© O.V. Kotova, A.V. Gustavas, A.A. Smirnovas,
V.M. Levanovas, 2004 m
UDC 616.8
Gauta 2003 m. birželio 9 d

O.V. Kotova, A.V. Gustavas, A.A. Smirnovas, V.M. Levanovas

Nižnij Novgorodo regioninė klinikinė ligoninė pavadinta. N.A. Semaško;
Valstybinė medicinos akademija, Nižnij Novgorodas

Klinikinis Guillain-Barre-Landry sindromo atvejis

Guillain-Barré-Landry sindromas (ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija) gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, skirtinguose regionuose ir vyrams dažniau nei moterims. Ligos paplitimas – 1,7 atvejo 100 000 gyventojų (Manvelov L., 1999).

Aiškinant ligos priežastis, visuotinai pripažįstama infekcinė-alerginė teorija. Nustatytas ligos pobūdžio nevienalytiškumas. Vienas pavadinimas slepia daugybę ligos formų, kurios skiriasi klinikine eiga ir patogeneze. Vidaus literatūroje yra sindromo kartu su pažeidimu klinikinių stebėjimų aprašymų nervų sistema dėl įvairių infekcinių agentų, kurie yra provokuojantys veiksniai, skatinantys imuninės sistemos atakos prieš mielino baltymus mechanizmus.

IN Pastaruoju metu Atsirado naujų itin veiksmingų Guillain-Barre-Landry sindromo gydymo metodų, tokių kaip plazmaferezė, intraveniniai imunoglobulinai G. Tačiau ši liga ir toliau yra viena sunkiausių, reikalaujančių neuroreanimacijos priemonių, o tai savo ruožtu reikalauja naujų gydymo metodų kūrimo. .

Nižnij Novgorodo regioninės klinikinės ligoninės nervų ligų klinikoje, pavadintoje. N.A.Semaško stebėjo pacientą, kuriam buvo itin sunki Guillain-Barré sindromo eiga kartu su autoimuniniu hepatitu.

2001 m. gruodžio 5 d. į kliniką buvo skubiai paguldytas 21 metų pacientas Sh. Patekęs į ligoninę skundėsi kieto ir skysto maisto rijimo sunkumais, balso (nosies) pokyčiais, viršutinės dalies raumenų skausmu ir silpnumu. ir apatinės galūnės, daugiau proksimalinėse dalyse, bendras silpnumas, svorio kritimas 10-12 kg.

Serga tris savaites. Kūno temperatūra pakilo iki 38,6°C, kuri išliko pirmąją ligos savaitę, vėliau atsirado „gumbo gerklėje“ pojūtis ir rijimo pasunkėjimas, kurie buvo vertinami kaip faringito pasireiškimai. Antibakterinis gydymas buvo atliktas be teigiamo poveikio. Vėliau ligonio būklė pablogėjo: mažo karščiavimo fone atsirado ir progresavo galūnių silpnumas, bendras silpnumas, išliko rijimo problemos, keitėsi balsas. Pacientas neteko svorio. Į medikus jis kreipėsi 2001 m. gruodžio 4 d., kai per tris dienas smarkiai padidėjo galūnių silpnumas, pacientas negalėjo nei sėdėti, nei savarankiškai vaikščioti, visiškai sutriko rijimas. Buvo skubiai paguldytas į centrinę ligoninę rajono ligoninė gyvenamojoje vietoje. Buvo atlikta juosmeninė punkcija, kuri atskleidė baltymų ir ląstelių disociaciją smegenų skystyje. Dėl sunkių bulbarinių ir motorinių sutrikimų pacientei prireikė kvalifikuotos neuroreanimacijos pagalbos. Šiuo tikslu jis buvo skubiai perkeltas į Nižnij Novgorodo regioninę klinikinę ligoninę. N.A. Semaško.

Ankstesnės ligos buvo hepatitas A ankstyvoje vaikystėje, taip pat dažnos kvėpavimo takų virusinės infekcijos.

Priėmus ligoninę, paciento būklė buvo įvertinta kaip sunki, veido raumenų silpnumas, rijimo sutrikimas, minkštojo gomurio parezė, dizartriška kalba, aktyvių judesių apribojimas proksimalinėse galūnėse, sumažėjęs raumenų tonusas, stiprumo sumažėjimas distalinėse dalyse iki 4 taškų, proksimalinėse dalyse - iki 2-3 taškų; koordinacijos testai - su nedideliu ketinimu drebulys, vaikščiojimas neįmanomas dėl kojų silpnumo. Refleksai - junginės, ragenos, nosies, ryklės - sumažėjo, pilvo refleksų nebuvo, taip pat viršutinių ir apatinių galūnių sausgyslių refleksai, išskyrus Achilą, kuris buvo vienodas iš abiejų pusių ir sumažėjo. Oralinio automatizmo refleksai neaptikti; sutrinka paviršinis rankų ir pėdų jautrumas pagal hiperestezijos tipą; patologiniai rankų ir pėdų požymiai, nervų kamienų skausmas, teigiami simptomaiįtampa. Išsaugomas skaičiavimas, gnosis, praktika. Trofinių sutrikimų nebuvo, nustatytas nuolatinis rausvas dermografizmas, Hornerio požymis neigiamas, dubens organų funkcijos išsaugotos.

Remiantis ligos vaizdo analize, stimuliacinės elektromiografijos rezultatais, kurie atskleidė neuropatiją iki mišrus tipas viduriniai ir peronealiniai nervai, mišraus tipo motorinės polineuropatijos rankose ir kojose požymiai bei smegenų skysčio tyrimo duomenys, nustatyta ūminės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos diagnozė Guillain-Barre-Landry.

Pradėtas gydymo kursas: plazmaferezė, milgama, aktoveginas, trental, dibazolas mikrodozėmis, proserinas, lengvas masažas, mankštos terapija.

Kai diriguoja laboratoriniai tyrimai buvo nustatyta hiperenzimemija - transferazių lygio padidėjimas 15 kartų - esant normaliam bilirubino kiekiui ir nesant virusinio hepatito žymenų. Buvo nustatytas nedidelis kepenų padidėjimas. Buvo diagnozuotas autoimuninis hepatitas.

Infekcinės ligos specialisto teikimu, dėl užsitęsusio karščiavimo atliktas tolimesnis paciento tyrimas: kraujo pasėlis kraujo pasėliui, maliarijos plazmodijus, leptospirozė, hepatito B ir C žymenys, ŽIV, kraujo tyrimas RNGA metodu sergant vidurių šiltine. -paratifoidinė diagnostika, šlapimo pasėlis mikroflorai nustatyti. Buvo gauti neigiami rezultatai.

Atsižvelgiant į tai, kad proksimalinėse galūnėse vyrauja parezė, siekiant neįtraukti ūminės protarpinės porfirijos, atliktas kiekybinis koprobilinogeno ir delta-aminolevulino rūgšties kiekio šlapime įvertinimas. Gauti rezultatai šios diagnozės nepatvirtino.

Nepaisant terapijos, kuri apėmė 5 plazmaferezės seansus, paciento būklė išliko sunki ir išsivystė hipostazinė pneumonija. Dėl nuolatinio kvėpavimo sutrikimo (25 dieną) pacientą reikėjo perkelti į intensyviosios terapijos skyrių ir intensyvi priežiūra, kur buvo atlikta pagalbinė dirbtinė ventiliacija, o 2002-01-03 atlikta tracheostomija, užtikrinanti tinkamą kvėpavimą.

Enteralinė mityba per nazogastrinį zondą dėl bulbarinio sindromo komplikavosi dėl to, kad pacientui viduriniame stemplės trečdalyje buvo 1 530,8 cm dydžio opa, todėl reikėjo įdėti gastrostominį zondą.

Paciento būklės sunkumas dėl sunkių kvėpavimo takų ir medžiagų apykaitos sutrikimai, nustatė laiką, kurį praleido dirbtinė ventiliacija plaučius – per 30 dienų. Be to, taikant antibakterinį gydymą, skiriant kraujagysles ir nootropinius vaistus bei B grupės vitaminus, hipoalbuminemija buvo koreguojama įvedant baltyminius vaistus.

Paciento būklė stabilizavosi 54-ą jo buvimo klinikoje dieną. Jis galėjo kvėpuoti savarankiškai per tracheostomiją, maitinimas buvo suteiktas per gastrostomiją, o teigiami jo neurologinės būklės pokyčiai buvo pastebimi kaip galūnių jėgos padidėjimas, ypač distalinėse dalyse. Kartu normalizavosi transaminazių ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų lygis. Pacientas buvo perkeltas į neurologinį skyrių.

64 dieną atsirado rijimo atsigavimo požymių: pacientas pats galėjo išgerti skysčio. Temperatūra normalizavosi ir šiek tiek pakilo raumenų jėga. Atsižvelgiant į ligos pobūdį, ligos sunkumą ir komplikacijų, pasireiškiančių dvišalės bronchopneumonijos forma, buvimą, buvo nuspręsta pacientui atlikti gydymo ceruloplazminu kursą. Vaistas buvo naudojamas 100 mg 200 ml dozėje druskos tirpalasį veną kas antrą dieną. Tada po dviejų injekcijų dozė buvo padidinta iki 200 mg. Iš viso atliktos 6 ceruloplazmino infuzijos. Tęsiamas gydymas neuroprotekciniais, angioprotekciniais, anticholinesterazės vaistais, B grupės vitaminais (milgama), dibazolu mikrodozėmis. Išplėtė kineziterapijos ir masažo apimtis.

2002 m. vasario 15 d. Rusijos medicinos mokslų akademijos Neurologijos tyrimų institute telemedicinos technologijomis buvo atlikta paciento nuotolinė konsultacija, kurią atliko profesorius M.A. Piradovas, vyresnysis mokslo darbuotojas V.N. Pirogovas. Konsultacijos metu buvo patvirtinta ūminės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos Guillain-Barre-Landry diagnozė, itin sunkios eigos, bei jos motorinis variantas su vyraujančiu proksimalinių galūnių pažeidimu. Rekomenduota tęsti pradėtą ​​reabilitacinę terapiją ta pačia apimtimi, fizinė terapija, masažuoti, stiprinti enterinę mitybą naudojant Nutrizol mitybos mišinį.

Atsižvelgiant į sumažėjusį kalio kiekį kraujo plazmoje, kūno svorį, viso baltymo kraujo serumas, dismetaboliniai ligos pasireiškimai, gretutinė patologija kepenys tęsėsi infuzinė terapija iki 1500 ml tūrio, įskaitant kalio druskas, gliukozę, kraujo baltymų preparatus. Anaboliniams procesams paskatinti buvo naudojamas retabolilis, po 1 ml kas 5 dienas, 3 injekcijos per kursą.

Palaipsniui atsistatė rijimo funkcija: pacientas pradėjo savarankiškai kasdien suvalgyti iki 300-500 ml skysto maisto, o 80 dieną rijimo funkcija visiškai atsistatė. 84 dieną ant gastrostominio vamzdelio buvo uždėtas vožtuvas. Po kitos dienos tracheostominis vamzdelis buvo pašalintas. Kvėpavimas tapo nepriklausomas ir adekvatus.

Kovo pradžioje buvo ryški teigiama tendencija: atsistatė rijimas ir spontaniškas kvėpavimas, pašalintas gastrostominis vamzdelis, normalizavosi kūno temperatūra, atsirado tendencija didėti galūnių judesių amplitudė, laboratoriniai parametrai tapo per vidų. normalios ribos. Ūminis ligos periodas baigėsi: ne tik stabilizavosi procesas, bet ir prasidėjo funkcinio atkūrimo etapas. Tęsti reabilitacinė terapija pacientas buvo perkeltas į centrinę rajono ligoninę pagal jo gyvenamąją vietą. Rekomenduojama tęsti mankštos terapiją, masažą, elektroforezę dibazolu ar kalciu, vartoti B grupės vitaminus (neuromultivitas), berlitioną (a-lipoinę rūgštį), anticholinesterazės vaistus.

2002 m. balandžio 5 d. pacientas buvo paguldytas į Nižnij Novgorodo regioninės klinikinės ligoninės chirurgijos skyrių. Gastrostominis vožtuvas buvo chirurgiškai uždarytas. Neurologo apžiūra: būklė patenkinama, kūno svoris padidėjęs 10 kg, iš galvinių nervų patologija nenustatyta, rijimas ir kvėpavimas nepriklausomi, jėga proksimalinėse galūnių dalyse 3 balai, distalinės dalys - 4-5 taškai, sausgyslių refleksai su rankomis yra veržlūs, kelių nėra, Achilas iš abiejų pusių vienodas, distalinėse galūnėse lengva hiperestezija, pacientas gali savarankiškai judėti. Buvo pateiktos rekomendacijos tęsti ambulatorinį reabilitacinį gydymą.

2002 m. gegužės 27 d. pacientas vėl buvo paguldytas į Nižnij Novgorodo regioninės klinikinės ligoninės neurologinį skyrių tęsti reabilitacinį gydymą. Tyrimas parodė: galvinių nervų funkcija normali, raumenų tonusas išsaugotas, galūnių jėga – 5 balai, sausgyslių refleksai abiejose pusėse audringi, jutimo ar autonominių sutrikimų nėra.

2002 m. birželio 14 d. atliktas tyrimas naudojant stimuliuojančią elektromiografiją atskleidė mišraus tipo neuropatiją peronealinis nervas, mišraus tipo motorinės polineuropatijos požymiai kojose, vidurinis nervas normalus; Palyginti su 2002-02-11, teigiama dinamika buvo pastebėta kaip normalios vidurinių nervų vertės, padidėjęs M atsakas ir bangos sklidimo iš peronealinių nervų greitis.

Biocheminiai parametrai nukrypimų nuo normos nenustatė.

Buvo atliktas gydymas, apimantis angioprotekcinius, nootropinius vaistus, B grupės vitaminus, taip pat aktyvų kineziterapijos kompleksą, mankštos įrangą, fizioterapiją (masažas, miotonas, ozokeritas). Pacientas patenkinamos būklės išleistas namo. Vėliau jis galėjo grįžti į mokyklą ir sportuoti.

Šio klinikinio stebėjimo ypatumas yra netipinė ligos pradžia, besileidžiantis Guillain-Barré-Landry sindromo variantas: bulbariniai sutrikimai buvo prieš motorinius sutrikimus, buvo sunkesnis proksimalinių galūnių funkcijos sutrikimas, liga pasireiškė autoimuninės ligos fone. hepatitas, kartu su hiperenzemija. Skirtingai nuo klasikinės eigos, liga progresavo per ilgesnį laikotarpį (apie du mėnesius), labai sutriko kvėpavimo ir rijimo funkcijos, dėl kurių reikėjo atlikti tracheostomiją ir gastrostomiją, taip pat ilgai. -terminės neuroreanimacijos priemonės. Kaip antihipoksantas ir antioksidantas, pacientui buvo skiriamas vaistas ceruloplazminas, kurį vartojant buvo pastebima aiški teigiama neurologinių simptomų regresijos tendencija.

Be to, reikia pabrėžti, kad tai buvo pirmoji telemedicinos technologijų naudojimo patirtis, kuri leido išspręsti nemažai sudėtingų diagnostikos klausimų ir pakoreguoti pacientų valdymo taktiką.

Liga išsivysto po inkubacinio laikotarpio. Šis laikotarpis žmonėms svyruoja nuo 2-3 savaičių iki 6-8 mėnesių ir net daugiau. Vidutinis inkubacinis periodas trunka nuo 20 iki 60 dienų. Trumpesnis inkubacinis periodas priklauso nuo įkandimo į galvą, ilgesnis inkubacinis periodas būna sukandus koją. Plėtojant simptomatologiją, išskiriami keli periodai, kuriuos galima sutrumpinti iki šių: a) prodrominis, b) susijaudinimo laikotarpis, c) paralyžiaus laikotarpis.

Prodrominiam periodui, kuris atsiranda pasibaigus inkubacijai, būdingas skausmas įkandimo vietoje ir išilgai nervų kamienų. IN ankstyvas laikotarpis pacientas praranda apetitą, skundžiasi galvos skausmu, atsiranda miego sutrikimas. Šie simptomai gali pasireikšti karščiuojant kartu su šaltkrėtis ir karščiavimu. Šiuo laikotarpiu gali pasireikšti burnos džiūvimas, padengtas liežuvis, žarnyno, širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai. Sąmonė išlieka aiški, tačiau jau ryškėja melancholijos, depresijos ir niūrių minčių simptomai, iš pradžių vidutinio sunkumo, o vėliau sparčiai progresuojantys. N. M. Krolio teigimu, šis „nerimo simptomų kompleksas“ labai būdingas pasiutligei. Tada ateina antrasis laikotarpis su jaudulio reiškiniais ir padidėjęs jautrumas. Būdingi simptomai šiuo metu yra baimė dėl hidrofobijos (hidrofobija), baimė įkvėpti oro (aerofobija) ir kitų rūšių padidėjęs jautrumas įvairiems vidaus organų dirginimams, taip pat lytėjimo ir skausmingos įtakos. Visoms tokioms fobijoms būdingi atitinkami vietinių ir bendresnių spazmų priepuoliai, drebulys ir traukuliai. N. M. Krolis šias būsenas apibūdina taip: „... Palietus odą, patekus ant burnos gleivinės maisto ar gėrimų, lengvas smūgis iš toli, menkiausia ryški šviesa, staigus beldimas ir kt. hidro-, aero-, foto-, auko- ir kitos fobijos, kurioms būdingas visas kompleksas vegetatyvinio-efektyvaus pobūdžio reiškinių, būtent: staigus viso kūno drebulys, itin skausmingi ryklės spazmai, išreikšti traukuliais. susiaurėjimas ir stiprus dusulys. Įkvėpimo raumenys susitraukia, giliai kvėpuojama, dalyvauja visi pagalbiniai kvėpavimo raumenys: veidas tampa cianotiškas, visas kūnas ir rankos dreba. Jau išsiplėtę vyzdžiai dar labiau išsiplečia, akys dar labiau išsikiša, ligoniai kartais skleidžia neartikuliuotus garsus, padažnėja širdies plakimas, sustoja kvėpavimas, mimika išreiškia neapsakomą baimę ir kančią. Ieškodami išsigelbėjimo, pacientai pradeda skubėti aplinkui ir čiumpa pirmą pasitaikiusį daiktą; jie neranda ramybės, maldauja pagalbos. Įkvėpimas baigiasi 2-3 spazminiais diafragmos susitraukimais.

Po priepuolio atsiranda žagsėjimas, o kai kuriais atvejais ir gausus seilėtekis.

Be jokių tiesioginių dirgiklių, vien tik prisiminę vandenį, pacientai gali patirti spazmus.

Kartu su šių simptomų padidėjimu progresuoja ir psichikos sutrikimai. Pacientų nerimas stiprėja, nerimas ir baimė gali pasiekti neapsakomo siaubo lygį, rašo N. M. Krolis ir cituoja A. P. Čechovo nurodymus, kad „nėra ligos, kuri būtų skausmingesnė ir baisesnė už hidrofobiją“. Tuo pačiu metu pacientai gali būti labai agresyvūs, nes literatūroje apie pasiutligę yra pasikartojančių nuorodų. Pacientai dažnai patiria haliucinacijas ir kliedesines būsenas. Lyginant šio laikotarpio simptomus su pasiutusio gyvūno simptomais, galima pastebėti daug panašumų. Šunims taip pat pasireiškia nerimas, dezorientacija, jie tampa agresyvūs, kandžiojasi, drasko daiktus, sunkiai ryja, atsiranda ryklės raumenų spazmai. Tikroji hidrofobija, kaip pastebėta žmonėms, nepasireiškia pasiutusiems šunims.

Vegetacinėje nervų sistemoje vyksta reikšmingi pokyčiai: pakinta vyzdžių tūris (“vyzdžio žaidimas”), pagreitėja pulsas, atsiranda blyškumas ir kitos kraujagyslinės reakcijos. Šiuo laikotarpiu gali pasireikšti atskirų galvinių nervų paralyžius. Taip pat stebimi įvairūs galūnių paralyžiaus deriniai, dažnai su sfinkterio sutrikimais. Jei liga tęsiasi pagal pagrindinį tipą visais laikotarpiais, tada atsiranda paralyžius terminalo etapai. Tačiau ir gyvūnams, ir žmonėms, turintiems "paralyžiuojančią formą", paralyžius gali pasireikšti anksti. Tokiais atvejais aukščiau aprašyti simptomai gali būti ne tokie ryškūs, tačiau paralyžius atsiranda anksti ir greitai progresuoja, todėl ankstyva mirtis. Kartu su paralyžiumi atsiranda ataksija ir bendras drebulys, gali išsivystyti afazija, jutimo sutrikimai ir kiti židininiai simptomai. Mirtis įvyksta dėl kvėpavimo ir rijimo paralyžiaus.

Pasiutligė kliniškai gali pasireikšti anksti kaip židininis arba išplitęs mielitas. Viena iš šių paralyžiuojančių formų yra Landry paralyžiaus tipo pasiutligė. N. F. Gamaleya manė, kad šioms formoms būdingas toks vaizdas:

1. prasidėjo nuo aukštos temperatūros, bendras negalavimas, galvos skausmai, bendras silpnumas;
2. lokalizuotas skausmas paveiktoje galūnėje ir juostos skausmas;
3. tirpimo jausmas, fibrilinių raumenų susitraukimai, ataksija, parezė, anksčiau pažeistų Raumenų paralyžius išlaikant jautrumą, kuris sutrinka tik vėliau;
4. paralyžius, prieš kurį atsiranda skausmas, plinta į likusias galūnes, liemenį, dubens organus, veido, liežuvio, akių raumenis;
5. pamažu vystosi kvėpavimo centro pažeidimai, pakinta įkvėpimo fazė, pasunkėja skysčių rijimas; kvėpavimo centro pažeidimas sukelia dusulį, kol kvėpavimo raumenys vis dar veikia;
6. kvėpavimas vėl tampa normalus;
7. mirtis nuo širdies paralyžiaus su ilgesne ligos trukme nei sujaudintos formos atvejais. Tokius atvejus aprašo Levi ir Knutti.

Yra žinomi pasiutligės protrūkiai, kai liga pasižymėjo sparčiu vystymusi ūmaus paralyžiaus forma. Panašų protrūkį Trinidade aprašė Hirstas ir Pownas. Pasiutligę su kylančio paralyžiaus klinikiniu įvaizdžiu aprašė N. S. Četverikovas. N. M. Krolis paralyžiuojamoms priskiria tas pasiutligės formas, kurioms jau ankstyvuoju periodu būdingi kylančio Landry paralyžiaus simptomai. Remdamasis savo pastebėjimais ir jų palyginimu su literatūros duomenimis, autorius išskiria šias formas:

1. neuritinis tipas polineurito, pleksito ar kaukolės nervų paralyžiaus forma (pagal Kochą);
2. stuburo tipas suglebusios paraplegijos pavidalu, dažniau žemesnis, rečiau viršutinės galūnės su dubens organų pažeidimu arba be jo;
3. spinobulbarinis tipas, dažniausiai kylančio Landry paralyžiaus forma;
4. spinobulbarinis-diencefalinis tipas.

Pasiutligė dažniausiai būna mirtina. Yra tik pavieniai pasiutligės požymiai retais atvejais yra negyvas ir gali baigtis pasveikimu (Koch). Klinikinis ligų vaizdas po pasiutligės vakcinacijos tapo gerai žinomas nuo tada, kai vakcinacija buvo plačiai naudojama pasiutligės profilaktikai. Tokių atvejų skaičius paskiepytų žmonių atžvilgiu yra apie 0,5 proc. Sergant ligomis, kurias sukelia skiepai nuo pasiutligės, pagrindiniai pokyčiai būdingi hipererginio tipo uždegimui su nekroze, mikroglijų proliferacija ir perivaskuliniais demielinizuojančiais židiniais. Šie pokyčiai yra difuzinio pobūdžio ir aptinkami nugaros smegenyse, stiebo srityse ir smegenyse (žr. aukščiau pateiktus Hirotsugu Shiraki ir Sugishi Otani duomenis). Taigi skiepų nuo pasiutligės sukeltų ligų atvejais galime kalbėti apie išplitusį encefalomielitą, o kai kuriais atvejais – ir encefalomielinį-radikuloneuritą. Kalbant apie viruso reikšmę, tokiais atvejais negalima jam priskirti lemiamos reikšmės. Tokių atvejų retumas rodo, kad ligos patogenezėje lemiamą reikšmę turi pakitęs organizmo reaktyvumas, pavyzdžiui, alerginės reakcijos neurotrofinių funkcijų sutrikimų fone. Dažniausiai susergama 10-12, rečiau 20-30 dieną nuo skiepų pradžios. Liga vystosi poūmiai ir retai greitai. Sparčiai vystantis, bulbariniai reiškiniai atsiranda anksti. Tiek vaikų, tiek suaugusiųjų klinikiniam vaizdui būdingas tam tikras polimorfizmas.

a) bazinio encefalomielito tipas;

b) Landry tipo kylantis paralyžius;

c) encefalomielo-radikuloneuritinis tipas.

Skirtingai nuo tikrosios pasiutligės, sergant vakcininiu encefalomielitu, net ir labai greitai, galima pastebėti palankų rezultatą visiškai ar iš dalies atkuriant funkcijas. Mirčių dabar įvyksta rečiau nei anksčiau.

Knyga: „Reti neurologiniai sindromai ir ligos“ (V.V. Ponomarevas)

1 skyrius. Kylantis Landry paralyžius

Ascending Landry paralyžius (ALP) pirmą kartą aprašė prancūzų neurologas Jeanas Batiste'as Landry 1859 m. ir šiuo metu yra klasifikuojamas kaip ūminio ALP pasireiškimas. 1916 metais tautiečiai J. Landry – Georges'as Guillainas, Jeanas Alexanderis Barre'as ir Andre Strohlas papildė šios patologijos klinikines ir liquorologines charakteristikas. Ir nuo 1950 m. Literatūroje ši liga vadinama Guillain-Barré sindromu, o Landry ir Strohl pavardės dažniausiai praleidžiamos.

Klasikinėje versijoje IDP pasireiškia sparčiai besivystančiu (nuo kelių dienų iki 2 savaičių) kojų silpnumu ir paralyžiumi, vėliau kylančiu rankų, kaklo, bulbarinių ir krūtinės kvėpavimo raumenų silpnumu. Judėjimo sutrikimai galūnėse dažniausiai būna simetriški, jutimo sutrikimai dažnai neišreiškiami, išnyksta sausgyslių-periostealiniai refleksai. Su IDP dažnai susiduriama su autonomine disfunkcija (pandisautonomija), pasireiškiančia kvėpavimo ir širdies ritmo sutrikimais, taip pat veido ir uodegos kaukolės nervų grupės pažeidimais.

Etiologinė IDP priežastis gali būti virusinės ir bakterinės infekcijos, terapinių vakcinų, serumų įvedimas. Tačiau daugeliu atvejų ligos etiologija lieka nežinoma, todėl tokie atvejai traktuojami kaip idiopatiniai. IDP patogenezė yra susijusi su autoimuniniais mechanizmais, sukeliančiais tam tikrų PNS dalių demielinizaciją. Centrinės nervų sistemos įtraukimas į šią patologiją yra retesnis ir atsiranda dėl kontrolės funkcijų praradimo Imuninė sistema. IDP gydymas turi dvi kryptis: simptominį ir imunomoduliacinį. Dauguma tyrėjų pabrėžia didelį mirtingumą nuo šalies viduje perkeltų asmenų, siekiančių 10–33%, visų pirma dėl vystymosi. kvėpavimo takų sutrikimas. Išgyvenę pacientai dažnai patiria sunkų liekamąjį ligos poveikį.

Stebėjome 12 pacientų, kuriems pasireiškė sunkios IDP apraiškos (10 vyrų, 2 moterys, 19-59 metų amžiaus). Perkeltų asmenų dažnis bendra struktūra VDP, mūsų duomenimis, buvo 6 proc. Penki šios grupės pacientai mirė (mirtingumas – 41 proc.). Patomorfologinis mirusiojo tyrimas keturiais atvejais atskleidė, kad etiologinė ligos priežastis – generalizuota herpetinė infekcija. Štai vienas toks pastebėjimas.

3 pacientė, 19 metų, bedarbė, buvo atvežta greitosios medicinos pagalbos automobiliu, skundėsi stipriu kaklo skausmu, galūnių silpnumu, šlapimo susilaikymu. Serga 7 dienas po bendros hipotermijos (miegojo ant žemės), kai atsirado kaklo skausmai, nerangumas ir stiprėjantis silpnumas kairiosiose galūnėse. 5-ą ligos dieną atsirado šlapimo susilaikymas. Į medikus pagalbos nesikreipė. Tarp anksčiau sirgusių ligų jis pažymėjo retas peršalimo ligas. Objektyviai priėmus sąlyga vidutinio sunkumo, kraujospūdis 110/80 mm Hg. Art., pulsas 84 k./min., somatinės patologijos nenustatyta. Neurologiškai: sąmoningas, šiek tiek euforiškas. Nedidelis akiduobės raumenų silpnumas, kairės rankos ir kojos plegija, dešinėje vidutinio sunkumo hemiparezė. Galūnių tonusas padidintas pagal piramidinį tipą, rankų sausgyslių-periostealiniai refleksai aukšti su išsiplėtusiomis D>S zonomis, nėra kelio ir Achilo. Protarpinis Babinskio ženklas iš abiejų pusių, hiperestezija su hiperpatija pėdose. Pastebėtas stiprus skausmas palpuojant kaklo stuburo ir nervų kamienus kojose, teigiami radikulinės įtampos simptomai ir šlapimo susilaikymas.

Apžiūros metu: in bendra analizė kraujas: vidutinė leukocitozė (12,4-109/l), kraujo vaizde – ryški limfopenija (4 proc.). Biocheminė analizė kraujas be jokių požymių. Kraujo imunograma: reikšmingas IgG sumažėjimas iki 3,4 g/l (normalus 13,2±0,5 g/l) ir IgM 0,4 g/l (normalus 1,0±0,04 g/l), cirkuliuojančių imuninių kompleksų padidėjimas 38% (normalus 20,3±2,0%). . CSF: baltymas 0,69 g/l, citozė 54 106 ląstelės/l (100 % limfocitų), reikšmingai padidėjęs IgG kiekis 2,6 g/l (normalus 0,3±0,03 g/l), IgA 0,7 g/l (normalus 0,07+0,001 g/ l) ir IgM 0,6 g/l (paprastai nėra). Kraujo tyrimas dėl ŽIV neigiamas, kiti virusologiniai tyrimai nebuvo atlikti. Dugnas atskleidė venų užsikimšimą. Kaklo stuburo ir plaučių rentgenograma: patologija nenustatyta. ENMG: žymiai sumažėja impulso laidumo greitis – iki 15-25 m/s ir M atsako amplitudė, F banga neužfiksuojama.

Nepaisant gydymo (gliukokortikoidų, detoksikacijos ir imunokorekcinės terapijos), paciento būklė ir toliau blogėjo. Išsivysčiusi tetraplegija, išblėso sausgyslių-periostealiniai refleksai, didėjantis jautrumo sutrikimas krūtinėje, atsirado kvėpavimo pasunkėjimo epizodai. CSF baltymų kiekis padidėjo iki 1,1 g/l, o citozė – 135–106 ląstelės/l (100 % limfocitų). 12 dieną po priėmimo įvyko stuburo kvėpavimo sustojimas. Atlikta trachėjos intubacija, pacientas perkeltas į dirbtinę ventiliaciją Phase-5 aparatu. Per šį laikotarpį sąmonė išliko nepažeista neurologinėje būsenoje, atsirado horizontalus nistagmas, smarkiai sutriko giliųjų galūnių raumenų pojūtis, kūno temperatūra pakilo iki febrilo lygio, atsirado širdies ritmo nestabilumas ir arterinė hipotenzija. Paciento būklė toliau blogėjo, o 25 dieną nuo ligos pradžios sustojo širdis ir buvo paskelbta mirtis.

Galutinė klinikinė diagnozė: ūminė uždegiminė demielinizuojantiija, galimai virusinės kilmės, kylantis Landry paralyžius su tetraplegija, šlapimo susilaikymas, stuburo kvėpavimo sustojimas. Komplikacijos: smegenų kamieno patinimas ir išnirimas, hipostazinė pneumonija.

Skrodimo metu (rezultatus konsultavo prof. M.K. Nedzwiedas) buvo pastebėtas kepenų (svoris 1700 g) ir blužnies (230 g) padidėjimas, abipusė bronchopneumonija. Smegenys 1600 g su edemos ir patinimo požymiais. Ant smegenėlių tonzilių yra smaugimo griovelis iš išvaržos į foramen magnum. Mikroskopiškai: parenchiminiuose organuose yra netolygaus kraujavimo požymių ir nedidelių diapedetinių kraujavimų. I ir II tipo intranukleariniai herpetiniai intarpai buvo aptikti hepatocituose, vingiuotų inkstų kanalėlių epitelyje, miokardocituose ir kasos Langerhanso salelių ląstelėse. Plaučiuose yra serozinė pūlinga pneumonija, stiprus tarpalveolinių pertvarų užsikimšimas, atelektazės, apvalių ląstelių infiltratai prie bronchų sienelių. Smegenys: sąstingis ir apvalių ląstelių infiltracija pia mater. Žievės molekulinio sluoksnio edeminė spongiozė, pakaitomis su pluoštinės gliozės židiniais. Žievės neuronuose vyrauja I tipo intranukleariniai herpetiniai inkliuzai (2 pav.), yra šešėlinių ląstelių, neuronofagijos požymių ir „šilkmedžio“ fenomeno. II tipo herpetiniai intarpai vyrauja minkštųjų audinių astrocituose ir fibroblastuose smegenų dangalai. Subkortikinių branduolių srityje yra apvalių ląstelių perivaskuliniai infiltratai, atskirų laidžiųjų skaidulų pluoštų demielinizacija.

Ryžiai. 2. Žievės neuronuose (4 laukas) VI sluoksnio neuronų branduoliuose vyrauja I tipo intranukleariniai herpetiniai inkliuzai (pažymėti rodyklėmis). Dažymas hematoksilinu ir eozinu, padidinimas 400

Nugaros smegenys: ryški pia mater sklerozė, vietomis su apvaliais priekinių ir užpakalinių šaknų ląstelių infiltratais, demielinizacijos židiniais ir makro- bei mikroglijų ląstelių proliferacija. Priekiniai ragai nugaros smegenys atrofavosi, išliko ne daugiau kaip 5-7 motoriniai neuronai (3 pav.). Priekinis jungiamasis tarpas buvo padidintas. Išilgai piramidinių takų mielino skaidulų irimas, vaskulitas šoninėje piramidinėje fascikulėje vienoje pusėje. Židininė didelių skaidulų gliozė periferinės dalys Valdytojų ryšuliai. Epiduriniame audinyje yra perivaskulinių ir difuzinių apvalių ląstelių infiltratų, vaskulitų, šviežių kraujavimų. Naudojant imunofluorescenciją, galvos ir nugaros smegenų ląstelėse buvo aptiktas herpes simplex viruso antigenas.

Ryžiai. 3. Nugaros smegenys: motorinių neuronų skaičiaus sumažėjimas priekiniame rage.

Taigi pacientui kliniškai ūmiai išsivystė daugybiniai PNS ir CNS struktūrų pažeidimai ( periferiniai nervai, stuburo šaknys, membranos ir nugaros smegenų medžiaga, taip pat smegenų kamienas, uodeginė kaukolės ir veido nervų grupė). Imunologiniai kraujo serumo ir ypač CSF pokyčiai buvo būdingi uždegiminiam ir demielinizuojančiam ligos pobūdžiui. Laboratoriniai imunodeficito požymiai rodo virusinę ligos genezę. Deja, gydymas buvo neveiksmingas. Nepaisant iš pažiūros aštrus charakteris Patomorfologinis tyrimas parodė, kad paciento galvos ir nugaros smegenyse yra lėtinis uždegiminis procesas, pasireiškiantis gliozės židiniais, neuronų skaičiaus sumažėjimu tiek žievėje, tiek priekinių ragų srityje. nugaros smegenys su priekinių virvelių atrofija ir priekinio dalijimosi tarpo išsiplėtimu. Mūsų stebėjimo metu padidėjęs imunodeficitas lėmė infekcijos apibendrinimą ir periferinių nervų bei šaknų pažeidimą. Demielinizacijos proceso išplitimas į nugaros smegenų piramidinius takus paskatino IDP vystymąsi, procese dalyvaujant per visą smegenų ašies ilgį. Herpetinė infekcija pirmiau pateiktame stebėjime ne tik suvaidino paleidimo veiksnį, bet ir sukėlė tiesioginį nervų sistemos ir vidaus organų pažeidimą, dėl kurio mirė.

IDP kaip viena iš klinikinių ūminio UDP apraiškų yra viena iš polietiologinių ir specifinių organų autoimuninės ligos. Nustatyta, kad jo vystymąsi provokuojantys veiksniai yra citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, herpes simplex virusai (1 ir 2 tipai) ir herpes zoster, hepatito A ir B virusai, žmogaus imunodeficito virusas, Mycoplasma pneumoniae. Pastaraisiais metais buvo nustatytas patogenetinis ryšys tarp bakterinė infekcija(Campylobacter jejuni), kliniškai pasireiškiantis gastroenteritu ir vėlesniu sunkių UDP apraiškų išsivystymu. Šis procesas pagrįstas molekulinės mimikos mechanizmu. Taip yra dėl to, kad patogeno lipopolisacharidiniame apvalkale yra gangliozido GM1, panašaus į periferinių nervų mieliną. Mechanizmų kūrimas autoimuninis uždegimas daugiausia dėl humoralinio imuninio atsako pokyčių ir dėl panašaus antigeninė struktūra pasirodo, kad anti-GMl antikūnų gamyba yra nukreipta ne tik prieš patogeną, bet ir prieš periferinių nervų mieliną. Be to, su IDP svarbi antigenui specifinių T limfocitų, priešuždegiminių citokinų gamyba ir kraujo ir smegenų barjero sutrikimas. Dėl komplemento sistemos aktyvavimo susidaro ir ant Schwann ląstelių membranų paviršiaus nusėda membranos atakos kompleksai, kurie kartu su makrofagų įtaka sukelia pirminę nervų sistemos demielinizaciją.

Paprastai 60-70% atvejų pirmieji neurologiniai IDP požymiai pasireiškia per 1-3 savaites. Kitiems pacientams IDP vystosi visiškos gerovės fone. Daugeliu atvejų ligos pirmtakas prasideda kojų ir (ar) rankų jutimo sutrikimais, rečiau stuburo raumenų skausmais ir skausmingais galūnių mėšlungiu (mėšlungiu). Sustingimas, parestezija ir silpnumas iš pradžių atsiranda kojose, o po kelių valandų ar dienų – rankose. Paviršiaus jautrumo sutrikimai daugeliui pacientų stebimi hipalgezijos arba hiperalgezijos ir (arba) hiperpatijos forma ir dažniau yra simetrinio polineuritinio pobūdžio, kartais įgyjantys kylančią formą ant pilvo ir krūtinės. Gilus jautrumas (raumenų-sąnarių) kenčia 20-50% atvejų.

Kitas etapas (paralyžiaus stadija) pasireiškia simetrišku raumenų silpnumu, dažniausiai proksimalinėse galūnėse. Gali šiek tiek vyrauti vienos kūno pusės silpnumas (toks buvo mūsų pastebėjimais) arba jo kryžminis pobūdis (pavyzdžiui, dešinėje rankoje ir kairėje kojoje). Būdingas raumenų tonuso sumažėjimas, sausgyslių-periostealinių refleksų praradimas, teigiami radikulinės įtampos simptomai, nervinių kamienų skausmai palpuojant. 50 % pacientų pažeidžiami VII, IX ir X galviniai nervai (4).

Vegetatyvinės nervų sistemos pažeidimas sergant IDP beveik visada pastebimas ir pasireiškia nuo segmentinių sutrikimų (hiperhidrozės arba sausos liemens, delnų ir pėdų odos) iki pandisautonomijos, pasireiškiančios širdies ritmo sutrikimais, sinusine bradikardija ar tachikardija, labiliu kraujospūdžiu.

Daugeliu atvejų su IDP yra rimčiausias ligos pasireiškimas - kvėpavimo nepakankamumas. L. M. Popova nustatė penkias jo susidarymo priežastis:

1. Nugaros smegenų šaknų ir periferinių nervų, inervuojančių diafragmą, tarpšonkaulinius raumenis, pagalbinius kvėpavimo raumenis, pažeidimas, dėl kurio susilpnėja arba nutrūksta kvėpavimo judesiai.
2. Pažeidimas glossopharyngeal, vagus ir hipoglosaliniai nervai sukelia minkštojo gomurio, ryklės, gerklų, liežuvio raumenų disfunkciją, sutrinka kvėpavimo takų praeinamumas arba užsikimšimas.
3. Pilvo raumenis inervuojančių šaknų ir periferinių nervų pažeidimas, diafragma, mechanizmo sutrikimas kosulio refleksas, savaiminis bronchų medžio išsivalymas.
4. Plaučių parenchimo sričių pašalinimas iš kvėpavimo – atelektazės, aspiracinė pneumonija.
5. Neurotrofinių funkcijų sutrikimas dėl kvėpavimo takų autonominės inervacijos centrų pažeidimo.

Demielinizacijos proceso plitimą į centrinę nervų sistemą lydi hiperrefleksija, patologiniai pėdos požymiai, didėjantis jutimo sutrikimo lygis, dubens sutrikimai, kamieninių smegenėlių sindromas.

IN klinikinis vaizdas yra "reiškinys" klinikinės disociacijos“, kuris pasireiškia tuo pat metu esant centrinės nervų sistemos ir PNS pažeidimo požymiams. Tokie klinikiniai požymiai gali atsirasti dėl imunologinių sutrikimų, kai susidaro kryžmiškai reaguojantys antikūnai prieš tam tikrų nervų sistemos struktūrų mielino komponentus. Reikia manyti, kad esant ūminiam VDP, susidaro patologinė sistema, kurioje pirmiausia kenčia pažeidžiamiausios nervų sistemos dalys (šaknys ir nervai). Su pakankama kompensacija patologinis procesas lokalizuota ir pasireiškianti tik PNS struktūrų pažeidimu. Esant kompensacinių mechanizmų nepakankamumui ir (ar) kai kuriems ligoniams pridedant imunodeficito, klinikiniai demielinizacijos proceso požymiai nustatomi ir kitose smegenų ašies dalyse.

Svarbus šalies viduje perkeltų asmenų eigos bruožas, palyginti su kitais klinikinės apraiškos VDP – ilga sveikimo stadija, kuri, anot A. Jagerio, vidutiniškai siekia 568 dienas. Pagal Šiuolaikinė klasifikacija, kurį pasiūlė R. Hughesas, yra keletas klinikinių ūminio UDP formų:

Uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija;
motorinė aksoninė polineuropatija;
motorinė-sensorinė aksoninė polineuropatija;
Miller Fisher sindromas;
sensorinė demielinizuojanti polineuropatija;
pandisautonomija.

Šiuolaikinėje VDP klasifikacijoje termino „kylantis Landry paralyžius“ nėra ir šiuo metu jis vartojamas tik istorinę reikšmę. Mūsų požiūriu, IDP formos įtraukimas į ligos diagnozę pabrėžia ypatingą proceso sunkumą. Autorius klinikiniai požymiaiŪminė motorinė-sensorinė aksoninė polineuropatija yra artimiausia VPL.
IDP diagnozė, be klinikinių duomenų, yra pagrįsta smegenų skysčio tyrimu ir ENMG tyrimais. Smegenų skysčio požymis, būdingas IDP, yra baltymų ir ląstelių disociacija smegenų skystyje, nustatyta 90% pacientų nuo 5-7 ligos dienos. CSF baltymų kiekis svyruoja nuo 1,5 iki 4,5 g/l. Šis rodiklis netiesiogiai atspindi kraujo-smegenų barjero pralaidumą ir yra nepalankus prognostiškai. Ląstelėje paprastai yra ne daugiau kaip 10 mononuklearinių limfocitų. ENMG būdingi demielinizacijos ir antrinės aksonų degeneracijos požymiai, pasireiškiantys reikšmingu impulsų perdavimo periferiniais nervais greičio sumažėjimu, F bangos išnykimu, M dydžio sumažėjimu ir latentinės trukmės pasikeitimu. - atsakymas.

Diferencinė IDP diagnostika atliekama sergant įvairiomis ligomis: hipokalemija, rabdomiolize, polimiozitu, myasthenia gravis, botulizmu, kitomis polineuropatijomis (toksinėmis, dismetabolinėmis ir kt.).

Pacientų, sergančių IDP, gydymas prasideda nespecifiniais metodais: odos ir gleivinių priežiūra, burnos – nosiaryklės – tracheobronchialinio medžio sanitarija, hospitalinės infekcijos prevencija, kraujo vandens-druskos sudėties koregavimu, širdies ir kraujagyslių sutrikimais, būklės stebėjimas Šlapimo pūslė ir žarnynas, kvėpavimo sutrikimų gydymo priemonės, pacientų perkėlimas nuo spontaninio kvėpavimo prie dirbtinės ventiliacijos. Absoliuti mechaninės ventiliacijos indikacija yra plaučių gyvybinės talpos sumažėjimas iki 15 ml 1 kg kūno svorio. Specifinio gydymo IDP parinkimo metodai šiuo metu apima 0,4 g/kg kūno svorio intraveninių imunoglobulinų vartojimą 5 dienas ir mažiausiai 35–40 ml plazmos 1 kg kūno svorio plazmaferezę per vieną seansą. 4 kartus. Anksčiau plačiai paplitęs gydymas kortikosteroidais dabar naudojamas vis rečiau.

Aptariamas kombinuotas kortikosteroidų ir intraveninių imunoglobulinų vartojimas. Esant įrodytai virusinei ligos genezei, jis skiriamas antivirusiniai vaistai(acikloviras – 1000 mg į veną 5 dienas). Reabilitacinė veikla apima kineziterapiją, masažą, fizinę ir psichoterapiją.

Taigi IDP yra retas, bet pats sunkiausias ūminio UDP variantas, pagrįstas autoimuniniais mechanizmais. Herpetinė infekcija sergant šia liga gali atlikti etiologinių ir provokuojančių veiksnių vaidmenį ligos vystymuisi.

Landry kylantis paralyžius aš Lendry kylantis paralyžius (J. V. O. Landry, prancūzų kalba, 1826–1865)

simptomų kompleksas, kuriam būdingas suglebusio raumenų paralyžiaus išsivystymas, kuris, pradedant nuo kojų, plinta į viršų, palaipsniui įtraukiant liemens, rankų, veido, ryklės, gerklų, liežuvio raumenis. Yra kvėpavimo raumenų disfunkcija, bulbarinis paralyžius .

Prognozė nepalanki. Nesant intensyvios priežiūros, pacientai dažniausiai miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo (kvėpavimo nepakankamumo) , hipoksija (hipoksija) ir hiperkapnija.

Bibliografija: Gusevas E.I., Grechko V.E. ir Burd G.S. Nervų ligos, M., 1988; Popova L.M. ir sunkių poliradikuloneurito formų gydymas, p. 6, M., 1974 m.

1. Mažoji medicinos enciklopedija. - M.: Medicinos enciklopedija. 1991-96 2. Pirmoji pagalba. - M.: Didžioji rusų enciklopedija. 1994 3. Enciklopedinis medicinos terminų žodynas. - M.: Tarybinė enciklopedija. – 1982–1984 m.

Pažiūrėkite, kas yra „Landry ascending paralyžius“ kituose žodynuose:

LANDRY ASCENDING PARALYŽIS- (LIGA), ūmi nervų sistemos liga, kurią pirmą kartą aprašė Landry 1859 m. L. paralyžius reiškia būdingą simptomų kompleksą, simbolizuojantį tam tikrą pleištą.… … Didžioji medicinos enciklopedija

- (J. V. O. Landry, 1826 1865, prancūzų gydytojas) žr. Kylantis paralyžius ... Didelis medicinos žodynas

- (p. ascendens; sinonimas: Landry kylantis paralyžius, Landry sindromas) periferinis P., prasidedantis nuo kojų ir greitai plintantis iš eilės į kamieno, rankų, kaklo, veido, liežuvio, ryklės, gerklų raumenis; pastebėta, pavyzdžiui, su kai kuriais... Didelis medicinos žodynas

LANDRY PARALYŽIS- (Landry-Guillain-Barre sindromas; aprašė prancūzų gydytojas J. B. O. Landry, 1826–1865; sinonimas - kylantis paralyžius) - klinikinis ūminės uždegiminės poliradikuloneuropatijos (Guillain-Barre sindromo) variantas su sunkia eiga: suglebęs paralyžius... ...

Landry paralyžius- Sin.: Landry-Kussmaul sindromas. Guillain-Barré sindromas (žr.), kai kylantis suglebęs paralyžius plinta į inervuotus raumenis galviniai nervai. Tokiu atveju išsivysto bulbarinis sindromas (žr.). Galimas veido parezė ar paralyžius,...... Enciklopedinis psichologijos ir pedagogikos žodynas

- (J.B.O. Landry) žr. Kylantis paralyžius... Didelis medicinos žodynas Medicinos enciklopedija

- (paralyžiaus; graikų paralyžiaus atsipalaidavimo) sutrikimai motorinė funkcija valingų judesių trūkumo forma dėl sutrikusios atitinkamų raumenų inervacijos. Kai kuriose P. formose savanoriškų judesių nebuvimas derinamas su... ... Medicinos enciklopedija

Neurologinis sindromas – kylantis paralyžius – yra a ūminė forma daugybiniai periferinių nervų pažeidimai po infekcijos. Kiti šios patologijos pavadinimai: kylantis Landry arba Landry sindromo paralyžius, didėjantis Guillain-Barre paralyžius (Guillain-Barre-Strol sindromas, GBS). Taip pat yra Landry-Guillain-Barre sindromo pavadinimas.

Apskritai visi šie terminai vartojami apibūdinti gana kliniškai nevienalytę uždegiminės demielinizuojančios poliradikuloneuropatijos (AIDP), ūminės motorinės aksoninės neuropatijos, ūminės motorinės sensorinės aksoninės neuropatijos ir Miller-Fisher sindromo patologiją.

TLK-10 kodas

G61.0 Guillain-Barre sindromas

Epidemiologija

Bendra metinė didėjančio paralyžiaus statistika – vienas atvejis 55-91 tūkst. IN Vakarų šalys naujų epizodų skaičius per metus svyruoja nuo 0,89 iki 1,89 atvejo 100 tūkst. Rizika susirgti kylančiuoju paralyžiumi kiekvieną gyvenimo dešimtmetį padidėja 20% (Europos fizinės ir reabilitacinės medicinos žurnalo duomenys).

Kylančio paralyžiaus priežastys

Kylantis Guillain-Barré (arba Landry) paralyžius išsivysto dėl aksonų mielino apvalkalo pažeidimo. nervinių skaidulų.

Pastaruoju metu manoma, kad kylančio paralyžiaus priežastys yra autoimuninės prigimties: organizmo gynybinė sistema klaidingai atakuoja periferinės nervų sistemos nervines ląsteles ir jas laikančias struktūras. Nervinių ląstelių aksonai (procesai), perduodantys nervinius impulsus į nervų ir raumenų jungtis, yra padengti Schwann ląstelių apvalkalu, kuriame yra mielino.

Patogenezė

Šiandien kylančiojo paralyžiaus, kuris atsiranda dėl nervinių skaidulų mielino apvalkalo sutrikimo ir nervinių signalų laidumo sumažėjimo arba visiško nutrūkimo, patogenezę neurologai sieja su ląstelinio imuniteto (T-limfocitų ir makrofagų) suaktyvėjimu ir būklės, kurios mechanizmas yra artimas uždelstai alerginei reakcijai, išsivystymas. Tai išreiškiama gaminant IgG, IgM ir IgA antikūnus prieš membranines ląsteles (gangliozidus GM1, GD1a, GT1a ir GQ1b).

Dažniausiai autoantikūnų sintezę organizme išprovokuoja ankstesnė infekcija. Infekcinės priežastys Kylantis paralyžius yra labai įvairus. Kaip vienas iš simptomų, didėjantis Guillain-Barré paralyžius (didėjantis Landry paralyžius) gali būti stebimas pacientams, kuriems yra:

• gripas, difterija, vėjaraupiai, raudonukė ir tymai;
• pasiutligė ir bruceliozė;
• herpeso viruso, citomegaloviruso, Epstein-Barr viruso ir hepatito E pažeidimai;
• pirminis infekcinis ir antrinis (po vakcinacijos) encefalitas;
• ixodid erkių platinama boreliozė;
• kvėpavimo takų mikoplazmozės ir chlamidijų forma, tai yra netipinė pneumonija, kurią sukelia Mycoplasma pneumoniae ir Chlamydophila pneumoniae;
• limfocitinis choriomeningitas(tai yra pelių pernešama virusinė infekcija);
• ūminis išplitęs encefalomielitas;
• sisteminė raudonoji vilkligė.

Ūminė infekcinė zoonozinė liga kampilobakteriozė ir kylantis paralyžius yra glaudžiai susiję. Kampilobakteriozę sukelia bakterija Campylobacter jejuni, kuri, prasiskverbdama į virškinamąjį traktą, pradeda daugintis ir išskirti toksinus. Dėl to išsivysto virškinamojo trakto gleivinės uždegimai, patinimas ir net išopėjimas, bendras apsinuodijimas kūno (per kraują ir limfą). Tokiu atveju organizmas gamina IgA ir IgG antikūnus prieš Campylobacter ląstelių membranų lipooligosacharidus, kurie sukelia savo mielino apvalkalo ir žmogaus nervų ląstelių uždegimą ir degeneraciją.

Anot Amerikos Nacionalinis institutas neurologiniai sutrikimai ir insultas (NINDS), maždaug trečdalį kylančiojo paralyžiaus atvejų sukelia kampilobakteriozė.

Tarp vakcinų, sukėlusių didėjantį paralyžių, žinomas skandalas dėl vakcinacijos nuo kiaulių gripo 1976-1977 metais, o Priorix vakcinos (nuo tymų, raudonukės ir kiaulytės virusų) instrukcijose kaip viena iš trijų dešimčių galimų šalutiniai poveikiai Nurodytas didėjantis Guillain-Barre paralyžius.

Kylančio paralyžiaus simptomai

Gydytojai pažymi, kad kylančio paralyžiaus simptomai pasireiškia pacientams po akivaizdžių ženklų infekcijų, tokių kaip gerklės skausmas, rinitas ar viduriavimas, nuo vienos iki šešių savaičių. Ir tik po to atsiranda pirmieji GBS požymiai: silpnumas kojose ir rankose. Silpnumą dažnai lydi kojų pirštų ir rankų parestezija bei kylantis raumenų skausmas distalinės sekcijos galūnės iki proksimalinės.

Procesas gali vienodai paveikti abi puses (para- arba tetraplegija), bet gali būti ir vienpusis (hemiplegija). Laikui bėgant būklė blogėja. Raumenų silpnumas ir judesių sutrikimai, pasireiškiantys lengvo paralyžiaus forma, kiekvienam auga skirtingai: smarkiai (per 7-12 val.) arba palaipsniui (iki dviejų savaičių ir ilgiau). Kas penktas pacientas raumenų silpnumas ir toliau progresuoja per mėnesį.

Silpnumui nustojus progresuoti, prasideda stabilizavimosi fazė, kuri gali trukti nuo dviejų iki septynių dienų iki šešių mėnesių. Pagrindiniai kylančio paralyžiaus simptomai šiame etape yra skausminga parestezija; galvos, kaklo ir nugaros raumenų skausmas; sausgyslių refleksų sumažėjimas arba jų nebuvimas (hipo- arba arefleksija).

Tačiau beveik pusėje kylančiojo Guillain-Barré paralyžiaus atvejų gali būti pažeisti kaklo ir kaukolės raumenys, dėl ko nusilpsta veido raumenys, pasunkėja rijimas ir kramtymas, kartais atsiranda akių raumenų silpnumas – oftalmoplegija (Miller-Fisher). sindromas).

8% atvejų paralyžius paveikia tik apatinės galūnės(paraplegija arba paraparezė), o maždaug penktadalis pacientų po šešių mėnesių ligos negali vaikščioti be pagalbos. Tačiau apie trečdalis pacientų gali judėti savarankiškai (su tam tikrais judesių koordinavimo nukrypimais).

Komplikacijos ir pasekmės

Komplikacijas lėtinio paralyžiaus metu lydi raumenų audinio atrofija ir visiška negalia. Autonominiai sutrikimai– staigūs kraujospūdžio svyravimai, širdies aritmijos, patinimas, padidėjęs prakaitavimas – stebimi ne mažiau kaip 40 % pacientų, kuriems yra kylantis paralyžius. Dažnai širdies komplikacijos pasiekia skubų poreikį stimuliuoti miokardo susitraukimą arba įdiegti širdies stimuliatorių.

Kylančio paralyžiaus diagnozė

Klinikinė kylančio paralyžiaus diagnostika atliekama naudojant juosmens punkcija juosmens srityje stuburas ir gauto smegenų skysčio tyrimas (baltymų buvimui ir ląstelinių elementų lygiui). Diagnozę patvirtina albuminocitologinė disociacija smegenų skystyje.

Taip pat atliekami kraujo tyrimai – bendrasis, biocheminis ir fermentinis imunologinis tyrimas (antikūnams prieš bakterinius agentus). Gali būti paskirti serologiniai ir citologiniai gerklės tepinėlių tyrimai bei išmatų analizė.

Instrumentinė diagnostika apima:

• elektromiografija (EMG), leidžianti ištirti periferinių nervų laidumą;
• nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika kylantis Guillain-Barré paralyžius būtinas, kad būtų išvengta nugaros smegenų suspaudimo, stuburo raumenų atrofijos, leukomielito, poliomielito, epidurito, hematomielijos, limfomos, išsėtinė sklerozė, neurosifilis (stuburo smegenų tabes), siringomielija ir cerebrinis paralyžius dėl smegenų pažeidimo. Be to, didėjantį Guillain-Barré paralyžių reikėtų atskirti nuo ūminių mielopatijų (su lėtiniu nugaros skausmu), porfirijos (su pilvo skausmu, traukuliais ir psichikos sutrikimais), poliradikulito ŽIV infekuotiems ir Laimo liga sergantiems pacientams, taip pat nuo simptomų. organinių fosforo junginių, talio, arseno ir hemlocko nuodų.

Kylančio paralyžiaus gydymas

Kylančio paralyžiaus gydymas atliekamas neurologinėje ligoninėje.

Jei Landry kylantis paralyžius greitai progresuoja, skubi medicininė pagalba reikalinga intensyviosios terapijos skyriuje, kur yra galimybės (jei reikia) naudoti ventiliatorių.

Pagrindiniai Guillain-Barré sindromo gydymo būdai yra plazmaferezė arba į veną imunoglobulinai (Immunoglobulin human), tai yra, imunoterapija siekiama sumažinti kylančio paralyžiaus simptomus ir komplikacijas.

Terapinė plazmaferezė (kraujo filtravimas) atliekama siekiant pašalinti iš kraujotakos antikūnus, kurie atakuoja nervines ląsteles (penkios procedūros per dvi savaites). Lygiai taip pat žalingi antikūnai ir uždegimai neutralizuojami į kraują patekus IgG imunoglobulinų - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard ir kt. Jie leidžiami infuzijos būdu, paros dozė skaičiuojama 0,4 g vienam kilogramo kūno svorio. Standartinis infuzijų skaičius yra viena per 5 dienas. Galimas šalutinis imunoglobulinų poveikis yra karščiavimas, galvos skausmas, pykinimas Vėmimas, alerginės reakcijos ir kepenų uždegimas. Reikėtų nepamiršti, kad sutrikus smegenų ar širdies aprūpinimui krauju, esant pertekliniam kūno svoriui ir sumažėjus cirkuliuojančio kraujo kiekiui (hipovolemija), imunoglobulino vartojimas gali sukelti kraujo krešulių. Todėl kartu skiriami vaistai nuo trombozės (antikoaguliantai).

Abu gydymo būdai yra vienodai veiksmingi, teigiama žurnale „Journal of Clinical Immunology“. Plazmaferezė pagreitina atsigavimą, kai naudojama per keturias savaites nuo simptomų atsiradimo. O kylančio paralyžiaus gydymas imunoglobulinų deriniu su plazmafereze atliekamas per dvi savaites nuo simptomų atsiradimo ir turi mažiau komplikacijų. Vakarų gydytojai priėjo prie išvados, kad gliukokortikoidų vartojimas gydant šį sindromą nepagreitina pasveikimo, o galbūt netgi gali jį atitolinti. Tačiau buityje klinikinė praktika kai kur ir toliau vartoja kortikosteroidinius hormonus (pavyzdžiui, į veną leidžiamas prednizolonas).

Taip pat naudojami vaistai - Suprastin arba Tavegil (po vieną tabletę tris kartus per dieną), bet tarp šalutiniai poveikiai pažymėti antihistamininiai vaistai (išskyrus padidėjęs mieguistumas) bendras silpnumas ir sumažėjęs kraujospūdis.

Atsigavimo po kylančio paralyžiaus greitis ir mastas skiriasi. O Guillain-Barré sindromo prognozė nustatoma atsižvelgiant į amžių: vyresniems nei 40 metų pacientams gydymo rezultatai gali būti mažesni nei jaunesniems.

Beveik 85% pacientų pasveiksta nuo ligos per metus; 5-10% po gydymo turi judėjimo problemų. Dėl komplikacijų ir pradinio simptomų sunkumo apie 5% atvejų yra mirtini.

Kylantis Guillain-Barré paralyžius gali sukelti atkryčius (2-3% atvejų), ypač jei ankstesnės infekcijos sukėlė rimtų sisteminių komplikacijų.