Addisonova bolest je kronično zatajenje kore nadbubrežne žlijezde, koje se očituje smanjenjem ili prestankom lučenja hormona - mineralokortikoidi I glukokortikoidi ( , kortikosteron , deoksikortikosteron i drugi kortikosteroidi).

Nedostatak mineralokortikoidnih hormona dovodi do povećanog izlučivanja natrija i smanjenog izlučivanja kalija, uglavnom urinom, ali i znojem i slinom, dok neravnoteža elektrolita uzrokuje tešku dehidraciju, hipertoničnost plazme, smanjeni volumen cirkulirajuće krvi, hipotenzija pa čak i cirkulacijski kolaps . Međutim, ako je patologija uzrokovana smanjenom proizvodnjom, razina elektrolita ostaje normalna ili umjereno promijenjena. Dok nedostatak glukokortikoida uzrokuje sljedeće simptome Addisonove bolesti: promjene u osjetljivosti i poremećaje u metabolizmu ugljikohidrata, bjelančevina i masti. Zbog toga se iz bjelančevina stvaraju ugljikohidrati potrebni za život, smanjuje se razina šećera u krvi, a rezerve se troše. glikogen , taloži se u jetri, što se izražava općom, mišićnom i uključujući slabost miokarda. Otpornost pacijenata na viruse i infekcije, ozljede i različite vrste stres . Kako se zatajenje razvija, minutni volumen srca se smanjuje i dolazi do zatajenja cirkulacije.

Ako je razina kortizola u plazmi smanjena, tada se stimulira sinteza ACTH i razina se povećava β-lipotropni hormon , koji ima aktivnost stimulacije melanocita, koja zajedno s tropinom daje hiperpigmentacije . Ljudi nemaju samo brončanu kožu, već i sluznicu. To znači da se sekundarno zatajenje koje je posljedica funkcionalnih poremećaja hipofize ne manifestira u obliku hiperpigmentacije.

Ovaj endokrini poremećaj je prilično rijedak - 4-6 ljudi na 100 tisuća u statistici različite zemlje. Prvi ju je opisao engleski liječnik, otac endokrinologije, Thomas Addison davne 1855. godine u knjizi “O konstitucijskim i lokalnim posljedicama bolesti kore nadbubrežne žlijezde”.

Patogeneza

Postoje mnogi mehanizmi oštećenja kore nadbubrežne žlijezde koji uzrokuju nedovoljnu proizvodnju hormona - hipokortizolizam , ili njihov potpuni izostanak – akortizam . To uključuje:

• autoimune reakcije (u 85% slučajeva) - u tijelu se sintetiziraju antitijela na koru nadbubrežne žlijezde - M , dolazi do limfoidne infiltracije, fibroze i atrofije funkcionalnih žljezdanih stanica;
• infekcije – hematogeno se unose u nadbubrežne žlijezde, najčešće uzrokujući kazeozne nekroze i kalcifikaciju;
• u razvoju ( hipoplazija );
• onkologija;
• genetski defekti i bolesti, npr. hemokromatoza ;
• ozljede;
• trovanje;
• poremećaj osjetljivosti ili sinteze adrenokortikotropni hormon (ACTH) kao rezultat ishemije, zračenja itd.

Hormoni kore nadbubrežne žlijezde i njihov značaj

Hormoni koji nastaju u morfofunkcionalnom kortikalnom sloju nadbubrežnih žlijezda su kortikosteroidi . Među njima su najaktivniji i najvažniji:

• Kortizol - glukokortikoid sintetiziran u zoni fasciculata korteksa. Njegovo glavna funkcija– regulacija metabolizam ugljikohidrata, stimulacija glukoneogeneze i sudjelovanje u razvoju stresnih reakcija. Očuvanje energetskih resursa ostvaruje se vezanjem kortizola na jetrene receptore i druge ciljne stanice, što uzrokuje aktivaciju sinteze glukoza , pohranjujući ga u obliku glikogena na pozadini smanjenja kataboličkih procesa u mišićima.
• Kortizon – glukokortikoid, drugi po važnosti nakon kortizola, koji je sposoban stimulirati sintezu ugljikohidrata i proteina, inhibirati imunološki sustav i povećati otpornost organizma na stresne situacije.
• Aldosteron - glavni mineralokortikoid kod ljudi, sintetiziran u zoni glomeruloze korteksa, pod njegovim djelovanjem tkiva mogu zadržati vodu i kloride, pojačava se reapsorpcija natrija i izlučivanje kalija, dolazi do pomaka prema alkalozi, povećava se krvni tlak i volumen cirkulirajuće krvi.
• Kortikosteron - manje značajan mineralokortikoidni hormon, također ima glukokortikoidnu aktivnost, iako upola manju od kortizola, koja se ostvaruje uglavnom u stimulaciji jetrene glukoneogeneze.
• Dezoksikortikosteron je manje aktivan mineralokortikosteroidni hormon koji može regulirati metabolizam vode i soli i povećati snagu i izdržljivost poprečno-prugastih mišića.

Klasifikacija

Ovisno o mehanizmu razvoja Addisonove bolesti ili, drugim riječima, brončane bolesti, razlikuju se:

• primarna insuficijencija nadbubrežnog korteksa - temelj patologije je izravno oštećenje žlijezdanih struktura;
• sekundarni kvar - kao rezultat kršenja hipotalamo-hipofizni sustav , koji bi inače trebao stimulirati koru nadbubrežne žlijezde.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde naziva se hipoadrenalne ili Addisonova kriza.

Značajke Addisonove krize

Addisonova kriza nastaje iznenada i može ugroziti život osobe. Niske koncentracije hormona (kortizol, aldosteron) u krvotoku dovode do gubitka svijesti ili psihoze, smetenosti, delirijum , jako povraćanje i , poremećaji ravnoteže minerala i vode, bolovi u nogama, donjem dijelu leđa, trbuhu, pad krvnog tlaka pa čak i uzrok šok .

Uzroci

Addisonova bolest i hipofunkcija nadbubrežne žlijezde mogu se razviti kao rezultat takvih procesa i patologija kao što su:

• tuberkulozne, sifilitičke, brucelozne lezije;
• gnojna upala;
• smanjena osjetljivost ili nedostatak ACTH;
• uzimanje egzogenih kortikosteroida, što izaziva atrofiju nadbubrežne žlijezde;
• razvoj tumora koji ne proizvode hormone;
• kongenitalna disfunkcija;
• amiloidoza ;
• terapija lijekovima, npr. Chlodatin , etomidat , kao i barbiturati, blokatori steroidogeneze.

Simptomi Addisonove bolesti

Simptomi Addisonove bolesti najakutniji su pod stresom, kada je simpato-adrenalni sustav iscrpljen i tijelo osjeća povećanu potrebu za glukokortikoidima. Patologija se razvija polagano i ne može se primijetiti nekoliko mjeseci ili čak godina, dok napreduje, a pacijent doživljava:

• kronični umor;
• slabost mišića;
• povećana razdražljivost, tjeskoba, nemir, napetost i kratkotrajnost;
• depresivni poremećaj;
• žeđ i potreba za unosom puno tekućine;
• palpitacije i razvoj;
• promjene u okusu u korist slanog i kiselog;
• navale mučnine, (otežano gutanje), poremećaji probavni sustav– povraćanje, proljev, bol u trbuhu;
• gubi težinu i gubi apetit;
• dehidracija i prekomjerno stvaranje urina ( poliurija );
• tetanija, I konvulzije , osobito nakon konzumiranja mliječnih proizvoda i fosfata koji se zbog toga nakupljaju;
• i pogoršanje osjetljivosti udova;
• smanjenje razine glukoze u krvotoku ( hipoglikemija );
• smanjenje količine cirkulirajuće krvi ( hipovolemija ).

Osim toga, razvija se bolest arterija i vrlo često - ortostatska hipotenzija. Kod žena, iz reproduktivnog sustava, smanjenje nadbubrežne žlijezde uzrokuje poremećaj menstrualnog ciklusa, kod muškaraca se opaža.

Važno! Jedna od najspecifičnijih manifestacija bolesti koju je opisao Addison je hiperpigmentacije koža ona područja koja su izložena sunčevoj svjetlosti ili većem trenju. Tamne mrlje - melazma pojavljuju se po cijelom tijelu, pa čak i na desnima, zbog čega je patologija poznata i kao brončana bolest. Samo 10% pacijenata nema ovaj simptom i ova patologija se zove "Bijeli Addison" .

Poznata je još jedna patologija, koju je opisao Addison i koja se očituje u obliku žutosti integumenta - Addison-Beermerova anemija , razvija se s nedostatkom i naziva se drugačije perniciozna anemija ili maligna anemija .

Addison-Birmerova bolest: simptomi i značajke

Patologija se temelji na atrofiji želučane sluznice i prestanku lučenja Faktor dvorca . Najčešće se javlja kod starijih osoba i osoba iznad 40 godina. Osim autoimunog mehanizma, uzrok može biti , Rak, helmintijaza, resekcija želuca i .

Simptomi Addison-Biermerove bolesti svode se na peckanje jezika, osjetljivost, suhoću i upalu sluznice, umor, , ubrzan rad srca, dnevna i noćna pospanost. Istodobno se dodaju dispeptički poremećaji - proljev . Vrlo često pacijenti traže liječničku pomoć s značajnom anemijom.

Testovi i dijagnostika

Da biste potvrdili Addisonovu bolest morate učiniti:

• Ultrazvučni pregled nadbubrežnih žlijezda za prepoznavanje lezija, na primjer s;
• krvni test za određivanje razine nadbubrežnih hormona (kortizol), ACTH, glukoze, kalija, natrija, ;
• CT nadbubrežne žlijezde, koji vam omogućuje otkrivanje infarkta nadbubrežne žlijezde, smanjenje veličine, metastaze tumora, amiloidozu;
• MRI mozga za proučavanje hipotalamičko-hipofizne regije i otkrivanje destruktivnih, tumorskih ili granulomatoznih procesa.

Osnova za dijagnozu Addisonova kriza je:

• smanjenje koncentracije natrija u krvotoku ispod 130 mmol/l, izlučivanje urinom - manje od 10 g dnevno;
• povećanje koncentracije kalija u krvotoku preko 5 mmol/l;
• pad omjera natrijevih i kalijevih iona na 20 jedinica (normalno 32);
• niske razine glukoze;
• razvoj acidoze;
• visoke koncentracije urea , rezidualni dušik u testovima krvne plazme.

Liječenje

Glavni tretman za primarni hipokortizolizam je hormonska nadomjesna terapija . Nedostatak kortizola može se nadoknaditi hidrokortizonom, a aldosteron - fludrokortizon acetat .

- ima i glukokortikoidno i mineralokortikoidno djelovanje, njegova dugotrajna primjena može dovesti do sekundarnih gljivičnih i virusnih infekcija.

Postupci i operacije

• Protiv pigmentacije – supkutane injekcije koktela antioksidansa i posvjetljivača, npr. ekstrakt placente , , linolni , glikolna kiselina , multivitaminski kompleksi, biljni ekstrakti.
• Fototermoliza ili laserska terapija - uklanjanje pigmentacije uništavanjem mikrofrakcija kože i pigmentnih stanica na epidermalnoj razini. Naknadna obnova i obnova kože događa se kada se normaliziraju procesi sinteze melanina u tijelu.

Prva pomoć za Addisonovu krizu

Kod prvih manifestacija smanjenja razine kortizola i aldosterona u krvotoku, pacijent treba:

• primijeniti intravenozno (ako ne može uzeti oralno);
• koristiti fiziološka otopina (0,9% NaCl ) I .

Dijeta za insuficijenciju nadbubrežne žlijezde

Osim što bolesniku treba izbjegavati stresne situacije, preporučuje se prehrana bogata ugljikohidratima. U prehranu morate dodati hranu s visokim udjelom askorbinske kiseline (crni ribiz, agrumi, uvarak od šipka) i dodatnih 15-20 g kuhinjske soli dnevno.

Da biste spriječili hiperkalemiju, bolje je ograničiti konzumaciju suhih marelica, grožđica, mahunarki i krumpira bogatih kalijem.

Posljedice i komplikacije

Ako se ne liječi, brončana bolest može dovesti do Addisonove krize, osobito ako se razvije infekcija, krvarenje, ozljeda ili operacija.

Popis izvora

• Lavin N. (ur.) Endokrinologija 2. izd. Po. s engleskog - M.: Praktika, 1999. - P. 183-191.
• Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Adrenalna insuficijencija etiologija, patogeneza, klinička slika, dijagnoza, liječenje. Metodološki priručnik za liječnike. Moskva 2000.

HIPOKORTIZAM- insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde. Može biti primarna od oštećenja nadbubrežnih žlijezda i sekundarna zbog nedovoljnog lučenja ACTH (adrenokortikotropnog hormona) od strane hipofize.
Primarni hipokortizolizam može biti akutna (adrenalna apopleksija) I kronični (Addisonova bolest).
Osim toga, može postojati skriveni, izbrisani oblik hipokortizolizma koji se ne prepoznaje uvijek zbog djelomičnog oštećenja kore nadbubrežne žlijezde ili nasljednog nedostatka. Potonji se izražava simptomima Addisonove bolesti, ali u mnogo manje izraženom stupnju.
Liječenje ovog oblika ne zahtijeva upotrebu steroidnih hormona. Preporuča se opća terapija jačanja i vitamin C u velikim dozama.

ADDISONOVA BOLEST(Thomass Addison, 1855., Britanija) - sinonimi: kronični hipokortizam, brončana bolest.
Addisonovu bolest karakterizira primarno kronično zatajenje kore obiju nadbubrežnih žlijezda zbog destruktivnih ili atrofičnih promjena u njima.

Bolest se češće javlja u dobi od 30-50 godina, uglavnom kod muškaraca, ali se također opaža kod djece. Blagi, izbrisani oblici Addisonove bolesti relativno su rijetki i nazivaju se adisonizam. Da bi se Addisonova bolest razvila, najmanje 80-90% tkiva nadbubrežne žlijezde mora biti uništeno.

Etiologija.

• Uzrok Addisonove bolesti u 50-60% je tuberkuloza nadbubrežnih žlijezda hematogenom diseminacijom. Imunološka studija otkriva u 40% slučajeva antitijela na tkiva kore nadbubrežne žlijezde koja cirkuliraju u krvi.
• U posljednjih godina idiopatski oblik prevladava nad tuberkulozom.

U idiopatskom obliku, nadbubrežne žlijezde pate manje nego kod tuberkuloze. Žene pate od idiopatskog oblika 2-3 puta češće. Određeno značenje imaju distrofične promjene u nadbubrežnim žlijezdama zbog infekcija i intoksikacija: amiloidoza, traumatske lezije, krvarenja, kirurško uklanjanje nadbubrežnih žlijezda ili metastaze tumora iz drugih organa - bronhija, mliječnih žlijezda, gnojenje nadbubrežnih žlijezda itd. U nekim slučajevima etiologija ostaje nejasna.

Idiopatski oblik je često popraćen drugim autoimunim procesima, izraženim u obliku hipoparatireoze i sl. Kod ovog oblika u niza bolesnika nađena su antitijela stanica testisa i jajnika koje proizvode steroide (Schmidtov sindrom).

Razlog relativno čestog oštećenja nadbubrežnih žlijezda tuberkulozom je visok sadržaj steroidnih hormona u parenhimu, posebice hidrokortizona, koji sprječavaju stvaranje granulacijskog tkiva i proces cijeljenja. Addisonova bolest može se razviti sekundarno zbog djelomične insuficijencije hipofize: nedostatak ACTH. U ovim slučajevima govorimo o O hipopituitarizam.

Patogeneza.

Temelji se na potpunoj insuficijenciji kore nadbubrežne žlijezde. Kao rezultat nedovoljnog oslobađanja kortizola i aldosterona u bubrežnim tubulima, poremećena je reapsorpcija iona natrija i klora, što dovodi do hiponatrijemije i hipokloremije. Istodobno se povećava sadržaj iona kalija u krvi i tkivima, što uz nedostatak glukokortikoida uzrokuje hipotenziju, izrazitu slabost i adinamiju.

Kao rezultat nedostatka glukokortikoida, osobito kortizola, razvijaju se hipoglikemija, limfocitoza i eozinofilija. Kod primarnog oštećenja tkiva kore nadbubrežne žlijezde povećava se lučenje ACTH prema zakonu povratne sprege, što uzrokuje melazmu. Insuficijencija glukokortikoida i mineralokortikoida, posebice DOX-a, uzrok je erozivni gastritis i čira na želucu. Istodobno, smanjenje adrenalnih androgena kod muškaraca dovodi do

Kliničkislika.

Bolesnici se žale na smanjen apetit, opću slabost, umor, apatiju, gubitak tjelesne težine, tamnjenje kože, bolove u trbuhu, au težim slučajevima na mučninu i povraćanje, zatvor ili proljev. Bolesnici postaju odsutni i zaboravni, slabe volje i depresivni. Ponekad razvijaju psihozu.

Melazma je u pravilu izražena u područjima prirodne pigmentacije i pojačava se insolacijom (donji dio leđa, vanjski spolni organi, parapapilarni krugovi, vrat). Usne i sluznice su škriljastosive boje. Pigmentacija brazda na dlanovima (Astvatsaturovljev simptom) rani je i pouzdan znak hipokortizolizma.
Kako bolest napreduje, pigmentacija se pojačava, koža i sluznice poprimaju tamnosmeđu boju, a kosa tamni. U nekim slučajevima može se uočiti žarišna depigmentacija u obliku vitiliga.
Addisonovu bolest treba razlikovati od bolesti kod kojih postoji poremećaj pigmentacije.

Addisonova bolest može se kombinirati s kroničnim ulceroznim gastritisom, želučanim ulkusom ili duodenum. Tijekom kriza opaža se zatajenje bubrega u obliku azotemije. Završetak trudnoće s normalnim porodom moguć je uz odgovarajuće liječenje.

Kriza kod Addisonove bolesti javlja se kao posljedica oštrog pogoršanja bolesti i može dovesti do ozbiljnog stanja - kolapsa s kobnim ishodom.
Uzrok egzacerbacije Addisonove bolesti mogu biti različiti egzogeni i endogeni čimbenici stresa na pozadini nedostatka gluko- i mineralakortikoida: interkurentne infekcije, mentalni i fizički stres, glad, ozljede itd. Često uzrok kriza može biti prestanak liječenja. sa zamjenskim lijekovima. Obično se kritično stanje razvije unutar nekoliko dana.

Na vrhuncu krize pacijenti padaju u izuzetno teško stanje s potpunom adinamijom, naglim padom krvnog tlaka, što dovodi do anurije. Javljaju se jaki bolovi u trbuhu, koji često simuliraju perforaciju želučanog ulkusa, praćeni krvavim povraćanjem i prisutnošću krvi u stolici (Bernard-Sertanov sindrom).

Laboratorijska dijagnostika.

Sadržaj SA je ispod 100 mg%, što je posljedica smanjenja glukoneogeneze, kao manifestacije nedostatka glukokortikoida. Punjenje glukozom proizvodi ravnu glikemijsku krivulju zbog spore apsorpcije šećera u gastrointestinalnom traktu. Naprotiv, kod intravenskog opterećenja krivulja je normalna. Bolesnici s Addisonovom bolešću imaju povećanu osjetljivost na inzulin.
Karakterizira ga hiponatrijemija, hipokloremija, hiperkalijemija, hipoproteinemija, visoka kreatinurija.

U perifernoj krvi: umjerena anemija, limfocitoza, eozinofilija; ESR, unatoč anemiji, ne ubrzava se zbog zgušnjavanja plazme. Od velike dijagnostičke važnosti je određivanje sadržaja steroidnih hormona u krvi i njihovih metabolita u mokraći. U krvi se smanjuje sadržaj ukupnog i slobodnog kortizola, aldosterona 11- i 17-kortikosteroida, a u dnevnoj mokraći 17-KS, 17-OX i aldosterona.

LIJEČENJE ADDISONOVE BOLESTI.

Liječenje etiološke, nadomjesne i restorativne.

• Na temelju činjenice da je glavna etiologija tuberkulozna oštećenja nadbubrežnih žlijezda, u svim utvrđenim slučajevima tuberkuloze potrebno je provesti Liječenje protiv tuberkuloze, što u nekim slučajevima dovodi do približno dobrih rezultata.
• Provodi se nadomjesna terapija Glukokortikoidi I Mineralokortikoidi. U početno razdoblje pacijentima su potrebne velike količine hormona.
  • Prednost se daje prirodnim hormonima - kortizon, hidrokortizon i DOX. Preporučljivo je održavati prirodni omjer glukokortikoida i mineralokortikoida.
    Kortizon propisano 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
  • Koriste se sintetičke droge prednizolon 5-10 mg oralno, deksametazon- 2 mg oralno, triamcinalon- 8-16 mg. Količina steroidnih hormona postavlja se pojedinačno, u skladu s općim stanjem bolesnika.

Bolesnici s Addisonovom bolešću trebaju se povremeno podvrgnuti bolničkom pregledu kako bi se odredila količina primijenjenih steroidnih hormona.

• U blagim slučajevima bolesti, nadomjesna terapija nije propisana. U tim slučajevima indicirano je dodatnih 10-15 g natrijev klorid Ivitamin C do 5 g dnevno, glicirami 2-3 tablete dnevno.
• Na Kriza Addisonove bolesti Intravenozno se propisuje 2-3 litre izotonične otopine natrijev klorid od 5% otopina glukoze , 100-300 mg kortizon ili hidrokortizon ili 100-200 mg prednizon u danu. S naglim smanjenjem krvni tlak gornjoj otopini dodati 1-3 ml 0,2 % otopina norepinefrina.

Kora nadbubrežne žlijezde proizvodi vitalne hormone - glukokortikoide i mineralokortikoide. Osim toga, ovaj endokrini organ proizvodi i ne veliki broj spolnih hormona.

Ako je korteks zahvaćen bilo kojim patološkim procesom, pacijent se razvija ozbiljna bolest– primarna adrenalna insuficijencija (Addisonova bolest). Ovaj kronična patologija ima brojne posljedice za cijeli organizam pa čak i ugrožava život.

Prevalencija bolesti je niska. Na 100 tisuća stanovnika ima 40-60 slučajeva patologije. Žene mnogo češće pate od Addisonove bolesti. Ova razlika u strukturi morbiditeta prema spolu bolesnika u zadnje je vrijeme posebno uočljiva.

Zašto se bolest javlja?

Addisonova bolest je u većini slučajeva uzrokovana autoimuna upala. Antitijela na vlastite tjelesne stanice proizvode zaštitne sustave. Imunološki sustav pogrešno smatra koru nadbubrežne žlijezde stranim tkivom i počinje ga uništavati. Kada većina endokrine stanice već odumrle, pojavljuju se prvi simptomi brončane bolesti.

Što može potaknuti autoimunu agresiju? Liječnici ne mogu jednoznačno odgovoriti na ovo pitanje. Vjerojatno je patologija tjelesne obrane povezana s nasljeđem, genetske mutacije, prekomjerna insolacija (sunčeva svjetlost, solarij), nepovoljni okolišni uvjeti.

Autoimuni proces je uzrok 80-90% slučajeva bolesti. Uništavanje kore nadbubrežne žlijezde može se dogoditi i iz drugih razloga. Dakle, u nepovoljnim društvenim uvjetima bolest izaziva tuberkulozu. Danas je ova infekcija uzrok oko 10% svih slučajeva kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Rjeđe je uzrok bolesti trauma, kirurška destrukcija, tromboza, benigni ili maligni tumor.

Bez obzira na uzrok primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, njezina klinička slika i načela liječenja neznatno se razlikuju.

Znakovi bolesti

Simptomi bolesti povezani su s nedostatkom glukokortikoida i mineralokortikoida. Neki se simptomi javljaju zbog pretjeranog stimulirajućeg utjecaja hipofize. Endokrine stanice u mozgu nastoje pojačati rad kore nadbubrežne žlijezde otpuštanjem velikih količina tropskih hormona (prvenstveno adrenokortikotropina). Hipofiza također sintetizira melanostimulirajući hormon. Kod Addisonove bolesti izlučuje ga se previše pa se zbog toga javlja hiperpigmentacija kože i sluznice. Tamna boja može biti toliko izražena da je postala izvor drugog naziva za bolest - "brončana" bolest (vidi sliku). Prvi znakovi hiperpigmentacije pojavljuju se na mjestima gdje se koža tare o odjeću, u prirodnim naborima te na mjestima kirurških šavova ili ožiljaka.

Karakteristična brončana boja kože

Bolesnika s Addisonovom bolešću muči teška opća slabost. Umor može biti toliko jak da je bolesniku teško ustati iz kreveta, napraviti nekoliko koraka ili jednostavno sjesti.

Bolest je uvijek popraćena hipotenzijom. Krvni tlak tijekom dana je gotovo uvijek ispod 90/60 mm Hg. Umjetnost. Ako bolesnik naglo ustane, hipotenzija se pojačava. Pri promjeni položaja tijela mogu se javiti epizode vrtoglavice, zamračenja pred očima i gubitka svijesti.

Primarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde dovodi do disfunkcije probavni trakt. Bolesnik gubi apetit. Tjelesna težina se počinje brzo smanjivati. Uočavaju se promjene u prehrambenim navikama. Može postojati žudnja za slanom hranom.

Poremećaji probavnog sustava očituju se mučninom i povraćanjem, proljevom. Ovi fenomeni pridonose brzom iscrpljivanju tijela.

Emocionalno stanje bolesnika obično je depresivno. Stručnjaci često dijagnosticiraju depresiju i druge poremećaje. U težim slučajevima može se razviti psihoza (deluzije, halucinacije, agresivno ponašanje).

Addisonova kriza

Addisonova kriza - ovo stanje se razvija zbog akutnog nedostatka kortikalnih hormona. Bez liječenja, kriza dovodi do smrti pacijenta.

Znakovi oštrog pogoršanja stanja:

• jaka bol u mišićima;
• povraćanje;
• oštar pad krvnog tlaka;
• psihoza;
• gubitak svijesti;
• konvulzije.

Krvni testovi otkrivaju oštar pad glukoze i natrija, povećanje koncentracije kalcija, kalija i fosfora.

Kako se postavlja dijagnoza?

Ako se sumnja na primarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde, pregled provodi endokrinolog. Dijagnoza Addisonove bolesti uključuje standardni ili kratki test adrenokortikotropina. Dodatno, pacijentu se propisuje krvni test za kortizol, renin, šećer u krvi, elektrolite, adrenokortikotropin i kompletnu krvnu sliku.

Bolest karakterizira:

• tijekom testiranja nema dovoljnog povećanja razine kortizola;
• kortizol u krvi je smanjen;
• renin i ACTH su povećani;
• hiponatrijemija;
• hiperkalemija;
• povećanje neutrofila i eozinofila u općoj analizi krvi;
• hiperglikemija (povećan šećer u krvi).

Medicinska taktika

Liječenje kronične adrenalne insuficijencije zahtijeva hormonsku nadomjesnu terapiju. Ova taktika uključuje kontinuirano propisivanje glukokortikoida i mineralokortikoida.

Obično pacijent dobiva lijekove u obliku tableta. 60-70% dnevne doze propisuje se prije doručka, ostatak prije ručka.

Ako postoji rizik od pogoršanja zdravlja (kriza), tada se doza lijekova povećava za 50-100%. Takve mjere su potrebne u slučaju akutnih bolesti, operacija, ozljeda itd.

Ako pacijent razvije nagli pad krvnog tlaka, hormoni se daju injekcijom (hidrokortizon).

Addisonova kriza liječi se istodobnom primjenom hidrokortizona, natrijevog klorida i glukoze.

Addisonova bolest (sinonim za brončanu bolest) je klinički sindrom uzrokovana kroničnom insuficijencijom kore nadbubrežne žlijezde. Najčešći uzroci adrenalne insuficijencije su primarne nadbubrežne žlijezde, tumori kore nadbubrežne žlijezde, liječenje citostaticima (mijelosan, derivati ​​iperita). Patogeneza simptoma Addisonove bolesti temelji se na smanjenju proizvodnje kortizona i aldosterona. Nedostatak prvog je povezan s disfunkcijom gastrointestinalni trakt, kardiovaskularni poremećaji, niska razina šećera u krvi natašte; s nedostatkom drugog - poremećaji metabolizma soli, dehidracija, .

Razvoj bolesti je postupan. U početku se javlja slabost, umor i gubitak težine. Zatim se pojavljuju simptomi disfunkcije probavnog trakta: potpuna odsutnost, izmjenična, ponekad jaka bol u trbuhu. Krvni tlak je značajno smanjen. Razvijanje. Najupečatljiviji simptom bolesti je brončano obojenje kože, ovisno o nakupljanju pigmenta u njoj (slika 1). Javlja se uglavnom na mjestima koja nisu prekrivena odjećom (lice, vrat, ruke). Mjesta koja su prirodno pigmentirana (bradavice, analni nabori) postaju jače obojena. širi se i na sluznice (meko tkivo, bukalna sluznica).

Addisonovu bolest karakterizira niska razina natrija i klorida u krvi, kao i gladovanje i povišena razina šećera u krvi. Tijek bolesti je kroničan. Komplikacije - iznenadni ili postupni napadi adrenalne insuficijencije, ponekad dovodeći do kome (vidi). značajno poboljšana zbog uporabe modernih i hormonskih lijekova.

Liječenje. Antituberkulozna (,) i hormonska terapija (deoksikortikosteron acetat intramuskularno, kortin supkutano ili intramuskularno).

Liječenje adrenalne kome – vidi Koma. Prehrana bolesnika s Addisonovom bolešću treba biti raznolika, hrana treba sadržavati veliku količinu natrijevog klorida i malu količinu kalijevih soli; vitamini se propisuju u velikim dozama, posebno (0,4-0,6 g dnevno). Preporučuje se maksimalan odmor; rad povezan sa značajnim neuropsihičkim i fizičkim stresom je kontraindiciran. Hospitalizacija je indicirana za početno otkrivanje Addisonove bolesti, za teške oblike bolesti sa sklonošću krizama.

Addisonova bolest(sinonimi: hipokortikalizam, brončana bolest, hipokorticizam) - kronični neuspjeh kora nadbubrežne žlijezde.

Addisonova bolest nastaje kao posljedica primarnog smanjenja funkcije kore nadbubrežne žlijezde ili disregulacije kore nadbubrežne žlijezde, što u konačnici dovodi do gubitka funkcije nadbubrežne žlijezde. Ime je dobila po engleskom dermatologu i patologu Thomasu Addisonu (1793.-1860.) koji je ovu bolest opisao 1855. godine i pojavu bolesti povezao s oštećenjem nadbubrežnih žlijezda. Podjednako se često javlja kod muškaraca i žena, obično u dobi od 30 do 50 godina, rjeđe kod djece i starijih osoba.

Etiologija. Bolest najčešće uzrokuje tuberkulozu (u 80% slučajeva) i dijencefalohipofizno oštećenje nadbubrežnih žlijezda. Mnogo rjeđe, uzroci bolesti su adrenalna toksikoza zbog zaraznih bolesti, amiloidoza, nadbubrežni tumori ili metastaze tumora nadbubrežnih žlijezda, sifilis, hemokromatoza, sklerodermija.

Tuberkuloza nadbubrežne žlijezde obično nastaje kao posljedica hematogene metastaze. Za pojavu kliničkih znakova Addisonove bolesti mora biti uništeno najmanje 90% supstance kore nadbubrežne žlijezde, pa je početak bolesti teško prepoznati.

Patogeneza. Bolest se temelji na oštrom smanjenju proizvodnje hormona iz kore nadbubrežne žlijezde. Smanjuje se proizvodnja kortikosteroida. Nedostatak mineralokortikoida uzrokuje poremećaj ravnoteže elektrolita (povećano izlučivanje natrija i klora mokraćom, smanjenje njihovog sadržaja u krvi: smanjenje izlučivanja kalija mokraćom, povećanje u krvi), dehidraciju i hipotenziju. . Poremećena proizvodnja glikokortikosteroida dovodi do pada šećera u krvi, povećane osjetljivosti na inzulin, sklonosti spontanoj hipoglikemiji, porasta broja limfocita i eozinofila u krvi i održavanja njihovog broja u krvi nakon primjene ACTH.

Također se smanjuje izlučivanje 17-ketosteroida i 17-hidroksisteroida mokraćom. Proizvodnja ACTH je poremećena - smanjuje se broj bazofilnih stanica u prednjem režnju hipofize.

Patološka anatomija . Dolazi do povećanja melanina u malpigijevom sloju kože, atrofije masnog tkiva, mišića, miokarda, tubula, želučane ulceracije, bilateralne atrofije kore nadbubrežne žlijezde. Smanjuje se broj bazofilnih stanica prednje hipofize.

Pritužbe. Česte su pritužbe na jak umor i slabost te loše zdravstveno stanje. Umor počinje ujutro i pojačava se navečer. Često pažnju bolesnika privlači tamnjenje kože, koje se često smatra posljedicom izlaganja suncu. Značajan gubitak težine kombinira se s nedostatkom apetita, dok s tireotoksikozom i šećerna bolest Kada smršavite, apetit ostaje isti ili se čak povećava.

Znakovi. Melazma se sastoji od smeđe kože u raznim nijansama: zlatno smeđa, prljavo smeđa, zemljana, limun žuta. Pigmentacija je najizraženija na područjima prirodne pigmentacije koja su izložena sunčevoj svjetlosti ili intenzivnom trenju. Pregibi prstiju, dlanovni žljebovi i nadlanice šaka i stopala potamne; na desnima, usnama, bukalnoj sluznici, u predjelu anus i vanjskim genitalijama, pigmentacija dobiva dimno plavu boju u obliku mrlja. Kosa pacijenata često potamni.

Melazma nije nužna kod Addisonove bolesti.

Pacijenti gube na težini do 10-15 kg, što nije toliko zbog
tuberkuloza (u slučaju specifičnog podrijetla bolesti), koliko s dehidracijom, uništenjem mišićno tkivo kao posljedica poremećenog metabolizma kreatina i kreatinina, nedostatka apetita i probavnih smetnji.

Veličina srca se smanjuje, što je često vidljivo na fluoroskopiji. Rezervna snaga srca se smanjuje. Čak i nakon maloljetne fizički stres javljaju se otežano disanje i tahikardija, iako rijetko dolazi do teškog zatajenja srca zbog adinamije. Na Rentgenski pregled Rijetko može biti prisutna kalcifikacija nadbubrežne žlijezde.

Elektrokardiogram otkriva smanjenje napona zbog difuzno oštećenje miokard, PQ i ST udaljenosti se produžuju, a primjećuje se smanjenje ST intervala.

T valovi se zgušnjavaju ili postaju negativni u svim odvodima. Može se uočiti atrijalna ili ventrikularna ekstrasistola.

Bolest je karakterizirana hipotenzijom. Sistolički tlak od 100 do 80 mmHg. Art., I dijastolički 70-40 mm Hg. Umjetnost.

Ako je pacijent prethodno bio bolestan hipertenzija, krvni tlak se čini normalnim ili blago povišenim, ali se kasnije postupno smanjuje. Uz emocionalno uzbuđenje, hipotenzija može ustupiti mjesto hipertenziji. Opaža se ortostatska hipotenzija. U ovom slučaju bilježe se vrtoglavica, tahikardija, tupa bol u srcu i nesvjestica.

S obzirom na to da tuberkuloza nadbubrežne žlijezde nije izolirana, potrebno je tražiti primarno žarište tuberkuloze. Često se otkrivaju želučani i duodenalni ulkusi. Uz anoreksiju, bilježi se nadutost, proljev, ahilija i bolovi duž crijeva.

Bolesnici su osjetljivi na hladnoću i bolne iritacije, smanjuje se njihova otpornost na infekcije i razne štetne učinke. Često se smanjuje tjelesna temperatura. Seksualna funkcija najčešće smanjuje.

Rani znak bolesti je teška astenija, koja često prethodi. Bolesnici postaju apatični, zaboravni, nesposobni koncentrirati svoje misli i djelovati. Ritam sna je poremećen, a ponekad se razvija stanje psihoze s dezorijentacijom i halucinacijama.

Teći. Addisonova bolest je kronična bolest koja počinje postupno. Često prođu godine s relativno istim tijekom bolesti bez zamjetnog pogoršanja ili s blagim pogoršanjem.

Primjećuje se da je bolest lakša kada je dio kore nadbubrežne žlijezde očuvan. Addisonova bolest je teža kod tuberkuloze i tumora nadbubrežne žlijezde.

Podjela bolesti na melazme, asteno-adinamske, hipotonične, gastrointestinalne i kardiovaskularne tipove prema prevlasti simptoma vrlo je proizvoljna, budući da kod Addisonove bolesti nije opažena izolirana lezija bilo kojeg sustava.

Bolest je svrsishodnije podijeliti prema općem stanju bolesnika i težini simptoma na blage oblike, umjerena ozbiljnost i teški, nisu odvojeni jedni od drugih jasnim granicama.

Na blagi oblik bolesti, za postizanje dobrog zdravlja dovoljne su promjene u prehrani (dodavanje kuhinjske soli i askorbinske kiseline te ograničavanje kalija).

U slučaju bolesti srednje težine, koja se najčešće javlja, potrebno je koristiti kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizolon, au teškim oblicima potrebno je stalno održavati zadovoljavajuće stanje bolesnika ovim hormonima i deoksikortikosteron acetatom. S ovim oblikom, tijek bolesti je kompliciran.

Laboratorijski podaci. Primjećuju se hiponatremija, hipokloremija i hiperkalijemija. Izlučivanje natrija i klora mokraćom je povećano, a kalija smanjeno. Tijelo bolesnika s Addisonovom bolešću gubi sposobnost brzog izlučivanja ubrizgane tekućine (Robinson-Power-Kepler test).

Šećer u krvi se smanjuje zbog smanjene glukoneogeneze. Glikemijska krivulja je ravna. Kako se bolest pogoršava, krivulja šećera postaje sve ravnija, pa čak i ako se čini normalna, vraća se u normalu ne nakon 2, već tek nakon 3-4 sata.

Primjećuje se povećana osjetljivost na inzulin, ali se ne preporučuje punjenje inzulinom zbog opasnosti od teške hipoglikemije. Bazalni metabolizam se smanjuje za najviše 20%.

Kreatinurija u bolesti odražava uništenje mišićna vlakna. Kreatin u krvi je povećan. Smanjuje se količina albumina u krvi, a sukladno tome omjer albumin-globulin. Smanjuje se broj crvenih krvnih stanica (do 3 milijuna) i hemoglobin. Zbog hiperplazije limfoidnog tkiva opaža se relativna limfocitoza. ROE je usporen. Povećava se apsolutni broj eozinofila koji se ne smanjuje primjenom ACTH (Thornov test). U zdrave osobe primjena ACTH uzrokuje povećanje kreatinina, ali to nije uočeno kod Addisonove bolesti.

Smanjuje se količina 11-hidroksisteroida. Metoda s formaldehidogenima u slučaju bolesti daje 30 11-hidroksisteroida dnevno (norma 300-800 y), a korištenje redukcijskih tehnika daje 120 y (norma 240 y).

Ako bolesnik normalno luči kortikoide, tada se njihova količina ne povećava pod utjecajem ACTH.

Smanjuje se oslobađanje aldosterona i 17-ketosteroida. Ako se oslobađanje steroida poveća nakon primjene ACTH, tada je insuficijencija nadbubrežne žlijezde povezana s prednjim režnjem hipofize, ali ako se oslobađanje ne promijeni nakon primjene ACTH, tada govorimo o primarnoj insuficijenciji kore nadbubrežne žlijezde. .

Funkcija bubrega se pogoršava. Snižavanje krvnog tlaka na 50 mm Hg. Umjetnost. praćeno anurijom, a prije toga se smanjuje klirens kreatina, uree i inulina.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza . Dijagnoza Addisonove bolesti postavlja se na temelju karakterističnih kliničkih znakova - adinamije, melazme, hipotenzije, hipoglikemije, gubitka težine, poremećaja probavnog trakta i laboratorijskih podataka. Da bi se izazvala skrivena melazma, na kožu se stavljaju senfni flasteri. Bolest se razlikuje od tireotoksikoze, u kojoj može doći do adinamije, gubitka težine i pigmentacije. Međutim, kod Addisonove bolesti gubitak težine prati smanjenje apetita, a kod tireotoksikoze apetit se povećava.

Za razliku od hipotireoze, kod koje postoji i slabost, pad bazalnog metabolizma i oslobađanje 17-ketosteroida, ravna šećerna krivulja, kod Addisonove bolesti nema edema sluznice, suhe kože, Ketlerov test je pozitivan, a postoji i melazma. .

Trudne mrlje na maternici, za razliku od pigmentacije u Addisonovoj bolesti, nalaze se na čelu, oko usta i očiju, a ne na sluznicama i na mjestima podložnim mehaničkoj iritaciji.

Addisonova bolest se razlikuje od niza stanja i bolesti praćenih pigmentacijom kože i sluznica. Uz rasnu i nacionalnu pigmentaciju nema drugih znakova Addisonove bolesti, neujednačene melazme ili plavičastih pigmentnih mrlja na oralnoj sluznici.

Sunčanica s umorom i hipotenzijom prepoznaje se na temelju anamneze i laboratorijskih podataka.

Kod malignog melanoma pigmentacija je, za razliku od Addisonove bolesti, heterogena, nalazi se u obliku “crnih pjega”, a melanin se nalazi u mokraći.

Rielova melanoza, koja se očituje konfluentnim mrljama na koži lica, vrata, prsa i leđa, razlikuje se od Addisonove bolesti odsustvom adinamije, hipotenzije i hipoglikemije.

Za sklerodermiju, tumore trbušne šupljine, malarija, kronična zatajenje bubrega Uočena je i melazma. Kod ovih bolesti, funkcionalna studija kore nadbubrežne žlijezde omogućuje odbacivanje dijagnoze Addisonove bolesti.

Kod trovanja arsenom na desnima se pojavljuju tamne mrlje u kombinaciji s hiperkeratozom dlanova i tabana; slične mrlje na desnima uočene su u slučaju trovanja olovom, bizmutom, živom i srebrnim nitratom.

Kod pelagre opaža se zamračenje stopala, šaka i dijelova udova uz njih. Proljev i demencija su argument protiv Addisonove bolesti.

Pigmentacija također može biti uzrokovana ponavljanjem zračenje rendgenskim zrakama koža; pigmentirana ciroza jetre, u kojoj se jetra povećava i njezina funkcija je oštećena; perniciozna anemija, kod koje se mijenja sastav crvene krvi i povećava indeks boje.

Hemokromatoza se razlikuje od Addisonove bolesti po nakupljanju pigmenata hemosiderina i hemofuscina koji sadrže željezo u koži. Dijagnoza hemokromatoze često se temelji na prisutnosti ascitesa i "brončanog" dijabetesa kod pacijenata.

Razvoj adinamije, gubitak težine i pad krvnog tlaka bez pigmentacije također se može primijetiti s oštrim padom prehrane kao rezultat kroničnih infekcija ekstranadbubrežne lokalizacije (na primjer, s bubrežnom tuberkulozom).

Kod neurastenije se primjećuje povećana razdražljivost, brzi mentalni i fizički umor i hipotenzija, ali ortostatska hipotenzija nije opažena, Ketlerov test je negativan, a 17-ketosteroidi ostaju normalni.

Kod miastenije gravis, koja se također javlja kod povećanog umora, adrenalni funkcionalni testovi su negativni.

Kod nefritisa uzrokovanog gubitkom soli, mineralokortikoidi gube sposobnost utjecaja na tubularni epitel bubrega, a kao rezultat toga tijelo gubi mnogo natrija i klora. Primjena DOX-a u ovom slučaju ne donosi olakšanje, koje nastupa tek nakon uzimanja većih količina kuhinjske soli.

Liječenje. Mirovanje. Propisuje se dijeta siromašna kalijem (bez graška, konzervi, krumpira, suhog voća, mesa, kavijara). Davati 10 g kuhinjske soli dnevno, ili u obliku Addisonovog eliksira s 5 g natrijeva citrata u litri vode s voćnim sokom.

Ako se pojavi oteklina, potrebno je smanjiti količinu soli. DOXA se ubrizgava 5-10 mg u mišiće jednom dnevno ili u obliku supkutanih tableta 25-50 mg (tijekom 2-3 mjeseca), tako da se apsorbira 0,3 mg dnevno.

Kortizon se daje 12,5-25 mg 2-3 puta dnevno, vitamin C - 300-500 mg dnevno.

Kod kriza, kome i kolapsa daje se kortizon 100 mg svakih 12 sati, DOXA - do 15 mg, kamfor, kofein, kordiamin, adrenalin. Potrebno je transfuzirati hipertonične otopine, dati pijenje puno tekućine, primijeniti streptomicin 0,5-1,0 g dnevno (kura 50 g), dati ftivazid, PAS čak i ako postoji sumnja na tuberkulozu nadbubrežne žlijezde.

Transplantacija nadbubrežnih žlijezda ili njihove kore je neučinkovita.

Addisonova bolest je kronična patologija nadbubrežnih žlijezda, u kojoj postoji nedostatak hormona koje sintetiziraju. Ova bolest utječe na kortikalni sloj parnih žlijezda endokrinog sustava, koji je odgovoran za proizvodnju kortizola, ženskih i muških spolnih hormona i aldosterona.

Fotografije Addison Birmerove bolesti obično prikazuju mršave ljude s bolnim izrazom lica. Vrsta bolesnika izravno ovisi o stupnju insuficijencije nadbubrežnih hormona.

Patologija je češća u srednjoj dobi (između 20 i 40 godina). Karakteriziran progresivnim teškim tijekom. Jednako se dijagnosticira i kod muškaraca i kod žena.

Oblici Addisonove bolesti

Ovisno o uzročnom faktoru, Addisonova bolest se dijeli na:

• primarni neuspjeh (više od 95% stanica korteksa koje proizvode hormone je uništeno);
• sekundarno i tercijarno zatajenje (zbog hipofize/hipotalamusa dolazi do manjka hormona koji stimuliraju rad nadbubrežne žlijezde);
• Jatrogeni neuspjeh (razvija se kao rezultat prekida uzimanja glukokortikoida nakon produljene uporabe).

Prema vremenskom kriteriju, Addisonova bolest se može javiti u dva oblika:

• akutni (kora nadbubrežne žlijezde brzo se uništava zbog izvršenog krvarenja kirurško liječenje, ozljede);
• kronični (posljedica autoimunog oštećenja, tuberkuloza).

Addisonova bolest - uzroci

Liječnici ističu sljedećih razloga Addisonova bolest:

• autoimuno oštećenje nadbubrežnih žlijezda (tijelo počinje proizvoditi antitijela protiv vlastitih tkiva);
• kongenitalne genetske bolesti (na primjer, autoimuni poliglandularni sindrom tipa 1);
• metastazirajući tumori (rak dojke, rak pluća);
• tuberkuloza nadbubrežnih žlijezda (infekcija se može unijeti iz kostiju, pluća, bubrega);
• uklanjanje nadbubrežnih žlijezda zbog pojave tumorskih tumora;
• tumori hipotalamičko-hipofizne regije;
• zračenje/uklanjanje hipofize zbog raka;
• dugotrajna uporaba glukokortikosteroida, koji inhibira funkcije kore nadbubrežne žlijezde;
• nekroza nadbubrežnih žlijezda u posljednjoj fazi HIV-a, s crvenom groznicom, kompliciranom gripom;
• nekontrolirana uporaba citostatika, uzrokujući toksično oštećenje nadbubrežnih žlijezda.

Najbolji liječnici za liječenje Addisonove bolesti

Ako primijetite slične simptome, odmah se obratite liječniku. Bolest je lakše spriječiti nego se nositi s posljedicama.

Dijagnoza Addisonove bolesti

Dijagnoza Addisonove bolesti temelji se na laboratorijskim pretragama i posebnim pretragama. Instrumentalne metode koriste se ako je potrebno odrediti stupanj promjena u nadbubrežnim žlijezdama tijekom dugotrajnog tijeka patološkog procesa.

Laboratorijski testovi za Addison Birmerovu bolest

Pacijent mora dostaviti:

• kompletna krvna slika (obično povećan hematokrit);
• biokemija krvi (koncentracija natrija se smanjuje, koncentracija kalija se povećava);
• opća analiza urina (smanjuje se koncentracija metaboličkih proizvoda testosterona (17 ketosteroida) i glukokortikoida (17 oksiketosteroida).

Također laboratorijske pretrage pokazuju smanjenje razine testosterona, aldosterona i kortizola.

Dijagnostički testovi za Addisonovu bolest

Dijagnostički testovi za Addisonovu bolest imaju za cilj otkriti koji endokrini organ prvenstveno pogođeni. Ako se patologija odnosi samo na nadbubrežne žlijezde i ne utječe na hipofizu i hipotalamus, dijagnosticira se smanjenje razine hormona kore nadbubrežne žlijezde na pozadini povećanja koncentracije hormonski aktivnih tvari koje proizvodi hipofiza i hipotalamus.

Pacijentu se mogu propisati sljedeći testovi:

• Korištenje adrenokortikotropnog hormona (ACTH). ACTH je hormon hipofize odgovoran za proizvodnju hormona kore nadbubrežne žlijezde. U zdravi ljudi koncentracija aldosterona i kortizola se udvostručuje pola sata nakon primjene. Ako je prisutna Addisonova bolest, brojke se ne mijenjaju.
• Test sa synacthen depo. Sinakten je sintetski analog adrenokortikotropnog hormona. Normalno, povećava izlučivanje kortizola, ali to se ne događa kod pacijenata, jer zahvaćene nadbubrežne žlijezde nisu u stanju odgovoriti na stimulirajući učinak. Shodno tome, hormoni kortizol i aldosteron ostaju na istoj razini.

Instrumentalna dijagnostika Addison-Birmerove bolesti

Metode instrumentalna dijagnostika za Addisonovu bolest uključuju:

• Kompjuterizirana tomografija, magnetska rezonancija. Ako je problem uzrokovan tuberkulozom, nalaze se povećane nadbubrežne žlijezde. U tom slučaju jasno su vidljive naslage kalcijevih soli u zahvaćenim područjima. Ako je bolest uzrokovana autoimunim procesima, slike pokazuju smanjene nadbubrežne žlijezde.
• Elektrokardiogram (otkrivaju se promjene u radu srca zbog poremećaja metabolizma elektrolita i vode i soli).
• . Pregled se provodi ako se dijagnosticiraju poremećaji u hipotalamusu ili hipofizi. X-zrake su usmjerene izravno na područje sella turcica (gdje se nalazi hipofiza). Ako postoji krvarenje ili oteklina, slike će pokazati jasno vidljivo tamnjenje ili posvjetljivanje zahvaćenih područja.

Uzimajući u obzir kliničku sliku bolesti, rezultate laboratorijskih i instrumentalnih pretraga, liječnik može dijagnosticirati točna dijagnoza te potvrditi ili opovrgnuti prisutnost Addison Birmerove bolesti kod pacijenta.

Liječenje Addisonove bolesti

Budući da mineralokortikoidi (aldosteron), glukokortikoidi (kortizol) i drugi važni hormoni u ljudskom tijelu nastaju samo u nadbubrežnim žlijezdama, terapija je usmjerena uglavnom na odabir učinkovitih nadomjesnih lijekova, mineralokortikoida i glukokortikoida sintetskog podrijetla.

Također je važno odreći se teškog fizičkog rada i eliminirati neuropsihički stres.

Ovaj je članak objavljen samo u obrazovne svrhe i ne predstavlja znanstveni materijal niti profesionalni medicinski savjet.

Addisonova bolest nastaje kada kora nadbubrežne žlijezde ne radi ispravno. Ova bolest dijagnosticira se kod muškaraca i žena, uglavnom srednje dobi (od 30 do 40 godina). Ovo je dovoljno rijetka bolest, koji se registrira kod jedne osobe na 100 tisuća stanovnika. Addison-Birmerova bolest može se razviti kao posljedica zaraznih bolesti (sifilisa, nadbubrežne tuberkuloze i tifusa), kao i amiloidoze i maligni tumori. U 70% bolesnika bolest nastaje zbog poremećaja u imunološkom sustavu (protutijela počinju zamijeniti tjelesne stanice za strana tijela, napadaju ih i uništavaju). Kada su stanice kore nadbubrežne žlijezde uništene, sinteza gluko- i mineralokortikoida (kortizol, 11-deoksikortikosteron, aldosteron) se smanjuje. Znanstvenici su dokazali da glukokortikoidi reguliraju različite biokemijske procese u organizmu (reguliraju krvni tlak, koncentraciju inzulina, sudjeluju u regulaciji sinteze proteina, lipida i ugljikohidrata).

Hipokortizolizam se često opaža kod pacijenata koji uzimaju hormone nadbubrežne žlijezde. U većini slučajeva etiologija bolesti ostaje nejasna. klasificirani na primarni i sekundarni. Primarno zatajenje razvija se kada je tkivo nadbubrežne žlijezde oštećeno, a sekundarno zatajenje uzrokovano je nedovoljnom stimulacijom istih adrenokortikotropnim hormonom.

Addisonova bolest: simptomi

Klinički znakovi bolesti nastaju zbog nedostatka minerala i glukokortikoida u organizmu. Najviše karakteristične značajke su adinamija, hipotenzija, disfunkcija gastrointestinalnog trakta (mučnina, gubitak apetita, povraćanje, zatvor, koji se često zamjenjuje proljevom). Neki pacijenti dožive hipoklorhidriju.

Addisonovu bolest prati povećana razdražljivost ili depresija, česte glavobolje i nesanica. Rentgenski pregled organa prsa pokazuje smanjenje veličine srca. Elektrokardiogram bilježi ( povećana koncentracija kalij u krvi). Pigmentacija kože ne odražava težinu bolesti, ali njezino povećanje ili smanjenje tijekom liječenja ukazuje na učinkovitost terapijskih radnji.

Addisonovu bolest sekundarnog podrijetla karakteriziraju manje izraženi simptomi. Vrlo izražena bez pigmentacije kože (tzv. "Addisonova bijela"). Glavni uzrok ove bolesti je tuberkuloza nadbubrežne žlijezde. Bez odgovarajućeg liječenja, Addisonova bolest postaje kompliciranija. Pojačavaju se klinički znakovi: mučnina, povraćanje, proljev, krvni tlak naglo pada, a koncentracija kalija u krvi raste. U perifernoj krvi povećava se količina zaostalog dušika, broj crvenih krvnih stanica i sadržaj hemoglobina. Stoga, ako se pacijentu ne pruži pravovremena pomoć tijekom Addisonove krize, on će umrijeti sa znakovima bubrežne i

Najznačajniji laboratorijski pokazatelji za postavljanje dijagnoze su sadržaj 17-OX u krvnoj plazmi i 17-KS u urinu, kao i smanjenje razine glukoze u krvi. Morfološki pregled krvi ukazuje na limfocitozu, eozinofiliju i spor ESR.

Addisonova bolest se razlikuje od sljedećih bolesti: brončanog dijabetesa, pelagre, trovanja arsenom, bizmutom i argentumom. Ova bolest, u pravilu, ima kronični tijek s periodičnim pogoršanjem. Ozbiljnost Addison Birmerove bolesti određena je težinom glavnih znakova bolesti, kao i brojem lijekovi, koji su neophodni za kompenzaciju adrenalne insuficijencije.

Zbog nastalih poremećaja dolazi do poremećaja u stvaranju steroidnih hormona koji uključuju aldesteron i kortizol. Reguliraju metabolizam bjelančevina, masti, ugljikohidrata i vodeno-solne tvari u tijelu.

Uzroci

Bolest se smatra vrlo rijetka patologija. Otprilike samo 100 ljudi od milijun može se susresti s njim. Istodobno, razvoj primarnog hipokorticizma (Addisonova bolest) opaža se mnogo češće od sekundarnog.

Razvoj patologije uključuje oštećenje svih zona korteksa - glomerularne, fascikularne i retikularne. Oštećenje korteksa nastaje zbog izloženosti različitim mikroorganizmima, autoimunim procesima i neoplazmama.

Zato možemo identificirati glavne razloge koji uzrokuju nastanak bolesti:

• oštećenje korteksa autoimunim procesima;
• prethodna tuberkuloza;
• stvaranje metastaza u korteksu nadbubrežne žlijezde;
• gljivična infekcija;
• HIV infekcija;
• razvoj antifosfolipidnog sindroma;
• adrenalektomija ili andrenoleukodistrofija;
• razvoj Waterhouse-Friderichsenovog sindroma ili sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije.

Od svega navedeni razlozi Najčešći uzrok Addisonove bolesti je razvoj autoimunih procesa. Zbog takvih poremećaja počinju kvarovi u tijelu, što dovodi do imunološki sustav percipira osobu stanične strukture nadbubrežne žlijezde kao strani objekt.

Ovaj opasno stanje, jer se počinju proizvoditi posebna antitijela koja napadaju korteks i time uzrokuju ozbiljna oštećenja.

Razvoj nadbubrežne tuberkuloze događa se samo ako je zarazna bolest već prisutna u tijelu, samo u drugim organima. Najčešće su to pluća ili koštano tkivo. Prodiranje se događa izravno kroz krvotok.

Čim mikobakterije prodru u stanice organa, počinje njihova aktivna reprodukcija, što podrazumijeva uništavanje zdravog tkiva nadbubrežne žlijezde. U tom slučaju može doći do infekcije moždane tvari. Veliki nedostatak nadbubrežne tuberkuloze je dugi asimptomatski tijek bolesti.

Glavni znakovi patologije po kojima se može dijagnosticirati bolest su uništenje organa od približno 80-90%. Samo u ovom slučaju bolest se dijagnosticira.

Addisonova bolest može se razviti i nakon uklanjanja nadbubrežnih žlijezda koje se izvodi zbog medicinske indikacije. Ova manipulacija je propisana ako je pacijentu dijagnosticiran tumor. Uklanjanje podrazumijeva prekomjerno oslobađanje adrenokortikotropnog hormona, što uzrokuje razvoj Addisonove bolesti.

Kada tumorske stanice prodru iz primarnog mjesta raka, dolazi do metastaza nadbubrežnih žlijezda. Nakon prodiranja, maligne stanice počinju se aktivno dijeliti, što dovodi do stvaranja tumora kćeri.

Vrlo rijetko može doći do oštećenja korteksa gljivičnom infekcijom. Ovaj je razlog tipičan samo za određene zemlje i stoga se ne smatra uobičajenim.

U tom slučaju nastaju sljedeće vrste oštećenja tkiva:

• upalni mjehurići – granulomi;
• male šupljine koje su ispunjene gnojem - mikroapscesi;
• područja s mrtvim tkivom – žarišna nekroza.

Addisonova bolest kod HIV infekcije javlja se zbog smanjenog imuniteta bolesnika. Štoviše, tijek bolesti može se pojaviti u latentnom obliku.

S razvojem APS-a, zgrušavanje krvi je poremećeno, što dovodi do stvaranja bilateralne tromboze nadbubrežnih vena. Budući da postoji povreda venski odljev, počinje aktivno oštećenje tkiva organa.

Simptomi i oblici

Prije svega, pacijent se obraća stručnjaku s općim simptomima. Počinje imati glavobolje, slabost i umor. Može se razviti nesvjestica stanja i osjećaja tjeskobe.

Neki pacijenti pate od neuroloških i mentalni poremećaji, na primjer, dolazi do pogoršanja pamćenja, depresivno stanje. Do takvih promjena dolazi zbog poremećaja metabolizma ugljikohidrata, lipida, proteina i vodeno-elektrolita koji se javljaju u mozgu.

Drugi simptomi Addissonove bolesti:

• mialgija;
• konvulzije i drhtanje;
• mučnina, povraćanje, proljev;
• bol u abdomenu;
• osjećaj žeđi;
• hipotenzija;
• bol u srčanom području;
• dispneja.

Probavni sustav također može osjetiti povećanu želju za slanom hranom.

Žene mogu doživjeti menstrualne nepravilnosti, uključujući razvoj amenoreje. Kod muškaraca se može razviti impotencija. Dakle, Addisonova bolest može uzrokovati neplodnost.

Ali glavni simptom je razvoj hiperpigmentacije kože. Prije svega potamne izloženi dijelovi tijela koji imaju izravan kontakt sa sunčevim zrakama. To uključuje ruke, lice i vrat.

Nakon toga pigmentacija prelazi na kožu dlanova, pregiba laktova i pojasa. U određenim slučajevima može doći do tamnjenja sluznice usne šupljine.

Na autoimuni uzrok razvojem, pojavljuje se vitiligo, koji stvara svijetli kontrast između bijelih mrlja i tamnih područja.

Ovisno o tome što je bio čimbenik u razvoju patologije, razlikuju se nekoliko oblika:

• Ako se bolest pojavi zbog nedovoljnog funkcioniranja ili oštećenja kore nadbubrežne žlijezde, tada se dijagnosticira primarni oblik.
• Sekundarni karakterizira nedovoljna sekrecija adrenokortikotropnog hormona, koji proizvodi hipofiza.
• Jatrogeni oblik nastaje zbog dugotrajne primjene kortikosteroida koji atrofično djeluju na stanice nadbubrežne žlijezde. Također, ova vrsta lijekova dovodi do poremećaja veze hipotalamus-hipofiza i samog organa.

Posebnu pozornost zaslužuje Addisonova kriza koja je opasna po život. Dolazi do značajnog smanjenja natrija u krvi, kao i povećanja kalcija, fosfora i kalija. Kao rezultat toga, ravnoteža elektrolita je poremećena i razina glukoze se značajno smanjuje.

Koji liječnik liječi Addisonovu bolest?

Budući da dolazi do poremećaja u radu endokrinog sustava, liječenje provodi endokrinolog. Zato, ako se pojave simptomi Addisonove bolesti, trebate se obratiti ovom stručnjaku.

Međutim, može biti potrebna dodatna konzultacija s gastroenterologom, neurologom, terapeutom ili dermatologom. Drugi stručnjaci mogu biti imenovani prema odluci liječnika na temelju opće stanje pacijent.

Dijagnostika

Addisonova bolest se dijagnosticira na temelju uobičajenih simptoma. Prvo se naručuju sljedeće laboratorijske pretrage:

• određuje se razina ACTH, kortizola i elektrolita u krvi;
• provodi se stimulacijski test s ACTH;
• biokemija krvi;
• imunološki test krvi;

Potrebno je naručiti rendgensko snimanje i kompjutorizirana tomografija otkriti prisutnost metastaza ili razvoj tuberkuloznog procesa.

Liječenje

Addisonova bolest zahtijeva posebno odabranu terapiju. Pacijentu se propisuje zamjena hormonsko liječenje za život. Kako bi se spriječio razvoj Addisonove krize, doza se odabire pojedinačno za svakog pacijenta.

Pravodobno liječenje Addisonove bolesti omogućuje vam da se prilično brzo riješite simptoma bolesti. Prije svega, vraća se tjelesna težina. Tada nestaju sve manifestacije probavnog sustava, a opće stanje se normalizira.

Ako je uzrok razvoja patologije tuberkuloza, tada se propisuju dodatni antibiotici koji mogu ubiti uzročnika infekcije. Za gljivične infekcije propisuju se lijekovi protiv gljivica.

Endokrinolog također traži od pacijenta da se pridržava posebne dijete, koja se sastoji od nadoknade nedostatka natrija i tekućine.

Za vraćanje poremećenog metabolizma propisani su vitamini skupina A, B, C i D. Prehrana mora biti potpuno uravnotežena.

Bolesnicima se ne preporučuje konzumacija kave, grožđica, gljiva, čokolade, mahunarki, alkohola i gaziranih pića. Najbolje je dati prednost juhama, pirjanom mesu i ribi, jajima, mliječnim proizvodima i voću.

Komplikacije

Kao što je gore spomenuto, najopasnija komplikacija koja može izazvati Addisonovu bolest je razvoj krize koja je opasna po život.

Može se pojaviti zbog doživljenog stresa ili pogrešno odabrane hormonske terapije. Također, stvaranje tromboze ili embolije može potaknuti nastanak ovog stanja.

Prevencija

Nažalost, u ovom trenutku ne postoje preventivne mjere koje bi pomogle osobi izbjeći razvoj patologije. Sve što možete učiniti je pratiti svoje zdravlje kako biste izbjegli razvoj stanja koja bi mogla potaknuti razvoj bolesti.

Dakle, Addisonova bolest je vrlo ozbiljna patologija, ali uz pravilnu terapiju ima povoljne prognoze. To ni na koji način ne utječe na životni vijek osobe, pa uzimanje hormonski lijekovi ne utječe na kvalitetu života.

Koristan video o Addisonovoj bolesti

Rani simptomi i znakovi uključuju slabost, umor i ortostatsku hipotenziju. Hiperpigmentaciju karakterizira difuzno tamnjenje izloženih i manjim dijelom prekrivenih dijelova tijela, osobito točaka pritiska (koštanih izbočina), kožnih nabora, ožiljaka i ekstenzornih površina. Crne pigmentne mrlje često se pojavljuju na čelu, licu, vratu i ramenima. Javljaju se područja vitiliga, kao i plavkasto-crna diskoloracija bradavica, sluznice usana, usta, rektuma i vagine. Anoreksija, mučnina, povraćanje i proljev su česti. Može doći do smanjenja tolerancije na hladnoću i smanjenja metaboličkih procesa. Moguće su vrtoglavica i sinkopa. Početak postupan i nespecifičan rani simptomičesto dovode do netočne dijagnoze neuroze. Kasniji stadiji Addisonove bolesti karakterizirani su gubitkom težine, dehidracijom i hipotenzijom.

Osnovni klinički

manifestacije

Hiperpigmentacija*, hipotonija*, gubitak težine,

opća slabost, dispepsija* (mučnina, povraćanje, proljev),

ovisnost o slanoj hrani*

* Samo simptomi 1-NN.

Kliničke manifestacije

Glavni klinički simptomi primarnog hipokorticizma

(Addisonova bolest) su:

1. Hiperpigmentacija kože i sluznice. Ozbiljnost hiperpigmentacije

odgovara težini i trajanju procesa. Prvo potamne

izloženi dijelovi tijela najviše izloženi suncu,

Lice, vrat, ruke, kao i mjesta koja su inače teža

pigmentirani (bradavice, skrotum, vanjske genitalije) (Sl.

4.12). Hiperpigmentacija ima veliku dijagnostičku vrijednost

mjesta trenja i vidljive sluznice. Karakterizira ga hiperpigmentacija

palmarne linije koje se relativno ističu

svijetla pozadina okolnog tkiva, zatamnjenje područja trenja s odjećom,

ovratnik, pojas. Nijansa kože može varirati od zadimljene,

bronca (brončana bolest) tamna boja, prljava koža, ujednačena

teška difuzna hiperpigmentacija. Sasvim konkretno

ali hiperpigmentacija sluznice usana nije uvijek izražena,

desni, obrazi, meko i tvrdo nepce. Odsutnost melazme je

ipak prilično ozbiljan argument protiv dijagnoze 1-CNH

postoje slučajevi tzv “bijeli adisonizam”, kada je hiperpigmentacija

gotovo odsutan. Na pozadini hiperpigmentacije u pacijenata

često se nalaze nepigmentirane mrlje (vitiligo). Njihova veličina

varira od malih, jedva primjetnih, do velikih, s nepravilnim

konture koje se jasno ističu na općoj tamnoj pozadini. Vitiligo

karakterističan isključivo za 1-CNH autoimunog porijekla.

2. Gubitak težine. Njegova težina kreće se od umjerene (3-6 kg)

prije značajan (15-25 kg), osobito ako je u početku prekomjerna tjelesna težina

3. Opća slabost, astenija, depresija, smanjeni libido. Općenito

slabost napreduje od blage do potpunog gubitka sposobnosti.

Bolesnici su depresivni, letargični, neemotivni, razdražljivi,

Polovici njih dijagnosticiran je depresivni poremećaj.

4. Arterijska hipotenzija u početku može imati samo ortostatsku

ičan karakter; pacijenti često prijavljuju nesvjesticu,

koji su izazvani raznim stresovima. Otkrivanje

kod bolesnika s arterijskom hipertenzijom – jak argument protiv dijagnoze

adrenalna insuficijencija, iako ako se 1-CNH razvio__

na pozadini prethodne hipertenzije, arterijske

tlak može biti normalan.

5. Dispeptički poremećaji. Najčešće prijavljeni siromasi

apetit i difuzna epigastrična bol, izmjenični proljev

i zatvor. S teškom dekompenzacijom pojavljuju se bolesti

mučnina, povraćanje, anoreksija.

6. Ovisnost o slanoj hrani povezan s progresivnim gubitkom

natrij U nekim slučajevima to ide čak i do konzumiranja čiste soli.

7. Hipoglikemija kao tipični napadi gotovo nikada ne javlja

ali se mogu otkriti tijekom laboratorijskih pretraga.

Klinička slika sekundarni hipokortizolizam razlikuje odsutnost

hiperpigmentacija i simptomi povezani s nedostatkom

aldosteron (hipotenzija, ovisnost o slanoj hrani,

dispepsija). Ono što dolazi do izražaja su takve nespecifičnosti

simptomi kao što su opća slabost i napadi hipoglikemije, koji

opisati kao epizode ne osjećam se dobro za nekoliko

sati nakon jela.

Klinička slika akutna adrenalna insuficijencija

(Addisonova kriza) predstavljena je kompleksom simptoma, prema

čija se dominacija može razlikovati u tri klinička oblika:

Kardiovaskularni oblik. U ovoj varijanti dominiraju fenomeni

akutno zatajenje cirkulacije: blijedo lice

s akrocijanozom, hladnim ekstremitetima, teškim arterijskim

hipotenzija, tahikardija, nitasti puls, anurija, kolaps.

Gastrointestinalni oblik. Simptomi mogu nalikovati

infekcija toksina hranom ili čak akutno abdominalno stanje.

Spastična bol u trbuhu, mučnina,

neukrotivo povraćanje, rijetka stolica, nadutost.

Neuropsihički oblik. Prevladavaju glavobolja i meningitis.

al simptomi, konvulzije, žarišni simptomi, delirij, letargija,

Klinika primarnog hipokortizolizma

Umor, slabost u večernjim satima.

Gubitak tjelesne težine.

Smanjen apetit, čak do točke anoreksije. Postoji raširena bol u epigastričnoj regiji,

naizmjenični zatvor i proljev.

Arterijska hipotenzija (neadekvatan odgovor na tjelesnu aktivnost u obliku smanjenja

Pigmentacija kože (brončana bolest) javlja se na različitim dijelovima tijela, ožiljcima, bradavicama,

naborima kože, na sluznicama obraza, na desnima uz korijen zuba.

Na koži također mogu biti područja depigmentacije, što se događa kod autoimunih lezija.

yeah nadbubrežne žlijezde.

Glavobolja zbog sklonosti hipoglikemiji. Nakon jela, stanje se poboljšava.

Depresija, koju zamjenjuje razdražljivost. Može završiti psihozom.

Ovisnost o slanoj hrani, koja je povezana s gubitkom natrija, čak do te mjere da se jede

(sol) u svom čistom obliku.

Česte vrtoglavice i nesvjestice – ortostatski kolaps.

Kod žena se očituje izostankom menstruacije – amenoreja.

Klinički znakovi i simptomi.

1 CIU karakterizira podmukli početak i sporo napredovanje umora, slabosti mišića, gubitka apetita, gubitka težine, hiperpigmentacije kože i sluznica, hipotenzije i ponekad hipoglikemije.

Jedan od glavni simptomi Adrenalna insuficijencija (tablica 5) je izražena opća i mišićna slabost.

Astenija. Opća slabost i slabost mišića mogu se u početku pojaviti povremeno tijekom stresa. U ranim fazama povećavaju se prema kraju dana i nestaju nakon noćnog odmora, kasnije se povećavaju i postaju trajni, poprimajući karakter adinamije. Uz fizičku adinamiju razvija se mentalna astenija, sve do razvoja psihoze. Slabost mišića posljedica je poremećaja u metabolizmu ugljikohidrata (hipoglikemija) i elektrolita (hiperkalijemija).

Hiperpigmentacija kože i sluznice– česte i rani znak 1-HNN. Hiperpigmentacija ima izgled difuznog smeđeg ili brončanog tamnjenja na otvorenim i zatvorenim dijelovima tijela, posebno na mjestima trenja odjeće, na dlanovima, u postoperativnim ožiljcima, na oralnoj sluznici, u području bradavice. areola, anus, vanjski spolni organi. Generalizirana hiperpigmentacija povezana je s prekomjernim lučenjem ACTH i β-melanocit-stimulirajućeg hormona. U nekih bolesnika se pojave tamne pjege, a ponekad se stvaraju područja depigmentacije - vitiligo, koje su manifestacija autoimunog procesa.

Gastrointestinalni poremećaji– gubitak apetita, mučnina, povraćanje ponekad se uočavaju već na početku bolesti i nužno se javljaju s povećanjem insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Rjeđe se javlja proljev. Patogeneza gastrointestinalnih poremećaja povezana je sa smanjenim lučenjem klorovodične kiseline i pepsina, kao i povećanim lučenjem natrijevog klorida u lumen crijeva. Povraćanje i proljev povećavaju gubitak natrija, što dovodi do razvoja akutne adrenalne insuficijencije. Neki pacijenti osjećaju stalnu potrebu za slanom hranom.

Gubitak težine je stalni simptom insuficijencije nadbubrežne žlijezde i povezan je sa smanjenim apetitom, smanjenom apsorpcijom u crijevima i dehidracijom.

Hipotenzija– jedan od karakterističnih simptoma insuficijencije nadbubrežne žlijezde, često se javlja u ranim fazama bolesti. Sistolički krvni tlak je 90 ili 80 mm Hg, dijastolički krvni tlak ispod 60 mm Hg. Hipotenzija je u bolesnika povezana s vrtoglavicom i nesvjesticom. Glavni uzroci hipotenzije su smanjenje volumena plazme i ukupne količine natrija u tijelu. Međutim, u bolesnika s istodobnom arterijskom hipertenzijom krvni tlak može biti normalan ili povišen.

Hipoglikemijska stanja u bolesnika s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde mogu se javiti i natašte i 2-3 sata nakon obroka bogatog ugljikohidratima. Napade prati slabost, glad i znojenje. Hipoglikemija se razvija kao posljedica smanjenja lučenja kortizola, smanjenja glukoneogeneze i rezervi glikogena u jetri.

Disfunkcija središnjeg živčanog sustava javljaju se u više od polovice bolesnika, a očituju se smanjenjem mentalne aktivnosti i pamćenja, apatijom i razdražljivošću.

Često se napominje nokturija na pozadini smanjene glomerularne filtracije i bubrežnog protoka krvi.

Prestanak lučenja adrenalni androgeni kod muškaraca slabo utječe na stanje spolnih funkcija ako je očuvana funkcija testisa. Međutim, kod žena to može utjecati na smanjenje libida i ima ulogu u smanjenju i potpunom nestanku aksilarnih i stidnih dlakavosti, zbog činjenice da su njihove nadbubrežne žlijezde glavni izvor androgena.

U malog dijela bolesnika s dugotrajnom prisutnošću hipokortizolizma, prisutnost kalcifikacija ušne hrskavice (vjerojatno zbog nastale hiperkalcijemije).

Značajke kliničke slike sekundarnog hipokortizolizma

Najvažnija patološka razlika između 2-NN je odsutnost nedostatka aldosterona. Nedostatak ACTH u ovom slučaju dovodi do nedostatka kortizola i androgena, ali ne utječe na stvaranje aldosterona, koji je praktički neovisan o ACTH, čije je izlučivanje regulirano angiotenzin-renin-natrij-kalijevim sustavom. U tom smislu, simptomi 2-NN bit će prilično loši. Simptomi kao što su arterijska hipotenzija, dispeptički poremećaji i ovisnost o slanoj hrani neće biti izraženi. Temeljna klinička razlika 2-NN je odsutnost hiperpigmentacije kože i sluznice. U kliničkoj slici 2-NN dolazi do izražaja opća slabost, gubitak težine, rjeđe hipoglikemijske epizode. Dijagnoza je olakšana prisutnošću anamnestičkih i kliničkih podataka o patologiji hipofize, operacijama na hipofizi i dugotrajnoj primjeni kortikosteroida.

Koji su od velike važnosti u regulaciji metabolizma, metabolizma vode i soli i drugih funkcija organizma. Kao rezultat toga dolazi do gubitka težine, pada krvnog tlaka, javlja se slabost mišića i umor.

Bolest se razvija kao posljedica oštećenja stanica kore nadbubrežne žlijezde. To se može dogoditi s autoimunim procesima (bolesti u kojima imunološki sustav oštećuje stanice svog tijela, pogrešno ih smatrajući stranim), s različitim zaraznim bolestima (na primjer, tuberkuloza) i tumorima nadbubrežne žlijezde. Rezultat je takozvana primarna adrenalna insuficijencija.

Sekundarni neuspjeh razvija se s nedostatkom adrenokortikotropnog hormona, koji stimulira aktivnost kore nadbubrežne žlijezde. Ovaj hormon izlučuje hipofiza (struktura u mozgu koja kontrolira aktivnost raznih organa koji proizvode hormone).

Liječenje se sastoji od uzimanja hormonskih lijekova koji nadomještaju nedostajuće hormone kore nadbubrežne žlijezde.

Sinonimi ruski

Kronična adrenalna insuficijencija, hipokortizolizam, "brončana" bolest.

engleski sinonimi

Adrenalna insuficijencija, hipokortizolizam.

Simptomi

• Opća slabost, umor;
• slabost mišića;
• pad krvnog tlaka (a kada se osoba pomakne iz vodoravnog u okomiti položaj, tlak se može još više smanjiti, uzrokujući nesvjesticu;
• tamnjenje kože (najizraženije u kožnim naborima, laktovima, koljenima, prstima ruku i nogu, usnama i sluznicama);
• gubitak težine;
• žudnja za slanom hranom;
• gubitak apetita;
• bol u mišićima, zglobovima.

Također, uz ovu bolest može doći do "Addisonove krize" - ozbiljnog stanja koje je opasno po život i zahtijeva hitnu pomoć terapijske manipulacije. Prate ga sljedeći simptomi:

• iznenadna intenzivna bol u donjem dijelu leđa, trbuhu i nogama;
• povraćanje i proljev;
• dehidracija tijela;
• pad krvnog tlaka;
• gubitak svijesti.

Opće informacije o bolesti

Addisonova bolest nastaje kao posljedica otpuštanja nedovoljne količine hormona iz kore nadbubrežne žlijezde. Nadbubrežne žlijezde nalaze se na vrhu bubrega i sastoje se od dva sloja: kore nadbubrežne žlijezde i medule. Kora se ističe steroidni hormoni: glukokortikoidi (kortizol), mineralokortikoidi (aldosteron) i androgeni (muški spolni hormoni). U meduli stresne situacije proizvode se hormoni (na primjer, adrenalin) koji pomažu mobilizirati tjelesnu snagu.

Hormoni kore nadbubrežne žlijezde obavljaju sljedeće funkcije.

• Kortizol razvija odgovor tijela na stres, sudjeluje u regulaciji ugljikohidrata, proteina, metabolizam masti, održava krvni tlak, djeluje protuupalno. Iz organizma se izlučuje urinom i slinom.
• Aldosteron je uključen u regulaciju ravnoteže vode i soli i održavanje krvnog tlaka. Osigurava zadržavanje natrija putem bubrega i izlučivanje kalija. To u konačnici dovodi do očuvanja potrebna količina vode i soli za normalno funkcioniranje organizma. Smanjena proizvodnja aldosterona dovodi do smanjenja količine tekućine u tijelu i pada krvnog tlaka.
• Androgeni su muški spolni hormoni. Formiraju ih nadbubrežne žlijezde i u muškom i u ženskom tijelu. Kod muškaraca su odgovorni za pojavu sekundarnih spolnih obilježja (razvoj spolnih organa, rast dlaka na licu, tijelu i dr.). U tijelu muškaraca i žena androgeni utječu na razvoj mišićna masa, seksualna želja.

Addisonova bolest je uzrokovana oštećenjem kore nadbubrežne žlijezde (primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde), što može nastati iz sljedećih razloga:

• autoimune bolesti (imunološki sustav otkriva i uništava strane objekte, kao što su patogene bakterije, ali u nekim slučajevima počinje uništavati stanice vlastitog tijela, što može uzrokovati oštećenje kore nadbubrežne žlijezde);
• nasljedna predispozicija za autoimune procese koji mogu uništiti koru nadbubrežne žlijezde;
• razne infekcije koje uzrokuju smrt stanica kore nadbubrežne žlijezde (na primjer, tuberkuloza);
• tumori nadbubrežne žlijezde;
• krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama.

Postoji i sekundarna adrenalna insuficijencija. Aktivnost nadbubrežnih žlijezda kontrolira hipofiza (posebna struktura u mozgu). Kada nadbubrežne žlijezde ne luče dovoljno hormona, hipofiza proizvodi adrenokortikotropni hormon (ACTH). To zauzvrat stimulira aktivnost nadbubrežnih žlijezda, uzrokujući povećanje proizvodnje potrebnih hormona. Kada hipofiza ne izlučuje dovoljno ACTH, dolazi do sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Simptomi bolesti obično se razvijaju postupno. U slučaju ozljede, bolesti ili drugog stresa može doći do akutnog nedostatka hormona nadbubrežne žlijezde. Ovo stanje se naziva Addisonova kriza. Prijeti životu pacijenta i zahtijeva hitne medicinske mjere.

Tko je u opasnosti?

• Boluje od autoimunih bolesti.
• Ljudi čiji bliski rođaci boluju od Addisonove bolesti (s autoimunim mehanizmom razvoja).
• Bolesnici s tuberkulozom.
• Bolesnici s različitim zarazne bolesti(uglavnom gljivične).

Dijagnostika

Vodeću ulogu u dijagnostici Addisonove bolesti imaju laboratorijske metode.

• . Kortizol je hormon kore nadbubrežne žlijezde koji je uključen u regulaciju metabolizma, održavanje krvnog tlaka i razvoj odgovora tijela na stres. Kod Addisonove bolesti njegova je razina smanjena.
• . Kortizol se izlučuje iz organizma urinom, gdje je u slobodnom stanju, budući da nije vezan na proteine ​​krvi. Normalno, njegova koncentracija raste tijekom stresnih situacija, ozljeda i tjelesne aktivnosti. Kod Addisonove bolesti smanjena je koncentracija kortizola u mokraći.

• . Aldosteron je hormon koji izlučuje kora nadbubrežne žlijezde. Regulira ravnoteža vode i soli u organizmu. Kod Addisonove bolesti nadbubrežne žlijezde ga ne proizvode dovoljno.
• . Ovaj hormon izlučuje hipofiza. Kada se razina nadbubrežnih hormona smanji, to potiče njihovu proizvodnju. Kod sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, razine ACTH su smanjene.
• ACTH test. Omogućuje određivanje funkcije nadbubrežnih žlijezda. U tu svrhu mjeri se razina kortizola u krvi prije i nakon primjene adrenokortikotropnog hormona. Uz normalnu funkciju nadbubrežne žlijezde, razina kortizola će se povećati jer ACTH stimulira njegovu proizvodnju. Ako su nadbubrežne žlijezde oštećene, razina kortizola (hormon nadbubrežne žlijezde se neće promijeniti).
• . Ti ioni održavaju ravnotežu vode u tijelu i uključeni su u prijenos živčanih impulsa, neophodni su za rad mišića. Kod Addisonove bolesti smanjuje se proizvodnja aldosterona, povećava se razina kalija u serumu, a smanjuje razina natrija. Postoji kršenje metabolizma vode i soli.

Ostale studije

• CT skeniranje. Metoda koja vam omogućuje dobivanje slika unutarnjih organa sloj po sloj. Na temelju djelovanja rendgenskog zračenja. Pomoću SCT-a moguće je identificirati volumetrijske formacije, koji mogu uzrokovati disfunkciju nadbubrežnih žlijezda, saznajte njihovu veličinu.
• Magnetska rezonancija. Metoda istraživanja koja vam omogućuje dobivanje detaljnih sloj-po-slojeva slika ljudskih unutarnjih organa. U slučaju sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde (povezana je s poremećajem jedne od moždanih struktura - hipofize), može biti potrebna MRI mozga.

Liječenje

Liječenje Addisonove bolesti sastoji se od uzimanja hormonskih lijekova za korekciju razine hormona koji nedostaju (kortizol i aldosteron). U slučaju manjka aldosterona preporuča se povećati unos soli. Povećanje doza lijekova može biti potrebno u slučaju stresa za tijelo, kao što je ozljeda, operacija ili bolest.