Majhne rdeče in rjave pikice na nogah, starostne pege in izpuščaji – ali gre vedno le za kozmetične težave? Ali pa ti simptomi kažejo na resno bolezen? Čisto možno je, da to zunanji znaki Schambergova bolezen.

Kaj je Schambergova bolezen?

to kronične bolezni ki spada v skupino hemosideroze kože (hemoragično-pigmentna dermatoza). Hemosideroza pa je ena od vrst površinskega vaskulitisa - žilne bolezni kožo. Dermatologi to bolezen imenujemo tudi kronična pigmentna purpura, Schambergova purpura ali Schambergova pigmentna dermatoza. Bolezen je povezana z žilna stena ki se nahajajo v koži kapilarnih žil, povečujejo njihovo prepustnost in kopičenje v koži hemosiderina (svetlo rjav pigment, ki nastane pri razpadu hemoglobina in je sestavljen iz železovega oksida). Navzven se bolezen kaže s pojavom petehij na koži (majhne krvavitve v obliki ločenih točk), ki se združijo in tvorijo rjavkasto rjave lise. Bolezen najpogosteje prizadene kožo nog - stopal in nog, lahko pa se razširi tudi na kožo stegen, zadnjice, manj pogosto - trupa in redko prizadene kožo obraza. Praviloma so moški bolni, pigmentna dermatoza pa se lahko razvije tako v mladosti kot pri starejših.

Vrste in razvrstitev patologije

Klinično se bolezen nanaša na kronični pigmentni vaskulitis in je po poteku razdeljena na več vrst:

• petehialno;
• teleangiektatični;
• lihenoid;
• ekcematozni.

Vsaka od teh vrst bolezni ima svoje značilnosti.

Vzroki bolezni

Natančni vzroki bolezni so predmet aktivne razprave v znanstvenih krogih.

Večina dermatologov je prepričanih, da ima Schambergova bolezen avtoimunski izvor. V pacientovem telesu se iz nekega razloga aktivirajo procesi, ki uničujejo žilne stene kapilar, na določenih mestih pa ni vnetnih pojavov. Ta destruktivni proces lahko povzroči kronične pustularne kožne bolezni, glivične okužbe, hormonske motnje.

Zunanji znaki Schambergove bolezni - petehije in starostne pege - se pojavijo kot posledica poškodbe kapilar in njihove povečane prepustnosti.

Provocirni dejavniki bolezni so lahko tudi:

• mehanske poškodbe;
• huda hipotermija nog, kar povzroči vaskularni spazem in mikrotraume kapilarnih sten;
• hipovitaminoza;
• različne endokrine motnje, zlasti diabetes mellitus, pri katerih postanejo posode preveč krhke;
• sistemske bolezni, zaradi katerih se razvijejo toksično-alergijske poškodbe majhnih žil.

Na splošno je Schambergova purpura razvrščena kot bolezen neznanega izvora.

Manifestacije pigmentne purpure

Petehije, pike, ki se pojavijo na koži z boleznijo, njihova barva je precej raznolika. Ta raznolikost oblik in odtenkov je posledica dejstva, da se novi izpuščaji nalagajo na stare izpuščaje. Sveži elementi rjave ali temno rdeče mejijo na lise temno rumene in vseh odtenkov rjave barve. Elementi imajo lahko določeno simetrijo, ki je povezana z velikim obsegom prizadetih območij, veje obolelih žil pa tvorijo simetrične "vzorce" na koži. Patološki proces se začne s posameznimi petehijami, vedno več jih je, združijo se v lise, okoli njih se pojavijo novi elementi, ki postopoma svetijo.

Splošno dobro počutje bolnika ni moteno, v redkih primerih je šibko srbenje. Bolezen je benigne narave in je ne spremljajo krvavitve v drugih organih, saj so prizadete le kožne kapilare.

Tinktura sofore japonske se uporablja za krepitev krvnih žil in izboljšanje mikrocirkulacije. Lahko je narejen iz posušenih ali svežih plodov rastline.

1. Sveže sadje ali suho sadje se vzame v razmerju 1: 1 oziroma 1: 2 z medicinskim alkoholom.
2. Surovine je treba zdrobiti, dati v temno stekleno posodo in dodati 70% alkohola.
3. Infundirajte 20 dni v temnem prostoru, precedite, shranite v isti posodi.
4. Vzemite tinkturo po 20 kapljic pred obroki dvakrat na dan en mesec.

Sredstva iz divji kostanj dobro za krepitev krvnih žil. Odvar kostanjeve lupine:

1. Operite lupino petih sadežev, dajte v emajlirano posodo, nalijte dva litra vode, zavrite in kuhajte na majhnem ognju 10 minut.
2. Pripravljeno juho ohladimo, precedimo in shranimo na hladnem.
3. Pijte žlico trikrat na dan pred obroki en mesec.

Kostanjeva tinktura:

1. Drobno sesekljajte kostanj v lupini (100 gramov), dajte v stekleno posodo, nalijte vodko (0,5 litra).
2. Zamašite in pustite na temnem mestu 7 dni.
3. Nato precedite in pijte 30 dni trikrat na dan po 10 kapljic.

Poparek badana debelolistnega za zmanjšanje prepustnosti kapilar:

1. Vzemite žlico posušenih in zdrobljenih cvetov in listov rastline ali čajno žličko korenin, prelijte z vrelo vodo (250 ml).
2. Držite v vodni kopeli 15 minut, vztrajajte uro in pol.
3. Precedite, pijte žlico trikrat dnevno.

Poparek iz korenin arnike in leske za krepitev sten kapilar:

1. Vzemite 2 čajni žlički surovin, prelijte z vrelo vodo (0,5 litra).
2. Vztrajajte nekaj ur (lahko čez noč) v temnem prostoru.
3. Pijte žlico pol ure pred obroki trikrat na dan.

Galerija - ljudska zdravila za krepitev kapilar

Plodovi japonske sofore se uporabljajo za krepitev krvnih žil. Lubje leske je učinkovito pri povečani prepustnosti kapilarnih žil Badan debelolistni se priporoča za normalizacijo periferne cirkulacije
Izdelki na osnovi divjega kostanja dobro krepijo krvne žile Gorska arnica ima angioprotektivne lastnosti

Prognoza, zapleti, posledice

Bolezen ima ugodna prognoza. Zanj je značilen dolgotrajen potek, vendar je možno popolno okrevanje.

IN hudi primeri razvoj anemije lahko opazimo, če so poškodovani predeli kože poškodovani (ureznine, odrgnine, odprte rane) - obsežna kapilarna krvavitev; zaprte poškodbe ki so posledica udarcev, modric, stiskanja kože, ki jih spremlja obsežni hematomi. Ekcematoidni tip bolezni lahko grozi z dodatkom sekundarne okužbe.

Preprečevanje

Posebnih ukrepov za preprečevanje bolezni ni. Da bi preprečili razvoj patologije, se je treba izogibati provocirajočim dejavnikom:

• zdravljenje endokrinih motenj;
• izogibajte se hipotermiji;
• izogibajte se težkim obremenitvam spodnjih okončin;
• krepitev krvnih žil - vodite aktiven življenjski slog, jejte pravilno, utrdite telo, opustite slabe navade.

Značilnosti bolezni pri ženskah

Čeprav bolezen prizadene predvsem moške, lahko prizadene tudi ženske. Manifestacije patologije in vzroki so enaki pri obeh spolih. Ženske bolj skrbi bolezen kot kozmetična napaka, zato se pogosto obrnejo na dermatologa. Vendar je pomembno vedeti, da problem temelji na patoloških procesih, ki se pojavljajo v telesu, zato je treba k njegovi rešitvi pristopiti kompleksno: temeljito pregledati, se posvetovati z imunologom, vaskularnim kirurgom, alergologom in specialistom za nalezljive bolezni.

Video: Zdravljenje krvnih žil doma

Če se soočite s Schambergovo boleznijo, ne smete upati na hitro okrevanje. Bolezen ima dolgotrajen potek, vendar z upoštevanjem zdravniških receptov in priporočil lahko dosežete remisijo - dolgo časa preprečite nastanek novih izpuščajev.

Med krvnimi boleznimi so takšne, ki vplivajo na presnovne procese in jih je težko zdraviti. Na primer, hemosideroza ali odlaganje hemosiderina (hemoglobinogeni pigment) v tkivih telesa je lahko lokalna in razširjena in ni le kozmetična napaka, ampak tudi resna težava, ki povzroča motnje v delovanju številnih notranjih organov.

Značilnosti bolezni

Telo odraslega vsebuje približno 4-5 g železa, medtem ko njegova večina ki ga predstavljajo hemoproteini in spojine hemosiderina in feritina - proteinski kompleksi. Hemosiderin je znotrajcelični pigment, ki se pojavi med encimsko razgradnjo hemoglobina, njegova sinteza pa poteka v celicah sideroblastov. Naloga hemosiderina je prenašanje in odlaganje kisika in železa ter sodelovanje pri presnovi različnih kemičnih spojin. Pri zdravih otrocih in odraslih lahko hemosiderin najdemo v tkivih organov - vranici, kostni mozeg, bezgavke, jetra.

Če je železa v presežku, začne hemosiderin v presežku nastajati in se kopičiti v teh in drugih tkivih, zaradi česar na njih pride do določenih sprememb. Pojavi se bolezen - hemosideroza, ki je posledica motenj v izmenjavi hemoglobinogenega pigmenta z njegovim sistemskim ali lokalnim odlaganjem v telesu. Trenutno bolezen ni dovolj raziskana zaradi velikega števila manifestacij in oblik. Kljub temu je bilo že dokazano, da je lahko ne samo neodvisna bolezen, ampak tudi simptom drugih patologij, za kar obstaja več glavnih razlogov:

• dedna ali pridobljena hemolitična anemija s hitrim razpadom (hemolizo) rdečih krvnih celic;
• hipoplastična in refraktorna anemija z zmanjšanim vnosom železa;
• povečana absorpcija hemosiderina v črevesju;
• motnje presnovnih procesov glede vseh pigmentov, ki vsebujejo železo.

Obstaja osnovna klasifikacija, po kateri je hemosideroza razdeljena na dve vrsti:

1. Lokalna (lokalna) hemosideroza je posledica ekstravaskularne hemolize, to je uničenja rdečih krvnih celic v tkivih in organih. Pojavi se znotraj organa ali v predelu hematomov - krvavitev. Sama tkiva in organi niso poškodovani, če se skleroza ne pridruži.
2. Generalizirana (splošna) hemosideroza - rezultat intravaskularna hemoliza, ki ga opazimo pri sistemske bolezni ko se hemosiderin odlaga v različna telesa V v velikem številu in spremeni svojo barvo v rjasto. Najpogosteje tudi tkiva niso poškodovana, vendar lahko bolezen napreduje v hemokromatozo - atrofijo in sklerozo parenhima organov s kršitvijo njihove funkcije.

Kar zadeva splošno hemosiderozo, je to sekundarno stanje, ki je neposredno povezano s krvnimi boleznimi, zastrupitvami, nalezljivimi patologijami, nekaterimi avtoimunske bolezni. Med vzroki lokalne in sistemske hemosideroze strokovnjaki razlikujejo:

• levkemija;
• malarija;
• bruceloza;
• sepsa;
• ciroza jeter;
• hemolitična anemija;
• transfuzije krvi;
• Rhesus konflikt;
• encimopatije;
• zaužitje arzena, težke kovine, kinin itd.

IN posamezne oblike v hematologiji, dermatologiji in pulmologiji ter imunologiji se razlikuje hemosideroza kože in njene sorte (senilna hemosideroza, oker dermatitis, Schambergova bolezen itd.), Kot tudi idiopatska hemosideroza pljuč (idiopatska pljučna hemosideroza ali indukcija rjavih pljuč).

Vzroki in potek kožne hemosideroze

Pri hemosiderozi kože se v dermisu odlaga hemosiderin, ki se pojavi po porazu predkapilarne in kapilarne žilne mreže dermisa. Osnova patogeneze bolezni je sprememba endotelija kapilar, povečanje majhnih žil dermisa. hidrostatični tlak. Kopičenje hemosiderina v koži je odvisno od sproščanja plazme iz žil, pa tudi od odstranitve eritrocitov in samega hemosiderina. Pri ljudeh s to patologijo lahko pride do odstopanja od normalne vrednosti kazalci strjevanja krvi, pogosteje ga predstavlja zmanjšanje števila trombocitov in motnje presnove železa. Bolezen se pojavlja predvsem pri moških.

Vzroki hemosideroze kože niso povsem jasni, vendar so verjetno povezani z drugimi vrstami presnovnih motenj, zlasti z diabetesom mellitusom. Prav tako lahko izzovejo razvoj bolezni razne zastrupitve in huda zastrupitev, vključno z nalezljivimi, jemanjem nekaterih zdravil. V kateri koli monografiji, ki obravnava problem, je mogoče podrobno preučiti patologijo kože pri hemosiderozi. Spremembe vključujejo širjenje in pojav novih kapilar v dermisu (v njegovi papilarni plasti) z odlaganjem hemosiderinskih grudic v endoteliju, poškodbo histocitov in endotelijskih celic ter perivaskularno infiltracijo.

Med hemosiderozo kože ločimo več njenih kliničnih oblik:

1. Arkuatna telangiektatična purpura. Na golenicah in gležnjih se pojavi več žarišč v obliki do 15 cm velikih rumeno-rožnatih madežev, okoli katerih so rjaste usedline hemosiderina. Manifestacije dopolnjujejo telangiektazije.
2. Bela atrofija kože. Na nogah - v predelu sprednje površine spodnjega dela noge - tanjšanje kože, ki je navzven videti kot bele vdrte lise okrogle oblike, ki imajo jasne meje. Pike se med seboj spajajo, okoli njih je hiperpigmentacija zaradi usedlin hemosiderina. Najpogosteje se simptomi bolezni pojavijo kot zaplet krčnih žil in kroničnega kapilaritisa.
3. ortostatska purpura. Glavne spremembe na koži so skoncentrirane na nogah v obliki rjastih madežev. Ta oblika patologije se pojavi pri ljudeh z boleznimi jeter in ledvic, s srčno-žilno insuficienco.
4. Lihenoidni pigmentni angiodermatitis. Kronična bolezen, pri kateri se na koži nog in stegen oblikujejo lihenoidno-nodularni izpuščaji rjave ali rdeče barve, velikosti glave bucike, ki jih lahko dopolnijo okrogle plošče, pokrite z luskami. Bolezen lahko postane generalizirana in se razširi na trup, roke in obraz.
5. Batemanova senilna purpura. Ima jasne vzroke, med katerimi je glavni ateroskleroza žil v nogah, stopalih in rokah. Zaradi sprememb v žilni steni na koži nastanejo telangiektazije, petehije, rjave lise, pojavi se srbenje.
6. Oker dermatitis. Pogosteje se pojavi pri starejših moških na stopalih in nogah ob prisotnosti lokalnih motenj krvnega obtoka, skupaj z aterosklerozo in drugimi žilnimi boleznimi. Videti je kot trdne, združujoče se lise rdeče-rjave barve, na katerih so sveži elementi purpure in petehije. Bolezen ne spremlja srbenje, vendar sčasoma povzroči atrofijo kože in pojav trofičnih ulkusov.
7. Ekcematidu podobna purpura. Spremlja ga nastanek številnih pik v obliki ekcema, papul in krvavitev, ki se združujejo med seboj in dopolnjujejo srbenje.
8. Anularna telangiektatična purpura. Zelo redka bolezen opaziti pri mladih moških. Okoli lasnih mešičkov se pojavijo teleangiektazije, majhne krvavitve, ki se kasneje združijo med seboj, se razrešijo iz središča in imajo obliko obroča s premerom do nekaj centimetrov. Kasneje se koža znotraj pege tanjša, lasni mešiček pa tudi atrofira.
9. Progresivna pigmentna dermatoza. Zanj so značilni različni simptomi, saj na mestu starih, nezaceljenih madežev nastanejo novi. Pike imajo neenakomerne obrise, sestavljene so iz majhnih žarišč krvavitev, ki sčasoma postanejo rjavo-rumene. Vse spremembe se pojavijo na stopalih in gležnjih.
10. Srbeča purpura. Navzven spominja na ekcemsko purpuro, vendar izstopa hudo srbenje, intenzivno praskanje, lihenifikacija kože (povečanje njenega vzorca).

Vse oblike kožne hemosideroze spremlja odlaganje hemosiderina v dermisu, zato se na tak ali drugačen način zmanjšajo na pojav pigmentacije rdečkaste, rjave in rjaste barve. Bolezen ima kronični potek, predvsem pri moških, starih 30-60 let. Notranji organi torej niso prizadeti splošno stanječlovek se pravzaprav ne spremeni. Treba je opozoriti, da benigni potek spremlja primarno kožno obliko patologije. Če je hemosideroza kože sekundarna, to je, da se pojavi v ozadju drugih sistemskih bolezni, so možni simptomi osnovne patologije (sladkorna bolezen, hipertenzija, avtoimunske patologije itd.) In poškodbe notranjih organov.

Kako se razvije pljučna hemosideroza?

Za idiopatsko pljučno hemosiderozo so značilne ponavljajoče se krvavitve v pljučnih mešičkih, po katerih se v njih odlaga hemosiderin. Posledično pride do kršitve delovanja pljučnega parenhima. Etiologija bolezni še ni jasna. Verjetno je lahko dedna in ima tudi avtoimunski značaj ali pa je posledica prirojena anomalija stene pljučnih kapilar. Ugotovljeno je, da se bolezen najpogosteje pojavlja pri otrocih, pri mladih, predvsem s hudo srčno patologijo (na primer s srčnimi napakami).

IN akutni stadij Simptomi bolezni so lahko naslednji:

• vročinsko stanje;
• močan mokri kašelj;
• piskanje v pljučih;
• šibkost;
• glavoboli in vrtoglavica;
• blanširanje kože;
• dispneja;
• cianoza;
• bolečine v trebuhu in prsih;
• artralgija;
• pljučna krvavitev različne intenzivnosti;
• razvoj hipokromne anemije do hude stopnje;
• difuzna pnevmoskleroza;
• odpoved dihanja;
• povečanje jeter in vranice;
• padec krvnega tlaka;
• tahikardija.

Hemosideroza pljuč je kronična bolezen, zato se obdobja poslabšanja nadomestijo z remisijami. V "mirnem" obdobju sploh ni nobenih pritožb, vendar se po vsakem poslabšanju trajanje remisij skrajša. Ko se bolezen razvije, se pojavi veliko njenih zapletov - kronično pljučno srce, huda srčna infarktna pljučnica, pogosti pnevmotoraksi, ki lahko povzročijo smrt bolnika. Izjemno pogosto se pljučna hemosideroza kombinira z različnimi avtoimunskimi patologijami - sistemskim eritematoznim lupusom, glomerulonefritisom, revmatizmom, vaskulitisom, pa tudi presnovnimi motnjami.

Hemosideroza ledvic, jeter in drugih organov

Sistemska hemosideroza, ki se pojavi v ozadju intravaskularnega razpada rdečih krvnih celic, lahko prizadene številne organe peritoneja ali druge anatomske dele telesa. Na primer, bolnik lahko razvije hemosiderozo jeter, ki je posledica hude stopnje ciroze ali zastrupitve telesa s kačjimi strupi, kemikalijami, nalezljivimi boleznimi, avtoimunskimi procesi (na primer jetrna amiloidoza). Ker hemoglobin iz uničenih rdečih krvničk fiksirajo jetrne celice, kjer se pretvori v zrna hemosiderina, organ postopoma dobi rjasto rjavo barvo.

Bolezen je lahko dedna (idiopatska, primarna) in sekundarna. Pri primarni hemosiderozi jeter je motena regulacija privzema železa v celicah prebavil, zato pride do neomejene absorpcije in odlaganja železa v jetrih v obliki pigmentov. Sekundarna hemosideroza je posledica notranjih in zunanji dejavniki, zlasti vnos strupov in toksinov, ciroza jeter. Simptomi patologije so:

• povečanje in otrdelost jeter;
• bolečina ob dotiku območja jeter;
• razvoj znakov ciroze - ascites, portalna hipertenzija;
• zlatenica kože, beločnice;
• povečanje vranice;
• pojav pigmentacije na koži rok, obraza, pazduhe;
• poraz Tanko črevo, malabsorpcija hrane;
• razvoj diabetes(opaženo po nekaj mesecih ali letih poteka bolezni);
• možna acidoza in koma v ozadju hude poškodbe jeter.

Trajanje bolezni je lahko 7-15 let, običajno ima neugodno prognozo.

Skupaj s to patologijo splošna hemosideroza pogosto vključuje poškodbe ledvic. Hemosiderin v obliki rjavih zrnc lahko prekrije ledvični parenhim, kar povzroči klinično sliko nefroze ali nefrotskega sindroma. Vzroki bolezni so lahko amiloidoza ledvic in druge presnovne motnje, hude okužbe, ki vodijo v zastrupitev (gnojni procesi, malarija, sifilis), pa tudi zastrupitve s strupi in zdravili.

IN laboratorijske preiskave Analiza urina razkriva proteinurijo, lipoidurijo, hipoalbuminemijo, hiperlipidemijo. Med kliničnimi manifestacijami hiposideroze ledvic opazimo edem v stopalih, nogah, obrazu (veke). Količina izločenega urina se odstrani, postane motna, pojavi se šibkost, bolečine v hrbtu, pomanjkanje apetita. Lahko se pojavi slabost in bruhanje. Zdravljenje je treba začeti čim prej, tako da patologija nima časa, da bi privedla do odpoved ledvic in smrtni izid.

Pri sistemski hemosiderozi so manj pogosto prizadeti drugi organi. Tako so depoziti hemosiderina opaženi v vseh žariščih krvavitev in lahko vplivajo na možgane, vranico, kopičenje v makrofagih, ki obdajajo krvavitve, vaskularni endotelij. Pogosto se pri krvnih boleznih (anemija, levkemija, prirojene hematološke patologije) razvije hemosideroza kostnega mozga, ki pridobi rjast odtenek. Hemosideroza srca je zelo nevarna, kar vodi do hudih aritmij, miokardne distrofije, kardiomiopatij, srčnega popuščanja in smrti.

Diagnostične metode

Diagnoza in predhodni pregledi za hemosiderozo se izvajajo glede na obliko bolezni in jih nadzoruje specialist za nalezljive bolezni, hematolog, pulmolog, dermatolog in drugi strokovnjaki. Po fizičnem pregledu in zunanjem pregledu se izvajajo naslednji diagnostični ukrepi:

1. Splošna analiza krvi.
2. Analiza za določanje železa v serumu, skupna sposobnost vezave železa krvi.
3. Rentgen pljuč (lahko ga nadomesti CT, scintigrafija).
4. Mikroskopska analiza sputuma.
5. Spirometrija.
6. Bronhoskopija z zbiranjem izpirkov.
7. Biopsija tkiv za odkrivanje hemosiderina v tkivih (izvaja se v zvezi z ledvicami, kožo, jetri, kostnim mozgom, pljuči itd.).

IN brez napake opravi se tudi desferalni test, pri katerem se osebi enkrat v mišico injicira 500 mg. Desferala, nato pa 6-24 ur zberemo urin in določimo količino železa v njem. Kar zadeva druge študije, se lahko pri splošnem krvnem testu bolnikova raven hemoglobina močno zmanjša, opazimo pa tudi nizko število rdečih krvnih celic. V biokemiji pade indeks železa v serumu. Pri študiji sputuma in vzorcev biopsije se odkrijejo tudi hemosiderin in drugi patološki elementi.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje hemosideroze notranjih organov vključuje uporabo glukokortikosteroidov. So zdravila prve izbire, vendar svojo učinkovitost pokažejo le v 50% primerov. Če ni rezultatov, se uporabljajo imunosupresivi (ciklofosfamid, azatioprin), ki združujejo zdravljenje s postopki plazmafereze. Simptomatsko zdravljenje hemosideroze lahko vključuje takšna sredstva in metode:

1. Askorbinska kislina in drugi vitamini (B1, B2, PP).
2. Angioprotektorji.
3. nootropi.
4. Antihistaminiki.
5. Kalcijevi pripravki.
6. Hemostatična sredstva.
7. Bronhodilatatorji.
8. vdihavanje kisika.
9. Transfuzije krvi.
10. Puščanje krvi.
11. Injekcije zdravila dietilentriaminpenta-acetat (za hemosiderozo jeter).

Pri hemosiderozi kože se uporabljajo mazila z glukokortikosteroidi, jemljejo rutin in vitamin C, kalcij, uporabljajo se krioterapija in kriomasaža ter namakanje kože s kloroetilom. Pri tej obliki patologije pomaga tudi PUVA terapija. Včasih hemosideroza kože, sama ali po terapiji, izgine brez sledi.

IN Zadnja leta uporablja se zdravilo, kot je Desferal, ki ga bolnik daje 3 tedne ali več, ob hkratnem spremljanju s pomočjo vzorcev desferala. Številnim bolnikom pri okrevanju po hemosiderozi pomaga splenektomija – odstranitev vranice. Če je patologijo povzročila bolezen srca, je obvezna kirurška korekcija osnovne patologije.

Zdravljenje ljudska pravna sredstva pri hemosiderozi se ne uporabljajo tako široko. Nekateri od njih pa lahko blagodejno vplivajo na krvne žile in krepijo njihove stene. Recepti, ki bodo koristni za bolnika, so naslednji:

1. Zmešajte 20 g zelišča gorske arnike in lubja leske. Žlico zbirke prelijemo s 500 ml vrele vode, namočimo 12 ur v temno mesto. Pijte 150 ml pol ure pred obroki, ne da bi spremenili mesec.
2. Badan debelolistni v količini 50 mg. kuhamo v 300 ml vode, dokler se ne zmanjša za polovico. Vzemite 20 kapljic trikrat na dan.

Za izključitev in plastenje na hemosiderozo alergijske bolezni Vsem bolnikom svetujemo kožni testi za alergene. Prikazana je tudi hipoalergena prehrana z izločitvijo vseh škodljivih in potencialno alergičnih živil. Morate jesti samo zdravo hrano, s poudarkom na mlečno-vegetarijanski prehrani in ne pozabite na zadostno količino vlaknin v prehrani, da preprečite zaprtje (lahko povečajo manifestacije osnovne patologije).

Česa ne storiti

Pri tej bolezni je prepovedano:

• na kožo nanašajte kozmetične in zdravilne kreme, ki lahko povzročijo alergije in draženje;
• dovolite modrice, domače poškodbe, udarce telesa na ostrih vogalih;
• dolgo časa ostanite na nogah, hodite po neravnem terenu;
• ukvarjajo se s težkimi športi, močnimi obremenitvami;
• prehladiti, pregreti;
• kajenje, pitje alkohola.

Preventivni ukrepi

Za preprečevanje bolezni, povezanih s hemosiderozo, je pomembno pravočasno zdraviti vse nalezljive in kožne patologije, odpraviti težave s krvnimi žilami in tlakom, nadzorovati telesno težo in raven holesterola ter izključiti morebitne zastrupitve in zastrupitve. Po hudi sistemski oz nalezljive bolezni opraviti morate kakovostno in popolno rehabilitacijo, vključno z zdravljenjem v specializiranih sanatorijih.

Hemosideroza je bolezen, ki spada v skupino pigmentnih distrofij. Zanj je značilno kopičenje v tkivih telesa prekomerne količine hemosiderina - pigmenta, ki vsebuje železo.

Kožne manifestacije hemosideroze

Vzroki in dejavniki tveganja

Hemosiderin nastane v procesu cepitve molekul hemoglobina pod delovanjem nekaterih encimov v celicah sideroblastov. Običajno se majhna količina hemosiderina nahaja v celicah limfoidnega tkiva, kostnega mozga, vranice in jeter. S povečanjem sinteze hemosiderina se njegov presežek odlaga v celice drugih tkiv.

Splošna hemosideroza je vedno sekundarna patologija, katere razvoj povzročajo avtoimunski procesi, zastrupitve, okužbe ali bolezni krvi. večina pogosti vzroki hemosideroze so:

• hemolitična anemija;
• zastrupitev s hemolitičnim strupom (kinin, svinec, sulfonamidi);
• levkemija;
• večkratne transfuzije krvi;
• ciroza jeter;
• Rhesus konflikt;
• nalezljive bolezni ( ponavljajoča se vročina, malarija, bruceloza, sepsa);
• dekompenzirano srčno popuščanje;
• kronična venska insuficienca;
• diabetes;
• dermatitis;
• ekcem.

Nekateri strokovnjaki menijo, da v patološki mehanizem Pri razvoju hemosideroze pomembno vlogo igrajo dedna nagnjenost in motnje imunskega sistema.

Oblike bolezni

Glede na stopnjo širjenja patološkega procesa obstajajo:

• splošna (generalizirana) hemosideroza - nastane zaradi intravaskularne (endovaskularne) hemolize eritrocitov, ki se pojavi v ozadju kakršnih koli sistemskih procesov. Hemosiderin se odlaga v vranici, rdečem kostnem mozgu, jetrih, zaradi česar pridobijo rjasto, rjavo barvo;
• lokalna (lokalna) hemosideroza - se razvije kot posledica ekstravaskularne (ekstravaskularne) hemolize. Kopičenje hemosiderina lahko opazimo tako na majhnih delih telesa (v območju hematomov) kot v katerem koli organu (na primer v pljučih).

Po lastnostih klinični potek dodeliti:

• hemosideroza kože (oker dermatitis, purpurni angiodermatitis, lichenoidni pigmentni dermatitis, senilna hemosideroza, anularna telangiektatična purpura Mayocchi, Schambergova bolezen);
• pljučna idiopatska hemosideroza (rjava induracija pljuč).

Pljučna hemosideroza napreduje in vodi do invalidnosti bolnikov. Lahko se zaplete z velikimi pljučnimi krvavitvami, ki vodijo v hitro smrt.

V nekaterih primerih odlaganje hemosiderina povzroči disfunkcijo prizadetega organa in razvoj strukturne spremembe. Ta oblika hemosideroze se imenuje hemokromatoza.

simptomi

Klinična slika hemosideroze je odvisna od oblike bolezni.

Pljučna idiopatska hemosideroza se diagnosticira predvsem pri otrocih in posameznikih mladosti, je značilna ponavljajoča se pljučna krvavitev različne resnosti, naraščajoča respiratorna odpoved in vztrajna hipokromna anemija.

V akutni fazi bolezni opazimo:

• dispneja;
• bolečine v prsih;
• kašelj s krvavim izpljunkom;
• bledica kože;
• ikterična beločnica;
• cianoza nasolabialnega trikotnika;
• šibkost;
• omotica;
• zvišanje telesne temperature.

V obdobju remisije klinične manifestacije bolezni so zelo šibko izražene ali popolnoma odsotne. Po vsakem obdobju poslabšanja idiopatske pljučne hemosideroze se trajanje obdobja remisije skrajša.

Kožna oblika hemosideroze se pogosteje pojavlja pri moških, starejših od 40 let. Potek je kronično benigen. Na koži podlahti, rok, golenic in gležnjev se pojavijo opečnato rdeče pigmentne lise. Sčasoma se barva elementov izpuščaja spremeni v rumenkasto, temno rjavo ali rjavo. Poškodba notranjih organov v kožni obliki hemosideroze se ne pojavi, splošno stanje ne trpi.

Diagnostika

Diagnoza hemosideroze temelji na značilnostih klinični znaki bolezni, laboratorijski podatki in instrumentalne metode pregledi. Imenovan splošna analiza krvi se določi koncentracija serumskega železa.

Če obstaja sum na hemosiderozo, se izvede desferalni test. Da bi to naredili, se deferoksamin daje intramuskularno, nato pa se določi vsebnost železa v urinu. Vzorec se šteje za pozitiven, če del urina vsebuje več kot 1 mg železa.

Za potrditev diagnoze se opravi punkcijska biopsija kostnega mozga, pljuč, jeter ali kože, ki ji sledi histološki pregled nastalega tkiva.

Splošna hemosideroza je vedno sekundarna patologija, katere razvoj povzročajo avtoimunski procesi, zastrupitve, okužbe ali bolezni krvi.

Pri hemosiderozi pljuč izvajajo tudi:

• spirometrija;
• mikroskopski pregled sputuma;
• perfuzijska scintigrafija pljuč;
• rentgensko slikanje prsnega koša;
• bronhoskopija.

Zdravljenje

Terapija pljučne hemosideroze se začne z imenovanjem kortikosteroidov. S svojo neučinkovitostjo so bolnikom predpisani imunosupresivi in ​​​​plazmafereza. V nekaterih primerih je mogoče doseči stabilno remisijo po odstranitvi vranice (splenektomija). Poleg tega se izvaja simptomatsko zdravljenje z imenovanjem bronhodilatatorjev, hemostatikov in drugih zdravil (odvisno od manifestacij bolezni).

Zdravljenje kožne hemosideroze je lokalna uporaba kortikosteroidna mazila. Predpisani so tudi angioprotektorji, kalcijevi pripravki, rutin, askorbinska kislina. V hudih primerih bolezni je indicirano imenovanje deferoksamina, PUVA terapije.

Možni zapleti in posledice

Najpogostejši zapleti hemosideroze pljuč:

• ponavljajoči se pnevmotoraks;
• pljučna krvavitev;
• pljučni infarkt;
• ekspanzija in hipertrofija desnih delov srca;
• pljučna hipertenzija;
• kronična respiratorna odpoved.

Napoved

Napoved pljučne hemosideroze je resna. Bolezen napreduje in vodi do invalidnosti bolnikov. Lahko se zaplete zaradi obsežne pljučne krvavitve, ki povzroči hitro smrt.

Pri kožni obliki hemosideroze je prognoza ugodna.

Pljučna idiopatska hemosideroza se diagnosticira predvsem pri otrocih in mladostnikih.

Preprečevanje

Preprečevanje motenj presnove hemosiderina je pravočasno zdravljenje hematoloških, žilnih in nalezljivih bolezni, preprečevanje zastrupitev s kemikalijami ali zdravili, zapletov pri transfuziji krvi.

Druga imena za bolezen so vijolično pigmentirana dermatoza ali purpurni kapilaritis. Hemosideroze se lahko znebite, če odpravite vzrok njenega pojava. Zdravljenje je treba začeti po preiskavi krvne plazme za vsebnost železa.

Vzroki

Hemosideroza kože se pojavi zaradi prekomernega kopičenja v tkivih telesa hemosiderina - pigmenta, ki vsebuje železo, ki nastane med razgradnjo hemoglobina. Običajno se v majhnih količinah nahaja v celicah jeter, vranice, limfnega tkiva in možganov.

Hemosideroza ima lahko primarni in sekundarni izvor. V prvem primeru na njegov videz vplivajo genetska predispozicija, prirojene motnje presnovnih procesov in motnje imunskega sistema.

Vzroki za razvoj sekundarne hemosideroze:

• bolezni krvi (levkemija, hemolitična anemija);
• ciroza jeter;
• Rhesus konflikt;
• pogoste transfuzije krvi;
• nalezljive bolezni, na primer sepsa, tifus, malarija;
• zastrupitev kemikalije in strupi;
• diabetes;
• motnje krvnega obtoka v nogah, na primer kronična venska insuficienca;
• arterijska hipertenzija;
• kožne bolezni (dermatitis, nevrodermatitis, ekcem, pioderma);
• kršitev integritete kožo.

Obstajajo dejavniki, ki lahko povzročijo manifestacijo klinična slika bolezen. Ti vključujejo hipotermijo, stres, fizično prekomerno delo, nepooblaščen sprejem zdravila(zdravila, ki vsebujejo železo, paracetamol, ampicilin, nesteroidna protivnetna zdravila in diuretiki).

Oblike bolezni

Lokalna hemosideroza je drugo ime za kožno hemosiderozo. Simptomi se pojavijo na majhnih delih telesa ali na območju organa, v katerem se kopiči pigment, ki vsebuje železo. Obstaja več klasifikacij bolezni.

Glede na etiologijo izvora:

1. Primarni.
2. Sekundarni - se razvije v ozadju druge bolezni.

Glede na značilnosti kliničnega poteka je hemosideroza kože razdeljena na 5 vrst:

1. Oker dermatitis.
2. Lihenoidni pigmentni ali purpurni angiodermatitis.
3. Senilna hemosideroza.
4. Schambergova bolezen.
5. Anularna telangiektatična purpura Mayocchi.

simptomi

Hemosiderin se kopiči v dermisu. Posledično se na koži pojavijo rjave ali rjave pigmentne lise. rumena barva. Včasih izpuščaji niso videti kot trdne lise, ampak so nodule in papule. Malo srbijo, vendar ne povzročajo veliko nelagodja.

Starostne pege se najpogosteje pojavijo na rokah, spodnjem delu nog in zgornjem delu hrbta. Lahko se lokalizirajo v predelu podlahti, komolcev, golenic, gležnjev in rok.

S kopičenjem hemosiderina v dermisu med notranji organi patološki procesi ni vidno.

Prijazna in oblika kožni izpuščaji odvisno od vrste kožne hemosideroze. Lahko izgledajo takole:

• žarišča v obliki obroča z rjasto ali rjavo sredino, ob robu se oblikujejo temno rdeče lise;
• izpuščaji so rdeče ali opečnato rdeče hemoragične lise in vozli, zbrani v skupinah;
• razpršeni makulo-nodularni izpuščaj.

Pike bolečine ne prinašajo, temveč ustvarjajo estetske težave.

Kateri zdravnik zdravi hemosiderozo?

Če se na nogah ali drugih delih kože pojavijo izpuščaji, se morate posvetovati z dermatologom. Po pregledu bo morda potrebna pomoč drugih strokovnjakov, odvisno od prisotnosti izzivalnih bolezni.

Diagnozo bolezni lahko poleg dermatologa opravijo pulmolog, specialist za nalezljive bolezni in hematolog.

Diagnostika

Ker bolezen spremlja sprememba sestave krvi, bodo potrebni naslednji laboratorijski testi:

• splošna analiza krvi;
• biokemija;
• PCR preiskava.

Laboratorij določi raven železa v serumu in sposobnost vezave železa v krvi. Poleg tega se po urinu pregleda vsebnost železa intramuskularna injekcija deferoksamin.

Ta kožna bolezen je zelo podobna Kaposijevemu sarkomu, rdeče barve lichen planus in psevdosarkom.

Podatki biopsije tkiva so ključni za postavitev natančne diagnoze.

Zdravljenje

Terapijo je treba izvajati pod nadzorom lečečega zdravnika. Samozdravljenje je nesprejemljivo. Glavni cilj zdravljenja je odstraniti žarišča kopičenja železa in odpraviti vzrok te bolezni.

Osnova terapije je uporaba glukokortikosteroidov.

Pred začetkom zdravljenja je pomembno, da se natančno diagnozo in določiti celotno sposobnost krvi za vezavo železa.

Terapija z zdravili vključuje jemanje takih zdravil:

• Glukokortikosteroidi - Prednizolon.
• Sredstva za razstrupljanje - deferoksamin.
• NSAID (z dodatkom vnetnega procesa) - acetilsalicilna kislina.
• Vitaminski kompleksi - pripravki kalcija, železa, askorbinske kisline.
• Poliminerali - Dynamizan, Vitrum, Duovit
• Nootropna zdravila (izboljšajo možganska cirkulacija) - glicin, citirizin.

Pri hemosiderozi kože je treba nujno uporabiti lokalne kortikosteroidne pripravke. Med hormonskimi mazili lahko ločimo Lorinden, Sinaflan, Elocom. Pri hudih simptomih se lahko predpiše Dermovate (zelo močan kortikosteroid).

Krioterapija in kriomasaža sta učinkoviti pri hemosiderozi kože nog. Kožo lahko namakate s kloroetilom. PUVA terapija zelo pomaga. Včasih simptomi bolezni minejo tudi brez zdravil.

Bolnik je na hipoalergenski dieti. Iz prehrane je treba izključiti mlečne izdelke. Hrana mora vsebovati veliko vitaminov C in B.

Če zdravljenje ne uspe, je treba jemati imunosupresive, kot sta azatioprin ali ciklofosfamid.

Da bi povečali učinkovitost terapije, morate upoštevati naslednja priporočila:

• ne uporabljajte zdravilnih krem ​​in mazil, ki lahko povzročijo alergijsko reakcijo;
• izogibati se je treba poškodbam in poškodbam kože;
• ne morete dolgo ostati na nogah, igrati šport in dovoliti velike obremenitve moči;
• izogibati se je treba hipotermiji in pregrevanju;
• se morate znebiti slabih navad.

Zapleti in posledice

Ta oblika bolezni ne ogroža zdravja in življenja bolnika, veliko bolj nevarna je hemosideroza notranjih organov.

Kožne manifestacije so le simptom resnejših bolezni v telesu, npr. hipokromna anemija.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi, ki lahko zmanjšajo verjetnost takšne bolezni:

• pravočasno zdravljenje nalezljivih in drugih kožnih bolezni;
• nadzor telesne teže in ravni holesterola v krvi;
• preprečevanje zastrupitev in zastrupitev, vključno z zdravili;
• pravočasno zdravljenje žilnih bolezni;
• Uravnotežena prehrana;
• zdrav in aktiven življenjski slog;
• preprečevanje poškodb in hipotermije;
• redno spremljanje pri specialistu v prisotnosti kroničnih bolezni.

Po prenosu hudih nalezljivih ali sistemskih bolezni je potrebno opraviti rehabilitacijski tečaj, najbolje je izboljšati svoje zdravje v sanatoriju.

Napoved hemosideroze kože je ugodna. Vendar pa je vzrok bolezni težko prepoznati, zato se potek zdravljenja lahko odloži za dolgo časa.

Ni povezanih člankov.

Hemosideroza se nanaša na prekomerno odlaganje pigmenta hemosiderina v tkivih telesa. Pojavi se s pospešenim razpadom krvnih celic - eritrocitov, kršitvijo procesa uporabe tega pigmenta v eritrocitopoezi, pospešeno absorpcijo v črevesju, s spremembo izmenjave pigmentov, ki vsebujejo železo.

Etiologija in patogeneza hemosideroze

Telo odraslega človeka vsebuje približno 4-5 gramov železa, predvsem v obliki hemoproteinov in spojin feritina in hemosiderina, tj. rezervno železo, ki je beljakovinski kompleks. Hemoglobin je glavni predstavnik hemoproteinov. S presežkom železa v telesu se hemosiderin začne kopičiti v tkivih.

Hemosideroza je najpogosteje simptom bolezni. Pojavlja se pri dednih (hemoglobinopatije, encimopatije) in pridobljenih hemolitična anemija kadar pride do hitrega razpada rdečih krvnih celic; z refraktorno in hipoplastično anemijo zaradi zmanjšanega vnosa železa.

Stanje se lahko opazi tudi pri nekaterih nalezljive bolezni(bruceloza, malarija), zastrupitev s hemolitičnimi strupi, ciroza jeter, z velikim številom transfuzij krvi. Pri otrocih je izolirana tudi idiopatska hemosideroza, katere vzroki niso bili ugotovljeni.

Klinična slika hemosideroze

Bolezni v celotnem pojmu besede so pljučna esencialna hemosideroza, dedna bolezen hemokromatoza in hemosideroza kože. Kožna hemosideroza se pojavi zaradi motenj krvnega obtoka spodnjih okončin zaradi dolgotrajnega bivanja na nogah, mrzlicah, poškodbah. Pogosto najdemo pri moških. Kaže se kot omejene rjavkasto rdeče lise na koži, ki s pritiskom ne izginejo.

Hemosideroza pri otrocih se manifestira v starosti 3-8 let. Postopoma se pojavi zasoplost brez napora in anemija. Sputum pri kašljanju je rjast, s krvjo, temperatura do 38 C, huda respiratorna odpoved. Značilno je povečanje jeter in vranice. Kriza traja več dni in postopoma preide v remisijo. Postopoma se poveča tudi raven hemoglobina, klinične manifestacije bolezni pa izginejo.

Diagnoza hemosideroze

Za identifikacijo bolezni se pregleda splošni krvni test, določi se železo v krvni plazmi, splošna sposobnost krvi za vezavo železa. Prisotnost železa se odkrije s histološkim pregledom tkiv, odvzetih z biopsijo, trepanobiopsijo. Izvede se desferalni test - intramuskularno enkrat dajemo 500 mg desferala in 6-24 ur po injiciranju odvzamemo urin, v katerem določimo količino železa.

Zdravljenje hemosideroze

Hemosiderozo zdravimo z deferoksaminom ali desferalom. Dodelite običajno v odmerku do 3 gramov na dan 3 tedne. Da bi dosegli pozitiven učinek pod nadzorom desferalnega testa, se izvajajo ponavljajoči se tečaji. Uporabite tudi askorbinska kislina, kalcij in njegovi pripravki, angioprotektorji.

V naših drugih člankih preberite več o hemosiderozi, vključno z etiologijo, patogenezo, metodami za diagnosticiranje in zdravljenje hemosideroze.