osasto verisuonijärjestelmä joka täydentää sydän- ja verisuonijärjestelmää, kutsutaan lymfaattiseksi järjestelmäksi. Se on lisäkanava laskimojärjestelmä. Läheinen yhteys siihen vahvistetaan samankaltaisella rakenteella (sillä on myös venttiilit, imusolmukkeiden virtaus ohjataan kudoksista sydämeen). Lymfaattinen järjestelmä eroaa verenkiertoelimistöstä siinä, että siinä ei ole suljettua tilaa ja keskuspumppua. Siinä kiertävä neste - imusolmuke - liikkuu hitaasti, sen paine on alhainen.

Lymfogranulomatoosi on pahanlaatuinen kasvainsairaus lymfaattinen järjestelmä

Imukudosjärjestelmällä on tärkeä tehtävä puhdistaa kudoksia sekä kehon soluja ja aineenvaihduntaa. Lymfi kulkeutuu kudoksista laskimopohjaan, muodostaa lymfaattisia elementtejä, osallistuu immunologisiin reaktioihin ja osallistuu elimistöön joutuvien bakteerien ja vieraiden aineiden neutralointiin. Lymfi voi myös levittää pahanlaatuisia soluja.

Imfaattisen järjestelmän pahanlaatuista kasvainsairautta kutsutaan lymfogranulomatoosiksi, Hodgkinin taudiksi tai pahanlaatuiseksi granuloomaksi. Yksi lymfogranulomatoosin tärkeimmistä merkeistä on läsnäolo mikroskopiassa imusolmukkeet, niin sanotut jättiläismäiset Reed-Berezovsky-Sternberg-solut.

Yksi taudin nimistä liittyy Thomas Hodgkinin nimeen, joka huomasi, että 7 potilasta kuoli tuntemattomaan sairauteen, jossa imusolmukkeet ja perna olivat suurentuneet, havaittiin yleinen uupumus ja heikkous. Kaksikymmentäkolme vuotta myöhemmin S. Wilks tutki Hodgkinin kuvaamia sairaustapauksia, ja yhdentoista havainnon jälkeen hän yhdisti ne Hodgkinin taudiksi.

Lymfogranulomatoosin syyt

Sairauden syitä ei ole vielä täysin selvitetty, mutta monia tämän patologian esiintymisen sattumia kuvataan lähes samanaikaisesti, yhdessä paikassa ja erittäin yleisiä tautitapauksia ei-verisukulaisissa, mikä vahvistaa viruksen etiologian versio (Epstein-Barr-virus). Virusgeenin läsnäolo voidaan havaita erityisellä biopsiatutkimuksella (kaksikymmentä-kuusikymmentä prosenttia biopsioista voi vahvistaa sen). Saman teorian mukaan taudin jokin yhteys tarttuvaan mononukleoosiin vahvistetaan. Lymfogranulomatoosin esiintyminen voi edistää perinnöllistä alttiutta ja kosketusta kemikaalien kanssa. Vain ihmiset, useammin eurooppalaiset, kärsivät tästä taudista.

He saavat Hodgkinin taudin missä iässä tahansa. Ilmaantuvuus on kaksi huippua: kaksikymmentäkaksikymmentäyhdeksän vuotta ja 55 vuoden kuluttua. Alle 10-vuotiaiden lasten joukossa pojat sairastuvat todennäköisemmin, ilmaantuvuusprosentti muiden edustajien keskuudessa ikäryhmät miehet ovat myös hieman korkeammat kuin naiset.

Oireet ja sairauden tyypit

Lymfogranulomatoosilla on erilaisia ​​oireita. Patologinen prosessi alkaa imusolmukkeista. Sitten se voi kirjaimellisesti levitä kaikkiin elimiin aiheuttaen kehon myrkytyksen ilmiöitä: päänsärkyä, heikkoutta, uneliaisuutta, letargiaa, apatiaa.

Lymfogranulomatoosi, joka aiheuttaa kehon myrkytyksen, aiheuttaa heikkoutta ja päänsärkyä

Taudin klinikkaan vaikuttaa leesion sijainti: missä elimessä tai elinjärjestelmässä se sijaitsee. Mutta joka tapauksessa imusolmukkeet ovat ensimmäiset, joihin se vaikuttaa, useimmiten oikealla oleva kaula-supraclavicular. Samaan aikaan terveydentilaa ei yleensä häiritä. Imusolmukkeet tutkimuksessa ovat liikkuvia, niitä ei ole juotettu ympäröiviin kudoksiin ja ihoon, kipua esiintyy ajoittain. Sitten ne lisääntyvät vähitellen, mutta joskus hyvin nopeasti, sulautuvat suuriin muodostelmiin. Alkoholin nauttimisen taustalla pieni osa potilaista havaitsee arkuutta imusolmukkeiden alueella.

Joillakin potilailla on taudin alussa imusolmukkeiden kasvu välikarsinassa. Tällainen lisääntyminen voidaan joskus havaita fluorografisessa tutkimuksessa tai tuntua myöhemmin jo merkittävillä kooilla, kun ilmaantuu hengenahdistusta, yskää, rintakipua.

Hyvin harvoin sairaus alkaa eristyksissä vaikuttaen aortan lähellä sijaitseviin imusolmukkeisiin. Potilasta häiritsee, useammin yöllä, alaselän kipu. Joskus sairaus alkaa akuuttisti, jolloin potilaalla on kova kuume, yöhikoilu ja paino putoaa nopeasti. Tällaisissa tapauksissa imusolmukkeet kasvavat myöhemmin.

Usein lymfogranulomatoosi sijoittuu keuhkoihin. Yleensä keuhkojen lymfogranulomatoosissa ei ole ulkoisia ilmentymiä. Usein tämän taudin yhteydessä nestettä kertyy keuhkopussin onteloon, mikä on oire keuhkopussin vaurion ilmenemisestä, joka näkyy usein röntgenkuvassa.

Pleura kärsii useimmiten mediastinumissa sijaitsevien imusolmukkeiden lisääntymisestä tai keuhkokudoksessa olevien pesäkkeiden läsnäolosta. Mediastinumin lymfogranulomatoosi voi itää sydämessä, henkitorvessa, ruokatorvessa.

Hodgkinin taudin yleisin lokalisaatio on luuta. Yleisimmin sairaita ovat nikamat, rintalastan luut, lantion luut, kylkiluut, putkiluut. Jos luut ovat mukana prosessissa, siihen liittyy kipuoireyhtymä, röntgendiagnostiikan avulla patologia havaitaan paljon myöhemmin. Joskus taudin ensimmäiset näkyvät ilmentymät ovat luuvauriot, usein rintalastan.

Maksa on elin, jolla on suuret kompensaatiokyvyt, minkä vuoksi siinä lymfogranulomatoosin tappio alkuvaiheet kulkee ilman erityisiä erityismerkkejä ja ilmenee myöhään.

Ruoansulatuskanavan tappio on yleensä toissijainen johtuen kasvaimen itämisestä imusolmukkeista. Mutta toisinaan lymfogranulomatoottinen prosessi lokalisoituu mahalaukussa tai ohutsuolessa, mikä vaikuttaa limakalvon alle ilman haavaumien muodostumista.

Kun tappio lymfogranulomatoosi Keski hermosto, useammin - selkäydin Vakavia neurologisia häiriöitä esiintyy.

Lymfogranulomatoosissa iho vaikuttaa usein, johon liittyy kutinaa, allergisia ilmenemismuotoja ja kuivuutta. Noin kolmasosa kaikista potilaista valittaa vaihtelevan voimakkuuden ihokutinaa: kohtalaisesta, imusolmukkeiden alueella paikallisesta kutinasta vaikeaan ihottumaan. Lähes kaikki potilaat huomaavat hikoilun unen aikana - kevyestä raskaaseen hikoiluun. Painonpudotus seuraa taudin loppuvaiheita.

SISÄÄN viime vuodet lapset kärsivät yhä useammin Hodgkinin taudista

Yhdessä yleinen nousu lasten kasvua onkologinen patologia, lasten lymfogranulomatoositapaukset, myös myöhemmissä vaiheissa havaitut, ovat yleistyneet. Tämä johtuu vanhempien myöhäisestä vetoomuksesta ja lääkäreiden vähäisestä valppaudesta lasten onkologiaan. Tässä ei ole mitään yllättävää: söpöä pientä katsottuna kuka voi myöntää, että hänellä on niin vakava sairaus? Mutta tilastojen mukaan oikea-aikainen diagnoosi lisää merkittävästi kasvainten vastaisen hoidon vaikutusta ja mahdollistaa sen täysi palautuminen lapsi tai remission merkittävä pidentyminen.

Diagnostiikka

Riippumatta siitä, kuinka vakuuttava klinikka on, lymfogranuloosin diagnoosi on mahdollista tehdä vain histologisen tutkimuksen tulosten perusteella, jossa lymfogranulooma tulee havaita. Morfologisen diagnoosin luotettavuuden vahvistaa vain Berezovsky-Sternberg-solujen läsnäolo histologiassa. Morfologisen diagnoosin varmuus on kolmen morfologin vahvistama se.

Vain välikarsinassa lokalisoidun lymfogranulomatoosin diagnosoimiseksi sinun on avattava rintakehä. Vain retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin (erittäin harvinainen) paikantuvan lymfogranulomatoosin diagnoosi on mahdotonta ilman ruumiinavausta vatsaontelo ottaa histologiseen tutkimukseen tarvittava materiaali. Jos kasvainprosessissa ovat mukana välikarsinan imusolmukkeet, keuhkokudos, keuhkojen juuret, luut ja keuhkopussi, röntgentutkimus voi auttaa diagnoosissa, tietokonetomografia. Paraaortan imusolmukkeiden tutkimiseksi lymfografia on tarkoitettu.

Retroperitoneaalisten imusolmukkeiden skannaustutkimus ei ole riittävän tarkka, koska sen tulos on virheellinen 30-35 prosentissa tapauksista. Suoran kontrastin lymfografiamenetelmää pidetään tarkempana 17-30 prosentin virheellä. Selvitä sairauden diagnoosi ja vaihe lääkärintarkastuksen, perkutaanisen biopsian perusteella luuydintä, röntgentutkimus rinnassa, kontrastiangiografia, maksa- ja pernaskannaukset ja radionuklidikuvaukset.

Lymfogranulomatoosin hoito

Hoidon onnistumiseen vaikuttaa se, missä taudin vaiheessa se suoritetaan. Leesion lokalisoituessa useisiin imusolmukkeiden ryhmiin, mikä on tyypillistä ensimmäiselle tai toiselle vaiheelle, täydellinen paraneminen on mahdollista sädehoidolla. Pitkäaikainen polykemoterapia antaa suuren toipumisprosentin jopa laajoista vaurioista. Monet hematologit uskovat, että kemoterapia tulisi yhdistää sädehoitoon. On syytä huomata, että kemoterapia ja säteily ovat erittäin myrkyllisiä. Joukossa haittavaikutuksia voi olla pahoinvointi, oksentelu, kilpirauhasen vajaatoiminta, luuydinvaurio, leukemia, hedelmättömyys. Valitettavasti lymfogranulomatoosin hoitoon ei ole olemassa kansanlääkkeitä, joten sinun ei pitäisi kokeilla kansanhoidot tämän taudin hoitoon.

Lymfogranulomatoosi lääketieteen nykyisellä kehitystasolla on hoidettavissa oleva patologia. Kuten aiemmin mainittiin, taudin vaihe vaikuttaa taudin ennusteeseen. 75 prosentilla neljännen vaiheen potilaista on viiden vuoden remissio, toisen vaiheen potilaat ylittävät viiden vuoden eloonjäämisrajan. Viiden vuoden remission jälkeen tauti katsotaan parantuneeksi. Iäkkäät potilaat selviävät huonommin. Myrkytyksen esiintyminen huonontaa sairauden ennustetta.

Video

Lymfogranulomatoosipotilaiden ihomuutokset ovat spesifisiä ja epäspesifisiä.

Erityiset ihomuutokset erittäin harvoin (alle 1 % tapauksista). Useimmiten ne ovat huonosti rajattuja, tiheitä, ruskeita tai syanoottisia kyhmyjä ja solmukkeita, jotka ovat alttiita hajoamaan haavaumien (ulcus lymphogranulomatosus) muodostumisen myötä. Myös hajanaisia ​​lihanvärisiä infiltraatteja tai jatkuvaa erysipelas-tyyppistä hypodermiittiä voi esiintyä. Äärimmäisen harvoin ihomuutokset voivat olla Hodgkinin taudin ensimmäinen oire, useimmiten näissä tapauksissa niitä edustavat päänahan tunkeutumiset. Nekroottinen tonsilliitti kehittyy joskus suuontelon limakalvolle kasvaimen infiltraatin hajoamisen vuoksi.

Hodgkinin taudissa havaitaan usein epäspesifisiä muutoksia (30-50 %:lla potilaista). Niistä yleisimmät ovat seuraavat.

1. Ihon pigmentaatio, joka usein muistuttaa pigmentaatiota Addisonin taudissa. Se ilmenee voimakkaimmin paikoissa, joissa on normaalisti liiallista hyperpigmentaatiota, erityisesti suurissa poimuissa ja nännejen ympärillä. Joskus ihon pigmentaatio saa omituisen muodon; limakalvot pysyvät ehjinä. Pigmentaatio johtuu melaniinin lisääntymisestä ihossa.

2. Ihon kutina, usein yhdistettynä pigmentaatioon, on usein ensimmäinen. Nämä oireet voivat edeltää imusolmukkeiden osallistumista kuukausia tai vuosia. Useimmiten alaraajoissa esiintyy voimakasta kutinaa; se on erittäin pysyvä ja leviää tasaisesti muihin kehon osiin. Ihon kutinan ja pigmentaation esiintyessä yleensä havaitaan välikarsina- ja peritoneaalisten imusolmukkeiden lisääntyminen.

3. Prurigo (Prurigo symptomatica) on ominaista urtikaria-tyyppisten ja papulaaristen elementtien esiintyminen verisillä kuorilla kutinan taustalla. Papulien häviämisen jälkeen jäljelle jää jatkuva pigmentaatio.

4. Hankittu iktyoosi tai iktyoosimuotoinen ihon surkastuminen, joka muistuttaa ichthyosis vulgarista tai ekseema craqueleä. Prosessi alkaa yleensä jaloista, mutta muuttuu vähitellen yleismaailmalliseksi. Ihosta tulee kuiva, atrofinen, hyperkeratoottisten suomujen peitossa. Suomujen välissä näkyy punaisia ​​raitoja tulehtunutta ihoa, mikä tekee kliinisestä kuvasta samanlaisen kuin ekseema craquele. Joskus tämä iktyoosi saa uusiutuvan kurssin (ihoprosessin mahdollinen paraneminen myöhemmillä uusiutumisilla). Pysyvän hankitun iktyoosin läsnä ollessa potilas näyttää kakeksiselta. Tämän hemoderman syyt ovat todennäköisesti joko imeytymishäiriö.

5. Alopecia. Se on hemoderman yleinen kliininen muoto. Sen syyt voivat olla naarmuuntumista, ihon iktyosiformista atrofiaa, lisämunuaisten tai aivolisäkkeen spesifisen kasvaimen infiltraatiosta johtuvaa endokrinopatiaa. Joskus tietty ihon kasvaininfiltraatio voi olla syynä hiustenlähtöön.

6. Exfoliatiivinen erytroderma. Se on harvinainen Hodgkinin taudin oire, ja se sekoitetaan usein yleiseen hankittuun iktyoosiin.

7., usein disseminoitunut, verenvuoto tai nekroottinen voi olla Hodgkinin taudin ensimmäinen oire.

Harvinaisia ​​ihomuutoksia ovat: aktiininen retikuloidi, rakkuloita eruptiot, erythema nodosum, eksematidit.

Lymfogranulomatoosi viittaa sairauden tyyppiin, jolla on neoplastinen etymologia ja joka vaikuttaa ihmisen imusolmukkeeseen. Lisäksi sairaus on myös perinnöllinen. Tilastojen mukaan lymfogranulomatoosia esiintyy kolme kertaa useammin potilailla, joilla on jo tämän taudin tapauksia heidän suvussaan.

Huomaa myös se todellisia syitä Lymfogranulomatoosin esiintymistä ei ole vielä tutkittu. Pääteoria, joka nykyään on otettu käyttöön lääketieteessä, väittää, että taudin aiheuttaa Epstein-Barr-virus.

Oireet

Taudin oireet voivat olla hyvin laajoja ja mikä tärkeintä, vaihtelevia. Sairaus ilmenee aluksi imusolmukkeissa. Kivulias leesioprosessi itsessään voi kuitenkin levitä hiljaa kaikkiin elimiin. On huomattava, että jakeluprosessi tapahtuu myrkytyksen taustalla. Tässä voidaan välittömästi huomata seuraavat ilmenemismuodot:

• Heikkous koko kehossa.
• Letargia, väsymys jopa ilman fyysistä rasitusta.
• Uneliaisuus.
• Päänsärkyjen ulkonäkö.

Tärkeä! Lymfogranulomatoosin ilmentymien yleinen kuva määräytyy sen mukaan, mihin elimeen se vaikuttaa.

Ilmiöitä imusolmukkeissa

Ensinnäkin lymfogranulomatoosin yhteydessä imusolmukkeet kiinnittävät huomiota, joten määritämme tärkeimmät oireet:

• . 75 %:ssa kaikista taudin tapauksista prosessi alkaa kohdunkaulan-supraclavikulaarisista imusolmukkeista.
• Imusolmukkeiden lisääntyessä potilas ei tunne epämukavuutta tai hyvinvoinnin häiriöitä.
• Äärimmäisenä harvinaisia ​​tapauksia imusolmukkeet voivat olla tuskallisia. Suurin osa niistä pysyy liikkuvina, eikä niitä ole juotettu ihoon.
• Vähitellen laajentuneet solmut sulautuvat suurempiin muodostelmiin.

Tärkeä! Ulkomuoto kipu-oireyhtymä havaitaan joillakin potilailla suurentuneiden imusolmukkeiden alueella vain alkoholin käytön yhteydessä.

Joskus lymfogranulomatoosi voi alkaa mediastiinin imusolmukkeiden lisääntymisellä. Lisäksi alku havaitaan tässä tapauksessa usein sattumalta yksinkertaisen fluorografian aikana. Lisäksi tätä lajia esiintyy myös myöhemmissä vaiheissa, mutta siellä oireet puhuvat jo siitä. Myöhemmissä vaiheissa imusolmukkeet lisääntyvät niin paljon, että ne aiheuttavat rintakipua ja hengenahdistusta, yskää.

Joissakin tapauksissa sairaus voi alkaa ei aivan tarkasti. Tämä koskee hetkeä, jolloin lymfogranulomatoosi alkaa periaortan imusolmukkeiden yksittäisellä vauriolla. Tärkein oire tässä tapauksessa on kipu, jota esiintyy alaselässä, pääasiassa yöllä.

Hodgkinin tauti voi alkaa myös siitä, että potilas tuntee kaikki kuumeen merkit ja huomaa nopean painonpudotuksen. Tämän ohella esiintyy yöhikoilua, ja itse imusolmukkeet kasvavat hieman, mutta myöhemmin.

Useimmiten taudin lokalisointi havaitaan keuhkokudoksen alueella. Samaan aikaan ulkoiset ilmentymät puuttuvat tai ovat täysin merkityksettömiä. Usein on mahdollista havaita nesteen kerääntyminen sisään keuhkopussin ontelot. Tällainen kertyminen on merkki keuhkopussin erityisestä vauriosta. Hän onnistuu huomaamaan

Luukudoksen lymfogranulomatoosin tappion myötä voidaan todeta, että tauti paikantuu useimmiten seuraavassa järjestyksessä:

• Selkänikamat.
• Rintalasta.
• Lantion luut
• Kylkiluut.
• Paljon harvemmin putkimaiset luut voivat vaikuttaa.

Ensimmäinen ja tärkein ilmentymä siitä tosiasiasta, että luurakenteet vaikuttavat, on kivun esiintyminen. Tässä tapauksessa diagnoosi viivästyy jonkin verran.

Lymfogranulomatoosin yhteydessä maksavaurio voidaan havaita myöhään johtuen elimen suurista kompensaatiokyvystä. Samanaikaisesti on syytä huomata erikseen, että erityisiä merkkejä elinvauriosta ei ole ollenkaan.

Mitä tulee taudin ja ruoansulatuskanavan väliseen suhteeseen, toteamme tässä, että kaikki lymfogranulomatoosin ilmenemismuodot ovat toissijaisia ​​​​ja eivät liity niinkään itse sairauteen, vaan siihen, että imusolmukkeista kasvava kasvain alkaa puristaa. tietyt ruuansulatuskanavan elimet.

Tärkeä! Harvinaisissa tapauksissa esiintyy myös suoraan lymfogranulomatoosista johtuvia leesioita, jotka vaikuttavat sekä vatsaan että ohutsuoleen. Tässä tapauksessa prosessi voi sisältää myös limakalvon alaisen kerroksen. Tässä tapauksessa mahalaukussa ei muodostu haavaumia.

Keskushermoston vaurioita lymfogranulomatoosissa diagnosoidaan paljon harvemmin. Yleensä suurimman osan ajasta. Tappio johtaa vakaviin neurologisiin häiriöihin.

Katsotaanpa taudin vaikutusta ihoon ja pohditaan oireita, joita voi esiintyä tässä tapauksessa:

• Erilaisia ​​allergisia oireita.
• Naarmuuntumista, mikä johtaa voimakkaaseen kutinaan.
• Kuiva iho.
• Hikoilua esiintyy jokaisella potilaalla samalla
• Jos kuumetta havaitaan, tämä osoittaa taudin komplikaatiota.

Yleensä kutinaa esiintyy 30 prosentilla kaikista lymfogranulomatoosipotilaista, ja se voi ilmetä yksinkertaisesti kohtalaisena kutinana imusolmukkeiden tulehduksen alueella ja levitä ihotulehduksen muodossa koko kehoon.

Lymfogranulomatoosi (toinen nimi on Hodgkinin lymfooma) - viittaa useisiin onkologisiin sairauksiin, ja sitä luonnehditaan lymfaattisen järjestelmän sairaudeksi, jonka aikana Berezovsky-Sternberg-Reed-soluja voidaan havaita imukudoksessa (tutkijat, jotka löysivät tämän taudin) .

Sairaus diagnosoidaan lapsilla ja aikuisilla. Suuremmassa määrin lymfogranulomatoosia havaitaan nuorilla lapsilla, ja sitä esiintyy myös 20-50-vuotiailla aikuisilla.

Mikä se on?

Hodgkinin lymfooma (synonyymit: lymfogranulomatoosi, Hodgkinin tauti, pahanlaatuinen granulooma) on lymfoidikudoksen pahanlaatuinen sairaus, tunnusmerkki joka on jättiläissolujen läsnäolo Reed - Berezovsky - Sternberg (englanniksi) venäjä, havaittu mikroskooppisella tutkimuksella vahingoittuneista imusolmukkeista.

Syyt

Viime aikoihin asti lymfogranulomatoosia pidettiin infektioperäisenä sairautena. Uskottiin, että sen aiheuttaja voisi olla tuberkuloosibasilli. Harvemmin tämä rooli on osoitettu streptokokille, Escherichia colille, pallidum spirochetelle ja difteriabacillukselle. Lymfogranulomatoosin viruksen etiologiasta oli myös oletuksia, mutta tämäkään ei vahvistunut.

Tällä hetkellä on todettu, että kasvainkasvain (hematosarkooma ja leukemia) pidetään tiettynä hematopoieettisen järjestelmän patologiana, ja pahanlaatuiset Berezovsky-Sternberg-solut ovat syynä lymfogranulomatoosin kehittymiseen.

Myöskään tiettyjä elämäntekijöitä, jotka voivat vaikuttaa taudin puhkeamiseen, ei täysin ymmärretä. Näitä ovat elämäntapa, huonoja tapoja, ravinnon luonne ja työperäiset vaarat. Jotkut tutkimukset tarjoavat tietoa mahdollinen riski lymfogranulomatoosin esiintyminen henkilöillä, joilla on ollut tarttuva mononukleoosi tai ihosairaus, jotka työskentelevät ompelu- tai puunjalostusteollisuudessa, maataloudessa sekä kemistien ja lääkäreiden keskuudessa.

Lymfogranulomatoositapauksia on rekisteröity useiden jäsenten keskuudessa samassa perheessä tai samassa ryhmässä. Tämä viittaa siihen, että heikosti virulentilla virusperäisellä infektiolla ja organismin geneettisellä alttiudella on rooli, mutta lopullista näyttöä tästä ei ole vielä. Siten tiettyjä ja tarkkoja syitä lymfogranulomatoosille ei ole vielä löydetty.

patologinen anatomia

Jättiläisten Reed-Berezovsky-Sternberg-solujen ja niiden mononukleaaristen esiasteiden, Hodgkin-solujen, havaitseminen biopsiassa on pakollinen kriteeri lymfogranulomatoosin diagnosoinnissa. Monien kirjoittajien mukaan vain nämä solut ovat kasvainsoluja.

Kaikki muut solut ja fibroosi heijastavat kehon immuunivastetta kasvaimen kasvulle. Lymfogranulomatoottisen kudoksen pääsolut ovat yleensä pieniä, kypsiä T-lymfosyyttejä, joiden fenotyyppi on CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5, ja B-lymfosyyttien määrä vaihtelee. Histiosyyttejä, eosinofiilejä, neutrofiilejä, plasmasoluja ja fibroosia esiintyy vaihtelevassa määrin.

Sen mukaisesti erotetaan 4 pääasiallista histologista tyyppiä:

1. Nodulaarinen skleroosi on yleisin muoto, 40-50 % kaikista tapauksista. Sitä esiintyy yleensä nuorilla naisilla, se sijaitsee usein mediastiinin imusolmukkeissa ja sillä on hyvä ennuste. Sille on tunnusomaista kuitumaiset nauhat, jotka jakavat imukudoksen "solmuiksi". Siinä on kaksi pääominaisuutta: Reed-Berezovsky-Sternberg-solut ja lakunaariset solut. Lacunar-solut ovat kooltaan suuria, niissä on useita ytimiä tai yksi monilohkoinen ydin, niiden sytoplasma on leveä, kevyt, vaahtoava.
2. Lymfohistiosyyttinen variantti on noin 15 % Hodgkinin lymfooman tapauksista. Alle 35-vuotiaat miehet ovat useammin sairaita, se löytyy alkuvaiheessa ja sillä on hyvä ennuste. Kypsät lymfosyytit hallitsevat, Reed-Berezovsky-Sternberg-solut ovat harvinaisia. Heikkolaatuinen variantti.
3. Variantti, jossa on lymfoidikudoksen suppressio, on harvinaisin, alle 5 % tapauksista. Kliinisesti vastaa taudin IV vaihetta. Yleisempi iäkkäillä potilailla. Lymfosyyttien täydellinen puuttuminen biopsiassa, Reed-Berezovsky-Sternberg-solut hallitsevat kerrosten tai kuitulankojen muodossa tai niiden yhdistelmänä.
4. Sekasoluvariantti - noin 30 % Hodgkinin lymfooman tapauksista. Yleisin muunnelma kehitysmaissa, lapsilla, vanhuksilla. Miehet ovat useammin sairaita, kliinisesti vastaavat taudin vaihetta II-III tyypillisine yleisoireineen ja taipumuksena yleistää prosessia. Mikroskooppiselle kuvalle on ominaista korkea polymorfismi monien Reed-Berezovsky-Sternberg-solujen, lymfosyyttien, plasmasolujen, eosinofiilien ja fibroblastien kanssa.

Sairauden ilmaantuvuus on noin 1/25 000 ihmistä vuodessa, mikä on noin 1 % kaikista pahanlaatuisista kasvaimista maailmassa ja noin 30 % kaikista pahanlaatuisista lymfoomista.

Oireet

Ensimmäiset oireet, jotka henkilö huomaa, ovat suurentuneet imusolmukkeet. Taudin alkamiselle on ominaista laajentuneiden tiheiden muodostumien ilmaantuminen ihon alle. Ne ovat kivuttomia kosketettaessa ja voivat toisinaan pienentyä, mutta myöhemmin taas kasvaa. Merkittävä lisääntyminen ja arkuus imusolmukkeiden alueella havaitaan alkoholin nauttimisen jälkeen.

Joissakin tapauksissa on mahdollista lisätä useita alueellisten imusolmukkeiden ryhmiä:

• Kohdunkaulan ja supraclavicular - 60-80% tapauksista;
• Mediastinaaliset imusolmukkeet - 50%.

Paikallisten oireiden lisäksi potilas on vakavasti huolissaan yleisistä ilmenemismuodoista (ryhmän B oireet):

• Liiallinen hikoilu yöllä (katso naisten ja miesten liiallisen hikoilun syyt);
• Hallitsematon painonpudotus (yli 10 % ruumiinpainosta 6 kuukauden sisällä);
• Yli viikon kestävä kuume.

Klinikka "B" luonnehtii taudin vakavampaa kulkua ja mahdollistaa tehohoidon tarpeen määrittämisen.

Muiden lymfogranulomatoosille ominaisten oireiden joukossa ovat:

• Ihon kutina;
• Askites;
• Heikkous, voiman menetys, ruokahaluttomuus;
• Kipu luissa;
• yskä, rintakipu, hengitysvaikeudet;
• Vatsakipu, ruoansulatushäiriöt.

Joissakin tapauksissa ainoa lymfogranulomatoosin oire pitkään aikaan on vain jatkuva tunne väsymys.

Hengitysongelmia esiintyy rintakehän sisäisten imusolmukkeiden lisääntyessä. Kun solmut kasvavat, ne vähitellen puristavat henkitorvea ja aiheuttavat jatkuva yskä ja muut hengityselinten sairaudet. Nämä oireet ovat pahempia makuulla. Joissakin tapauksissa potilaat ilmoittavat kipua rintalastan takana.

Taudin vaiheet lymfogranulomatoosilla

Kliiniset ilmentymät granulomatoosi lisääntyy asteittain ja kulkee 4 vaiheessa (riippuen prosessin yleisyydestä ja oireiden vakavuudesta).

Vaihe 1 - kasvain on yhden alueen imusolmukkeissa (I) tai yhdessä elimessä imusolmukkeiden ulkopuolella.

Vaihe 2 - imusolmukkeiden vaurio kahdella tai useammalla alueella pallean toisella puolella (ylhäällä, alhaalla) (II) tai elimessä ja imusolmukkeissa pallean toisella puolella (IIE).

Vaihe 3 - imusolmukkeiden vaurioituminen pallean molemmilla puolilla (III), johon liittyy tai ei ole vauriota elimessä (IIIE) tai vaurio pernassa (IIIS), tai molemmat.

• Vaihe III (1) - kasvainprosessi sijaitsee vatsaontelon yläosassa.
• Vaihe III (2) - lantion ontelossa ja aortassa sijaitsevien imusolmukkeiden tappio.

Vaihe 4 - tauti leviää imusolmukkeiden lisäksi sisäelimet: maksa, munuaiset, suolet, luuydin jne. diffuusine vaurioineen

Sijainnin selventämiseksi käytetään kirjaimia E, S ja X, joiden merkitys on annettu alla. Jokainen vaihe on jaettu luokkiin A ja B alla olevan kuvan mukaisesti.

Kirjain A - potilaalla ei ole taudin oireita

Kirjain B tarkoittaa yhden tai useamman seuraavista esiintymistä:

• selittämätön painonpudotus yli 10 % alkuperäisestä viimeisen 6 kuukauden aikana,
• selittämätön kuume (t > 38 °C),
• kaatamalla hikoilua.

Kirjain E - kasvain leviää elimiin ja kudoksiin, jotka sijaitsevat suurten imusolmukkeiden vaikutusryhmien vieressä.

S-kirjain - pernan tappio.

Kirjain X - tilavuuskoulutus iso koko.

Diagnostiikka

Pahanlaatuisen granulooman havaitsemiseksi nykyään eniten nykyaikaisia ​​tekniikoita laboratorio- ja instrumentaalitutkimus. Perustettu:

• yksityiskohtaisista verikokeista;
• erittäin spesifiset seurantatestit kasvainmarkkerien tasolle;
• PET-tutkimus;
• vatsakalvon, rintakehän ja kaulan elinten MRI-tutkimus;
• röntgenkuvaus;
• Peritoneumin ja lantion alueen imusolmukkeiden ultraäänitutkimus.

Kasvaimen morfologinen tila havaitaan imusolmukkeiden välimerkintämenetelmällä tai menetelmällä, jolla solmu poistetaan täydellisesti kaksitumaisten suurten solujen tunnistamiseksi (Reed-Berezovsky-Sternberg). Luuydintutkimuksen avulla (biopsian jälkeen) tehdään eriytetty diagnoosi, joka sulkee pois muut pahanlaatuiset kasvaimet.

Ehkä sytogeneettisten ja molekyyligeneettisten testien nimittäminen.

Miten Hodgkinin tautia hoidetaan?

Lymfogranulomatoosipotilaiden pääasiallinen hoitomenetelmä on yhdistetty kemoradioterapia, jonka intensiteetti vaihtelee kasvaimen massan tilavuuden mukaan, eli kasvainsolujen kokonaismäärästä kaikissa sairastuneissa elimissä.

Lisäksi seuraavat tekijät vaikuttavat ennusteeseen:

• massiiviset mediastinumin vauriot;
• pernan diffuusi tunkeutuminen ja laajentuminen tai yli 5 fokuksen esiintyminen siinä;
• imusolmukkeiden ulkopuolella olevien kudosten vaurioituminen;
• imusolmukkeiden vauriot kolmella tai useammalla alueella;
• ESR:n nousu yli 50 mm/h vaiheessa A ja yli 30 mm/h vaiheessa B.

Niiden potilaiden hoitoon, joilla on aluksi suotuisa ennuste käytä 2–4 kemoterapiajaksoa yhdessä vain sairastuneiden imusolmukkeiden säteilytyksen kanssa. Ryhmässä, jolla on keskitason ennuste, käytetään 4-6 sykliä polykemoterapiaa ja imusolmukkeiden vahingoittuneiden alueiden säteilytystä. Potilaille, joiden taudin ennuste on epäsuotuisa, suoritetaan 8 polykemoterapiajaksoa ja vyöhykkeiden säteilytys, joissa on suuri joukko imusolmukkeita.

Ennuste

Taudin vaiheella on suurin merkitys lymfogranulomatoosin ennusteessa. Potilailla, joilla on taudin vaihe 4, viiden vuoden eloonjäämisaste on 75 %, potilailla, joilla on vaiheet 1-2 - 95 %. Ennusteen mukaan myrkytysoireiden esiintyminen on heikkoa. Taudin epäsuotuisan kulun varhaiset merkit ovat "biologisia" aktiivisuuden indikaattoreita.

Biologisia aktiivisuuden indikaattoreita ovat:

• alfa-2-globuliini yli 10 g/l,
• haptoglobiini yli 1,5 mg%,
• kokonaisanalyysin lisääntyminen veren ESR yli 30 mm/h,
• fibrinogeenipitoisuuden nousu yli 5 g / l,
• serruloplasmiini yli 0,4 ekstinktioyksikköä.

Jos vähintään 2 näistä viidestä indikaattorista ylittää ilmoitetut tasot, prosessin biologinen aktiivisuus ilmoitetaan.

Ennaltaehkäisy

Valitettavasti tähän mennessä tehokas ennaltaehkäisy tämä sairaus ei kehitetty. Enemmän huomiota kiinnitetään uusiutumisten ehkäisyyn, mikä edellyttää lymfogranulomatoosin määrätyn hoito-ohjelman tiukkaa noudattamista ja tarvittavan hoito-ohjelman ja arjen rytmin toteuttamista.

Taudin uusiutumisen yleisimpiä syitä voidaan kutsua insolaatioksi, raskaudeksi. Tämän taudin siirron jälkeen raskauden mahdollisuus on sallittu kahden vuoden kuluttua remissiosta.

Lymfogranulomatoosi ( Hodgkinin lymfooma) - se on kasvain verijärjestelmän sairaus, jossa kasvainsoluja muodostuu lymfoidikudoksen kypsistä soluista ( oletettavasti B-lymfosyyteistä). Taudin alkamiselle on ominaista yhden imusolmukkeiden ryhmän spesifinen vaurio, jossa kasvainprosessi leviää asteittain muihin elimiin ( perna, maksa ja niin edelleen). Vaurioituneissa imusolmukkeissa määritetään Hodgkinin ja Reed-Berezovsky-Sternbergin kasvainsolut, mikä on tämän taudin erottuva piirre.


Taudin kulku on suhteellisen hidasta, mutta ilman asianmukaista hoitoa kehittyy monien sisäelinten vajaatoiminta, joka johtaa kuolemaan.

Kaiken rakenteessa neoplastiset sairaudet ihmisillä Hodgkinin lymfooman osuus on noin 1 %. Tämän taudin ilmaantuvuus on 2-5 tapausta miljoonaa asukasta kohden vuodessa. Sairaus voi vaikuttaa kaiken ikäisiin ihmisiin, mutta ilmaantuvuushuippuja on kaksi - ensimmäinen - 20-30 vuoden iässä ( mikä on lymfogranulomatoosin ominaisuus), ja toinen - yli 50-vuotiaat ( tyypillistä useimmille kasvaimille). Miehet sairastuvat 1,5-2 kertaa useammin kuin naiset.

Mielenkiintoisia seikkoja

• Ensimmäinen kliininen kuva Thomas Hodgkin kuvaili taudin vuonna 1832, jonka mukaan se nimettiin.
• Submandibulaaristen imusolmukkeiden lisääntyminen havaitaan 80 prosentilla täysin terveistä ihmisistä. Muiden imusolmukkeiden ryhmien pitkittynyt lisääntyminen voi olla merkki lymfogranulomatoosista.
• Oikealla lähestymistavalla lymfogranulomatoosi voidaan parantaa kokonaan ( remissiota voidaan havaita vuosikymmeniä).
• Japanilaiset ja afroamerikkalaiset sairastuvat Hodgkinin tautiin harvemmin kuin eurooppalaiset.

Mitä ovat leukosyytit?

Leukosyytit tai valkosolut ovat ryhmä verisoluja, jotka tarjoavat kehon suojaavan toiminnon - immuniteetin.

Leukosyyttien rakenne ja toiminta

Leukosyytit suojaavat kehoa ulkoiset tekijät (bakteerit, virukset, toksiinit) ja alkaen sisäinen vaurio (tarjota kasvainten vastainen immuniteetti ). Niillä, kuten kaikilla verisoluilla, on solukalvo, joka sisältää sytoplasman ( elävän solun sisäinen ympäristö), erilaisia ​​organelleja ( rakenneosat) ja biologisesti aktiivisia aineita. Erottuva ominaisuus leukosyytit ovat ytimen läsnäolo niissä sekä oman värin puuttuminen ( leukosyytit on mahdollista nähdä mikroskoopilla vain käyttämällä erityisiä väriaineita).

Rakenteesta ja suoritetusta toiminnosta riippuen on:

• basofiilit;

Basofiilit
Suuret valkosolut osallistuvat allergisten ja tulehdusreaktioiden kehittymiseen. Ne sisältävät suuren määrän biologisesti aktiivisia aineita ( serotoniini, histamiini ja muut), jotka vapautuvat ympäröiviin kudoksiin solujen tuhoutuessa. Tämä johtaa paikalliseen vasodilataatioon ( ja joitain muita reaktioita), mikä helpottaa muiden leukosyyttien pääsyä tulehduskohtaan.

Neutrofiilit
Ne muodostavat 45-70 % kaikista veren leukosyyteistä. Neutrofiilit pystyvät absorboimaan pienikokoisia vieraita aineita ( bakteerien palaset, sienet). Imeytyvät hiukkaset tuhoutuvat, koska neutrofiilien sytoplasmassa on erityisiä aineita, joilla on antibakteerinen vaikutus ( tätä prosessia kutsutaan fagosytoosiksi). Vieraiden hiukkasten imeytymisen ja tuhoutumisen jälkeen neutrofiili yleensä kuolee vapauttaen ympäröiviin kudoksiin suuren määrän biologisesti aktiivisia aineita, joilla on myös antibakteerista vaikutusta ja jotka tukevat tulehdusprosessia.

Normaalisti ääreisveren neutrofiilien ehdotonta enemmistöä edustavat kypsät solut, joissa on segmentoitu tuma ( segmentoidut muodot). Pienemmässä määrin löytyy nuoria neutrofiilejä, joilla on pitkänomainen ydin, joka koostuu yhdestä segmentistä ( puukotusmuotoja). Tämä erottelu on tärkeä erilaisten infektioprosessien diagnosoinnissa, joissa nuorten neutrofiilien absoluuttinen ja prosenttiosuus lisääntyy merkittävästi.

Monosyytit
Suurimmat solut ääreisveressä. Ne muodostuvat luuytimessä ihmisen tärkein hematopoieettinen elin) ja kiertävät veressä 2–3 päivää, minkä jälkeen ne siirtyvät kehon kudoksiin, missä ne muuttuvat muiksi soluiksi, joita kutsutaan makrofageiksi. Niiden päätehtävä on imeä ja tuhota vieraita kappaleita (bakteerit, sienet, kasvainsolut), sekä omat leukosyyttinsä, jotka kuolivat tulehdukseen. Jos vahingollista ainetta ei voida tuhota, sen ympärille kerääntyy suuria määriä makrofageja, jotka muodostavat niin sanotun soluseinän, joka estää patologisen prosessin leviämisen elimistöön.

Lymfosyytit
Lymfosyyttien osuus on 25-40% kaikista kehon leukosyyteistä, mutta vain 2-5% niistä on perifeerisessä veressä ja loput - eri elinten kudoksissa. Nämä ovat tärkeimmät solut. immuunijärjestelmä, jotka säätelevät kaikkien muiden leukosyyttien toimintaa ja pystyvät itse suorittamaan suojaavan toiminnon.

Toiminnosta riippuen siellä on:

• B-lymfosyytit. Joutuessaan kosketuksiin vieraan aineen kanssa nämä solut alkavat tuottaa erityisiä vasta-aineita, mikä johtaa sen tuhoutumiseen. Osa B-lymfosyyteistä muuttuu niin sanotuiksi muistisoluiksi, jotka pitkään ( vuosia) tallentaa tietoa vieraasta aineesta, ja kun se joutuu uudelleen elimistöön, se johtaa nopeaan ja vahvaan immuunivasteeseen.
• T-lymfosyytit. Nämä solut osallistuvat suoraan vieraiden ja omien kasvainsolujen tunnistamiseen ja tuhoamiseen ( T-tappajia). Lisäksi ne säätelevät muiden immuunijärjestelmän solujen toimintaa tehostaen ( T-auttajat) tai heikkeneminen ( T-suppressorit) immuunireaktiot.
• NK-solut ( luonnollisia tappajia). Niiden päätehtävänä on oman kehon kasvainsolujen sekä viruksilla saastuneiden solujen tuhoaminen.

Suurin osa leukosyyteistä löytyy verestä. Pienempinä määrinä näitä soluja löytyy melkein kaikista kehon kudoksista. Kun patologinen prosessi tapahtuu ( infektio kehossa, kasvainsolun muodostuminen) tietty osa leukosyyteistä tuhoutuu välittömästi ja niistä vapautuu erilaisia ​​biologisesti aktiivisia aineita, joiden tarkoituksena on neutraloida haitallinen aine.

Näiden aineiden pitoisuuden kasvu johtaa siihen, että vielä enemmän leukosyyttejä alkaa virrata verestä vaurioon ( tätä prosessia kutsutaan kemotaksiksi). Ne sisältyvät myös vahingollisen aineen neutralointiprosessiin, ja niiden tuhoaminen johtaa entistä enemmän biologisesti aktiivisten aineiden vapautumiseen. Tämän seurauksena voi olla aggressiivisen tekijän täydellinen tuhoutuminen tai sen eristäminen, mikä estää leviämisen edelleen koko kehoon.

Missä leukosyytit muodostuvat?

Ensimmäiset verisolut alkavat ilmestyä alkioon kolmannen kohdunsisäisen kehityksen viikon lopussa. Ne muodostuvat erityisestä alkiokudoksesta - mesenkyymistä. Tulevaisuudessa tietyissä kehitysvaiheissa eri elimet suorittavat hematopoieettista toimintaa.

Hematopoieettiset elimet ovat:

• Maksa. Hematopoieesi tässä elimessä alkaa 8-9 viikon sikiön kehityksestä. Kaikki sikiön verisolut tuotetaan maksassa. Lapsen syntymän jälkeen maksan hematopoieettinen toiminta estyy, mutta siihen jää "uinuvia" hematopoieesipesäkkeitä, jotka voivat aktivoitua uudelleen tietyissä sairauksissa.
• Perna. Kohdunsisäisen kehityksen 11. - 12. viikosta alkaen hematopoieettiset solut siirtyvät maksasta pernaan, minkä seurauksena siihen alkaa muodostua kaikentyyppisiä verisoluja. Lapsen syntymän jälkeen tämä prosessi tukahdutetaan osittain ja perna muuttuu immuunijärjestelmän elimeksi, jossa tapahtuu erilaistumista ( lopullinen kypsyminen) lymfosyytit.
• kateenkorva ( kateenkorva). Se on pieni elin, joka sijaitsee rinnan yläosassa. Kateenkorvan muodostuminen tapahtuu kohdunsisäisen kehityksen 4. viikon lopussa, ja 4-5 viikon kuluttua siihen siirtyvät maksan hematopoieettiset solut, jotka erilaistuvat T-lymfosyyteiksi. Murrosiän jälkeen koko ja toiminta heikkenee asteittain kateenkorva (iän involuutio), ja 40–50 vuoden iässä yli puolet kateenkorvasta korvataan rasvakudoksella.
• Imusolmukkeet. Alkion kehityksen alkuvaiheessa hematopoieettiset solut siirtyvät maksasta imusolmukkeisiin, jotka erilaistuvat T-lymfosyyteiksi ja B-lymfosyyteiksi. Yksittäiset lymfosyytit imusolmukkeissa voidaan määrittää jo 8. sikiön kohdunsisäisen kehityksen viikolla, mutta niiden massiivinen kasvu tapahtuu 16. viikolla. Ihmisen syntymän jälkeen imusolmukkeilla on myös suojaava tehtävä, joka on yksi kehon ensimmäisistä suojaesteistä. Kun erilaiset bakteerit, virukset tai kasvainsolut tulevat imusolmukkeeseen, ne alkavat lisääntyä lymfosyyttien muodostuminen, jonka tarkoituksena on neutraloida uhka ja estää sen leviäminen edelleen koko kehoon.
• Punainen luuydin. Luuydin on erityinen aine, joka sijaitsee luiden onteloissa ( lantio, rintalasta, kylkiluut ja muut). Kohdunsisäisen kehityksen neljänteen kuukauteen mennessä siihen alkaa ilmestyä hematopoieesipesäkkeitä, ja lapsen syntymän jälkeen se on tärkein paikka verisolujen muodostumiselle.

Kuinka leukosyytit muodostuvat?

Leukosyyttien muodostuminen, kuten muutkin verisolut, alkaa alkiokaudella. Niiden varhaisimmat edeltäjät ovat niin sanotut hematopoieettiset kantasolut. Ne ilmestyvät sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana ja kiertävät ihmiskehossa hänen elämänsä loppuun asti.

Kantasolu on melko suuri. Sen sytoplasmassa on DNA-molekyylejä sisältävä ydin ( deoksiribonukleiinihappo). DNA koostuu monista alayksiköistä - nukleosideista, joita voidaan yhdistää keskenään erilaisissa yhdistelmissä. Nukleosidien vuorovaikutuksen järjestys ja järjestys DNA-molekyyleissä määrää, kuinka solu kehittyy, mikä rakenne sillä on ja mitä toimintoja se suorittaa.

Kantasolulla on ytimen lisäksi useita muita rakenteita ( organellit), jotka ylläpitävät elintärkeitä prosesseja ja aineenvaihduntaa. Kaikkien näiden komponenttien läsnäolo sallii kantasolun tarvittaessa muuntua ( erottaa) mihin tahansa verisoluun. Erilaistumisprosessi tapahtuu useissa peräkkäisissä vaiheissa, joissa jokaisessa soluissa havaitaan tiettyjä muutoksia. Kun ne hankkivat tiettyjä toimintoja, ne voivat muuttaa rakennettaan ja muotoaan, pienentyä, menettää ytimensä ja joitain organelleja.

Kantasolut muodostavat:

• myelopoieesin esiastesolut;
• lymfopoieesin progenitorisolut.

Myelopoieesin progenitorisolut
Näillä soluilla on rajallisempi kyky erilaistua. Niiden kasvu ja kehitys tapahtuu luuytimessä, ja seurauksena on pääosin kypsien soluelementtien vapautuminen verenkiertoon.

Myelopoieesin esiastesoluista muodostuu seuraavat:

• Punasolut - lukuisimmat veren soluelementit, jotka kuljettavat happea kehossa.
• Verihiutaleet - pienet verihiutaleet, jotka pysäyttävät verenvuodon, kun verisuonet ovat vaurioituneet.
• Jotkut leukosyytit basofiilit, eosinofiilit, neutrofiilit ja monosyytit.

Lymfopoieesin esisolut
Näistä luuytimen soluista muodostuu epäkypsiä T-lymfosyytit ja B-lymfosyytit, jotka siirtyvät verenkierron mukana kateenkorvaan, pernaan ja imusolmukkeisiin, joissa niiden erilaistumisprosessit päättyvät.

Mikä on lymfogranulomatoosi?

Ihmiskehossa tapahtuu jatkuvasti monia mutaatioita, jotka perustuvat DNA-molekyyleissä olevien nukleosidien virheelliseen vuorovaikutukseen. Siten joka minuutti muodostuu tuhansia potentiaalisia kasvainsoluja. Normaaleissa olosuhteissa, kun tällaisia ​​mutaatioita esiintyy, geneettisesti ohjelmoitu solujen itsetuhomekanismi laukeaa, mikä estää sen kasvun ja lisääntymisen. Toinen suojataso on kehon vastustuskyky. Immuunijärjestelmän solut havaitsevat ja tuhoavat kasvainsolut nopeasti, minkä seurauksena kasvain ei kehity.

Kuvattujen mekanismien rikkomisesta tai muun seurauksena tuntemattomista syistä mutanttisolu ei tuhoudu. Tämä prosessi on lymfogranulomatoosin taustalla, jossa kasvainsolu muodostuu oletettavasti mutatoidusta B-lymfosyytistä ( joidenkin tutkijoiden mukaan kasvain voi muodostua T-lymfosyyteistä). Tällä solulla on kyky hallitsemattomasti jakautua, mikä johtaa monien sen kopioiden muodostumiseen ( klooneja).

Lymfogranulomatoosin tärkeimmät kasvainsolut ovat Reed-Berezovsky-Sternberg-solut ja Hodgkin-solut, jotka on nimetty tämän taudin tutkimukseen osallistuneiden tutkijoiden mukaan. Aluksi kasvainprosessi alkaa näiden solujen ilmestymisestä yhteen kehon imusolmukkeista. Tämä aktivoi useita suojareaktioita - monet leukosyytit kulkeutuvat imusolmukkeeseen ( lymfosyytit, neutrofiilit, eosinofiilit ja makrofagit), jonka tarkoituksena on estää kasvainsolujen leviäminen koko kehoon ja niiden tuhoutuminen. Kuvattujen prosessien seurauksena kasvainsolujen ympärille muodostuu soluseinä ja muodostuu tiheitä kuituja ( cicatricial) säikeitä, jotka kasvavat koko imusolmukkeessa ja muodostavat niin sanotun granulooman. Kehittyvien tulehdusreaktioiden vuoksi imusolmukkeiden koko kasvaa merkittävästi.

Sairauden edetessä kasvainkloonit voivat siirtyä muihin imusolmukkeisiin ( jotka sijaitsevat lähellä lähes kaikkia kudoksia ja elimiä), sekä itse sisäelimissä, mikä johtaa edellä kuvattujen patologisten reaktioiden kehittymiseen niissä. Loppujen lopuksi normaali imusolmukekudos ( tai muu vahingoittunut elin) siirtyy kasvavien granuloomien vuoksi, mikä johtaa sen rakenteen ja toimintojen rikkomiseen.

Lymfogranulomatoosin syyt

Hodgkinin lymfooman, kuten useimpien kasvainsairauksien, syytä ei ole toistaiseksi selvitetty.

On tehty monia tutkimuksia, joiden tarkoituksena oli tunnistaa lymfogranulomatoosin ja tavallisille onkogeeneille altistumisen välinen yhteys. tekijöitä, jotka lisäävät riskiä sairastua kasvaintautiin) - ionisoivaa säteilyä ja erilaisia kemialliset aineet Luotettavia tietoja, jotka vahvistaisivat niiden välisen suhteen olemassaolon, ei kuitenkaan ole saatu.


Tähän mennessä useimmat tutkijat ovat sitä mieltä, että tartunta-aineilla on tärkeä rooli lymfogranulomatoosin kehittymisessä sekä erilaisia ​​rikkomuksia elimistön immuunijärjestelmää.

Lymfogranulomatoosin kehittymisen riskiä lisäävät tekijät ovat:

• virustaudit;
• immuunipuutostilat;
• geneettinen taipumus.

Virussairaudet

Virukset ovat DNA-molekyylien fragmentteja, jotka tunkeutuvat kehon soluihin ja viedään niiden geneettiseen laitteistoon, minkä seurauksena solu alkaa tuottaa uusia virusfragmentteja. Kun sairastunut solu tuhoutuu, äskettäin muodostuneet virukset pääsevät solujen väliseen tilaan ja infektoivat naapurisoluja.

Ainoa tekijä, jonka vaikutus Hodgkinin lymfooman kehittymiseen on todistettu, on Epstein-Barr-virus, joka kuuluu herpesvirusperheeseen ja aiheuttaa tarttuvaa mononukleoosia. Virus infektoi pääasiassa B-lymfosyyttejä, mikä johtaa niiden lisääntyneeseen jakautumiseen ja tuhoutumiseen. Viruksen DNA löytyy Reed-Berezovsky-Sternbergin kasvainsolujen ytimistä yli puolella Hodgkinin tautia sairastavista potilaista, mikä vahvistaa sen osallisuuden lymfosyyttien kasvaimen rappeutumiseen.

Immuunipuutostilat

On tieteellisesti todistettu, että ihmiset, joilla on hankinnainen immuunivajausoireyhtymä ( aids) ovat alttiita lymfogranulomatoosin esiintymiselle. Ensinnäkin tämä johtuu lisääntyneestä riskistä saada erilaisia ​​infektioita, mukaan lukien Epstein-Barr-virus. Lisäksi ihmisen immuunikatovirus (HIV) AIDSia aiheuttava) kehittää ja infektoi T-lymfosyyttejä, mikä johtaa kehon kasvaintenvastaisen suojan heikkenemiseen.

Riski sairastua Hodgkinin lymfoomaan on myös hieman lisääntynyt ihmisillä, jotka käyttävät immuunijärjestelmää heikentäviä lääkkeitä ( kasvainsairauksien hoidossa tai elinsiirroissa).

geneettinen taipumus

Geneettisen alttiuden esiintyminen lymfogranulomatoosiin osoittaa, että tätä tautia esiintyy useammin kaksosilla, jos toinen heistä on sairas. Tähän mennessä ei kuitenkaan ole voitu määrittää tiettyjä geenejä, joiden esiintyminen altistaa Hodgkinin lymfooman esiintymiselle, joten tämä kysymys on edelleen tieteelle avoin.

Lymfogranulomatoosin oireet

Tämän taudin kliiniset ilmenemismuodot ovat hyvin erilaisia. Sairaus etenee pitkään ilman oireita ja se todetaan usein jo myöhemmissä kehitysvaiheissa.

Hodgkinin taudin ilmenemismuodot ovat:

• turvonneet imusolmukkeet;
• oireet, jotka johtuvat sisäelinten vaurioista;
• taudin systeemiset ilmentymät.

Suurentuneet imusolmukkeet ( lymfadenopatia)

Lymfogranulomatoosin ensimmäinen ja pysyvä ilmentymä on yhden tai useamman imusolmukeryhmän lisääntyminen, joka tapahtuu täydellisen hyvinvoinnin taustalla. Alaleuan ja kohdunkaulan imusolmukkeet kärsivät yleensä ensin ( havaittiin yli puolessa tapauksista), kuitenkin primaarinen vaurio kainalossa, nivusissa tai missä tahansa muussa imusolmukeryhmässä on mahdollinen. Ne lisääntyvät ( voi kasvaa jättimäisiksi), muuttuvat tiheäksi elastiseksi, yleensä kivuttomaksi, siirtyvät helposti ihon alle ( ei ole juotettu ympäröiviin kudoksiin).

Tulevaisuudessa prosessi leviää ylhäältä alas ja vaikuttaa rintakehän, vatsan, lantion elinten imusolmukkeisiin, alaraajoissa. Perifeeristen imusolmukkeiden vaurioitumiseen ei yleensä liity potilaan hyvinvoinnin heikkenemistä, ennen kuin niiden koko kasvaa niin paljon, että ne alkavat puristaa viereisiä kudoksia ja elimiä, mikä johtaa vastaavien oireiden ilmaantumiseen.

Yleisimmät imusolmukkeiden lisääntymisen ilmenemismuodot lymfogranulomatoosissa voivat olla:

• Yskä. Se ilmenee, kun keuhkoputket puristetaan ja tapahtuu yskäreseptorien ärsytyksen seurauksena. Yleensä yskä on kuivaa, kivuliasta, sitä ei pysäytä tavanomaiset yskänlääkkeet.
• Hengenahdistus. Ilmanpuutteen tunne voi ilmetä itse keuhkokudoksen tai henkitorven ja suurten keuhkoputkien puristumisen seurauksena, mikä vaikeuttaa ilman pääsyä keuhkoihin ja niistä ulos. Riippuen paineen vakavuudesta hengitysteitä hengenahdistusta voi esiintyä vaihtelevan intensiteetin fyysisen rasituksen aikana tai jopa levossa.
• Nielemishäiriö. Suurentuneet rintakehän sisäiset imusolmukkeet voivat puristaa ruokatorven luumenin, mikä estää ruoan kulkeutumisen sen läpi. Aluksi kiinteän ja karkean ruoan nieleminen on vaikeaa, ja lopulta ( ja ruokatorven voimakas puristus) - ja nestemäistä ruokaa.
• Turvotus. Laskimoveri koko kehosta kerätään ylempään ja alempaan onttolaskimoon ( kehon ylä- ja alaosasta), jotka virtaavat sydämeen. Kun onttolaskimo on puristettu, lisääntyy laskimopaine kaikissa elimissä, joista veri virtaa siihen. Tämän seurauksena osa nesteestä tulee ulos verisuonisänky ja kyllästää ympäröivät kudokset muodostaen turvotusta. Ylemmän onttolaskimon puristus voi ilmetä kasvojen, kaulan, käsien turvotuksena. Alemman onttolaskimon puristukselle on ominaista jalkojen turvotus ja sisäelinten lisääntyminen ( maksa, perna) veren ulosvirtauksen rikkomisen seurauksena.
• Ruoansulatushäiriöt. Tiettyjen suolen osien puristaminen johtaa ruoan pidempään esiintymiseen siinä, mikä voi ilmetä turvotuksena, ummetuksena, vuorotellen ripulin kanssa ( ripuli). Lisäksi puristettaessa verisuonia, jotka kuljettavat verta suolen seinämiin, niiden nekroosi voi kehittyä ( kudosten kuolema). Tämä johtaa akuuttiin suoliston tukkeutumiseen, joka vaatii kiireellistä hoitoa kirurginen interventio.
• Hermoston vaurioituminen. Melko harvinainen esiintyminen lymfogranulomatoosissa. Se johtuu pääasiassa lisääntyneiden imusolmukkeiden aiheuttamasta selkäytimen puristamisesta, mikä voi johtaa herkkyyden ja motorista toimintaa V tietyillä alueilla keho ( useammin jaloissa, käsissä).
• Munuaisvaurio. Myös melko harvinainen Hodgkinin lymfooman oire, joka johtuu lannealueen imusolmukkeiden lisääntymisestä ja munuaiskudoksen puristumisesta. Jos yksi munuainen on vahingoittunut, kliinisiä oireita ei välttämättä ole, koska toinen toimii normaalisti. Imusolmukkeiden voimakkaalla kahdenvälisellä lisääntymisellä voi vaikuttaa molempiin elimiin, mikä johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.

Oireet, jotka johtuvat sisäelinten vaurioista

Kuten mikä tahansa kasvainsairaus, Hodgkinin lymfooma on altis etäpesäkkeille, eli kasvainsolujen siirtymiselle mihin tahansa kehon kudokseen ( edellä kuvattujen patologisten reaktioiden kehittymisen ja granuloomien muodostumisen kanssa).

Sisäelinten vaurion oireet voivat olla:

• Maksan suureneminen ( hepatomegalia). Tämän elimen vaurioituminen havaitaan yli puolella potilaista. Patologisten prosessien kehittyminen maksassa johtaa sen koon kasvuun. Kasvavat granuloomat syrjäyttävät vähitellen normaalit maksasolut, mikä johtaa kaikkien elinten toimintojen häiriintymiseen.
• pernan suureneminen ( splenomegalia). Tätä oiretta esiintyy noin 30 %:lla potilaista, joilla on lymfogranulomatoosi, ja se on tyypillistä taudin myöhemmille vaiheille. Suurentunut perna on kiinteä, kivuton eikä yleensä aiheuta epämukavuutta potilaalle.
• Hematopoieesin rikkominen luuytimessä. Kun luuonteloissa on kasvainsoluja, punaisen luuytimen normaalikudos voi asteittain siirtyä, mikä johtaa sen häiriöihin. hematopoieettinen toiminta. Tämän prosessin seurauksena voi olla aplastisen anemian kehittyminen, jolle on ominaista kaikkien solujen määrän väheneminen veressä.
• Luustojärjestelmän vaurioituminen. Sen lisäksi, että tuumorin etäpesäkkeet häiritsevät luuytimen hematopoieettista toimintaa, ne voivat johtaa itse luukudoksen vaurioitumiseen. Tämän seurauksena luiden rakenne ja lujuus häiriintyvät, mikä voi ilmetä vaurioalueen kivuna ja patologisina murtumina ( jotka syntyvät minimaalisten kuormien vaikutuksesta). Useimmiten vaurioita ovat selkärangat, rintalastan, lantion luut, harvemmin kylkiluut, käsivarsien ja jalkojen pitkät putkimaiset luut.
• Keuhkovaurio. Se havaitaan 10-15%:ssa tapauksista, ja se johtuu useimmiten patologisen prosessin itämisestä laajentuneista imusolmukkeista. Yleensä siihen ei aluksi liity mitään oireita. Taudin myöhemmissä vaiheissa keuhkokudoksen massiivisella vauriolla voi ilmaantua hengenahdistusta, yskää ja muita ilmenemismuotoja. hengitysvajaus.
• Ihon kutina. Tämä oire johtuu leukosyyttien määrän lisääntymisestä kaikissa imusolmukkeissa ja muissa elimissä. Kun nämä solut tuhoutuvat, niistä vapautuu monia biologisesti aktiivisia aineita, joista osa ( histamiini) aiheuttaa polttavaa tunnetta ja kipua tietyllä ihoalueella. Taudin myöhemmissä vaiheissa kutina voi johtua myös veren bilirubiinipitoisuuden noususta ( tapahtuu, kun sapen virtaus maksasta on estynyt).

Nämä oireet ovat yleisimmät ja tärkeimmät Hodgkinin lymfooman diagnoosin ja hoidon kannalta. Lymfogranulomatoosissa esiintyviä spesifisiä granuloomia voi kuitenkin muodostua lähes mihin tahansa ihmisen elimeen, mikä häiritsee sen rakennetta ja toimintaa, mikä voi ilmetä monilla erilaisilla oireilla.

Yllä olevien ilmentymien perusteella ( ja potilaan huolellisen tutkimuksen jälkeen) erottaa taudin 4 vaihetta, jotka määräytyvät sairastuneiden imusolmukkeiden tai muiden sisäelinten lukumäärän perusteella. Lymfogranulomatoosin vaiheen määrittäminen on erittäin tärkeää oikean hoidon määräämisen ja sen tulosten ennustamisen kannalta.

Kasvainprosessin esiintyvyyden asteesta riippuen on olemassa:

• lavastan. Sille on ominaista yhden imusolmukkeiden ryhmän tai yhden ei-lymfoidisen elimen tuhoutuminen ( maksa, keuhkot ja niin edelleen). Tässä vaiheessa taudin kliiniset oireet puuttuvat lähes aina, ja suurentuneet imusolmukkeet voivat tulla vahingossa ennaltaehkäisevän tutkimuksen aikana.
• II vaihe. Vaikuttaa useisiin imusolmukkeiden ryhmiin pallean ylä- tai alapuolella ( hengityslihas, joka erottaa rintakehän vatsan elimistä), samoin kuin granuloomit muissa kuin lymfoidisissa elimissä. Sairauden kliiniset oireet ovat yleisempiä kuin ensimmäisessä vaiheessa.
• III vaihe. Ominaista monien imusolmukkeiden ryhmien lisääntyminen pallean molemmilla puolilla sekä monien granuloomien esiintyminen eri elimissä ja kudoksissa. Suurin osa III-vaiheen potilaista kärsii pernasta, maksaasta ja luuytimestä.
• VI vaihe. Sille on ominaista yhden tai useamman sisäelimen tai kudoksen vaurioituminen ja niiden rakenteen ja toiminnan selvä rikkomus. Imusolmukkeiden lisääntyminen tässä vaiheessa määritetään puolessa tapauksista.

Taudin systeemiset ilmentymät

Lymfogranulomatoosi, kuten kaikki kasvainsairaudet, johtaa adaptiivisten reaktioiden rikkomiseen ja kehon yleiseen ehtymiseen, jolle on ominaista useita oireita.

Lymfogranulomatoosin systeemiset ilmentymät voivat olla:

• Kehon lämpötilan nousu. Se on yksi taudin spesifimmistä ilmenemismuodoista. Yleensä esiintyy aaltomainen lämpötilan nousu 38 - 40 ºС, johon liittyy lihaskipua, vilunväristyksiä ( kylmän olo ja väreet) ja voi kestää useita tunteja. Lämpötilan lasku tapahtuu melko nopeasti ja siihen liittyy aina runsasta hikoilua. Tyypillisesti kuumekohtauksia kirjataan muutaman päivän välein, mutta taudin edetessä niiden välinen aika lyhenee.
• Heikkous ja väsymys. Nämä oireet ilmenevät yleensä taudin III-IV vaiheissa. Niiden esiintyminen johtuu sekä suoraan kasvainsolujen kasvusta että kehityksestä ( jotka kuluttavat suuren osan ravinteita kehon varannoista) ja aktivointi ( jota seuraa uupumus) kehon puolustusjärjestelmät, joiden tarkoituksena on taistella kasvainta vastaan. Potilaat ovat letargisia, jatkuvasti uneliaisia, eivät siedä mitään fyysistä aktiivisuutta, keskittymiskyky on usein häiriintynyt.
• Painonpudotus. Patologinen on ihmisen painon lasku yli 10 % alkuperäisestä painosta 6 kuukaudessa. Tämä tila on tyypillinen lymfogranulomatoosin loppuvaiheille, jolloin keho on ehtynyt ja monet sisäelimet pettävät. Häviää ensin ihonalaista rasvaa käsissä ja jaloissa, sitten vatsassa, kasvoissa ja selässä. Päätevaiheissa on laskua lihasmassa. Yleinen heikkous lisääntyy aina itsepalvelukyvyn täydelliseen menettämiseen asti. Kehon varajärjestelmien ehtyminen ja sisäelinten lisääntyvä toiminnallinen vajaatoiminta voivat johtaa potilaan kuolemaan.
• Usein esiintyvät infektiot. Immuunijärjestelmän häiriön ja yleisen suojavarastojen ehtymisen vuoksi ihmiskeho on puolustuskyvytön lukuisia patogeeniset mikro-organismit ympäristöön. Tätä tilaa pahentaa kemoterapian ja sädehoidon käyttö ( käytetään sairauksien hoidossa). Lymfogranulomatoosin yhteydessä voi kehittyä virussairauksia ( herpes zoster -viruksen aiheuttama vesirokko), sieni ( kandidiaasi, kryptokokkiaivokalvontulehdus) Ja bakteeri-infektiot (keuhkokuume ja muut).

Lymfogranulomatoosin diagnoosi

Hodgkinin lymfooman diagnoosi on melko monimutkainen prosessi, joka liittyy useimpien taudin oireiden epäspesifisyyteen. Tämä on syy myöhäiseen diagnoosiin ja viivästyneeseen hoidon aloittamiseen, mikä viimeiset vaiheet sairaus ei aina ole tehokas.

Lymfogranulomatoosin diagnoosi ja hoito suoritetaan sairaalassa hematologian osastolla. Taudin oireiden perusteellisen tutkimuksen lisäksi hematologi voi määrätä useita muita laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimus diagnoosin vahvistamiseksi tai kumoamiseksi.

Lymfogranulomatoosin diagnosoinnissa käytetään seuraavia:

• instrumentaaliset tutkimusmenetelmät;
• luuydinpunktio;
• imusolmukkeiden histologinen tutkimus;
• lymfosyyttien immunofenotyypitys.

Yleinen verianalyysi ( UAC)

Tämän tutkimuksen avulla voit määrittää nopeasti ja tarkasti perifeerisen veren koostumuksen muutokset, jotka voivat johtua sekä itse kasvainprosessista että sen komplikaatioista. Potilaan veren solukoostumus analysoidaan, kunkin solutyypin muoto ja koko sekä niiden prosentuaalinen suhde arvioidaan.

On tärkeää huomata, että perifeerisen veren lymfogranulomatoosissa ei ole erityisiä muutoksia, jotka mahdollistavat tämän taudin diagnoosin vahvistamisen, joten OAC määrätään pääasiassa kehon eri elinten ja järjestelmien toiminnallisen tilan määrittämiseksi.

Verenoton menettely
Biomateriaali otetaan aamulla tyhjään mahaan. Ennen veren luovuttamista analyysiä varten on välttämätöntä pidättäytyä raskaasta liikunta, tupakointi ja alkoholin juonti. Jos mahdollista, minkään lääkkeen lihaksensisäinen anto tulee sulkea pois.

Yleiseen analyysiin voidaan käyttää:

• kapillaariveri ( sormesta);
• dehapetettu veri.

Kapillaariverinäytteet suoritetaan seuraavasti:

• Steriileissä käsineissä oleva sairaanhoitaja käsittelee pistoskohdan kahdesti 70-prosenttiseen alkoholiliuokseen kastetulla pumpulipulla ( tartunnan estämiseksi).
• Erityistä neulaleikkuria käytetään ihon puhkaisemiseen sormenpään sivupinnalla ( missä on kehittyneempää kapillaariverkko ).
• Ensimmäinen veripisara poistetaan kuivalla pumpulipuikolla.
• Tarvittava määrä verta imetään asteikolla varustettuun lasiputkeen ( putki ei saa koskettaa haavan pinta ).
• Verinäytteen ottamisen jälkeen pistoskohtaan laitetaan puhdas pumpulipuikko, joka on myös kostutettu alkoholilla ( 2-3 minuuttia).

Laskimoverinäytteet suoritetaan seuraavasti:

• Potilas istuu tuolilla ja laskee kätensä selälleen kyynär-nivel oli laajimmassa asennossa.
• Kumikiristys asetetaan 10-15 cm kyynärpään yläpuolelle ( tämä edistää suonten täyttymistä verellä ja helpottaa toimenpidettä).
• Sairaanhoitaja määrittää sen suonen sijainnin, josta verta otetaan.
• Pistoskohta käsitellään kahdesti 70-prosenttiseen alkoholiliuokseen kastetulla vanupuikolla.
• Kertakäyttöistä ruiskua käytetään puhkaisemaan iho ja saphenous laskimo. Neulan tulee olla noin 30 asteen kulmassa ihon pintaan nähden, sen kärjen tulee suunnata olkapäätä kohti ( tämä neulan työntäminen estää verihyytymien muodostumisen laskimoon toimenpiteen jälkeen).
• Kun neula on suonessa, hoitaja poistaa välittömästi kiristyssidettä ja vetää ruiskun männän hitaasti sisään vetäen muutaman millilitran laskimoverta ( tumma kirsikan väri).
• Aidan jälkeen vaadittava määrä veri iholle pistoskohdassa painetaan alkoholipitoisella pumpulipuikolla ja neula poistetaan.
• Potilasta pyydetään taivuttamaan kättä kyynärpäästä ( se auttaa pysäyttämään verenvuodon) ja istu käytävällä 10-15 minuuttia, koska huimaus on mahdollista toimenpiteen jälkeen.

Verikoe laboratoriossa
Muutama tippa saatua verta siirretään lasilevylle, värjätään erityisillä väriaineilla ja tutkitaan mikroskoopilla. Tämän avulla voit määrittää solujen muodon ja koon. Toinen osa biomateriaalista asetetaan erityiseen hematologiseen analysaattoriin ( näitä laitteita on saatavilla useimmissa nykyaikaisissa laboratorioissa), joka määrittää automaattisesti tutkitun veren määrällisen ja laadullisen koostumuksen.

Veren mikroskooppinen tutkimus lymfogranulomatoosissa ei ole informatiivinen. Ääreisverinäytteestä on mahdollista tunnistaa kasvainsolut erittäin harvinaisissa tapauksissa.

Muutokset yleisessä verikokeessa lymfogranulomatoosissa

Tutkittu indikaattori	Mikä tekee	Normi	Mahdolliset muutokset Hodgkinin taudissa
Punasolujen määrä (RBC)	Punasolujen määrän väheneminen ( anemia) voidaan nähdä osoitteessa III-IV vaiheet punaisen luuytimen metastaattisten vaurioiden seurauksena. Toinen anemian syy voi olla Hodgkinin taudin hoidossa käytetty säteily ja kemoterapia.	miehet (M ) : 4,0 - 5,0 x 10 12 / l.	normaali tai alennettu.
		Naiset(JA): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Hemoglobiinin kokonaismäärä (HGB)	Hemoglobiini on erityinen proteiini-pigmenttikompleksi, joka on osa punasoluja ja kuljettaa happea kehossa. Hemoglobiinipitoisuuden laskua voidaan havaita samanaikaisesti punasolujen kokonaismäärän laskun kanssa.	M: 130 - 170 g/l.	Normaali tai alennettu.
		JA: 120 - 150 g/l.
Retikulosyyttien määrä ( RET)	Retikulosyytit ovat punasolujen nuoria muotoja, joita muodostuu luuytimessä hematopoieesiprosessin aikana. Verenkiertoon päästyään ne kypsyvät lopulta 24 tunnin kuluessa ja muuttuvat kypsiksi punasoluiksi. Jos hematopoieesiprosessit luuytimessä häiriintyvät, näiden solujen määrä veressä voi laskea.	M: 0,24 - 1,7%.	Normaali tai hieman alennettu.
		JA: 0,12 - 2,05%.
Verihiutaleiden määrä (PLT)	Verihiutaleita, kuten muitakin verisoluja, muodostuu punaiseen luuytimeen, joten taudin myöhemmissä vaiheissa niiden pitoisuus veressä voi myös laskea.	180 - 320 x 10 9 / l.	normaali tai alennettu.
Valkosolujen kokonaismäärä (WBC)	Leukosyyttien kokonaismäärän kasvua voidaan havaita jo taudin vaiheessa II. Tämä indikaattori ei kuitenkaan ole sinänsä kovin informatiivinen, joten on tarpeen arvioida yksityiskohtainen leukosyyttikaava, joka näyttää prosenttiosuuden tietyntyyppiset leukosyytit.	4,0 - 9,0 x 10 9 / l.	Yli 4,0 x 10 9 / l.
Basofiilien määrä (BA)	Basofiilit siirtyvät kasvainsoluihin ja erittävät biologisesti aktiivisia aineita, mikä tukee tulehdusprosessia.	0 - 1%.	Yli 1 %.
Eosinofiilien määrä (EO)	Eosinofiilit ovat mukana tuhoutumisessa syöpäsoluja sekä kehon puhdistusprosessissa erilaisista myrkkyistä. Lymfogranulomatoosissa eosinofiilien määrä lisääntyy taudin edetessä, erityisesti systeemisten ilmenemismuotojen yhteydessä.	0,5 - 5%.	Yli 5 %.
Neutrofiilien määrä (NEUT)	Kasvainprosessi ei johda suoraan neutrofiliaan ( neutrofiilien määrän lisääntyminen veressä). Näiden solujen pitoisuus voi nousta taudin myöhemmissä vaiheissa, kun elimistön suojatoiminnot häiriintyvät ja erilaisia ​​infektioita liittyy.	Segmentoidut lomakkeet:	Lisääntynyt taudin III-IV vaiheissa. Usein puukotusmuotojen prosenttiosuus kasvaa ( leukosyyttikaavan siirtyminen vasemmalle).
		Bändimuodot:
Monosyyttien lukumäärä (MA)	Monosyytit ( muuttuvat kudosmakrofageiksi) ovat suoraan mukana granuloomien muodostumisessa, joten niiden pitoisuus veressä riippuu kasvainprosessin vakavuudesta ja esiintyvyydestä kehossa.	3 - 11%.	Huomattavasti normin yläpuolella.
Lymfosyyttien lukumäärä (LYM)	Lymfogranulomatoosille on ominaista lymfosyyttien kokonaismäärän väheneminen perifeerisessä veressä. Syitä tähän voivat olla: hematopoieettiset häiriöt luuytimessä ( kasvainsolujen etäpesäkkeiden vuoksi). lymfosyyttien lisääntynyt tuhoutuminen johtuen siitä, että kasvainsolujen tuhoamiseen tähtäävät kehon puolustusjärjestelmät voivat tuhota myös normaaleja lymfosyyttejä.	19 - 37%.	Vähentynyt merkittävästi, varsinkin taudin pitkän kulun yhteydessä.
Punasolujen sedimentaationopeus (ESR)	Punasolujen sedimentaationopeus on aika, joka kuluu koeputkeen laitetun veren erottumiseen kahteen kerrokseen - plasma) ja alempi ( soluelementtejä). Normaaleissa olosuhteissa erytrosyyttien ulkopinnat kantavat negatiiviset varaukset, mikä johtaa vastenmielisyyteen toisistaan. Lymfogranulomatoosin yhteydessä tiettyjen aineiden pitoisuus veressä kasvaa - niin sanotut tulehduksen akuutin vaiheen proteiinit ( fibrinogeeni, C-reaktiivinen proteiini, immunoglobuliinit ja muut), joka nopeuttaa erytrosyyttien liimaamista ja niiden laskeutumista putken pohjalle.	M: 3-10 mm/tunti.	Yli 15 mm/tunti.
		JA: 5-15 mm/tunti.	Yli 20 mm/tunti.

Täydellinen verenkuva määrittää yleensä myös hematokriitin ( näyttää soluelementtien osuuden veren kokonaistilavuudesta) ja väriindeksi ( luonnehtii punasolujen kyllästymistä hemoglobiinilla). Lymfogranulomatoosin yhteydessä nämä indikaattorit eivät ole informatiivisia. Niiden määritelmää käytetään samanaikaisten sairauksien ja komplikaatioiden diagnosoimiseen.

Veren kemia

Useimmat sairaudet johtavat tiettyjen aineiden pitoisuuden nousuun veressä ( proteiinit, entsyymit ja muut). Niiden tason määrittäminen auttaa diagnosoimaan itse sairautta sekä arvioimaan sisäelinten ja järjestelmien tilaa.

Informatiivisimmat biokemialliset indikaattorit lymfogranulomatoosille ovat:

• tulehduksen akuutin vaiheen proteiinit;
• maksakokeet.

Akuutin vaiheen proteiinit
Ensimmäinen merkki tulehdusprosessista kehossa on akuutin vaiheen proteiinien esiintyminen veressä. Näitä aineita muodostuu maksassa sekä monosyyteissä, neutrofiileissä ja lymfosyyteissä. Ne parantavat verenkiertoa tulehduskohdassa ja edistävät leukosyyttien aktivointia, mikä lisää kehon suojaavia ominaisuuksia. Lisäksi nämä proteiinit neutraloivat erilaisia ​​myrkyllisiä aineita, jotka muodostuvat solun hajoamisen aikana ja estävät terveiden kudosten vahingoittumisen.

Akuutin vaiheen proteiinit havaittu lymfogranulomatoosissa

Lymfogranulomatoosin yhteydessä tulehdus kehittyy kaikkiin imusolmukkeisiin ja muihin elimiin, joihin kasvainsolut kulkeutuvat. Tässä tapauksessa akuutin vaiheen proteiinien pitoisuus voi nousta kymmeniä tai jopa satoja kertoja, mikä osoittaa kehon tulehdusprosessien vakavuuden ja on epäsuotuisa ennustemerkki.

Maksakokeet
Tämä termi yhdistää joukon testejä, joiden avulla voit arvioida maksan toiminnallisia kykyjä. Suurin osa proteiineista muodostuu maksassa, erilaiset myrkylliset aineet neutraloituvat ja tapahtuu monia muita kehon normaalille toiminnalle välttämättömiä reaktioita. Vaikea maksavaurio on epäsuotuisa ennustemerkki Hodgkinin lymfoomassa.

Maksakokeet Hodgkinin taudin varalta

Indeksi	Mikä tekee	Normi	Muutokset lymfogranulomatoosissa
Kokonaisbilirubiinitaso	Bilirubiini on pigmentti keltainen väri muodostuu hemoglobiinista tuhoutuessaan punasoluja pernassa. Aluksi muodostuu vapaata tai sitoutumatonta bilirubiinia, joka siirtyy maksaan, jossa se sitoutuu glukuronihappoon - muodostuu sitoutunut bilirubiinifraktio. Tässä muodossa se sisältyy sapen koostumukseen, joka erityisten sappikanavien kautta tulee suolistoon. Bilirubiinin kokonaistason nousu voi johtua sekä punasolujen lisääntyneestä tuhoutumisesta että maksan tai sappiteiden patologiasta, joten jokainen sen fraktio on määritettävä erikseen.	8,5 - 20,5 µmol/l.	Yleensä lisääntyy taudin III-IV vaiheissa.
Sitoutumaton bilirubiinifraktio	Lymfogranulomatoosin yhteydessä sitoutumattoman bilirubiinifraktion pitoisuuden lisääntyminen veressä osoittaa kasvaimen metastaasien esiintymistä maksassa. Samaan aikaan elimeen kehittyy monia granuloomia, jotka syrjäyttävät normaalin maksakudos, mikä johtaa sen sitoutumiskapasiteetin heikkenemiseen.	4,5 - 17,1 µmol/l.	Yli 20 µmol/l.
Bilirubiiniin sitoutunut fraktio	Tämän fraktion taso nousee, jos maksan sapen ulosvirtaus on estynyt. Tässä tapauksessa bilirubiini sitoutuu glukuronihappoon, mutta sitä on mahdotonta poistaa kehosta, minkä seurauksena sitoutunut bilirubiini alkaa päästä verenkiertoon.	0,86 - 5,1 µmol/l.	Se voi olla useita kertoja normaalia suurempi.
Alaniiniaminotransferaasin taso(AlAT)ja aspartaattiaminotransferaasi(ASAT)	ALT ja AST löytyvät maksasoluista ( ja jotkut muut elimet) ja pääsevät vereen vasta, kun ne ovat tuhoutuneet. Tulehdusprosessien kehittyminen ja granuloomien muodostuminen maksassa johtaa elimen solujen massiiviseen tuhoutumiseen, minkä seurauksena suuri määrä näitä aineita vapautuu verenkiertoon.	M: jopa 41 U / l.	Se voi ylittää normin useita kymmeniä kertoja, mikä on merkki akuutista tulehdusprosessista maksassa.
		JA: jopa 31 U / l.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät

Nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat laajentuneiden imusolmukkeiden, sisäelinten ja kudosten visualisoinnin, kasvainprosessin laajuuden arvioimisen, mikä on tärkeä rooli hoidon määräämisessä.

• tutkimus radiografia;
• ultraääni;
• endoskooppiset tutkimukset.

Tavallinen röntgenkuvaus
Tämä on yksinkertaisin menetelmä, jonka avulla voit tunnistaa suurentuneet imusolmukkeet rinnassa ja vatsassa sekä sisäelinten lisääntyminen tai puristus.

Menetelmän ydin on seuraava - potilaan toisella puolella on röntgenputki, joka on röntgensäteiden lähde. Nämä ihmiskehon läpi kulkevat säteet imeytyvät osittain kudoksiin ja elimiin, minkä seurauksena erityiselle kalvolle muodostuu varjokuva kaikista rakenteista, joiden läpi ne kulkivat.

Luukudoksella on suurin säteilyn absorptioaste ja ilmalla pienin. Suurentuneet imusolmukkeet röntgenkuvassa määritellään epäsäännöllisen muotoisiksi ja erikokoisiksi pimennyskeskuksiksi. Ne voivat puristaa ja siirtää erilaisia ​​elimiä ( ruokatorvi, henkitorvi, keuhkot ja muut), joka näkyy röntgenkuvassa.

Tietokonetomografia ( CT)
Tämä menetelmä perustuu röntgensäteilyyn sekä nykyaikaiseen tietokonetekniikkaan. CT:n olemus on seuraava - potilas makaa CT-skannerin erityisellä sisäänvedettävällä pöydällä ja asetetaan laitteen sisään. Röntgenputki ja erityinen röntgenvastaanotin alkavat pyöriä sen ympärillä, minkä seurauksena tutkittavasta alueesta otetaan monia kuvia eri kulmista.

Saatujen tietojen tietokonekäsittelyn jälkeen lääkäri saa tarkat kerros-kerroksiset kuvat tutkittavasta alueesta, joista kunkin imusolmukeryhmän koot, sisäelinten muoto ja koko ovat selvästi erotettavissa.

Ultraääni ( ultraääni)
Tämä menetelmä perustuu kehon kudosten kykyyn heijastaa osittain ääniaallot. Menetelmän ydin on seuraava - kehon pinnalle asetetaan laitteen erityinen anturi, joka sisältää erityisiä kiteitä, jotka voivat muuttaa sähköimpulsseja ääniaalloiksi ja päinvastoin muuntaa ääniaallot sähköksi.

Aluksi tämä laite lähettää osan ääniaalloista, jotka etenevät tutkitulla kehon alueella. Kehon kudoksilla on erilainen kyky heijastaa ääntä, minkä seurauksena eri taajuiset ja voimakkaat ääniaallot palaavat anturiin. Vastaanotettu tieto käsitellään tietokoneella ja laitteen näyttöön tulee kuva tutkittavalla alueella sijaitsevista elimistä ja rakenteista.

Lymfogranulomatoosin kanssa ultraäänen avulla voit tutkia imusolmukkeiden kokoa ja muotoa, arvioida niiden koostumusta ja tiheyttä. Lisäksi tällä menetelmällä voidaan tutkia sisäelimiä ( maksa, perna), määrittää etäpesäkkeiden olemassaolo tai puuttuminen, niiden lukumäärä.

Ultraäänen tärkein etu on käytön nopeus ja turvallisuus. Nykyaikaiset laitteet ovat niin kompakteja ja helppokäyttöisiä, että tutkimus voidaan tehdä suoraan lääkärin vastaanotolla. Itse toimenpide kestää enintään 10 - 20 minuuttia, jonka jälkeen voit välittömästi analysoida tuloksia.

Endoskooppiset menetelmät
Tämä ryhmä sisältää useita tutkimuksia, joiden periaatteena on ylläpitää endoskooppia ( pitkä joustava putki, jonka päässä on videokamera) eri elimissä ja onteloissa. Tämän menetelmän avulla voit arvioida visuaalisesti tiettyjen imusolmukkeiden ryhmien kasvuastetta ja sisäelinten puristuksen vakavuutta.

Lymfogranulomatoosin diagnosoinnissa käytetään seuraavaa:

• Bronkoskopia - endoskoopin käyttöönotto suun kautta ja henkitorven, suurten ja keskikokoisten keuhkoputkien tutkiminen.
• Fibrogastroduodenoskopia ( FGDS) - pitkän endoskoopin asettaminen suun läpi ja ruokatorven sisäpinnan, mahalaukun ja pohjukaissuoli.
• Kolonoskopia - endoskoopin vieminen peräaukon läpi ja paksusuolen seinämien tutkiminen sisäpuolelta.
• Laparoskopia - endoskoopin asettaminen etuosan viiltojen kautta vatsan seinämä ja vatsan sisäelinten ja imusolmukkeiden tutkimus.

Tarvittaessa aikana endoskooppinen tutkimus voidaan tehdä biopsia eli osan laajentuneista imusolmukkeista tai sisäelimestä elinikäinen poisto, jonka jälkeen materiaali tutkitaan laboratoriossa.

luuydinpunktio rintalastan punktio)

Tässä tutkimuksessa otetaan pala hematopoieettista kudosta luuytimestä ja tutkitaan mikroskoopilla. Tutkimuksen tavoitteena on havaita saadusta materiaalista Reed-Berezovsky-Sternberg-kasvainsoluja sekä arvioida luuytimen hematopoieettista toimintaa.

Materiaali otetaan steriileissä olosuhteissa. Punktio suoritetaan erikoisneulalla, jossa on rajoitinsuoja, joka estää neulan työntymisen liian syvälle ja sisäelimien vaurioitumisen. Ehdotetun puhkaisun paikka ( yleensä tämä ylempi kolmannes rintalastan) desinfiointia varten se käsitellään kahdesti 70-prosenttisella alkoholi- ja jodiliuoksella. Sen jälkeen iho ja perioste puhkaistaan ​​1-1,5 cm:n syvyyteen.Varmistuttuaan, että neula on luuontelossa, lääkäri alkaa vetää ruiskun mäntää hitaasti taaksepäin ja ottaa 2-4 ml luuydintä.

Toimenpiteen jälkeen pistokohta peitetään jodiliuokseen kastetulla steriilillä sideharsolla ja suljetaan teipillä. Saatu materiaali lähetetään laboratorioon, jossa se tutkitaan mikroskooppisesti.

On huomattava, että tämä tutkimus on informatiivinen vain 10 %:ssa tapauksista, joissa kasvain metastasoituu luuhun, josta luuydinaine otetaan. Muissa tapauksissa tulos on negatiivinen.

Imusolmukkeiden histologinen tutkimus

Se on eniten tarkka menetelmä, mikä mahdollistaa lymfogranulomatoosin diagnoosin vahvistamisen lähes 100 %:ssa tapauksista. Menetelmän ydin on yhden tai useamman imusolmukkeen elinikäinen poisto ja niiden mikroskooppitutkimus.

Imusolmukkeiden biopsia
Materiaalin nouto ( biopsia) tehdään steriilissä leikkaussalissa, yleensä paikallis- tai yleispuudutuksessa.

Materiaalin hankintatekniikasta riippuen on:

• Neulan biopsia. Imusolmukkeiden konglomeraatti lävistetään erityisellä ontolla neulalla, ja tietty määrä soluja tulee neulaan.
• aspiraatiobiopsia. Ohut neula työnnetään imusolmukkeeseen. Sen vastakkaiseen päähän syntyy tyhjiö ( erityisellä laitteella tai tavallisella ruiskulla). Neula alkaa vähitellen vetäytyä, kun taas imusolmukkeen kudos siirtyy ruiskuun.
• leikkausbiopsia. Tuotettu kirurginen poisto imusolmukkeiden ryhmät.
• Biopsia endoskopian aikana.

Materiaalin histologinen tutkimus
Saadusta materiaalista valmistetaan ultraohuita leikkeitä, jotka värjätään erikoisväreillä ja tutkitaan mikroskoopilla. Todisteena lymfogranulomatoosista on suurten monitumaisten Reed-Berezovsky-Sternberg-solujen ja niiden nuorten esiasteiden - Hodgkin-solujen - havaitseminen sekä imusolmukkeen rakenteen rikkoutuminen ja spesifisten granuloomien esiintyminen siinä, jotka ovat kertymistä. suuri numero leukosyytit kasvainsolujen ympärillä.

Riippuen histologinen rakenne Vaikuttavat imusolmukkeet erottavat 4 Hodgkinin lymfooman muunnelmaa:

• Klassikko ( lymfohistiosyyttinen) vaihtoehto - jolle on ominaista lymfosyyttien vallitsevuus imusolmukkeessa.
• nodulaarinen skleroosi - jolle on ominaista sidekudossäikeiden muodostuminen, jotka tunkeutuvat imusolmukkeeseen ja rikkovat sen rakennetta.
• Sekasolumuunnos - jolle on ominaista kaikentyyppisten leukosyyttien, fibroosi- ja nekroosipesäkkeiden esiintyminen ( paikallinen imusolmukekudoksen nekroosi).
• Lymfaattien ehtyminen - jolle on ominaista imusolmukkeiden täydellinen korvaaminen sidekudoksella, läsnäolo suuri numero kasvainsolut sekä normaalien lymfosyyttien väheneminen tai täydellinen puuttuminen.

Histologisen muunnelman määrittäminen on tärkeää riittävän hoidon määräämisen ja taudin etenemisen ennustamisen kannalta.

Lymfosyyttien immunofenotyypitys

Tämä on moderni erittäin tarkka tutkimusmenetelmä, jonka avulla voit tunnistaa ja "tunnistaa" erilaisia lymfosyytit veressä, luuytimen tai imusolmukkeen pisteessä.

Kaikkien kehon solujen pinnalla on joukko tiettyjä aineita, joita kutsutaan antigeeneiksi. Jokaiselle solutyypille mukaan lukien kasvain) on tunnusomaista tiukasti määritellystä antigeenisarjasta, jonka määritelmän avulla on mahdollista arvioida näiden solujen esiintyminen testimateriaalissa.

Lymfogranulomatoosin markkereita ovat CD15- ja CD30-antigeenit, jotka näkyvät vain kasvainsolujen pinnalla. Niiden havaitseminen suoritetaan seuraavasti - testimateriaaliin lisätään joukko erityisiä vasta-aineita, jotka voivat olla vuorovaikutuksessa vain kasvainantigeenien kanssa. Kasvainsolujen läsnä ollessa ( ja vastaavat antigeenit niiden pinnalla) muodostuu vahva antigeeni-vasta-ainekompleksi.

Vasta-aineet on esileimattu erityisellä aineella, mikä mahdollistaa myöhemmin leimattujen solujen erottamisen leimaamattomista. Tutkimuksen toisessa vaiheessa käytetään virtaussytometriamenetelmää. Testimateriaali asetetaan erityiseen laitteeseen, joka tutkii jokaisen solun tietyn leiman olemassaolon tai puuttumisen varalta. Nykyaikaiset virtaussytometrit voivat tutkia tuhansia soluja sekunnissa, mikä mahdollistaa tarkkojen tulosten saamisen melko lyhyessä ajassa.

Lymfogranulomatoosin hoito

Tämän taudin hoito tulee suorittaa kokeneiden hematologien toimesta sairaalan hematologian osastolla. Tähän mennessä Hodgkinin lymfoomaa pidetään parantuvana sairautena. Oikea-aikaisella diagnoosilla ja riittävällä hoidolla voidaan saavuttaa täydellinen remissio.

Hodgkinin taudin hoidossa käytetään:

• sädehoito;
• sairaanhoidon ( kemoterapiaa);
• leikkaus.

Sädehoito

Sädehoitoa lymfogranulomatoosin hoidossa on käytetty vuodesta 1902 lähtien. Tämä menetelmä ei ole menettänyt tehokkuuttaan tähän päivään mennessä.

Sädehoidon ydin on ionisoivan säteilyn paikallinen vaikutus ( gammasäteet) sairastuneiden imusolmukkeiden tai muiden kudosten kohdissa, joissa on kasvainsoluja ja spesifisiä granuloomia. Säteilysäteily, joka kulkee kehon elävien solujen läpi, aiheuttaa vaurioita geneettisen laitteen tasolla ( johtaa useisiin DNA-mutaatioihin, jotka eivät ole yhteensopivia solun jatkuvan olemassaolon ja lisääntymisen kanssa). Reed-Berezovsky-Sternberg-kasvainsolut ja Hodgkin-solut ovat erittäin herkkiä tämän tyyppiselle hoidolle, minkä seurauksena niiden nopea kuolema havaitaan.

Lymfogranulomatoosin sädehoitovaihtoehtoja on monia, mutta nykyään yleisin menetelmä on radikaalivaippasäteilytys, jota käytetään taudin I-II vaiheissa. Sen ydin on submandibulaarisen, kaikkien kohdunkaulan ja kainaloiden imusolmukkeiden, rintakehän laajentuneiden imusolmukkeiden sekä viereisten alueiden ja elinten, joihin kasvainsolut voivat kulkeutua, samanaikainen säteilytys.

Koko hoitojakso on 4-5 viikkoa. Kokonaissäteilyannos on 36 harmaata ( Harmaa - ionisoivan säteilyn absorboidun annoksen mittayksikkö). Yleensä suoritetaan 20 istuntoa, joista jokaisessa potilas saa annoksen 180 centiGray ( cGy). Suurilla imusolmukkeiden määrillä kokonaisannos voidaan nostaa 44 Gy:ään.

Lymfogranulomatoosin vaiheissa III ja IV, kun kasvainsolut ovat jakautuneet koko kehoon, yksinään sädehoidon käyttö on sopimatonta ja tehotonta. Tässä tapauksessa suoritetaan säteily- ja lääkehoidon yhdistelmä.

Sairaanhoidon

Lymfogranulomatoosin kemoterapian tavoitteena on pysäyttää jakautuminen ja tuhota kaikki kasvainsolut kehossa. Tätä menetelmää käytetään menestyksekkäästi kaikissa taudin muodoissa ( yhdessä sädehoidon kanssa).

Tähän mennessä lymfogranulomatoosin hoitoon on kehitetty useita tehokkaita lääkehoito-ohjelmia, joissa käytetään erilaisia ​​syöpälääkkeiden yhdistelmiä. Keskimäärin hoitojakso kestää 14 - 30 päivää, jonka aikana jokainen lääke määrätään tiettyyn aikaan ja tietyssä annoksessa.

Hodgkinin lymfooman kemoterapia-ohjelmat

KaavioABVD (lyhenne, joka koostuu käytettyjen lääkkeiden alkukirjaimista)
Lääkkeen nimi	Terapeuttinen vaikutusmekanismi	Annostelu ja hallinnointi
Adriamysiini	Antibakteerinen lääke kasvaimia estävällä vaikutuksella. Vaikutusmekanismi on sitoutuminen kasvaimen DNA:han ( samoin kuin normaali) solut ja nukleiinihappojen synteesin pysäyttäminen, mikä tekee mahdoton prosessi solujen jakautuminen. Lisäksi tämä lääke johtaa vapaiden happiradikaalien muodostumiseen, jotka tuhoavat solukalvon ja kaikki organellit, mikä johtaa solukuolemaan.	Laskimonsisäisesti päivinä 1 ja 15 hoitokurssi annoksella 25 milligrammaa 1 neliömetriä kohti ihmiskehon pintaa ( mg/m2).
Bleomysiini	Tämän lääkkeen kasvaimia estävä vaikutus johtuu sen vahingollisesta vaikutuksesta geneettisen laitteen tasolla. Se johtaa DNA:n tuhoutumiseen, mikä tekee mahdottomaksi kasvainsolujen jakautumisen edelleen.	Laskimonsisäisesti, kurssin 1. ja 15. päivänä, annoksella 10 mg / m 2.
Vinblastiini	Tämä lääke aiheuttaa erityisen tubuliiniproteiinin tuhoutumisen, mikä on välttämätöntä solun muodon ja sen normaalin toiminnan ylläpitämiseksi. Tubuliinin puuttuessa normaali solun jakautuminen on mahdotonta.	Laskimoon, kurssin päivinä 1 ja 15, annoksella 6 mg/m2.
Dakarbatsiini	Sytostaattinen lääke, joka estää nukleiinihappojen synteesiä soluytimessä ja pysäyttää solujen jakautumisprosessit.	Laskimonsisäisesti, kurssin 1. ja 15. päivänä, annoksella 375 mg / m 2.
KaavioBEACOPP
Bleomysiini		Laskimoon, kurssin 8. päivänä, annoksella 10 mg / m 2.
etoposidi	Estää solujen jakautumisprosessit johtuen DNA:n tuhoutumisesta solujen ytimessä.	Laskimonsisäisesti, 1-3 päivää kurssin aikana, annoksella 200 mg / m 2.
Adriblastiini (adriamysiini)	Vaikutusmekanismi on kuvattu edellä.	Laskimoon, kurssin ensimmäisenä päivänä, annoksella 25 mg / m 2.
Syklofosfamidi	Sytostaattinen lääke, joka vaikuttaa ensisijaisesti kasvainsoluihin. Rikkoo nukleiinihappojen synteesiä, estää proteiinien muodostumisen ja solujen jakautumisen.	Laskimoon, kurssin ensimmäisenä päivänä, annoksella 650 mg / m 2.
Vincristine	Tämän lääkkeen kasvainten vastainen vaikutus johtuu: tubuliiniproteiinin tuhoutuminen; DNA:n ja proteiinien muodostumisen rikkominen solussa ( suurina annoksina).	Laskimoon, kurssin 8. päivänä, annoksella 1,5 - 2 mg / m 2.
Prokarbatsiini	Tämä lääke kertyy pääasiassa kasvainsoluihin, hapettuu ja muuttuu myrkyllisiksi aineiksi - peroksidiradikaaleiksi, jotka tuhoavat solukalvon ja organelleja.	Sisällä, tablettien muodossa, 1-7 päivää kurssin. Ota 1 kerran päivässä annoksella 100 mg / m 2.
Prednisoloni	Hormonaalinen lääke, joka estää kehon immuunijärjestelmän toimintaa ja jolla on myös tulehdusta ehkäisevä vaikutus. Lymfogranulomatoosin yhteydessä se on määrätty vähentämään tulehdusta sairastuneissa elimissä, mikä johtaa taudin systeemisten ilmentymien poistamiseen.	Sisällä, tablettien muodossa, 1-14 päivää kurssin. Ota 1 kerran päivässä annoksella 40 mg / m 2.

Lymfogranulomatoosin I ja II vaiheissa, taudin systeemisten ilmentymien puuttuessa, käytetään yleensä 2 ABVD-kurssia yhdessä sädehoidon kanssa. laajalle levinneellä kasvainprosessilla ( joka vastaa III - IV vaiheita 8 kemoterapiasykliä ( yhden suunnitelman mukaan). Tämä johtaa yleensä imusolmukkeiden koon merkittävään pienenemiseen, jotka sitten altistetaan sädehoidolle.

Edellä mainitun hoidon asianmukainen toteuttaminen johtaa vakaaseen remissioon useimmilla Hodgkinin lymfoomapotilailla.

Merkkejä hoidon tehokkuudesta ovat:

• taudin systeemisten ilmentymien väheneminen ja häviäminen;
• imusolmukkeiden kutistuminen varmistettu kliinisesti ja TT:llä);
• hengitys-, ruoansulatus- ja muiden kehon järjestelmien häiriintyneiden toimintojen normalisointi;
• kasvainsolujen puuttuminen useissa peräkkäisissä histologisissa tutkimuksissa sairastuneista imusolmukkeista.

Melko harvoin on lymfogranulomatoosin muotoja, jotka ovat resistenttejä kaikille tavanomaisille hoito-ohjelmille. Tässä tapauksessa ( sekä taudin uusiutuessa) on määrätty niin sanottu "pelastuskemoterapia".

"Pelastuksen kemoterapia" Hodgkinin taudissa ( järjestelmä DHAP)

Lääkkeen nimi	Terapeuttinen vaikutusmekanismi	Annostelu ja hallinnointi
Sisplatiini	Syöpälääke, joka integroituu solun DNA:n rakenteeseen ja muuttaa sitä, mikä johtaa nukleiinihappojen muodostumisen ja solukuoleman pitkittyneeseen estoon.	Suonensisäisesti tiputtamalla 24 tunnin kuluessa. Se määrätään kurssin ensimmäisenä päivänä annoksella 100 mg / m 2.
Sytarabiini	Lääke sisältyy nukleiinihappojen rakenteeseen, mikä häiritsee niiden muodostumisprosessia.	Suonensisäisesti tiputtamalla 3 tunnin ajan. Se määrätään kahdesti kurssin ensimmäisenä päivänä, 12 tunnin välein, annoksella 2 g / m 2 ( kokonaispäiväannos - 4 g / m 2).
Deksametasoni	Vaikutusmekanismi on sama kuin prednisolonin ( kuvailtu yläpuolella).	Laskimonsisäisesti, 1-4 päivää kurssin aikana, annoksella 40 mg / m 2.

Jopa sen jälkeen annettu hoito taudin uusiutumisen ja etenemisen todennäköisyys on suuri, ja sillä on haitallisimmat seuraukset. Tässä suhteessa on suositeltavaa suorittaa radikaali kemoterapia käyttämällä suurimpia mahdollisia annoksia syöpälääkkeitä. Tämän hoidon tavoitteena on tuhota kasvainsoluja, jotka ovat vastustuskykyisiä tavanomaisille lääkeannoksille.

välitön sivuvaikutus Radikaali kemoterapia tarkoittaa kaikkien kehon hematopoieettisten solujen kuolemaa, joten tällaisen hoidon pakollinen loppuvaihe on luovuttajan luuytimensiirto.

Leikkaus

Leikkaus lymfogranulomatoosia määrätään erittäin harvoissa tapauksissa, kun kemoterapia ja sädehoito ovat tehottomia. Suurin osa näistä hoidoista on palliatiivisia ( toteutetaan parantamiseksi yleiskunto potilas, mutta ei paranna perussairautta).

Kirurgisesti voidaan poistaa valtavia imusolmukkeiden konglomeraatteja, jotka puristavat ja häiritsevät viereisten elinten toimintaa. Suurentunut perna voidaan myös poistaa ( splenectomia) ja muut sisäelimet, joiden muutokset ovat muuttuneet peruuttamattomiksi ja muodostavat suoran uhan potilaan hengelle.

Lymfogranulomatoosin ennuste

Lymfogranulomatoosi on yksi kasvainsairauksista, jotka voidaan täysin parantaa. Jos diagnoosi tehdään ajoissa ja riittävä ja oikea-aikainen hoito määrätään, ennuste on suotuisa - yli 80% potilaista paranee.

Lymfogranulomatoosin ennuste johtuu:

• Taudin vaihe. Kun määritetään diagnoosi vaiheissa I-II ja suoritetaan monimutkainen hoito (kemoterapia + sädehoito) täydellinen remissio tapahtuu yli 90 prosentissa tapauksista. Jos hoito aloitetaan III-IV-vaiheessa, ennuste on epäedullisempi - 80 %:lla potilaista voidaan saavuttaa remissio.
• Taudin histologinen variantti. Lymfohistiosyyttisen muunnelman ja nodulaarisen skleroosin kanssa imusolmukkeiden rakenne on häiriintynyt, mutta niiden täydellinen tai osittainen palautuminen on mahdollista. Sekasolumuunnelmassa ja erityisesti lymfoidivajeessa tapahtuu peruuttamattomia muutoksia sairastuneissa imusolmukkeissa ja normaalien lymfosyyttien määrä elimistössä vähenee, mikä on epäsuotuisa ennustemerkki.
• Sisäelinten ja järjestelmien vaurioituminen. Jos sisäelimissä on etäpesäkkeitä, niiden rakenne ja toiminta voivat olla häiriintyneitä, mikä on usein peruuttamatonta.
• Relapsien esiintyminen. Radikaalin kemoterapian jälkeen 10-30 % potilaista kokee taudin pahenemisen muutaman kuukauden tai vuoden kuluessa, mikä on epäsuotuisa ennustemerkki.
• Hoidon tehokkuus. Noin 2 - 5 %:ssa tapauksista on muotoja, jotka ovat vastustuskykyisiä kaikille hoitotyypeille.