על פי הסיווג הבינלאומי ההיסטולוגי של ניאופלזמות, אנגיופיברומה של האף-לוע הנעורים (JAN) שייכת לקבוצת הגידולים המזנכימליים ובעלת מבנה היסטולוגי שפיר. הוא נמצא אך ורק אצל גברים, בעיקר בגיל ההתבגרות (בגילאי 7 עד 21 שנים). לדברי חלק מהכותבים, JAN מופיע ב-50% מהמקרים בקרב חולים עם גידולים שפירים של האף-לוע או בפחות מ-0.05% מהמקרים עם גידולי ראש וצוואר.

בעל תכונה של צורת גדילה מרחיבה, הגידול, ללא קשר למיקומו המקורי (הקמרון של הלוע האף, קצה החריץ הפטריגופלטיני, הצלחת המדיאלית של תהליך הפטריגואיד של עצם הספנואיד וכו'), כמעט תמיד. תופס את הלוע האף, מתפשט לאזורים אנטומיים מסוימים של שלד הפנים, לבסיס הגולגולת, ולפעמים חודר לתוך חלל הגולגולת. התפשטות תוך גולגולתית של הגידול מהווה 17 עד 36% מכלל החולים עם JAN ומהווה איום גדול אף יותר על חיי המטופל מאשר גידולים המתפשטים בבסיס הגולגולת.

בעת הסרת JAN, נעשה שימוש בפעולות שונות, ביניהן נפוצו הפעולות הבאות: פעולות באמצעות גישה בדרכים טבעיות; ניתוח באמצעות גישה עדינה דרך הסינוס המקסילרי וחלל האף (עם חתך מתחת לשפה או ניתוח דנקר); ניתוח באמצעות גישה מורחבת דרך הסינוס המקסילרי וחלל האף (עם חתך פנים או ניתוח מור), וכן ניתוח באמצעות גישה דרך החך.

עבודות רבות הוקדשו לנושא הסרת SAN על ידי גישה בדרכים טבעיות. העיקרון הכללי של ניתוח בעת הסרת גידולים באמצעות גישות טבעיות הוא שהגידול מופרד מהרקמות שמסביב הן דרך הפה והן דרך האף, או דרך הפה והאף בו זמנית. בעת גישה לגידול דרך מסלולים טבעיים, המחברים משתמשים בדרך כלל במניפולציות עזר או בפעולות מקדימות. לפיכך, כאשר משתמשים בגישה דרך חלל הפה, החיך הרך נמשך תחילה לאחור באמצעות מושכות גומי המוכנסות דרך חלל האף אחד או שניהם. כתוצאה מתזוזה של החך הרך מלפנים, לומן של הלוע האף (מהצד של חלל הפה) מתרחב, מה שמקל על בידוד הגידול והוצאתו דרך חלל הפה. במהלך ניתוח באמצעות גישה דרך חלל האף, מחיצת האף מוזזת בתחילה זמנית הצידה. זה מושג על ידי חציית מחיצת האף לכל אורכה (בבסיס) ו/או כריתה של החלק האחורי של ה-vomer. הדבר, לטענת המחברים, מאפשר הפרדה חופשית של הגידול והסרתו דרך חלל האף.

רוב התומכים בניתוחים המבוצעים באמצעות גישות טבעיות רואים במוצדק להשתמש בגישות אלו בעת הסרת ה-JAN המכונה "קטן", כאשר הגידול תופס את הלוע האף, חלל האף והסינוסים הספנואידים. לדעתם, הניתוח מלווה בטראומה מינימלית לרקמות מסביב ומשמר את הארכיטקטורה של חלל האף.

יש להדגיש כי לגישה בדרכים טבעיות יש גם צדדים שליליים. לפיכך, כאשר הגישה נעשית דרך חלל הפה, גם כאשר החך הרך נעקר מלפנים עקב תנועתיות לא מספקת שלו, קמרון האף-לוע וה-choanae, שעשויים להיות האתרים המקוריים של הגידול, נותרים בלתי נגישים לצפייה. זה כמובן מקשה על חזות הגידול, מה שמוביל להסרתו "באופן עיוור". יחד עם זאת, גם הגישה דרך חלל האף אינה מספקת, שכן כאשר מחיצת האף החצויה נעקרת בכיוון ההפוך מהגידול, רק נפח חלל האף גדל, והכניסה ללוע האף נותרת מוגבלת על ידי גודל הצ'אנה. זה, בתורו, יוצר קשיים נוספים בבידוד הגידול מהאזורים האנטומיים לעיל ובכך מסכן את הרדיקליות התערבות כירורגית.

בניגוד לתומכים בשימוש בגישה דרך מסלולים טבעיים, רוב החוקרים, בעת הסרת JAN "קטן" (בפרט, גידולים המתפשטים ללוע האף ולחלל האף), מעדיפים ניתוח באמצעות גישה דרך החך.

בעת הסרת גידולים של הלוע האף באמצעות גישה דרך החיך, ניתוח אוונס הפך לנפוצה ביותר. הניתוח מתחיל בביצוע חתך בצורת פרסה בקרום הרירי של החיך הקשה לאורך שולי החניכיים. לאחר חשיפת משטחי העצם, נכרת חלק מהחך הקשה בצד מיקום הגידול השולט. במידת הצורך, ניתן להרחיב את הגישה על ידי כריתה של החלק האחורי של ה-vomer.

לגישה ללוע האף דרך החך מספר יתרונות וחסרונות, מנוסחים היטב G. ספיניו ו-G. זמפאנו . לפיכך, היתרון בגישה הוא היעדר צלקת חיצונית ו ביקורת טובהלוע האף, והחיסרון הוא הסיכון להיווצרות פיסטולה של החיך הקשה, המגבלה היחסית של השדה הניתוחי, כמו גם חוסר היכולת לשלוט בגידול אם הוא מתפשט מעבר ללוע האף. לפיי. י. פרסמן , החיסרון העיקרי של גישה דרך החיך (במיוחד בעת הסרת JAN) הוא שגישה זו מאפשרת להגיע רק לחלק המרוחק של הגידול ולתהליך שלו השוכב בחופשיות בחלל האף, שכרגיל אינם מתמזגים עם הגידול. רקמות מסביב. במקרה זה, ההפרדה של החלק הפרוקסימלי של הגידול מהרקמות הסובבות מתבצעת "בעיוורון", מה שלדעת המחבר משאיר הרבה מה לרצוי.

מחברים רבים, בעת הסרת גידולים "קטנים", מבצעים ניתוח באמצעות גישה עדינה דרך הסינוס המקסילרי וחלל האף (עם חתך מתחת לשפה), המכונה "ניתוח דנקר". פעולה זו, לדברי המחברים, מספקת גישה הן לקמרון של הלוע האף, לחלל האף והן לסינוס המקסילרי.

בעת ביצוע פעולת הדנקר, מבצעים תחילה חתך בקרום הרירי של השפה העליונה, לאחר מכן מפרידים את הרקמה ומשתחררים שולי הפתח הפיריפורמי. לאחר מכן, הפתח הפיריפורמי מורחב, במהלכו נכרתים הקירות הקדמיים והמדיאליים סינוס מקסילרי(במקרה זה, גם הטורבינה התחתונה נכרת), הקצוות הקדמיים של התהליך הקדמי לסת עליונהועצם האף. חלק מהתומכים בשימוש בפעולה זו רואים בכך גם מוצדק בעת הסרת JAN "בינוני", בפרט גידולים התופסים את הפוסה והמסלול הפטריגופלטיני.

התערבות כירורגית המתבצעת באמצעות גישה מורחבת דרך הסינוס המקסילרי וחלל האף (עם חתך פנים) מכונה ברפואת אף-אוזן-גרון "ניתוח מור". התומכים בשימוש בפעולה זו רואים בכך מוצדק בעת הסרת SAN "קטנים" ו"בינוניים", כלומר. במקרים של התפשטות הגידול לתוך חלל האף, סינוסים אתמואידים, סינוסים ספנואידים ומסלול.

בעת ביצוע פעולה זו מבצעים חתך עורי, החל מהקצה המדיאלי של הגבה ועד לשפה העליונה, העובר לאורך השיפוע הצדי של האף, ולאחריו תוחם את כנפו. לאחר ניתוק הרקמות הרכות המנותחות לצדדים, מתבצעת כריתה רציפה של התהליך הקדמי של הלסת העליונה (שלא מגיעה לפורמן הפיריפורמי), עצמות האף והדמעות, כמו גם הצלחת האורביטלית של העצם האתמואידית.

בין השינויים הרבים של מבצע זה, הנפוצה ביותר היא מבצע ובר-פרגוסון.

בניגוד לניתוח הקלאסי של מור, כאשר מבצעים ניתוחים מותאמים, מנתחים בנוסף את השפה העליונה, נכרתים הדפנות הקדמיות והמדיאליות של הסינוס המקסילרי ו/או הקצה האחורי של ה-vomer. כפעולות עצמאיות, הם משמשים גם כאשר הגידול התפשט ל-pterygopalatine ו-infratemporal fossa או לחלק הצדדי של בסיס הגולגולת. בעת הסרת גידולים "גדולים" או מתפשטים תוך גולגולתי, חלק מהכותבים משתמשים בפעולות המשונות הללו בשילוב עם ניתוח נוירוכירורגי.

לדברי חלק מהכותבים, לניתוח המבוצע באמצעות גישה מורחבת דרך הסינוס המקסילרי וחלל האף (עם חתך פנים) יש מספר יתרונות וחסרונות. היתרון של גישה זו הוא מתן גישה רחבה למדי לסינוסים הפרנאסאליים ולפוסה pterygopalatine, וכן אפשרות לקשירת עורק הלסת, אך החיסרון הוא הרס נרחב של עצמות שלד הפנים והיווצרות של צלקת לאחר הניתוח בפנים.

הערכה השוואתית של הניתוחים בהם השתמשו מחברים שונים מראה כי רוב המחברים, כאשר מסירים JAN "קטן" או "בינוני", מעדיפים ניתוח באמצעות גישה דרך החך או ניתוח דרך הסינוס המקסילרי וחלל האף מאשר ניתוח דרך מסלולים טבעיים או ניתוח משולב .

יחד עם השימוש במספר פעולות ידועות, חלק מהכותבים תומכים בשימוש בפעולות לא שגרתיות בעת הסרת היואן. לכן, אם חלק מהכותבים מבצעים כריתת לוע בעת הסרת גידולים "בינוניים", אחרים מעדיפים את מה שנקרא כריתת האף הצידית למטרה זו. אחרוןמתבצע על ידי שימוש בגישה דרך הפוסה התת-טמפורלית. במהלך ניתוח זה נעשה חתך עור קשתי, העובר באזור הטמפורלי והפרוטי. האינדיקציה לשימוש בפעולה זו, על פי המחברים, היא התפשטות JAN לתוך הפוסה הרטרומנדיבולרית.

מנקודת המבט שלנו, לא ניתן להצדיק ניתוח המבוצע על ידי ביצוע כריתת לוע כהתערבות כירורגית נאותה להסרת JAN, שכן המרחק הגדול יחסית לגידול כתוצאה מכך, כמו גם חוסר היכולת לשלוט בתהליכיו, מפחיתים את היתרונות. של המבצע הזה.

חלק מהתומכים בשימוש בפעולות לא קונבנציונליות בעת הסרת גידולים "בינוניים" מבצעים ניתוח באמצעות גישה פלטו-אלוואולרית, בעוד שאחרים משתמשים בסוג אוסטאוטומיהלה מבצר 1.

בין פעולות שונותהשתמשו בהסרת יואן "ממוצע", ​​במהלך 20 השנים האחרונות, פעולות המשתמשות בגישה דרך חלק אמצעיאנשים הידועים בשם "ניקוי פנים אמצע ", שפירושו "הסרת העור של החלק האמצעי של הפנים, כמו כפפה".

בעת ביצוע פעולה זו, מבצעים תחילה חתך וסטיבולרי עגול בחלל האף, לאחר מכן מנתחים את מחיצת האף ולאחר מכן מבצעים חתך לאורך קפל המעבר של השפה העליונה. לאחר חיבור החתכים נחשף גשר האף. זה מאפשר הפרדה מלאה של הרקמות הרכות של הפנים עד לקצוות התחתונים והפנימיים של המסלול ולמעלה אל התפר הפרונטונאלי, מבלי לבצע חתך חיצוני. לפיי. Trotoux et al , פעולה זו מספקת גישה רחבה לחלל האף ולסינוסים הפרה-נאסאליים עד לקליבוס, ולכן, אם הגידול מתפשט לבסיס הגולגולת, ניתן לשלב אותו גם עם ניתוח נוירוכירורגי. השימוש המשולב בפעולה זו דווחי. ד. בראון וא. נ. מסנר . לפיכך, באמצעות פעולה משולבת, המחברים ביצעו הסרה מלאה של חלק מה-JAN המתפשט תוך גולגולתי. בניגוד אליהםל. G. סגור ואח' . בעת הסרת גידולים תוך גולגולתיים, נעשה שימוש בפעולה זו בשילוב עם ניתוח שבוצע דרך החך.

לסיכום, לגבי כמה היבטים של טיפול כירורגי בחולים עם JAN, יש לציין שלמרות השימוש בפעולות שונות, מספר ההתקפים של הגידול נותר כיום גבוה. הסיבה העיקרית להתפתחות ההתקפים, ככל הנראה, היא המשך הגדילה של הגידול שנותר כתוצאה מהסרה לא מלאה שלו. יחד עם זאת, הסרה מלאה של הגידול תלויה במידה רבה בשימוש מובחן בניתוח הולם, תוך התחשבות במידת התפשטות הגידול.

עבודתם של רוב המחברים הנוגעת לנושא הטיפול הכירורגי בחולים עם JAN התפשטות תוך גולגולתית ראויה לתשומת לב מיוחדת.

בפעם הראשונה, הסרה מלאה של JAN התפשטות תוך גולגולתית בוצעה על ידי E.A. קרקוריאן ול.ג. קמפה. המחברים השתמשו בפעולה נוירו-ניתוחית משולבת, שכללה כריתה דו-פרונטלית ( טרפנציה אוסטאופלסטיתהאזור הפרונטו-טמפורלי) ומבצע ובר-פרגוסון. העיקרון של הפעולה הנוירוכירורגית היה לפתוח את החלל התת-עכבישי (גישה תוך גולגולתית וטרנסדוראלית) ולשחרר את הגידול מכלי הדם המזינים אותו בתוך הגולגולת. לכבות את הגידול מאספקת הדם, הן מהעורק הפנימי עצמו והן מהענפים התוך גולגולתיים שלו (הסתעפות חוץ-דוראלית של החלק התוך-עורקי של העורק הצוואר הפנימי, עורק עיניים, עורק אמצעי TMO) בכל המקרים, לאחר הכנה מתאימה של המטופל, בוצעה חסימה של עורק הצוואר הפנימי בשני מקומות. אז, תחילה, החלק הפרוקסימלי של העורק נקשר על הצוואר, ואז החלק המרוחק שלו נחתך בתוך הגולגולת. חסימה של החלק המרוחק של עורק הצוואר הפנימי מובילה להפסקת זרימת הדם הרטרוגרדית לתוך כלי הדם המזין את הגידול, מה שבתורו מבטל את האיום של דימום במהלך הפרדת הגידול. רק לאחר מכן ביצעו המחברים הסרה מלאה של הגידול באמצעות ניתוח אף.

בהתחשב בכך שבקרב חולים עם JAN מתפשט תוך גולגולתי, ברוב המקרים התהליך התוך גולגולתי של הגידול הוא מקומי חוץ-דוראלי, לא ניתן להצדיק שימוש בניתוח משולב בכל המקרים, שכן פתיחת החלל התת-עכבישי, הכלול בתכנית הניתוח, היא כשלעצמו לא בטוח. אחד הסיבוכים מסכני החיים של החולה הוא האיום של זיהום של הפצע בתוך הגולגולת ודליפה אפשרית של נוזל מוחי, מה שעלול להוביל לתוצאות חמורות.

בניגוד לניתוח המשולב הנ"ל, על מנת לבצע הסרה רדיקלית של התפשטות תוך גולגולתית JAN, U. פיש פיתח פעולה חלופית - הסרת גידול באמצעות גישה דרך הפוסה האינפרטמפורלית (גישה תוך-גולגולתית וחוץ-דוראלית). לניתוח זה אין את החסרונות המתרחשים בעת ביצוע פעולה משולבת, ואיפשר למחבר להסיר לחלוטין את הגידול מבלי לפתוח את החלל התת-עכבישי בחלק מהחולים עם JAN מתפשט תוך גולגולתי. רק כאשר הגידול מתפשט לסינוס המערה, תוך התחשבות בסיכון לפתח אופתלמופלגיה, המחבר נוקט בכריתה תת-טואלית של הגידול, וממליץ על הסרת הגידול השיורי באמצעות ניתוח נוירוכירורגי בעתיד. מספר מחברים אחרים מדווחים גם על השימוש המוצלח בפעולה זו בעת הסרת JANs "גדולים".

אין ספק שמבצע פיש מוצדק בכל הנוגע להצלת חיי המטופל, אך יחד עם זאת הוא אינו חף מחסרונותיו. אחד החסרונות הללו הוא חירשות מוליכה, שהתפתחה בצד הניתוח כתוצאה מכריתת שד ממושכת מתוכננת.

ג.א. שערים המשתמשים בעקרון הבסיסי של הפעולה המוצעת על ידי U. פיש, כלומר הגישה ששונתה על ידו דרך הפוסה התת-זמנית, פיתח גרסה חלופית של הפעולה המשולבת, שאפשרה למחבר להסיר לחלוטין את JAN המתפשט תוך גולגולתי (עם פלישת גידול לסינוס המערה), תוך הימנעות מנזק לאיבר השמיעה.

בהערכת יתרונות הפעולה שבוצעה, ג.א. גייטס מצביע על כמה מהיתרונות והחסרונות שלו. לפיכך יתרון הניתוח הוא גישה נאותה לגידול, שליטה חזותית במבנים חיוניים בתוך הגולגולת, שימור ההמשכיות האנטומית של עצב הפנים ותפקוד הלסת התחתונה וכן תוצאה אסתטית מעולה. בין החסרונות של הניתוח, המחבר מציין פגיעה מתוכננת בענף השני של העצב הטריגמינלי ואפשרות של טריזמוס של שריר הלעיסה.

ניתוח נתוני ספרות מראה כי למרות המידע הזמין הרב הנוגע לנושא הטיפול הניתוחי בחולים עם JAN, קשה מאוד לצמצם את המידע הכלול במידע זה ל"מכנה משותף". ביצוע פעולות שונות גם עם צורה נאותה של גידול גידול מעיד על היעדר סיווג רציונלי של JAN, אשר יאחד את מידת התפשטות הגידול ויספק גישה מובחנת לשימוש בהתערבות כירורגית בכל מקרה לגופו. רבים מסיווגי ה-SAN הקיימים הם למעשה כפולים, וחלקם מפורטים מדי. היעדר סיווג אחיד, לעומת זאת, אינו מאפשר הערכה השוואתית של התצפיות הקליניות של מחברים שונים, כמו גם להעריך את היתרונות של ניתוח מסוים להסרת JAN.

לפיכך, העניין המתמיד בבעיית הטיפול בחולים עם JAN מאפשר לנו לקוות שפיתוח טקטיקות רציונליות לטיפול כירורגי בחולים, תוך התחשבות באופטימיזציה של שיטות ניתוחיות, יכול לשפר באופן משמעותי את תוצאות הטיפול בחולים עם פתולוגיה זו. .

סִפְרוּת

1. Antoniv V.F., Rishko N.M., Popadyuk V.I. ואחרים סיווג קליני של גידולים שפירים של איברי אף אוזן גרון. // מערב. otorhinol.-2001-מס' 4.-P.24-27; 2. Anyutin R.G. אנגיופיברומה נעורים של בסיס הגולגולת (שיטות מודרניות לאבחון וטיפול). // דיס. דוק. דבש. nauk., M.: - 1987; 386 ש'; 3. Bogomilsky M.R., Chistyakova V.R., Yablonsky S.V. ואחרים.אנגיופיברומה של בסיס הגולגולת בילדות.// מַעֲרָב. אוטורינול. – 1995.- מס' 5.- עמ' 27-529; 4. דורמקוב V.V. הכרה וטיפול באנגיופיברומות של האף-לוע. // תקציר המחבר. דיס. דוקטורט. דבש. Sciences, M.: -1973.- 21s; 5. זכרצ'נקו א.נ., יבלונסקי ש.ו. טיפול כירורגי באנגיופיברומה נעורים של בסיס הגולגולת. // חומרים של הועידה הרוסית של רופאי אף אוזן גרון "בעיות מודרניות של מחלות של דרכי הנשימה העליונות והאוזן", תקצירים, 19-20 בנובמבר, 2002, M.: - 2002.- P.222-223; 6. איברגימוב מ.כ. שיטה כירורגית לטיפול באנגיופיברומות נעורים של הלוע האף. //אני קונגרס רופאי אף אוזן גרון של קזחסטן, תקצירים, אלמה-אתא. - 1983. - עמ' 60-61; 7. Manuilov E.N., בתיונין I.T. אנגיופיברומה נעורים של בסיס הגולגולת, M.: -1971.-143s; 8. סיווג היסטולוגי בינלאומי של גידולים. // אד. נ.ל. Napalkova, ז'נבה, WHO.- 1974.- מס' 1.- 25p; 9. Musaev I.M. חומרים לאבחון וטיפול כירורגי של אנגיופיברומה נעורים של הלוע האף. // Dis. דוקטורט. דבש. מדעים, טשקנט. – 1982.- 175 ש'; 10 . Musaev I.M., Mukhiddinov Sh.M. אנגיופיברומה ענקית, לעתים קרובות חוזרת ונשנית של האף-לוע. // כתב עת. אוזן, אף וגרון בול.- 1990.- מס' 3.- עמ' 80- 81; 1 1 . Pogosov V.S., Antoniv V.F., Gorobets E.S. אטלס של ניתוח אף אוזן גרון. // אד. לעומת. Pogosova, M.: - 1983.- P.9-22; 12. Pogosov V.S., Rzaev R.M., Antoniv V.F. שיטה לטיפול באנגיופיברומות נעורים של הלוע האף. // מחבר. תַאֲרִיך להמצאה מס' 1273076. רשמי. עָלוֹן הוועדה הממלכתית של ברית המועצות לענייני המצאה. ותגליות., מ': - 1986. - מס' 44; 13. Pogosov V.S., Rzaev R.M. סיווג, תמונה קלינית, אבחון וטיפול באנגיופיברומות נעורים של הלוע האף. // הנחיות, TSOLIUV, M.: - 1987.- 24s; 14. רזאב ר.מ. בנושא טקטיקות כירורגיות עבור אנגיופיברומות נעורים של הלוע האף. // בספר: סוגיות אקטואליות בחקר תגובות אדפטיביות של הגוף בניסוי ובקליניקה: ש'. מַדָעִי tr. M., TSOLIUV.: - 1986. - P.114- 115; 15. רזאב ר.מ. על אבחון וטיפול באנגיופיברומות נעורים של הלוע האף. // בספר: אבחון, טיפול וארגון טיפול אונקולוגי בחולים עם גידולי ראש וצוואר. // טס. להגיש תלונה מַדָעִי conf. (21 – 22 בנובמבר 1986), וילנה. - 1986. - עמ' 148- 149; 16. Rzaev R.M., Turik G.G. מרפאה, אבחון וטיפול בחולים עם אנגיופיברומות נעורים חוזרות של לוע האף. // כתב עת. אוזניים, אף וגרון Bol., - 1986. - מס' 3. - P.24-28; 17. רזאב ר.מ. סיווג קליני ואנטומי של אנגיופיברומות נעורים של לוע האף. // Vestn. אוטורינול. – 1987. - מס' 1. - עמ' 47-49; 18. Rzaev R.M., Pilipenko A.S., Juvenile angiofibroma of the nasopharynx (הרצאה), TsOLIUV, M.: - 1987.- 20s; 19. רזאב ר.מ. שיטה להסרת אנגיופיברומה נעורים שהתרחבה מעבר ללוע האף. // כתב עת. אוזניים, אף וגרון. bol. – 1988. - מס' 1. - עמ' 67 – 70; 20. Rzaev R.M., Javadova, A.Sh., Akhundov G.G. הסרת אנגיופיברומה נעורים של לוע האף באמצעות הגישה של ה-nasomaxillary. // Vestn. אוטורינול. – 1988. - מס' 2. - עמ' 73-74; 21. רזאב ר.מ. הסרה רדיקלית של אנגיופיברומה נעורים של הלוע האף עם התפשטות תוך גולגולתית. // Vestn. אוטורינול. – 1990. - מס' 6. - עמ' 72-73; 22. Rzaev R.M., בנושא הטקטיקה של טיפול כירורגי בחולים עם אנגיופיברומה נעורים של הלוע האף. // בספר: חומרים של הוועידה הרוסית לאו-אוזן-גרון "בעיות מודרניות של מחלות של דרכי הנשימה העליונות והאוזן". תַקצִיר. להגיש תלונה מַדָעִי conf. (19- 20 בנובמבר 2002), מוסקבה.- 2002. - עמ' 259-261; 23. Rzaev R.M., סיווג קליני ואנטומי של אנגיופיברומות נעורים של האף-לוע. // בספר: חומרים של הוועידה הרוסית לרפואת אף אוזן גרון. "בעיות מודרניות של מחלות של דרכי הנשימה העליונות והאוזן." תַקצִיר. להגיש תלונה מַדָעִי conf. (19 - 20 בנובמבר 2002), מוסקבה.,- 2002, עמ' 261-263; 24. רזאב ר.מ. על הטקטיקה של התערבות כירורגית להתפשטות תוך גולגולתית של אנגיופיברומה נעורים של לוע האף. // Vestn. otorhinolar.- 2003. - מס' 5. - P.10-15; 25. רזאב ר.מ. המשמעות של הסיווג הקליני והאנטומי של אנגיופיברומה נעורים של הלוע האף בפיתוח טקטיקות לטיפול כירורגי בחולים עם פתולוגיה זו. // אזרבייג'ן מגזין אונקולוגיה ומדעים קשורים, באקו. – 2003. - ת.10. - מס' 2. - עמ' 57-61; 26. Feigin G.A., Pavlov B.L., Ibragimov M.Kh. לקראת טכניקה להסרת אנגיופיברומות נעורים עם התפשטות נרחבת לתוך הפטריגוריטרומנדיבולר ותת אזור זמני. // כתב עת. אוזניים, אף וגרון. בול.-1982. - מס' 1. - עמ' 25-28; 27.אקונה ר.ת. פיברומה של האף-לוע. // Acta Oto-Laryngol Stockh. – 1973. - כרך 75. - מס' 2 – 3. - עמ' 119-126; 28.Amedee R., Klaeyle D., Mann W. et al. אנגיופיברומות נעורים: ניסיון של 40 שנה. // בז"ן, 1989. - כרך 51. - מס' 1. - עמ' 56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U., Valavanis A. et al. ניהול כירורגי של אנגיופיברומות נרחבות באף-לוע עם גישת fossa infratemporal. // Laryngoscope, - 1989. - כרך 99. - מס' 4. - עמ' 429-437; שְׁלוֹשִׁים. Batsakis J.G. גידולי ראש ושיקולים פתולוגיים (מהדורה שנייה). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - P.296-300; 31.בלמונט J.R. גישת האוסטאוטומיה של Le Fort 1 עבור גידולי אף-לוע ואף. //קֶשֶׁת. ניתוח אוטולרינגול ראש צוואר. – 1988. - כרך 114. - מס' 7. - עמ' 751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. אנגיופיברומה: גישה לטיפול. // לרינגוסקופ (סנט לואיס).- 1974. - כרך. 84. - מס' 5. - עמ' 695-706; 33. Bocca E. גישה טרנספרינגאלית לפיברומה של האף-לוע. // אן. אוטולוגיה, רינולוגיה, גרון (סנט לואיס). – 1971. - כרך 80. - מס' 2. - עמ' 171-176; 34. Boles R., Dedo H. Nasopharyngeal Angiofibroma. // לרינגוסקופ (סנט לואיס). – 1976. - כרך 86. - מס' 3. - עמ' 364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. et al. A propos de 30 fibromes nasopharyngiens.// Ann. אוטו-לרינג (פריז). – 1980. - כרך 97. - מס' 4-5. - עמ' 295-393; 36. בריאנט T.D.R. הטיפול הרדיולוגי באנגיופיברומה של האף-לוע הצעיר. // אן. Otol., Rhinol., Laryngol. – 1970 - מס' 79. - P.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. גישה לסירוגין אורביטלי לרוחב / אמצע פנים קדמי עבור אנגיופיברומה של האף-לוע עם הרחבת סינוס מערי. // Skull Base Surg. - 1994. - מס' 4. - P.232-238; 38. בראון ג'יי.די. גישת הגולגולת הצידית עבור Angiofibromas Nasopharyngeal Juvenile. הליכים של הכנס הבינלאומי החמישי לסרטן הראש והצוואר. – 2000. - P.309-312; 39. צ'נדלר J.R., Mosskowitz L., Goulding R. et al. אנגיופיברומה של האף-לוע: בימוי וניהול. // אן. אוטול. – 1984. - כרך 93. - מס' 4. - עמ' 322-329; 40. סגור ל.ג., שייפר ש.ד. , מיקי ב.ע. et al. טיפול כירורגי של אנגיופיברומה של האף-לוע המערבת את הסינוס המערה. //קֶשֶׁת. Otolaryngol Head Neck Surg. - 1989 (ספטמבר). - כרך 115. - מס' 9. - P.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. גישה Transfacial לחללי האף-פראנזאלי ולבסיס הגולגולת הקדמית. //קֶשֶׁת. Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - כרך 114. - מס' 7. - עמ' 766-769; 42.פיש גישת fossa infratemporal עבור גידולי אף-לוע. // לרינגוסקופ (סנט לואיס). – 1983. - כרך 93. - מס' 1. - עמ' 36-43; 43. גייטס ג.א. גישת הפנים הצידית ל- nasopharynx ו- infratemporal fossa. //Otolaryngol Head and Nech Surg. – 1988. - כרך 99. - מס' 3. – עמ' 321-325; 44. גייטס G.A., רייס D.H., Koopmaun C.F.Jr. et al. רגרסיה הנגרמת על ידי פלוטמיד של אנגיופיברומה. // לרינגוסקופ. - 1992 (יוני). - כרך 102. - מס' 6. - עמ' 641-644; 45. גרשון ש.ג. טיפול באנגיופיברומה נעורים. // לרינגוסקופ. - 1988. - כרך 98.- P.11016-1026; 46. ​​Girgis J.H., Fahmy S.A. פיברומה של האף-לוע: אופיה ההיסטופתולוגי. //J. לארינג. אוטול. - 1973. - כרך 87. - מס' 11. - P.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. et al. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. ניצול בן comme moyen d'abord et comme moyen de reconstruction. // אן. אוטול., לרינגול. – 1985. - כרך 102. - עמ' 479- 485; 48. Haughey B.H., Wilson J.S., Barber C.S. אנגיופיברומה מסיבית: גישה כירורגית וטיפול משלים. // Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - כרך 98. - מס' 6. - עמ' 618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. הגישה המשולבת של אף-אוזן-גרון-נוירוכירורגיה לגידולים שפירים נרחבים. // לרינגוסקופ (סנט לואיס). – 1969. - כרך 79. - מס' 12. - P.2086-2103; 50. Lee J.T., Chen P., Safa A. ועוד. תפקיד הקרינה בטיפול באנגיופיברומה מתקדמת של צעירים. // לרינגוסקופ. – 2002. - כרך 112. - P.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Midfacial degloving: גישה חלופית לאזור הפרונטובזאלי, חלל האף והסינוסים הפרה-נאסאליים. // Laryngorhinootologie. - 1992 (אוגוסט). - כרך 71. - מס' 8. - עמ' 381-387; 52. Malik M.K., Kumar A., ​​Bhatia B.P. אנגיופיברומה של האף-לוע נעורים. // ההודי J. Med. Sci. - 1991 (דצמבר). - כרך 45. - מס' 12. - עמ' 336-342; 53. מישרא ס"ק, שוקלא ג"ק, בהטיה נ ועוד. סיווג רציונלי של אנגיופיברומות של ספקטרום הפוסט האף. // ג'יי לרינגול. אוטול. – 1989. - כרך 103. - מס' 10. - עמ' 912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. בימוי וטיפול באנגיופיברומה של האף-לוע. // אירו קֶשֶׁת. Otorhinolaryngol. – 1997. - כרך 254. - P.200-204; 55. Owens H. Oberservations בטיפול במקרים חמורים של choanal atresia על ידי הגישה הטרנספלטינית. // לרינגוסקופ. – 1951. - כרך 62. - מס' 6. - עמ' 304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. et al. הגישה הטרנס-פנים לאבלציה משולבת של גידול קרניופציאלי קדמי. //קֶשֶׁת. אוטולארנגול. ניתוח ראש צוואר. – 1989. - כרך 115. - מס' 3. - עמ' 301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. et al. אבחון וטיפול באנגיופיברומה של האף-לוע נעורים. // אירופה. קֶשֶׁת. אוטו-קרנף-גרון. - 2001. - כרך 258. - מס' 3. - עמ' 120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. טיפול כירורגי באנגיופיברומות של nasopharinx – 34 מקרים. // רינולוגיה. – 1989. - כרך 27, מס' 3. - עמ' 149-154; 59. הפרסמן ג'יי.ג'יי. אנגיופיברומה של האף-לוע. הסרה עם היפותרמיה. //קֶשֶׁת. Otolaryng. – 1962. - כרך 75. - מס' 2. - עמ' 167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. et al. בימוי רנטגן של אנגיופיברומה נעורים. ניתוח ראש צוואר. – 1981. - מס' 3. - עמ' 279-283; 61. סניידרמן N.L., Smith R.J.H. מחלוקות: גנץ ב. סייד א.ב., וובר ר.ש. (יועצים): אנגיופיברומה של האף-לוע. //ראש וצוואר. - 1992 (ינואר/פברואר). - עמ' 67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N et al. אנגיופיברומה נעורים המוצגת בחומרים הקליניים של המחלקה אף-אוזן-גרונית של האקדמיה לרפואה בפוזנן בשנים 1977-1993. //Otolaryngol. פול. - 1995. - כרך 49. - מס' 2. - עמ' 121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (איטליה). – 1981. - כרך 31. - מס' 1. - עמ' 39-42; 64. Tesarik J. K problematice diagnostiky a terapie juvenilnich fibromu nasohltanu s atypickou localizaci. //Cs. אף אוזן גרון. – 1980. - כרך 29. - מס' 3. - עמ' 178-183; 65. Tesarik J. Benigni natory nosohltanu. //Cs. אף אוזן גרון. – 1971. - כרך 20. - מס' 1. - עמ' 26-32; 66. Tranbahuy P, Borsik M, Herman P et al. אמבוליזציה תוך גידולית ישירה של אנגיופיברומה נעורים. //Am. J. Otolaryngol. – 1994. - כרך 15. - מס' 6. - עמ' 429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. et al. Abord des tumeurs de la face par "degloving". פתרון אלגנטי או תכונה dts papillomes inversee ו-de some cancers des sinus. אינטרסים. Limi-tes et extension. // אן. אוטולארינגול. צ'יר. Ctrvicofac.- 1989. - כרך 106. - מס' 5. - P.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L'angiofibroma giovanile del rinofaringe. קח בחשבון את האפשרויות הבאות. // Acta Otorinolaringol. איטל. – 1988. - כרך 38. - מס' 4. - עמ' 269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. האוסטאוטומיה של Lefort I כגישה לאף האף. // קלינ. אוטולארינגול. – 1984. - מס' 9. - עמ' 59-61.

אנגיופיברומה נחשבת פתולוגיה נדירה, שבמהלכו מתפתחת ניאופלזמה שפירה. לרוב, המחלה פוגעת בלוע האף או בעור. למרות אופיו, היווצרות עלולה לגרום לבעיות רבות, אז אתה אמור להיות מסוגל לזהות תסמינים מדאיגים.

מה קרה

אנגיופיברומה דמוית גידול מורכבת מכלי דם ורקמת חיבור. ברוב המקרים, המחלה פוגעת בבנים ובני נוער. פתולוגיה מתייחסת לתצורות שפירות.

למרות זאת, היווצרות גדלה לאט וצומחת לתוך עצמות הגולגולת, וגורמת לדימום נרחב. בנוסף, הפגם באף-לוע נוטה להישנות, וכתוצאה מכך, גם לאחר טיפול בזמן, יש צורך להיבדק כל הזמן.

מִיוּן

בהתאם למיקום התהליך הפתוגני, יש להבחין בין הדברים הבאים:

• לִהַבִיס עוריתכיסוי ופנים. הסוג הראשון נפוץ ביותר בקרב חולים בוגרים.
• צָעִיראנגיופיברומה של בסיס הגולגולת, אשר נגרמת על ידי טראומה לגרון.
• גיבוש ב כליות. פתולוגיה זו מאובחנת לעיתים רחוקות ביותר.
• צָעִיראנגיופיברומה של הלוע האף, הנחשבת לנפוצה ביותר בין שאר הסוגים.
• לִהַבִיס רַךבדים.

בהתבסס על מאפיינים קליניים ואנטומיים, המחלה יכולה להיות נפוצה בעיקרה או תוך גולגולתית. גידול שפיר של הלוע האף מתרחש בארבעה שלבים.

בשלב הראשון, ההיווצרות נשארת בחלל האף. ככל שהגידול מתקדם, הוא גדל, ומשפיע על פוסה pterygopalatine ועל סינוסים שונים.

התהליך הפתולוגי בשלב השלישי משפיע על האזור התת-זמני, המסלול או הדורה מאטר חומר אפור. התואר האחרון כרוך בפגיעה בחלקים התחתונים של המוח.

גורם ל

הסיבות האמיתיות לאנגיופיברומה של האף-לוע טרם נחקרו. המחלה נחשבת כתוצאה של פגיעה בהתפתחות העובר.

התרומה המשמעותית ביותר להיווצרות הפתולוגיה נעשית על ידי נטייה גנטית. כל החולים עם אבחנה זו סובלים מהפרעות כרומוזומליות.

מכיוון שהמחלה פוגעת כמעט תמיד בגברים צעירים, כדאי לדבר על ההשפעה חוסר איזון הורמונלי. עם זאת, גם אנשים מבוגרים נמצאים בסיכון בשל תהליכים טבעייםהְזדַקְנוּת.

יש להדגיש גם את הגורמים המעוררים הבאים:

• נזקים שונים אף, ראשים.
• נוכחות של כרוני דַלַקתִיפתולוגיות של הגרון.
• שימוש לרעה במזיק הרגלים.
• ההשפעה רעה אֵקוֹלוֹגִיָה.

הבעיה משפיעה לרוב על ילדים ובני נוער מתחת לגיל 18, בעוד שבגיל העמידה מתרחשים גידולים באף-לוע במקרים בודדים.

תמונה קלינית

עם אנגיופיברומה נעורים של הלוע האף, החולה סובל מהחמרה חָזוֹן, עקירה של גלגלי העיניים, גודש מתמיד באף, אסימטריה בפנים, כאבי ראש תכופים, פגיעה בחוש הריח, שטפי דם מחלל האף. המחלה גורמת גם לנפיחות בפנים, הופכת את הקול לאף, משפיעה לרעה על השמיעה ומקשה. נשימה באף.

אם המבנה ניזוק לעתים קרובות, אז הסיכון משמעותי מְדַמֵםאו עלייה מהירה בפגם. בנוסף, הסימפטומים של נגעים באף-לוע דומים לאנגיופיברומות של בסיס הגולגולת. סוג זה של פתולוגיה נחשב למסוכן ביותר בשל התקדמותו המהירה.

אבחון

אם יש לך את התסמינים לעיל, עליך לפנות מיד לרופא אף אוזן גרון. על הרופא ללמוד את ההיסטוריה הרפואית כדי למצוא את הגורם המעורר, לערוך בדיקה ויזואלית ולמשש את האזור הפגוע.

לאחר מכן, מוערכים חדות הראייה והשמיעה. כדי לאשר את האבחנה, נעשה שימוש בשיטות אינסטרומנטליות כגון רינוסקופיה, רדיוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיית תהודה מגנטית, אנגיוגרפיה, ביופסיה, אולטרסאונד ופיברוסקופיה.

לא פחות חשוב לעבור את כל בדיקות המעבדה הנדרשות. לשם כך, על המטופל לעשות בדיקות הורמונליות, כלליות ו בדיקות ביוכימיותדָם. לעיתים, בנוסף לרופא אף-אוזן-גרון, מעורבים באבחון מומחים נוספים - אונקולוגים, רופאי ילדים, מטפלים או רופאי עיניים.

האם זה יכול להתפתח לסרטן?

אנגיופיברומה של הלוע האף היא פתולוגיה שפירה. עם זאת, אם תדחה את הטיפול, הגידול יגדל בהדרגה. כתוצאה מכך, הניאופלזמה יתחיל לגדול למקטעים שכנים, סינוסים, ותתחיל להשפיע על החלק התחתון של המוח.

במצב זה, הסיכון להיווצרות ממאירות עולה באופן משמעותי. זה קורה לעתים רחוקות ביותר, אך לא ניתן לשלול ניוון ממאיר של הגידול.

סרטן האף-לוע נוטה להתקדמות מהירה, גרורות ופגיעה בחומר האפור, מה שגורם לתוצאות קשות. לכן, חשוב לא לחכות למצב כזה ולהיפטר מאנגיופיברומה בזמן.

יַחַס

השיטה העיקרית לטיפול בפתולוגיה היא כריתה רדיקלית של היווצרות. ישנם מספר סוגי ניתוחים. תצורות קטנות ניתנות לביטול ביעילות באמצעות אנדוסקופ, בעוד שפגמים גדולים ניתנים לביטול רק באמצעות אפשרות החלל.

לאחר מניפולציה כירורגית, טיפול מורכב הוא חובה, המורכב מהקרנות, חשיפה לקרינה. כדי להגן מפני הישנות, טיפול שמרני משמש בצורה של נטילת תרופות הורמונליות, חומרים אנטיבקטריאליים וסוכנים המשפרים את קרישת הדם.

סיבוכים

למרות אופיו השפיר, אנגיופיברומה של האף-לוע, אם לא מטופלת, דוחסת אזורים סמוכים, הורסת את המסלול, וגורמת למטופל לאבד את הראייה.

בשל מקורו בכלי הדם, הגידול גורם לרוב לדימום כבד ותכוף מהאף. לעיתים הדימום כה חמור עד שמצבו של החולה מחמיר באופן משמעותי ומתפתחת אנמיה עקב איבוד דם גדול.

המחלה גם מקשה הרבה יותר על הנשימה דרך האף, משנה את הקול, פוגעת בדיבור ומשפיעה לרעה על השמיעה. במקרים מתקדמים, הגידול גדל לתוך החלקים התחתונים של המוח, וגורם הפרעות נוירולוגיות, פגיעה בזיכרון ובקשב.

בנוסף, אם אתה דוחה את הטיפול, אז ניאופלזמה גדולהיכול להוביל למוות.

תַחֲזִית

לרוב, הפרוגנוזה עבור אנגיפיברומה נעורים של הלוע האף היא חיובית. הסכנה העיקרית של המחלה נובעת מדימום חמור, שעלול לגרום לאנמיה.

הפתולוגיה נוטה להישנות ולכן גם לאחר הסרה מלאה יש לבדוק את הלוע האף באופן קבוע על מנת לזהות גידול חוזר בזמן.

אם מתעכבים בהסרת הגידול, המחלה מתקדמת, ההיווצרות מתגברת לאט אבל בטוח, סוחטת רקמות ומבנים סמוכים, סינוסים, גורמת לסיבוכים חמורים. בנוסף, במקרים חמורים המוח מושפע, ולכן הפרוגנוזה כאן אינה חיובית כמו קודם.

מְנִיעָה

בשל הסיבות המדויקות הלא ידועות לפתולוגיה, אין אמצעים ספציפיים למניעת אנגיופיברומה נעורים של הלוע האף. עם זאת, אתה יכול להפחית באופן משמעותי את הסיכון לפתח את הבעיה על ידי מזעור ההשפעה של גורמים מעוררים.

כדי לעשות זאת, עליך להתנהל תמונה בריאהחיים, פעילות גופנית באופן קבוע אימון גופני, ספורט, לאכול נכון, להימנע מפציעות שונות, מאמץ עצבי. עבודת יתר מתמדת משפיעה לרעה גם על הגוף, ולכן חשוב לשמור על משטר מנוחה וללכת מדי יום באוויר הצח.

על מנת לזהות מיידית אנגיופיברומה או סוג אחר של ניאופלזמה של האף-לוע, יש צורך לעבור באופן קבוע בדיקות מניעה ממומחים שונים. זה נכון במיוחד עבור אנשים שכבר סבלו ממחלה זו, שכן גידול זה נוטה להישנות.

אנגיופיברומה נעורים משפיעה על הלוע האף, בסיס הגולגולת, העור והכליות. במקרה הראשון, הנער החולה סובל מתסמינים קשים המפחיתים משמעותית את איכות החיים.

אם הטיפול מתעכב, הגידול הופך בהדרגה גדול וגורם דימום כבד, אנמיה ואחרים סיבוכים מסוכנים. לכן, כאשר מופיעים סימני האזהרה הראשונים, עליך לפנות בדחיפות לרופא אף אוזן גרון.

מומחים אינם יכולים למנות במדויק את הגורם להתפתחות מחלה כגון אנגיופיברומה. ישנן מספר תיאוריות המשמשות כדי להסביר את הסיבות לפתולוגיה:

• תיאוריה הורמונלית.

אבחון תכוף של המחלה בילדים בגיל ההתבגרות הצביע על כך שנפגעו רקע הורמונלי. עם זאת, מידע לגבי הנחה זו סותר: מדענים מסוימים אינם מודים באפשרות של השפעה שלילית של חוסר איזון הורמונלי, בעוד שאחרים מאשרים את המעורבות של תפקוד בלוטות המין. מומחים עדיין לא הגיעו למסקנה סופית.

• תיאוריה גנטית.

הנחה זו נחשבת לאחת הנפוצות ביותר. מידע על היעדר מוחלט או לא שלם או הפרעה של כרומוזומי Y ו-X בתאי הניאופלזמה משמש כאישור. מסקנות כאלה אינן חד משמעיות ודורשות מחקר נוסף.

• תורת השפעת הגיל.

חלק מהמומחים נוטים לשקול את המחלה כתוצאה משינויים הקשורים לגיל בגוף.

בנוסף, קיימות הנחות לגבי השפעת גורמים מסוימים על התפתחות המחלה.

גורמי סיכון לפתח אנגיופיברומה עשויים לכלול את הדברים הבאים:

• פציעות בפנים, בראש, באף וכו';
• מחלות דלקתיות, במיוחד דלקת עם מהלך כרוני (לדוגמה, סינוסיטיס כרוני וכו');
• נוכחות של סכנות, אקולוגיה לקויה, אורח חיים לא מקובל וכו'.

פתוגנזה

אנגיופיברומה יכולה להופיע כמעט בכל גיל, אצל אנשים מכל מין וגזע.

הניאופלזמה השכיחה ביותר של הלוע האף: אנגיופיברומה מתפתחת על בסיס הפאשיה הראשית של הלוע והיא סוג של גידול בזאלי או בזוספנואיד. הגידול מכסה את פני העצם הראשית ו/או את אזור התאים האחוריים של העצם האתמואידית (מראה ספנו-אתמואידי).

במקרים מסוימים, המחלה מתחילה מאזור הפוסה pterygopalatine, מתפשטת לתוך חלל האף ואל החלל שמאחורי הלסת. סוג זה של גידול אנגיופיברומה מאובחן עם הווריאציה הפטריגומקסילית של התפתחות הגידול.

ניאופלזמה זו נחשבת לשפירה, אם כי היא לרוב גדלה במהירות, ומשפיעה על רקמות, חללים וסינוסים סמוכות. אנגיופיברומה שגדלה לתוך חלל הגולגולת מסוכנת במיוחד.

תסמינים של אנגיופיברומה

Angiofibroma חיצונית דומה לגוש אחד קטן (3-15 מ"מ), בעל קווי מתאר מוגדרים בבירור ומבנה אלסטי. צבע התצורה יכול להשתנות בין צהוב-ורדרד לחום.

הגוש, ככלל, עולה מעט מעל הרקמה הסובבת.

במקרים מסוימים, לגוש יש רשת נימית עשירה ובעל מבנה שקוף: ניתן לבחון זאת באמצעות מיקרוסקופ.

הגידול נמצא ברוב המקרים על הרקמות הריריות של דרכי הנשימה העליונות, או בגפיים העליונות או התחתונות, ולעתים רחוקות יותר על איברים (למשל, כליות).

הסימנים הראשונים של ניאופלזמה תלויים במיקומה. לדוגמה, כאשר הלוע האף מושפע, המטופל מתלונן על קושי בנשימה באף, עד להיעדרו המוחלט. גודש יכול להתרחש רק בצד אחד, ומחמיר בהדרגה. עם זאת, אין טיפות אף מקלות על בעיה זו.

עם הזמן מופיעות נחירות (גם בזמן ערות), תחושת יובש בגרון ואובדן שמיעה חד או דו צדדי. כאבי ראש תכופים ודימומים ספונטניים מהאף אפשריים.

אנגיופיברומה על שלב ראשונילא תמיד מתבטא כשינויים בתמונת הדם. אצל רוב החולים, סימני אנמיה - ירידה במספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין - מתגלים בשלבים פתולוגיים מאוחרים יותר.

אנגיופיברומה בילד עשויה להידמות לסימנים של אדנואידים, ולכן בילדות נהוג להבדיל בין פתולוגיות אלו.

בילדים מאובחנים לרוב פיברומות שאינן מתוספות ומטפיזיות; אלו הן פתולוגיות שלד שכיחות יחסית בחולים ילדים.

ככל שהגידול גדל, רווחתו של החולה מחמירה. השינה נעשית חסרת מנוחה, התיאבון מופרע, תווי הפנים משתנים (ייתכנו דפורמציה ואסימטריה).

שלבים

אנגיופיברומה נעורים מחולקת בדרך כלל למספר שלבים:

1. לניאופלזמה יש צמיחה מוגבלת, שאינה משתרעת מעבר לחלל האף.
2. הניאופלזמה גדלה לתוך פוסה pterygopalatine או סינוסים באף.
3. הגידול מתפשט לאורך המסלול או הפוסה התוך-זמנית ללא צמיחה תוך גולגולתית (שלב) או עם גדילה חוץ-דוראלית (שלב).
4. הגידול מאופיין בצמיחה תוך-דוראלית מבלי לערב את אזור הסינוס המעורה, בלוטת יותרת המוח, או כיאזמה אופטית (שלב), או עם מעורבות של אזורים אלו (שלב).

טפסים

סיווג המינים של המחלה קשור למיקום הגידול, כמו גם לחלק מהמאפיינים המבניים והפתוגנטיים שלו.

• אנגיופיברומה של האף-לוע היא יצירה שפירה המורכבת מרקמת כלי דם ורקמת חיבור ומתפתחת בחלל האף-לוע. לרוב, מחלה כמו אנגיופיברומה באף נמצאת אצל נערים בגיל ההתבגרות, ולכן היא נקראת גם המונח "אנגיופיברומה נעורים"; זוהי הניאופלזמה השכיחה ביותר בחולים ילדים.
• אנגיופיברומה של העור נחשבת לעתים קרובות בטעות להמנגיומה: זוהי היווצרות רקמת חיבור שנראית כמו יבלת. ברוב המקרים, גידול כזה הוא עגול, בעל בסיס וחודר לעומק העור. הוא נמצא לרוב בגפיים העליונות והתחתונות, כמו גם בצוואר ובפנים. בעיקר נשים בגילאי 30-40 שנים נפגעות.
• אנגיופיברומה של הגרון היא היווצרות שפירה התופסת את אזור מיתרי הקול. מונח דומה למחלה הוא אנגיופיברומה מיתרי הקול. הגידול בעל גוון אדמדם או כחלחל, בעל מבנה לא אחיד והוא ממוקם על גבעול. הסימנים הראשונים למחלה הם הופעת צרידות אופיינית עד לאובדן קול מוחלט.
• אנגיופיברומות של הפנים ממוקמות בחלקים שונים של הפנים. ניתן לזהות אותם בכל גיל. התסמין הקליני העיקרי של המחלה הוא הופעה פתאומית של גידול קטן, צפוף או אלסטי. ככלל, אין תסמינים אחרים. אם הגידול נפגע כל הזמן וניזוק, הוא יכול לדמם ולצמוח במהירות. לעתים קרובות ההיווצרות נמצאת בחלל האף או האוזן, על העפעפיים.
• אנגיופיברומות בפנים בטרשת שחפת הם ביטויים אופייניים לפתולוגיה זו. טרשת שחפת היא מחלה נוירואקטודרמלית תורשתית, שהתסמינים העיקריים שלה הם התקפים, פיגור שכלי והופעת ניאופלזמות כמו אנגיופיברומות. ניאופלזמות נמצאות ביותר ממחצית מהחולים הסובלים מטרשת שחפת. ניתן לזהות אותם לאחר גיל 4 שנים.
• אנגיופיברומה של בסיס הגולגולת היא הצורה הנדירה ביותר ובו זמנית הצורה החמורה ביותר של המחלה, בה נוצרת היווצרות שפיר במבנה העצם של בסיס הגולגולת. קשה לאבחן את המחלה בשלב מוקדם, בשל הדמיון שלה לפתולוגיות היפרטרופיות ודלקתיות של אזור האף והלוע. סוג זה של אנגיופיברומה נוטה גידול מהירעם הרס של עצמות הגולגולת והתפשטות למבני מוח אנטומיים סמוכים. הרוב המכריע של האנשים שנפגעו הם בנים וצעירים בגילאי 7-25 שנים.
• אנגיופיברומה של רקמות רכות מתפתחת לעתים קרובות בחולים על העור, בלוטות החלב והגידים. מושפע בעיקר בדים רכיםעל הגפיים, באזור הגו, על הפנים או הצוואר. במקרים מסוימים מתפתחים תהליכי גידול באזור האיברים הפנימיים - ברחם, בשחלות, בריאות ובלוטות החלב.
• אנגיופיברומה של הכליה היא היווצרות שפירה שיכולה להימשך זמן רב מבלי להראות תסמינים כלשהם. לעתים רחוקות, המחלה מתגלה עקב הופעת כאבים בכליה. ניתן לרפא את המחלה בניתוח: בגידולים קטנים מתאפשר ניטור דינמי של הגידול.

סיבוכים והשלכות

כשלעצמו, ניאופלזמה כמו אנגיופיברומה שייכת למספר שפירים, ורק במקרים נדירים ביותר יכולה המחלה להפוך לממאירה.

עם זאת, התפתחות הגידול מתרחשת לעתים קרובות במהירות. עלייה מהירה בהיווצרות יכולה לעורר הרס של מבנים סמוכים: אפילו רקמות צפופות, כגון עצמות, נפגעות. לכן, צמיחת גידול מהירה עלולה לגרום לדימום ממושך ומסיבי (חוזר על עצמו לעיתים קרובות), דפורמציה של חלק הפנים, הפרעות ותפקוד ראייה נשימתי. כדי למנוע סיבוכים של אנגיופיברומה, חשוב מאוד לקבוע מיידית את נוכחות הניאופלזמה ולהתחיל בטיפול.

אבחון של אנגיופיברומה

לאבחון המחלה יש מאפיינים משלה. קודם כל, במהלך הבדיקה, הרופא ישים לב למספר התצורות הפתולוגיות ולאופין. המטופל יישאל שאלות לגבי הימצאות פתולוגיות דומות אצל בני משפחה וקרובים, לגבי גילוי מחלות ממאירות בקרב יקיריהם, בערך הפרות אפשריותממערכת העצבים המרכזית.

אם מתגלים מספר מוקדי גידול, מומלץ לחולה לעבור סקר לטרשת שחפת או MEN I.

בדיקות דם יצביעו על נוכחות של אנמיה ודלקת בגוף. לפיכך, עלולה להיות ירידה ברמת ההמוגלובין ל-80 גרם/ליטר ובכדוריות הדם האדומות ל-2.4 ל-10¹²/l. ביוכימיה של הדם מראה לעתים קרובות ירידה חלבון כולל, אלבומין, כמו גם עלייה בכמות ALT, AST ופוספטאז אלקליין.

ביופסיית רקמה היא בדיקה של פיסת רקמה באמצעות מיקרוסקופ שיקבע במדויק את אופיו השפיר של הגידול.

בנוסף, הרופא רושם לעתים קרובות בדיקת דם לסמני גידול ספציפיים כדי לשלול ממאירות.

נוֹסָף אבחון אינסטרומנטלילעתים קרובות כולל פיברוסקופיה או אנדוסקופיה. הליכים כאלה מבוצעים באמצעות מכשיר מיוחד - אנדוסקופ, אשר יאפשר לך לזהות ולבחון גידול בחללים, למשל, בלוע האף. שיטה זו תסייע להעריך את מצב פני השטח של הגידול, להמחיש את רשת כלי הדם ולקבוע את נוכחותה של תגובה דלקתית.

טיפול באנגיופיברומה

ברוב המוחלט של המקרים, חולים עם אנגיופיברומות מקבלים טיפול כירורגי. נפח וסוג ההתערבות הכירורגית נבחרים תוך התחשבות בשלב ובמיקום המוקד הפתולוגי.

אם לתהליך הגידול יש התפשטות משמעותית והוא חודר על ידי מספר רב של כלי דם, אזי ייתכן שיהיה צורך בהכנה מקדימה של המטופל. זה נעשה כדי להפחית את הסיכון לדימום במהלך ואחרי הניתוח.

הטיפול עשוי לכלול את השיטות הבאות:

• חסימה אנדווסקולרית בקרני רנטגן - משמש כאשר אי אפשר לבצע התערבות כירורגית מלאה, כשלב ראשוני של טיפול בקרינה. השימוש בשיטה מאפשר להפחית את כמות איבוד הדם תוך ניתוחי.
• טיפול בקרינה- עוזר בכ-50% מהמקרים של אנגיופיברומה, אך עשוי להיות מלווה במספר רב של סיבוכים. מסיבה זו, הוא משמש רק כאשר זה בלתי אפשרי לבצע התערבות כירורגית מלאה.

תרופות

הטיפול התרופתי נועד להעלים את הסימנים הכואבים העיקריים של אנגיופיברומה, כמו גם להקל ולהאריך את חיי החולים.

• אם מופיעים כאבים, מומלץ ליטול ברלגין או נו-שפא, 1-2 טבליות. עד שלוש פעמים ביום. משך הטיפול הוא בין שבוע לארבעה שבועות.
• כדי לשפר את תפקוד האיברים ולחזק את כלי הדם, Stimol נקבעת בכמות של חבילה אחת פעמיים ביום, כמו גם קומפלקסים של מולטי ויטמין - למשל, Duovit, 2 טבליות. מדי יום למשך 4 שבועות, או טבלית Vitrum 1. מדי יום במשך 4-12 שבועות.

כימותרפיה משולבת משמשת לפי הצורך על בסיס אישי. ניתן להציע:

• שילוב של אדריאמיצין, סרקוליזין ווינקריסטין;
• שילוב של Vincristine, Decarbazine, Adriamycin, Cyclophosphamide.

לדוגמה, ניתן להשתמש בטיפול כזה לפני ו/או אחרי הניתוח.

ויטמינים

אי אפשר לדמיין טיפול איכותי באנגיופיברומה ללא טיפול בוויטמין. לאכילת ויטמינים מסוימים אין השפעה על צמיחת הגידול, אך מסייעת בחיזוק כלי הדם, מניעת אנמיה ונורמליזציה של תפקוד מערכת החיסון.

• ויטמין A ימנע זיהום משני, ישפר את טורגור הרקמות ויאיץ את ההחלמה. ויטמין זה ניתן להשיג על ידי אכילת מזון צמחי, או לרכוש כמוסות עם תמיסת ויטמין שמן בבתי המרקחת.
• טוקופרול מונע היווצרות של קרישי דם בכלי דם, מצעיר ומחדש רקמות. התרופה זמינה בכל בית מרקחת ללא מרשם, והיא קיימת גם במוצרים כמו חמאה ושמן חמניות, אגוזים, זרעים וחלב.
• חומצה אסקורבית לוקחת חלק בוויסות התגובות התחדשות בגוף ומנרמלת את ייצור ההורמונים. ניתן להשיג חומצה אסקורבית מתכשירי ויטמינים או ממוצרי מזון, הכוללים פירות יער, תפוחים, קיווי, פירות הדר, עשבי תיבול, כרוב.
• ויטמיני B מווסתים את התפקוד הנוירואנדוקריני. אתה יכול להשיג אותם בכמות מספקת על ידי אכילת מוצרי בשר, אגוזים וחלב.
• ויטמין K משפר את קרישת הדם ומבטל דימום קל. הוויטמין כלול במוצרי מולטי ויטמין ובמונו-תכשירים רבים.

טיפול פיזיותרפי

עבור אנגיופיברומה, ניתן לרשום פיזיותרפיה כדי לשפר את השפעת התרופות על הגידול. לעתים קרובות נקבעות השפעות הרסניות אונקולוגיות: פוטודינמיקה, טיפול בלייזר בעוצמה גבוהה, טיפול דצימטר, אולטרסאונד. במקביל, ניתן להשתמש בטכניקות ציטוליטיות, הכוללות, בעיקר, אלקטרופורזה ציטוסטטית.

טיפול מורכב בחולים שעברו ניתוח להסרת גידול כגון אנגיופיברומה כולל את השיטות הפיזיותרפיות הבאות:

• תהליכים מדכאים חיסוניים (אלקטרופורזה עם תרופות מדכאות חיסוניות);
• הליכים כימומודיפיקציה (טיפול מגנטי בתדר נמוך).

כדי לנרמל הפרעות אוטונומיות, נעשה שימוש בטיפול בשינה אלקטרו, אלקטרואנלגזיה טרנסגולתית, טיפול מגנטי בתדר נמוך וגלוון.

לאחר הסרה מלאה של אנגיופיברומה, התוויות נגד לפיזיותרפיה הן כלליות.

טיפול מסורתי

כדי להיפטר מגידול - אנגיופיברומה, מומלץ לשים לב לתזונה: מזונות מסוימים יכולים לסייע בעצירת התפשטות המחלה.

• עגבניות הן אורחים תכופים על השולחן שלנו. מומחים ממליצים לאכול חמש עגבניות גדולות מדי יום, כמו גם להוסיף רסק עגבניות או מיץ למנות שלך.
• מומלץ לערבב מיץ סלק עם דבש בחלקים שווים, ולשתות אותו שלוש פעמים ביום לפני הארוחות, 100 מ"ל.
• יש לכתוש אגוזי מלך יחד עם הקליפות, לשפוך עליהם מים רותחים ולהשאיר לרבע שעה. פרופורציה – 300 גרם אגוזים לליטר מים. יש ליטול את העירוי שלוש פעמים ביום, 1 כף. ל.

אנגיופיברומה נעורים של הלוע האףהוא גידול כלי דם שפיר הפוגע אך ורק בנערים מתבגרים ומאופיין בצמיחה אגרסיבית הרסנית מקומית. הוא מהווה כ-0.5% מכלל גידולי הראש והצוואר. האטיולוגיה והפתוגנזה אינן מובנות במלואן.

ככל הנראה, הגידול אינו מקורו לוֹעַ הָאַף, ומהחלקים האחוריים. ליתר דיוק, הוא צומח מהחלקים האחוריים העליונים של הדופן הצדדית של האף, בצומת התהליך הספנואידי של עצם הפאלטין, הכנף האופקית של הוומר ובסיס התהליך הפטריגואידי של העצם הספנואידית, ליד העליון. קצה הפורמן של sphenopalatine. לגידול אין קפסולה והוא מורכב מכלים מתרבים בעלי צורה לא סדירה עם רירית אנדותל חד-שכבתית.

נעדר בין סטרומה ואנדותל שכבת שריר. זה מסביר את רמת הדימום הגבוהה של ניאופלזמות אלה.

ברוב המקרים, כרגע אבחנה של גידולכבר התפשט מעבר לחלל האף ולוע האף, הוא גדל בדרך כלל לתוך הסינוס המקסילרי דרך הקיר האחורי שלו, וגם מתפשט בכיוון הרוחבי, לתוך הפוסה pterygopalatine. התפשטות לתוך פוסה pterygopalatine עשויה להיות מלווה בהרס של התהליכים pterygoid של עצם sphenoid.

עם התפשטות לרוחב נוספת דרך הפיסורה הפטריגומקסילרית על הלחי מופיעה נפיחות אופיינית. יתר על כן, הגידול יכול לצמוח מתחת לקשת הזיגומטית, ולגרום לנפיחות של העור שמעליו. מהפיסורה ה-pterygomaxillary, אנגיופיברומה יכולה לצמוח מעבר לכנף הגדולה יותר של עצם הספנואיד, לחדור לתוך הפוסה הגולגולתית האמצעית, פיסורה מסלולית עליונה ותחתית. בעת התפשטות אחורית, הגידול חודר לסינוס הספנואיד ובהמשך לאזור ה- sella turcica.

בזמן הנביטה אנגיופיברומותלתוך sella turcica או המסלול, עלולות להתרחש הפרעות ראייה. צמיחת הגידול היא בדרך כלל לא פולשנית, ולכן אנגיופיברומה יכולה להתפשט תוך גולגולתי מבלי לפגוע בשלמות הדורה מאטר. הסינוס המערה נדחס בדרך כלל, אך הגידול אינו גדל בתוכו. תפקוד לקוי של עצב הגולגולת נדיר, אפילו עם גידולים גדולים. אך במקרים נדירים, מתרחשים גידולים אגרסיביים ביותר הגדלים לתוך הסינוסים המעורים, ומשפיעים על עצבי הגולגולת, עורק הצוואר הפנימי, בלוטת יותרת המוח והכיאזמה האופטית.

למרות שלו צמיחה הרסנית מקומית, הגידול גדל באיטיות. מכיוון שהגידול נדיר אצל מבוגרים צעירים, צפוי שהוא עלול לסגת באופן ספונטני לאורך זמן. בשל העובדה שאי אפשר לחזות את הסבירות לרגרסיה, יש להסיר את האנגיופיברומה. אם האבחנה נעשית מוקדם, הפרוגנוזה חיובית; למרבה הצער, עקב תסמינים לא ספציפיים, האבחנה נעשית לעתים קרובות בשלבים מאוחרים יותר. לאחר ההסרה, זה חוזר על עצמו לעתים קרובות, בין 30 ל-50%. מכיוון שהמחלה היא תמיד גידול בודד, הישנות מצביעה על הסרה ניתוחית לא מלאה.

א) אבחון של אנגיופיברומה נעורים של הלוע האף. לרוב, אנגיופיברומה נעורים מתרחשת אצל גברים בגילאי 7-29 שנים, גיל האבחנה הממוצע הוא 15 שנים. אנגיופיברומה מתבטאת בדרך כלל כטריאדה: קושי חד צדדי בנשימה באף, דימומים חוזרים באף ונוכחות של נגע תופס מקום בלוע האף. תסמינים אחרים, פחות ספציפיים כוללים את הנוכחות הפרשה מוגלתית, שכן עקב חסימה של חלל האף מתרחשים זיהום, צליל באף ואנוסמיה. קושי בנשימה באף ודימומים מהאף מופיעים ב-80% מהחולים.

לפני הייצור אִבחוּןהתסמינים עלולים להטריד את המטופל במשך מספר חודשים ואף שנים. העיכוב בפנייה לרופא ובביצוע האבחנה נובע מכך שהתסמינים מיוחסים למחלות שכיחות יותר (נזלת, סינוסיטיס, פוליפוזיס).

כאשר צופים באזורים האחוריים חללי אףא ו/או לוֹעַ הָאַףזוהה ניאופלזמה נודולרית אפור-אדום עם קצוות חלקים. בדרך כלל אין כיבים על הקרום הרירי של הגידול, למעט במקרים של ביופסיה קודמת או ניסיון הסרה. סימנים נוספים כוללים עיוות פנים, פרופטוזיס, התנפחות החך, דלקת אוזן תיכונה, ולקות ראייה או שמיעה. אם התפשטות תוך גולגולתית משמעותית, עלולה להתרחש הפרעה בתפקוד עצב הגולגולת.

די אופייני סימנים רדיולוגיים של גידול. בדיקת CT מגלה תזוזה קדמית של הקיר האחורי של הסינוס המקסילרי, הנקראת סימן הולמן-מילר. אופיינית גם היא הרחבת החלק העליון פיסורה מסלולית, שהוא די ספציפי עבור אנגיופיברומה נעורים. CT אידיאלי לקביעת המיקום המדויק והיקף התפשטות הגידול. אם הגידול גדל לתוך חלל הגולגולת, יש לבצע בדיקת MRI.

לעשות אבחנה אנגיוגרפיהאינו חובה, אך ניתן להשתמש בו במקרים של אבחנה לא ברורה, במיוחד אם הטיפול הקודם נכשל. אנגיוגרפיה נחוצה גם לאמבוליזציה, המבוצעת לפני הניתוח.

ב) ניתוח אנגיופיברומה של הלוע האף. שיטת הטיפול העיקרית בנוער היא כירורגית. ישנן גישות כירורגיות רבות ושונות: טרנספלטלי, אנדונסאלי (כולל אנדוסקופי), טרנסאנטראלי, טרנסמנדיבולרי, טרנסזיגומטי, קרניוטומיה עם רינוטומיה. הישנות הגידול אינה תמיד אינדיקציה להסרתו, למעט מקרים בהם החולה ממשיך לחוות דימומים מהאף, קשיי נשימה באף או תסמינים חזותיים, והמשך גדילת הגידול מאושרת.

המקור העיקרי לאספקת דם עבור אנגיופיברומותהוא עורק הצוואר הפנימי, אך תא המטען של בלוטת התריס, כמו גם ענפי קרום המוח, הספנואיד והאורביטלי של העורק הצוואר הפנימי יכולים להשתתף גם הם. בשל אספקת דם בשפע זו, קשירת עורק הצוואר החיצוני אינה מפחיתה את עוצמת הדימום התוך ניתוחי, אלא, להיפך, עלולה להגביר אותו על ידי הגברת זרימת הדם דרך ענפים צדדיים (ופחות נגישים או אפילו לא נגישים).

להפחתת דימום, ניתן להשתמש באמבוליזציה טרום ניתוחית, קשירת עורק הלסת הפנימי, אלקטרוקואגולציה וטיפול בקרינה.

V) טיפול בקרינה עבור אנגיופיברומה של הלוע האף. למרות שהטיפול העיקרי באנגיופיברומה של האף-לוע הנוער הוא ניתוח, ניתוח קשור לסיכונים משמעותיים, במיוחד אם לגידול יש הרחבה תוך גולגולתית. במקרה זה, טיפול בקרינה עשוי להיות חלופה סבירה. ניתן להשתמש בטיפול בקרינה גם אם הגידול חוזר על עצמו. לי וחב'. דיווח על 27 חולים עם גידולים מתקדמים שבהם טיפול בקרינה היה שיטת הטיפול העיקרית.

הסיבוכים היו מזעריים, והסיכון להתפתחות היה דומה או אפילו נמוך יותר בהשוואה לסיכון בטיפול כירורגי. סיבוכים ארוכי טווח של טיפול בקרינה כוללים פיגור בגדילה, panhypopituitarism, נמק של האונה הקדמית, קטרקט וקרטופתיה בקרינה.