28.06.2020

תסמונת הורנר: גורמים, תסמינים ודרכי טיפול. תסמונת ברנרד הורנר - גורמים להתפתחות, סימפטומים אופייניים וטיפול סימפטום הורנר מה


תסמונת ברנרד הורנר היא שילוב של תסמינים המתרחשים כאשר קבוצת עצבים הנקראת הגזע הסימפתטי ניזוקה. סימנים ותסמינים מתרחשים בצד הגוף המושפע מהנגע.

התסמונת מתאפיינת במיוזיס (אישון מכווץ), פטוזיס חלקי (עפעף חלש, צניחת), הזעה (ירידה בהזעה), ולעיתים אנופטלמוס (גלגל עין שקוע).

בבני אדם

תסמונת קלוד ברנרד הורנר יכולה להיות נרכשת (כתוצאה ממחלה), מולדת, יאטרוגנית (מופיעה כתוצאה מהשפעות רפואיות שליליות), או תורשתית (מחלה אוטוזומלית דומיננטית).

התסמונת יכולה להיות שפירה, אך לעיתים היא גם מעידה מחלה רציניתהקשורים לחזה או לצוואר (למשל גידול של קודקוד הריאה או התרחבות ורידית באזור גזע בלוטת התריס-צוואר הרחם).

הגורמים השכיחים ביותר למחלה בילדים צעירים הם פציעות לידה וסרטן כמו נוירובלסטומה, אך בכשליש מהמקרים הגורמים המעוררים אינם מזוהים.

ניתן לחלק את הסיבות למחלה בהתאם לנוכחות ומיקום ההזעה:

  • מרכזי (הזעה של הפנים, הזרועות והגזע):
  • syringomyelia;
  • טרשת נפוצה;
  • גידולי מוח;
  • תסמונת מח העצם.
  • פרגנגליוני (הזעת פנים):
    • כריתת בלוטת התריס;
    • שיתוק קלומקה;
    • סרטן בלוטת התריס;
    • מפרצת אבי העורקים החזה;
    • הידוק של צוואר הצלעות על הגנגליון הכוכבי;
    • סיבוך צינור החזה;
    • סרטן ברונכוגני (גידול Pancoast) בקודקוד הריאה;
    • טראומה לבסיס הצוואר (בדרך כלל טראומה בוטה, לפעמים ניתוח).

  • פוסט-גנגליוני (ללא הזעה):
    • כאבי ראש מקבציים (כאב ראש הורטון);
    • דיסקציה של עורק הצוואר/ מפרצת עורק הצוואר;
    • אפיזודה של תסמונת הורנר יכולה להתרחש במהלך התקף מיגרנה ולהפסיק לאחר מכן;
    • פקקת של הסינוס המערה;
    • דלקות באוזן התיכונה.

בבעלי חיים

תסמונת הורנר בבעלי חיים היא סימפטום נוירולוגי המאופיין במיוזיס (אישון מכווץ), פטוזיס (צניחה של העפעף), אנופטלמוס ("עיניים מכווצות") וצניחת הקרום המנקה (העפעף השלישי).

תסמונת הורנר בבעלי חיים משקפת את הבסיס תהליך פתולוגי, ולא מצב המחלה הראשונית.

גורמים חשובים למחלה בבעלי חיים הם טראומה ומחלות עיניים, אך ב-50% מהמקרים הסיבה אינה ידועה.

סיווג המחלה

עֲצַבִּים תא מטען סימפטיצא מתוך ה עמוד שדרה V אזור בית החזה, ומשם הם עוברים לצוואר ולפנים.

עצבים אלו הם חלק ממערכת העצבים הסימפתטית והאוטונומית.

הפרעה של סיבים סימפטיים יכולה להתרחש בחלק המרכזי שלהם, בנקודה שבה העצבים יוצאים מחוט השדרה, לאורך עורק הצוואר או בפריפריה.

נגעים שכיחים הגורמים לתסמונת הורנר מפריעים לסיבי העצב הפרה-גנגליוניים הנמצאים בחלק העליון של החזה. כמעט כל הנגעים שיוצרים חוסר תפקוד סימפטי פוסט-גנגליוני ממוקמים בתוך הגולגולת או בסמוך אליה, בגלל הגנגליון הצווארי העליון ממוקם קרוב לגולגולת.

תסמונת פרגנגליונית של הורנר מצביעה על פתולוגיה בסיסית רצינית והיא קשורה ל רמה גבוההממאירות. למעורבות פוסט-גנגליונית יש בעיקר סיבות שפירות (בדרך כלל כאב ראש כלי דם).

תסמינים וסימנים של תסמונת הורנר

סימנים שנמצאו בחולים בצד הפגוע של הפנים כוללים:

  • הזעת דם;
  • פטוזיס חלקי;
  • פטוזיס הפוך (עפעף תחתון מורם);
  • pseudoenophthalmos (רושם של עיניים שקועות);
  • הרחבת אישון מאוחרת;
  • אובדן של רפלקס ciliospinal;
  • היפרמיה של הלחמית של העיניים (בהתאם למיקום הנגע);
  • שיער חלק חד צדדי (תסמונת הורנר מולדת);
  • הטרוכרומיה (עם תסמונת מולדתהורנר).

לעיתים מופיעה תסמונת היפרמית בצד הפנים הקשור לנגע, הנגרמת מהתרחבות של כלי הדם מתחת לעור. רפלקס האור של האישון נשמר, שכן תגובה זו מתבצעת דרך מערכת העצבים הפאראסימפתטית.

אצל ילדים, המחלה גורמת לפעמים להטרוכרומיה, או הבדל בצבע העיניים.

בבעלי חיים, סימנים לתסמונת הורנר עשויים לכלול סגירה חלקית של העפעף השלישי (קרום מנקרת).

זעזוע מוח יכול להיות בעל השלכות ארוכות טווח. וכיצד להימנע מכך, קרא בעיון.

מתוארות שיטות לאבחון מחלת פרקינסון. לימודי מעבדה ומכשירים.

על אנטומיה ותפקודים העצב הטריגמינליאנחנו יכולים לקרוא. כאשר הוא ניזוק, אדם חווה כאב חמור.

טכניקות אבחון

הפרעה של מסלולים סימפטיים מובילה למספר השלכות:
  1. משבית את מרחיב השריר ובכך מעורר מיוזיס.
  2. משבית את שרירי הטרסל העליונים, הגורמים לפטוזיס.
  3. משבית את שרירי המסלול, המייצרים את ההשפעה של אנופטלמוס.
  4. מפחית את הפרשת הזיעה על הפנים.

ישנן שלוש בדיקות עיקריות המשמשות לאישוש תסמונת הורנר:

  1. בדיקת טיפת קוקאין כדי לגרום להרחבת אישונים.עם תסמונת זו, האישון אינו מתרחב. שיטה נוספת כוללת מתן אלפא אגוניסט Apraclonidine לשתי העיניים והתבוננות בהרחבה מוגברת (בגלל רגישות יתר) אישון מושפע.
  2. בדיקת פארדרין:הבדיקה עוזרת לאתר את הגורם למיוזיס. אם הנוירון מסדר שלישי אינו ניזוק, מתרחשת התרחבות יציבה של האישון הפגוע.
  3. בדיקת הרחבת עיכוב.

הדמיה מעידה לעתים קרובות על תסמונת הורנר אם היא מתרחשת במסגרת טראומה או מניפולציה כירורגית.

רדיוגרפיה עשויה לכלול, אך לא מוגבלת ל, הערכה רדיולוגית של המוח, חוט השדרה הצווארי, כלי המוח, הצוואר, הראש והחזה.

יש צורך להבחין בין פטוזיס (עפעף נפול) הקשור לתסמונת הורנר לבין פטוזיס הנגרמת מפגיעה בעצב הראייה.

במקרה הראשון, צניחת העפעף מתרחשת עם היצרות של האישון, ובמקרה השני, צניחה מתרחשת עם אישון מורחב.

טיפול בפתולוגיה

יש לשקול התקף חריף של תסמונת הורנר מבחינה נוירולוגית חירוםויש להעריך את זה לגבי חתך עורק הצוואר הפנימי.

לחולים כאלה יש סיכון מוגבר לפתח אוטם מוחי עקב אספקת דם לא מספקת.

הטיפול תלוי באטיולוגיה של תסמונת הורנר:

  1. ניתוח עורק הצוואר:הדמיית חירום עשויה לכלול אנגיוגרפיה של MRI ו-MR או אנגיוגרפיה CT של הצוואר. מטופלים צריכים לעבור מיד טיפול נוגד קרישה תחת פיקוחו של נוירולוג.
  2. נוירובלסטומה:ילדים עם תסמונת הורנר ללא סיבה ברורה (למשל, טראומה) צריכים להיות מוערכים עבור מערכתית גידול ממאיר, במיוחד לנוירובלסטומה בעזרת רופא ילדים. יש להעריך את מסת הצוואר והבטן ולבדוק את מערכת השתן עבור מטבוליטים של קטכולמין. יש להסכים על הערכה רדיולוגית מתאימה של הראש, הצוואר והחזה בהתייעצות עם רופא הילדים.
  3. פגיעה מוחית קצרה או מיאלופתית:חולים עם מאפיינים מיאלופתיים דורשים הדמיה של המוח וחוט השדרה, בדרך כלל עם הדמיית MR. יש לקבוע את רצף האבחון בהתבסס על האטיולוגיה החשודה של המחלה.
  4. אופתלמופלגיה.חולים עם תסמונת הורנר עם אופטלמופלגיה, במיוחד שיתוק עצב גולגולתי מבודד, צריכים להיות תחת פיקוח של נוירולוג או נוירוכירורג כדי לטפל בגורם הבסיסי לתסמונת.
  5. ממאירות בשד:התרחשות ספונטנית מבודדת של תסמונת הורנר ללא תוספת סימנים נוירולוגייםצריך לאפשר הדמיה של הצוואר והחזה למעורבות של קודקוד הריאתי או אזור הפרה-חולייתי. מחקר ניגודיותיש לבצע CT או MR בהתבסס על האטיולוגיה החשודה של המחלה.
  6. בלפרופטוזיס:לאחר שנשללו מצבים מסכני חיים והמטופל יציב, ניתן לתקן פטוזיס סימפטומטי מבחינה חזותית בניתוח. הגישה הכירורגית תלויה בהעדפת המנתח.

צעדי מנע

אסטרטגיות מניעה תלויות באטיולוגיה של תסמונת הורנר. זה עשוי לכלול מניעת פציעות (במיוחד פציעות ראש), שליטה בגורמי סיכון קרדיווסקולריים והפסקת עישון.

סיכום

אין טיפול ספציפי לתסמונת הורנר. הערכה מהירה ובזמן של המחלה חיונית כדי לזהות ולטפל במצבים מסכני חיים הנגרמים על ידי תסמונת זו.

הפרוגנוזה של המחלה תלויה באטיולוגיה שלה. טיפול בגורם הבסיסי יכול לשחזר תפקוד עצבי תקין.

סרטון על הנושא

    רק רופא יכול לקבוע במדויק את הגורם למחלה לאחר כמה בדיקות ובדיקה של המטופל. זה כמעט בלתי אפשרי לעשות זאת בעצמך. יש למצוא את הסיבה בכל מקרה של אבחון תסמונת זו, שכן בלעדיה יהיה כמעט בלתי אפשרי לרפא את המחלה.

    תסמונת הורנר מולדת (כלומר שעוברת בתורשה) מאובחנת לעיתים קרובות, ובמקרים מסוימים יתכן דרך רכישה יאטרוגני, כלומר במהלך התערבות רפואיתכאשר הצוות עושה משהו לא בסדר. ולמרות שרוב הסיבות שפירות ומגיבות היטב לטיפול, במקרים מסוימים הסיבה עשויה להיות תהליך פתולוגי חמור באזור הצוואר או החזה, למשל גידול באונה העליונה של הריאה.

טוען טופס..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click= "חשב את עלות הטיפול AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">חשב את עלות הטיפול

תסמינים ומהלך המחלה

ישנם מספר סימנים העשויים להצביע על התפתחות תסמונת הורנר בחולה. אין צורך להחזיק את כל הסימנים בו-זמנית, אבל לפחות שניים מהם, שאושרו בבדיקות ספציפיות, חייבים להיות נוכחים.

תסמונת הורנר פוגעת בדרך כלל רק בצד אחד של הפנים. תסמינים אופיינייםתסמונת הורנר כוללת:

  • צניחת עפעף;
  • הפחתה בגודל האישון;
  • ירידה בהזעה בצד הפגוע של הפנים.

התסמינים האובייקטיביים החשובים ביותר:

  • Anisocoria, אשר בולטת יותר בתאורה עמומה (במיוחד בשניות הראשונות של תאורה עמומה), מכיוון שאישון צר מתרחב פחות מרוחב רגיל;
  • כרגיל, יש פטוזיס בינוני והגבהה של העפעף התחתון בצד העפעף הקטן.

תסמינים אחרים. כאשר תסמונת הורנר מתרחשת בצד הנגוע, מופיעים התסמינים הבאים:

  • לחץ תוך עיני נמוך;
  • צבע בהיר של הקשתית במקרים מולדים (הטרוכרומיה של קשתית);
  • אובדן היכולת להזיע (anhidrosis);
  • התאמה מוגברת (מטופלים מבוגרים מחזיקים כרטיסי קריאה קרוב יותר לעין בצד הפגוע). התגובה לאור וקיבוע המבט בנקודה סמוכה אינה משתנה.

יחד עם זאת, תסמונת ברנרד-הורנר במהלך האבחון עשויה להיות כזו תכונה ייחודית- בצד הפגוע באזור העיניים מורחבים רבים כלי דם. זה נקרא תסמונת פטיט. במקרים מסוימים ניתן לראות את הכלים הללו בעין בלתי מזוינת ולעיתים יש צורך בבדיקת עיניים מיוחדת.

המרפאות הציבוריות הטובות בישראל

המרפאות הפרטיות הטובות בישראל

טיפול במחלה

כמחלה עצמאית, תסמונת הורנר אינה מסוכנת. עם זאת, המראה שלו מצביע על נוכחות של תהליך פתולוגי בגוף. יש לציין שהצורה האידיופתית של התסמונת יכולה להיעלם מעצמה, ולכן היא אינה מצריכה טיפול מיוחד. נרכש תסמונת קלינית, הנובע ממחלה, להיפך, דורש אבחון קפדני וטיפול טיפולי לאחר מכן. ואכן, למרות העובדה שהפתולוגיה עצמה אינה מהווה סכנה רצינית לבריאות האדם, לא ניתן להתעלם מהגורם להתפתחותה.לכן, הבסיס לטיפול בתסמונת הורנר הוא זיהוי וטיפול במחלה הבסיסית.

תסמונת ברנרד-הורנר מטופלת בתרופות שנועדו לגרום לעצבים ולשרירים לעבוד. רק מומחה יכול לבחור את התרופה הנכונה, תוך התחשבות בגורם המחלה ומשך הזמן שלה, כמו גם במספר התסמינים הקיימים.

עם זאת, ישנן כמה שיטות לטיפול במחלה זו, שיש לה גם השפעה קוסמטית שלילית:

  1. קינסיותרפיה בשילוב עם נוירוסטימולציה כרוכה בחשיפת השרירים והעצבים הפגועים לפולסים שוטפים. אלקטרודות מוחלות על העור, שולחות דחפים לעצבים, סיבי שריר וכלי דם. כך, מטופלים שרירים חלקים ומפוספסים של גלגל העין והעצבים שלו. אבל רק מומחה מנוסה יכול לבצע הליך זה; יתר על כן, זה די כואב ויש להזהיר את המטופל על כך מראש.זה מוביל להתכווצויות שרירים פעילים, שיפור באספקת הדם, זרימת הלימפה ועצבוב.
  2. ניתוח פלסטי עוסק בתיקון פגמים קוסמטיים בולטים בתסמונת הורנר. מנתחים פלסטיים מנוסים יעזרו להחזיר את הצורה התקינה של העפעפיים ו פיסורה palpebral.

תסמונת הורנר היא מצב פתולוגי, הדורש אבחון קפדני וטיפול ממוקד.

אבחון המחלה

כדי לקבוע את הנוכחות והחומרה של תסמונת הורנר, השתמש ב:

  1. בדיקת טיפת קוקאין - טיפות עיניים קוקאין חוסמות את הספיגה החוזרת של נוראפינפרין, וגורמות לאישון להתרחב. עקב חוסר בנוראדרנלין במסוע הסינפטי, האישון לא יתרחב בתסמונת הורנר. לאחרונה הוצגה שיטה אמינה יותר ואינה מקשה על השגת קוקאין. הוא מבוסס על שימוש באפרקלונידין (אגוניסט סימפטומימטי, α2-אדרנרגי) בשתי העיניים, מה שמוביל להופעת מידריאזיס בצד המושפע מתסמונת הורנר.
  2. בדיקת אוקסמפטמין (פארדרין). בדיקה זו עוזרת לקבוע את הגורם למיוזיס. אם הנוירון השלישי (האחרון מבין שלושה נוירונים במסלול העצבי שבסופו של דבר משחרר נוראדרנלין לתוך השסע הסינפטי) שלם, אז אמפטמין גורם לריקון שלפוחית ​​הנוירוטרנסמיטר, ובכך משחרר נוראדרנלין לתוך השסע הסינפטי, מה שמוביל למידריאזיס מתמשך אצל הפגוע. תלמיד. אם הנוירון השלישי כאמור ניזוק, לאמפטמין לא תהיה השפעה והאישון יישאר מכווץ. עם זאת, אין בדיקה להבדיל בין נזק לנוירונים הראשון והשני.
  3. בדיקה לקביעת זמן ההשהיה של הרחבת אישון - נקבע באמצעות כיוון קרן האור באמצעות למשל אופטלמוסקופ. אניסוקוריה נצפית בתסמונת הורנר.
  4. הדמיה בתהודה מגנטית, סריקת סי טי, בדיקת רנטגן- משמש לזיהוי תצורות פתולוגיות התורמות להתפתחות תסמונת הורנר.
  5. בדיקת דם מפורטת עם נוסחת לויקוציטים.
  6. אולטרסאונד ואנטיוגרפיה של עורקי הצוואר אם יש חשד לנתיחה (במיוחד בנוכחות כאבי צוואר).
  7. עבור לימפדנופתיה, יש לבצע ביופסיה בלוטות לימפה.
  8. ניתן לקבוע את משך תסמונת הורנר על ידי אנמנזה. התפרצות המחלה לאחרונה מחייבת בדיקה מקיפה יותר. תסמונת הורנר שפירה ברוב המקרים. היסטוריה: כאבים בראש, בזרוע, שבץ בעבר, התערבויות כירורגיותדבר שעלול להוביל לפגיעה בשרשרת הסימפתטית (למשל, ניתוח בלב, בחזה, בבלוטת התריס ובצוואר), טראומה בראש ובצוואר.
  9. בדיקה גופנית - בדוק אם יש בלוטות לימפה על-פרקלביקולריות מוגדלות או בלוטת התריס, או נוכחות של גידול בצוואר.

חשוב להבחין בין פטוזיס הנגרמת על ידי תסמונת הורנר לבין פטוזיס הנגרמת על ידי פגיעה בעצב האוקולומוטורי. במקרה הראשון משולבים פטוזיס עם אישון מכווץ (עקב עצבוב סימפטי לא מספיק של העין), במקרה השני משולבים פטוזיס עם אישון מורחב (עקב עצבוב לא מספיק של הסוגר של האישון). בעבודה קלינית ממשית, קל למדי להבחין בין שני הפטוסים השונים הללו. בנוסף לאישון מורחב, כאשר העצב האוקולומוטורי נפגע, הפטוזיס חמור יותר, ולעיתים סוגר לחלוטין את כל העין. פטוזיס בתסמונת הורנר תהיה בינונית או בקושי מורגשת.

אם מתגלה אניסוקוריה (הבדל בגודל האישון), הבודק מטיל ספק מי מהאישונים מורחב ומי מצטמצם ביחס לנורמה, אז בנוכחות פטוזיס, האישון הפתולוגי יהיה זה הממוקם באותה עין כמו האישון. פטוזיס.

מחירים

מַחֲלָה מחיר משוער, $
מחירים לאבחון מיגרנה 7 060 - 8 260
מחירי אבחון אפילפסיה בילדות 3 100 - 4 900
מחירים ל-brain shunting עבור הידרוצפלוס 33 180
מחירי טיפול במחלת פרקינסון 58 600
מחירים לטיפול במיגרנה 9 680
מחירים לאבחון טרשת צדדית אמיוטרופית 6 550
מחירים לאבחון אפילפסיה 3 520
מחירי שיקום לאחר אירוע מוחי 78 300 - 82 170
מחירי טיפול באפילפסיה בילדות 3 750 - 5 450
מחירי טיפולים טרשת נפוצה 4 990 - 17 300

בנוירולוגיה, ישנם תסמיני תסמינים רבים הנקראים תסמונות. ככלל, הם תוצאה של מחלה כלשהי. אבחון תסמונת חשוב ביותר באבחון פתולוגיות של מרכזי והיקפי מערכת עצבים, שכן הוא מאפשר לך לקבוע את נושא ורמת הנגע. לעתים קרובות למדי בתרגול של רופאים, תסמונת קלוד-ברנרד-הורנר מתרחשת.

תסמונת קלוד-ברנרד-הונר

תסמונת קלוד-ברנרד-הורנר היא תוצאה של תפקוד לקוי של מערכת העצבים הסימפתטית, או ליתר דיוק, החלק שלה שאחראי על העצבים של העין.

על מנת שהעפעפיים יזוזו, האישון יתכווץ ויתרחב, והפיסורה הפלברלית תישאר פתוחה, יש צורך בעבודה מתואמת של שרירים וסיבי עצב. בתסמונת הורנר, התפקודים של שרירי העין נפגעים בצורה רצינית.

סיבים משלושה סדרים של נוירונים לוקחים חלק ביצירת מסלולי העצבים הסימפתטיים של העין. הם יוצרים נתיב מורכב למדי, אך הבנת המקטעים האישיים שלו תעזור לדמיין את הסיבות וההשלכות של נגעים שונים ברמה זו.

עצבוב סימפטי של שרירי העיניים

סיבי עצב מסדר ראשון הם הדרך מההיפותלמוס למרכז Budje-Weller, שנמצא בחוט השדרה בגובה חוליות צוואר הרחם והחזה. זה נקרא "מרכז ciliospinal". נוירונים מסדר ראשון עוברים דרך גזע המוח.

לאחר מכן, סיבי העצבים בשורשי העצבים עוזבים את עמוד השדרה ומתפשטים הלאה אל הצמתים הצוואריים הסימפתטיים הכוכביים והאמצעיים. הם מסתיימים בצומת הסימפתטי הצווארי העליון, ומסלול זה נקרא פרגנגליוני.

משם, סיבי עצב מהסדר השלישי כמו מקלעת choroidעורקי הצוואר הפנימיים והמשותפים מגיעים לסינוס המערה, ויחד עם עורק העיניים, למסלול. בקטע זה הם נקראים postganglonic.

סיבי עצב מווסתים את תפקוד השרירים הבאים:

  • השריר שמרחיב את האישון.
  • סחוס שרירים העפעף העליון.
  • רקמת שריר חלקה של המסלול.

אם הזרימה דחפים עצבייםלכבות בכל רמה, מתעוררים מספר תסמינים אופייניים, המשולבים לתסמונת זו.

תסמינים

הסימפטומים של פתולוגיה זו בולטים למדי, ולעתים קרובות מתבצעת אבחנה נוירולוגית במהלך הבדיקה הראשונה של המטופל.

אבל שלישיית הסימנים הבאה היא האופיינית ביותר לתסמונת הורנר:

  1. צניחת עפעף, או פטוזיס.
  2. כיווץ האישון, או מיוזיס.
  3. השטחה, נסיגת גלגל העין, הנקראת enophthalmos.

גם חשוב סימן אבחוןהיא הזעה. - חוסר הזעה בצד אחד של הפנים.

פטוזיס

עם תסמונת הורנר, נצפתה פטוזיס של העפעפיים העליונים והתחתונים. עם צורה בולטת, קצה העפעף יכול להגיע אפילו לאישון. אבל לעתים קרובות יותר יש וריאנטים מתונים יותר של פתולוגיה, עם השמטה קלה. הם עשויים להיות בלתי נראים לאנשים אחרים ואפילו לרופא.

לפעמים עם תסמונת זו, נצפה פטוזיס של העפעף התחתון בלבד. במקרה זה, זה נקרא "פטוזיס הפוך".

צניחת העפעף העליון והרמה מסויימת של העפעף התחתון עקב פרזיס בשרירים מובילה להיצרות של פיסורה palpebral. זה מקשה על הראייה ופוגע בראייה.

לפיכך, פטוזיס בעפעפיים בתסמונת הורנר היא לא רק פגם קוסמטי.

מיוזיס


עם פתולוגיה זו, אתה יכול לשים לב שהאישון בצד הפגוע צר יותר מאשר בצד הבריא. סימן זה - קוטרי אישונים שונים - נקרא anisocoria.

עם זאת, ההבדל לא תמיד בא לידי ביטוי ברור. באור יום, סימפטום זה עשוי שלא להבחין. אבל בחדר חשוך, כאשר האישונים מורחבים, ההבדל בקוטר שלהם נראה בבירור יותר.

בְּ צורה קלהפתולוגיה, בדיקות תרופתיות משמשות כדי לקבוע באופן מהימן את היצרות האישונים.

המפורסם ביותר הוא המדגם עם 4% קוקאין. לאחר החדרת התרופה לסדק האישיים, האישון צריך להתרחב. אבל עם תסמונת הורנר זה לא קורה, או שזה מתרחב מעט.

אם התגובה לבדיקה תרופתית חיובית, המשמעות היא שצניחה של העפעף העליון והאישון המכווץ אינם קשורים זה לזה, הם מבוססים על תהליכים פתולוגיים אחרים.

Enophthalmos

בנוירולוגיה מעשית, exophthalmos - בליטה של ​​גלגל העין - נפוץ הרבה יותר. פתולוגיה זו די קל לזהות. לעומת זאת, אנאופטלמוס לא תמיד מורגש.

הפרה של העצבות הסימפתטית של העין מובילה לעובדה שגלגל העין משתטח, כאילו שוקע פנימה. עומק ההשטחה, ככלל, אינו עולה על 1-2 מ"מ. זה מה שגורם לקשיים באבחון אנאופטלמוס.

הזעת דם

Anhidrosis היא ירידה או הפסקה מוחלטת של הזעה בחצי המקביל של הפנים. סימן זה נצפה בחמישה אחוז מהמקרים אם הסיבים הפרה-גנגליונים נפגעים. במקרה זה, ההזעה תופרע בכל מחצית הפנים.

יש גם אפשרויות פחות חמורות. במצב כזה, הזעה מתרחשת רק בצד האף ובחלק הפנימי של המצח. זה אופייני לנגע ​​פוסט-גנגליוני.

הזעה מלווה לעיתים קרובות בהרחבה של הנימים בחצי המקביל של הפנים. זה מתרחש עקב אובדן יכולת כיווץ כלי הדם של כלי הדם. התוצאה של תהליך זה היא אדמומיות של העור אזור מסוים.

תסמינים אחרים

כמו כן, עם פתולוגיה נוירולוגית זו, ניתן להבחין בתסמינים אחרים בעיניים. הנפוצים ביותר הם הבאים:

  • הפרעה חולפת של הלינה בדמות התעצמותה.
  • שינויים בתכונות של נוזל הדמעות ובצמיגות שלו.
  • שינוי בצבע הקשתית בצד אחד הוא הטרוכרומיה.

הטרוכרומיה מתרחשת בתסמונת הורנר מולדת ונצפית לרוב בילדים. לאיריס שלהם יש גוון אפור-כחלחל.

גורמים לפתולוגיה

תסמונת הורנר מתרחשת עקב סיבות שונות. בהתבסס על מקורם, ישנם שלושה סוגים עיקריים של פתולוגיה:

  1. מִלֵדָה.
  2. נרכש.
  3. יאטרוגני.

בנוסף, ניתן לסווג את התסמונת לפי רמת הנזק. בהתאם לסדר הנוירונים שניזוקו, הביטויים הקליניים ישתנו. עם זאת, חלוקה כזו היא בעלת חשיבות מעשית רק לנוירופתולוגים ונוירוכירורגים.

וריאנט מולד

מכל המקרים של תסמונת הורנר בילדים, כ-50% הם מולדים. חולים כאלה כפופים לבדיקת חובה - CT או MRI של החזה והצוואר, בדיקת אולטרסאונדכלי שיט.

הגורמים השכיחים ביותר לפתולוגיה מולדת הם:

  • טראומת לידה, במיוחד פגיעה במקלעת הזרוע.
  • ניאופלזמות של הלוע האף.
  • גידולים של מערכת העצבים המרכזית.
  • נוירובלסטומה.
  • צורה מולדת זיהום ציטומגלווירוס.
  • זיהום תוך רחמי באבעבועות רוח.
  • תסמונת הורנר אידיופטית, שבה לא ניתן לזהות את המחלה הבסיסית.
  • תת התפתחות של עורק הצוואר הפנימי. קשה לאבחן פתולוגיה זו בגלל מחזור הדם המוחי המפותח.

אפשרות נרכשת

קבוצת המחלות המובילות להופעת תסמיני תסמין זה היא נרחבת למדי. לרוב זה מתפתח בגלל הפתולוגיות הבאות:

  • אוטם מוחי.
  • מחלות דמיאלינציה (טרשת נפוצה).
  • צַד טרשת אמיוטרופית.
  • פציעות.
  • גידולים של לוקליזציות שונות.
  • תסמונת צלעות צוואר הרחם.
  • דלקת מוח הרפטית.

מדי פעם זה מופיע בקע בין חולייתיעמוד שדרה צווארי. עם זאת, הם מהווים רק כשני אחוזים מכלל המקרים.

בעבר, פתולוגיה זו התרחשה בצורה bulbar של פוליו. גרסה זו אינה נצפית כעת עקב חיסון נגד מחלה זו.

נגע ריאות ממאיר - Pancoast tumor - ראוי לתשומת לב מיוחדת.

גידול פאנקוסט

גידול Pancoast הוא סרטן ריאות אפיקלי. זה מאופיין גידול מהירוכאשר התפשטות משפיע על כל המבנים הסמוכים. הגידול משפיע גם על הגנגליון הכוכבי, הגורם לתסמונת הורנר.

התפתחות של פטוזיס, מיוזיס ו-enophthalmos בחולים בגיל העמידה וקשישים ללא תסמינים נוירולוגיים אחרים היא תמיד חשודה למחלת Pancoast. האבחנה הופכת לסבירות במיוחד אם מתווספים תסמינים ברונכופולמונריים - שיעול, קוצר נשימה, ליחה מדממת.

המטופל עשוי גם להבחין בירידה ניכרת במשקל, חולשה ועייפות. במצב כזה חובה לבדוק את איברי החזה.

אפשרות יאטרוגני

תסמונת הורנר יאטרוגני מתרחשת כאשר פעולות כירורגיותעל איברי החזה והצוואר. במקרה זה, מסלולי עצב וגרעיניות עלולים להיות מושפעים, מה שמוביל להופעת קומפלקס סימפטומים אופייני.

לרוב זה מתרחש לאחר ניתוחים באיברים הבאים:

  • בלוטת התריס.
  • הלוע והגרון.
  • ריאות עם תהליך גידול ושחפת.
  • חוליות צוואר הרחם במהלך דחיסתן הקדמית והתייצבותן.

יַחַס


אי אפשר לרפא את תסמונת הורנר מבלי לחסל את המחלה הבסיסית. הוא אינו מסכן חיים, אך גורם לאי נוחות קוסמטית משמעותית למטופלים.

לפעמים נוירולוגים מספקים טיפול סימפטומטי. למטרות אלו, שרירי העיניים מעוררים בזרמים חלשים. הליך זה די כואב.

אם פתולוגיה זו מובילה לפגם קוסמטי חמור, אז רק מנתח פלסטי יכול לעזור.

תסמונת הורנר אינה פתולוגיה עצמאית ולא תמיד דורשת טיפול. אבל זה יכול להיות סימן מחלות מסוכנותודורש בהכרח חיפוש אבחון יסודי.

תסמונת הורנר היא פרזה אוקולוסימפתטית, המיוצגת על ידי קומפלקס של שלושה תסמינים שאובחנו על ידי נוירולוג. המחלה קשורה לפגיעה בעצבוב הסימפתטי של אזור הראש והצוואר. הסיבות להפרעות תלויות בגילו ובהיסטוריה הרפואית של המטופל, לכן אבחון מקיף תמיד הכרחי כדי למנוע מצבים חמורים.

הסיבות העיקריות לפתולוגיה

באופן קלאסי, תסמונת קלוד ברנרד-הורנר משלבת את הטריאדה של פטוזיס, מיוזיס והזעה. המחלה יכולה להיות מולדת או נרכשת. שיעור התחלואה בילדים הוא כ-1.42 מקרים לכל 100 אלף תינוקות, או אפיזודה אחת לכל כמעט 6,000 לידות.

פגיעה במסלולים הסימפתטיים המספקים את הראש והצוואר, כולל סיבים אוקולוסימפטיים, עומדת בבסיס מנגנון התפתחות התסמונת.

האישון מועצב על ידי סיבים סימפטיים ופאראסימפטיים, התלויים במסלול של שלושה נוירונים המתעורר בהיפותלמוס:

  1. הנוירון הראשוני יורד לסינפסה הראשונה בחוט השדרה הצווארי (רמה של צומת צוואר הרחם או מרכז ciliospinal של באדג'). הוא ממוקם ליד סיבי עצב וגרעינים אחרים של גזע המוח.
  2. הנוירון הפרגנגליוני השני, ששולח אותות לאזור הראש והצוואר, יוצא מחוט השדרה ועובר לשרשרת הסימפתטית הצווארית דרך מקלעת הזרוע. העצב עובר על קודקוד הריאה ומסתנפס עם הגנגליון הצווארי העליון. הוא ממוקם ליד הפינה לסת תחתונהוענפים של עורק הצוואר המשותף.
  3. הנוירון מסדר שלישי למסלול העין חודר לגולגולת דרך עורק הצוואר הפנימי לתוך הסינוס המעורה. כאן, סיבים אוקולוסימפטיים עוברים ליד הגנגליון הטריגמינלי ועצב הגולגולת השישי כדי להצטרף לענף הראשון של העצב הטריגמינלי במחריץ העל-אורביטלי.

סיבים ארוכים עצב צילילעצבר את השרירים שמותחים את הקשתית ואת שרירי מולר שמתרים העפעף העליוןופתיחת הסדק האורביטלי. סיבים ואזומוטוריים מכוונים לפנים מהגנגליון הצווארי העליון לאורך עורק הצוואר החיצוני. הסוגר של האישון, המבטיח את היצרותו, מועצב על ידי סיבים פאראסימפתטיים, הנישאים על ידי הזוג השלישי של עצבי הגולגולת - האוקולומוטור.

הגורמים לתסמונת הורנר בנוירולוגיה נותרו לא ידועים ב-40-60% מהמקרים, אך הרופאים הוכיחו את הדברים הבאים:

  1. הנוירון המרכזי מסדר ראשון סובל כאשר ההיפותלמוס, גזע המוח וחוט השדרה נפגעים במהלך שבץ מוחי, טרשת נפוצה וגידולים.
  2. הנוירון מסדר שני נפגע כאשר מוצא בית החזה ניזוק, עם צלעות צוואר הרחם נלוות, תסמונת מוצא בית החזה, מפרצת העורק התת-שוקי. פציעות במדיאסטינום, גידולים בבלוטת התריס, פגיעה בחוט השדרה, באזור בית החזה העליון וניתוח באזור זה עלולים לשבש את שלמות העצבים.
  3. הנוירון מסדר שלישי מעורב בתהליך הפתולוגי במהלך פציעות צוואר, גידולים וניתוחים. וריד הצווארונזק לעורק הצוואר, פקקת של הסינוס המעורה, ניאופלזמות של בלוטת יותרת המוח, גרורות. אדם עם כאבי ראש מקבציים נוטה לפגיעה בעצבנות.

ביילודים, הסיבה להתפתחות תסמונת ברנרד הורנר היא פציעת לידהאו פציעות צוואר מנפילות.

סיווג ותכונות אופייניות

תסמונת קלוד ברנרד-הורנר היא אבחנה נוירולוגית קלינית. הדבר הראשון שהרופא יבחין בו הוא הגודל השונה של האישונים. החולים מודאגים מעיניים אדומות, גודש באף וכאבי ראש. הורים לילדים קטנים מבחינים בהבדלים בקשתית העיניים.

הפתולוגיה מסווגת למולדת ונרכשת. מחלות קיימות מתפתחות הרבה זמןולהוביל לנזק משני לעצבוב העיניים.

תסמונת הורנר מאובחנת בבדיקה:

  1. פטוזיס קל של העפעף העליון (פחות מ-2 מ"מ) ופטוזיס הפוך - הרמת העפעף התחתון. פיסורה פלפברלית נראית צר.
  2. Anisocoria, או הבדל בגודל האישון, עם התכווצות המתרחשת בצד הפטוזיס ונקראת מיוזיס. האישון מתרחב לאט יותר לאחר הפסקת החשיפה לאור.
  3. הטרוכרומיה, או הבדל בצבע הקשתית, שכיחה בילדים עם התסמונת המולדת.
  4. תנועת גלגל העין נפגעת כאשר גזע המוח או הסינוס המערה נפגעים.

סימנים נוספים כוללים הפרעה של הזעה והיווצרות דמעות בצד העין הפגועה, גלגל עין שקוע (enophthalmos) ופנים שקועות במחצית הגולגולת הפגועה.

הופעת סימפטומים נוירולוגיים מאפשרת לנו לקבוע את מיקום הנזק הנוירוני:

  1. סימנים בולבריים (פגיעה בנוירון מוטורי): אובדן קואורדינציה של תנועות, תלונות על ראייה כפולה, תנועות לא רצוניותאישונים, חולשה וחוסר תחושה בצד אחד של הגוף, צרידות ובעיות בבליעת מזון.
  2. כאשר חוט השדרה ניזוק, הרגישות נעלמת, תנועות בידיים נפגעות, מתפתחות תקלות במעיים, או שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן, תפקוד לקוי של זיקפה וספסטיות.
    plexopathy Brachial גורם לכאב וחולשה בזרוע, אשר מאושרת על ידי מחקרים על הולכה עצבית ואלקטרומיוגרפיה.
  3. נוירופתיה גולגולתית, או נזק לעצב גולגולתי, נגרמת על ידי בעיות בסינוס המעורה, או בבסיס הגולגולת. הסיבה עשויה להיות טראומה, גידולים או פקקת כלי דם.

סימנים אחרים כוללים אובדן הזעה, המורגש כאשר הנוירון המרכזי מושפע. תסמונת הארלקין נקבעת בילדים ב גיל מוקדםקילוף של העור בחצי אחד של הפנים עקב דנרבציה.

בדיקות אבחון

האבחנה נקבעת אם הטריאדה של הורנר מזוהה:

  • פטוזיס של העפעפיים העליונים והתחתונים;
  • היצרות של האישון;
  • פיגור בהרחבת אישונים.

בתמונה נראים שלושה סימנים ברוריםתִסמוֹנֶת.


ישנן מספר טכניקות אבחון להבהרת התסמונת האמיתית:

  1. החדרת תמיסה M-אנטיכולינרגית לעיניים, הגורמת להרחבת האישון. אם אין תגובה, אז התסמונת מאושרת, שכן היא מפחיתה את היכולת להסתגל לשינויים בתאורה.
  2. התרופה "Apraclonidine" היא אגוניסט אלפא אדרנרגי. תחת פעולתו, האישון המושפע מהתסמונת מתרחב עקב דנרבציה חושית מוגברת, והאישון התקין מצטמצם מעט.
  3. ישנה בדיקה להבדיל בין הנוירון הפגוע באמצעות "Hydroxyamphetamine", הגורם לשחרור נוראפינפרין מקצות עצב אדרנרגי שלמים ולהרחבת האישון. אם, שעה לאחר החשיפה לטיפות עיניים, שני האישונים מורחבים, אזי נוירון מסדר 1 או 2 מושפע. אם האישון המכווץ לא יכול להתרחב, אז זה נגע נוירון מסדר שלישי.

יש להבדיל בין תסמונת הורנר לבין דלקת אובאיטיס כרונית, שיתוק עצב גולגולתי שלישי, פטוזיס אפונוירוטי ומיאסטניה עינית. הדמיית תהודה מגנטית חושפת גידולים ו שינויים בכלי הדם, מה שעלול לעורר את תסמונת הורנר.

יַחַס

תחילתה החריפה של המחלה מצביעה על מצב חירום נוירולוגי. לרוב, הסימן של הורנר מופיע על רקע דיסקציה של עורק הצוואר, מה שמגביר את הסיכון לאוטם מוחי.

השלב הראשון הוא בדיקה רדיולוגית של המוח, עמוד השדרה הצווארי וחוט השדרה, מערכת כלי הדםראש, צוואר וחזה. הטיפול תלוי באטיולוגיה של תסמונת ברנרד-הורנר:

  1. דיסקציה של עורק הצוואר מתגלה על ידי CT אנגיוגרפיה ואנגיוגרמה. הטיפול מורכב ממתן מהיר של נוגדי קרישה בפיקוח נוירולוג.
  2. נוירובלסטומה חשוד בילד עם סימן הורנר ללא סיבה ברורה, למשל, טראומטי. נוכחות של מטבוליטים של קטכולמין בשתן מוערכת, ומבוצעת צילום רנטגן של הראש, הצוואר והמפרקים.
  3. אם יש תסמינים של נזק למוח או לחוט השדרה, נקבע בדיקת MRI. בנוכחות ostalmoparesis, אזור הסינוס המעורה מוערך עקב חשד לשיתוק מבודד של הזוג השישי של עצבי הגולגולת. טיפול דורש התערבות כירורגית.
  4. ההופעה הספונטנית המבודדת של תסמונת הורנר היא סיבה לבחון את אזור הצוואר והחזה לאיתור נגעים בקודקוד הריאתי או באזור הפרה-חולייתי. מבוצעת בדיקת CT עם ניגודיות.

טכניקות המחקר המתוארות קשורות לנוכחות של מצבים מסכני חיים הדורשים התערבות כירורגית. חיסולם מאפשר לך לרפא paresis oculosympathetic. לרוב, יש צורך בעזרה של נוירוכירורגים למפרצת המעוררת תסמונת הורנר, שיקום דופן עורק הצוואר.

אם התסמונת נגרמת על ידי מתמשך כאב מקבץ, כדאי להתייעץ עם אוסטאופת. בעזרת טכניקות ידניות מוקל דחיסה של העצבים הסימפתטיים המסייעים בטיפול בהפרעות עצביות. לאחר אי הכללה של מצבים מסכני חיים, השתמש ניתוח פלסטילתיקון פגם קוסמטי. בדרך כלל, הפעולה של שריר ה-levator palpebral מתחזקת, או שהשרירים מולריים נכרתים. לעתים רחוקות נעשה שימוש בגירוי חשמלי מכיוון שהוא לא יעיל וכואב למטופלים. תרופות עממיותלא משמש לבעיות נוירולוגיות.

גופי התא של נוירונים סימפטיים ממוקמים בקרניים הצדדיות של C8 ו-T1 של חוט השדרה. האקסונים של תאים אלה, כחלק מהשורשים הקדמיים, יוצאים מתעלת השדרה ובצורת ענף מקשר, חודרים לצמתים החזה והצוואריים הראשונים של הגזע הסימפטי (לעיתים קרובות צמתים אלה משולבים לצומת הנקרא הכוכבית). הסיבים, ללא הפרעה, עוברים דרכו ודרך הגנגליון הצווארי האמצעי ומסתיימים בתאי הגנגליון הסימפתטי העליון של צוואר הרחם. סיבים פוסט-גנגליוניים נשזרים סביב דופן עורק הצוואר הפנימי, דרכו הם נכנסים לחלל הגולגולת, ולאחר מכן לאורך עורק העיניים הם מגיעים למסלול ומסתיימים בשריר חלק עם סיבים מסודרים רדיאלית - מ. pupillae dilatator, כאשר מכווצים, האישון מתרחב. בנוסף, סיבים סימפטיים נמצאים במגע עם השריר המרחיב את פיסורה פלפברלית (m. tarsalis superior) ועם השרירים החלקים של רקמת המסלול (מה שנקרא שרירי העין מולריאניים). כאשר הדחפים הנוסעים לאורך הסיבים הסימפתטיים בכל רמה מחוט השדרה לגלגל העין כבויים, מתעוררת שלישיית סימפטומים בצדו: התכווצות האישון (מיוזיס) עקב שיתוק מרחיב; היצרות של פיסורה palpebral (ptosis) כתוצאה מפגיעה במ. tarsalis; נסיגה של גלגל העין (enophthalmos) עקב paresis של חלק סיבי שרירסיב retrobulbar. שלישיית הסימפטומים הזו מכונה תסמונת קלוד ברנרד-הורנר.לרוב זה מתרחש כאשר הקרן הצדדית של חוט השדרה פגומה (גידול, ריכוך, שטפי דם) באזור מקטעי C8-E1, גנגליון סימפטטי צווארי כוכבי או עליון. סיבים מקליפת המוח ומהאזור התת-שכבתי מתקרבים לתאי הקרניים הצדדיות של חוט השדרה. מוליכים אלה עוברים בחלקים הרוחביים של גזע המוח ובמקטעים הצוואריים של חוט השדרה. לכן, עם נזק מוקדי לחצי אחד של גזע המוח, בפרט בחלקים האחוריים של המדולה אולונגאטה, השלושה של הורנר מתרחשת יחד עם תסמינים אחרים. עם תסמונת הורנר, לפעמים נצפית דפיגמנטציה של הקשתית.

25. ביטויים קליניים של נזק לאזור ההיפותלמוס.

ההיפותלמוס (פרתלמוס) הוא החלק התחתון של החדר השלישי של המוח ומורכב מאשכול של גרעינים (32 זוגות). ישנן 3 קבוצות של גרעיני היפותלמוס:

קדמי (גרעינים על-אופטיים פארא-חדריים)

אמצעי (חלקים אחוריים של גרעינים על-אופטיים, גרעינים של מרכזי חומר אפור 3 חדרים, חלק קדמי של ה-mastoid infundibulum, pallidoinfundibular, interfornical nucleus)

· אחורי (גוף מאסטואיד, חלק אחורי של המסטואיד-אינפונדיבולום, גרעין תת-תלמודי).

פונקציות: ההיפותלמוס הוא מרכז אוטונומי חשוב המשפיע על כל התפקודים האוטונומיים-קרביים של הגוף. משתתף בוויסות השינה והערות, טמפרטורת הגוף, טרופיזם רקמות, מערכת הנשימה, מערכת הלב וכלי הדם, מערכת ההמטופואזה וקרישת הדם, מצב חומצה-בסיס של מערכת העיכול, כל סוגי חילוף החומרים, תפקוד שרירים מפוספסים, תפקוד בלוטות אנדוקריניות, אזור איברי המין. מתן צורות שונות של פעילות סומטית ומנטלית של אדם.


תסמונות נגע:

· היפרסומניה התקפית או קבועה, עיוותים בנוסחאות שינה, דיסומניה.

· תסמונת וגטטיבית-וסקולרית (דיסטוניה) - מאופיינת במשברים סימפטיים-אדרנליים התקפים, וגואינסולריים ומשברים סימפטוביניים מעורבים עם תסמונת אסתנית.

תסמונת נוירואנדוקרינית עם חוסר תפקוד פלוריגלנדולרי - מאופיינת בהפרעות אנדוקריניות שונות המשולבות עם הפרעות נוירוטרופיות (עור דליל ויבש, כיבים, פצעי שינה, נוירודרמטיטיס, בצקות, כיבים במערכת העיכול), שינויים בעצמות (אוסטאופורוזיס, טרשת) וצורת הפרעות עצב-שרירי. שיתוק התקפי תקופתי, חולשת שרירים ויתר לחץ דם.

· תסמונת Itsenko-Cushing - שקיעת שומן מתרחשת בפנים ("פני הירח"), בצוואר, חגורת כתפיים(סוג "שור" של השמנת יתר), חזה, בטן. גפיים על רקע השמנת יתר נראות רזות. הפרעות טרופיות נצפות בצורה של סימני מתיחה על העור של פני השטח הפנימיים של אזורי בית השחי, המשטח הצדי של החזה והבטן, באזור בלוטות החלב, הישבן ועור יבש. לחץ דם מוגבר. שינוי בעקומת הסוכר, ירידה בקורטיקוסטרואידים בשתן.

· ניוון אדיפוסוגניטלי (מחלת באבינסקי-פרוליך) – שקיעת שומן בולטת בבטן, בחזה, בירכיים. לעתים קרובות קלינודקטילי, שינויים בשלד העצם, תת התפתחות של איברי המין ומאפיינים מיניים משניים. שינויים טרופיים בעור בצורה של דילול, שיישון, דפיגמנטציה ושבריריות נימים מוגברת.

תסמונת לורנס-מון-בידל - אנומליה מולדתהתפתחות עם תפקוד לקוי של אזור ההיפותלמוס. מאופיין בהשמנת יתר, תת-התפתחות של איברי המין, דמנציה, פיגור בגדילה, רטינופתיה פיגמנטרית, פולידקטליה ואובדן ראייה מתקדם.

התבגרות מוקדמת

· התבגרות מאוחרת

· לא סוכרת(עקב ירידה בייצור של הורמון אנטי-דיורטי)

גמדות מוחית (האטה בהתפתחות הגופנית)

26. תאונות חריפות של כלי דם במוח.

תאונות מוחיות חריפות (ACI) כוללות נגעים מוחיים המתרחשים בצורה חריפה ממקור כלי דם, המאופיינים בסימפטומים של קרום המוח, המוח והמוקד או שילוב ביניהם. בהתאם למשך החסר הנוירולוגי המתמשך, מבחינים בין תאונות חוליות של כלי דם במוח לבין שבץ מוחי. גורמי הסיכון להתפתחות שבץ כוללים נטייה גנטית למחלות של מערכת הלב וכלי הדם, דיסליפופרוטאין, יתר לחץ דם עורקי, סוכרת, עודף משקל, תכופים מתח רגשי. ACVA המופיע כאיסכמיה מוחית חריפה היא תוצאה של אי התאמה בין צרכי המוח למצעי חמצן ואנרגיה המועברים עם הדם, לבין ירידה חדה בזלוף המוח. הבסיס לשבץ בעל אופי דימומי הוא הפרה של היושרה קיר כלי דםעם חדירת דם לרקמת המוח, חדריו או מתחת לממברנות.

מִיוּן.הפרעות חריפות

PNMK (הפרעה חולפת זרימת דם במוח)

ACVA (הפרעה חריפה בזרימת הדם המוחית)

איסכמי

תַסחִיפִי

סטנוטי

מדמם

דימום תת-עכבישי

דימום פרנכימלי

מְשׁוּלָב

מוח כלליתסמונת, כולל דיכאון הכרה, כאבי ראש, בחילות והקאות, תחושת סחרחורת - לא ורטיגו וסטיבולריוהתקפים מוכללים פחות, משקפים את מידת התפקוד לקוי של המוח כולו. הסיבות שלה הן היפוקסיה מוחית, איסכמיה, בצקת, מוגברת לחץ תוך גולגולתי, שיכרון ושילוב של גורמים אלו. חומרת התסמונת המוחית והדינמיקה שלה הם הקריטריונים העיקריים בהערכת חומרת מצבו של המטופל. הבדיקה מתחילה בהערכת רמת התודעה, המדד המקיף ביותר לפעילות המוח. יש צורך להבחין ברמות הבאות של דיכאון תודעה: קהות חושים, קהות חושים, תרדמת.

מנינגיאלתסמונת, זה סימן לגירוי קרומי המוח, אשר נצפה בדלקת קרום המוח, דלקת המוח ושבץ חמור. הבדיקה הבסיסית ביותר כוללת: - קביעת נוקשות שרירי הצוואר, על ידי כיפוף פסיבי של הראש והערכת המרחק בס"מ בין הסנטר לעצם החזה, - בדיקת סימן קרניג, על ידי כיפוף הרגל בזווית ישרה ב ירך ו מפרקי ברכייםלאחר מכן הארכתו והערכתו בדרגות הזווית בין הרגל התחתונה לירך - בדיקת תופעת ה- zygomatic ankylosing spondylitis על ידי הקשה של הקשת הזיגומטית עם הערכת העווית הפנים.

מוֹקְדִיסימפטומים: הפרעות תנועה(מפארזיס קלה לפלגיה), ברוב המוחלט, הפרעות מוטוריות מתחלקות לפי ההמיטייפ; הפרעות תחושתיות (היפותזיה); אֲפָּזִיָה; דיסארטריה; hemianopsia; הפרעות oculomotor (paresis מבט אופקי); ירידה בחדות הראייה; אנוזגנוזיה; פגיעה בזיכרון.

27. שבץ איסכמי.

1. סוג תסחיף

* - טרומבואמבולוס (קרדיוגני - שיגרון, אנדוקרדיטיס)

* - תסחיף אתרומטי (רובד אתרומטי הרוס)

* - תסחיף שומן (שברים של עצמות צינוריות גדולות)

תסחיף מכל מוצא סותם את לומן של העורק התוך-מוחי, וכתוצאה מכך מופיעים התסמינים המוקדיים שהוגדרו לעיל.

תמונה קלינית.המחלה מאופיינת בהתפרצות חריפה עם תסמינים מוקדיים ומוחיים. ברוב המקרים, הופעת המחלה מתרחשת על רקע המודינמיקה הפעילה: פעילות גופנית, מתח פסיכו-רגשי.

הגורם לשבץ תסחפי, המיקום וההיקף של תסמינים מוקדיים ברורים. תסמינים מוחיים כלליים מופיעים עקב הפרעה חדה בוויסות האוטומטי של זרימת הדם המוחית; עווית של העורקים המוחיים בתגובה לתאונה חריפה של כלי דם. התסמינים השכיחים ביותר הם כאבי ראש, בחילות, הקאות, דיכאון הכרה, לפעמים עד לרמה של תרדמת. עם זאת, תסמינים מוחיים כלליים נוטים בדרך כלל לסגת תוך מספר שעות, ככל שהעורק התסחיף קטן יותר מהר יותר. במקרים של פגיעה בעורקים קטנים, יתכן שלא יהיו תסמינים מוחיים כלליים כלל, והמוקדים מקבלים אופי של PNMK.

2. סוג סטנוטי

הפתוגנזה של וריאנט זה של שבץ קשור לנוכחות של היצרות של לומן העורק ותת פיצוי של המודינמיקה באגן שלו. לאחר מכן, על רקע הופעתו או התעצמותו של גורם מערכתי, מתרחשת באזור זה הידרדרות נוספת של זרימת הדם (זרימה איטית), המובילה לדיקומפנסציה ולהופעת תסמינים מוקדיים. התפתחות נוספת של המצב קשורה לגורמים כגון מידת וגודל הנזק האיסכמי באזור המוח, שינויים בחומרת הגורם המערכתי.

תמונה קלינית . הופעת המחלה ברוב המקרים היא הדרגתית, לרוב בלילה; כאשר המטופל מתעורר, הוא מגלה סימפטומים מוקדיים התואמים לאזור כלי דם ספציפי. לרוב אלו הם hemiparesis והmihypesthesia עם דומיננטיות בזרוע, כלומר, באגן של עורק הצוואר הפנימי. התפתחות נוספת של המצב תלויה בגורמים לעיל. עם תוצאה חיובית, הסימפטומים יכולים לסגת כמעט לחלוטין, אך אם האזור האיסכמי הופך לנמק, הביטויים המוקדיים מעמיקים ותסמונת מוחית כללית מופיעה בימים 2-3.