19.07.2019

karsinoidin merkkejä. Karsinoidioireyhtymä - syyt, merkit, oireet ja hoito. Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät


7672 0

Karsinoidioireyhtymä - oirekompleksi, joka liittyy enterokromafiinisoluista peräisin olevien kasvainten kasvuun ja hormonituotantoon. Karsinoidi ymmärretään kasvaimeksi, joka aiheuttaa karsinoidioireyhtymän (taulukko 1).

pöytä 1

Karsinoidioireyhtymä

Etiologia

Kasvain maha-suolikanavan enterokromafiinisoluista, harvoin keuhkoputkista

Patogeneesi

Serotoniinin, kiniinien, histamiinin, katekoliamiinien ja prostaglandiinien liikaeritys yhdessä invasiivisten kanssa kasvaimen kasvua ja etäpesäkkeitä

Epidemiologia

Uusien tapausten määrä 1/100 000 vuodessa

Tärkeimmät kliiniset oireet

1. Ripuli, vatsakipu, röyhtäily

2. Kuumat aallot, telangiektasia, syanoosi

3. Bronkospasmi, hengenahdistus, yleinen kutina

4. Sydämen läppäfibroosi

5. Kasvaimen kasvu ja etäpesäkkeet

Diagnostiikka

1. 5-hydroksi-indolietikkahapon, serotoniinin, histamiinin erittyminen

2. Kasvaimen paikallinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi

1. Kliiniset oireyhtymät, joihin liittyy kuumia aaltoja (postmenopausaalinen oireyhtymä, maksakirroosi, idiopaattiset kuumat aallot)

2. Feokromosytooma

3. Tuntemattoman ensisijaisen sijainnin kasvaimen maksaetästaasit

1. Kirurginen hoito, kemoembolisaatio ja maksametastaasien alkoholiablaatio

2. Antiproliferatiivinen ja oireenmukainen hoito: oktreotidi, α-interferoni, polykemoterapia

5 vuoden eloonjäämisaika noin 50 %

Etiologia

Karsinoidikasvaimien histologisen rakenteen, tuotetun hormonisarjan ja pahanlaatuisuuden asteen mukaan karsinoidikasvaimet vaihtelevat merkittävästi sijainnista riippuen. Karsinoidikasvaimet luokitellaan etu-, keski- ja takajaot primaarinen alkion suoli (taulukko 2). Suoliston karsinoidit muodostavat 90 % kaikista karsinoidikasvaimista. Useimmiten suoliston karsinoidi on lokalisoitu terminaaliseen sykkyräsuoleen, umpisuoleen, peräsuoleen.

taulukko 2

Karsinoidikasvaimien luokitus

Primaarisen suolen osasto

Kasvaimen lokalisointi

Tuottanut hormoneja

Oireet

Anterintestinaalinen

karsinoidi

Hengitystie

5-hydroksitryptofaani, adenohypofyysihormonit, neuropeptidit

Karsinoidioireyhtymä, Cushingin oireyhtymä

Vatsa, pohjukaissuoli

Ruoansulatuskanava peptidit, serotoniini, histamiini

Karsinoidioireyhtymä, suolahapon liikaeritys, ripuli, diabetes, Cushingin oireyhtymä

keskisuolen

karsinoidi

Ohutsuoli, umpilisäke, oikea paksusuoli

Serotoniini, takykiniiniryhmän peptidit

Karsinoidioireyhtymä, hormonaalisesti inaktiiviset kasvaimet

Postintestinaalinen

karsinoidi

Vasen puoli kaksoispiste, peräsuoleen

Ruoansulatuskanavan peptidit

Hormonaalisesti inaktiiviset kasvaimet

Patogeneesi

Suurin osa karsinoidioireyhtymän oireista johtuu kasvainten, kuten serotoniinin, kiniinien, histamiinin, katekoliamiinien ja prostaglandiinien, liiallisesta erittymisestä. Karsinoidioireyhtymän tärkein biokemiallinen merkkiaine on serotoniini. Etusuolesta (keuhkoputket, vatsa) peräisin olevat kasvaimet eivät tuota pääasiassa serotoniinia, vaan 5-hydroksitryptofaania. Biogeenisten amiinien tärkein metaboliitti on 5-hydroksi-indoetikkahappo(5-GIUK). Yksilön patogeneesi kliiniset ilmentymät karsinoidioireyhtymä on esitetty taulukossa. 3.

Taulukko 3

Karsinoidioireyhtymän yksittäisten kliinisten ilmenemismuotojen patogeneesi

Karsinoidioireyhtymän yksityiskohtainen oireyhtymä suolistokarsinoidissa vastaa kasvainprosessin myöhäistä vaihetta ja metastaattinen vaurio maksa. Primaarinen kasvain on yleensä pienikokoinen, ja sen erittämät tuotteet, jotka tulevat maksaan, ovat täysin inaktivoituja. Kun maksa lakkaa selviytymästä massiivisesta kasvaimen erittymisestä, sen tuotteet alkavat päästä systeemiseen verenkiertoon, ja vasta sitten ilmaantuvat karsinoidioireyhtymän oireet. Samalla tavalla, mekaanisesti, selitetään hallitseva vaurio sydämen oikeanpuoleisten osien endokardiumin suolistokarsinoidissa, jossa veri sairastuneesta maksasta tulee sisään alemman onttolaskimon kautta. Ero suolenulkoisten karsinoidi- ja suolistomuotojen välillä on se, että kasvaimen erityksen tuotteet menevät suoraan systeemiseen verenkiertoon, eivät portaalijärjestelmään. Näin ollen näissä tapauksissa karsinoidioireyhtymän oireet voivat kehittyä niin kauan kuin alkuvaiheessa kasvainprosessia, kun radikaali leikkaus on vielä mahdollista.

Epidemiologia

Uusien karsinoidikasvaimien esiintymistiheys on 1 tapaus 100 000:ta kohden vuodessa. Keski-ikä karsinoidien alkaessa ohutsuoli on 50-60 vuotta; esiintyy yhtä usein miehillä ja naisilla.

Kliiniset ilmentymät

  • Ripuli, vatsakipu, röyhtäily.
  • Kuumat aallot, telangiektasia, syanoosi. Kuumat aallot voivat aiheuttaa liikunta, alkoholia tai ruokia, kuten juustoa, savustettua lihaa, kahvia. Ne voivat toistua koko päivän, yleensä kestää muutaman minuutin, ja niihin liittyy voimakasta hikoilua. Potilaat valittavat samanaikaisesti kuumuuden tunteesta, sydämentykytystä ja vapinasta. Joillakin voi olla voimakasta repeytymistä ja syljeneritystä. Tätä taustaa vasten voimakas hypotensio, hengitysvaikeudet, ripuli. Kasvojen ja vartalon yläosan iho saa vähitellen pysyvän punaisen syanoottisen sävyn, telangiektasiat ilmaantuvat (kuva 1). Vatsan ja keuhkoputkien karsinoidissa kuumat aallot ovat kirkkaan punaisia ​​täpliä kasvoilla ja vartalon yläosassa, joissa on selkeä reuna.
  • Bronkospasmi (10-15 %), hengenahdistus, yleistynyt kutina.
  • Sydänläppäfibroosi (2/3 potilaista), johon liittyy oikean kammion vajaatoiminta, harvoin - suoliliepeen ja retroperitoneaalinen fibroosi (suolikanavan tukkeuman ja virtsanjohtimen tukkeutumisen oireita).
  • Kasvaimen kasvu ja etäpesäkkeet (suolitukos, obstruktiivinen keltaisuus jne.).

Riisi. 1. Muutos potilaan ihonvärissä kuumien aaltojen aikana karsinoidioireyhtymässä

Diagnostiikka

1. Karsinoidikasvaimien päämarkkeri on serotoniinin metaboliitti - 5-HIAA, joka määritetään päivittäisestä virtsasta. Ratkaisevaa keuhkoputkien ja mahalaukun karsinoidin diagnosoinnissa on serotoniinin ja histamiinin määrittäminen virtsasta.

2. Kasvaimen paikallinen diagnoosi. Somatostatiinireseptorin tuikekuvaus on erittäin informatiivinen karsinoidikasvaimissa.

Erotusdiagnoosi

1. Kliiniset oireyhtymät, joihin liittyy kuumia aaltoja (postmenopausaalinen oireyhtymä, maksakirroosi, idiopaattiset kuumat aallot).

2. Jos kliinisessä kuvassa on selvä sympatoadrenaalinen komponentti, se on välttämätöntä erotusdiagnoosi feokromosytooman kanssa.

3. Metastaasit maksassa kasvaimen, jonka ensisijainen sijainti ei ole tiedossa.

Hoito

Leikkaus voi olla järkevää, vaikka havaittaisiin etäisiä, erityisesti yksinäisiä, hitaasti kasvavia etäpesäkkeitä.

Maksametastaasien kemoembolisaatio ja alkoholiablaatio.

Antiproliferatiivinen ja oireenmukainen hoito: Valintalääke on oktreotidi. Lisäksi α-interferonivalmisteet, polykemoterapia (streptotsotosiini, 5-fluorourasiili ja adriamysiini) ovat tehokkaita.

Ennuste

Karsinoidikasvaimien pahanlaatuisuus vaihtelee suuresti, ja viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 50 %. Tapaukset on kuvattu salamavirta, mutta useammin potilaiden elinajanodote, jolla on laajalle levinnyt metastaattinen prosessi, on yli 5 vuotta (kuvataan eloonjäämistapauksia jopa 20 vuoteen ja monia tapauksia jopa 10 vuoteen) ja sitä voidaan pidentää merkittävästi nykyaikaisen antiproliferatiivisen hoidon taustalla. . Suotuisin ennuste umpilisäkkeen karsinoidille, pahin - keuhkoputken karsinoidille.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

Karsinoidioireyhtymän tärkeimmät ilmenemismuodot ovat ripuli ja kuumat aallot.

Hyperemia on yleisin esiintyvä oire. Lähes 90 prosentilla potilaista, joilla on tämä sairaus, on merkkejä hyperemiasta. Lämpötila nousee, kasvot ja kaula punastuvat. Punoitus voi ilmetä henkisen stressin taustalla, kun käytät alkoholia, fyysinen työ. Punoitus tulee yllättäen ja kestää muutamasta minuutista useisiin tunteihin. Samaan aikaan potilaan paine laskee, huimausta ilmenee ja sydämen syke kiihtyy. Jotkut lääkärit uskovat, että serotoniinin, bradykiniinin ja substanssi P:n lisääntyessä esiintyy punoitusta ja tämä oireisuus lisääntyy. Serotoniini voi aiheuttaa ripulia, histamiini - hengityksen vinkumista, takykiniinit - punoitusta, koska se laajentaa verisuonia.

Ripuli - voi esiintyä punoituksen yhteydessä tai itsestään. Lääkärit katsovat ripulin johtuvan serotoniinin vaikutuksesta. Esiintyy noin 75 %:lla potilaista. Ilmiöiden vähentämiseksi kodeiinifosfaattia käytetään kuuden tunnin välein annoksella 15 mg, loperamidia - aloitusannos on määrätty 4 mg kerran ja sitten 2 mg kukin, suurin päivittäinen saanti on 16 mg.

Sydänongelmat - esiintyy puolella potilaista, joilla on karsinoidioireyhtymä. Karsinoidioireyhtymä muuttuu sidekudos sydämen keuhkoläppä. Koska venttiili on paksuuntunut ja siihen vaikuttaa karsinoidioireyhtymä, sydän alkaa huonosti pumpata verta oikeasta mahasta keuhkoihin, muihin kehon osiin, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan. Sydämen vajaatoiminnan kehittyessä esiintyy askitesta, maksa suurenee ja jalat turpoavat. Tällaisia ​​oireita aiheuttavat pitkäaikaiset ja suuret serotoniinin määrät veressä.

Karsinoidikriisi on eniten vaarallinen tila joita saattaa esiintyä toimenpiteen aikana. Terävä pudotus verenpaine, kohonnut verensokeri, sydämentykytys, bronkospasmi. Karsinoidikriisi voi johtaa potilaan kuolemaan, joten somatostatiinia käytetään ennen leikkausta kriisin ehkäisemiseksi.

Hengityksen vinkuminen - johtuu kehittyvästä bronkospasmista kasvaimen erittämien hormonien vaikutuksesta.

Vatsakipu - esiintyy usein potilailla, joilla on karsinoidioireyhtymä. Metastaasit leviävät maksaan ja aiheuttavat kipua tai johtuen suolitukosta, koska kasvain on yleisempi suolistossa.

Yleisimmin diagnosoituja kasvaimia, jotka syntyvät neuroendokriinisen järjestelmän soluista, kutsutaan karsinoideiksi. Oirejoukkoa, joka ilmenee karsinoidikasvaimen kehittyessä, kutsutaan karsinoidioireyhtymäksi.

Mikä on karsinoidioireyhtymä enemmän

Neuroendokriiniset kasvaimet (karsinoidit) vapauttavat hormoneja (yleensä histamiinia, serotoniinia, prostaglandiinia jne.) vereen. Koska nämä hormonit pääsevät vereen, alkaa kehittyä karsinoidioireyhtymä, jolla on tyypillisiä oireita.

Neuroendokriiniset kasvaimet voivat kehittyä melkein missä tahansa elimessä.

Johtavat klinikat Israelissa

Yleensä karsinoidioireyhtymää aiheuttavat kasvaimet sijaitsevat:

  • ohutsuoli– 39 % tapauksista;
  • umpilisäke - 26% tapauksista;
  • peräsuole - 15%;
  • keuhkoputket - 10%;
  • muut paksusuolen osat - 1-5%;
  • haima - 2-3%;
  • vatsa - 2-4%;
  • maksa - 1%.

Joissakin tapauksissa maha-suolikanavan karsinoidikasvaimia yhdistetään muihin paksusuolen kasvaimiin. Suolistokarsinoidit eivät välttämättä ilmene millään tavalla ennen kuin etäpesäkkeitä ilmaantuu ja kunnes sairaus siirtyy terminaalivaiheeseen.

Siitä huolimatta pitkään aikaan Karsinoideja arveltiin olevan hyvänlaatuiset kasvaimet, havaittiin, että hitaasta kehityksestä huolimatta näissä kasvaimissa on joitain merkkejä pahanlaatuisuudesta ja ne pystyvät muodostamaan metastasoituja tiettyihin elinryhmiin.

Karsinoidioireyhtymää esiintyy sekä miehillä että naisilla samalla taajuudella, useimmiten se esiintyy 50-60 vuoden iässä.

Aiheeseen liittyvä video:

Karsinoidioireyhtymän patogeneesi

Karsinoidioireyhtymän muodostumiseen altistavia tekijöitä ovat:

  • perinnöllinen taipumus (esimerkiksi useat endokriiniset neoplasiat);
  • sukupuoli (yleisempi miehillä);
  • liiallinen alkoholinkäyttö, tupakointi;
  • tietyntyyppiset neurofibromatoosit;
  • mahalaukun sairauden historia.

Voidaan huomauttaa, että erilaisia ​​muotoja karsinoomat diagnosoidaan eri rotuihin kuuluvilla ihmisillä, afrikkalaisamerikkalaiset kärsivät todennäköisemmin mahalaukun kasvaimista ja eurooppalaiset kärsivät keuhkokarsinoomista.

Karsinoidioireyhtymän syy on hormonaalinen toiminta kasvaimia, jotka ovat peräisin APUD-järjestelmän neuroendokriinisista soluista. Oireet johtuvat potilaan veren erilaisten hormonien pitoisuuden muutoksista. Tällaiset kasvaimet vapauttavat usein enemmän serotoniinia, histamiinin, bradykiniinin, prostaglandiinien ja polypeptidihormonien määrä lisääntyy.

Tärkeä! Karsinoidioireyhtymää ei esiinny kaikilla potilailla, joilla on karsinoidikasvaimia.

Paksusuolen ja ohutsuolen kasvaimissa oireyhtymä havaitaan useammin metastaasin maksassa. Maksametastaasi johtaa siihen, että syöpätuotteet alkavat kulkeutua suoraan maksan suonten kautta yleiseen verenkiertoon hajoamatta maksasoluissa.

Keuhkoputkissa, keuhkoissa, haimassa, munasarjoissa ja muissa elimissä sijaitsevilla karsinoideilla tämä oireyhtymä voi ilmetä ennen metastaasin alkamista, koska veri tartunnan saaneista elimistä ei puhdistu maksassa ennen kuin se pääsee järjestelmän verenkiertoon. Pahanlaatuiset kasvaimet provosoivat karsinoidioireyhtymän ilmaantumista useammin kuin kasvaimet, joissa ei ole merkkejä pahanlaatuisuudesta.

Serotoniinitason nousu aiheuttaa ripulia, vatsakipua, sydänsairauksia ja imeytymishäiriöitä. Bradykiniinin ja histamiinin tason noustessa esiintyy kuumia aaltoja.

Karsinoidioireyhtymän ilmenemismuodot

Tällä oireyhtymällä on seuraavat oireet:

  • kuumia aaltoja;
  • sydämen oikean alueen kuituvaurio;
  • kipu vatsassa;
  • jatkuva ripuli;
  • bronkospasmi.

Karsinoidioireyhtymän yleisin oire on kuumat aallot.. Sitä esiintyy lähes kaikilla potilailla. Pulletukselle on ominaista ylävartalon äkillinen, ajoittainen punoitus. Useammin hyperemia on selvempi kaulassa, niskassa tai kasvoissa. Potilaat, joilla on karsinoidioireyhtymä, tuntevat olonsa kuumaksi, tunnottomiksi ja polttavaksi. Kuumiin aalloihin liittyy kohonnut syke ja verenpaineen lasku. Huimausta voi esiintyä, mikä selittyy aivojen verenkierron heikkenemisellä. Hyökkäyksiin voi liittyä: kyynelnestettä ja kovakalvon punoitusta.


Karsinoidioireyhtymän alkuvaiheessa kuumat aallot tuntuvat muutaman päivän tai viikon välein. Oireyhtymän kehittyessä niiden määrä kasvaa 1-2 tai jopa 10-20 kertaa päivässä. Vuorovesien kesto vaihtelee muutamasta minuutista useisiin tunteihin. Useammin kohtaukset ilmenevät alkoholin, rasvaisten, mausteisten, mausteisten ruokien, psykologisen stressin, fyysisen aktiivisuuden, serotoniinitasoja lisäävien lääkkeiden käytön taustalla. Harvoin kuumat aallot voivat ilmaantua spontaanisti ilman näkyvää syytä.

Sydänpatologia diagnosoidaan puolella potilaista, joilla on karsinoidioireyhtymä. Ilmenee useammin endokardiaalinen fibroosi, johon liittyy sydämen oikean puolen vaurio. Vasen puoli vaikuttaa harvoin, koska serotoniini tuhoutuu veren kulkiessa keuhkojen läpi. Tämän jälkeen voi kehittyä sydämen vajaatoiminta ja ruuhkia. iso ympyrä liikkeeseen. Niissä voi esiintyä askitesta, turvotusta alaraajoissa, kipu oikeassa hypokondriumissa, pulsaatio ja kaulalaskimojen turvotus.

Toinen yleinen karsinoidioireyhtymän ilmentymä on vatsakipu, joka selittyy suoliston sisällön liikkumisen estymisellä. Tämä johtuu koon kasvusta primaarinen kasvain tai esiintyminen vatsaontelo toissijaiset fokukset.

Ripulia esiintyy 75 %:lla potilaista, joilla on karsinoidioireyhtymä. Se kehittyy ohutsuolen lisääntyneen liikkuvuuden vuoksi serotoniinin vaikutuksen alaisena. Useimmiten tämä oire on luonteeltaan krooninen ja jatkuva, ja sen voimakkuus voi olla erilainen. Imeytymishäiriön vuoksi kaiken tyyppinen aineenvaihdunta (hiilihydraatti, proteiini, vesi-elektrolyytti, rasva) häiriintyy, kehittyy hypovitaminoosi. Tämä johtuu yleensä limakalvojen ärsytyksestä. Ruoansulatuskanava, suolen avoimuuden rikkomukset.

Bronkospasmi kehittyy 10 %:lla potilaista, joilla on karsinoidioireyhtymä. Voi esiintyä uloshengityksen hengenahdistuskohtauksia, joihin liittyy hengityksen vinkumista ja vinkuvaa hengityksen vinkumista.

Karsinoidioireyhtymän vaarallinen seuraus on karsinoidikriisi. Tila, joka ilmenee kirurgisten toimenpiteiden aikana ja johon liittyy jyrkkä verenpaineen lasku, lisääntyi syke, vaikea bronkospasmi ja veren glukoosipitoisuuden nousu.

Pitkäaikaisessa karsinoidioireyhtymässä on: lihasheikkous, uneliaisuus, kuivuus iho, nopea väsymys, jatkuva jano ja laihtuminen. SISÄÄN vakavia tapauksia esiintyy turvotusta, osteomalasiaa, anemiaa ja ihokudoksen troofisia muutoksia.

Huomioon! Karsinoidioireyhtymän oireet ovat tyypillisiä, mutta niitä ei pidetä diagnostisesti tärkeinä, koska ne voivat ilmaantua erikseen muiden sisäelinten patologioiden kanssa.

Karsinooma eri elimissä

Karsinooma keuhkoissa

Merkit keuhkojen kasvaimista ovat epäspesifisiä, joskus niitä ei ole ollenkaan, mikä tarkoittaa, että karsinoidioireyhtymä puuttuu. Tämä johtuu kasvaimen pienestä koosta ja etäpesäkkeiden puuttumisesta.


Keuhkokarsinooman oireet ovat epätyypillisiä:

  • dyspeptiset ilmiöt;
  • kardiopalmus;
  • hengenahdistus, yskä;
  • veren punoitus ylävartaloon;
  • bronkospasmi.

Näillä oireilla on vaikea epäillä karsinoidia - ei ole laihtumista, ei äkillinen painonpudotus, väsymys, heikentynyt vastustuskyky ja muut tyypillisiä oireita syöpäprosessi.

Haluatko tarjouksen hoidosta?

* Klinikan edustaja voi laskea tarkan arvion hoidosta vain, jos on saatu tietoja potilaan sairaudesta.

Ohutsuolen kasvain

Ohutsuolessa, hieman useammin kuin keuhkoissa, diagnosoidaan kasvain ja siihen liittyvä karsinoidioireyhtymä. Merkkeistä esiintyy epäspesifisiä vatsakipuja, jotka liittyvät kasvaimen pieneen kokoon. Usein koulutus diagnosoidaan vahingossa aikana röntgentutkimus. Noin 10 % kaikista tämän etiologian ohutsuolen kasvaimista aiheuttaa karsinoidioireyhtymän. Tämä tarkoittaa, että prosessi on rappeutunut pahanlaatuiseksi ja levinnyt maksaan. Tällaiset kasvaimet voivat aiheuttaa suoliston luumenin tukkeutumista ja suoliston tukkeutumista. Tukos voi olla kasvaimen koko tai fibroosista ja limakalvotulehduksesta johtuva suolen vääntyminen.

Umpilisäkkeen kasvain

Umpilisäkkeen kasvaimet ovat harvinaisia. Tyypillisesti patologit löytävät umpilisäkkeen karsinoidit umpilisäkkeen poiston jälkeen. Neoplasma on kooltaan pieni - alle senttimetri. Todennäköisyys, että umpilisäkkeen poiston jälkeen se ilmaantuu johonkin muualle (relapsi), on hyvin pieni. Mutta jos havaittu kasvain on suurempi kuin 2 cm, on olemassa riski etäpesäkkeistä paikallisiin imusolmukkeisiin ja siirtymiseen syöpäsoluja muihin elimiin.

Peräsuolen karsinoidikasvain

Tässä tapauksessa karsinoidioireyhtymää ei käytännössä ilmene. Merkkejä ei ole, ja kasvaimia löydetään sattumalta diagnostisten testien (kolonoskopia tai sigmoidoskopia) aikana. Pahanlaatuisuuden (pahanlaatuisuuden) riski ja etäpesäkkeiden ilmaantuminen riippuu kasvaimen koosta. Jos sen koko on yli 2 cm, komplikaatioiden riski on noin 80%, jos alle 2 cm - 98%, että etäpesäkkeitä ei synny. Pieni kasvain poistetaan suolen resektiolla, jos pahanlaatuisuuden merkkejä on, koko peräsuole poistetaan.

mahalaukun karsinoidi

On olemassa kolmenlaisia ​​mahalaukun karsinoidikasvaimia, jotka vaikuttavat karsinoidioireyhtymään:

  • Ensimmäisen tyypin kasvaimet ovat kooltaan pieniä (jopa 1 cm), hyvänlaatuisia. Kasvaimen monimutkaisen leviämisen myötä prosessi kaappaa koko mahan.
  • Tyypin 2 kasvaimet kasvavat hitaasti ja muuttuvat harvoin pahanlaatuisiksi. Ne ovat vallitsevia potilailla, joilla on geneettinen sairaus, kuten multippeli endokriininen neoplasia. Ei vain vatsa vaikuttaa, vaan myös haima, käpylisäke, kilpirauhanen.
  • Tyyppi 3 - suuret kasvaimet. Ne ovat luonteeltaan pahanlaatuisia, tunkeutuvat syvälle elimen seinämään ja antavat useita metastaaseja. Saattaa aiheuttaa perforaatiota ja verenvuotoa.

Paksusuolen kasvaimet

Paksusuolissa diagnosoidaan useimmiten karsinoidikasvain ja havaitaan karsinoidioireyhtymä. Useimmiten on suuria (viisi senttimetriä tai enemmän) kasvaimia. Ne muodostavat etäpesäkkeitä alueellisiin imusolmukkeisiin ja ovat lähes aina pahanlaatuisia. Näiden potilaiden eloonjäämisennuste on huono.

Taudin diagnoosi


Taudin diagnoosi tehdään ulkoisen tutkimuksen, oireiden ja tutkimusten perusteella:

  • biokemialliset testit;
  • immunofluoresenssitutkimukset;
  • CT ja MRI;
  • röntgenkuvaus;
  • tuike;
  • endoskopia;
  • gastroskopia;
  • kolonoskopia;
  • bronkoskopia;
  • laparoskopia;
  • flebo- ja arteriografia.

Havaittu veriplasmasta korkeatasoinen serotoniini. Spesifinen on testi 5-hydroksi-indolietikkahapon määrälle. Sen korkealla tasolla karsinoidin todennäköisyys on lähes 90%.

Kasvaimen esiintymisen vahvistamiseksi vaurioituneesta alueesta otetaan biopsia ja saadut kudokset tutkitaan. Testejä käytetään myös havaitsemiseen edistynyt taso hormoneja, mutta tällaiset tiedot voivat viitata useisiin sairauksiin.

Viettää erotusdiagnoosi systeeminen mastosytoosi, ilmastolliset kuumat aallot ja lääkkeiden käytön sivuvaikutukset.

Karsinoidioireyhtymän hoito

Terapiaa tähän patologinen tila sisältää taustalla olevan syyn hoidon.

Tärkeimmät hoitomenetelmät ovat:

  • kirurginen leikkaus;
  • kemoterapia ja sädehoito;
  • oireenmukaista hoitoa.

Kirurginen poisto on tärkein menetelmä kasvaimen hoitoon, se voi olla radikaalia, lievittävää ja minimaalisesti invasiivista.


Radikaalileikkauksella poistetaan vaurioitunut alue, viereiset kudokset, imusolmukkeet ja etäpesäkkeet. Palliatiivisella interventiolla poistetaan vain primaarinen kasvain ja suurimmat etäpesäkkeet. Minimaaliinvasiivinen leikkaus sisältää maksalaskimon dopingin, mikä säästää potilaan kuumilta aalloista ja ripulista. Jälkeen kirurginen interventio määrätään kemoterapia, jonka avulla voit päästä eroon metastaaseista kehossa ja poistaa kasvaimen jäännökset.

Ohutsuolen kasvainten aiheuttaman karsinoidioireyhtymän tapauksessa suoritetaan ohutsuolen resektio osalla suoliliepeä. Paksusuolen kasvaimilla ja kasvaimen läsnäololla ileocekaalisen sulkijalihaksen alueella suoritetaan oikeanpuoleinen hemikolektomia.

Jos karsinoidioireyhtymä aiheuttaa kasvaimen umpilisäkkeen alueella, suoritetaan umpilisäkkeen poisto. Joskus läheiset imusolmukkeet poistetaan lisäksi.

Palliatiivinen interventio on tarkoitettu metastaaseille. Se sisältää suurten pesäkkeiden poistamisen hormonitasojen ja karsinoidioireyhtymän vakavuuden vähentämiseksi.

Kemoterapian indikaatio on metastaasien esiintyminen. Sitä sovelletaan sisään leikkauksen jälkeinen ajanjakso sydänvaurioita, maksan toimintahäiriöitä ja virtsan normaalia 5-hydroksi-indolietikkahapon huomattavaa ylitystä. Karsinoidikriisin ilmaantumisen välttämiseksi hoito aloitetaan pienillä lääkeannoksilla ja annosta lisätään hitaasti. Kemoterapian tehokkuus karsinoidioireyhtymässä on melko alhainen. Paraneminen tapahtuu 30%:lla potilaista, remission keskimääräinen kesto on noin 4-7 kuukautta, pahenemisvaiheet ovat mahdollisia.

Karsinoidioireyhtymän oireenmukaisena hoitona käytetään serotoniiniantagonistilääkkeitä: sertraliinia, fluoksetiinia, paroksetiinia ja muita. Jos kasvaimet tuottavat suuren määrän histamiinia, käytä ranitidiinia, difenhydramiinia, simetidiiniä. Ripulin poistamiseksi ota "Loperamidi". Tukahduttaa biologisesti aktiivisten aineiden eritys kasvaimessa ja vähentää karsinoidioireyhtymän ilmenemismuotoa käyttämällä: "Lanreotide" ja "Octreotide".


Kokonaiskäyttö kirurgiset menetelmät ja kemoterapia mahdollistaa potilaan eliniän pidentämisen ja joissakin tapauksissa (jos kasvain diagnosoidaan alkuvaiheessa) - paranemisen kokonaan. Oireellinen hoito tarpeen potilaan tilan lievittämiseksi. Käytä tätä varten serotoniiniantagonisteja, masennuslääkkeitä, retinoideja, alfa-interferonia, H1- ja H2-reseptorin salpaajia ja muita lääkkeitä ohjeiden mukaan.

Sairauden ennuste

Karsinoidioireyhtymän ennuste riippuu kasvaimen esiintyvyydestä ja pahanlaatuisuuden tasosta. klo radikaali poisto primaarinen kasvain ja etäpesäkkeiden puuttuminen on mahdollista täysi palautuminen. Metastaasien läsnä ollessa ennuste on huonompi. Karsinoidin hitaan kehityksen vuoksi elinajanodote on 5-15 vuotta tai enemmän. Kuolinsyynä ovat useat etäpesäkkeet kaukaisissa elimissa, sydämen vajaatoiminta, uupumus, suolitukos.

Kasvaimia varten keuhkojen ennuste elinajanodote on pahin ja optimistisin - kasvain lisäyksessä.

Karsinoidioireyhtymä kehittyy vain joillakin potilailla, joilla on karsinoidikasvaimia, ja sille on ominaista erikoinen ihon punoitus ("kuumat aallot"), vatsakrampit, kouristukset ja ripuli. Muutaman vuoden kuluttua voi kehittyä oikean sydämen läppävajaus. Oireyhtymä kehittyy kasvainsolujen erittämien vasoaktiivisten aineiden (mukaan lukien serotoniini, bradykiniini, histamiini, prostaglandiinit, polypeptidihormonit) vaikutuksesta; kasvain on yleensä metastaattinen.

ICD-10 koodi

E34.0 Karsinoidioireyhtymä

Karsinoidioireyhtymän syyt

Endokrinologisesti aktiiviset kasvaimet diffuuseista perifeerisistä endokriinisistä tai parakriinisistä järjestelmistä tuottavat erilaisia ​​amiineja ja polypeptidejä, joiden vaikutus ilmenee tietyillä kliiniset oireet ja piirteet, jotka yhdessä muodostavat karsinoidioireyhtymän.

Karsinoidioireyhtymä on yleensä seurausta endokrinologisesti aktiivisista kasvaimista, jotka ovat kehittyneet neuroendokriinisoluista (enimmäkseen ileum) ja tuottaa serotoniinia. Näitä kasvaimia voi kuitenkin kehittyä muihin paikkoihin ruoansulatuskanavassa (etenkin usein umpilisäkkeeseen ja peräsuoleen), haimaan, keuhkoputkiin tai harvemmin sukurauhasiin. Harvoin jotkin kasvaimet, joissa on suuri pahanlaatuisuusaste (esim. pienisoluinen keuhkosyöpä, haiman saarekesolusyöpä, medullaarinen karsinooma kilpirauhanen) ovat vastuussa tämän oireyhtymän kehittymisestä. Suolistossa lokalisoidut karsinoidikasvaimat eivät yleensä ole kliiniset oireet karsinoidioireyhtymä, kunnes maksametastaasit kehittyvät, koska kasvaimen aineenvaihdunnan tuotteet tuhoutuvat nopeasti veressä ja maksassa maksaentsyymien toimesta, portaaliverenkiertojärjestelmässä (esim. serotoniini tuhoutuu maksan monoamiinioksidaasin vaikutuksesta).

Karsinoidioireyhtymän oireet

Yleisin (ja usein varhaisin) karsinoidioireyhtymän oire on epämukavuus, joka liittyy tyypillisten "kuumien aaltojen" kehittymiseen tyypillisissä paikoissa (päässä ja kaulassa), joita usein edeltää emotionaalinen stressi tai runsas vastaanotto ruokaa, kuumia juomia tai alkoholia. Ihon värissä voi ilmetä silmiinpistäviä muutoksia, jotka vaihtelevat lievästä kalpeudesta tai punoitusta purppuraiseen sävyyn. Ruoansulatuskanavan kouristukset, joihin liittyy toistuvan ripulioireyhtymän kehittyminen, ovat melko yleisiä ja muodostavat potilaiden tärkeimmät valitukset. Imeytymisoireyhtymä voi esiintyä. Potilailla, joille kehittyy sydänläppäsairaus, voi esiintyä sivuääniä. Jotkut potilaat voivat kokea astmaattista hengitystä, heikentynyttä libidoa ja erektiohäiriötä; pellagra kehittyy harvoin.

Karsinoidioireyhtymän diagnostiikka

Serotoniinia erittävien karsinoomien diagnoosi tehdään klassisen kliinisen oirekompleksin läsnäolon perusteella. Diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla kasvainaineenvaihdunnan tuotteen - 5-hydroksi-indolietikkahapon (5-HIAA) - erittymisen lisääntyminen virtsaan. Väärien positiivisten tulosten välttämiseksi, kun laboratoriotutkimus, analyysi suoritetaan sillä ehdolla, että potilas suljetaan pois ruokavaliosta 3 päivää ennen serotoniinia sisältävien elintarvikkeiden (kuten banaanit, tomaatit, luumut, avokadot, ananas, munakoiso, saksanpähkinät). Jonkin verran lääkkeitä guaifenesiiniä, metakarbomolia, fenotiatsideja sisältävät aineet voivat myös vääristää testituloksia, joten ne tulee peruuttaa ennen tutkimusta. Kolmantena päivänä testiä varten kerätään 24 tunnin annos virtsaa. Normaali 5-HIAA:n virtsaan erittyminen on alle 10 mg/vrk (250 µmol/vrk).

Provokatiivisia testejä kalsiumglukonaatilla, katekoliamiinilla, pentagastriinilla tai alkoholilla käytetään provosoimaan "kuumien aaltojen" esiintymistä. Nämä testit voivat olla diagnostisesti hyödyllisiä, kun diagnoosi on epävarma, mutta ne on suoritettava erittäin huolellisesti. Kasvainten sijainnin määrittämiseen käytetään asianmukaista ei-invasiivista kuvantamista. moderni teknologia toimimattomien, vaikkakin invasiivisten, karsinoomien paikantamiseksi diagnostinen interventio joskus myös laparotomia. Skannaus radioleimatulla 1111-p-pentetreotidi stai käyttämällä 123-meta-jodibentsyyliguanediinia voi havaita metastaaseja.

Muut sairaudet, jotka perustuvat "kuumien aaltojen" tyypilliseen kliiniseen kuvaan, mutta joilla ei kuitenkaan välttämättä ole mitään yhteyttä karsinoidioireyhtymään, tulee sulkea pois. Potilailla, joilla ei ole lisääntynyt 5-HIAA:n erittyminen virtsaan, syy tämän kehittymiseen kliininen oireyhtymä voi olla häiriöitä, joihin liittyy systeeminen syöttösoluaktivaatio (esim. systeeminen mastosytoosi lisääntynyt virtsan histamiinimetaboliitit ja kohonnut seerumin tryptaasi) ja idiopaattinen anafylaksia. Muita syitä"kuumien aaltojen" kehittymiseen kuuluvat menopausaalinen oireyhtymä ja etanolia sisältävien elintarvikkeiden ja lääkkeiden, kuten niasiini, käyttö, tietyt kasvaimet (esim. vipoomat, munuaissolukarsinoomat, medullaariset kilpirauhaskarsinoomat).

Karsinoidioireyhtymän hoito

Jotkut oireet, mukaan lukien kuumat aallot, paranevat somatostatiinilla (joka estää useimpien hormonien erittymistä), mutta ilman 5HIAA:n tai gastriinierityksen vähenemistä. Lukuisia kliiniset tutkimukset osoitti hyviä tuloksia karsinoidioireyhtymän hoidossa käyttämällä oktreotidia - pitkäaikaista nykyinen analogi somatostatiini. Oktreotidi on suosituin lääke oireiden, kuten ripulin ja kuumien aaltojen, hoitoon. Päätellen jostakin kliiniset arvioinnit, tamoksifeenin tehokkuutta ei aina havaita; vähentää leukosyyttiinterferonin (IFN) käytön kliinisiä oireita.

Kuumia aaltoja voidaan myös hoitaa onnistuneesti fenotiatsiineilla (esim. proklooriperatsiini 5-10 mg tai klooripromatsiini 25-50 mg suun kautta 6 tunnin välein). Hoidossa voidaan käyttää myös histamiinireseptorin salpaajia. Suonensisäisen fentolamiinin 5-10 mg käyttö esti kokeellisesti aiheutettujen kuuman aaltojen kehittymisen. Glukokortikoidien (esim. prednisoloni 5 mg suun kautta 6 tunnin välein) antaminen voi olla hyödyllistä keuhkoputken karsinooman aiheuttamissa vakavissa kuumissa aalloissa.

Ripulioireyhtymää voidaan hoitaa menestyksekkäästi kodeiinifosfaatilla (15 mg suun kautta 6 tunnin välein), oopiumitinktuuralla (0,6 ml suun kautta 6 tunnin välein), loperamidilla (4 mg suun kautta kylläisyyden tunteen annoksena ja 2 mg jokaisen suolen liikkeen jälkeen). enintään 16 mg päivässä). Difenoksylaattia 5 mg suun kautta joka toinen päivä tai perifeerisiä serotoniiniantagonisteja, kuten syproheptadiinia 4-8 mg suun kautta 6 tunnin välein tai metysergidiä 1-2 mg suun kautta 4 kertaa päivässä.

Niasiinia ja riittävää proteiinin saantia määrätään estämään pellagran kehittymistä, koska ravinnon tryptofaani on kilpaileva kasvaimen erittämän serotoniinin estäjä (vähentää sen vaikutusta). Määrää entsyymiestäjiä, jotka estävät 5-hydroksitryptofaanin muuttumisen serotoniiniksi, kuten metyylidopa (250-500 mg suun kautta 6 tunnin välein) ja fenoksibentsamiini (10 mg päivässä).

Lääketieteelliset tilastot osoittavat, että määrä onkologiset sairaudet kasvaa tasaisesti. Kuolemaan johtavia seurauksia kirjataan vuosi vuodelta yhä enemmän. Tämä seikka aiheuttaa yhä enemmän huolta ja pakottaa lääkärit tekemään ennaltaehkäisevää työtä väestön keskuudessa hillitäkseen ainakin hieman tällaista aggressiivista

Karsinoidioireyhtymä: mikä se on?

Karsinoidit ovat yleisimpiä solukasvaimia, joita löytyy mistä tahansa kehon elimestä ja kudoksesta. Niiden päätehtävä on erittäin aktiivisten proteiiniaineiden tuotanto. Noin kahdeksankymmentä prosenttia kaikista karsinoideista sijaitsee Ruoansulatuskanava, toisella sijalla ovat keuhkot. Paljon harvemmin, vain viidessä prosentissa tapauksista, kasvaimia löytyy muista elimistä ja kudoksista.

Karsinoidioireyhtymä ja karsinoidikasvain ovat erottamattomia toisistaan, koska oireyhtymä on joukko oireita, jotka ilmenevät pahanlaatuisen kasvaimen kasvun ja toiminnan taustalla. Loppujen lopuksi keho reagoi kasvaimen erittämien hormonien nielemiseen vereen. Suolistokarsinoidit voivat olla "hiljaisia", eli ne eivät ilmene millään tavalla ennen kuin etäpesäkkeet ilmaantuvat ja sairaus siirtyy terminaalivaiheeseen.

Syyt

Tutkijoilla ei ole vielä tarpeeksi tietoa ymmärtääkseen, miksi karsinoidioireyhtymä ja karsinoidikasvain kehittyvät. Tiedemiehet voivat olettaa taudin etiologiasta, mutta kaikki ovat sitä mieltä immuunijärjestelmää jossain vaiheessa se lakkaa tunnistamasta APUD-järjestelmän mutatoituneita soluja (lyhenne sanojen "amiinit", "prekursori", "assimilaatio", "dekarboksylaatio" ensimmäisistä kirjaimista.

Yksi pahanlaatuinen solu riittää, jotta siitä kehittyy täysimittainen kasvain, joka tuottaa hormoneja ja muuttaa kaikkia ihmiskehon biokemiallisia prosesseja omien tarpeidensa mukaan.

Patogeneesi

Miten karsinoidioireyhtymä kehittyy? Mikä se on ja miten sitä voi estää? Koska neuroendokriiniset solut sijaitsevat kaikkialla kehossa ja kasvain ei käytännössä anna kliinisiä oireita, lääkärit eivät pysty pysäyttämään tätä prosessia.

Yhdessä pisteessä solussa tapahtuu DNA:n "murtuminen", joka palautuu väärin tai jatkaa toimintaansa vaurioituneen fragmentin kanssa. Tämä johtaa solun toimintahäiriöön ja sen hallitsemattomaan jakautumiseen. Jos keho on terve, immuunijärjestelmä reagoi mutaatioon ja pääsee eroon epäilyttävästä elementistä. Jos näin ei tapahdu, solu lisääntyy, luo miljoonia kopioita itsestään ja alkaa levittää myrkyllisiä aineita ja hormoneja koko kehoon.

Usein lääkärit eivät pysty tunnistamaan kasvaimen sijaintia kliinisesti merkittävästä karsinoidioireyhtymästä huolimatta.

Karsinooma keuhkoissa

Vain 10% ajasta hengityselimiä kasvain ja vastaavasti karsinoidioireyhtymä voi kehittyä. Merkit keuhkoissa ovat epäspesifisiä, ja joskus ne eivät ole ollenkaan. Tämä johtuu kasvaimen suhteellisen pienestä koosta ja etäpesäkkeiden puuttumisesta. Potilaat hakevat apua jo pitkälle edenneeseen sairauteen ja pääsääntöisesti ei onkologille, vaan ensin yleislääkärille. Se voi pitkään ja epäonnistuneesti hoitaa bronkioliittia, astmaa tai hengitysvajaus kunnes epäillään onkologista prosessia.

Oireet tässä tapauksessa ovat epätyypillisiä:

  • nopea, voimakas syke;
  • dyspeptiset ilmiöt;
  • lämmön tunne ja veren aalto kehon yläosassa;
  • yskä, hengenahdistus;
  • bronkospasmi.

Tällaisella häiriöjoukolla on vaikea epäillä karsinoidia. Ei uupumusta, äkillistä painonpudotusta, heikentynyttä immuniteettia, väsymystä ja muita tyypillisiä oireita onkologinen prosessi.

Ohutsuolen kasvain

Ohutsuolessa kasvain ja siihen liittyvä karsinoidioireyhtymä todetaan hieman useammin kuin keuhkoissa. Hänen oireensa ovat erittäin huonot. Usein esiintyy vain epäspesifistä vatsakipua. Tämä johtuu kasvaimen pienestä koosta. Joskus sitä ei voida havaita edes toimenpiteen aikana. Usein koulutus havaitaan sattumalta röntgentutkimuksessa.

Vain noin kymmenen prosenttia kaikista tämän etiologian ohutsuolen kasvaimista aiheuttaa karsinoidioireyhtymän. Lääkärille tämä tarkoittaa, että prosessi on muuttunut pahanlaatuiseksi ja levinnyt maksaan. Tällaiset kasvaimet voivat aiheuttaa suolen luumenin tukkeutumista ja sen seurauksena suolen tukkeutumista. Potilas saapuu sairaalaan kouristelevan kivun, pahoinvoinnin, oksentelun ja ulostehäiriöiden kanssa. Ja tämän tilan syy selviää vain leikkauspöydältä.

Tukos voi johtua sekä suoraan kasvaimen koosta että sen limakalvon fibroosin ja tulehduksen aiheuttamasta suolen vääntymisestä. Joskus arpeutuminen häiritsee verenkiertoa suoliston alueella, mikä johtaa nekroosiin ja vatsakalvontulehdukseen. Mikä tahansa näistä tiloista on hengenvaarallinen ja voi johtaa potilaan kuolemaan.

Umpilisäkkeen kasvain

Umpilisäkkeen kasvaimet ovat sinänsä harvinaisia. Niiden joukossa karsinoidit ovat kunniallinen ensimmäinen paikka, mutta eivät käytännössä aiheuta karsinoidioireyhtymää. Niiden merkit ovat erittäin niukat. Yleensä nämä ovat patologien löydöksiä umpilisäkkeen poiston jälkeen. Kasvain ei saavuta edes yhtä senttimetriä ja käyttäytyy erittäin "hiljaisesti". Todennäköisyys, että umpilisäkkeen poiston jälkeen kasvain ilmaantuu johonkin muuhun paikkaan, on mitätön.

Mutta jos havaittu kasvain oli kooltaan vähintään kaksi senttimetriä, on varottava etäpesäkkeitä paikallisiin imusolmukkeisiin ja kasvainsolujen leviämistä muihin elimiin. Tavallinen umpilisäkkeen poisto ei tässä tapauksessa selviä kaikista seulonnoista, ja onkologit on otettava mukaan monimutkaiseen hoitoon.

Peräsuolen karsinoidikasvain

Toinen sijainti, jossa karsinoidioireyhtymää ei käytännössä ilmene. Mitään merkkejä ei ole, ja kasvaimia löydetään sattumalta diagnostisten toimenpiteiden, kuten kolonoskopian tai sigmoidoskopian, aikana.

Pahanlaatuisuuden (pahanlaatuisuuden) todennäköisyys ja kaukaisten etäpesäkkeiden ilmaantuminen riippuu kasvaimen koosta. Jos sen halkaisija ylittää kaksi senttimetriä, komplikaatioiden riski on noin kahdeksankymmentä prosenttia. Jos kasvain ei saavuta edes yhtä senttimetriä halkaisijaltaan, voit olla yhdeksänkymmentäkahdeksan prosenttia varma, että etäpesäkkeitä ei ole.

Siksi lähestymistapa hoitoon näissä kahdessa tapauksessa on erilainen. Pieni kasvain poistetaan yleensä taloudellisesti, ja jos on merkkejä pahanlaatuisuudesta, tarvitaan koko peräsuolen poisto sekä kemoterapia.

mahalaukun karsinoidi

On olemassa kolmenlaisia ​​mahalaukun karsinoidikasvaimia, jotka aiheuttavat karsinoidioireyhtymää. Ensimmäisen tyypin kasvainten merkit:

  • pienet koot (jopa 1 cm);
  • hyvänlaatuinen virtaus.

Ehkä kasvaimen monimutkainen leviäminen, kun prosessi kaappaa koko mahan. Ne liittyvät perkynosanemiaan tai krooniseen gastriittiin potilaalla. Tällaisten kasvainten hoito on somatostatiinien ottaminen, gastriinituotannon estäminen tai mahalaukun resektio.

Toisen tyypin kasvaimet kasvavat hitaasti, muuttuvat harvoin pahanlaatuisiksi. Ne ovat yleisiä potilailla, joilla on geneettinen sairaus, kuten multippeli endokriininen neoplasia. Ei vain vatsa voi vaikuttaa, vaan myös käpyrauhanen, kilpirauhanen ja haima.

Kolmas kasvaintyyppi ovat suuria kasvaimia, jotka kasvavat terveessä mahassa. Ne ovat pahanlaatuisia, tunkeutuvat syvälle elimen seinämään ja antavat useita etäpesäkkeitä. Saattaa aiheuttaa perforaatiota ja verenvuotoa.

Paksusuolen kasvaimet

Paksusuoli on paikka, jossa karsinoidioireyhtymä ja karsinoidikasvain diagnosoidaan yleisimmin. Limakalvon valokuva tämän suolen segmentin tutkimuksen aikana osoittaa suuria (vähintään viisi senttimetriä) kasvaimia. Ne muodostavat etäpesäkkeitä ja ovat lähes aina pahanlaatuisia.

Onkologit suosittelevat tällaisissa tapauksissa radikaalia leikkausta adjuvantti- ja neoadjuvanttikemoterapialla parhaan vaikutuksen saavuttamiseksi. Mutta näiden potilaiden eloonjäämisennuste on edelleen huono.

Karsinoidioireyhtymä: oireet, valokuva

Karsinoidioireyhtymän ilmenemismuodot riippuvat siitä, mitä aineita kasvain vapauttaa. Se voi olla serotoniini, bradykiniini, histamiini tai kromograniini A. Taudin tyypillisimpiä oireita ovat:

  • Kasvojen ja ylävartalon ihon punoitus. Sitä esiintyy lähes kaikilla potilailla. Mukana paikallinen lisäys lämpötila. Kohtaukset syntyvät spontaanisti, ja ne voivat laukaista alkoholin, stressin tai harjoituksen. Samaan aikaan havaitaan takykardiaa, paine laskee.
  • Tuolin häiriö. Esiintyy ¾:llä potilaista. Yleensä tämä johtuu ruoansulatuskanavan limakalvon ärsytyksestä, heikentyneestä suoliston läpinäkyvyydestä.
  • Sydänhäiriöt ovat luontaisia ​​puolella potilaista. Karsinoidioireyhtymä edistää läppästenoosin muodostumista ja aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa.
  • Hengityksen vinkuminen keuhkoissa on seurausta bronkospasmista.
  • Vatsakipu liittyy maksametastaasien ilmaantumiseen, suolitukos tai kasvaimen leviäminen muihin elimiin.

Karsinoidikriisi on tila, jolle on ominaista äkillinen verenpaineen lasku leikkauksen aikana. Siksi potilaille määrätään somatostatiinia ennen tällaisia ​​​​käsittelyjä.

Diagnostiikka

Onko mahdollista havaita karsinoidioireyhtymä? Merkit, valokuvat, erilaisten oireiden hoito ei anna selvää kliininen kuva, ei näkyviä tuloksia. Useimmiten kasvain on kirurgin tai radiologin vahingossa tekemä löytö. Kasvaimen esiintymisen vahvistamiseksi on tarpeen ottaa koepala vaurioituneelta alueelta ja tutkia kudoksia.

Voit edelleen käyttää testejä kohonneiden hormonipitoisuuksien havaitsemiseen, mutta nämä tiedot voivat viitata useisiin sairauksiin, ja lääkärin on vielä selvitettävä, minkä kanssa hän on tekemisissä. Tarkempi on testi 5-hydroksi-indolietikkahapon määrälle. Jos sen taso on kohonnut, karsinoidin todennäköisyys on lähes 90%.

Kemoterapia

Onko kemoterapialla järkeä karsinoidioireyhtymän hoidossa? Merkkejä, kuva limakalvosta FGDS:llä, alueellisten imusolmukkeiden biopsia ja muutokset hormonaalinen tausta voi antaa lääkärille käsityksen komplikaatioista, joita kasvaimen esiintyminen aiheuttaa potilaan kehossa. Jos potilaan ennuste on epäsuotuisa, vaikka kasvain poistetaan, asiantuntijat neuvovat turvautumaan kemoterapiaan.

Useimmiten lääkärit käyttävät sytostaattia tukahduttaakseen kasvaimen kasvun ja kehityksen. Mutta sen takia suuri numero sivuvaikutukset tätä menetelmää suositellaan käytettäväksi vain hätätapauksissa. Lisäksi sen tehokkuus on vain 40%.

Oireellinen hoito

On epämiellyttäviä tuntemuksia, joita havaitaan patologioiden, kuten karsinoidioireyhtymän ja karsinoidikasvaimen, taustalla. Oireet liittyvät yleensä läheisesti kasvaimen vapauttaman hormonin tyyppiin. Jos se on serotoniinia, potilaalle määrätään masennuslääkkeitä. Jos pääasiallinen "agressori" on histamiini, histamiinireseptorin salpaajat tulevat etualalle terapiassa.

Somatostatiinin synteettisten analogien on havaittu vähentävän oireita lähes 90 %. Ne tukahduttavat useiden hormonien tuotantoa kerralla ja varmistavat siten itselleen vahvan paikan tämän taudin hoidossa.

Kirurginen hoito

Tärkeä hoidon vaihe on kasvaimen poistaminen kehosta, etäpesäkkeiden etsintä ja resektio sekä maksavaltimoiden ligatointi.

tilavuutta kohti kirurginen interventio vaikuttaa kasvaimen sijaintiin ja kokoon, etäpesäkkeiden olemassaoloon tai puuttumiseen. Useimmiten kirurgit poistavat elimen vahingoittuneen osan ja alueellisten imusolmukkeiden paketit. Yleensä tämä riittää poistamaan ihmisen pysyvästi karsinoidista. Edistyneissä tapauksissa, kun radikaali hoito mahdotonta, potilaalle tarjotaan embolisaatiota maksan valtimo lievittääkseen taudin oireita.

Ennuste

Mitä potilaat voivat odottaa, jos heillä on diagnoosi karsinoidioireyhtymästä ja karsinoidikasvaimesta? Kuumat aallot, sydämentykytys ja hengenahdistus jatkuvat todennäköisesti heidän loppuelämänsä ajan, mutta heikkenevät hoidon jälkeen.

Lääketiede tuntee tapauksia, joissa potilaat ovat eläneet yli kymmenen vuotta leikkauksen ja oireenmukaisen hoidon jälkeen. Mutta keskimäärin heidän elinajanodote on noin 5-10 vuotta. Keuhkoissa sijaitsevilla kasvaimilla on huonoin ennuste ja umpilisäkkeen kasvaimilla paras.