skyrius kraujagyslių sistema, papildantis širdies ir kraujagyslių sistemą, vadinamas limfine sistema. Tai yra papildomas kanalas venų sistema. Glaudų ryšį su ja patvirtina panaši struktūra (turi ir vožtuvus, limfos tekėjimas iš audinių nukreipiamas į širdį). Limfinė sistema nuo kraujotakos skiriasi tuo, kad joje nėra uždaros erdvės ir centrinio siurblio. Jame cirkuliuojantis skystis – limfa – juda lėtai, jo slėgis mažas.

Limfogranulomatozė yra piktybinis navikas Limfinė sistema

Limfinė sistema atlieka svarbią audinių, taip pat kūno ląstelių ir medžiagų apykaitos valymo funkciją. Limfa iš audinių keliauja į veninę lovą, formuoja limfoidinius elementus, dalyvauja imunologinėse reakcijose, dalyvauja neutralizuojant į organizmą patekusias bakterijas ir pašalines medžiagas. Limfa taip pat gali platinti piktybines ląsteles.

Piktybinė limfinės sistemos liga vadinama limfogranulomatoze, Hodžkino liga arba piktybine granuloma. Vienas iš pagrindinių limfogranulomatozės požymių yra buvimas limfmazgiai, vadinamosios Reed-Berezovskio-Sternbergo milžiniškos ląstelės.

Vienas iš ligos pavadinimų siejamas su Thomaso Hodžkino vardu, kuris pastebėjo, kad 7 pacientai mirė nuo nežinomos ligos, kurios metu buvo padidėję limfmazgiai ir blužnis, pastebėtas bendras išsekimas ir silpnumas. Po dvidešimt trejų metų S. Wilkesas ištyrė Hodžkino aprašytus ligos atvejus ir po vienuolikos savo stebėjimų juos sujungė į Hodžkino ligą.

Limfogranulomatozės priežastys

Ligos priežastys dar nėra iki galo išaiškintos, tačiau aprašyta daug atvejų, kai šios patologijos atsiradimo sutapimas beveik vienu metu, vienoje vietoje, ir labai dažni ne kraujo giminaičių ligos atvejai, kurie patvirtina virusinės etiologijos versiją (Epstein-Bar virusas) . Viruso geno buvimą galima nustatyti specialiu biopsijos tyrimu (20–60 procentų biopsijų gali tai patvirtinti). Pagal tą pačią teoriją patvirtinamas tam tikras ryšys tarp ligos ir infekcinės mononukleozės. Limfogranulomatozės atsiradimą gali palengvinti paveldimas polinkis ir sąlytis su cheminėmis medžiagomis. Šia liga serga tik žmonės, dažniausiai europiečiai.

Žmonės serga Hodžkino liga bet kuriame amžiuje. Sergamumo dažnis turi du pikas: nuo dvidešimt iki dvidešimt devynerių metų ir po penkiasdešimt penkerių metų. Tarp vaikų iki dešimties metų dažniau serga berniukai, o sergamumas tarp kitų amžiaus grupėse vyrų taip pat šiek tiek didesnis nei moterų.

Ligos simptomai ir tipai

Limfogranulomatozė turi įvairių simptomų. Patologinis procesas prasideda limfmazgiuose. Tada jis gali išplisti pažodžiui į visus organus, sukeldamas organizmo intoksikacijos simptomus: galvos skausmą, silpnumą, mieguistumą, letargiją, apatiją.

Limfogranulomatozė, sukelianti kūno intoksikaciją, sukelia silpnumą ir galvos skausmą

Klinikiniam ligos paveikslui įtakos turi pažeidimo vieta: kuriame organe ar organų sistemoje jis yra. Bet kokiu atveju pirmieji pažeidžiami limfmazgiai, dažniausiai dešinėje esantys kaklo-supraklavikuliniai. Tokiu atveju sveikatos būklė, kaip taisyklė, nėra sutrikdyta. Apžiūros metu limfmazgiai yra judrūs, nesusilieję su aplinkiniais audiniais ir oda, retkarčiais pastebimas skausmas. Tada jie didėja palaipsniui, bet kartais labai greitai, susiliedami į didelius darinius. Vartodami alkoholį, nedidelė dalis pacientų praneša apie skausmą limfmazgių srityje.

Kai kuriems pacientams ligos pradžioje padidėja tarpuplaučio limfmazgiai. Tokį padidėjimą kartais galima pastebėti atliekant fluorografinį tyrimą arba pasijusti vėliau, kai jau yra reikšmingo dydžio, kai atsiranda dusulys, kosulys, krūtinės skausmas.

Labai retai liga prasideda atskirai pažeidžiant limfmazgius, esančius šalia aortos. Pacientą vargina apatinės nugaros dalies skausmas, dažnai naktį. Kartais būna ūmi ligos pradžia, kai ligonis staiga pakyla, prakaituoja naktį, greitai krenta kūno svoris. Tokiais atvejais limfmazgiai vėliau padidėja.

Limfogranulomatozė dažnai lokalizuota plaučiuose. Paprastai su plaučių limfogranulomatoze išorinių apraiškų nėra. Dažnai sergant šia liga pleuros ertmėje kaupiasi skystis, kuris yra pleuros pažeidimo simptomas, kuris dažnai matomas rentgeno nuotraukoje.

Dažniausiai pleura pažeidžiama padidėjus limfmazgiams, išsidėsčiusiems tarpuplautyje arba esant židiniams plaučių audinyje. Tarpuplaučio limfogranulomatozė gali išaugti į širdį, trachėją ir stemplę.

Dažniausia limfogranulomatozės lokalizacija yra kaulų. Dažniausiai pažeidžiami slanksteliai, krūtinkaulis, dubens kaulai, šonkauliai, vamzdiniai kaulai. Jei procese dalyvauja kaulai, tai lydi skausmas, rentgeno diagnostika patologiją atskleidžia daug vėliau. Kartais pirmieji matomi ligos pasireiškimai yra kaulų, dažnai krūtinkaulio, pažeidimai.

Kepenys yra organas, turintis dideles kompensacines galimybes, todėl jas paveikia limfogranulomatozė. pradiniai etapai praeina be jokių specifinių simptomų ir pasirodo vėlai.

Virškinimo trakto pažeidimai dažniausiai yra antriniai dėl naviko augimo iš limfmazgių. Tačiau kartais limfogranulomatozinis procesas lokalizuojasi skrandyje arba plonojoje žarnoje, kuris paveikia poodinį sluoksnį, nesudarant opų.

Kai limfogranulomatozė pažeidžia centrinę nervų sistema, dažniau - nugaros smegenys, atsiranda rimtų neurologinių sutrikimų.

Su limfogranulomatoze dažnai pažeidžiama oda, kurią lydi niežulys, alerginės apraiškos ir sausumas. Apie trečdalis visų pacientų skundžiasi įvairaus intensyvumo odos niežuliu: nuo vidutinio, lokalizuoto limfmazgių srityje iki sunkaus dermatito. Beveik visi pacientai praneša apie prakaitavimą miego metu – nuo ​​lengvo iki stipraus prakaitavimo. Kūno svorio mažėjimas lydi galutines ligos stadijas.

IN pastaraisiais metais Vaikai vis dažniau serga limfogranulomatoze

Kartu su bendras padidėjimas vaikų augimas onkologinė patologija, dažnėja vaikų limfogranulomatozės atvejai, įskaitant ir tuos, kurie buvo nustatyti vėlyvose stadijose. Taip yra dėl pavėluoto tėvų siuntimo ir mažo gydytojų budrumo dėl vaikų onkologinių ligų. Tai nenuostabu: kas, žiūrėdamas į mielą mažylį, gali prisipažinti, kad serga tokia sunkia liga? Tačiau, remiantis statistika, savalaikė diagnozė žymiai padidina priešnavikinio gydymo poveikį ir leidžia tai padaryti visiškas pasveikimas vaikas arba reikšmingas remisijos pailgėjimas.

Diagnostika

Kad ir kokia įtikinama būtų klinika, limfogranuliozės diagnozę galima nustatyti tik remiantis histologinio tyrimo rezultatais, kurie turėtų atskleisti limfogranulomą. Morfologinės diagnozės patikimumą patvirtina tik Berezovskio-Šternbergo ląstelių buvimas histologijoje. Morfologinės diagnozės tikrumas yra trijų morfologų patvirtinimas.

Norint diagnozuoti limfogranulomatozę, kuri yra lokalizuota tik tarpuplaučio srityje, reikia atidaryti krūtinę. Limfogranulomatozės, kuri lokalizuota tik retroperitoniniuose limfmazgiuose (labai retai), diagnozė neįmanoma be skrodimo pilvo ertmė paimti medžiagą, reikalingą histologiniam tyrimui. Jei naviko procese dalyvauja tarpuplaučio limfmazgiai, plaučių audinys, plaučių šaknys, kaulai ir pleuros, rentgeno tyrimas gali padėti diagnozuoti. KT skenavimas. Norint ištirti paraaortos limfmazgius, nurodoma limfografija.

Retroperitoninių limfmazgių tyrimas skenuojant nėra pakankamai tikslus, nes jo rezultatas yra klaidingas trisdešimt – trisdešimt penkiais procentais atvejų. Tikslesniu laikomas tiesioginio kontrasto limfografijos metodas, kurio paklaida yra nuo septyniolikos iki trisdešimties procentų. Diagnozė ir ligos stadija patikslinama remiantis medicinine apžiūra ir perkutanine biopsija kaulų čiulpai, rentgeno tyrimas krūtinė, kontrastinė angiografija, kepenų ir blužnies skenavimas, taip pat radionuklidų skenavimas.

Limfogranulomatozės gydymas

Gydymo sėkmei įtakos turi ligos stadija, kurioje jis atliekamas. Kai pažeidimas lokalizuotas keliose limfmazgių grupėse, kas būdinga pirmajai ir antrai stadijoms, spindulinė terapija galima visiškai išgydyti. Ilgalaikė polichemoterapija užtikrina didelį pasveikimo procentą net ir esant dideliems pažeidimams. Daugelis hematologų mano, kad chemoterapija turi būti derinama su spinduline terapija. Verta paminėti, kad chemoterapija ir spinduliuotė yra labai toksiški. Tarp nepageidaujamos reakcijos Gali būti pykinimas, vėmimas, hipotirozė, kaulų čiulpų pažeidimai, leukemija, nevaisingumas. Deja, liaudiškų vaistų limfogranulomatozės gydymui nėra, todėl nereikėtų eksperimentuoti liaudies gynimo priemonėsšios ligos gydymas.

Esant dabartiniam medicinos išsivystymo lygiui, limfogranulomatozė yra išgydoma patologija. Kaip minėta anksčiau, ligos prognozei įtakos turi ligos stadija. 75 procentai pacientų, sergančių ketvirta stadija, patiria penkerių metų remisiją, o antrosios stadijos pacientai peržengia penkerių metų išgyvenamumo slenkstį. Po penkerių metų remisijos liga laikoma išgydyta. Vyresni pacientai išgyvena blogiau. Apsinuodijimas kenkia ligos prognozei.

Vaizdo įrašas

Odos pokyčiai pacientams, sergantiems limfogranulomatoze, gali būti specifiniai ir nespecifiniai.

Specifiniai odos pokyčiai pastebimi itin retai (mažiau nei 1% atvejų). Dažniausiai tai yra neryškūs, tankūs, rudi ar melsvi mazgeliai ir mazgai, kurie linkę suirti, susidarant opoms (ulcus lymphogranulomatosus). Taip pat gali atsirasti difuzinių kūno spalvos infiltratų arba hipodermito, pvz., nuolatinių erysipelų. Labai retai odos pakitimai gali būti pirmasis Hodžkino ligos simptomas, dažniausiai tokiais atvejais jie yra infiltratai, lokalizuoti galvos odoje. Ant burnos gleivinės kartais išsivysto nekrozinis tonzilitas, atsirandantis dėl naviko infiltrato irimo.

Dažnai stebimi nespecifiniai Hodžkino ligos pokyčiai (30–50 proc. pacientų). Dažniausi iš jų yra šie.

1. Odos pigmentacija, dažnai primenanti pigmentaciją sergant Adisono liga. Jis ryškiausias tose srityse, kuriose paprastai būna per didelė hiperpigmentacija, ypač didelėse raukšlėse ir aplink spenelius. Kartais odos pigmentacija įgauna keistą formą; gleivinės lieka nepažeistos. Pigmentaciją sukelia padidėjęs melanino kiekis odoje.

2. Odos niežulys, dažnai kartu su pigmentacija, dažnai būna pirmasis. Šie simptomai gali pasireikšti prieš limfmazgių įsitraukimą mėnesiais ar metais. Dažniausiai stiprus niežėjimas atsiranda ant apatinių galūnių; jis yra labai patvarus ir tolygiai plinta į kitas kūno vietas. Esant niežėjimui ir odos pigmentacijai, paprastai nustatomas tarpuplaučio ir pilvaplėvės limfmazgių padidėjimas.

3. Niežulys (Prurigo symptomatica) pasižymi į dilgėlinę panašių ir papulinių elementų, padengtų kruvinomis plutelėmis, atsiradimu niežulio fone. Papulėms išnykus, išlieka nuolatinė pigmentacija.

4. Įgyta ichtiozė arba ichtioziforminė odos atrofija, primenanti ichtiozę vulgaris arba egzema craquele. Procesas dažniausiai prasideda nuo pėdų, bet palaipsniui tampa universalus. Oda išsausėja, atrofuojasi, pasidengia hiperkeratotinėmis apnašomis. Tarp žvynų matomos raudonos uždegusios odos juostelės, todėl klinikinis vaizdas panašus į egzemą. Kartais ši ichtiozė pasikartoja (galimi odos procesai su vėlesniais atkryčiais). Esant nuolatinei įgytai ichtiozei, pacientas atrodo kachektinis. Šios hemodermos priežastys greičiausiai yra malabsorbcija.

5. Alopecija. Tai dažna klinikinė hemodermos forma. Jo priežastys gali būti įbrėžimai, ichtioziforminė odos atrofija, endokrinopatijos, kurias sukelia specifinė naviko infiltracija į antinksčius ar hipofizę. Kartais alopecijos priežastis gali būti specifinis naviko įsiskverbimas į odą.

6. Eksfoliacinė eritrodermija. Tai retas Hodžkino ligos simptomas ir dažnai painiojamas su visuotine įgyta ichtioze.

7., dažnai išplitęs, hemoraginis ar nekrozinis, gali būti pirmasis limfogranulomatozės simptomas.

Reti odos pokyčiai: aktininis retikuloidas, pūsliniai bėrimai, mazginė eritema, egzematidės.

Limfogranulomatozė yra naviko etimologijos liga, pažeidžianti žmogaus limfinę sistemą. Be to, liga taip pat yra paveldima. Remiantis statistika, limfogranulomatoze tris kartus dažniau suserga pacientai, kurių šeimos istorijoje jau yra šios ligos atvejų.

Taip pat atkreipkite dėmesį į tai tikros priežastys Limfogranulomatozės atsiradimas dar nebuvo ištirtas. Pagrindinė teorija, kuri dabar yra priimta medicinoje, teigia, kad ligą sukelia Epstein-Barr virusas.

Simptomai

Ligos simptomai gali būti labai platūs ir, svarbiausia, įvairūs. Liga iš pradžių pasireiškia limfmazgiuose. Tačiau pats skausmingo pažeidimo procesas gali lengvai išplisti visuose organuose. Pažymima, kad plitimo procesas vyksta apsvaigimo fone. Čia galime iš karto pastebėti šias apraiškas:

• Silpnumas visame kūne.
• Letargija, nuovargis net ir be fizinių pastangų.
• Mieguistumas.
• Galvos skausmo atsiradimas.

Svarbu! Bendrą limfogranulomatozės apraiškų vaizdą lemia tai, kuris organas yra paveiktas.

Apraiškos limfmazgiuose

Visų pirma, esant limfogranulomatozei, limfmazgiai patraukia dėmesį, todėl apibūdinkime pagrindinius simptomus:

• . 75% visų ligos atvejų procesas prasideda gimdos kaklelio-supraklavikulinių limfmazgių srityje.
• Padidėjus limfmazgiams pacientas nejaučia jokio diskomforto ar diskomforto.
• Nepaprastai retais atvejais limfmazgiai gali būti jautrūs. Dažniausiai jie išlieka mobilūs ir nesusilieja su oda.
• Palaipsniui išsiplėtę mazgai susilieja į didesnius darinius.

Svarbu! Išvaizda skausmo sindromas kai kuriems pacientams padidėjęs limfmazgis pastebimas tik vartojant alkoholį.

Kartais limfogranulomatozė gali prasidėti padidėjus tarpuplaučio limfmazgiams. Be to, atsiradimas šiuo atveju dažnai nustatomas atsitiktinai atliekant paprastą fluorografiją. Be to, šis tipas aptinkamas vėlesniuose etapuose, tačiau simptomai jau tai rodo. Vėlesniuose etapuose limfmazgiai taip padidėja, kad sukelia krūtinės skausmą, dusulį ir kosulį.

Kai kuriais atvejais liga gali prasidėti ne itin konkrečiai. Tai taikoma momentui, kai limfogranulomatozė prasideda nuo izoliuoto periaortos limfmazgių pažeidimo. Pagrindinis simptomas šiuo atveju yra skausmas, kuris atsiranda apatinėje nugaros dalyje, daugiausia naktį.

Limfogranulomatozė taip pat gali prasidėti pacientui pajutus visus karščiavimo požymius ir pastebėjus greitą svorio mažėjimą. Kartu atsiranda naktinis prakaitavimas, o patys limfmazgiai šiek tiek padidėja, bet vėliau.

Dažniausiai ligos lokalizacija stebima plaučių audinyje. Šiuo atveju išorinių apraiškų nėra arba jie yra visiškai nereikšmingi. Dažnai galite pastebėti skysčių kaupimąsi pleuros ertmės. Toks susikaupimas yra specifinio pleuros pažeidimo požymis. Man pavyksta jį pastebėti

Kai limfogranulomatozė pažeidžia kaulinį audinį, galima pastebėti, kad liga dažniausiai lokalizuojama tokia seka:

• Slanksteliai.
• Krūtinkaulis.
• Dubens kaulai
• Šonkauliai.
• Daug rečiau gali būti pažeisti vamzdiniai kaulai.

Pirmasis ir pagrindinis pasireiškimas, kad pažeidžiamos kaulų struktūros, yra skausmo atsiradimas. Šiuo atveju diagnozė šiek tiek pavėluota.

Sergant limfogranulomatoze, kepenų pažeidimas dėl didelių organo kompensacinių galimybių gali būti pastebėtas pavėluotai. Atskirai verta paminėti, kad specifinių organų pažeidimo požymių apskritai nėra.

Kalbant apie ryšį tarp ligos ir virškinimo trakto, čia pažymime, kad bet kokie limfogranulomatozės pasireiškimai yra antriniai ir yra susiję ne tiek su pačia liga, kiek su tuo, kad auglys, išaugęs iš limfmazgių, pradeda spausti. tam tikri virškinimo trakto organai.

Svarbu! Retais atvejais yra pažeidimų, kuriuos sukelia tiesiogiai limfogranulomatozė ir kurie pažeidžia skrandį ir plonąją žarną. Procesas šiuo atveju gali apimti ir poodinį sluoksnį. Tokiu atveju opos skrandyje nesusidaro.

Sergant limfogranulomatoze centrinės nervų sistemos pažeidimas diagnozuojamas daug rečiau. Kaip taisyklė, dažniausiai. Žala sukelia rimtus neurologinius sutrikimus.

Pažvelkime į ligos poveikį odai ir apsvarstykite galimus simptomus:

• Įvairios alerginės apraiškos.
• Įbrėžimas, dėl kurio atsiranda stiprus niežėjimas.
• Sausa oda.
• Prakaitavimas pasireiškia kiekvienam pacientui, ir
• Jei stebimas karščiavimas, tai rodo ligos komplikaciją.

Paprastai odos niežulys pasireiškia 30% visų limfogranulomatoze sergančių pacientų ir gali pasireikšti tiesiog vidutinio sunkumo niežėjimu limfmazgio uždegimo srityje arba gali išplisti visame kūne dermatito pavidalu. .

Limfogranulomatozė (antrasis pavadinimas – Hodžkino limfoma) – nurodo daugybę onkologinių ligų ir apibūdinama kaip limfinės sistemos liga, kurios metu limfagyslėje gali būti aptinkamos Berezovskio-Šternbergo-Reedo ląstelės (mokslininkai, atradę šią ligą). audinių.

Liga diagnozuojama vaikams ir suaugusiems. Limfogranulomatoze dažniau serga paaugliai, taip pat 20, 50 metų suaugusieji.

Kas tai yra?

Hodžkino limfoma (sinonimai: limfogranulomatozė, Hodžkino liga, piktybinė granuloma) yra piktybinė limfoidinio audinio liga, būdingas bruožas kuri yra milžiniškų ląstelių Reed - Berezovsky - Sternberg (anglų k.) Rusų buvimas, aptiktas mikroskopu tiriant paveiktus limfmazgius.

Priežastys

Iki šiol limfogranulomatozė buvo laikoma infekcinės kilmės liga. Buvo manoma, kad jos sukėlėjas gali būti tuberkuliozės bacila. Rečiau šis vaidmuo buvo priskirtas streptokokui, Escherichia coli, spirochete pallidum ir difterijos bacilai. Buvo pasiūlymų ir dėl virusinės limfogranulomatozės etiologijos, tačiau tai taip pat nepasitvirtino.

Dabar nustatyta, kad navikų neoplazmos (hematosarkomos ir leukemijos) laikomos tam tikra kraujodaros sistemos patologija, o piktybinės Berezovskio-Šternbergo ląstelės yra limfogranulomatozės vystymosi priežastis.

Taip pat nėra visiškai suprantami tam tikri gyvenimo veiksniai, galintys prisidėti prie ligos atsiradimo. Tai apima gyvenimo būdą, blogi įpročiai, mitybos modeliai ir profesiniai pavojai. Kai kurie tyrimai pateikia duomenų apie galima rizika limfogranulomatozės pasireiškimas asmenims, kurie sirgo infekcine mononukleoze ar odos ligomis, dirba drabužių ar medienos apdirbimo pramonėje, Žemdirbystė, taip pat tarp chemikų ir gydytojų.

Buvo pranešta apie limfogranulomatozės atvejus tarp kelių vienos šeimos ar vienos komandos narių. Tai rodo, kad egzistuoja silpnai virulentiška virusinės etiologijos infekcija ir genetinis organizmo polinkis, tačiau kol kas nėra galutinių įrodymų. Taigi specifinės ir tikslios limfogranulomatozės priežastys dar nenustatytos.

Patologinė anatomija

Milžiniškų Reed-Berezovskio-Sternbergo ląstelių ir jų mononuklearinių pirmtakų – Hodžkino ląstelių – aptikimas biopsijos mėginyje yra privalomas limfogranulomatozės diagnozės kriterijus. Daugelio autorių teigimu, tik šios ląstelės yra naviko ląstelės.

Visos kitos ląstelės ir fibrozė yra organizmo imuninio atsako į naviko augimą atspindys. Pagrindinės limfogranulomatinio audinio ląstelės, kaip taisyklė, bus maži, subrendę CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 fenotipo T-limfocitai su skirtingu B limfocitų skaičiumi. Histiocitai, eozinofilai, neutrofilai, plazmos ląstelės ir fibrozė yra įvairaus laipsnio.

Atitinkamai, yra 4 pagrindiniai histologiniai tipai:

1. Variantas su mazgine skleroze yra labiausiai paplitusi forma, kuri sudaro 40-50% visų atvejų. Paprastai jis pasireiškia jaunoms moterims, dažnai yra tarpuplaučio limfmazgiuose ir turi gerą prognozę. Jai būdingi pluoštiniai virveliai, kurie padalija limfoidinį audinį į "mazgus". Jis turi dvi pagrindines ypatybes: Reed-Berezovskio-Sternbergo ląsteles ir lakūnines ląsteles. Lacunar ląstelės yra didelių dydžių, turi daug branduolių arba vieną daugiasluoksnį branduolį, jų citoplazma plati, lengva, putota.
2. Limfohistiocitinis variantas sudaro maždaug 15% Hodžkino limfomos atvejų. Vyrai iki 35 metų dažniau serga ir randami ankstyvosios stadijos ir turi gerą prognozę. Vyrauja subrendę limfocitai, Reed-Berezovskio-Sternbergo ląstelės yra retos. Žemos kokybės variantas.
3. Variantas su limfoidinio audinio slopinimu yra rečiausias, mažiau nei 5% atvejų. Kliniškai atitinka IV ligos stadiją. Dažniau vyresnio amžiaus pacientams. Visiškas limfocitų nebuvimas biopsijos mėginyje; Reed-Berezovskio-Sternbergo ląstelės vyrauja sluoksnių arba pluoštinių virvelių arba jų derinio pavidalu.
4. Mišriųjų ląstelių variantas sudaro maždaug 30% Hodžkino limfomos atvejų. Labiausiai paplitęs variantas besivystančiose šalyse, vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Dažniau serga vyrai, kliniškai tai atitinka II-III ligos stadijas su būdingais bendraisiais simptomais ir polinkiu apibendrinti procesą. Mikroskopiniam vaizdui būdingas didelis polimorfizmas su daugybe Reed-Berezovskio-Sternbergo ląstelių, limfocitų, plazminių ląstelių, eozinofilų, fibroblastų.

Ligos dažnis yra maždaug 1/25 000 žmonių per metus, tai yra apie 1% visų piktybinių navikų pasaulyje ir maždaug 30% visų piktybinių limfomų.

Simptomai

Pirmieji simptomai, kuriuos žmogus pastebi, yra padidėję limfmazgiai. Ligos pradžiai būdinga padidėjusių tankių formacijų atsiradimas po oda. Jie yra neskausmingi liesti ir kartais gali sumažėti, bet vėliau vėl padidėti. Išgėrus alkoholio, pastebimas reikšmingas limfmazgių padidėjimas ir skausmas.

Kai kuriais atvejais galimas kelių regioninių limfmazgių grupių padidėjimas:

• Kaklo ir supraclavicular – 60-80% atvejų;
• tarpuplaučio limfmazgiai – 50 proc.

Kartu su vietiniais simptomais pacientas rimtai susirūpinęs dėl bendrų apraiškų (B grupės simptomų):

• Pernelyg didelis prakaitavimas naktį (žr. per didelio moterų ir vyrų prakaitavimo priežastis);
• Nekontroliuojamas svorio kritimas (daugiau nei 10% kūno svorio per 6 mėnesius);
• Karščiavimas, kuris trunka ilgiau nei vieną savaitę.

Klinika „B“ apibūdina sunkesnę ligos eigą ir leidžia nustatyti intensyvios terapijos poreikį.

Kiti limfogranulomatozės simptomai yra šie:

• Odos niežulys;
• Ascitas;
• Silpnumas, jėgų praradimas, apetito praradimas;
• Kaulų skausmas;
• Kosulys, krūtinės skausmas, pasunkėjęs kvėpavimas;
• Pilvo skausmas, virškinimo sutrikimai.

Kai kuriais atvejais vienintelis limfogranulomatozės simptomas ilgą laiką yra tik nuolatinis jausmas nuovargis.

Kvėpavimo sutrikimai atsiranda, kai padidėja intratorakaliniai limfmazgiai. Kai mazgai auga, jie palaipsniui suspaudžia trachėją ir sukelia nuolatinis kosulys ir kiti kvėpavimo sutrikimai. Šie simptomai sunkesni gulint. Kai kuriais atvejais pacientai pastebi skausmą už krūtinkaulio.

Ligos stadijos su limfogranulomatoze

Klinikinės apraiškos Granulomatozė didėja palaipsniui ir pereina 4 etapus (priklausomai nuo proceso masto ir simptomų sunkumo).

1 stadija – navikas yra vienos srities limfmazgiuose (I) arba viename organe už limfmazgių ribų.

2 etapas – limfmazgių pažeidimas dviejose ar daugiau sričių vienoje diafragmos pusėje (viršuje, apačioje) (II) arba organo ir limfmazgių vienoje diafragmos pusėje (IIE).

3 stadija – limfmazgių pažeidimas abiejose diafragmos pusėse (III), kartu su organų pažeidimu (IIIE) arba blužnies pažeidimu (IIIS), arba visi kartu.

• III(1) stadija – naviko procesas lokalizuotas viršutinėje pilvo ertmės dalyje.
• III(2) stadija – limfmazgių, esančių dubens ertmėje ir palei aortą, pažeidimas.

4 etapas - liga plinta už limfmazgių ribų Vidaus organai: kepenys, inkstai, žarnynas, kaulų čiulpai ir kt. su jų difuziniu pažeidimu

Norėdami patikslinti vietą, naudokite raides E, S ir X, jų reikšmė pateikta žemiau. Kiekvienas etapas skirstomas į A ir B kategorijas pagal tai.

A raidė – pacientas neturi ligos simptomų

B raidė – yra vienas ar keli iš šių dalykų:

• nepaaiškinamas kūno svorio sumažėjimas daugiau nei 10 % pradinio svorio per pastaruosius 6 mėnesius,
• nepaaiškinamas karščiavimas (t > 38 °C),
• peršlapęs prakaitas.

E raidė - navikas plinta į organus ir audinius, esančius šalia paveiktų didelių limfmazgių grupių.

S raidė yra blužnies pažeidimas.

X raidė - tūrinis išsilavinimas didelis dydis.

Diagnostika

Norint nustatyti piktybinę granulomą šiandien, labiausiai šiuolaikinės technikos laboratorinis ir instrumentinis tyrimas. Įkurta:

• atlikti išsamų kraujo tyrimą;
• labai specifiniai naviko žymenų lygio stebėjimo testai;
• PET tyrimai;
• MRT pilvaplėvės, krūtinės ir kaklo organų tyrimas;
• rentgenografija;
• Pilvaplėvės ir dubens srities limfmazgių ultragarsinis tyrimas.

Morfologinė naviko būklė nustatoma pagal limfmazgių skyrybą arba visiško mazgo pašalinimo metodą, siekiant nustatyti dvibranduoles dideles ląsteles (Reed-Berezovskis-Sternberg). Naudojant kaulų čiulpų tyrimą (po biopsijos), atliekama diferencinė diagnozė, neįtraukiant kitų piktybinių navikų.

Galima skirti citogenetinius ir molekulinius genetinius tyrimus.

Kaip gydyti limfogranulomatozę?

Pagrindinis pacientų, sergančių limfogranulomatoze, gydymo metodas yra kombinuota chemoradioterapija, kurios intensyvumas skiriasi priklausomai nuo naviko masės tūrio, tai yra nuo bendro naviko ląstelių skaičiaus visuose paveiktuose organuose.

Be to, prognozei įtakos turi šie veiksniai:

• masinis tarpuplaučio pažeidimas;
• difuzinė blužnies infiltracija ir padidėjimas arba daugiau nei 5 židinių buvimas joje;
• audinių pažeidimas už limfmazgių ribų;
• limfmazgių pažeidimas trijose ar daugiau sričių;
• ESR padidėjimas daugiau nei 50 mm/h A stadijoje ir daugiau kaip 30 mm/h B stadijoje.

Pacientams, sergantiems iš pradžių, gydyti palankią prognozę Naudojami 2–4 chemoterapijos kursai kartu su tik pažeistų limfmazgių apšvitinimu. Grupėje, kurios prognozė yra vidutinė, naudojami 4-6 polichemoterapijos ciklai ir paveiktų limfmazgių sričių švitinimas. Pacientams, kurių ligos prognozė nepalanki, atliekami 8 polichemoterapijos kursai ir sričių, kuriose yra daug pažeistų limfmazgių, švitinimas.

Prognozė

Limfogranulomatozės prognozėje didžiausią reikšmę turi ligos stadija. Pacientų, sergančių 4 stadijos liga, penkerių metų išgyvenamumas yra 75%, o pacientų, sergančių 1-2 stadijomis, išgyvenamumas yra 95%. Apsinuodijimo požymių prognozė yra prasta. Ankstyvieji nepalankios ligos eigos požymiai yra „biologiniai“ aktyvumo rodikliai.

Biologiniai aktyvumo rodikliai apima:

• alfa-2-globulinas daugiau nei 10 g/l,
• haptoglobino daugiau nei 1,5 mg%,
• bendros analizės padidėjimas kraujo ESR daugiau nei 30 mm/val.
• fibrinogeno koncentracijos padidėjimas daugiau nei 5 g/l,
• cerruloplazmino daugiau nei 0,4 ekstinkcijos vieneto.

Jei bent 2 iš šių 5 rodiklių viršija nurodytus lygius, tada nustatomas proceso biologinis aktyvumas.

Prevencija

Deja, iki šiol veiksminga prevencija šios ligos neišvystytas. Daugiau dėmesio skiriama atkryčių prevencijai, tam reikia griežtai laikytis nustatytos limfogranulomatozės gydymo programos, laikytis reikiamo režimo ir kasdienio gyvenimo ritmo.

Tarp dažniausiai pasitaikančių ligos pasikartojimo priežasčių yra insoliacija ir nėštumas. Susirgus šia liga, pastoti galima praėjus dvejiems metams po remisijos.

Limfogranulomatozė ( Hodžkino limfoma) - tai navikas kraujo sistemos liga, kuriame naviko ląstelės susidaro iš subrendusių limfoidinio audinio ląstelių ( tikriausiai iš B limfocitų). Ligos pradžiai būdingas specifinis vienos limfmazgių grupės pažeidimas su laipsnišku naviko proceso plitimu į kitus organus ( blužnis, kepenys ir pan). Pažeistuose limfmazgiuose aptinkamos Hodžkino ir Reed-Berezovskio-Sternbergo navikų ląstelės, kurios yra šios ligos išskirtinis požymis.


Ligos eiga gana lėta, tačiau tinkamai negydant išsivysto daugelio vidaus organų nepakankamumas, kuris baigiasi mirtimi.

Visų struktūroje navikų ligosŽmonėms Hodžkino limfoma sudaro apie 1 proc. Sergamumas šia liga yra 2–5 atvejai 1 milijonui gyventojų per metus. Šia liga gali sirgti įvairaus amžiaus žmonės, tačiau yra du sergamumo pikai – pirmasis yra tarp 20 ir 30 metų. kas yra limfogranulomatozės požymis), o antrasis – vyresniems nei 50 metų ( būdingas daugumai navikų). Vyrai serga 1,5-2 kartus dažniau nei moterys.

Įdomūs faktai

• Pirmas klinikinis vaizdas ligą 1832 metais aprašė Thomas Hodžkinas, kurio vardu ji ir buvo pavadinta.
• Submandibulinių limfmazgių padidėjimas stebimas 80% visiškai sveikų žmonių. Ilgalaikis kitų limfmazgių grupių padidėjimas gali būti limfogranulomatozės požymis.
• Taikant tinkamą požiūrį, limfogranulomatozę galima visiškai išgydyti ( remisija gali būti stebima dešimtmečius).
• Japonai ir afroamerikiečiai limfogranulomatoze serga rečiau nei europiečiai.

Kas yra leukocitai?

Leukocitai, arba baltieji kraujo kūneliai, yra kraujo kūnelių grupė, kuri užtikrina apsauginę organizmo funkciją – imunitetą.

Leukocitų struktūra ir funkcijos

Leukocitai apsaugo organizmą nuo abiejų išoriniai veiksniai (bakterijos, virusai, toksinai), ir iš vidinis pažeidimas (teikti priešnavikinis imunitetas ). Jie, kaip ir visos kraujo ląstelės, turi ląstelių membraną, kurioje yra citoplazma ( gyvos ląstelės vidinė aplinka), įvairios organelės ( konstrukciniai komponentai) ir biologiškai aktyvių medžiagų. Išskirtinis bruožas Leukocitai yra branduolio buvimas juose, taip pat jų spalvos nebuvimas ( Leukocitus mikroskopu galima pamatyti tik naudojant specialius dažus).

Priklausomai nuo struktūros ir atliekamos funkcijos, yra:

• bazofilai;

Bazofilai
Dideli leukocitai, dalyvaujantys alerginių ir uždegiminių reakcijų vystyme. Juose yra daug biologiškai aktyvių medžiagų ( serotoninas, histaminas ir kt), kurie sunaikinant ląsteles patenka į aplinkinius audinius. Tai veda prie vietinio kraujagyslių išsiplėtimo ( ir kai kurios kitos reakcijos), kuris palengvina kitų leukocitų patekimą į uždegimo vietą.

Neutrofilai
Jie sudaro nuo 45 iki 70% visų kraujo leukocitų. Neutrofilai gali absorbuoti mažas pašalines medžiagas ( bakterijų, grybų fragmentai). Absorbuotos dalelės sunaikinamos dėl to, kad citoplazmoje yra neutrofilų specialių medžiagų, kurios turi antibakterinį poveikį ( šis procesas vadinamas fagocitoze). Sugėręs ir sunaikinęs svetimas daleles, neutrofilas dažniausiai žūva, į aplinkinius audinius išskirdamas didelį kiekį biologiškai aktyvių medžiagų, kurios taip pat pasižymi antibakteriniu poveikiu ir palaiko uždegimo procesą.

Paprastai didžiąją dalį neutrofilų periferiniame kraujyje sudaro subrendusios ląstelės, turinčios segmentuotą branduolį ( segmentuotos formos). Jaunų neutrofilų yra mažesnis skaičius, kurių branduolys yra pailgas, sudarytas iš vieno segmento ( strypų formos). Šis skirstymas yra svarbus diagnozuojant įvairius infekcinius procesus, kurių metu žymiai padidėja absoliutus ir procentinis jaunų neutrofilų formų kiekis.

Monocitai
Didžiausios ląstelės periferiniame kraujyje. Jie susidaro kaulų čiulpuose ( pagrindinis žmogaus kraujodaros organas) ir cirkuliuoja kraujyje 2–3 dienas, po to patenka į organizmo audinius, kur virsta kitomis ląstelėmis, vadinamomis makrofagais. Pagrindinė jų funkcija – sugerti ir sunaikinti svetimkūniai (bakterijos, grybai, naviko ląstelės), taip pat savo leukocitus, kurie mirė uždegimo vietoje. Jei žalingo agento sunaikinti nepavyksta, aplink jį dideliais kiekiais kaupiasi makrofagai, suformuoja vadinamąją ląstelės sienelę, kuri neleidžia plisti patologiniam procesui organizme.

Limfocitai
Limfocitai sudaro 25–40% visų organizme esančių leukocitų, tačiau tik 2–5% jų yra periferiniame kraujyje, o likusi dalis yra įvairių organų audiniuose. Tai yra pagrindinės ląstelės Imuninė sistema, kurios reguliuoja visų kitų leukocitų veiklą, taip pat gali atlikti apsauginę funkciją.

Priklausomai nuo funkcijos, yra:

• B limfocitai. Susilietus su svetimu agentu, šios ląstelės pradeda gaminti specialius antikūnus, dėl kurių jis sunaikinamas. Kai kurie B limfocitai virsta vadinamosiomis atminties ląstelėmis, kurios trunka ilgai ( metų metus) kaupia informaciją apie svetimą medžiagą, o jai vėl patekus į organizmą sukelia greitą ir stiprų imuninį atsaką.
• T limfocitai.Šios ląstelės tiesiogiai dalyvauja atpažįstant ir sunaikinant svetimas ir savo naviko ląsteles ( T ląstelės žudikai). Be to, jie reguliuoja kitų imuninės sistemos ląstelių veiklą, didindami ( T pagalbinės ląstelės) arba susilpnėjimas ( T formos slopintuvai) imuninės reakcijos.
• NK ląstelės ( natūralūs žudikai). Pagrindinė jų funkcija yra sunaikinti savo kūno naviko ląsteles, taip pat ląsteles, užkrėstas virusais.

Didžioji dalis leukocitų randama kraujyje. Mažesniais kiekiais šios ląstelės randamos beveik visuose kūno audiniuose. Kai atsiranda patologinis procesas ( infekcija organizme, auglio ląstelės susidarymas) iš karto sunaikinama tam tikra leukocitų dalis, o iš jų išsiskiria įvairios biologiškai aktyvios medžiagos, kurių paskirtis – neutralizuoti žalingą agentą.

Padidėjusi šių medžiagų koncentracija lemia tai, kad iš kraujo į pažeidimą pradeda tekėti dar daugiau leukocitų ( šis procesas vadinamas chemotaksi). Jie taip pat yra įtraukti į žalingo agento neutralizavimo procesą, o juos sunaikinus išsiskiria dar daugiau biologiškai aktyvių medžiagų. To rezultatas gali būti visiškas agresyvaus veiksnio sunaikinimas arba jo izoliacija, o tai neleis tolesniam plitimui visame kūne.

Kur gaminami leukocitai?

Pirmosios kraujo ląstelės embrione pradeda atsirasti trečiosios intrauterinio vystymosi savaitės pabaigoje. Jie susidaro iš specialaus embriono audinio – mezenchimo. Vėliau tam tikrais vystymosi etapais kraujodaros funkciją atlieka įvairūs organai.

Hematopoetiniai organai yra:

• Kepenys. Hematopoezė šiame organe prasideda nuo 8–9 intrauterinio vystymosi savaičių. Kepenys gamina visas vaisiaus kraujo ląsteles. Gimus vaikeliui, kepenų kraujodaros funkcija nuslopinama, tačiau jose išlieka „užmigdantys“ kraujodaros židiniai, kurie sergant kai kuriomis ligomis gali vėl suaktyvėti.
• Blužnis. Nuo 11-12 intrauterinio vystymosi savaitės kraujodaros ląstelės migruoja iš kepenų į blužnį, dėl ko joje pradeda formuotis visų tipų kraujo ląstelės. Gimus vaikui šis procesas iš dalies slopinamas, o blužnis virsta imuninės sistemos organu, kuriame vyksta diferenciacija ( galutinis nokinimas) limfocitai.
• Užkrūčio liauka ( užkrūčio liauka). Tai mažas organas, esantis viršutinėje krūtinės dalyje. Užkrūčio liauka formuojasi 4-osios intrauterinio vystymosi savaitės pabaigoje, o po 4 - 5 savaičių į ją migruoja kraujodaros ląstelės iš kepenų, kurios diferencijuojasi į T-limfocitus. Po brendimo palaipsniui mažėja dydis ir funkcija užkrūčio liauka (amžiaus involiucija), o sulaukus 40 - 50 metų daugiau nei pusę užkrūčio liaukos pakeičia riebalinis audinys.
• Limfmazgiai. Ankstyvosiose embriono vystymosi stadijose hematopoetinės ląstelės migruoja iš kepenų į limfmazgius ir diferencijuojasi į T limfocitus ir B limfocitus. Pavienius limfocitus limfmazgiuose galima aptikti jau 8 vaisiaus vystymosi savaitę, tačiau masinis jų dauginimasis įvyksta iki 16 savaitės. Po žmogaus gimimo limfmazgiai atlieka ir apsauginę funkciją, būdami vienas pirmųjų apsauginių organizmo barjerų. Į limfmazgius patekusios įvairios bakterijos, virusai ar navikinės ląstelės pradeda intensyvinti limfocitų susidarymą, kurio tikslas – neutralizuoti grėsmę ir užkirsti kelią tolesniam jos plitimui visame kūne.
• Raudonieji kaulų čiulpai. Kaulų čiulpai yra speciali medžiaga, esanti kaulų ertmėse ( dubens, krūtinkaulio, šonkaulių ir kt). Jau ketvirtą intrauterinio vystymosi mėnesį joje pradeda ryškėti kraujodaros židiniai, o gimus vaikui – pagrindinė kraujo kūnelių susidarymo vieta.

Kaip susidaro leukocitai?

Leukocitų, kaip ir kitų kraujo ląstelių, formavimasis prasideda embriono laikotarpiu. Ankstyviausi jų pirmtakai yra vadinamosios hematopoetinės kamieninės ląstelės. Jie atsiranda vaisiaus vystymosi metu ir cirkuliuoja žmogaus organizme iki jo gyvenimo pabaigos.

Kamieninė ląstelė yra gana didelė. Jo citoplazmoje yra branduolys, kuriame yra DNR molekulės ( Deoksiribonukleorūgštis). DNR susideda iš daugybės subvienetų – nukleozidų, kurie gali jungtis tarpusavyje įvairiais deriniais. Nukleozidų sąveikos tvarka ir seka DNR molekulėse lemia, kaip ląstelė vystysis, kokią struktūrą turės ir kokias funkcijas atliks.

Be branduolio, kamieninė ląstelė turi daugybę kitų struktūrų ( organoidai), kurios užtikrina gyvybinių procesų ir medžiagų apykaitos palaikymą. Visų šių komponentų buvimas leidžia kamieninėms ląstelėms, jei reikia, transformuotis ( atskirti) į bet kurią kraujo ląstelę. Diferenciacijos procesas vyksta keliais iš eilės etapais, kurių kiekvienoje ląstelėse stebimi tam tikri pokyčiai. Įgydami specifinių funkcijų, jie gali pakeisti savo struktūrą ir formą, mažėti, prarasti branduolį ir kai kuriuos organelius.

Kamieninės ląstelės gamina:

• mielopoezės progenitorinės ląstelės;
• limfopoezės pirmtakų ląstelės.

Mielopoezės progenitorinės ląstelės
Šių ląstelių gebėjimas diferencijuotis yra ribotas. Jų augimas ir vystymasis vyksta kaulų čiulpuose, todėl į kraują patenka daugiausia subrendusių ląstelių elementų.

Mielopoezės pirmtakų ląstelės gamina:

• Raudonieji kraujo kūneliai - daugiausiai ląstelinių kraujo elementų, pernešančių deguonį organizme.
• Trombocitai - maži kraujo trombocitai, kurie yra susiję su kraujavimo sustabdymu, kai kraujagyslės pažeidžiamos.
• Kai kurie leukocitų tipai - bazofilai, eozinofilai, neutrofilai ir monocitai.

Limfopoezės pirmtakų ląstelės
Iš šių ląstelių kaulų čiulpuose susidaro nesubrendę T limfocitai ir B limfocitai, kurie per kraują nunešami į užkrūčio liauką, blužnį ir limfmazgius, kur baigiasi jų diferenciacijos procesai.

Kas yra limfogranulomatozė?

Žmogaus kūne nuolat vyksta daug mutacijų, kurios yra pagrįstos neteisinga nukleozidų sąveika DNR molekulėse. Taigi kiekvieną minutę susidaro tūkstančiai potencialių naviko ląstelių. Esant normalioms sąlygoms, įvykus tokioms mutacijoms, įsijungia genetiškai užprogramuotas ląstelės savinaikinimo mechanizmas, kuris neleidžia joms augti ir toliau daugintis. Antrasis gynybos lygis – organizmo imunitetas. Imuninės sistemos ląstelės greitai nustato ir sunaikina naviko ląsteles, todėl navikas nesivysto.

Jei aprašyti mechanizmai sutrinka arba dėl kitų nežinomų priežasčių mutantinė ląstelė nėra sunaikinta. Šis procesas yra limfogranulomatozės pagrindas, kai susiformuoja naviko ląstelė, tikriausiai iš mutavusio B limfocito ( Kai kurių mokslininkų teigimu, auglys gali susidaryti iš T limfocitų). Ši ląstelė turi galimybę nekontroliuojamai dalytis, todėl susidaro daug jos kopijų ( klonai).

Pagrindinės limfogranulomatozės naviko ląstelės yra Reed-Berezovskio-Sternbergo ląstelės ir Hodžkino ląstelės, pavadintos šią ligą tyrinėjusių mokslininkų vardu. Iš pradžių naviko procesas prasideda nuo šių ląstelių atsiradimo viename iš kūno limfmazgių. Dėl to suaktyvėja daugybė apsauginių reakcijų – daug leukocitų migruoja į limfmazgius ( limfocitai, neutrofilai, eozinofilai ir makrofagai), kurios tikslas – užkirsti kelią navikinių ląstelių plitimui po organizmą ir jas sunaikinti. Apibūdintų procesų rezultatas yra ląstelių veleno susidarymas aplink naviko ląsteles ir tankių pluoštinių ( randas) sruogos, augančios visame limfmazgiuose ir suformuojančios vadinamąją granulomą. Dėl besivystančių uždegiminių reakcijų žymiai padidėja limfmazgių dydis.

Ligai progresuojant naviko klonai gali migruoti į kitus limfmazgius ( kurios yra prie beveik visų audinių ir organų), taip pat į pačius vidaus organus, o tai paskatins juose anksčiau aprašytų patologinių reakcijų vystymąsi. Galiausiai normalus limfmazgių audinys ( ar kitas pažeistas organas) pakeičiamos augančiomis granulomomis, dėl kurių sutrinka jo struktūra ir funkcijos.

Limfogranulomatozės priežastys

Hodžkino limfomos, kaip ir daugelio navikų ligų, priežastis iki šiol nebuvo nustatyta.

Buvo atlikta daug tyrimų, siekiant nustatyti ryšį tarp limfogranulomatozės ir bendrų onkogenų poveikio. veiksniai, didinantys bet kokių navikinių ligų atsiradimo riziką) – jonizuojančiosios spinduliuotės ir įvairios cheminių medžiagų, tačiau patikimų duomenų, patvirtinančių ryšį tarp jų, nebuvo gauta.


Šiandien dauguma mokslininkų laikosi nuomonės, kad infekcinės ligos sukėlėjai vaidina svarbų vaidmenį vystant limfogranulomatozę, taip pat įvairūs sutrikimai organizmo imuninė sistema.

Veiksniai, didinantys limfogranulomatozės išsivystymo riziką, yra šie:

• virusinės ligos;
• imunodeficito būsenos;
• genetinis polinkis.

Virusinės ligos

Virusai – tai DNR molekulių fragmentai, kurie prasiskverbia į organizmo ląsteles ir patenka į jų genetinį aparatą, dėl ko ląstelė pradeda gaminti naujus viruso fragmentus. Kai pažeista ląstelė sunaikinama, naujai susiformavę virusai patenka į tarpląstelinę erdvę ir užkrečia kaimynines ląsteles.

Vienintelis veiksnys, turintis įtakos Hodžkino limfomos vystymuisi, yra Epstein-Barr virusas, priklausantis herpesvirusų šeimai ir sukeliantis infekcinę mononukleozę. Virusas pirmiausia pažeidžia B limfocitus, todėl padidėja jų dalijimasis ir sunaikinimas. Viruso DNR randama Reed-Berezovskio-Sternbergo naviko ląstelių branduoliuose daugiau nei pusėje pacientų, sergančių Hodžkino liga, o tai patvirtina jos dalyvavimą limfocitų naviko degeneracijoje.

Imunodeficito sąlygos

Moksliškai įrodyta, kad žmonės su įgytu imunodeficito sindromu ( AIDS) yra linkę į limfogranulomatozę. Visų pirma, taip yra dėl padidėjusios rizikos užsikrėsti įvairiomis infekcijomis, įskaitant Epstein-Barr virusą. Be to, žmogaus imunodeficito virusas ( AIDS sukeliantis) vystosi ir paveikia T-limfocitus, todėl sumažėja organizmo priešnavikinė apsauga.

Rizika susirgti Hodžkino limfoma taip pat šiek tiek padidėja žmonėms, vartojantiems imuninę sistemą slopinančius vaistus ( gydant naviko ligas ar persodinant organus).

Genetinis polinkis

Apie genetinį polinkį į limfogranulomatozę liudija dažnesnis šios ligos pasireiškimas dvyniams, jei vienas iš jų serga. Tačiau iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti konkrečių genų, kurių buvimas skatina Hodžkino limfomos atsiradimą, todėl šis klausimas lieka atviras mokslui.

Limfogranulomatozės simptomai

Šios ligos klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Liga ilgą laiką pasireiškia be jokių simptomų ir dažnai diagnozuojama vėlesnėse vystymosi stadijose.

Limfogranulomatozės pasireiškimai yra šie:

• patinę limfmazgiai;
• simptomai, atsiradę dėl vidaus organų pažeidimo;
• sisteminės ligos apraiškos.

Padidėję limfmazgiai ( limfadenopatija)

Pirmasis ir nuolatinis limfogranulomatozės pasireiškimas yra vienos ar kelių limfmazgių grupių padidėjimas, atsirandantis visiškos gerovės fone. Paprastai pirmiausia pažeidžiami submandibuliniai ir gimdos kaklelio limfmazgiai ( pastebėta daugiau nei pusėje atvejų), tačiau galimas pirminis pažasties, kirkšnies ar bet kurios kitos limfmazgių grupės pažeidimas. Jie didėja ( gali pasiekti milžiniškus dydžius), tampa tankiai elastingos konsistencijos, dažniausiai neskausmingos, lengvai juda po oda ( nesusiliejęs su aplinkiniais audiniais).

Vėliau procesas plinta iš viršaus į apačią, paveikdamas krūtinės, pilvo, dubens organų limfmazgius, apatinės galūnės. Periferinių limfmazgių pažeidimas paprastai nepablogėja paciento savijauta, kol jų dydis nepadidėja tiek, kad jie pradeda daryti spaudimą kaimyniniams audiniams ir organams, o tai sukels atitinkamų simptomų atsiradimą.

Dažniausi padidėję limfmazgiai su limfogranulomatoze gali būti:

• Kosulys. Atsiranda suspaudus bronchus ir atsiranda dėl kosulio receptorių dirginimo. Paprastai kosulys būna sausas, skausmingas, jo nepalengvina įprasti vaistai nuo kosulio.
• Dusulys. Oro trūkumo jausmas gali atsirasti dėl paties plaučių audinio arba trachėjos ir didelių bronchų suspaudimo, todėl orui sunku patekti į plaučius ir atgal. Priklausomai nuo suspaudimo sunkumo kvėpavimo takų dusulys gali atsirasti įvairaus intensyvumo fizinės veiklos metu ar net ramybės būsenoje.
• Rijimo sutrikimas. Padidėję intratorakaliniai limfmazgiai gali suspausti stemplės spindį, neleidžiant pro jį patekti maistui. Iš pradžių tampa sunku nuryti kietą ir grubų maistą, o galiausiai ( su stipriu stemplės suspaudimu) - ir skystas maistas.
• Edema. Veninis kraujas iš viso kūno surenkamas į viršutinę ir apatinę tuščiąsias venas ( atitinkamai iš viršutinės ir apatinės kūno dalių), kurios teka į širdį. Suspaudus tuščiąją veną, padidėja veninis spaudimas visuose organuose, iš kurių į jį teka kraujas. Dėl to dalis skysčio išeina kraujagyslių lova ir prasiskverbia į aplinkinius audinius, formuojasi edema. Viršutinės tuščiosios venos suspaudimas gali pasireikšti kaip veido, kaklo ir rankų patinimas. Apatinės tuščiosios venos suspaudimui būdingas kojų patinimas ir vidaus organų padidėjimas ( kepenys, blužnis) dėl sutrikusio kraujo nutekėjimo iš jų.
• Virškinimo sutrikimai. Dėl tam tikrų žarnyno sričių suspaudimo maistas jame užsilaiko ilgiau, o tai gali pasireikšti pilvo pūtimu, vidurių užkietėjimu, pakaitomis su viduriavimu ( viduriavimas). Be to, kai suspaudžiamos kraujagyslės, tiekiančios kraują į žarnyno sieneles, gali išsivystyti jų nekrozė ( audinių mirtis). Tai sukels ūminį žarnyno nepraeinamumą, dėl kurio reikia skubiai chirurginė intervencija.
• Nervų sistemos pažeidimas. Gana retas limfogranulomatozės atvejis. Daugiausia sukelia stuburo smegenų suspaudimas padidėjus limfmazgiams, dėl kurių gali pablogėti jautrumas ir motorinė veikla V tam tikrose srityse kūnas ( dažniau kojose, rankose).
• Inkstų pažeidimas. Taip pat gana retas Hodžkino limfomos simptomas, atsirandantis dėl juosmens srities limfmazgių padidėjimo ir inkstų audinio suspaudimo. Jei pažeidžiamas vienas inkstas, klinikinių apraiškų gali nebūti, nes antrasis veiks normaliai. Esant ryškiam dvišaliam limfmazgių proliferacijai, gali būti pažeisti abu organai, o tai sukels inkstų nepakankamumą.

Simptomai dėl vidaus organų pažeidimo

Kaip ir bet kuri naviko liga, Hodžkino limfoma yra linkusi į metastazes, ty naviko ląstelių migraciją į bet kurį kūno audinį ( vystantis aukščiau aprašytoms patologinėms reakcijoms ir formuojantis granulomoms).

Vidaus organų pažeidimo apraiškos gali būti:

• Kepenų padidėjimas ( hepatomegalija). Šio organo pažeidimai pastebimi daugiau nei pusei pacientų. Patologinių procesų vystymasis kepenyse padidina jų dydį. Augančios granulomos palaipsniui išstumia normalias kepenų ląsteles, todėl sutrinka visos organo funkcijos.
• Padidėjusi blužnis ( splenomegalija). Šis simptomas pasireiškia maždaug 30% pacientų, sergančių limfogranulomatoze, ir būdingas vėlyvoms ligos stadijoms. Padidėjusi blužnis yra tankios konsistencijos, neskausminga ir dažniausiai nesukelia pacientui nepatogumų.
• Kaulų čiulpų kraujodaros sutrikimas. Kai kaulų ertmes užpildo naviko ląstelės, gali įvykti laipsniškas normalaus raudonojo kaulų čiulpų audinio poslinkis, dėl kurio jis bus sutrikęs. hematopoetinė funkcija. Šio proceso rezultatas gali būti aplazinės anemijos vystymasis, kuriam būdingas visų kraujo ląstelių elementų skaičiaus sumažėjimas.
• Skeleto sistemos pažeidimas. Be kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos sutrikimo, naviko metastazės gali pažeisti patį kaulinį audinį. Dėl to sutrinka kaulų struktūra ir stiprumas, kuris gali pasireikšti skausmu pažeistoje vietoje ir patologiniais lūžiais ( atsirandančios esant minimalioms apkrovoms). Dažniausiai pažeidžiami stuburo kūnai, krūtinkaulis, dubens kaulai, rečiau – šonkauliai, ilgi vamzdiniai rankų ir kojų kaulai.
• Plaučių pažeidimas. Jis stebimas 10 - 15% atvejų ir dažniausiai atsiranda dėl patologinio proceso sudygimo iš padidėjusių limfmazgių. Paprastai iš pradžių tai nėra lydi jokių simptomų. Vėlesnėse ligos stadijose, esant dideliam plaučių audinio pažeidimui, gali atsirasti dusulys, kosulys ir kitos apraiškos. kvėpavimo takų sutrikimas.
• Odos niežulys.Šį simptomą sukelia padidėjęs leukocitų skaičius visuose limfmazgiuose ir kituose organuose. Kai šios ląstelės sunaikinamos, iš jų išsiskiria daug biologiškai aktyvių medžiagų, iš kurių dalis ( histaminas) sukelti deginimo pojūtį ir skausmą tam tikroje odos vietoje. Vėlesnėse ligos stadijose niežėjimą taip pat gali sukelti bilirubino koncentracijos kraujyje padidėjimas ( atsiranda, kai sutrinka tulžies nutekėjimas iš kepenų).

Išvardinti simptomai yra labiausiai paplitę ir svarbiausi Hodžkino limfomos diagnostikos ir gydymo požiūriu. Tačiau specifinės granulomos sergant limfogranulomatoze gali susiformuoti beveik bet kuriame žmogaus organe, sutrikdyti jo struktūrą ir funkciją, o tai gali pasireikšti pačiais įvairiausiais simptomais.

Remiantis išvardytomis apraiškomis ( o taip pat nuodugniai ištyrus pacientą) yra 4 ligos stadijos, kurias lemia pažeistų limfmazgių ar kitų vidaus organų skaičius. Limfogranulomatozės stadijos nustatymas yra nepaprastai svarbus teisingam gydymo paskyrimui ir jo rezultatų prognozavimui.

Priklausomai nuo naviko proceso apimties, yra:

• I etapas. Būdingas vienos limfmazgių grupės arba vieno ne limfoidinio organo pažeidimas ( kepenys, plaučiai ir pan). Šiame etape klinikinių ligos apraiškų beveik visada nėra, o padidėję limfmazgiai gali tapti atsitiktiniu radiniu profilaktinio patikrinimo metu.
• II etapas. Pažeidžiamos kelios limfmazgių grupės virš arba žemiau diafragmos ( kvėpavimo raumuo, kuris atskiria krūtinę nuo pilvo organų), granulomos aptinkamos ir ne limfoidiniuose organuose. Klinikinės ligos apraiškos pasireiškia dažniau nei pirmajame etape.
• III etapas. Būdingas daugelio limfmazgių grupių padidėjimas abiejose diafragmos pusėse, taip pat daugybės granulomų buvimas įvairiuose organuose ir audiniuose. Daugumai III stadijos pacientų pažeidžiama blužnis, kepenys ir kaulų čiulpai.
• VI etapas. Būdingas vieno ar kelių vidaus organų ar audinių pažeidimas su ryškiu jų struktūros ir funkcijos sutrikimu. Padidėję limfmazgiai šiame etape nustatomi pusei atvejų.

Sisteminės ligos apraiškos

Limfogranulomatozė, kaip ir visos navikinės ligos, sukelia adaptacinių reakcijų sutrikimą ir bendrą organizmo išsekimą, kuriam būdinga daugybė simptomų.

Sisteminės limfogranulomatozės pasireiškimai gali būti:

• Padidėjusi kūno temperatūra. Tai vienas specifiškiausių ligos pasireiškimų. Paprastai yra bangos formos temperatūros padidėjimas iki 38 - 40ºС, kurį lydi raumenų skausmas, šaltkrėtis ( šalta ir drebulys) ir gali trukti iki kelių valandų. Temperatūros sumažėjimas vyksta gana greitai ir visada lydimas gausaus prakaitavimo. Paprastai karščiavimo priepuoliai fiksuojami kartą per kelias dienas, tačiau ligai progresuojant intervalas tarp jų trumpėja.
• Silpnumas ir padidėjęs nuovargis.Šie simptomai dažniausiai pasireiškia III – IV ligos stadijose. Jų atsiradimą tiesiogiai sukelia auglio ląstelių augimas ir vystymasis ( kurios sunaudoja didelę dalį maistinių medžiagų iš organizmo atsargų), ir aktyvinimas ( po kurio seka išsekimas) organizmo apsaugos sistemos, skirtos kovai su naviku. Ligoniai yra vangūs, nuolat mieguisti, blogai toleruoja bet kokią fizinę veiklą, dažnai sutrinka dėmesio koncentracija.
• Svorio metimas. Žmogaus svorio sumažėjimas daugiau nei 10% pradinio kūno svorio per 6 mėnesius laikomas patologiniu. Ši būklė būdinga galutinėms limfogranulomatozės stadijoms, kai organizmas yra išsekęs ir išsivysto daugelio vidaus organų nepakankamumas. Pirma dingsta poodiniai riebalai rankose ir kojose, tada pilve, veide ir nugaroje. Galutiniuose etapuose pastebimas sumažėjimas raumenų masė. Bendras silpnumas didėja iki visiško gebėjimo rūpintis savimi praradimo. Organizmo rezervinių sistemų išsekimas ir didėjantis vidaus organų funkcinis nepakankamumas gali baigtis paciento mirtimi.
• Dažnos infekcijos. Dėl imuninės sistemos pažeidimo, taip pat dėl ​​bendro apsauginių atsargų išeikvojimo žmogaus kūnas tampa neapsaugotas nuo daugelio patogeniniai mikroorganizmai aplinką. Šią būklę apsunkina chemoterapija ir radioterapija ( kurie naudojami gydant ligą). Sergant limfogranulomatoze, gali išsivystyti virusinės ligos ( vėjaraupiai, kuriuos sukelia herpes zoster virusas), grybelis ( kandidozė, kriptokokinis meningitas) Ir bakterinės infekcijos (pneumonija ir kt).

Limfogranulomatozės diagnozė

Hodžkino limfomos diagnozė yra gana sudėtingas procesas, susijęs su daugumos ligos simptomų nespecifiškumu. Būtent tai lemia vėlyvą diagnozę ir pavėluotą gydymo pradžią, o tai yra vėlyvieji etapai ligos ne visada yra veiksmingos.

Limfogranulomatozės diagnostika ir gydymas atliekamas ligoninėje, hematologijos skyriuje. Be išsamaus ligos simptomų ištyrimo, hematologas gali paskirti keletą papildomų laboratorinių ir instrumentinės studijos, leidžianti patvirtinti arba paneigti diagnozę.

Limfogranulomatozės diagnozei naudojami šie:

• instrumentiniai tyrimo metodai;
• kaulų čiulpų punkcija;
• histologinis limfmazgių tyrimas;
• limfocitų imunofenotipų nustatymas.

Bendra kraujo analizė ( UAC)

Šis tyrimas leidžia gana greitai ir tiksliai nustatyti periferinio kraujo sudėties pokyčius, kuriuos gali sukelti tiek pats naviko procesas, tiek jo komplikacijos. Analizuojama paciento kraujo ląstelinė sudėtis, įvertinama kiekvienos rūšies ląstelių forma ir dydis bei procentinė dalis.

Svarbu pažymėti, kad sergant limfogranulomatoze specifinių pokyčių, patvirtinančių šios ligos diagnozę, periferiniame kraujyje nepastebima, todėl OAC skiriamas visų pirma įvairių organizmo organų ir sistemų funkcinei būklei nustatyti.

Kraujo paėmimo procedūra
Biomedžiaga renkama ryte, tuščiu skrandžiu. Prieš paaukodami kraują analizei, turite susilaikyti nuo sunkių fizinė veikla, rūkyti ir vartoti alkoholį. Jei įmanoma, reikia vengti bet kokių vaistų leisti į raumenis.

Bendrajai analizei galima naudoti:

• kapiliarinis kraujas ( iš piršto);
• deguonies pašalintas kraujas.

Kapiliarinis kraujas renkamas taip:

• Slaugytoja, mūvinti sterilias pirštines, du kartus nuvalo injekcijos vietą vatos tamponu, suvilgytu 70 % alkoholio tirpale ( užkirsti kelią infekcijai).
• Speciali skarifikacinė adata perduria odą ant šoninio piršto galiuko paviršiaus ( kur jis labiau išvystytas kapiliarinis tinklas ).
• Pirmasis kraujo lašas pašalinamas sausu vatos tamponu.
• Reikiamas kiekis kraujo paimamas į graduotą stiklinį vamzdelį ( vamzdelis neturi liestis žaizdos paviršius ).
• Po kraujo paėmimo ant injekcijos vietos uždedamas švarus vatos tamponas, taip pat suvilgytas alkoholiu ( 2-3 minutes).

Veninis kraujas renkamas taip:

• Pacientas atsisėda ant kėdės ir padeda ranką ant nugaros taip, kad alkūnės sąnarys atsidūrė labiausiai išsiplėtusioje padėtyje.
• 10–15 cm virš alkūnės srities uždedama guminė juosta ( tai padeda užpildyti venas krauju ir palengvina procedūrą).
• Slaugytoja nustato venos, iš kurios bus imamas kraujas, vietą.
• Injekcijos vieta du kartus apdorojama vatos tamponu, suvilgytu 70% alkoholio tirpale.
• Vienkartinis švirkštas naudojamas odos pradūrimui ir juosmens vena. Adata turi būti padėta maždaug 30º kampu odos paviršiaus atžvilgiu, jos galiukas turi būti nukreiptas į petį ( tokio tipo adatos įdėjimas apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo venoje po procedūros).
• Kai adata patenka į veną, slaugytoja nedelsdama nuima žnyplę ir lėtai atitraukia švirkšto stūmoklį, ištraukdama kelis mililitrus veninio kraujo ( tamsiai vyšninės spalvos).
• Po paėmimo reikalingas kiekis kraujo, injekcijos vietoje prie odos prispaudžiamas spiritinis vatos tamponėlis, adata nuimama.
• Paciento prašoma sulenkti ranką per alkūnę ( tai padeda greitai sustabdyti kraujavimą) ir 10 - 15 minučių pasėdėti koridoriuje, nes po procedūros gali svaigti galva.

Kraujo tyrimas laboratorijoje
Keli lašai gauto kraujo perpilami ant stiklelio, nudažomi specialiais dažais ir tiriami mikroskopu. Tai leidžia nustatyti ląstelių formą ir dydį. Kita biomedžiagos dalis dedama į specialų hematologinį analizatorių ( Šiuos įrenginius galima įsigyti daugelyje šiuolaikinių laboratorijų), kuris automatiškai nustato kiekybinę ir kokybinę tiriamo kraujo sudėtį.

Mikroskopinis kraujo tyrimas dėl limfogranulomatozės nėra labai informatyvus. Itin retais atvejais periferinio kraujo tepinėlyje galima aptikti naviko ląsteles.

Bendrojo kraujo tyrimo pokyčiai limfogranulomatozei nustatyti

Rodiklis tiriamas	Ką tai reiškia	Norm	Galimi limfogranulomatozės pokyčiai
Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (R.B.C.)	Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas ( anemija) galima stebėti III-IV etapai ligos, atsirandančios dėl metastazavusių raudonųjų kaulų čiulpų pažeidimų. Kita anemijos priežastis gali būti spinduliuotė ir chemoterapija, naudojama limfogranulomatozės gydymui.	Vyrai (M ) : 4,0 - 5,0 x 10 12 /l.	Normalus arba sumažintas.
		Moterys(IR): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Bendras hemoglobino kiekis (HGB)	Hemoglobinas yra specialus baltymų-pigmentų kompleksas, kuris yra raudonųjų kraujo kūnelių dalis ir užtikrina deguonies transportavimą organizme. Hemoglobino koncentracija gali sumažėti kartu su bendro raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimu.	M: 130 - 170 g/l.	Normalus arba sumažintas.
		IR: 120 - 150 g/l.
Retikulocitų skaičius ( RET)	Retikulocitai yra jaunos raudonųjų kraujo kūnelių formos, kurios susidaro kaulų čiulpuose kraujodaros proceso metu. Patekę į kraują, jie visiškai subręsta per 24 valandas ir tampa subrendę raudonieji kraujo kūneliai. Sutrikus kraujodaros procesams kaulų čiulpuose, šių ląstelių kiekis kraujyje gali sumažėti.	M: 0,24 - 1,7%.	Normalus arba šiek tiek sumažintas.
		IR: 0,12 - 2,05%.
Trombocitų skaičius (PLT)	Trombocitai, kaip ir kitos kraujo ląstelės, susidaro raudonuosiuose kaulų čiulpuose, todėl vėlesnėse ligos stadijose gali sumažėti ir jų koncentracija kraujyje.	180 - 320 x 10 9 /l.	Normalus arba sumažintas.
Bendras baltųjų kraujo kūnelių skaičius (WBC)	Jau II ligos stadijoje galima pastebėti bendro leukocitų skaičiaus padidėjimą. Tačiau šis rodiklis pats savaime nėra labai informatyvus, todėl reikia įvertinti išsiplėtusią leukocitų formulę, kurioje rodomas procentas atskiros rūšys leukocitų.	4,0 - 9,0 x 10 9 /l.	Daugiau nei 4,0 x 10 9 /l.
Bazofilų skaičius (B.A.)	Bazofilai migruoja į naviko ląsteles ir išskiria biologiškai aktyvias medžiagas, taip palaikydami uždegiminį procesą.	0 - 1%.	Daugiau nei 1 proc.
Eozinofilų skaičius (EO)	Eozinofilai dalyvauja sunaikinime vėžio ląstelės, taip pat organizmo valymo nuo įvairių toksinų procese. Limfogranulomatozės atveju eozinofilų skaičius didėja ligai progresuojant, ypač esant sisteminėms apraiškoms.	0,5 - 5%.	Daugiau nei 5 proc.
Neutrofilų skaičius (NEUT)	Pats naviko procesas nesukelia neutrofilijos ( neutrofilų skaičiaus padidėjimas kraujyje). Šių ląstelių koncentracija gali padidėti vėlesnėse ligos stadijose, kai sutrinka apsauginės organizmo funkcijos ir atsiranda įvairių infekcijų.	Segmentinės formos:	Padidėja III – IV ligos stadijose. Dažnai padidėja juostų formų procentas ( leukocitų formulės poslinkis į kairę).
		Grupės formos:
Monocitų skaičius (MON)	Monocitai ( virsta audinių makrofagais) yra tiesiogiai susiję su granulomų susidarymu, todėl jų koncentracija kraujyje priklausys nuo navikinio proceso sunkumo ir paplitimo organizme.	3 - 11%.	Žymiai didesnis nei įprastas.
Limfocitų skaičius (LYM)	Limfogranulomatozei būdingas bendro limfocitų skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje. To priežastys gali būti: kraujodaros sutrikimas kaulų čiulpuose ( dėl navikinių ląstelių metastazių į jį). padidėjęs limfocitų naikinimas dėl to, kad organizmo gynybos sistemos, kuriomis siekiama sunaikinti naviko ląsteles, taip pat gali sunaikinti normalius limfocitus.	19 - 37%.	Žymiai sumažėjo, ypač ilgai sergant.
Eritrocitų nusėdimo greitis (ESR)	Eritrocitų nusėdimo greitis yra laikas, per kurį kraujas, įdėtas į mėgintuvėlį, atsiskiria į du sluoksnius – viršutinį ( plazma) ir žemesnė ( ląstelių elementai). Normaliomis sąlygomis raudonųjų kraujo kūnelių išoriniai paviršiai pernešami neigiami krūviai, dėl ko jie atstumia vienas kitą. Sergant limfogranulomatoze, kraujyje padidėja tam tikrų medžiagų – vadinamųjų ūminės uždegimo fazės baltymų – koncentracija ( fibrinogenas, C reaktyvusis baltymas, imunoglobulinai ir kt), kuris pagreitina raudonųjų kraujo kūnelių sulipimo ir nusėdimo ant mėgintuvėlio dugno procesą.	M: 3 - 10 mm/val.	Daugiau nei 15 mm/val.
		IR: 5 - 15 mm/val.	Daugiau nei 20 mm/val.

Bendras kraujo tyrimas taip pat paprastai nustato hematokritą ( rodantis ląstelių elementų dalį bendrame kraujo tūryje) ir spalvų indeksą ( apibūdinantis raudonųjų kraujo kūnelių prisotinimą hemoglobinu). Limfogranulomatozės atveju šie rodikliai nėra labai informatyvūs. Jų nustatymas naudojamas diagnozuojant gretutines ligas ir komplikacijas.

Kraujo chemija

Dėl daugelio ligų padidėja tam tikrų medžiagų koncentracija kraujyje ( baltymai, fermentai ir kt). Jų lygio nustatymas padeda diagnozuoti pačią ligą, taip pat įvertinti vidaus organų ir sistemų būklę.

Informatyviausi biocheminiai limfogranulomatozės rodikliai yra:

• ūminės uždegimo fazės baltymai;
• kepenų tyrimai.

Ūminės uždegimo fazės baltymai
Pirmasis uždegiminio proceso požymis organizme yra ūminės fazės baltymų atsiradimas kraujyje. Šios medžiagos susidaro kepenyse, taip pat monocituose, neutrofiluose ir limfocituose. Jie gerina kraujotaką uždegimo srityje ir skatina leukocitų aktyvavimą, taip padidindami apsaugines organizmo savybes. Be to, šie baltymai neutralizuoja įvairias toksines medžiagas, susidarančias irstant ląstelėms, ir neleidžia pažeisti sveikų audinių.

Ūminės fazės baltymai aptikti sergant limfogranulomatoze

Sergant limfogranulomatoze uždegimas vystosi visuose limfmazgiuose ir kituose organuose, į kuriuos migruoja naviko ląstelės. Ūminės fazės baltymų koncentracija gali padidėti dešimtis ar net šimtus kartų, o tai rodo uždegiminių procesų organizme sunkumą ir yra nepalankus prognostinis požymis.

Kepenų tyrimai
Šis terminas apjungia testų grupę, leidžiančią įvertinti funkcinius kepenų gebėjimus. Kepenys gamina daugumą baltymų, neutralizuoja įvairias toksines medžiagas ir daugybę kitų reakcijų, reikalingų normaliai organizmo veiklai. Sunkus kepenų pažeidimas yra nepalankus Hodžkino limfomos prognostinis požymis.

Kepenų tyrimai limfogranulomatozei nustatyti

Indeksas	Ką tai reiškia	Norm	Limfogranulomatozės pokyčiai
Bendras bilirubino kiekis	Bilirubinas yra pigmentas geltona spalva, susidaro iš hemoglobino naikinant raudonuosius kraujo kūnelius blužnyje. Iš pradžių susidaro laisvas arba nesurištas bilirubinas, kuris pernešamas į kepenis, kur susijungia su gliukurono rūgštimi – susidaro surišta bilirubino frakcija. Šioje formoje jis yra įtrauktas į tulžies sudėtį, kuri per specialius tulžies latakus patenka į žarnyną. Bendro bilirubino kiekio padidėjimą gali sukelti tiek padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, tiek kepenų ar tulžies takų patologija, todėl kiekvieną jo frakciją būtina nustatyti atskirai.	8,5 - 20,5 µmol/l.	Paprastai padidėja III - IV ligos stadijose.
Nesurišta bilirubino frakcija	Limfogranulomatozės atveju nesurišto bilirubino koncentracijos padidėjimas kraujyje rodo naviko metastazių buvimą kepenyse. Tuo pačiu metu organe susidaro daug granulomų, kurios išstumia normalią kepenų audinys, dėl ko sumažėja jo rišamumas.	4,5 - 17,1 µmol/l.	Daugiau nei 20 µmol/l.
Surišta bilirubino frakcija	Šios frakcijos lygis padidėja, kai sutrinka tulžies nutekėjimas iš kepenų. Tokiu atveju bilirubinas jungiasi su gliukurono rūgštimi, tačiau jos pašalinti iš organizmo neįmanoma, dėl to surištas bilirubinas pradeda patekti į kraują.	0,86 - 5,1 µmol/l.	Jis gali būti kelis kartus didesnis nei įprastas.
Alanino aminotransferazės lygis(AlAT)ir aspartato aminotransferazė(ASAT)	ALT ir AST yra kepenų ląstelėse ( ir kai kurie kiti organai) ir patenka į kraują tik tada, kai jie sunaikinami. Uždegiminių procesų vystymasis ir granulomų susidarymas kepenyse sukelia masinį organų ląstelių sunaikinimą, dėl kurio didelis šių medžiagų kiekis patenka į kraują.	M: iki 41 U/l.	Jis gali viršyti normą kelias dešimtis kartų, o tai yra ūminio uždegiminio kepenų proceso požymis.
		IR: iki 31 U/l.

Instrumentiniai tyrimo metodai

Šiuolaikinės technologijos leidžia vizualizuoti padidėjusius limfmazgius, vidaus organus ir audinius, įvertinti navikinio proceso mastą, o tai atlieka svarbų vaidmenį skiriant gydymą.

• paprasta rentgenografija;
• ultragarsu;
• endoskopiniai tyrimai.

Apklausos rentgenografija
Tai paprasčiausias būdas aptikti krūtinės ir pilvo limfmazgių padidėjimą, taip pat vidaus organų padidėjimą ar suspaudimą.

Metodo esmė tokia: vienoje paciento pusėje yra rentgeno vamzdelis, kuris yra rentgeno spindulių šaltinis. Šiuos spindulius, praeinančius per žmogaus kūną, iš dalies sugeria audiniai ir organai, dėl to ant specialios plėvelės susidaro šešėlinis visų struktūrų, per kurias jie praėjo, vaizdas.

Kaulinis audinys turi didžiausią spinduliuotės sugerties laipsnį, oras – minimalų. Padidėję limfmazgiai rentgeno nuotraukoje apibrėžiami kaip patamsėjusios netaisyklingos formos ir įvairaus dydžio sritys. Jie gali suspausti ir išstumti įvairius organus ( stemplė, trachėja, plaučiai ir kt), kuris bus matomas rentgeno nuotraukoje.

kompiuterinė tomografija ( KT)
Šis metodas pagrįstas rentgeno spinduliuote, taip pat šiuolaikinėmis kompiuterinėmis technologijomis. KT esmė tokia: pacientas atsigula ant specialaus ištraukiamo kompiuterinio tomografo stalo ir paguldomas į aparato vidų. Rentgeno vamzdelis ir specialus rentgeno imtuvas pradeda suktis aplink jį, todėl iš skirtingų kampų susidaro daug tiriamos srities nuotraukų.

Kompiuteriniu būdu apdorojus gautą informaciją, gydytojas gauna detalius sluoksnio sluoksnius tiriamos srities vaizdus, ​​ant kurių aiškiai matosi kiekvienos limfmazgių grupės dydis, vidaus organų forma ir dydis.

Ultragarsas ( Ultragarsas)
Šis metodas pagrįstas kūno audinių gebėjimu iš dalies atspindėti garso bangos. Metodo esmė tokia: ant kūno paviršiaus uždedamas specialus prietaiso jutiklis, kuriame yra specialūs kristalai, galintys elektros impulsus paversti garso bangomis ir, atvirkščiai, garso bangas paversti elektra.

Iš pradžių šis prietaisas skleidžia dalį garso bangų, kurios sklinda tiriamoje kūno vietoje. Kūno audiniai turi skirtingą gebėjimą atspindėti garsą, todėl įvairaus dažnio ir intensyvumo garso bangos grįžta į keitiklį. Gautą informaciją apdoroja kompiuteris, o įrenginio monitoriuje pasirodo tiriamoje srityje esančių organų ir struktūrų vaizdas.

Limfogranulomatozės atveju ultragarsas leidžia ištirti limfmazgių dydį ir formą, įvertinti jų sudėtį ir tankį. Be to, šis metodas leidžia ištirti vidaus organus ( kepenys, blužnis), nustatyti metastazių buvimą ar nebuvimą, jų skaičių.

Pagrindinis ultragarso privalumas yra jo greitis ir naudojimo saugumas. Šiuolaikiniai prietaisai yra tokie kompaktiški ir lengvai naudojami, kad testą galima atlikti tiesiog gydytojo kabinete. Pati procedūra trunka ne ilgiau kaip 10 - 20 minučių, po kurios galite iš karto analizuoti rezultatus.

Endoskopiniai metodai
Ši grupė apima daugybę tyrimų, kurių principas yra nukreipti endoskopą ( ilgas lankstus vamzdelis su vaizdo kamera gale) į įvairius organus ir ertmes. Šis metodas leidžia vizualiai įvertinti tam tikrų limfmazgių grupių proliferacijos laipsnį ir vidaus organų suspaudimo sunkumą.

Limfogranulomatozės diagnozei naudojami šie metodai:

• Bronchoskopija - endoskopo įvedimas per burną ir trachėjos, didelių ir vidutinių bronchų ištyrimas.
• Fibrogastroduodenoskopija ( FGDS) - ilgo endoskopo įvedimas per burną ir vidinio stemplės paviršiaus, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos.
• Kolonoskopija - endoskopo įvedimas per išangę ir storosios žarnos sienelių tyrimas iš vidaus.
• Laparoskopija - endoskopo įvedimas per punkciją priekyje pilvo siena ir vidaus organų bei pilvo limfmazgių apžiūra.

Jei reikia, per endoskopinis tyrimas gali būti atliekama biopsija, tai yra intravitalinis dalies padidėjusių limfmazgių ar vidaus organo pašalinimas, po to medžiagos tyrimas laboratorijoje.

Kaulų čiulpų punkcija ( krūtinkaulio punkcija)

Šis tyrimas apima dalies hematopoetinio audinio paėmimą iš kaulų čiulpų ir jo tyrimą mikroskopu. Tyrimo tikslas – gautoje medžiagoje aptikti Reed-Berezovskio-Sternbergo naviko ląsteles, taip pat įvertinti kaulų čiulpų kraujodaros funkciją.

Medžiaga surenkama steriliomis sąlygomis. Punkcija atliekama specialia adata, kuri turi ribojantį skydelį, kuris neleidžia adatą įdurti per giliai ir pažeisti vidaus organus. Numatomo pradūrimo vieta ( paprastai tai viršutinis trečdalis krūtinkaulis) dezinfekcijos tikslais du kartus apdorojamas 70 % alkoholio ir jodo tirpalu. Po to oda ir periostas praduriamas 1-1,5 cm gyliu.Įsitikinęs, kad adata yra kaulo ertmėje, gydytojas pradeda lėtai traukti atgal švirkšto stūmoklį, surinkdamas 2-4 ml kaulų čiulpų.

Po procedūros punkcijos vieta uždengiama sterilia marle, suvilgyta jodo tirpale ir užklijuojama lipniu pleistru. Gauta medžiaga siunčiama į laboratoriją, kur ji tiriama mikroskopu.

Pažymėtina, kad šis tyrimas yra informatyvus tik 10% atvejų, kai navikas metastazuoja į kaulą, iš kurio paimami kaulų čiulpai. Kitais atvejais rezultatas bus neigiamas.

Histologinis limfmazgių tyrimas

Tai yra labiausiai tikslus metodas, leidžianti patvirtinti limfogranulomatozės diagnozę beveik 100% atvejų. Metodo esmė – vieno ar kelių limfmazgių intravitalinis pašalinimas ir jų mikroskopinis tyrimas.

Limfmazgių biopsija
Medžiagos rinkimas ( biopsija) atliekama sterilioje operacinėje, dažniausiai taikant vietinę ar bendrąją nejautrą.

Priklausomai nuo medžiagos gavimo technikos, yra:

• Adatos biopsija. Specialia tuščiavidure adata perveriamas limfmazgių konglomeratas, į adatą patenka tam tikras skaičius ląstelių.
• Aspiracinė biopsija.Į limfmazgį įsmeigta plona adata. Priešingame gale susidaro vakuumas ( specialiu prietaisu arba įprastu švirkštu). Adata pradedama palaipsniui ištraukti, o limfmazgių audinys patenka į švirkštą.
• Pjūvio biopsija. Pagaminta chirurginis pašalinimas limfmazgių grupės.
• Biopsija endoskopijos metu.

Histologinis medžiagos tyrimas
Iš gautos medžiagos paruošiamos itin plonos pjūviai, kurie nudažomi specialiais dažais ir tiriami mikroskopu. Limfogranulomatozės įrodymas yra didelių daugiabranduolių Reed-Berezovskio-Sternbergo ląstelių ir jų jaunų pirmtakų - Hodžkino ląstelių aptikimas, taip pat limfmazgio struktūros pažeidimas ir specifinių granulomų, kurios yra klasteris, buvimas jame. didelis skaičius leukocitai aplink naviko ląsteles.

Priklausomai nuo histologinė struktūra paveikti limfmazgiai, yra 4 Hodžkino limfomos tipai:

• Klasikinis ( limfohistiocitinis) variantas - būdingas limfocitų vyravimas limfmazgiuose.
• mazginė sklerozė - būdingas jungiamojo audinio sruogų susidarymas, prasiskverbiantis į limfmazgį ir sutrikdantis jo struktūrą.
• Mišri ląstelių versija - būdingas visų tipų leukocitų buvimas, fibrozės ir nekrozės židiniai ( vietinė limfmazgių audinio nekrozė).
• Limfodų išsekimas - būdingas visiškas limfmazgių pakeitimas pluoštiniu audiniu, buvimas didelis kiekis naviko ląstelių, taip pat normalių limfocitų sumažėjimas arba visiškas nebuvimas.

Histologinio varianto nustatymas yra svarbus adekvataus gydymo paskyrimui ir tolimesnės ligos eigos prognozavimui.

Limfocitų imunofenotipų nustatymas

Tai modernus didelio tikslumo tyrimo metodas, leidžiantis identifikuoti ir „atpažinti“ Skirtingos rūšys limfocitų kiekis kraujyje, kaulų čiulpuose ar limfmazgių punkcija.

Visų kūno ląstelių paviršiuje yra tam tikrų medžiagų, vadinamų antigenais, rinkinys. Kiekvienam ląstelių tipui ( įskaitant navikus) pasižymi griežtai apibrėžtu antigenų rinkiniu, kurį nustačius galima spręsti apie šių ląstelių buvimą tiriamoje medžiagoje.

Limfogranulomatozės žymenys yra CD15 ir CD30 antigenai, kurie atsiranda tik naviko ląstelių paviršiuje. Jų identifikavimas atliekamas tokiu būdu: prie tiriamos medžiagos pridedamas specialių antikūnų rinkinys, kuris gali sąveikauti tik su naviko antigenais. Esant naviko ląstelėms ( ir atitinkamus antigenus ant jų paviršiaus) susidarys stiprus antigeno-antikūno kompleksas.

Antikūnai iš anksto paženklinami specialia medžiaga, kuri leidžia vėliau atskirti pažymėtas ląsteles nuo nepažymėtų. Antrame tyrimo etape naudojamas srauto citometrijos metodas. Tiriama medžiaga dedama į specialų aparatą, kuris tiria kiekvieną ląstelę, ar nėra konkrečios etiketės. Šiuolaikiniai srauto citometrai gali ištirti tūkstančius ląstelių per sekundę, todėl per gana trumpą laiką galima gauti tikslius rezultatus.

Limfogranulomatozės gydymas

Šios ligos gydymą turėtų atlikti patyrę hematologai ligoninės hematologijos skyriuje. Šiandien Hodžkino limfoma laikoma išgydoma liga. Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, galima pasiekti visišką remisiją.

Limfogranulomatozės gydymui naudojami šie vaistai:

• radioterapija;
• gydymas vaistais ( chemoterapija);
• chirurgija.

Radioterapija

Spindulinė terapija limfogranulomatozės gydymui pradėta taikyti 1902 m. Šis metodas neprarado savo veiksmingumo iki šiol.

Radioterapijos esmė yra vietinis jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. gama spinduliai) į pažeistų limfmazgių židinį ar kitus audinius, kuriuose yra navikinių ląstelių ir specifinių granulomų. Radiacinė spinduliuotė, praeinanti per gyvas kūno ląsteles, daro žalą genetinio aparato lygiu ( sukelia daugybę DNR mutacijų, nesuderinamų su tolesniu ląstelės egzistavimu ir dauginimu). Reed-Berezovskio-Sternbergo naviko ląstelės ir Hodžkino ląstelės yra itin jautrios tokio tipo terapijai, todėl jos greitai miršta.

Yra daug įvairių limfogranulomatozės radioterapijos variantų, tačiau šiandien labiausiai paplitęs metodas yra radikalus mantijos švitinimas, taikomas I – II ligos stadijoms. Jo esmė – tuo pačiu metu švitinti submandibuliniai, visi gimdos kaklelio ir pažasties limfmazgiai, padidėję krūtinės ląstos limfmazgiai, taip pat gretimos sritys ir organai, į kuriuos galėtų migruoti naviko ląstelės.

Visas gydymo ciklas trunka 4-5 savaites. Bendra radiacijos dozė yra 36 Grays ( Pilka – sugertos jonizuojančiosios spinduliuotės dozės matavimo vienetas). Paprastai atliekama 20 seansų, kurių metu pacientas gauna 180 centigrėjų dozę. cGr). Esant dideliam limfmazgių kiekiui, bendra dozė gali būti padidinta iki 44 Gray.

III ir IV limfogranulomatozės stadijose, kai naviko ląstelės išplito po visą organizmą, vien radioterapijos taikymas yra nepraktiškas ir neefektyvus. Šiuo atveju atliekamas spindulinės ir vaistų terapijos derinys.

Gydymas vaistais

Limfogranulomatozės chemoterapijos tikslas – sustabdyti dalijimąsi ir sunaikinti visas organizmo naviko ląsteles. Šis metodas sėkmingai naudojamas bet kokiai ligos formai ( kartu su radioterapija).

Iki šiol buvo sukurtos kelios veiksmingos limfogranulomatozės gydymo vaistais schemos, kuriose naudojami įvairūs priešnavikinių vaistų deriniai. Vidutiniškai gydymo kursas trunka 14 - 30 dienų, per kurį kiekvienas vaistas skiriamas tam tikru laiku ir tam tikra doze.

Chemoterapijos režimai Hodžkino limfomai

SchemaABVD (santrumpa, sudaryta iš pirmųjų vartojamų vaistų raidžių)
Vaistų pavadinimas	Terapinio veikimo mechanizmas	Naudojimo instrukcijos ir dozės
Adriamicinas	Antibakterinis vaistas, kuris turi priešnavikinį poveikį. Veikimo mechanizmas yra prisijungti prie naviko DNR ( taip pat normaliai) ląsteles ir stabdo nukleorūgščių sintezę, dėl ko susidaro neįmanomas procesas ląstelių dalijimasis. Be to, šis vaistas sukelia laisvųjų deguonies radikalų susidarymą, kurie sunaikina ląstelės membraną ir visus organelius, todėl ląstelės miršta.	Į veną, 1 ir 15 dienomis gydymo kursas, kai dozė yra 25 miligramai 1 kvadratiniam metrui žmogaus kūno paviršiaus ( mg/m2).
Bleomicinas	Šio vaisto priešnavikinį poveikį lemia jo žalingas poveikis genetinio aparato lygiu. Tai veda prie DNR sunaikinimo, todėl tolesnis naviko ląstelių dalijimasis tampa neįmanomas.	Į veną, 1 ir 15 kurso dienomis, 10 mg/m2 doze.
Vinblastinas	Šis vaistas sukelia specialaus baltymo, vadinamo tubulinu, sunaikinimą, kuris yra būtinas ląstelės formai palaikyti ir normaliam jos funkcionavimui. Nesant tubulino, normalus ląstelių dalijimasis neįmanomas.	Į veną, 1 ir 15 kurso dienomis, 6 mg/m2 doze.
Dakarbazinas	Citostatinis vaistas, blokuojantis nukleorūgščių sintezę ląstelės branduolyje, stabdantis ląstelių dalijimosi procesus.	Į veną, 1 ir 15 kurso dienomis, 375 mg/m2 doze.
SchemaBEACOPP
Bleomicinas		Į veną, 8 kurso dieną, po 10 mg/m2 dozę.
Etopozidas	Blokuoja ląstelių dalijimosi procesus, sunaikindama DNR ląstelės branduolyje.	Į veną, nuo 1 iki 3 kurso dienų, 200 mg/m2 dozėje.
Adriblastinas (adriamicinas)	Veikimo mechanizmas aprašytas aukščiau.	Į veną, 1 kurso dieną, 25 mg/m2 doze.
Ciklofosfamidas	Citostatinis vaistas, kuris pirmiausia veikia naviko ląsteles. Jis sutrikdo nukleorūgščių sintezę, blokuoja baltymų susidarymą ir ląstelių dalijimąsi.	Į veną, 1 kurso dieną, 650 mg/m2 doze.
Vincristinas	Šio vaisto priešnavikinį poveikį lemia: tubulino baltymo sunaikinimas; DNR ir baltymų susidarymo ląstelėje sutrikimas; didelėmis dozėmis).	Į veną, 8 kurso dieną, 1,5 - 2 mg/m2 doze.
Prokarbazinas	Šis vaistas daugiausia kaupiasi navikinėse ląstelėse, oksiduojasi ir virsta toksiškomis medžiagomis – peroksido radikalais, kurie ardo ląstelės membraną ir organelius.	Žodžiu, tablečių pavidalu, nuo 1 iki 7 kurso dienų. Vartoti vieną kartą per parą 100 mg/m2 doze.
Prednizolonas	Hormoninis vaistas, slopinantis organizmo imuninę sistemą, taip pat turintis priešuždegiminį poveikį. Limfogranulomatozės atveju jis skiriamas paveiktų organų uždegimui sumažinti, dėl kurio pašalinamos sisteminės ligos apraiškos.	Per burną, tablečių pavidalu, nuo 1 iki 14 kurso dienų. Vartoti 1 kartą per dieną po 40 mg/m2 dozę.

I ir II limfogranulomatozės stadijose, nesant sisteminių ligos apraiškų, dažniausiai taikomi 2 ABVD kursai kartu su radioterapija. Esant plačiai paplitusiam naviko procesui ( kuris atitinka III - IV etapus) atliekami 8 chemoterapijos kursai ( pagal vieną iš schemų). Dėl to paprastai žymiai sumažėja limfmazgių dydis, kuriems vėliau taikoma radioterapija.

Teisingai taikant aukščiau aprašytą gydymą, daugumai Hodžkino limfoma sergančių pacientų pasiekiama stabili remisija.

Gydymo veiksmingumo požymiai yra šie:

• sisteminių ligos apraiškų sumažėjimas ir išnykimas;
• limfmazgių sumažėjimas ( patvirtinta kliniškai ir naudojant KT);
• kvėpavimo, virškinimo ir kitų organizmo sistemų sutrikusių funkcijų normalizavimas;
• naviko ląstelių nebuvimas keliuose iš eilės histologiniuose paveiktų limfmazgių tyrimuose.

Gana retai pasitaiko limfogranulomatozės formų, kurios yra atsparios visiems standartiniams gydymo režimams. Tokiu atveju ( o taip pat ligos atkryčio atveju) paskirta vadinamoji „gelbėjimo chemoterapija“.

„Gelbėjimo chemoterapija“ nuo limfogranulomatozės ( schema DHAP)

Vaistų pavadinimas	Terapinio veikimo mechanizmas	Naudojimo instrukcijos ir dozės
Cisplatina	Priešnavikinis vaistas, kuris integruojasi į ląstelinės DNR struktūrą ir ją keičia, o tai lemia ilgalaikį nukleorūgščių susidarymo ir ląstelių žūties slopinimą.	Į veną, lašinamas, 24 val. Pirmąją kurso dieną skiriama 100 mg/m2 dozė.
citarabinas	Vaistas yra įtrauktas į nukleorūgščių struktūrą, sutrikdydamas jų susidarymo procesą.	Į veną, lašinamas, 3 valandas. Jis skiriamas du kartus pirmąją kurso dieną, su 12 valandų intervalu, po 2 g/m2 ( bendra paros dozė – 4 g/m2).
Deksametazonas	Veikimo mechanizmas yra toks pat kaip ir prednizolono. aprašyta aukščiau).	Į veną, nuo 1 iki 4 kurso dienų, 40 mg/m2 dozėje.

Netgi po to šis gydymas yra didelė ligos atkryčio ir tolesnio progresavimo tikimybė su nepalankiausiomis pasekmėmis. Šiuo atžvilgiu rekomenduojama radikali chemoterapija, naudojant didžiausias galimas priešnavikinių vaistų dozes. Šio gydymo tikslas – sunaikinti naviko ląsteles, atsparias įprastoms vaistų dozėms.

Neišvengiamas šalutinis poveikis Radikali chemoterapija apima visų kraujodaros ląstelių mirtį organizme, todėl privalomas galutinis tokio gydymo etapas yra donoro kaulų čiulpų transplantacija.

Chirurgija

Chirurgija limfogranulomatozė skiriama labai retais atvejais, kai chemoterapija ir radioterapija yra neveiksmingos. Dažniau toks gydymas yra paliatyvaus pobūdžio ( atliekami siekiant pagerinti bendra būklė pacientas, bet neišgydo pagrindinės ligos).

Chirurginiu būdu galima pašalinti didžiulius limfmazgių konglomeratus, kurie suspaudžia ir sutrikdo kaimyninių organų veiklą. Taip pat gali būti pašalinta padidėjusi blužnis ( splenektomija) ir kitus vidaus organus, kurių pakitimai tapo negrįžtami ir kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvybei.

Limfogranulomatozės prognozė

Limfogranulomatozė yra viena iš navikų ligų, kurią galima visiškai išgydyti. Laiku nustačius diagnozę ir paskyrus adekvatų bei savalaikį gydymą, prognozė yra palanki – pasveiksta daugiau nei 80 proc.

Limfogranulomatozės prognozę lemia:

• Ligos stadija. Kai diagnozė nustatoma I – II stadijose ir kompleksinis gydymas (chemoterapija + radioterapija) visiška remisija įvyksta daugiau nei 90 % atvejų. Jei gydymas pradedamas III – IV stadijose, prognozė yra nepalankesnė – remisija gali būti pasiekta 80 proc.
• Histologinis ligos variantas. Esant limfohistiocitiniam variantui ir mazginei sklerozei sutrinka limfmazgių struktūra, tačiau įmanomas visiškas arba dalinis jų atstatymas. Esant mišrių ląstelių variantui ir ypač sumažėjus limfoidams, pažeistuose limfmazgiuose atsiranda negrįžtamų pokyčių, organizme sumažėja normalių limfocitų skaičius, o tai yra nepalankus prognostinis požymis.
• Vidaus organų ir sistemų pažeidimas. Esant metastazėms vidaus organuose, gali būti pastebėtas jų struktūros ir funkcijos pažeidimas, kuris dažnai yra negrįžtamas.
• Recidyvų buvimas. Po radikalios chemoterapijos 10 - 30% pacientų per kelis mėnesius ar metus paūmėja liga, o tai yra nepalankus prognostinis požymis.
• Gydymo efektyvumas. Maždaug 2–5% atvejų yra formų, kurios yra atsparios visoms terapijos rūšims.