Multipli mielom ali mielom je ena od vrst hemoblastoz. Ta izraz imenujejo vsi znani in najnevarnejši "krvni rak". Z drugimi besedami, mielom je bolezen, pri razvoju katere pride do hitrega množenja tumorskih celic – plazemskih celic, ki tvorijo nenormalno beljakovino, imenovano »paraprotein«. Treba je opozoriti, da se indikatorji plazemskih celic v kostnem mozgu in krvi povečajo zaradi mutacije, ki se pojavi v njih. Prav ta proces povzroči intenzivno proizvodnjo paraproteina.

Glavna razlika med multiplim mielomom in drugimi onkopatologijami - rakom želodca, rakom dojke - je, da so rakave celice hkrati lokalizirane na katerem koli področju telesa in prizadenejo različne organe. Tja se prenašajo s krvnim obtokom.

Zaradi dejstva, da so protitelesa-plazmociti prisotna v velikih količinah v kostnem mozgu, ta preneha normalno delovati, tvorba krvi je motena in začne se proces uničenja kostnega tkiva. Zaradi dejstva, da so onkocelice prisotne v različnih organih in sistemih, tudi njihovo delo ne deluje. To povzroča različne simptome bolezni.

Mielom je onkološka bolezen, za katero je značilno razmnoževanje in koncentracija plazemskih celic v kostnem mozgu. Te celice prispevajo k sproščanju patoloških beljakovin v kri - paraproteinov.

Da razumem bistvo ta bolezen, morate razumeti, kakšne celice so plazemske celice in kako nastajajo paraproteini.

Torej so plazemske celice celice, ki nastanejo iz B-limfocitov. Proces njihovega nastanka je zelo zapleten in se praviloma začne z vnosom tujega mikroorganizma v krvni obtok.

Razvoj multiplega mieloma

Najprej se mikrob sreča z B-limfocitom, ki ga vidi kot grožnjo. Nato se B-limfocit aktivira in pošlje v bližnjo bezgavko. Tam spremeni svojo obliko in videz. Začne se proces proizvodnje protiteles ali imunoglobulinov, katerih delo je uničenje mikrobov, ki se srečajo na poti.

Z drugimi besedami, če črevesni virus stopi na pot B-limfocitu, se bo boril samo z rotavirusom ali norovirusom. Zahvaljujoč temu selektivnemu mehanizmu imuniteta zavira vitalno aktivnost samo patološko nevarnih mikroorganizmov in ne škoduje "koristnim" bakterijam.

Ponovno rojen B-limfocit postane polnopravna imunska celica, ki se imenuje "plazmocit". Po transformaciji vstopi v krvni obtok in se tam začne aktivno razmnoževati. Tiste celice, ki so nastale iz plazemske celice, imenujemo "monoklonske".

Po uničenju patogenov veliko število monoklonskih celic odmre, »preživele« pa se spremenijo v spominske celice. Prav oni bodo v bližnji prihodnosti zagotovili zaščito pred predhodno preneseno boleznijo. Vse zgoraj navedeno je norma.

Vendar pa obstajajo tudi nevarne kršitve, ki kažejo na razvoj mieloma. to je ta bolezen značilna neskončna proizvodnja monoklonskih celic s plazmocitomom. Vendar ne umrejo - njihovo število se povečuje. Z drugimi besedami, z razvojem mieloma se ustavi proces uničenja monoklonskih celic. Posledično se razširijo in prodrejo v kostni mozeg, od tam iztisnejo trombocite, levkocite in eritrocite. Posledično se pri bolniku pojavi pancitopenija – zmanjšanje števila vitalnih celic v cirkulacijski krvi.

Pomembno! V medicini se razlikuje samotni tumor (enoten tumor, lokaliziran v določeni kosti ali žarišču, ki se nahaja zunaj kostni mozeg) in multipli mielom. Prvo možnost je po medicinski statistiki v večini primerov mogoče uspešno zdraviti.

A to še ni vse. Monoklonska protitelesa, ki se neskončno množijo, proizvajajo okvarjena imunske celice ki ne zna uničiti patogeni mikroorganizmi. Imenujejo se "paraproteini".

Te formacije se v velikih količinah odlagajo na različnih organih. V zvezi s tem je njihovo delovanje moteno, imuniteta je zatrta, strjevanje krvi se poslabša, njena viskoznost se poveča, presnova beljakovin je motena, struktura kosti se uniči in se razvije osteoporoza.

Pomembno! Mielom se večinoma razvije pri ljudeh, starejših od 40 let. V velikem številu se bolezen diagnosticira v 50-60 letih. Ženske zbolijo manj pogosto kot moški.

Video - Multipli mielom: vzroki in razvoj

Vzroki za razvoj multiplega mieloma

Vzroki za nastanek bolezni s strani zdravnikov še niso povsem pojasnjeni. Vendar pa obstaja nekaj dejavnikov, ki lahko povečajo tveganje za nastanek multiplega mieloma.

1. Virusne okužbe v kronični obliki.
2. dedni faktor. V nevarnosti so tisti ljudje, katerih sorodniki so imeli levkemijo.
3. Stalni vpliv dejavnikov, ki zavirajo imunske funkcije - stres, dolgotrajna izpostavljenost radioaktivnemu območju, uporaba citostatikov itd.
4. V območje tveganja spadajo tudi ljudje, ki nenehno vdihavajo strupene snovi - hlape živega srebra, arzenove spojine.
5. Debelost je tudi provocirni dejavnik pri napredovanju multiplega mieloma.

Pomembno! Bolezen se diagnosticira z uporabo rentgena, spiralne tomografije, preiskav krvi in ​​urina (splošne), biokemije, aspiracije (zbiranje dela kostnega mozga).

Simptomi multiplega mieloma

Simptomi mieloma so razdeljeni v 2 skupini. To:

• znaki, ki so povezani z napredovanjem malignega tumorja v kostnem mozgu;
• simptomi, ki so značilni za širjenje tumorja na različnih delih telesa, kot tudi vdor paraproteinov v krvni obtok.

Klinična slika multiplega mieloma, ki napreduje v kostnem tkivu, je naslednja.

Pomembno! Oseba, ki je bolna z levkopenijo, z ustreznim zdravljenjem lahko živi od 5 do 10 let. V odsotnosti terapije bo smrt nastopila po 2 letih od začetka razvoja.

Simptomi tumorja v različnih telesnih sistemih

Simptomi, ki so značilni za širjenje tumorja v različne sisteme telo in vstop paraproteinov v kri.

1. Slabo delovanje ledvic, odpoved organa, razvoj nefrotskega sindroma. Bolezni so predvsem povezane s kopičenjem paraproteinov v ledvicah in rednimi infekcijskimi lezijami. Posledično ledvice prenašajo ogromno obremenitev, zaradi katere je organ izčrpan, pride do odpovedi. Za ledvične lezije je značilna prisotnost beljakovinskega telesa Bence-Jones in sečne kisline v urinu. Prvi se odkrije s specializirano medicinsko analizo. Prisotnost beljakovinskega telesa v urinu Bence-Jones praviloma kaže na razvoj mieloma. Za razliko od normalne ledvične odpovedi mielom ne spremlja edem in hipertenzija.
2. Kršitev strjevanja krvi. Razvija se zaradi pomanjkanja trombocitov v krvi, pa tudi zaradi njihove nezmožnosti delovanja.
3. Težave s srcem (kardiomiopatija).
4. Simptomi nevroloških bolezni.
5. Povečanje velikosti jeter in vranice.
6. Povečana gostota krvi. Spremljajo ga obilne vaginalne, nosne, dlesni, črevesne in druge krvavitve. Poleg tega ima bolnik hematome, modrice, odrgnine. Drug značilen simptom so "rakunske oči". Zanj je značilen pojav modric pod očmi po rahlem dotiku tega območja. To je posledica uničenja sten krvnih žil in povečane gostote krvi. Zaradi slabe oskrbe s krvjo v ozadju mieloma lahko bolnik razvije hipoksijo, anoreksijo in kompleksne bolezni srca.
7. Uničenje nohtov, izpadanje las.
8. Mobilnost jezika se poslabša, poveča se v velikosti.

Pomembno! Zaradi preveč viskozne krvi v mielomu lahko bolnik doživi avtonomne motnje v obliki hude omotice, zaspanosti, utrujenosti, tesnobe, motene motorične koordinacije, konvulzij. V izjemnih primerih zaspanost pri mielomu vodi v stupor in komo.

Zdravljenje multiplega mieloma

Zdravljenje multiplega mieloma je usmerjeno predvsem v podaljšanje življenja bolnika.

Pomembno! Ne bo mogoče popolnoma znebiti mieloma - mogoče je le ustaviti proces širjenja tumorja in ga prenesti v remisijo.

Terapija bolezni je sestavljena iz uporabe metod za odpravo simptomov in uporabe posebnih citostatičnih metod. Slednji vključujejo kemična in radioterapija.

Simptomatsko zdravljenje vključuje kirurški poseg, katerih namen je odpraviti stiskanje notranjih organov s tumorjem, jemanje zdravil za lajšanje bolečin, pa tudi metode, namenjene zniževanju ravni kalcija v krvi, obnovitvi strjevanja krvi in ​​​​zdravljenju poškodb ledvic.

Pomembno! V primeru bolezni mora bolnik slediti tudi dieti, ki mora imeti nizko vsebnost beljakovin. V prehrani je treba vključiti največ 60 gr. beljakovin na dan. Da bi to naredili, je priporočljivo skoraj izničiti uživanje mesa, leče, Beljak, oreščki, stročnice, ribe.

Video - Multipli mielom: znaki in zdravljenje

Kaj je to: mielom (iz grškega "myelos" - kostni mozeg, "oma" - pogosto ime kakršni koli tumorji) - onkološka bolezen krvi, maligni tumor, ki raste v kostnem mozgu. Včasih se ta bolezen napačno imenuje "rak". Tumor je sestavljen predvsem iz plazmocitov - celic, odgovornih za imunost, boj proti nalezljivim boleznim, proizvodnjo imunoglobulinov. Te celice zrastejo iz B-limfocitov, a ko razne kršitve v procesu njihovega zorenja se pojavijo tumorski kloni, ki vodijo v nastanek mieloma. Maligne tvorbe mieloma infiltrirajo kostni mozeg cevastih kosti in jih prizadenejo.

Razmnoževanje plazmablastov in plazmocitov v kostnem mozgu prispeva k sintezi paraproteinov - nenormalnih beljakovin, imunoglobulinov, ki v tem primeru ne opravljajo svojih zaščitnih funkcij, vendar njihovo povečano število zgosti kri, poškoduje različne notranje organe.

Bolezen se razlikuje glede na imunokemijske lastnosti beljakovin (imunoglobulinov), ki pripadajo enemu od razredov. Na primer, pojav beljakovin razreda IgE določa prisotnost E-mieloma.

Vrste mielomas

Obstaja več vrst multiplega mieloma.

Samotna oblika- to je eno samo žarišče infiltracije, najpogosteje koncentrirano v ravnih kosteh.

Vodilne klinike v Izraelu

Splošna oblika je razdeljena na:

Mielomi se razlikujejo tudi po sestavi tumorskih celic:

• plazmocitni;
• Plazmablast;
• Polimorfocelični;
• Majhna celica.

Obstajajo različne imunokemične značilnosti izločenih paraproteinov:

• Bence-Jonesov mielom (tako imenovana bolezen lahke verige);
• Mielomi A, G in M;
• mielom, ki ne izloča;
• Diklonski mielom;
• Myeloma M.

Mielom G se pojavi v 70 % primerov, mielom A v 20 % primerov, Bence-Jonesov mielom pa je nekoliko redkejši (15 %).

Faze bolezni

Potek bolezni lahko razdelimo na tri stopnje:

• I - stopnja začetnih manifestacij;
• II - stopnja razvite klinične slike;
• III - končna stopnja;

stopnja I asimptomatsko obdobje, med katerim ni klinični znaki in spremembe v stanju bolnikov.

Stopnja II- pri kateri so najbolj jasno izraženi vsi klinični simptomi, značilni za mielom.

Stopnja III– . Mielom se razširi na različne notranje organe.

Obstajata podstopnji A in B, za katere je značilna prisotnost ali odsotnost ledvične odpovedi pri bolniku.

Manifestacije in simptomi

Mielom se pogosto razvije brez vključevanja posebna pozornost ki se kaže z bolečino v kosteh. Kot posledica razvoja se bolezen razširi na notranje dele ploščatih kosti (rezila, prsnico, vretenca, lobanjo) ali epifize cevastih kosti. Pogosti so primeri odkrivanja mielosarkoma - malignih elementov, sestavljenih predvsem iz belih krvnih celic. V prihodnosti se na kosteh pojavijo formacije v obliki okrogle mehke snovi - to je značilno za difuzni nodularni mielom (mieloblastom), kostno tkivo pa se uniči.

Obstajajo primeri, ko je bolezen do določenega časa neopazna in se nenadoma pojavi spontani zlom - posledica osteodestrukcije.

Ugotovljene okvare prebavila, zamegljen vid, nihanje telesne temperature, splošna šibkost, anemija, zasebne nalezljive bolezni: od navadna gripa do levkoplakije vulve ali materničnega vratu. Zaradi poškodbe notranjih organov se pojavi nelagodje in bolečina, palpitacije, občutek teže v hipohondriju. Dogaja se, da vozli mieloma stisnejo možgane, pojavijo se glavoboli. Poleg tega je možno patološke spremembe vretenčnih diskov, kar povzroči mieloradikuloishemijo, moteno prekrvavitev hrbtenjače.

Vzroki bolezni. Dejavniki tveganja

Vzroki mieloma niso zagotovo znani. Lahko se le razlikuje skupni dejavniki prispevajo k manifestaciji onkoloških bolezni na splošno. Dokaj pogosto mielom najdemo pri starejših (nad 65 let), ljudeh, ki so bili izpostavljeni kakršnemu koli ionizirajočemu sevanju, ki imajo dolgotrajen stik z naftnimi derivati, azbestom in drugimi strupenimi snovmi. Določeno vlogo pri pojavu mieloma igrajo rasa, virusne okužbe, stres in genetska predispozicija.

Po statističnih podatkih se mielom pojavlja skoraj dvakrat pogosteje med temnopoltimi prebivalci kot med belopoltimi narodi, vendar vzrok za to porazdelitev še ni ugotovljen.

Pomembno vlogo pri proučevanju vzrokov mieloma igrajo genetske raziskave, ki imajo sposobnost odkrivanja genov, ki lahko s svojimi mutacijami povzročijo tumor.

Diagnostika

Uporablja se za diagnosticiranje mieloma laboratorijske metode raziskovanje. Najbolj značilne spremembe je mogoče ugotoviti na podlagi splošne analize krvi in ​​urina, pri čemer smo pozorni na naslednje kazalnike: povečan presežek kalcija v urinu ali v krvnem serumu, hkrati visoka stopnja beljakovine v urinu in nizko število rdečih krvničk, trombocitov in hemoglobina, povečano na 80 mm / h. in nad ESR. Visoka vsebnost skupne količine beljakovin v krvi v ozadju nizka stopnja albumin.

Natančnejša diagnoza je podana z opredelitvijo monoklonskih paraproteinov, urinski test za protein Bence-Jones. pozitivna analiza kaže prisotnost lahkih verig paraproteinov, ki potekajo skozi tubule ledvic. Poleg tega se izvajajo številne druge študije: rentgenska slika, tomografija kosti, trefinska biopsija kostnega mozga, citogenetske študije in določanje kvantitativnih kazalcev imunoglobulina v krvi.

Izvedba ene same analize ni dovolj za pravilno diagnozo, zato je za končni rezultat raziskave potrebno vse podatke primerjati z klinične manifestacije znaki bolezni.

Zdravljenje

Mielom zdravi hematolog v bolnišnici. Mielom se nanaša na neozdravljive lezije hematopoetskih tkiv, katerih popolno ozdravitev je možna le s presaditvijo kostnega mozga, vendar pravilno in pravočasno predpisano zdravljenje omogoča, da tumor ostane pod nadzorom.

Koraki zdravljenja mieloma:

• citostatična terapija;
• radioterapija;
• Imenovanje alfa2-interferona;
• Preprečevanje in zdravljenje zapletov;

Glavni del kompleksa zdravljenja mieloma zavzema kemoterapija. Poleg tega se uporabljajo druge nove vrste zdravljenja, ki temeljijo na pravilni prognozi bolezni. Z asimptomatskim potekom bolezni stopnje IA ali IIA se zdravljenje odloži, vendar se bolnik nenehno spremlja, spremlja se sestava krvi. Če je prešlo na razširjeno, so predpisani citostatiki in kemoterapija.

Želite dobiti ponudbo za zdravljenje?

*Samo ob pridobitvi podatkov o pacientovi bolezni bo predstavnik klinike lahko izračunal natančen predračun zdravljenja.

Indikacije za kemoterapijo:

• anemija;
• Hiperkalciemija (povečana raven kalcija v krvnem serumu);
• amiloidoza;
• Hiperviskozni in hemoragični sindrom;
• Poškodbe kosti;
• Poškodbe ledvic.

Obstajata dve vrsti kemoterapije: standardna in visokoodmerna. Uporabljajo se tako dobro znana zdravila "Melferan", "Sarkolizin", "Cyclophosphan" kot nove, sodobnejše "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib".

Za zdravljenje bolnikov, starejših od 65 let, se uporabljajo prednizolon, vinkristin, alkeran, ciklofosfamid. Uporabljajo se tudi pri najbolj agresivni obliki bolezni. Pri kostnem mielomu se uporabljajo tudi bisfosfonati (Bonefos, Aredia, Bondronat), ki zavirajo rast samega mieloma, zavirajo delovanje osteoklastov in lahko ustavijo razgradnjo kostnega tkiva. Bolnikom, mlajšim od 65 let, po poteku standardne kemoterapije se lahko predpiše kemoterapija z visokimi odmerki, do presaditve matičnih celic (lastne ali darovalca).

Uporablja se predvsem za lezije kosti s hudo bolečino in velikimi žarišči uničenja tkiva, s samotnim mielomom, pa tudi pri šibkih bolnikih, kot je. Kot dodatek k zdravljenju je predpisan deksametazon.

Kot vzdrževalno zdravljenje so bolnikom v remisiji predpisani visoki odmerki alfa2-interferona več let.

Preprečevanje in zdravljenje zapletov temelji na korekciji delovanja ledvic pri odpovedi ledvic, uporabi diuretikov, dieti, prazmaferezi (čiščenje krvi iz paraproteinov) ali hemodializi v več hudi primeri, transfuzija komponent krvi za anemijo. Poleg tega zatiranje nalezljivih bolezni z uporabo antibiotikov (običajno širokega spektra delovanja), detoksikacijsko terapijo.

Veliko pozornosti se posveča normalizaciji vsebnosti kalcija z uporabo diuretikov, kalcitrina. Različne stopnje hiperkalciemije se zdravijo s hidracijo, uporabo mineralna voda, infuzije. Pri zlomih se uporablja osteosinteza, vleka in kirurško zdravljenje.

Zaradi visokega tveganja zapletov (zlasti pri starejših bolnikih) se trenutno ne uporablja veliko pri zdravljenju mieloma. Najbolj sprejemljiva možnost je presaditev matičnih celic od darovalca ali bolnika samega, kar lahko privede do ozdravitve pri približno 20 % bolnikov.

Operativno kirurško zdravljenje mielom se uporablja za lezije hrbtenice, stiskanje živčnih korenin, krvnih žil in drugih vitalnih pomembne organe ali izvajati krepitev in fiksacijo kosti v primeru zlomov.

Dieta in prehrana

Prehrana za mielom izključuje pecivo, sladkarije, boršč in drugo mastno, začinjeno, slano in prekajeno hrano. Nezaželeni so tudi izdelki iz bogate moke, proso, biserni ječmen, rženi kruh, stročnice, polnomastno mleko in mlečni izdelki, sokovi, gazirane pijače in kvas.

Morate jesti v majhnih porcijah. Pri normalni ravni levkocitov lahko v prehrano vključite jajca, ribe, pusto govedino, kunčje meso, piščanca, jetra. Žitna kaša, posušen kruh. Dovoljeno je sveže ali kuhano sadje in zelenjava.

pri zmanjšan znesek segmentiranih levkocitov v krvi (nevtrofilcev) in dispeptičnih manifestacij v prehrani lahko vključite riževo kašo na vodi ali riževo juho.

Priporočljivo je uživanje hrane, ki vsebuje kalcij, vitamina B in C, s količino beljakovin do dva grama na kilogram telesne teže na dan. Pri kemoterapiji in normalnem delovanju ledvic je količina zaužite tekočine do tri litre. Lahko pijete kompote, žele, čaj, juho šipka.

Na primer, med kemoterapijo za zajtrk lahko jeste kruh z maslom, umešana jajca na pari ali zdrobovo enolončnico, zeleni čaj, kavo. Za kosilo - goveji kotleti, kuhani v dvojnem kotlu, juha z nizko vsebnostjo maščob z mesno juho, posušen kruh, kompot. Med kosilom in večerjo lahko pijete jagodni žele, jeste piškote (suhe). Za večerjo kuhano pusto meso, riževa priloga, juha iz šipka.

Življenjska doba pri mielome

Odvisno od oblike bolezni in njenega poteka, od stopnje, na kateri se je začelo zdravljenje, se napovedi pričakovane življenjske dobe bolnika razlikujejo od nekaj mesecev do deset let. To je tudi posledica odziva bolezni na zdravljenje, prisotnosti drugih patologij in starosti bolnikov. Poleg tega se pri mielomu razvijejo hudi zapleti, ki vodijo v smrt: odpoved ledvic, sepsa, krvavitev, poškodbe notranjih organov z uporabo citostatikov.

Povprečna pričakovana življenjska doba ob standardni kemoterapiji je 3 leta. Z visokimi odmerki kemikalij - 5 let. Pri ljudeh s preobčutljivostjo na kemoterapijo pričakovana življenjska doba ne presega 4 let. Pri dolgotrajnem zdravljenju s kemičnimi pripravki pride do razvoja sekundarne odpornosti mieloma, ki se spremeni v akutna levkemija. Mielom ima visoko stopnjo malignosti, popolna ozdravitev je zelo redka.

V stadiju IA je pričakovana življenjska doba v povprečju približno pet let, v stadiju IIIB pa manj kot 15 mesecev.

Video: Myeloma

Rusticki-Kahlerjeva bolezen ali multipli mielom je rak cirkulacijski sistem. Značilnost bolezni je, da se zaradi malignega tumorja v krvi poveča število plazmocitov (celic, ki proizvajajo imunoglobuline), ki začnejo v velikih količinah proizvajati patološki imunoglobulin (paraprotein).

Multipli mielom - kaj je to z enostavnimi besedami?

Multipli mielom je oblika multiplega mieloma. Tumor, ki pri tej bolezni prizadene plazemske celice, se pojavi v kostnem mozgu. Statistično pogostejši mielom kosti hrbtenice, lobanje, medenice, reber, prsni koš, manj pogosto - cevaste kosti telesa. Maligne formacije (plazmocitomi) pri multiplem mielomu zajemajo več kosti in dosežejo velikost 10-12 cm v premeru.

Plazemske celice so del imunski sistem organizem. Proizvajajo specifična protitelesa, ki ščitijo pred določeno boleznijo (kateri imunoglobulin je treba proizvesti, "spodbujajo" posebne spominske celice). Plazemske celice (celice plazmomieloma) zaradi tumorja nenadzorovano proizvajajo napačne (poškodovane) imunoglobuline, ki ne morejo zaščititi telesa, ampak se kopičijo v nekaterih organih in motijo ​​​​njihovo delovanje. Poleg tega plazmocitom povzroča:

• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic;
• povečana imunska pomanjkljivost in povečana ranljivost za različne okužbe;
• kršitev hematopoeze in povečanje viskoznosti krvi;
• kršitev metabolizma mineralov in beljakovin;
• pojav infiltratov v drugih organih, zlasti pogosto v ledvicah;
• patološke spremembe v kostnem tkivu v predelu tumorja - kost se tanjša in uniči, ko tumor prerašča skozenj, pa vdre v mehka tkiva.

Vzroki za multipli mielom

Rusticki-Kahlerjevo bolezen so preučevali zdravniki, vendar v medicinskih krogih ni enotnega mnenja o vzrokih za njen nastanek. Ugotovljeno je bilo, da so v telesu bolne osebe pogosto prisotni limfni virusi tipa T ali B, in ker se plazemske celice tvorijo iz B-limfocitov, vsaka kršitev tega procesa vodi do okvare in začetka nastajanja patoplazmociti.

Poleg virusne različice obstajajo dokazi, da se multipli mielom lahko sproži tudi kot posledica izpostavljenosti sevanju. Zdravniki so preučevali ljudi, poškodovane v Hirošimi in Nagasakiju, na območju eksplozije v jedrski elektrarni Černobil. Ugotovljeno je bilo, da je med tistimi, ki so prejeli velik odmerek sevanja, visok odstotek primerov mieloma in drugih bolezni, ki prizadenejo krvožilni in limfni sistem.

Med negativni dejavniki ki povečujejo tveganje za multipli mielom, zdravniki imenujejo:

• kajenje - daljša kot je kadilska izkušnja in večje je število pokajenih cigaret, večje je tveganje;
• imunska pomanjkljivost;
• vpliv strupenih snovi na telo;
• genetska predispozicija.

Multipli mielom - simptomi

Mielom se pojavlja predvsem v starosti in prizadene tako ženske kot moške. Rusticki-Kahlerjeva bolezen - simptomi in klinična slika opazili pri bolnikih:

• poškodbe hematopoetskega in kostnega sistema;
• kršitev presnovnih procesov;
• patološke spremembe v urinskem sistemu.

Simptomi multiplega mieloma:

• prvi znaki multiplega mieloma so bolečine v kosteh (v hrbtenici, prsih, lobanjskih kosteh), spontani zlomi, deformacija kosti in prisotnost tumorskih tvorb;
• pogoste pljučnice in druge bolezni, ki jih povzroča padec imunosti in omejevanje dihalnih gibov zaradi sprememb v kosteh prsnega koša;
• distrofične spremembe v srčnih mišicah, srčno popuščanje;
• povečanje vranice in jeter;
• mielomska nefropatija - motnja v ledvicah z značilnim povečanjem beljakovin v urinu, ki se spremeni v odpoved ledvic;
• normokromna anemija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in ravni hemoglobina;
• hiperkalcemija - povečana količina kalcija v plazmi in urinu, to stanje je zelo nevarno, njegovi simptomi so bruhanje, slabost, zaspanost, motnje vestibularnega aparata, duševne patologije;
• znižanje ravni normalnega imunoglobulina;
• hematopoetske motnje - krvavitev iz sluznice, modrice, krči arterij falangov, hemoragična diateza;
• parestezija ("goosebumps"), glavoboli, zaspanost, prehod v stupor, konvulzije, omotica, gluhost, težko dihanje;
• v zadnjih fazah - izguba teže, zvišana telesna temperatura, huda anemija.

Oblike multiplega mieloma

Glede na klinično in anatomsko klasifikacijo ima multipli mielom naslednje oblike:

• samotni mielom - z enim fokusom tumorja v kosti ali bezgavki;
• multipli (generalizirani) mielom - s tvorbo več tumorskih žarišč.

Poleg tega je multipli mielom lahko:

• difuzno - v tem primeru patološke formacije nimajo meja, ampak prežemajo celotno strukturo kostnega mozga;
• multifokalni - kostni plazmocitom se razvije na omejenih območjih, poleg tega pa se lahko pojavijo tumorji v bezgavkah, vranici.
• difuzno-fokalno - združuje znake difuzne in večkratne.

Mielom - stopnje

Zdravniki delijo tri stopnje multiplega mieloma, druga stopnja je prehodna, ko so stopnje višje kot v prvi, vendar nižje kot v tretji (najhujši):

1. Za prvo stopnjo je značilen znižan hemoglobin na 100 g/l, normalna raven kalcija, nizka koncentracija paraproteinov in Bence-Jonesovega proteina, eno tumorsko žarišče velikosti 0,6 kg/m², odsotnost osteoporoze, deformacije kosti.
2. Za tretjo stopnjo so značilni hemoglobin znižan na 85 g/l in manj, koncentracija kalcija v krvi nad 12 mg na 100 ml, multipli tumorji, visoka koncentracija paraproteinov in Bence-Jonesovega proteina, skupna velikost tumorja 1,2 kg/m² oz. več, očitni znaki osteoporoze.

Zapleti multiplega mieloma

Za multipli mielom so značilni zapleti, povezani z destruktivno aktivnostjo tumorja:

• huda bolečina in uničenje kosti (zlomi);
• odpoved ledvic s potrebo po prehodu;
• dolgotrajne nalezljive bolezni;
• huda anemija, ki zahteva transfuzijo.

Multipli mielom - diagnoza

Ko je diagnosticiran multipli mielom diferencialna diagnoza je lahko težavno, zlasti v primerih, ko ni očitnih tumorskih žarišč. Hematolog, ki najprej opravi raziskavo in ugotovi prisotnost ali odsotnost znakov, kot so bolečine v kosteh, krvavitve in pogoste nalezljive bolezni, pregleda bolnika s sumom na multipli mielom. Nadalje so dodeljene dodatne študije za razjasnitev diagnoze, njene oblike in stopnje:

• splošna analiza krvi in ​​urina;
• rentgenski pregled prsnega koša in okostja;
• Pregled z računalniško tomografijo;
• študija količine paraproteinov v krvi in ​​urinu;
• biopsija kostnega mozga;
• študija po Mancinijevi metodi za določanje imunoglobulinov.

Mielom - krvni test

Če obstaja sum na multipli mielom, zdravnik predpiše splošno in biokemijske analize krvi. Za bolezen so značilni naslednji kazalci:

• hemoglobin - manj kot 100 g / l;
• – manj kot 3,7 t/l (ženske), manj kot 4,0 t/l (moški);
• trombociti - manj kot 180 g / l;
• levkociti - manj kot 4,0 g / l;
• ESR - več kot 60 mm na uro;
• beljakovine - 90 g / l in več;
• albumin - 35 g / l in manj;
• sečnina - 6,4 mmol / l in več;
• kalcij - 2,65 mmol / l in več.

Mielom - rentgen

Najpomembnejša stopnja raziskave multiplega mieloma je rentgen. Diagnozo multiplega mieloma je mogoče v celoti potrditi ali dvomiti z radiografijo. Žarišča tumorja so jasno vidna na rentgenskih žarkih, poleg tega pa ima zdravnik možnost oceniti stopnjo poškodbe in deformacije kostnega tkiva. Difuzne lezije Rentgenske žarke je težje zaznati, zato bo zdravnik morda potreboval dodatne metode.

Multipli mielom - zdravljenje

Trenutno se za zdravljenje multiplega mieloma uporablja celosten pristop, pri čemer se pretežno uporablja zdravila v raznih kombinacijah. Operacija potrebna za fiksiranje vretenc zaradi njihovega uničenja. Multipli mielom - zdravljenje z zdravili vključuje:

• spodbujanje sinteze beljakovin, ki se borijo proti paraproteinom;
• kemoterapija, ki zavira rast rakavih celic in jih ubija;
• imunoterapija, namenjena spodbujanju lastne imunosti;
• kortikosteroidna terapija, ki krepi glavno zdravljenje;
• zdravljenje, ki krepi kostno tkivo;
• analgetična terapija, namenjena zmanjšanju bolečine.

Na žalost je nemogoče popolnoma ozdraviti od multiplega mieloma, terapija je usmerjena v podaljšanje življenja. Če želite to narediti, morate upoštevati nekaj pravil. Diagnoza multiplega mieloma - priporočila zdravnikov:

1. Natančno upoštevajte zdravljenje, ki ga je predpisal zdravnik.
2. Okrepite imuniteto ne le z zdravili, ampak tudi s sprehodi, vodni postopki, sončenje (z uporabo kreme za sončenje in med minimalno sončno aktivnostjo - zjutraj in zvečer).
3. Za zaščito pred okužbo - upoštevajte pravila osebne higiene, izogibajte se gneči, umijte roke pred jemanjem zdravila, pred jedjo.
4. Ne hodite bosi, saj se zaradi poškodbe perifernih živcev zlahka poškodujete in tega ne opazite.
5. Pazite na raven sladkorja v živilih, saj nekatera zdravila prispevajo k razvoju sladkorne bolezni.
6. Ohranite pozitiven odnos kot pozitivna čustva imajo pomembno vlogo pri poteku bolezni.

Kemoterapija za multipli mielom

Kemoterapijo za multipli mielom lahko izvajamo z enim ali več zdravili. Ta metoda zdravljenja omogoča doseganje popolne remisije v približno 40% primerov, delne remisije v 50%, vendar se zelo pogosto pojavijo recidivi bolezni, saj bolezen prizadene številne organe in tkiva. Plazmacitom - zdravljenje s kemoterapevtskimi zdravili:

1. Na prvi stopnji zdravljenja se po shemi jemljejo zdravila za kemoterapijo, ki jih predpiše zdravnik v obliki tablet ali injekcij.
2. V drugi fazi, če se je kemoterapija izkazala za učinkovito, se izvede presaditev lastnih matičnih celic kostnega mozga - vzamejo, ekstrahirajo matične celice in jih posadijo nazaj.
3. Med tečaji kemoterapije se izvajajo tečaji zdravljenja s pripravki alfa-interferona - za čim večje podaljšanje remisije.

Multipli mielom - prognoza

Na žalost, ko je diagnosticiran z multiplim mielomom, je napoved razočarajoča - zdravniki lahko le podaljšajo obdobja remisije. Pogosto bolniki z mielomom umrejo zaradi pljučnice, smrtne krvavitve zaradi motenj strjevanja krvi, zlomov, odpovedi ledvic, trombembolizma. Dober prognostični dejavnik je mlada starost in prvi stadij bolezni, najslabša prognoza pa je pri starejših od 65 let s spremljajočimi boleznimi ledvic in drugih organov, več tumorji.

Kaj je to?

Multipli mielom (druga imena: multipli mielom, generalizirani plazmocitom ali Rustitzky-Kahlerjeva bolezen) je vrsta raka, ki prizadene plazemske celice.

Plazemske celice so vrsta belih krvnih celic, ki jih najdemo v kostnem mozgu mehko krpo v večini vaših kosti in tvori krvne celice.

V kostnem mozgu plazemske celice tvorijo protitelesa, ki so beljakovine, ki pomagajo telesu pri boju proti boleznim in okužbam.

Plazmocitom se pojavi, ko se nenormalna plazemska celica razvije in zelo hitro razmnožuje v kostnem mozgu. Hitro razmnoževanje malignih celic mieloma sčasoma prevlada nad proizvodnjo zdravih celic v kostnem mozgu.

Kot rezultat rakave celice se začnejo kopičiti v kostnem mozgu in izrivajo zdrave bele krvne celice in rdeče krvne celice.

Tako kot zdrave krvne celice tudi rakave celice poskušajo tvoriti protitelesa. Vendar pa lahko proizvajajo samo nenormalna protitelesa, imenovana monoklonski proteini ali M proteini.

Ko se ta škodljiva protitelesa kopičijo v telesu, lahko povzročijo poškodbe ledvic in druge resne težave.

Vzroki za multipli mielom

Natančen vzrok bolezni ni znan. Vendar pa se bolezen začne z eno samo nenormalno plazemsko celico, ki se hitro razmnožuje v kostnem mozgu.

Nastale rakave celice mieloma nimajo normalne življenski krog. Namesto da bi se množili in umirali, se neskončno delijo. To uniči telo in zmanjša nastajanje zdravih celic. Večina bolnikov ima genetsko nagnjenost k bolezni.

Dejavniki, ki izzovejo bolezen

Kaj povzroča razvoj multiplega mieloma?

• genetska predispozicija;
• kemično in sevalno sevanje;
• stalna antigenska stimulacija;
• debelost, saj je metabolizem moten;
• moški, razvoj bolezni se pojavi z zmanjšanjem količine moških spolnih hormonov;
• bakterijske in virusne okužbe;
• kirurški posegi.

Simptomi multiplega mieloma

Mielom ima dolg potek. Od prvih simptomov bolezni do izrazitih kliničnih znakov mine 10-20 let.

• Sindrom kostnega mozga se kaže z lizo kosti. Prizadene predvsem hrbtenico, ravne kosti, proksimalne dele cevaste kosti. Distalni deli so redko prizadeti. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v kosteh, pogostih zlomov. Bolečine v okončinah pri tolkanju.
• Triada Calera(s spontanimi zlomi, bolečinami, tumorji) patognomonični za te bolnike.
• Zanj je značilna kršitev pri delu osrednjega živčni sistem do razvoja paraplegije (popolna nepremičnost v okončinah), šibkost, utrujenost. Zaradi odlaganja amiloida v kosteh lobanje so možne okvare kranialni živci. Značilen je poraz perifernih živcev okončin in kršitev občutljivosti po vrsti "rokavice in nogavice". Pomanjkanje občutka v distalnih okončinah.
• lahko povzročijo visoke ravni M proteina v telesu.
• Sindrom imunoglobulinopatije. Začne se sintetizirati amiloid. V procesu uriniranja ga ledvice aktivno reabsorbirajo in jih poškodujejo. Proteinurija (beljakovine Bence-Jones) se poveča v urinu. Koncentracijska in filtracijska funkcija ledvic se postopoma zmanjšuje, pojavi se edem, pozitiven simptom tapkanje (bolečina v križu pri tapkanju s pestjo v tem predelu).
• sindrom imunske pomanjkljivosti. Normalne beljakovine se začnejo nadomeščati s patološkimi. Motena je sinteza protiteles in imunskih komponent. Posledično se okvara humoralne imunosti postopoma povečuje. Bolniki postanejo nezaščiteni pred bakterijami in virusne okužbe. Značilen videz oportunistične okužbe. Vsak stik z povzročiteljem okužbe vodi do razvoja bolezni
• Sindrom visoke viskoznosti: povečana krvavitev, (motena mikrocirkulacija v distalnih segmentih okončin), krvavitve v mrežnici, zmanjšana oskrba možganov s krvjo, lahko se razvije DIC.
• Hiperkalciemija. Zaradi povečanega delovanja osteoklastov (celic, ki razgrajujejo kosti), se v kri sproščajo velike količine kalcija. Simptomi hiperkalcemije so slabost, bruhanje, konvulzije. Značilna je motnja srčne prevodnosti: interval QRS in T se poveča, zmanjšanje AV prevodnosti, do AV blokade. Nastajanje ledvičnih kamnov. To je posledica odlaganja kalcija, zmanjšane filtracije in reabsorpcije. Ledvica se skrči.
• Poškodba notranjih organov: splenomegalija, hepatomegalija, želodčni ulkus. Amiloid se odlaga v različnih organih in tkivih, kar vodi v motnje njihovega delovanja. Znaki bolečine v srcu, širjenje meja srčne otopelosti, gluhost tonov. Bolečine v mišicah so lahko trajne.
• anemični sindrom. Tumorske celice sčasoma izpodrivajo normalni kalček hematopoeze. , eritrociti. koža se prekrije s krvavimi lisami in bledi (glej 2 fotografiji zgoraj). stalni občutek slabosti. Lasje in nohti postanejo krhki.

Vrste multiplega mieloma

Obstajata dve glavni vrsti multiplega mieloma, ki sta razvrščeni glede na njihov učinek na telo.

Leni mielom ne povzroča opaznih simptomov. Običajno se razvija počasi in ne povzroča tumorjev kosti. Obstaja le rahlo povečanje M-proteinov in M-plazemskih celic.

Enkratni plazmocitom povzroči tumor s tvorbo, običajno v kosteh. Običajno se dobro odzove na zdravljenje, vendar potrebuje natančno spremljanje.

Faze poteka bolezni

1. I faza. Količina hemoglobina je več kot sto, raven kalcija v krvi je v mejah normale in ni uničenja kosti. Imunoglobulin J manj kot 50 g/l, imunoglobulin A manj kot 30 g/l. Beljakovine Bence-Johnska v urinu so manj kot 4 grame na dan.
2. II stopnja. Količina hemoglobina je od 85 g/l do 120 g/l. Zmerno uničenje kosti. Imunoglobulin J 50 - 70 g / l, imunoglobulin A 30 - 50 g / l. Beljakovine Bence-Jones 4 - 12 gramov na dan.
3. III stopnja. Količina hemoglobina je manjša od 85 g/l. Raven kalcija v krvi je višja od normalno delovanje. Izrazito uničenje kosti. Imunoglobulin G nad 70 g/l, imunoglobulin A nad 50 g/l. Beljakovine Bence-Jones v urinu so več kot 12 gramov na dan.

Glede na stopnjo napredovanja:

• tlenje - bolezen ne napreduje več mesecev in let;
• počasi napreduje;
• hitro napreduje;
• agresiven.

Diagnostika

Zdravniki pogosto odkrijejo multipli mielom, preden se pojavijo simptomi. Če obstaja sum na bolezen, bodo zdravniki storili naslednje:

• zbiranje anamneze bolezni (zdravnik ob pojavu pritožb ugotovi, s čim bolnik misli, da je bolezen povezana);
• splošni pregled(pri pregledu je mogoče odkriti krvavitve na koži, bledico, s tolkalno bolečino v kosteh);
• popolna krvna slika (normocitna je značilna za vse oblike, v več kot polovici primerov je povečanje, morda ni sprememb v beli krvi, vendar pogosto opazimo nevtrofilijo s premikom v levo);
• punkcija kostnega mozga (v kostnem mozgu se sproščajo megakariociti);
• (za analizo se uporabi jutranji del urina. V nekaj urah ga je treba dostaviti v laboratorij. V urinu - povišana raven relativna gostota zaradi prisotnosti proteinskih molekul, proteinurija. Bence-Jonesov protein je patognomski znak multiplega mieloma);
• biokemični krvni test (skupne beljakovine, raven);
• Rentgen vseh kosti skeleta razen distalni oddelki(slike so posnete od sredine ramena do roke in od sredine stegna do stopala);
• računalniška tomografija omogoča odkrivanje žarišč uničenja kostnega tkiva, stiskanje hrbtenjače;
• Sternalna punkcija je glavna diagnostična metoda (s posebno iglo naredimo vbod v prsnico oz. ilium. Celice odstranimo in naredimo bris. Razmaz vsebuje tumor kostnega mozga, veliko število plazemskih celic, nezrele krvne celice);
• analiza urina po Zimnitskyju (omogoča oceno koncentracijske sposobnosti ledvic. Za izvedbo te analize čez dan oseba zbira urin vsake tri ure, skupaj osem obrokov. Ocenite skupno količino urina, gostoto, noč in dan diureza).

Zdravljenje multiplega mieloma

Metode zdravljenja vključujejo:

• lokalno obsevanje tumorja kostnega mozga;
• bolnišnična kemoterapija;
• visokoodmerna kemoterapija s presaditvijo kostnega mozga.

Začetna taktika obvladovanja bolnika je odvisna od njegove starosti, prisotnosti ali odsotnosti hudih sočasnih bolezni.

Pri starosti bolnika do 65 let in odsotnosti hude patologije se uporablja kemoterapija z visokimi odmerki s presaditvijo kostnega mozga. Lokalno obsevanje mieloma se v glavnem uporablja kot paliativno zdravljenje, zlasti pri hudi skeletni občutljivosti.

Zdravljenje

Kemoterapija je najbolj priljubljeno zdravljenje multiplega mieloma. Zdravila lahko predpiše le zdravnik – kemoterapevt.

Med zdravljenjem je potrebno stalno spremljanje bolnikovega stanja in krvne slike.

Pri kemoterapiji obstajajo naslednje metode:

• monokemoterapija - zdravljenje z enim zdravilom;
• polikemoterapija - uporaba več kot dveh zdravil.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje:

Alkeran (Melfalan)- protitumorsko, citostatično sredstvo

Stranski učinki:

• dispeptični pojavi: slabost, bruhanje;
• srbenje kože;
• alergijske reakcije;
• pnevmofibroza;
• zmanjšano delovanje jajčnikov.

Prednizolon- hormonsko sredstvo. Ima imunosupresivni učinek. Zmanjša sintezo beljakovin v krvni plazmi, poveča katabolizem beljakovin v mišicah. Predpisano je za preprečevanje neželenih učinkov kemoterapije.

ciklofosfamid- protitumorsko sredstvo.

Stranski učinki:

• alergijske reakcije;
• v velikih odmerkih je kardiotoksičen;

vinkristin- sredstvo proti raku rastlinskega izvora. Blokira snovi, potrebne za sintezo plazemskih celic. Vinkristin se daje neprekinjeno intravensko ves dan.

Stranski učinki:

• konvulzije;
• slabost, bruhanje;
• koprivnica;
• disurija, zastajanje urina.

Adriablastin- antibiotik, ki ima protitumorsko delovanje. Zmanjša rast in aktivnost neoplastičnih celic. Pod vplivom adriablastina nastajajo prosti radikali, ki vplivajo na celično membrano.

Stranski učinki:

• flebitis;
• dermatitis;
• kršitev prevodnosti srca;
• alergijske reakcije
• bolečine v predelu srca.

Po poteku kemoterapije so bolniki predpisani Interferon ohraniti imuniteto. Če pride do anemije, je potrebna transfuzija rdečih krvničk.

Bortezomib (Bortezomibum)- je novo zdravilo pri zdravljenju bolezni. Njegov mehanizem delovanja je stimulacija apoptoze. Zdravilo se daje intravensko v bolnišničnem okolju.

Sheme kombiniranja zdravil:

• VAD shema. Vključuje tri zdravila: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
• Shema VBMC. Vključuje 5 zdravil: prednizolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znaki učinkovitosti terapije:

• celjenje zlomov;
• povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi;
• zmanjšanje velikosti tumorja;
• zmanjšanje števila plazemskih celic v krvi.

Lokalna radioterapija je indicirana pri bolnikih z velikim tveganjem za zlome. Predvsem v nosilnih delih skeleta: hrbtenica, medenične kosti.

Na žalost je tudi po učinkovitem zdravljenju in doseganju popolne remisije tveganje za ponovitev visoko. To je posledica dejstva, da sestava tumorja vključuje različne celice, ki se po prenehanju kemoterapije začnejo ponovno deliti.

Zdravljenje zapletov multiplega mieloma.

Zdravljenje bolečine poteka v več fazah. Za odpravo ne huda bolečina Uporabljajo se nesteroidna protivnetna zdravila:

• Spazmalgon;
• ibuprofen;
• Indometacin.

S hudo bolečino in neučinkovitostjo NSAID (nesteroidnih protivnetnih zdravil) so predpisani opioidni analgetiki:

• kodein;
• tramadol;
• Prosidol.

Dolgotrajna uporaba lahko povzroči zasvojenost z mamili zato jih je treba uporabljati previdno. Za neznosne bolečine so predpisani močni opioidi:

• morfij;
• nalokson;
• buprenorfin.

Magnetoturbotron je udarec magnetno polje nizka frekvenca. Zmanjšuje stranske učinke kemoterapije, zmanjšuje bolečino, moti delitev plazemskih celic. Tečaj poteka 2x letno.

Elektrospanje je vpliv na možganske strukture z nizkofrekvenčnimi tokovi. Tokovi zmanjšajo bolečino, imajo pomirjujoč učinek.

Za zdravljenje infekcijskih zapletov se uporablja protibakterijsko in protivirusno zdravljenje. Ker je imuniteta vseh bolnikov zmanjšana, je razvoj okužbe pogost pojav. Za zdravljenje se uporabljajo predvsem cefalosporini III in IV generacije, zaščiteni penicilini (ampicilin).

Izogibati se je treba uporabi antibiotikov z nefrotoksičnostjo (gentamicin).

Zdravljenje zlomov se ne sme razlikovati od zdravljenja zdravi ljudje. Uporabite kirurško zdravljenje in imobilizacijske povoje. Postoperativno prikazano počitek v postelji nošenje ortopedskih struktur.

Osteoporozo zdravimo z difosfonati (zoledronat). Zavirajo delovanje osteoklastov.

Pri multiplom mielomu se v ledvicah odlagajo paraproteini (patogeni proteini razreda imunoglobulinov), kar vodi do kršitve njihove funkcije. Da bi se temu izognili, je pomembno ustaviti napredovanje rasti plazmocitoma.

Za vzdrževanje delovanja ledvic se uporabljajo posebna zdravila.

• Hofitol spodbuja čiščenje krvi, odstranjuje sečnino.
• Retabolil je anabolično zdravilo, ki spodbuja rast mišic. Pod njegovim vplivom gre dušik za sintezo beljakovin.
• Natrijev citrat se uporablja pri motnjah kislinsko-bazičnega metabolizma, zmanjšuje količino kalcija v krvi
• Prazosin širi periferne žile, znižuje krvni tlak. Izboljša ledvični pretok krvi.
• Kaptopril je zaviralec ACE. Razširi periferne žile, zmanjša odpornost v njih, spodbuja izločanje kalcija. Izboljša filtracijo ledvic
• Z resno kršitvijo filtracijske funkcije ledvic - plazmafereza.

Hiperkalciemijo zdravimo z glukokortikosteroidi in kemoterapijo.

Operacija

Za multipli mielom kot kirurška metoda zdravljenje je presaditev kostnega mozga. To je lahko avtotransplantacija (presaditev lastnega kostnega mozga) ali alotransplantacija (presaditev kostnega mozga darovalca).

Avtotransplantacija (ali avtologna presaditev) vam omogoča, da povečate odmerke citostatikov (skupina protitumorskih zdravil), izboljšate rezultat zdravljenja in podaljšate obdobje remisije.

Alotransplantacija ima dobre rezultate, vendar se uporablja le pri mladih bolnikih. Ker ima visoko smrtnost.

Prehrana za mielom

Za katero koli onkološke bolezni pomembno je slediti dieti. Iz menija je treba izključiti prekajeno meso, ocvrto meso, moko, konzervirano hrano.

Hrana mora biti raznolika, vsebovati čim več zelenjave in sadja. Omejite vnos beljakovin, da zmanjšate paraproteinemijo in toksični učinek dušika, ki nastane pri razgradnji beljakovin, na ledvice.

Režim pitja je tri litre. Z urinom je treba dodeliti približno dva in pol litra na dan. Če pride do edema, morate omejiti vnos kuhinjske soli.

Kako ne zboleti Rusticki-Kahlerjeva bolezen

Rusticki-Kahlerjevo bolezen lahko preprečite z upoštevanjem naslednjih nasvetov:

• izogibajte se stiku z nalezljivimi bolniki;
• vodite zdrav način življenja, izogibajte se slabe navade(alkohol, kajenje);
• vključite v prehrano več sveže zelenjave in sadja;
• ohranjanje imunosti: kaljenje, šport, poskušajte se ne prehladiti;
• natančno preučite sestavo hrane.

Napoved

Prognoza je odvisna od občutljivosti na kemoterapijo in stadija bolezni. Najboljši rezultati so pri ljudeh s I. in II. stadijem bolezni ter mlajših od 60 let.

Pred zdravljenjem se opravi ocena dejavnikov tveganja in na tem gradi prognoza. Mielom krvi je neozdravljiv, vendar z pravo taktiko mogoče doseči dolgoročno remisijo in visok življenjski standard.

Kriteriji za neugodno prognozo:

• veliko število plazemskih celic;
• hitra rast tumorja, ki se določi klinično in radiografsko, na rentgenskih slikah - povečanje območja napak;
• povečanje števila paraproteinov (nenormalen protein iz razreda imunoglobulinov);

Mielom je maligna bolezen krvi. Bolezen se razvije v kostnem mozgu iz degeneriranih krvnih celic. Bolezen se imenuje paraproteinemična hemoblastoza. Onkološki proces spremlja povečana proizvodnja atipičnih imunoglobulinskih proteinov. Mielom je redek in ljudje s temnejšim tenom kože pogosteje zbolijo. V začetni fazi je bolezen težko prepoznati, zato se zdravljenje pogosto začne že v napredovali fazi.

Mielom je značilen maligni proces aktivna rast v votlini hrbtenjače monoklonskih plazemskih celic, ki proizvajajo patološki protein - paraprotein. Bolezen je nenehno zorenje in degeneracija B-limfocitov v plazemske celice. Plazemka je celica, ki izloča imunoglobulin. Pri mielomu monoklonske plazemske celice ne odmrejo, ampak se še naprej razmnožujejo. Povečanje števila patogenov se preseli v kostni mozeg, kar povzroči zmanjšanje glavnih elementov krvi.

Atipični imunoglobulini prodrejo v tkiva drugih organov in se kopičijo v medceličnem prostoru. Najprej se patogeni kopičijo v tkivih ledvic, jeter, vranice itd. - organi s povečano prekrvavitvijo.

Multipli mielom je povezan z zamenjavo zdravih celic z atipičnimi imunoglobulini. Patogeneza patoloških plazemskih celic s proizvodnjo biološko aktivnih snovi povzroča razvoj naslednjih učinkov:

• poveča se raven osteoklastov, kar povzroči krhkost in krhkost kosti hrbtenice, okončin itd.;
• zaščitne funkcije telesa so zmanjšane;
• poveča se raven elastičnih vlaken s fibrogeni, kar vodi do stalnega nastajanja kapilarnih krvavitev in modric;
• jetrne celice aktivno rastejo, kar povzroča zmanjšanje strjevanja krvi;
• motena sestava beljakovin povzroči obolenje ledvic.

Pri diseminiranem mielomu rast monoklonskih plazemskih celic ni nadzorovana in njihova raven nenehno narašča. Zaradi tega procesa se mielom nanaša na maligne krvne patologije - hemoblastoze.

Bolezen se običajno pojavi pri odraslih po 40 letih. Pri moških se bolezen diagnosticira pogosteje kot pri ženskah. Tumor raste počasi - lahko mine več kot 20 let, preden se pojavijo prvi simptomi. Po diagnozi, glede na prisotnost sočasnih simptomov, oseba živi v povprečju 2 leti. Zato se mielom pogosto obravnava kot rak krvi.

Koda ICD-10 za patologijo C90 "Multipli mielom in maligne neoplazme plazemskih celic". Bolezen lahko določimo s prisotnostjo proteinov razreda IgE, za katere je značilna prisotnost E-mieloma.

Sorte mieloma

Razvrstitev multiplega mieloma temelji na strukturni sestavi tumorja z lokacijo atipičnih patogenov v območju kostnega mozga.

Glede na število lezij obstajajo oblike:

• Določena je samotna oblika en fokus v kateremkoli delu kosti s kostnim mozgom ali tkivom bezgavka, kar je glavna razlika od multiplega mieloma.
• Za multipli mielom je značilna tvorba več lezij s prisotnostjo kostnega mozga. Najpogosteje se pojavi v predelu lopatic, reber, kosti lobanje, v rokah, nogah itd.

Običajno se diagnosticira kot lezija telesa z več patologijami. Številna koncentracija patogenih neoplazem v telesu ima podobne znake manifestacije kot samotna.

Glede na celično strukturo ločimo naslednje vrste:

• Za plazmacelični mielom je značilna visoka raven zrelih plazemskih celic, ki proizvajajo paraprotein. Patologija se razvija počasi, vendar proces v teku proizvodnja beljakovin otežuje potek terapije. Plazemska mielomatoza se razširi na druge organe in sisteme.
• Za tip plazmablastov je značilna prevlada plazmablastov, ki izločajo beljakovine v majhnem volumnu. Diferencialna patologija je drugačna hitra rast in je zlahka ozdravljiva.
• Polimorfocelularne in drobnocelične vrste se razlikujejo po proliferaciji plazemskih celic v zgodnjih fazah nastanka bolezni. Veljajo za najnevarnejše oblike glede na stopnjo rasti in porazdelitve v telesu.

Pri večkratni patologiji se razlikujejo difuzne in difuzno-žariščne oblike.

Glede na imunokemične značilnosti proizvedenih paraproteinov obstajajo:

• bolezen lahke verige - Bence-Jonesov mielom;
• z visoko vsebnostjo določene vrste beljakovin (A, G in M-gradient) - mielomi A, G in M;
• oblika brez izločanja;
• diklonijski pogled;
• mielom M.

Bolezen poteka v 3 fazah:

• na stopnji 1 običajno ni znakov;
• Za 2. stopnjo je značilen pojav hudih simptomov;
• na stopnji 3 pride do širjenja atipičnih celic v druge organe.

Znaki bolezni

V začetni fazi se bolezen razvija prikrito - ni izrazite klinike. Pri raku se celice postopoma širijo po telesu in prizadenejo notranje votline ravne kosti - območje lopatic, vretenc in lobanje, pa tudi cevaste kosti.

IN zdravniška praksa obstajajo primeri diagnosticiranja mielosarkoma, onkološkega procesa, ki ga tvorijo bela krvna telesa. Z nadaljnjim razvojem se na površini kosti pojavijo izrastki ovalne oblike z mehko elastično konsistenco, kar vodi do uničenja strukture kosti.

Glavni simptomi mieloma so:

• motnje v delovanju prebavnega sistema;
• telesna temperatura se nenehno spreminja - lahko se dvigne na temperaturne indikacije in takoj zmanjša;
• mišična oslabelost v ozadju hitre utrujenosti;
• indikatorji glavnih elementov krvi označujejo znake anemije;
• opazili pogoste bolezni nalezljiva narava;
• sindromi bolečine v mehkih tkivih z občutkom nelagodja;
• pogost srčni utrip - 100-120 utripov na minuto;
• v območju hipohondrija je občutek teže;
• huda bolečina v glavi;
• hiperkalciemija vretenca vodi do notranjih sprememb v strukturi;
• mielomalacija se razvije, ko diferenciran tumor stisne sosednja tkiva;
• Nefropatija se razvije, ko so ledvične celice poškodovane.

Ko se pojavijo prvi simptomi bolezni, se morate posvetovati z zdravnikom in opraviti pregled telesa, da ugotovite vrsto patologije. Zdravljenje v začetni fazi nastajanja zagotavlja pozitiven učinek in hitro okrevanje.

Vzroki za nastanek patologije

Vzroki tumorja zdravnikom niso natančno znani. Menijo, da je bolezen podedovana. Naslednji dejavniki lahko izzovejo nastanek atipičnih patogenov:

• starost bolnika;
• dedna nagnjenost;
• izpostavljenost radioaktivnim snovem;
• interakcija s kemičnimi spojinami in rakotvornimi snovmi;
• bolezni nalezljive narave;
• stresno stanje;
• genetske motnje;
• krvne bolezni - hepatitis, anemija.

Strukturne spremembe v kostnem mozgu lahko povzroči kateri koli dejavnik notranjih sprememb v telesu ali vpliv zunanjih znakov.

Diagnoza bolezni

Za natančno diagnozo se bolniku priporoča laboratorij in instrumentalna diagnostika organizem. Lahko se nadaljuje tleča bolezen v predelu hrbtenjače dolgo časa asimptomatski. Če mielom odkrijemo zgodaj, ga lahko hitreje in popolnoma pozdravimo.

Za pregled bolnika zdravnik uporablja laboratorijske in radiološke metode:

• opravi se splošni pregled, zbere se anamneza in popolna anamneza;
• splošni krvni test za mielom razkriva visoko raven ESR z nizkim hemoglobinom, trombocitozo, eritrociti in albuminom;
• analiza urina kaže povečano vsebnost kalcija in beljakovin;
• za pregled je naročen rentgen strukturne spremembe kosti;
• računalniška (CT) in magnetna resonanca (MRI) dajejo podrobne informacije o patologiji;
• predpisan je postopek trepanobiopsije kostnega mozga, ki mu sledi citološki pregled.

Posebna pozornost je namenjena kvantitativni ravni imunoglobulina v krvi. CT lahko določi stopnjo poškodbe drugih organov. Glede na simptome je bolezen pogosto podobna krvnemu raku, zato zdravniki bolj natančno pregledajo bolnikovo telo z izjemo morebitnih patologij.

Zdravljenje bolezni

Hematolog zdravi bolezen v bolnišničnem okolju in ohranja nadzor nad bolnikovim stanjem. Mielom in Waldenströmova bolezen veljata za sorodna, vendar s pomembnimi razlikami. Obe patologiji se uspešno zdravita v Nemčiji, Izraelu in Rusiji v najboljših hematoloških centrih. Učinkovita metoda zdravljenja patologije je presaditev kostnega mozga - izvedena z uporabo izvornih celic darovalcev.

V začetni fazi zdravniki raje preprosto opazujejo tumor brez uporabe terapevtskih postopkov. Pacient redno daruje kri in urin za preučevanje sestave patoloških sprememb.

Pri hudih simptomih bolezni se uporablja kemoterapija z zdravili iz skupine citostatikov. Postopek je lahko standardni ali visokoodmerni. Pogosto se uporabljajo naslednja zdravila - melferan, ciklofosfamid, karfilzomib, sarkolizin, bortezomib in lenalidomid. Za bolnike, stare 65 let, se uporablja zdravilo - Alkeran, Prednizolon, Ciklofosfamid ali Vinkristin. Kostni mielom se učinkovito zdravi z uporabo bisfosfonatov - Aredia, Bondronate in Bonefos.

Če obstaja, je priporočljivo obsevanje gama bolečinski sindromi ali diagnoza kostne patologije s prisotnostjo resnih žarišč uničenja, med zdravljenjem samotnega mieloma in v zadnji fazi, kot paliativna metoda. Poleg tega je predpisan deksametazon.

Imunoterapija je jemanje alfa2-interferona v velikih odmerkih več let - to pomaga preprečiti neželene posledice in ponovitev. Pri diagnozi odpovedi ledvic se uporabljajo diuretiki, posebna prehrana in plazmafereza (transfuzija krvi). Postopek hemodialize – očiščen limfom je obogaten bistveni elementi v sledovih. V prisotnosti vnetnih procesov so potrebni antibiotiki.

Kirurški poseg se uporablja med lezijami hrbtenice, živčnih končičev in krvne žile. Uporablja se lahko tudi za fiksiranje kosti skeleta v primeru zlomov.

Dieta

Za pozitiven učinek v procesu terapevtskih postopkov je bolniku predpisan posebna dieta. Uravnotežena prehrana razbremeni organe od nepotrebnega stresa prebavni trakt in nadomešča vitaminsko neravnovesje.

• izdelki iz sladke moke;
• pecivo iz bele moke;
• mastna in ocvrta hrana v rastlinskem olju;
• sladkarije na osnovi čokolade;
• juhe na juhi iz mastnega mesa;
• vloženi in prekajeni izdelki;
• jedi iz stročnic, bisernega ječmena in prosa;
• mleko z mlečnimi izdelki;
• sladke gazirane pijače s kvasom in sokovi iz tetrapaka.

Priporočljivo je jesti pogosto in v majhnih porcijah. V ozadju norma levkocitov lahko uporabljamo kuhano piščančja jajca, ribe, govedina in kuhan zajec s piščancem. Jetra lahko dušite z majhno količino kisle smetane, kaše na vodi, kuhane ali dušene zelenjave in včerajšnjega kruha.

Zmanjšana serija levkocitov omogoča uporabo riževe kaše brez mleka, riževe juhe v juhi iz sorte z nizko vsebnostjo maščob meso, živila z visoko vsebnostjo kalcija ter vitaminov B in C.

Med tečaji kemoterapije je treba vzdrževati količino vnosa tekočine 3 litre - jagodni kompoti, poljubi, decokcija šipkov, zeleni čaj.

Pravilna in uravnotežena prehrana lahko podaljša pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Prognoza terapije

Kako dolgo bo živel določen bolnik, noben zdravnik ne more zagotovo reči. Na odstotek preživetja vplivajo številni dejavniki - stopnja in vrsta patologije, fizično stanje pacient na podlagi psihološkega razpoloženja.

Povprečna pričakovana življenjska doba je od 3 do 5 let. V vsakem primeru je obdobje individualno. Dobro počutje pacienta in potek terapije imata pomembno vlogo – pravilni in pravočasni posegi podaljšajo življenjsko dobo.

Zdravniki svetujejo, da se obrnete na kliniko, če se pojavijo sumljivi simptomi - to zagotavlja zgodnje odkrivanje bolezni in popolno okrevanje s preprečevanjem negativnih posledic.