O.V. Kotova, A.V. Gustav, A.A. Smirnov, V.M. Levanov

Nizhny Novgorodin alueellinen kliininen sairaala nimetty. N.A. Semashko;
Valtion lääketieteellinen akatemia, Nižni Novgorod

Guillain-Barre-Landryn oireyhtymän kliininen tapaus

Guillain-Barré-Landryn oireyhtymä (akuutti tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia) voi esiintyä missä tahansa iässä, eri alueilla ja miehillä useammin kuin naisilla. Taudin esiintyvyys on 1,7 tapausta 100 000 asukasta kohti (Manvelov L., 1999).

Taudin syitä selitettäessä infektio-allerginen teoria on yleisesti hyväksytty. Taudin luonteen heterogeenisuus on osoitettu. Yksi nimi kätkee joukon sairauden muotoja, jotka eroavat kliinisen kulun ja patogeneesin suhteen. Kotimaisessa kirjallisuudessa on kuvauksia kliinisistä havainnoista oireyhtymästä yhdistettynä vaurioon hermosto erilaisten tartunta-aineiden seurauksena, jotka ovat provosoivia tekijöitä myeliiniproteiineja vastaan kohdistuvan immuunihyökkäyksen mekanismien laukaisemisessa.

SISÄÄN Viime aikoina Uusia erittäin tehokkaita menetelmiä Guillain-Barre-Landryn oireyhtymän hoitoon on ilmaantunut, kuten plasmafereesi, suonensisäiset immunoglobuliinit G. Tämä sairaus on kuitenkin edelleen yksi vakavimmista ja vaatii hermoston elvytystoimenpiteitä, mikä puolestaan edellyttää uusien hoitomenetelmien kehittämistä. .

Nimetyn Nizhny Novgorodin alueellisen kliinisen sairaalan hermostosairauksien klinikalla. N.A. Semashko tarkkaili potilasta, jolla oli erittäin vaikea Guillain-Barrén oireyhtymä yhdistettynä autoimmuunihepatiittiin.

Potilas Sh., 21, otettiin kiireellisesti klinikalle 5. joulukuuta 2001. Hän valitti vastaanottoon tullessaan vaikeuksia niellä kiinteää ja nestemäistä ruokaa, äänimuutoksia (nenä), kipua ja heikkoutta yläosan lihaksissa. ja alaraajoissa, enemmän proksimaalisissa osissa, yleinen heikkous, laihtuminen 10-12 kg.

Sairas kolme viikkoa. Ruumiinlämpö nousi 38,6°C:een, joka jatkui sairauden ensimmäisen viikon ajan, sitten ilmaantui "kyhmy kurkussa" ja nielemisvaikeudet, joita pidettiin nielutulehduksen ilmenemismuotoina. Antibakteerinen hoito suoritettiin ilman positiivista vaikutusta. Myöhemmin potilaan tila huononi: matalan kuumeen taustalla raajojen heikkous ja yleinen heikkous syntyi ja eteni, nielemisongelmat jatkuivat ja ääni muuttui. Potilas on laihtunut. Hän haki lääkärin apua 4.12.2001, jolloin kolmen päivän kuluessa raajojen heikkous lisääntyi jyrkästi eikä potilas pystynyt istumaan eikä kävelemään itsenäisesti ja nieleminen oli täysin heikentynyt. Oli kiireellisesti sairaalassa keskus piirisairaala asuinpaikalla. Suoritettiin lannepunktio, joka paljasti proteiini-solu-dissosiaatiota aivo-selkäydinnesteessä. Vakavien bulbar- ja motoristen häiriöiden vuoksi potilas tarvitsi pätevää hermoelvytyshoitoa. Tätä tarkoitusta varten hänet siirrettiin kiireellisesti Nizhny Novgorodin alueelliseen kliiniseen sairaalaan. N.A. Semashko.

Aiempiin sairauksiin kuuluivat varhaislapsuuden hepatiitti A sekä toistuvat hengitysteiden virusinfektiot.

Potilaan tila arvioitiin sairaalaan tullessa vakavaksi; kasvolihasten heikkous, nielemisen heikkeneminen, pehmusteen pareesi, dysartrinen puhe, aktiivisten liikkeiden rajoittuneisuus proksimaalisissa raajoissa, vähentynyt lihasten sävy, voiman väheneminen distaalisissa osissa 4 pisteeseen, proksimaalisissa osissa - 2-3 pisteeseen; koordinaatiotestit - lievällä tarkoituksella vapina, kävely on mahdotonta jalkojen heikkouden vuoksi. Refleksit - sidekalvon, sarveiskalvon, nenän, nielun - vähenivät, vatsan refleksit puuttuivat, samoin kuin ylä- ja alaraajojen jännerefleksit, lukuun ottamatta akillestä, joka oli sama molemmilla puolilla ja pienentynyt. Suun automatismin refleksejä ei havaittu; käsien ja jalkojen pinnallinen herkkyys on heikentynyt hyperestesian tyypin mukaan; patologiset käsien ja jalkojen merkit, kipu hermorungossa, positiivisia oireita jännitystä. Laskeminen, gnosis, käytäntö säilyvät. Troofisia häiriöitä ei ollut, havaittiin jatkuva vaaleanpunainen dermografismi, Hornerin merkki oli negatiivinen, lantion elinten toiminnot säilyivät.

Taudin kuvan analyysin perusteella stimulaatioelektromyografian tulokset paljastivat neuropatian mukaan sekoitettu tyyppi mediaani- ja peroneaalihermot, merkkejä sekatyyppisestä motorisesta polyneuropatiasta käsivarsissa ja jaloissa ja aivo-selkäydinnesteen tutkimustuloksia, diagnosoitiin akuutti tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia Guillain-Barre-Landry.

Hoitojakso on aloitettu: plasmafereesi, milgamma, aktovegiini, trental, dibatsoli mikroannoksina, proseriini, kevyt hieronta, liikuntahoito.

Suorittaessaan laboratoriotutkimus hyperentsymemia todettiin - transferaasien tason nousu 15-kertaiseksi - normaalilla bilirubiinitasolla ja virushepatiitin merkkiaineiden puuttuessa. Maksassa havaittiin lievää laajentumista. Autoimmuunihepatiitti diagnosoitiin.

Tartuntatautilääkärin suosituksesta potilaalle tehtiin lisätutkimuksia pitkittyneen kuumeen vuoksi: veriviljely veriviljelyä varten, malariaplasmodium, leptospiroosi, B- ja C-hepatiittimarkkerit, HIV, verikoe RNGA-menetelmällä lavantautiin -paratyphoid diagnosticum, virtsaviljely mikroflooraa varten. Negatiivisia tuloksia saatiin.

Ottaen huomioon pareesin vallitsevuus proksimaalisissa raajoissa, akuutin jaksottaisen porfyrian poissulkemiseksi, suoritettiin kvantitatiivinen arvio koprobilinogeenista ja delta-aminolevuliinihaposta virtsasta. Saadut tulokset eivät vahvistaneet tätä diagnoosia.

Huolimatta hoidosta, joka sisälsi 5 plasmafereesikertaa, potilaan tila pysyi vakavana ja hypostaattinen keuhkokuume kehittyi. Jatkuva hengitysvaikeus (25. päivänä) vaati potilaan siirtämistä teho-osastolle ja tehohoito, jossa tehtiin ylimääräinen keinotekoinen ventilaatio, ja 3. tammikuuta 2002 tehtiin trakeostomia riittävän hengityksen varmistamiseksi.

Bulbar-oireyhtymästä johtuva enteraalinen ravinto nenämahaletkun kautta vaikeutti potilaan ruokatorven keskikolmanneksessa 1 530,8 cm:n haavaumaa ja vaati gastrostomialetkun sijoittamista.

Potilaan tilan vakavuus vaikeiden hengitysteiden ja aineenvaihduntahäiriöt, määritti ajan, johon hän vietti keinotekoinen ilmanvaihto keuhkoihin - 30 päivän kuluessa. Lisäksi antibakteerisen hoidon, verisuoni- ja nootrooppisten lääkkeiden ja B-vitamiinien antamisen taustalla hypoalbuminemiaa korjattiin ottamalla käyttöön proteiinilääkkeitä.

Potilaan tila vakiintui klinikalla olonsa 54. päivänä. Hän pystyi hengittämään itsenäisesti trakeostomialla, ravintoa annettiin gastrostomialla, ja positiivisia muutoksia hänen neurologisessa tilassaan alettiin havaita raajojen voimakkuuden lisääntymisenä, erityisesti distaalisissa osissa. Tämän myötä transaminaasien ja kiertävien immuunikompleksien tasot normalisoituivat. Potilas siirrettiin neurologiselle osastolle.

64. päivänä ilmaantui nielemisen toipumisen merkkejä: potilas saattoi ottaa nestettä itsekseen. Lämpötila palautui normaaliksi ja nousi hieman lihasvoima. Ottaen huomioon taudin luonne, taudin vakavuus ja komplikaatioiden esiintyminen kahdenvälisen bronkopneumonian muodossa, potilaalle päätettiin suorittaa ceruloplasmiinihoito. Lääkettä käytettiin annoksena 100 mg / 200 ml suolaliuosta suonensisäisesti joka toinen päivä. Sitten kahden injektion jälkeen annos nostettiin 200 mg:aan. Yhteensä suoritettiin 6 seruloplasmiini-infuusiota. Hoitoa neuroprotektiivisilla, angioprotektiivisilla, antikoliiniesteraasilääkkeillä, B-vitamiineilla (milgamma), dibatsolilla jatkettiin mikroannoksina. Fysioterapian ja hieronnan valikoimaa on laajennettu.

15. helmikuuta 2002 Venäjän lääketieteen akatemian neurologian tutkimuslaitoksessa suoritti potilaan etäkonsultoinnin telelääketieteen tekniikoita käyttäen professori M.A. Piradov, vanhempi tutkija V. N. Pirogov. Neuvottelun tuloksena vahvistettiin diagnoosi akuutista tulehduksellisesta demyelinisoivasta polyneuropatiasta Guillain-Barre-Landry, joka on äärimmäisen vaikea sairaus, ja sen motorinen muunnelma, jossa vallitsee proksimaalisten raajojen vaurio. Käynnissä olevaa kuntoutushoitoa suositeltiin jatkamaan samassa volyymissa, fysioterapia, hierontaa, vahvistaa enteraalista ravintoa Nutrizol-ravintosekoituksella.

Kun otetaan huomioon veriplasman kaliumpitoisuuden lasku, kehon paino, kokonaisproteiinia veren seerumi, taudin dysmetaboliset oireet, samanaikainen patologia maksa jatkui infuusiohoito tilavuudessa enintään 1500 ml, mukaan lukien kaliumsuolat, glukoosi, veren proteiinivalmisteet. Anabolisten prosessien stimuloimiseksi käytettiin retaboliilia, 1 ml 5 päivän välein, 3 injektiota kurssia kohti.

Nielemiskyky palautui vähitellen: potilas alkoi syödä itsekseen jopa 300-500 ml nestemäistä ruokaa päivittäin, ja 80. päivään mennessä nielemistoiminto palautui täysin. 84. päivänä gastrostomiaputkeen asetettiin venttiili. Toinen päivä myöhemmin trakeostomiaputki poistettiin. Hengityksestä tuli itsenäistä ja riittävää.

Maaliskuun alkuun mennessä oli selvä positiivinen trendi: nieleminen ja spontaani hengitys palautuivat, gastrostomiaputki poistettiin, ruumiinlämpö palasi normaaliksi, raajojen liikealueet lisääntyivät, laboratorioparametrit tulivat sisälle. normaalit rajat. Sairauden akuutti vaihe oli ohi: prosessin stabiloitumisen lisäksi toiminnan palautumisvaihe oli alkanut. Jatkaa kuntoutusterapia potilas kuljetettiin asuinpaikkansa keskussairaalaan. On suositeltavaa jatkaa harjoitushoitoa, hierontaa, elektroforeesia dibatsolilla tai kalsiumilla, B-vitamiinien (neuromultiviitti), berlitionin (a-lipoiinihappo) ja antikoliiniesteraasilääkkeiden ottamista.

Potilas otettiin 5. huhtikuuta 2002 Nizhny Novgorodin alueellisen kliinisen sairaalan kirurgiseen osastolle. Gastrostomiaventtiili suljettiin kirurgisesti. Neurologin tarkastus: tila tyydyttävä, paino on noussut 10 kg, kallohermoista ei havaita patologiaa, nieleminen ja hengitys ovat itsenäisiä, voima raajojen proksimaalisissa osissa on 3 pistettä, distaaliset osat - 4-5 pistettä, käsivarsien jännerefleksit ovat kireät, polvet puuttuvat, akilles on sama molemmilla puolilla, lievä hyperestesia distaalisissa raajoissa, potilas voi liikkua itsenäisesti. Annettiin suosituksia avohoitokuntoutushoidon jatkamisesta.

Potilas otettiin 27. toukokuuta 2002 uudelleen Nižni Novgorodin alueellisen kliinisen sairaalan neurologiselle osastolle jatkamaan kuntoutushoitoa. Tutkimus osoitti: aivohermojen toiminta on normaali, lihasjänteys säilynyt, voima raajoissa 5 pistettä, jännerefleksit molemmin puolin kireät, ei aisti- tai autonomisia häiriöitä.

Stimulaatioelektromografiaa käyttävä tutkimus 14. kesäkuuta 2002 paljasti sekatyyppisen neuropatian peroneaalinen hermo, merkkejä sekatyyppisestä motorisesta polyneuropatiasta jaloissa, mediaanihermo on normaali; Verrattuna 2.11.2002 positiivista dynamiikkaa havaittiin normaaliarvojen muodossa mediaanihermoista, lisääntyneistä M-vasteista ja aallon etenemisnopeudesta peroneaalisista hermoista.

Biokemialliset parametrit eivät paljastaneet poikkeamia normista.

Hoito suoritettiin, mukaan lukien angioprotektiiviset, nootrooppiset lääkkeet, B-vitamiinit sekä aktiivinen fysioterapiakompleksi, kuntoilulaitteet ja fysioterapia (hieronta, myoton, otsokeriitti). Potilas kotiutettiin tyydyttävässä kunnossa. Myöhemmin hän pystyi palaamaan kouluun ja urheiluun.

Tämän kliinisen havainnon erityispiirre on taudin epätyypillinen puhkeaminen, Guillain-Barré-Landryn oireyhtymän laskeva variantti: sipulihäiriöt edelsivät motorisia häiriöitä, proksimaalisten raajojen toimintahäiriö oli vakavampi, sairaus esiintyi autoimmuunisairauksien taustalla. hepatiitti, johon liittyy hyperentsymemia. Toisin kuin klassisessa kulussa, taudin eteneminen tapahtui pidemmän ajanjakson aikana (noin kaksi kuukautta), hengitys- ja nielemistoiminnoissa oli syvää heikkenemistä, mikä vaati trakeostomiaa ja gastrostomiaa sekä pitkiä. -aikaiset hermoston elvytystoimenpiteet. Antihypoksanttina ja antioksidanttina potilaalle annettiin ceruloplasmiinilääkettä, jonka käytöllä havaittiin selkeä myönteinen suuntaus neurologisten oireiden taantumisen muodossa.

Lisäksi on syytä korostaa, että tämä oli ensimmäinen kokemus telelääketieteen teknologioiden käytöstä, mikä mahdollisti useiden vaikeiden diagnostisten ongelmien ratkaisemisen ja potilashoitotaktiikkojen korjaamisen.

Sairaus kehittyy itämisajan jälkeen. Tämä ajanjakso ihmisillä vaihtelee 2-3 viikosta 6-8 kuukauteen ja jopa enemmän. Keskiverto itämisaika kestää 20-60 päivää. Lyhyempi itämisaika riippuu pään puremasta; pidempi itämisaika tapahtuu puremalla jalkaan. Oireiden kehityksessä erotetaan useita jaksoja, jotka voidaan lyhentää seuraaviin: a) prodromaalinen, b) jännitysjakso, c) halvausjakso.

Prodromaaliselle ajanjaksolle, joka tapahtuu inkubaation päätyttyä, on ominaista kivun ilmaantuminen pureman kohdalle ja hermorungoille. SISÄÄN varhainen ajanjakso potilas menettää ruokahalunsa, valittaa päänsärystä ja unihäiriöistä ilmenee. Nämä oireet voivat kehittyä kuumeen taustalla, johon liittyy vilunväristyksiä ja kuumetta. Tänä aikana voi esiintyä suun kuivumista, päällystettyä kieltä, suolisto- ja sydän- ja verisuonisairauksia. Tietoisuus pysyy kirkkaana, mutta melankolian, masennuksen ja synkkien ajatusten oireita on jo ilmaantunut, aluksi kohtalaisia, mutta sitten nopeasti eteneviä. N. M. Krolin mukaan tämä "ahdistuneisuusoireyhtymä" on hyvin tyypillinen rabieselle. Sitten tulee toinen jakso jännitysilmiöineen ja yliherkkyys. Tyypillisiä oireita tällä hetkellä ovat pelko hydrofobiasta (hydrofobia), pelko hengittää ilmaa (aerofobia) ja muun tyyppinen lisääntynyt herkkyys erilaisille sisäelinten ärsytyksille sekä kosketus- ja tuskallisille vaikutuksille. Kaikille tällaisille fobioille on ominaista vastaavat paikalliset ja yleisemmät kouristukset, vapinat ja kouristukset. N. M. Krol kuvailee näitä tiloja seuraavasti: ”...Ihon koskettaminen, ruoan tai juoman joutuminen suun limakalvolle, kevyt isku kaukaa, pieninkin kirkas valo, äkillinen koputus jne. aiheuttavat ns. hydro-, aero-, foto-, auco- ja muut fobiat, joille on ominaista koko joukko vegetatiivisesti vaikuttavia ilmiöitä, nimittäin: äkillinen koko kehon vapina, erittäin kivuliaat nielun kouristukset, jotka ilmenevät kouristuksina supistumista ja vaikeaa hengenahdistusta. Sisäänhengityslihakset supistuvat, saadaan syvä hengitys ja kaikki apuhengityslihakset osallistuvat: kasvot muuttuvat sinertäväksi, koko vartalo ja kädet tärisevät. Jo laajentuneet pupillit laajenevat entisestään, silmät ulkonevat entistä enemmän, potilaat kuulevat toisinaan artikuloitumattomia ääniä, sydämenlyönti kiihtyy, hengitys pysähtyy, ilme ilmaisee sanoinkuvaamatonta pelkoa ja kärsimystä. Pelastusta etsivät potilaat alkavat kiirehtiä ympäriinsä ja tarttua ensimmäiseen kohtaamaansa esineeseen; he eivät löydä rauhaa, he pyytävät apua. Hengitys päättyy pallean 2-3 puuskittaiseen supistukseen.

Kohtausta seuraa hikka ja joissakin tapauksissa runsas syljeneritys.

Ilman suoria ärsyttäviä aineita, potilaat voivat kokea kouristuksia pelkän veden muistin vuoksi.

Näiden oireiden lisääntymisen myötä myös mielenterveyshäiriöt etenevät. Potilaiden ahdistus voimistuu, ahdistus ja pelko voivat saavuttaa sanoinkuvaamattoman kauhun tason, kirjoittaa N. M. Krol ja lainaa A. P. Tšehovin ohjeita, joiden mukaan "ei ole kivuliaampaa ja kauheampaa sairautta kuin hydrofobia". Samaan aikaan potilaat voivat olla erittäin aggressiivisia, koska raivotautia koskevassa kirjallisuudessa on toistuvia viitteitä. Potilaat kokevat usein hallusinaatioita ja mieliharhoja. Verrattaessa tämän ajanjakson oireita raivostuneen eläimen oireita voidaan havaita monia yhtäläisyyksiä. Koirat kokevat myös ahdistusta, sekavuutta, ne muuttuvat aggressiivisiksi, purevat, repivät esineitä, heillä on nielemisvaikeuksia ja nielun lihasten kouristuksia ilmaantuu. Todellista hydrofobiaa, kuten ihmisillä havaitaan, ei esiinny raivostuneilla koirilla.

Autonomisessa hermostossa tapahtuu merkittäviä muutoksia: pupillien tilavuus muuttuu ("pupillien leikki"), pulssi kiihtyy, ilmaantuu kalpeutta ja muita verisuonireaktioita. Tänä aikana yksittäisten aivohermojen halvaantuminen voi tapahtua. Myös erilaisia raajojen halvausyhdistelmiä havaitaan, usein sulkijalihasten häiriöiden kanssa. Jos tauti etenee päätyypin mukaan kaikilla jaksoilla, tapahtuu halvaus päätevaiheet. Sekä eläimillä että ihmisillä "halvausmuodossa" halvaus voi kuitenkin ilmaantua varhain. Tällaisissa tapauksissa yllä kuvatut oireet voivat olla lievempiä, mutta halvaus ilmaantuu varhain ja etenee nopeasti, mikä johtaa varhaiseen kuolemaan. Samanaikaisesti halvauksen kehittymisen kanssa havaitaan ataksiaa ja yleistä vapinaa; afasiaa, aistihäiriöitä ja muita fokaalisia oireita voi kehittyä. Kuolema johtuu hengityksen ja nielemisen halvaantumisesta.

Raivotauti voi ilmaantua kliinisesti varhain fokaalisena tai disseminoituneena myeliittinä. Yksi näistä halvaantuneista muodoista on Landryn halvaustyyppinen rabies. N. F. Gamaleya piti seuraavaa kuvaa näille muodoille ominaisena:

aloitti kanssa korkea lämpötila, yleinen huonovointisuus, päänsärky, yleinen väsymys;
paikallinen kipu vahingoittuneessa raajassa ja vyön kipu;
tunnottomuus, fibrillaaristen lihasten supistukset, ataksia, pareesi, aiemmin sairastuneiden lihasten halvaantuminen säilyttäen samalla herkkyyden, joka heikkenee vasta myöhemmin;
halvaantuminen, jota edeltää kipu, leviää jäljellä oleviin raajoihin, vartaloon, lantioelimiin, kasvojen lihaksiin, kieleen, silmiin;
hengityskeskuksen vauriot kehittyvät vähitellen, sisäänhengitysvaiheen muutos ja nesteiden nielemisvaikeudet; hengityskeskuksen vaurioituminen johtaa hengenahdistukseen hengityslihasten vielä toimiessa;
hengitys muuttuu jälleen normaaliksi;
Kuolema sydänhalvauksesta ja sairauden kesto on pidempi kuin kiihtyneessä muodossa. Tällaisia tapauksia kuvailevat Levi ja Knutti.

Tiedossa on raivotautiepidemia, joissa taudille oli ominaista nopea kehitys akuutisti kehittyvän halvauksen muodossa. Hirst ja Pown kuvasivat samanlaisen taudinpurkauksen Trinidadissa. N. S. Chetverikov kuvaili raivotautia, jolla on nousevan halvauksen kliininen kuva. N. M. Krol luokittelee halvaantuneiksi ne raivotaudin muodot, joille on jo alkuvaiheessa tunnusomaista nousevan Landryn halvauksen oireet. Omien havaintojensa ja niiden vertailun kirjallisuuteen perustuen kirjoittaja tunnistaa seuraavat muodot:

neuriittityyppi polyneuriitin, pleksiitin tai aivohermojen halvaantumisen muodossa (Kochin mukaan);
selkärangan tyyppi veltto paraplegian muodossa, useammin matalampi, harvemmin Yläraajat lantion elinten vaurioitumisen kanssa tai ilman;
spinobulbaarityyppinen, useimmiten nousevan Landryn halvauksen muodossa;
spinobulbar-diencephalic tyyppi.

Raivotauti on yleensä kuolemaan johtava. Raivotaudin esiintymisestä on vain yksittäisiä viitteitä harvoissa tapauksissa on epäonnistunut ja voi päättyä toipumiseen (Koch). Raivotautirokotuksia seuraavien sairauksien kliininen kuva on tullut tunnetuksi siitä lähtien, kun rokotuksia alettiin käyttää laajalti raivotaudin ehkäisyyn. Tällaisten tapausten määrä suhteessa rokotettuihin on noin 0,5 %. Raivotautirokotusten aiheuttamissa sairauksissa tärkeimmille muutoksille on ominaista hypererginen tulehdus, johon liittyy nekroosia, mikroglian lisääntymistä ja perivaskulaarisia demyelinisoivia pesäkkeitä. Nämä muutokset ovat luonteeltaan diffuuseja, ja niitä löytyy selkäytimestä, varren osista ja aivoista (katso tiedot Hirotsugu Shirakilta ja Sugishi Otanilta yllä). Raivotautirokotusten aiheuttamissa sairauksissa voidaan siis puhua disseminoituneesta enkefalomyeliitistä ja joissain tapauksissa enkefalomyeli-radikuloneuriitista. Mitä tulee viruksen merkitykseen, sellaisissa tapauksissa sille ei voida antaa ratkaisevaa merkitystä yksinään. Tällaisten tapausten harvinaisuus viittaa siihen, että taudin patogeneesissä kehon muuttuneella reaktiivisuudella, kuten allergisilla reaktioilla neurotrofisten toimintojen häiriöiden taustalla, on ratkaiseva merkitys. Useimmiten tauti ilmaantuu 10-12 päivänä, harvemmin 20-30 päivänä rokotusten alkamisesta. Sairaus kehittyy subakuutisti ja harvoin nopeasti. Nopean kehityksen myötä bulbar-ilmiöt ilmaantuvat aikaisin. Sekä lasten että aikuisten kliiniselle kuvalle on ominaista tietty polymorfismi.

a) enkefalomyeliitin perustyyppi;

b) Landry-tyyppinen nouseva halvaus;

c) enkefalomyelo-radikuloneuriittinen tyyppi.

Toisin kuin todellisessa raivotaudissa, rokotteen aiheuttaman enkefalomyeliitin yhteydessä voidaan havaita myönteinen tulos jopa erittäin nopealla kulkulla toimintojen täydellisellä tai osittaisella palautumisella. Kuolemantapauksia sattuu nyt harvemmin kuin ennen.

Kirja: "Harvinaiset neurologiset oireyhtymät ja sairaudet" (V.V. Ponomarev)

Luku 1. Landryn nouseva halvaus

Nousevan Landryn halvauksen (ALP) kuvaili ensimmäisen kerran ranskalainen neurologi Jean Batiste Landry vuonna 1859, ja se luokitellaan tällä hetkellä akuutin ALP:n ilmentymäksi. Vuonna 1916 maanmiehensä J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre ja Andre Strohl täydensivät tämän patologian kliinisiä ja liquorologisia ominaisuuksia. Ja 1950-luvulta lähtien. Kirjallisuudessa tätä sairautta kutsutaan Guillain-Barrén oireyhtymäksi, ja Landryn ja Strohlin sukunimet jätetään yleensä pois.

Klassisessa versiossa IDP ilmenee nopeasti kehittyvänä (useasta päivästä 2 viikkoon) jalkojen heikkoudesta ja halvaantumisesta, sitten käsivarsien, kaulan, rintakehän ja hengityslihasten nousevasta heikkoudesta. Liikehäiriöt raajoissa ne ovat yleensä symmetrisiä, aistihäiriöt eivät usein ilmene, jänne-periosteaaliset refleksit katoavat. IDP:ssä kohdataan usein autonomista toimintahäiriötä (pandysautonomia), joka ilmenee hengitys- ja sydämen rytmihäiriöinä sekä kasvojen ja kaudaalisen kallohermoryhmän osallistumisena.

IDP:n etiologinen syy voi olla virus- ja bakteeri-infektiot, terapeuttisten rokotteiden, seerumien käyttöönotto. Useimmissa tapauksissa taudin etiologia jää kuitenkin tuntemattomaksi, ja tällaisia tapauksia käsitellään idiopaattisina. IDP:n patogeneesi liittyy autoimmuunimekanismeihin, jotka johtavat PNS:n tiettyjen osien demyelinaatioon. Keskushermoston osallisuus tähän patologiaan on harvinaisempaa ja johtuu kontrollitoimintojen menetyksestä immuunijärjestelmä. IDP:n hoidossa on kaksi suuntaa: oireenmukainen ja immunomodulatorinen. Useimmat tutkijat korostavat maan sisäisten pakolaisten korkeaa kuolleisuutta, joka on 10-33 %, mikä johtuu pääasiassa kehityksestä. hengitysvajaus. Eloonjääneillä potilailla on usein taudin vakavia jäännösvaikutuksia.

Havaitsimme 12 potilasta, joilla oli vakavia IDP-oireita (10 miestä, 2 naista, ikä 19-59 vuotta). Sisäänsiirtolaisten tiheys yleinen rakenne VDP oli tietojemme mukaan 6 %. Viisi potilasta tässä ryhmässä kuoli (kuolleisuus - 41 %). Vainajan patomorfologinen tutkimus neljässä tapauksessa paljasti, että taudin etiologinen syy oli yleistynyt herpeettinen infektio. Tässä yksi tällainen havainto.

Potilas 3., 19-vuotias, työtön, tuotiin ambulanssilla. Hän valitti voimakkaasta niskakivusta, raajojen heikkoudesta ja virtsan kertymisestä. Sairastunut 7 päivää yleisen hypotermian jälkeen (nukkumassa maassa), jolloin ilmaantui niskakipu, kömpelyys ja lisääntyvä heikkous vasemmissa raajoissa. 5. sairauspäivänä esiintyi virtsanpidätystä. Hän ei hakenut lääkärin apua. Aiemmin kärsineistä sairauksista hän mainitsi harvinaiset vilustumiset. Objektiivisesti sisäänpääsyn ehto kohtalainen vakavuus, verenpaine 110/80 mmHg. Art., pulssi 84 lyöntiä/min, somaattista patologiaa ei tunnistettu. Neurologisesti: tajuissaan, hieman euforinen. Orbicularis oculi -lihasten lievä heikkous, vasemman käsivarren ja jalan plegia, oikealla kohtalainen hemipareesi. Raajojen sävy on kohonnut pyramidaalisen tyypin mukaan, käsivarsien jänne-periosteaaliset refleksit ovat korkeat ja D>S-alueet ovat laajentuneet, polvi ja Akhilleus puuttuvat. Satunnainen Babinskin merkki molemmilla puolilla, hyperestesia ja hyperpatia jaloissa. Todettiin voimakasta kipua tunnustelussa kaularangassa ja jalkojen hermorungossa, positiivisia radikulaarisen jännityksen oireita ja virtsan kertymistä.

Tutkimuksen aikana: sisään yleinen analyysi veri: kohtalainen leukosytoosi (12,4-109/l), verikuvassa selvä lymfopenia (4 %). Biokemiallinen analyysi verta ilman ominaisuuksia. Veri-immunogrammi: IgG:n merkittävä lasku 3,4 g/l (normaali 13,2±0,5 g/l) ja IgM 0,4 g/l (normaali 1,0±0,04 g/l), verenkierrossa olevien immuunikompleksien lisääntyminen 38 % (normaali 20,3±2,0 %) . CSF: proteiini 0,69 g/l, sytoosi 54 106 solua/l (100 % lymfosyyttejä), merkittävästi lisääntynyt IgG-pitoisuus 2,6 g/l (normaali 0,3±0,03 g/l), IgA 0,7 g/l (normaali 0,07+0,001 g/ l) ja IgM 0,6 g/l (normaalisti poissa). HIV:n verikoe on negatiivinen, muut virologiset tutkimukset ei toteutettu. Silmänpohjassa paljastui suonten tukkoisuus. Kohdunkaulan selkärangan ja keuhkojen röntgenkuva: patologiaa ei havaittu. ENMG: impulssin johtumisnopeus laskee merkittävästi - 15-25 m/s asti ja M-vasteen amplitudi, F-aaltoa ei tallenneta.

Hoidosta (glukokortikoidit, detoksifikaatio ja immuunikorjaushoito) huolimatta potilaan tila heikkeni edelleen. Tetraplegia kehittyi, jänne-periosteaaliset refleksit häipyivät, rintakehän herkkyyshäiriö kasvoi ja ilmaantui hengitysvaikeuksia. Aivo-selkäydinnesteessä proteiinitaso nousi arvoon 1,1 g/l ja sytoosi 135 - 106 solua/l (100 % lymfosyyttejä). 12. päivänä vastaanotosta tapahtui selkärangan hengityspysähdys. Henkitorven intubaatio suoritettiin, potilas siirrettiin keinotekoiseen ventilaatioon Phase-5-laitteella. Tänä aikana tajunta pysyi koskemattomana neurologisessa tilassa, vaakasuora nystagmus ilmaantui, syvän lihaksen tunne raajoissa oli vakavasti häiriintynyt, ruumiinlämpö nousi kuumeiselle tasolle, ja sydämen sykkeen epävakautta ja valtimoiden hypotensiota esiintyi. Potilaan tila heikkeni edelleen, ja 25. päivänä taudin alkamisesta tapahtui sydänpysähdys ja todettiin kuolema.

Lopullinen kliininen diagnoosi: akuutti tulehduksellinen demyelinisoivaia, mahdollisesti virusperäinen, nouseva Landryn halvaus, johon liittyy tetraplegia, virtsanpidätys, selkäydinhengityspysähdys. Komplikaatiot: aivorungon turvotus ja sijoiltaanmeno, hypostaattinen keuhkokuume.

Ruumiinavauksessa (tulokset konsultoi prof. M.K. Nedzwied) havaittiin maksan (paino 1700 g) ja pernan (230 g) suureneminen ja molemminpuolinen bronkopneumonia. Aivot 1600 g turvotuksen ja turvotuksen merkkejä. Pikkuaivojen risoissa on kuristusura tyrästä foramen magnumiin. Mikroskooppisesti: parenkymaalisissa elimissä on merkkejä epätasaisesta verenvuodosta ja pienistä diapedeettisistä verenvuodoista. Tyypin I ja II intranukleaarisia herpeettisiä sulkeumia löydettiin hepatosyyteistä, munuaisten kierteisten tubulusten epiteelistä, sydänlihassoluista ja haiman Langerhansin saarekkeiden soluista. Keuhkoissa esiintyy seroosia, märkivää keuhkokuumetta, interalveolaaristen väliseinien vakavaa tukkoisuutta, atelektaasia, pyöreitä solujen infiltraatteja keuhkoputkien seinämien lähellä. Aivot: staasi ja pyöreät solujen infiltraatiot pia materissa. Aivokuoren molekyylikerroksen edematous spongioosi vuorotellen kuitumaisen glioosin pesäkkeiden kanssa. Aivokuoren hermosoluissa intranukleaariset herpeettiset sulkeumat ovat pääosin tyyppiä I (kuva 2), on varjosoluja, neuronofagian merkkejä ja "mulberry"-ilmiö. Tyypin II herpeettiset sulkeumat hallitsevat pehmytkudoksen astrosyyteissä ja fibroblasteissa aivokalvot. Subkortikaalisten ytimien alueella on pyöreitä solujen perivaskulaarisia infiltraatteja, yksittäisten johtavien kuitujen kimppujen demyelinisaatiota.

Riisi. 2. Kortikaalisissa hermosoluissa (kenttä 4) intranukleaariset herpeettiset sulkeumat ovat pääosin tyypin I neuronien ytimissä kerroksessa VI (merkitty nuolilla). Hematoksyliini- ja eosiinivärjäys, suurennus 400

Selkäydin: selvä pia materin skleroosi, paikoin pyöreitä solujen infiltraatteja etu- ja takajuurissa, demyelinaatiopesäkkeitä ja makro- ja mikrogliasolujen proliferaatiota. Etutorvet selkäydin surkastuneena, enintään 5-7 motorista neuronia ei ole säilynyt (kuvio 3). Etuosan liitosrakoa on levennetty. Pyramidaalisten reittien varrella myeliinikuitujen hajoaminen, vaskuliitti lateraalisessa pyramidin sidekudoksessa toisella puolella. Fokaalinen suurikuituinen glioosi sisään reunaosat Goversin niput. Epiduraalikudoksessa on perivaskulaarisia ja diffuuseja pyöreitä soluinfiltraatteja, vaskuliittia ja tuoreita verenvuotoja. Herpes simplex -viruksen antigeeni havaittiin immunofluoresenssia käyttämällä aivo- ja selkäytimen soluista.

Riisi. 3. Selkäydin: motoristen hermosolujen määrän väheneminen etusarvessa.

Siten potilaalle kehittyi kliinisesti akuutisti useita PNS- ja keskushermostorakenteiden vaurioita ( ääreishermot, selkäytimen juuret, kalvot ja selkäytimen aines sekä aivorunko, kaudaalinen kallo- ja kasvohermojen ryhmä). Immunologiset muutokset veren seerumissa ja erityisesti aivo-selkäydinnesteessä olivat ominaisia taudin tulehdukselliselle ja demyelinisoivalle luonteelle. Immuunivajavuuden laboratoriomerkit viittaavat taudin virusperäiseen alkuperään. Valitettavasti hoito oli tehotonta. Näennäisestä huolimatta terävä luonne prosessi, patomorfologinen tutkimus osoitti kroonisen tulehdusprosessin esiintymisen potilaan aivoissa ja selkäytimessä, joka ilmeni glioosipesäkkeinä, neuronien määrän vähenemisenä sekä aivokuoressa että etusarvien alueella. selkäydin, jossa etumaisten johtojen surkastuminen ja etummaisen jakovälin laajeneminen. Immuunivajavuuden lisääntyminen havainnoissamme johti infektion yleistymiseen ja perifeeristen hermojen ja juurien vaurioitumiseen. Demyelinoivan prosessin leviäminen selkäytimen pyramidaalisille osille johti IDP:n kehittymiseen, jolloin prosessissa oli mukana koko aivo-selkäydinakselin pituus. Herpeettinen infektio yllä olevassa havainnossa ei vain ollut laukaisevan tekijän rooli, vaan se aiheutti myös suoria vaurioita hermostoon ja sisäelimiin, mikä johtaa kuolemaan.

IDP yhtenä akuutin UDP:n kliinisistä ilmenemismuodoista on yksi polyetiologisista ja elinspesifisistä autoimmuunisairaudet. On todettu, että sen kehityksen provosoivat aineet ovat sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, herpes simplex -virukset (tyypit 1 ja 2) ja herpes zoster, hepatiitti A ja B -virukset, ihmisen immuunikatovirus, Mycoplasma pneumoniae. Viime vuosina välillä on löydetty patogeneettinen yhteys Bakteeritulehdus(Campylobacter jejuni), joka ilmenee kliinisesti maha-suolitulehduksena ja sitä seuranneen vakavien UDP-oireiden kehittymisenä. Tämä prosessi perustuu molekyylimimikriin. Tämä johtuu siitä, että patogeenin lipopolysakkaridikuoressa on gangliosidi GM1, joka on samanlainen kuin ääreishermojen myeliini. Mekanismien kehittäminen autoimmuunitulehdus johtuen suurelta osin humoraalisen immuunivasteen muutoksista ja vastaavasta antigeeninen rakenne anti-GMl-vasta-aineiden tuotanto ei ole suunnattu ainoastaan taudinaiheuttajaa, vaan myös ääreishermojen myeliiniä vastaan. Lisäksi IDP:n yhteydessä antigeenispesifisten T-lymfosyyttien, tulehdusta edistävien sytokiinien tuotanto ja veri-aivoesteen hajoaminen ovat tärkeitä. Komplementtijärjestelmän aktivoitumisen vuoksi Schwann-solujen kalvojen pinnalle muodostuu ja kerrostuu kalvohyökkäyskomplekseja, jotka yhdessä makrofagien vaikutuksen kanssa johtavat hermoston primaariseen demyelinisaatioon.

Yleensä IDP:n ensimmäisten neurologisten oireiden kehittymistä edeltävät erilaiset tulehdussairaudet 1-3 viikon kuluessa 60-70 prosentissa tapauksista. Muilla potilailla IDP kehittyy täydellisen hyvinvoinnin taustalla. Useimmissa tapauksissa taudin esiaste alkaa jalkojen ja (tai) käsivarsien aistihäiriöillä, harvemmin selkärangan lihaskivuilla ja raajojen tuskallisilla kouristuksilla (krampit). Tunnottomuus, parestesia ja heikkous ilmaantuvat aluksi jaloissa ja muutaman tunnin tai päivän kuluttua käsissä. Pintaherkkyyshäiriöitä havaitaan useimmilla potilailla hypalgesian tai hyperalgesian ja (tai) hyperpatian muodossa, ja ne ovat useammin luonteeltaan symmetrisiä polyneuriittisia, joskus vatsaan ja rintakehään nousevaa tyyppiä. Syvä herkkyys (lihas-nivel) kärsii 20-50% tapauksista.

Seuraava vaihe (halvausvaihe) ilmenee symmetrisenä lihasheikkoutena, useimmiten proksimaalisissa raajoissa. Vartalon toisella puolella voi esiintyä lievää heikkoutta (mikä oli meidän havainnoissamme) tai sen ristikkäisyyttä (esimerkiksi oikeassa kädessä ja vasemmassa jalassa). Ominaista lihasjännityksen heikkeneminen, jänne-periosteaalisten refleksien menetys, positiiviset radikulaarisen jännityksen oireet, kipu hermosoluissa tunnustelussa. 50 %:lla potilaista VII, IX ja X aivohermot kärsivät (4).

Autonomisen hermoston vaurioita havaitaan lähes aina IDP:ssä ja se ilmenee segmentaalisista häiriöistä (hyperhidroosi tai vartalon, kämmenten ja jalkojen ihon kuivuminen) pandysautonomiaan sydämen rytmihäiriöinä, sinusbradykardia tai takykardia, labiili verenpaine.

Useimmissa tapauksissa IDP:llä on taudin vakavin ilmentymä - hengitysvajaus. L. M. Popova tunnisti viisi syytä sen muodostumiseen:

1. Selkäytimen juurien ja palleaa, kylkiluiden välisiä lihaksia, apuhengityslihaksia hermottavien ääreishermojen vaurio, joka johtaa hengitysliikkeiden heikkenemiseen tai pysähtymiseen.
2. Vahingot glossopharyngeal, vagus ja hypoglossaaliset hermot johtaa pehmeän kitalaen, nielun, kurkunpään, kielen lihasten toimintahäiriöihin ja hengitysteiden heikkenemiseen tai tukkeutumiseen.
3. Vatsan lihaksia hermoivien juurien ja ääreishermojen vaurio, pallea, mekanismihäiriö yskärefleksi, keuhkoputkien itsepuhdistuva.
4. Keuhkoparenkyyman alueiden poissulkeminen hengityksestä - atelektaasi, aspiraatiokeuhkokuume.
5. Neurotrofisten toimintojen häiriö, joka johtuu hengitysteiden autonomisen hermotuksen keskusten vaurioitumisesta.

Demyelinisaatioprosessin leviämiseen keskushermostoon liittyy hyperrefleksia, patologiset jalkaoireet, nouseva aistivamman taso, lantion häiriöt, kanta-aivo-oireyhtymä.

SISÄÄN kliininen kuva siellä on "ilmiö" kliiniset dissosiaatiot", mikä ilmenee keskushermoston ja PNS:n samanaikaisen vaurion oireina. Tällaiset kliiniset piirteet voivat johtua immunologisista häiriöistä, jotka muodostuvat hermoston tiettyjen rakenteiden myeliinikomponenttien ristireaktiivisten vasta-aineiden tuottamisesta. On oletettava, että akuutissa VDP:ssä muodostuu patologinen järjestelmä, jossa hermoston haavoittuvimmat osat (juuret ja hermot) kärsivät ensimmäisenä. Riittävällä korvauksella patologinen prosessi paikallinen ja ilmenee vain PNS-rakenteiden vaurioina. Kompensaatiomekanismien riittämättömyyden ja (tai) immuunipuutoksen lisääntyessä useilla potilailla demyelinisaatioprosessin kliiniset ilmenemismuodot määritetään myös aivo-selkäydinakselin muissa osissa.

Tärkeä piirre maan sisäisten pakolaisten kurssissa muihin verrattuna kliiniset ilmentymät VDP on pitkä toipumisvaihe, joka A. Jagerin mukaan on keskimäärin 568 päivää. Mukaan moderni luokitus R. Hughesin ehdottaman akuutin UDP:n kliinisiä muotoja on useita:

Tulehduksellinen demyelinisoiva polyradikuloneuropatia;
motorinen aksonaalinen polyneuropatia;
motoris-sensorinen aksonaalinen polyneuropatia;
Miller Fisherin oireyhtymä;
sensorinen demyelinisoiva polyneuropatia;
pandysautonomia.

Termi "nouseva Landryn halvaus" puuttuu VDP:n nykyaikaisesta luokittelusta ja sillä on tällä hetkellä vain historiallinen merkitys. Meidän näkökulmastamme IDP-muodon sisällyttäminen taudin diagnosointiin korostaa prosessin erityistä vakavuutta. Tekijä: kliiniset ominaisuudet Akuutti motorisensorinen aksonaalinen polyneuropatia on lähimpänä VPL:ää.
IDP:n diagnoosi perustuu kliinisen tiedon lisäksi aivo-selkäydinnesteen tutkimukseen ja ENMG-testeihin. IDP:lle spesifinen aivo-selkäydinnesteen merkki on proteiini-solujen dissosiaatio aivo-selkäydinnesteessä, joka havaitaan 90 %:lla potilaista 5.-7. sairauspäivänä. CSF-proteiinitasot vaihtelevat välillä 1,5-4,5 g/l. Tämä indikaattori heijastaa epäsuorasti veri-aivoesteen läpäisevyyttä ja on ennusteisesti epäsuotuisa. Solukoostumus sisältää tavallisesti korkeintaan 10 mononukleaarista lymfosyyttiä. ENMG:lle on tunnusomaista demyelinaation ja sekundaarisen aksonin rappeutumisen merkit, jotka ilmenevät ääreishermoja pitkin tapahtuvan impulssinvälityksen nopeuden merkittävänä hidastumisena, F-aallon katoamisena, M:n suuruuden ja latenssin muutoksena. -vastaus.

IDP:n erotusdiagnoosi tehdään monenlaisille sairauksille: hypokalemia, rabdomyolyysi, polymyosiitti, myasthenia gravis, botulismi, muut polyneuropatiat (toksiset, dysmetaboliset jne.).

IDP-potilaiden hoito alkaa epäspesifisten menetelmien käytöllä: ihon ja limakalvojen hoito, suun puhtaanapito - nenänielun - trakeobronkiaalinen puu, sairaalainfektion ehkäisy, veren vesi-suolakoostumuksen korjaaminen, sydän- ja verisuonihäiriöt, tilan seurantaa Virtsarakko ja suolet, hengityselinten sairauksien hoitotoimenpiteet, potilaiden siirto spontaanista hengityksestä keinohengitykseen. Mekaanisen ventilaation ehdoton indikaatio on keuhkojen vitaalikapasiteetin lasku 15 ml:aan painokiloa kohti. Menetelmiin spesifisen hoidon valitsemiseksi IDP-potilaille kuuluvat tällä hetkellä suonensisäisten immunoglobuliinien käyttö annoksella 0,4 g/kg ruumiinpainoa 5 päivän ajan ja plasmafereesi vähintään 35-40 ml plasmaa 1 kg painokiloa kohti yhdessä istunnossa, 3- 4 kertaa. Aikaisemmin laajalle levinnyttä kortikosteroidihoitoa käytetään nykyään yhä vähemmän.

Käsitellään kortikosteroidien ja suonensisäisten immunoglobuliinien yhteiskäyttöä. Jos taudin virusperäinen synty on todistettu, se on määrätty viruslääkkeitä(asikloviiri - 1000 mg laskimoon 5 päivän ajan). Kuntoutustoimintaan kuuluu fysioterapiaa, hierontaa, fysioterapiaa ja psykoterapiaa.

Siten IDP on harvinainen, mutta vaikein muunnelma akuutista UDP:stä, joka perustuu autoimmuunimekanismeihin. Herpeettinen infektio tässä taudissa voi olla etiologisten ja provosoivien tekijöiden rooli taudin kehittymisessä.

Landryn nouseva halvaus minä Landryn nouseva halvaus (J. V. O. Landry, ranska, 1826-1865)

oireyhtymä, jolle on ominaista velttolihashalvauksen kehittyminen, joka jaloista alkaen leviää ylöspäin ja sisältää vähitellen vartalon, käsivarsien, kasvojen, nielun, kurkunpään ja kielen lihakset. Hengityslihasten toimintahäiriö, bulbar halvaus .

Ennuste on epäsuotuisa. Tehohoidon puuttuessa potilaat yleensä kuolevat hengitysvajaukseen (hengityksen vajaatoiminta) , hypoksia (hypoksia) ja hyperkapnia.

Bibliografia: Gusev E.I., Grechko V.E. ja Burd G.S. Hermoston sairaudet, M., 1988; Popova L.M. ja polyradikuloneuriitin vakavien muotojen hoito, s. 6, M., 1974.

II Landryn nouseva halvaus (J.B.O. Landry, 1826-1865, ranskalainen lääkäri)

1. Pieni lääketieteellinen tietosanakirja. -M.: Lääketieteellinen tietosanakirja. 1991-96 2. Ensiapu. - M.: Suuri venäläinen tietosanakirja. 1994 3. Encyclopedic Dictionary of Medical Terms. - M.: Neuvostoliiton tietosanakirja. - 1982-1984.

Katso, mitä "Landryn nouseva halvaus" on muissa sanakirjoissa:

LANDRYN NOUSEVA halvaantuminen- (SAIRAUS), akuutti hermoston sairaus, jonka Landry kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1859. L:n halvaus viittaa tyypilliseen oireyhtymään, joka edustaa eräänlaista kiilaa.… … Suuri lääketieteellinen tietosanakirja

- (J. V. O. Landry, 1826 1865, ranskalainen lääkäri) katso Nouseva halvaus... Iso lääketieteellinen sanakirja

- (s. ascendens; synonyymi: Landryn nouseva halvaus, Landryn oireyhtymä) perifeerinen P., joka alkaa jaloista ja leviää nopeasti peräkkäin vartalon, käsivarsien, kaulan, kasvojen, kielen, nielun, kurkunpään lihaksiin; havaittu esimerkiksi joidenkin... Suuri lääketieteellinen sanakirja

LANDRYn halvaantuminen- (Landry-Guillain-Barren oireyhtymä; kuvannut ranskalainen lääkäri J. B. O. Landry, 1826–1865; synonyymi - nouseva halvaus) - akuutin tulehduksellisen polyradikuloneuropatian (Guillain-Barren oireyhtymä) kliininen muunnelma, jolla on vaikea kulku: veltto halvaus... ...

Landryn halvaus- Syn.: Landry-Kussmaulin oireyhtymä. Guillain-Barrén oireyhtymä (katso), jossa nouseva veltto halvaus leviää hermottuneisiin lihaksiin aivohermot. Tässä tapauksessa kehittyy bulbar-oireyhtymä (katso). Mahdollinen pareesi tai halvaus kasvojen, ...... Ensyklopedinen psykologian ja pedagogiikan sanakirja

- (J.B.O. Landry) Katso Nouseva halvaus... Suuri lääketieteellinen sanakirja Lääketieteellinen tietosanakirja

- (halvaukset; kreikkalainen halvausrelaksaatio) häiriöt moottoritoiminto vapaaehtoisten liikkeiden puutteen muodossa vastaavien lihasten heikentyneen hermotuksen vuoksi. Joissakin P.:n muodoissa vapaaehtoisten liikkeiden puuttuminen yhdistetään... ... Lääketieteellinen tietosanakirja

Neurologinen oireyhtymä - nouseva halvaus - on a akuutti muoto infektion jälkeiset ääreishermojen useat vauriot. Muut tämän patologian nimet: Landryn tai Landryn oireyhtymän nouseva halvaus, Guillain-Barren nouseva halvaus (Guillain-Barre-Strolin oireyhtymä, GBS). On myös nimi Landry-Guillain-Barren oireyhtymä.

Yleisesti kaikkia näitä termejä käytetään kuvaamaan tulehduksellisen demyelinisoivan polyradikuloneuropatian (AIDP), akuutin motorisen aksonaalisen neuropatian, akuutin motorisen sensorisen aksonaalisen neuropatian ja Miller-Fisherin oireyhtymän melko kliinisesti heterogeenista patologiaa.

ICD-10 koodi

G61.0 Guillain-Barrén oireyhtymä

Epidemiologia

Yleinen vuositilasto nousevasta halvauksesta on yksi tapaus 55-91 tuhatta ihmistä kohti. SISÄÄN läntiset maat uusien jaksojen määrä vuodessa vaihtelee 0,89 - 1,89 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohti. Riski saada nouseva halvaus kasvaa 20 % jokaista elinvuosikymmentä kohden (tieto Euroopan fysikaalinen ja kuntoutuslääketieteen lehdestä).

Nousevan halvauksen syyt

Nouseva Guillain-Barré (tai Landry) halvaus kehittyy aksonien myeliinituppien vaurioiden vuoksi hermokuituja.

Viime aikoina uskotaan, että nousevan halvauksen syyt ovat luonteeltaan autoimmuunisia: elimistön puolustusjärjestelmä hyökkää vahingossa ääreishermoston hermosoluja ja niitä tukevia rakenteita vastaan. Hermosolujen aksonit (prosessit), jotka välittävät hermoimpulsseja hermo-lihasliitoksiin, on peitetty myeliiniä sisältävillä Schwann-soluilla.

Patogeneesi

Nykyään neurologit yhdistävät nousevan halvauksen, joka johtuu hermosäikeiden myeliinivaipan katkeamisesta ja hermosignaalien johtumisen vähenemisestä tai täydellisestä lakkaamisesta, soluimmuniteetin aktivoitumiseen (T-lymfosyytit ja makrofagit) ja sellaisen tilan kehittyminen, joka mekanismiltaan on lähellä viivästynyttä allergista reaktiota. Tämä ilmentyy IgG-, IgM- ja IgA-vasta-aineiden tuotannossa kalvosoluja vastaan (gangliosidit GM1, GD1a, GT1a ja GQ1b).

Useimmiten autovasta-aineiden synteesiä kehossa provosoi aikaisempi infektio. Tartuntataudit Nouseva halvaus on erittäin monipuolinen. Nouseva Guillain-Barrén halvaus (nouseva Landryn halvaus) voidaan havaita yhtenä oireista potilailla, joilla on:

influenssa, kurkkumätä, vesirokko, vihurirokko ja tuhkarokko;
rabies ja luomistauti;
herpesviruksen, sytomegaloviruksen, Epstein-Barr-viruksen ja hepatiitti E:n aiheuttamat vauriot;
primaarinen tarttuva ja sekundaarinen (rokotuksen jälkeinen) enkefaliitti;
ixodid-puutiaisborrelioosi;
mykoplasmoosin ja klamydian hengitystiemuoto, toisin sanoen Mycoplasma pneumoniaen ja Chlamydophila pneumoniaen aiheuttama epätyypillinen keuhkokuume;
lymfosyyttinen koriomeningiitti(joka on hiirten kantama virusinfektio);
akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti;
systeeminen lupus erythematosus.

Akuutti tarttuva zoonoottinen kampylobakterioosi ja nouseva halvaus liittyvät läheisesti toisiinsa. Kampylobakterioosin aiheuttaa Campylobacter jejuni -bakteeri, joka tunkeutuessaan maha-suolikanavaan alkaa lisääntyä ja vapauttaa myrkkyjä. Tämän seurauksena maha-suolikanavan limakalvoihin kehittyy tulehdusta, turvotusta ja jopa haavaumia sekä yleinen myrkytys(veren ja imusolmukkeiden kautta). Tällöin elimistö tuottaa IgA- ja IgG-vasta-aineita kampylobakteerin solukalvojen lipo-oligosakkarideja vastaan, jotka aiheuttavat sen omien myeliinituppien ja ihmisen hermosolujen tulehdusta ja rappeutumista.

Amerikan mukaan Kansallinen instituutti neurologiset häiriöt ja aivohalvaus (NINDS), noin kolmannes nousevan halvauksen tapauksista johtuu kampylobakterioosista.

Nousevan halvauksen aiheuttaneista rokotteista tunnetaan sikainfluenssarokotusten skandaali vuosina 1976-1977. Ja Priorix-rokotteen ohjeissa (tuhkarokko-, vihurirokko- ja sikotautivirukset) yhtenä kolmesta tusinasta mahdollisesta sivuvaikutukset Nouseva Guillain-Barren halvaus on indikoitu.

Nousevan halvauksen oireet

Lääkärit huomauttavat, että nousevan halvauksen oireet ilmenevät potilailla sen jälkeen ilmeisiä merkkejä infektiot, kuten kurkkukipu, nuha tai ripuli yhdestä kuuteen viikkoa. Ja vasta tämän jälkeen ensimmäiset GBS-oireet ilmaantuvat: heikkous jaloissa ja käsivarsissa. Heikkouteen liittyy usein varpaiden ja käsien parestesia ja niistä nouseva lihaskipu distaaliset osat raajat proksimaalisiin.

Prosessi voi vaikuttaa molempiin puoliin yhtäläisesti (para- tai tetraplegia), mutta se voi olla myös yksipuolinen (hemiplegia). Ajan myötä tila pahenee. Lihasheikkous ja liikehäiriöt lievän halvauksen muodossa kasvavat jokaisella eri tavalla: jyrkästi (yli 7-12 tuntia) tai asteittain (jopa kaksi viikkoa tai kauemmin). Joka viides potilas lihas heikkous edistyy edelleen kuukauden ajan.

Kun heikkous lakkaa etenemasta, alkaa stabilointivaihe, joka voi kestää kahdesta seitsemään päivästä kuuteen kuukauteen. Nousevan halvauksen pääoireita tässä vaiheessa ovat tuskallinen parestesia; lihaskipu päässä, niskassa ja selässä; jännerefleksien väheneminen tai puuttuminen (hypo- tai areflexia).

Kuitenkin lähes puolessa nousevan Guillain-Barrén halvauksen tapauksista niskan ja kallon lihakset voivat kärsiä, mikä aiheuttaa kasvolihasten heikkoutta, nielemis- ja pureskeluvaikeuksia ja joskus silmälihasten heikkoutta - oftalmoplegiaa (Miller-Fisher). oireyhtymä).

8 prosentissa tapauksista halvaus vaikuttaa vain alaraajat(paraplegia tai parapareesi), ja noin viidesosa potilaista ei pysty kävelemään ilman apua kuuden kuukauden sairauden jälkeen. Kuitenkin noin kolmasosa potilaista pystyy liikkumaan itsenäisesti (joitakin poikkeamia liikkeiden koordinaatiossa).

Komplikaatiot ja seuraukset

Kroonisen halvauksen aiheuttamiin komplikaatioihin liittyy lihaskudoksen surkastuminen ja täydellinen vamma. Autonomiset häiriöt– voimakkaita verenpaineen vaihteluita, sydämen rytmihäiriöitä, turvotusta, lisääntynyttä hikoilua – havaitaan vähintään 40 %:lla potilaista, joilla on nouseva halvaus. Usein sydänkomplikaatiot saavuttavat kiireellisen tarpeen stimuloida sydänlihaksen supistumista tai asentaa sydämentahdistin.

Nousevan halvauksen diagnoosi

Nousevan halvauksen kliininen diagnoosi suoritetaan käyttämällä lumbaalipunktio lannerangan alueella selkäranka ja saadun aivo-selkäydinnesteen tutkiminen (proteiinin läsnäolon ja soluelementtien tason varalta). Diagnoosin vahvistaa albuminosytologinen dissosiaatio aivo-selkäydinnesteessä.

Myös verikokeita otetaan - yleinen, biokemiallinen ja entsyymi-immunomääritys (bakteerien vasta-aineita varten). Kurkunäytteen serologisia ja sytologisia tutkimuksia ja ulosteanalyysiä voidaan määrätä.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää:

elektromyografia (EMG), jonka avulla voit tutkia ääreishermojen johtavuutta;
selkäytimen magneettikuvaus (MRI).

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi nouseva Guillain-Barré-halvaus on tarpeen selkäytimen kompression, selkäytimen lihasatrofian, leukomyeliittien, poliomyeliittien, epiduriitin, hematomyelian, lymfooman, multippeliskleroosi, neurosyfilis (tabes selkäydin), syringomyelia ja aivovamman aiheuttama aivovamma. Lisäksi nouseva Guillain-Barré-halvaus tulee erottaa akuuteista myelopatioista (johon liittyy krooninen selkäkipu), porfyriasta (johon liittyy vatsakipuja, kouristuksia ja mielenterveyshäiriöitä), polyradikuliitista HIV-tartunnan saaneilla potilailla ja potilailla, joilla on Lymen tauti, sekä oireista. organofosforimyrkytyksiä, talliumia, arseenia ja hemlock-myrkkyä.

Nousevan halvauksen hoito

Nousevan halvauksen hoito suoritetaan neurologisessa sairaalassa.

Jos Landryn nouseva halvaus etenee nopeasti, tarvitaan ensiapua tehohoidossa, jossa on tilat (tarvittaessa) hengityslaitteen käyttöön.

Guillain-Barrén oireyhtymän tärkeimmät hoidot ovat plasmafereesi tai suonensisäinen anto immunoglobuliinit (Immunoglobulin human), eli immunoterapia on tarkoitettu vähentämään nousevan halvauksen oireita ja komplikaatioita.

Terapeuttinen plasmafereesi (veren suodatus) suoritetaan hermosoluja hyökkäävien vasta-aineiden poistamiseksi verenkierrosta (viisi toimenpidettä kahden viikon aikana). Samalla tavalla haitalliset vasta-aineet ja tulehdukset neutraloidaan tuomalla IgG-immunoglobuliineja vereen - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard jne. Ne annetaan infuusiona, päiväannokseksi lasketaan 0,4 g per kiloa ruumiinpainoa. Infuusioiden vakiomäärä on yksi viidessä päivässä. Immunoglobuliinien mahdollisia sivuvaikutuksia ovat kuume, päänsärky, pahoinvointi oksentelu, allergiset reaktiot ja maksatulehdus. On pidettävä mielessä, että jos aivojen tai sydämen verenkierto on häiriintynyt, ylipaino ja verenkierron väheneminen (hypovolemia), immunoglobuliinin antaminen voi johtaa verenkierron muodostumiseen. verihyytymiä. Siksi tromboosilääkkeitä (antikoagulantteja) määrätään samanaikaisesti.

Molemmat hoidot ovat yhtä tehokkaita Journal of Clinical Immunology -lehden mukaan. Plasmafereesi nopeuttaa toipumista, kun sitä käytetään neljän viikon kuluessa oireiden alkamisesta. Ja nousevan halvauksen hoito immunoglobuliinien yhdistelmällä plasmafereesin kanssa suoritetaan kahden viikon kuluessa oireiden alkamisesta, ja sillä on vähemmän komplikaatioita. Länsimaiset lääkärit ovat tulleet siihen tulokseen, että glukokortikoidien käyttö tämän oireyhtymän hoidossa ei nopeuta toipumista ja saattaa jopa viivyttää sitä. Kuitenkin kotimaassa hoitokäytäntö joissakin paikoissa he jatkavat kortikosteroidihormonien käyttöä (esimerkiksi prednisolonia annetaan suonensisäisesti).

Lääkkeitä käytetään myös - Suprastin tai Tavegil (yksi tabletti kolme kertaa päivässä), mutta joukossa sivuvaikutukset antihistamiineja on havaittu (paitsi lisääntynyt uneliaisuus) yleinen heikkous ja verenpaineen lasku.

Nousevasta halvauksesta toipumisen nopeus ja laajuus vaihtelee. Ja Guillain-Barrén oireyhtymän ennuste määräytyy ikä huomioiden: yli 40-vuotiailla potilailla hoitotulokset voivat olla pienempiä kuin nuoremmilla.

Lähes 85 % potilaista toipuu taudista vuoden sisällä; 5-10 %:lla on liikkumisongelmia hoidon jälkeen. Komplikaatioiden ja oireiden alkuperäisen vakavuuden vuoksi noin 5 % tapauksista on kuolemaan johtavia.

Nouseva Guillain-Barré-halvaus voi aiheuttaa pahenemisvaiheita (2-3 % tapauksista), varsinkin jos aiemmat infektiot ovat aiheuttaneet vakavia systeemisiä komplikaatioita.

Millainen sairaus on nouseva halvaus? Polyradikuloneuriitin (nouseva Landryn halvaus) oireet ja merkit. Nouseva kiertoradan solmu