentom recidivujúceho angiomatózneho rastu.

V detstve sa operácia na odstránenie angiofibrómu lebečnej základne vykonáva bez preventívneho podviazania vonkajších krčných tepien, čo sa široko používa u dospelých pacientov, pretože u detí je neúčinné z dôvodu rozsiahlych anastomóz s vnútornou karotídou a tepnami. opačná strana, rýchlo kompenzačne obnovujúci ešte výraznejšie prekrvenie nádoru v čo najskôr po ich obviazaní. Do úvahy sa berie aj aktívne prekrvenie nádoru u väčšiny pacientov z etmoidálnych artérií patriacich do systému artérie carotis interna. Podviazanie vonkajšej krčnej tepny u detí je nepraktické, neúčinné a môže spôsobiť kompenzačné zvýšenie tlaku v systéme arteria carotis interna so zvýšeným intraoperačným krvácaním. V tomto prípade je potrebné počítať so závažnými komplikáciami pri podviazaní vnútorných krčných tepien u detí (nekrotické procesy v očnici na strane podviazania s resorpciou tkaniva očnej gule; vznik ischemických cýst čelového laloku očnej gule). mozog).

Veľký význam má plná kvalifikovaná anesteziologická a hematologická podpora operácie, včasná prevencia a korekcia krvných strát. Prebieha starostlivá šetrná intubácia priedušnice so spoľahlivou fixáciou trubice, katetrizácia dvoch centrálnych a dvoch periférnych žíl, stabilizácia krvný tlak počas prevádzky pripojením k periférna žila zariadenie so zavádzaním presorických amínov (dopamín); v momente najintenzívnejšieho krvácania sa súčasne transfúzuje jeden liter červených krviniek a plazmy a intravenózne podanie etamsylát, kyselina aminokaprónová, glukokortikoidné hormóny.

Po odstránení nádoru sa vykonáva zadná tamponáda, hustá tamponáda pooperačnej dutiny a nosovej dutiny podľa Mikulicza. Ak je tamponáda operačnej rany nedostatočne účinná a pokračuje intenzívne krvácanie, vykoná sa hustá tamponáda orofaryngu a laryngofaryngu; Na endotracheálnej trubici sa pacienti premiestňujú na jednotku intenzívnej starostlivosti na umelú ventiláciu na 24 hodín. Po dosiahnutí účinnej hemostázy sa hltanový tampón odstráni a vykoná sa extubácia. Prvé tri dni po operácii sú deti na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde pokračujú v aktívnej infúznej a hemostatickej terapii. Nazofaryngeálny tampón sa odstráni nasledujúci deň po operácii, tampón je maxilárny sínus a nosovej dutiny - na druhý deň. Ak dôjde ku krvácaniu v skorom pooperačnom období, tamponáda pooperačnej dutiny sa opakuje.

V pooperačnom období je potrebné sledovanie resuscitátorom, oftalmológom, pediatrom a rádiológom (ak je potrebná rádioterapia). Približná doba liečby je v priemere 30 dní. Neustále sledovanie otolaryngológa s fibroendoskopiou počas troch rokov chirurgická intervencia, CT vyšetrenie každých šesť mesiacov, evidencia zdravotného postihnutia. Použitie akéhokoľvek druhu fyzioterapeutickej liečby alebo samoliečby bez súhlasu ošetrujúceho lekára je prísne zakázané.

Predpoveď. Recidíva nádoru je možná. Malignita nádoru je extrémne zriedkavá: podľa našich pozorovaní bol jeden prípad dva roky po odstránení nádoru (u 296 operovaných detí).