Connov (Kohnov) syndróm je komplex symptómov spôsobených hyperprodukciou aldosterónu kôrou nadobličiek. Príčinou patológie je nádor alebo hyperplázia glomerulárnej zóny kortikálnej vrstvy. Pacientov pribudlo arteriálny tlak, množstvo draslíka klesá a koncentrácia sodíka v krvi stúpa.

Syndróm má niekoľko ekvivalentných názvov: primárny hyperaldosteronizmus, aldosteróm. Tieto medicínske termíny spájajú množstvo chorôb podobných v klinických a biochemických charakteristikách, ale rozdielnych v patogenéze. Connov syndróm je patológia žliaz s vnútornou sekréciou, ktorá sa prejavuje kombináciou myasthenia gravis, neprirodzene silného, ​​neuhasiteľného smädu, vysokého krvného tlaku a zvýšeného objemu vylúčeného moču za deň.

Aldosterón je životne dôležitý dôležité vlastnosti v ľudskom tele. Hormón prispieva k:

• vstrebávanie sodíka do krvi
• rozvoj hypernatriémie
• vylučovanie draslíka močom
• alkalizácia krvi
• nedostatočná produkcia renínu.

Keď hladina aldosterónu v krvi stúpa, dochádza k narušeniu fungovania obehového, močového a nervovosvalového systému.

Syndróm je extrémne zriedkavý. Prvýkrát ho opísal americký vedec Conn v roku 1955, podľa čoho dostal aj svoje meno. Endokrinológ charakterizoval hlavné klinické prejavy syndrómu a dokázal, že najefektívnejšou metódou liečby patológie je chirurgický zákrok. Ak pacienti sledujú svoj zdravotný stav a pravidelne navštevujú lekárov, ochorenie sa zistí včas a dobre reaguje na liečbu. Odstránenie adenómu kôry nadobličiek vedie k úplné zotavenie pacientov.

Patológia je bežnejšia u žien vo veku 30-50 rokov. U mužov sa syndróm vyvíja 2 krát menej často. Veľmi zriedkavo toto ochorenie postihuje deti.

Etiológia a patogenéza

Etiopatogenetické faktory Connovho syndrómu:

1. Hlavnou príčinou Connovho syndrómu je nadmerná sekrécia hormónu aldosterónu nadobličkami, v dôsledku prítomnosti vo vonkajšej kortikálnej vrstve hormonálne aktívneho nádoru – aldosterómu. V 95% prípadov je tento novotvar benígny, nemetastazuje, má jednostranný priebeh, vyznačuje sa len zvýšením hladiny aldosterónu v krvi a spôsobuje vážne poruchy. metabolizmus voda-soľ v organizme. Adenóm má priemer menej ako 2,5 cm.Na reze má žltkastú farbu pre vysoký obsah cholesterolu.
2. Bilaterálna hyperplázia kôry nadobličiek vedie k rozvoju idiopatického hyperaldosteronizmu. Príčinou vývoja difúznej hyperplázie je dedičná predispozícia.
3. Menej často môže byť príčinou zhubný nádor – karcinóm nadobličiek, ktorý syntetizuje nielen aldosterón, ale aj iné kortikosteroidy. Tento nádor je väčší - až 4,5 cm v priemere alebo viac, schopný invazívneho rastu.

Patogenetické súvislosti syndrómu:

• hypersekrécia aldosterónu
• znížená aktivita renínu a angiotenzínu,
• tubulárne vylučovanie draslíka,
• hyperkaliúria, hypokaliémia, nedostatok draslíka v tele,
• rozvoj myasténie gravis, parestézie, prechodnej svalovej paralýzy,
• zvýšená absorpcia sodíka, chlóru a vody,
• zadržiavanie tekutín v tele
• hypervolémia,
• opuch stien a vazokonstrikcia,
• zvýšenie OPS a BCC,
• zvýšenie krvného tlaku,
• vaskulárna precitlivenosť na presorické vplyvy,
• hypomagneziémia,
• zvýšená nervovosvalová dráždivosť,
• porušenie metabolizmu minerálov,
• dysfunkcia vnútorných orgánov,
• intersticiálny zápal obličkového tkaniva s imunitnou zložkou,
• nefroskleróza,
• objavenie sa renálnych symptómov - polyúria, polydipsia, noktúria,
• rozvoj zlyhania obličiek.

Pretrvávajúca hypokaliémia vedie k štrukturálnym a funkčným poruchám v orgánoch a tkanivách - v tubuloch obličiek, hladkých a kostrových svaloch a nervovom systéme.

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju syndrómu:

1. ochorenia kardiovaskulárneho systému,
2. sprievodné chronické ochorenia,
3. zníženie ochranných zdrojov tela.

Symptómy

Klinické prejavy primárneho hyperaldosteronizmu sú veľmi rôznorodé. Pacienti jednoducho niektorým z nich nevenujú pozornosť, čo sťažuje skorá diagnóza patológia. Takíto pacienti prichádzajú k lekárovi s pokročilou formou syndrómu. To núti špecialistov obmedziť sa na paliatívnu starostlivosť.

Symptómy Connovho syndrómu:

• svalová slabosť a únava,
• paroxyzmálna tachykardia,
• tonicko-klonické kŕče,
• bolesť hlavy,
• neustály smäd
• polyúria s nízkou relatívnou hustotou moču,
• parestézia končatín
• laryngospazmus, dyspnoe,
• arteriálnej hypertenzie.

Connov syndróm je sprevádzaný príznakmi poškodenia srdca a krvných ciev, obličiek a svalového tkaniva. Arteriálna hypertenzia je malígna a rezistentná na antihypertenzívnu liečbu, ako aj stredná a mierna, dobre liečiteľná. Môže mať krízu alebo stabilný priebeh.

1. Zvýšený krvný tlak sa zvyčajne s veľkými ťažkosťami normalizuje pomocou antihypertenzív. To vedie k vzhľadu charakteristiky klinické príznaky- závrat, nevoľnosť a vracanie, dýchavičnosť, kardialgia. U každého druhého pacienta má hypertenzia krízový charakter.
2. V závažných prípadoch u nich dochádza k tetániovým záchvatom alebo k rozvoju ochabnutej paralýzy. Paralýza nastáva náhle a môže pretrvávať niekoľko hodín. Hyporeflexia u pacientov je kombinovaná s difúznymi motorickými deficitmi, čo sa počas štúdie prejavuje myoklonickými zášklbami.
3. Pretrvávajúca hypertenzia vedie k rozvoju komplikácií zo srdca a nervového systému. Hypertrofia ľavých komôr srdca končí progresívnou koronárnou insuficienciou.
4. Arteriálna hypertenzia narúša fungovanie zrakového orgánu: mení sa fundus oka, opuch zrakového disku, zraková ostrosť klesá až do úplnej slepoty.
5. Svalová slabosť dosahuje extrémny stupeň závažnosti a neumožňuje pacientom pohybovať sa. Neustále cítia váhu svojho tela a nedokážu ani vstať z postele.
6. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť nefrogénny diabetes insipidus.

Existujú tri možnosti priebehu ochorenia:

1. Connov syndróm s rýchlym rozvojom symptómov - závraty, arytmia, poruchy vedomia.
2. Monosymptomatickým priebehom ochorenia je zvýšenie krvného tlaku u pacientov.
3. Primárny hyperaldosteronizmus s miernymi klinickými príznakmi – malátnosť, únava. Syndróm je objavený náhodou pri fyzickom vyšetrení. U pacientov s časom sa sekundárny zápal obličiek vyvíja na pozadí existujúcich poruchy elektrolytov.

Ak sa objavia príznaky Connovho syndrómu, mali by ste navštíviť lekára. Pri absencii správnej a včasnej terapie rozvíjať nebezpečné komplikácie zastupujúci skutočnú hrozbu za život pacienta. V dôsledku dlhodobej hypertenzie sa môže vyvinúť vážnych chorôb kardiovaskulárneho systému, až po mŕtvice a infarkty. Možno rozvoj hypertenznej retinopatie, ťažkej myasténie gravis a malignity nádoru.

Diagnostika

Diagnostické opatrenia pre podozrenie na Connov syndróm zahŕňajú laboratórne testy, hormonálne štúdie, funkčné testy a topická diagnostika.

• Krvný test na biochemické parametre - hypernatriémia, hypokaliémia, alkalizácia krvi, hypokalciémia, hyperglykémia.
• Hormonálne vyšetrenie - zvýšenie hladiny aldosterónu v plazme.
• Všeobecná analýza moču - stanovenie jeho relatívnej hustoty, výpočet dennej diurézy: izo- a hypostenúria, noktúria, alkalická reakcia moču.
• Špecifické testy - stanovenie hladiny renínu v krvi, pomer plazmatickej aktivity aldosterónu a renínu, stanovenie hladiny aldosterónu v dennej porcii moču.
• Na zvýšenie aktivity renínu v krvnej plazme sa stimulácia vykonáva dlhou chôdzou, diétou s nízkym obsahom sodíka a príjmom diuretík. Ak sa renínová aktivita nezmení ani po stimulácii, potom majú pacienti Connov syndróm.
• Na identifikáciu močového syndrómu sa vykoná test s "Veroshpiron". Liečivo sa užíva 4 krát denne počas troch dní s obmedzením denná spotreba soľ do šiestich gramov. Zvýšená hladina draslíka v krvi na 4. deň je znakom patológie.
• CT a MRI brušná dutina- identifikácia aldosterómu alebo bilaterálnej hyperplázie, jej typ a veľkosť, určenie rozsahu operácie.
• Scintigrafia - detekcia novotvaru nadobličiek, ktorý vylučuje aldosterón.
• Oxysuprarenografia umožňuje určiť polohu a veľkosť nádoru nadobličiek.
• Ultrazvuk nadobličiek s farebným dopplerovským zobrazením má vysokú citlivosť, nízku cenu a vykonáva sa na vizualizáciu aldosterómu.
• Na EKG - metabolické zmeny v myokarde, známky hypertenzie a preťaženia ľavej komory.
• Molekulárno genetická analýza - identifikácia familiárnych foriem aldosteronizmu.

Miestne metódy - CT a MRI - s veľkou presnosťou odhaľujú novotvar v nadobličke, ale neposkytujú informácie o jeho funkčnej aktivite. Je potrebné porovnať odhalené zmeny na tomograme s údajmi hormonálnych testov. Výsledky komplexné vyšetrenie pacient umožňuje odborníkom správne diagnostikovať a predpísať kompetentnú liečbu.

Osobitnú pozornosť si zaslúžia osoby s arteriálnou hypertenziou. Odborníci upozorňujú na prítomnosť klinické príznaky ochorenia - ťažká hypertenzia, polyúria, polydipsia, svalová slabosť.

Liečba

Terapeutické opatrenia pre Connov syndróm sú zamerané na nápravu hypertenzie a metabolických porúch, ako aj na prevenciu možných komplikácií spôsobených vysokým krvným tlakom a prudkým poklesom draslíka v krvi. Konzervatívna terapia nie je schopná radikálne zlepšiť stav pacientov. Môžu sa úplne zotaviť až po odstránení aldosterómu.

adrenalektómia

Chirurgický zákrok je indikovaný u pacientov s adrenálnym aldosterómom. Jednostranná adrenalektómia je radikálna metóda spočívajúca v čiastočnej alebo úplnej resekcii postihnutej nadobličky. Väčšine pacientov sú zobrazené laparoskopické operácie, ktorých výhodou je mierna bolestivosť a traumatizácia tkaniva, krátke obdobie zotavenia, malé rezy, ktoré zanechávajú malé jazvy. 2-3 mesiace pred operáciou by pacienti mali začať užívať diuretiká a antihypertenzíva rôznych farmakologických skupín. Po chirurgická liečba recidíva Connovho syndrómu sa zvyčajne nepozoruje. Idiopatická forma syndrómu nepodlieha chirurgickej liečbe, pretože ani celková resekcia nadobličiek nepomôže normalizovať tlak. Takýmto pacientom je preukázaná celoživotná liečba antagonistami aldosterónu.

Ak je príčinou syndrómu hyperplázia nadobličiek alebo sa vyskytne idiopatická forma patológie, je indikovaná konzervatívna terapia. Pacientom sú predpísané:

1. draslík šetriace diuretiká - spironolaktón,
2. Glukokortikosteroidy - "Dexametazón",
3. Antihypertenzíva - Nifedipín, Metoprolol.

Na liečbu primárneho hyperaldosteronizmu je potrebné dodržiavať diétu a obmedziť príjem kuchynskej soli na 2 gramy denne. Jemný režim, mierny fyzické cvičenie a udržiavanie optimálnej telesnej hmotnosti výrazne zlepšuje stav pacientov.

Prísne dodržiavanie diéty znižuje závažnosť klinických príznakov syndrómu a zvyšuje šance pacientov na uzdravenie. Pacienti by mali jesť domáce jedlo, ktoré neobsahuje zvýrazňovače chuti, arómy a iné prídavné látky. Lekári neodporúčajú prejedanie. Je lepšie jesť malé jedlá každé 3 hodiny. Základom stravy by malo byť čerstvé ovocie a zelenina, obilniny, chudé mäso, potraviny obsahujúce draslík. Pite aspoň 2 litre vody denne. Diéta vylučuje akýkoľvek druh alkoholu, silnú kávu, čaj, produkty, ktoré zvyšujú krvný tlak. Pacienti potrebujú používať produkty s diuretickým účinkom - vodné melóny a uhorky, ako aj špeciálne odvarky a tinktúry.

• časté prechádzky na čerstvom vzduchu,
• šport,
• odvykanie od fajčenia a abstinencie od alkoholu,
• vzdať sa rýchleho občerstvenia.

Prognóza diagnostikovaného Connovho syndrómu je zvyčajne priaznivá. Závisí to od individuálnych charakteristík tela pacienta a profesionality ošetrujúceho lekára. Dôležité je vyhľadať lekársku pomoc včas, ešte pred vznikom nefropatie a perzistujúcej hypertenzie. Vysoký krvný tlak je vážny a nebezpečný zdravotný problém spojený s primárnym hyperaldosteronizmom.

Video: aldosteroma - príčina Connovho syndrómu, program „Žite zdravo!

Primárny hyperaldosteronizmus (PHA, Connov syndróm) je kolektívny koncept, ktorý zahŕňa klinicky a biochemicky podobné patologických stavov ktoré sa líšia patogenézou. Základom tohto syndrómu je autonómny alebo čiastočne autonómny systém renín-angiotenzín, nadmerná produkcia hormónu aldosterónu, ktorý je produkovaný kôrou nadobličiek.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
ChorobyDB	3073
Medline Plus	000330
eMedicine	med/432
MeSH	D006929

Zanechajte žiadosť a my vám do niekoľkých minút vyberieme dôveryhodného lekára a pomôžeme vám dohodnúť si s ním stretnutie. Alebo si sami vyberte lekára kliknutím na tlačidlo „Nájsť lekára“.

Všeobecné informácie

Prvýkrát benígny unilaterálny adenóm kôry nadobličiek, ktorý bol sprevádzaný vysokou arteriálnou hypertenziou, neuromuskulárnymi a renálnymi poruchami, prejavujúcimi sa na pozadí hyperaldosteronúrie, opísal v roku 1955 Američan Jerome Conn. Poznamenal, že odstránenie adenómu viedlo k uzdraveniu 34-ročného pacienta a identifikované ochorenie nazval primárnym aldosteronizmom.

V Rusku primárny aldosteronizmus opísal v roku 1963 S. M. Gerasimov a v roku 1966 P. P. Gerasimenko.

V roku 1955 Foley, ktorý študoval príčiny intrakraniálnej hypertenzie, navrhol, že porušenie rovnováhy vody a elektrolytov pozorované pri tejto hypertenzii je spôsobené hormonálnymi poruchami. Súvislosť medzi hypertenziou a hormonálnymi zmenami potvrdili štúdie R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) a M. B. A. Oldstone (1966), ale príčinná súvislosť medzi týmito poruchami nebola definitívne identifikovaná.

Štúdie regulácie aldosterónu systémom renín-angiotenzín-aldosterón a úlohy dopaminergných mechanizmov v tejto regulácii, ktoré v roku 1979 uskutočnil R. M. Carey a kol., ukázali, že tieto mechanizmy riadia produkciu aldosterónu.

Vďaka experimentálnym štúdiám uskutočneným v roku 1985 K. Atarachi et al na potkanoch sa zistilo, že atriálny natriuretický peptid inhibuje sekréciu aldosterónu nadobličkami a neovplyvňuje hladinu renínu, angiotenzínu II, ACTH a draslíka.

Výskumné údaje získané v rokoch 1987-2006 naznačujú, že hypotalamické štruktúry majú vplyv na hyperpláziu glomerulárnej zóny kôry nadobličiek a hypersekréciu aldosterónu.

V roku 2006 viacerí autori (V. Perrauklin et al.) odhalili, že bunky obsahujúce vazopresín sú prítomné v nádoroch produkujúcich aldosterón. Výskumníci naznačujú prítomnosť receptorov V1a v týchto nádoroch, ktoré kontrolujú sekréciu aldosterónu.

Primárny hyperaldosteronizmus je príčinou hypertenzie v 0,5 – 4 % prípadov z celkového počtu pacientov s hypertenziou a medzi hypertenziou endokrinného pôvodu sa Connov syndróm zistí u 1 – 8 % pacientov.

Frekvencia primárneho hyperaldosteronizmu u pacientov s arteriálnou hypertenziou je 1-2%.

Aldosterómy tvoria 1 % náhodne diagnostikovaných adrenálnych hmôt.

Aldosterómy sú 2-krát menej časté u mužov ako u žien a u detí sú extrémne zriedkavé.

Bilaterálna idiopatická adrenálna hyperplázia ako príčina primárneho hyperaldosteronizmu sa vo väčšine prípadov zisťuje u mužov. Okrem toho sa vývoj tejto formy primárneho hyperaldosteronizmu zvyčajne pozoruje v neskoršom veku ako aldosterómy.

Primárny hyperaldosteronizmus sa zvyčajne vyskytuje u dospelých.

Pomer žien a mužov 30 - 40 rokov je 3:1 a u dievčat a chlapcov je výskyt ochorenia rovnaký.

Formuláre

Najbežnejšia je klasifikácia primárneho hyperaldosteronizmu podľa nozologického princípu. V súlade s touto klasifikáciou existujú:

• Adenóm produkujúci aldosterón (APA), ktorý opísal Jerome Conn a nazval ho Connov syndróm. Zistené v 30-50% prípadov Celkom choroby.
• Idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA) alebo bilaterálna malá alebo veľká nodulárna hyperplázia glomerulárnej zóny, ktorá sa vyskytuje u 45 – 65 % pacientov.
• Primárna jednostranná adrenálna hyperplázia, ktorá sa vyskytuje približne u 2 % pacientov.
• Familiárny hyperaldosteronizmus typu I (suprimovaný glukokortikoidmi), ktorý sa vyskytuje v menej ako 2 % prípadov.
• Familiárny hyperaldosteronizmus typu II (nepotlačený glukokortikoidmi), čo je menej ako 2 % všetkých prípadov ochorenia.
• Karcinóm produkujúci aldosterón, zistený u približne 1 % pacientov.
• Aldosteroneektopický syndróm, ktorý sa vyskytuje pri nádoroch produkujúcich aldosterón lokalizovaných v štítnej žľaze, vaječníkoch alebo črevách.

Dôvody rozvoja

Príčinou primárneho hyperaldosteronizmu je nadmerná sekrécia aldosterónu, hlavného mineralokortikosteroidného hormónu ľudskej kôry nadobličiek. Tento hormón podporuje presun tekutiny a sodíka z cievneho riečiska do tkanív v dôsledku zvýšenej tubulárnej reabsorpcie sodíkových katiónov, aniónov chlóru a vody a tubulárnej exkrécie draselných katiónov. V dôsledku pôsobenia mineralokortikoidov sa zvyšuje objem cirkulujúcej krvi a stúpa systémový arteriálny tlak.

1. Connov syndróm sa vyvíja v dôsledku tvorby aldosterómu v nadobličkách - benígneho adenómu, ktorý vylučuje aldosterón. Viacpočetné (osamelé) aldosterómy sa detegujú u 80 – 85 % pacientov. Vo väčšine prípadov je aldosteróm jednostranný a iba v 6 - 15% prípadov sa tvoria bilaterálne adenómy. Veľkosť nádoru v 80% prípadov nepresahuje 3 mm a váži asi 6-8 gramov. Ak aldosteróm zväčšuje svoj objem, dochádza k zvýšeniu jeho malignity (95 % nádorov väčších ako 30 mm je malígnych a 87 % menších nádorov je benígnych). Vo väčšine prípadov aldosteróm nadobličiek pozostáva hlavne z buniek glomerulárnej zóny, ale u 20 % pacientov tvoria nádory hlavne bunky zona fasciculata. Poškodenie ľavej nadobličky sa pozoruje 2-3 krát častejšie, pretože k tomu predisponujú anatomické podmienky (stlačenie žily v „aorto-mezenterických kliešťoch“).
2. Idiopatický hyperaldosteronizmus je pravdepodobne posledným štádiom vývoja nízkorenínovej arteriálnej hypertenzie. Vývoj tejto formy ochorenia je spôsobený bilaterálnou malou alebo veľkou nodulárnou hyperpláziou kôry nadobličiek. Glomerulárna zóna hyperplastických nadobličiek produkuje nadmerné množstvo aldosterónu, v dôsledku čoho sa u pacienta rozvinie arteriálna hypertenzia a hypokaliémia a hladina plazmatického renínu klesá. Zásadným rozdielom tejto formy ochorenia je zachovanie citlivosti na stimulačný účinok angiotenzínu II hyperplastickej glomerulárnej zóny. Tvorbu aldosterónu pri tejto forme Connovho syndrómu riadi adrenokortikotropný hormón.
3. V zriedkavých prípadoch je príčinou primárneho hyperaldosteronizmu karcinóm nadobličiek, ktorý sa tvorí počas rastu adenómu a je sprevádzaný zvýšeným vylučovaním 17-ketosteroidov močom.
4. Niekedy je príčinou ochorenia geneticky podmienený aldosteronizmus citlivý na glukokortikoidy, ktorý sa vyznačuje precitlivenosť glomerulárnej zóny kôry nadobličiek na adrenokortikotropný hormón a potlačenie hypersekrécie aldosterónu glukokortikoidmi (dexametazón). Ochorenie je spôsobené nerovnomernou výmenou úsekov homológnych chromatíd počas meiózy génov 11b-hydroxylázy a aldosterónsyntetázy umiestnených na 8. chromozóme, čo vedie k tvorbe defektného enzýmu.
5. V niektorých prípadoch hladina aldosterónu stúpa v dôsledku vylučovania tohto hormónu extraadrenálnymi nádormi.

Patogenéza

Primárny hyperaldosteronizmus sa vyvíja v dôsledku nadmernej sekrécie aldosterónu a jeho špecifického účinku na transport iónov sodíka a draslíka.

Aldosterón riadi mechanizmus výmeny katiónov väzbou na receptory umiestnené v tubuloch obličiek, črevnej sliznici, potných a slinných žľazách.

Úroveň sekrécie a vylučovania draslíka závisí od množstva reabsorbovaného sodíka.

Pri nadmernej sekrécii aldosterónu sa zvyšuje reabsorpcia sodíka, čo vedie k indukcii straty draslíka. V tomto prípade sa patofyziologický účinok straty draslíka prekrýva s účinkom reabsorbovaného sodíka. Tak sa vytvára komplex metabolických porúch charakteristických pre primárny hyperaldosteronizmus.

Zníženie hladiny draslíka a vyčerpanie jeho intracelulárnych zásob spôsobuje univerzálnu hypokaliémiu.

Draslík v bunkách je nahradený sodíkom a vodíkom, ktoré v kombinácii s vylučovaním chlóru vyvolávajú vývoj:

• intracelulárna acidóza, pri ktorej dochádza k poklesu pH pod 7,35;
• hypokaliemická a hypochloremická extracelulárna alkalóza, pri ktorej dochádza k zvýšeniu pH väčšiemu ako 7,45.

Pri nedostatku draslíka v orgánoch a tkanivách (distálne obličkové tubuly, hladké a priečne pruhované svaly, centrálne a periférne nervový systém) existujú funkčné a štrukturálne poruchy. Neuromuskulárna dráždivosť sa zhoršuje hypomagneziémiou, ktorá sa vyvíja s poklesom reabsorpcie horčíka.

Okrem toho hypokaliémia:

• inhibuje sekréciu inzulínu, takže pacienti majú zníženú toleranciu na sacharidy;
• ovplyvňuje epitel renálnych tubulov, takže renálne tubuly sú vystavené antidiuretickému hormónu.

V dôsledku týchto zmien v práci tela je narušený celý rad renálnych funkcií - klesá koncentračná schopnosť obličiek, vzniká hypervolémia, je potlačená tvorba renínu a angiotenzínu II. Tieto faktory prispievajú k zvýšenej citlivosti cievna stena na rôzne vnútorné presorické faktory, ktoré vyvolávajú rozvoj arteriálnej hypertenzie. Okrem toho sa vyvíja intersticiálny zápal s imunitnou zložkou a intersticiálna skleróza, preto dlhý priebeh primárneho hyperaldosteronizmu prispieva k rozvoju sekundárnej nefrogénnej arteriálnej hypertenzie.

Hladina glukokortikoidov pri primárnom hyperaldosteronizme spôsobenom adenómom alebo hyperpláziou kôry nadobličiek vo väčšine prípadov neprekračuje normu.

Pri karcinóme klinický obraz dopĺňa porucha sekrécie niektorých hormónov (glukokortikoidy alebo mineralokortikoidy, androgény).

Patogenéza familiárnej formy primárneho hyperaldosteronizmu je tiež spojená s hypersekréciou aldosterónu, ale tieto poruchy sú spôsobené mutáciami v génoch zodpovedných za kódovanie adrenokortikotropného hormónu (ACTH) a aldosterónsyntetázy.

Normálne sa expresia génu 11b-hydroxylázy vyskytuje pod vplyvom adrenokortikotropného hormónu a génu aldosterónsyntetázy - pod vplyvom draselných iónov a angiotenzínu II. Pri mutácii (nerovnaká výmena počas meiózy úsekov homológnych chromatíd génov 11b-hydroxylázy a aldosterónsyntetázy lokalizovaných na 8. chromozóme) vzniká defektný gén vrátane regulačnej oblasti citlivej na 5ACTH génu 11b-hydroxylázy a tzv. 3′-sekvencia nukleotidov, ktoré kódujú syntézu enzýmu aldosterónsyntetázy. Výsledkom je, že fascikulárna zóna kôry nadobličiek, ktorej činnosť je regulovaná ACTH, začne vo veľkých množstvách produkovať aldosterón, ako aj 18-oxokortizol, 18-hydroxykortizol z 11-deoxykortizolu.

Symptómy

Connov syndróm sprevádzajú kardiovaskulárne, renálne a neuromuskulárne syndrómy.

Kardiovaskulárny syndróm zahŕňa arteriálnu hypertenziu, ktorá môže byť sprevádzaná bolesťami hlavy, závratmi, kardialgiou a srdcovými arytmiami. Arteriálna hypertenzia (AH) môže byť malígna, refraktérna na tradičnú antihypertenzívnu liečbu alebo korigovaná aj malými dávkami antihypertenzív. V polovici prípadov má hypertenzia krízový charakter.

Denný profil AH preukazuje nedostatočný pokles krvného tlaku v noci a ak je narušený cirkadiánny rytmus sekrécie aldosterónu, pozorujeme v tomto čase nadmerné zvýšenie krvného tlaku.

Pri idiopatickom hyperaldosteronizme je stupeň nočného poklesu krvného tlaku blízky normálu.

Retencia sodíka a vody u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom spôsobuje v 50 % prípadov aj hypertenznú angiopatiu, angiosklerózu a retinopatiu.

Neuromuskulárne a renálne syndrómy sa prejavujú v závislosti od závažnosti hypokaliémie. Neuromuskulárny syndróm je charakterizovaný:

• záchvaty svalovej slabosti (pozorované u 73 % pacientov);
• kŕče a ochrnutie postihujúce najmä nohy, krk a prsty, ktoré trvajú niekoľko hodín až jeden deň a vyznačujú sa náhlym nástupom a koncom.

Parestézie sa pozorujú u 24% pacientov.

V dôsledku hypokaliémie a intracelulárnej acidózy v bunkách renálnych tubulov dochádza k dystrofickým zmenám v tubulárnom aparáte obličiek, ktoré vyvolávajú rozvoj kaliepenickej nefropatie. Pre renálny syndróm charakteristika:

• zníženie koncentračnej funkcie obličiek;
• polyúria (zvýšenie dennej diurézy, zistené u 72% pacientov);
• (zvýšené močenie v noci);
• (silný smäd, ktorý sa pozoruje u 46% pacientov).

V závažných prípadoch sa môže vyvinúť nefrogénny diabetes insipidus.

Primárny hyperaldosteronizmus môže byť monosymptomatický – okrem zvýšeného krvného tlaku sa u pacientov nemusia prejavovať žiadne ďalšie príznaky, hladina draslíka sa nelíši od normy.

S adenómom produkujúcim aldosterón, myoplegickými epizódami a svalová slabosť pozorované častejšie ako pri idiopatickom hyperaldosteronizme.

AH s familiárnou formou hyperaldosteronizmu sa prejavuje už v ranom veku.

Diagnostika

Diagnóza zahŕňa predovšetkým identifikáciu Connovho syndrómu u jedincov s arteriálnou hypertenziou. Kritériá výberu sú:

• Prítomnosť klinických príznakov ochorenia.
• Údaje z testu krvnej plazmy na stanovenie hladiny draslíka. Prítomnosť pretrvávajúcej hypokaliémie, pri ktorej obsah draslíka v plazme nepresahuje 3,0 mmol / l. Zisťuje sa v prevažnej väčšine prípadov s primárnym aldosteronizmom, ale normokalémia sa pozoruje v 10% prípadov.
• Údaje EKG, ktoré umožňujú odhaliť metabolické zmeny. Pri hypokaliémii dochádza k poklesu ST segmentu, inverzii vlny T, k predĺženiu QT intervalu, zisťuje sa abnormálna U vlna a porucha vedenia. Zmeny zistené na EKG nie vždy zodpovedajú skutočnej koncentrácii draslíka v plazme.
• Prítomnosť močového syndrómu rôzne porušenia močenie a zmeny v zložení a štruktúre moču).

Na identifikáciu vzťahu hyperaldosteronémie a porúch elektrolytov sa používa test s veroshpironom (veroshpiron sa predpisuje 4-krát denne, 100 mg počas 3 dní, pričom v dennej strave je zahrnutých najmenej 6 g soli). Zvýšenie hladiny draslíka o viac ako 1 mmol/l na 4. deň je znakom hyperprodukcie aldosterónu.

Na odlíšenie rôzne formy hyperaldosteronizmus a určenie ich etiológie sa vykonávajú:

• starostlivý výskum funkčný stav systémy RAAS (systém renín-angiotenzín-aldosterón);
• CT a MRI, ktoré umožňujú analyzovať štrukturálny stav nadobličiek;
• hormonálne vyšetrenie, ktoré umožňuje určiť úroveň aktivity zistených zmien.

Pri štúdiu systému RAAS sa vykonávajú záťažové testy zamerané na stimuláciu alebo potlačenie činnosti systému RAAS. Keďže sekréciu aldosterónu a hladinu plazmatickej renínovej aktivity ovplyvňuje množstvo exogénnych faktorov, medikamentózna terapia, ktorá môže ovplyvniť výsledok štúdie, je vylúčená 10-14 dní pred štúdiou.

Nízka aktivita renínu v plazme je stimulovaná hodinovou chôdzou, hyposodnou diétou a diuretikami. Pri nestimulovanej plazmatickej renínovej aktivite u pacientov existuje podozrenie na aldosteróm alebo idiopatickú hyperpláziu kôry nadobličiek, pretože táto aktivita podlieha výraznej stimulácii sekundárneho aldosteronizmu.

Testy, ktoré potláčajú nadmernú sekréciu aldosterónu, zahŕňajú diétu s vysokým obsahom sodíka, deoxykortikosterónacetát a intravenózny izotonický fyziologický roztok. Pri vykonávaní týchto testov sa sekrécia aldosterónu nemení v prítomnosti aldosterónu, ktorý autonómne produkuje aldosterón, a pri hyperplázii kôry nadobličiek sa pozoruje potlačenie sekrécie aldosterónu.

ako najinformatívnejšie Röntgenová metóda používa sa aj selektívna adrenálna venografia.

Na identifikáciu familiárnej formy hyperaldosteronizmu sa používa genómová typizácia PCR metóda. Pri familiárnom hyperaldosteronizme typu I (potlačený glukokortikoidmi) má skúšobná liečba dexametazónom (prednizolónom), ktorá odstraňuje príznaky ochorenia, diagnostickú hodnotu.

Liečba

Liečba primárneho hyperaldosteronizmu závisí od formy ochorenia. Nemedikamentózna liečba zahŕňa obmedzenie príjmu kuchynskej soli (menej ako 2 gramy denne) a šetriaci režim.

Liečba aldosterómu a karcinómu produkujúceho aldosterón zahŕňa použitie radikálnej metódy - medzisúčet alebo totálnu resekciu postihnutej nadobličky.

1-3 mesiace pred operáciou sú pacientom predpísané:

• Antagonisty aldosterónu - diuretikum spironolaktón (počiatočná dávka je 50 mg 2-krát denne a neskôr sa zvyšuje na priemernú dávku 200-400 mg / deň 3-4-krát denne).
• Dihydropyridínové blokátory vápnikových kanálov, ktoré pomáhajú znižovať krvný tlak, kým sa hladiny draslíka nenormalizujú.
• Saluretiká, ktoré sa predpisujú po normalizácii hladín draslíka na zníženie krvného tlaku (hydrochlorotiazid, furosemid, amilorid). Je tiež možné predpísať ACE inhibítory, antagonisty receptora angiotenzínu II, antagonisty vápnika.

Pri idiopatickom hyperaldosteronizme je opodstatnená konzervatívna terapia spironolaktónom, ktorý sa pri výskyte erektilnej dysfunkcie u mužov nahrádza amiloridom alebo triamterénom (tieto lieky pomáhajú normalizovať hladinu draslíka, ale neznižujú krvný tlak, preto je potrebné pridať saluretiká atď. .).

Pri hyperaldosteronizme potláčanom glukokortikoidmi je predpísaný dexametazón (dávka sa vyberá individuálne).

V prípade vývoja hypertenzná kríza Connov syndróm vyžaduje vykreslenie núdzová starostlivosť v súlade s všeobecné pravidlá jeho liečba.

Liqmed pripomína: čím skôr vyhľadáte pomoc od špecialistu, tým väčšiu šancu máte na udržanie zdravia a zníženie rizika komplikácií.

Našli ste chybu? Vyberte ho a kliknite Ctrl+Enter

tlačená verzia

Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) - aldosteronizmus spôsobený autonómnou produkciou aldosterónu kôrou nadobličiek (v dôsledku hyperplázie, adenómu alebo karcinómu). Symptómy a príznaky zahŕňajú epizodickú slabosť, zvýšený krvný tlak, hypokaliémiu. Diagnostika zahŕňa stanovenie plazmatických hladín aldosterónu a plazmatickej renínovej aktivity. Liečba závisí od príčiny. Nádor sa odstráni, ak je to možné; pri hyperplázii môže spironolaktón alebo príbuzné lieky normalizovať krvný tlak a spôsobiť vymiznutie iných klinických prejavov.

Aldosterón je najsilnejší mineralokortikoid produkovaný nadobličkami. Reguluje zadržiavanie sodíka a stratu draslíka. V obličkách aldosterón spôsobuje prenos sodíka z lúmenu distálneho tubulu do tubulárnych buniek výmenou za draslík a vodík. Rovnaký účinok sa pozoruje v slinách, potných žľazách, bunkách črevnej sliznice, výmene medzi intracelulárnou a extracelulárnou tekutinou.

Sekrécia aldosterónu je regulovaná systémom renín-angiotenzín a v menšej miere ACTH. Renín, proteolytický enzým, sa hromadí v juxtaglomerulárnych bunkách obličiek. Zníženie objemu a rýchlosti prietoku krvi v aferentných renálnych arteriolách indukuje sekréciu renínu. Renín konvertuje pečeňový angiotenzinogén na angiotenzín I, ktorý sa konvertuje na angiotenzín II enzýmom konvertujúcim angiotenzín. Angiotenzín II spôsobuje sekréciu aldosterónu a v menšej miere aj sekréciu kortizolu a deoxykortikosterónu, ktoré majú tiež presorickú aktivitu. Retencia sodíka a vody spôsobená zvýšenou sekréciou aldosterónu zvyšuje objem krvi a znižuje uvoľňovanie renínu.

Syndróm primárneho hyperaldosteronizmu opísal J. Conn (1955) v súvislosti s aldosterónom produkujúcim adenóm kôry nadobličiek (aldosteroma), ktorého odstránenie viedlo k úplnému uzdraveniu pacienta. V súčasnosti kolektívny koncept primárneho hyperaldosteronizmu spája množstvo chorôb podobných klinickými a biochemickými príznakmi, ale odlišných v patogenéze, ktoré sú založené na nadmernej a nezávislej (alebo čiastočne závislej) produkcii aldosterónu v nadobličkách systémom renín-angiotenzín. kôra.

, , , , , , , , , , ,

Kód ICD-10

E26.0 Primárny hyperaldosteronizmus

Čo spôsobuje primárny aldosteronizmus?

Primárny aldosteronizmus môže byť spôsobený adenómom, zvyčajne jednostranným, buniek v glomerulárnej vrstve kôry nadobličiek, alebo menej často karcinómom alebo hyperpláziou nadobličiek. Pri hyperplázii nadobličiek, ktorá je bežnejšia u starších mužov, sú obe nadobličky hyperaktívne a neexistuje žiadny adenóm. Klinický obraz možno pozorovať aj pri vrodenej adrenálnej hyperplázii v dôsledku deficitu 11-hydroxylázy a pri dominantne dedičnom hyperaldosteronizme suprimovanom dexametazónom.

Príznaky primárneho aldosteronizmu

Klinický prípad primárneho hyperaldosteronizmu

Pacientka M., 43-ročná žena, bola prijatá na endokrinologické oddelenie Kazanskej republikovej klinickej nemocnice dňa 31. januára 2012 so sťažnosťami na bolesti hlavy, závraty pri zvýšení krvného tlaku, maximálne do 200/100 mm Hg . čl. (s pohodlným krvným tlakom 150/90 mm Hg), celková svalová slabosť, kŕče v nohách, celková slabosť, únava.

História ochorenia. Choroba sa vyvíjala postupne. Počas piatich rokov pacient zaznamenal zvýšenie krvného tlaku, ktoré pozoroval terapeut v mieste bydliska, dostal antihypertenzívnu liečbu (enalapril). Asi pred 3 rokmi ma začali trápiť periodické bolesti v nohách, kŕče, svalová slabosť, vznikajúce bez viditeľných provokujúcich faktorov, ktoré samy prešli do 2-3 týždňov. Od roku 2009 bola 6-krát hospitalizovaná na neurologických oddeleniach rôznych zdravotníckych zariadení s diagnózou Chronická demyelinizačná polyneuropatia, subakútna rozvíjajúca sa generalizovaná svalová slabosť. Jedna z epizód bola so slabosťou krčných svalov a ovisnutou hlavou.

Na pozadí infúzie prednizolónu a polarizačnej zmesi došlo v priebehu niekoľkých dní k zlepšeniu. Podľa krvných testov je draslík 2,15 mmol / l.

Od 26. 12. 2011 do 25. 1. 2012 ústavná liečba v Republikánskej klinickej nemocnici, kde bola prijatá so sťažnosťami na všeobecnú svalovú slabosť, opakujúce sa kŕče v nohách. Bol vykonaný prieskum, ktorý odhalil: krvný test 27.12.2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatinín - 53 μmol / l, draslík 2,8 mmol / l, močovina - 4,3 mmol / l, celkom Bielkoviny 60 g/l, bilirubín celk. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, vápnik - 2,28 mmol / l.

Analýza moču zo dňa 27.12.11; wd - 1002, proteín - stopy, leukocyty - 9-10 v p / c, epit. pl - 20-22 v p / s.

Hormóny v krvi: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, kortizol - 362,2 (normálne 230-750 nmol / l).

Ultrazvuk: Ľv obličky: 97x46 mm, parenchým 15 mm, echogenicita zvýšená, CLS - 20 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina nie je rozšírená. Vpravo 98x40 mm. Parenchým 16 mm, echogenicita zvýšená, PCS 17 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina nie je rozšírená. Okolo pyramíd na oboch stranách je vizualizovaný hyperechoický okraj. Na základe fyzikálneho vyšetrenia a laboratórnych údajov bolo odporučené ďalšie vyšetrenie na vylúčenie endokrinnej patológie nadobličkového pôvodu.

Ultrazvuk nadobličiek: v projekcii ľavej nadobličky je vizualizovaný izoechogénny okrúhly útvar 23x19 mm. V projekcii pravej nadobličky nie sú patologické útvary spoľahlivo vizualizované.

Moč pre katecholamíny: Diuréza - 2,2 l, adrenalín - 43,1 nmol / deň (norma 30-80 nmol / deň), norepinefrín - 127,6 nmol / l (norma 20-240 nmol / deň). Tieto výsledky vylúčili prítomnosť feochromocytómu as možná príčina nekontrolovaná hypertenzia. Renín od 13.01.12-1,2 μIU / ml (N vertikálne - 4,4-46,1;, horizontálne 2,8-39,9), aldosterón 1102 pg / ml (normálne: ležiace 8-172, sedenie 30 -355).

CT sken zo dňa 18.01.2012: CT sken známky tvorby ľavej nadobličky (v mediálnom pedikle ľavej nadobličky, oválny izodentický útvar s rozmermi 25 * 22 * ​​18 mm, homogénny, s hustotou 47 HU.

Na základe histórie, klinický obraz, laboratórne údaje a inštrumentálne metódyŠtúdia stanovila klinickú diagnózu: Primárny hyperaldosteronizmus (aldosteróm ľavej nadobličky), najprv identifikovaný ako hypokaliemický syndróm, neurologické symptómy, sínusová tachykardia. Hypokaliemické periodické kŕče s generalizovanou svalovou slabosťou. Hypertonické ochorenie 3 stupne, 1 stupeň. HSN 0. Sínusová tachykardia. Infekcia močových ciest v riešení.

Syndróm hyperaldosteronizmu sa vyskytuje s klinické prejavy, spôsobené tromi hlavnými symptómovými komplexmi: arteriálna hypertenzia, ktorá môže mať ako krízový priebeh (až 50%), tak pretrvávajúci; porušenie neuromuskulárneho vedenia a excitability, ktoré je spojené s hypokaliémiou (v 35-75% prípadov); dysfunkcia renálnych tubulov (50-70% prípadov).

Pacientke bola odporučená chirurgická liečba na odstránenie hormónu produkujúceho nádoru nadobličky – laparoskopická adrenalektómia vľavo. Bola vykonaná operácia - laparoskopická adrenalektómia vľavo v podmienkach Kliniky brušnej chirurgie Republikovej klinickej nemocnice. Pooperačné obdobie prebehlo bez problémov. Na 4. deň po operácii (11.02.12) bola hladina draslíka v krvi 4,5 mmol/l. TK 130/80 mmHg čl.

, , , , , ,

Sekundárny aldosteronizmus

Sekundárny aldosteronizmus je zvýšená produkcia aldosterónu v nadobličkách v reakcii na nehypofýzové, mimoadrenálne stimuly, vrátane stenózy. renálna artéria a hypovolémiu. Symptómy sú podobné príznakom primárneho aldosteronizmu. Liečba zahŕňa nápravu základnej príčiny.

Sekundárny aldosteronizmus je spôsobený znížením prietoku krvi obličkami, čo stimuluje mechanizmus renín-angiotenzín s následnou hypersekréciou aldosterónu. Medzi príčiny zníženého prietoku krvi obličkami patrí obštrukčná choroba renálnej artérie (napr. ateróm, stenóza), renálna vazokonstrikcia (s malígnou hypertenziou) a ochorenia súvisiace s edémom (napr. zlyhanie srdca, cirhóza s ascitom, nefrotický syndróm). Sekrécia môže byť pri srdcovom zlyhaní normálna, ale prietok krvi pečeňou a metabolizmus aldosterónu sú znížené, takže hladiny cirkulujúceho hormónu sú vysoké.

Diagnóza primárneho aldosteronizmu

Diagnóza je podozrivá u pacientov s hypertenziou a hypokaliémiou. Laboratórna štúdia pozostáva zo stanovenia hladiny plazmatického aldosterónu a plazmatickej renínovej aktivity (ARP). Testy sa majú vykonať, keď pacient odmietne lieky ovplyvňujúce renín-angiotenzínový systém (napríklad tiazidové diuretiká, ACE inhibítory, antagonisty angiotenzínu, blokátory) v priebehu 4-6 týždňov. ARP sa zvyčajne meria ráno, keď pacient leží. Pacienti s primárnym aldosteronizmom majú zvyčajne hladiny aldosterónu v plazme vyššie ako 15 ng/dl (> 0,42 nmol/l) a nízke hladiny ARP s pomerom plazmatického aldosterónu (v nanogramoch/dl) k ARP [v nanogramoch/(mlhh)] väčší ako 20.

Connov syndróm sa nazýva choroba endokrinný systém, ktorý sa vyznačuje veľkým množstvom produkcie aldosterónu. V medicíne sa označuje ako primárny aldosteronizmus. Toto ochorenie možno nazvať dôsledkom hlavnej choroby, ktorá postupuje a spôsobuje komplikácie. Medzi hlavné ochorenia patrí nádor nadobličiek, rakovina nadobličiek, novotvar hypofýzy, adenóm a karcinóm.

Všeobecné informácie

Aldosteronizmus sa delí na primárny a sekundárny. Oba typy vznikajú v dôsledku nadmernej produkcie hormónu aldosterónu, ktorý je zodpovedný za zadržiavanie sodíka v tele a vylučovanie draslíka obličkami. Tento hormón sa nazýva aj hormón kôry nadobličiek a mineralokortikoid. Najčastejším a najzávažnejším spoločníkom tejto choroby je arteriálnej hypertenzie. Primárny a sekundárny aldosteronizmus nie sú dve štádiá tej istej choroby, ale dve úplne odlišné choroby. Líšia sa príčinami vzhľadu, účinkom na telo a podľa toho aj spôsobom liečby.

Primárny (Connov syndróm) aldosteronizmus

Otvorené mestom Conn v roku 1955. Ženy majú 3-krát vyššiu pravdepodobnosť, že budú trpieť aldosteronizmom. V rizikovej zóne je spravodlivý sex vo veku 25-45 rokov. Primárny aldosteronizmus sa vyskytuje v dôsledku novotvarov kôry nadobličiek (jednostranný adenóm). Oveľa menej často je príčinou hyperplázia alebo rakovina nadobličiek. Pri zvýšenej tvorbe aldosterónu dochádza k zvýšeniu množstva sodíka v obličkách a draslíka naopak klesá.

Štúdiu vykonáva patológ, ktorý diagnostikuje nádor kôry nadobličiek. Môže byť jeden alebo viac a zahŕňa jednu alebo obe nadobličky. Vo viac ako 95% prípadov je nádor benígny. V rámci štúdie lekári tiež často predpisujú enzýmový imunotest, kde sa ako biomateriál používa venózna krv. Na stanovenie množstva aldosterónu v tele a na skríning primárneho hyperaldosteronizmu je predpísaný test ELISA.

Connov syndróm sa vyskytuje s patológiou nadobličiek, nádorových novotvarov.

Indikácie pre štúdiu sú najčastejšie vysoký krvný tlak, ktorý sa počas terapeutických manipulácií nevráti do normálu, podozrenie na vývoj zlyhania obličiek. Pripraviť sa na darovanie krvi je nevyhnutné. Najprv obmedzte konzumáciu potravín bohatých na sacharidy na 2-4 týždne. Aj na toto obdobie vylúčiť diuretiká, estrogény, perorálnu antikoncepciu, steroidy. Zastavte liečbu inhibítormi renínu na 1 týždeň, odstráňte na 3 dni, v extrémnych prípadoch - obmedzte morálne a fyzické preťaženie. Nefajčite tri hodiny pred procedúrou. Po dosiahnutí výsledkov, berúc do úvahy množstvo hormónov renínu, aldosterónu a kortizónu, bude ošetrujúci lekár schopný správne diagnostikovať a predpísať účinnú medikamentóznu liečbu.

Sekundárne kompenzačné (symptomatické)

Na rozdiel od primárneho aldosteronizmu nie je sekundárny aldosteronizmus spúšťaný chorobami spojenými s nadobličkami, ale problémami s pečeňou, srdcom a obličkami. To znamená, že pôsobí ako komplikácia niektorých závažných ochorení. Rizikoví sú pacienti s diagnózou:

• rakovina nadobličiek;
• množstvo srdcových chorôb;
• odchýlky v práci štítna žľaza, črevá;
• idiopatický hyperaldosteronizmus;
• adenóm nadobličiek.

Do zoznamu by sa mala pridať aj tendencia ku krvácaniu, dlhodobé vystavenie liekom. To však neznamená, že všetci pacienti, ktorí trpia týmito chorobami, si do svojej anamnézy pridajú diagnózu „sekundárny aldosteronizmus“, len by mali byť viac pozorní k svojmu zdraviu.

Príznaky ochorenia

Pretrvávajúca arteriálna hypertenzia je charakteristickým príznakom Connovho syndrómu.

Primárny a sekundárny aldosteronizmus sú spojené s prejavmi týchto príznakov:

1. opuch, ktorý sa objavuje v dôsledku zadržiavania tekutín v tele;
2. oslabenie svalovej sily, únava;
3. časté močenie, najmä v noci (polakizúria);
4. hypertenzia (zvýšený krvný tlak);
5. smäd;
6. problémy so zrakom;
7. pocit nevoľnosti, bolesť hlavy;
8. krátkodobá svalová paralýza, necitlivosť častí tela, mierne brnenie;
9. zvýšenie veľkosti srdcových komôr;
10. rýchly prírastok hmotnosti - viac ako 1 kg za deň.

Evakuácia draslíka prispieva k vzniku svalovej slabosti, parestézie, niekedy svalovej paralýzy a mnohých ďalších ochorení obličiek.Príznaky aldosteronizmu sú dosť nebezpečné, ale následky nie sú o nič menej nebezpečné. Preto neváhajte, musíte čo najskôr kontaktovať lekára o pomoc.

Komplikácie a dôsledky

Primárny aldosteronizmus v prípade ignorovania symptómov a odmietnutia terapie vedie k množstvu komplikácií. V prvom rade začína trpieť srdce (ischémia), vzniká srdcové zlyhanie, vzniká intrakraniálne krvácanie. V zriedkavých prípadoch má pacient mŕtvicu. Keďže množstvo draslíka v tele klesá, vzniká hypokaliémia, ktorá vyvoláva arytmiu, a to môže viesť k smrti. Samotný sekundárny hyperaldosteronizmus je komplikáciou iných závažných ochorení.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Na správnu a presnú diagnózu ochorenia sú predpísané testy moču a krvi.

Ak má ošetrujúci lekár podozrenie na aldosteronizmus, predpíše sa množstvo štúdií a analýz na potvrdenie alebo vyvrátenie údajnej diagnózy, ako aj na správnu ďalšiu liekovú terapiu. V prvom rade sa robia testy moču a krvi. Laboratórium stanoví alebo vyvráti prítomnosť polyúrie alebo analyzuje hustotu moču. V krvi sa študuje koncentrácia aldosterónu, kortizolu a renínu. Pri primárnom hyperaldosteronizme je renín nízky, kortizol je normálny a aldosterón je vysoký. Pre sekundárny aldosteronizmus je inherentná trochu iná situácia, prítomnosť renínu musí byť významná. Pre presnejšie výsledky sa často používa ultrazvuk. Zriedkavo - MRI a CT nadobličiek. Okrem toho by mal byť pacient vyšetrený kardiológom, oftalmológom, nefrológom.

Liečba aldosteronizmu

Liečba primárneho alebo sekundárneho aldosteronizmu by mala byť komplexná a zahŕňať nielen medikamentóznu terapiu, ale aj správna výživa, v niektorých prípadoch - chirurgická intervencia. Hlavným cieľom vyliečenia Connovho syndrómu je zabrániť komplikáciám po Diéta pri Crohnovej chorobe závisí od závažnosti symptómov ochorenia.

Paralelne by ste mali dodržiavať diétu. Je založená na zvýšení potravín obsahujúcich draslík a ďalších liekov obsahujúcich draslík. Vylúčte alebo obmedzte príjem soli. Potraviny bohaté na draslík zahŕňajú:

• sušené ovocie (hrozienka, sušené marhule, sušené slivky);
• čerstvé ovocie (hrozno, melón, marhule, slivky, jablká, banán);
• čerstvá zelenina (paradajky, zemiaky, cesnak, tekvica);
• zeleň;
• mäso;
• orechy;
• Čierny čaj.

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly MH RK - 2017

Primárny hyperaldosteronizmus (E26.0)

Endokrinológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu zdravotníckych služieb
Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky
zo dňa 18. augusta 2017
Protokol č.26

PGA- kolektívna diagnóza charakterizovaná zvýšená hladina aldosterón, ktorý je relatívne autonómny od renín-angiotenzínového systému a neklesá pri zaťažení sodíkom. Zvýšenie hladiny aldosterónu spôsobuje kardiovaskulárne poruchy, zníženie plazmatických hladín renínu, arteriálnu hypertenziu, retenciu sodíka a zrýchlené vylučovanie draslíka, čo vedie k hypokaliémii. Medzi príčiny PHA patrí adenóm nadobličiek, jednostranná alebo obojstranná hyperplázia nadobličiek, v zriedkavých prípadoch dedičná HPA.

ÚVOD

ICD kód(y):

Dátum vypracovania/revízie protokolu: 2013 (revidované v roku 2017).

Skratky použité v protokole:

AG	-	arteriálnej hypertenzie
PEKLO	-	arteriálny tlak
APA	-	adenóm produkujúci aldosterón
APRA	-	aldosterón produkujúci renín-senzitívny adenóm
ACE	-	angiotenzín konvertujúci enzým
ARS	-	pomer aldosterón-renín
GZGA	-	glukokortikoid-dependentný hyperaldosteronizmus GPHA - glukokortikoidmi suprimovaný hyperaldosteronizmus
IGA	-	idiopatický hyperaldosteronizmus
PGA	-	primárny hyperaldosteronizmus
PGN	-	primárna adrenálna hyperplázia
RCC	-	priama koncentrácia renínu
ultrazvuk	-	ultrasonografia

Používatelia protokolu: všeobecní lekári, endokrinológovia, internisti, kardiológovia, chirurgovia a cievni chirurgovia.

Stupnica úrovne dôkazov:

A	Vysokokvalitná metaanalýza, systematický prehľad RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) zaujatosti, ktorých výsledky možno zovšeobecniť na vhodnú populáciu
IN	Vysokokvalitné (++) systematické preskúmanie kohortových alebo prípadových kontrolných štúdií alebo vysokokvalitných (++) kohortových alebo prípadových kontrolných štúdií s veľmi nízkym rizikom zaujatosti alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti, výsledky ktoré možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu
S	Kohortová alebo prípadová kontrola alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom skreslenia (+), ktorej výsledky možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom zaujatosti (++ alebo +), ktorých výsledky nemožno priamo určiť distribuované príslušnej populácii
D	Opis série prípadov alebo nekontrolovanej štúdie alebo znaleckého posudku
GPP	Najlepšia klinická prax

Klasifikácia

Etiopatogenetické a klinické a morfologické príznaky PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikácia).
aldosterón produkujúci adenóm kôry nadobličiek (APA) - aldosteróm (Connov syndróm);
Bilaterálna hyperplázia alebo adenomatóza kôry nadobličiek:
- idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA, nepotlačená hyperprodukcia aldosterónu);
- neurčitý hyperaldosteronizmus (selektívne potlačená produkcia aldosterónu);
- hyperaldosteronizmus suprimovaný glukokortikoidmi (GPHA);
adenóm produkujúci aldosterón, potláčaný glukokortikoidmi;
karcinóm kôry nadobličiek;
extraadrenálny hyperaldosteronizmus (vaječníky, črevá, štítna žľaza).

Diagnostika

METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza

: bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak, svalová slabosť, najmä lýtkových svalov, kŕče, parestézie v nohách, polyúria, noktúria, polydipsia. Nástup ochorenia je pozvoľný, príznaky sa objavujú po 40 rokoch, častejšie diagnostikované v 3. – 4. dekáde života.

Fyzikálne vyšetrenie:
Hypertenzívne, neurologické a močové syndrómy.

Laboratórny výskum:
Stanovenie draslíka v krvnom sére;
stanovenie hladiny aldosterónu v krvnej plazme;
Stanovenie pomeru aldosterón-renín (ARC).
U pacientov s pozitívnym APC sa pred diferenciálnou diagnózou foriem PHA (A) odporúča jeden zo 4 potvrdzujúcich testov PHA.

Testy potvrdzujúce PHA

Potvrdzuje sa PGA test	Metodológia	Výklad	Komentáre
sodíkový test naložiť	Zvýšte príjem sodíka > 200 mmol (~ 6 g) denne počas 3 dní, pričom monitorujte denné vylučovanie sodíka, neustála kontrola normokalémia na pozadí užívania prípravkov draslíka. Denné vylučovanie aldosterónu sa stanovuje od rána 3. dňa testu.	PHA je nepravdepodobná pri dennom vylučovaní aldosterónu nižšom ako 10 mg alebo 27,7 nmol (s výnimkou prípadov chronického zlyhania obličiek, pri ktorých je vylučovanie aldosterónu znížené). Diagnóza PHA je vysoko pravdepodobná, ak denná exkrécia aldosterónu je >12 mg (>33,3 nmol) podľa Mayo Clinic a >14 mg (38,8 nmol) podľa Cleveland Clinic.	Test je kontraindikovaný pri ťažkých formách hypertenzie, chronickom zlyhaní obličiek, srdcovom zlyhaní, arytmiách alebo ťažkej hypokaliémii. Nepohodlný zber denného moču. Diagnostická presnosť je znížená v dôsledku laboratórnych problémov s rádioimunoanalýzou (18-oxo-aldosterón glukuronid, metabolit labilný v kyslom prostredí). V súčasnosti je dostupná a najvýhodnejšia HPLC tandemová hmotnostná spektrometria. Pri chronickom zlyhaní obličiek nemusí dochádzať k zvýšenému uvoľňovaniu aldosterón-18-oxoglukuronidu.
Testovať s fyziologický roztok	Poloha v ľahu 1 hodinu pred začiatkom ráno (od 8:00 - 9:30) 4-hodinová intravenózna infúzia 2 litrov 0,9 % NaCI. Krv na réniu, aldosteróne, kortizóne, draslíku v bazálnom bode a o 4 hodiny neskôr. Monitorovanie krvného tlaku, pulzu počas testu.	PHA je nepravdepodobné pri postinfúznej hladine aldosterónu 10 ng/dl. Šedá zóna medzi 5 a 10 ng/dl	Test je kontraindikovaný pri ťažkých formách hypertenzie, chronickom zlyhaní obličiek, srdcovom zlyhaní, arytmiách alebo ťažkej hypokaliémii.
Captoprilový test	Pacienti dostanú 25-50 mg kaptoprilu perorálne najskôr jednu hodinu po ráne výťah. Odber krvi na ARP, aldosterón a kortizol sa vykonáva pred užitím lieku a po 1-2 hodinách (to všetko kým pacient sedí	Normálne kaptopril znižuje hladiny aldosterónu o viac ako 30 % pôvodnej hodnoty. Pri PHA zostáva aldosterón zvýšený pri nízkej ARP. Pri IHA, na rozdiel od APA, môže dôjsť k miernemu poklesu aldosterónu.	Existujú správy o značnom počte falošne negatívnych a pochybných výsledkov.

Inštrumentálny výskum:

Ultrazvuk nadobličiek (avšak citlivosť túto metódu nedostatočné, najmä v prípade malých útvarov s priemerom menším ako 1,0 cm);
CT vyšetrenie nadobličiek (presnosť detekcie nádorových formácií touto metódou dosahuje 95%). Umožňuje určiť veľkosť nádoru, tvar, lokálne umiestnenie, posúdiť akumuláciu a vymývanie kontrastu (potvrdzuje alebo vylučuje rakovinu nadobličiek). Kritériá: benígne formácie sú zvyčajne homogénne, ich hustota je nízka, obrysy sú jasné;
131 I-cholesterolová scintigrafia - kritériá: aldosteróm je charakterizovaný asymetrickou akumuláciou rádiofarmaka (v jednej nadobličke) na rozdiel od bilaterálnej difúznej malonodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek;
selektívna katetrizácia vény nadobličiek a stanovenie obsahu aldosterónu a kortizolu v krvi vytekajúcej z pravej a ľavej nadobličky (odbery krvi sú z oboch žíl nadobličiek, ako aj z dolnej dutej žily). Kritériá: Päťnásobné zvýšenie pomeru aldosterón/kortizol sa považuje za potvrdenie prítomnosti aldosterómu.

Indikácie pre odborné poradenstvo:
konzultácia s kardiológom na výber antihypertenzívnej liečby;
konzultácie s endokrinológom s cieľom zvoliť stratégiu liečby;
Konzultácia s cievnym chirurgom na výber spôsobu chirurgickej liečby.

Diagnostický algoritmus:(schéma)




ARS je v súčasnosti najspoľahlivejšia a dostupná metóda skríning na PHA. Pri stanovení APC, ako aj pri iných biochemických testoch, sú možné falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky. APC sa považuje za test používaný v primárna diagnóza, s pochybnými výsledkami v dôsledku rôznych vonkajších vplyvov (lieky, nedodržanie podmienok odberu krvi). Účinok liekov a laboratórne podmienky na ARS sa odráža v tabuľke 2.

Tabuľka 2. Lieky s minimálnym vplyvom na hladinu aldosterónu, pomocou ktorých budeme kontrolovať krvný tlak pri diagnostike PHA

liečivá skupina	Medzinárodný nechránený názov lieku	Spôsob aplikácie	Komentár
nedihydropyridín blokátor vápnika kanálov	Verapamil, predĺžená forma	90-120 mg. dvakrát denne	Používa sa samostatne alebo s ostatnými lieky z tejto tabuľky
vazodilatátor	*Hydralazín	10-12,5 mg. dvakrát denne s titrácia dávky podľa účinku	Predpisuje sa po verapamile, as stabilizátor reflexnej tachykardie. Podávanie nízkych dávok znižuje riziko vedľajšie účinky(bolesť hlavy, chvenie)
Blokátor a-adreno- receptory	*Prazosin hydrochlorid	0,5-1 mg dva-tri krát denne s titráciou dávky pred účinnosťou	Kontrola posturálnej hypotenzie!

Meranie pomeru aldosterón-renín:
A. Príprava na určenie ADR

1. Je potrebná korekcia hypokaliémie po meraní plazmatického draslíka. Aby sa vylúčili artefakty a nadhodnotila sa skutočná hladina draslíka, odber krvi musí spĺňať nasledujúce podmienky:
vykonávané injekčnou metódou (nežiaduce s vacutainerom);
Vyhnite sa zatínaniu päste
odoberte krv najskôr 5 sekúnd po odstránení turniketu;
Separácia plazmy minimálne 30 minút po odbere.
2. Pacient by nemal obmedzovať príjem sodíka.
3. Zrušte lieky, ktoré ovplyvňujú APC aspoň na 4 týždne:
spironolaktón, triamterén;
· diuretiká;
produkty z koreňa sladkého drievka.
4. Ak výsledky APC pri užívaní vyššie uvedených liekov nie sú diagnostické a ak je kontrola hypertenzie vykonávaná liekmi s minimálnym účinkom na hladinu aldosterónu (pozri tabuľku 2), vysaďte iné lieky, ktoré môžu ovplyvniť hladinu APC aspoň 2 týždne:
beta-blokátory, centrálne alfa-agonisty (klonidín, a-metyldopa), NSAID;
ACE inhibítory, blokátory receptorov angiotenzínu, inhibítory renínu, dihydropyridínové blokátory kalciových kanálov.
5. Ak je potrebné kontrolovať hypertenziu, liečba sa uskutočňuje liekmi s minimálnym účinkom na hladinu aldosterónu (pozri tabuľku 2).
6. Je potrebné mať informácie o užívaní perorálnych kontraceptív (OC) a hormonálnej substitučnej liečby, pretože. Lieky obsahujúce estrogén môžu znížiť hladinu priamej koncentrácie renínu, čo spôsobí falošne pozitívny výsledok APC. Nerušte OK, v tomto prípade použite úroveň ATM, nie RCC.

B. Podmienky odberu:
odber vzoriek ráno, potom, čo bol pacient 2 hodiny vo vzpriamenej polohe, potom, čo bol v sede asi 5-15 minút.
Odber vzoriek v súlade s A.1, stáza a hemolýza vyžadujú opätovné odbery vzoriek.
· Pred centrifugáciou uchovávajte skúmavku pri izbovej teplote (a nie na ľade, pretože studený režim zvyšuje APP), po centrifugácii zložku plazmy rýchlo zmrazte.

C. Faktory ovplyvňujúce interpretáciu výsledkov:
vek > 65 rokov ovplyvňuje pokles hladiny renínu, APC sa umelo nadhodnocuje;
denná doba, jedlo (soľ) strava, časový úsek posturálnej polohy;
lieky;
Porušenie metódy odberu krvi;
Hladina draslíka
hladiny kreatinínu (zlyhanie obličiek vedie k falošne pozitívnemu APC).

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza a zdôvodnenie ďalšieho výskumu

Tabuľka 3. Diagnostické testy na PHA

diagnostický test	Adenóm nadobličiek		hyperplázia nadobličiek
	APA	APRA	IGA	PGN
Ortostatický test(stanovenie plazmatického aldosterónu po 2 hodinách státia	Zníženie alebo žiadna zmena	Zvýšiť	Zvýšiť	Zníženie alebo žiadna zmena
Sérum 18-hydrokortikosterón	> 100 ng/dl	> 100 ng/dl	< 100 нг/дл	> 100 ng/dl
Vylučovanie 18-hydroxykortizolu	> 60 mcg/deň	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 mcg/deň
Vylučovanie tetra-hydro-18-hydroxy-kortizolu	> 15 mcg/deň	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
CT vyšetrenie nadobličky	Na jednej strane uzol	Na jednej strane uzol	Bilaterálna hyperplázia, ± uzliny	Jednostranné hyperplázia, ± uzly
Katetrizácia nadobličiek	Lateralizácia	Lateralizácia	Žiadna lateralizácia	Žiadna lateralizácia

Liečba

drogy ( účinných látok) používané pri liečbe

Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

Liečba (ambulantne)

LIEČEBNÁ TAKTIKA NA ambulantnej úrovni: len v prípade predoperačnej prípravy (pozri tabuľku manažmentu krok za krokom):
1) vymenovanie antagonistu aldosterónu - spironolaktónu v počiatočnej dávke 50 mg 2-krát denne s ďalším zvýšením po 7 dňoch na priemernú dávku 200 - 400 mg / deň v 3 - 4 dávkach. Pri neefektívnosti sa dávka zvyšuje na 600 mg / deň;
2) na zníženie krvného tlaku na normalizáciu hladiny draslíka možno predpísať blokátory dihydropyridínových kalciových kanálov v dávke 30-90 mg / deň;
3) korekcia hypokaliémie (draslík šetriace diuretiká, prípravky draslíka);
4) Spironolaktón sa používa na liečbu IHA. V prípadoch erektilnej dysfunkcie u mužov sa môže nahradiť amiloridom * v dávke 10-30 mg / deň v 2 rozdelených dávkach alebo triamterénom až do 300 mg / deň v 2-4 rozdelených dávkach. Tieto lieky normalizujú hladinu draslíka, ale neznižujú krvný tlak, a preto je potrebné pridanie saluretík, antagonistov vápnika, ACE inhibítorov a antagonistov angiotenzínu II;
5) v prípade HPHA sa dexametazón predpisuje v individuálne zvolených dávkach potrebných na odstránenie hypokaliémie, prípadne v kombinácii s antihypertenzívami.
* platí po registrácii na území Kazašskej republiky

Nedrogová liečba:
režim: šetriaci režim;
< 2 г/сут.

Lekárske ošetrenie(predoperačná príprava)

Zoznam hlavných lieky (mať 100% šancu na obsadenie):

liečivá skupina	medzinárodné rodový názov LS	Indikácie	Úroveň dôkazov
Antagonisty aldosterónu	spironolaktón	predoperačná príprava	A
antagonisty vápnika	nifedipín, amlodipín	zníženie a korekcia krvného tlaku	A
Blokátory sodíkových kanálov	triamterén amilorid	korekcia hladiny draslíka	S

Zoznam doplnkových liekov (pravdepodobnosť použitia menej ako 100 %): žiadne.

Ďalšie riadenie:
odoslanie do nemocnice na chirurgickú liečbu.

Chirurgická intervencia: nie.

Stabilizácia hladiny krvného tlaku;
normalizácia hladín draslíka.

Liečba (nemocnica)

TAKTIKALIEČBA NA STACIONÁRNEJ ÚROVNI

Chirurgia(smerovanie pacienta)

Nedrogová liečba:
režim: šetriaci režim;
diéta: obmedzenie soli< 2 г/сут.

Lekárske ošetrenie:

Zoznam základných liekov (so 100% pravdepodobnosťou použitia):

Zoznam doplnkových liekov (pravdepodobnosť použitia menšia ako 100 %):

Ďalšie riadenie: kontrola krvného tlaku na vylúčenie recidívy ochorenia, celoživotné užívanie antihypertenzív u pacientov s IHA a HPHA, pozorovanie terapeutom a kardiológom.

Ukazovatele účinnosti liečby:
Kontrolovaný krvný tlak, normalizácia hladín draslíka v krvi.

Hospitalizácia

INDIKÁCIE PRE HOSPITALIZÁCIU S OZNAČENÍM TYPU HOSPITALIZÁCIE

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:

na chirurgickú liečbu.

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu:
· hypertenzná kríza/mŕtvica;
ťažká hypokaliémia.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2017
   1. 1) Primárny hyperaldosteronizmus. klinické usmernenia. Endokrinná chirurgia č. 2 (3), 2008, s. 6-13. 2) Klinická endokrinológia. Sprievodca / Ed. N. T. Starková. - 3. vyd., prepracované. a dodatočné - Petrohrad: Peter, 2002. - S. 354-364. - 576 s. 3) Endokrinológia. Zväzok 1. Choroby hypofýzy, štítnej žľazy a nadobličiek. Saint Petersburg. Special Lit., 2011. 4) Endokrinológia. Upravil N. Lavin. Moskva. 1999. s. 191-204. 5) Funkčná a lokálna diagnostika v endokrinológii. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Stránka 211-216. 6) Vnútorné choroby. R. Harrison. Zväzok č.6. Moskva. 2005. Pp. 519-536. 7) Endokrinológia podľa Williamsa. Choroby kôry nadobličiek a endokrinná arteriálna hypertenzia. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. P. 176-194. 8) Klinické usmernenia „Incidencia nadobličiek (diagnóza a odlišná diagnóza)". Usmernenia pre lekárov primárnej starostlivosti. Moskva, 2015. 9) Detekcia prípadov, diagnostika a liečba pacientov s primárnym aldosteronizmom: Usmernenie pre klinickú prax endokrinnej spoločnosti 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Manažment primárneho aldosteronizmu: Detekcia prípadov, diagnostika a liečba: Usmernenie pre klinickú prax endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK , Ménard J , White WB , Young WF , Williams GH , Williams B , Ruilope LM , McInnes GT , Connell JM a MacDonald TM. Dvojito zaslepená, randomizovaná štúdia porovnávajúca antihypertenzný účinok eplerenónu a spironolaktónu u pacientov s hypertenziou a dôkazom primárneho aldosteronizmu. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Účinky liečiv na pomer aktivity aldosterónu/plazmatického renínu pri primárnom aldosteronizme. hypertenzia. 2002 december;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. Konsenzus SFE/SFHTA/AFCE o primárnom aldosteronizme, časť 7: Medikamentózna liečba primárneho aldosteronizmu. Ann Endocrinol (Paríž). júl 2016;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016, 14. júna.

Informácie

ORGANIZAČNÉ ASPEKTY PROTOKOLU

Zoznam vývojárov protokolov:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - kandidátka lekárskych vied, endokrinologička, vedúca endokrinologického oddelenia Republikánskeho štátneho podniku na REM "Výskumný ústav kardiológie a vnútorných chorôb".
2) Raisova Aigul Muratovna - kandidátka lekárskych vied, vedúca Terapeutického oddelenia Republikového štátneho podniku o práve ekonomického využívania "Výskumný ústav kardiológie a vnútorných chorôb".
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - kandidátka lekárskych vied, vedúca oddelenia propedeutiky vnútorných chorôb a klinická farmakológia RSE na REM "Štátna lekárska univerzita západného Kazachstanu pomenovaná po M. Ospanovovi".

Indikácia, že neexistuje konflikt záujmov: Nie

Recenzenti:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doktorka lekárskych vied, profesorka, vedúca oddelenia endokrinológie JSC "Kazašská lekárska univerzita ďalšieho vzdelávania".

Uvedenie podmienok na revíziu protokolu: revíziu protokolu 5 rokov po jeho zverejnení a odo dňa nadobudnutia jeho platnosti alebo za prítomnosti nových metód s úrovňou dôkazov.

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Choroby: Príručka terapeuta" nemôžu a nemali by nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. . Určite kontaktujte zdravotníckych zariadení ak máte nejaké ochorenie alebo príznaky, ktoré vás obťažujú.
• Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.